UNIVERSIDAD NACIONAL DE CÓRDOBA
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE KINESIOLOGÍA y FISIOTERAPIA
CLÍNICA FISIOKINESICA
Tema: Miastenia gravis
Estudiante: Antoniow, Florencia Sol
LIC. CLAUDIA BARRERA
Prof. Titular
LIC. MARIA CARLA CAGNOLATTI
Prof. Adjunta
Lic. GIULIANA GRACIELA MANELLI
Prof. Asistente
2024
ÍNDICE:
Definición
Epidemiología
Anatomía y fisiopatología
Cuadro clínico
Diagnóstico
Tratamiento
Pronóstico y recuperación
Principios de fisioterapia
Definición
La miastenia gravis (MG) es un trastorno neuromuscular autoinmune crónico que se
caracteriza por debilidad y fatigabilidad muscular, especialmente en los músculos
esqueléticos voluntarios. Su mecanismo patogénico está mediado por anticuerpos
dirigidos contra los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica de la
placa motora, lo que reduce la cantidad de receptores disponibles y altera la
comunicación entre los nervios y los músculos. Como resultado, se produce una
transmisión inadecuada de los impulsos nerviosos, causando debilidad muscular
fluctuante y fatiga en los pacientes.
Epidemiología
Es poco frecuente y afecta a todas las etnias por igual. La incidencia de nuevos
casos se ha incrementado desde 5-20 casos por millón de habitantes en la
población de 15 a 65 años hasta 60 casos por millón de habitantes en los mayores
de 65 años. La relación mujer-varón es, en general, de 2:1 en la juventud y se iguala
en la vejez.
Anatomía y fisiopatología
En la miastenia gravis, el defecto fundamental es la reducción de AChR (receptores
de acetilcolina) activos en la membrana postsináptica muscular, debido a una
respuesta autoinmunitaria mediada por anticuerpos. Estos anticuerpos afectan la
función de los AChR, alterando la transmisión neuromuscular y resultando en
debilidad muscular. Aunque la acetilcolina (ACh) se libera de manera normal, no se
generan suficientes potenciales de acción para inducir contracciones musculares
eficaces. Además, la liberación de ACh disminuye con la repetición de impulsos
nerviosos, lo que intensifica la debilidad y da lugar a la fatiga miasténica.
Los anticuerpos IgG son los principales responsables de la disfunción de los AChR,
actuando de tres maneras: 1) aceleran el recambio de los AChR mediante
endocitosis y enlaces cruzados; 2) dañan la membrana muscular mediante la
activación del sistema complemento; y 3) bloquean el sitio de unión de la
acetilcolina en los AChR. La producción de estos anticuerpos depende de los
linfocitos T.
El timo desempeña un papel crucial en el desarrollo de la respuesta autoinmunitaria.
Aproximadamente el 75% de los pacientes con miastenia gravis presentan
anomalías en el timo, como hiperplasia tímica, que está asociada a la presencia de
centros germinales activos. En un pequeño porcentaje de los casos (alrededor del
10%), se encuentran timomas (tumores en el timo). Se cree que las células mioides
del timo, que poseen AChR en su superficie, pueden actuar como autoantígenos y
desencadenar la respuesta autoinmunitaria característica de la enfermedad.
Cuadro clínico
Según la Fundación Americana de Miastenia Gravis (MGFA) existen 2 formas
clínicas de miastenia gravis:
MG ocular. Con afectación exclusiva de la musculatura ocular.
MG generalizada. Con debilidad extraocular.
La principal característica de la clínica es la fatiga muscular fluctuante que
generalmente aumenta a lo largo del día.
Los pacientes con miastenia gravis presentan una debilidad muscular variable que
afecta principalmente los músculos voluntarios, tanto de la musculatura craneal
como de las extremidades. La fuerza muscular varía según el ejercicio realizado, y
es característico que empeore hacia el final del día. Además, los pacientes
experimentan una fatigabilidad anormal, especialmente cuando las contracciones
musculares son mantenidas o repetidas. Esta debilidad se recupera parcialmente o
totalmente después del reposo o con la administración adecuada de
anticolinesterásicos.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes se localizan en la musculatura
extrínseca ocular, con síntomas como diplopía (visión doble) y ptosis palpebral
(caída de los párpados), que suelen ser asimétricos y cambiar a lo largo del día. En
los casos de miastenia gravis generalizada, también se afecta la musculatura de las
extremidades, especialmente los músculos proximales (más cercanos al tronco),
siendo la debilidad de estos músculos más frecuente que la de los distales, y a
menudo de forma asimétrica.
La debilidad de los músculos bulbares, que controlan la deglución y el habla, puede
producir disartria (dificultad para articular las palabras, con una calidad de voz
“apagada” debido a la debilidad de la lengua), voz nasal y disfagia (dificultad para
tragar). Estas manifestaciones, junto con caídas frecuentes causadas por la
debilidad muscular, pueden llevar a una confusión diagnóstica con trastornos
vasculares cerebrales, especialmente en personas de edad avanzada.
En casos más graves de la enfermedad, la afectación de la musculatura respiratoria
puede provocar disnea (dificultad para respirar) e incluso insuficiencia respiratoria
aguda.
Durante la exploración clínica, es común observar una facies característica en los
pacientes debido a la debilidad de los músculos faciales. Esta “facies miasténica” se
manifiesta con una expresión similar a un “refunfuño” cuando el paciente intenta
sonreír. Además, la fatigabilidad es fácilmente apreciable al hablar, al abrir o cerrar
los ojos, o al masticar repetidamente.
A pesar de la debilidad muscular, los reflejos tendinosos suelen ser normales, al
igual que el examen de la sensibilidad. Sin embargo, algunos pacientes pueden
referir dolor en los músculos afectados.
Diagnóstico
Suele ser evidente tras la historia clínica y la exploración física. El patrón
característico de fatigabilidad muscular tras la realización de movimientos repetitivos
por el paciente, así como su recuperación al cabo de unos minutos de reposo,
permiten establecer el diagnóstico de la enfermedad. Este diagnóstico se confirma
mediante la práctica de diferentes pruebas: administración de fármacos
anticolinesterásicos, estudio electrofisiológico y, sobre todo, determinación en el
suero de los AcRAch y anticuerpos anti-Musk.
Tratamiento
Tratamientos sintomáticos con un fármaco acetilcolinesterásico.
Tratamientos inmunomoduladores crónicos: glucocorticoides y otros fármacos
inmunosupresores.
Tratamientos inmunomoduladores rápidos: plasmaféresis e inmunoglobulinas
intravenosas.
Tratamiento quirúrgico: timectomía.
Educación para la salud: facilitando al paciente toda la información sobre su
enfermedad, especialmente sobre aquellos aspectos que pueden agravar su clínica,
como el calor o el ejercicio intenso.
Pronóstico
El pronóstico ha mejorado de forma notable como consecuencia de los progresos en el
tratamiento. Es posible que casi todos los pacientes miasténicos recuperen una vida
productiva con el tratamiento apropiado.
Principios de fisioterapia
Dentro de los objetivos del tratamiento fisioterapéutico en pacientes con
miastenia gravis mencionamos:
1. Mejorar la fuerza muscular
2. Preservar la movilidad
3. Mejorar la función respiratoria, la fisioterapia respiratoria juega un papel
clave en la prevención de complicaciones pulmonares.
4. Prevenir la fatiga excesiva
5. Mejorar la calidad de vida a través de la enseñanza de estrategias para
facilitar las actividades cotidianas y mantener la independencia
funcional.
La fisioterapia desempeña un papel importante para la vida en personas con
Miastenia gravis, mejora la fuerza muscular, la función cardiovascular y respiratoria,
la conducción nerviosa, estimula la respuesta inmune y disminuye la ansiedad y la
dependencia. Los ejercicios deben ser suaves, con resistencias ligeras sin llegar a
la fatiga y siempre teniendo en cuenta a cada paciente.
Se debe suspender si la clínica aumenta, si hay presencia de disnea, si la fatiga se
mantiene dos horas después del esfuerzo y si al día siguiente presenta dolor
muscular.
El entrenamiento de la musculatura respiratoria es una de las herramientas
utilizadas para mejorar la debilidad muscular respiratoria (diafragma y
musculatura accesoria respiratoria). Su objetivo es aumentar la fuerza y
resistencia de dicha musculatura. Esta debilidad muscular puede afectar
negativamente a la calidad de vida de los pacientes y limitar sus actividades
de la vida diaria. Se puede abordar a traves de técnicas como la ventilación
dirigida, ejercicios de respiración profunda y controlada, y la utilización de
dispositivos de asistencia respiratoria pueden ser necesarias para mantener
la función pulmonar.
Conclusión
La miastenia gravis es una patología autoinmune con alto impacto en la
independencia y realización de actividades de la vida diaria, laboral y deportiva
de quienes la padecen. Debe ser correctamente diagnosticada y tratada para
preservar la mayor calidad de vida posible, siendo esencial el diagnóstico
diferencial con infecciones, enfermedades inflamatorias o vasculares, distrofias
musculares y trastornos musculares, entre otras patologías que pudieran
causar sintomatología similar.
El tratamiento fisiokinésico es de vita importancial para mantener la fuerza,
movilidad, independencia, calidad de vida y función respiratoria del paciente.
Bibliografía
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Intervención de fisioterapia respiratoria sobre la resistencia cardiopulmonar en
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