CEFALEAS

INTRODUCCIÓN A L AS CEFALEAS
CIntroducción a las cefaleas:

Historia: Egipto - Mesopotamia (poemas que hacen referencia a migraña con aura)
- 3.000 AC

Papiro de Ebers 1200 AC —> Describe distintas patologías, utilizaban cocodrilo de arcilla.
Papiro de Edwin Smith —> Utilizaban opiaceos en el tratamiento de cefalea.

Impacto social, económico y en S. Salud de la migraña y otras cefaleas primarios

14.4 Billones de euros solo en ausentismo laboral.

Impacto en la vida familiar: 3 o más días perdidos en la vida social

Atención primaria el 9.3% de las primeras consultas corresponden a migrañas.

Epidemiología de la cefalea en Santiago.

550 1 cefalea al año (39,7%)
516 Cefaleas recurrentes en el año (36,82%)

Migraña 2%
3,3 crisis por mes

2.418.300 días de trabajo por cefalea, corresponde a que 10.000 personas no trabajaran un año completo.

1962: Instituto nacional de desórdenes neurológicos y de la comunicación de EEUU: Primer tipo de clasificación, como base en
investigación con definiciones de algunas patologías.

1983 se crea el IHS, en 1985 se crea el comité de clasificación

1985: clasificación vaga
1988–> se realiza clasificación más estandarizada.

ICHD - I (opinion de expertos)

Presenta criterios diagnósticos

Utiliza sistematización mediante códigos
Aceptado a nivel mundial y traducido en más de 20 países

La OMS también la acepta

CIE-10, clasificación estadística internacional de enfermedades y problemas relacionándolas con la salud
Establece parámetros claros

ICHD - 2 (2004), aun se mantenía como opinión de expertos. No presentaba evidencia clara en cuanto a mecanismos fisiopatológicos
o cefaleas.

** Mayor reorganización en el capítulo de cefalea atribuida a sustancias, especialmente sustancias medicamentosos

Reestructuración parta los criterios de migraá donde se introdujo la 1.5.1

- Introducción del concepto de cefaleas autonómicas- Trigeminal es

- Todas las cefaleas secundarias son ahora descritas comp “atribuidas”, en el ICHD- I descritas como asociadas con
- Capítulo 12- Cefaleas a dosordonos psiquiatricos
- Se agrega capítulo 10, cefaleas atribuidas a desórdenes de la homeostasis
- Migraña oftalmopléjica es trasladada al capítulo 13.

Reglas operacionales:

Primer dígito: grupos mayores

Segundo dígito: Tipo
Tercer digito: Subtipo
Cuarto dígito: Subforma

Se realiza un diagnostico por cada tipo de cefalea.

Debe ser en orden de importancia (para el paciente).
Subcategoria: probable —> Siempre debe ser la que cumple más criterios.

ICHD II NO presenta severidad (anotarlo al lado del dg)

Cefalea secundaria se aplica cuando un paciente desarrolla un nuevo tipo de cefalea aun un corto tiempo relacionado con otro
desorden que causa cefalea. Se describe como atribuida al desorden. Ej: Atribuida al cuadro gripal
Corresponde a un desafío diagnósticos, es un agravamiento de la primaria o son dos causas diferentes).

El comienzo de una cefalea de tipo secundaria es más comúnmente cuando:

Hay una relación temporalmente cercana de un desorden potrencialmente causante de cafelea.

Cuando la exacerbación de la cefalea difiere del patron de cefalea preexistente.

Los criterios diagnósticos de cefaleas son.

La cefalea se reduce o resuelve dentro de 3 meses o menos dentro de un tratamiento exitoso o la remisión espontánea del factor
causante de cefalea.

ICHD III - BETA (370 paginas)

Nivel de diagnóstico 1-2 pueden ser determinados por atención general

3-5 corresponde a especialista

En general el diagnóstico corresponde en el fenotipo de la cefalea actual o el ultimo año. Para genética toda la vida.

Cada cefalea del Paciente debe ser diagnosticada y codificada

Si tiene más de un diagnostico de cefalea, deben ser codificados en orden de importancia para el paciente.

Si el paciente reúne el total de los criterios para 2 tipos de cefalea, se puede utilizar la anamnesis en caso de tener que realizar un Dg.
Diferencial (Historia de cefalea, uso de drogas, historia fas Mila ir, relación hormonal, edad, género).
Si un paciente presenta un dg. Probable, se debe preferir el seguro.
Para recibir un diagnóstico o, excusarte un numero de crisis necesarios, o tiempos determinados.
El diagnosostico de los niveles 1 y 2 es necesario para los niveles 3,4,5
ICHD III, no determina severidad ni frecuencia (es importante tenerlo en cuenta)

Primario o secundario?
Si aparece una cefalea al corto tiempo de una situación en que es conocido la relación con el desarrollo de cefaleas, es secundaria
aunque complete los criterios de la primaria.

Cuando una cefalea primaria preexistente se torna crónica en relación a una situación que genera cefaleas, se codifican ambos tipos,
primarias y secundarias.
Si una cefalea primaria se torna importantemente peor, asociada a un trastorno causal, se codifican ambas, siempre y cuando exista
una situación generadora de cefaleas.

En caso de que un paciente relate una crisis que no cumpla con todos los criterios se describe como posibles.

Si sospecha de 2 o más diagnósticos, debe realizarse un diario para ambos tipos de cefalea.

Diario de cefalea: Hora de presentación, tiempo de duración, como duele, sintomatología asociada.

En las secundarias se subclasifican las mas comunes, dejando el item de “otras” para las más raras.

Ya no es opinion de expertos. Presenta evidencia para cada entidad.

 CEFALEAS PRIMARIAS

MIGRAÑA

La migraña es una cefalea primaria frecuente e incapacitante. Muchos estudios

epidemiológicos han documentado una prevalencia del 8% y su enorme impacto
socioeconómico y personal. Conforme al estudio Global Burden of Disease Survey 2010
(GBD2010) es el tercer trastorno más prevalente del mundo. En el GBD2015 se clasificó
como la tercera causa mundial de discapacidad tanto en hombres como en mujeres menores
de 50 años.

La derivación del dolor a las estructuras orales es común en las migrañas, y la calidad del
dolor a menudo se asemeja a las patologías dentales, por lo que los pacientes con dolor
orofacial neurovascular (NVOP) a menudo se encuentran con profesionales de la
odontología y luego en clínicas de dolor orofacial. Las migrañas y los CAT se ubican
clásicamente alrededor de las regiones ocular y frontal. Sin embargo, el dolor primario
de tipo neurovascular en los dos tercios inferiores de la cara se ha informado en la literatura.
El concepto de migraña tiene presentaciones muy amplias, donde además de la cefalea,
existen variaciones de migraña dentaría, migraña ocular, entre otras. Las migrañas familiares
en general se producen por una alteración de los canales de calcio o sodio y está dado por
componentes genéticos.

La migraña se divide en dos tipos principales: La 1.1 Migraña sin aura es un síndrome clínico
por cefalea con características específicas y síntomas asociados; la 1.2 Migraña con aura se
caracteriza por síntomas neurológicos focales transitorios que suelen preceder o, en
ocasiones, acompañar a la cefalea. Algunos pacientes presentan también una fase
prodrómica que tiene lugar horas o días antes de la cefalea, y/o una fase resolutoria después
de la remisión de la cefalea. Entre los síntomas prodrómicos y resolutorios se incluyen la
hiperactividad, hipoactividad, depresión, avidez por determinados alimentos, bostezos
repetidos, astenia y dolor o rigidez cervical.

FISIOPATOLOGÍA
Los investigadores creen que la migraña es una manifestación de un estado cerebral de
excitabilidad alterada, capaz de activar el sistema trigeminovascular en pacientes con
susceptibilidad genética. Los avances en estudios in vivo e in vitro, indican que la depresión
de expansión cortical y la activación del sistema trigéminovascular y sus neuropéptidos
constituyentes, así como los canales y transportadores de iones neuronales y gliales,
contribuyen al supuesto desequilibrio excitador/inhibidor cortical putativo que hace al
paciente suceptible a una migraña.

El sistema trigeminovascular está formado por neuronas trigeminales (principalmente

oftálmicas) y los vasos sanguíneos (generalmente cerebrales) que inervan. Los axones
periféricos hacen sinapsis con estructuras craneales y vasos sanguíneos craneofaciales
(predominantemente vasos craneales grandes que producen dolor), y las fibras que
sobresalen centralmente se sincronizan en el núcleo caudal del trigémino y las dos
divisiones cervicales superiores, es decir, el complejo trigémino-incervical.

Un plexo de fibras principalmente no mielinizadas de la división oftálmica y las raíces

dorsales cervicales superiores rodea los vasos cerebrales y piales, los senos venosos grandes
y la duramadre. Estas fibras contienen la sustancia P y CGRP, que se liberan cuando se
estimula el ganglio trigeminal. Las fibras nerviosas varían en su contenido de neuropéptidos.
Las fibras sensoriales son ricas en sustancia P, CGRP, óxido nítrico y neuroquinina A; las
fibras parasimpáticas contienen polipéptido intestinal vasoactivo (VIP) y óxido nítrico;
y las fibras simpáticas expresan el neuropéptido Y. Estos péptidos (óxido nítrico,
sustancia P, CGRP, VIP) inducen vasodilatación y extravasación de plasma y se liberan en
el torrente sanguíneo; por lo tanto, se analizan como indicadores de activación de la fibra
nerviosa trigéminal y autonómicas.

Recientemente, se descubrió una nueva vía retinotalamocortical que transporta señales

lumínicas desde la retina hasta las neuronas trigeminovasculares talámicas, las que
convergen en la vía nociceptiva proporcionan datos sobre el mecanismo por el cual la luz
intensifica el dolor de cabeza por migraña.

La inflamación neurogénica ocurre cuando los aferentes del trigémino son estimulados
antidrómicamente y liberan neuropéptidos vasoactivos que inducen la degranulación
de mastocitos y la extravasación de plasma, que juegan un papel central en el inicio de
dolores de cabeza de tipo neurovascular. Aunque la función principal de las neuronas
sensoriales del trigémino es la transducción de información ortodrómica, se han puesto de
manifiesto funciones adicionales, como la liberación de un neuropéptido antidrómico en la
periferia. Estos neuropéptidos incluyen la sustancia P, neuroquinina A y CGRP, el
vasodilatador más potente. Las fibras que liberan estos neuropéptidos son características de
las fibras C delgadas, no mielinizadas. Cuando se liberan, los neuropéptidos inician una
cascada de eventos, que incluyen desgranulación de mastocitos, agregación plaquetaria,
vasodilatación y extravasación de plasma, es decir, inflamación neurogénica.
La fase de dolor de cabeza de la migraña depende de la activación y sensibilización de los
nociceptores trigéminales que inervan los grandes vasos meningeos. Estos procesos
conducen luego a la activación secuencial (y, en la mayoría de los pacientes, a la
sensibilización) de las neuronas trigeminovasculares centrales de segundo y tercer
orden, que a su vez activan diferentes áreas del tronco encefálico y el prosencéfalo, lo que
produce dolor y otros síntomas migrañosos.

Frente a un estímulo nocivo se induce la actividad en las neuronas del núcleo salival
superior, un importante relevo en el flujo para-simpático craneal hacia las glándulas
lagrimales y nasales, lo que explica los signos autonómicos.

Pese a esto, la vasodilatación de las arterias meníngeas y / o extracraneales no es

necesaria ni suficiente para causar dolor de migraña. La inflamación neurogénica es un
mecanismo clave que puede ser la base de la activación y sensibilización de los nociceptores
meníngeos, pero los procesos endógenos que promueven la inflamación durante los ataques
de migraña siguen sin estar claros.

La visión de la migraña como un trastorno de la capacidad de recuperación cerebral

caracterizada por una regulación deficiente del equilibrio excitador / inhibidor cortical,
explica la depresión de cortical como un desencadenante clave de la migraña.

Después de la irritación meníngea, se detecta la activación neuronal en el núcleo espinal del

trigémino (SpVC), lo que explica la referencia del dolor al cuello que se observa
comúnmente en la clínica. Se detectó la activación de neuronas del trigémino en el
subnúcleo caudalis, acompañado de vasodilatación y extracción de plasma; todos fueron
atenuados por la sección del nervio trigémino. Los datos disponibles describen las
proyecciones de las neuronas trigéminovasculares identificadas funcionalmente desde la
SpVC hasta el área parabraquial; áreas hipotalámicas superiores, hipotalámicas laterales e
hipotalámicas perifornicales; y preóptico lateral, zona incerta, núcleo posteromedial ventral
del tálamo y núcleos talámicos parafasciculares.

Además, el área ventrolateral del asta dorsal cervical y medular superior, un área que
contiene la mayoría de las neuronas trigeminovasculares de segundo orden, se proyecta
hacia la sustancia gris periacueductal ventrolateral (PAG), núcleos espinales
trigeminales rostrales, núcleo de tracto solitario, áreas reticulares del tronco encefálico,
núcleos salivales superiores y núcleos cuiformes.
La estimulación de una estructura lateralizada, la arteria meníngea media, activan
neuronas bilateralmente en el cerebro del gato y el mono, un hallazgo que es consistente
con el hecho de que hasta un tercio de los pacientes se quejan de dolor bilateral.

La creciente evidencia de estudios en animales respalda la idea de que la depresión cortical

propagada puede causar una activación sostenida de los nociceptores meníngeos y las
neuronas trigeminovasculares centrales y, por lo tanto, puede iniciar mecanismos de cefalea.
Además, en el período entre los ataques, las migrañas muestran un procesamiento
anormal de la información sensorial debido a la regulación disfuncional de la
excitabilidad cortical. Se demostró que la extravasación plasmática estaba bajo control del
nervio trigémino, aunque la vasodilatación parecía depender de los sistemas intactos
trigeminales y parasimpáticos, lo que sugiere la participación de un reflejo parasimpático.

Puede aparecer una amplia variedad de síntomas asociados con el dolor de cabeza por
migraña, como irritabilidad, fatiga, somnolencia, respuestas emocionales exageradas,
náuseas y pérdida de apetito, antes o después del inicio del dolor de cabeza. Lo más
probable es que los síntomas que aparecen antes del inicio de la migraña (es decir, el
pródromo) estén relacionados con la actividad neuronal anormal en las estructuras
corticales, diencefálicas y / o del tronco encefálico.

Se ha demostrado que la homeostasis del hierro en la PAG se ve afectada progresivamente

en la migraña. Estos resultados respaldan la hipótesis de que PAG es un elemento
importante en la fisiopatología de los ataques de migraña, posiblemente actuando como
un generador central o como un generador control disfuncional permisivo de la
nocicepción trigeminovascular.

La alodinia generalizada observada es consistente con la sensibilización neuronal de tercer

orden, como en las neuronas talámicas que claramente apoyan un componente del sistema
nervioso central en la fisiopatología de la migraña. El establecimiento de la sensibilización es
un factor negativo crucial para determinar el resultado del triptán como tratamiento, por lo
que se recomienda una intervención temprana y agresiva; Los ataques de migraña en
humanos tratados con triptanos antes del inicio de la alodinia responden significativamente
mejor que aquellos acompañados por alodinia.

El diagnóstico por imagen del flujo sanguíneo cerebral regional no muestra cambios
sugestivos de depresión cortical propagada (DCP) durante las crisis de 1.1 Migraña sin
aura, pese a que se pueden producir cambios del flujo en el tronco del encéfalo, así como
algunos cambios en el flujo cortical secundarios a la activación del dolor. Esto contrasta con
el desarrollo de la oligohemia, patognomónica de la 1.2 Migraña con aura. Aunque el
grueso de los datos publicados sugiere que la DCP no aparece en la 1.1 Migraña sin aura,
algunos estudios recientes lo desmienten. Además, se ha sugerido que las ondas gliales u
otros fenómenos corticales podrían estar asociados a la 1.1 Migraña sin aura.

Los fármacos sintomáticos altamente específicos de los receptores, entre los que se incluyen
los agonistas de los receptores 5- HT1B/D (triptanes), los agonistas del receptor 5-HT1F
y los antagonistas del receptor CGRP han demostrado su eficacia en el tratamiento agudo o
sintomático de las crisis migrañosas. Gracias a su alta especificidad con los receptores, su
mecanismo de acción arroja una nueva visión en el campo de los mecanismos migrañosos.

Aumenta Mg+

Disminuye glutamato (descompensación)

Alteración de canales de calcio

Estímulos —> Físicos, periféricos, centrales y metabólicos

—> Activación bioeléctrica cortical con hipoperfusión con leve hipoperfusión.

Cortical Spreading Depression (onda eléctrica que avanza a 2 -6 mm x minuto), desde

occipital a frontal en ambos hemisferios cerebrales, generando una despolarizacion de las
neuronas, lo que lleva a una oligoemia. Se pueden generar crisis migrañosas sin cambiar el
calibre vascular.

CSD genera diversos cambios en líquido extra celular, aumentando el K+, protones, NO,
prostaglandinas y la función de los canales NMDA. Esto produce una activación y
sensibilización de la red, a través de los a ferentes meningeneos TV y V1.

Por ello se describe com localización frecuente e inicio sobre el ojo, por lo tanto, es necesario
realizar un diagnostico diferencial con puntos gatillo del trapecio, ECOM y suboccipitales,
además de trastornos dolorosos del globo ocular.

A nivel del ganglio trigeminal se produce CGRP, sustancia p, NK-A, VIP; lo que produce que
en a través de los vasos de la duramadre exista una extravasación proteínas plasmáticas,
degranulación de mastocitos y aumento de agregación plaquetaria. Es decir, comienza un
proceso de inflamación neurogénica.

Arteria meningea media —> Vasodilatación —> Liberación anterógrada de sustancias.

Variación del diámetro vascular —> No es tan principal, sino que es mayor la relación con la
sensibilización de la vía neural.
Aferentes meningeos. —> Núcleo caudal V (trigémino vascular) —> Médula espinal
cervical (complejo trigéminocervical).

Mantiene sensibilización y activación

—> PAG —> Disminuye inhibición nociceptiva —> Tronco cerebral (núcleo rojo, sustancia
negra, núcleo del rafe, locus coeruleus).

Disfunción (control central nociocepción)

Favorece hiperexitabilidad trigeminal central —> Disminuye inhibición

—> DOLOR

Características clínicas

Es importante tener en cuenta que cuando muchas neuronas descargan en conjunto se

empiezan a morir por efecto de la temperatura que producen. Es por esto que la epilepsia se
trata, para evitar el daño cognitivo posterior, sin embargo, en la migraña no se reporta
alteración o daño cognitivo. La migraña a diferencia de la epilepsia no presenta un foco
específico de iniciación (sin focos epileptogénicos), lo que existe una tendencia a pensar
que no es la misma enfermedad. Sin embargo, al igual que una crisis epiléptica la migraña es
inducible, a través de la fotoestimulación.

La migraña presenta cuatro etapas desde su inicio:

1. Prodromo: Sensación generalizada de hiperactividad, o decaimiento, falta de energía,

avidez por determinados alimentos, bostezos repetidos, cambio en estado anímico,
agotamiento general.

2. Aura: Alteraciones neurológicas focales sensitivas o motoras, que ocurren en el

organismo antes o durante la cefalea. Presenta características objetivas y medibles, no se
refiere a un sentir del paciente.

3. Cefalea: Se produce generalmente 15-25 minutos después del aura, siendo un

transcurso de tiempo conocido por el paciente.

4. Postdromo: Además de las sensaciones del prodromo se agregan sensaciones extrañas

(hiperalgesia secundaria, hormigueo, hiperestesias, etc). Presenta una duración variable
de 2-3 días, pero pueden ser horas, etc.
Se debe tener en cuenta la sensación de rigidez cervical en el prodromo, y se deben descartar
síntomas meníngeos. Se requiere una neuroimagen cuando no cambia el lado del dolor y
cuando la enfermedad empieza en edades tardías.

Los principales factores gatillantes son la cafeína, alcohol (principalmente vino blanco),
chocolate, glutamato monosódico (soya) y la exposición al sol. El estrés se considera una
factor desencadenante o también finalizar un periodo de alta tensión emocional, donde hubo
un tiempo previo de alta demanda física y estrés. En relación al dormir, la privación de sueño
y también dormir mucho es un gran gatillante de migraña.

1.1 M I G R A Ñ A S I N A U R A
Cefalea recurrente que se manifiesta con crisis de 4-72 horas de duración. Las
características típicas de la cefalea son la localización unilateral, el carácter pulsátil, la
intensidad moderada o severa, el empeoramiento con la actividad física rutinaria y la
asociación con náuseas y/o fotofobia y fonofobia.

Criterios de diagnóstico:

A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D.

B. Episodios de cefalea de 4-72 horas de duración (no tratados o tratados sin éxito).

C. La cefalea presenta al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización unilateral.

2. Carácter pulsátil.

3. Dolor de intensidad moderada o grave.

4. Empeora con o impide llevar a cabo la actividad física habitual (p. ej., caminar o subir
escaleras).

D. Al menos uno de los siguientes síntomas durante la cefalea:

1. Náuseas y/o vómitos.

2. Fotofobia y fonofobia.

E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

La migraña sin aura es la forma más común de migraña; es una enfermedad que afecta a
los jóvenes, y el inicio ocurre antes de los 20 años en aproximadamente la mitad de los
pacientes.

La localización bilateral de la cefalea migrañosa es más frecuente en niños y

adolescentes (menores de 18 años) que en adultos; el dolor unilateral suele aparecer en la
adolescencia tardía o en el inicio de la vida adulta. La localización de la cefalea migrañosa
habitualmente es frontotemporal. Se han observado migrañas que ocurre constantemente
en el mismo lado (migraña bloqueada lateralmente) en hasta la mitad de los pacientes.
Raramente se encuentra en una sola ubicación, y las migrañas ocurren comúnmente en las
regiones ocular, temporal y frontal. Otras áreas a menudo involucradas son las regiones
occipital y el cuello, mientras que el vértex las ubicaciones difusas son más raras.

La cefalea occipital infantil es rara y exige precaución de cara a establecer un diagnóstico,

debido a una posible meningitis. Un subconjunto de pacientes, de lo contrario considerados
típicos, presenta localización facial del dolor, lo que se ha denominado "migraña facial" en la
literatura.
Por lo general, el dolor es palpitante o pulsante (47% a 82% de los pacientes) pero
ocasionalmente puede ser opresivo. La intensidad del dolor es de moderada a severa y, en
promedio, se informa una calificación EVA de 7. Sin embargo, la intensidad del dolor no es
uniforme; alrededor del 40% de los pacientes con migraña informan dolor leve a
moderado (VAS 3 a 6) y moderado a intenso (VAS 7 a 8), y el 15% informa dolor muy
intenso (VAS 9 a 10). Otros informan dolor periorbitario interictal, corto, agudo, a
menudo descrito como dolores punzantes.

Los síntomas prodrómicos pueden comenzar horas o un día o dos antes del resto de los
síntomas de una crisis migrañosa con o sin aura. Entre ellos se incluyen distintas
combinaciones de cansancio, dificultad para concentrarse, rigidez cervical, sensibilidad a la
luz o al ruido, náuseas, visión borrosa, bostezos o palidez. Los síntomas resolutorios, más
comúnmente la sensación de cansancio o agotamiento, la dificultad para concentrarse o la
rigidez cervical pueden suceder a la resolución de la cefalea y mantenerse hasta 48 horas;
han sido menos estudiados. Las crisis migrañosas pueden estar asociadas a síntomas
autonómicos craneales y síntomas de alodinia cutánea.

Para la mayoría de las personas con migraña, la frecuencia de la cefalea es inferior a una por
mes, pero puede variar considerablemente de 6 a 12 por año (46% de los pacientes) a 1 o
2 por mes (20% de los pacientes) y hasta 2 a 4 por mes (16% de los pacientes). Las
poblaciones clínicas informan dolores de cabeza más frecuentes, y un tercio de estos
pacientes sufren más de cuatro ataques por mes. La migraña sin aura tiene una frecuencia de
ataque promedio más alta y generalmente es más debilitante que migraña con aura. Los
patrones estacionales o cíclicos se han asociado con ataques de migraña, a menudo
correlacionados con horas de luz.

En promedio, el 50% de los migrañosos vomitan durante un ataque, el 80% informan

náuseas y más del 80% informan fotofobia o fonofobia. Los signos asociados son más
prominentes y comunes en los dolores de cabeza severos. Sin embargo, no todos los dolores
de cabeza van acompañados de los mismos signos, incluso en el mismo paciente. La migraña
puede presentarse con signos autonómicos ipsilaterales, generalmente lagrimeo (≈ 50%
de los pacientes), lo que demuestra una correlación significativa con ataques unilaterales y
severos; presentación mas frecuente en los pacientes pediátricos.

Una minoría (<10%) de las mujeres padecen crisis migrañosas junto con la mayoría de
sus ciclos menstruales; gran parte de las crisis son sin aura. Los episodios durante la
menstruación suelen durar más tiempo e ir acompañados de náuseas más intensas que los
que se presentan fuera del ciclo menstrual. Los neuropéptidos galanina y neuropéptido Y se
modulan durante el ciclo menstrual natural en el ganglio trigéminal, lo que sugiere una
contribución a los cambios relacionados con el estrógeno en la excitación trigeminal y el
dolor de cabeza.

1.2 MIGRAÑA C ON AURA

Crisis recurrentes de varios minutos de duración con síntomas visuales, sensitivos o del
sistema nervioso central de localización unilateral y completamente reversibles que
suelen desarrollarse de manera gradual y preceder a una cefalea y a síntomas asociados a
migraña.

Criterios de diagnóstico:

A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B y C.

B. Uno o más de los siguientes síntomas de aura completamente reversibles:

1. Visuales.

2. Sensitivos.

3. De habla o lenguaje.

4. Motores.

5. Troncoencefálicos.

6. Retinianos.

C. Al menos tres de las siguientes seis características:

1. Propagación gradual de al menos uno de los síntomas de aura durante un período ≥5

min.

2. Se suceden dos o más síntomas de aura.

3. Cada síntoma de aura tiene una duración de 5-60 minutos.

4. Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral.

5. Al menos uno de los síntomas de aura es positivo.

6. El aura está acompañada de o le sucede en los siguientes 60 minutos una cefalea.

D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

Si, por ejemplo, se presentan tres síntomas durante el aura, la duración máxima aceptable es
de 3×60 minutos. Los síntomas motores pueden prolongarse hasta 72 horas. La afasia
siempre se considera un síntoma unilateral; en lo que respecta a la disartria, depende de
cada caso. El centelleo y hormigueo son síntomas positivos de aura. El aura es un conjunto
de síntomas neurológicos que, por lo general, se manifiesta antes de la cefalea de 1.2
Migraña con aura, pero también puede comenzar después del inicio de la fase de dolor o
continuar.

El aura visual es el tipo más común de aura, con una incidencia de un 90% de los
pacientes con migraña con aura (1.2) al menos en alguna crisis. Se suele manifestar como
espectro de fortificación: una figura en zigzag junto al punto de fijación de la vista que se
propaga hacia la derecha o la izquierda y adopta una forma convexa lateral con un borde
anguloso centelleante, lo que desemboca en distintos grados de escotoma relativo o
absoluto. En otros casos se pueden producir escotomas sin fenómenos positivos; esto por lo
general se percibe como inicio agudo, pero si se analiza en profundidad suele aumentar de
tamaño progresivamente. En niños y adolescentes el aura puede aparecer en forma de
síntomas visuales bilaterales menos típicos.

Los siguientes fenómenos en frecuencia son los trastornos sensitivos en forma de

hormigueos que se desplazan lentamente desde el origen y afectan una menor o
mayor parte de un lado del cuerpo, el rostro y/o la lengua. El entumecimiento puede
producirse al inicio, pero también ser el único síntoma.

Menos frecuentes son los trastornos del lenguaje, normalmente de tipo afásico, aunque de
difícil caracterización. Los estudios sistemáticos han demostrado que muchos pacientes con
auras visuales ocasionalmente presentan síntomas en las extremidades y/o disartria. Por
el contrario, los pacientes con síntomas en las extremidades y/o trastornos del lenguaje casi
siempre suelen experimentar síntomas de aura visual, al menos durante algunas crisis.

Cuando el aura presenta varios síntomas estos normalmente se suceden unos a otros,
comenzando con síntomas visuales, luego sensitivos y por último, los trastornos del
lenguaje, aunque se han descrito casos con el orden inverso o incluso con otro orden. La
duración aceptada de la mayoría de los síntomas de aura es de una hora, pero los síntomas
motores suelen prolongarse.

A los pacientes a menudo les resulta complicado describir sus síntomas, en cuyo caso se les
debe enseñar a medirlos en el tiempo y registrarlos de cara a futuras ocasiones. De ese
modo, la información clínica se vuelve más nítida. Los errores comunes se refieren a
categorizaciones equivocadas de la lateralización y la rapidez de inicio del dolor (brusco en
lugar de gradual), del tipo de los trastornos oculares (localización monocular en lugar de
homónimos), así como de la duración del aura y de confundir la pérdida sensorial con
debilidad. Después de la consulta inicial, la elaboración de un diario detallado sobre el aura
puede dilucidar el diagnóstico.

Antes o durante la manifestación de los síntomas del aura, el flujo sanguíneo cerebral
regional se reduce en el área de la corteza que se corresponde con la zona clínica
afectada y con frecuencia también en un área más extensa. La reducción del flujo sanguíneo
suele comenzar en zonas posteriores y se propaga a regiones más anteriores, en general por
encima del umbral de isquemia. En un plazo de una a varias horas tiene lugar en dicha
zona una transición gradual hacia la hiperemia. La depresión cortical propagada de
Leão es probablemente el mecanismo subyacente.

Los síntomas prodrómicos pueden comenzar horas o un día o dos antes del resto de
los síntomas de una crisis migrañosa con o sin aura. Entre ellos se incluyen distintas
combinaciones de cansancio, dificultad para concentrarse, rigidez cervical, sensibilidad a la
luz o al ruido, náuseas, visión borrosa, bostezos o palidez. Los síntomas resolutorios, por
lo general la sensación de cansancio o agotamiento, la dificultad para concentrarse y la
rigidez cervical pueden suceder a la resolución de la cefalea y mantenerse hasta 48
horas.

Muchos pacientes que padecen crisis migrañosas con aura también sufren episodios sin
aura. Estos deben ser clasificados tanto como 1.2 Migraña con aura como con 1.1 Migraña sin
aura.

La distinción entre migraña con aura visual, migraña con aura hemiparestésica y migraña
con afasia o disartria es probablemente artificial y, por tanto, no se reconoce en la
clasificación de la ICHD - III: todas ellas se clasifican como 1.2.1 Migraña con aura típica.

Los pacientes con síntomas de aura que se originan en el tronco encefálico se clasifican
como 1.2.2 Migraña con aura del tronco del encéfalo, pero casi siempre presentan además
síntomas típicos de aura.

En caso de que el aura incluya debilidad motora, el trastorno debe ser clasificado como
1.2.3 Migraña hemipléjica, o una de sus subformas. La 1.2.3 Migraña hemipléjica se clasifica
en un subtipo diferente debido a las diferencias genéticas y fisiopatológicas con la 1.2.1
Migraña con aura típica. Los pacientes con 1.2.2 Migraña con aura del tronco del encéfalo
suelen padecer además síntomas del tronco encefálico.
El aura migrañosa se asocia en ocasiones con una cefalea que no cumple los criterios para la
1.1 Migraña sin aura, pero que aun así se considera una cefalea migrañosa por su relación
con el aura. Otras veces el aura migrañosa puede producirse sin cefalea.

El aura consiste en síntomas visuales o sensitivos o del lenguaje, pero que no presenta
debilidad motora y que se caracteriza por un desarrollo progresivo, una duración de cada
uno de los síntomas inferior a una hora, una combinación de manifestaciones positivas y
negativas, y por ser completamente reversible.

1.2.1 Migraña con aura típica

Migraña con aura donde el aura consiste en síntomas visuales o sensitivos o del lenguaje,
pero que no presenta debilidad motora y que se caracteriza por un desarrollo progresivo,
una duración de cada uno de los síntomas inferior a una hora, una combinación de
manifestaciones positivas y negativas, y por ser completamente reversible.

Criterios de diagnóstico:

A. Crisis que cumplen los criterios de la 1.2 Migraña con aura y el criterio B.

B. Aura con ambas de las características siguientes:

1. Síntomas visuales, sensitivos y/o del lenguaje completamente reversibles.

2. Ningún síntoma motor, troncoencefálico o retiniano.

[Link] Aura típica con cefalea

Migraña con aura típica en la que el aura cursa con o se sucede de cefalea en un plazo de
60 minutos, la cual puede o no tener características de migraña.

Criterios de diagnóstico:

A. Crisis que cumplen los criterios de la 1.2 Migraña con aura y el criterio B.

B. La cefalea, con o sin características de migraña, se manifiesta de manera simultánea o

60 minutos después del aura.

[Link] Aura típica sin cefalea

Migraña con aura típica que no presenta cefalea de manera simultánea ni posterior al aura.

Criterios de diagnóstico:
A. Crisis que cumplen los criterios de la 1.2 Migraña con aura y el criterio B.

B. El aura no cursa con cefalea ni la sucede durante los siguientes 60 minutos.

En algunos pacientes un aura típica siempre va seguida de una cefalea migrañosa, pero
muchos pacientes sufren asimismo crisis con aura seguidas por cefaleas no migrañosas o
incluso sin cefalea.

Otros pacientes padecen exclusivamente [Link] Aura típica sin cefalea. En ausencia de una
cefalea que cumpla los criterios de la 1.1 Migraña sin aura, el diagnóstico preciso del aura
frente a otras entidades que imitan sus síntomas y podrían traslucir una enfermedad más
seria (p. ej., un accidente isquémico transitorio) se complica, y a menudo suele precisar
llevar a cabo estudios complementarios. Cuando el aura aparece por primera vez pasados
los 40 años, cuando los síntomas solo presentan características negativas (p. ej.,
hemianopsia) o cuando el aura es prolongada o muy breve, se deberían descartar otras
causas, sobre todo los accidentes isquémicos transitorios.

1.2.2 Migraña con aura del tronco del encéfalo

Migraña con síntomas de aura que claramente se originan en el tronco encefálico, pero
que no incluyen debilidad motora.

Criterios de diagnóstico:

A. Crisis que cumplen los criterios de la 1.2 Migraña con aura y el criterio B.

B. Aura con ambas de las características siguientes:

1. Al menos dos de los siguientes síntomas troncoencefálicos totalmente reversibles:

1. Disartria.

2. Vértigo.

3. Acúfenos.

4. Hipoacusia.

5. Diplopía.

6. Ataxia no atribuible a déficit sensitivo.

7. Disminución del nivel de conciencia (GCS ≤13) .

2. Ningún síntoma motor o retiniano.

Para el diagnóstico correcto la disartria debería diferenciarse de la afasia. Por otro lado, el
vértigo no incluye y debería diferenciarse de los mareos. La diplopía no incluye (ni excluye)
la visión borrosa. Es importante destacar que gran parte de los síntomas que se enumeran
en el criterio B1 podrían cursar con ansiedad e hiperventilación y por tanto dar lugar a
interpretaciones erróneas.

Los síntomas troncoencefálicos, en la mayoría de las crisis se presentan además síntomas

típicos de aura. Muchos pacientes que sufren crisis de migraña con aura del tronco del
encéfalo también refieren otras crisis con aura típica, y deberían ser clasificados tanto para la
1.2.1 Migraña con aura típica como para la 1.2.2 Migraña con aura del tronco del encéfalo.

1.2.3 Migraña hemipléjica

Migraña con aura que incluye debilidad motora.

Criterios de diagnóstico:

A. Crisis que cumplen los criterios de la 1.2 Migraña con aura y el criterio B.

B. Aura que presenta las siguientes dos características:

1. Debilidad motora completamente reversible.

2. Síntomas visuales, sensitivos y/o del lenguaje completamente reversibles.

El término -plejia significa parálisis en la mayoría de idiomas, pero la mayoría de los ataques
se caracterizan por debilidad motora. Los síntomas motores se manifiestan por lo general
durante menos de 72 horas, pero en algunos pacientes la debilidad motora se puede
prolongar durante semanas.

[Link] Migraña hemipléjica familiar (MHF)

Migraña con aura que incluye debilidad motora y por lo menos un pariente de primer o
segundo grado padece aura migrañosa con debilidad motora.

Criterios de diagnóstico:

1. Cumple los criterios de la 1.2.3 Migraña hemipléjica.

2. Al menos un pariente de primer o segundo grado ha padecido episodios que cumplen

los criterios de la 1.2.3 Migraña hemipléjica.
Los nuevos datos genéticos han permitido una definición más precisa de la [Link] Migraña
hemipléjica familiar que la que previamente era posible. Se han identificado los siguientes
subtipos genéticos específicos: en la MHF-I hay mutaciones en el gen CACNA1A (codifica
para un canal del calcio) en el cromosoma 19; en la MHF-II hay mutaciones en el gen
ATP1A2 (codifica para ATPasa de sodio/potasio) en el cromosoma 1, y en la MHF3 hay
mutaciones en el gen SCN1A (codifica para un canal del sodio) en el cromosoma 2. Cabe la
posibilidad de que existan otros loci aún sin identificar.

Se ha observado que la [Link] Migraña hemipléjica familiar presenta a menudo síntomas

troncoencefálicos además de los síntomas típicos del aura, y que casi siempre aparece
cefalea. En raras ocasiones, durante los episodios de MHF pueden ocurrir alteraciones del
nivel de conciencia (a veces incluso el coma), confusión, fiebre o linfocitosis del LCR.

La [Link] Migraña hemipléjica familiar podría interpretarse erróneamente como epilepsia y

ser tratada como tal (sin éxito). Las crisis de MHF pueden ser desencadenadas por
traumatismo craneoencefálico (leve). En aproximadamente el 50% de las familias con
MHF se desarrolla una ataxia cerebelosa progresiva crónica independientemente de
los ataques migrañosos.

[Link].1 Migraña hemipléjica familiar de tipo I (MHF-I)

Criterios de diagnóstico:

A. Las crisis cumplen los criterios de la [Link] Migraña hemipléjica familiar.

B. Se ha demostrado una mutación en el gen CACNA1A.

[Link].2 Migraña hemipléjica familiar de tipo II (MHF-II)

Criterios de diagnóstico:

A. A. Las crisis cumplen los criterios de la [Link] Migraña hemipléjica familiar.

B. B. Se ha demostrado una mutación en el gen ATP1A2.

[Link].3 Migraña hemipléjica familiar de tipo III (MHF-III)

Criterios de diagnóstico:

A. Las crisis cumplen los criterios de la [Link] Migraña hemipléjica familiar.

B. Se ha demostrado una mutación en el gen SCN1A.

 [Link].4 Migraña hemipléjica familiar, otros loci

Criterios de diagnóstico:

A. Las crisis cumplen los criterios de la [Link] Migraña hemipléjica familiar.

B. Estudios genéticos han demostrado que no existen mutaciones en los genes CACNA1A,
ATP1A2 ni SCN1A.

[Link] Migraña hemipléjica esporádica (MHE)

Migraña con aura que incluye debilidad motora y no hay ningún pariente de primer o
segundo grado padece aura migrañosa con debilidad motora.

Criterios de diagnóstico:

A. Cumple los criterios de la 1.2.3 Migraña hemipléjica.

B. Ningún pariente de primer o segundo grado cumple los criterios para la 1.2.3 Migraña
hemipléjica.

Estudios epidemiológicos han demostrado que la prevalencia de los casos familiares y los
esporádicos es similar. Las crisis de la [Link] Migraña hemipléjica esporádica tienen las
mismas características que los de la 1.2.4 Migraña hemipléjica familiar. Algunos casos, en
apariencia esporádicos, tienen mutaciones de MHF conocidas, y en algunos de ellos un
pariente de primer o segundo grado desarrolla posteriormente migraña hemipléjica, de
manera que se cumplen los criterios para la [Link] Migraña hemipléjica familiar, lo que
requiere una modificación del diagnóstico.

Los casos esporádicos requieren habitualmente pruebas de neurodiagnóstico por la

imagen y otros exámenes para descartar otras causas. Una punción lumbar podría ser
necesaria para descartar el 7.3.5 Síndrome de cefalea y déficits neurológicos transitorios con
linfocitosis del líquido cefalorraquídeo (HaNDL).

1.2.4 Migraña retiniana

Crisis repetidas de alteración visual monocular, incluyendo fotopsias, escotomas o

amaurosis, asociados con cefalea migrañosa.

Criterios de diagnóstico:

A. Crisis que cumplen los criterios de la 1.2 Migraña con aura y el criterio B.
B. Aura que presenta las siguientes dos características:

1. Aura que presenta fenómenos visuales monoculares positivos y/o negativos

completamente reversibles (por ejemplo, fotopsias, escotomas o amaurosis)
confirmada durante una crisis o por cualquiera o los dos siguientes:

(a) Examen clínico del campo visual.

(b) Dibujo del paciente de un defecto monocular del campo visual (previa indicación de
instrucciones).

2. Al menos dos de los siguientes:

(a) Progresión gradual del aura durante ≥5 minutos.

(b) Los síntomas tienen una duración de entre 5 y 60 minutos.

(c) Cursa con o cefalea o esta se manifiesta en los siguientes 60 minutos.

C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III y se han descartado otras causas de

amaurosis fugax.

Algunos pacientes que dicen padecer trastornos visuales monoculares en realidad tienen
hemianopsia. Se han descrito algunos casos sin cefalea, pero no es posible asegurar que la
migraña sea la etiología subyacente. La 1.2.4 Migraña retiniana es una causa altamente
infrecuente de pérdida visual monocular transitoria. Se han descrito de pérdida visual
monocular permanente asociada a migraña. Es preciso llevar a cabo las exploraciones
complementarias necesarias para descartar otras causas de amaurosis monocular transitoria.

1.3 MIGRAÑA CRÓNIC A

Cefalea que aparece durante 15 o más días/mes durante más de tres meses, y que, al
menos durante 8 días/mes, presenta características de cefalea migrañosa.

Criterios de diagnóstico:

A. Cefalea (de tipo tensional o migrañosa) durante un período de ≥15 días/mes durante
>3 meses que cumple los criterios B y C.

B. Cursa en pacientes que han sufrido al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D
para la 1.1 Migraña sin aura y/o los criterios B y C de la 1.2 Migraña con aura.
C. Durante un período ≥8 días/mes por espacio >3 meses que cumple cualquiera de los
siguientes:

1. Los criterios C y D para la 1.1 Migraña sin aura.

2. Los criterios B y C para la 1.2 Migraña con aura.

3. En el momento de la aparición el paciente cree que es migraña, y se alivia con un

triptán o derivados ergóticos.

D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

La razón por la que se aísla la 1.3 Migraña crónica de los tipos episódicos de migraña es que
resulta imposible distinguir los episodios individuales de cefalea en pacientes con dolores de
cabeza tan frecuentes y continuados. De hecho, las características de la cefalea pueden
variar no solo de un día a otro, sino incluso durante el mismo día. Resulta
extremadamente complicado mantener a estos pacientes sin medicación con el fin de
observar la historia natural de la cefalea. En esta situación se cuentan los episodios tanto
con aura como sin aura, así como las cefaleas de tipo tensional y las migrañosas (pero
no las cefaleas secundarias).

La caracterización de la cefalea recurrente frecuente suele precisar la elaboración de un

diario de cefaleas en el que se registre información acerca del dolor y de los síntomas
asociados diariamente durante al menos un mes.

Debido a que la cefalea de tipo tensional se engloba en los criterios de la 1.3 Migraña crónica,
este diagnóstico excluye el diagnóstico de la 2. Cefalea de tipo tensional o sus tipos. La 4.10
Cefalea diaria persistente de novo puede presentar características que sugieran 1.3 Migraña
crónica. Este último trastorno evoluciona en el tiempo a partir de una 1.1 Migraña sin aura y/o
1.2 Migraña con aura; por tanto, cuando estos criterios A-E se cumplan para una cefalea
inequívocamente diaria y sin remisión <24 horas después de su inicio, se clasifica como
4.10 Cefalea diaria persistente de novo. Cuando no se recuerda la forma de comienzo o es
incierta se clasifica como 1.3 Migraña crónica.

La causa más habitual de los síntomas indicativos de migraña crónica es el abuso de

fármacos, tal y como se define en la 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos. En torno a un 50%
de los pacientes que aparentan padecer 1.3 Migraña crónica vuelven a un subtipo de migraña
episódica después de la privación del fármaco; dichos pacientes están incorrectamente
diagnosticados como 1.3 Migraña crónica. Del mismo modo, muchos pacientes que parecen
estar abusando de medicación no mejoran después de la privación de los fármacos, y el
diagnóstico de 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos podría ser inapropiado (suponiendo que
la cronicidad del trastorno producido por el abuso de medicación siempre sea reversible).
Por lo tanto, y debido a la norma general, a los pacientes que cumplan los criterios tanto
para la 1.3 Migraña crónica como para la 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos se les deberían
asignar ambos diagnósticos. Después de la retirada de la medicación sintomática, la migraña
volverá al tipo episódico o bien seguirá siendo crónica, con lo que se podrá reconsiderar el
diagnóstico; en el último caso, el diagnóstico de la 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos se
podría anular.

TRATAMIENTO
La migraña actualmente no tiene cura, pero se puede lograr un control adecuado para la
mayoría de los pacientes. La educación del paciente, los tratamientos sintomáticos y los
tratamientos profilácticos son la base esencial de un tratamiento exitoso de la cefalea. El uso
excesivo de medicamentos es una preocupación importante en la terapéutica de la
migraña y debe identificarse y manejarse. En la mayoría de los pacientes, la migraña puede
mejorarse prestando especial atención a los detalles de la terapia.

La educación del paciente incluye proporcionar información precisa y comprensible sobre el

trastorno y explicar la importancia de los factores contribuyentes, como el sueño, la
dieta y otras prácticas de estilo de vida que pueden precipitar los ataques.

Tratamiento abortivo

La terapia abortiva generalmente se usa cuando un paciente tiene menos de cuatro

ataques por mes. Además los medicamentos abortivos a menudo se usan para
complementar los regímenes profilácticos que no eliminan totalmente los dolores de
cabeza; En estas situaciones, los medicamentos a menudo se denominan medicamentos
SOS. Los objetivos principales de la terapia abortiva es reducir rápidamente (<2 horas) el
dolor de cabeza, sin recurrencia, causando efectos secundarios mínimos, restaurar la función
y reducir el uso de medicamentos adicionales.

Los analgésicos antiinflamatorios deben considerarse primero, y si estos no son

efectivos, se deben usar triptanos. Los analgésicos como 1,000 mg de aspirina,
preferiblemente como una tableta efervescente, son buenos medicamentos de primera
línea en el tratamiento agudo de la migraña. Para el ibuprofeno 400 mg, los NNT para el
alivio del dolor de cabeza de 2 horas y el alivio del dolor de cabeza sostenido de 24 horas
fueron 3.2 y 4.0, respectivamente. Las formulaciones solubles de ibuprofeno 400 mg fueron
mejores que las tabletas estándar durante 1 hora pero no 2 horas para el alivio del dolor de
cabeza.
1,000 mg de acetaminofeno pueden ser efectivos (NNT = 5.2). Para dolores de cabeza
leves a moderados, una combinación de dosis fija, como aspirina con acetaminofén y
cafeína (NNT = 3.9), puede proporcionar excelentes tasas de respuesta, superiores a
la de sumatriptán 50 mg.

Los triptanos (agonistas selectivos de los receptores 5-hidroxitriptamina 1B / D [5-HT1B /

1D]) se han convertido en el fármaco de elección para el tratamiento abortivo de la migraña,
ya que alivian el dolor y los signos asociados. Un estudio de la farmacoepidemiología de
triptanos en un centro de dolor de cabeza indicó que el 72% de los pacientes continuaron
usando triptanes, sobre todo por su eficacia. Sin embargo, la respuesta a los triptanes no se
considera patognomónica de la migraña; los pacientes con dolor de cabeza en racimo
también responden, por ello, se cree que los triptanes actúan de manera periférica y central
en varios sitios.

En una serie de revisiones Cochrane recientes, se evaluó la efectividad del sumatriptán para
los ataques de migraña aguda en adultos, por las vías oral, rectal, intranasal y subcutánea; se
descubrió que el medicamento es efectivo en todas las rutas para aliviar el dolor, las náuseas,
la fotofobia, la fonofobia y la discapacidad funcional. Sin embargo, las opiniones de expertos
recientes concluyeron que el sumatriptán no ha demostrado superioridad sobre
tratamientos más estándar y más baratos, como aspirina o aspirina más
metoclopramida.

La combinación de un triptán con un AINE tiene sentido porque tienen diferentes modos
de acción y perfiles de efectos adversos. La Administración de Drogas y Alimentos de los
Estados Unidos (FDA) aprobó una combinación de dosis fija de 85 mg de sumatriptán y
500 mg de naproxeno sódico. Esta combinación proporciona resultados superiores que
cualquiera de los fármacos solos. Más recientemente, se probó frovatriptán (2.5 mg) en
combinación con dexketoprofeno (25 mg o 37.5 mg), y se encontró que las
combinaciones eran superiores al frovatriptán solo a las 2 horas y seguimientos de 24 horas.

El eletriptán es un agonista del receptor 5-HT1B / 1D de serotonina 5-HT1B / 1D

administrado por vía oral, lipofílico y altamente selectivo con un inicio de acción rápido, tan
pronto como 30 minutos después de la administración de una dosis oral única de 40 u 80
mg que se usa en el tratamiento agudo de los ataques de migraña moderados a severos en
adultos. En un estudio comparativo de eficacia para los puntos finales de 2 horas, el
eletriptán fue significativamente superior al sumatriptán, almotriptán, naratriptán y
frovatriptán. El rizatriptán produjo los segundos efectos de tratamiento más altos, seguido
del zolmitriptán.
Los eventos adversos más frecuentes de los triptanos son mareos, somnolescencia,
náuseas, fatiga, síntomas torácicos y parestesias. Los eventos adversos ocurren con
menos frecuencia con naratriptán y almotriptán que con rizatriptán, sumatriptán,
zolmitriptán y eletriptán, y la tolerabilidad. El perfil de almotriptán de 12.5 mg se asemeja
al del placebo. El almotriptán y el naratriptán parecen tener menos síntomas en el pecho
que sumatriptán o zolmitriptán, pero no confieren una seguridad cardiovascular superior.

Una sensación de opresión en el pecho es un efecto adverso bien documentado con

sumatriptán que ocurre en 3% a 5% de los pacientes, pero no está asociado con cambios
en el ECG, vasoconstricción coronaria o isquemia cardíaca. Además, en un estudio de
tomografía por emisión de positrones, el sumatriptán subcutáneo (6 mg) no afectó
perfusión miocárdica en un grupo de sujetos sin enfermedad cardiovascular. El riesgo de
eventos adversos cardiovasculares graves después del uso de sumatriptán se estima en
1:100,000 ataques tratados, lo que lo hace inadecuado en pacientes con antecedentes,
síntomas o signos de enfermedad vascular isquémica.

Como se mencionó anteriormente, en pacientes con enfermedad de la arteria coronaria o

con alto riesgo de enfermedad de la arteria coronaria, el frovatriptán no aumentó la
aparición de cambios ECG clínicamente significativos o alteraciones del ritmo cardíaco en
comparación con el placebo; por lo tanto, se considera uno de los triptanes más seguros.

Algunos triptanes tienen el potencial de interacciones farmacológicas significativas, como

sumatriptán, rizatriptán y zolmitriptán con inhibidores de la monoaminooxidasa;
zolmitriptán con cimetidina; y eletriptán con inhibidores de la bomba de glicoproteína P.
Deben considerarse otras interacciones con medicamentos como el propranolol, los
inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) y los derivados del cornezuelo
de centeno. El síndrome serotoninérgico es una complicación potencial cuando se prescriben
triptanos con ISRS; sin embargo, parece ser muy raro.

La terapia con triptán durante el embarazo no se asoció con un mayor riesgo general de
malformaciones congénitas. Un ligero aumento en el riesgo de útero atónico y
hemorragia se asoció con el uso de triptán durante el segundo y / o tercer trimestre.

Tratamiento profiláctico

Los estudios epidemiológicos sugieren que aproximadamente el 38% de las personas con
migraña necesitan tratamiento preventivo, pero solo entre el 3% y el 13% lo usan
actualmente. Además, los pacientes en tratamiento profiláctico tienen una adherencia
deficiente; específicamente, los pacientes que recibieron propranolol, amitriptilina y
topiramato mostraron tasas de adherencia del 77%, 55% y 57%, respectivamente, a las
16 a 26 semanas. Entre los pacientes con migraña episódica y migraña crónica, los
antidepresivos se usaron con mayor frecuencia ( migraña episódica, 60.9%; migraña crónica,
54.7%), seguida de betabloqueantes (migraña episódica, 35.4%; migraña crónica, 36.8%) y
antiepilépticos (migraña episódica, 28.6%; migraña crónica, 36.3%). Las probabilidades de
continuar con el uso de medicamentos preventivos fueron mayores entre los pacientes con
migraña crónica que en aquellos con migraña episódica (OR = 2.72) .

Los objetivos de la terapia preventiva para la migraña son reducir la frecuencia, la gravedad y
la duración del ataque; para mejorar la capacidad de respuesta al tratamiento de ataques
agudos (sinergia); y para mejorar o restaurar la función y reducir la discapacidad. Las
indicaciones para el tratamiento profiláctico incluyen cuatro o más ataques por mes,
más de dos ataques por mes que inducen discapacidad durante 3 o más días,
contraindicación o ineficacia de las terapias abortivas, y uso de medicamentos abortivos más
de dos veces por semana. La migraña crónica generalmente evoluciona de migraña episódica
repetitiva en personas susceptibles debido a la sensibilización central. Por lo tanto, la
prevención de la migraña crónica es un objetivo importante en el tratamiento de la migraña
episódica. La mejor remisión se obtuvo cuando la profilaxis de la migraña se mantuvo
durante 24 meses después de que los pacientes se sintieron libres de dolor. Los pacientes
estaban usando una combinación de atenolol (25 a 50 mg / día), nortriptilina (10 a 20
mg / día) y flunarizina (2.5 a 4 mg / día). De los pacientes en el grupo que mantuvo
profilaxis durante otros 2 años, el 76.0% (19/25) permaneció sin dolor en un seguimiento
de 5 años versus el 44.0% (11/25) para el grupo que mantuvo la profilaxis por solo 1 año
más (P = .001). Uso prolongado de una combinación Parece que la acción de las drogas
actúa sobre más de un neurotransmisor, que puede ser necesario para lograr una remisión
prolongada.

En 2012, un Subcomité de Estándares de Calidad de la Academia Estadounidense de

Neurología y la Sociedad Estadounidense de Dolor de Cabeza proporcionó una
recomendación actualizada basada en evidencia para el tratamiento preventivo de la
migraña, que revisó las pautas de 2000 de la Academia Americana de Neurología. Según los
nuevos datos, algunos medicamentos fueron degradados o enumerados como no efectivos.
La siguiente es una lista parcial de recomendaciones:

Nivel A: medicamentos con eficacia establecida

1. Antiepiléptico: divalproex sódico, valproato de sodio, topiramato.

2. Betabloqueantes: metoprolol, propranolol.

 3. Triptanes: frovatriptán (para uso a corto plazo en migraña menstrual)

Nivel B: Medicamentos que probablemente sean eficaces

1. Antidepresivos: amitriptilina, venlafaxina

2. Betabloqueantes: atenolol, nadolol

3. Triptanes: naratriptán, zolmitriptán (uso a corto plazo en la migraña menstrual)

Nivel C: Medicamentos que posiblemente sean efecaces.

1. Bloqueadores de los receptores de angiotensina

2. Antiepiléptico: carbamazepina (sin nuevo datos, basados en pautas originales)

Nivel U: datos inadecuados o conflictivos para apoyar o refutar el uso de medicamentos

1. Medicamento antiepiléptico: gabapentina.

Establecido como no efectivo: Lamotrigina

El 11 de marzo de 2014, la FDA aprobó el primer dispositivo de estimulación nerviosa

eléctrica transcutánea (TENS) para uso en la profilaxis de migraña con aura. El usuario lo
coloca justo encima de los ojos (TENS supraorbital). La FDA evaluó la seguridad y
efectividad del dispositivo con base en datos de un estudio clínico. Después de 3 meses de
tratamiento, el número promedio de días de migraña disminuyó significativamente en el
grupo expuesto (6.94 versus 4.88) pero no en el grupo simulado (6.54 versus 6.22). La
ganancia terapéutica (26%) está dentro del rango de otros tratamientos preventivos con
medicamentos.

Migraña y neuralgia trigeminal no llevan a una sensibilización permanente (no es un

proceso crónico); sino que ocurre una sensibilización de la vía, que permite que ocurra una
segunda crisis.

La ICHD-III ofrece criterios para la A1.1.1 Migraña menstrual pura sin aura, la A1.1.2 Migraña
sin aura relacionada con la menstruación y la A1.1.3 Migraña sin aura no menstrual, pero en el
apéndice, debido a la incertidumbre sobre si deberían ser consideradas dos entidades
diferenciadas. También se ofrecen criterios para la A1.2.0.1 Migraña menstrual pura sin aura, la
A1.2.0.2 Migraña sin aura relacionada con la menstruación y la A1.2.0.3 Migraña sin aura para
fomentar una mejor caracterización de estas subformas poco habituales en caso de que sea
entidades separadas.
Es muy frecuente que las crisis migrañosas se clasifiquen como 1.3 Migraña crónica. En caso
de que exista un abuso de medicamentos asociado, se deberían asignar ambos diagnósticos
de 1.3 Migraña crónica y 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos. La 1.1 Migraña sin aura es la
enfermedad más propensa a cronificarse con el uso frecuente de medicación sintomática.

1.4 C OMPLIC ACIONES DE L A MIGRAÑA

Deben codificarse por separado tanto el tipo, subtipo o subforma de migraña como la
complicación.

1.4.1 Estado migrañoso

Crisis de migraña debilitante que se prolonga durante más de 72 horas.

Criterios de diagnóstico:

A. Una crisis de cefalea que cumple los criterios B y C.

B. Cursa en pacientes con 1.1 Migraña sin aura y/o 1.2 Migraña con aura de manera similar a
las crisis previas, salvo por su duración e intensidad.

C. Las dos características siguientes:

1. Se prolonga >72 horas .

2. El dolor o los síntomas asociados son debilitantes .

D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

Dentro del estado migrañoso se aceptan las remisiones de hasta 12 horas debido al uso de
fármacos o al sueño. Los casos más leves que no cumplan el criterio C2 se clasifican como
1.5.1 Migraña sin aura probable.

Las cefaleas con características de 1.4.1 Estado migrañoso pueden a menudo ser causadas
por abuso de medicamentos. Cuando una cefalea en estas circunstancias cumpla los
criterios para la 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos, se deben clasificar tanto este trastorno
como el tipo o subtipo de migraña que proceda, pero no como 1.4.1 Estado migrañoso.
Cuando la duración del abuso de medicamentos sea inferior a tres meses solo se debe
asignar el código del tipo o subtipo(s) de migraña que corresponda(n).
 1.4.2 Aura persistente sin infarto

Síntomas de aura que se prolongan durante una semana o más sin datos sugestivos de
infarto en las pruebas de neurodiagnóstico por la imagen.

Criterios de diagnóstico:

A. El aura cumple el criterio B.

B. Cursa en un paciente con 1.2 Migraña con aura idéntica a los episodios previos salvo
por la duración de uno o más de los síntomas de aura, que se prolongan ≥1
semana.

C. No hay datos sugestivos de infarto en las pruebas de neurodiagnóstico por la imagen.

D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

Las auras persistentes son raras pero están bien documentadas. Con frecuencia son
bilaterales y pueden durar meses o años. El mínimo de una semana según el criterio C se
basa en la opinión de expertos y debería ser estudiado formalmente.

La evaluación diagnóstica tendrá que diferenciar el 1.4.2 Aura persistente sin infarto del 1.4.3
Infarto migrañoso, y excluir el aura sintomática de un infarto cerebral por otras causas. Las
crisis de más de una hora y menos de una semana de duración que no cumplan los criterios
de la 1.2.1 Migraña con aura típica se clasifican como 1.5.2 Migraña con aura probable.

1.4.3 Infarto migrañoso

Uno o más síntomas de aura migrañosa que cursan con una lesión isquémica cerebral en
el territorio pertinente demostrado por las pruebas de neurodiagnóstico por imagen, con
inicio durante el desarrollo de una crisis de migraña con aura típica.

Criterios de diagnóstico:

A. Crisis migrañosa que cumple los criterios B y C.

B. Cursa en un paciente con 1.2 Migraña con aura y es idéntica a las crisis previas salvo por
la duración de uno o más síntomas de aura durante >60 minutos.

C. Las pruebas de neurodiagnóstico por la imagen presentan un infarto isquémico en un

área pertinente.

D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

Podrían existir otros síntomas atribuibles al infarto. El ictus isquémico en un paciente
migrañoso puede ser categorizado como un infarto cerebral de otra índole concomitante con
1. Migraña, infarto cerebral por otra causa que se presente con síntomas similares a los de la
1.2 Migraña con aura, o infarto cerebral que cursa con una crisis migrañosa típica de 1.2
Migraña con aura. Solo este último cumple los criterios del 1.4.3 Infarto migrañoso.

El 1.4.3 Infarto migrañoso aparece sobre todo en la circulación posterior y en mujeres

jóvenes. Varios estudios poblacionales han demostrado que los pacientes que padecen 1.2
Migraña con aura presentan un riesgo dos veces mayor de sufrir un ictus isquémico. No
obstante, cabe señalar que estos infartos no son de tipo migrañoso. Los mecanismos que
justifican un mayor riesgo de ictus isquémico en pacientes migrañosos no están claros;
asimismo, se desconoce la relación entre el riesgo elevado, la frecuencia del aura y la
naturaleza de los síntomas de aura que denoten el aumento de este riesgo. La mayoría de los
estudios han probado la falta de asociación entre la 1.1 Migraña sin aura y el ictus isquémico.

1.4.4 Crisis epiléptica desencadenada por aura migrañosa

Crisis epiléptica desencadenada por una crisis de migraña con aura.

Criterios de diagnóstico:

A. Una crisis que cumple los criterios diagnósticos para un tipo de crisis epiléptica, así
como el criterio B.

B. Cursa en un paciente con 1.2 Migraña con aura de manera simultánea o en la hora
posterior a una crisis de migraña con aura.

C. C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

La migraña y la epilepsia son ejemplos prototípicos de trastornos paroxísticos cerebrales. Si

bien se observan con frecuencia cefaleas de tipo migrañoso durante el período postcomicial,
en ocasiones puede presentarse una crisis epiléptica de manera simultánea o siguiendo a una
crisis migrañosa. Este extraño fenómeno, a veces denominado migralepsia, ha sido descrito
originariamente en pacientes con 1.2 Migraña con aura. No se dispone de pruebas en lo que
respecta a su asociación con 1.1 Migraña sin aura.

1.5 MIGRAÑA PROBABLE

Crisis de cefalea de tipo migrañoso que no cumple uno de los criterios para ser clasificada
en uno de los tipos o subtipos de migraña citados anteriormente y que no cumple los
criterios de ninguna otra cefalea.
Criterios de diagnóstico:

A. Las crisis cumplen todos salvo uno de los criterios A-D para la 1.1 Migraña sin aura, o
todos salvo uno de los criterios A-C para la 1.2 Migraña con aura.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.

C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

Al diagnosticar la cefalea, los episodios que cumplen los criterios tanto de la 2. Cefalea de
tipo tensional como de la 1.5 Migraña probable se clasifican como la primera de ellas conforme
a la regla general de que un diagnóstico definido prevalece sobre el diagnóstico probable. Sin
embargo, en los pacientes cuya migraña ya haya sido diagnosticada y la cuestión sea
contabilizar el número de crisis que están padeciendo (por ejemplo, como medida de eficacia
en un ensayo clínico), las crisis que cumplan los criterios de 1.5 Migraña probable se deben
contabilizar como migrañas. Esto es debido a que las crisis migrañosas leves o los episodios
tratados de manera temprana no suelen conseguir todas las características necesarias para el
diagnóstico de crisis migrañosa, pero sí responden a los tratamientos específicos contra la
migraña.

Existe en la clasificación dos subtipos:

1.5.1 Migraña sin aura probable.

1.5.2 Migraña con aura probable.

1.6 SÍNDROMES EPISÓDIC OS QUE PUEDEN

ASOCIARSE A LA MIGRAÑA

Este grupo de trastornos aparece en pacientes que también padecen 1.1 Migraña sin aura o
1.2 Migraña con aura, o que poseen una mayor probabilidad de desarrollar alguna de ellas. Si
bien históricamente se han observado durante la infancia, también pueden aparecer en
adultos.

Entre las dolencias que pueden presentar estos pacientes se incluyen los episodios de
cinetosis y parasomnias tales como sonambulismo, somniloquía, terrores nocturnos o
bruxismo.
 1.6.1 Trastorno gastrointestinal recurrente

Crisis recurrentes episódicas de dolor y/o malestar abdominal o náuseas y/o vómitos
que aparecen de manera poco frecuente, crónica o en intervalos predecibles y que pueden
estar asociados a la migraña.

Criterios de diagnóstico:

A. Al menos cinco crisis con episodios distintivos de dolor abdominal y/o malestar
abdominal y/o náuseas y/o vómitos.

B. Exploración y evaluación gastrointestinal normal.

C. No atribuible a otro trastorno.

[Link] Síndrome de vómitos cíclicos:

Crisis recurrentes episódicas de náuseas y vómitos intensos, por lo general estereotipados

en el individuo y con una periodicidad predecible de los episodios. Las crisis pueden
asociarse con palidez y letargo. Hay una resolución completa de los síntomas entre las
crisis.

Criterios de diagnóstico:

A. Al menos cinco crisis de náuseas y vómitos intensos que cumplen los criterios B y C.

B. Estereotipados en el paciente, de carácter recurrente y con una periodicidad

predecible.

C. Todos los siguientes:

A. Náuseas y vómitos que ocurren al menos cuatro veces por hora.

B. Las crisis se prolongan ≥1 hora y hasta 10 días.

C. Las crisis aparecen con una separación ≥1 semana.

D. Ausencia total de síntomas entre las crisis.

E. No atribuible a otro trastorno .

La anamnesis y la exploración física en concreto no muestran signos que sugieran

enfermedad gastrointestinal. El [Link] Síndrome de vómitos cíclicos es una afección episódica
de resolución espontánea que aparece en la infancia, con períodos de completa normalidad
entre episodios. Es distintivo su carácter cíclico, y las crisis son previsibles.

Este trastorno estaba incluido como síndrome periódico en la infancia dentro de la ICHD-II.
El cuadro clínico de este síndrome se asemeja a los que aparecen en asociación con las
cefaleas migrañosas, y varias líneas de investigación durante los últimos años han sugerido
que el [Link] Síndrome de vómitos cíclicos es un proceso relacionado con la migraña.

[Link] Migraña abdominal

Trastorno idiopático que se observa fundamentalmente en niños y que se caracteriza por

episodios recurrentes de dolor abdominal en línea media, de moderado a grave,
asociado a síntomas vasomotores, náuseas y vómitos, que dura 2-72 horas y con
normalidad entre los episodios. La cefalea no aparece durante los episodios.

Criterios de diagnóstico:

A. Al menos cinco crisis de dolor abdominal que cumplen los criterios B-D.

B. Dolor que cumple por lo menos dos de las siguientes tres características:

1. Localización medial, periumbilical o de localización mal definida.

2. Calidad sorda o "solo dolorimiento".

3. Intensidad moderada o fuerte.

C. Al menos dos de los siguientes cuatro síntomas asociados:

1. Anorexia.

2. Náuseas.

3. Vómitos.

4. Palidez.

D. Los episodios duran 2-72 horas sin tratamiento o sin tratamiento eficaz.

E. Ausencia total de síntomas entre las crisis.

F. No atribuible a otro trastorno .

La anamnesis y la exploración física en concreto no muestran signos que sugieran
enfermedad gastrointestinal o renal, o dicha enfermedad se ha descartado con las pruebas
complementarias pertinentes. El dolor de [Link] Migraña abdominal es lo suficientemente
intenso como para interferir con las actividades cotidianas.

En niños pequeños se suele pasar por alto la presencia de cefalea. Se deben analizar
cuidadosamente los antecedentes de presencia o ausencia de cefalea y, cuando se
identifiquen cefalea o dolor craneal durante las crisis, se debería considerar el diagnóstico de
1.1 Migraña sin aura. Los niños tienen dificultades para distinguir la anorexia de las náuseas.
La palidez suele ir acompañada de ojeras. En algunos casos, la rubefacción es el fenómeno
vasomotor predominante. La mayoría de los niños con migraña abdominal desarrollarán
migraña en el futuro.

1.6.2 Vértigo paroxístico benigno

Trastorno que se caracteriza por breves crisis recurrentes de vértigo que aparecen sin
previo aviso y se resuelven de manera espontánea, en niños que por lo demás están sanos.

Criterios de diagnóstico:

A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B y C.

B. Vértigo que aparece sin previo aviso, de máxima intensidad en el inicio y que se
resuelve de manera espontánea después de un período que abarca entre minutos y
horas, sin pérdida del conocimiento.

C. Al menos uno de los siguientes cinco síntomas asociados:

5. Nistagmo

6. Ataxia.

7. Vómitos.

8. Palidez.

9. Temor.

D. Exploración neurológica y funciones auditiva y vestibular normales entre los

episodios.

E. No atribuible a otro trastorno.

Los niños pequeños con vértigo pueden no ser capaces de describir los síntomas. La
observación de los padres de períodos episódicos de inestabilidad puede interpretarse como
vértigo en niños pequeños. Se han descartado expresamente los tumores de la fosa posterior
craneal, las crisis epilépticas y otros trastornos vestibulares.

La relación entre el 1.6.2 Vértigo paroxístico benigno y la A1.6.6 Migraña vestibular (ver
Apéndice) debe continuar siendo investigada.

1.6.3 Tortícolis paroxística benigna

Descripción: Crisis recurrentes de inclinación de cabeza hacia un lado, con o sin ligera
rotación, que remiten espontáneamente. Cursa en lactantes y niños pequeños y se inicia
durante el primer año de vida.

Criterios de diagnóstico:

A. Crisis recurrentes en un niño pequeño que cumplen los criterios B y C.

1

B. Inclinación lateral de la cabeza, con o sin ligera rotación, que remite de manera
espontánea después de minutos o días.

C. Al menos uno de los siguientes cinco síntomas asociados:

1. Palidez.

2. Irritabilidad.

3. Decaimiento.

4. Vómitos.

5. Ataxia .

D. Exploración neurológica normal entre los episodios.

E. No atribuible a otro trastorno.

Los episodios tienden a recurrir con frecuencia mensual. La ataxia es más probable en niños
mayores dentro del grupo de edad afectado. El diagnóstico diferencial incluye reflujo
gastroesofágico, distonía de torsión idiopática y crisis epiléptica parcial compleja, pero se
debe prestar una atención especial a la fosa posterior y a la unión craneocervical, donde las
lesiones congénitas o adquiridas podrían desencadenar tortícolis.
Se puede recolocar la cabeza del niño en la posición neutra durante los episodios: puede
ofrecer alguna resistencia, pero es posible vencerla. Estas observaciones precisan una
validación por parte del paciente en forma de diario, interrogatorio estructurado y
recolección de datos longitudinal.

La 1.6.3 Tortícolis paroxística benigna puede convertirse en 1.6.2 Vértigo paroxístico benigno o
1.2 Migraña con aura (en especial, 1.2.2 Migraña con aura del tronco del encéfalo), o cesar sin la
aparición de más síntomas.
 CEFALEA TIPO TENSIONAL

La cefalea tipo tensional es muy frecuente, con una prevalencia a lo largo de la vida en la
población general que oscila entre el 30% y el 78%. Tiene un muy alto impacto
socioeconómico.

Si bien este tipo de cefalea fue considerado fundamentalmente psicogénico, aparecieron

varios estudios después de que se publicara ICHD-I que sugerían con firmeza la posibilidad
de una base neurobiológica, al menos para los subtipos más graves de cefalea tensional. Se
cambió la clasificación de cefalea “tensional” a “tipo tensional", ya que, no existe evidencia
de que el estrés emocional influya en el desarrollo de la cefalea.

La división de la 2. Cefalea de tipo tensional en subtipos episódicos y crónicos que se introdujo

en la ICHD-I ha demostrado ser extremadamente útil. La 2.2 Cefalea episódica frecuente de
tipo tensional puede asociarse a incapacidad considerable, y en ocasiones requiere tratamiento
con fármacos costosos. Por el contrario, 2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional, que
casi toda la población ha padecido, suele tener muy poco impacto en el individuo y, en la
mayoría de ocasiones, no precisa de atención por parte de los profesionales de la salud. La
2.3 Cefalea crónica de tipo tensional es un proceso que ha de ser considerado muy seriamente,
ya que ocasiona una enorme pérdida de la calidad de vida y una gran incapacidad. En general
son consideradas el tipo de cefalea más común y por lo tanto, están asociadas con mayor
nivel de ausentismo laboral.

Se desconocen los mecanismos exactos de la 2. Cefalea de tipo tensional. Es más que probable
que los mecanismos del dolor periférico intervengan en la 2.1 Cefalea episódica infrecuente
de tipo tensional y la 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional, mientras que los
mecanismos del dolor central desempeñan un papel más importante en la 2.3 Cefalea
crónica de tipo tensional. El aumento del dolor a la palpación en la musculatura
pericraneal es el hallazgo anormal más significativo que se observa en pacientes con cefalea
de tipo tensional. Esta sensibilidad típicamente se presenta entre las crisis, se agrava
durante la cefalea y aumenta conforme a la intensidad y la frecuencia. Es más que probable
que la hipersensibilidad tenga importancia fisiopatológica. La ICHD-II realizó una
distinción entre los pacientes con y sin este trastorno de los músculos pericraneales con este
objetivo, y la subdivisión se mantiene en la ICHD- III para continuar estimulando la
investigación en este campo.

La dificultad diagnóstica más habitual en las cefaleas primarias es el discriminar entre

la 2. Cefalea de tipo tensional y la 1.1 Migraña sin aura con dolor leve. Esto es así porque los
pacientes con cefaleas frecuentes suelen padecer ambos trastornos. Se ha sugerido una
restricción de los criterios de diagnóstico para la 2. Cefalea de tipo tensional con la esperanza
de excluir la migraña cuyo fenotipo se asemeje a la cefalea tensional. Estos criterios se
propusieron en el Apéndice de la ICHD-II como A2. Cefalea de tipo tensional. No obstante,
este aumento en la especificidad conseguiría reducir la sensibilidad de los criterios, lo que
resultaría en una mayor proporción de pacientes cuyas migrañas solo podrían clasificarse
como 2.4 Cefalea de tipo tensional probable o 1.5 Migraña probable.

En caso de que la primera aparición de una nueva cefalea con características de cefalea de tipo
tensional guarde una estrecha relación temporal con otro trastorno conocido por causar
cefalea o cumpla otros criterios para ocasionar tal trastorno, la nueva cefalea se clasifica
como secundaria al trastorno desencadenante. En caso de que la transición de cefalea de
tipo tensional preexistente a crónica guarde una estrecha relación temporal con dicho trastorno
causante se deberían asignar tanto el diagnóstico inicial de la cefalea de tipo tensional como
el diagnóstico secundario.

En caso de que el empeoramiento significativo (que por lo general significa un aumento de

como mínimo el doble respecto a la frecuencia o gravedad) de una cefalea de tipo tensional
preexistente guarde una estrecha relación temporal con dicho trastorno causante, se deberían
asignar tanto el diagnóstico inicial de la migraña como el diagnóstico secundario, siempre y
cuando existan pruebas fehacientes de que ese trastorno pueda ocasionar cefalea. En el caso
de la cefalea de tipo tensional crónica con abuso de medicamentos puede resultar
complicado establecer una relación temporal estrecha. Por lo tanto, en todos estos casos
deben asignarse ambos diagnósticos, 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional y 8.8 Cefalea por
abuso de medicamentos.

2 .1 C E FA L E A E P I S Ó D I C A I N F R E C U E N T E D E T I P O
TENSIONAL
Episodios de cefalea poco frecuentes, de localización típicamente bilateral, con dolor
tensivo u opresivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días.
Este dolor no empeora con la actividad física habitual ni está asociado con náuseas, pero
podrían presentarse fotofobia o fonofobia.

Criterios de diagnóstico:

A. Al menos 10 episodios de cefalea que aparezcan de media <1 día/mes (<12 días/
año) y que cumplen los criterios B-D.

B. Duración de 30 minutos a siete días.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización bilateral.

2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).

3. Intensidad leve o moderada.

4. No empeora con actividad física habitual, como andar o subir escaleras.

D. Las dos características siguientes:

1. Sin náuseas ni vómitos.

2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).

E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

2.1.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal

Criterios de diagnóstico:

A. Los episodios cumplen los criterios de la 2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo
tensional.

B. Hipersensibilidad pericraneal a la palpación manual.

2.1.2 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal

Criterios de diagnóstico:

A. Los episodios cumplen los criterios de la 2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional.

B. No se aprecia aumento de la sensibilidad pericraneal.

2.2 CEFALEA EPISÓDICA FRECUENTE DE TIPO

TENSIONAL
Episodios de cefalea frecuentes, de localización típicamente bilateral, con dolor tensivo u
opresivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días. Este dolor no
empeora con la actividad física habitual ni está asociado con náuseas, pero podrían
presentarse fotofobia o fonofobia.
Criterios de diagnóstico:

A. Al menos 10 episodios de cefalea que ocurran de media 1-14 días/mes durante >3
meses (≥12 y <180 días/año) y que cumplen los criterios B-D.

B. Duración de 30 minutos a siete días.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización bilateral.

2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).

3. Intensidad leve o moderada.

4. No empeora con actividad física habitual, como andar o subir escaleras.

D. Las dos características siguientes:

1. Sin náuseas ni vómitos.

2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).

E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III .

La 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional coexiste a menudo con la 1.1 Migraña sin
aura. Se deben identificar ambos trastornos, preferiblemente con la elaboración de un
diario de cefalea, ya que los tratamientos para cada una de ellas difieren de manera
sustancial. Es importante educar a los pacientes para que distingan entre ambos tipos de
cefaleas si se quiere optar por el tratamiento apropiado para cada una de ellas, y evitar con
ello el abuso de medicación y las consecuencias adversas de la 8.2 Cefalea por abuso de
medicamentos.

2.2.1 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal

Criterios de diagnóstico:

A. Los episodios de cefalea cumplen los criterios de la 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo
tensional.

B. Hipersensibilidad pericraneal a la palpación manual.

2.2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal

Criterios de diagnóstico:

• Los episodios de cefalea cumplen los criterios de la 2.2 Cefalea episódica frecuente de
tipo tensional.

• No se aprecia aumento de la sensibilidad pericraneal.

2.3 CEFALEA CRÓNICA DE TIPO TENSIONAL

Trastorno que evoluciona desde una cefalea episódica frecuente de tipo tensional, con
episodios de cefalea diarios o muy frecuentes, de localización típicamente bilateral, con
dolor opresivo o tensivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a
días, o sin remisión. Este dolor no empeora con la actividad física habitual, pero podría
cursar con náuseas leves, fotofobia o fonofobia.

Criterios de diagnóstico:

A. Cefalea durante un período de ≥15 días/mes durante >3 meses (≥180 días/año) que
cumple los criterios B-D.

B. Duración de horas a días, o sin remisión.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización bilateral

2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).

3. Intensidad leve o moderada.

4. No empeora con actividad física habitual, como andar o subir escaleras.

D. Las dos características siguientes:

1. Puede asociar o fotofobia, o fonofobia o náuseas leves (no más de una).

2. Ni náuseas moderadas o intensas ni vómitos.

E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

Tanto la 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional como la 1.3 Migraña crónica precisan que la
cefalea se presente al menos durante 15 días al mes. Para la 2.3 Cefalea crónica de tipo
tensional la cefalea debe cumplir los criterios B-D de la 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo
tensional durante al menos 15 días; para la 1.3 Migraña crónica, la cefalea debe cumplir los
criterios B-D de la 1.1 Migraña sin aura durante al menos ocho días. Por lo tanto, un paciente
puede cumplir los criterios para ambos diagnósticos, por ejemplo, al presentar cefalea
durante 25 días al mes y cumplir los requisitos de migraña durante 8 días y los de cefalea
tensional durante 17 días. Ahí solamente se debería asignar el diagnóstico de 1.3 Migraña
crónica.

La 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional es el resultado de la evolución en el tiempo de una 2.2
Cefalea episódica frecuente de tipo tensional; cuando estos criterios A-E se cumplan para una
cefalea inequívocamente diaria y sin remisión de menos de 24 horas después de su inicio, se
clasifica como 4.10 Cefalea diaria persistente de novo. Cuando no se recuerda la forma de
comienzo o es incierta se clasifica como 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional.

En muchos casos dudosos existe un abuso de medicación. Cuando se cumple el criterio B de

cualquiera de los subtipos de la 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos así como los criterios
de la 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional la norma es codificarlos para ambos trastornos.
Después de la supresión del fármaco, se debe reevaluar el diagnóstico: con frecuencia no se
cumplirán más los criterios de 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional, que habrá revertido a uno
u otro tipo episódico. Cuando el trastorno continúa siendo crónico después de la privación,
se podría anular el diagnóstico de 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos.

2.3.1 Cefalea crónica de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal

Criterios de diagnóstico:

A. Cefalea que cumple los criterios de la 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional.

B. Hipersensibilidad pericraneal a la palpación manual.

2.3.2 Cefalea crónica de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal

Criterios de diagnóstico:

A. Cefalea que cumple los criterios de la 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional.

B. No se aprecia aumento de la sensibilidad pericraneal.

2.4 CEFALEA DE TIPO TENSIONAL PROBABLE

Crisis de cefalea tensional que carecen de una de las características exigida para cumplir
todos los criterios de uno de los subtipos de cefalea tensional clasificados anteriormente, y
que no cumplen los criterios de ninguna otra cefalea.

Los pacientes que cumplen uno de estos criterios pueden también cumplir los criterios para
algunas de la 1.5.1 Migraña sin aura probable. En estos casos se aplica la norma general
jerárquica, que coloca la 1. Migraña y sus tipos y subtipos antes de la 2. Cefalea de tipo
tensional y sus tipos y subtipos.

2.4.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional probable

Criterios de diagnóstico:

A. Uno o más episodios de cefalea que cumplen todos salvo uno de los criterios A-D de la
2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.

C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

[Link] episódica frecuente de tipo tensional probable

Criterios de diagnóstico:

A. Episodios de cefalea que cumplen todos salvo uno de los criterios A-D de la 2.2 Cefalea
episódica frecuente de tipo tensional.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.

C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

2.4.3 Cefalea crónica de tipo tensional probable

Criterios de diagnóstico:

A. Las crisis cumplen todos salvo uno de los criterios A-D para la 2.3 Cefalea crónica de tipo
tensional.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.

C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

___
Cintillo opresivo no invalidante; siendo la característica principal que no es invalidante.

Diagnóstico diferencial con migraña sin aura leve y cefalea por abuso de medicamentos.

Más característico en la region frontotemporal.

Edad promedio de comienzo: 20-30 años

Infrecuente es la más frecuente.

Hasta el 25% de los niños en edad escolar.

La poblacion anciana presenta prevalencia del 20% - 30%

Relaciones mujeres 5:4 varones.

Alto impacto socioeconómico (12% ausentismo laboral)

Fisiopatologia: Se desconocen los mecanismos fisiopatológicos exactos, se cree que existen

mecanismos de dolor periférico como central. Principalmente en la crónica.

Presenta mismos factores etiológicas del DMF.

Características clínicas:

Exclusiva bilateral

Banda o sombrero

Afecta las regiones occipital, parietal, temporal y frontal.

Dolor opresivo, sordo o sensación de tirantez.

Intensidad leve a moderada.

Duración puede ir de 30 min a 7 días.

F. Precipitantes: estrés, cansancio, alteraciones de comidas, menstruación, alcohol y falta de

sueño.

2.3 CTTC: Episodios de de cefaleas diarios o May frecuentes

Prevalencia de 2-3%

25-38% presenta consumo con exceso de analgésicos.

 Ergotaminicos: cefálmin, migranol, etc.

Características clínicas:

Puede presentar nauseas, fotofobia o fonofobia.

MÁS de 15 días al mes durante más de 3 meses.

Duración de horas a días sin remisión.

Fotofobia, fonofobia o nauseas leves.

No puede presentar nauseas intensas o vómitos.

TRATAMIENTO:
Farmacológico —> Preventivo —> Antidepresivos (amitriptilina) / Duloxetina

Abortivos: AINES - Analgésicos —> Naproxeno sódico 550 mg + paracetamol

No farmacológico:

Cognitivo - conductual

Terapias alternativas.
 CEFALEA AUTONÓMICAS TRIGEMINALES

Las CAT se caracterizan por un fenotipo clínico de dolor trigeminal acompañado de

signos autonómicos prominentes, lo que sugiere una fisiopatología común con otras
cefaleas. Las características de diagnóstico comunes de las CAT incluyen dolor episódico
que es unilateral, pulsátil o punzante; es de intensidad severa; se acompaña de
fenómenos autonómicos, como lagrimeo y rinorrea; y a menudo provoca la interrupción del
sueño. Sin embargo, las CAT se han clasificado individualmente en función de criterios bien
definidos de ubicación, frecuencia de ataque, duración y signos y síntomas acompañantes
con una respuesta específica y distintiva a la terapia farmacológica. La calidad del dolor en
los TAC y la pulpitis dental es similar, y los dentistas son a menudo los primeros
proveedores de atención médica consultados.

Las CAT comparten el cuadro clínico de la cefalea unilateral y, por lo general, signos
autonómicos parasimpático-craneales destacados, que son de localización lateral e
ipsilateral a la cefalea. Un aura típica de la migraña puede, raras veces, asociarse con las
CAT lo que actúa como un factor confundente en el diagnóstico.

Son las cefaleas más dolorosas, asociadas a intentos suicidales, sin embargo, presentan una
baja prevalencia.

Los signos autonómicos más característicos son:

1. Lagrimeo

2. Inyección conjuntival

3. Ptosis (pseudo Horner)

4. Rinorrea unilateral

5. Hiperhidrosis unilateral

FISIOPATOLOGÍA
Las tres características principales de la mayoría de los CAT son el dolor trigéminal, la
ritmicidad y los signos autonómicos. La superposición en la duración del dolor, la
frecuencia, las respuestas terapéuticas y otras características sugieren una fisiopatología
común.
La distribución del dolor en las CAT implica la actividad del nervio trigémino,
particularmente la rama oftálmica. Se pensaba que un proceso inflamatorio, que iniciaba la
activación del nociceptor, estaba involucrado en la cefalea en racimos. Esto podría ocurrir en
cualquier sitio periférico, pero el seno cavernoso se consideraba un objetivo atractivo, donde
el nervio trigémino y los nervios autónomos están juntos, por lo que este es un sitio
privilegiado para una fisiopatología. Sin embargo, no se ha podido demostrar esta relación.

Los pacientes con cefalea en racimos muestran un aumento significativo de los receptores
de interleucina-2. Los receptores elevados de IL-2 indican la activación inmunitaria y de
células T durante la cefalea en racimos. Se sabe que la IL-2 activa el hipotálamo y estimula la
liberación del factor liberador de corticotrofina, actuando potencialmente como un vínculo
entre la activación inmune, la cefalea en racimos, la activación hipotalámica y los
desequilibrios hormonales.

La activación trigémina y autonómica, como lo demuestran los niveles aumentados de

CGRP y el polipéptido intestinal vasoactivo (VIP) en la circulación craneal, están
presentes en la hemicránea paroxística crónica. Se observan cambios neuropéptidos
similares, incluyendo niveles elevados de NO, en la cefalea en racimos y sugieren una
fisiopatología subyacente compartida dentro de los CAT. Además, el tratamiento exitoso con
indometacina normaliza los niveles de CGRP y VIP en la hemicránea paroxística crónica
y la administración de oxígeno revierte la elevación de CGRP en la cefalea en racimos.

La ptosis y la miosis observadas, que sugieren disfunción simpática, pueden ser

secundarias a los efectos neuropráxicos del edema carotídeo en el plexo simpático o
pueden significar una disfunción simpática generalizada. De hecho, una disfunción en el
control central del sistema autónomo en la cefalea en racimos y hemicránea paroxística se ha
propuesto. Sin embargo, la disfunción autonómica como elemento principal en la cefalea en
racimos no explica el dolor que puede ocurrir en la cefalea en racimos sin signos
autonómicos y viceversa.

Además, está claro que la distribución del dolor en los CAT involucra no solo otras ramas
del nervio trigémino sino también regiones extratrigeminales, como el oído, el cuello, el
hombro y brazo. Esto sugiere que el nervio trigémino no es el origen más importante o
único del dolor y plantea preguntas sobre una fuente periférica.

El sistema trigeminal tiene una conexión bidireccional con el hipotálamo a través del tracto
trigémino-hipotalámico. Se han identificado conexiones estructurales entre el hipotálamo y
el núcleo reticular dorsal medular, un sistema supraespinal que da origen a una
proyección descendente que facilita la percepción del dolor y otras estructuras
importantes involucradas en los aspectos afectivos y cognitivos del dolor. Los datos
acumulados indican la participación del núcleo ventricular hipotalámico en la
antinocicepción, y los estudios con orexinas (péptidos hipotalámicos ubicados
exclusivamente en el hipotálamo posterior), que el hipotálamo posterior es un modulador
de la actividad del núcleo caudal del trigémino.

El sistema orexinérgico se proyecta en áreas involucradas en la nocicepción y la regulación

autónoma, incluidos el hipotálamo, la sustancia gris periacueductal y la médula
espinal. Aunque circunstancial, muchas líneas de evidencia indican un papel para el sistema
orexinérgico en la fisiopatología de la cefalea en racimos. El pensamiento actual sugiere que
el hipotálamo desempeña un papel primordial en la terminación de los ataques, de modo
que la disfunción hipotalámica puede actuar de manera permisiva.

La activación de otras áreas del cerebro distintas al hipotálamo puede ser un evento primario
que desencadena el dolor de cabeza; Por ejemplo, un estímulo nociceptivo en la corteza de
la rata induce la activación del trigémino y la inflamación neurogénica.

La disfunción del sistema modulador descendente se ha sugerido en la fisiopatología de

los dolores de cabeza. La implicación del sistema opioide y otros controles descendentes se
han involucrado en las CAT. Las pruebas neurofisiológicas de pacientes con cefalea en
racimos confirman controles supraespinales defectuosos.

La periodicidad y la asociación del sueño en las CAT sugieren la participación de sitios que
controlan el reloj biológico humano. En los humanos, estos se encuentran en la sustancia
gris hipotalámica anterior, un área denominada núcleo supraquiasmático.

La regulación hipotalámica del sistema endocrino implica una modulación homeostática

rítmica y fásica de las hormonas hipofisarias y la melatonina. En la cefalea en racimos, se
han observado cambios en la melatonina, el cortisol, La hormona folículo estimulante, la
hormona luteinizante y la hormona estimulante de la tiroides. La testosterona fue un
objetivo atractivo, ya que la cefalea en racimos es principalmente una enfermedad
masculina, y las concentraciones reducidas de testosterona en hombres con cefalea en
racimos fueron las primeras indicaciones de participación hipotalámica. Sin embargo, otros
estudios han encontrado niveles bajos solo en la cefalea en racimos crónica, y esto puede ser
un efecto secundario. La melatonina es producida por la glándula pineal, que recibe la
inervación simpática del hipotálamo y los centros autónomos de la médula espinal
torácica, el plexo cervical simpático y el plexo carotídeo. El principal estímulo externo
para la producción rítmica de melatonina es la intensidad de la luz. Esta entrada alcanza el
núcleo supraquiasmático del hipotálamo a través de una vía directa desde la retina (vía
retino-hipotalámica). En humanos, los niveles de melatonina son bajos durante el día y
aumentan durante las horas de oscuridad. Los estudios de melatonina en pacientes con
cefalea en racimos encontraron que la producción de 24 horas se redujo y su patrón se alteró
durante el período de agrupación en comparación con los sujetos clínicamente normales.
Este hallazgo se vincula con las descripciones de las variaciones de la cefalea en
racimos con las horas del día, lo que explica en parte el momento estacional de los
períodos de cluster activos. La producción de cortisol durante veinticuatro horas también
aumentó significativamente en el período de racimos, lo que indica hiperactividad del eje
hipotalámico-hipofisario-suprarrenal. Más recientemente, se sugirió que la disfunción
simpatica puede afectar la función hipotalámica y dar como resultado los efectos posteriores
a lo largo de los ejes hipotalámicos.

Los vasos sanguíneos de los tejidos craneofaciales están inervados por tres conjuntos de
nervios: el parasimpático craneal, el simpático cervical superior y los nervios sensoriales
trigémino. Las fibras parasimpáticas craneales surgen en el núcleo salival superior e
inervan parte de las estructuras craneofaciales a través de los nervios oculomotor, facial,
glosofaríngeo o vago. Estas eferentes sinapsis en los ganglios ciliar, pterigopalatino,
submandibular, lingual u ótico, y las fibras posganglionares se proyectan a objetivos
craneofaciales específicos, como la glándula lagrimal.

La estimulación parasimpática induce lagrimeo y rinorrea, como se observa en las CAT.

Los estímulos experimentales dolorosos en áreas inervadas por las divisiones del nervio
trigémino V1 y V2 causarán lagrimeo ipsilateral y sudoración local, signos similares a los
observados en las CAT. Estos efectos se consideran en gran medida secundarios al inicio de
un reflejo parasimpático a través de la activación del nervio trigémino: el reflejo
trigeminoparasimpático (TPR). En los TAC, la extremidad aferente del TPR es la rama
oftálmica del nervio trigémino y el eferente es el nervio facial. La estimulación del
nervio facial y de las fibras parasimpáticas induce un aumento del flujo sanguíneo cerebral
regional, lo que confirma el papel eferente del sistema nervioso parasimpático en el TPR. La
existencia de un TPR se establece mediante conexiones anatómicas y funcionales a nivel
del tronco encefálico entre el complejo trigémino y el núcleo salival superior. La
interrupción de la rama eferente del TPR al seccionar el nervio facial produce una reducción
del 80% de la dilatación vascular. El efecto restante puede ser inducido por la activación
antidrómica de las neuronas del trigémino y los efectos inflamatorios neurogénicos. Se cree
que estos dos procesos, TPR e inflamación neurogénica, son fundamentales para la
fisiopatología de los dolores de cabeza neurovasculares y ocurren simultáneamente.
El sistema autónomo está regulado por núcleos hipotalámicos que actúan a través del
núcleo del tracto solitario. Específicamente, el TPR también está activamente modulado
por los centros superiores, incluido el hipotálamo. La inyección intravenosa de un
antagonista del ácido gamma-aminobutírico (GABA) provoca una respuesta parasimpática
similar a un reflejo y apoya la existencia de una inhibición de TPR mediada por GABA
tónicamente activa. Además, la estimulación eléctrica del hipotálamo anterior atenúa la
vasodilatación de los labios en respuesta a la estimulación del nervio lingual, un efecto
inhibido por antagonistas de GABA. Por lo tanto, el TPR se presume patológicamente
desinhibido en la fisiopatología de las CAT.

El reflejo trigémino parasimpático se produce en una vía que va desde el núcleo salivatorio
superior hacia el ganglio pterigopalatino, el proceso produce una respuesta vascular
meningea (parasimpática) que dirigiría un estímulo nociceptivo por la rama oftálmica
trigeminal (meningea) al subnúcleo caudal trigeminal, luego al núcleo ventroposteromedial
del tálamo y finalmente a la corteza sensitiva. El hipotálamo actuaría como un activador o
facilitador de la cefalea, donde el núcleo A11 talámico, liberador de dopamina presentaría un
rol importante en el control inhibitorio descendente.

Mecanismos neuropáticos

Los ataques de hemicrania paroxística y SUNCT pueden activarse mecánicamente, a

menudo con una latencia corta, lo que implica la transmisión neurogénica. En la hemicránea
paroxística, el 10% de los pacientes informan un mecanismo desencadenante claro,
generalmente movimiento del cuello, y los pacientes con SUNCT demuestran
desencadenantes similares a la neuralgia del trigémino. Además, los reportes sobre terapia
de descompresión microvascular fueron exitosos en cefalea en racimos y SUNCT, que
también es exitosa en la neuralgia del trigémino, y por lo tanto, sugieren que en algunos
pacientes pueden estar involucrados mecanismos neuropáticos. Además, el inicio de la
cefalea en racimos por eventos traumáticos, como lesiones en la cabeza y extracciones
dentales, sugiere un papel para la lesión nerviosa en la etiología de los CAT.

Tomados en conjunto, los datos sugieren que la cefalea en racimos y otros CAT son
condiciones para las cuales la base fisiopatológica está en la sustancia gris hipotalámica
que impulsa el inicio del fenotipo clínico. La implicación de los mecanismos
periféricos no está clara.
 3 .1 C E FA L E A E N R A C I M O S
La cefalea en racimos es esencialmente la CAT arquetípico con dolor severo y mayor
activación autonómica. El dolor en la cefalea en racimo es probablemente el más grave de los
dolores de cabeza primarios y se acerca al de la neuralgia del trigémino; algunos pacientes
incluso consideran el suicidio debido al dolor.

A pesar de la sintomatología dramática, la cefalea en racimos a menudo permanece mal

diagnosticada, a veces durante más de 10 años. El intervalo medio entre el primer episodio y
el diagnóstico final es de aproximadamente 3 años: del 34% al 45% de los pacientes
habían consultado un dentista y un 27% a 33% un otorrinolaringólogo antes de establecer el
diagnóstico con precisión. En algunos casos, todavía toma alrededor de 3 a 6 años y tres o
cuatro médicos para diagnosticar la cefalea en racimos. Los diagnósticos erróneos comunes
incluyen migraña, sinusitis y problemas dentales. Los factores que aumentan la demora
diagnóstica son una edad temprana de inicio y el sexo femenino, los cuales se sugieren
migrañas. Además, el diagnóstico es retrasado cuando existe presencia de fotofobia o
fonofobia, náuseas y un patrón de ataque episódico; Una vez más, estos signos son más
típicos de la migraña. Muchos pacientes con cefalea en racimos describen dolor similar al
dolor de muelas y el incorrecto el diagnóstico puede conducir a un tratamiento dental mal
orientado e injustificado; El 15% de los pacientes con cefalea en racimos informaron
tener extracciones dentales en un intento de tratar su dolor.

Epidemiologia

Presenta una prevalencia de de 0.1%, presentándose principalmente en pacientes 20-40

años. Varios estudios de la población general muestran que la cefalea en racimos es un
síndrome relativamente raro que afecta a los hombres aproximadamente cinco veces más
que a las mujeres. Según los datos epidemiológicos, se propone la aproximación más
cercana a la prevalencia real de cefalea en racimos de 1 año es de 0.53%. Una mayor
proporción de hombres que sufren se reporta con una relación hombre-mujer de 4.3: 1. Se
ha postulado que el posible aumento en las mujeres está asociado con la proliferación del
consumo de alcohol y tabaco entre las mujeres, pero puede también se debe a un mayor
reconocimiento de la cefalea en racimos en las mujeres. Esto está en línea con los hallazgos
de que las mujeres con cefalea en racimos sufren un retraso más prolongado al diagnóstico.

Se encuentran diferencias sutiles entre hombres y mujeres. pacientes con cefalea en racimos:
la edad de inicio en los hombres es alrededor de la tercera década, mientras que el inicio
máximo en las mujeres es bimodal en las décadas segunda (mayor) y quinta a sexta
(menor). La duración media del ataque en las mujeres es más corto, miosis a y la ptosis son
menos comunes, y las náuseas y los vómitos son más frecuentes que en los hombres.
Además, en las mujeres, el dolor alrededor de los maxilares y los dientes es más común, y la
respuesta al sumatriptán no es tan buena. También se ha descrito la cefalea en racimos en
niños de 5 a 16 años y en ancianos.

Los parientes de primer grado de pacientes con cefalea en racimos tienen hasta 39 veces mas
probabilidades de presentar la cefalea y los parientes de segundo grado ocho veces más
propensos a tener cefalea en racimos que la población general.

Características clínicas

Cefalea con crisis más duraderas y con menor frecuencia de las CAT. Se presenta en clusters
que duran un periodo de tiempo variables (semanas a años). Presenta ataques de dolor
severo (EVA 8-10), estrictamente unilateral (cambia de lado en un 20% de los pacientes)
en región orbitaria, supraorbitaria, temporal, o en cualquier combinación de estos
lugares. Presenta una duración de 15-180 minutos, que se presentan con una frecuencia
variable desde un episodio cada dos días hasta ocho episodios al día. El dolor está
asociado a hiperemia conjuntival ipsilateral, lagrimeo (90%), congestión nasal,
rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral, y/o a
inquietud o agitación (principal diferencia con la migraña, donde el paciente quiere
acostarse y dormir; se presenta en un 80% de los casos).

La intensidad máxima del dolor en la cefalea en racimos se siente clásicamente

periorbitalmente o en el ojo, se han informado subtipos inferiores y superiores. El dolor en
la cefalea en racimos inferior es ocular, temporal y suboccipital con irradiación a los
dientes, mandíbula y cuello. La radiación intraoral/perioral del dolor incluye la mandíbula
(37%), los dientes (maxilares, 50%; mandibulares, 32%) y las mejillas (45%).

En la superior el dolor es periorbitario pero se irradia a la frente, las regiones temporal y

parietal. Se debe tener en cuenta que la radiación a los dientes (44%), la mandíbula
(37%) y el oído (28%) es extremadamente común, independientemente de subtipo.

Los ataques aparecen en serie y se prolongan durante semanas o meses (los llamados
"racimos" o brotes) separados por períodos de remisión, que suelen durar meses o años.
Alrededor de un 10-15% de los pacientes padecen 3.1.2 Cefalea en racimos crónica sin estos
períodos de remisión. En una serie extensa de pacientes con cefalea en racimos con un
adecuado seguimiento, un cuarto de ellos presentaba un solo período de racimo. Durante el
período sintomático de la cefalea los ataques acontecen con frecuencia y pueden ser
provocados por alcohol, histamina o nitroglicerina.
El dolor de la 3.1 Cefalea en racimos es de mayor intensidad en la región orbitaria,
supraorbitaria, temporal o en cualquier combinación de ellas, pero puede irradiarse a otras
regiones. Durante los peores ataques la intensidad del dolor es insoportable. Por lo general,
los pacientes son incapaces de permanecer en decúbito y característicamente deambulan
sin cesar. El dolor casi invariablemente vuelve a aparecer en el mismo lado de la cabeza
durante un período de racimo individual, solo un 20% cambia de lado entre los brotes.

El dolor se caracteriza como punzante frecuentemente, como una puñalada, con menos
frecuencia es descrito como pulsatil, u opresivo. También es descrito como una
combinación de las anteriores. Al rededor de un 40% de los pacientes lo describen como
un dolor de muelas, lo que explica la gran cantidad de diagnósticos errados.

El patrón temporal generalmente se describe como ataques de 45 - 90 min, tres veces al

día. Generalmente se produce cercano a las 2 AM (1-3 AM), tiene como característica que
es una cefalea que despierta al paciente durante la noche, relacionado al ciclo de sueño REM.
Presentándose ataques nocturnos en un 51-73% de los pacientes. La privación del sueño
produce un sueño REM de inicio temprano, por lo que en estos pacientes tiende a ocurrir en
horas más tempranas.

Se relaciona con un patron estacional, principalmente en los periodos de otoño y

primavera, se describe además una relación con horarios de luz, en relación a su aparición,
frecuencia y puede ser gatillado con privación del sueño. Debido a esto presenta una alta
comorbilidad con apnea obstructiva del sueño (58%) hipertensión arterial y hábito de fumar.

Los factores gatillantes principales son el alcohol, nitroglicerina, cambios de

temperatura corporal, olores fuertes y privación de sueño. Lo relevante es que estos
solo pueden gatillar una crisis durante el periodo del cluster.

El dolor se presenta de manera progresiva aumenta (15 min) hasta llegar a un peak y
luego comienza a disminuir gradualmente.

Un pequeño número de pacientes con cefalea en racimos (3% a 7%) puede no tener signos
autonómicos durante los ataques, y esto puede dificultar el diagnóstico. La cefalea en
racimos con signos autonómicos es significativamente más dolorosa que la cefalea en
racimos sin signos autonómicos

Los episodios agudos implican la activación de la sustancia gris hipotalámica posterior. En el

5% de los casos, la 3.1 Cefalea en racimos puede ser trasmitida de forma autosómica
dominante. Se han descrito casos de pacientes que presentan tanto 3.1 Cefalea en racimos
como 13.1 Neuralgia del trigémino (lo que a veces se conoce como el síndrome clúster-tic). Se
les deberían asignar ambos diagnósticos. La importancia de esta observación radica en que
ambos trastornos deben ser tratados para liberar al paciente del dolor.

Las características migrañosas son comunes en los ataques de cefalea en racimos y afectan a
alrededor de una cuarta parte de los pacientes con la afección. Las características que se
informan con más frecuencia varían, pero incluyen fotofobia, fonofobia, náuseas, vómitos y,
más raramente, alteraciones gustativas, olfatorias, oculares y fenómenos conductuales. En
raras ocasiones, los pacientes pueden quejarse de dolor concomitante de extremidades
ipsilaterales que pueden alternar lados. Se ha informado que el dolor de cabeza en racimo
asociado con la hemiparesia transitoria también se acompaña de síntomas visuales,
fotofobia, fonofobia y náuseas. Hasta el 8% de los pacientes con cefalea en racimos pueden
sufrir migraña como comorbilidad; sin embargo, la presencia de características migrañosas
no depende de la presencia de esta.

Criterios de diagnóstico:

A. Al menos cinco episodios que cumplen los criterios B-D.

B. Dolor unilateral de intensidad grave o muy grave en región orbitaria, supraorbitaria o

temporal, con una duración de 15-180 minutos (sin tratamiento) .

C. Cualquiera de las características siguientes:

1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, ipsilaterales a la cefalea:

(a) Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.

(b) Congestión nasal y/o rinorrea.

(c) Edema palpebral.

(d) Sudoración frontal y facial.

 (e) Miosis y/o ptosis.

2. Inquietud o agitación.

D. Se manifiesta con una frecuencia entre una vez cada dos días y ocho al día.

E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

• Durante una parte, pero menos de la mitad, del período activo de la 3.1 Cefalea en
racimos, los episodios pueden ser menos graves y/ o de duración más corta o larga.

• Durante una parte, pero menos de la mitad, del período activo de la 3.1 Cefalea en
racimos, los episodios pueden ser menos frecuentes.

3.1.1 CEFALEA EN RACIMOS EPISÓDICA

Crisis de cefalea en racimos que se presentan en períodos que duran de siete días a un año,
separados por fases libres de dolor que duran como mínimo tres meses. Por lo general se
producen 1 - 2 brotes al año y corresponde al 80-85% de los pacientes.

Criterios de diagnóstico:

A. Las crisis cumplen los criterios de la 3.1 Cefalea en racimos y aparecen en brotes
(períodos de racimo).

B. Al menos dos períodos de racimo que duran de siete días a un año (sin tratamiento),
separados por períodos de remisión sin dolor que duran ≥3 meses.

Los períodos de racimo suelen prolongarse entre dos semanas y tres meses.

3.1.2 CEFALEA EN RACIMOS CRÓNICA

Crisis de cefalea en racimos que se presentan durante un año o más sin remisión o con
períodos de remisión que duran menos de tres meses. Corresponde al 15% de los
pacientes, donde la mayoría de ellos comienza como 3.1.2 Cefalea en racimos crónica y no
deriva de su versión episódica.

Criterios de diagnóstico:

A. Crisis que cumplen los criterios de la 3.1 Cefalea en racimos y el criterio B.

B. Sin período de remisión, o con remisiones que duran <3 meses durante como
mínimo un año.
La 3.1.2 Cefalea en racimos crónica puede aparecer de novo (denominada con anterioridad
cefalea en racimos crónica primaria) o evolucionar de la 3.1.1 Cefalea en racimos episódica
(antes llamada cefalea en racimos crónica secundaria). En algunos pacientes, el cambio se
produce de la 3.1.2 Cefalea en racimos crónica a la 3.1.1 Cefalea en racimos episódica.

TRATAMIENTO
Los tres enfoques de tratamiento para la cefalea en racimos son: abortivos, transitorios
(intermedios) y profilácticos. La elección depende de una serie de factores, incluida la
frecuencia de ataque y la preferencia del paciente. Se debe indicar a los pacientes que eviten
las siestas diurnas, las bebidas alcohólicas y otros desencadenantes, como las
sustancias volátiles (p. Ej., Pinturas). Aunque se aconseja dejar de fumar, fumar puede no
tener un efecto significativo sobre los dolores de cabeza. La hipoxemia de altitud puede
desencadenar un ataque durante los períodos activos pero puede prevenirse
farmacológicamente. Una explicación clara de los mecanismos, las opciones de tratamiento,
y el pronóstico es esencial.

Abortivo

Oxígeno a 12 a 15 L por minuto por 15 a 20 minutos proporcionará alivio en

aproximadamente el 70% de los pacientes; tasas de flujo más altas pueden ser exitosas en
pacientes previamente resistentes. Las tasas de respuesta en hombres jóvenes son más altas
(87%) que en pacientes de edad avanzada con cefalea en racimos crónica (57%) y en
mujeres (59%). El oxígeno hiperbárico es también es eficaz, pero es difícil de acceder. El
oxígeno parece actuar específicamente sobre la inervación parasimpática de la
vasculatura craneal e inhibe la activación trigéminovascular evocada y la activación de la
vía autónoma durante los ataques de cefalea en racimos. Curiosamente, el oxígeno no tiene
efecto directo en aferentes trigeminales, lo que explica por qué no tiene efecto en la migraña.

El sumatriptán en aerosol o subcutáneo (SC) es efectivo en el tratamiento agudo de la

cefalea en racimos, lo que resulta en pocos efectos secundarios incluso con el uso
prolongado y dosis altas. El sumatriptán SC (6 mg) es efectivo en 50 % a 80% de los
pacientes dentro de los 15 minutos de la administración, pero es ligeramente menos
efectivo en la cefalea en racimos crónica. Según estudios controlados con placebo, el
sumatriptán SC (6 mg) tiene un número necesario para tratar (NNT) de aproximadamente
2.2 y actualmente es la terapia abortiva más eficiente. Cuando se requieren dosis múltiples a
diario, el sumatriptán 3 mg SC sigue siendo una opción efectiva y segura. Sin embargo, se ha
informado que el uso continuo de sumatriptán puede conducir a una mayor frecuencia de
ataques de cefalea en racimos o incluso dolor de cabeza por uso excesivo de medicamentos.
El sumatriptán intranasal (20 mg) proporciona cierto alivio en 30 minutos, pero es
inferior a la formulación SC (NNT de 3.5) y tiene un sabor desagradable. El zolmitriptán
oral de 5 a 10 mg es eficaz en la cefalea episódica pero no en la crónica, y aunque el
fármaco es más tolerable, tarda más de 30 minutos en ser efectivo y es inferior al
sumatriptán (NNT de 6.7 y 5.6, respectivamente) .80 Cuando se usó zolmitriptán intranasal
de 5 a 10 mg, se obtuvieron NNT mejorados dependiendo de si se estaba tratando la cefalea
en racimos episódica o crónica.

Transición

Corticoesteroides son efectivos en aproximadamente 70% a 80% de los pacientes y

pueden inducir la remisión de un período de clusters en aproximadamente una cuarta parte
de los pacientes. Actualmente, su uso principal es lograr una rápida profilaxis de transición.
Este período permite que el paciente inicie cómodamente la terapia profiláctica, que lleva
tiempo controlar completamente los dolores de cabeza. La prednisona oral a dosis de 60 a
100 mg al día por la mañana debe continuarse durante 5 a 7 días después disminuir de
10 mg cada 2 o 3 días. La metilprednisolona intravenosa (250 a 500 mg diarios) durante 3
a 5 días es muy efectiva.

El bloqueo del nervio occipital mayor con corticoesteroides y anestésicos locales

también puede proporcionar alivio de transición y, si se repite mensualmente, puede ser una
adición profiláctica útil. Los bloqueos del nervio occipital han aliviado el dolor y,
ciertamente, parecen ser una opción lógica antes de cualquier modalidad invasiva.

Profiláctico

Durante períodos prolongados de cefalea en racimos episódica y crónica activa, la terapia

abortiva continua no es práctica y puede estar asociada con efectos secundarios inaceptables.

La prevención a menudo se inicia con verapamilo, que es eficaz para el tratamiento a largo
plazo de la cefalea en racimos episódica y crónica, pero requiere dosis de 480 a 720 mg
diarios. Los reported documentan el uso de verapamilo a una dosis de 1.200 mg. El
verapamilo se debe iniciar con 240 mg diarios y aumentar en 80 mg con intervalos de 2
semanas; las dosis en la cefalea en racimos crónicos suelen ser mayores. Las dosis utilizadas
en la cefalea en racimos son muy altas, y los electrocardiogramas de los pacientes deben
ser monitoreados en cada aumento de dosis y rutinariamente una vez establecidos.

Para la cefalea en racimos crónica, el carbonato de litio es una terapia profiláctica

establecida que puede inducir la remisión. Se ha demostrado que el litio es tan eficiente
como el verapamilo, aunque con más efectos secundarios. Además, requiere el monitoreo
de las concentraciones séricas debido a su estrecha ventana terapéutica. Los
medicamentos anticonvulsivos también se han probado en cefaleas en grupo con éxito
mixto; El topiramato (100 a 200 mg / día) se asocia con una mejoría clínica en algunos
pacientes, y el ácido valproico es inconsistente pero puede ser eficaz en la cefalea en racimos
con características migrañosas.

Estimulación no invasiva del nervio vago.

Melatonina

Cefalea refractaria a la farmacoterapia

La cefalea en racimos médicamente resistente es una condición angustiante; hasta 10% a

20% de los pacientes experimentan un dolor insoportable que no responde a una serie de
terapias. Algunos pacientes puede responder a la terapia médica pero sufrir efectos
secundarios intolerables que comprometen severamente su calidad de vida. En estas
situaciones, se puede considerar la intervención quirúrgica o la estimulación cerebral
profunda.

PRONÓSTICO
Los períodos de remisión pueden aumentar en muchos pacientes con el tiempo, y la cefalea
en racimos activa más allá de los 65 a 75 años es rara, por lo que el pronóstico a largo plazo
puede ser bueno.

La carga del paciente es una preocupación importante, y muchos pacientes pierden varios
días de trabajo o incluso quedan desempleados debido a la patología. Además, el 2% de los
pacientes con cefalea en racimo informan haber intentado suicidarse.

BANDERAS ROJAS
La duración y / o frecuencia de un ataque atípico, un examen neurológico anormal y la
resistencia a la terapia estándar deberían generar sospechas. Además, algunos pacientes
pueden presentar cefalea en racimos típica y solo posteriormente desarrollar signos atípicos
que conducen al diagnóstico de un dolor de cabeza distinto. Por estas razones, parece
aconsejable remitir a todos los pacientes con cefalea en racimos para obtener RNM cerebral.

Los adenomas hipofisarios parecen ser una causa común de CAT sintomáticos en
general y de cefalea en racimos en particular. El tamaño del tumor hipofisario parece no
estar relacionado con el dolor de cabeza, lo que sugiere que la actividad tumoral funcional
puede ser importante. En pacientes con tumor hipofisario , los dolores de cabeza asociados
fueron generalmente unilaterales, localizados orbitalmente, severos y asociados con
fotofobia y náuseas. Durante las exacerbaciones, algunos pacientes informaron lacrimación
e inyección conjuntival. Este fenotipo clínico recuerda a la cefalea en racimos u otros TAC, y
cuando los autores aplicaron los criterios de IHS, el 4% realizó un diagnóstico de cefalea en
racimos y otro 6% cumplió con el diagnóstico de SUNCT o hemicránea continua. En vista
de esto, imágenes de resonancia magnética con vistas pituitarias y las pruebas de
función pituitaria están indicadas para todos los CAT.

La cefalea en racimos sintomática se ha descrito como resultado de miositis orbitaria

inflamatoria, pseudotumor mieloblástico inflamatorio de la fosa posterior, aspergilosis
esfenoidal y esclerosis múltiple.

Pueden producirse lesiones vasculares con sintomatología de cefalea en racimos en la

disección de la arteria carótida, se observa comúnmente malformación arteriovenosa de
la arteria cerebelosa media y lesión de la arteria vertebral. Se observa comúnmente
dolor de cabeza en racimo secundario a lesión en la cabeza postraumática.

El cáncer de pulmón no metastásico y metastásico cerebral se ha presentado con

cefalea en racimos. Una revisión cuidadosa de tales casos revela que los signos reveladores
a menudo estaban presentes en la evaluación neurológica y en el comportamiento del
paciente.

3.2 HEMICRÁNEA PAROXÍSTIC A

Episodios de dolor intenso y estrictamente unilateral en región orbitaria, supraorbitaria,
temporal, o en cualquier combinación de ellas con una duración de 2-30 minutos que se
presentan varias veces día. Los ataques se asocian a hiperemia conjuntival ipsilateral,
lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema
palpebral. Remiten completamente con indometacina (24 h - 7 días).

Epidemiología

La hemicrania paroxística es rara, y se necesitan grandes estudios poblacionales para evaluar

con precisión su prevalencia. Según las cifras de cefalea en racimos y las poblaciones de
pacientes, se ha estimado que la prevalencia de hemicránea paroxística se encuentra entre
0.02% y 0.07%. Algunos creen que la hemicránea paroxística es más común de lo que se
pensaba anteriormente, y como comparte muchas características clínicas con el dolor dental,
con frecuencia se verá en clínicas de dolor orofacial.
Una historia familiar de hemicránea paroxística es rara. Los casos iniciales informados
fueron en gran parte femeninos, pero en revisiones recientes, la relación mujer-hombre se
acerca a 1.6:1

La edad media de inicio suele ser de 34 a 41 años, pero se ha informado de niños de 6 años
y adultos de 81 años, y la duración promedio de la enfermedad es de 13 años. Se considera
que la forma episódica tiene una edad media de inicio más temprana (27 años) que la forma
crónica (37 años).

Característica clínicas

El dolor se describe comúnmente como agudo y punzantes, pulsatil o cansado. El dolor es

severo y tiene una calificación de 7 a 10 en EVA. Se caracteriza por ser un dolor súbito que
alcanza su máxima intensidad en menos de 5 minutos, generalmente duran 30 minutos,
sin embargo se han reportado ataques de hasta una hora.

La mayoría de los ataques son espontáneos, donde los desencadenantes incluyen estrés;
ejercicio; consumo de alcohol; presión en la raíz C2, procesos transversos de C4 a C5, nervio
occipital; y movimiento de cuello.

La irradiación es muy frecuente hacia los dientes y también puede existir irradiación al
miembro superior, gatillado por movimientos cervicales. El dolor que se siente en el
hombro, el cuello y el brazo es bastante común. El dolor es unilateral, rara vez cambia de
lado y extremadamente rara vez se vuelve bilateral. Sin embargo, un dolor fuerte puede
cruzar la línea media.
La frecuencia es alta, aproximadamente ocurren ocho ataques por 24 horas, pero puede
alcanzar hasta 30 a 50. También se han informado frecuencias más bajas de uno a cinco
ataques por 24 horas.

Solo un escaso número de hemicráneas paroxísticas se comportaron episódicamente,

y muchas de ellas eventualmente se desarrollaron en forma crónica. La hemicránea
paroxística no se produce característicamente por la noche. Sin embargo, algunos pacientes
informan ataques nocturnos que los despiertan del sueño, y los investigadores han
descubierto que estos están relacionados con el sueño REM. Presenta dolor interictal
moderado.

Un número significativo de pacientes con hemicránea paroxística informa agitación,

inquietud y agresión verbal durante los ataques. Se ha descrito un patrón estacional de
ataques en pacientes con hemicránea paroxística, similar a la cefalea en racimos.

La fonofobia o fotofobia está presente en hasta el 65% de los pacientes con hemicránea
paroxística y es mayoritariamente unilateral, lo que diferencia a estos pacientes de los
pacientes con migraña. También se ha informado que la sensibilidad al movimiento, la
osmofobia, las náuseas y los vómitos afectan al 40% al 50% de los pacientes con
hemicránea paroxística.

Los signos autonómicos se presentan de manera unilateral: lagrimeo (62%), congestión

nasal (42%), Inyección conjuntival y rinorrea (36%).

Criterios de diagnóstico:

A. Al menos 20 episodios que cumplen los criterios B-E.

B. Dolor intenso unilateral en región orbitaria, supraorbitaria o temporal con una duración
de 2-30 minutos.

C. Cualquiera de las características siguientes:

1. 1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, ipsilaterales a la cefalea:

(a) Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.

(b) Congestión nasal y/o rinorrea.

(c) Edema palpebral.

(d) Sudoración frontal y facial.

 (e) Miosis y/o ptosis.

2. Inquietud o agitación.

D. Se presenta con una frecuencia de >5 al día.

E. Los episodios responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina.

F. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

• Durante una parte, pero menos de la mitad, del período activo de la 3.2 Hemicránea
paroxística los episodios pueden ser menos frecuentes.

• En un adulto, la dosis inicial de indometacina oral debería ser de mínimo 150 mg diarios
y aumentarse en caso necesario hasta los 225 mg diarios. La dosis inyectable es de
100-200 mg. A menudo se emplean dosis de mantenimiento inferiores.

3.2.1 HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA EPISÓDICA

Episodios de hemicránea paroxística que se presentan en períodos que duran de siete días a
un año, separados por fases de remisión que duran como mínimo tres meses.

Criterios de diagnóstico:

A. Las crisis cumplen los criterios de la 3.2 Hemicránea paroxística y aparecen en brotes.

B. Al menos dos brotes que duran de siete días a un año (sin tratamiento), separados por
períodos de remisión sin dolor que duran ≥3 meses.

3.2.2. HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA CRÓNICA

Episodios de hemicránea paroxística que se presentan durante más de un año sin períodos
de remisión o con períodos de remisión que duran menos de tres meses.

Criterios de diagnóstico:

A. Las crisis cumplen los criterios de la 3.2 Hemicránea paroxística y el criterio B.

B. Sin período de remisión, o con remisiones que duran <3 meses durante como
mínimo un año.

A los pacientes que cumplan los criterios tanto para la 3.2.2 Hemicránea paroxística crónica
como para la 13.1 Neuralgia del trigémino (lo que a veces se conoce como síndrome HPC-tic)
se les deberían asignar ambos diagnósticos. Su identificación es clave, puesto que ambos
trastornos precisan tratamiento. El significado fisiopatológico de esta coexistencia aún no
está definido.

TRATAMIENTO
Los ataques de hemicránea paroxística son generalmente tan cortos que un enfoque abortivo
no es práctico. Se supone que la hemicrania paroxística tiene una respuesta absoluta a la
indometacina, (25 mg x 2 pastillas; 3 veces al día.) pero el mecanismo es poco conocido.
Además, algunos pacientes con hemicránea paroxística no responden a la indometacina
completa o incluso en absoluto. La mayoría de los pacientes responden dentro de las 24
horas, muchos dentro de las 8 horas. Si la respuesta es parcial, la terapia de prueba debe
continuarse durante 4 días a 75 mg al día seguido, si es necesario, por 150 mg al día
durante 3 días más. Algunos pacientes pueden requerir de 200 a 300 mg diarios para la
profilaxis completa, pero los requisitos de dosis constantemente altas pueden ser una
indicación de una patología subyacente. El pronóstico en la hemicránea paroxística es
bueno, y se ha informado una remisión a largo plazo.

La indometacina atraviesa la barrera hematoencefálica mejor que el naproxeno y el

ibuprofeno, haciendo posible una acción central en el tratamiento de la cefalea. De hecho, la
indometacina puede bloquear la sensibilización central a nivel del complejo
trigéminocervical. Por otra parte, la indometacina inhibe la producción de NO por la NO
sintasa endotelial y es eficaz para inhibir la vasodilatación dural inducida por NO. Además,
se demostró un efecto inhibidor de la indometacina en la activación nociceptiva trigeminal
que se produjo mediante la estimulación del núcleo salival superior y se registró en el
complejo trigeminocervical.

El tratamiento a largo plazo con indometacina puede complicarse por complicaciones

gastrointestinales y de otro tipo. El uso de antiácidos puede reducir la morbilidad
gastrointestinal. Se ha documentado una disminución dependiente del tiempo de hasta
el 60% en los requisitos de dosificación de indometacina. Los mecanismos subyacentes
son desconocidos pero pueden estar relacionados con las capacidades de indometacina que
modifican la enfermedad.

La hemicránea paroxística resistente a la indometacina se ha tratado con bloqueadores de

los canales de calcio, esteroides, naproxeno, topiramato y carbamezepina. El topiramato se
ha recomendado como terapia de segunda línea. Los efectos gastrointestinales de la
indometacina pueden ser graves, por lo que también se han probado los inhibidores
selectivos de la ciclooxigenasa-2 (COX-2), como el celecoxib, a veces con bastante éxito,
pero nuevamente la morbilidad a largo plazo es un problema. La acetazolamida, un
diurético con propiedades anticonvulsivas, es parcialmente efectiva en la hemicránea
paroxística. El sumatriptán, que es beneficioso para la cefalea en racimos y la migraña,
puede ser efectivo en una minoría de pacientes con hemicránea paroxística.

BANDERAS ROJAS
Tumores malignos, enfermedad del sistema nervioso central y los tumores benignos han
sido implicados en la hemicrania paroxística sintomática. Se han reportado casos de
carcinoma epidermoide de la glándula parótida con metástasis cerebrales que causan
hemicránea paroxística.

Las revisiones de la literatura sugieren que las enfermedades sistémicas son comunes en la
hemicránea paroxística, incluida enfermedad del tejido conectivo y la trombocitopenia. Por
lo tanto, se ha sugerido que la hemicránea paroxística crónica secundaria a la enfermedad
orgánica puede ser la regla más que la excepción y, por lo tanto, requiere cuidado en su
evaluación.

3.3 CEFALEA NEURALGIFORME UNIL ATERAL DE

BREVE DURACIÓN
Los ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración (SUNHA) se caracterizan
por episodios de dolor de cabeza moderado o grave estrictamente unilateral que duran de
segundos a minutos y aparecen como mínimo una vez al día, habitualmente asociados a
lagrimeo abundante y enrojecimiento del ojo ipsilateral.

La clasificación más reciente de IHS clasifica específicamente dos subtipos de SUNHA:

ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y
lagrimeo (SUNCT) y ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con
síntomas craneales autónomos (SUNA).

Epidemiología

SUNHA parece ser un síndrome muy raro, pero es posible que las similitudes clínicas con la
neuralgia trigeminal y la cefalea en racimos conduzcan al diagnóstico erróneo de muchos
pacientes. Por lo tanto, SUNHA puede ser más común que las estimaciones basadas en
informes de casos escasos. Un estudio en Australia estimó la prevalencia de SUNCT /
SUNA al 0.0066%. Casos han sido reportados desde la infancia hasta la vejez, con un inicio
medio de unos 50 años.
La proporción exacta entre hombres y mujeres no está clara. Inicialmente, la preponderancia
masculina fue de 7: 1, pero con la aparición de más casos femeninos, SUNCT actualmente se
considera solo un poco más común en los hombres, aproximadamente 1.5:1.

Se ha informado de SUNCT que ocurre en hermanos, o SUNCT familiar, y aumenta la

posibilidad de que SUNCT, junto con migraña, cefalea en racimos y posiblemente otros TAC,
eventualmente se considere que tienen una predisposición genética.

Características clínicas

El dolor es unilateral y se localiza en las regiones temporal, auricular y occipital. Aunque

generalmente se localiza cerca del ojo, puede de afectar a cualquiera de las áreas de la cabeza
o cara. El dolor que se extiende por la línea media o cambia de lado es raro.

SUNCT se considera moderado a severo y SUNA puede ser levemente menos severo. El
dolor rara vez es pulsátil y usualmente arde, punza y algunas veces es eléctrico. Se
producen múltiples ataques, generalmente durante el día; menos del 2% ocurren por la
noche. Se ha observado una distribución bimodial de los ataques que ocurren por la
mañana y al final de la tarde.

Se han observado remisiones y pueden durar por varios meses. Los ataques comienzan
rápidamente y terminan abruptamente, donde cada ataque dura de 1 a 600 segundos con
una duración media de aproximadamente 1 minuto, pero se han reportado ataques más
largos de 250 segundos, 600 segundos e incluso 2 o 3 horas. El dolor de fondo de grado bajo
(interictal) o la molestia local también pueden ser parte de SUNCT, incluso en ausencia de
uso excesivo de medicamentos.
La frecuencia varía de 2 a 600 por día, con un promedio de 59 por día; muchos pacientes
tienen ataques tan frecuentes que es posible que no puedan cuantificarlos. También se
reconocen ataques más cortos en sucesión rápida o ataques repetitivos. También pueden
ocurrir ataques similares a dientes de sierra. También se ha descrito una mezcla de ataques
cortos en la parte superior del patrón típico de meseta, denominada como meseta más
exacerbaciones.

El dolor en SUNCT / SUNA puede desencadenarse por estímulos mecánicos ligeros en

las áreas inervadas por el nervio trigémino, la masticación, el cepillado de dientes o el
viento. SUNA parece tener una menor incidencia de gatillos que SUNCT. Desencadenantes
extratrigonales, incluidos los movimientos del cuello, también se ha demostrado que
precipitan los ataques. Por lo general, no se informa que el alcohol empeore el dolor.

A diferencia de la neuralgia del trigémino, los períodos refractarios en SUNCT / SUNA

están ausentes o extremadamente raro, y este es un signo diferencial importante.
Además, el bloqueo anestésico local es ineficaz en SUNCT / SUNA.

Por definición, las SUNHA están acompañadas de signos autonómicos. En SUNCT, la

inyección conjuntival ipsilaterial marcada y lagrimeo aparecen rápidamente con la
aparición del dolor. La congestión nasal y la rinorrea son comunes, mientras que la
sudoración puede acompañar a los ataques, pero es rara y a menudo subclínica. Los signos
autónomos aparecen independientemente del sitio del dolor, que puede ocurrir en los
dermatomas maxilares o mandibulares.

Una minoría de pacientes con SUNCT / SUNA puede informar características migrañosas.
Estas incluyen fotofobia, fonofobia y náuseas. Sin embargo, todos estos pacientes tenían
dolores de cabeza por migraña coexistentes. Se han reportado síntomas similares al aura
incluyendo hormigueo en la piel del rostro.
Criterios de diagnóstico:

A. Al menos 20 episodios que cumplen los criterios B-D.

B. Episodios de dolor unilateral, moderado o grave en región orbitaria, supraorbitaria,

temporal y/u otra distribución trigeminal, y de una duración de 1-600 segundos en
forma de punzadas únicas, una serie de punzadas, o en un patrón de de diente de
sierra.

C. Al menos uno de los siguientes cinco síntomas o signos autonómicos craneales,

ipsilaterales al dolor:

1. Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.

2. Congestión nasal y/o rinorrea.

3. Edema palpebral.

4. Sudoración frontal y facial.

5. Miosis y/o ptosis.

D. Se presenta con una frecuencia de al menos una vez al día.

E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

Se reconocen dos subtipos de 3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración: 3.3.1
Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con hiperemia conjuntival y lagrimeo (SUNCT) y
3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales
(SUNA). Se sospecha que la 3.3.1 SUNCT podría ser una subforma de la 3.3.2 SUNA, si bien
se precisa más investigación al respecto. Entretanto, cada una de ellas se clasifica como un
subtipo separado, descrito más abajo.

Las 3.3.1 SUNCT y 3.3.2 SUNA suelen desencadenarse sin un período refractario. Esto
contrasta con la 13.1.1 Neuralgia del trigémino, que suele presentar un período refractario
después de cada episodio.
 3.3.1 CEFALEA NEURALGIFORME UNILATERAL DE BREVE DURACIÓN
CON HIPEREMIA CONJUNTIVAL Y LAGRIMEO (SUNCT)
Criterios de diagnóstico:

A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración y el
criterio B.

B. Ambas características, ipsilaterales al dolor:

1. Hiperemia conjuntival.

2. Lagrimeo (dacriorrea).

Los datos publicados sugieren que el imitador más habitual de la 3.3.1 SUNCT es una
lesión en la fosa craneal posterior, por lo que se sugiere una neuroimagen para realizar el
diagnóstico.

Se han descrito casos de pacientes con un solapamiento de la 3.3.1 SUNCT y 13.1.1 Neuralgia
del trigémino. La distinción entre ambas es clínicamente compleja. Estos pacientes deberían
recibir ambos diagnósticos.

Se han descrito pacientes con 3.3.1 SUNCT y 3.1 Cefalea en racimos; no se ha determinado
todavía el significado fisiopatológico de este solapamiento.

[Link] SUNCT episódica

Ataques de SUNCT que se manifiestan en períodos de entre siete días y un año, separados
por remisiones sin dolor que se prolongan durante tres o más meses.

Criterios de diagnóstico:

A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve
duración con inyección conjuntival y lagrimeo y aparecen en brotes.

B. Al menos dos brotes que duran de siete días a un año (sin tratamiento), separados
por períodos de remisión sin dolor que duran ≥3 meses.

[Link] SUNCT crónica

Ataques de SUNCT que se presentan durante más de un año sin remisión o con períodos
de remisión que duran menos de tres meses.
Criterios de diagnóstico:

A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve
duración con hiperemia conjuntival y lagrimeo y el criterio B.

B. Sin período de remisión, o con remisiones que duran <3 meses durante como
mínimo un año.

3.3.2 CEFALEA NEURALGIFORME UNILATERAL DE BREVE DURACIÓN

CON SÍNTOMAS AUTONÓMICOS CRANEALES (SUNA)
Criterios de diagnóstico:

A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración y el
criterio B.

B. No más de una de las siguientes características, ipsilaterales al dolor:

1. Hiperemia conjuntival.

2. Lagrimeo (dacriorrea).

[Link] SUNA episódica

Ataques de SUNA que se manifiestan en períodos de entre siete días y un año, separados
por períodos sin dolor que se prolongan durante como mínimo tres meses.

Criterios de diagnóstico:

A. Episodios que cumplen los criterios de la 3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve
duración con síntomas autonómicos craneales y aparecen en brotes.

B. Al menos dos brotes que duran de siete días a un año (sin tratamiento), separados por
períodos de remisión sin dolor que duran ≥3 meses.

[Link] SUNA crónica

Ataques de SUNA que se presentan durante más de un año sin remisión o con períodos de
remisión que duran menos de tres meses.

Criterios de diagnóstico:

A. Episodios que cumplen los criterios de la 3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve
duración con síntomas autonómicos craneales y el criterio B.
B. Sin período de remisión, o con remisiones que duran <3 meses durante como mínimo
un año.

TRATAMIENTO
Un factor distintivo en SUNCT / SUNA es la resistencia a una gran cantidad de
medicamentos.

La lamotrigina es el tratamiento de elección y se recomienda como terapia inicial. La

dosis estándar es de 100 a 300 mg / día, pero pueden ser necesarias dosis que oscilen
entre 25 y 600 mg / día. La lamotrigina parece ser más efectiva en el tratamiento de
SUNCT / SUNA crónica que en la episódica crónica.

Otras drogas anticonvulsivas pueden producir alguna mejora; la carbamazepina puede

producir alivio en aproximadamente un tercio de los pacientes con SUNCT, pero
generalmente no es efectiva en SUNA. SUNCT, y menos aún SUNA, responde al tratamiento
con anticonvulsivos relativamente nuevos, como el topiramato. Gabapentina parece ser
eficaz tanto para SUNCT como para SUNA. En pacientes donde la lamotrigina es ineficaz,
se recomienda la gabpentina y el topiramato como agentes de segunda línea. SUNCT
también puede responder a los esteroides. La lidocaína intravenosa puede ser necesaria en
pacientes con una alta frecuencia de ataques o como terapia de transición, pero el efecto es
inconsistente. Verapamilo puede generar más dolor y ser altamente inefectivo.

La estimulación hipotalámica se ha utilizado con éxito en varios pacientes con SUNCT. Se

han informado casos de SUNCT asociados con la compresión del nervio trigémino y con una
malformación vascular en el ángulo cerebelopontino. Además, han aparecido informes de
casos en los que la descompresión microvascular vascular quirúrgica y la compresión
percutánea del ganglio trigeminal se realizó para SUNCT, al igual que para la neuralgia del
trigémino. En una serie de nueve pacientes con SUNCT / SUNA, se obtuvo un alivio
inmediato y completo en seis. Esto se mantuvo durante un seguimiento medio de 22 meses.
En otras series de casos, el 75% de los pacientes tratados posteriormente con
descompresión microvascular lograron un alivio completo del dolor que duró hasta 31
meses; otros fueron tratados con glicerol o rizotomía por radiofrecuencia y radiocirugía con
cuchillo gamma con resultados razonables. Para los casos refractarios a los medicamentos, la
descompresión microvascular puede ser una opción.

BANDERAS ROJAS
Incluyen infarto del tronco encefálico, malformaciones arteriovenosas cerebelopontinas,
astrocitoma cerebelopontino u otros tumores, hemangioma cavernoso del tronco encefálico,
tumor del seno cavernoso, masa quística extraorbitaria y neurofibromatosis. Reportes
poco comunes incluyen SUNCT relacionados con el VIH y osteogénesis imperfecta.

Los CAT y SUNCT / SUNA han sido asociados con una patología subyacente de la
glándula hipofisis. En una serie de pacientes con tumor hipofisario, se encontró que el 5%
sufría de dolor que podría diagnosticarse como SUNCT. Las causas sintomáticas son
diagnosticables con IRM, y todos los pacientes con SUNCT deberían por lo tanto, debe
remitirse para obtener imágenes apropiadas.

Se han descrito varios casos de SUNCT / SUNA con compresión neurovascular, similares a
los de la neuralgia trigeminal clásica. Estos hallazgos se suman a la discusión en curso sobre
la relación de SUNCT / SUNA con la neuralgia trigeminal. Sin embargo, surge la pregunta
de si se trata de un hallazgo incidental o a la fisiopatología subyacente.

3.4 HEMICRÁNEA CONTINUA

Cefalea persistente estrictamente unilateral asociada con hiperemia conjuntival, lagrimeo,
congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral, y/
o a inquietud o agitación. La cefalea responde completamente a la indometacina.

Los pacientes con hemicránea continua a menudo sufren un diagnóstico erróneo, y el

diagnóstico correcto a menudo lleva de 5 a 7 años, y más de cuatro médicos; incluso se han
reportado retrasos de 12 años en el diagnostico correcto. Aproximadamente un tercio de los
pacientes con hemicránea continua consultaron a un dentista, y el 20% recibió un
diagnóstico de dolor dental. Diagnóstico erróneo en hemicránea continua se ha atribuido a
su relativa rareza, la pauta de signos autonómicos, el uso excesivo de medicamentos y las
distintas similitudes con la migraña durante sus exacerbaciones.

La prevalencia de hemicránea continua puede no ser tan baja como se pensaba

anteriormente y puede alcanzar el 1%. Los casos reportados presentan relación mujer-
hombre de 2:1 (2.8:1) con una edad media de inicio de 28 a 33 años (rango, 5 a 67 años).
No se observaron diferencias significativas en la edad de inicio media entre los subtipos de
hemicránea continua.

Características clínicas

El dolor generalmente se siente en la region frontal, temporal y periorbitalmente.

Algunos pacientes (18%) describirán una sensación ocular que imita un cuerpo extraño
(o arena) que puede acompañar a o precede a los dolores de cabeza. El 20% de los pacientes
ha informado la ubicación del dolor alrededor de los dientes. La gran mayoría de los casos
son unilaterales y no se ha observado una preponderancia lateral definida, y se han
reportado pocos casos bilaterales. Aunque es muy raro, el dolor también puede cambiar de
lado.

El dolor se describe como palpitante en aproximadamente un tercio a dos tercios de los

pacientes y puede ser una característica constante del dolor o aparecer a medida que
aumenta la intensidad del dolor. Otros descriptores comunes del dolor incluyen dolor sordo
y similar a la presión, mientras que en las descripciones de exacerbaciones del dolor
pulsatil y punzante son comunes. Las exacerbaciones también se distinguen porque son
totalmente incapacitantes en aproximadamente el 40% de los pacientes. La mayoría de
los pacientes clasifica la gravedad como moderada (EVA 4 a 6) y se caracteriza en muchos
pacientes (74%) por fluctuaciones o exacerbaciones (EVA 8 a 9) en severidad del dolor.

Se han descrito dos formas de hemicránea continua: en remisión (remitente) y continua. La

forma remitente se caracteriza por un dolor de cabeza que puede durar algunos días
seguido de un período sin dolor que dura de 2 a 15 días. Este patrón está inicialmente
presente en aproximadamente la mitad de los pacientes; en el resto, el dolor es continuo
desde el inicio. Un tercio de los casos de remisión se vuelven continuos después de una
duración media de 7,8 años.

Se reportaron ataques nocturnos en hasta la mitad de pacientes (50%), y algunos

pacientes informan que al despertarse por otras razones, el dolor siempre está presente
(despiertan con dolor).

Aunque la hemicránea continua se caracteriza por un dolor continuo, aproximadamente la

mitad de los pacientes informan exacerbaciones diarias, y el resto las padece varias veces por
semana. Las exacerbaciones a menudo producen dolor intenso (EVA 9) que dura de 30
minutos a 10 horas e incluso hasta 2 a 5 días. Durante una exacerbación, la
hemicránea continua en la mayoría de los pacientes (≈70%) son indistinguibles de las
de la migraña.

Se ha informado que una variedad de factores, como agacharse, menstruaciones, olores

fuertes y estrés, provocan o empeoran el dolor. Estos factores recuerdan a la migraña pero
no son características consistentes de la hemicránea continua. Algunos pacientes
pueden identificar claramente el alcohol como un factor provocador o agravante. La
hemicránea continua no suele ir acompañada de una patología notable u otras anomalías. En
la mayoría de los casos publicados de hemicránea continua, la exploración computarizada de
la cabeza, el examen neurológico y físico, la hematología y la bioquímica sérica fueron
clínicamente normales.
Una escasez de signos autonómicos generalmente acompaña al dolor continuo. Sin embargo,
durante la exacerbación, los signos autonómicos suelen aparecer solos o en varias
combinaciones, aunque todavía son relativamente leves. Esto refuerza la hipótesis de
que la activación de los signos autonómicos depende en la severidad del dolor. Los
signos más comunes, que se presentan en 30% a 60% de los pacientes, son fotofobia,
náuseas, inyección conjuntival, fonofobia y lagrimeo. Durante las exacerbaciones, hasta
el 60% de los pacientes muestran cualidades tales como fotofobia, fonofobia, náuseas. y, más
raramente, vómitos. Hemicrania continua con aura también se ha descrito, vinculando
aún más la hemicrania continua con la fisiopatología de la migraña. Más raramente (15% a
18% de los pacientes), congestión nasal o rinorrea, vómitos o ptosis también se ha
reportado. Se reporta inquietud y agitación en hasta dos tercios de los pacientes.

Criterios de diagnóstico:

A. Cefalea unilateral que cumple los criterios B-D.

B. Duración >3 meses, con reagudizaciones de intensidad al menos moderada.

C. Cualquiera de las características siguientes:

1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, ipsilaterales a la cefalea:

(a) Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.

(b) Congestión nasal y/o rinorrea.

(c) Edema palpebral.

(d) Sudoración frontal y facial.

(e) Miosis y/o ptosis.

2. Sensación de inquietud o agitación, o reagudización del dolor con el movimiento.

D. Responde completamente a dosis terapéuticas de indometacina.

E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

• En un adulto, la dosis inicial de indometacina oral debería ser de mínimo 150 mg diarios
y aumentarse en caso necesario hasta los 225 mg diarios. La dosis inyectable es de
100-200 mg, y a menudo se emplean dosis de mantenimiento inferiores.
 3.4.1 HEMICRÁNEA CONTINUA, SUBTIPO EN REMISIÓN

Hemicránea continua que se caracteriza por dolor no continuo, sino interrumpido por
períodos de remisión de al menos 24 horas de duración.

Criterios de diagnóstico:

A. Cefalea que cumple los criterios de 3.4 Hemicránea continua y el criterio B.

B. La cefalea no es diaria ni continua, sino interrumpida (sin tratamiento) por períodos de

remisión de ≥24 horas.

La 3.4.1 Hemicránea continua, subtipo en remisión puede aparecer de novo o a partir de la 3.4.2
Hemicránea continua, subtipo persistente.

3.4.2 HEMICRÁNEA CONTINUA, SUBTIPO PERSISTENTE

Hemicránea continua que se caracteriza por continuo durante al menos un año sin períodos
de remisión de al menos 24 horas.

Criterios de diagnóstico:

A. Cefalea que cumple los criterios de 3.4 Hemicránea continua y el criterio B.

B. La cefalea es diaria y continua durante al menos un año, sin períodos de remisión de

≥24 horas.

La 3.4.2 Hemicránea continua, subtipo persistente puede aparecer de novo o a partir de la 3.4.1
Hemicránea continua, subtipo en remisión. La mayoría de los pacientes sufren el subtipo
persistente desde el inicio.

TRATAMIENTO
La indometacina suele ser totalmente efectiva en la hemicránea continua y se incluye como
parte de su definición. En la gran mayoría (68%) de los casos informados, los pacientes
efectivamente respondieron a la indometacina. Los resultados son dramáticos con un rápido
inicio del alivio que ocurre dentro de horas o 1 o 2 días, a menudo con una dosis.
Cuando se administraron 50 mg de indometacina por vía intramuscular a 12 pacientes con
hemicránea continua, se produjo un alivio completo del dolor en un promedio de 73
minutos y duró 13 horas; esto se ha propuesto como el diagnóstico indirecto. Sin embargo,
la aparición de hemicránea continua resistente a la indometacina es una posibilidad, aunque
puede ser un reflejo de una dosificación inadecuada. En pacientes resistentes a la
indometacina, el topiramato ha surgido como una alternativa útil y los informes sugieren
un papel para la estimulación del nervio occipital.

Algunos pacientes con hemicránea continua informan antecedentes de traumatismo

craneoencefálico leve a moderado. Los pacientes cumplieron con los criterios de IHS para la
cefalea postraumática crónica y mostraron signos clínicos típicos de hemicránea continua.
Además, el tratamiento con indometacina, con dosis de hasta 200 mg diarios, fue exitoso en
todos los pacientes. El tratamiento farmacológico además puede presentar un buen
funcionamiento en conjunto con melatonina.

Se indica además la estimulación no invasiva del N. Vago y radiofrecuencia en casos que no

responden a tratamiento farmacológico.

BANDERAS ROJAS
Se han informado tres casos de hemicránea continua complicada o causada por abuso de
medicamentos. Dos pacientes abusaron de ergotamina y un acetaminofeno; El cese de la
droga eliminó o redujo los dolores de cabeza. También se ha informado de hemicránea
continua secundaria a un tumor mesenquimatoso en el hueso esfenoides. Se recomienda
realizar RNM de cerebro con énfasis en seno cavernoso y pituitaria; RNM angiográfica de
cabeza y cuello. Examenes de laboratorio de pituitaria y también se indica polisomnograma.

3.5 CEFALEA TRIGÉMINO- AUTONÓMICA

PROBABLE
Episodios de cefalea que se creen que son un tipo o subtipo de las 3. Cefaleas trigémino-
autonómicas, pero que carecen de una de las características necesarias para cumplir con todos
los criterios de cualquiera de los subtipos clasificados anteriormente, y que no cumplen
todos los criterios de otras cefaleas.

Criterios de diagnóstico:

A. Episodios de cefalea que cumplen todos salvo uno de los criterios A-D para la 3.1
Cefalea en racimos, de los criterios A-E de la 3.2 Hemicránea paroxística, de los criterios A-
D de la 3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración o de los criterios A-D de la
3.4 Hemicránea continua.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.

C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.

A los pacientes se les podría clasificar con 3.5.1 Cefalea en racimos probable, 3.5.2 Hemicránea
paroxística probable, 3.5.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración probable o 3.5.4
Hemicránea continua probable. Dichos pacientes pueden no haber padecido un número
suficiente de episodios típicos (por ejemplo, un primer brote de cefalea en racimos) o sí los
han padecido, pero no cumplen otro de los criterios.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE
CEFALEAS PRIMARIAS
Los diagnósticos erróneos más comunes para la cefalea en racimos son la migraña, la
sinusitis, los problemas dentales / mandibulares y la neuralgia del trigémino. Debido a
su fenotipo clínico más leve, la hemicránea continua puede ser un diagnóstico difícil. Se
reporta que aproximadamente el 80% de los pacientes consultaron a neurólogos y un tercio
asistieron a dentistas. La migraña fue el diagnóstico erróneo más común seguido de cefalea
en racimos, dolor de cabeza sinusal y dolor dental. Más de un tercio de los pacientes habían
sido sometidos a tratamientos invasivos ineficaces, incluidas extracciones dentales, cirugía
de seno/tabique desviado, cirugía de la articulación temporomandibular y cirugía de la
columna cervical. En la hemicránea paroxística, los diagnósticos erróneos más comunes
son migraña, cefalea en racimos y problemas dentales.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE L AS C AT

Existe una superposición considerable entre los TAC en calidad, ubicación y patrones
temporales. Esto enfatiza la importancia del uso de diarios de dolor en tiempo real como
seguimiento.

El origen del dolor y los patrones de derivación son particularmente similares en los CAT y
se caracterizan por el dolor orbitario y periorbitario que puede irradiarse a las regiones
frontal y temporal. En el 63% de los pacientes con cefalea en racimos, el dolor es
orbitario. Sin embargo, en SUNCT, el dolor puede ocurrir en cualquier parte de la cabeza, y
el 95% de los pacientes con hemicránea paroxística informan dolor en sitios fuera de
la región orbital.
Un ataque SUNCT prolongado puede ser tan largo como un ataque hemicráneo paroxístico
corto, que de manera similar puede, en el otro extremo del espectro, superponerse con
ataques cortos de dolor de cefalea en racimo. Pueden producirse ataques de migraña
relativamente cortos, y cuando un paciente sufre de migraña crónica con características
autonómicas, la diferenciación de los CAT puede ser difícil.

Una superposición similar dentro de los CAT también es evidente con la frecuencia del dolor
de cabeza. Aunque la alta frecuencia es característica de la hemicránea paroxística, la cefalea
en racimos frecuente puede ser confusa. Además, los ataques de migraña pueden agruparse
o comportarse cíclicamente y superponerse con ataques de cefalea en racimos más
sostenidos. De hecho, la agrupación típica o el patrón estacional del racimo. La mayoría de
los casos de hemicrania paroxística se caracterizan por patrones crónicos que los
diferenciarán de la naturaleza predominantemente episódica del dolor de cabeza en racimo.

Los CAT a menudo pueden ocurrir con pocos signos automáticos o, por el contrario, los
signos autónomos pueden ocurrir sin dolor de cabeza. Sin embargo, la presencia de signos
autónomos es común en todos los CAT, y las diferencias dependen más de su número
e intensidad. En todos los CAT, el lagrimeo es el signo que se informa con mayor frecuencia
y también se observa en casos seleccionados de neuralgia del trigémino, lo que lo convierte
en un valor predictivo deficiente.

Los CAT son diferentes en su respuesta a la terapia, y los médicos a menudo confían en esto
como un aval final del diagnóstico. Por ejemplo, la respuesta al oxígeno, litio o verapamilo
abortivos sugeriría un diagnóstico de cefalea en racimos. Una respuesta positiva a
indometacina se considera altamente indicativo de que el paciente sufre de hemicránea
paroxística o hemicránea continua. Sin embargo, debido a la baja prevalencia de
hemicrania paroxística y hemicrania continua, el mejor enfoque es instigar el tratamiento
con indometacina en pacientes con cinco o más ataques diarios y / o con una duración
de ataque inferior a 30 minutos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON MIGRAÑA

La migraña se asocia con una serie de signos que se consideran de alto valor predictivo
positivo, como aura, hemiplejía ocasional, náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia. Sin
embargo, la cefalea en racimos también se asocia con algunos de estos signos, de manera
similar, las exacerbaciones de hemicránea continua a menudo presentan características de
tipo migrañoso. Específicamente, la fotofobia o fonofobia ocurre en hasta un 60% y las
náuseas y vómitos en aproximadamente el 30% de los pacientes con cefalea en racimos. La
hemicránea paroxística también puede presentarse con características migrañosas, pero el
vómito es muy raro.

En raras ocasiones, la cefalea en racimos puede durar hasta 48 horas, 6 por lo que si se
acompaña de características migrañosas leves, sería un diagnóstico difícil. Dos extremos
claros en la duración son diagnósticamente significativos: 2 minutos o menos y 4
horas o más. Las características distintivas de la cefalea en racimos en comparación con la
migraña son la unilateralidad estricta del dolor y los signos autonómicos ipsilaterales.
Sin embargo, un número considerable de pacientes con cefalea en racimos informan un
cambio lateral dentro y entre los grupos. Además, alrededor de la mitad de las migrañas
informan lagrimeo, que puede ser severo y e ipsilateral en aproximadamente el 15% de los
pacientes. La migraña unilateral puede ser confusa; la ubicación y los signos autonómicos
acompañantes son características comunes con los CAT. Aunque se han documentado signos
autonómicos unilaterales en la migraña, parecen ser generalmente bilaterales, mientras que
en los TAC son estrictamente unilaterales.

Si la presencia de signos autonómicos se combina con la duración, un dolor de cabeza

acompañado de signos autonómicos bilaterales que duran más de 4 horas es muy
probable que sea migraña. Los pacientes con migraña generalmente buscan un lugar
oscuro y tranquilo; en contraste, los pacientes con cefalea en racimos exhiben inquietud
extrema.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON DOLOR DENTAL

Los patrones de referencia y la calidad del dolor en los CAT a menudo imitan el dolor dental,
y en ocasiones, los CAT pueden presentarse principalmente en sitios faciales intraorales o
inusuales. Por lo tanto, la cefalea en racimos y la hemicránea paroxística se han
diagnosticado erróneamente como dolor dental, lo que ha llevado a un tratamiento dental
innecesario intervenciones. En la hemicránea paroxística, el dolor puede ser punzante (30%)
y puede simular la presentación de pulpitis, pero no se evoca.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON TRASTORNOS

TEMPOROMANDIBULARES
Algunos pacientes con CAT sufren de sensibilidad muscular masticatoria ipsilateral, y
aunque es confuso, esto es consistente con los hallazgos en otras cefaleas primarias de tipo
neurovascular, como la migraña, particularmente la migraña crónica. Los pacientes con
hemicránea continua también pueden describir el dolor que se refiere a la mandíbula,
el oído y la mastoides y podrían confundirse con el dolor que surge de los trastornos
temporomandibulares (TTM). Sin embargo, aunque la hemicránea continua y los TTM son
continuos, los TTM rara vez despiertan al paciente del sueño y no tienen un carácter
palpitante. Hasta el 10% de los pacientes con hemicránea paroxística tienen dolor
desencadenado por el movimiento del cuello, lo que causa confusión diagnóstica con los
síndromes de dolor musculoesquelético.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON DOLOR DE

CABEZA POR SINUSITIS
La radiación del dolor en la región media de la cara, sobre los senos maxilares, es común en
los CAT. Es probable que estos pacientes vean a cirujanos de oído, nariz y garganta que
puedan diagnosticarlos erróneamente como patología sinusal. Aproximadamente una quinta
parte de los pacientes con cefalea en racimos puede ser mal diagnosticada y tratada por
cefalea sinusal, pero esto ocurre con menos frecuencia en hemicránea paroxística y
hemicránea continua.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON NEURALGIA

TRIGEMINAL
El diagnóstico diferencial más desafiante es entre neuralgia del trigémino y SUNCT; No es
difícil distinguir la neuralgia del trigémino de otros CAT. Viendo como el dolor de cabeza en
racimo y la neuralgia del trigémino son tan distintos entidades, las razones subyacentes a su
diagnóstico erróneo no están claras. Una presentación temprana confusa de la neuralgia del
trigémino es el dolor punzante y duradero.

La neuralgia del trigémino que afecta la rama oftálmica, maxilar o mandibular acompañada
de lagrimeo ipsilateral ha sido reportada. La activación es una característica particular de la
neuralgia del trigémino, pero también puede ocurrir en SUNCT e incluso en hemicránea
paroxística. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes, el gatillo en SUNCT no responde
al bloqueo anestésico local y no hay un período refractario. La duración del ataque en
la neuralgia del trigémino es, en promedio, 10 veces más corta que en SUNCT. Por otro lado,
SUNCT se distingue por la resistencia a la terapia antineuralgica clásica. Se puede
observar la activación de ataques de dolor cortos y severos en la hemicránea paroxística, y la
alta frecuencia de los ataques SUNCT / SUNA y hemicránea paroxística puede causar
confusión con la neuralgia del trigémino. Los ataques nocturnos son comunes en la
hemicránea paroxística, pero no en la neuralgia del trigémino.

Parametro Migraña Cefalea en racimos Hemicránea paroxística SUNHA Dolor neurovascular Hemicránea Neuralgia
facial continua trigeminal

Signos + +++ ++ +++ +/- +/- +/-

autonómicos

Diacrorrea 41 % 84- 91% 62 % + 10 % 12-53% 5%-31%

Inyección -/+ 58-77% 36 % + 7% 12-32% NA

conjuntival

Congestion nasal 14 % 48-72% 42 % + 7% 9-21% NA

Rinorrea NA 43-72% 36 % + 7% 10-12% NA

+ - - - + 2.9% +

Ptosis / Miosis - 57-74% - - - 2-28% -

Signos sistémicos >80% 24-56% - - 38 % 50 % -

Respuesta a
tratamiento