Introducción a la clínica
PÚRPURA
Evelyn Sadymatzu Ortega Ramírez
5to semestre de medicina
¿QUÉ ES LA CONDICIÓN DE PÚRPURA?
Manifestaciones cutáneas de color violáceas o bien son
hemorragias cutáneas. Pueden aparecer en piel, membranas
mucosas o incluso alrededor de la boca. PETEQUIAS <4mm
PÚRPURA 4-10mm
Se cura por sí sola en semanas, en caso de no ser así después EQUIMOSIS >1cm
de 6 meses se vuelve crónico.
No puede prevenirse porque tiene que ver con los
componentes sanguíneos o por diferentes causas.
irregular
Hinchazon capilares
=lesión, dolor
Vasos sanguineos
dispersos
CLASIFICACIÓN Y FISIOPATOLOGÍA:
Púrpura trombocitopénica Mecanismos:
Inmunomediado: Sistema inmune
Conteo de plaquetas bajo. produce anticuerpos vs plaquetas.
Disminución de plaquetas por disfunción de la médula ósea. Autoinmunitario: Sistema inmune
ataca células de la médula ósea
Destrucción de plaquetas por el sistema inmune.
productoras de plaquetas.
Plaquetas alteradas, no pueden coagular la sangre Toxinas e infecciones: que dañan y
Púrpura no trombocitopénica atacan a la MO
Conteo de plaquetas normal. Mecanismos:
Alteración de la función de las plaquetas
Anomalías vasculares Vasculitis: inflamación de vasos.
Coagulación intravascular diseminada
Coagulopatías (factores) Deficiencia de vitamina C
Inflamación (daños a los vasos) debilidad en vasos sanguíneos
Tejido conectivo: fragilidad vasos
sanguíneos.
CLASIFICACIÓN DE LA PÚRPURA
TROMBOCITOPÉNICA Y NO TROMBOCITOPÉNICA
Vascular y/o congénitas
Inmunitaria:
Crónica, aguda, intermitente Henoch Schönlein
No inmunitaria Ehler Danlos
Secundaria Osler Weber
Congénita: Kawasaki
Sx. Wiskot Aldrick Falta de vitamina C
Sx. Bernard-Soulier
Coagulativa
Sx. Glanzmman
Infecciosa
Sx. TAR ( trombocitopenia-abscencia
radiológica) Medicamentos
Sx. CAMT (Amegakaryocytic Nutricional
trombocitopenia)
Idiopática trombocitopénica Lesión
Idiopática no trombocitopénica
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
INMUNITARIA:
Causada por anticuerpos que destruyen a plaquetas.
Afecta principalmente en adultos o mujeres.
Por una enfermedad subyacentes (lupus eritematoso sistémico).
Síntomas de moderados a severos.
Crónico >6 meses o años, en adultos y adolescentes.
Agudo repentinos y graves, en niños de 2-6 años
Intermitentes aparecen y desaparecen.
NO INMUNITARIA:
No relacionado con el sistema inmune.
Por medicamentos, toxinas o lesiones.
Disminuye también el número de plaquetas.
Tx dirigido a la causa subyacente.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
SECUNDARIA:
Por una enfermedad o condición subyacente.
Infecciones, cáncer, enfermedades hepáticas.
Tx dirigido a la enfermedad subyacente.
P. CONGÉNITA
Sx. Wiskott-Aldrich
Rara y genética, por mutaciones en gen que codifica la proteína WA,
esencial para la función de las células inmunitarias y producción de
plaquetas.
Predomina en niños varones, 1 de cada 100,000 niños, y más con AHF
Cuadro clínico: hemorragias nasales y GI, infecciones recurrentes,
fiebre, cansancio, Placas purpúricas, Trombocitopenia,
Inmunodeficiencias, Eczema, Problemas de coagulación.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
CONGÉNITA:
Sx. Wiskott Aldrich: afecta a hombres, caracterizada por trombocitopenia,
inmunodeficiencia y eczema.
Sx. Bernard-Soulier: condición autosómica recesiva que afecta la función de las
plaquetas y causa trombocitopenia.
Sx. Glanzmman: condición autosómica recesiva que afecta la función de las
plaquetas y causa trombocitopenia.
Sx. TAR ( trombocitopenia-abscencia radiológica): condición autosómica recesiva
que afecta la función del desarrollo de las plaquetas y los huesos.
Sx. CAMT (Amegakaryocytic trombocitopenia): condición autosómica recesiva que
afecta la función de las plaquetas.
TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA:
Disminución del número de plaquetas en sangre.
Causa desconocida
Cuadro clínico: purpura, hemorragias nasales y GI, dolor abdominal, fiebre,
cansancio, debilidad.
DIAGNÓSTICOS Y TRATAMIENTOS
DE MANERA GENERAL
PARA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
DX: Análisis de sangre, biopsia de médula ósea, perfil de función hepática-
renal, prueba de infección, examen físico, historia clínica. GS, inmunosupresor,
dism, anticuerpos,
DX congénitas: análisis genética, Rx y TC.
Prod. Cels inmunes,
TX: corticosteroides, inmunoglobulinas, terapia con interferón, rituximab,
transfusión de plaquetas, reposo, trasplante de MO en casos graves. Aum. Recuento
PRONÓSTICO: bueno, remisión o recaída, depende de la causa o enfermedad plaquetas
subyacente.
PÚRPURA NO TROMBOCITOPÉNICA
OSLER WEBER
P. vascular y/o congénita:
EHLER DANLOS
Conocido como telangiectasias
hemorrágicas hereditarias.
HENOCH SCHONLEIN Rara y genética.
Rara y genética. Mutación en los genes que involucran la
Por mutación de genes que codifican la producción de proteínas encargadas de
producción de colágeno. la formación y mantenimiento de vasos
Por rxn autoinmunitaria, infección, Se clasifica en: clásico, vascular, sanguíneos.
reacciones a medicamentos, alergias. hipermóvil, periodontal. Cuadro clínico: hemorragias nasales y
Inflamación de vasos sanguíneos Cuadro clínico: hemorragias nasales y GI, púrpura en piel, mucosas, dolor
Cuadro clínico: GI, dolor en articulaciones, cicatricez… abdominal y fiebre.
Placas purpúricas Placas purpúricas. Tipo 1: común, telangiectasias y
Dolor abdominal Fragilidad vascular. hemorragias nasales.
Hemorragias nasales y GI Hiperelasticidad de la piel. Tipo 2: menos común, lo mismo, pero
Fiebre, cansancio Articulaciones laxas. más problemas de coagulación.
Problemas de coagulación.
PÚRPURA NO TROMBOCITOPÉNICA
P. Kawasaki: condición inflamatoria que afecta los vasos sanguíneos
y causa púrpura, fiebre.
P. Coagulativa: intravascular diseminada, déficits de proteínas C
coagulantes, trombofilia (sx anticoagulante lúpico).
P. infecciosa: sepsis, meningitis, viral (varicela, herpes simple).
P. Medicamentos: anticoagulantes, AINES.
P. Nutricional: deficiencias de vitamina C o K. afectando la
producción de colágeno.
P. Lesión: trauma o quemadura.
P. Idiopática: no relacionado con trombocitopenia, tx sintomática y
de apoyo.
DIAGNÓSTICOS Y TRATAMIENTOS
DE MANERA GENERAL
PARA PÚRPURA NO TROMBOCITOPÉNICA
DX: examen físico, análisis de sangre, biopsia de la médula ósea, prueba de
función hepática y renal, pruebas genéticas.
TX: medicamentos para controlar síntomas, corticosteroides, trasfusión de
plaquetas, manejo de complicaciones asociadas.
PRONÓSTICO: depende de la gravedad, pueden requerir atención médica
continua.
Figura 1. Lesiones purpúricas rojizas,
petequiales, confluentes y tendentes al
desarrollo de flictenas o úlceras.
CASO CLÍNICO
Varón de 58 años con EPOC.
Ingresó por lesiones purpúricas, confluentes y con
tendencia al desarrollo de flictenas o úlceras, que
comenzaron días previos en los miembros inferiores.
Aumentaron en número y se extendieron a los glúteos, el Figura 2. Áreas extensas de confluencia,
tronco, los miembros superiores y la cara, acompañadas flictenas y algunas ulceraciones por
de artralgias en las manos y los pies. pérdida de la epidermis.
NO existieron trastornos GI ni fiebre ni otra clínica
sugestiva de enfermedad del tejido conectivo.
En la exploración destacada la existencia de edemas con
fóvea positiva en los miembros inferiores y una púrpura
palpable de distribución universal, que respetaba
mucosas, con ulceraciones por pérdida de la epidermis,
en miembros inferiores.
CASO CLÍNICO
En la analítica destacaba:
Urea y creatinina normales
Velocidad de sedimentación globular de 95 mm/h Hombre: 0-15 mm/h Velocidad GR a sedimentarse.
Proteína C reactiva de 5,8 mg/dl Menor a 1 mg/dL
Microhematuria
Proteínas de 2.859 mg en orina de 24h
Complemento normal e IgA elevada
Anticuerpos negativos
Serología VHB compatible con infección crónica con carga
viral negativa.
Factor reumatoide fue positivo titulo bajo y se interpretó
como secundaria a la infección por VHB
La biopsia renal mostró glomérulos no hialinizados y sin
semilunas, con leve aumento de la matriz mesangial y
algún foco de celularidad, además de depósitos granulares
de IgA y C3 por inminufluorescencia en el mensagio.
CASO CLÍNICO. Discusión
PSH es una vasculitis que se manifiesta por púrpura no
trombocitopénica, artritis/artralgias, dolor abdominal,
nefropatía.
Histológicamente:
Vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en los
DX: Púrpura de vasos de pequeño tamaño de los órganos afectados (piel,
Schönlein-Henoch: riñón e intestino.
* Las lesiones cutáneas se resuelven con reposo, pero se
usan glucocorticoides si son extensas o tienden a la
cronicidad*
GRACIAS POR SU ATENCIÓN
Fuente de información:
2010. Púrpura de Schönlein-Henoch: a propósito de un caso. Inmaculada
Macías Fernández. Sección de Reumatología, Hospital Universitario, Puerta
del Mar, Cádiz, España