Pulmón vasculares, fibrosis y engrosamiento de paredes

alveolares.
El pulmón realiza una de las funciones más
importantes en el intercambio gaseoso, están Edema causado por una lesión microvascular
formado por paredes cartilaginosas que dan soporte (alveolar)
mecánico y están cubiertos por epitelio cilíndrico
ciliado con glándulas subepiteliales abundantes Edema de pulmón no cardiogénico sed debe lesiones
productoras de moco. Tiene doble irrigación arterial en l tabique alveolar. Lesiones primarias con daño a
por arterias pulmonares y bronquiales. células epiteliales alveolares, producen exudado
inflamatorio que penetra el espacio intersticial,
La estructura microscópica de paredes alveolares edema alveolar caracterizado por el síndrome de
consta de: dificultad respiratoria aguda.

 Una pared de capilares que se anastomosan. Lesión pulmonar aguda y síndrome de dificultad
 Membrana basal e intersticio circulante. respiratoria aguda (daño alveolar difuso)
 Epitelio alveolar, capa de dos tipo de células:
neumocitos tipo I y neumocitos tipo II. LPA se caracteriza por hipoxemia de inicio brusco,
Las paredes alveolares están perforadas por poros de edema pulmonar bilateral, ausencia de IC.
Khon.
Manifestaciones:
Anomalías congénitas
 Incremento de la permeabilidad vascular.
Son muy raras, las más frecuentes son:  Edema.
 Inflamación.
 Hipoplasia pulmonar: defecto de desarrollo  Daño alveolar difuso.
de ambos pulmones reduciendo su tamaño y  Muerte.
comprimen el pulmón. Es grave en neonatos. LPA aparece de forma aguda y clínicamente es
 Quistes del intestino embrionario anterior: progresiva, da un cuadro conocido como neumonía
separación anómala del destino anterior intersticial aguda.
primitivo, estos quistes se clasifican como
broncógenos esofágicos o entéricos. Patogenia
 Secuestro pulmonar: delimitado por tejido
Inicio de lesiones de los neumocitos y del endotelio
pulmonar, carece de conexión con las vías
pulmonar, aumento de la inflamación y daño al
respiratorias y irrigación sanguínea anómala
pulmón.
orinada de la aorta y sus ramas.
 Secuestro extralobar, se presenta en lactante  Activación endotelial: se activa secundaria a
como lesión de tipo masa. lesiones del neumocito.
 Secuestro intralobular, afecta a niños  Adhesión y extravasación de neutrófilos: TEN
mayores y se detecta por infecciones. son liberadas y contribuyen al daño
Atelectasias (colapsos) pulmonar, inducen un circuito vicioso de
inflamación y daño endotelial.
Refiere expansión incompleta de pulmones queda
 Acumulación de líquido formación de
como resultado zonas de parénquima pulmonar mal
membranas hialinas.
aireado. Los tipos principales de atelectasias
Lesiones de SDRA se caracteriza por áreas rígidas y
adquiridas se manifiestan en adultos y son:
poco aireadas y regiones con distenbilidad y
 Atelectasia por reabsorción: se debe a ventilación.
obstrucción de vías respiratorias,
La LPA/SDRA son comunes en alcohólicos crónicos y
principalmente la presencia de secreciones
fumadores.
excesivas o exudado de los bronquios,
aspiración de cuerpos extraño y tumores Características clínicas.
intrabronquiales.
 Atelectasia por compresión: acumulación de  Disnea y taquipnea intensa.
volumen de liquido (trasudado o exudado o  Aumento de insuficiencia respiratoria.
sangre), tumor o aire.  Hipoxemia.
 Atelectasia por contracción: produce fibrosis  Cianosis.
pulmonar focal o generalizada o fibrosis  Infiltrado bilateral difuso.
pleural.  Desarrolla acidosis respiratoria.
Edema de pulmón  Pulmones se retornan rígidos.
 Padecida de surfactante.
Puede ser a consecuencia de alteraciones  No hay tratamientos específicos.
hemodinámicas o incremento de la permeabilidad  Muertes por: sepsis, fracaso multiorgánico o
capilar. lesiones pulmonares graves.
Enfermedades pulmonares obstructivas y
Edema de pulmón hemodinámico
restrictivas.
Se debe al aumento de la presión hidrostática y
La enfermedad pulmonar obstructiva se caracteriza
sucede en ICC del lado izquierdo.
por aumento de la resistencia de flujo de aire por
Histológicamente, capilares alveolares ingurgitados y enfermedades respiratorias difusas.
trasudado intra alveolar, micro hemorragias
Las pruebas de función pulmonar: demuestran un  Hipersecreción de moco: que contribuye
descenso del flujo aéreo en la aspiración forzada obstrucción de vías respiratorias, hipertrofia
VEMS/CVF. Inferíos a 0.7 indica enfermedad de glándulas submucosas, aumento de
obstructiva. células calciformes.
 Disfunción adquirida del regulador dela
Enfermedades pulmonares obstructivas conductancia transmembranal de la fibrosis
quística (CFTR).
Incluyen EPOC, asma y bronquiectasias, tiene dos
 Inflamación: agudas y crónicas.
manifestaciones clínicas: enfisema y bronquitis
 Infección.
crónica.
Características clínicas de la EPOC
Enfermedad obstructiva crónica
 Antecedente de consumo de cigarrillos de
Enfermedad frecuente, evitable y tratable, se 4on paquetes-año o mas, aparece de manera
caracteriza por síntomas respiratorios persistentes y gradual, evolución lenta de disnea de
limitación del flujo aéreo. Es la cuarta principal causa esfuerzo y tos crónica con expectoración:
de muerte a nivel mundial por consumo de  Prueba dx de espirometría.
cigarrillos.  Síntomas aparecen y desaparecen con el
tiempo, intensos por la mañana.
Enfisema  Px sopladores rosados, domina el enfisema.
 Px tiene tórax en tonel, disneico, se sienta en
Aumento del tamaño irreversible de los espacios
posición encorvada y respira con labios
aéreos distales al bronquiolo terminal.
fruncidos.
Se clasifica según su distribución:  Pérdida de peso, bronquitis crónica pura
(abotagados azules).
 Enfisema centroacinar (centrolobulillar):  Síntoma cardinal}: tos productiva persistente
frecuente y presente en los 95% de los casos, con esputo, hipercapnia, hipoxemia y ligera
ocurre en grandes fumadores con EPOC, se cianosis.
afecta parte central o próxima de los acino. Tratamiento
 Enfisema panacinar (panlobulillar): asociada
a la deficiencia de alfa-antitripsina, loa acinos  Abandono del tabaco.
están aumentado de tamaño. Desde  Oxigenoterapia.
bronquiolos respiratorios hasta alveolos  Broncodilatadores.
terminales ciegos.  Corticoesteroides inhalados. Antibióticos.
 Enfisema acinar distal (paraseptal): en  Fisioterapia.
muchos casos genera neumotórax  Bullectomia.
espontaneo en adultos jóvenes. Se presenta  Cirugía de reducción del volumen pulmonar y
zonas fibrosas, cicatrizaciones o atelectasias, trasplante de pulmón.
es más intenso en la mitad superior de los Otras formas de enfisema
pulmones. Signos característicos y aumenta
Otras alteraciones relacionadas a hiperinsuflación
de tamaño de 0.5 cm a mas de 2,0 cm de
pulmonar o enfisema local.
diámetro.
 Aumento del tamaño del espacio aéreo con  Hiperinsuflación compensadora: dilatación de
fibrosis (enfermedad irregular): afección los alveolos en respuesta a la perdida den
irregular de acinos se asocia a cicatrización. sustancia pulmonar.
Patogenia  Hiperinsuflación obstructiva: pulmón se
expande porque hay aire atrapado en su
 Lesión toxica e inflamación. Destrucción del
interior. Causa obstrucción de las vías de
parénquima por inflamación, induce cambios
respiración por un tumor o cuerpo extraño.
estructurales. La inflación crónica se
En lactantes se debe a hiperinsuflación
determina por acumulación de LT y LB.
lobular congénita.
 Desequilibrio proteasa-antirproteasa: se
Se produce por
liberan proteasa que degradan los
1. Obstrucción que actúa como una
componentes del tejido conjuntivo.
válvula de bola, permite el aire en la
 Estrés oxidativo: producen oxidantes que
inspiración y impide su salida en la
aumentan el tamaño tisular, disfunción
espiración.
endotelial y la inflamación. La NRF2 protegen
2. Aire llega detrás de la obstrucción
a las células del daño oxidativo.
mediante colaterales, que constan
 Infecciones: bacterianas y/o víricas.
de poros de Kohn.
Bronquitis crónica

Se define clínicamente tos persistente con ASMA

expectoración durante al menos tres meses, puede Enfermedad heterogénea
llegar a provocar hipoxemia, hipertensión pulmonar, Se Caracteriza:
corazón pulmonar.  Inflamación crónica de las vías respiratorias.
 Obstrucción variable del flujo aéreo
Patogenia. espiratorio que produce→ sibilancias, disnea,
opresión torácica y tos.
Exposición a a sustancias nocivas como el humo del
Síntomas: Sibilancias, disnea, tos y opresión
tabaco, polvo de cereales, algodón y sílice.
torácica. Los episodios suelen ocurrir por la noche o
al amanecer y son causados por broncoconstricción  Se activa la producción de IgE, que se une a
reversible. los mastocitos y provoca liberación de
Crisis: En raras ocasiones, puede haber un ataque mediadores inflamatorios.
grave (asma aguda grave) que no remite y es  La inflamación crónica causa broncoespasmo,
potencialmente mortal. aumento de moco y remodelación bronquial.
Historial: Los pacientes pueden estar asintomáticos 2. Inflamación y citocinas clave
entre las crisis, pero suelen tener un historial 1. IL-4 → Estimula la producción de IgE.
prolongado de asma. 2. IL-5 → Activa eosinófilos, aumentando la
Tendencias: En el mundo occidental, el asma ha inflamación.
aumentado, aunque parece empezar a estabilizarse. 3. IL-13 → Favorece la producción de IgE y la
Su prevalencia sigue creciendo en países de renta secreción de moco.
baja y en ciertos grupos étnicos. 4. Th17 (IL-17) → Recluta neutrófilos, agravando
Asma atópica: la inflamación.
Se relaciona con la hipersensibilidad mediada a IgE1. 3. Reacciones del Asma
Comienza en la infancia y se desencadena por - Fase temprana (hipersensibilidad inmediata)
alergenos:  Se produce inmediatamente tras la
- Polvo, polen, cucarachas epitelios de exposición al alérgeno.
animales y alimentos.  Broncoconstricción, aumento de moco,
Esta asma se puede diagnosticar por concentraciones vasodilatación y mayor permeabilidad
serias de elevadas de IgE o por signos de vascular.
sensibilización al alergeno en pruebas con  Activación del sistema parasimpático
radioalergosorbente que detecta la presencia de (receptores vagales) y liberación de
anticuerpos IgE. mediadores inflamatorios.
Asma no atópica: -Fase tardía
no se asocia con sensibilización a alérgenos ni con  Ocurre horas después, con reclutamiento de
antecedentes familiares frecuentes. eosinófilos, neutrófilos y linfocitos T.
Sus principales desencadenantes son:  Se mantiene la inflamación, agravando los
 infecciones virales respiratorias (rinovirus síntomas.
parainfluenza, VRS) 4. Mediadores clave del asma
 contaminantes ambientales→humo de  Leucotrienos (C4, D4, E4) → Causan
tabaco, dióxido de azufre, ozono y dióxido de broncoespasmo prolongado, inflamación y
nitrógeno. aumento de moco.
Asma medicamentosa:  Acetilcolina → Provoca constricción del
Provocados por ciertos fármacos. músculo liso bronquial.
El menos común es el asma sensible al ácido  Galectina 10 (Cristales de Charcot-
acetilsalicílico. Se presenta en personas con Rinitis Leyden) → Aumenta inflamación y secreción
de repetición y pólipos nasales. de moco.
 El ácido acetilsalicílico y los AINEs bloquean  Histamina y prostaglandinas → Participan,
la enzima ciclooxigenasa. pero su papel es menor.
 Esto reduce la producción de 5. Remodelación bronquial
prostaglandina E2, que normalmente  En casos graves, la inflamación prolongada
controla la inflamación. causa agrandamiento de glándulas mucosas,
 Al disminuir esta prostaglandina, aumentan proliferación del músculo liso, angiogénesis y
los leucotrienos (B4, C4, D4 y E4). fibrosis.
 Los leucotrienos provocan inflamación y  Esto explica la variabilidad en la evolución y
broncoespasmo (estrechamiento de los respuesta al tratamiento del asma en
bronquios). diferentes pacientes.
 Son los principales responsables del asma 6. Tratamiento
inducida por la aspirina. 1. Corticosteroides → Fármacos clave por su
El asma ocupacional acción antiinflamatoria.
 se activa por la exposición a ciertas 2. Antagonistas de IL-5 y leucotrienos →
sustancias en el trabajo. Usados en formas graves con eosinofilia.
 Puede ser causada por humos, polvos, gases 3. Anticolinérgicos → Bloquean la acción de la
y productos químicos (resinas, madera, acetilcolina para reducir el broncoespasmo.
tolueno o formaldehído). Susceptibilidad genética en el asma atópica
 Las crisis ocurren tras exposiciones repetidas, tiene un origen multigénico y se asocia con otras
incluso con pequeñas cantidades. enfermedades alérgicas→ rinitis alérgica y eccema.
 Los mecanismos varían, incluyendo alergias Los polimorfismos genéticos influyen en la respuesta
(tipo I), liberación de sustancias inmunitaria y la inflamación.
broncoconstrictoras y reacciones de origen Genes más asociados al asma:
desconocido. 1. Cromosoma 5q
Patogenia del Asma Atópica  Contiene genes de citocinas IL-3, IL-4, IL-5, IL-
1. Causa y mecanismo principal 9, IL-13 y el receptor de IL-4.
Es la forma más común de asma.  IL-13 → Relacionada con asma y
 Se debe a una respuesta exagerada de los enfermedades alérgicas.
linfocitos Th2 a alérgenos en personas  Receptor de IL-4 → Asociado a niveles
genéticamente predispuestas. elevados de IgE, atopia y asma.
2. Genes HLA de clase II
  Relacionados con la producción de IgE  Fármacos principales → Broncodilatadores,
específica contra alérgenos como el polen de glucocorticoides y antagonistas de los
ambrosía. leucotrienos.
3. Gen de la IL-33 y su receptor ST2  Casos graves → Anticuerpos bloqueantes
 IL-33, una citocina de la familia de la IL-1, anti-IL-5 (para asma con respuesta Th2 y
induce la producción de citocinas Th2, eosinofilia en sangre).
promoviendo la inflamación asmática. 4. Evolución
4. Gen de la linfopoyetina estromal tímica Hasta el 50% de los niños con asma mejora en la
(TSLP) adolescencia, pero puede regresar en la adultez.
 Producida por el epitelio, esta citocina puede En algunos casos, el funcionamiento pulmonar se
desencadenar reacciones alérgicas. deteriora con el tiempo.
Factores ambientales en el asma Bronquiectasias:
1. Asma y sociedades industrializadas Dilatación permanente de bronquios y bronquíolos
Más común en ciudades debido a: debido a la destrucción del músculo liso y tejido
elástico por inflamación crónica.
 Contaminantes aéreos → Actúan como Causas:
alérgenos que activan la respuesta Th2. Enfermedades congénitas/hereditarias:
 Menor exposición microbiana en la  Fibrosis quística
infancia → Puede aumentar el riesgo de  Secuestro intralobular pulmonar
asma y alergias (hipótesis de la higiene).  Inmunodeficiencias
Esto ha llevado al estudio de probióticos y exposición  Discinesia ciliar primaria
temprana a alérgenos para reducir el riesgo de  Síndrome de Kartagener
alergias. Infecciones graves:
[Link] respiratorias y asma  Neumonía necrosante por bacterias, virus u
-No causan asma, pero pueden ser cofactores hongos
importantes.  Pueden ser episodios graves aislados o
 Virus como rinovirus C y virus sincitial infecciones repetidas.
respiratorio → Aumentan 10 a 30 veces el Obstrucción bronquial
riesgo de asma persistente y grave en niños  Tumores
sensibilizados a alérgenos.  Cuerpos extraños
 Otras infecciones virales y bacterianas  Impactación de moco
pueden exacerbar el asma.  Se localiza en el segmento pulmonar
3. Remodelación de las vías respiratorias obstruido.
La exposición repetida a alérgenos causa cambios Trastornos inmunitarios:
estructurales irreversibles en los bronquios:  Artritis reumatoide
 Hipertrofia e hiperplasia del músculo liso  Lupus eritematoso sistémico
bronquial.  Enfermedades inflamatorias intestinales
 Lesión epitelial y aumento de la Idiopáticas:
vascularización.  Hasta el 50% de los casos son sin causa
 Crecimiento de glándulas mucosas y fibrosis aparente.
subepitelial. Relacionadas con disfunción inmunitaria frente a
4. Asma con predominio de neutrófilos infecciones crónicas.
Algunos pacientes con asma grave resistente a Patogenia:
glucocorticoides tienen inflamación con más 1 obstrucción e infección:
neutrófilos que eosinófilos.
 Puede estar relacionada con una respuesta Los dos mecanismos principales que causan las
Th17 a colonización bacteriana crónica del bronquiectasias.
pulmón.  Obstrucción de las vías respiratorias →
Características clínicas del asma Impide el adecuado aclaramiento de
1. Síntomas y gravedad secreciones → Acumulación de moco y
 Crisis asmática aguda → Puede durar bacterias.
varias horas con opresión torácica, disnea,  Las infecciones son frecuentes debido a este
sibilancias y tos. defecto en el aclaramiento de las vías
 Asma grave aguda → Puede persistir días o respiratorias.
semanas, provocando cianosis intensa o 3. Discinesia Ciliar Primaria:
incluso la muerte. Enfermedad autosómica recesiva que afecta a 1 de
2. Diagnóstico cada 10,000 a 20,000 nacimientos.
- Obstrucción al flujo aéreo con dificultad espiratoria - Mutaciones en proteínas motoras
(espiración prolongada y sibilancias). ciliares (por ejemplo, la dineína) →
- En asma atópica → Se pueden encontrar Disfunción ciliar → No se puede realizar el
eosinofilia en sangre, eosinófilos en esputo, espirales aclaramiento mucociliar.
de Curschmann y cristales de Charcot-Leyden. Aproximadamente la mitad de los pacientes
con discinesia ciliar primaria tienen el
síndrome de Kartagener:
 Dextrocardia (corazón en el lado opuesto)
3. Tratamiento  Sinusitis crónica,
Según la intensidad del asma.  Bronquiectasias.
Los hombres afectados también son infértiles debido Causa: Desconocida, pero implica predisposición
a anomalías en la motilidad de los espermatozoides. genética y respuesta anormal a lesiones alveolares
4. Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica: repetidas.
Común en pacientes con asma o fibrosis quística. Factores ambientales:
Correlaciones clínicas:  Tabaquismo (mayor riesgo).
Síntomas comunes: Tos intensa y persistente,  Contaminación, microaspiración, humos de
expectoración fétida, esputo sanguinolento, disnea, metales, polvo de madera.
ortopnea.  Profesiones de riesgo: granjeros, peluqueros,
Hemoptisis: En casos graves, puede ser masiva. canteros.
Síntomas episódicos: Se agravan con infecciones Factores genéticos:
respiratorias o introducción de nuevos patógenos.  Mutaciones en TERT, TERC, PARN y RTEL1
Paroxismos de tos: Frecuentes por la mañana → Alteración de telómeros → Envejecimiento
debido al drenaje de secreciones al cambiar de celular precoz.
posición.
Insuficiencia respiratoria obstructiva: Causa  15% de FPI familiar → Mutaciones en genes
disnea y cianosis intensas. de telómeros.
Mejoras terapéuticas: Tratamientos con  25% de FPI esporádica → Telómeros cortos
antibióticos eficaces y fisioterapia. en linfocitos.
ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSA  Mutaciones en genes del surfactante →
CRONICAS (RESTRICTIVAS) Mal plegamiento de proteínas → Estrés
celular en neumocitos tipo II.
1. Categorías:
 Polimorfismo en MUCSB → Mayor
 Enfermedades intersticiales e
secreción de mucinas → Posible alteración del
infiltrantes crónicas (ej. neumoconiosis, aclaramiento mucociliar.
fibrosis intersticial de etiología desconocida). Edad:
 Trastornos de la pared torácica (ej. Rara antes de los 50 años.
enfermedades neuromusculares, obesidad, Relación con acortamiento telomérico y otros
enfermedades pleurales, cifoescoliosis). cambios asociados a la edad.
2. Enfermedades pulmonares intersticiales Características clínicas de la FPI
crónicas:  Inicio: Insidioso, con disnea de esfuerzo y
1. Características: Inflamación y fibrosis del tos seca.
intersticio pulmonar.  Edad: Frecuente entre 55-75 años.
2. Resultados de pruebas: Enfermedad  Síntomas avanzados: Hipoxemia, cianosis,
pulmonar restrictiva (reducción de la dedos en palillo de tambor.
capacidad pulmonar, volumen y  Pronóstico: Variable, con insuficiencia
distensibilidad). respiratoria progresiva.
3. Síntomas: Disnea, taquipnea, crepitantes en  Supervivencia: Mediana de 3.8 años tras el
la inspiración, posible cianosis (sin diagnóstico.
sibilancias).  Tratamiento: Trasplante pulmonar (único
4. Radiografías: Lesiones bilaterales como definitivo).
nódulos pequeños, líneas irregulares,  Fármacos: Inhibidor de tirosina cinasa y
sombras en vidrio esmerilado. antagonista de TGF-β (ralentizan la
3. Formas avanzadas: progresión).
 Cicatrización difusa del pulmón → Pulmón Neumonía intersticial inespecífica
en "panal de abejas". Asociada a enfermedades del tejido conjuntivo o
 Complicaciones: Hipertensión pulmonar forma idiopática.
secundaria, insuficiencia cardíaca derecha Características clínicas
(corazón pulmonar). Síntomas: Disnea y tos crónica (varios meses).
Enfermedades Fibrosantes: Grupo afectado: Principalmente mujeres no
Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) fumadoras en la sexta década.
 Definición: Enfermedad progresiva con Imagen: Opacidades reticulares bilaterales y
fibrosis intersticial pulmonar e insuficiencia simétricas en lóbulos inferiores.
respiratoria. Pronóstico:
 Otro nombre: Alveolitis fibrosante Patrón celular: Pacientes más jóvenes, mejor
criptógena (Europa). pronóstico.
 Patrón histológico: Neumonía intersticial Patrón fibrosante: Peor pronóstico.
habitual (NIH). Neumonía en Organización Criptógena
Diagnóstico: Tomografía computarizada (aspecto Causa: Respuesta a infecciones (víricas/bacterianas),
característico). toxinas, fármacos, enfermedades del tejido
Diferencial: Se debe distinguir de: conjuntivo y enfermedad del injerto contra el
 Enfermedades del tejido conjuntivo. huésped.
 Neumonitis crónica por hipersensibilidad. Síntomas: Tos y disnea.
 Asbestosis. Imagen: Consolidaciones parcheadas subpleurales o
 Criterios de diferenciación: Clínicos, analíticos peribronquiales.
e histológicos Histología: Cuerpos de Masson (tapones de tejido
Patogenia de la Fibrosis Pulmonar Idiopática conjuntivo laxo en alvéolos, bronquíolos y conductos
(FPI) alveolares).
Ausencia de: Fibrosis intersticial y pulmón en panal predisposición a la tuberculosis ya que la silicosis es
de abeja. una de las alteraciones inflamatorias crónicas que
Neumoconiosis elevan el riesgo de carcinoma en tejidos afectados.
Definición: Enfermedad pulmonar causada por la Enfermedades relacionadas con el amianto.
inhalación de polvos minerales en ambientes Silicato hidratado cristalino proinflamatorio asociado
laborales. a fibrosis pulmonar. Enfermedades asociadas: fibrosis
Extensión: Ahora incluye enfermedades por humos pleural difusa, derrames pleurales, carcinoma de
y vapores químicos.
pulmón, mesoteliomas, neoplasias laríngeas,
Regulaciones: Las normas que limitan la exposición
enfermedades autoinmunitarias sistémicas.
laboral han reducido significativamente las
PATOGENIA: El amianto se presenta en formas como:
enfermedades relacionadas con el polvo.
Patogenia: serpentina y anfíbol. Al contrario de polvos
1. Retención de polvo: Depende de la inorgánicos, actúa como iniciador y promotor del
concentración, tiempo de exposición y capacidad de tumor, ya que agentes químicos tóxicos adsorbidos
limpieza pulmonar. El cigarro empeora esto en las fibras de amianto contribuyen a la oncogenia.
2. Tamaño de las partículas: Las más pequeñas Una vez fagocitada por macrófagos, las fibras de
(1-5 µm) son más peligrosas. amianto activan el inflamasoma y estimula la
3. Solubilidad: Las partículas pequeñas causan liberación de factores proinflamatorios y mediadores
daño rápido, las grandes persisten y causan fibrosis. fibrogénicos.
4. Respuesta inmunitaria: Las partículas activan CARACTERISTICAS CLINICAS: Disnea normalmente
una inflamación local. manifestación primaria, inicia en el ejercicio y
5. Tabaquismo: Agrava los efectos, especialmente termina en reposo. La enfermedad se mantiene sin
con amianto. cambios, puede evolucionar a insuficiencia
Neumoconiosis de los mineros del carbón
respiratoria, corazón pulmonar y muerte.
 Causa: Inhalación de partículas de carbón y
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
otros polvos.
Sarcoidosis
 Reducción: Las medidas para disminuir el
polvo en las minas han reducido la Enfermedad granulomatosa sistémica de origen
incidencia. desconocido que afecta a muchos tejidos y órganos.
Tipos: Se presenta en adultos de 40 años con prevalencia
 Antracosis asintomática: Sin síntomas en mujeres. Las lesiones oculares y cutáneas son con
graves. frecuencia incluidas las infecciones micobacterianas
 Neumoconiosis simple: Poca disfunción y micóticas.
pulmonar. PATOGENIA:
 Neumoconiosis complicada: Fibrosis  Acumulación intraalveolar e intersticial de
masiva progresiva con grave afectación de la linfocitos T CD4+
función pulmonar.  Concentraciones aumentadas de citocinas
Factores agravantes: El polvo de carbón  Concentraciones elevadas de citocinas en
contaminado con sílice acelera la forma progresiva. entorno local que favorecen el reclutamiento de
Enfermedades asociadas:
linfocitos T y monocitos que contribuyen a la
 Enfisema y bronquitis crónica: Desarrolladas
formación de granulomas.
independientemente del tabaquismo.
 Deterioro de la función de células dendríticas
NEUMOCONIOSIS DE LOS MINEROS DEL
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: Se descubre en
CARBON
radiografías rutinarias en forma de adenopatías y
CARACTERISTICAS CLINICAS: Normalmente benigna,
hiliares bilaterales con presencia del linfoadenopatías
provoca pequeño descenso de la función pulmonar,
periféricas, lesiones cutáneas, afectación ocular,
en su desarrollo empeora la fibrosis masiva
esplenomegalia y hepatomegalia. Los signos y
progresiva, aunque cese la exposición continuada al
síntomas son fiebre y cansancio, pérdida de peso,
polvo, no hay predisposición al cáncer en ausencia de
anorexia, sudores nocturnos de inicio insidioso.
tabaquismo. El uso doméstico de carbón ahumado se
Neumonitis por hipersensibilidad
asocia a un aumento de riesgo de muerte.
Predominante intersticial causado por exposición
Silicosis
intensa prolongada a antígenos orgánicos inhalados.
Enfermedad pulmonar causada por inhalación de
La hipersensibilidad es consecuencia de inhalación
dióxido de silicona cristalino proinflamatorio. Es una
de polvo orgánico que contiene antígenos animales
enfermedad laboral como en demolición de
formados por esporas. Las enfermedades asociadas:
estructuras de hormigón como edificios y carreteras.
pulmón del granjero, pulmón del criador de palomas,
Con exposición intensa provoca silicosis aguda
pulmón del humificador.
caracterizado por la acumulación de material
EOSINOFILIA PULMONAR
lipoproteináceo en alveolos.
Se caracteriza por infiltrado de eosinófilos, reclutados
PATOGENIA: La fagocitosis de los cristales de sílice
por IL-5; la eosinofilia pulmonar se divide en
inhalados por los macrófagos activa el inflamasoma
categorías:
estimulando la liberación de IL-1 e IL-18, llevando al
 Neumonía eosinofílica aguda con insuficiencia
reclutamiento de células inflamatorias.
respiratoria
CARACTERISTICAS CLINICAS: Inicio lento y gradual,
 Eosinofilia secundaria en infecciones parasitarias,
en radiografías se muestra nodularidad fina en zonas
micóticas y bacterianas
superiores del pulmón. Se asocia al aumento de la
 neumonía eosinofílica crónica idiopática
ENFERMEDADES INTERSTICIALES TRASTORNO POR DISFUNCION DEL
RELACIONADAS CON EL TABAQUISMO SURFACTANTE
Relacionadas con el tabaquismo se pueden agrupar Sus manifestaciones clínicas varían de la insuficiencia
en enfermedades obstructivas (enfisema y bronquitis respiratoria neonatal a la enfermedad pulmonar
crónica) y restrictivas. Pacientes afectados por la intersticial en inicio de la vida adulta.
fibrosis pulmonar idiopática son fumadores. La Los genes mutados más habitualmente son:
neumonía intersticial descamativa y la enfermedad • Gen del miembro de 3 de las proteínas del
pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis son casete de Unión al ATP (ABCA3)
otras dos enfermedades pulmonares asociadas. • Proteína C del surfactante
Neumonía intersticial descamativa • Proteína B del surfactante
Caracterizado por grandes colecciones de ENFERMEDADES DE ORIGEN VASCULAR
macrófagos en espacios aéreos en fumador o EMBOLIA E INFARTO DE PULMON
exfumador. Presente en la cuarta o quinta década de Causa importante de morbimortalidad en pacientes
la vida, frecuente en hombres; los síntomas encamados, puede asociarse a afecciones a hiper
presentes disnea y tos seca de inicio insidioso coagula habilidad. La embolia pulmonar es la única
durante semanas o meses. Como tratamiento causa de muerte contribuyente en el 10% de adultos.
responden bien los pacientes a corticoides y al Se desarrolla en presencia de hipertensión pulmonar
abandono del tabaquismo. e insuficiencia cardiaca.
Enfermedad pulmonar intersticial asociada a PATOGENIA: La embolia pulmonar se presenta en
bronquiolitis pacientes con afección predisponente en tendencia la
Se caracteriza por inflamación crónica y fibrosis coagulación, a menudo padecen de enfermedades
peribronquiolar. Está la presencia de macrófagos cardiacas o cáncer hasta quedar inmovilizados. La
intraluminales pigmentados en los bronquíolos embolia tiene dos consecuencias fisiopatológicas:
respiratorios de primer y segundo orden. Los compromiso respiratorio y compromiso
síntomas incluyen disnea y tos de inicio gradual. El hemodinámico.
abandono del tabaquismo mejora el cuadro. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: Está presente una
HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS disociación electromecánica dónde el ritmo en el
PULMONAR electrocardiograma no se palpan los pulsos porque la
Enfermedad poco frecuente caracterizado por sangre no ingresa en la circulación arterial pulmonar.
colecciones focales de células de Langerhans, que en Estos émbolos provocan dolor torácico transitorio y
su evolución se produce la cicatrización provocando tos; como síntomas comunes disnea, dolor pleurítico
la destrucción de vías respiratorias con la aparición y tos.
de espacios quísticos y regulares. Más del 90% de HIPERTENSION PULMONAR
pacientes tienen antecedentes de ser exfumadores. Presión arterial pulmonar media igual o mayor a 25
PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR (PAP) mmHg en reposo, según la OMS se clasifica en 5
Enfermedad poco frecuente que se debe a defectos grupos:
en la función de los macrófagos pulmonares debido a • Hipertensión arterial pulmonar que afectan a
deficiencias en la señalización del factor estimulante las arterias musculares pulmonares pequeñas
de colonias de los granulocitos que causan • Hipertensión pulmonar por insuficiencia
acumulación de surfactante en espacios cardíaca izquierda
intraalveolares y bronquiolares. Radiológicamente se • Hipertensión pulmonar por enfermedades
caracteriza por opacidades pulmonares asimétricas pulmonares o hipoxemia
bilaterales de aspecto parcheado. Existen 3 clases • Hipertensión pulmonar trombo en política
distintas: crónica y obstrucciones
• Auto inmunitaria, por autoanticuerpos que se • Hipertensión pulmonar
unen y neutralizan la función del GM-CSF. Se PATOGENIA: Causas frecuentes:
manifiesta en adultos y no hay predisposición • Enfermedades pulmonares obstructivas o
genética. intersticiales crónicas
• Secundaria, poco frecuente asociado a • antecedentes de cardiopatía congénita o
trastornos hematopoyéticos, procesos malignos, adquirida
inmunodeficiencias, intolerancia a la proteína • Tromboembolia de repetición
licinúrica y silicosis aguda. • Enfermedades auto inmunitarias
• Hereditaria, presente en recién nacidos, se • Apnea obstructiva del sueño
debe a mutaciones de pérdida de función en los CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: A menudo hereditarias
genes que codifican el GM-CSF. son frecuentes en mujeres de 20 a 40 años, se ve
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: Se padece de un cuadro ocasionalmente en la infancia. Los signos y síntomas
febril intermitente causado por infecciones son evidentes a medida que avanza la enfermedad.
pulmonares secundarios por microorganismos, Comienza con la dificultad respiratoria grave,
presentan disnea progresiva, cianosis e insuficiencia cianosis hipertrofia ventricular derecha y muerte por
respiratoria. La enfermedad primaria se trata con la corazón pulmonar descompensado. Las opciones de
sustitución de GM-CSF seguido de trasplante de tratamiento dependen de la forma secundaria de la
células madre hematopoyéticas alogénicos que enfermedad.
puede ser curativo. Hipertensión pulmonar
Se define como una presión arterial pulmonar media respiratorios, luego insuficiencia renal progresiva. La
igual o mayor a 25 mmHg en reposo. causa de muerte más frecuente es la uremia.

Clasificación Hemosiderosis pulmonarp

1) hipertensión arterial pulmonar, que engloba La hemosiderosis pulmonar idiopática es un trastorno
diversos trastornos que afectan principalmente a las poco frecuente que se caracteriza por una
arterias musculares pulmonares pequeñas. hemorragia alveolar difusa intermitente. La mayoría
2) hipertensión pulmonar secundaria a insuficiencia de los casos se presentan en niños pequeños, si bien
cardíaca izquierda. también se ha descrito la enfermedad en adultos. Se
3) hipertensión pulmonar derivada de una presenta de forma insidiosa con tos productiva,
enfermedad parenquimatosa pulmonar o hipoxemia. hemoptisis y anemia asociada a infiltrados
4) hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. pulmonares difusos parecidos a los que aparecen en
5) hipertensión pulmonar de base multifactorial. el sindrome de Goodpasture.

Principales causas de la hipertensión pulmonar Polivasculitis con granulomatosis

Se asocia con mayor frecuencia a afecciones Esta enfermedad autoinmunitaria afecta con mayor
cardiopulmonares estructurales que aumentan el frecuencia a las vías respiratorias altas y/o los
flujo sanguíneo pulmonar, la resistencia vascular pulmones, siendo la hemoptisis el síntoma de
pulmonar o la resistencia del corazón izquierdo al presentación habitual.
flujo sanguíneo.
● Enfermedades pulmonares obstructivas o
intersticiales crónicas. Estas enfermedades INFECCIONES PULMONARES
obliteran los capilares alveolares,
aumentando la resistencia pulmonar al flujo Las infecciones de vías respiratorias son más
sanguíneo. frecuentes que la de cualquier otro órgano. La
● Antecedentes de cardiopatía congénita o mayoria ocurre por virus y además en la mayoria
adquirida. afectan las vías altas. También se ven infecciones por
● Tromboembolia de repetición. bacterias y hongos.
● Enfermedades autoinmunitarias. Los mecanismos de defensa pulmonares pueden ser
● La apnea obstructiva del sueño. deteriorados por:
● Pérdida o supresión del reflejo tusígeno por
Se asocia a la hipertrofia de la media de las arterias un coma, anestesia o trastornos
pulmonares musculares y elásticas, aterosclerosis en neuromusculares.
las arterias pulmonares e hipertrofia ventricular ● Lesión del aparato mucociliar: por
derecha. La presencia de muchos trombos en destrucción del epitelio, humo de cigarrillos,
organización o recanalizados apunta como causa a virosis o defectos genéticos.
las embolias pulmonares recurrentes, mientras que la ● Acumulación de secreciones: en fibrosis
coexistencia de fibrosis pulmonar difusa o de quística y obstrucción bronquial.
enfisema y bronquitis crónica graves indica la hipoxia ● Interferencia de la actividad fagocítica y
crónica como el acontecimiento iniciador. bactericida de los macrófagos alveolares por
alcohol, tabaco, anoxia o intoxicación por
Clínica: La hipertensión pulmonar idiopática es más oxígeno.
frecuente en mujeres de 20 a 40 años de edad, y ● Congestión y edema pulmonar.
también se ve ocasionalmente en niños pequeños. ● Problemas de inmunidad: Pneumocistis
Disnea, cansancio, dolor torácico de tipo anginoso, jiroveci produce neumonía en
con el tiempo dificultad respiratoria grave, cianosis, inmunodeprimidos.
hipertrofia ventricular derecha.
Neumonías bacterianas extrahospitalarias
Síndrome de hemorragia pulmonar difusa Se refiere a una infección pulmonar en personas por
Es una complicación muy espectacular de algunos lo demás sanas que se adquiere en un entorno
trastornos pulmonares intersticiales, los llamados normal (al contrario que la neumonia nosocomial).
síndromes de hemorragia pulmonar. Entre ellos están Puede ser bacteriana o vírica La infección bacteriana
los siguientes: se presenta a menudo después de una infección
1) el síndrome de Goodpasture vírica de vías respiratorias altas. La invasión
2) la hemosiderosis pulmonar idiopática bacteriana del parénquima pulmonar hace que los
3) la hemorragia asociada a vasculitis, que se alvéolos se Ilenen de un exudado inflamatorio, lo que
encuentra en afecciones como la vasculitis por provoca la consolidación (solidificación) del tejido
hipersensibilidad, la granulomatosis de Wegener y el pulmonar.
lupus eritematoso sistémico. Biomarcadores para identificar infecciones
bacterianas: proteína C reactiva y procalcitonina
Síndrome de Goodpasture (más elevada en infecciones bacterianas que en las
Es una enfermedad autoinmunitaria poco frecuente víricas).
en la cual las lesiones renales y pulmonares se deben
a autoanticuerpos circulantes frente al dominio no Etiología:
colágeno de la cadena a3 del colágeno IV Cuando ● Streptococcus penumoniae: también llamado
este anticuerpo causa solo enfermedad renal, se neumococo, es la causa más frecuente de
denomina enfermedad frente a la membrana basal este tipo de neumonía. El examen del esputo
glomerular. El término sindrome de Goodpasture con PAS permite ver numerosos neutrófilos
designa al 40-60% de los que desarrollan hemorragia que contienen típicos diplococos
pulmonar además de enfermedad renal. La mayoría grampositivos.
de los afectados son fumadores, predomina en ● Haemophilus influenzae: microorganismo
hombres. Los casos comienzan con síntomas gramnegativo que representa causa
fundamental en vías respiratorias inferiores.
 Puede presentarse después de una infección fibrinopurulenta en cavidad pleural
viral, y es causa de urgencia pediátrica. Tiene denominado empiema.
formas capsuladas y no capsuladas. Las ● Diseminación bacteriémica hacia válvulas
capsuladas presentan 6 tipos, de a-f; la más cardiacas, pericardio, encéfalo, riñones, bazo
virulenta es el tipo b. o articulaciones, que crea abscesos
● Moraxella catarrhalis: sobre todo en metastásicos, endocarditis, meningitis o
ancianos. Es causa de otitis media en niños. artritis supurativa.
● Staphylococcus aureus: produce neumonía
estafilocóccica en pacientes que han tenido Neumonía vírica extrahospitalaria
previamente infecciones víricas. Sus Agentes mas frecuentes: virus de la gripe A y B, virus
complicaciones son el empiema y absceso sincitial respiratorio, metaneumovirus humano,
pulmonar. En usuarios de drogas adenovirus, rinovirus, rubéola, varicela. Pueden
intravenosas es un alto riesgo causar infección en vías respiratorias altas (resfriado
● Pseudomonas aeruginosa: en pacientes con común) o en vías respiratorias bajas.
fibrosis quística o inmunodeprimidos. Invade Factores que favorecen su diseminación: edades
vasos sanguíneos y produce diseminación extremas, alcoholismo, malnutrición.
extrapulmonar. La septicemia por esta
bacteria es fulminante. a.- Infecciones por el virus de la gripe: El tipo A
● Legionella pneumophila: produce la infecta al hombre, cerdo, caballos y aves, son causa
enfermedad de los legionarios, fiebre de principal de epidemias y pandemias de gripe. Las
Pontiac. Los receptores de trasplantes de proteínas con virulencias más importantes son:
órganos están especialmente expuestos. hemaglutinina y neuraminidasa.
● Mycoplasma pneumoniae: Frecuente en niños Hemaglutinina: 3 subtipos principales (H1-H3).
y adultos jóvenes. Neuraminidasa: 2 subtipos (N1,N2).
○ Producen agravamiento de la EPOC: Ambos forman parte de la capa lipídica del virus.
En primer lugar H. influenzae y en Los anticuerpos neutralizantes de estas dos proteínas
segundo lugar Moraxella catarrhalis. previenen y mejoran la infección al interferir en sus
○ Producen otitis media en niños: H. funciones.
influenzae, Moraxella catarrhalis y S. Si el anfitrión carece de anticuerpos contra el virus,
pneumonie. infecta a los neumocitos y provoca cambios
citopáticos. La infección provocada inhibe los canales
Clínica: Fiebre de inicio brusco, escalofríos con de sodio, produciendo desplazamiento de electrolitos
temblores y tos productiva con esputo y agua que se acumula en la luz alveolar.
mucopurulento, algunos pueden presentar La muerte de células epiteliales por apoptosis (por
hemoptisis. caspasas) acumula líquido y envía señales de peligro
En la neumonía lobular: el lóbulo entero es que activan a macrófagos. En algunos casos puede
radiopaco. causar SDRA.
En la bronconeumonía: se observa zonas focales de Neumonía bacteriana secundaria más frecuente: por
opacidad. estafilococos aureus

Morfología: Las neumonías bacterianas presentan b.- Metapneumovirus humano: Infección en las vías
dos patrones de distribución anatómica: altas y bajas. puede infectar a cualquier edad, pero
Bronconeumonía: caracterizado por consolidación con mas frecuencia a niños pequeños, ancianos e
irregular y parcheado. Son zonas de inflamación inmunodeprimidos. Causa infecciones graves como
supurativa aguda, es irregular pero puede ser en un bronquiolitis y neumonía. El método diagnóstico es
lóbulo o multilobular. PCR para el ARN vírico e inmunofluorescencia.
Neumonía lobar: consolidación fibropurulenta que
afecta homogéneamente a un lóbulo. c.- Síndrome respiratorio agudo severo: El SRAG es
producido por un coronavirus. La infección comienza
Posee 4 fases: con tos seca, malestar, mialgias fiebre y escalofríos.
● Primera etapa o etapa de congestión: pulmón Puede evolucionar a neumopatías con disnea,
pesado, encharcado y rojizo. Tiene hiperemia pleuritis y taquipnea.
vascular con líquido intraalveolar que lleva
pocos neutrófilos. Entre 12-24 hs. En esta Clínica:
etapa encontramos la mayor cantidad de ● Tos ausente
bacterias. ● Fiebre
● Segunda etapa o hepatización roja: enorme ● Cefalea
exudación confluyente con neutrófilos, ● Dolores musculares y de piernas
eritrocitos y fibrina dentro de los alvéolos.
● Tercera etapa o hepatización gris: Las infecciones víricas suelen ser leves y
desintegración de eritrocitos y persistencia desaparecen espontáneamente.
de exudado fibrinopurulento. Las neumonías víricas pueden adquirir proporciones
● Etapa cuarta o resolución: el exudado de epidemias.
intraalveolar sufre una digestión enzimática
que produce restos semilíquidos que son Neumonía intrahospitalaria (nosocomial) Son
reabsorbidos. infecciones adquiridas a lo largo de la estancia en el
hospital. Son frecuentes en pacientes con
Complicaciones de la neumonía: enfermedad subyacente grave, inmunodeprimidos,
● Destrucción tisular y formación de abscesos, con tratamiento antibiótico, catéteres. Pacientes con
especialmente en infecciones por ventilación tienen un riesgo particularmente alto.
neumococos tipo 3 o por Klebsiella. Agentes: S. aureus y S. neumonie (gram positivos);
● Propagación de la infección hacia la cavidad enterobacterias y pseudomonas (gram negativos).
pleural, que provoca reacción
Neumonía por aspiración: se da en pacientes b) Blastomicosis: por Blastomyces dermatitidis es un
debilitados o en los que aspiran el contenido gástrico hongo dimorfo habitante del suelo. De aparición
estando inconscientes o durante vómitos repetidos. repentina con tos, fiebre, dolor abdominal, sudores
En estos pacientes los reflejos faríngeos y de nocturnos, escalofríos y anorexia.
deglución están alterados. Este tipo de neumonía es
necrozante, sigue un curso clínico fulminante y Hay 3 formas clínicas: pulmonar, diseminada, y
constituye causa frecuente de muerte. cutánea primaria.

Absceso pulmonar: Un proceso supurativo local en el Morfología: Las lesiones pulmonares son granulomas
pulmón, caracterizado por necrosis del tejido de este supurativos, se ve reclutamiento de neutrófilos.
órgano. Se ve una levadura que se divide por gemación, tiene
pared celular gruesa con doble contorno y núcleos
Etiología y patogenia: los más frecuentes agentes visibles.
son los estreptococos aerobios y anaerobios, S.
aureus y una multitud de gramnegativos. c) Coccidioidomicosis: todas las personas que
ingieren las esporas de Coccidoides immitis
Vías de los microorganismos para llegar al pulmón: desarrollan una hipersensibilidad tardía. La mayoría
● aspiración de material infeccioso, son asintomáticos. Las artroconidias infecciosas
● antecedentes de infección pulmonar bloquean la fusión del fagosoma y del lisosoma tras
primaria, ser ingerido por los macrófagos alveolares por lo que
● embolia séptica, son resistentes a la muerte intracelular.
● neoplasia, Morfología: las lesiones son similares a los
● penetraciones traumáticas de pulmones. granulomas de Histoplasma. La enfermedad
progresiva puede afectar pulmones, meninges, piel,
Morfología: los abscesos varían de milímetros hasta 6 huesos, suprarrenal, ganglios, bazo o hígado.
cm de diámetro. Los abscesos pulmonares por
aspiración se dan más en pulmón derecho (por que el Neumonía crónica
bronquio derecho es más vertical). El cambio cardinal
en todos los tipos de abscesos es la destrucción La neumonía crónica se caracteriza por ser una
purulenta del parénquima pulmonar dentro de la
zona central de cavitación. inflamación granulomatosa localizada, que puede
presentarse en pacientes inmunocompetentes, con o
Evolución clínica: las manifestaciones son tos, fiebre
y esputo sanguinolento y de mal olor. Unas semanas sin compromiso de los ganglios linfáticos regionales.
después los dedos de las manos o pies pueden
adoptar la forma de palillo de tambor. Las  Histoplasmosis: Es una infección causada por
complicaciones son infecciones de cavidad pleural,
hemorragia, abscesos cerebrales y meningitis. Histoplasma capsulatum, un hongo que actúa
como parásito intracelular de los macrófagos.
Neumonía crónica: corresponde a lesión localizada de
un paciente inmunodeprimido, Esta infección produce granulomas con
con afectación ganglionar o no. La reacción necrosis coagulativa, los cuales, con el
inflamatoria es granulomatosa y está provocada por
bacterias como M. tuberculosis y hongos como tiempo, pueden evolucionar hacia fibrosis y
Histoplasma capsulatum, blastomicosis, y calcificación concéntrica.
coccidoides.
 Blastomicosis: Puede manifestarse en tres
La histoplasmosis, blastomicosis y cocidioidomicosis:
presentan las siguientes características en común: formas principales: pulmonar, diseminada y,
● Son enfermedades granulomatosas.
en casos poco frecuentes, como una
● Están originadas por hongos dimorfos.
● Cada hongo tiene su distribución geográfica. infección primaria cutánea.

a) Histoplasma: se adquiere por inhalación de  Coccidioidomicosis: Causada por Coccidioides

partículas de polvo procedentes de tierra con heces
de aves o murciélagos. El Histoplasma capsulatum es immitis, esta enfermedad genera lesiones
un hongo intracelular. pulmonares que pueden oscilar entre

Características: procesos inflamatorios piógenos y

● Afectación pulmonar con resolución granulomatosos.
espontánea.
● Neumopatía secundaria crónica y progresiva.
● Lesiones en vértice pulmonar.
● Proceso muy diseminado en
inmunodeprimidos. Trasplante de pulmón

Patogenia: Los macrófagos son el principal objetivo El trasplante pulmonar se realiza, en general, en
de la infección.
pacientes que, pese a presentar enfermedades
Morfología: las infecciones producen granulomas que pulmonares graves como enfisema, fibrosis pulmonar
sufren necrosis caseificante. En la histoplasmosis
idiopática, fibrosis quística e hipertensión pulmonar
diseminada fulminante no se producen granulomas.
primaria, no presentan otras afecciones sistémicas invasión linfática, lo que se traduce en un
significativas. comportamiento más agresivo.

Entre las principales complicaciones del  Hamartomas: Constituyen neoplasias

procedimiento se incluyen: benignas relativamente comunes,
caracterizadas por la presencia de tejido
 Infecciones: Asociadas a la inmunosupresión
cartilaginoso y otros componentes
necesaria para prevenir el rechazo.
mesenquimatosos.
 Rechazo agudo: Respuesta inmunitaria contra
 Tumores mediastínicos: Pueden originarse en
el injerto en las primeras semanas o meses
estructuras locales del mediastino o ser
posteriores al trasplante.
resultado de una enfermedad metastásica.
 Rechazo crónico: Caracterizado por una
Tumores metastásicos
oclusión fibrótica progresiva de las vías
respiratorias pequeñas, lo que compromete El pulmón es un sitio frecuente de metástasis de
la función pulmonar a largo plazo. tumores originados en otros órganos. La
diseminación puede ocurrir por extensión directa
desde estructuras vecinas o a través de los sistemas
Tumores pulmonares linfático y hematógeno.

Carcinomas pulmonares

Los carcinomas representan entre el 90 y el 95 % de

los tumores pulmonares. El cáncer de pulmón es el
más diagnosticado a nivel mundial (excluyendo los NEOPLASIAS PULMONARES
cánceres de piel) y constituye la principal causa de
Las neoplasias pulmonares representan una de las
mortalidad oncológica. principales causas de morbilidad y mortalidad en la
población adulta, con una fuerte asociación con el
 Etiología y patogenia: Su desarrollo se debe a tabaquismo. Su clasificación incluye carcinomas,
la acumulación progresiva de alteraciones tumores neuroendocrinos y tumores
mesenquimatosos, además de metástasis
genéticas, alcanzando entre 10 y 20 secundarias provenientes de otras neoplasias
mutaciones en el momento en que el tumor primarias.

se vuelve sintomático. Entre los principales CARCINOMAS PULMONARES

factores de riesgo se encuentran el
tabaquismo, la exposición a agentes Generalidades

ambientales y predisposiciones genéticas.

Los carcinomas pulmonares constituyen entre el 90-
95% de los tumores malignos del pulmón y
 Clasificación: Desde el punto de vista representan la primera causa de mortalidad por
histológico, los carcinomas pulmonares se cáncer. Su principal factor etiológico es la exposición
al humo del cigarrillo, afectando principalmente a
agrupan según sus características personas entre 40 y 70 años. Se ha demostrado que
morfológicas predominantes. No obstante, en las mujeres son más sensibles a los efectos
carcinogénicos del tabaco en comparación con los
términos clínicos y terapéuticos, la distinción hombres.
más relevante se establece entre los
carcinomas de células pequeñas y los Se clasifican en:

carcinomas de células no pequeñas.

1. Carcinomas de células pequeñas (microcíticos)

Otros tumores pulmonares

2. Carcinomas no microcíticos, que incluyen:

 Tumores carcinoides: Son neoplasias

• Carcinoma epidermoide
malignas de bajo grado, que pueden
clasificarse en típicas y atípicas. Estas • Adenocarcinoma
últimas presentan un mayor índice mitótico,
• Carcinoma de células grandes
necrosis focal, mayor pleomorfismo celular e
El 80% de los casos se presenta en fumadores • Hiperplasia idiopática difusa de células
activos o exfumadores recientes. Además, el neuroendocrinas pulmonares
tabaquismo pasivo también incrementa el riesgo de
desarrollar la enfermedad.

Clasificación de los carcinomas pulmonares EVOLUCIÓN CLÍNICA DEL CÁNCER DE PULMÓN

Carcinoma epidermoide Los carcinomas pulmonares suelen ser neoplasias

insidiosas y agresivas, con síntomas de aparición
• Se asocia estrechamente con el tabaquismo. progresiva a lo largo de varios meses, incluyendo:

• Presenta mutaciones en el gen TP53. • Tos crónica

• Puede mostrar queratinización y puentes • Pérdida de peso

intercelulares.
• Dolor torácico
Carcinoma de células pequeñas
• Disnea
• Relacionado de forma más intensa con el
tabaquismo. • Hemoptisis

• Tumor altamente agresivo, con metástasis extensa • Ronquera

y desenlace letal.
• Disfagia
• Compuesto por células pequeñas, con citoplasma
escaso y núcleos hipercromáticos.
Sin tratamiento, la supervivencia media es de 6 a 17
semanas.
• Presenta síndromes paraneoplásicos debido a la
producción ectópica de hormonas.
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS
Adenocarcinoma
Los carcinomas pulmonares pueden secretar
hormonas ectópicas antes de que la lesión tumoral
• Es el tipo más frecuente en mujeres y no sea evidente.
fumadores.
• Síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH)
• Relacionado con mutaciones oncogénicas en → Carcinoma de células pequeñas
factores de crecimiento.
• Síndrome de Cushing (ACTH ectópica)
• Se origina en la periferia pulmonar y tiene un
crecimiento más lento que otros carcinomas.
• Hipercalcemia (PTH-rP) → Carcinoma epidermoide
Carcinoma de células grandes
• Hipocalcemia (calcitonina)
• Tumor epitelial maligno indiferenciado.
• Síndrome carcinoide (serotonina, bradicinina)
• Caracterizado por células con núcleos grandes,
nucleolos prominentes y citoplasma moderado. • Síndrome de Eaton-Lambert

• No expresa marcadores tumorales específicos. • Neuropatía periférica

Carcinoma combinado • Acantosis nigricans

• Presenta una combinación de diferentes tipos Los tumores localizados en el ápice pulmonar pueden
histológicos dentro del mismo tumor. producir el síndrome de Horner (enoftalmos, ptosis,
miosis y anhidrosis) y afectar estructuras nerviosas
cercanas.
Lesiones precursoras del carcinoma pulmonar
TUMORES NEUROENDOCRINOS
• Displasia escamosa y carcinoma in situ
Tumores carcinoides
• Hiperplasia adenomatosa atípica
• Aparecen en pacientes menores de 40 años.
• Adenocarcinoma in situ
• Entre 20-40% ocurren en no fumadores.
• Son neoplasias malignas de bajo grado, pero Derrames pleurales inflamatorios
pueden producir metástasis.
• Pleuritis serosa, serofibrinosa o fibrinosa
Morfología:
• Causas: tuberculosis, neumonía, infartos
• Pueden ser centrales o periféricos. pulmonares, abscesos pulmonares.

• Tumores centrales crecen con patrón digitiforme en • Empiema

la luz bronquial.
• Exudado purulento en el espacio pleural por
• Tumores periféricos son sólidos y nodulares. infección bacteriana o micótica.

• Síndrome carcinoide clásico: diarrea, sofocos y • Pleuritis hemorrágica

cianosis.
• Exudado sanguinolento, frecuente en neoplasias
TUMORES MESENQUIMATOSOS pleurales.

• Fibroma Derrames pleurales no inflamatorios

• Fibrosarcoma • Hidrotórax → Insuficiencia cardíaca congestiva.

• Leiomioma • Hemotórax → Sangrado en la cavidad pleural

(mortal).
• Leiomiosarcoma
• Quilotórax → Acumulación de líquido lechoso por
• Lipoma obstrucción linfática (asociado a tumores).

• Condroma TUMORES PLEURALES

Hamartoma pulmonar Tumor fibroso solitario

• Lesión benigna y frecuente. • Tumor benigno de la pleura con crecimiento lento.

• Radiológicamente aparece como una masa

redondeada y bien delimitada (<4 cm).
Mesotelioma maligno
• Compuesto por tejido conjuntivo con cartílago,
grasa y epitelio respiratorio. • Relacionado con exposición a asbesto (latencia de
25-45 años).
TUMORES METASTÁSICOS
• Morfología:
El pulmón es un sitio frecuente de metástasis
provenientes de otros órganos. • Epitelioide

• Sarcomatoide

Patrones de metástasis: • Mixto

• Nódulo solitario • Supervivencia <2 años.

• Patrón intrabronquial o pleural

• Consolidación neumónica

• Patrones combinados

TRASTORNOS DE LA PLEURA

Derrames pleurales

La acumulación de líquido pleural puede ser

inflamatoria o no inflamatoria.