Vasculitis
Clínica
Vasculitis Frecuencia Tamaño-Vaso Anatomía P. Asociaciones Diagnóstico Tratamiento
Órgano afecto
VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO CON ANCAs POSITIVO
Etiología: -No aneurismas -Arteritis Pulmonar: VHB menos Biopsia Amenaza vital: GC+
Pequeño vaso
Poliangeítis capilaritis pulmonar RTX ó CFM
-Necrosis brinoide frecuente que PAN
microscópica. P: > 50años (arteriola, venas, -PMN Hemorragia alveolar No amenaza vital:
capilares) -Riñón: GMN RP - GC+RTX
PAM -Lesiones=Estadio p-ANCA (antiMPO)
AVACOMPAN
HTA
G R A N U L O M A T O S A
Etiología: Descon -Granulomas intra -VRS: Sinusitis crónica: Biopsia pulmonar: Inducción
y extravasculares deformidad en silla de
Granulomas Compromiso
montar órgano vital / enfer
P: = -Pulmón: 85% severa*
-Vasculitis
cualquier edad. Infiltrados pulmonares VSG - RFA *Si: GC v.o dosis
Granulomatosis Pequeño vaso necrotizante NO migratorios / + RTX (recaída) ó
F > 40 años Anemia
WEGENER (arteriola, venas, cavitados Leucocitosis CFM (daño renal)
- NO hay depósitos *No: GC v.o
capilares) Trombocitosis
Granulomatosis de complejos -Riñón:80% GMNRP💀 dosis + RTX
Hipergammaglobulin
inmunes
con poliangeítis -Otras: proptosis de 2ªLinea: MTX o
c-ANCA (antiPR3) miclofenato
globo ocular, artralgia,
artritis, NODULOS 95%
SUBCUTANEOS Mantenimiento:
RTX + GC dosis
(esc desc) min24M
G R A N U L O M A T O S A
Etiología: Descon -Vasculitis necroti -Pulmón: Infiltrados Historia de: Laboratorio: GC (min 1 año) +
“Reacción antíge granulomatosa pulmonares Asma Eosinofilia (>10% re) CFM
Granulomatosis Pequeño vaso migratorios / NO
anticuerpo IgE” Atopia Biopsia cutánea MEPOLIZUMAB (IL-5)
-Eosinofilia tisular y cavitados
eosinofílica con (arteriola, venas, Poliposis nasal (si resistencia a GC)
periférica Triada:
poliangeítis P: > (1.5: 1) capilares) -Corazón: Sinusitis crónica
-Asma/rinitis Daño Órgano:
F > 40 años -necrosis fibrinoide miocardiopatía restr Rinitis -Enf pulm Eosinofilic GC dosis + CFM
CHURG – STRAUSS Raza blanca -Vasculitis sistémica Alt: RTX
-Otros:
mononeuropatía p-ANCA (antiMPO)
65%
Clínica
Vasculitis Frecuencia Tamaño-Vaso Anatomía P. Asociaciones Diagnóstico Tratamiento
Órgano afecto
VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO CON ANCAs NEGATIVO (mediada por complejos inmunes)
Etiología: Depósitos IgA Purpura palpable no Infecciones previas Clínico + Biopsia Sintomático
trombopenica (mmii –
IC circulantes nalgas) de las vías
Leucocitoclástica IgA Corticoides +
respiratorias
Pequeño vaso Intestino: dolor reposo
Purpura de en la infancia abdominal Leucocitosis
Schönlein Henoch Y Jóvenes (vénulas,
(similar a la vasculitis de Renal: hematuria.
capilares) predominio cutáneo) Proteinuria, GMN IgA +/
Vasculitis por IgA
Artralgias: artritis,
pericarditis.
Otras: edema escrotal
Etiología: Inmunoglobulinas Manifestaciones VHC BIOPSIA: GC
> adultos y A joven precipitantes de cutáneas: presencia de
clasificación de Inmunosupresores
es heterogénea forma reversible vasculitis purpúric Brouet. crioglobulinas
con la exposición al en MMII. Plasmaféresis +
Tipo I: IgG-IgM FR + y consumo de
Depósitos frio. tto desencnte.
Fenómeno de monoclonal. complemento
inmunes de
Raynaud, Asociada a enferm Graves: RTX
crioglobulina Criocito >1%
acrocianosis, hematologica (mixta)
VHC VHC: tto de este
Crioglobulinemia livedo reticulares. +pacientes VHC
Otros: Artralgias, Tipo II: IgM monoc e
Vasos de pequeño - pacientes VHB
IgG polic (mixta) VHC
Cutanea calibre mono/polineuritis,
VHC GMN Tipo III: IgG-IgM
policlonales
Complemento ASOCIACIONES:
Tto: Corticoides, CFM, FRIO <37ºC
antiCD20 /RTX)
Cambiar el plasma:
plasmaféresis
Clínica
Vasculitis Frecuencia Tamaño-Vaso Anatomía P. Asociaciones Diagnóstico Tratamiento
Órgano afecto
VASCULITIS DE MEDIANO VASO
NECROTIZANTE
PMN Sx constitucional VHB 20% Biopsia CORTICOIDES +
Etiologia: Artralgias, mialgias CFM
Necrosis fibrinoide Tricoleucemia Angiografia
Riñón: FG - HTA ANEURISMAS Si HBsAg:
Distribucion Aneurisma (selectivo abdominal)
y > 50a parcheada, Piel: purpura palpable Vidabarina +
VHC 5% VSF -RFA
Panarteritis nodosa Bifurcaciones SNC: mononeuritis
multiple plasmafereis +
Mediano y Formacion de
PAN
pequeño vaso aneurismas Digestivo: dolor CTC
abdominal
(NO ANCAs)
Lesiones=estadios
Cardiaco: IAM sin dolor,
Pnx: DEPENDE
colecistitis alitiasica
NO DEL TTO
GRANULOMATOSA Testiculos: asociado a
VHB
NO AFECTA AL
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
G R A N U L O M A T O S A
Etiología: Afecta al cayado -subclavia: (+f) 93% Asociada a Angio-TC / RM Corticoides
Arteritis de aórtico claudicaion de MS.
hipersensibilidad estenosis u dosis y
Asimetria pulsos,TA
TAKAYASU 20-30 años mediada por oclusiones +
Infiltrado linfocitar Carotida: alter visuales,
linfocitos T dilataciones MTX o Azatioprim
HTA sincope, mareos 30%
y esporádicas
Asiáticas Aorta abdominal: 50% aneurismaticas + Cirugía vascular si
Koartacion Aortica Ynvertida células gigantes dolor abdominal,
Se dx por AngioRM Gran vaso circulación estenosis
náuseas, vómitos
Art renal 40% HTA , IR colateral establecida
se trata mediante
Angioplastia o bypass Raiz aortica: ICC, IA (ANGIOPLASTIA)
(revascularización) Raynaud VSG y PCR
Art vertebrales: 35%
la arteria SUclavia es la +
alteración de la visión,
frecuente afectada
acufenos
Clínica
Vasculitis Frecuencia Tamaño-Vaso Anatomía P. Asociaciones Diagnóstico Tratamiento
Órgano afecto
Infiltrado -Cefalea 90% Sospecha clínica NOIA:
Etiología: inflamatorio
-arteritis temporal Factores de riesgo: BIOPSIA -Pulsos CC 1g x 3d
desconocida
anormal alto riesgo de
Ecografía de arteria -Corticoides a dosis
Osteoporosis (40-60 mg/dia)
> 2:1 Celulas gigantes Po Mi reuma 40 temporales
multinucleadas 50% -Antiagg (AAS)
Doppler: signo de
> 50 años, más en proliferacion de la Pte refractarios o
NOIA: neuritis HALO
abuelos 80 años intima con cc resistente
óptica isquémica
fragmentacion de VSG >100 PCR
anterior. [Link] (IL-6)
Raza blanca la elastica
RFA o
Claudicación
mandibular 30-50% [Link] (ahorrador de
Arteritis de de GGT y FA esteroides)
Afectación
Ceguera,
parcheada Anemia por Calcio vitamina D y
Células Gigantes amaurosis bisfofonatos (si hay
trastornos crónicos
Gran vaso riesgo de Osteo)
Dilatación aorta
PET TAC
aneurisma 20% inmunológicos
ENFERMEDAD DE
AngioRM / TC *pte CC dependts
HORTON
con dosis
AFETACION >20 mg/dia
EXTRACRANEAL:
> 3 meses
Sx febril
* SE DEBE
1. aorta y VALORAR USO DE
principales ramas PROFILAXIS
(Neumocistis por P
2. Afectación Jirovenci)
craneal clásica NO NOIA
3. polimialgia Corticoides a dosis
reumática mg/kg (40-60
mg/dia)