PATOLOGIA ESPECIAL

Dr. Alfredo Martín Baryol

Tema:
El riñón.
 Cuando la azotemia se asocia a una serie de signos y
síntomas clínicos y anomalías bioquímicas, se
denomina uremia.

La uremia se caracteriza no sólo por el fracaso de la

función excretora renal, sino también por una serie
de alteraciones metabólicas y endocrinas que se
producen como consecuencia del daño renal.

Los pacientes urémicos manifiestan a menudo la

afectación secundaria del:

- Aparato digestivo (gastroenteritis urémica).

- Nervios periféricos (neuropatía periférica).
- Corazón (pericarditis fibrinosa urémica).
PRESENTACIONES CLÍNICAS DE LA NEFROPATÍA:

- El síndrome nefrítico se debe a la enfermedad

glomerular y está dominado por una hematuria
(presencia de eritrocitos en orina) de inicio agudo y
normalmente visible macroscópicamente,
proteinuria leve o moderada e hipertensión. Es la
presentación clásica de la Glomerulonefritis
postestreptocócica.

- La glomerulonefritis rápidamente progresiva se

caracteriza por un síndrome nefrítico con deterioro
rápido (horas o días) de la FG.

- El síndrome nefrótico, también debido a la

enfermedad glomerular, se caracteriza por una
proteinuria importante (más de 3,5 g/día),
hipoalbuminemia, edema intenso, hiperlipidemia y
lipiduria (lípidos en orina).
- La hematuria o proteinuria asintomáticas, o una combinación
de ambas, suelen ser una manifestación de anomalías
glomerulares sutiles o leves.

- La insuficiencia renal aguda está dominada por oliguria o

anuria (reducción o ausencia del flujo urinario) y azotemia de
inicio reciente. Puede ser consecuencia de una lesión
glomerular, intersticial o vascular o de una lesión tubular aguda.

- La insuficiencia renal crónica, caracterizada por síntomas y

signos de uremia prolongados, es el resultado final de todas las
enfermedades parenquimatosas renales crónicas. Los defectos
tubulares renales están dominados por poliuria (formación
excesiva de orina), nicturia y trastornos electrolíticos (p. ej.,
acidosis metabólica). Son consecuencia de enfermedades que
afectan directamente a la estructura tubular (p. ej., enfermedad
quística medular) o que causan defectos en las funciones
tubulares específicas. Estas últimas pueden ser hereditarias (p.
ej., diabetes nefrógena familiar, cistinuria, acidosis tubular
renal) o adquiridas (p. ej., nefropatía por plomo).
INSUFICIENCIA RENAL

La insuficiencia renal aguda implica un

deterioro rápido y, con frecuencia,
reversible de la función renal.

Aunque existen numerosas excepciones, la

evolución desde la función renal normal a
la insuficiencia renal crónica sintomática
evoluciona en términos generales a través
de una serie de cuatro estadios que se
confunden unos con otros.
1- En la reserva renal disminuida, la FG es un 50% de la normal. El BUN sérico y
la creatinina son normales y los pacientes están asintomáticos. No
obstante, son más sensibles a desarrollar azotemia con un daño renal
añadido.

2. En la insuficiencia renal la FG es un 20-50% de la normal. La azotemia aparece

asociada normalmente a anemia e hipertensión. La poliuria y la nicturia se
presentan como consecuencia de una reducción de la capacidad de
concentración. El estrés brusco (p. ej., por nefrotoxinas) puede precipitar la
uremia.

3. En la insuficiencia renal crónica la FG es inferior al 20-25% de lo normal. Los

riñones no pueden regular el volumen y la composición de solutos y se
desarrolla edema, acidosis metabólica e hiperpotasemia. Puede
presentarse uremia franca con complicaciones neurológicas, digestivas y
cardiovasculares.

4. En la nefropatía terminal la FG no alcanza un 5% de la normal, es el estadio

terminal de la uremia. En la clasificación clínica reciente de la nefropatía
crónica, adoptada en parte para estratificar mejor a los pacientes en los
estudios clínicos, sigue este esquema de daño progresivo pero divide a los
pacientes en cinco clases, dependiendo de su FG.
PRINCIPALES MANIFESTACIONES SISTÉMICAS DE LA
NEFROPATÍA CRÓNICA Y LA UREMIA
- LÍQUIDO Y ELECTRÓLITOS
Deshidratación
Edema
Hiperpotasemia
Acidosis metabólica

- FOSFATO CÁLCICO Y HUESO

Hiperfosfatemia
Hipocalcemia
Hiperparatiroidismo secundario
Osteodistrofia renal

- HEMATOLOGÍA
Anemia
Diátesis hemorrágica
- CARDIOPULMONAR
Hipertensión
Insuficiencia cardíaca congestiva
Miocardiopatía
Edema de pulmón
Pericarditis urémica

- DIGESTIVO
Náuseas y vómitos
Hemorragia
Esofagitis, gastritis, colitis

- NEUROMUSCULAR
Miopatía
Neuropatía periférica
Encefalopatía

- DERMATOLOGÍA
Color cetrino
Prurito
Dermatitis
IRA

Es la caída brusca, generalmente

reversible, del filtrado glomerular,
que suele acompañarse de oliguria
y cuya consecuencia es la
elevación de los productos
nitrogenados en la sangre y graves
alteraciones hidroelectrolíticas.
LA FALLA RENAL AGUDA O
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA (IRA)

- Es un deterioro súbito de la función

renal.

- Con elevación persistente del nitrógeno

ureico y la creatinina en sangre.

- Potencialmente reversible.

- Conlleva la alteración de la homeostasis

de agua y electrolitos.
- Se caracteriza por un incremento
de 0,5 mg/dL (o de 50%) sobre el
valor basal de la creatinina sérica.

- También se la define como la

disminución del 50% en la
depuración (“aclaramiento”) de
creatinina o como una disminución
aguda en la función renal que
requiere diálisis.
EPIDEMIOLOGÍA

- Las estadísticas mundiales reportan alrededor

de 200 casos de falla renal aguda por millón de
habitantes por año.

- La necrosis tubular aguda (NTA) con 45% es la

forma clínica más frecuente.

- Seguida por la falla renal de tipo prerrenal

(21%).

- La agudización de la falla renal crónica y la

uropatia obstructiva con 13% y 10%
respectivamente.
CLASIFICACIÓN

1. Prerrenal. Cuando se compromete la perfusión

sanguínea del riñón.

2. Renal o parenquimatosa. Cuando existe lesión

orgánica de las estructuras renales.

3. Post-renal u obstructiva. Cuando hay obstrucción

de las vías urinarias a cualquier nivel.

Esta clasificación permite al médico corregir el factor

desencadenante diferenciando la lesión
parenquimatosa de las otras causas.
De acuerdo al volumen urinario se clasifica en:

- Oligúrica

Cuando existe diuresis menor de 500 mL en

24 horas ó 5 a 10 mL /min.

- No oligúrica

Cuando los volúmenes urinarios son

mayores.

La falla no oligúrica tiene menor mortalidad y

mayor probabilidad de ser reversible.
Prerrenal:
- Shock
- Deshidratación
- Insuficiencia cardiaca
- Cirrosis hepática

Renal:
- Lesiones vasculares: la necrosis cortical bilateral se debe:
. Trombosis que ocluye capilares y arterias
. Hematoma retroplacentario
. Shock anafiláctico
. Placenta previa
- Lesiones glomerulares:
. Glomerulonefritis aguda post-estreptocócica (más frecuente)
. Glomerulonefritis rápidamente progresiva
- Lesiones intersticiales:
. Nefritis intersticiales aguda
. Pielonefritis sobreagudas
- Lesiones tubulares:
. Isquemia renal
. Nefrotoxinas ( aminoglucósidos; metrotexate; sulfanamidas; fenilbutazona; anfotericín B;
Cefalosporinas; Contrastes radiológicos; tetracloruro de carbono; mercurio; bismuto; litio;
plomo)
. Necrosis tubular aguda: Es la más frecuente como causa de IRA, generalmente se
presenta en jóvenes, aunque puede ocurrir a cualquier edad, su desarrollo puede
prevenirse.
. Isquemia renal: Shock; politraumatismo (rabdomiólisis); hemólisis grave; complicaciones
obstétricas; complicaciones intravascular diseminada; septicemia; pancreatitis; cirugía de
páncreas, vía biliares, corazón y próstata; hepatocolangitis.

Post-renal:
- Litiasis
- Tumores.
- Fibrosis retroperitoneal
ETIOLOGIA
PRERRENAL

• Disminución del volumen efectivo del liquido extracelular (LEC): • Vasodilatacion periférica:
Sepsis
Secundario a pérdidas de volumen Hipoxemia
Hemorragia Antihipertensivos
Vómito Hipercapnia severa
Diarrea Shock anafiláctico
Quemaduras
Diuréticos • Vasoconstricción renal:
Inhibidores de la síntesis de prostaglandinas
• Redistribución del líquido extracelular (“tercer espacio”): Agonistas alfa adrenérgicos
Peritonitis Síndrome hepatorrenal
Pancreatitis Hipercalcemia
Síndrome nefrótico
Obstrucción intestinal • Vasodilatación de la arteriola eferente:
Hepatopatía IECA
Bloqueantes de los receptores de angiotensina
• Disminución del gasto cardíaco:
Shock cardiogénico
Valvulopatías
Miocarditis
Infarto de miocardio
Falla cardiaca congestiva
Embolismo pulmonar masivo
Taponamiento cardíaco
PARENQUIMATOSA

• Necrosis tubular aguda isquémica

Por sepsis
Persistencia de las causas prerrenales
• Por hemoglobina
• Malaria
• Hemólisis mecánica como ocurre con las prótesis mecánicas
• Transfusiones incompatibles
• Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Nefritis túbulointersticial aguda (NTIA)
• Glomérulonefritis
Aguda postinfecciosa (GNA)
Postestreptocóccica o postestafilocóccica
Lupus eritematoso sistémico
Glomerulonefritis mesangial por inmunoglobulina A (IgA)
Glomérulonefritis por anticuerpos antimembrana basal glomerular
• Necrosis cortical
Aborto séptico
Abruptio placentae
Coagulación intravascular diseminada (CID)
• Oclusión vascular por trombo o émbolo bilateral de arterias renales
• Vasculitis
• Síndrome hemolítico urémico
• Púrpura trombolítica trombocitopénica
• Esclerodermia
• Síndrome antifosfolípido
OBSTRUCTIVA

• Obstrucción ureteral por ureterocele

• Válvulas uretrales
• Vejiga neurogénica
• Hipertrofia prostática benigna
• Litiasis
• Ligadura ureteral accidental
• De origen infeccioso
Cistitis bacteriana
Tuberculosis
Aspergilosis
Esquistosomiasis
Candidiasis
Actinomicosis
• Por fibrosis retroperitoneales asociadas con
Aneurisma aórtico
Traumatismo
Radiación
Inducidas por fármacos (ácido aminocaproico, ergotamina,
sulfamidas)
Forma oligúrica: la más frecuente y grave.

- Fase de oligoanuria:
. Oligoanuria severa que dura entre 3 y 21 días.
. Aumento grave de agua y Na. (producto del tratamiento de la oliguria) Lo que predispone a la congestión
pulmonar y a la insuficiencia cardiaca.
. Hiponatremia dilucional (por el aporte excesivo de agua): es responsable de muchas manifestaciones
neuropsiquiátricas (excitación, estupor, convulsiones).
. Hipercaliemia: produce astenia marcada y arritmias que puede llevar al paro cardiaco.
. Acidosis metabólica: respiración de Kussmaul.
. Hipocalemia e Hipermagnesemia: tiene poca expresión clínica.
. Retención de cuerpos nitrogenados.
. Anemias: relacionadas con perdida de sangre, hemólisis y fallo en la actividad eritropoyética del riñón.

- Fase de diuresis:
. Comienza cuando la diuresis sobrepasa los 500ml diarios.
. Durante ella las funciones renales van recuperando lentamente y los pacientes aún presentan aclaramientos
disminuidos y alteraciones en su capacidad de concentración.
. Hay tendencia a la deshidratación, hipovolemia e hipocaliemia.

- Fase de recuperación:
. Comprende desde que se norman las cifras de urea y creatinina hasta la recuperación total de las funciones
renales.
. Entre 6 y 2 meses luego de la necrosis tubular aguda.
GLOMERULOPATÍAS

Las glomerulopatías constituyen algunos de los

principales problemas en nefrología. De hecho, la
glomerulonefritis crónica es una de las causas más
frecuentes de nefropatía crónica en los seres
humanos.

Los glomérulos se pueden lesionar por varios

factores y en el transcurso de varias enfermedades
sistémicas.

Las enfermedades inmunitarias sistémicas, como el

lupus eritematoso sistémico (LES); los problemas
vasculares, como la hipertensión; las enfermedades
metabólicas, como la diabetes mellitus, y algunas
afecciones hereditarias, como la enfermedad de
Fabry, afectan a menudo a los glomérulos.
En este caso, se denominan glomerulopatías
secundarias para diferenciarlas de los
trastornos en los que el riñón es el único
órgano afectado o el más predominante.

Este último caso se produce en los distintos

tipos de glomerulonefritis primaria o, como
en algunos casos no existe un componente
celular inflamatorio, glomerulopatía
primaria.

No obstante, tanto el cuadro clínico como los

cambios histológicos glomerulares pueden
ser similares en las formas primarias y
secundarias.
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS

- Glomerulonefritis aguda proliferativa

Postinfecciosa
Otras

- Glomerulonefritis rápidamente progresiva (con semilunas)

- Glomerulopatía membranosa

- Enfermedad de cambios mínimos

- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

- Glomerulonefritis membranoproliferativa

- Nefropatía IgA

- Glomerulonefritis crónica
Insuficiencia renal crónica

Azotemia → Uremia

Que evoluciona durante

meses o años
Anomalías urinarias
aisladas

Hematuria glomerular o
proteinuria subnefrótica.
SÍNDROME NEFRÓTICO
Algunas glomerulopatías producen prácticamente
siempre un síndrome nefrótico.
Además, detrás de este síndrome podemos
encontrar muchas otras formas de
glomerulopatías primarias y secundarias.
Es una de las formas de expresión de las
enfermedades glomerulares primarias y
secundarias que se caracteriza por:
- Proteinuria mayor de 3,5 g/24h.
- Hipoproteinemia inferior a los 60 g/l.
- Hipoalbuminemia por debajo de los 30 g/l.
Fisiopatología
Las manifestaciones del síndrome nefrótico
son las siguientes:
1. Proteinuria masiva, con pérdidas diarias
de 3,5 g o más proteínas (menor en niños)
2. Hipoalbuminemia, con concentraciones
plasmáticas de albúmina inferiores a 3 g/dl
3. Edema generalizado
4. Hiperlipidemia y lipiduria
Los distintos componentes del síndrome nefrótico
guardan una relación lógica entre sí.
El episodio inicial es la alteración de las paredes
capilares glomerulares, lo que aumenta la
permeabilidad a las proteínas plasmáticas.
La pared capilar glomerular, con su endotelio, la
MBG y las células epiteliales viscerales, actúan
como barrera para el tamaño y la carga a través de
la cual pasa el filtrado del plasma.
El aumento de la permeabilidad como
consecuencia de alteraciones estructurales o
fisicoquímicas permite a las proteínas escapar del
plasma hacia el espacio urinario.
Como resultado, aparece una proteinuria masiva.
La intensa proteinuria agota las concentraciones séricas de
albúmina con una velocidad mayor que la capacidad de síntesis
compensadora del hígado, dando lugar a hipoalbuminemia y a la
inversión del cociente albúmina-globulinas.
El aumento del catabolismo renal de la albúmina filtrada también
contribuye a la hipoalbuminemia.
El edema generalizado es, a su vez, consecuencia de la
disminución de la presión coloidosmótica de la sangre, con la
consecuente acumulación de líquido en los tejidos intersticiales.
También se produce retención de sodio y agua, que agrava el
edema.
Esta última alteración parece deberse a varios factores, como la
secreción compensadora de aldosterona mediada por la
secreción de renina potenciada por la hipovolemia, la
estimulación del sistema simpático y la reducción de la secreción
de los factores natriuréticos, como los péptidos auriculares.
El edema es típicamente blando y deja fóvea, y es más marcado
en las regiones periorbitarias y partes declives del cuerpo.
Puede ser masivo, con derrame pleural y ascitis.
GLOMÉRULO NORMAL
MORFOLOGÍA

Glomérulos hipercelulares aumentados de tamaño por:

1) Infiltración de leucocitos (PMN y mononucleares).
2) Proliferación de células endoteliales y mesangiales.
3) En casos graves, formación de semilunas.

La proliferación es difusa.
MORFOLOGÍA

-Riñones aumentados de tamaño.

-El cuadro histológico está dominado por semilunas claramente
diferenciadas, las cuales se forman por proliferación de las células
parietales y migración de monocitos y macrófagos al espacio
urinario.
-Son frecuentes las hebras de fibrina entre las capas celulares de las
semilunas.
MORFOLOGÍA

-Engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular por depósito

de complejos inmunitarios entre la membrana basal y las células
epiteliales supraadyacentes, con afectación de los podocitos.
-El material de la membrana basal se localiza entre estos depósitos,
con el aspecto de espículas irregulares que hacen protrusión desde
la MBG.
MORFOLOGÍA

-La principal lesión se encuentra en las células epiteliales viscerales, que

muestran borramiento uniforme y difuso de los podocitos, que son
reemplazados por un ribete de citoplasma que, muestra vacuolización,
inflamación e hiperplasia de las vellosidades.
-Las células de los túbulos proximales están cargadas a menudo con lípidos
y proteínas reflejando la reabsorción tubular de las lipoproteínas que
atraviesan los glomérulos enfermos.
MORFOLOGÍA

- Las lesiones afectan solo a una minoría de los glomérulos.

- En los segmentos escleróticos se aprecia el colapso de las asas capilares,
aumento de la matriz y depósito segmentario de proteínas plasmáticas
siguiendo la pared capilar (hialinosis).
MORFOLOGÍA

-Glomérulos grandes e hipercelulares, tanto por proliferación de las células

del mesangio como en lo que se conoce como proliferación endocapilar,
que afecta al endotelio capilar y a los leucocitos infiltrantes.
-Los glomérulos tienen aspecto lobulado.
-La MBG está engrosada.
MORFOLOGÍA

Las lesiones varían desde glomérulos normales, o con ensanchamiento

mesangial y proliferación endocapilar, proliferación segmentaria confinada
a algunos glomérulos o, más raro, gnf con semilunas franca.
GRACIAS.