LA LEPRE
DEFINICIÓN
❖ Enfermedad infecciosa causada por Mycobacterium leprae (M.
lepra) o bacilo de Hansen (1873)
❖ Afectación de la piel, las mucosas, del sistema
nervios periféricos, ojos
❖ Diferentes formas clínicas según el estado inmunitario del
paciente.
❖ La lepra es una enfermedad neurológica cuya
diagnóstico precoz es dermatológico.
EPIDEMIOLOGÍA
La lepra en el mundo
• 2 millones de mutilados, complicación de la lepra, en el mundo
• La lepra afecta a cerca de 200,000 personas al año en el
mundo
• La France compte 250 cas déclarés, tous originaires des DOM-
TOM o que han vivido en zonas de endemia.
• El número de nuevos casos detectados está en disminución: 258,133 casos
en 2007, 210 671 en 2017.
210000 Nuevos casos en 2017
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Región de
2007 2009 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017
la OMS
África 34 468 28 935 20 213 20 599 20 911 18 597 20 004 19 384 20 416
Américas 42 135 40 474 36 832 36 178 33 084 33 789 28 806 27 356 29 101
Sudeste Asiático 171 576 166 115 160 132 166 445 155 385 154 834 156 118 161 269 153 487
Méditerranée
4 091 4 029 4 357 4 235 1 680 2 342 2 167 2 834 3 550
oriental
Pacífico
5 863 5 234 5 092 5 400 4 596 4 337 3 645 3 914 4 084
occidental
Europa - - - - - - 18 32 33
En lo que respecta a los TOM y los DOM, el número de nuevos casos
est de 61 en 2017 dont :
- 1 caso para Guadalupe (1 MB)
- 46 casos para Mayotte (12 PB, 34 MB)
- 5 casos para Polinesia Francesa (2 PB, 3 MB)
- 2 casos para la Reunión (1 PB, 1 MB)
- 7 casos para Nueva Caledonia.
No hay datos en 2017 sobre Guayana y Martinica.
Un foyer es particularmente activo, el de Mayotte, que reporta 46
nuevos casos (incidencia: 17,9) de los cuales 7 niños de < 15 años, 2 incapacidades
grado 2 y 2 recaídas.
❖
AGENTE PATÓGENO
❖ Es una Micobacteria: Mycobacterium leprae, o bacilo de Hansen
(descrito por Hansen en Noruega en 1873)
❖ M. leprae es un bacilo alcohólico ácido-resistente intracelular.
(penetación, multiplicación)
❖ No cultivable in vitro, inoculable en ratón y en oso hormiguero.
❖ Reservorio humano: hombre enfermo
❖ Transmisión por gota bucal o nasal
❖ Contagiosidad baja, contactos frecuentes y repetidos
❖ Incubación media: 5 años
CLÍNICA
La Forma Indeterminada
❖ Modo de inicio de la enfermedad, equivalente a la primo-
infección tuberculosa
❖ Máculas: lesiones (manchas) planas mal delimitadas en pequeño
nombre de taille et de forme variables hipocromáticas
en las nalgas, la frente y los hombros, no pruriginosos.
❖ Curación espontánea o evolución hacia otra forma
de lepra.
❖ Clasificación de la lepra de Ridley y Jopling
❖ Cinco tipos de lepra
✓ la lepra tuberculoide polar (TT)
✓ La lepra lepromatosa polar (LL)
✓ las formas intermedias llamadas borderline (formas
interpolares)
➡ límite límite (BB)
➡ tuberculoso borderline (BT)
➡ lèpromateuse borderline (BL).
1-La lepra tuberculoide
❖ Manifestaciones cutáneas y neurológicas.
❖ Las lesiones cutáneas son pocas y asimétricas: ya sea infiltradas bajo la
forma de pequeñas placas con borde micro-papuloso, con centro ligeramente
affaissé, soit des macules pures hypochromiques. Ces lésions sont
hipoestésicos o anestésicos.
❖ La afectación nerviosa periférica: hipertrofia de los nervios periféricos
❖ Trastornos de la sensibilidad (parestesia, hipoestesia y luego anestesia) luego
problemas de motor.
❖ Trastornos motores que originan parálisis y atrofias musculares: garras cubitales,
mains plates (dite mains de singe) La paralysie du sciatique poplité externe
entrena un pisotón (pie que cae). Úlceras, dolores perforantes,
Las osteólisis distales completan el cuadro de esta afectación nerviosa.
3- Lepra lepromatosa (Multibacilar):
❖ Atteinte cutanéo-muqueuses: nódulos (lépromas) de
tamaño variable. A nivel de la cara, la infiltración es
masivo dando la apariencia de un rostro leonino.
❖ La afectación ocular es tardía (hacia el quinto año) pero
grave y conduce a la ceguera
❖ Afectación visceral (hígado, ganglios linfáticos, riñones,
tasa, pulmones, glándulas endocrinas..)
Lepra lepromatosa: rostro leonino
3. Lèpres interpolares :
Son formas que se sitúan entre el polo tuberculoso y el polo
lépromateux.
Se distingue:
la forma Borderline tuberculoide (BT)
- la forma Bordeline Borderline (BB)
la forma borderline lépromatosa (BL)
Estas diferentes formas bajo la influencia de ciertos factores pueden pasar de una a
el otro, de la forma BT a la forma BL por degradación inmunitaria y de la forma
BL en la forma BT por reacción inversa, siendo la forma BB la forma más inestable.
❖
4- Estados de reacción:
❖ Evolución lenta de la lepra con estado general conservado.
❖ Les complications se font à bas bruit.
❖ Sin embargo, esta evolución puede estar marcada por dos
manifestaciones inflamatorias agudas de soporte
inmunológicos: son los estados reactivos,
❖ hay dos tipos
Las reacciones de reversión:
• En las formas interpolares tratadas
• Traducen un aumento de inmunidad, por lo tanto el movimiento se lleva a cabo
hacia el polo tuberculoide, así es como una forma BL o BB se
transforme en una forma BT y una forma BT en una forma TT.
• Agudización brutal de las lesiones cutáneas preexistentes
• Ulcera y aparición de nevritis graves que conducen a
parésies luego a parálisis a veces irremediables
• Gravedad por las lesiones nerviosas
El eritema nodoso lepra
• Surgir en la lepra lepromatosa
• El comienzo es brutal
• AEG, cefaleas, dolores difusos,
• Asthenia y fiebre
• Manifestaciones viscerales frecuentes
• El eritema nodoso lepra = vasculitis autoinmune.
• Factor desencadenante = el tratamiento (Disulona). La desintegración bacilar por este
el producto es origen de una liberación masiva de antígenos micobacterianos que en
la presencia de anticuerpos circulantes forma complejos inmunes que van a
dejarse en las paredes vasculares y provocar la reacción. Cabe señalar
que la Clofazimina y la Rifampicina no son reactógenas.
Diagnostic
Es esencialmente clínico.
Los otros parámetros: histología, bacteriología e inmunología permiten hacerlo
confirmar, clasificar la lepra y hacer un seguimiento terapéutico adecuado.
1-Bacteriología:
❖ Se hace a partir del moco nasal y de las lesiones cutáneas,
❖ Evaluación del índice bacilar (I.B)
❖ Evaluación del índice morfológico
❖ Las formas tuberculoides y borderline tuberculoides son pobres o muy pobres
en bacilos,
❖ Las formas lepromatosas polares son siempre muy ricas en bacilos.
2- Histopatología (biopsia cutánea) :
❖ La lepra tuberculoide polar está caracterizada por un granuloma
tuberculóide: células epitelioides, algunas células gigantes y una
corona de linfocitos. Las fibras nerviosas son invadidas y destruidas por
el infiltrado epitelioide.
❖ La lepra lepromatosa polar está caracterizada por un granuloma que respeta
una banda dérmica superficial: la banda acelular de Unna. Él es
dominada por la célula espumosa de Virchow, gran célula histiocitaria a
citoesqueleto claro, lleno de bacilos ácido-alcoholo-resistentes dispuestos en
globi. El granuloma, que además contiene escasos linfocitos y
los plasmocitos comprimen las glándulas sudoríparas, los folículos pilosebáceos y
los nervios pero los destruye poco, los trastornos de la sensibilidad son así
los inconstantes y la función de los anexos se ve poco afectada.
3- Inmunología :
La variabilidad y la diversidad de las manifestaciones clínicas
de la lepra están condicionadas por el estado de resistencia del
sujeto frente a mycobacterium leprae.
Diagnóstico diferencial
En las formas iniciales indeterminadas: los dartres y el
vitiligo, la pitiriasis versicolor.
En las formas tuberculoides y borderline: micosis,
tuberculosis cutánea, el granuloma anular, la psoriasis
el erisipelo, la sarcoidosis.
En la forma lepromatosa: una leishmaniosis difusa,
trichoépithéliomes géants, nodules lymphomateux,
una enfermedad de Recklinghausen, una enfermedad de Kaposi...
Evolución y pronóstico
❖ Evolución lenta con estado general mantenido durante mucho tiempo.
❖ Manifestaciones agudas o subagudas: los estados reaccionales (Eritema nodoso
lépreux y reacciones inversas).
❖ Complicaciones a largo plazo
❖ parálisis, retracciones tendinosas,
❖ dolores punzantes, dislocaciones articulares, colapso de la nariz, ceguera
quemaduras no sentido, traumatismos y complicaciones viscerales
(testicules, reins...).
❖ La amiloidosis secundaria al eritema nodoso lepra, o a las heridas
Las lesiones cutáneas crónicas son una complicación grave y a menudo mortal.
❖
TRATAMIENTO
Recomendaciones OMS
❖ Chez les Panci-bacillaires: l'association Disulone-Rifampicine pour une période de six mois
❖ Chez les Multibacillaires: l’association Clofazimine-Rifampicine-DDS pour une période d'au
menos de dos años
❖ Los estados reactivos requieren una terapia urgente:
❖ las nevrites reaccionales de reversión: corticoterapia general, una inmovilización
puede estar asociada.
❖ El eritema nodoso lepra será tratado con un medicamento específico, la Talidomida.
❖ Tratamiento quirúrgico: se impone en caso de fracaso del tratamiento médico:
descompresión nerviosa en las neuritis agudas, cirugía de las secuelas (parálisis,
deformaciones, dolores perforantes plantares…
PREVENCIÓN
❖ Ninguna precaución a tomar
❖ Enfermedad poco contagiosa, ningún riesgo de contagio para los cuidadores
❖ Dépistaje familiar a organizar
❖ No hay recomendaciones de quimioprofilaxis para el entorno.
❖ Profilaxis de la lepra
❖ Mejorar las condiciones de vida, de hecho la lepra retrocede espontáneamente.
con la mejora de las condiciones higiénico-dietéticas, así es como ella
ha desaparecido prácticamente en los países desarrollados.
❖ Tratar a los pacientes multibacilares.