Hipoplasia renal
Definición
Es una malformación renal congénita, caracterizada por una disminución en el tamaño del
riñón, que contiene nefronas normalmente diferenciadas, pero reducidas en número
Tipos:
● Hipoplasia segmentaria
● Hipoplasia oligomeganefronia
● Hipoplasia simple
● Hipoplasia cortical
Hipoplasia segmentaria: (riñón de Ask-Upmark)
El riñón suele ser pequeño <2 de la medida, ya que tiene un número reducido de
lóbulos renales debido a un mal desarrollo
Se identifica principalmente en niños que presentan hipertensión o infecciones del
tracto urinario.
Reflujo vesicoureteral se identifica en el 70% al 80% . El parénquima renal puede
estar hipertrofiado (surcos prominentes), pirámide renal rudimentaria o ausente
Hipoplasia cortical
● se caracteriza por una disminución del grosor de la corteza renal
● Número reducido de generaciones de nefronas
● Se da por un cese prematuro o la detención de la nefrogénesis,menos generaciones
de nefronas, provocando un tamaño renal mas pequeño, pirámides renales
pequeñas.
● A menudo se asocia con otras formas de hipoplasia renal.
Hipoplasia simple
● Riñón que pesa <50% de lo normal
● Reducción de lóbulos renales
● Se asocia con hipertensión y, si es bilateral, con insuficiencia renal progresiva.
● unilateral, el riñón contralateral puede estar hipertrofiado y la función renal normal.
● El riñon es pequeño pero normal en los demas aspectos. Las nefronas deben ser
normales no pueden estar aumentadas de tamaño como en la
oligomeganefronia.(sin quistes ni displasia renal)
Oligomeganefronia:
● Representa la variante más grave de hipoplasia renal.
● Suelen nacer prematuros y pequeños para la edad gestacional
● Es bilateral con una notable reducción de lóbulos renales <5 y del número de
nefronas e hipertrofia asociada de los glomérulos y túbulos individuales
● Reducción de la tasa de filtración glomerular al 30% normal.
Clínica:
La hipoplasia renal unilateral suele ser asintomática, en ocasiones se puede presentar con
dolor lumbar persistente y recurrente.
Existe una incidencia aumentada de infecciones urinarias, litiasis e hipertensión arterial
(HTA), y es al explorar estos cuadros, es cuando se detecta el riñón disminuido de tamaño.
Por el contrario, el riñón contralateral se haya hipertrofiado para conservar el
funcionamiento renal. La hipoplasia renal puede ser bilateral, en cuyo caso provoca
insuficiencia renal en la infancia, o segmentaria
Epidemiología:
● Las displasias e hipoplasias renales son causa del 20% de las nefropatías crónicas
en niños.
● Las anormalidades congénitas del riñón y de vías urinarias son la primera causa de falla
renal en la niñez.
● Su presentación unilateral es más común que la bilateral con una relación de 7:1
● La hipoplasia renal al igual que las malformaciones congenitas del riñon y de vias
urinarias ocurren en aproximadamente el 0,3-0,7% de todos los embarazos, y
corresponden a un 23% de todos los defectos congénitos
Etiología:
Puede deberse a:
- Deficiencias en factores de crecimiento o de transcripción, o en sus receptores
- mutaciones en los genes asociados al desarrollo renal (HNF1B, PAX2, PBX1)
- ingesta materna de fármacos (inhibidores del sistema renina-angiotensina o AINEs)
o tóxicos (tabaquismo y alcohol)
- nacimiento prematuro (antes de la semana 36), riesgo de nefrogénesis incompleta
Fisiopatología:
El primer paso en la formación de la nefrona es la condensación de las células
mesenquimatosas alrededor del extremo del esbozo ureteral. Estas células forman la cúpula
mesenquimatosa, las células de esta cúpula son las progenitoras de las nefronas, se
caracterizan por expresar el factor de transcripción Six-2 (necesario para la formación de la
nefrona), Pbx-1 (encargado de mantener estas células en un estado progenitor, evitando
que se diferencien prematuramente) y factor de crecimiento Wnt-9b (que promueve la
proliferación de las células progenitoras, asegurando que hayan suficientes células para
formar todas las nefronas)
Diagnóstico:
Reducción del tamaño renal sin cicatrices renales
- Ecografía prenatal a las semana 20
- Diagnóstico más tarde en la infancia: se detecta como hallazgo accidental mediante
una ecografía
Tratamiento:
● Si no hay sintomatología clínica debido al riñón hipoplásico, no está indicada la
nefrectomía
● Depende del grado de enfermedad renal, se debe evaluar la función renal para
estimar la función de las nefronas restantes, el tratamiento es sintomático e incluye
la diálisis y el trasplante renal en la fase terminal.
● Si la causa de la hipertensión arterial se encuentra en la displasia del riñón o en el
contexto de esta anomalía, se diagnostica la pielonefritis, entonces está indicado la
nefrectomía.
Bibliografía:
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Medicina Interna (Vigésima edición) [Link]
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2. Cotran, R. y. (2021). Patología estructural y funcional. ELSEVIER. Obtenido de
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