ANOMALÍAS CONGÉNITAS

Se debe a anomalías
• Los quistes del intestino
• La hipoplasia pulmonar que comprimen el
anterior están formados
(pulmones pequeños) pulmón o impiden su Los quistes broncógenos,
por un desprendimiento
refleja un desarrollo expansión durante el recubiertos de epitelio
del intestino anterior
defectuoso, con menor período intrauterino (p. de tipo bronquial, son los
primitivo; suelen
peso, volumen y número ej., hernia diafragmática más frecuentes).
localizarse en el hilio o en
de ácinos. congénita u
la mitad del mediastino.
oligohidramnios).
 Los secuestros extralobulares son
externos a los pulmones y se producen
en cualquier lugar en el tórax o el
El secuestro pulmonares tejido pulmonar mediastino; suelen encontrarse en
(lóbulos o segmentos) que carecen de lactantes en forma de masas y
conexión con el sistema de las vías asociadas a menudo a otras anomalías
respiratorias; el aporte vascular deriva congénitas.
habitualmente de la aorta o de sus
ramas ( en lugar de la arteria pulmonar Los secuestros intralobulares surgen
dentro del parénquima pulmonar;
aparecen habitualmente en niños
mayores en forma de infección
localizada o bronquiectasia
 ATELECTASIA (COLAPSO)

La atelectasia representa una Una atelectasia significativa

expansión pulmonar neonatal La atelectasia adquirida se clasifica
incompleta o el colapso de un reduce la oxigenación y en
pulmón previamente insuflado. predispone a la infección.

• Ate/ectasia por compresión,

• Ate/ectasia por reabsorción, tras una
obstrucción completa de la vía respiratoria
cuando el espacio pleural se
y la resorción del oxígeno en los alvéolos expande por la acción de líquido • Ate/ectasia por contracción,
situados en una posición en más declive. (p. ej., derrames por insuficiencia o cuando los cambios fibróticos
Las causas son las secreciones excesivas neoplasias cardíacas o por la locales o generalizados en el
(tapón de moco),
sangre de una rotura pulmón o la pleura impiden la
la aspiración de un cuerpo extraño o las aneurismática) o de aire expansión completa.
neoplasias bronquiales. El mediastino se
desplaza hacia el pulmón atelectásico. ( neumotórax). El mediastino se
aleja del pulmón atelectásico.
 EDEMA DE PULMÓN
• El edema de pulmón se debe
a un aumento de la presión
hidrostática o de la
permea..bilidad capilar (por a
una lesión de la pared
endotelial
 CLASIFICACIÓN Y CAUSAS DEL
EDEMA PULMONAR

Edema debido a lesión de la

Edema hemodinámico Aumento Reducción de la presión oncótica pared alveolar {lesión
de la presión hidrostática {menos frecuente) microvascular o epilelial) Lesión
{aumento de la presión venosa Hipoalbuminemia Síndrome directa Infecciones: neumonía
pulmonar) Insuficiencia cardíaca nefrótico Hepatopatía bacteriana Gases inhalados:
izquierda (frecuente) Sobrecarga Enteropatías con pérdida de concentración alta de oxígeno,
de volumen Obstrucción de la proteínas Obstrucción linfática humo Aspiración de líquido:
vena pulmonar {rara contenido gástrico,
seudoahogamiento Radiación
 LESIÓN PULMONAR AGUDA Y SÍNDROME DE
DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA ( DAÑO
ALVEOLAR DIFUSO)

La lesión pulmonar aguda (LPA) se La LPA y el SDRA tienen un

caracteriza por una hipoxemia aumento de la permeabilidad Las causas pueden localizarse en
brusca e infiltrados pulmonares vascular pulmonar asociado a los pulmones o ser sistémicas;
difusos sin insuficiencia cardíaca; inflamación, junto con muerte entre ellas se encuentran la
el síndrome de dificultad celular endotelial y epitelial; las infección, traumatismos,
respiratoria aguda (SDRA) está en manifestaciones histológicas se exposición a tóxicos, pancreatitis,
el extremo de mayor gravedad denominan daño alveolar difuso uremia y reacciones
del espectro de la LPA. (DAD).
 2 AFECCIONES ASOCIADAS AL DESARROLLO DEL
SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA

Físicas/lesiones Traumatismo
Infección Sepsis* Infecciones mecánico, incluidos los
Lesión química Sobredosis de
pulmonares difusas* Neumonía traumatismos craneales* Irritantes inhalados Toxicidad
heroína o metadona Ácido
vírica, Mycoplasma y Contusiones pulmonares por oxigeno Humo Gases y
acetilsalicílico Sobredosis de
Pseumocystis; tuberculosis miliar Seudoahogamiento Fracturas sustancias químicas irritante
barbitúricos Paraquat
Aspirado gástrico* con embolia grasa Quemaduras
Radiación ionizante

Afecciones hematológicas
Lesión pulmonar asociada a la Pancreatitis Uremia Derivación Reacciones de hipersensibilidad
transfusión (LPAl) Coagulación cardiopulmonar Disolventes orgánicos Fármacos
intravascular diseminada
 PATOGENIA

• La activación endotelial es
un importante mecanismo
inicial que se produce
mediante mediadores
inflamatorios circulantes
• La adhesión y El factor inhibidor de la
(generados por :i sepsdis
extravasación de neutrófilos migración s & (MIF) de
lLa integridad de la interfase od(es_ión tis1;1lar gradve). • Las membranas hialinas,
van seguidas de macrófagos sustenta la
formada por la pared Altdernativamen~? la características de la LPA y el
desgranulación y liberación respuesta proinflamatoria en
alveolar y el aire está lesalión d 1 e los SDRA, se deben a @ una
de mediadores curso. iil El ciclo de
alterada por una lesión del ne1;1dmoci- - tos e 1stmtos combinación de líquido
inflamatorios, como inflamación y lesión
endotelio capilar y/o del tipos es etecta a por intraalveolar acumulado
proteasas, especies 8 endotelial es esencial para
epitelio alveolar. macro,agos veo ares res1 extravasado y lesión
reactivas del oxígeno y el desarrollo 'f de LPA y
entes g que responden
citocinas. SDRA.
secretando mediadores (p.
ej., factor de necrosis
tumoral -~ [TNF]) que
actúan sobre el endotelio
próximo. ~
 MORFOLOGIA

• Aguda: los pulmones son

• Organizada: hay tejido de
duros y rojos, congestivos y
granulación en respuesta a las
pesados; microscópicamente,
membranas hialinas con Los casos mortales tienen a
hay edema, membranas
hiperplasia de los neumocitos menudo infecciones
hialinas (compuestas de restos
de tipo 11; puede resolverse o bacterianas sobreañadidas.
epiteliales necrosados y
progresar a una fibrosis
proteínas exudadas) e
intersticial.
inflamación aguda.
 EVOLUCIÓN CLINICA

1 2 3 4 5

La disnea y la Las alteraciones Regiones poco El tratamiento consiste La mayoría de los

taquipnea preceden a funcionales no se aireadas continúan en la ventilación supervivientes
la LPA, seguidas de distribuyen de forma perfundidas, lo que mecánica y el recuperan la función
cianosis, hipoxemia e homogénea; regiones conduce a un tratamiento de la pulmonar, aunque, en
insuficiencia respiratoria normales de desequilibrio entre la causa subyacente (p. una minoría, la
refractaria al distensibilidad y ventilación y la ej., infección); la destrucción tisular
tratamiento con ventilación están perfusión y a la mortalidad global es difusa y la organización
oxígeno; las mezcladas con la hipoxemia. del 40%, sobre todo del exudado provocan
radiografías de tórax consolidación y la secundaria a sepsis o cicatrización, fibrosis
revelan infiltrados atelectasia. fallo multiorgánico. intersticial y
bilaterales difusos. enfermedad pulmonar
crónica.
 NEUMONÍA
INTERSTICIAL
AGUDA

La NIA es una entidad clínico-patológica usada para

describir una LPA generalizada de origen desconocido, a
menudo con una evolución grave. La mortalidad es del
50%, y suele producirse en 1-2 meses; los supervivientes
tienden a la recidiva y a la enfermedad intersticial crónica.
 ENFERMEDADES PULMONARES
OBSTRUCTIVAS Y RESTRICTIVAS

• Enfermedad restrictiva:
expansión reducida del
La enfermedad pulmonar • Enfermedad obstructiva: • Trastornos de la pared
parénquima pulmonar, con
crónica, no infecciosa y difusa aumento de la resistencia al torácica ( enfermedad
disminución de la capacidad
se clasifica desde un punto de flujo aéreo, a cualquier altura neuromuscular, obesidad,
pulmonar total, que
vista fisiológico en: desde la tráquea a los alvéolos. enfermedad pleural, etc.).
generalmente se produce en
dos categorías generales:

Las enfermedades obstructivas

Las enfermedades restrictivas
se asocian a menor flujo de aire
La distinción de estas dos están asociadas a una
máximo en la espiración
• Enfermedades intersticiales e entidades se basa capacidad pulmonar total
forzada; el volumen espiratorio
infiltrantes crónicas. esencialmente en pruebas de reducida con FEV 1 menor, por
forzado en 1 (FEV¡) dividido por
función pulmonar. lo que la relación FEV 1/CVF es
la capacidad vital forzada
normal.
(CVF)
 ENFERMEDADES PULMONARES
OBSTRUCTIVAS

El asma se distingue
El enfisema y la bronquitis crónica
habitualmente del enfisema y la
se suelen agrupar en la
Estas entidades relevantes bronquitis crónica por la
enfermedad pulmonar obstructiva
(enfisema, bronquitis crónica, presencia de un broncoespasmo
crónica (EPOC) porque muchos
asma y bronquiectasia) tienen reversible; sin embargo, el
pacientes tienen lesiones de
características particulares ( pero paciente asmático puede mostrar
características solapadas (lo que
también pueden compartir un componente irreversible. Por el
no es sorprendente, dado que el
elementos comunes. contrario, la EPOC típica también
tabaquismo es a menudo un
puede tener características de
denominador común).
reversibilidad
 ENFISEMA

EL ENFISEMA SE CARACTERIZA
POR UN AUMENTO DE TAMAÑO
IRREVERSIBLE DE LOS ~ ESPACIOS
LA FIBROSIS EN VÍAS
AÉREOS DISTALES A LOS
RESPIRATORIAS PEQUEÑAS
BRONQUÍOLOS TERMINALES,
CONTRIBUYE A LA
ACOMPAÑADO DE LA
OBSTRUCCIÓN DEL FLUJO.
DESTRUCCIÓN DE LA PARED
ALVEOLAR CON MÍNIMA
FIBROSIS.
 • Destrucción y aumento
de tamaño de las partes • Aparece sobre todo en
• Afectación
centrales o proximales personas muy fumadoras,
predominante de lóbulos
de la unidad respiratoria asociado a menudo a la
EL ENFISEMA SE ( el ácino) que respeta
los alvéolos distales.
superiores y vértices.
bronquitis crónica.

CLASIFICA EN
FUNCIÓN DE SU • Enfisema panacinar
• Destrucción y aumento
de tamaño uniforme del
• Predominio en zonas

DISTRIBUCIÓN (panlobulillar)
ácino.
basales inferiores.

ANATÓMICA
• Fuerte asociación a
deficiencia de a1-
antitripsina.
 ASMA
Asma :Este trastorno inflamatorio crónico
recidivante se caracteriza por un bronco- • El asma atópica (alérgica) es la más
espasmo reversible paroxístico debido a una frecuente. Se debe a una reacción de • El asma no atópica (pueden
hiperactividad del músculo liso; la mayor hipersensibilidad clásica de tipo I ( es decir, desencadenarlas las infecciones
producción de moco también es mediada por la inmunoglobulina E [IgE]) respiratorias, los irritantes químicos o los
característica. La incidencia ha aumentado esencadenada por antígenos ambientales fármacos, habitualmente sin antecedentes
significativamente en las últimas cuatro (polvo, polen, ciertos alimentos; es frecuente familiares.
décadas en el mundo occidental. El asma el antecedente familiar de atopia . .
puede clasificarse en dos formas principales:

• El asma ocupacional () es provocada por

• El asma medicamentosa (tiene numerosos
emanaciones (epoxi 8 .8 resinas, plásticos),
desencadenantes. Por 0 ejemplo, en ciertos
polvo orgánico o químico (madera,
pacientes el ácido acetilsalicílico (y otros
La hiperirritabilidad de la vía respiratoria se ~ algodón, platino), gases ( tolueno) u otros
antiinflama- -" torios no estero ideos) inhiben
atribuye a una inflamación vírica o química compuestos (formaldehído, derivados de la
la ciclooxigenasa ( sin afectar a la lipo- -~
que reduce el umbral del : estímulo vaga! penicilina). Sus mecanismos subyacentes
oxigenasa) e inclinan la balanza del
por otros irritantes menores. varían según el estímulo e incluyen
metabolismo del ácido araquidónico en
reacciones alérgicas verdaderas, liberación
favor de los leucotrienos broncoconstrictores.
directa de broncoconstrictores y respuestas
·
de hipersensibilidad idiopáticas.
FACTORES
AMBIENTALES EL
ASMA
El asma se produce con mayor
frecuencia en sociedades
industrializadas en las que la mayoría de
la población habita en ciudades.
Los entornos industrializados contienen
múltiples contaminantes que se
transmiten por aire y actúan como
alérgenos desencadenantes de la
respuesta T tt2, y 2) la vida urbana
tiende a limitar la exposición de los niños
pequeños a ciertos antígenos,
particularmente microbianos.
Este aparente efecto protector de la
exposición microbiana precoz se
encuadra en la llamada hipótesis de la
higiene, cuyos mecanismos son
inciertos.
 MORFOLOGÍA DEL ASMA

Los pulmones están hiperinsuflados

con atelectasias parcheadas y
tapones de moco en las vías En las vías respiratorias se depositan
respiratorias. Microscópicamente, los tapones de moco en forma de
pulmones exhiben edema, infiltrados espirales ( espirales de Curschmann) y
inflamatorios bronquiolares con restos de gránulos cristaloides del
numerosos eosinófilos, fibrosis eosinófilo (cristales .s de Charcot-
subepitelial e hipertrofia del músculo Leyden)
liso de la pared bronquial y de sus
glándulas mucosas.
 EVOLUCIÓN CLÍNICA DEL ASMA

Con el tiempo los episodios

repetitivos de exposición a
alérgenos, y las consiguientes
reacciones inmunitarias,
provocan cambios
estructurales de la pared En los episodios agudos
bronquial, denominados graves ( estado asmático),
El diagnóstico se basa en la
Las crisis clásicas duran hasta remodelación de las vías los síntomas persisten
detección de incremento
varias horas; los síntomas son respiratorias» con deterioro durante días a semanas y
obstructivo y del flujo de1
la opresión torácica, las permanente de la función una obstrucción significativa
aire y de la exhalación
sibilancias, la disnea y la tos. pulmonar; este comprende al flujo de aire puede ¡¡j
prolonga con FEV reducido.
hipertrofia e hiperplasia del provocar cianosis y la
músculo liso bronquial, muerte.
mayor vascularización de las
vías respiratorias, hipertrofia
de las glándulas mucosas
subepiteliales y depósito de
colágeno subepitelial.
 BRONQUIECTASIAS
La bronquiectasia representa
una dilatación anómala
permanente de las vías • Trastornos congénitos o
• Después de las infecciones
respiratorias debida a una hereditarios (p. ej., fibrosis
(p. ej., después de neumonía
infección necrosante 1 quística, síndrome de 2
necrosante bacteriana, vírica
destructiva de los bronquios y Kartagener o secuestro
o rnicótica).
los bronquíolos; puede pulmonar).
aparecer en las siguientes
condiciones:

• Otros estados inflamatorios

crónicos (p. ej., artritis
• Obstrucción bronquial (p.
reurnatoide, enfermedad
ej., por tumor o cuerpo 4
crónica de injerto contra el
extraño).
anfitrión o aspergilosis
broncopulrnonar alérgica)
 Evolución clínica ( La presentación se
caracteriza por una tos intensa y persistente,
fiebre y abundante esputo purulento. Los
Patogenia (La obstrucción y la infección son Morfología ( Los cambios más intensos se
síntomas pueden ser episódicos y estar
las principales causas, y probablemente producen en las regiones periféricas de los
precipitados por una infección de la vía
ambas sean necesarias para el desarrollo lóbulos inferiores; las vías respiratorias pueden
respiratoria superior; la tos también puede
completo de la bronquiectasia. Así, la dilatarse hasta cuatro veces su tamaño
asociarse al hecho de levantarse por la
obstrucción bronquial impide la limpieza normal. El estudio histológico muestra un
mañana y a los cambios posturales
normal, y las infecciones y la inflamación espectro de inflamación aguda y crónica de
consiguientes que drenan el pus y las
pueden hacerse persistentes y causar, leve a necrosante de las vías respiratorias
secreciones acumuladas en los bronquios.
finalmente, la destrucción tisular necesaria. grandes, con fibrosis bronquiolar.
Las complicaciones son la cardiopatía
pulmonar, abscesos encefálicos y la
amiloidosis.
 ENFERMEDADES INTERSTICIALES
DIFUSAS CRÓNICAS (RESTRICTIVAS)

Las enfermedades pulmonares

Los trastornos pulmonares
• Trastornos de la pared torácica intersticiales crónicas son un
restrictivos comprenden dos
(p. ej., enfermedades grupo heterogéneo de trastornos
grupos generales: •
neurornusculares, corno caracterizados por inflamación y
Enfermedades intersticiales e
poliomielitis, obesidad grave, fibrosis del tejido intersticial
infiltrantes crónicas, como
enfermedades pleurales y pulmonar, en particular de las
neumoconiosis y fibrosis intersticial
cifoescoliosis), no tratados aquí. paredes alveolares; muchos
de etiología desconocida.
tienen causas desconocidas (
 PRINCIPALES CATEGORÍAS DE LA ENFERMEDAD
PULMONAR INTERSTICIAL CRÓNICA

Fibrosante: Neumonía intersticial

habitual (fibrosis pulmonar
idiopática) Neumonía intersticial Relacionada con el tabaquismo:
inespecífica Neumonía en Neumonía intersticial
Granulomatosa:Sarcoidosis
organización criptógena Eosinófila: descamativa Enfermedad
Neumonitis por hipersensibilidad
Asociada a enfermedad del pulmonar intersticial asociada a
tejido conjuntivo Neumoconiosis bronquiolitis
Reacciones medicamentosas
Neumonitis por radiación.
 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

1 2 3 4 5

Fibrosis pulmonar Patogenia :El El acortamiento El epitelio afectado Morfología : El La fibrosis intersticial
idiopática La consumo de anómalo de libera TGF-~l, .8 patrón patológico parcheada tiene
fibrosis pulmonar cigarrillos o la telómeros (p. ej., provocando tanto de fibrosis denota una distribución
idiopática es un exposición a por mutaciones de fibrosis como una neumonía subpleural y "'
trastorno de causa diversos irritantes o pérdida de función apoptosis de la intersticial septal interlobular
desconocida tóxicos de la línea germinal célula epitelial. habitual :g (NIH); es característica, así
caracterizado por medioambientales en genes que inespecífica y como un
una fibrosis inducen ciclos codifican también puede predominio en los
intersticial pulmonar recurrentes de componentes de la observarse en lóbulos inferiores.
progresiva. activación/lesión telomerasa) trastornos del tejido
epitelial. Tales interviene en el 25% conjuntivo,
agresiones causan de los casos. neumonías por
«cicatrización de la hipersensibilidad
herida» anómala crónicas y
en personas asbestosis.
propensas, con
proliferación
 EVOLUCIÓN CLÍNICA

Su progresión es
impredecible, pero la
La enfermedad suele tener
mayoría de los pacientes La supervivencia media es ~
un comienzo lento entre los
muestran un deterioro 3 años; el trasplante
55 y los 75 años de edad, y se
gradual con hipoxemia y pulmonar es el único
caracteriza por disnea de
cianosis a pesar de los tratamiento definitivo.
esfuerzo y tos seca.
tratamientos antiinflamatorio
y antiproliferativo.
 NEUMONÍA
INTERSTICIAL
INESPECÍFICO
La neumonía intersticial inespecífica (NII) es una enfermedad
fibrosante difusa de causa desconocida, que se manifiesta con
disnea y tos crónica.
El patrón histológico muestra una inflamación intersticial
moderada o fibrosis intersticial sin la heterogeneidad temporal
que se observa en la NIH.
El pronóstico de la NII es mejor que el de la NIH.
 NEUMONÍA ORGANIZATIVA
CRIPTÓGENA

Los pacientes presentan tos y disnea

y una consolidación subpleural o
peribronquial parcheada.
La neumonía organizativa Histológicamente, hay tapones de
criptógena (NOC), antes llamada tejido fibroso laxo ( cuerpos de
neumonía organizativa con Masson) dentro de los bronquíolos, Es destacable que se observen los
bronquiolitis obliterante (NOBO ), los conductos alveolares y los mismos cambios morfológicos en
tiene un origen desconocido. alvéolos, pero no hay fibrosis respuesta a infecciones o lesiones
intersticial ni pulmón en panal. Los pulmonares inflamatorias.
pacientes pueden recuperarse
espontáneamente, aunque la
mayoría de ellos precisan un
tratamiento esteroideo.
 AFECTACIÓN PULMONAR EN
ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

La afectación pulmonar en las

enfermedades autoinrnunitarias
El pronóstico es variable
(p. ej., lupus eritematoso
( dependiendo de la
sistémico, artritis reumatoide y
enfermedad subyacente) pero
esderodennia) es frecuente; los
es mejor que el de la NIH
patrones son la NII, la NIH, la
idiopática.
esclerosis vascular, la neumonía
organizativa y la bronquiolitis.
 NEUMOCONIOSIS (

LAS NEUMOCONIOSIS SON RESPUESTAS PULMONARES NO NEOPLÁSICAS A AEROSOLES INHALADOS,

LO QUE ABARCA POLVOS MINERALES, POLVOS ORGÁNICOS, HUMOS Y VAPORES (TABLA 15-5). EN
GENERAL, SOLO UN PEQUEÑO PORCENTAJE DE LA POBLACIÓN EXPUESTA PRESENTA ENFERMEDAD
RESPIRATORIA, LO QUE SUGIERE UNA PREDISPOSICIÓN GENÉTICA DE LOS AFECTADOS.

Patogenia: El desarrollo de la neumoconiosis depende de lo siguiente: • Cantidad de polvo

retenida: es una función de la concentración original, la duración de la exposición y de la
eficacia de los mecanismos de limpieza.

• Tamaño, forma y flotabilidad de la partícula: las partículas de entre 1 y 5 µm son las más
peligrosas porque pueden alcanzar los alvéolos terminales y depositarse sobre su revestimiento.

• Reactividad fisicoquímica (toxicidad) y solubilidad de las particulas: las partículas muy solubles
pueden provocar rápidamente efectos tóxicos; las partículas insolubles pueden persistir y causar
una fibrosis crónica.

• Efectos adicionales de otros irritantes (p. ej., tabaco). Ciertos tipos de partículas son patógenas
por estimulación de la activación del inflamasoma (v. capítulo 6) tras la fagocitosis por los
macrófagos pulmonares.
 ENFERMEDADES DE ORIGEN
VASCULAR

La respuesta
fisiopatológica y el
Embolia e infarto de
significado clínico de la
pulmón :Las oclusiones Las venas profundas de EP dependen de la
de la arteria pulmonar las piernas son la fuente extensión de la
son casi siempre de más del 95% de los Los émbolos causan
obstrucción arterial
embólicas; las trombosis émbolos pulmonares (EP) afectación respiratoria
pulmonar, del tamaño
in situ son raras, pero y la prevalencia de EP se debido a la falta de
de los vasos ocluidos, del
pueden darse en la correlaciona con la perfusión del pulmón
número de émbolos, del
hipertensión pulmonar, la predisposición a las ventilado y a afectación
estado global del sistema
ateroesclerosis pulmonar trombosis en las piernas. hemodinámica por al
cardiovascular y de la
y la insuficiencia aumento de la
liberación de factores
cardíaca. resistencia arterial
vasoactivos por las
plaquetas en el lugar de pulmonar.
la trombosis.
 EVOLUCIÓN CLÍNICA
Los émbolos grandes
quedan atrapados Múltiples émbolos
en las arterias
pulmonares
pequeños a Solo el 10% de las
importantes o medianos o EP causan un
quedan recurrentes infarto; esto ocurre
acabalgados en la pueden tener el en pacientes con
bifurcación de la mismo efecto, alguna afectación
arteria pulmonar aunque es más de la circulación
( émbolo en silla de frecuente que pulmonar Es infrecuente que
montar) y pueden
causar una muerte
sean (insuficiencia múltiples EP
súbita debido a una asintomáticos o cardíaca) y se pequeños (de
disociación causen solo un manifiesta a modo forma
electromecánica dolor torácico de zonas
( sin sangre en la transitorio y/o hemorrágicas
circulación hemoptisis por la periféricas de
pulmonar) o a una hemorragia necrosis en forma
cardiopatía
pulmonar aguda
pulmonar. de cuña.
(insuficiencia
cardíaca derecha).
 HIPERTENSIÓN PULMONAR
• Etiologías múltiples que
La HTP, definida como afectan fundamentalmente
• Debida a insuficiencia
presión arterial pulmonar al tono de la arteria
cardíaca izquierda
media 25 mmHg en reposo, muscular pulmonar (incluidas
(isquémica, valvular,
tiene cinco mecanismos enfermedades
congénita, etc.).
generales: autoinmunitarias como la
esclerosis sistémica).

• Enfermedad • Multifactorial. La HTP es

parenquimatosa pulmonar o considerada idiopática tras
• Tromboembolia pulmonar
hipoxia primarias ( como la descartar otras causas; es de
crónica.
apnea obstructiva del base genética en el 80% de
sueño). los casos
 TRASPLANTE DE PULMÓN

El trasplante de pulmón suele

realizarse en pacientes por lo
demás sanos que padecen
• Infecciones (similares a las
enfisema, fibrosis pulmonar 1 Las complicaciones son: 2 de otros pacientes
idiopática, fibrosis quística e
inmunodeprimidos).
HTP primaria; en la mayoría
de los casos se trasplanta un
solo pulmón.

• Rechazo crónico con

oclusión fibrótica variable de
• Rechazo agudo (infiltrados Las supervivencias
vías respiratorias pequeñas
vasculares y de vías postrasplante a los 1, 5 y 10
4 (bronquiolitis obliterante); es 5
respiratorias por células años son del 79%, 53% y 30%,
significativo en el 50% de los
mononucleares). respectivamente
pacientes 3-5 años después
del trasplante.
 CARCINOMAS

Etiología y patogenia: La etiología y la

patogenia se deben a la acumulación
Los carcinomas constituyen el 90-95% de
escalonada de anomalías genéticas; se
los tumores de pulmón; el cáncer de
han producido de 10 a 20 mutaciones en
pulmón es el de diagnóstico más
el momento en que el tumor es
frecuente en el mundo ( excluidos los
sintomático. Los factores que contribuyen
cánceres de piel) y la principal causa
son: El tabaquismo es el factor etiológico
oncológica de muerte en el mundo.
más importante, Las exposiciones
ambientales son la radiación (
 LESIONES PRECURSORAS (PREINVASIVAS) ES DESTACABLE QUE
ESTAS LESIONES NO NECESARIAMENTE EVOLUCIONAN A
CONDICIÓN MALIGNA.

Lesiones precursoras (preinvasivas) Es

destacable que estas lesiones no • Displasia escamosa y carcinoma in
• Hiperplasia adenornatosa atípica. • Adenocarcinorna in situ.
necesariamente evolucionan a situ.
condición maligna.

Sin embargo, los grupos clínicos y

terapéuticos más relevantes son los
carcinomas de células pequeñas ( casi
Clasificación :carcinomas de pulmón siempre rnetastásicos y con respuestas
• Hiperplasia idiopática difusa de
se clasifican por su aspecto histológico iniciales altas a la radiación y la
células neuroendocrinas pulmonares.
predominante. quimioterapia) y los carcinomas de
células no pequeñas ( con menor
frecuencia rnetastásicos y menos
respuesta al tratamiento)
 TUMORES PLEURALES

Mesotelioma maligno:
Este tumor infrecuente
Tumor fibroso de células mesoteliales
solitario :Estos tumores Los tumores se asocian aparece más a
Los tumores pleurales La anomalía
fibrosantes y no a inversión del menudo en la pleura
más frecuentes son las citogenética más
invasivos, raramente cromosoma 12, (menos en el peritoneo
metástasis de pulmón, común (80% de los
malignos, están creando un gen de u otros lugares). Se
mama, ovarios u otros casos) es la deleción
compuestos de células fusión NAB2-STAT6 que asocia a la exposición
órganos. Los derrames homocigótica del gen
fusiformes que codifica un factor de al amianto en el 90%
malignos a menudo supresor de tumores
recuerdan a los transcripción de los casos; el riesgo
contienen células CDKNWINK4a,
fibroblastos; también quimérico que dirige el a lo largo de la vida en
tumorales que pueden presente en alrededor
aparecen en otros desarrollo tumoral. La sujetos muy expuestos
detectarse mediante del 80% de los
lugares y no se resección suele ser es del 7-10%, con un
un estudio citológico. mesoteliomas.
relacionan con la curativa. período de latencia
exposición al amianto. entre la exposición y el
desarrollo del tumor de
25 a 45 años.
Morfología: El tumor se
propaga de forma Los mesoteliosmas
difusa sobre la son tumores muy
superficie y las fisuras Evolución malignos que
del pulmón formando Los patrones
clínica invaden el pulmón y
una carcasa. microscópicos son el
pueden metastatizar
z epitelioide (60%), el
extensamente.
sarcomatoide (20%) y
Pocos pacientes
el mixto (bifásicos)
sobreviven mas de 2
(20%).
años.

Los pacientes acuden

con dolor torácico,
disnea y derrame
pleural recurrente.