Presentación de casos clínicos Arch Argent Pediatr 2014;112(3):e113-e116 / e113
Neumotórax bilateral espontáneo como forma de
presentación de histiocitosis de células de Langerhans
Bilateral spontaneous pneumothorax as a setting of Langerhans cell
histiocytosis
Dr. Jesús Javier Martínez Garcíaa, Dra. Mirna Guadalupe Rios Osunab y Dr. Eduardo Altamirano Álvarezb
Resumen Introducción
La histiocitosis de células de Langerhans pulmonar es una La histiocitosis de células de Langerhans
patología intersticial en la que existe un acúmulo de células
histiocíticas específicas a nivel pulmonar. El neumotórax (HCL) comprende un grupo de enfermedades
espontáneo es una complicación reconocida de histiocitosis de con diferente curso clínico. Previamente, se
células de Langerhans pulmonar y es secundario a la destrucción incluían en este grupo el granuloma eosinofílico,
del parénquima pulmonar con cambios quísticos asociados. la enfermedad de Hand-Schüller-Christian
Reportamos el caso de un niño de 2 años con neumotórax
espontáneo bilateral recurrente, con una tomografía axial y la enfermedad de Letterer-Siwe. Luego, se
computada de tórax con infiltrado intersticial, fibrosis, lesiones agruparon como histiocitosis X, que, en 1987,
quísticas e imágenes bullosas. El diagnóstico fue establecido por fue clasificada como histiocitosis de células de
examen histológico e inmunohistoquímica de tejido de biopsia Langerhans.1-2
pulmonar con anticuerpos CD1 y S100 positivos. El niño recibió
tratamiento con prednisona y etopósido, con buena respuesta La HCL tiene una presentación variable:
clínica y tomográfica. puede afectar a un solo órgano, como hueso,
Palabras clave: neumotórax espontáneo, histiocitosis de células de piel, nódulos linfáticos, pulmón y glándula
Langerhans pulmonar. pituitaria, o ser de afectación multisistémica,
que incluye el sistema hematopoyético, hígado,
ABSTRACT
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis is an interstitial lung bazo y pulmones, y que tiene una mortalidad
disease that results from the accumulation of specific histiocytic significativamente alta.3-4
cells in the lung. Spontaneous pneumothorax is a recognized La afectación pulmonar por HCL es muy rara
feature of pulmonary Langerhans cell histiocytosis and results en niños; contrariamente, en adultos, se reporta
from destruction of lung parenchyma with associated cystic
changes. entre un 90 y un 100% de asociación entre HCL
We report on a 2-year-old boy with recurrent bilateral pulmonar y antecedentes de tabaquismo.5-6
spontaneous pneumothorax; a computed tomography scan Se desconoce la prevalencia de HCL pulmonar.
showed marked interstitial changes, fibrosis, cystic spaces and Informes de una serie de biopsias pulmonares
bilateral bullae. The diagnosis was confirmed by the histology
and the immunohistochemistry examination of the pulmonary en pacientes adultos con patología pulmonar
biopsy with CD1 and S100 positive antibodies. intersticial reportan una frecuencia del 5% de
The child was treated with prednisone and etoposide, and had HCL pulmonar.7 En una serie de 1382 pacientes
a good clinical response and favorable changes in the second adultos con patología pulmonar difusa, en 91
thoracic CT scan.
Key words: spontaneous pneumothorax, pulmonary Langerhans (6,6%), se estableció el diagnóstico de HCL
cell histiocytosis. pulmonar.8
Los pacientes con HCL pulmonar presentan
[Link] síntomas respiratorios inespecíficos, como tos,
disnea, fiebre, pérdida de peso y, en el 10-15%,
puede presentarse neumotórax espontáneo.9
En la radiografía de tórax, con frecuencia,
se observan infiltrados micronodulares o
a. Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica. infiltrados reticulares e imágenes quísticas
b. Servicio de Hematología y Oncología.
Hospital Pediátrico de Sinaloa, Dr. Rigoberto Aguilar Pico. con una distribución simétrica en ambos
México. pulmones. La tomografía computada de pulmón
es una herramienta esencial para establecer
Correspondencia:
Dr. Jesús Javier Martínez García, jjmtz64@[Link] el diagnóstico de HCL pulmonar, y los
principales hallazgos incluyen nódulos y quistes
Conflicto de intereses: ninguno que declarar. primariamente en lóbulos superiores, pero el
Recibido: 1-11-2013. diagnóstico definitivo requiere la demostración
Aceptado: 2-1-2014. histológica de lesiones típicas, que contienen
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células de Langerhans en el tejido pulmonar, la Discusión
presencia de gránulos de Birbeck por microscopia Se desconoce la etiología del neumotórax
electrónica y de anticuerpos CD1a y S100 por espontáneo primario; la hipótesis de este
inmunohistoquímica.10-12 problema son los cambios en el tejido conectivo
pulmonar que se desarrollan lentamente hasta
Descripción del caso formar bullas, que son detectadas por tomografía
Niño de 2 años de edad, previamente sano, axial computada en el 28-100% de los casos.
que presenta, con una semana de evolución, En el neumotórax espontáneo secundario, las
fiebre, hiporexia, rinorrea, tos y dificultad principales causas se dividen en patologías
respiratoria progresiva. primarias o infecciosas de pulmón: asma, fibrosis
Padre con tabaquismo positivo como único quística, enfisema intersticial, tuberculosis,
antecedente relevante para la patología al neumonía necrotizante y absceso pulmonar.
momento de su internación. Ingresa al Servicio Procesos inflamatorios y enfermedades del tejido
de Terapia Intensiva Pediátrica por dificultad conectivo: histiocitosis de células de Langerhans,
respiratoria grave, taquicardia e hipoxemia. La
radiografía de tórax inicial muestra neumotórax
bilateral a tensión (Figura 1) y la tomografía axial Figura 1. Radiografía de tórax. Neumotórax bilateral a
computada de tórax, áreas bilaterales septadas tensión
de aspecto bulloso e incremento difuso en la
densidad pulmonar, infiltrado intersticial, áreas
de fibrosis con lesiones quísticas y neumotórax
bilateral (Figura 2).
Requirió ventilación mecánica por 17 días,
con mala evolución inicial por neumotórax
bilateral recurrente tratado con drenaje pleural.
Se realizó biopsia pulmonar basal izquierda, y
la descripción microscópica realizada reportó
obliteración de la histología normal del pulmón
por infiltración en parches o focos de células
de citoplasma abundante, eosinófilos y núcleos
redondos ovales y de forma reniforme. Se
observaron núcleos con hendidura longitudinal,
otros con nucleolo prominente, macrófagos
espumosos, células gigantes multinucleadas y
abundantes eosinófilos, fibrosis, hemorragia y
cúmulos de linfocitos entre la proliferación de
células dendríticas. Por inmunohistoquímica,
Figura 2. Tomografía computada de tórax. Imágenes de
se informan anticuerpos CD1a y S100 positivos aspecto bulloso, infiltrado intersticial, áreas de fibrosis con
(Figura 3). lesiones quísticas difusas basales y neumotórax bilateral
Se establece el diagnóstico de histiocitosis de
células de Langerhans pulmonar. Se descartó la
afectación de otros órganos. El tratamiento se
efectuó sobre la base de 3 ciclos de quimioterapia
con etopósido (VP 16) a 100 mg/m 2 /día y
prednisona a 40 mg/m2/día para el primer ciclo
y VP 16 a 100 mg/m2/día, vinblastina a 2,5 mg/
m2/día y prednisona a 40 mg/m2/día para el 2do
y el 3er ciclo, respectivamente.
La evolución fue satisfactoria; la tomografía
computada de tórax de control a los 8 meses
mostró lesiones quísticas ovoides con paredes
delgadas, con resolución de las lesiones mostradas
en la primera tomografía y sin recurrencia de
neumotórax hasta la actualidad (Figura 4).
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Figura 3. A, B: Infiltrado por eosinófilos y células de enfermedad intersticial pulmonar caracterizada
Langerhans en biopsia de tejido pulmonar, por microscopia por bullas, quistes o nódulos con o sin cavitación,
electrónica. C, D: Células de Langerhans en la tinción que se presentan en la vía aérea de pequeño
inmunohistoquímica positivas para el antígeno CD1 y calibre, con tracción de áreas de enfisema y
S100
distensión pulmonar, que aumentan el riesgo de
neumotórax.10,13
a. b. En una muestra de 102 pacientes con HCL
pulmonar confirmado histológicamente, el
16% (n= 16) presentó uno o más episodios de
neumotórax. De estos, en 11 pacientes (69%),
la manifestación inicial fueron neumotórax
espontáneos, con recurrencia del 4 al 17% y
mortalidad del 16%, relacionada con neumotórax
c. d.
recurrente. 14 En este mismo estudio de casos
y controles, se observó que los pacientes con
HCL pulmonar tratados solo con observación o
sonda pleural presentaron una recurrencia del
neumotórax del 58% en un tiempo de 127 ± 81
meses de seguimiento, mientras que aquellos
pacientes bajo tratamiento quirúrgico (pleurodesis
mecánica, pleurectomía o pleurodesis química) no
tuvieron recurrencia de neumotórax.14
El pronóstico de pacientes con HCL pulmonar
Figura 4. Tomografía axial computada pulmonar 8 meses que recibieron quimioterapia fue favorable en
después de tratamiento; muestra lesiones bilaterales más del 50% de los casos, con recuperación de las
quísticas ovoides con paredes delgadas y áreas de fibrosis lesiones pulmonares y de las pruebas de función
pulmonar. En estos pacientes, es muy importante
realizar un seguimiento con reevaluaciones
cada 6 meses, con controles de tomografía axial
computada de pulmón y pruebas de función
pulmonar. La reactivación de la enfermedad
es una complicación poco frecuente de la HCL
pulmonar y el seguimiento a largo plazo es
muy importante, sobre todo porque la función
pulmonar se puede ver afectada por la fibrosis
pulmonar, que disminuye la capacidad vital.15,16 n
Agradecimientos
Al personal del laboratorio de Patología
del Hospital Infantil de México “Dr. Federico
Gómez” por el apoyo en los estudios de
inmunohistoquímica.
linfomas, metástasis, deficiencia de α1 antitripsina, bibliogrAfÍa
síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos 1. Alavi S, Ashena Z, Paydar A, Hemmati N. Langerhans cell
y artritis idiopática juvenil, entre otras.12 histiocytosis manifesting as recurrent simultaneous bila-
El compromiso pulmonar en la HCL teral spontaneous pneumothorax in early infancy. Pediatr
Int 2007;49(6):1020-2.
multisistémica es aproximadamente del 20 2. Al-Trabolsi HA, Alshehri M, Al-Shomrani A, Shabanah
al 40% de los casos, y la afectación pulmonar M, Al-Barki AA. “Primary” Pulmonary Langerhans Cell
observada en niños es parte de esta enfermedad Histiocytosis in a Two-Year-Old Child: Case report and
generalizada. En contraste, la HCL pulmonar literature review. J Pediatr Hematol Oncol 2006;28(2):79-81.
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se observa principalmente en adultos jóvenes Tension pneumothorax as unusual cause of isolated pul-
y no en niños, sobre todo por su estrecha monary histiocytosis in paediatrics. Arch Bronconeumol
relación con el tabaquismo, que condiciona una 2011;47(4):215-6.
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