Esclerosis Múltiple
La esclerosis múltiple es una enfermedad autoinmune del sistema nervioso que
afecta al cerebro y la médula espinal. Lesiona la vaina de mielina, el material que
rodea y protege las células nerviosas. La lesión hace más lentos o bloquea los
mensajes entre el cerebro y el cuerpo, conduciendo a los síntomas de la
esclerosis múltiple
Síntomas y signos de comienzo en la enfermedad
El síntoma de comienzo más frecuente es la alteración de la sensibilidad, hasta un
40-45% de los pacientes presentan esta forma. Consiste en parestesias o
acorchamiento de 1 o más miembros debidos a la alteración del haz
espinotalámico. En la exploración existen diversas combinaciones, como la
hipoestesia táctil, térmica o dolorosa o disminución de la sensibilidad profunda,
como la aparición de Romberg +.
Hasta en un 40% aparece una alteración motora, caracterizada por la pérdida de
fuerza en 1 o más miembros, especialmente los inferiores, produciendo una
marcha en la que apenas se elevan las piernas, como de arrastre. Además
pueden aparecer paresias o parálisis francas, hiperreflexias osteotendinosas,
Babinsky bilateral.
Otros síntomas menos frecuentes son los producidos como consecuencia de
la disfunción del tronco cerebral, como la disartria, disfagia, parálisis facial nuclear
o vértigo. Es bastante típica la aparición de un nistagmo horizontal, vertical o
rotatorio que puede ser un signo casi patognomónico de EM en jóvenes.
Las alteraciones visuales son por afectación del nervio o el quiasma; es frecuente
la existencia de un escotoma central con una disminución de la agudeza visual. El
fondo de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar), o presentar edema de papila
o el signo de Marcus-Gunn. Por último, menos frecuentemente, la EM puede
debutar con disartria, incoordinación motora o inestabilidad de la marcha, temblor
intencional, dismetría, disadiococinesia o ataxia de los miembros, como la
manifestada por la aparición de una maniobra de Romberg positiva, alteración de
los esfínteres o deterioro mental22-24.
Síntomas y signos en el curso de la enfermedad
Las alteraciones motoras son en un 90-95% las más frecuentes, seguidas de las
alteraciones sensitivas en un 77% y de las cerebelosas en un 75%. Se siguen de
alteraciones en el tronco cerebral, del control de esfínteres, mentales y visuales.
Existen diversas alteraciones clínicas que se presentan en la EM; la
fatiga exacerbada por el aumento de temperatura; la atrofia muscular, como
manifestación secundaria a la afectación de motoneuronas en la EM; el dolor, que
se solapa de diversas maneras, como una neuralgia del trigémino, convulsiones,
disestesias que pueden remedar sensaciones "eléctricas", como el signo de L
´hermitte, que los pacientes describen como una sensación de calambre eléctrico
que desciende por la espalda a los miembros inferiores al flexionar el cuello y que
es bastante característico de la enfermedad, sobre todo en jóvenes; trastornos
cognitivos, presentes en un 40-70% de los pacientes, con mayor afectación de la
memoria reciente, de la función verbal, el razonamiento conceptual, con
alteraciones del lenguaje y alteraciones de la percepción visual. Puede
confundirse en algunas ocasiones con una demencia; trastornos afectivos, como
la depresión; cualquier tipo de epilepsia; cuadros pseudotumorales;
síntomas paroxísticos ([Link]. la neuralgia del trigémino); narcolepsia; movimientos
anormales coreo-atetósicos o balismo; el fondo de ojo puede ser normal (neuritis
retrobulbar), o presentar edema de papila o el signo de Marcus-Gunn; el
fenómeno de Unthoff, consistente en la aparición de síntomas clínicos, hasta
entonces inaparentes, al introducirse en una bañera de agua caliente, lo que
sugiere una enfermedad desmielinizante inflamatoria; las alteraciones de los
esfínteres, con pérdida de pequeños volúmenes de orina hasta en un 70%, y
alteraciones de la esfera sexual en un 50%; alteraciones del SNP que pueden
preceder a otras manifestaciones24,25.
Formas evolutivas de la EM: existen actualmente tipificadas cinco formas de
evolución de la EM (Fig. 2)
1. Forma recurrente recidivante (RR): es la más frecuente, apareciendo en un 83-
90% de los casos. Se trata de episodios o brotes de disfunción neurológica más o
menos reversibles que se repiten a lo largo del tiempo y van dejando secuelas
más o menos reversibles.
2. Forma secundaria progresiva (PS): algunos autores piensan que
aproximadamente el 50% de las formas RR tras un periodo de 10 años, empiezan
a tener mayor número de brotes y secuelas.
3. Forma primaria progresiva (PP): sólo un 10% de los pacientes presentan esta
forma que se inicia con brotes invalidantes, sin que responda al tratamiento.
4. Forma progresiva recurrente (PR): exacerbaciones o agravamientos
ocasionales tras un curso progresivo.
5. Forma benigna (FB): es la forma de EM que permite al paciente preservar su
capacidad funcional en todo el sistema neurológico, 10-15 años después de la
presentación de la enfermedad. En algunos casos puede derivar a la forma PS.
¿Qué frecuencia tienen los brotes? Existe una gran variabilidad individual. Se
calcula que son aproximadamente de 0,9/año para las formas RR, frente al 0,3 de
las demás formas.
¿Qué factores favorecen/protegen de padecer brotes y el consiguiente
empeoramiento de los mismos? No existe una evidencia científica a pesar de que
se han desarrolllado numerosas investigaciones en este campo. Se postula que
aquellas situaciones que generen estrés, cansancio, aumento de temperatura, las
infecciones, el empleo de anticonceptivos orales, el trabajo del parto y el periodo
de puerperio, traumatismos moderados o intervenciones quirúrgicas, así como la
aplicación de técnicas como la punción lumbar, pueden favorecer la aparición de
brotes. En cambio, el embarazo parece actuar como factor protector de la EM 25.
¿De qué escalas se dispone para valorar el grado de severidad de la EM?
1. Escala de Disfunción Neurológica EDSS (Expanded Disability Status
Scale): creada por Kurtzke, permite el seguimiento y el control de la enfermedad,
así como la posibilidad de valorar en qué momento pasa a la forma progresiva.
Sirve además para calcular el índice de progresión de la enfermedad, que se
obtiene dividiendo la puntuación obtenida en la escala EDSS entre la duración en
años del paciente, obteniéndose un índice cuya media está en torno a 0,40-0,50
puntos/año (Tabla II)26.
Se basa en una puntuación cuantitativa de 0 (normal) a 10 (fallecido) con
intervalos de 0,50 de los llamados nueve sistemas funcionales (Tabla III).
2. Escala de Incapacidad ISS (Incapacity Status Scale): sirve para valorar la
habilidad del paciente en la realización de actividades y funciones neurológicas
midiendo 16 ítems -subir escaleras, marcha, transferencia, función del esfínter
anal, función del esfínter vesical, capacidad para bañarse solo, capacidad para
vestirse, realizar aseo personal, alimentarse, visión, lenguaje, audición, otros
problemas médicos, estado anímico, memoria, fatigabilidad, función sexual-. Se
puntúa desde 0 (normal) a 4 (pérdida de la función). Presenta el inconveniente de
ser una escala que se puntúa de forma muy subjetiva, y el tiempo necesario para
administrarla en la consulta es muy alto