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Estructura y Enfermedades de Lípidos

Los lípidos están compuestos por carbono, hidrógeno, oxígeno, nitrógeno, azufre y fósforo, con ácidos grasos como su unidad básica. Se clasifican en saturados e insaturados y tienen diversas funciones biológicas, incluyendo la formación de esteroides y fosfolípidos. Además, se describen enfermedades asociadas a lípidos, como Gaucher, Fabry y Tay-Sachs, que implican acumulaciones lipídicas y diversas complicaciones de salud.

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Estructura y Enfermedades de Lípidos

Los lípidos están compuestos por carbono, hidrógeno, oxígeno, nitrógeno, azufre y fósforo, con ácidos grasos como su unidad básica. Se clasifican en saturados e insaturados y tienen diversas funciones biológicas, incluyendo la formación de esteroides y fosfolípidos. Además, se describen enfermedades asociadas a lípidos, como Gaucher, Fabry y Tay-Sachs, que implican acumulaciones lipídicas y diversas complicaciones de salud.

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LIPIDOS

> Constituido por CHON y S, N, P


> Su unidad básica es el ácido graso y están unidos por un
enlace éster
> Son insolubles al agua, untuosas al tacto (pegajoso), son
menos densas que el agua y malas conductoras del calor
 ÁCIDOS GRASOS:
- Conformado por CHO
- Tiene un grupo carboxilo terminal
- Generalmente número par de átomos de carbono
* Saturadas: No tienen doble enlace
* Insaturadas: Tiene uno o más enlaces
LA ESTRUCTURA DE LOS ESTEROIDES:
> Comparten el esqueleto de 4 anillos
> No hay diferencias químicas, solo diferencias biológicas
> Se dividen en: Estrógeno, testosterona y colesterol
FOSFOLIPIDO FOSFATIDILCOLINA
> Tiene una columna central de glicerol con grupos de
hidroxilo unidos por enlaces covalentes con dos ácidos
grasos y un grupo fosfato
o ENFERMEDADES
> Enfermedad de Gaucher
Acumulación de glucocerebrósidos en los tejidos (bazo,
hígado, cerebro, pulmones, médula ósea), herencia AR.
Hepato y esplecnomegalia, complicaciones neurológicas,
etc.

> Enfermedad de Fabry


Acumulación de glucolípidos, herencia ligada al X.
Córneas opacas (deficiencia visual), sensación de
quemazón
en los brazos y piernas, riesgo de accidente
cerebrovascular
o ataque cardiaco.

> Enfermedad de Tay-Sachs


Acumulación de gangliósidos, herencia AR
Pérdida progresiva de la capacidad mental, demencia,
contacto ocular disminuido, pérdida progresiva de
audición,
convulsiones, etc.
Muerte prematura a los 4 años

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