ENFERMEDADES AUTOINMUNES
LUPUS
que no se note quien hizo el power jiji
Inmunidad- PATOLOGICA
desconocimiento de los propios tejidos
por células inmunitarias
→ reacciones de hipersensibilidad tipo II y III.
1.- Pérdida de la tolerancia de células T auxiliares:
a) Modificación de la molécula
Combinación de autoantígenos con fármacos o microorganismos
Degradación parcial de autoantígenos
Pérdida de tolerancia b) Reacciones cruzadas
2.- Pérdida de la función T supresora
3.- Surgimiento de un antígeno secuestrado
4.- Activación policlonal de las células B
Enfermedad inflamatoria autoinmunitaria multisistémica de curso crónico,
LES
remitente y recidivante.
→mujeres
→30 a 40 años
ETIOPATO:
Autoanticuerpos contra diversos autoantígenos como:
componentes intracelulares nucleares y citoplasmáticos: ADNdc, ARN, histonas,
ribosomas SM, lisosomas, microtúbulos y microfilamentos.
antígenos de superficie de hematíes, leucocitos y plaquetas.
proteínas plasmáticas: componentes del complemento y factores de coagulación
micro
“cuerpos LE” y “células LE”:
AAN cuerpos basófilos homogéneos (núcleos) y fagocitos
AFECTACIÓN SISTÈMICA
-Vasos sanguíneos: vasculitis aguda con “necrosis fibrinoide”
pequeño calibre, arteriolas y capilares en muchos órganos y tejidos.
-Riñones: clasificación de la nefritis lúpica ISN-RPS (2004)
1. Nefritis lúpica mesangial mínima (clase I)
2. Nefritis lúpica proliferativa mesangial lúpica (clase II).
3. Nefritis lúpica proliferativa focal (clase III)
4. Nefritis lúpica proliferativa difusa (clase IV)
5. Nefritis lúpica membranosa (clase V)
6. Nefritis lúpica esclerosante (clase VI)
-Lesión en “asa de alambre”: engrosamiento eosinófilo de la pared de los capilares
-Trombos hialinos intracapilares: complejos inmunes.
AFECTACIÓN SISTÈMICA
-Piel: eritema en “alas de mariposa” que afecta puente de la nariz y regiones malares
ampollas, úlceras y máculo-pápulas.
Micro: degeneración hidrópica de las células basales de epidermis, infiltrado inflamatorio
perivascular, depósitos de Ig y complemento en unión dermoepidérmica.
No sólo en las áreas de piel lesionada sino también en la piel sana
-Articulaciones: sinovitis no erosiva que produce secuelas deformantes
- Serosas: exudado serofibrinoso →organización y fibrosis
-Corazón: pericarditis:+ frecuente. Endocarditis: vegetaciones pequeñas y firmes en mitral y
tricúspide en sitios no fijos
Patología coronaria corticoides
AFECTACIÓN SISTÈMICA
-Bazo: esplenomegalia moderada.
Micro: hiperplasia folicular y lesión de las arterias
peniciladas centrales, caracterizadas por fibrosis
concéntrica perivascular en “catáfila de cebolla”
-Pulmones: pleuritis y alveolitis fibrosante difusa.
-Sistema nervioso central: puede haber vasculitis,
depósitos de complejos inmunes con
participación de Ac. antifosfolípidos, microtrombos,
hemorragias e infartos.
Criterios de la ARA
1. Exantema malar 9. Alteración hematológica:
2. Lesiones discoides a) anemia hemolítica con reticulocitosis o
3. Fotosensibilidad b) leucopenia inferior a 4000/mm³ en dos o más
4. Ulceras orales determinaciones o
5. Artritis no erosiva c) linfopenia inferior a 1500/mm³ en dos o más
6. Serositis (pleuritis o pericarditis) determinaciones o
7. Afección renal d) trombocitopenia inferior a 100.000/mm³
8. Afección neurológica (convulsiones o psicosis)
10. Alteración inmunológica (células LE o anti-ADN nativo o anti-Sm o serología luética ).
11. Anticuerpos antinucleares