ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Trastornos sensitivos y visuales
>2 brotes en SNC separados en el tiempo(clínicamente)
EM aparición de nuevos síntomas o empeoramiento de los previos, con una duración
superior a 24h. ¿ fundamentalmente infección y fiebre.?
DIAGNÓSTICO
A. Exploración general y neurológica completa.
EXN:
NERVIO OPTICO:
TIPICO: Neuritis óptica unilateral (más frecuente) o bilateral (visión borrosa, dolor
ocular con los movimientos, desaturación de los colores (Discromatopsia)).
– Fondo de ojo normal o con tumefacción en nervio óptico
ATIPICO: Dolor orbitario muy intenso. – Pérdida visual completa (amaurosis).
– Ojo rojo. – Fondo de ojo con hemorragias/ exudados.
TE:
TIPICO Diplopia: por oftalmoplejía internuclear o por parálisis de VI par. – Nistagmo
multidireccional. – Hipoestesia facial. – Neuralgia del trigémino.
– Espasmos o mioquimias faciales. – Ataxia, dismetría, disartria.
ATIPICO:Parálisis de la mirada vertical. – Síndromes típicos de origen
Vascular ([Link].: síndrome bulbar lateral o Wallenberg).
MEDULA:
TIPICO: Mielitis parcial (alteraciones de la sensibilidad/ motoras que afecten
a 1-2 extremidades o de forma parcial a las 4 extremidades Espasticidad, hiperreflexia).
Nivel sensitivo.
– Signo de L’Hermitte (sensación de descarga eléctrica al flexionar el cuello).
– Disfunción sexual, incontinencia o urgencia urinaria
ATIPICO: Mielitis transversa o síndrome medular agudo ([Link].: tetraparesia
grave aguda).
– Retención aguda de orina.
– Síndrome de cola de caballo.
CORTEZA:
-Hemiparesia/ hemihipoestesia
ATIPICO: Encefalopatía.
B. Exámenes complementarios:
TRATAMIENTO
A. SINTOMÁTICO SI PRIMERA VEZ QUE SE DX
B. BROTE CC
C. PSEUDOBROTE DEL PROCESO INFECCIOSO
EVOLUCIÓN/ SEGUIMIENTO/ INTERCONSULTA/ GUARDIA
EA:
cuadro de 2 meses de evolución de parestesias y pérdida de fuerza en la pierna derecha
que le ocasiona problemas en la marcha. Describe sensación de que cuando camina y
desciende escaleras no nota el suelo. Además, refiere visión borrosa desde hace una
semana, junto con fatiga intensa que se hace más pronunciada al caer la tarde. No presenta
otros síntomas y niega tener alguna enfermedad o antecedentes de interés.
EXN: Exploración física: en la exploración de los pares craneales se detecta un defecto
pupilar aferente y una ligera desviación del ojo izquierdo, que presenta dificultad
para la aducción. El resto de los pares son normales. La exploración de la extremidad
inferior derecha muestra una pérdida de fuerza grado 3/5. Existe un pequeño
aumento del tono muscular e hiperreflexia. No se encuentran alteraciones en las
pruebas de coordinación y equilibrio.
1. PPCC:
Neuritis óptica retrobulbar: disminución de la agudeza visual en todo o parte del
campo visual y presencia de dolor retroocular que se exacerba con los movimientos.
FO: papila normal, o escotoma centrocecal residual,, desaturación de colores que
empeora con el aumento de temperatura (fenómeno de uthoff). DPAR
Diplopia: Oftalmoplejía internuclear, limitación de la ADD del ojo ipsilateral a la
lesión, con Nistagmo a la ABD CL . Fascículo longitudinal medial.
2. Sist. Motor: paresia o espasticidad en flexión ms o extensión mmii /
anquilosis(unión de dos huesos) (via piramidal) monoparesia en Extremidad
inferior, paraparesia ambas EEII, tetraparesia, Raro hemiparesia con facial o
monoparesia en MMSS. ROT exaltados y asimétricos con Babinski uni o bilateral.
3. Cerebelo: incoordinación, temblor intencional, nistagmo voz escandida y ataxia
truncal (vermix) (peor pronostico)
4. Sensitivo: Propioceptiva: posicional y vibratoria: imposibilidad para andar a
obscuras, sensación de portar vendajes compresivos en las EEII, paresistesias fugases,
neuralgia trigeminal, signo de lhermite (calambre por la espalda al flexionar el cuello.
Por lesión de cordones posteriores)
PPCC:
Analítica: hemograma y bioquímica (glucemia, urea, creatinina, iones).
Proteinograma
Autoinmunidad ANA AC, IECA
RMN CRANEO-CERVICAL CON CONTRASTE: T2 en ≥ 2 de las siguientes áreas:
Cortico-yuxtacortical Periventricular Infratentorial Médula espinal, aguda capta
galodineo mejor en T2 cronica no capta se ve mejor en T1
EVOLUCIÓN + PLAN PSEUDOBROTE:
EVOLUCIÓN + PLAN:
paciente que nos interconsulta ante la sospecha de posible brote. Tras evaluar a la paciente y
revisar notas médicas de su Neurólogo habitual, la exploración es similar a su situación basal.
No se observan nuevos déficits neurológicos, incluso se observa mejoría en la sensibilidad. Al
revisar pruebas completarias solicitadas se observa PCR 190 y MDW 32.59, con S.O con
bacteriuria intensa y lecuocituria. Por lo que se sospecha posible ITU. DADO QUE PRESENTA
DATOS SUGERENTES DE INFECCIÓN CONCOMITANTE LA DEBILIDAD GENERALIZADA ES
SUGERENTE DE PSUDOBROTE. ESTANDO TODAVÍA PENDIENTE RX DE TÓRAX. Por nuestra parte,
recomendamos completar estudio en Urgencias y pautar tratamiento antibiótico según
proceda.
- Recomendamos solicitar urocultivo para ajustar antibioterpaia en centro de salud según
convenga.
- Acudirá a CCEE de Neurología según lo tenía programado en monográfica .
- SI EL CUADRO PROGRESASE O NO REMITE ACUDIR NUEVAMENTE A URGENCIAS PARA
REEVALUACIÓN.
PAUTA CORTICOIDES EN BROTE SENSITIVO-MOTOR LEVE DE EMRR:
- SOLU-MODERIN 1G (reconstituir la solución y disolver en 1 vaso de zumo de
melocotón, piña o naranja): 1 vez al día, por la mañana durante 3 días.
- Si el cuadro progresa acudir de nuevo a urgencias para valorar ampliar la pauta a 5
días.
- Asociar PANTOPRAZOL 40 MG/24H siempre a la toma de corticoides.
- Si los toma, deberá hacer pauta descendente rápida con PREDNISONA 30mg (2-0-0
durante 5 días, 1-0-0 durante 5 días 1/2-0-0 durante 5 días y suspender).
* SI EL CUADRO PROGRESASE O NO REMITE TRAS LA TOMA DE
CORTICOTERAPIA ACUDIR NUEVAMENTE A URGENCIAS PARA
REEVALUACIÓN.
• Metilprednisolona iv, 1gr /día (3-5d) diluidas en 500 cc fisiológico, a pasar en
tres horas
• OMEPRAZOL 40 MG IV /24 Horas
PLAN: PROTOCOLO BROTE EM TRATAMIENTO (NO INGRESAN )
PANTOPRAZOL : 1 amp iv cada 24h
METILPREDNISOLONA: 1 gr en 500 cc SSF a pasar en 3h durante 3-5 días.
CLEXANE : 40mg sc/24h
PARACETAMOL 1 amp iv/8h si dolor.
NOLOTIL 1 amp iv/8h alternando con paracetamol si persiste dolor.
ENANTYUM 1 amp iv/8h alternando con paracetamol si persiste dolor.
PRIMPERAN: 1 amp iv/8h si náuseas o vómitos.
INSULINA ACTRAPID 2 Unidades por cada 50 superior a 150 de BMT.
FORMA REMITENTE-RECURRENTE FORMA PROGRESIVA PRIMARIA
(EM-RR) (EM-PP)
Afecta más a las mujeres en una Afecta por igual a ambos sexos y encima
proporción Los pacientes padecen de los 40 años, con un déficit
episodios de déficit neurológico de al neurológico durante al menos 1 año:
menos 24 horas de duración que han de paraparesia espástica progresiva y
estar espaciados al menos 30 días menos veces un síndrome cerebeloso o de
(definición de brote). tronco cerebral , síntomas sensitivos o
neuropatía óptica
Criterios de McDonald 2017 para la demostración de diseminación en tiempo y espacio
mediante estudios paraclínicos
DIS DISEMINACION EN ESPACIO DIT DISEMINACIÓN EN TIEMPO
Presencia de ≥ 1 lesión en secuencias Presencia simultánea de lesiones con y
T2 en ≥ 2 de las siguientes áreas: sin realce tras la administración de Gd en
• Cortico-yuxtacortical una misma RM Aparición de al menos 1
• Periventricular nueva lesión (con o sin realce de Gd) en
• Infratentorial una RM de seguimiento realizada en
• Médula espinal cualquier momento después de una RM
previa
Criterio alternativo para la demostración
de DIT: presencia de BOCb
SÍNDROMES DESMIELINIZANTES AGUDOS
■ Neuritis óptica:
ENFERMEDAD ACTUAL. Se caracteriza por ser dolorosa, unilateral y de instauración
subaguda. Suele cursar con visión borrosa, escotoma central, ocasionalmente fotopsias
y/o defecto altitudinal.
Habitualmente se resuelve de manera espontánea dentro de las primeras cuatro
semanas9,10. El compromiso de
la agudeza visual suele ser moderado y en pocas ocasiones grave, por lo que encontrar
pacientes que refieren solo percepción de la luz es extremadamente raro y obliga a des-
cartar otras causas de compromiso del nervio óptico. Al examen de fondo de ojo se
puede
encontrar un discreto edema de papila, pero por lo general es normal11; también se
puede
evidenciar un defecto pupilar aferente relativo (DPAR) y alteración en la visión de
colores.
■ Síndrome tronco encefálico/cerebeloso
ENFERMEDAD ACTUAL los pacientes que debutan con este síndrome
típicamente presentarán diplopía binocular y en la exploración neurológica se podrá
obje-
tivar una oftalmoparesia internuclear o una mononeuropatía aislada del III, IV o VI
nervio
craneal. Otras manifestaciones clínicas pueden ser ataxia, disartria, dismetría, vértigo
y/o
síntomas sensitivos faciales.
■ Síndrome medular:
ENFERMEDAD ACTUAL se presenta con síntomas de mielitis subaguda incompleta.
Con fre-
cuencia los pacientes refieren disminución de la fuerza o sensibilidad segmentaria y
asimé-
trica, trastorno de esfínteres (mayor compromiso del esfínter urinario que del anal),
banda
de hipoestesia o disestesia en tórax o abdomen y signo de Lhermitte.
■ Síndrome hemisférico cerebral:
ENFERMEDAD ACTUAL se puede manifestar como un trastorno motor y/o sensi-
tivo con afectación de la cara y las extremidades, particularmente cuando hay
compromiso
en el tracto corticoespinal y espinotalámico. De manera poco frecuente puede cursar con
alteraciones cognitivas (34 % - 65 % de los pacientes), apraxias, convulsiones, afasia e
in-
cluso heminegligencia
Esclerosis múltiple
P R IN C IP IOS GEN ER A LES
Definición
• La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria crónica del sistema
nervioso central (SNC) y es la más habitual de esta clase de enfermedades.
Clasificación
• Esclerosis múltiple recurrente-remitente (EMRR): es el tipo más habitual (85 % de los
pacientes).
• Esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP): 15 % de los pacientes.
• Esclerosis múltiple progresiva secundaria (EMPS).
Epidemiología/etiología
• La edad promedio de aparición de los síntomas es entre 20 y 40 años de edad.
• Las mujeres tienen una probabilidad dos veces mayor de padecer EMRR o EMPS1.
• El tabaquismo se asocia con una mayor incidencia de EM1.
Fisiopatología
• El mecanismo exacto de la EM no se comprende por completo, pero se cree que es un
proceso mediado inmunitariamente.
D IA GN ÓSTIC O
• Es importante reconocer los signos y síntomas característicos de la EM en un paciente
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que aún no ha sido diagnosticado y distinguir las manifestaciones de la enfermedad
activa (es decir, «un ataque») de una alteración sistémica no relacionada o
concomitante (es decir, una «seudoexacerbación») en pacientes con un diagnóstico
establecido.
Presentación clínica
Antecedentes
El paciente puede presentarse con:
• Neuritis óptica: cambios visuales.
• Mielitis transversa: debilidad, entumecimiento, disfunción vesical/intestinal.
• Signo de Lhermitte: es una sensación eléctrica que se extiende por la espalda con la
flexión del cuello.
• Fenómeno de Uhthoff: deterioro de los síntomas neurológicos en un ambiente cálido.
• Seudoexacerbación: se presenta en pacientes con EM conocida con deterioro de los
síntomas previos cuando se presenta una infección o trastorno metabólico significativo.
Exploración física
• Una exploración neurológica cuidadosa y exhaustiva siempre está indicada en este tipo
de pacientes, y debe incluir una exploración detallada de los nervios craneales, motores
y sensoriales.
Diagnóstico diferencial
• Infecciones: VIH, virus linfotrópico de células T humanas tipo 1, sífilis, enfermedad
de
Lyme, citomegalovirus/virus varicela zóster (CMV/VVZ), vasculitis, leucoencefalopatía
multifocal progresiva.
• Trastornos inflamatorios: lupus, síndrome de Sjögren, enfermedad de Behçet,
sarcoidosis, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos.
• Alteraciones vasculares: vasculitis, accidente cerebrovascular multifocal.
• Otras enfermedades desmielinizantes: neuromielitis óptica (NMO), encefalomielitis
desmielinizante aguda, mielitis transversa idiopática.
• Neoplasia: tumor cerebral primario o metástasis, linfoma del SNC.
• Otras: leucodistrofia, deficiencias nutricionales (B12, tiamina, cobre), encefalopatías
mitocondriales, neuropatía óptica hereditaria de Leber.
Criterios y pruebas diagnósticas
Pruebas de laboratorio
• Se debe solicitar una biometría hemática completa, electrólitos básicos, VIH, reagina
plasmática rápida (RPR) y análisis de orina para descartar infecciones o alteraciones
metabólicas.
• Las bandas oligoclonales deben solicitarse tanto en el líquido cefalorraquídeo (LCR)
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como en el suero.
Pruebas de imagen
• RM simple o contrastada con cortes finos y FLAIR (fluid-attenuated inversión
recovery) a través de las órbitas.
• Cualquier paciente con evidencia de mielitis transversa requiere RM urgente para
descartar una lesión estructural/compresiva que puede requerir una intervención
quirúrgica urgente.
Procedimientos diagnósticos
• La punción lumbar está indicada ante la sospecha de EM.
TR ATAMIEN TO
Medicamentos
• Actualmente existen 13 tratamientos modificadores de la enfermedad para la EM
aprobados por la FDA2. Deben iniciarse bajo la vigilancia de un neurólogo.
Otros tratamientos no farmacológicos
• Cualquier paciente con disartria de inicio reciente o babeo significativo debe
mantenerse
en ayunas y en vigilancia estrecha por la posibilidad de aspiración.
• La intubación puede ser necesaria en cualquier paciente con evidencia clínica de
insuficiencia respiratoria inminente (p. ej., fuerza inspiratoria negativa <20 cm H2O o
capacidad vital forzada < 1 1).
C ON SID ER A C ION ES ESP EC IA LES
Seguimiento
• Los pacientes con síntomas o deficiencias neurológicas nuevas que causan morbilidad
significativa deben ser hospitalizados. La admisión en la UCI es necesaria para
cualquier paciente con riesgo de compromiso respiratorio.
• Los pacientes con un diagnóstico establecido sin nuevos síntomas neurológicos con
una
infección o alteración metabólica generalmente pueden ser dados de alta con seguridad
después de la consulta con un neurólogo.
JC: Sospecha de brote motor en paciente con Esclerosis múltiple.
PLAN:
Ante aparición de nuevos síntomas con una duración superior a 24h en ausencia
infección y fiebre en paciente con EM pauto:
- SOLU-MODERIN 1G : administras 1 dosis ahora, resto administrar en urgencias 1
gr una vez al día, por la mañana durante 5 días. Asociar Omeprazol 20 mg/24H.
- Acudirá a CCEE de Neurología según lo tenía programado en monográfica el día 24-
10-2023
- Si el cuadro progresa acudir de nuevo a urgencias para valorar ampliar la pauta a 5
días.
JC: Sospecha de brote sensitivo en paciente con Esclerosis múltiple.
PLAN:
Ante aparición de nuevos síntomas con una duración superior a 24h en ausencia
infección y fiebre en paciente con EM pauto:
- SOLU-MODERIN 1G (reconstituir la solución y disolver en 1 vaso de zumo de
melocotón, piña o naranja): 1 vez al día, por la mañana durante 3 días.
- Si el cuadro progresa acudir de nuevo a urgencias para valorar ampliar la pauta a 5
días.
- Asociar PANTOPRAZOL 40 MG/24H siempre a la toma de corticoides.
- SI EL CUADRO PROGRESASE O NO REMITE TRAS LA TOMA DE
CORTICOTERAPIA ACUDIR NUEVAMENTE A URGENCIAS PARA
REEVALUACIÓN.
Dra Sánchez Cano / Dra Goncalves
Paciente de 54 años en seguimiento por neurología por esclerosis múltiple remitente-
recurrente. En tratamiento actualmente con Acetato de glatiramero (Copaxone)
pendiente de cambio por natalizumab por progresión de la enfermedad. Acude a
urgencias por cuadro de 4 días de evolución de debilidad en pierna izquierda y
alteración sensitiva en en hemicuerpo izquierdo similar a exploraciones previas en
pseudobrotes. Niega cuadro respiratorio previo, síntomas sugerente de infercción
urinaria. Actualmente recibiendo antibiotico profilactico pendiente de cambio de TME.
AP:
No RAMC.
DL. No hábitos tóxicos.
Esclerosis múltiple remitente-recurrente. (EM R-R) EDSS: 6 (apoyo unilateral para la
marcha). Multiples pseudobrotes.
AP de: Cirugía bariátrica en septiembre de 2019. Úlcus gástrica resuelta.
Tratamiento habitual: Copaxone 40 , Betmiga 50 mg, atorvastatina 10 mg, pantoprazol
20 mg 1-0-1, amantadina 100 mg 1-0-0, escitalopram 15 mg 1-0-0, Hidroferol mensual
y Fero-Gradumet, Barimix (complejo vitamínico).Ultima valoración por NRL --> se
cambiará tratamiento por natalizumab
Exploración neurológica:
Cosnciente, orientada. No afasia, ni disartria. Obedece a ordenes verbales y motoras
sencillas y completas . PPCC: PICNR. MOE sin restricciones. Trigemino motor y
sensitivo conservado. Facial conservado. Pares bajos conservados. Sistema motor:
MMSS: Fuerza 5/5 conservado, no asi en MII : Fuerza proximal -4/5 Distal 4-/5 , MID
proximal y distal 4/5 distal en MII . ROTs ++/++++ en MMSS y +++/++++ Sensibilidad:
Hipoestesia tactoalgesica braquio-cural , hipopalestesia en MII. No dismetrías en
MMSS. No Romberg. Marcha paretoespástica.
EXC:
ANALITICA SANGUINEA URGENTE: leucocitos 6.500 neutrofilos totales
5.400 % 82.9 linfocitos 0.500 7.9 %. MDW 22.54 plaquetas 168000 fibrinogeno
478. biquímica conservada.
SISTEMATICO DE ORINA: Leucituria 500 + sedimento con Bacteriuria.
RX TORAX: Pendiente
JC: Pseudobroteen paciente con Esclerosis múltiple remitente-recurrente. En
el contexto de Infección urinaria microorganismo a filiar.
PLAN:
Dada la clínica con aparición de síntomas similares a pseudobrotes previos sin
grandes cambio en la exploración neurológica, posible infección de orina por
presencia de bacteriouria y leucocituria en sistemático de orina se decide
añadir tratamiento antibiótico con:
- LEVOFLOXACINO 500MG: 1 comprimido después del desayuno durante 7
días.
- Solicito urocultivo, recoger resultados a su centro de salud el martes 02/07 y
ajustar antibioticoterapia según antibiograma
- Estando todavía pendiente rx de tórax. Por nuestra parte, recomendamos
completar estudio en Urgencias según proceda.
- Amplio RMN cervical de forma preferente.
- Acudirá a CCEE de Neurología según lo tenía programado en monográfica el
día
- SI EL CUADRO PROGRESASE O NO REMITE ACUDIR NUEVAMENTE A
URGENCIAS PARA REEVALUACIÓN.