Nombres: Muñoz Zambrano Melina/Sancan Velasquez Alfonso
IRM/ MEDICINA INTERNA
VASCULITIS
El término vasculitis engloba un grupo de enfermedades cuyo denominador común es la
inflamación de la pared vascular. La localización de la inflamación en vasos de diverso calibre y
el tropismo por uno u otro órgano dan lugar a enfermedades de variada expresión clínica y
diferente gravedad.
Etiologia
La mayoría de los síndromes de las vasculitis
se deben a mecanismos inmunopatogénicos
que se presentan por reacción a estímulos
antigénicos. Se desconoce la razón por la cual
algunos individuos desarrollan vasculitis en
respuesta a ciertos estímulos antigénicos y
otros no. Esto quizás se deba a la
predisposición genética, al contacto ambiental y a los mecanismos reguladores de la respuesta
inmunitaria a ciertos antígenos, que son los responsables de este fenómeno.
CLASIFICACIÓN
Aunque existen varias clasificaciones, la más aceptada es la que ordena las vasculitis en
función del calibre del vaso afectado (clasificación de las vasculitis según la conferencia de
consenso de Chapel Hill), se dividen en: grande, mediano y pequeño vaso viscerales y sus
ramas iniciales; y vasos pequeños, las arterias, arteriolas, capilares y vénulas
intraparenquimatosas.. Se consideran vasos grandes la aorta y sus ramas; vasos medianos, las
principales arterias y venas
MEDIANOS VASOS
Clínica
NODULOS CUTANEOS VASOS PEQUEÑOS
GRABDES VASOS ULCERAS PURPURA
CLAUDICACIÓN LIVEDO RETICULARIS URTICARIA
ASIMETRÍA DE PRESIÓN ARTERIAL GANGRENA DIGITAL GLOMERULONEFRITIS
AUSENCIA DE PULSOS MONONEURITIS MULTIPLE HEMORRAGIA ALVEOLAR
SOPLOS NEUROPATIA PERIFERICA HEMORRAGIAS EN ARAÑA
DILATACIÓN AORTICA MICRO ANEURISMAS UVEITIS/ESCLERITIS
Tratamiento de las Vasculitis
Tratar la causa evidente de la vasculitis (incluida la suspensión de ciertos fármacos)
Corticoesteroides y otros inmunosupresores
Vasculitis de grandes vasos
Esta se caracteriza por afectar la aorta y sus colaterales, preferentemente los troncos
supraaórticos.
1) Arteritis de Takayasu
La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria que afecta la aorta, sus ramas y las
arterias pulmonares. Predomina en mujeres jóvenes. La etiología se desconoce. La inflamación
vascular puede causar estenosis arterial, oclusión, dilatación o aneurismas. Los pacientes
pueden presentar pulsos asimétricos o mediciones de la presión arterial desiguales entre los
miembros (p. ej., entre los miembros en lados opuestos o entre el brazo y la pierna del mismo
lado), claudicación de miembros, síntomas de disminución de la perfusión cerebral (p. ej.,
trastornos visuales transitorios, accidente isquémico transitorio, accidente cerebrovascular), e
hipertensión o sus complicaciones. El diagnóstico se realiza mediante arteriografía aórtica o
angiografía por resonancia magnética. El tratamiento se realiza con corticosteroides y otros
inmunosupresores y, en isquemia que amenaza la integridad de un órgano, intervención
vascular como cirugía de derivación.
• Criterios de clasificación estandarizados
- Asma
- Eosinofilia de 10 %
- Mononeuropatía o polineuropatía
- Opacidad en los pulmones detectada mediante radiografía
- Anomalías del seno paranasal
- Biopsia del contenido de los vasos
Tratamiento
Corticosteroides. Se utiliza prednisona. La dosis inicial es de 1 mg/kg por vía oral 1 vez al día
durante 1 a 3 meses; luego, se disminuye lentamente la dosis durante varios meses
En algunos casos, otros inmunosupresores. En algunos pacientes, se utilizan metotrexato,
ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetil, inhibidores del TNF (tumor necrosis factor)
(p. ej., infliximab), y tocilizumab con buenos resultados (1, 2). Pueden utilizarse si los
corticosteroides son insuficientes o no es posible reducirlos. La dosis inicial de metotrexato es
de 0,3 mg/kg 1 vez por semana, y se aumenta hasta 25 mg/semana.
Antihipertensivos o intervenciones vasculares. Con frecuencia, se utiliza un fármaco
antiplaquetario (p. ej., aspirina 325 mg por vía oral 1 vez al día), porque una oclusión
plaquetaria podría influir en la progresión de la isquemia. La hipertensión debe tratarse en
forma intensiva; los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA) pueden ser
eficaces.
2) Arteritis a células gigantes (arteritis de Horton)
La arteritis de células gigantes afecta predominantemente a la aorta torácica, las grandes
arterias que emergen de la aorta en el cuello y ramas extracraneanas de las arterias carótidas.
Los síntomas de la polimialgia reumática son frecuentes. Los signos y síntomas pueden incluir
cefaleas, alteraciones visuales, dolor a la presión en la arteria temporal y dolor en los músculos
mandibulares durante la masticación. Son frecuentes la fiebre, la pérdida de peso, el malestar
general y la astenia. La eritrosedimentación y la proteína C reactiva están elevadas. El
diagnóstico es clínico y se confirma con biopsia de la arteria temporal. El tratamiento con
corticosteroides en altas dosis con o sin toxilizumab y aspirina suele ser eficaz y previene la
pérdida de la visión.
• Criterios de clasificación estandarizados (3 de 5), es específico en 95 % de los casos.
- Edad de 50 años o más sobre el inicio de la enfermedad.
- Livedo reticular.
- Eritrosedimentación mayor de 50 mm/h.
- Biopsia de la arteria temporal: revela una arteritis necrotizante con células gigantes
multinucleadas o con predominio de células mononucleares.
- Sensibilidad del cuero cabelludo, así como claudicación de la mandíbula, lengua y
deglución.
Tratamiento
Corticosteroides. dosis inicial de prednisona de 40 a 60 mg por vía oral 1 vez al día (o
equivalente) durante 4 semanas, seguida de una reducción gradual
Aspirina. en dosis bajas (81 a 100 mg por vía oral 1 vez al día) puede ayudar a prevenir eventos
isquémicos y debe prescribirse en todos los pacientes, a menos que esté contraindicada
Tocilizumab. Tocilizumab es una opción eficaz que puede reducir la exposición a
corticosteroides. Cuando se combina con corticosteroides, el tocilizumab ha demostrado una
eficacia superior a los corticosteroides solos. Sin embargo, no se ha determinado la duración
del tratamiento con tocilizumab, y el medicamento debe administrarse con precaución a
pacientes con antecedentes de diverticulitis debido al riesgo de perforación diverticular.
Vasculitis de medianos vasos
1) Poliarteritis nodosa
La poliarteritis nudosa es una vasculitis necrosante sistémica que afecta las arterias musculares
medianas y en ocasiones las arterias musculares pequeñas, y produce isquemia tisular
secundaria. Los órganos más comúnmente afectados son los riñones, la piel, los músculos, los
nervios periféricos y el tracto digestivo, aunque también cualquier órgano. Sin embargo, no
suele perjudicar los pulmones. El paciente presenta síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, astenia).
El diagnóstico requiere biopsia o arteriografía. El tratamiento con corticosteroides e
inmunosupresores suele ser efectivo.
• Criterios de clasificación estandarizados
- Pérdida de más de 4 kg de peso.
- Dolor testicular.
- Mialgias (excluye hombro y cadera).
- Presión sanguínea sistólica superior a 90 mm de Hg.
- Urea elevado en el suero sanguíneo (14,3 mmol/L) o creatinina en 132 mmol/L.
- Evidencias de infección por virus de la hepatitis B.
- Anomalías arteriográficas características.
- Biopsia de arteria de pequeños y medianos vasos que contienen células
polimorfonucleares.
Tratamiento
El tratamiento de la poliarteritis nudosa depende de la gravedad de la enfermedad. En
síntomas sistémicos sin manifestaciones neurológicas, renales, digestivas o cardíacas graves,
puede ser suficiente el tratamiento con corticosteroides al comienzo. En enfermedad grave
con manifestaciones neurológicas, renales, digestivas o cardíacas, se utiliza ciclofosfamida más
corticosteroides. En enfermedad moderada, pueden utilizarse corticosteroides más
metotrexato o azatioprina. La hipertensión debe tratarse en forma agresiva
2)Enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que a veces compromete las arterias coronarias y
tiende a afectar a lactantes y niños de 1 a 8 años de edad. Se caracteriza por fiebre
prolongada, exantema, conjuntivitis, inflamación de las mucosas y linfadenopatías. Pueden
formarse aneurismas en las arterias coronarias, y pueden romperse o causar un infarto de
miocardio debido a trombosis. El diagnóstico se basa en criterios clínicos; una vez
diagnosticada la enfermedad, se realiza un ecocardiograma. El tratamiento consiste en aspirina
e inmunoglobulina IV. La trombosis coronaria puede requerir fibrinólisis o intervenciones
percutáneas.
• Criterios de clasificación estandarizados (4 de ellos son específicos en 100 %)
- Inyección conjuntival
- Linfadenopatía cervical (nódulo linfático de 1,5 cm de diámetro
- Cambios de la membrana de la mucosa bucal, fisura de labios y eritema faríngeo
- Eritema solo o edema de la palma de las manos y los pies
- Rash polimorfo
Tratamiento
El tratamiento se inicia los antes posible, óptimamente dentro de los primeros 10 días de la
enfermedad, con una combinación de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en alta dosis (dosis
única de 2 g/kg administrados en 10-12 horas) y aspirina en alta dosis por vía oral, 20-25 mg/kg
4 veces al día. Una vez que los síntomas del niño han desaparecido durante 4-5 días, se
continúa con aspirina en dosis de 3-5 mg/kg 1 vez al día durante por lo menos las 8 semanas
posteriores al comienzo hasta que se repitan los estudios ecocardiográficos. Si no hay
aneurismas de las arterias coronarias ni signos de inflamación (lo que se valora por la
normalización de la eritrosedimentación y las plaquetas), puede suspenderse la aspirina. Dado
su efecto antitrombótico, se continúa con aspirina en forma indefinida en los niños con
alteraciones de las arterias coronarias. Los niños con aneurismas coronarios gigantes pueden
requerir tratamiento anticoagulante adicional (p. ej., warfarina, antiagregantes plaquetarios).
Vasculitis de pequeños vasos (ANCA POSITIVO)
1. Poliarteritis microscópica(vasculitis sin asma, ni granulomas)
La poliangeítis microscópica es una vasculitis necrosante sistémica sin depósitos de
inmunoglobulina (pauciinmunitaria) que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Puede
comenzar como un síndrome pulmonar-renal con glomerulonefritis de progresión rápida y
hemorragia alveolar, aunque el patrón de la enfermedad depende de los órganos afectados. El
diagnóstico se basa en los signos clínicos, pruebas para anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos (ANCA) y proteína C reactiva y estudios de laboratorio de rutina y en algunos casos
se confirma con biopsia.
Tratamiento
En caso de afectación de órganos vitales, se utilizan altas dosis de corticosteroides más
ciclofosfamida o rituximab
En casos menos graves, corticosteroides más metotrexato
2. Granulomatosis de Wegener (vasculitis con granulomas, sin asma)
La granulomatosis con poliangitis comienza frecuentemente con la inflamación de vasos
sanguíneos de pequeño y mediano tamaño, y de tejidos de la nariz, los senos paranasales, la
garganta, los pulmones o los riñones. Se desconoce su causa. El trastorno suele comenzar con
hemorragias nasales, congestión nasal con formación de costras, sinusitis, ronquera, dolor de
oído, acumulación de líquido en el oído medio, enrojecimiento y dolor oculares, sibilancias y
tos. Puede afectar a otros órganos, y a veces da lugar a complicaciones serias como la
insuficiencia renal. Los síntomas y otros hallazgos sugieren el diagnóstico, pero suele ser
necesaria una biopsia para confirmarlo.
• Criterios de clasificación estandarizados (2 o más tienen una sensibilidad de 92 %).
- Inflamaciones bucal o nasal purulentas: dolor y úlceras bucales, entre otras.
- En la radiografía de tórax se visualizan nódulos anormalmente fijos, infiltrados o con
cavidades.
- Sedimento urinario (hematuria microscópica).
- La biopsia muestra inflamación granulomatosa de la arteria o perivascular.
Tratamiento
Los corticoesteroides (como la prednisona) y los inmunodepresores (como ciclofosfamida,
metotrexato, rituximab o azatioprina) se utilizan para inhibir la inflamación en personas con
granulomatosis con poliangitis. Si el trastorno no es grave, los médicos administran un
corticoesteroide y metotrexato. Puede administrarse rituximab en lugar de metotrexato. Si la
enfermedad es grave, la persona es hospitalizada y recibe dosis elevadas de un
corticoesteroide junto con ciclofosfamida o rituximab. La mayoría de las personas se recuperan
al cabo de unos días o de unas semanas, pero algunos pueden tardar meses en mejorar.
Durante la remisión, la dosis de los fármacos se reduce. El tratamiento de la granulomatosis
con poliangitis se suele continuar al menos durante un año y a menudo durante muchos años,
después de que los síntomas hayan desaparecido.
3 Sindrome de Churg -Strauss (vasculitis con eosinófilos, asma y granulomas)
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una vasculitis necrosante sistémica de
pequeños y medianos vasos, caracterizada por granulomas extravasculares, eosinofilia e
infiltración de tejidos por eosinófilos. Se presenta en personas con asma de inicio en la edad
adulta, rinitis alérgica, poliposis nasal, o una combinación de estas afecciones. El diagnostico se
realiza con Criterios clínicos, estudios de laboratorio de rutina, ecocardiografía y biopsia. Los
criterios de clasificación del American College of Rheumatology (Criteria for classification from
the American College of Rheumatology) son los siguientes:
Asma
Eosinofilia de > 10% en sangre periférica
Sinusitis paranasal
Infiltrados pulmonares, a veces transitorios
Signos histológicos de vasculitis con eosinófilos extravasculares
Mononeuropatía o polineuropatía múltiple
Si se encuentran ≥ 4 criterios, la sensiblidad es del 85% y la especificidad del 99,7%.
Tratamiento
Glucocorticoides mas inmunosupresores (p. ej., ciclofosfamida, rituximab, metotrexato,
azatioprina) cuya elección depende de la gravedad y el tipo de afección orgánica.
Vasculitis de pequeños vasos(ANCA NEGATIVO)
4. Púrpura de Schönlein-Henoch
La Chapel Hill Consensus Conference 2012 definió a la vasculitis asociada con inmunoglobulina
A (IgAV) como vasculitis con depósitos inmunes con predominio de IgA1, que afectan a
pequeños vasos en la piel y el tubo digestivo y causan con frecuencia artritis. La IgAV también
se asocia con glomerulonefritis indistinguible de la nefropatía por IgA.
El diagnóstico de IgAV se sospecha en pacientes, en especial niños, con signos típicos en la piel.
Se confirma con biopsia de las lesiones cutáneas en la que se identifica una vasculitis
leucocitoclástica con IgA en las paredes de los vasos mediante inmunofluorescencia. Debe
realizarse una análisis de orina; la presencia de hematuria, proteinuria y cilindros eritrocíticos
indica afectación renal.
• Criterios de clasificación estandarizados (más de 2 deben estar presentes)
- Púrpura palpable
- Sangrado gastrointestinal y hematuria
- Primeras edades: 20 años o menos
- Angina o dolor intestinal
Tratamiento
En los adultos prednisona 2 mg/kg hasta un total de 50 mg por vía oral 1 vez al día. En caso de
afectación renal grave, puede administrarse metilprednisolona en pulsos IV seguida de
prednisona por vía oral y un inmunosupresor (micofenolato de mofetilo, azatioprina, rituximab
o ciclofosfamida) para controlar la inflamación. En los niños, tratamiento sintomático para
controlar el dolor según sea necesario
5. Vasculitis crioglobulinemia esencial
Se caracteriza por la presencia de crioglobulinas, las cuales son inmunoglobulinas que
precipitan en el frío. Son más frecuentes debido a la hepatitis C. Se produce una agregación de
inmunoglobulinas y componentes de complemento y se depositan en las paredes de capilares,
vénulas y arteriolas.
6. Vasculitis asociadas con las alteraciones del tejido conectivo
Se presenta en pacientes con lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, recaídas de
policondritis o enfermedad de Behcet y otras alteraciones del tejido conectivo. Tienen lugar
con mayor frecuencia en las pequeñas arterias, arteriolas y vénulas musculares.
Varios órganos en particular se ven afectados por estas alteraciones autoinmunes.
• Criterios de clasificación estandarizados
Los criterios específicos para el diagnóstico de este tipo de vasculitis se relacionan con las
evidencias histológicas de una vasculitis en combinación con un diagnóstico certero de
alteración del tejido conectivo.
7. Vasculitis asociadas a infecciones virales
Numerosas infecciones virales pueden causar vasculitis de mediano y pequeño vasos. Esta
asociación es más comúnmente observada en pacientes con hepatitis B y C, así como también
con virus de la inmunodeficiencia humana, citomegalovirus, enfermedad de Epstein-Barr y
parvovirus B-19.
La presentación clínica puede ser similar a la poliarteritis o polangitis microscópica, aunque el
desorden del complejo inmune es probable y debe ser distinguido de las vasculitis asociadas
no virales. El tratamiento consiste en la administración de antivirales y no de antiinflamatorios.