N° 52
HALLAZGOS
RADIOLÓGICOS DE LA
HISTIOCITOSIS DE
CÉLULAS DE
LANGERHANS
PULMONAR
Orzuza Kock Bárbara, Staffieri Roberto
Luis, Villavicencio Roberto Lisando
Diagnóstico Médico Oroño – Fundación
Villavicencio (Rosario, Santa Fe)
Objetivos
Describir y exponer los principales
hallazgos radiológicos de la histiocitosis
de células de Langerhans pulmonar
(HCLP).
Revisión del tema
Introducción
La histiocitosis de células de Langerhans
es el trastorno de células dendríticas
más común; su proliferación y
acumulación monoclonal en distintos
órganos es patológica. En los adultos, los
pulmones con frecuencia están
comprometidos aisladamente.
Se produce casi exclusivamente en
pacientes fumadores de 20 a 40 años.
Anatomía patológica
La HCLP se caracteriza tempranamente
por la presencia de granulomas formados
por histiocitos de Langerhans y eosinófilos,
los cuales primariamente poseen una
distribución peribronquial, afectando la vía
aérea pequeña distal y proximalmente.
Tardíamente, los granulomas celulares son
reemplazados por fibrosis, y hay formación
paracicatrizal de quistes.
Histiocitos (flecha verde) y
eosinófilos (flecha negra).
Fases histológicas de la HCLP: a) temprana:
nódulo denso celular, con algunas
extensiones del mismo hacia las paredes
alveolares adyacentes; b) progresiva: las
células son reemplazadas centrípetamente
por fibroblastos, las extensiones
estrelladas son más prominentes, el
bronquíolo central está dilatado (*), y hay
destrucción de paredes alveolares con
coalescencia de espacios aéreos; c) final:
cicatriz estrellada, con agrandamiento
paracicatrizal de los espacios aéreos (**).
Manifestaciones clínicas
Hasta un cuarto de los pacientes
con HCLP están asintomáticos.
Los sintomáticos pueden
presentar: disnea, tos no
productiva, fiebre, pérdida de peso,
hemoptisis, sudoración nocturna.
Hasta el 20% puede debutar con un
neumotórax debido a la ruptura de
quistes subpleurales; aquel puede
ser recurrente y bilateral.
Las pruebas de función pulmonar
pueden tener un patrón normal,
obstructivo, restrictivo, o mixto.
Hallazgos en la radiografía de tórax:
-nódulos distribuidos predominantemente
en las zonas superiores y medias de los
pulmones
-patrón reticular, lesiones quísticas que
respetan las bases
-volúmenes pulmonares normales o
aumentados
El método posee sensibilidad y especificidad
limitadas para la caracterización de la
enfermedad pulmonar intersticial.
Patrón reticular que afecta
predominantemente las zonas
superiores y medias de los
campos pulmonares.
Hallazgos en la tomografía
computada de alta resolución:
-Nódulos(), de 1 a 10 mm,
peribronquiales y por lo tanto, de
distribución centrilobulillar.
MIP
Los márgenes de los nódulos
frecuentemente son irregulares.
-Nódulos cavitados ()
-Quistes pulmonares de paredes finas,
confluentes, o de formas bizarras,
usualmente menores a 10 mm. Los quistes
pueden tener forma bilobulada, de trébol o
apariencia de ramificación; algunos pueden
ser grandes (bullas).
minIP
-Las alteraciones se producen
bilateralmente, con predominio en
número y tamaño en las zonas medias y
superiores de los campos pulmonares,
respetando relativamente los senos
costofrénicos.
-Finas
opacidades
reticulares.
Opacidades
ground-glass
().
-Neumotórax ()
que compromete
el pulmón
derecho. Presencia
de quistes () de
tamaños y formas
variables. Nódulos
cavitarios () .
Conclusión
Los signos radiológicos de la HCLP deben
ser reconocidos por el especialista en
diagnóstico por imágenes para
establecer los diagnósticos diferenciales
con otras entidades. La correlación de
los hallazgos clínicos, histopatológicos,
de la inmunohistoquímica e
imagenológicos, permiten hacer el
diagnóstico de esta patología.
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