PATOLOGIA RENAL I – PREPARACION PARCIAL II - RESUMEN

HISTOLOGIA RINON
Corteza: Glomérulos + Túbulos yuxtaglomerulares
Médula: Piramides de Malpighi
-Suma de túbulos colectores. Desemboca en la, papila renal que forman los cálices
menores. Cálices menores se juntan para formar los cálices mayores que desemboca en
la pelvis renal y se continúa con el uréter.
Flujo renal: 90% a corteza, 10% a médula (más sensible a isquemia)
Riñones reciben 25% del gasto cardíaco
Glomérulo
Arteriola aferente llega, forma ovillo capilar y de ahí sale una arteriola eferente. AYG
en túnica media. Cuando baja perfusión se activa y libera Renina
Cápsula de Bowman
1. Hoja visceral (PODOCITOS + PEDICELOS)
2. Espacio de Bowman
3. Hoja parietal
Mesangio: Células mesangiales (sostén) contráctiles que regulan flujo, porque los
capilares no tienen músculo liso. Función fagocítica. Produce matriz mesangial (colageno
IV, etc.)

BARRERA DE FILTRACION + LOCALIZACION DE DEPOSITOS

SINDROME: conjunto de signos y síntomas relaciones entre si que tienen una

fisiopatología en común y obedecen a distintas etiologías (Insuficiencia Cardiaca)
ENFERMEDAD: conjunto de signos y síntomas que responden a una sola etiología
(Infarto Agudo Miocardio).
GLOMERULOPATIAS
PRIMARIAS SECUNDARIAS
RINON ES EL ORGANO AFECTADO CAUSADA POR ENFERMEDAD SISTEMICA
BIOPSIA RINON: SACAR AL MENOS 10 GLOMERULOS
Inmunofluorescencia de la biopsia - Explican procesos inmunitarios
Lineal: Línea de inmunofluorescencia que no se corta, con un color homogéneo.
Síndrome de Goodpasture/Membranosa.
Granular: Depósitos entrecortados, homogéneos, diferentes niveles de verde. Mayoría
de las patologías dan este patrón
Mesangial (menos común). Fluorescencia en la parte central, del mesangio. Es leve,
asintomático

PATOGENIA DE LA LESION GLOMERULAR

 Mediada por Anticuerpos (RHS II): Formación in situ de inmunocomplejos
- Ag tisular endógenos que reacciona localmente con los Ac
- Ag exógenos que vienen de la circulación y se implantan en los glomérulos
(infecciones)
 depósitos de inmunocomplejos circulantes (RHS III): atrapamiento de AG-AC
preformados dentro del glomérulo (NO hay especificidad inmunológica contra
componentes del glomérulo). Pueden ser: propios, infecciosos o Ac citotóxicos.
 Activación de la Vía alternativa del complemento
 Por inmunidad celular
 Otras NO inmunológicas (ej., lesión en los podocitos)
Hay daño glomerular → proteinuria → las proteínas son tóxicas para el epitelio
tubular renal → epitelio agredido produce factores de crecimiento → provocan fibrosis
túbulo-intersticial → muerte de la nefrona
Nefronas sobrevivientes: en forma compensadora comienzan a hiperfiltrar → se
descompensan y mueren. Las que quedan hacen lo mismo, solo que se mueren más
rápido y así sucesivamente. Cuando FG es <50% (<60ml/m) se entra en falla renal
El proceso nunca se detiene, va progresando aún más hasta llegar al fracaso total con
necesidad de diálisis o trasplante
ALTERACIONES HISTOLOGICAS DE LAS GLOMERULOPATIAS
 Proliferación Celular: Cel. Mesangiales, endoteliales, infiltrado de leucocitos,
semilunas.
 Engrosamiento de la Membrana Basal Glomerular (MBG): deposito de Ac-Ag,
aumento de la síntesis de compuestos proteicos, formación de capas adicionales
de matriz
 Hialinizacion y Esclerosis:
PATRONES
LESION A NIVEL DE UN LESION A NIVEL RENAL (CONJUNTO
GLOMERULO DE GLOMERULOS)
+ DEL GLOBAL DIFUSO
50%
-DEL 50 % SEGMENTARIO FOCAL
 SÍNDROMES GLOMERULARES
SINDROME DE GNF RÁPIDAMENTE PROGRESIVA: hematuria, proteiniuria y oliguria
(formación de orina <400ml diarios) grave que lleva a la IRA en semanas. (Comienza
como un nefritico con deterioro rápido)
SINDROME De INSUFICIENCIA RENAL CRONICA (3M EVOLUCION): es la
claudicación de un riñón insuficiente luego de un largo periodo de enfermedad.
Comienza con: AZOEMIA por un descenso del filtrado glomerular; cuando el filtrado
glomerular es MENOR al 20 % aparece la UREMIA: azoemia más un conjunto de
síntomas, signos y alteraciones bioquímicas.
SINDROME NEFRITICO VS SINDROME NEFROTICO
SINDROME NEFRITICO: INFLAMACION GLOMERULAR (puede estar
incompleto!!!)
Inicia: infiltrado inflamatorio + proliferación celular  lesión del endotelio capilar 
pasaje de hematíes al sistema de túbulos (hematuria)  DISMINUCION DEL FILTRADO
GLOMERULAR
- hipertensión: dependiente del volumen (baja FG  Renina  retención
hidrosalina)
- Hematura: macro (se ve) o microscópica (laboratorio)
- Proteinuria: rango NO NEFROTICO: MENOR A 3,5 gr/día
- Oliguria: menos de 500ml/día  hipervolemia
- Edemas: leves, matinales, periorbitario, blandos y blancos; por aumento de la
permeabilidad vascular (por aumento de absorción de sodio y agua [RAAS]).
- Azotemia (laboratorio: aumento de productos nitrogenados en sangre
y creatinina): cuando se asocia a una serie de signos y síntomas se llama
UREMIA.
- Digestivo: gastroenteritis urémica
- Nervios Periféricos: neuropatía periférica
- Corazón: pericarditis fibrinosa urémica
SINDROME NEFROTICO (manifestaciones en orden!!!)
Inicio: trastorno en las paredes capilares  aumento de la permeabilidad capilar
1. Proteinuria: en RANGO NEFROTICO: MAYOR A 3,5 gr/día
2. Hipoalbuminemia: menor a 3g/dl; sobrepasa la compensación hepática y
DISMINUYE la presión oncótica
3. Edemas: de inicio en m. inferiores, después asciende. Anasarca con facie
abotagada; derrames en cavidades serosas. Frio, blando, simétrico, Godet +.
Hipovolemia arterial efectiva (disminución del volumen circulante en plasma).
4. Hiperlipidemia: no bien explicado
5. Lipiduria: por alteración de la permeabilidad renal.
ETIOLOGIA:
PRIMARIAS SECUNDARIAS
NM ADULTOS
ENF. CAMBIOS MINIMOS NINOS

RESUMEN SIND. NEFROTICO: disminución del filtrado glomerular y AUMENTO de la

permeabilidad vascular, que lleva hacia cambios hidrostáticos con AUMENTO DEL
VOLUMEN DE LEC (aumento del gasto cardiaco)
CONSECUENCIAS DE LOS SÍNDROMES:
6. Perdida de proteínas (IG, complemento, Transferrina, Ac): susceptibilidad a
infecciones;
7. Perdida de proteínas (AntiTrombina III + factores de coagulación): trombopenia
(complicaciones trombóticas)
8. Progresión a Insuficiencia Renal Cronica

GLOMERULOPATIAS: CLASIFICACION
Primero: clasificarlas según sean PRIMARIAS o SECUNDARIAS
Segundo: tener en cuenta 2 componentes importantes de cada patología:
1. Alteraciones Histologicas (proliferación celular, infiltrado leucocitario,
engrosamiento de la MBG, esclerosis o hialinizacion)
2. Patogenia (por Ac [in situ; complejos inmunes]; por células; por vía alterna del
complemento)
3. Afectación Renal y Glomerular: focal – difusa / segmentaria – global
4. Patrón histológico (Inmunofluorescencia, MO)
 GLOMERULOPATIAS: PRIMARIAS
GNF PROLIFERATIVA/DIFUSA AGUDA, POSTESTREPTOCÓCICA
+Fr niños (6-10 años). Se produce 1-4 semanas después de una faringitis por
estreptococo B hemolítico del grupo A (parecido a fiebre reumática) o un impétigo en la
piel.
Patogenia:
Mediada por Ac, reacción de hipersensibilidad tipo III (circulantes y plantados)
Histología:
ME: Los depósitos se ven a nivel subepitelial (podocitos). Forma de gibas o jorobas
Proliferación celular: Endotelial y Mesangial
*Infiltrado leucocitario (Neutrófilos y monocitos) va a haber hipercelularidad
Inmunofluorescencia: Patrón granular
GNF PROLIFERATIVA/DIFUSA AGUDA, NO POSTESTREPTOCÓCICA
Bacteriana (endocarditis por estafilococo; neumonía por neumococo, etc.); Viral (VHB,
VEB); Parasitaria (paludismo)
Manifestaciones Clínicas (Estreptocócica y NO estreptocócica).
- SINDROME NEFRITICO: 1-2 semanas post faringitis
- En epidemias puede ser asintomática
Evolución Niños Evolución Adulto (menos
benigna)

95% recuperación total Epidemias: benigna

Menos del 1% NO mejora (oliguria, Esporádica: 60% recuperación total
GNRP, GNF Crónica) El resto: proteinuria, hematuria, HTA,
algunos van hacia GNF crónica

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (urgencia médica – forma

SEMILUNAS)
TIPOS: postinfecciosa; Enfermedades sistémicas (LES, Goodpasture, Vasculitis [PAM],
etc); idiopática (50%)
PATOGENIA:
Tipo I (25%): Hipersensibilidad II - Ac atacan glomérulo. Ac-anti MB (IF lineal)
 - Sindrome de Goodpasture + idiopática
Tipo II (25%): Hipersensibilidad III - Depósitos complejos inmune (if granular)
- Postinfecciosa, Idiopática, LES, Berger, Henoch-Shonlein
Tipo III (50%) Pauci Inmune (sin patrón IF): ANCA
- idiopática, granulomatosis de Wegener y PAM
Histología:
Proliferación del epitelial extracapilar, Forma semilunas
Manifestaciones Clinicas:
 hematuria, proteinuria (a veces rango nefrótico)
 HTA y edemas variables
Evolución (se cura o se cronifica):
 Avanza muy rapido, diagnosticar y tratar en el momento
 Leves: pueden retrogradar
 Progresivas: oliguria  falla renal
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
Es la glomerulopatía primaria que cursa con síndrome nefrótico +Fr adultos
 IDIOPÁTICA 85%
 SECUNDARIA15%: Neoplasias malignas; Enfermedades autoinmunes (LES);
Drogas; Infecciones(VHB crónica, Sífilis); Enfermedades metabólicas (DBT);
Susceptibilidad genética: histocompatibilidad
Patogenia: proceso mediado por Ac (RHS II)
Histología: engrosamiento difuso de la MBG. Depositos subepiteliales (IF: granular):
- 1ª etapa: depósitos sobre la MB en forma lineal
- 2ª etapa: forma espiculas (spikes)
- 3ª etapa: forma anillos gruesos
Manifestaciones Clínicas
- Inicio insidioso  Síndrome nefrótico o proteinuria que no alcanza el rango
nefrótico
- En 15-35% hematuria y HTA leve
- Curso variable, generalmente indolente
- Proteinuria NO selectiva
- Sin respuesta a corticoides
Evolución
- Progresión a esclerosis glomerular
- Proteinuria persistente en más del 60%
- 10% fallecen o progresan a IRC

NEFROSIS LIPOIDEA O ENFERMEDAD DE LOS CAMBIOS MÍNIMOS

GNF que cursa con S. nefrótico primaria +Fr en niños (2-6 años)
Se llama de los cambios mínimos porque a M.O los glomérulos se ven normales, sanos
y nefrosis lipoidea porque el epitelio tubular puede estar cargado de lípidos
Asociada a infecciones respiratorias, vacunas, Linfoma Hodgkin
Patogenia: desconocida
ME: Podocitos amputados IF: negativa (ausencia de depósitos)
Manifestaciones Clinicas:
- Proteinuria masiva usualmente muy selectiva (albumina)
- Función renal conservada
- No suele haber HTA ni hematuria
Evolución
- En niños = excelente pronóstico: 90% responde a los corticoides
- En adultos = pronóstico no es tan bueno, puede evolucionar a infecciosa con
síndrome nefrítico

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

Se da en niños y adultos. Tipos/Formas:
1. Forma idiopática: IgM (patogenia: desconocida)
2. Forma secundaria: HIV, heroína, obesidad mórbida, COVID, hereditaria
3. Superpuesta a otra lesión glomerular (nefropatía por IgA)
4. Asociada a perdida de masa renal (ablación)
Morfología: Esclerosis. Focal y segmentaria.
Manifestaciones Clínicas
- Síndrome nefrótico: 10% de niños, 33% de adultos
- Hematuria, reducción del FG, HTA
- Proteinuria frecuentemente no selectiva
Evolución
- Niños mejor pronóstico que adultos
- Progresión: 50% enfermedad renal crónica en 10 años
- 20% evoluciona rápidamente a insuf. Renal en 2 años
- Recidivas en 25-50% de pacientes que reciben injerto/transplanta

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
Tipos:
 PRIMARIA (idiopática): Tipo I (75%); Tipo II; Tipo III
 SECUNDARIA: LES; VHB; VHC; Hepatopatías crónicas; neoplasias malignas
Histología
- Proliferación mesangial con engrosamiento y duplicación MB (imagen en vías de
tren)
- Tipo I: depósitos subendoteliales
- Tipo II: depósitos densos intramembranosos
- Tipo III: Depósitos subendoteliales y subepiteliales. Disrupción y reduplicación de
MB
Manifestaciones Clínicas
Se da en niños mayores y adultos jóvenes. Síndrome nefrótico con componente nefrítico.
Evolución
 Curso lentamente progresivo
 Algunos desarrollan semilunas
 50% IRC en 10 años
 Sin eficacia de corticoides, insmunosupresión y agentes antiplaquetarios

NEFROPATÍA POR IGA O ENFERMEDAD DE BERGER

Enfermedad MUY frecuente, hay muchos casos no diagnosticados por ser asintomática.
Patogenia: desconocida.
Histología: muy variable. GNF proliferativa focal; expansión mesangial; deposito de IgA
en el mesangio (es lo característico)
Manifestaciones Clínicas
 Cualquier edad, generalmente niños mayores y adultos jóvenes
 Hematuria macroscópica después de infecciones respiratorias o menos
frecuentemente gastrointestinales o de vías urinarias.
 30-40% microhematuria con o sin proteinuria
 5-10% síndrome nefrítico agudo
Evolución
 Remite en varios días pero reaparece a los meses
 Curso ulterior muy variable
 15-40% progresan lentamente a IRC en 20 años

GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
Estadío final de todas las GN que evolucionan, aunque la cuarta parte llega
directamente.
Con síndrome nefrítico Con síndrome nefrótico

Proliferativa aguda (4% se hace GN Membranosa

crónica) Enf. Cambios Mínimos (niños = revierte
Rápidamente progresiva (tto = crónica. en pubertad; adultos = crónica)
Sin tto = muerte) Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria
GN membranoproliferativa
Morfología GN crónica: Estadio cicatrizal final de los glomérulos, van a quedar
solamente ovillos colágenos. Riñones contraídos en forma simétrica. La corteza estará
más atrofiada porque allí es donde están los glomérulos que se están rompiendo.
Esclerosis difusa y global. Infiltrado inflamatorio crónico

GLOMERULOPATIAS: SECUNDARIAS
LUPUS
Patogenia: reacción de hipersensibilidad de tipo III (depósito de complejos inmunes) en
mesangio, MBG y capilares. Produce 6 lesiones y ninguna es específica de lupus. El
pronóstico siempre está dado por el grado de afectación renal.
Clasificación:
Clase I: Depósitos inmunes mesangiales sin hipercelularidad
Clase II: Depósitos inmunes mesangiales con hipercelularidad
Clase III: GNF focal con lesiones activas y escleróticas
Clase IV (+ frecuente): GNF difusa
Clase V: GNF lúpica membranosa
Clase VI: GNF esclerosante

PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN: se caracteriza por:

Característico: PÚRPURAS en piel de brazos, piernas y nalgas. Púrpura: extravasación
de sangre >3mm, o sea que hay lesiones de los vasos en la piel (Si es más chica, se
llama petequia)
Variable: proliferación mesangial; semilunas; focal y segmentada o global; difusa y
segmentada o global.
Patogenia: se formarían complejos inmunes por IGA que se depositarían en glomérulos
y en los pequeños vasos de los tejidos afectados. Hay depósito de IgA en el mesangio,
en vasos de la piel (por eso púrpuras) y , en los vasos del intestino (por eso las
hemorragias) y en las articulaciones (por eso el dolor)
NEFROPATIA DIABETICA: conjunto de lesiones que aparecen en los riñones de un
paciente diabético. La I. Renal es la segunda causa de muerte en la DBT y es +
frecuente en la DBT Tipo I. Es una de las principales causas de IRC. Las lesiones son:
1) Vasculares: arterioloesclerosis y ateroesclerosis
2) Tubulares: engrosamiento de la membrana basal, atrofia
3) Intersticiales: en Glomérulos 3 tipos de lesiones:
a. Engrosamiento de la membrana basal de los capilares: 2 años después del
comienzo de la DBT I
b. Glomeruloesclerosis mesangial difusa: en la mayoría, luego de 10 años.
c. Glomeruloesclerosis nodular (10-15% DBT)
Clínica: comienzan con microalbuminuria y con ↑ del filtrado glomerular, luego aparece
la proteinuria , primero leve, luego llega a rango nefrótico, aquí ↓ el filtrado glomerular y
llegan a la Insuficiencia Renal en 5 años. El proceso puede llevar entre 20 y 25 años, el
control adecuado de las glucemias previene o retrasa la afectación renal.

AMILOIDOSIS: depósito de amiloide (proteínas que se acumulan y destruyen) que

afecta al riñón, a nivel glomerular, intersticial y vascular (arteriolas y arterias).
Tinción: rojo Congo.
Cursan con S. Nefrótico al inicio y luego Insuficiencia Renal.
ENFERMEDADES QUISTICAS RENALES
DISPLASIA QUISTICA aumento del tamaño renal, si es bilateral lleva a la
RENAL insuficiencia. Hay anomalías de la diferenciación, múltiples
quistes con islotes de mesénquima indiferenciado (esto es
patognomónico) con cartílago . Hay nefronas normales junto a
nefronas inmaduras. Los quistes se recubren de epitelio plano
y contienen líquido seroso
ENF. POLIQUIS RENAL DEL ADULTO (AUTOSOMICA DOMINANTE):
Siempre bilateral, riñones GRANDES y poliquísticos, que borran
los detalles normales por compresión y atrofia. Los quistes se
ven desde la superficie externa y contienen un líquido seroso-
hemorrágico. El epitelio de los quistes corresponde a cualquier
sector de los tubulos de la nefrona.
Falla en los genes de la Policistina 1 (85 %) o 2 (15 % ), (PKD1
y PKD2) complejos de proteínas de membrana del epitelio de
células tubulares asociadas al cilio (es un mecanosensor del
flujo de liquido) que regulan el ingreso de Ca, al fallar, ingresa
Ca en forma anormal, y actuando como segundo mensajero,
produce secreción de líquido excesiva lo que provoca dilatación
de los túbulos formando quistes microscópicos en la infancia ,
pero en edad adulta son macroscópicos y llevan a la
insuficiencia renal alrededor de los 50 años.
Puede haber quistes en otros sectores: hígado, bazo,
páncreas.
ENF. POLIQUIS RENAL DEL NIÑO (AUTOSOMICA RECESIVA)
Semejante a la anterior, pero lleva a la insuficiencia en la infancia, y los quistes
macroscópicos no se ven desde la superficie externa la cual es lisa.
Falla el gen de la Fibrocistina (PKHD1), prot de membrana, un receptor necesario para la
diferenciación de los túbulos colectores y de los conductos biliares. Los quistes tienen el
epitelio de los tubulos colectores.
ENF. QUISTICAS DE LA RIÑON EN ESPONJA MEDULAR:
MEDULA RENAL Dilatación quística de los colectores medulares . La etiología es
desconocida, se manifiesta en adultos y no trae consecuencias
NEFRONOPTISIS/ENF QUISTICA MEDULAR UREMICA
Comienza en la infancia y puede llevar a la insuficiencia renal en edad adulta.
Hay quistes medulares (union corticomedular) con atrofia cortical tubular y daño
túbulointersticial, se conservan los glomérulos. Riñones pequeños.
La nefronoptisis parece ser la causa genética mas frecuente de IRC en niños y
jóvenes. Falla de nefrocistinas, proteínas de epitelio de túbulos de función desconocida .
QUISTES ADQU. ASOC. Quistes en corteza y medula, con epitelio plano, contenido
A DIALISIS seroso y cristales de oxalato de calcio. PELIGRO: puede
originar un carcinoma a partir del ep de los quistes, riesgo 7
% en 10 años
QUISTES SIMPLES Únicos o múltiples, miden 1 a 5 cm, contiene liquido claro,
epitelio plano, única capa, y se rodean por fibrosis, Ubicación:
en corteza. , no dan síntomas, la importancia es no
confundirlos con tumores (los quistes son líquidos, los tumores
son sólidos)