HIPÓFISIS

SÍNDROMES DEL LÓBULO ANTERIOR

SÍNDROME DE HIPERPITUITARISMO
 Todo síndrome que resulte de la hipersecreción de cualquiera de las hormonas trópicas o tropinas hipofisarias.
 Simples: no afectan más que una función endocrina (gonadal, tiroidea, corticosuprarrenal, etcétera).
 Complejos: afectan más de una función endocrina.
 Disociados: con hiperestimulación sobre un eje endocrino e hipoestimulación sobre otro.
 Síndromes de hiperestimulación lesionales u orgánicos raros y dependen con frecuencia de un adenoma hipersecretante de
las células somatotropínicas, corticotropínicas o lactotropínicas.
 Síndromes de hiperestimulación reaccionales o funcionales muy frecuentes y dependen de una hiperexcitabilidad anormal
de la dirección hipotalámica de la hipófisis, es a veces la consecuencia de una lesión del hipotálamo, por meningoencefalitis
de la base o tumor cerebral.
 Puede provocar una respuesta similar a nivel de la glándula periférica y dar lugar a síndromes hiperhormonales totales
 Para la corticotropina: ciertos hipercorticismos funcionales crónicos y la enfermedad de Cushing.
 Para la tirotropina: la enfermedad de Basedow clásica.
 Para las gonadotropinas: síndromes hiperfoliculínicos, síndromes hiperhormonales de la premenopausia,
 Para la somatotropina: estados acromegaloides, diabetes llamadas hipofisarias.
 En otras ocasiones, la hipersecreción se ejerce sobre glándulas periféricas incapaces de responder, bien a causa de una
alteración orgánica (esclerosis, involución, infección) o a causa de un déficit patológico de receptividad.
 Aparece un síndrome de hiperfunción aislado, que se acompaña de una hipofunción de la glándula periférica
correspondiente.
 Para la corticotropina: síndromes de hipercorticismo (melanodermia) de la enfermedad de Addison.
 Para la tirotropina: formas hiperhipofisarias de la enfermedad de Basedow y los síndromes hipertirostimulínicos
 Para las gonadotropinas: síndromes hiperfoliculostimulínicos de la menopausia
 Para la prolactina: galactorrea, amenorrea e infertilidad.
Acromegalia
 Síndrome clínico provocado por el aumento patológico de la hormona de crecimiento, somatotropina (GH), que se presenta
en el adulto mayor de 30 años y se caracteriza por un desarrollo de huesos y partes blandas, más distales del organismo.
 Aumento de volumen del cráneo, manos y pies, y macrosplacnia.
 No hay aumento de la talla, aparece después que se ha terminado la formación endocondral de hueso, consolidación de
epífisis.
 Primeros síntomas puramente subjetivos: dolores difusos, decaimiento y debilidad muscular.
1. Aumento de peso.
2. Talla normal o ligeramente aumentada.
3. Incurvación de la columna dorsal por ensanchamiento anterior de los cuerpos vertebrales y confluencia
osteocartilaginosas, aposición ósea y crecimiento cartilaginoso de los meniscos.
4. Alteraciones de la cara: prognatismo de la mandíbula inferior, aumento de las arcadas superciliares y cigomáticas,
ampliación de los senos paranasales, protuberancia occipital marcada. Predominio del macizo facial sobre el cráneo, con
alteraciones concomitantes de las formaciones cartilaginosas y partes blandas: los cartílagos de la nariz crecen, lo que
ensancha este órgano; las orejas también se afectan, aumentando de tamaño; los labios aumentan de grosor y la lengua se
abulta, adquiere gran tamaño (macroglosia), con profundas estrías (lengua escrotal).
5. La piel suele aumentar de grosor, tiene aspecto calloso, poros anchos, con secreción sebácea y sudoral abundante. Piel de
las mejillas a plegarse, lo que acentúa los rasgos faciales y le da al paciente un aspecto grotesco o bestial característico.
6. Crecen anormalmente las extremidades, en particular las manos y los pies, que adquieren un aspecto tosco.
7. Esplacnomegalia, o sea, gran aumento de tamaño visceral incluso del corazón; desarrollo marcado de los genitales
externos, en oposición a la atrofia más o menos marcada de los ovarios y de los testículos.
8. Tiroides puede estar aumentado de tamaño y haber signos pasajeros de hipertiroidismo
9. La corteza suprarrenal puede estar hiperplásica, al comienzo, y puede producir hirsutismo (después, la corteza se agota).
10. Diabetes clínica manifiesta, o química, por la acción diabetógena de la hormona del crecimiento.
Manifestaciones tumorales:
1. Cefalalgia, síntoma frecuente y molesto.
 2. Trastornos de la visión: disminución de la agudeza visual o ceguera total y hemianopsia bitemporal.
3. Los síntomas de compresión hipotalámica: epilepsia, narcolepsia, obesidad, hipotermia, hipertermia y diabetes insípida.
4. Los signos de hipertensión endocraneana: vómitos, bradicardia, edema papilar e hipertensión.
Exámenes complementarios
1. Aumento del fósforo inorgánico del suero: más de 4 mg %.
2. Incremento de los 17-cetosteroides urinarios.
3. Hiperglicemia.
4. Equilibrio nitrogenado positivo (al contrario del Cushing).
5. Gonadotropinas urinarias normales o bajas.
6. Hipercalcemia, en algunos casos; la hipercalciuria es frecuente.
7. Alteraciones radiológicas: hay alteraciones patológicas de la silla turca, como agrandamiento de la misma con ruptura del
suelo de la silla y de las clinoides anteriores y posteriores.
8. Estudio radioinmunológico de la hormona de crecimiento. también se realiza la determinación de somatomedina C, la cual
se encuentra elevada.
9. Administración de glucosa y dosificación, durante 3 h, de hormona de crecimiento y glicemia; en los sujetos sanos
disminuye notoriamente la concentración plasmática de hormona de crecimiento
Etiología
 Ttumoral y se debe a un adenoma de células acidófilas de la hipófisis (90 %), que agranda y rompe los límites de la silla
turca.
 Es rara la lesión maligna.
Gigantismo hipofisario
 Hiperfunción de la prehipófisis acontecida en la edad juvenil, antes de osificarse el cartílago de conjunción de las diáfisis
con las epífisis. Por lo general se observa en el sexo masculino.
 Esplacnomegalia notable: corazón, hígado, bazo, riñones y otros órganos internos
 Macrosplacnia del acromegálico.
 Idéntica a la acromegalia, pero no presentan las deformaciones distales tan características de la acromegalia.
 Evolución es insidiosa, no son notadas por el paciente ni por la familia durante años, ya que los cambios progresivos y
lentos en la estructura y el aspecto, aparecen sutilmente.
1. Desarrollo excesivo del esqueleto, a veces a expensas de brazos y piernas.
2. Actitudes viciosas: cifosis, pie plano y genu valgum.
3. Debilidad y delgadez muscular.
4. Fácil susceptibilidad a las infecciones.
5. En ocasiones, hiperprognatismo facial, exoftalmía ligera y diastema dental.
Manifestaciones endocrinas
1. Hipopituitarismo gonadal: infantilismo psíquico y retardo del desarrollo genital.
2. Hipertiroidismo fugaz (a veces).
Exámenes complementarios
1. Radiografías de huesos: osteoporosis.
2. Fósforo en sangre elevado.
3. Hormona de crecimiento o GH elevada, con prueba de PTG patológica
4. Elevación de la somatomedina C.

SÍNDROME DE HIPOPITUITARISMO
Insuficiencia hipofisaria
 Cuadro resultante de destrucción de hipófisis anterior con atrofia secundaria de las gónadas, el tiroides y la corteza
suprarrenal.
 Se conoce como panhipopituitarismo, panhipofisismo o enfermedad de Simmonds
 Cuando la causa es la necrosis puerperal de la glándula se conoce con el nombre de síndrome de Sheehan.
Sindromogénesis o fisiopatología
 Extinción de las actividades fisiológicas de la glándula.
 Signos directos de insuficiencia hormonal: dnanismo en el niño por insuficiencia de hormona del crecimiento.
 Signos indirectos de insuficiencia hormonal: colocación en reposo de tres glándulas periféricas:
1. Insuficiencia corticosuprarrenal por supresión de la función corticotrópica.
2. Insuficiencia tiroidea por supresión de la función tirotrópica.
3. Insuficiencia gonadal por supresión de las gonadotropinas.
4. Alteración de diversos metabolismos: por ejemplo, hipoglicemia por déficit de ACTH y de GH.
5. Trastornos deficitarios complejos
a) Trastornos del metabolismo hidroelectrolítico que dependen de la cortisona y de mineralocorticoides;
están en parte enmascarados por el déficit asociado de la función antidiurética, el cual se debe a la misma etiología.
b) Los síndromes de desconexión hipotalamohipofisaria, donde una misma lesión destructora producirá un
déficit (amenorrea por supresión de los factores activadores de las células gonadotrópicas) y una aceleración
secretoria (galactorrea por supresión del factor inhibitorio de las células prolactínicas). Así se desarrolla el síndrome
amenorrea-galactorrea.
c) Adenomas hipofisarios son responsables de la hipersecreción de una tropina, pero paralelamente actúan,
por su volumen, como un proceso expansivo y compresión, responsable de un hipofisismo en los demás sectores.
Sindromografía o diagnóstico positivo
 Hemorragia puerperal, síntomas y signos de tumor intracraneal con compresión quiasmática o signos de deficiencias
glandulares múltiples.
 Enfermedad de Simmonds (caquexia hipofisaria) solo en el paciente no tratado y en casos muy avanzados de anorexia
nerviosa
 Cuando aparece después de una hemorragia durante el parto, recibe el nombre de síndrome de Sheehan
 Accidente obstétrico. sintomatología al cabo de meses o años. Imposibilidad de amamantar al recién nacido, pérdida del
vello pubiano y el axilar. Las reglas no se recuperan o son escasas y transitorias, seguidas de amenorrea, libido se pierde,
síntomas de insuficiencia tiroidea y corticosuprarrenal, diabetes insípida e hipoglicemia. En los casos más graves, al cabo de
unas semanas la paciente puede morir por insuficiencia suprarrenal aguda.
En general, paciente está débil, se fatiga fácilmente, se muestra indiferente a su higiene personal y a su casa, cambios de
personalidad con cuadros de depresión y psicosis franca. Emaciación del cuerpo, senilidad precoz y piel seca y arrugada,
produciéndose la configuración de la “pata de gallina” con arrugas alrededor de la boca y a lo largo de las mejillas. Se
acentúan las manifestaciones de hipotiroidismo; intolerancia marcada al frío, constipación y pérdida del tercio externo de
las cejas. Las mamas sufren atrofia, aunque en casos raros pueden estar conservadas. Hay atrofia de los órganos genitales.
El cuadro clínico típico resulta muy evidente en la fase tardía (15-20 años después).
 La causa principal de muerte es la insuficiencia corticosuprarrenal.
 Hombre: desaparición de la libido y la potencia sexual (antes normales) con atrofia genital o no
 Tensión arterial es baja, el pulso lento y débil.
 Cuadro de colapso precedido de manifestaciones clínicas de náuseas, vómitos, fiebre alta e hipotensión (crisis suprarrenal).
 Coma hipofisario con hipotensión, hipotermia e hipoglicemia puede presentarse en forma gradual (sin causa aparente) o
rápido, como respuesta a una enfermedad menor.
Exámenes complementarios adulto
1. Anemia normocrómica moderada.
2. Glicemia baja.
3. Cortisol plasmático con 17-hidroxicorticoides y 17- cetosteroides bajos.
4. TSH y T4 disminuidos.
5. FSH y LH disminuidas.
6. Concentración de Na disminuida (120 mEq/L, o menos) y de K sérico normal.
7. Rayos X de cráneo: dan imágenes normales cuando no hay lesiones intraselares. En los casos de tumores se observa
alargamiento sagital o forma esférica de la silla.
Etiología
 Adenoma de células cromófobas.
 Necrosis posparto por trombosis de los vasos hipofisarios
  Lesiones no tumorales (sin fibrosis) de causa desconocida, los granulomas específicos: sifilíticos y tuberculosos, los
aneurismas de la carótida interna, las infecciones agudas asociadas a diabetes mellitus, las meningitis, las fracturas de la
base del cráneo, la trombosis séptica del seno cavernoso y los traumatismos
 Defecto primario es hipotalámico (sarcoidosis y cáncer metastásico).
 Déficit de prolactina en las mujeres que presentan insuficiencia en la lactancia después del parto.
 La insuficiencia de gonadotropinas se puede manifestar en varias formas (eventualmente con anosmia), en varones y
hembras.
 La insuficiencia hipofisaria en la infancia causa enanismo
 La causa más común de la hipofunción es un fallo selectivo de la producción gonadotrópica por la hipófisis
 La etiología de la insuficiencia hipofisaria en la infancia es variada.
 La insuficiencia hipofisaria constituye una causa rara (10 %)
 De los tumores, el más frecuente es el craneofaringioma.
 Quistes por encima de la silla turca, enfermedad de Hand-Schüller-Christian.
 En los niños que sufren el síndrome de falta de cariño materno, se señala deficiencia reversible de hormona de crecimiento.
 Fibrosis hipofisaria idiopática.
Exámenes complementarios
1. FSH y LH ausentes o disminuidas.
2. TSH disminuida.
3. Cortisol plasmático disminuido.
4. GH disminuida, sin respuesta a la prueba de sensibilidad a la insulina.

SÍNDROME DEL LÓBULO POSTERIOR

Diabetes insípida
 Emisión persistente y abundante (por encima de 3 L) de una orina anormalmente clara y diluida, sin cuerpos anormales,
 Déficit de secreción de la hormona hipofisaria antidiurética, resultante de procesos que lesionan el sistema neurohipofisario.
 Hormona antidiurética se origina en las células ganglionares de los núcleos hipotalámicos supraópticos y paraventriculares
y que desde allí es transportada a través del tracto supraóptico hipofisario a la neurohipófisis, (único lugar de
almacenamiento y liberación)
 El estímulo es aumento de la osmolaridad sérica, dolor, el ejercicio desmesurado, la anestesia, la nicotina, el alcohol,
etcétera.
 El mecanismo de la excreción hídrica comienza por la filtración glomerular, que arrastra con el agua todos los
constituyentes plasmáticos (a excepción de las proteínas) en una concentración igual a la de los medios extracelulares. El
filtrado glomerular se eleva en el hombre a 120 mL/min, o sea, 180 L en las 24 h. Esta masa considerable sufre, en el curso
de su conducción tubular, una reducción importante del orden de 99 %: una reabsorción llamada obligatoria, primeramente
en el tubo proximal, que se produce por una reabsorción activa de los electrólitos y de la glucosa que da lugar a una
reabsorción pasiva y paralela del agua, y que está sometida a las leyes habituales de la ósmosis y exige simplemente la
integridad de las células renales. El resto del filtrado se reabsorbe en el tubo contorneado distal y en el tubo colector por una
intervención activa que actúa, no sobre los electrólitos, sino sobre el agua misma y que está sometida a la acción de la
hormona antidiurética.
 Hay reabsorción que no deja llegar a la vejiga más que 1 200-1 500 mL de agua, que son la emisión urinaria fisiológica.
 La ablación de la hipófisis posterior, cuando respeta los núcleos del tuber, determina una poliuria transitoria, pero no da
lugar nunca a la diabetes insípida persistente (Camus y Roussy).
 La destrucción aislada de los núcleos supraópticos provoca, al contrario, hacia el decimoquinto día, una diabetes insípida
permanente. La ADH posee igualmente una acción hipertensiva, un efecto constrictor sobre los vasos sanguíneos y un
poder excitomotor sobre los músculos lisos. Este efecto es distinto del que posee la oxitocina, extraída también del lóbulo
posterior.
 La ADH ejerce su acción sobre el tubo distal del nefrón. Su efecto es únicamente antipoliúrico, al actuar sobre la
reabsorción facultativa del agua y manifestarse sobre los riñones, que presentan poliuria con orinas débilmente
concentradas.
 La secreción de la ADH depende normalmente de la concentración de los electrólitos en el plasma sanguíneo. Ella es
provocada por la elevación de la presión osmótica del plasma y frenada por su descenso.
  La inyección de una solución salina hipertónica determina, asimismo, un aumento de la secreción hormonal que eleva la
reabsorción hídrica y diluye la concentración de los electrólitos sanguíneos.
 La inyección de un líquido hipotónico inhibe la producción hormonal.
 La destrucción de los núcleos hipotalámicos no determina una diabetes insípida, solo cuando la hipófisis anterior y las
cortezas suprarrenales son respetadas. La hipofisectomía y suprarrenalectomía, compensan los efectos de la desaparición de
la ADH.
 El desarrollo de una insuficiencia suprarrenal provoca en la diabetes insípida, una reducción del volumen urinario.
Inversamente, la inyección de acetato de desoxicorticosterona (DOCA) o de cortisona aumenta a veces la poliuria.
 Los esteroides corticosuprarrenales actuarían sobre la secreción de ADH por tres mecanismos.
a) A nivel del nefrón, reduciendo la sensibilidad de las células renales a la ADH (Verniory).
b) A nivel del hipotálamo, inhibiendo la producción de esta hormona (Dingman, Despointes y Gaunt).
c) El mecanismo indirecto que actúa sobre la secreción de ADH es la retención hidrosalina, que eleva el volumen
plasmático y disminuye, por lo tanto, las necesidades en ADH.
Mecanismo de la poliuria insípida
1. Poliurias osmóticas. disminución de la reabsorción proximal y obligatoria y se caracterizan por un exceso de las sustancias,
parcial o totalmente, reabsorbibles. La orina no es hipotónica. Su volumen no es reducido por la ADH. Tres causas: diabetes
azucarada o mellitus, nefropatías y ciertas endocrinopatías, especialmente suprarrenales o paratiroideas.
2. Poliurias insípidas (poliurias hipotónicas). disminución de la reabsorción distal o facultativa y se caracterizan por la
emisión de orina hipotónica que no encierra sustancias normalmente reabsorbibles. Por una inhibición lesional o funcional
de los centros productores de la ADH y constituyen la diabetes insípida.
Mecanismo de los síntomas
 Poliuria. fenómeno inicial, consecuencia de la insuficiencia de reabsorción acuosa en el tubo distal del nefrón.
 Polidipsia. manifestación de la deshidratación celular provocada por la poliuria excesiva. La pérdida de agua que
caracteriza la diabetes insípida no se acompaña en efecto de una pérdida paralela de los electrólitos sanguíneos y,
especialmente, sódicos. La elevación de la osmolaridad plasmática determina una pérdida de agua intracelular que origina
los signos de deshidratación del sector celular, especialmente la sed.
Cuadro clínico
1. Polidipsia. Domina la escena. Es irresistible, obliga a absorber día y noche una cantidad anormalmente elevada de no
importa qué líquido: agua, vino, alcohol, solución medicamentosa (Trousseau) e incluso orina. Esta verdadera “locura de la
sed” que alcanza habitualmente de 4-10 L por día, puede subir hasta 20 ó 40 L en los casos extremos.
2. Poliuria. considerable, de 4-10 L por término medio; puede alcanzar 45 L (Pidoux) y provoca la multiplicación de las
micciones, onstante y uniforme para cada enfermo, exagerada por el frío y las emociones, disminuida por las infecciones
intercurrentes y el ortostatismo, anormalmente clara y diluida, aislada. No hay afección renal. Azúcares (glucosa) es
negativa.
3. Conservación del estado general. adelgazamiento al comienzo de la enfermedad, pero el peso se estabiliza rápidamente. El
apetito es normal. El corazón y la tensión arterial no presentan trastornos patológicos.
Exámenes complementarios
1. Prueba de la sed. volumen de la orina desciende, la osmolaridad de la última muestra se eleva a 1 020 o incluso más,
mientras que la concentración de los electrólitos del plasma no es modificada.
2. Respuesta al pitresín (ADH o vasopresina exógena) por vía intravenosa, pitresín en solución acuosa durante una hora, gota a
gota, o se administran 5 U de tanato de pitresín en aceite, de acción prolongada, por vía intramuscular. En los casos de
diabetes insípida la diuresis disminuye en un 80 %, aproximadamente.
3. Prueba o test de la carbamazepina. 600 mg de carbamazepina al día durante tres días y si el paciente tiene una diabetes
insípida parcial por déficit de ADH, disminuye la diuresis hasta el 50 % del valor basal.
4. Prueba de Miller. determinación de la osmolaridad plasmática y la urinaria (elevación de la concentración plasmática)
Etiología
1. Traumatismos: de la base del cráneo, por caída, fractura o herida de bala, operatorios ligados a una intervención en la región
del tercer ventrículo u obstétrico.
2. Hipofisectomía total. Da lugar también a una poliuria insípida en casi dos tercios de los casos.
 3. Tumores: metastásicos, sobre todo de mama, adenoma adenohipofisario, tumor de la bolsa de Rathke (craneofaringiomas) y
tumor del tercer ventrículo.
4. Infecciones. Encefalitis, meningitis, tuberculosis y sífilis.
5. Granulomas. Sarcoidosis, xantomas y enfermedad de Hodgkin.
6. Diabetes insípida nefrogénica. heredado principalmente en varones, los túbulos no responden a la hormona antidiurética.
7. Insuficiencia de los osmorreceptores.
8. Diabetes insípida idiopática. después de descartar las demás causas y siempre con escepticismo.
TIROIDES
SÍNDROME HIPERTIROIDEO (HIPERTIROIDISMO)
 Enfermedad cuya principal base fisiopatológica es la hiperfunción del tiroides y hormonas tiroideas
 Bocio tóxico, bocio exoftálmico, tiroides hiperfuncionante, hipertireosis, enfermedad de Basedow, enfermedad de Graves-
Basedow. adenoma tóxico o enfermedad de Plummer.
 Exagerado metabolismo hístico.
 El bocio tóxico difuso o enfermedad de GravesBasedow es un trastorno autoinmune, caracterizado por la elevación en
sangre de inmunoglobulinas IgG, llamadas inmunoglobulinas estimuladoras del tiroides (TSI) que actúan sobre los
receptores de la TSH en la célula tiroidea y producen una inhibición competitiva de esta hormona, da hiperfunción de la
glándula tiroidea.
1. Vegetativos. Ansiedad, nerviosismo, temblor, irritabilidad psíquica, sudación excesiva, diarreas, distermias, intolerancia
al calor, trastornos vegetativos viscerales (circulatorios, digestivos, etcétera).
2. Síndrome metabólico. acción de hormonas en las combustiones orgánicas, oxidación celular y efectos sobre el
metabolismo proteico, lípido, glúcido, hidromineral y del yodo, se desencadenan alteraciones que señalaremos más
adelante.
Sindromografía
 Facies angustiosa, mirada brillante y exoftalmía; nerviosismo asociado a delgadez, pero paciente come más que antes.
 Síntomas generales sensibilidad anormal al calor y mayor tolerancia al frío, adelgazamiento, ansiedad, angustia o temor,
mirada brillante, intranquilidad, hipercinesia.
 Signos tiroideos bocio (tiroides de 20-30 mg normalmente no es visible ni palpable)
 Exoftalmía y signos oculares síntomas cardinales, bilateral, aunque no siempre simétrica, a veces es unilateral, déficit
funcional de la musculatura extrínseca del ojo que afecta la motilidad ocular, quemosis intensa, edema y congestión
palpebral, limitación de movimientos oculares, diplopía, ulceraciones corneanas que pueden llevar hasta la ceguera,
 Incremento de TSH, produce un aumento de los tejidos retroorbitarios (infiltraciónadiposa, de mucopolisacáridos, reacción
linfocitaria) que no solo afecta el tejido conectivo de la órbita, sino también la musculatura extrínseca del ojo.
 Signos oculares por la retracción del párpado superior, por la debilidad de la musculatura extrínseca o por el edema
orbitario.
1. Signo de Dalrymple. Aumento de la hendidura palpebral.
2. Signo de Von Graefe. Cuando hacemos dirigir la mirada hacia abajo, el párpado superior no sigue al globo ocular
y queda descubierta una parte exagerada de la esclerótica.
3. Signo de Stellwag. Disminución o abolición del parpadeo.
4. Signo de Möebius. Dificultad para la convergencia. Al aproximar un objeto tienen que converger los globos
oculares; pero al llegar a las cercanías del ojo, en vez de converger (como movidos por un resorte) se dirigen hacia afuera.
5. Signo de Ballet. Pérdida completa de todos los movimientos extrínsecos del ojo.
6. Signo de Rosenbach. Temblor fibrilar del párpado.
7. Signo de Claude-Bernard-Horner. Ptosis palpebral, miosis, enoftalmía.
 Síntomas cardiovasculares palpitaciones, disnea y opresión precordial, taquicardia, tensión arterial puede ser normal o
elevada. Cuando estos signos sobresalen sobre los otros, tenemos la llamada cardiopatía hipertiroidea o cardiotirotoxicosis.
 Alteraciones del sistema nervioso temblor, hiperexcitabilidad psíquica y emotiva; los enfermos hablan con vivacidad, se
irritan por cualquier motivo, ideación es acelerada, euforia y cambios en la conducta, insomnio, cuadros de depresión,
angustia, apatía, hay tendencia suicida, reflejos osteotendinosos y los cutáneos son vivos, parálisis de pares craneales.
 Alteraciones del sistema locomotor alteraciones del metabolismo del calcio y el fósforo, con aumento de la eliminación
urinaria de los mismos, hay osteoporosis que afecta primeramente a los pequeños huesos planos, luego las vértebras y
posteriormente el resto del esqueleto.
 Alteraciones musculares disminución de la fuerza segmentaria del músculo con sensación de fácil cansancio y astenia, lo
cual se pone clínicamente en evidencia por distintas maniobras. El individuo normal, sentado en una silla mantiene la pierna
 extendida un minuto, el hipertiroideo no la sostiene más de medio minuto (signo de la pierna tiroidea); si está acostado, no
puede sentarse con los brazos cruzados; también le resulta imposible ponerse de pie sobre una silla, sin agarrarse. En
ocasiones se producen atrofias musculares y verdaderas miopatías (miopatías hipertiroideas).
 Alteraciones del sistema digestivo aumento del apetito junto a la desnutrición, sialorrea, hipermotilidad yeyunoileal,
asociada a diarrea o a corrección de la constipación previa, diarrea puede ser intensa en los casos graves.
 Alteraciones sexuales
o Hombre: aumento de la libido y de la actividad sexual, casos intensos puede haber impotencia.
o Mujer; oligomenorrea o polimenorrea; en los casos intensos se llega a la amenorrea con falta de ovulación, casos
intensos existe esterilidad o aborto habitual precoz.
 Alteraciones cutáneas piel húmeda y seborreica, temperatura cutánea está aumentada, sudación es exagerada y se
desencadena con facilidad ante discretas elevaciones de la temperatura ambiental, cabello es delgado y con frecuencia se
cae precozmente, disminución del pelo axilar y pubiano. Las uñas crecen rápidamente; delgadas y frágiles.
Exámenes complementarios
1. T4 elevada.
2. T3 elevada.
3. TSH disminuida.
4. Captación de I131 elevada, sobre todo fraccionada (a las 2, 4, 6 y 24 h).
5. Gammagrafía tiroidea, sobre todo en bocios nodulares y en nódulos solitarios hiperfuncionales
6. Ultrasonido o ecografía tiroidea: con iguales indica ciones que los anteriores.
7. Determinación plasmática de las TSI (en centros es pecializados), las cuales están elevadas.
8. Exploraciones circulatorias: el volumen minuto, la velocidad y el volumen sanguíneo están aumentados.
9. En el telecardiograma puede haber aumento del área cardiaca, con incremento del arco medio izquierdo.
10. El electrocardiograma puede mostrar pequeños trastornos inespecíficos: onda P grande en DII y DIII, intervalo PR alargado,
T alta en DI y DII y alteraciones del ritmo cardiaco como taquicardia sinusal y en ocasiones, aleteo o fibrilación auricular;
puede haber extrasístoles, más comunes los ventriculares, y bloqueos AV completos.
Etiología
1. Una hiperplasia primaria difusa del tiroides (enfermedad clásica).
2. Foco hiperfuncionante dentro de un bocio coloide adenomatoso.
3. Tumor benigno o maligno con capacidad para elaborar hormona tiroidea.
4. Tiroiditis de Hashimoto.
SÍNDROME HIPOTIROIDEO
 Síntomas y signos que se producen por un déficit de la función endocrina del tiroides, con la consiguiente insuficiencia de
hormonas tiroideas.
 Dos variedades: el endémico y el esporádico.
 Tendencia a la obesidad, pálida, de rasgos toscos, con especial apatía e indiferencia.
 Facies típica, aspecto redondeado, con párpados abotagados, con aumento de nuevos pliegues en la cara y desaparición de
los normales; la facies es inexpresiva, apática, de color amarillento, escasez de pelo, en especial la cola de las cejas; la
lengua es grande, a veces con la impresión dentaria en sus bordes. Los labios gruesos, en especial el inferior, que se
encuentra algo caído. La dentadura mal conservada, caries frecuentes.
 Tejido tegumentario piel color amarillento, pálido; gruesa y tosca y a la palpación es fría, seca, áspera y con dureza
(hiperqueratosis); sobre esta piel pueden asentar prurito, piodermitis, esclerodermia, vitíligo. Los cabellos se tornan secos,
frágiles, quebradizos; hay calvicie precoz. Las uñas se muestran con estrías, toscas, con signos atróficos.
 Mixedema infiltración mucosa de los tejidos que da la sensación del edema, pero que es más dura que este y no deja
generalmente huella (godet), cuando se aprieta sobre un plano resistente. Su estructura bioquímica es la de una sustancia
mucilaginosa o mucoide; de ahí el nombre de mixedema. En este mucopolisacárido se encuentran tres compuestos
químicos: 1. Mucina (molécula proteica de elevado peso molecular). 2. Condroitina. 3. Ácido hialurónico. Es el mixedema
el que da ese aspecto fofo y de obesidad al paciente; en realidad es una falsa obesidad, ya que después de un tratamiento
específico puede adoptar un aspecto de nutrición normal e incluso, delgado.
 Apáticos, indiferentes, que presentan gran tolerancia al calor y gran sensibilidad al frío (subjetiva y objetiva), pues se
comprueba la tendencia a la hipotermia, termométricamente.
 La voz gruesa, monótona, cansona, poco modulada, es debida a la infiltración laríngea.
 Cansancio muscular, astenia física y psíquica, y gran pereza.
  Sistema nervioso cefalea, mareos o vértigos, perezosos, bradipsiquia (escasa reacción psíquica e intelectual), dificultad en
la asociación de ideas y se muestran torpes en las conversaciones ordinarias, cambios afectivos, de risa y de llanto fácil:
clonus afectivo, somnolencia, insomnio nocturno. Aunque por lo general están deprimidos, pueden presentar cuadros de
excitación, delirio y hasta alucinaciones olfatorias, auditivas y visuales; pueden incluso llegar a un estado de locura
mixedematosa.
 En los casos extremos, evolucionan hacia un verdadero estado de coma, con hipoglicemia, bradicardia, hipotermia e
incontinencia de esfínteres.
 Vértigos, zumbido de oídos, etc.
 Disminución de los reflejos tendinosos, cutáneos y periósticos.
 Relajación lenta y prolongada del reflejo del tendón de Aquiles: reflexograma aquileano.
 Sistema digestivo: anorexia, disminución de la secreción salival, digestiones pesadas, constipación pertinaz, que están
relacionadas con la hipoclorhidria gástrica y la disminución de la motilidad intestinal.
 Sistema circulatorio: esclerosis vascular, corazón mixedematoso, bradicardia, tonos cardiacos generalmente están apagados.
 ECG se señala como más típico, un bajo voltaje, la bradicardia y un aplanamiento de la onda T en todas las derivaciones; es
menos típico el alargamiento del QRS, las melladuras y la disminución del intervalo QT.
 Sistema respiratorio afonía, procesos catarrales de las vías respiratorias y la bradipnea.
 Sistema locomotor dolores musculares o articulares y los calambres, músculos son hipertróficos, pseudohipertrofia
 Sistema genitourinario disminución de la libido en ambos sexos con tendencia a la impotencia o frigidez y al
hipogonadismo, disminución de la diuresis. En la orina se encuentra albuminuria
 Alteraciones neuroendocrinas mixedema y alteraciones metabólicas, sensación de frío, somnolencia, apatía, clonus
afectivo, psicosis, etcétera.
 La hipófisis puede estar inhibida en sus hormonas gonadotrópicas, corticotrópicas y somatotrópicas, lo que da lugar a
detención del desarrollo, infantilismo y disminución del tono vital orgánico.
Exámenes complementarios
1. T4 y la T3 séricas están disminuidas.
2. TSH está elevada en hipotiroidismos tiroprivos o primarios; en los hipofisarios e hipotalámicos, esta hormona está
disminuida.
3. Tendón de Aquiles el reflexoaquilograma está alargado.
4. ECG muestra microvoltaje con alargamiento de los intervalos PR y QT, y ondas T invertidas.
5. En el metabolismo lipídico encontramos aumento de la lipemia, en especial, del colesterol sanguíneo.
6. En el metabolismo del yodo hay, además de la disminución de T4 y T3 ya señaladas, intensa disminución en la captación de
I131 por el tiroides cuando se administra este elemento.
7. En los casos de hipotiroidismo primario apenas existe captación y se elimina casi totalmente por la orina.
8. En los hipotiroidismos secundarios (hipofisarios) se capta menos que normalmente, pero casi se llega a la cifra normal.
9. El yodo proteico en la sangre (PBI) lo encontramos disminuido (cifra normal: 3-7 gammas %) y tiene valor diagnóstico,
aunque esta investigación ya no se usa si se dispone de dosificación de T4 y T3.
10. Anemia, casi siempre hipocrómica; más raramente, de tipo hipercrómica.
11. La disminución de las plaquetas
12. Leucopenia con neutropenia y discreta eosinofilia.
13. Disminución en la síntesis de la vitamina A; en estos casos no se produce el paso de carotenos a vitamina A, en el hígado.
Etiología
1. Mixedema primario. más frecuente, espontáneo, idiopático, sin antecedentes previos. Ya se considera como una
consecuencia de la autoinmunización contra la tiroglobulina, que conduciría crónicamente a la destrucción del tejido
tiroideo. También es conocido como enfermedad de Gull-Ord. Gull.
2. Defectos enzimáticos congénitos. En la síntesis de hormona tiroidea.
3. Deficiencias graves de yodo. En zonas de bocio endémico.
4. Enfermedad del tiroides. inflamaciones, tiroiditis (subaguda y crónica), tumores, bocio, aplasia o atrofia.
5. Tiroidectomía. Rara vez conduce al mixedema, pero si la exéresis es casi total, aparece como complicación tardía.
6. Radioterapia y yodo radiactivo. estado mixedematoso, si la dosis es excesiva.
7. Drogas antitiroideas. drogas en forma prolongada pueden producirlo.
8. Mixedema hipofisario. Se caracteriza porque la sintomatología tiroidea parece menor y en cambio, hay mayor riqueza de
síntomas endocrinos e hipotalámicos, como distermia, trastornos del sueño, etcétera. Las pruebas funcionales de
 hipotiroidismo que están alteradas vuelven a la normalidad cuando se administra al paciente hormona tirotrópica, lo que no
ocurre si el hipotiroidismo es primario. El hipotiroidismo del síndrome de Sheehan es también hipofisario.
9. Mixedema hipotalámico. cuales la lesión radicaba en el hipotálamo.
HIPOTIROIDISMO JUVENIL
 Como se presenta en una edad en que no se ha realizado el completo desarrollo, este se afecta y hay retardo en el
crecimiento.
 Alteraciones de tipo nervioso y psicointelectual, y el desarrollo psíquico y el aprendizaje disminuyen de manera manifiesta.
 Retardo del desarrollo sexual y de la pubertad.
 Es excepcional el mixedema
 Sintomatología intermedia entre el hipotiroidismo del adulto sin mixedema y el hipotiroidismo congénito.
HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO (ATIREOSIS)
 Insuficiencia tiroidea que se produce durante el desarrollo fetal y en algunos casos en los primeros meses del nacimiento.
 En los casos congénitos falta en absoluto el desarrollo del cuerpo tiroideo, existe una aplasia tiroidea, (verdadero
atiroidismo).
 En los precoces existe el antecedente de infecciones e intoxicaciones.
 El cretinismo esporádico o congénito aislado se presenta en padres sanos, que por lo general han tenido otros hijos y solo
uno está afectado por la enfermedad.
 El cretinismo endémico ocurre en familias o en las llamadas zonas de endemia bociosa, casi siempre en zonas montañosas
con familias enteras de cretinos, que coinciden con otros bociosos.
1. La sintomatología clásica del hipotiroidismo, aunque suele faltar generalmente el mixedema.
2. Trastornos del crecimiento y desarrollo que originan un déficit marcado de la talla.
 Son los enanos hipotiroideos, que dan la impresión de ser niños de menor edad que la que les corresponde
cronológicamente: ellos son toscos, con piel muy seca y áspera, la lengua muy grande, miembros con dedos cortos y
anchos, con marcadas alteraciones nerviosas: pobreza psíquica e intelectual (verdaderos oligofrénicos), con retraso al hablar
y al andar.
 Este marcado estado de déficit mental y psíquico es la idiocia hipotiroidea o imbecilidad por atiroidismo congénito.
 PARATIROIDES
SÍNDROME HIPERPARATIROIDEO PRIMARIO
 Por secreción excesiva y mal regulada de la hormona paratiroidea.
 Hipercalcemia, osteítis fibrosa quística y calcificación hística, son las consecuencias en huesos y riñón.
Sindromogénesis o fisiopatalogía
 Hipercalcemia por la estimulación aumentada de la actividad osteoclástica del hueso, que origina la liberación de calcio y
fosfato. La absorción de calcio desde el intestino y la reabsorción de calcio por el túbulo renal también están aumentadas.
 Inhibe la reabsorción tubular de fosfato (o promueve la secreción de fosfato) causando una pérdida excesiva en la orina.
 Al disminuir el nivel del fósforo sérico se eleva el nivel del calcio sérico.
 El efecto final de estos cambios químicos es una elevación del calcio sérico y un descenso del fosfato sérico, con aumento
de las cantidades de calcio y de fosfato eliminadas por la orina.
 Predispone a la formación de cálculos renales de fosfato de calcio y de oxalato de calcio.
 Puede haber precipitación del calcio en tejido renal, que produce nefrocalcinosis y que a menudo se asocia con una
infección.
 En un 25 % hay evidencia clínica de enfermedad ósea, resorción marcada del hueso, aumento compensatorio de la actividad
osteoblástica y aumento en el nivel sérico de la fosfatasa alcalina.
 Puede evidenciarse radiológicamente por cambios de resorción subperiósticos, densidad disminuida del hueso, formación
de quistes y, a veces, hasta fracturas (osteítis fibrosa quística).
Sindromografía o diagnóstico positivo
 Síntomas generales: astenia, fatiga fácil y pérdida de peso.
 Síntomas digestivos: dolor epigástrico, anorexia, náuseas, vómitos y constipación. Hay predisposición a la úlcera
gastroduodenal y, a veces, síntomas pancreáticos por la calcinosis.
 Síntomas del tejido óseo: dolores óseos, existencia de fracturas fáciles, tumefacciones o tumoraciones óseas, deformidades
óseas y alteraciones como la hipertrofia ósea difusa y generalizada o localizada a ciertos huesos que son accesibles a la
palpación. Pueden encontrarse dedos hipocráticos o en palillo de tambor. A veces, un cuadro de gota o pseudogota.
 Síntomas urinarios: 1. Nefrolitiasis cálcica, por la precipitación del exceso de calcio con formación de cálculos a repetición
y su sintomatología clásica, incluyendo el cólico nefrítico. 2. Nefrocalcinosis, con depósito de calcio en el parénquima
renal. En ocasiones se produce una verdadera diabetes cálcica con poliuria, polidipsia y aumento en la eliminación del
calcio.
 Síntomas cardiovasculares: por calcificaciones arteriales (sobre todo en la túnica media) incluyendo las coronarias con sus
secuelas. Las calcificaciones pueden afectar al miocardio, con alteración en la conducción cardiaca. El ECG muestra un
acortamiento del intervalo QT. Puede asociarse un síndrome hipertensivo.
 Síntomas respiratorios: expresión de la calcificación en bronquios y pulmones.
 Síntomas neuromusculares: hipotonía muscular y de ligamentos, con hiporreflexia, astenia y atrofia muscular, y
calcificaciones musculares. La astenia muscular es a veces tan manifiesta que hace sospechar la enfermedad de Addison o
las hipopotasemias severas. La exploración eléctrica señala una hipocronaxia y una hipoexcitabilidad a la corriente
galvánica continua.
 Alteraciones psíquicas confusión, apatía y letargia.
 Síntomas genitales insuficiencia gonadal y menopausia precoz.
 Síntomas oculares hipercalcemia duradera puede producir calcificaciones oculares que se manifiestan como queratopatía
en banda, aparición de sustancia opaca en líneas verticales, paralelas al limbo esclerocorneal y dentro de él; o en forma de
cristales conjuntivales fuera del limbo y debajo de los párpados. El examen debe hacerse con la lámpara de hendidura. El
síndrome de hiperparatiroidismo primario puede ser parte de un síndrome de adenomatosis múltiple endocrina. En este caso
los tumores hipofisarios y pancreáticos concomitantes producen endocrinopatías asociadas: hipopituitarismo, úlcera péptica
por secreción excesiva de gastrina (síndrome de Zollinger-Ellison) o hipoglicemia por secreción de insulina.
Exámenes complementarios
1. Hipercalcemia (50 %). La eliminación de calcio en las 24 h (calciuria) es elevada.
2. Fosfatasa alcalina del plasma se halla elevada, cuando hay enfermedad ósea.
3. Incremento en la eliminación urinaria de hidroxiprolina y pirofosfatos.
4. Hipofosforemia por debajo de 2,5 mg/dL es un signo capital cuando existe, pero es inconstante, está enmascarada por la IR.
5. 25 % de los pacientes una acidosis metabólica con hipercloremia y baja concentración sérica de bicarbonato.
 6. Hipopotasemia e hipomagnesemia.
7. Anemia con eritrosedimentación acelerada.
8. Excreción urinaria del 3'5'-AMPc.
9. Valoración de la hormona paratiroidea por métodos radioinmunológicos en laboratorios especiales.
10. Las alteraciones del esqueleto pueden ser precisadas con el estudio radiológico. Necrosis, invasión fibrosa en las zonas
osteolíticas, células gigantes, linfocitos, con las alteraciones radiológicas características: en ocasiones aparece el hueso
como floculado o apolillado y en otras, como con quistes a modo de pseudotumores.
11. Reabsorción tubular de calcio está aumentada y el aclaramiento renal de fosfato también.
12. Prueba de corticoides descarta el hiperpartiroidismo, cuando se inhibe la hipercalcemia.
SÍNDROME HIPOPARATIROIDEO
 Secreción deficiente de hormona paratiroidea con la consiguiente hipocalcemia.
Sindromogénesis o fisiopatalogía
 Las consecuencias fisiológicas son: calcemia baja, fosfatemia alta y aclaramiento disminuido de fosfato por la orina.
 La hipocalcemia se acompaña de concentración baja de calcio en la orina (hipocalciuria).
 El aclaramiento de calcio en la orina es casi nulo, cuando la calcemia disminuye por debajo de 7 mg/dL.
 La hipocalcemia es expresión de la poca resorción ósea debido a la insuficiencia de paratormona.
 La concentración del calcio iónico disminuida en el líquido extracelular aumenta la excitabilidad neuromuscular y produce
la tetania, con su cortejo sintomático.
 La hiperfosfatemia es debida a la ausencia del efecto hormonal sobre el aclaramiento de fosfato por el riñón.
Sindromografía
 Síntomas generales sensación de fatiga, astenia, adelgazamiento, anorexia; dolores erráticos de tipo reumático.
 Alteraciones óseas niños pueden observarse trastornos del crecimiento óseo y dentario, siendo típicos los dientes que
presentan alteraciones en el esmalte, como manchas y surcos o bandas horizontales y, además, contornos dentellados o en
sierra. En el adulto, no se presentan.
 Alteraciones tróficas piel áspera, seca, rugosa, que hace recordar la piel de los pacientes con hipovitaminosis A o
hipotiroideos. El cabello es frágil, ralo y delgado, se cae fácilmente; las cejas, el vello axilar y el pubiano son débiles. Las
uñas son frágiles, quebradizas, con estriaciones. Es frecuente la moniliasis en el hipoparatiroidismo idiopático. En el
cristalino ocular se pueden producir cataratas muy típicas, por un depósito de calcio en su estructura.
 Alteraciones en el sistema cardiovascular síntomas de eretismo cardiovascular: palpitaciones, sensación de opresión y a
veces, síntomas de insuficiencia coronaria. En el ECG alargamiento del intervalo QT que puede estar asociado a T
aplanada. Son frecuentes los espasmos vasculares con palidez, frialdad y en ocasiones edemas periféricos.
 Alteraciones en el sistema digestivo manifestaciones dispépticas, con flatulencia y vómitos; cólicos abdominales asociados
a un síndrome diarreico. En ocasiones predomina el estreñimiento. Los dolores abdominales pueden ser tan intensos que se
piensa en un abdomen agudo.
 Alteraciones en el sistema nervioso cefaleas, vértigos y algias diversas, a veces en determinados territorios musculares,
alteraciones visuales, auditivas, parestesias sobre todo típicas en el territorio cubital, signos neurovegetativos con sudación,
sensación de frialdad y sofocos. A la exploración es frecuente la hiperreflexia osteotendinosa. Fases de depresión, con
temperamento o carácter muy voluble y, en ocasiones, llega a un verdadero síndrome psicótico. El EEG señala ondas lentas,
aisladas o en serie, con agujas aisladas, que son producidas por la hipocalcemia, pues la inyección endovenosa de calcio las
normaliza. El edema de la papila, acompaña a la hipocalcemia y se normaliza al corregirla.
 Síndrome de la tetania
Tetania latente:
o Solo se producen las crisis frente a estímulos circunstanciales o provocados por el médico.
o Se evidencia comprimiendo la parte media del brazo, con una goma o un brazalete de tomar la presión arterial; entonces se
observa que los dedos de la mano se colocan en hiperextensión y el dedo pulgar en aducción forzada; al mismo tiempo la
palma de la mano se ahueca, esto ha sido denominado mano de partero (signo de Trousseau)
o En los accesos de tetania aguda se observa espontáneamente este signo.
o A veces al investigar dicho signo en un lado, se observa en la otra mano (signo de Frankl Hochwart) o puede agregarse un
espasmo vascular y anemia de los dedos (signo de Khan y Falta).
o Al percutir la rama temporal del nervio facial se contrae de los músculos orbicular, superciliar y frontal (signo de Weiss)
 o Percutiendo sobre la mitad de una línea que se extiende desde el conducto auditivo externo a la comisura bucal, se obtiene
la contracción de los músculos de la cara (signo de Chvostek)
o La percusión de la comisura labial provoca la propulsión de los labios hacia delante (signo de Escherich) y a veces hay
convulsiones en toda la cara (facies de Uffenheimer).
o Se puede también provocar en otros troncos nerviosos: en el peroneo (signo de Lust) y en la tibia (signo de Schlesinger).
o Al tirar con fuerza de un brazo que está levantado se observan contracturas de la musculatura del mismo (signo de Pool), y
en consecuencia se produce la mano de partero.
o También existe un aumento de la excitabilidad muscular directa.
o Cuando se golpea o percute la lengua se forma una depresión circunscrita (signo de Schultze).
o Estimulación por frío o calor del trayecto nervioso del músculo da parestesias o convulsiones locales (signo de Kashida).
o No solo los nervios motores poseen una hiperexcitabilidad, como se acaba de ver, sino también los sensitivos.
o La irritación mecánica del trigémino en sus puntos de emergencia provoca dolor local e inmediato (signo de Hoffmann).
o En el síndrome de hiperparatiroidismo existe una hipotonía muscular y no se observa ninguno de los signos descritos.
o La hiperpnea provocada es una excelente prueba biológica.
o Se acuesta al enfermo y se invita a efectuar movimientos respiratorios profundos, a razón de 18/min; al cabo de 5-15 min se
evidencia la tetania por un acceso agudo.
Tetania manifiesta o crisis tetánica
o Crisis o ataques de tetania espontánea o espasmofilia.
o Los estímulos suelen ser sencillos: una emoción, un disgusto, etcétera.
o Embotamiento y hormigueo en los dedos de las manos y pies y alrededor de los labios.
o A veces es la existencia de pequeñas contracciones fibrilares en músculos de las manos y pies o en la cara.
o Calambres musculares que afectan a grupos musculares aislados de las manos y los pies, en forma de espasmos
carpopedales.
o A partir de este momento el espasmo se generaliza a todos los músculos del esqueleto y se constituye el típico ataque:
1. En las extremidades superiores quedan los brazos en aproximación contra el tronco (aducción). Todos se flexionan
violentamente excepto los dedos, los cuales en sus tres falanges se mantienen en extensión y presentan un acercamiento en
cono recordando la mano del partero.
2. En las extremidades inferiores la contractura espasmódica de tipo tónico es en extensión.
3. Los grupos musculares del cuello y la columna vertebral sufren la contractura tónica en hiperextensión y el tronco adopta
la posición de opistótonos.
4. En la cara es muy peculiar la llamada facies tetánica por la contracción de los grupos musculares del facial.
5. Los globos oculares sufren también la contracción de sus músculos produciéndose anisocoria, estrabismo, nistagmo.
6. Los músculos del tronco también se contraen: las paredes abdominales, los músculos intercostales y el diafragma se
contraen en inspiración, contribuyendo a la cianosis e incluso a la muerte por asfixia.
7. Laringospasmo, propio del niño y del lactante, que puede ir desde el simple estridor laríngeo hasta la apnea con cianosis;
a veces es de evolución mortal.
8. Musculatura lisa puede sufrir, bronquio (disnea asmatiforme), esófago (disfagia), vómitos, cólicos y evacuación rectal.
9. Pacientes conservan la conciencia (a diferencia de la epilepsia), aunque este estado agudo y violento puede dejarlos
ausentes de toda actividad consciente e incluso, hay momentos en que están obnubilados.
Exámenes complementarios
1) Electromiograma: hiperexcitabilidad neuromuscular y muestra potenciales repetitivos denominados dobletes o tripletes
2) Electrocardiograma: alargamiento de QT.
3) Exámenes bioquímicos:
a) Calcemia muy baja, inferior a 7 mg/dL pudiendo llegar a 4 mg.
b) Calciuria descendida, inferior a 100 mg en 24 h.
c) Fosforemia elevada por encima de 6 mg/dL pudiendo llegar a 10 mg.
d) Hipofosfaturia con disminución de la depuración renal del fósforo.
4) Exámenes radiológicos: amputación de las raíces dentarias, hiperdensificaciones del esqueleto a nivel de la bóveda craneana
y de las corticales de los huesos largos.
Etiología
  Iatrogénico, como consecuencia de la extirpación de las paratiroides en el acto quirúrgico por trastornos tiroideos o
paratiroideos o por reducción de la vascularización durante la hemostasia que motiva una necrosis isquémica.
 El idiopático es raro, se conocen pocos casos. Se descubre durante la infancia o la adolescencia.
SUPRARRENALES
HIPERFUNCIÓN CORTICOSUPRARRENAL.

Hipercorticismo metabólico puro: síndrome de Cushing

 Hiperfuncionamiento cortical con aumento de glucocorticoides
 Exceso de cortisol imprime su acción sobre tres metabolismos esenciales:
1. Metabolismo de los hidratos de carbono. acción hiperglicemiante del cortisol se ejerce, quizás parcialmente, por
inhibición de la utilización periférica de la glucosa al oponerse a la fosforilación en el músculo y en el tejido adiposo; pero
refleja, sobre todo, el aumento de la neoglucogénesis hepática, al activar el cortisol, las enzimas que intervienen en ella,
tales como: la piruvatocarboxilasa, la fructuosa 1-6 difosfatasa y la glucosa 6-fosfatasa. La diabetes así inducida será
habitualmente reversible después de la supresión del hipercortisolismo; en algunos casos podrá persistir, sobre todo en los
sujetos predispuestos genéticamente.
2. Metabolismo de los prótidos. cortisol favorece el catabolismo proteico, hace negativo el equilibrio nitrogenado y
reduce la incorporación de los aminoácidos en los músculos. El catabolismo proteico desempeña un papel principal en la
interrupción del crecimiento observado en el niño, independientemente de la acción antagónica de la cortisona respecto de
la hormona somatotrópica.
3. Metabolismo de los lípidos. cortisol favorece la síntesis de ácidos grasos de cadena larga, la cetogénesis y la
cetosis, probablemente por aumento de la descarga insulínica. Esta acción lipotrópica da lugar a un depósito de grasa
“oscura” en puntos particulares: cara, tronco, abdomen y, bajo la forma de una bola de grasa, en la base de la nuca.
Equilibrio electrolítico. hidrocortisona favorece la retención de sodio y la eliminación de potasio. Esta última
acción, la más aparente, conduce a una hipocaliemia que necesita cantidades considerables de potasio para ser corregida,
debido a la disminución del almacenamiento potásico intracelular.
Hematopoyesis. resultado de una doble acción de la ACTH y de los corticosteroides: acción lítica sobre los
linfocitos y los eosinófilos y acción de estimulación de la médula ósea, que afecta los granulocitos neutrófilos y los
eritroblastos. Algunas manifestaciones del síndrome de Cushing no son tan fácilmente explicables.
 La amenorrea no se atribuye en su totalidad a una hiperandrogenia. Es reproducible por la cortisona a grandes dosis; un
eslabón hipotalamohipofisario puede explicar los casos en los que se asocia a una hipoplasia ovárica.
 Los trastornos psíquicos, dependen en parte, del exceso de cortisol, ya que siguen las fluctuaciones de la enfermedad.
 Obesidad. A veces considerable y de instalación rápida. Distribución faciotroncular, que infiltra el rostro, la nuca (dando el
cuello de búfalo) y el tronco. Contrasta con la delgadez de los miembros, específicamente en su parte distal, acentuada por
una atrofia muscular. Se acompaña de modificaciones de la piel, que se hace delgada, seca, eritematosa, con vergetures o
estrías rojas violáceas o purpúreas, de localización en flancos, nalgas y muslos.
 Osteoporosis generalizada.
 Síntomas de diabetes: poliuria, polidipsia, etcétera.
 Hipertensión arterial permanente, tanto de la máxima como de la mínima.
 Signos de sufrimiento arteriolar: fragilidad capilar con equimosis y púrpuras. Signo del lazo positivo.
 Glomerulonefritis crónica, en ocasiones.
 Las modificaciones sexuales son menos intensas que en el síndrome adrenogenital y no son constantes.
 Se nota sobre todo en la mujer: desarrollo del hirsutismo y trastornos menstruales
Exámenes complementarios
a) Hemograma: poliglobulia, neutrofilia con linfocitopenia y eosinopenia.
b) Hiperglicemia: casi constante.
c) Cortisol libre en orina de 24 h y cortisol plasmático elevados.
d) Elevación de 17-hidroxicorticoides y 17-cetosteroides urinarios.
e) Test de inhibición con dexametasona de 2 y de 8 mg.
f) Determinación de ACTH, que está elevada si es de causa hipofisaria y disminuida, si la hiperfunción es de causa adrenal.
g) Hipernatremia.
h) Hipopotasemia.
 i) Aumento en la excreción urinaria de los 17-cetosteroides.
j) Aumento de la androstendiona y la dehidroepiandrostendiona plasmática.
Etiología
1. Producción autónoma de cortisol por una lesión primaria (benigna o maligna) de la corteza suprarrenal: hiperplasia,
adenoma (único o múltiple) y carcinoma funcionante.
2. Secreción excesiva de ACTH por la hipófisis que estimula la secreción de cortisol (tumor corticotropo o hiperplasia
basófila); o una alteración funcional a nivel de hipotálamo.
3. Producción ectópica de ACTH por neoplasias no hipofisarias (carcinoma del pulmón, timomas, carcinoma medular tiroideo,
tumor de células pancreáticas insulares, etcétera).
Hipercorticismo androgénico puro: síndrome adrenogenital o de Cooke-Apert-Gallais
 Conjunto de cuadros clínicos caracterizados por modificaciones más o menos acentuadas en la esfera sexual del paciente:
anatómicas, funcionales y psíquicas, debidas a una hiperfunción de andrógeno por la corteza suprarrenal.
 Deficiencia de 21-hidroxilasa (la causa más frecuente de hiperplasia adrenal congénita) y déficit de 11- β-hidroxilasa
(segundo
 Bloquea la biosíntesis normal de cortisol y al perderse la inhibición por retrocontrol negativo
 Se elabora ACTH en exceso y se produce la hiperplasia suprarrenal.
 Virilización, que depende del sexo, la edad en que se presenta y la intensidad del proceso.
 El feto femenino es muy sensible a los andrógenos y se produce masculinización parcial del sistema genitourinario, en
aquellas partes que son las últimas en diferenciarse.
 A menos que el niño o la niña mueran o sean tratados, el paciente crece rápidamente y presenta fuerte desarrollo muscular.
 Entre 2 y 10 años de edad aparece pelo pubiano y axilar, seguido de hirsutismo facial y tono grave de la voz.
 La edad ósea y la talla se adelantan en relación con la edad real.
 El cierre prematuro de las epífisis predestina al paciente a una menor talla en la vida adulta.
 Varón puede parecer normal.
 La hembra no tratada muestra una virilización progresiva: carece de caracteres sexuales femeninos, no tiene desarrollo
mamario, uterino, ni ciclos menstruales en la pubertad.
1. Concentración elevada de pregnantriol en la orina.
2. Aumento de los 17-cetosteroides.
3. Normales los 17-hidroxicorticoides.
4. Fácil supresión de las alteraciones con la administración de glucocorticoides.

1. Excreción aumentada de 11-desoxicortisol en la orina.

2. Valores plasmáticos bajos de renina y aldosterona.
3. Aumento de 17-hidroxicorticoides en plasma y orina.
Tumores
 Hirsutismo: desarrollo de pelos sexuales masculinos (bigote, barba, región del pretrago, pilosidad de la línea blanca).
 Modificaciones morfológicas: desarrollo de la musculatura, espesamiento de la piel, acné.
 Modificaciones del comportamiento: hiperactividad, voz ronca.
 Virilización de los caracteres sexuales: atrofia de los senos, hipertrofia del clítoris, amenorrea.
1. Aumento en la eliminación urinaria de los 17-cetosteroides.
2. Los 17-hidroxicorticoides son normales.
3. Los electrólitos y la glicemia son normales.
 Etiología: hiperplasia suprarrenal congénita, adenomas y carcinomas suprarrenales. 50 % de estos tumores con síndrome
adrenogenital ocurre antes de los 12 años de edad.
Hipercorticismo estrogénico: síndrome por exceso de estrógenos (feminización)
 Muy poco frecuente
 Por un aumento en la producción de estrógenos por la corteza suprarrenal y es casi siempre de origen tumoral.
1. Ginecomastia, el signo más prominente.
2. Atrofia testicular.
3. Impotencia.
4. Caída del pelo sexual, genital y extragenital.
 5. Otros signos de hiperactividad adrenal, como hipertensión arterial.
 Exámenes:
a) Elevación de 17-beta-estradiol plasmático.
b) Exceso de estrógenos en la orina.
c) Ultrasonido abdominal: se observa la tumoración suprarrenal.
d) Tomografía axial computarizada de las glándulas suprarrenales: muestra la tumoración.
e) La pielografía y la aortografía también demuestran la masa tumoral suprarrenal.
Hipermineralocorticismo: hiperaldosteronismo primario o síndrome de Conn
 Anomalías clínicas y químicas que resultan de una hipersecreción autónoma de aldosterona.
 Adenoma secretor de aldosterona (síndrome de Conn), hiperplasia suprarrenal o con glándulas suprarrenales
morfológicamente normales (hiperaldosteronismo idiopático).
 Los efectos de la aldosterona son
1. Aumento de la reabsorción de sodio en el túbulo renal.
2. Aumento de la excreción de potasio.
 Al primero, lo acompañan hipernatremia ligera, polidipsia, aumento del volumen del líquido extracelular y del volumen
sanguíneo, tendencia al aumento del gasto cardiaco, resistencia vascular general aumentada e hipertensión arterial.
 Al segundo, lo acompañan debilidad muscular, parálisis por disminución del potasio intracelular, hipopotasemia y alcalosis
hipopotasémica.
 Hipertensión arterial sistodiastólica, en general moderada, bastante estable y de aspecto benigno; se manifiesta por cefaleas;
la repercusión vascular es discreta durante mucho tiempo.
1. Accesos paroxísticos de debilidad muscular que pueden llegar hasta la pseudoparálisis, sobre un fondo de astenia
muscular difusa que predomina al despertar.
2. Crisis tetaniformes, menos raras en la mujer (alrededor de un 25 % de los casos) pero a menudo reemplazadas
por signos más comunes de excitabilidad neuromuscular: calambres, parestesias; sobre todo síndrome poliuropolidípsico
(diuresis de 2-5 L/24 h), mucho más frecuente, de predominio nocturno y resistente a la pitresina.
 Ausencia de edema.
 Hipopotasemia, hipernatremia, alcalosis e hiperaldosteronemia.
 Las orinas son alcalinas y muestran: aumento de K, bajo contenido de Na e hiperaldosteronuria.
 Ultrasonido abdominal y TAC: se observa la tumoración o la hiperplasia adrenal.
 Etiología adenoma solitario es la causa de un 90 % de los casos. Algunos casos guardan relación con adenomas múltiples,
carcinomas o hiperplasia cortical. En los sujetos menores de 20 años, la hiperplasia cortical bilateral, difusa o nodular.
Hipermineralocorticismo: hiperaldosteronismo secundario
 Formas edematógenas que acompañan a: insuficiencia renal, síndrome nefrótico, insuficiencia cardiaca, cirrosis hepática,
gestosis y, en general, todos aquellos procesos donde el edema sea un síntoma dominante.
 La parálisis periódica familiar se encuentra vinculada a un exceso de producción −por parte de la suprarrenal− de
aldosterona, o de una sustancia similar a la aldosterona, producción que estaría determinada por modificaciones
electrolíticas.

HIPOFUNCIÓN CORTICOSUPRARRENAL.
Insuficiencia corticosuprarrenal aguda: síndrome de Waterhouse-Friderischsen
 Cese brusco, absoluto o relativo, del funcionamiento corticosuprarrenal.
 Hemorragias masivas bilaterales de la suprarrenal originadas por una terapéutica anticoagulante o en el curso de infecciones
agudas, en especial las meningocócicas (síndrome de Waterhouse-Friderischsen).
 Cuadro circulatorio, hipotensión marcada, colapso y shock.
 Vasculopatía difusa (coagulopatía por consumo) que explica las lesiones petequiales y hemorrágicas generalizadas y la
consecuente destrucción glandular, con coexistencia de un síndrome meníngeo
 Síntomas generales Astenia y adinamia, que contrastan con inquietud e irritabilidad; petequias difusas y equimosis, en el
síndrome de Waterhouse-Friderischsen.
 Síntomas cardiocirculatorios Taquicardia, hipotensión y muerte por shock.
 Síntomas nerviosos Cefaleas, inquietud, delirio, convulsiones, confusión, obnubilación y coma.
  Síntomas gastrointestinales Dolores abdominales de diversa localización, que pueden confundirse con cuadros abdominales
agudos quirúrgicos; náuseas, vómitos, diarreas. A veces el enfermo refiere un dolor repentino y brusco, acompañado de
contractura muscular en el ángulo costovertebral (signo de Rogoff).
Exámenes complementarios
1. Hemoconcentración con aumento del hematócrito: determina una natremia normal, cuando en realidad existe
hiponatremia con hiperpotasemia; la relación Na/K desciende y, de un índice normal de 30, llega a 20,
aproximadamente.
2. Eliminación aumentada de sodio por la orina.
3. Determinación de la tasa de cortisol plasmático. importante, pero poco práctica por rapidez y gravedad del cuadro
clínico.
4. Hipoglicemia y eosinofilia.
Etiología
5. Crisis aguda que se instala en una insuficiencia suprarrenal crónica, generalmente latente.
6. Procesos infecciosos: difteria grave, estreptococo, neumococo. El síndrome de Waterhouse-Friderischsen de etiología
meningocócica, se observa con bacteriemia y hemocultivo positivo. Se conoce con el nombre de apoplejía suprarrenal.
7. Hemorragias: por tratamientos anticoagulantes, inflamación y necrosis.
8. Trombosis.
9. Resección quirúrgica.
10. Supresión brusca de glucocorticoides después de su administración intensa y prolongada, y exposición frente a un estrés.
Insuficiencia corticosuprarrenal crónica: enfermedad de addison
 Disminución progresiva de la actividad suprarrenal por destrucción bilateral y paulatina de las glándulas suprarrenales.
 Déficit de las hormonas mineralocorticoides que, reguladoras del equilibrio de los electrólitos Na y K, exteriorizan su
carencia por una disminución de la reabsorción tubular del sodio, responsable de la ulterior hiponatremia (menos de 142
mEq/L) con deshidratación y reabsorción aumentada de K con hiperpotasemia.
 Al descenso secretorio del cortisol y sus derivados (glucocorticoides) se atribuyen las manifestaciones hipoglicémicas, por
deficiente absorción de glucosa a nivel intestinal y déficit de gluconeogénesis (depósito de glucógeno a partir de las
proteínas).
 Al descenso de las hormonas androgénicas (hormonas del nitrógeno) se vinculan los síntomas sexuales.
 Aumento compensador de las hormonas tróficas hipofisarias, en particular ACTH.
 Melanodermia (oscurecimiento de la piel), se produce también por la falta de inhibición hipofisaria, que daría lugar a una
hiperproducción de hormona melanófora, responsable de la pigmentación.
1. Astenia de esfuerzo. Fatigabilidad creciente para el cansancio por ejercicio muscular, que puede llevar a un
verdadero agotamiento, sin signo neurológico alguno.
2. Melanodermia. cuando tiñe la piel de un tono pardo sepia, más mantenido en ciertas zonas: regiones al
descubierto o normalmente pigmentadas, zonas irritadas, cicatrices, pliegues palmares de flexión y de extensión de los
dedos, pezones de aspecto mugriento. Alcanza también a veces las mucosas (bucales, genitales) en forma de manchas
pizarrosas e incluso, puede afectar la fanera. La ausencia de este síntoma pone en duda el diagnóstico de enfermedad de
Addison.
3. Trastornos gastrointestinales. Se reducen a menudo a una anorexia, pero la aparición inesperada de náuseas o
vómitos, de diarrea o de dolores abdominales anuncia muy a menudo la descompensación.
4. Adelgazamiento. Es casi constante y las fluctuaciones de peso son una manifestación fiel de la evolución.
5. Hipotensión arterial. Es menos constante, y a menudo muy moderada fuera de las crisis, aunque puede
exagerarse en el ortostatismo.
6. Manifestaciones de hipoglicemia.
7. Trastornos genitales, impotencia en el hombre, mientras que en la mujer la amenorrea y la esterilidad son raras.
8. Trastornos psíquicos, con fases de depresión que alternan con una inestabilidad ansiosa.
9. Artralgias o mialgias paroxísticas, agravadas por los mineralocorticoides y anuladas por la cortisona.
Exámenes complementarios
1. Exámenes que evidencian la disminución de mineralocorticoides:
a) Eliminación acrecentada de cloro, sodio y agua por la orina.
b) Hiponatremia, hipocloremia e hiperpotasemia.
 c) Los 17-oxiesteroides están bajos (normal: 4-6 mg/24 h, en el hombre; 1-3 mg/24 h, en la mujer).
2. Exámenes que evidencian la disminución de glucocorticoides:
a) Hipoglicemia.
b) Anemia, leucopenia, eosinofilia y linfocitosis.
c) Disminución del cortisol plasmático basal a 10 γ %.
d) Elevación de ACTH plasmática.
e) Prueba de estimulación con la ACTH ( la más importante).
No se eleva el cortisol plasmático.
3. Exámenes que evidencian la disminución de andrógenos:
a) Elevación de la azotemia.
b) Disminución en la orina de la excreción de los 17-cetosteroides.
Etiología
 El cuadro completo solo se manifiesta cuando la noxa ha producido la destrucción o involución de un 90 % de las dos
corticoadrenales. La atrofia primaria o idiopática (60 %), la tuberculosis y la amiloidosis, constituyen 99 % de las causas
encontradas. Las neoplasias metastásicas, las micosis, las histoplasmosis y otras causas, como la degeneración grasa,
trombosis venosas y embolismo arterial, son muy raras. En la llamada atrofia idiopática se han involucrado mecanismos
autoinmunes, por el hallazgo cada vez más frecuente, de anticuerpos antisuprarrenales en el suero y la coexistencia con
otras afecciones como la tiroiditis de Hashimoto. La insuficiencia suprarrenal puede, en ocasiones, ser secundaria a un
hipopituitarismo.
SÍNDROME DE HIPERFUNCIÓN MEDULAR (FEOCROMOCITOMA)
 Hiperfuncionamiento de la médula suprarrenal.
 Su base etiopatogénica habitual es una neoplasia hiperfuncionante, casi siempre benigna, que proviene de los feocromocitos
 Producción de cantidades aumentadas de catecolaminas.
 Cantidades excesivas de noradrenalina y adrenalina en forma paroxística o constante.
 Noradrenalina: hipertensión arterial paroxística, sobre un fondo de presión arterial normal o levemente aumentada.
 Trastornos tensionales,: hipertensión arterial paroxística, hipertensión arterial permanente e hipotensión ortostática.
 Las crisis de hipertensión arterial paroxística son las más características
 Se inician bruscamente por un malestar intenso con enfriamiento, luego aparecen dolores de cabeza en el ala ascendente,
que terminan en una cefalea intensa, mientras que la palidez es extrema y los sudores profusos.
 Taquicardia (seguida de una bradicardia de origen vagal) y, sobre todo, una elevación súbita de la tensión arterial a cifras
que orientan inmediatamente el diagnóstico.
 Pueden dar lugar a complicaciones vasculares o a un shock adrenalínico con dolor lumbar y tensión imperceptible, que
puede estar acompañado o no de muerte repentina.
 Caída tensional en ortostatismo, la gravedad de las lesiones retinianas y la variabilidad de la afectación renal, son otros
argumentos o signos evocadores del feocromocitoma. Sin embargo, a veces esta hipertensión permanente es muy banal.
 Crisis sudorales, incluso en ausencia de acceso hipertensivo, signo constante según Mornex; adelgazamiento; brotes
febriles; trastornos psíquicos con ansiedad; crisis dolorosas abdominales del tipo solar, etcétera.
Exámenes
1. Catecolaminas en orina: aumento por encima de las cifras normales.
2. Determinación del ácido vanililmandélico (VMA) en la orina: elevado. Cifras normales: de 1-8 mg/24 h. El
hallazgo de una cifra superior a 10 mg/24 h es muy sospechoso.
3. Epinefrina y norepinefrina en sangre y orina: elevadas.
4. Pruebas funcionales:
a) En fase de hipertensión: prueba de la regitina (caída de la tensión arterial, más de 35 mm Hg para la
máxíma y de 25 mm Hg para la mínima).
b) En fase de normotensión: prueba de la histamina o de la tiramina (crisis hipertensiva).
5. Ultrasonido abdominal. Para detectar la tumoración suprarrenal que generalmente es unilateral.
6. TAC de las glándulas suprarrenales. Es la prueba imagenológica de elección.
7. Arteriografía renal. Se debe emplear cuando hay dudas con los otros procederes diagnósticos.
SÍNDROME TUMORAL
 Cuando alcanzan tamaño suficiente, hay deformidad que producen en el flanco o en el hipocondrio donde se encuentran.
 Manifestaciones dolorosas lumbares, irradiadas lateralmente o hacia el miembro inferior correspondiente.
 Las neoplasias de gran tamaño son por lo general malignas y se acompañan de las manifestaciones habituales de caquexia y
metástasis, principalmente en huesos, médula ósea o distintas vísceras.
1. TAC abdominal. pone de manifiesto la tumoración enterocromafín.
2. Laparotomía exploradora. cuando existe una sospecha bastante fundada de tumoración y la TAC ofrece dudas.
 PÁNCREAS ENDÓCRINO
SÍNDROME HIPERGLICÉMICO
 Cifras de glucosa en la sangre se encuentran por encima de las normales.
 Hiperglicemia, con glucosuria o sin ella, no es sinónimo de diabetes.
 Pueden existir estados análogos por causas nerviosas, psicógenas, emotivas, hepáticas, endocrinas o iatrogénicas.
Sindromogénesis
 Aumenta la glucogenólisis con lo cual se eleva más la cifra de glicemia en la sangre.
 Cuando esa cifra sobrepasa el umbral renal, que es de aproximadamente 180 mg/dL (10 mmol/L), comienza la excreción
por esa vía, la que arrastra grandes cantidades de líquido por su poder osmótico, originándose la poliuria con glicosuria.
 Esta trae como consecuencia la necesidad de ingerir agua, lo que ocasiona una sed marcada y da lugar a la polidipsia.
 Como los tejidos no pueden utilizar de manera adecuada la glucosa, destruyen en primera instancia los lípidos de las
reservas de grasa y posteriormente las proteínas, ya que aunque existe gran cantidad de glucosa en la sangre, los tejidos
continúan con hambre de glucosa y esto trae varias consecuencias:
1. Sensación de hambre, es decir, polifagia, para tratar de ingerir sustancias energéticas.
2. Cetoacidosis por metabolización acelerada de los lípidos, que puede conducir al coma diabético.
3. Aumento de la gluconeogénesis en el hígado a partir de los productos del metabolismo lipoproteico.
4. En la generalidad de los casos, aumento de los lípidos sanguíneos, incluyendo el colesterol.
 Originan: astenia muscular y psíquica, con sensación de cansancio, debilidad y falta de concentración, adelgazamiento por
pérdida de peso, que se va estableciendo a medida que el cuadro avanza y que puede llegar a ser importante, puesto que se
añade la deshidratación progresiva.
 Manifestaciones vasculares. aterosclerosis generalizada, en relación con el aumento de los lípidos sanguíneos u otros
mecanismos y cuya manifestación clínica depende del vaso afectado: son frecuentes las coronariopatías y el infarto del
miocardio; el ictus apoplecticus (cerebral); y cuando afectan las arterias de los miembros inferiores, se presentan, la
claudicación intermitente, las arteritis y la temible gangrena diabética. Al afectarse las arteriolas se produce la llamada
angiopatía diabética (microangiopatía), la que suele conducir a lesiones renales que originan hipertensión arterial y
determinan síndromes de insuficiencia renal, incluyendo el síndrome de Kimmelstiel-Wilson o glomerulosclerosis
intercapilar y trastornos visuales, en especial de la retina, como expresión de la llamada retinitis diabética. En ocasiones, el
diabético acude al oftalmólogo antes que al médico general. Forma de microaneurismas o de retinitis proliferante.
 Manifestaciones neurológicas. neuritis y neuralgias; la llamada neuropatía diabética y el mal perforante plantar sumamente
rebelde y tenaz a la terapéutica.
 Manifestaciones cutáneas. prurito molesto y en las mujeres, prurito vulvar. Infecciones cutáneas: foliculitis, dermatitis,
furúnculos y ántrax, que para algunos constituyen la diabetes cutánea. Por la dislipemia existente, es habitual encontrar en
la piel, los llamados xantomas.
 Las infecciones, incluyendo la pielonefritis, son muy frecuentes en el diabético.
Exámenes complementarios
1) Glicosuria en la orina en ayunas o posprandial (1 h después de una de las comidas principales) por la clásica prueba de
Benedict o por métodos enzimáticos más sensibles y específicos.
2) Examen de sangre (hiperglicemia) en ayunas.
3) Glicemia 2 h después de una comida, hiperglicemia posprandial.
4) Prueba de tolerancia a la glucosa oral (PTG).
5) Prueba de tolerancia a la glucosa endovenosa.
Etiología
1) Hiperglicemia alimenticia. Se presenta en los sujetos que ingieren grandes cantidades de alimentos a base de hidratos de
carbono. El interrogatorio ayuda a establecer el diagnóstico, y la restricción a una dieta adecuada la normaliza.
2) Hiperglicemia por predominio hipofisosuprarrenal. Se presenta en los síndromes de hiperfunción del lóbulo anterior de la
hipófisis o de las glándulas suprarrenales. Se denomina diabetes esteroidea o contrainsular, y se caracteriza por:
insensibilidad a la insulina, benignidad por la ausencia de cetosis, fácil reducción de la hiperglicemia por el ayuno o dieta
apropiada, equilibrio del nitrógeno (balance nitrogenado) negativo. Este síndrome también puede encontrarse en los
pacientes tratados con exceso de ACTH y en los pacientes sometidos a tratamiento con corticosteroides.
3) Hiperglicemia por hiperadrenalismo. Se presenta en los tumores de la médula suprarrenal (feocromocitomas) y por aumento
de la producción de adrenalina.
 4) Hiperglicemia en el hipertiroidismo
5) Hiperglicemia por insuficiencia del sistema insular β. Es la clásica diabetes mellitus por insuficiencia de secreción de
insulina (absoluta o relativa) por las células β de los islotes de Langerhans. La diabetes mellitus se expresa en forma de dos
variedades biológicas principales: una inmunogenética con un defecto absoluto de insulina y otra con un déficit relativo de
la misma por resistencia periférica a la insulina, debido a trastornos del receptor de esta hormona o defecto posreceptor de
ella.
6) Diabetes secundaria. En el curso de hemocromatosis, pancreatitis y resecciones quirúrgicas del páncreas.
7) Hiperglicemia en la obesidad. Un 60 % de los grandes obesos tienen intolerancia a los hidratos de carbono, que se
manifiesta por una curva de hiperglicemia provocada ligeramente anormal. El aumento de la resistencia a la insulina en los
tejidos grasos periféricos se considera como un factor contribuyente a la acción diabetógena de la obesidad. La intolerancia
a los hidratos de carbono tiende a normalizarse con la reducción de peso.
8) Hiperglicemias en todas las formas de estrés físicos y psíquicos. Incluyen traumatismos, infecciones, hipoxia, hipertermia,
sobre todo en personas que tienen este rasgo hereditario. La liberación de catecolaminas, que a su vez provoca
glucogenólisis y lipólisis a nivel del hígado, descubre frecuentemente la prediabetes o la diabetes latente.
9) Enfermedades metabólicas, endocrinas, anormalidades cromosómicas y errores innatos del metabolismo

SÍNDROME HIPOGLICÉMICO
 Se produce por una insuficiencia homeostática de la glucorre gulación al descender la cifra de glucosa sanguínea por debajo
de 40 mg/dL (o su equivalente 2,2 mmol/L).
Sindromogénesis o fisiopatología
La concentración de glucosa en la sangre es la resultante de dos grupos de procesos fisiológicos:
1. Adicionan glucosa a la sangre: absorción de carbohidratos, gluconeogénesis y movilización de glucosa a partir del
glucógeno (glucogenólisis).
2. Aquellos que sustraen glucosa a la sangre: utilización de glucosa por el músculo, tejido adiposo, hígado, cerebro, otros
órganos y tejidos, de acuerdo con sus necesidades, actividad hormonal, etcétera.
 Cuando la cifra de glucosa desciende de 40 mg/dL en el plasma (tomada como cifra arbitraria), se produce una reacción del
sistema nervioso autónomo, cambios hormonales y trastornos en la función cerebral que determinan los síntomas y signos
de la hipoglicemia.
Hipoglicemia en el período posprandial
 Hipoglicemia por reacción (“utilización excesiva”).
 Unos minutos después de ingerir alimentos puede demostrarse que cantidad de insulina en la circulación periférica es
mayor.
 Normoglicemia se establece antes que la normoinsulinemia.
 Insulina llega directamente al hígado (circulación portal) antes que a los demás tejidos y este órgano paraliza su liberación
de glucosa casi inmediatamente en el período posprandrial, para reanudarla cuando la glicemia vuelve a cifras normales.
1. Exceso relativo de insulina: a) Hiperinsulinismo alimentario. b) Hipoglicemia por reacción, en el caso de diabetes
sacarina leve de comienzo durante la vida adulta. c) Hipersensibilidad a la leucina, en lactantes y niños.
2. Acumulación de metabolitos que inhiben la reaparición de la producción hepática de glucosa: a) Deficiencia de
aldolasa de la fructosa-1-fosfato (intolerancia hereditaria a la fructosa). b) Deficiencia de uridintransferasa de la
galactosa-l-fosfato (galactosemia). c) Intolerancia hereditaria a la fructosa y la galactosa.
3. Procesos desconocidos: a) Hipoglicemia funcional. Hipoglicemia en ayunas durante el metabolismo de las sustancias
energéticas endógenas
 También es denominada hipoglicemia espontánea (“producción defectuosa”).
 Al momento de despertar en la mañana, todas las necesidades de energía de la economía son cubiertas por recursos
endógenos.
 En ese momento, la concentración de azúcar en la sangre es consecuencia del equilibrio entre la utilización continua de la
glucosa endógena y la producción de glucosa adicional por gluconeogénesis a partir de elementos químicos más pequeños,
para restituir la pérdida de la sustancia.
 El encéfalo depende de la glucosa para sus necesidades oxidativas, lo que constituye el objetivo metabólico principal del
estado de ayuno, es decir, producir una cantidad suficiente de glucosa para conservar la normoglicemia.
  Las adaptaciones hace que se limite la utilización de glucosa en la mayor parte de los tejidos extracerebrales, y los ácidos
grasos más gastables se usan como energéticos oxidantes; la gluconeogénesis hepática recupera en forma casi completa el
ácido láctico, para que aquellos tejidos que dependen de la glucólisis para obtener energía (eritrocitos, médula renal) puedan
funcionar sin que ocurra un gasto neto de glucosa; y la cetogénesis hepática genera lípidos que pueden atravesar la barrera
hematoencefálica y sustituir en algún grado a la glucosa en las necesidades de oxidación del encéfalo, una vez que se
establece una cetonemia suficiente.
 Hígado es incapaz de ajustarse a la velocidad de utilización de la glucosa. Las hipoglicemias espontáneas en ayunas son
consecuencia de una producción insuficiente de glucosa hepática y pueden clasificarse como absolutas o relativas.
Hipoglicemia espontánea absoluta
 Poco frecuente y se origina cuando anomalías anatómicas o enzimáticas intrínsecas en el hígado afectan su capacidad de
elaborar una cantidad suficiente de glucosa para contrarrestar las velocidades ordinarias de su utilización en la periferia.
1. Enfermedad hepatoparenquimatosa difusa.
2. Defectos hepáticos enzimáticos:
a) Vía metabólica común final: Deficiencia de glucosa-6-fosfatasa (enfermedad por almacenamiento de glucógeno
del tipo I).
b) Recambio de glucógeno: Deficiencia de amilo-l,6-glucosidasa (enfermedad por almacenamiento de glucógeno
del tipo III), Defectos del sistema enzimático de la fosforilasa (enfermedad por almacenamiento de glucógeno de los tipos
VI y VIII). − Deficiencia de sintetasa de glucógeno (agluco- genosis).
 c) Gluconeogénesis de glucosa-6-fosfato a partir de elementos químicos menores: Deficiencia de la carboxilasa del
piruvato, Deficiencia de fructosa-1,6-difosfatasa.
Hipoglicemia espontánea relativa
 Mucho más frecuente.
 Hepatocitos normales no pueden ajustarse a las velocidades normales o supranormales de utilización de la glucosa, por
limitaciones funcionales de la producción hepática de glucosa, generación inadecuada de sustratos endógenos para la
gluconeogénesis, o ambos procesos.
 Inhibición directa de la liberación de glucosa y de la acetogénesis en el hígado puede combinarse con limitaciones de la
lipólisis y catabolismo de las proteínas y mayor utilización periférica de la glucosa, para producir la hipoglicemia en ayunas
por exceso de insulina.
1. Exceso de insulina: a) Tumores funcionales de las células de los islotes pancreáticos. b) Hiperplasia de las
células de los islotes pancreáticos c) Adenomatosis endocrina múltiple I. d) Hipoglicemia neonatal en los hijos de madres
diabéticas. e) Hipoglicemia neonatal en los casos de eritroblastosis fetal.
2. Deficiencia de hormonas contrainsulínicas: a) Panhipopituitarismo. b) Hipoadrenocorticismo primario. c)
Deficiencia aislada de la hormona del crecimiento. d) Deficiencia aislada de ACTH. e) Hipotiroidismo.
3. Limitaciones de la disponibilidad de los sustratos para realizar la gluconeogénesis: a) Hipoglicemia cetósica de
la infancia. b) Hipoglicemia en ayunas de las fases terminales del embarazo.
4. Captación excesiva de glucosa sin relación con insulina: a) Ejercicio muy intenso. b) Glucosuria renal.
5. Procesos desconocidos: a) Tumores no pancreáticos, masivos, que se asocian a hipoglicemia. b) Hipoglicemia
idiopática de lactantes y niños.
Hipoglicemia inducida en ayunas
 Por interrupción farmacológica de la gluconeogénesis, oxidación de ácidos grasos o ambas.
 Se ha introducido un agente exógeno que puede bloquear los ajustes endógenos que mantienen la normoglicemia cuando no
se ingiere alimento.
 Puede persistir todo el tiempo que dure la eficacia biológica del agente exógeno y producir una gran confusión diagnóstica
en los médicos que no estén conscientes de esta posibilidad. Estos agentes pueden ser:
1. Exceso de insulina: a) Administración de insulina. b) Administración de fármacos hipoglicemiantes orales.
2. Inhibición directa, sin relación con la insulina: a) Hipoglicemia alcohólica. b) Ingestión del fruto del ackee no
maduro (“enfermedad jamaicana del vómito”).
3. Procesos desconocidos: a) Salicilatos.
Sindromografía o diagnóstico positivo
 Sintomatología puede ser permanente o temporal.
 Permanente, se manifiesta casi siempre por astenia, fatigabilidad, nerviosismo e hipotensión arterial.
  El peso es variable; en unos el adelgazamiento es la regla, en otros la gordura.
 Temporal origina el cuadro hipoglicémico típico y se caracteriza porque el sujeto, en determinados momentos, en ayunas o
en el período posprandial, presenta sensación de hambre, angustia, sudación, mareos, malestar indefinido, lipotimia y coma
1. Síntomas que se deben a los efectos de la hipoglicemia sobre el sistema nervioso autónomo, tales como sudores profusos,
hambre, dolor abdominal que simula otros procesos, palidez, palpitaciones, dolor anginoso, temblor; estos últimos se deben
a la reacción adrenalínica que actúa en la contrarregulación.
2. Síntomas que se deben a los efectos de la hipoglicemia sobre el sistema nervioso central, tales como trastornos de la
vista, diplopía, cefaleas, parestesias de los labios y de los dedos, sensación de luminosidad difusa (especialmente por la
noche).
3. Retardo del tiempo de reacción (por ejemplo, conduciendo un vehículo) y crisis de bostezos.
4. Síntomas psíquicos que se deben a la hipoglicemia, como una cierta irritabilidad (que conduce a menudo a los enfermos a
rehusar categóricamente el azúcar o el alimento que se le ofrece), depresión o, por el contrario, euforia, disminución de la
facultad de concentración o de comprensión.
5. Síntomas que se deben a los efectos de la hipoglicemia sobre el sistema muscular, en particular debilidad muscular o
fatigabilidad durante el ejercicio.
 Coma hipoglicémico signos neurológicos polimorfos: movimientos coreoatetósicos, clónicos o tónicos; monoplejía o
hemiplejía; arreflexia tendinosa y signo de Babinsky. Las pupilas están dilatadas, pero reaccionan generalmente a la luz.
1. El enfermo está siempre muy húmedo y sus vestidos están empapados de sudor. Esta constatación no es habitual
en los comas de origen vascular y se opone al coma diabético, en el que el enfermo está más o menos deshidratado.
2. Ausencia de sistematización de las alteraciones neurológicas. Se observará, una hemiplejía con un signo de
Babinsky contralateral. El coma hipoglicémico tiene un curso favorable, factor de gravedad es la larga duración del mismo
(3-4 h, o más), así como la presencia de fiebre muchas veces ligada a edema cerebral.
Exámenes complementarios
1. Pruebas dinámicas.
a) Dieta de ayuno. El ayuno es capaz de provocar hipoglicemia intensa en pacientes con hiperinsulinismo
endógeno. La tolerancia al ayuno y negatividad de la prueba descarta procesos orgánicos.
b) Curva de tolerancia a la glucosa (PTG) de 6 h. Nos muestra cómo se comporta la glicemia en los diferentes
horarios de la sobrecarga glucosada. La normalidad de estas pruebas hace innecesaria la realización del resto de las
pruebas.
2. Pruebas funcionales hepáticas (para precisar hepatopatías).
3. TAC de abdomen para buscar neoplasias hiperproductoras de insulina: insulinomas.
4. Pruebas de reserva hipofisaria y suprarrenales y otras que originan hipoglicemias.
5. Electroencefalograma (para diferenciar la hipoglicemia severa de la epilepsia).
6. Electrocardiograma: depresión negativa del segmento ST, onda T aplanada y extrasístoles (hipopotasemia secundaria).
7. Pruebas especiales: test de glucagón, test de la tolbutamida, determinación de galactosa, fructosa, determinación de
enzimas, test de leucina y otras.
 GÓNADAS
SÍNDROMES DE HIPOGONADISMO MASCULINO
 Disminución o la abolición de la secreción hormonal andrógena (testosterona) y de la espermosecretoria seminífera.
 Por: 1. Aplasia o destrucción total de los testículos (hipogonadismo primitivo): castración y eunucoidismo.
2. Falta de desarrollo, ausencia de estímulos hipofisarios gonadotrópicos (hipofisarios): atrofia testicular.
Insuficiencia testicular primaria
 No existe la glándula testicular o carece de función secretora, o esta se encuentra parcialmente comprometida.
 La hipófisis secreta una cantidad elevada de hormonas estimuladoras o gonadotrofinas (FSH y LH)
 Se denomina también hipogonadismo hipergonadotrópico.
1. Insuficiencia tubular seminífera. Orquidopatías tóxicas (rayos X, mostazas nitrogenadas ), orquitis (parotídea y
melitocócica), criptorquidia bilateral, aplasia germinal y degeneración tubular esclerosante o enfermedad de Klinefelter.
2. Insuficiencia de las células intersticiales de Leydig. Climaterio masculino.
3. Insuficiencia tubular seminífera y de las células de Leydig. Castración, anorquidia congénita y fibrosis total testicular.
Insuficiencia testicular secundaria
 La causa depende de un fallo de la secreción hipofisaria gonadotrópica
 Se le denomina hipogonadismo hipogonadotrópico o secundario.
1. Insuficiencia tubular seminífera. Inhibición de la secreción gonadotropínica por exceso de estrógenos: no neutralización
(en la cirrosis hepática), terapéuticas intensas con hormonas sexuales y síndromes hiperadrenogenitales.
2. Insuficiencia de células intersticiales de Leydig. Eunucos fértiles.
3. Insuficiencia tubular seminífera de células de Leydig. Fallo hipopituitario gonadotropínico (eunucoidismo idiopático,
retrasos puberales), panhipopituitarismos (enfermedad de Simmonds, anorexia mental, caquexia, distrofia adiposogenital).
Hipogonadismos de etiología desconocida con alteraciones endocrinas
11. Perturbaciones en la maduración espermatogénica.
12. Esterilidad por hipospermias idiopáticas.
Eunucoidismo
 Ausencia de secreción seminífera e intersticial.
Eunucoidismos prepuberales
1. Órganos genitales externos e internos infantiles.
2. Vacuidad del contenido escrotal.
3. Azoospermia total y a menudo aspermia.
4. Voz alta aguda de falsete.
5. Ausencia de pelo en axilas, pubis y cara.
6. Tronco de configuración feminoide: panículo adiposo acumulado en bajo vientre, mamas y pubis; pelvis ancha;
musculatura escasa.
7. La distancia pubis-planta o pubis-pie es mayor que 6 cm, en relación con la distancia vértice-pubis.
8. Las líneas epifisarias de crecimiento cierran tardíamente; hay osteoporosis y cifosis dorsal en un 50 % de los casos; los
cartílagos de conjunción sufren osificación retardada.
9. El hábito externo es igual al del adulto, pero sin diferencias de sexo o caracteres secundarios; vejez precoz sin calvicie;
piel blanca y fina; carácter tímido, retraído, con tendencia al disimulo.
 FSH y LH aumentadas en sangre.
 Testosterona escasamente detectable.
 Prueba de estimulación de gonadotropina coriónica humana (HCG): no ofrece respuesta, por tanto, no se eleva la
testosterona.
 Fisiopatología y etiología: Castración quirúrgica, anorquidia congénita, fibrosis total.
Castrados tardíos o pospuberales
1. Proporciones corpóreas y esqueleto normales.
 2. Regresión de los caracteres sexuales secundarios, que se caracteriza por disminución del tamaño de los genitales, así
como del pelo de la cara, el pubis y las axilas.
3. Desaparición de la erección y la libido y aparición de la impotencia (impotencia coeundi, o sea, impotencia para el coito
 FSH y LH aumentadas en sangre.
 Testosterona disminuida en sangre.
 Respuesta a la HCG negativa.
 Biopsia: ausencia de parénquima gonadal (atrofia, agenesia y esclerosis).
 Fisiopatología y etiología
o Castración quirúrgica por tumor maligno o secuelas de otras intervenciones: hernias.
o Tuberculosis.
o Orquiepididimitis.
o Castración por causas médicas: parotiditis con orquiepididimitis, procesos inflamatorios (gonococias) y procesos
luéticos.
Síndrome de Klinefelter
 Tríada siguiente: atrofia testicular parenquimatosa (hipogonadismo primario), ginecomastia pospuberal y aumento de
gonadotropinas en sangre.
 Existencia de testículos de aspecto totalmente masculinos que contrastan con el resto de las células del cuerpo, las cuales
pueden ser de tipo cromatín-negativo o cromatín-positivo.
 Caracteres sexuales secundarios existen: vello en pubis, cara, conservación de la libido y de los impulsos sexuales.
 Lesión del epitelio espermatogénico es irreparable y hay azoospermia y esterilidad.
 El sexo psicológico resulta ser, generalmente, neutro o masculino.
1. FSH y LH elevadas y en ocasiones, normales.
2. Testosterona disminuida y en ocasiones, normales.
3. La cromatina en mucosa oral es positiva (corpúsculo de Barr) (tipo femenino). El cariotipo es 47,XXY.
 La fórmula cromosómica XXY (genotipo) suele depender de la falta de disyunción meiótica en el gameto materno, con lo
cual el huevo tiene dos cromosomas X. La falta de disyunción meiótica durante la espermatogénesis. Más frecuente cuando
la gestación se produce mas tardíamente que a la edad habitual. Al nacer el niño, por lo general no presenta estigmas
clínicos evidentes, pero al llegar la pubertad ocurren una serie de mecanismos fisiopatológicos como son:
a) Aumento de las gonadotropinas hipofisarias (FSH y LH), lo que explica la ginecomastia.
b) Hialinización progresiva y fibrosis testicular, por lo que los testículos se presentan pequeños y duros.
c) Obliteración de los túbulos seminíferos, provocando azoospermia, con células de Leydig anormales (hiperplasia de
las mismas), pero con secreción variable de testosterona.
d) Los testículos son disgenéticos.
Ginecomastia
 Es signo de hipogonadismo.
 Puberales y de las idiopáticas, que son las más frecuentes
 Endocrinos:
a) Insuficiencia testicular (hipogonadismo): castración, eunucoidismo y síndrome de Klinefelter.
b) Exceso de estrógenos: tumores testiculares coriónicos (teratomas), tumores feminizantes de la corteza
suprarrenal, tumores hiperfuncionantes de FSH y LH.
c) Deficiente neutralización de estrógenos en el hígado por insuficiencia hepática.
 Iatrogénicos:
a) Aplicación de estrógenos en cánceres de la próstata.
b) Tratamientos hormonales (estrógenos, gonadotropinas, testosterona, DOCA en exceso y corticosteroides).
c) Medicamentos con núcleos fenantrénicos: vitamina D y digital; otros medicamentos (cimetidina).
 Otros:
a) Lepra.
b) Leucemia.
c) Cáncer bronquial.
d) Lesiones medulares: paraplejías, secciones nerviosas intercostales
Climaterio masculino o andropausia
  Involución fisiológica del varón que ocurre generalmente entre los 50 y 60 años.
 Nerviosidad, tristeza (melancolía), pérdida de memoria e interés, insomnio, disminución de la libido, pero no del poder
genético, impotencia y tendencia a la hipertrofia prostática.
1. La testosterona total está normal, pero la libre o no conjugada está disminuida.
2. FSH y la LH, dentro de límites normales o ligeramente altos.
Infertilidad e impotencia coeundi
 Los matrimonios son estériles en un 10 %. De estos, un 40-50 % de los casos se debe a la esterilidad masculino
 Si los testículos son de tamaño normal, la causa más habitual suele ser:
1. Las oclusiones posorquíticas de las vías epididimarias o eyaculadoras, en las que es posible la corrección quirúrgica.
2. La impotencia coeundi, que puede depender de:
a) Defectos anatómicos: hernias enormes, balanofimosis, incurvaciones peneanas.
b) Trastornos endocrinos: diabetes mellitus, hipotiroidismo, hipertiroidismo, enfermedad de Addison y otras.
c) Trastornos neurológicos o cardiovasculares: mielopatías, arteriosclerosis, senilidad.
d) Psicógena y debida a conflictos emocionales, como neurosis depresivas y neurastenia.

SÍNDROMES DE HIPOGONADISMO FEMENINO

Castración
 Ocurre en plena madurez sexual de la mujer, a causa de la extirpación quirurgica de los ovarios por enfermedades de los
anejos (climaterio artificial).
 Síntomas generales. llamaradas de calor, escalofríos, desfallecimientos, acroparestesias, dolores vagos por el cuerpo.
 Trastornos psíquicos. angustia, tristeza, nerviosidad e insomnio, cefaleas.
 Signos de artritismo. rodillas y hombros, principalmente.
 Hipertensión arterial y obesidad.
 Síntomas genitales. cese de la menstruación, atrofia de útero y vagina, prurito vulvar.

 Exámenes complementarios: FSH y LH aumentadas. Testosterona escasamente detectable.

 Fisiopatología y etiología: casi siempre es quirúrgica, por extirpación de los ovarios.
Menopausia
 Involución fisiológica de la función sexual; ocurre entre los 45 y 55 años.
1. Síntomas generales. Oleadas o llamaradas de calor, sudación profusa, cefaleas migrañosas, micciones frecuentes e
imperiosas y aumento de la tensión arterial.
2. Trastornos artríticos. Disartrosis cervical o periostitis escapulohumeral con parestesias braquiales dolorosas, nocturnas;
rodillas crujientes.
3. Variaciones marcadas de los caracteres sexuales secundarios. Aumento de peso, la silueta se deforma, pechos fláccidos
y colgantes, aumento de la pilosidad.
4. Trastornos genitales. Disminución del volumen de los ovarios y el útero, cornificación vaginal, craurosis vulvar.
5. Libido y orgasmo. Pueden conservarse aun por años.
6. Trastornos psicógenos. Unas veces melancolía, tristeza, deseos de llorar; otras veces inquietud, ansiedad, erotismo
exagerado; y en otras ocasiones, la serenidad y el juicio se enriquecen, cobrando una estabilidad que no poseían.
Exámenes complementarios
13. Endometrio con hiperplasia glanduloquística.
14. FSH y LH aumentadas.
15. Gonadotropinas a veces aumentadas.
16. Estrógenos (17-β–estradiol) disminuidos.
Síndrome de Turner
 Disgenesia gonadal turneriana se observa en el sexo femenino
 La fórmula cromosómica de estos pacientes es 45,X0.
 Es la ausencia de un segundo cromosoma sexual (monosomía del cromosoma X).
  Se debe a un segundo cromosoma sexual anormal, ausencia que puede ser una consecuencia de una disyunción o pérdida de
cromosomas durante la gametogénesis en cualquiera de los progenitores, dando como resultado un espermatozoide o un
huevo carente de cualquier cromosoma sexual.
1. Aumento de FSH y de LH en sangre y orina.
2. Ausencia de estrógenos en plasma y orina.
3. Presencias de bandeletas fibrosas que sustituyen a los ovarios normales (streak gonad).
 Agenesia ovárica, pterigion colli (prolongaciones, en forma de aleta, de los pliegues del cuello), implantación baja del
cabello y cubitus valgus, corta estatura, por falta de respuesta cartilaginosa a la hormona somatotrópica; pilosidad
axilopubiana ligeramente marcada, por estimulación andrógena suprarrenal, y tórax amplio, por retardo en el cierre de los
cartílagos costales.
 No es raro que se acompañe de otras anomalías congénitas; nevo pigmentario, epicanto, cutis laxo, coartación aórtica,
mamas hipoplásicas, sindactilia y sordomudez.
1. LH y de FSH son elevados.
2. La laparoscopia demuestra la ausencia uterovárica con un esbozo en forma de cordones o bandeletas fibrosas (streak
gonad).
3. Cromatina oral negativa en oposición al de la hembra normal con cariotipo 45,XO.
4. Estrógenos en sangre y orina no detectables.
Síndrome de Noonan
 Puede aparecer en ambos sexos.
 Tiene las características sexuales y somáticas del síndrome de Turner, pero tienen fórmula cromosómica normal, tanto en el
sexo femenino como en el masculino (46,XX y 46,XY).
 A las características sexuales y somáticas del Turner, se agregan: criptorquidia, hipoplasia testicular e infantilismo, libido
disminuida y psiquismo femenino infantil o masculino con tendencia feminoide.
 Las gónadas de estos pacientes pueden presentar diferentes grados de diferenciación, pero están presentes, aunque son
disgenéticos y pueden provocar:
1. Anomalías somáticas parecidas al del síndrome de Turner.
2. Talla o estatura baja genética.
3. FSH y LH aumentadas o normales en el límite inferior de la normalidad.
4. Testosterona disminuida o normal en el límite inferior en la variedad 46,XY.
5. Estrógenos bajos o normales en la variedad 46,XX.
Síndrome de ovarios poliquísticos (Stein-Leventhal)
 Inicia entre los 18 y 25 años
 Caracteriza por amenorrea, esterilidad, hirsutismo y obesidad ocasional acompañada de aumento de tamaño de ambos
ovarios, los cuales muestran aspecto poliquístico
 Depende de niveles elevados de LH, pero sin provocar ovulación, lo que determina un trastorno en el eje
hipotalamicohipofisovárico con alteraciones anatómicas en los ovarios con múltiples folículos atrésicos en la superficie
ovárica y engrosamiento de la teca interna con aumento bilateral de ambos ovarios, lo que ocasiona infertilidad, hirsutismo,
amenorrea y virilización escasa.
 Depende de un exceso de hormona luteinizante hipofisaria (LH) y de progesterona.
1. Trastornos menstruales: amenorrea secundaria, a veces oligomenorrea con menorragias intercaladas.
2. Ciclo anovulatorio: esterilidad.
3. Mamas de aspecto normal.
4. Obesidad en un 10 % de los casos.
5. Hirsutismo.
6. Virilismo: hipertrofia del clítoris, voz gruesa y acné.
7. A la palpación: ovarios grandes poliquísticos.
Exámenes complementarios
1. LH elevada y FSH normal en sangre.
2. Estrógenos plasmáticos normales o elevados en ocasiones.
3. Pregnandiol urinario elevado.
4. Ultrasonido ginecológico: aumento de tamaño de ambos ovarios con múltiples quistes en la cortical.
5. Pelvineumografía: permite visualizar los ovarios, de superficie lisa y un tamaño casi el doble del normal.
 6. Laparoscopia: aumento de tamaño de ambos ovarios con superficie irregular y blanco nacarada con múltiples
quistes atrésicos por debajo de la cortical y engrosamiento de la teca interna.

SÍNDROMES DE HIPERGONADISMO
Hipergonadismo masculino
Hipergenitalismo del varón
 Depende de la hiperproducción de testosterona.
 Desarrollo excesivo de los testículos, estatura más bien baja, facies ancha y rojiza, cuello corto y aumento de la libido que
propicia los excesos sexuales.
 El diagnóstico diferencial con hipererotismo psicógeno.
Hipergonadismo femenino
 Hiperfoliculinismo o hiperestrinismo.
 Hiperluteísmo.
 Hiperfoliculinismo o hiperestrinismo

 Predominio de la hormona folicular sobre la progesterona.

 Se caracteriza por el llamado síndrome premenstrual:
1. Retención hidrosalina, que produce congestión mamaria dolorosa, denominada mastodinia, con celulitis y mastopatía
quística, abultamiento abdominal concomitante, hinchazón general con sensación de entumecimiento y voz ronca.
2. Hipersensibilidad nerviosa cortical e hipotalámica, caracterizada por jaqueca, sed aumentada (polidipsia), apetito
excesivo (polifagia), insomnio, torpeza y variaciones del carácter (irritabilidad, intranquilidad, fatigabilidad), dispepsia y
acrocianosis.
3. Trastornos alérgicos. Se manifiestan por urticaria, edema de Quincke y asma premenstrual.
4. Tensión arterial aumentada.
5. Relajación de los ligamentos, por hiperfoliculinemia, que provoca fácil torsión de los tobillos.
6. El ciclo menstrual propende a ser hipermenorreico y polimenorreico, a veces normal u oligemenorreico.
7. En la adolescencia puede haber dismenorrea y esterilidad.
8. Aumento del desarrollo mamario y de los genitales externos (grandes labios, etcétera).
Exámenes complementarios
1. Gonadotropinas aumentadas.
2. Hiperestrogenia.
3. Fenolesteroides aumentados.
4. Pregnandiol disminuido.
5. Frotis vaginal con aumento de células eosinófilas.
Fisiopatología y etiología
1. Absoluto:
a) Por hiperproducción de foliculina: tumores ováricos (de células tecales y de células granulosas), tumor suprarrenal,
exceso de foliculostimulina hipofisaria e iatrogénica por excesos terapéuticos con estradiol.
b) Por escasa destrucción de foliculina en el hígado: cirrosis hepática.
2. Relativo:
c) Desequilibrios hipofisováricos sobre todo en: premenopausia, menopausia y después de abortos o partos.
d) Hiperexcitabilidad de la corteza cerebral o del hipotálamo.
Hiperluteísmo
 Aparece por exceso de progesterona.
 En el luteísmo primario (por hiperfunción ovárica) el signo más característico es el retardo menstrual con fenómenos
pseudogravídicos: turgencia de senos y pigmentación de la areola.
  Después de los 40 años suele aparecer una metritis deciduiforme, con reglas abundantes.
Exámenes complementarios
17. Aumento del pregnandiol urinario.
18. Persistencia del cuerpo lúteo.
19. Frotis vaginal con escasas células eosinófilas.
20. En el luteísmo por tumor placentario encontramos hiperprolactinemia, más de 60 000 U.