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Esclerosis Sistémica: Tipos y Tratamiento

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por fibrosis, alteraciones microvasculares y activación del sistema inmune, afectando principalmente la piel y órganos como el tubo digestivo, pulmón y riñón. Se clasifica en esclerosis cutánea limitada y difusa, con diferentes manifestaciones clínicas y pronósticos. El diagnóstico se basa en síntomas clínicos y pruebas de laboratorio, y el tratamiento se centra en aliviar síntomas y prevenir complicaciones, ya que no existe cura.

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Esclerosis Sistémica: Tipos y Tratamiento

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por fibrosis, alteraciones microvasculares y activación del sistema inmune, afectando principalmente la piel y órganos como el tubo digestivo, pulmón y riñón. Se clasifica en esclerosis cutánea limitada y difusa, con diferentes manifestaciones clínicas y pronósticos. El diagnóstico se basa en síntomas clínicos y pruebas de laboratorio, y el tratamiento se centra en aliviar síntomas y prevenir complicaciones, ya que no existe cura.

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Esclerosis sistémica Fuentes Méndez Ana 4938

Enfermedad autoinmune sistémica, crónica y multifactorial, de etiología desconocida, que se


caracteriza por un proceso fibrótico anormal, alteración microvascular, excesivo depósito de
colágeno y activación del sistema inmune. Cuando se manifiesta en la piel con engrosamiento y
fibrosis de denomina ESCLERODERMIA. Órganos afectados: tubo digestivo, pulmón, riñón.

Clasificación
1. Esclerosis Cutánea Limitada (60%):
Afecta zonas distales de extremidades y cara.
Asociada al síndrome CREST (Calcinosis, Raynaud, Esclerodactilia, alteraciones esofágicas y
Telangiectasias).
Evolución lenta.
2. Esclerosis Cutánea Difusa (30%):
Afecta zonas distales y proximales (codos, rodillas, tronco).
Progresión rápida y afección visceral extensa.

Epidemiología
• Predomina en mujeres en edad reproductiva (relación mujer:hombre 3-12:1).
• Mayor incidencia entre los 50-60 años.

Fisiopatología
Disfunción del endotelio vascular, que provoca isquemia tisular y daño en pequeños vasos.
Activación del sistema inmune, con producción de autoanticuerpos.
Acumulación de colágeno debido a hiperactividad de los fibroblastos, lo que causa fibrosis
progresiva.

Clínica
A. Esclerodermia limitada (CREST)
• Calcinosis: Depósitos de calcio en la piel y tejidos blandos.
• Raynaud: Episodios de vasoconstricción en manos y pies ante el frío o estrés.
• Esclerodactilia: Engrosamiento y endurecimiento de la piel en los dedos.
• Síntomas esofágicos: Reflujo gastroesofágico y dismotilidad.
• Telangiectasias: Dilataciones vasculares visibles en la piel.

B. Esclerodermia difusa
• Afectación extensa de la piel con progresión rápida.
• Compromiso pulmonar (fibrosis intersticial, hipertensión pulmonar).
• Afectación renal (crisis renal esclerodérmica).
• Problemas cardíacos (arritmias, insuficiencia cardíaca).
• Alteraciones gastrointestinales (disfagia, malabsorción).
Diagnóstico
Clínico: Basado en la evaluación de síntomas cutáneos y viscerales.
Laboratorio:
1. Anticuerpos anticentrómero (característico de la forma limitada).
2. Anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70) (característico de la forma difusa).
3. ANA (anticuerpos antinucleares) positivos en la mayoría de los casos.

Estudios complementarios:
1. Pruebas de función pulmonar.
2. Ecocardiografía para evaluar hipertensión pulmonar.
3. Capilaroscopía para valorar alteraciones vasculares.

Tratamiento
No existe cura; se enfoca en aliviar síntomas y prevenir complicaciones:
• Fenómeno de Raynaud: evitar el frío y usar vasodilatadores (Fluoxetina, Iloprost, Sildenafil).
• Afección cutánea: hidratación, ejercicio suave, Metrotexato, Colchicina, esteroides a dosis bajas.
• Complicaciones digestivas: antiácidos, procinéticos, antibióticos para malabsorción.
• Afectación pulmonar: inmunosupresores (Azatioprina, Micofenolato) y corticoides a dosis bajas.
• Crisis renal: IECAs.
• Complicaciones cardíacas: diuréticos, con precaución para evitar insuficiencia renal.

SER Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ta ed. México:
Panamericana; 2008.
AMIR. MANUAL AMIR REUMATOLOGÍA 18VA EDICIÓN. ESPAÑA. 2023

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