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Lesiones Dermatológicas: Clasificación y Tratamiento

Derma
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DERMATOLOGÍA

✔ LESIONES ELEMENTALES:
● PRIMARIAS:
⮚ Mácula: Cambio en la coloración de la piel de <0.5 cm

⮚ Mancha: Cambio de coloración de >0.5cm

⮚ Pápula: Lesión palpable de <0.5cm

⮚ Habón: Lesión que desaparece a las 24 horas (Urticarias)

⮚ Vesícula: Lesión de contenido líquido <1cm

⮚ Ampolla: Lesión de contenido líquido > 1cm

⮚ Nódulo: Lesión subepidérmica que se palpa mejor de lo que se (paniculitis)

⮚ Eritema: Punto rojo que desaparece con la vitropresión

⮚ Petequia: No desaparece tras la vitropresión.


● SECUNDARIAS
⮚ Placa: Lesión palpable de >0.5cm

⮚ Tumor: Lesión sobreelevada que crece

⮚ Erosión: Lesión de continuidad de la piel

⮚ Úlcera: Solución de continuidad profunda

⮚ Fisura: Grieta en pliegues

⮚ Liquenificación: Engrosamiento de la piel por rascado. Típica de los eccemas

⮚ Poiquilodermia: Típico de pacientes mujeres jóvenes con fotoexposición.

✔ LESIONES HISTOLÓGICAS:
⮚ Acantolisis: Rotura de la capa espinosa (Enf Ampollosas)

⮚ Hiperqueratosis: Aumento del estrato córneo normal

⮚ Paraqueratosis: Aumento del estrato córneo sin pérdida del núcleo (Psoriasis)

⮚ Disqueratosis: Enf Darier.


⮚ Infiltrado de linfocitos en banda: Liquen plano.

⮚ Balonización: Herpes

⮚ Granuloma: Patrón de reacción inflamatoria crónica formada por histiocitos.

⮚ Espongiosis: Eccemas

⮚ Microabscesos de Pautrier: Micosis fungoide.

⮚ Microabscesos de Munro - Sabouraud: Psoriasis.

✔ SIGNOS CLÍNICOS:
● DARIER: Aparición de un Habón tras frotar una lesión. (Mastocitosis)
● NIKOLSKY: Desprendimiento de la epidermis al frotar (Pénfigo, SPEF, NET)
● KOEBNER: Ante un trauma, aparecen lesiones de la enfermedad de base (Psoriasis, enf
eritematodescamativas, Enf de Darier, Sx de Sweet, Vitíligo, Xantomas, molusco, liquen
plano.
● PATERGIA: Pústulas tras la inyección de sol fisiológica (Pioderma G, Behcet y Sx Sweet)

o VITILIGO: Enfermedad de origen autoinmune. Discromía con hipopigmentación.


Se puede utilizar corticoides tópicos, inhibidores de la calcineurina tópico,
calcitriol o UVA.

✔ LESIONES NEOPLÁSICAS BENIGNAS:


● QUERATOSIS SEBORREICA: Lesión queratinocítica, hiperpigmentada (Marrón-negruzca)
de sensación untuosa/rugosa al tacto. A partir de los 40 años.
● QUERATOACANTOMA: Lesión queratósica, de muy rápido crecimiento. Tapón de
queratina central. Puede ser considerado como carcinoma epidermoide bien
diferenciado.

✔ LESIONES PRE-MALIGNAS:
● LEUCOPLASIA: Lesión blanca tipo placa en la mucosa (oral más frecuente) No se
desprende con el raspado. Se diferencia en carcinoma epidermoide con mayor
frecuencia. Agente etiológico: VEB.
● QUERATOSIS ACTÍNICA: Displasias epidérmicas incipientes. Zonas de piel ásperas.
Evolucionan a pápulas. Lesión precancerosa más frecuente (CARCINOMA
ESPINOCELULAR). Zonas fotoexpuestas. Si está en mucosas se llama QUEILITIS
ACTÍNICA.
⮚ TTO: Se deben tratar con crioterapia (en casos de lesiones únicas) tto tópico con
5-fluoracilo, Terapia fotodinámica, Láser CO2, Crioterapia. Imiquimod tópico.
● NEVUS SEBÁCEO DE JADASSOHN: Lesión verrugosa que crece sobre una placa de
alopecia. Esta lesión evoluciona hacia carcinoma basocelular. Congénito, cirugía antes
de la pubertad.
● NEVUS DISPLÁSICO/DE CLARK: Multicolor, en crecimiento e irregular. Evoluciona a
melanoma. Es el de mayor riesgo.
● NEVUS MELANOCÍTICO CONGÉNITO GIGANTE: Mayor de 20 cm. Tiene riesgo de
evolucionar a melanoma.
● NEVUS AZUL CELULAR
● ÚLCERA DE MARJOLIN: Transformación maligna de las úlceras crónicas, tractos
sinusoidales y cicatrices de quemaduras. Puede condicionar a un Ca espinocelular.
● ERITROPLASIA DE QUEYRAT: Queratinocitos atípicos que aparecen las MUCOSAS, por
encima de la membrana basal (carcinoma in situ), precede al Ca epidermoide, no es
frecuente la ulceración. El TTO más eficaz es con 5 - fluorouracilo tópico.
● ENFERMEDAD DE LEWANDOWSKY - LUTZ: Epidermodisplasia verruciforme (VPH)
“hombre árbol”

✔ LESIONES MALIGNAS:
● CARCINOMA BASOCELULAR: Es el más frecuente. Aparece sobre piel sana. No afecta a
mucosas, mutación del gen PATCH1. Pápula con telangiectasias. Brillante, perlado.
Pueden sangrar. Crecimiento lento. El tipo Ulcus rodens puede asemejar a un C.
epidermoide.
⮚ TTO QX (primera elección) Radioterapia y Vismodegib. (Mutación en el PATCH 1;
si el tumor es irresecable, si el paciente es inoperable, metástasis, Sx Gorlin)
Imiquimod, Crioterapia, 5-FU, electrocoagulación. CX de Mohs (en localizaciones
específicas; cara)
⮚ Muy poco agresivo, muchos años de evolución. Hasta 20 años.
● CARCINOMA EPIDERMOIDE: Aparece más frecuentemente sobre lesiones premalignas
o sobre lesiones de piel (heridas, quemaduras, cicatrices) Afecta mucosas. Placa
costrosa sangrante. Involucrado el p53. Puede manifestarse como lesión de novo en
una úlcera crónica. Más frecuente las MT.
⮚ QX/RT. Se asocia a un peor pronóstico. Cemiplimab (anti PD-1)

⮚ Más agresivo que el basocelular.


● ENF DE BOWEN: CA epidermoide in situ.
● CA DE CÉLULAS DE MERKEL: asintomático, expansión rápida, en ID y en ancianos. 80%
de asociación con el poliomavirus. Marcadores: Cromogranina, sinaptofisina. TTO QX +/-
pembrolizumab.
● XERODERMA PIGMENTOSO: Relacionado a radiación y puede evolucionar a cualquier
cáncer. Herencia AR. Afectación ocular, afectación neurológica, relación con la
fotoexposición. Múltiples carcinomas basocelulares y de otras estirpes.
● SX DE GORLIN: Deformidades a nivel maxilofacial. Tits palmoplantares. Múltiples
carcinomas basocelulares (SOLO ESTA ESTIRPE)

BASOCELULAR (PTCH1) ESPINOCELULAR (P53)

FRECUENCIA Tu maligno + frecuente Menos frecuente

ETIOLOGÍA Exposición solar prolongada, Exposición al sol más importante,


fototipos I y II inmunosupresión

PATOGENIA Sobre piel SANA Sobre lesiones precancerosas


(queratosis actínica)

CLÍNICA Papula perlada, telangiectasias Úlceras sangrantes. queratósicas.


superficiales, úlcera que no cura.
LARGA evolución

MUCOSAS NO SI

MT Excepcional SI. Linfática y a distancia,

✔ MELANOMA
● CLÍNICA: Asimétrica, Bordes irregulares, Color no homogéneo, Diámetro mayor de 6mm
y en su Evolución hay cambios en su tamaño, color entre otros. ABCDE. Tumor cutáneo
más agresivo (más muertes provoca) 70% sobre piel plana.
● El DX se inicia con la clínica, se confirma con biopsia escisional (toda la lesión) Luego
con el BRESLOW (es el factor pronóstico más importante) se procede a ampliación de
márgenes y BSGC (siempre cuando el Breslow es >0,8mm o este ulcerado)
Posteriormente se debe realizar seguimiento ecográfico de la cadena ganglionar.
● MANEJO: Si el índice BRESLOW es <1mm se amplían los márgenes 1 cm. Si es >1mm se
amplían los márgenes 2 cm. Si existen adenopatías palpables se realizará
linfadenectomía. Si no son palpables y el Breslow es >0.8 mm se realizará BSGC para
decidir la linfadenectomía. Si esta ulcerado también se realizará BSGC. Cada vez es más
incidente. Se debe determinar la mutación del BRAF para dirigir la terapia.
● La METÁSTASIS más frecuente es a piel y ganglios linfáticos luego pulmón (extracutánea
más frecuente) y cerebro (causa más frecuente de mortalidad)
o TTO ADYUVANTE: N + pero M - Si el Breslow es >4mm o si >2mm + ulceración
o alto índice mitótico u otros FR también se indica el TTO adyuvante.
o FÁRMACOS
▪ BRAF (N-RAS) (inhibidores de BRAF) + Vemurafenib, Dabrafenib

▪ MEK (CobiMETinib, TraMETinib) Inmunoterapia si el


▪ BRAF NATIVO: Ipilimumab (inhibidor de CTLA4)

▪ Anti PD1 (Nivolumab y Pembrolizumab)


1. LENTIGO MALIGNO MELANOMA: Ancianos, fotoexposición crónica muchos
años de evolución. Es el de mejor pronóstico. Frecuente en la cara.
2. MELANOMA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL: El más frecuente.
Fotoexposición intensa periódica. “lunar nuevo o que cambia”
3. MELANOMA NODULAR: Más frecuente en varones. Rápido crecimiento y es
el de peor pronóstico. Crecimiento longitudinal intenso.
4. MELANOMA LENTIGINOSO ACRAL: Es el menos frecuente. Raza negra y
asiáticos. No está asociado a fotoexposición. Mal pronóstico por Dx tardío.

● MICOSIS FUNGOIDE:
o Linfoma cutáneo de células T. Afecta a personas de mediana edad, lleva años con la
progresión de la lesión. Linfocitos atípicos con epidermotropismo Lesiones en 3
fases:
⮚ Manchas Eritematosas: AP inespecífica.

⮚ Placas Infiltradas: Es el mejor estadio para biopsiar y notar la forma linfocítica


clásica. MICROABCESOS DE PAUTRIER.
⮚ Lesiones tumorales: AP inespecífica.

● SÍNDROME DE SÉZARY:
o Linfoma que alcanza la sangre (leucemizado). Se observan linfocitos cerebriformes
>10%, eritrodermia, descamación, picor, múltiples adenopatías.
o El TTO es con QT.

✔ MASTOCITOSIS
● Urticaria pigmentosa: Múltiples lesiones maculopapulosas marronáceas. Tiene signo de
DARIER positivo. Puede aparecer en zonas de roce por “auto Darier”. La codeína,
AINES, alcohol pueden desencadenar un cuadro de Mastocitosis y shock anafiláctico. El
tratamiento es con antihistamínicos orales.
● Mastocitoma solitario: Lesión única en paciente pediátrico. Con signo Darier positivo.
No requieren tratamiento
● El criterio mayor para el DX es la demostración por inmunohistoquímica en biopsia de
MO de agregados de >15 mastocitos.
● Es característico de los síndromes de activación mastocitaria clonal el momento agudo
de la reacción, la aparición de clínica cardiovascular sin afectación cutánea (en varones)
✔ ECCEMAS Y URTICARIAS
● ECCEMA:
o AGUDO: Vesículas y ampollas
o SUBAGUDO: Descamación, costras
o CRÓNICO: Liquenificación, fisuras, costras.
o ALÉRGICO: 2º contacto, distante al contacto. Pruebas epicutáneas POSITIVAS.
o IRRITATIVO: 1º contacto. Limitado al contacto, sustancias químicas (más
frecuente en atópicos) Pruebas epicutáneas NEGATIVAS.
o DERMATITIS SEBORREICA: Puede afectar el triángulo nasogeniano. Escamas
amarillentas y eritema sobre las zonas seborreicas, puede estar asociado a VIH.
Producido por Pityrosporum ovale. TTO con antifúngicos tópicos, CC tópicos y
Pimecrolimus tópico.
● ATOPICO
⮚ NEONATO: Respeto del triángulo nasogeniano.

⮚ ADOLESCENTE: En zonas flexoras

⮚ ADULTO: En manos y pies. Mucho prurito. Palmas hiperlineales y pliegues


infraoculares.
⮚ TTO:
o Cuidados dermatológicos (limpieza, cremas emulsionantes)
o Corticoides tópicos, Tacrolimus tópico.
o Ciclosporina, MTX, AZT, corticoides sistémicos
o Biológicos (duplilimumab) Cuando no responde a la Ciclosporina.
● URTICARIA
⮚ Lesiones HABONOSAS, pruriginosas.

⮚ Se CLASIFICAN en:
o AGUDAS: Los brotes duran menos de 6 semanas
o CRÓNICAS: Los brotes duran más de 6 semanas. Se puede subclasificar
en espontáneas o inducibles (física, colinérgica, acuagénica,
dermografismo)
⮚ Se tratan con antihistamínicos. Si con una dosis x4 aún persiste, se puede pasar
a OMALIZUMAB (anti-IgE), indicado en urticarias crónicas.
⮚ En caso de Angioedema se deben dar CC. Si es Angioedema hereditario se debe
dar plasma fresco o C1 inh.
✔ DERMATOSIS AMPOLLOSAS
● PÉNFIGO VULGAR: Erosiones y ampollas flácidas (intraepidérmica) Afectación de
mucosas. Acantolisis. Signo de Nikolsky +. Al hacer una IFD (patrón en panal de abejas,
IgG granular, Ag Dg 1 y 3) Anticuerpos contra desmodina 1 y 3. Se debe también hacer
IFI de la piel perilesional. TTO con CC a dosis altas.
● PENFIGOIDE: Ampollas tensas (subepidérmicas) y se asientan en piel eritematosa. Se
encuentran eosinófilos frecuente en ancianos. Buen estado general. En la IFD
(anticuerpos contra hemidesmosomas, C3 +/-IgG lineal en membrana basal Ag BP 180,
BP130) El contenido puede ser serohemorrágico. Nikolsky –. Mucho prurito.
● DERMATITIS HERPETIFORME: Vesículas agrupadas muy pruriginosas. En codos, rodilla,
nalgas. IFD con IgA granular. Asociada a la ENF CELÍACA. Tratamiento dietético y si no es
efectiva se emplean sulfonas (dapsona) Las lesiones cutáneas pueden preceder a la
clínica digestiva.

PÉNFIGO PENFIGOIDE HERPES DERMATITIS


GESTATIONIS HERPETIFORME

CLÍNICA Ampolla Ampolla SUBepidérmica, tensa


INTRAepidérmica, Nikolsky -
flácida, Nikolsky + PRURITO
Piel circundante
sana

ETIOLOGÍA 40 - 50 años Anciano Gestante 15/35 años


Mucosas +/- mucosas NO mucosas Extensión, NO
mucosas

IFD IgG (ASIC) IgG+ /- C3 C3+/- IgG IgA granular

HISTOLOGÍA Acantolisis Eosinófilos Eosinófilos Neutrófilos

TTO CC a dosis CC CC Dieta +/- Sulfonas


altas/Rituximab

RECUERDA Mortalidad 5 -10% Recidiva Celiaquía

✔ ERITEMATODESCAMATIVAS
o PSORIASIS:
➢ El TTO de 1era elección para la psoriasis LEVE es un CORTICOIDE TÓPICO o
INTRALESIONAL (en formas muy hiperqueratósicas) +/- análogo de vitamina D
(Calcipotriol).
o Queratoliticos, (AAS, Urea).
o En casos más GRAVES se debe usar fototerapia.
o METOTREXATE (Para A. psoriásica. Hepatotóxico y teratógeno para
ambos sexos)
o CICLOSPORINA (rapidez de acción. Neurotóxica. CI en HTA sin
control)
o ACITRETINO (teratógenos, se puede dar en el hombre)
o APREMILAST, inhibidor de la fosfodiesterasa 4 (gastrointestinales,
teratógeno, riesgo de suicidio),
o BIOLÓGICOS: como Etanercept (aprobado en niños), adalimumab,
infliximab, ustekinumab, secukinumab entre otros (posterior a TTO
sistémico fallido) Certolizumab en embarazo. Risankizumab (no
necesita profilaxis de TBC)

PSORIASIS LIQUEN PLANO

LESIÓN ELEMENTAL Placa nacarada de bordes bien Pápula, plana, poligonal, purpúrica,
definidos pruriginosa
PARAQUERATOSIS ORTOQUERATOSIS

ALTERACIÓN Halo de Woronoff Estría de Wickham


CARACTERÍSTICA Asociación con VHC.

LOCALIZACIÓN Zonas de extensión Zonas de flexión. Frecuente en


antebrazos

SIGNO DE KOEBNER SI SI

ALTERACIÓN DE Si (puede afectar genitales) SI (alteración de la mucosa oral que


MUCOSAS no desprende con el raspado)

UÑAS Pitting, manchas de aceite, SI


hiperqueratosis, onicolisis, Pterygium dorsal
tranquiniquia, pterigium dorsal

ALOPECIA CICATRIZAL NO SI (LP pilaris)

HISTOLOGÍA Hiperqueratosis paraqueratósica Hiperqueratosis ortoqueratósica


Hipogranulosis Hipergranulosis
Microabscesos de Munro-Sabouraud Acantosis
(PMN) Infiltrado mononuclear en banda
Pustulas de Kogoj Cuerpos de Civatte
Alt de keratinas

FORMAS VULGAR: Placas de bordes delimitados ANULAR: Típicamente localiza en


eritematosas, descamativas e pene
infiltradas. Zonas de extensión (codos, HIPERTRÓFICO: Miembros
rodillas) inferiores (región tibial y tobillos)
EN GOTAS: Las placas son muy ATRÓFICO
pequeñas. Clásico en gente joven. LINEAL
Antecedentes de cuadros infecciosos FOLICULAR
por estreptococo
UNGUEAL: Mancha de aceite en la
lámina. Piting Ungueal.
INVERSA: Aparecen las lesiones en los
pliegues. Diagnóstico diferencial con
las tiñas. Contraindicado el
calcipotriol.
ERITRODÉRMICA
PUSTULOSA: Para el TTO se pueden
utilizar retinoides orales

TRATAMIENTO LEVE: Emolientes, queratolíticos, CC Corticoides tópicos


tópicos, análogos de Vit D En casos graves: CC orales, PUVA,
GRAVE:: Fototerapia, retinoides, ciclosporina
ciclosporina, MTX, biológicos.

PITIRIASIS ROSADA DE GILBERT PITIRIASIS RUBRA PILARIS ENF DE DARIER

VHH 6 y 7, jóvenes. Idiopática AD (adolescencia)

Asintomatica, AUTOLIMITADA Cronifica Peor con el Sol

Medallón heráldico + erupción Eritrodermia anaranjada, con Disqueratosis, pápulas


en árbol de navidad. Sigue las islotes de piel respetada marronáceas malolientes.
líneas de tensión de la piel.

NO TTO

✔ TRASTORNOS DE LAS GLÁNDULAS


● HIDRADENITIS SUPURATIVA: Inflamación de las glándulas apocrinas. Se puede
complicar con sobreinfecciones. Inflamación crónica y recidivante. Relacionado con el
tabaco y la obesidad. El TTO es con Clindamicina, Adalimumab, CX.
● ACNÉ: Comedón. Pápulas, pústulas, nódulos y quistes. El TTO puede ser con antibióticos
(clindamicina, eritromicina), retinoides tópicos, peróxido de benzoilo. En casos más
graves se pueden utilizar tetraciclinas por VO, Isotretiniona (teratógeno, sequedad y
alteración del perfil lipídico) también se pueden utilizar AHO o corticoides orales.
● ROSÁCEA: Asociado a pacientes de mediana edad. Pápulas, pústulas, FIMA (RINOfima) si
es leve se suele tratar con ATB tópicos (metronidazol) así como ivermectina tópica en
casi más grave se puede usar Doxiciclina o Isotretinoina.

✔ ALOPECIAS
● NO CICATRICIALES
⮚ EFLUVIO: Caída normal del cabello

⮚ AREATA: Áreas de alopecia, enf autoinmune, asintomática, pelos peládicos.

⮚ Tiñas NO inflamatorias
● CICATRIZALES
⮚ Liquen Plano

⮚ Psoriasis

⮚ Tiñas INFLAMATORIAS

⮚ Alopecia frontal fibrosante: En mujer postmenopáusica con retraso en la línea


de implantación. Madarosis.

✔ REPERCUSIONES DERMATOLÓGICAS DE ENF SISTEMICAS


● ENDOCRINO – Metabólicos:
⮚ Porfiria cutánea tarda

⮚ Diabetes (dermopatía diabética, bullosis diabeticorum. Necrobiosis lipoidica,


granuloma anular, xantomas eruptivos, acantosis nigricans)
⮚ PIODERMA GANGRENOSO: Empieza como una pústula que evoluciona úlcera
de bordes violáceos sobreelevados y necróticos. Asociado a trastornos
hematológicos y a Colitis Ulcerosa. Se trata con inmunomoduladores. Patergia
positiva.
● REUMATOLOGÍA:
⮚ ERITEMA NODOSO: No vasculitis, doloroso y SEPTAL. Enfermedades
autoinmunes, embarazo, ACOs, cara anterior de las piernas, no ulcera ni deja
cicatriz.
⮚ VASCULITIS NODULAR (eritema indurado de Bazin): Vasculitico, doloroso y
lobulillar. Riesgo de TBC (Eritema indurado de Bazin). Dejan cicatriz.
⮚ SARCOIDOSIS:
o LUPUS PERNIO, granuloma en jalea de manzana y lesiones sobre
cicatrices antiguas).
o SX DE LOFGREN: Fiebre baja, adenopatías y Eritema nodoso.
⮚ LUPUS DISCOIDE CRÓNICO: afecta cabeza, cara y cuero cabelludo. Deja alopecia
cicatricial.
⮚ LUPUS CUTÁNEO AGUDO Y SUBAGUDO: suelen estar asociados a LES

⮚ PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO (piel de pollo desplumado. Estrías angioides)

⮚ SX DE MARFAN: luxación del cristalino y aneurisma de aorta

⮚ AMILOIDOSIS: Macroglosia, Sx de túnel del carpo, petequias, púrpura y


equimosis periorbitaria (ojos de mapache) miocardiopatía restrictiva.
⮚ GRANULOMA ANULAR: Lesiones arciformes en dorso de manos con necrobiosis
del colágeno.
● DÉFICIT NUTRICIONAL:
⮚ Zinc: ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA (cara de payaso, alopecia, fotofobia)

⮚ Niacina: PELAGRA (Diarrea, demencia, dermatitis, Collar de Casal)

⮚ Vit C: ESCORBUTO (gingivorragia, pápulas hiperqueratósicas, pelos en tirabuzón


o sacacorchos)
● PARANEOPLÁSICOS
⮚ ADENOCARCINOMA GÁSTRICO: Acantosis nigricans, nódulo de la hermana
María José, Sx de Leser - Trélat.
⮚ CANCER DE PANCREAS: Sx de Trousseau, eritema necrolítico migratorio
(Glucagonoma)
⮚ CANCER GI: Sx de Lesser Trelat (múltiples queratosis seborreicas de aparición
brusca)
⮚ SX DE SWEET: Mujer joven, con fiebre, artralgias, pápulas edematosas, en forma
de placas (montaña rusa), neutrofilia (asociado a enfermedades hematológicas)
leucemia mieloide aguda por ej. TTO con corticoides.
⮚ DERMATOMIOSITIS: Eritema Heliotropo, pápulas de Gottron aparecen sobre las
articulaciones de las manos y signo de Chal. Se presenta junto con neoplasias de
ovario con mayor frecuencia) dolor en la cintura escapular
⮚ ICTIOSIS ADQUIRIDA: Linfoma de Hodgkin.

⮚ ACROQUERATOSIS DE BAZEX: Hiperqueratosis acral brusca. Localizado en


plantas, palmas, uñas) Asociado a CA epidermoides de tracto aéreo y digestivo
alto.
⮚ ERITEMA GYRATUM REPENS: Asociado al CA de pulmón.

⮚ QUERATODERMIA PALMOPLANTAR: Suele manifestarse como paraneoplásico


de cánceres GI. También puede ser secundario (asociado a VIH, arsénico,
fármacos)

✔ FACOMATOSIS
● NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
o Manchas café con leche >6, glioma del nervio óptico, nódulos de Lisch, efélides
axilares, neuromas plexiformes subcutáneos. Asocia predisposición a tumor de
Wilms, leucemias, rabdomiosarcoma, retinoblastoma, melanoma maligno.
● NEUROFIBROMATOSIS TIPO II:
o AD, Cr 22. Neurinomas del acústico bilaterales.
● VON HIPPEL LINDAU:
o Alteración del gen VHL en el cromosoma 3. AD. Se caracteriza por múltiples
lesiones tipo hemangiomas (en cerebelo, retina) y angiomiolipomas renales,
angioma cutáneos. Puede cursar con policitemia.

● STURGE - WEBER:
o Enfermedad congénita de origen desconocido. Se caracteriza por lesiones en el
TC (angioma meníngeo) con una lesión tipo mancha en vino de oporto en la cara
que se asocia a crisis epilépticas, retraso mental. Calcificaciones en doble
contorno en la TC.
● ESCLEROSIS TUBEROSA
⮚ Enfermedad AD. Manchas hipopigmentadas, rabdomiomas cardiacos,
angiolipomas bilaterales, fibromas ungueales, crisis convulsivas (Sx de West),
retraso mental, angiofibromas faciales (patomirmonicos), túber cortical,
astrocitomas retinianos, astrocitoma de células gigantes, nódulos calcificados
subependimarios múltiples en la TC. Collar de Chagrin.

✔ DERMATITIS FOTOSENSIBLE
⮚ LES:
o LUPUS DISCOIDE: Produce cicatrices en la piel.
o LUPUS CUTANEO CRONICO: Cuanto más crónico es, menos relación tiene
con el LES.
⮚ PORFIRIAS:
o CUTÁNEA TARDA: Hipertricosis malar, lesiones cutáneas en zonas
fotoexpuestas, puede ser adquirida (OH). Déficit de URO descarboxilasa
III. Puede estar asociado al VHC. Se trata con Cloroquina, flebotomías.
En la AP se observa ampolla subepidérmica con material PAS + en su
interior
o AGUDA INTERMITENTE: No Fotoexposición. Clínica neurológica,
psiquiátrica, abdominal. Tras factor desencadenante (dietas ricas en
azúcares, infecciosas) Se TTO con Hematina iv/Hem arginato.
⮚ Enf DARIER

⮚ ROSÁCEA
4 As
⮚ PELAGRA Antibioticos,
AINES,
⮚ DERMATOMIOSITIS Antiepilepticos
y Alopurinol

✔ TOXICODERMIAS
● EXANTEMA MORBILIFORME: Se trata del 90% de casos de toxicodermias.
● EXANTEMA FIJO MEDICAMENTOSO: Eritema que aparece siempre en el mismo lugar
tras la toma de un medicamento.
● DRESS (reacción a drogas, exantema, eosinofilia y afectación sistémica) Afecta sobre
todo el hígado. Edema facial, adenopatías, dolor abdominal, fiebre.
o TTO con CC sistémicos. Latencia de 15 a 45 días.
● Para el TTO del SSJ y del NET el uso tanto los corticoides como la gammaglobulina
humana es controvertido.

PRESENTACIÓN EM MINOR EM MAJOR SSJ NET


CLÍNICA

FACTORES Herpes simple Herpes simple Fármacos (4as) Fármacos (4as)


PRECIPITANTES Otras infecciones Otras infecciones Infecciones Infecciones:
Fármacos (mycoplasma) [Link]
Fármacos

LESIONES Lesiones en diana Lesiones en diana, Máculas Eritema


CUTÁNEAS a veces ampollas eritematosas de diseminado y
centro violáceo, confluente.
ampollas

LOCALIZACIÓN Acral Acral y cara Tronco y cara Generalizado

AFECTACIÓN No Severa Severa Severa


MUCOSA

SÍNTOMAS No Sí Sí Sí
SISTÉMICOS

DESPEGAMIENTO No No <10% (Nikolsky +) >30% (Nikolsky +)


EPIDÉRMICO

PROGRESIÓN A No No Posible
NET

MORTALIDAD 0% 0% 5% 30%

✔ INFECCIONES
● HERPES: VHS- 1 y VHS-2. En el genital (más el tipo 2), la primoinfección suele ser
sintomática y menos recidiva, al contrario del oral. Se trata con Aciclovir/Valaciclovir por
VO (solo en ID, complicaciones o recidivas). La COMPLICACIÓN más frecuente es la
sobreinfección bacteriana.
● HERPANGINA: Afecta mucosas, producida por virus coxsackie del grupo A. Afecta
paladar, pero no esófago.
● VVZ:

VARICELA
(lesiones
umbilicadas
en distintos
estadios
“cielo
estrellado”,

cefalocaudal, pruriginosa, lo más frecuente es la sobreinfección bacteriana, en


adultos puede ocasionar neumonía.
⮚ Posterior recidiva como Herpes Zoster (suele hacerlo solo 1 vez en la vida)
Metámera UNILATERAL, neuralgia post herpética como complicación más
frecuente. El TTO es con aciclovir/Valaciclovir. Ingreso si inmunodeprimidos o
formas especiales (Ramsey Hunt, queratitis por VVZ) Brivudina en pacientes con
IRC.
● PITIRIASIS VERSICOLOR: Producido por la Malassezia furfur. Máculas hipopigmentadas
+ signo de la uñada positivo. DX con luz de Wood y test de KOH. TTO conservador o con
antifúngicos orales por 4 a 6 semanas.
● TIÑAS: No afectan las mucosas. Trichophyton. Luz de Wood negativa. Borde
activo/circinado. Las del cuero cabelludo se tratan con griseofulvina o terbinafina ORAL.
● ERITRASMA: Producido por bacteria. Luz de Wood con rojo coral. TTO con eritromicina.
● ESPOROTRICOSIS: Lesiones por rosales. Producida por el Sporothrix. Se TTO con yoduro
potásico.
● ERISIPELOIDE: TTO con penicilina. Típico de pescaderos y carniceros.

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