E – 40-087

Tratamiento quirúrgico
de los sarcomas abdominales
S. Bonvalot, D. Tzanis, T. Bouhadiba, L. Marsaoui, E. Caignard, P. Meeus,
E. Stoekle

Resumen: Los sarcomas abdominales incluyen los sarcomas de los tejidos blandos retro
o infraperitoneales y parietales, y los sarcomas viscerales. En el caso de los sarcomas de
tejidos blandos de la pared o del retroperitoneo, para confirmar el diagnóstico y precisar
el subtipo histológico, se debe realizar una biopsia percutánea con una aguja de calibre
16 G. La biopsia quirúrgica está prohibida, ya que se corre el riesgo de diseminación
peritoneal. La cirugía de los sarcomas retroperitoneales (SRP) consiste casi siempre en
una exéresis compartimental que incluye el tumor, el riñón, el colon y las aponeurosis
musculares adyacentes. No se deben tomar decisiones en cuanto a la extensión de la
cirugía según las biopsias peroperatorias, ya que esto se asocia a un alto riesgo de errores.
Se ha demostrado que la cirugía en centros con experiencia mejora la supervivencia global
de los SRP. Para los sarcomas viscerales, la biopsia se realiza cuando se puede modificar
la cirugía o la estrategia terapéutica en función de la histología. La cirugía consiste
en una exéresis del órgano o segmentaria del órgano implicado. El criterio común de
calidad del tratamiento de los sarcomas abdominales es una exéresis en monobloque con
márgenes sanos en la superficie mayor. El vaciamiento ganglionar no se realiza de forma
sistemática. La estrategia terapéutica se debe decidir en una reunión de concertación
multidisciplinaria de especialistas.
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Palabras clave: Sarcomas; Sarcomas retroperitoneales; Sarcomas viscerales; Cirugía

Plan cer (INCa) de Francia recomienda realizar la cirugía en

un centro experto para los sarcomas. La evaluación radio-
■ Introducción 1 lógica es fundamental, ya que los errores más frecuentes
son las cirugías no adecuadas o incompletas, debido a que
■ Definiciones 1 se subestima la parte bien diferenciada del tumor. En el
■ Presentación clínica 2 caso de los sarcomas retroperitoneales (SRP) y parietales,
■ Diagnóstico 2 para el diagnóstico preoperatorio se utiliza una biopsia
Técnicas de imagen 2 percutánea, lo que permite adaptar la técnica quirúrgica
Biopsia 4 y la extensión de la exéresis al diagnóstico y discutir
■
los tratamientos neoadyuvantes en ciertos subtipos en
Patología 4
las reuniones de concertación multidisciplinaria (RCM).
■ Estrategia quirúrgica 6 En el caso de los sarcomas viscerales, la biopsia percutá-
Extensión de la cirugía de los sarcomas retroperitoneales 6 nea se realiza cuando permita facilitar la cirugía o ésta
Técnica de exéresis de un sarcoma retroperitoneal 6 pueda ser más funcional gracias a un tratamiento neoad-
Técnica de exéresis de los sarcomas viscerales 9 yuvante adaptado. El objetivo de este artículo es resumir
■ Tratamientos adyuvantes 10 la estrategia terapéutica de los sarcomas abdominales, más
■ Evolución 10 particularmente retroperitoneales, y las reglas técnicas de
la exéresis.

 Introducción  Definiciones
Los sarcomas abdominales tienen una cirugía bien codi- Los sarcomas abdominales incluyen los sarcomas de
ficada, aunque los errores en su tratamiento son muy los tejidos blandos y los sarcomas viscerales. Aunque res-
frecuentes. Estos errores agravan de forma importante el ponden a criterios comunes de calidad de la exéresis, las
pronóstico de los pacientes, y el Institut National du Can- limitaciones quirúrgicas y su evolución son diferentes. Los

EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 1

Volume 36 > n◦ 1 > febrero 2020
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Tumor abdominal sólido sospechoso de sarcoma

(TC: tamaño, localización)

Intraperitoneal Retroperitoneal

Extirpable Cirugía Incluye Sin grasa

simplemente mutilante o grasa visible
sin mutilación de riesgo

Completamente Grasa con Marcadores tumorales

Resección
Biopsia bien zonas (hCG, αFP, LDH, catecolaminas)
de órgano o diferenciado indiferenciadas
percutánea
segmentaria
16 G
de órgano
Linfoma, Negativos
Biopsia Biopsia tumores
percutánea 16 G percutánea 16 G germinales,
Quimioterapia carcinoma
si quimiosensible
(GIST, sarcomas Biopsia percutánea 16 G
viscerales, tumor Lipoma, Si LPS
desmoplásico, LPS bien
angiomiolipoma, confirmado: Positivos
Ewing) diferenciado
mielolipoma cirugía Tumor Tumor
compartimental mesenquimatoso mesenquimatoso
maligno benigno
Tratamiento
Enucleación en función
Cirugía
simple o
compartimental
vigilancia Sarcoma: Enucleación
cirugía o vigilancia
compartimental
adaptada
en medio
especializado

Figura 1. Árbol de decisiones. Estrategia diagnóstica (ESMO, guías 2018 [1] ). hCG: gonadotropina coriónica humana; ␣FP: alfa-
fetoproteína; LDH: lactato deshidrogenasa; GIST: tumores estromales gastrointestinales; LPS: liposarcoma.

auténticos sarcomas de tejidos blandos incluyen los SRP o son tardíos y no específicos, relacionados con el volumen
infraperitoneales y los sarcomas parietales. Los sarcomas y la compresión. Con mucha frecuencia, los pacientes han
viscerales incluyen esencialmente los sarcomas digesti- sido operados en los 6 meses previos de una hernia ingui-
vos, entre ellos los tumores estromales gastrointestinales nal que estaba favorecida por hiperpresión abdominal.
(GIST), los sarcomas uterinos, los sarcomas urológicos y Los pacientes que presentan en particular un liposarcoma
los sarcomas vasculares. En este artículo no se tratarán los (LPS) retroperitoneal están con frecuencia desnutridos,
sarcomas óseos, aunque siempre hay que buscar una posi- ya que de entrada se han puesto a régimen debido al
ble afectación ósea que puede ser difícilmente visible, ya aumento del perímetro abdominal y, posteriormente,
que puede estar oculta por la extensión tumoral en los debido a la disminución de los aportes consecutivos a la
tejidos blandos, frecuentemente mucho más voluminosa. sensación de saciedad ligada con la compresión gástrica.
En la pelvis hay que prestar una atención particular a los Los sarcomas viscerales se presentan con más frecuencia
cordomas sacros o a los tumores del ala ilíaca. Este aná- con complicaciones, dolor, hemorragia por ruptura o trac-
lisis radiológico es importante, ya que los pacientes que ción de los pedículos vasculares, o perforación. Aparte de
presentan un sarcoma de Ewing o un osteosarcoma del ala estas presentaciones que se manifiestan por una compli-
ilíaca son tributarios en la mayoría de los casos de un trata- cación, el volumen tumoral no justifica una cirugía de
miento neoadyuvante. Además, los sarcomas del ala ilíaca urgencia. Es preciso, en cambio, evaluar perfectamente al
y los cordomas precisan una vía de acceso diferente a la paciente en los planos morfológico y general. La estrategia
de los sarcomas infraperitoneales. Una efracción tumoral terapéutica se debe decidir en una RCM.
en la cavidad peritoneal expone al paciente a metástasis
peritoneales, lo que hipoteca definitivamente el beneficio
de una cirugía ulterior.  Diagnóstico
En la Figura 1 se resume la estrategia diagnóstica, que
 Presentación clínica sigue las recomendaciones de la European Society of Medi-
cal Oncology (ESMO) [1] .
La característica común de los sarcomas abdominales es
su latencia clínica, en particular para los sarcomas de bajo
grado, ya que con frecuencia su volumen es importante en
Técnicas de imagen
el momento del diagnóstico. Es clásico que la palpación Para los SRP y viscerales, el examen básico es una tomo-
muestre una masa abdominal o un aumento del volumen grafía computarizada (TC) abdominal con contraste. En
abdominal con, sin embargo, poca repercusión clínica. algunos casos se solicita una resonancia magnética (RM)
El tamaño medio de los SRP en el momento del diag- para evaluar la extensión tumoral en los músculos de la
nóstico es del orden de 20 cm. Crecen progresivamente, pared abdominal, en el psoas ilíaco y en los agujeros de
rechazando o englobando los órganos del retroperitoneo, conjugación. Para los sarcomas infraperitoneales, la TC se
riñón y grandes vasos. Los signos digestivos o urinarios completa con una RM.

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A B C
Figura 2.
A. Liposarcoma retroperitoneal derecho. El tumor engloba el riñón derecho. La vena cava está en la vertical de la aorta. Se ha realizado
una exéresis en bloque con el riñón y el colon derecho así como la aponeurosis del psoas y del cuadrado lumbar.
B. Vista peroperatoria.
C. Vista tras la exéresis compartimental. Se puede ver el nervio crural que se ha conservado.

A B
Figura 3.
A. Liposarcoma con componente bien diferenciado y componente indiferenciado. El tumor engloba el riñón derecho. Se ha realizado una
exéresis en bloque con el riñón y el colon derechos así como la aponeurosis del psoas y del cuadrado lumbar.
B. Se observa que el componente bien diferenciado está por encima de la vena cava. Se observan las calcificaciones en la zona bien
diferenciada.

Cuando existe una masa intraabdominal, los posi- siempre está indemne (Fig. 2). Los mielolipomas contie-
bles diagnósticos se orientarán por la localización intra nen médula, lo que da una impresión de vidrio esmerilado
o retro/infraperitoneal [2] . Se puede observar desplaza- que puede llevar a confusión con un LPS. Los angiomio-
miento del riñón y de las estructuras digestivas. lipomas contienen vasos de gran tamaño, y existe una
Si la lesión es intraperitoneal dependiente de una pared afectación renal en forma de una muesca o una infiltra-
digestiva, se puede sospechar un GIST, que es el sar- ción del hilio, ya que son tumores renales. Aparte del caso
coma digestivo más frecuente. Se deben buscar posibles de los angiomiolipomas, cuyo aspecto es característico, es
metástasis hepáticas o peritoneales, raras para un tumor preciso realizar una biopsia percutánea, ya que la cirugía
primario. También existen los leiomiosarcomas digestivos es completamente diferente, conservadora en los lipomas
y otros subtipos más raros. Ante una masa intraabdomi- y mielolipomas, y amplia en los LPS.
nal voluminosa en un paciente joven, se puede tratar de Los LPS bien diferenciados/indiferenciados tienen
un sarcoma de Ewing extraesquelético o de células redon- zonas grasas bien diferenciadas en el seno de las zonas
das. Si existe una sarcomatosis difusa e importante en un indiferenciadas que en ocasiones incluyen calcificaciones
varón joven, de entrada se debe sospechar un tumor des- (Fig. 3). Un error muy frecuente es no ver las zonas bien
moplásico de células redondas [3] . Ante una localización diferenciadas y etiquetar de «multifocal» un tumor de
mesentérica, también se puede sospechar un tumor des- hecho heterogéneo. En consecuencia, se realizan exéresis
moide, a fortiori en un contexto de poliposis. Fuera de las incompletas y fragmentarias con base en malas evalua-
situaciones en las que el tumor está limitado y la cirugía ciones radiológicas, lo que agrava dramáticamente el
es potencialmente simple y funcional, es preciso realizar pronóstico vital, ya que las reintervenciones quirúrgicas
una biopsia para tener el diagnóstico exacto y adaptar no ponen al paciente en condiciones óptimas (Figs. 4 y 5).
la estrategia terapéutica, que puede incluir quimioterapia Es frecuente que no se vea la parte bien diferenciada del
de inducción en función del subtipo histológico o una tumor, y a menudo se observan grandes restos macros-
vigilancia si se trata de un tumor desmoide [4] . cópicos tras una exéresis supuestamente «completa». De
Los tumores retroperitoneales incluyen dos tipos: el pri- forma sistemática, es preciso observar el desplazamiento
mero es el grupo en el que se observa grasa y el segundo de los órganos intraabdominales y del riñón para «ver» el
comprende los tumores indiferenciados sin grasa visi- componente graso bien diferenciado.
ble. Los tumores meramente adiposos bien diferenciados El segundo grupo incluye los tumores indiferencia-
están representados por los LPS bien diferenciados y los dos sin componente graso identificable radiológicamente
lipomas, mielolipomas y angiomiolipomas. Los LPS pue- (Fig. 6). Por orden de frecuencia y en su mayoría, puede
den rechazar hacia delante o englobar al riñón, que casi tratarse de sarcomas o de tumores mesenquimatosos

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Figura 5. Se ha enucleado la lesión. Tomografía computari-

zada tras «exéresis juzgada completa» por el cirujano. Permanece
Figura 4. Liposarcoma retroperitoneal con componente bien
el componente bien diferenciado del sarcoma por detrás del
diferenciado que engloba el riñón izquierdo.
riñón. El paciente fue sometido a una reintervención para realizar
una exéresis compartimental.
(como los tumores desmoides), de tumores germinales,
de linfomas y de metástasis de carcinomas. Cuando los inmunohistoquímica y en ocasiones biología molecular)
marcadores tumorales no aportan al diagnóstico, debe rea- antes de tomar una decisión quirúrgica. En efecto, en una
lizarse una biopsia. Para decidir la estrategia terapéutica biopsia peroperatoria, el patólogo puede diagnosticar en
hay que esperar al resultado definitivo, con un estudio de ocasiones un tumor maligno, pero no puede relacionarlo
extensión. con un sarcoma sin la inmunohistoquímica. Ahora bien,
En las localizaciones retroperitoneales, si se trata de la extensión de la cirugía no es la misma según los tumores
un sarcoma, hay que buscar sistemáticamente las posi- malignos. Además, para determinados tumores mesen-
bles extensiones en las correderas anatómicas (por debajo quimatosos, resulta difícil el diagnóstico de malignidad
de la arcada crural, agujeros de conjugación, hiato eso- y puede ser necesario el uso de la biología molecular (bús-
fágico, escotadura ciática) o la invasión de los órganos queda de amplificación de MDM2, por ejemplo, para los
vecinos (pared muscular, psoas, vísceras abdominales). LPS bien diferenciados). No es necesario realizar la biop-
En el caso de los SRP derechos avanzados, puede ser sia quirúrgica, ya que ésta corresponde a una efracción
necesario realizar una ecoendoscopia duodenal para veri- tumoral y expone a un riesgo de diseminación perito-
ficar la integridad del duodeno. Estas extensiones pueden neal proporcional al grado. En el caso en que se haya
implicar una vía de acceso específica que deberá planifi- operado un tumor retroperitoneal por error y sin diagnós-
carse de antemano. Hay que buscar los criterios objetivos tico, es preferible volver a cerrar la laparotomía y realizar
de irresecabilidad, en particular la invasión de la arteria una biopsia percutánea en vez de realizar una biopsia qui-
mesentérica superior. La invasión (o inclusión) de la aorta rúrgica. En efecto, si se trata de un sarcoma, la efracción
o de la vena cava no son contraindicaciones formales, tumoral contaminará la cavidad abdominal independien-
aunque estas exéresis deberían considerarse en un medio temente de las precauciones que se tomen, exponiendo al
especializado. paciente a una sarcomatosis.
El estudio de extensión consta de una TC torácica,
ya que el pulmón es el primer sitio metastásico de los
Tumores intraabdominales
sarcomas de los tejidos blandos. Los sarcomas viscera-
les también exponen a metástasis hepáticas. Únicamente Se recomienda la biopsia, ya que la cirugía podría
algunos subtipos diseminan hacia los ganglios linfáticos modificarse por un tratamiento neoadyuvante [7] . Así, en
(rabdomiosarcomas, Ewing, sarcomas de células redondas, función de la localización, se puede considerar la reali-
etc.). La tomografía por emisión de positrones acoplada a zación de una biopsia por vía endoscópica o percutánea.
la TC (PET-TC) no siempre se fija en los sarcomas de bajo En teoría, la vía percutánea transperitoneal expone a un
grado o de grado intermedio. riesgo de diseminación intraperitoneal pero, en la prác-
tica, ante un tumor intraabdominal localmente avanzado,
tiene un mayor riesgo realizar una cirugía inapropiada u
Biopsia omitir un tratamiento neoadyuvante que habría podido
reducir el volumen tumoral y así facilitar o disminuir
Tumores retro/infraperitoneales la importancia del gesto quirúrgico. En el caso de los
Por regla general se realiza una biopsia percutánea [1, 5, 6] . GIST, este riesgo teórico, de diseminación en los estudios
En efecto, la indicación y la extensión de la cirugía prospectivos, no se traduce en un empeoramiento de la
dependen del diagnóstico. Aunque se trate de un tumor supervivencia.
mesenquimatoso, la cirugía es conservadora cuando el
tumor es benigno (tumores adiposos benignos, schwan-
nomas, leiomiomas, etc.), mientras que es amplia y  Patología
extendida a las vísceras adyacentes cuando se trata de un
sarcoma. En el caso de los tumores desmoides, se puede El diagnóstico patológico es difícil y no se puede hacer
considerar sistemáticamente una actitud inicial de vigi- correctamente sobre una biopsia peroperatoria. Uno de los
lancia en medio especializado [4] . errores más frecuentes y graves es realizar un gesto inapro-
La biopsia se debe realizar por vía retroperitoneal con piado a partir de los resultados del examen de una biopsia
una aguja coaxial de calibre 16 G. No se deben utilizar peroperatoria. Resulta conveniente citar el ejemplo de una
agujas 18 G, ya que éstas corresponden a una citología pelvectomía realizada a partir de un diagnóstico perope-
y el patólogo no puede realizar el diagnóstico: se trata ratorio de sarcoma a pesar de que el tumor era un linfoma,
de una razón frecuente de diagnóstico no adecuado y o el de una histerectomía total sobre un diagnóstico pero-
que conduce a la realización de cirugías no adecuadas. peratorio de leiomiosarcoma mientras que el tumor era
La pequeña efracción al nivel de la punción se rellena por un leiomioma en una mujer joven.
los tejidos vecinos que se llevan en bloque durante la exé- Para los tejidos blandos se utiliza la clasificación de
resis. Siempre hay que esperar al resultado definitivo (con la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2013

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A B

C D

Figura 6.
A. Tumor retroperitoneal que corresponde a un tumor germinal.
B. Tumor retroperitoneal que corresponde a un linfoma.
C. Tumor retroperitoneal que corresponde a un tumor neuroendo-
crino. Se ha realizado una enucleación simple del tumor.
D. Tumor retroperitoneal correspondiente a un tumor desmoide. Se ha
realizado una enucleación simple del tumor. Atención, sólo se operan
las lesiones evolutivas o sintomáticas (cf «Lecturas recomendadas») [4] .
E. Tumor retroperitoneal que corresponde a un liposarcoma indiferen-
ciado.

(Cuadro 1) [8] . Se trata de una clasificación analógica que En cambio, en el adulto, los LPS son los más frecuentes
se basa en la estirpe celular de diferenciación del tumor. en el retroperitoneo. En los sarcomas de tejidos blandos,
El diagnóstico patológico se basa en la morfología de las la gradación utilizada en Francia es la de la Fédération
células (redondas, fusiformes, pleomorfas) y en la inmu- Nationale de Centres de Lutte contre le Cancer (FNCLCC)
nohistoquímica. Cerca del 50% de los sarcomas presentan (Cuadro 2) [9] , que es informativa sobre la agresividad del
anomalías moleculares que pueden ser necesarias para tumor y su riesgo metastásico. Tiene en cuenta el número
establecer o confirmar el diagnóstico. de mitosis, la diferenciación y el porcentaje de necrosis,
En Francia existe una red de relectura para patología de pero no es aplicable a todos los subtipos histológicos. Con
los sarcomas (RRePS), ya que el riesgo de error es alto en el la microbiopsia existe una infravaloración. Entre los sar-
caso de que el patólogo no esté habituado a estos diagnós- comas digestivos, los GIST tienen sus propios parámetros
ticos. La técnica quirúrgica no es la misma en función de para valorar el riesgo de recaída (clasificación de Mietti-
la histología, y la secuencia del tratamiento difiere en fun- nen basada en el tamaño, la localización y el número de
ción de los subtipos de sarcoma. En particular, en el niño mitosis) [7] . El análisis de las mutaciones orienta la posible
y en el adulto joven, existe una mayoría de rabdomiosar- indicación de tratamiento adyuvante (por ejemplo, con
comas y de sarcomas de células redondas que se asocian alto riesgo equivalente, un GIST gástrico que presente una
con más frecuencia a una quimioterapia neoadyuvante. mutación D842V no precisa un tratamiento adyuvante).

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Cuadro 1.
Histologías más frecuentes al nivel del abdomen o de la pared abdominal (y del psoas). Clasificación de la Organización Mundial de la
Salud, 2013 [8] .
Estirpe celular de diferenciación Benigno Intermedio Maligno
(clasificación de la OMS, 2013)
Grasa Lipoma x Liposarcomas bien
Angiomiolipoma extrarrenal diferenciados e indiferenciados
Mielolipoma Liposarcoma pleomorfo
Miolipoma Liposarcoma mixoide
Fibroso Metástasis raras Mixofibrosarcoma
Dermatofibrosarcoma Sarcoma fibromixoide
Tumor fibroso solitario Fibrosarcoma del adulto
Tumor miofibroblástico
inflamatorio
Localmente agresivo
potencialmente
Tumor desmolde
Músculo liso Leiomioma X Leiomiosarcoma
Músculo estriado Rabdomioma X Rabdomiosarcoma
embrionario
Rabdomiosarcoma alveolar
Rabdomiosarcoma pleomorfo
Tumores rabdoides
Vascular Hemangioma Sarcoma de Kaposi Hemangiosarcoma epitelioide
Linfangioma Angiosarcoma de tejidos
blandos
Tejido condroóseo Condroma de tejidos blandos x Condrosarcoma
extraesquelético
Osteosarcoma extraesquelético
Tejido nervioso Schwannoma x Neurofibrosarcoma
Neurofibroma Tumor de células granulosas
Tumor de células granulosas malignas
Tejido de diferenciación incierta Angiomixoma agresivo Tumor fibroso calcificante Sarcoma sinovial
profundo Mioepitelioma Sarcoma epitelioide
Mixoma Sarcoma alveolar
Sarcoma de células claras
Sarcoma de Ewing
extraesquelético
Condrosarcoma mixoide
extraesquelético
Tumor desmoplásico de células
redondas
Tumor rabdoide extrarrenal
PEComa maligno
Tejido no clasificado Sarcoma indiferenciado de
células fusiformes
Sarcoma indiferenciado de
células pleomorfas
Sarcoma indiferenciado de
células rondes
Sarcoma indiferenciado de
células epitelioides

PEC: células epitelioides perivasculares.

 Estrategia quirúrgica con un estudio multicéntrico [12] . Esta cirugía consiste en

extirpar en bloque el tumor con lo que está por dentro (el
riñón), por delante (el mesocolon y el colon) y por detrás
Extensión de la cirugía de los sarcomas (la aponeurosis del psoas) [13, 14] . No se resecan los vasos,
retroperitoneales los nervios mayores ni el diafragma, salvo que estén inva-
didos o incluidos por el tumor. El estudio patológico de los
Los criterios de calidad comunes de la cirugía de los
órganos adyacentes extirpados sistemáticamente muestra
sarcomas son, por una parte, una exéresis monobloque
que cuanto más indiferenciado es el sarcoma, más fre-
y, por otra parte, márgenes sanos en la superficie mayor.
cuente es la infiltración microscópica [15] . Por supuesto,
En efecto, estos tumores están limitados por una seudo-
es necesario adaptar la extensión de la exéresis a la locali-
cápsula por fuera de la cual persisten células tumorales.
zación exacta del tumor y al restado general del paciente,
Las reintervenciones de exéresis ampliadas tras enuclea-
en particular a su estatus nutricional.
ción «simple» del tumor encuentran casi un 80% de restos
microscópicos [10] . En los sarcomas del adulto no se realiza
un vaciamiento ganglionar, ya que el riesgo de disemi- Técnica de exéresis de un sarcoma
nación es muy bajo y corresponde a ciertos subtipos
histológicos poco frecuentes. En dos grandes estudios se
retroperitoneal
observó que la cirugía compartimental permitía obtener La vía de acceso es medial, lo que permite enfren-
las mejores tasas de control local [10, 11] . Esto se confirmó tarse a todas las exéresis necesarias, casi siempre con una

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Cuadro 2.
Grado histológico de la Fédération Nationale de Centres de Lutte
contre le Cancer (FNCLCC) [9] .
Puntuación Descripción
Diferenciación tumoral
1 Sarcoma que se asemeja a un
tejido adulto normal (ejemplo:
liposarcoma bien diferenciado)
2 Sarcoma para el que el tipo
histológico es incierto
3 Sarcomas indiferenciados,
embrionarios,
sinoviosarcomas, epitelioides,
de células claras, alveolares
Índice mitótico Figura 8. Vista del campo quirúrgico del paciente de las
1 0-9 mitosis por 10 campos Figuras 6E y 7 tras exéresis compartimental.
2 10-19 mitosis por 10 campos
3 Más de 19 mitosis por
10 campos
Necrosis tumoral 8
0 Ausencia de necrosis 1 9
1 Menos de 50% de necrosis 10
11
2 Más de 50% de necrosis 2
12
Grado: suma de las 13
puntuaciones de 14
diferenciación, índice mitótico 3 15
y necrosis
Puntuaciones 2 y 3 = Grado 1
Puntuaciones 4 y 5 = Grado 2
Puntuaciones 6, 7 y 8 = Grado 3
4 5 6 7
Figura 9. Trazado de la exéresis de un sarcoma retroperitoneal
izquierdo. Por delante, el mesocolon (11) y el colon izquierdos (8)
se dejan en el lado tumoral (14), y el mesocolon se desinserta a
ras de la aorta (5). Se ha seccionado el colon transverso a nivel de
su parte izquierda. El recto se ha seccionado al nivel de la charnela
rectosigmoidea. Se rechazan la cola del páncreas y el bazo hacia
la línea media y hacia la derecha para exponer el hipocondrio
izquierdo (o bien se secciona el cuerpo del páncreas si la cola
del páncreas está incluida en el tumor). Por dentro, se secciona
el pedículo vascular del riñón (13) a ras de la aorta (5). El riñón
izquierdo (12) se deja en el tumor (o por delante/detrás, según
los casos). Por fuera, se pasa entre el peritoneo parietal (10) que
se deja en el lado tumoral y los músculos oblicuos (9). O bien pasa
entre los músculos oblicuos si está infiltrado el más profundo. Por
detrás, se deben incluir las aponeurosis (15) del psoas (6) y del
cuadrado lumbar (7). Se seccionan el uréter y el pedículo genital
en la cavidad pélvica y proximal a la arcada crural. El nervio crural
se repara con un lazo en el borde externo del psoas por debajo de
la aponeurosis. En el esquema se representan también el hígado
(2), el riñón derecho (3), el duodeno (1) y la vena cava inferior
Figura 7. Vista de la pieza de exéresis del paciente de la (4).
Figura 6E. Se ha realizado una exéresis en bloque con el riñón y
el colon izquierdos así como la aponeurosis del psoas y del cua- A la izquierda de la línea media
drado lumbar. Sobre la pieza quirúrgica se observa el margen Se realiza un despegamiento coloepiploico. Se secciona
anterior compuesto del mesocolon, y el borde externo com- el colon transverso (Figs. 7 y 8). Se desinsertan de la pared
puesto del peritoneo parietal. El riñón está por dentro. la cola del páncreas y el bazo, se rechazan hacia la línea
media y se colocan bajo una valva hepática, de forma que
extensión transversal, subcostal o torácica, ya que el volu- se pueda realizar la exposición del hipocondrio izquierdo.
men del tumor ocupa toda la incisión medial y sobrepasa Estos órganos sólo se extirpan cuando están invadidos
con frecuencia la línea media. No obstante, una expo- o disociados por el volumen del tumor. En este caso, se
sición insuficiente expone a tracciones sobre el tumor seccionan los vasos esplénicos y la cola del páncreas y se
que pueden producir una efracción o riesgos vasculares dejan sobre o en el tumor. A continuación, el cirujano va
al final de la cirugía. El nivel de la extensión de la inci- hacia abajo, ya que es más fácil realizar la exéresis desde
sión depende de la localización del tumor. En el caso de abajo hacia arriba. Se secciona la charnela rectosigmoidea.
tumores muy voluminosos superiores a 50 cm, es posible La aponeurosis del psoas se abre proximal al anillo crural.
que se tenga que prolongar bilateralmente la incisión. Tras Se identifica y referencia el nervio crural con un lazo en
verificar los criterios de resecabilidad y la ausencia de sar- el borde externo del psoas, por debajo de su aponeurosis,
comatosis que podría modificar la indicación quirúrgica, proximal al anillo crural. El uréter y los vasos genitales se
se inicia la exéresis [13, 14] . seccionan por debajo de los vasos ilíacos. Se libera el eje

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A B C

D E
Figura 10.
A. Liposarcoma diferenciado del psoas ilíaco. El tumor pasa por debajo del ligamento inguinocrural y se desarrolla en la raíz del muslo,
hasta el trocánter menor. Los vasos ilíacos con frecuencia están envueltos o invadidos. Se secciona la arcada crural para extirpar el tumor
en bloque (en el caso de las extensiones de pequeño tamaño) o se extirpa cuando está completamente rodeada o invadida. En ambos
casos, es preciso reconstruirla.
B. Trazado de la incisión.
C, D. Se utiliza el sartorio para restaurar el límite entre abdomen y raíz del miembro. En la zona proximal, se fija una prótesis sobre el
ligamento de Cooper por dentro, cresta ilíaca o espina ilíaca por fuera, músculos oblicuos por delante, para reforzarla reparación.
E. Se realiza una epiploplastia para cubrir los vasos o el bypass (si el epiplón no es suficiente, se utiliza un colgajo de Taylor, ya que es
necesario cubrir los vasos).

aórtico-cava, basculando con cuidado el tumor hacia la transverso hacia la pelvis para la anastomosis. Se realiza
izquierda. Se libera el borde izquierdo de la aorta desde una epiploplastia para recubrir la zona de la exéresis, lo
abajo hacia arriba. Se secciona la arteria mesentérica infe- que disminuye la linforrea postoperatoria. En el caso de
rior a ras de la aorta y se secciona también la terminación un tumor localmente avanzado, la primera asa (o su meso-
de la vena mesentérica inferior al nivel del borde infe- colon) está infiltrada y puede ser necesario extirparla en
rior del páncreas. Al nivel del pedículo renal, la arteria bloque con el resto de la pieza. Se secciona proximal y dis-
se secciona en primer lugar, si es posible, y a continua- tal al tumor, y se realiza una anastomosis entre la segunda
ción la vena renal izquierda. Por fuera, se abre el peritoneo asa y la cara anterior de la segunda porción del duodeno.
parietal y se deja en contacto del tumor. El cirujano pasa La parte posterior de la cúpula diafragmática se puede
entre el peritoneo y los músculos oblicuos, salvo si están extirpar si está infiltrada. A continuación se reinserta el
infiltrados; en este caso, también se extirpan. Se extirpa diafragma sobre la aponeurosis del cuadrado lumbar. Es
el tumor junto con, por delante, el mesocolon y el color excepcional que la aorta esté incluida en el tumor, cuando
izquierdo, por fuera el peritoneo parietal, por detrás la éste es primario. Si éste fuese el caso, se debería revisar
aponeurosis del psoas y, por dentro, el riñón izquierdo el diagnóstico histológico y establecer la indicación de
(Fig. 7). A continuación se realiza el despegamiento del exéresis en un medio especializado [16] . En la Figura 9 se
colon derecho para poder descender sin tracción el colon representa el esquema del acceso quirúrgico.

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Cuadro 3.
Estrategia terapéutica [1] .
Guías de la ESMO Sarcomas Sarcoma de pared Tumor Sarcomas viscerales
(2018) retroperitoneales del adulto desmoplásico
GIST Otros sarcomas
del adulto
viscerales
Preoperatorio
Quimioterapia No estándar No estándar Sí Si localmente Para considerar en
avanzado (imatinib) función del subtipo
Radioterapia En evaluación No estándar (por No No No
STRASS (ensayo asimilación a las
EORTC) extremidades, puede
estar indicada la
radioterapia para los
de alto grado -
clasificación de la
FNCLCC)
Cirugía Compartimental Amplia con QHIP de Amplia con Amplia con
(casi siempre riñón márgenes sanos en citorreducción superficies de superficies de
+ colon + todos los ejes (lateral en evaluación sección sana de la sección sana de la
aponeurosis psoas) y en profundidad) víscera implicada víscera implicada
Postoperatorio
Quimioterapia No estándar No estándar Para discutir Sí para los de alto Para discutir en
riesgos (clasificación función del subtipo
de Miettinen) si
mutación sensible
(imatinib)
Radioterapia No estándar No estándar (por Sí No No
asimilación a las Panabdominal
extremidades, puede Para discutir en
discutirse la RCM
radioterapia para los
de alto grado
(clasificación de la
FNCLCC)

EORTC: European Organisation for Research and Treatment of Cancer; ESMO: European Society of Medical Oncology; FNCLCC: Fédération Natio-
nale de Centres de Lutte contre le Cancer; RCM: reunión de concertación multidisciplinaria; GIST: tumores estromales gastrointestinales; QHIP:
quimiohipertermia intraperitoneal.

A la derecha de la línea media y precisar un bypass. Lo más frecuente es que estos sarco-
mas se extiendan por debajo del arco crural a lo largo del
A la derecha, el riesgo principal corresponde a las lesio-
psoas. La vía de acceso es medial, hasta unos 2 cm por
nes de la vena cava inferior (VCI), que se ven favorecidas
debajo del ombligo, a continuación oblicua hasta el arco
por el peso del tumor sobre la vena al final de la inter-
crural, y en la vertical de los vasos femorales. Si el tumor
vención quirúrgica. Esto es especialmente importante si
pasa por debajo de la arcada, ésta se abre. Se secciona el
la pared está adelgazada por el tumor (Fig. 2). Cuando éste
psoas por encima de trocánter menor. El psoas se desin-
engloba o infiltra la VCI, lo que no es raro, se reseca en blo-
serta del ala ilíaca y de la columna vertebral. El nervio
que con el resto de la pieza. Suele estar trombosada o con
crural está dentro del psoas y se extirpa con el tumor, por
un calibre muy reducido suelen existir colaterales que evi-
lo que hay que prevenir al paciente previamente. Es pre-
tan tener que sustituirla por una prótesis [16] . Esto se evalúa
ciso identificar adecuadamente el nervio obturador, que
previamente en las técnicas de imagen preoperatorias.
se debe conservar absolutamente. La reconstrucción del
Con menos frecuencia, en los tumores muy voluminosos
arco crural se puede realizar con un colgajo de músculo
que han debutado a nivel del hipocondrio derecho, pue-
sartorio, y se debe colocar una prótesis para reforzar la
den estar infiltrados la cápsula de Glisson y el parénquima
pared a nivel de los músculos oblicuos. Se realiza una epi-
hepático. Con mucha frecuencia, el volumen del hígado
ploplastia para cubrir los vasos o el bypass en caso de que
derecho está limitado a una fina hoja centimétrica, y el
haya sido preciso (Fig. 10).
hígado izquierdo está muy hipertrofiado. En estos casos,
puede ser necesario realizar una hepatectomía derecha en
bloque con la exéresis del tumor y del riñón derecho. Esto
debería preverse ya con el estudio preoperatorio. El duo-
Técnica de exéresis de los sarcomas
deno raramente está invadido en los tumores primarios, viscerales
pero puede ser preciso realizar una duodenopancreatecto-
mía cefálica (DPC) si el duodeno está infiltrado [17] . Se trata La cirugía de los sarcomas viscerales es más simple, ya
de DPC con riesgo de complicaciones, ya que el páncreas que los problemas de los márgenes se plantean de manera
está sano y el Wirsung es fino. diferente. El margen debe estar sano al nivel del órgano
resecado. Al contrario que con otros tumores, resulta difí-
Caso particular de los sarcomas del psoas cil ser dogmático sobre la cantidad de margen necesario,
ya que se pueden afectar un gran número de órganos
ilíaco o de tejidos diferentes. Además, algunos sarcomas están
Estos sarcomas están separados del colon por la apo- bien delimitados y otros son infiltrantes, sin un límite
neurosis del psoas. Por lo tanto, no está indicado realizar bien circunscrito. Por acuerdo de expertos, se toman már-
exéresis digestivas o urológicas asociadas para optimizar genes macroscópicos mayores para los sarcomas de los
los márgenes. Es preciso realizar una evaluación adecuada que se conoce la característica de que están más delimi-
de los vasos ilíacos que pueden estar incluidos o infiltrados tados, para asegurar márgenes microscópicamente sanos.

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La biopsia peroperatoria de los márgenes puede ser útil radiológica y clínica cada 6 meses durante 5 años y pos-
en los casos difíciles, sin que sea completamente fiable. teriormente anual [1] . Se observan recaídas tardías, en
Es preciso encontrar un compromiso entre la cantidad de particular para los LPS bien diferenciados y, por acuerdo
margen sano y el carácter funcional de la cirugía, en parti- de expertos, es preciso seguir a los pacientes al menos
cular en órganos como la vejiga o el bajo recto. En la pieza durante 10 años. La mediana de supervivencia de los
ya fijada, se considera que menos de 1 mm es una exéresis pacientes que presentan una recidiva de SRP es del orden
marginal, lo que corresponde a alrededor de 0,5 cm en teji- de 33 meses [23] , y la cirugía se discute en función de la
dos frescos para los sarcomas bien delimitados. No existe presentación [24] . En conjunto, al no tener ya un objetivo
indicación de extirpar otros órganos, salvo que exista el curativo, es más conservadora que la cirugía del tumor
riesgo de efracción tumoral al liberarlos. Así, se pueden primario. Se recomienda que el tratamiento quirúrgico de
realizar resecciones segmentarias o parciales de órganos, los SRP se realice ya desde el inicio en un centro especia-
cuyo tipo dependerá del órgano considerado y de la loca- lizado en sarcomas (red NETSARC, en Francia, cuya lista
lización. Puede ser útil el uso de la biopsia peroperatoria, se puede encontrar en el siguiente enlace [Link]
no para tener un diagnóstico, sino para asegurarse de que [Link]/public/Liste RCP [Link], ya que
los márgenes de sección viscerales están sanos. se ha demostrado que esto mejora significativamente la
supervivencia global [25] .

 Tratamientos adyuvantes
Los tratamientos adyuvantes se deben decidir en una
“ Puntos esenciales
RCM especializada [1, 6, 7, 18] . En el Cuadro 3 se presenta un
resumen de la estrategia terapéutica. • Tumores retro/infraperitoneales: por regla gene-
La quimioterapia neoadyuvante (o adyuvante) no es ral son indicación de biopsia percutánea. En
el tratamiento de referencia de los sarcomas de tejidos efecto, la indicación y la extensión de la cirugía
blandos del adulto, y se debe discutir caso por caso. En dependen del diagnóstico.
cambio, los sarcomas de tejidos blandos del niño y del • Atención: el componente bien diferenciado de
adulto joven están representados por subtipos (sarcomas
de Ewing extraesqueléticos, sarcomas de células redondas, los liposarcomas a menudo está infravalorado, lo
rabdomiosarcomas) que justifican casi siempre el uso de que conduce a exéresis incompletas que exponen
quimioterapia neoadyuvante, cuya elección y frecuencia a una diseminación peritoneal.
se deben discutir en la RCM. • La cirugía de los sarcomas retroperitoneales se
La radioterapia preoperatoria de los SRP está en evalua- debe realizar en un centro experto (recomenda-
ción en un ensayo clínico aleatorizado [19] . Se administra ción del INCa).
de preferencia en el preoperatorio para limitar la toxici- • Los criterios de cualidad comunes de la cirugía
dad digestiva. Los estudios retrospectivos parecen mostrar de los sarcomas son, por una parte, una exéresis
sus beneficios, aunque están gravemente sesgados, lo que monobloque (sin efracción del tumor) y, por otra
incita a esperar los resultados del estudio STRASS [20] .
parte, márgenes sanos en la superficie mayor y en
Para los sarcomas viscerales, la quimioterapia neoadyu-
vante no es el tratamiento de referencia. Se discute en la las superficies de sección viscerales.
RCM cuando la cirugía podría modificarse por una res- • Para los sarcomas retroperitoneales, la cirugía
puesta objetiva o en algunos subtipos histológicos. consiste casi siempre en extirpar en bloque el
Para los GIST, se puede considerar el imatinib neoad- tumor con el riñón por dentro, el mesocolon y el
yuvante en caso de tumor localmente avanzado, si la colon por delante, el peritoneo parietal por fuera
disminución de volumen tumoral puede facilitar la cirugía y la aponeurosis del psoas por detrás.
o hacerla menos mutilante. La quimioterapia adyuvante
ya no es el tratamiento de referencia. En el caso particular
de los GIST, se discute sistemáticamente el tratamiento
adyuvante con imatinib, que dependerá del riesgo eva-
luado sobre la pieza quirúrgica (clasificación de Miettinen
que tiene en cuenta el tamaño y la localización tumoral y  Bibliografía
número de mitosis) y de la mutación [7] .
[1] Casali PG, Abecassis N, Aro HT. Soft tissue and visceral
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La cirugía de los SRP es a menudo una cirugía mayor, Strauss D, et al. Primary retroperitoneal soft tissue sarcoma:
con un riesgo de complicaciones que precisan una rein- imaging appearances, pitfalls and diagnostic algorithm. Eur
tervención quirúrgica que es del 16% en el estudio J Surg Oncol 2017;43:1191–8.
colaborativo del Trans Atlantic RPS Group [21] . La super- [3] Honoré C, Amroun K, Vilcot L, Mir O, Domont J,
vivencia global de los SRP es del orden del 70% a los Terrier P, et al. Abdominal desmoplastic small round cell
5 años, cuando la cirugía es adecuada [12, 22] . Se reduce tumor: multimodal treatment combining chemotherapy, sur-
drásticamente cuando la cirugía no es adecuada o se rea- gery, and radiotherapy is the best option. Ann Surg Oncol
2015;22:1073–9.
liza con una efracción tumoral. Los factores pronósticos
[4] Kasper B, Baumgarten C, Garcia J, Bonvalot S, Haas R,
son la calidad de los márgenes, el carácter monobloque
Haller F, et al. An update on the management of sporadic
de la exéresis, el grado y el subtipo histológico [12] . La desmoid-type fibromatosis: a European Consensus Initiative
abertura del tumor expone casi sistemáticamente a una between Sarcoma PAtients EuroNet (SPAEN) and Euro-
diseminación peritoneal con un plazo que depende del pean Organization for Research and Treatment of Cancer
grado. Los LPS exponen esencialmente a riesgo de reci- (EORTC)/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG).
diva local, mientras que los leiomiosarcomas presentan Ann Oncol 2017;28:2399–408.
sobre todo un riesgo metastásico [22] , con afectación pul- [5] Trans-Atlantic RPS Working Group. Management of pri-
monar en primer lugar. La vigilancia debe ser prolongada, mary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: a consensus
ya que se observan recidivas tardías. No existen reco- approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann
mendaciones, pero los autores aconsejan una vigilancia Surg Oncol 2015;22:256–63.

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D. Tzanis.
T. Bouhadiba.
L. Marsaoui.
E. Caignard.
Département de chirurgie, Unité sarcomes et tumeurs complexes, Institut Curie, 26 rue d’Ulm, 75005 Paris, France.
P. Meeus.
Département de chirurgie, Centre Léon Bérard, 28 rue Laennec, 69008 Lyon, France.
E. Stoekle.
Département de chirurgie, Institut Bergonié, 229 cours de l’Argonne, 33000 Bordeaux, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Bonvalot S, Tzanis D, Bouhadiba T, Marsaoui L, Caignard E, Meeus
P, et al. Tratamiento quirúrgico de los sarcomas abdominales. EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 2020;36(1):1-11 [Artículo E
– 40-087].

Disponibles en [Link]/es
Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Información Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluación clinico

EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 11

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