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164Tumores pineales
164

Justin A. Neira y Jeffrey N. Bruce

Este capítulo incluye una presentación de clase PERSPECTIVA HISTÓRICA

complementaria preparada por los autores: Vídeo 164.1. La región pineal, una de las áreas neoplásicas más complejas del
cerebro, puede dar lugar a diversos tumores patológicamente
distintos. Esta diversidad histológica se combina con la baja incidencia
CONCEPTOS CLAVE general de tumores pineales (solo el 1,2 % de todos los tumores del
SNC).1ha sido un obstáculo en el estudio de su biología y resultados.
Aunque los tumores pineales se describieron por primera vez en 1717,
áreas del cerebro, tanto anatómica como patológicamente. los primeros intentos de cirugía en la región pineal no ocurrieron hasta
200 años después.2Estos intentos iniciales de Horsley, Brummer y Schloffer
estuvieron plagados de malos resultados.3En 1913, Oppenheim y Krause
Las células endoteliales, las terminaciones nerviosas de la inervación
informaron la primera resección exitosa de un tumor de la región pineal.4
simpática, las células gliales y las células ependimarias dan lugar a
En 1921, Dandy describió el abordaje transcalloso que empleó en tres
múltiples tipos de neoplasias de la región pineal.
pacientes con tumores pineales.5
En 1926, Krause informó sobre el uso del abordaje infratentorial
en el tercer ventrículo posterior. en tres pacientes.6De este modo, se sentaron las bases para la
cirugía de la región pineal en una época sin microscopios,
tumores de células germinales, tumores de células parenquimatosas microinstrumentación ni anestesia moderna.
pineales, tumores de células gliales, tumores papilares y otros tumores y Los informes mencionados anteriormente y el modesto éxito de estos
quistes diversos. enfoques despertaron el interés en la cirugía de la región pineal. Sin
embargo, dada la alta morbilidad y mortalidad quirúrgica de estas
lesiones, se adoptó un paradigma más conservador, en el que se colocaron
por hidrocefalia obstructiva, (2) compresión directa del derivaciones para aliviar la hidrocefalia, seguidas de radioterapia empírica.
7–12La cirugía se consideró únicamente para pacientes que no
tronco encefálico y del cerebelo, o (3) disfunción
endocrina. respondieron a la radioterapia. Este algoritmo fue especialmente popular
en Japón, donde se observan altas tasas de germinomas radiosensibles.13–
Los marcadores tumorales α-fetoproteína o β-gonadotropina coriónica
16Desafortunadamente, esta estrategia de “radiación a ciegas” condujo a
humana deben medirse en suero o LCR en todos los casos de tumor
una exposición innecesaria a la radiación en muchos pacientes con
pineal antes de la cirugía. Las elevaciones de estos marcadores son
tumores benignos y resistentes a la radiación.17–19
patognomónicas de elementos malignos de células germinales y
Con el tiempo, el tratamiento clínico se volvió más sofisticado,
hacen innecesario el diagnóstico tisular y la cirugía. Sin embargo, la
individualizado y basado en la histología.20–31De igual manera, al mismo
ausencia de estos marcadores no descarta la presencia de estos
tiempo, importantes mejoras en anestesiología y técnicas microquirúrgicas
tumores.
propiciaron la innovación quirúrgica. En 1971, Ben Stein inauguró la era de
la microcirugía para la cirugía de la región pineal con su exitosa
Se requiere biopsia estereotáctica simple, biopsia endoscópica o modificación del abordaje infratentorial de Krause.29
cirugía abierta, para lo cual se puede realizar. La decisión de Posteriormente, se reevaluaron y mejoraron abordajes
optar por las diversas opciones depende de las características supratentoriales adicionales.20,32–37En los últimos 40 años,
clínicas, radiográficas y la experiencia del cirujano. La resección múltiples series han demostrado resecciones seguras y efectivas
abierta evita errores en el muestreo de tejido, lo cual es de lesiones de la región pineal (Tabla 164.1).
especialmente importante en tumores de células germinales, Estas estrategias quirúrgicas seguras y efectivas son esenciales para el
que son particularmente heterogéneos. tratamiento clínico actual de los tumores pineales porque la histología
específica tiene implicaciones críticas para planificar regímenes de terapia
Regiones que incluyen los abordajes supracerebeloso adyuvante, realizar determinaciones pronósticas y establecer estrategias
infratentorial (SCIT), lateral SCIT, transcalloso interhemisférico de seguimiento.24,25,38–43-
(IHTC), transtentorial occipital (OTT) y transventricular
transcortical (TTV). La elección del procedimiento depende de ANATOMÍA
la experiencia del cirujano y, en gran medida, del grado de
extensión supratentorial o infratentorial del tumor. La glándula pineal es una estructura encapsulada que ocupa una posición
profunda cerca del centro geométrico del cerebro. Es una estructura
extraaxial, característica que permite la resección de las lesiones pineales,
ya que a menudo permite establecer un plano quirúrgico natural. Las
puente medial de las venas supracerebelosas y minimiza así las
estructuras circundantes incluyen la comisura posterior ventralmente, el
complicaciones causadas por el sacrificio venoso.
cuerpo calloso superiormente y la comisura habenular [Link]
164.1).44El velo interpuesto, que contiene las venas cerebrales internas y el
sobre patología y puede incluir seguimiento por imágenes plexo coroideo, está en contacto directo con la glándula dorsal. Las venas
simples, manejo expectante y radioterapia y/o basales de Rosenthal se combinan con las venas cerebrales internas para
quimioterapia. formar la vena de Galeno antes de desembocar en el seno recto. El riego
sanguíneo...

1147
1148 SECCIÓN 6Oncología

TABLA 164.1Resultados de una gran serie microquirúrgica para tumores de la región pineal

Permanente
Menor
Importante Morbosidad
Autores Año norte Acercarse Grupo de edad Patología GTR (%) Mortalidad (%) Morbilidad (%) (%)
Hoffman y otros.25 1994 61 IHTC ITSC PAG Todo N/A 20 N/A N/A

Neuwelt y otros.26 1985 13 OTT AyP Todo 60 0 0 20

Lapras y otros.33 1987 86 IHTC OTT AyP Todo 65 5.8 5.8 28
Edwards y otros.24 1988 36 Televisión por cable PAG Todo ? 0 3.3 3.3
OTT
Centro de Información Tecnológica

Pluchino y otros.27 1989 40 AyP

Centro de Información Tecnológica Todo 25 5 N/A N/A

Luo y otros.204 1989 64 OTT AyP Todo 21 10 N/A

Vaquero et al.205 1992 29 IHTC ITSC AyP Todo N/A 11 N/A N/A

OTT
Herrmann y otros.206 1992 49 TCIH AyP Todo N/A 8 N/A N/A

Centro de Información Tecnológica

Bruce y Stein111 1995 160 AyP

Centro de Información Tecnológica Todo 45 4 3 19
IHTC OTT
Chandy y otros.144 1998 48 AyP
Centro de Información Tecnológica “Lesiones benignas” 55 0 N/A N/A

OTT
Shin y otros.207 1998 21 OTT AyP Todo 54.5 0 0 5
Konovalov y otros.42 2003 224 OTT AyP Todo 58 10 N/A > 20
Centro de Información Tecnológica

Hernesniemi 2008 119 AyP

Centro de Información Tecnológica Todo 88 0 1 4.9
y otros.180 OTT
Sonabend y 2017 181 AyP
Centro de Información Tecnológica Todo 73 2 1 N/A

Bruce208 IHTC OTT

Qi y otros.209 2014 143 OTT AyP No germinomatoso 91.6 0.7 3.5 5.6
tumores
Abecassis y otros.210 2017 50 AyP Todos excepto benignos 46 0 N/A N/A

quistes
Choque-Velázquez 2019 76 SCIT AyP Todo 70 . 03 N/A N/A

y otros.114 OTT
A,Adulto;GTR,resección total bruta;IHTC,transcalloso interhemisférico;N / A,No disponible;OTT,transtentorial occipital;PAG,pediátrico;SCIT,infratentorial supracerebeloso;
Televisión por cable,transcortical transventricular.

La glándula pineal proviene de ramas de las arterias coroideas medial La categoría miscelánea incluye entidades como meningioma,
y lateral a través de anastomosis con las arterias pericallosa, cerebral hemangioblastoma, papiloma del plexo coroideo, tumor
posterior, cerebelosa superior y cuadrigémina.45,46 metastásico, quemodectoma, adenocarcinoma y linfoma.20,26,51,52
Además, pueden producirse diversas lesiones vasculares,
Hacia el tercer ventrículo posterior. La progresión posterior puede incluidas malformaciones cavernosas, malformaciones
continuar hacia el tálamo o posteriormente sobre la superficie dorsal. arteriovenosas y malformaciones de la vena de Galeno.53,54
Los quistes pineales benignos se encuentran con mayor frecuencia a medida
de origen glial, puede invadir el mesencéfalo y el tálamo, lo que en última que aumenta la frecuencia de las imágenes (Figura 164.2). Su prevalencia global
instancia afecta la resecabilidad del tumor. del 2% es mayor en las mujeres y aumenta con la edad.55–57Histológicamente,
estos quistes son variantes benignas y normales de la glándula pineal y
consisten en estructuras quísticas rodeadas de tejido parenquimatoso pineal
PATOLOGÍA
normal. Pueden medir hasta 2 cm de diámetro, con un borde que realza el
Los diferentes tipos celulares que componen la glándula pineal explican la contraste que representa el tejido comprimido de la glándula pineal. Casi
diversa patología de los tumores de la región pineal. La glándula pineal siempre son asintomáticos y generalmente no requieren tratamiento, a menos
madura está compuesta por pinealocitos dispuestos en lóbulos para que causen obstrucción del acueducto. Radiográficamente, los quistes pineales
formar el parénquima pineal.45,46Estos pinealocitos están rodeados de pueden simular astrocitomas pilocíticos, aunque estos tumores se distinguen
astrocitos y células endoteliales que forman tabiques entre los lobulillos. La por su tendencia a progresar y volverse sintomáticos. Por el contrario, la
glándula también contiene terminaciones nerviosas de inervación evolución natural de los quistes pineales es la de una variante anatómica estática
simpática. A lo largo de su borde anterior, la glándula se une con las que no requiere tratamiento.58-
células ependimarias.
El términopinealomaFue utilizado originalmente por Krabbe, pero es un nombre
inapropiado porque inicialmente se refería a tumores de células germinales.47 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Con el tiempo, este término se aplicó de forma más genérica a cualquier tumor
Síntomas iniciales
de la región pineal, pero hoy está [Link] de la región pineales el
término general preferido; la histología del tumor individual se utiliza para la
especificidad (por ejemplo,astrocitoma de la región pineal). etiologías potenciales20,59
hidrocefalia obstructiva, (2) compresión directa del tronco encefálico y
del cerebelo, o (3) disfunción endocrina.
tumores de células gliales, tumores papilares y otros tumores y El síntoma inicial más común es la cefalea, que se asocia
quistes diversos.20,48 con hidrocefalia obstructiva secundaria a la compresión del
El espectro va desde benigno a maligno y pueden presentarse tumores mixtos acueducto de Silvio. La progresión de la hidrocefalia puede
de más de un tipo de célula.48–50 provocar náuseas, vómitos y problemas cognitivos.
 CAPÍTULO 164Tumores pineales 1149

Interno
cerebral v. Velo
interpositum
164
Sagital inferior
Vena Seno del esplenio Fórnix
de Galeno Falx

Derecho
seno

Tentorio
Superior
vermian v.
Vermis de
cerebelo
Corpus
Vena de cuadrigémina
cerebelo-
mesencefálico
fisura
Aracnoides Pineal
glándula

A Cuadrigémino
cisterna

Interno Velo
cerebral v. interpositum Fórnix Tela coroidea

Habenular
Medio
comisura
posterior
a. coroidea

Glándula pineal Lateral

posterior
Superior y a. coroidea
colículos inferiores

Pineal v.

V. cerebral interno
Posterior Figura [Link] de resonancia magnética mejorada con gadolinio
cerebral a. de un quiste pineal tí[Link] quiste presenta realce periférico y no obstruye
Occipital interno v.
el acueducto de Silvio. Estos quistes son variantes anatómicas normales que
vena basal rara vez presentan síntomas y requieren tratamiento.
Vena de Galeno de Rosenthal

B
Figura [Link] sagital (A) y dorsal (B) de la anatomía de la región
pineal.a,Artería;v,vena.(De McComb J, Levy M, Apuzzo M. Abordajes
intrahemisféricos posteriores retrocalloso y transcalloso a la región del Diagnóstico
tercer ventrículo. En: Apuzzo M, ed. Cirugía del Tercer Ventrículo. 2.ª ed.
Baltimore: Williams & Wilkins; 1998:743–777. Prueba para tumores pineales.70–72
Tamaño del tumor, vascularidad, homogeneidad, relaciones
anatómicas con las estructuras circundantes y grado de hidrocefalia.
Deterioro, papiledema, ataxia y, finalmente, obnubilación. En casos raros, En particular, se puede evaluar la anatomía venosa, lo cual es útil.
los síntomas pueden aparecer de forma abrupta en asociación con
apoplejía pineal por hemorragia en un tumor pineal.55,60–62 vasos del sistema venoso profundo en la parte superior a lo largo de
La compresión directa del mesencéfalo, particularmente a nivel del la periferia dorsal del tumor (Figura 164.3).39Excepciones notables son
colículo superior, puede causar trastornos de las funciones extraoculares. los meningiomas que surgen del velo interpuesto y los tumores
62,63Este epidermoides u otros tumores que se originan en el cuerpo calloso.
El síndrome puede consistir en parálisis de la mirada hacia arriba, nistagmo de Estos tumores desplazan ventralmente el sistema venoso profundo.
convergencia o retracción y disociación pupilar luz-cerca. El síndrome del
acueducto de Silvio, que consiste en parálisis de la mirada hacia abajo o la La posición del tumor en relación con el sistema venoso profundo
mirada horizontal debido a una mayor compresión del mesencéfalo, es importante porque puede influir en la elección entre un
64Mesencéfalo dorsal abordaje infratentorial y uno supratentorial. Aunque la ubicación
La compresión o infiltración puede provocar retracción palpebral (signo de del sistema venoso profundo puede ser evidente en
Collier) o ptosis. Con menor frecuencia, pueden presentarse parálisis del IV par -
craneal con diplopía e inclinación de la cabeza. La interferencia con las vías ter delinearlo.
eferentes cerebelosas de los pedúnculos cerebelosos superiores puede causar
ataxia y dismetría. También se han reportado alteraciones auditivas, No se puede predecir de manera confiable basándose únicamente en las características de las
probablemente secundarias a la compresión de los colículos inferiores.64–66 imágenes.20,70,71,73–76Algunos grupos han informado de niveles significativamente más altos
La disfunción endocrina es rara, pero puede ser resultado de una infiltración
tumoral en el hipotálamo o, secundariamente, de una hidrocefalia.66Cabe tumores celulares e incluso señales relativamente más altas en pineoblastomas/
destacar que la diabetes insípida causada por una invasión tumoral hipotalámica 1,72,76; sin embargo, esta señal no es lo suficientemente confiable como para alterar

puede ocurrir incluso antes de que dicha invasión sea evidente

radiográficamente. Si bien la pubertad precoz se ha vinculado históricamente Proporcionando detalles de la calcificación, la ruptura de la barrera
con las masas pineales, existen casos documentados. hematoencefálica y el grado de vascularización.77La angiografía no es necesaria
extraño.47,67–69- a menos que se sospeche una anomalía vascular.
1150 SECCIÓN 6Oncología

Tumores del seno endodérmico; se observan elevaciones más pequeñas en

Marcadores tumorales
algunos carcinomas de células embrionarias y teratomas inmaduros.55,69,78–80La
Los marcadores tumorales α-fetoproteína o β-gonadotropina coriónica β-hCG es producida por elementos trofoblásticos; se encuentran niveles altos en
humana (β-hCG) deben medirse en suero o LCR en todos los casos de los coriocarcinomas, mientras que niveles bajos pueden estar asociados con
tumor pineal antes de la cirugía. Las elevaciones de estos marcadores son algunos, pero no todos, los carcinomas de células embrionarias y germinomas.55
patognomónicas de elementos malignos de células [Link] 164.2 ,69,78,79,81–85Debido a que estos marcadores son indicadores confiables de
).46,55,78La α-fetoproteína indica la presencia de elementos del saco vitelino elementos de células germinales malignas, su presencia hace que la cirugía y la
fetal y los niveles están marcadamente elevados con biopsia sean innecesarias y estos pacientes deben ser tratados con radioterapia
y quimioterapia.48,85
Cabe destacar que, si bien la presencia de marcadores de células germinales
indica un tumor maligno de células germinales, su ausencia no descarta un
germinoma maligno ni un carcinoma de células embrionarias. De igual manera,
si la α-fetoproteína está elevada en presencia de un germinoma, es probable que
se trate de un carcinoma de células embrionarias o un tumor del seno
endodérmico como parte de un tumor mixto.86Cabe destacar que estos
marcadores tumorales también son útiles para monitorear la respuesta a la
terapia adyuvante o como un signo temprano de recurrencia.
Otros marcadores biológicos de tumores de células germinales incluyen las
isoenzimas de la lactato deshidrogenasa y la fosfatasa alcalina placentaria.55,87,
88Estos marcadores de células germinales tienen valor diagnóstico cuando se
utilizan para el análisis inmunohistoquímico de muestras histológicas, pero no
son útiles como marcadores de suero o LCR.

en pacientes con tumores de células del parénquima pineal.44,48,89–92Estos

marcadores también tienen mayor aplicabilidad en el diagnóstico
A inmunohistoquímico. El análisis de los niveles de melatonina en pacientes
posoperatorios se ha investigado, pero su aplicabilidad clínica es limitada.

TRATAMIENTO

Existen estrategias complementarias para obtener un diagnóstico,

controlar los síntomas asociados, como la hidrocefalia o el efecto de
masa local, y lograr el control citorreductor/oncológico. La elección de
las estrategias depende de la presentación clínica; la presencia de
hidrocefalia; los marcadores tumorales séricos y en LCR; la presencia
de enfermedad metastásica; la edad; y el estado general del paciente.
Los matices de estos aspectos del manejo se resumen enFigura 164.4.

Manejo de la hidrocefalia
Dado que muchos pacientes presentan inicialmente hidrocefalia obstructiva, puede ser
necesaria una derivación inicial del LCR, lo que proporciona no solo un beneficio
B
sintomático, sino también la oportunidad de obtener muestras de marcadores

Figura [Link]ágenes de RM que muestran la variabilidad del tumorales en el LCR. Existen varias opciones para la derivación del LCR, con la

sistema venoso profundo en relación con los tumores de la región -

pineal.(A) El sistema venoso profundo se ubica superior y dorsal al Si la hidrocefalia reactiva pone en peligro la vida de forma urgente, se puede
tumor. Esta es la configuración más común y propicia un abordaje colocar un drenaje ventricular externo (DVE) a la cabecera del paciente. En
infratentorial supracerebeloso. (B) El sistema venoso profundo se ubica situaciones menos urgentes, los pacientes con hidrocefalia sintomática
inferior y ventral a este tumor epidermoide y propicia un abordaje significativa se tratan mejor con una ventriculostomía endoscópica del tercer
supratentorial. ventrículo guiada por estereotáctica para permitir la reducción gradual de la
presión intracraneal y la resolución de los síntomas antes de la resección del
tumor.93Este método es preferible a la derivación ventriculoperitoneal porque
elimina posibles complicaciones como infección, sobrederivación, hematoma
subdural y siembra peritoneal de células malignas. La ventriculostomía
TABLA 164.2Marcadores biológicos en tumores de células germinales endoscópica del tercer ventrículo también puede facilitar la biopsia asistida por
endoscopia de la masa pineal en algunas situaciones.
β-coriónica humana
Tumor Gonadotropina α-fetoproteína
La GTR prevista en la cirugía también se puede manejar con un
Célula germinal benigna – – drenaje ventricular temporal colocado en el momento de la resección
Teratoma inmaduro – + /– quirúrgica.24,94El desagüe se puede quitar o convertir en un
Germinoma – –
Germinoma con + –
La hidrocefalia asintomática frecuentemente se resuelve después de la
células sinciciotrofoblásticas
Carcinoma de células embrionarias + /– – resección de una masa pineal, ya que el tercer ventrículo se comunica con
Coriocarcinoma ++ – la cisterna cuadrigémina durante la cirugía, o la compresión del flujo de
Tumor del seno endodérmico – ++ salida y el acueducto del tercer ventrículo se alivia con la resección del
tumor, lo que evita la necesidad de derivación de LCR.
 CAPÍTULO 164Tumores pineales 1151

y reducir el riesgo de hemorragia posoperatoria en un lecho tumoral

Diagnóstico de tejido: biopsia versus resección abierta 164
resecado de forma incompleta.24,94,111Por otra parte, los procedimientos
Dada la diversa patología que puede presentarse en la región pineal, es abiertos conllevan una mayor morbilidad quirúrgica a corto plazo que las
necesario un diagnóstico histológico para orientar las decisiones de biopsias con aguja estereotáctica, aunque esta desventaja a corto plazo
manejo, que son variadas.39,42,48,85,94–97Aunque la citología del LCR y el puede verse compensada por la ventaja a largo plazo del control del
examen radiográfico proporcionan información para el diagnóstico tumor.
histológico, no son lo suficientemente sensibles como para reemplazar un La biopsia estereotáctica, por el contrario, ofrece las ventajas de una
diagnóstico de tejido.72,73,96–102La citología del LCR ocasionalmente revela relativa facilidad de realización y menores complicaciones en comparación
células malignas, pero rara vez es diagnóstica. Como se mencionó con un procedimiento abierto.23,27,115–117Sin embargo, es importante
anteriormente, el diagnóstico tisular solo se descarta cuando se detectan recordar que la región pineal es uno de los lugares más peligrosos para
marcadores de células germinales malignas. En este caso, se debe iniciar realizar una biopsia estereotáctica de forma segura, dadas las estructuras
quimioterapia y radioterapia de inmediato.73,102,103 circundantes, y se debe tener mucho cuidado al planificar el objetivo y la
El diagnóstico tisular puede lograrse mediante biopsias con aguja trayectoria. La biopsia estereotáctica conlleva riesgo de hemorragia por
estereotácticas o endoscópicas, o mediante un procedimiento quirúrgico diversos mecanismos, como sangrado en tumores altamente
abierto. Los médicos pueden recomendar uno u otro de estos enfoques vascularizados, daño al sistema venoso profundo y sangrado ventricular,
como estándar. Sin embargo, comprender las posibles ventajas y donde la turgencia tisular es insuficiente para taponar una hemorragia
desventajas de cada enfoque es fundamental para personalizar la atención leve.24,94,104,116A pesar de estos riesgos, varias series grandes han validado
a cada paciente, en lugar de basarse en dogmas clínicos. la relativa seguridad de la biopsia estereotáctica para los tumores pineales
La decisión de optar por una biopsia simple frente a una cirugía abierta a pesar de su ubicación bastante peligrosa.23,115Un estudio multicéntrico
depende de las características clínicas del paciente, las características retrospectivo de biopsias estereotácticas en 370 pacientes informó una
radiográficas del tumor y la experiencia del cirujano con estos tasa de mortalidad del 1,3%.117De menor preocupación pero que vale la
procedimientos. La ventaja de la resección abierta reside en la posibilidad pena mencionar es un informe de siembra metastásica a lo largo del tracto
de obtener mayores cantidades de tejido y un muestreo más extenso. Esto de biopsia después de la biopsia de un pineoblastoma.118
es especialmente importante para las lesiones de la región pineal en Los endoscopios flexibles han hecho de la biopsia neuroendoscópica
general y para los tumores de células germinales en particular, debido a la una opción más atractiva, permitiendo a los cirujanos realizar una tercera
frecuente heterogeneidad y la mezcla de poblaciones [Link] ventriculostomía y biopsiar a través del mismo orificio. El riesgo de
164.5; Tabla 164.3).24,94,104–109De hecho, varios estudios han sugerido sangrado y el sesgo de muestreo son preocupantes, al igual que en la
errores de muestreo de aproximadamente el 18% al 21% al comparar la biopsia estereotáctica. En una serie retrospectiva de biopsias
patología inicial en la biopsia estereotáctica y la patología final en la neuroendoscópicas de lesiones ventriculares en 293 pacientes (33 % con
resección abierta.109,110 lesiones pineales), se observó sangrado moderado a grave en el 19 %,
La resección abierta ofrece el beneficio de la reducción tumoral o la incluyendo una muerte por sangrado incontrolable.109
resección completa. En un tercio de los tumores benignos, la resección es
completa y curativa, lo que convierte a la cirugía abierta en el Cirugía: la biopsia puede ser más apropiada en pacientes con tumores
procedimiento de elecció[Link] 164.4).39,94,111Aunque las ventajas de la sistémicos primarios conocidos, lesiones múltiples o condiciones médicas que
reducción tumoral son menos evidentes en el caso de tumores malignos, la hacen que la resección abierta sea peligrosa.55,94De igual manera, la evidencia
evidencia anecdótica sugiere que la resección radical mejora la respuesta a radiográfica de invasión del tronco encefálico puede hacer que la biopsia simple
la terapia adyuvante.33,94,111–114Además, la reducción agresiva puede sea más atractiva. Sin embargo, las imágenes suelen ser engañosas, y los
reducir el efecto de la masa sobre estructuras críticas, aliviar la hidrocefalia tumores que parecen infiltrantes pueden, en realidad, presentar una cápsula
obstructiva y evitar la necesidad de una desviación permanente del LCR; visible y diseccionable, susceptible de resección.

Resonancia magnética

¿Hidrocefalia?
+ Endoscópica 3rd
Marcadores de suero/LCR Ventriculostomía
– +
Quimioterapia adyuvante/

Radioterapia
Histológico
Confirmación
Biopsia estereotáctica
Resección quirúrgica 1. Contraindicaciones médicas para la cirugía
Lesiones solitarias susceptibles de tratamiento 2. Enfermedad metastásica
resección quirúrgica 3. Tumor irresecable en varón joven(Sospecha de tumor de
células germinales a pesar de marcadores negativos)

Quirúrgico Estereotáctica
Resección Biopsia con aguja
Maligno
Benigno

Total parcial
Maligno Total Bruto o
Total bruto Resección Resección subtotal
Resección
(No más
tratamiento)
1. Gestión conservadora
Quimioterapia/radioterapia adyuvante
2. Radiocirugía

Figura [Link] del diagrama de flujo del manejo del tumor de la región pineal.(De Malone H, Ebiana V, Bruce J. El papel de la resección total macroscópica en el
tratamiento de tumores de la región pineal. En: Quinones-Hinojosa A, ed. Controversias en Neurooncología: Medicina de la Mejor Evidencia para la Cirugía de Tumores
Cerebrales. Nueva York: Thieme; 2013.
1152 SECCIÓN 6Oncología

TABLA 164.3Tumores de células germinales puros versus mixtos en Nueva York

Centro Médico Presbiteriano de la Universidad de Columbia (1978-2020)

Tipo de tumor Número

PAGUREGRAMOGestión de riesgos empresarialesdoANATUMORS

Germinoma 42
Teratoma 9
Epidermoide 4
Teratoma inmaduro 2
carcinoma embrionario 2
Lipoma 2
Total 61
METROIXEDGRAMOGestión de riesgos empresarialesdoANATUMORS

Germinoma/teratoma 4
Germinoma/carcinoma embrionario 3
Teratoma inmaduro/germinoma/EST 2
A Germinoma/dermoide 1
Germinoma/teratoma inmaduro 1
Coriocarcinoma/teratoma 1
Coriocarcinoma/teratoma inmaduro 1
Carcinoma embrionario/EST 1
EST/carcinoma embrionario/germinoma 1
Germinoma/maligno no germinomatoso 1
célula germinal/teratoma
EST/inespecífico maligno 1
mixto no especificado 2
Total 21
EST,Tumor del seno endodérmico.

TABLA 164.4Extensión de la resección de 205 regiones pineales consecutivas

Cirugías en el Centro Médico Presbiteriano de Nueva York y la Universidad de Columbia
(1990-2020)

Resección subtotal radical/

B
Total parcial

Biopsia Resección resección total bruta

Figura [Link] sagital de resonancia magnética (A) y anatomía patológica Benigno 2 5 79

macroscópica (B) de un paciente con un tumor mixto de células germinales, que muestra la Maligno 12 29 78
heterogeneidad del tumor. Esta heterogeneidad puede llevar a un diagnóstico erróneo si el Total 14 (7%) 34 (17%) 157 (78%)
muestreo de tejido es limitado. Nota: resección subtotal radical = no hay tumor visible en la cirugía o en
Resonancia magnética postoperatoria, pero el tumor no estaba bien encapsulado.

TÉCNICAS QUIRÚRGICAS Si se detecta sangrado, irrigación continua durante hasta 15 minutos.

Procedimientos estereotácticos
Se debe obtener una tomografía computarizada posoperatoria inmediata para evaluar
Como se mencionó anteriormente, la relativa facilidad técnica para realizar la presencia de sangre intraventricular e hidrocefalia, que pueden requerir intervención
procedimientos de biopsia estereotáctica en la región pineal debe considerarse quirúrgica.
con cautela. Es fundamental comprender la compleja anatomía en el sitio de la
biopsia y a través de la trayectoria potencial para evitar...
Biopsia endoscópica
son adecuados para la biopsia. La TC volumétrica es suficiente para proporcionar La biopsia endoscópica de tumores pineales a través de los ventrículos es un
información precisa de la orientación y rastrear la trayectoria en tres método alternativo para asegurar un diagnóstico de tejido.120–124Además del
error de muestreo, una desventaja importante de este procedimiento es que la
El software actual ha minimizado cualquier imprecisión espacial. Se biopsia del tumor se toma a lo largo de su superficie ventricular, donde no hay
prefieren dos enfoques para las trayectorias quirúrgicas turgencia tisular que permita taponar el sangrado. Incluso una hemorragia leve
estereotácticas.23,27,55,119El abordaje más común es a través de un en el espacio del LCR puede ser difícil de controlar, un problema que se agrava
punto de acceso precoronal con un abordaje anterolaterosuperior por las propiedades altamente vasculares de muchos tumores pineales.
que evita la superficie interior del ventrículo lateral y se dirige inferior Normalmente, este procedimiento se combina con una ventriculostomía. Sin
y lateralmente a las venas cerebrales internas para reducir el riesgo embargo, incluso con endoscopios flexibles, la biopsia y la ventriculostomía
de sangrado. El abordaje alternativo es un abordaje simultáneas pueden ser difíciles, ya que se requieren trayectorias separadas.
posterolaterosuperior cerca de la unión parietooccipital, que puede
ser útil para tumores que se extienden lateral o superiormente.119

Consideraciones sobre procedimientos quirúrgicos abiertos

reducir el error de muestreo; sin embargo, esto suele ser un desafío debido al
pequeño tamaño de los tumores que se encuentran comúnmente.23,115Se Existen varias variaciones en los enfoques de la región pineal, pero
prefiere el tipo de aguja de biopsia con cánula de corte lateral a una pinza de esencialmente se clasifican comosupratentorialoinfratentorial.37,39,94
copa, que puede desgarrar un vaso sanguíneo. Si Los abordajes supratentoriales incluyen interhemisféricos
 CAPÍTULO 164Tumores pineales 1153

transcalloso (IHTC), transtentorial occipital (OTT) y el transventricular Es preferible el enfoque OTT o el IHTC.
transcortical (TTV), raramente utilizado.11,33,94,125El abordaje infratentorial, 164
específicamente el abordaje infratentorial supracerebeloso (SCIT), se
1. Tumores que se extienden superiormente, afectando o
realiza a través de un corredor natural creado entre el tentorio y el
destruyendo la cara posterior del cuerpo calloso y desviando el
cerebelo.29,126La elección del abordaje depende de la experiencia del
sistema venoso profundo en dirección dorsolateral.
cirujano y de su comodidad con el procedimiento.
2. Tumores que se extienden lateralmente a la región del trígono.
-
3. Tumores que se extienden inferiormente hacia la placa cuadrigémina
Es posible, aunque existen varias advertencias. Los tumores grandes que se
4. En casos raros en los que el tumor desplaza el sistema venoso profundo
extienden supratentorialmente o lateralmente al trígono del ventrículo lateral
en dirección ventral (lo que se observa a menudo en los meningiomas
generalmente se benefician de un abordaje supratentorial.94Los abordajes
del velo interpuesto):
supratentoriales brindan una mayor exposición que los abordajes
infratentoriales, pero tienen la desventaja de obligar al cirujano a trabajar
alrededor de la convergencia de la vena de Galeno y las venas cerebrales POSICIONAMIENTO DEL PACIENTE
internas, donde interfieren con la extirpación del tumor. -
La ubicación de la mayoría de los tumores pineales Gery. Se han descrito numerosas posiciones del paciente para estos
infratentorialmente y en la línea media le otorga al abordaje abordajes, cada una con ventajas y desventajas (Figura 164.6).
supracerebeloso infratentorial varias ventajas naturales.94,126Se
realiza con el paciente sentado, lo que permite que la gravedad
Posición sentada
descienda el cerebelo y el tumor. El tumor se puede disecar más
fácilmente del sistema venoso profundo y del velo interpuesto, que Generalmente, se prefiere la posición sentada para el abordaje SCIT
suele ser la parte técnicamente más difícil de la disección tumoral. (verFigura 164.6A).11,94La gravedad favorece al cirujano al retraer
Además de la obvia ventaja anatómica de utilizar una trayectoria naturalmente el cerebelo de la superficie tentorial inferior, lo que
media, el sistema venoso profundo se encuentra dorsal a la masa, lo reduce la acumulación de sangre en el campo operatorio y facilita la
que facilita su evitación durante la mayor parte de la disección disección del tumor del sistema venoso profundo. El riesgo de
tumoral. El abordaje es menos favorable si el tumor presenta una embolia gaseosa venosa, neumoencéfalo y hematoma subdural
extensión supratentorial o lateral significativa, aunque con asociado con el colapso cortical aumenta con la posición sentada,
instrumentos extralargos adecuados, se pueden extirpar incluso pero puede preverse y controlarse con las precauciones adecuadas.94,
tumores que se extienden anteriormente hacia el tercer ventrículo. 127,128Presión parcial de dióxido de carbono al final de la marea
CO2) debe ser monitoreado ya que es un indicador sensible del aire.
-
1. El abordaje es al centro del tumor, que comienza en la línea
La monitorización física también puede ayudar a detectar pequeñas cantidades de aire
media y crece de forma excéntrica.
que ingresan al sistema venoso durante el procedimiento quirúrgico.129Se puede
2. El abordaje es inferior al velo interpuesto y al sistema
utilizar un catéter venoso central para eliminar el aire atrapado si es necesario.
venoso profundo, al que suele adherirse el tumor. Esto
Se prefiere una mesa de operaciones eléctrica invertida. El paciente se
minimiza el riesgo de dañar el drenaje vascular de esta
coloca en decúbito supino sobre la mesa de operaciones. Se retira el
región crítica.
reposacabezas y se llevan los hombros del paciente al borde de la cama. A
3. La exposición en posición sentada es comparable a la de
continuación, se eleva el respaldo de la mesa a su posición máxima
otras vías.
mientras un asistente sostiene la cabeza. La cabeza se flexiona de modo
4. No se viola ningún tejido normal a lo largo del corredor operatorio.
que el tentorio quede aproximadamente paralelo al suelo, lo que permite...

Figura [Link] del

paciente para abordajes a la
A B región pineal.(A) Posición sentada.
(B) Posición boca abajo tres cuartos.
(C) Posición boca abajo. (D) Posición
Concorde.(A–C, De Bruce J. Tumores
del tercer ventrículo posterior. En:
Kaye A, Black P, eds. Neurocirugía
Operativa. Vol. 1. Londres: Churchill
Livingstone; 2000:769–775; D, De
Bruce J, Stein B. Abordaje
infratentorial supracerebeloso. En:
Kaye A, Black P, eds. Neurocirugía
do Operativa. Vol. 1. Londres: Churchill
D Livingstone; 2000:815–824.
1154 SECCIÓN 6Oncología

Exposición óptima de la escotadura tentorial. Se debe tener cuidado para evitar A la izquierda, en un ángulo oblicuo de 45 grados. El paciente está
la torcedura del tubo endotraqueal, la compresión de la vena yugular y las firmemente sujeto con correas, y las piernas y los pies se elevan y
lesiones de la columna cervical. A continuación, se fija un dispositivo de fijación flexionan para facilitar el retorno venoso. Esta posición es adecuada
de cabeza de tornillo de banco a un accesorio de cama cerca del pie de la misma para abordajes más posteriores, como el abordaje OTT, a diferencia
para mantener al paciente en esta posición de flexión anterior. Las piernas del del abordaje IHTC. El hemisferio no dominante se retrae fácilmente
paciente deben estar elevadas para facilitar el retorno venoso y disminuir la gracias a la gravedad. La fatiga del cirujano se reduce porque sus
distensión ciática. Se coloca un retractor de autorretención Greenberg o un manos están en un plano horizontal y no están tan extendidas como
sistema similar para enmarcar el campo operatorio, facilitar la retracción cuando el paciente está sentado.
cerebelosa y servir como soporte para el instrumental neuroquirúrgico.
-
Posición boca abajo

La posición prona es sencilla y segura para abordajes supratentoriales (ver

Posición prona lateral y de tres cuartos
Figura 164.6C).94,126Generalmente es cómodo para el cirujano y permite
Las posiciones de decúbito lateral y prono tres cuartos son las más que dos cirujanos trabajen juntos a través de un microscopio quirúrgico en
utilizadas para el abordaje OTT. En el decúbito lateral, el hemisferio configuración de puente. Sin embargo, el ángulo pronunciado del tentorio
derecho dependiente no dominante se posiciona hacia abajo.130 y la falta de retracción gravitacional en el cerebelo hacen que la posición
Para el abordaje transcalloso, la cabeza se gira hacia abajo con la nariz 30 prona sea poco práctica para el abordaje infratentorial. Una variante de la
grados hacia el suelo. Para el abordaje transcalloso, la cabeza se eleva posición prona estándar, denominada... Posición del Concorde,Se ha
aproximadamente 30 grados por encima del plano horizontal en el plano empleado un abordaje infratentorial, en el que la cabeza se gira 15 grados
medio sagital. respecto del lado de la craneotomía para facilitar el abordaje infratentorial,
La posición prona de tres cuartos es una variación útil de la posición de especialmente en poblaciones pediátricas (véase Figura 164.6D).132-
decúbito lateral (verFigura 164.6B).131La cabeza se coloca en un ángulo
oblicuo de 45 grados con el hemisferio no dominante en posición declive.
La posición de decúbito prono tres cuartos puede ser incómoda y requiere
colocar un rodillo axilar debajo de la axila derecha del paciente, con el ENFOQUES OPERATIVOS
brazo derecho apoyado en un cabestrillo debajo del paciente. Se coloca un
Abordaje infratentorial supracerebeloso
rodillo de soporte debajo del tórax izquierdo y se utiliza un tornillo de
banco de tres puntos para sostener la cabeza en una posición ligeramente El enfoque SCIT (Figura 164.7) sigue un corredor natural de la línea media
extendida y rotada hacia el... hasta la región pineal y es ideal para tumores inferiores a los profundos.

Vena basal de
Rosenthal plexo coroideo

Tálamo Tentorio

Tercer ventrículo

Cerebelo
Superior
colículo
A mi

B D
Figura [Link] infratentorial supracerebeloso.(A) Diagrama sagital que muestra la trayectoria inicial en línea con la vena de Galeno. Tras abrir la
aracnoides sobre la lámina cuadrigémina, la trayectoria debe ajustarse varios grados hacia abajo, en línea con el centro del tumor (B) para evitar dañar el
sistema venoso profundo. (B) Fotografía operatoria que muestra la superficie dorsal expuesta del tumor tras abrir la aracnoides y seccionar la vena
cerebelosa precentral. (C) Diagrama de la exposición del tumor (B). (D) Fotografía operatoria con vista al tercer ventrículo tras la escisión del tumor. (E)
Diagrama del lecho tumoral (D).(De Bruce J, Stein B. Abordaje infratentorial supracerebeloso. En: Kaye A, Black P, eds. Neurocirugía Operativa. Vol. 1.
Londres: Churchill Livingstone; 2000:815–824.
 CAPÍTULO 164Tumores pineales 1155

venas cerebrales y sin extensa extensión lateral o caudal.100,133Es de De lo contrario, conduciría a un encuentro directo con la veta de Galeno
destacar que un ángulo tentorial pronunciado o una torcula baja (véaseFigura 164.7A). 164
pueden dificultar este abordaje y se deben considerar alternativas.
El paciente se coloca en posición sentada, como se describió La porción se cauteriza y se abre con un cuchillo de mango largo o unas
anteriormente. De ser necesario, se puede colocar un drenaje tijeras de bayoneta (Figura 164.7B,doSe pueden tomar muestras del
ventricular en el trígono del ventrículo lateral a través de un orificio en interior de la cápsula y enviarlas para diagnóstico por congelación. Sin
la línea media pupilar, a la altura de la sutura lambdoidea. La cirugía embargo, la baja precisión del diagnóstico por congelación de tejido debe
se inicia mediante una incisión lineal en la línea media que se tenerse en cuenta al tomar decisiones intraoperatorias. Posteriormente, se
extiende desde justo por encima de la tórcula y la protuberancia realiza la desbulición interna del tumor con diversos instrumentos, como
occipital externa hasta la apófisis espinosa de C4. La incisión se realiza succión, cauterización, pinzas tumorales y ultrasonido.
a través del ligamento nucal de la musculatura suboccipital. No es
necesario separar los músculos de las apófisis espinosas de C1 y C2, ni Se succiona con un dispositivo de succión japonés de gran calibre con
exponer el foramen magnum. Se utiliza un único retractor control variable. A medida que se descomprime el tumor, la cápsula
autoretenedor de perfil bajo para retraer los músculos y la fascia de la se separa del tálamo circundante. La disección continúa hasta
región suboccipital y exponer el hueso suboccipital. La craneotomía encontrar el tercer ventrículo. A continuación, se diseca
se centra justo debajo de la tórcula y debe exponer una pequeña cuidadosamente el tumor inferiormente, separándolo del tronco
porción del seno sagital, la tórcula y los senos transversos. Se encefálico. Esta suele ser la parte más difícil de la disección, ya que el
perforan ranuras sobre el seno sagital, por encima de la tórcula, y tumor suele estar adherido. Esta disección se puede facilitar
sobre ambos senos transversos lateralmente. Se perfora una ranura retrayendo el tumor superiormente y diseccionando romamente la
final aproximadamente a 1 o 2 cm por encima del foramen magnum, interfaz del tronco encefálico bajo visión directa. Finalmente, se
en la línea media. Se utiliza un craneótomo para conectar las ranuras, extirpa el tumor superiormente tras separar las inserciones a lo largo
lo que permite elevar el colgajo óseo. Se debe extirpar hueso por del velo interpuesto y el sistema venoso profundo. Estas inserciones
encima del seno transverso para garantizar que no se obstruya la deben cauterizarse y dividirse cuidadosamente, aunque un corte en
visión a lo largo del tentorio. Se prefiere una craneotomía más amplia, un vaso del sistema venoso profundo puede ser difícil de controlar y
ya que proporciona espacio para los instrumentos y la luz. Se deben debe evitarse.
encerar cuidadosamente los bordes óseos y controlar cualquier La toma de decisiones intraoperatorias respecto a la extensión de la
hemorragia venosa para evitar embolias gaseosas. resección tumoral depende del grado de invasión tumoral al tronco
La duramadre se abre en una suave curva semilunar ascendente por encefálico y al tálamo. Si bien existe evidencia de que una resección más
debajo del seno transverso, extendiéndose desde las caras laterales de la radical, incluso de tumores malignos, mejora la eficacia de la terapia
exposición. El colgajo dural se repliega hacia arriba y se coloca con una adyuvante y reduce el riesgo de hemorragia posoperatoria, un criterio
ligera tensión para retraer los senos sin ocluirlos. La duramadre inferior quirúrgico acertado es crucial para equilibrar el riesgo y el beneficio. Los
actúa como un cabestrillo para sostener los hemisferios cerebelosos. Si la tumores benignos o encapsulados generalmente pueden ser...
fosa posterior está estrecha, se puede extraer líquido mediante un drenaje
ventricular o abriendo la cisterna magna. Una hemostasia meticulosa es esencial.
Una vez abierta la duramadre, se debe introducir el microscopio. Cabe Una vez completada la extirpación del tumor, el cirujano debe
destacar que se requiere una longitud de objetivo variable, de 275 a 400 tener una visión completa del tercer ventrículo (Figura 164.7D–miLos
mm, ya que la distancia de operación varía significativamente entre la espejos flexibles pueden ser útiles para examinar la porción inferior
superficie cerebelosa y la región pineal. El uso de un reposabrazos del lecho tumoral, verificar la extensión de la resección y evitar la
independiente también ayuda a reducir la fatiga. formación de coágulos sanguíneos. Se debe prestar especial atención
La exposición se realiza mediante la cauterización y la división a la hemostasia.127Se debe evitar el uso excesivo de agentes
cuidadosa de las adherencias aracnoideas y las venas puente de la hemostáticos, ya que pueden flotar hacia el ventrículo y obstruir una
línea media entre la superficie dorsal del cerebelo y el tentorio. Si bien derivación o el acueducto. De ser absolutamente necesario, se
la circulación colateral minimiza las complicaciones derivadas de la pueden colocar tiras largas de Surgicel sobre la superficie del
insuficiencia venosa, solo deben sacrificarse las venas puente de la cerebelo y el lecho tumoral para proporcionar hemostasia y reducir el
línea media sobre la superficie dorsal del cerebelo que interfieran con riesgo de flotación hacia el ventrículo.
el abordaje o la retracción. Deben preservarse todas las venas puente Una vez obtenida la hemostasia y retirados los retractores, se cierra la
laterales.134 duramadre con la máxima estanqueidad posible. Se coloca el colgajo óseo
El cerebelo se separa del tentorio para proporcionar un excelente en su lugar. Se debe extubar al paciente con una elevación cefálica
corredor con mínima retracción cerebral. La superficie dorsal del razonable para evitar el desplazamiento del cerebro descomprimido
cerebelo puede protegerse con un acolchado como Telfa, y se puede dentro de la bóveda craneal.
utilizar un pequeño retractor cerebral para proporcionar una
retracción cerebelosa adicional en dirección posterior e inferior.
Infratentorial supracerebeloso lateral
Luego, la disección continúa anteriormente a lo largo de la
superficie inferior del tentorio. Las adherencias adicionales y las venas El abordaje SCIT lateral es una modificación del abordaje SCIT que
puente pueden seccionarse cuando se hacen visibles cerca del utiliza un corredor paramediano hacia la región pineal (Figura 164.8).
135,136Esta trayectoria sobre la superficie del lóbulo cuadrangular
En su lugar, se puede observar la aracnoides opalescente que cubre la proporciona un ángulo menos pronunciado hacia la región pineal.
región pineal. Esta aracnoides suele estar engrosada y debe abrirse
mediante microdisección aguda. Se identifica la vena cerebelosa Este abordaje evita las numerosas venas puente supracerebelosas mediales, que
precentral en su recorrido desde el vermis anterior hasta la vena de normalmente se sacrificarían en el abordaje de línea media.135–137
Galeno, y debe diseccionarse, cauterizarse y dividirse cuidadosamente El abordaje SCIT lateral se realiza en posición sentada o en decúbito
lo más lejos posible de la confluencia de las venas basales para evitar lateral. Se flexiona nuevamente la cabeza, pero esta vez se rota
la progresión del trombo. No es aconsejable cauterizar ni sacrificar ligeramente ipsilateral al lado de la incisión, lo que acerca la incisión al
ninguna otra vena del sistema venoso profundo. El retractor puede centro del campo operatorio (véaseFigura 164.8A–BSe coloca un drenaje
ajustarse entonces para visualizar la porción inferior del tumor. La espinal o un dispositivo de drenaje encefálico occipital (DVE) para facilitar
trayectoria del microscopio se ajusta hacia abajo a lo largo del eje la relajación cerebral si no se ha utilizado previamente la derivación de
central del tumor, alejándose del plano de disección inicial, que era LCR. Se realiza una incisión lineal de 7 a 8 cm a medio camino entre el inión
paralelo al tentorio y y la mastoides, que se extiende un tercio por encima.
1156 SECCIÓN 6Oncología

y dos tercios por debajo del seno transverso (verFigura 164.8C). Se Se preserva siempre que sea posible; se debe evitar el sacrificio de más de una
separa y retrae la musculatura suboccipital, lo que permite una vena puente para prevenir un infarto venoso. Esta preservación venosa es
pequeña craneotomía paramediana que expone únicamente el seno posible porque los tumores pineales están profundamente arraigados, por lo
transverso ipsilateral, dejando la tórcula protegida. Se abre un único que incluso una pequeña abertura proporciona un amplio ángulo de exposición
colgajo dural semilunar ascendente y se retrae hacia el seno, donde profunda. Se utiliza un sistema retractor para retraer suavemente el hemisferio
se utilizan suturas de retracción tentorial para elevar el seno ipsilateral. Se puede utilizar un retractor independiente a lo largo de la hoz, que
transverso y expandir el corredor operatorio (véaseFigura 164.8FLa puede dividirse inferiormente para proporcionar mayor exposición. La fisura
liberación de LCR mediante drenaje lumbar facilita la retracción interhemisférica es generalmente un corredor no vascular con pocas
caudal del hemisferio cerebeloso. El corredor quirúrgico se desarrolla adherencias entre la hoz y la circunvolución cingulada. Por lo tanto, el corredor
por encima del cerebelo y por debajo del tentorio. Las grandes venas debería abrirse sin requerir ningún sacrificio vascular.
puente, mediana y lateral, deben mantenerse intactas en la medida Una vez abierta la fisura, el cuerpo calloso blanco se identifica
de lo posible. La disección aracnoidea y la resección del tumor se fácilmente al microscopio quirúrgico. Se deben identificar las arterias
realizan como en una SCIT estándar, con cuidado para preservar las pericallosas pareadas que recorren el cuerpo calloso. Estas arterias se
membranas aracnoideas de las estructuras laterales, como la arteria retraen hacia un lado o con retractores separados a cada lado.
cerebelosa superior o el nervio troclear. Mediante una combinación de succión y cauterización, el cuerpo
calloso se abre directamente sobre la porción más grande de la masa
tumoral. Una apertura de 2 cm del cuerpo calloso en el plano sagital
Abordaje transcalloso interhemisférico
suele ser suficiente y no es probable que provoque síndrome de
El enfoque IHTC fue descrito por primera vez por Dandy (Figura 164.9).12,42 desconexión ni deterioro cognitivo (véase Figura 164.9A). Si es
Este abordaje entre la hoz y el hemisferio cerebral proporciona un necesario, se pueden dividir el tentorio y la hoz para proporcionar
corredor hacia la región pineal a lo largo de la unión parietooccipital. exposición adicional (verFigura 164.9B).
Cualquiera de las posiciones del paciente descritas previamente puede Una vez atravesado el cuerpo calloso, debe ser visible la
utilizarse para este abordaje, aunque generalmente se prefiere la posición superficie dorsal del tumor y deben identificarse precozmente las
prona o sentada. venas del sistema venoso profundo para evitar dañarlas (ver
Figura 164.9C
está centrado en el tercer ventrículo.125,138,139Una craneotomía amplia, de Es discutible si se debe sacrificar de forma segura, pero hacerlo no es deseable y
aproximadamente 8 cm de longitud, proporciona flexibilidad para debe evitarse a toda costa.140Una vez expuesto el tumor, se reduce su volumen y
determinar el corredor y evitar la formación de puentes venosos siempre luego se diseca como se describió anteriormente.
que sea posible. La craneotomía generalmente se centra sobre el vértice y,
por lo tanto, sobre el lóbulo parietal para evitar la manipulación del lóbulo
Abordaje transtentorial occipital
occipital. Se realiza una trépano sobre el seno sagital, tanto anterior como
posteriormente, y se utiliza un craneótomo para realizar una craneotomía El enfoque OTT, descrito originalmente por Horrax y
amplia. La craneotomía debe extenderse de 1 a 2 cm hacia el lado
contralateral, proporcionando así espacio para colocar retractores en la enfoques (Figura 164.10).34,141Generalmente se prefiere una posición de decúbito
cisura interhemisférica. prono tres cuartos. Este abordaje de la región pineal utiliza una trayectoria oblicua para
La duramadre se abre enU-forma y se refleja medialmente lesiones que se encuentran esencialmente en la línea media y, por lo tanto, puede
hacia el seno sagital. Se inspeccionan las venas puente y resultar desorientador para los cirujanos que no estén familiarizados con él.

A B do

D mi F
Figura [Link] infratentorial supracerebeloso lateral.(A–B) Imagen de un paciente sentado con la cabeza ligeramente girada hacia el lado de la incisión. (C)
La incisión se encuentra a medio camino entre la mastoides y el inión, un tercio por encima y dos tercios por debajo del nivel del seno transverso. (D) Colocación de
campos quirúrgicos y preparación quirúrgica con un sistema de navegación sin marco a los pies de la cama. (E) Preparación quirúrgica con un sistema retractor
colocado. (F) Abertura dural semilunar con el colgajo dural reflejado hacia arriba, hacia el seno transverso, y el corredor infratentorial supracerebeloso a la vista.
 CAPÍTULO 164Tumores pineales 1157

Al dividir el tentorio, se logra una excelente exposición de la placa Es limitada y no es deseable realizar una incisión cortical. Obviamente,
cuadrigémina, lo que lo hace particularmente útil para los tumores que se se debe elegir un punto de entrada en una corteza no elocuente. La 164
extienden hacia abajo. guía estereotáctica suele ser útil con este abordaje y puede ser
AU-El colgajo del cuero cabelludo occipital derecho moldeado se refleja recomendable en casos de tumores que se extienden al ventrículo
inferiormente, y la rama vertical medial comienza justo a la izquierda de la lateral.
línea media, aproximadamente al nivel de la tórcula.33,138También es
aceptable una incisión lineal. Se coloca una trépano en la línea media sobre
CUIDADOS POSTOPERATORIOS
el seno sagital, justo por encima de la tórcula, junto con otra trépano de 6
a 10 cm por encima. A continuación, se utiliza un craneótomo para realizar Los esteroides en dosis altas deben mantenerse durante los primeros días
una craneotomía bilateral amplia que se extiende de 1 a 2 cm a la izquierda y luego reducirse gradualmente a medida que mejora la condición del
de la línea media. Como alternativa, es posible colocar las trépano junto al paciente.127,138El letargo y el deterioro cognitivo leve son frecuentes y
seno sagital sin cruzar la línea media. Si se elige esta opción, es importante dificultan la evaluación del estado neurológico en el posoperatorio
acercarse lo más posible al seno sagital para evitar un saliente óseo que inmediato, especialmente en pacientes con neumoencéfalo extenso debido
limite la visión operatoria. La duramadre se abre en unU-forma y se refleja a la posición sedente. Es necesario realizar exploraciones neurológicas
hacia el seno sagital. minuciosas y frecuentes, y cualquier cambio debe investigarse mediante
TC para descartar la posibilidad de hidrocefalia, hemorragia o aire residual.
retracción del lóbulo occipital no dominante, que también se ve La oclusión de la derivación o ventriculostomía es un problema frecuente
facilitada por la falta de venas puente cerca del polo occipital. causado por aire, sangre o restos operatorios; es especialmente
preocupante porque el deterioro y la morbilidad grave pueden ocurrir
cerebro y minimizar el riesgo de hemianopsia por retracción excesiva rápidamente.
del lóbulo occipital.
Bajo el microscopio quirúrgico, se identifica el seno recto; se
puede utilizar ecografía Doppler o navegación si es necesario. El La consulta de fisioterapia y rehabilitación es importante para apoyar
tentorio se divide justo adyacente y paralelo al seno recto (véase una movilización rápida.
Figura 164.10ASe puede colocar un retractor sobre la hoz para su
exposición. El seno sagital inferior y la hoz se pueden seccionar para Realizarse dentro de las 72 horas para determinar la extensión de la resección y
facilitar una mayor retracción de la hoz. Una vez seccionado el guiar las decisiones de tratamiento futuras.
tentorio, se pueden visualizar la aracnoides que recubre el tumor y las
cisternas cuadrigéminas (véaseFigura 164.10BLa extirpación del
COMPLICACIONES
tumor se realiza como se describió anteriormente, con cuidado de no
lesionar el sistema venoso profundo. El cierre y la hemostasia se Los resultados después de la resección microquirúrgica de tumores de la región
realizan como se describió anteriormente. pineal han mejorado como resultado de los avances en la técnica
Dado que muchas lesiones pineales surgen por debajo de las venas microquirúrgica, la neuroanestesia y la mejora de los cuidados posoperatorios.
cerebrales profundas, el abordaje OTT requiere que los cirujanos trabajen más
allá de las estructuras venosas profundas sin lesionarlas para evitar reportan tasas de mortalidad entre 0% y 11% y morbilidad menor
complicaciones. El abordaje OTT puede provocar hemianopsia posoperatoria permanente en 5% a 20% de los pacientes (verTabla 164.1).
transitoria causada por una retracción excesiva del lóbulo occipital, que puede Existen diversas complicaciones potenciales de la cirugía pineal,
cuya gravedad varía. Algunas pueden ocurrir independientemente del
La morbilidad se reduce evitando los retractores rígidos si es posible. abordaje o la posición, mientras que otras son más específicas del
abordaje quirúrgico elegido.
En el extremo menor del espectro, independientemente del enfoque elegido,
Abordaje transventricular transcortical
los pacientes con frecuencia tienen algún deterioro en los movimientos
extraoculares en el período posoperatorio inmediato, en particular limitación en
una trayectoria a través del ventrículo lateral derecho mediante una incisión la mirada hacia arriba y la convergencia.36,111,127Algún grado de pupilar
transcortical.11Este enfoque rara vez se utiliza debido a la exposición

Inferior Transcalloso
sagital acercarse
seno

Esplenio
retraído

División lóbulo occipital

de hoz
Interno
Vena de Galeno cerebral
vena
Seno recto
Vena basal de
División de Rosenthal
tentorio
Pineal
tumor
A B Cerebelo do
Figura [Link] transcalloso interhemisférico.(A) Apertura del cuerpo calloso. (B) Vista ampliada de la apertura hacia el cuerpo calloso. La hoz y el
tentorio pueden seccionarse para una mayor exposición. (C) Fotografía operatoria que muestra la exposición del tumor y la vena cerebral interna que lo
recubre.. (A y C, de Bruce J. Tumores del tercer ventrículo posterior. En: Kaye A, Black P, eds. Neurocirugía operativa. Vol 1. Londres: Churchill Livingstone;
2000:769–775; B, de Rosenfeld J. Abordajes supratentoriales a los tumores pineales. En: Kaye A, Black P, eds. Neurocirugía operativa. Vol 1. Londres:
Churchill Livingstone; 2000:825–840.)
1158 SECCIÓN 6Oncología

Sagital inferior
seno
Hoz
Superior Sagital inferior
seno sagital seno Cuerpo calloso
vena cerebral interna
Vena de Galeno
Cuerpo calloso
Vena basal de
Incisión en Rosenthal
hoz del cerebro vena cerebral interna
Derecho
Tumor pineal
seno
Derecho Vena basal de Precentral
seno Rosenthal vena cerebelosa Tumor

Tentorio
Vena de
Transverso Galeno
seno B Cerebelo
Incisión en
A tentorio

do D
Figura [Link] transtentorial occipital.(A) La exposición de la región pineal puede ampliarse mediante la división del tentorio y la hoz. (B)
Exposición del tumor tras la división del tentorio. (C) Fotografía operatoria que muestra el tumor tras la división del tentorio. (D) Fotografía operatoria tras
la extirpación del tumor.(De Rosenfeld J. Abordajes supratentoriales para tumores pineales. En: Kaye A, Black P, eds. Neurocirugía Operativa. Vol. 1.
Londres: Churchill Livingstone; 2000:825–840.

Estos problemas extraoculares son transitorios y se resuelven en los Se puede tratar de forma conservadora, pero una hemorragia extensa
primeros días, aunque pueden persistir durante varios meses. puede requerir evacuación inmediata. En estas decisiones de reoperación
se debe considerar la posibilidad de hidrocefalia obstructiva. Otra posible
La mirada hacia arriba no es inusual y tiene poca relevancia clínica. Como complicación vascular es el infarto venoso, que puede extenderse al
ocurre con la mayoría de los déficits neurológicos, su persistencia y mesencéfalo con consecuencias devastadoras. Se cree que esta
magnitud son proporcionales a su grado de presencia preoperatoria.127,142 complicación, poco frecuente e impredecible, se debe a la insuficiencia
De manera similar, la ataxia está frecuentemente presente pero venosa en un pequeño subgrupo de pacientes que no toleran la pérdida de
las venas puente del cerebelo.
Es poco frecuente, pero puede ser una secuela de la manipulación agresiva del Las complicaciones relacionadas con la posición sentada incluyen hematoma
tronco encefálico. Esto puede provocar deterioro cognitivo o, en su forma subdural, higroma y colapso ventricular.39,111,127Estas afecciones generalmente
extrema, incluso mutismo acinético. Estas complicaciones son más frecuentes en son autolimitadas. La embolia gaseosa rara vez es una
pacientes previamente irradiados, pacientes con tumores invasivos y aquellos CO2niveles o
que presentaban síntomas progresivos preoperatorios.127,142 con monitorización Doppler.
Las complicaciones más graves de la cirugía pineal suelen Las complicaciones de los abordajes supratentoriales incluyen hemiparesia
estar relacionadas con la hemorragia posoperatoria, que puede por retracción cerebral o por sacrificio de las venas puente.127,141
ocurrir por diversas razones y a menudo son independientes del Afortunadamente, estos déficits suelen resolverse espontáneamente, y el infarto
abordaje quirúrgico utilizado. Una de las más devastadoras es la y los déficits permanentes son poco frecuentes. La profilaxis convulsiva es
hemorragia en una vértebra incompletamente resecada. recomendable en el postoperatorio inmediato, aunque a largo plazo...

ya que los tumores malignos del parénquima pineal son los que presentan mayor riesgo de o déficits estereognósticos en el lado opuesto.138,143La retracción del lóbulo
sufrir esta complicación.11,23,58Las hemorragias pequeñas se pueden controlar. occipital durante el abordaje transtentorial puede causar dolor visual.
 CAPÍTULO 164Tumores pineales 1159

TABLA 164.5Resultados de la cirugía de la región pineal en Nueva York Dependiendo de la patología particular encontrada. Para casos benignos
Centro Médico Presbiteriano de la Universidad de Columbia (1990-2020) 164
En el caso de los tumores malignos, el beneficio final de la resección quirúrgica
Procedimientos totales 205
es menos claro. Por lo tanto, cada patología se abordará individualmente en las
Patología benigna 86 (42%) siguientes secciones.
Patología maligna 119 (58%)
Diagnóstico establecido 204 (99%)
Tumores benignos de la región pineal
Morbilidad quirúrgica

Muerte (embolia pulmonar/infarto venoso) 3 (2%) La cirugía suele ser curativa para tumores benignos, como meningiomas,
Morbilidad importante permanente 3 (2%) dermoides, epidermoides, teratomas, quistes pineales, astrocitomas pilocíticos y
Morbilidad transitoria mayor (con recuperación) 17 (8%) ependimomas y pineocitomas bien diferenciados. En la mayoría de los casos,
estas lesiones benignas suelen estar bien definidas y, por lo tanto, se resecan
fácilmente en su totalidad. En raras ocasiones, cuando un tumor benigno no se
defectos de campo.33,138,143Aunque se han descrito síndromes de reseca completamente, el paciente a menudo puede ser tratado de forma
desconexión con incisiones del cuerpo calloso, en nuestra experiencia esto conservadora con observación inicial.144,158–161-
ha sido poco común, incluso cuando se divide el esplenio.125,138-

Tumores gliales
RESULTADO QUIRÚRGICO

La cirugía en la región pineal es uno de los desafíos microquirúrgicos Desde gliomas de bajo grado hasta glioblastomas. Los tumores gliales en la región
más arduos y los resultados varían sustancialmente con pineal pueden originarse a partir de astrocitos de la propia glándula pineal.
- Estas lesiones tienden a ser encapsuladas y quísticas, parecidas a las
En las técnicas quirúrgicas convencionales, las series quirúrgicas que incluyen Aparición de astrocitomas pilocíticos.159,162Son susceptibles al
más de 20 pacientes reportan mortalidad operatoria en 0% a 8% y morbilidad GTR y tienen excelentes resultados.
permanente en 0% a 12% de los pacientes (Tabla 164.5).24,42,94,111,144El impacto de Los gliomas que surgen del tronco encefálico y afectan la región pineal
la cirugía en el resultado a largo plazo depende de la histología del tumor. suelen ser gliomas tectales que se extienden rostralmente. Tras una
ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo para tratar inicialmente
Como teratomas, astrocitomas pilocíticos quísticos, tumores dermoides, la hidrocefalia, el tratamiento posterior suele ser conservador, con solo
tumores epidermoides y pineocitomas de bajo grado, las expectativas incluyen la observación. Algunos autores recomiendan biopsia o resección y
extirpación quirúrgica completa, un excelente seguimiento a largo plazo y una radioterapia para las lesiones en crecimiento.39,163–166
probable curación.39,55,94,145–147 Los ependimomas pueden originarse en cualquier lugar a lo largo del
sistema ventricular y crecer posteriormente hacia la región pineal.167
La literatura dificulta extraer conclusiones sobre el efecto del grado Al igual que en otras localizaciones, el pronóstico de los ependimomas de
de resección en el pronóstico. Sin embargo, la evidencia anecdótica la región pineal depende en gran medida del grado tumoral. Sin embargo,
indica que, salvo en el caso de los germinomas, que son altamente los ependimomas de la región pineal tienden a presentar una mayor tasa
radiosensibles, una mayor resección mejora el pronóstico y la de recurrencia que los de los ventrículos laterales.167
respuesta a la terapia adyuvante.a- Aunque son poco frecuentes, los glioblastomas pueden originarse en la propia
glándula o, con mayor frecuencia, en el tálamo. Como en cualquier caso de

EVALUACIÓN POSTOPERATORIA
Se recomienda, aunque el pronóstico es malo.168Aunque existe debate
- sobre el beneficio de la GTR y el tratamiento adyuvante en la pineal
Se forma dentro de las 72 horas posteriores a la cirugía para determinar la integridad
de la resección.21Los marcadores tumorales, si están presentes antes de la operación, 169-
deben medirse en el período posoperatorio para que sirvan como base para detectar
una recurrencia temprana o para monitorear la respuesta al tratamiento.
Tumor papilar de la región pineal
con tumores de células pineales, tumores malignos de células germinales y
ependimomas.20,94,149,150 en 2003170y se introdujo como una entidad tumoral separada en 2007.
Interpretar en el postoperatorio inmediato, ya que los coágulos 171La célula de origen de
sanguíneos o los restos quirúrgicos a veces pueden simular una Se presume que estas lesiones son epéndimos especializados del
metástasis espinal. Si las imágenes son equívocas, se deben obtener órgano subcomisural.170,172Este tumor prevalece entre niños y adultos
imágenes seriadas antes de iniciar la radioterapia espinal. La citología y se encuentra más comúnmente en pacientes en la tercera década
del LCR debe evaluarse mediante punción lumbar postoperatoria, de la vida.172En un estudio retrospectivo de 31 pacientes con
aunque esta no ha sido particularmente útil para predecir el potencial -
metastásico de estos tumores.10,16,94,151–153En general, la incidencia radioterapia vant.96A pesar de ello, la mayoría presentó recurrencias. La
de siembra espinal es baja y no se recomienda la irradiación espinal supervivencia global a 5 años fue del 73 %, con una supervivencia libre de
profiláctica a menos que haya evidencia radiográfica clara de progresión del 27 %.96Un metanálisis retrospectivo más reciente de 1164
metá[Link] única posible excepción son los pacientes con estudios que arrojaron 177 casos sugirió que si bien la cirugía y el tamaño
pineoblastomas altamente malignos.94,111,157- pequeño del tumor mejoraron la supervivencia a los 36 meses, la GTR o la
terapia adyuvante no proporcionaron un beneficio significativo.173-

RESULTADOS Y SEGUIMIENTO SEGÚN LA

PATOLOGÍA Tumores del parénquima pineal
Debido a que la región pineal es el sitio de varias patologías potenciales, el -
cuidado adyuvante posquirúrgico y el resultado final son muy importantes. Las células productoras de tonina de la glándula pineal incluyen subtipos
benignos y agresivos. La clasificación de los tumores del parénquima
aReferencias 39, 49, 94, 112, 142, 148. pineal se basa en características histológicas e inmunohistoquímicas y
bReferencias 24, 43, 69, 94, 133, 154–156. constituye la base de diversos esquemas de clasificación con pronóstico.
1160 SECCIÓN 6Oncología

valor.146,174–178En el espectro histopatológico, los pineocitomas son aumento del grado de resección del tumor.184
los más benignos y los pineoblastomas los más malignos. Los La detección de metástasis es crucial tras el diagnóstico de
tumores de grado intermedio se denominantumores pineoblastoma. Existen algunos casos publicados de radiocirugía
parenquimatosos pineales mixtosoTumores del parénquima pineal de estereotáctica para pineoblastoma, con resultados deficientes;
diferenciación intermedia algunas series muestran un control local del tumor del 30 % a los 2
En el caso de los pineocitomas, el objetivo debe ser la resección quirúrgica años del diagnóstico.185–190
completa. Un pequeño subgrupo de pineocitomas, que representa aproximadamente
el 16 % de todos los tumores de células pineales, son discretos, encapsulados, menos claramente definidos ya que tienen una clínica heterogénea
histológicamente benignos y totalmente [Link] 164.11).doLa cirugía por sí comportamiento.168,169,172
sola puede llevar a períodos largos sin recurrencia sin terapia adicional. Sin embargo, Se han propuesto medidas de pronóstico.146,177Dado el espectro
estos pacientes deben ser monitoreados. histológico y la heterogeneidad del grado del tumor dentro de una lesión
179La GTR se asocia con una baja recurrencia determinada, el diagnóstico patológico preciso no es confiable en el
tasas, con resección radical que resultó en una supervivencia del 100% a los 40 meses contexto de una biopsia con aguja estereotáctica.108Además, la
de seguimiento medio en una serie.42,100,146,180 disponibilidad de suficiente muestra de tumor mediante craneotomía
La radiación no parece ofrecer un beneficio significativo sobre la observación. La permite realizar más pruebas inmunohistoquímicas que han demostrado
GTR de los pineocitomas puede ser poco realista en niños, quienes tienden a ser clínicamente relevantes; por ejemplo, la tinción para la proteína del
presentar tumores con un comportamiento más agresivo.100 neurofilamento (NF) se asocia con un pronóstico favorable.107

Tras la resección, pero no está claro si esto es necesario tras

Se han determinado mediante análisis histológico y presentan un la GTR de tumores encapsulados. En general, lograr la GTR
comportamiento clínico similar. Al igual que los meduloblastomas, tienden a ser parece ser el predictor más importante del pronóstico a largo
más agresivos en niños que en adultos.149Y dentro de la población pediátrica se plazo.191
observan tumores más agresivos en pacientes más jóvenes.7,181 En un análisis multivariante, se demostró que el grado tumoral y una resección
No hay consenso a favor de la cirugía para los pineoblastomas, mayor volumétrica inferior al 50% eran factores pronósticos negativos independientes
supervivencia tanto en adultos182y niños183se asocia con la cirugía que influían en la supervivencia global tras la radioterapia. La mediana de
abierta en comparación con la biopsia. Además, existe cierta evidencia supervivencia en pacientes con insuficiencia local o espinal fue de 15 meses.182
de que hay un aumento gradual en la supervivencia con En esta serie, el 20% de los fracasos del tratamiento se presentaron más de 5
años después del diagnóstico, lo que subraya la necesidad de un seguimiento
prolongado de estos tumores en futuros estudios.182-

Tumores de células germinales

Los tumores de células germinales se pueden clasificar comogerminomaso

tumores de células germinales no germinomatosos,que incluyen tumores del
seno endodérmico, coriocarcinomas, carcinomas embrionarios, teratomas
maduros y teratomas inmaduros.
Los germinomas son el tumor más común de la región pineal, especialmente
en adolescentes y hombres jóvenes. Dado que no secretan un marcador tumoral
específico y no pueden distinguirse radiográficamente de otros tipos de
tumores, el diagnóstico debe realizarse mediante confirmación tisular,
independientemente de la edad de presentación. Los germinomas son
extremadamente radiosensibles y los pacientes obtienen excelentes resultados
con radioterapia sola.192El control a largo plazo de los germinomas se logra en el
90% de los pacientes. Se ha reportado una tasa de supervivencia a 5 años
A superior al 75% y a 10 años del 69% con dosis de radiación de 5000 cGy, pero
dosis más bajas han mostrado una mayor incidencia de fracaso local.24,102,193,194
Una minoría de pacientes no responde a la radioterapia y sufre diseminación al
LCR, lo que finalmente provoca la muerte. Dada la posibilidad de curación para
los pacientes con estos tumores, deben considerarse las secuelas cognitivas y
neuroendocrinas de la radioterapia, especialmente en la población pediátrica. En
este contexto, se están investigando alternativas quimioterapéuticas o enfoques
complementarios para disminuir o eliminar la radioterapia.13,195,196

Un ensayo multicéntrico de 40 años ha demostrado que la combinación de

quimioterapia y radioterapia para el germinoma es superior a la radiación
dirigida a todo el cerebro, a todo el ventrículo o focal sola.197
El fracaso del tratamiento es mucho más probable cuando se mezclan
células gigantes sinciciotrofoblásticas dentro de las características
histológicas habituales, con tasas de fracaso reportadas de hasta un 40%.
198–200Elevaciones leves de β-hCG en suero o LCR pueden sugerir la
presencia de células sinciciotrofoblásticas, aunque elevaciones altas de β-
B hCG se han asociado con un pronóstico menos favorable.200,201
Figura [Link]ágenes de RM antes (A) y después (B) de la resección de un
Los tumores malignos de células germinales no germinomatosos,
pineocitoma bien diferenciado. Los tumores bien encapsulados que pueden resecarse
como los tumores del seno endodérmico, los coriocarcinomas y los
completamente podrían no requerir terapia adyuvante.
carcinomas embrionarios, tienen un pronóstico desfavorable. Estos son los
únicos tumores de la región pineal que deben tratarse sin diagnóstico
tisular, ya que los niveles elevados de marcadores de células germinales en
doReferencias 12, 92, 94, 134, 136, 137, 143, 145. suero o LCR son patognomónicos de histopatologías específicas.
 CAPÍTULO 164Tumores pineales 1161

Radioterapia/quimioterapia, puede ser necesaria la cirugía para tratar la Bruce JN, Ogden AT. Estrategias quirúrgicas para el tratamiento de pacientes con pineal
enfermedad residual que no responde, en una estrategia conocida como cirugía Tumores de la región.J Neurooncol 164
de segunda mirada.13,195,202,203Con este enfoque se han eliminado únicamente Bruce JN, Stein B. Tratamiento quirúrgico de los tumores de la región [Link]
Neurochir (Viena)
elementos teratomatosos residuales o tejido cicatricial y las tasas de
Choque-Velasquez J, et al. Extensión de la resección y supervivencia a largo plazo
supervivencia a 5 años han mejorado drásticamente a >90%.
de tumores de la región pineal en neurocirugía de [Link]ía mundial.

CONCLUSIÓN Choque-Velásquez J

La amplia variedad de posibles subtipos histológicos hace imperativo Neurocirugía mundial

establecer un diagnóstico tisular en pacientes con pineal. . Una operación para la extirpación de tumores [Link]ía ginecológica
- Obstetricia. 1921;33.

La apnea, el pronóstico y las estrategias de seguimiento varían según el , et al. Control tumoral estratificado histológicamente y del paciente

diagnóstico histológico. Se han desarrollado técnicas quirúrgicas y

-
Puerto de la fundación internacional de investigación con Gamma Knife.
estereotácticas especializadas para brindar al neurocirujano diversas
Neurocirugía mundial
opciones seguras y eficaces para obtener un diagnóstico tisular. Kulwin C Cohen-Gadol AA. Lateral
Las técnicas microquirúrgicas avanzadas, combinadas con métodos Abordaje infratentorial supracerebeloso para la resección microquirúrgica de
neuroanestésicos mejorados y cuidados intensivos postoperatorios, han
convertido la resección quirúrgica agresiva en un pilar fundamental del corredor.J Neurosurg
tratamiento. Esta técnica ha dado como resultado excelentes pronósticos a Little K, Friedman AH, Fukushima T. Abordajes quirúrgicos de la glándula pineal
largo plazo para casi todos los pacientes con tumores benignos y un gran Tumores de la región.J Neurooncol

porcentaje de pacientes con tumores malignos. Sin embargo, la cirugía de Lo AC, et al. Tumores intracraneales de células germinales en adolescentes y jóvenes

la región pineal presenta riesgos potenciales, y los resultados favorables

Int J Radiat
Oncol Biol Phys
dependen de un alto nivel de experiencia quirúrgica.
-
Las terapias adyuvantes también han mejorado los resultados en Aproximaciones a la glándula pineal.J Neurosurg
pacientes con tumores malignos. La radioterapia ha sido altamente Ostrom QT
efectiva para los tumores malignos de la región pineal en general y para Tumores del sistema nervioso central diagnosticados en los Estados Unidos entre 2012 y
los germinomas en particular. Los nuevos regímenes de quimioterapia han [Link] Oncol
mejorado significativamente la supervivencia de los pacientes con tumores Stein B. El abordaje supracerebeloso infratentorial de las lesiones [Link]
malignos de células germinales no germinomatosos. La radiocirugía ofrece Neurocirugía

una nueva modalidad útil para el tratamiento de pacientes seleccionados, Stein B, Bruce JN
SR, [Link]ón en neurocirugía
aunque la mayoría de los resultados son preliminares.
Trakul N, Ye J Yo , Lo
SS, Sahgal A, Suh J, [Link]ía radioterápica del sistema nervioso central (SNC) en adultos: principios y

LECTURAS SUGERIDAS práctica

Bruce JN, Sander Connolly E, Sonabend A

tumores de cé[Link] cerebral Consulte la lista completa de referencias [Link]
b978-0-443-06967-3.00034-x.