LES
Autor: Dr.-Caballero
nombre: lupus eritematoso sistemico
De nicion:
enfermedad in amatoria multisistemica de caracter autoinmunitario.
• frecuente en el sexo femenino
• frecuente entre los 15 - 35 años de edad.
Etiologia: el les es multifactorial.
• factores geneticos = antigenos
X HLADR2
X DR3
X DR52
• factores hormonales
X estrógenos
• factores ambientales
x luz ultravioleta
x virus = ebstein baar - citomegalovirus
x farmacos = procainamida - isoniacida - hidralacina
Clasi cacion:
• lupus discoide = limitacion a la piel
• lupus eritematoso sistemica = afectacion multisistemica
• lupus inducido = farmacos
Patogenia:
1. hiperactividad de linfocitos B + hiper produccion de autoanticuerpos.
Cuadro clinico + diagnostico
criterios EULAR/ACR
1. erupcion malar (alas de mariposa)
2. lupus discoide = placas eritematosas
3. fotosinsebilidad
4. ulceras orales
5. artritis + sinovitis
6. serositis = pericarditis, derrame pleural
7. afectacion renal = glomerulonefritis lupica
8. afectacion neurologica = piscosis + convulciones
9. afectacion hematologica = pancitopenia
10. afectacion inmunologica = infecciones frecuentes
11. anticuerpos positivos = ANA - anti DNA - anti DS
4 o mas criterios = diagnostico
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laboratorios:
• hemograma completo
• quimica sanguinea
• reactantes de fase aguda
• anticuerpos:
x ANA = 95% frecuente
x Anti DNA - anti Sm (muy especí cos)
• complemento C3-C4 = dismunuidos
biosia renal = afectacion renal
1. riñon normal
2. afectacion mesanguial pura
3. glomerulonefritis focal y segmentaria
4. glomerulonefritis proliferativa difusa (mas comun y grave) = pulso + inmusupresor
5. glomerulonefritis membranosa = sindrome nefrotico
6. glomerulonefritis esclerosante
Clase Clínica típica
Mesangial mínima Asintomática; EGO normal.
Proliferativa mesangial Hematuria microscópica; proteinuria leve.
Proliferativa focal Proteinuria moderada; hematuria; HTA; creatinina ↑.
Proliferativa difusa Síndrome nefrítico; proteinuria; hematuria; HTA
Membranosa Síndrome nefrótico (edema + albúmina ↓)
Esclerosis avanzada Insuficiencia renal crónica; proteinuria persistente.
Tratamiento:
• medidas generales = actividad sica minima, evitar estres, reposo y protector solar.
• anti matorios
• corticoides
• inmunosupresores
• moduladores = rituximab 1 gr una dosis cada 2 semanas (en casos de tratamiento refractario)
AINES:
• ASA 100mgxkgp cada 8horas.
• celecoxib 200mg cada 24horas.
corticoides:
• hidroxicloroquina
• prednisona 0.5mgxkgp cada 24horas.
vitaminas:
• calcio 1500mg cada 24h
• vit D 400 U cada 24h
inmunosupresores:
• asatioprina
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• ciclofosfamida
• cilosporina
tratamiento segun gravedad:
• leve = piel - articulacion - serosa = aines + corticoides
• moderado = hematologico = corticoides + inmunosupresor
• grave = multiorganica = pulsoterapia + inmunosupresor
Pulso terapia = metilprednisolona
- 500 mg / 1 gr de metilprednisolona Ev
- Diluir en 250cc de solución siológica
- Colocar en bomba de infusión = 40ml/hora
- Duración = 6 horas x 3 días
x Luego continuar con corticoides VO
x fracasa la pulsoterapia se usa rituximab
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