MEDICINA AMBULATORIA PEDIÁTRICA M.A.P.
Curso a Distancia
año QUINTO
Temas:
• Algoritmos en la Emergencia:
Trastorno agudo de la conciencia
y Ataxia Aguda
• Síndrome de Fiebre periódica,
Estomatitis Aftosa- Faringitis-
Adenitis Cervical (Periodic Fever- Aphthous
Stomatitis- Pharyngitis- Cervical Adenitis
(PFAPA Syndrome)
• Patologías Ginecológicas en la Infancia I
Este Libro se terminó de imprimir en de 2020
en IRAP - Servicios Gráficos, Rosales Nº 4288, Villa Lynch
San Martín, Pcia. de Buenos Aires.
Queda hecho el depósito que previene la Ley 11723
ISBN: 978-987-XXXX-XX-X
Tirada: 500 libros
2 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
MEDICINA AMBULATORIA PEDIÁTRICA M.A.P.
Curso a Distancia
Directores: rEsponsables actividad
Dra. Nora Dackiewicz virtual en el campus:
Dr. Eduardo Peszkin Dra. Yamila Abadie
Dr. Luis Urrutia Dra. Ana Zubieta
COMITÉ EditORIAL: ASESORÍA Pedagógica/
Dra. Liliana Campmany EDICiÓN:
Dra. Lidia Fraquelli Lic. Adriana Monachesi
Dr. Luis Gamba Dra. Isabel R.M. de Maza
Dra. Eva Pérez Lozada
Dr. Eugenio Pierro Consejo Asesor Científico:
Dr. Pedro Rino Dra. María Teresa G. de Dávila
Dra. Andrea Schön Dra. Alejandra Villa
Dr. Eduardo Silvestre Dr. Eduardo Silvestre
Dr. Juan Carlos Vassallo Dr. Pablo Barvosa
Dr. Rodolfo Verna Dr. Juan Carlos Rodríguez
Autoridades
Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan
Consejo de Administración:
Presidente: Dr. Guillermo González Prieto
Dr. Oscar Trotta - Dr. Aldo Haimovich - Dra. Analía Stasi
Dr. Oscar Pérez
Direcciones:
Dirección Médica Ejecutiva: Dra. Patricia García Arrigoni
Dirección Médica Adjunta: Dr. Darío Barsotti
Dirección Asociada de Atención Pediátrica: Dra. Nora Dackiewicz
Dirección Administrativa Adjunta: Mg. Ariel Rebello
Dirección Asociada de Docencia e Investigación:
Dra. Susana Patricia Rodriguez
Dirección Asociada de Servicios Técnicos: Dr. Juan Carlos Lopez
Dirección Asociada de Asuntos Jurídicos: Dr. Gustavo Montenegro
Dirección Asociada de Enfermería: Dra. Gladys Ovando
Dirección Asociada de Atención al Paciente: Lic. Ana Brulc
Fundación Hospital de Pediatría
Presidente: Dr. Jorge Victor Menehem
Vicepresidenta: Dra. María Teresa de Dávila
Secretaria: Cont. Silvia Kassab
Tesorero: Dr. Miguel Saguier
Protesorero: Lic. Antonio Luna
Vocales: Dr. Eduardo Silvestre, Dr. Pablo Barvosa,
Dr. Juan Carlos Rodríguez, Dr. Ignacio Jorge de Apellániz
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 3
Las ciencias de la salud están en permanente cambio. A medida que las
nuevas investigaciones y la experiencia clínica amplían nuestro conoci-
miento, se requieren modificaciones en las modalidades terapéuticas y en
los tratamientos farmacológicos. Los autores de esta obra han verificado
toda la información con fuentes confiables para asegurarse de que ésta
sea completa y acorde con los estándares aceptados en el momento de
la publicación. Sin embargo, en vista de la posibilidad de un error huma-
no o de cambios en las ciencias de la salud, ni los autores, ni la editorial
o cualquier otra persona implicada en la preparación o la publicación de
este trabajo, garantizan que la totalidad de la información aquí contenida
sea exacta o completa y no se responsabilizan por errores u omisiones o
por los resultados obtenidos del uso de esta información. Se aconseja a
los lectores confirmarla con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se
recomienda los lectores revisar el prospecto de cada fármaco que planean
administrar para cerciorarse de que la información contenida en este libro
sea correcta y que no se hayan producido cambios en las dosis sugeridas
o en las contraindicaciones para su administración. Esta recomendación
cobra especial importancia con relación a fármacos nuevos o de uso in-
frecuente.
4 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
CURSO DE MEDICINA AMBULATORIA PEDIÁTRICA MAP
Contenidos del Curso Año 5:
Módulo 1
- Patología ginecológica I
- Algoritmo Trastorno Agudo de la conciencia y Ataxia Aguda
- PFAPA (Fiebre periódica, Estomatitis aftosa, Faringitis, Adenitis
cervical) en pediatría
Módulo 2
- Patología ginecológica II
- Abordaje clínico de malformaciones vasculares
- Algoritmo de lactante febril
Módulo 3
- Anticoncepción
- Manejo inicial de patologías emergentes
- Algoritmo Estado epiléptico
Metodología del Curso:
Se cursa a través del Campus Virtual Hospital Garrahan ([Link].
[Link]). Se dispondrá de los diferentes temas en PDF, bibliografía com-
plementaria y un foro de discusión. Las actividades y la evaluación final
se realizarán a través del Campus.
Duración del Curso: 12 meses.
Dedicación estimada: 120 horas por cada año.
Cronograma de trabajo: Usted podrá distribuir las tareas del curso como
mejor se adapte.
Exámenes finales: Uno por año.
Presentación de actividades complementarias: en los tiempos acorda-
dos.
Modalidad de comunicación:
Usted recibirá por correo electrónico la confirmación de que ha sido
aceptado para realizar al curso de Medicina Ambulatoria Pediátrica a
través del Campus Virtual Hospital Garrahan. En este e-mail se le indicará
cómo ingresar al mismo.
Los profesionales del Hospital Garrahan ingresarán con su usuario y
clave habitual.
El programa dispone de un Foro de Consultas y Novedades sobre los
contenidos que se están desarrollando. A través de este foro virtual los
participantes y docentes podrán intercambiar información, consultas e
inquietudes que consideren importantes.
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 5
1. ¿Cuáles son los requisitos para la certificación?
Podrán obtener el certificado aquellos alumnos que aprueben el examen
final y las actividades obligatorias.
2. Para más información:
Lic. Adriana Monachesi (+54 11) 2152-5267 amonachesi@[Link]
Dra. Yamila Abadie (+54 11) 4122-6382 yamilabadie@[Link]
DIRECTORES DEL CURSO
Nora Dackiewicz
Luis Urrutia
Eduardo Peszkin
Asesoría pedagógica: Lic. Adriana Monachesi
6 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
Introducción
En un mundo actual, vertiginoso en adelantos tecnológicos, que con-
lleva sobresaturación de información, resulta una tarea ardua iniciar
una publicación con la intención de que esta sea innovadora. Lejos de
ese propósito, la principal motivación que humildemente pretendemos
darle a esta publicación es ofrecer a los pediatras que atienden niños y
adolescentes una herramienta de ayuda del trabajo intelectual cotidiano,
que les permita ubicarse frente a la problemática compleja que plantea
la atención en consultorio, sea este en un centro de salud, un consultorio
particular o un gran establecimiento.
Entendemos que la difusión de prácticas, consensos, normas y toda ac-
tividad que pretenda unificar criterios de atención resulta útil en el ejerci-
cio profesional de la práctica cotidiana, y que constituye un preciado bien
cuando se le da un enfoque que no solo sirva para el joven médico que
inicia sus actividades sino también como valioso instrumento en la Edu-
cación Médica Continua. La selección de los temas a abordar, por lo tanto,
tendrá en cuenta estos objetivos.
Las modalidades de abordaje interdisciplinario constituyen hoy en día
una forma apreciada de la atención en la medicina y una practica que
tiende a extenderse. El fino balance de la competencia clínica por lo
tanto ha visto enriquecido su accionar, apuntando a la interrelación con
sus pares de especialidades, un campo vasto por explorar, donde la
adquisición de conocimientos por parte del clínico se nutre del accionar
de un equipo unido con objetivos comunes y un mismo propósito final:
la mejor atención de nuestros pacientes y su entorno.
Más allá de este abordaje inicial es necesario además, crear conciencia
de la enorme deuda en formación que tenemos con respecto a temas de
gestión, seguridad del paciente y ejercicio profesional entre otros, por
lo que creemos importante su abordaje, equilibrado con el resto de los
temas a tratar.
Finalmente queremos agradecer a la Fundación Garrahan la oportunidad
que nos da de poder acercarnos a ustedes esperando que este contacto
resulte beneficioso para todos.
Los Directores y Equipo Editor.
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 7
8 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
ÍNDICE
Pag.
Algoritmos en la Emergencia: Trastorno Agudo de la conciencia
y Ataxia Aguda 11
Síndrome de Fiebre periódica - estomatitis aftosa-
faringitis - adenis cervical
(Periodic fever- aphthous stomatitis- pharyngitis-
cervical adenitis (PFAPA Syndrome) 35
Patologías Ginecológicas en la Infancia I 65
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 9
10 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
Trastorno Agudo de la conciencia y
ALGORITMOS EN LA EMERGENCIA:
Ataxia Aguda
Autores:
Dra. Ana Dragovetzky
Médica Asistente de Unidad Emergencias, Hospital Garrahan
Dra. Laura Pérez
Médica Asistente de Unidad Emergencias, Hospital Garrahan
Dr. Pedro Rino
Coordinador de Unidad Emergencias, Hospital Garrahan
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 11
ESQUEMA DE CONTENIDOS
ALGORTIMOS EN LA EMERGENCIA: TRASTORNO AGUDO DE LA CONCIENCIA Y ATAXIA AGUDA
Trastorno Agudo de la Conciencia
Trastorno agudo de la conciencia. Conducta inicial
Trastorno agudo de la conciencia y traumatismo
craneoencefálico
Trastorno agudo de la conciencia y signos de
hipertensión endocraneana y/o foco neurológico
Trastorno agudo de la conciencia y convulsiones
Trastorno agudo de la conciencia y fiebre
Trastorno agudo de la conciencia y otros hallazgos
Conclusiones
Ataxia Aguda
Ataxia. Conducta inicial
Ataxia Aguda y traumatismo craneoencefálico
Ataxia Aguda y otros signos de foco neurológico
Ataxia y síndrome meníngeo
Ataxia y fiebre
Ataxia y antecedente de vacunación o infección
viral reciente
Ataxia Aguda y etiología tóxica-metabólica
Ataxia Aguda y otros hallazgos
Ataxia Aguda y alteración de la conciencia
Ataxia Aguda e hipo o arreflexia
Ataxia Aguda y convulsiones
Ataxia y opsoclonus
Ataxia y vértigo
Conclusiones
12 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
Algoritmos en la Emergencia
La urgencia es uno de los momentos de mayor vulnerabilidad en la aten-
La urgencia
ción sanitaria. Se requiere reducir al mínimo la posibilidad de errores. El
es uno de los
manejo exitoso de los pacientes en la emergencia depende del diagnós-
momentos de
tico inmediato y del tratamiento rápido. Además, la urgencia en los niños
mayor vulne-
adquiere características propias que tienen que ver con el abordaje diag-
rabilidad en la
nóstico y terapéutico solo aplicable a ese grupo etario. El médico pediatra
atención
que se enfrenta a una emergencia debe estar capacitado para reconocer
y otorgar los cuidados necesarios durante las horas iniciales. El abordaje
de este tipo de situaciones es a menudo tiempo sensible. De aquí surge
la importancia del reconocimiento y terapéutica en tiempo y forma. Los
errores en la atención inicial de una urgencia o emergencia pueden con-
ducir al fracaso en la respuesta al tratamiento, estudios diagnósticos y
tratamientos innecesarios e incluso aumentar la morbimortalidad.
Dada la imprevisibilidad de patologías en los servicios de emergencias,
la importancia de comenzar rápidamente tratamientos o procedimientos
adecuados, el riesgo aumentado de cometer errores, la falta de memoria
frente a patologías infrecuentes, la diversidad de formación de los médi-
cos tratantes no familiarizados con la atención de la urgencia, entre otros,
resulta necesario contar con instrumentos que faciliten la atención de los
pacientes.
La implementación de protocolos o algoritmos al pie de la cama
no solo unifica criterios de atención sino que mejora la calidad
asistencial disminuyendo el riesgo de errores. Por otra parte, es
indudablemente más fácil de consultar que la información des-
cripta en libros o manuales de papel o informatizados.
Observando la industria de la aviación, Lucian Leape (médico y profesor
en la Escuela de Salud Pública de Harvard, quien ha estado activo tratando
de mejorarel sistema médico para reducir el error meedico) avanza con
un enfoque basado en sistemas para mejorar la seguridad del paciente.
En lugar de confiar en la ausencia de un error humano, como ha sido tra-
dicional en la medicina, se aboga por sistemas que asumen que los erro-
res se producen y el diseño de un instrumento para que no ocurran. Los
algoritmos o protocolos de atención inicial en la Emergencia constituyen
una herramienta más en pos de la mejora continua en la atención de los
niños y adolescentes.
Este es un nuevo capítulo en el que se presentan Algoritmos en la Emer-
gencia. Estos textos no desarrollan los temas de manera completa; el
objetivo es brindar protocolos de actuación de urgencias-emergencias y
explicar de manera resumida su construcción.
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 13
Algoritmos en la Emergencia:
Trastorno Agudo de la Conciencia y Ataxia Aguda
Objetivos
• Reconocer los diferentes tipos de trastornos agudos de la conciencia y
el abordaje diagnóstico inicial en el área de emergencias.
• Reconocer el abordaje inicial en el manejo del paciente con Ataxia
Aguda en el servicio de emergencias.
• Promover el uso de algoritmos y/o protocolos de atención como una
forma más de resguardar la seguridad del paciente.
• Unificar criterios asistenciales para disminuir el riesgo de errores en la
atención.
• Reconocer las indicaciones para la realización de exámenes comple-
mentarios, fomentando el uso adecuado y racional de recursos
Trastorno Agudo de la conciencia
Introducción
Se puede definir el estado de conciencia como el proceso fisiológico en el
cual el individuo se mantiene alerta, en conocimiento de sí mismo y de
su entorno.
A grandes rasgos presenta dos componentes: la vigilia (o fenómeno El estado de
de despertar) y el contenido de la conciencia. Ambos tienen un sitio conciencia
anatómico definido a nivel del sistema nervioso central (SNC):el sistema presenta
reticular activador ascendente (SRAA) y la corteza cerebral. Su afectación a grandes
determina la presencia de alteraciones del estado de conciencia. rasgos dos
componentes:
El SRAA está formado por grupos neuronales que se proyectan desde la vigilia y el
el tronco encefálico, a través del diencéfalo y el tálamo, hasta estructu- contenido de la
ras corticales cerebrales. Su correcto funcionamiento permite mantenerse conciencia
alerta y despierto.
A nivel cortical se encuentra el “sistema de atención” que le da conte-
nido a la conciencia. Se localiza en la corteza prefrontal (atención motora),
parietal (atención sensorial) y cingulada (aspectos emocionales).
Los trastornos agudos de la conciencia suelen incluir procesos
que afectan directa o indirectamente al SRAA, los hemisferios
cerebrales o ambos.
Existen diferentes grados de trastornos agudos de la conciencia, Diferentes
con algunas variaciones según la literatura utilizada, que se pueden defi- grados de
nir de la siguiente manera: trastornos
agudos de la
• Letargia o somnolencia. Es el estadio mínimo de vigilia-alerta. El conciencia
paciente presenta tendencia al sueño; puede alternar con irritabilidad,
disminución de la atención, de la comprensión, de la coherencia y de la
capacidad de razonar. Conserva la respuesta a órdenes verbales sim-
ples y complejas y a estímulos dolorosos.
14 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
• Obnubilación. Alteración moderada de la vigilia. El paciente puede pre-
sentar trastornos en la atención con concentración en un punto fijo y
errores en la percepción. Responde a estímulos externos no dolorosos.
• Delirio. Estado mental anormal que se caracteriza por un comporta-
miento atípico, desorientación, miedo, percepción errónea de estímu-
los y, muchas veces, alucinaciones.
• Confusión. Desorientación témporoespacial. Cursa con apatía, menor
interacción con el entorno y somnolencia.
• Estupor. Estado de sueño profundo en el que se requiere de estímulos
vigorosos/dolorosos para obtener respuestas del paciente; los reflejos
palpebral y conjuntival están conservados.
• Coma. Ausencia absoluta de respuesta, aún con estímulos dolorosos.
No hay movimientos espontáneos, los reflejos están ausentes y la res-
piración es patológica o ausente.
Los niños que se presentan con algún tipo de trastorno agudo de la
conciencia constituyen una urgencia y representan un reto diag-
nóstico y terapéutico.
Existe una gran variedad de etiologías posibles. Abarcan desde inju-
rias primarias del SNC (traumatismo, accidente cerebro-vascular, tumor
de SNC, meningitis, hidrocefalia, etc.) hasta patologías sistémicas que lo
afectan en forma secundaria (tóxicos, sepsis, patologías respiratorias con
hipercapnia e hipoxia, enfermedades metabólicas, etc.).
El abordaje inicial del niño con trastorno agudo de la conciencia debe
centrarse en primera instancia en su estabilización. El diagnóstico y trata-
miento precoz puede mejorar el pronóstico y minimizar secuelas neuroló-
gicas que puedan producirse por la injuria del SNC.
Es por eso que una valoración sistemática y guiada por algoritmos per-
mitirá optimizar la atención de los pacientes, jerarquizando las conductas
urgentes y orientando al profesional hacia el diagnóstico etiológico y su
eventual tratamiento.
A continuación, se desarrolla la construcción de un algoritmo de aten-
ción inicial de trastorno agudo de la conciencia en la emergencia.
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 15
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MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
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Trastorno agudo de la conciencia. Conducta inicial
!
En un paciente con disminución del nivel de conciencia es fundamental
mantener una adecuada oxigenación, ventilación y perfusión.
Inicialmente se realiza el ABCD, se identifica la presencia de signos de
descompensación cardio/respiratoria y el estado neurológico evaluán-
dose signos de riesgo vital inminente.
Debe asegurarse la vía aérea y administrar oxígeno con máscara con
reservorio. En caso de incapacidad para mantenerla permeable, presencia
de score de escala de coma de Glasgow menor de 8 (Tabla 1), ausen-
cia de reflejo nauseoso y/o faríngeo o signos de herniación cerebral, se
debe proceder al manejo avanzado con intubación orotraqueal (IOT). En
este punto, es sumamente importante resaltar que ante la sospecha de
intoxicación se debe considerar la administración del antídoto, si exis-
tiese, antes de realizar la IOT.
Paralelamente, se evalúa el estado hemodinámico en búsqueda de
signos de alteración en la perfusión. Su causa puede sospecharse a
partir de una breve anamnesis dirigida y la signo-sintomatología que
!
padece el individuo.
El paciente con trastorno agudo de la conciencia requiere una eva-
luación continua de la circulación, respiración y estado neurológico
(ABCD).
La evaluación neurológica inicial se efectúa mediante la escala de
coma de Glasgow y, simultáneamente, se valora el patrón respiratorio,
la función motora (postura, tono muscular, reflejos osteotendinosos,
Babinski, etc.) y la semiología ocular (posición en reposo, pupilas, movi-
mientos oculares espontáneos y provocados y fondo de ojo). Esta última
resulta especialmente importante dado que nos puede brindar datos que
nos orienten desde un punto de vista fisiopatológico y topográfico.
Tabla 1- Escala de Coma de Glasgow
Apertura ocular Respuesta motora Respuesta verbal
Espontánea 4 Espontánea, normal 6 Orientada 5
A la voz 3 Localiza al tacto 5 Confusa 4
Al dolor 2 Localiza al dolor 4 Palabras inapropiadas 3
Ninguna 1 Decorticación 3 Sonidos incomprensibles 2
Descerebración 2 Ninguna 1
Ninguna 1
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 17
Escala de Coma de Glasgow modificada para lactantes
Apertura ocular Respuesta motora Respuesta verbal
Espontánea 4 Espontánea, normal 6 Arrullos, balcuceos 5
A la voz 3 Retira al tacto 5 Irritable 4
Al dolor 2 Retira al dolor 4 Llora al dolor 3
Ninguna 1 Decorticación 3 Quejido al dolor 2
Descerebración 2 Ninguna 1
Ninguna 1
Así como el edema de papila o la parálisis del VI par craneal pueden
asociarse a hipertensión endocraneana (HTE), existen ciertos hallazgos
semiológicos que indican un daño cerebral permanente (Tabla 2).
Tabla 2-Semiología asociada a daño cerebral permanente
Herniación uncal Compromiso del III par. Midriasis
unilateral. Si aumenta la HTE, pérdida del
reflejo fotomotor y parálisis oculomotora
(desviación hacia afuera y abajo).
Secuencia de Miosis bilateral. Si aumenta la HTE,
herniación pérdida del reflejo fotomotor, anisocoria
transtentorial y, finalmente, midriasis bilateral fija.
Postura de Flexión de miembros superiores,
decorticación extensión de miembros inferiores.
Indica daño hemisférico con preservación
de centros motores del tronco encefálico
superior.
Postura de Extensión y aducción de miembros
descerebración superiores con mano cerrada, y exten-
sión de miembros inferiores. Indica daño
de centros motores del tronco encefálico
superior, con preservación de centros del
tronco encefálico inferior.
Flaccidez Flaccidez muscular con ausencia de
respuesta a estímulos dolorosos. Hallazgo
de peor pronóstico.
Triada de Cushing Bradicardia, hipertensión arterial y
alteración del patrón respiratorio. Indica
HTE.
Acompañando a esta evaluación, debido a la criticidad del paciente,
debe obtenerse un acceso venoso periférico y medir la glucemia al pie
de cama. La detección de hipoglucemia es primordial ya que, además de
poder corregirse rápidamente, el retraso en su corrección puede provocar
graves consecuencias debido a la glucopenia sostenida en el SNC.
18 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
Debe tenerse en cuenta la posibilidad de alteraciones tóxicas /meta-
bólicas como causa del trastorno agudo de la conciencia. Al momento
de conseguir el acceso vascular se debe tomar una muestra de sangre
para la determinación del estado ácido-base (EAB), ionograma con cloro,
calcio, fósforo, magnesio, hepatograma, amonio, láctico, carboxihemog-
lobina (COHb), urea y creatinina. En caso de detectar alteraciones se
realizará su tratamiento.
Si se pesquisa la ingesta de alguna droga se tomará una muestra para
dosaje (si es posible) y control de otros parámetros según su toxicidad.
Por su alta frecuencia, aún sin hallazgos positivos en la anamnesis
se debe realizar pesquisa sistemática de tóxicos en orina u otras
muestras biológicas.
Una vez lograda la estabilidad del paciente, se debe completar la anam-
nesis y el examen físico para guiar los exámenes complementarios
que nos aproximen a un diagnóstico. Inicialmente, deben ser dirigidos
a descartar o confirmar aquellas causas con riesgo vital y que requieran
intervenciones de urgencia.
Trastorno agudo de la conciencia y traumatismo craneoencefá-
lico
Entre las causas más frecuentes de alteración de la conciencia se encuen-
tra el traumatismo craneoencefálico (TEC). Aunque no surja durante el
interrogatorio, deben buscarse signos sugestivos en el examen físico
(hematoma retroauricular, hemotímpano, otorraquia o rinorraquia, hema-
toma periorbitario, cefalohematoma, entre otros).
Ante el antecedente o la sospecha de TEC es indispensable realizar
una tomografía axial computada (TAC) simple de cerebro
Entre los hallazgos asociados a TEC que se pueden encontrar en la TAC
están los hematomas epidurales y subdurales, hemorragia suba-
racnoidea, hemorragia intraparenquimatosa y contusión cerebral.
Los hematomas epidurales en su mayoría se asocian a fracturas de
cráneo. Cerca de la mitad de los pacientes presentan al inicio un “inter-
valo lúcido” con posterior deterioro de la conciencia.
Los hematomas subdurales (entre la duramadre y la aracnoides)
son 5 a 10 veces más frecuentes que los epidurales. En ciertos casos se
pueden asociar a maltrato infantil.
Por otro lado, la conmoción es una alteración transitoria de la función
neurológica que no presenta manifestaciones en la TAC simple de cere-
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 19
bro. Puede durar de horas a días y está caracterizada por náuseas, vómi-
tos, mareos, cefalea o letargia.
Trastorno agudo de la conciencia y signos de hipertensión endo-
craneana y/o foco neurológico
Si no hay antecedente de TEC, pero al examen físico se evidencian
signos de HTE o foco neurológico, independientemente de la causa, tam-
bién es fundamental la realización de una TAC de urgencia para descartar
la presencia de una lesión ocupante de espacio (tumor, sangrado, abs-
ceso, quiste, etc.).
Si la TAC es normal, y persisten los signos de foco neurológico, se precisa
efectuar una resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro y médula
espinal, y eventual punción lumbar, ante la sospecha de una enfermedad
desmielinizante.
Trastorno agudo de la conciencia y convulsiones
Si en el examen neurológico no se encuentran signos de foco ni de
HTE, pero surge el antecedente de convulsiones, el niño puede encon-
trarse en un período postictal inmediato.
20 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
Si hubiese historia de epilepsia, sin crisis convulsiva previa al episo-
dio agudo de trastorno de la conciencia, se debe evaluar la posibilidad
de toxicidad por drogas antiepilépticas y contemplar el dosaje de la
droga y la determinación de amonio, si correspondiese.
Ante un paciente con trastorno agudo de la conciencia posterior a
un primer episodio de crisis comicial se debe realizar una TAC de
SNC buscando algún tipo de lesión estructural.
Si la TAC es normal puede tratarse de un debut epiléptico o bien
ser secundaria a alguna alteración metabólica, hidroelectrolítica o
tóxica. Como se menciona más arriba, estas alteraciones deben ser ruti-
nariamente pesquisadas en todo niño con trastorno agudo de la concien-
cia.
Si el individuo tuviese fiebre debemos tener en cuenta la posibilidad de
una convulsión febril. Se considerará la punción lumbar ante una con-
vulsión febril atípica o un período postictal prolongado.
Cabe aclarar que los pacientes con estado epiléptico no convulsivo
pueden presentarse con alteración de la conciencia. Por lo tanto, sin otras
causas que la expliquen, deberá realizarse un electroencefalograma.
Trastorno agudo de la conciencia y fiebre
Si el paciente asocia fiebre al trastorno agudo de la conciencia se rea-
lizará una punción lumbar (PL) diagnóstica a fin de evaluar etiología
infecciosa y se indicará cobertura antibiótica empírica. En niños febriles
con signos de foco o HTE, se debe realizar una TAC de cerebro previo a la
PL para descartar masa ocupante.
Si el trastorno agudo de la conciencia cursa con fiebre es necesario
pensar en una etiología infecciosa (meningitis, encefalitis).
Si el paciente luce con signos de toxoinfección sistémica se debe iniciar
la cobertura antibiótica tan pronto como sea posible, incluso antes de la
PL.
Trastorno agudo de la conciencia y otros hallazgos
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 21
Finalmente, en la población pediátrica, existen otros cuadros clíni-
cos que se pueden presentar con alteración de la conciencia, como la
deshidratación, la invaginación intestinal, el síndrome urémico
hemolítico(SUH), la shigelosis y los errores congénitos del meta-
bolismo (ECM).
En la deshidratación, el trastorno agudo de la conciencia puede ser
secundario a un shock hipovolémico y / o alteraciones electrolíticas aso-
ciadas.
La invaginación ocurre frecuentemente en menores de 2 años y suele
presentarse con sensorio alternante (irritabilidad / letargia) asociado o
no a vómitos, dolor abdominal intermitente y deposiciones con sangre o
sangrado rectal.
El SUH se manifiesta más habitualmente en menores de 5 años. Se
caracteriza por diarrea muco-sanguinolenta seguida de insuficiencia
renal aguda, plaquetopenia y anemia hemolítica microangiopática. La
microangiopatía trombótica puede afectar a cualquier endotelio vascular,
incluido el del SNC. El compromiso neurológico puede ser secundario a
un accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico. Además se deben
considerar alteraciones metabólicas y/o electrolíticas secundarias al com-
promiso renal.
La shigelosis puede causar complicaciones extraintestinales, entre
ellas convulsiones, encefalopatía, trastornos metabólicos, coagulación
intravascular diseminada y síndrome urémico hemolítico.
Los ECM se pueden sospechar en niños menores a 2 años ante un tras-
torno agudo de la conciencia desencadenado por ayuno, cambio reciente
de la alimentación (como la incorporación de leche de vaca, carne, frutas
o azúcar) o, inclusive, una enfermedad banal.
Por último, se puede considerar un trastorno psicógeno una vez des-
cartado el compromiso orgánico.
Conclusiones
Ante un paciente con trastorno agudo de la conciencia se debe:
• Estabilizar al paciente para luego avanzar hacia un diagnóstico y trata-
miento precoz.
• Descartar patologías con riesgo vital a través de la anamnesis dirigida,
el examen físico y los exámenes complementarios correspondientes.
• Determinar alteraciones metabólicas y electrolíticas de manera rutina-
ria.
• Pesquisar intoxicaciones aún sin datos compatibles en la anamnesis.
22 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
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MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 23
ATAXIA AGUDA
Introducción
La ataxia aguda (AA) se define como la inestabilidad de la
marcha, alteración de la coordinación o del movimiento motor fino
de menos de 72 horas de evolución, en un niño previamente sano.
El cerebelo es el órgano que integra toda la información sensorial de
varias regiones del cerebro y la médula espinal, utilizando esta infor-
mación para coordinar los movimientos y participar en la planificación
motora.
Por este motivo, si bien comúnmente la ataxia resulta de una disfunción
a nivel cerebeloso, la coordinación motora también puede verse afectada
por una alteración vestibular o en cualquier sitio del sistema nervioso
(cerebro, cerebelo, médula espinal o nervios periféricos). Por otra parte,
puede ser la expresión de cuadros epilépticos o psicógenos.
En un estudio multicéntrico publicado en el año 2019, la incidencia esti-
mada de AA fue alrededor de 0,02 %.
Sus causas
Sus causas son variadas, siendo la AA postinfecciosa la más frecuente son variadas
(entre 33% y 59%, según diferentes publicaciones). Las intoxicaciones siendo la AA
ocupan el segundo lugar. Ambas entidades suelen tener un curso benigno postinfecciosa
y autolimitado. la más fre-
cuente
Otras causas potencialmente graves deben ser tenidas en cuenta y des-
cartadas ante un paciente que se presente con un cuadro de AA; por
ejemplo, trauma, tumores, cerebelitis, accidente cerebrovascular (ACV),
etc.
Dada la escasa evidencia de la bibliografía, hasta el momento, no hay
un criterio unificado sobre cómo abordar inicialmente al paciente que se
presenta con un cuadro de AA, lo que puede generar así la práctica de
estudios complementarios innecesarios.
Todo esto transforma a esta entidad en un desafío diagnóstico y esta-
blece una problemática al momento de enfrentarla. Es por ello que se pro-
pone realizar un algoritmo diagnóstico para el abordaje inicial del niño
con AA apoyándose en los estudios con mejor calidad de evidencia a fin
de mejorar la calidad de atención en la Unidad de Emergencias Pediátrica.
24 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
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Elaboración propia
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 25
Ataxia. Conducta inicial
En la primera evaluación del paciente se valorará la presencia de:
• Escala de Glasgow con Score ≤ 8
• Inestabilidad respiratoria
• Tríada de Cushing. Signos de hipertensión endocraneana (HTE):
bradicardia, hipertensión arterial y alteraciones respiratorias.
Si el paciente presentara Glasgow ≤ 8, inestabilidad respiratoria
y/o tríada de Cushing, se ingresará al sector de reanimación para
monitoreo continuo y manejo habitual a partir de la valoración del
ABCDE.
Inicialmente es necesario evaluar la permeabilidad de la vía aérea.
Puede estar afectada en caso de trastorno de la conciencia, provo-
cando alteraciones en la ventilación y el patrón respiratorio (bradipnea,
apnea). Es importante su apertura y la administración de O2 por máscara
con reservorio. De tratarse de una vía aérea no sostenible se procederá
al manejo avanzado con intubación orotraqueal (IOT). En este punto es
fundamental resaltar que, si se tiene una alta sospecha de intoxicación,
se debe proceder a la administración del antídoto (si existiese) antes de
efectuar la IOT.
Una vez lograda la estabilidad, es importante valorar la presencia de
algún otro déficit neurológico, signos de foco, meningismo o HTE
a fin de considerar el momento oportuno para la práctica de exámenes
complementarios.
Se continuará con la evaluación a través de una anamnesis detallada y
examen físico minucioso, que permitirán decidir la necesidad de solicitar
determinados exámenes complementarios y definir el abordaje terapéu-
tico del paciente (hasta incluso manejo ambulatorio).
Garone y colaboradores identificaron ciertas características clínicas aso-
ciadas con mayor riesgo de padecer alguna patología neurológica clíni-
camente urgente (PNCU), abarcando en este grupo a los tumores de
SNC, ACV, infecciones del SNC, enfermedades desmielinizantes,
26 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
neuropatías agudas (como síndrome de Guillain Barré -SGB-), enferme-
dades metabólicas y malformaciones del SNC. Encontraron una fuerte
asociación entre PNCU y la presencia de signos de foco o meníngeos,
hiporreflexia, oftalmoplejía y mayor duración de la ataxia, mientras que
no hallaron una asociación estadísticamente significativa con la alteración
del estado de conciencia. Debido a que patologías que requieren interven-
ciones urgentes, como tumores de fosa posterior, pueden presentarse sin
alteración de la conciencia y, por el contrario, otras que no las requieren,
como migraña, pueden manifestarse con algún tipo de alteración de la
conciencia. Por otro lado, el antecedente de una infección por Varicela
Zóster o la presencia de vértigo se asociaron a menor de riesgo de PNCU,
por la mayor probabilidad de presentar una ataxia postinfecciosa o de
origen vestibular, respectivamente.
Inicialmente, se sugiere orientar la anamnesis y el examen físico
a la búsqueda de signos y síntomas que pudieran sugerir causas
potencialmente graves (antecedente de trauma, signos de foco,
HTE o meningismo) y que requieran intervenciones de urgencia
clínicas y/o quirúrgicas.
También es importante indagar sobre ingesta de tóxicos o medica-
mentos en el hogar u otros sitios, y mantener la sospecha aunque el
interrogatorio resulte negativo.
Aún sin datos positivos en la anamnesis, se debe realizar una
búsqueda sistemática de tóxicos en orina, por la alta frecuencia de
intoxicaciones en pediatría.
En todo paciente con AA debe plantearse la observación para definir
su etiología y controlar su evolución. En caso que se sospeche AA post
infecciosa o vaccinal, y las condiciones clínicas y socioculturales lo per-
miten, se podría realizar seguimiento ambulatorio.
El examen físico brinda información para diferenciar entre ataxia de
origen cerebeloso, vestibular, sensorial o psicógena.
La ataxia cerebelosa se caracteriza por la incoordinación motora,
manifestada por la amplitud exagerada de los movimientos (hipermetría:
prueba dedo-nariz-dedo), la dificultad para componer un movimiento de
manera adecuada (asinergia) o para realizar movimientos rápidos alter-
nantes (adiadococinesia). Los movimientos voluntarios suelen ser lentos,
de trayectoria irregular, entrecortada, con oscilaciones (temblor cerebe-
loso). La marcha es inestable, con dificultad para caminar “en tándem” a
lo largo de una línea y elevación exagerada de los pies; hay aumento de
la base de sustentación. Ninguno de estos signos empeora con la oclusión
palpebral (signo de Romberg negativo).
La ataxia vestibular presenta inestabilidad con inclinación del eje cor-
poral hacia un lado determinado. Se asocia a vértigo (a veces difícil de
distinguir en niños) y nistagmo horizontal. Estos fenómenos son pura-
mente estáticos, con ausencia de ataxia cinética. Aumenta la inestabilidad
con la oclusión palpebral, inclinándose hacia un lado determinado (signo
de Romberg positivo). Son frecuentes los vómitos y los signos de disfun-
ción del sistema nervioso autónomo (palidez, sudoración, taquicardia).
La ataxia sensorial es el resultado de la pérdida del estímulo sensorial
hacia el cerebelo, debido a lesiones del asta posterior de la médula espi-
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 27
nal, raíces nerviosas espinales, o en los nervios periféricos. Se caracteriza
por presentar Romberg positivo y disminución de los reflejos osteotendi-
nosos profundos. A su vez, la pérdida del estímulo sensorial de la columna
posterior (sensibilidad propioceptiva y vibratoria) provoca una pseudoa-
tetosis en las manos y una marcha en “steppage” con aumento de la base
de sustentación.
Finalmente, en aquellos niños con signos y síntomas poco concluyentes,
aislados, que no se puedan agrupar en un síndrome, que desaparecen
realizando maniobras distractoras, debe sospecharse la causa psicógena.
En el examen físico se pueden encontrar otros hallazgos asociados a
la ataxia -como hiporreflexia o arreflexia, opsoclonus-mioclonus,
entre otros- que orientarán hacia patologías específicas que se desarro-
llan más adelante.
Ataxia aguda y traumatismo craneoencefálico.
El antecedente de un traumatismo encefalocraneano (TEC), o bien la
presencia de signos traumáticos en el examen físico aún con un interroga-
torio negativo, obligan a la realización de una TAC de SNC de urgencia.
El objetivo es poder detectar rápidamente la presencia de hemorragias
intracraneales (HIC) como el hematoma subdural o intraparenquima-
toso, las contusiones o hemorragias cerebelosas. Por lo general, las que
requieren alguna intervención neuroquirúrgica suelen acompañarse de
otros signos como la alteración del estado de conciencia o signos de HTE.
Las injurias traumáticas a nivel cervical pueden causar disección de la
arteria vertebral y cerebelosa posteroinferior. La localización más
frecuente es a nivel de C1-C2.
En general, estas lesiones se caracterizan por presentar ataxia, cefa-
lea y vómitos. Cuando los antecedentes y los hallazgos al examen físico
sugieran una disección vertebral e isquemia secundaria es necesario soli-
citar una RMN (Resonancia Magnética Nuclear) con angiografía para su
diagnóstico y posterior consulta con el especialista.
De no encontrarse hallazgos patológicos y una vez descartada la disec-
ción arterial, se debe tener en cuenta el síndrome post-conmoción
que se presenta con ataxia, habitualmente asociada a cefalea, de inicio
temprano posterior al traumatismo y con resolución ad integrum en 1 a
6 meses.
28 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
Ataxia aguda y otros signos de foco neurológico.
Cuando durante la anamnesis no surge el antecedente de TEC ni se
encuentran datos compatibles en la exploración física, pero se eviden-
cia otro signo de foco neurológico o HTE es primordial practicar una
intervención diagnóstica de urgencia a fin de descartar una lesión ocu-
pante de espacio (LOE) u otra causa que lo provoque.
Inicialmente, se efectuará una TAC de SNC para pesquisar hidrocefa-
lia, abscesos, tumores o patologías vasculares como el ACV.
Es necesario aclarar que la RMN es superior a la TAC para la detección
de patologías intracraneales de fosa posterior (tumorales o vasculares)
así como para el diagnóstico de enfermedades desmielinizantes ó
ACV isquémico. De presentar alta sospecha diagnóstica, se deberá valo-
rar la posibilidad de realización de RMN en el momento inicial.
Los tumores de SNC (primarios o metastásicos) ubicados en el
tronco cerebral o la fosa posterior suelen presentarse con ataxia de inicio
subagudo en contexto de síntomas de HTE, alteración de pares craneales
y del sensorio. En caso de complicaciones (ej.: sangrado) pueden mani-
festarse en forma aguda.
Los ACV en pediatría son poco frecuentes, generalmente se asocian a
la presencia de alguna condición previa como malformaciones vasculares
(malformaciones arteriovenosas, arteritis, enfermedad de Moya-Moya y
otras vasculopatías), trastornos en la hemostasia, enfermedades hemato-
lógicas o cardiológicas. Se presentan habitualmente en forma aguda como
la “peor cefalea”, alteración del sensorio, hemiplejía, mareos, ataxia con
desviación al lado afectado. Se podrá solicitar una TAC pero debemos
resaltar que las lesiones pueden no visualizarse durante el período agudo.
La RMN con secuencias T1, T2 y difusión y la angio RMN constituyen los
estudios de elección.
Los abscesos en SNC se pueden presentar con fiebre y, de acuerdo a
su localización, con cefalea, otros signos de HTE y ataxia. Se producen
frecuentemente como consecuencia de una diseminación por contigüidad
desde un foco infeccioso en oído o senos paranasales, o bien por émbolos
sépticos en pacientes con endocarditis. Además se debe contemplar la
posibilidad de etiología tuberculosa o gérmenes atípicos en caso de inmu-
nodeficiencia.
Ante el hallazgo de una masa cerebral se recomienda la consulta con
especialistas en neurocirugía para evaluar la necesidad de conducta qui-
rúrgica de urgencia.
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 29
Ataxia y síndrome meníngeo.
Si un paciente se presenta con ataxia aguda y síndrome meníngeo
(cefalea, vómitos, rigidez de nuca, signo de Brudzinski) es importante la
realización de una TAC de SNC en búsqueda de una LOE y/o hemorragia
subaracnoidea (HSA).
Si las neuroimágenes resultan normales, debemos aumentar el índice
de sospecha de un cuadro de origen infeccioso (meningitis, cerebelitis).
En estos casos es mandatorio la realización de una punción lumbar (PL).
Ataxia y fiebre.
En caso de ataxia aguda y fiebre se debe pensar en la posibilidad de
una cerebelitis.
Se puede acompañar de alteración del estado de conciencia y signos
de HTE. Si se sospecha etiología infecciosa es necesario realizar una PL.
Previo al procedimiento es necesario efectuar una neuroimagen debido al
riesgo de enclavamiento secundario a edema cerebeloso o una LOE. La
RMN es el método más sensible y específico, de no ser posible bastará
con una TAC para evaluar signos que contraindiquen la realización de una
PL.
Ataxia y antecedente de vacunación o infección viral
reciente.
Por su alta frecuencia se debe considerar la etiología postinfecciosa,
causante del 33 % al 59 % de los cuadros de AA en pediatría. Frecuente-
mente se trata de niños de 2 a 5 años, que entre 1 a 3 semanas luego del
30 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
comienzo de una infección viral o inmunización desarrollan una ataxia de
inicio agudo. Se relaciona usualmente al virus Varicela Zóster, pero tam-
bién puede ocurrir asociada a la infección por virus Epstein-Barr y Myco-
plasma spp., entre otros. Correspondería a un proceso autoinmunitario
desdencadenado por anticuerpos contra epitopes virales que reaccionan
en forma cruzada con el tejido cerebeloso. Su pronóstico es favorable,
resolviendo espontáneamente en 3 a 6 semanas.
Ante un cuadro de AA sin otros signos o síntomas y con una historia
clara de infección viral pasada y/o vacunación se deberían evitar
exámenes complementarios, como neuroimagen o PL, y sólo reali-
zar control evolutivo para constatar mejoría y resolución del cuadro.
Ataxia aguda y etiología tóxica – metabólica.
Una vez descartadas otras enfermedades a partir del examen físico, la
anamnesis y eventuales estudios complementarios se ampliará la inves-
tigación de otras causas tóxicas o metabólicas menos probables.
La ingesta de tóxicos es responsable del aproximadamente
30 % de los casos de AA en pediatría. Generalmente se pre-
senta con ataxia asociada a alteración en el nivel de conciencia.
La intoxicación puede ocurrir por ingesta accidental o sobredosis de
medicamentos (benzodiacepinas, antihistamínicos, antiepilépticos), uso o
exposición a drogas de abuso (cocaína, anfetaminas, alcohol, marihuana)
o asociada a tóxicos ambientales (plomo, monóxido de carbono).
Se sugiere la determinación de glucemia al pie de cama y la realización
rutinaria de laboratorio que incluya estado ácido base, ionograma, cal-
cemia, fosforemia, magnesemia, amoniemia y dosaje de carboxi-
hemoglobina (COHb). Si durante el interrogatorio surge el antecedente
de la ingesta accidental de alguna droga dosable, se procederá a tomar
muestra para dicho fin y control de otros parámetros según los órganos
que pudiesen estar afectados.
Es fundamental conocer los síndromes en los que se pueden agrupar
los diferentes tipos de intoxicaciones, y los posibles antídotos existentes.
Por su alta frecuencia, siempre se debe considerar la intoxicación por
monóxido, buscar la presencia de síntomas similares (cefalea o vómitos)
en otros convivientes y determinar la COHb.
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 31
Ataxia aguda y otros hallazgos.
Si no hubiese antecedente de TEC, signos de foco o HTE, y habiéndose
descartado una intoxicación, se debe avanzar recabando aquellos datos
de la anamnesis y el examen físico que puedan orientarnos sobre la etio-
logía del cuadro de AA.
Ataxia aguda y alteración de la conciencia.
Si el niño o adolescente con AA se presenta con alteración de la con-
ciencia, sin signos de toxoinfección sistémica, podría estar cursando un
cuadro de encefalomielitis aguda diseminada (ADEM).
Se trata una enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda, gene-
ralmente precedida por un cuadro infeccioso, que afecta a la sustancia
blanca del cerebro, tronco encefálico, médula y nervios ópticos. Es más
frecuente en niños entre 2 y 10 años, con una incidencia aproximada de
0,4/100.000 en pediatría. Suele cursar con signos neurológicos polifoca-
les, encefalopatía y lesiones desmielinizantes polifocales en la RMN.
La ataxia es una forma común de presentación del ADEM. En un estu-
dio prospectivo realizado en nuestro país por Tenembaum y col. el 50 %
de los pacientes se presentaron con ataxia, pero la mayoría tenían otros
signos asociados como hemiparesia y encefalopatía.
En estos casos es imprescindible la realización de una RMN de urgen-
cia en búsqueda de lesiones desmielinizantes y de una PL para estudio
citoquímico e inmunológico. El rápido inicio del tratamiento modifica el
pronóstico.
32 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
Ataxia aguda e hipo o arreflexia.
En casos de AA con disminución de los reflejos osteotendinosos
o arreflexia debería sospecharse alguna enfermedad inflamatoria que
afecte a los nervios periféricos como el Síndrome de Guillain-Barré (SGB).
Un 15% de los pacientes pediátricos se presentan con ataxia sensorial, a
menudo acompañada de debilidad y dolor neuropáticos.
Se trata de una polineuropatía inflamatoria postinfecciosa que se puede
presentar desde los 12 meses de vida hasta la adultez, con un pico de
incidencia a los 6 años.
En general se presenta con debilidad simétrica y arreflexia de miembros
inferiores que progresa en sentido cefálico, pudiendo presentar además
síntomas autonómicos. La ataxia puede ser consecuencia de una desafe-
rentización periférica.
Una de sus características es la disociación albúmino-citológica en el
líquido cefalorraquídeo (proteínas elevadas con celularidad normal). Este
hallazgo apoya fuertemente el diagnóstico, sin embargo suele eviden-
ciarse luego de la primera semana de evolución. Por lo tanto, la PL debería
diferirse como método diagnóstico inicial en las unidades de emergencias
ya que, a diferencia de otras entidades, no define el diagnóstico ni cambia
el tratamiento inicial. Por su parte, la RMN no forma parte actualmente
de los criterios diagnósticos, pero ante una presentación clínica poco clara
podría realizarse. La imagen típica es el realce de la cola de caballo tras
la inyección de contraste intravenoso. Otra herramienta diagnóstica rele-
vante en el SGB es el electromiograma.
Ataxia aguda y convulsiones.
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 33
Puede presentarse ataxia tanto en la fase ictal como postictal de las
crisis convulsivas con o sin alteración de la conciencia.
En la epilepsia parcial-compleja puede aparecer vértigo/ataxia como
aura que precede a una convulsión con origen en la corteza temporal.
Generalmente se trata de episodios recurrentes de ataxia, pero el primer
evento puede ser difícil de caracterizar.
Se sugiere interconsulta con el especialista para realizar un electroen-
cefalograma (EEG).
Ataxia y opsoclonus.
La presencia de movimientos caóticos conjugados de los ojos (opso-
clonus) en contexto de mioclonías, ataxia e irritabilidad con o sin regre-
siones psicomotoras debe hacernos sospechar del síndrome Kinsbourne u
Opsoclonus-mioclonus.
Su etiología es variada, paraneoplásica (asociada a la presencia de neu-
roblastoma o ganglioneuroblastoma oculto), postinfecciosa o idiopática.
Se recomienda iniciar la búsqueda de una posible etiología tumoral
a través de imágenes (TAC de tórax y abdomen, centellograma) y
metabolitos característicos en orina (ácido vainillín-mandélico).
Cabe destacar que muchas veces el opsoclonus mioclonus precede en
varios años a la aparición del tumor, por lo que se debe realizar segui-
miento del paciente en el tiempo.
Ataxia y vértigo.
34 MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto
El vértigo es una ilusión de movimiento propio o ambiental (habitual-
mente sensación de giro) ocasionada por una disfunción del sistema ves-
tibular.
El vértigo agudo puede asociarse a alteraciones óticas como cerumen,
cuerpo extraño, otitis media aguda, neuritis vestibulares o laberintitis
aguda.
Además, puede tratarse del primer episodio de vértigo paroxístico
benigno (VPB), entidad que se caracteriza por períodos breves de vér-
tigo que impiden la bipedestación, con nistagmo y palidez acompañante.
Suele afectar a menores de 5 años (incluso lactantes) y en el 20% de los
casos puede evolucionar a cuadros migrañosos durante la adolescencia.
Ataxia sin otros hallazgos.
Si la AA se presenta sin ninguna otra signo-sintomatología, el niño o
adolescente debe permanecer igualmente en observación para evaluar la
evolución.
Si el cuadro clínico mejora podría sospecharse una etiología tóxica o
postinfecciosa, a pesar que la búsqueda de tóxicos o el antecedente de
infección sean negativos.
Si la ataxia se prolonga (habitualmente más de 72 horas) o durante
la observación aparece algún otro signo o síntoma se debe efectuar una
neuroimagen, idealmente una RMN.
MAP - Medicina Ambulatoria Pediátrica v Año quinto 35
Conclusiones
• La AA es una patología poco frecuente en pediatría, de origen general-
mente benigno, pero con etiologías potencialmente graves.
• La mayor parte de los casos de AA es postinfecciosa y no requiere de
ningún estudio complementario para su diagnóstico.
• Debido a la alta prevalencia de intoxicaciones como etiología de AA, se
debe realizar pesquisa sistemática mediante interrogatorio y exáme-
nes en sangre y/u orina.
• A través del examen físico y la anamnesis dirigida se debe descartar las
patologías potencialmente graves en todo paciente con AA para luego
evaluar la necesidad de exámenes complementarios y/o interconsultas
con especialistas clínicos o quirúrgicos.
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