PUPILAS
Anatomía
Reflejo fotomotor
El reflejo fotomotor está mediado por los fotorreceptores retinianos y un arco
formado por cuatro neuronas.
• La primera neurona (sensorial) conecta
cada retina con ambos núcleos pretectales del
mesencéfalo a nivel de los tubérculos
cuadrigéminos superiores.
Los impulsos originados en la retina nasal se
transmiten por fibras que se decusan en el
quiasma para acabar en el núcleo pretectal
contralateral.
Los impulsos procedentes de la retina
temporal son transmitidos por fibras que no
se cruzan y terminan en el núcleo pretectal de ese mismo lado.
• La segunda neurona (interneurona) conecta cada núcleo pretectal con
ambos núcleos de Edinger-Westphal.
• La tercera neurona (motora preganglionar) conecta el núcleo de
Edinger-Westphal con el ganglio ciliar.
• La cuarta neurona (motora posganglionar) abandona el ganglio ciliar
y discurre en los nervios ciliares cortos para inervar el esfínter pupilar.
Reflejo de proximidad: se activa cuando la mirada cambia de un objeto
lejano a otro cercano. Consiste en la tríada de acomodación,
convergencia y miosis.
Defecto pupilar aferente
Defecto pupilar aferente absoluto: se produce por lesión completa
del nervio óptico y se caracteriza por lo siguiente:
• El ojo afectado está completamente ciego (es decir, sin percepción
luminosa).
• Ambas pupilas tienen el mismo tamaño.
Cuando se estimula el ojo afectado con la luz, no reacciona ninguna pupila.
• Cuando se estimula el ojo sano, ambas pupilas reaccionan normalmente.
Defecto pupilar aferente relativo: (pupila de Marcus Gunn) se debe a
una lesión incompleta del nervio óptico. Los signos clínicos son los
de la pupila amaurótica, pero más sutiles. Por tanto, las pupilas
responden débilmente a la estimulación del ojo enfermo y con
viveza a la del ojo sano.
El defecto pupilar aferente relativo se caracteriza por
lo siguiente:
• Cuando se estimula el ojo normal, se contraen
ambas pupilas (fig. A).
• Cuando la luz se cambia al ojo enfermo, el estímulo
para la miosis se reduce y ambas pupilas se dilatan
en lugar de contraerse (fig. B).
• Cuando vuelve a estimularse el ojo normal, se
contraen nuevamente ambas pupilas (fig.C).
• Cuando se estimula el ojo patológico, ambas
pupilas se dilatan (fig. D).
Debe recordarse que en las lesiones aferentes
(sensoriales), las pupilas tienen el mismo
tamaño. La anisocoria (diámetro pupilar
asimétrico) implica una lesión de la vía
nerviosa eferente (motora) o del propio iris.
Síndrome de Horner (parálisis simpática ocular)
Anatomía
La vía simpática consta de tres neuronas:
La primera neurona (central) empieza en el
hipotálamo posterior y desciende sin cruzarse por
el tronco del encéfalo hasta el centro cilioespinal
de Budge.
La segunda neurona (preganglionar) va desde el centro
cilioespinal hasta el ganglio cervical superior del cuello.
La tercera neurona (posganglionar) asciende a lo largo de la
arteria carótida interna para penetrar en el seno cavernoso, donde se
une a la rama oftálmica del nervio trigémino. Las fibras simpáticas
alcanzan el cuerpo ciliar y el músculo dilatador de la pupila a través del
nervio nasociliar y los nervios ciliares largos.
Causas:
Central (neurona de primer orden): Lesión del tronco del encéfalo,
generalmente ictus (p. ej., infarto bulbar lateral), pero también
tumores, desmielinización, siringomielia.
Preganglionar (neurona de segundo orden) : Aneurisma y
disección carotídea y aórtica.
Posganglionar (neurona de tercer orden): Disección de arteria
carótida interna.
Presentación
La mayoría de los casos son unilaterales.
Ptosis leve (normalmente de 1-2 mm), secundaria a debilidad del
músculo de Müller.
Un hallazgo clave en la exploración es que la anisocoria aumenta en
penumbra, ya que, a diferencia de la otra pupila normal, la pupila de
Horner se dilatará muy lentamente.
Pruebas farmacológicas
Para confirmar el diagnóstico se usa apraclonidina o cocaína,
Apraclonidina al 0,5 o 1%. Se instila una gota en ambos ojos para
confirmar o refutar la presencia de síndrome de Horner.
Resultado: la pupila de Horner se dilatará, mientras que una pupila
normal no se modificará.
Explicación: hay aumento de receptores α-1 en el músculo dilatador
de la pupila desnervado.
La cocaína al 4% se instila en ambos ojos. Como es más difícil de
conseguir que la apraclonidina, esta prueba se reserva para lesiones
agudas.
Resultado: la pupila normal se dilatará, pero la pupila de Horner, no.
Explicación: la cocaína bloquea la recaptación de la noradrenalina
liberada por la terminación nerviosa posganglionar, que se acumula y
causa dilatación de una pupila normal. En el síndrome de Horner no se
secreta noradrenalina, por lo que la cocaína no causa ningún
efecto.
La fenilefrina al 1%:
Resultado: en una lesión posganglionar establecida (10 días), la
pupila de Horner se dilatará y la ptosis mejorará transitoriamente. En
el síndrome de Horner central o preganglionar o en un ojo normal, la
pupila no se dilatará o lo hará en grado mínimo.
Hidroxianfetamina al 1%. Se instilan dos gotas en cada ojo. Es
ligeramente más sensible que la prueba de fenilefrina.
Resultado: una pupila normal o con Horner preganglionar se dilatará,
pero no en los casos de Horner posganglionar.
Explicación: la hidroxianfetamina potencia la liberación de
noradrenalina desde las terminaciones nerviosas posganglionares
funcionantes. En una lesión de la neurona de tercer orden
(posganglionar) no hay liberación de noradrenalina desde el nervio
alterado.
Pruebas complementarias
Debe consultarse con un especialista en neurología o neuroftalmología en
casos confirmados de síndrome de Horner; si este se presenta de forma
aguda, se considerará una urgencia. Por el contrario, si el cuadro ha estado
presente durante más de 1 año y no existen otros signos localizadores, la
probabilidad de que las pruebas complementarias obtengan algún resultado
es muy baja.
Tratamiento
Se tratará la causa como corresponda. La ptosis del síndrome de Horner es
leve, pero puede valorarse la cirugía si el paciente lo desea.
Pupila de Adie: se produce por desnervación parasimpática posganglionar
del esfínter pupilar y el músculo ciliar, y puede aparecer después de
infecciones víricas.
Diagnóstico:
• Síntomas. El paciente puede notar anisocoria o referir visión borrosa de
cerca debido a problemas de acomodación.
Signos:
Pupila grande y regular (aunque a veces puede ser irregular) (fig. A).
Reflejo fotomotor directo ausente o lento (fig. B).
La pupila responde lentamente frente a objetos próximos.
Asociaciones. Puede haber hiporreflexia osteotendinosa en el miembro
inferior (síndrome de Holmes-Adie.
Prueba farmacológica. La instilación de pilocarpina al 0,1-0,125% en
ambos ojos produce contracción de la pupila anormal debido a la
hipersensibilidad por desnervación, sin que se afecte la pupila normal.
Tx: generalmente no se requiere tratamiento, pero pueden usarse gafas de
lectura para los problemas de visión cercana, y gafas de sol o colirio de
pilocarpina en baja concentración por motivos estéticos y para reducir la
fotofobia.
Otras anomalías pupilares
Anisocoria fisiológica. Se observa anisocoria de alrededor de 1 mm
en cerca del 20% de la población normal.
Midriasis farmacológica. La dilatación de una o ambas pupilas por la
instilación de un midriático puede ser involuntaria o deliberada con
fines de simulación.
Las pupilas de Argyll Robertson: son secundarias a neurosífilis y se
atribuyen a una lesión mesencefálica dorsal que interrumpa la vía del
reflejo fotomotor.
Pupilas tectales (mesencefálicas dorsales). Las pupilas están
dilatadas tanto con luz intensa como en penumbra. Existe disociación
luz-proximidad.
Midriasis unilateral episódica benigna (MUEB): ocurre la mayoría
de la veces en mujeres jóvenes por lo demás sanas; puede representar
un equivalente migrañoso o deberse a gran variedad de etiologías. La
midriasis suele durar varios minutos u horas antes de resolverse por
completo. Puede asociarse a leve borrosidad visual y cefalea.