DERMATOLOGÍA Gonzalo de Rivera

GENERALIDADES:
Epidermis:
Presenta diferentes células
- Queratinocitos: más abundantes, afectadas por mutaciones en el gen de la filagrina
- Melanocitos: síntesis de melanina, junto con los queratinocitos forman la unidad melanocitaria epidérmica. Mismo
numero en todas las personas, lo que influye es su actividad.
- Células de Merkel: capa basal de la epidermis, se asocian a terminaciones nerviosas (discos táctiles)
- Células de Langerhans: células presentadoras de antígenos.
Capas:
- Capa basal: células unidas por desmosomas, es el estrato germinativo. 2 semanas en llegar a la capa cornea, 2 semanas
más en desprenderse
- Capa espinosa: 3-10 hileras células poligonales, cohesión por desmosomas. Cuerpos de Odland
- Capa granulosa: gránulos de queratohialina
- Capa cornea: queratinocitos maduros (15-25 células aplanadas o >100 en palmas). No tienen núcleos
- Capa lúcida: palmas y plantas.
Dermis:
Contiene sistema vascular, nervioso, mus erectores y componente celular.
Compuesto de fibras, células y sustancia fundamental.
- Dermis papilar: limita superiormente, fibras perpendiculares a la epidermis
- Dermis reticular: fibras paralelas a la epidermis
Hipodermis:
Tejido celular subcutáneo, contiene los lobulillos hipodérmicos (grupo de adipocitos cargados de grasa), por ellos discurren
vasos y nervios. Función: aislamiento térmico y almohadillado.

LESIONES ELEMENTALES:
Conjunto de lesiones elementales (mismo tipo o diferentes) que aparecen sobre la piel de un individuo à Erupción.
Primarias:
Planas:
- Mácula: <1cm (si fuera mayor se llamaría mancha). Cambio de color sin relieve ni cambio de textura. No es palpable
o Melánico
o Vascular: eritematosa o purpúrica
o Deposito
Sólidas:
- Pápula: seria un grano: lesión sobreelevada <1cm
- Placa: lesión sobreelevada >1cm
- Habón o roncha: pápula o placa que desaparece a las 24h.
Evanescencia
- Nódulo: palpable que mide > 2cm
Líquidas:
- Vesícula: colección de liquido < 0,5cm.
- Ampolla: vesícula > 0,5cm
- Pústula: contenido purulento en la epidermis o folículo
- Absceso: pústula que se asienta en dermis o hipodermis
- Quiste: cavidad rodeada de una capsula con contenido variado
Secundarias:
Caducas:
- Escama: laminas de queratina que se acumulan por exceso de
producción o dificultad de desprendimiento.
- Costra: desecación de liquidos
- Escara: resultado de necrosis o gangrena
Solución de continuidad:
- Erosión: pérdida superficial, cura sin cicatriz
- Ulcera: epidermis, dermis o hipodermis. Curan con cicatriz
- Fisura: es un corte, profunda pero estrecho. Cura con cicatriz y es muy doloroso.
Reparativos:
- Atrofia: disminución o ausencia de alguno de los componentes de la piel. La piel se adelgaza
- Cicatriz: curación con pérdida de sustancia de la piel.
Hiperplásica:
- Liquenificación: engrosamiento de la piel debido a rascado crónico, típico de dermatitis atópica.
- Esclerosis: endurecimiento difuso de la piel
- Poiquilodermia: combina patrón reticulado, atrofia, hiperpigmentacion, hipopigmentacion y telangiectasias.
PSORIASIS:
Enfermedad inflamatoria de la piel, origen multifactorial, crónica y con gran variabilidad clínica y evolutiva
1-2% de la población mundial
Lesiones rojas, brillantes con escamas gruesas. Localización típica en cara externa de codos y rodillas y cuero cabelludo.
Etiología:
Causa desconocida pero factores genéticos que predisponen a su aparición:
- HLA-Cw6 - HLA-B37
- HLA-B13 - HLA-DR7
- HLA-B17 - HLA-Bw16
Factores ambientales desencadenantes:
- Traumatismos (fenómeno de Koebner), infecciones, fármacos, psicógenos, climáticos, endocrinos…
Patogenia:
Enfermedad inflamatoria de base inmunológica dependiente de la acción de linfocitos TH1 que lleva a una desregulación en el
recambio y diferenciación epidérmicos.
Clínica:
Enfermedad considerada sistémica por asociación a HTA, obesos, diabetes, prob vasculares…
- Piel: pápula o placa eritemato-descamativa muy roja cubierta de escamas blanquecinas.
- Articulaciones: se conoce como artropatía psoriásica
o Artritis oligoarticular asimétrica: dedos en salchichas
o Artritis poliarticular simétrica
o Artritis de las articulación interfalagicas distales
o Artritis mutilante
o Atritis predominantemente axial: espondilitis o sacroilitis
Tipos de Psoriasis:
Psoriasis vulgar en placas: es la más frecuente, localización simétrica en las superficies de extensión o cuero cabelludo
Psoriasis ungueal: suele acompañar a la anterior, muy frecuente.
- Piqueteado en lamina: depresiones puntiformes
- Decoloración distal en macha de aceite
- Onicodistrofia: separación de la tabla ungueal (onicolisis) y engrosamiento de la lámina (hiperqueratosis)
Psoriasis en gotas: niños o adultos jóvenes, lesiones puntiformes <1cm en tronco y raíz de miembros. Se relaciona con
infecciones estreptocócicas y tiene buen pronostico aunque puede evolucionar a psoriasis en placas.
Psoriasis pustulosa:
- Localizadas
o Acropustulosa (Hallopeau): rara, crónica y recidivante. Pústulas estériles sobre placas ED en el extremo de uno
o varios dedos. Inicialmente alrededor de la uña
o Pustulosis palmoplantar (Berber): crónica y recidivante: pústulas estériles sobre base eritematosa en palmas y
plantas que se secan dejando lesiones escamo-costrosas
- Generalizadas
o Psoriasis pustulosa generalizada (Von Zumbush): variante aguda, rara y grave. MEG, fiebre, enrojecimiento.
Placas que confluyen con pústulas estériles. Respeta palmas y plantas. Puede ser mortal por ­ asociaciones
o Psoriasis pustulosa anular o circinada: lesiones anulares con borde eritematoso ligeramente sobreelevado con
un collarete descamativo.
o Psoriasis pustulosa generalizada del embarazo (impétigo herpetiforme): antes del 6º mes de embarazo,
afectación de grandes pliegues. Suele recidivar
Posibilidad de parto prematuro o muerte fetal.
Psoriasis invertida: se localiza en pliegues. Placas eritematosas de color rojo brillante SIN componente descamativo.
Psoriasis palmoplantar: placas ED en zona palmoplantar. Importante impacto en calidad de vida
Anatomía patológica:
Siempre biopsia en una placa bien establecida
- Epidermis: hiperqueratosis paraqueratósica, acantosis psoriasiforme (­ estrato espinoso), abscesos de Muro-Saboraund
(acúmulos de linf PMN)
- Dermis: Infiltrados linfocitarios perivasculares y papilomatosis con capilares dilatados
Diagnóstico: fundamentalmente clínico (Fenomeno de Koebner, Signo de Auspitz, microabscesos de Mauro-Saboraound)
Tratamiento:
Para valorar la gravedad se utiliza la escala PASI
Tópico, 1er paso: definitivo en >70% de los casos. St en formas localizadas y leves. Fundamental mantener buena hidratación.
- Queratolíticos: Acido sialicilico, urea, lactato amónico. Favorecen la descamación para que el fármaco penetre bien.
- Corticoides tópicos: frecuente rebote tras suspensión. NO CORTICOIDES ORALES
- Derivados de la VitD: calcipotriol, tacalcitol, calcitriol. Inhiben la proliferación epidérmica e indicen la proliferación
normal del queratocito
Luz UV/Fototerapia: 2º paso. Disminuye la proliferación en los pacientes con escasa respuesta al TtoT
- Fototerapia UVB de banda estrecha: pacientes agudos. Pocos efectos 2º
- FotoQT: Psoralenos + UV en placas gruesas
Sistémicos: 3er paso
- Convencionales:
o Metotrexate: ojo a la toxicidad hepática y medular (la medular se evita dando ac. fólico)
o Ciclosporina A: inhibe los Linf CD4 activados. Nefrotoxico pero muy eficaz. NO tto prolongados
o Retinoides: menos eficaz y más lento. Teratogeno
- Nuevos:
o Apremilast: inhibidor selectivo de fosfodiesterasa 4. Sin toxicidad
Biológicos: 4º paso. Psoriasis muy severas. NO en pacientes con infecciones, neoplasias, enf autoinmunes, embarazo y lactancia.
- Inh de factor de necrosis tumoral: infliximab, etanercept, adalimumab
- Inh de las IL 12 y 23: ustekinumab
- Inh de IL 17: secukinumab
- Inh de la fosfodiesterasa 4: apremilast à no produce inmunosupresión.

ERITRODERMIA PSORIÁSICA
Forma generalizada y grave de la enfermedad, afecta a > 90% de la superficie corporal. NO respeta palmas y plantas
Asocia MEG, fiebre, leucocitosis, artropatía psoriásca…
Clínica:
Varones de mediana edad, con eritema y descamación, alopecia, adenopatías, hepatoesplenomegalia, onicodistrofia…
El inicion puede ser brusco pero suele ser progresivo de una psoriasis mal gestionafa de varios días o semanas.
Complicaciones:
Hipotermia, edemas, IC, alt analíticas (anemia, leucocitosis con neutrofilia, hiponatremia, hiperpotasemia), infecciones, ulceras…
Etiología:
Suele ser idiopática y puede darse como evolución de otras dermatosis (pitiriasis rubra, psoriasis o DA), neoplasias, fármacos…
Diagnóstico:
Clínica y búsqueda de la patoligia de origen:
Tratamiento:
Etiológico si es secundario
Importante habitación templada y monitorizar ingesta hídrica y diuresis
Corticoides sistémicos y antihistaminos orales.

PITIRIASIS RUBRA PILARIS:

Enf de causa desconocida con posible alteración del metabolismo de Vit A, en la que existe un trastorno de la queratinización.
Infrecuente, sobretodo en adolescentes o en >60años
Superficie rojiza o eritrodermica con papulas hiperqueratosicas foliculares y zonas de piel sana, con afectación palmo-plantar de
color amarillento. Asocia también afectación ungueal.
Clínica: Histología:
Hiperqueratosis folicular: Hiperplasia psoriasiforme de la epidermis
- Pápulas queratósicas foliculares, confluyen placas Hiperqueratosis compacta: ortoqueratosis y paraqueratosis
ED naranjas con descamación fina Infundíbulos foliculares con tapones paraqueratosicos
- Islas de piel sana respetadas
- Ligero prurito o asintomáticas Diagnóstico:
Queratodermia palmo-plantar: Fundamentalmente clínico. DD con psoriasis
- Eritematosis anaranjada
- Respeta el dorso Tratamiento:
Afectación ungueal: Tópico con Ctc, queratoliticos o retinoides
- Engrosamiento difuso Sistemico con retinoides orales: muy buena respuesta
- Aspecto deslustrado
- Hiperqueratosis
Eritrodermia

LIQUEN PLANO
Enfermedad de la piel, mucosas, pelo y uñas idiopática y frecuente.
Posible relación con VHC y VHB
Anatomía patológica:
Hiperplasaia epidérmica: ortoqueratosica con acantosis irregular en dientes de sierra
Vacuolizacion de capa basal: forma espacios de Max-Joseph
Cuerpos eosinofilos de Civatte
Infiltrado inflamatorio en banda

Clínica:
Diagnóstico clínico por la Regla de las 5 P: Pápulas Poligonales Planas Pigmentadas Pruriginosas
Finas líneas blancas: estrías de Wickham
Fenomeno de Koebner: salen lesiones tras traumatismos en piel sana
Mucosas: suele ser la mucosa oral, presenta lesiones lineales blanquecinas a modo de red
- Reticular: frecuente, asintomática
- Erosiva: muy dolorosa, ­ R de Ca espinocelular
- Atrofica
Uñas: adelgazamiento de la lámina ungueal con posible pérdida de la misma, rugosidad y debilidad del borde libre.
Formas clínicas:
- Patrón anular: agrupación en anillo con aclaramiento central y estrías violaceias en la superficie cutánea
- Patrón lineal: secundario al F. De Koebner, unilateral y frec en infancia
o Hipertrófica: atrofia tras curación
o Folicular: alt del cuero cabelludo con descamación superficial. Produce alopecia cicatricial (Graham Little es la
forma extensa que lleva a alopecia definitiva)
o Vesicular: pequeñas vesículas o ampollas tensas indistinguibles al pénfigo amopolloso
o Hiperqueratósica: placas firmes al tacto
Tratamiento:
Loalizado: corticoides tópicos potentes (clobetasol) y antihistamínicos orales
Generalizado: corticoides orales, retinoides orales, fototerapia (casos recidivantes), ciclosporina oral…

PITIRIASIS ROSADA
Enfermedad aguda y autolimitada de causa desconocida. Afecta st a adultos jóvenes y niños. 1 vez en la vida solo.
Inicia con una única lesión de 5cm llamada placa heraldo (anular con borde descamativo) que tras 3-12 días aparece una
erupción de lesiones semejantes de menor tamaño
Maculopapulas redondeadas u ovaladas con el eje mayor paralelo a las líneas del cuerpo, de color rosado, cubiertas de escamas
finas y secas. Forman un patrón en árbol de Navidad.
Tratamiento:
No requiere tratamiento

FOLICULO SEBACEO:
Acné:
Enfermedad inflamatoria crónica del folículo pilosebaceo, multifactorial y clínica polimorfa
Clínica:
Lesiones no inflamatorias: comedones à acumulo de sebo y queratina.
- Abiertos: puntos negros
- Cerrados: puntos blancos
Lesiones inflamatorias:
- Superficiales: pústulas
- Profundas: nódulos secundarios a la inflamación total del folículo.
Pueden evolucionar a la curación o al empeoramiento sucesivo à nuevos brotes o abscesos
Lesiones residuales: cicatrices, atrofia, queloides o maculas eritematosas.
Formas especiales:
- Acné neonatal: resolución espontanea
- Acné conglobata: gran numero de lesiones, severo y muy inflamatorio. Abscesos comunicados con secreción purulenta.
Curso muy grave por lo que se trata con: corticoides sistémicos + isotrtinoina + atb
- Acné fulminans: acné conglobata ulcerativo febril agudo. Doloroso. Mismo tto
- Acné necrótico: papulas dolorosas y cicatrices virueliformes
- Acné cosmético
- Acné tropical: aparece en el tronco y raramente en la cara
- Acné escoriado: trastorno psicológico
- Acné queloideo en la nuca: produce zonas e alopecia cicatricial.
Erupciones acneiformes:
No son exclusivas de las zonas seborreicas y pueden aparecer a cualquier edad
- Acné ocupacional: botón de aceite o cloracné
- Acné medicamentoso
- Acné esteroideo: no tiene comedones
- Acné estival o Mallorca: tras excesiva exposición solar
Tratamiento:
Tópico: higiene, peróxido benzoilo, retinoides, atb tópicos…
Sistemico: atb (tetraciclinas), terapia hormonal antiandrogena, isotretinoina (120mg/kg) y corticoides en casos muy severos
Rosacea:
Eritema en la parte central de la cara que persiste durante meses o más. Etiología desconocida pero lo desencadenan el frio, el
calor, picantes, ejercicios…
Causas posibles: labilidad vasomotora, Demodex Folicorum, Helicobacter Pylori, alt GI, tto largo con corticoides.
Clínica: 3 fases Complicaciones:
- Flushing o rubor facial - Rinofima
- Eritema con telangiectasias - Procesos oculares
- Papulas y pústulas - Edema persistente
Tipos: Tratamiento:
- Eritemato-telangiectasica - Protección solar
- Papulo pustulosa - Tópicos: metronidazol y ac azelaico
- Fimatosa - Atb sistémicos (tetraciclinas)
- Ocular y granulomatosa - Isotretinoina
- Nunca corticoides TÓPICOS
Dermatitis perioral:
Trastorno inflamatorio peribucal, perinasal y periorbitario que se manifiesta con pápulas, pústulas y vesículas sobre base ED
Aparece en brotes
Relación con corticoides, Demodex y dentífricos fluorados
Tratamiento:
Suspensión de corticoides, metronidazol y tetraciclinas orales (grave)

GLÁNDULAS SUDORIPARAS APOCRINAS:

Hidrosadenitis supurativa: Bromhidrosis:
Inflamación de las glándulas sudorípara apocrinas con Olor corporal malo o anormal
nódulos muy dolorosos en axilas (golondrios), ingles,
submamarios, glúteos y pubis que a veces drenan y Cromhidrosis:
fistulizan. Evolucionan a formas crónicas. Sudor coloreado
Tratamiento:
Agudas: atb y drenaje Enfermedad de Fox-Fordyce:
Crónicas: isotretinoina o cx Pápulas pruriginosas de color piel

GLÁNDULAS SUDORIPARAS ECRINAS

Hiperhidrosis: Milaria:
Producción excesiva de sudor: Erupción vesiculosa secundaria a taponamiento de la
- Generalizada: inestabilidad del centro glándula sudorípara ecrina.
hipotalámico - Superficial (milaria cristalina o sudamina): mínimas
- Localizada: lesiones neurológicas de la vía vesículas de contenido claro sin inflamación.
simpática - Media (milaria rubra): pápulas y vesículas
Tratamiento: eritemaosas uniformes y múltiples. Producen
Tópico: cloruro de aluminio o Botox escozor y evolucionan a pústulas.
Qx: simpatectomía - Prufunda: pápulas que recuerdan a la piel de
gallina. Asintomáticas.
Anhidrosis o hipohidrosis:
Ausencia o disminución de sudor, alteración de la glándula
o la vía responsable.
ALOPECIAS NO CICATRICIALES:
Alopecia androgénica:
Muy frecuente, AD, inducida por los andrógenos. Más frecuente en hombres (25-40) años.
Acortamiento de la fase de anagen, con aumento de cabellos en telogen. Sustitución progresiva de cabello por vello.
Dos patrones: Patrón masculino (MAGA) y Patrón femenino (FAGA)
Tratamiento:
Hombres: minoxidil, finasteride o trasplante
Mujeres: minoxidil, antiandrogenos

Efluvio anageno: Efluvio telogeno:

Presencia de agente externo que provoca la caída del Sincronización de muchos folículos en fase telogen
cabello: sales de talio, citostáticos, tto neoplasias, Causas: parto, AO, fiebre, infecciones, Cx, sangrados,
testosterona, ¯ Fe… estrés…
Al cambo del tiempo se acaba recuperando todo el pelo

Alopecia areata:
Base autoinmune con brotes de caída en placas localizadas en infancia y adolescencia. Una o varias placas alopécicas
asintomáticas, localizadas con más frecuencia en cuero cabelludo, barba y cejas. Pero pueden afectar a cualquier zona.
Detención de nuevos folículos en fase precoz. Importante pelos peladicos en el borde (!)
Causas: Mal pronostico:
- Autoinmune: vitíligo, Hashimoto, anemia - Ofiasica, total o universal
perniciosa, Addison, lupus… - Prepuberal
- DA - Extensa
- Sd de Down - Asociación a otras inmunopatias o DA
Tipos: Tratamiento:
- Ofiasica: más generalizada conserva el vertex - Corticoides tópicos
- Reticular: placas confluentes - Minoxidil
- Total - Irritantes tópicos
- Universal: todo el cuerpo - Sensibilización tópica
- Ungueal: distrofia ungueal - Ciclosporinas
- PUVA
Alopecia Traumática:
Área difusa en la que hayamos pelos rotos.
Tricotomia (manipulación deliberada) o por tracción o presión mantenida
Una vez que se retira el desencadenante el pelo vuelve a salir.

ALOPECIAS CICATRICIALES:
Desaparecen los folículos por lo que el pelo no volverá a salir, es irreversible
Encontramos esclerosis y atrofia dérmica. Único tto es el trasplante capilar

Aplasia cutis:
Recién nacidos, defecto en el desarrollo de los folículos pilosos, único tto es la reducción qx de la zona afectada

Pseudopelada de Broq:
Aparece con la edad en forma de placas pequeñas rodeadas de zonas pelo normal (pisadas en la nieve).
Destrucción lenta y progresiva de los folículos en mujeres de más de 40 años

HIRSUTISMO
Crecimiento excesivo del pelo en zonas andrógeno-dependientes (barba, bigote, pecho, perine, cara interna de muslos)
El andrógeno que actúa es la testosterona (depende de donde actue produce ganancia o pérdida)
Causas:
- Fármacos: andrógenos o progesterona (lateral de la cara y espalda)
- Ovario: SOP, tumores (laterales de la cara, cuello y mamas)
- Suprarrenal: hiperplasia, Cushing (línea media facial, línea alba e intermamaria)
- ­ PRL
- Idiopático: niveles normales de andrógenos. Suele asociar alopecia androgenética.
Analitica para estudio hormonal
Tto etiológico o antiandrogenos si no se sabe la causa (etinil estradiol, acetato ciproterona, flutamida, espironolactona)
También es viable la depilación laser

HIPERTRICOSIS:
Aumento del pelo corporal NO andrógeno dependiente. Cualquier zona del cuerpo.
ETS ULCERADAS:
Sífilis:
Periodo de incubación de 3 semanas, muy grave en embarazadas. Es la gran imitadora
Clínica:
Sífilis primaria: Sífilis latente:
- Chancro sifilítico + adenopatía: remite a las 3-4 - Asintomática de larga evolución, puede ser precoz
semanas y es indoloro. o tardía. Afecta al 70% de los pacientes
Sífilis secundaria: puede producir casi cualquier cosa. Sífilis terciaria: muy rara, 1/3 de los pacientes no tratados
Remite también - Neurosifilis: parálisis general progresiva, tabes
- Lesiones maculosas: roséola sifilítica, leucoderma dorsal y atrofia óptica
sifilítico. Hay afectación palmoplantar - Cardiovascular: aneurisma aórtico, insuficiencia
- Lesiones papulosas (sifílides): en palmas y plantas aortica, isquemia de miocardio…
se denominan clavos sifilíticos Sífilis congénita: posible es mayor pero el riesgo es mayor a
En zonas genitales son erosivas y tienen aspecto medida que se acerca el parto
vegetante: condilomas planos - Precoces: erupciones, lesiones ampollosas, rinitis,
- Lesiones mucosas: muy contagiosas, en la lengua meningitis, iritis, adenopatías, ¯ peso al nacer…
osn las lesiones en pradera segada - Tardías: Secuelas osteoarticularres (nariz en silla
- Lesiones en anejos: alopecias, paroniquia… de montar, frente olímpica, paladar ojival, dientes
- Sistémica: fiebre, MEG, cefalea, ¯ peso… de Huntchinson…) y sordera neuro-sensorial.

Diagnóstico: Tratamiento:
Visualización del treponema en microscopio Penicilina de diferente forma según es primaria, secundaria,
Pruebas no treponemicas: VDRL y RPR à indican actividad precoz, tardía, terciaria o neurosifilis (infecciosas)
Pruebas treponemicas: FTA à indican contacto

Herpes simple:
Causa más frecuente de ulcera genital
Primoinfeccion: lesiones vesiculosas múltiples, muy dolorosas, blandas y erosivas. Son bilaterales.
Las recidivas también son vesículas pero poco dolorosas. VHS1 tiene menos probabilidad de recidiva.
Diagnóstico: Tratamiento:
- Directo: asilamiento viral en cultivos celulares Aciclovir, valaciclovir y foscarnet de manera precoz (5 días
- Indirecto: serología en recidiva y 10 en primoinfección)
Si hay más de 6 recidivas en un año realizar tratamiento
supresor: 6 meses (Valaciclovir, Aciclovir en ID o Foscarnet
si resistencias)
Chancro blando:
Hemophilus ducrei que produce ulceras genitales dolorosas y adenopatías inflamatorias. Facilita la transmisión del VIH
Clínica: Diagnóstico:
Macula à pápula à pústula à ulcera dolorosa fondo sucio - Tinción de giemsa/gram
Adenopatías inguinales unilaterales. - Cultivo difícil
Autolimitada y sin repercusión sistémica. - DD con herpes y sífilis mediante PCR
Tratamiento:
- Azitromicina
- Cafas o ciprofluoxacino
Linfogranuloma venéreo:
Clamydia Trichomatis L1, L2 y L3
Enfermedad fundamentalmente del sistema linfático
Clínica:
Inicalmente pápula o pustula que pasa a ser una ulcera transitoria asintomática.
Después adenopatías inguinales unilaterales inflamatorias con piel eritematosa adherida al ganglio
Síndrome genitorrectal: proctitis, proctocolitis, fistulas, estenosis renal y elefantiasis.
Diagnóstico: Tratamiento:
Cultivo y PCR Doxiciclina y Eritromicina

Granuloma inguinal
Calymmatebacterium granulomatis. Bacilo GN que da los cuerpos de Donovan.
Clínica:
Pápula o nódulo en glande, surco BP, labios mayores o ano à ulcera de reborde regular y aspecto carnoso que puede causar
destrucción amplia. Produce gran mutilación sin tto y puede causar la muerte
Diagnóstico: Cuerpos de Donovan
Tratamiento: doxiciclina y cotrimoxazol
ETS NO ULCERADAS:
Candidiasis:
No se considera ETS porque no solo se transmite por contacto sexual.
Balanitis candidiasica: Vulvovaginitis candidiasica:
Erosiones superficiales con collarete blanquecino en glande, Mucho prurito y escozor
prepucio y surco BP Placas blanquecinas de base eritematosa y reumatosa
Producen mucho prurito y escozor y a veces una secreción Diagnóstico clínico o visualización con hidróxido de potasio
blanquecina y grumosa. Episodios limitados pero Tratamiento con cotrimoxazol o fluoconazol si recurrencias
recurrentes.

Tricomoniasis:
ETS, casi el 50% son asintomáticas. Eritema, edema y lesiones superficiales.
Secreción amarillo-verdosa muy maloliente, hemorragias cervicales puntiformes y mucho picor
Diagnóstico: tinciones en muestras de secreción vaginal
Tratamiento: metronidazol

Vaginosis bacteriana:
Asintomática con secreción vaginal con olor horrible a pescado
Diagnóstico por examen directo y pH<5. Si añadimos hidróxido de potasio se exacerba el olor
Tratamiento: metronidazol

Uretritis gonocócicas:
Hombre:
Mayoría de casos sintomáticos, uretritis muy llamativa con secrecioon purulenta, dolor, escozor, síntomas miccionales…
Gota matutina: secreción de pus a primera hora de la mañana
Complicaciones: orquiepididimitis, prsotatitis, cistitis, estenosis uretral permanente.
Mujer:
Suele ser asintomática pero da complicaciones como infertilidad, perihepatitis, Sd de Fitz-Hugh-Curtis y peritonitis
Cuando se diagnostican suelen llevar mucho tiempo de evolución
Diagnóstico de ambas por tinción del exudado uretral
Tratamiento de ambas es Ceftriaxona

Uretritis no gonocócicas:
La mayoría son de trnasmision sexual: Chlamydia > Ureoplasma > Trichomona > Mycoplasma, Haemophilus, Herpes simple…
Es mucho menos intensa y hay mayor secreción a primera hora de la mañana
Diagnóstico: Tratamiento:
Tinción para excluir el gonococo Azitromicina
Presencia de > 5 PMN es muy indicativo de NO gonocócica Si te llega a urgencias una uretritis le metes un tto empírico
Cultivo, PCR, etc. de Ceftriaxona + Azitromicina en monodosis y a correr.

Síndrome de Reiter:
Predisposición en varones jóvenes HLA B27+ o pacientes con VIH
Clínica: Tratamiento:
Triada: Ceftriaxona + Azitromicina
- Uretritis no gonocócica
- Conjuntivitis
- Artritis no supurativa de larga evolución
Otras: balanitis circinada o queratodermia blenorragica

Manifestaciones cutáneas del VIH

Las más frecuentes son la candidiasis y la dermatitis seborreica
La primoinfeccion suele cursar con rash maculoso, papular y poco especifico. También exantema oral o ulceras genitales.
- No suele ser diagnosticada.
Empeoramiento ed enfermedades ya existentes como la psoriasis, liquenoies,
Verrugas vulgares en el área de la barba
Molluscum contagiosum
Leucoplasia vellosa oral
Infecciones más frecuentes: cadida, tiña, hongos, dermatosis seborreica, sarna, micosis, muguet…
Presenta más procesos tumorales, como linfomas, carcinomas espinocelulares o sarcoma de Kaposi:
- Kaposi es de las neoplasias más frecuentes en el VIH, más freceunte en la mucosa oral aunque se pueden diseminar por
todo el tronco. Asocia a MEG y mala evolución del VIH. Si esta diseminado suelen tener lesiones en órganos internos.
Lesiones violáceas no palpables à pequeñas pápulas à grandes tuberosidades
Responden bien al tto antirretroviral. Múltiples tto QT
TUMORES EPITELIALES:
Lesiones epiteliales precancerosas:
Queratosis actínica:
Lesión precancerosa más frecuente. Es el mayor predictor de posible desarrollo de cáncer melanoma y no melanoma
Factores de riesgo:
- Individuales: piel clara, pecas, edad avanzada, - Inmunosupresión
hombre, pelirrojo, calvos… - Antecedentes de Ca de piel
- Sol - Síndromes genéticos

Clínica: pápulas eritematosas planas o escamosas que se palpan y van creciendo

La queilitis actínica es cuando es en los labios, hay que vigilarla porque el CEC en los labios es el más peligroso.
Tratamiento: necesario, porque evolución imprevisible
- Crioterapia, agentes tópicos, electrocoagulación, cx, exfoliación química, laser y terapia fotodinámica.

Enfermedad de Bowen
CEC in situ que puede hacerse invasor en un 5% de los casos. Las células actínicas aparecen en todo el espesor de la epidermis
Bordes mal definidos que al principio son escamas y luego acaban siendo lesiones más verrucosas
Tto: destrucción

Leucoplasia:
Placa de color blanquecino en la piel, maligniza en pocas ocasiones

Eritroplasia de Queyrat:
CEC in situ que afecta a la mucosa del pene en varones no circuncidados. Progresa a invasivo en un 10%
Placa de bordes bien definidos aterciopelada y brillante
Tto: destrucción

Carcinoma espinocelular (CEC)

Tumoración maligna derivada de queratinocitos epidérmicos suprabasales que suelen derivar de lesiones precancerosas.
Afectan tanto a piel como a mucosas y son localmente capaces de producir metástasis.
Etiología:
- UV - Inflamaciones
- Lesiones precancerosas - VPH
- Genética - ID
- RT y QT - Cicatrices y quemaduras
Clínica:
Lesiones únicas encima de lesiones precursoras
Lo más frecuente es que sean pápulas o placas firmes, de color carne, eritematoso o pigmentada.
Forma especial: carcinoma verrucoso à parece una verruga, relacionadas con el VPH y tienden a estar en boca, genitales y pies.
Queratocantoma:
Variedad de CEC de rápido crecimiento y tendencia a la curación espontanea
Nódulo en forma de cúpula con tapon de queratina
Aunque suele regresar la actitud general es la de extirpación por posible riesgo.

Diagnóstico: Queratinocitos atípicos por debajo de la mb basal y se clasifica según el porcentaje de estos:
Tratamiento: cirugía de Mohs (st en recidivas y situaciones complicadas), RT y QT

Carcinoma basocelular (CBC):

Cáncer más frecuente en el ser humano
Neoplasia maligna derivado de células no queratinizadas originado en la capa basal de la epidermis.
Tendencia a la invasión local pero la metástasis es excepcional. Suele afectar a folículos pilosebaceos, NO a mucosas
Alta correlacion con luz UV, ID, RT, químicos, sd genéticos…
Clínica:
Sospechar ante cualquier lesion friable que no cicatriza o que sangra, cicatriza y vuelve a recidivar
Ojo porque puede haber lesiones muy grandes con costra que taoan una base irregular con necrosis central à ulcus rodens

Diagnóstico: biopsia + clínica + dermatoscopio à translucidez, ulceración, telangiectasias y borde perlado.

Tipos:
- Nodular
- Pigmentado: subtipo del anterior pero con pigmento. DD con nevus melanocitico
- Superficial: eccema que no responde a su tto con corticoides à sospechar en CBC
- Esclerodermiforme/cicatricial: placas blanquecinas sobre superficie lisa à sospecha si lesiones cicat. sin causa aparente
Tratamiento: Crioterapia, Cx de Mohs, terapia fotodinámica, imiquimod crema y RT
Tumores epiteliales benignos:
Queratosis seborreicas:
Tumor epidérmico benigno más frecuente. Lesion proliferativa de queratinocitos
Pápulas marrones, hiperqueratosicas y rugosas con cráteres st en cara, manos y espalda.
Acantosis y papilomatosis en epidermis y formación de quistes pseudocorneos
Diagnóstico:
- Clínica + biopsia
- Signo de Lesser-Trelat: signo paraneoplasico caracterizado por la aparición brusca de múltiples queratosis seborreicas
secundario generalmente a Ca gástrico.
Tratamiento: Crioterapia / laserterapia o electrocoagulación

Nevus epidérmico:
Proliferaciones hamartomatosas con disposición lineal
- Nacimiento. Hiperpigmentadas y rugosas
- Adolescencia: hiperqueratosicas y verrucosas
Diagnóstico: clínica + biopsia
Tto solo por motivos estéticos con cx o laserr
Variantes:
- Inflamatorio: acompaña de inflamación y prurito. Aparece espongiosis y alternancia de orto y paraqueratosis
- Sd del nevus epidérmico: lesiones múltiples que asocian malformaciones esqueléticas, SNC, oculares, cardiacas, oticas…

Nevus sebáceo u Organoide de Jadassohn:

Suelen estar presentes desde el nacimeinto.
Hamartoma con incremento de glándulas sebáceas inmaduras y polisebaceas malformadas, epidérmicas y apocrinas.
Suelen estar presentes desde el nacimeinto y luego sufren alteraciones:
- Etapa prepuberal: placa lisa alopécica
- Etapa puberal: verrugosa, superficie rugosa
- Etapa tumoral: CBC, tricoblastoma, hidroadenoma o siringocistoadenoma.

Quistes epidérmicos y foliculares:

No son sebáceos, están llenos de queratina.
Están en la dermis, ya que vienen del folículo piloso, depende de la parte son:
- Epidérmicos o infundibulares: superficiales
- Pilares o tricolemas: medios, profundos en cuero cabelludo
- Pilomatrixoma o epitelioma calcificante de Malherbe: profundos, calcificantes. Niños y jóvenes en cabeza y cuello.

TUMORES MELANOCITICOS:
Neoplasias benignas o hiperplasias melanocíticas:
1 - Nevus melanocítico congénito:
Proliferación bengina de melanocitos, 1% de los recién nacidos.
Placas pigmentadas que pueden ser infiltraas y sobreelevadas.
- Pequeños < 1,5cm
- Medianos < 20cm
- Grandes > 20cm. Cuanto más grande más riesgo de melanoma
Dependiendo de la localización pueden asociar otras alteraciones:
- Nevus gigantes de cabeza y cuello: aectacion neurológica por infiltración de leptomeninges
- Nevus de la zona media distal: espina bífida y alteraciones vertebrales y medulares
- Nevus gigantes de las extremidades: malformaciones oseas
Anatomía patológica: proliferación muy extensa de melanocitos con afectación dérmica y epidérmica, incluso tejido subcutáneo.
Tto: solo por problemas estéticos

2 - Proliferaciones melanocitarias dérmicas:

Nevus azul:
- Tumoración azulada nodular o en placa. Redondeada, ligeramente sobreelevada, <1cm. Malignización excepcional
- Tto si sospecha de malignización o por motivos esteticos
Nevus de Ota:
- Zona periocular o trigeminal intensidad de azul muy variable
- Ocasiona trastornos estéticos aunque ¯ riesgo de malignización
Nevus de Ito:
- Zona acromioclavicular
Mancha mongólica:
- Recién nacidos, zona sacra. Tiende a desaparecer (carácter benigno y autoinvolutivo)
- Muchos más melanocitos que el nevus azul
3 - Nevus melanociticos adquiridos:
Lesiones uniformes y de pequeño tamaño con relación directa a la exposición solar.
Vigilancia periódica cuando su numero sea elevafo, atípicos o antecedentes de melanoma.
Tipos:
- Nevus juncional: melanocitos en capa basal
- Nevus compuesto: capa basal y aisladas en la dermis
- Nevus intradérmico: poco pigmentadas y sobreelevadas
- Nevus de Sutton: alrededor de un halo blanco
- Nevus de Spitz: rojizos, sangran con facilidad. Simula un melanoma pero son benignos.
- Nevus de Reed: color oscuro muy intenso, benigno aunque se suele preferir extirparlo.

4 - Lentigo simple:
hiperplasias melanociticas intraepidérmicas con ­ formación de melanina.
Asociación a enf congénitas como Petuz-Jegher y NO CON EXPOSICION AL SOL

5 - Lentigo solar:
Similar al anterior pero producido por luz UV

6 - Nevus melanocíticos adquiridos displasicos o atípicos:

SON UN PRECURSOR DEL MELANOMA
Aparecen de novo o en lesiones preexistentes. Pueden ser aislados, múltiples (con o sin transmisión familiar hereditaria)
Histología: crecimiento desorganizado, inmundo con infiltrado linfocitario y atipia.
Diagnóstico: criterios ABCDE
- Asimetría
- Bordes irregulares
- Colores diferentes à criterios de sospecha de malignidad
- Diámetro > 6 mm
- Evolución diferente al resto de lesiones: signo del patito feo
Diagnóstico dudoso: siempre BIOPSIA
Tratamiento: se recomienda extirpación, sobretodo si riesgo.

Melanoma:
Proliferación maligna de melanocitos.
Factores de riesgo:
- Genéticos - ID
- Historia personal o familiar - Radiación UV
- Fototipos I o II - Nevus melanocítico congénito gigante
- Sd de Nevus displásico: 100% melanoma a los 70a - >50 nevus adquiridos y >5mm
- Defectos de reparación de ADN
Diagnóstico: Pronóstico:
- Criterios ABCDE - Índice de Breslow (profundidad)
- Dermatoscopio - Estadiaje:
- Biopsia: diagnóstico definitivo o I à Breslow <1mm
o II à Breslow >1mm
o III à afectación ganglios
o IV à metástasis a distancia
- Ulceración e Índice mitótico
Clasificación:
- Superficial (3º): crecimiento lento, después vertical rápido
- Nodular (2º): tronco, cabeza y cuello. Crecimiento vertical rápido
- Lentigo maligno o melanoma solar (4º): cara, lento crecimiento radial
- Lentigoso acral (1º): frecuente en raza negra.

Tratamiento:
Lo más importante es la prevención y el screening. Cuanto más estadio peor pronóstico
- Estadios I y II: extirpación con márgenes de seguridad
- Estadios II y III: presencia/ausencia de metas con la técnica de ganglio centinela
o Se hace en todos los Breslow ≥ 0,8mm
o Extirpación con márgenes mínimos, valoración, ampliación
o Centinela + à vaciamiento ganglionar
- Estadio IV: terapia paliativa e inmunoterapia (supervivencia 7,5 meses)
TUMORES MESENQUIMALES:
Tumores de tejido fibroso:
Fibromatosis: Nevus de tejido conjuntivo:
Tumores subcut, indurados, mal delimitados, solitarios o Hamartomas de la matriz extracel (colágeno y f. elásticas)
multifocales. Gran tendencia a recidiva local pero NO MTX Pápulas, placas o tumores amarillentas de tamaño variable
Pueden afectar a piel, tejido SC, músculo, hueso y órganos. - Nevus colágeno: piel chagren (esclerosis tuberosa)
- Infantiles: remisión espontanea. Atrofia residual y cojinetes de tejido conjuntivo (nudillos un poco
- Adultos: contractura de Dupuytren (fibromatosis oscuros)
palmoplantar) y enf de Peyronie (induratio penis) - Nevus elástico: pseudoxantoma elástico (foto de
una axila que parece que tiene como rayas)
Queloides:
Proliferación excesiva de tejido fibroso como consecuencia Cicatriz hipertrófica:
de un proceso de cicatrización. Bordes bien delimitados que Exceso de tejido fibroso pero NO sobrepasa la cicatriz.
invade piel vecina sana. La solución no es volver a operarlo.

Tumores benignos: Tumores malignos:

- Fibroma blando, acrocordon o pólipo fibroepitelial: - Dermatofibrosarcoma protuberans: placa indurada
tumores pediculados, color piel o pigmentados en rojo-azulada que va extendiéndose. En el centro
cuello, parpados o axilas. Epidermis aplanada y aparece una protuberancia. Invasivo a nivel local
lisa, vasos dilatados y tejido conectivo laxo con recidivas frecuentes pero MTX excepcionales.
- Dermatofibroma: pápula o nódulo dérmico, bien o Proliferación mal delimitada de
delimitado. Firme. La compresión lateral origina un fibroblastos que infiltran dermis y TCS
orificio en la parte central. Asintomáticos o Tto: cirugía de Mohs
- Fibroqueratoma digital: tumor pediculado en las - Fibroxantoma atípico: lesión rojiza, carnosa, de
manos crecimiento rápido y asociada al sol.
- Angiofibromas: propio de la esclerosis tuberosa o Proliferación fusocelular pleomórfica
o Tto: pronóstico favorable.
- Histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma y
sarcoma epiteloide: Masas SC mal definidas de
crecimiento rápido.
o Recidiva local y MTX
Tumores vasculares
Tumores Benignos:
- Hemangiomas vasculares: ocurren en los primeros Malformaciones vasculares: persisten toda la vida
meses de vida y pueden ser únicos o múltiples - Nevus flammeus, angioma plano o mancha en vino
No hay que preocuparse porque tienen remisión de Oporto: mancha purpúrica presente en el
espontanea a los 10-15 años nacimiento en la zona del trigémino que se hace
o Angioma superficial nodular durante los años. Asocia sd raros:
o Angioma profundo o cavernoso o Sd de Sturge-Weber: lesión en frente y
(subcutáneo) parpado superior asociada a angiomatosis
o Mixtos leptomeningea ipsilateral.
Complicaciones o Sd de Klippel-Trenaunay: nevus en una
o fenómeno de Kasabach-Merrit: extremidad con hipertrofia ósea y de
hemorragias por rotura de plaquetas tejidos subyacentes
dentro de un angioma o Sd de VHL: angiomatosis retinocerebelosa
- Angioma senil o puntos rubíes: pápulas rojas, - Nevus flammeus neonatorum o mancha salmón:
brillantes, lisas y bien delimitadas en la porción o Posterior (picotazo cigüeña): persistente
superior del tronco. o Anterior: desaparece en 1 año
- Granuloma piogénico o Botriomicoma: rápido - Angioqueratoma: proliferación vascular e
crecimiento a consecuencia de un traumatismo hiperqueratosis
que sangra mucho. - Telangiectasias: dilataciones vasculares visibles

Proliferaciones vasculares malignas (Sarcoma de Kaposi):

Proliferación vascular multifocal de piel, mucosas y órganos internos
AP: células fusiformes en el intersticio dérmico en relación al plexo vascular superficial
Tipos:
- Clásico: > 50a, EEII, ¯ crec. Evoluciona a nódulos
- Asociado a SIDA: marron-rojizo en cara/tronco
- Africano endémico
- Asociado a ID
Tratamiento: Paliativo y temporal
Tumores de tejido graso:
Lipomas: Nevus lipomatoso: Liposarcoma:
Tumores mesenquimales más Placa amarillenta, cerebriforme con Tumor MALIGNO de crecimiento
frecuentes, solitarios o múltiples. comedones localizada en la zona rápido e infiltrantes.
Masas subcutáneas redondeadas o dorsolumbar. Hamartoma de tejido Tto: Cx + RT
lobuladas, bien delimitadas y adiposo.
MÓVILES: proliferación de adipocitos Se presenta en el nacimeinto,
maduros. infancia o adolescencia.

Tumores de tejido muscular

Leiomioma:
Pápulas amarronadas, lisas, dolorosas que pueden ser únicas o múltiples.
- Angioleiomioma: músculo liso en pared de los vasos
- Leiomioma pilar: en músculo erector del pelo
- Leiomioma en músculo dartos, vulva, pezón o areola

Tumores de tejido nervioso

Neuromas: Neurofibromas:
Crecimiento exagerado de los nervios Tumor benigno de vainas nerviosas
- Neuroma de Morton - Solitarios: masas blandas
- Neuroma Digital - Múltiples: neurofibromatosis 1
- Neuroma Traumático

NEOPLASIAS HEMATOLOGICAS
Linfomas cutáneos
Los linfomas cutáneos pueden ser primarios o secundarios según vengan del propio sistema linfático de la piel o sea una
infiltración de origen extracutaneo. Se clasifican en:
- Linfomas de células T: etiología desconocida, mejor pronostico e implicados factores ambientales. Afectación más
generalizada que los de células B
o Micosis fungoide
o Sd de Sezary
o Papulosis linfomatoide
- Linfomas de células B: presentan peor pronóstico. Afectación regional más frec y precoz. Evolución rápida. Tendencia a
agrupación en la misma zona.
o Lesiones rojo pardo característico brillantes ySIN descamación. Frec ulceración. NO prurito y NO dolor.
Micosis fungoide (T):
Es el linfoma cutáneo más frecuente y más aun en varones.
¯G de malignidad y evolución muy lenta. Aunque se origina en la piel al cabo de los años puede haber afectación ganglionar.
3 etapas típicas:
- Fase en parches/premicotica/macular: puede durar varios años. Similares a un eccema subagudo que no responden al
tto habitual. Mejora en verano con la exposición solar.
- Fase infiltrativa: placas infiltradas ligeramente descamativas sobreelevadas que pueden presentar prurito
- Fase tumoral: parecen champiñones. Tumores firmes sobreelevados/ulcerados, sobre placas infiltradas rojo-violaceas.
Confrecuencia coexisten las fases y pueden confluir hasta ocupar > 80% superficie corporal à fase eritrodermica (Sezary)

Diagnóstico: Sd de Sezary:
- Infiltrado linfoide de disposición en banda Forma eritrodérmica de la micosis fungoide.
- Células atípicas de aspecto cerebriforme Curso más grave y peor pronóstico
- Linfocitos de Sezary Clínica:
- Epidermotropismo sobretodo en fases - Triada clásica:
pretumorales o Eritrodermia
- Microabscesos de pautrier: linfocitos agrupados o Poliadenopatias
Tratamiento: o > 10% de células de Sezary en sangre
- Fases iniciales: corticoides tópicos, PUVA, mostaza periférica
nitrogenada, RT - Intensamente pruriginosa
- Fase tumoral: QT, IFN, bexaroteno, fotoforesis - Afectación palmoplantar
extracorpórea Diagnóstico: Biopsia
Tto: poliquimioterapia
Papulosis linfomatoide
Linfoma de bajo grado por el carácter clonal. Lesiones papulonodulares, recidivantes, ulceradas que curan espontáneamente
dejando cicatrices atróficas. También puede evolucionar a cursos en brotes de 3 meses - 40 años.
Diagnóstico: biopsia y AP (infiltrado dérmico de LT cooperadores y PMN)
Tto: Mx a dosis bajas, PUVA o corticoides à pronóstico excelente.
Leucemias
Proliferación neoplásica de células de estirpe hematopoyética que acompaña de una ¯ del tejido hematopoyético normal de MO
y posterior invasión de sangre periférica de:
- Leucemias agudas: células inmaduras
- Leucemias crónicas: células de mayor estado madurativo
Leucemia CUTIS
Lesión especifica de la leucemia y es signo de mal pronóstico. Se produce por infiltrado dérmico difuso de células inmaduras
De forma excepcional precede al diagnóstico de leucemia
Clínica: Diagnóstico: Biopsia (linfocitos inamduros)
- Pápulas, nodulos, placas de color rojo Tratamiento:
- Paniculitis - RT
- Ulceras, esquimosis o purpura - Irradiacion haz de electrones
- Hiperplasia de encías - NO QT
- Rara la afectación palmoplantar Muy mal pronóstico.
Lesiones inespecíficas:
Leucemia cutis aleucemica: viene un paciente con clínica de leucemia sin haber sido diagnosticado de ella y es el dermatólogo el
que llega al diagnóstico.
Las lesines de leucemia inespecíficas son:
- Purpura, petequias, esquimosis
- Palidez
- Prurito
- Infecciones oportunistas
- Sd de Sweet (dermatosis neutrofilica febril aguda): fiebre, pápulas eritematosas e infiltrados de neutrófilos.

Pseudolinfoma:
Proceso linfoproliferativo cutáneo benigno, reactivo (hiperplasico, no neoplásico) con tendencia a la remisión espontanea.
NO clonalidad à NO neoplasia.
- Simuladores de LCT (epidermotropismo):
o Dermatitis de contacto linfomatoide
o Reticuloide actínico (exposición al sol)
o Erupciones cutáneas medicamentosas
- Simuladores de LCB (sin epidermotropismo):
o Linfocitoma cutáneo
o Nodulos persistentes por picaduras
o Erupciones cutáneas medicamentosas
Diagnóstico: Biopsia + AP (no existe AP de linfocitos leucémicos en las lesiones)
Tratamiento: corticoides, antimaláricos, FotoQT o RT
ECCEMAS:

EPIDEMIOLOGIA CLÍNICA DX y PX TRATAMIENTO

Lactante: EA. Respeta Diagnóstico à Clínico:
triángulo nasogeniano. - Criterios mayores (3):
Infantil: ESA y EC. o Prurito
Flexuras (costroso y o Dermatitis cr
descamativo) o Morfología típica Medidas generales
o Hª F o personal
Adulto: ESA y EC. - Criterios menores Tratamiento tópico:
liquenificación de o Complicaciones o - Hidratantes
5-20% niños flexuras, cara, cuello y asociaciones - Corticoide
En aumento dorsos típicas - Tracolimus (crónicas)
Multifact, dif factores DD: - Pimecrolimus (leves)
extrínsecos e intrínsecos. Otras manif: queratosis Diferentes eccemas, tiña,
Dermatitis atópica
pilar, queilitis psoriasis en placas, Tratamiento sistémico:
Eccema Agudo (EA) descamativa, pitiriasis escabiosis… - Antihistamínicos
Eccema Subagudo (ESA) alba, ecema en areola - Corticoides
Eccema Crónico (EC) Pronóstico: resolución - Ciclosporina
Complicaciones: espontanea a los 5 a: - Azatiopirina
Eritrodermia exfoliativa 50%. - Metrotexato
atópica (de Hill), Mal prinostico:
infecciones o dermatitis. - Amplias Fototerapia
- Rinitis/asma
Asociaciones: ictiosis - Jóvenes,
vulgar, doble pliegue antecedentes
palpebral, cataratas… - ­ IgE sérico

Pruebas epicutaneas
Hipersensibilidad
Eccema de contacto ­ prurito - +: eritema o edema Sintomático
retardad tipo IV
alérgico Lesiones muy polimorfas - ++: pápulas Evitar contacto
Exposición a alérgenos
- +++: ampollas
Reacción local Depende de la potencia
Evitar factores irritantes
inflamatoria no del agente causante
Eccema de contacto Hª clínica Corticoides
inmunológica aguda o Liquenificación y
irritativo Pruebas epicutaneas – Cremas hidratantes
crónica. descamación
PUVA, Ciclosporina, MX…
Más frec en mujeres Prurito variable

El prurito precede
Mujeres de mediana
Lesiones distróficas e
edad Clínico
infecciones Evitar desencadenantes
Eccema dishidrótico Dermatitis inflamatoria DD con tiña, psoriasis,
Vesículas de contenido Corticoides
en dedos y plantas con eccemas…
claro
periocidad estacional.
Curación espontanea
Dermatitis inflamatoria
Placas redondeadas en
con placas eccematosas Clínico Hidratación
extremidades, dorso de
Eccema numular redondeadas subagudo o DD con impétigo y Corticoides
la mano y tronco
crónico micosis fungoide Tacrolimus
Prurito intenso
Invierno, más en varones
Ancianos
Invierno: frio y sequedad Aspecto agrietado a
Eccema Xerodérmico Pruebas de contacto - Cremas y emolientes
Pretibiales y dorso modo de porcelana
manos
Placas bien delimitadas
Dermatosis inflamatoria en zonas con ­ glándulas Clínico
sebáceas
Niños: ¯ biotina, Lactante: costras lácteas Histopatología: Lavados suaves
metabolismo anormal de que no afectan al pelo dermatitis espongiótica Champús con Zn o Se
Dermatitis Seborreica
ac grasos y ­ andrógenos Adulto: placas con con acantosis y Corticoides tópicos
aspecto untuoso, prurito paraqueratosis Ketoconazol
Adultos: Pytirosporu en pliegues
ovale Muy similar a PSORIASIS
No prurito.
URTICARIA / ANGIOEDEMA:
Patrón de reacción de la piel frente a distintos procesos inmunológicos e inflamatorios. Se caracterizan por presentar roncha o
habón que, cuando es profundo, se denomina angioedema.
Patogenia:
Extravasación de suero a la dermis que produce un edema secundario a la acción de histamina y otros mediadores químicos
liberados de los mastocitos y los PMN basófilos.
- Superficial: habón
- Profundo: angioedema
Mecanismos:
- Reacciones de hipersensibilidad (I, II y III): fármacos y alimentos
- Acción directa de sustancias como por ejemplo atb que producen degranulacion del mastocito
- Inh del metabolismo del ac araquidónico: AINES
- Defectos en el complemeto
- Agentes físicos (calor, frio, presión…)
- Factores psicogenos
Clínica:
Brote de habones, se establecen en pocos minutos y desaparecen en 24h (EVANESCENCIA)
Picor, tirantez y quemazon
En las palmas y plantas son lesiones induradas, no sobreelevadas que duelen en vez de picar
Clasificación:
Según duración:
- Aguda: < 6 semanas
- Crónica: > 6 semanas
Según etiología:
- Mediadas por mecanismos inmunológicos (igE, complemento o inmunocomplejos)
- Físicas (dermografismo, colinérgica, acuagenica, solar, frio, calor, presión, vibraciones…)
- No inmunológicos
- De contacto
- Idiopática: es la más frecuente siendo el 50% de las agudas y el 80% de las crónicas
Diagnóstico: Tratamiento:
Clínica, buscando factor desencadenante 1º Evitar desencadenantes
Si los habones duran más de 24h hay que pensar en otras 2º Antihistamínicos no sedantes
cosas: eritema anular, eritema polimorfo, picadursa, 3º Adición de otro antiH1
mastocitosis, vasculitis, penfigoide, dermatitis 4º AntiH1 sedante
herpetiforme… 5º Corticoides tópicos
Si los angioedemas duran más de 48H pensar en: erisipela, 6º Corticoides sistémicos, plasmaferesis, CsA, Ig IV
celulitis, tromboflebitis, linfedema, IR, IC, Sd vena cava
superior…
Pruebas de provocación

PRURITO
Aparece por fibras nerviosas desmielinizadas, fibras C y respuesta a histamina:
Mediadores de prurito: histamina, triptasa, AcCo, Pgs, IL2
Tipos:
- Pruritoceptivo: piel
- Neuropático: vía aferente
- Neurogénico: central
- Psicógeno: ausencia de lesiones
Causas múltiples que no voy a escribir aquí porque me da una pereza de cojones y esto no me lo va a agradecer ni Dios. La
verdad que casi todo puede dar prurito, pero eso no es nada raro porque en dermatología casi todo produce lo puto mismo y se
trata de la puta misma forma.
Tratamiento:
Tópico: Sistémico:
- Mentol y fenol - AntiH1
- Anestésicos locales - Dopexina
o Benzocaína, lidocaína, polidocanol… - Ondasertrom
- Capsaicina - Paroxetina
- Derivados de alquitrán: no genital - Mirtazapina
- AntiH1 tópicos: no en >10% cuerpo - Gabapentina
o Doxepina y cromoglicato sodico - TAlidomida
- Corticoides tópicos - Rifampicina
- Inh de calcineurina - Coletiramina
MASTOCITOSIS
Procesos caracterizados por la infiltración de mastocitos, puede ser solo cutánea o tener afectación sistémica.
Clínica:
Depende del efecto farmacológico que produzca la degranulación del mastocito, depende de donde se localice:
- Cerebral: cefaleas, desorganización y fatiga
- Cutáneo: prurito, urticaria, ronchas, flushing y ampollas.
- GI: nauseas, vómitos diarreas, dolor y ¯ peso
- Cardiaco: dolor torácico, taquicardias
- Huesos: dolor
Clasificación:
Mastocitosis cutáneas: si efecto sistémico, suelen tener resolución espontanea
- Mastocitoma
o Placa o nódulo amarillento, solitario en los primeros meses de vida
o Signo de Darier +
o Desaparece espontáneamente
- Urticaria pigmentosa: forma más frecuente
o Maculas, pápulas, nódulos o placas de color pardo y morfología redondeada en toda la superficie corporal
o Prurito intenso y Darier +
o Niños: no dejan cicatriz à dermatitis cenicienta
o Adultos: lesiones persistentes (telangiectasias en la superficie)
o Palmas y plantas respetadas
- Mastocitosis cutánea difusa
o Niños < 3 años
o Dermis e hipodrmis: Engrosamiento difuso más pronunciado en los pliegues à piel de naranja
o Prurito intenso y Darier +
o Tiende a desaparecer
- Telangiectasia macular eruptiva persistente
o Maculas y telangiectasias en tronco anterior y posterior
o Darier leve o dudoso
o Persisten indefinidamente
Mastocitosis sistémicas: lesiones en la MO y órganos extracutaneos que suele tener urticaria pigmentosa que NO SE VA
- Criterios mayores: infiltrados mastocitarios densos y multifocales en MO
- Criterios menores: 25% de mastocitos fusiformes o atípicos.
- Formas:
o Sistémica indolente
o Proceso hematológico clonal
o Sistémica agresiva
o Leucemia de mastocitos
Diagnóstico:
Infiltrado de mastocitos
- Denso: mastocitoma
- Perivasculares: urticaria pigmentosa
- Escaso y perivascular: TMEP
- Infiltrado que ocupa la dermis: mastocitosis difusa
Tratamiento:
Evitar la liberación de mediadores: no alcohol, temperaturas y cromoglicato sódico
AntiH1 y H2 y PUVA
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
Granulomas por cuerpos extraños, TBC, supurativos, etc.
Granuloma necrobiótico o en empalizada:
Reacción inflamatoria de grupo de histiocitos + alguna célula gigante que se colocan alrededor de focos de colágeno degenerado

Granuloma anular:
Traumatismo previo en manos, dedos, pies y superficies de extensión
Diagnóstico por biopsia que se coge del borde de la lesión. DD con tiñas (GA es más profundo)
Tratamiento: a veces desaparece con la biopsia y sino corticoides tópicos o crioterapia

Necrobiosis lipoídica (DM):

Placas induradas amarillentas de centro deprimido y bordes elevados ± telangiectasias. Simétricas y tienden a ulcerarse.
Diagnóstico: biopsia el signo del sándwich (bandas de fibrosis y bandas de colágeno alternas)
Tratamiento: tratar la DM y corticoides tópicos e intralesionales

Nódulo reumatoide (AR):

Nódulos sobre protuberancias óseas que desaparecen al tratar la artritis reumatoide.

Sarcoidosis
Desarrollo de granulomas de células epitelioides sin caseosis en pulmón, piel, ojos o ganglios de origen desconocido.
Lesiones cutáneas:
Especificas:
- Maculo pápulas eritematosas marronaceas en cara, cuello y parte alta de la espalda
- Lesiones anulares
- Lesiones nodulares subcutáneas
- Lesiones cicatriciales
- Lupus pernio: punta de nariz, labios, mejillas y orificios nasales (indicativo de afectación pulmonar)
Inespecíficas: eritema nudoso, calcificaciones, EEM…

Diagnóstico:
DD con: tiña, rosácea, eritema de alas de mariposa de lupus sistémico
- Biopsia cutánea: NECESARIA
- Lavado broncoalveolar
- Rx de tórax
- Gammagrafía pulmonar
- Aumento de VSC
- Hipercalcemia
- Aumento de ECA
Tratamiento:
Lesiones cutáneas: corticoides orales, tópicos, intralesionales o PUVA. También metotrexato o tracolimus tópico.
Lesiones sistémicas: corticoides sistémicos.
VASCULITIS
Inflamación y necrosis de la pared de los vasos, cuya manifestación cutánea es la purpura palpable. Las lesiones aparecen en
brotes.
Menos frecuentmente: petequias, quimosis, ulceras, pústulas o ampollas hemorrágicas.
Se suelen ver nódulos subcutáneos eritematososo y calientes cuando afectan a arteriolas o arterias de la dermis. Rodeados a
veces de livedo reticularis.
Anatomía patológica:
Edema, necrosis de la célula endotelial, extravasación de hematíes, deposito de fibrina e infiltrado rico en PMN
Diagnóstico:
Criterios mayores: Criterios menores:
- Necrosis de células endoteliales - Extravasación de hematíes
- Polvo nuclear (neutrófilos) - Necrosis epidérmica
- Depósitos de fibrina - Trombosis, aneurismas…
- Fibroplastia, calcinosis…
Vasculitis de órgano único:
Angitis leucocitoclástica cutánea:
Es la vasculitis más frecuente, afecta a pequeños vasos y en su mayoría es ideopatica (50%). Aun así las causas conocidas de esta
patología son infecciones de vía aérea superior y fármacos
Clínica:
- Purpura palpable, st en MMII
- No hay compromiso sistémico
- Marcadores de inmunidad negativos
Diagnóstico de exclusión
Tratamiento etiológico y sino corticoides y AINES (dolor)
Variantes de ALC:
Edema hemorrágico agudo de la infancia:
- Niños < 2 años à edema facial, parte acral de los MII y escroto
- Recuperación espontanea en 1-3 semanas
- NO necesaria la biopsia, tto expectante
Granuloma facial:
- Única placa. Crónica, evoluciona durante meses
- Dilatación de los orificios foliculares y muy rico en eosinofilos
- Tto con dapsona o crioterapia
Eritema elevatum diutinum:
- Vasculitis que pasas a nódulos fibroticos de carácter crónico
- Se asocia a enf sistémicas, autoinmunes, hematológicas, VIH…
- Suele localizarse en prominencias óseas y característica la morfología en fibrosis en hojas de cebolla
- Tto con dapsona

Vasculitis de vaso pequeño (inmunocomplejos):

Vasculitis de Schönlein-Henoch (IgA):
vasculitis pediátrica más frecuente en países desarrollado en la que hay depósitos de IgA en vasos pequeños
Clínica:
- Purpura cutánea st en MMII con extensión a región glútea
- Artralgias, artritis, dolor abdominal, sangrados digestivos
- Afectación renal freceunte à marca el pronostico
- Cuadro autolimitado de 2-4 semanas
Diagnóstico: IgA y reactantes de fase aguda ­
Tratamiento: reposo + AINEs

Vasculitis por crioglobulinas:

Se afectan la piel, los glomérulos renales y los nervios periféricos.
El 95% de las secundarias son por VHC
La crioglobulinemia tipo 1 no produce vasculitis, produce fenómenos de oclusión vascular
Clínica: purpura palpable, isquemia distal y F. de Raynaud
Diagnóstico: crioglobulinas en sangre con ¯ solo de C4
Tratamiento: analgésicos y corticoides orales.

Uriticaria vasculitis hipocomplementémica:

Lesiones equimoticas anulares que no duran más de 24h
Está acompañada de urticaria debido a la presencia de anticuerpos anti-C1q
Asociacion frecuente con glomerulonefritis, artritis, enf pulmonar obstructiva e inflamación ocular
Vasculitis de vaso pequeño (ANCA):
Granulomatosis con poliangeitis (Wegener’s):
Inflamación granulosa necrotizante que afecta al tracto respiratorio superior e inferior. Suele asociar glomerulonefritis
- Fase inicial: sintmas generales inespecíficos y manifestaciones otorrinolaringológicas
- Fase generalizada: afectación pulmonat, glomerulonefritis, ocular, cutánea o multisistémica
A nivel cutáneo lo más freceunte es una purpura palpable
Necrobiosis BASOFILA
ANCAc + en 50-90%
Tratamiento: precoz y agresivo (90% de mortalidad) à ciclofosfamida + prednisona

Graunulomatosis eosinofilica con poliangeitis (Churg-Straus):

Inflamación granulomatosa necrotizante rica en eosinofilos
- Fase prodrómica: rinitis alérgica, poliposis nasal y asma
- Fase eosinofilica: infiltrados tisulares ricos en eosinofilos e infiltrados pulmonares que migran
- Fase vasculitica: años después. La afectación cardiaca es la causa de ­ mortalidad.
o Purpura palpable
o Nódulos subcutáneos ulcerados
o Livedo reticularis y necrosis
Necrobiosis EOSINOFÍLICA
75% de los paciente ANCA ­
Tratamiento: corticoides orales y ciclofosfamida

Poliangeitis microscópica:
Vasculitis necrotizante con pocos inmunocomplejos en la pared vascular
NO existe inflamación granulomatosa à NO granulomas
Glomerulonefritis es muy frecuente
Clínica: purpura palpable, placas eritematosas, lívedo recemosa y hemorragias en astilla.
Tratamiento agresivo: dosis altas de corticoides + ciclofosfamida. Mantenimiento con metotrexato, aziatopirina…

Vasculitis de vaso mediano

Panarteritis nudosa clásica:
Vasculitis necrotizante SIN glomerulonefritis, ni vasculitis de vasos pequeños y NO ANCA
Clínica:
- MEG
- Órganos diana: SNC, corazón, aparato genital, GI y SN periférico
- Nódulos subcutáneos dolorosos, lívedo reticularis, ulceras e isquemia digital. RARA PURPURA PALPABLE
Tratamiento: corticoides + ciclofosfamida

Vasculitis de grandes vasos:

Arteritis de células gigantes:
Arteritis granulomatosa generalmente de aorta y sus ramas
Clínica:
- Aguda con cefalea intensa, claudicación mandibular, hipersensibilidad del cuero cabelludo, amaurosis fugax
- Cutánea en un 25%: palpación de la a. Temporal sin pulso, eritematosa, indurada y necrosis de piel suprayacente.
Diagnóstico: células gigantes y ­ VSG
Tratamiento precoz, st si afectación ocular: Corticoides y mantenimiento con metotrexato
Arteritis de Takayasu:
Puede ser granulomatosa, afecta a aorta y sus ramas
Síndrome constitucional + afectación multiorganica à sospechar si isquemia arotica, soplos aórticos o asimetría de pulsos
Clínica cutánea en 15% de pacientes: purpura palpable
Diagnóstico por angiografía
Tratamiento: corticoides + metotrexato/ciclofosfamida

PÚRPURA
No son vasculitis, son extravasaciones hemáticas a la dermis y/o epidermis
Petequia à Equimosis (víbices si son lineales) à Hematoma
- Enf de Schamberg o purpura pigmentaria progresiva o dermatitis pigmentaria y purpurica: lesiones pruriginosas
pigmentarias en EEII. Extravasación de hematíes y deposito de hemosiderina à insuficiencia venosa.
o Diferentes tipos: Majocchi (anular), Gougerot-Blum (liquenoide), Doucas-Kapetanakis (eccematosa) y liquen
aureus (lesiones doradas)
- Purpura senil: atrofia de la dermis debido a la edad
- Purpura esteroidea: corticoides que producen atrofia cutánea
Diagnóstico: extrevasacion de hematíes (reciente) o depósitos de hemosiderina (tardía)
PANICULITIS
Inflamación de tejido celular subcutáneo. Suelen ser nódulos subcutáneos dolorosos que pueden o no ulcerarse. St en MMII
Necesaria si o si biopsia generosa y profunda.
Eritema nudoso:
Septal. Paniculitis más frecuente, st en mujeres de entre 20-50 años.
Es una respuesta de hipersensibilidad retardada y la forma ideopatica es la más frecuente.
En los niños la etiología más frecuente es la infección por estreptococos mientras que en los adultos es la sarcoidosis y la EII.
Clínica:
- Nódulos eritematosos, calientes y dolorosos en los MMII (zona pretibial)
- Las lesiones NO se ulceran pero suelen recidivar
- Es un signo frecuente de enfermedad sistémica. Asociación más fuerte con Crohn
Diagnóstico: paniculitis septal sin vasculitis con microgranulomas de Miescher (agregados de histiocitos)
Tratamiento: reposo en cama, sialicilatos y AINES. Corticoides solo para casos severos.

Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin):

Creo que es lobulillar, sobretodo afecta a mujeres y tiene una fuerte asociación con la TBC
Respuesta de hipersensibilidad tipo IV (mediada por células)
Clínica: nódulos profundos, más palpables que visibles en la cara posterior de las piernas à ulcera à cicatrices atróficas
Diagnóstico:
- VASCULITIS granulomatosa con afectación de los lobulillos grasos que presentan necrosis isquémica.
- Veremos un infiltrado linfocitario alrededor de las zonas de necrosis (necrosis caseosa asociada a TBC)
Tratamiento:
- Tratamiento antiTBC
- Idiopáticos: reposo en cama y AINES
- Severos. Corticoides, aunque las lesiones suelen recidivar al quitarlos.

Paniculitis pancreática:
Lobulillar, la grasa muestra necrosis y licuefacción con la formación de microquistes. Los adipocitos pasan a ser células fantasma.
Varones alcoholicos con enf pancreática
Clínica:
- Nódulos eritematosos, dolorosos que fluctúan y drenan. Aparición en brotes.
- Acompañan de artritis y poliserositis
Diagnóstico: clínica + histología
Tratmaiento: tratar la enf pancreática

Paniculitis por déficit de α1-antitripsina:

Lobulillar. Asociado a enfisema y cirrosis
Nódulos inflamatorios tras traumatismos que se ulceran con contenido serosanguinolento
Diagnóstico: valores de α1-antitripsina
Tratamiento:
- Eliminar alcohol y tabaco
- Sulfona
- Enzimas inhibitorias de la actividad proteolítica

Paniculisits neonatales:
- Esclerema neonatorum: endurecimeinto progresivo de la piel. Inicia casi en nacimiento, empezando por nalgas. Mortal.
- Necrosis grasa subcutánea: múltiples nódulos móviles y placas eritematoviolaceas que se resuelven solas sin tto.

Lupus paniculitis:
Lobulillar. Subtipo de lupus eritematoso, predisposición por las mujeres
Placas y nódulos subcutáneos dolorosos asociados a LCC en 30% de los casos y a LES en 10%. La paniculitis suele preceder.
Diagnóstico: Infiltrado inf con agregado nodular linfocitario y folículos linfoides. Característico la necrosis hialina del lobulillo.
Tratamiento: hidroxicloroquina

Paniculitis esclerosante:
Proceso crónico, en la parte de detrás de las piernas en el contexto de una IVC. St en mujeres.
Clínica:
- Fase aguda: eritema, dolor e induración.
- Fase crónica: evolución del proceso, induración marronaecea y deformidad de las piernas en botella invertida
Diagnóstico:
- HT venosa, necrosis isquémica lobulillar, infiltrado linfocitario, engrosamiento tabiques y formación de lipófagos.
- Fases avanzadas hay una esclerosis septal.
Tratamiento: elevación de las piernas, terapia compresiva e inyecciones de corticoides intralesionales.
ENFERMEDADES INMUNOLOGICAS DEL TEJIDO CONECTIVO
Lupus eritematoso cutaneo
Enfermedad autoinmune, crónica y de etiología desconocida. Autoanticuerpos dirigidos frente a componentes nucleares o
citoplasmáticos. Produce lesiones cutáneas similares a mordida de lobo (rojas y que dejan cicatriz)
El sistémico tiene elevada mortalidad pero el cutáneo no, así que ojo al diagnóstico y al decírselo al paciente.
LEC crónico:
Empeora con el sol, pero no es necesariamente su desencadenante (del subagudo si que lo es)
Deja cicatriz de forma discoide y alopecia cicatricial.
- LECC discoide: forma más frecuente.
o Pápula o placas eritemato-descamativsa que evoluciona a grandes escamas con telangiectasias
o Lesiones de carácter crónico que dejan cicatriz
- LEC hipertrófico o verrucoso
- Paniculitis lupica o lupus profundo: inflamación de tejido subcutáneo que deja cicatrices con depresión.
LEC subagudo:
Desencadenado por el SOL y extremadamente fotosensible. NO dejan cicatriz
Encontramos ANA + à anti-Ro y anti-La
Sol à maculas, pápulas o placas eritematosas que evolucionan a un aspecto anular, policiclico y psoriasiforme.
St en cara y zona del escote.
LEC agudo:
Lo más característico es el rash en alas de mariposa en la cara y NO dejan cicatriz

Diagnóstico de todos:
- Biopsia
o Vacuolización o degeneración hidrópica de las células de la capa basal de la epidermis.
o Engrosamiento de la mb basal
o Infiltrado linf parcheado de la dermis y de los vasos y anejos.
- Inmunofluorescencia directa (lupus band test): deposito de Ig en piel sana y afecta
- Inmunofluorescencia indirecta: Alteraciones inmunológicas à autoanticuerpos ANA
o Periférico: el más especifico del lupus. AntiDNA son marcador especifico del lupus
o Homogéneo: frecuente pero inespecífico
o Moteado: antiRo y antiLa típicos del lupus subagudo
o Nucleolar

Tratamiento de todos:
- Evitar el sol
- Corticoides intralesionales
- Antipalúdicos de síntesis con exámenes de fondo de ojo
- Inmunosupresores si hay afectación sistémica

Dermatomiositis:
Miopatía que asocia lesiones cutáneas, se relaciona con la fotoexposición y produce cambios en los pliegues ungueales.
Se produce poiquilodermia violácea (puede ser la única manifestación) st en ojos, zonas extensoras y escote (signo del chal).
Se asocia a signo del heliotropo (eritema violáceo en ambos parpados)
Aparecen pápulas de Gottrom (placas o pápulas eritematoviolaceas, descamativas con áreas atróficas y telangiectasias. St en
nudillos, codos y rodillas)
Si aparece de manera brusca en adultos puede ser por un Sd paraneoplásico
Diagnóstico:
- Clínica
- Biopsia
- Autoinmunidad
o Anti-Jo1 à Sd antisintetasa
o Anti-Mi-2 à Dermatomiositis clásica
o Anti-CADM-140/MDA-5 à Dermatomiositis amiopática con ulceras acras y enf pulmonar de progresión rápida
o Anti-p155 à Neoplasias malignas
o Anti-SAE à Dermatomiositis juvenil
Tratamiento: Corticoides ­ dosis e inmunosupresores

Esclerodermia
Es el endurecimiento de la piel, de etiología desconocida en la que hay alt inmunológicas que producen cambios vasculares.
En el intento de reparación de estos cambios hay fibroblastos hipersecretores de colágeno à fibrosis del tejido.
Típico que tengan el fenómeno de Raynaud
Mal pronóstico, incluso letal.
Esclerodermia localizada / Morfea
Piel y tejido subyacente. Puede llegar hasta el periostio pero los órganos no se afectan.
Diferencias con la sistémica:
- NO Esclerodactilia
- NO F. Raynaud
- NO Anomalias en los capilares del lecho ungueal
- NO Afectación de órganos internos
Tipos:
- Morfea en placas: toda la dermis esta afectada. Placas difíciles de pellizcar rodeadas por halo violáceo. Asintomáticas.
o Guttata
o Generalizada: suele respetar cara y manos. Afecta a las glándulas sudoríparas (anhidrosis) y a los foliculos
- Esclerodermia lineal: lesiones induradas que siguen un trayecto lineal. Suelen ser desfigurantes
o Esclerodermia coup de sabre: hachazo en la cabeza (alopecia, deprimida y pigmentada)

Esclerodermia sistémica progresiva:

Afectación de la piel y de tubo digestivo o riñón.
Presenta Raynaud, esclerodactilia, induración facial y síntomas esofágicos.
Tipos:
- Esclerodermia limitada à Sd de CREST
o C: Calcinosis
o R: Raynaud
o E: Esofago
o S: Schlerodactyly
o T: Telangiectasias
- Esclerodermia difusa: anti-SCL70
Clínica:
- Fase inicial: eritematosa, ligeramente indurada. Va perdiendo arrugas y pliegues (rejuveneciemiento)
- Periodo induratio: la piel se torna dura, lisa y adherida a planos profundos.
o Alopecia y anhidrosis
o Pequeños traumatismos producen heridas que se ulceran
o Pérdida de pliegues, fascies inexpresiva inmóvil
o Microstomia y esclerosis del frenillo lingual
o Se afila la cara y la nariz
Diagnóstico:
- Palpación
- Biopsia:
o Fases iniciales: infiltrado inflamatorio
o Fase esclerótica: haces de colágeno gruesos y eosinofilos. Glándulas ecrinas atróficas.
Tratamiento:
- Evitar el frio, rehabilitación articular
- Sintomático de Raynaud, esofagitis, HTA e IR
- Frenar la progresión: Colchina, D-Penicilamina, Corticoides, Metotrexato y Ciclosporina A
Mal pronostico

DISCROMIAS HIPERMELANICAS CONGENITAS:

Manchas café con leche:
Hiperpigmentacion de la capa basal à Máculas de color marrón claro, homogéneas de contornos irregulares. NUNCA mucosas.
Marcador de neurofibromas, esclerosis tuberosa y Sd. de Albright
Lentiginosis:
Muchos melanocitos con macromelanosomas. SI a mucosas. Pelotillas marrones como lentejas.
Circunscritas:
- Sin alteración sistémica: lentiginosis unilteral parcial y Sd de Laugier-Hunziker
- Con alteración sistémica: Sd de Peutz-Jeghers (asociación con Ca de colon)
Generalizadas:
- Sin alt sistémica: difusas
- Con alt sistémica: Sd LEOPARD (Léntigos, ECG, Ojos, Pulmones, Alt genital, Retraso crec y Deaf) y complejo de Carney

DISCROMIAS HIPERMELANICAS ADQUIRIDAS:

Melasma y cloasma:
Hiperpigmentacion cutánea que se denomina cloasma si es durante el embarazo.
Mujeres con fototipo IV, V y VI. Evitar exposición al sol
Efélides:
Pecas. Coloración marron homogénea tras fotoexposicion. NO ­ del nº de melanocitos
Léntigo:
- Solar o senil: Neoplasia epitelial. Típicas de ancianos
- Simple o juvenil: neoplasia melanocítica
- Maligno: melanoma in situ de la cara, neoplasia melanocítica.

DISCROMIAS HIPOMELÁNICAS:
Albinismo:
Enfermedad congénita (AR) que da una incapacidad total o parcial para producir melanina. Distribución mundial
Melanocitos son normales pero son incapaces de sintetizar melanina debido a un déficit de la actividad de la tirosina.
Tipos:
- Tipo 1: gen TYR à pérdida de la función de la tirosina
- Tipo 2: gen P à déficit total
- Tipo 3: gen TYRP1
- Tipo 4: MATP
Clínica: Diagnóstico:
- Ausencia o notable ¯ de la pigmentación de pelo, - Clínico
piel y ojos - Prueba del bulbo del folículo piloso (cultivarlo con
- ­ incidencia de Ca epidermoides y melanomas tiroxina y DOPA)
- Fotoenvejecimiento precoz y síntomas oculares. o Oscurece: actividad parcial (Tipo 1)
o No oscurece: déficit total (Tipo 2)
Tratamiento: protección solar y evaluación anual
Fenilcetonuria:
AR, carencia de enzimas hepáticas de la fenilanalina hidroxilasa à hiperfenilalaninemia
Clínica:
- Piel clara, ojos azules, pelo rubio
- Anomalías neurológicas
- Olor peculiar en orina y sudor
Diagnóstico: ac fenilpirÚvico en orina
Tratamiento: dieta libre en Phe

Síndrome de Chediak-Higashi
AR, rara. Trastorno genético de los lisosomas con muy mal pronostico
Clínica: albinismo, infecciones, alt neurológicas
Tratamiento: prevenir infecciones y trasplante de MO

Piebaldismo:
AD, mutacion en el gen c-kit que produce falta de migración de melanocitos en algunas zonas con áreas de piel sana.
Clínica: áreas de piel sana y mechon de pelo blanco (poliosis)
Tto: camuflaje cosmético

Sd de Waardenburg:
AD, mutaciones en el gen PAX-3 o MITF
Clínica: alteraciones oculares y sordera
No hay tratamiento

Vitíligo:
Asocia enfermedades autoinmunes pero es una enfermedad multifactorial (20% con antecedentes familiares HLA A2, DR7 y CW6)
Clínica: una o varias zonas acromicas muy bien delimitadas, bilaterales y con fenómeno de Koebner +
Tipos: Focal, Segmentario, Vulgar y Universal
Evolución: comienzo brusco y gradual con curso progresivo que se estabiliza. Puede haber repigmentacion perifolicular.
Descartar siempre enfermedades AI asociadas.
Diagnóstico: clínico y en la biopsia se veria ausencia de melanocitos o de melanina. Los melanocitos están reemplazados por
células de Langerhans en ME (medula espinal o microscopía electrónica????)
Tratamiento:
- Tópico: Corticoides, tacrolimus, fototerapia o despigmentación global si hay pocas zonas sanas
- Qx: injertos o trasplante de melanocitos.

Hipomelanosis guttata idiopática:

El sol es factor favorecedor pero es de etiología desconocida
La gente no vine a consulta por esto

Hipopigmentacion postinflamatoria
Enf como pitiriasis alba, psoriasis, DA, pitiriasis versicolor, lepra, sarcoidosis, micosis fungoide y agentes físicos y químicos.
ENFERMEDADES HERIDITARIAS CON COMPROMISO CUTANEO
NEUROFIBROMATOSIS:
AD o por nuevas mutaciones. Gen que codifica la neurofibrina en el CR17 q11.2 (NF1, la más importante)
Clínica:
- Manchas de café con leche: no patognomónicas, aunque la presencia de 6 o más es sugestiva. Axilares=Signo de Crowe
- Neurofibromas: tumores benignos derivados de nervios periféricos.
o Cutáneos: tipicamente areolar en mujeres. Signo del ojal à al apretar la lesión se mete para dentro
o Plexifromes: congénitos, mal delimitados, tendencia a la malignización. Palpación en saco de gusanos.
- Manifestaciones oculares: Nódulos de Lisch: elevaciones amarillentas en el iris, bilaterales que no producen alt visuales
- Manifestaciones esqueléticas: macrocefalia, talla corta, cifoescoliosis, displasia de ala del esfenoides, etc…
- Manifestaciones neurológicas: endocrinas, NO ASOCIAN RETRASO MENTAL
Diagnóstico: 2 de los siguientes criterios
- ≥ 6 manchas café con leche
- ≥ 2 neurofibromas o 1 neurofibroma plexiforme
- Efélides múltiples
- Lesiones óseas características
- Glioma óptico
- ≥ 2 hamartomas en el iris
- Familiar de primer grado con NF
Diagnóstico de la NF 2 (mutacion swchanomina implicado en la mb celular)
- Masas bilaterales en el VIII par
- Familiar de primer grado con NF 2
- 2 de los síntomas mencionados antes.

ESCLEROSIS TUBEROSA
AD con un 100% de penetrancia. Lo más importante es la afectación sistémica.
Clínica:
- Cutánea:
o Angiofibromas: patognomónico, suelen ser centrofaciales
o Máculas hipomelanoticas: espalda y región pretibial
o Placa chagrín (piel de lija) en el centro de la espalda
o Fibromas periungueales o subungueales à tumores de Koebner
- Neurologica: convulsiones, retraso mental y tumores de SNC
- Renal: IR y HTA
- Cardiacas, oculares y óseas.
Diagnóstico: 2 criterios mayores o 2 mayores + 1 menor
- Criterios mayores: - Criterios menores:
o Angiofibromas faciales o Angiomiolipomas
o Fibromas ungueales o Quistes renales
o Manchas hipomelanicas o Piqueteado esmalte dental
o Placa piel de lija o Pólipos rectales
o Quistes oseos y fibromas gingivales
EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSAS AUTOINMUNES:
Caracterizan gran fragilidad cutánea. Ampollas y erosiones tras traumatismos leves
Clasificación:
- Intraepidermicas o simples (AD): solo epidermis
o Factores precipitantes: friccion y frio
o Queratinas K5 y K14
o Ampollas serosas que no dejan cicatriz
- De unión dermoepidermica o juncturales (AR): pueden dejar atrofia cutánea
o Laminina 332
o Ampollas subepidermicas que si dejan cicatriz
- Dérmicas o distroficas (AR o AD): dejan cicatriz y atrofia cutánea
o Si es HAR tiene peor pronostico, es más grave porque produce linfedemas (elefantiasis)
o Afecta al colágeno VII
o Cicatrices y quistes millium: mayor tendencia a Ca epidermoide
Diagnóstico:
- Microscopia electrónica: nivel al que se localiza la ampolla
- IFD: Ac anticolageno VII y laminina y Ag de penfigoide ampolloso
o Simples: todo en el suelo
o Junturales: PA en el techo y Ac en suelo
o Distroficas: todo en el techo
Tratamiento: no efectivo
GENODERMATOSIS
Ictiosis
Trastornos de la queratinización que se manifistan como descamación persistente. Escamas poco gruesas
DD con DA por el pliegue típico debajo del parpado
DD con psoriasis debido a que las escamas de la GD son poco gruesas
Ictiosis vulgar: Ictiosis ligada al Cromosoma X:
- HAD. Mutacion FLG 1q21 (filagrina) - 2ª más frecuente. Alteración en el gen de la
- Es la ictiosis más frecuente y NO es congénita, no sulfatasa esteroidea (diagnóstico)
aparece en el nacimiento - Presentes al nacer o en el primer año de la
- 50% se asocia a DA infancia. Peor en la adolescencia. St en varones.
- Clínica: - Clínica:
o Xerosis generalizada o Escamas adherentes de color oscuro y
o Respeta cara, cuello y grandes flexuras aspecto sucio
o Hiperqueratosis palmoplantar o No afecta a palmas, plantas ni flexuras
- Peor en invierno à DD con la ictiosis vulgar
- Asocia: criptorquidia, esterilidad, Ca de testículo y
opacidad cornea.
Ictiosis laminar:
- HAR. Defecto en la transglutaminasa. 14q11.2
- Clínica:
o Eritrodermia
o Ectropión
o Alopecia
o Distrofia ungueal

Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa: Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa

- HAR. Defecto heterogéneo: TGM1, lipooxigenasas - HAD. Alt en las queratinas K1 y K10. 12q13-17q21
y β-glucosidasa - Alteracion en la proporción queratina/filagrina
- Hiperqueratosis de proliferación à inicio al - Clínica:
nacimiento como bebe colodión o feto arlequín o Ampollas en nacimiento y en brotes
- Clínica: o Eritrodermia con hiperqueratosis
o Eritrodermia que va mejorando palmoplantar
o Ectropión o Infecciones cutáneas
o Alopecia
o Distrofia ungueal
o Afecta a flexuras e infecciones de
repetición.

Bebé colodión Feto arlequín:

Bebé con aspecto como que tiene barniz (colodión) HAR, gen ABCA12 2q34
Respeta mucosas Forma más grave de bebé colodión
Puede evolucionar a cualquier tipo de ictiosis o curarse Grandes placas corneas engrosadas y separadas por fisuras
Eversión de labios mayores Ectropión y eclabión y ausencia de pabellones auriculares.
Sobreinfección Letal. Coraza cornea que no deja respirar ni nada.
El niño puede recuperarse Parece un puto extraterrestre con armadura, asqueroso.

QUERATODERMIAS PALMOPLANTARES:
Engrosamiento localizado o difuso de la capa cornea de las plantas y las palmas. Acaban siendo dolorosas y molestas debido a
que aparecen fisuras y lesiones.
- Mal de melada: difusa no sindrómica
- Paquinoquia congénita: focales (no afectan a toda la palma y la planta)
- Puntuadas: esporádicas

ENFERMEDAD DE DARIER:
Nada que ver con el signo de Darier eh
Trastorno de la cohesión epidérmica de HAD
Clínica:
- Pápulas hiperqueratosicas confluentes marrón-rojizas en cara, cabeza, tronco y pliegues que se exacerban con el calor y
si que hay afectación palmoplantar
- Acroqueratosis verruciforme
- Crestas longitudinales y pitting en las uñas
Diagnóstico: Acantolisis + disqueratosis
Tratamiento: Retinoides orales, evitar exacerbaciones y tratar sobreinfecciones.
DERMATOSIS POR PARASITOS
Escabiosis o Sarna:
Sarcoptes scabiei, es extremadamente contagiosa pero necesita contacto estrecho. Está > 1 mes en el huésped hasta dar clínica.
Va haciendo túneles y dejando restos. Estos restos son los que dan una reacción de hipersensibilidad de tipo IV y por tanto es
nuestro organismo el responsable de la clínica.
Clínica:
- Prurito generalizado, sobretodo nocturno y respetando la cara y cuero cabelludo.
- Se ven los túneles acarinos, se ven mejor con tinta china
- Se ven vesículas perladas que son las larvas
- Muy frecuente la afectación palmoplantar, st en niños
- La variedad sarna noruega se distingue por la presencia de infinidad de túneles y parasitos.
Diagnóstico: sospecha clínica. Cuanto más limpio sea el paciente más difícil de diagnosticar es
Tratamiento:
- Permetrina 5%
- Higiene correcta y tratar a todos los familiares.

Pediculosis: Fiebre botonosa mediterranea:

Pediculus humanus var capitis. Sobretodo se instala en las Ricketsia coronii. Vector la garrapata. Personas cazadoras y
zonas retroauriculares y occipital que van al monte.
Clínica: prurito muy intenso y lesiones de rascado Clínica:
Diagnóstico: visualización de liendres y piojos. - Mancha negra en el punto de inoculación
Tratamiento: permetrina (0 y 7d) + eliminar liendres con - Fiebre
cepillo - Exantema máculo-papuloso. DD con la sífilis
Diagnóstico: serología
Tratamiento: Doxiciclina
DERMATOSIS POR BACTERIAS:
Estafilococos: suelen ser afectaciones más superficiales (piel y anejos)
Estreptococos: suelen afectar a la piel y al tejido celular subcutáneo

Impétigo:
Es la infección más superficial de la piel y la más frecuente. Zonas descubiertas, es altamente contaigoso.
Sobretodo causada por S. Aureus y S. Pyogenes.
Clínica:
- Impétigo contagioso: producido por ambos.
o Costras melicericas que se rompen liberando pus. Predominio en cara y EEII. No deja cicatriz
- Impetigo ampolloso: solo por S. Aureus (toxina exfoliativa)
o Ampollas y áreas intertringinosas
Diagnóstico: clínico + tinción o cultivo
Tratamiento:
- Tópico: muciprocina o ac fusídico
- Sistémico: cloxaciclina

Erisipela/Celulitis:
Ambos causados por S. Pyogenes y para su aparición necesita siempre una puerta de entrada.
Erisipela (superficial): Placa eritematosa, edematosa, caliente y dolorosa con bordes BIEN definidos, poco elevados y brillante.
Celulitis (profunda): Placa eritematosa, edematosa, caliente y dolorosa con bordes MAL definidos y NO elevados.
Diagnóstico: clínico ± hemocultivos
- Erisipela: más en mujeres
- Lupus: alas de mariposa y más afectación sistémica
- Dermatitis seborreica: presencia de caspa
Tratamiento: Cloxaciclina, Amoxi-Clav o Cefas

Foliculitis/Forúnculo/Ántrax:
Están producidos por S. Aureus. Inflamación del orificio de salida de un folículo piloso.
- Foliculitis: Pápulas eritematosas y pústulas centradas por un pelo. Depilación, afeitado, oclusión o corticoides tópicos.
- Forúnculo: nódulo eritematoso folicular MUY doloroso. Tiende a abcesificación y drenaje de pus. Cura con CICATRIZ
- Ántrax: Placa eritematosa con numerosos orificios foliculares que drenan material purulento. Puede haber MEG
Diagnóstico: Clínico
Tratamiento:
- Higiene y antisépticos
- Atb tópicos y orales
- Drenaje quirúrgico si es necesario.
DERMATOSIS POR VIRUS:
Virus del herpes simple (VHS):
Contagio por exposición directa de mucosa o piel erosionada con el virus
- VHS1: piel y mucosas
- VHS2: genital
Clínica:
Infección orofaringea:
- Primoinfección: puede ser asintomática o una gingivoestomatitis herpética (vesículas orales + MEG + Adenopatías)
- Reactivación: asintomática o vesículas sobre placa eritematosa que evolucionan a costras. St en el labio inferior (pupas)
Infección genital:
- Primoinfección: vesículas sobre base eritematosa que tienden a ulcerarse + adenopatías inguinales
- Reactivación: menos sintomática. Vesículas agrupadas en racimo sobre base eritematosa/ulceras dolorosas.
Otras:
- Panadizo herpético: afectación alrededor de la uña
- Eccema herpético: erupción variceliforme de Kaposi à dermatitis que se infecta y aparecen lesiones en todo el cuerpo
- Eritema exudativo multiforme: lesiones típicas en diana
Diagnóstico:
- Clínico
- Otros: tinción de Tzanck, cultivo y PCR, serología o biopsia cutánea
Tratamiento:
- Aciclovir, Valaciclovir o Famciclovir.
- Resistencias: foscarnet
- Recurrencias: tto supresivo (tto antivírico 6 meses)

Virus varicela zoster:

Varicela: enfermedad adquirida en la infancia que en el adulto es grave la cual presenta fiebre, erupción polimorfa (imagen de
ciel estrellado) e intenso prurito.
Herpes zoster: suele aparecer en adultos y consiste en afectación de un dermatoma con dolor y parestesias localizadas y
vesículas agrupadas en racimo sobre base eritematosa de distribución metamérica. St en zona torácica. NO cruzan línea media.
- Complicación: neuralgia postherpética à dolor tras la curación, ­ con la edad
Diagnóstico: Clínico
Tratamiento:
- Varicela: en niños nada pero en adultos Aciclovir
- HZ: tratarlo siempre de manera precoz con Aciclovir/Valaciclovir/Famciclovir ± Brivudina oral

Poxvirus. Molusco contagioso:

Patología benigna muy fecuente y suele estar asociada a ID y DA. Comunes en la infancia y es también una ETS.
Clínica: pápula con umbilicación central en cualquier localización
Tratamiento: destruir la lesión con crioterapia o con hidróxido potásico.

Virus papiloma humano (VPH):

Contagio por inoculación directa que puede dar: Tratamiento:
- Verrugas cutáneas - Destrucción
o Vulgares o Queratolisis
o Palmoplantares o Crioterapia
o De los carniceros o Electrocuagulación
o Planas o 5-Fluoracilo o Ácidos
o Periungueales - Inmunomoduladores:
- Verrugas anogenitales: o Imiquimod
o Condilomas acuminados o Sinecatequinas
o Papulosis bowenoide (displasia) o Polifenol E
DERMATOSIS POR HONGOS:
Dermatofitosis o Tiñas:
Hongos dermatofitos productores de hifas y se caracterizan por ser queratinofílicos (no pueden vivir sin queratina).
Tiña corporis o tiña de piel lampiña:
Placas eritematosas con un centro claro y bordes eritematosos sobreelevados con descamación. Se van extendiendo a la
periferia a medida que se comen la queratina. St en cara, tronco y extremidades.
DD con eccema, dermatitis, psoriasis, pitiriasis rosada, eritema anular y granuloma anular.
Tiña capitis: Afecta a cuero cabelludo provocando capas de alopecia. Puede ser:
- No inflamatoria o tonsurantrea: no es cicatricial, el pelo se recuperara
o Ectothrix: el hongo esta fuera del tallo piloso. Suele ser lesión ÚNICA.
o Endothrix: el hongo esta dentro del tallo piloso. Suele ser MULTIPLE con alopecia en imagen de puntos negros.
- Inflamatoria o querion de celso: si dejan cicatriz, por lo que dejan zonas de alopecia permanente.
o Prurito, placa alopécica única y sobreelevada con pústulas foliculares (signo de la espumadera)
o MEG + adenopatías
o Favosa o Favus: tipo de tiña especial à Aparecen cazoletas fávicas.
Tiña cruris: Lesiones eritematodescamativas del territorio inguinal que suelen ser bilaterales. Más frecuentes en verano
Tiña faciei: Lesiones en la cara. Placas eritematosa con un centro claro y un borde eritematoso elevado con descamación
Tiña incógnito: Aparece después del tto inadecuado de una tiña con corticoides. Son lesiones más extensas, persistentes y con
menos signos inflamatorios. Hipopigmentación, atrofia cutánea y alteración vascular.
Tiña de la uña u onicomicosis por dermatofitos:
Infecciones muy crónicas que se observan solo en el adulto. Solo afecta a una o pocas uñas pero se puede extender a distancia
- Subungueal distal: es la más frecuente, color amarillento del borde libre e hiperqueratosis subungueal que produce
onicolisis (despegamiento de la uña distal). NO produce perionixis (inflamación alrededor de la uña)
- Subungueal proximal: asocia inmunodeficiencia y hay afectación completa de la uña
- Blanca superficial: infección de toda la uña y formación de placas blanquecinas.
Tiña pedís o pie de atleta: Es la más frecuente, st en paciente que frecuentan zonas húmedas o con zapatos oclusivos.
- Crónica intertringinosa: en el 4º espacio interdigital
- Crónica hiperqueratosica: eritema e hiperqueratosis de forma simétrica en las plantas, bordes laterales y talones.
- Aguda dishidrosiforme o vesiculo-ampollosa: vesículas que pueden evolucionar a pústulas sobre base eritematosa
Tiña manuum: Lo mismo que en el pie
Diagnóstico de todas: Tratamiento de todas:
- Clínico - Tópico: cuerpo, mano o cuero cabelludo
- Examen directo al microscopio con tinción de KOH o Cotrimoxazol, miconazol o ketoconazol
- Cultivo en medio de Saboraund o Corticoides para ¯ inflamación
- En caso de duda: biopsia cutánea - Sistémico: ID. Cuero cabelludo, uñas o incógnitas.
o Grisefulvina: de elección, también niños
Candidiasis:
Enfermedad oportunista asociada a varios factores predisponentes fisiológicos, físicos, patológicos o iatrogénicos.
Candidiasis oral y perioral:
- Muguet o forma psudomembranosa aguda: es la forma más frecuente, sobretodo en lactantes e ID. Placas
blanquecinas de aspecto cremoso que se desprenden al rascado.
- Atrófica: lengua depapilada con placas eritematosas
- Hipertrófica crónica: rara, no se desprenden
- Quielitis angular: comisura de los labios, producen un fisura transversal eritematosa y descamativa.
Candidiasis anogenital:
- Vuvlovaginitis: eritema en zona vulvar con pústulas y costras, secreción blanquecina y prurito o escozor
- Balanopositis: placas eritematosas con bordes blanquecinos en la periferia. Glande y prepucio con escozor.
Intertigo candidiásico:
Forma más freceunte de candidiasis cutánea, es la típica de los pliegues enrojecidos y sobreinfectados
Patognomónico que tiene lesiones satélite que lo diferencia de la psoriasis invertida. Hay prurito y lesiones vesiculopustulosas.
Paroniquia candidiásica:
Perionixis: inflamación de partes blandas alrededor de la uña con dolor, eritema y edema. Sale gota de pus a través de la uña.
Onixis: Descoloración y distrofia proximal y lateral de la lamina ungueal.
Diagnóstico: DD: Tratamiento:
- Clínico Leuco. vellosa (no desprende) - Itraconazol
- Cultivo en saboraund Morsicatio buccarum - Fluconazol
- Biopsia Liquen plano (buscar otras lesiones)
Pitiriasis versicolor:
Pirirosporum que se convierte en Malassezzia
No es contagiosa pero tiene mucha tendencia a recidivas. Afecta a escote, espalda, tórax, hombro, cuello y áreas flexoras.
Clínica: Pequeñas maculas o placas de color variable HIPER o HIPOCROMICAS ligeramente descamativas (signo de la uñada)
Diagnóstico: Clínico, Luz de Wood o Examen en fresco con tinción de KOH
Tratamiento: tratar cuando descamen al rascado. Sulfuro tópico o Intraconazol oral (elección)
DERMATOSIS POR MICOBACTERIAS
Lepra:
Causada por M. Leprae (bacilo de Hanser). Es intracelular obligado y no es cultivable
Contagio exclusivo a partir del hombre con un periodo de incubación largo
Lepra indeterminada:
Forma de comienzo de todos los pacientes en la que hay maculas hipocromicas o eritematosas UNICAS con hipoestesia
Lepra tuberculoide:
Forma paubacilar en la que hay buena inmunidad y se producen granulomas
- Lesiones cutáneas: leprides à maculas o pápulas hipopigmentadas con bordes bien definidos, escasas y asimétricas
- Lesiones nerviosas: pérdida de sensibilidad y anhidrosis
- NO lesiones viscerales
- Granulomas, no bacilos
Lepra lepromatosa:
Hay mucha cantidad de bacilos por una respuesta inmune incapaz. Muy contagiosa
- Lesiones cutáneas: lepromas à tuberosidades hiperpigmentadas. St en la cara, (fascies leonina) múltiples y simétricas.
- Madarosis: alopecia en la cola de la ceja
- SI lesiones viscerales
- Si bacilos, células de Virchow

Diagnóstico: Tratamiento:
- Clínica - Tuberculoide: Sulfona + rifampicina
- Biopsia - Lepromatosa: Sulfona + Clofazimina
- Baciloscopio
- Lepromina

Tuberculosis cutánea o verruga cutánea:

M. Tuberculosis (bacilo de Koch) que tiene un crecimiento muy lento
Infección limitada a la piel:
- Chancro tuberoso: Ulcera dolorosa + adenopatías reionales en paciente sin infección previa (Mantoux -)
- Tuberculosis verrugosa cutánea: verruga queratosica irregular con halo violáceo st en manos y pies (Mantoux +)
Infección activa fuera de la piel:
- Lupus vulgar: más freceunte, placa de color jalea de manzana que deja cicatrices atróficas
- Escrofuloderma: uno o varios trayectos fistulosos en el cuello por donde se libera material caseoso + adenitis
- Tuberculosis orificial: ulcera muy dolorosa
- Abscesos tuberculosos: gomas en ID
- Tuberculosis miliar aguda: ID
Diagnóstico: Tratamiento:
- Clínica - Rifam + Isoniazida + Pirazinamida + Etambutol
- Biopsia: granuloma caseificante - Rifampicina + Isionazida
- Tincion de Zhiel-Neelsen
- Cultivo Lowstein-Jenhsenn

Infecciones cutáneas por micobacterias atípicas:

M. Chelonae, M. Ulcerans, M. Abscesus, M. Fortuitum, M. Marinumm.
Diagnóstico: Diagnóstico diferencial:
- Clínico - Erisipeloide: bacteria
- Histopatología: granulomas - Esporotricosis: paciente de jardinería
- Tincion de ZN - Micobacterias: ulceras crónicas, no responden tto
- Cultivo - Leishmania: botón de oriente en cara de niños
TOXICODERMIAS
Erupciones cutáneas producidas tras la administración de un fármaco. Son frecuentes y suponen el 30% de todas las reacciones
adversas a medicamentos. Suelen ser maculas oscuras que recidivan en el mismo lugar.
Mecanismos:
- No inmunológicos: sobredosificación, efectos 2º, exacerbación de enf, reacciones pseudoalérgicas, intolerancia…
- Inmunológicas:
o Reacción de tipo 1 à anafiláctica, mediada por IgE con sensibilización previa. 30-60min después de fármaco.
o Reacción de tipo 2 à citotóxica, IgG/IgM con sensib previa. Horas o días después de fármaco
o Reacción de tipo 3 à inmunocomplejos, Ag-Ac. 1-3 semanas después del fármaco.
o Reacción de tipo 4 à celular, mediada por linfT sensibilizados. 24-72h después del fármaco. Típico dermatitis.
Erupciones exantémicas maculo-papulares:
Son las más frecuentes, aparecen el primer día y suelen tener patrón morbiliforma que se inicia en la parte central del tronco y
progresa hacia la periferia. Respeta cara y mucosas. Preguntar sobre fármacos de las ultimas 3 semanas.
Cuando se hace muy extensa puede llevar a la Eritrodermia.

Erupciones vesiculo-ampollosas:
1 - Exantema fijo medicamentoso:
Debido a medicamentos y se ven una o varias placas redondeadas eritemato-violaceas con una zona ampollosa central que
pueden dejar hiperpigmentación residual. Puede afectar a mucosa oral. Siempre vuelve a salir en el mismo sitio.

2 - Exantema exudativo multiforme (polimorfo minor):

Sobretodo por infecciones víricas pero también por fármacos. Aparecen lesiones diana que si llevan ampolla central se
denominan herpes iris de Bateman. NO afecta a mucosas

3 - Síndrome de Steven Johnson (polimorfo mayor):

EMM pero más grave, también por infecciones víricas. Pródromos iniciales y son lesiones que tienden a confluir. Tiene
afectación de mucosas (al menos afectación de 2 mucosas para que sea SJJ)
Autolimitada y no deja cicatrices

4 - Necrosis epidérmica tóxica:

Es la formas más grave, es un SJJ con > de 30% de piel afectada y suelen ser por fármacos. Produce un rash morbiliforma
confluyente con ampollas con signo de Nikolski + à aprietas la piel afectada y al tirar se despega (pénfigos, NET y síndrome de
la piel escaldada por estafilococo (SSSS)). Hay dolor cutáneo y quemazón desde el incio y necrosis epidérmica extensa y masiva.
Por eso se despega la piel.
DD con SSSS porque este último no afecta a mucosas y tiene mejor pronóstico.

Pustulosis exantemica aguda:

Aparece de forma brusca junto con fiebre, MEG y eritema en forma de pequeñas pústulas superficiales que se curan de manera
espontanea. Causas suelen ser atb y bloqueantes de Ca

Púrpuras:
Citostáticos à trombopenia
Ac. Valproico à alt función de las plaquetas
Ciclosporinas y Warfarina à alteraciones de la coagulación à púrpuras y necrosis
Corticoides o vasculitis à alt vascular de tipo alérgico

Síndrome de la hipersensibilidad medicamentosa (DRESS):

1-8 semanas tras la toma del fármaco y aparece como un rash morbiliforme con maculas y pápulas infiltradas que NO afecta a
mucosas. Se acompaña de síntomas generales, afectación visceral, prurito, fiebre o adenopatías.

Alteraciones en anejos:
Pelo, uñas, etc…

Discromías:
Bleomicina à latigazo Bismuto à encías negras
Hormonas à melasma Amiodarona à grisácea fotoexpuesta
Sales de Au à parda en cara, manos y esclera Clofazimina à rojo purpúricas
Sales de Ag à parda fotoexpuesta

Diagnóstico: Tratamiento:
Clínica + Biopsia Retirada del fármaco
Sospechas fármaco si MEG, Eritrodermia, compromiso Medidas de soporte + tratamiento sintomatológico
facial, mucosas, piel dolorosa, ampollas, púrpura… (corticoides y Antihistamínicos)
DERMATOSIS AMPOLLOSAS AUTOINMUNES:
Enfermedades adquiridas cuya lesión característica es la ampolla y está mediada por autoanticuerpos contra antígenos de la piel
Se diagnostican mediante biopsias, inmunofluorescencia (D e I), ME, inmunoelectromicroscopía e inmunoprecipitación.

Pénfigo – Ampollas intraepidérmicas:

Enfermedad sistémica grave de causa desconocida en la que hay autoantígenos contra los desmosomas.
Pénfigo vulgar (PV):
Peor pronóstico. Ampollas asentadas en la piel sana, flácidas, que se rompen fácilmente, de tamaño variable y contenido claro.
La curación es lenta y no dejan cicatriz. Producen hiperpigmentación residual.
- Signo de Nkolski +
- Signo de Asboe-Hansen + à extensión periférica al hacer presión vertical (nos dice que son ampollas intraepidérmicas)
- Afecta a mucosas
- Acompaña de MEG, astenia, anorexia y pérdida de prot, agua y electrolitos.
AP: ampolla suprabasal intraepidérmica con poca acantólisis.

Pénfigo vegetante (PVE):

Variedad de pénfigo vulgar con tendencia a excesivo tejido de granulación y costras. Más crónico.
- Tipo Neumann: + Frec. Ampollas que se rompen formando masas mamelonadas. Pigmantacion residual y eosinofilia.
- Tipo Hallopeau: No ampollas, solo pústulas en pliegues.
AP: ampolla suprabasal + importante acantólisis

Pénfigo foliáceo (PF):

Difícil ver las ampollas porque son tan frágiles que se rompen dejando un exudado seroso maloliente. Tiene aspecto de
Eritrodermia con signo de Nikolski + y que un factor desencadenante es el sol. Asocia alopecia y perionixis.
AP: despegamiento muy superficial con ampolla subcornea e hiperqueratosis orto y paraqueratosica.

Pénfigo brasileño:
Zonas de Brasil, que si vuelves a ir te vuelve a salir. Transmitido por moscas del rio Simulium.

Pénfigo Eritematoso (PE):

Es un PF pero localizado en zonas seborreicas. Más crónico
- Despegamiento cutáneo con ampollas escasas localizadas en la línea media corporal
- Dermatitis eritematodescamativa
- Intenso prurito: todos tienen prurito pero este especialmente
- No suele afectar a mucosas
AP: igual que PF

Diagnóstico:
IFD: deposito de IgG y C3 en forma de hileras en cementerio ingles. En forma de panal de abejas.
IFI: sirve para ver la evolución de al enfermedad.

Tratamiento:
- Corticoides sistémicos y/o inmunosupresores à prednisona de elección
- Sales de oro
- Sulfona
- Plasmaféresis
- Gammaglobulinas.

Penfigoide – Ampollas subepidérmicas:

Penfigoide ampolloso:
Más frecuente en edades avanzadas, de curso autolimitado y tiene autoantigeno frente a las proteínas de los hemidesmosomas
de los queratinocitos. Comienza en piel afecta con una placa donde nacen las ampollas.
- Lesiones urticariformes pruriginosas donde posteriormente salen ampollas tensas
- Flexuras y extremidades
- Intenso prurito
- No dejan cicatriz
- Nikolski y Asboe-Hansen negativos
- Estado general conservado
- Leucocitosis, eosinofili y ­ IgE
Diagnóstico:
- Ampollas subepidermicas con eosinofilos
- IFD: Depósitos lineales de IgG y C3 en la unión dermoepidérmica. IFI no correlación clínica
Tratamiento: Corticoides/inmunosupresores, dapson y tetraciclinas
Penfigoide cicatricial o Penfigoide benigno de las mucosas:
Si afecta a mucosas (sobretodo la oral pero también esófago, genital, laringe y faringe) y si que deja cicatriz
Suelen ser personas de > 65 años.
Solo el 25% tienen afectación cutanea
El pronóstico lo determina la afectación ocular.
Diagnóstico: ampollas subepidermicas con eosinofilos en el interior en las que hay un deposito lineal de IgG y C3 (IFD)

Penfigoide gestacional o herpes gestacional:

Erupción vasiculoampollar intensamente pruriginosa en el emparazo o en el periparto que asocia escozor y dolor.
No afecta a las mucosas, Nikolski y Asboe-Hansen negativos y eosinofilia.
No presenta aumento de comorbilidad materna pero ligero aumento de prematuros y de RN con ¯ peso.
Recidiva en embarazos posteriores
Diagnóstico:
- Ampolla subepidermica multilocular con espongiosis y eosinofilos.
- IFD: deposito lineal de C3 y a veces de IgG
Tratamiento: Corticoides

Dermatitis herpetiforme:
No tiene nada que ver con los herpes y presenta clínica muy característica:
- Erupción papulovesicular crónica y recidivante, intensamente pruriginosa distribuida de manera simétrica y bilateral en
las superficies extensoras.
- No afecta a mucosas ni asocia MEG
- Presenta eosinofilia y común asociación con enf celiaca y con enf autoimunes.
Diagnóstico:
- Microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas que producen un despegamiento que lleva a la ampollas
subepidermica multilocular con neutrófilos
- IFD: depósitos granulares de IgA en vértice de las papilas
- IFI: no detecta Ac ni Ag contra las estructuras cutanes pero si IgA antiendomisio
Tratamiento:
- Dapsona de elección
- Corticoides
- No gluten y no AINES

Dermatitis IgA lineal:

- Dermatosis ampollosa crónica benigna infantil IgA: menores de 5 años, benigno, autolimitado que presenta un patrón
de rosetón o collarete de perlas.
o Diagnóstico: deposito de IgA en la mb basal
o Tratamiento: sufonas ± corticoides
- Dermatosis ampollosa IgA lineal del adulto: considerada la forma crónica y se inicia después de la pubertad. Puede
deberse a la vancomicina y se asocia a la colitis ulcerosa.
o Diagnóstico: deposito de IgA lineal
§ Sobre la lamina lúcida (mismo nivel que el PA, pero en el PA son IgG)
§ Bajo la lamina densa, en fibrillas de anclaje
o Tratamiento: Sulfona ± Corticoides

Epidermólisis ampollosa adquirida:

Clínica:
- Forma clásica: Hay fragilidad cutánea y se forman ampollas en las zonas proclives a roces y traumatismos. Pueden dar
lugar a cicatrices atróficas, quistes de millium y distrofia ungueal. A veces afectan a mucosas
- Forma similar al PA: erupción empollosa generalizada, no hay cicatrices, hay prurito. EE, pliegues y línea media.
Diagnóstico:
- Ampolla subepidermica en zona de la membrana basals
- IFD: deposito lineal de IgG similar al PA
o Con ClNa las vemos en el lado o en el suelo mientras que en el PA las veíamos en el techo
- IFI: Ac frente a colágeno tipo VII. Es la más profunda de todas.
Pronóstico: remisión esporádica
Tratamiento: Corticoides, inmunosupresores, ciclosporinas, sulfonas y evitar traumas y el sol (lo típico)
PORFIRIAS:
Los déficits enzimáticos del grupo Hem dejan distintas porfirias según el metabolito que se acumule. Estas porfirinas captan la
luz solar y producen una reacción de fotosensibilización exagerada.
- Hidrosolubles (Uro y Copro): producen ampollas
- Liposolubles (Proto): producen quemaduras
Producen manifestaciones cutáneas:
- Síndrome de fotosensibilidad aguda: quemadura con prurito y dolor pocos minutos después de la exposición al sol que
evoluciona a eritema y edema.
- Síndrome bulloso erosivo o de hiperfragilidad cutánea: formación de ampollas subepidermicas sobretodo en las manos
que curan con cicatrices. Asocia hiperpigmentación e hipertricosis malar así como cambios escleriformes.
Manifestaciones extracutaneas:
- Ataque agudo de porfiria: síntomas abdominales, neurológicos y psiquiátricos à colico + paresias + agitación/psicosis
- Hepatopatías
Porfiria cutánea tarda:
Porfiria hepática
Es la más importante y la más frecuente en España. Varones de 20-40 años.
- Tipo 1: adquirida por alcohol
- Tipo 2 : familiar HAD
Existe un déficit de uroporfirinogeno-descarboxilasa por lo que se acumula uroporfirinogeno III
Síndrome cutáneo ampolloso-erosivo sobretodo en el dorso de las manos y una hiperpigmentación malar.
Presenta fragilidad en la piel de las manos con quistes de millium
Diagnóstico: clínica + AP
Tratamiento: sangrías (elevación de Fe serico y ferritina)

Porfiria eritropoyética congénita:

Rara y grave, más en varones
Déficit de uroporfirinogeno III cosintetasa por lo que se acumula uroporfirina I y coproporfirina I que se ven en orina (orina
marrón/roja que tiñe pañales)
La única con HAR
Clínica: fotosensibilidad muy marcada y mutilante y coloración de los dientes que a la luz de Wood se ven rojos

Protoporfiria eritropoyetica:
Segunda más freceunte que se inicia en la infancia en la que hay un déficit de ferroquelatasa con un acumulo de protoporfirina
Fotosensibilidad aguda con piel engrosada con cicatrices debido a las quemaduras a la mínima exposición solar.
Puede presentar síntomas generales como litiasis biliar cirrosis, anemia hemolítica…
Tratamiento: betacarotenos
Tratamiento en general:
- ¯ exposición solar
- Sangrías periódicas
- Esplenectomía
- Dosis ¯ de cloraquina

DIABETES
Infecciones: candidiasis y dermatofitosis (pie de atleta)
Dermatopatia diabética: cicatrices atróficas
Bullosis diabética: ampollas tensas
Necrobiosis lipoidica diabeticorum: placas atróficas eritemato-amarillentas con bordes bien definidos y telangiectasias
Grenuloma anular
Acantosis nigricans
Mal perforante plantar (pie diabético): debido a alteraciones vasculares o neurológicas

TIROIDES:
Hipertiroidismo: mixedema pretibial, no deja fóvea a la presión
Hipotiroidismo: mixedema generalizado

ENFERMEDADES CARENCIALES
Déficits vitamínicos: Pelagra y cuadros peligroides:
- B: estomatitis angular/glositis ¯ VitB3 à 4D: dermatitis, diarrea, demencia, death
- K: diatesis hemorrágica Placas hiperqueratosicas descamativas (collarete de Casal)
- C: escorbuto (pelos sacacorchos) Déficit de zinc:
- A: queratosis folicular Acrodermatitis enterohepática rodea los orificios naturales
Alopecia difusa y diarrea.