48 Malformaciones congénitas

de la pared abdominal
GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE
SALEEM ISLAM

Los dos principales defectos congénitos de la pared abdominal La pared abdominal se forma durante la cuarta semana de
son onfalocele y gastrosquisis. Si bien a menudo se consideran gestación, cuando el crecimiento diferencial del embrión causa
juntos, son entidades distintas e independientes en todos los plegamiento en dirección craneocaudal y mediolateral. Durante
sentidos, desde su etiología hasta los principios de tratamiento. la sexta semana, el crecimiento intestinal y hepático rápido
Las diferencias entre gastrosquisis y onfalocele se ilustran en la induce herniación del intestino medio al cordón umbilical. En
figura 48.1 y se resumen en la tabla 48.1. las 4 semanas siguientes, se produce la elongación y rotación del
intestino medio. En la semana 10, el intestino medio regresa a la
cavidad abdominal, donde las porciones primera, segunda y ter-
Gastrosquisis cera del duodeno, y el colon ascendente y descendente asumen
sus posiciones retroperitoneales, fijas. En el nivel más básico, un
INCIDENCIA, EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA defecto de la pared abdominal implica una interrupción de estos
procesos embriológicos y causa desarrollo anómalo. Una teoría
La gastrosquisis afecta a 1 de cada 4.000 nacidos vivos.1 Se ha postula que la gastrosquisis se debe a la falta de formación del
documentado ampliamente una mayor incidencia en madres mesodermo de la pared abdominal anterior. En la actualidad,
menores de 21 años de edad, aunque no son claras las razones se acepta más ampliamente la teoría de los pliegues corporales
que inducen los números crecientes.2 En las últimas dos déca- ventrales, que apunta a la falta de migración de los pliegues
das, se ha observado en todo el mundo un aumento significativo laterales (más frecuente del lado derecho).5 Esto implica que la
de la incidencia de gastrosquisis en todos los grupos etarios gastrosquisis aparece en etapas gestacionales tempranas y antes
maternos.3 El parto prematuro es más frecuente en lactantes de que pueda formarse un onfalocele.
con gastrosquisis, con una incidencia del 28% respecto a solo el Existe una variedad de agentes potenciales que han sido
6% en aquellos sin un defecto de la pared abdominal.4 implicados en la aparición de gastrosquisis; sin embargo, no

Figura 48.1 Estas dos fotografías ilustran bien las diferencias entre onfalocele y gastrosquisis. (A) En un onfalocele, tanto el hígado como el intestino
pueden herniarse. Siempre existe un saco, y el cordón umbilical (flecha) se inserta en el saco. Además, este siempre es un defecto de la línea media.
(B) En la gastrosquisis, nunca hay herniación del hígado y el saco está ausente. El defecto fascial se localiza a la derecha del ombligo, y el cordón umbilical
está unido al ombligo. Además del intestino grueso y delgado, a veces también puede herniarse el estómago (asterisco).

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Tabla 48.1 Características que diferencian la gastrosquisis Dos revisiones/metaanálisis sistemáticos consideraron los
del onfalocele estudios acumulados sobre indicadores y factores de riesgo pre-
natales en la gastrosquisis, y observaron los mismos factores
Característica Onfalocele Gastrosquisis predictivos mencionados antes.13,14 La conclusión de ambas
Víscera herniada Intestino ± hígado Solo intestino revisiones fue que, aunque en algunos casos podía utilizarse
Saco Presente Ausente una combinación de dos o más indicadores para identificar fetos
Anomalías asociadas Frecuentes (50%) Infrecuentes (< 10%) con riesgo de complicaciones, no había ningún factor fiable y
Localización del defecto Ombligo A la derecha existía mucha discrepancia entre centros y expertos respecto
del ombligo de la definición exacta de normal y anormal. Estos indicadores
Tipo de parto Vaginal/cesárea Vaginal
Tratamiento quirúrgico No urgente Urgente no podían predecir exactamente quién se beneficiaría con un
Factores pronósticos Anomalías asociadas Estado del intestino parto anticipado, y se recomendaron estudios prospectivos de
magnitud.13,14,19,22
La gastrosquisis se asocia con un grado variable de engrosa-
miento inflamatorio de las paredes intestinales viscerales, que
da como resultado un aspecto característico de asas intestinales
se ha establecido ninguna relación causal específica.6 Se han «enmarañadas».23 La razón de esta «cáscara (peel)» inflamato-
sugerido como agentes etiológicos una serie de posibles factores ria no es clara, pero se considera que la presencia de elevadas
causales, entre ellos: tabaco, ciertas exposiciones ambientales concentraciones de citocinas (interleucina 6 [IL-6], IL-8, factor
(nitrosaminas), inhibidores de la ciclooxigenasa (ácido acetil- de necrosis tumoral [TNF] α) en el líquido amniótico, además
salicílico e ibuprofeno) y descongestivos (seudoefedrina y fenil- de los efectos de la orina fetal, causa el depósito anormal de
propanolamina).7-10 La bien conocida asociación de menor edad colágeno.24-27 Un informe observó una disminución significativa
materna y nivel socioeconómico más bajo con una incidencia de células intersticiales de Cajal (CIC) en el intestino de recién
más alta de gastrosquisis se ha relacionado con violencia contra nacidos con gastrosquisis, en comparación con los controles, lo
las mujeres durante la gestación como un posible factor. Asimis- que señala aún más la participación del estado proinflamatorio
mo, se han sugerido otros factores, como cambio de paternidad intrauterino.28,29 Estudios en animales han mostrado que la
para las gestaciones.6,8,10,11 duración de la exposición al líquido amniótico se correlacio-
na con el grado de cáscara inflamatoria y dismotilidad intes-
PRESENTACIÓN Y DIAGNÓSTICO tinal.24,29,30 Los esfuerzos para reducir esta exposición mediante
intercambio de líquido amniótico o tratamiento intrauterino con
La mayoría de los embarazos complicados por gastrosquisis se furosemida, que induce diuresis fetal, han resultado beneficio-
diagnostican por ecografía a las 20 semanas de gestación.12-14 sos en animales.31 Estos estudios en animales estimularon los
Con frecuencia la ecografía de rutina señala la anomalía, que primeros ensayos de intercambio de líquido amniótico en seres
es confirmada en una ecografía de nivel más alto.13 La eco- humanos en París e Italia, pero dichos ensayos no han resultado
grafía se practica a menudo debido a un valor sérico anormal de concluyentes y, actualmente, no se están llevando a cabo en
α-fetoproteína (AFP) materna, que se encuentra universalmente seres humanos.31-34
elevada en presencia de gastrosquisis.12,14 La detección de asas Durante muchos años, se ha discutido el modo y el momento
intestinales que flotan con libertad en el líquido amniótico y un óptimos del parto para un feto con gastrosquisis. Los defensores
defecto de la pared abdominal a la derecha de un cordón umbi- de la cesárea de rutina argumentan que el nacimiento vagi-
lical normal son diagnósticos de gastrosquisis. Se ha observado nal causa lesión o mayores riesgos de infección y sepsis.35 Sin
crecimiento intrauterino retardado (CIR) en un gran número de embargo, la bibliografía señala que tanto el parto vaginal como
estos fetos.15,16 En algunos fetos, la gastrosquisis no se diagnos- la cesárea son seguros.36-38 Un metaanálisis no demostró una
tica en el período prenatal, sino que se descubre en el momen- diferencia de evolución en lactantes nacidos por vía vaginal o
to del parto, lo que puede causar dificultades para el tratamiento por cesárea.39 Por consiguiente, el método de parto debe quedar
neonatal. Estos recién nacidos deben ser trasladados a un cen- a criterio del obstetra y la madre, y se reserva la cesárea para
tro con capacidad de atender una gastrosquisis. Por fortuna, la indicaciones obstétricas o sufrimiento fetal.
incidencia de gastrosquisis no diagnosticada en el momento del Se ha recomendado el parto anticipado del feto con gastrosqui-
parto se está volviendo infrecuente gracias a la mejor atención sis para limitar la exposición del intestino al líquido amniótico.
prenatal. Los datos respecto de la evolución de la gastrosquisis El daño de las células marcapasos y los plexos nerviosos pueden
en recién nacidos con diagnóstico prenatal o posnatal no indican contribuir a la profunda dismotilidad y malabsorción observada
una peor evolución en uno u otro grupo.17,18 en estos lactantes.28,40-42 En teoría, el parto anticipado puede
mitigar estos efectos, pero cada vez hay más datos en contra
TRATAMIENTO PRENATAL Y PARTO del parto prematuro.43-47 Una serie de estudios retrospectivos
monocéntricos han señalado que el parto prematuro progra-
El estudio prenatal ideal permitiría diferenciar con exactitud a mado antes de las 37 semanas de gestación es beneficioso y han
los fetos expuestos a complicaciones como pérdida intestinal o comunicado que la alimentación enteral completa se alcanza
defectos de cierre. Pese al extenso uso de la ecografía en la gas- antes y que disminuye la duración de la hospitalización, pero
trosquisis fetal y la identificación de múltiples factores predicti- estos investigadores también utilizaron una vía de asistencia que
vos potenciales de una evolución adversa (como gastrosquisis puede haber sido responsable de los mejores resultados.48-50 En
compleja), no hay consenso sobre su uso a fin de seleccionar una revisión Cochrane de 2013 de nacimiento prematuro por
fetos para la anticipación del parto.13,14,19,20 Los factores que gastrosquisis, Grant et al. observaron que no había suficiente
los expertos en medicina materno-fetal consideran importantes evidencia para sugerir un efecto beneficioso. 43 Dos informes
para la gastrosquisis son dilatación intestinal intraabdominal, superpuestos de Toronto observaron que el parto anticipado se
engrosamiento de la pared intestinal, dilatación gástrica, CIR, asociaba con una tasa de complicación más alta y que planifi-
polihidramnios, herniación del hígado, herniación de la vejiga y car la inducción a las 37 semanas era mejor que la conducta
cambios de la dilatación intestinal durante la gestación.13,19,21 expectante.19,51 Una comunicación de la Canadian Pediatric

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Surgery Network (CAPSNet) observó una relación lineal entre ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO
edad gestacional creciente y menor enmarañamiento intestinal,
y recomendó con firmeza parto a término (definido como 37 Durante las últimas dos décadas, se advirtió que había un sub-
semanas).46 Un ensayo aleatorizado del Reino Unido no halló grupo de recién nacidos con gastrosquisis que presentaban un
ningún beneficio después del parto anticipado inducido, y las riesgo más alto de morbimortalidad, lo que ha llevado a desa-
únicas tendencias fueron una mejora en la duración de la hos- rrollar la estratificación del riesgo.54,55,59 Este riesgo se basaba
pitalización y la iniciación más temprana de la alimentación.52 en la presencia o ausencia de complicación intestinal (atresia,
Otro estudio demostró que el peso de nacimiento menor de 2 kg isquemia, perforación o aparición de enterocolitis necrosante
se asociaba con mayor morbilidad.53 La evidencia existente en la [ECN]) y podía estratificarse en gastrosquisis compleja o simple
actualidad no avala la práctica de parto prematuro programado (figs. 48.3 y 48.4). Los pacientes con defectos complejos tienen
en caso de gastrosquisis. una tasa de mortalidad más alta, requieren múltiples inter-
venciones quirúrgicas y tienen hospitalización prolongada,
mayores tasas de sepsis, así como tasas más altas de colestasis
prolongada y necesidad de trasplante intestinal por insuficiencia
Tratamiento posnatal intestinal.54,60-63 Esta definición y un mejor conocimiento han
permitido mejor asesoramiento parental, planificación hos-
REANIMACIÓN NEONATAL pitalaria y traslados a centros con capacidades avanzadas para
Los recién nacidos con gastrosquisis tienen pérdidas significa- asistir a pacientes complejos.62-64 Además, esta clasificación
tivas de agua por evaporación a partir de la cavidad abdominal permite una mejor capacidad para comparar tratamientos
abierta y el intestino expuesto. Se debe obtener acceso intra- –por ejemplo, defectos simples frente a complejos– y elimina la
venoso apropiado e iniciar reposición de líquidos después del variabilidad asociada con los pacientes complejos.
nacimiento. La descompresión nasogástrica (NG) es importante
para prevenir distensión gástrica e intestinal adicional. No es TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
necesaria la intubación endotraqueal sistemática. El intestino
debe envolverse con gasa embebida en solución salina tibia y El objetivo primario es reintegrar con rapidez las vísceras a la
colocarse en una posición central sobre la pared abdominal. El cavidad abdominal minimizando a la vez el riesgo de daño por
lactante debe colocarse en decúbito lateral derecho para evitar lesión intestinal o aumento de la presión intraabdominal. Las
el acodamiento del mesenterio, con la consiguiente isquemia dos opciones terapéuticas principales son la reparación primaria
intestinal. Las vísceras se cubren con una envoltura plásti- y el cierre diferido, con uso de un silo transitorio y reducción
ca o se introduce parcialmente al lactante en una bolsa plástica seriada.2 En todos los casos, se debe realizar la inspección del
(«bolsa para intestino») a fin de reducir las pérdidas evapora- intestino para detectar bandas obstructivas, perforación
tivas y mejorar la homeostasis térmica (fig. 48.2). Si bien la o atresia. Las bandas que cruzan las asas intestinales deben
mayoría de las veces la gastrosquisis es una anomalía aislada, seccionarse antes de la colocación en el silo o el cierre abdominal
es importante la exploración completa del recién nacido. La primario a fin de evitar la posible obstrucción intestinal ulterior.
atresia intestinal concomitante es la anomalía asociada más La elección de qué conducta adoptar depende de la presentación
frecuente en pacientes con gastrosquisis, con tasas que varían del intestino, así como de las preferencias del cirujano y la ins-
del 7 al 28% en varias series (tabla 48.2).54-56 Una revisión de la titución, y es variable y controvertida.65,66
literatura detectó casos infrecuentes de anomalías asociadas de
los sistemas cardíaco, pulmonar, nervioso, musculoesquelético Cierre primario
y genitourinario, así como anomalías cromosómicas en recién Tradicionalmente, se propugnaba el cierre primario urgente
nacidos con gastrosquisis.9,57 Evidencia adicional indica que la de la gastrosquisis y, si esto no era posible, el recién nacido no
reposición excesiva de líquidos es deletérea y provoca edema, sobreviviría. Este abordaje aún se practica con frecuencia en
aumento del tiempo hasta el cierre y mayor riesgo de síndrome recién nacidos en los que es factible la reducción de las vísceras
compartimental abdominal.3,58 herniadas, pero ha disminuido con el uso del silo preforma-
do.67,68 En general, se intenta el cierre primario en el quirófano

Tabla 48.2 Opciones terapéuticas en pacientes

con gastrosquisis y atresia intestinal
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Cambio
Número espontáneo de
Estudio de pacientes tratamiento Anastomosis Estoma
Amoury et al., 6 — 3 3
1977184
Pokorny et al., 5 1 — 4
1981185
Gornall, 1989186 5 1 3 1
Shah y Woolley, 4 3 — 1
1991187
Hoehner et al., 13 — 8 5
1998188
Fleet y de la 10 6 — 4
Figura 48.2 Fotografía de un recién nacido con gastrosquisis que ha Hunt, 2000189
sido trasladado envuelto en una bolsa para intestino. Se ha desatado la Emil et al., 8 7 — 1
bolsa para permitir la inspección del intestino herniado. 2012190

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Figura 48.3 (A) Este bebé nació con gastrosquisis y atresia intestinal. Obsérvese el segmento intestinal atrésico (flecha). Se colocó el intestino en un silo,
y el bebé fue sometido a exploración y reparación de la atresia a las 6 semanas de edad, sin complicaciones. (B) Ejemplo de una atresia yeyunal asociada
con gastrosquisis y cáscara intestinal (peel) moderada. (C) Gastrosquisis y atresia cólica. El colon proximal dilatado (flecha) se encuentra en la mano del
cirujano. Obsérvese la dilatación masiva del estómago (asterisco). Se creó una colostomía en el momento de la reducción del intestino al abdomen, con
reparación exitosa de la atresia cólica algunas semanas más tarde. Se considera que los niños nacidos con atresia o perforación intestinal tienen gastros-
quisis compleja. (B y C, por cortesía de los Dres. Pramod Puligandla y Jean-Martin Laberge.)

bioprotésicos como malla de submucosa de intestino delgado

porcino.71 En el pasado, la mayoría de los cirujanos extirpaban
el ombligo durante el cierre; sin embargo, la preservación del
ombligo ha mostrado dar un excelente resultado estético. Por
consiguiente, la mayoría de los cirujanos ahora intentan pre-
servarlo (fig. 48.5).75
La presión intraabdominal medida por la presión vesical o
gástrica se ha empleado para guiar al cirujano durante la reduc-
ción.76,77 A menudo, las presiones superiores a 10-15 mmHg
se asocian con disminución de la perfusión renal e intestinal,
y pueden ser necesarios un silo o un parche, mientras que por
encima de 20 mmHg se correlacionan con disfunción de órganos
y complicaciones.76,77 De modo similar, un aumento de la pre-
sión venosa central mayor de 4 mmHg se ha correlacionado con
la necesidad de colocación de un silo o de cierre con parche.12,78
También se ha utilizado la presión de perfusión esplácnica, la
diferencia entre la presión arterial media y la presión intraab-
dominal, para guiar la reducción. Una presión de perfusión
Figura 48.4 Este recién nacido presentó gastrosquisis y perforación esplácnica menor de 44 mmHg implica una disminución del
intestinal. Obsérvense las dos luces (flechas) en el segmento expuesto
de intestino. Esta perforación se cerró en forma primaria, y se colocó el
flujo sanguíneo intestinal.79
intestino en un silo. El recién nacido se recuperó sin complicaciones. Un ensayo prospectivo, aleatorizado, que comparó el cierre
con silo y el inmediato observó una reducción significativa del
tiempo en respirador sin otras diferencias entre los grupos.80 Este
estudio no tuvo potencia insuficiente, dado que no cumplió con
bajo anestesia general, pero algunos cirujanos han propugnado
el número de inclusión de pacientes necesario. Sin embargo, se
el cierre primario a la cabecera del paciente sin anestesia.69,70
está realizando otro análisis prospectivo, cuyos resultados están
Algunos cirujanos prefieren cerrar solo la piel y dejar separada
pendientes.81
la fascia.71,72 Otros han descrito la utilización del ombligo como
aloinjerto.73 Un estudio prospectivo, aleatorizado, que comparó
cierre sin sutura con reparación suturada observó que el tiempo Cierre por etapas
hasta la alimentación completa y la duración de la hospitali- A mediados de la década de los noventa, se desarrolló un silo
zación eran significativamente más prolongados en el grupo prefabricado provisto de un resorte circular que se ubica bajo
sin sutura, pese a la ausencia de complicaciones adicionales.74 la abertura fascial, sin necesidad de suturas ni anestesia gene-
Youssef et al. realizaron una revisión y metaanálisis sistemático ral.2 Esto ha permitido insertar el silo en la sala de partos o a la
del cierre con colgajos frente a cierre fascial y hallaron que la cabecera del paciente (fig. 48.6). Tras la colocación, se reduce
reparación con colgajos se asociaba con resultados equivalentes diariamente el intestino a la cavidad abdominal a medida que
o superiores a los del cierre fascial.71 Las opciones protésicas se acorta el silo mediante ligadura secuencial. Es importante la
para el cierre fascial son malla irreabsorbible o materiales valoración continua de la viabilidad del intestino mientras se

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Figura 48.5 Técnica de cierre sin suturas a la cabecera del paciente. (A) Después de la preparación estéril y en ausencia de anestesia general, se está
reduciendo con suavidad el intestino al abdomen. Se exprimió del colon el meconio retenido para proporcionar más dominio abdominal. (B) Una
vez reducido el intestino, se «conecta» el defecto de la pared abdominal con el cordón umbilical y se fija en el lugar con tiras adhesivas o con un apósito
transparente adhesivo. Esto puede dejar una pequeña hernia umbilical que, probablemente, pueda ser tratada sin cirugía. (Imágenes por cortesía de los
Dres. Pramod Puligandla y Jean-Martin Laberge.)

encuentra en el silo para corroborar que reciba el flujo sanguí- cierre primario observó un beneficio con el uso de un silo.66-68,83
neo adecuado (fig. 48.7). Cuando el contenido está reducido por En cambio, otras revisiones han señalado que la tendencia
completo, se practica el cierre fascial y cutáneo. Según el estado a utilizar un silo en lugar de cierre inmediato puede haberse
del intestino y el recién nacido, este proceso suele demandar extendido demasiado y que el uso de un silo puede determinar
entre 1 y 14 días, aunque se cumple en 5-6 días en la mayoría una vía de atención más costosa.84-86 Datos de la base de datos
de los casos. CAPSNet mostraron que los lactantes que pueden ser some-
El cierre definitivo en el quirófano es similar al del cierre tidos a cierre primario requieren menos nutrición parenteral
primario con las opciones de cierre sin suturas frente a cierre cu- y hospitalización que aquellos que necesitaron reducción y
táneo o fascial; también en este caso ensayos prospectivos y reparación por etapas, mientras que el análisis de la experiencia
revisiones sistemáticas señalan que la reparación sin suturas se del American College of Surgeons National Surgical Quality
asocia con una hospitalización más prolongada.71,72,74 Se comu- Improvement Program (NSQIP-Peds) señala que el tiempo has-
nica que las tasas de hernia ventral residual son del 60-84% en ta el cierre es importante.87,88 Sin embargo, estos estudios no
la técnica de reparación sin sutura, la mayoría de las cuales se necesariamente estratificaron a los pacientes. Datos de una
cierran en forma espontánea.70,71 El cierre de la piel en dirección base de datos retrospectivos multicéntricos indicaron que los
transversal puede crear un aspecto en «ojo de cerradura», pacientes con cierre primario eran, en esencia, equivalentes a
con una cicatriz horizontal a la derecha del ombligo. Algunos ciru- los tratados con silo en los que la reducción se realizó dentro
janos propugnan un cierre vertical para permitir la posición de los 5 días, lo que hace pensar que los casos más intensamente
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central del ombligo. Se puede practicar un cierre cutáneo en bolsa inflamados o complejos probablemente requieran un abordaje
de tabaco de la piel periumbilical para crear una cicatriz alrededor diferido más prolongado.89 Un informe de 2018 confirma estos
del muñón umbilical a fin de mejorar la estética (fig. 48.8). hallazgos y señala que los pacientes sometidos a cierre des-
Se favorece cada vez más el uso sistemático de un silo prefor- pués de 5 días no son comparables a los pacientes en los que el
mado, y la teoría es que evitar la alta presión intraabdominal cierre se practica antes de los 5 días mediante silo o reparación
impedirá la lesión isquémica de las vísceras y permitirá la extu- primaria.90 La evidencia actual indica que no hay diferencias
bación más temprana.67,68,82 Sin embargo, es posible que aun significativas de evolución con uno u otro abordaje (silo frente a
así el intestino presente isquemia en el silo, y son importantes la cierre inmediato) en pacientes con gastrosquisis simple.
observación estricta y las exploraciones seriadas para valorar la
viabilidad intestinal (v. fig. 48.7). Dos informes comunicaron un Tratamiento de la atresia intestinal asociada
tiempo similar hasta la alimentación enteral total, pero obser- Hasta el 10% de los recién nacidos con gastrosquisis tienen
varon que el cierre primario se asociaba con presiones medias una atresia intestinal asociada, la mayoría de las veces yeyunal
en las vías respiratorias más elevadas y necesidades más altas o ileal (v. fig. 48.3). En una revisión de una base de datos de
de oxígeno y vasopresores, así como con menor diuresis, y una 4.344 lactantes con gastrosquisis, se observó una incidencia del
revisión sistemática de 20 estudios que compararon silo con 5% de atresia de intestino delgado y una incidencia del 2% de

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Figura 48.6 Estas fotografías muestran el uso de un silo prefabricado provisto de un resorte. (A) Se observa el defecto de gastrosquisis. (B) Luego, se
coloca un silo de tamaño apropiado provisto de resorte sobre el intestino eviscerado. (C) El anillo del silo se ha ubicado bajo el defecto fascial y se ha
unido a un soporte cenital para evitar la torsión del intestino, que puede provocar isquemia intestinal. (D) Se practica la reducción gradual del silo.
(E) Finalmente, el intestino ha regresado por completo a la cavidad abdominal, y el recién nacido está preparado para ser trasladado al quirófano para el
cierre de la fascia y la piel.

atresia de intestino grueso.55,91 Además de convertir el defecto esos casos, la atresia suele diagnosticarse algunas semanas más
en uno complejo, la atresia exige modificación significativa de tarde cuando no se recupera la función intestinal y se practica
las situaciones de tratamiento. Los datos de un estudio multicén- un estudio contrastado. En estos casos, la cirugía en general se
trico mostraron que, en el grupo complejo, los pacientes con pospone durante 3-4 semanas para permitir cierta resolución
atresia presentaban una evolución considerablemente peor.89 de la inflamación. Si se detecta en el momento del nacimiento
El tratamiento de la atresia depende del estado del intestino. o del cierre final, se puede crear una ostomía para posibilitar
La mayoría de los cirujanos no practicarán una anastomosis la reanudación más temprana de la alimentación mientras se
intestinal en el contexto de una cáscara inflamatoria extensa, aguarda la normalización del intestino. Algunos cirujanos han
dado que les preocupará la integridad de las suturas. Un análisis optado por crear un estoma temprano, sobre todo en caso de
de los datos de la CAPSNet que consideraron específicamente atresia distal, para permitir la alimentación enteral en tanto se
operaciones tempranas frente a tardías por atresia intestinal aguarda la reparación. No hay consenso acerca del tratamiento
asociada con gastrosquisis (definidas como previas o posteriores óptimo de estos problemas complicados (v. tabla 48.2).
a los 21 días de vida) reveló que no había diferencias significa-
tivas de evolución y posibilidad de alimentación temprana si la GASTROSQUISIS CERRADA
operación se practicaba más temprano. Sin embargo, no siem-
pre se practicaba una anastomosis en la operación.92 A veces, En lactantes con gastrosquisis, se debe diferenciar la atresia
según la extensión del exudado inflamatorio en el intestino, no intestinal del «intestino evanescente». Una «gastrosquisis cerra-
es posible el diagnóstico de atresia en el momento del cierre. En da» es aquella en la que el tamaño del defecto disminuye antes

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Figura 48.9 Gastrosquisis cerrada. En este lactante, el defecto se está

«cerrando» alrededor de la raíz del mesenterio del intestino delgado, y
no se puede introducir un dedo en el defecto. Esto podría causar afec-
tación vascular de una longitud considerable de intestino, con necrosis
y perforación. Obsérvese el mesenterio edematoso. (Imagen por cortesía
Figura 48.7 Esta imagen ilustra la aparición de necrosis isquémica des- de los Dres. Pramod Puligandla y Jean-Martin Laberge.)
pués de que el intestino fuera colocado en un silo. Al colocar intestino en
un silo, hay que tener cuidado de corroborar que el silo no comprima la
irrigación sanguínea. (Imagen por cortesía de los Dres. Pramod Puligandla
y Jean-Martin Laberge.)
EVOLUCIÓN POSTOPERATORIA
En los casos en que se ha practicado cierre primario, hay que
corroborar que no haya efectos secundarios al aumento de pre-
sión abdominal. Estos efectos pueden consistir en alteraciones
de la ventilación, la función renal e isquemia gastrointestinal.
Si se sospecha un síndrome compartimental abdominal, se debe
practicar laparotomía inmediata y colocar un silo.
La gastrosquisis se asocia con alteración de la motilidad intes-
tinal y la absorción de nutrientes, las cuales mejoran de manera
gradual en la mayoría de los pacientes.94 La introducción de ali-
mentación enteral a menudo se retrasa durante semanas mien-
tras se aguarda la recuperación de la función intestinal. No se
conoce bien la causa exacta de la dismotilidad prolongada, pero
puede estar vinculada con el menor número de CIC del intestino
y el grado de inflamación de la pared intestinal.28,95 Durante
este período de espera, se necesitan descompresión nasogástrica
y nutrición parenteral. Cuando comienza la actividad intes-
tinal, se puede iniciar y avanzar lentamente la alimentación
enteral. Como la progresión a alimentación enteral total puede
Figura 48.8 Esta fotografía ilustra un excelente resultado estético des- demandar semanas, es importante el acceso venoso central.
pués de la reparación de gastrosquisis en la que se practicó una umbilico- Se recomienda estimulación oral temprana para prevenir la
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plastia tras la reducción del intestino al abdomen. Esta fotografía se tomó pérdida del reflejo de succión. Una revisión sistemática intentó
antes del desarrollo de la técnica de cierre sin sutura. analizar la cuestión de la alimentación enteral temprana en
relación con la evolución y halló que cuando la alimentación
se iniciaba dentro de los 7 días de vida o del cierre, se lograba en
del parto (fig. 48.9).93 A medida que el orificio se hace más forma más temprana alimentación total, y cada día de demora
pequeño, hay una reducción gradual de la irrigación de las en la iniciación de la alimentación se asociaba con un retraso
vísceras, que puede causar una atresia. En casos extremos, el de 1,4 días en el logro de alimentación total. Este estudio no
intestino fuera de la cavidad abdominal desaparece por completo pudo verificar completamente el efecto de la alimentación tem-
y da como resultado el síndrome del intestino corto congénito prana, dado que todos los datos fueron retrospectivos y existían
(fig. 48.10). No existe ningún hallazgo ecográfico prenatal variables de confusión.96,97
que pueda distinguir de manera fiable este trastorno. Sin embargo, La medicación procinética puede ser útil en el período pos-
puede haber distensión o dilatación intestinal intraabdominal, toperatorio.63 En un modelo de gastrosquisis en conejo, la cisa-
que puede ayudar a decidir anticipar el parto en algunas pacien- prida mejoró la contractilidad del intestino del recién nacido,
tes.20 Si bien este es un hallazgo raro, suele provocar síndrome mientras que la eritromicina mejoró la motilidad solo del tejido
del intestino corto. adulto de control.98 Sin embargo, un ensayo aleatorizado y

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770 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica

Figura 48.10 (A y B) Estas dos fotografías muestran diferentes recién nacidos con diagnóstico prenatal de gastrosquisis. En cada caso, el intestino herniado
no es viable. En la exploración, cada paciente resultó tener síndrome de intestino corto debido a intestino delgado muy escaso.

controlado de eritromicina frente a placebo halló que la eri- y alto volumen sobre la base de su número medio de casos.111
tromicina administrada por vía enteral no mejoraba el tiempo Detectó una tremenda variabilidad de práctica en términos de
transcurrido hasta la alimentación enteral total.99 Un ensayo tratamiento. Sin embargo, el volumen o la variabilidad de prác-
aleatorizado similar que investigó el uso de cisaprida durante tica no parecieron modificar la evolución. Un segundo estudio
el postoperatorio de recién nacidos, la mayoría de los cuales que utilizó la base datos vinculada a nacimientos en California
presentaban gastrosquisis, mostró un efecto beneficioso, pero observó que la mortalidad era más baja en los hospitales de alto
ya no se dispone de este fármaco en EE. UU.100 Por ahora no hay volumen que en las instituciones de bajo volumen.110 En este
evidencia para recomendar de manera concluyente la adminis- momento, no queda claro si hay alguna relación entre volumen
tración de procinéticos. y evolución en la gastrosquisis, en especial defectos simples. Otro
Ha habido interés en estudiar el efecto de probióticos sobre estudio comparó la evolución de la gastrosquisis simple entre
el microbioma intestinal en la población neonatal de la unidad Canadá y EE. UU., y detectó una mortalidad significativamente
de cuidados intensivos, y un estudio piloto que utilizó Bifido- menor en Canadá.61
bacterium longum en recién nacidos con gastrosquisis modificó La mayoría de los pacientes con gastrosquisis tienen una
considerablemente el microbioma fecal. Sin embargo, no queda anomalía de la rotación intestinal. En general, esta no es repa-
claro si esto ejercerá efectos a largo plazo.101,102 rada en el momento del cierre y no tiene la misma incidencia
Se ha observado ECN postoperatoria en lactantes a término de vólvulo de intestino medio que otras causas de malrotación.
que presentan gastrosquisis con frecuencias más altas que las Un estudio comparó la incidencia de vólvulo entre onfalocele y
previstas (hasta 18,5%).103 La pérdida significativa de intes- gastrosquisis, y observó una incidencia más alta de vólvulo des-
tino por ECN puede predisponer a síndrome de intestino corto pués de la reparación en niños nacidos con un onfalocele (4,4
y sus complicaciones hepáticas e infecciosas asociadas. Por frente a 1%).112 Los autores indican que corresponde considerar
otra parte, otro grupo observó que la evolución clínica de los una intervención de Ladd en el momento de la reparación en
niños con gastrosquisis que presentaron ECN siguió un curso lactantes nacidos con un onfalocele. Corresponde advertir a
sin complicaciones.60,102 Existen informes que señalan que la todos los padres de niños nacidos con un defecto de la pared
incidencia de ECN fue más baja en los lactantes con gastrosquisis abdominal respecto de vómitos biliosos e indicarles que adopten
alimentados con leche materna que en aquellos alimentados con acción urgente si esto ocurre.
leche artificial.89,96,105 La criptorquidia se asocia con gastrosquisis en el 15-30% de
los casos.113 Varios análisis retrospectivos han mostrado que
EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO la colocación del testículo herniado en la cavidad abdominal
determinará descenso testicular normal al escroto en la mayoría
En general, la evolución a largo plazo de lactantes nacidos de los casos.113-115 La mayor parte de los centros recomiendan
con gastrosquisis es excelente.106 Sin embargo, la presencia permitir 1 año para el descenso espontáneo y, luego, practicar
de enfermedad compleja es el determinante más importante una orquiopexia si es necesaria.114 En ese momento, se puede
de mal pronóstico.61,89 Un estudio de cohortes poblacional del practicar una orquiopexia por vía laparoscópica.
Reino Unido con 301 pacientes observó que los niños con gas- El aspecto estético del abdomen es importante para muchos
trosquisis compleja necesitaron una mediana de 21 días más niños. Si durante la reparación de la gastrosquisis se sacrifica
para alcanzar alimentación enteral total, recibieron nutrición el ombligo, hasta el 60% de los niños refieren estrés psicosocial
parenteral total (NPT) más tiempo y su hospitalización fue 2 por no tener ombligo.116,117
meses más prolongada.107 Además, la probabilidad de presentar Los problemas a largo plazo, como retraso del neurodesarro-
fallo intestinal era del doble y la de presentar hepatopatía era seis llo, trastornos de aprendizaje y calidad de vida global relacionada
veces mayor.3,107,108 Asimismo, la gastrosquisis es la razón más con la salud, no se han estudiado bien en la gastrosquisis.118,119
frecuente de trasplante intestinal por fallo intestinal.109 Una serie de investigadores están observando estas variables en
Dos estudios han investigado el posible efecto del volumen de la edad escolar y más allá.120-123 Si bien el número de pacientes
casos del hospital sobre la evolución de la gastrosquisis.110,111 Un es bajo, los datos indican que los sobrevivientes de gastrosquisis
informe de la CAPSNet dividió a los hospitales en centros de bajo tienen problemas a largo plazo con la inteligencia verbal y mal

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 48 • Malformaciones congénitas de la pared abdominal 771

rendimiento con déficits de atención. Un estudio señaló que los La investigación prenatal en un lactante con onfalocele requie-
que evolucionaron peor tenían gastrosquisis compleja o eran re una evaluación detallada del sistema cardíaco (incidencia
prematuros, lo que conlleva un riesgo más alto de retrasos del de anomalías del 14-47%) y nervioso central (anomalías del
neurodesarrollo.121 Es crucial la evaluación y la valoración 3-33%), dado que los defectos graves pueden llevar a considerar
adicionales de estos niños para conocer sus problemas a largo la interrupción del embarazo.32,64 Se ha centrado la atención en
plazo y poder idear intervenciones para ayudarlos a lograr todo desarrollar un factor predictivo ecográfico fiable de morbilidad
su potencial.119 y supervivencia posnatal. 134 Lamentablemente, el hallazgo
prenatal de un onfalocele «gigante» no ha resultado exacto
para predecir la evolución posnatal.135 Los investigadores han
Onfalocele estudiado cocientes entre el diámetro máximo del onfalocele
y el perímetro abdominal (O/PA o cociente de onfalocele), la
INCIDENCIA, EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA longitud del fémur (O/LF) y el perímetro cefálico (O/PC), y han
intentado correlacionar estos cocientes con la morbimortalidad
La incidencia de onfalocele observada a las 14-18 semanas es posnatal.134,136-138 De estas variables, las más útiles pueden ser
de hasta 1 cada 1.100, pero la incidencia en el momento del el O/PC o el O/PA.134 Se requieren estudios prospectivos para
nacimiento desciende a 1 cada 4.000-6.000.124 A diferencia valorar la utilidad de esta información.
de la gastrosquisis, la incidencia y la prevalencia de onfalocele
se han mantenido estables en EE. UU.125 Así, hay considerable
mortalidad «oculta» para un feto con onfalocele, que se debe a
ATENCIÓN PERINATAL
la pérdida espontánea del feto o a la interrupción del embarazo. La vía del parto de lactantes con onfalocele dependerá de con-
Una revisión observó que las solicitudes de interrupción del sideraciones obstétricas porque la cesárea no ha mostrado ser
embarazo en casos de onfalocele eran hasta del 83%.126 ventajosa.139 En general, se permite que los embarazos lleguen al
El conocimiento actual de la etiología de un onfalocele hace término y se prefiere el parto vaginal.39 No hay ninguna ventaja
pensar que este defecto no se debe al fracaso de cierre o migra- en llevar a un feto con onfalocele al postérmino. Por lo tanto,
ción de la pared corporal. Más bien, como el cordón umbilical se induce el parto en madres que no presentan trabajo de parto
está insertado en el saco, se considera que el onfalocele aparece espontáneo. Sin embargo, en EE. UU. muchos recién nacidos con
por la falta de regreso de las vísceras a la cavidad abdominal.127 onfaloceles gigantes continúan naciendo por cesárea debido al
En un modelo animal, se han relacionado defectos de las vías temor de que se produzca una lesión hepática.
FGF, HOX y SHH con la aparición de onfalocele.128-130 En el
saco del onfalocele, también se pueden hallar otras vísceras
intraabdominales, incluidos hígado, vejiga, estómago, ovario
REANIMACIÓN Y TRATAMIENTO NEONATAL
y testículo. El saco está formado por las capas que cubren el Después del parto, es importante realizar una búsqueda com-
cordón umbilical, y comprenden amnios, gelatina de Wharton pleta de anomalías asociadas. Todos los recién nacidos deben ser
y peritoneo. El defecto se localiza en la región medioabdominal sometidos a una evaluación ecocardiográfica. Se deben valorar
o central, pero puede aparecer también en las regiones epigás- anomalías renales mediante ecografía abdominal. La hipoglu-
trica o hipogástrica. cemia neonatal puede asociarse con síndrome de Beckwith-
A diferencia de la gastrosquisis, un onfalocele tiene una Weideman. Asimismo, se deben obtener muestras de sangre
incidencia relativamente alta de defectos asociados.131 Estos para evaluación genética.
pueden variar de anomalías cromosómicas –trisomías 13, 18, Al preparar lactantes con onfalocele para el transporte, se
21 y 45X– a síndromes y anomalías no sindrómicas de sis- deben considerar específicamente los riesgos derivados de las
temas de órganos (p. ej., Beckwith-Weideman, pentalogía de anomalías asociadas. Los lactantes con un onfalocele no tienen
Cantrell).127,131 La gravedad y el número de estos problemas pérdidas de líquido ni temperatura tan significativas como aque-
asociados determinan la evolución en los onfaloceles. llos con gastrosquisis, pero estas pérdidas son, aun así, más altas
que las de aquellos con pared abdominal intacta. El saco en sí
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO PRENATAL mismo puede cubrirse con gasa embebida en solución salina y
un apósito impermeable para minimizar estas pérdidas. Se debe
La elevación de la AFP sérica materna también está presente en introducir una sonda NG para aspiración.
muchos embarazos complicados por onfalocele, aunque no es
tan frecuente como en la gastrosquisis. El diagnóstico de onfa- VALORACIÓN DEL RIESGO Y ESTADIFICACIÓN
locele puede realizarse mediante ecografía bidimensional en el
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

momento de la evaluación ecográfica habitual a las 18 semanas La valoración del riesgo en el onfalocele no es tan clara como
para determinar las fechas. Si se utiliza ecografía tridimensional, en la gastrosquisis, en la que existe una división relativamente
es posible la detección temprana en el primer trimestre.132 sencilla en tipos simples y complejos. Hay varias maneras de
La evaluación ecográfica es muy útil para la detección de ano- ajustar el riesgo por onfaloceles. Una se basa en la presencia
malías asociadas en estos lactantes. Esto es importante porque o la ausencia de anomalías asociadas. La categoría de defecto
el onfalocele aislado se asocia con una tasa de supervivencia de aislado es aquella en la que no hay otras anomalías o estas
más del 90%, pero la probabilidad de supervivencia en aquellos son relativamente menores. Una determinación de este tipo
con otros defectos (p. ej., cardíacos) es mucho menor.124,133 La es importante, dado que los defectos aislados tienen un mejor
ecografía prenatal y el estudio del cariotipo permiten identificar pronóstico.32 Los onfaloceles también pueden clasificarse en
solo el 60-70% de las malformaciones asociadas que se detectan función de su localización en relación con el abdomen: hipogás-
en el período posnatal.126 Un estudio que revisó los defectos tricos, centrales y epigástricos. La extrofia cloacal se asocia con
asociados de lactantes con onfalocele observó anomalías que un defecto hipogástrico, mientras que los epigástricos tienden
podían afectar potencialmente todos los sistemas de órganos, a tener una incidencia más alta de anomalías cardíacas y se
mientras que otra comunicación informó de que solo el 14% de asocian con pentalogía de Cantrell. Por último, también hay
los onfaloceles eran anomalías verdaderamente aisladas.9,124 una clasificación basada en el tamaño que separa los onfaloceles

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772 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica

Figura 48.11 (A y B) En pacientes con onfaloceles pequeños, no es inusual hallar un remanente del conducto onfalomesentérico. (C) Se practicaron la
resección primaria del divertículo y el cierre de la fascia y la piel. Este recién nacido se recuperó sin complicaciones.

en hernias del cordón, defectos pequeños, medianos, grandes con un onfalocele pequeño (fig. 48.11). Al tratar un onfalocele
y gigantes.64 Existen datos que sugieren que el aumento de más grande o de tamaño mediano, se debe tener cuidado al
tamaño tiene una correlación directa con peor evolución, pero extirpar la porción del saco que cubre el hígado, porque las venas
se carece de una definición exacta de estos tamaños, lo que hepáticas pueden localizarse inmediatamente por debajo de la
dificulta la comparación de la literatura.140 superficie de contacto epitelio/saco y pueden ser lesionadas.
La porción interna del saco a menudo está adherida al hígado,
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO y puede haber hemorragia considerable por desgarros de la
cápsula de Glisson. En consecuencia, lo mejor suele ser dejar esa
Se ha descrito una gran variedad de reparaciones, dado que parte del saco sobre el hígado y no tratar de resecarla. La porción
no existe una opción adecuada para todos los casos. En una inferior del saco que cubre la vejiga puede ser bastante delgada,
encuesta reciente, se les preguntó a autores de comunicacio- y la extirpación del saco en esta zona puede provocar lesión
nes de 1967-2009 que analizaban el cierre de onfaloceles vesical. Durante la reducción y la reparación, puede elevarse la
gigantes si todavía utilizaban el mismo abordaje o si habían presión intraabdominal, lo que causa síndrome compartimental
modificado sus técnicas. Resulta interesante que el 42% de abdominal. Por consiguiente, en defectos de mayor tamaño,
los autores ya no utilizaban el abordaje que recomendaban algunos cirujanos medirán la presión vesical y tendrán malla
en el artículo original.141 La conclusión fue que, por ahora, disponible si el cierre primario no es factible.
no hay ninguna técnica completamente aceptada para tra- Existen informes de cierre primario de un onfalocele gigante
tar onfaloceles gigantes y que los dos métodos más usados poco después del nacimiento con buenos resultados. En una
son el cierre por etapas y el cierre diferido. Bauman et al. comunicación de Londres, 12 de 24 recién nacidos con un
comunicaron una revisión sistemática de la literatura sobre defecto grande fueron sometidos a reparación inmediata sin
reparación de un onfalocele gigante, y los datos favorecieron registrar mortalidad. En comparación con lactantes similares,
la escarificación conservadora inicial.142 La definición de un estos pacientes tuvieron una necesidad más breve de respirador
defecto gigante es variable, dado que algunos cirujanos utili- y menor tiempo hasta la alimentación completa.143 Sin embar-
zan solo el tamaño, otros consideran la presencia o la ausencia go, este ensayo no fue prospectivo y hubo un sesgo de selección
de herniación del hígado, otros emplean una estimación de la significativo, con reparación inmediata en recién nacidos a
cantidad de contenido intestinal y otros han recurrido a una término y de peso normal.142
combinación de la cantidad de hígado e intestino en el saco y
el tamaño.64,142 Esta falta de una definición aceptada forma Cierre neonatal por etapas
parte de la razón por la que no es posible llegar a un consenso En muchos casos, la pérdida de dominio abdominal en la cavidad
respecto del tratamiento.2 peritoneal impide el cierre primario sin aumento indebido de la
presión intraabdominal (fig. 48.12). En estos lactantes, se han
Cierre primario inmediato propuesto múltiples métodos para efectuar el cierre primario de
En lactantes con onfalocele, las opciones terapéuticas dependen la pared abdominal.
del tamaño del defecto, la edad gestacional y la presencia de El cierre por etapas en el período neonatal implica la aplica-
anomalías asociadas. Los defectos que miden menos de 1,5 cm ción de diferentes técnicas. Estas pueden clasificarse en métodos
de diámetro se denominan hernia del cordón y se reparan que utilizan el saco amniótico con inversión seriada y aquellas
poco después del nacimiento si no hay anomalías asociadas en las que se extirpa el saco y se reemplaza por malla y, luego, se
importantes. Los defectos más grandes, pero aun así fáciles cierra con el tiempo. La inversión del amnios permite la reduc-
de cerrar porque tienen mínima pérdida asociada del dominio ción gradual del saco, seguida de su extirpación y cierre primario
abdominal, también pueden cerrarse en el período neonatal. El o con malla.144,145 En general, esta técnica se ha abandonado,
cierre primario consiste en la extirpación del saco y el cierre de y solo unas pocas series comunican su uso.142 Los métodos que
la fascia y la piel sobre el contenido abdominal. No es inusual implican reparación primaria con malla exigen resecar el saco
que un remanente del conducto onfalomesentérico se asocie amniótico y usar la malla como puente de la brecha fascial, lo

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 48 • Malformaciones congénitas de la pared abdominal 773

Figura 48.12 Este neonato nació con un onfalocele de gran tamaño. Figura 48.13 Lactante con un onfalocele de gran tamaño tratado por
Como es evidente, la cavidad abdominal es bastante pequeña. En un escarificación con mercurocromo. Obsérvese la intensa inflamación
paciente de este tipo no es posible el cierre primario. de la pared abdominal que rodea el saco cicatrizado. Los informes de
muerte secundaria a intoxicación por mercurio llevaron a abandonar
este método.
que se sigue del cierre de la piel. Intervenciones reiteradas para
extirpar porciones centrales de la malla pueden, finalmente,
permitir el cierre fascial natural, o bien se puede dejar la malla cause un síndrome compartimental abdominal potencialmente
in situ con piel sobre ella. Algunos autores han propugnado el mortal o que no pueda lograrse cobertura cutánea. Los primeros
uso de malla biológica que permite la infiltración vascular y informes describieron el mercurocromo, el alcohol y el nitrato de
tisular.146-148 Se ha descrito el cierre asistido por vacío de estos plata como agentes productores de escara muy eficaces, pero que
defectos como un sistema de cierre cutáneo externo novedo- se asociaban con toxicidad (fig. 48.13).142,153 Con posterioridad,
so.149,150 Existen muchas técnicas diferentes, porque ningún ha habido comunicaciones sobre una serie de sustancias, como
método es uniformemente aplicable o exitoso. sulfadiacina argéntica, solución de povidona yodada, apósitos
impregnados de plata y pomadas de neomicina y polimixina/
Cierre por etapas diferido bacitracina.142,154-157 Un estudio aleatorizado de África com-
Tradicionalmente, los niños con onfaloceles de gran tamaño paró povidona yodada y Acacia nilotica, una sustancia vegetal
eran tratados con colgajos cutáneos movilizados para cubrir natural, para escarificación y comunicó que se observaba una
las vísceras expuestas, lo que dejaba una gran hernia ventral tendencia a alimentación oral y alta más tempranas con Aca-
que se esperaba que podría ser cerrada más adelante. En 1967, cia.158 En un informe de África, se ha descrito el uso de miel de
Schuster describió por primera vez el uso de un silo de silicona manuka.159 La escara y la epitelización pueden demandar de
para permitir la reducción por etapas en niños con onfalocele.151 4 a 10 semanas. Asimismo, se ha comunicado la combinación
Con este método, se extirpa el saco del onfalocele y se sutura la de un agente aquí mencionado con vendaje de compresión, que
lámina de silicona a la fascia del recto. Alternativamente, el silo ayuda a reducir secuencialmente el contenido al abdomen y
puede suturarse a todo el espesor de la pared abdominal.142 En facilitar el cierre ulterior. En raras ocasiones, se puede prescindir
nuestra experiencia, el uso de silos preformados provistos de del cierre quirúrgico, dado que el defecto se contrae y se cierra
resorte en general no es exitoso en bebés con onfalocele, dado en forma gradual, de modo similar a una hernia umbilical. Sin
que el gran tamaño del defecto y la falta de dominio abdominal embargo, la mayoría de los pacientes requerirán, finalmente, el
permiten que el silo se desplace con facilidad y puede resultar cierre de una hernia ventral entre el año y los 5 años de edad
difícil practicar cualquier reducción. Las reducciones seriadas (fig. 48.14).160
para el silo suturado a la fascia se realizan con un cronograma La reparación de la hernia ventral se practica mediante diver-
de una a dos veces por día hasta que se puede obtener el cierre sas técnicas: cierre fascial primario, reparación autóloga con
definitivo. Si no se pueden aproximar los bordes fasciales en un separación de componentes o reparación con malla.142,161-163
tiempo razonable, se puede recurrir al cierre protésico o con Si bien todas pueden ser exitosas, el número de pacientes de
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malla. cada informe es pequeño y rara vez se comunican los fracasos.

En algunos casos se han utilizado técnicas innovadoras para
Tratamiento de escarificación recrear el dominio abdominal, incluido el uso de expansores
Las técnicas conservadoras tienen en común la utilización de tisulares (fig. 48.15).164-166 Si bien la morbimortalidad era
un agente que permite la formación de una escara sobre el saco significativa en los primeros informes de la operación de Gross
amniótico intacto. Esta escara se epiteliza con el tiempo y deja por etapas, los resultados actuales son mucho mejores. Una
una hernia ventral que, probablemente, requerirá reparación en revisión sistemática de la literatura que comparó el uso de cierre
etapas más tardías de la vida. Este abordaje se emplea cuando quirúrgico por etapas frente a terapia conservadora por escari-
el cirujano considera que el defecto es demasiado grande para ficación en onfaloceles gigantes observó que la supervivencia y
permitir una reparación primaria segura o cuando el recién la morbilidad eran mejores en los pacientes tratados de manera
nacido presenta problemas cardíacos o respiratorios significa- conservadora.142
tivos. Este no es un concepto nuevo y ha evolucionado desde
la época del Dr. Robert Gross, que describió el uso de colgajos Rotura del onfalocele
cutáneos en 1948.142,152 El principal problema en un lactante En los casos de rotura intrauterina del saco amniótico, el estudio
con un onfalocele grande es que el intento de reparación inicial por la imagen prenatal puede ser difícil de distinguir de una

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774 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica

Figura 48.14 Este bebé presentaba un onfalocele de gran tamaño y múltiples problemas médicos, incluida una enfermedad pulmonar considerable.
(A) El tratamiento inicial consistió en terapia de compresión. Con posterioridad, se realizaron injertos cutáneos. Se observa al bebé a los 9 meses de edad
(B) y nuevamente a los 2 años de edad (C). El bebé fue sometido a varias operaciones para reparar la gran hernia ventral.

Figura 48.15 Una niña de 4 años de edad nació con una serie de anomalías: hernia diafragmática, hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar,
comunicación interauricular y un onfalocele de gran tamaño. Fue sometida a reparación de la hernia diafragmática poco después del nacimiento, pero
no se intentó reparar el onfalocele grande debido a su tamaño masivo y a la desproporción entre las vísceras extraperitoneales y la cavidad peritoneal.
(A y B) A los 4 años de edad, se observó que tenía pérdida del dominio abdominal, un cuello angosto hasta el saco del onfalocele y la mayoría de las vís-
ceras en el saco. (C) Se le colocó un expansor tisular intraperitoneal en la pelvis. Como paciente ambulatoria, se llenó gradualmente el expansor tisular
hasta 900 ml de volumen, a través de un catéter que proviene del expansor (flecha). Con el tiempo, fue posible expandir la cavidad peritoneal hasta el
punto de poder aproximar los músculos y la fascia abdominales. Sin embargo, fue necesario un parche biosintético para completar el cierre fascial.
(D) Ella se ha recuperado sin complicaciones, y el aspecto de su abdomen es muy razonable. (A y B, reproducidos con autorización de Foglia R, Kane A, Becker
D, et al. Management of giant omphalocele with rapid creation of abdominal domain. J Pediatr Surg 2006;41:704–709. Fotos por cortesía del Dr. Robert Foglia.)

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 48 • Malformaciones congénitas de la pared abdominal 775

complicaciones de la herida, como dehiscencia cutánea y fascial,

hasta en el 25% de los pacientes sometidos a cierre primario.170
En un estudio sobre escarificación, no se suspendió la alimen-
tación, y se comunicó que el tiempo hasta iniciar la alimentación
era de 14 frente a 23,5 días en los bebés sometidos a correc-
ción quirúrgica.142 El alta es posible siempre que la familia pueda
atender de manera adecuada al paciente.
La hipoplasia y la hipertensión pulmonar se asocian con onfa-
locele, en especial en las variedades grandes o gigantes.169,170
Si bien la etiología de esta complicación no es clara, puede estar
relacionada con la disrupción del desarrollo torácico debido al
defecto de la pared abdominal, que induce hipoplasia pulmo-
nar.172-174 Si bien tradicionalmente se ha considerado que la
hipoplasia pulmonar era el principal motivo de la insuficiencia
respiratoria, una revisión en dos centros de ecocardiogramas
obtenidos más allá del período de fisiología transicional halló
Figura 48.16 Este recién nacido presentaba un onfalocele que se rompió hipertensión pulmonar en más del 50% de los pacientes. 175
durante el parto. Por consiguiente, se requirió tratamiento inmediato. Puede convertirse en un problema terapéutico complicado en el
Se resecó el saco y se creó un silo. postoperatorio aun cuando se opte por tratamiento conservador,
y el lactante puede necesitar soporte con respirador a largo
plazo, óxido nítrico o traqueostomía.176,177
gastrosquisis (fig. 48.16).167 Un onfalocele de gran tamaño
roto es uno de los cuadros quirúrgicos pediátricos más difíciles
de tratar. En el momento del nacimiento, existe la necesidad EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO
urgente de cubrir las vísceras expuestas, como en la gastros- La evolución a largo plazo de los pacientes con onfalocele tam-
quisis. Sin embargo, la configuración de la pared abdominal y el bién depende mucho de las anomalías y afecciones asociadas.
propio defecto en general no permiten colocar un silo provisto de En pacientes con onfaloceles de gran tamaño, pueden aparecer
un resorte. Además, a diferencia de la gastrosquisis, existe una varios problemas médicos a largo plazo. Estos comprenden
pérdida mucho más sustancial de dominio intraabdominal que enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), insuficiencia
dificulta mucho la reducción gradual de las vísceras. El objetivo pulmonar, infecciones pulmonares recurrentes o asma y difi-
es cubrir las vísceras expuestas, lo que puede resultar difícil. cultad alimentaria con retraso del crecimiento.138 En un estu-
Una pequeña serie comunicó buenos resultados en términos de dio de 23 pacientes con onfalocele, el 43% presentaban ERGE
supervivencia, pero hubo una alta incidencia de fístulas intes- por biopsia esofágica o monitorización de pH.178 Cuanto más
tinales, sepsis e hipoplasia pulmonar.168 En la mayoría de los grande era el tamaño del defecto, más alta era la incidencia de
casos, habrá que crear un silo mediante sutura a la pared abdo- ERGE, así como el retraso en lograr alimentación completa.179
minal y la piel juntas. Pese a la creación de un silo, la reducción La tasa de reflujo era mayor en los pacientes menores de 2 años
en general no es posible, y algunos cirujanos han propugnado de edad que en aquellos mayores de 2 años.138 En este estudio,
el uso de malla biológica para crear un lecho sobre el que crezca solo 1 niño requirió una fundoplicatura, lo que hace pensar
la piel y sea injertada. En ese momento, se puede contemplar el que el reflujo mejora a medida que el niño crece. Hasta el 60%
cierre diferido de la hernia ventral. Los problemas pulmonares, de los lactantes con un onfalocele gigante pueden presentar
como hipoplasia pulmonar, pueden complicar el tratamiento.169 dificultades alimentarias, y muchos pueden necesitar una gas-
trostomía.142,161 Estas dificultades parecen resolverse en la
EVOLUCIÓN POSTOPERATORIA infancia, y las mediciones de talla y peso se acercan a las de su
grupo de pares.
Después de cualquier tipo de reparación neonatal, la mayoría La insuficiencia respiratoria asociada con onfaloceles gigantes
de los pacientes requerirán ventilación mecánica durante varios puede ser secundaria a desarrollo torácico anormal, con tórax
días. La alimentación puede comenzar cuando se reanuda la angosto y área pulmonar pequeña que inducen hipoplasia
actividad intestinal. Se administran antibióticos solo durante pulmonar.172-174 Asimismo, puede asociarse con escaso movi-
24-48 h en el postoperatorio, a menos que preocupe la infección miento intrauterino del diafragma y alteración del desarrollo
de la herida. Si aparece una hernia ventral, se puede diferir la de la pared torácica. Las dificultades respiratorias prolongadas
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

reparación durante 1 año o más para permitir la estabilización pueden afectar hasta al 20% de los lactantes con onfaloceles
y el aumento natural del dominio abdominal. gigantes, lo que determina mayor tiempo de ventilación mecá-
El método empleado para el cierre (primario o por etapas nica y necesidad de suplementos de oxígeno durante el período
con cierre primario diferido o malla) no ha mostrado influir neonatal. Algunos recién nacidos pueden requerir una tra-
en la duración de la hospitalización, probablemente porque queostomía.176,177 Interesa destacar que en un estudio sobre las
los números de pacientes son muy pequeños y porque la selec- consecuencias cardiopulmonares a largo plazo de los defectos
ción de pacientes desempeña un papel.64 El tiempo hasta la de gran tamaño de la pared abdominal, se observó que los volú-
alimentación enteral puede ser más corto con cierre primario, menes pulmonares y el consumo de oxígeno eran normales, lo
aunque es probable que esto refleje un defecto más pequeño y, que indicó que los pacientes que sobreviven a la infancia suelen
en consecuencia, más favorable. En una revisión del tratamiento presentar buen desarrollo pulmonar.180
de onfaloceles en una institución, los autores comunicaron una La evolución del neurodesarrollo en pacientes con malforma-
incidencia del 12% de complicaciones por presión intraabdomi- ciones congénitas ha sido objeto de creciente estudio a medida
nal elevada después del cierre, incluidas congestión hepática que han mejorado las tasas de supervivencia.181 No sorpren-
que exigió reoperación, insuficiencia renal que requirió diálisis de que la evolución de los onfaloceles guarde estrecha relación con
e infarto intestinal. En esta serie retrospectiva, se observaron las anomalías asociadas y su gravedad. Un estudio observó que

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D @ D E C . @ C C D DC I @ C ) E 1 E

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los pacientes con defectos gigantes tenían retrasos de leves a 23. Cowan KN, Puligandla PS, Laberge J-M, et al. The gastroschisis prog-
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retrasos graves del neurodesarrollo.182,183 Por consiguiente, si 25. Fasching G, Haeusler M, Mayr J, et al. Can levels of interleukins and
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han determinado ventajas sustanciales de supervivencia, es bowel function in fetuses with gastroschisis? J Pediatr Surg. 2005;40:
necesario centrarse en la evolución neurológica a largo plazo 1887-1891.
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