ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA
(EPID)
CONCEPTO
Se define como el engrosamiento del intersticio pulmonar que conduce a un intercambio de
gases deteriorado.
son un grupo variado y heterogéneo de trastornos inflamatorios difusos causada por
inflamación y fibrosis (cicatrización) de las paredes de los alveolos y engrosamiento
del intersticio que los rodea.
Tienen la tendencia de progresar hacia la pérdida progresiva de las unidades alveolo
capilares funcionales causando dificultad respiratoria que evoluciona a insuficiencia
respiratoria.
El término descriptivo "intersticial" refleja la apariencia patológica de que la anormalidad
comienza en el intersticio. ya que la mayoría de estos trastornos también están asociados con
una alteración extensa de la arquitectura alveolar y de las vías respiratorias
Evidencia
Aunque en la práctica general la EPI es menos
frecuente que la EPOC y el asma, es responsable
del 15% de las enfermedades respiratorias.
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CLASIFICACIÓN
Las enfermedad pulmonar intersticial se dividen en aquellas asociadas con causas conocidas y que son
idiopáticas.
Causa conocida o asociadas Causas asociadas con Neumonías intersticiales
con entidades bien definidas procesos no bien definidos idiopáticas
• Asociadas con enfermedades • Sarcoidosis • Fibrosis pulmonar idiopática
del colágeno (lupus • Proteinosis alveolar • Neumonía intersticial aguda
eritematoso sistémico o artritis • Microlitiasis alveolar • Neumonía intersticial no
reumatoide)
• Linfangioleiomiomatosis específica
• Causadas por polvos • Bronquiolitis respiratoria
• Eosinofilias pulmonares
inorgánicos (neumoconiosis) asociada con una neumopatía
• Granulomatosis de células de
• Provocadas por fármacos. intersticial difusa
Langerhans (histiocitosis X)
• Provocada por radioterapia. • Neumonía intersticial
• Amiloidosis
• Por polvos orgánicos (alveolitis descamativa
• Asociadas con enfermedades
alérgica extrínseca).
inflamatorias del intestino • Neumonía organizada
• Hereditarias. (Por criptogénica
ejemplo síndrome de • Neumonía intersticial linfoide o
Hermansky-Pudlak) linfocítica
FISIOPATOLOGÍA
La patogenia de la enfermedad pulmonar intersticial, puede incluir
lesión del tejido del espacio aéreo distal debido a
varias causas , como exposiciones ambientales,
enfermedad sistémica, infección y radiación
La remodelación estructural, que involucra muchos
procesos celulares y vías moleculares, puede
conducir al desarrollo de fibrosis colágena y al
intercambio de gases deteriorado
El agente inductor
(conocido o desconocido)
produce irritación del alveolo, ocasionando alveolitis y desorganización de
las vías aéreas pequeñas y las paredes alveolares activando un proceso
los capilares sanguíneos inflamatorio y de células mesenquimatosas
La destrucción por fibrosis e elementos inflamatorios pueden ser activados
inflamación de las unidades por los alérgenos irritantes directamente, los
alveolo-capilares funcionales cuales activan también a los fibroblastos
produce insuficiencia respiratoria disminuyendo la distensibilidad pulmonar.
90%
SIGNOS Y
SÍNTOMAS
Dificultad para respirar (disnea)
Tos seca
Pérdida de peso sin causa aparente
Dolor en los músculos y en las
articulaciones
Ensanchamiento y redondeo de las
puntas de los dedos de los pies o de
las manos (hipocratismo digital)
Características
- Examen físico:
Examen pulmonar (crepitaciones, sibilancias), Dedos en palillo de
tambor (acropaquia)
Signos de cor pulmonale
Signos extrapulmonares
Cuadro Clínico
Los pacientes con
Enfermedad
Una vez que la
Pulmonar Intersticial
Muchos pacientes se función pulmonar se
son a menudo
presentan con disnea deteriora
asintomáticos en el
de esfuerzo, fatiga, o significativamente, la
curso de la
tos disnea se desarrolla
enfermedad y los
progresivamente.
síntomas son por lo
general inespecíficos.
En última instancia, la
El aumento de fibrosis progresiva
Progresivamente, los
ventilación del conduce a un
defectos de difusión
espacio muerto aumento del trabajo
llevan a hipoxemia
también puede respiratorio causada
con el esfuerzo.
contribuir a la disnea por alteración en la
elasticidad pulmonar
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
• Análisis de sangre para todos los casos de sospecha de
Pruebas de laboratorio enfermedad pulmonar intersticial: hemograma completo con
diferencial, electrolitos, nitrógeno ureico en sangre, creatinine,
pruebas de función hepatica, PRUEBAS INMUNOLOGICAS
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada
Pruebas por imagen
• Ecocardiografía
• Espirometría y volúmenes pulmonares
Prueba de funciones • Intercambio de gases en reposo y durante el
esfuerzo : los gases en sangre arterial pueden revelar
pulmonares hipoxemia (secundaria a un desajuste de la ventilación con la
perfusión) y alcalosis respiratoria.
Análisis del • lavado broncoalveolar
tejido pulmonar • Biopsia pulmonar transbronquial
• Biopsia pulmonar quirúrgica
EXAMENES
COMPLEMEMTARIOS
Radiografía de tórax
Tomografía
computarizada de
alta resolución
Mediante la TCAR, las lesiones intersticiales se
agrupan en 5patrones básicos:
1. Patrón lineal-reticular.
2. Patrón nodular.
Tomografía
computarizada 3. Patrón en «vidrio deslustrado».
4. Patrón quístico.
5. Patrón de condensación o consolidación.
PRUEBAS FUNCIONALES
Espirometría y
volúmenes
pulmonares
Biopsia pulmonar
transbronquial
Biopsia pulmonar
quirúrgica
TRATAMIENTO
Lacicatrización del pulmón que se
produce en la fibrosis pulmonar no
puede revertirse, y ningún
tratamiento actual ha probado ser
eficaz para detener el avance de
la enfermedad.
TRATAMIENTO
la oxigenoterapia a largo plazo puede no
El tratamiento depende del tipo de exposición y mejorar la supervivencia pero el oxígeno
la etapa de la enfermedad. suplementario puede reducir la disnea en
pacientes hipoxémicos
La oxigenoterapia permite:
Si el paciente tiene insuficiencia respiratoria
aguda , el tratamiento específico varía con la - Facilitar la respiración y la actividad física
etiología subyacente - Evitar o disminuir las complicaciones de los
niveles bajos de oxígeno en la sangre
corticosteroides IV son generalmente terapia de
- Reducir la presión arterial del lado derecho del
primera línea
corazón
ciclofosfamida IV suele ser una terapia de
- Mejorar el sueño y la sensación de bienestar
segunda línea
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Reducen la progresión de la enfermedad
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TRATAMIENTO
El trasplante de pulmón se emplea en casos de
Rehabilitación pulmonar se centra en:
enfermedad avanzada o progresiva
Ejercicios físicos para mejorar la resistencia
Técnicas de respiración que pueden mejorar la eficacia
considerar el trasplante de pulmón en pacientes
pulmonar
Soporte emocional
con sarcoidosis pulmonar en etapa terminal
Asesoramiento nutricional
Cirugía
El trasplante de pulmón puede ser una opción de último Los pacientes con hipertensión pulmonar
recurso para algunas personas con enfermedad pulmonar secundaria pueden beneficiarse de la
intersticial grave que no obtuvieron beneficios con otras oxigenoterapia y vasodilatadores
opciones de tratamiento.
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La FPI se considera una entidad con una supervivencia promedio de alrededor del 20% a 5
años, es por ello considerada una enfermedad más letal que diversos tipos de cáncer.
Es el mismo que el de la población no infectada por el VIH.
En un pequeño número de casos, puede preceder a un linfoma, lo que conlleva un
peor desenlace
Mejor pronóstico en las personas infectadas por el VIH, porque puede responder al inicio
del TAR.
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•tiempos de supervivencia media de hasta 6 años (versus la supervivencia media de 3 años)
•Con respecto a la evolución funcional, suelen mostrar una sutil disminución de la CVF, y/o DLco, con una
Progresores lentos caída anual de CVF aproximada de 130 a 210 ml por año.
•El 5% al 20 % de estos pacientes puede tener exacerbaciones (exacerbación aguda) que puede
precipitar a una fase final de su enfermedad.
Progresores •Al momento del diagnóstico refieren síntomas de menos de 6 meses de evolución, con deterioro
importante de sus pruebas funcionales respiratorias o a aquellos que muestran una caída de la CVF de
más del 10% o de la DLco de más del 15% en 6-12 meses
rápidos •Esta rápida progresión puede llevar al paciente a la muerte por insuficiencia respiratoria en un periodo de
pocos meses a 1 o 2 años (versus la supervivencia media de 3 años de los progresores lentos)
exacerbaciones •llevar al paciente a la muerte, pero si esto no ocurre, inexorablemente lo conduce a un escalón más bajo
aguda
de su función pulmonar de lo que estaba previamente
síndrome • peor pronóstico (con supervivencia a un año de 60%
combinado
PRONÓSTICO
Las EPI son un grupo heterogéneo de
condiciones con diversos pronósticos.
Muchas se asocian con mayor morbilidad
y mortalidad.
Por ejemplo la supervivencia de los
pacientes con FPI es menor a 3 años
mientras que la neumonía intersticial Es importante derivar cuanto antes al especialista,
aguda puede ser rápidamente fatal. para confirmar el diagnóstico y el pronóstico.
Otras enfermedades, como la sarcoidosis
pueden regresar sin tratamiento. Sin embargo, un estudio de cohorte identificó un
lapso medio desde el comienzo de la disnea hasta
la derivación al especialista de 2,2 años.
FIN