Las malformaciones urogenitales constituyen aproximadamente la

tercera parte de todos los trastornos del desarrollo embriológico, lo que

da una idea de su extraordinaria importancia clínica.

En este tema se exponen las malformaciones urinarias de uno y otro

sexos y las genitales masculinas.

Desde el punto de vista clínico se dividen en externas e internas. Las

externas se presentan en el hábito exterior del niño y se diagnostican casi

en su totalidad por un simple examen físico; asimismo, se manifiestan

por el síndrome malformativo genital externo que denota la existencia de

una alteración morfológica de los genitales externos. Incluyen, además,

diversas manifestaciones de la esfera psíquica, que a menudo acompañan

estas anomalías. El dismorfismo puede ser peneano, escrotal y combinado.

Las malformaciones internas renales, ureterales, vesicales y uretrales,

se manifiestan clínicamente de muy diversas formas: conforman varios

síndromes clínicos mediante los cuales se debe sospechar su existencia,

estos son los síndromes urinario infeccioso, urinario obstructivo bajo,

tumoral abdominal y con menor frecuencia los síndromes doloroso

abdominal, hipertensivo, de insuficiencia renal crónica y de incontinencia

urinaria.

Se debe destacar que en la actualidad es cada vez más frecuente la

detección subclínica de estas malformaciones, al descubrirse fortuitamente

por un estudio ultrasonográfico realizado por otra causa ajena al aparato

urinario, e incluso en el prenatal, mediante el examen por ultrasonografía

realizado durante el embarazo, lo que determina que con frecuencia se

pueda hacer un diagnóstico verdaderamente precoz de estas anomalías

y, por supuesto, un tratamiento con resultados más satisfactorios.

Anatómicamente, las malformaciones urogenitales se agrupan en

malformaciones del tracto urinario superior, malformaciones del tracto

urinario inferior y malformaciones genitales externas.

Malformaciones del tracto

urinario superior

Agenesia renal

Es la ausencia congénita de un riñón; se presenta aproximadamente

en 1 de cada 1 000 nacidos vivos y se asocia con mayor frecuencia a

diversas anomalías extrarrenales. La agenesia bilateral es incompatible

con la vida. El uréter falta en su totalidad casi siempre, aunque en ocasiones

puede estar representado por un conducto ciego. El riñón contralateral

sufre una hipertrofia compensadora y su uréter presenta un calibre mayor.

La agenesia renal no presenta síntomas y es un hallazgo del examen

ultrasonográfico pre o posnatal o del examen radiológico.

Hipoplasia renal

Generalmente la hipoplasia renal simple es una anomalía unilateral;

se caracteriza por la disminución congénita del tamaño del riñón, el cual

está constituido por un número menor de renículos que tienen una

estructura parenquimatosa normal y, por tanto, funcionalmente también

es normal. La arteria renal es proporcional en calibre al parénquima.

En ocasiones hay displasia asociada, en cuyo caso recibe el nombre

de hipodisplasia. Entre las hipoplasias bilaterales se describe la

oligomeganefronia, la cual está dada por riñones muy pequeños, con solo

el 20 % de nefromas; los glomérulos se hipertrofian al doble de su tamaño

normal y los túbulos tienen una longitud 4 veces mayor.

El riñón hipoplásico simple unilateral no debe presentar síntomas. Si

hay compromiso vascular asociado a una arteria de menor calibre, puede

provocar hipertensión. Si se acompaña de tejido displásico suele infectarse,

sobre todo si se asocia a una displasia de la unión ureterotrigonal, en

cuyo caso puede haber reflujo vesicoureteral. Si es bilateral, que es

infrecuente, se manifiesta desde la infancia por prematuridad, pobre

crecimiento e insuficiencia renal.

En la forma unilateral simple no complicada, que es más frecuente, el

diagnóstico puede ser fortuito o por ultrasonografía, en la que se observa

un riñón disminuido de tamaño con un contralateral aumentado. La

gammagrafía renal funcional DTPA o MAG-3 brinda una captación del

radiofármaco proporcional a la cantidad de parénquima existente. En el

urograma excretor se observa el riñón más pequeño, con un número

menor de cálices, pero su configuración es normal; el riñón contralateral

presenta una hipertrofia compensadora.

74

En la forma complicada con infección, trastornos vasculares o reflujo,

a menudo es más difícil distinguir la verdadera hipoplasia de la displasia

o de las atrofias pielonefríticas o isquémicas.

En las formas bilaterales como la oligomeganefronia, la biopsia renal

se hace necesaria para el diagnóstico.

La hipoplasia unilateral simple no complicada no requiere tratamiento.

Si hay compromiso vascular con hipertensión arterial debe valorarse la

nefrectomía, al igual que en los casos con infección no controlada. En las

formas bilaterales con insuficiencia renal crónica puede llegar a ser

necesario el tratamiento sustitutivo (diálisis-trasplante).

Displasia renal multiquística

Se caracteriza por un riñón constituido solo por quistes, sin

parénquima o con muy escasa cantidad de este; por lo general la pelvis

renal está ausente, al igual que los cálices; el uréter casi siempre es atrésico.

La función renal está abolida o es prácticamente inexistente.

Esta afección es la displasia quística más frecuente en el niño y junto

con la hidronefrosis congénita constituyen las 2 causas más comunes de

nefromegalia palpable en el recién nacido. Solo por excepción el

diagnóstico se hará en la vida adulta. La prevalencia es de

aproximadamente 1 por 4 000 nacidos vivos; la afección es

frecuentemente unilateral, con predominio del lado izquierdo; existe un

ligero predominio en el sexo masculino. Casi en el 20 % se asocia con

megauréter obstructivo contralateral; la bilateralidad es incompatible con

la vida.

Comúnmente, el diagnóstico del riñón multiquístico se hace por

ecografía prenatal y puede confundirse con la hidronefrosis con pelvis

intrarrenal. Se detecta con menor frecuencia y fortuitamente después

del nacimiento, cuando se realiza un estudio ultrasonográfico o radiológico

por otra causa. En ocasiones, el riñón multiquístico puede diagnosticarse

a partir de la palpación de una nefromegalia en un recién nacido.

La gammagrafía dinámica DTPA o MAG-3 evidencia la ausencia

funcional del riñón afecto y la posible existencia de procesos obstructivos

en el riñón contralateral. La presencia de infección o hipertensión debe

relacionarse con la afectación del otro riñón. En algunos casos puede ser

necesaria la TAC.

Históricamente el riñón multiquístico se ha tratado mediante

nefrectomía previendo una posible degeneración maligna, sin embargo,

en estudios longitudinales recientes se ha demostrado que más de la mitad

de los casos involucionan disminuyendo su tamaño; se ha reportado la

desaparición de algunos en la segunda década de la vida; no obstante, en 75

nuestro medio es mayoritario el criterio de hacer nefrectomía. Si se hace

tratamiento conservador debe realizarse control ultrasonográfico cada

3 meses, durante el primer año de vida, y cada 6 meses hasta los 5 años;

después se practicará anualmente para detectar involución o su posible

transformación neoplásica. En caso de obstrucción contralateral se

procederá a su reparación.

Enfermedad renal poliquística

Se caracteriza por el desarrollo difuso de quistes en el espesor del

parénquima renal, los cuales progresivamente van comprimiendo, lo que

determina isquemia y ulterior atrofia; esta afección es bilateral en casi

todos los casos. Se ha descrito una forma autosómica recesiva,

denominada variedad infantil, con una prevalencia de 1 cada 40 000

nacidos vivos y otra autosómica dominante, variedad adulto, que es más

frecuente; se presenta en 1 de cada 500 a 1 000 nacidos vivos, con una

marcada tendencia hereditaria que se hace evidente en casi el 60 % de

los casos.

En más del 85 % (forma adulta) se ha aislado el gen PKD-1, en el

cromosoma 16. En la variedad infantil se señalan anormalidades en el

brazo corto del cromosoma 6. Hoy día se prefiere emplear los términos

forma autosómica dominante y no variedad adulto, así como forma

autosómica recesiva y no variedad infantil, pues se han descrito casos de

la primera en la edad infantil y de la segunda en adultos jóvenes.

Macroscópicamente el riñón poliquístico infantil está constituido por

una gran masa de pequeños quistes corticales de tamaño más uniforme

que en el adulto; al corte presenta una estructura similar a un panal de

abejas, con muy escaso parénquima renal. En contraste con el tipo adulto,

esta variedad tiene la tendencia a una disminución en el tamaño del riñón

por fibrosis progresiva; se asocia a lesión hepática, consistente en

hiperplasia de los conductos biliares y fibrosis portal.

La variedad adulto presenta quistes que parten de cualquier sector

de la nefrona y del sistema colector; estos pueden medir desde pocos

milímetros hasta varios centímetros y, por tanto, originar una nefromegalia

importante que puede llegar a medir de 30 a 40 cm de largo, con un peso

de 8 kg, lo que se asocia a veces a la infección y la litiasis; también se

acompañan de quistes en el hígado, el páncreas y los ovarios, y

ocasionalmente aneurismas cerebrales.

En el estudio ultrasonográfico prenatal el hallazgo de oligohidramnios

con grandes riñones ecogénicos hace pensar en esta entidad. En el neonato

la variedad infantil recesiva puede manifestarse por un síndrome tumoral

abdominal, dado por una nefromegalia bilateral y hepatoesplenomegalia,además de un distrés

respiratorio, dado por una hipoplasia pulmonar.

Las manifestaciones de insuficiencia renal progresiva se presentan en

todos estos casos, así como la hipertensión portal por disfunción hepática.

El hallazgo en la ultrasonografía de grandes riñones ecogénicos, con

pequeñas zonas ecolúcidas, y el cuadro clínico permiten brindar el

diagnóstico en la mayoría de los casos. Generalmente, la urografía

excretora no es posible llevarla a cabo, por la insuficiencia renal que

presentan.

La variedad adulto se manifiesta generalmente entre la tercera y quinta

décadas de la vida, aunque se puede presentar en la infancia e incluso

detectarse en el estudio ultrasonográfico prenatal.

El cuadro clínico se caracteriza por una nefromegalia bilateral

palpable, de superficie polilobulada, que a veces es asimétrica en sus

dimensiones, simulando ser unilateral; puede acompañarse de infección

urinaria recurrente y hematuria microscópica que en ocasiones se hace

macroscópica ante traumas ligeros.

La hipertensión arterial está presente en casi el 75 % de los casos,

pero en general es poco severa; las manifestaciones de insuficiencia renal

aparecen muy lentamente y en general se toleran bien durante gran parte

de la enfermedad.

El diagnóstico se hace por los antecedentes familiares de la

enfermedad y el cuadro clínico descrito. La ultrasonografía muestra la

imagen de unos riñones grandes con zonas ecolúcidas de diversos tamaños,

correspondientes a los quistes. El urograma excretor revela unos cálices

elongados en sentido longitudinal y comprimidos en el transversal, que

dan una imagen comparable con "patas de arañas".

A menudo este estudio se hace difícil por la insuficiencia renal que

impide la adecuada eliminación del contraste. La gammagrafía con DTPA

o MAG-3 evidencia el deterioro de la función renal. Solo en casos

excepcionales será necesaria la realización de una TAC.

Cuando la forma autosómica recesiva sobrepase el período prenatal,

debe ser estrechamente seguida, teniendo en cuenta el inexorable deterioro

de la función renal. La hipertensión (difícil de controlar), las infecciones

y la deshidratación, complican la evolución; el 50 % de los casos morirá

antes de los 10 años de edad. La forma dominante tipo adulto se desarrolla

sin síntomas hasta la tercera década de la vida. La infección urinaria, la

hematuria por traumas y la infección de los quistes pueden complicar la

evolución. Comúnmente la hipertensión arterial se tolera bastante bien,

al igual que la insuficiencia renal, que suele evolucionar lentamente; esta

entidad puede transcurrir asintomática durante toda la vida, pudiendo

ser un hallazgo de necropsia.

En la forma infantil son de suma importancia las medidas

antiinfecciosas, antihipertensivas y de soporte hidromineral tendiente a evitar que se agrave la

insuficiencia renal existente. El tratamiento

sustitutivo (diálisis-transplante) puede ser una opción a tener en cuenta

si el niño llega a la edad que lo permita. Las alteraciones en las pruebas

funcionales hepáticas junto con la fiebre deben ser prontamente evaluadas

por la posibilidad de una colangitis bacteriana que sería una grave

complicación.

En la forma adulta se evitarán o tratarán las infecciones urinarias y la

deshidratación, que descompensan la insuficiencia renal crónica, así como

la hipertensión arterial, si está presente, y se evitará la exposición a

traumatismos abdominales. Si los quistes se infestan, el tratamiento será

con antibióticos; excepcionalmente se puede drenar alguno. En casos

avanzados de terapéutica, se procederá a diálisis-transplante renal.

Quiste renal simple

Los quistes renales se observan con frecuencia en los adultos; en los

niños aparecen después de los 5 años; pueden ser únicos o múltiples, a

veces multiloculados y no se comunican con las vías urinarias. El quiste

se reviste de una capa epitelial de células planas.

Se pueden presentar en uno y otro sexos y por lo general no provocan

síntomas. En caso de quiste de polo inferior de gran tamaño puede

presentarse como una masa abdominal palpable con contacto lumbar,

redondeada y lisa. Excepcionalmente se manifiesta por dolor y hematuria

después de un traumatismo.

El diagnóstico se hará por ecografía renal ante una tumoración

esférica bien delimitada y con ausencia de ecos internos; la gammagrafía

renal TcDMSA muestra la zona hipocaptante. Si el diagnóstico es dudoso,

se indicará la urografía excretora y la TAC.

En la mayoría de los casos la conducta es expectante, por tanto, el

tratamiento solo se aplica en los quistes grandes que provocan síntomas;

para ello se cuenta con diferentes variantes que incluyen desde la punción

e inyección de sustancia esclerosante hasta la exéresis por cirugía

laparoscópica o cirugía abierta.

Ectopia renal

La ectopia renal simple se considera una anomalía del ascenso del

riñón, que no llega a su localización normal en la fosa renal. Se debe

diferenciar de la ptosis renal, en la cual el riñón está en su lugar, pero se

desplaza hacia abajo. Se presenta en 1 de cada 900 personas, sin

preferencia significativa entre los sexos; predomina ligeramente en el lado izquierdo y, por ende, la
bilateralidad es poco común. Se clasifica en
pélvica, sacroilíaca y torácica (no es muy frecuente).

El riñón suele ser más pequeño y presenta lobulaciones fetales; la

pelvis renal está en posición anterior y el uréter es corto. La ectopia

puede asociarse a la agenesia renal contralateral, así como a anomalías

genitales.

Cuando el riñón se localiza en el lado contralateral y el uréter cruza

la línea media y desemboca en el hemitrígono correspondiente, se

denomina ectopia renal cruzada. Se presenta en 1 de cada 2 000 personas

y es más común en el varón y del lado izquierdo; en el 90 % de los casos

se fusiona al riñón opuesto. La mayoría de los pacientes con ectopia

renal son asintomáticos, a veces se diagnostica por una ultrasonografía

fortuita o por la palpación de una masa abdominal, fija, no deslizable,

que la diferencia de la ptosis renal. La ecografía renal muestra su

localización, mientras que la gammagrafía Tc DMSA confirmará el

diagnóstico. El urograma excretor brinda la situación del riñón y la

cortedad del uréter, lo que lo diferencia de la ptosis renal, donde este se

ve largo y flexuoso.

El tratamiento dependerá de las complicaciones, que pueden ser la

infección urinaria, la litiasis renoureteral y la hidronefrosis.

Fusión renal: riñón en herradura

El riñón en herradura es una forma de fusión en la que ambos riñones

se unen por el polo inferior mediante un istmo que puede ser voluminoso

y vascularizado o escaso y fibroso; se acompaña de malrotación de la

pelvis y los cálices, los cuales están rotados hacia dentro; los uréteres van

de fuera a dentro cruzando por delante del istmo, lo que pudiera

determinar compresión y obstrucción de los mismos.

Tiene una predisposición genética, se presenta en 1 de cada 500

personas y es más frecuente en el sexo masculino. Casi siempre aparece

de forma asintomática, pero a veces puede provocar manifestaciones de

infección o de obstrucción. Por lo común el examen físico es negativo,

aunque en el niño puede existir una masa abdominal palpable, relacionada

con un istmo grueso.

La ultrasonografía renal permite hacer el diagnóstico; la gammagrafía

TcDMSA brinda las características del riñón y del istmo y la urografía

excretora confirma la posición de los riñones, así como de los uréteres

cuando se va a realizar tratamiento quirúrgico, el cual consiste en la

resección del istmo y la remoción de otros factores obstructivos. Las

complicaciones son hidronefrosis, infección urinaria y litiasis por mal

vaciado de la pelvis renal. De no existir estas, no requiere tratamiento. 79

Otros tipos de fusión son las asociadas a ectopias renales:

- Riñón en L: cuando se une el polo inferior de un riñón con el polo

superior del contralateral.

- Riñón en rosca o en disco: cuando se unen en ambos polos.

- Riñón en torta: cuando constituyen una masa parenquimatosa.

Hidronefrosis congénita

Concepto y generalidades

La hidronefrosis congénita es la dilatación de la pelvis y los cálices

por la orina retenida, como resultado de un trastorno urodinámico

preexistente al nacimiento, lo que puede determinar un aumento inicial

de la presión intracavitaria e isquemia del parénquima, con alteración

variable de la función renal. Debe diferenciarse de la pielectasia simple,

que es la dilatación de la pelvis sin alteración parenquimatosa renal, y de

la megacaliosis, que es la dilatación caliceal no obstructiva sin pielectasia.

La hidronefrosis congénita puede ser bilateral, pero se observa con

mayor frecuencia del lado izquierdo; afecta predominantemente el sexo

masculino. Antes de existir la ultrasonografía era la causa más común de

nefromegalia palpable en el niño y a su vez la tumoración abdominal

palpable más frecuente, lo que no sucede en la actualidad, gracias al estudio

ultrasonográfico prenatal que se realiza rutinariamente. La hidronefrosis

congénita constituye el hallazgo más frecuente en la ecografía de la mujer

gestante (1 x 1 000 aproximadamente).

Etiología

La hidronefrosis congénita puede ser obstructiva, de causa intrínseca,

como la provocada por la estenosis del ostium pieloureteral, por hipoplasia

del uréter yuxtapiélico o por la existencia de repliegues valvulares mucosos,

y de causa extrínseca por la compresión de vasos anómalos o bridas.

También puede ser obstructiva funcional por la alteración en la disposición

de las fibras musculares, y no obstructiva como ocurre en la hidronefrosis

transitoria del lactante (la más frecuente).

Patogenia de la lesión renal

La dilatación progresiva de las cavidades pielocaliceales y

fundamentalmente la liberación de sustancias vasoactivas (angiotensina

II, tromboxano A2 y hormona antidiurética) determinan la isquemia y

ulterior atrofia del parénquima renal, el cual se va laminando hasta quedar

convertido en varios bolsones de paredes delgadas, llenos de orina.

La alteración funcional estará en proporción con el deterioro del

parénquima renal. Si se sobreañade una infección (hidronefrosis infectada)

el proceso de destrucción parenquimatosa renal se acelerará y la afectación

funcional será mucho mayor. Cuando la disposición anatómica de la pelvis

es extrarrenal, su dilatación amortigua el daño sobre el parénquima; por

el contrario, en casos de pelvis intrarrenal, la dilatación de los cálices es

mayor, lo que determina un rápido e intenso deterioro del tejido y de la

función renal.

Patología

En los casos graves el riñón hidronefrótico obstructivo se caracteriza

por bolsones llenos de orina, que puede o no estar infectada, rodeado de

parénquima que en ocasiones no pasa de pocos milímetros de espesor

por el grado de atrofia tan intenso. Cuando la pelvis es extrarrenal puede

llegar a ser enorme y rebasar a veces la línea media. En los casos de

estenosis el ostium pieloureteral tiene un aspecto nacarado y puntiforme

que no permite el paso de un catéter ureteral N.4F (obstrucción parcial).

El uréter por debajo del obstáculo es normal. Hoy día, el diagnóstico

perinatal ultrasonográfico evita que el riñón llegue a tal grado de deterioro,

si se trata quirúrgicamente en el momento oportuno.

En caso de tratarse de una hidronefrosis no obstructiva, el cuadro

patológico es diferente, según sea hidronefrosis transitoria o una atonía por

displasia muscular. En el primer caso las cavidades pielocaliceales se dilatan

por el gran volumen urinario que presentan el feto, el neonato y el lactante,

en relación con la insuficiencia renal fisiológica, que se caracteriza por el

flujo plasmático renal disminuido y una reabsorción deficiente por inmadurez

tubular, a lo cual se añade un determinado grado de falta de desarrollo de la

musculatura pielocaliceal que es más marcada del lado izquierdo. Estas

alteraciones constituyen la denominada fisiología de tránsito que tiende a

normalizarse en la medida en que el lactante se aproxima al año de edad.

En la atonía por displasia muscular de la pelvis renal, esta se dilata por

una alteración congénita de las fibras musculares, que son escasas y distróficas,

separadas por tejido colágeno, todo lo cual impide una peristalsis normal; en

estos casos la afectación de los cálices y del parénquima renal suele ser de

ligera a moderada.

Cuadro clínico

Casi siempre la hidronefrosis congénita no provoca síntomas durante un

largo periodo y solo puede descubrirse fortuitamente por ultrasonografía

abdominal, realizada por otra causa, o detectarse prenatalmente por la ecografía que se realiza durante
el embarazo, lo cual ocurre cada vez con

mayor frecuencia.

Cuando provoca síntomas, lo común es que se evidencie por

manifestaciones de infección urinaria, hematuria ligera relacionada con

un traumatismo abdominal poco intenso, o molestias dolorosas que

pueden ser epigástricas o abdominales difusas en el niño pequeño.

Cada vez es menos frecuente la palpación de una nefromegalia

hidronefrótica congénita.

Generalmente, cuando el diagnóstico se hace por ultrasonografía, el

examen físico es negativo; en otros casos puede haber dolor en las zonas

costomusculares y ureteral superior; la orina puede ser algo turbia o

hemática y en casos avanzados puede palparse una tumoración con

contacto lumbar, de superficie lisa y renitente, mate a la percusión. La

hipertensión arterial es infrecuente.

Diagnóstico

Puede hacerse prenatalmente cuando la hidronefrosis se detecta por el

estudio ultrasonográfico rutinario durante el embarazo o en el periodo

posnatal descubrirse fortuitamente por otra causa, o bien por las

manifestaciones antes descritas.

El ecograma renal demostrará la hidronefrosis, al poner de manifiesto

una pelvis dilatada y bolsones caliceales con un parénquima renal que puede

estar afinado. Cuando es unilateral tiene gran valor detectar una hipertrofia

compensadora en el riñón contralateral.

Por lo general la gammagrafía renal con DTPA o con MAG-3 muestra

un déficit variable en la incorporación del radiofármaco, con retardo en el

tránsito y en la excreción, en dependencia de la magnitud del fenómeno

obstructivo. Si se trata de una hidronefrosis transitoria del lactante, las

alteraciones en la incorporación, el tránsito y la excreción tienden a irse

normalizando en estudios evolutivos, a la inversa de la obstrucción en la cual

el déficit funcional tiende a incrementarse. En los casos de atonía pélvica por

displasia muscular el defecto de incorporación es menor o muy ligero, con

un retardo variable en la excreción que cesa con la inyección de furosemida.

En el urograma excretor (vista simple) se visualizará un agrandamiento

de la sombra renal y el rechazamiento de las asas intestinales cuando la

nefromegalia es muy marcada; en las vistas contrastadas se hará evidente un

retardo en la eliminación de la sustancia yodada, así como la dilatación de los

cálices y la pelvis, por lo que a menudo tendrá un contorno inferior

redondeado, visualizándose mal el uréter.

Cuando el compromiso es extrínseco se puede observar un trazo

rectilíneo oblicuo o transversal, correspondiente a un vaso anómalo o a una brida congénita. La

pielografía percutánea puede ser necesaria

ocasionalmente. La ureteropielografía retrógrada es de uso excepcional

en el niño. La cistouretrografía miccional se realizará para descartar un

reflujo coexistente con la hidronefrosis congénita.

El ultrasonido Doppler ha adicionado una nueva dimensión en el

estudio de las obstrucciones pieloureterales mediante la medida de la

resistencia vascular intrarrenal que debe estar elevada (más de 0,70) por

efecto de la vasoconstricción que ocurre en el riñón obstruido.

Evolución, pronóstico

y complicaciones

En general y debido al diagnóstico muy precoz que se hace hoy día, el

pronóstico de la hidronefrosis congénita es bueno. En cuanto a la

hidronefrosis transitoria del lactante, que en la mayoría de los casos es

unilateral, el pronóstico es muy favorable; evoluciona con ecografía y

gammagrafía dinámicas seriadas, las cuales evidencian la regresión

progresiva de las alteraciones.

Cuando se demuestre que la causa es obstructiva, la pieloureteroplasia

oportuna brinda muy buenos resultados; de no ser así, el riñón se irá

deteriorando progresivamente con la alteración funcional consiguiente,

que en casos bilaterales puede llevar a una insuficiencia renal grave.

La infección sobreañadida ensombrecerá el pronóstico.

Tratamiento

Las dilataciones pielocaliceales detectadas por ultrasonografía en los

periodos prenatal y posnatal inmediatos, deben evaluarse con mucha

cautela cuando la gammagrafía funcional con DTPA o MAG-3 revela un

buen funcionamiento parenquimatoso, pues factores transitorios

relacionados con la fisiología del feto, el neonato y el lactante, pueden

inducir a una conducta quirúrgica innecesaria y a veces yatrógena, por

tanto, cuando se sospeche una hidronefrosis transitoria en un lactante, la

conducta será el seguimiento con ecografía renal mensual y gammagrafía

Tc DTPA o MAG-3 (siempre con el mismo radiofármaco), cada 2 o 3

meses, según la magnitud de la dilatación, además de la quimioprofilaxis.

Si la causa es funcional transitoria, tanto la ecografía como la gammagrafía

funcional irán mejorando, hasta su normalización.

En caso de deterioro funcional progresivo, la hidronefrosis es de causa

obstructiva y se impondrá un tratamiento quirúrgico. La pielouretero-

plastia por la técnica de Anderson-Haynes brinda muy buenos resultados.

En casos muy marcados o complicados puede ser necesaria una nefrostomía

temporal previa.

Megauréter obstructivo primario

Concepto y etiología

El término megauréter significa uréter aumentado de calibre, sin

implicaciones causales. En la práctica clínica se refiere a uréteres dilatados,

de manera ostensible imagenológicamente.

El megauréter casi siempre se debe a reflujo o a obstrucción, aunque

también se puede observar en algunas atonías posinfecciosas o

posobstructivas y en poliurias importantes como la diabetes insípida.

El megauréter obstructivo primario (MOP) se debe a una alteración

congénita intrínseca del uréter distal; puede ser orgánico, como los
originados por estenosis distal, hipertrofia de fibras musculares circulares

y repliegues valvulares, o funcional, por la existencia de un segmento

adinámico o aperistáltico yuxtavesical, de 0,5 a 4 cm de longitud, el

cual, sin estar obstruido mecánicamente, se comporta como tal por la

presencia de fibras musculares displásicas con abundante tejido

colágeno, que no permiten la conducción de la onda peristáltica; en

ocasiones, una mala disposición de las fibras musculares puede provocar

un trastorno similar.

En cualquier caso, el uréter se dilata por encima del obstáculo, en

dependencia de su naturaleza y magnitud, siendo un factor predisponente

para la infección urinaria y un peligro potencial para la función renal.

Megauréter obstructivo

Primario

- Funcional:

Segmento adinámico.

Transposición de fibras musculares.

- Orgánico:

Estenosis ureteral.

Hipertrofia de fibras circulares.

Repliegues valvulares.

Secundario:

- Valva de uretra posterior.

- Vejiga neurogénica.

- Ureterocele.

- Síndrome de Hinman.
- Litiasis.

- Compresiones vasculares.

- Compresiones tumorales.

Cuadro clínico y diagnóstico

El MOP es más frecuente en los varones y, aunque puede ser bilateral,

se observa más a menudo del lado izquierdo. Los niños que lo padecen

asisten a la consulta por un cuadro de infección urinaria, sin embargo,

cada vez es más común el hallazgo de la dilatación ureteral mediante una

ecografía pre o posnatal.

El diagnóstico se basa en la detección de la dilatación mediante una

ecografía o por un urograma con una cistografía miccional que no muestra

reflujo con vejiga y uretra normales.

En el MOP funcional la dilatación suele estar más localizada en el

tercio inferior; puede existir una escasa dilatación de la pelvis y los cálices,

con ligera repercusión funcional, como se demuestra en los estudios

gammagráficos y el urograma excretor, donde se observa, además, que el

uréter termina en una porción más estrecha, de calibre normal, que es el

segmento adinámico. En el MOP orgánico la dilatación suele ser mayor y

la repercusión funcional es más severa: el uréter termina de forma

redondeada.

El MOP se debe distinguir del megauréter obstructivo secundario, el

cual se origina por causas extrínsecas al uréter, como se observa en la

repercusión alta de diversos procesos: valva de uretra posterior, vejiga

neurogénica, ureterocele, síndrome de Hinman, litiasis y compresiones

vasculares y tumorales.
Tratamiento

Si no hay infección y su repercusión en la función renal es ligera,

como sucede en la mayoría de los casos, el MOP funcional se puede

manejar conservadoramente, en espera de una regresión progresiva de la

dilatación por el efecto de una hipertrofia muscular por encima del

segmento adinámico, por tanto, se establecerá una quimioprofilaxis, al

menos durante el primer año de vida, y se indicarán ecografía, gammagrafía

y urocultivos periódicos.

El MOP orgánico se debe tratar quirúrgicamente mediante la resección

del segmento obstructivo y la reimplantación del uréter en la vejiga; a

veces, puede ser necesario un afinamiento del conducto.

Duplicidad ureteral

Después del reflujo vesicoureteral, la duplicidad ureteral (DU) es la

anomalía congénita más frecuente del uréter; puede ser incompleta o

completa hasta su desembocadura, uni o bilateral; afecta a ambos lados

aproximadamente por igual, y predomina en las hembras, en una proporción 2:1. Existe una tendencia
familiar genéticamente determinada

por un rasgo autosómico dominante.

La DU incompleta, conocida también como uréter bífido o en Y, es

más común que la completa; se presenta en 1 de cada 125 personas y la

mayoría de las veces es un hallazgo incidental que no causa manifestaciones

clínicas.

La DU completa se observa en 1 de cada 500 niños; los uréteres

desembocan de forma independiente en la vejiga: el correspondiente al

segmento superior lo hace en posición más caudal y media y el del segmento

inferior, más cefálico y lateral. El uréter del segmento superior puede

asociarse a fenómenos obstructivos como el ureterocele y la estenosis

distal del uréter, así como a una desembocadura éctopica extravesical. El

uréter del segmento inferior se asocia a menudo al reflujo vesicoureteral.

El diagnóstico se hace por las manifestaciones clínicas de infección,

obstrucción o de incontinencia urinaria, que puedan estar presentes. La

ecografía renal es la que evidencia la duplicidad, lo que se apreciará con

más detalles en el urograma excretor que mostrará un grupo caliceal

superior, a menudo hipoplásico y a veces hidronefrótico, y un grupo

caliceal inferior basculado hacia abajo y afuera.

La cistouretrografía miccional revela si existe reflujo al sistema

inferior; esta brinda una imagen de "flor mustia".

La gammagrafía renal TC-DMSA mostrará la hipocaptación del

sistema superior cuando esté obstruido o del sistema inferior si hay reflujo

e infección.

Si no hay lesiones asociadas, el tratamiento es expectante. Si existe

obstrucción, reflujo o desembocadura ectópica se tratarán quirúrgica-mente,

de acuerdo con su naturaleza y magnitud; la nefrectomía polar superior con

ureterectomía parcial es el proceder más utilizado, entre otros.

Ureterocele

El ureterocele es la dilatación quística del uréter submucoso, causada

generalmente por la obstrucción del meato ureteral; puede presentarse

en un uréter simple o en la duplicidad ureteral. Su prevalencia es de

1 cada 500 personas: en el adulto predomina la forma simple y en el

niño, el ectópico de gran tamaño.

El paciente con ureterocele puede estar asintomático o presentar

síntomas y signos de obstrucción o de infección urinaria. La ultrasonogra-

fía pondrá en evidencia el ureterocele y la dilatación retrógrada. En el

adulto la urografía excretora mostrará la falta de lleno en la vejiga, rodeada

de un halo periférico radiotransparente en forma de "cabeza de cobra";

en el niño puede llegar a ocupar gran parte de la vejiga y pondrá en evidencia la repercusión sobre el
tracto urinario superior. La gammagrafía

renal dinámica mostrará una curva obstructiva, así como un déficit en la

función renal del segmento superior. El tratamiento será endoscópico o

a cielo abierto e irá desde el destechamiento del ureterocele hasta la

nefrectomía polar superior con ureterectomía parcial, según el caso.

Uréter ectópico extravesical

El uréter ectópico extravesical es el que desemboca fuera de la vejiga.

Es más frecuente en las hembras y casi siempre se asocia a una duplicidad

ureteral completa. El uréter del segmento superior displásico es el que

desemboca ectópico: lo hace con mayor frecuencia en el introito vaginal,

en la vagina o en la uretra; en el varón es excepcional y puede desembocar

en las vesículas seminales y en la uretra posterior. La obstrucción ureteral

puede acompañar a la desembocadura éctopica.

Clínicamente se sospecha en las niñas que asisten a la consulta por

incontinencia urinaria en forma de escurrimiento, que coincide con

micciones normales, lo que se puede comprobar frecuentemente, en el

examen físico con el hallazgo del meato ureteral éctopico en el introito,

lo cual se facilita con el uso de colorantes de la orina.

La ecografía renal y el urograma excretor permiten diagnosticar una

duplicidad con gran deterioro del segmento superior, lo que se confirmará

con la gammagrafía renal Tc-DMSA. La cistoscopia confirmará que del

lado de la duplicidad solo hay un meato y la colposcopia puede localizar

una desembocadura en la vagina.

Casi siempre el tratamiento consiste en nefrectomía del polo superior

displásico con ureterectomía parcial distal.

Reflujo vesicoureteral

Concepto y generalidades

El reflujo vesicoureteral consiste en el retorno patológico de la orina

vesical hacia el uréter y las cavidades pielocaliceales, lo que se produce

comúnmente durante la micción o en cualquier circunstancia que aumente

la presión intravesical como toser, reír, etc., constituyendo un factor

predisponente para la infección urinaria. El reflujo primario es la anomalía

congénita urinaria más frecuente, se presenta en el 1 % de los niños

asintomáticos, pero en casos con infección urinaria ocurre entre el 30 y

50 %; en niños con dilatación pielocaliceal detectada por ultrasonografía

prenatal aparece entre el 10 y el 15 %.

El reflujo se observa mayormente en niños menores de 3 años que

asisten a la consulta por infección urinaria. Afecta por igual a ambos

sexos, pero los reflujos de alto grado predominan en los lactantes varones.

A menudo es bilateral y cuando es unilateral es más frecuente en el

lado izquierdo. Los niños de la raza negra tienen mucha menor propensión

a presentar reflujo (10 a 20 por 1). Su incidencia es común entre hermanos

(del 25 al 30 %), con modo de transmisión hereditaria, no bien definida,

pero probablemente de carácter poligénico y multifactorial.

Cuando el reflujo vesicoureteral se combina con infección, elevada presión

vesical o ambas, se asocia al daño renal, el cual en forma aguda se manifiesta

como pielonefritis y en forma crónica, como nefropatía de reflujo.

Mecanismo valvular de la unión

ureterovesical

La porción intravesical del uréter está formada por 2 segmentos: el

intramural, contenido en el espesor de la pared muscular de la vejiga, y el

submucoso, que transcurre a manera de un túnel por debajo de la mucosa.

Cuando la vejiga se va llenando, este segmento submucoso es comprimido

por la orina (contra la pared muscular) y se crea un mecanismo valvular

que impide el reflujo. Se ha establecido que la competencia de la válvula

vesicoureteral es óptima cuando la relación entre la longitud y el diámetro

del túnel submucoso es de 5 a 1 cm.

Algunos autores establecen que aparte del mecanismo valvular pasivo

antes descrito, existe un mecanismo activo intrínseco muscular que

provoca estiramiento y oclusión del segmento submucoso.

Patogenia

El reflujo es primario cuando se origina por un retardo en la

maduración de las fibras musculares longitudinales del segmento

submucoso del uréter o por un trastorno en su muscularización, lo que

puede establecer la cortedad del túnel submucoso y un determinado

desplazamiento lateroexterno del meato ureteral. El reflujo primario

constituye casi el 80 % de todos los reflujos y tiende a desaparecer con el

desarrollo muscular y el crecimiento del segmento submucoso, en

aproximadamente 2 o 3 años.

El reflujo es secundario cuando se produce por causas ajenas a la

muscularización del segmento submucoso, como es el caso de la duplicidad

ureteral completa, que es donde se observa con más frecuencia el reflujo al

uréter del sistema inferior, por tener el meato ureteral desplazado hacia

fuera y con el túnel submucoso más corto; también en la desembocadura intra o paradiverticular del
uréter, en las infecciones específicas (tuberculosis

o bilharziosis) que provocan inflamación y fibrosis de la válvula; en la

yatrogenia quirúrgica (prostatectomía, cistectomía parcial, etc.) y en casos

de vejiga neuropática con alteración neurológica intrínseca del mecanismo

valvular.

Las infecciones urinarias inespecíficas y las obstrucciones infravesi-

cales difícilmente provocarán reflujo si la unión ureterotrigonal está bien

constituida, sin embargo, cuando la válvula es limítrofe o fronteriza, es

decir, con una estructura muscular deficiente y una longitud del segmento

submucoso más corta, esta puede hacerse incompetente por efecto de

una infección o una obstrucción.

Por otra parte, sí es frecuente que un reflujo primario pueda ser

perpetuado o agigantado por una obstrucción infravesical o una

hiperpresión intravesical.

Patología

La lesión renal más temida en el reflujo es la cicatriz que se produce

como consecuencia de la infección; esta lesión se localiza más a menudo

en los sitios donde ha habido reflujo intrarrenal, habitualmente en ambos

polos, lo que se acompaña de deformidad y retracción de los cálices

subyacentes determinando irregularidades en la superficie de la corteza

renal, todo lo cual constituye la nefropatía de reflujo adquirida.

La nefropatía puede ser congénita si un reflujo intrauterino ha

producido alteración de la nefrogénesis (displasia renal), con disminución

global del parénquima, lo que da lugar a un riñón pequeño congénito.

Las cavidades pielocaliceales y el uréter en casos de reflujo de alto

grado se ven dilatados e hipotónicos, a lo cual contribuye la infección

crónica, pudiendo llegar a ser el uréter marcadamente tortuoso.

El riñón de los niños menores de 1año es particularmente proclive a

este tipo de lesión, por ser las papilas renales más vulnerables al reflujo

intrarrenal debido a la falta de desarrollo de las mismas, a lo que se añade

la insuficiencia del sistema inmune y un determinado grado de depresión

neuromuscular fisiológica de las vías urinarias.

En caso de reflujo de alto grado se encontrará un importante residuo

vesical posmiccional, motivado por la orina que refluye y después retorna,

lo que predispone a la infección.

Cuadro clínico

Si la infección urinaria no es complicada, el reflujo puede ser asintomático;

si dicha infección está presente, los síntomas dependerán de la edad del paciente, como ya se explicó en
este tema. En los niños mayores puede haber

dolor lumbar uni o bilateral en el momento de la micción.

En los casos con reflujo primario, el examen físico comúnmente es

negativo; en el reflujo secundario el examen físico estará relacionado con

los hallazgos clínicos de la enfermedad causal.

Diagnóstico

Lo más frecuente es que el reflujo vesicoureteral sea puesto de

manifiesto en el estudio de una infección urinaria, o ser descubierto en el

estudio posnatal de una dilatación prenatalmente detectada por

ultrasonografía rutinaria, o bien en el curso de un pesquisaje familiar

entre hermanos del paciente con reflujo, supuestamente sanos.

El trípode imagenológico en el que se apoya el estudio es:

ultrasonografía, cistouretrografía miccional y gammagrafía DMSA.

El examen ultrasonográfico del tracto urinario puede evidenciar una

dilatación pielocaliceal de magnitud variable, con un parénquima que

puede estar globalmente afinado (nefropatía de reflujo congénito), o

reducido en espesor de modo focal (nefropatía de reflujo adquirida

posinfecciosa); también es posible apreciar un aumento de la ecogenicidad

del parénquima renal por el efecto de las cicatrices.

En la mayoría de los casos el uréter no se visualiza y solo es posible

identificarlo en reflujos de alto grado. Las características de la vejiga en

cuanto a tamaño, contornos y grosor de la pared pueden alertar en relación

con una vejiga neuropática, o con una obstrucción infravesical que esté

complicando el reflujo. En casos de reflujo de alto grado se detectará un

importante residuo posmiccional.

Se debe tener en cuenta que una ultrasonografía urinaria normal no

excluye la existencia de un reflujo de bajo grado (I a III), que constituye

la mayoría de los casos.

La cistouretrografía miccional (CUGM) es por excelencia, el estudio

para diagnosticar el reflujo vesicoureteral. De haber infección, se debe

realizar cuando el urocultivo esté negativo y preferiblemente bajo

quimioprofilaxis antibiótica.

De acuerdo con la clasificación internacional, el reflujo se divide en

los grados siguientes:

- Grado I: reflujo solo en un uréter no dilatado.

- Grado II: el reflujo llega a la pelvis y los cálices renales, pero sin
dilatación.

- Grado III: hay una marcada dilatación del uréter y las cavidades

pielocaliceales, con ligero borramiento de la imagen papilar.

- Grado IV: existe mayor dilatación, con ligera tortuosidad del uréter;

los cuellos caliceales y las papilas se ven algo borrados, pero todavía

es posible identificar la impresión papilar.

- Grado V: hay una gran dilatación, con marcada tortuosidad del uréter

y borramiento completo de la impresión papilar.

La CUGM no solo brinda el diagnóstico positivo del reflujo, sino que

permite observar el tamaño y contorno de la vejiga (obstrucción

infravesical, disfunción neurógena) y el grado de permeabilidad de la

uretra (valva de uretra posterior); también puede aportar datos

morfológicos sobre el riñón y detectar el reflujo intrarrenal, cuando el

contraste tiñe el interior de los tubos colectores.

La cistografía con radioisótopos, que supone el uso de 50 a 100 veces

menos radiaciones que la CUGM, es más fiel para detectar el reflujo,

aunque tiene el inconveniente de que no permite determinar su grado; es

el método más recomendado para el seguimiento evolutivo, después de

realizado el diagnóstico positivo con la CUGM convencional.

La gammagrafía Tc-DMSA permite detectar cicatrices relacionadas

con las infecciones urinarias que complican el reflujo; se manifiestan por

zonas "frías" o de hipofijación del radiofármaco, que en la fase aguda se

interpretan como inflamatorias, pero en el estudio que se realiza 3 meses

después de la última infección aguda, se interpretan como cicatrices.

Se debe tener en cuenta que en un primer estudio, es posible que la

zona cicatrizal no se evidencie; esta se pondrá de manifiesto varios meses

después, en estudios de seguimiento.

En la nefropatía de reflujo congénita la hipofijación es global, en un

riñón más pequeño.

La gammagrafía Tc-DMSA también brinda información con respecto

al funcionamiento renal y permite precisar la función renal relativa.

El urograma excretor aporta datos que pueden obtenerse por los

estudios precedentes, por lo que hoy día se realiza con menor frecuencia;

no obstante puede ser útil, especialmente cuando se contempla el

tratamiento quirúrgico. En general, en los reflujos de bajo grado el

urograma suele ser normal; en los de alto grado (IV y V) el tracto urinario

superior aparecerá dilatado, con irregularidad de los cálices y un

parénquima disminuido, en dependencia de la magnitud de la nefropatía

existente. La dilatación del tercio inferior del uréter en placas de

vaciamiento suele ser un indicio de reflujo.

El urograma excretor, como los estudios morfológicos precedentes,

puede evidenciar alguna afección causal del reflujo como vejiga

neuropática, divertículo vesical congénito, duplicidad ureteral, etc.

La cistoscopia, muy empleada en otros tiempos, hoy día se practica

en casos excepcionales, ya que sus resultados, a menudo, son

contradictorios. Su indicación se basa en la localización y el aspecto del

meato ureteral y en la medida del segmento intravesical, sobre todo con

fines pronósticos.

El estudio urodinámico se indica cuando se sospecha clínicamente

que la permanencia de un reflujo se relaciona con una hiperpresión vesical.

Evolución, pronóstico

y complicaciones

El reflujo primario tiene una evolución progresiva a la resolución

espontánea, si se controla la infección asociada y no están presentes los

factores que lo perpetúen, como la obstrucción y la hiperpresión. Por lo

general, el reflujo secundario no se resuelve espontáneamente y su remisión

se relaciona con la de la causa que lo produce.

El pronóstico del niño con reflujo depende esencialmente de la

magnitud del daño renal existente, tanto congénito como adquirido.

La complicación más frecuente es la infección, que aumenta

marcadamente la morbilidad del reflujo, y la más grave y temida es la

formación de cicatrices uni o bilaterales, que posteriormente se traducirán

primero en proteinuria, después en hipertensión arterial y más tarde, en

casos bilaterales, en insuficiencia renal crónica. Esta situación es

particularmente compleja en las niñas, teniendo en cuenta el futuro

obstétrico, donde una nefropatía de reflujo, aunque sea unilateral, es

capaz de provocar hipertensión, preeclampsia, prematuridad y muerte

fetal. En general, la hipertensión ha sido observada en el 10 al 15 % de

niños con reflujo, lo que ocurre más a menudo cuando las cicatrices son

bilaterales. La nefropatía de reflujo es responsable del 50 % de niños y

del 10 % de adultos con insuficiencia renal terminal antes de los 30 años.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento del reflujo vesicoureteral es preservar la

función renal, evitando o erradicando la infección urinaria, previniendo

la formación de cicatrices renales y logrando la desaparición o la

atenuación del reflujo.

Básicamente, el tratamiento del reflujo primario es conservador. La

infección se evitará mediante la quimioprofilaxis, por largos periodos,

hasta que desaparezca o se atenue el reflujo; en algunos casos con alta

presión vesical puede ser útil el uso de anticolinérgicos (propantelina,

oxibutinina, etc.). La micción en 2 tiempos, 2 o 3 min después de vaciada la vejiga, puede ayudar a
aminorar el residuo vesical posmiccional; en

todos los casos, una higiene perineal estricta (en la hembra) y del saco

prepucial (en el varón) serán de utilidad.

Si el reflujo se prolonga, luego de 1a 2 años de tratamiento

quimioprofiláctico, este se debe suspender y se comprobará la ausencia de

recurrencias, una vez superada la fase de mayor vulnerabilidad. Se debe

tener presente que un reflujo sin infección y sin hiperpresión en un niño

asintomático, preferiblemente varón, puede evolucionar de forma

satisfactoria, sin riesgo de complicaciones.

El tratamiento quirúrgico se indica en las circunstancias siguientes:

- Infección urinaria recurrente no controlada.

- Dificultad para realizar el tratamiento quimioprofiláctico.

- Reflujo asociado a otra anomalía de la unión ureterovesical que

exija tratamiento quirúrgico.

- Reflujo que persiste en las niñas, en las cercanías de la pubertad,

por la posible complicación durante un eventual embarazo.

Este tratamiento consiste en modificar la unión vesical, con el fin de

lograr un mecanismo valvular competente, lo cual se resuelve con la cirugía

abierta (reimplante ureteral) por las vías laparoscópica o endoscópica,

inyectando diversas sustancias (colágeno, cartílago, etc.) que modifican

la unión ureterotrigonal.

El tratamiento del reflujo secundario se puede orientar siguiendo en

general los mismos parámetros del reflujo primario, y se enmarcará en

las características y el tratamiento de la causa que lo produce.

Malformaciones del tracto

urinario inferior y del testículo

Dr. Julio César Morales Concepción

Dr. Gerardo Casanova López

Anomalía de la vejiga

Extrofia vesical

La extrofia vesical es una anomalía congénita grave, de difícil

resolución, que se presenta aproximadamente en 1 de cada 30 000 a

50 000 recién nacidos, en la cual se destacan las características siguientes:

- Exposición de la vejiga evertida, sin pared anterior, a través de una

dehiscencia cutánea del hipogastrio.

- Uretra abierta en su cara anterior, deformidad conocida como

epispadia.

- Separación de las 2 ramas del pubis.

- Otras malformaciones genitourinarias.

Cuadro clínico

La extrofia vesical es una malformación tan llamativa que puede ser

fácilmente reconocida a la inspección por cualquier médico general,

siempre que exista un previo conocimiento teórico de la misma.

Al nivel del abdomen, específicamente en el hipogastrio, se observa

la protrusión de la pared posterior de la vejiga, con su mucosa evertida

de color rojizo; pueden existir, además, ulceraciones y formaciones

polipoideas. Es posible observar el trígono vesical con la emisión de orina

a través de los meatos ureterales, lo que provoca una incontinencia total.

Existe un defecto o diástasis de los músculos rectos abdominales y

separación de las ramas óseas del pubis.

En el examen de los genitales externos se observa una epispadia

completa, que conforma el llamado complejo extrofia-epispadia. Puede

haber otras anomalías como la criptorquidia, deformidades del pene y

hernias inguinales.

Puede existir insuficiencia renal crónica y se reporta la degeneración

maligna de la pared vesical extrofiada.

Tratamiento

El problema de la extrofia vesical no radica en su diagnóstico, sino

precisamente en su tratamiento, el cual resulta muy difícil por las

complejas alteraciones que se han descrito. Entre las variantes que se

plantean para el manejo quirúrgico de esta anomalía se encuentran:

- Intentar la corrección completa y restablecer el mecanismo de la

micción y la función sexual. Este sería el método ideal, pero requiere

de gran experiencia y de numerosos actos quirúrgicos.

- Extirpación de la vejiga y creación de derivaciones urinarias.

Anomalías de la uretra

Hipospadias

El hipospadias es un defecto congénito de la uretra: el meato

desemboca ventralmente en cualquier parte, menos en el extremo distal

del glande, como es correcto.

De acuerdo con la localización del meato, el hipospadias se

denominará:

- Glandular, si se abre en la parte proximal del glande.

- Coronal, si su abertura se produce al nivel del surco balanoprepucial.

- Peneana, si el orificio está situado al nivel del pene.

- Penoescrotal.

- Perineal, si su orificio está situado en esos sitios anatómicos.

La diferenciación sexual y el desarrollo de la uretra comienzan en la

8va. semana del embarazo y se completan a las 15 o 16 semanas.

Este conducto se forma por la fusión de los pliegues uretrales, situados

a lo largo de la superficie ventral del pene hasta la corona del glande.

Esta porción de la uretra al nivel del glande, se formará por la canalización

de un cordón ectodérmico que ha crecido a través del glande para

comunicarse con los pliegues uretrales fusionados.

El hipospadias es el resultado de la fusión incompleta de los pliegues

uretrales. Ocurre en 1 de cada 300 varones. Se conoce que los estrógenos

y progestágenos empleados durante el embarazo aumentan su incidencia.

También se ha establecido la herencia familiar, pero no se han reconocido

los trastornos genéticos.

El hipospadias del varón tiene evidencias de feminización, por tanto,

todos los pacientes en los que el meato sea penoescrotal o perineal, deben

considerarse con un potencial de problema intersexual y requerirán una

apropiada evaluación.

Los recién nacidos con hipospadias no deben ser circuncidados, pues

la piel del prepucio, que solo está presente en su porción dorsal, puede
utilizarse en la futura reconstrucción.

Aunque los que padecen hipospadias pocas veces refieren síntomas

clínicos, cuando son niños mayores o adultos señalan gran dificultad para

dirigir el chorro de orina, que con frecuencia saldrá múltiple y no único.

Como el pene tiene una incurvación ventral apreciable, debido a la cuerda

fibrosa que sustituye a la uretra no formada, causa una curvatura, sobre

todo en la erección, que dificulta o impide la actividad sexual, además de

provocar infertilidad; asimismo, obliga a quien lo padece a efectuar la

micción en posición sentado, con los catastróficos trastornos psicológicos

que ello implica. El meato hipospádico glandular es frecuentemente

estenótico y debe dilatarse.

Hay una incidencia relativamente elevada de testículo no descendido

en el hipospadias, por lo que se recomienda hacer un examen cuidadoso

del escroto para establecer la posición del testículo.

Frecuentemente, los pacientes con hipospadias escrotal o perineal

tienen un escroto bífido y genitales ambiguos, por lo que debe realizarse smear bucal para determinar la
cromatina sexual y un cariotipo, lo que

determinará adecuadamente el sexo genético.

La uretrocistoscopia es muy valiosa para determinar si los órganos

genitales sexuales internos masculinos están desarrollados normalmente. La

urografía excretora también se indica en estos pacientes para determinar

anomalías congénitas adicionales de los riñones y uréteres, sobre todo en los

hipospadias severos. Cualquier grado de hipospadias es una expresión de

feminización. Cuando el meato uretral desemboca en el escroto o el periné,

debe evaluarse cuidadosamente para decidir que el paciente no es una hembra

con síndrome adrenogenital. La uretroscopia y cistoscopia pueden ayudar

en la evaluación del desarrollo de los órganos reproductivos internos.

Esta anomalía debe repararse antes de la edad escolar y, si es posible,

antes de los 2 años, para evitar los trastornos psicológicos que provoca.

Se han descrito más de 150 técnicas o variantes para corregir

quirúrgicamente el hipospadias. Recientemente la reparación en un solo

tiempo, mediante el empleo de flaps vascularizados o fragmentos de piel

libres, gana cada día más adeptos entre los urólogos. También se utilizan

fragmentos de mucosa oral, vesical o de la vaginal del testículo. Las fístulas

ocurren en el 15 al 30 % de los casos, pero su reparación se considera una

pequeña reconstrucción en segundo tiempo. Durante muchos años, la

reparación en 2 tiempos produjo excelentes resultados y es un método mejor

para los cirujanos que ocasionalmente operan a este tipo de paciente.

Todas las operaciones deben tener como objetivo fundamental el

enderezamiento del pene, removiendo totalmente la cuerda ventral o dejando

su porción mucosa, y haciendo exéresis de las fibrosis adyacentes. Ello se

confirma produciendo la erección artificial en el salón de operaciones, antes

de la reconstrucción uretral.

En muchas técnicas exitosas para la reparación del hipospadias se utilizan

la piel local del prepucio, así como la mucosa de la placa uretral ventral para

la construcción de la neouretra. En años recientes también se han ideado

técnicas para el hipospadias distal, que han permitido un avance de la uretra

hacia el glande del pene, y son cosméticamente aceptables.

Después de la cirugía correctora, muchos pacientes pueden orinar en

posición de pie y depositar el semen en la vagina.

La mejoría de la apariencia cosmética y la prevención de formación de

fístulas, apoyan los grandes cambios en estas reparaciones.

Epispadias

El epispadias es una anomalía congénita del pene: la uretra se abre

parcial o totalmente en la parte dorsal del órgano, lo que da la impresión

de que falta la mitad superior de esta. Afecta a uno y otro sexos en una

proporción de 1:120 000 en los varones y 1:450 000, en las hembras. Al igual que el hipospadias del
varón desvía el pene hacia abajo, el

epispadias lo hace hacia arriba, describiendo un arco dorsal que lo

aproximará al pubis, mientras más posterior desemboque el meato uretral.

El epispadias del varón es glandular si la uretra se abre en la parte

dorsal del glande, el que lucirá ancho y aplanado. Se denomina peneano

cuando el meato uretral, ancho y abierto, está en cualquier parte del

pene, entre el glande y el pubis. Una cuerda fibrosa se extiende desde el

meato hasta el glande aplanado, cuando el meato está al nivel del pubis;

el pene también estará incurvado dorsalmente desde el meato hasta el

glande malformado.

Pocas veces el epispadias glandular se acompaña de incontinencia,

sin embargo, en el epispadias púbico se presenta el 95 % de este trastorno

y en el peneano hasta el 75 %.

En la hembra, el epispadias se caracteriza por un clítoris bífido y los

labios menores separados. Muchas veces está presente la incontinencia,

que es un problema común por el desarrollo anormal de los esfínteres

urinarios. Los huesos del pubis están separados, como en la extrofia

vesical. Constituye una extrofia mediana y en los casos más severos, el

epispadias y la extrofia coinciden.

La cirugía es imprescindible si existe incontinencia, al igual que para

extirpar la cuerda fibrosa dorsal, estirar el pene y fabricar una nueva

uretra hasta el glande del pene. La reparación del esfínter no ha resultado

muy exitosa, pero algunos autores han obtenido continencia completa al

interponer un tubo entre la uretra posterior y la vejiga, construido a

expensas de la pared anterior de esta última. Otros han usado esfínteres

artificiales con algún éxito.

La resección de la cuerda fibrosa y la uretroplastia con avances de

los meatos, han brindado éxitos en mantener resultados cosméticos y

funcionales aceptables. También se han hecho aumentos vesicales

combinándolos con esfínteres artificiales en los que la incontinencia no

puede corregirse.

Anomalías del testículo

Criptorquidia

Concepto y generalidades

En la criptorquidia el testículo no ha descendido a la bolsa escrotal y

está retenido en algún punto de su trayecto normal de descenso. Es una

de las afecciones más frecuentes en la infancia. Aunque en algunas

oportunidades puede estar asociada a síndromes que tienen su origen en alteraciones cromosómicas o
del eje hipófiso-hipotalámico, en la gran

mayoría de los casos su causa no está bien definida.

No guarda relación con el color de la piel. Aproximadamente en el

14 % de los casos hay un familiar con esta afección. Al nacimiento,

alrededor del 4 % de los varones tienen una criptorquidia, sin embargo,

durante los primeros 6 meses de edad la mayoría de estos descienden y al

año solo persiste en el 0,8 %. En pretérminos la prevalencia puede llegar

al 33 %. En el 70% es unilateral, con predominio en el lado derecho. En

una gran parte de los casos el testículo se localiza dentro del conducto

inguinal, siendo intraabdominal en el 10 %. El testículo estará ausente

en el 4 %. Su relación con la infertilidad y la degeneración maligna

constituye una gran preocupación clínica.

Ectopia testicular

El testículo ectópico no está en la bolsa escrotal, se localiza en algún

punto fuera del trayecto normal de descenso; lo más frecuente es la ectopia

intersticial donde el testículo se encuentra por delante del conducto

inguinal y debajo del tejido celular subcutáneo, el cual se palpa fácilmente;

menos frecuente puede encontrarse en la cara interna del muslo, en el

periné, en la raíz del pene o en la otra bolsa escrotal, lo que es muy raro.

El testículo ectópico y su cordón espermático son normales. El

tratamiento siempre es quirúrgico: la orquidopexia.