ARTRITIS REUMATOIDE

 Enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica que dura mas de 12 semanas de evolución,

que afecta al cartílago articular y hueso subyacente.
 Dolor de tipo Inflamatorio: es un dolor que se presenta en reposo. Es generalizado.
 Impacto: Laboral (causa de ausentismo laboral) y psicológico }

Epidemiologia

 Mujeres jóvenes de 25 a 50 años (3 a 1), pero puede darse en cualquier edad.

 Aparece más en mujeres porque los estrógenos inhiben las células T.

FACTORES DE MAL PRONOSTICO

 Mujer
 Falta de educación
 Mientras más pronto se presente la enfermedad, peor pronóstico (ser joven)
 Fenotipo HLA-DR4

FACTORES DE RIESGO

Genética: el 30-35% afectan, HLA-DR4,1, 11. peor pronostico el HLA-DR4.

Ambientales: desencadenada por bacterias, micobacterias, micoplasma, proteus, tabaquismo,

Virus del EBV, Rubeola, estrés, estrógenos que inhiben los LT. Debe existir la relación de factores
genéticos y ambientales.

Anticuerpos: factor reumatoideo, anticuerpo antipeptido cíclico citrulinado: Anti-CCP

Células implicadas: LT CD4+, LT TH1 y TH17, macrófagos, fibroblastos, células endoteliales,

citoquinas, células polimorfonucleares.
FISIOPATOLOGIA

 Afectación del sistema inmune por factores como fumar, en una persona con
predisposición genética previa, convierte la arginina en citrulina.
 Ingresa el antígeno (citrulina) y la Célula Detrítica la identifica como sustancia extraña
 Se activa el complejo mayor de histocompatibilidad por puentes de unión
 Se activa la Célula T CD4, que se encarga de producir una respuesta inmune por la
producción de IL-2 y IL-2R. a su vez activa a la célula B.
 Se activa la célula B, se hace célula plasmática y produce autoanticuerpos como el FR, anti
CCP.
 A su vez se activa los monocitos y macrófagos que estimulan la liberación de IL1, FNT alfa,
IL5, IL8 y estas producen afectación de fibroblastos, condroblastos, osteoclastos.
 Se destruye el cartílago articular.

CLINICA

 Inflamación poliarticular, simétrica

 Rigidez matinal mas de 1 hora.
 Dolor con ritmo inflamatorio
 Signos de la inflamación en articulaciones afectadas.
ARTICULACIONES AFECTADAS

 PERIODO DE COMIENZO: afectación poliarticular: Afecta sobre todo a articulaciones

metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, rodilla (90%), carpo, hombro, cadera,
codo, columna cervical.
 PERIODO DE ESTADO: afectación multisistémica, signos articulares y extrarticulares.
 PERIODO DE SECUELA: secuelas que ya no regresan:

MANOS

 Dedo en hojal
 Deformidad en cuello de cisne
 Desviación cubital de los dedos

Carpo: Subluxación del carpo, signo del tenedor

Rodilla: quiste de Baker

Pies: dedos en garra, arco plantar caído

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

 Oftálmicas: ojo seco, escleritis

 Piel: ulceras cutáneas, vasculitis reumatoidea: AR, neutropenia, esplenomegalia
 Pulmones: derrame pleural, fibrosis
 Renales: vasculitis y amiloidosis
 Corazón: pericarditis y miocarditis

LABORATORIO

 BH, Química sanguínea, Reactantes de Fase aguda: PCR.

 Inmunológico: FR y Anti-CCP

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

 RX: siempre pedir de ambos lados.

 AR: afecta los bordes marginales
 Osteoartritis: erosión central
 Gota: afecta los bordes laterales.

TRATAMIENTO

Medidas generales:

 No alcohol, tabaco, actividad física con movimientos lentos y leves, alimentación sin
harinas (producen inflmacion).
 Ser empático con el paciente

FARMACOS:

 Tratamiento las primeras 12 semanas con FAME dan buen pronóstico para la remisión de
la enfermedad
  Metrotrexato y leflunomida son inmunosupresores
 Inmunomoduladores: hidroxicloroquina y sulfoxalacina

OBJETIVO DE TRATAMIENTO: T2I: remisión de la enfermedad, exámenes de laboratorio normales,

disminución de los síntomas. Bajando la dosis hasta quitarle por completo los fármacos. Controles
cada 6 meses. La remisión es la inactividad de la enfermedad, es un estado en el cual los pacientes
tienen una mejor calidad de vida.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Enfermedad crónica, autoinmune, caracterizada por un defecto en la tolerancia inmune y que
presenta exacerbaciones y remisiones.

 Multifactorial
 Fisiopatología: producción de múltiples autoanticuerpos con depósito subsiguiente de
inmunocomplejos y fijación del complemento en vasos sanguíneos de cualquier órgano del
cuerpo humano, resultando en daño inflamatorio y fibrosis posterior.
 Esta hiperactividad inmune puede ser detectada con la elevación de los niveles de citocina
a lo largo de los receptores de los diferentes órganos diana.

Explicación baneña:

 Factores genéticos, ambientales (radiación solar, fumar, virus, bacterias, tatuajes),

hormonales (Estrogenos), alteración en la inmunidad inhata, adaptativa alteran la
apoptosis normal y por lo tanto se produce que se acumulen estas células, restos celulares
¨dentritos celulares¨
 El cuerpo humano identifica estos dentritus celulares como antígeno. Como son restos de
células, tienen ADN, este ADN es el que específicamente se identifica como antígeno.
 Células dendríticas presentan este antígeno a los linfocitos T, este luego a los Linfocitos B,
células plasmáticas y produce Autoanticuerpos contra el ADN.
 Pero como sabemos el ADN esta presente en todo el organismo entonces la respuesta
inmune será en todo el organismo. Se forman Inmunocomplejos: unión entre el
autoanticuerpo y el antígeno. Se forman en plasma o en el propio tejido.
 Los inmunocomplejos de acumulan en órganos y tejidos y de donde se encuentren
dependerá la respuesta inflamatoria.
 Afectara a cualquier órgano, pero sobre todo a: Cerebro, corazón, pulmón, riñón,
intestino, piel, cavidades (derrames).
 Antianticuerpos: Anti-ANA, Anti-DNA (más común), Anti-SM (más común)
 La inflamación multisistémica agota el complemento (C3, C4) y produce
hipocomplementemia.

CARACTERISTICAS

 Rash cutaneo, artritis, leucopenia, nefritis, inflamación del SNC.

 Asociado a Sjorenger

EPIDEMIOLOGIA
  4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes
 Población hispana y afroamericana.
 Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad fértil
 9/1 mujer/hombre

CLINICA

Al menos 4.

[Link] rash malar respeta el surco

nasogeniano.
[Link] les agota.

[Link] es un dolor matutino,

inflamatorio

[Link] neurológico también hay

cefalea, alucinaciones visuales y
auditivas.
[Link]: normalmente ayuda
a identificar anemia hemolítica,
aquí para diagnosticar LES no
debe haber AH.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Fiebre (60%) descartar Infecciones - Drogas Adenomegalias (15%) descartar Enfermedades

Linfoproliferativas Pérdida de peso (27%) evaluar LES Gastrointestinal o Neoplasia Fatiga/ malestar
(90%) descartar depresión, fibromialgia, anemia.

CLASIFICACION
  Lupus Activo: Lupus Agudo
 Lupus Activo: Lupus subagudo anular
 Lupus discoide: Lupus crónico

BIOPSIA

 Patron Full House: hay muchos tipos de Ig A, G y M. complemento C3, C1q, Fibrinogeno.
 Semilunas
Hipocomplementemia: presente en el el LES y poco en la preclamsia.

 Anti-DNA: solo presnete en el LUPUS

 En ambas hay Anemia Hemolitica, pero en la preeclamsia es microangiopatica
 En ambas hay trombocitopenia
 Leucopenia no hay en la preclamsia, si en el Lupus
 Hematuria mayor en el LES, en preclamsia, solo una +
 Sedimento urinario presente solo en el LES

DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO

Genenral y Nefroprotector: Hidroxicloroquina, SRAA, controlar dieta, sal, tabaquismo. Fertilidad o

proteccion osea: dar menor doris, suplementos.

Inmunosupresor: corticoides: Prednisona 2,5mmg al dia, Acifenolico Micofenolico, azatioprina,

Belimumab.

ESCLEROSIS SISTEMICA O ESCLERODERMIA

Enfermedad del tejido conectivo, causa cronica, multisistemica caracterizada por un

engrosamiento de la piel y afectacion de otros organos.

Clasificación

 Esclerodermia Cutánea Difusa

 Esclerodermia Cutánea Limitada
 Esclerosis Sistémica SIN Esclerodermia
 Síndromes de Superposición: dos o mas enfermedades del tejido conectivo

Criterios de Clasificación

1 criterio mayor o 2 o más de los criterios menores

Criterio Mayor

 Esclerodermia Proximal a MTCF

Criterios Menores

 Esclerodactilia
 Cicatrices retráctiles o pérdida de sustancia en pulplejos
 Fibrosis pulmonar bibasal

FORMAS CLINICAS

Localizada:

 Morfea: limitada, generalizada, bullosa,

profunda, placas, panesclerotica.
 Lineal: golpe de sable

Sistemica:

 Limitada: esclerodactilia y Acroesclerosis

 Difusa: síndromes de superposición,
esclerosis sistémica sin esclerodermia

EPIDEMIOLOGIA

 3 y 5 decada de la vida, muejres.

 Antecedente familiar
 HLA-DRB1 Y DQB1*0501

Factores Ambientales

 Parvovirus, Herpes, Retrovirus: similitud con Topoisomerasa I = reaccionan con anti-Scl 7º,
CMV: eventos iniciales de la enfermedad prevalencia de Ac Anti IgA contra CMV
 Polvo de Sílice, metales pesados, carbón, resinas epoxi, bencina, tolueno, cloruro de vinilo,
bleomicina, implantes de silicona.

ETIOPATOGENIA

1. Estimulos geneticos y ambientales activan a las celulas endoteliales que expresan

moleculas de adhesion de celulas inflamatorias como endotelina 1 y quimiocinas,
contribuyendo a la disfunción y disfunción vascular, Esto provoca obliteración vascular,
vasculogénesis defectuosa e hipoxia tisular.
2. El daño vascular lleva a una inflamacion mediada por linfocitos T liberan citoquinas
inflamatorias y Linfocitos B que producen autoanticuerpos
3. Se producen interleucinas y autoanticuerpos que lesiona a los Fibroblastos.
4. Los fibroblastos producen fibrosis cutanea y visceral.
Alteraciones Fibroblastos, Linfocitos T, LB y células endoteliales responsables de:

 Fibrosis Cutánea y visceral

 Obliteración luz en pequeñas arterias y arteriolas
 Anormalidades en inmunidad celular y humoral

LABORATORIO

Difuso:

 FAN (+) 95%: Factor antinuclear (ANA)

 Anti- SCL 70 (+) 40%: ES Difusa Relacionado con afectación difusa de Piel, compromiso
Intersticial Pulmonar, mayor afectación visceral.
 Anti: RNA polimerasa I, II, III: Asociado con compromiso cutáneo Difuso extenso severo y
Crisis renal Esclerodérmica

Limitado:

 Anti-centromero
 Anti PM-Scl

CLINICA

 Fenómeno de Raynoud: 90% de pacientes. El 10 % puede progresar a tejido conectivo.

 Por frio, estrés, vibraciones podemos tener: Palidez, cianosis, enrojecimiento
 Otras causas: ETC Crioproteinemia, Policitemia, CID. Síndrome de atrapamiento torácico,
tunel carpiano. Vasculitis sistémicas. Drogas (ergotamina, Betabloqueantes,
anticonceptivos, anfetaminas).

Capilaroscopia: es una herramienta clave en la evaluación de la esclerosis sistémica, ya que

permite detectar alteraciones vasculares de manera precoz y predecir la progresión de la
enfermedad. PUEDE DAR UNA IDEA DE ENFERMEDAD EN RAYNAUD “PRIMARIO”.
PROBABLEMENTE POCO UTIL EN ENFERMEDAD ESTABLECIDA + EXPERIENCIA.

COMPROMISO CUTANEO
  Fase edematosa: Piel tensa con edema difuso, indoloros cambios en la coloración hipo o
hiperpigmentación.
 Fase esclerótica: piel fina brillante, pérdida de anexos cutáneos, adherencia a planos
profundos, disminución de la extensión de los dedos, disminución de apertura bucal:
ULCERAS EN PULPEJOS DE DEDOS, PROMINENCIAS ÓSEAS, CODOS , SUPERFICIES DE
EXTENSIÓN DE IFP, MALÉOLOS, NECROSIS , RESORCIÓN DE FALANGES DISTALES.
HIPERPIGMENTACION DE LA PIEL, SAL Y PIMIENTA. CALCIFICACIONES, TALENGECTACIAS
 Fase atrófica: desaparece engrosamiento cutáneo, pueden reaparecer pliegues con
anexos atróficos.

SCORE CUTÁNEO DE RODNAN

Utilizado para evaluar el grado de fibrosis cutánea en pacientes con esclerosis sistémica
(esclerodermia). Se evalúa 17 áreas del cuerpo.

 0: Piel normal.
 1: Engrosamiento leve.
 2: Engrosamiento moderado sin dificultad para pellizcar la piel.
 3: Engrosamiento severo con imposibilidad de pellizcar la piel.
TOTAL
Leve 1-17; Moderado 18-34; Severo 35-51

Esclerosis sistémica sin Esclerodermia

Criterios

 Fenómeno de Raynaud o equivalente vascular periférico.

 ANA positivos.
 Hipomotilidad esofágica distal, fibrosis pulmonar intersticial, HAP primaria (sin fibrosis).
 Compromiso cardíaco típico, fallo renal concomitante con crisis renal esclerodérmica
 Ninguna otra enfermedad del tejido conectivo

Compromiso musculoesquelético

 Mialgias, miositis con elevación de CPK

 Artralgias
 Resorción ósea en falanges distales

Compromiso cardíaco

Primario

 Compromiso directo de miocardio, pericardio, válvulas , sistema de conducción por

cambios vasculares, inflamatorios, fibróticos.

Secundario

 Enfermedad vascular intersticial, HTP.(pronóstico desfavorable mortalidad a 5 años del

70%)
En compromiso cardiológico: ECO doppler, eco transtorácico, RM

COMPROMISO GASTROINTESTINAL

 Manifestaciones esofágicas: pirosis, regurgitación, disfagia.

 Manifestaciones gástricas: saciedad precoz, plenitud postprandial.
 Manifestaciones hepáticas: Colangitis biliar primaria asociada a CREST (VARIANTE DE LA
ESCLEROSIS SISTEMICA LIMITADA)
 Manifestaciones intestinales: Constipación, diarrea, incontinencia, síndrome de asa ciega.

COMPROMISO RENAL

 Crisis Renal Esclerodérmica: HTA, fallo renal progresivo, retinopatía, encefalopatía HTA,
CRE normotensiva con ES limitada, Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia
frecuente en la normotensiva
 Enfermedad Renal crónica
 Glomerulonefritis

Evitar diuréticos y B bloqueantes , usar IECA, pueden entrar y salir de diálisis

En sedimento de orina se presentan:

 Proteinuria en rango NO nefrótico

 Hematuria y cilindros granulares

Factores de riesgo:

 corticoides > 15mg/d

 Diuréticos
 Terapia de reemplazo hormonal
 Score de piel alto
 Pericarditis

COMPROMISO PULMONAR

 Alveolitis -fibrosis pulmonar

 Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP): patrón en vidrio esmerilado
 Neumonía Intersticial Usual (UIP): patrón en panal de abejas
 BAL: macrófagos alveolares, neutrófilos y eosinófilos, neutrofilia marcadora de
enfermedad progresiva.
 Más frecuente en la variante Difusa
 HTA Pulmonar ¨Primaria¨
 HTA Pulmonar secundaria a fibrosis pulmonar
 ¿Prevalencia total aprox 15%?) (PAPS > 35 mm HG)

Menos Frecuente que presenten

 Neumonía por Aspiración crónica

 Derrame Pleural
  Neumotórax
 Debilidad Neuromuscular

VASCULOPATIA DIGITAL EN: Fenómeno de Raynde

TODO ESTE TRATAMIENTO ES PARA INDUCIR LA VASODILATACION

 Bloqueantes de los canales de Calcio son de primera elección en FR con o sin úlceras
digitales Nifedipina Amlodipina Diltiazem
 INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA (en presencia de úlceras digitales refractarias):
Sildenafil, Taladafil
 Inhibidores de los receptores de Angiotensina: Losartán
 Inhibidores de los receptores de la serotonina: Ketanserina
 Inhibidor de la fosfodiesterasa III: Cilostazol

COMPROMISO CUTÁNEO ÚLCERASDIGITALES

Lavar con agua y jabón, vendajes oclusivos

PUFFY HANDS ¨manos hinchadas¨: Prednisona

MORFEA: Esclerosis cutánea localizada, corticoides intralesionales, propionato de clobetasol,

calcipotriol ungüento}

COMPROMISO MUSCULOESQUELETICO

AINES METROTREXATO AZATIOPRINA FISIOTERAPIA PREDNISONA