Síndrome de HELLP.

Dr. César Elí Cruz Ruiz.

Ginecología y obstetricia/MMF.
Hospital de Especialidades de la CDMX, “Dr Belisario Domínguez”.
Síndrome de HELLP.
Síndrome de HELLP.
• Hemólisis. (Hemolysis)

• Enzimas hepáticas elevadas. (Elevated Liver enzymes).

• Plaquetas bajas. (Low Platelet count).

• Complicación del embarazo y puerperio.

• Forma grave de preeclampsia*

• Letal.
Síndrome de HELLP.

10 al 20% de 28%
0.5% al 0.9% 72%
los casos de 70% 28 a 36 20% >37 10% <28 diagnóstico
de todos los diagnóstico
preeclampsia semanas. semanas. semanas. postparto.
embarazos. anteparto.
severa. (48 h: 80%).

Sibai BM. OB Management, 4, 52-69, 2005.

Síndrome de HELLP.
Asociado a Preeclampsia. Sin asociación a Preeclampsia.

• Hipertensión de novo después de las 20 SDG. • No hipertensión (15 – 20%).

• Proteinuria. • Sin proteinuria (13%).
Síndrome de HELLP. Factores de riesgo.

• 1er embarazo: similares y en la

misma magnitud a Preeclampsia.

• 2º embarazo: Incidencia es de 1/3

comparado con el primero, aún con
los mismo factores de riesgo.

• Antecedente de enfermedad
hipertensiva en el gestación previa.
Síndrome de HELLP. Fisiopatología

Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated enzymes, and low platelet count (hellp): a review.
 Síndrome de HELLP. Fisiopatología

Factores
genéticos

Aumento de Disfunción
Factores Placentación Hipoperfusión Disfunción
factores vascular
inmunológicos anormal. placentaria endotelial
placentarios sistémica

Factores
ambientales

Tominatsu T, Mimura K, et al. Pathophysiology of preeclampsia: an angiogenic imbalance and long lasting systemic vascular dysfunction. Hypertension Research (2017) 40, 305 - 310
 Fisiopatología: Remodelación anormal de las arterias espirales.
• Las células del citotrofoblasto infiltran la porción
decidual de las arterias espirales pero fallan al penetrar
el segmento miometrial.
• Los vasos, permanecen estrechos, con baja capacitancia
y alta resistencia.
• Hipoperfusión placentaria.

Steegers EA, von Dadelszen P, Duvekot JJ, Pijnenborg R. Preeclampsia. Lancet 2010;376:631–44.
 Síndrome de HELLP. Fisiopatología.
Radicales libres
y ROS

Estrés
oxidativo
Hipoxia Desechos
trofoblásticos
Reperfusión Estado
placentaria. hiperinflamatorio
Microparticulas
Necrosis y
de membrana
Apoptosis de
Liberación de citocinas
la arquitectura
Exceso de proinflamatorias
sincitial
factores
antiangiogénicos:
Desbalance

J. Mayrink, M. L. Costa, J. G. Cecatti, "Preeclampsia in 2018: Revisiting Concepts, Physiopathology, and Prediction", The Scientific World Journal, vol. 2018, Article ID 6268276, 9 pages, 2018.
 Síndrome de HELLP. Fisiopatología.

Alteraciones
Disfunción homeostasis
endotelial volumen

Alta
Estado Bajo gasto
resistencia
hiperinflamatorio
Reversión de
Reactividad
cambios
Vascular vasculares
aumentada del emb.
Liberación de citocinas
proinflamatorias

J. Mayrink, M. L. Costa, J. G. Cecatti, "Preeclampsia in 2018: Revisiting Concepts, Physiopathology, and Prediction", The Scientific World Journal, vol. 2018, Article ID 6268276, 9 pages, 2018.
 Síndrome de HELLP. Fisiopatología.

Abildgaard, U., & Heimdal, K. (2013). Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 166(2),
117–123. doi:10.1016/[Link].2012.09.026
 Liberación de
biomarcadores

Respuesta local

Daño sistémico a
órgano blanco

Abildgaard, U., & Heimdal, K. (2013). Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 166(2),
117–123. doi:10.1016/[Link].2012.09.026
 Aumento de la
concentración sérica de
IL-6 y TNF-alfa

Activación del sistema de

complemento con fuerte
actividad vascular
Activación del factor de
von Willebrand y aumento
de la agregación
plaquetaria a la capa
íntima
Atrapamiento de los
eritrocitos en el sistema
retículo-endotelial

Abildgaard, U., & Heimdal, K. (2013). Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 166(2),
117–123. doi:10.1016/[Link].2012.09.026
 Síndrome de HELLP. Fisiopatología
Microangiopatía trombótica
La cual esta
disminuida en
síndrome de Hellp y
Despolimerización contribuye a
de la forma aumentar la forma
multimérica de activa de VWF
TNF alfa/factor VWF por la
VWF activado: metaloproteinasa
microangiopatia ADAMT 13
trombótica

Abildgaard, U., & Heimdal, K. (2013). Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 166(2),
117–123. doi:10.1016/[Link].2012.09.026
 Plaquetas Consumo
activadas y plaquetario y
altos niveles de inhibidores
de factores de del sistema de
coagulación coagulación
❑ DPPNI
❑ CID

Fibrina y
plaquetas se
agregan en la
microcirculació
n
Abildgaard, U., & Heimdal, K. (2013). Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a
review. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 166(2), 117–123. doi:10.1016/[Link].2012.09.026
 Síndrome de HELLP. Fisiopatología
Anemia hemolítica microangiopática
Fragmentación
de eritrocitos los Aumento de Activación
cuales pasan a DHL, Hb libre y masiva del
través del Hemólisis bilirrubina no sistema de
endotelio (esquistocitos) conjugada, coagulación e
dañado y las disminución de incremento del
fibras de fibrina haptoglobinas riesgo de CID

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117–123. doi:10.1016/[Link].2012.09.026
Síndrome de HELLP. Fisiopatología

Daño hepático. Congestión y

distención de la
Necrosis cápsula de
periportal del Glisson
Obstrucción de hepatocito
sinusoides
Depósitos de hepáticos
fibrina debido a
intravascular congestión
sanguínea y
aumento de la Aumento de Nausea
presión TGO y TGP Emesis
intrahepática Epigastralgia.
Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. 2013
 Síndrome de HELLP. Fisiopatología
Daño hepático.

Depósitos de Sangrado e
Necrosis en el
fibrina y infarto
hepatocito
hemorragia subcapsular

Abildgaard, U., & Heimdal, K. (2013). Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review.
European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 166(2), 117–123. doi:10.1016/[Link].2012.09.026
Síndrome de HELLP. Cuadro clínico.
Condición Frecuencia (%)
Hipertensión 85%
Proteinuria 87%
Dolor epigástrico (CSD) 40 – 90%
Naúsea/vómito 30 – 85%
Cefalea 35 – 60%
Alteraciones visuales 10 – 20%
Sangrado de mucosas 10%
Ictericia 5%

Malestar general, síntomas de enfermedad viral.

Sibai BM. OB Management, 4, 52-69, 2005.

Síndrome de HELLP. Diagnóstico.

Sibai, B. M. (2004). Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. Obstetrics & Gynecology, 103(5, Part 1), 981–991.
Síndrome de HELLP. Manejo.

Prevenir progresión de
Limitar los
la afección a clase I procedimiento invasivos
y operatorios a aquellos
Reducir morbilidad y de absoluta necesidad
mortalidad materno-
perinatal

A practical plan to detect and manage HELLP syndrome, Baha M. Sibai, MD. OBG April 2005 management
Identificación

Estabilización

Reserva Fetal

Nacimiento

Resolucion

A practical plan to detect and manage HELLP syndrome, Baha M. Sibai, MD. OBG April 2005 management
 Reposo en decúbito Vigilancia de las
lateral izquierdo y funciones vitales
semi-fowler maternas y fetales

MEDIDAS Monitorizar signos Corroborar

GENERALES vitales: TA, FC, FR,
bienestar fetal.
sat O2.

Búsqueda:
sangrado, CID,
Integrar equipo
edema pulmonar
multidisciplinario.
dolor abdominal y
DPPNI.

A practical plan to detect and manage HELLP syndrome, Baha M. Sibai, MD. OBG April 2005 management
 Síndrome de HELLP. Manejo.

Obtener
acceso IV Vigilancia Prevención Control de
Estado Asegurar
gasto de tensión Transfusión Esteroide
neurológico. vía aérea. (60-80 urinario convulsiones arterial.
ml/h).

Resolución del embarazo

Martin JN Jr, Owens MY, Keiser SD, et al. Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP syndrome: slowing disease progression and preventing new major maternal morbidity. Hypertens Pregnancy. 2012;31:79-90
Síndrome de HELLP. Manejo.
Antihipertensivoss.
Fármaco Dosis y vía Inicio de acción Pico máx. FDA
Labetalol. 20 mg en bolo hasta 40 mg 5 min. 30 min. C
cada 10 a 15 minutos, o en
infusion 1 a 2 mg/minuto.
Dosis máxima: 220 mg.

Nifedipino. 10 mg VO cada 10-15 5 – 10 min. 30 min. C

minutos.
Dosis máxima: 50 mg.
Hidralazina. 5-10 mg en bolos o infusion 5 min. 30 min. C
a 0.5-10 mg por hora. Dosis
máxima: 30 mg.

MAGEE L, L, Clinical Practice Guideline Diagnosis,Evaluation and Management of the Hypertensive Disorders of
Pregnancy, 2014
 Síndrome de HELLP. Manejo.
ESQUEMAS DE SULFATO DE
MAGNESIO
ESQUEMA DOSIS INICIAL DE
MANTENIMIENTO

Pitchard y cols 4 g IM 5g/6h IM

Sibai y cols 6g IV / 20 minutos 2g/hora IV

Zuspan y cols 4-6g IV / 20 min 1g/hora IV

Martin JN Jr, Owens MY, Keiser SD, et al. Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP syndrome: slowing disease progression and preventing new major maternal
morbidity. Hypertens Pregnancy. 2012;31:79-90
Síndrome de HELLP. Manejo.

ESTEROIDES
Mejora el flujo
sanguíneo hepático y
disminuye el consumo
Minimiza el daño plaquetario
endotelial
generalizado
Detener o revertir
el desarrollo de la
enfermedad

Martin JN Jr, Owens MY, Keiser SD, et al. Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP syndrome: slowing disease progression and
preventing new major maternal morbidity. Hypertens Pregnancy. 2012;31:79-90
 Dexametasona

Postparto: 10 mg/12h
10 mg/12 h hasta el (2 dosis)
parto. Disminuir a 5 mg/12h (2
dosis mas).

PREPARTO POSTPARTO

Martin JN Jr, Owens MY, Keiser SD, et al. Standardized Mississippi Protocol treatment of 190 patients with HELLP
syndrome: slowing disease progression and preventing new major maternal morbidity. Hypertens Pregnancy. 2012;31:79-
Síndrome de HELLP. Manejo.

• No mejoran el riesgo de mortalidad materna.

• No disminuye el riesgo de morbilidad materna extrema.
• No mejoran la tasa de mortalidad perinatal.

• Sí: aumento del conteo plaquetario.

• Sí: mayor efecto con inicio anteparto.

• Dexametasona > Betametasona.

 Síndrome de HELLP. Manejo.

• Sin evidencia clara de efecto substancial en resultados clínicos.

• Actualmente sin recomendación de uso rutinario.
• Su uso debe ser justificado.
• Casos donde el aumento del conteo plaquetario resulte benéfico para
el contexto clínico
Síndrome de HELLP. Manejo.
Manejo expectante vs resolución inmediata.
CONTRAINDICADO:
Controversial • Estado fetal inestable.
Estabilidad materna y fetal: • Eclampsia.
UCIA • CID.
Máximo: 48 horas • Falla renal.
• Edema pulmonar.
Edad gestacional: 24 - 34
SDG • DPPI.
Controles a las 12 h/Uso de • Sospecha de hematoma
esteroides hepático.

Sibai, B. M. (2004). Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. Obstetrics &
Gynecology, 103(5, Part 1), 981–991.
Síndrome de HELLP. Manejo.
Resolución del embarazo

Tener disponibles
PG, PFC y plaquetas
Estabilizar la antes de iniciar el
condición materna procedimiento

Corregir la
coagulopatía
Síndrome de HELLP. Transfusión plaquetaria.
Cuenta plaquetaria. Cesárea. Parto vaginal.
Menos de 20,000/L. Recomendado. Recomendado.
20,000 – 49,000/L. Recomendado.
Hemorragia activa.
Disfunción plaquetaria conocida.
Datos de coagulopatía.
Mayor de 50,000/L.
Hemorragia activa. Hemorragia activa.
Disfunción plaquetaria conocida. Disfunción plaquetaria conocida.
Datos de coagulopatía. Datos de coagulopatía.
Síndrome de HELLP. Transfusion CE.

Hemoglobina <7g/dL.

Equimosis.

Hematuria.

Sangrado activo.

Sospecha de DPPNI.
Síndrome de HELLP. Manejo.
Cesárea vs parto
• HELLP: Sin indicación de cesárea.
• Indicación obstétrica/fetal.
• Estado fetal inestable.
• Distocia de presentación.
• Sospecha de hematoma hepático.
• Sospecha de DPPNI.
• Índice de Bishop <5.
• Cesárea: Colocación de drenajes.

A practical plan to detect and manage HELLP syndrome, Baha M. Sibai, MD. OBG April 2005 management
 Síndrome de HELLP. Manejo.
Anestesia
Regional vs general

Regional: Siempre que no exista

CID, sangrado activo y con
cuenta plaquetaria mayor a 75
mil

Cuenta plaquetaria puede

disminuir de forma súbita.

Hematoma.

Vasco Mauricio, Vigil-De Gracia Paulino. Abordaje del anestesiólogo en pacientes con hipertensión y embarazo. Rev Obstet Ginecol Venez [Internet]. 2014 Mar [citado 2021 Mar 24] ; 74( 1 ): 15-23. Disponible en:
[Link]
Síndrome de HELLP. Complicaciones.
Complicación Frecuencia (%)
Muerte materna 1%
Síndrome de distrés respiratorio del adulto 1%
Falla hepática o hematoma 1-2%
Lesión renal aguda 3%
Edema pulmonar 6-8%
Derrame pleural 10-15%
Dsprendimiento prematuro de placenta 10-15%
Coagulación intravascular diseminada 10-15%
Muerte perinatal 7-20%
Parto pretérmino 70%

Sibai BM. OB Management, 4, 52-69, 2005.

Síndrome de HELLP. Conclusiones.
• Complicación grave del embarazo y el puerperio.
• Asociado a preeclampsia severa.
• Fisiopatología: Estado hiperinflamatorio. Disfunción vascular
sistémica.
• Cuadro clínico similar a PE, en ocasiones inespecífico.
• Diagnóstico por laboratorio (HELLP).
• Manejo: inicial, soporte. Final: resolución del embarazo.
• Manejo conservador: <34 semanas en casosis seleccionados.
Gracias