*Afectación multiorgánica debido a una alteración de la respuesta
inmunológica con producción de anticuerpos dirigidos contra antígenos
EPIDEMIOLOGÍA
• Mayor frecuencia en mujeres. Aparece en años fértiles al final segunda y
al inicio de la tercera década. El 10% a partir de los 50 años y el 15%
antes de la pubertad.
ETIOPATOGENIA
o FACTORES GENÉTICOS: Asociación HLA-DR3 y déficit de C2. El 60% con
frecuencia en los homocigotos.
o FACTORES HORMONALES: Los estrógenos y pacientes con
KLINEFELTER (genotipo XXY)
o FACTORES AMBIENTALES: Rayos ultravioleta, virus, fármacos,
inmunológicos (estimulación excesiva de los linfocitos B, diferenciación y
proliferación de los linfocitos B, producción de anticuerpos nucleares)
o FÁRMACOS
ANATOMÍA PATOLÓGICA
▪ Se forma NECROSIS FIBRINOIDE bajo influencia de fucsina ácida y azul
de anilina
▪ Otro hallazgo son los CUERPOS HEMATOXILINA como masas
rectangulares basófilas presentes en tejido inflamados.
CLÍNICA
SÍNDROME CONSTITUCIONAL: Fiebre con escalofríos. Junto con astenia,
anorexia y pérdida de peso.
AFECTACIÓN ARTICULAR: Más frecuente en el 90% de los casos.
Presentan artromialgias. En la POLIARTRITIS CRÓNICA se observa
deformación en forma de desviación cubital o contracturas en flexión
simulando un REUMATISMO FIBROSOS DE JACOUD. También, hay
erosiones subcondrales. El dolor a la palpación de las masas musculares
es frecuente en MIOPATÍA LÚPICA y poco en MIOPATÍA ESTEROIDEA.
AFECTACIÓN CUTÁNEA
❖ ESPECÍFICAS
- AGUDO: Cursa con exantema o ERITEMA EN ALAS DE
MARIPOSA O VESPERTILIO, con presencia de máculas o
pápulas eritematosas sobre la nariz y las mejillas.
- SUBAGUDO: ANULAR (lesiones redondas de centro claro),
PSORIASIFORME (lesiones eritemato - descamativas)
- Algunas lesiones cutáneas son semejantes al eritema
multiforme o necrólisis epidérmica tóxica.
- LUPUS NEONATAL: Lesiones eritemato – descamativas en
forma de LIVEDO RETICULARIS.
- LUPUS DISCOIDE LOCALIZADO (manos y pies) Y
GENERALIZADO (tronco y extremidades)
❖ INESPECÍFICAS
- VASCULITIS: Presencia de telangiectasias periungueales y
lesiones purpúricas en los pulpejos de los dedos, palmas de
manos y pies, pabellones auriculares.
- SINDROME DE RAYNAUD en el 20%
- TROMBOFLEBITIS SUPERFICIALES O PROFUNDAS
- ALOPECIA en el 50%
❖ OTRAS MANIFESTACIONES
- LES ampolloso
- MUCINOSIS: Depósito de mucina entre los haces de colágeno
de la dermis. LUPUS TUMIDUS (exposición solar)
- ANECTODERMIA: Desaparición de las fibras elásticas de la
dermis.
- DERMATOSIS PUSTULOSA DE LAS FLEXURAS.
AFECTACIÓN NEUROPSIQUIÁTRICA 60%
❖ Convulsiones o manifestaciones centrales como hemiplejía,
paraplejía y parálisis del III, IV, VI pares craneales.
❖ MIELITIS SUSTANCIA GRIS (hiporreflexia y flacidez) y
SUSTANCIA BLANCA (hiperreflexia y espasticidad)
AFECTACIÓN RENAL 30-50%
❖ Presencia de proteinuria, complemento y ADN
❖ BIOPSIA: Cr mayor de 1.5 mg/dl, proteinuria mayor de 250
mg/24h, presencia de hematuria o cilindros granulosos en la orina.
AFECTACIÓN PLEUROPULMONAR
❖ El derrame pleural mas frecuente con el 40% debe tener la
posibilidad de que exista una infección tuberculosa o vírica.
❖ NEUMOPATÍA (20-70%) radiológicamente se encuentran
condensaciones hiliofugaces o infiltrados micronodulares de
predominio basal.
❖ Presencia de atelectasias como NEUMONITIS LÚPICA.
AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR: Insuficiencia cardiaca congestiva,
IMA, angina de pecho, enfermedad cerebrovascular y enfermedad
isquémica. Es la principal causa de muerte.
AFECTACIÓN OFTALMOLÓGICA: Dolor ocular por
ESCLERITIS y disminución de la agudeza visual
por RETINOPATÍA. El TEST DE SCHIRMER y
tinción rosa de bengala son practicadas en LES
con SSJ
AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR: Úlceras
bucales, disfagia, anorexia, náuseas, hemorragia
y dolor abdominal. Alta prevalencia de VHC.
OTRAS MANIFESTACIONES: Neoplasia de
hogdkin (20%), anosmia, adenopatías (7-16%) y
esplenomegalia (2-5%).
SUBGRUPOS CLÍNICOS
➢ LES POR FÁRMACOS (5-10%)
- Se presenta en forma de artromialgia y serositis se acompaña de
fiebre, máculopapular y hepatoesplenomegalia.
- VSG acelerada y pancitopenia con prueba de COOBS POSITIVA.
ANN (+), anti-DNA y anti - ENA (-)
➢ LUPUS NEONATAL
- Aparición de alteraciones hematológicas, visceromegalias y lesiones
eritemato – descamativas.
- Puede verse afectado el tejido de conducción cardíaco y provocar
bloqueo auriculoventricular.
➢ LES DE INICIO EN LA INFANCIA
- Nefropatía, la fiebre, presencia de
linfoadenopatías, trombocitopenia y
anemia hemolítica, corea y erupción
malar.
➢ LES MASCULINO: Mayor incidencia LUPUS
DISCOIDE Y SEROSITIS.
LABORATORIO
✓ REACTIVANTES DE FASE AGUDAS: VSG
acelerada y PCR normal.
✓ ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS:
Anemia normocítica normocrómica.
Leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.
✓ ALTERACIONES INMUNOLÓGICAS: AAN
se detecta en el 95%. El ADN bicatenario
en el 80% y es un marcador de nefropatía.
Los anticuerpos anti – Sm en el 25%
específicos para LES. Los anticuerpos anti
– RNP se relaciona con el pronóstico de la
enfermedad. Los anticuerpos anti – Ro y anti – La pueden ser positivos
a LES con SSJ. La disminución del C3, C4 y CH50 se relaciona con
la enfermedad.
✓ ALTERACIONES DEL SEDIMENTO URINARIO
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
NEFRITIS LÚPICA: Presencia de cilindros en el sedimento urinario, alto anti-
ADN y bajos valores de C3 y C4
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• AFECTACIÓN CUTÁNEA
o Aplicación tópica de TRIAMCILONA si no hay respuesta
HIDROXICLOROQUINA. En caso de mala respuesta
PREDNISONA 0,5 mg/kg/día
o VASCULITIS: PREDNISONA 1mg/kg/día
• AFECTACIÓN REUMATOLÓGICA
o Indometacina 100 – 150 mg/día junto con hidroxicloroquina. Si no
hay respuesta prednisona 5mg. Si la afectación es persistente
METOTREXATO 7,5 – 15 mg
o OSTEOPOROSIS: Ca (1g/día) y Vit D (400 – 800 U/24h)
o MIOSITIS: Prednisona 0,5 mg/día
• Síndrome de Hughes es una enfermedad de hipercoagubilidad con
episodios de trombosis arteriales o venosas y pérdidas fetales
ETIOPATOGENIA
o B-2 glucoproteína contiene fosfolípidos y posee una potente acción
anticoagulante.
CLASIFICACIÓN
CLÍNICA
▪ VASCULARES: Más frecuentes son las trombosis venosas profundas en
extremidades inferiores
▪ OBSTÉTRICAS: El 55% de los pacientes con SAF presentan pérdidas
fetales. En un 30% ocurren durante en el segundo o tercer trimestre y un
40% a posteriori.
▪ HEMATOLÓGICA: Trombocitopenia y anemia hemolítica autoinmune.
▪ NEUROLÓGICAS: Cefalea, migrañosa o no migrañosa.
▪ CARDÍACAS: IAM, estenosis o insuficiencia mitral, disfunción ventricular
o hipertensión pulmonar.
▪ REUMATOLÓGICAS: Artralgias
▪ RENALES: Proteinuria, hematuria, síndrome nefrótico e insuficiencia
renal, trombosis de la arteria o vena renal, capilares glomerulares,
microangiopatía trombótica.
LABORATORIO
PRUEBAS REAGÍNICAS: SEROLOGÍA LUÉTICA FALSAMENTE
POSITIVA. La reacción de Wasserman y la prueba VDRL, contienen una
mezcla de COLESTEROL, LECITINA Y CARDIOLIPINA como antígeno.
ENZIMOINMUNOANÁLISIS (ELISA): Cardiolipina juntos con isotipos
IgG e IgM.
ANTICUERPOS BETA-2-GLUCOPROTEÍNA.