Rev Chil Med Intensiv 2021; 36(2): 87-93.
ARTÍCULO DE REVISIÓN
Crisis miasténica en UCI
Myastenic crisis in ICU
Juan Pablo Valdivia1*, Marco Ortega2.
1. Médico Residente, Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital Barros Luco, Santiago, Chile. Departamento de Medicina
Intensiva, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.
2. Médico Broncopulmonar, Departamento de Enfermedades Respiratorias, Departamento de Medicina Intensiva,
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.
*Correspondencia: Juan Pablo Valdivia / [Link]@[Link].
Resumen: La crisis miasténica representa un desafío para el intensivista dada la comple-
jidad de su manejo, existiendo poca evidencia robusta para establecer recomendaciones
sólidas que permitan unificar manejos y establecer protocolos. En esta revisión analizaremos
aspectos relevantes a considerar como son los criterios clínicos de intubación, pruebas
funcionales pulmonares y prueba de ventilación espontánea, entre otros.
Palabras clave: Crisis miasténica grave; Prueba de ventilación espontánea; Pruebas fun-
cionales pulmonares.
Abstract: The myasthenic crisis represents a challenge for the intensivist given the com-
plexity of its management, and there is strong evidence to establish solid recommendations
that allow unifying managements and establishing protocols. In this review we will analyze
relevant aspects to consider such as clinical criteria for intubation, pulmonary function criteria
and Spontaneous Breathing Trial, among others.
Keywords: Pulmonary function tests; Severe myasthenic crisis; Spontaneous ventilation test.
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Introducción los síntomas bulbares como cefaloparesia,
La miasténia gravis es una enfermedad disfonía, hipofonia, sialorrea, disfagia o mal
autoinmune producida por la presencia de manejo de secreciones y en otros la forma
anticuerpos anti receptor de acetilcolina en la más frecuente en un 75% que es una mezcla
placa neuromuscular a nivel postsináptico y de ambas presentaciones4.
cuyo síntoma principal es la fatigabilidad, la cual En los pacientes en los que prevalece la
es fluctuante, empeora con el ejercicio y tiene debilidad muscular generalizada (incluida
presentación heterogénea ya sea con debilidad musculatura respiratoria) la amenaza será la
muscular generalizada (incluida musculatura hipoventilación alveolar con el riesgo de insufi-
respiratoria), trastornos de musculatura bulbar ciencia respiratoria hipercápnica asociada si la
o ambas. La crisis miasténica es su expresión fatiga muscular se prolonga en el tiempo, por lo
más grave, siendo potencialmente mortal. que la evaluación del sensorio o del dióxido de
carbono arterial serán útiles en el seguimiento
Riesgo de complicaciones y elementos aunque no debe esperarse la hipercapnia ya
clínicos que cuando esto ocurre traduce una conducta
La mortalidad de los casos graves que tardía. Además, la magnitud de la debilidad
ingresan a UCI por crisis miasténica grave definirá que tipo de terapia indicaremos; si el
fluctúa entre un 5-12%, siendo mas alta en paciente presenta uso de musculatura acce-
población de mayor edad, miastenia de inicio soria, activación de la adrenergia, signos de
tardío y que asocian mas de 3 comorbilidades1. inestabilidad hemodinámica o compromiso
En pacientes con miastenia gravis, un 20% del sensorio, éste debe ser trasladado a UPC
presentará al menos una crisis en su vida y de para ser intubado sin demora. Por otra parte,
este número 2/3 requerirá ventilación mecá- los pacientes en los cuales predominan los
nica invasiva2,3. Por esto, resulta fundamental síntomas bulbares (cefaloparesia, disfonía,
contar con elementos que ayuden al clínico hipofonia, voz entrecortada, sialorrea, tos in-
a tomar decisiones con respecto al destino y eficiente) el peligro estará en la desprotección
al manejo de estos pacientes. Como primer de la vía aérea con el consecuente mal manejo
mensaje, se debe poner énfasis en la vigilancia de secreciones, riesgo de broncoaspiración,
debido a lo rápido que la debilidad muscular atelectasias y neumonía por lo que indepen-
puede evolucionar hacia la falla ventilatoria por diente del grado de debilidad muscular éstos
lo que deben ser ingresados a unidades de deben ser intubados rápidamente sin necesitar
pacientes críticos para monitorizar el trabajo otro tipo de análisis.
respiratorio que permita advertir la inminencia No obstante, existe un grupo de pacientes
del fracaso ventilatorio. En consecuencia, el en los cuales la debilidad muscular no es tan
segundo mensaje a transmitir es que en caso marcada y existen dudas de su magnitud,
de ser necesario la intubación, esta debe siendo necesario la realización de pruebas
ser electiva y se debe evitar la intubación de funcionales pulmonares que nos permitan
urgencia dado el brusco deterioro clínico y predecir qué pacientes caerán en fracaso
hemodinámico que asocia cuando se mani- ventilatorio en el corto plazo. En la figura 1,
fiesta la hipoventilación alveolar por falta de proponemos un esquema de manejo.
fuerza de la musculatura respiratoria, siendo La impresión clínica al ingreso y durante su
fundamental identificar elementos clínicos que evolución es fundamental a la hora de definir el
anticipen este escenario. Así, estos elementos manejo ventilatorio mas oportuno y adecuado,
de presentación pueden ser heterogéneos, donde los pacientes en los cuales predominan
prevaleciendo en algunos la debilidad mus- los síntomas bulbares y/o la debilidad muscular
cular generalizada (incluyendo diafragma y deben ser trasladados inmediatamente a la
musculatura respiratorios accesoria), en otros UCI para ser intubados.
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Figura 1: Propuesta de algoritmo para decidir conexión a ventilador mecánico.
Abreviaciones: PIM, presión inspiratoria máxima; PEM, presión espiratoria máxima; CV, capacidad vital.
Diagnósticos diferenciales escenarios, donde la ausencia de ptosis,
Es importante a la hora de enfrentar a los la presencia de fasciculaciones, la mayor
pacientes con crisis miasténica establecer síntomatología autonómica y la ausencia de
diagnósticos diferenciales, siendo la crisis compromiso de musculatura externa ocular
colinérgica un diagnóstico diferencial preva- son elementos distintivos presentes en la
lente y que se genera cuando las dosis de crisis colinérgica inducida por fármacos
anticolinesterásicos, como la piridostigmina, es anticolinesterásicos y no así en la crisis
muy alta y puede ser difícil diferenciar ambos miasténica. Otros diferenciales como Guillain-
cuadros. La historia clínica, el examen físico, Barré, polimiositis, botulismo, trastornos de
la sintomatología neurológica y sistémica son motoneurona y lesiones espinales también
elementos relevantes para diferenciar ambos deben ser considerados.
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Utilidad de las pruebas funcionales lo que debemos predecir quienes caerán en
pulmonares fracaso ventilatorio cuando al examen clínico
El uso de musculatura accesoria puede ser no tienen hallazgos concluyentes 5.
un arma de doble filo ya que en el contexto Las pruebas funcionales pulmonares son
de una intensa fatiga y debilidad muscular fundamentales a la hora de objetivar la de-
puede que nunca se exprese su uso en forma bilidad muscular y guiar nuestra conducta.
evidente y favorezca un rápido fracaso del Como tercer mensaje, las pruebas funcio-
paciente si no es detectado a tiempo. Este nales pulmonares son útiles para predecir la
factor puede ser determinante en pacientes inminencia de soporte ventilatorio invasivo
con baja reserva fisiológica y cardiopulmonar ante hallazgos clínicos sugerentes, pudien-
en donde un acelerado deterioro de la fuerza do reconocer básicamente 3 parámetros
muscular puede no dar tiempo al paciente para funcionales para estos fines: La capacidad
utilizar su musculatura accesoria y sostener vital (CV), la presión inspiratoria máxima
su volumen minuto, precipitando rápidamente (PIM) y la presión espiratoria máxima (PEM)
el fracaso ventilatorio, sobre todo en casos de (Tabla 1). Los primeros dos son los más
edad avanzada y con comorbilidades. Exis- útiles para objetivar el grado de debilidad
ten así muchas situaciones en las cuales la de la musculatura respiratoria y el riesgo de
presentación inicial de la crisis no impresiona hipoventilación alveolar. Por otra parte, la
grave y existen dudas acerca de la indicación PEM evalúa la función de los músculos espi-
de manejo ventilatorio invasivo. El objetivo ratorios, objetivando la capacidad de toser y
de la monitorización de estos pacientes en movilizar secreciones, importantes a la hora
UCI es llegar a tiempo a una intubación de definir el eventual uso de Ventilación No
electiva y evitar hacerla de emergencia por Invasiva (VNI) en pacientes menos graves 5,6.
Tabla 1. Criterios funcionales y los respectivos valores críticos que predicen fracaso ventilatorio
inminente y necesidad de intubación. Destacar que la variación en supino de la capacidad vital
es relevante por cuanto el diafragma en casos de debilidad severa depende casi exclusivamente
de la gravedad.
PIM PEM CV
¿Que anticipa? Debilidad muscular Capacidad de Debilidad muscular
grave y falla movilizar secreciones grave y falla
respiratoria y efectividad respiratoria
hipercápnica de la tos hipercápnica
¿Cuándo intubar? Menor a 30 cm H20 Menor a -40 cm H20 Menor a -20 ml/kg
Abreviaciones. PIM: presión inspiratoria máxima. PEM: presión espiratoria máxima. CV: capaci-
dad vital.
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Si bien estos valores son extremos y anti- del inicio de la terapia), la plasmaféresis tiene
cipan inminencia de fracaso ventilatorio, hay inicio de acción más rápido y comienza a ob-
que ajustarlos al paciente, a su edad, tamaño y servarse antes que la inmunoglobulina, siendo
condición clínica previa ya que hay variabilidad ambas igual de efectivas luego de la primera
por diversos factores. La PIM normal esperable semana9. Estos tratamientos son efectivos en
es menor a -100, pero en pacientes más añosos la crisis, tanto para evitar la intubación como
y con estatura más baja, la PIM esperada será para ayudar a salir del ventilador mecánico,
menor que el resto de la población general y especialmente si son asociados a corticoides,
debe ser interpretada en forma muy personali- donde el inicio de acción es recién evidente al
zada antes de asignarle un valor discriminativo. acercarse la segunda semana de tratamiento.
Probablemente las tendencias de los valores en Estos plazos son muy importantes a la hora
el tiempo serán más útiles a la hora de definir de trabajar en el destete de estos pacientes,
la gravedad del cuadro, respuesta a terapias ya que probablemente haya que cumplir dicho
y retiro de la ventilación mecánica. periodo antes de lograr una salida exitosa del
Estas pruebas deben ser realizadas a la ventilador mecánico. Cualquiera sea la tera-
cabecera de la cama del paciente y en forma pia que se utilice, ya sea inmunoglobulina o
periódica, ya que como hemos dicho el fracaso plasmaféresis, deben meditarse caso a caso
ventilatorio se puede precipitar en forma muy dado que son terapias que conllevan riesgos
brusca, incluso sin el uso previo de musculatura y costos asociados.
respiratoria accesoria.
Rol de la ventilación mecánica no invasiva
Tratamiento específico de fase aguda En general, no se recomienda el uso de
de la crisis ventilacion mecánica no invasiva (VNI) ya que
El éxito del manejo de la crisis, independiente puede retrasar la intubación, dar sensación de
de la estrategia ventilatoria utilizada, estará falsa seguridad, dañar al pulmón por sobredis-
supeditado al tratamiento de la enfermedad. tensión alveolar, ser perjudicial en casos de mal
Las terapias más utilizadas en la fase aguda manejo de secreciones y tos inefectiva, además
son la inmunoglobulina, la plasmaféresis y los de las dificultades habituales de su interfase.
glucocorticoides. Tanto la inmunoglobulina En las crisis se considera sólo en casos se-
como la plasmaféresis son terapias de acción leccionados y con estrecha vigilancia clínica
rápida que persiguen eliminar la población de por el alto riesgo de deteriorar la condición del
anticuerpos antireceptor de acetilcolina. Su paciente. En particular, puede ser útil en casos
inicio de acción es evidente recién después de de pacientes jóvenes, con adecuada reserva
la primera semana por lo que es fundamental cardiovascular, sin evidencia clínica de síntomas
el inicio concomitante de terapia inmunosu- bulbares ni debilidad muscular severa, ausen-
presora con glucocorticoides para disminuir cia de secreciones y adecuada tos objetivada
la producción de estos anticuerpos y evitar la con PEM<40 cm H2010,11,12. Como en muchos
recaída tras su suspensión. casos, la VNI es una prueba y cualquier señal
Diferentes estudios han tratado de comparar de deterioro significa paso a la intubación. Sin
estas 2 terapias, no demostrando superio- embargo, un reciente estudio con pacientes
ridad de una sobre otra7,8, aunque en base seleccionados y con los criterios mencionados
a estudios comparativos se puede concluir anteriormente evidenció una reducción del 38%
que si bien ambas terapias son efectivas en en el riesgo de intubación13, por lo que se debe
cuanto a recuperación de la fuerza muscular personalizar la indicación de VNI y no ser una
y de síntomas bulbares (evaluadas al día 15 recomendación generalizada.
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Manejo Ventilatorio Invasivo menos estresante posible para no sobreexigir
Una vez intubado, el manejo ventilatorio a un paciente con debilidad muscular subya-
es similar a otros pacientes, manteniendo una cente, por lo cual una prueba que incluya un
ventilación protectora y prevenir complicaciones nivel de presión de soporte y de corta duración
que perpetúen la dependencia al ventilador, parece más adecuado. Sin duda, tanto o más
como las infecciones. En estos casos, los anti- importante resultará conocer la enfermedad,
bióticos que exacerben las crisis deben evitarse, los tiempos de evolución, esperar el inicio de
principalmente aminoglicósidos, quinolonas y acción de las terapias de acción rápida, los
macrólidos ya que empeoran la debilidad mus- inmunosupresores y optimizar todas las con-
cular, salvo que una condición infecciosa grave diciones de destete difícil ya mencionados. En
justifique su uso. La ventilación prolongada es este punto, la traqueostomía siempre es una
prevalente en estos pacientes, donde sólo un posibilidad dada la alta incidencia de ventilación
25% de los pacientes se logra extubar al día 7, mecánica prolongada.
un 50% al día 14 y con una tasa de reintubación Será de mucha utilidad seguir la tendencia
de un 50% según distintas series, enfrentando de las pruebas funcionales pulmonares, prin-
en muchos casos un proceso de destete difícil. cipalmente la PIM y la PEM que nos mostrarán
Tomando esto en cuenta, se hace importante las condiciones de fuerza muscular que tiene el
nuevamente la suspensión precoz de sedantes paciente previo a la extubación. Una PIM mayor
y el rápido paso a modalidades asistidas con el a -30 cm H20 anticipa con mucha probabilidad
fin de mantener activa la musculatura ventilato- un fracaso de extubación, mientras que una
ria y la indemnidad del centro respiratorio. Se PIM menor a -60 cm H20 será un factor de
deben buscar factores que anticipen un destete buen pronóstico. También la presión espiratoria
difícil como son los pacientes con insuficien- máxima mayor a 40 cm H20 que es un predictor
cia cardíaca, enfermos pulmonares crónicos, independiente de éxito de la extubación asociado
inmunosuprimidos, enfermos renales crónicos a mejor manejo de secreciones y tos efectiva.
u obesos, en cuyos casos deben estudiarse Por otra parte, se ha tratado de identificar que
otros factores muy relevantes en el destete pacientes presentarán estadía prolongada en
como es la precarga cardíaca. También debe UCI y peor respuesta a las terapias indicadas.
haber seguimiento sobre los balances nitroge- En una serie de 53 casos se identificaron como
nados para evitar que la desnutrición empeore factores de riesgo de ventilación prolongada la
la debilidad muscular dado por la miastenia y edad mayor de 50 años, un bicarbonato sérico
por la ventilación mecánica. Si la ventilación mayor a 30 mm ol/L y capacidad vital máxima
prolongada es inevitable y nuestras medidas 25<ml/kg en la primera semana de intubación.
para el control de los factores del destete di- Estos pacientes además tuvieron mayores
fícil son insuficientes, debemos considerar la recaídas hospitalarias y peor funcionalidad
traqueostomía con el fin de ayudar en la salida a largo plazo14. Otros estudios retrospectivos
de la ventilación mecánica. ratifican que la recuperación de la fuerza en
grupos musculares como los flexores cervicales
Destete y prueba de ventilación presentan una mejor correlación con la mejoría
espontánea de la musculatura respiratoria y se asocia a
No existe evidencia categórica para prio- una capacidad vital mayor a 15 ml/kg. Por otra
rizar una modalidad de prueba de ventilación parte, la acidosis respiratoria, las atelectasias,
espontánea (PVE) por sobre otra una vez que el requerimiento de soporte ventilatorio no
se reconoce potencial de desconexión. En forma invasivo, la neumonía y la disminución de la
empírica, se piensa que una PVE debe ser lo capacidad vital forzada son fuertes predicto-
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res asociados a reintubación. De todos ellos, analysis of therapeutic options used for myasthenia
la atelectasia es la más frecuente por lo que gravis. Ann Neurol 2010; 68: 797.
estrategias dirigidas a evitarla y/o revertirla 3. Alshekhlee A, Miles JD, Katirji B, et al. Incidence and
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En caso de requerirla, la intubación se debe 9. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International
realizar en forma electiva y no de emergencia consensus guidance for management of myasthenia
por lo que es fundamental el análisis clínico. gravis: Executive summary. Neurology 2016; 87: 419.
En los casos en que predominen la sintoma- 10. Wendell LC, Levine JM. Myasthenic crisis. Neurohos-
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