● ENFERMEDAD RESTRICTIVA → caracterizada por una reducción de la expansión del

parénquima pulmonar y de la capacidad pulmonar total.

Por el contrario, en las enfermedades restrictivas difusas, la FVC está reducida y la velocidad
del flujo espiratorio es normal o está disminuida de forma proporcional. Por tanto, el
cociente entre el FEV y la FVC es casi normal. El defecto restrictivo se produce en dos
situaciones generales:

Se dividen en dos categorías diferentes:

Enfermedades intersticiales e infiltrantes Trastornos de la pared torácica
crónicas

● Enf. Fibrosante Enf. Neuromusculares: Poliomielitis,

● Enf. Granulomatosa obesidad grave, enf. pleurales, y
● Eosinófila cifoescoliosis
● Relacionada con el tabaquismo
● Otras

Son un grupo heterogéneo de trastornos, que se caracterizan predominantemente por

inflamación y fibrosis del intersticio pulmonar. Su patogenia es desconocida.

Los primeros estadios se pueden distinguir entre sí, en cambio, en estadios avanzados son
difíciles de diferenciar ya que todos provocan una cicatrización difusa del pulmón. Esta
última se conoce como pulmón terminal o pulmón en panal de abejas.

ENFERMEDADES FIBROSANTES:

Neumonía intersticial usual (UIP) - Fibrosis pulmonar idiopática (FPI):

Es un síndrome clínico-patológico definido por fibrosis intersticial pulmonar progresiva e

insuficiencia respiratoria.

Tiene características radiológicas, anatomopatológicas y clínicas propias.

El patrón histológico de la fibrosis se conoce como neumonía intersticial usual (NIU o UIP),
que a menudo se diagnostica por su aspecto característico.

Patogenia: parece que afecta a personas con predisposición genética que son propensas a
sufrir la reparación aberrante de las lesiones repetidas que sufre la cel. epitelial alveolar
como consecuencia de exposiciones ambientales. Los factores implicados son:

● Factores ambientales
● Factores genéticos
● Edad: Enf. de personas mayores que aparece pocas veces antes de los 50 años.

1
Morfología:
MACRO MICRO

Aspecto empedrado como consecuencia de Fibrosis intersticial parcheada: varía con la

la retracción de las cicatrices que siguen los intensidad y edad. Las primeras lesiones
tabiques interlobulillares. contienen proliferación exuberante de
EN la superficie de corte muestra zonas de fibroblastos (focos fibroblásticos). Luego
fibrosis, gomosas, firmes y blancas, estas se vuelven más fibróticas y menos
preferentemente en los lóbulos inferiores, celulares.
las regiones subpleurales y siguiendo los Fibrosis densa provoca la destrucción de la
tabiques interlobulillares. arquitectura alveolar y la formación de
espacios quísticos recubiertos por
neumocitos de tipo II hiperplásicos o por
epitelio bronquiolar (fibrosis en panal de
abeja)
En el interior de las zonas fibróticas suele
haber inflamación (linfocitos, cel.
plasmáticas, neutrófilos)

Clínica:

● Comienza de forma insidiosa: disnea y tos seca.

● La mayoría de los pacientes tienen entre los 55 y los 75 años
● Hipoxemia, cianosis, y los dedos en palillo de tambor aparecen en etapas avanzadas.
● El pronóstico de los pacientes individuales es impredecible
● La supervivencia media es 3 años
● El trasplante pulmonar es el único tratamiento definitivo.

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Neumonía intersticial inespecífica (NSIP):

 Es el 2do tipo más común, tienen un pronóstico mucho peor que los que tienen NIH.
 Etiología: Enf. del Tejido conjuntivo, neumonitis por hipersensibilidad, fármacos e
infecciones. Pero, cuando no se identifica la causa también puede ser idiopática.
 Diagnóstico diferencial: Neumonía intersticial usual (NIU).
 El inicio medio es de 50 a 60 años, se trata normalmente de mujeres no fumadoras.

MICRO:

- Patrón celular: Inflamación intersticial crónica leve o moderada (linfocitos, cel.

plasmáticas con distribución uniforme o parcheada)
- Patrón fibrosante: Lesiones fibróticas intersticiales difusas o parcheadas
- NO hay focos fibroblásticos, panal de abeja, membranas hialinas ni granulomas.
- Arquitectura conservada

Neumonía en organización criptógena:

Más llamada BOOP (Neumonía en organización con bronquiolitis obliterante)

En respuesta a la infección o lesión inflamatoria de los pulmones. Su etiología puede

deberse a: Virus, Bacterias, Fármacos, toxinas inhaladas, enf. del injerto contra el huésped
en receptores de trasplante de Cel. madre hematopoyéticas.

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MICRO:

● Tapones polipoideos de tejido conjuntivo

laxo organizado (Cuerpos de Masson)
dentro de los conductos alveolares,
alveolos, y bronquiolos.
● No hay fibrosis intersticial ni pulmón en
panal de abeja (la estructura del pulmón es
normal).

Afectación pulmonar en enfermedades autoinmunitarias:

Las más reconocidas:

Artritis Reumatoide Esclerosis Sistémica Lupus Eritematoso
sistémico

Pleuritis Fibrosis Intersticial difusa Afectación parcheada

Neumonitis con fibrosis Pleuritis (Infiltrados
Nódulos reumatoideos parenquimatosos)
Bronquiolitis folicular Pleuritis
Hipertensión Pulmonar
Síndrome de Caplan

Neumoconiosis:

Es la reacción de un pulmón no neoplásico ante la inhalación de:

● Polvos minerales
● Polvos orgánicos
● Humos y vapores

Afecta a un pequeño porcentaje de la población, y presenta predisposición genética.

Patogenia:

Los factores que condicionan su desarrollo son:

● Cantidad de polvo retenida

● Tamaño, forma y flotabilidad de la partícula: Las más peligrosas miden de 1 a 1 um
de diámetro)
● Solubilidad y citotoxicidad de las partículas
● Activación de cel. epiteliales.
● Efectos adicionales de otros irritantes como el tabaco.

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Neumoconiosis del minero de carbón:

Enf. pulmonar causada por la inhalación de partículas de carbón y otras formas mixtas de
polvo. 5-10 años de exposición.

El espectro de hallazgos en el pulmón en los mineros del carbón es muy amplio, desde la
antracosis asintomática, la neumoconiosis simple de los mineros del carbón con poca o
ninguna disfunción pulmonar, hasta la fibrosis masiva progresiva.

Morfología:
Antracosis Neumoconiosis Simple Neumoconiosis Complicada
(FPM)

Pigmento de carbón es Se caracteriza por: Requiere muchos años para

deglutido por los Máculas de carbón (1-2 mm desarrollarse.
macrofagos alverolares o de diámetro) Se caracteriza por:
intersticiales, se acumula en Nódulos de carbón (algo Cicatrices intensamente
el TC adyacente a los vasos más grandes) ennegrecidas de 1 cm o
linfáticos. La afectación es más intensa mayores (hasta 10 max.)
en los lóbulos superiores y Micro:
las zonas superiores de los Lesiones de colágeno denso
lóbulos inferiores. y pigmento.
Con el tiempo, se produce la El centro de la lesión es
dilatación de los alvéolos necrótico como
adyacentes, dando lugar a consecuencia de la isquemia
un enfisema local.
centrolobulillar.

Clínica:

● Provoca un pequeño descenso de la

función pulmonar.
● En una minoría de casos (en <10%): se
desarrolla una fibrosis masiva progresiva que
aumenta la disfunción pulmonar, hipertensión
pulmonar y corazón pulmonar.

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Silicosis:

Enf. pulmonar causada por la inhalación de dióxido de silicona cristalino proinflamatorio

(sílice). Es la enfermedad laboral crónica más prevalente en el mundo. Se presenta
normalmente tras décadas de exposición (10 a 30 años) en forma de neumoconiosis
fibrosante nodular lentamente progresiva.

Los trabajadores de un gran número de profesiones tienen riesgo, incluidos los que trabajan
en la reparación, rehabilitación o demolición de estructuras de hormigón, canteros y arena.

Patogenia

La fagocitosis de los cristales de sílice activa el inflamasoma y estimula la liberación de

mediadores inflamatorios (IL-1, IL-8) que conlleva al reclutamiento de cel. inflamatorias y la
activación de los fibroblastos intersticiales, con ulterior depósito de colágeno. La sílice se
produce tanto en forma cristalina como amorfa, pero las formas cristalinas (cuarzo) son
mucho más fibrogénicas.

Morfología:

MACRO MICRO

En sus primeros estadios: Nódulos discretos Zona central de colágeno con escasa
diminutos, apenas palapables, de color inflamación.
claro o ennegrecido. Zona periférica de macrófagos cargados de
A medida que avanza la enfermedad:Los polvo.
nódulos se unen en cicatrices duras de Con luz polarizada demuestra las partículas
colágeno de sílice débilmente birrefringentes.
Calcificaciones que afectan a los ganglios
linfáticos y se ven en radiografías a modo
de calcificación en cáscara de huevo.

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Clínica:

● Su Inicio puede ser lento y gradual, acelerado (antes de los 10 años) o rápido
(meses).
● Función pulmonar normal, sin disnea hasta que se presenta la fibrosis masiva
progresiva.
● La enfermedad sigue empeorando incluso cuando el paciente ya no está expuesto.
● Mayor predisposición TBC e implica un aumento de riesgo de tener cáncer de
pulmón.

Enfermedades relacionadas con el amianto o asbesto:

El amianto o asbesto son un grupo de minerales proinflamatorios. Se encuentra relacionado

con:

➢ Placas pleurales localizadas y derrames

➢ Fibrosis intersticial parenquimatosa
➢ Carcinoma de pulmón
➢ Mesotelioma maligno

Uso estrictamente restringido

Patogenia:

El amianto se presenta de dos formas geométricas distintas:

● Los anfíboles (mayor patogenicidad)

● Las fibras serpentinas

Morfología

Se caracteriza por una fibrosis intersticial

pulmonar difusa. Estos cambios no se pueden
distinguir de la NIU, salvo por la presencia de
los cuerpos de amianto, que se observan como
bastones pardo-dorados, fusiformes o
arrosariados con un centro traslúcido. Están
constituidos por fibras de amianto revestidas
por un material proteináceo que contiene
hierro. Aparentemente, los cuerpos de amianto
se forman cuando los macrófagos tratan de
fagocitar las fibras del mismo; el hierro deriva
de la ferritina de los fagocitos.

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En ocasiones se encuentran cuerpos de amianto en los pulmones de personas normales,
pero, en general, en concentraciones muy inferiores y sin fibrosis intersticial asociada.

A diferencia de lo que sucede en la NMC y la silicosis, la asbestosis se inicia en los lóbulos

inferiores debajo de la pleura, aunque, al progresar la fibrosis, se acaban afectando los
lóbulos medio y superiores. La contracción del tejido fibroso distorsiona la arquitectura
normal y da lugar a espacios aéreos aumentados de tamaño rodeados por una gruesa pared
fibrosa.

De este modo, las regiones afectadas del pulmón adoptan un patrón en panal. De forma
simultánea, se desarrolla fibrosis en la pleura visceral, lo que da lugar a adherencias entre
los pulmones y la pared torácica. La cicatrización puede atrapar y provocar la estenosis de
las arterias y arteriolas pulmonares, causando así hipertensión pulmonar y cor pulmonale.

Las placas pleurales son la manifestación más frecuente de la exposición al amianto y se

corresponden con placas bien delimitadas de colágeno denso, que suelen contener calcio.
Se desarrollan con mayor frecuencia en las superficies anterior y posterolateral de la pleura
parietal y por encima de las cúpulas del diafragma. No contienen cuerpos de amianto y
solo en raras ocasiones afectan a pacientes sin antecedentes o evidencias de exposición al
amianto. En menos ocasiones la exposición a este mineral induce derrame pleural o una
fibrosis pleural difusa.

Clínica

Son indistinguibles de los de cualquier otra neumopatía intersticial crónica.

 Disnea progresiva 10-20 años después de la exposición

 Tos asociada a producción de esputo.

La enfermedad puede permanecer estable o progresar hasta ICC, cor pulmonale y muerte.
Las placas pleurales suelen ser asintomáticas y en las radiografías aparecen como
densidades circunscritas.

Los trabajadores expuestos al amianto desarrollan tanto carcinomas pulmonares como

mesoteliomas malignos.

El riesgo de carcinoma pulmonar aumenta aproximadamente cinco veces en trabajadores

del amianto; el riesgo relativo de mesotelioma, un tumor muy infrecuente (2-17 casos por
cada millón de personas), es más de 1.000 veces mayor. El tabaquismo asociado aumenta
mucho el riesgo de presentar carcinoma pulmonar pero no el del mesotelioma. El cáncer
pulmonar o pleural asociado a la exposición al amianto tiene un pronóstico
particularmente malo.

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Enfermedades pulmonares inducidas por fármacos y radiación

Los fármacos pueden producir diversas alteraciones, tanto agudas como crónicas, en la
estructura y la función del aparato respiratorio.

Bleomicina  antineoplásico, produce neumonitis y fibrosis pulmonar como consecuencia

de la toxicidad directa del fármaco y por la estimulación del trasiego de células
inflamatorias hacia los alvéolos.

Amiodarona  antiarrítmico, también se asocia a neumonitis y fibrosis.

La neumonitis por radiación es una complicación bien conocida de la radioterapia de

tumores pulmonares y otros torácicos. La neumonitis por radiación aguda, que suele
aparecer de 1 a 6 meses después del tratamiento hasta en el 20% de los pacientes, se
manifiesta por fiebre, disnea desproporcionada en relación con el volumen del pulmón
irradiado, derrame pleural e infiltrados pulmonares que corresponden a la zona irradiada.
Estos síntomas pueden desaparecer con tratamiento con corticoesteroides o progresar
hasta una neumonitis por radiación crónica, junto con fibrosis pulmonar.