Acerca de la Asociación No está solo
PULMONARY LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS
Mientras continúa la búsqueda de tratamientos
Una comunidad poco frecuente más eficaces y, en última instancia, una cura, la
La Histiocytosis Association es una organización Histiocytosis Association se dedica a informar y
mundial sin fines de lucro que se dedica a abordar empoderar a quienes viven con enfermedades
las necesidades únicas de los pacientes y las histiocíticas todos los días.
familias que enfrentan los efectos de los trastornos
histiocíticos mientras lidera la búsqueda de una cura. Si le acaban de dar un diagnóstico y está aprendiendo
Es la única organización de este tipo, que conecta a transitar por este camino poco frecuente o si busca
a las comunidades de pacientes y médicos para lo fortaleza y apoyo mientras cuida de un ser querido,
siguiente: puede recurrir a la Histiocytosis Association para
conectarse con una comunidad que entiende por lo
» Ampliar y compartir el conocimiento que está pasando.
de los trastornos histiocíticos.
La Histiocytosis Association lo invita a formar parte
» Brindar apoyo emocional y educativo
de esta comunidad poco frecuente. Lo animamos a
fundamental a los pacientes y sus familias.
que consulte nuestros recursos en línea ingresando en
» Identificar y financiar iniciativas de investigación nuestro sitio web:
clave que conducirán a un mundo libre de
trastornos histiocíticos.
El camino hacia una cura
La Histiocytosis Association se encuentra entre los
principales patrocinadores financieros del mundo
en lo que respecta a la investigación científica sobre
trastornos histiocíticos. Cada año, la Asociación
lleva a cabo un proceso exhaustivo y riguroso de
propuestas de subvención y, con la orientación de
expertos, identifica los estudios de investigación
más importantes y prometedores para recibir [Link]
financiación.
Alcance comunitario Realice una donación
Mientras continúa la búsqueda de tratamientos más Todas las donaciones son deducibles de impuestos
eficaces y de una cura, la Histiocytosis Association se (n.º de identificación fiscal federal: 22-2827069).
dedica a apoyar y empoderar a los pacientes y sus Visite [Link]/donate y únase a nosotros en
familias que conviven con estas enfermedades todos la búsqueda de una cura.
los días.
Financiación de la Asociación
Los trastornos histiocíticos se consideran
Histiocytosis Association
“enfermedades huérfanas”. Una enfermedad
332 North Broadway | Pitman, NJ 08071 EE. UU.
huérfana es aquella que afecta a menos de 200 000
personas en los Estados Unidos.* Por consiguiente, Teléfono: +1 856-589-6606 | Fax: +1 856-589-6614
estos trastornos no tienen una gran prioridad [Link] | info@[Link]
para la investigación financiada por el gobierno. N.º de identificación fiscal federal: 22-2827069
La Asociación depende de las contribuciones de
corporaciones, fundaciones y donantes particulares Publicado por la Histiocytosis Association
para financiar investigaciones críticas, crear en asociación con la Histiocyte Society
conciencia y llevar a cabo iniciativas de alcance
comunitario.
* Ley de Enfermedades Raras de 2002
Revisado 4/2023
¿Qué es la histiocitosis pulmonar de importante en pacientes con sospecha de HPCL es una gradual de la función pulmonar con el paso del tiempo.
células de Langerhans (HPCL)? tomografía computarizada de tórax (TAC). En muchos La incapacidad para dejar de fumar se asocia con un
pacientes, la tomografía computarizada puede mostrar peor pronóstico y puede acelerar la pérdida de la función
La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) pulmonar.
cambios que son altamente sugestivos de HPCL (la presencia
es una enfermedad pulmonar poco frecuente que suele
de quistes o nódulos). Algunos pacientes pueden necesitar
afectar a personas jóvenes o de mediana edad que fuman ¿Qué tan frecuente es la HPCL?
una biopsia de pulmón o pruebas adicionales para confirmar
o han fumado. La HPCL provoca la formación de múltiples
un diagnóstico definitivo. Es posible que se indiquen otras Se desconoce la prevalencia exacta de la HPCL. Se estima
quistes pulmonares (bolsas llenas de aire dentro del tejido
pruebas (análisis de sangre, ecografía de abdomen, tomografía que hay entre 25 000 y 50 000 pacientes con HPCL en
pulmonar), que pueden evolucionar con el tiempo y
por emisión de positrones o resonancia magnética cerebral) todo el mundo. Es probable que estas cifras sean una
provocar la pérdida de la función pulmonar.
en algunos pacientes para comprender la extensión de la subestimación.
enfermedad y si la HCL afecta a otros órganos aparte del
¿Cuáles son las causas de la HPCL? pulmón. ¿Quién trata a los pacientes con HPCL?
Aunque todavía se desconoce la causa exacta de la HPCL,
la mayoría de los adultos que la padecen (alrededor del La atención de los pacientes con HPCL suele estar a cargo
¿Cuál es la evolución natural de la HPCL? de los neumólogos, aunque a veces puede ser necesario
95 %) han fumado cigarrillos o han estado expuestos de
forma considerable a humo de segunda mano, pero puede La evolución natural de la HPCL es variable. Algunos pacientes un enfoque multidisciplinario con la participación de
tratarse de una enfermedad multisistémica. Se cree que el tienen un pronóstico excelente, mientras que en otros la otros especialistas, tales como hematólogos/oncólogos o
humo del cigarrillo provoca la activación y acumulación enfermedad evoluciona rápidamente. Por lo general, la HPCL dermatólogos, según qué órganos estén involucrados.
de inmunocitos específicos en los pulmones (células de es una enfermedad progresiva y provoca una disminución
Langerhans), lo que conduce a una cascada de ¿Cuál es el tratamiento de la HPCL?
inflamación y lesiones en los bronquios y el tejido pulmonar
¿Cuáles son los síntomas de la HPCL?
con el paso del tiempo. Además del humo de cigarrillo, es La HPCL afecta a los pacientes de diferentes formas. Dejar de fumar (o la eliminación de la exposición al humo
posible que haya un subgrupo de pacientes en los que la Algunos pacientes no presentan ningún síntoma o muy de segunda mano) es clave para el tratamiento de la
HPCL sea causa de mutaciones genéticas. Recientemente, pocos. Los síntomas más frecuentes son dificultad para HPCL. Dejar de fumar puede derivar en la estabilización
también se han encontrado mutaciones que producen respirar al hacer esfuerzo, congestión nasal y tos seca. de la enfermedad, e incluso en la remisión, en pacientes
cáncer en el gen BRAF y otros genes en casos de HPCL de Algunos pacientes presentan fatiga, pérdida de peso y, en con HPCL. Las opciones de tratamiento en pacientes en
un solo sistema, lo que sugiere que una gran proporción los que la enfermedad sigue evolucionando después de
ocasiones, fiebre leve.
de ellas puede ser cancerosa. Se ha descubierto que dejar de fumar exitosamente incluyen la consideración de
las células de los tumores (lesiones) provocados por la Aproximadamente el 15 % de los pacientes con HPCL ciertos medicamentos de quimioterapia u otras terapias
histiocitosis de células de Langerhans (HCL) presentan pueden sufrir un neumotórax (colapso del pulmón debido a dirigidas. Otros tratamientos médicos que se pueden
cambios (mutaciones) en el ADN que producen cáncer, que una fuga de aire alrededor de los pulmones). Los síntomas usar para tratar la HPCL son los tratamientos para la
incluyen mutaciones de los genes BRAF, MAP2K1 y ARAF. habituales de un neumotórax son dolor en el pecho de hipertensión pulmonar (una afección asociada con el
Anteriormente se pensaba que la HCL era un trastorno aparición repentina y dificultad para respirar, normalmente
autoinmunitario; sin embargo, la Organización Mundial de aumento de la presión en la circulación pulmonar) y la
de un lado. administración de oxígeno en determinados pacientes.
la Salud la clasificó como un tipo de
cáncer de la sangre en 2008. Debido al alto riesgo de recurrencia, los pacientes con
Entre el 10 % y el 15 % de los adultos con HPCL también
HPCL que desarrollan un neumotórax deben someterse
presentan síntomas debidos a enfermedades en órganos
¿Cómo se diagnostica la a procedimientos como la pleurodesis (eliminación del
situados fuera del tórax; por ejemplo, dolor de huesos o
HPCL? exceso de líquido del área situada entre los pulmones
erupción cutánea.
y la pared torácica) para prevenir o reducir el riesgo de
La prueba de diagnóstico más futuros neumotórax.
Si desea obtener más
información sobre La Histiocytosis Association se dedica
a generar conciencia sobre los trastornos histiocíticos,
la Asociación y
brindar apoyo educativo y emocional,
sus iniciativas científicas,
y financiar investigaciones que conduzcan a mejores
sus esfuerzos de alcance tratamientos y una cura.
comunitario y su programa de
investigación, visite [Link]
[Link]. Un mundo libre de trastornos histiocíticos.