TEXTO DE DERMATOLOGIA

CATEDRA DE DERMATOLOGIA
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SEMIOLOGIA DEL PELO

Dra. María Heidy Monasterios Torrico

GENERALIDADES:

Para su formación adecuada, el pelo requiere de numerosas interacciones

celulares y moleculares complejas. El pelo es un elemento de gran importancia en
la imagen e identidad de las personas. Los pelos se forman en los folículos
pilosos, estructuras derivadas de células germinales de la epidermis fetal, en
efecto, el pelo, folículo, glándulas sebáceas y musculo erector del pelo
constituyen la unidad pilo sebácea; órgano complejo, muy vascularizado e
inervado.

En el pelo tenemos una porción visible llamada tallo y otra intrafolicular que se
designa raíz, cuya zona más profunda se ensancha formando el bulbo piloso que
engloba la papila folicular constituyendo la matriz del pelo donde se originan y
queratinizan las tres capas que lo integran y que de adentro hacia afuera son
Medula, corteza y cutícula. La raíz del pelo a su vez presenta dos estratos
celulares concéntricos: la vaina epitelial externa o triquilema y la vaina epitelial
interna, esta última formada por la cutícula de la vaina y las capas de Huxley y de
Henle.

El pelo tiene un crecimiento piloso cíclico, determinado por factores externos e

internos.

Dentro de los factores internos están las hormonas, que es el estímulo más
importante para el crecimiento como para la caída del pelo, considerando que el
pelo en sí, tiene múltiples receptores de superficie para diferentes tipos de
hormonas como los estrógenos, andrógenos, hormona del crecimiento, melatonina
y otras, con distinto mecanismo de acción.
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CICLO DEL PELO:

El conocimiento del ciclo del pelo es vital para comprender su patología. La

duración del crecimiento (fase anágena) varía en los distintos lugares del cuerpo,
de acuerdo a la edad.

El catágeno es la fase de transición del ciclo entre el anágeno y el telógeno (de

reposo) y es de corta duración (2 a 4 semanas). La duración del telógeno varía de
acuerdo a la localización; se acepta que en la piel cabelluda normal, el telógeno
dura de tres a cuatro meses y el anágeno más de tres años.

Normalmente el 90% de los pelos normales se encuentran en fase de crecimiento

anágeno y el 10% en fase de reposo (telógeno), con la edad, disminuye la
duración del anágeno, por múltiples factores, principalmente hormonales.

Se calcula que existen entre 100.000 a 150.000 cabellos en la piel cabelluda y que
se pueden eliminar entre 80 a 120 cabellos cada día normalmente.

TIPOS DE PELO:

Las personas adultas tienen dos tipos de pelo: 1) Vello (el lanugo del feto) y 2)
Pelos terminales. Todo el cuerpo está cubierto por vellos ó por pelos terminales,
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excepto: palmas de las manos, plantas de pies, dorso de las ultimas falanges,
pene, superficie interna de los labios menores y clítoris

El vello está compuesto por vellos finos y cortos y sin médula, mientras que los
pelos terminales (cuero cabelludo, cejas y extremidades) son gruesos, duros y
tienen pigmentación.

El folículo piloso es una invaginación de la epidermis con todas sus capas

celulares. Estas células conforman la matriz del folículo piloso y sintetizan la
queratina del pelo maduro. El ritmo de crecimiento normal diario es de 0,35 mm al
día y se produce más de 30 metros de cabello cada día, produciendo
aproximadamente entre 175 y 300 cabellos por centímetro cuadrado.

CARACTERISTICAS:

Las características clínicas el pelo, nos permite llegar al diagnóstico de algunas

enfermedades y debemos revisar:

Color: Negro, rojo, rubio, castaño, etc., son condiciones fisiológicas propias de
cada individuo, que cobran importancia en algunas patología como en el Síndrome
de Waardenburg, la canicie prematura, el Albinismo y otros.

Consistencia: Esta característica dependerá del medio ambiente, los químicos

que se emplean en la higiene diaria ó patología sistémica como en alteraciones
tiroideas (hipo e hipertiroidismo) y puede ser: fino, grueso o normal.

Cantidad: Abundante, normal escaso, se evidencia en patologías como la

alopecia difusa por ejemplo.

Carácter: Puede ser lisotrico, ulótrico, seborreico ó seco.

Implantación: Ginecoide ó androide, alta ó baja.

TERMINOLOGIA:
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CANICIE: Es la perdida de la pigmentación del pelo convirtiéndose en gris o

blanco

ALOPECIA: Es la pérdida del cabello y puede ser: difusa, circunscrita, universal,

androgénica, congénita, adquirida, universal, parcial, etc.

HIPOTRICOSIS: Disminución de la cantidad de pelos, por detención en su

crecimiento; generalmente debida a numerosos síndromes hereditarios y suele
asociarse a otros defectos ectodérmicos.

HIPERTRICOSIS: Es el desarrollo excesivo del pelo en áreas de piel no

andrógeno dependientes, la mayoría presenta síndromes hereditarios, puede tener
también una connotación paraneoplasica

ATRIQUIA: Ausencia total y permanente de pelo. Forma parte de

Genodermatosis..

HIRSUTISMO: Considerado como el crecimiento exagerado y anormal de pelos

terminales con la aparición de vello grueso o pelo en areas andrógeno
dependientes en las mujeres.

POLIOSIS: Es un mechón de pelo blanco que puede presentarse en la piel

cabelluda, cejas ó pestañas

TRICOMEGALIA: Aumento en la longitud de las pestañas, pelos y cejas.

TRICORREXIS: Fragmentación de los pelos terminales.

TRICOTILOMANIA: Es un trastorno de la conducta cuya base es el arrancamiento

compulsivo del pelo.

TRICOFAGIA: Es la ingesta del propio cabello, también considerada como un

trastorno psicológico.
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BIBLIOGRAFIA:

1. Wade M. et al. Investigating the origins of nanostructural variations in

differential ethnic hair types using x-ray scattering techniques. International
Journal of Cosmetic Science 35, 430 (2013).
2. Harland D. P. et al. Three-dimensional architecture of macrofibrils in the
human scalp hair cortex. J. Struct. Biol. 185, 397 (2014).
3. Parry D. A. Fifty years of fibrous protein research: A personal
retrospective. Journal of Structural Biology186, 320 (2014).
4. Fraser R. D. B., MacRae T. P. & Rogers G. [Link] of alpha-
keratin. Nature 183, 591 (1959).
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PARASITOSIS CUTANEAS

Dra. Maria Heidy Monasterios Torrico.

DEFINICIÓN
Una amplia variedad de agentes parasitarios son capaces de comprometer la piel y/o los
faneras del ser humano.

De todas ellas, nos referiremos a las más frecuentes en nuestro medio

LEISHMANIASIS

DEFINICIÓN:

Las Leishmaniasis constituyen un grupo de enfermedades infecciosas, no contagiosas,

mundialmente conocidas como una zoonosis de origen parasitario cuyo agente causal es
un protozoo del género Leishmania, parásito zoonótico, transmitido por la picadura e un
insecto díptero de la familia phlebotomidae.

La leishmaniasis es la enfermedad producida por parásitos del orden Kinetoplastida,

familia Trypanosomatidae y género Leishmania. Aproximadamente 12 millones de
personas se encuentran infectadas por Leishmania y alrededor de 350 millones viven en
zonas de riesgo. El parásito puede existir en dos estadíos morfológicos: el amastigote y el
promastigote. Los amastigotes viven en vacuolas en el interior de células del hospedero
principalmente en los monocitos y macrófagos. Los vectores de Leishmania pertenecen a
los géneros Phlebotomus (Viejo Mundo) y Lutzomyia (Nuevo Mundo).

HISTORIA:
La Leishmaniasis afecta ancestralmente a las poblaciones andina y selvática, desde antes
de la llegada de los españoles; un testimonio son los huacos antropomorfos encontrados
en las zonas donde se desarrollaron las culturas Mochica(330 a.C.-500d.C) y Chimú
(1000-1400 d.C.), que representan secuelas destructivas y deformantes de la
Leishmaniasis como mutilaciones de los labios y de la nariz.
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Desde hace cientos de años, las Leishmaniasis han sido conocidas:

- 1756 Alexander Russell la denomina “Enfermedad de Alep”

- Willemin 1854 la denomina Botón de Oriente
- 1835 Roeser la describe en los habitantes de la isla Griega de Hydra
- 1885 David Cumningham sospechó de la patogenia parasitaria
- 1896 Clarke la describió en Inglaterra
- 1903 Peter Borovsky descubre la Leishmania trópica
- 1901 W.B. Leishman descubre la cepa de Leishmaniasis visceral y al mismo
tiempo por Donovan en Madras.
- 1903 James Wright describe al parásito de la Leishmaniasis cutánea y lo llama
Helcosoma tropicum
- 1906 Lühe le dio el nombre del género Leishmania
- 1909 A. Lindberg describe la Leishmaniasis cutáneo-mucosa americana
- 1911 Gaspar Vianna identificó el agente etiológico y lo llamó Leishmania
Brasiliensis
- 1913 Migone describió la Leishmaniasis en nuestro Continente
- 1921 Sergent verificó la transmisión de la Leishmaniasis por un vector.
- 1938 Rusia describe el primer reservorio europeo, un roedor silvestre llamado
Rhobomys opimus
En Bolivia los estudios de la Leishmaniasis han sido llevados a cabo por varios
investigadores como el Dr. Manuel Antonio Vaca Diez (1876), Elías Sagárnaga, Adolfo
Flores, Jaime Mendoza, Edmundo Escomel , Félix Veintenillas y Luis Prado Barrientos
entre otros(1,2).

En Bolivia es conocida desde los tiempos precolombinos con el nombre de “Anti Onqoy”
que significa “Enfermedad de los Andes”, en los tiempos de la Colonia se la denominó
“Andongo”(Balcazar 1956); desde la era Republicana se la denominó “espundia”, “Ulcera
tropical”, “Ulcera Cronica”, “Uta”, “Ulcera fagedénica”, etc.

EPIDEMIOLOGIA
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Según la OMS afecta a unos 12 millones de personas repartidas en 88 países del mundo,
distribuida en 22 países del Nuevo Mundo y en 66 naciones del Viejo Mundo, es decir
que son 88 países afectados; la Leishmaniasis no se encuentra en el Sudeste de Asia.
Se han encontrado en 16 países de Europa incluyendo Francia, Italia, Grecia, Malta
España y Portugal. En América, se la encuentra desde Estados Unidos hasta la
Argentina. En nuestro país dos terceras partes del territorio Nacional son consideradas
áreas endémicas de Leishmaniasis, zonas en las que el clima es tropical ó subtropical.

La forma Cutánea es la forma más común de la enfermedad, se ve en el

Continente Americano (94% de los casos); el resto está formado por la forma
intermedia o latente y un 0,1% de los casos por la Leishmaniasis Cutánea Difusa,
que se presenta en casos aislados o en pequeños grupos de 15 a 20 casos en
una zona determinada.

La Leishmaniasis se ha extendido en las partes grandes de América Central y

América del Sur, África, Asia y el mediterráneo. El Leishmaniasis cutánea es una
zoonosis en la mayoría de los casos (sólo una especies, L., tropical, es
antroponotica). Los humanos adquieren la infección cuando ellos entran que los
bosques infestados de Leishmaniasis

La Leishmaniasis visceral (qué afecta algunos de los órganos internos) afecta a

hombres y animales, se han visto perros con esta patología en China y en Bolivia.

Cada año en el mundo se piensa que en el mundo existen aproximadamente 1.5

millones de casos nuevos. El número de casos nuevos de Leishmaniasis visceral
se calcula que es aproximadamente de 500,000. Aproximadamente 350 millones
de personas viven en zonas de riesgo, de las cuales 12 millones se encuentran
infectadas.

En Bolivia, durante los últimos 20 años la Leishmaniasis se ha ido desarrollando en los

Departamentos de La Paz, Pando, Beni, Santa Cruz, Cochabamba y Tarija, se dice que
un 70% del país se encuentra infestado con Leishmaniasis.
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Se registraron en 31 años (1983 - 2014) de la enfermedad en el país, se registraron

52.244 casos de leishmaniasis, siendo la cutánea la más frecuente con el 92%, y la
mucocutánea el 1,8% la visceral no supera el 0,2%.

Se menciona que el 42% de los casos está en La Paz, seguido de 17% en Pando y Beni
y en 12% en Cochabamba.

Asimismo, revela que las personas de 20 a 39 años, es decir la población laboralmente

activa, es la más afectada, pues alcanza al 39% de todos los casos y los adolescentes
entre 10 y 19 años llegan al 25%. El incremento se debe a la migración, ya que mucha
gente ingresa a la selva, donde habita el vector, para tener actividades en la minería y la
castaña.

Se puede evidenciar una tendencia secular de la Leishmaniasis, con tendencia a

incrementarse paulatinamente.

PATOGENIA:

En las Leishmaniasis debemos tomar en cuenta al agente patógeno, al vector

transmisor y a los reservorios naturales

El agente patógeno denominado Leishmania, es un protozoo parásito perteneciente a la

familia Trypanosomidae y al género Leishmania, afecta fundamentalmente a vertebrados
como el perro, (zorro, ratas, ...) -a los que se denominan Reservorios y solo
secundariamente según la literatura al hombre, actualmente conociendo el
comportamiento peridomiciliario del flebótomo vector, puede afectar primariamente al
hombre el que vive en los bosques ó que ha ido a colonizar algunas zonas tropicales,
evitando de ésta manera el reservorio.
Los parásitos del genero Leishmania tienen fundamentalmente dos estadios en

su ciclo de vida: la forma promastigote flagelada extracelular que se desarrolla y madura

dentro del intestino del insecto vector (Phlebotumus spp. en el viejo Mundo y Lutzomia
spp. en el Nuevo Mundo) en el intestino medio del vector, el parásito sale de los
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macrófagos y se transforma en promastigote procíclico que es la forma extracelular que

se divide activamente y que se encuentra adherida a la pared intestinal. Posteriormente
se transforma en promastigote metaciclico que es la forma que no se multiplica ni adhiere
a la pared del intestino, el vector pica al huésped y le inyecta promastigostes metacíclico
que rápidamente invaden a los macrófagos y se transforman en la forma amastigote que
son intracelulares

Por lo general una determinada especie de leishmania está asociada a una de las
manifestaciones clínicas. En el nuevo mundo: la forma de Leishmaniasis cutánea tiene
principalmente como agentes etiológicos a L. L. mexicana, L. L. amazonensis, L .V.
panamensis, L. V. guyanensis, L. V. peruviana o L. V. braziliensis. En el caso de la forma
mucocutánea la especie responsable es L. V. braziliensis. La cutánea difusa se observa
en infecciones por L. L. amazonensis, la visceral y formas cutáneas atípicas en casos de
infecciones por L. chagasi.

En Bolivia se ha podido evidenciar que circulan 4 especies parasitarias: Leishmania (V)

braziliensis; Leishmania (L) amazonensis; Leishmania (L) chagasi y L. (V) lainsoni; la
primera especie es agente de la Leishmaniasis Cutáneo Mucosa (LCM); la segunda de
Leishmania Cutánea (LC) y Leishmania Cutáneo Difusa (LCD), estas dos especies tiene
un claro predominio en los índices epidemiológicos nacionales para la enfermedad; la
tercera es agente de Leishmaniasis Visceral (LV) y la cuarta produce raros casos de
Leishmaniasis Cutánea (LC), estas dos últimas especies generan casos clínicos
esporádicos.

Las primeras clasificaciones taxonómicas de las especies de Leishmania se basaron en

diferentes criterios tales como: el patrón clínico de la enfermedad, la distribución
geográfica, especies de reservorios, comportamiento en hamsters y en cultivos in vitro
(Lainson y Shaw, 1979). Posteriormente, se desarrollaron diversas técnicas en
Bioquímica, inmunología y Biología celular que permitieron confirmar muchas de las
especies y subespecies de Leishmania, clasificadas por los criterios previos. Estas
técnicas incluyen: el análisis de isoenzimas, anticuerpos monoclonales, hibridización con
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sondas de ADN y la reacción en cadena de la polimerasa (Miles, 1985; Mc Mahon-Pratt et

al. 1985; Barker y Butcher 1983; Mendoza-León et al. 2002). La Leishmania tiene las
siguientes características:

Reino: Protista

Subreino:Protozoo

Phylum: Sarcomastigosphora

Subphylum: Mastogophora

Clase: Zoomastigophorea

Orden: Kinetoplastida

Suborden: Trypanosomatina

Familia: Tripanosomatidae

Especies: L. Donovani, [Link], L. Chagasi, L. Archivaldi, L. Venezuelensis, L.

Tropica, L. Aethiopica, L Major, [Link], L. Mexicana, L. Amazonensis, L. Pifanoi,
L. Arabica, L. Aristdesi, L. Enrietti, L. Hertigi, L. Deanes (Todas estas dependientes
del Subgénero Leishmania).

Las dependientes del Género Viannia son: [Link], L. Peruviana, L.

Panamensis, L. Guyanensis, L. Lainsoni, L. Shawi, L. Equatorensis, L.
Colombiensis.

Es transmitida por la hembra de un insecto denominado Phlebotomus al que se

denomina Vector. Los flebótomos, dípteros de pequeño tamaño, peludos y con un
solo par de alas funcionales, realizan vuelos muy cortos que limitan sus
movimientos, y que en consecuencia limita asimismo las zonas afectadas. Las
condiciones ambientales para desarrollarse son temperatura media de 15-20 ºC
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protección de la luz solar directa, humedad moderada y abundancia de detritus

orgánicos. Los mosquitos adultos muestran actividad de forma estacional en los
meses de primavera y verano y en ciertas horas del día, sobre todo al amanecer y
al oscurecer. Su distribución es amplia y con hábitat diversos (zonas húmedas,
áridas y desde el nivel del mar hasta a gran altura). Se adapta a numerosos
microhábitats naturales y domésticos.

En Bolivia a la fecha, más de 112 especies de flebótomos han sido descritas, dentro de
estas se ha comprobado a 5 especies como vectores de algún tipo de parásito.

En la zona de los Valles Interandinos (Yungas), dos especies de las 17 antropofílicas que
se encontraron, tienen un papel vectorial importante: Lutzomyia longipalpis (especie
dominante en peridomicilio), como vector de Leishmania (L) chagasi) y Lutzomyia
nuneztovari anglesi (especie predominante en los cafetales y foresta residual) en la
transmisión de L.(L) amazonensis y L. (V) braziliensis .

En la zona de la Amazonía (Alto Beni), 3 especies antropofílicas de las 21 repertoriadas

han sido incriminadas como vectores: Lutzomyia carrerai carrerai (especie más
abundante), Lutzomyia yucumensis y Lutzomyia llanosmartinsi.

Con referencia a los reservorios se ha encontrado un roedor el Oryzomis capito, portando

L (L) amazonensis y al Conepatus chinga rex (zorrino) portando una nueva especie de
Leishmania que se encuentra actualmente en investigación.

El Vector se infecta al ingerir sangre del Reservorio portador del parásito, posteriormente el
insecto pica a otro animal o al hombre y transmite la enfermedad. El hábito del mosquito es
picar a animales (zoófilo), en su defecto podría picar al hombre (zoonosis). El ciclo de la
enfermedad continua si otro vector pica de nuevo al animal que ha sido ya picado e
infectado, entonces este vector pasa a ser infectivo después de un período de incubación de
6 a 14 días aproximadamente, dependiendo de las condiciones ambientales y de la especie
del vector. Es la hembra la que produce la picadura, los parásitos cambian de morfología en
sus glándulas salivales adquiriendo la forma infectante en unos días. Posteriormente, si este
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mosquito pica a un animal o a un hombre sano que pueden desarrollar la enfermedad y

transmitirla en función de que sus defensas sean o no capaces de inhibir su desarrollo.

En el hombre constituye un complejo patológico con procesos cutáneos (piel,

mucocutáneos (uniones piel con mucosas, y visceral.

La Leishmaniasis aparece en nichos ecológicos que permiten la coexistencia de

poblaciones de parásitos, de insectos Vectores y de hospedadores vertebrados
Reservorios, de tal manera que se garantice el desarrollo completo y continuo del
ciclo del parásito.

INMUNOPATOGENIA:

La Leishmaniasis es una enfermedad parasitaria transmitida por un mosquito con un

amplio espectro de manifestaciones clínicas, desde lesiones cutáneas locales hasta
formas viscerales de riesgo mortal, debido principalmente a las diferencias entre las
especies de Leishmania y al estado inmunológico del hospedador.
El parásito Leishmania infecta determinadas células que son un factor clave de la
respuesta inmune frente al parásito.

La infección por Leishmania spp. tiene una fase aguda y sintomática en la cual los
promastigotes del parásito se reproducen dentro de los macrófagos del huésped y se
convierten en amastigotes con la capacidad de sobrevivir indefinidamente dentro de los
lisosomas de esos fagocitos, pudiendo años más tarde producir una reactivación de la
infección con síntomas mucho más intensos que los de la infección inicial. De hecho, la
reactivación de la infección latente da origen a los cuadros más graves de Leishmaniasis,
entre ellos la variante cutánea que es secuela del kala azar. Aunque se sabe que ciertos
factores propios del huésped, entre ellos la presencia de interleucina 10, facilitan la
presencia persistente del parásito en el organismo, es relativamente poco lo que se sabe
acerca de los factores parasitarios que contribuyen a esa persistencia. Según
observaciones recientes, una cepa de Leishmania carente de fosfoglucanos (lpg2–) tras
manipulación genética puede permanecer latente en el organismo humano sin causar
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síntomas de enfermedad y puede ser la clave para la exploración de los factores

parasitarios que determinan la permanencia asintomática de Leishmania en el organismo.

Los fosfoglucanos, moléculas ubicadas en la superficie del parásito Leishmania, son

constituyentes de una envoltura densa que protege al parásito y a la vez le confiere
virulencia. Su pérdida deja al parásito desprotegido frente al complemento y a otros
mecanismos de defensa del huésped y le impide sobrevivir dentro de los macrófagos
indefinidamente (2, 3, 4).

La importancia de los fosfoglucanos para la supervivencia parasitaria fue examinada por

investigadores de la Universidad de Nueva York en un estudio con parásitos de
Leishmania desprovistos de fosfoglucanos mediante una delección genética intencionada
(Leishmania major lpg2–). Los investigadores observaron el efecto de la delección sobre
la supervivencia del parásito en los flebótomos que transmiten la infección al ser humano
y observaron que al cabo de 3 días dicha supervivencia era 10 veces menor que la de
parásitos normales y que pasado ese período el parásito desaparecía por completo.

Los investigadores también observaron el comportamiento de los parásitos en

macrófagos, donde tampoco pudieron sobrevivir. En cambio, cuando los parásitos
mutantes fueron inyectados en ratones genéticamente susceptibles a la Leishmaniasis,
estos últimos permanecieron asintomáticos y se pensó que el parásito había
desaparecido como en los demás casos. Más tarde se descubrió, sorprendentemente,
que había parásitos en muestras de tejido obtenidas de estos ratones, deduciéndose que
algún tipo de célula distinta de un macrófago le permite al parásito sobrevivir y proliferar
sin causar síntomas de enfermedad. En este momento los investigadores están dedicados
a buscar esa célula y a estudiar las implicaciones de estos hallazgos desde el punto de
vista de la factibilidad de elaborar una vacuna contra la Leishmaniasis. En última
instancia, Leishmania lpg2– parece ser un modelo promisorio para estudiar los
mecanismos que conducen a la infección asintomática persistente en el ser humano.
(Späth GF, et al. Persistence without pathology in phosphoglycan-deficient Leishmania
major. Science 301(5637):1241–1249.)

Desde el punto de vista inmunológico, se evidencia una alteración específica de la

inmunidad mediada por células, que se ha llamado inmunodeficiencia antígeno-
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específica. Esto refleja la presencia masiva del agente productor de la enfermedad

en las células macrofágicas no diferenciadas, y demuestra la deficiencia inmune
mencionada.

Las personas afectadas por esta forma de la afección, en Leishmaniasis, al

realizarles pruebas intradérmicas con altas concentraciones (6,4 x 108) de los
antígenos específicos, desencadenan una respuesta de tipo nodular a las tres
semanas de la inyección. La estructura es muy similar al granuloma de la
enfermedad correspondiente, observándose que el antígeno permanece en el
interior de las células durante largo tiempo. Esta es una respuesta estructural
isomórfica, que se publicó con la denominación de Competency in Clearing Bacilly
Test (CCB Test) (3), que expresaría la inmunodeficiencia específica para esa
enfermedad. En la forma inmunodeficiente de ambas enfermedades, la prueba
intradérmica con Bacilos de Calmette-Guerin (BCG), demostró la formación de un
granuloma inmune caracterizado por una estructura tuberculoide.

En el estudio de las respuestas de estas formas polares (inmunodeficientes

específicas), fue razonable indagar el tipo de respuesta a una mezcla de antígeno
específico y BCG, observándose el desarrollo de un granuloma inmune, con
destrucción tanto del BCG como del antígeno específico. Por medio de este
estudio se observó el cambio de la respuesta inmune, de inmunodeficiente a
altamente eficiente. Gracias a este cambio “in situ” se liberarían los inmunógenos
específicos correspondientes, lo cual hizo pensar en su uso posible como
inmunoterapia para esta afección. En el caso de la Leishmaniasis, a esta forma
polar se le ha denominado Leishmaniasis Cutánea Difusa (LCD), por la
diseminación de las lesiones.

Los promastigotes procíclicos están rodeados de un glicocálix de 7nm de

espesor, el glicocalix de los metaciclicos es de 17nm de grosor, los amastigotes no
tienen glicocalix. El glicocalix está formado por glicoproteínas y otras sustancias
glicosiladas que se encuentran ancladas a la membrana celular por una unión de
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glicosilfosfatidilinositol (GPI) que se cree que tiene un rol protector del

promastigote. Los promastigostes tienen en su superficie lipofosfoglicanos, cuya
estructura varía según la especie de Leishmania y juega un papel muy importante
en la supervivencia del parásito y en la modulación de la respuesta inmune del
huésped.

La glicoproteína 63 ó leishmaniolisina o proteasa mayor de superficie es una

metaloproteinasa de zinc que está distribuida por toda la superficie del
promastigote incluyendo el flagelo, se relaciona con la entrada del parásito al
macrófago y favorece la fagocitosis y la sobrevida del amastigote dentro del
macrófago, aumenta la resistencia del parásito a la lisis mediada por
complemento.

Cuando los promastigotes son inoculados para escapar de la respuesta inmune

del huésped penetran en los macrófagos. Los promastigotes no migran hacia los
macrófagos sino que permanecen en el espacio intercelular y activan el
complemento por via alterna e inician la acumulación de neutrófilos y macrófagos.

La adhesión entre el parásito y los macrófagos es fundamental para la invasión de

las células del huésped. La fracción C3 del complemento se deposita en la
superficie dela Leishmania reconociendo receptores de membrana del macrófago.

Los receptores de superficie identificados son los arriba mencionados la

glicoproteína 63 y el lipofosfoglicano, que son utilizados por los parásitos para
adherirse a los macrófagos, una vez fijados sin englobados en una vacuola
parasitófora que se une a los lisosomas y contienen enzimas proteolíticas que
pueden matar y digerir las leishmanias.

Sin embargo, las leishmanias se diferencian y se transforman en amastigotes que

resisten a la agresión y se multiplican dentro de estas vacuolas hasta que los
macrófagos infectados ya no pueden contener más leishmanias y las células
mueren y liberan amastigotes que van a infectar otras células. Las leishmanias
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destruidas por los macrófagos liberan antígenos que son expresados en la

membrana de los macrófagos y presentados a los linfocitos T CD4+ leishmania
específicos. La actividad leishmanicida es debida al aumento de la capacidad de
los macrófagos de producir oxígeno tóxico y radicales de nitrógeno en respuesta al
interferón gama (IFN- G).

Los análisis del perfil de citoquinas sugieren que el sistema inmune del huésped
tiene un rol inmunorregulatorio en la expresión de la enfermedad. Así, en la
leishmaniasis cutánea localizada, las principales citoquinas producidas son la IL-2
e IFN- G, y en la mucocutánea y la cutánea difusa, la IL-4 e IL-10.

La piel es el sitio inmunorregulatorio en las tres formas clásicas de leishmaniasis y

la vía de señal epidermica es crucial en la determinación de la respuesta inmune

relacionada al tipo de citoquinas generadas contra los parásitos de leishmania.

En pacientes con leishmaniasis visceral, la IL-10, más que la IL-4, es responsable

de la supresión de la respuesta Th1. Las células CD8+ leishmania específicas han
sido implicadas en la estimulación de la secreción de IL-10 por los mononucleares
de la sangre periférica. La naturaleza crónica de la leishmaniasis cutánea parece
ser debida a la respuesta Th2 dominante en el sitio de infección de la piel.

El mayor mecanismo de defensa inmune que tiene el huésped frente a la

leishmania es la activación de los macrófagos por el IFN-G derivados de las
células T CD4+. La ausencia de IFN-G es responsable del desarrollo de la
leishmaniasis visceral y la leishmaniasis cutánea difusa. En la leishmaniasis
cutánea americana, los linfocitos T producen IFN-G en respuesta a antígenos de

las leishmanias, y activan el macrófago para destruir a las leishmanias. Es posible

que el desarrollo de la enfermedad dependa de la desregulación transitoria de la
respuesta de las células T durante la fase inicial de la infección.
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Se está estudiando la importancia de las interacciones entre los microorganismos

y las células dendríticas (CD) y el rol que estas cumplen en la iniciación y
regulación de la respuesta inmune antimicrobial. Las CD inmaduras en la piel
captan el antígeno y lo procesan para su presentación a través de moléculas del
complejo mayor de histocompatibilidad (MHC). Posteriormente, las CD migran por
los nódulos linfáticos transportando el antígeno procesado a las áreas de las
células T, diferenciándose en CD maduras con capacidad para estimular las
células T en reposo que da lugar a la producción de IL-1, IL-6 o IL-12, las que
modulan el desarrollo del tipo de respuesta de células T. En la leishmaniasis, los
protozoarios son fagocitados por macrófagos, CD, neutrófilos y fibroblastos. Solo
las CD migran por los nódulos linfáticos y transportan el antígeno desde la piel
infectada hacia las áreas de las células T y son capaces de proporcionar la
principal señal para la iniciación de la respuesta primaria de las células T
leishmania específica. Además, las CD retienen los antígenos del parásito de una
forma inmunogénica por periodos prolongados, debido al aumento de la
estabilidad de complejos péptidos del MHC de clase II, y así permitir la
estimulación sostenida de las células T parásito específicas, que mantiene la
inmunidad protectora frente a las leishmanias. Estos hallazgos sugieren que la
interacción de la leishmania con las CD es enfocada como iniciadores y
reguladores de la respuesta inmune específica. Se ha determinado que la IL-12 en
un estadio temprano de la infección es crucial para la determinación de la
inmunidad innata, la actividad de las células natural killer (NK) para producir IFN-G
y la respuesta adaptativa del huésped vía inducción selectiva de la diferenciación

de las células Th1. Este hallazgo es la clave de las CD como reguladores de la

inmunidad antiinfectiva y para la elaboración de estrategias para la obtención de
vacunas.
 19

CLASIFICACION

Clásicamente se las clasifica en: Leishmaniasis del Viejo Mundo y Leishmaniasis

del Nuevo Mundo. Actualmente, la clasificación mucho más práctica las divide en:
Leishmaniasis Cutánea, Cutáneo mucosa y visceral

Los Dres. Sangueza y Cárdenas realizaron una clasificación clínica-patológica de

la Leishmaniasis en Bolivia de la siguiente manera:

1.- Primoinfección:

a) Fase retículo-histiocitaria

b) Fase Tuberculoide

c) Fase cicatrizal

2.- Cicatrización aparente

3.- Reactivación

a) Fase eritemato-edematosa

b) Fase granulomatosa-proliferativa

c) Fase granulomatosa-necrotizante

MANIFESTACIONES CLINICAS:

Leishmaniasis Cutáneo-mucosa:

El periodo de incubación dura aproximadamente entre 15 días a 8 meses, de

acuerdo a la inmunidad del huésped. Transcurrido este periodo de tiempo, en el
 20

lugar de la picadura se puede observar una macula eritematosa que evoluciona

generalmente hacia una úlcera localizada en la mayoría de los casos en los
miembros inferiores constituyendo la forma clínica ectimatoide. Generalmente es
indolora, esta úlcera puede persistir durante meses y se localiza en regiones
descubiertas del cuerpo. La ulcera de la Leishmaniasis se caracteriza clínicamente
porque tiene un borde infiltrado, eritematovioláceo, cortado verticalmente; el fondo
ulceroso generalmente se encuentra cubierto por costras ó con secreción
purulenta. Muchas veces la lesión ulcerosa afecta el pabellón auricular
denominándose “ulcera del chiclero”(5,6).

Existen algunas otras formas clínicas cutáneas como ser: esporotricoide,

cromomicoide, verrucosa, queloidiana, impetigoide, tricofitoide, etc. Que varían en
el aspecto clínico de las lesiones.

Posteriormente, la lesión cutánea cicatriza con tratamiento ó por segunda

intención, dejando una cicatriz brillante, sin anexos y entre un mes a varios años
aparece una lesión en la mucosa nasal, con sensación de obstrucción, secreción
acuosa y sangrado por la nariz, edema y en muchos casos llega a la perforación
del segmento cartilaginoso del tabique nasal, lo que determinará la caída de la
pirámide nasal brindando el aspecto semiológico de “naríz de tapir”. En algunos
casos puede llevar a la destrucción del tabique nasal ("nariz de tapir"). El proceso
puede extenderse por contiguidad a labios, a la cavidad oral, laringe y en contadas
ocasiones puede ser traqueal. Las lesiones macroscópicamente visibles
adquieren un aspecto frambesiforme y pueden llegar a formar lo que se denomina
“Cruz Palatina de Escomel”, pueden verse úlceras en lengua ó mucosa oral, a
veces hipertrofia gingival, alteraciones morfológicas en la úvula como una reacción
polipoide ó bien una amputación de la misma. Secundariamente a todo el proceso
se presentarán disfonía áfona ó bitonal en caso de verse afectadas las cuerdas
vocales y la epiglotis, puede existir dificultad para comer, e incluso llegar a una
franca insuficiencia respiratoria debido al factor mecánico alterado en estos
pacientes. Las lesiones mucosas también presentan algunas formas clínicas como
 21

la forma lupoide, rinofima, paracoccidioidomicoide, macroqueilia, etc. Las lesiones

mucosas conjuntivales y genitales en Bolivia son raras y generalmente son
consideradas como una primoinfección.

Leishmaniasis Anergica Difusa:

Descrita en Bolivia en 1948 por Luis Prado Barrientos como Leishmaniasis

hansenoide por el gran parecido clínico de sus lesiones con la Lepra Lepromatosa.
En el viejo mundo está producida por la Leishmania aethiopica y en América por
Leishmania mexicana pifanoi. Esta enfermedad poco frecuente se caracteriza por:

• Pápulas, nódulos, placas infiltradas múltiples y diseminadas

• Infrecuente afectación mucosa

• Ausencia de afectación visceral

• Frotis e histopatología con abundantes cuerpos de leishmanias

• Anergia a la Intradermorreacción de montenegro

• Resistencia al tratamiento

• Evolución crónica, tórpida y progresiva.

Leishmaniasis visceral :

La Leishmaniasis visceral (LV) es asociada comúnmente con [Link] y [Link] en

el viejo Mundo y L chagasi en el Nuevo Mundo. Aunque en Venezuela se han reportado
infecciones con L. infantum (Zerpa et al. 2001).

Estudios epidemiológicos indican que la infección en el humano con uno de estos

parásitos puede tomar dos cursos. En la mayoría de los individuos, ocurre una infección
subclínica con pocos síntomas sólo evidentes por el desarrollo de una respuesta frente a
los antígenos de Leishmania (WHO 1996, Boelaert et al.2000). En otros casos, la
infección produce una enfermedad sistémica y fatal si no es tratada. El parásito invade los
macrófagos de todos los tejidos linfoides del cuerpo, particularmente la médula ósea. Los
 22

órganos mas afectados son el hígado y el bazo donde la infección de los macrófagos
viene acompañada de un infiltrado de linfocitos y de necrosis. Esta enfermedad también
conocida por el nombre de Kala-azar, es endémica en varias partes de África, India y
Latinoamérica; ocurre esporádicamente en China, costas del Mediterráneo y el

sur-oeste de Asia.

Clínicamente se caracteriza por fiebre persistente y de larga duración con ciclos

irregulares, diaforesis nocturna, fatiga, debilidad. Anorexia, pérdida de peso,
hepatoesplenomegalia, poliadenopatía, emaciación, lesiones cutáneas a manera
de pápulas verrucosas, máculas hipocrómicas, nódulos amarillentos. Pueden
también asociar vómitos, diarrea y tos

La Leishmaniasis y el VIH

Entre los casos de Kala Azar que se encuentran en Etiopía, un 30% también

están infectados con el VIH. Está mortal combinación se está convirtiendo en una nueva
enfermedad porque cada infección por su parte disminuye la inmunidad de los infectados
y refuerza el impacto de la otra. Es muy difícil de diagnosticar y tratar, y más de la mitad
de las personas tratadas recaen. Se espera que el número de personas con ambas
infecciones aumente, especialmente en África, de nuevo, debido a conflictos y
desplazamientos de población.

DIAGNOSTICO:

La presencia de una o más úlceras cutáneas con las características apropiadas en

una región endémica es sugestiva de Leishmaniasis.
 23

La confirmación del diagnóstico clínico, se realiza a través de algunas pruebas

laboratoriales directas e indirectas.

Las pruebas directas serán as que demuestren al parásito, as indirectas en

cambio serán las que indiquen su presencia de manera indirecta. Dentro de las
pruebas directas tenemos al frotis y tinción giemsa, cultivo en el medio NNN,
biopsia de piel y estudio histopatológico, y la inoculación al hamster.

Las pruebas indirectas valoran la inmunidad humoral o celular resultante de la

existencia en el paciente de la Leishmaniasis, entre estos tenemos:
Intradermorreacción de Montenegro, Inmunofluorescencia indirecta, ELISA para
Leishmaniasis, Reacción en cadena de la Polimerasa, etc

Cuando estamos frente a una Leishmaniasis Visceral además de los anteriores exámenes
laboratoriales, se pueden solicitar: Biopsia del bazo, Biopsia de la médula ósea ,
Biopsia de ganglios linfáticos, Cultivo del material de biopsia , Prueba de anticuerpos
directos inmunofluorescentes, Ensayo de aglutinación directa .

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Considerando que la Leishmaniasis es la gran simuladora dentro de las

enfermedades parasitarias, debe realizarse el diagnóstico diferencial en relación a
la forma clínica con que se presenta. Es así que la Leishmaniasis cutánea del
Estima, Esporotrocosis, Micosis, Lupus vulgar, etc. De la misma manera, la forma
clínica mucosa debe diferenciarse del Lupus, Carcinoma espinocelular,
Paracoccidioidomicosis, etc.

TRATAMIENTO:
 24

Las formas puramente cutáneas, pertenecientes al Viejo Mundo pueden ser

eliminadas con radioterapia, crioterapia, electrocoagulación, exéresis quirúrgica,
rayos infrarrojos, infiltraciones intralesionales de emetina, glucantime, anfotericina
B, pomadas antibióticas de aminosidina, etc; en cambio, las lesiones del Nuevo
Mundo, ameritan un tratamiento sistémico considerando que las cepas
productoras de Leishmaniasis en su mayoría son cepas mucocutáneas.

Los principales medicamentos para tratar la Leishmaniasis son los compuestos que
contienen antimonio: antimoniato de meglumina (Glucantime), y el estibogluconato de
sodio ( Pentostam).

Otros de los medicamentos que se pueden utilizar son: anfotericina B , Diaminas

aromáticas como el isotionato de pentamidina y de Estilbamidina, Derivados
Imidazólicos como el Ketoconazol, Itraconazol, Quimioterápicos como la Sulfota, la
Isoniacida, Rifampicina, Antibióticos como la Anfotericina B anteriormente
mencionada, Monomicina, Sulfametoxazol/tripetroprim, etc, Uricosúricos como el
Alopurinol, Inmunoestimulantes como el factor de transferencia, BCG, Levamisol,
Interferon gamma(8), Antineoplásicos como la Miltefosina, etc.

De todos los medicamentos mencionados, los más utilizados en nuestro medio

son: el Glucantime a la dosis de 20 mg/k/día durante 20 días para las formas
cutáneas y 30 días para las formas mucosas, dicho medicamento puede ser
administrado por vía intramuscular ó endovenosa. Y para las formas mucosas
severas ó resistentes a la medicación de primera línea se emplea a la Anfotericina
B a dosis de 50 mg VIV en días alternos disuelta en 500 cc de dextrosa al 5% al
que se asocia un antihistamínico una hora antes ó un corticoide en algunos casos
para evitar los efectos colaterales inmediatos que puedan presentarse, además
debe asociarse una dieta hipersódica nefroprotectora en estos casos.
 25

Puede necesitarse una cirugía plástica para corregir la desfiguración por las
lesiones faciales destructivas (Leishmaniasis muco cutánea) y la extirpación el
bazo (esplenectomía) en casos resistentes a los medicamentos (Leishmaniasis
visceral).

PREVENCION:

La prevención de la enfermedad se basa en la destrucción de los reservorios y

lugares de criaderos de los vectores, así como también el tratamiento precoz de
las personas enfermas.

Al mismo tiempo, la forma más inmediata de prevención es protegerse de las

picaduras del flebótomo por medio del uso de repelentes insecticidas, utilizando
ropa adecuada y colocando mallas en las ventanas y toldillos alrededor de las
camas (en áreas endémicas) para reducir el riesgo de exposición.

Son igualmente importantes las medidas de salud pública para reducir las
poblaciones del mosquito y los estanques de animales. No existen vacunas ni
medicamentos preventivos para la Leishmaniasis.

SARCOPTOSIS

DEFINICIÓN:

La Sarcoptosis también conocida como sarna, roña, ó Escabiasis es una ectoparasitosis

producida por el ácaro Sarcoptes Scabiei variedad Hominis que afecta a la piel y se
caracteriza por la presencia de lesiones polimorfas y extremadamente pruriginosas
 26

EPIDEMIOLOGIA:

Es una entidad cosmopolita, sin embargo es mas frecuente en países con niveles
socioeconómicos bajos debido al hacinamiento y la falta de higiene. Se puede trasmitir
por contacto directo de piel a piel o por ropas o áreas infestadas por el parásito, de ahí
que con frecuencia sea un padecimiento familiar.

La Escabiasis ya era conocida en la antigüedad; Aristóteles sabía de la existencia de

parásitos que se localizaban en la piel. La sarna era tratada con azufre en el reino de
Asurbanipal de Asiria (668 a626 AC). Se la menciona en algunos textos de China, Medio
Oriente e India. Los romanos la definieron como una enfermedad pruriginosa de la piel.
En América los primeros casos aparecieron después de la llegada de Colón. Afectó a las
tropas de Napoleón. En el siglo XX hubo grandes epidemias durante la primera y segunda
guerras mundiales. Se la considera como enfermedad de transmisión sexual debido a que
se transmite por contacto humano estrecho, además porque el ácaro no sobrevive fuera
de su huésped a temperatura ambiente, más de 24 a 36 horas y por su asociación con
otras enfermedades de transmisión sexual. Se considera como una enfermedad de tipo
familiar o de grupos, en los que la posibilidad de contagio es del 73 al 85%. Es una de las
enfermedades dermatológicas más frecuentes de la población indigente de las grandes
ciudades. Se presenta más en niños y adolescentes, que en adultos. No existe diferencia
en cuanto al sexo. La higiene personal no siempre evita el contagio, pero el cuadro clínico
puede variar la forma de presentación, que puede ser muy leve, lo que dificulta el
diagnóstico. Son relativamente comunes los brotes epidémicos en guarderías, hospitales
y cuarteles, donde convergen el hacinamiento y la higiene deficiente. En estos sitios el
riesgo de infección aumenta en el personal de enfermería, lavandería y otros que están en
contacto estrecho con enfermos o con la ropa y fomites contaminados.

ETIOPATOGENIA:

La fuente principal de infección es el hombre. Usualmente se transmite por contacto

directo con personas infestadas, incluido el contacto sexual; indirecto, debido al contacto
 27

con fomites infestados como ropa de vestir, ropa de cama, sillones, butacas de
autobuses, cines y teatros. Los principales factores predisponentes que facilitan su
transmisión son los malos hábitos higiénicos del huésped, por lo que su frecuencia es
mayor en grupos de convivencia establecida como familias, escuelas, cárceles, cuarteles,
guarderías, hospicios, entre otros. Mediante el rascado se transfieren los ácaros de un
lugar a otro del organismo y éste es el mecanismo para su diseminación a diferentes
zonas del cuerpo. Su transmisión requiere el contacto directo y prolongado como ocurre
por el hacinamiento y la promiscuidad.

El ácaro de la sarna, Sarcoptes Scabiei, variedad Hominis es un parásito artrópodo,

arácnido, microscópico del orden Acarina, familia Sarcoptidae que afecta a diferentes
especies de mamíferos; sin embargo, tiene especificidad de huésped, por lo que la
variedad Hominis es poco transmisible a los animales y a su vez la que afecta a los
animales no parasita al humano; en caso de ocurrir provoca infestaciones transitorias y
autolimitadas. Los ácaros son de color blanquecino o transparente, aplanados
dorsoventralmente. Se caracterizan en que la cabeza, el tórax y el abdomen forman una
sola estructura ovoide con cuatro pares de patas cortas; dos pares de patas anteriores
bien separadas de los dos pares de patas posteriores. Las patas anteriores terminan en
una estructura en forma de ventosa; las posteriores terminan en cerdas largas filiformes
en la hembra. En el macho el tercer par de patas posee estas mismas estructuras y el
cuarto par termina en ventosas. El aparato bucal consiste en un par de quelíceros
dentados, y un par de pedipalpos triangulares y palpos labiales unidos al hipostoma. La
superficie dorsal del ácaro es convexa, muestra una zona granulosa, varias filas de
escamas y tres espinas cortas fusiformes; a los lados del abdomen hay siete espinas
denticulares más largas y delgadas que las del cefalotórax, denominadas espículas. La
superficie ventral es plana y lisa, excepto por la presencia de pocos pelos y cerdas. El
macho mide en promedio 200 a 250 mm (micrómetros) de largo por 150 a 200 mm de
ancho; a simple vista puede observarse como un pequeño punto negro. La hembra mide
300 a 450 mm de longitud por 30 mm de ancho. El hábitat de los ácaros son pequeños
túneles cutáneos realizados por la hembra fertilizada. Los túneles, llamados túneles ó
surcos acarinos ó acarianos, miden desde varios milímetros a unos centímetros de
longitud. La hembra se localiza en el extremo ciego del túnel y va dejando los huevos que
pone tras de ella cada dos a tres días. La postura generalmente se prolonga durante 8
 28

semanas. Los huevos son ovoides, transparentes, grandes con un fino cascarón, de color
gris perla y miden 180 mm por 900 mm.

CICLO BIOLÓGICO:

El ciclo biológico del Sarcoptes Scabiei se desarrolla en el estrato córneo de la epidermis

donde las hembras son fecundadas y comprende los estadios de huevo, larva, ninfa y
adulto. El ciclo se inicia cuando la hembra grávida deposita dos a tres huevos ovalados de
160 mm, en los túneles excavados por ella entre los estratos córneo y granuloso de la
dermis. Dos a tres días después, de cada huevo emerge una larva hexápoda, que puede
seguir diferentes caminos: a) permanecer en el túnel y morir, lo que ocurre en gran
proporción; b) hacer un nuevo túnel; c) salir a la superficie e infestar a otro huésped. En
otros 4 a 5 días, las larvas hexápodas evolucionan a ninfas octópodas para alcanzar el
estado adulto. Los machos únicamente requieren este estadio para alcanzar la fase adulta
y la madurez sexual. Las hembras pasan por un estadio adicional de ninfa antes de
alcanzar el estado adulto y la madurez sexual. La dirección que tienen las espículas de la
hembra no le permiten regresar por su túnel; siguen avanzando hasta que mueren. El
ciclo biológico dura una a dos semanas. Los adultos se aparean y se inicia un nuevo ciclo.
El macho tiene una vida promedio de dos días, muere después de la cópula; la hembra
llega a vivir de 30 a 60 días.

PATOGENIA:

Las lesiones cutáneas de la Escabiasis son causadas en parte por el efecto mecánico
traumático ejercido por la hembra del Sarcoptes debido a la excavación de túneles que
hace entre los estratos córneo y granuloso de la epidermis. El prurito y las lesiones
dependen predominantemente de una reacción de hipersensibilidad de tipo IV, a los
productos de desecho del parásito, puesto que las manifestaciones clínicas aparecen un
mes después de iniciada la infestación.

En sujetos reinfectados, los síntomas pueden aparecer en 24 h. Experimentalmente, la

reinfección sólo se logra en aproximadamente el 40% de los sujetos expuestos a los
 29

ácaros, lo que se debe a la inmunidad humoral. El número menor de ácaros en individuos

reinfectados probablemente se explica por la intensa respuesta inflamatoria que causa la
destrucción del parásito.

CLINICA:

Después de un periodo de incubación que dura aproximadamente de dos a seis

semanas, se inicia la enfermedad con prurito generalizado y muy intenso a predominio
nocturno que sucede cuando los parásitos avanzan en el interior de los túneles.

El cuadro clínico es polimórfico y comprende la aparición de distintas lesiones: pápulas,

vesículas, máculas, excoriaciones por el rascado, nódulos y surcos, estos últimos son los
elementos mas específicos de la enfermedad y se sitúan en los pliegues, a manera de
pequeños trazos lineales correspondientes a los túneles acarinos, denominados
“eminencia acariana de Bazin”. El resto de las lesiones son deshabitadas y obedecen su
formación a un mecanismo de hipersensibilidad frente al parásito.

Estas lesiones tienen una topografía especial en el adulto, se localizan dentro de las
líneas de Hebra, que son dos líneas imaginarias trazadas por arriba a nivel de los
hombros y por debajo a nivel de las rodillas. Los ácaros pueden perforar e invadir la piel
en cualquier parte del cuerpo, pero las lesiones se distribuyen simétricamente en los
pliegues interdigitales, muñecas, palmas, el borde cubital y dorso de las manos, los
codos, pliegues submamarios, las axilas, la región periumbilical, los pliegues interglúteos,
los genitales externos y las nalgas, distribución que permite fundamentar el diagnóstico
clínico. Se ha descrito un patrón de distribución característico de las lesiones relacionadas
con el sexo y la edad. En el adulto la infestación respeta las regiones localizadas más allá
de las líneas de Hebra, en el lactante afecta principalmente el tronco, las plantas de los
pies y palmas de las manos y los genitales. Es común la presencia de lesiones
vesiculosas en pies.

Existe una variedad infrecuente de Escabiasis conocida como sarna noruega o sarna
costrosa, descrita por Danielssen y Boeck (1848) en pacientes leprosos, algunos
 30

infectados hasta por dos millones de ácaros; actualmente se conoce que puede
producirse en cualquier paciente inmunocomprometido, pudiendo producir epidemias
intrahospitalarias.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de la Escabiasis está establecido en las características clínicas de la

enfermedad; la topografía y la morfología características, el prurito con predominio
nocturno y los antecedentes epidemiológicos de lesiones y síntomas similares en el
entorno familiar.

Se podrá realizar el acarograma que permitirá visualizar al ácaro, a través de un raspado

de material a nivel del surco y colocado sobre un porta objetos para su visualización al
microscopio. Sólo en el 10% de los casos se puede identificar el surco o el túnel

La histopatología es diagnóstica cuando se encuentra al parásito, sirve para diferenciar de

dermatosis reacciónales como el prurigo.

Otra técnica usada hace algunos años es la epiluminiscencia microscópica (ELM), que
permite una inspección desde la epidermis hasta la dermis papilar; es eficaz porque
disminuye el número de falsos negativos; además sirve para valorar la respuesta al
tratamiento escabicida.

La reacción en cadena de la polimerasa para amplificar el DNA del Sarcoptes Scabiei,

también se ha utilizado en pacientes con lesiones atípicas o con pocas lesiones. También
puede utilizarse para valorar la respuesta al tratamiento.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Se la debe diferenciar con el Prurigo por ectoparasitosis conocido como urticaria papular o
prurigo simple, pediculosis, etc.
 31

TRATAMIENTO:

El tratamiento se divide en 2 partes:

1. Tratamiento específico, que comprende el empleo de un medicamento acaricida como:

• Hexacloruro de gama Benceno o gammahexano (Lindano) Los productos que

contienen Gammahexano que se comercializan en el país vienen en loción y
champú (Detersol). Este producto debe ser aplicado en la piel una sola vez y
repetir una segunda vez una semana después de la primera aplicación. El
Gammahexano esta contraindicado en los niños menores por la posibilidad de
absorción transcutánea y la producción de efectos neurotóxicos.

• Piretrinas: Son derivados de las flores del crisantemo, tienen una mayor
efectividad y casi nula toxicidad, son comercializados en nuestro país en
presentaciones de loción y shampoo (Nopion, Launol), se recomienda una fricción
diaria sobre la piel por dos días consecutivos.

• Benzoato de Bencilo: (Miticosar, Samol, etc.) y el Crotamitón (Eurax, Clamox). El

primero por ser irritante es más recomendable en los adultos, una vez al día hasta
tres días consecutivos después de un baño de inmersión.

• Ivermectina: medicamento empleado en la Oncocercosis, se emplea en la

sarcoptosis con muy buenos resultados a una dosis única de 200 mcg. /kilo Vía
oral.

• Tiabendazol: 10 a 25 mg/kg/día durante 10 días.

• Flubendazol: 25 mg/kg/día.

• Tratamiento tópico en base a benzoato de bencilo: Se debe aplicar después del

baño de hombros a pies, especialmente en los pliegues, frotando por 10 min; dejar
toda la noche y bañarse por la mañana. Repetir durante tres días. Dar tratamiento
a los contactos.

• Permetrina: al 5% (crema o loción). Baño por la noche. Aplicar el medicamento de

hombros a pies y en todos los pliegues cutáneos antes de acostarse; la crema o la
 32

loción deben permanecer en la piel entre 8 y 12 horas. A la mañana siguiente,

baño con agua caliente y jabón neutro. En pacientes con sarna noruega es
necesario repetir el tratamiento. Este es el tratamiento de elección en el
tratamiento de la sarna; puede utilizarse a partir de los dos meses de edad así
como en embarazadas y madres lactantes.

• Los compuestos azufrados se han utilizado desde la antigüedad, aun cuando se

desconocía la causa de la Escabiasis. La pomada de vaselina con azufre al 6% es
útil, aunque produce irritación de la piel y mancha la ropa. Se aplica del cuello
hacia abajo tres noches consecutivas y a las 72 h se lava con agua y jabón.
Además del tratamiento con agentes escabicidas, pueden utilizarse como terapia
complementaria antihistamínicos. Los antibimicrobianos sólo se emplean para los
casos con sobreinfección bacteriana. Los pacientes con acarofobia deben recibir
tratamiento psiquiátrico. El prurito desaparece varias semanas después de
terminado el tratamiento, pero la hipersensibilidad no desaparece inmediatamente
con la muerte del ácaro. En los pacientes con sarna noruega, antes de iniciar el
tratamiento con agentes escabicidas deben emplearse agentes queratolíticos, para
producir exfoliación de la capa hiperqueratósica.

2.- Medidas generales: El tratamiento se debe realizar a todos los convivientes con o sin
síntomas, considerando que el prurito aparece recién a las 2 a 3 semanas posteriores al
contagio, y persiste 2 semanas después de la curación. Medidas de higiene con la ropa
de vestir y de cama, las que deben cambiarse frecuentemente mientras dure el
tratamiento. Para el prurito los antihistamínicos son muy útiles.

PREVENCIÓN:

Mejoría de la higiene personal, baño diario, cambio de ropa de cama, corte de uñas. Lavar
con agua caliente y jabón la ropa de cama de enfermos y contactos, planchado de ropa,
poniendo especial cuidado en las costuras de las prendas.

PEDICULOSIS
 33

DEFINICIÓN:

La Pediculosis es una enfermedad producida por un insecto del suborden Anoplura

conocido vulgarmente como “piojo”. Esta parasitosis ha sido mencionada en la Biblia, en
el Éxodo 8:16. En América Latina estuvo presente antes de la conquista; en la cultura
azteca por citar un ejemplo, se ofrecían al Dios Moctezuma, piojos que colocaban en
vasijas y los depositaban a los pies del rey como señal de respeto.

EPIDEMIOLOGÍA:

Es actualmente endémica en Estados Unidos de Norteamérica y en el Oeste de Europa;

es más común en jóvenes solteros sexualmente activos, no hay predominio racial y existe
tendencia aumentada de recurrencia en varones homosexuales. Se considera una
enfermedad de transmisión sexual aunque puede adquirirse por ropa infestada (toallas,
ropa interior, ropa de cama).

ETIOPATOGENIA:

El ser humano puede ser parasitado por tres diferentes especies pertenecientes al orden
Phthiraptera:

• Pediculus humanos corporis (piojo del cuerpo ´piojo blanco) que producirá la
Pediculosis Corporis ó Vestimenti.

• Pediculus humanus capitis (piojo de la cabeza ó piojo negro) que produce la

Pediculosis de la cabeza

• Phthirus pubis ó Ladilla (piojo del pubis) productor de la pediculosis del pubis y de
los genitales.

Las tres especies son ectoparásitos exclusivamente humanos, se alimentan de sangre;

son parásitos en todo el ciclo de vida y no pueden sobrevivir por periodos largos fuera del
huésped; el ciclo de vida de los piojos es básicamente el mismo, los estadios consisten en
huevos (liendres), ninfas y adultos.
 34

Los piojos del cuerpo y la cabeza son parecidos; el primero permanece en la ropa o en el
cuerpo, es más grande y puede transmitir agentes infecciosos como Rickettsia prowazeki
(causa tifo epidémico), Bartonella quintana (fiebre de las trincheras) y Borrelia recurrentis
(fiebre recurrente). Aunque el piojo de la cabeza transmite experimentalmente tifo, su
papel en este sentido es insignificante.

El agente causal de la pediculosis pubis es el artrópodo Phthirus pubis, conocido también

como “ladilla” o “piojo cangrejo”; pertenece al orden Phthiraptera (insectos sin alas),
suborden Anoplura y familia Phthiriidae. El piojo púbico no transmite ningún agente
infeccioso. Su forma es parecida a un cangrejo, es plano en sentido dorsoventral; tiene
tres pares de patas, el primero termina en clavas y los dos restantes son más
desarrollados, caminan 10 cm por día; el adulto macho mide 1.25 mm de longitud y la
hembra 1.75 mm. Las hembras adultas viven aproximadamente tres semanas y después
de la copulación oviponen desde el segundo día de maduración entre 30 y 50 huevos
denominados liendres, éstos se adhieren a la base del pelo por una sustancia cementante
(no se conoce su composición química) secretada por el oviducto de la hembra que
funciona como una glándula secretora. En seis a ocho días los huevos se convierten en
ninfas (adultos sexualmente inmaduros) y este estadio dura de 14 a 22 días. El insecto
prefiere temperaturas de 28 a 32°C y no puede vivir fuera del cuerpo más de un día.

CLINICA:

El principal síntoma es el prurito localizado en el área púbica y menos comúnmente en

región perianal, cara interna de muslo, abdomen, tórax, axilas, barba, bigote, cejas,
pestañas y periferia de piel cabelluda. El purito puede ser moderado a severo y
generalmente inicia entre los cinco a siete primeros días después de la infestación, ocurre
por sensibilización alérgica a las secreciones salivales y/o al anticoagulante inyectado en
la dermis al momento de alimentarse, puede ser secundario a las heces del piojo. En los
lugares de alimentación puede haber pápulas de 2 a 3 mm que aparecen horas o días
después. El rascado y la excoriación subsiguiente producen dermatitis inespecífica; a
veces se observan manchas grises de 0.5 a 1 cm en tronco y muslos denominadas
 35

“manchas cerúleas” denominadas también como “Melanodermia de los vagabundos”, que

resultan de la conversión enzimática de bilirrubina a biliverdina, esta presentación es muy
frecuente en el pubis. Ocasionalmente se observa el excremento esparcido del piojo en el
área púbica y/o en la ropa interior (signo de la trusa). Puede haber impétigo secundario
con eritema, costras y secreción purulenta; rara vez adenopatía regional con fiebre. La
infestación de las pestañas causa prurito, ardor, irritación de los ojos y secreción.

DIAGNOSTICO:

No existe un método de diagnóstico específico, en muchos casos el diagnóstico se lo

realiza se hace observando a los piojos y liendres. Las liendres vivas son blancas
fluorescentes con la lámpara de Wood y las liendres vacías son gris fluorescente. El
microscopio de luz se utiliza para confirmar la morfología exacta.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Debe realizarse con: Escabiasis, urticaria, prurito de otra etiología, prurigo y picaduras por
insectos.

TRATAMIENTO

El objetivo es eliminar piojos y liendres; los pediculicidas más usados son: Lindano
(hexacloruro de gamma benceno). Se presenta en champú y loción al 1%; Permetrina en
loción al 1% y crema al 1% o 5%; Piretrina en champú está contraindicada en
hipersensibilidad documentada, puede usarse en el embarazo y durante la lactancia. En
un estudio se observó efectividad con trimetoprim (80 mg) y sulfametoxazol (400 mg) dos
 36

veces al día durante 3 días y repetir la dosis una semana después; la ivermectina es
ovicida y parasiticida, es de uso veterinario pero se ha adaptado para uso humano; por
vía oral la dosis es de 100 a 200 mg por kilo de peso, hay curación de 97% de infestados
con una dosis de 200 mg/kilo.

Después del tratamiento debe eliminarse las liendres con un peine especial, para facilitar
esta tarea puede usarse localmente ácido acético al 25-30% o una mezcla a partes
iguales de agua y vinagre blanco. En las cejas y pestañas puede usarse vaselina dos
veces al día durante una semana o mezclarse con xilol. Deberá reexaminarse al paciente
dos semanas después; todos los contactos deben ser tratados simultáneamente; la ropa,
las sábanas y otros materiales deben ser lavados con agua caliente y de ser posible
planchados.

LARVA MIGRANS

DEFINICIÓN:

Es una ectoparasitosis frecuente en las zonas tropicales y subtropicales(Los Yungas,

Santa Cruz, Beni Pando) de nuestro país. Se la conoce con el nombre de “sabayón”.
También llamada eritema reptante o dermatitis verminosa serpiginosa.

EPIDEMIOLOGIA:

Ectoparasitosis cosmopolita, que predomina en los suelos arenosos de zonas tropicales,

en África, Sureste de Asia, Costas del Mediterráneo, Sureste de Estados Unidos, El
Caribe, La India, México, Centroamérica y Sudamérica, en Bolivia en las áreas tropicales
y subtropicales. Se presenta en cualquier raza, edad y sexo. Se presenta en temperaturas
de 29°C, humedad por encima de 87% y épocas lluviosas.

Algunas ocupaciones o costumbres hacen que ciertas personas estén expuestas con más
frecuencia a esta invasión larvaria, tal es el caso de plomeros, que se contaminan con
 37

tierra húmeda, niños que juegan con arena sin zapatos, bañistas salvavidas, agricultores,
cazadores o pescadores que están en playas, etc.

ETIOPATOGENIA:

Los agentes etiológicos más relacionados son el Ancylostoma braziliensis y el

Ancylostoma caninum. El Ancylostoma braziliensis es una uncinaria de gatos, menos
frecuente de perros, y el Ancylostoma caninum es parásito únicamente del perro. Miden
cerca de 1 cm de longitud, habitan como adultos en el intestino delgado de dichos
animales, donde producen huevos que salen con las materias fecales. Al ser depositadas
en lugares arenosos, calientes y húmedos preferiblemente sombreados, los huevos dan
lugar a larvas, que permanecen en la arena hasta alcanzar su estado filariforme o
infectante. La invasión de la piel de los huéspedes normales, produce en ellos la
parasitosis intestinal, mientras que la invasión de la piel del hombre, huésped inapropiado
para este parásito, hace que la larva migre por la piel y produzca lesiones locales que
producen el síndrome de migración larvaria cutánea, de evolución aguda, caracterizado
por trayectos sinuosos eritematosos móviles, migratorios pruriginosos y dolorosos que
pueden acompañarse de excoriaciones e impétigo, no llegan a desarrollar el ciclo
corriente y por lo tanto sin alcanzar la etapa de parásito adulto.

La larva de Ancylostoma después de penetrar la piel del hombre cava un túnel en la

epidermis o en la unión dermoepidérmica. Frecuentemente se desplaza entre el estrato
germinativo y el córneo, desencadenando una reacción inflamatoria por la producción de
enzimas proteolíticas. La incubación dura de días, semanas o meses, pero generalmente
es entre 1 a 6 días. Si llega al torrente sanguíneo produce un exantema pruriginoso o
síndrome de Loeffler, este último es una reacción alérgica a sustancias liberadas por
destrucción de larvas y se caracteriza por infiltración pulmonar y eosinofilia.

La quimiotaxia de eosinófilos se debe a la reactividad por IgE, propiedades quimiotácticas

directas, mecanismos dependientes de células T y complejos inmunitarios. La larva de
Ancylostoma caninum puede migrar al intestino delgado y provocar enteritis eosinofílica.
 38

CUADRO CLÍNICO:

Se presenta en cualquier parte del cuerpo que haya sido expuesta a la arena
contaminada con larvas. Predomina en plantas, espalda, nalgas, rodillas y muslos. La
primera lesión es una pápula que aparece a las pocas horas de la penetración, y en
cuatro a seis días se establecen las lesiones, que se caracterizan por uno o varios
trayectos ligeramente elevados, móviles y migratorios, sinuosos y eritematosos de 2 a 4
mm de ancho y hasta 15 ó 20 cm

de largo, con una vesícula en la parte terminal; avanza varios milímetros o 1 a 2 cm cada
día, sobre todo por la noche. Las lesiones pueden ser únicas ó múltiples, dependiendo del
número de larvas que hayan penetrado a la piel. La evolución es aguda y muy pruriginosa
o dolorosa.

A medida que progresan las larvas, los primeros trazos lineales tienden a desaparecer,
percibiendo el paciente el movimiento del parásito bajo la piel y la formación de nuevos
trayectos, lo que facilita el diagnóstico aun por el mismo paciente.

DIAGNOSTICO:

Es suficiente la cuidadosa observación de las lesiones serpiginosas que progresivamente

aumentan de longitud, así como los antecedentes de contacto con tierra arenosa
contaminada con heces de perro o gato, principalmente en playas. El hallazgo de las
larvas es difícil por su pequeño tamaño y la identificación de la especie a que pertenecen
es más complicada.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

El diagnóstico diferencial debe realizarse con: Larva currens (Strongyloides stercoralis),

Miasis migratoria (Dermatobia hominis), Gnathostomiasis (G. spinigerum etc), Uncinariasis
(A. duodenale y N. americanus).
 39

TRATAMIENTO:

El tratamiento de la larva migrans consiste en el empleo oral de Tiabendazol a la dosis de

50 rng/kg/día en dos tomas por tres días. Son también efectivos otros imidazólicos como
el Mebendazol, Albendazol (400 mg/día por 3 a 5 días). Localmente los preparados de
Tiabendazol al 2 % (Ifabena crema).

Otras opciones son crotamiton al 10% en loción o crema dos veces al día durante cinco
días, dimetilsulfóxido en solución, el gammexano, la piperazina y la ivermectina. La
utilización de enfriamiento local con cloruro de etilo, cloroformo o criocirugía (nitrógeno
líquido o nieve de dióxido de carbono) en la parte terminal del túnel, o incluso la resección
de esta porción, han sido desplazadas por la terapéutica antihelmíntica.

PREVENCIÓN

En zonas endémicas podría ser de utilidad la desparasitación de los animales, así como el
cuidado para evitar que frecuenten los lugares que pueden ponerse en contacto con la
piel humana.

TUNGIASIS

DEFINICIÓN:

Es una ectoparasitosis cosmopolita en zonas tropicales y subtropicales, provocada por

una pulga de la arena que parasita al hombre en forma transitoria, causada por la Tunga
penetrans, pulga de la familia Syphonaptera y originaria, parece ser, de América Central,
Caribe y Sudamérica. Posteriormente se extendió a Madagascar, África tropical,
Seychelles, Pakistán y costa occidental de la India.
 40

EPIDEMIOLOGÍA:

Actualmente la Tunga penetrans es endémica a América Latina, África caribeña,

subsahariana, India, y Paquistán. En nuestro país la infestación es frecuente en zonas
tropicales como Santa Cruz, Beni, Pando y áreas subtropicales de La Paz como Los
Yungas. La dermatosis es más frecuente en los hombres, especialmente niños entre 7 y
8 años de edad. La Tunga penetrans, conocida como nigua (México, Paraguay y América
Central), pique (Argentina, Chile y Uruguay), bicho do pé, bicho do cachorro y pulga de
arena (Brasll) y cuti en nuestro medio.

ETIOPATOGENIA:

Es producida por la pulga de arena que pertenece a la familia Tungidae, orden

Siphonaptera. Su nombre científico es Tunga o Sarcopsylla penetrans.

Esta pulga hematófaga de coloración pardo-rojiza, además del hombre puede afectar a
aves de corral, perros y cerdos. Su hábitat está constituido por suelo seco, arenoso,
sombreado y templado, así como por suelos de cobertizos, viviendas y establos de los
animales.

En el parásito se distinguen tres partes: la cabeza, el tórax y el abdomen. En su calidad

de hematófago, en la cabeza se halla el aparato bucal o probóscide, compuesto por
maxilares rígidos y largos en forma de espículas afiladas y sobresalientes. El tórax posee
tres segmentos que se acortan en su parte anterior y el abdomen se subdivide en siete
segmentos bien definidos, adquiriendo una forma puntiaguda en el macho y ovalada en la
hembra.

El ciclo biológico de la Tunga penetrans es muy parecido al de otros parásitos. Los

huevos son depositados en el suelo llegando a eclosionar en tres o cuatro días. Después
de dos semanas, la larva forma un capullo, donde la pupa (o ninfa) sufre una
metamorfosis durante una o dos semanas hasta que se rompe y se libera la pulga adulta.
La copulación supone la muerte de la pulga macho y la hembra grávida sobrevive para
penetrar en la piel de huésped. Una vez en el interior, labra un surco o 'saco fibroso' hasta
que su cabeza queda en la dermis, en contacto con los vasos del plexo vascular
 41

superficial y el segmento abdominal es paralelo a la superficie cutánea. Al ser un parásito

hematófago se alimenta de la sangre del huésped y aumenta de tamaño hasta alcanzar
0,6-1 cm, a expensas de un abdomen repleto de huevos. Durante siete a diez días, la
hembra expulsa 150-200 huevos diarios a través de su orificio abdominal caudal,
muriendo después de esta deposición y completándose así el ciclo.

CLÍNICA:

La hembra fecundada y con el abdomen voluminoso de hasta 5 a 7 mm se introduce en la

piel descubierta del hombre y de algunos animales domésticos donde labra un túnel hasta
la dermis papilar. Externamente da lugar a un pequeño nódulo indurado, ligeramente
sobre levantado con una formación negruzca en la zona central que corresponde a la
porción posterior de la pulga. Las lesiones se localizan preferentemente en pies, sobre
todo en espacios interdigitales, regiones sub y periungueales, dorso de pie y tobillo,
debido a que los saltos que da son pequeños. Aunque en la mayoría de los casos la
lesión es única, pueden darse infestaciones severas, que cursan con varios nódulos o
incluso confluyen para formar placas. Esto es particularmente importante en pacientes
con lepra o diabetes por la ausencia de sensibilidad en partes acrales, que conlleva a que
padezcan serias complicaciones y a que las infecciones recurrentes no sean infrecuentes.

DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico definitivo depende de la demostración del ectoparásito, través de su
exéresis manual ó a través del estudio histopatológico, donde se puede ver al
ectoparásito.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Se debe plantear Escabiasis, Miasis, Dracunculiasis, Verrugas plantares, Granuloma a

cuerpo extraño, Exostosis, etc.
 42

TRATAMIENTO:

El tratamiento consiste en el retiro físico de la pulga (curetaje) con algún instrumento

agudo. La cavidad residual debe ser quirúrgicamente limpiada para quitar su contenido
entero. Después, un ungüento de antibiótico puede ser aplicado para prevenir infecciones
secundarias.

Ciertas sustancias químicas también han resultado ser eficaces, incluyendo el

formaldehido al 4%, chlorophenothane (DDT), el cloroformo, la trementina, y niridazol.
Estos tratamientos físicamente no quitan la pulga de la piel, sin embargo, y por lo tanto no
causan el alivio rápido. El retiro físico seguido del ungüento de antibiótico y una
profiláctica de antitétanos para prevenir la infección secundaria es el más eficaz. La
fumigación de los suelos infestados con Malathion al 1% u otros insecticidas en campañas
antimaláricas, ha hecho que la Tunga penetrans sea rara actualmente en América.

PREVENCIÓN:

La prevención es muy sencilla y consiste en utilizar calzados cerrados y evitar sentarse, o

incluso tumbarse, en los parajes que habita esta pulga.

MIASIS

DEFINICIÓN:

El término Miasis (del griego “Myia”: mosca) se utiliza para nombrar a un tipo de
enfermedad parasitaria que afecta a los animales y al hombre, producida por las larvas de
moscas (Díptera) de diferentes especies.

EPIDEMIOLOGÍA:

Esta enfermedad conocida vulgarmente también con el nombre de "bichera",

"agusanamiento" o "gusanera" es de distribución mundial y puede presentarse en
 43

cualquier animal vertebrado de sangre caliente (mamíferos y aves), ya sea éste doméstico
o salvaje. Las moscas poseen un rol fundamental en la aparición de las mismas, puesto
que son las responsables de dejar su cría sobre los posibles hospedadores, nuestras
mascotas ó el ser humano, donde permanecen por un período de tiempo mientras
alcanzan su adultez, causándoles un perjuicio. Esta Ectoparasitosis es propia de zonas
tropicales y subtropicales, afecta todas las razas, es más frecuente en adultos y
campesinos: el moscardón humano Dermatobia hominis es frecuente en Sudamérica;
tiene diferentes denominaciones; en nuestro medio se llama Boro, Nuche en Colombia,
etc.

FISIOPATOLOGÍA:

Las moscas son parásitos pertenecientes al orden Dípteros, con un tamaño pequeño o
mediano, con un par de alas membranosas, una cabeza semiesférica móvil y una
metamorfosis complicada que pasa de huevo a larva, a pupa y finalmente a parásito
adulto.

Dentro del orden díptero, es en el suborden Cyclorrhapha, donde se encuentran la

mayoría de las familias que agrupan los géneros y especies de dípteros productores de
Miasis. De forma genérica se podría hablar fundamentalmente de tres familias:
Sarcophagídae, Calliphoridae y Oestridae, siendo las causantes de Miasis en humanos
las dos primeras familias.

En nuestro medio las especies mas conocidas son las del género: Dermatobia hominis,
mosca doméstica, Sarcophaga, Calliphora y Callitroga americana. La primera es la más
frecuente y determina la denominada Miasis Furunculoide, en tanto que las restantes
desarrollan su ciclo sobre heridas cutáneas o mucosas abiertas, complicando así a otra
dermatosis.

La Dermatobia hominis es una mosca de aproximadamente 12 mm de tamaño, de cabeza

roja o amarillenta y de cuerpo azul violáceo metálico. Por no ser hematófaga, sus huevos
no los deposita directamente sino a través de otro vector intermediario (mosquito o
garrapata) fijándolos en la parte ventral del abdomen de este segundo vector, el cual al
 44

posarse en la piel del nombre o de un animal de sangre caliente estimula a las larvas de
las Dermatobias que emergen de los huevos y penetran en la piel del huésped por el
orificio de la picadura causada por el vector transmisor. Por este mismo orificio respira la
larva, la cual se desarrolla en el interior de la piel, adquiriendo mayor tamaño y
determinando la formación de un nódulo semejante a un forúnculo.

Las Miasis pueden clasificarse según las zonas que parasitan, según sus hábitos
alimenticios (tejidos vivos o putrefactos), o según el modo de deposición de sus larvas (en
piel sana o en heridas cutáneas previas).

CLINICA:

Las larvas invaden la piel realizando un surco, desarrollándose durante tres meses, al
cabo del cual abandona la piel del huésped y caen al suelo para continuar su ciclo en
pupa para terminar en mosca. Produce una Miasis subcutánea, tumoral, furunculosa, muy
dolorosa en los estadios finales conocida como Miasis Furunulosa. Clínicamente no
parece haber una topografía preferida, pues entre los casos reportados los hay en terreno
oftálmico, ótico, facial, escrotal, en tronco y extremidades. La lesión inicial es una pápula
que posteriormente se convierte en un “furúnculo habitado”. Ayuda al diagnóstico el
observar el pequeño poro o “punctum” central, por donde intermitentemente sale un
exudado sanguinolento. Inicialmente el paciente experimenta prurito, luego dolor local y
sensación de movimiento de la larva. Puede presentar adenopatías y síntomas sistémicos
como letargo, ataque al estado general o fiebre. En los exámenes de laboratorio sólo se
encuentra leucocitosis y eosinofilia.

DIAGNOSTICO:

El diagnóstico definitivo se hace al visualizar la larva ya sea macroscópicamente o en la

biopsia. En cada paciente puede haber de 1 a 8 larvas, aunque hay quien observó 28 en
un mismo paciente.
 45

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Debe diferenciarse de los furúnculos bacterianos, ántrax, Leishmaniasis forunculoide, etc.

TRATAMIENTO:

Se han descrito muchos tratamientos. Se puede dejar a su libre evolución manejando

solamente el intenso dolor y usando antibióticos tópicos para prevenir infecciones; sin
embargo, el tratamiento más aceptado es asfixiar al parásito y obligarlo a salir, se utiliza
para esto para esto la oclusión con resina de árbol, trozos de tocino, carne o grasa, aceite
mineral, petrolato, cera, pegamento, yeso, barniz de uñas, goma de mascar, tela adhesiva
o apósitos. Posteriormente se retiran, con pinzas a las larvas, teniendo cuidado de no
dejar restos de la larva. Para facilitar la remoción también se han utilizado: la aplicación
tópica de tabaco, ceniza, insecticidas, solución fenicada al 4%, éter o cloroformo (que
paralizan a la larva), compresas calientes o inyectar lidocaína (que anestesia y provoca
presión hacia fuera). La ivermectina se ha usado con eficacia en animales, la butazolidina,
la crioterapia ó finalmente, se pueden manejar con escisión quirúrgica convencional con
buenos resultados. A veces es necesario irrigar y administrar antibióticos profilácticos.
Algunos autores no recomiendan utilizar cintas adhesivas porque frecuentemente dejan
fragmentos que provocan inflamación. Al desaparecer las lesiones dejan una cicatriz
puntiforme

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MICOBACTERIOSIS CUTÁNEA

Dra. María Heidy Monasterios Torrico

INTRODUCCIÓN

La Micobacteriosis cutánea es un grupo de infecciones de la piel producida por

Mycobaterias. Las mycobacterias son agentes de enfermedades infecciosas que han
acompañado al hombre a lo largo de su historia.

Poco tiempo después que Roberto Koch descubriera M. tuberculosis en 1882, fueron
identificadas otras mycobacterias, constituyendo el grupo de las mycobacterias atípicas.
El hallazgo de estas últimas estuvo vinculado por años a colonización transitoria o
contaminación de la muestra clínica, pero es a partir de 1950 que se les ha asignado un
rol en determinadas patologías; por ejemplo, actualmente M. Avium Complex y
enfermedad pulmonar y diseminada en pacientes con SIDA.

El género Mycobacterium está integrado por bacilos largos de 3 a 5μm de longitud o

curvos en forma de maza, inmóviles, no esporulados, con abundantes gránulos
citoplasmáticos, que poseen una resistencia mayor a la tinción por los colorantes
comunes, pero una vez teñidos son resistentes a la decoloración con una mezcla de
alcohol ácido. Desde el punto de vista de los requerimientos atmosféricos algunos son
aerobios y otros microaerófilos. En cuanto a la velocidad de crecimiento algunas especies
son de crecimiento rápido y otras lento. Se destaca en su estructura una gran riqueza en
lípidos (20-60%). El contenido de bases de guanina más citosina en la molécula de ADN
es de 62 a 70 moles %.

El género comprende 50 especies, entre ellas patógenos primarios, oportunistas y

saprofitas
 48

El género Mycobaterium probablemente causa mayor daño en el hombre que otras

bacterias en conjunto. De acuerdo a su patogenicidad, velocidad de crecimiento y
diversas propiedades bioquímicas (características de los cultivos, producción de
pigmento, producción de niacina, reducción de nitrato, actividad de catalasa, hidrólisis de
Tween, reducción de telurito, prueba de arilsulfatasa y beta glucosidasa), han sido
descritas alrededor de una cuarentena de especies diferentes de este género, distribuidos
en los siguientes grupos, según una clasificación modificada de Runyon (1959) y Wolinsky
(1979); y su clasificación se puede realizar en base a sus características de crecimiento y
pigmentación, diagnóstico y tratamiento. La clasificación de Runryon, primera en clasificar
a las micobacterias con objeto diagnóstico, inicialmente incluyó 4 grupos:

• Fotocromógenos de crecimiento lento (fotocromógeno significa que produce

pigmentos carotenoides intensamente amarillos en presencia de luz) que incluye
a: M. kanasii, M. marinum.

• Escotocromógenos de crecimiento lento (fotocromógeno significa que produce

pigmentos carotenoides intensamente amarillos en ausencia de luz) que incluye a:
M. gordone, microorganismo no patógeno aislado con frecuencia.

• Micobacterias no pigmentadas de crecimiento lento, que incluye a: M. avium y M.

intracelullare.

• Micobacterias de crecimiento rápido, que incluye a M. fortuitum, M. chelonae y M.

abscessus.

Con esta clasificación, una micobacteria pigmentada o de crecimiento lento nunca debería
confundirse con M. tuberculosis.

Las micobacterias patógenas para el ser humano son las siguientes, aunque en estados
de inmunodepresión cualquier bacteria saprófita puede convertirse en patógena.

MICOBACTERIAS PATÓGENAS PARA EL SER HUMANO.

Microorganismo Patogenicidad Frecuencia

Complejo [Link]

M. tuberculosis Patógeno estricto Frecuente

M. leprae Patógeno estricto Infrecuente

 49

M. africanum Patógeno estricto Rara

M. bovis Patógeno estricto Rara

M. bovis (cepa BCG) Patógeno ocasional Rara

Micobacterias no tuberculosas de crecimiento lento

Complejo M. avium Generalmente patógeno Frecuente

M. kansasii Generalmente patógeno Frecuente

M. marinum Generalmente patógeno Infrecuente

M. simiae Generalmente patógeno Infrecuente

M. szulgai Generalmente patógeno Infrecuente

M. genavense Generalmente patógeno Infrecuente

M. haemophilum Generalmente patógeno Infrecuente

M. malmoense Generalmente patógeno Infrecuente

M. ulcerans Generalmente patógeno Infrecuente

M. scrofulaceum Patógeno ocasional Infrecuente

M. xenopi Patógeno ocasional Infrecuente

Micobacterias no tuberculosas de crecimiento rápido

M. abscessus Patógeno ocasional Infrecuente

M. chelonae Patógeno ocasional Infrecuente

M. fortuitum Patógeno ocasional Infrecuente

M. mucogenicum Patógeno ocasional Infrecuente

La siguiente es una clasificación modificada de Runyon (1959) y Wolinsky (1979), y es la

actualmente aceptada:

GRUPO ESPECIE

I) Micobacterias patógenas estrictas (de M. tuberculosis, M. bovis, M africanum, M.

 50

crecimiento lento) leprae.

II) Micobaterias potencialmente patógenas, no

tuberculosas

A) Fotocromógenas (se pigmentan si se M. kansaii, M. marinum, M. simiae, M.

exponen a la luz) asiaticum.

B) Escotocromógenas (se pigmentan aun en la M. Scrofulaceum, M. szulgai, M. xenopi.

oscuridad)

C) No Fotocromógenas (acromógenas) M. avium, M. intracellulare, [Link],

[Link]ôense, M. haemophilus.

D) De crecimiento rápido M. fortuitum, M. chelonei

III) Micobacterias saprófitas (no patógenas, M. smegmatis, M. lacticola, M gordonae, M.

excepto en circunstancias inusuales) estercoralis, M. gastri, M. terrae, M. triviale, M.
flarescens, M. parafortuitum, M. vaccae.

Gatti-Cardama. 2003

Las características más importantes del género Mycobacterium, están determinadas por
la complejidad de su pared celular. Las micobacterias poseen una pared celular compleja
y rica en lípidos. Esta pared celular es la responsable de muchas de las propiedades
características de las bacterias:

• Su ácido alcohol resistencia

• Crecimiento lento

• Resistencia a detergentes

• Resistencia a antibacterianos comunes

• Antigenicidad

Los lípidos de la pared celular de los microorganismos pertenecientes a los géneros

Mycobacterium, Nocardia y Corynebacterium, constituyen más del 60 % del peso seco de
la pared bacteriana. En sus paredes contienen unas moléculas llamadas ácidos
micólicos. Además, la pared celular de las Micobacterias contiene una capa de
peptidoglicano, cuya estructura es similar a la encontrada en las paredes de las bacterias
gramnegativas, denominado: lipoarabinomanano (LAM), esta molécula es compleja, y se
 51

extiende desde la membrana plasmática hasta la superficie celular. El LAM es análogo

desde el punto de vista de estructural y funcional al lipopolisácarido de las bacterias
Gramnegativas.

El peptidglicano está unido a un polisacárido ramificado llamado arabinogalactano por

enlaces fosfodiéster. Los extremos distales del arabinogalactano están esterificados con
el ácido micólico de alto peso molecular. Estos glucolípidos de alto peso molecular tienen
un esqueleto carbonado cuya longitud oscila entre C78 Y C90. En Mycobacterium
tuberculosis, el único ácido micólico 6,6'-dimicoliltrehalosa es conocido como el factor
cordón.

El complejo peptidoglicano-ácido micólico-arabino-galactano forma el esqueleto de las

paredes celulares de las micobacterias. Las cadenas hidrocarbonadas de los ácidos
micólicos están intercaladas con la de los numerosos lípidos y glucolípidos asociados con
la pared los lípidos asociados con la pared incluyen grupos acil grasos de longitud media
(C24 A C36) y corta (C12 a C20).

Las micobacterias patógenas son causantes en el hombre, de diversas lesiones cutáneas

y/o mucosas de las cuales no referiremos a las más importantes en la patología
dermatológica.

TUBERCULOSIS CUTÁNEA

DEFINICIÓN

Es la infección de la piel, generalmente causada por M. tuberculosis, Mycobacterium bovis

y rara vez por el bacilo de Calmette-Guerin. Aunque la enfermedad humana con M.
tuberculosis y M. bovis generalmente se transmite a través de gotitas y la puerta de
entrada es a menudo el tracto respiratorio, la piel también puede estar principalmente
involucrada

EPIDEMIOLOGÍA:

La frecuencia de la Tuberculosis (Tb) cutánea es menor en comparación a la tuberculosis

de otros órganos y particularmente pulmonar, representa EL 2% de la Tuberculosis
extrapulmonar. Sin embargo en los últimos años la incidencia aumentó por la asociación
con el SIDA y el aumento de tuberculosis pulmonar en algunas áreas geográficas
 52

principalmente de países en vías de desarrollo. No existe un predominio de sexo ni raza

para contraer la enfermedad. En el pasado, era más frecuente en países de clima
templado, con clima frío y húmedo, con unas pocas horas de luz solar al día, pero ahora
se está encontrando en los países tropicales como la India. La desnutrición y las
condiciones socioeconómicas bajas son factores predisponentes para la Tuberculosis
cutánea.

Las tres formas más comunes de la TBC (Tuberculosis cutánea) son escrofuloderma,
lupus vulgaris y tuberculosis cutánea verrucosa( TBCV).

La Escrofuloderma forma el grupo más numeroso, seguido de lupus vulgaris (23,52%) y

TBCV (13,73%). Lupus vulgar se presenta principalmente en pacientes con grado
moderado o alto de inmunidad. Ocurre secundariamente a la inoculación por fuentes
exógenas y por diseminación hematógena.

ETIOLOGÍA:

Está producida por el Mycobacterium tuberculosis, bacilo largo, delgado, recto o

ligeramente curvo de 2 a 4 u de longitud por 0,2 a 0,5 u de espesor, de multiplicación
lenta y de virulencia variable. Identificado por Robert Koch en 1882.

El bacilo se tiñe con dificultad con la coloración de Ziehl-Neelsen y una vez teñido se
decoloran difícilmente con ácido minerales, motivo por el cual se denomina bacilo ácido
alcohol resistente (BAAR).

Su estructura constituida mayormente por substancias lipídicas y en menor proporción por

azúcares y proteínas, la hace difícil teñir con la clásica tinción de Gram y le confiere una
resistencia a la desecación, a los desinfectantes y el calor, pudiendo sobrevivir varios
meses en materiales infectados secos o en putrefacción.

PATOGENIA:

Los núcleos goticulares de las gotitas salivales, que contienen muy pocos bacilos,
dispersos en el aire, provenientes de un sujeto enfermo con tuberculosis pulmonar
 53

abierta, son tan pequeños que no quedan atrapados en el aparato mucociliar bronquial y
así poder alcanzar el espacio terminal aéreo donde comienza la multiplicación. El foco
inicial es casi siempre de localización subpleural generalmente ubicado en la zona media
de los pulmones donde el mayor flujo aéreo favorece el establecimiento de los bacilos
inhalados. Excepcionalmente se encuentra el foco inicial en otras áreas (por ej.: piel,
intestino, orofaringe, genitales). En la mayoría de los casos el foco pulmonar inicial es
único, aunque en un 25% de los casos pueden ser múltiples. En el pulmón las bacterias
son ingeridas por los macrófagos alveolares, los cuales pueden tener un bajo grado de
actividad antimicobacteriana como para eliminar pequeñas cantidades de bacilos.

Sin embargo, la multiplicación bacteriana no puede ser impedida y, eventualmente,

destruye los macrófagos. Desde el torrente sanguíneo son atraídos hacia el foco linfocitos
y monocitos, diferenciándose los últimos en macrófagos que ingieren las bacterias
liberadas de las células degeneradas, y lentamente se desarrolla una o más áreas de
neumonitis.

Los macrófagos infectados son llevados por vía linfática a ganglios linfáticos regionales
(hiliares, mediastinales y, a veces, supraclaviculares o retroperitoneales), pero en el
huésped no inmune no son retenidos allí y se puede diseminar por vía hemática a
diferentes tejidos, hecho condicionado por el tipo de flujo sanguíneo. Preferentemente se
ubicarán en: ganglios linfáticos, riñones, epífisis de huesos largos, espacio
subaracnoideo, pero el sitio más importante serán las áreas apicales pulmonares.

Los bacilos tuberculosos que continúan multiplicándose lesionan los órganos donde están
localizados, provocando licuefacción de los tejidos, donde crecen extracelularmente,
llegando a ser millones. En estas condiciones es fácil que, dado el gran número de
bacilos, aparezcan mutantes resistentes a los agentes antituberculosos.

La hipersensibilidad retardada aumenta el riesgo de licuefacción, provocándola los

monocitos atraídos por las linfoquinas secretadas por los linfocitos sensibilizados, que al
transformarse en macrófagos con sus enzimas proteasas, nucleasas y, quizás, lipasas,
conducen a la licuefacción. que produce gran destrucción en los tejidos y proporciona vías
para la diseminación de los bacilos de un órgano como el pulmón a otras localizaciones.

El material de licuefacción, con gran cantidad de bacilos, puede, por drenaje o por golpes
de tos, extenderse por vía bronquial a otras zonas del mismo pulmón o al contralateral.
 54

Si la enfermedad no se desarrolla en el pulmón o en otro lugar en los dos años siguientes

a la implantación inicial el riesgo de enfermedad posterior será escaso. Un 5%
aproximadamente de los infectados desarrolla la enfermedad durante el primer año y otro
5% lo hará más tarde como resultado de reactivaciones de los bacilos persistentes dentro
de viejos focos de infección. Estas reactivaciones tardías se producen habitualmente en
las zonas altas del pulmón, pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo.

CLINICA:

En la piel el cuadro clínico es muy polimorfo y depende del estado general e inmunológico
de! paciente, la virulencia de los bacilos, su forma de penetración y localización de estos
en el tegumento.

Diversas clasificaciones se han propuesto, sin embargo la más aceptada es aquella que
considera dos tipos fundamentales:

1. Tuberculosis cutánea típica, clásica, fijas o verdaderas: que cumplen los

postulados de Koch que son: demostración de los bacilos en los frotis, en los
cultivos, en cortes histólogos, o por inoculación en los animales de
experimentación, además de una reacción granulomatosa en los cortes
histopatológicos.

2. Tuberculosis atípicas, exantemáticas o tubercúlides: denominadas así, por la

imposibilidad de demostrar el bacilo mediante el frotis, estudio histopatológico o
inoculación en animales, además de no reproducir el típico granuloma tuberculoide
en la estructura histopatológica de las lesiones.

Se mencionan brevemente las características correspondientes a las principales y más

frecuentes formas clínicas de ambos tipos de manifestación cutánea tuberculosa.

1. TUBERCULOSIS TÍPICAS: Son consideradas típicas porque cumplen los

postulados de Koch.

A) PRIMOINFECCIÓN CUTÁNEA TUBERCULOSA:

a) Complejo primario tuberculoso (chancro tuberculoso): Poco frecuente.

Resulta de la inoculación del bacilo en la piel a través de una solución de
 55

continuidad, siendo por lo tanto su vía de contaminación exógena (inoculación).

Afecta principalmente a niños. La lesión elemental es un nódulo que se ulcera y
acompaña de adenitis y periadenitis satélite. Concomitantemente la reacción
tuberculínica tiene un viraje positivo por la presencia del bacilo en la piel. Se
localiza generalmente n las extremidades o en zonas descubiertas. Cicatriza
espontáneamente en el curso de algunos meses.

b) Tuberculosis miliar diseminada: Muy rara, debida a la invasión bacilar masiva

en el torrente circulatorio proveniente de un foco tuberculoso pulmonar o
meníngeo como complicación de un exantema viral (vía de inoculación endógena -
hematógena). Afecta principalmente a lactantes y niños enérgicos. Las lesiones
son variables y polimorfas: pápulas, vesículas, pústulas, lesiones hemorrágicas y
ulceraciones necróticas. Se localizan preferentemente en cara pero tienden a la
diseminación. La evolución es crónica, recidivante y finalmente curación con
cicatrización varioliforme.

B) REINFECCIÓN CUTÁNEA TUBERCULOSA:

a) Tuberculosis ulcerosa: Se presenta en pacientes con grave infección tuberculosa

pulmonar, intestinal o genitourinaria, en los cuales los bacilos eliminados por esta
vía, determina a nivel de las mucosas oral, anal o genital, ulceraciones dolorosas,
ovales o circulares, atónicas, con bordes despegados, desvitalizados y un fondo
necrótico purulento con granulaciones amarillentas (granos de Trelat). En ausencia
de tratamiento la ulcera persiste sin cicatrizar y progresa rápidamente. El
diagnóstico se establece por el hallazgo del bacilo mediante los diferentes
procedimientos directos de laboratorio.

b) Tuberculosis colicuativa (gomosa o escrofuloderma): Es la forma clínica más

frecuente. Resulta de la extensión hacia la piel, directa o por vía linfática o
hematógena, de un foco tuberculoso necrosado subyacente óseo, articular o más
frecuentemente ganglionar(vía de inoculación: endógena: hematógena, linfógena y
contigüidad). Clínicamente se caracteriza por la presencia de nódulos, gomas,
abscesos fríos y fístulas de evolución lenta, progresiva e indolora; localizadas uní
o bilateralmente en regiones cervical, axilar, inguinal y epitroclear, es decir, zonas
ricas en ganglios linfáticos. El cuadro clínico es característico incluso
 56

retrospectivamente, por las cicatrices retráctiles y queloideas resultantes de la

involución de las lesiones. Se distinguen 3 formas clínicas según su diseminación
y morfología:

➢ Escrofuloderma: originado a partir de un foco ganglionar (adenitis

tuberculosa cervical). Se localiza preferentemente en las regiones
laterales del cuello.

➢ Goma tuberculoso: se presenta principalmente en extremidades

por diseminación bacilar hematógena a partir de un foco primario
pulmonar, renal, etc. en pacientes inmunocomprometidos.

➢ Seudomicetoma tuberculoso: tumefacción circunscrita preferentemente

localizada en extremidades de consistencia firme en cuya superficie
presenta áreas fistulizadas que semejan un micetoma. Generalmente es
secundaria a un foco tuberculoso óseo.

c) Tuberculosis verrugosa: Se produce por la reinfección exógena del M.

tuberculosis o M. bovis, procedentes de otros enfermos humanos o animales que
inoculan a la piel a través de una pequeña herida o abrasión. Las lesiones
constituidas por placas verrugosas se localizan preferentemente en las
extremidades de los pacientes, en zonas de trauma, siendo más frecuentes el
dorso de manos, glúteos y rodillas más frecuentes en veterinarios, carniceros,
médicos y estudiantes de medicina dedicados a la disección anatómica o a la
manipulación de materiales contaminados. Se inician como pápulas verrugosas
que se extienden hasta formas placas de excrecencia variable, superficie de color
rojo violáceo. El diagnóstico es dificultado muchas veces por la imposibilidad del
hallazgo del bacilo.

d) Lupus vulgar o tuberculosis luposa: La infección cutánea de este tipo se origina

frecuentemente por continuidad, por vía hemática o linfática de otro foco
tuberculoso, o por vía exógena en los alrededores de una Tb. cutánea colicuativa
o en el sitio de una primoinfección cutánea o una vacunación. Las lesiones se
localizan con mayor frecuencia en la cara, especialmente alrededor de los orificios
nasales y menos frecuentemente en el cuello, tronco o extremidades. Clínicamente
se evidencian placas infiltradas de color rojo parduzco resultante de la confluencia
 57

de nódulos (lupomas) amarillentos translúcidos, detectable a la vitropresión como

una zona pálida semejante a la jalea de manzana. Estas lesiones tienen un
carácter progresivo invasor, infiltrante y destructivo de donde proviene el nombre
de lupus (lupus = lobo = que destruye), lo que determina particularmente a nivel de
la nariz, la destrucción y perforación del tabique nasal.

e) Tuberculosis fungosa y vegetante: Menos conocida por su escasa frecuencia,

se origina en un foco tuberculoso vecino a la piel de extremidades o región
perianal(Vía de inoculación: endógena). Se inicia como un nodulo dermo-
hipodérmico que progresa a una placa de superficie vegetante, mamelonada y
cribada de pequeñas fístulas por donde emana un líquido amarillento.

C) BECEGEITIS O TUBERCULOSIS POST-VACUNAL: Como complicación de la

vacuna BCG para la prevención de tuberculosis o para estimulación inmunológica
en algunos procesos infecciosos o tumorales, pueden resultar lesiones cutáneas
en el sitio de inyección cutánea donde se desarrolla una ulceración a partir de una
pápula pústula. También por la misma vía puede desarrollarse escrofuloderma,
lupus vulgar o algunas de las tubercúlides.

2.- TUBERCULOSIS ATIPICA O TUBERCÚLIDES

a. Eritema indurado de Bazin: Afección relativamente frecuente en las mujeres jóvenes

y caracterizadas por la presencia de nodulos indoloros, mal definidos o confluentes en
pequeñas placas eritemato-violáceas, frías y localizadas principalmente en la cara
postero-inferior de ambas piernas. Eventualmente estos nodulos pueden ulcerarse
para constituir la variante conocida como eritema indurado de Hutchinson. Los
antecedentes de un pasado tuberculoso, las características clínicas de la lesión y la
hiperergia al PPD, establecen el diagnóstico.

b. Eritema nudoso tuberculoso: Mas frecuente en niños acompañando a una primo-

infección tuberculosa. Nodulos inflamatorios, simétricos, dolorosos, no ulcerados y
diseminados principalmente en miembros inferiores. No difieren del eritema nudoso de
otras etiologías.

c. Tuberculide pápulo-necrótica: Se trata de lesiones papulosas planas de color

parduzco rojizo, que evoluciona a pústulas y estas a costras y cicatrices atróficas.
Aparece por brotes sucesivos principalmente en otoño e invierno con un polimorfismo
 58

evolutivo, localizadas simétricamente en codos, rodillas, regiones glúteas y

ocasionalmente en cara y tórax.

El origen tuberculoso de esta tuberculide está discutido por algunos, que consideran
una variante de vasculitis alérgica.

d) Tuberculide rosaceiforme: Afección papulosa congestiva facial que evoluciona a

cicatrices atróficas y localizadas en la cara. Involuciona con tratamiento
antituberculoso lo que establece su individualidad y diferenciación con otros procesos
papulosos de la cara.

e) Tuberculide liquenoide o Liquen escrofuloso: Afecta principalmente a niños y

adolescentes inmunodeprimidos y con enfermedad tuberculosa. Consiste en
pequeñas pápulas pequeñas foliculares o no de 1 a 2 mm. de diámetro, confluentes
diseminadas principalmente en tórax, cubiertas por una pequeña escama y aún a
veces de alguna pústula .

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de una infección tuberculosa cualquiera sea su forma o localización, se

basa en tres pilares fundamentales:

I. Criterio epidemiológico: donde se toma en cuenta la edad, procedencia, actividad

laboral, Combe o antecedentes de contacto con tuberculosos y estado general del
paciente.

II. Criterio clínico: con las características de las lesiones ya señaladas

III. Criterio laboratorial: que incluye hallazgos positivos a través de:

• Baciloscopía directa de un frotis de la lesión y tinción con Ziehl-Neelsen.

• Cultivo en medio de Lowenstein-Jensen

• Inoculación al cobayo

• Intradermoreacción de Mantoux o PPD (proteína purificada derivada)

• ELISA anti- PPD y ELISA anti-Bk

• PCR (reacción en cadena de polimerasa)

 59

• Enzimoinmunoensayo (EIE)

• Estudio enzimático (dosificación de adenosindiaminasa)

• Radiometría con C 14 (método BACTEC)

• Estudio histopatológico de biopsia cutánea

• Estudio radiólogo de las lesiones de los órganos comprometidos.

• Estudio histopatológico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Considerando a la Tuberculosis como la “gran simuladora de las enfermedades

bacterianas”, puede realizarse el diagnóstico diferencial con múltiples enfermedades: El
chancro tuberculoso se debe diferenciar del chancro sifilítico, de la enfermedad por
arañazo de gato, esporotricosis, actinomiosis, micobacteriosis atípica y otras formas de
tuberculosis cutánea.

La tuberculosis miliar diseminada diferenciar de sarcoidosis y reacciones acnelformes o

rosaceiformes.

La tuberculosis ulcerosa se debe diferenciar de otras úlceras infecciosas corno

Paracoccidioidomícosis (Blastomicosis sudamericana), amebiasis cutánea, sífilis terciaria,
colitis ulcerosa, pioderma gangrenoso, linfogranuloma venéreo, granuloma inguinal, aftas,
hemorroides ulceradas, carcinoma epidermoide, etc

La Tuberculosis colicuativa debe diferenciarse de la actinomicosis cervico-facial, la

hidrosadenitis, esporotricosis; acné conglóbala, linfogranuloma venéreo y goma sifilítico.

La tuberculosis verrugosa diferenciar de: cromomicosis, esporotricosis y leishmaniasis

verrucosas; verrugas vulgares confluentes, paracoccidioidomicosis, piodermitis vegetante,
lupus vulgar, actinomicosis, sífilis terciaria, blastomicosis, liquen hipertrófico y
micobacteriosis atípicas.

El lupus vulgar diferenciar de leishmaniasis lupoide, sífilis terciaria y sarcoidosis.

La tuberculosis fungosa y vegetante diferenciar de piodermitis vegetante, esporotricosis y

condiloma acuminado
 60

El eritema indurado de Bazín se debe diferenciar del eritema nodoso, ectima, vasculitis
nodular, periarteritis nodosa cutánea y otras hipodermis.

El eritema nudoso tuberculoso diferenciar de otros eritemas nudosos de etiología diversa,

vascularitis nodular, periartertitis nudosa cutánea y otras hipodermitis.

La tubercúlide pápulo-necrótica diferenciar de Pitiriasis liquenoide varioliforme aguda,

vasculitis necrotizantes leucocitoclásicas y otras tubercúlides

Difícilmente diferenciable de una tubercúlide pápulo-necrótica, es la rosácea y la

Demodecidosis.

El Liquen escrofuloso diferenciar de queratosis folicular, liquen nitidus, sarcoidosis y otras

erupciones liquenoides.

PRONÓSTICO

Depende fundamentalmente del diagnóstico precoz, del estado inmunológico del

huésped, de la virulencia del bacilo y de un tratamiento oportuno. Por lo común el
pronóstico de la Tb. Cutánea es bueno como también la respuesta terapéutica a la
medicación específica.

TRATAMIENTO

Debe ser asociado, continúo prolongado, supervisado y con dosis adecuadas al kg/peso,
según normas establecidas por la Organización Mundial de la Salud.

Se utilizan los mismos medicamentos antituberculosos esenciales: Isoniacida (INH),

Rifampicina (RFP), Pirazinamida (PZA), Estreptomicina (SM) y Etambutol (EMB) y con los
mismos esquemas terapéuticos utilizados para una tuberculosis pulmonar.

La OMS y la Unión Internacional contra la Tuberculosis (UICT) recomiendan el siguiente

esquema tetra-asociado abreviado.

Fase inicial (duración de dos meses):

INH: 5-8 mg/kg/peso/día vía oral

RFP: 10 mg/kg peso/día vía oral

 61

PZA: 30 mg/kg peso/día vía oral

SM: 15 mg/kg peso/día vía intrramuscular

Fase de continuación ó segunda fase (duración de cuatro meses)

INH: 15 mg/kg peso/ dos veces por semana vía oral

RFP: 10 mg/kg peso/ dos veces por semana vía oral

En casos de resistencia, recaída o fracaso terapéutico podrán usarse otros

esquemas.

Algunas secuelas cicatriciales requieren el complemento de una terapia quirúrgica

LEPRA

DEFINICIÓN

Es una enfermedad infecciosa, crónica que afecta habitualmente la piel y el sistema

nervioso periférico, pudiendo hacerse sistémica en las formas más graves. Es producida
por el Mycobacterium leprae, eI nombre de lepra a causado más daño que la propia
enfermedad, por esta razón se emplea los términos de Hanseníasis o Enfermedad de
Hansen.

EPIDEMIOLOGÍA:

La enfermedad es conocida desde la antigüedad, estimándose que los primeros casos

descritos proceden de la India y datan aproximadamente 1.500 años A C Se encuentra
ampliamente extendida en diferentes países del mundo, en zonas endémicas
correspondientes a climas tropicales o subtropicales.

Según los informes oficiales procedentes de la Organización Mundial de la Salud, de 105

países y territorios, la prevalencia mundial de la lepra a principios de 2012 fue de 181 941
casos, mientras que el número de casos nuevos detectados en 2011 había sido de
219 075, en comparación con 228 474 en 2010.
 62

Todavía quedan focos de gran endemicidad en el mundo; en algunas zonas del Brasil,
Filipinas, la India, Indonesia, Madagascar, Mozambique, Nepal, la República Democrática
del Congo y la República Unida de Tanzania. Estos países siguen estando muy
implicados en la eliminación de la lepra y siguen intensificando sus actividades de control.

En Sudamérica, el mayor número de casos se registra en el Brasil, siendo desconocida la

existencia de casos autóctonos en la república de Chile y Uruguay.

En Bolivia se la conoce como endémica, propia de zonas tropicales y subtropicales de los

departamentos de La Paz, Beni, Pando, Santa Cruz, Cochabamba, Tarija y Chuquisaca, y
un nuevo foco en el municipio de Tacobamba del departamento de Potosí, regiones cuya
altitud oscila entre los 270 a los 2.000 msnm, donde se la conoce con diversos nombres:
lázaro, lazarillo, pijgio, cogido de la tierra, la sin amigos, etc.

Desde el año 2000 al 2010 en Bolivia han sido detectados 1604 casos nuevos de Lepra,
de los cuales 150 corresponden a los menores de 15 años (Fuente: Unidad de
Epidemiología/ Programa Nacional de Lepra)

ETIOLOGÍA:

Está producido por el Mycobactrium leprae, bacilo descubierto en 1973, 10 años antes del
descubrimiento del bacilo de Koch, por el médico noruego Anmauer Hansen, razón por la
cual también se la denomina como mal de Hansen.

El Mycobacterium leprae es un BAAR, intracelular, de 1 a 8 u. de largo, por 0,5 u. de

ancho, que se diferencia del bacilo de Koch por su labilidad, menor virulencia y
patogenicidad, imposibilidad de cultivarlo, incompleta inoculación experimental en
animales (armadillo) y abundancia en los tejidos infectados, donde se agrupa formando
masas denominadas globias.

El M. leprae posee una gruesa cápsula externa por fuera de la pared celular, rica en
glucolípido fenólico (PGL-1) el cual ha sido implicado en la supervivencia intracelular y en
la limitación a la entrada de los antibióticos. El PGL-1 y el lipoarabinomanano de la pared
celular han sido responsabilizados de la falta de respuesta de los linfocitos y macrófagos
en la anergia de la forma lepromatosa. Estos dos componentes constituyen los factores
de virulencia más importantes.

PATOGENIA
 63

La lepra no se hereda si es contagiosa, solo afecta al hombre en el cual los bacilos son
más abundantes en la forma clínica lepromatosa, a nivel de la piel, glándula sudoríparas,
sebáceas y mucosas nasal y orofaríngea. A pesar de las grandes cantidades de bacilos
existente en estor órganos, la contagiosidad es baja, estimándose que solo un 3 a 6 % de
contacto de un caso índice contraen la enfermedad, requiriendo para ello una íntima y
prolongada convivencia (de 1 a 10 años) de un caso lepromatoso con el huésped
susceptible (que probablemente lo sea como resultado de un rasgo genéticamente
determinado) y carecer además de un factor natural de resistencia a la enfermedad, factor
que presentaría aproximadamente el 95% de los seres humanos, por tanto puede decirse
con justicia, que la lepra es la menos contagiosa entre las enfermedades infecto-
contagiosas, y los diferentes tabúes y prejuicios que se han creado acerca de este mal no
son verdaderos.

El modo de transmisión de la enfermedad no está plenamente determinado suponiéndose

que se adquiere la enfermedad por el contacto a través de la piel y las secreciones
conteniendo los bacilos particularmente las gotitas de salivales. Los fomites no
representan una fuente de la enfermedad, debido a la extrema labilidad del bacilo que se
destruye en el exterior por acción del aire, sol etc.

Los bacilos de lepra se diseminan a partir de los enfermos con lepra lepromatosa por vía
nasal. Se dice que una descarga nasal contiene aproximadamente 100 millones de
bacilos por ml, y pueden permanecer viables varios días en las secreciones desecadas. A
partir de éstos se contaminaría la piel de los contactos íntimos, estimándose un período
de incubación de 2-7 años. Más del 95% no serían susceptibles a la infección por M.
leprae. Los que enferman lo harían por un defecto de su inmunidad celular que hace que
sus células macrofágicas ingieran los bacilos pero no los destruyan. El bacilo es
transmitido y penetra a través de las vias aereas superiores o heridas cutáneas y es
atacado y destruido por los neutrófilos polimorfonucleares; si logra evadir este
mecanismo defensivo, el bacilo es fagocitado por los macrófagos o células de Langerhans
atravesando las paredes de los endotelios, llegando a los vasos y ganglios linfáticos
donde los macrofagos presentan los antigenos a los linfocitos T CD4 o T CD8,
determinando la forma de enfermedad leprótica.

Este complejo bacilo-macrofago se aloja en la piel mucosa en donde las bajas

temperaturas y tolerancia inmunologica habilitan el desarrollo de la enfermedad.
 64

En la piel, el complejo bacilo-macrofago se localiza en la union dermoepidermica, folículo

piloso, glandula sebacea, musculo piloerector, glándulas sudoriparas, alrededor de los
vasos sanguíneos y nervios. De acuerdo con del mecanismo inmunogenético, el huesped
finalmente determinara la forma de la enfermedad (polos), ya sea hiperergica o anergica.

La forma hiperergica (T CD4) es de alta reactividad inmune lo que produce la destrucción

de los anexos cutaneos, compresión de los vasos sanguíneos sin vasculitis y destrucción
de los filetes nerviosos.

La forma (polo) anérgica de la enfermedad está determinada por células T CD8 y se

caracteriza por la tolerancia inmunológica. Los bacilos se desarrollan libremente dentro de
los macrofagos produciendo cambios lipídicos intracelulares denominados “celulas
espumosas de Virchow”, determinando granulomas de celulas espumosas que contienen
bacilos sin la característica destructiva de la forma hiperergica

Se han asociado algunos genes con susceptibilidad a la lepra:

Nombre Locus OMIM Gen

LPRS1 10p13 609888

LPRS2 6q25 607572 PARK2,

PACRG

LPRS3 4q32 246300 TLR2

LPRS4 6p21.3 LTA

CLÍNICA:

Frecuentemente ataca los tegumentos (piel y mucosas) y el sistema nervioso periférico.

Además en su forma grave son invadidos otros órganos: hígado bazo, ganglios, ojos,
órganos genitales, laringe, étc .

De acuerdo a las características clínicas, evolutivas, histopatológicas e inmunológicas de

la enfermedad, se han establecido dos tipos polares estables de lepra:

a) Lepra lepromatosa ( LL)

 65

b) Lepra Tuberculoide ( LT ).

Dos grupos variables susceptibles a virar o cambiar los tipos polares a saber:

c) [Link] (LI)

d) Lepra dimorfa o Borderline ( BB ).

De manera sucinta, se expondrá las características más notables correspondientes a

cada un de ellas.

a) Lepra Lepromatosa:

Es el tipo sistémico, progresivo e infectante de la enfermedad, sin tendencia a la curación

espontánea. La baciloscopía es altamente positiva, la reacción de Mitsuda es negativa y
el estudio histopatológico muestra histiocitos vacuolados (células de Virchow) con
presencia de abundantes bacilos aislados y reunidos en globias.

Afecta la piel, mucosa, nervios periféricos y órganos internos (hígado, ríñones, pulmones,
etc. los síntomas son muy leves)/

Las lesiones cutáneas de este tipo es de dos formas: nodular y difusa.

1.- Nodular: constituidos por nódulos diseminados, principalmente en la cara, tronco y

extremidades, el numero y el tamaño es variable, anestésicos, color piel o cobrizo-
violáceo, que al agruparse en la cara y lesionando la mucosa nasal con rinitis perforación
del tabique confieren un aspecto "leonino" al paciente.

Asociado a los nódulos se encuentra manchas o placas infiltradas, eritematosas o

hipocrómicas, mal definidas o anulares policíclicas, y siempre anestésicas.

Completando el cuadro clínico, se observa además sequedad cutánea (xerosis),

anhidrosis, madarosis (perdida de cejas y pestañas), disnea, disfonia, disfagia,
epiescleritis, queratitis, orquiepididimitis, hepato-esplenomegalia, amiloidosis, reacción de
VDRL, falsa positivo, eritrosedimentación acelerada, prueba de la histamina incompleta
que traduce el compromiso nervioso periférico con engrosamiento de nervios
(principalmente cubital, cervical y ciático poplíteo externo), neuritis y parestesias con las
consiguientes complicaciones de atrofia muscular, retracciones neurales (manos en garra
o de predicador), ulceraciones cutáneas (mal perforante plantar) e infecciones
secundarias a traumatismos.
 66

2.- Difusa: del tipo lepromatoso se caracteriza por una infiltración difusa de la piel, la
misma que se muestra lisa, brillante y turgente con apariencia de buena salud. Esta
infiltración cutánea es más evidente a nivel de la cara pudiendo alcanzar el aspecto de
“luna llena". Los nódulos generalmente están ausentes u ocasionalmente escasos y
pequeños. Se suman a esta forma, las otras alteraciones ya señaladas en la forma
nodular y además la presencia durante la fase reaccional, de manchas eritemato-
violáceas dolorosas que evolucionan a la necrosis (eritema necrosante) características de
un proceso de vasculitis.

La evolución crónica indolora de este tipo de lepra puede ser interrumpida por brotes de
eritemas nodosos o eritema multiforme, además de eritemas necrosantes de la forma
difusa, acompañadas de compromiso general, (malestar general, cefaleas, fiebre,
artralgias, astenia, adinamia, mialgias, etc.) fenómeno conocido como reacción leprosa,
que se presenta especialmente en casos avanzados de la enfermedad o al inicio del
tratamiento y cuya patogenia no ha sido establecida.

b) Lepra Tuberculoide:

Es el tipo regresivo, benigno y no infectante de la enfermedad que puede curar

espontáneamente. La afección no es sistémica y compromete solamente la piel y nervios
periféricos, los bacilos son escasos o ausentes y la IDR de Mitsuda es positiva. La
histopatología se caracteriza por una reacción granulomatosa tuberculoide con escasa o
nula presencia de bacilos. La eritrosedimentación es normal, ausencia de serologia luética
falsa positiva y pruebas de histamina incompleta o normal.

Las lesiones cutáneas son circunscritas y se localizan de preferencia en la cara o las

extremidades. Clínicamente se caracteriza por manchas de color rojo oscuro, anulares o
policíclicas con brotes infiltrados y superficie anestésica, anhidrótica y alopécica. El
numero y tamaño es variable y su evolución es lenta, pudiendo desaparecer espontánea y
lentamente, dejando una secuela hipocrómica atrófica.

El compromiso neurítico afecta principalmente los nervios; radial, cubital, mediano, ciático
poplíteo extemo y cutáneo del cuello determinando hemiatrofias y trastornos tróficos como
la "garra cubital'' o la "mano del predicador".

El pronostico es bueno, con excepción de las secuelas invalidantes en las formas

neuríticas severas.
 67

c) Lepra Indeterminada:

Es el grupo no definido de la lepra (no lepromatoso ni tuberculoide), considerado la forma

de inicio de la enfermedad o el estado de "espera" antes de su transformación posterior al
tipo lepromatoso o tuberculoide.

Los bacilos son escasos o no se encuentran, la IDR de Mitsuda es (+) o (-) según su
evolución posterior a uno u otro tipo, la respuesta a la histamina es incompleta o anormal,
en la histopatología se encuentra un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular o
perineural no especifico.

Clínicamente se caracteriza por manchas hipocromicas o eritematosas tenues,

asimétricas, anestésicas, alopécicas y anhidróticas localizadas principalmente en
extremidades o en regiones glúteas.

d) Lepra Dimorfa o Borderline:

Constituye una mezcla o combinación de los dos tipos polares en la cual las lesiones se
asemejan clínicamente a las observadas en el estado reaccional de la lepra lepromatosa.
Se inicia en la piel sana o en un caso indeterminado. Clínicamente se caracteriza por
placas infiltradas eritemato-escamosa, variable en número, tamaño y simetría y nódulos
no definidos o planos.

Si las lesiones cutáneas que la conforman tienen un parecido próximo al tipo tuberculoide
se designa como Borderline Tuberculoide (BT), en tanto Borderiine Lepromatoso (BL) si
las mismas tienen un parecido clínico con el tipo lepromatoso.

Los tipos lepromatoso (LL) y los tuberculoide (TT) son estables y nunca se transforman de
un tipo al otro, sin embargo la forma dimorfa o Borderline (BB) puede evolucionar en uno
o en otro sentido. En el caso de una evolución BB a TT se designa como reacción reversa
en tanto que reacción de degradación si BB evoluciona a LL.

EPISODIOS REACCIONALES:

Son los fenómenos locales ó generales que siguiendo un curso agudo o subagudo,
aparecen intercalados en el cuadro crónico de la Lepra. Se llama también reacción
leprosa ó brotes de reacción y se observa en un 10 a 40% de los casos y se producen por
modificación de la inmunidad mediada por células ó tipo I ó por participación de la
inmunidad humoral o tipo II.
 68

Estas reacciones, de acuerdo a su fisiopatología pueden ser:

Tipo I: los episodios reaccionales son producidos por la modificación de la inmunidad

celular:

A) Por deterioro de este mecanismo defensivo

1.- Lepromatización aguda: se produce en pacientes lepromatosos no tratados o

que realizan tratamiento discontinuo y en pacientes resistentes al tratamiento. Se
caracteriza por la aparición de nuevas lesiones denominadas lepromas que se
acompañan de fiebre y mal estado general.

2. - Lepra Tuberculoide en reacción: Se produce en paciente con Lepra

tuberculoide, en los que una baja de su inmunidad celular produce la diseminación
e implantación de los bacilos en otros tegumentos, con la aparición de nuevas
lesiones turgentes, sin manifestaciones generales, a diferencia de la reacción de
la Lepra lepromatosa. Cabe recalcar la fascies leonina en la lepra. Este tipo de
reacción puede durar semanas ó meses.

3.- Lepra dimorfa en reacción: Igual que en las anteriores, el origen es una
disminución de la inmunidad celular y se manifiesta por tumefacción e infiltración
de las lesiones previas con la aparición de otras nuevas.

Todos los estados reaccionales implican viraje hacia Lepra lepromatosa

B) Por estímulo de la inmunidad celular:

1.- Reacción reversal: Es la mutación de una forma clínica hacia formas más
resistentes, es decir hacia el polo tuberculoide. Es producida por un aumento
súbito de su inmunidad celular de causa desconocida. Es de buen pronóstico.y de
rara presentación.

Tipo II: Episodios reaccionales por inmunocomplejos (participación de la inmunidad

humoral:

1.- Eritema nodoso leproso: son lesiones nodulares, con tendencia a la

generalización, que fácilmente se ulceran, dejando secuelas cicatrizales

2.- Eritema polimorfo: No difiere del eritema polimorfo clásico.

 69

3.- Fenómeno de Lucio: Se presenta en pacientes con Lepra difusa. Se inicia con
maculas eritematosas que se tornan purpúricas, en cuyo centro se produce
necrosis y se ulcera, luego se cubre de una costra oscura que a los pocos días se
desprende dejando una superficie atrófica. También se llama estado reaccional
eritema necrotizante. Cursa con fiebre, artralgias, poliadenopatía, artritis, orquitis,
neuritis.

Estas tres leprorreacciones generalmente se observan durante los primeros años de

tratamiento y posiblemente son producidos por la liberación de fracciones bacilares que
se unen con anticuerpos circulantes. Estos inmunocomplejos inician el proceso de
inflamación produciendo daño tisular.

El M. Leprae tiene avidez por los nervios periféricos produciéndose una mononeuritis u
oligoneuritis multiple, inicialmente asimétrica, produciendo engrosamiento y la anestesia y
como consecuencia amputaciones y deformidades.

Lepra visceral: La visceralización se produce en la lepra lepromatosa que por la

incapacidad de los macrófagos se produce la liberación de lipoides antigénicos que son
captados por el sistema reticuloendotelial y se adhieren a los vasos, y a otros órganos de
la economía por vía hemolinfática. Los órganos más frecuentemente afectados son el
hígado, bazo, ganglios linfáticos, riñón, pilmones, huesos, etc.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la enfermedad se establece por la procedencia del sujeto de región

endémica, las características clínicas de las lesiones y los exámenes complementarios
consistentes en.

• Baciloscopia directa de frotis obtenidos de piel, mucosa nasal y linfa del lóbulo de
las orejas. (-): ningún bacilo en 100 campos, (+): menos de 10 bacilo por campo en
100 campos, (++): más de 10 bacilos por campo en 50 campos, (+++) mas de 10
bacilos por campo en 20 campos.

• Estudio histopatolóqico de biopsias cutáneas.

• Pruebas de histamina para la investigación de la alteración de la sensibilidad; se

aplica 1 gota de histamina de una solución de 1:1000 sobre la piel sana y otra en
 70

piel enferma, luego se pincha suavemente, en la primera aparece un eritema en 1

a 2 minutos, en cambio en la piel enferma so se presenta ninguna reacción.

• La leprominareacción o intradermoreacción de Mitsuda, no constituye un

procedimiento de diagnóstico de la enfermedad, sino un elemento auxiliar que
permite clasificar un caso de acuerdo a la respuesta inmunológica del paciente o
sus contactos. Esta intradermoreacción se realiza con lepromina (inyección
intradermica de 0,1 ce. de antígeno preparado con nodulos de enfermos
lepromatosos). Se presentan tres tipos de reacción a este antígeno: 1.- Reacción
de Mitsuda que se lee a los 21 días. 2.- Reacción de Fernandez, tipo retardado
tuberculínico, es (+) a 48 hs. 3.- Reacción de Medina de carácter inmediato, solo
es útil en el fenómeno de Lucio.

• Serodiaqnóstico: se emplea el glicolipido fenólico-1 para desarrollar la prueba de

ELISA que identifica anticuerpos específicos de la infección leprosa, con una
sensibilidad del 100 en la L. lepromatosa, 20 % en la [Link] y 3% falsos
(+).

TRATAMIENTO:

El medicamento de lección para el tratamiento de la lepra sigue siendo la sulfona (DDS),

administrada por vía oral en dosis y esquemas en diferentes asociaciones. La OMS,
sugiere el siguiente esquema terapéutico basado en el tipo clínico evolutivo:

Para la forma de lepra paucibacilar (con pocos bacilos) como es la lepra indeterminada,
tuberculoide BT. propone la asociación de Rifampicina 600 mg. una vez al mes durante 6
meses, más sulfona 100 mg. por día durante 6 meses.

En la lepra multibacilar, como es la lepra lepromatosa, Borderline (BB) y BL. la asociación

de Rifampicina 600 mg. una vez al mes, más sulfonas 100 mg. día en forma indefinida,
más Clofazimina (lampren) 30 mg. una vez al mes.

La talidomina a la dosis de 300 mg. al día constituye la medicación efectiva y eficaz para
los estados reacciónales lepromatosos.

El tratamiento de rehabilitación de las secuelas neurológicas es importante, además del

control y tratamiento de los sujetos de contacto con el paciente se hace una norma.
 71

La lepra es una enfermedad curable. Si se trata en las primeras fases, se evita la

discapacidad.

Desde 1995, la OMS proporciona gratuitamente a todos los enfermos leprosos del mundo
el tratamiento multimedicamentoso, que es una opción curativa simple, aunque muy
eficaz, para todos los tipos de lepra.

Tipo de Lepra Esquem Dapsona Rifampicin Clofazimina Duración

Paucibacilar aOMS a mg/mes
1 00mg/d 600 6 meses
(PB) 1 00mg/d 600 mg/d 12 meses
Multibacilar (MB) OMS 100mg/d 600 mg/mes 50 mg/d+300 mg/mes 12 meses
[Link].
1 00mg/d 600 mg/d 50 mg/d 24 meses
Adaptado de: Concha M, Cossio ML, Salazar I, Fich F, Pérez C, González S. Enfermedad de
E.U.A. de una caso. Rev Chil Infecí 2008; 25 (1): 64-69.
Hansen: revisión a propósito

PREVENCIÓN

La prevención a contraer la enfermedad esta en relación con el diagnóstico precoz y el

control de los contactos.

En el curso de la enfermedad la prevención también está en función a prevenir las

secuelas neurológicas mediante la educación y la fisioterapia.

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REACCIONES CUTANEAS A MEDICAMENTOS

(TOXICODERMIAS)

Dra. María Heidy Monasterios Torrico.

DEFINICIÓN:

Las Reacciones cutáneas a medicamentos, también llamadas Toxicodermias o

Toxidermias, constituyen una complicación frecuente e importante en la práctica
médica.

Son dermatosis producidas por el efecto nocivo de sustancias, generalmente

medicamentos, que administradas al organismo por diferentes vías (ingestión
inhalación, inyección y tópica) ocasionan reacciones adversas. Se admite que en
la mitad de los casos se inician súbitamente.
 75

Estas reacciones a fármacos fueron descritas por H. Koebner en 1877 y G.

Beherend en 1879, convirtiéndose en las dermatosis de mayor frecuencia actual.

ETIOLOGIA:

Las alteraciones cutáneas y cutaneomucosas se presentan en un 25-30% de las

personas. Aparecen en el 0,3% de los tratamientos y son la causa del 5% de las
consultas médicas, y son graves en el 0,1% de los pacientes hospitalizados.
Las reacciones cutáneas debidas a medicamentos no son raras actualmente
debido al gran avance de la industria farmacéutica.
Existen diversos factores de riesgo que varían de un paciente a otro:

a) Factores Personales:
Entre estos factores, destacan la edad avanzada, el sexo femenino, la
polimedicación, las enfermedades subyacentes (alteraciones inmunológicas,
neoplasias, etc.), las infecciones virales (entre las que destaca la infección por el
virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]), la exposición solar y las propiedades
farmacológicas y la vía de administración del medicamento (en especial la vía
oral), predisposición genética (los individuos con historia personal de reacción
adversa por medicamentos, tienen un riesgo de 14%, comparado con el de 1.2%
para aquellos con historia negativa), la presencia de enfermedades preexistentes:
es bien conocido que hasta un 58% de los pacientes con mononucleosis
infecciosa, presentan exantema con el uso de antimicrobianos como ampicilina y
amoxicilina; o bien, que 20% de los pacientes con infección por VIH pueden
presentar RCAM(Reacciones Cutáneas adversas a los medicamentos),
especialmente por trimetoprim-sulfametoxazol.

b) Factores dependientes del medicamento:

 76

Los más importantes son: Composición química y farmacológica; y la

concentración tisular.

Los efectos secundarios producidos por medicamentos son bastante

frecuentes. En el informe técnico de la OMS número 425 se definen las
reacciones adversas medicamentosas (RAMs), como "el efecto perjudicial o
indeseado, que aparece con las dosis utilizadas en el hombre para la profilaxis,
el diagnóstico o la terapéutica".

FISIOPATOGENIA:

La fisiopatología de las Toxidermias es desconocida en la mayoría de las

reacciones; se dice que posee tres grandes ejes:

1. Predisposición genética

2. Alteraciones del metabolismo detoxificador farmacológico

3. Alteraciones del sistema inmune.

MECANISMOS DE PRODUCCIÓN:

Las Toxidermias pueden producirse por dos mecanismos:

I) Mecanismo Inmunológico
II) Mecanismo No Inmunológico
I) Mecanismo Inmunológico: Tenemos:
a) Intolerancia: Son las alteraciones que un fármaco puede producir a las dosis
habituales, ó anormalmente pequeñas. Existen algunas situaciones como la
insuficiencia renal ó hepática que pueden prolongar la degradación ó
eliminación de algunos medicamentos y así producir intolerancia.
b) Idiosincrasia: Es la respuesta alterada muy personal que cada paciente puede
tener frente a cualquier medicamento.
c) Hipersensibilidad alérgica: Se produce como resultado de una sensibilización
alérgica a un medicamento con exposición previa. Un pequeño número de
 77

pacientes expresan clínicamente una reacción de hipersensibilidad, esto

dependerá de tres factores:
1. CARACTERÍSTICA MOLECULAR DEL MEDICAMENTO:
a) Peso molecular (el medicamento para poder producir una reacción
inmune requiere un peso superior a los 10.000 daltons)
b) Capacidad de formar iones covalentes con macromoléculas tisulares
(las drogas de bajo peso molecular se comportan como un hapteno,
al unirse con una proteína transportadora formarán un antígeno
completo o inmunógeno que activa a las diferentes células
inmunocompetentes para desencadenar reacciones citotóxicas,
quimiotácticas, histaminoliberadoras o secretoras a través de alguno
de los mecanismos alérgicos de Gell y Coombs, a saber:
▪ Tipo I ó Anafiláctica
▪ Tipo II ó Citotóxica
▪ Tipo III ó Inmunocomplejos
▪ Tipo IV ó de Hipersensibilidad retardada.
c) Contaminantes menores: son substancias o líquidos que vehiculizan
los medicamentos.
d) Productos metabólicos reactivos: algunos productos de degradación
pueden comportarse como hapteno, lo que se constituye en un
metabolito
2. EFECTOS DEL HUÉSPED:
• Variaciones individuales a la respuesta del medicamento
• Vías de administración del medicamento.
• Grado de exposición al medicamento.
3. ASPECTOS AMBIENTALES
• Medio ambiente
• Radiaciones ultravioleta
II) Mecanismo No Inmunológico
• Sobredosificación Relacionada con la cantidad total del fármaco
 78

• Efectos secundarios: Producto de los efectos farmacológicos no

deseados, como la somnolencia inducida por los antihistamínicos.
• Reacción acumulativa: La exposición prolongada conduce de forma
ineludible a una toxicidad acumulativa. Por Ej. La pigmentación cutánea
en la argiria.
• Toxicidad Retardada: Algunos ejemplos son las queratosis y tumores
cutáneos aparecidos años después de la exposición solar.
• Efectos facultativos: Depende de la alteración de la homeostasis
biológica. Por ejemplo: la ingesta prolongada de antibióticos puede
producir Candidiasis.
• Interacción farmacológica: es la suma de dos ó más fármacos que juntos
pueden sinergizar ó antagonizar su acción
• Teratogenicidad y otros efectos sobre el feto
• Exacerbación de la enfermedad con la ingesta de algún medicamento
• Reacción de Jarisch-Herxheimer que es el incremento local de las
lesiones de origen infeccioso, originada por una potente terapia
antimicrobiana.

CLASIFICACIÓN

Aunque las RCAM pueden ser clasificadas de diferentes formas, destacan por
su frecuencia de uso las que aluden al mecanismo de producción:
inmunológicas y no-inmunológicas.

Esta clasificación permite separar dos grupos de reacciones:

a) Predecibles o tipo A, que guardan relación con factores previsibles tales
como, dosis del medicamento y mecanismo de acción, que se expresan en
forma de toxicidad, efectos secundarios, e interacción medicamentosa, entre
otros. Se considera que la mayoría de las reacciones adversas causadas por
medicamentos, se producen por alguno de estos fenómenos.
b) Impredecibles o tipo B, que están relacionadas con fenómenos inherentes
al individuo, en donde la concentración y los efectos farmacológicos del
 79

medicamento no son determinantes; se pueden producir a partir de un defecto

enzimático que altera la farmacodinamia del medicamento, o bien, por el
desarrollo de fenómenos inmunológicos como es la hipersensibilidad (alergia).
Esta última representa 25-30% de las reacciones impredecibles, y puede ser el
mecanismo involucrado en 6% de las reacciones adversas en pacientes
hospitalizados.

Las RAMs han sido clasificadas de formas distintas. La clasificación más

común y principalmente utilizada es la propuesta por Rawlins y Thompson, que
diferencia las RAMs en dos grupos:

• Reacciones tipo A: son consecuencia de efectos farmacológicos directos o

indirectos del medicamento. Son normalmente dosis-dependiente,
previsibles y de incidencia y morbilidad a menudo elevada. Constituyen el
80% de todas las RAMs.

• Reacciones tipo B: son reacciones imprevisibles y, por lo tanto, no

relacionadas con las acciones farmacológicas del fármaco. Son
infrecuentes (Tabla 1).

Tabla 1. Características de las RAMs tipo A y B

Tipo A (Augmented) Tipo B (Bizarre)

Farmacológicas Hipersensibilidad e idiosincrásicas

Dosis dependientes Dosis independientes

 80

Previsibles Impredecibles

Comunes Raras

Descubiertas antes de la Descubiertas, mayoritariamente

comercialización después de la comercialización

Las reacciones adversas mediadas inmunológicamente son características de

las reacciones tipo B y representan 1 de cada 7 efectos secundarios
relacionados con un fármaco. Sin embargo, su frecuencia es muy dependiente
del tipo de fármaco. Algunos de sus efectos adversos son muy característicos
(algunos antibióticos y anticonvulsivantes), mientras que otros medicamentos
rara vez están relacionados con reacciones alérgicas.

Las reacciones adversas de naturaleza inmunológica aparecen con una

frecuencia del 1-3% en pacientes hospitalizados y hasta un 20-30% de
pacientes hospitalizados padece algún tipo de reacción adversa
(inmunológica, no inmunológica o tóxica). El riesgo relativo de sensibilizarse a
un fármaco está influido por la vía de administración del fármaco. La
administración tópica es una de las más sensibilizantes, mientras que la vía
oral es de la menos frecuente. La vía intravenosa es de menor riesgo que la
vía intramuscular. Un estado de inmunosupresión podría influir en el riesgo de
sensibilización por inhibición de la función reguladora y supresora de las
células T helper.

Ante una reacción adversa, los criterios para considerar que se trata de una
reacción por hipersensibilidad inmunológica, serían los siguientes:

• Exposición previa sin reacciones adversas.

• Las reacciones se desarrollan tras un tiempo de administración continua

o intermitente del fármaco, después de haberlo tolerado bien
inicialmente.
 81

• El riesgo de reacciones puede disminuir a lo largo del tiempo en

ausencia de nuevas exposiciones.

• Las reacciones son limitadas a una serie de síndromes aceptados como

de naturaleza alérgica o inmunológica.

• La reacción es recurrente cuando se repite la exposición al fármaco, o

incluso con otro químicamente relacionado.

En las reacciones alérgicas a los medicamentos intervienen los cuatro tipos de

hipersensibilidad. Una reacción de hipersensibilidad es un proceso patológico
que resulta de las interacciones específicas entre antígenos (Ag) y anticuerpos
(Ac) ó linfocitos sensibilizados.

Gell y Coombs clasificaron los mecanismos inmunopatogénicos en 4 tipos:

• Hipersensibilidad Tipo I: son reacciones en las que los Ag se

combinan con Inmunoglobulinas (Ig) E específicos que se hallan
fijados por su extremo Fc (Fracción cristalizable) a receptores de la
membrana de mastocitos y basófilos de sangre periférica(1). Se
produce dentro de los 15 minutos desde la interacción del Ag con la
Ig E preformada en personas previamente sensibilizadas a ese
antígeno. En primer lugar se produce la entrada del Ag por piel o
mucosas del árbol respiratorio, o tracto gastrointestinal y son
captados por las células presentadoras de Ag, que estimulan a los
linfocitos Th2 a secretar un patrón de citoquinas que a la vez
estimulan a linfocitos B- Ag específicos para producir Ig E específica;
ésta se fija a receptores de mastocitos y basófilos. En las siguientes
exposiciones habrá degranulacion de macrófagos liberándose
mediadores inflamatorios (histaminas, factores quimiotácticos,
leucotrienos, factor activador de plaquetas) que causan
vasodilatación, aumento de la permeabilidad capilar, hipersecresión
glandular, espasmo del músculo liso e infiltración tisular de
eosinófilos y otras células inflamatorias, responsables de la
 82

sintomatología. Estas reacciones tempranas se acompañan entre las

2 a 4 horas de una reacción de fase tardía. La inflamación mediada
por Ig E es responsable de reacciones que afectan un órgano en
particular, por Ej.: vías respiratorias, aparato digestivo, piel, o bien
provocar reacciones sistémicas como el shock anafiláctico( 2).

• Hipersensibilidad Tipo II: son reacciones mediadas por la interacción

de Ac Ig G e Ig M preformados con Ag presentes en la superficie
celular y otros componentes tisulares( 3). Los tres mecanismos de
lesión mediada por Ac son: la citotoxicidad dependiente de Ac, las
reacciones dependientes del complemento, y la reacción de
hipersensibilidad antirreceptor(11).

✓ La Citotoxicidad dependiente de Ac: exige la cooperación de

leucocitos (monocitos, neutrófilos, eosinófilos y células Naturales
Killer). Estas células se unen por sus receptores para la Fc de la
Ig G que se halla fijada en la célula diana y producen la lisis
celular sin fagocitosis.

✓ Reacciones dependientes del complemento: puede producir lisis

directa cuando el Ac Ig M o G reacciona con el Ag presente en la
superficie celular y activa al complemento.

✓ Reacción de hipersensibilidad antirreceptor: los Ac son dirigidos

contra los receptores de la superficie celular pudiendo alterar o
modificar su función(11).

• Hipersensibilidad Tipo III: son reacciones producidas por la

existencia de inmunocomplejos (IC) circulantes de Ag- Ac que al
depositarse en los tejidos provocan activación de fagocitos y daño
tisular(3). Los IC se forman por la unión del Ac al Ag, ya sea en la
circulación o en localizaciones extravasculares en donde se localizó
primero el Ag(11).
 83

Los IC activan al complemento poniendo en marcha una secuencia

de reacciones que llevan a la migración de células
polimorfonucleares y la liberación en los tejidos de enzimas
proteolíticas lisosomales y factores de permeabilidad responsables
de la inflamación aguda(1).

• Hipersensibilidad Tipo IV: son reacciones de hipersensibilidad celular

o mediada por células, causadas por linfocitos T sensibilizados
lizados al entrar en contacto con el Ag específico, pudiendo producir
una lesión inmunológica por efecto tóxico directo o a través de la
liberación de sustancias solubles (linfocinas)(1).

Es un proceso de hipersensibilidad tardía mediada por los linfocitos T

y sus productos solubles; se trata de un reclutamiento de linfocitos T
específicamente sensibilizados e inducidos a producir citoquinas que
mediarán la inflamación local. La fase de sensibilización comienza
cuando el alergeno ingresa a la piel por primera vez, es procesado y
presentado a los linfocitos T que reconocen al Ag junto con las
moléculas de clase II del MHC en una célula presentadora de Ag,
esto induce a la diferenciación de las células T hacia células Th1
quienes liberan citoquinas importantes para el desarrollo de la
hipersensibilidad(11). Este periodo dura de 1 a 2 semanas, actuando
las células T memoria específicas capaces de reconocer a su Ag al
ser reestimuladas por él.

Para la hipersensibilidad retardada se describen 4 criterios:

1) Son imprescindibles las células T.

2) Las células T se observan en la misma lesión.

3) Es imposible la sensibilización en individuos con aplasia tímica.

4) Las sensibilizaciones previas se bloquean mediante tratamiento

con suero antilinfocítico.
 84

CLINICA:
Las RCAM se manifiestan a través de un espectro de formas clínicas, que
incluye desde reacciones leves y autolimitadas como la urticaria, hasta formas
graves y potencialmente letales como el síndrome de Stevens-Johnson.

En medio de esta diversidad clínica y a pesar de que existen algunas

reacciones cutáneas que pueden considerarse como específicamente
causadas por medicamentos, eritema fijo pigmentado y necrolisis epidérmica
tóxica, la gran mayoría de ellas corresponden a síndromes, lo que significa que
pueden tener causas diferentes a los medicamentos. La expresión clínica de
las RCAM también puede semejar a una variedad de entidades nosológicas de
otra naturaleza.

Formas clínicas - Medicamentos causales

Urticaria • Penicilinas y Exantema • Amoxicilina,

derivados maculo-papular ampicilina
sintéticos • Cotrimoxazol
• Vancomicina • Difenilhidantoina
• Sulfonamidas • Carbamazepinas
• Acido • Pirazolanas
acetilsalicílico • AINEs
• AINEs • Captopril
• Aciclovir • Sales de oro

Eritema fijo • Tetraciclinas Fotosensibilidad • AINEs

• Sulfonamidas • Fenotiazinas
•Benzodiazepina • Tetraciclinas
s • Diuréticos tiazídicos
 85

• Anticonvulsivos • Amiodarona
• Dextrometorfan • Sulfonamidas
• Ácido • Antidepresivos
acetilsalicílico • Hipoglucemiantes
• AINE´s orales
• Pirazolonas

Eritema • Cotrimoxazol Necrolisis • Sulfonamidas

polimorfo • AINEs epidérmica • Cotrimoxazol
• tóxica • Pirazolonas
Difenilhidantoina • AINEs
• Carbamazepina • Difenilhidantoina
• Alopurinol • Carbamazepina
• Pirazolonas
• D-Penicilamina

Adaptado de: Crowson AN, Magro CM. Dermatol Clin 1999; 17:537-558.
Beltrani VS. Immunol Allergy Clin North Am 1998; 18:867-895.

Las Toxicodermias pueden imitar cualquier dermatosis. Es necesario el

reconocimiento de sus principales patrones clínicos para diagnosticarlas, aunque
no identifican al fármaco responsable. Un mismo medicamento puede producir
diferentes patrones y un mismo patrón puede estar causado por diferentes
compuestos.
Los patrones más frecuentes son los que se señalan a continuación:
 86

En nuestro medio tenemos como Toxidermias de mayor prevalencia a las

siguientes

1.- Exantemas: son las más frecuentes de todas las reacciones cutáneas
inducidas por fármacos(40%); imitan a los exantemas virales clásicos, por lo
que se subdividen en escarlatiniformes (con presencia de máculas y pápulas
pequeñas y confluyentes, llegando a formar grandes placas generalizadas, de
forma similar a la escarlatina), morbiliformes (con presencia de máculas y
pápulas más grandes que, aunque tienden a confluir en placas, respetan
grandes zonas de la superfície corporal, como en el sarampión) y roseoliformes
(presencia de máculas no confluyentes, de forma similar a la rubéola).

Las máculas y pápulas son simétricas, con tendencia a progresar y confluir,

generalmente se inician en el tronco, y posteriormente se extienden a las
extremidades e, incluso, las palmas y las plantas . El estado general está
conservado y la remisión es rápida, aunque de forma ocasional pueden
evolucionar a formas más graves. Puede aparecer prurito de moderado a
intenso, y algunos pacientes refieren sensación de quemazón. También
 87

pueden presentarse síntomas constitucionales como fiebre, malestar general y

artralgias. Las erupciones pueden presentarse a los dos o tres días de la
administración del medicamento, o más frecuentemente entre el séptimo y
noveno día de la administración, con una duración de una a dos semanas
después de retirar el fármaco implicado. Los antiepilépticos como Barbitúricos,
Carbamacepina y Fenitoína y derivados pueden dar lugar a este tipo de
erupciones.

2.- Urticaria y Angioedema: la Urticaria y el Angioedema aparecen

frecuentemente (15 a 30%) tras una reacción IgE mediada frente a un fármaco,
en la enfermedad del suero o por liberación inespecífica de histamina. La
Urticaria IgE dependiente se manifiesta en forma de reacción inmediata o
acelerada al cabo de unas horas. Clínicamente se presentan múltiples habones
pruriginosos que regresan espontáneamente en 4-6 horas Si las lesiones
urticariales ó habones persisten más de 24 horas, asociadas a un componente
purpúrico, se trataría de una Urticaria-Vasculitis debiendo confirmarse el
diagnóstico mediante biopsia cutánea, si hay además afección sistémica, se
sospecha de anafilaxia y el edema facial (sospecha de angioedema) y el
angioedema es una forma de urticaria en la que se afecta el tejido celular
subcutáneo. Cuando afecta la cara es una urgencia vital ya que puede
obstruirse la vía aérea. Requiere una terapia inmediata con adrenalina,
corticoide, antihistamínica. Los Barbitúricos, la Carbamacepina y las
Hidantoínas pueden producir Urticaria de tipo alérgico.

3.- Vasculitis: la Vasculitis cutánea es una entidad clínico-patológica

representada por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos de pequeño
calibre. Los inmunocomplejos se unen al endotelio de la pared de los vasos y
activan el complemento, liberando sustancias quimiotácticas. Al principio
líquido seroso sale de la pared de los vasos y se acumula alrededor de los
tejidos blandos, causando distensión, originando clínicamente una lesión
urticariana. Las células rojas se extravasan de la luz vascular originando el
 88

componente purpúrico dentro de la lesión habonosa, produciendo la lesión

elemental de la Vasculitis, la púrpura palpable. Dependiendo de la profundidad
y la extensión del daño vascular pueden aparecer desde un simple eritema
macular o papular hasta lesiones vesiculo-ampollosas. Sólo el 10% de las
vasculitis poseen una etiología medicamentosa, y se manifiestan como
vasculitis leucocitoclásticas con la típica “púrpura palpable”, localizada sobre
todo en las extremidades inferiores. Generalmente no tienen afectación
sistémica, pero a veces pueden afectar órganos internos (riñón, corazón,
hígado, etc.).

Los fármacos que más frecuentemente se han asociado con manifestaciones

de Vasculitis alérgica están la Aspirina, Sulfamidas, Hidralazina, Cimetidina y
Fenotiazinas. Respecto a los anticonvulsionantes, solamente la
Carbamacepina aparece relacionada con dicha entidad.

4.- Eritema multiforme: es una dermatosis aguda, inflamatoria,

autolimitada, que afecta a la piel y mucosas, las lesiones varían desde un
aspecto urticariano hasta lesiones que parecen una vasculitis. Las lesiones
más típicas son las denominadas "herpes iris" que consisten en varias
placas eritematosas concéntricas, adoptando la lesión la forma de una
diana. Existe una forma leve-moderada denominada eritema multiforme,
muchas veces secundaria a un proceso infeccioso viral, y otra más grave
producida por medicamentos, que llegaría a constituir el inicio de un
síndrome de Stevens-Johnson. Existen el Eritema Polimorfo mayor y el
Eritema Polimorfo menor; el Eritema Polimorfo mayor generalmente tiene
pródromos como fiebre, cefaleas, malestar general, especialmente si su
etiología es infecciosa. Las lesiones se inician como maculo-pápulas
ligeramente infiltradas que pueden evolucionar centrífugamente a lesiones
numulares tomando el aspecto de “escarapela” “iris” ó “tiro al blanco”. La
confluencia de estas alteraciones constituyen lesiones de mayor tamaño y
de contornos policíclicos, en ocasiones evoluciona a lesiones
 89

vesicoampollares que descansan sobre una base eritematosa). Estas

lesiones se ubican de preferencia sobre las manos (palmas y dorso), zonas
anteriores de antebrazos y piernas, cuello y cara. En un tercio de los
casos, las lesiones, particularmente vesico-ampollares pueden afectar
levemente la mucosa labial y más raramente la mucosa conjuntival y anal.
El Eritema Polimorfo menor: afección relativamente frecuente sin distinción
de edad, sexo, raza, cuya etiología obedece a la respuesta de un agente
infeccioso (viral, bacteriano, micótico, parasitario, etc.), medicamentoso ó
tóxico. La causa más frecuente es infecciosa, causada por el Herpes
Simple.

5.- Síndrome De Stevens-Johnson: Es una dermatosis pluriorificial, con

etiología fundamentalmente farmacológica , aparece entre 1 y 3 semanas
desde el inicio de la medicación responsable, generalmente precedido por
un cuadro pseudogripal, en nuestro medio los antituberculosos son los
medicamentos que con mayor frecuencia producen este tipo de patrón, con
una mayor morbilidad y mortalidad. En su etiopatogenia se menciona que
es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción
alérgica a uno de los siguientes factores:

• Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la

varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)

• Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia,

brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)

• Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, penicilinas, cefalosporinas,

anticonvulsivos y salicilatos)

• Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)

• Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno

• Síndrome de Reiter

• Sarcoidosis.
 90

Clínicamente se caracteriza por la aparición rápida (en 1-3 días), generalizada

y con preferencia troncal, de máculas eritematosas, purpúricas o de morfología
similar a las lesiones en “diana” con tendencia a confluir, rápidamente
desarrollan lesiones de despegamiento epidérmico consistentes en la aparición
de vesículas y grandes ampollas, el signo de de Nilkolsky positivo (provocación
de despegamiento epidérmico al frotar la piel), cuya extensión total sirve para
subclasificar esta enfermedad. Así, hablamos de síndrome de Stevens-
Johnson (SSJ) cuando el área desepitelizada es inferior al 10% de la superficie
corporal total, de necrolisis epidérmica tóxica (NET) (o síndrome de Lyell)
cuando es superior al 30% y de cuadros de solapamiento cuando se sitúa
entre el 10 y el 30% de la superficie corporal total. La mortalidad es del 5%.

6.- Necrolisis epidérmica tóxica (Síndrome de Lyell): es una dermatitis

ampollar, muy grave, descamativa, donde la epidermis presenta una tendencia
a separarse de la dermis, muy parecido a lo que ocurre en el síndrome de la
piel escaldada estafilocócica. Puede llegar a alcanzar una mortalidad del 30%.
Los mismos fármacos anticonvulsionantes implicados en el síndrome de
Stevens Johnson pueden originar necrolisis epidérmica tóxica. La afectación
mucosa y visceral es constante.

En el adulto la etiología medicamentosa es más frecuente que la infecciosa, en

tanto que en el niño esta última, principalmente estafilocócica es de mayor
presentación. La necrólisis epidérmica tóxica es una enfermedad cutánea en la
cual la capa superficial de la piel se desprende en láminas y que puede poner
en peligro la vida del paciente.

Un tercio de los casos se debe a la reacción a un fármaco, casi siempre

penicilina, sulfamidas, barbitúricos, anticonvulsionantes, antiinflamatorios no
esteroideos o alopurinol. En otro tercio de los casos, la necrólisis epidérmica
tóxica aparece en el transcurso de otra enfermedad grave, complicando el
diagnóstico. En el tercio restante, no se descubre la causa. Esta enfermedad
es muy poco frecuente en los niños.
 91

En lo que se refiere a su fisiopatología: Los mecanismos que conducen a la

muerte de las células epidérmicas en áreas extensas son poco conocidos. Se
han implicado factores genéticos y metabólicos, pero la mayoría de los
estudios se centran en los aspectos inmunológicos. En la epidermis enferma se
encuentran macrófagos y linfocitos T, CD8+, con marcadores propios de
células citotóxicas. En pacientes con varios tipos de erupciones cutáneas se
han aislado clones de células CD8+ que reaccionan frente a los fármacos
desencadenantes. Se acepta que la epidermis podría sufrir una reacción
citotóxica en la que el fármaco que ocasiona la reacción o alguno de sus
metabolitos se une a proteínas de la membrana de los queratinocitos,
convirtiéndolos en blanco del ataque celular. La apoptosis parece ser el
mecanismo por el que las células citotóxicas inducen la muerte celular
epidérmica en la NET. En la piel normal se observa un pequeño porcentaje de
células apoptóticas en las capas más altas del estrato espinoso, participando
en el proceso fisiológico de formación de la capa córnea.

En los pacientes con NET se produce una apoptosis masiva de todas las capas
de la epidermis. La producción local de citocinas por las células citotóxicas,
entre otras factor de necrosis tumoral, parece contribuir a la apoptosis de
células epidérmicas . Los queratinocitos normales expresan en su superficie el
antígeno Fas (CD95), un receptor transmembrana que al unirse al ligando de
Fas (LFas) desencadena la apoptosis de la célula. El LFas es una proteína de
membrana, pero puede encontrarse también en forma soluble . En condiciones
normales los queratinocitos expresan cantidades muy bajas de LFas.

Los pacientes con NET presentan grandes cantidades de LFas en sus

queratinocitos, mientras la expresión de Fas no se modifica. Además, se ha
comprobado in vitro que las células de pacientes con NET son capaces de
inducir la apoptosis de células próximas sensibles al LFas. Este efecto de
apoptosis de las células próximas puede bloquearse mediante
inmunoglobulinas que tengan la capacidad de bloquear el receptor Fas
 92

Patogénesis de las manifestaciones sistémicas

La mortalidad de los pacientes con NET es mayor que la de pacientes con

quemaduras de segundo grado de extensión similar. Esto se explica porque los
pacientes con NET sufren, además de las consecuencias de la pérdida de
funcionalidad cutánea extensa (insuficiencia cutánea aguda), lesiones
viscerales

Consecuencias de la insuficiencia cutánea aguda

Como ocurre en otros cuadros dermatológicos o en los pacientes quemados, la

pérdida de funcionalidad de grandes superficies cutáneas origina alteraciones
sistémicas que contribuyen a la gravedad de la NET. La liberación de grandes
cantidades de citocinas inflamatorias (interleucinas 1 y 6, factor de necrosis
tumoral-a) produce fiebre, síntesis de reactantes de fase aguda,
hipoalbuminemia, anemia y leucopenia. La alteración de la función barrera
ocasiona la pérdida de agua, electrólitos y calor y favorece la colonización
cutánea y posterior infección sistémica. Un adulto con afectación del 50% de la
superficie corporal pierde diariamente a través de la piel, por exudación y
evaporación, dos o tres litros de agua.

A través de la piel enferma se pierde también calor. Además, el centro

termorregulador hipotalámico se altera por los mediadores de la inflamación y
procura elevar la temperatura corporal, produciendo escalofríos permanentes y
un intenso hipercatabolismo. La liberación de hormonas de estrés aumenta
este catabolismo y pueden producir resistencia a la insulina, con hiperglucemia
y glucosuria. La entrada de gérmenes a través de la piel o de otros epitelios
como el digestivo produce sepsis y puede ser la causa del fallo multiorgánico
que con frecuencia ocasiona la muerte en los pacientes con NET.

Lesiones viscerales específicas

En la tráquea, bronquios y tracto gastrointestinal se ha observado

macroscópica y microscópicamente la existencia de despegamiento epitelial
 93

extenso, similar al presente en la piel . Se desconoce la prevalencia de estas

lesiones en los enfermos con NET. En una serie de 40 enfermos de Créteil se
apreciaron erosiones en la tráquea y los bronquios en un 20% de los casos.
Como estas lesiones suelen asociarse con la aparición de distrés respiratorio
agudo del adulto, su presencia es indicativa de un pronóstico muy malo. La
afectación visceral puede aparecer en pacientes que presentan lesiones
cutáneas poco extensas. Probablemente los mecanismos de producción de
estos daños viscerales sean similares a los que producen las lesiones
cutáneas

7.- Eritema Fijo pigmentario: clínicamente se caracteriza por una o más

placas eritematosas, que afecta principalmente a la cara, tronco, mucosas oral
y genital, dejando una zona hiperpigmentada de varios meses de duración.
Ante una nueva administración del fármaco responsable, la erupción se vuelve
a repetir, localizándose las lesiones en los mismos lugares en que lo hizo la
vez anterior, al mismo tiempo que nuevas lesiones pueden aparecer con las
mismas características. Cuadro farmacológico generalmente provocado por
AINES, analgésicos, psicotropos, sulfamidas y otros antibióticos.

8.- Dermatitis exfoliativa: se trata de una erupción generalizada,

eritematoescamosa, de evolución crónica y afectación del estado general, que
incluye desequilibrio hidroelectrolítico paulatino. Los antituberculosos e
hipnóticos se han asociado con este proceso.

9.- Eritrodermia: proceso inflamatorio que afecta a toda la piel, se caracteriza

por eritema diseminado y descamación abundante, asociada a infiltración,
vesiculación y exudación. Se acompaña de fiebre y mal estado general, existe
alopecia y alteraciones ungueales y de mucosas. Se relaciona principalmente
con la penicilina, las sulfamidas, la nitrofurantoína, las sales de oro y los
antipalúdicos.

10.- Erupción liquenoide por fármacos: se trata de lesiones cuya morfología

(pápulas poligonales brillantes) e histopatología recuerdan al liquen plano.
 94

Estan causadas por la administración de sales de oro, IECA (sobre todo el

captopril), isoniazida y diuréticos tiazídicos, entre otros

11.- Toxicodermias tipo “enfermedad ampollosa autoinmune”:

Son muchos los medicamentos que pueden provocar cuadros similares a

enfermedades ampollosas autoinmunes, como el pénfigo o el penfigoide. El
fármaco puede inducir la enfermedad actuando a escala bioquímica,
resolviéndose ésta al suspender el agente causal, o bien desencadenar una
enfermedad ampollosa autoinmune latente, por lo que no regresará al suprimir
el medicamento. El 13% de casos de pénfigo son de origen medicamentoso, y
se han implicado sobre todo la D-penicilamina, los IECA, los betalactámicos y
la sulfasalacina. Clínicamente se caracterizan por la presencia de
escamocostras, ampollas flácidas, frágiles, no hemorrágicas, con signo de
Nikolsky positivo y predominan en zonas de roce y en las mucosas, presentan
un prurito muy intenso. También existen casos de penfigoide provocados por
D-penicilamida, furosemida, arsénico, AINE y betalactámicos; donde se
evidencian ampollas tensas y de contenido serohemático sobre piel normal o
lesiones eritematosas o urticariformes. No suelen afectarse las mucosas. Los
pacientes son más jóvenes que en las formas idiopáticas, típicas de ancianos.

12.- Enfermedad del Suero: Cursa con fiebre, artralgias y una erupción
morbiliforme o urticariforme, de inicio acral y posterior generalización De forma
ocasional aparece glomerulonefritis, serositis o neuritis. Suele estar producida
por derivados proteicos, como las inmunoglobulinas y antibióticos,
especialmente el cefaclor

13.- Síndrome de Hipersensibilidad: Aparece progresivamente a las 2-6

semanas del inicio de la medicación. Es un cuadro potencialmente letal que se
caracteriza por la presencia de un exantema que puede evolucionar hacia una
eritrodermia exfoliativa, y se acompaña de sintomatología sistémica como
fiebre, adenopatías, hepatitis, nefritis intersticial, artralgias, carditis y eosinofilia.
Sobre todo es provocado por anticonvulsionantes (hidantoínas,
 95

carbamacepina) y sulfamidas. Pese a la retirada del fármaco, la hepatitis puede

persistir durante meses. Estos pacientes pueden desarrollar, a largo plazo,
procesos linfoproliferativos.

14.- Pustulosis exantemática aguda generalizada: Es una dermatosis muy

poco frecuente, que se presenta con pústulas no foliculares en el tronco y los
pliegues, que pueden acompañarse de fiebre elevada (> 38 ºC) y neutrofilia. La
erupción se instaura de forma súbita y al cabo de 1-2 días de iniciar la
medicación causal, y se relaciona fundamentalmente con los antagonistas del
calcio, en el adulto

15.- Reacciones de fotosensibilidad: Son reacciones cutáneas frente a

medicamentos orales ó tópicos que aparecen después del contacto con las
radiaciones ultravioleta y el mecanismo puede ser fototóxico ó fotoalérgico sin
embrago existe una tercera categoría de drogas que inducen o agravan
síndromes fotosensibles (Porfiria, LE, pelagra. etc.). El mecanismo fototóxico
se caracteriza por la presencia de un eritema y edema aparecido a los pocos
minutos ú horas de la exposición seguidas de hiperpigmentación y
descamación. En cambio la fotoalergia, por el contrario, sucede en
determinados sujetos y no depende de la sustancia fotosensibilizante, sino de
una respuesta de hipersensibilidad mediada por células frente al
fotosensibilizador. Clínicamente las lesiones se caracterizan por reacciones
eczematosas, papulosas o urticarianas que se extienden más allá de la areas
fotoexpuestas y precisan de una sensibilización previa y de un período de
latencia entre la exposición y la clínica.

16.- Alteraciones de los anejos:

a) Erupciones acneiformes: Se presentan súbitamente pápulas y pústulas

monomorfas, con ausencia de comedones. Pueden estar desencadenadas por
tratamientos hormonales (corticoides, hormonas sexuales y tiroideas),
sustancias halogenadas (bromo, yodo), vitaminas, isoniazida y
anticonvulsionantes.
 96

b) Alteraciones del folículo piloso: Algunos medicamentos pueden inducir

alopecia, como los citostáticos, los anticoagulantes, las hormonas tiroideas, los
anticonvulsionantes y los hipolipemiantes. Otroes fármacos en cambio, pueden
inducir hipertricosis, como la ciclosporina A , minoxidil, esteroides, hidantoínas
y D-penicilamina2.

c) Alteraciones ungueales: Son muy variables, pero destacan la onicólisis distal

por taxol, la melanoniquia longitudinal por hidroxiurea, tetraciclinas, hormonas
y la leuconiquia en intoxicaciones por talio y plomo.

17.- Alteraciones en la pigmentación: Algunos fármacos ó sustancias

fotosensibilizantes pueden producir hiperpigmentación de la piel y las uñas. Ej.:
Tetraciclinas, cloroquina, arsénico, plata, etc. En este grupo, destacan la
pigmentación flagelada por bleomicina, pizarrosa por amiodarona y
aberenjenada por clofazimina.

18.- Lupus inducido: La mayoría de los pacientes no presentan lesiones de

Lupus Eritematoso, la serología es positiva, solo tienen malestar general,
pérdida de peso y el compromiso de algunos sistemas como el renal,
pulmonar, etc. Ej.: la minociclina puede inducir el Lupus después de dos años
de tratamiento.

19.- Alteraciones mucosas: Frecuentemente la mucosa oral se vé

afectada como la pigmentación marronosa por zidovudina en los infectados
por el VIH, la estomatitis erosiva por penicilina, la glositis atrófica por
psicotropos y la hiperplasia gingival por ciclosporina A, anticonceptivos orales,
fenitoína y nifedipino.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de alergia a medicamentos es muy difícil por la amplia variedad

de manifestaciones clínicas que pueden desencadenar. Pueden imitar
enfermedades infecciosas, autoinmunes o enfermedades desencadenadas pos
superantígenos. Cuando no aparecen manifestaciones cutáneas, las
 97

reacciones por fármacos como hepatitis o enfermedad pulmonar intersticial son

infradiagnosticadas.

El diagnóstico debe ser eminentemente clínico, la anamnesis debe guiar el

diagnóstico profesional, el antecedente de la administración del medicamento 1 a
3 semanas antes en el caso de la primera reacción alérgica ó la administración
desde hace 24 ó 48 horas del fármaco en pacientes que ya fueron expuestos
anteriormente al fármaco nos debe guiar al diagnóstico de una Toxicodermia.
Pueden emplearse técnicas in vitro, aunque su utilidad es sobre todo
experimental. También se usan métodos in vivo, para administrar al paciente, por
vía oral o tópica, los compuestos sospechosos. Sin embargo, estas últimas
pruebas son peligrosas, ya que cabe la posibilidad de provocar una reacción
grave. Las pruebas epicutáneas podrían ser útiles y seguras en casos
seleccionados de exantema, eritrodermia, reacciones eccematosas, erupción fija
pigmentada y pustulosis exantemática aguda generalizada.

Para determinar si la reacción de hipersensibilidad es del Tipo I se podrán realizar:

la prueba del pinchazo, el prick test, prueba intradérmica, prick by prick, RAST
test, prueba de liberaciçon de histamina y pruebas de provocación. Si es de Tipo II
se podrán solicitar: Prueba de Coombs directa, Prueba indirecta de la
antiglobulina, microscopía fluorescente, pruebas antirreceptor.

En el caso de Hipersensibilidad Tipo III: Prueba de unión al Ciq (detectar los IC

depende de la capacidad de éstos para reaccionar con el complemento, Prueba
con células Raji (la interacción de los IC que contienen componentes del
Complemento, con los receptores celulares).

Tipo IV: pruebas epicutáneas e intracutáneas

PRONOSTICO.-

Es generalmente es benigno cuando la dermatosis no es grave,

 98

Toda toxicodermia, por inocua que inicialmente pudiera parecer, tiene el potencial
de evolucionar hacia una forma grave, por esto, siempre hay que tener en cuenta
la presencia de los siguientes marcadores de gravedad:

a) Marcadores cutáneos: Son la presencia de eritema confluente de

aparición brusca, signo de Nikolsky positivo, ampollas y/o áreas de
piel denudada extensa, púrpura palpable, necrosis cutánea, dolor
cutáneo, urticaria generalizada con edema facial y mucositis.
b) Marcadores sistémicos: Destacan la fiebre superior a 40 °C, la
taquipnea, la hipotensión, las adenopatías, las artralgias y la artritis.
c) Marcadores de laboratorio: Los más relevantes son la eosinofilia, la
linfocitosis atípica y las alteraciones de la función hepática.
Las principales toxicodermias con un potencial riesgo vital son el angioedema, la
enfermedad del suero, las vasculitis, la eritrodermia, la necrosis cutánea extensa,
el síndrome de hipersensibilidad, el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis
epidérmica tóxica. Todos estos cuadros pueden evolucionar hacia una
insuficiencia cutánea aguda (ICA), en la que se pierde –de forma similar a los
grandes quemados–, la integridad estructural y/o funcional de una extensa
superficie cutánea. La ICA se manifiesta con un estado catabólico muy intenso,
alteraciones inmunológicas, elevado riesgo de infecciones, pérdida de la
homeostasis térmica e hidroelectrolítica y fracaso multiorgánico (cardíaco, renal,
pulmonar, etc.) con posibilidad de evolución fatal

TRATAMIENTO:

El primer paso y el más importante es eliminar el medicamento causal, para

siempre.
 99

El tratamiento de la dermatosis dependerá de la gravedad de la reacción. Para

reacciones leves (exantemas) la retirada del medicamento será suficiente,
pudiéndose añadir lociones emolientes antipruriginosas, o corticoides tópicos
de menor o mayor potencia según la naturaleza de la lesión, y antihistamínicos
por vía sistémica.

Los corticoides sistémicos estarían indicados en el síndrome de Stevens

Johnson con afectación importante de mucosas, la necrolisis epidérmica tóxica,
erupción liquenoide por fármacos, vasculitis y en el síndrome de
hipersensibilidad a anticonvulsionantes.

Las formas graves precisan hospitalización y, en algunos casos, ingreso en

una unidad especializada de cuidados intensivos

Para cualquier emergencia, debe tener a mano siempre un vasoconstrictor

periférico y un broncodilatador como la adrenalina en Solución acuosa al
1:1000, administrado a la dosis de 0,5 c.c. de la solución (0,5 mg.) por vía
subcutánea cada 4 horas hasta la desaparición de los síntomas que pongan en
peligro la vida del paciente. Debe recordarse que la dosis máxima permitida de
adrenalina, es de 1 mg. por vez y hasta 5 mg. por día con mucha cautela.

El empleo de corticoides, antihistamínicos H1 endovenosos inicialmente para

estabilizar al paciente y luego por vía oral. Prevenir sobreinfecciones
bacterianas y micóticas sobreagregadas, realizar evaluación oftalmológica para
evitar sinequias oculares, el cuidado de las mucosas se realiza con solución
fisiológica y aplicación de ungüentos antibióticos (mupirocina). En los casos
más graves el tratamiento debe realizarse en la Unidad de Terapia Intensiva.
Se pueden administrar inmunosupresores como los corticosteroides, por ej
Prednisona a la dosis de 0,5 a 1 mg /kg por día, ciclosporina, ciclofosfamida,
plasmaféresis, N-acetil-cisteína y los antagonistas del Interferon alfa
(etanercept, infliximab), Inmunoglobulinas intravenosas, etc.

PREVENCIÓN:
 100

La prevención es fundamental en este tipo de reacciones. El paciente debe ser

preguntado siempre sobre alergia o hipersensibilidad previa a medicamentos.

Debemos tener cuidado con:

• No reintroducir jamás el medicamento causante de la Toxidermia.

• Tener cuidado con los medicamentos con grupo “para “, que tienen las
sulfas, penicilinas, PABA, etc.

• Tener cuidado con los pacientes con antecedentes alérgicos ó atópicos

• Tener precaución con los medicamentos con fama de reactógenos como

la penicilina, carbamacepina, alopurinol, etc.

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TUMORES DE LA PIEL

Dra. María Heidy Monasterios Torrico

INTRODUCCIÓN:

La piel es el mayor órgano del cuerpo humano. Actúa como barrera protectora que
aísla al organismo del medio que le rodea, protegiéndole y contribuyendo a
mantener íntegras sus estructuras, al tiempo que actúa como sistema de
comunicación con el entorno.

La piel es un órgano con una estructura compleja formado por tejidos que provienen
embriológicamente del ectodermo y del mesodermo. En cada uno de estos tejidos se
puede originar un tumor; según su comportamiento biológico, son benignos o malignos.

DEFINICION:

Un tumor es, en sentido general, cualquier clase de alteración de los tejidos que aumente
su volumen. En sentido restringido, cualquier bulto que se deba a un aumento en el
número de células que lo componen, independientemente de que sean de carácter
benigno o maligno. Cuando un tumor es maligno tiene capacidad de invasión o infiltración
y de metástasis a lugares distantes del tumor primario y entonces es un cáncer. Como
 103

sinónimos de cáncer, se utilizan los términos neoplasias malignas o tumores malignos, que
deben diferenciarse de las neoplasias y tumores benignos, que son proliferaciones de
células bien diferenciadas, sin capacidad de invasión local ni distante.

EPIDEMIOLOGIA

No existen estudios epidemiológicos que abarquen los tumores benignos de la

piel, seguramente debido a que dichos tumores son fácilmente eliminados con la
exéresis total de los mismos.

Los estudios epidemiológicos sobre las enfermedades neoplásicas suelen basarse

en estadísticas de incidencia y mortalidad. Para proporcionar esta información se
establecen registros del cáncer para una población definida mediante recogida y
anotación precisa de datos sobre cada nuevo caso de cáncer diagnosticado en
personas que viven en el territorio cubierto por dicho registro. En países como
Canadá, Nueva Zelanda y países nórdicos funcionan registros nacionales que
cubren a toda la población, mientras que en muchos países hay registros
regionales que cubren una proporción pequeña de la población (Francia, Estados
Unidos).

En los países desarrollados, la mortalidad para todo tipo de cánceres es más

elevada en varones que en mujeres. Esta diferencia es en parte debida a que en
los varones los cánceres más frecuentes tienen baja curabilidad (pulmón,
estómago, esófago). En las mujeres los tipos más comunes de cáncer tienen un
mejor pronóstico (mama, útero).

Tumores infantiles: el cáncer es una enfermedad rara en la infancia, aunque tiene

un gran impacto emocional y social, apareciendo algunos linfomas en un 10% de
los pacientes y abarcando un cuarto lugar.

Desde el punto de vista epidemiológico, los carcinomas basocelular y epidermoide

son las neoplasias malignas cutáneas más frecuentes, especialmente el primero
 104

de ellos. Los factores de riesgo son la raza blanca, con poca capacidad de
bronceado y exposición solar exagerada, de tal manera que su incidencia será
mayor en zonas cercanas al ecuador y en poblaciones de piel predominantemente
blanca. Constituyen el cáncer mas frecuente en los Estados Unidos,
especialmente en los estados del sur, y también en Australia.

Debido a la simplicidad del tratamiento por medio de cirugía ambulatoria y a su

buen pronóstico, en la mayoría de los casos, no siempre han sido incluidos en los
registros de cáncer. Con los cambios ecológicos que han provocado disminución
de la capa de ozono, la frecuencia de estos tumores ha venido en aumento.

El carcinoma basocelular es el tipo más común de cáncer cutáneo y constituye

alrededor del 70 a 80% de las lesiones; la frecuencia del melanoma maligno es
menor del 10% de los casos; no obstante, el 75% de las muertes por cáncer
cutáneo se deben a esta neoplasia.

FISIOPATOLOGIA

Se observa la actuación de múltiples factores en la aparición de algunos tumores y

la inespecificidad de algunos carcinógenos.

Los principales factores conocidos son:

1. FACTORES ENDÓGENOS.

a. Factores Genéticos.
Los factores cancerígenos se cree que actúan sobre un sustrato genético que
favorece el comienzo del fenómeno canceroso. Se han identificado fragmentos de
ADN denominados proto-oncogenes y bajo la acción de diversos factores sufren
pequeñas alteraciones que los transforman en oncogenes, que dan comienzo al
fenómeno canceroso. Los oncogenes identificados pertenecen, en su gran
mayoría, a la familia de oncogenes celulares denominados ras (H-ras, K-ras, N-
 105

ras).

b. Factor Racial.
La distribución del cáncer varía según las razas, aunque para ello se acepta la
influencia simultánea de factores ambientales y hábitos sociales. Por ejemplo, en
la raza negra disminuyen los melanomas y aumentan los hematomas. Los
japoneses tienen una baja incidencia de cáncer de colon, que aumenta cuando
emigran a Occidente en la 21 o 31 generación.

c. Factor Sexual.
En general, en casi todas las localizaciones anatómicas, la incidencia de tumores
es mayor en hombres que en mujeres.

d. Factor Edad.
Según las edades hay una mayor o menor incidencia de unos tipos de cáncer. En
los niños ya hemos citado los tumores más frecuentes. En los ancianos son más
frecuentes el mieloma, cáncer de próstata, etc.

2.- FACTORES QUÍMICOS.

El creciente avance de la industrialización ha producido un gran aumento de

sustancias químicas sintéticas. Se estima que existen en el mundo más de 6
millones de productos químicos registrados. La mayor parte de estas sustancias
no han sido sometidas a ninguna prueba para determinar si pueden producir
cáncer.

Pott en 1775 identificó el epitelioma de escroto en los deshollinadores,

constituyendo el primer cáncer profesional que se definía. A finales del siglo XIX,
se advirtieron casos de cáncer de vejiga en trabajadores que manipulaban anilinas
(componente de colorantes).

3.- FACTORES FÍSICOS.

 106

a. Radiaciones ultravioletas:
Los rayos ultravioletas de la luz solar son carcinógenos (rayos UV-B,
responsables de la síntesis de vitamina D, quemaduras, envejecimiento de
la piel y carcinogénesis). La exposición a esta radiación aumenta la
incidencia de carcinoma basocelular y espinocelular de piel y melanoma
maligno. El factor de riesgo mejor establecido son los episodios de
quemaduras solares durante la infancia o la adolescencia. La disminución
de la capa de ozono de la atmósfera ha aumentado la incidencia de Estos
tumores, se estima que un descenso de un 1% de la capa de ozono puede
originar un aumento del 4% de estos tumores.

La radiación UV que llega a la superficie terrestre actúa sobre el desarrollo

de cáncer cutáneo a 2 niveles: 1) Causa mutaciones en el DNA celular y las
alteraciones en la reparación de estas alteraciones genéticas son la que en
un último paso dan lugar a un crecimiento no controlado y a la formación
del tumor y 2) La radiación ultravioleta tiene marcados efectos en el
sistema inmune, produciendo una situación de inmunodepresión relativa
que evita el rechazo del tumor.

b. Radiaciones ionizantes: Las radiaciones ionizantes son utilizadas como

tratamiento de tumores localizados y algunos sistemáticos, aunque también
tienen efecto cancerígeno. Los cánceres que tienen relación con esta
radiación son:
- Cáncer de piel.- por exposición a rayos X (mano del radiólogo).
- Hemopatías malignas: leucemias agudas, crónicas y linfomas. La
exposición puede ser profesional (radiólogos), accidental (supervivientes de
Hiroshima y Nagasaki, Chernobil, la incidencia de leucemia aumenta 20
veces), iatrogénica (personas que han sufrido radioterapia por espondilitis
anquilopoyética, hipertrofia de timo, etc.)(1)

c. Cicatrices, Quemaduras: Esta bien descrito el desarrollo de cáncer

cutáneo en áreas cicatriciales, ulceras crónicas o quemaduras. Los tumores
 107

originados sobre estas lesiones frecuentemente tardan en ser

diagnosticados y tienen un comportamiento agresivo. Las quemaduras por
ingestión de cáusticos aumentan la frecuencia de cáncer de esófago.

4.- FACTORES BIOLÓGICOS.

a. Virus.
La capacidad oncogénica de los virus está totalmente demostrada en
animales y en el laboratorio. Su papel en la especie humana se está
estudiando. Los virus con capacidad oncogénica se dividen en virus ADN y
virus ARN.

b. Parásitos.
- Clamydías: cáncer de cuello de útero.
- Schístosoma: cáncer de vejiga, cáncer de colon, hepatoma primitivo (2).

5.- FACTORES RELACIONADOS CON EL ESTILO DE VIDA.

a. Tabaco.
b. Alcohol.
c. Dieta.

6.- FACTORES HORMONALES.

Hay tumores relacionados con factores hormonales.

Pueden ser:
a. Hormonodependientes:
b. Hormonosecretantes:

7.- FACTORES INMUNOLÓGICOS: La inmunosupresión bien como resultado de

una enfermedad sistémica, por medicaciones inmunosupresoras o por infección
 108

por HIV se asocia con un aumento en la incidencia de cáncer cutáneo. Los

pacientes trasplantados dado que reciben tratamiento inmunosupresor prolongado
están sujetos a un riesgo elevado de desarrollar cáncer cutáneo especialmente
carcinoma epidermoide y basocelular, pero también otras formas de cáncer
cutáneo como melanoma, sarcoma de Kaposi, linfomas y tumor de Merkel. La
frecuencia de cáncer cutáneo no melanoma en pacientes trasplantados es entre 4
y 20 veces el de la población normal y además en estos pacientes, los tumores
suelen aparecer entre 3 y 7 años tras el inicio de la inmunosupresión y por lo
general desarrollan los canceres a edades más tempranas

8.- FACTORES SEXUALES Y REPRODUCTIVOS.

9.- FACTORES PSICOSOCIALES.

10.- FACTORES GENETICOS: Referidos a los genes tumorales. Se han identificado tres
grupos de genes que pueden estar mutados en el cáncer:

1. Proto-oncogén. Los productos de estos genes normalmente están relacionados con

varios aspectos de la división celular. Su mutación y transformación en oncogén traduce
un aumento de función, perjudicial en la regulación del crecimiento celular. Como
consecuencia, el alelo mutante confiere un potencial oncogénico al provocar la síntesis de
una proteína que estimula la división

celular. Las versiones mutantes son excesiva o inapropiadamente activas. Las mutaciones
son de tipo dominante y, por tanto, es suficiente la mutación en un alelo para que se
produzca la alteración de la función celular y en consecuencia la transformación
neoplásica

2. Gen supresor tumoral. Codifica productos que ejercen normalmente un control

negativo en la división y crecimiento celular, o están implicados en la muerte celular
programada. La actividad oncogénica requiere la mutación o alteración de ambos alelos. Si
 109

en un alelo se produce la mutación germinal, para que ocurra su inactivación es necesario

que en el otro alelo se produzca la

mutación somática, adquirida a lo largo de la vida: se produce una completa pérdida de

función y presumiblemente un crecimiento celular no regulado.

3. Genes reparadores de ADN. Normalmente funcionan en el reconocimiento del daño y

reparación del ADN. Son responsables de mantener la integridad del genoma y la fidelidad
de la información que transfieren. Su mutación requiere la pérdida de la función de los
dos alelos y una vez que ocurre hace que puedan acumularse errores en el ADN de la
célula. Los errores se producen al azar y el ADN dañado se duplica en la proliferación
celular, con el consiguiente aumento de oncogenes activados y genes supresores
inactivados, directamente relacionados con el desarrollo del cáncer, como anteriormente
se ha comentado (1).

CLASIFICACIÓN

Actualmente existen muchas maneras de clasificar a los tumores, sin llegar a la completa
aceptación de los autores, esta clasificación de los tumores de la piel se hace difícil por la
complejidad de los tejidos, pero tomando en cuenta su origen se los clasifican como
tumores epiteliales, tumores del estroma, tumores neurales y rnelanocíticos, todos ellos
tienen dos formas: benignas y malignas y un grupo especial, intermedio,
denominado como lesiones pre neoplásicas.

TUMORES BENIGNOS

Los tumores benignos de la piel, son lesiones frecuentes que pueden tener
diversos orígenes desde la epidermis, los anexos o el tejido conectivo dérmico y
tejido subcutáneo así como las estructuras que se encuentran en dermis
incluyendo nervios y vasos sanguíneos.
 110

En éste capítulo se hará referencia a los Tumores Benignos más prevalentes en

nuestro medio.

I.- EPITELIALES.

Como su nombre lo indica, son tumores que se originan en el epitelio. Son variadas las
formas clínicas de los tumores epiteliales, de todos estos, describimos los más
importantes por su frecuencia, en forma breve:

QUERATOSIS SEBORREICA.

Las queratosis seborreicas son tumoraciones benignas que representan una

proliferación de células basales epidérmicas. También son llamadas queratosis
senil ó verrugas seborreicas. Es el tumor epitelial benigno más frecuente.

Epidemiología: Suelen aparecer en personas mayores de 40 años. Y tienen un

rasgo familiar, con un modo autonómico dominante. Se presenta con mayor
frecuencia en la raza blanca, varones y mujeres se afectan por igual.

Clínicamente: Pueden ser únicas, o con mayor frecuencia múltiples y se localizan

en la cabeza, cuello y tronco. Aparecen como lesiones aplanadas, bien
delimitadas, de color amarillento o marrón; posteriormente adquieren un aspecto
sobreelevado, verrugoso, de superficie untuosa o hiperqueratósica, cubiertas por
ligera descamación. Su tamaño oscila entre 0,5 y 2 cm. La erupción brusca de
múltiples lesiones de queratosis seborreicas constituye el "signo de Leser-Trelat",
considerado durante mucho tiempo como un marcador cutáneo de neoplasia
interna. Actualmente, se discute dicha relación, siendo considerada casual por
algunos autores. En la lesiones sospechosas de malignidad es importante un
estudio histopatológico previo al tratamiento definitivo.

Como diagnóstico diferencial se tomarán en cuenta a la dermatosis papulosa nigrans,

carcinomas basocelulares pigmentados y melanomas malignos.
 111

El tratamiento solo se realiza por razones cosméticas pudiéndose utilizar la crioterapia, la

coagulación y el curetaje

NEVO EPIDÉRMICO LINEAL

También llamado nevus epidérmico verrugoso.

Epidemiología: Generalmente está presente desde el nacimiento ó en los primeros 10

años de vida. Aparece en 1 de cada 1000 recién nacidos vivos. Los nevos epidérmicos
lineales o verrugosos pueden ser localizados o sistematizados.

Clínicamente la forma localizada presenta una sola lesión lineal formada por pápulas
hiperqueratóticas y papilomatosas que pueden ser de un color rosado o de un gris
parduzco. Pueden ubicarse en cualquier lugar del cuerpo. A menudo se denomina
Nevus Unicius lateris por su localización en un solo lado. Por su configuración se
asemeja al Nevó lineal inflamatorio (NEVIL). En el tipo sistematizado, las lesiones pueden
tener una disposición unilateral ó bilateral y pueden asociarse a deformaciones
esqueléticas y deterioro del sistema nervioso central, por ejemplo retardo mental,
epilepsia y sordera neural.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con el Nevus epidérmico lineal

inflamatorio y con el Síndrome del Nevus epidérmico y con sus distintas formas de
presentación.

El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica, aunque ésta no siempre es

posible, también se ha descrito el tratamiento con fenol, 5-fluorouracilo y
tretinoína, crioterapia y láser de CO2.

NEVO SEBÁCEO
 112

El Nevo Sebáceo de Jadassohn es un hamartoma verrugoso circunscrito color

asalmonado, que frecuentemente se localiza en piel cabelluda o cara, es único, esta
presente desde el nacimiento.

Epidemiología: Se pueden observar en el 0.3% de los neonatos. Se dice que el 30 al 50%

de los pacientes desarrollan un carcinoma basocelular después de la pubertad.

Clínicamente se caracteriza porque en la infancia es una placa lampiña circunscrita, poco

elevada, de configuración lineal, pero en ocasiones redondeada o irregular. En la
pubertad se torna verrugosa amarillenta y nodular. Sobre estas lesiones se pueden
desarrollar tumores malignos con un epitelioma basocelular o benignos como el
siringocistoadenoma papilífero.

Los nevus sebáceos especialmente los de gran tamaño, asocian múltiples alteraciones
internas como masas intracraneales, convulsiones, retraso mental, anormalidades
esqueléticas, lesiones oculares y hamartomas renales.

Considerando que pueden malignizarse, el tratamiento de elección es la exéresis total de

la lesión, aunque también se ha descrito a la crioterapia como alternativa para lesiones
pequeñas.

NEVO COMEDONICO.

Es un nevo poco común que se presenta desde el recién nacido hasta antes de la
pubertad.

Epidemiología: Tiene un rasgo autosómico dominante. Es una dermatosis poco frecuente.

Clínicamente se caracteriza por placas lineares de folículos pilosebaceos

malformados que simulan comedones. Se presentan como placas de lesiones
parecidas a comedones, los cuales verdaderamente son detritos de queratina
dentro de folículos pilosebaceos malformados y dilatados. Casi siempre son
unilaterales y pueden ocurrir en cualquier lado. Generalmente son asintomáticos,
 113

sin embargo algunos pacientes presentan inflamación con la formación de quistes,

fístulas y cicatrices.

Pueden ser lineales y únicas o ser lineales y múltiples o de distribución al azar.

El tratamiento consiste en la aplicación de cremas de ácido retinoico.

QUISTE EPIDERMOIDE

Llamado también Quiste epidérmico y Quiste queratínico.

Los quistes epidermoides con frecuencia se originan a partir de.

1. Obstrucción de orificio folicular (quiste de retención).

2. Inoculación traumática de la epidermis (dermoabración).
3. Inclusión mal formativa del epitelio epidérmico.

En dichos quistes, se forma un saco de células dentro del cual se secreta una
proteína llamada queratina.

Epidemiología: Son comunes y afectan con mayor frecuencia a los adultos

jóvenes y de mediana edad.

Clínicamente estos quistes por lo general se encuentran en la cara, el cuello y el

tronco; usualmente, son protuberancias a manera de nódulo fluctuante que se
mueven libremente debajo de la piel, crecen lentamente y no causan dolor, tienen
la superficie de color de piel normal, de tamaño variable y localización
principalmente en las áreas seborreicas de la piel, como piel cabelluda, cara,
cuello y tórax. Sin embargo, en ocasiones un quiste puede inflamarse ó
sobreinfectarse y presentar sensibilidad.
 114

El diagnóstico diferencial debe realizarse con lipomas. Forúnculos y enfermedad cutánea

metastásica.

El tratamiento es la exéresis completa de la lesión.

MILIUM

Epidemiología: Estas son pequeñas lesiones quísticas de la piel que aparecen en

aproximadamente 40% de los lactantes y en mujeres de mediana edad.

Clínicamente se presentan a manera de quistes de retención de material sebáceo, se

observan como pequeños puntos blancos, ó amarillentos, únicos o múltiples, es común
verlos agrupados y localizados en la frente, mejillas, nariz y mentón. Generalmente son
secundarias a la obstrucción de un orifico pilosebáceo ó sudoríparo ecrino. También en
encías y paladar en donde reciben el nombre de Perlas de Epstein. En el transcurso de las
semanas (entre 4 y 12 aproximadamente) desaparecen en forma espontánea.

El diagnóstico en necesariamente clínico, el diagnóstico diferencial debe realizarse con las

pústulas del Acné, el molusco contagioso y la hiperplasia sebácea.

El tratamiento puede realizarse a través de la extirpación quirúrgica de las

lesiones, electrocauterización, uso de cremas de tretinoína al =.1%.

QUERATOACANTOMA

El queratoacantoma tiene una etiología desconocida, aunque se plantea un origen

actínico, otros plantean el origen viral

Epidemiología: Es un tumor común y tiene tendencia a aparecer en la raza blanca. Afecta

a varones con mayor frecuencia que en la smujeres, en una relación de 3:1.
 115

Clínicamente el queratoacantoma tiene cuatro variedades: solitario, múltiple, eruptivo y

centrífugo marginado. Los queratoacantomas son protuberancias en forma de cúpula
(pápulas o nódulos) rojos (eritematosos) de 1 a 2 cm de diámetro, de rápido crecimiento y
con cráteres ó depresiones centrales. En ocasiones desaparecen de manera espontánea
(involución), pero con frecuencia son tratados para evitar la futura destrucción del tejido
subyacente o para evitar comprometerlo. Debido a su parecido con el cáncer
escamocelular, a menudo causan preocupación, para diferenciarlo se debe tomar en
cuenta su aparición brusca y su crecimiento rápido, con tendencia a la autoinvolución. Su
número puede ser variable, desde lesiones solitarias hasta otras muy numerosas
aparecidas a veces con carácter eruptivo, a la que se denomina variante de Fergusson
Smith y en este caso puede afectar cara, tronco y genitales. Cuando es única, se localiza
frecuentemente en la cara o en el dorso de manos y antebrazos.

El tratamiento de elección será mediante la biopsia excisional, infiltraciones

intralesionales de citostáticos como la bleomicina o el 5-Fluoracilo, la electrofulguración
o la crioterapia.

II. TUMORES FIBROSOS

Son neoformaciones benignas que se originan del estroma fibroso de la piel, su

importancia radica en la susceptibilidad que despierta en los pacientes al considerar un
tumor maligno en algunos casos y el dolor que acompaña en otros. La presentación de
éstos es múltiple, por lo tanto se considerarán únicamente los más prevalentes en
nuestro medio.

DERMATOFIBROMA

Es el más común de los tumores fibrohistiocitarios de la piel también llamado

histiocitofibroma, histiocitoma o hemangioma esclerosante.
 116

Epidemiología: Es un tumor fibroso frecuente, afecta a hombres y mujeres, se presenta

con mayor frecuencia en la tercera década de la vida.

Clínicamente se presenta a manera de una pápula ó nódulo firme (de 1 a 2 cm.),

pigmentado, eritematovioláceo, y a veces exofítico, solitario o múltiple generalmente
se localiza en las extremidades, pero puede ubicarse en otros lugares. En general mide
pocos milímetros de diámetro, pero puede alcanzar de 2 a 3 cm. La mayoría de las
lesiones son de color rojo, pero puede ser pardusca por hiperpigmentación de la piel
que la cubre, o azules oscuras por acumulo de hemosiderina. Al pellizcamiento lateral se
deprime la superficie de la lesión (signo de Fitzpatrick)

El diagnóstico diferencial debe realizarse con:Sarcoma de Kaposi , Melanoma superficial,

Melanoma Nodular, Carcinoma basoceluar pigmentado, Dermatofibrosarcoma
protuberante , Nevus de células fusiformes ,etc.

El dermatofibroma pude persistir indefinidamente pero puede sufrir involución

espontánea. La conducta terapéutica es la extirpación quirúrgica.

FIBROMAS BLANDOS

Denominados también como papilomas, acrocordones, son apéndices cutáneos de color

piel a marrón oscuro, sésiles y pediculados, que se presentan en la maduréz y en la
ancianidad. La etiología es desconocida, pero se asocia a la obesidad, embarazo,
menopausia, acromegalia, ó a hiperlipidemias.

Epidemiología: Es muy común, en particular en mujeres en la menopausia, también

puede aparecer durante el embarazo, las hiperlipidemias y la obesidad

Clínicamente se caracteriza por la presencia de pápulas aplanadas múltiples,

hiperpigmentadas situadas en cuello y axilas de solo 1 a 2
mm. de largo, ó como neoformaciones filiformes, pediculadas únicas o múltiples
 117

El aspecto clínico es suficiente para hacer el diagnóstico. Se debe realizar el diagnóstico

diferencial con la queratosis seborreica, las verrugas y los nevos.

El tratamiento se realizará en base a electrodesecación, criocirugía y la extirpación

quirúrgica

FIBROQUERATOMA DIGITAL ADQUIRIDO

Llamado también fibroqueratoma acral, epidemiológicamente afecta a los adultos y

predomina en los varones; clínicamente se caracteriza por ser una proyección solitaria
redondeada, firme, más o menos hiperqueratótica, rodeada de un collarete en la base de
implantación localizada en un dedo de mano o pie, a manera de cuerno que aparece en
los dedos de los pies, manos y palmas. Esta proyección surge generalmente de un
collarete queratótico localizado en su base de implantación

Debe realizarse el diagnóstico diferencial de los dedos supernumerarios rudimentarios,

de los cuernos cutáneos y de los neuromas.

El tratamiento es la extirpación quirúrgica simple ó la ablación con láser

CICATRIZ HIPERTRÓFICA Y QUELOIDE

Tanto as cicatrices hipertróficas como los queloides resultan de una respuesta tisular
alterada a los daños cutáneos. Las cicatrices hipertróficas son engrosadas y a veces
dolorosas, siempre restringidas al área de la lesión. En cambio, los queloides son
cicatrices más exuberantes, tumorales, se extienden fuera del área de la lesión, como
representación de una extensión anormal de la fase fibroblástica de una herida curada.

Epidemiología: Son lesiones muy frecuentes afectan hombres y mujeres a cualquier edad.
 118

Cínicamente los queloides son pápulas, nódulos ó nódulos lobulados generalmente color
piel, pero en ocasiones pueden ser pigmentados ó eritematovioláceos. En cambio las
cicatrices hipertróficas siempre serán más eritematosas, elevadas, pero del tamaño de la
lesión original. Las cicatrices hipertróficas tienden a aplanarse dentro de los 6 y 24 meses,
en cambio los queloide tienden a persistir y a crecer durante años.

El diagnóstico es claro sobre la base de evaluación clínica. Debe realizarse el diagnóstico

diferencial de los dermatofibromas, linfomas, pseudolinfomas, nódulos reumatoideos,
etc.

El tratamiento para las cicatrices hipertróficas y queloides generalmente es esperar a la

involución espontánea en el caso de las primeras, a veces se recurre a las infiltraciones
intralesionales de corticosteroides sola ó combinada con criocirugía con nitrógeno líquido,
la remoción quirúrgica, la escisión con láser de CO 2.

III. TUMORES VASCULARES

Son neoformaciones que tienen origen en los vasos sanguíneos y linfáticos, la mayor parte
de ellos son congénitos como los hemangiomas capilares y cavernosos. Mayormente se
encuentran reunidos en síndromes o enfermedades.

GRANULOMA PIOGENICO

También denominado granuloma telangiectásico ó botriomicoma, secundario a

una respuesta tisular de neoformación vascular frente al estímulo de un factor
angiogénico como son los traumatismos.

Epidemiología: Es una patología frecuente, su incidencia se incrementa en

mujeres especialmente durante el embarazo.
 119

Clínicamente se presenta a manera de pápulas ó nódulos blandos, sésiles ó

pedunculados, rojo oscuro, de superficie lisa, húmeda y friable, muy sangrante,
se pueden localizar en cualquier parte del cuerpo, frecuentemente lo hacen en
los labios y más aún en mujeres embarazadas.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con un melanoma maligno amelanótico, el

nevo de Spitz, el carcinoma renal metastático entre algunos.

El tratamiento implica el curetaje y electrodisecación bajo anestesia local.

HEMANGIOMAS

Epidemiología: Los hemangiomas son los tumores de partes blandas más

frecuentes en la infancia, afectando a un 5-10% de los niños de 1 año
incluyéndose dentro del termino de hemangioma aquellos tumores vasculares que
presentan un ciclo de crecimiento e involución que los debe diferenciar de otras
tumoraciones vasculares que representan en realidad alteraciones estructurales
de vasos (arterias, venas, linfáticos o combinaciones de ellos).
Los hemangiomas son clínicamente heterogéneos, dependiendo su presentación
clínica de la localización, del estadio de evolución y de la profundidad del tumor.
Las lesiones superficiales se clasificaban anteriormente con angiomas fresa o
tuberoso y los profundos como angiomas cavernosos. En el recién nacido los
hemangiomas pueden aparecer como una mácula pálida con pequeñas
telangiectasias. A medida que el tumor prolifera adquiere su presentación clínica
característica como una tumoración rojo brillante, ligeramente sobreelevada sobre
la piel normal. Los hemangiomas más profundos adquieren una coloración
azulada siendo más blandos al tacto y con frecuencia tienen ambos componentes,
superficial y profundo.

El diagnóstico de hemangioma es en general fácil de establecer, pero en

ocasiones, especialmente en niños con lesiones congénitas grandes o con
 120

lesiones hepáticas es necesario realizar estudios radiológicos (ECO, RMI) o

doppler color para establecer el diagnostico y diagnostico diferencial con otras
tumoraciones sólidas o malformaciones vasculares.

Los Hemangiomas pueden presentar complicaciones regionales como la

ulceración, presentación en otros órganos internos; también pueden presentar
complicaciones sistémicas como el Fenómeno de Kasabach-Merrit que se observa
en las lesiones de crecimiento rápido y se caracteriza por el desarrollo de anemia
hemolítica, trombocitopenia y coagulopatia. Los hemangiomas asociados al
fenómeno de Kasabach Merritt tienden a proliferar durante más tiempo (2-5 años)
y tienen un patrón histológico diferente que se corresponde con un
hemangioendotelioma kaposiforme o hemangiomas en penacho. Otra
complicación sistémicas son los Hemangiomas cutáneos múltiples
(hemangiomatosis neonatal difusa) y los hemangiomas faciales de gran tamaño
pueden estar asociados con hemangiomas viscerales, especialmente hepatica y
renal. O la asociación con estados dismórficos: Existen ciertas malformaciones
que se han asociado con lesiones vasculares, la mayoría de estas lesiones se
clasificarían dentro de las malformaciones vasculares (manchas en vino de oporto
o malformaciones venosas o linfáticas). Existen al menos dos situaciones en que
los hemangiomas pueden estar asociados con alteraciones en el desarrollo: en
síndrome de PHACE y los hemangiomas lumbosacros

1. Hemangiomas lumbosacros: los hemangiomas lumbosacros pueden ser un

marcador de alteraciones de la columna vertebral de alteraciones de la
región anorectal o urogenital
2. Síndrome de PHACES: los hemangiomas extensos de la cara y cuello pueden
estar asociados con múltiples alteraciones que se incluyen bajo el acrónimo
de síndrome de PHACES (malformaciones de la fosa posterior, hemangioma
cervicofaciales, alteraciones arteriales, cardíacas, oculares y hendiduras
esternales o abdominales o ectopia cordis.
 121

El tratamiento de los hemangiomas es tema de continuo debate. Hace 40-50

años se utilizaba de forma sistemática la radioterapia o la cirugía, diversos
estudios demostraron que los resultados eran peores que si se dejaba el tumor a
su propia evolución, presentando una fase de involución que generalmente se
inicia al final del primer año de vida. A los 5 años el 50% de las lesiones habrá
involucionado completamente, el 70% a los 7 años y prácticamente la totalidad a
los 10 años. En la actualidad se disponen de varias armas terapéuticas que
incluyen los corticoides, láser, interferón que pueden ser utilizados en aquellas
lesiones que presentan complicaciones como pueden ser la afectación peri ocular,
vía aérea, afectación hepática, hemangiomas faciales con riesgo de desfiguración.

MALFORMACIONES VASCULARES

Las malformaciones vasculares representar defectos en el desarrollo,

generalmente están presentes en el momento del nacimiento y crecen en relación
con el crecimiento del niño afecto, pueden ser venosas, arteriales, linfáticas o
mixtas.

MANCHA EN VINO DE OPORTO (ANGIOMA PLANO, NEVUS FLAMEUS) :

Epidemiología: Es una lesión poco frecuente, que asocia en el 80-90% de los

casos epilepsia que se evidencia entre el segundo y séptimo mes de vida.

Clínicamente se caracteriza por placas rojo-violaceas, de localización variable.

Esta presente en el nacimiento con una coloración rojo-sonrosada acentuándose
con el llanto del niño. Crece con relación al crecimiento del niño presentando en la
edad adulta dilataciones vasculares evidentes. El nevus flameus o mancha en vino
de oporto, puede asociarse con varios síndromes, entre los que destacan:

1. Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis meningo-facial, que consiste en un

angioma plano (mancha en vino de oporto) sobre las zonas trigeminales
acompañado de angiomatosis leptomeníngea ipsilateral. Un 50% de los pacientes
tienen afectación ocular con desarrollo de glaucoma
 122

2. Síndrome de Klippel trenaunay-Weber; consiste en un angioma plano extenso

capilar y venoso que afecta a todo un miembro. Esta presente en el nacimiento y a
medida que el paciente se desarrolla el miembro afecto suele presentar hipertrofia
de la extremidad.

Tratamiento: La mancha en vino de oporto no tiene tendencia a la regresión espontánea.

Con el crecimiento del niño, la lesión tiende a aumentar en forma proporcional al
desarrollo y en muchos casos se acompaña de afectación de la autoestima. Se han
intentado varios tratamientos incluyendo la cirugía, coagulación etc, con resultados
variables. La introducción de láser en terapéutica ha mejorado las perspectivas de estas
lesiones. El fundamento de estos equipos está en la utilización de una luz con espectro de
absorción similar al de la hemoglobina, de forma que ésta absorba la energía en su mayor
parte destruyendo el vaso sin lesionar las estructuras cutáneas vecinas. El láser más
utilizado en el tratamiento de los angiomas planos es el láser pulsado de colorante que
consigue hace desaparecer un 30-35% de los angiomas y aclarar un 40% de los mismos.

NEVUS FLAMEUS NEONATAL O MANCHA SALMÓN:

Esta lesión esta presente en el 40% de los niños recién nacidos. Se trata de una
lesión plana, de color rosada con discretas telangiectasias localizada
centralmente, en el dorso de nariz, frente y párpados y también en la región
occipital. A diferencia del nevus flameus o mancha en vino de oporto, esta lesión
no tiene asociación con patología interna y tiende a desaparecer durante el primer
año de vida. Las lesiones occipitales tienden a permanecer haciéndose más
evidentes en la edad adulta(2).

LESIONES PRECANCEROSAS

Son alteraciones patológicas del tejido epitelial con posibilidades de evolucionar a lesión
cancerosa. Algunas lesiones no desarrollan nuca un cáncer, en cambio otras son más
 123

susceptibles a este desarrollo, de tal manera, que se podría clasificar de acuerdo con el
porcentaje o la mayor o menor frecuencia en desarrollar un tumor maligno.

QUERATOSIS ACTINICA

Es el principal precursor del carcinoma escamoso o epidermoide cutáneo, consiste en

pequeñas máculas eritematosas ó pigmentarias, descamativas que aparecen en zonas
expuestas.

La epidemiología menciona que afectan especialmente a personas de edad avanzada, piel

clara, ojos azules, con historia de efélides en la infancia. Es la dermatosis precancerosa
más frecuente, afectando al 50% de los individuos ancianos con piel clara, y que habitan
en lugares soleados

Clínicamente se caracterizan por ser pápulas y placas de entre 1 y 25 mm, amarillentas

cubiertas de una escama fina. Por lo general son múltiples. Cuando afecta al labio se
conoce como queilitis actínica y se muestra como placas blanquecinas difusas con
frecuente descamación.

El tratamiento consiste en la aplicación de crioterapia, coagulación o 5-fluorouracilo.

Existe en la actualidad debates para considerar la queratosis actinica como un carcinoma
epidermoide

LEUCOPLASIA

Epidemiología: La leucoplasia oral, anal ó genital (leuco: blanco; y plakos: placa) está
considerada como una lesión precancerosa; es, además, la más común de ellas, pues
representa cerca del 85% de las lesiones orales con capacidad de transformación maligna.

La OMS la define como «un parche o placa blanca que no puede ser caracterizada clínica o
histopatológicamente como ninguna otra enfermedad». Es de etiología desconocida.
Suele diagnosticarse más frecuentemente a partir de la cuarta década de la vida. Las
 124

localizaciones más frecuentes son el bermellón del labio, la mucosa yugal y la encía. El
diagnóstico clínico se basa más en la exclusión de otras lesiones blancas de la mucosa oral
que en sus propias características macroscópicas.

Al diagnóstico definitivo se llega valorando las características clínicas junto con su

correlación histopatológica. El riesgo potencial de malignización de una leucoplasia con
displasia es 5 veces mayor que una sin displasia. Por tanto, la biopsia de la lesión es
necesaria y servirá para guiar el tratamiento. En la actualidad no hay evidencias que
demuestren que los diversos tratamientos sean eficaces para prevenir la transformación
maligna. Es necesario el estricto seguimiento evolutivo(3).

ULCERACIONES CRÓNICAS

Cualquier ulcera crónica producto de quemaduras, traumatismos trastornos

vasculares venosos o linfáticos (linfedemas crónicos), etc. pueden también evolucionar a
la larga a una degeneración neoplásica principalmente a un carcinoma epidermoide.
Del mismo modo las hiperplasias pseudoepiteliomatosas como el Condiloma
Acuminado Gigante (de Buschke y Lowenstein), la papilomatosis carcinoide y el
Epitelioma Cuniculatum, son también pasibles de transformación carcinomatosa
ulterior.

QUERATOSIS ARSENICALES

Epidemiología: Es una dermatosis poco frecuente. Se presenta en pacientes que han

estado expuestos cronicamente a agua contaminada con arsénico (agua de pozos-
Hidroarsenicismo Regional Crónico Endémico-HACRE.
 125

Clínica: Las queratosis se dan en zonas de fricción, palmas y plantas. Son neoformaciones
múltiples de 2mm a 10 mm de color amarillento que pueden confluir y formar placas más
grandes. Las queratosis arsenicales, se pueden considerar un marcador cutáneo de otras
neoplasias, ya que la ingesta crónica de arsénico predispone a angioma hepático y
leucemia.

TUMORES MALIGNOS

Los tumores malignos de la piel comprenden a numerosas entidades agrupadas en:

Epiteliomas, Melanomas, Tumores Anexiales, Sarcomas y Linfomas

Otra clasificación divide a los tumores malignos en: Tumores malignos no melanomas
(carcinoma basocelular y epidermoide), y en Melanomas malignos

EPITELIOMAS

Como su nombre lo indica se trata de neoformaciones malignas derivadas del epitelio

cutáneo.

Dos tipos morfológicos mayores de Epiteliomas o carcinomas, se destacan de acuerdo al

grupo celular que la origina, a saber.

A) Epitelioma Basocelular
B) Epitelioma Espinocelular

A) EPITELIOMA BASOCELULAR: Llamado también Epitelioma basocelular, basalioma.

El carcinoma basocelular es la neoplasia cutánea maligna más frecuente.

Anteriormente se le denominaba epitelioma basocelular debido a que el riesgo de
metástasis –si existe- es extremadamente bajo, sin embargo su capacidad de
destrucción local especialmente en ciertas localizaciones como el surco naso
geniano o la región preauricular es alta. El tumor es frecuente y su incidencia está
 126

en aumento, en 1995 en los USA hubo 1200000 casos en el reino unido ha

existido un aumento del 238% en los últimos 14 años. El riesgo de desarrollar un
carcinoma basocelular es alto, un 40% población desarrollara 1 antes de los 85
años. La exposición solar es un factor determinante y el daño solar se produce en
edades tempranas, la exposición UV antes de los 20 años inicia la carcinogénesis
que dará lugar al desarrollo del carcinoma 40-60 años más tarde. También están
involucrados en su patogenia a los tipos de piel I y II, con escasa pigmentación
melánica, al contacto personal con ciertos carcinógenos como el arsénico, la
presencia de cicatrices y lesiones cutáneas crónicas, y las lesiones premalignas.
En los carcinomas basocelulares se han detectado mutaciones en dos genes, el
p53 y el PTCH. Las mutaciones en el gen p53 están inducidas por la radiación
ultravioleta y se observa en los basocelulares esporádicos. Las mutaciones en el
PTCH se observan especialmente en los basocelulares asociados al síndrome del
nevus basocelular y menos frecuentemente en el basocelular esporádico.

Epidemiología

El más frecuente de los epiteliomas. Mayor frecuencia en sexo masculino (2/1). La

incidencia se duplica a medida que nos acercamos cada 165 km al Ecuador.
Mayor proporción de cáncer de piel en Australia, Nueva Zelanda y Unión
Sudafricana. El tumor afecta principalmente a individuos entre 50-80 años.

Manifestaciones clínicas

Generalmente se localiza en la cara, cuello, miembros, cuero cabelludo (zonas

expuestas). El 80% por encima de la línea que une el ángulo de la boca con el
lóbulo de la oreja. Se presenta a manera de una lesión única, nodular brillante,
superficie lisa, borde perlado, con vasos telangiectásicos; posible
hiperpigmentación en la periferia con elevación o depresión en el centro, a veces
tiene otras características lo que brindará una clasificación para este tipo de
carcinoma. Su evolución lenta con escasos síntomas, aunque a veces puede ser
agresivo; sangra al extraer las costras, en ocasiones aparece prurito o disestesia.
Las metástasis son mínimas, entre el 0.01% hasta el 0.1%, preferentemente a
 127

pulmones, ganglios y huesos. El 40% desarrolla otros carcinomas en los 10 años

siguientes .Suelen originarse sobre piel sin lesiones precancerosas. No afecta
mucosas.

Formas clínicas

Su morfología es variable, pero un denominador común a las diferentes formas clínicas

son las denominadas perlas epiteliomatosas, que consisten en pequeñas formaciones
globulosas de a 1 a 5 mm de diámetro, translúcidas, firmes, que se localizan sobre todo
en la periferie de la lesión, de manera aislada unas de otras, formando un borde
perlado muy característico para el diagnóstico clínico.

Las formas clínicas que adopta el epitelioma basocelular comprenden a las

siguientes:

a) Nodular : Formada por una única perla epiteliomatosa voluminosa de

varios centímetros de diámetro localizada en la cara y frecuentemente
sobre el labio superior. De superficie translúcida, generalmente porta en su
superficie telangiectasias. Está forma clínica debe diferenciarse de
una metástasis cutánea proveniente de otra neoplasia interna.

b) Perlada: Resulta de yuxtaposición de perlas epiteliomatosas que dan

lugar a un tumor saliente, de contornos redondeados o policíclicos y de
superficie aplanada o en meseta , donde se destacan algunas perlas en el
borde elevado de la lesión. Puede confundirse con un molusco contagioso
gigante o un poro dilatado de Winer.

c) Plano cicatrizal: consiste en una zona central plana o deprimida, a

veces atrófica, blanquecina, de superficie lisa o poco descamativa con
aspecto cicatrizal, pero con un borde perlado típico que la diferenciara de
una cicatriz banal o de una secuela cicatrizal de Leishmaniasis.
 128

d) Esclerodermiforme: Similar a la anterior pero con una superficie infiltrada

plana o poco deprimida , de consistencia algo dura, semejante a
una pequeña placa de esclerodermia o morfea, se localiza en la frente,
mejillas presenta telangiectasias en su superficie.

e) Pagetoide: Llamado también Superficial. Se presenta como una placa

eritematosa con escamas finas, de poco espesor y borde perlado; crecimiento
lento y centrífugo, más frecuente en tronco, puede acompañarse de prurito y
costras; el pronóstico es más favorable. A veces se desarrollan tras la ingesta
de arsénico después de 20-30 años.

f) Ulcerada: Llamada también Terebrante. Es una forma ulcerada, destructora e

invasiva, que penetra en los tejidos subyacentes. Puede evolucionar a ulceraciones
tenebrantes denominadas ulcus rodens (ulcera que roe) con gran poder invasivo y
destructor de planos cartilaginosos y óseos. Esta forma clínica se localiza
frecuentemente en regiones nasolabiales, nasogenianas y nasopalpebrales. Debe
diferenciarse de una Leishmaniasis mucosa epiteliona espinocelular y granuloma
letal de la línea media.

g) Pigmentada.o melanizada: Es de color negro, marrón y superficie

brillante deprimido en el centro con consistencia de dura a firme, presencia de
telangiectasias. Diagnóstico diferencial con melanoma maligno., corresponde
a cualquiera de los tipos anteriores en los cuales la superficie de la
tumoración se halla pigmentada en mayor o menor intensidad. Esta
forma clínica es muy frecuente en nuestro medio por el tipo moreno de piel
predominante y por la exposición solar continua. En ocasiones el tinte
pigmentario oscuro alcanza solo al borde perlado, en tanto que en otras, la
pigmentación más uniforme y más extensa puede confundir a la lesión
con una verruga seborreica melanizada o un Melanoma maligno.

El Epitelioma basocelular desempeña una actividad importante en tres

síndromes:
 129

• Síndrome de carcinomas basocelulares. Dominante, apareciendo en la

adolescencia múltiples carcinomas basocelulares en áreas expuestas, a
veces agresivos y con metástasis. Puede acompañarse de disqueratosis
palmo-plantar, retraso mental, quistes dentígeros, de ovario y mesenterio,
agenesia del cuerpo calloso, costillas bífidas, etc.

• Nevo lineal unilateral de células basales. Nódulos en forma zosteriforme,

aparecen desde el nacimiento.

• Síndrome de Bazex. Carcinomas basocelulares múltiples en la cara, desde

la adolescencia; anhidrosis e hipotricosis.

Diagnóstico: Casi siempre en base a sus características clínicas. En casos

dudosos, si no es posible su extirpación completa, realizar biopsia incisional antes
del tratamiento.

Diagnóstico diferencial: Debe realizarse con: Queratosis seborreica,

Enfermedad de Bowen, Queratosis actínica, Angiofibroma de la nariz, Tumores
benignos de la glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas, Melanoacantoma,
Melanoma maligno (Ca. Basocelular pigmentado)(4).

Tratamiento: El tratamiento tendrá objetivos terapéuticos y cosméticos. Los

índices de curación varían en relación con la técnica, al cirujano, al tipo y tamaño
de tumor y la localización. Las recidivas ocurren en menos del 5 % de los casos.
La modalidad depende del tamaño, localización y de la edad del paciente. Se han
empleado con éxito: Electrocirugía o cauterización y legrado, Resección
quirúrgica, Radioterapia, Criocirugía, Quimiocirugía de Mohs, Modificación de la
Técnica de Mohs en Tejido Fresco, Quimioterapia (5-fluouracilo, mostaza
nitrogenada, metotrexate, bleomicina), Retinoides. (Fritsch C. Arch Dermatol,
1998), aplicación tópica de ácido 5-aminolaevulínico (Cairnduff F. Br J cáncer,
1994), Interferón, Imiquimod.
 130

Según estudios realizados el tratamiento más útilizado habitualmente se basa en

la resección primaria, radioterapia y quimiocirugía de Mohs (Fleming ID. cáncer,
1995 Jan,).

B) EPITELIOMA ESPINOCELULAR:

Sinónimos. Carcinoma escamoso, epitelioma espinocelular.

Es la segunda forma más frecuente de cáncer cutáneo no Melanoma tras el

carcinoma basocelular (BCC). Consiste en la proliferación maligna de los
queratinocitos epidérmicos.

Epidemiología: Su incidencia está aumentando en la mayor parte de países. En

Australia la incidencia en 1990 fue de 250 casos por 100.000 habitantes, con un
aumento en la incidencia entre 1985 y 1990 del 62% en los varones. La mortalidad
del carcinoma escamoso es solo del 0,7% y está disminuyendo en la mayor parte
de países, pero debido a la frecuencia de cáncer cutáneo, no puede
menospreciarse su importancia en la mortalidad por cáncer.
Dentro de los factores de riesgo, destaca el fototipo de piel, siendo mayor en los
fototipos I y 2 que se queman con facilidad. Otros factores de riesgo incluyen la
edad (es más frecuente alrededor de los 60-65 años), la exposición a UVB, la
radiodermitis, la ingesta de arsénico, la infección por papilomavirus, la
inmunosupresión y la existencia de procesos dermatológicos como úlceras
crónicas (7)

Clínica: El carcinoma epidermoide se suele presentar clínicamente como una

lesión tumoral, exofítica, de crecimiento moderado en un período de unos meses.
Suele ser de un tamaño variable desde unos milímetros hasta varios centímetros
dependiendo del tiempo de evolución. El 50-60% de los casos está localizado en
cabeza y cuello y el resto se divide en otras zonas expuestas a la luz solar.
 131

Morfológicamente las lesiones son menos polimorfas que el epitelioma

basocelular, correspondiendo, de acuerdo a su aspecto, los tipos clínicos:
Nodular, Verrugoso, Vegetante, Ulcerocostroso. En cualquiera de estos casos es
característica la infiltración y la induración de la base y de la periferie de la lesión.

El inicio de la lesión es insidioso pero muy pronto va adquiriendo mayor volumen al

extenderse en profundidad y en superficie, invadiendo tejidos vecinos (músculos y
huesos) y otros distantes (ganglios regionales, hígado y pulmones) por metástasis
sanguínea o linfática, de donde resulta que su pronóstico es reservado(8).

Diagnóstico: Él diagnostico debe sospecharse sobre la base del examen clínico y

siempre debe confirmarse mediante biopsia.

El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma basocelular, el queratoacantoma

el melanoma amelanótico y otros tumores fusocelulares menos frecuentes como el
fibroxantoma(5). atípico.
Evolución: Los carcinomas epidermoides invasivos tienen riesgo de presentar
recidivas y de metastatizar. El riesgo de recidivas en 5 años es del 8% y de
metástasis del 5%. Las lesiones grandes (de más de 2 cm de diámetro) tienen un
riesgo de recidivas del 15% y de metástasis del 30%.
Tratamiento: La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. Debe
realizarse con un margen de 3-4 mm y da unos índices de curación del 90%. En
los tumores recidivantes o con invasión perineural se aconseja realizar cirugía de
Mosh. La radioterapia debe utilizarse en localización en que se necesite la
preservación de la función. Los deben ser vigilados para detectar una posible
metástasis los 5 años siguientes. También deben ser vigilados para detectar la
posibilidad de una segunda tumoración que se encuentra entre el 10 y 30% de los
casos (18% a los 3 años) y del desarrollo de un carcinoma basocelular (43% en
los 3 años siguientes). Algunos requerirán además quimioterapia, especialmente si
han metastizado, se ha descrito el tratamiento con Electrocirugía y como apoyo la
inmunoterapia(1).
 132

MELANOMA MALIGNO

El melanoma maligno es una neoplasia originada en las células productoras del

pigmento cutáneo: los melanocitos, con una gran capacidad de diseminación
metastásica.

Epidemiologia: El melanoma maligno es un tumor predominantemente del adulto

entre la quinta y séptima décadas. Los casos en niños son raros y generalmente
se desarrollan en nevos congénitos grandes. Afecta por igual hombres y mujeres.

Esta neoplasia predomina en individuos de raza blanca. En las últimas décadas ha

aumentado en forma considerable la frecuencia de este tumor constituyendo
actualmente el 3% del cáncer en la población norteamericana. Sin embargo, el
mejor conocimiento clínico de la lesión y, por consiguiente, un diagnóstico más
oportuno, ha permitido identificar un mayor número de melanomas curables y esto
se ha reflejado en los porcentajes de supervivencia a cinco años que en la década
de los años treinta era alrededor del 40% y actualmente es mayor del 80%.

La incidencia del melanoma en poblaciones de piel más oscura oscila entre el 0,1 a 3
por 100.000 habitantes por año, dependiendo de la latitud y la ocupación. Es
excepcional en la infancia y en la raza negra No son raros los casos familiares de
Melanoma, asignando algunas estadísticas hasta un 5%

FACTORES DE RIESGO: En estudios de caso-control sobre los factores de riesgo del

Melanoma Maligno cutáneo se han reconocido numerosos factores los que se resumen
en dos:

FACTORES ENDÓGENOS:

• Inmunodeficiencia previa en pacientes transplantados o en tratamiento de

quimioterapia.
 133

• Color de piel; la piel blanca tiene 12 veces posibilidades más de desarrollar un

melanoma que la piel oscura, está relacionada con su capacidad de quemarse.

• Lesiones pigmentarias; los nevos melanocíticos constituyen una factor de riesgo

muy importante, se encuentran relacionados con el melanoma en 14 veces
más que en sujetos que no presentan nevos. La transformación maligna de los
nevos está asociada a la acción nociva de las radiaciones solares y a una
predisposición genética.

Existen signos clínicos que sugieren la transformación maligna de un nevo preexistente,

denominado el A,B,C,D y E. del melanoma.

A: Asimetría, trazando una linea vertical, la izquierda y la derecha son

asimétricas

B: Bordes irregulares y difuminados

C: Coloración irregular (policromía en la superficie del nevo). D:

Diámetro mayor a 6 mm. E: Elevado, tal vez en parte o expansivo.

FACTORES EXÓGENOS.

• Las radiaciones solares son el factor de riesgo más importante para el

melanoma, junto con el color blanco de la piel ocupan un lugar
preferente. La piel morena se broncea y la blanca se quema con una
 134

tendencia de 11 veces más de desarrollo de un melanoma que la piel oscura.

• Las costumbres dietéticas y hábitos para algunos autores son

importantes: dietas ricas en colesterol, consumo de tabaco, alcohol y café
incrementaría los riesgos a desarrollar un el melanoma maligno
• Facilidad de la piel para el bronceado y la tendencia a las quemaduras
solares. Se considera que el bronceado previene de las quemaduras
ocasionadas por los rayos solares; sin embargo no evita el desarrollo
de un melanoma. En nuestra población según estudios, el melanoma
lentigo maligno ocupa el segundo lugar en relación con la población
blanca, en esta última son frecuentes las quemaduras solares
responsables del melanoma maligno.
• La ocupación está relacionada con el melanoma, pacientes que por
razones profesionales, de comercio o deportistas expuestos al sol
permanentemente tienen 3 veces más de riesgo para desarrollar un
melanoma en comparación con la ocupación en ambientes cerrados.(10)

Manifestaciones clínicas: clásicamente se describen 4 formas clínico-patológicas de

melanoma cutáneo en relación a la localización anatómica y a su evolución.

1. Melanoma de extensión superficial: El melanoma de extensión superficial

es la forma más frecuente de melanoma ya que representa el 70% de los
casos de melanoma. Puede localizarse en cualquier zona del cuerpo,
siendo más frecuente en el torso de los varones y en las extremidades
inferiores de las mujeres. La edad media en el momento del diagnóstico es
de 44 años, y generalmente la lesión tiene una evolución de entre 1 y 5
años. La lesión clínica suele ser una placa pigmentada, palpable, de 1 a 2,5
cm de diámetro, de color marrón oscura, negra o parduzca, que puede
presentar áreas claras que reflejan regresión tumoral.
 135

2. Lentigo Melanoma: El lentigo melanoma consiste en una lesión pigmentada

que se observa en áreas expuestas (con daño solar intenso),
especialmente en cara y el cuello de personas mayores. Esta lesión fue
descrita en 1890 por Hutchinson y posteriormente por Dubreuilh. En la
actualidad se habla de lentigo maligno cuando la lesión está limitada a la
epidermis y de lentigo melanoma maligno cuando la lesión se hace
invasiva. La incidencia anual de lentigo maligno se sitúa entre 1 y 1,5 por
cada 100.000 habitantes, con un porcentaje en aumento, que lo sitúa entre
el 4 y el 15% de los casos de melanoma.

3. Melanoma lentiginoso acral : es el menos frecuente, representando un 2-

8% de los melanomas, pero es la forma más frecuente de melanoma en
personas de raza negra y asiáticos. Esta forma de melanoma se localiza
especialmente en palmas, plantas, y región periungueal. Generalmente se
observa en personas mayores, con una edad media de 65 años, y un
período de evolución de 2,5 años. En ocasiones puede iniciarse en la
zona subungueal de dedos u ortejos como una mancha o una estria
polícroma e irregular, lo que plantea a veces una dificultad de
diferenciación con hematomas subungueales.

4. Melanoma nodular: El melanoma nodular es la segunda forma de

melanoma en frecuencia, representando un 10-15% de los casos de
melanoma. Puede desarrollarse en cualquier localización, siendo
discretamente más frecuente en torso de los varones y en las piernas de las
mujeres. El melanoma nodular tiene una fase de crecimiento corto, entre 6
y 18 meses. Clínicamente la lesión suele tener entre 1 y 2 cm de diámetro y
aparece como una lesión papulo-nodular, pigmentada, de coloración
marrón oscura, negra con áreas eritematosas.

Existen formas menos frecuentes de melanoma:

 136

1.- Melanoma desmoplásico y neurotrópico, puede ser amelánico. Se debe diferenciar

de: Quiste epidermoíde, Dermatofibroma, Epitelioma basocelular y cicatrices.

2.- Melanoma nevoide, diferenciar del Nevo de Spitz y del Nevo melanocítico verrugoso.

3.- Melanoma verrugoso, se diferencia de las Verrugas virales, Queratosis seborreica,

Queratosis actínica hipertrófica y del Carcimona epidermoide.

4.- Melanoma polipoide, se diferencia de: Fibroma péndulo y de los acrocordones.

5.- Nevo de Spitz maligno: se diferencia de: los nevos comunes,

Hemangiomas, Granuloma telangiectasicos, Xantogranuloma y

Dermatofibroma.

6.- Melanoma amelánico, es fácil confundir con: Tumores vasculares, Epiteliomas y

Queratosis actinica.

Diagnóstico:

El diagnóstico clínico de melanoma se basa en el reconocimiento de las

características clínicas de las formas de melanoma, es decir la observación de una
lesión pigmentada, asimétrica, de bordes imprecisos y coloración abigarrada con
áreas negras y áreas menos pigmentadas. La utilización sistemática de los
criterios clínicos resumidos en el acrónimo ABCD (A: Asimetría; B: bordes
irregulares; C: coloración heterogénea; D: diámetro mayor de 6mm), es útil para
discriminar entre las lesiones benignas y aquellas en las que existe un grado de
sospecha. Cuando existen nevus previos la observación de cambios en los
mismos también ha de alertar sobre la existencia de melanoma. Los cambios más
iniciales son la presencia de cambios en su coloración, prurito, aumento de
tamaño y desarrollo de satélites. En lesiones más evolucionadas pueden
observarse la aparición de hemorragia y/o ulceración. Cuando existe la sospecha
clínica de que una lesión cutánea puede ser un melanoma, la técnica de
 137

diagnóstico recomendada es la realización del estudio histológico mediante la

práctica de una extirpación-biopsia incluyendo toda la lesión, con un estrecho
margen de piel sana. También ha sido mencionada la fotografía digital.

Pronóstico:

La evolución de un Melanoma, a pesar de los esfuerzos terapéuticos, aun sigue siendo

invasora, con una elevada mortalidad que sobrepasa el 50% dentro de los 5 años. El
pronóstico es mejor en las formas superficiales donde es posible obtener una curación
definitiva mediante una exéresis de las lesiones precoces. De allí la importancia de un
diagnóstico y tratamiento precoz de esta neoplasia.

Dejado a su evolución, el MM progresa a una invasión ganglionar y a una diseminación

metastásica por vía hematógena o linfática a hígado, pulmones, huesos, SNC, piel y otros
órganos.

De acuerdo a su evolución podemos distinguir en el MM , tres estadios clínicos, a saber:

ESTADIO I :Tumor primitivo sin adenopatía regional perceptible. ESTADIO II : Invasión de

ganglios regionales (metástasis en tránsito). ESTADIO III: Metástasis a distancia (piel,
ganglios, hígado, pulmones, ANC, etc.).

Para la evaluación del pronóstico es muy importante el reconocimiento de los estadios

histológicos a través de los niveles de invasión propuestos por Clark y del espesor de la
lesión propuesto por Breslow. En la práctica ambos criterios son correlacionables.

Según Clark existen 5 niveles histológicos de invasión: NIVEL I :

Invasión intra-epidérmica.

NIVEL II: Invasión de la parte superior de la dermis papilar o superficial.

NIVEL III: Invasión de toda la dermis papilar y parte superior de la dermis

reticular o media.
 138

NIVEL IV: Invasión de toda la dermis papilar y reticular. NIVEL V: Invasión de la

totalidad de la dermis y la hipodermis.

De acuerdo a esto, a menor nivel de invasión, corresponderá una mayor sobrevida

e inversamente a mayor nivel de invasión una menor sobrevida. En la actualidad
existen numerosos sistemas de estadificaciones para este tumor y la más utilizada es
el de la American Joint Committee on Cáncer (AJCC) que emplea el TNM.

Clasificación TNM del melanoma (AJCC)

1. Espesor de 1. El espesor de Breslow es el factor pronóstico

Breslow independiente más importante. Las mediciones se
T 2. Ulceración dividen en: ≤1 mm, 1.01-2, 2.01-4 y ≥4mm.
2. La ulceración es el segundo factor pronóstico
independiente más importante
1. Número de 1. En relación a si existen 1, 2-3, o ≥4, empeora
ganglios linfáticos progresivamente el pronóstico
metastáticos 2. La masa tumoral se divide en micrometastasis y
2. Masa tumoral macrometastasis. Micrometastasis: metástasis
3. Satelitosis y clínicamente ocultas diagnosticadas
metástasis en histológicamente tras el estudio del ganglio
transito centinela o de la linfadenectomia electiva.
N
Macrometastasis: ganglios linfáticos evidentes
clínicamente y comprobados histológicamente. Los
pacientes con macrometastasis tienen peor
pronóstico.
3. La satelitosis es la presencia de nidos tumorales de
más de 0,05 mm de tamaño en la misma sección
histológica que el tumor primario y las metástasis
 139

en tránsito son aquellas lesiones a más de 3 cm del

tumor primario pero que no ha llegado al ganglio
linfático de drenaje. Su presencia tiene un valor
semejante al de un ganglio linfático positivo
1. Localización de 1. La localización de las metástasis a distancia implica
las metástasis a diferencias en el pronóstico de la enfermedad
distancia metastasica. La presencia de metástasis de
2. LDH sérica localización no visceral (piel, subcutáneo, ganglios
no regionales) tienen mejor pronóstico que las
M metástasis viscerales. Las metástasis pulmonares
pueden tener un mejor pronóstico que en otros
órganos.
2. La LDH sérica puede estar elevada en la
enfermedad metastásica

Estadiaje del melanoma

Pronostico a
estadio características
los 5 años
O in situ 100 %
Enfermedad
I IA ≤ 1 mm 95%
localizada
IB: ≤ 1 mm ulcerados y entre 1-2 mm no ulcerados 89-90%

tumores entre 1 y 2 mm ulcerados o entre 2 y 4 77,4-78,7%

enfermedad IIA
II mm no ulcerados
localizada
IIB Entre 2 y 4 mm ulcerados y mayores de 4 mm 63-67,4%

Enfermedad III IIIA tumores no ulcerados y presencia entre 1 y 3 67%_

 140

regional y ganglios con micrometastasis

ganglionar
tumores ulcerados con micrometastasis o no
IIIB ulcerados con macrometastasis ganglionar o no 53%
ulcerados con satelitosis

tumores ulcerados con macrometastasis

IIIC 26%
ganglionar y satelitosis o metástasis en transito

Metástasis a presencia de metástasis a distancia

IV 6,7-18.8%
distancia

[Link]

El Breslow es el sistema más empleado y el que refleja con mayor exactitud el pronóstico
del melanoma maligno, además es el parámetro esencial sobre el que se basa en
consenso actual para tomar decisiones terapéuticas sobre las lesiones primarias.

En la actualidad, los parámetros para determinar el pronóstico del melanoma maligno,

ha sufrido cambios importantes. Desde el punto de vista clínico la presencia de úlceras
en cualquiera de las formas clínicas es de mal pronostico. El Breslow es de capital
importancia para el pronóstico que ha superado el valor del Clark, de acuerdo con la
última estadificación de la AJCC, ya no existe el Clark. Y por último la técnica para
determinar al ganglio centinela se suma al pronóstico. Está técnica permite determinar
a un ganglio metastisado clínicamente negativo en el estadio I y II. Se están
desarrollando técnicas para determinar en sangre periférica el antígeno del DNA
mensajero de la tirosina como un método muy efectivo para valorar las metástasis.

Tratamiento:
 141

El mejor recurso terapéutico del melanoma sigue siendo la cirugía; sin embargo, ya no es
tan mutilante como en el pasado. Este procedimiento está relacionado directamente con
el estadio del melanoma.

El tratamiento de los pacientes con metástasis linfática consiste en la extirpación

del tumor primario y en la disección ganglionar terapéutica. Tras la realización del
tratamiento quirúrgico, estos pacientes precisan tratamiento coadyuvante para
aumentar el período libre de enfermedad. Se han utilizado muchos tipos de
tratamientos: quimioterapia, inmunoterapia inespecífica (tratamiento con el Bacilo
de Calmette-Guerin, levamisol), inmunoterapia activa específica,
inmunoquimioterápia, perfusión quimioterápica aislada en un miembro para
melanomas de extremidades y radioterapia. Sin embargo, ninguna de estas
modalidades terapéuticas ha mejorado la supervivencia de los pacientes afectos.

Prevención y control del melanoma: La diferencia pronostica entre los

melanomas delgados (Nivel I, y II) y los gruesos (III, IV y V), hace que en esta
enfermedad la prevención y el diagnóstico precoz sean sumamente importantes.
La prevención debe incluir medidas para preservar la capa de ozono, regularizar la
utilización y publicidad de cabinas de UVA con fines cosméticos e insistir en la
educación publica sobre protección solar y uso de filtros solares especialmente en
niños y adolescentes. La utilización de filtros solares parece prevenir el desarrollo
de cáncer cutáneo no melanoma, sin embargo diversos estudios han relacionado
el uso de filtros solares de bajo índice de protección (menor de 10) con un riesgo
mayor de desarrollo de melanoma, relacionándose con una mayor tolerancia de
los pacientes a la radiación con un aumento de las horas de exposición. Los
profesionales sanitarios y, especialmente, los médicos generales, deben tener el
hábito de diagnóstico del melanoma y sus lesiones precursoras durante un
examen físico rutinario. Una vez se diagnostica a un enfermo de melanoma, este
debe seguir controles médicos periódicos con los objetivos principales de detectar
precozmente una recidiva de la enfermedad y detectar un posible segundo
melanoma. La recidiva de la enfermedad puede presentarse en forma localizada o
 142

en tránsito (25% de casos), en forma de enfermedad regional (26-60% de casos) o

a distancia (15-20% de casos). Los métodos más eficaces para detectar la
enfermedad recurrente son la realización de la historia clínica y el examen físico,
estando en estudio el valor que puede tener la realización de ecografía linfática.
Asimismo, debe enseñarse a los enfermos a realizarse controles ya que en un
porcentaje elevado son ellos mismos los que van a detectar la presencia de
recidiva de la enfermedad(9).

SARCOMA DE KAPOSI

La enfermedad fue descrita por el Dr. M. Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre
de "sarcoma múltiple pigmentado idiopático". Entre los años 1950 y 1960 se describió en
forma endémica en Africa central. En 1970 se lo asoció con estados inmunodeprimidos
iatrogénicos (pacientes trasplantados, etc).
En 1980 se lo relacionó con el SIDA y se detectaron particulas virales del tipo herpético en
cultivos de tejidos y en biopsias

Epidemiologia: Es una entidad relativamente frecuente, actualmente la incidencia se está

incrementando debido a su asociación en algunos casos al HIV.

Clínica:Se trata de una neoplasia caracterizada por placas o nodulos eritemato-violaceos

de tipo angiomatoso o purpúrico, que en su forma clásica frecuentemente observada en
sujetos europeos, se localiza preferentemente a nivel de las extremidades. Este tumor
angiógeno no se limita exclusivamente a la piel sino también se extiende a otros
órganos internos como tracto gastrointestinal, sistema respiratorio, sistema ganglionar,
SNC, etc., con una elevada mortalidad.

Se puede dividir en 3 grupos principales: Esporádico, endémico (africano), epidémico

(SIDA), iatrogénico (pacientes transplantados).
 143

El diagnóstico diferencial se establecerá con otras lesiones cutaneas que presenten vasos
y celulas fusiformes en cantidades variables, tales como: acroangiodermatitis (secundaria
a oclusion venosa), granuloma piógeno, cicatrices, otros tumores vasculares, histiocitomas
fibrosos benignos o malignos, otros sarcomas

Ningún tratamiento es 100% efectivo, todas las veces. En casi todos los estudios, sólo la
minoría de los pacientes logra la erradicación absoluta de las lesiones. En algunos
pacientes, las lesiones no desaparecen, pero se observa una gran mejoría en su tamaño,
forma, color y volumen. Es posible que en otros no se observe ningún cambio importante,
pero evita la aparición de nuevas [Link] los tratamientos locales más frecuentes
tenemos: Crioterapia, Radioterapia, tratamiento intralesional de la quimioterapia con
Vinblastina. Entre los tratamientos sistémicos se encuentran: el tratamiento
antirretroiviral, quimioterapia liposomal, interferón alfa, quimioterapia stándart.

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 SEMIOLOGIA DE LAS UÑAS

Dra. M. Sandra Encinas Maldonado

Introducción

La uña es una estructura queratinizante con una diferenciación particular, localizada en regiones
distales de extremidades; forma parte de la unidad o aparato ungueal que es una estructura
dinámica, con crecimiento lineal, constituida por la lamina ungueal (D), hiponiquio o borde libre (E),
el pliegue proximal o eponiquio (B), los pliegues laterales (F), el lecho, la matriz ungueal (A) y la
lúnula (C).
FISIOLOGIA:

FISIOLOGIA
La lámina ungueal se sintetiza a partir del epitelio germinativo de la matriz ungueal y está en
continuo crecimiento desde la 15.a semana embrionaria hasta la muerte. La tasa de crecimiento
normal es de 3 mm/mes para las uñas de las manos y de 1 mm/mes para las uñas de los pies, el
recambio completo de las uñas de las manos es de 6 meses y la de los pies 18 meses.
La porción proximal de la matriz ungueal es la encargada de la formación de las capas
superficiales de la lámina ungueal, mientras que la porción distal va a dar lugar a las capas
profundas. En la matriz existen melanocitos inactivos que en la raza asiática y negra pueden
activarse por estímulos patológicos o fisiológicos y transferir melanina a los queratinocitos
circundantes.

Las uñas cumplen funciones importantes como proteger de agentes externos, sistema de defensa,
habilidad discriminatoria de la piel acral lo que aumenta la sensibilidad, mejora la destreza para
manipular objetos pequeños y capacidad de realizar movimientos digitales finos, además de la
función estética y cosmética.
Para un adecuado estudio de las uñas basta una inspección ocular con luz natural, pero es
indispensable eliminar esmaltes, conocer la frecuencia del corte para estimar la rapidez de
crecimiento (seis meses para las uñas de las manos y un año para las de los pies) y, como
estudios complementarios, realizar transiluminación, dermoscopia, estudios micológicos y
bacteriológicos, biopsia, y en ocasiones radiografías, o estudios menos sencillos como el
ultrasonido, capilaroscopia, microscopia confocal y otros.

Deben explorarse las 20 uñas, el pelo y las mucosas; la topografía de la afección ungueal incluye
lámina, lúnula (matriz), lecho y partes blandas; se valora la simetría o asimetría de las lesiones, y
puede ejercerse presión leve sobre la lámina, lo que permite apreciar mejor el color del lecho, así
como su vascularización y la presencia de dolor.

SEMIOLOGIA
Los elementos a tomar en cuenta en la semiología de las uñas son:
1. TEXTURA Y RELIEVES
2. COLOR
3. FORMA
4. PIEL PERIUNGUEAL

Alteraciones de la forma

Anoniquia. Falta de uñas, es congénita o adquirida, como en el síndrome de uña-rótula.

Macroniquia. Uñas grandes, en el gigantismo y el síndrome de Proteus.

Microniquia. Uñas pequeñas, puede ser congénita o adquirida (traumática).

Doliconiquia. Uñas largas, el eje longitudinal es mayor que el transverso, se ven en síndromes de
Ehlers-Danlos, Marfan, hipopituitarismo y displasia ectodérmica anhidrótica.

Braquioniquia. Uñas cortas o en raqueta, el eje transversal es mayor que el longitudinal, puede
presentarse de manera aislada o relacionarse con falange corta, ser congénita (autosómica
dominante) o adquirida y predomina en el pulgar.

Onicomadesis. Alteración de la matriz que produce separación proximal de la lámina ungueal;

puede ser adquirida, como en el liquen plano erosivo, la paroniquia crónica, enfermedades
sistémicas, reacciones a fármacos, dermatosis ampollares, radioterapia y traumatismos, etc

Coiloniquia o uñas en cuchara. Predomina en manos; las uñas pierden su convexidad normal;
los pliegues distal y laterales muestran eversión, y se acompaña de hapaloniquia (uñas delgadas);
la alteración por lo general es asimétrica; puede ser fisiológica, como en los recién nacidos;
ocupacional, o relacionarse con deficiencia de hierro.
Onicólisis. Trastorno del lecho que provoca separación distal o lateral de la lámina ungueal; la
aguda se relaciona con traumatismos, sustancias químicas o fármacos, y la crónica, en general con
micosis (Candida), psoriasis, fármacos o cosméticos, o enfermedades sistémicas, o ser idiopática;
en los pies puede tener causas profesionales, por traumatismos menores, como en bailarinas o
deportistas, o ser autoinfligida.

Hiperqueratosis subungueal. Hiperplasia epidérmica por debajo del borde subungueal distal o
lateral; se observa en la onicomicosis dermatofítica, ante todo en el primer dedo del pie (ortejo);
puede presentarse en psoriasis y eccema, entre otras.

Paquioniquia. Engrosamiento o hipertrofia de la lámina; predomina en ancianos; la sobrecurvatura

longitudinal exagerada se llama “uña en garra” u onicogrifosis. Puede ser congénita
(paquioniquia congénita), o adquirida, como en onicomicosis y después de extracciones
ungueales. La sobrecurvatura longitudinal se denomina uña en “pico de loro”, y la transversal,
“uña en teja o tenaza”.

Hipocratismo digital, dedos en palillo de tambor o en vidrio de reloj. Depende de

sobrecurvatura transversal y longitudinal de la uña. Las uñas hipocráticas pueden ser congénitas o
fisiológicas, y muchas veces acompañan a enfermedades cardiopulmonares, o también
gastrointestinales, endocrinas, hemáticas o a candidosis mucocutánea crónica. Puede mostrar
vínculo con osteoartropatía hipertrófica. Cuando son primarias se relacionan con piel gruesa y eso
se denomina paquidermoperiostosis, las secundarias muestran vínculo con infecciones y
neoplasias pulmonares. El ángulo de Lovibond es de más de 180°; este ángulo es el que se
observa al colocar el dedo de perfil, y se forma entre el pliegue ungueal proximal y la lámina
ungueal; por lo normal es de 160° o menos.

Alteraciones de la superficie:

Fosillas ungueales (“pits”). Depresiones puntiformes u hoyuelos por daño de la matriz proximal
que constituyen el “signo del dedal” en la psoriasis. Pueden verse también en individuos sanos, o
ante eccema, traumatismo ocupacional, secundarismo sifilítico, pitiriasis rosada y síndrome de
Reiter. Cuando son más pequeñas y superficiales dan el aspecto de lija, y la alteración se conoce
como traquioniquia que puede ser idiopática o presentarse en la alopecia areata, el liquen plano y
el síndrome de las 20 uñas.

Fisuras y surcos. Depresiones horizontales; cuando son muy profundas se llaman surcos o líneas
de Beau; indican periodos de reducción del crecimiento en la matriz ungueal. En los recién nacidos
son fisiológicas, en los adultos se presentan ante fiebre, eccema, perionixis, manicura inadecuada,
tratamiento con citostáticos, y tics, que dan lugar a retracción de la cutícula; si se afectan las
cutículas de ambos pulgares, da lugar a un defecto longitudinal o distrofi a ungueal media.

Hendiduras o estrías. Depresiones longitudinales. Si es única se relaciona con una neoplasia de

la matriz ungueal, y si son múltiples, constituyen la onicorrexis, que puede ser fisiológica en
ancianos o presentarse en la enfermedad de Darier, la insuficiencia vascular periférica, el liquen
plano y la radiodermitis.
Onicosquisis. Desprendimiento laminar, se observa ante exposición constante a humedad, uso de
detergentes y enfermedad de Darier.

Alteraciones de la consistencia:

Hapaloniquia y uñas frágiles. Las primeras son las uñas blandas y las segundas son
quebradizas, por exceso de hidratación; ambas se observan en ancianos y ante enfermedades
sistémicas como artritis y caquexia, o por solventes, esmaltes e infecciones.

Alteraciones periungueales:

Pterygium dorsal. Falta de lámina por destrucción de la matriz ungueal; ello permite que el
eponiquio avance sobre el lecho y deje un defecto triangular; es característico del liquen plano, y se
presenta también en trastornos circulatorios, onicotilomanía, radiodermitis, enfermedades
ampollares y farmacodermias.

Pterygium ventral. Es un defecto autosómico dominante. Se observa en el borde subungueal

distal y casi siempre afecta a madre e hija; también puede relacionarse con enfermedades del
tejido conjuntivo, como enfermedad de Raynaud y esclerosis sistémica.

Paroniquia o perionixis. Inflamación o separación de la cutícula; puede ser aguda o crónica, y

depender de traumatismos repetidos, como el hábito de chuparse el dedo, morderse las uñas o la
queratinofagia, onicotilomanía, así como tratamientos cosméticos y exposición a químicos
solventes, esmaltes, acrílicos y otros. Las infecciones bacterianas pueden originar cuadros con
evolución severa incluso con formación de abscesos periungueales; también se relaciona con
infecciones por Candida spp. o dermatitis por contacto; esta última por lo general es ocupacional.

Onicocriptosis. Uñas encarnadas.

Discromía ungueal

Alteraciones del color que reciben el nombre según este último: leuconiquia, melanoniquia,
xantoniquia, cloroniquia, eritroniquia, entre otras. Cuando la pigmentación es exógena sigue la
línea de la cutícula, y si es endógena, la lúnula. Las causas son muy variadas: traumatismos,
sustancias químicas, agentes físicos, fármacos, hongos, bacterias, nevos y neoplasias, entre las
más frecuentes.

Leuconiquia. Puede ser congénita o adquirida (onicomicosis), verdadera o aparente, y total o

parcial (traumatismo). Las verdaderas se desplazan con el crecimiento de la uña y no desaparecen
a la digitopresión, existen varios epónimos para su descripción; entre las aparentes se encuentran
las uñas de Terry donde toda la lámina se observa blanca excepto su tercio distal, que es rojo; se
producen principalmente por hepatopatías; en las “uñas mitad y mitad” el 50% de la lámina
proximal es blanca y la distal es roja, muestran vínculo con insuficiencia renal; las unas de
Muehrcke con bandas blancas transversales, paralelas a la lúnula, relacionadas con
hipoalbuminemia; las unas de Mee dependen de intoxicación por metales pesados, son semejantes
en clínica, pero son leuconiquias verdaderas en que la lámina ungueal se blanquea, a diferencia de
la seudoleuconiquia en que la coloración blanquecina se observa por trastornos en el lecho y la
translucidez de la lámina.

Melanoniquia. Puede ser longitudinal, como en nevos o melanoma; estriada, causada por
fármacos o enfermedades sistémicas, o bien, racial o friccional provocada por traumatismo
repetido, relacionado por lo general a mala arquitectura podálica.

La argiria origina color azul. Enfermedades más frecuentes del aparato ungueal pueden ser de
origen vascular, pigmentario, tumoral, inflamatorio e infeccioso.

Tumor glómico

Es un tumor que se caracteriza por dolor pulsátil intenso espontáneo o provocado por pequeños
traumatismos y cambios de temperatura. Se ve a través de la lámina como una mancha milimétrica
de color rojo-azulado; la mitad de éstos causa deformidad de la uña. Es un tumor bien diferenciado,
que se debe a la proliferación de células glómicas que son células cúbicas con núcleo
hipercromático y citoplasma pálido; el dolor depende de la presencia de nervios mielinizados y no
mielinizados.

Melanoniquia

Presenta una pigmentación difusa o una línea de color café (marrón) o negra en la lámina ungueal
(estriada), y se produce por incremento del depósito de melanina, o por un mayor número de
melanocitos. Se origina en el lecho ungueal; es muy frecuente en personas de piel oscura
(melanoniquia racial); se relaciona con enfermedades sistémicas, como la enfermedad de Addison
o con consumo de fármacos como azidotimidina.

Nevo de unión

Puede causar melanoniquia estriada. Se encuentran nidos de melanocitos normales en las crestas
interpapilares con melanina en cantidad variable.

Melanoma maligno

La localizacion usual en el pulgar o primer dedo del pie, algunas veces se origina en un nevo o
hiperplasia de melanocitos. Es asintomático, aunque puede haber dolor, ulceración o hemorragia.
La distribución del pigmento hacia los pliegues laterales o proximal se llama signo de Hutchinson, y
es indicador de melanoma subungueal. Es una forma de melanoma acral lentiginoso; el estudio
histológico revela un modelo lentiginoso con pleomorfismo, con melanocitos atípicos, dendríticos,
individuales o en nidos, basales y suprabasales. Ante la sospecha de este diagnóstico, es
indispensable considerar la posibilidad de llevar a cabo una biopsia a nivel de la matriz, ya que esto
determina la gravedad del proceso, la conducta terapéutica a seguir y el pronóstico del paciente.
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TEMA 1
DERMATOSIS REACCCIONALES
Dra. M. Sandra Encinas Maldonado

La palabra "dermatosis" está formada con raíces griegas y significa "enfermedad de la piel". Sus
componentes léxicos son: dermatos (piel), más el sufijo -osis (formación, impulso o conversión,
sufijo frecuente en nombres de enfermedades).

Reaccion: prefijo re-, hacia atrás o de nuevo, y además por la palabra acción, cuyo origen en latín
es actio, procedente a su vez del verbo agere, es decir, hacer. De acuerdo a esto, se trata de la
acción que se obtiene como producto de otra

El término “dermatosis reaccionales” es un termino extraordinariamente amplio, e incluye a todas

las dermatosis en las que ante estímulos exógenos y/o endógenos la piel tiene una respuesta
inflamatoria.

Las Dermatosis reaccionales forman parte de uno de los capítulos más amplios de la dermatología,
que incluyen a la dermatitis Atópica, Prurigo, Urticaria, dermatitis Seborreica, dermatitis por
Contacto, Pitiriasis alba, y Prúrigos entre otros

Estas patologías se caracterizan por:

- Mecanismo inmune-alergenico
- Diatesis o predisposición alérgica del paciente
- Factores desencadenantes idénticos
- Prurito
- Tratamiento similar.

PRURITO

DEFINICIÓN
El prurito es el síntoma cardinal en Dermatología, hasta el punto que siempre está en el primer
lugar de las preguntas que en forma rutinaria hacemos en nuestra práctica frente a cualquier
enfermedad inflamatoria o infecciosa de la piel.
Pririto se define como una sensación subjetiva desagradable que provoca la necesidad inmediata
de rascarse. El prurito y el dolor son los componentes básicos de la nocicepción y los síntomas
más importantes de muchas enfermedades cutáneas y sistémicas.

Su origen puede ser periférico, con inicio de manera directa, en la piel (pruritoceptivo), o central,
con inicio en el sistema nervioso (neurogénico).

FISIOPATOGENIA
Tanto el dolor como el prurito comparten algunos mecanismos moleculares y neurofisiológicos,
como ser la activación de las terminales nerviosas en la epidermis de toda la red nerviosa. Esta
activación puede ser resultado de una activación interna o externa, de origen mecánico, eléctrico o
térmico.

Vías nerviosas del prurito

Las fibras C especializadas en la percepción del prurito conducen los estimulos hacia el hasta
posterior de la medula espinal, y luego por el tracto espinotalamico ascendente contralateral, hasta
el nucleo talamico ventral postero lateral y la corteza cerebral somatosensorial; se activan el cortex
cingulado anterior, su área motora suplementaria emitiendo el reflejo del rascado; el lóbulo parietal
inferior y el cerebelo, en el hemisferio izquierdo predominantemente.

RECEPTORES DEL PRURITO

Las fibras C son muy sensibles a los neurotransmisores, a la histamina y otros pruritógenos o
mediadores de inflamación. Muchos neurotransmisores están involucrados en la conducción del
prurito tanto en neuronas de la periferia como en el sistema nervioso central. Las fibras C
presentes en la dermis papilar y en la epidermis son peptidérgicas como la sustancia P; las
taquininas, la neuroquinina A y el péptido relacionado con el gel de calcitonina (CGRP) principales
relacionados.

La activación de las fibras C conlleva a la liberación de transmisores en la piel a través de los

axones reflejos, dando como resultado la respuesta inflamatoria llamada inflamación
neurobiológica. La sustancia P puede provocar, además de prurito, la sensación de calor como
modelo de inflamación. De los otros neuropéptidos, el CGRP es uno de los más abundantes en el
organismo, especialmente en la piel del humano, y con frecuencia va unido a la sustancia P; sin
embargo, el CGRP está más relacionado con el eritema y el ardor que con el prurito y no se
relaciona con histamina. El uso de capsaicina, sustancia activa derivada del ají, estimula
nociceptores y causa liberación de neuropéptidos desde neuronas sensitivas dependientes de la
temperatura, que son centrales y periféricas. El receptor de la capsaicina en la piel es un receptor
vaniloide localizado en nervios cutáneos, mastocitos y células epiteliales, llamado TRPV-1 (aunque
existe el TRPV-2, no parece haber en la piel), que es el mismo relacionado con receptores de tipo
canabinoide, relacionados directamente con la temperatura, lo que explica la presencia de calor al
tiempo del prurito.
La histamina es la principal inductora de prurito, y una numerosa cantidad de mastocitos se han
encontrado en enfermedades pruriginosas y en condiciones inflamatorias de la piel. En la clínica la
histamina no se libera sola, sino que lo hace con otros mediadores almacenados y producidos
luego de la activación de mastocitos, como serían la triptasa, las interleuquinas 4, 5, 6 y 8,
leucotrienos, prostaglandina D2 y factor activador de plaquetas. La histamina puede ser inhibida
por receptores anti H1, anti H2 y H4, lo que indica que los mastocitos son la unidad celular
funcional culpable de la mayoría de los pruritos. Pero exis-ten otros mediadores como
prostaglandinas, bradiquininas, bombesinas, serotonina e interleuquinas, entre otros, que explica la
razón por la cual las drogas antihistamínicas no son útiles en una gran cantidad de pruritos. Hay
pruritos asociados a inflamación donde otros mediadores están presentes, no se degradan y lesio-
nan las fibras nerviosas periféricas, a diferencia de los pacientes con prurigo nodular no atópico, en
los cuales es mínima la inflamación, pero se observa el daño de las fibras nerviosas; esto ocurre
igualmente en el prurito hepático y renal, lo cual haría pensar que la presencia de factor de
crecimiento neuronal (NGF) estaría allí presente y explicaría la respuesta adecuada de estos
pacientes a la fototerapia .

El prurito puede ser de origen:

1. Dermopático: en la piel, debido a inflamación, sequedad o xerosis, o cualquier otra agresión.

Se trasmite mediante las fibras nerviosas amielínicas tipo C.
2. Neuropático: por daño en el trayecto de las vías nerviosas aferentes.
3. Neurogénico: en el sistema nervioso central, debido a la producción excesiva de
neuropéptidos opioides en los receptores opioides del mismo.
 4. Psicógeno o debido a alteraciones psiquiátricas.
5. Otros estímulos causantes del prurito son: vibración, calor, frío y radiación ultravioleta.

CLASIFICACION

I. Dermatológicas: debidas a enfermedades de la piel como: Dermatitis atópica, psoriasis,

xerosis, sarcoptosis, urticaria, etc.
II. Sistémicas: debidas a "enfermedades de órganos con excepción de la piel" tales como el
hígado (cirrosis biliar primaria), los riñones (insuficiencia renal crónica), la sangre ([Link]. la
enfermedad de Hodgkin y algunas condiciones multifactoriales (como algunas enfermedades
metabólicas).
III. Neurológicas: debidas a alteraciones o desórdenes del sistema nervioso central y/o
periférico (compresión o irritación de un nervio).
IV. Psicogénicas: prurito somatico, comorbilidad con desórdenes psiquiátricos o psicosomáticos
V. Mixtas: cuando coexisten o solapan diversas enfermedades
VI. Otras: de origen indeterminado
CLINICA
Es prurito origina una serie de cambios en la piel, que son la causa de las distintas manifestaciones
clínicas del prurito.

La manifestación cutánea cambia en función a la dermatosis que la origina. Entre las lesiones
cutáneas producidas por el rascado, que permiten al clínico comprobar que el paciente tiene
prurito, se encuentran las excoriaciones lineales cubiertas de costras serohemáticas y de longitud
variable. Con frecuencia, sobre las lesiones de rascado aparece un fenómeno de eczematización
(eczema autolítico) como autorreacción frente a la piel desnaturalizada por el rascado.

La reiteración del rascado sobre el tegumento cutáneo determina una reacción defensiva, que
consiste en su engrosamiento e hiperpigmentación; clínicamente, se aprecia porque la piel
adquiere un aspecto engrosado con pronunciación de los pliegues cutáneos, lo que se denomina
liquenificación.

El traumatismo derivado del propio rascado puede inducir un fenómeno de Koebner.

El prurigo nodular, descrito por Hyde en 1909, consiste en una erupción de nódulos circunscritos,
frecuentemente excoriados y que se localizan sobre todo en las extremidades, con un curso
crónico y difícil respuesta al tratamiento.

Otros signos cutáneos son: equimosis por frotamiento intenso, alopecia y pelos rotos en zonas
pilosas, uñas brillantes con borde libre biselado, onicólisis y onicorrexis, y linfadenitis dermopáticas.

DIAGNOSTICO:
Existen dos tipos de pacientes que acuden a consulta médica:
1. Pacientes que consultan por prurito y presentan evidencia objetiva de afección cutánea.
Este grupo comprende, por regla general, a las enfermedades dermatológicas que se
acompañan de prurito en mayor o menor grado.
2. Pacientes que consultan por prurito y no presentan evidencias objetivas de afección
cutánea. Estos deben presentar algún disturbio sistémico que se encuentre dando señales
en la piel.

Se debe tomar en cuenta para el examen clínico:

• Ritmo
• Horario (nocturno y diurno)
• Intensidad (mínimo y severo)
• Topografía (localizado y generalizado)
• Evolución (agudo ocronico)
• Sintomas asociados al prurito (calor, ardor, y dolor) o bien ausente de ellas es decir “sine
materia”
• Lugar de residencia del paciente (área urbana, suburbana o rural)

El prurito sine materia puede estar asociado a una enfermedad sistémica importante, y en
ocasiones es el primer síntoma de la enfermedad.

El diagnóstico de prurito psicógeno debe establecerse después de haber descartado múltiples

procesos orgánicos, y el tratamiento debe ser psiquiátrico.
Si no se establece un diagnóstico etiológico del prurito, los pacientes deben ser evaluados
periódicamente mientras persista el prurito, puesto que en ocasiones el síntoma precede en mucho
tiempo a otras manifestaciones de la enfermedad subyacente.

Exámenes complementarios:
1. Hemograma y leucograma: Se buscará anemia o policitemia, reacciones leucemoides,
modificaciones leucémicas de la leucograma, eosinofilias en los casos de parasitosis
intestinal.
2. Eritrosedimentación: Positividad en casi todas las afecciones sistémicas que cursan con
prurito, en cifras elevadas se debe sospechar inmediatamente cáncer o procesos
linfoproliferativos.
3. Orina: En busca de cilindruria que evidenciaría objetivamente un daño renal.
4. Glicemia: Orientación inicial hacia la diabetes mellitus.
5. Transaminasa glutámico pirúvica: incremento en el daño hepático.
6. Bilirrubina: incremento - ictericia.
7. Creatinina: aumento - daño renal.
8. Coproparasitologico seriado: infestaciones parasitarias.
9. Pruebas de función tiroidea (alteraciones endocrinas)
10. Radiografía de tórax: Búsqueda de adenopatías mediastinales en los linfomas, opacidades
pulmonares en caso de cáncer del pulmón o metástasis de otro cáncer primario.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Los esteroides tópicos pueden aliviar cuando los síntomas están relacionados con dermatosis
susceptibles a corticoides, los corticosteroides tópicos no son de utilidad en el prurito de etiología
desconocida.

Antihistaminicos orales pueden aliviar el prurito relacionado con la histamina. La administración de

antihistamícos a la hora de acostarse puede proporcionar unos efectos sedantes y antipruriginosos.
La difenhidramina en dosis de 25 a 50 mg cada 6, hidroxizina (25 a 50 mg cada 12 horas) y la
ciproheptadina (4 mg cada 6-8 horas) pueden proporcionar alivio sintomático.

Existen otras medicaciones, como el uso de colestiramina en pacientes con colestasis

intrahepática, rifampicina para el prurito hepático, los antagonistas de opioides la naltrexona a
dosis de 50 mg /día en el prurito intratable y en el prurigo nodular. Otros medicamentos usados son
los antidepresivos tricíclicos, la doxepina, que tiene efecto antipruriginoso por ser un
antihistamínico sobre receptores H1 y algo sobre H2; la dosis está entre 25 y 100 mg, teniendo en
cuenta que está contraindicada en pacientes ancianos o en glaucoma.

Los inhibidores de la recaptación de serotonina tienen un lugar primordial en el manejo de estos

pacientes; la paroxetina en dosis de 20 mg al día y hasta 50 mg, según la necesidad, y la
mirtazapina en dosis que van desde 15 hasta 45 mg, han mostrado buena respuesta, con pocos
efectos secundarios.

Los inhibidores H3, especialmente el ondansetrón en dosis que van entre 4 y 8 mg, vienen
usándose actualmente.
Los inhibidores directos de los patrones neuropáticos aferentes, como la carbamazepina, la
gabapentina y la talidomida, tienen efecto importante en el manejo del prurito.

DERMATITIS ATOPICA

SINONIMIA. Neurodermatitis, prurigo de Besnier, eccema del lactante.

DEFINICION. Enfermedad reaccional, crónica y recidivante de la piel, con un patrón clínico e

historia natural característicos. No se conoce la causa específica, pero se ha relacionado con
susceptibilidad genética, disturbios inmuológicos y constitucionales, sobre los que actúan factores
desencadenantes.

HISTORIA DE LA DERMATITIS ATÓPICA

La dermatitis atópica (DA) es una entidad descrita hace varios siglos; fue reportada desde 1891 por
Brocq y Jaquet, denominándole "Neurodermatitis diseminada y del sistema nervioso"; un año
después Besnier le llama "Prúrigo diatésico, eccematoide liquienoide" y es hasta 1923 cuando
Arthur Coca sugiere el término de atopia que significa respuesta "fuera de lugar".
Etimológicamente atopia significa sin (a) lugar (topos), es decir, raro, extraño.

El término dermatitis atópica fue introducido en 1933 por Hill y Sulzberger al reconocer la cercana
asociación con la alergia respiratoria.

Esta enfermedad ha sido motivo de grandes investigaciones tanto por su frecuencia como por la
complejidad de su etiopatogenia. Entre los años 30 y 60, hubo una gran cantidad de estudios
dirigidos a su posible origen psicológico; y desde principios de los 70; el enfoque principal estaba
dirigido a las anormalidades inmunológicas y alérgicas. Actualmente las investigaciones tratan de
correlacionar la multifactoriedad etiológica del padecimiento.
EPIDEMIOLOGIA: Es la dermatosis más frecuente en población pediátrica. La prevalencia ha
mostrando incremento en las últimas décadas, siendo del 18-20%. Es mas frecuente en áreas
urbanas de países industrializados. No existe clara predilección racial ni al sexo. Puede
presentarse a cualquier edad, con claro predominio en la población pediátrica, 60-85% de los
casos inicia en el primer año de vida y 85-95% antes de los 5 años; 10-25% de los casos persiste
con recaídas en la edad adulta.

Factores desencadenantes: Psicológicos (pacientes inteligentes, aprehensivos, hiperactivos e

introvertidos, siendo el gatillo el estrés), sudoración excesiva, factores infecciosos
(sobrecrecimiento de Staphylococcus aureus en la piel, así como infecciones virales de vías aereas
superiores), agentes irritantes externos (lana, jabones, etergentes, desinfectantes, solventes,
cambios climáticos, etc) y factores alérgicos (es muy controvertida la influencia de aeroalergenos o
alergia alimentaria sobre el inicio y evolución de la enfermedad).

ETIOPATOGENIA
La etiología es desconocida, pero parece ser resultado de una compleja interacción aspectos
genéticos, inmunológicos y defectos en la barrera epidérmica, existiendo múltiples factores
descencadenantes, que actúan sobre un terreno constitucionalmente alterado.
La etiopatogenia basada en 3 pilares:
 1) Predisposición genética, por mutaciones de genes, que alteran la barrera cutánea y además
produce una inflamación de tipo TH2 - TH1 permanente.
2) Disfunción de la barrera cutánea que facilita la entrada de alérgenos irritantes y
microorganismos.
3) Inflamación persistente de la dermis con infiltrado inflamatorio inicialmente TH2 y de forma
tardía TH1.
Estos 3 pilares actúan y se interrelacionan de manera constante contribuyendo a la cronicidad de la
dermatitis atópica y a su gravedad.
PREDISPOSICION GENETICA
Tiene clara naturaleza familiar, pero no se ha precisado el mecanismo de herencia, existiendo en
70% de los pacientes antecedentes de atopia.
Esta predisposición genética se relaciona con los antecedentes familiares de enfermedades
alérgicas en los niños con dermatitis atópica y la presencia en el niño de otras enfermedades
alérgicas como: asma, rinitis alérgica, conjuntivitis alergica o alergia alimentaria.
Los antígenos de histocompatibilidad HL-A9, HL-A3, HL-B12 y HL-Bw40 se han descrito en estos
pacientes.

La mutación de genes que intervienen en la estructura y función de la epidermis como el gen de la

FILAGRINA situado en cromosoma 1q 21-23, variantes del gen de la proteasa y otros genes de
diferenciación epidérmica alteran la barrera epitelial y dan lugar a la persistencia de la inflamación
en la piel. Estas mutaciones alteran la estructura de las células epidérmicas provocando una
disfunción de la barrera cutánea y alteraciones del pH.

Otros genes situados en los cromosomas 5q 31-33 codifican para la producción de IL como la IL4
que va a producir IgE especifica frente a alérgenos; la IL5-IL13 que atrae eosinofilos al foco de la
inflamación dérmica; todas son citosinas TH2 cuya presencian en la dermis está demostrado.

DISFUNCION DE LA BARRERA CUTANEA

La barrera cutánea en la piel sana presenta los corneodesmosomas intactos a lo largo del estrato
corneo. Los corneodesmosomas se rompen en la superficie como parte del proceso de
descamación normal. Los líquidos que forman la capa lipídica ayudan a prevenir la perdida de agua
y la penetración de materiales solubles en agua, proporcionando flexibilidad y elasticidad a la
barrera cutánea.
Existe una disminución cuantitativa de la producción de grasas en la piel, en específico ácidos
grasos poliinsaturados (ácido linoleico) importantes en la síntesis de la barrera lipídica y el
mantenimiento de la integridad epidérmica.

El resultado es sequedad cutánea, mayor susceptibilidad a la acción de irritantes sobre la piel y

alteración en la síntesis de metabolitos de los acidos grasos, como prostaglandinas y leucotrienos,
así como pérdida del efecto inhibitorio que ejercen sobre, la producción de citoquinas,
desencadenando inflamación cutánea.

Un patógeno que influye en la inflamación es el Staphylococcus aureus que actúa por un

mecanismo o de infección, pero también por un mecanismo de estímulo del sistema inmunológico.
Se comporta como una súper Ag salvando una serie de barreras inmunológicas y producen una
hiperestimilacion de los Linfocitos T y una inflamación permanente. El 90% de los niños con
dermatitis atópica están colonizados por Staphylococcus aureus aun cuando clínicamente no
presenten lesiones de infección activa.

ALTERACIONES INMUNOLOGICAS.
Existen cambios significativos en la inmunidad humoral y celular en aproximadamente 45-80%.
La piel normal mantiene un balance adecuado entre células TH1 y TH2. Es decir, los linfocitos TH0
se van a diferenciar a linfocitos TH1 o TH2. En los niños con DA existe un desequilibrio en la
dermis entre células TH1 y TH2, en estos niños los linfocitos TH0 se van a diferenciar
preferentemente a linfocitos TH2 provocando un desequilibrio frente a los TH1 en la fase aguda
inicial. Los linfocitos TH2 van a secretar IL 4-5-13 que van a producir IgE frente a los alérgenos y
proteínas (Staphylococcus) que van a penetrar a través de la piel. La barrera cutánea esta alterada
por proteasas irritantes, jabones, alteraciones del pH y o por el rascado en si, estos factores van a
mantener la inflamación y el desequilibrio TH2.
La alteración de la regulación del sistema inmunológico es un factor clave en la patogenia de la
dermatitis atópica por el aumento de la respuesta TH2 y la combinación de las respuestas TH2 y
TH1 en las lesiones cutáneas. En la fase tardía de la D.A. se produce una respuesta TH1 con
formación de fenómenos de autoinmunidad.
Inmunidad celular:
El número de linfocitos T periféricos está disminuido particularmente las células de actividad
supresora N K.
Las células nulas (null) que son aquellas células carentes de marcadores de superficie tanto para
los linfocitos T o B se encuentran aumentadas.
La presencia de una proteína catiónica eosiniofilica incrementada en los gránulos de eosinófilos de
pacientes con D.A. pueden reflejar el estado de activación permanente de los mismos.
Inmunidad humoral:
Existe incremento en la producción de IgE, (IL4 como inductora importante en la producción de
IgE) y se ha descrito además disminución de la IgA secretoria.
Una subclase de IgG, la IgG4 se encuentra elevada en pacientes con dermatitis atópica y el
aquellos que tienen asociada otra enfermedad alergica.
La IgM sérica está disminuida en unos y normal en otros.

En el origen del eccema atópico parece existir un ciclo que se retroalimentación: el prurito y el daño
mecánico producido por el rascado inducen la producción de citosinas proinflamatorias (IL-1, IL-18,
TNF-, GM-CSF) que reclutan a los leucocitos en la piel.

Las distintas poblaciones leucocitarias se activan a través de diferentes procesos; los linfocitos
sufren una diferenciación a la vía Th2 inducidos por las células dendríticas; estas células
dendríticas muestran asimismo una capacidad aumentada para la presentación de antígenos y se
unen a los complejos IgE-antígeno.
Los complejos IgE-antígeno inducirán asimismo la agregación y activación de los mastocitos. Las
células Th2 activadas liberan IL-4 e IL-13, que suprimen la producción de péptidos antimicrobianos
(defensinas 2 y 3).

Microorganismos colonizan la piel y liberando productos proinflamatorios (superantígenos,

proteoglicanos y ácido lipotecoico) que amplificarán la activación leucocitaria. Con esta activación
se incrementa la liberación de mediadores inflamatorios, como las proteasas y la IL-31, que
perpetúan el prurito.
Factores desencadenantes:

Psicológicos (pacientes inteligentes, aprehensivos, hiperactivos e introvertidos, siendo el gatillo el

estrés), sudoración excesiva,

Infecciosos (sobrecrecimiento de Staphylococcus aureus en la piel, así como infecciones virales de

vías aereas superiores).

Agentes irritantes externos (lana, jabones, etergentes, desinfectantes, solventes, cambios

climáticos, etc).
Factores alérgicos (es muy controvertida la influencia de aeroalergenos o alergia alimentaria sobre
el inicio y evolución de la enfermedad).

IMPACTO SOCIAL
Esta enfermedad tiene implicaciones en la calidad de vida relacionada con la salud porque afecta
al trabajo, al sueño y a las relaciones sociales. Los pacientes con dermatitis atópica experimentan
sufrimiento y ansiedad, que reducen su bienestar psicológico, su capacidad funcional y la
naturaleza prolongada de esta enfermedad puede producir deterioros físicos, sociales y
psicológicos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
De acuerdo con la morfología, pueden definirse tres tipos de lesiones, sin ser el tiempo de
evolución determinante para su definición:

1. Aguda. Caracterizada por pápulas y vesículas muy pruriginosas, sobre un área de piel
eritematosa, asociada a escoraciones, erosiones, exudado seroso y costras melicéricas (eccema).

2. Subaguda. Caracterizada por eritema, pápulas, descamación y escoriaciones.

3. Crónica. Placas de piel engrosada, con liquenificación y pápulas fibróticas

Existen además tres fases cronológicas, con características específicas:

1. Lactante (2 semanas a 2 años). Afecta la cara, predominando en mejillas y respetando el

triángulo central. Puede extenderse a piel cabelluda, pliegues retroauriculares y de flexión,
tronco y nalgas a veces puede generalizarse. Predominan las lesiones de dermatitis aguda
por lo que se le ha denominado “eccema del lactante”.
Se asocia con dermatitis seborreica en un 17%.
Aparece por brotes, siendo frecuente la desaparición de a los 2 años de edad.

2. Escolar o infantil (3 a 14 años). Afecta pliegues de flexión (antecubitales y huecos poplíteos),

cuello, muñecas, párpados, región peribucal y genitales. Puede presentarse con lesiones agudas o
crónicas, evolucionando en brotes, con prurito intenso. Puede desaparecer (75-90%) o progresar a
la última fase. Existen formas localizadas como la dermatitis plantar juvenil, que afecta plantas y
dorso de los pies, forma periorbitaria, queilitis exfoliativa, intertrigo auricular y eccema del pezón.

3. Adulto. (15 a 23 años de edad). La topografía, morfología y evolución son similares a la etapa
escolar, sin embargo, es frecuente la localización exclusiva en manos, pies, periorbitaria y cuello.
La persistencia de la enfermedad después de la adolescencia se ha relacionado con el uso
indiscriminado de esteroides.
Manifestaciones atípicas o menores

Xerosis o sequedad cutánea

La piel seca o xerosis es un hallazgo casi constante en los pacientes con dermatitis atópica de
todas las edades. Se debe a un trastorno de la composición de lípidos que origina un aspecto de
sequedad, y descamación fina. Sobre todo, en los niños mayores y los adolescentes suele
acompañarse de hiperqueratosis en la desembocadura de los folículos pilosos (hiperqueratosis
folicular), que es más intensa en los brazos y los muslos.

Pitiriasis alba o dartros volante

Como su propio nombre define (pitiriasis = descamación y alba = blanco), corresponden a áreas
blanquecinas, con fina descamación furfurácea, de forma redondeada u oval.

Prurigo atópico
El prurigo es una erupción caracterizada por la aparición de pápulas pruriginosas, coronadas por
una pequeña vesícula, que se rompe rápidamente por el rascado, substituyéndose por costras y
cicatrices. Existe una variedad más profunda que corresponde al prurigo nodular. Las lesiones
predominan en las extremidades, especialmente en las piernas.
Dermatitis plantar juvenil
Se aprecia fundamentalmente en niños y adolescentes, como consecuencia del frotamiento
continuo de la piel sobre superficies rugosas, mostrando una piel intensamente eritematosa, seca,
con descamación e incluso fisuración, sobre todo en verano cuando el pie queda descubierto. En la
mayoría de los pacientes se limita al tercio distal de las plantas y la cara plantar de los dedos.
Pliegue de Dennie-Morgan
Se llama así a la presencia de un doble o incluso triple pliegue palpebral inferior, bastante
característico de la dermatitis atópica, aunque también puede aparecer en otros procesos e incluso
en población normal. Es consecuencia de la sequedad cutánea y de la inflamación reiterada de la
zona.
Eritrodermia
Es la forma más grave de la dermatitis atópica. Se produce un enrojecimiento generalizado de la
piel, con intenso prurito, edema, exudación y descamación. Las manifestaciones generales, como
fibre, escalofríos, trastornos digestivos y adenopatías son frecuentes, al igual que las infecciones
bacterianas, cutáneas y sistémicas.
Enfermedades asociadas
Entre las muchas enfermedades que se asocian a la dermatitis atópica, además de las propias de
la constitución atópica, se encuentran las dermatitis por contacto, la alopecia areata, la ictiosis
vulgar, el síndrome de Netherton, el vitíligo, el síndrome nefrótico, el síndrome de Kawasaki, la
enteropatía sensible al gluten y diversas enfermedades metabólicas, inmunodeficiencias
congénitas y cromosomopatías. Los niños con dermatitis atópica son, además, propensos a
determinadas infecciones, sobre todo por virus herpes simple, molusco contagioso y verrugas.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS. No existen pruebas específicas de laboratorio que confirmen el
diagnóstico, siendo extraordinaria la necesidad de realizar estudio histopatológico.

En 1980 Hanifin y Rajka propusieron criterios clínicos diagnósticos, siendo suficientes 2 criterios
mayores o tres o mas menores:

Criterios mayores: Prurito, morfología y distribución. lesional típica, curso crónico y recidivante,
historia personal o familiar de atopia.

Criterios menores: Comienzo temprano, curso influenciado por factores ambientales o

emocionales, dermatitis del pezón, eccemátide folicular, acentuación perifolicular, queratosis pilar,
pitiriasis alba, xerosis-ictiosis, pliegues anteriores del cuello, pliegue infraorbitario de Dennie-
Morgan, hiperlinearidad palmar, oscurecimiento infaorbitario, palidez facial, conjuntivitis recurrente,
IgE elevada, dermografismo blanco, tendencia a dermatitis inespecíficas de manos y pies, catarata
subcapsular anterior y queratocono, entre otros.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

1. Dermatitis seborreica. Predomina en piel cabelluda, áreas centrofacial, del pañal y pliegues
proximales de los miembros (axilas e ingles) y se caracteriza por placas eritematoescamosas con
aspecto graso; antecedentes familiares de atopia negados.

2. Dermatitis por contacto. Es localizada y limitada a la superficie que estuvo expuesta a la

sustancia irritante; puede observarse desde eritema simple, vesículas o erosiones hasta
liquenificación y costras hemáticas, en caso de curso crónico.

3. Acrodermatitis enteropática. Alteración autonómica recesiva del transporte y absorción de

zinc; se caracteriza por placas eritematoescamosas y erosionadas, de distribución periorificial,
comprometiendo la cara y el área perianal. El cuadro se presenta con mayor frecuencia después
del destete. Es común la candidiasis secundaria y manifestaciones extracutáneas como
irritabilidad, diarrea, fotofobia y conjuntivitis.

4. Histiocitosis de cèlulas de Langerhans. Pueden presentarse placas eritematosas infiltradas o

erosivas en pliegues inguinales, axilares, retroauriculares, cuello, región perianal o lubosacra; sin
embargo, generalmente se asocian a eritema y escamas adherentes en piel cabelluda, pápulas
eritematosas o parduscas en tronco y lesiones purpúricas en palmas y plantas, así como
manifestaciones extracutáneas.

COMPLICACIONES. Infecciones bacterianas, dermatitis por contacto, corticoestropeo, cataratas,

queratoconjuntivitis y queratocono.

TRATAMIENTO. Es fundamental la explicación a los padres las características de la enfermedad y

la evolución crónica y recurrente, así como las medidas generales encaminadas a eliminar factores
irritantes sobre la piel (evitar ropa de lana o fibras sintéticas, prefiriendo las prendas de algodón,
que deben lavarse con jabón de pasta evitando detergentes, suavizantes o cloro; baño rápido, con
agua tibia, evitando el contacto de jabón en las áreas afectadas y la fricción de la piel, mantenerse
en climas templados evitando la sudoración excesiva).

Utilización de emolientes y lubricantes en la dermatitis crónica y subaguda y pastas y medidas

secantes (antisépticos y astringentes) en las lesiones agudas. Antibióticos tópicos o sistémicos en
casos de impétigo secundario o cuando se considere que la sobrecolonización bacteriana es un
factor importante.

El tacrolimus y pimecrolimus tópico son inmunosupresores tópicos que han motrado resultados en
lesiones subagudas y crónicas. El uso de corticoesteroides tópicos es útil en casos de inflamación
importante de la piel que no ha respondido a otras medidas, sin embargo, su uso debe ser racional,
prefiriendo preparaciones de baja potencia y ciclos cortos de administración.

El empleo de corticoesteroides sistémicos, PUVA, inmunomoduladores (talidomida, ciclosporina,

interferón, factor de transferencia) y citotóxicos deberá reservarse a casos graves, supervisado por
un especialista experto en su uso.

Prolifaxis: La lactancia materna exclusiva hasta los 3 meses de vida se asocia a menor incidencia
de DA en niños con antecedentes familiares de atopia.
Educación es uno de los aspectos mas importantes en el manejo del paciente con DA, se debe
tomar el tiempo necesario para explicarle al paciente y su familia de las características de la
enfermedad y de su evolución y pronostico. Tanto los pacientes como sus familiares deben
conocer los factores agravantes para asi poder evitarlos de la mejor manera posible.

PITIRIASIS ALBA

DEFINICIÓN
El termino pitiriasis significa descamación y alba blanco.
La pitiriasis alba (PA) fue descrita en la literatura por primera vez por Gilbert en 1860. En la
actualidad se clasifica como una dermatosis inflamatoria benigna.
La pitiriasis alba (PA) es una dermatitis hipocromiante muy frecuente en nuestro medio, benigna,
recidivante, de curso crónico y de etiología incierta; A pesar de no revestir gravedad clínica, esta
enfermedad toma importancia al comprometer el aspecto estético de quien la padece y en algunos
casos de difícil manejo terapéutico, La dermatitis atópica tiene una importante relación en lo que se
refiere a etiología de esta dermatosis. La hipocromía de la Pitiriasis Alba se debe a un bloqueo de
la transferencia de los melanosomas de los melanocitos a los queratinocitos por un mecanismo
poco conocido. La exposición solar es el principal factor desencadenante, pero también los baños
prolongados y algunos tipos de jabones favorecen la resequedad en la piel perpetuando esta
patología

EPIDEMIOLOGÍA
Los datos epidemiológicos disponibles actualmente en la literatura médica sobre PA son escasos
existiendo en la ctualidad pocos registros de esta patologia. Los datos existentes varían en cuanto
a edad de presentación, sexo y fototipo. La fre cuencia es desconocida tanto en Estados Unidos
como en nuestro medio.

La pitiriasis alba tiene su inicio generalmente en la edad preescolar y escolar entre los 6 y los 16
años de edad. Las lesiones en los pacientes más jóvenes son menos severas y tienen una
localización principalmente en cara. En pacientes mayores se manifiestan como placas extensas.
En relación a sexo ambos sexos son igualmente susceptibles de presentarla. En relación al fototipo
de piel, la frecuencia de las lesiones parece ser igual, pero los portadores de PA con pieles más
oscuras, consultan de manera más temprana que los pacientes de pieles claras quienes presentan
lesiones menos aparentes.

ETIOPATOGENIA
Actualmente la etiología no ha sido completamente establecida. Los primeros estudios para
encontrar un agente etiológico fueron hechos por Unna; este autor encontró Pityrosporum ovale en
las lesiones y las relacionó con dermatitis seborréica. Posteriormente han sido aislados de lesiones
de pitiriasis alba otros agentes biológicos, como Aspergillus y Streptococus.
El estudio más reciente realizado sobre la microbiología de las lesiones, data de 1992 cuando
Abdalla demostró la presencia de Stapylococus aureus como elemento importante en el
desencadenamiento de manifestaciones clínicas de pitiriasis alba. Este autor encontró esta
bacteria en 34% de las lesiones y en 64% en las fosas nasales de los mismos pacientes, en
comparación con el grupo control en que el hallazgo de esta bacteria fue de 4% en la piel y 10% en
fosas nasales. Este rol que atribuye a un posible proceso infeccioso en las lesiones de Pitiriasis
Alba, también se suman otros factores como los hábitos de higiene (que causan resecamiento de
la piel, como el uso excesivo de jabones abrasivos, esponjas y duración prolongada del baño,
hábitos muy frecuentes en niños) , la situación nutricional, avitaminosis A y B o poliavitaminosis,
cambios de temperatura, cambios de altitud y exposición solar, se consideran posibles factores
etiológicos asociados.

Galadari et al relatan recientemente una diferencia significativa en los niveles séricos de cobre de
pacientes portadores de pitiriasis alba comparado con un grupo control, sin embargo, esta
diferencia puede estar relacionada con el nivel socio económico de los pacientes y sus hábitos de
higiene, pues parece haber una mayor incidencia de PA en pacientes pobres.

Existe una posible hipótesis de la asociación de pitiriasis alba con parasitosis intestinales, sin
embargo, no existen estudios que confirmen esta hipótesis.

Es importante enfatizar las características individuales de los pacientes que presentan pitiriasis
alba, se ha descrito como asociación a la dermatitis atópica algunos autores encontraron historia
familiar de atopía en 75% de estos pacientes. La xerodermia es uno de los hallazgos frecuentes en
los pacientes atópicos y es señalada como rasgo característico de esta patología; sin embargo,
aunque la pitiriasis alba se ha relacionado como manifestación de dermatitis atópica, es cierto que
también se presenta en individuos no atópicos. La verdad es que su etiología continúa siendo
desconocida en parte.

CLÍNICA
Clinicamente se caracteriza por la presencia de placas hipopigmentadas, ligeramente
descamativas. En general estas lesiones adoptan formas ovaladas algunas veces de bordes
irregulares, los bordes son bien definidos especialmente en pacientes de piel oscura, la coloración
de dichas lesiones pueden iniciar con un eritema y progresar a una hipopigmentacion
característica. La cara es el sitio más frecuentemente comprometido en niños principalmente
alrededor de la boca, mejillas y mentón, pero pueden otras areas existir como tronco y zonas
extensoras de las extremidades. Los parches usualmente son múltiples entre cuatro a cinco o
hasta más de veinte, su tamaño oscila entre 0.5 a 2 cm de diámetro, los parches localizados en el
tronco suelen ser más grandes. El curso de la enfermedad suele ser variable, la mayoría de los
casos se presentan por varios meses, pero algunos persisten hasta más de un año, es frecuente
observar la recurrencia de los parches.

La mayoría de las lesiones son asintomáticas, pero de manera ocasional pueden ser pruriginosas.
Se puede observar dos formas diferentes de presentación clínica: una forma localizada y otra
forma generalizada.
Las alteraciones histopatológicas de la pitiriasis alba no son concluyentes. Se puede evidenciar
acantosis y espongiosis de mediana intensidad con hiperqueratosis moderada y paraqueratosis
focales. Hay también disminución en el número de melanocitos, sin alteración de su funcionalidad.

TRATAMIENTO
Las alteraciones estéticas son importantes en los pacientes ya que interfieren con la calidad de
vida, lo que hace necesario la adopción de medidas preventivas. Se debe orientar a los padres de
los niños que padecen de pitiriasis alba respecto a la demora en la respuesta terapéutica,
explicando que no se trata de vitiligo y que no reviste riesgo de contagiosidad.

Los individuos portadores de pitiriasis alba tienen poca tolerancia a varios irritantes del medio
ambiente, evitar sustancias que causen resecamiento de la piel como el uso de sustancias
abrasivas y jabones durante baños prolongados, la aplicación de emolientes luego del baño
disminuye los efectos irritantes y resecantes, evitar el contacto con otros agentes irritantes como
perfumes y otros productos que contengan solventes irritantes. La exposición solar excesiva
contribuye y perpetúa el aspecto clínico de la enfermedad, por tanto, se recomienda la utilización
de filtros solares, asociado al uso de medios de barrera física como sombreros, camisetas,
sombrillas, etc.

DERMATITIS POR CONTACTO

SINONIMOS: Eccema por contacto.

DEFINICION: Síndrome reaccional causado por la aplicación de una sustancia en la piel; puede
presentarse como eccema (dermatitis aguda) o liquenificación (dermatitis crónica); se origina por
un irritante primario o por un mecanismo de sensibilización.

EPIDEMIOLOGIA: Es una de las dermatosis mas frecuentes constituyendo del 5 al 10% de la

consulta dermatológica y se estima que representa el 50% de toda la patología ocupacional.

Afecta todas las razas; se observa en ambos sexos y puede presentarse a cualquier edad,
inclusive la forma alérgica puede presentarse en edades tan tempranas como la primera semana
de vida.

ETIOPATOGENIA: Puede originarse por cualquier sustancia u objeto que esté en contacto directo
con la piel. El mecanismo de producción es por irritante primario o por sensibilización; si interviene
la luz, puede ser fototóxica o fotoalérgica y hay un tipo inmediato de reacción por contacto.

En la dermatitis por contacto por irritante primario o no inmunitaria no hay sensibilidad previa, la
susceptibilidad es individual y puede originarse por irritantes débiles o potentes (tóxica) o por
factores mecánicos o físicos como frío y calor. En general se produce daño celular y la sustancia
se aplica por tiempo y cantidades suficientes y de éstos depende la intensidad de la reacción. Las
sustancias más comúnmente involucradas son ciertos jabones ásperos y cosméticos,
blanqueadores, detergentes, ácidos y álcalis, solventes, partículas de talco, algunos alimentos, la
saliva, orina, materia fecal y jugos intestinales. Otros factores que inciden son la sudoración y la
posible oclusión de la piel, como ocurre en la dermatitis simple de la zona del pañal.

La dermatitis por sensibilización o alérgica aparece en individuos con sensibilización previa; se

produce una reacción inmunitaria tipo IV (hipersensibilidad tardía). Para que se produzca es
necesaria la interacción de un antígeno que penetró la superficie de la piel y un sistema inmune
celular intacto. Los antígenos (alergenos) son típicamente sustancias químicas de bajo peso
molecular que penetran fácilmente la barrera epidérmica (estrato córneo). La interacción entre el
antígeno y el componente del linfocito T del sistema inmune celular es mediada por células
epidérmicas presentadoras de antígeno (células de Langerhans) y se divide en dos fases
secuenciales una de sensibilización y una siguiente de incitación.

Clasificacion de la Dermatitis de Contacto:

1) Dermatitis de contacto irritativa
2) Dermatitis de contacto alérgica
3) Dermatitis de contacto fototoxica
4) Dermatitis de contacto fotoalergica.

Dermatitis por contacto irritativa

También denominada dermatitis por irritante primario. Se debe a la acción irritante directa de las
sustancias desencadenantes, que provocan una reacción inflamatoria en la piel, sin que medien
mecanismos inmunológicos. Las dermatitis por contacto irritativas pueden dividirse en agudas, que
se desencadenan por un contacto poco duradero y crónicas o acumulativas, que son consecuencia
de un contacto prolongado, en general con irritantes poco potentes. La quemadura química
equivale a una dermatitis irritativa muy aguda e intensa.

Dermatitis por contacto alérgica:

Es una reacción inflamatoria a alergenos que penetran en la piel mediada por un mecanismo
inmunológico de tipo IV. La sensibilización requiere un tiempo de contacto habitualmente pro-
longado, en general meses o años. Una vez que se ha producido la sensibilización, las lesiones
suelen desencadenarse en 24-48 horas tras nuevas exposiciones al alergeno.

Fotoalérgica: La frecuencia de este tipo de dermatosis es mucho menor. Su mecanismo de acción

es más complejo, ya que constituye una modalidad de la respuesta inmunológica, en donde es
preciso que la molécula de la sustancia química en cuestión absorba fotones, convirtiéndose en
una molécula fotomodificada, dicha molécula tiende a unirse a proteínas del huésped ó membranas
celulares, dando lugar a un complejo antigénico que desencadena una respuesta inmune de tipo
celular, con la aparición de lesiones características de una dermatitis por contacto alérgica.

Fototóxica: Son el equivalente de la reacción a irritantes, pero con participación de la luz UV para
activar al contactante. Pueden presentarse en cualquier sujeto, se presentan en forma aguda y se
manifiestan por eritema, edema y ocasionalmente vesículas o ampollas, que al involucionar dejan
hiperpigmentación y descamación. Estas lesiones suelen estar limitadas a la zona expuesta a la
radiación lumínica (UV-B), en ella la irradiación de la molécula del contactante libera radicales
libres que lesionan la piel.

DIAGNOSTICO. Es clínico. Se basa en la historia del paciente, la exposición a sustancias irritantes

y el aspecto clínico. En casos particulares puede recurrirse a pruebas de parche en los casos de
dermatitis de contacto alérgica.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Otras formas de dermatitis deben evaluarse en el diagnóstico diferencial como son: dermatitis
atópica, dermatitis seborreica, farmacodermia, eccema numular y dishidrosis; inclusive un cuadro
de dermatitis aguda puede simular celulitis, con grandes áreas eritematosas y edematosas, sin
embargo, la ausencia de fiebre y leucocitosis puede ayudar a establecer la diferencia.

TRATAMIENTO: Es fundamental definir el agente causal para evitar la exposición del mismo con
la piel del paciente, brindando una explicación amplia al paciente sobre la naturaleza de la
enfermedad para evitar la recidiva. Medidas preventivas como evitar jabones y detergentes, así
como protección solar en casos de fotosensibilidad son también importantes.

El manejo específico en los casos de dermatitis aguda se establece con corticoesteroides de baja y
mediana potencia por períodos de 2 o 3 semanas, asociado con pastas secantes y soluciones
antisépticas y secantes. La dermatitis crónica debe manejarse con corticoesteroides en pomadas o
cremas lubricantes inertes; en casos de liquenificación importante pueden utilizarse sustancias
queratolíticas a concentraciones bajas para evitar irritación secundaria.
 DERMATITIS SEBORREICA

SINONIMIA
Unna sugirió el término de «eczema seborreico»; Brocq los de “seborroide” o “paraqueratosis”, y
Darier el de “eczematide” considerando la “ide” como la reacción a un foco primario. En la
actualidad, el término preferido es el de dermatitis seborreica (en el sentido de dermatitis de las
áreas seborreicas).
DEFINICIÓN
Es una dermatosis común y crónica que cursa en brotes y afecta tanto a lactantes como a adultos.
Consiste en la presencia de placas eritematosas cubiertas por escamas blanquecino-amarillentas
que se localiza en el cuero cabelludo y áreas cutáneas seborreicas, con muchas variantes clínicas
en función de la edad del paciente y la localización de las lesiones. Se suele asociar a una
hiperproducción de las glándulas sebáceas (seborrea).
La situación hormonal del individuo, con grandes cambios a lo largo de la vida (desde los primeros
meses hasta el año, pubertad, edad adulta hasta los 30-40 años), hace que las manifestaciones
cutáneas de la DS sean diferentes según las distintas edades.
ETIOLOGIA
Se conoce poco sobre su etiología, aunque se han asociado diversos factores (cambios
hormonales, estrés, hongos, déficit nutricional y factores neurogenicos). Esta entidad es mas
frecuente en los primeros cinco meses de vida, por el paso de andrógenos a través de la leche
materna, existiendo otro pico de presentación en la pubertad.
Se ha implicado a la Malassezia furfur y la Malassezia ovalis (hongos lipofilicos). También se
responsabilizo a disminución de la enzima delta 6 desaturasa, que genera la elevación del
colesterol y triglicéridos y descenso de escualeno, ceras y ácidos libres.
Estrés. Es el factor conocido de mayor relación en el agravamiento de las lesiones.

Obesidad. La dieta no es causa fundamental de la dermatitis seborreica, pero muchos estudios

avalan que la excesiva ingesta de hidratos de carbono, picantes, alcohol, y café, desencadenan o
agravan este proceso.
Temperaturas frías. Aunque no esta determinado por la evidencia clínica, la experiencia parece
demostrar que las estaciones secas del año, son más proclives al desarrollo de dermatitis
seborreica.
Enfermedades neurológicas y VIH. La dermatitis seborreica se asocia a trastornos neurológicos,
como la enfermedad de Parkinson. Por otra parte, la incidencia de dermatitis seborreica es alta en
pacientes con infección por VIH.
FISIOPATOGENIA
Alteración genética de la dermatitis seborreica, es básicamente un factor predisponente, por
estimulación de los andrógenos, atribuyéndose a la leche materna en lactantes.
Alteraciones inmunológicas: Los linfocitos T están disminuidos, las células NK se hallan
aumentadas, con las inmunoglobulinas Ig-G Ig-A en el suero, el incremento de células NK, crean
un ambiente pro-inflamatorio.
La dermatitis seborreica, es una reacción anormal de la piel, frente la presencia de las levaduras y
esta reacción podría estar relacionada con la Malassezia, por sintetizar toxinas o estimular la
actividad lipasa.
CLÍNICA
Se clasifica en Dermatitis seborreica del lactante y Dermatitis seborreica del adolescente y adulto.
Dermatitis seborreica del lactante: Aparece durante el primer mes de vida y hasta los 6 meses.
Se caracteriza por la presencia de escamas untuosas y gruesas en cuero cabelludo (costra láctea),
zona ínter ciliar y retroauricular. Las escamas varían de color de gris, blanco y amarillento; nos
suelen presentar prurito, se debe a los pasajes de andrógenos maternos. Puede existir la forma de
DS psoriasiforme cuando la escama es mas gruesa y muy extensa y compromete la zona del
pañal, tronco cara y extremidades. Esta forma es infrecuente y se plantea si se trata del preludio de
una psoriasis posterior. En las formas más extensas puede adoptar un aspecto eritrodermico
conocido como eritrodermia de leiner-Moussous.
Dermatitis seborreica del adolescente y adulto: las escamas grasosas medianas o pequeñas
asientan en el cuero cabelludo, pestañas, surco naso labial, región auricular, barba y zona centro
torácicacon eritema y prurito. Existen dos formas del adolescente: una forma de pétalos y otra
pitiriasiforme.
La zona de aparición esta relacionada con la cantidad de glándulas sebáceas. Pueden existir
complicaciones como blefaritis y oclusión deglándulas de Meibomio.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es clínico, no presenta mayores dificultades, la biopsia de piel puede ser útil.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Es necesario en algunos casos el diagnostico diferencial con otras entidades como la dermatitis
atopica, candidiasis, tiña microsporica, histicitosis A de células de Langerhans, psoriasis entre
otras.
TRATAMIENTO
Existe una gran variedad de medicamentos que, solos o combinados, mejoran a la dermatitis
seborreica. El tratamiento tópico se apoya en algunos medicamentos considerados inespecíficos
(disulfuro de selenio, alquitrán de hulla y succinato de litio) y otros fármacos que han demostrado
su especificidad (derivados azolicos, alilaminas, hidroxipiridonas, corticosteroides e inhibidores de
la calcineurina). El uso de medicamentos sistémicos, como antimicóticos y esteroides, está
reservado a casos graves o recalcitrantes

URTICARIA

DEFINICIÓN:
La urticaria es una enfermedad conocida desde Hipócrates, siendo uno de los padecimientos más
atendidos en las salas de Urgencias de los hospitales, así como en consultas de medicina general,
alergólogos y dermatólogos.
El término urticaria proviene del latín (urticarieo urtica: ortiga o hierba irritante), hace referencia a
aquel proceso cutáneo que cursa con intenso prurito o sensación de quemazón y que se
acompaña de la aparición de lesiones habonosas en toda la superficie cutánea y, en ocasiones,
también en mucosas. Lo característico de este proceso es que las lesiones tienden a desaparecer
en menos de 24 hrs, sin dejar ninguna señal residual. Es importante diferenciar las urticarias
propiamente dichas de las dermatosis urticariales, en los que dicho edema suele ser bastante más
persistente y duradero. Cuando el edema ocurre en la porción inferior de la dermis o en la zona
subcutánea, se denomina angioedema, suele afectar a mucosas y se resuelve en 72 horas. El
angioedema puede presentarse aislado o asociado a urticaria en más del 50% de los casos.
EPIDEMIOLOGÍA
Su frecuencia es variable, desde el 1 al 30% de la población a lo largo de la vida, siendo su
frecuencia más aceptada del 1-5%. Es más frecuente en los países del este que sobre el resto de
Europa. Respecto al sexo, es más frecuente en mujeres que en hombres, en una proporción de
2:1. El angioedema hereditario es una dermatosis autosómica dominante que ocurre en 1/1 50.000
habitantes.
PATOGENIA
El cuadro clínico es consecuencia de la extravasación plasmática y celular a nivel de dermis
papilar. Desde los experimentos de Lewis sabemos que hay una serie de mediadores vasoactivos
en la urticaria. La acción de estos mediadores es rápida y limitada, produciendo escasos
fenómenos inflamatorios y nula necrosis. Los mecanismos que ponen en marcha la liberación de
los mediadores pueden ser inmunológicos o no.
El mastocito es la célula estrella en la patogenia de la urticaria. En el proceso de degranulación de
los mastocitos por mecanismos inmunológicos o no, se libera histamina que medio su efecto, en la
piel a través de los receptores H1. La histamina es la responsable del eritema, edema y prurito.
MECANISMOS INMUNOLÓGICOS
Reacción de hipersensibilidad tipo I, inmediata o anafiláctica: El antígeno (Ag) es una
sustancia que puede penetrar en el organismo por múltiples vias: digestiva, respiratoria,
transcutánea, vaginal, parenteral. Tras la penetración del Ag y en personas sensibilizadas se
desencadena la reacción Ag-Ac, produciéndose la degranulación y liberación de mediadores. Por
este mecanismo se producen la mayoría de las urticarias por alimentos y por fármacos (penicilinas,
sulfamidas...), el asma, las rinitis estacionales. Las picaduras de insectos que desencadenan
urticaria por este mecanismo suelen ser reacciones graves.
Reacción de hipersensibilidad tipo II o citotóxica: Es de menor importancia en la patogenia de
la urticaria y puede ser causa de urticarias que acontecen en reacciones postransfusionales o
rechazos de injertos.
Reacción de hipersensibilidad tipo III o por inmunocomplejos: Con activación del
complemento y liberación de histamina característico de reacciones a drogas como penicilinas,
estreptomicina, sulfonamidas, cefalosporinas, insulina, ACTH, enfermedad del suero. Esta urticaria
se produce de forma inmediata en personas sensibilizadas y a los 8-14 días en no sensibilizadas.
La urticaria puede ser una manifestación más de enfermedades como: lupus, hipertiroidismo,
crioglobulinemia, que tienen una base inmunológica.
MECANISMOS NO INMUNOLÓGICOS
El estímulo sobre el mastocito y la liberación de sustancias mediadoras se realiza sin activación
de la inmunidad. Incluimos en este mecanismo:
- Urticarias por contacto o imitativas (ortigas, orugas, medusas, picaduras)
- Urticarias físicas
- Urticarias por fármacos y agentes urticariógenos
En la patogenia de las urticarias no inmunológicas están implicadas alteraciones en el metabolismo
del ácido araquidónico derivando la via de la cicloxigenasa a la de la lipoxigenasa con disminución
de prostaglandinas y aumento de leucotrienos que son también responsables de la aparición de
habones. Por este mecanismo se explican las urticarias secundarias a ácido acetilsalicílico, AINE,
penicilina, tetraciclina, quinina, opioides, alimentos, aditivos naturales o sintéticos.
Sustancias mediadoras:
Entre las sustancias vasoactivas liberadas por el mastocito, la de mayor repercusión es la
histamina. Hay dos tipos de receptores para la histamina:
• H1 predominan en la piel y en el músculo liso, vasos y SNC
• H2 predominan en células gástricas y en los vasos
La histamina liberada en el proceso de degranulación, va a actuar sobre receptores H1,
produciéndose un aumento local de la permeabilidad de los capilares y pequeñas vénulas, y la
formación de edema, desencadenándose la triple respuesta de Lewis. La histamina tiene otros
muchos efectos farmacológicos que debemos conocer para entender mejor la patogenia.
Otras sustancias liberadas además de la histamina son: serotonina, acetilcolina,
Bradiquinina, metabolitos del ácido araquidónico (prostaglandinas, tromboxanos y
Leucotrienos), complemento, inhibidor de la C1 esterasa.
SEROTONINA:
• Liberada por las plaquetas cuando actúa el factor activador de las plaquetas que es un
mediador que también el mastocito
• Produce eritema.
ACETILCOLINA:
• Aumenta el tono del lecho vascular y la liberación de mediadores desde el mastocito.

BRADIQUININA:
 • Potente vasodilatador, produce además dolor y contracción de la musculatura lisa.
METABOLITOS DEL ACIDO ARAQUIDÓNICO
• Prostaglandinas y tromboxanos contribuyen al eritema y edema
• Los leucotrienos son broncoconstrictores
COMPLEMENTO: C3a Y C5a (Anafilotoxinas)
• Causan degranulación del mastocito y liberación de histamina.
CLASIFICACION:
SEGÚN SU EVOLUCIÓN:
• Urticaria aguda
• Urticaria crónica

SEGÚN SU PATOGENIA
Inmunológica, IgE Mediada
• Urticaria alérgica, por sensibilización a antígenos específicos tales como penicilina, insulina,
alimentos, veneno de insectos, serpientes, pólenes, epitelios de animales, etc.
• Urticarias físicas (IgE)
• Urticaria facticia o dermografismo
• Urticaria colinérgica (por aumento de temperatura, emocional, stress)
• Urticaria afrigore
• Urticaria por presión
• Urticaria acuagénica
• Urticaria por calor
• Urticaria solar

Inmunológica, Mediada por el Complemento

• Angioedema hereditario
• Angioedema adquirido (por ej.: por linfomas, LES, Cancer, enfermedades autoinmunes, etc.)
• Urticaria vasculítica
• Urticaria por calor
• Enfermedad del suero
• Reacciones a productos sanguíneos o sustitutos
No Inmunológica
• Agentes que estimulan la degranulación de los mastocitos
• Opiáceos
• Antibióticos: Penicilina, tetraciclina, Estreptomicina, Cefalosporinas, sulfonamidas
• Medios de contraste radiológicos
• Químicas (dextrano, colorantes "tartracina", conservantes "benzoatos")
• Aspirina y demás AINE (inhibición de PG pueden aumentar la producción de leucotrienos en
los mastocitos, causan urticaria, angioedema y broncoconstricción).
• Alimentos (huevos, fresas, marisco; nueces, pescados, chocolates, ajo, cereales, leche,
patata, cerdo, legumbres, naranja, etc)
• Idiopáticas: a pesar de la gran cantidad de etiología, la mayoría de los casos no se sabe la
causa

CLÍNICA
Urticaria aguda
La urticaria aguda es aquella que se produce de forma brusca, habitualmente cursa con un único
brote de habones o ronchas, pero puede manifestarse brotes repetidos durante varios días sin
tratamiento. Su duración es no mayor de seis semanas. Puede aparecer en un único episodio a lo
largo de la vida, o bien repetirse varios episodios aislados de modo intermitente (urticaria aguda
recidivante). Se relaciona con hipersensibilidad tipo I.
Urticaria crónica
La urticaria crónica es la forma clínica cuyas pápulas brotan a diario, durante más de seis semanas
y pueden persistir durante meses o años. No es mediada por la IgE. Representa 30% de los casos
de urticaria. La urticaria crónica, a su vez, se clasifica en: urticarias físicas, autoinmune y urticaria
crónica idiopática. El prurito está presente en 100% de los casos. Los pacientes presentan
malestar severo, depresión, pérdida de la productividad, dificultad en el trabajo y los estudios.
Urticaria dermográfica (dermografismo)
El dermografismo, urticaria facticia o urticaria dermográfica, consiste en la aparición inmediata en
individuos susceptibles de una reacción vasomotora una lesión eritematosa o blanquecina lineal en
la zona donde se aplica presión o fricción uniforme. Solo 5% de la población muestra
sintomatología. Su duración es de pocos minutos.10 Puede ocurrir como un trastorno aislado o
como un tipo de urticaria traumática.
El dermografismo se ha identificado en 1% a 3 % de los niños con urticaria crónica y en 2% a 5%
de la población general.
La mayoría de las veces son leves y desaparecen en unos 30 minutos. Curso promedio es de seis
años, luego se produce la resolución espontánea.
Se denomina dermografismo sintomático cuando se acompaña de prurito, se ha observado en
pacientes que han utilizado penicilina o concomitantemente con algunas enfermedades hepáticas.
Urticaria por presión
En este tipo de urticaria las lesiones son más profundas que la roncha común y suelen ser algo
dolorosas. Aparece al cabo de 4 a 6 horas después de una presión estática y dura entre 8 y 48
horas. Se presenta más frecuentemente en palmas, plantas, glúteos y espalda por ser estos sitios
más frecuentemente sometidos a presión. En algunos pacientes predomina el edema sin cambios
aparentes en la piel (eritema o habón), y en otros la urticaria. Puede asociarse malestar general,
fiebre, escalofríos y artralgias. Predomina en los hombres en la relación 2:1. Duración promedio de
seis a nueve años. Causa alteración importante de la calidad de vida.
Urticaria por frío adquirida
Constituye la forma más frecuente de urticaria por frío. Puede producirse a cualquier edad, es más
frecuente en adultos jóvenes y en algunos casos es posible hallar antecedentes de infecciones
víricas, picadura de insectos y de administración de medicamentos. Las lesiones pueden aparecer
a los pocos minutos hasta una hora después de la exposición al frío. En ocasiones puede
asociarse síntomas generales como palpitaciones, sofoco, cefalea, sibilancia e incluso pérdida de
la conciencia con el baño de agua fría. Su curso no es predecible, la duración media del proceso
suele ser de seis años.
Urticaria colinérgica
Se desencadena por un incremento de la temperatura corporal por ejercicio físico, estrés
emocional, baño caliente, alimentos picantes etc. En este tipo de urticaria las lesiones son de
pequeño tamaño, rodeadas por un eritema. Es frecuente en adultos jóvenes y, en un 10%
aproximado de los casos, puede acompañarse de sintomatología sistémica, como dolor de cabeza,
palpitaciones y dolor abdominal. Debe realizarse un diagnóstico diferencial con la anafilaxia
inducida por el ejercicio.
Urticaria Solar
Las ronchas se desencadenan por longitudes de onda de 280-760 nm. Las mujeres se afectan más
que los varones. Se ha demostrado que existen factores séricos que actúan como fotoalérgenos
IgE dependientes en su patogénesis.
Comienza a los minutos de exposición a la luz con prurito, eritema, edema seguido de la aparición
de ronchas que persisten por un periodo de quince minutos a tres horas. Durante 12 a 24 hrs se
instala un estado de tolerancia a exposición. Puede ser inducida por los distintos tipos de radiación
y aparece debajo de ropas finas o a través de vidrios.
Urticaria acuagenica
Erupción pruriginosa diseminada de pequeñas pápulas peri folicular que aparecen después del
contacto con agua a cualquier temperatura y dura de 15 a 90 minutos. Ocurre duranteen baño o la
ducha, baño de mar o contacto con nieve derretida. Debe diferenciarse del prurito acuagenico por
la ausencia de síntomas cutáneos.
Urticaria vasculitis
Este es un tipo especial de urticaria, que presenta lesiones idénticas a la urticaria común, pero con
un cuadro dermatopatológico de vasculitis leucocito-clástica. Las lesiones suelen persistir más de
24 h. El paciente refiere dolor, quemazón y prurito en las lesiones. A menudo ocurre en puntos de
presión, con dermografismo retardado. Pueden dejar una púrpura residual. Como se trata de una
urticaria de afectación sistémica, sus manifestaciones extracutáneas más comunes son: artralgias
(más del 50% de los pacientes), hipocomplementemia; dolor abdominal, náuseas y diarrea. Si el
paciente es fumador, puede presentar un cuadro similar a la enfermedad osbtructiva pulmonar.
Hematuria y proteinuria está presente en el 5-10% de los casos y más raramente uveitis y
pericarditis. Su curso es imprevisible, pero los brotes suelen durar tres años aproximadamente.
Urticaria por contacto
Es una entidad poco común. Los habones aparecen en los sitios de contacto con el alérgeno,
usualmente en las manos y en la región perioral. Puede ser producida por muchas sustancias al
ponerse en contacto con la piel. Entre ellos telas, alimentos, medicamentos, animales, polvo,
plantas y cosméticos. Debe tenerse en cuenta la exposición industrial al persulfato de amonio en
peluqueros y al platino en refinadores.
DIAGNÓSTICO
Es clínico, dermografismo y anamnesis.
La realización de una biopsia de piel no es necesaria para el diagnóstico salvo en casos de
urticaria vasculítica;
Los exámenes de laboratorio estarán indicados para diagnóstico de los diversos factores
desencadenantes, mediante la búsqueda de focos infecciosos, test alérgicos (prick test).
En el angio edema el diagnóstico se establece por la dosificación del inhibidor de la fracción C1, C2
y C4 del complemento, los cuales se encuentran disminuidos, en tanto que C3 esta normal
TRATAMIENTO
DIETA
En la dieta debemos evitar aditivos alimentarios: colorantes como la tartrazina, conservadores
como los sulfitos y los bisulfitos, benzoato de sodio, alimentos liberadores de histamina como los
mariscos, las fresas, el huevo, etc. Si se llega a identificar a algún alimento en específico como
responsable de la urticaria, debe eliminarse de la dieta diaria. En la urticaria crónica, estas dietas
de eliminación son controversiales y existe un consenso general, que no juegan un papel
importante en el tratamiento de las mismas. La aspirina, los AINES (antiinflamatorios no
esteroideos) y los inhibidores de la ECA, son medicamentos que liberan histamina adicional por
mecanismo inmunológico, provocando un empeoramiento de la urticaria o que esta se
desencadene más fácilmente.
FARMACOS
ANTIHISTAMINICOS H 1
Antihistamínicos H 1 primera generación
Los antihistamínicos de primera generación se clasifican de acuerdo a su estructura química en:
etanolaminas, etilendiaminas, alkilaminas, fenotiacinas y piperacinas.
Estos fueron los primeros antihistamínicos utilizados, en el tratamiento de la urticaria ya que son
capaces de controlar de manera adecuada la formación de edema y prurito, pero con el problema
de presentar efectos secundarios indeseables de manera importante como lo es la sedación, efecto
anticolinérgico, retención urinaria, deterioro del conocimiento, disminución de los reflejos,
confusión, vértigo, distonia, síntomas gastrointestinales, estimulación del apetito, arritmias
cardiacas etc.
Antihistaminicos H 1 segunda generación
Hay una variedad de antihistamínicos H1 que, por sus características, difieren de los de primera
generación, son llamados de segunda generación (fenoxifenadina, desloratadina, cetirizina,
evastina, epinastrina, astemizol). Estos antihistamínicos, también llamados “poco sedantes”, se han
convertido en agentes terapéuticos de uso frecuente por su falta de efectos colaterales sedantes y
anticolinérgicos. Estos agentes atraviesan en un grado mínimo la barrera hematoencefálica y se
unen con preferencia a los receptores H1 periféricos. Los antihistamínicos H1 de segunda
generación son medicamentos seguros y eficaces para el tratamiento de la urticaria.
Corticoides:
Debido a que el sustrato principal de la urticaria es el proceso inflamatorio y como se sabe, los
corticoesteroides son los medicamentos antiinflamatorios más potentes, podemos recurrir a estos
como parte del tratamiento de la urticaria. El esteroide sistémico administrado por vía oral más
utilizado, es la prednisona, a dosis de 0.5 a 1 mg por kilogramo de peso por día.
Antileucotrienos:
Otros medicamentos que debemos mencionar son los antagonistas de los receptores de los
leucotrienos, los cuales actualmente son utilizados para el tratamiento del asma desde leve hasta
moderada, así como también de la rinitis alérgica, sin embargo en algunos estudios se ha llegado a
demostrar su efectividad moderada en dermatitis atópica, e incluso otros estudios sugieren que los
antileucotrienos pueden también ser efectivos en el tratamiento de la urticaria crónica, en particular
en el tratamiento de la urticaria por frío, por presión, por aditivos de los alimentos y por
medicamentos.
Inmunosupresores, antidepresivos, adrenérgicos:
Ciclosporina - inmunosupresor, a una dosis de 2.5 a 5 mg/kg/día.
Doxepina: antidepresivo triciclico mas potente que antihistamínicos H1-H2, dosis 25-75 mg/día
(niños mayores 12 años 25-50mg/día).
Epinefrina (adrenalina) se recomienda en los casos muy severos, con presencia de síntomas a
nivel de las vías respiratorias, y que ponen en peligro la vida. La dosis recomendada es de 0.2 a
0.3 cc administrada por vía subcutánea, diluida en solución acuosa 1x 1000, en adultos y en niños
es de 0.01mg/kg, se puede repetir en 15 minutos si es necesario.

PRURIGO

DEFINICIÓN
Se denomina a la presencia de pápulas o nódulos en la piel con prurito intenso. Al prurigo
producido por la picadura de ectoparásitos se la conoce con el nombre de urticaria papular. La
urticaria papular es una enfermedad crónica frecuente en la infancia, y se caracteriza por la
presencia de pápulas precedidas en algunos casos por ronchas pruriginosas por el rascado que
pueden formar excoriaciones y dejan lesiones residuales pigmentadas, causada por la reacción
inmunológica que produce la picadura de diferentes ectoparásitos.
EPIDEMIOLOGIA: Cosmopolita; predomina en regiones tropicales, en primavera y verano, siendo
más frecuente en niños de 1 a 7 años de edad, sin preferencia de sexo. Ocupa hasta el 28% en
algunas consultas dermatológicas en niños.

ETIOPATOGENIA: La picadura origina una respuesta de hipersensibilidad tanto precoz (tipo I)

como tardía. La primera se origina por IgE e histamina, que produce edema vasomotor transitorio
de la dermis, manifestado por una roncha; la segunda (24 horas posteriores), depende de linfocitos
T así como de el depósito de complejos inmunes (IgM) y complemento, que generan infiltrado
linfohistiocítico y vasculitis y se manifiesta por pápulas. Existen lesiones por efecto directo de la
picadura y por un fenómeno de sensibilización que origina lesiones a distancia. Los principales
insectos son chinche, pulga, moscos, garrapatas, etc. (dependiendo de la situación geográfica,
estación del año y medio socioeconómico).

CLÍNICA.
Se inicia a partir del primer año de edad y puede durar hasta los siete años y en adultos que llegan
de áreasdonde existen ectoparásitos con los que no han estado relacionados previamente.
Se manifiesta por lesiones cutáneas en diferentes periodos de evolución: pueden presentarse de
manera simultánea o sucesiva habones o ronchas de aspecto urticariforme que no desaparecen,
sino que se transforman en pápulas y papulovesiculas pruriginosas que debido al rascado formas
costras y tienden a dejar maculas hiperpigmentadas o hipopigmentadas residuales. En algunos
casos más graves se aprecian verdaderas ampollas y vesículas, o en ciertos pacientes solo se
aprecianexcoriaciones, las lesiones se encuentran alienadas o agrupadas.
El Prurigo estrófulo está constituido por pápulo-vesículas monomorfas. Individualmente estas
pápulas están centradas por una vesícula (denominada pápulo-vesícula de Tomassoli), y asientan
en cualquier área del cuerpo, pero mayormente sobre las extremidades, cara y regiones abdominal
y lumbar. Desaparecen de dos a tres semanas, de acuerdo con el agente causal, y presentan
brotes periódicos que coinciden con la exposición al parasito.
La complicación más frecuente es la impetiginizacion de lesiones por S. aureus.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es clínico de las lesiones y su carácter recurrente, no requiere ningún estudio.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

1. Escabiosis. Se caracteriza por pápulas de 1-2 mm, costras hemáticas, pequeñas vesículas y
túneles que en lactantes y niños es generalizada con predominio en piel cabelluda, palmas, plantas
y pliegues, mientras que en adolescentes y adultos la dermatosis está limitada por líneas
imaginarias que pasan por los hombros y rodillas (líneas de Hebra), muy pruriginosa. No existe
historia de cronicidad y recurrencia y para el diagnóstico es fundamental el antecedente de
epidemia familiar.

2. Dermatitis herpetiforme. Dermatosis eruptiva, polimorfa, que predomina en superficies de

extensión y suele ser simétrica, caracterizada por placas eritematosas con papulovesículas y
costras hemáticas que se acompañan de dolor y prurito; la evolución es también crónica y por
brotes; se relaciona con enteropatía por gluten.

3. Exantemas virales:

a. Varicela Infección primaria producida por el virus herpes-varicela-zoster, muy contagiosa,

autolimitada; se caracteriza por una erupción de distribución centrípeta, constituida por
vesículas que aparecen sobre una base eritematosa, evolucionan hacia pústulas, costras y
pueden dejar cicatrices deprimidas; se asocia a síntomas generales y no tiene un curso
crónico.

b. Mano-pie-boca. Originado con mayor frecuencia por el virus Coxsackie A16; se caracteriza por
exantema máculopapular o vesicular en dorso de manos, dedos, pies, rodillas y nalgas,
autolimitado, asociado a enantema en mucosa bucal caracterizado por vesículas que
evolucionan a úlceras. Puede asociarse a malestar general y fiebre, así como dolor en las
lesiones orales con la alimentación.

TRATAMIENTO: Explicación amplia y medidas preventivas (fumigación, utilización de pabellones y

mosquiteros, tratamiento de animales conviventes) Como preventivos son útiles los repelentes
tópicos no tóxicos y tiamina VO a 200-600mg/día. Si hay prurito antihistamínicos sistémicos.
Antisépticos tópico o antibiótico en casos de impétigo secundario.

PREVENCIÓN
Evitar la picadura de los insectos mediante su control, prevenir el contacto con animales caseros
como perros, gatos y aves, utilizar ropas adecuadas. Uso de insecticidas en las casas ayuda en el
control de parásitos como las pulgas y los mosquitos.

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TEMA 2
MICOSIS CUTANEAS

Dra. M. Sandra Encinas Maldonado

Las micosis son enfermedades producidas por hongos muy frecuentes en climas cálidos con alta
humedad, constituyen una causa muy frecuente de consulta, tanto en nuestro país como en otros
donde existen condiciones climáticas favorables.
Cada especie tiende a producir sus propios rasgos clínicos, aunque a menudo varios de ellos
ocasionan erupciones idénticas, otras veces son distintas y otras con unas características que
permiten la identificación de las especies con sólo examinar al paciente.
CLASIFICACION
Las micosis cutáneas son clasificadas de acuerdo al nivel de parasitación en:
- Superficiales cuando afectan las capas superiores de la Epidermis.
- Profundas, cuando afectan la piel y estructuras subyacentes y se dividen en:
Subcutáneas
o Esporotricosis
o Cromomicosis
o Micetoma
o Lobomicosis
Sistémicas
o Coccidiodomicosis
o Histoplasmosis
o Paracoccidiodomicosis
o Blastomicosis

Oportunistas
o Candidosis
o Criptococosis
o Zigomicosis
o Aspergilosis
 MICOSIS SUPERFICIALES

Comprenden un conjunto de infecciones cutáneas frecuentes producidas por hongos que invaden
tejidos queratinizados como piel mucosas y faneras.
Entre las micosis superficiales que se destacan por su mayor frecuencia están:

- Tiñas o dermatofitosis
- Pitiriasis Versicolor
- Candidosis
- Piedras

TIÑAS
Comprenden un grupo de infecciones de la epidermis, el pelo y las uñas por hongos filamentosos
denominados dermatofitos. Las tres especies patógenas para el hombre son: Microsporum,
Trichophyton y Epidermophyton. Los dermatofitos infectantes pueden proceder de un animal
(zoofílicos), de una persona (antropofílicos) o del suelo (geofílicos).
ETIOLOGÍA
Producida por un grupo de hongos denominados genéricamente dermatofitos cuya vida parasitaria
se desarrolla a expensas de la queratina presente en la piel, en las uñas o en los pelos y que
comprenden a los géneros Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton, cada una de ellas a su
vez con diferentes especies tales como:
- Trichophyton: rubrum, mentagrophites, tonsurans, schoenleinii, etc.
- Microsporum: canis, audouinii, gypseum, etc.
- Epidermophyton: floccosum, stockdaleae.
Mecanismo de Especies de habitad
transmision dermatofitos
T. rubrum
T. tonsurans
ANTROPOFILICOS
T. mentagrophites
interhumana Hombre
T. concentricum
E. floccosum
M. audonii
 M. canis Gatos/perros
ZOOFILICOS T. mentagropytes Conejos
Animal/hombre T. verrucosum
T. equinum Ganado
GEOFILICOS
M. gypseum Suelo
Suelo/hombre

FISOPATOLOGIA
La infección se produce por contacto y posterior adherencia del hongo en la piel; la producción de
queratinazas por el hongo permite invadir tejidos queratinizados, la presencia de factores
inmunoinhibidores en la pared celular favorece la invasión. Los factores en el huésped como
inhibidores de proteasas, factores hormonales, séricos inhibidores del crecimiento fúngico (ferritina
beta globulinas, quelantes de metales) y la secreción sebácea pueden limitar la infección. Tambien
se debe tomar en cuenta la suceptibilidad genética, inmunosupresión, desmatosis subyacentes y
maceración de la piel.
CLINICA
Tiña de la piel lampiña (Tinea corporis)
Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente en niños, sobre todo durante el verano y en
el área rural. Se presenta como una o pocas lesiones anulares de borde activo, que se extienden
centrífugamente al tiempo que se van curando por el centro. El borde es bien definido y
sobreelevado, con escamas, vesiculo-pústulas y a veces incluso ampollas. Las lesiones se
localizan habitualmente en zonas descubiertas, ya que suelen contraerse desde el exterior, y se
distribuyen de forma asimétrica.
Tiña manum. Es una infección dermatofítica de la mano. Los pacientes presentan una erupción
hiperqueratótica en la palma o placas anulares similares a la tiña del cuerpo en la mano dorsal;
ocurre comúnmente en asociación con tinea pedis y a menudo es unilateral. Esta presentación
clínica a menudo se denomina "síndrome de dos pies y una mano". El enfoque del tratamiento es
similar a la tiña del pie.

Tinea facei Puede verse a cualquier edad. Suele haber el antecedente de contacto con animales.
Se presenta como una placa eritematosa bien definida y con borde activo, descamativo o
pustuloso, por el que la lesión crece en pocas semanas, mientras cura por el centro. Suele ser una
lesión única y el componente inflamatorio es más tenue que en otras localizaciones, lo que dificulta
el diagnóstico.
Algunas veces el aspecto anular se halla modificado por el uso inapropiado de costicoides locales
que dificulta el diagnostico clínico de la lesión (tinea incognita).
Tiña inguinal o tinea cruris
Antiguamente denominado eczema marginado de Hebra
Afecta fundamentalmente a varones dado que la bolsa escrotal produce una zona oclusiva. Es más
frecuente en verano. Muchas veces hay una tinea pedis concomitante y la infección se produce por
el transporte del hongo desde los pies a la ingle al vestirse. Se presenta como placas eritematosas,
asimétricas, bien delimitadas, de borde activo, descamativo o pustuloso, por el que la lesión se
extiende mientras cura por el centro. En ocasiones se extiende a la zona perianal y las nalgas.
Suele haber prurito asociado.
Tiña de los pies o tinea pedis
Es la forma tiña más frecuente. Suele estar producida por especies antropofílicas. Se favorece por
la humedad y la maceración de la piel, por lo que se acentúa en verano. Es más frecuente en
adultos jóvenes de sexo masculino que practican deporte regularmente y usan zapatos oclusivos.
Es muy rara en niños menores de 12 años.
Existen tres formas clínicas: forma interdigital o pie de atleta, se presenta como fisuración y
descamación entre los dedos de los pies. Suele afectar el tercer y cuarto espacio interdigital y
provocar prurito y en casos avanzados produce maceración.
La tiña “en mocasín” se presenta con descamación difusa de la planta del pie, con un borde activo
en las caras laterales del pie. Suele estar causada por Trichophyton rubrum, ser asintomática y
seguir un curso crónico.
La forma vesiculosa produce vesículas en dorso de pie y suele derivar de la forma interdigital
cuando las condiciones de humedad y calor favorecen el crecimiento del hongo. Al romperse las
vesículas, dejan áreas denudadas y muy exudativas; finalmente la forma queratodermica con
engrosamiento y descamación plantar.
Es frecuente atribuir a la tiña un rol sensibilizador para la aparicion ocasional, por un mecanismo
alergico de lesiones vesiculosas o descamativas deshabitadas a nivel de la palma de las manos
conocidas como Dishidrosis, Ponfolix o reaccion segunda, esto se atribuye al observar
descamación o vesiculas en las palmas de un paciente deba necesariamente revisare los pies en
busca de una posible micosis sensibilizante.
Tiña del cuero cabelludo o tinea capitis
La infección del tallo del pelo por dermatofitos suele localizarse en el cuero cabelludo de los niños
(tinea capitis), aunque también puede afectar a los adultos, en los que puede infectar tambien el
pelo de la barba (tinea barbae). La tinea capitis es muy contagiosa y puede ocasionar pequeños
brotes epidémicos en los colegios. En nuestro medio se ven 2 formas clínicas: una inflamatoria, el
Querion de Celso, y otra no inflamatoria o tonsurante.
El Querion de Celso se presenta como una placa descamativa adherida al pelo que, en pocos
días, coincidiendo con el desarrollo de la inmunidad celular, sufre una intensa inflamación, que se
manifiesta por eritema, edema y formación de costras. La placa está bien delimitada, contiene
pústulas en su interior y el cabello se desprende con facilidad. Finalmente se origina una masa de
aspecto abscesificado, con salida de pus por los orificios foliculares restantes y formación de
fístulas. La lesión es dolorosa y suele acompañarse de fiebre y adenopatías retroauriculares y
laterocervicales dolorosas. Puede haber una o varias lesiones. Suele estar causada por hongos
zoofílicos. No es raro que haya lesiones de tiña en otras localizaciones del tegumento o en alguno
de los convivientes.
En las tiñas tonsurantes la inflamación es mínima. Se manifiestan como una placa eritematosa de
bordes geográficos, descamativa, bien delimitada, con alopecia parcial. Los cabellos en su interior
aparecen cortados a pocos milímetros. No se acompañan de síntomas generales, aunque suele
haber adenomegalias regionales.
La afectación folicular del pelo a nivel de la barba o en miembros inferiores determina una
profundizacion hacia la dermis de la infeccion micotica causada por Trochophyton dando lugar a
lesiones papulo nodulares conocidas como Granuloma de Wilson (en cara) y Granuloma de
Majocchi (en las piernas).
Granuloma de Majocchi.

Las infecciones por dermatofitos generalmente se limitan a la epidermis. El granuloma de Majocchi

es una condición poco común en la que el dermatofito invade la dermis o el tejido subcutáneo.
[Link] es el agente etiológico más frecuente, aunque se han implicado otros dermatofitos.

El granuloma de Majocchi puede precipitarse por un traumatismo en la piel o la oclusión de los

folículos pilosos, lo que provoca la interrupción de los folículos pilosos y el paso del dermatofito a la
dermis. Afeitarse las piernas puede ser un factor incitante en las mujeres.

En pacientes inmunodeprimidos, la depresión de la inmunidad mediada por células y la respuesta

inflamatoria pueden contribuir a la progresión del granuloma de Majocchi. Además, el uso tópico de
corticosteroides en una infección superficial por dermatofitos puede conducir a la inmunosupresión
local y al desarrollo del granuloma de Majocchi.

Clinicamente: las lesiones se caracterizan por un área localizada con pápulas eritematosas,
perifoliculares o nódulos pequeños. Las pústulas también pueden estar presentes. Los pacientes
inmunocomprometidos pueden presentarse de manera similar a los pacientes inmunocompetentes
o con nódulos y abscesos subcutáneos. En raras ocasiones, se produce diseminación sistémica.

Tiña imbricata.

Tiña imbricata (también conocida como tiña de Tokelau) es una variante de la tiña del cuerpo
causada por Trichophyton concentricum . El trastorno ocurre principalmente en las Islas del
Pacífico Sur, Asia del Sur y América del Sur. La tiña imbricata se caracteriza por placas
concéntricas, anulares, escamosas y eritematosas. Una preparación de hidróxido de potasio (KOH)
demuestra hifas y el cultivo de hongos confirma la infección por T. concentricum . Los tratamientos
más efectivos pueden ser la terbinafina oral y la griseofulvina. La terapia sistémica a menudo se
combina con un agente queratolítico tópico.

Onicomicosis
Se denomina así a la infección de la lámina ungueal por hongos dermatofitos. Por lo general afecta
personas mayores de 40 años. Suele iniciarse en forma de decoloración blanco-amarillenta de la
lámina ungueal que va progresando proximalmente. Dicha lámina se va haciendo más gruesa y se
origina una hiperqueratosis reactiva del lecho ungueal que levanta la uña (onicolisis). En casos
muy evolucionados se produce una destrucción total de la lámina. Una forma clínica más rara es la
onicomicosis blanca superficial, en la que se forman placas blanquecinas en el dorso de la uña,
que pueden llegar a ocupar toda su superficie donde no hay engrosamiento ungueal, ni onicólisis,
ni hiperqueratosis subungueal.
Tratamiento de las tiñas:
Generalidades
Es importante, si decidimos instaurar tratamiento tópico, escoger correctamente el vehículo más
adecuado para cada localización.

Existen múltiples tratamientos tópicos para las tiñas y cualquiera de ellos puede curar una tiña no
complicada en un plazo de 3-4 semanas. Los más antiguos (clotrimazol, econazol, miconazol,
ketoconazol, bifonazol) se aplican 2-3 veces al día, mientras que con los modernos (tioconazol,
flutrimazol, sertaconazol, ciclopirox, terbinafina y naftifina) es suficiente con una aplicación cada 24
horas Se presentan en forma de polvo, loción, crema, spray, gel oral y cremas y óvulos vaginales.
El tratamiento sistémico está indicado en caso de infecciones extensas o crónicas, infecciones muy
inflamatorias (querion, tiña de la barba), tiñas de manos y pies (palmo-plantar) y onicomicosis.
Disponemos en la actualidad de 5 antifúngicos orales: griseofulvina, ketoconazol, itraconazol,
fluconazol y terbinafina. El tratamiento oral es más cómodo y acorta el tiempo de curación.
Griseofulvina es un antimicótico que se comenzó a utilizar en la década de los 50. Es efectivo
frente a dermatofitos, pero no frente a levaduras. Ejerce una actividad fungistática a través de
varias vías que conducen a cambios morfogenéticos en las células fúngicas. Posee también una
cierta actividad antiinflamatoria por inhibición de la quimiotaxis de los leucocitos. La absorción
mejora si se toma la forma micronizada o bien si el fármaco se toma con comidas grasas. Los
efectos secundarios más comunes son las alteraciones gastrointestinales y las cefaleas. Se han
descrito también toxidermias, alteraciones hematológicas (leucopenia), reacciones alérgicas,
reacciones fotosensibles y ginecomastia sobre todo en niños. Puede exacerbar el lupus
eritematoso y desencadenar una crisis de porfiria. Dado que su metabolismo es hepático, está
contraindicada en hepatopatías graves.

Ketoconazol es un imidazol con un amplio espectro que cubre la mayoría de los hongos
patógenos superficiales. Actúa interfiriendo el metabolismo del citocromo P-450 del hongo
bloqueando la conversión de lanosterol en ergosterol. Este déficit de ergosterol provoca cambios
en la permeabilidad de la membrana que conducen a la muerte del mismo. Se recomienda su
ingesta tras las comidas. Provoca múltiples efectos secundarios como alteraciones
gastrointestinales, vértigos, cefalea, fotofobia, leucopenia, erupciones cutáneas y prurito. Interfiere
también la síntesis de andrógenos adrenales dependiente del citocromo P-450 provocando
ginecomastia en el hombre, el efecto adverso más importante es la hepatotoxicidad.

Itraconazol es un triazol de amplio espectro activo frente a infecciones por dermatofitos, cándidas
y Malassezia Furfur. Aunque su modo de acción es fungistático, similar al del ketoconazol, no
ocasiona parte de sus efectos secundarios ya que es más específico para el citocromo P-450 del
hongo. Es un fármaco altamente lipofílico y para que su absorción sea óptima precisa ser ingerido
con las comidas, preferentemente con grasas, los efectos secundarios son: cefaleas, rash, prurito,
temblor, fiebre y astenia.
Fluconazol es un triazol de efecto fungistático activo frente a dermatofitos, cándidas y Malassezia
Furfur. Actua inhibiendo la lanosterol-14-demetilasa, enzima depediente del citocromo P-450,
produciendo un incremento de la proporción lanosterol/ergosterol. Los efectos secundarios que
produce el fluconazol son principalmente gastrointestinales. Se han descrito cuadros cutáneos en
forma de rash y ocasionalmente erupciones cutáneas exfoliativas, y hasta un 5% de pacientes con
elevación de las transaminasas hepáticas.

Terbinafina es un antifúngico del grupo de las alilaminas que actúa en un paso previo a los azoles
en el ámbito de la escualeno epoxidasa inhibiendo así la síntesis del ergosterol. Posee una acción
fungicida debido a la acumulación de escualeno en las células fúngicas. Es muy efectiva frente a
dermatofitos, pero no es activa frente a levaduras como Candida y Malassezia. Sus efectos
secundarios sistémicos son escasos ya que en su mecanismo de acción no interfiere con el
citocromo P-450. Los más frecuentes son los de tipo gastrointestinal, cefalea y alteraciones
cutáneas, como rash, eczemas, prurito etc.

CANDIDIASIS
Las candidiasis (Moniliasis, candidosis, bastomicosis ), son infecciones de la piel (sobre todo de
zonas húmedas, intertriginosas, ocluidas), de los anejos cutáneos o mucosas, y de manera
excepcional otros órganos, causadas por levaduras del género Candida, en especial C. albicans y
presenta una variedad de cuadros clínicos.

Las levaduras pertenecientes al género cándida tienen una amplia distribución mundial,
pudiéndose aislar en general en individuos normales que no padecen infecciones, como saprofitas
en piel, mucosas digestiva y respiratoria, así como zonas intertriginosas. La candidosis es una
enfermedad cosmopolita, sin duda la micosis que más se presenta en todo el mundo. Afecta todas
las edades y ambos sexos. La frecuencia varía según la forma clínica de presentación. De todas
las especies conocidas de Cándida, la Cándida albicans es la que origina la mayoría de cuadros
clínicos, representa entre el 60 a 80% de las candidiasis cutáneas. Menos frecuente son C.
parapsilosis, C. glabrata, C. tropicales, [Link], C. stellatoidea y C. krusei y suelen producir
cuadros clínicos patológicos en enfermos inmunosuprimidos.

Patogenia. La Cándida albicans es una levadura ubicua, generalmente saprofita, que se puede
convertir en patógeno en un entorno favorable o cuando las defensas alteradas del huésped
permiten que el organismo prolifere. Las áreas intertriginosas y mucocutáneas, en las que el calor y
la maceración determinan un ambiente favorable, resultan las más susceptibles a la infección.
Otros factores que aumentan la susceptibilidad a esta infección son los tratamientos
antibacterianos, los esteroides o inmunosupresores sistémicos, el embarazo, la obesidad, la
diabetes mellitus y otras endocrinopatías, las enfermedades debilitantes, las discrasias sanguíneas
y las deficiencias inmunológicas. La candidosis es una enfermedad oportunista que requiere
forzosamente factores predisponentes.

Se ha atribuido la patogenicidad de la Cándida albicans a algunas toxinas (más de 50 tipos) y

diversas enzimas ( queratinazas, fosfolipasas, peptidasas, hemolisinas, proteasas, hialuronidasas,
etc.). Otro factor de la virulencia de las cepas es la capacidad de adherirse a los diferentes tejidos,
mediante sustancias de tipo mananas. Tiene además importancia en la patogenia de la candidosis
la capacidad de las cepas de transformarse de una fase levaduriforme a una fase miceleal o
pseudomicelial. Esta fase pseudohifa es fundamental en la fase invasiva y en la penetración de los
corneocitos.

Clínica. La candidiasis es una de las infecciones más frecuentes y polimorfas que atacan al
hombre.

Intertrigos candidiásicos. Las infecciones intertriginosas se producen en cualquier pliegue

cutáneo, es el tipo más frecuente, aparecen como placas eritematosas bien delimitadas,
pruriginosas, exudativas en el fondo del pliegue, fisuradas, de morfologías y tamaños diversos.
Estas lesiones suelen mostrar un ribete de pápulas y pústulas de base rojiza y se localizan en las
axilas, la región submamaria, el ombligo, las nalgas y los pliegues glúteos (eritema del pañal) y
entre los dedos de las manos y de los pies. La candidiasis perianal produce prurito anal y
maceración blanquecina.

• Intertrigos interdigitales de las manos. Los intertrigos interdigitales de las manos, se

manifiestan en personas que mantienen las manos húmedas por su ocupación (amas de
casa, lavanderas, lavaplatos, camareros, trabajadores de conservas de fruta y pescado,
camareros, cocineros). Clínicamente se describe como clásica la erosio interdigitalis
blastomicética que invade el fondo del pliegue y algo de la superficie lateral de los dedos,
donde suele formarse un collarete despegado. En el fondo se observa una grieta o
ulceración. Los espacios interdigitales afectados están macerados, blanquecinos, fisurados.
La localización predilecta es el tercer espacio de la mano derecha.
• Intertrigos interdigitales de los pies. Los intertrigos interdigitales de los pies, se presentan
en personas con costumbres de usar zapatos cerrados o de goma. Predisponen la
hiperhidrosis y los deportes. Comienzan en el tercer y cuarto espacio de ambos pies,
extendiéndose a todos los espacios interdigitales y subdigitales, abordando el dorso del pie.
Se manifiesta con el fondo agrietado, fisurado, macerado, blanquecino. Hay sensación de
escozor, dolor y mal olor.
• Intertrigos submamarios y abdominal. Predominan circunstancias que favorecen calor,
humedad y maceración. Frecuentes en personas con costumbres de usar ropa interior
sintética, pacientes diabéticos, obesos, embarazadas. Clínicamente el pliegue submamario
afectado esta eritematoso, escamoso, fondo macerado blaquecino, agrietado, con lesiones
satélites en la periférica. Usualmente el paciente presenta prurito y sensación de ardor.
• Intertrigo axilar. El intertrigo axilar, es común en personas obesas, o posterior a dermatitis
de contacto por desodorantes. Hay eritema difuso, maceración, escamas finas. Produce
quemazón y prurito. Hay lesiones periféricas.
 • Intertrigo inguinal. Aparece sobre todo en personas obesas con poca higiene o bien
cuando se emplea terapia corticosteroide. Es frecuente encontrarla asociada a tiña inguino-
crural corticoestropeada. Clínicamente el fondo del pliegue presenta una fisura longitudinal,
ambos pliegues presentan placas eritematosas simétricas, que progresan centrífugamente
con el borde desplegado, formando como un collarete. En la periferia lesiones eritematosas
que confluyen con la porción central.
• Intertrigo interglúteo y/o perianal. Se produce por extensión de la candidiasis inguinal,
asociado a candidiasis intestinal, o por relaciones sexuales ano-genitales. La morfología de
las lesiones son placas eritematosas escamosas, con figuración o erosiones. Por lo general
no presentan borde bien definido. La sintomatología más común es el prurito y en ocasiones
ardor.
• Intertrigos umbilical. Se presenta por la obesidad. El diagnóstico diferencial de los
intertrigos debe realizarse con dermatofitosis, dermatitis de contacto, psoriasis invertida y
eritrasma.
Candidiasis del área del pañal. Se origina a partir de una dermatitis del pañal, afecta la zona de
contacto del pañal y los pliegues. Se presenta como una placa eritematosa, brillante, con bordes
irregulares, festoneado, con componente vésico-pustular que al romperse forman un collarete con
lesiones satélites. La sintomatología más importante en el prurito y ardor.

Onicomicosis por candida. Se presenta con mayor frecuencia en las uñas de la mano (85 %). Se
inicia en el borde libre provocando desprendimiento de la uña (onicolisis). La uña se hace opaca y
estriada, con surcos transversales irregulares. En esta variedad se observan cambios de color que
van desde el blanco grisáceo pasando por el amarillo al marrón o verde. La incidencia es mayor en
mujeres de edad media. La candidiasis ungueal a menudo se acompaña con inflamación
periguenal (perionixis).

Paroniquia candidiásica o perionixis. Se denomina paroniquia a la inflamación alrededor de la

uña. Puede ser aguda o crónica. La paroniquia candidiásica debuta en la uña en forma de una
tumefacción roja y dolorosa, en la que posteriormente se desarrolla pus. Se puede deber a
manicuras mal realizadas y resulta frecuente en los trabajadores de las cocinas y otros
profesionales que tienen que tener las manos en agua continuamente. El diagnóstico diferencia
debe realizarse con las perionixis bacterianas que se apoya en la agudeza de éstas. La psoriasis
ungueal diseminada es excepcional, altera la superficie de la lámina y produce exceso de tejido
subungueal. Con la tiña ungueal, es difícil en ausencia de perionixis y el cultivo es determinante.

CANDIDIASIS MUCO-CUTÁNEAS

• Estomatitis aguda psudomembranosa (muguet) se manifiesta por la presencia de placas

blanquesinas en las mucosas yugales de la lengua, encías y paladar, pueden confluir
formando una pasudomembrana blanquesina abarcando casi toda la cavidad oral, al realizar
un raspado deja al descubierto una superficie roja brillante o erosiva.
• Lengua vellosa: hipertofia de las papilas filiformes de la lengua.
 • Queilitis angular(boqueras o perleche): fisuras dolorosas sobre una base
eritematoescamosa inflamada en los extremos de la boca, asociadas a maceración. Se
relaciona con mala oclusión dentaria, habito de morderse los labios, o el uso de aparatos de
ortodoncia.

Candidiasis genital.

• Vulvovaginitis. La vulvovagitinis candidiásica, es la infección más frecuente, recurrente y

molesta que afecta el aparato genital femenino. Se presenta normalmente en edad
reproductiva, principalmente ocurre en embarazadas, mujeres que toman anticonceptivos
orales o que han sido sometidas a tratamientos con antibióticos orales. Clínicamente se
caracteriza por una leucorrea cremosa blanco amarillenta asociada a prurito y dentro de la
vagina puede verse placas pseudomenbranosas con petequias. Puede haber también
eritema de la vulva y extensión a la uretra produciendo disuria y polaquiuria.
• Balanitis y balanopostitis candidiásica.
Es la infección candidiásica que afecta el glande y el prepucio, se presenta con más
frecuencia en personas que tienen relaciones sexuales con la pareja que tiene una vaginitis
candidiásica. También es frecuente en pacientes con diabetes o inmunosuprimidos. Como
factor predisponerte se asocia un prepucio redundante. El cuadro clínico se presenta con
una balanitis superficial, constituida por eritema, micropústulas, erosiones y fisuras, que
puede asociarse a una pseudomembrana o un collarete escamoso.

CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEA CRÓNICA.

Los defectos en las respuestas inmunes mediadas por células (que en los niños pueden ser
genéticos) pueden determinar una candidiasis mucocutánea crónica (granuloma candidiásico, v.
también en inmunodeficiencias específicas, que se caracteriza por unas placas rojas pustulosas y
costrosas engrosadas, que recuerdan a la psoriasis, localizadas sobre todo en la nariz y la frente, y
que se asocian con una moniliasis oral crónica en todos los casos. En los pacientes
inmunosuprimidos se pueden producir otras lesiones candidiásicas o candidiasis sistémicas.

Diagnóstico. Se puede demostrar la presencia de Candida encontrando esporas o seudohifas en

muestras teñidas con Gram o en raspados de la lesión tratados con hidróxido de potasio al 20%.
Como esta levadura es un comensal del hombre, se debe interpretar con cuidado su aislamiento en
cultivos de piel, boca, vagina, orina, esputo o heces. Para confirmar el diagnóstico se necesita una
lesión clínica característica, exclusión de otras causas y, en ocasiones, evidencia histológica de
invasión tisular.

Tratamiento. La nistatina tópica, los imidazoles (clotrimazol, miconazol, ketoconazol, bifonazol ) y

el ciclopirox suelen resultar eficaces y permiten eliminar tanto las infecciones por dermatofitos
como por Candida. Se debe elegir el tratamiento en función del lugar de infección y se debe
administrar dos o tres veces al día. Cuando se desea conseguir un efecto antipruriginoso y
antiinflamatorio, se deben aplicar cantidades iguales de crema antimicótica y esteroides de baja
potencia (hidrocortisona) mezclados o por separado. Se puede administrar por vía oral para tratar
una candidiasis cutánea 200 mg/d de itraconazol v.o. durante2a6 semanas, Ketoconazol 200 mg/d
v.o. por el mismo tiempo. Fluconazol 150 a 200 mg/ semana por4a6 semanas es útil. En el caso de
exantema del pañal asociado a cándidas, se debe mantener seca la piel cambiando los pañales
con frecuencia y aplicando polvos de nistatina o una crema de imidazol dos veces al día; en los
casos graves se deben evitar los pañales desechables y las bragas de goma. El tratamiento de las
infecciones paroniquiales se realiza con itraconazol, ketoconazol o fluconazol v.o., asociado a una
crema antimicótico asociada a un esterote tópico. El itraconazol oral resulta eficaz en las formas
agudas y crónicas de candidiasis mucocutánea (incluida la vaginal).

PITIRIASIS VERSICOLOR
Pitiriasis versicolor

La pitiriasis versicolor, es una infección fúngica superficial producida por un hongo levaduriforme y
lipofílico del género Malassezia, caracterizada clínicamente por múltiples lesiones maculosas hiper
o hipopigmentadas, con descamación fina habitualmente asintomáticas, generalmente localizada
en el tronco y raíces de los miembros.

La pitiriasis versicolor ha sido reportada en todo el mundo, predomina en climas tropicales. Se ha

encontrado desde recién nacidos hasta ancianos, el promedio de máxima incidencia está entre los
18 y 25 años. Afecta más frecuentemente a gente joven, porque esta levadura prolifera mejor en
ambientes ricos en lípidos y por eso se desarrolla con más facilidad en adolescentes y sobre áreas
de piel con intensa secreción sebácea. El sexo no influye en la enfermedad, siendo la frecuencia
igual.

Es producida por levaduras del género Malassezia (anteriormente denominado Pityrosporum), un

hongo lipofílico dimorfo que coloniza la capa córnea. Dentro del género Malassezia se incluyen
hasta siete especies lipofílicas, causan pitiriasis versicolor las especies de Malassezia globosa,
seguida de Malassezia sympodialis y de Malassezia furfur. Estas levaduras invaden solo las capas
superficiales de la capa córnea y el infundíbulo folicular y provocan poca respuesta inflamatoria.

Patogenia. El género Malassezia es un habitante normal de la piel y se aísla en el 90 a 100% de la

población. La infección aparece cuando la forma levaduriforme pasa a su forma micelial debido a
factores de calor, humedad, oclusión o se modifica el pH. Estas levaduras sólo invaden las capas
más superficiales de la capa córnea y el infundíbulo folicular y provocan una respuesta inflamatoria
discreta. Los factores que predisponen a ésta infección micótica superficial son el calor, la
humedad, el uso de cremas y bronceadores grasos, los corticosteroides, la falta de higiene, la
deficiencia nutricional, el embarazo, dermatitis seborreica, diabetes, disminución de la inmunidad,
así como la susceptibilidad genética.

Clínica. El cuadro clínico se caracteriza por múltiples máculas o placas con descamación
furfurácea superficial y muy fina, hipopigmentadas e hiperpigmentadas, marrones de distinta
tonalidad, diseminadas, con áreas de piel normal. Las lesiones son asintomáticas y se localizan
principalmente en el tronco (espalda y pecho), cuello y tercio proximal de los brazos. En los niños
es frecuente la aparición de lesiones en la cara. Las formas más extensas sugieren algún estado
de inmunosupresión. La hipopigmentación se debe a la lipoperoxidación por ácidos dicarboxílicos,
como el ácido azelaico que inhibe la dopa tirosinasa, y a su citotoxicidad que causa lesión
estructural de melanosomas, mitocondrias y melanocitos. La hiperpigmentación se debe al
aumento del grosor de la capa de queratina y al infiltrado inflamatorio que estimula la producción
de pigmento por los melanocitos. Se han descrito especies de Malassezia asociadas a diversas
dernatosis tales como psoriasis, dermatitis seborreica, pitiriasis capitis, foliculitis y hasta
onicomicosis por Malassezia.

Diagnóstico. Clinico y por la presencia de grupos de esporas e hifas gruesas y cortas en el

estudio microscópico del raspado de la lesión. El grado de afectación se puede determinar
mediante fluorescencia dorada o los cambios de pigmentación con luz de Word que dan
fluorescencia amarillo verdosa. Para el diagnóstico no es necesario cultivar el microorganismo,
algo difícil sin medios de cultivo especiales, pero si se quiere llevar a cabo el cultivo, el medio debe
ser simplemente con aceite estéril debido a los requerimientos lipídicos de la Malassezia spp.

Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la dermatitis seborreica,

pitiriasis rosada, pitiriasis alba, sifílides hipopigmentantes, casos indeterminados de lepra,
eczematides, vitíligo, nevos pigmentarios y melanodermias post inflamatorias.

Tratamiento. El manejo terapéutico incluye como primera medida identificar y evitar los factores
predisponentes y mantener la piel limpia y seca. El tratamiento incluye antimicóticos tópicos como
los derivados azólicos, terbinafina y ciclopiroxolamina. Deben utilizarse durante 2 a 3 semanas. En
pacientes con lesiones diseminadas se aconseja medicación oral. El ketoconazol oral 200 mg/día
por 10 días es eficaz. Tener presente el riesgo de toxicidad hepática. Itraconazol oral 200 mg/día
durante 7 días es eficaz y elimina la pitiriasis versicolor durante varios meses. Dado que la
Malassezia forma parte de la flora normal de la piel, las recidivas ocurren con frecuencia. El cuero
cabelludo suele ser el reservorio. La decoloración puede durar varios meses, y los pacientes deben
ser advertidos de este hecho.

MICOSIS PROFUNDAS

MICOSIS PROFUNDAS

Las micosis profundas son infecciones poco frecuentes producidas por hongos, que abarcan las
micosis subcutáneas y las micosis sistémicas. Las micosis subcutáneas o por implantación
producen signos de afectación cutánea, mientras que las micosis sistémicas solo presentan
lesiones en la piel en algunas ocasiones, ya sea por afectación directa de ella como puerta de
entrada o tras la diseminación de la infección a partir de un foco profundo.
En nuestro país estas Micosis profundas no son raras en las zonas tropicales o subtropicales de
los Departamentos de Santa Cruz, La Paz, Beni y Pando. En dichas áreas pueden ser confundidas
entre si y con otras afecciones prevalebtesde la zona como son la Leishmaniasis, y Tuberculosis,
constituyendo con ellas el denominado Síndrome verrucoso conforrnado por afecciones con
características clínico-patológicas y epidemiológicas parecidas y que la integran la Leishmaniasis.
Tuberculosis verrucosa, Cromomicosis y Esporotricosis

MICOSIS SUBCUTÁNEAS

Incluyen diversas entidades clínicas caracterizadas por la invasión de la piel y el tejido subcutáneo
por hongos saprofitos cuyo hábitat es el suelo y las plantas. Las personas que viven en las zonas
rurales constantemente sufren lesiones o traumatismos, sin embargo, solo unos pocos de ellos
desarrollan la enfermedad. Generalmente la puerta de entrada es la inoculación traumática de
material contaminado: astillas, espinas u otros objetos punzantes, por lo que también se
denominan micosis por implantación. Esta circunstancia permite agrupar un conjunto heterogéneo
de infecciones causadas por hongos taxonómicamente muy diversos, y cuyo denominador común
es la puerta de entrada en el hospedador.

Las micosis subcutáneas más prevalentes son: esporotricosis, cromoblastomicosis y micetoma.

Otras entidades más raras comprenden: lacaziosis, feohifomicosis, hialohifomicosis y
conidiobolomicosis.

ESPOROTRICOSIS

DEFINICIÓN
Es una infección subaguda o crónica causada por un complejo de hongos dimórficos, siendo el
más frecuente Sporothrix schenckii. Estos hongos presentan una distribución universal, siendo más
frecuente en zonas tropicales y subtropicales. En América del Sur la incidencia anual se estima en
48 a 60 casos por 100.000 habitantes. Los casos autóctonos en España y el resto de Europa son
anecdóticos, y la mayoría corresponde a casos importados en viajeros.

ETIOLOGÍA
Los agentes etiológicos pertenecen a un complejo llamado Sporothrix schenckii que incluye
diferentes especies: S. brasiliensis, S. mexicana, S. globosa, S. luriei, S. pallida (antes S. albicans)
y S. schenckii sensu lato (sl.), en el que S. schenckii (sl.) corresponde al agente más frecuente. La
inoculación traumática de Sporothrix spp. produce, tras un periodo de incubación de 15-30 días,
una infección crónica caracterizada por lesiones nodulares en el tejido cutáneo y subcutáneo
acompañada de linfangitis del área afectada. Sporothrix spp. vive en la naturaleza asociado a la
vegetación, plantas o restos vegetales en el suelo, por lo que la incidencia de la esporotricosis es
mayor en trabajadores agrícolas y personas que operan en zonas abiertas. Se considera una
enfermedad profesional de guardabosques, horticultores, jardineros y personal agrícola en general.
El alcoholismo y la diabetes también se han descrito como factores de riesgo. La inmunosupresión,
independientemente de la causa, predispone a la enfermedad diseminada o sistémica. También se
puede adquirir en el laboratorio mediante la manipulación del hongo. Finalmente, llama también la
atención que en una epidemia del sur de Brasil la infección fue transmitida en forma atípica por
arañazos de gatos que padecían la infección, como si se tratase de una verdadera zoonosis. En
estos casos se aisló en su mayoría S. brasilensis.

CLÍNICA
1) Esporotricosis linfocutánea o linfangítica: Representa más del 75% de los casos. Se
desarrolla en piel expuesta, como manos, cara y pies. Comienza como un nódulo dérmico violáceo
o negruzco, no doloroso, que se rompe formando una úlcera pequeña (chancro esporotricósico)
con bordes engrosados, centro granulomatoso, doloroso y escasa supuración. Posteriormente se
produce linfangitis con nódulos secundarios a lo largo del tracto linfático (patrón esporotricoide), los
que también pueden romperse y ulcerarse. No hay afectación del estado general. La evolución
dependerá de la inmunorrespuesta del huésped, la virulencia de la cepa, el tamaño del inóculo y la
profundidad de la lesión.

2) Esporotricosis fija o dermoepidérmica: solo hay una lesión. La infección es limitada y se

manifiesta por lo general como una placa verrugosa de lento crecimiento y menos progresiva. Los
vasos linfáticos no suelen estar afectados y es más común en áreas endémicas

3) Otras formas clínicas:

Osteoarticular: Forma diseminada en huesos y articulaciones que constituye el sitio más común
de compromiso sistémico.

Pulmonar primaria: se observa de preferencia en pacientes inmunodeprimidos, se adquiere por

inhalación; simula una tuberculosis cavitaria.

Pulmonar metastásica: es infrecuente, solo descrita en casos aislados; ocurre en pacientes

inmunodeprimidos, especialmente en aquellos con VIH etapa sida.

Invasión generalizada: es rara, aunque se han descrito formas meníngeas y oculares en

pacientes inmunodeprimidos, asociados a diabetes descontrolada y alcoholismo crónico. En
México, como en otros países de Latinoamérica (lugar con mayor experiencia y series de casos
importantes), la esporotricosis linfangítica se observa en el 60-80% de los casos; la forma cutánea
fija en el 10-30% y las otras formas clínicas en 1-2%.

Diagnostico difrencial: La esporotricosis debe diferenciarse de la tuberculosis, leishmaniasis,

tularemia, nocardiosis cutánea, micobacteriosis no-tuberculosas, micetomas, cromoblastomicosis y
lepra lepromatosa, muchas de las cuales pueden presentar un patrón esporotricoide (linfangítico)
de diseminación y deben ser consideradas dentro del diagnóstico diferencial.

Diagnóstico
1. Pus (aspirado de nódulos): la microscopia directa no tiene utilidad, por la escasa cantidad de
las levaduras presentes en las lesiones. Puede cultivarse en agar dextrosa Sabouraud y
Sabouraud dextrosa con antibióticos (cloranfenicol y actidone), desarrollándose colonias blancas
que luego se vuelven oscuras. El tiempo de crecimiento es característicamente rápido, de 3 a 5
días, y se debe guardar hasta 14 días para identificar el hongo y confirmar el diagnóstico. Se puede
hacer identificación molecular por técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR)

2. Histología: reacción granulomatosa mixta, inespecífica, con microabcesos neutrofílicos. El

hongo se presenta como una pequeña levadura con forma de cigarro, ocasionalmente rodeado de
un borde eosinofílico radiado formando el «cuerpo asteroide» característico, aunque no
patognomónico. Los cuerpos asteroides pueden encontrarse también en sarcoidosis, silicosis y
lacaziosis (lobomicosis) de manera intracelular. Por el contrario, en la esporotricosis la ubicación
extracelular es más característica. Pueden ser necesarios varios cortes para poder visualizar los
microorganismos, sin embargo en los casos diseminados y viscerales se observan con frecuencia.

Tratamiento

La curación espontánea puede ocurrir en algunos casos, como en el embarazo, aunque

paradójicamente, en estas condiciones, también se ha informado de diseminación.

1. Solución saturada de yoduro de potasio. Se inicia con 5 gotas en cada comida y se aumenta
con la tolerancia hasta 20 o 30 gotas en cada comida. Continuar de 3 a 4 semanas tras la
resolución del cuadro. El mecanismo de acción es desconocido, pero se cree que es
inmunoestimulante. Los efectos colaterales son sabor metálico, coriza, expectoración, urticaria,
petequias, erupciones ampollares y acneiformes, vasculitis, inducción de hipo e hipertiroidismo.
Está contraindicado en el embarazo

2. Itraconazol 200 mg al día de 3 a 6 meses: este es el tratamiento de elección en la mayoría de

guías terapéuticas; suele ser un poco más costoso que el yoduro de potasio, pero con menos
efectos colaterales.

3. Otras alternativas terapéuticas incluyen: terbinafina 250 a 1.000 mg al día de 3 a 6 meses;

fluconazol 400 mg diarios por 3 a 6 meses; anfotericina B en formas sistémicas de 0,5 a 1
mg/kg/día (desoxicolato) o anfotericina B liposomal o lipídica a dosis de 3-5 mg/kg/día22; calor
local o termoterapia por 2 o 3 meses:22 y la combinación de los tratamientos antes descritos
(yoduro de potasio e itraconazol o itraconazol y terbinafina o terbinafina y yoduro de potasio).

La adición de la terapia fotodinámica con metilaminolevulinato, o mejor con azul de metileno 1%

intralesional, añadida o no al tratamiento con itraconazol ha mostrado buena respuesta in vitro y en
un paciente. En la enfermedad osteoarticular la cirugía puede desempeñar un papel importante.
Tradicionalmente, el aseo quirúrgico y la artrodesis se consideran de elección, pero el reemplazo
por material articular protésico seguido de la terapia antifúngica a largo plazo ha sido descrita
también como una opción viable.
 CROMOMICOSIS

DEFINICIÓN
Es una infección fúngica, crónica, polimorfa, de la piel y del tejido subcutáneo, causada por varias
especies de hongos melánicos o dematiáceos (que producen pigmento oscuro) cuyas formas
parasitarias son denominadas células fumagoides o muriformes (cuerpos escleróticos).

Las primeras descripciones de la enfermedad corresponden a Pedroso en 1911 y Lane en 1915.

ETIOLOGÍA
Las especies causales más comunes son Fonsecaea pedrosoi, Fonsecaea monophora,
Cladophialophora carrionii, Phialophora verrucosa y Rhinocladiella aquaspersa. La mayoría de los
pacientes tienen una historia de traumatismo por madera o vegetación, y más del 80% son
trabajadores agrícolas que suelen ir descalzos (África, Asia, Sudamérica); más frecuente en países
tropicales y subtropicales, aunque los hongos responsables han sido aislados en todas partes del
mundo.

CLÍNICA
Existen cinco variedades clínicas: Verrugosa, en placas, nodular, tumoral, y cicatrizal.
La penetración del hongo ocurre por traumatismo, siendo más frecuente en los miembros
inferiores. Uno o 2 meses después del traumatismo surge inicialmente una pápula, y
posteriormente se hace nodular, luego va creciendo lentamente, tornándose a una superficie
verrucosa. Permanece a nivel del tejido subcutáneo sin afectar el hueso o el músculo, excepto en
inmunodeprimidos. Las lesiones individuales pueden ser muy gruesas como grandes vegetaciones,
de ahí el nombre de «dermatitis coliflor», siendo habitual la sobreinfección bacteriana. Es posible
que se produzca un linfedema secundario que puede llegar a elefantiasis y aparición de carcinoma
espinocelular

DIAGNÓSTICO
La confirmación del diagnóstico clínico y epidemiológico, se establece mediante el examen
micológico directo y cultivo y el estudio histopatológico que permite muchas veces el hallazgo del
hongo de un color café oscuro y una forma que semeja a los granos del café denominados células
fumagoides.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de la enfermedad debe establecerse con los otros componentes del
síndrome verrucoso, micetoma, sífilis terciaria, linfangioma tuberoso, liquen corneo hipertrófico,
psoriasis y piodermitis vegetante. Algunos actinomicetos desarrollan lesiones pulmonares con
síntomas de una neumonía y posterior extensión a la piel, SNC, ríñones, hígado, etc. Estos casos
constituyen otra infección micótica conocida como Nocardiosis.
Tratamiento

La cromoblastomicosis es extremadamente difícil de tratar, y a menudo refractaria a los diversos

enfoques terapéuticos, que incluyen terapias no farmacológicas como el curetaje, la
electrocoagulación y la criocirugía. Los antifúngicos deben mantenerse durante al menos 6 meses
y pueden resultar en una respuesta clínica favorable, pero las recaídas durante o después de la
terapia son comunes. El término de tratamiento debe establecerse ante la desaparición total de las
lesiones. Otras alternativas terapéuticas descritas incluyen la resección quirúrgica de lesiones
pequeñas; la criocirugía local (se sugiere acompañada de antimicótico, para evitar la diseminación
linfática); el itraconazol 200-400 mg/día solo o asociado a 5-fluorocitosina 30 mg/kg 4 veces al día
por 6 meses; la terbinafina 250-500 mg/día hasta 12 meses y en caso de afección sistémica la
anfotericina B a dosis de 1 mg/kg i.v. o anfotericina B liposomal o lipídica a dosis de 3-5 mg/kg/día.

PREVENCIÓN
Protección con vestimentas apropiadas de áreas propensas a traumatismos en zonas de clima
tropical y endémico para la enfermedad

MICETOMA

DEFINICIÓN
El micetoma es una infección crónica localizada causada por varias especies de hongos y
bacterias, denominándose actinomicetoma si es por bacterias filamentosas aerobias y eumicetoma
si es por hongos. Se caracteriza por la formación de agregados de los microorganismos causantes,
conocidos como «granos», dentro de los abscesos. Estos pueden drenar a través de fístulas sobre
la superficie de la piel, o comprometer los huesos adyacentes. La enfermedad avanza por
diseminación directa y los sitios metastásicos distantes de la infección son muy raros. Los agentes
causales generalmente están en el suelo y se introducen en la piel a través de una solución de
continuidad. La mayoría de los casos ocurre en personas que trabajan en áreas rurales.

Antiguamente conocido como “pie de madura” o “maduromicosis”, el termino significa tumor

producido por hongos (del griego mykes, hongo y oma, tumor.

Fue descrita por primera vez por Gill en 1842 en el puerto de Madura (India) por lo que también es
conocida la enfermedad con el nombre de pie de Madura, donde la enfermedad es de carácter
endémico.
ETIOLOGÍA
Etiología

1) Hongos: agentes causales de los micetomas eumicéticos o eumicetomas, productores de

granos blancos y oscuros. Especialmente frecuentes en África, India y México. Entre los agentes
productores de granos oscuros se encuentran: Madurella mycetomatis, Trematosphaeria grisea,
Leptosphaeria senegalensis. Los granos pálidos corresponden a Fusarium spp., Acremonium spp.
y Aspergillus nidulans.

2) Bacterias filamentosas o actinomicetos aerobios: granos rojos (Actinomadura pelletieri),

blanco-amarillentos (Actinomadura madurae y Nocardia brasiliensis y Nocardia spp.) o amarillo-
marrones (Streptomyces somaliensis). Es posible encontrarlos en todo el mundo, no solo en países
tropicales.

CLÍNICA
Las características clínicas de los micetomas micóticos y de los actinomicetos son muy similares.
Son más comunes en pies, pantorrillas o manos. El estadio más temprano es un nódulo indoloro y
duro que se disemina lentamente con el desarrollo de pápulas y fístulas secretantes en su
superficie. El edema del tejido local, la formación de fístulas crónicas y el compromiso óseo tardío
distorsionan y deforman el sitio original de la infección. Las lesiones raramente son dolorosas,
excepto en la fase tardía.

La tríada característica es la presencia de edema (masa subcutánea), fístulas y granos es

patognomónica del micetoma.
Algunos autores consideran dentro de esta clasificación a:
• Botriomicosis: Producidos por bacterias entre ellas Staphilococcus aureus, Pseudomona
aeruginosa, Escherichia coli, Streptococcus sp, Proteu spp, y Bacterioides spp.
DIAGNÓSTICO
El examen micológico (directo y cultivo) de los granos obtenidos del material segregado por las
fístulas, y por el estudio histopatológico de las lesiones.
Encontrar los granos de micetoma es la clave para establecer el diagnóstico; en general aparecen
en la secreción de las fístulas o al extraer una costra y comprimir. La microscopia nos dirá si están
compuestos de actinomicetos pequeños o filamentos micóticos más anchos. La identificación
definitiva exige el aislamiento del agente causal en un cultivo, generalmente se hace en Sabouraud
dextrosa agar con y sin antibióticos (cloranfenicol y actidione); en los casos de hongos hialinos solo
se prefiere el primero. Los agentes se pueden identificar por pruebas de biología molecular, en
especial por PCR con diversos marcadores dependiendo del agente, como son ITS rADN, -tubulina
o D1/D2. Por el contrario, para los actinomicetos como Nocardia y Actinomadura se usa
secuenciación parcial de ARN ribosomal (rARN) 16S. La histología es similar en todos los
micetomas, representada por un área central de inflamación rica en polimorfonucleares
(verdaderos abscesos), células epiteloides, células gigantes y fibrosis; los granos se encuentran en
el centro de la inflamación. Las imágenes ayudan en el diagnóstico, pero son técnicas
complementarias en las que puede visualizarse un aumento de tejido blando, lesiones osteolíticas
y espesamiento cortical. El diagnóstico diferencial incluye osteomielitis bacterianas, osteomielitis
tuberculosa, hidradenitis supurativa, sarcoma de Kaposi y tuberculosis cutánea, entre otras.

Tratamiento

Actinomicetoma: para los casos por Nocardia sp., en general, el esquema de tratamiento con más
evidencia es trimetoprim-sulfametoxazol más diamino-difefenil sulfona (dapsona) durante 6 meses
a 2 años. Si hay resistencia o falta de respuesta se puede usar amoxicilina-ácido clavulánico
durante 6 meses, para los casos extensos y/o con compromiso visceral el tratamiento de elección
es amikacina combinado con trimetoprim-sulfametoxazol o meropenem.

Eumicetoma: contrariamente a los resultados terapéuticos observados en actinomicetomas, donde

el tratamiento médico farmacológico es una buena alternativa, el tratamiento estándar del
eumicetoma es la combinación del tratamiento médico y quirúrgico. Entre los antifúngicos utilizados
se han descrito resultados aceptables con triazoles de última generación, como itraconazol o
fluconazol, solos o asociados a terbinafina durante largo tiempo, siempre tras agotar las opciones
quirúrgicas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial debe plantearse con afecciones fistulosas como actinomicosis y
botriomicosis. También diferenciar de seudomicetomas tuberculosos de esporotricosis,
coccidiodomicosis, osteomielitis, tuberculosis colicuativa, micobacteriosis atípica y cromomicosis.

Tratamiento de la Botriomicosis:
Se realiza de acuerdo al microorganismo causal y a su sensibilidad antibiótica; se han utilizado las
sulfonamidas con mucho éxito y eventualmente está indicada la escisión quirúrgica.

PREVENCIÓN
Evitar el traumatismo con vegetales en zonas tropicales endémicas de la enfermedad. Utilizar
vestimentas apropiadas en actividades que lo expongan a traumatismos
LACAZIOSIS (LOBOMICOSIS)

La lacaziosis, anteriormente llamada lobomicosis, es una infección micótica granulomatosa crónica

de la piel y los tejidos subcutáneos que fue descrita por primera vez en 1930 por Jorge Lobo, en
Recife, Brasil, denominándose entonces blastomicosis queloidea. Es una infección rara que se
observa en América central y del Sur causada por Lacazia loboi, la cual es una levadura no
cultivable. Se piensa que la fuente de infección se encuentra en el suelo y los vegetales. El agente
se introduce probablemente en la piel a través de una traumatismo penetrante como un pinchazo
de espina o una picadura de insecto. Se caracteriza por la aparición de lesiones tipo queloide en
sitios expuestos, frecuentemente en la cara, los brazos o las piernas, con típicos márgenes
lobulados bien definidos. Las lesiones crecen por contigüidad, pero también se pueden extender a
otros sitios por autoinoculación.

Diagnóstico

La presencia de abundantes estructuras fúngicas en el examen directo y en la biopsia formando

cadenas de células redondas unidas por un túbulo pequeño facilitan el diagnóstico de esta
enfermedad. Se pueden identificar en el tejido por técnicas de PCR, en especial dirigida al
fragmento 18S del rADN. El diagnóstico diferencial incluye queloides, lepra lepromatosa y
leishmaniosis anérgica. Tratamiento Los fármacos antifúngicos no son efectivos, siendo la
extirpación quirúrgica el tratamiento definitivo.

MICOSIS SISTEMICAS.

Las micosis sistémicas son infecciones fúngicas cuya puerta de entrada es un órgano o sitio
profundo, como pulmón, tubo digestivo o senos paranasales. Tienen la capacidad de diseminarse
en forma hematógena para producir una infección generalizada, frecuentemente con afección
cutánea secundaria. Existen 2 variedades de micosis sistémicas: las micosis oportunistas
(candidiasis sistémica, aspergilosis y mucormicosis sistémica) y las respiratorias endémicas
(histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis, paracoccidioidomicosis y criptococosis); en la
práctica, debido a la tendencia de ambos grupos a desarrollarse en pacientes predispuestos, es
difícil distinguir entre ambas y tienden a estudiarse en conjunto.

En esta segunda parte describimos las micosis profundas más comunes que producen
manifestaciones cutáneas dentro del curso de la enfermedad.

MUCORMICOSIS

Tiene localización visceral debido a la inmunosupresión del huésped. Causada por zigomicetos
mucorales, puede provocar mucormicosis rinocerebral, cutánea, pulmonar y diseminada. La
variedad más frecuente es la rinocerebral, que se caracteriza por afección a los senos nasales,
úlceras palatinas y extensas lesiones necróticas cerebrales y cutáneas. La mayoría de casos se
asocian a diabetes mellitus descompensada y a estados de neutropenia (leucemias).

Clínica

Habitualmente tiene un curso agudo, rápidamente progresivo, con alta letalidad. Las infecciones
rinocerebrales son las más frecuentes, seguidas de las pulmonares, intestinales, cutáneas y
diseminadas. Las manifestaciones primarias cutáneas son extremadamente raras y ocurren
principalmente en sitios de venopunción, por lo que son más frecuentes en las extremidades. Se
manifiestan como pápulas o nódulos que luego se ulceran, con centro necrótico, exudado pútrido o
maloliente. Puede comprometer tejidos profundos (muscular-óseo) localmente, siendo altamente
destructivas. Las manifestaciones mucocutáneas secundarias a una mucormicosis rinocerebral son
mucho más frecuentes, de forma que el 25% de los pacientes cursan con úlceras palatinas y
fístulas palpebrales extremadamente dolorosas.

Diagnóstico

El examen micológico directo del material necrótico, esputo, lavado broncopulmonar, aspirado de
senos paranasales y raspado de lesiones cutáneas muestra hifas largas, cenocíticas (sin tabiques)
de paredes finas, ramificadas. Los microorganismos pueden cultivarse rápidamente en agar
dextrosa Sabouraud y su identificación se hace mediante las formas de reproducción o por biología
molecular; la técnica más usada es la PCR dirigida al segmento ITS del ADNr.

Tratamiento

El tratamiento es multifactorial, con control de factores predisponentes (cetoacidosis, neutropenia,

etc.), antifúngicos sistémicos y desbridamiento quirúrgico agresivo4. En la forma subcutánea:
yoduro de potasio, ketoconazol y fluconazol. Puede asociarse trimetoprim-sulfametoxazol. El
antimicótico de elección es la anfotericina B, y se puede combinar con caspofungina o
posaconazol.

PARACOCCIDIOIDOMICOSIS

Micosis crónica, subaguda o raramente aguda producida por Paracoccidioides brasiliensis y

Paracoccidioides lutzii, con compromiso cutáneo y visceral. Es una enfermedad granulomatosa
sistémica potencialmente letal y considerada endémica en América (México, Argentina, Guayanas,
Brasil, Venezuela y Colombia). P. brasiliensis en un hongo dimórfico, aislado de vegetales y del
suelo de regiones húmedas, donde permanece bajo la forma de micelio. Se desconoce si hay
contagio interhumano, penetra por vía respiratoria.

La infección adquirida por inhalación puede permanecer latente una o 2 décadas, desencadenando
infección según el estado inmunológico.

Es también conocida como Blastomicosis Sudamericana. Descrita por primera vez por Lutz-
Splendore-Almeida en 1908.
Clínica

Se distinguen 4 formas clínicas de infección:

- visceral (principalmente pulmonar)
- muco-cutánea
- ganglionar
- mixta
La infección primaria suele ser asintomática y puede resolverse o dejar una lesión residual
(cicatriz). La enfermedad sintomática es una consecuencia de la relación parásito hospedador,
siendo importante la virulencia de cada cepa. Las formas sintomáticas se presentan como una
forma crónica del adulto, la más frecuente (90% de los casos con lesiones pulmonares y
metástasis en diversos órganos), o como una forma juvenil aguda, con participación pulmonar y del
sistema reticuloendotelial, con adenopatías, hepatoesplenomegalia y afectación ósea. Destacan las
lesiones en la mucosa orofaríngea, que simulan amigdalitis crónicas, las lesiones periodontales y
las laríngeas, así como lesiones ulcerovegetativas periorales. Además, puede haber lesiones
cutáneas nodulares, necróticas o de tipo absceso frío subcutáneo. Se han descrito casos con
compromiso de genitales externos simulando un chancro sifilítico.

El diagnóstico diferencial debe incluir leishmaniosis mucocutánea, granulomatosis de Wegener,

sífilis, linfoma, esporotricosis y escrofuloderma, entre otros.

Diagnóstico

Muestras de esputo, raspado de piel o pus para visualización del hongo por examen micológico
directo (levaduras multigemantes en forma de rueda de timón). El cultivo se realiza en Sabouraud
dextrosa agar con y sin antibióticos en 15 o 20 días mostrando colonias filamentosas blancas en
donde se ven los micelios. Se puede usar PCR frente a internal transcribed spacer (ITS) u otras
regiones, ya sea en tejido o suero.

La biopsia de piel mostrará inflamación granulomatosa cutánea supurativa asociada a hiperplasia

pseudoepiteliomatosa.

Tratamiento

En el tratamiento se puede utilizar anfotericina B, triazoles sistémicos y sulfamidas durante tiempo

prolongado.

COCCIDIOIDOMICOSIS

Es producida por Coccidioides immitis y Coccidioides posadasii, ambos hongos dimórficos.

Epidemiológicamente el reservorio es el suelo seco con pH alcalino. La enfermedad afecta a
hombres y animales y la infección se adquiere por inhalación de artroconidios de [Link] de
suelos de zonas endémicas (EE. UU., México, Argentina, Paraguay, Colombia, Venezuela y Brasil);
la incubación es de una a 4 semanas.

Clínica

Predomina un cuadro pulmonar, comprometiendo con menor frecuencia la piel, la laringe, los
huesos, las articulaciones y las meninges, entre otros. Las lesiones cutáneas pueden ser diversas,
en forma de pápulas, pústulas, placas, abscesos, trayectos fistulosos, úlceras, erupción macular
difusa, eritema multiforme o eritema nodoso. La tuberculosis, la paracoccidioidomicosis, la
esporotricosis, la histoplasmosis e incluso las neoplasias deben ser consideradas como parte del
espectro del diagnóstico diferencial.
Diagnóstico

El cultivo y el examen micológico directo revelan esférulas de doble membrana con conidios
dentro. El cultivo, peligroso y altamente infectante, se realiza en Sabouraud dextrosa agar con y sin
antibióticos; en él se observan artroconidios hialinos separados unos de otros por una célula de
unión (rexólisis).

La histología es útil por la presencia de esférulas con endosporas. Los test serológicos con
anticuerpos IgM específicos en las formas agudas son diagnósticos solo después de las 4
semanas; son también de importancia la intradermorreacción con coccidiodina y la valoración de
complemento. Se puede usar además PCR frente a la región 28S del ADNr.

Tratamiento

El tratamiento consiste en anfotericina B desoxicolato o liposomal, itraconazol o fluconazol durante

6 a 12 meses.

HISTOPLASMOSIS

La histoplasmosis americana o enfermedad de Darling es una micosis sistémica causada por el

hongo dimórfico Histoplasma capsulatum var. capsulatum, que afecta especialmente al sistema
reticuloendotelial. El pulmón es el sitio habitual de la infección inicial. Más tarde, el hongo puede
extenderse a varios órganos, incluso a la piel. La histoplasmosis es la infección micótica pulmonar
más común y ocurre en casi todas las partes del mundo (se ha reportado en más de 60 países). El
patógeno crece sobre todo en zonas de clima tropical como centro y Sudamérica, en el este de EE.
UU. y en el sur de México. El hongo se encuentra en el suelo, en restos de la descomposición de
materiales vegetales orgánicos, así como también en especial en los excrementos de murciélagos
(clásicamente en cuevas) y algunas aves, como pollos, pavos, palomas y gansos.

Clínica

En el 95% de las personas la infección no se manifiesta clínicamente. En la forma aguda, los

síntomas varían desde un cuadro pseudogripal a cuadros más complejos con imágenes
radiológicas en forma de calcificaciones diseminadas y otros que asemejan una tuberculosis16. La
forma crónica corresponde a la evolución de la anterior y afecta a varones mayores de 50 anos ˜
preferentemente; cursa con tos y expectoración, siendo difícil aislar H. capsulatum del esputo. En
las formas diseminadas crónicas el compromiso de las mucosas es muy característico, sobre todo
lesiones ulcerogranulomatosas en mucosa oral, lengua, tabique nasal o laringe. Por último, en la
forma diseminada aguda, que suele ocurrir en pacientes con sida, puede presentarse con
meningoencefalitis y focos de osteólisis en las metáfisis de los huesos largos. En estos enfermos
por lo regular, a nivel cutáneo, se presentan casos diseminados (el compromiso cutáneo ocurre en
el 11% de los pacientes) compuestos por lesiones papulares que se localizan en la cara y el tronco,
y en ocasiones lesiones ulcerativas en mucosas.

Diagnóstico
Puede hacerse aislando el hongo de la sangre, médula ósea, líquido cefalorraquídeo, aspirado de
médula o biopsia del tejido infectado. El cultivo se realiza en Sabouraud dextrosa agar con y sin
antibióticos. El hongo se puede identificar por biología molecular mediante PCR frente al ADN
fúngico (ITS o 18S ADNr). En la visión directa del producto patológico, teñido con Giemsa, se
observan las típicas formas de levadura intracelulares, con un halo alrededor que simula cápsula.

Tratamiento

Consiste en itraconazol durante 6 a 24 meses o anfotericina B14.

CRIPTOCOCOSIS

La criptococosis es una micosis sistémica causada por una levadura encapsulada del género
Cryptococcus, con 2 especies más frecuentes: C. neoformans y C. gatii. La principal puerta de
entrada al organismo es a través de los pulmones. Las manifestaciones clínicas varían desde la
colonización pulmonar asintomática a la diseminación sistémica. La meningoencefalitis es la
principal manifestación clínica. C. neoformans se encuentra comúnmente en el suelo, en el
excremento de palomas y murciélagos. En centros urbanos la diseminación es por el polvo
doméstico de los árboles.

Clínica

Las levaduras y las esporas inhaladas llegan a los espacios alveolares y el desarrollo de la
enfermedad dependerá de la eficacia fagocítica de los macrófagos, así como de la respuesta
inmune celular del huésped. Las formas clínicas pueden ser: pulmonar, del sistema nervioso
central (SNC), diseminada y mucocutánea. La forma pulmonar suele ser asintomática, inespecífica
o semejando una tuberculosis aguda. La más frecuente es la del SNC, presentándose en forma de
meningitis crónica, de meningoencefalitis o de granuloma criptocócico cerebral. La forma
mucocutánea corresponde a metástasis de la forma diseminada, observándose pápulas y nódulos
subcutáneos en la cara y la nuca principalmente en pacientes VIH positivos, generalmente en la
etapa avanzada del sida. Dado el gran polimorfismo que pueden presentar las lesiones, el
diagnóstico puede ser dificultoso. Los diagnósticos alternativos más frecuentemente contemplados
en la literatura son el molusco contagioso y las infecciones herpéticas. Este polimorfismo, que es
frecuente en pacientes con diferentes enfermedades como el VIH etapa sida, los linfomas, la
sarcoidosis, la diabetes o en pacientes trasplantados, y que además puede ser secundario a
múltiples agentes microbiológicos, obliga a un estudio exhaustivo y minucioso.

Diagnóstico

Las levaduras de Cryptococcus son células grandes que tienen cápsulas que se observan mejor
mediante microscopia con tinciones de tinta china o con tinción de mucicarmín de Mayer.

El cultivo en medio de agar dextrosa Sabouraud presenta crecimiento entre 24 a 48 h o más de

una semana. Las pruebas serológicas son rápidas y específicas. Entre las pruebas inmunológicas
destaca la aglutinación-látex en suero para detectar el antígeno capsular, con sensibilidad y
especificidad >80%. La identificación se puede hacer mediante biología molecular con diferentes
técnicas de PCR, o bien por espectrografía de masa MALDI-ToF23, siendo la ventaja de este
último el hecho de que con cultivo positivo la identificación es casi inmediata (10 min), con una
correlación del 100% en comparación con las técnicas de secuenciación de ADN .

Tratamiento

El tratamiento se realiza con anfotericina B desoxicolato o liposomal, con o sin fluorocitosina o

fluconazol.

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TEMA 3
DERMATOSIS AMPOLLARES

Dra M. Sandra Encinas Maldonado

DEFINICION
Las enfermedades vesículo-ampollares son un grupo heterogéneo de enfermedades cuyo
denominador común es la producción de vesículas o ampollas en la piel y mucosas.
VESÍCULA-AMPOLLA (del latín: vesicula, “vejiga pequeña” o bulla, “burbujas”).
Una vesicula (<0.5 cm) o ampolla (>0.5 cm) es una cavidad superficial circunscrita, elevada, que
contiene líquido. Las vesículas tienen forma de cúpula (como las que se observan en la dermatitis
de contacto, dermatitis herpetiforme) umbilicadas (como en el herpes simple) o flácidas (como en el
pénfigo). A menudo, la porción superior de la vesícula/ampolla es tan delgada que es transparente
y puede observarse el suero o la sangre contenida en la cavidad. Las vesículas que contienen
suero son de color amarillento; las que contienen sangre son de color rojizo a negruzco. Las
vesículas y ampollas se originan de la separación de varios niveles de la piel superficial; la
separación puede ser subcorneal o en la epidermis visible (p. ej., vesículas intraepidérmicas) o en
la interfaz entre la epidermis y la dermis (subcutáneas)
Existen muchas enfermedades que pueden producir ampollas, desde una picadura de insecto a
una infección estafilocócica, la diabetes o el lupus; en este capitulo nos centra- remos en las de
origen autoinmune, que una serie de trastornos adquiridos caracterizados por la aparición de
ampollas intraepidérmicas o subepidérmicas, como resultado de la acción de anticuerpos que el
paciente produce frente a proteínas de adhesión intercelular o de anclaje a la membrana basal de
la piel.

ETIOLOGIA
Las ampollas se producen por varios mecanismos como ser:
1. Espongiosis. Producto de un edema intercelular o intracelular, separa las células espinosas
que más tarde sufren una licuefacción de su citoplasma y una verdadera lisis. Estas
ampollas son intraepidérmicas y se presentan en todos los procesos eccematosos.
2. Acantolisis. Son ampollas intraepidérmicas producidas por la destrucción de los puentes
intercelulares y la separación de las células espinosas que degeneran. Este tipo de ampollas
se observa en los pénfigos, la enfermedad de Bowen y una genodermatosis llamada
enfermedad de Darier, así como en la queratosis actínica.
 3. Presión. Son ampollas subepidérmicas que se forman por la presión de exudados o
infiltrados celulares en la cúpula de las papilas dérmicas. Se observan en la enfermedad de
Duhring, eritema polimorfo, penfigoide, lupus eritematoso, eritema pigmentado fijo, porfirias,
epidermólisis ampollosa.
4. Degeneración de la membrana basal. Esta membrana sirve de unión, como un cemento
entre la capa germinativa de la epidermis y las primeras fibras conjuntivas de la dermis. Este
tipo de ampolla puede verse en la enfermedad de Lyell, o necrolisis epidérmica toxica.
5. Degeneración balonizante o reticular de las células epidérmicas. Las células epidérmicas se
hinchan y degeneran por la presencia de partículas virales en su interior, y apenas quedan
restos de membranas que dan la impresión de una fina red. Este tipo de alteración se
observa en las vesículas y ampollas virales.

MECANISMOS DE FIJACION DE LA PIEL

ADHESION EPIDERMICA
En la actualidad se conoce con bastante detalle las estructuras y proteínas involucradas en
mantener intacta la cohesión cutánea, cuando estas estructuras se ven alteradas es cuando se
producen las ampollas. Estas estructuras están constituidas principalmente por los desmosomas
que mantienen la unión entre los queratinocitos y los hemidesmosomas que mantienen la unión
entre los queratinocitosbasalesy la membrana basal.
Los desmosomas son las estructuras que mantienen la unión intercelular, consisten en 2 placas
citoplásmicas, simétricas, de 2 células adyacentes y de un núcleo central (desmoglea) que tiene un
grosor de unos 30 nm y que se sitúa entre las 2 placas desmosomales. Las placas desmosomales
se localizan en la porción interna de la membrana citoplásmica, es una región electrodensa de 14-
20 nm de grosor, en la que se insertan los filamentos intermedios de queratina del citoplasma.
Dado que la queratina no atraviesa la membrana celular, para mantener la unión intercelular
existen unas proteínas que cumplen esa función. Así las queratinas se unen a unas proteínas de la
placa desmosomal (plaquinas) que a su vez se unen a unas proteínas de membrana -cadherinas
(desmogleina 1,2 y 3; desmocolina 1,2 y 3; cadherina). Las cadherinas de una célula se unen al
complejo cadherina-plaquina-queratina de la célula contigua. La integridad de los desmosomas
determina la adhesión epidérmica, su alteración en genodermatosis o en enfermedades
ampollosas autoinmunes da lugar al desarrollo de enfermedades ampollosas.

MECANISMOS DE UNION DERMOEPIDERMICA

La unión dermo-epidermica es también de vital importancia para mantener la cohesión de la
epidermis a la dermis. Esta unión dermo-epidermica está constituida por varias estructuras que
incluyen los hemidesmosomas, los filamentos de anclaje, la lámina densa y las fibras de anclaje.
Los hemidesmosomas son estructuras localizadas en la porción basal de la célula basal y actúan
como puente entre el citoesqueleto y la membrana basal, realizándose esta función por medio de
los filamentos de anclaje que son estructuras filamentosas que atraviesan la lámina lúcida para
insertarse en la lámina densa, uniendo los hemidesmosomas a la membrana basal. Las fibras de
anclaje se originan en la lámina densa, introduciéndose en la dermis papilar donde bien pueden
insertarse en las placas de anclaje o retroceder y volver a insertarse en la lámina densa. Estas
estructuras están constituidas por diversas proteínas que pueden comportarse como antígenos en
enfermedades ampollosas autoinmunes, así, a nivel de los hemidesmosomas se encuentra la
proteína BP230 (proteína citoplásmica o antígeno del penfigoide ampolloso tipo I), a nivel de la
lámina lúcida se encuentra la proteína BP180 (proteína de transmembrana o antígeno del
penfigoide ampolloso tipo II) y la laminina 5. La lámina densa está constituida por colágeno tipo IV
y las fibras de anclaje están constituidas por colágeno tipo VII

CLASIFICACION NOSOLOGICA
• Congénitas o Hereditarias:
Epidermolisis ampollar hereditaria
Incontinencia pigmenti
Eritrodermia congénita ictiosiforme ampollar
Poiquilodermia congénita con ampollas
Penfigo benigno familiar crónico
Enfermedad de Darier.
• Adquiridas:
Autoinmunes: Penfigos, Penfigoide ampollar, Dermatitis herpetiforme, Dermatosis IgA lineal,
Epidermolisis ampollar adquirida.
Hipersensibilidad: Necrolisis epidérmica toxica, Sindrome de Stevens – Jhonson, Eritema
polimorfo mayor, Fotodermatosis alérgica, Reacciones medicamentosas, prurigo ampollar.
Infecciosas: Impetigo ampollar, Sindrome de la piel escaldada estafilocócica (SSSS), Sifilis
congénita (pénfigo sifilítico).
Agentes físicos y químicos: Quemaduras, Porfirias, Fotodermatosis.
• Otras:
Bullosis diabeticorum
Ampollas en pacientes hemodializados
Ampollas de los comas toxicos
Glucagonoma
Dermatois acantolitica transitoria
Pustulosis subcornea
 Patomimias.

1) CLASIFICACIÓN DE LAS DERMATOSIS AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

Denominamos enfermedades ampollosas autoinmunes a aquellas en las que la lesión elemental es
una ampolla o vesícula, y se deben a autoanticuerpos dirigidos frente a determinados antígenos
cutáneas, muchos de ellos ya identificados.
Se clasifican siguiendo criterios clínicos e histológicos.
Según el nivel de la piel en el que se produce el despegamiento, podemos distinguir las siguientes
enfermedades ampollosas autoinmunes:

• Epidérmicas:
- Pénfigo vulgar: Ag Desmogleina 3 – Placoglobina/ ac Ig G
- Pénfigo vegetante: Ag Desmogleina 3 – Placoglobina/ ac Ig G
- Pénfigo Foliaceo: Ag Polipeptidos epidérmicos / ac Ig G
- Pénfigo Eritematoso: acantolisis en la capa granulosa
- Fogo Salvagem: desmogleina 1, Ig G / ac Ig G4
- Inducido por drogas: Ag…. /ac Ig G, C3
• Subepidérmicas:
- Penfigoide ampolloso: Ag hemidesmosomas / ac IG G4, Ig G3, C3
- Penfigoide cicatricial: Ag hemidesmosomas / ac Ig G, C3
- Dermatitis herpetiforme (DH): Ag Ig A granular
- Dermatosis IgA lineal: Ag proteína 97kD-MB/ ac Ig A lineal
- Penfigoide del embarazo/herpes gestationis: Ag hemidesm. 180 kD / ac Ig G1
- Epidermolisis ampollosa adquirida: Ag Colageno VII / ac Ig G
- Lupus eritematoso ampolloso: Ag Colageno VII / ac Ig G

• Mixtas:
- Pénfigo paraneoplásico: Ag variable / ac Ig G

Se desconoce la causa de la producción de autoanticuerpos contra proteínas de anclaje celular

en piel y mucosas. Sí se ha demostrado que estos anticuerpos se fijan a las desmogleínas,
hemidesmosomas o proteínas de anclaje a la membrana basal de los queratinocitos, y que
provocan acantolisis o pérdida de adhesión intercelular. Eso genera la formación de ampollas a
 distintos niveles de la piel según la enfermedad de la que se trate, lo que condiciona la clínica
final.

DERMATOSIS AMPOLLOSAS AUTOINMUNES INTRAEPIDERMICAS:

PENFIGOS:

INTRODUCCIÓN
El término "pénfigo" proviene del griego pemphix, que significa ampolla o burbuja, se denomina asi
a un grupo de enfermedades autoinmunes, que producen vesículas y ampollas a nivel cutáneo y de
las membranas mucosas por la acción de autoanticuerpos contra proteínas específicas localizadas
en las uniones de las células del epitelio.
Las ampollas s e p r o d u c e n p o r una pérdida de la adhesividad entre las células epidérmicas, por
acantólisis, y es causado por un proceso autoinmune. Esta enfermedad es poco frecuente, de curso
agresivo,evolucion cronica,organo específica, y requiere tratamiento continuo y sistemático para evitar
su evolución letal.

EPIDEMIOLOGÍA

El pénfigo es una enfermedad poco frecuente. La prevalencia descrita es de 0,5 a 3,2 casos por
100.000 habitantes y la incidencia anual es de 0,1 a 0,5 casos por cada 100.000 habitantes

El pénfigo vulgar (PV) es la forma más común y grave de pénfigo y la que afecta a la mucosa oral
con más frecuencia. En el 75% de los casos, las lesiones orales preceden a las cutáneas. Se
caracteriza por la presencia de ampollas intraepiteliales su prabasales, generadas por la presencia
de acantolisis.

Afecta generalmente a personas entre la cuarta o quinta décadas de vida, a ambos sexos por igual
No presenta predilección racial o de género.

Es más frecuente en determinados grupos étnicos, como los judíos de Ashkenazi (Europa Central y
Oriental) y poblaciones de origen Mediterráneo e Indio son particularmente susceptibles por mayor
expresión de HLA-DRW4 (complejo HLA de clase II) que la población general.

FISIOPATOLOGIA:
Los pénfigos están causados por autoanticuerpos circulantes contra algunas de las caderinas
(glucoproteina desmosomica de 130kD, desmogleina, desmoplaquina). Las caderinas tienen como
función la adhesión de los queratinocitosy la unión de autoanticuerpos tipo Ig G, con la fijación y
activación del complemento dando lugar a la liberación de proteasas que rompen las uniones
dando lugar a la acantolisis.
PÉNFIGO VULGAR
Es la variedad más común dentro de la poca frecuencia de esta enfermedad, afecta tanto a
hombres como a mujeres, excepcional en los niños
La forma de inicio más frecuente son las erosiones y la ulceración oral, en pilares posteriores,
mucosa yugal, paladar e incluso faringe. Posteriormente, toda la mucosa oral se ve afectada. En la
piel las ampollas se localizan en el cuero cabelludo, la espalda, el ombligo y la mucosa genital. Las
ampollas son muy frágiles, por lo que muchas veces solo veremos erosiones y costras dolorosas,
otra manifestación de inicio es una perionixis crónica y rebelde con desprendimiento del reborde
ungueal, en donde es posible encontrar las células acantolíticas.
El olor es característico de la ropa mojada, muy intenso cuando hay infección secundaria, lo cual
es muy frecuente. Si se hace presión sobre la piel aparentemente sana, se desprende parte de la
epidermis como una delgada lámina, lo que se denomina signo de Nikolsky, que, aunque no es
exclusivo de esta afección, sí es muy sugestivo de ella. También se puede encontrar el signo de
Asboe Hansen, una variante del signo de Nikolsky, que se caracteriza por el aumento de tamaño
de una ampolla del pénfigo cuando se hace presión vertical sobre ella (extensión lateral).
Debemos sospechar esta enfermedad en pacientes con erosiones orales recurrentes y, sobre todo,
si asocian ampollas o erosiones/costras en el tegumento cutáneo. El pronóstico marcará el grado
de afectación de la mucosa oral y faringoesofágica, la extensión y la respuesta a los tratamientos.

PENFIGO VEGETANTE
Variante del pénfigo vulgar. Por lo común se circunscribe a zonas intertriginosas, área peribucal,
cuello y piel cabelluda. Comprende placas purulentas vegetantes y granulomatosas.
Existen dos formas de pénfigo vegetante: Tipo Neumann, las lesiones se inician y terminan como
pénfigo vulgar, pero las lesiones denudadas cicatrizan con vegetaciones verrucosas. Tipo
Hallopeau, llamada también piodermitis vegetante benigno; las lesiones se caracterizan por
presentar pustulas que forman vegetaciones verrucosas de crecimiento gradual en zonas
intertriginosas.

PENFIGO VULGAR FARMACOINDUCIDO

Esta forma de pénfigo es clínicamente idéntica a la variedad esporádica. Se ha dicho que lo
causan varios fármacos y de manera preferente el captopril y D-penicilamina.
PÉNFIGO FOLIÁCEO

Afecta a personas de edad media, es mas superficial y menos severa. No incluye lesiones de la
mucosa y comienza con alteraciones descamativas y encostradas sobre una base eritematosa.
La distribución más habitual de las lesiones suele presentarse en las zonas seborreicas, debido a
que son zonas con alta expresión de la proteína desmogleína 1 (cuero cabelludo, área
retroauricular, espalda alta, escote, y la cara). Aparecen pequeñas vesículas o ampollas, muy
transitorias porque se rompen con facilidad, transformándose a lesiones costrosas o escamosas. El
signo de Nikolsky es positivo. En su evolución, las pequeñas lesiones pueden coalescer y acabar
ocupando grandes áreas eritematocostrosas e incluso todo el tegumento, dando lugar a una
eritrodermia exfoliativa. Normalmente, las lesiones son pruriginosas o con sensación ardorosa. No
asocia síntomas sistémicos.
Existen dos variantes clínicas:

1. Pénfigo foliáceo endémico o fogo selvagem

2. Pénfigo eritematoso o síndrome de Senear-Usher.

1.- PENFIGO BRASILENO “fogo salvagem” endémico en el Brasil se atribuye a un agente

infeccioso un microroganismo infeccioso transmitido por artrópodos con distribución similar al de la
mosca negra Similium nigrimanum.
El factor antigénico que precipita la enfermedad sería un componente de la saliva del mosquito,
que favorecería la formación de autoanticuerpos de tipo IgG en individuos genéticamente
predispuestos, por la presencia de ciertos HLA-I.
Manifestaciones clínicas. - La lesión primaria es una ampolla flácida que se rompe fácilmente,
dejando zonas erosionadas cubiertas por una capa escamosa; usualmente, se inicia en la cabeza,
el cuello y las áreas seborreicas, y progresa en dirección céfalo-caudal; no hay afectación de las
mucosas. Tiene un inicio gradual y las lesiones evolucionan en semanas o meses. Un pequeño
porcentaje de pacientes se presenta con un comienzo más agudo, con ampollas extensas que
afectan grandes áreas de la superficie corporal. Puede evolucionar en dos formas: localizada y
generalizada.

2.- PENFIGO ERITEMATOSO O SEBORREICO “SENEAR – USHER”

Variante localizada de pénfigo foliáceo circunscrito en gran medida a sitios seborreicos. Se
advierten lesiones eritematosas encostradas y erosivas en el área de mariposa de la cara, frente y
regiones pre-esternal e interescapular. A veces se detectan anticuerpos antinucleares, es la
variedad leve y localizada del pénfigo foliáceo, de baja incidencia. La mayor parte de los casos se
han reportado en adultos entre la segunda y tercera década de la vida, promedio de 54 años.
Las ampollas son subcórneas y, debido a su fragilidad, se observan más exulceraciones que
ampollas. El cuadro clínico más frecuente corresponde a placas eritematoescamosas o
eritematocostrosas, exulceraciones y algunas ampollas extremadamente frágiles con signo de
Nikolsky positivo. Por lo general, se localizan en zonas seborreicas y fotoexpuestas, como los
surcos nasogenianos, la piel cabelluda, el área retroauricular, la parte media del tórax, los hombros
y la región lumbosacra. Generalmente no afecta las mucosas y cuando lo hace, es de manera muy
leve.
PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO
El pénfigo paraneoplásico (PPN) es una enfermedad ampollar autoinmune poco frecuente. Las
lesiones combinan las características del pénfigo vulgar, y el eritema multiforme desde el punto de
vista clínico, histopatológico e inmunopatológico

Las neoplasias que se observan más frecuentemente asociadas con PPN en adultos son
hematológicas: linfomas no Hodgkin, leucemia, linfocíca crónica, macroglo- bulinemia de
Waldeström y enfermedad de Castleman.

La mayoría de éstos están asociados con la enfermedad de Castleman, que re- presentaría hasta
70% de las neoplasias.

El PPN se caracteriza clínicamente por una afectación muy importante de las mucosas de manera
preferencial en bordes laterales de la lengua. En piel erosiones y ulceraciones, que difiere del
pénfigo vulgar por la necrosis y alteraciones liquenoides bastantes variables y pueden adoptar
diferentes morfologías en un mismo paciente según el estadio de la enfermedad. La similitud de las
manifestaciones mucocutáneas con las del eritema multiforme y necrólisis epidérmica tóxica (NET)
explican el porqué son los diagnóscos diferenciales de esta entidad; sin embargo, a diferencia del
PPN, tanto el eritema polimorfo como la NET son cuadros autolimitados que evolucionan y se
resuelven en varias semanas, mientras que el PPN es una entidad inexorablemente progresiva que
evoluciona en forma continua durante meses.

El tratamiento en pacientes con tumores benignos o encapsulados, tales como tumores de

Castleman o timomas deben ser sometidos a resección quirúrgica; si se exrpa toda la lesión la
enfermedad suele mejorar de manera sustancial o ingresa en remisión completa. La remisión de la
enfermedad autoinmunitaria puede demandar de uno a dos años después de la cirugía, de manera
que, durante este periodo, se requiere inmunosupresión permanente.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico clínico de presunción ha de ser confirmado cuanto antes por estudios
complementarios, que varían ampliamente en su especificidad y en su complejidad, entre los que
se destacan: la citología exfoliativa, la histopatología, la inmunofluorescencia directa (IFD), la
inmunofluorescencia indirecta (IFI) y los estudios de inmunoprecipitación
la citología exfoliativa tomada en la base de ampolla o vesícula muestra las células acantolíticas de
Tzanck que son células epiteliales libres, redondeadas, de bordes desflecados y núcleos
hipercromáticos, con citoplasma homogéneo eosinófilo en una tinción de Papanicolau. No
obstante, estas células no son patognomónicas y pueden observarse también en otras
enfermedades ampollares.

Además de las características clínicas y citológicas, lo que distingue a un pénfigo es la presencia

de rasgos histopatológicos diferenciales. En el estudio histológico del PV observamos inicialmente
un edema intercelular en los estratos suprabasales del espinoso con la formación de hendiduras y
acantólisis, que llevan a la formación de ampollas. Es útil para observar la presencia de células
acantolicas flotando en el interior del estrato espinoso del epitelio, pero la inmunofluorescencia
directa (IFD) es necesaria para confirmar el diagnóstico.

Los estudios de inmunofluorescencia directa (IFD) muestran el marcaje en la superficie de las

células epiteliales, indicando depósito de inmunoglobulinas en la membrana de los queratinocitos
(espacio inter- celular). Se observa en el 100% de los casos depósito de IgG en los espacios
intercelulares del epitelio y mucho menos frecuente IgM. También puede detectarse depósito de
complemento con la misma distribución (especialmente la fracción C3).

En la actualidad los estudios de inmunoprecipitación son considerados uno de los más definitivos e
identifican los antígenos diana reconocidos por los autoanticuerpos del paciente.

EVOLUCIÓN DEL PENFIGO

La evolución de las lesiones de pénfigo son indicadores pronósticos, la edad del paciente al inicio
de la enfermedad, la extensión de las lesiones y las dosis necesarias de corticosteroides utilizadas
en el tratamiento. No obstante, el curso de la enfermedad es variable e imprevisible.

Antes de la introducción de los corticoides la historia natural del pénfigo era hacia la extensión
progresiva, presentando una tasa de mortalidad a los dos años del 50% y del 100% a los cinco
años. Se estima que lo que sucedía era muerte en el 10% de los casos, 40% se curaban y no
necesitaban tratamiento, 20% requerían dosis bajas de corticosteroides de mante- nimiento y 30%
tenían recurrencias continuas. El uso de los corticoides redujo la tasa de mortalidad a menos del
5%. Pero en contraparte la utilización prolongada se asocia a una importante morbilidad.

TRATAMIENTO DE PENFIGO

Glucocorticoides. - 2-3 mg de Prednisona hasta que se interrumpa la formación de nuevas

ampollas y desaparezca el signo de Nikolsky. Luego se disminuirá la dosis de forma lenta.
Administración concomitante de inmunodepresores. -
Azatioprina. - 2-3 mg/kg hasta que el enfermo esté totalmente asintómatico, para seguir una fase
de disminución gradual.
Metrotexate. - VO o IM en dosis de 25 a 35 mg/semana.
Ciclofosfamida 100 a 200 mg/día. Se disminuye paulatinamente
Micofenolato de mofetilo. 1 g dos veces al día.
Plasmaféresis, con glucocorticoides e inmunodepresores.
Inmunoglobulina intravenosa en dosis altas (2 g/kg cada 3 a 4 semanas) ahorro de
glucocorticoides.
Rituximab (anticuerpo monoclonal contra CD20); actúa en linfocitos B, que son los precursores de
los plasmacitos productores de autoanticuerpos. La administración intravenosa una vez por
semana durante 4 semanas logra efectos impresionantes en algunos enfermos, y cuando menos
remisión parcial en otros.
Otras medidas. Baños de limpieza, aplicación de apósitos húmedos, glucocorticoides tópicos e
intralesionales y antimicrobianos contra infecciones bacterianas corroboradas. También se
corregirán los desequilibrios hidroelectrolíticos.

DERMATOSIS AMPOLLOSAS AUTOINMUNES SUBEPIDERMICAS:

PENFIGOIDE
El término “penfigoide” es utilizado para un grupo de enfermedades que tienen características
clínicas de vesículas y ampollas, que en la histopatología muestran una ampolla subepidérmica,
con infiltrado inflamatorio rico en eosinófilos y en menor proporción neutrófilos, así como
anticuerpos IgG tanto circulantes como unidos a piel, contra proteínas específicas de la zona de la
membrana basal.
Hay tres tipos principales de penfigoide:
 1) Penfigoide ampolloso (primariamente enfermedad cutánea).
2) Penfigoide de membranas mucosas (primariamente enfermedad de mucosas). También
llamado penfigoide cicatrizal.
3) Penfigoide (herpes) gestacional (primariamente una enfermedad cutánea en mujeres
embarazadas

Es una enfermedad ampollosa autoinmune. La base de la autoinmunidad del penfigoide ampolloso

fue sugerida por Jordon et al (1967) con la identificación de los depósitos de IgG y componentes
del complemento en la piel de los pacientes.
Dermopatología. Microscopia habitual. Se advierten neutrófilos en fila india en la unión
dermoepidérmica; en la dermis papilar hay eosinófilos y linfocitos; se observan ampollas
subepidérmicas.
Microscopia electrónica. Se advierte separación de los planos de unión, es decir, se produce en
la lámina lúcida de la membrana basal.
Inmunopatología. Se identifican depósitos lineales de IgG en las zonas de la membrana basal.
También se advierte C3, que puede aparecer incluso sin IgG.

TRATAMIENTO. - Prednisona sistémica, con dosis iniciales de 50 a 100 mg/día que se continúa
hasta que ceden los síntomas, sola o en combinación con 150 mg de azatioprina diarios para
inducción de la remisión y 50 a 100 mg para la fase de sostén; en casos resistentes al tratamiento,
usar IVIG y plasmaféresis. En casos más leves, administrar sulfonas (dapsona), en dosis de 100 a
150 mg/ día. En los ancianos son eficaces e inocuas dosis bajas de 2.5 a 10 mg semanales de
metotrexato oral. Para casos muy leves y recidivas locales, se pueden obtener beneficios con
glucocorticoides tópicos o la aplicación de tacrolimús. Se ha informado que en algunos casos la
tetraciclina y nicotinamida son eficaces.
Los pacientes a menudo entran en una fase de remisión permanente después del tratamiento y no
necesitan continuarlo. A veces las recidivas locales se controlan con glucocorticoides tópicos.
Algunos casos inician remisión espontánea sin tratamiento.
PENFIGOIDE AMPOLLO

El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente en el mundo

occidental, con una incidencia estimada de 10 casos por millón y con una incidencia anual
estimada de seis a siete casos por millón en poblaciones de Francia y Alemania. Es principalmente
una enfermedad de pacientes de edad avanzada, primariamente individuos mayores de 60 años de
edad.
Afecta ambos sexos por igual y no existe una fuerte asociación con raza o localización geográfica.
No se conoce asociación con ningún gen HLA clase II y PA y no han podido ser identificados los
factores etiológicos. Se han reportado eventos como trauma cutáneo local (cirugía), exposición a
radiaciones ionizantes o ultravioleta, vacunación y medicamentos sistémicos asociados con el
inicio de Penfigoide ampolloso como furosemida, benzotiazidas, espironolactona y diazepam.
La ampolla se forma por depósito de IgG y C3 en la unión dermoepidérmica, de modo que al ser
más profundas serán más resistentes a la rotura y con contenido seroso; son am- pollas tensas.

Presenta una fase inicial de pródromos, con prurito y lesiones urticariformes o eccematosas que
pueden durar meses y en algunos casos nunca desarrollan ampollas, dificultando mucho el
diagnóstico.

La lesión típica es una ampolla tensa de 1 a 3 centíme-tros, con contenido seroso, sobre una base
de piel eritematosa y edematosa, aunque otras veces asienta sobre piel totalmente sana. La
distribución de las lesiones es sobre todo en el tronco y las flexuras, y en un 10-30% de los casos
asocian lesiones en la mucosa oral que serán más ampollas visibles que erosiones.

El signo de Nikolsky es negativo, aunque su presencia no excluye el diagnóstico Las ampollas se

resuelven sin dejar cicatriz, a menudo dejan una hiperpigmentación postinflamatoria.

Existen casos de formas localizadas y atípicas de Penfigoide ampolloso que incluyen: penfigoide
dishidrótico (afectación palmoplantar), penfigoide eritrodérmico, penfigoide nodular (similar a un
prurigo nodular), formas limitadas a una zona de piel irradiada, liquen plano penfigoide, penfigoide
vegetante, etc. La afectación mucosa es rara y cuando se produce suele ser leve y generalmente
limitada a la mucosa oral

Diagnóstico Para realizar un diagnóstico de penfigoide ampolloso debemos basarnos en los datos
clínicos, histológicos e inmunológicos. Ausencia de cicatrices atróficas, ausencia de afectación de
cabeza y cuello, ausencia de afectación de mucosas y edad superior a 70 anos. ˜ La presencia de
3 de estos 4 criterios presentaría una sensibilidad del 90%, una especificidad del 83% y un valor
predictivo positivo del 95%. Ante la sospecha diagnóstica deben realizarse 2 biopsias cutáneas:
1. Estudio histolópatologico: muestra típicamente una ampolla subepidérmica con un infiltrado
inflamatorio perivascular superficial mixto con abundantes eosinófilos. En las lesiones iniciales
o fases preampollosas es característico observar el patrón de espongiosis eosinofílica.
2. Estudio de inmunofluorescencia directa se observan depósitos lineales de IgG y C3 en la
membrana basal, aunque puede haber también depósitos de otras inmunoglobulinas, como
IgM o IgA, pero siempre de menor intensidad. Típicamente los depósitos de C3 son más
intensos que los de IgG.

Tratamiento.
Los fármacos utilizados en el tratamiento del penfigoide ampolloso presentan 3 mecanismos
básicos de acción:
1. Fármacos antiinflamatorios como los corticoides tópicos, la sulfona, las sulfamidas o
antibióticos con propiedades antiinflamatorias como las tetraciclinas.
2. Fármacos cuyo objetivo es disminuir la producción de anticuerpos patógenos como los
corticoides sistémicos, azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina o
rituximab.
3. Otros tratamientos que aumentan la eliminación de anticuerpos patógenos del suero de los
pacientes como las inmunoglobulinas endovenosas a dosis altas o la plasmaféresis.

Tratamiento tópico. - En todos los pacientes con PA es importante mantener una higiene diaria y
cuidadosa de la piel y mucosas.

PENFIGOIDE CICATRIZAL
Penfigoide mucomembranoso o cicatricial

Enfermedad rara que afecta de forma predominante en ancianos.

Es un grupo de enfermedades con formación de ampollas subepidérmicas en las mucosas,
especialmente la oral y conjuntival, pero también afecta a la genital y a la digestiva y respiratoria.
Se caracteriza por inflamación y erosiones recurrentes, especialmente clásica es la gingivitis
erosiva y la conjuntivitis recidivante. Pueden asociar afectación de cuero cabelludo y tercio superior
del tronco, pero no es lo habitual. La inflamación termina por generar cicatrices que en la mucosa
oral se perciben como reticulado blanquecino y en la conjuntiva puede degenerar a simbléfaron,
anquilobléfaron o ceguera.

La gravedad del cuadro viene marcada por la afectación ocular debida al riesgo de producir
ceguera y por la afectación digestiva o respiratoria, si son severas, porque pueden comprometer la
vida del paciente.

La afectación cutánea en estos casos suele ser similar a la del penfigoide ampollar, pero cura
dejando cicatriz, y las zonas afectadas con más frecuencia son la cabeza, la cara y la parte
superior del tronco.

El término penfigoide de Brunsting-Perry describe a un subgrupo de pacientes cuyas lesiones

cutáneas reaparecen en los mismos sitios, principalmente en la cabeza y el cuello y la piel
cabelluda, y también ocasionan cicatrices.

Entre los antígenos contra los cuales pueden dirigirse los autoanticuerpos están BPGA1, BPAG2,
subunidades β4 y α6 de integrina, colágeno de tipo VII y laminina 332.

Tratamiento: En caso de afectación leve se administran corticoesteroides tópicos e inhibidores de

calcineurina (tacrolimús, pimecrolimús). Si la afectación es moderada o grave: dapsona en
combinación con prednisona. Algunos individuos necesitan tratamiento inmunodepresor más
enérgico con ciclofosfamida o azatioprina, en combinación con glucocorticoides, IVIG en dosis altas
y rituximab. Intervención quirúrgica para cicatrices y medidas de sostén.

PENFIGOIDE GESTACIONAL
El herpes gestacional, también conocido como penfigoide gestacional o penfigoide del embarazo,
lo describió por primera vez John Laws Milton en 1872. El primer reporte se comunicó en 1811 por
Bunel (Paris). En 1867 Wilson describió casos que denominó herpes circinado buloso. En 1973,
Provost y Thomasi demostraron un padecimiento independiente, distintivo de otras enfermedades
bulosas de la piel.
Es una rara enfermedad ampollosa de origen autoinmunitario. La incidencia es inexacta, diversas
publicaciones informan que va de 1 caso por cada 3000 a 1 por cada 50,000 embarazos. El herpes
gestacional se ha asociado con mola hidatiforme, tumores trofoblásticos y coriocarcinoma.

El herpes gestacional aparece durante el segundo y tercer trimestres del embarazo o, incluso,
durante el puerperio. La aparición durante el primer trimestre es posible, aunque sumamente rara.
El inicio suele ser con prurito generalizado que precede a lesiones urticarianas y eritematosas
periumbilicales, que exacerban el prurito en ellas, vesículas que evolucionan a ampollas tensas y a
bullas. Se extiende de forma centrífuga hasta afectar el tronco, el resto del abdomen y las zonas
flexoras de ambas extremidades.
El diagnóstico es un binomio clínico-patológico, una combinación de la clínica, histología de las
lesiones y de la complementación con inmunofluorescencia directa.
El tratamiento tiene como propósito disminuir el prurito intenso y las lesiones, El fármaco de
primera elección son los corticoesteroides. Se inicia con 20-40 mg al día (0.5 mg/kg/día) de
prednisona durante tres dias. Si no aparecen nuevas lesiones se mantiene la dosis durante 1-2
semanas y se disminuye gradualmente. En casos severos pueden requerirse dosis más altas (1
mg/kg/día). El único riesgo es la posible supresión adrenal fetal con los riesgos que esto implica:
restricción del crecimiento intrauterino y disminución del perímetro cefálico. La prednisona se
excreta por la leche humana en pequeñas cantidades; las dosis inferiores a 40 mg son
relativamente seguras.
Se han reportado recurrencias con la reaparición de la menstruación, consumo de anticonceptivos
orales y en embarazos posteriores.
La remisión espontánea, incluso sin tratamiento semanas o meses despues del parto, es lo
habitual; sin embargo, los casos severos pueden persistir durante años con cronificación del
proceso o conversión a penfigoide buloso.

DERMATITIS HERPETIFORME
La dermatitis herpetiforme (DH) es una dermatosis crónica y recidivante sumamente pruriginosa
que se presenta de manera simétrica en las superficies de extensión del cuerpo tales como: codos,
rodillas, espalda, piel cabelluda y región glútea, la cual está constituida por vesículas tensas de
contenido seroso, pápulas y placas de aspecto urticariforme dispuestas generalmente en grupos.
Forma parte del espectro de las enfermedades con sensibilidad al gluten, entre las que se incluye a
la enfermedad celíaca (EC), algunas formas de neuropatía por IgA y ataxia por sensibilidad al
gluten. La histología de las lesiones en fase temprana se caracteriza por colecciones
dermopapilares de neutrófilos, cantidades va riables de eosinófilos, fibrina y algunas veces
separación de los vértices de las papilas respecto de la epidermis que las cubre, mientras que en
fases tardías se manifiesta por una ampolla subepidérmica con depósitos granulares de IgA
HISTOPATOLOGIA
La biopsia de piel, que debe ser tomada de una pápula o papulovesícula muestra microabscesos
de neutrófilos característicos en las papilas dérmicas, que pueden estar asociados con restos de
fibrina y edema. Los vasos están rodeados por linfocitos, neutrófilos y esosinófilos. En lesiones
tardías hay vesículas subepidérmicas.
La DH se sospecha inicialmente por la presentación clínica de las lesiones cutáneas clásicas, pero
requiere la confirmación diagnóstica a través de pruebas de IFD, particularmente de áreas
perilesionales, donde se pueden demostrar más fácilmente los depósitos inmunitarios granulares
de IgA en la unión dermoepidérmica.
TRATAMIENTO

Las sulfotas, principalmente la dapsona y de manera ocasional la sulfametoxipiridazina y la

sulfapiridina, son usadas como tratamiento en la DH, estos medicamentos rápidamente suprimen
las lesiones cutáneas y son eficaces como tratamiento de control. Actúan a través de varios
mecanismos de acción principalmente al inhibir las señales de reclutamiento y quimiotaxis de
neutrófilos, suprimen la adhesión mediada por integrinas, inhiben la generación de radicales libres
y la producción de leucotrienos y prostaglandinas. Al iniciar la terapéutica con sulfonas el prurito
disminuye en 2 días y remite a la semana con dosis que varían desde los 25 hasta 300 mg por día,
aunque la dosis promedio es de 100 mg.
La dieta libre de gluten es efectiva y necesaria en pacientes con EC, y en pacientes con DH se ha
observado que si es utilizada como monoterapia la remisión de las lesiones cutáneas se da al cabo
de unos meses, sin embargo, si se utiliza de manera conjunta con dapsona, la dosis que se
requiere para reducir y mantener al paciente libre de lesiones cutáneas es menor
Erupción crónica, recurrente e intensamente pruriginosa que afecta de manera simétrica las
extremidades y el tronco. La prevalencia en sujetos caucásicos varía de 10 a 39 casos por 100 000
personas. La edad de inicio es entre los 30 y 40 años de vida. Puede afectar a niños. La proporción
de varones: mujeres es de 2:1.
ETIOPATOGENIA
La Dermatitis Herpetiforme y la Enfermedad celiaca son enfermedades provocadas por una
sensibilidad al gluten con un fondo inmunogenético común comparten una fuerte asociación con
antígenos de histocompatibilidad clase II DR3 y DQw2 y con ale los DQ A1* 0501 y B1 0201 del
cromosoma 6.
Reunala y col. estudiaron a 999 pacientes con DH y observaron que el 10.5% tenía un familiar en
primer grado afectado con DH (4.4%) y con EC (6.1%). El análisis de estas familias mostró que el
13.6% correspondió a los padres, el 18.7% a los hermanos y el 14.0% a los hijos.
En cuanto a la etiología se atribuye a una enteropatía sensible al gluten que guarde relación con
los depósitos de IgA en la piel. Los pacientes muestran anticuerpos contra las transglutaminasas
que pueden constituir los principales autoantígenos. El autoanticuerpo Transglutaminasa de
epidermis probablemente se liga con Transglutaminasa en el intestino y circula solo o en la forma
de complejos y depósitos inmunitarios en la piel. La IgA activa el complemento por la vía alterna,
con la quimiotaxia ulterior de neutrófilos que liberan enzimas y ocasionan la lesión hística.
Hay dos tipos de factores desencadenantes: los primeros pueden provocar una pérdida de la
tolerancia al gluten en región intestinal e incluye a factores tales como el embarazo, gastroenteritis
recientes, el desarrollo de linfomas u otros tipos de neoplasias, además del incremento en la
ingesta de granos que contienen gluten. El segundo tipo de factores desencadenantes son
activados en región epidérmica y está generado principalmente por traumatismos, exposición solar
prolongada, exposición a compuestos con yodo a través de la vía oral o tópica, entre otros
El trastorno se caracteriza por prurito intenso y episódico. Los síntomas pueden aparecer 8 a 12 h
antes de que lo hagan las lesiones cutáneas.
Clinica
Se distribuye simétricamente en superficies de extensión tales como en codos, rodillas, hombros, la
cara posterior del cuello, región sacra y región glútea, en algunos casos llega a afectar la piel
cabelluda y a la cara; las lesiones primarias presentan eritema, pápulas o papulovesículas o
vesículas, aisladas o grupadas en placas de aspecto urticariano que recuerdan un patrón
herpetiforme, s es frecuente que los pacientes se presenten a consulta con pápulas decapitadas y
costras hemáticas, ya que las lesiones son muy pruriginosas; si las lesiones involucran a las manos
generalmente se manifiesta por la presencia de vesículas hemorrágicas.
Todas estas lesiones dejan cambios pigmentarios postinflamatorios al remitir. Las manifestaciones
orales son raras, aunque si llegan a ocurrir las lesiones predominantes son las vesículas que
pueden sufrir ruptura y generar úlceras muy dolorosas. Aunque no afecta el estado general, el
curso de la dermatitis herpetiforme tiende a la cronicidad, con intensidad variable y brotes que
pueden desencadenarse al suspender el tratamiento farmacológico y/o dietético, al sufrir un
traumatismo, o por el contacto con yoduros vía oral o tópica

HISTOPATOLOGIA

La biopsia de piel, que debe ser tomada de una pápula o papulovesícula muestra microabscesos
de neutrófilos característicos en las papilas dérmicas, que pueden estar asociados con restos de
fibrina y edema. Los vasos están rodeados por linfocitos, neutrófilos y esosinófilos. En lesiones
tardías hay vesículas subepidérmicas.
La DH se sospecha inicialmente por la presentación clínica de las lesiones cutáneas clásicas, pero
requiere la confirmación diagnóstica a través de pruebas de IFD, particularmente de áreas
perilesionales, donde se pueden demostrar más fácilmente los depósitos inmunitarios granulares
de IgA en la unión dermoepidérmica.
TRATAMIENTO
Las sulfotas, principalmente la dapsona y de manera ocasional la sulfametoxipiridazina y la
sulfapiridina, son usadas como tratamiento en la DH, estos medicamentos rápidamente suprimen
las lesiones cutáneas y son eficaces como tratamiento de control. Actúan a través de varios
mecanismos de acción principalmente al inhibir las señales de reclutamiento y quimiotaxis de
neutrófilos, suprimen la adhesión mediada por integrinas, inhiben la generación de radicales libres
y la producción de leucotrienos y prostaglandinas. Al iniciar la terapéutica con sulfonas el prurito
disminuye en 2 días y remite a la semana con dosis que varían desde los 25 hasta 300 mg por día,
aunque la dosis promedio es de 100 mg.
La dieta libre de gluten es efectiva y necesaria; se ha observado que si es utilizada como
monoterapia la remisión de las lesiones cutáneas se da al cabo de unos meses, sin embargo, si se
utiliza de manera conjunta con dapsona, la dosis que se requiere para reducir y mantener al
paciente libre de lesiones cutáneas es menor
PÉNFIGO POR DEPÓSITO LINEAL DE IGA

La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad vesiculoampollar subepidérmica autoinmune

caracterizada por anticuerpos IgA en la unión dermoepidérmica. Éstos se distribuyen de manera
lineal y se pueden observar en la inmunofluorescencia directa.
Fue descrita por primera vez en 1901 y diferenciada de la Dermatitis Herpetiforme en la década del
70. La mayoría de los casos son idiopáticos, aunque existen reportes de casos causados por
medicamentos, infecciones virales, enfermedades autoinmunes y tumores malignos. Dentro de los
casos causados por droga, en la literatura se pueden encontrar principalmente en relación con el
uso de Vancomicina. También se han descrito casos por uso de AINE, específicamente por
utilización de Piroxicam, Diclofenaco y Naproxeno.
La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad vesiculoampollar subepidérmica autoinmune
caracterizada por anticuerpos IgA en la unión dermoepidérmica, específicamente en la membrana
basal. Éstos se distribuyen de manera lineal y se pueden observar en la inmunofluorescencia
directa. No se conoce la verdadera prevalencia de esta enfer medad: sólo se sabe que es una
enfermedad mucocutánea poco frecuente. Es probable que esté subdiagnosticada al no realizarse
inmunofluorescencia en pacientes diagnosticados con penfigoide u otras enfermedades.
La Dermatosis IgA lineal tiene dos formas de presentación clínica, según la edad: la Enfermedad
Bulosa Crónica de la Niñez en menores de cinco años y la Enfermedad IgA Lineal, que se observa
en pacientes de más de 60 años. Se presenta en igual proporción en hombres y en mujeres.
La mayoría de los casos son idiopáticos, aunque existes reportes de casos de Dermatosis IgA
lineal causada por medicamentos, infecciones virales, enfermedades autoinmunes y tumores
malignos. En el caso de la variante inducida por droga, es causada principalmente por
Vancomicina y la enfermedad cede espontáneamente luego del cese del tratamiento.
Se ha reportado una fuerte asociación entre la enfermedad y los haplotipos autoinmunes HLA-B8,
CW7 y DR3. Las glicoproteínas GP 180 (colágeno tipo XVII) y GP 230 (colágeno VII) son los
componentes de la membrana basal dianas de los anticuerpos en la Dermatosis IgA lineal. Se
desconoce la causa exacta de esta enfermedad; una hipótesis es que el sistema inmune se
sensibiliza contra antígenos externos similares a regiones exactas de estas proteínas estructurales
y luego un factor inductor provoca la liberación de los anticuerpos.

Dentro de la clínica se describe desde lesiones target, pápulas eritematosas, placas urticariales o
erupciones vesiculobulosas. En la Dermatosis IgA lineal más comúnmente se observan
papulovesículas o bulas con distribución lineal pruriginosas que pueden tener distribución
herpetiforme sobre piel eritematosa o normal en superficies extensoras, como ocurre también en la
Dermatitis Herpetiforme. Las lesiones se ven preferentemente en codos, rodillas y glúteos.
También puede presentar placas anulares que se extienden o lesiones dispersas y asimétricas,
que son pruriginosas, por lo que pueden existir pápulas excoriadas.
DIAGNOSTICO

El diagnóstico final se realiza con el estudio histológico e inmunofluorescencia directa. En el

estudio histológico a la microscopia de luz se observan bulas subepidérmicas con infiltrado de
neutrófilos en la membrana basal y ocasionalmente en las puntas de las papilas dérmicas. En la
inmunofluorescencia directa se pueden observar depósitos lineales de IgA en la membrana basal y
también, depósitos de IgG y C3
TRATAMIENTO
El tratamiento de primera línea es la Dapsona: se debe empezar con 25-50 mg/día, aumentándolo
hasta 100-150 mg/día. Una droga alternativa es la Sulfapiridina, la cual se debe administrar de 250
mg a 3 g/día. Las lesiones responden en forma rápida; sin embargo, algunos pacientes requieren
Prednisona en bajas dosis al inicio, para suprimir la formación de bulas. En pacientes que no
responden al tratamiento estándar, otras opciones terapéuticas son Colchicina, Ciclosporina,
combinación de Tetraciclinas y Nicotinamidas, combinación de Dapsona y Cotrimoxazol e
Inmunoglobulina Intravenosa. Las lesiones mucosas son tratadas con corticoides tópicos
ENFERMEDAD AMPOLLAR CRÓNICA DE LA INFANCIA

La enfermedad crónica ampollosa de la infancia (ECAI), antes conocida como dermatosis IgA lineal
de la infancia
Su etiología no está clara, pero se cree que es de origen autoinmune, en base a las características
inmunopatológicas y a los estudios sobre el HLA. Se han descrito varios factores precipitantes o
prodrómicos hasta en el 38% de los casos, como infecciones del tracto respiratorio superior,
infecciones urinarias, brucelosis, gastroenteritis o tétanos, o ingesta previa de fármacos
antiinflamatorios o de algunas vacunas, como la de la varicela.
Clinica: niño (o niña) preescolar con ampollas tensas, algunas sobre placas urticariformes o sobre
piel normal, inicio brusco y que puede acompañarse de síntomas sistémicos, como fiebre y
anorexia, aunque en otros pacientes el inicio es más insidioso. Las lesiones son a menudo
policíclicas o anulares con vesiculación y ampollas en los bordes, signo que se conoce de manera
romántica como “collar de perlas”. Las vesículas son al principio pequeñas de 1-3mm y tensas,
aunque pueden verse grandes ampollas, a veces hemorrágicas.
Afectan la zona perineal, nalgas, tronco y extremidades. La afectación facial, en especial de la
zona perioral, es muy común. La severidad de la enfermedad es muy variable, desde unas pocas
lesiones, hasta afectaciones extensas.
La enfermedad suele remitir (incluso de manera espontánea) en un 65% de los casos. La media de
duración de la misma se estima en 3,5-4,5 años más o menos, pero también existen casos
descritos de persistencia en la vida adulta.

La biopsia convencional de una lesión ampollosa dara una ampolla subepidérmica, sin acantosis y
con un infiltrado inflamatorio en dermis con abundantes neutrófilos y algún eosinófilo
La inmunofluorescencia directa (IFD), presenta una banda lineal de IgA a lo largo de la membrana
basal y que es la que permite el diagnóstico. En algunos pacientes además pueden observarse
depósitos de C3 y de IgM

La dapsona es el tratamiento de elección, La sulfametoxipiridazina es más difícil de conseguir y se

plantea como tratamiento de segunda línea. Los corticoides sistémicos, aunque pueden ser
eficaces, no se contemplan de entrada.

Otros fármacos que pueden tener su indicación, solos o en combinación,

con azatioprina, ciclosporina y colchicina.

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2014;105(4):328---346
TEMA 4
DERMATOSIS FOTOSENSIBLES

Dra M. Sandra Encinas Maldonado

DEFINICION
Se definen como fotodermatosis aquellas enfermedades cutáneas en cuya
génesis interviene la exposición al sol en las que incluye las fotodermatosis
primarias y secundarias, sin embargo, por los múltiples cuadros cutáneos en las
que está implicada la luz solar es difícil elaborar una adecuada clasificación. Si
bien la radiación electromagnética es el factor patogénico de las fotodermatosis
primarias, las enfermedades heliotrópicas secundarias tienen otra génesis
totalmente diferente, aunque también son inducidos por la luz solar.

RADIACIÓN SOLAR

La radiación solar es el conjunto de radiaciones electromagnéticas emitidas por el

sol, que se transmiten en forma de ondas y partículas. La luz del sol que alcanza
la superficie de la tierra se compone principalmente de longitud de onda corta la
radiación ionizante (cósmica, gamma y rayos X) y longitud de onda larga de
radiación no ionizante (UV, visible e infrarrojo).

La mayoría de la radiación UV que alcanza la superficie de la tierra es UVA (95%),

sólo un pequeño porcentaje es UVB (aproximadamente 5%). La UVC, que es
extremadamente peligroso para la piel, es absorbida por la capa de ozono, sin
embargo, picos de radiación ultravioleta atraviesan la capa de ozono alrededor del
mediodía y se incrementa por la reflexión de la nieve, el agua y la arena, y la UVA
puede penetrar el cristal.

La Organización Mundial de la Salud, la Organización Meteorológica Mundial, el

Programa de las Naciones Unidas para el Medio Ambiente y la Comisión
Internacional de Protección contra la Radiación no Ionizante ha desarrollado
métodos para determinar la cantidad de radiación ultravioleta que llega a la
superficie terrestre, es así que se crea internacionalmente el término Índice UV
(IUV), el cual es una medida de la intensidad de la radiación UV solar en la
superficie terrestre. Donde < 2 “Baja” indica que podemos exponernos sin
protección y no correr mucho riesgo, y > 11 “peligrosamente alta” indica que
debemos protegernos más, buscar sombra y usar protector solar.

Existen factores que modifican la intensidad de la radiación ultravioleta y por lo

tanto pueden modificar la cantidad que llega a la tierra y por consiguiente a
nuestra piel. Según la Guía práctica del Índice UV Solar Mundial elaborado por la
OMS, entre los factores que modifican en mayor medida la incidencia de la
radiación UV se encuentran:

§ Posición del sol: La RUV es más intensa al medio día entre las 12 y 15
horas (depende de la hora solar de la región).
§ Latitud geográfica: Cuanto más cerca de la línea ecuatorial, es mayor la
radiación UV (figura 4).
§ Estado atmosférico: La contaminación del aire nos protege de la radiación
solar, pero a su vez es la causante del progresivo deterioro de la capa de
ozono. La intensidad de la radiación UV es máxima cuando no hay nubes,
pero puede ser alta incluso con ellas, pues el efecto de nubes aisladas o
dispersas puede incrementar los niveles de UV localizados, si está presente
la luz del sol por efecto de la dispersión.
§ Altitud: A mayor altitud la atmósfera es más delgada y absorbe una menor
proporción de radiación UV. Con cada 1000 metros de incremento de la
altitud, la intensidad de la radiación UV aumenta en un 10 a 12 %.
§ El Ozono: El ozono absorbe parte de la radiación UV que podría alcanzar
la superficie terrestre. La concentración de ozono varía a lo largo del año e
incluso del día. Actualmente se observa que a partir de la disminución del
espesor de la capa de ozono ha aumentado la RUV que llega a la tierra,
impactando negativamente en la salud humana, la vida vegetal y la cadena
alimenticia marina.
§ Superficies reflectantes: Diferentes tipos de superficies reflejan o
dispersan la radiación UV en diversa medida; por ejemplo, la nieve reciente
puede reflejar hasta un 80 % de la radiación UV; la arena seca de la playa
alrededor de un 15%. y la espuma del agua del mar alrededor de un 25 %.
Bolivia es uno de los países que mayor radiación solar recibe en el mundo. Dos
terceras partes de Bolivia cuentan con uno de los mayores niveles de intensidad
solar del planeta. Siendo la mayor radiación solar diaria media anual en el
altiplano, seguido por los valles y, con menor potencial, en el trópic.
EFECTOS DE LA RUV SOBRE LA PIEL

La radiación UV induce una multitud de respuestas agudas en la piel, incluyendo

quemaduras solares, bronceado, engrosamiento epidérmico, la producción de
vitamina D, y alteraciones inmunológicas. Su dispersión en la piel es dependiente
de longitud de onda; longitudes de onda más largas se dispersan menos y pueden
penetrar más profundamente en la piel. La absorción a su vez depende de la
longitud de onda y el perfil de absorción del cromoforo que pueden ser endógenos
(ADN, hemoglobina, melanina, 7-dehidrocolesterol) o exógenos (pigmentos de
tatuaje o fármacos fotosensibilizantes como el psoraleno) y que tiene como
resultado final la producción de energía, dando lugar a un “efecto biológico o
terapéutico”.

Es así que la UVA penetra profundamente en la epidermis y dermis, y es

responsable de la melanogénesis y enrojecimiento de la piel, mientras que UVB es
absorbida en la epidermis y sólo una pequeña cantidad entra en la dermis
superficial, y se le atribuye las reacciones fotoalérgicas, la UVC si bien es
absorbida por la capa de ozono y no llega a la tierra esta es de gran energía y
capacidad destructiva, por último, la luz visible penetra la epidermis, dermis e
hipodermis y es captado por el ojo humano como luz y color.

Las células son más vulnerables a la apoptosis cuando se altera la síntesis de

ADN, sobre todo los queratinocitos a diferencia de los melanocitos debido a su
rotación frecuente de las células madre a la descamación, en tanto que un
melanocito tiene más probabilidades de sobrevivir.

La quemadura solar es una respuesta inflamatoria aguda a la exposición UV

causado por la penetración de principalmente UVB en la epidermis y la dermis
superficial. Estimula la producción y liberación de prostaglandinas, leucotrienos,
histamina, IL-1 y TNF α, que causan dolor y conducen a la producción de óxido
nítrico (NO), que a su vez provoca la dilatación dérmica y enrojecimiento, que
aparece en un lapso de 6 a 24 h y desaparece en 72 a 120 horas, a diferencia del
eritema por UVA que surge en 4 a 16 h y desaparece en un lapso de 48 a 120
horas.

VARIACIONES DE LA REACTIVIDAD SOLAR EN PERSONAS NORMALES.

La tendencia inherente del individuo para quemar o broncearse después de la

exposición UV se ha utilizado para categorizar los fototipos de piel de Fitzpatrick.
 Color de la piel no
Tipo La reacción a la exposición al sol
expuesta

I Muy blanca Siempre se quema, nunca se broncea

II Blanca Siempre se quema, a veces se broncea

Ligeramente A veces se quema, se broncea

III
morena gradualmente

IV Morena A veces se quema, se broncea bien

V Muy morena Raramente se quema, siempre se broncea

IV Negra Nunca se quema, siempre se broncea

Fototipos de Fitzpatrick

Efectos perjudiciales y beneficiosos de las radiaciones solares

* Efectos perjudiciales
- Incremento de la carcinogénesis
- Alteracionesde la respuesta inmune
- Trastornos pigmentarios Fotodaño
- Fotoenvejecimiento
- Fotosensibilización y daño celulas
* Efectos beneficiosos
Modulación de reacciones enzimáticas Activación
de mecanismos antiinflamatorios Destrucción de
agentes patógenos
Acción troficorregenerativa
Síntesis de vitamina D
Clasificacion.-
Clasificación de Samson se ha tomado en cuenta por se ser práctica, ya que
clasifica a las fotodermatosis en:
• Fotodermatosis idiopáticas
 Erupción polimorfa lumínica
Prurigo actínico
Hydroa vacciniforme
Dermatitis actínica crónica
Urticaria solar
• Reacciones de fotosensibilidad. Causadas por agentes exógenos
Reacción fototóxica
Reacción fotoalérgica
• Reacciones de fotosensibilidad causadas por agentes endógenos
Porfirias
• Dermatosis fotoagravadas
Lupus eritematoso
Dermatomiositis
• Genodermatosis
Xeroderma pigmentosum
Síndrome de Bloom
Síndrome de Rothmund-Thomson
Síndrome de Cockayne
Síndrome de Kindler
Tricotiodistrofia
• Enfermedades por déficit nutricional
Pelagra
Enfermedad de Hartnup
RESPUESTAS AGUDAS A LA RADIACIÓN ULTRAVIOLETA

El bronceado se produce cuando la RUV estimula la producción de melanina a

través de la oxidación de los precursores de la melanina, la redistribución de los
melanocitos y la melanogenesis. Cuando los queratinocitos y los melanocitos
están expuestos a la radiación UV, la hormona α-estimulante de melanocitos y la
hormona adrenocorticotrópica se secretan. Estos estimulan el receptor de
melanocortina 1 (MC1R) en la superficie de los melanocitos y se produce la
melanogénesis que da lugar al bronceado, el cual se puede dividir en dos fases:
inmediatos y retardados.

§ El bronceado inmediato es el resultado de la redistribución de los

melanosomas y foto-oxidación de melanina que se produce durante e
inmediatamente después de RUV y se debe principalmente a UVA
§ El bronceado retardado es el resultado de la melanogénesis y se debe
principalmente a los rayos UVB, siendo más intenso a los 3 días después
de la exposición a la RUV.
El bronceado dura máximo de 10 días a 3-4 semanas y se desvanece dentro de
los meses siguientes como la melanina dentro de la de queratinocitos
desprendidos. Esta nueva melanina forma una barrera física a través de los
queratinocitos, que protege el ADN de un mayor daño, se esparce y absorbe el 50-
75% de las radiaciones UV subsecuentes. Después de la exposición a la RUV,
células de la piel se someten a la detención del ciclo celular y la apoptosis como
un mecanismo de inhibición a la propagación del ADN dañado, además se induce
a la hiperproliferación de queratinocitos.

La vitamina D responsable de la absorción de calcio y el mantenimiento del hueso,

para ejercer sus acciones debe convertirse en su forma activa 1.25 α
dihidroxivitamina D3 también llamado calcitriol, dicho proceso lo lleva acabo en los
queratinocitos con fotolisis del 7-dehidrocolesterol por la radiación UVB de la luz
solar.

La exposición a la radiación UV tiene un profundo efecto sobre el sistema

inmunológico de la piel. Tiene efectos proinflamatorios, así como efectos
inmunosupresores e implica tanto la inmunidad innata y adaptativa, además libera
varios mediadores proinflamatorios como la serotonina, prostaglandinas, IL-1, IL-6,
IL-8, y TNF α.

Observado clínicamente en quemaduras de solares, fotodermatosis, y

exacerbación de enfermedades sistémicas como el lupus eritematoso sistémico,
entre otros. La inmunosupresión por la radiación UV es un mecanismo complejo
que implica el daño del ADN de las células de Langerhans y queratinocitos de la
epidermis, la transisomerización cis del ácido urocánico en el estrato córneo, y la
peroxidación de lípidos de membrana, lo que resulta en la producción de
mediadores anti-inflamatorias y de supresión de la inmunidad de la piel.

RESPUESTAS CRÓNICAS A LA RADIACIÓN ULTRAVIOLETA

ADN es considerado como el principal cromóforo para los efectos biológicos más
críticos de UVB, incluyendo la inmunosupresión y la carcinogénesis. La UVB y
UVC son absorbidas directamente por el ADN, lo que lleva a la formación de
fotoproductos de ADN (ciclobutano-pirimidina y pirimidina-pirimidona), en cambio
los efectos de la UVA son indirectos e implican la inducción de estrés oxidativo,
ambos juegan un papel importante en la mutagénesis y la citotoxicidad.

En respuesta a estos procesos se activan mecanismos de reparación del ADN, la

inducción de melanina, el engrosamiento epidérmico, las defensas antioxidantes
enzimáticos y no enzimáticos, los procesos de reparación y la eliminación de las
células dañadas, si estos métodos fallan, se producen mutaciones en los
oncogenes o los genes supresores de tumor, lo que resultaría en una
carcinogénesis.

FOTOCARCINOGÉNESIS

Está bien establecido que la exposición crónica de la piel a la luz UV es un factor

de riesgo importante para el desarrollo de cáncer de piel. Estos tipos de cáncer
son de origen epidérmico y se dividen en tres tipos principales: melanoma maligno
(MM), carcinoma de células basales (BCC) y carcinoma de células escamosas
(SCC)11. Sin embargo, su etiopatogenia no solo es secundaria a la fotoexposicion
crónica sino a factores genéticos, infecciosos e inmunosupresión.

QUEMADURA SOLAR

La quemadura solar es una reacción aguda provocada por la luz en la piel normal.
También se la conoce como dermatitis solaris o dermatitis solar y está producida
por la radiación UVB. La lesión se encuentra a nivel de los queratinocitos, células
propias de la quemadura solar13. Es una lesión frecuente, cuyo desarrollo depende
del tipo de piel, determinado genéticamente por la susceptibilidad (SPT,
susceptibility of the individual) y de las influencias del medio ambiente, como las
condiciones climáticas, la estación del año, en horas del mediodía, en sitios de
menor latitud y mayor altitud y la duración de la exposición a la radiación solar.

El eritema actínico esta mediado por la histamina, en el caso de las radiaciones

UVA y UVB, en cambio en el UVB el eritema esta mediado además por el TNF-α,
serotonina, prostaglandinas, óxido nítrico, enzimas lisosómicas y cininas.

Manifestaciones clínicas: La quemadura se inicia tras 4-6 horas de exposición a

la luz solar, alcanza un máximo después de 12-24 horas y declina a partir de las
72 horas12. Se produce eritema circunscrito con polimorfismo metacrómico,
seguido de edema, dolor y vesiculización, a esto se sucede la formación de
costras y, finalmente, descamación y curación de las lesiones. En caso de
quemaduras leves el eritema inflamatorio es seguido solamente por la
descamación, con la subsiguiente pigmentación de la piel. En casos de irradiación
intensa asociada a congestión por calor, puede aparecer malestar general con
fiebre, náuseas, vómitos, cefaleas e, incluso, colapso circulatorio.

Tratamiento: En casos de quemaduras solares intensas se emplean

glucocorticoides o antiinflamatorios no esteroideos sistémicos, como la
indometacina o la aspirina. Si las lesiones no son intensas se emplean,
glucocorticoides tópicos y apósitos húmedos que provocan una sensación de
alivio. La aplicación de lociones de zinc mejora la irritación y calma el dolor.

FOTODERMATOSIS IDEOPATICAS

Están constituidas por diferentes procesos de causa desconocida, de tipo

adquirido y de base inmunológica, que se caracterizan por la existencia de una
fotosensibilidad patológica.

ERUPCIÓN POLIMORFA LUMINICA

EPL es la fotodermatosis idiopática adquirida más frecuente, representa casi el 90

% de las fotodermatosis, llamada también dermatitis polimorfa solar, se
caracterizan por reacciones anormales tardías a UVR. Se presenta sobretodo en
la segunda y tercera década de vida, con una relación de 2-3:1 en mujeres.

Tiene una amplia distribución en el mundo, en zonas templadas y es menos

frecuente en climas tropicales y subtropicales. También se observa en
Latinoamérica, sin embargo, los datos epidemiológicos publicados corresponden
mayormente a Europa y Estados Unidos, 20% en la población escandinava y 15%
en el Reyno Unido. Su prevalencia es directamente proporcional a la latitud y
altitud. Afecta a alrededor del 21% de las personas que habitan en los países
Nórdicos (Noruega, Suecia, Dinamarca, Finlandia e Islandia), 10% al 15 % de los
norteamericanos y británicos, 5% de los australianos y sólo el 1% de las personas
que viven en Singapur.

Manifestaciones clínicas: Las lesiones de la piel desarrollan unas pocas horas

hasta varios días después de la exposición al sol. Inicialmente se produce eritema
irregular, acompañada de prurito y lesiones distintas, papulares y
papulovesiculares, de color rosa a rojo y menos frecuentemente placas o las
placas, o presentarse de diferentes formas en un paciente.

Las lesiones cutáneas se resuelven espontáneamente dentro de 7 días de cesar la

exposición al sol y no dejan ningún rastro. Muchos pacientes desarrollan la
tolerancia en el transcurso del período soleado del año, lo que significa que tomar
el sol, incluso prolongado se puede tolerar.

En el diagnóstico se incluye el comienzo tardío de la erupción, la morfología

característica y el antecedente de que en cuestión de días desapareció. En la EPL
tipo placa son indispensables la biopsia y el estudio de inmunofluorescencia para
descartar lupus eritematoso sistémico.

Tratamiento: El tratamiento se basa en la adecuada fotoprotección tanto

mecánica como con filtros solares. Se han intentado tratamientos con respuesta
variable con PUVA, UVB, así como antipalúdicos, beta-carotenos y talidomida. En
casos graves y con poca respuesta a la terapia con PUVA se recomienda el uso
de inmunosupresoras como azatioprina a dosis bajas. Se puede acelerar la
mejoría mediante la aplicación externa de glucocorticoides y los antihistamínicos
sistémicos para aliviar el prurito.

URTICARIA SOLAR

Esta fotodermatosis está incluida en el grupo de las urticarias de causa física,

considerada como una dermatosis fotoalérgica con sensibilizante desconocido.
También se la conoce como urticaria solaris y urticaria fotoalérgica. Representa
menos del 2% de las fotodermatosis y el 0,4% de todas las urticarias.

La urticaria solar consiste en una reacción urticarial que aparece a los pocos
minutos de exposición a la luz solar o artificial, especialmente en áreas de piel
normalmente cubiertas. Es un cuadro que persiste habitualmente durante muchos
años y es más frecuente en mujeres de 20 a 40 años.

El mecanismo etiopatogénico se explica con una reacción de hipersensibilidad

Tipo I: hipersensibilidad mediada por IgE o fotoalérgenos específicos presente

solo en los pacientes con urticaria solar.
Tipo II: hipersensibilidad mediada por IgE a fotoalérgenos no específicos para
pacientes con urticaria solar e individuos sanos.
Manifestaciones clínicas: Raras veces las lesiones se observan en la consulta.
Comienzan como prurito, eritema y en 5-10 minutos aparecen habones
evanescentes en zonas fotoexpuestas que pueden durar desde minutos hasta
horas, lo cual depende de la dosis de luz recibida y de la superficie de piel
afectada. La cara y el dorso de las manos por estar crónicamente expuestas al sol
son zonas en las que menos frecuentemente aparece la erupción. Puede aparecer
edema, taquicardia, hipotensión, cefalea, náuseas e, incluso, sintomatología
cardiovascular y shock, llegando a ser crónico durante años e incapacitante.

Tratamiento: Se debe evitar la exposición lumínica y utilizar filtros solares de

amplio espectro como medidas profilácticas. El tratamiento sistémico se basa en la
cloroquina y en el PUVA; este debe utilizarse con precaución y a dosis bajas de
UVA, así como con una dosis alta de 8-metoxipsoraleno hasta la obtención de una
pigmentación adecuada. Múltiples sesiones de fototerapia, con dosis pequeñas
pero crecientes el mismo día, para el “endurecimiento rápido”. De acuerdo al
compromiso se puede utilizar inmunodepresores orales o plasmaféresis.

HIDROA VACCINIFORME

La palabra hidroa deriva del griego hýdor que significa agua, lo cual refleja la
naturaleza vesicular de la dermatosis y vacciniforme deriva del latín vaccinum,
semejante a la vacuna, en relación con la tendencia a la curación con cicatriz.
Es una fotodermatosis poco frecuente, que aparece por lo general, durante la
infancia y que tiende a involucionar espontáneamente durante la adolescencia o
edad adulta, es más frecuente en el sexo masculino, un 20% de los pacientes
tienen historia familiar de fotosensibilidad y en el 25% de los casos coexiste con la
presencia de dermatitis atópica. La hidroa vacciniforme inicialmente se consideró
una fotodermatosis con dos variantes clínicas:

§ la forma clásica benigna, claramente asociada con la exposición solar,

caracterizada por pápulas eritematosas y vesículas con predominio en la
piel fotoexpuesta que dejan cicatrices varioliformes; no hay síntomas
generales, disminuye con la edad y usualmente remite en la adolescencia.
§ La forma severa, que se distingue por lesiones en zonas expuestas y no
expuestas a la luz, con potencial maligno, asociado a infección del virus de
Epstein-Barr, y con evolución frecuente a linfoma monoclonal de células T
(linfoma hidroa vacciniforme-like).
Manifestaciones clínicas: Las lesiones producidas son simétricas, circunscritas,
inflamatorias y eritematosas, con pequeñas vesículas que contienen un fluido
viscoso, seroso o hemorrágico, localizadas en los pabellones auriculares, nariz,
dedos, mejillas, dorso de las manos o antebrazos. Las lesiones se secan
formando escaras de color negro y finalmente se desprenden, dejando cicatrices
varioliformes, deprimidas y habitualmente despigmentadas. Pueden asociarse a
fiebre y malestar general. En ocasiones se desarrollan mutilaciones destructivas
de la nariz, orejas y dedos.

Desde el punto de vista histológico, además de un infiltrado linfocítico perivascular,

se observa una vesícula intraepidérmica asociada a necrosis queratinocítica y
lesiones de vasculitis.

Debe evitarse la luz solar directa o indirecta y protegerse de la luz mediante gafas
de sol. A nivel sistémico se emplea la terapia PUVA en la primavera, antes del
inicio del verano. En casos severos pueden utilizarse los corticoides,
hidroxicloroquina, betacarotenos y piridoxina a 600 mg/día. A nivel tópico se
emplean ungüentos para el tratamiento de las lesiones vesiculosas y costras
hemorrágicas, así como el recubrimiento de la piel con cosméticos o lociones del
color de la piel.

PRURIGO ACTINICO

El prurigo actínico es una fotodermatosis rara que se desarrolla en la infancia y

tiene un curso crónico persistente, pueden aparecer a lo largo de todo el año, pero
es más frecuente en el verano, mayormente observado casos familiares en
aborígenes americanos, sobre todo en mujeres. Se observada en forma más
frecuente en ciertas poblaciones de Centro y Sudamérica, en donde se evidencia
una respuesta anormal a la RUV, que provoca lesiones persistentes y simétricas
tanto en piel como en la semimucosa labial y a nivel ocular.

Actualmente se consideran dos variantes clínicas específicas de esta

fotodermatosis: una forma familiar, que afecta principalmente a indios nativos
americanos de México y una forma esporádica, descrita en individuos de raza
caucásica, china y malaya. En las formas familiares es característico el hallazgo
de los siguientes haplotipos: HLA-A24, HLA-Cw4, HLA-C4 y HLADR4, mientras
que en la forma esporádica suele estar presente el HLA-DR4

El prurigo actínico presenta una alta prevalencia en fototipos de piel III-IV, pese al
alto contenido e melanina en estos fototipos por esa razón que se considera que
esta causado por otros factores, como una alteración en el funcionamiento del
sistema inmunológico.

Hay evidencias de que los linfocitos de estos pacientes reaccionan contra sus
propias células epidérmicas irradiadas por los rayos UV de manera similar a lo que
ocurre en la dermatitis de contacto alérgica, a través de mecanismos celulares y
humorales.

Manifestaciones clínicas: Las lesiones cutáneas son variadas. Se observan

pápulas, nódulos, xerosis intensa, erosiones, liquenificación y eventualmente
trastornos de la pigmentación y cicatrices, acompañado de intenso prurito y
eventual excoriación. Las vesículas o ampollas se presentan si existiera una
sobreinfección. Las lesiones asientan en las zonas fotoexpuestas como la cara, la
zona del escote, las zonas extensoras de miembros superiores, el dorso de
manos, la nuca y las caras laterales del cuello, con cicatrización post residual hipo
o hiperpigmentadas, post inflamatorias y cicatrices.

La queilitis se presenta en porcentajes que oscilan entre el 30% y 70% de los

pacientes y puede ser la única manifestación de la enfermedad en el 10% de los
casos. Es más frecuente su presencia en el labio inferior y se manifiesta con
edema, eritema, fisuras y prurito.
La aparición de de lesiones oculares es constante; se observa un rango porcentual
que abarca el 20% al 80% de los pacientes. Se presenta desde una conjuntivitis
moderada, prurito, eritema, fotofobia, hasta la aparición de conjuntivitis exuberante
pigmentada (CEP) La CEP es una afección frecuente en el altiplano boliviano
(entre 2000 y 5000 msnm) y se presenta en niños y adolecentes indígenas de piel
morena. Se inicia con dilatación de los capilares de la conjuntiva perilimbar y
pigmentación parda del epitelio corneal progresando hasta formar una masa
gelatinosa de aspecto seudotumoral, con aéreas blanco-grisáceas o pardas que
se desplaza sobre la zona bulbar de la córnea. Presenta intenso prurito y fotofobia.
El diagnóstico diferencial debe efectuarse con la conjuntivitis primaveral.
Tratamiento: Lo más efectivo es la protección de la luz del sol. Se emplean los
corticoides tópicos y emolientes. Si el curso de la enfermedad no es favorable se
emplea la fototerapia con UVB o PUVA en dosis bajas. La talidomida parece ser
un tratamiento efectivo en casos muy resistentes, aplicada en ciclos intermitentes
a dosis bajas de 50-200 mg/día.
DERMATITIS ACTINICA CRÓNICA

La DCA es una fotodermatosis infrecuente que incluye diversas entidades

previamente descritas como reticuloide actínico, eccema fotosensible, dermatitis
fotosensible o reacción persistente a la luz. Se trata de una forma adquirida de
eccema inducido por la radiación UV (muy raramente por la luz visible), propio de
pacientes de edad avanzada con una historia de exposición solar importante.

La patogénesis de CAD no ha sido completamente dilucidada. Las características

clínicas e histológicas, la presencia de la mayoría CD8, células T en la dermis, y el
patrón de activación de moléculas de adhesión en CAD se asemejan a la
dermatitis de contacto alérgica. Por lo tanto, se podría inferir un mecanismo de
hipersensibilidad de tipo retardado IV a un antígeno cutáneo endógeno
fotoinducido1.

Los criterios diagnósticos principales son: una erupción eccematosa persistente

inicialmente en áreas fotoexpuestas que luego puede extenderse a zonas
cubiertas; hallazgos histológicos de eccema con o sin cambios linfomatoides, y
una reducción del umbral de sensibilidada la radiación UV (DEM disminuida o
reacciones anómalas a la UVA).

El daño solar crónico de la piel del anciano puede conllevar una reducción de la
inmunosupresión inducida por UV y una disminución en la capacidad para la
eliminación antigénica de la piel, lo que predispone a estos pacientes a desarrollar
procesos eccematosos crónicos y desarrollo de una dermatitis de contacto
autoalérgica.

Manifestaciones clínicas: Comienza como prurito en cara, cuello y dorso de

manos, que evoluciona a lesiones eccematosas, pápulas y pacas infiltradas
liquenificadas, el prurito es angustiante y conduce a la excoriación. Aunque
inicialmente afecta a zonas fotoexpuestas, más tarde se extiende a zonas
cubiertas. Debemos plantear el diagnóstico diferencial con dermatitis de contacto
fotoalérgicas, sobre todo debidas a fotoprotectores. Por lo general presentan una
dosis extremadamente baja mínima de eritema (MED), por lo que el diagnóstico se
confirma con la prueba del Fotoparche.

Tratamiento: se basa en la fotoprotección estricta, de amplio espectro (UVA y

UVB) con un factor mínimo de protección solar de factor de proteccion 30, ropa de
manga larga y sombreros de ala ancha, evitar horas pico (entre el 10 am y 4 pm).
Los corticoidestopicos y sistémicos en los episodios agudos, sin embargo, los
riesgos potenciales de atrofia de la piel, estrías, y la despigmentación impiden su
uso a largo plazo. Se ha visto buenos resultados el uso tópico de tacrolimus 0,1%
pomada, diariamente a dos veces al día, debido a su mecanismo de acción el
tacrolimus bloquea de la desfosforilación del factor nuclear de células T activadas
y la prevención de la transcripción de la interleucina-2 y otras citosinas
inflamatorias. En realidad, la fototerapia es el tratamiento de elección para tratar la
afección en fase de agudización y para mejorar la tolerancia al sol.

FOTODERMATOSIS INDUCIDA POR AGENTES EXÓGENOS

La fotosensibilidad inducida por agentes exógenos puede dividirse según su

mecanismo etiopatogénico, en reacciones fototóxicas y fotoalérgicas. Las
reacciones fototoxicas son las más frecuentes, ambas pueden asociarse a los
mismos fármacos, siendo los más frecuentes antimicrobianos, antiinflamatorios no
esteroideos (AINE), y diuréticos.

FOTOTOXICIDAD

Son reacciones cutáneas inflamatorias inducidas fotoquímicamente en áreas

expuestas sin una base inmunológica. Se manifiestan normalmente como
dermatitis consistentes con los síntomas de la reacción de quemadura solar.

Aparecen en la mayor parte de los pacientes que toman una dosis lo

suficientemente alta de un medicamento y reciben una dosis alta de irradiación
solar. La reacción aparece entre las cinco y veinte horas después de la primera
exposición al sol. El cuadro producido es similar al de una quemadura solar
importante, con eritema, edema, ampollas, descamación e hiperpigmentación
residual en zonas fotoexpuestas13 y/o en las que se aplicó el fotosensibilizante. De
hecho, la fotodermatosis afecta a todas las zonas descubiertas cuando el
fotosensibilizante ha sido administrado por vía sistémica o, por el contrario, se
localiza sólo en las zonas expuestas y/o en las que se aplicó el fotosensibilizante
de contacto.

Agentes fotosensibilizantes:

SISTEMICOS: Psoralenos, tetraciclinas,fenotiazidas,sulfonamidas, tiacidas, acido

nalidixico, ampicilina,griseofulvina,furosemida y quinidina.

TOPICOS: antihistaminicos, anestesicos locales, benzinamida, hidrocortisona,

fotoprotectores.
Manifestaciones clínicas: los aspectos clínicos pueden ser muy diversos, sin
embargo, en todos los casos se acompaña de dolor, sensación de quemadura y
escozor, pero nunca prurito1:

Eritema fototóxico. Es el aspecto habitual, más o menos intenso, simple o

edematoso, incluso ampolloso. La erupción no rebasa la zona fotoexpuesta y
aparece de algunos minutos a algunas horas después de la exposición al sol,
usualmente inducidas por los hidrocarburos policíclicos contenidos en alquitranes
y breas. Con posterior descamación y a menudo una hiperpigmentación que
persiste varios meses y persistencia de algún grado de fotosensibilidad.

Dermatitis de los prados. Es el prototipo de las fotofitodermatosis, que se

presenta en personas que, tras un baño en el río, se han sentado o acostado
sobre la hierba bajo el sol, con posterior aparición de una erupción
eritematovesiculosa o ampollosa que reproduce la figura de una hierba. Un
aspecto similar, se observa en las fotofitodermatosis profesionales (horticultores,
jardineros, encargados de la selección y envasado de apio, higos, angélicas,
zanahorias, etc.).

Dermatitis pigmentaria tipo berloque. Se presenta como una pigmentación

persistente silueteada, pero la reacción eritematosa aguda leve. Casi nunca es
producida por los medicamentos, salvo con los derivados de los psoralenos en
solución que se usan sin tomar precauciones.

Fotoonicólisis. Provoca un despegamiento más o menos completo del borde

distal de la uña. Se observa sobre todo con las tetraciclinas, pero también se la ha
descrito con los AINE, los psoralenos en la PUVA-terapia, las fluoroquinolonas y la
quinina.

Pseudoporfirias. Se trata de una erupción ampollosa con una expresión clínica e

histológica que imita el aspecto de la porfiria cutánea tardía. Esto se observa con
el ácido nalidíxico, la furosemida, las tetraciclinas, la amiodarona, algunos AINE, la
flutamida y la dapsona.

Tratamiento: interrupción de los medicamentos y cosméticos con acciones

fototóxica, uso sistemático de protector solar libre de fragancia es esencial.

FOTOALERGIA

Las reacciones fotoalérgicas se producen sólo si una sensibilización específica ha

sido adquirida, son, por lo tanto, mucho más raras. Las sustancias fotoalergicas
puede provocar una sensibilización por contacto o sistémico vía oral.
Manifestaciones clínicas: Las lesiones aparecen a las 24 horas de una
reexposición al fármaco causal y a la luz solar. Se presentan como reacciones
eczematosas, polimorfas, con eritema, vesiculación e intenso prurito y, en
ocasiones, pueden presentar un carácter papular o liquenoide, localizadas en
zonas expuestas. La mayoría de los fármacos que ocasionan fotoalergia también
pueden ocasionar fototoxicidad

• Las reacciones pueden ser debidas a una dermatitis de fotocontacto por un

fármaco administrado tópicamente como los antihistamínicos, anestésicos e
hidrocortisona, entre otros.
• También pueden ser provocados por fármacos administrados por vía
sistémica, como las sulfamidas, tolbutamida y la griseofulvina, este último
produce fotosensibilidad que persiste durante varios años después de
suspendida la medicación.
Tratamiento: La base del tratamiento es la supresión del fármaco
desencadenante y evitar la exposición al sol. Si solamente aparece eritema puede
ser suficiente la aplicación de compresas frías. Si el eritema es intenso debe ser
tratado de forma similar a una quemadura. A veces, durante los primeros días
pueden estar indicados los corticoides.

FOTODAÑO CRÓNICO

El fotodaño crónico se refiere a los efectos de una exposición prolongada a la

radiación ultravioleta correspondiendo a un proceso acumulativo que depende
primariamente de la exposición solar y el pigmento de la piel, asociado a cambios
histológicos, variaciones en el tamaño celular, la forma y la discrasia epidérmica
en la piel fotoenvejecida.

DERMATOHELIOSIS

Es un síndrome que afecta a personas con fototipos cutáneos I a III y a individuos

con fototipo IV que muestran una fuerte exposición acumulada a la luz solar, como
gente que trabaja al aire libre durante toda su vida. Muy a menudo aparece en
personas mayores de 40 años. La gravedad depende de la duración y la
intensidad de la exposición al sol y del color de la piel y la capacidad de
bronceado.

Manifestaciones clínicas: Existe combinación de atrofia de la epidermis,

hipertrofia de la dermis papilar por elastosis, telangiectasias, despigmentación e
hiperpigmentación irregular o en gotas (hipomelanosis guttata), con
hiperqueratosis dispersas en zonas expuestas a la luz. La piel parece arrugada,
con consistencia coriácea y “envejecida prematuramente”. Se advierten arrugas
finas casi como el papel de fumar y otras con surcos profundos; la piel tiene
aspecto céreo, con pápulas y color amarillento, brilloso y áspero. Distribuidas en
zonas al descubierto, particularmente la cara, áreas periorbitarias, peribucales y
en varones calvos la piel cabelluda.

Tratamiento: El tratamiento actual consiste en evitar neoplasias cutáneas, con el

empleo de bloqueadores solares protectores, cambio de comportamiento ante la
luz solar y el uso de quimioterapia tópica (tretinoína) que revierte algunos de los
cambios de la dermatoheliosis.

LENTIGO SOLAR

El lentigo solar es una mácula parda circunscrita de 1 a 3 cm que es consecuencia

de la proliferación localizada de melanocitos, causada por exposición aguda o
crónica a la luz solar, inicia generalmente en personas mayores de 40 años, sobre
todo en personas caucásicas (fototipos cutáneos I a II) y es más frecuente en
mayores de 60 años de edad.

Manifestaciones clínicas: Las lesiones de la piel son estrictamente maculares,

de 1 a 3 cm y pueden tener incluso 5 cm. Su color es amarillo claro o pardo pálido
u oscuro; de forma redonda u oval con un borde un poco irregular e impreciso,
distribuidas en áreas exclusivamente expuestas a la luz solar: frente, carrillos,
nariz, dorso de manos y antebrazos, intercalada con lesiones dispersas
circunscritas, de forma estrellada, muy bien definidas. Incrementa 2-4 veces el
riesgo de carcinoma epitelial y 2-6 veces el de melanoma en adultos.

Tratamiento: Al ser lesiones benignas no necesitan tratamiento, por motivos

estéticos se utiliza electrocoagulación o crioterapia.

QUERATOSIS ACTINICA

Es un defecto localizado en los queratinocitos, caracterizado por maculas

eritematosas con telangiectasias finas, hipopigmentadas y excepcionalmente
pardas, hiperqueratosis variable, superficies ásperas que no se desprende
fafícilmente. Es una manifestación de irradiación solar acumulativa, progresiva,
persistente y duradera, en personas susceptibles (fototipos I, II y III), raro en
fototipos IV. La queratosis actínica puede ser la primera etapa en el desarrollo de
un cáncer de la piel y, por lo tanto, se la considera una condición precancerosa de
la piel.
Manifestaciones clínicas: se presentan como escamas hiperqueratósica
adherente que se separa con dificultad y con dolor, de color piel o pardo
amarillento u oscuro y a menudo hay un color rojizo; a la palpación tiene
consistencia gruesa similar a la del papel de lija; muy a menudo tienen son
menores a 1 cm, y son redondas u ovales, distribuidas en áreas fotoexpuestas y la
piel cabelluda en varones calvos.

Tratamiento: Si se diagnostica en una etapa temprana, el tratamiento de la

queratosis actínica puede incluir crioterapia (congelar la lesión), curetaje y
desecación, peeling químico (ácido tricloroacético), cirugía láser, quimioterapia
tópica (5- fluoruracilo) u otros tratamientos.

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DISCROMIAS

La piel es el órgano más extenso del cuerpo humano y constituye la primera

barrera de protección frente al entorno.
El color de la piel y del pelo está determinado por la combinación de cuatro
pigmentos cutáneos: La melanina principal compuesto de estos cuatro, se produce
de forma endógena y origina un color pardo. Los otros tres son: carotenoides de
origen exógeno, responsable de una coloración amarillenta; la hemoglobina
oxigenada de las arteriolas y capilares arteriolares, que da un color rojo; y por
ultimo la hemoglobina reducida de los capilares venosos y vénulas, dando un color
azul.
La pigmentación cutánea es un elemento importante de esta defensa y asegura en
especial la protección contra los efectos perjudiciales de los rayos ultravioleta del
espectro solar. Lo esencial de la pigmentación de la piel, el pelo y los ojos es el
resultado de las variaciones
cuantitativas y cualitativas del pigmento melánico. La melanina se produce en
células especializadas llamadas «melanocitos», que se encuentran principalmente
en la piel (en la capa basal de la epidermis) y en la parte inferior de los folículos
pilosos. También se encuentran melanocitos en el oído interno, el iris y la
coroides, así como en el sistema nervioso central (leptomeninges). Más
recientemente, se ha descrito la presencia de «células parecidas a melanocitos»
en el corazón humano, capaces de producir melanina.

Se distinguen dos tipos de pigmentación melánica:

• El color constitutivo depende únicamente de factores geneticos sin
efecto directo de radiación UV y se encuentra en partes cubiertas del
cuerpo.
• El color facultativo es el resultado de una combinación de factores
geneticos y radiación UV directa, por lo que se encuentra en regiones
descubiertas, como cara, cuello, nuca, manos y antebrazos.

El color de la piel es el resultado final de procesos complejos que comprenden los

siguientes pasos:
1. Migración de melanoblastos desde la cresta neural hacía la epidermis.
2. Diferenciación de melanoblastos en melanocitos.
3. División y multiplicación mitótica de melanocitos.
4. Síntesis de Tirosinasa.
5. Síntesis de la matriz del melanosoma.
6. Transporte de tirosinasa.
7. Formación del melanosoma.
8. Melanización del melanosoma.
9. Movimiento del melanosoma desde pericarion hasta dendritas del
melanocito.
10. Transferencia del melanosoma al queratinocito.
11. Degradación del melanosoma.
12. Remoción de la melanina con pérdida del estrato córneo.
Una falla en uno de estos pasos da lugar a una gran variedad de alteraciones de
la coloración de la piel.

Melanocito
Hasta hace poco, todavía se pensaba que los melanocitos derivaban
exclusivamente de la cresta neural (parte dorsal del tubo neural) en forma de
precursores indiferenciados y no pigmentados, los melanoblastos. Ahora se sabe
que algunos melanocitos derivan de células inmaduras procedentes de la parte
ventral del tubo neural y presentes en las fibras nerviosas cutáneas (los
precursoresde las células de Schwann).

Durante la embriogénesis, estos melanoblastos migran hasta su destino final, la

epidermis y los folículos pilosos, donde se diferencian y se convierten en
melanocitos maduros. Estos últimos son capaces de sintetizar y transferir los
pigmentos melánicos a los queratinocitos cercanos por medio de organelas
específicas llamadas «melanosomas». La supervivencia y la migración
de los melanoblastos, durante la embriogénesis, dependen de diversas vías de
senalización. ˜ La activación de estas vías conduce a la regulación de factores de
transcripción que controlan la supervivencia, el crecimiento y la migración de los
precursores melanocíticos (cf melanocitogénesis). La mutación de un gen que
codifica una de estas proteínas es la causa de las hipomelanosis genéticas, que
tienen en común un defecto de migración o una ausencia completa de melanocitos
en la piel y/o el ojo y el oído interno.

Morfología del melanocito

El melanocito es una célula dendrítica debido a que posee numerosas
prolongaciones citoplasmáticas (dendritas).

Funciones biológicas de la pigmentación síntesis y funciones de la melanina

La función esencial de los melanocitos es producir pigmentos melánicos mediante

un proceso llamado «melanogénesis», durante el cual se desarrolla una sucesión
de reacciones catalizadas por diferentes enzimas que transforman la tirosina en
pigmentos melánicos.

La melanina así producida puede ser de dos tipos, la eumelanina y la feomelanina,

distribuidas en proporciones
diferentes en el ser humano. La síntesis de estos pigmentos se desarrolla en
organelas celulares especializadas, los melanosomas. La eumelanina es una
melanina de color marrón o negro, de peso molecular elevado, insoluble en la
mayoría de disolventes. La feomelanina se caracteriza por su color amarillo
anaranjado y es soluble en las bases. Estos dos pigmentos derivan de un
precursor común, la dopaquinona, que deriva de la oxidación de la tirosina por una
enzima denominada «tirosinasa». La tirosinasa es pues la enzima limitante de la
vía de síntesis de los
pigmentos. A partir de la dopaquinona, la vía de síntesis de la eumelanina y de la
feomelanina diverge. La vía de síntesis de la eumelanina (eumelanogénesis)
requiere la presencia de otras tres enzimas, la proteína relacionada con la
tirosinasa 1 (TYRP1), la proteína relacionada con la tirosinasa 2 (TYRP2) y la
dopacromo tautomerasa (DCT), mientras que la vía de síntesis de la feomelanina
(feomelanogénesis) requiere la incorporación de derivados azufrados. Por otra
parte, el estudio reciente de pacientes afectados por una cistinosis ha mostrado la
implicación del gen CTNS (cistinosina), localizado en el cromosoma 17 (17p13) en
el ser humano, en la síntesis de la melanina. En este sentido, la inactivación del
gen CTNS induce una reducción de la síntesis de melanina por degradación de la
tirosinasa por las proteasas lisosómicas. En los pacientes que padecen cistinosis,
se observa una disminución del 50% de la concentración de eumelanina y una
concentración de feomelanina del doble, lo cual muestra el papel del gen CTNS en
la melanogénesis en general y especialmente en la relación
eumelanina/feomelanina.

La relación eumelanina/feomelanina está determinada por diversas variables,

como la actividad de las enzimas de la melanogénesis, la disponibilidad de tirosina
y/o de compuestos azufrados, define el color constitucional de la persona, pero
puede variar en un individuo, en especial bajo la influencia de los UV, que
favorecen la eumelanogénesis, pero también de la luz visible, cuyo efecto
propigmentador, al menos en los fototipos oscuros. Bajo la acción de los UV,
aumenta la síntesis de eumelanina y se acelera su paso a los queratinocitos. Este
proceso, llamado comúnmente «bronceado», constituye una respuesta adaptativa
del organismo a la exposición prolongada al sol. La pigmentación melánica es un
sistema fotoprotector importante.

La melanina constituye un filtro para los rayos visibles y los UV. Absorbe más del
90% de los UV que han atravesado la capa córnea. Sin embargo, alrededor del
15% de los UVB llega hasta la
capa basal de la epidermis y el 50% de los UVA alcanza la dermis. Los UVB
inducen la formación de dímeros en las cadenas de ácido desoxirribonucleico
(ADN), lo cual da lugar a defectos metabólicos (envejecimiento), muerte celular o
adquisición de propiedades de multiplicación desordenadas (cáncer). Los UVA,
durante mucho tiempo considerados como poco e incluso totalmente inofensivos,
también tienen efectos perjudiciales, debido a la producción de radicales libres y
de dímeros de pirimidinas. En respuesta a los UV, los melanosomas se
transportan y se localizan encima del núcleo de los queratinocitos, a fin de
proteger su material genético de las células frente a una degeneración maligna.

La eumelanina tiene un poder fotoprotector superior al de la feomelanina. Es

capaz de absorber los fotones emitidos y de captar los radicales libres generados
en las células por las radiaciones UV, impidiendo que el ADN resulte dañado y
protegiendo así la piel de los efectos nocivos de
las radiaciones UV. Sin embargo, estudios realizados recientemente sugieren la
participación de la feomelanina, a la vez bajo el efecto de los UVA y también
independientemente de los rayos UV (en personas de fototipo claro), en la génesis
del melanoma a través de los mecanismos de daño oxidativo sobre el ADN.
Además, la síntesis de melanina no parece estrictamente
localizada en la epidermis. Se ha puesto de manifiesto una síntesis ectópica de
melanina en el tejido adiposo humano. Los autores de este estudio demuestran
que, en las personas obesas, existen gránulos llenos de melanina (eumelanina) en
los adipocitos, que la actividad de biosíntesis de la melanina está aumentada en
comparación con la observada en las personas no obesas y que hay una
expresión elevada de los genes de la tirosinasa, TYRP-1, TYRP-2 y MC1R
(receptor de la melanocortina de tipo 1).

Melanocitogénesis

Los melanocitos son células procedentes esencialmente de la cresta neural, una

estructura transitoria del embrión de los vertebrados que aparece en la unión entre
el ectodermo y el tubo neural. Las células de la cresta neural se individualizan
durante el cierre del surco neural para
migrar después hasta lugares concretos, donde terminan su diferenciación.

Durante la embriogénesis, las células de la cresta neural, bajo la influencia de

múltiples estímulos, dan lugar a melanocitos funcionales.

Los melanoblastos expresan una serie de genes de desarrollo que intervienen en

la supervivencia de las células de la línea melanocítica, en una o varias etapas de
su desarrollo (determinación, migración y proliferación) y finalmente en su
diferenciación en melanocitos. Entre estos genes, los principales son los que
codifican los factores de transcripción, el gen del MITF (factor de transcripción
asociado a microftalmia), el PAX-3 (paired box gene 3) y el SOX-10 (SRY-box
containing gene 10), así como los que intervienen en las vías de senalización del
receptor con actividad de tirosina cinasa KIT y la del receptor EDRNB (receptor de
endotelina B).
Los melanoblastos en curso de diferenciación expresan secuencialmente estos
genes.

El gen MITF se considera como el «gen maestro» de la pigmentación. Se trata de

un factor de transcripción que activa la transcripción de ciertas proteínas
melanocíticas, entre ellas las enzimas clave de la melanogénesis, tirosinasa y
TRP-1, y que intervienen en la supervivencia de los melanocitos por medio de la
regulación de Bcl2. Su expresión está regular por PAX-3 y SOX-10. Se ha
demostrado que dos mutaciones que aparecen en el ser humano, una en MITF y
otra en PAX-3, inducen dos síndromes muy similares llamados respectivamente
«síndrome de Waardenburg de tipo 2 y 1», lo cual sugiere una posible interacción
entre MITF y PAX-3. Se observó que el promotor del MITF tenía un lugar de unión
al PAX-3. El SOX-10, por su parte, interviene en la supervivencia de las células
procedentes de la cresta neural y también es capaz de unirse al promotor del
MITF para formar activador potente de la expresión del MITF. Una forma mutada e
inactiva de la proteína SOX-10 reprime la expresión del MITF. Otras experiencias
de transfección han mostrado que el PAX-3 estimula la activación de la expresión
del MITF por el SOX-10.

Melanogénesis

El papel principal de los melanocitos diferenciados es producir los pigmentos

melánicos. En este proceso, llamado «melanogénesis», intervienen diferentes
enzimas, cada una de las cuales cataliza reacciones que conducen a la formación
de las melaninas en organelas especializadas llamadas «melanosomas». Las
enzimas tirosinasa, TRP-1 y TRP-2 son las mejor caracterizadas. Poseen
alrededor de un 40% de homología en su secuencia de aminoácidos. Sin
embargo, están codificadas por genes distintos y poseen actividades catalíticas
diferentes.

Tirosinasa

Está codificada por el locus en el cromosoma 11 en el ser humano (11q14.21). La

tirosinasa es la enzima limitante de la melanogénesis. Cataliza las dos primeras
reacciones de la vía de síntesis de la melanina, la hidroxilación de la tirosina a 3,4-
dopa y la oxidación de la dopa a dopaquinona. También se le atribuye una
actividad de dihidroxilindol oxidasa

Melanosomas
Los melanosomas son fabricados por la ruta retículo endoplasmico-aparato de
Golgi. En el retículo se fabrica una proteína denominada protirosinasa, que es
enviada en una vesícula al aparato de Golgi, donde sufre una serie de
transformaciones. Del aparato de Golgi sale una vesícula cargada de
protirosinasa, a esta vesícula se le denomina Melanosoma I. Adquiere forma
ovoide o alargada y las proteínas de su interior, sobre todo la protirosinasa, se
organizan formando una estructura filamentosa espiral, entonces la vesícula pasa
a denominarse Melanosoma II.; en este la protirosinasa se transforma en
Tirosinasa, haciéndose activa y comenzando a sintetizar melanina a partir de su
precursor un aminoácido denominado Tirosina. La vesícula con la Tirosinasa
activa se denomina Melanosoma III.

El Melanosoma III se va llenado de melanina poco a poco. Llegará un momento en

el que se llenará de melanina; en ese momento la Tirosinasa ya no será útil por
que ya no queda aminoácido que transformar y se inactivará. En este momento
hablamos de Melanosoma IV o Melanosoma propiamente dicho.

Los Melanosomas III y IV serán transportados desde la región perinuclear del

melanocito hasta las prolongaciones dendríticas a través de tres posibles
mecanismos:
1. Teoría de la electroforesis: En la que existe un cambio de flujo intracelular
causado por una diferencia local en los potenciales de membrana entre las
parte central y periférica de la célula.
2. Teoría del intercambio iónico: Se lleva a cabo por la liberación iónica o el
intercambio de iones unidos a la membrana.
 3. Teoría de transformación Sol-Gel: Que produce modificaciones en la
presión hidrostática del citoplasma.

Cuando los melanosomas llegan a las prolongaciones dendríticas, estos deben ser
transferidos a los queratinocitos próximos, que fagocitarán el extremo de las
prolongaciones dendríticas con los melanosomas incluidos, proceso denominado
secreción citocrina.

Una vez que los melanosomas se encuentren en el interior de las células

epidérmicas, sufriran una degradación gradual por la acción de enzimas
lisosomales transformándose en pequeñas partículas electrodensas, quedando
libres y se dispondrán en forma de acumulos supranucleares (como paraguas) a
fin de proteger dichas estructuras principalmente de los rayos UV.
Unidad Meláno Epidérmica
La unidad melánica epidérmica es un sistema funcional y estructural compuesto
por células especializadas dendríticas productoras de pigmento (los melanocitos)
los cuales están asociados a un grupo de queratinocitos que son dotados de
partículas de pigmento denominadas melanosomas por el melanocito.

Los melanocitos se encuentran intercalados entre las células basales de la

epidermis, en una proporción con éstas de 1:4 a 1:10. Cada melanocito de la
epidermis humana está relacionado con unos 36-40 queratinocitos a los que
aporta la melanina que sintetiza, es la denominada unidad melanocítico-
epidérmica.

La Melanina:
Existen tres tipos de melanina.
Las melaninas cuyo color varía de pardo a negro se denominan eumelaninas. Se
caracterizan por un elevado peso molecular, naturaleza polimérica, insolubilidad
en casi todos los solventes, resistencia al tratamiento químico, y una estructura
química irregular y complicada que todavía no ha sido descifrada por completo.

Las feomelaninas tienen un espectro entre amarillo y rojo, encontrandose como

pigmento predominante en las personas pelirrojas. Son solubles en álcalis
diluidos, otras características de este grupo son poco conocidas.

Las neuromelaninas constituyen un grupo de melaninas que no influyen en la

coloración de piel y pelos. Se encuentran a nivel del SNC en la sustancia negra y
el locus cerúleo, donde su alteración parece estar relacionada con la enfermedad
de Parkinson; en la medula suprarrenal, donde está vinculada con el metabolismo
de catecolaminas.

La función de las melaninas a nivel de la piel es la de filtrar o difractar la radiación

solar, de esta manera protege el organismo de la penetración de la radiación
dañina. El bronceado de la piel secundario a una exposición excesiva a rayos
solares se comprende como una reaccion defensiva de la piel, aumenta la
cantidad de melanina para brindar mas protección frente la radiación UV.

Tanto la eumelanina como la feomelanina son producidas a partir de la tirosina del

Retículo Endoplásmico Rugoso y el Aparato de Golgi, la síntesis está regulada por
diversas enzimas entre las que destaca la tirosinasa que metaboliza el aminoácido
tirosina para formar dihidroxifenilalanina (DOPA), la actividad de la enzima está
estimulada por la unión de la MSH (melanocite stimulating hormone) a un receptor
en la membrana de los melanocitos. Este receptor MCR (melanocortin receptor)
presenta hasta 5 variantes y dependiendo de la variante presente se va a
determinar la repuesta en la producción de un tipo u otro de melanina (eumelanina
o feomelanina) lo que va a determinar la respuesta del individuo a la luz solar.
La melanina al sintetizarse en el citoplasma de los melanocitos se almacena en
densos gránulos conocidos como melanosomas por una reacción en cadena que
tienen como principal enzima Tirosinasa. Esta enzima, que posee un centro activo
con cobre y posiblemente con zinc cataliza las dos primeras reacciones del
proceso y es característico de los melanocitos. Entonces la melanina no se
encuentra como una molécula libre, sino que es encapsulada en una estructura
esférica denominada melanosoma.

REGULACIÓN DE LA UNIDADES UNIDAD MELANICA EPIDERMICA

Mecanismos hormonales
• Hormonas hipofisarias:
Son las hormonas melanocitoestimulantes (MSH) alfa y beta, ACTH y beta y
gamma lipotrofina (LPH). Estas hormonas oscurecen los melanocitos y los
queratinocitos, aumentando la dispersión de los melanosomas en las
dendritas de los primeros y su número en los queratinocitos.
• Hormonas hipotalámicas:
La producción de MSH es controlada por el hipotálamo mediante un factor
inhibidor de la liberación que conocemos como MIF (Factor Inhibidor de la
MSH).
• Hormonas epifisarias:
La melatonina inhibe en los mamíferos varias funciones gonadales, tiroideas
y adrenales y la secreción de MSH, pero en el hombre no existe evidencia
del papel que juega sobre el control de la pigmentación cutánea.
• Estrógenos: Están relacionados con el aumento de la pigmentación de la
areola mamaria durante el embarazo

Mecanismos no hormonales
• Radiación ultravioleta: Las radiaciones UVA (320-400 nm), así como parte
del espectro visible, producen una pigmentación inmediata transitoria
 (reacción pigmentaria precoz), que desaparece a las pocas horas y se debe
a la fotooxidación de la melanina ya existente. A partir del 2º día de
exposición solar se genera una reacción pigmentaria tardía (verdadera
pigmentación solar) que alcanza su expresividad máxima a las 2-3 semanas
y es debida a la banda UVB (290-320 nm), que actuaría estimulando la
síntesis de tirosinasa e incrementando el número de melanocitos activos.

ALTERACIONES DE LA MELANOGENESIS
Las alteraciones de la coloración de la piel se deben a fallas durante la
melanogenesis. Se distinguen tres grandes grupos: Hipermelanosis, en las cuales
existe un aumento de la pigmentación normal de la piel, Hipomelanosis y
Amelanosis, donde se encuentra una disminución o una ausencia total de
melanina, y Discromías, en las cuales se evidencian un cambio de color, por la
presencia de otros pigmentos. Todas estas alteraciones pueden ser localizadas o
generalizadas, congénitas o adquiridas.

Hipermelanosis
o Síndrome de Peutz-Jeghers
o Síndrome de Albright
o Melasma
o Melanosis de Riehl
o Melanodermitis tóxica de Hoffmann-Habermann
o Melanosis perioral
o Lentiginosis
o Incontinencia pigmenti
o Eritema discrómico perstans
o Melanosis arsénica
o Melanosis difusa congénita
o Mancha mongólica
o Nevo de Ota
 o Pitiriasis versicolor
o Liquen plano pigmentoso

Hipomelanosis y Amelanosis
o Fenilcetonuria
o Albinismo oculo-cutáneo
o Síndrome de Hermansky-Pudlak
o Síndrome de Chedak-Higashi
o Piebaldismo
o Síndrome de Woolf-Dolowitz-Aldous
o Síndrome de Klein-Waardenburg
o Síndrome de Tietz
o Incontinencia pigmenti acromiante (Hipomelanosis de Ito)
o Nevo acrómico
o Vitiligo
o Síndrome de Vogt-Koyanagi
o Nevo de Sutton
o Esclerosis tuberosa de Bourneville
o Pitiriasis alba
o Pitiriasis versicolor hipocromiante
Discromías
o Hemosiderosis
o Ictericia
o Carotinosis
o Ochronosis
o Argirosis
o Crisiasis
o Wismut
o Hidrargirosis
o Tatuajes
 MELASMA
La palabra melasma deriva del griego "melas" que significa: oscuro. Manchas
pigmentarias hipercromicas

Es una hipermelanosis adquirida, crónica, recurrente y simétrica que se

caracteriza por manchas en áreas expuestas al sol, circunscritas, de color café
claro a oscuro y ocasionalmente grisáceo, de tono variable. Afecta más a mujeres
que a hombres, a una edad promedio de 30 años, sin embargo, en un estudio
publicado el 2013 en la revista peruana de dermatología, muestra un promedio de
edad de 43 años, de 78 casos estudiados .

Las causas del melasma no se entienden completamente, pero los factores

desencadenantes pueden incluir influencias genéticas, ya que el 56 a 97% de los
pacientes refiere tener afectado a un familiar de primer grado; influencias
hormonales por la evidente aparición de melasma en un 15 a 60 % durante el
embarazo y el uso de contraceptivos, además de estudios que avalan que los
estrógenos aumentan la expresión de mRNA de la tirosinasa y de la proteína-1 y 2
relacionadas con la tirosinasa (Trp-1) y la (Trp-2); y las influencias por la
exposición a la radiación UV, que constituye el factor más importante en la
aparición de esta dermatosis, basado en la fotodistribución de las lesiones y en la
exacerbación de las mismas posterior a la exposición al sol.

La RUV estimula la melanogénesis por efecto directo en los melanocitos y los

efectos indirectos en los queratinocitos y fibroblastos, que induce la secreción de
la MSH, la ACTH y factores de crecimiento como endotelina-1, factor de
crecimiento de fibroblastos beta (FGFb), factor de crecimiento neural (NGF) y la
beta endorfina, que son factores melanogénicos parácrino derivado de los
queratinocitos. Además, que la radiación UVB causa inflamación aguda y
elevación de los niveles de histamina29, que induce la pigmentación.

Manifestaciones clínicas: De acuerdo con su topografía, se clasifica en facial y

extrafacial. El melasma facial se subdivide en centrofacial, malar y mandibular. El
patrón malar del melasma es el más frecuente y se caracteriza por una
hiperpigmentación macular muy bien definida en las zonas cigomática y frontal de
la cara, por lo general es uniforme, pero puede presentarse con manchas.

Tratamiento: La hidroquinona en combinación triple que incluye retinoide tópico

más esteroide tópico (fórmula de Kligman) es más efectiva, segura y mejor
tolerada que la hidroquinona en monoterapia, el ácido azelaico al 20% en
monoterapia es tan eficaz y seguro como la hq en el tratamiento del melasma, y
puede ser una alternativa en pacientes sensibles a la hidroquinona. Entre los
tratamientos sistémicos la melatonina es una hormona sintetizada y secretada por
la glándula pineal con efecto antioxidante y barredor de radicales libres, además
de inhibir la hormona estimulante del melanocito; con una baja capacidad
despigmentante y sin efectos adversos de importancia, vía oral.

MELANOSIS DE RIEHL
También denominada dermatitis por contacto pigmentada.
Fue descrita por Riehl en 1917 en Austria durante la primera guerra mundial,
llamada melanosis de guerra.

ETIOLOGIA
Se sospecha de los derivados del alquitrán y de las sustancias fotorreactivas en
los cosméticos. La malnutrición y otros factores (déficit de vitaminas) pueden
condicionar su aparición. Es una hiperpigmentación debida a la inflamación, que
ha destruido células basales.

CLINICA
Consiste en una pigmentación de color castaño oscuro o con tonalidad grisácea,
reticulada y localizada principalmente en región facial y caras laterales de cuello.
A diferencia del melasma, se acompaña de prurito y descamación. Afecta
fundamentalmente a mujeres y se ha relacionado con el uso de cosméticos que
contienen derivados del alquitrán (efecto fotosensinbilizante). La piel se encuentra
engrosada y áspera al tacto, sin atrofia, exudación ni eritema de base.

DIAGNOSTICO: clínico y estudio histopatológico.

TRATAMIENTO: El tratamiento se basa principalmente en el retiro del agente

causal y en protección solar. Se puede utilizar hidroquinona como tratamiento
coadyuvante. Se han reportado casos de tratamiento con luz pulsada y láser con
buenos resultados.

LIQUEN PLANO PIGMENTOSO

Es una variedad infrecuente del liquen plano , descrita por Henry Gougerot con el
nombre de liquen plano invisible pigmentogenico en 1935, Su denominación de
liquen plano pigmentosos fue descrita por Shima 1956. Los primeros casos fueron
descritos por Bhutani y colaboradores en India, pero también se han reportado en
América Latina y en el Medio Oriente.
ETIOLOGIA: Desconocida, pero se ha sugerido una asociación con la exposición
solar, la aplicación de aceite de mostaza y aceite de amla. Se ha reportado una
relación entre liquen plano pigmentado y la infección por el virus de la hepatitis c.
Se presenta en ambos sexos, afecta mayormente a mujeres. entre la tercera y
cuarta décadas de vida
FISIOPATOLOGIA
Reaccion mediada por inmunidad celular, alteración antigénica en los
queratinocitos epidérmicos, asociados probablemente a un virus, drogas o células
alogenicas que determinarían la formación de inmunocomplejos.
CLINICA
Los 5 elementos que describen a las lesiones o erupciones típicas de un liquen
plano son: "Las 5 P`s": Pápulas y Placas, Poligonales, Pruríticas, Pigmentadas
Los sitios más afectados son la muñeca y los tobillos. La erupción tiende a sanar
dejando una descoloración azul negruzca o marrón en la piel que persiste por
bastante tiempo. Además de estas lesiones clásicas, se pueden ver muchas
variedades morfológicas. La presencia de lesiones cutáneas no es siempre
constante y puede aparecer y desaparecer con el tiempo. Las lesiones orales
tienden a perdurar por mucho más tiempo que las lesiones cutáneas.

DIAGNOSTICO
Clinico, estudio histopatológico.
En los hallazgos histológicos presenta una epidermis atrófica, degeneración
vacuolar de la capa basal epidérmica, infiltrado linfocítico en banda o perivascular
en la dermis papilar, así como incontinencia de pigmento y melanófagos. El
infiltrado en el liquen plano pigmentado es más denso con una mayor cantidad de
cuerpos coloides.

TRATAMIENTO.
Los corticoides como medicamentos de primera línea, además de citoestaticos
como la ciclosporina reservada para casos severos, importante mencionar la
fotoproteccion.

ERIDEMA DISCROMICO PERSTANS – DERMATITIS CENICIENTA

DEFINICION.
Hipermelanosos idiopática, adquirida y generalizada, descrita por Oswaldo
Ramirez en 1957 en el Salvador. Sulzberger propuso el término eritema
discrómico perstans, como la forma más simple y descriptiva.
Es una enfermedad crónica de la piel que se caracteríza por típicos y marcados
cambios de coloración de la piel (máculas hiperpigmentadas, gris pizarra,
variables), de lenta evolución, persistente, sin trastorno local alguno, pero que, a
veces repercute en el estado psiquico del paciente, de acuerdo al grado de
extensión que presente.

ETIOLOGIA
La etiología exacta del EDP se desconoce, se le ha asociado con diferentes
factores, aunque todavía no se ha demostrado que lo produzca un agente o un
microorganismo específico.
Algunos factores asociados son:
 • Ingestión de nitritos de amonio
• Parasitosis intestinales causadas por nematodos como: Trichuris trichiura,
quistes de Entamoeba coli, E. hartmanni, E. histolytica, quistes de Giardia
lamblia, Taenia sp., Endolimax nana, Ioda-moeba butschlii, huevos de
Hymenolepis nana, Ascaris lumbricoides (al controlar la parasitosis se
produce la remisión de la DC)
• Medios de contraste por vía oral para estudios radiológicos
• Alergia al cobalto (en plomeros)
• Exposición al clorotalonil (trabajadores de las granjas de plátanos)
• Factores ambientales (a causa de la distribución geográfica)
• Carcinoma bronquial (un caso reportado)
• Virus de inmunodeficiencia humana
• Infección por virus hepatitis C
• Endocrinopatías como hipotiroidismo, diabetes mellitus
El EDP puede ser catalogado como un estadio temprano de reacción inflamatoria
a un agente ambiental (químico, ingerido o de contacto), seguido de
hiperpigmentación persistente.

La patogenia se atribuye a una susceptibilidad genética, atribuida a:

• los genes HLA-DR4, subtipos moleculares DRB1* 0407.

CLINICA
La dermatosis cenicienta es una entidad dermatológica rara, según la bibliografía.
La mayoría de las personas cursan con un cuadro asintomático.
La enfermedad generalmente afecta cara, cuello, tronco y extremidades, sin
preferencia por áreas foto expuestas y respeta palmas, plantas, uñas, mucosas y
cuero cabelludo, con maculas de forma oval a poli cíclica, de color azul pizarra,
gris claro o cenizo, que varían desde 5 mm hasta varios centímetros y que se
extienden lentamente hacia la periferia.
Las lesiones localizadas en cara y cuello son generalmente de distribución
simétrica.
La enfermedad presente una evolución por etapas con características específicas
las cuales son:
a) Macula grisácea inicial
b) Evoluciona a una lesión activa con bordes eritematosos de 1 a 2 mm de
grosor.
c) Posteriormente estos bordes eritematosos se desvanecen, dejando un halo
hipocrómico alrededor de la macula grisácea.
d) Luego el halo es sustituido por la coloración grisácea de la lesión inicial.
Las recaídas se caracterizan por la reaparición de los bordes eritematosos
alrededor de lesiones antiguas.
Algunos pacientes cursan con prurito o ardor en la región afectada, sin embargo
lo mas inquetantes en estos es el factor estetico.

Existen 2 cuadros clínicos característicos de la enfermedad estos son:

1. Dermatitis cenicienta castaña: localización específica que inicialmente afecta
la cara, la zona V del escote, la parte alta del torso, los miembros superiores, los
muslos y las piernas. Presentan un color castaño

2. Dermatitis cenicienta numular: En esta forma se observan manchas circulares

o elipsoides, independientes, asintomáticas, escasas o muy abundantes, de 5 mm
hasta 2 cm de diámetro, de límites siempre precisos, localizadas habitualmente en
el pecho, espalda, abdomen, miembros superiores. Tienen un color gris marcado.
Ambos tipos de dermatosis pueden estar presentes en un mismo paciente.

DIAGNOSTICO
No existe ningún laboratorio ni gabinete para el diagnóstico, nos basaremos en el:
• Diagnostico clínico
• Diagnostico histopatológico
TRATAMIENTO

Ninguno es eficaz. Se han usado antihistamínicos, vitaminas, glucocorticoides

(antibióticos, dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), isoniazida, griseofulvina,
cloroquinas, estrógenos, Fumaria officinalis y placebo. Existen mejores resultados
con clofazimina, 50 a 100 mg, 2 a 3 veces por semana, durante 3 a 5 meses; la
mejoría es más rápida en lesiones tempranas; este medicamento se ha propuesto
por su acción inmunomoduladora más que de camuflaje (como efecto secundario
da una pigmentación con aspecto de bronceado). Es útil la luz UVB de banda
estrecha, pero no el láser fraccionado.

HIPOCROMIAS
VITILIGO
Enfermedad pigmentaria adquirida, por destrucción selectiva parcial o completa de
melanocitos, que afecta piel y mucosas, caracterizada por manchas hipocrómicas
y acrómicas, asintomáticas, de curso crónico e impredecible, se puede asociar a
anomalías oculares y a enfermedades autoinmunes.
De causa desconocida; actualmente se considera parte de un proceso
autoinmune sistémico relacionado a una predisposición genética. También
intervienen factores neurológicos, citotóxicos y psicológicos. La despigmentación
altera la calidad de vida del paciente y la respuesta al tratamiento es muy variable.

Se observa en todas las edades; es más prevalente en mujeres jóvenes aunque

se presenta en ambos géneros por igual; en 50% empieza antes de los 20 años de
edad y se ha reportado desde las seis semanas de edad; si inicia a edad
avanzada se debe relacionar con enfermedad tiroidea, artritis reumatoide, diabetes
mellitus y alopecia areata. En México figura entre los cinco primeros lugares de
consulta dermatológica, con un porcentaje cercano a cinco.

Existen varios mecanismos implicados:

Etiologia y patogénesis:
Si bien en el 25% de los casos hay antecedentes familiares, los patrones de
herencia son complejos, de tipo multifactorial Los factores que se han considerado
precipitantes, como la exposición solar, traumatismos, estrés psicológico etc,
pueden no tener significado por ser comunes: Cuando aparece vitíligo en
pacientes con melanoma metastásico, está probablemente relacionado con
anticuerpos anti- melanocitos, y podría mejorar algo la supervivencia de estos
pacientes.
Existen varios mecanismos implicados:

Autoinmunitarios. Está bien establecida la asociación del vitíligo con

enfermedades autoinmunes. En los pacientes con vitíligo se detectan
autoanticuerpos circulantes contra células pigmentarias, y existe una reacción
citotóxica mediada por linfocitos T. También se ha especulado con la posibilidad
de que el proceso autoinmune se inicie por antígenos comunes de los melanocitos
con agentes infecciosos u otras células, contra los cuales iría primariamente
dirigido el proceso inmunitario.
Metabólico-oxidativos. Por aumento en la producción de radicales libres, que
provoca un estrés oxidativo dañando los melanocitos y pone en marcha el
mecanismo inmunológico.

Nerviosos. Existen mediadores químicos liberados en las terminaciones

nerviosas que disminuirían la producción de melanina.

Genéticos. Se trata de un trastorno hereditario con penetrancia incompleta, con

múltiples loci de susceptibilidad y heterogenicidad genética. Parecen estar
involucrados genes relacionados con la autoinmunidad, agresión oxidativa y
síntesis de melanina. Existen múltiples estudios sobre determinados antígenos de
histocompatiblidad, y los posibles cromosomas con los locus de susceptibilidad
más probablemente asociados a vitíligo, éstos varían en función de las diferentes
poblaciones estudiadas.

CLINICA
Se inicia de forma insidiosa con la aparición de máculas redondeadas u ovaladas
blanquecinas, primero hipocrómicas, luego totalmente acrómicas, con bordes
definidos, de unos milímetros a varios centímetros que aumentan de tamaño
centrífugamente. Pueden aparecer en cualquier zona cutánea incluyendo las
mucosas, presentan fenómeno de Koebner tendiendo a aparecer en zonas de
fricción, heridas cutáneas y prominencias óseas. Pueden existir lesiones
intermedias entre la piel normal y la despigmentada, con máculas que aún no han
perdido totalmente su coloración, vitíligo tricrómico, y con hiperpigmentación
perifolicular o en los márgenes de las placas despigmentadas, vitíligo
cuadricrómico. Otra variante se caracteriza por la presencia de múltiples máculas
despigmentadas, pero de muy pequeño tamaño, vitíligo en confeti. También las
máculas
pueden presentar un halo eritematoso, vitíligo inflamatorio.

Formas clínicas:

Segmentario. Máculas que afectan sólo a una zona corporal, muchas veces con
distribución metamérica. Es una forma que evoluciona de forma rápida al inicio y
permanece luego muy estable. Se presenta con mayor frecuencia en los niños, y
no suele asociarse con otros procesos inmunológicos.

Generalizado. Es el más común, con máculas distribuidas por toda la superficie

cutánea, más o menos simétricas, y más numerosas en zonas de mayor fricción
como prominencias óseas (dorso de articulaciones de manos y pies, codos,
rodillas, maleolos), axilas, areolas, cara interna de muslos, cara flexora de
muñecas, omóplatos, zona dorso lumbar y sacra y genitales. No son estables
como las segmentarias, y presentan con frecuencia episodios de exacerbación y
repigmentación espontánea.

Focal: Escaso número de máculas dispersas en una sola zona corporal, puede
ser una forma inicial de cualquiera de las dos anteriores.

Acrofacial: vitíligo generalizado de localización peculiar, con afectación de la

parte distal de las extremidades y zonas periorificiales de la cara alrededor de
ojos, boca y nariz. Puede existir una forma con afectación predominante en
genitales y zona perianal.

Universal: Afectación de casi toda la superficie corporal, quedando sólo algunas

máculas aisladas de piel pigmentada. Es una forma que se asocia con frecuencia
a endocrinopatía múltiple.
Otras lesiones cutáneas asociadas.

Halus Nevus: nevus con halo despigmentado alrededor, que en su evolución

acaba por provocar la desaparición del nevus, dejando una mácula
despigmentada.

Poliosis o leucotriquia: Despigmentación del pelo en las máculas de vitíligo.

Puede aparecer entre el 9 y 45% de los pacientes. En una misma mácula pueden
afectarse todos los pelos o sólo alguno de ellos, y pueden aparecer pelos blancos
sin mácula despigmentada. La existencia de una afectación extensa del pelo es
signo de mal pronóstico en cuanto a posibilidades de repigmentación.

Compromiso ocular y de otros órganos: En el vitíligo pueden afectarse

melanocitos de cualquier localización extra-cutánea con anomalías: oculares
(alteraciones pigmentarias del iris y la retina, anormalidades coroideas, iritis y
uveítis), auditivas por afectación del oído interno, meníngeas con meningitis
asépticas.

Enfermedades asociadas: La asociación con otras enfermedades autoinmunes

son frecuentes sobre todo endocrinológicas. La más frecuente es la disfunción
tiroidea, hiper o hipotiroidismo, hasta en un 40% de los pacientes. Habitualmente
el vitíligo precede a la enfermedad tiroidea, pero el diagnóstico puede ser
simultáneo o posterior. Su tratamiento no influye sobre la evolución del vitíligo.
También pueden presentar enfermedad de Addison, diabetes mellitus y anemia
perniciosa, aunque con mucha menor frecuencia.

Alopecia areata. Aparece en el 16% de los pacientes con vitíligo, cuando ésta es
universal suele asociarse a enfermedad tiroidea y presencia de múltiples
autoanticuerpos.

Melanoma. En el melanoma pueden aparecer lesiones de vitíligo por reacción

cruzada (mediada por células T) entre antígenos dirigidos contra células del
melanoma y melanocitos normales. También puede ocurrir durante el tratamiento
del melanoma con inmunoterapia, y se considera un signo de buen pronóstico.

Sindromes y vitíligo: El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad

autoinmunitaria rara medida por linfocitos T. Asocia vitíligo con una patología
autoinmune, meningitis aséptica, alteraciones oculares, alteraciones auditivas,
poliosis y alopecia.

El síndrome de Alezzandrini es un proceso autoinmunitario y relacionado con el

anterior, asocia vitíligo facial con poliosis, sordera y retinitis unilateral.

DIAGNOSTICO:

Se basa en una buena anamensis, adecuada exploración física. Util la luz de

Wood, y exámenes para descartar enfermedades cuadyuvantes autoinmunes.
Histología: Existe ausencia de melanocitos sin otras alteraciones. En fases
tempranas del proceso, en los márgenes de las lesiones, pueden persistir algunos
melanocitos en muchas ocasiones con morfología alterada, y un leve infiltrado
linfocitario perivascular o perifolicular. También se han detectado algunas
alteraciones en los queratinocitos con degeneración vacuolar y depósitos de
material granular extracelular
Tratamiento del vitiligo
La estrategia terapéutica debe tomar en cuenta los datos meta-analíticos, las
expectativas del paciente, su edad, y la extensión, patrón de distribución y
gravedad de la enfermedad. Las lesiones de cabeza y cuello tienden a presentar
mejor respuesta, y las acrales, a ser más resistentes.

Es importante la psicoterapia familiar y propiciar la integración social, pues su

desarrollo, inteligencia y fertilidad son normales.

Fototerapia:

Se le considera una de las terapias más eficaces. Se reportan tasas de éxito

similares con psoraleno más luz ultravioleta tipo A (PUVA), radiación ultravioleta
tipo B de banda ancha (BB-UVB) y radiación ultravioleta tipo B de banda angostao
estrecha (NB-UVB). Estos tipos de radiación ultravioleta (RUV) aumentan la
actividad y cantidad de melanocitos, la densidad de melanina, y la elongación y
ramificado de dendritas.

Inmunoterapia:

Su uso se basa en la hipótesis de que el vitiligo es una enfermedad autoinmune.

La eficacia de estos fármacos apoya este punto de vista.

1. Corticosteroides. Los esteroides tópicos son la primera elección en el

tratamiento del vitiligo localizado de poco tiempo de evolución. Se llega a
alcanzar una gran repigmentación, incluso completa con esteroides
potentes (betametasona, triamcinolona) y muy potentes (clobetasol,
fluticasona). No deben administrarse por más de tres meses ni en menores
de 12 años. La repigmentación ocurre del primero al cuarto mes del
tratamiento. Los posibles efectos secundarios son atrofia cutánea,
dermatitis acneiforme, rosácea, estrías y supresión del eje hipotálamo-
hipófisissuprarrenal. No se recomienda el uso intralesional ni sistémico.
Pueden combinarse exitosamente con otras terapias, de manera conjunta o
rotatoria.
2. Tacrolimus y pimecrolimus. El tacrolimus puede ser un tratamiento eficaz
para el vitiligo localizado si se aplica de manera tópica a 0.1%, dos veces al
 día. Un estudio reciente aleatorio doble ciego de dos meses, demostró que
estimula la repigmentación al inhibir la activación de linfocitos T y bloquear
la producción y secreción de citocinas proinflamatorias, como IL-2, IL-3, IL-
4, IL-5, interferón (IFN), factor de necrosis tumoral (FNT) y factor
estimulante de crecimiento de granulocitos macrófagos (GM-CSF).9 El
pimecrolimus a 1% aplicado dos veces al día parece tener eficacia similar.
3. Ciclosporina A y otros medicamentos. Se ha empleado ciclos porina A,
ciclofosfamida, 5-flurorouracilo y levamisol para tratar el vitiligo al modificar
la respuesta inmune. Sin embargo, su empleo es muy delicado y los efectos
secundarios no lo justifican.

Tratamiento quirurgico:

Se basa en reconstituir el compartimento epidérmico de la población melanocítica.

Puede servir en pacientes con vitiligo estable (sin cambios durante seis meses,
por lo menos) localizado, que no ha respondido a terapia médica, con ausencia del
fenómeno de Koebner, sin tendencia a formación de cicatriz queloide y edad
superior a 12 años. Se considera de segunda línea. Se transfieren cultivos de
melanocitos y queratinocitos o piel de grosor total de áreas de pigmentación
normal mediante sacabocados de 2 mm. También se realizan injertos de cabello,
el cual es especialmente eficaz en áreas pequeñas con lesiones, y en párpados y
cejas.

Laser

Se indica en vitiligo localizado o diseminado poco extenso. El láser de helio-neón

ha demostrado su éxito, que se atribuye a un incremento del factor de crecimiento
de fibroblastos beta (bFGF) de queratinocitos y fibroblastos. El láser excimer de
308 nm produce repigmentación más rápida que los demás métodos, con buena
tolerancia. Sin embargo, hay pocos estudios y datos sobre carcinogénesis.

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 ESTRUCTURA DE LA PIEL

Dra. Brenda I. Santander E.

La piel (lat. pellis, cutis = piel; gr. derma = piel), constituye uno de los órganos mas
grandes del cuerpo humano. Reviste y mantiene la forma del cuerpo hasta que se
continua con los distintos orificios naturales (cavidad oral, fosas nasales, ano, uretra,
etc.), separando al individuo del medio ambiente externo y defendiendo a éste de
sus agresiones; su peso total es de aproximadamente 17 Kg, y su superficie de 1,80
a 2 m2.

Esta compuesta por dos partes embriológicamente distintas: la epidermis y sus

anexos, que provienen del ectodermo y la dermis e hipodermis, que se originan del
mesodermo. Los nervios y los melanocitos son de origen neuroectodérmico.

EPIDERMIS. Es una capa avascular compuesta por epitelio plano estratificado y

formada por cuatro tipos de células: queratinocitos, que presentan puentes
intercelulares ó desmosomas; melanocitos, células dendríticas y células de Merkel
y de Langerhans. Su grosor varia dependiendo del área corporal, midiendo entre
0,4 y 1,5 mm respecto al grosor total de la piel.

La epidermis esta constituida por los siguientes estratos celulares desde la

profundidad a la superficie:

 Estrato basal o germinativo

 Estrato espinoso
 Estrato granuloso
 Estrato lúcido
 Estrato córneo

1. Estrato basal. Ó germinativo por que a partir de este estrato por mitosis se
originan las células de los demás estratos, contiene células cúbicas en división
constante. Es en este estrato donde se encuentran los melanocitos que
contienen el pigmento de la melanina. Estas células están unidas entre sí por
filamentos que se insertan en los desmosomas y hemidesmosonas, para
mantener su integridad. A su vez, se encuentran microfilamentos de actina,
miosina y α-actinina, que ayudan en la migración celular hacia estratos
superiores. El tiempo transcurrido para que una célula basal llegue hasta el
estrato córneo y su posterior descamación es de aproximadamente 14 días.

2. Estrato espinoso. Ó de Malpigio, está por encima de la basal, formada por ocho
a diez capas de queratinocitos poliédricos, estrechamente unidos por puentes
intercelulares, desmosomas. En este estrato se sitúan las células de
Langerhans.
3. Estrato granuloso. Compuesta por células que se alargan a medida que
ascienden al estrato córneo. Su espesor varía entre 1-4 hileras de células
apoptóticas. Presentan algunos organelos intracelulares y se destacan los
gránulos basófilos de queratohialina, que le asignan el nombre al estrato.

4. Estrato córneo. Formada por 25 a 30 capas de células planas, muertas,

anucleadas, constituidas en su mayoría por una proteína fibrosa (queratina). Las
hileras más superficiales experimentan un proceso de descamación continua por
la degradación de los desmosomas. Proporciona protección mecánica y actúa
como barrera semipermeable.

5. Estrato lúcido. Consta de tres a cinco capas de queratinocitos transparentes,

planos, muertos y con membrana plasmática engrosada, se encuentra en la piel
de la planta de las manos y pies.

DERMIS. Derivada del mesodermo y se divide en dos capas: capa papilar y

reticular. Está constituida por de tejido conectivo, una red de colágeno y fibras
elásticas, capilares sanguíneos, nervios, lóbulos grasos y la base de los folículos
pilosos y de las glándulas sudoríparas. El grosor de la dermis varía de 0.6 a 3 mm.

 Dermis papilar: por debajo de la epidermis, compuesta por fibras colágenas de

pequeño calibre y fibras elásticas. El tejido conectivo rodea a los folículos pilosos
y vasos sanguíneos; esta separada de la dermis reticular por el plexo sanguíneo
superficial.
 Dermis reticular: compuesta por fibras colágenas de mayor calibre y fibras
elásticas.
 Células de la dermis: fibroblastos, macrófagos, mastocitos y dendrocitos.

HIPODERMIS. Esta formada principalmente de tejido graso dispuesto en grandes

lóbulos limitados por tabiques. Estos elementos, así ordenados, confieren a esta
capa propiedades protectoras contra los traumatismos y las variaciones de la
temperatura, al mismo tiempo facilitan el deslizamiento de la piel sobre los planos
subyacentes. En esta capa asienta la red vascular profunda y la inervación
simpática.

ANEXOS CUTÁNEOS. Comprenden: folículo pilosebáceo, las glándulas

sudoríparas: ecrinas, apocrinas; y las uñas.

Folículo pilosebáceo: deriva de una invaginación de la epidermis hacia la dermis

y se acompaña de una glándula sebácea hacia su tercio superior. Está compuesto
por tres segmentos:
1. Infundíbulo piloso: comprendido entre el poro folicular y la desembocadura de
la glándula sebácea.
2. Istmo: comprendido entre el conducto de la glándula sebácea y la inserción del
músculo erector del pelo.
3. Bulbopiloso: parte inferior del folículo piloso en cuyo centro se encuentra la
papila, donde se nutre el pelo a través de los vasos sanguíneos presentes.

Glándulas sudoríparas ecrinas. Su función principal es la de termorregulación.

Están distribuidas en toda la superficie cutánea, mayormente en plantas, manos
axilas y frente. Su secreción contiene agua, electrolitos, metales pesados y
macromoléculas. Están compuestas por un ovillo secretor y su conducto.

Glándulas sudoríparas apocrinas. Más frecuentes en axilas y periné. Son las

responsables de la producción del olor, como productoras de las feromonas.
También participan en la resistencia local a la fricción, sensibilidad táctil y la
termorregulación. Son más grandes que las ecrinas y desembocan en la hipodermis.

Uñas. Son láminas protectoras, córneas y translúcidas, en la zona superior del

segmento final de los dedos. Están constituidas por células muertas que contienen
una proteína fibrosa, la queratina. Poseen cuatro bordes: laterales, distal y proximal,
cerca de éste último borde existe una zona blanquecina semicircular denominada
lúnula. Este borde proximal se encuentra a su vez recubierto por un pliegue de la
piel denominado eponiquio.

La matriz ungueal, se encuentra en la lúnula y es la región desde donde la uña crece

por que esta compuesta por células basales poliédricas al igual que en la epidermis,
denominándose también germinativas.

LESIONES CUTÁNEAS

Son aquellas que se advierten durante el examen físico de un paciente, con

sencillas maniobras de inspección y palpación. Luego de su identificación se debe
considerar algunos datos complementarios: forma, número de lesiones, tamaño,
agrupación, topografía, evolución y sintomatología.

Didácticamente, se las puede clasificar en lesiones planas, elevadas, depresiones

y por ruptura en su superficie.

PLANAS. Son lesiones que se sitúan al ras de la superficie de la piel.

Mácula: es una lesión circunscrita, no palpable y manifiesta por el cambio de color

de la piel, puede deberse a:

a. Alteraciones de la pigmentación:
 o Hipercrómicas: o también oscuras, (café con leche, marrón claro, marrón
oscuro, gris, negras, verdeazuladas).
o Hipocrómicas: por disminución del pigmento melánico.
o Acrómicas: por ausencia de pigmento melánico.

b. Alteraciones vasculares:

o Eritematosas: por vasodilatación, desaparecen a la digitopresión.

o Purpúricas: por extravasación hemática con digitopresión negativa.

ELEVADAS. Son lesiones que se encuentran por encima de la superficie cutánea.

Pápula: lesión sólida sobreelevada, menor a 1 cm. de diámetro. Puede ser:

o Epidérmicas: por engrosamiento de la capa córnea.

o Dérmicas: por hiperplasia de elementos celulares ó depósitos metabólicos.
o Mixtas.

Nódulo: elevación sólida, mayor a 1 cm., más profunda, recubierta por piel normal
ligeramente eritematosa y palpable

Tumor: neoformación celular, circunscrita, progresiva mayor a 2 cm. o más de

diámetro.

o Benigno: bien diferenciados, delimitados, de crecimiento lento, no

infiltrantes, sin metástasis ni recidivas.
o Maligno: indiferenciados, mal delimitados, progresivos, infiltrantes,
metastizantes y pueden ser recidivantes.

Placa: mayor a 1 cm. de diámetro, se eleva ligeramente sobre la superficie de la

piel, por lo que es palpable, puede ser: escamosa, costrosa o queratinizada.

Cicatriz: neoformación de tejido conjuntivo posterior a la reparación de una pérdida

de sustancia. Pueden ser: atróficas, hipertróficas o queloidianas.

Vesícula: elevación circunscrita, hemisférica o umbilicada menor a 1 cm. de

diámetro, translúcida de contenido claro.

Pústula: elevación cicunscrita, sobreelevada de contenido blanquecino o

amarillento, variable entre milímetros a 1 cm. Si el tamaño es mayor y más profundo
se denomina Absceso.

Ampolla: lesión circunscrita, sobreelevada, de contenido líquido: seroso, pus,

sangre o mixto, y tamaña mayor a 1 cm de diámetro, flácidas y translúcidas.
Queratosis: saliente córneo que se asemeja a un pico o a una púa.
Escama: es el recambio de los queratinocitos alrededor de 27 días, son
blanquecinos o grisáceos de tacto áspero.

Costra: desecación de un exudado purulento, seroso o hemorrágico.

Habón: ó roncha, es una tumefacción transitoria debido a edema de la dermis.

Quiste: pápula o nódulo fluctuante revestido en su interior por epitelio que contiene
líquido, pus o queratina.

Tubérculo: lesión sólida circunscrita que produce una prominencia en la piel, de

coloración y consistencia variable a la palpación, dejan cicatriz.

Vegetación: excrecencia cutánea debida a una proliferación celular, digitiforme,

sésil, pediculada que se encuentra en superficies húmedas. En zonas córneas se
denomina verrucosidad.

Liquenificación: Aumento en el espesor, pigmentación y cuadriculado de la piel.

Producto de un fricción ó de rascado continúo.

DEPRESIONES. Son lesiones que se sitúan por debajo de la superficie cutánea.

Úlcera: es la pérdida de la epidermis y de la dermis. Para su descripción se valora

la localización, tamaño, forma, bordes, fondo, secreción y halo de la lesión.

Atrofia: depresión leve u hoyuelo, de superficie lisa, brillante, delgada.

Grieta: ó fisura, son hendiduras cutáneas lineales, de preferencia en zonas de

pliegues naturales.

POR RUPTURA DE LA SUPERFICIE. Son lesiones que presentan separación o

ruptura de la piel sin pérdida de la epidermis.

Comedón: pápula debida a un folículo sebáceo taponado por material córneo y

sebáceo. Existen dos: abiertos (puntos blancos) y cerrados (puntos negros).

Fístula: canal tapizado por epitelio que se abre a la superficie cutánea, de origen
en piel o estructura subyacente.

Erosión: es la pérdida de la epidermis secundaria a la ruptura de una vesícula o

ampolla, cuando es producida posterior a un traumatismo se denomina Excoriación.
BIBLIOGRAFÍA.
1. Vilata C., J. y cols. Manual de Dermatología y Venereología, Atlas y texto.
Panamericana. 2008.

2. Ashton, R. y Leopard, B. Diagnóstico diferencial en Dermatología. 3ª Edición. Mc

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5. Ackerman, A. y cols. Ackerman Dermatología. Marbán. 2006.

 ACNÉ Y ESTADOS AFINES

Dra. Brenda I. Santander Ergueta

Es la enfermedad más frecuente de las que afectan la piel, un 80 a 90% de los

humanos la padece. Sus manifestaciones clínicas y sus secuelas cicatrizales son
de repercusión importante en la calidad de vida de los pacientes.

EPIDEMIOLOGÍA.

Se pueden apreciar lesiones de acné desde los 8-9 años, pero la edad de mayor
incidencia corresponde a los 14 y 19 años. A partir de entonces el proceso remite,
aunque a los 40 años un 1%de los varones lo presenta y un 5% de las mujeres
también, esto puede deberse a hiperplasia suprarrenal congénita o al síndrome de
ovario poliquístico. La mayoría de los casos corresponde a un acné leve, 70%; una
pequeña parte a acné grave, varones 5-10% y el resto a acné moderado, 20%. Se
presume un factor genético familiar y en casos de acné muy intenso la asociación
de un genotipo XYY.

ETIOPATOGENIA.

En su patogenia generalmente se atribuyen a cuatro factores que desencadenarían

las diferentes formas clínicas:

1. Hiperproducción de la glándula sebácea: mediada por andrógenos de origen

gonadal o suprarrenal que controlan el tamaño de la glándula y la producción de
sebo. Este control se da en la pubertad. Se debe al paso de testosterona a 5-
alfa dihidrotestosterona gracias a la 5-alfa reductasa de la glándula sebácea. Por
 otra parte los estrógenos influyen sobre la síntesis intracelular y la secreción de
sebo, frenándola por mecanismos aún desconocidos. La hormona de
crecimiento, la insulina, el IGF-1, los mineralocorticoides y glucocorticoides; son
también parte de esta hiperproducción glandular.

2. Queratinización folicular alterada: por aumento en la adhesión de los

queratinocitos con la formación de una queratina más densa y aumento del
recambio celular epidérmico del folículo, compactada con pequeñas gotas de
lípidos y formando así una masa que obstruye la porción inferior del infundíbulo
folicular y dando lugar al comedón.

3. Colonización folicular del Propionibacterium acnés: bacteria grampositiva

que se encuentra en la superficie de la piel como en los folículos pilosebáceos,
este es transportado hacia la superficie cutánea por el flujo del sebo, del que
metaboliza la fracción de triglicéridos. Requiere una fuente de nitrógeno, oxígeno
y carbono que le es aportada por los queratinocitos, lípidos y azúcares. Dando
lugar a las pápulas y pústulas.

4. Liberación de mediadores inflamatorios y quimiotáxis. El P. acnés produce

lipasa, hialuronidasa, proteasa, fosfatasa y una serie de factores quimiotácticos
para neutrófilos, linfocitos y macrófagos. Todos ellos implicados en la
inflamación, estimulando la activación de las vías clásica y alternativa del
complemento, contribuyendo a la respuesta inflamatoria. Además, tienen
actividad lipolítica, con los que son capaces de hidrolizar triglicéridos
produciéndose más ácidos libres. Produciéndose los nódulos y quistes.

CLASIFICACIÓN.

Existen varias clasificaciones del acné. Por lo que se presenta a continuación en un

cuadro modificaciones que se realizaron el 2012 a varias de ellas para lograr unificar
las diferentes variantes.
 Fuente: [Link]

CLÍNICA.

Su localización compromete el rostro, tórax anterior y posterior, que son áreas que
poseen mayor número de glándulas sebáceas. Sus manifestaciones clínicas son:

 Seborrea. Exceso de secreción sebácea que hace que la piel se vea brillante,
untuosa y con una visible dilatación del orificio de salida del folículo.

 Comedón. Es la lesión más característica del acné, se caracteriza por ser

cerrado, (microquiste), que es una pápula dura de color blanquecino; y abierto,
conocido como espinilla, punto negro, que se caracteriza por una pápula con
centro negro. Son asintomáticos.

 Pápula. Cuando el comedón enrojece y aumenta de tamaño, es una eminencia

dolorosa que mide entre 1-5 mm.
 Pústula. Es una eminencia de la piel de contenido purulento y de profundidad
variable, asocia prurito y dolor.

 Nódulo. Es una lesión infiltrativa profunda, que se debe a la inflamación de todo

el folículo y de la dermis circundante. Es recubierta de piel normal, que
evoluciona hacia la inflamación, su remisión puede dejar cicatrices.

 Quiste. Es una elevación circunscrita de la piel de tamaño variable,

encapsulada. Es el resultado de roturas foliculares previas.

 Cicatriz. Es una lesión residual que se produce como consecuencia de la

destrucción de tejido, puede ser atrófica, hipertrófica o queloide. Por su
característica atrófica puntiforme, suele llamarse también “cicatriz varioliforme”.

DIAGNÓSTICO.

Es clínico y se lo puede clasificar de acuerdo a la tabla que se presento en este

apartado.

Entre los laboratorios que se pueden solicitar, a criterio médico y de acuerdo al

grado, están:
 Hemograma, glicemia, perfil lipídico
 Testosterona total y libre, sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S), 17-
hidroxiprogesterona (17-OH).
 Hormona foliculoestimulante (FSH), hormona luteinizante (LH), prolactina.
 Ecografía ginecológica.

Diagnósticos diferenciales.
Rosácea, dermatitis periorificial, foliculitis de la barba, enfermedad de Favre
Racouchot, nevus comedoniano, lupus miliar.
TRATAMIENTO.

a. Tópico: se debe evaluar edad, grado e hipersensibilidad cutáneas del paciente,

para determinar la frecuencia en su aplicación:
1. Tretinoina 0,025%; 0,05%, 0,1%
2. Peróxido de benzoilo 5%y 10%
3. Adapaleno 0,1%.
4. Tazaroteno 0,1%.
5. Clindamicina ó eritromicina en solución.
Las terapias mixtas también son una buena alternativa y se encuentran disponibles
en el medio. Los corticoesteroides tópicos e intralesionales también deben ser
evaluados ante su uso y de acuerdo a criterio médico

b. Sistémico: generalmente se administran durante 6 a 8 semanas, aunque

pueden darse hasta las 12 a 16 semanas, de acuerdo a criterio médico:
1. Tetraciclina 500 mg/cada 12 horas
2. Doxiciclina 100 mg/cada 24 horas
3. Azitromicina 500mg por 3 días.
4. Minociclina 1mg/Kg/día
5. Isotretinoína 0,5 - 1mg/Kg/día, bajo supervisión laboratorial y de las
reacciones adversas que presenta.
6. Anticoncepción oral en caso de ovario poliquístico con valoración por
ginecología

c. Quirúrgico:
 En el caso conglobata o fulminans: drenaje de los abscesos.
 Extracción de comedones.
 Manejo de cicatrices.
 Crioterapia o criocirugía si el grado amerita.
 ROSÁCEA

Es un trastorno inflamatorio crónico de las glándulas pilosebáceas faciales junto con

un aumento de reactividad de los capilares que provoca rubefacción y
telangiectasias. Afecta a persona de 30 a 50 años.

ETIOPATOGENIA.

Se desconoce la causa. Pero se hacen referencia a varios factores predisponentes:

predisposición genética, trastornos psicológicos, parasitación por el ácaro Demódex
folliculorum y alteraciones digestivas inespecíficas o relacionadas con Helicobacter
pylori. Los pacientes presentan labilidad vasomotora o hiperreactividad vascular
facial con tendencia a la vasodilatación ante varios estímulos como el calor, frío,
radiación solar, bebidas alcohólicas, comidas calientes o emociones intensas.

CLÍNICA.

Afecta la región centrofacial: nariz, mejillas, mentón frente y glabela. La distribución

de las lesiones sele ser simétrica. Inicialmente se presenta dilatación vascular
progresiva que exacerba con el calor. Posteriormente aparecen las telangiectasias,
pápulas y a veces nódulos inflamatorios. Se asocia prurito y ardor. En algunos
paciente masculinos, se produce unengrosamiento de la piel y tejidos balndos que
provoca una desfiguración de la nariz, “rinofima”; frente, “metofima”; párpados,
“blefarofima”; orejas, “otofima”; y mentón, “gnatofima”. También puede asociarse
alteraciones oculares como blefaritis, conjuntivitis y epiescleritis.
CLASIFICACIÓN.

Fuente: [Link]

DIAGNÓSTICO.

Se realiza con la exploración física y los antecedentes. Suele ser útil el cultivo
bacteriano de un raspado de las lesiones que demuestra la presencia de Demódex
folliculorum, útil para descartar la infección por S. aureus.

Diagnósticos diferenciales.

Acné, dermatitis periorificial, foliculitis, dermatitis seborreica, lupus eritematoso

sistémico, dermatomiositis, sarcoidosis.
TRATAMIENTO. Depende del estadio y la gravedad de la enfermedad.

a. Medidas generales. Evitar:

 Alimentos calientes o muy condimentados
 Alimentos picantes o guardados
 Quesos, embutidos y enlatados
 Café, bebidas alcohólicas y cigarro
 Estar en lugares calientes como cocina, horno y sauna
 Exponerse al sol en horas pico.

b. Tópico.
 Metronidazol 0,75% cada noche hasta la remisión de las lesiones.
 Ácido azelaico 15% con remisión de las lesiones y el eritema.
 Peróxido de benzoilo, sulfacetamida sódica 5% y la tretinoína.

c. Sistémico.

 Tetraciclina 1 a 1,5 g/día, doxiciclina y minociclina por su función

antiinflamatoria, 50 a 100 mg dos veces al día.

 Isotretinoina oral 0,5 a 1 mg/Kg/día, en las formas más graves y

refractarias y en las fimas.

 Estético. En rinofima, telangiectasias con láser.

DERMATITIS PERIORIFICIAL

Para algunos autores es una variante de la dermatitis seborreica y para otros es una
variante de la rosácea. Histológicamente los hallazgos son similares a los de una
rosácea y clínicamente se aprecian telangiectasias, eritema y papulopústulas que
tienden a localizarse principalmente en las zonas de los surcos nasogenianos y
peribucales, de allí su nombre periorificial, alrededor de los orificios. La patogenia y
el tratamiento son similares a los de la rosácea. La clindamicina y eritromicina
tópicas son medicamentos de segunda línea para el tratamiento de esta
enfermedad. Otros factores implicados en patogenia serian las alergias por
contactantes, en especial las cremas dentales y el abuso de corticoides tópicos.

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 DERMATOSIS VÍRICAS

Dra. Brenda I. Santander E.

Las infecciones por virus son de alta prevalencia en algunas zonas geográficas
e inclusive van adoptando diferentes formas de presentación clínica. Los virus
necesitan a la célula intacta para replicarse y de esta forma producir miles de
formas virales. Puede contener ADN o ARN y ser monocatenarios o bicatenarios.
Su tamaño varía entre 10 a 300 nm., la envoltura es lipoproteica y procede de
las células infectadas. Poseen estructura icosaédrica u helicoidal, contienen
antígenos víricos, como hemaglutininas y neuraminidasas y enzimas con la
polimerasa. En los virus ADN, la ADN polimerasa emigra al núcleo y replica al
ADN vírico.

Los virus dermótropos poseen tropismo y afinidad por la piel. Producen múltiples
y variadas manifestaciones clínicas al infectarla lo mismo que con las mucosas.
Clínicamente, pueden expresarse de forma asintomática, subclínica y clínica y
pueden actuar de forma localizada, diseminada, aguda o crónica. Aunque
también pueden generalizase o universalizarse de forma sistémica.

HERPES SIMPLE

DEFINICIÓN.

Enfermedad aguda de la piel, causada por un virus, que se caracteriza por la

formación de vesículas o ampollas agrupadas en cualquier lugar del cuerpo,
principalmente alrededor de la boca, de la nariz o en la zona genital.
ETIOLOGÍA.

El virus herpes simple (VHS), pertenece a la familia Herpesviridae. Es virus ADN

de 160 Kd. Se encuentra ampliamente diseminado por el mundo y presenta dos
variantes antigénicas que afectan al hombre, el VHS-1 y el VHS-2.

FISOPATOLOGÍA.

Este virus produce latencia en los individuos infectados, donde el ADN viral se
encuentra en el interior en el núcleo celular, pero no se detectan partículas
virales. Sin embargo, los virus pueden replicarse, dando lugar a una reactivación.
Los VHS tienen la capacidad de evadir el sistema inmune por diversos
mecanismos, como permanecer latentes en las células del SNC. Puede ser
receptor del fragmento Fc de las inmunoglobulinas y del C3b del complemento,
disminuir la expresión del MHC-1 al unir la fracción β2 microglobulina al interior
de la célula infectadas y fusionar membranas celulares, permitiendo su
diseminación por contigüidad. El 80% de la población tiene anticuerpos
específicos frente al herpes simple, es decir, que han tenido contacto en alguna
ocasión con el virus. La trasmisión se realiza por contacto directo e íntimo de una
mucosa o piel traumatizada. La fuente del virus puede ser una lesión aparente,
primitiva o recurrente o un portador asintomático a través de la saliva o en las
secreciones genitales. Durante la primoinfección, los virus se multiplican en las
células de la epidermis en el punto de inoculación e infectan las terminaciones
nerviosas de la zona. Desde estas, y a través de los nervios, los virus migran
hasta los ganglios raquídeos de las raíces nerviosas donde permanecen en un
estado de latencia. De forma inversa, comienza de nuevo a multiplicarse en los
ganglios raquídeos y regresa a la piel, donde produce una recidiva.

En esta última fase pueden estar relacionados los siguientes factores; estados
febriles debidos a infecciones, quemaduras solares, estrés, menstruación,
traumas locales, frio intenso, procesos digestivos banales, etc. Tanto la primo
infección como las recurrencia constituyen infecciones localizadas, sin
participación de la viremia en las manifestaciones cutáneas. La diseminación
hemática se considera la vía de infección meníngea.

CLINICA.

Según el lugar de contacto, puede dar lugar a diferentes manifestaciones

clínicas.

Cuando el virus penetra en la epidermis, a través de erosiones y traumatismos,

da lugar a la primoinfección cutánea. Las lesiones comienzan como pápulas que
evolucionan a vesículas que confluyen en placas de 3 a 5 cm de diámetro, sobre
una base eritemato-edematosa. Se acompañan de adenopatías regionales.

Gingivoestomatitis herpética. Se presenta en la mucosa oral. El periodo de

incubación oscila entre 2 y 20 días con un promedio de 7 días. La mayoría de las
personas entran en contacto con el virus en la infancia generalmente, entre los
3 y 5 años, por lo que se produce a esta edad la forma de primoinfección más
frecuente, aunque también es posible en niños mayores y adultos jóvenes. El
virus ingresa y se multiplica en la mucosa, generalmente, sin que se exprese
clínicamente la infección de forma asintomática en un 90%. El cuadro clínico
dura entre 10 a 14 días cursa con fiebre, odinofagia, dolor muscular y
frecuentemente se acompaña de adenopatías cervicales y/o submentonianas,
se presentan vesículas dolorosas en labios, encías, paladar duro y tercio anterior
de la lengua, pueden comprometerse también, la faringe, amígdalas mucosa
nasal. Estos signos pueden ser considerados graves y durar más tiempo en
personas infectadas por el virus de la inmunodeficiencia humana, VIH u otras
inmunodeficiencias.

Las recurrencias se dan por reactivación del virus, no por contacto externo y son
menos graves, pueden ser asintomáticas o pueden cursar con pródromos de
dolor, ardor, disestesia y están circunscritas a la piel. Es decir que pueden
afectar, al mismo tiempo también las mejillas, barbilla o nariz. Se asocian al
serotipo VHS-1, y menos frecuente la asociación con el serotipo VHS-2.
Queratoconjuntivitis herpética. De la mucosa ocular, con características
similares a la anterior.

Panadizo herpético. Se produce cuando la afectación es periungueal,

generalmente del pulgar do índice en ambas manos. Se resuelve en 21 días.

Síndrome de Maurice. Se conoce a la asociación de neuralgia y brotes

repetidos de herpes simple. El nervio más comúnmente afectado es el trigémino.

DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico es fundamentalmente CLINICO.

El citodiagnóstico de Tzanck, mostrara citología con células multinucleadas,

utilizada en el diagnóstico precoz, aunque no es sensible, ni especifica.

La detección de anticuerpos con antígenos específicos, basadas en la

glucoproteína (gG) especifica de tipo, son seis tipos, dos de ellas para el VHS-1,
tres para el VHS-2 y una para ambos. Estas están aprobadas por la FDA.

TRATAMIENTO.

El tratamiento tópico se reserva como placebo ya que presenta escasa a nula

acción.

Inicial: Aciclovir 200mg cada 4 horas durante la vigilia, 5 dosis, por 10 días.
Valaciclovir 2g cada 12 horas por 1 día.

Recurrente: Aciclovir 200 mg cada 4 horas durante la vigilia, 5 dosis, por 5 días.

Crónico. Aciclovir 400 mg 2 veces al día durante 12 días

 HERPES GENITAL

El herpes genital representa una de las manifestaciones clínicas más

importantes del VHS, es una infección relevante en salud pública con
consecuencias graves en neonatología. Su prevalencia aumenta con los años
entre los 15 y 35 años. Su frecuencia varía entre el 40% en hombres y 70% en
mujeres. Ambos serotipos VHS-1 y VHS-2 están implicados con características
similares en cuanto la clínica y evolución. Los pacientes con un primer episodio
debido al serotipo VHS-2, tienen más probabilidades de recurrencias.

FISIOPATOGENIA.

La expresión intermitente asintomática del virus en pacientes asintomáticos

sucede con la variante VHS-2.

El virus penetra a través de la mucosa de los genitales o por la piel traumatizada,

se multiplica para luego migrar hacia los nervios periféricos hasta los ganglios de
las raíces dorsales.

CLÍNICA.

El primer episodio afecta múltiples zonas que duran 3 a 4 semanas, por lo que
pueden complicarse con lesiones cutáneas extragenitales y afectación del SNC.

Las localizaciones más frecuentes son la vulva, vagina, cuello uterino y periné.
Las lesiones cutáneas más habituales son vesículas agrupadas en racimos que
tienden a la coalescencia y forman úlceras que provocan disuria, prurito y dolor
acompañadas de exudado vaginal y/o uretral, que suelen durar 4 a 15 días hasta
la formación de costras, generalmente no dejan cicatriz.

Los síntomas como fiebre, cefaleas, astenia y mialgias se manifiestan a los 3 a

4 días posteriores a las lesiones cutáneas. El dolor aparece en el 99% de las
mujeres con una media de 12 días y el 95% de los hombres con una media de
11 días.

TRATAMIENTO.

Primoinfección. Aciclovir 400mg 3 veces al día por 7 a 10 días.

Valaciclovir 1g cada 12 horas por 5 días

Recurrente. Aciclovir 400 mg 3 veces al día por 7 a 10 días.

Aciclovir 800mg dos veces al día por 5 días
Valaciclovir 500 mg dos veces al día por 3 días
Valaciclovir 1g una vez al día por 5 días.

VARICELA

DEFINICION.

Es una enfermedad frecuente en la infancia, se transmite por contacto directo

con las lesiones cutáneas infectadas o por aerolización de partículas desde
secreciones respiratorias. Después de adquirida la primoinfección, el virus
varicela-zóster, VVZ permanece latente en los ganglios sensitivos de las raíces
dorsales y de los nervios craneales, pudiendo reactivarse como cuadro clínico
de herpes zóster.

ETIOLOGIA.

El virus varicela-zoster es un alfa-herpesvirus neurótropo que pertenece a la

familia Herpesviridae e infecta exclusivamente al ser humano. Es un virus ADN
de 90 Kd. La primoinfección por VVZ produce varicela y su reactivación da
origen a herpes zóster.
FISIOPATOGENIA.

Los mecanismos biológicos implicados en la transición de la forma no infectante

a la fase de replicación viral activa son desconocidos. Recientemente, se ha
demostrado expresión de productos del genoma viral de VVZ durante su estado
de latencia en los ganglios sensoriales, lo que sugiere un cierto grado de
replicación viral subclínica, que actuaría como un refuerzo periódico de la
inmunidad al VVZ. La varicela es generalizada, muy contagiosa y se presenta,
generalmente, en menores de 10 años, en invierno y primavera. La infección
inicial se produce en el tracto respiratorio, seguida de la replicación vírica en la
faringe o en los ganglios linfáticos regionales. Su período de incubación de 8 a
21 días. Una segunda viremia alcanza sus órganos diana (piel, SNC y pulmones)
donde se replica y a partir de ahí se extiende a todo el organismo.

CLÍNICA.

Se presenta con un pródromos de fiebre, malestar general y mialgias que se

acompañan en piel con brotes sucesivos de maculas y pápulas eritematosas que
progresan a vesículas umbilicadas, rodeadas de un halo eritematoso y luego a
pústulas y costras centrales, característica de esta entidad. Al momento del
examen se puede evidenciar todas las lesiones al mismo tiempo. Se localizan
inicialmente en la piel cabelluda y tronco, para luego extenderse hacia las
extremidades. En las mucosas se presentan ulceras secundarias a las vesículas.

El paciente se contagia desde dos días antes hasta cinco días después de
iniciada la erupción e incluso hasta que todas las lesiones formen costras.

Las complicaciones puede ser la impetiginización por excoriaciones, cicatrices o

afectación sistémica, visceral o neurológica. En adultos presenta un curso más
tórpido puede dar lugar a una neumonía varicelosa. Cursa con una elevada
morbimortalidad en niños mayores inmunocomprometidos.

Puede ser transmitida por vía transplacentaria al feto y desencadenar la varicela

congénita que puede cursar con microcefalia, cataratas, coriorretinitis y
microoftalmia, que pueden causar ceguera.
DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico es fundamentalmente CLÍNICO.

El test de Tzanck es útil en lesiones atípicas donde se observan una

degeneración baloniforme de las células epiteliales, con aparición de células
gigantes multinucleadas e inclusiones eosinofílicas.

Los anticuerpos anti-VVZ, tanto Ig M como Ig G, pueden resultar de utilidad en

algunas condiciones. Entre otras están, FAMA, ELISA o PCR.

TRATAMIENTO.

El tratamiento es sintomático, evitando el ácido acetilsalicílico por su asociación

con el síndrome de Reye. La Academia Americana de Pediatría recomienda dar
el tratamiento específico en niños prematuros o con problemas
broncopulmonares. También en adolescentes adultos dentro de las primeras 24
horas del comienzo del exantema.

En niños de 2 a 16 años. Aciclovir 20 mg/Kg 4 veces al día por 5 días. En

adolescentes y adultos la dosis será la misma por 5 veces al día. Al inicio del
cuadro.

En caso de utilizar por vía endovenosa. Aciclovir 5 a 10 mg/Kg cada 8 horas por
7 a 10 días, según la gravedad del cuadro.

HERPES ZÓSTER

DEFINICIÓN.

Es una dermatosis que afecta a adultos de más de 50 años y el riesgo de

padecerla incrementa con la edad. Tiene una incidencia de 1,5 a 4 casos por
cada 1.000 personas.
FISIOPATOGENIA.

Durante la varicela, el VVZ puede alcanzar los ganglios sensoriales desde la piel
y las mucosas, donde permanece en estado latente, presentando la capacidad
para reinfectar. También el virus puede alcanzar por vía hemática y durante la
viremia primaria o secundaria de la varicela los ganglios sensitivos, esta es la vía
neural la que mejor explica la patogenia cuando compromete dermatómeras.

CLINICA.

Inicia con parestesia, prurito o dolor e hiperestesia en la zona de inervación de

un ganglio sensitivo. Entre 1 a 3 días después inician las placas eritematosas
con leve edema, iniciando por la zona proximal y después distal de la
dermatómera afectada. Sobre estas se inician las vesículas agrupadas en racimo
que evolucionan a pústulas costras en una a tres semanas.

A veces se presentan adenopatías regionales ocasionalmente existen lesiones

vesiculosas a distancia. Dependiendo del área afectada pueden presentar
manifestaciones clínicas específicas como el HZ oftálmico, que se acompaña de
queratoconjuntivitis e iridociclitis con compromiso del trigémino por su rama
oftálmica. Cuando compromete el VII par con vértigos y parálisis facial se
denomina Síndrome de Ramsay Hunt.

En un 10% de los pacientes ancianos puede dejar una neuralgia postherpética

con dolor intenso y debilitante.

DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico es fundamentalmente CLÍNICO.

También pueden ser de ayuda ante casos atípicos, los anticuerpos o PCR.
TRATAMIENTO.

Aciclovir 800mg 5 veces al día por 1 semana.

Valaciclovir 1g 3 veces al día por 7 días.

Gamaglobulina hiperunmune (VZIG), indicada en pacientes

inmunocomprometidos, embarazadas, recién nacidos prematuros expuestos a
la infección.

La vacuna antivaricela con virus atenuados para niños de 12 y 18 meses. Y en

adultos que no han cursado varicela también se la aconseja.

MOLUSCO CONTAGIOSO

DEFINICIÓN.

Tiene distribución mundial. Por su presentación en niños en forma epidémica,

por contacto cutáneo o transmisión desde ambiente-suelo con material
contaminado; y en adultos de edad sexual activa.

ETIOLOGÍA.

El molusco contagioso es producido por un virus ADN de la familia de los

Poxvirus, género Molluscipoxvirus. Mide de 200 a 300 nm. El genoma consta de
una única molécula lineal de ADN de doble hélice. La cepa más frecuente el
VMC tipo 1.

FISIOPATOGENIA.

El virus invade las células epidérmicas por pequeñas fisuras y durante el período
de incubación se replica en el citoplasma. La hiperproliferación epidérmica podrá
estar producida por un aumento de receptores del factor de crecimiento
epidérmico. La identificación del genoma del VMC ha permitido detectar varios
genes que podrían estar implicados en la alteración de los mecanismos
inmunológicos de defensa del huésped, lo que explicaría la escasa respuesta
inmune detectada en estas lesiones.

CLÍNICA.

El periodo de incubación varía entre una semana o varios meses. Las lesiones
son pápulas cupuliformes, perladas y umbilicadas de milímetros a 1 y 2 cm de
diámetro, que en algunos casos se resuelven por si mismas alrededor de las
cuatro semanas a varios meses. Se diseminan rápidamente si el paciente las
manipula y son asintomáticas. En niños se presenta comúnmente en rostro,
tronco y extremidades. En adultos las lesiones son escasas y aisladas y se
presentan más en pubis, abdomen, piel de genitales y en muslos. En pacientes
inmunocoprometidos pueden ser extensas y floridas.

DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico es fundamentalmente CLÍNICO.

La citología de Tzanck, muestra queratinocitos alterados con inclusiones

intracitoplasmáticas, denominadas cuerpo de molusco.

La biopsia y estudio con microscopia óptica también son de utilidad.

TRATAMIENTO.

Se utilizan técnicas quirúrgicas, queratolíticos tópicos e inmunomoduladores.

El curetaje es efectivo si se extrae el molusco.

La crioterapia es resolutiva, aunque se debe considerar el dolor que produce.

En casos de inmunodeprimidos, el cidofovir ha sido eficaz.

 VERRUGAS

DEFINICIÓN.

Procede del vocablo latino verrūca. El término menciona a un bulto o una

protuberancia que crece en la piel. Son lesiones cutáneas contagiosas causadas
por un virus, el VPH o virus del papiloma humano.

ETIOLOGIA.

El virus del papiloma humano (VPH), pertenece a la familia de los

Papillomaviridae y tiene una marcada especificidad ya que infecta solo a los
huéspedes naturales. Son virus pequeños ADN circular con cápside icosaedrica
y 8000 pares de bases. Tiene entre 52 y 55 nm de diámetro, sin envoltura. Se
describen más de 100 genotipos hasta el momento, que demuestra cada uno
un tropismo particular por sitios anatómicos específicos en los que resultan
comunes las infecciones de la piel de las mucosas del tracto oral y respiratorio.
Más de 30 pueden infectar el tracto anogenital.

FISIOPATOGENIA.

El periodo de incubación varía entre seis semanas a dos años. El ADN de las
lesiones benignas se localiza en posición extracromosómica con respecto al
núcleo celular. En las lesiones displásicas graves y tumores se encuentra
integrados en el cromosoma celular. En su patogenia se distinguen tres factores:
el primero el efecto de las proteínas virales E6 y E7, el segundo la integración
del ADN viral en regiones cromosómicas asociadas a fenotipos tumorales bien
conocidos y el tercero alteraciones genéticas no ligadas al VPH.

Los VPH al igual que otros virus, aprovechan los componentes de la célula para
replicarse, son epiteliotróficos y una vez que alcanzan la lámina basal pueden
permanecer en forma episomal, en estado latente o aprovechar la diferenciación
celular propia del epitelio cervical y abandonar el estado de latencia. Por lo tanto,
en la historia natural de la infección se distinguen una fase de incubación, una
fase de expresión activa, una fase de contención y una fase tardía, donde puede
regresar la sintomatología o conducir a una expresión permanente de la
enfermedad. La respuesta inmunológica a la infección es poco conocida. La
aparición de anticuerpos frente al VPH podría neutralizar su acción. Los estados
de inmunosupresión favorecen la aparición de las mismas y su extensión a
superficies cutáneas mayores.

TIPOS DE VPH Y LESIONES CLINICAS ASOCIADAS

Adaptada y aplicada de [Link]

CLÍNICA.

Verrugas comunes. Se consideran las de presentación más frecuente, son

pápulas hiperqueratósicas, rugosas, secas y ásperas de color gris amarillento,
de tamaño variable entre 2 y 10 mm de diámetro asintomáticas y que crecen
lentamente. Son característicos los puntos rojos o marrones que corresponden
a capilares trombosados. Se localizan generalmente en manos y zonas
traumatizables como dedos y rodillas. Pueden aparecer a los largo de una
cicatriz o traumatismo remedando al fenómeno de Koebner.
Verrugas filiformes. Afectan a las zonas periorificiales del rostro, presentan una
base pequeña y se extienden como lesiones afiladas con extremo queratósico.

Verrugas plantares. Tienen un crecimiento endofítico, debido a la presión

continua de apoyo. Se localizan en las plantas de los pies, como placas
queratósicas de color amarillento con hiperpigmentación. Son dolorosas a la
presión, por lo que imposibilitan la deambulación. Parecen estar en relación con
caminar con pies descalzos en piscinas, saunas, compartir toallas, zapatos, etc.
La confluencia de muchas verrugas en una zona determinada da lugar a un
patrón en mosaico.

Verrugas planas. Afectan a los adolescentes y niños. Son pequeñas y

numerosas pápulas de superficie plana, de color similar a la piel o ligeramente
pigmentadas, bien delimitadas y asintomáticas. Se localizan principalmente en
la cara, dorso de las manos y las áreas pretibiales. También presentan fenómeno
de Koebner.

Hiperplasia epitelial focal. Producida por los virus 13 y 32 es frecuente en niños

y consiste en múltiples lesiones en la mucosa de la boca, que tienden a confluir
y son asintomáticos.

Condilomas acuminados. Es la forma clínica que más repercusión presenta en

la salud pública. Son neoformaciones de aspecto exofítico, pediculado y
superficie húmeda, de color rosado. Se presenta en mucosas y cuando está en
piel es de aspecto seco e hiperqueratósico. Pueden estar aislados o
conformando placas mamelonadas como en la condilomatosis gigante de
Buschke-Lowestein. En la mujer se localizan en la horquilla vulvar y labios
mayores y menores, pueden propagarse a la vulva, periné zona perianal. En el
hombre se localizan en el frenillo, surco balano-prepucial, glande y prepucio. La
uretra anterior también suele estar afectada. Las formas benignas de bajo riesgo
oncogénico son la 6 y 11. Las formas subclínicas con potencial premaligno
suelen estar causadas por las cepas 16 y 18, siendo la 16 y 58 las más
peligrosas.
DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico es fundamentalmente CLÍNICO.

También se disponen de múltiples laboratorios como el PCR, captura de

híbridos, enzimoinmunoanálisis, IFI.

Se están investigando nuevos marcadores moleculares que identifiquen las

células en el proceso de carcinogénesis para diferenciar la infección transitoria
de la persistente.

TRATAMIENTO.

El tratamiento se caracteriza por dos tipos.

Quirúrgicos: escisión quirúrgica, electrocuretaje, laserterapia y crioterapia.

Citolíticos: Acido tricloroacético al 50 a 90%, neutralizando su efecto con

bicarbonato de sodio. Podofilina 10 o 25%.

Citotóxicos. 5 fluoracilo en crema al 5%.

Inmunomoduladores. Imiquimod 5% tópico.

Las vacunas profilácticas contra la infección por VPH están en avanzado estado
de desarrollo y evaluación, tanto la bivalente VPH16/18, como la trivalente VPH
6/16/18.

SÍFILIS

DEFINICIÓN.

O lúes, treponematosis, espiroquetosis, es una enfermedad infectocontagiosa

interhumana, crónica e intermitente, de transmisión sexual o de la madre al feto.
Tiene posibilidad de latencia durante años y produce afectación orgánica grave,
teniendo un tratamiento eficaz y específico.
ETIOLOGÍA.

El agente causal es el Treponema Pallidum, de la familia Treponemataceae, en

el que se presenta muchas variedades. Es muy sensible al medio externo, por lo
que se considera la única enfermedad de transmisión sexual. Tiene 0,1-0,2 um
de espesor, con un número de espiras proporcional a su longitud. La estructura
del aparato locomotor corresponde a 5-15 microfibrillas contráctiles. Presenta
una estructura antigénica de polisacáridos y antigenicidad lipídica (reaginas) que
son de gran utilidad por las reacciones cruzadas que produce con los anticuerpos
antilopoideos del enfermo. Los anticuerpos fluorescentes de gran utilidad en la
pruebas treponémicas.

FISIOPATOGENIA.

La inmunidad celular inicial del chancro permite la activación de linfocitos,

histiocitos, células plasmáticas, etc., y por tanto la destrucción y limpieza de los
treponemas, con lo que la lesión cicatriza, pero el treponema ya se ha
diseminado y acantonado en nidos sistémicos. Con esto se estimula la
inmunología humoral autolimitada, los anticuerpos circulantes inhiben el
treponema, los inmunocomplejos frenan la inmunidad celular, en los casos que
no reciben tratamiento. En las latencias y fases tardías no tratadas se produce
un equilibrio entre el treponema y los anticuerpos, con un restablecimiento
relativo de la inmunidad celular, que origina los granulomas y las recidivas
locales de la sífilis terciaria, ósea, vascular, nerviosa, etc.

El mecanismo de infección es la puerta de entrada por donde alcanzan la capa

basal de los queratinocitos, donde se multiplican entre las proteínas de estructura
para pasar al torrente sanguíneo o penetrar simplemente a la dermis y se sitúa
en la membrana basal de los vasos sanguíneos y/o por inoculación directa en la
sangre, (transfusiones, drogadicción); otros pasan a la corriente linfática para
vehiculizarse hacia los ganglios linfáticos regionales y comenzar la fase
inmunológica. Los periodos evolutivos de la sífilis son los siguientes:
Periodo de incubación. Desde la infección hasta la manifestación de la necrosis
de la úlcera, chancro, alrededor de tres semanas.

Sífilis primaria. La úlcera crece progresivamente y dado que la estrechez

vascular es pasajera, y se restablece la circulación normal y los intercambios
metabólicos con la zona irrigada y sin ningún tratamiento, alrededor de tres
semanas después se reepiteliza la úlcera. Aunque desde el primer momento
puede haber una diseminación sanguínea y linfática, la afectación clara de los
ganglios regionales suele retrasarse una semana con respecto al inicio del
chancro primario. Entonces las dos lesiones, chancro y adenopatías constituyen
este estadío.

Sífilis secundaria. Informado el sistema inmunológico en los ganglios de la

presencia del T. pallidum, ya existen anticuerpos sanguíneos y el germen se ha
diseminado para producir trastornos sistémicos y sobretodo la erupción
cutaneomucosa, en un lapso de uno a tres meses.

Sífilis latente. Cuando no se ha realizado ningún tratamiento, después de varios

ciclos de reproducción y diseminación del germen y es asintomática.

Sífilis terciaria. Después de dos a seis años de la fase asintomática pueden

aparecer lesiones destructivas, localizadas o numerosas con o sin treponemas,
como respuesta inflamatoria alérgica al germen que no se ha tratado o sea ha
tratado mal o ha infectado repetidamente. Son nódulos dérmicos ulcerados o no
y gomas profundos que pueden alanzar los músculos o los órganos.

CLÍNICA.

Se debe tomar en cuenta el país, raza o época que son factores importantes, por
su variación clínica.

Sífilis precoz. Es la infección durante un año, existan o no manifestaciones

clínicas. Comprende a:

 Sífilis primaria. Dada por el ingreso del treponema por una puerta de
entrada. En las mujeres las localizaciones preferenciales son la horquilla
 vulvar, labios mayores y menores, clítoris, meato uretral, vagina o el cérvix.
En el hombre pueden localizarse en el surco balanoprepucial, glande, cara
interna del prepucio. Dada la característica asintomática de la lesión, esta
puede pasar desapercibida.
 Chancro sifilítico. Alrededor de tres a seis semanas para incubarse, aunque
a veces se acorta a nueve días o se alarga a tres meses, dependiendo de la
cantidad del inóculo, localización, estado inmunológico, tipo de traumatismo,
etc, comienza a producirse el chancro sifilítico en forma de úlcera, única,
indolora, redondeada u oval, bien delimitada de superficie lisa, rojo-oscura,
de fondo y bordes duros, por lo que también se denomina chancro duro.
Crece hasta los 2 cm de diámetro, para cicatrizar en dos a seis semanas.
 Ganglios linfáticos regionales. Entre 8 a 10 días después de aparecer el
chancro, ha invadido ganglios regionales, sin signos de flogosis, únicamente
engrosamiento de varios nódulos duros, agrupados entre los que destaca uno
por su mayor tamaño denominado “ganglio de Fournier”, que disminuyen
progresivamente en una o dos semanas al cicatrizar la úlcera.
 Sífilis secundaria. Las lesiones en este periodo se llaman sifílides, son
polimorfas, excepto en forma de vesículas, indoloras y no presentan prurito,
son simétricas, afecta palmas o plantas y también las mucosas, pueden durar
semanas y desaparecer espontáneamente. Se extiende desde los 60 días
hasta los 2 a 4 años, compromete el estado general con inapetencia,
febrícula, fiebre, astenia, artralgias, mialgias, adenopatías generalizadas que
duran 2 a 3 días. Las lesiones cutáneomucosas, sifílides consisten en brotes
sucesivos que remiten en un mes sin dejar secuelas, como la Roseóla, bajo
la forma de macúlas eritematosas, discretas, poco visibles, separadas por
piel normal, numulares de 5 a 10 mm de diámetro, no infiltradas que
desaparecen a la digitopresión, diseminándose por todo el cuerpo, suelen
aparecer a las pocas horas o al día siguiente de los síntomas inespecíficos.
Se localizan generalmente en tórax, abdomen y flancos, a veces pueden
dejar secuelas hipocrómicas en el cuello denominadas “collar de Venus”.
Posteriormente aparecen la sífilides papulosas, diseminadas en surcos
nasogenianos, tórax, extremidades, palmas y plantas, con pápulas de 1 cm
 de diámetro, eritemato cobrizas, rodeadas por una descamación periférica,
“collarete de Biett”, asintomáticas que se resuelven sin dejar cicatriz. Cuando
estas se rompen constituyen sifílides papuloerosivas o condiloma plano.
En mucosa oral se presentan como placas blanquecinas. Por la diversidad
en su presentación es que se la considera la “gran simuladora”.
La afectación de los anexos cutáneos incluye a la alopecia sifilítica que
afecta a la piel cabelluda, cejas, barba, axilas con áreas irregulares de
perdida de pelo, que le confieren el aspecto apolillado, las lesiones ungueales
pueden ser la onixis y/o perionixis. Sin tratamiento la enfermedad pasa a
una etapa asintomática clínica detectable solo por serología, sífilis latente
precoz.

Sífilis tardía. Es aquella infección que dura más de un año, en la que pueden
verse uno o más de los siguientes estadios: lesiones tuberoesclerogomosas,
cutáneomucosas, óseas, cardiovasculares y nerviosas, sífilis terciaria; tabes
dorsal y parálisis general progresiva, sífilis cuaternaria o metasifilis.

 Sífilis terciaria. Esta fase es asimétrica, poco contagiosa, localizada y muy

destructiva. Se extiende desde el segundo a cuarto año de la infección hasta
el final de la vida del paciente. En piel corresponde, el goma y tubérculo
sifilítico. El primero que frecuentemente se presenta en cabeza y miembros
inferiores. El segundo se presenta como una formación sólida infiltrada que
evoluciona a ulceración y se localiza en cabeza, palmas y plantas, tórax y
genitales.
Esta periodo puede transcurrir clínicamente asintomática, sífilis latente
tardía y ser evidenciable solo por la positividad de las reacciones serológicas.
Siendo frecuentemente negativas las reacciones serológicas inespecíficas,
VDRL en sangre y LCR; para el diagnóstico de una sífilis en etapa tardía es
necesario efectuar pruebas más específicas, FTA-abs.

Sífilis congénita. Se considera a la trasmisión de sífilis al feto a partir de una

madre infectada, ocurre a partir del 4to mes de vida intrauterina que pueden
desencadenar la muerte intrauterina, nacimiento de niño sano, nacimiento de
niño clínicamente sano pero con serología positiva y nacimiento de niños con
lesiones sifilíticas, en este último caso las manifestaciones clínicas se dividen en
dos etapas evolutivas:

 Sífilis congénita precoz o temprana. Desde el nacimiento hasta los 2 o 4

años se caracteriza por lesiones esqueléticas, osteocondritis de huesos
largos; generales, coriza, poliadenopatías, anemia; viscerales,
hepatomegalia, síndrome nefrítico, etc; y cutaneomucosas, pápulas erosivas,
condiloma plano, ampollas palmo-plantares, fisuras en comisuras labiales
que al cicatrizar posteriormente originan estrías peribucales o ragadez,
equivalentes a las del periodo secundario del adulto.
 Sífilis congénita tardía. Desde los 2 o 4 años hasta los 14 o más en
intercalada con periodos clínicos asintomáticos de latencia. Las lesiones
afectan principalmente los órganos de la visión, queratitis intersticial;
audición, sordera neural; osteoarticular, artropatía de Clutton, osteítis y
periostitis osificantes; SNC, parálisis general progresiva, tabes, meningitis;
dentales, deformidad de los incisivos centrales superiores o dientes de
Hutchinson y cutáneas, gomas.

DIAGNÓSTICO.

Diagnóstico directo. Se establece con el hallazgo de treponema al examen de

la lesión en campo oscuro en la etapa temprana.

Diagnóstico indirecto. Pone en evidencia la presencia de anticuerpos que

produce la infección. Ej: FTA-Abs, TPHA, VDRL y RPR.

Toma biopsia. Con su respectivo estudio histopatológico.

TRATAMIENTO. De las diferentes formas:

Sífilis precoz.

 Penicilina G. Benzatinica: 2,4 MUI/ IM/ dosis única.

 Penicilina G. Procainica: 1,2 MUI/ IM/ día por 10 días
 Tetraciclina 500 mg VO QUID por 15 días
 Doxiciclina 100 mg VO BID por 15 días
 Azitromicina 500 mg/día durante 10 días.

Sífilis tardía.

 Penicilina G. Benzatinica: 2,4 MUI/ IM/ dosis semanal por 3 semanas.

 Penicilina G. Procainica: 1,2 MUI/ IM/ día por 20 días
 Tetraciclina 500 mg VO QUID por 30 días
 Doxiciclina 100 mg VO BID por 30 días

Embarazada alérgica a la penicilina

 Eritromicina 500 mg VO QUID por 15 o 30 días, según sea precoz o tardía.

CHANCRO BLANDO

DEFINICIÓN.

Denominado también chancroide por homologación con el chancro sifilítico,

ambos presentan diferentes características.

ETIOLOGIA.

Es producida por el Haemophylus ducreyi, bacilo gram negativo, anaerobio

facultativo. Tiene forma de bastoncillos redondeados en los extremos que se
prensan aislados o en forma de cadenas cortas.
FISIOPATOGENIA.

Es un bacilo que se adhiere a los epitelios, provocando la formación de diferentes

lesiones cutáneas con infiltrados linfocitarios y de polimorfonucleares. No deja
recuerdo inmunológico.

CLÍNICA.

Posee un periodo de incubación de 2 a 5 días posterior al contagio, y se

manifiesta con pústulas de halo eritematoso que al romperse da lugar a una
úlcera de crecimiento rápido, dolorosa, de tamaño variable, numular o irregular
con bordes netos y desflecados, fondo sucio cubierto de un exudado amarillento
y costras que al desprenderse dejan una superficie fácilmente sangrante.

La base de la úlcera es blanda a la palpación. Inicialmente es única pero se hace

múltiple por autoinoculación local a través del contacto con las secreciones
fétidas que le otorgan un olor suigeneris. Se localizan en prepucio, surco balano
prepucial, glande, frenillo en la mujer a nivel de labios mayores y menores,
horquilla vulvar y clítoris. Se acompaña de adenopatía inguinal que en única
dolorosa e inflamatoria denominada bubón, que puede llegar a la abscedación
y fistulización.

DIAGNOSTICO.

Se confirma con el hallazgo del agente etiológico, por examen directo y el cultivo
en agar chocolate o agar sangre.

TRATAMIENTO.

 Ceftriaxona 500 mg IM dosis única

 Ciprofloxacino 500 mg BID VO por 3 días
 Eritromicina 2g VO día por 10 días.
BIBLIOGRAFÍA.

1. Zeballos, D. et al. El cancroide. Piel 2002; 17: 242-53.

2. Martinez, A. y cols. Diagnóstico microbiológico de la infecciones de transmisión
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3. Gatti, C. Dermatología de Gatti-Cardama. Sífilis. El Ateneo. 2003; 193-217.
4. Hansfield, H. Enfermedades de transmisión sexual. 2ª ed. Madrid. 2004. 445-60.
5. Falabella, R. y cols. Fundamentos de Medicina: Dermatología. 7ª Edición.
Corporación para Investigaciones biológicas. 2009.
6. Vilata C., J. y cols. Manual de Dermatología y Venereología, Atlas y texto.
Panamericana. 2008.
7. Ashton, R. y Leopard, B. Diagnóstico diferencial en Dermatología. 3ª Edición. Mc
Graw Hill Interamericana. 2007.
 PIODERMITIS

Dra. Brenda I. Santander Ergueta

La piel es el órgano que reviste toda la superficie del cuerpo, por lo que se encuentra
expuesta a la invasión de una gran variedad de bacterias. Gracias a su propiedad
de resistencia determinada por factores locales intrínsecos y extrínsecos como la
protección que brinda la secreción sebácea, ácidos grasos libres, la flora bacteriana
cutánea residente, la sequedad cutánea, inmunocompetencia, estado nutricional,
integridad de las barreras cutáneas y la susceptibilidad del huésped a sufrir
infecciones bacterianas; son factores que pueden contribuir a su desequilibrio y
presentación de las piodermitis.

Las piodermitis son infecciones bacterianas de la piel que de acuerdo al agente

patógeno pueden ser consideradas:

a) Piodermitis por bacterias gram-positivas

b) Piodermitis por bacterias gram-negativas
c) Piodermitis necrosantes

En este capítulo se revisarán aquellas de mayor prevalencia en la práctica médica

y que corresponden a las piodermias por bacterias gram-positivas.

PIODERMITIS POR BACTERIAS GRAM-POSITIVAS.

Estas pueden clasificarse en estreptodermias o estafilodermias.

 IMPÉTIGO

Es una infección cutánea superficial, frecuente y contagiosa. Existen dos tipos, el

impétigo no ampolloso ó contagioso y el impétigo ampolloso.

ETIOPATOGENIA.

El impétigo contagioso es causado por S. aureus, en un 50-60% de los casos y el

S. pyogenes en el 15-20%, estas bacterias atraen neutrófilos por quimiotaxis desde
los capilares de la dermis papilar hasta epitelio superficial, dando lugar a una
pústula. En el caso del impétigo ampolloso esta dado por S. aureus, que libera una
exotoxina exfoliante que provoca una acantólisis y por lo que se presenta una
ampolla en la zona superior de la epidermis.

CLÍNICA.

Es la infección más frecuente en niños. Se adquiere por contacto directo, aunque

también puede darse por fómites. Los factores predisponentes son lesiones
cutáneas preexistentes, humedad alta, temperatura elevada e higiene deficiente.

Impétigo contagioso.

Representa el 70% de los casos de impétigo. La lesión inicial es una vesícula frágil
rodeada de un halo eritematoso, que se rompe fácilmente y origina una secreción
purulenta que seca a manera de una costra melicérica. Estas pueden confluir y
aumentar de tamaño y formar placas melicéricas que si se desprenden dejan áreas
eritematosas con la nueva formación de costras melicéricas. Estas pueden ser
pruriginosas y a veces son diseminadas por autoinoculación en el rascado.
Inician en rostro, en regiones perinasales o luego de traumatismos o lesiones
preexistentes (herpes simple, picaduras, quemaduras); cuando invaden la dermis
pueden confundirse con ectima. Los portadores nasales suelen presentar una
clínica muy localizada en fosas nasales y labio superior.

Impétigo ampolloso.

Es una forma menos contagiosa. De predominio en lactantes. Se considera la forma

localizada del Síndrome estafilocócico de la piel escaldada. Se caracteriza por
presentar ampollas y vesículas superficiales, translúcidas que viran a pústulas,
cuando se rompen alrededor de 2 o 3 días, dejan erosiones cubiertas por una costra
fina parduzca de borde nítido, descamativo, sin halo. Si no se trata puede ocasionar
celulitis, linfangitis y bacteremia. Tiene predilección por las áreas intertriginosas y
no afecta el estado general.

DIAGNÓSTICO.

Se sustenta en la clínica. En ocasiones el hemograma puede revelar una

leucocitosis. En casos en los que la clínica no es clara se puede realizar cultivo y
antibiograma de la secreción. La tinción Gram demuestra la presencia de bacterias
gram positivas en cadenas, en el impétigo estreptocócico y en racimos en el
estafilocócico. En los casos más dudosos se puede realizar biopsia y estudio
histopatológico.

Diagnósticos diferenciales.

Herpes simple, varicela, dermatitis de contacto, dermatofitosis, escabiosis, pénfigos.

TRATAMIENTO.
 Medidas de higiene y descostrado de las lesiones con soluciones antisépticas
como DG-6 diluido, para reducir las molestias y diseminación de la infección,
Así como también la higiene de manos y uñas.
 Antibióticos tópicos: mupirocina, ácido fusídico; dos veces al día por 7 días. la
Retapamulina dos veces al día por 5 días.
 Antibióticos orales: cloxacilina, cefuroxima, cefalexina, son el tratamiento de
primera elección. Los macrólidos: azitromicina y claritromicina se utilizarán como
alternativa. Si no se produce respuesta en 7 días, se recomienda: trimetropin
sulfametoxazol, tetraciclinas, vancomicina.
 En portadores nasales: mupirocina intranasal por 5 días, rifampicina oral 600
mg/día por 7 a 10 días y clindamicina 150 mg día por tres meses.

ECTIMA

ETIOPATOGENIA.

Se debe a S. pyogenes que posteriormente se contamina por S. aureus. Las

lesiones suelen originarse a partir de una piodermia primaria.

CLÍNICA.

La lesión inicial es una vesícula o pústula que evoluciona en pocos días a una costra
adherente y negruzca sobre una úlcera con aspecto en “sacabocados”, de borde
indurado y base necrótica y purulenta, que dejan una cicatriz residual. Es una
infección profunda hasta la hipodermis. Puede ser dispersa o única, más frecuente
en extremidades inferiores, con predilección en piernas y dorso de pies.
DIAGNÓSTICO.

Es clínico y se confirma con estudio microbiológico, donde es posible aislar S.

pyogenes y/o S. aureus. Si existen dudas, se puede solicitar biopsia y estudio
histopatológico y el cultivo.

Diagnósticos diferenciales.

Pioderma gangrenoso y ectima gangrenoso.

TRATAMIENTO.

Es similar al del impétigo, aunque de ciclos más prolongados. Así como curaciones
planas de las úlceras y mejora del estado nutricional del paciente.

ERISIPELA

Es un proceso inflamatorio que compromete la dermis y la porción superior de la

hipodermis con afectación considerable de los vasos linfáticos.

ETIOPATOGENIA.
Un mayor porcentaje se debe a la presencia de S. pyogenes, S. aureus,
Neumococos y H. influenzae. Se produce por inoculación directa de la bacteria,
aunque también puede darse por diseminación hematógena. En casos recidivantes
se debe descartar alteraciones del drenaje linfático. Presenta una puerta de entrada
que pueden ser maceraciones mínimas de la superficie cutánea, fisuras de tiña
pedís, erosiones en extremidades y lesiones de fosas nasales y conducto auditivo
externo.

CLÍNICA.

Presenta un periodo de incubación de 2 a 6 días, donde aparecen los primeros

síntomas con afectación del estado general con fiebre, artralgias, mialgias y la
posterior aparición de una placa eritemato-edematosa e infiltrada, rojo brillante,
caliente y dolorosa de bordes nítidos e indurados, en cuya superficie pueden estar
presentes flictenas. Se extiende en forma centrífuga y puede presentar adenopatías
satélites. La localización más frecuente son las piernas, cara y el conducto auditivo
externo, en los adultos; cara y piel cabelluda en los niños. Cuando son recidivantes
en piernas pueden producir o agravar una oclusión de los vasos linfáticos que derive
en linfedema y elefantiasis.

DIAGNÓSTICO

Es clínico, pero se puede confirmar con el aislamiento del estreptococo del grupo
A en hemocultivos. El hemograma suele demostrar velocidad de sedimentación
elevada, leucocitosis con desvío a la izquierda y títulos elevados de anticuerpos
antiestreptolisina O, (ASTO), fase de convalecencia.

Diagnóstico diferencial.
Celulitis, dermatitis alérgica de contacto, angioedema, síndrome de Sweet.

TRATAMIENTO.

 Medidas de soporte: hidratación adecuada, analgesia, control de la temperatura

y elevación de la extremidad afectada.
 Internación con antibioticoterapia sistémica:
o Primera elección:
 Amoxicilina + Ac. Clavulánico 1g cada 8 horas
 Cloxacilina 0,5 -1g c/ 4 a 6 horas VO ó 1-3g c/ 4 a 6 horas EV.
 Cefalosporinas.
o En caso de alergias o resistencias:
 Eritromicina 500 mg c/ 6 horas VO ó 0,5-1g c/ 6 horas EV.
 Vancomicina 1g c/12 horas EV.

ESCARLATINA

Se caracteriza por ser un exantema que se presenta a menudo en los niños entre
los 2 y los 10 años de edad.

ETIOPATOGENIA

Se han identificado tres toxinas productoras A, B y C; inmunológicamente diferentes

a partir de los cultivos del estreptococo, cuya liberación esta mediada por la
infección vírica de los estreptococos se cree que el mecanismo de acción de la
toxina en la piel depende de la activación de las células cutáneas mediada por un
receptor.

CLÍNICA.

La puerta de entrada de los estreptococos puede ser la faringe o una herida cutánea.
El tiempo de incubación se da entre 2 a 4 días. El exantema aparece a las 24-48
horas después de la infección y consiste en pápulas y máculas eritematosas, que
comienzan en el cuello y se extienden por el tronco hacia las extremidades y
palidecen a la presión. En los casos graves el exantema puede ser petequial y es
habitual que la prueba del torniquete sea positiva. Se observan petequias con
disposición lineal a los largo de los principales pliegues cutáneos en las axilas y la
fosa antecubital, “Signo de Pastia”. No compromete palmas ni plantes y se presenta
un enrojecimiento facial con palidez perioral, conocido como el “Signo de la
bofetada”. La afectación de la lengua es característica, siendo esta seca con papilas
rojas e hipertrofiadas, “Lengua aframbuesada”, que se acompaña de adenopatías
generalizadas. La descamación se produce a medida que la erupción se desvanece
progresando de la misma manera que comenzó.

DIAGNÓSTICO.

Es clínico. Aunque se puede solicitar hemograma que demostrará leucocitosis con

velocidad de eritrosedimentación elevada. Cultivo faríngeo positivo para
estreptococo del grupo A. Estas pruebas suelen ser de apoyo para el diagnóstico
clínico.

Diagnóstico diferencial.
Estadios iniciales de hepatitis vírica, mononucleosis infecciosa, la enfermedad de
Kawasaki, sarampión y rubéola. Erupciones asociadas a fármacos: sulfamidas,
penicilina, estreptomicina, quinina y atropina.

TRATAMIENTO.

La penicilina es el tratamiento de elección, sobretodo para la faringitis

estreptocócica. En casos de alergias, la eritromicina es el fármaco de elección. En
casos asociados con S. aureus, dicloxacilina 15-50 mg/Kg/día VO por 10 días.

El tratamiento inmediato elimina las complicaciones, tales como la bacteremia,

fiebre reumática, neumonía y la meningitis.

FOLICULITIS

Es la inflamación del folículo sebáceo, a nivel del ostium folicular en su tercio

superior, que remite sin dejar cicatriz.

ETIPATOGENIA.

El agente etiológico más frecuente es el S. aureus, pero a veces se encuentran

bacterias gram-negativas en los pacientes con acné con tratamientos prolongados
con antibióticos y pseudomonas tras baños calientes.

Los factores predisponentes corresponden a la oclusión, maceración, afeitado,

depilaciones con cera, corticoterapia tópica, climas cálidos y húmedos y la diabetes
mellitus.
CLÍNICA.

Consiste en una infección superficial del folículo piloso de predominio en piel

cabelluda, nalgas, extremidades y barba en adultos. Consisten en pápulas o
pústulas de 1 a 2 mm de diámetro, a veces centradas por un folículo piloso y con un
halo eritematoso que suelen remitir en 7 a 10 días sin dejar cicatriz y recidivar por
extensión de las anteriores.

DIAGNÓSTICO.

Es clínico. La tinción Gram y los cultivos pueden ayudar a la confirmación etiológica,

especialmente en los casos atípicos o recidivantes.

Diagnóstico diferencial.

Acné, miliaria pustulosa, pustulosis exantemáticas agudas, psoriasis pustulosa,

toxicodermias, varicela, pseudofoliculitis de la barba.

TRATAMIENTO.

Antibióticos tópicos: mupirocina 2%. En casos recurrentes se puede utilizar

antibióticos sistémicos con actividad frente a S. aureus.

FORUNCULOSIS
Se trata de una infección más profunda y extensa del folículo piloso. Se desarrolla
generalmente sobre una lesión previa de la foliculitis.

ETIOPATOGENIA.

Se da por penetración del S. aureus en el folículo, por una zona de piel sana o
dañada por laceraciones, abrasiones o maceraciones. No todas las cepas lo
causan. El fago tipo 80/81 es unos de los principales causantes. Se asocia a factores
predisponentes como la obesidad, depilación, discrasias sanguíneas, ferropenia.

CLÍNICA.

Se caracteriza por un nódulo folicular, rojo, duro y doloroso a la palpación, que

progresa aumentando de tamaño hacia la formación de abscesos con drenaje
espontáneo de material purulento y necrosis central en un tiempo de 2 días a dos
semanas. Tras este episodio la sintomatología cede y suele dejar una cicatriz
atrófica. No compromete el estado general y su localización más frecuente es la
cara, cuello, nalgas, extremidades y la región anogenital.

DIAGNÓSTICO.

Se basa en los hallazgos clínicos. Se sugiere la toma de muestra para cultivo.

Diagnósticos diferenciales. Miasis, acné, hidrosadenitis.

TRATAMIENTO.

 Compresas calientes o fomentos con soluciones antisépticas y antibióticos

tópicos facilitan su resolución.
 Antibióticos sistémicos, en casos de forúnculos alrededor de la nariz o conducto
auditivo externo.
 En caso de recidivas, se debe realizar control personal y tratamiento familiar a
los portadores.

HIDROSADENITIS

Es la infección estafilocócica de las glándulas sudoríparas apocrinas presentes en

axilas y zonas anogenitales que inician su funcionamiento den la pubertad. Se
forman abscesos más profundos, muy dolorosos que luego se convierten en
plastrones duros, inflamados y crónicamente recidivantes. El tratamiento está
dirigido al drenaje del absceso, antibióticos tópicos y en casos crónicos también se
puede realizar infiltraciones intralesionales con corticoides y/o antibioticoterapia
sistémica.

SÍNDROME ESTAFILOCÓCICO DE LA PIEL ESCALDADA

Conocido también como Enfermedad de Ritter, pénfigo del recién nacido o

eritrodermia exfoliativa estafilocócica.

ETIOPATOGENIA.

El S. aureus del grupo II fago elabora una toxina, (Staphylococcus exfoliatina A),
una proteasa que va por la circulación hasta la piel, donde actúa sobre la superficie
celular de las células granulosas epidérmicas y activa a las proteinasas. La lesión
de estos queratinocitos se traduce en la separación intraepidérmica de las células
dentro de la capa granulosa y el desprendimiento posterior de la capa granulosa y
del estrato córneo en su totalidad cuando se produce un traumatismo mínimo.

CLÍNICA.

Se presenta con pródromos de malestar, fiebre e irritabilidad. Puede asociarse con

conjuntivitis, otitis o faringitis. Posteriormente se presenta un exantema
maculopapular con sensibilidad intensa de la piel. Se inicia en la cabeza con rápida
extensión y generalización y de aspecto de piel arrugada por la aparición de
ampollas flácidas. Tiene predominio en pliegues y zonas periorificiales. El signo de
Nikolsky es positivo. Al romperse y desprenderse las ampollas forma erosiones y
costras. A los 3-5 días se produce una descamación extensa laminar que inicia en
los pliegues y no dejan cicatrices residuales. Es una patología grave con una
mortalidad del 3% en niños, 50% en adultos y 100% en pacientes con patologías
subyacentes.

DIAGNÓSTICO.

Fundamentalmente clínico. Los cultivos de las ampollas son negativos. Puede

detectarse S. aureus en frotis faríngeos, conjuntiva, heces o focos cutáneos de
lesiones previas. El hemocultivo puede ser positivo en adultos. El diagnóstico puede
confirmarse por el estudio histopatológico.

Diagnóstico diferencial.

Enfermedad de Kawasaki, exantemas virales, toxicodermias, reacción injerto contra

huésped y síndrome del shock tóxico estafilocócico.
TRATAMIENTO.

 Internación y antibioticoterapia antiestafilocócia endovenosa.

 En recién nacidos se debe tratar con protocolos de tratamiento de quemaduras.
 En la etapa descamativa se pueden utilizar emolientes suaves y soluciones
antisépticas.
 Es importante identificar a los portadores.

BIBLIOGRAFÍA.

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2003.69-71.
 ULCERAS DE PIERNAS

Dra. Brenda Santander E.

INTRODUCCIÓN.

Las úlceras de pierna responden mayoritariamente a insuficiencia venosa,

enfermedad arterial o diabetes. Sin embargo, existen otras causas que se describen
en la tabla 1.

Extraido de: Rev Med Uruguay 2001; 17: 33-41

 ULCERAS VENOSAS

Son pérdidas de tejido cutáneo de origen venoso, se conocen también como ulceras
crónicas de la pierna, complejo vasculocutáneo, úlcera varicosa, úlcera por estasis.
Se caracteriza por ser un complejo multilesional de las extremidades inferiores con
baja tendencia a la cicatrización por la necrosis tisular. Afecta piel, hipodermis y
vasos, se debe a hipertensión venosa.

EPIDEMIOLOGÍA.
Se estima a nivel mundial que las úlceras venosas afectan aproximadamente de 1
a 3 % de la población adulta. Son más frecuentes en pacientes mayores de 60 años
y más comunes en el sexo femenino en una proporción de 1:5. En Europa y Australia
la incidencia varía entre 0, y 1% de la población total, además, si las investigaciones
incluyen las úlceras activas y curadas, estas cifras ascienden de 1 a 1,3 %. Esta
enfermedad afecta a cerca de 30 millones de personas en Estados Unidos. Los
datos estadísticos sobre el tema en Latinoamérica son muy variables. Sin embargo,
entre los más fiables se estima una prevalencia superior en esta región, con valores
entre el 3 y 6 %. Este carácter de cronicidad y recurrencia es el que confiere a la
úlcera venosa una especial gravedad desde el punto de vista socio-sanitario,
económico y psicológico para el paciente.

ETIOPATOGENIA.
Las úlceras venosas son ocasionadas por el incremento de la presión venosa, que
puede deberse a insuficiencia del sistema valvular de las venas de las extremidades
inferiores, trombos y procesos postrombóticos o alteraciones musculares de los
gemelos. Existe también la predisposición hereditaria, desgaste natural o
traumatismos.
Se trata de un proceso inflamatorio debido a la estasis, los leucocitos se adhieren a
las paredes vasculares, migran y se activan en los tejidos, teoría del atrapamiento
leucocitario microvascular.
Este estado de inflamación crónica, genera aumento en la metaloproteasa 2
(MMP2), ésta se encuentra elevada en la lipodermatoesclerosis, enfermedad
venosa crónica y en exudado de ulceras venosas crónicas. Esta elevación podría
generar la degradación de la matriz extracelular que provocaría la formación de las
úlceras. La fibrosis puede darse por la liberación de los neutrófilos de factor de
crecimiento transformante beta 1, el cual promueve la formación de colágeno y es
una citosina profibrotica. La extravasación de eritrocitos produce concentraciones
elevadas de ferritina y hierro tisulares que activan la inflamación. La hipertensión
venosa crónica desarrolla linfedema secundario.

FACTORES DE RIESGO

Se han identificado diversos factores de riesgo para el origen de las úlceras

venosas. Éstos se clasifican en directos e indirectos:
 Factores directos
o Venas varicosas
o Trombosis de venas profundas
o Insuficiencia venosa crónica
o Función reducida de los músculos de la pantorrilla
o Fístula arteriovenosa
o Obesidad
o Antecedente de fractura de pierna
 Factores indirectos
o Factores que predisponen a trombosis de venas profundas (deficiencias
de proteína C y S, y antitrombina III)
o Historia familiar de várices
CLÍNICA.
De predominio en miembros inferiores uni o bilateral, más frecuente en la
extremidad izquierda a nivel de la cara interna, alrededor de los maleolos. Los
cambios cutáneos se dan en ambas piernas.
Los signos tempranos de la hipertensión venosa incluyen várices de las venas
superficiales, hiperpigmentación rojo amarronada y dermatitis que se manifiesta con
eritema, escama y, ocasionalmente, exudado melisérico-sanguinolento.

En su evolución se distinguen tres fases:

1. Fase de edema: es unilateral, blando; aunque no es doloroso es molesto, con
sensación de pesadez y que empeora al final del día.
2. Dermatitis ocre: se origina por extravasación de los eritrocitos en la piel, con
depósito de hemosiderina en el interior de los macrófagos, lo que estimula la
producción de melanina que pigmenta la piel de marrón, gris pizarra o negro;
puede asociarse eritema, purpura y dermatitis por rascado o por aplicación de
sustancias tópicas. Con frecuencia aparecen placas de atrofia con coloración
aperlada y telangiectasias periféricas, “atrofia blanca”y/o lipodermatoesclerosis.
Como resultado de estos cambios puede haber endurecimiento leñoso, que
produce el aspecto de “botella de champaña invertida”.
3. Ulceración: puede agregarse a los cambios anteriores, casi siempre el paciente
establece la relación con algún traumatismo reciente; sin embargo, se sabe que
los cambios cutáneos descritos provocan que la piel de la zona sea fibrosa y
delicada. Pueden ser superficiales o profundas, grandes de bordes irregulares y
fondo sucio, sanioso con presencia de tejido de granulación, ocasionalmente se
puede apreciar aponeurosis o tendones. El exudado es abundante y cuando
existe linfedema puede presentarse “linfostasis verrugosa”. La palpación de los
pulsos pedios y tibiales posteriores descarta que se trate de etiología arterial.

El dolor es frecuente, con sensación de quemadura y pulsante; a menudo se alivia

con la deambulación o elevación de la extremidad, lo que ayuda a diferenciarla de
la úlcera de origen isquémico. La intensidad del dolor no es proporcional al tamaño
de la úlcera, porque en ocasiones las lesiones grandes duelen menos que las
pequeñas.
La úlcera de Marjolin es la degeneración maligna de una lesión crónica de la piel,
ya sea inflamatoria o traumática; en la mayor parte de las ocasiones ocurre sobre
cicatrices de quemaduras, pero también se ha descrito en otro tipo de lesiones.

DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico dermatológico se realiza de acuerdo a la clínica descrita. El

diagnóstico multidisciplinario se da en los casos crónicos, para evidenciar la
magnitud del daño vascular y descartar una posible afección arterial concomitante,
en tal caso, el tratamiento y pronóstico cambian sustancialmente. Debe realizarse
un estudio médico general para determinar alguna enfermedad subyacente.
El diagnóstico diferencial debe realizarse de acuerdo a la etiología de las úlceras
mencionada en la tabla 1.
Debe explorarse cuidadosamente la presencia e intensidad del pulso y otros datos
de isquemia y alteraciones de sensibilidad. La topografía de las úlceras puede
orientar el diagnóstico etiológico.

TRATAMIENTO.

Al igual que el diagnóstico, el tratamiento debe ser multidisciplinario, en donde al

menos debe participar personal de dermatología, angiología y cirugía
reconstructiva. Es necesaria la evaluación de un médico internista o familiar, porque
si no se tratan las enfermedades intercurrentes (obesidad, diabetes, etc.), la
evolución de la úlcera no es satisfactoria.
Se requiere un periodo prolongado para obtener el cierre de la úlcera y muchos
pacientes nunca alcanzan la curación completa de la lesión. Dentro de las 24
semanas de tratamiento, las mejores tasas de éxito van de 30 a 60%, y después de
un año, de 70 a 85%.

Se reportan cuatro puntos fundamentales:

1. Tratamiento local. Comprende la limpieza de la úlcera, debridación, colocación

de apósitos y aplicación de agentes tópicos.

a. Limpieza. Tiene como propósito remover y eliminar el exudado, tejido no

viable, restos laxos y bacterias que retrasan la cicatrización. Es
importante no dañar el tejido viable y cuidar la piel alrededor de la úlcera.
Se recomienda el lavado suave con agua corriente, solución salina o
antiséptica suave, como el sulfato de cobre a concentración de 1:1,000.

b. Oclusión y desbridamiento. El desbridamiento de la herida puede

realizarse de forma autolítica, química, mecánica, quirúrgica y biológica.
El armamento terapéutico disponible en el mercado incluye diferentes
tipos de apósitos. En general, las gasas húmedas con solución salina
pueden ser apropiadas para el tratamiento inicial de todos los tipos de
úlceras, pero se prefieren los apósitos húmedos. La oclusión favorece el
proceso de autólisis, mediante el cual se elimina el tejido no viable porque
hidrata el tejido necrótico. El vendaje debe cambiarse una o dos veces
por semana, con la finalidad de eliminar de manera regular sustancias
tóxicas, material necrótico e identificar oportunamente los signos de
infección. El apósito ideal es el que mantiene la herida húmeda para
permitir a las células proliferar y migrar, mientras el exceso de secreción
es absorbida. Revisar tabla 2.
 Tabla 2. Tipos de apósitos según el exudado de la úlcera.

Dermatología Rev Mex Volumen 53, Núm. 2.

2. Control del edema y disfunción del sistema venoso. El tratamiento de

elección sigue siendo la compresión, pues aumenta la presión de oxígeno
transcutánea, mejora el transporte linfático, estimula la fibrinólisis, corrige el
reflujo en el sistema venoso profundo, mejora la función de las válvulas y reduce
la liberación de macromoléculas dentro del espacio extravascular. El reposo con
la pierna elevada sobre el nivel del corazón reduce el edema. Existen dos tipos
de compresión:
a. Compresión elástica: vendaje desde los dedos de los pies hasta por
debajo de las rodillas, en la fase de mantenimiento para evitar
recurrencias. Medias elásticas que deben cambiarse cada 6 meses.
b. Compresión inelástica: se genera una pared rígida alrededor de los
gemelos, en la fase aguda, bota de Unna y los multicapas.

3. Tratamiento quirúrgico. Los injertos cutáneos autólogos y productos de

cultivos alogénicos humanos epidérmicos, obtenidos con bioingeniería, que
liberan factores de crecimiento, aún no se encuentran disponibles para uso
clínico. Se han realizado estudios pequeños con factor de crecimiento derivado
de plaquetas, factor de crecimiento hepático y factor 2 de crecimiento de
queratinocitos humanos. La cirugía venosa superficial ha mostrado mejoría y
 curación en pacientes con úlceras que sólo tienen insuficiencia venosa
superficial.

4. Tratamiento sistémico. Los flebotónicos y hemorreológicos, como la

pentoxifilina y la mezcla de hesperidina y diosmina, mismos que actúan al
promover el tono vascular venoso y aumentar la flexibilidad del eritrocito, lo que
disminuye su deposición y degradación, además de que favorece el flujo. La
pentoxifilina se administra en dosis de 400 mg, tres veces al día durante no
menos de 8 semanas y de preferencia seis meses. Su principal inconveniente
es que origina irritación gástrica. También se reportó mejoría en cuanto a la
curación de úlceras venosas con ácido acetilsalicílico (aspirina, tabletas con
capa entérica), a dosis de 300 mg/día, por su efecto antiadhesivo plaquetario.

ÚLCERAS ARTERIALES

INTRODUCCIÓN.

Son las ulceras denominadas también como isquémicas de crónica evolución y

resolución, generalmente secundarias a arteriopatías y enfermedades sistémicas,
con alto riesgo de infección y baja respuesta al tratamiento.

EPIDEMIOLOGÍA.
Aparecen luego de los 45 años en personas con ateroesclerosis, diabetes,
dislipidemia y/o tabaquismo.

ETIOPATOGENIA.
La ateroesclerosis representa un 90% de los casos de úlceras isquémicas. Las
macro y microangiopatias en la diabetes.
CLÍNICA.

Son muy dolorosas y el dolor se agrava cuando el paciente está en decúbito, al

elevar la extremidad o realizar actividad física (claudicación). Sobrevienen a sitios
distales, son numulares o en cuña de borde en sacabocados. El fondo es necrótico
o pálido y son profundas. Los pulsos periféricos se encuentran muy disminuidos o
ausentes, y el llenado capilar esta prolongado con la piel perilesional pálida y
perdida de los anexos.

Ulcera hipertensiva de Martorell. Se presenta en personas con hipertensión

descontrolada por muchos años. La fisiopatología es una arterioesclerosis
subcutánea isquémica que disminuye el diámetro arteriolar y con ello la perfusión.
Se localizan en el tobillo en la zona laterodorsal y a la zona del tendón de Aquiles.
Inician con una ampolla roja o violácea que con rapidez evoluciona a escara y más
tarde a ulcera de forma irregular y bordes negros o violáceos.

DIAGNÓSTICO.
Se basa en pacientes con antecedentes de hipertensión arterial, ausencia de
insuficiencia venosa, presencia de ulcera en la cara anteroexterna media de la
pierna.

TRATAMIENTO.
Control de la hipertensión arterial, incremento de la perfusión local de los tejidos,
control del dolor, desbridamiento del tejido necrótico y después terapia húmeda y
compresión.
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