HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA

• La hipertensión endocraneana (HTE) es un aumento sostenido de la presión intracraneal

(PIC) por > 20 mmHg mantenida durante más de 5 minutos que produce un conjunto de
signos y síntomas.

• La PIC normal es:

a) Adultos :5 -15 mm Hg
b) Niños: 3-7 mm Hg
c) Lactantes: 1.5 – 6 mm Hg

• Esta condición es una emergencia médica porque puede comprometer la función cerebral,
disminuir la perfusión cerebral y, si no se trata, provocar herniación cerebral y muerte.

 CLASIFICACIÓN DE LA HIC

HTE LEVE : 20-30 mm Hg

HTE MODERADA:30-40 mmHg
HTE SEVERA:> 40 mmHg.
FISIOPATOLOGIA

• La presión intracraneal es la presión medida en el interior de la

cavidad intracraneal siendo el resultado de la interacción entre el
continente y el contenido
2) CONTENIDO
1) CONTINENTE:
a) LCR (10%)  150 cc
a) Cráneo
b) Sangre (10%)  150 cc
b) Fontanelas??
c) Parénquima (80%)  1100 cc
Hipotesis (doctrina) de Monro-Kellie:

Establece que el volumen total del contenido intracraneal (parénquima cerebral , Volumen sanguíneo
cerebral y LCR (10%) debe ser constante, puesto que estos se encuentran en el interior de una
cavidad rígida (cráneo).
• Un aumento en uno debe compensarse con reducción en otro, para mantener la PIC constante.
• Cuando la compensación se agota → HIC → disminución de perfusión cerebral (PPC = PAM –
PIC) → isquemia cerebral.
 ETIOLOGIA
SEGÚN AREA AFECTADA
LCR SANGRE PARENQUIMA OTROS
Aumento del LCR: Aumento del volumen 1) Edema cerebral : 1) Vasculitis
sanguíneo: a) Infarto extenso 2) Idiopático
1) Aumento de producción: b) Encefalopatía hipóxica
- Papiloma de plexos coroideos 1) Hemorragia subaracnoidea isquémica
2) Disminución de reabsorción: 2) Malformaciones arteriovenosas c) Encefalopatía hipertensiva
a) Meningitis (adhesiones de 3) Obstrucción venosa (trombosis d) Encefalopatía hepática
granulaciones aracnoideas ) senos durales) e) TEC severo
b) Aumento de la presión 4) Hiperemia cerebral (fiebre, f) Infección del SNC
venosa: hipercapnia, convulsiones) g) Lesión axonal difusa
- Trombosis de senos h) Hipercapnia
durales i) Intervenciones
- Obstrucción de la VCS o neuroquirúrgicas
yugulares internas. 2) Lesiones de masa:
- Hidrocefalia (Bloqueo a) Absceso cerebral
ventricular: (a nivel b) Hematoma subdural
agujero de Monro, c) Hematoma epidural
Magendie o acueducto de d) Tumores del SNC: primario
Silvio) /metástasis
FISIOPATOLOGIA
CLÍNICA Se la divide en síntomas precoces y síntomas tardíos
PRECOZ
I.-TRIADA CLÁSICA: TARDIO
1) Cefalea: intensa, persistente y continua I.- TRIADA DE CUSHING (signos):
Suele ser holocraneana 1) Trastornos del ritmo ventilatorio:
Aumenta de intensidad con los cambios Bradipnea con respiración de Cheyne
de decúbito, rotación de la cabeza, tos Stokes (Respiraciones de profundidad
No responde a los analgésicos comunes creciente y luego decreciente , después de las
2) Vómitos se caracterizan por cuales les sigue una apnea de 10 a 30 seg)
Son intensos, matutinos, Bruscos (“en
chorro”).
No van precedidos de nauseas 2) Bradicardia
3) Edema de papila bilateral (X compresión
del nervio óptico).(signo especifico de HTE). 3) HIPERTENSION ARTERIAL
II.-Otros
Alteración de la visión:
a) Fotopsias (centelleos), II.-Otros
b) Trastornos subjetivos (moscas volantes, a) Trastornos psíquicos: excitación depresión,
telarañas) confusión, estupor, coma.
c) Disminución agudeza visual, b) Crisis convulsivas tonicoclónicas.
d) Diplopía (lesión del VI par) c) Midriasis / Anisocoria (herniación uncal).
e) Amaurosis transitorias
Alteración conciencia: Somnolencia, confusión
Complicaciones
• Herniación cerebral (uncal, central, tonsilar).

• Isquemia cerebral.

• Hipertensión endocraneal

• Hidrocefalia post traumatica

• Déficits neurológicos permanentes.

•Muerte cerebral.
 HERNIACIÓN CEREBRAL
• El enclavamiento (herniación) cerebral es la complicación más temida dela hipertensión
intracraneana.
• Consiste en la que el aumento de la presión dentro del cráneo desplaza algunas porciones de la
masa encefálica a través de estructuras rígidas del encéfalo como la hoz del cerebro, el tentorio del
cerebelo o el agujero occipital.
• Pueden ser espontáneos o provocados (PL  en casos de tumor cerebral)

Fisiopatología

 Aumento de volumen intracraneal (tumor, hematoma, edema, hidrocefalia).

 Excede la capacidad de compensación → HIC.
 Gradiente de presión desplaza el encéfalo.
 Compresión vascular → isquemia.
 Compromiso del tronco cerebral → riesgo de muerte cerebral.
TIPOS

1.- ENCLAVAMIENTO UNCAL -TRANSTENTORIAL

• Consiste en el desplazamiento del uncus del lóbulo temporal a través del hiato tentorial.
• Compresión del III par → midriasis fija ipsilateral.
• Compresión del pedúnculo cerebral → hemiparesia contralateral .
• Compresión de la ACP → ceguera cortical.

2.- HERNIACIÓN TONSILAR (amigdalina)

• Consiste en el descenso de las amígdalas cerebelosas por el foramen magno.
• Compresión bulbar → paro respiratorio y cardíaco.
• Clínica: apnea, bradicardia, rigidez de nuca.
• Imagen: descenso de amígdalas >5 mm

3.- HERNIACIÓN EXTRACRANEAL (QUIRÚRGICA O TRAUMÁTICA)

• Consiste en la protrusión visible del tejido cerebral a través de defecto óseo.
• Causa: craniectomía descompresiva o fractura abierta.
• Clínica: masa pulsátil, riesgo de isquemia cortical.
• Imagen: salida visible del parénquima
Diagnóstico HTE

• Evaluac

•
• Consiste en hacer una trepanación craneal y se introduce un “sensor”
Indicado:
 Si GCS < 9
 Si TAC patológico

Contraindicado
a) Paciente despierto
b) Coagulopatía
c) Retiro del sistema post 48 a 72 horas de PIC normal
d) Precaución en periodos de edema (días 2-3 , 9-11)

Se utilizan 3 tipos de sensores

a) Sensor subaracnoideo (solo mide)
b) Sensor intraparenquimatoso (presión tisular de 02) (solo mide)
c) Sensor drenaje intraventricular externo (mide y drena LCR)
 PIC MONITORIZACIÓN
a) Registro de la presión (mediante un Kit)
b) Registro de variaciones en la morfología de la onda normal (ondas de Lunderberg)
mediante un monitor. Onda A
En meseta
Normal
PIC > 50 mmHg y
mantenida durante 5 a 20
minutos
Indica compromiso en la
autorregulación
cerebrovascular

Onda B
PIC entre 25 y 50 mmHg y
dura
Entre 30 seg a 2 minutos
Se ha relacionado con la
respiración de Cheyne
-Stokes

Onda C
PIC entre 0 a 25 mm Hg.
Relacionada con variaciones
en la presión arterial
Tratamiento
Objetivo: Reducir la presión intracraneana y prevenir el daño cerebral.

[Link] generales:
1. Elevación de la cabeza a 30° (favorece el retorno venoso)
2. Oxigenación adecuada (PaO2 > 60 mmHg y normocapnia Pa CO2 35-40
mmHg)
3. Control de la presión arterial (evitar la hipotensión arterial Tas < 90 mmHg)).
4. Evitar hipertermia

2. Control PIC  Fármacos:

1. Manitol (20 %) o solución salina hipertónica (disminuyen el edema cerebral)
2. Sedación o barbitúricos (disminuyen el consumo cerebral de oxígeno)
3. Corticoides (en caso de edema por tumores, no en TEC)
4. Antiepilépticos (si hay convulsiones)

[Link] quirúrgicas:
1. Drenaje de LCR (ventriculostomía / catéter ventricular) se realiza cuando aun no
hay hidrocefalia.
GRACIAS
ABSCESO CEREBRAL
 ABSCESO CEREBRAL

• Es una colección focal de pus en el parénquima cerebral delimitada por una cápsula inflamatoria,
secundaria a una infección local o diseminada, que genera efecto de masa y edema vasogénico.
• Representa una emergencia neurológica potencialmente mortal.

Epidemiologia
ETIOLOGÍA
Vías de infección:

• Contigüidad local (45–50%)

• Otitis media, mastoiditis → lóbulo temporal/cerebelo.
• Sinusitis → frontal.
• Infecciones dentales → frontal o temporal.

• Hematógena (25%)
• Endocarditis, abscesos pulmonares, infecciones sistémicas.
• Múltiples abscesos, especialmente en unión sustancia gris-
blanca.

• Traumática o posquirúrgica (10–15%)

• Trauma craneoencefálico penetrante.
• Neurocirugía previa.

• Criptogénica (~15%)
• Sin foco evidente.
 GERMENES ETIOLOGICOS MAS COMUNES

SITUACIÓN CLÍNICA GÉRMENES PROBABLES

Sinusitis Streptococcus spp.

Staphylococcus aureus
Streptococcus milleri,
Otitis / mastoiditis Bacteroides
Proteus
S. aureus,
Endocarditis Nocardia,
Abscesos pulmonares Candida
Anaerobios

Trauma craneal S. aureus,

Enterobacteriaceae
Nocardia,
Inmunodeprimidos Toxoplasma gondii,
Aspergillus
Candida
FISIOPATOLOGÍA

Fases evolutivas histopatológicas:

1. Cerebritis temprana (1–3 días):
1. Infiltrado de neutrófilos.
2. Necrosis focal incipiente.
3. Edema y congestión vascular.
2. Cerebritis tardía (4–9 días):
1. Aumento de necrosis central.
2. Formación de un halo periférico de macrófagos y fibroblastos.
3. Formación de cápsula temprana (10–13 días):
1. Fibroblastos producen colágeno periférico.
2. Aumento de la neovascularización.
4. Cápsula tardía (>14 días):
1. Cápsula bien formada.
2. Zona central necrótica, rodeada de una capa colágena y astrocitos reactivos.
CLINICA

Triada clásica:
a) Fiebre (50%) +
b) Cefalea (70%) +
c) Déficit neurológico focal (50%) : Hemiparesia, Hemiplejia, Hemianopsia afasia

Otros síntomas:
• Náuseas, vómitos (20 -50%)
• Convulsiones generalizadas (25-45%)
• Signos de hipertensión intracraneal.(cefalea + vómitos + edema de papila)

COMPLICACIONES
• Herniación cerebral.
• Ruptura intraventricular (mortalidad >80%).
• Epilepsia post absceso.
• Déficits neurológicos permanentes.
DIAGNÓSTICO

1) Neuroimagen
• TAC con contraste:
• Lesión hipodensa central con realce anular periferico (“ring
enhancement”).tras inyección de contraste
• Edema perilesional extenso.
• Efecto de masa.
• RM cerebral (más sensible):
• DWI: restricción de la difusión (clave para diferenciar de neoplasias).
• MRS: pico de aminoácidos, ausencia de N-acetilaspartato (NAA).

2. Estudios complementarios
• Hemocultivos (positivos en 10–30%).
• No realizar punción lumbar (riesgo de herniación).
• PCR para Toxoplasma o Nocardia si sospecha clínica.
TRATAMIENTO

1. Principios generales
• Tratamiento combinado: antibióticos + drenaje quirúrgico (si procede).
• Control de hipertensión intracraneal y convulsiones.
• Monitoreo por TAC/RM seriadas.
Indicaciones de drenaje quirúrgico (Aspiración estereotáxica o por trepanación.)
• Lesión >2.5 cm.
• Efecto de masa importante.
• Fracaso del tratamiento médico.
• Diagnóstico incierto.

2. Terapia antibiótica empírica

Contexto clínico Antibióticos
Infección otógena o sinusal Ceftriaxona + Metronidazol ± Vancomicina
Trauma / posquirúrgico Ceftazidima + Vancomicina ± Metronidazol
Hematógeno o foco pulmonar Ceftriaxona + Metronidazol ± Vancomicina
Inmunodeprimido Meropenem ± Anfotericina B o TMP-SMX
(según sospecha)
PRONÓSTICO

• Mortalidad actual: <10–15% (depende del germen, número, localización y

estado inmune).

• Factores de mal pronóstico:

• Glasgow < 8 al ingreso.

• Múltiples abscesos.
• Ruptura ventricular.
• Retraso en el diagnóstico.
CEFALEAS
 CEFALEAS

La cefalea o dolor de cabeza es un síntoma que puede variar en intensidad, duración, localización y
síntomas asociados.

EPIDEMIOLOGIA

• Las cefaleas son muy comunes y afectan la calidad de vida y representan una causa frecuente de
consulta médica.
• Se estima que casi la mitad de la población mundial ha sufrido al menos un episodio de cefalea en el
último año.
• OMS considera las cefaleas especialmente la migraña como una de las principales causas de
discapacidad en personas jóvenes y adultas.
• Prevalencia: la cefalea tensional es la mas frecuente de todas (30-70%)
• Distribución por sexo:
En mujeres mas frecuente la migraña (3 veces)
En varones mas frecuente la cefalea en racimos (4 a 6 veces mas frecuente).
En ambos sexos mas frecuente la cefalea tensional.
 CLASIFICACIÓN

TIPOS

NEURALGIAS CRANEALES
DOLOR FACIAL CENTRAL Y PRIMARIO
OTRAS CEFALEAS

• Post traumática
• Hemorragia subaracnoidea
• Tumores cerebrales
• Hipertensión endocraneana
Otras cefaleas primarias: • Hidrocefalia
• Meningitis
• Glaucoma agudo
• Dolor dental
• Hipoxia, hipoglucemia,
• Consumo o abstinencia de fármacos
• Alcohol.
MANEJO DE LA CEFALEA
SÍNTOMAS DE ALARMA DE UNA CEFALEA
Indicaciones de TC urgente
CEFALEAS PRIMARIAS
SÍNTOMAS DE ALARMA DE UNA CEFALEA
 CEFALEA TENSIONAL

• Es la más frecuente de las cefaleas primarias

• Constituye menos del 5% de las visitas medicas ( debido a que se controla con analgésicos
comunes)

EPIDEMIOLOGIA

.Distribución: Es más común en las áreas urbanas.

Prevalencia: Del 35 al 80% de los adultos la experimentan.
Sexo: no hay preferencia por sexo alguno.
Edad: La edad promedio de inicio es entre los 25 y 30 años.
CLÍNICA

La cefalea es difusa y sin síntomas neurológicos ni gastrointestinales.

TRATAMIENTO

Analgésicos:
a) Ibuprofeno: 400 a 600 mg .VO
b) Paracetamol: 0.5 a 1 gr. VO
c) Diclofenaco: 50 mg. VO

Analgesicos + miorrelajantes:
• Orfenadrina: 35 a100 mg. VO
• Ciclobenzaprima: 5 a 10 [Link]
Terapia complementaria:
• Fisioterapia
• Acupuntura

Cefalea tensional crónica:

Antidepresivos (“debido a que la cefalea crónica suele
estar asociada a depresión):
• Sertralina:50 a 100 mg/día
• Escitalopram: 10 a20 mg / día
TRATAMIENTO
 Migraña
• Enfermedad crónica, caracterizada por crisis recurrentes de cefalea intensa , generalmente unilateral
(hemicraneana) precedidas o no de hipersensibilidad sensorial (sobre todo ocular) y acompañada de
estado nauseoso, incluso vómitos; finalizada la crisis desparecen todos los trastornos.

• La mayoría de los casos suele comenzar en la adolescencia.

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia: En la actualidad afecta casi 1 000 millones de personas en el mundo.

Sexo: predomina en mujeres (3:1).
Prevalencia: La migraña es la 2da causa de cefalea primaria (detrás de la tensional)
Tiene una prevalencia estimada anual de aproximadamente del 12% en la
población general.
 ETIOLOGIA

 Hereditaria -Familiar (80%)

 Hormonal: las crisis suelen estar vinculadas con el periodo premenstrual.
 Factores psíquicos (stress, emoción, contrariedad).
 Alimentación: la ingestión de ciertos alimentos .

FISIOPATOLOGIA
• La patogenia no se conoce por completo.
• Se considera que afecta al nervio trigémino, sus proyecciones axonales y su sistema vascular
( sistema trigémino vascular)
• Las crisis migrañosa se debería a la vasoconstricción inicial de los vasos cerebrales seguida de una
vasodilatación (fase dolorosa).
• Se considera el neurotransmisor la serotonina involucrado en la migraña.
 CLINICA

Se distinguen 4 subtipos de migraña:

1) Migraña sin aura (75%)

2) Migraña con aura (20%)
3) Migraña crónica (1-2%)
4) Estado migrañoso
MIGRAÑA SIN AURA
2) Migraña sin aura (común) (75%)

CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
con los siguientes 3 criterios:
MIGRAÑA CON AURA
 1) Migraña con aura (20%)
Se distinguen 4 fases en la migraña:
Al menos 2 ataques que cumplan con
los 2 criterios:
MIGRAÑA CRÓNICA
 3) Migraña Crónica (1-2%)

Se caracteriza por:

1) Dolores de cabeza migrañoso o tensional

2) Presentes en 15 o más días al mes, durante más de 3 meses
3) Que los dolores se alivien con Triptan o un derivado de cornezuelo de centeno.
4) Cefalea que no se explica mejor por otro diagnostico de la clasificación internacional de
trastornos de cefalea.
ESTADO MIGRAÑOSO
 ESTADO MIGRAÑOSO

El estado migrañoso (o status migrainosus) es una crisis de migraña prolongada, severa e

incapacitante, que dura más de 72 horas y no responde adecuadamente a los tratamientos
habituales.
Epidemiología

• Afecta aproximadamente al 1–2% de los pacientes con migraña.

• Más frecuente en mujeres jóvenes con antecedentes de migraña episódica.
• Puede ser precipitado por abuso de medicación, estrés, privación de sueño, cambios
hormonales o suspensión de profilaxis antimigrañosa.
CLÍNICA

• Dolor severo, pulsátil, unilateral (aunque puede hacerse bilateral con el tiempo).
• Acompañado de fotofobia, fonofobia, náuseas, vómitos, alodinia cutánea.
• Duración > 72 horas, con fluctuaciones breves pero sin resolución completa.
• Fatiga, irritabilidad, alteraciones del sueño y de la cognición pueden coexistir.

 Si hay síntomas neurológicos focales persistentes (déficit motor, confusión

prolongada), debe descartarse migraña complicada o accidente
cerebrovascular (infarto cerebral migrañoso).
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DEL ESTADO MIGRAÑOSO

a. Medidas generales
• Rehidratación IV (suero fisiológico).
• Control de vómitos (ondansetrón, metoclopramida).
• Ambiente oscuro y silencioso.
• Suspensión de fármacos usados en exceso (AINE, triptanos, ergotamínicos).

b. Tratamiento farmacológico agudo (hospitalario)

1. Triptanos (sumatriptán subcutáneo): si no hubo uso excesivo y no hay contraindicación cardiovascular.
2. Antieméticos dopaminérgicos: metoclopramida o proclorperazina IV (efecto analgésico central
adicional).
3. Corticoides: dexametasona 4–10 mg IV o prednisona 60 mg VO → disminuye recurrencia post-crisis.
4. AINE IV: ketorolaco 30 mg IV o naproxeno si tolerado.
5. Dihidroergotamina (DHE) IV o nasal: eficaz, pero contraindicado si hubo triptano en las últimas 24 h.
6. Valproato sódico IV (500–1000 mg) o magnesio sulfato IV (1–2 g): útiles en refractarios.
7. Lidocaína IV o ketamina en infusión lenta (uso en centros especializados).
 CEFALEA EN RACIMOS

 También llamada “cluster headache”

 Es una de las cefaleas primarias más dolorosas.
 Es una cefalea trigeminal autosómica (parte de las cefaleas llamadas cefaleas trigémino-
autosómicas –TACs).
 Se considera una urgencia neurológica cuando esta activa debido a su intensidad y
sufrimiento asociado.

Epidemiologia

Sexo: Predomina en varones (4:1)

Edad: El inicio es entre los 20 y los 40 años de edad.
Prevalencia: Aproximadamente 15 casos por cada 100 000 habitantes
CLINICA
Se distinguen 2 formas: Episódica y crónica
1) EPISÓDICA
Múltiples ataques diarios de cefalea intensa que se en presenta en brotes (racimos), que
duran semanas seguidos de remisión (calma) por meses o años sin dolor

La crisis se presenta bajo 2 formas: cefalea + síntomas autonómicos

Síntomas autonómicos ipsilaterales
El dolor de cabeza se caracteriza por:
(del mismo lado del dolor)
2) CRÓNICA

Cuando hay ausencia de fases de remisión durante 1 año o más, o

con remisiones que duran menos de 1 mes).
 TRATAMIENTO

1) Tratamiento preventivo:
Evitar factores desencadenantes , si estos existen, alcohol, cigarros y otros vasodilatadores .

2) Tratamiento sintomático
• Elección  sumatriptan SC (subcutáneo) (por su rapidez y eficacia)
• 2da medida  Inhalación de oxígeno a flujo elevado (8 a 12 lts / min. hasta que remita el
ataque.
3) Tratamiento profiláctico
• Elección  Verapamilo
• 2da alternativa Corticoides, si no hay respuesta  cursos breves de corticoides.
topiramato,
ergotamina, litio.
CEFALEAS SECUNDARIAS
Hemorragia
subaracnoidea
Arteritis de la
temporal
Por abuso de analgésicos
 ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
CARACTERISTICAS COMUNES A LAS ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

1) ACUMULACIÓN DE PROTEINAS ANORMALES:

a) Intracelulares  Cuerpos de inclusión :
• Ovillos neurofibrilares
• Cuerpos de Lewy
b) Extracelulares:
• Amiloide (Beta amiloide)
2) MUTACIONES GENETICAS PARTICULARES
• Ej. Proteína Tau / Proteína TDP 43
3) DAÑO OXIDATICO (ESTRÉS OXIDATIVO):
• ↑ en la formación de radicales libres
• ↓ antioxidantes
4) EXCITOTOXICIDAD
• Toxicidad mediada por↑ del glutamato (Amiloide)
5) NEUROINFLAMACIÓN
• Mediada por células gliales
6) MUERTE CELULAR
• Apoptosis provocada por factores desconocidos
(> 70 años)
 CLASIFICACIÓN

DEMENCIAS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

I.-PRIMARIAS
1) Enf. De Alzheimer (60-80%
2) Demencia vascular (10-20%)
3) Demencia de cuerpos de Lewy (10-15%)
4) Demencia frontoparietal (5-15%)

II.-SECUNDARIAS
1) Parkinson
2) Sífilis
3) Sida
4) Deficiencias de Vit B12
5) Enf tiroideas
DEMENCIAS
 DEMENCIA

• Estado mental caracterizado por una disminución progresiva e irreversible

de las funciones mentales superiores (MEMORIA, juicio, pensamiento,
lenguaje, atención comportamiento entre otras) y que ocurre SIN alteración
del nivel de conciencia, afectando la vida diaria y la autonomía de la persona.

• No es una enfermedad especifica sino un termino general que engloba varias

enfermedades que afectan al cerebro.

• Cada vez hay mas demencias por el incremento de la edad poblacional

 CLASIFICACIÓN

I.-PRIMARIAS
1) Enf. De Alzheimer (60-80%
2) Demencia vascular (10-20%)
3) Demencia de cuerpos de Lewy (10-15%)
4) Demencia frontoparietal (5-15%)

II.-SECUNDARIAS
1) Parkinson
2) Sífilis
3) Sida
4) Deficiencias de Vit B12
5) Enf tiroideas
 DIAGNOSTICO
DE DEMENCIAS

1.- ¡¡DIAGNOSTICO CLINICO !!

2.-TEST DEL RELOJ.

3.- TEST MINI-MENTAL (Examen cognoscitivo)

4.- TEST DE PFFEIFER

.
TEST DEL RELOJ

•Puntuación total 10

•Criterios de puntuación:
•Esfera reloj  +2
•Presencia y secuencia de los
números  + 4
•Presencia y localización de
manecillas  +4

<6: sospecha demencia

 DIAGNOSTICO DE DEMENCIAS
MINIMENTAL STATE
EXAMINATION O MMSE

El TEST MINI-MENTAL permite de forma rápida

estudiar 5 parámetros y se puntúa de 0 a 30.

Valora:
• Orientación espacio temporal , Atención,
concentración y memoria Abstracción (cálculo)
• Lenguaje y percepción viso-espacial

Puntuación obtenida:
• 30-27: Normal (Sin Deterioro)
• 26 -25: Posible Deterioro.
• < 24-10: Leve a Moderada.
• 9 -6: Demencia Moderada a severa .
• <6: Demencia Severa.
 TEST PFFEIFER

• Breve.
• 10 items
• Puntuación >3: sospecha
demencia.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

• Enfermedad neurodegenerativa primaria, progresiva de inicio insidioso y progresión lenta, con

una evolución media de unos 8 a 10 años desde el inicio hasta la muerte.
• Se caracteriza por pérdida progresiva de la memoria, dificultades con el pensamiento,
alteraciones del lenguaje , perdida de la orientación y trastornos del comportamiento (perdida
del juicio) hasta llegar a la demencia.
• Es la causa más común en personas mayores 65 años.
• Suele afectarse el lóbulo temporal, hipocampo.

EPIDEMIOLOGÍA

• Prevalencia: según la OMS en 2010 , la cantidad de personas que padecían demencia en

todo el mundo era de 35, 6 millones y se triplicaría para 2050.
• Prevalencia: Se dobla cada 5 años a partir de los 60 años.
• Es mas frecuente en mujeres.
ETIOLOGIA

Genética:
1.- Formas familiares (5–10%)
• APP (cromosoma 21) – mutaciones aumentan producción de Aβ₄₂.
• PSEN1 (presenilina 1, cromosoma 14) – mutación más común en formas familiares precoces.
• PSEN2 (presenilina 2, cromosoma 1) – menos frecuente.

2.- Formas esporádicas

• Asociación con APOE ε4 (modula el aclaramiento de Aβ).
• Este gen se caracteriza porque se asocia a las formas esporádicas y a la presentación más
temprana de la enfermedad
ETIOPATOGENIA

Procesos patológicos principales:

1.- Deposito extracelular de β-amiloide (Aβ) (derivado del procesamiento anómalo de la proteína
precursora de amiloide (APP) con formación de placas neuronales seniles

2.- Acumulación intraneuronal de proteína tau (hiperfosforilada) con formación de ovillos

neurofibrilares
(Ambas estructuras son los precursores de la pérdida de conexiones entre las células
nerviosas y finalmente de las muertes de las neuronas y de la perdida de tejido cerebral).

3.-Neuroinflamación crónica
Activación de microglía y astrocitos  liberación citocinas proinflamatorias (IL-1β, TNF-α,
IL-6).lo que contribuye a la degeneración neuronal.

4.-Disfunción sináptica y pérdida neuronal

Afecta principalmente el hipocampo, lobulos temporoparietales y luego corteza cerebral
 CLINICA

Etapa Depósitos amiloides y tau sin síntomas cognitivos.

pre clínica Detectable por biomarcadores.

Deterioro cognitivo Pérdida de memoria episódica leve con autonomía

leve (DCL) conservada

Deterioro de memoria (confunde con facilidad) , orientación y

Demencia leve lenguaje(nombrar objetos, fluidez alterada) ; interferencia con actividades
complejas (problemas para realizar tareas motoras secuenciales aprendidas)

Demencia moderada Pérdida del criterio y del razonamiento.

-Etapa avanzada_ Ideas delirantes
Pérdida de autonomía, agnosia, apraxia, afasia.

Demencia severa Dependencia total, están rígidos , mudos (ayuda para comer, vestirse e ir al baño)
-Etapa final- incontinencia, inmovilidad (confinados en cama) , sacudidas mioclónicas
espontaneas
 DIAGNOSTICO
1.-EVALUACIÓN CLÍNICA Y NEUROPSICOLÓGICA
• Evaluación cognitiva  Test MINIMENTAL / RELOJ / PFFEIFER etc.
2.- BIOMARCADORES (en centros especializados):
a) LCR detección de niveles anormales del biomarcador beta –amiloide y la proteína tau 181 .(↓ Aβ₄₂, ↑ tau
total y ↑ tau fosforilada).
• Este método tiene una precisión del 85 % al 90 % en el diagnostico de EA.
b) SERICOS: útiles para la detección temprana de la EA.
a) Aβ42/40 y / o p-tau181, p-tau217
b) Marcadores genéticos
c) Factor neurotrófico cerebral y de la proteína riñón / cerebro KIBRA (ambas altamente relacionadas con
el deterioro demencial)

3.-NEUROIMAGEN
RM cerebral: atrofia hipocampal, dilatación de ventrículos, pérdida cortical temporoparietal.
TEP (tomografía por emisión de positrones) :
a) El TEP del amiloide o Pet Tau ( E:100% y E: 96%) utiliza radiofármacos de amiloide (flobetapir, florbetaben)
se utilizan como ligandos de TEP para el diagnostico  deposito patológico “in vivo” (aunque su uso no es
generalizado por su alto costo).
b) El TEP metabólico: demuestra hipometabolismo en lóbulos temporoparietales y posterior del cíngulo
 TRATAMIENTO

1.- FARMACOLOGICO

ETAPA NOMBRE ACCIÓN

Leve a moderada Donepezilo /Rivastigmina Inhibidores de la

Galantina acetilcolinesterasa
Moderada a Grave Memantina Antagonistas NMDA
Investigación Lecanemab Nuevos farmacos
Aprobación restringida Aducanumab

2.-NO FARMACOLOGICO
• Estimulación cognitiva (ejercicios de memoria, juegos, lectura)
• Terapia ocupacional
• Actividad física y social
• Anejo del entorno
DEMENCIA VASCULAR
 DEMENCIA VASCULAR
-ENF CEREBROVASCULAR CRÓNICA-

• Es una enfermedad progresiva y de curso lento(crónico) de deterioro

cognitivo adquirido que se desarrolla como consecuencia de microinfartos
cerebrales.

• Suele estar relacionada con enfermedades que dañan los vasos

sanguíneos.

• Es la 2da causa más común de demencia (después del Alzheimer).

• Suele coexistir con le Enf. de Alzheimer (demencia mixta)

CLINICA

• Se caracteriza porque el deterioro ocurre en forma “escalonada”(con empeoramiento bruscos tras

eventos vasculares)
1) Alteraciones cognitivas:
• Problemas de atención: pérdida de la memoria a corto plazo, lentitud en el pensamiento
• Dificultades en la planificación y el juicio

2) Síntomas afectivos y conductuales:

• Inestabilidad emocional , depresión, apatía, abulia

3) Síntomas neurológicos focales: .

• Trastornos del lenguaje (disartria, dificultad para encontrar palabras)
• Hemiparesia / hemianopsia / reflejos patológicos
• Marcha lenta e inestable
• Rigidez muscular leve
• Caídas frecuentes.
DIFERENCIAS
DEMENCIA DE CUERPOS DE LEWY
 DEMENCIA DE CUERPOS DE LEWY

• Síndrome demencial progresivo que se caracteriza por la presencia de depósitos anormales de

proteínas llamadas cuerpos de Lewy en las neuronas del cerebro.(corteza cerebral) .

• Es la 3era causa de demencia en los ancianos después de la EA y de la demencia vascular.

• Tiene caracteristicas mixtas entre el Parkinson y el Alzheimer
• Se observa en personas adultas de 50 a 60 años..
• Suele afectarse el lóbulo frontal , subcortical

Etiología

• Depósitos de los cuerpos de Lewy (son acumulaciones anormales de la proteína Alfa sinucleina que
se forman dentro de las neuronas).
CLÍNICA

Demencia (con fluctuaciones significativas en el estado cognitivo) + alucinaciones visuales +

parkinsonismo

• Alucinaciones visuales vividas y recurrentes (síntoma clave)

• Fluctuaciones del estado cognitivo: momentos de lucidez y de confusión en l mismo día
• Síntomas similares al Parkinson: Temblor , rigidez, lentitud de movimientos
• Alteraciones del sueño REM (gritar, golpear)
• Sensibilidad a algunos medicamento psiquiátricos (empeoran el cuadro clínico)
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
- ENF DE PICK-
 ENFERMEDAD FRONTOTEMPORAL
-ENF DE PICK-

• Es un grupo heterogéneo de enfermedades neurodegenerativas

• Demencia por degeneración de los lóbulos frontal y temporal del cerebro que causan alteraciones
conductuales , de la personalidad y / o del lenguaje , con preservación de la memoria (fases
iniciales) La memoria en esta patologia está preservada en las primeras etapas
• Afecta el comportamiento (desde el inicio de la enfermedad) , la personalidad, el lenguaje, y
ciertas funciones ejecutivas.
• Es la 3era causa más frecuente de demencia.

Eepidemiología

• Prevalencia : 15 a 22 casos por 100000 habitantes 9-12% de todas las demencias.

• Afecta entre los 45-a 65 años ( rango: 30 -85) (mas jóvenes comparado con el Alzheimer)
HISTOPATOLOGIA

Hay 2 datos característicos:

a) En los lóbulos frontales: presencia de las Neuronas de Pick: son

neuronas tumefactas, pálidas, que no se tiñen con H-E.

b) En los lóbulos temporales presencia de los cuerpos de Pick son

inclusiones citoplasmáticas localizadas en las regiones temporales
anteriores.

c) No se observan placas seniles ni ovillos neurofibrilares

CLINICA
• Los síntomas iniciales suelen incluir cambios en la personalidad, comportamiento social
inadecuado y dificultad para hablar

TIPOS

1.- Variante conductual (bVDFT).

2.- Variante del lenguaje (afasia progresiva primaria (APP)

3.- DFT con enfermedad de la neurona motora (como ELA )

CLINICA

1.-VARIANTE CONDUCTUAL

Inicio: Insidioso, cambios en la personalidad y comportamiento social:

1.- Cambios en el comportamiento y Personalidad:

Son el síntoma principal:
• Deshibición social , conducta social inapropiada, ,
• Apatía, abulia , pérdida de iniciativa
• Perdida del juicio y motivación

2.-Memoria conservada al inicio

CLINICA
2.-VARIANTE DEL LENGUAJE
-Afasia primaria progresiva -

Se caracteriza por PROBLEMAS DEL HABLA

Son el síntoma principal .
Afecta principalmente el lenguaje y tiene 2 variantes:

a) No fluente /agramatical: dificultad para hablar, frases cortas y mal estructuradas.

b) Semántica: pérdida del significado de las palabras, perdida del reconocimiento de

objetos
comprensión deteriorada
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS 2
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
ENFERMEDAD DE PARKINSON
 Enfermedad de Parkinson (EP)
• Es un proceso neurodegenerativo crónico y progresivo, que afecta el sistema
extrapiramidal, caracterizado por la pérdida selectiva de neuronas dopaminérgicas en la
sustancia negra pars compacta(mesencéfalo), lo que provoca una disminución de la
síntesis de dopamina (neurotransmisor para el control motor).y la presencia de cuerpos
de Lewy (inclusiones citoplasmáticas de α-sinucleína mal plegada).

EPIDEMIOLOGÍA
• Prevalencia: 20 casos / 100 000 personas por año.
• Edad media de inicio: 55–65 años.
• Relación hombre: mujer ≈ 1.5:1.
• Casos familiares: 5–10%.
• Factores protectores posibles: consumo moderado de cafeína y tabaco (mecanismo
discutido).
FISIOPATOLOGÍA

Los síntomas del Parkinson podemos dividirlo en 2 fases

1ero Muerte de las neuronas dopaminérgicas por apoptosis, debido a:

a) Acumulación intracitoplasmática de proteínas anormales α-sinucleína se pliega mal y forma
cuerpos de Lewy
b) Estrés oxidativo (producen radicales libres y son sensibles a ellos)
c) Falla mitocondrial (no generan suficiente energia)
d) Neuroinflamación (las microglías activadas liberan citocinas)
e) Factores genéticos: mutaciones en genes como SNCA, LRRK2, PARKIN, PINK1, predisponen a la
degeneración
2do La muerte de las neuronas ocasiona disminución de dopamina lo que produce que en los ganglios
basales (que regulan los movimientos) se rompa el equilibrio existente entre la vía directa (que facilita
el movimiento y es estimulada por la dopamina –receptores D1) y la vía indirecta que inhibe el
movimiento (la dopamina bloquea el movimiento –receptores D2)por lo que existe menos estimulación
de la vía directa y menos inhibición de la indirecta  predomina la inhibición del movimiento, siendo el
resultado final son movimientos lentos, rígidos , difíciles de iniciar
ANATOMÍA PATOLÓGICA
“Marcador anatomo patológico”

Anatomía Patológica
Cuerpos de Lewy (elemento del citoesqueleto) son
inclusiones intra citoplasmáticas eosinófilas
rodeadas de un halo periferico menos denso que se
localiza en las neuronas de la sustancia negra.
Clínica

(en “cuenta monedas”).

: signo de la “rueda dentada”/ Facies fija , rostro inexpresivo.

DIAGNOSTICO

1) Clínico
Evaluación neurológica : Basado en los criterios de la Movement Disorder Society (MDS, 2015):
• Criterio obligatorio: bradicinesia.
• (rigidez o temblor de reposo).
• Exclusión de otras causas.
• Respuesta a levodopa,
• Presencia de disfunción autonómica, alteraciones olfatorias, etc..

2) . Escalas de evaluación
• UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale).
• Hoehn & Yahr: estadificación de severidad (I–V).

c. Estudios complementarios
• SPECT (DaTScan (123I-FP-CIT): muestra reducción del transportador dopaminérgico en el
estriado.
• RM cerebral: normal o con hallazgos inespecíficos (sirve para descartar causas secundarias).
• PET con fluorodopa: útil en investigación.
• Olfatometría: puede apoyar el diagnóstico temprano.
TRATAMIENTO

No hay cura pero si tratamiento para aliviar los síntomas.

Objetivo
• Restaurar el equilibrio dopaminérgico y controlar los síntomas motores

1.-TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
Grupo Fármacos Mecanismo

Precursor dopaminérgico Levodopa Dopaminergicos

Agonistas dopaminérgicos Pramipexol, Ropinirol, Estimulan directamente
Rotigotina, Apomorfina receptores D2/D3.
Inhibidores MAO-B Selegilina, Rasagilina, Inhiben degradación de
Safinamida dopamina endógena.
Inhibidores COMT Entacapona, Tolcapona, Prolongan vida media de
Opicapona levodopa
Anticolinérgicos Trihexifenidilo, Biperideno Útiles en temblor
predominante (jóvenes).
Amantadina Modula glutamato NMDA;
útil en discinesia
3.- TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

• Rehabilitación motora y del habla.

• Ejercicio físico regular (evidencia de neuroprotección).

• Apoyo psicológico y social.

• Educación del paciente y cuidadores.

4.- Terapias avanzadas

• Estimulación cerebral profunda (DBS):

• Blanco: núcleo subtalámico (STN) o globo pálido
interno (GPi).
• Indicaciones: buena respuesta previa a levodopa,
sin demencia ni depresión grave.
• Infusión intestinal de levodopa/carbidopa
(Duodopa®).
• Apomorfina subcutánea continua.
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
 ENFERMEDAD DE HUTINGTON
-Corea crónica-
• Enfermedad hereditaria (autosómica dominante) debida a una neurodegeneración progresiva y atrófica
del SNC.
• Es causada por una mutación genética que provoca degeneración progresiva de neuronas de los
ganglios basales y la corteza cerebral (corticoestriada), áreas responsables de la cognición ,
comportamiento y del movimientos

Epidemiologia

• Es la forma mas común de corea hereditaria.

• Prevalencia estimada 8 – 10/10000
• Aparece entre los 40 a 50 años evolucionando lentamente hacia la muerte en un periodo de 10 a 25
años.

Etiología

 Genética autosómica dominante, con mutación en el gen HTT , que codifica la proteína huntingtina
 Existe una expansión anómala de repeticiones (repetición excesiva mas de 40) del triplete
CAG (citocina-Adenina.- Guanina) en el gen HTT del cromosoma 4p 16.3. que codifica glutamina.
FISIOPATOLOGÍA
a. Degeneración neuronal selectiva
• Pérdida de neuronas gabaérgicas estriatales espinosas medias (que contienen GABA y encefalina o
sustancia P).
• Afecta primero la vía indirecta → disminuye la inhibición del tálamo → hipercinesia (corea).
• En fases tardías, degeneración de la vía directa → hipocinesia y rigidez (fenotipo tipo parkinsoniano
en etapas avanzadas).
b. A nivel macroscópico
• Atrofia marcada del núcleo caudado y putamen, que se traduce en dilatación aparente de los
ventrículos
laterales en neuroimagen (“ventrículos en forma de mariposa”).
• Atrofia cortical progresiva.
c. Neuroquímica
• ↓ GABA y ↓ sustancia P (neuronas inhibitorias degeneradas).
• ↓ Acetilcolina.
• ↑ Actividad dopaminérgica relativa → contribuye a los movimientos coreicos.
 Clínica
Se caracteriza por la triada clásica:

1.- Alteraciones motoras

• Corea: movimientos involuntarios, irregulares, rápidos y descoordinados no estereotipados, que
afectan cara, tronco y extremidades.
• Distonía y tics en fases intermedias.
• Hipotonía inicial, que puede evolucionar a rigidez y bradicinesia tardía.
• Trastornos de la marcha, dismetría y disartria.
• En forma juvenil (Westphal): predomina la rigidez y bradicinesia sobre la corea, junto con
convulsiones y declive cognitivo rápido.

2.- Alteraciones cognitivas

• Deterioro de funciones ejecutivas, atención y velocidad de procesamiento (Problemas
de memoria y concentración)
• Dificultad para planificar, organizar y tomar decisiones (síndrome disejecutivo)
• Demencia subcortical progresiva.
3.- Alteraciones psiquiátricas aparece en las fases iniciales de la enfermedad)

1. Depresión (hasta 50%), apatía, irritabilidad, impulsividad.

2. Trastorno obsesivo-compulsivo o psicosis (ideas delirantes o alucinaciones).
3. Conductas suicidas (riesgo aumentado).
DIAGNÓSTICO

a. Clínico
• Sospecha ante corea progresiva, antecedentes familiares de EH y síntomas cognitivo
-conductuales.

b. Genético
• Confirmación mediante prueba molecular del gen HTT ( hallazgo de un numero
excesivo de tripletes CAG).
• Permite diagnóstico presintomático (con asesoramiento genético).

c. Imagenología
• RM cerebral o TAC: atrofia del caudado y putamen con dilatación ventricular.
• PET/SPECT: reducción del metabolismo en el estriado y corteza prefrontal.

d. Estudios complementarios
• Excluir causas secundarias de corea (tirotoxicosis, lupus, fármacos, corea de
Sydenham)
TAC
• Atrofia a nivel del estriado (núcleo caudado y putamen) y de la corteza cerebral
• Dilatación ventricular
• Compromiso cortical frontal, parietal y temporal
Tratamiento
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva del

sistema nervioso motor que afecta a:

• Neuronas motoras superiores (NMS) de la corteza motora, y

• Neuronas motoras inferiores (NMI) del tronco encefálico y de la médula espinal.

• Incidencia: 2 casos por cada 100 000 personas por año

• Edad de inicio mayores de 40 años (55 -65 años) (más precoz en formas familiares)
• Se caracteriza por una combinación de signos piramidales y de motoneurona inferior, con
preservación de la sensibilidad, funciones cognitivas básicas, esfínteres y movimientos
oculares en fases iniciales.
Etiología
Se distinguen 2 formas:

1) Esporádica (80-90%)
Se caracteriza por:
a) Es de causa desconocida
b) Afecta personas ADULTOS mayores de 40 años.

2) Familiar (10%)
Se caracteriza por:
• Herencia autosómica dominante y formas autosómicas recesivas:
a) En las formas autosómicas dominantes se caracteriza por:
• Causada por mutaciones genéticas en el gen SOD1 (dismutasa de
superóxido) ,y mutaciones en otros genes como: C9orf72 , TARDBP, FUS entre
otras
• Inicio a los 11 años
• Predominio de la espasticidad
b) En las formas recesivas se caracterizan por:
• Inicio más precoz , a los 5 años.
• Predominio bulbar
• Es debido al déficit de hexosaminidasa
FISIOPATOLOGÍA molecular

Mecanismos:
1) Mutaciones en SOD1 → mal plegamiento proteico --estrés oxidativo acumulación de
radicales libres en las neuronas  degeneración de las neuronas.

2) Exceso de glutamato extracelular en el SNC : disfunción del transportador EAAT2 → exceso

de glutamato → daño por entrada de Ca²⁺.

3) Agregación proteica: proteínas mal plegadas (TDP-43, FUS) → cuerpos de inclusión

citoplasmáticos.

4) Disfunción mitocondrial: alteración del transporte axonal y metabolismo energético.

5) Neuroinflamación: activación de microglía y astrocitos → liberación de citocinas

proinflamatorias.

6) Disfunción del transporte axonal: deterioro de citoesqueleto neuronal.

7) En la ELA familiar la causa más común es la expansión de hexanucleótidos (GGGGCC) en el

gen C9orf72 .
ANATOMIA PATOLOGICA

Degeneración que afecta, en distintos grados, a la 1era motoneurona

(neuronas corteza ) y 2da motoneuronas (neuronas del tronco
encefálico y del asta anterior de la medula espinal).
La 1era motoneurona se origina en la corteza cerebral (lóbulo frontal)
su axón desciende por la vía corticoespinal , hace sinapsis en las
segundas neuronas. (“controla la 2da neurona)

2da moto neurona Neuronas del tronco encefálico (neuronas de los

nervios craneales, excepto oculomotores) su degeneración ocasiona
parálisis bulbar progresiva
a) Neuronas del asta anterior de la médula espinal. (por lo que
controla a la 2da neurona).de donde su axón sale del sistema
nervioso central hacía los músculos, su degeneración ocasiona
parálisis muscular espinal

En ELA hay (pérdida ) degeneracion de las neuronas motoras

corticales, de la región bulbar y de las neuronas de las astas
anteriores de la medula espinal
CLINICA
Existen 2 tipos de ELA en función de la región en la que se presentan los síntomas inicialmente
1) ELA BULBAR (25 %)
Comienzo más temprano que el ELA medular
Más común en mujeres.
Tiene peor pronostico (por compromiso respiratorio temprano)
Se caracteriza por:
• Debilidad facial
• Disartria (dificultad para pronunciar palabras)  voz nasal
• Disfagia

2) ELA ESPINAL (MEDULAR) (70-80%)

Lesión de la 2da motoneurona
Edad de aparición 60 años.
Tiene mejor pronostico
Se caracteriza por :
• Inicio asimétrico con debilidad (parálisis) en una mano o pierna
• Atrofia marcada asimétrica
• Calambres
• Fasciculaciones (contracciones musculares involuntarias)
• Arreflexia (Babinski (-)
DIAGNOSTICO

1) Criterios diagnósticos  EL ESCORIAL / Gold Coast 2019) :

a) Evidencia clínica o electromiografía de afectación de motoneurona superior e
inferior en ≥1 región corporal.
b) 2) Progresión de síntomas o signos en el tiempo.
c) 3) Ausencia de otra causa más plausible

2) Estudios complementarios:

• EMG: (“clave para el diagnostico”) hay potenciales de denervación y reinervación sin alteración
sensitiva en los músculos afectados.
• RMN cerebral y medular: excluir causas estructurales (mielopatías, esclerosis múltiple, etc.).

• Laboratorio: descartar miopatías, neuropatías, deficiencia de B12, hipertiroidismo.

• Estudios genéticos: en sospecha de forma familiar.

TRATAMIENTO

(actúa inhibiendo la liberación de glutamato)

Manejo sintomático multidisciplinario

a) Medicinas:
• Espasticidad: baclofeno, tizanidina.
• Sialorrea: amitriptilina, glicopirrolato, toxina botulínica.
• Disfagia: modificación de dieta, gastrostomía endoscópica (PEG).
b) Soportes:
• Respiratorio Insuficiencia respiratoria: ventilación no invasiva (VNI) precoz: indicada sobre
todo cuando la capacidad vital forzada cae por debajo del 50% del valor esperado
• Soporte nutricional
• Atención psicológica y paliativa .
HEMOFILIAS
16 de Abril día mundial de la hemofilia
 HEMOFILIA “enfermedad sangrante”

• Son enfermedades hemorrágicas, hereditarias, recesiva ligadas al cromosoma

X (ligada al sexo), transmitida por las mujeres a los hijos varones .
• Se caracteriza por la deficiencia cuantitativa o funcional de un factor de la
coagulación que provoca hemorragias prolongadas espontaneas (dentro de las
articulaciones y músculos) o que aparecen ante traumatismos mínimos.
• Se caracterizan por un trastorno en la generación de trombina

Epidemiologia
• Frecuencia aproximadamente en uno en 10,000 nacimientos del sexo masculino.
• El numero de personas afectadas a escala mundial se calcula en cerca de 400,000
• Incidencia: la incidencia máxima se observa en poblaciones de Gran Bretaña, norte de
Europa y de Australia
• La esperanza de vida de personas nacidas con hemofilia que tienen acceso a tratamiento
adecuado debe aproximarse a lo normal con el tratamiento disponible
 Tipos principales de hemofilia

🩸 1. Hemofilia A (80 -85%)

• Deficiencia del factor VIII
• Transmisión: Herencia ligada al cromosoma X (Xq28) (gen F8) recesiva.
• Se presenta en 1:5000 niños recién nacidos

2. Hemofilia B (Enfermedad de Christmas) (10-15%)

• Deficiencia del factor IX
• Transmisión también con herencia ligada al cromosoma X (Xq27.1-27.2)
(gen F9) recesiva.
• Se presenta en 1: 30 000 niños en recién nacidos.

3. Hemofilia C (rara)
• Deficiencia del factor XI
• Transmisión autosómica recesiva ligada al cromosoma 4q35 (gen F11)
• Afecta a hombres y mujeres.
• Más frecuente en personas de origen judío asquenazí
• Afecta principalmente a varones (XY), ya que las mujeres (XX) suelen ser portadoras
asintomáticas (si una madre tiene un hijo varón hay un 50% de probabilidades de que
tenga hemofilia)
CLÍNICA

• Hemorragias prolongadas tras cortes, cirugías o extracciones dentales

• Hemartrosis: sangrados en articulaciones (rodillas, codos, tobillos)
• Hematomas musculares profundos
• Hemorragias espontáneas (hematuria) o sin causa aparente (en formas
severas).
• Sangrado intracraneal (potencialmente mortal)
 Clasificación por gravedad (según el nivel de factor)

Grado Actividad del factor Características

Hemorragias posquirúrgicas o
Leve 5–40% (del valor normal) dentales

Hemorragias ocasionales con

Moderada 1–5% (del valor normal) traumatismos leves

Hemorragias espontáneos
frecuentes
Severa <1% (del valor normal )
1-2 veces / semana (hemorragias
articulares, musculares etc.).
DIAGNOSTICO
Hematología:
I.-Hemograma:
a) Plaquetas  normales
b) Tiempo de sangria normal

II.- Pruebas especificas: Factores de la coagulación:

a) Tiempo de coagulación : solo es anormal casos graves
b) Tiempo protrombina: normal
c) Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa): prolongado.
d) Fibrinógeno : Normal
e) Factores de la coagulación:
1) ↓ del factor VIII en la hemofilia A
2) ↓ del factor IX en la hemofilia B

Diagnostico pre natal (genética)

• PCR : análisis del ADN del gen factor VIII en las células del trofoblasto obtenidas por coriocentesis a partir de la
semana 10.
El Diagnostico en sangre fetal se realiza a partir de la semana 18 por el dosaje de factores de coagulación.
Tratamiento estándar:

1) TERAPIA SUSTITUTIVAS
Reemplazo del factor deficiente:
• Factor VIII recombinante (Hemofilia A) 1 UI/Kg (↑el factor en un 2%)
• Factor IX recombinante (Hemofilia B) 1 UI /Kg (↑ el factoe en un 1%)

Otras opciones:
2) TERAPIAS NO SUSTITUTIVAS
• Emicizumab: anticuerpo biespecífico FVIII-mimético (activa FX uniendo FIXa y FX).
• Administración subcutánea semanal o mensual.
• Eficaz en hemofilia A con o sin inhibidores.
• Fitusiran: siRNA que inhibe antitrombina → ↑ trombina endógena.
• Concizumab / marstacimab: anticuerpos anti-TFPI (fase avanzada de ensayos).
3) Inhibidores
• Manejo con agentes bypass: complejo protrombínico activado (FEIBA) o rFVIIa.
• Inmunotolerancia (ITI): administración prolongada de altas dosis de FVIII para eliminar inhibidores
PREVENCIÓN:

• Profilaxis regular
Administración de factor para evitar sangrados espontáneos
(prevención articular)
• Educación del paciente y familiares
• Evitar deportes de contacto o fármacos que alteran la coagulación
(AINES, aspirina) usar panadol
• Asesoramiento familiar genético , diagnostico pre natal.
INFECCIONES DEL SNC
 INFECCIONES DEL
SNC

1) Meningitis
2) Encefalitis por virus herpes simple
3) Absceso cerebral
4) Tétanos
5) Botulismo
6) Rabia
7) Poliomielitis
 GENERALIDADES

El cerebro y la médula espinal como órganos

principales del sistema nervioso se defienden de
bacterias, hongos y virus por medio de:

• Estructuras óseas
• Barrera hematoencefálica
• Células del SNC: Microglía
• Sistema inmunitario sistémico.
VIAS DE INFECCION
MENINGITIS
 MENINGITIS
Inflamación de las leptomeninges (aracnoides y piamadre) y del espacio subaracnoideo,
generalmente por agentes infecciosos, aunque también puede ser secundaria a
procesos no infecciosos (carcinomatosa, autoinmune, fármacos).
 CLASIFICACIÓN

Evolución Etiológico

INFECCIOSA NO INFECCIOSA
• Bacteriana (purulenta) • LES
• Viral (aséptica) • Vasculitis / Hemorragia
• Parasitaria subaracnoidea
• Micotica • Medicamentosa
(Atb intratecales
/anestesicos
Medios de contraste
• Post radioterapia
 ETIOLOGIA
CLASIFICACIÓN

A. Bacteriana (Purulenta)
Aguda: evolución en horas-días

PATOGENOS MÁS FRECUENTES SEGÚN GRUPO ETARIO

Grupo etario Agente principal

Neonatos (0-1 mes) Streptococcus agalactiae, E. coli (K1), Listeria monocytogenes
Lactantes y niños Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, H. influenzae tipo b
Adultos jóvenes N. meningitidis
Adultos mayores / S. pneumoniae, Listeria monocytogenes
inmunodeprimidos

B. Viral (Aséptica)
Frecuente y de mejor pronóstico.

Virus comunes Enterovirus (Coxsackie, Echovirus),

HSV-2, VZV, VIH, arbovirus.
C. Fúngica

Cryptococcus neoformans
En inmunodeprimidos Coccidioides immitis.
Histoplasma capsulatum.

D. Tuberculosa

Mycobacterium Siempre secundaria de otra zona del cuerpo(pulmonar)

tuberculosis Ruptura de tubérculo meníngeo o parenquimatoso al espacio subaracnoideo
Curso subagudo-crónico, alta morbilidad neurológica.
Su incidencia ha aumentado por SIDA.
FISIOPATOLOGÍA

[Link]ón del SNC a través de:

1. Colonización nasofaringe (invasión epitelio
2. Diseminación hematógena (más común).
3. Extensión local (sinusitis, otitis, mastoiditis).
4. Traumatismo craneal o defecto meníngeo.

2. Bacteriemia paso al LCR a través de la barrera hematoencefálica.

3. Replicación en espacio subaracnoideo.

4. Respuesta inflamatoria en el espacio subaracnoideo:

1. Activación de citocinas (IL-1, TNF-α) → permeabilidad capilar aumentada.
2. Edema vasogénico y citotóxico → ↑ presión intracraneal (PIC).
3. Alteración de la perfusión cerebral → isquemia neuronal.
CLINICA
• Triada clásica: fiebre + cefalea + rigidez de nuca.
• Otros hallazgos: HTE= fotofobia, vómitos, alteración del sensorio, convulsiones
papiledema..

Signos meníngeos:
Kernig: resistencia al extender rodilla con cadera flexionada.
Brudzinski: flexión involuntaria de rodillas al flexionar el cuello.
• En meningococcemia: petequias/púrpura fulminante.
Meningococcemia
DIAGNOSTICO
1.- Sangre:
• Leucocitosis o leucopenia,
• PCR, procalcitonina, lactato sérico altos

2.- LCR (punción lumbar)

⚠️Si hay signos de hipertensión intracraneal o papiledema → TAC antes de punción lumbar
Parámetro Bacteriana Viral Tuberculosa Fúngica

Apariencia Turbia/purulenta Clara Opalescente Clara

Presión ↑↑ Normal o ↑ ↑ ↑
Células Neutrófilos ↑↑ Linfocitos ↑ Linfocitos ↑ Linfocitos ↑
Glucosa ↓↓↓ Normal ↓ ↓
Proteínas ↑↑↑ Leve ↑ ↑↑ ↑↑
(>100 mg/dl)
3.- PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• PCR para detección rápida (virus y bacterias).

• Antígenos capsulares en LCR o suero.
• Hemocultivos (positivos en 50–70%).
• LCR : cultivos

4.- IMÁGENES: TAC cerebral (normales al inicio del cuadro)

Indicado: antes de la PL si hay:

• Pac. alteración de la conciencia (Glasgow < 10)
• Signos de HTE
• Déficit neurológico focal.
• Convulsiones de reciente inicio
ENCEFALITIS
 ENCEFALITIS

• Es una inflamación difusa o focal del parénquima cerebral, con disfunción

neurológica asociada, generalmente de etiología infecciosa (viral en la mayoría de
los casos), aunque puede tener origen autoinmune o paraneoplásico.

• Suele coexistir con meningitis → meningoencefalitis.

ETIOLOGIA
Toxoplasma gondii (VIH/SIDA),
Naegleria fowleri,
Taenia solium (neurocisticercosis).
 • Encefalitis Anti-NMDA receptor:((el más frecuente): encefalitis límbica, asociada a
teratoma ovárico en mujeres jóvenes, en niños y en afroamericanos
• Encefalitis Anti-LGI1, anti-CASPR2: síndrome límbico con crisis faciobraquiales.
• Encefalitis Anti-GABA-B, anti-AMPAR, anti-DPPX.
.
NMDAR =

PARANEOPLASICO

Anticuerpos anti-Hu, anti-Ma2, anti-Ri, anti-CRMP5

FISIOPATOLOGÍA

[Link] del agente:

1. Hematógena (virus neurotrópicos).
2. Por nervios periféricos (ej. HSV por nervio trigémino o olfatorio, rabia
por nervios periféricos).
3. Extensión local (sinusitis, otitis, absceso).

[Link] inmunitaria:
1. Activación microglial → liberación de citocinas (IL-6, TNF-α).
2. Infiltración linfocitaria → daño neuronal y desmielinización.

[Link] cerebral y disfunción sináptica → alteraciones del nivel de

conciencia, convulsiones, déficit focales.
CLINICA
SINTOMAS GENERALES:

• Fiebre, cefalea, malestar general

SIGNOS NEUROLOGICOS
• Alteración del sensorio (confusión, somnolencia, coma)
• Convulsiones
• Cambios de personalidad,
• Afasia
• Déficit focal

CASOS ESPECIFICOS:

1) HSV-1: afectación temporal → alucinaciones, anosmia, afasia.

2) Anti-NMDA: movimientos orofaciales, disquinesias, psicosis, catatonía, hipoventilación
3) Arbovirus: parálisis flácida, ataxia.
• ↓nivel de conciencia
• Cambio de personalidad
• Manifestaciones
psiquiátricas que duran >
24 horas.

• No hay diagnostico alterno

Para explicar las manifestaciones
De acuerdo a que zona se comprometa:
COMPLICACIONES

• Crisis epilépticas refractarias / estatus epiléptico.

• Edema cerebral severo → herniación.
• Secuelas cognitivas y conductuales.
• Amnesia anterógrada (por afectación temporal/hipocampal).
• Mortalidad elevada en encefalitis herpética sin tratamiento (~70%).
DIFERENCIAS
1) LCR

2) ESTUDIOS MOLECULARES
PCR: para HSV (HSV1 /HSV 2 gold estándar) , VZV, enterovirus, arbovirus, etc.
En autoinmunes: anticuerpos neuronales en LCR y suero.
NEUROIMAGEN (RM cerebral)

• RM con contraste y difusión es esencial:

• HSV-1: hiperintensidad T2/FLAIR en lóbulos temporales mediales,
ínsula, cíngulo.
• Anti-NMDA: puede ser normal o con afectación límbica.
• Arbovirus: afectación de ganglios basales y tálamo

EEG
• Patrón difuso de enlentecimiento.
• HSV: descargas periódicas lateralizadas (PLEDs).
• Anti-NMDA: patrón “delta brush extremo”.
TRATAMIENTO

A. Medidas iniciales

1. Soporte vital: vía aérea, control de PIC, anticomiciales (levetiracetam).

2. Iniciar aciclovir IV 10 mg/kg cada 8 h empíricamente en toda sospecha de encefalitis viral
(hasta descartar HSV/VZV).
3. Manejo de edema cerebral: manitol, hiperventilación moderada, control osmótico.

B. TERAPIA ESPECIFICA

Etiología Tratamiento

HSV, VZV Acyclovir IV 14–21 días

CMV Ganciclovir ± foscarnet
Arbovirus Soporte
Autoinmune Corticoides IV, inmunoglobulina, plasmaféresis.
(anti-NMDA, LGI1, etc.) Paraneoplásica → resección tumoral e inmunoterapia
adicional (rituximab, ciclofosfamida)
POLICITEMIA
 POLICITEMIAS

• Las policitemias son un grupo de trastornos caracterizados por un

aumento anormal del número de glóbulos rojos (eritrocitos) en la
sangre, lo que eleva el hematocrito y la viscosidad sanguínea.

• Es el aumento anormal de la masa eritrocitaria total (RCM, red cell mass)

por encima del 125% del valor esperado para edad y sexo.

• Esto puede llevar a complicaciones como trombosis, hipertensión y

problemas circulatorios.
 CLASIFICACIÓN

TIPO MECANISMO EJEMPLOS

Policitemia vera
ABSOLUTA ↑ masa eritrocitaria real Hipoxia crónica,
Tumores productores de EPO
Deshidratación
RELATIVA ↓ volumen plasmático con Diuréticos
masa eritrocitaria normal Sind de Gaisböck (Obesos, policitemia por
estrés, HTA ↓ del volumen plasmático)

PRIMARIA Proliferación autónoma de Policitemia vera (mutaciones JAK2)

progenitores eritroides
Estímulo de EPO mediado por Hipoxia, EPO tumoral, mutaciones de
SECUNDARIA hipoxia o secreción ectópica sensores de O₂
POLICITEMIA VERA
• También llamada Policitemia Verdadera o Enfermedad de Vasquez.
• Neoplasia mieloproliferativa crónica.
• Se produce por una proliferación autónoma(no regulada) de las células madre
hematopoyéticas y que se acompaña de un aumento de leucocitos y plaquetas (pancitosis).

ETIOLOGÍA
• Genética  mutación somatica de la tirosincinasa JAK2 (V617F)

FISIOPATOLOGIA

• Activación autónoma de la eritropoyesis, leucocitosis y trombocitosis variable.

• ↓ EPO plasmática por retroalimentación negativa.
• ↑ viscosidad sanguínea → ↓ flujo microvascular → isquemia, trombosis, prurito, eritromelalgia.
 CLINICA
La enfermedad presenta una evolución crónica pero lentamente progresiva.
En su evolución se distinguen 2 fases:

A)
I.- SINTOMAS
a) Síntomas de hiperviscosidad: cefaleas, vértigo, acúfenos, alteraciones visuales, sincope
e incluso coma,
b) Síntomas microvasculares: prurito acuagénico que empeora tras los baños o duchas
calientes.
c) Síntomas trombóticos:: infarto de miocardio, ACV, Tromboflebitis , Budd - Chiari
b) Síntomas hemorrágicos relacionados con la disfunción intrínseca de las plaquetas:
epistaxis, hemorragia gingival, hemoptisis Hemorragias gastrointestinales,

c) Riesgo aumentado de cálculos de uratos, gota ( por la hiperuricemia) .

II.- SIGNOS
c) Rubor facial (rubicundez) rojo- purpura también en cuello y extremidades.
d) Eritema y enrojecimiento de la mucosa bucal y de las conjuntivas .
e) Eritromelalgia: Edema doloroso de manos y pies
f) ESPLENOMEGALIA (70%).(X hematopoyesis extramedular)
g) Hepatomegalia (40 -50%).
B)
DIAGNOSTICO
-HEMOGRAMA
a) Eritrocitos :↑ > 6 millones /ml3 en varones y >5,5 millones /m3 en mujerea.
b) Hb: ↑ > 16,5 gr/dl en varones y > 16 gr / dl en mujeres
c) Htco: ↑ > 48 % en varones y > 45 % en mujeres.
d) Leucocitosis leve a moderada (15,000 a 25,000 /mm3) a predominio de neutrófilos.
e) Trombocitosis (con alteración de la función plaquetaria)
f) ERITROPOYETINA sérica baja

-MÉDULA ÓSEA

• Hiperplasia eritroide o panhiperplasia

-MOLECULAR
• Sangre periférica: Presencia de mutaciones V617 del gen JAKK2
 CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE POLICITEMIA VERA-OMS-

CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES

 Hb > 16,5 g/dl en varones o > 16 g/ dl en mujeres.  ↓ Eritropoyetina sérica (EPO) por
 Htco: > 49% en varones o 48% en mujeres debajo del rango de referencia normal
 ↑ de la masa eritrocitaria >25 % sobre el valor ( 2,6-18,5 mU / ml).
normal
 Biopsia médula ósea: ↑ celularidad con ↑ de las 3
series (panmielosis)
 Presencia de mutación V617 F del gen JAK2 o de
la mutación del JAK 2 exón 12 del gen

El diagnostico requiere la presencia de 3 criterios mayores o de 2 criterios mayores más el criterio

menor
TRATAMIENTO

1) Pacientes de bajo riesgo

-Flebotomía (sangría) regulares para alcanzar un Htco < 45 % en hombres y < 42 %
en mujeres (300 -500 ml 1 a2 veces X semana).

2) Pacientes con alto riesgo ( de complicaciones trombóticas)

• Tratamiento mielosupresor (citostáticos):

De elección  hidroxiurea (hidroxicarbamida)
• Casos avanzados: inhibidores de JAK2 (ruxolitinib)

3) Terapia complementaria:
• AAS (dosis bajas) (se usan en ambos grupos)
• Interferón se utiliza pacientes < 50 años , mujeres edad fértil.
• HBPM en casos de trombosis
POLICITEMIA SECUNDARIA
 POLICITEMIA SECUNDARIA
• Aumento de eritrocitos como respuesta a una mayor producción de eritropoyetina (EPO)

• No se asocia a leucocitosis ni a esplenomegalia.

ETIOPATOGENIA

1) Policitemias secundarias genéticas:

• Mutaciones en sensores de oxígeno: VHL, EGLN1 (PHD2), EPAS1 (HIF-2α)

→ estabilización de HIF-2α → ↑ transcripción de EPO.
• Mutaciones en el receptor de EPO (EPOR truncado) → respuesta exagerada
a EPO (hereditaria, autosómica dominante).

2) Policitemias secundarias adquiridas

A) Hipoxia crónica: EPO ↑ adaptativa (EPO renal).
B) Tumores secretores de EPO: carcinoma renal, hepatocarcinoma, hemangioblastoma
cerebeloso, leiomioma uterino.
CLINICA

• Manifestaciones derivadas de la enfermedad de base (hipoxia,

tumor, apnea del sueño, EPO elevada).

• Menor riesgo trombótico (excepto en casos severos o con

hiperviscosidad marcada).
 DIAGNOSTICO
• Serie eritroide  NORMAL

• Leucocitos y plaquetas  NORMALES

• EPO plasmática alta.

• Hipoxemia (PaO₂ disminuida en sangre arterial).

• Historial clínico relevante

Tratamiento

• Tratar la causa subyacente (oxigenoterapia, cirugía tumoral, etc.

RABIA
 RABIA
-”ira, furia”-

• Enfermedad infecciosa viral, zoonótica aguda de los mamíferos, especialmente carnívoros, que
ocasiona una encefalitis de alta mortalidad.
• El virus tiene carácter neurotrópico, vía nervios periféricos llega hasta el SNC.
• La rabia es considerada una urgencia médica.
Epidemiologia
• La rabia es una de las enfermedades más antiguas conocidas en la historia y los casos se
remontan a unos 4 mil años.
Mortalidad: Se estima que la rabia ocasiona de 30, 000 a 70, 000 muertes cada año.
Distribución: En los países menos desarrollados son los más afectados; en estos, la mayoría (90%)
de los casos se debe a mordeduras de perro.
• En los países desarrollados los animales domésticos (perro, gatos) son responsables de la rabia en
un solo 10 % de los casos , mientras que el otro 90% de los casos se debe a animales salvajes
como zorrillos, mapaches, zorros y sobre todo murciélagos .
• En el Perú, de 2015 a 2020 se notificaron 14 casos de rabia (13 fallecidos) con una incidencia de
0.01 a 0.03 por 100 mil habitantes.
ETIOLOGÍA

• Virus de la rabia (ARN) pertenece a la familia Rhabdovoridae, del género Lyssavirus.

• El virus tiene forma de “bala.”
• Es altamente neurotrópico .
• Reservorios principales: perros (zonas endémicas), murciélagos, zorros, mapaches, mangostas.

Modo de transmisión

• Mordida (inoculación) de un animal infectado.

• Lamedura en piel erosionada , contacto con mucosas.
• Aerosoles (Inhalación del virus en cuevas).
• Vía transplacentaria.
• A través de órganos trasplantados. (trasplantes de córnea)
PATOGENIA

1. Entrada y replicación local

1. Replicación inicial en miocitos o tejido conjuntivo en el sitio
de inoculación (mordedura).
2. Neuroinvasión
1. El virus alcanza nervios periféricos y se transporta
retrógradamente (a lo largo de los axones) hacia el SNC,
usando proteínas como la dineína.
2. Velocidad de transporte: ~12–100 mm/día.
3. Neuropropagación
1. Infección de neuronas, principalmente en tronco encefálico,
hipocampo, tálamo y ganglios basales.
2. Se observan corpúsculos de Negri (inclusiones
citoplasmáticas eosinofílicas patognomónicas) en el hipocampo
(células de Purkinje y piramidales).
4. Diseminación centrífuga
1. Desde el SNC hacia glándulas salivales, piel, córnea, corazón
y otros tejidos por vías nerviosas periféricas.
5. Inmunoevasión
1. La respuesta inmune es mínima hasta fases tardías porque el
virus se mantiene dentro de neuronas (espacio
inmunológicamente privilegiado)
ETIOLOGÍA

• Virus de la rabia (ARN) pertenece a la familia Rhabdovoridae, del género Lyssavirus.

• El virus tiene forma de “bala.”
• Es altamente neurotrópico .
• Reservorios principales: perros (zonas endémicas), murciélagos, zorros, mapaches, mangostas.

Modo de transmisión

• Mordida (inoculación) de un animal infectado.

• Lamedura en piel erosionada , contacto con mucosas.
• Aerosoles (Inhalación del virus en cuevas).
• Vía transplacentaria.
• A través de órganos trasplantados. (trasplantes de córnea)
CLINICA
Periodo de incubación:
• Promedio: 1–3 meses (rango: 1 semana a >1 año).
• Más corto cuanto más próxima esté la mordedura al SNC.

Se distinguen 4 fases:

Fases clínicas:
1. Prodrómica (2–10 días)
1. Fiebre, malestar, parestesias
2. Dolor en el sitio de inoculación (“prurito centinela”).
2. Encefálica o furiosa (80%) dura de 2 a 10 días (a partir de esta fase ningún pac. Sobrevive)
1. Encefalitis Agitación, agresividad (“furia”) , confusión , alucinaciones
2. hidrofobia, (espasmos laríngeos al intentar beber agua) aerofobia
3. SNA Disautonomía: sialorrea, taquicardia, midriasis.
4. Evolución a coma y muerte en pocos días.
3. Paralítica o muda (20%) (de 1 a 7 días)
1. No hay violencia
2. Parálisis flácida ascendente tipo Guillain-Barré.(paraplejia)
3. Curso más prolongado pero igualmente fatal
4. Coma y muerte (debido a arritmias cardiacas, shock, insf respiratoria, fallo multiorgánico, paro
cardiorespiratorio
Diagnostico

I.- EN VIDA
a) Sospecha de rabia:
Clínico : Antc de mordedura de un animal.
Presencia de síntomas agudos neurológicos
b) Confirmación de la rabia:
1) PCR de saliva, en el LCR., biopsia de piel  se detecta el virus).
2) IFD (Inmunofluorescencia directa): piel, córnea, detección del antígeno rábico presentes en
biopsias de piel (cuello y espalda). Utiliza anticuerpos monoclonales unidos a una molécula
fluorescente para que se unan al antígeno rábico.
3) Serología: “Detección de anticuerpos que aparecen con los síntomas característicos de la
rabia (etapa tardía) ya que la muerte es ya inevitable”.

II.- POST MORTEM

1.- Biopsia de Cerebelo e Hipocampo:
Al M/O con H-E presencia de los cuerpos de Negri (inclusiones citoplasmáticas redondas u
ovaladas eosinófilas de 1-7 micras de diámetro que contienen nucleocápsides virales ).
2.- Inmunofluorescencia directa en cerebro (test de referencia)
TRATAMIENTO

• No existe tratamiento efectivo una vez instaurados los síntomas.

• Cuidados intensivos paliativos.

PROFILAXIS

a) Post exposición
1. Limpieza inmediata de la herida con agua y jabón (x 10 MIN) + solución virucida
(povidona yodada).
2. Vacunación (según antecedentes vacunales):
1. No vacunados: esquema de 4 dosis IM (0, 3, 7, 14 días) con vacuna de cultivo celular.
2. Vacunados: 2 dosis (0, 3 días).
3. Inmunoglobulina antirrábica humana (RIG)
• 20 UI/kg; infiltrar tanto como sea posible alrededor de la herida, resto IM.
Indicado vacunación + inmunoglobulina especialmente en casos de::
a) Mordeduras localizadas en: cara, cabeza, cuello. pulpejos de dedos y genitales.
b) Mordeduras producidos por animales huidos, desconocidos (imposibles de vigilar).

b) Preexposición
• Personal de riesgo: veterinarios, laboratoristas, espeleólogos.
• Esquema de 3 dosis IM (0, 7, 21–28 días) + refuerzos según títulos de anticuerpos
VACUNA ANTIRRABICA
(de cultivo celular-)
II.- OBSERVACIÓN DEL ANIMAL

A.- Control

a) Ambulatorio en domicilio o residencia habitual por 10 días.(1er / 5to / 10mo días)

b) En centro antirrábicos si hay sospecha de rabia del animal.
c) Si el animal muere durante el control (=rabia) obtención y envió de muestras al
laboratorio para el diagnostico de rabia.

B.- Prevención
• Vacunación del animal domestico.
TEC LESIONES FOCALES
-COMPLICACIONES-
 CLASIFICACIÓN

HEMORRAGIAS
FRACTURAS
1) Epidural
2) Subdural
1) Cerradas 3) Subaracnoidea
a) De la Bóveda: 4) Parenquimatosa

b) Base del cráneo

2) Expuestas
Compuestas
Creciente o evolutiva
FRACTURAS CRANEALES
 FRACTURAS CRANEALES

• Las fracturas craneales son rupturas en los huesos del cráneo causadas por un
trauma en la cabeza.

• Representan una consecuencia del traumatismo encéfalo craneano.

• Su importancia radica no tanto en la fractura ósea en sí, sino en las lesiones

intracraneales asociadas (hematomas, laceraciones, meníngeas).

• Pueden ser leves o poner en riesgo la vida, dependiendo de la fuerza del impacto y
si hay daño al cerebro o a estructuras internas como vasos sanguíneos o meninges
 CLASIFICACIÓN

1.-SEGÚN LOCALIZACIÓN ANATÓMICA:

a) De la bóveda craneal I.- FRACTURAS DE LA BOVEDA CRANEAL
Frontal Según el trazo y la integridad del hueso
Parietal A) Lineales
Temporal 1. Trazo simple, sin desplazamiento.
Occipital 2. Son las más frecuentes.
b) Base del cráneo 3. Pueden ser clínicamente inocuas, pero predisponen a
Anterior (fosa anterior) hematomas epidurales.
Media (fosa media) B) Conminutas
Posterior (fosa posterior) 4. Fragmentación del hueso.
5. Mayor riesgo de lesión parenquimatosa subyacente.
C) Hundidas (depresivas)
2.- SEGÚN LA COMUNICACIÓN CON EL MEDIO EXTERNO
6. Fragmento óseo impactado hacia el parénquima.
A) Cerradas (no expuestas)
7. Si el hundimiento > grosor del hueso adyacente →
1. No hay solución de continuidad en piel ni mucosas.
quirúrgica.
B) Abiertas (expuestas)
8. Riesgo de contusión, laceración cortical o foco
Hay desgarro de la duramadre
epiléptico.
2. Comunicación con el exterior o cavidades aéreas
D) Fractura en “ping pong”
(senos, celdillas mastoideas, cavidad nasal).
E) Con pérdida ósea (estallido)
3. Riesgo de meningitis, absceso cerebral, fístula LCR.
9. Alta energía (accidentes, proyectiles).
[Link] incidencia de lesión cerebral asociada.
COMPLICACIONES

1) Hemorragias : Epidural, subdural, parenquimatosa.

2) Contusión / laceración cerebral.

3) Fistula de LCR (comunicación dural): Rinorraquia, otorraquia, riesgo de meningitis.

4) Infección intracraneal : absceso cerebral, meningitis.

5) Lesión de nervios craneales: VII, VIII, I, II, pares bajos.

6) Epilepsia postraumática: Irritación cortical, Mayor riesgo en fracturas deprimidas y

conminutas.
FRACTURAS DE LA BÓVEDA CRANEAL
 FRACTURA CRANEAL LINEAL

• Es la más común (80%).

• Es una solución de continuidad (“rajadura”) delgada con trazo único en el hueso sin
desplazamiento de fragmentos, que mantiene la configuración anatómica del cráneo.
• Puede indicar un impacto de alta energía y se asocia a lesiones intracraneales potencialmente
graves como hematomas epidurales o contusiones cerebrales.

Localización típica:
• Hueso temporal (región pterional) → más frecuente.
• Parietal y occipital menos comunes.
• Frontal lineal puede extenderse hacia los senos frontales o base anterior (riesgo de
rinorraquia).
FISIOPATOLOGÍA

• Mecanismo habitual: golpe directo con objeto contundente o impacto contra superficie
dura.
La energía del trauma se transmite a través de la bóveda craneal → si el hueso no se deprime,
se fractura linealmente.
• La fractura puede cruzar canales vasculares (arteria meníngea media) o suturas, aumentando
el riesgo de hemorragia epidural.

CLÍNICA

La fractura lineal por sí sola rara vez produce síntomas neurológicos.

El cuadro depende del TEC asociado:
• TEC leve: pérdida breve de conciencia, cefalea, vómitos, sin focalidad.
• TEC moderado/grave: alteración del nivel de conciencia, déficit focal, anisocoria, etc.

Signos de alarma asociados:

• Hemotímpano, rinorraquia, otorraquia.
• Equimosis retroauricular o periorbitaria.
• Deterioro neurológico progresivo → sospecha de hematoma epidural.
DIAGNOSTICO

1) RX SIMPLE DE CRANEO
• Se caracteriza por presentar líneas rectas , no ramificada , de un grosor delgado y
uniforme en todo su trayecto y por su localización

2) TAC DE CRANEO SIN CONTRASTE (estudio de elección)

• Permite ver el trazo lineal hiperdenso atravesando la tabla interna y externa.
• Evalúa también la Trayectoria del trazo (si cruza canal de la arteria meníngea media o
senos venosos dúrales).

TRATAMIENTO
• No requieren tratamiento
• Paciente debe estar en observación X 24 horas (posibilidad desarrollo de complicaciones).
• Control neurológico y TAC de seguimiento (a las 24 o 48 hs.)
 FRACTURAS CONMINUTAS

Una fractura craneal conminuta es aquella en la que el hueso craneal se fragmenta en

múltiples piezas, generalmente por un trauma (impacto) localizado de alta energía cinética
(accidentes de tránsito, caídas de altura, impacto con objetos contundentes (martillo) o proyectiles).
Puede coexistir con:
• Lesión del parénquima cerebral subyacente.
• Laceración dural o hemorragias intracraneales.
• Hundimiento parcial o completo del hueso (cuando los fragmentos se desplazan hacia el
interior).

FISIOPATOLOGÍA
• El cráneo, al recibir una fuerza focal intensa, no logra disipar la energía en un solo trazo
lineal → se fragmenta.
• Los fragmentos pueden:
• Lacerar la duramadre.
• Lesionar el tejido cortical (sangrado o contusión).
• Servir como foco irritativo → crisis epilépticas postraumáticas.
CLASIFICACIÓN

TIPO CARACTERISTICAS RELEVANCIA CLINICA

Conminuta no Fragmentación ósea sin desplazamiento Puede ser estable si no hay

deprimida hacia el interior lesión dural
Conminuta Fragmentos desplazados hacia la cavidad Riesgo alto de lesión
deprimida craneana parenquimatosa y
contaminación
Conminuta Comunicación con el exterior (piel, senos Riesgo de infección, meningitis
expuesta paranasales, mastoides) o absceso cerebral
Conminuta Afecta base de cráneo (fosas media o Asociada a fístulas de LCR y
conminuto-basilar anterior) pares craneales
CLINICA

La fractura por sí sola rara vez produce síntomas neurológicos.

El cuadro depende del TEC asociado:

• TEC leve: pérdida breve de conciencia, cefalea, vómitos, sin focalidad.

• TEC moderado/grave: alteración del nivel de conciencia, déficit focal,
anisocoria, etc.

Signos de gravedad asociados:

• Deterioro progresivo del Glasgow Coma Scale (GCS).
• Pupilas asimétricas o signos de herniación.
• Salida de LCR o sangrado persistente.
 DIAGNÓSTICO por imágenes
1) TAC DE CRANEO SIN CONTRASTE (Gold standard.)
Hallazgos:

• Fragmentación múltiple de la tabla e

TRATAMIENTO • Hundimiento > grosor óseo adyacen
• Aire intracraneal (neumocéfalo).
1) Fracturas conminutas cerradas sin hundimiento significativo • Hematomas epidurales o subdurales
• Observación y control neurológico. • Contusión o edema cerebral subyac
• TC de control en 24–48 h. • Posible fuga de LCR o trazo hacia s
• Antiepiléptico profiláctico si hay lesión cortical.
Fracturas conminutas deprimidas o abiertas
• Cirugía si son lesiones abiertas debe extirparse el fragmento óseo y se hace una
reparación dural y una craneoplastía diferida meses después.
 FRACTURA EN PING
PONG
 La fractura en “ping-pong” es una fractura craneal deprimida sin solución de
continuidad del hueso.
 Es típica de los neonatos y lactantes menores, debido a la plasticidad y elasticidad del
cráneo inmaduro.
 El hueso se hunde como si se presionara una pelota de ping-pong, pero sin fractura lineal
ni desplazamiento óseo libre.

La lesión subyacente puede asociarse a:

• Contusión cerebral focal
• Hemorragia subgaleal o epidural
• En raros casos, lesión dural o parenquimatosa

Ocurre más frecuentemente por:

• Parto instrumentado (fórceps, ventosa)
• Traumatismos directos leves en lactantes (caídas desde cama o
brazos)
• Compresión intrauterina o durante el parto
FISIOPATOLOGÍA
• El cráneo del lactante presenta una alta proporción de hueso membranoso y
cartilaginoso, con escaso contenido mineral.
• La fuerza traumática provoca deformación plástica en lugar de fractura con línea visible.

CLINICA

Exploración física:
• Hundimiento localizado, no doloroso, sin escalón óseo palpable.
• Piel intacta, sin hematoma extenso.

DIAGNOSTICO
Imágenes:
1) Radiografía simple : imagen de concavidad regular sin solución de
continuidad.
2) TAC craneal: muestra depresión ósea lisa, sin fractura lineal
asociada ni desplazamiento interno de fragmentos.
3) Ecografía transfontanelar: útil en lactantes, permite evaluar
integridad
parenquimatosa y ventrículos.
TRATAMIENTO

1. Conservador (expectante)
• Indicado en la mayoría de casos, muchas lesiones se remodelan
espontáneamente en semanas o meses (3 a 6 meses).
• Control clínico y Tac de control
• Siempre que no haya déficit neurológico, fractura pequeña (<2 cm) y sin
compresión significativa del parénquima.

2. Quirúrgico
• Indicaciones:
• Hundimiento >2 cm o progresivo.
• Déficit neurológico focal.
• Evidencia radiológica de compresión cerebral.
• Fractura asociada a lesión dural o hematoma epidural.
•Técnicas:
• Elevación quirúrgica con fórceps de elevación o succión.
• En casos leves, elevación con ventosa obstétrica bajo anestesia local o
sedación
 FRACTURA DEPRIMIDA –HUNDIDA-

Es una fractura craneal en la que un fragmento óseo se hunde por debajo del nivel normal
de la tabla interna adyacente, con o sin compromiso de las estructuras meníngeas y
cerebrales subyacentes.
Se asocia a impactos focales de alta energía y puede ser abierta o cerrada, conminuta o no
conminuta

FISIOPATOLOGIA
Mecanismo de lesión:

Traumatismo directo con objeto contundente pequeño y duro (piedra, martillo, barra
metálica, etc).
• El área afectada sufre una deformación plástica inicial, seguida de fractura con
desplazamiento interno.
• La magnitud de la energía y el punto de impacto determinan la profundidad del
hundimiento (compresión del parénquima con ncrosis y hemorragia) y la probabilidad
de lesión dural (desgarro meníngeo, fistula de LCR o meningitis) ) o cortical (efecto de
masa HTE, o riesgo de crisis epilépticas post traumáticas).
 CLASIFICACIÓN

1. Según integridad de partes blandas:

• Abierta (compuesta): laceración del cuero cabelludo con comunicación al medio externo.
• Cerrada (simple): piel intacta.
2. Según desplazamiento:
• Deprimida leve: hundimiento menor que el grosor del hueso.
• Deprimida grave: hundimiento mayor al grosor óseo o por debajo de la tabla interna
adyacente.
3. Según compromiso dural:
• Sin desgarro dural
• Con desgarro dural y exposición de tejido cerebral o LCR
4. Según localización:
• Frontal: frecuente; riesgo de lesión sinusal y del lóbulo frontal.
• Temporal: riesgo de lesión de arteria meníngea media.
• Parietal: la más común.
• Occipital: menos frecuente pero de peor pronóstico por proximidad al tronco encefálico
CLINICA

Exploración clínica:
• Herida con exposición ósea o tejido cerebral.
• Palpación de hundimiento óseo con bordes nítidos.
• Pérdida de conciencia variable, déficit neurológico focal o signos meníngeos

COMPLICACIONES

• Meningitis y absceso cerebral (en fracturas abiertas no tratadas).

• Fístula de LCR.
• Epilepsia postraumática.
• Defecto óseo persistente o deformidad craneal.
• Déficit neurológico permanente por lesión cortical.
DIAGNOSTICO
Imágenes:
•TAC craneal (estándar de oro): muestra hundimiento de la
tabla externa con desplazamiento interno de fragmentos
óseos
Además presencia de aire intracraneal, hematomas o
fracturas asociadas.
• RMN cerebral: útil en lesiones asociadas de sustancia blanca
o cuerpo calloso.

TRATAMIENTO

1.- Manejo de fractura cerrada leve: 2. Tratamiento quirúrgico

Puede ser conservador si: Indicaciones absolutas:
• Hundimiento menor al grosor óseo. • Hundimiento > grosor óseo (>1 cm generalmente).
• Sin déficit neurológico ni hematoma asociado. • Fractura abierta o con desgarro dural.
• Sin ruptura dural. • Fuga de LCR o exposición cerebral.
• Hematoma epidural o subdural asociado.
• Déficit neurológico focal atribuible a compresión ósea
TRATAMIENTO
1.- Soporte inicial (manejo de TEC)
• Asegurar ABC (vía aérea, ventilación, circulación).
• Evaluar escala de Glasgow.
• Evitar hipoxia e hipotensión.
• Profilaxis antiepiléptica en fracturas deprimidas abiertas o con lesión cortical.

2.- Manejo de fractura cerrada leve:

Puede ser conservador si:
• Hundimiento menor al grosor óseo.
• Sin déficit neurológico ni hematoma asociado.
• Sin ruptura dural.

3. Tratamiento quirúrgico
Indicaciones absolutas:
• Hundimiento mayor al grosor óseo
• Fractura abierta o con desgarro dural.
• Fuga de LCR o exposición cerebral.
• Hematoma epidural o subdural asociado.
• Déficit neurológico focal atribuible a compresión ósea
 FRACTURAS ABIERTA O COMPUESTA

 Son aquellas en la que existe comunicación entre el tejido intracraneal y el medio

externo, ya sea por una laceración del cuero cabelludo o por una fractura que expone
hueso o duramadre.
 Esta condición rompe la barrera osteomeníngea protectora, aumentando el riesgo de
infección intracraneal (meningitis, absceso cerebral, osteomielitis).
 Suele resultar de impactos de alta energía o de heridas penetrantes (proyectiles, fragmentos
metálicos, objetos punzantes).
 La lesión produce fractura ósea con laceración de cuero cabelludo, pericráneo, duramadre y
a veces parénquima cerebral

• Asociada con frecuencia a:

• Hematoma epidural o subdural
• Fuga de LCR
• Déficit neurológico focal o coma
 CLASIFICACIÓN

1. Según el tipo de comunicación:

• Fractura compuesta: piel y hueso comunicados con duramadre intacta.

• Fractura abierta penetrante: compromiso de duramadre y exposición de
tejido cerebral o LCR.

2. Según contaminación:

• Limpia: laceración pequeña, trauma reciente (<6h).

• Contaminada: contacto con tierra, pelo, fragmentos, trauma >6h.
CLINICA
• Herida abierta con exposición de hueso, duramadre o parénquima.
• Fuga de LCR o sangrado persistente.
• Déficit neurológico variable (según área afectada).
• Riesgo de shock hipovolémico si hemorragia intensa del cuero cabelludo

DIAGNOSTICO

Imágenes:
1) TAC craneal: método de elección.
• Evalúa: fractura, hundimiento, fragmentos intracraneales, hematomas y cuerpos
extraños.

2) RMN:
• Útil en lesiones penetrantes para valorar trayecto y daño axonal (una vez
descartado metal)
TRATAMIENTO

1.- Atención inicial (manejo ABC del TEC)

• Estabilizar vía aérea y circulación.
• Controlar hemorragia local con compresión.
• Cubrir la herida con apósitos estériles húmedos.
• Evitar sondas nasales en sospecha de fractura de base.
• Administrar antibióticos y profilaxis antitetánica inmediata.

2. Cirugía (Siempre se consideran urgencias neuroquirúrgicas.)

Indicaciones específicas:
• Fractura abierta con hundimiento óseo > grosor del hueso.
• Desgarro dural con exposición de tejido cerebral o LCR.
• Fragmentos óseos o cuerpos extraños intracraneales.
• Hematoma epidural/subdural asociado.
• Contaminación importante o pérdida de sustancia
FRACTURA BASE DE CRANEO
CLINICA

Signos clínicos característicos:

• Fosa anterior:
• Equimosis periorbitaria (“ojos de mapache”).
• Rinorraquia (fístula LCR nasal).
• Anosmia (lesión de nervio olfatorio).
• Fosa media:
• Otorragia o otorraquia.
• Hemotímpano.
• Parálisis facial (VII par).
• Lesión del VIII par (hipoacusia, vértigo).
• Fosa posterior:
• Equimosis mastoidea (signo de Battle).
• Afectación de pares bajos (IX, X, XI)
DIAGNOSTICO

1) TC craneal sin contraste: Gold standard.

• Cortes finos óseos.
• Buscar trazo, aire intracraneal, fuga de LCR, fracturas temporales o esfenoidales.

2) Secreción nasal u ótica  Beta-2 transferrina en secreción nasal u ótica → confirma

fuga de LCR.

TRATAMIENTO

• Manejo conservador , reposo, evitar Valsalva.

• Cirugía: si fuga persistente > 10 días o meningitis recurrente.
 TEC
HEMORRAGIAS CRANEALES
 HEMORRAGIA EPIDURAL POST TRAUMATICA

• Consiste en una acumulación de sangre entre el hueso del cráneo y la duramadre.

• Es una emergencia médica que, si no se trata rápidamente, puede llevar a daño cerebral grave
o muerte.

ETIOLOGIA
• Ruptura de la arteria meníngea media por una fractura de la bóveda craneal
Existe un sangrado de alta presión que diseca la duramadre del hueso.

FISIOPATOLOGIA

 Traumatismo craneal con fractura de la bóveda ósea (sobre todo temporal-parietal) → desgarro de
la arteria meníngea media → hemorragia epidural → disección de la duramadre aumento rápido
de presión intracraneana (PIC) → compresión de estructuras intracraneales → riesgo de herniación
uncal.
 CLÍNICA

Curso típico (en 3 fases):

1. Pérdida de consciencia inicial tras el golpe y recuperación total.
2. “Intervalo lúcido”: el paciente recupera la consciencia y parece estar bien durante minutos u horas.
3. Bruscamente deterioro súbito:  Aumento de la PIC con:
a) Cefalea intensa creciente,
b) Pérdida progresiva de la conciencia: somnolencia,  confusión coma
c) Hemiparesia contralateral .
d) Midriasis ipsilateral no reactiva (compresión del III para craneal por herniación uncal)
DIAGNOSTICO

1) TAC
•
•
TRATAMIENTO

1) Cirugía urgente: evacuación quirúrgica (craneotomía o trepanación)

indicada si:
• Volumen > 30 mL, o
• Espesor > 15 mm, o
• Desplazamiento de la línea media > 5 mm, o
• Deterioro neurológico progresivo o GCS ≤ 8.

2) Manejo conservador (observación + TAC seriadas) solo si:

• Volumen pequeño (< 30 mL), sin desplazamiento, paciente asintomático y
vigilancia estrecha disponible con imágenes.

c) Medidas adyuvantes

• Control de PIC (elevación de cabeza, manitol o solución hipertónica).

• Anticonvulsivantes profilácticos.
• Repetir TAC 6–12 h postquirúrgica o ante cambios neurológicos.
 HEMATOMA SUBDURAL POST TRAUMATICO -

• Es una colección de sangre entre la duramadre y la aracnoides.

• Es una lesión potencialmente mortal.
• Más frecuente que el epidural en pacientes añosos, alcohólicos, epilépticos o con anticoagulación.
• Representa hasta 30% de los hematomas intracraneales postraumáticos.
• Mortalidad: 50–80% en los agudos, menor en los crónicos tratados.
ETIOLOGIA

• Desgarro de las venas puentes (que drenan desde la superficie del cerebro hacia los senos venosos
dúrales)

FISIOPATOLOGIA
• La desaceleración brusca → desplazamiento del cerebro dentro del cráneo → tracción y
ruptura de venas puente  Sangrado venoso de baja presión pero persistente.
• La sangre se acumula lentamente → aumento progresivo de la presión intracraneana (PIC).
• En Hemorragia subdural aguda de gran volumen: compresión hemisférica, desplazamiento de
línea media, herniación uncal o subfalcina.
• En la Hemorragia subdural crónica: desarrollo de una membrana neovascularizada con
episodios recurrentes de microhemorragias (“hematoma organizado”).
CLINICA

1) Hematoma subdural agudo

a) Síntomas precoces (minutos-horas -dentro de las 48 hs- ):

• Cefalea intensa, vómitos.
• Pérdida de la conciencia .
• Hemiparesia o hemiparesia contralateral.
• Signos de herniación: midriasis ipsilateral, rigidez de descerebración, bradicardia,
hipertensión, respiración Cheyne Stokes (triada de Cushing).
b) Intervalo lúcido: posible, pero menos típico y de menor duración que en HED.

2) Hematoma subdural crónico

• Instalación insidiosa (semanas a meses): cefalea progresiva, confusión, somnolencia,

cambios en la personalidad déficit focal fluctuante, ataxia o crisis epilépticas.
• Puede simular un síndrome demencial reversible.
DIAGNOSTICO
TAC:
• Agudo: Imagen clásica: imagen hiperdensa en forma de semiluna
(“hematoma de ½ luna”).que cruza suturas y desplazamiento de la línea
media
• Crónico: imagen hipodensa o isodensa (más oscura o del mismo tono que el
cerebro). A menudo sin fractura ósea asociada:
TRATAMIENTO
Cirugía  Urgente  Craneotomia urgente o craniectomía si hay:
Indicaciones:
Hematoma agudo grande (espesor > 10 mm)
Desplazamiento de la línea media > 5 mm
Deterioro neurológico progresivo (descenso > 2 puntos GCS
Presencia de anisocoria.
• Casos leves o crónicos pequeños:
• Observación clínica con monitoreo neurológico estricto.
• A veces se realiza drenaje por trepanación (pequeño agujero en el cráneo) en
hematomas crónicos.
Manejo adicional:
• Control de la presión intracraneal (PIC)
• Antiepilépticos en algunos casos
• Rehabilitación neurológica postoperatoria.
DIFERENCIAS
 HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA POST TRAUMATICA (HSA)

• Es una extravasación de sangre en el espacio subaracnoideo, es decir, el espacio entre

la aracnoides y la piamadre (normalmente contiene LCR).
• Esta forma de HSA ocurre como resultado de un traumatismo craneoencefálico, y es
distinta de la HSA espontánea (que suele deberse a ruptura de un aneurisma).
• Suele coexistir con contusiones cerebrales, hematomas subdurales o epidurales y edema
cerebral
ETIOLOGIA

 Ruptura de pequeños vasos sanguíneos corticales (arterias o venas) debido a:

a) Contusión; Golpes directos en la cabeza / fracturas craneales (vasos corticales).
b) Lesiones de aceleración/ desaceleración (accidentes vehiculares)
FISIOPATOLOGÍA

1. Ruptura vascular → liberación de sangre al LCR.

2. Aumento súbito de la presión intracraneal (PIC) → caída del flujo

sanguíneo cerebral (FSC) → pérdida transitoria de conciencia.

3. Irritación meníngea por productos de degradación hemática

(hemoglobina, bilirrubina, hierro).

4. Vasoespasmo cerebral (4–14 días post HSA): liberación de radicales

libres, endotelina-1 y depleción de NO → isquemia cerebral tardía.

5. Hidrocefalia: obstrucción del flujo de LCR por coágulos en las cisternas

basales.
CLÍNICA

1) Fase inicial (ruptura):

• Cefalea súbita intensa (“la peor de su vida”).
• Vómitos en “chorro”
• Pérdida de conciencia (confusión  Somnolencia  coma).
• Crisis comicial.

2) Días posteriores:
A) Signos meníngeos:
• Fotofobia,
• Rigidez de nuca
• Signo de Kernig y Brudzinski
B) No hay signos de déficit focal neurológico (salvo si hemorragia parenquimatosa asociada)

3) Complicaciones tardías
• Vasoespasmo, hidrocefalia, hiponatremia (SIADH o pérdida salina cerebral)..
DIAGNOSTICO

A) Neuroimagen:

TAC sin contraste: prueba inicial.

En primeras 6 h : hiperdensidad en cisternas basales, surcos y ventrículos

B) Punción lumbar (PL): si TAC es negativa y alta sospechaclínica.

1. Realizar >6 h tras inicio de síntomas.
2. Xantocromía (degradación de hemoglobina) confirma diagnóstico
TRATAMIENTO

En la HSA post traumatica el Tto ideal no busca controlar la hemorragia en sí,

sino que los objetivos terapéuticos serán:
1. Prevenir hipertensión intracraneal y daño secundario.
2. Mantener la perfusión cerebral adecuada.
3. Evitar complicaciones sistémicas (hipoxia, hipotensión, hiponatremia,
hidrocefalia).

Tratamiento

• ABC + TAC.
• Manejo TCE estándar:
• PIC < 20 mmHg, PPC > 60 mmHg.
• Normovolemia, normoxia, normotermia.
• Profilaxis anticonvulsiva 7 días.
• TAC control 24–48 h.
• Rehabilitación temprana.
 HEMORRAGIA CEREBRAL POST TRAUMATICA

• Es un tipo de lesión cerebral grave.

• Consiste en una colección de sangre (hemorragia) dentro del parénquima cerebral
• Puede coexistir con otras hemorragias cerebrales o una lesión axonal difusa.

ETIOLOGIA
 Ruptura de vasos cerebrales (arteriolas o venas ) profundas
Debido a:
a) Contusión: Golpe “severo” en la cabeza
b) Laceración cerebral

Localización frecuente:
• Lóbulos frontales y temporales (zonas vulnerables a impactos)
• Tálamo o ganglios basales (en traumatismos de alta energía)
• Tronco encefálico (raro, pero extremadamente grave)
FISIOPATOLOGIA.

🔹 Lesión primaria
• Impacto directo → laceración del parénquima.
• Desaceleración → cizallamiento vascular (rotura de arteriolas o venas profundas).
• Contusión hemorrágica: en polos frontales y temporales, por golpe/contragolpe.
• Lesión axonal difusa con microhemorragias profundas (cuerpo calloso, tronco).

🔹 Lesión secundaria
• Aumento de la presión intracraneal (PIC) y edema perilesional.
• Isquemia secundaria por hipoxia, hipotensión o compresión vascular.
• Extensión del hematoma durante las primeras 6–24 h (fenómeno de crecimiento).
CLÍNICA

Dependen del tamaño, localización, velocidad del sangrado y efecto de masa.

• Disminución del nivel de conciencia (somnolencia, coma)
• Déficit neurológicos focales (hemiparesia, afasia, etc.)
• Dolor de cabeza intenso
• Náuseas y vómitos
• Convulsiones
• Pupilas asimétricas o no reactivas (si hay herniación cerebral)
• Coma en casos graves.

Complicaciones posibles
• Herniación cerebral (subfalcina, transtentorial)
• Hidrocefalia postraumática
• Crisis epilépticas
• Déficits neurológicos permanentes
• Edema cerebral difuso
• Muerte (en hemorragias extensas o del tronco encefálico).
CLASIFICACIÓN SEGÚN EXTENSIÓN
[Link] intracerebral aislada pequeña:
1. <30 ml, sin efecto de masa importante
2. Puede manejarse conservadoramente

[Link] lobar masiva:

1. Sangrado amplio > 30 ml con desplazamiento de estructuras
2. Puede requerir evacuación quirúrgica

[Link] cerebelosa traumática:

1. Riesgo alto de compresión del tronco encefálico
2. Urgencia neuroquirúrgica

CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TIEMPO

[Link] primaria:
1. Ocurre en el momento del traumatismo, por ruptura inmediata de vasos.

[Link] secundaria o progresiva:

1. Aumenta horas o días después por edema, ruptura de microvasos, hipertensión
intracraneal o coagulopatías.
DIAGNÓSTICO

1) TAC sin contraste — (Gold standard)

• Lesión hiperdensa intraparenquimatosa, a menudo rodeada de hipodensidad por
edema vasogénico.
• Puede existir efecto de masa, desplazamiento de línea media o colapso ventricular.
• Contusiones hemorrágicas múltiples → típicamente en lóbulos frontales y temporales.

🔹•b) TAC de control

Debe realizarse en 6–24 h o ante deterioro neurológico.
• Detecta expansión hemorrágica secundaria (10–40% de casos).

2) RM
• Más sensible para detectar hemorragias pequeñas o lesiones asociadas (axonal difusa),
pero
menos útil en urgencia inmediata (mas sensible en la fase crónica).

3) Angio-TAC
• Solo si hay patrón atípico (hemorragia lobar profunda sin trauma claro) → descartar
aneurisma o MAV.
TRATAMIENTO

Médico (conservador):
Para hemorragias pequeñas o en pacientes estables neurológicamente.
• Monitorización en UCI
• Control de presión intracraneal (PIC)
• Anticonvulsivos profilácticos
• Osmoterapia (manitol o salina hipertónica si hay hipertensión intracraneal)
• Control estricto de la presión arterial.

🔹 Quirúrgico:
Requiere evacuación si:
• Hemorragia >30 mL o con efecto de masa
• Desplazamiento de línea media > 5 mm
• Herniación cerebral inminente
• Deterioro neurológico progresivo
• PIC > 20 -25 mmHg refractaria Tratamiento medico.(craniectomía descompresiva)
• Localización  hematomas lobares superficiales accesibles (lóbulos frontales o
temporales)

🔹 Rehabilitación:
Fisioterapia, terapia del habla y neuropsicología en el postoperatorio o tras estabilización.
 DIFERENCIAS HEMORRAGIAS POSTRAUMÁTICAS

Tipo de hemorragia Localización Causa principal Forma en TAC

Epidural Entre cráneo y duramadre Arterial (meníngea media) Biconvexa (lente)
Entre duramadre y
Subdural Venosa (venas puente) Semilunar
aracnoides
Entre aracnoides y Ruptura de vasos Sangre en surcos y
Subaracnoidea
piamadre superficiales cisternas
Intracerebral Ruptura de vasos Lesión redonda
Dentro del cerebro
(parenquimatosa) profundos hiperdensa
TEC LESIONES INTRACRANEALES
DIFUSAS
 LESIONES DIFUSAS INTRA CRANEALES POST TEC

• Las lesiones difusas del TEC se caracterizan por un daño cerebral generalizado, no circunscrito
a una región focal, resultado de fuerzas de aceleración, desaceleración o rotación que afectan
amplias áreas de la sustancia blanca y gris del cerebro.

• Se caracterizan por provocar disfunción neurológica global (coma, alteración del estado de
conciencia) con mínimos hallazgos estructurales en neuroimagen inicial.
 CLASIFICACIÓN

1.-CONMOCIÓN CEREBRAL (leve)

2.-CONTUSIÓN CEREBRAL

3.- DAÑO AXONAL DIFUSO CEREBRAL

CONMOCIÓN CEREBRAL
 CONMOCIÓN CEREBRAL

• Es la lesión traumática cerebral mas frecuente.

• Es debido a “sacudida” de la cabeza (trauma no penetrante).donde el cerebro se mueva en el
interior del cráneo.

CLINICA TRATAMIENTO

 Pérdida de conocimiento inmediata y breve (<10 min). •Reposo físico y mental: Evitar pantallas, actividades
 A veces obnubilación , desorientación. físicas y mentales intensas.
 Secuela: •Supervisión médica: Especialmente en las primeras
24-48 horas.
a) Amnesia retrograda (el paciente olvida lo que ha •Reincorporación gradual: Retomar actividades poco
sucedido inmediatamente antes del traumatismo). a poco, bajo indicación médica
b) Cefalea
Examen neurológico normal (Reacciones pupilares
normales, No hemiplejia).
CONTUSIÓN CEREBRAL
 CONTUSIÓN CEREBRAL

• Es un lesión más grave que la conmoción.

• Se trata de una lesión focal traumática del parénquima encefálico caracterizado por necrosis
tisular, hemorragia capilar y edema local.

• Es la forma más frecuente de lesión parenquimatosa focal en el TEC cerrado y representa el

punto intermedio entre la conmoción cerebral (funcional y reversible) y el hematoma
intraparenquimatoso (colección hemorrágica consolidada).

• Frecuente en lóbulos frontales y temporales

ETIOPATOGENIA
Es causado por un golpe directo (golpe y contragolpe) en la cabeza
I.- Mecanismo primario (impacto directo e inercia):
a) Impacto directo (golpe): compresión del cerebro contra la tabla interna del cráneo en
el punto de impacto → contusión de golpe.
b) Contragolpe: lesión en el lado opuesto al impacto por desplazamiento del encéfalo y
colisión con el hueso del cráneo opuesta → contusión de contragolpe (más
frecuente en lóbulos frontales y temporales).
c) Mecanismo rotacional: causa fuerzas de cizallamiento que agravan la extensión del
daño.
II.- Mecanismo secundario (lesión progresiva):
a) Ruptura de micro vasos → microhemorragias intraparenquimatosas.
b) Extravasación de plasma y proteínas → edema vasogénico local.
c) Liberación de glutamato, radicales libres y calcio intracelular → necrosis neuronal
progresiva.
d) Aumento de volumen lesional → efecto de masa y posible transformación
hemorrágica o expansión de la contusión (≈ 40% de los casos).
CLINICA
Los síntomas dependen de la localización y tamaño de la contusión

LOCALIZACIÓN ZONA AFECTADA SINTOMAS

• Cambios personalidad
Frontal Polos frontales y base • Conducta desinhibida,
• Apatia
• Anosmia

• Crisis epilépticas tempranas

Temporal Cara inferior o medial • Amnesia anterógrada.
• Alteración lenguaje
(hemisferio dominante)

• Coma prolongado,.
Policontusiones • Déficit focal (hemiparesia,
afasia).
• Signos de hipertensión
intracraneal.
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES

1) TAC CRANEAL SIN CONTRASTE (estudio inicial de elección):

• Lesión hiperdensa heterogénea (áreas de hemorragia y edema).

• Morfología irregular o en “flor de pétalos”.
• Localización cortical o subcortical, frecuentemente en polos frontales y temporales.
• Contusiones múltiples son frecuentes.
Evaluar:
• Desplazamiento de línea media (>5 mm).
• Colapso de cisternas basales.
• Evolución (TAC de control a las 24–48 h).
2) RESONANCIA MAGNÉTICA (RM):
• Más sensible para lesiones pequeñas o corticales.
• Secuencias útiles:
• T2/FLAIR  edema circundante.
• SWI (Susceptibility Weighted Imaging) hemorragias puntiformes.
• DWI  isquemia perilesional.
TRATAMIENTO

• Hospitalización: Casi siempre es necesaria para monitorización.

A/B/C/D
• Manejo de la presión intracraneal:
•Cabecera 30°, alineación cuello.
•Sedación/analgesia (propofol, fentanilo).
•Manitol (0.25–1 g/kg) o salina hipertónica.
•Control de líquidos (normovolemia, normonatremia).
•Drenaje ventricular externo si PIC >20–25 mmHg.
• Medicamentos: Para controlar el dolor, las convulsiones (fenotoina) y reducir la
inflamación.

• Cirugía: En casos graves con sangrado abundante o aumento de presión en el cráneo

Indicación quirúrgica :
• Contusión >25 mL con efecto de masa o desplazamiento >5 mm.
. • Deterioro neurológico progresivo.
• Aumento de tamaño en TAC de control.
• Presencia de HIC refractaria.
LESION AXONAL DIFUSA
 LESIÓN AXONAL DIFUSA

• Consiste en una forma graves de daño cerebral difuso traumático

• Caracterizada por interrupción funcional o estructural de los axones en la sustancia
blanca profunda del encéfalo, secundaria a fuerzas de aceleración–desaceleración
rotacional. Que provocan estiramiento y desgarro de axones (cizallamiento) que genera
interrupción del transporte axonal, Inflamación y degeneración secundaria y pérdida de
conectividad cerebral funcional.
• Este tipo de movimiento corta o daña axones en múltiples partes del cerebro

• Zonas comúnmente afectadas:

• Sustancia blanca cerebral profunda
• Cuerpo calloso
• Tronco encefálico (especialmente el mesencéfalo)
• Tálamo

EPIDEMIOLOGÍA
• Ocurre en ≈ 40–50% de los TCE graves.
• Principal causa de muerte en los TEC graves (coma prolongado postraumático
sin masa intracraneal visible).
• Predomina en accidentes vehiculares y caídas desde altura.
• Más frecuente en adultos jóvenes.
FISIOPATOLOGIA

1) Fuerzas mecánicas
• Movimientos rotacionales o angulares bruscos → el cerebro (de diferente densidad en sus
capas) experimenta tensiones diferenciales entre sustancia gris (más densa) y blanca (más laxa).
Esto genera cizallamiento axonal en:
• Sustancia blanca subcortical
• Cuerpo calloso (especialmente esplenio y rodilla)
• Mesencéfalo y pedúnculos cerebrales superiores

2) Consecuencias celulares
a) Disrupción del citoesqueleto axonal (neurofilamentos, microtúbulos).
b) Bloqueo del transporte axoplásmico → formación de bulbos axonales (retraction bulbs).
c) Entrada masiva de Ca²⁺ → activación de calpaínas, proteólisis y apoptosis.
d) Desconexión funcional de circuitos neuronales → pérdida de conciencia.

3) Lesión secundaria
• Isquemia difusa, edema, alteraciones de la barrera hematoencefálica.
• Liberación de neurotransmisores excitatorios (glutamato) → excitotoxicidad.
• Disfunción mitocondrial → daño oxidativo y necrosis.
 ANATOMÍA PATOLÓGICA (Adams et al)
CLASIFICACIÓN

CARACTERISTICAS GRAVEDAD
GRADO LOCALIZACIÓN HISTOLOGICAS CLINICA
RADIOLOGICAS

I Unión sustancia blanca–gris de hemisferios Bulbos axonales microscópicos, sin LEVE

cerebrales hemorragia visible.
II + Cuerpo calloso (splenium, genu) Lesiones hemorrágicas visibles MODERADO
en TAC o RM.
III + Tronco encefálico (mesencéfalo, Coma profundo prolongado, GRAVE
pedúnculos) mal pronóstico.
Clínica:

• Coma inmediato y prolongado tras el trauma (sin intervalo lúcido) que puede ser
persistente y llevar a un estado vegetativo.
• Escala de Glasgow habitualmente < 8
• Pupilas reactivas (a diferencia de herniación).
• Alteraciones neurológicas que no mejoran en las primeras horas/días
• Respuesta motora  Posturas de decorticación o descerebración.
• Signos autonómicos  Inestabilidad hemodinámica y respiratoria.
• Evolución  Transición a estado vegetativo persistente o mínima conciencia.

• Señales de mal pronóstico:

• Coma > 6 horas sin mejora

• RM con múltiples lesiones en cuerpo calloso y tronco
• Edad avanzada
• Glasgow < 5 en las primeras 24 h
DIAGNOSTICO

Diagnóstico por imagen

1) TAC craneal (fase aguda) Limitada sensibilidad (<25% para LAD grado I).
• Frecuentemente normal o con hallazgos mínimos.
• Posibles hallazgos:
• Hemorragias puntiformes hiperdensas (<5 mm) en cuerpo calloso, cápsula interna,
mesencéfalo.
• Signos indirectos de edema difuso (borramiento de surcos, colapso de cisternas).

2) Resonancia magnética (RM) (Gold standard)

• Detecta lesiones pequeñas no visibles en TAC
• Localización más frecuente: cuerpo calloso, tronco cerebral, sustancia blanca subcortical.
Hallazgos:
a) Hiperintensidades en sustancia blanca profunda.
b) Microhemorragias puntiformes (hemosiderina).
c) ↓ anisotropía fraccional → disrupción de tractos axonales.
PRONOSTICO

COMA INICIAL PRONOSTICO FUNCIONAL

Escala de Glasgow
9-15 Recuperación posible con secuelas cognitivas leves.
6–8 Recuperación parcial; déficit motor y cognitivo persistente.
≤5 Estado vegetativo persistente o mínima conciencia.
Mortalidad alta
TRATAMIENTO
Únicamente médico
1. Soporte en UCI
• Oxigenación y perfusión cerebral adecuadas =Intubación (GCS ≤8), ventilación
mecánica controlada,  PaCO₂ 35–40 mmHg.
• Control PA Cristaloides , noradrenalina  para mantener PAM 70-90 mmHg
• Control de presión intracraneal (PIC < 20 mmHg) : Cabecera 30°, sedación
(propofol, midazolam), manitol o salina hipertónica, drenaje ventricular
• Sedación y ventilación mecánica si es necesario

2. Prevención de complicaciones
• Anticonvulsivos si hay crisis (fenotoina).
• Manejo de temperatura, glucosa, electrolitos
• Prevención de infecciones, úlceras, trombosis

3. Rehabilitación neurológica intensiva

• Una vez estabilizado el paciente
• Incluye fisioterapia, terapia ocupacional, estimulación cognitiva
TRAUMATISMO CRANEO
ENCEFALICO (TEC)
 TRAUMATISMO CRANEO ENCEFALICO (TEC)

• EL TEC es una lesión física con alteración funcional o estructural del encéfalo
secundaria a una fuerza externa (golpe, sacudida, penetración) que afecta al
cráneo, cuero cabelludo, o meninges.
• Puede producir desde una conmoción leve hasta lesiones intracraneales
graves .

• Las lesiones cerebrales por TEC pueden ser debidas:

:
a) Directamente por fractura de cráneo.
b) Por aceleración o por desaceleración rápida del cerebro en el punto de
impacto o en el polo opuesto (Golpe -contragolpe).
EPIDEMIOLOGIA

 Causa importante de discapacidad permanente en el mundo

moderno
 CAUSAS

• Accidentes de tráfico (47%).

• Caídas (especialmente en niños y adultos mayores).
• Agresiones físicas.
• Deportes de contacto.
• Accidentes laborales
FISIOPATOLOGIA
El daño encefálico se divide en:
A. Daño primario
Ocurre en el momento del impacto daño directo a neuronas, axones o meninges.
• Contusión cortical: necrosis focal cortical por impacto (golpe o contragolpe)
• Laceración cerebral (daño tisular y muerte neuronal)
• Lesión axonal difusa → cizallamiento de axones por aceleración–desaceleración en
sustancia blanca profunda (cuerpo calloso, tronco encefálico superior) .
• Lesiones vasculares  Ruptura de vasos (hemorragias epidural, subdural, intracerebral,
subaracnoideo traumático).

B. Daño secundario
Lesiones que aparecen con posterioridad al trauma (se desarrolla en minutos a horas)
Es la causa principal de morbi-mortalidad. (Por lo que es el objetivo terapéutico prevenir él daño
secundario  “ya que lo que mata al cerebro son estas lesiones secundarias”).
Debido a mecanismos bioquímicos y hemodinámicos:
• Hipoxia, hipercapnia, hipotensión arterial
• Edema cerebral citotóxico y vasogénico
• Hipertensión endocraneana (PIC> 20 mmHg)
• Isquemia cerebral global o focal (PPC < 60 -70 mmHg)
• Liberación de radicales libres, glutamato, Ca²⁺ intracelular
• Apoptosis neuronal
 CLASIFICACIÓN
1) SEGÚN MECANISMO:
a) Cerrado
b) Abierto (Penetrante)
2) SEGÚN MORFOLOGIA
a) No complicado
b) Complicado :
1) Fracturas craneales: De bóveda, de la base del cráneo (cerradas / abiertas)
2) Lesiones intracraneales:
Focales: Hematomas (epidural/ Sub dural /Sub aracnoideo /intra cerebral)
Difusas: Conmoción / Contusión / daño axonal difuso
3)Hipertensión Endocraneana (HTE)
3) SEGÚN GRAVEDAD
a) Leve (minor): Glasgow 14-15
< 15 min de inconciencia
Ausencia fractura de cráneo
Ex. Neurologico normal
b) Moderado: Glasgow : 9-13
c) Grave : Glasgow: 3-8
Signos neurológicos de lesión y/o herniación
TAC anormal: Presencia de hematomas, edema o borramiento de cisternas basales.
 CLINICA
EVALUAR 5 parámetros cardinales

1.- CONSCIENCIA
a) Escala de Glasgow: 3.-RESPIRACIÓN
• Ventilación
• Frecuencia respiratoria

4.-PULSO 60 A 90 X´

b) Déficit focal
5.-PRESIÓN ARTERIAL

2.-PUPILAS
• Midriasis
• Anisocoria
COMA  Requiere intubación orotraqueal
DIAGNOSTICO

1.-CLINICO  Neurológico
Escala de Glasgow

2. TAC CRANEAL ESCALA DE MARSHALL

Identifica hematomas, fracturas, edema, obliteración de cisternas basales
Desplazamiento de línea media (Si hay un desplazamiento de la línea
media > 5 mm indica riesgo alto de herniación)

RM CEREBRAL
Indicada en lesión axonal difusa o síntomas desproporcionados a la TAC
 TAC CLASIFICACIÓN DE MARSHALL

CATEGORIA Hallazgo TAC Significado clínico

GRADO 1 TAC NORMAL Alta sospecha de LAD (lesión axonal difusa) o

Edema microscópico.
GRADO II Cisternas presentes, Leve edema o
desplazamiento <5 mm Contusiones pequeñas.
GRADO III Cisternas comprimidas, Edema difuso moderado.
desplazamiento <5 mm
GRADO IV Desplazamiento >5 mm, sin Edema difuso grave, riesgo de herniación.
lesión focal
Según la TAC craneal
TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO

Soporte inicial (ABCDE del TEC)

A. Airway – asegurar vía aérea con control cervical

B. Breathing – oxigenación (SatO₂ > 94%)
C. Circulation – mantener PAM > 60-90 mmHg y PAS > 100 mmHg
D. Disability – evaluación neurológica inicial: Escala de Glasgow +
déficit focal
E. Exposure – búsqueda de otras lesiones asociadas
P . Profilaxis antiepiléptica post traumática
 TRATAMIENTO

Estrategia Objetivo Comentarios

Elevación de cabeza 30° Favorecer drenaje venoso Evitar compresión

yugular
Analgesia y sedación Disminuir consumo metabólico Propofol, midazolam
Osmoterapia Reducir PIC, < 22 mmHg
Mantener presión perfusión cerebral entre
60 a 70 mmHg
Control térmico Evitar fiebre Normotermia estricta
Presión arterial mantener PAM > 65 mmHg y
PAS > 100 mmHg
Anticonvulsivantes Prevenir crisis tempranas Levetiracetam o
profilácticos fenitoína por 7 días
Cirugía descompresiva Evacuación (catéter ventricular) o Según tipo de
craniectomía hematoma
TETANOS
 TETANOS

• Enfermedad aguda del sistema nervioso producida por la toxina (neurotoxina) de las
esporas del bacilo tetánico.
• La toxina produce un cuadro clínico que se caracteriza por la contracción tónica de la
musculatura corporal.
• Las esporas están presentes en el medio ambiente y pueden contaminar heridas, el
muñón umbilical de los neonatos.

Epidemiologia

• El tétanos se observa en todo el mundo.

• En 2015, el 79% de las muertes por tétanos (44,612 de 56,743) ocurrieron en el sur
de Asía y el África Subsahariana.
ETIOLOGIA
• Clostridium tetani, bacilo Gram (+) , anaerobio obligado,
formador de esporas (etapa de resistencia).

• Las esporas son extremadamente resistentes, sobreviven

años, cuando las condiciones mejoran puede reactivarse.

• Suelen producir una neurotoxina (Tetanoespasmina) en

condiciones anaeróbicas.

• Reservorio: Suelo, polvo, heces de animales y humanos.

FISIOPATOLOGÍA

Entrada y germinación
• La enfermedad se contrae por la penetración de esporas tetánicas en una herida
las cuales son inoculadas por el objeto que ha provocado la lesión (espinas, clavos,
utensilio agrícola , industrial , por una manipulación como corte del cordón
umbilical
• La infección no se disemina hematógenamente: el bacilo permanece en el sitio
de inoculación (herida contaminada)., las esporas germinan y secretan la
neutotoxina tetanospasmina las cuales:

• En las formas leves bloquea la transmisión colinérgica en la vecindad de la herida

(“tétanos localizado”)
• En las formas generalizadas la toxina se transporta retrógradamente a lo largo del
axón hacia las terminaciones pre sinápticas de las neuronas inhibitorias del SNC
• En las terminaciones nerviosas la toxina bloquea la liberación de los
neurotransmisores inhibidores GABA y glicina  ocasionando una contracción
(espasmo)  rigidez muscular generalizada.b.
CLINICA
TIPOS
CLINICA
 Incubación: 7 días en promedio (2-2 meses)
 4 formas clínicas:
1.Tétanos generalizado (más común):
1. Trismo (espasmo dolorosa de músculos maseteros, “risa sardónica”)
2. Rigidez de nuca
3. Opistótonos
4. Estos espasmos son inducidos por estímulos mínimos.(ruidos, luz, contacto físico).
5. Afectación del tronco encefálico y sistema nervioso autónomo (taquicardia, hipertensión, diaforesis)
6. Muerte por parálisis respiratoria o disautonomía severa
2.-Tétanos localizado:
Espasmos (rigidez) musculares limitados al área cercana a la herida.(en una extremidad o
región del cuerpo). Es una afección leve con recuperación espontanea, puede ser el inicio de un tétanos
generalizado
3. Tétanos cefálico: Aparece generalmente después de un trauma en la cabeza, de una
herida facial o de una caries dental, hay compromiso del VII par (facial) que ocasiona parálisis
facial. suele preceder al tétanos generalizado.
4. Tétanos neonatal: Se produce por una infección del cordón umbilical en madres no
inmunizadas (sobre todo instrumentos utilizados en el parto).
Comienza del 5to al 15 avo día con trismo que impide lactar al neonato., espasmos de los
músculos faciales, espasmos generalizados Mortalidad alta.(90%)
 COMPLICACIONES

1) Neumonía aspirativa
2) Convulsiones
3) Falla respiratoria
4) Fracturas
5) Hemorragias
6) Trombosis
7) Parálisis cerebral
8) Daño neurológico
9) Muerte

DIAGNOSTICO
• Es puramente clínico
• Los exámenes de laboratorio son poco útiles
TRATAMIENTO

a. Control de la toxina y la fuente

• Inmunoterapia inmediata:
• Inmunoglobulina antitetánica HUMANA (IGAH ) 500 UI IM (neutraliza toxina
libre).
• Si no disponible, suero antitetánico equino (con prueba de sensibilidad).
• Antibióticos:
• Metronidazol 500 mg IV cada 6–8 h (fármaco de elección).x 7 A 10 días
• Alternativa: penicilina G (aunque puede interferir con GABA).
b. Control de los espasmos musculares
• Benzodiacepinas (diazepam, midazolam): facilitan acción de GABA.
• En casos graves: bloqueo neuromuscular y ventilación mecánica.
c. Soporte vital
• Aislamiento en ambiente tranquilo (evitar estímulos).
• Soporte respiratorio y manejo autonómico (betabloqueadores, MgSO₄).
• Nutrición adecuada.
d. Inmunización activa
• Aplicar vacuna antitetánica (toxoid T) simultáneamente en otro sitio anatómico, ya
que la enfermedad no confiere inmunidad
PROFILAXIS

• Vacunación primaria: (en niños) Toxoide tetánico (en DTP o Td).

Incluida en todo programa de vacunación se la aplica en combinación con
difteria y tos ferina

• Esquema típico: 6 dosis (2/4 /6 /12-18/ meses / 4 -6 años) +

refuerzos cada 10 años.

• Profilaxis postexposición:

• Depende del tipo de herida y del estado vacunal del paciente.

La médula espinal mide 45 cm y se extiende desde el borde inferior del
bulbo hasta el borde inferior del 1er cuerpo vertebral lumbar (L1) , se
continua con la cola de caballo (l2-C1)
SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO.
 SENSIBILIDAD
Vías ascendentes
Sensibilidad  2 tipos : superficial y profunda

1.-Sensibilidad superficial –Termo algésica-

Constituida de 3 neuronas:
• 1era neurona: localizada en los ganglios dorsales de los
nervios raquídeos, desde ahí sus axones se dirigen a la 2da
neurona
• 2da neurona (fascículo espino talámico lateral) : localizada
en las astas posteriores de la sustancia gris de la médula
espinal desde ahí sus axones atraviesan la comisura gris
(cruzan hacia el lado contralateral) de la medula espinal
llega hasta la columna lateral de la sustancia blanca y de ahí
asciende hasta la 3era neurona.
• 3era neurona: localizada en el tálamo y desde ahí sus
axones llegan hasta la región parietal (circunvalación parietal
ascendente: área 1-2-3 del área de Bowman)
2.- SENSIBILIDAD PROFUNDA
Transmite la Posición (Propiocepcion o (batiestesia) / Vibración
(palestesia) / Tacto / presión.
Esta viaja por los cordones posteriores (fascículo gracilis de Goll y
fascículo cuneiforme de Burdach) de la sustancia blanca de la
medula espinal
Constituida por 3 neuronas
• 1era neurona: localizada en el ganglio raquídeo de la raíz
posterior y llegan al cordón medular posterior y de ahí asciende
hasta el bulbo y llega a la 2da neurona.
• 2da neurona: localizada en el bulbo raquídeo y sus axones
cruzan hacia el lado contralateral y ascienden hasta el tálamo
donde se encuentra la 3era neurona.
• 3era neurona: localizada en el tálamo y desde ahí sus axones
se dirigen hacia la región parietal ascendente (área de
Browman 1-2-3)
 MOTORA
VIA DESCENDENTE
-Vía corticoespinal-
Se encuentra constituida de 2 neuronas:
• 1era neurona o superior localizada en la corteza cerebral (células
de Betz) , cuyos axones cuyos axones se dirigen hacia el brazo
posterior de la cápsula interna (zona donde se reúnen todos los
axones) desde ahí descienden hacia el mesencéfalo, protuberancia
y bulbo raquídeo donde el 90% de las fibras se cruzan hacia el lado
contrario (decusan) formando el haz cortico espinal lateral y
después terminan en las astas anteriores medulares y un 10%
continúan en forma descendente formando el haz cortico espinal
anterior.
• 2da neurona o inferior Localizadas en las astas anteriores de la
médula espinal cuyos axones forman la raíz anterior de los nervios
espinales.

(bulbo)
• Es una lesión a cualquier nivel de la medula espinal y / o sus
estructuras de soporte vertebral causada por un trauma
que produce déficit neurológico motor, sensitivo o
autonómico, de forma parcial o completo.
Incluye:
a) Lesión vertebral (ósea / ligamentaria).
b) Lesión medular (contusión, laceración, compresión,
hemorragia, isquemia).
• Constituye una emergencia médica.

Una lesión de la ME en la región cervical afecta las 4 extremidades

(tetraplejia)
Una lesión a nivel toracico, lumbar o sacro afecta a extremidades
inferiores (paraplejia)
EPIDEMIOLOGIA

La lesión medular aguda

• 2,5 millones al año
• 130,000 nuevos casos año
• Más frecuente en varones (4:1) .
• Incidencia: edades 20-35 años y > 85 años. (caídas).
• El nivel anatómico mas frecuentemente afectado es el segmento cervical de la columna
vertebral (C4 a C7) seguido del segmento toraco- lumbar.
• Un 10% a 30% de los pacientes traumatizados presentan una 2da lesión en otro nivel
espinal y un alto porcentaje sufre lesiones graves de otros órganos (TEC, traumatismos
torácicos, abdominales) que deben descartarse en la evaluación inicial.
 CAUSAS

• Accidentes de tránsito (47%)(causa más

común).
• Caídas (23%)
• Heridas por arma blanca o de fuego (14%)
• Accidentes deportivos (10%) buceo, rugby
gimnasia.
• Trauma laboral (7%)
La lesión medular aguda es un proceso dinámico, evolutivo y bifásico:
A) Lesión primaria / B) Lesión secundaria. Compresión

A) Lesión primaria
Ocurre en el momento del trauma.
•Mecanismos:
• Compresión axial: fracturas por estallido.
• Flexión
• Flexo-extensión: accidentes vehiculares.
• Rotación: lesiones ligamentarias y dislocaciones.
• Penetrantes: balas, armas blancas.
Efecto: necrosis neuronal, hemorragia intramedular, ruptura
axonal y vascular.
B Lesión secundaria

Proceso biomolecular progresivo (minutos a días) que amplifica el daño primario:

• Isquemia y edema
• Acumulación de glutamato (excitotoxicidad)
• Formación de radicales libres
• Infiltración inflamatoria (microglía, neutrófilos)

🔬
• Apoptosis neuronal y desmielinización
Resultado: cavitación, gliosis y pérdida de conducción axonal → secuelas
permanentes
CLÍNICA
CLINICA

A. Fase inicial:
• Dolor en la columna o deformidad visible
• Shock medular (parálisis flácida, arreflexia, anestesia, incontinencia urinaria (vejiga arreflexiva)
Dura horas a semanas
• → Luego transición a espasticidad.y hirperreflexia

B. Tríada de lesión medular completa

1. Parálisis motora debajo de la lesión
2. Pérdida sensitiva total (dolor, tacto, temperatura).
3. Retención urinaria con globo vesical

C. Compromiso autonómico
• Disfunción simpática: hipotensión, bradicardia (lesiones >T6)
• Pérdida de regulación térmica
• Disreflexia autonómica (fase crónica
• Evaluación neurológica: Con la
Escala ASIA (American Spinal Injury Association-).

• RX. de columna (inicial).

• TAC DE COLUMNA de elección (evalúa fracturas, luxaciones).
• RMN: para evaluar daño medular, hematomas, edema, compresión, ligamentos y discos.
 ESCALA DE ASIA
1.- Valoración sensitivo
(El nivel sensitivo se establece en base a la
2.- Valoración motora
distribución de la inervación cutánea en
dermatomas)
ESCALA DE ASIA Esta escala nos permite determinar el nivel de la lesión y la severidad (gravedad) de la
-Formulario- lesión , valorando tanto la función sensitiva como motora
 ESCALA DE ASIA

GRADO DEFINICIÓN

A Completa: sin función motora ni sensitiva en S4–S5

B Incompleta: sensibilidad preservada, no función
motora por debajo de la lesión
C Incompleta: función motora presente, pero >50% de
músculos <3/5
D Incompleta: >50% de músculos ≥3/5
E Normal
 CLASIFICACIÓN TVM ANATÓMICA Y FUNCIONAL

A. Según nivel
• Cervical: cuadriplejía / tetraplejía
• Torácico: paraplejía
• Lumbar / sacro: compromiso radicular, de cola de caballo

B. Según extensión
1. Completa: Sección total de la médula espinal.(ASIA.A)
Pérdida total de función motora y sensitiva por debajo de la lesión
Tipos:
a) Cuadriplejia  lesión C4 y arriba de C4
b) Paraplejia  lesión D1 y debajo de D1)
2. Incompleta: Sección parcial de la médula espinal (ASIA B-D).
Preservación parcial de función motora o sensitiva debajo de la lesión
Tipos
a) Tipo B: Hay solo recuperación de la sensibilidad
b) Tipo C: Hay recuperación de algún tipo de movimiento (pero no ayudan)
c) Tipo D: Hay recuperación de sensibilidad y movimiento (que ayudan).
d) Tipo E: Hay recuperación total
 1) Según EXTENSIÓN ( compromiso neurológico):

A) Completo (ASIA  Tipo A): B) Incompleto (ASIA tipo B–E):

Sección total de la medula: Sección parcial de la medula
Pérdida total de función motora y Se conserva alguna función motora o sensitiva debajo de la
sensitiva por debajo del nivel de lesión
lesión, incluyendo segmentos Hay varios tipos incompletos:
Sacros • Tipo B:Hay solo recuperación de la sensibilidad
Tipos: • Tipo C: Recuperación de algún tipo de
a) Cuadriplejia (Lesión C4 y arriba) movimiento pero no ayudan
b) Paraplejia (Lesión D1 y debajo. • Tipo D: Recuperación de sensibilidad y
movimiento que ayudan
• Tipo E: Recuperación total
TRAUMATISMO VERTEBRO MEDULAR
SEGUN SU EXTENSIÓN
 TVM SINDROMES INCOMPLETOS

SINDROMES CAUSA CLINICA

/LOCALIZACIÓN

Del cordón Lesión cervical por Debilidad > en MS que en MI

Central hiperextensión (C1 /C2) Déficit sensitivo bilateral por debajo de la
“Siringomielia (ancianos, estenosis lesión
” cervical)

Anterior Isquemia o Parálisis motora bilateral. Paraplejia

(arteria espinal compresión anterior Anestesia termo algesia contralateral
anterior) Conservación de propiocepción
Trastornos esfinterianos

Trauma o Pérdida de sensibilidad profunda y

Posterior Déficit de vitamina vibratoria,
B12 sin déficit motor
SINDROMES CAUSA CLINICA
/LOCALIZACIÓN

Parálisis espástica ipsilateral (hemiplejia que

Brown-Séquard Hemisección respeta cara y brazo) + pérdida de
medular propiocepción, termoalgesia , tacto grueso y
Trauma penetrante presión contralateral

Debilidad simétrica leve en MI.

Anestesia en “silla de montar” simétrica
Cono medular Lesión medular (perineal, glúteos, cara interna de glúteos)
S3-S5 Incontinencia urinaria precoz
Disfunción sexual
Arreflexia aquiliana bilateral
↓ reflejo anal y bulbocavernoso

Dolor lumbar bajo intenso ciático

Lesión raíces Déficit motor asimétrico de M.I.
Cola de caballo lumbo-sacras Anestesia en “silla de montar” asimétrica
(L2-S5) ↓ reflejo rotuliano y aquiliano unilateral .
Retención o incontinencia urinaria y fecal
(tardía o súbita)
TRAUMATISMO VERTEBRO MEDULAR
SEGUN SU NIVEL
 LESIÓN CERVICAL C3-C5

La lesión compromete la zona cervical media donde se origina el nervio frénico (inerva diafragma  respiración)

ANATOMIA
• C3-c5 -> Nervio frénico  músculo diafragma  respiración
• C3-C4  Raíces cervicales superiores  Músculos del cuello (esternocleidomastoideo, trapecio),
sensibilidad del cuello y hombro
• C5  Inerva deltoides, bíceps, reflejo bicipital; sensibilidad cara lateral del brazo

CLÍNICA
1.- Parálisis flácida bilateral de brazos, manos y piernas
2.- Perdida de la sensibilidad por debajo de la lesión
3.- Arreflexia cutánea y profunda
4.-Deficit esfinteriano (retención urinaria e intestinal)
5.- Riesgo de insuficiencia respiratoria aguda (apnea)
compromiso del nervio frénico parálisis del
diafragma (requiere ventilación mecánica)
6.- Shock neurogénico (bradicardia, hipotensión)
 LESIÓN CERVICAL C5 –C6

• Son las más frecuentes dentro del espectro de traumatismos raquimedular

• Causa: Trauma cervical por hiperflexión (accidente automovilístico, zambullidas, caídas).

Anatomía:
• C5  Deltoides, bíceps Abducción del hombro, flexión del codo
• C6 Braquiorradial, extensor radial largo del carpo Flexion del codo, extensión de la muñeca

Clínica
• Parálisis o debilidad en brazos (más distal): puede levantar los brazos (deltoides) y
flexionar los codos (bíceps), doblar las muñecas , pero no puede extender muñecas o
dedos con fuerza y piernas
• Hipoestesia
1 o anestesia desde dermatomas C5–C6 hacia abajo
• Disminución o abolición de reflejos en brazos, hiperreflexia en piernas
• Deficit esfinterianos:
 LESIÓN CERVICAL C5-T1

Es la zona que corresponde a la transición cervicotoracica y corresponde al límite entre tetraplejia (lesiones
cervicales) y paraplejia (lesiones torácicas) , además afecta al plexo braquial(miembro superior)

FISIOPATOLOGÍA

• La lesión de este nivel afecta las motoneuronas del asta anterior y las vías largas
descendentes (corticoespinales) y ascendentes (espinotalámicas y cordones posteriores).

• Dependiendo del nivel y la extensión:

• Lesión alta (C5–C6): tetraparesia con preservación parcial del hombro y codo.
• Lesión baja (C8–T1): preservación casi completa de MMSS proximales, pero con
déficit distal (mano).
• A nivel T1, se inicia el tronco simpático torácico, por lo que una lesión aquí puede causar
síndrome de Horner (ptosis, miosis, anhidrosis).
Clínica

• Debilidad o parálisis para extender el codo y la muñeca no

puede abrir bien las manos
• Dificultad para flexionar los dedos, hacer pinza o
movimientos finos de la mano
• Hipoestesia o anestesia en región medial del antebrazo y 4.º–
5.º dedos de ambas manos
• Déficits esfinterianos (vesical y intestinal)
• En la sección de C8-D1: hay además: Síndrome de Claude
Bernard-Horner (parálisis del simpático cervical: Miosis,
Psudo ptosis palpebral, Enoftalmia)
 LESIONES DORSALES
-T2 –T12
Las lesiones en la transición cervicotorácica (T1–T2) son menos frecuentes que las cervicales, pero significativas
clínicamente porque:
• Marcan el inicio del control torácico y abdominal.
• Pueden comprometer la función simpática (especialmente en T1).
• Los brazos quedan funcionales, pero los miembros inferiores y el tronco pueden estar comprometidos.
Anatomia
• T1  Inervación de los músculos intrínsecos de la mano (flexión del 5.º dedo, pinza fina), parte superior del tórax.
•T2 Inervación del músculo intercostal superior y parte del tórax asi mismo las fibras preganglionares simpáticas
salen de T1-T2 produciendo el síndrome de Claude Bernard Horner
PARAPLEJIA
Clínica
1.- Brazos funcionales normales
2.- Perdida de sensibilidad y déficit motor bilateral en el tronco y piernas
3.- Arreflexia cutánea y profunda
4.- Déficit esfinteriano (vesical e intestinal)

Sind Horner: Miosis, Pseudo ptosis palpebral, Enoftalmia)

Complicaciones
• Infecciones urinarias o respiratorias.
• Úlceras por presión.
• Espasticidad o dolor neuropático.
• Tromboembolismo venoso
• Shock medular y neurogénico.
• Complicaciones psicológicas (depresión, ansiedad)
Tratamiento

En fase aguda:
• Inmovilización inmediata del cuello (“collarin”) y columna.
• Evaluación ABC (vía aérea, respiración, circulación).
• Oxigenación y estabilización hemodinámica (PAM > 85-90 mmHg)
• Corticoides (uso controvertido, depende del protocolo institucional).
• Profilaxis tromboembólica y antibiótica si hay heridas abiertas.
• Catéter vesical y manejo intestinal.

Tratamiento quirúrgico:
• En casos de compresión medular, fractura inestable o fragmentos óseos
desplazados.
• Idealmente < 24 horas (mejores resulatos funcionales)

Rehabilitación:
• Terapia física, ocupacional y psicológica.
• Uso de órtesis, sillas de ruedas o ayudas técnicas.
SHOCK MEDULAR
 SHOCK MEDULAR
Síndrome de lesión medular aguda

 El shock medular , también conocido como shock de la medula espinal , es una

condición médica aguda y transitoria que ocurre después de una lesión de la
médula espinal.
 Es debida al shock de los centros nerviosos.

El shock medular se define a la pérdida temporal de toda la actividad neurológica

por debajo del nivel de la lesión, debido no a lesiones morfológicas sino a
disfunción
Por lo que hay:

• Pérdida de los reflejos (arreflexia)

• Parálisis (no se pueden mover los músculos voluntariamente)
• Pérdida de la sensibilidad (dolor, temperatura, tacto)
• Disfunción autonómica (problemas con la vejiga, intestinos, presión arterial, etc.)
 TIPOS DE SHOCK
SHOCK ESPINAL
SHOCK NEUROGÉNICO
Aparece posterior al trauma
Se presenta si la lesión es por debajo de T6
Suele ser transitoria (se resuelve en el Se presenta si la lesión es arriba de T6 (cervicales y
transcurso de 48 horas) . torácicas altas) .
Consiste en 3 etapas: Caracterizado por un colapso cardiovascular ( por
a) Fase inicial: pérdida del tono simpático lo que hace que
1.- Parálisis flácida predomine el sistema parasimpático y vasodilatación )
2.- Arreflexia Se caracteriza por:
3.- Anestesia (abolición de la sensibilidad) a) Hipotensión arterial (X vasodilatación).(no
4.- Incontinencia esfinteriana responde a líquidos) .
b) Fase Tardía b) Bradicardia
A continuación de la fase inicial hay c) Hipotermia
1.- Parálisis espástica (aparece a d) Pérdida de control de esfínteres.
continuación de la parálisis flácida) Tratamiento
2.- Hiperreflexia a) Vasopresores
c) Fase de resolución o cronicidad: b) Atropina.
dependiendo del daño , se define el grado de
recuperación o parálisis permanente.
Causas

• Traumatismos (accidentes de tráfico, caídas, lesiones deportivas)

• Tumores o infecciones que comprimen la médula espinal
• Cirugías de columna
• Enfermedades inflamatorias
Diagnóstico

• Examen neurológico completo.

• Estudios por imagen (RMN, TAC).

• Monitorización de signos vitales y funciones autonómicas

GRACIAS
TUMORES CEREBRALES
• Los tumores del SNC, se pueden originar en el ENCEFALO o la MEDULA ESPINAL (tumores primarios).. Pueden
ser benignos o malignos y su impacto depende más de su localización y tamaño que de su grado de malignidad,
debido al espacio limitado del cráneo y la sensibilidad del tejido nerviosos.
FISIOPATOLOGIA