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12 Retina y Vítreo
Última revisión importante 2018–2019

2021-2022
BCSC
Básico y Clínico
Curso de Ciencias™

Financiado en parte por el Fondo Educativo

Fondo/ Fundación de Investigación de Retina

Publicado después de una

revisión en colaboración con el
subcomité de la Junta Europea de Oftalmología
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La Academia Estadounidense de Oftalmología está acreditada por el Consejo de Acreditación para la Educación
Médica Continua (ACCME) para brindar educación médica continua a los médicos.

La Academia Estadounidense de Oftalmología designa este material duradero para un máximo de 15 AMA PRA
Categoría 1 Credits™ . Los médicos deben reclamar solo el crédito proporcional al grado de su participación en
la actividad.

Lanzado originalmente en junio de 2018; revisado para la moneda de agosto de 2020; Fecha de vencimiento de CME: 1 de junio de 2022.

Los AMA PRA Categoría 1 Credits™ se pueden reclamar solo una vez entre el 1 de junio de 2018 y la fecha de vencimiento.

Los volúmenes de BCSC ® están diseñados para aumentar el conocimiento oftálmico del médico a través del estudio
y la revisión. Se alienta a los usuarios de esta actividad a leer el texto y luego responder las preguntas de estudio
que se encuentran al final del libro.

Para reclamar AMA PRA Categoría 1 Credits™ al completar esta actividad, los estudiantes deben demostrar un
conocimiento y una participación adecuados en la actividad realizando la prueba posterior de la Sección 12 y
logrando una puntuación del 80 % o más. Para obtener más detalles, consulte las instrucciones para solicitar
crédito CME al final del libro.

La Academia proporciona este material únicamente con fines educativos. No pretende representar el único o el
mejor método o procedimiento en cada caso, ni reemplazar el propio juicio de un médico ni dar consejos específicos
para el manejo de casos. La inclusión de todas las indicaciones, contraindicaciones, efectos secundarios y agentes
alternativos para cada fármaco o tratamiento está fuera del alcance de este material. Toda la información y las
recomendaciones deben verificarse, antes de su uso, con la información actual incluida en los prospectos del
fabricante u otras fuentes independientes, y considerarse a la luz de la condición y el historial del paciente. La
referencia a ciertos medicamentos, instrumentos y otros productos en este curso se hace solo con fines ilustrativos
y no pretende constituir una aprobación de los mismos. Algunos materiales pueden incluir información sobre
aplicaciones que no se consideran estándar de la comunidad, que reflejan indicaciones no incluidas en el etiquetado
aprobado por la FDA o que están aprobadas para su uso solo en entornos de investigación restringidos. La FDA ha
declarado que es responsabilidad del médico determinar el estado FDA de cada fármaco o dispositivo que desee
utilizar, y utilizarlos con el consentimiento informado y adecuado del paciente de conformidad con la ley aplicable.
La Academia renuncia específicamente a cualquier y toda responsabilidad por lesiones u otros daños de cualquier
tipo, por negligencia o de otro tipo, por todos y cada uno de los reclamos que puedan surgir del uso de cualquier
recomendación u otra información contenida en este documento.

Todas las marcas comerciales, nombres comerciales, logotipos, nombres comerciales y marcas de servicio de la
Academia Estadounidense de Oftalmología (AAO), ya sea que estén registrados o no, son propiedad de la AAO y
están protegidos por las leyes de marcas comerciales internacionales y de EE. UU. Estas marcas comerciales
incluyen, entre otras, AAO; AAO; ACADEMIA AMERICANA DE OFTALMOLOGÍA; CURSO DE CIENCIAS BÁSICAS Y

CLÍNICAS; BCSC; OJAL; EYEWIKI; PUNTOS FOCALES; FOCUS DESIGN (logo en portada); IRIS; REGISTRO DE IRIS;
ISRS; OKAP; UNA RED; OFTALMOLOGÍA; GLAUCOMA OFTALMOLOGICO; OFTALMOLOGIA RETINA; CIENCIA
OFTALMOLOGICA; NOTICIAS MUNDIALES DE OFTALMOLOGÍA; PATRÓN DE PRÁCTICA PREFERIDA; PROTEGER
LA VISTA.
EMPODERANDO VIDAS.; LA RED DE NOTICIAS Y EDUCACIÓN OFTALMICA.

Imagen de portada: de la Sección 8 de BCSC, Enfermedad externa y córnea. La fluoresceína tiñe brillantemente la
base de las lesiones dendríticas epiteliales del virus del herpes simple en una córnea después de LASIK. (Cortesía de Ari L.
Marcovich, MD, PhD.)

Copyright © 2021 Academia Americana de Oftalmología. Reservados todos los derechos.

Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida sin permiso por escrito.

Impreso en China.
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Curso de Ciencias Básicas y Clínicas

Christopher J. Rapuano, MD, Filadelfia, Pensilvania

Secretario principal de Educación Clínica

J. Timothy Stout, MD, PhD, MBA, Houston, Texas

Secretario de Evaluación y Aprendizaje Permanente

Colin A. McCannel, MD, Los Ángeles, California

Presidente del curso BCSC

Sección 12

Facultad para la revisión mayor

Colin A. McCannel, MD
Brian C. Leonard, MD
Silla
Ottawa, Canadá
Los Angeles, California

Dra. Audina M. Berrocal Richard B. Rosen, MD

Miami, Florida Nueva York, Nueva York

Graham E. Holder, PhD Richard F. Spaide, MD

Londres, Reino Unido Nueva York, Nueva York

Stephen J. Kim, MD Jennifer K. Sun, MD, MPH

Nashville, Tennessee Boston, Massachusetts
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La Academia desea reconocer a la Sociedad Estadounidense de Especialistas en Retina (ASRS),

la Macula Society y la Retina Society por recomendar miembros de la facultad al comité de la
Sección 12 de BCSC.

La Academia también desea agradecer a los siguientes comités por la revisión de esta edición:

Comité sobre el envejecimiento: Amy C. Shefler, MD, Houston, Texas

Comité de Rehabilitación de la Visión: William M. McLaughlin Jr, DO, Allentown, Pensilvania

Comité Asesor para la Educación de Oftalmólogos en Ejercicio: David J. Browning, MD, PhD,
Revisor Principal, Charlotte, Carolina del Norte; Edward K. Isbey III, MD, Presidente,
Asheville, Carolina del Norte; Alice Bashinsky, MD, Asheville, Carolina del Norte; Bradley D.
Fouraker, MD, Tampa, Florida; Steven J. Grosser, MD, Golden Valley, Minnesota; Stephen R.
Klapper, MD, Carmel, Indiana; James A. Savage, MD, Menfis, Tennessee; Michelle S. Ying, MD,
Ladson, Carolina del Sur

La Academia también desea agradecer al siguiente comité por su asistencia en el desarrollo

de preguntas y respuestas de estudio para esta Sección BCSC:

Comité de autoevaluación: Stephen R. Russell, MD, Iowa City, Iowa; Paul B. Griggs, MD, Seattle,
Washington; Rachel M. Huckfeldt, MD, Boston, Massachusetts; Ravi S. J. Singh, MD, Misión
Shawnee, Kansas

Además, la Academia desea reconocer las importantes contribuciones de Michael B.

Gorin, MD, PhD, en el desarrollo del Capítulo 13.

Junta Europea de Oftalmología: Catherine Creuzot-Garcher, MD, PhD, Presidenta de EBO,

Dijon, Francia; Peter J. Ringens, MD, PhD, Enlace EBO, Maastricht, Países Bajos; Anat
Loewenstein, MD, Tel Aviv-Yafo, Israel; Pascale G. Massin, MD, París, Francia; Edoardo Midena,
MD, Padua, Italia; Ramin Tadayoni, MD, PhD, París, Francia; Sebastian Wolf, MD, PhD, Berna,
Suiza

Divulgaciones financieras

Los miembros del personal de la academia que contribuyeron al desarrollo de este producto
declaran que dentro de los 12 meses anteriores a sus contribuciones a esta actividad de CME
y durante la duración del desarrollo, no han tenido ningún interés financiero ni ninguna otra
relación con ninguna entidad discutida en este curso. que produzca, comercialice, revenda o
distribuya bienes o servicios para el cuidado de la salud oftálmica consumidos o utilizados en
pacientes, o con cualquier producto o servicio comercial de la competencia.

Los autores y revisores declaran que dentro de los 12 meses anteriores a sus contribuciones
a esta actividad de CME y durante la duración del desarrollo, han tenido las siguientes
relaciones financieras:*

Dr. Berrocal: Alcon (C), Allergan (C), Bausch + Lomb (C), Bayer HealthCare Phar ma ceu ti
cals (L), DORC Dutch Ophthalmic Research Center (International)/Dutch Ophthalmic USA (L),
Visunex Medical Systems (C)
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Dr. Browning: Aerpio Therapeutics (S), Alcon (S), Alimera Sciences (C), Genentech (S),
Productos farmacéuticos Novartis (S), Productos farmacéuticos Ohr (S), Pfizer (S), Productos
farmacéuticos Regeneron (S), ZEISS (O)

Dr. Creuzot- Garcher: Allergan (C, L), Bausch + Lomb (C, L), Bayer (C, L), Novartis
Productos farmacéuticos (C, L, S), Roche (C), Théa (C, S)

Dr. Fouraker: Tecnología de adición (C, L), Alcon (C, L), KeraVision (C, L), OASIS Medical (C, L)

Dr. Gorin: Universidad de Pittsburgh (P); Universidad de California, Los Ángeles (P)

Dr. Grosser: Injectsense (O), Ivantis (O)

Dr. Holder: Terapéutica Isarna (C), Roche (C), Laboratorios Servier (C)

Dr. Huckfeldt: Applied Ge ne tic Technologies Corporation (S), Spark Therapeutics (S)

Dr. Isbey: Alcon (S), Allscripts (C), Bausch + Lomb (S), Medflow (C), Oculos Clinical
Investigación (S)

Dr. Klapper: AdOM Tecnologías ópticas avanzadas (O)

Dr. Leonard: Abbott Medical Optics (S), Alcon (S), Allergan (S), Annidis (O), Bausch + Lomb
(S), Bayer HealthCare Phar ma ceu ti cals (S), Johnson & Johnson Vision (S), Novartis Phar ma ceu ti
cals (S), Ophthalmic Direct (S), Shire (S)

Dr. Loewenstein: Alcon (C), Allergan (C, L), Bayer (C, L), ForSight Labs (C), Notal Vision (C),
Novartis Phar ma ceu ti cals (C, L)

Dr. Massin: Allergan (C, L), Bayer (C), Novartis Pharmaceuticals (C, L)

Dr. McCannel: DORC Dutch Ophthalmic Research Center (International)/Dutch Ophthalmic USA (C, L),
Genentech (S), Insight Instruments (C), Santen Phar maceu ti cal (C)

Dr. Rosen: Allergan (S), Boehringer Ingelheim (C), cellVIEW (C), Clarity Medical Systems (C), Genentech
(S), Glauco-Health (C), Guardion Health Sciences (C), Nano Ret ina
(C), Ocata Therapeutics (C), OD-OS (C), Opticology (O), Optovue (C, P), Regeneron
Productos farmacéuticos (C)

Dr. Russell: Acucela (S), IDx (O), Spark Therapeutics (C, S), Universidad de Iowa (P)

Dr. Shefler: Allergan (C), Aura Biosciences (S), Genentech (S), Regeneron Phar ma ceu ti cals (S)

Dr. Spaide: Bausch + Lomb (C), Genentech (C), Topcon Medical Systems (C, P)

Dr. Sun: Tecnología sensorial adaptativa (S), Allergan (C), Bayer HealthCare Phar ma ceu ti cals (L),
Boston Micromachines Corporation (S), Eleven Biotherapeutics (C), Genentech (S), KalVista Phar ma
ceu ti cals (S), Merck & Co. (C), Novartis Phar ma ceu ti cals (C), Op tovue (S), Regeneron Phar ma ceu
ti cals (C)

Dr. Tadayoni: Alcon (C, L, S), Alimera Sciences (C, L), Allergan (C, L, S), Bausch + Lomb (C, L), Bayer
HealthCare Phar ma ceu ti cals (C, L) , Genentech (C), Novartis Phar ma ceu ti cals (C, L, S),
ThromboGenics (C), ZEISS (C, L)
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Dr. Wolf: Alcon (C), Allergan (C), Bayer HealthCare Phar ma ceu ti cals (C, L, S), Heidelberg Engineering (C,
S), Novartis Phar ma ceu ti cals (C, S), Optos ( S), Roche (C)

Los otros autores y revisores declaran que dentro de los 12 meses anteriores a sus contribuciones a esta
actividad de CME y durante la duración del desarrollo, no han tenido ningún interés financiero ni otra relación
con ninguna entidad discutida en este curso que produzca, comercialice, revenda , o distribuye productos o
servicios para el cuidado de la salud oftalmológica consumidos o utilizados en pacientes, o con cualquier
producto o servicio comercial de la competencia.

*
C = honorarios de consultores, consejos asesores pagados o honorarios por asistir a una reunión; E =
empleado o recibido un W2 de una empresa comercial; L = honorarios por conferencias u honorarios, gastos
de viaje o reembolsos al hablar por invitación de una empresa comercial; O = propiedad de acciones/opciones
sobre acciones en empresas que cotizan en bolsa o en forma privada, excluyendo fondos mutuos; P = patentes y/o regalías por p
S = otorgar apoyo u otro apoyo financiero al investigador de todas las fuentes, incluido el apoyo a la
investigación de agencias gubernamentales, fundaciones, fabricantes de dispositivos y/o compañías farmacéuticas

Profesorado pasado reciente

Dr. Neal H. Atebara

Emmett Cunningham Jr, MD, PhD, MPH

Dr. David Sarraf

Además, la Academia reconoce con gratitud las contribuciones de numerosos profesores anteriores y
miembros del comité asesor que han desempeñado un papel importante en el desarrollo de ediciones
anteriores del Curso de Ciencias Básicas y Clínicas.

Personal de la Academia Estadounidense de Oftalmología

Dale E. Fajardo, EdD, MBA, Vicepresidente, Educación

Beth Wilson, Directora, Desarrollo Profesional Continuo
Denise Evenson, Directora, Marca y Creatividad

Ann McGuire, Gerente de Adquisiciones y Desarrollo

Stephanie Tanaka, directora de publicaciones
Susan Malloy, editora de adquisiciones y directora de programas
Jasmine Chen, gerente de aprendizaje electrónico
Lana Ip, diseñadora sénior
Beth Collins, editora médica

Eric Gerdes, diseñador interactivo

Lynda Hanwella, especialista en publicaciones

Academia Americana de Oftalmología

Calle de la playa 655
Casilla 7424
San Francisco, CA 94120-7424
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Contenido

Introducción al BCSC. . . . . . . . ..... . . . . . . . . . xvii

objetivos _ . ..... . . . . . . . . ..... . . . . . . .. 1

Introducción . ..... . . . . . . . . ... . . . . . . . . ..3

PARTE I Fundamentos y enfoques de diagnóstico .

. . . ..... . . . . . . ..... . . . . . . ....5

1 Anatomía básica. . . . . . . . . .
. . ...... . . . . . . ..7
El Vítreo. . . ..... . . . . .
. . ... . . . . . . . . . ..7
Retina neurosensorial. . . . . . . .
...... . . . . . . . ....9
Topografía retiniana. . . . . . .
...... . . . . . . . ....9
Capas retinianas y elementos neurosensoriales. ..... . . . . . . . 10
. .....
Vasculatura retiniana y suministro de oxígeno. . . . . . . . dieciséis
Epitelio pigmentario retiniano.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
Membrana Bruch. . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 19
coroides . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . . . . . . . . . 19
esclerótica . . . . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . . . 20

2 Enfoque diagnóstico de la enfermedad de la retina . . . . . . . . . . 21

Oftalmoscopia. ..... . . . . . . . . ... . . . . . . . . . 21
Tecnologías de imagen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Imágenes de cámara de fondo de ojo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Oftalmoscopía Láser de Barrido. . . . . . . . . . . . . . . . . 24
La tomografía de coherencia óptica. .. . . . . . . . . . . . . . . . 25
Angiografía por tomografía de coherencia óptica. . . . . . . . . . . . 28
Autofluorescencia del fondo de ojo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Imágenes de óptica adaptativa.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Técnicas Angiográficas Retinianas.. . . . . . . . . . . . . . . . 33
Ultrasonografía. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 39

3 Fisiología y psicofísica de la retina . . . . . . . . . . . 41

Pruebas electrofisiológicas. . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 41
Electrorretinografía. . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 42
ERG de campo completo (Ganzfeld) . . . . . . ..... . . . . . . . . . 42
ERG multifocales. . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 45
Patrón ERG. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . . . 45
Consideraciones clínicas. . . . . . . . . ..... . . . . . . . 46
Electro-oculografía. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 50
Potenciales Corticales Evocados Visuales.. . . . . . ..... . . . . . . . 52
Pruebas Psicofísicas. . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 53

viii
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viii ÿ Contenido

La visión del color . . ....

. . . . . . ..... . . . . . . . . . 54
.
Sensibilidad al contraste. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
Adaptometría Oscura. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57

PARTE II Trastornos de la retina y el vítreo . . . . . . 59

4 Degeneración macular relacionada con la edad y otras

Causas de la Neovascularización Coroidea . . . . . . . . . . 61
La degeneración macular relacionada con la edad ..
. . . . ..... . . . . . . . 61
Gené tica y DMAE ... . . . . . . ..... . . . . . . . . . 62
DMAE no neovascular .. . . . . . . . . ..... . . . . . . . 63
DMAE neovascular ... . . . . . . . . ..... . . . . . . . 71
Otras causas de neovascularización coroidea. . . . . . . . . . . . . 86
Síndrome de Histoplasmosis Ocular.. . . . . . . . . . . . . . . . 86
Estrías angioides. . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 87
Miopía patológica. . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 89
NVC idiopática y causas misceláneas de NVC. . . . . . . . . 89

5 Enfermedad vascular retiniana: retinopatía diabética. . . . . . 91

Terminología y Clasificación. . . . . . . . ..... . . . . . . . 91
Terminología diabética. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
Terminología de la retinopatía diabética.. . . . . . . . . . . . . . . 91
Epidemiología de la Retinopatía Diabética. .. . . . . . . . . . . . . . . 92
Patogénesis de la retinopatía diabética. . . . . . . . . . . . . . . . . 93
Exámenes oftalmológicos relacionados con la diabetes
. . . . ..
mellitus recomendados . . . . . . ..... . . . . . . . . . 93
Manejo médico sistémico de la retinopatía diabética. . . . . . . . . 96
Anomalías asociadas con la pérdida de la visión por diabéticos
Retinopatía. . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . . . 98
Retinopatía diabética no proliferativa. . . . . ..... . . . . . . . 99
Tratamiento de la retinopatía diabética no proliferativa. . . . . . . . . 101
Retinopatía Diabética Proliferativa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Manejo de la Retinopatía Diabética Proliferativa y
sus Complicaciones. . . . . . . . . ... . . . . . . . . . 103
Edema macular diabético. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
Clasificación del Edema Macular Diabético. . . . . . . . . . . . . 109
Tratamiento del edema macular diabético.. . . . . . . . . . . . . . 110
Cirugía de Catarata en Pacientes con Diabetes Mellitus. . . . . . . . . . . 116

6 Enfermedades Vasculares Retinianas Asociadas

Con Enfermedad Cardiovascular . . . . ..... . . . . . . 121
Hipertensión Arterial Sistémica. . . . . . . . ..... . . . . . . . 121
Retinopatía Hipertensiva. . . . . . ..... . . . . . . . . . 121
Coroidopatía Hipertensiva. . . . . . . ..... . . . . . . . 123
Neuropatía Óptica Hipertensiva. . . . . . ..... . . . . . . . 123
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Contenido ÿ ix

Oclusión de la vena retiniana. . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125

Oclusión de rama venosa retiniana.. . . . . . . . . . . . . . . . . 126
Oclusión de la vena central de la retina.. . . . . . . .
. . . . . . . . . 130
Manejo farmacológico de la oclusión de la vena retiniana.. .. . . . . 135
Síndrome Isquémico Ocular y Retinopatía Carotídea
Enfermedad Oclusiva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . 138
Síntomas y Signos del Síndrome Isquémico Ocular. . . . .. . . . 138
Etiología y Curso del Síndrome Isquémico Ocular. . . . .. . . . 139
Tratamiento del Síndrome Isquémico Ocular.. ..... . . .. . . . 140
Enfermedad arterial oclusiva. .. . . . . . . . . . . . . . . .. . . . 140
Obstrucción de la arteriola retiniana capilar (manchas algodonosas) .. . . . 140
Oclusión de la rama de la arteria retiniana.. . . . . . . . . . . . . . . . 141
Oclusión de la arteria cilioret i nal.. . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
Maculopatía media aguda paracentral. . . . . . . . . . . . . . 143
.
Oclusión de la arteria central de la retina. . . . . . . . . . . . . . . . 143
Oclusión de la arteria oftálmica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
Macroaneurismas arteriales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147

7 Otras enfermedades vasculares de la retina. . . . . . . . . . .

. . 149.
Retinopatía de células falciformes. . .. . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . 149
Retinopatía de células falciformes no proliferativa. . ..... . . . .
. . . 149
.
Retinopatía proliferativa de células falciformes. . . ..... . . . .
. . . 150
Otras anomalías oculares en las hemoglobinopatías de células falciformes.. . 154
.
. .....
Manejo de la retinopatía de células falciformes. . . . . . . . 154
Vasculitis. . . . . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 155
Edema Macular Cistoideo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
Etiologías de la EMQ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
Incidencia de EMQ. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 157
Tratamiento de la EMQ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
Enfermedad de Coats. . . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 159
Telangiectasia macular. . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 161
Telangiectasia macular tipo . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
1 Telangiectasia macular . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
.
tipo 2 Telangiectasia macular tipo 3 . . . . . . . . . . . . . . . . . 164
facomatosis. . ..... . . . . . . ..... . . . . . . . . . 165
Enfermedad de Von Hippel-Lindau.. . . . . . . . . . . . . . . . . . 165
Síndrome de Wyburn-Mason. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
Hemangioma cavernoso retiniano. . . . . . . . . . . . . . . . . 168
Retinopatía por radiación. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
Retinopatía de Valsalva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Retinopatía de Purtscher y Retinopatía tipo Purtscher. . . . . . . . . . 171
Síndrome de Terson. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
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x ÿ Contenido

8 Retinopatía del prematuro . . .

. ... . . . . . . . . . 175
Introducción . . . . . . . . . . . . . .
. ... . . . . . . . . . . 175
Epidemiología. . . . . . . . . . . .
. ...... . . . . . . . 175
Terminología y Clasificación. . . . . .
. ...... . . . . . . . 175
Fisiopatología de la ROP. . . . . . . . .
. ...... . . . . . . . 180
Curso natural . . . . . . . . . . .
. ...... . . . . . . . 181
Condiciones Asociadas y Secuelas Tardías. . . . . .
. . . . . . . . 181
Recomendaciones de detección. .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
Criterios de selección . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
Intervalos de detección. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
. ...
Proyección fotográfica de fondo de ojo de ROP. . . . . . . . . . 184
Prevención y Factores de Riesgo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184
Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . . . . . . . . . 185
Cirugía Láser y Crioablación. . . . . . ..... . . . . . . . 185
Fármacos Anti-VEGF. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 186
Cirugía de vitrectomía y pandeo escleral. . . . . . . . . . . . . . 187

9 Enfermedad coroidea. . .. . . . . .
. . ..... . . . . . . 189
Coriorretinopatía serosa central. . . . .
. . ..... . . . . . . . 189
demografía . . . . . . . . . .
. . ... . . . . . . . . . 189
Imágenes . . . . . . . . . . . . . .
..... . . . . . . . . . 191
Diagnóstico diferencial . . . . .
. . .
..... . . . . . . . . . 193
Tratamiento . . . . . . . . . . . . .
..... . . . . . . . . . 194
Anomalías de la perfusión coroidea. . . .
..... . . . . . . . . . 194
Enfermedad Arterítica. . . . . . . . . .
. . ..... . . . . . . . 195
Enfermedad no arterítica. . .. . . . . .
. . ..... . . . . . . . 195
Anomalías del flujo sanguíneo coriocapilar. . . . . . . . . . . . . 198
Aumento de la presión venosa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
Atrofia coroidea relacionada con la edad. .. . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
Pliegues coroideos. . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 200
Hemangiomas coroideos. . . . . . . . . . ... . . . . . . . . . 202
Síndrome de efusión uveal. . . . . . . . . . ... . . . . . . . . . 203
Proliferación melanocítica uveal difusa bilateral. . . . . . . . . . . . 204

10 Miopía y miopía patológica . . . ... . . . . . . . . 207

prevención . . . ..... . . . . . . . . ..... . . . . . . . 207
La Retina. . . . . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 208
Membrana Bruch. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 210
Neovascularización coroidea. . . . . . . ..... . . . . . . . 211
La coroides en la miopía patológica. . . . ..... . . . . . . . 212
La Esclerótica. . . . . . . . . . . . . . . . . ... . . . . . . . . . 216
El Nervio Óptico. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . . . 217
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Contenido ÿ xi

11 Focal y Difuso Coroidal y Retinal

Inflamación . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . . 219
Inflamación no infecciosa de retina y coroides. . . . . . . . . . . 219
Síndromes de punto blanco. .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
. .....
Condiciones autoinmunes coriorretinianas. . . . . . . . 229
Oftalmía simpática. . . . . . . . . ..... . . . . . . . 233
Mascarada de uveítis: linfoma intraocular. . . . . . . . . . . . 233
Inflamación Retiniana y Coroidea Infecciosa. ..... . . . . . . . 235
Retinitis por citomegalovirus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
Retinitis herpética necrotizante no CMV. . .... . . . . . . . 236
Endoftalmitis bacteriana endógena. . . .... . . . . . . . 237
Endoftalmitis fúngica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239
Tuberculosis. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . . . 240
Coriorretinitis sifilítica. . . . . . . . . ..... . . . . . . . 241
Enfermedad por arañazo de gato. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
Retinocoroiditis toxoplásmica. . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
toxocariasis. . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 244
Enfermedad de Lyme . . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 245
Neurorretinitis subaguda unilateral difusa. ..... . . . . . . . 246
. . . . . .....
Coriorretinitis por el Virus del Nilo Occidental. . . . . . . . 246
Coriorretinitis por el virus del Zika. . . . . . ..... . . . . . . . . . 247
Panuveítis por el virus del Ébola. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
Retinitis por virus Chikungunya. . . . . ..... . . . . . . . . . 247

12 Enfermedad retiniana congénita y estacionaria .. . . . . . 249

Anomalías en la visión del color (sistema de conos). . . . . . . . . . . .
. . 249 .
Deficiencia de color congénita. . . . . . . . . . . . . . . .
. . 249 .
.
Anomalías de la visión nocturna (sistema de varillas) . . . . . . . . . . .
. . 251 .
Trastornos congénitos de ceguera nocturna con fondo de ojo normal.. .
. . 251 .
. . 252
Trastornos congénitos de ceguera nocturna con anomalía del fondo de ojo.

13 Distrofias hereditarias retinianas y coroideas . . . . . 255

Clasificación. . . ..... . . . . . . . . ..... . . . . . . . 255
Consideraciones Diagnósticas Generales.. . . . . . . . . . . . . . . . . 258
Consideraciones genéticas generales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259
Consideraciones generales de gestión.. . . . . . . . . . . . . . . . 259
Distrofias difusas. . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 261
Distrofias difusas de fotorreceptores.. . . . . . . . . . . . . . . 261
Distrofias Coroideas. . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 267
Distrofias maculares. . . . . . . . . . ..... . . . . . . . . . 269
Enfermedad de Stargardt. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
Enfermedad de Best o Distrofia viteliforme de Best. ..... . . . . . . . 271
Lesiones viteliformes de inicio en el adulto.. . . . . . . . . . . . . . . . . 272
Distrofias maculares “drusenoides” de inicio temprano. .. . .. . . . . . 273
Distrofias en patrón. . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 276
Distrofias maculares atípicas y “ocultas”. . . . . . . . . . . . . 277
Distrofias de retina interna. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278
Retinosquisis ligada al cromosoma X.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278
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xii ÿ Contenido

14 Degeneraciones retinianas asociadas

con enfermedades sistémicas. .. . . . . . . . . . . . . . . . . 281
Degeneración retiniana con compromiso sistémico. . . . . . . . . . . . 281
Síndromes de inicio infantil a niñez temprana. . . . . . . . 281
Síndrome de Bardet-Biedl. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281
Hipoacusia y Retinopatía Pigmentaria: Síndrome de Usher. . . . . 284
Trastornos neuromusculares.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285
.
Otros trastornos del sistema de órganos. . . . . . . . . . . . . . . . . 285
Retinopatías paraneoplásicas y autoinmunes. . . . . . . . . . . 286
Enfermedades metabólicas. . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288
Albinismo. . . . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 288
Anomalías metabólicas del sistema nervioso central. . . . . . . . . . 288
Trastornos de aminoácidos. .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
Trastornos mitocondriales.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293

15 Toxicidad retiniana inducida por fármacos sistémicos .. .. . . . . . 295

Fármacos que causan anomalías en el epitelio pigmentario de
la retina/complejo fotorreceptor. . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
Derivados de cloroquina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
fenotiazinas. . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 297
Medicamentos misceláneos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298
Fármacos causantes de retinopatía oclusiva o microvasculopatía. . . . . . . 300
Fármacos que causan toxicidad en las células ganglionares y el nervio óptico. .. .
. . . . . 301
Medicamentos que causan edema macular.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
Fármacos que causan la retinopatía cristalina. . . . . . . . . . . . . . . . 302
Fármacos que causan anomalías en la visión cromática y
. . . . . . . . .....
Electrorretinografía. . . . . . . . . . 304
.....
Fármacos misceláneos que causan toxicidades oculares. . . . . . . . 305

16 Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes . . . . . 307

Desprendimiento de Vítreo Posterior. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
Examen y manejo del desprendimiento de vítreo posterior. . . 309
. .
Lesiones que predisponen los ojos al desprendimiento de retina. . . . . . . . 309
Degeneración reticular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
Vitreoret i nal Tufts. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 311
Pliegues meridionales, bahías de Ora cerradas y excavaciones
retinianas periféricas. . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
Lesiones que no predisponen a los ojos al desprendimiento de retina. . . . . . . 313
Degeneración de los adoquines. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
Hiperplasia del epitelio pigmentario retiniano. . . . . . . . . . . . . . . 313
Hipertrofia del epitelio pigmentario retiniano. . . . . . . . . . . . . . 314
Degeneración cistoide periférica. . . . . . . . . . . . . . . . . 314
Rupturas retinales. . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . . . 314
Roturas traumáticas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
Trauma en Ojos Jóvenes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
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Contenido ÿ xiii

. .
Tratamiento profiláctico de roturas retinianas. ..... . . . . . . . 317
Rupturas retinales sintomáticas.. . . . . . ..... . . . . . . . 318
.
Rupturas retinales asintomáticas. . . . . . ..... . . . . . . . 318
Degeneración reticular. . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 319
Afaquia y Pseudofaquia. . . . . . . . ..... . . . . . . . 319
Contraparte del ojo en pacientes con desprendimiento de retina. . . ..
. . . . . . 319
Desprendimiento de retina subclínico.. . . . . . . . . . . . . . . . . 319
Desprendimiento de retina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
Desprendimiento de retina regmatógeno. . . ..... . . . . . . . 320
Desprendimiento de retina traccional.. . . . . . . . . . . . . . . . . 325
Desprendimiento de retina exudativo.. . . . . . . . . . . . . . . . . 325
.
Diagnóstico diferencial del desprendimiento de retina. . . . . . . . . . . . . 326
Retinosquisis. ..... . . . . . . . . ..... . . . . . . . 326
Diferenciación de la retinosquisis del desprendimiento
de retina regmatógeno. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
Lesiones maculares asociadas a desprendimiento de retina. . . . . . . . . . 328
Maculopatía de fosa óptica. .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328
Agujeros Maculares en Alta Miopía. . . . . . . . . . . . . . . . . . 330

17 Enfermedades del Vítreo y la Interfase Vitreorret i nal . . 331

Desprendimiento de Vítreo Posterior. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
Membranas Epiret i nales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332
Enfermedades por tracción vitreomacular.. . . . ..... . . . . . . . 336
Agujeros maculares idiopáticos. .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337
Anomalías del desarrollo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340
Túnica vascular del cristalino.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340
Asas vasculares prepapilares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341
Per sis tienda Vasculatura Fetal .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341
Hialoideorretinopatías hereditarias con vítreo ópticamente vacío:
Síndromes de Wagner y Stickler. . . . . . . . . . . . . . . . . . 342
Vitreorretinopatía exudativa familiar. . . . . . . . . . . . . . . . . 343
Opacidades del Vítreo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
Opacidades asociadas a degeneración vítrea y
. . . . .. . . . . . . . . . .
desprendimiento (“flotadores”). . . . . . . . 344
Hialosis de asteroides. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
Hemorragia Vítrea. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347
Gránulos de pigmento. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 348
Colesterolosis. . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . . . 348
Amilosis. ..... . . . . . . ..... . . . . . . . . . 348
Anomalías del Vítreo Secundarias a la Cirugía. . . . . . . . . . . . . . 349

18 Manifestaciones Traumáticas en el Segmento Posterior . . . . . . 351

.....
Evaluación del Paciente Posterior a Trauma Ocular. . . . . . . . 351
.
Trauma cerrado sin rotura en la pared del ojo. . ..... . . . . . . . 353
Choque Ret i nae. . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 353
Ruptura coroidea. . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 354
Agujero macular postraumático. . . . . . . ..... . . . . . . . 355
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xiv ÿ Contenido

Hemorragia Vítrea. . . . . . . . ..... . . . . . . . . . 357

Alteración coriorretiniana traumática (Esclopetaria retiniana). . .. . . . 357
Lesiones de Globo Abierto. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358
Ruptura Escleral. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358
Heridas lacerantes y penetrantes. . . . . . . . . . . . . . . . 358
Lesiones Perforantes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358
Manejo Quirúrgico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359
Cuerpos extraños intraoculares.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360
Endoftalmitis postraumática. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362
.
Pronóstico de las lesiones del globo ocular. . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
Oftalmía simpática. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364
Avulsión de la Cabeza del Nervio Óptico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365
Trauma craneal por abuso. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 365
Daño fótico. . ..... . . . . . . . . ... . . . . . . . . . 367
Retinopatía Solar. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367
Fototoxicidad de la instrumentación oftálmica. . . . . . . . . . 368
Toxicidad lumínica ocupacional. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369
Lesión por puntero láser de mano. . . . . . . . . . . . . . . . . . 369

PARTE III Temas Terapéuticos Seleccionados. . . . . . . . . . 371

19 Terapia con láser para enfermedades del segmento posterior . . . . . 373

Principios Básicos de la Fotocoagulación. . . . . ..... . . . . . . . 373
.
Elección de la longitud de onda del láser. . . . . . . . . . . . . . . . . . 373
Aspectos Prácticos de la Fotocoagulación Láser. . . . . . . . . . . . 375
Complicaciones de la fotocoagulación. . . . ... . . . . . . . . . 378
Termoterapia Transpupilar. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380
Terapia fotodinámica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380
Complicaciones de la Terapia Fotodinámica. . . . . . . . . . . . . . 380

20 Cirugía vitreoret i nal e inyecciones intravítreas . . . . 381

Vitrectomía Pars Plana. . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 381
. .
Vitrectomía para enfermedades maculares seleccionadas. ... . . . . . . . . . 382
Membranas epiret i nales maculares . . . . . . ... . . . . . . . . . 382
Enfermedades por tracción vitreomacular. . . . . ..... . . . . . . . 382
Hemorragia submacular. . . . . . . . . ..... . . . . . . . 385
Vitrectomía por Opacidades del Vítreo. .. . . . . ..... . . . . . . . 386
Vitrectomía por complicaciones de la retinopatía diabética. . .. . . . . . . 386
Hemorragia Vítrea. . . . . . . . ..... . . . . . . . . . 386
Desprendimiento de retina traccional diabético. . . . . . . . . . . . . . 387
Edema macular diabético. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388
Vitrectomía por complicaciones del segmento posterior de la
cirugía del segmento anterior.. . .. . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . 388
Endoftalmitis postoperatoria. . . . . . ... . . . . . . . . . 388
Fragmentos de cristalino retenidos después de la facoemulsificación. . .. . . . . . 391
Lentes intraoculares dislocados posteriormente. . . . . . . . . . . . . . 393
Edema Macular Cistoideo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393
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Contenido ÿ xv

Hemorragia supracoroidea. . . . . ..... . . . . . . . . . 394

Penetración de la aguja del globo. . . . . . ..... . . . . . . . 395
Cirugía de desprendimiento de retina regmatógeno. . . . . . . . . . . . . 396
Técnicas de Reparación Quirúrgica de Desprendimientos de Retina.. .. . . . . 397
Resultados después de la cirugía de reinserción retiniana. .. .
. . . . . 401
Complicaciones de la Vitrectomía Pars Plana.. . . . . . . . . . . . . . . 402
Inyecciones intravítreas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403

Textos básicos. . . . ..... . . . . . . . . ..... . . . . . . . 405

Materiales académicos relacionados.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407
Solicitud de Crédito de Educación Médica Continua. . . . . . . . . . . . 409
Preguntas de estudio. . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 411
.
Hoja de respuestas para las preguntas de estudio de la Sección 12 . . . . . . . . . . . . . 421
respuestas . . . . . . . . . . . . . . . . . ..... . . . . . . . 423
índice . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . . . . . . . . . 431
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Introducción al BCSC

El Curso de Ciencias Básicas y Clínicas (BCSC) está diseñado para satisfacer las necesidades
de los residentes y profesionales de un plan de estudios completo pero conciso del campo de
la oftalmología. El BCSC ha evolucionado a partir de su formato de resumen breve original, que
dependía en gran medida de lecturas externas, a un texto autónomo más conveniente y útil
desde el punto de vista educativo. La Academia actualiza y revisa el curso anualmente, con el
objetivo de integrar la ciencia básica y la práctica clínica de la oftalmología y mantener a los
oftalmólogos actualizados con los nuevos desarrollos en las diversas subespecialidades.
El BCSC incorpora el esfuerzo y la experiencia de más de 100 oftalmólogos, organizados
en 13 facultades de Sección, que trabajan con el personal editorial de la Academia. Además, el
curso continúa beneficiándose de muchas contribuciones duraderas realizadas por los
profesores de ediciones anteriores. Los miembros del Comité Asesor para la Educación, el
Comité sobre el Envejecimiento y el Comité de Rehabilitación de la Visión de la Academia de
Oftalmólogos en ejercicio revisan cada volumen antes de las revisiones importantes. Los
miembros de la Junta Europea de Oftalmología, organizados en facultades de Sección, también
revisan cada volumen antes de revisiones importantes, centrándose principalmente en las diferencias entre la pr

Organización del Curso

El Curso de Ciencias Básicas y Clínicas consta de 13 volúmenes, que incorporan conocimientos
oftálmicos fundamentales, áreas de subespecialidad y temas especiales:

1 Actualización en Medicina General

2 Fundamentos y Principios de Oftalmología
3 Óptica Clínica
4 Patología Oftálmica y Tumores Intraoculares
5 Neurooftalmología
6 Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
7 Cirugía Plástica Oculofacial y Orbitaria
8 Enfermedad externa y córnea
9 Uveítis e Inflamación Ocular
10 Glaucoma
11 Cristalino y Catarata
12 Retina y Vítreo
13 Cirugía Refractiva

Referencias

Los lectores que deseen explorar temas específicos con mayor detalle pueden consultar las
referencias citadas dentro de cada capítulo y enumeradas en la sección de Textos básicos al final del libro.
Estas referencias tienen la intención de ser selectivas en lugar de exhaustivas, elegidas por la
facultad de BCSC por ser importantes, actuales y fácilmente disponibles para residentes y profesionales.

xvii
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xviii ÿ Introducción al BCSC

Multimedia
Esta edición de la Sección 12, Retina y vítreo, incluye videos relacionados con los temas tratados
en el libro y contenido interactivo, o "actividades", desarrollado por miembros de la facultad de BCSC.
Los videos y actividades están disponibles para los lectores de las versiones impresa y electrónica
de la Sección 12 ([Link]/bcscvideo_section12 y [Link]/bcscactivity_section12).
Los usuarios de dispositivos móviles pueden escanear los códigos QR a continuación (es posible que sea necesario
instalar un lector de códigos QR en el dispositivo) para acceder a los videos y actividades.

Vídeos Actividades

Autoevaluación y crédito CME

Cada volumen del BCSC está diseñado como una actividad de estudio independiente para
residentes y profesionales de oftalmología. Los objetivos de aprendizaje de este volumen se encuentran en la pá
El texto, las ilustraciones y las referencias brindan la información necesaria para lograr los
objetivos; las preguntas de estudio permiten a los lectores evaluar su comprensión del material y
su dominio de los objetivos. Los médicos que deseen reclamar crédito CME por esta actividad
educativa pueden hacerlo siguiendo las instrucciones que se encuentran al final del libro.*

Conclusión
El Curso de Ciencias Básicas y Clínicas se ha expandido mucho a lo largo de los años, con la
adición de mucho texto nuevo, numerosas ilustraciones y contenido de video. Las ediciones
recientes han buscado poner mayor énfasis en la aplicabilidad clínica manteniendo una base
sólida en la ciencia básica. Como todo programa educativo, refleja la experiencia de sus autores.
A medida que cambian sus facultades y avanza la medicina, surgen nuevos puntos de vista sobre
temas y técnicas controvertidos. No todos los enfoques alternativos se pueden incluir en esta
serie; Al igual que con cualquier esfuerzo educativo, el alumno debe buscar fuentes adicionales,
incluidas las Pautas de patrones de práctica preferidas de la Academia.
La facultad y el personal de BCSC se esfuerzan continuamente por mejorar la utilidad educativa de
el curso; usted, el lector, puede contribuir a este proceso en curso. Si tiene alguna sugerencia o
pregunta sobre la serie, no dude en ponerse en contacto con la facultad o los editores.
Los autores, editores y revisores esperan que su estudio del BCSC sea de valor duradero y
que cada sección sirva como un recurso práctico para una atención de calidad al paciente.

*Esta actividad cumple con los requisitos de CME de autoevaluación definidos por la Junta Estadounidense
de Oftalmología (ABO). Tenga en cuenta que el ABO no es un organismo de acreditación para ningún
programa de CME. ABO no patrocina esta ni ninguna otra actividad externa, y ABO no respalda ninguna
actividad de CME en particular. La información completa sobre los requisitos de mantenimiento de la
certificación CME de autoevaluación de ABO está disponible en [Link]
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Objetivos
Al completar la Sección 12 de BCSC, Retina y vítreo, el alumno debe ser
capaz de

• comprender la estructura básica y la función de la retina

y su relación con el epitelio pigmentario, la coroides y
vítreo

• seleccionar métodos apropiados de examen, basados en un

comprensión de las ventajas y desventajas relativas de las diferentes
técnicas de examen

• identificar las enfermedades vitreorretinianas por su apariencia clínica y las

características de las pruebas de diagnóstico de apoyo

• seleccionar estudios auxiliares apropiados para ayudar a establecer el

diagnóstico de diferentes trastornos vitreorretinianos y seguirlos
tiempo extraordinario

• explicar cómo incorporar los datos de los principales ensayos clínicos

prospectivos en el tratamiento de los trastornos vitreorretinianos

• describir el impacto de las condiciones oculares en la retina, como en la

miopía severa

• enumerar las manifestaciones retinianas de enfermedades hereditarias, así como

el curso probable de estas enfermedades a lo largo del tiempo

• identificar las toxicidades retinianas de los medicamentos

• describir la idoneidad y el momento de la profilaxis

intervenciones

• explicar la urgencia de la intervención para dif er ent vitreoret i nal

condiciones

• describir el impacto del trauma en el ojo y la visión, para asesorar mejor a

los pacientes sobre los resultados visuales

• explicar la idoneidad y el momento de la intervención quirúrgica

para enfermedades vítreos i nales a pacientes
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Introducción

La retina es el delicado neuroepitelio que recubre el segmento posterior del ojo, adhiriéndose
firmemente a la cabeza del nervio óptico en la parte posterior y a la ora serrata en la parte anterior.
Dividida en periferia central y extra-area, esta capa de cilios sensoriales modificados cumple
aspectos importantes de la función visual, que incluyen:

• discriminación de detalles
• percepción del color
• visión en condiciones de iluminación tenue

• visión periférica

El vítreo, que es la estructura transparente que llena la cavidad ocular del segmento posterior, juega
un papel importante en muchas enfermedades del segmento posterior. Entender su estructura y los
cambios que puede sufrir como consecuencia del envejecimiento es clave para entender muchos
trastornos vitreorretinianos.

La sección 12 de BCSC, retina y vítreo, está organizada en 3 partes. La Parte I, Fundamentos y

enfoques de diagnóstico, cubre la anatomía retiniana, las imágenes y la evaluación funcional en 3
capítulos. El Capítulo 1 proporciona una descripción general de la anatomía del segmento posterior.
El Capítulo 2 analiza las técnicas de examen, incluida la biomicroscopia con lámpara de hendidura
dilatada en combinación con lentes de contacto o sin contacto precorneales, así como la
oftalmoscopia indirecta, que a menudo se ayuda con la indentación escleral para facilitar la visualización de la parte a
ret y na.

La documentación de los hallazgos clínicos, ya sea por descripción o por ilustración, sigue
siendo un elemento esencial de un examen completo del segmento posterior. Además, las pruebas
auxiliares, como la fotografía del fondo de ojo, la autofluorescencia, la angiografía con fluoresceína,
la angiografía con verde de indocianina, la tomografía de coherencia óptica (OCT), la copia de
oftalmología con láser de barrido, la microperimetría y la electrofisiología, pueden proporcionar
información diagnóstica adicional o ayudar a detectar cambios a lo largo del tiempo. . Las diversas
encarnaciones de OCT (dominio del tiempo, dominio espectral y fuente de barrido) merecen una
mención especial; La OCT se ha convertido quizás en la prueba oftálmica auxiliar solicitada con
mayor frecuencia y está revolucionando nuestra comprensión de muchas afecciones vitreorretinianas.
El Capítulo 3 revisa las pruebas electrofisiológicas y su importancia en el diagnóstico y
seguimiento de la enfermedad de la retina. La ultrasonografía o ecografía, que emplea técnicas de
exploración A y B, es útil para examinar pacientes con medios opacos, puede ayudar en el
diagnóstico de lesiones retinianas o coroideas y puede usarse para monitorear el tamaño de una lesión.
Dependiendo de su localización, las alteraciones del desarrollo o adquiridas en el segmento
posterior pueden o no ser sintomáticas. Muchas enfermedades vitreorretinianas, como la retinopatía
diabética o la degeneración macular relacionada con la edad, pueden ser asintomáticas hasta que la enfermedad desa

3
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4 • Retina y Vítreo

progresa a una etapa más avanzada. Los síntomas de la enfermedad vitreorretiniana, cuando ocurren,
pueden incluir los siguientes:

• reducción transitoria o persistente de la agudeza visual

• discromatopsias (alteraciones en la visión o percepción del color)
• recuperación tardía del fotoestrés (adaptación tardía a la iluminación reducida)
• fotofobia
• metamorfopsia (visión ondulada o distorsionada)
• flotadores

• fotopsia (destellos)
• escotomas (áreas/puntos ciegos)
• pérdida del campo visual

• nictalopía (ceguera nocturna)

La Parte II, Trastornos de la retina y el vítreo, que incluye los capítulos 4 al 18, analiza enfermedades
específicas y traumatismos del segmento posterior. Las técnicas de diagnóstico apropiadas se indican a lo
largo de estas discusiones. Por necesidad, los hallazgos ilustrativos asociados con los trastornos
vitreorretinianos descritos se presentan como puntos destacados (utilizando esquemas y diferentes
tecnologías de imagen) en lugar de como una colección completa. Las narraciones que describen el manejo
y la terapia de los trastornos de la retina cubiertos en la Parte II se complementan con descripciones de los
ensayos clínicos importantes que han ayudado a establecer prácticas adecuadas basadas en la evidencia.
Debido a la creciente prevalencia de la miopía y sus complicaciones vitreorretinianas, esta edición incluye
un nuevo capítulo dedicado a este tema (Capítulo 10: Miopía y miopía patológica).

En la Parte III, Temas terapéuticos seleccionados, los Capítulos 19 y 20 ofrecen información más detallada
sobre los 3 enfoques de tratamiento del segmento posterior más importantes: cirugía vitreorretiniana,
cirugía con láser e inyección intravítrea de agentes farmacológicos efectivos, especialmente antivasculares
endoteliales. tratamientos con factores de crecimiento. El surgimiento de cada uno de estos enfoques de
tratamiento se ha asociado con mejoras dramáticas en los resultados que los especialistas en retina pueden
lograr en términos de preservación o restauración de la visión de los pacientes.
Cada vez más, al tratar a pacientes con trastornos vitreorretinianos, los médicos basan las decisiones
de tratamiento en la evidencia de los ensayos clínicos. Los lectores deben familiarizarse

con aquellos temas importantes para interpretar la literatura científica, como el diseño del estudio, los
niveles de evidencia, la interpretación de los resultados y las aplicaciones de los resultados de los ensayos
en la práctica clínica (consulte la Sección 1 de BCSC, Actualización sobre medicina general, Capítulo 1).
Este libro no pretende ser una revisión exhaustiva del campo, sino que sirve como lo que un grupo de
expertos considera los aspectos más destacados de la especialidad. Por lo tanto, los lectores interesados
en una información más completa pueden obtener detalles adicionales de las referencias seleccionadas, así
como de las referencias que aparecen al final del libro en la página de Textos Básicos. Por último, esta
edición incluye una nueva característica: actividades que complementarán los videos presentados
recientemente para ilustrar mejor temas específicos; se puede acceder a estas características a través de
los formularios impresos y electrónicos de este volumen.
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PARTE I
Fundamentos y

Diagnóstico
Enfoques
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CAPÍTULO 1
Anatomía básica

el vítreo
El vítreo es un gel transparente compuesto principalmente por agua, colágeno y ácido
hialurónico; ocupa el 80% del volumen del ojo. El cuerpo vítreo se divide en 2 áreas
topográficas principales: el vítreo central o central y el vítreo periférico o cortical. El gel
vítreo está formado por fibrillas de colágeno separadas por moléculas de ácido hialurónico
hidratado, que actúan como rellenos y separadores entre las fibrillas de colágeno adyacentes.
La superficie anterior del cuerpo vítreo se denomina gel cortical anterior y se
compone de una condensación de fibras colágenas que se unen a la cápsula posterior
del cristalino y forman el ligamento de Wieger (Fig. 1-1). La hendidura retrolental del vítreo
anterior se llama fosa rotuliana. El espacio potencial entre el cristalino periférico posterior
y el gel cortical anterior bordeado por el ligamento de Wieger se denomina espacio de
Berger. En la base vítrea, las fibras de colágeno son particularmente densas; están
firmemente unidos a la retina anterior y la pars plana posterior, creando un área similar a
un anillo que se extiende aproximadamente 2 mm por delante y 3 a 4 mm por detrás de la
ora serrata. El vítreo no solo está adherido en su base; también está firmemente unido a la cápsula del c
Las fibrillas de colágeno densamente empaquetadas en el vítreo cortical forman el gel
cortical. Posteriormente, las fibras discurren en una dirección aproximadamente paralela
a la superficie interna de la retina, formando el tracto prerretiniano. El vítreo se adhiere a
la superficie de la retina, específicamente a la membrana limitante interna, a través de las
moléculas de adhesión fibronectina y laminina. No existe una membrana basal entre la
base vítrea y el cristalino, un área denominada espacio anular, que es una zona anular
importante para la difusión entre los compartimentos acuoso y vítreo. Se cree que el
espacio conocido como bursa premacular o bolsa vítrea precortical (ver Fig. 1-1), que es
anterior a la unión posterior del vítreo a la mácula, disminuye las fuerzas de tracción
generadas durante el movimiento ocular por el movimiento de inercia. del vítreo en
relación con la mácula. El vítreo se inserta en los bordes de la cabeza del nervio óptico,
creando un vacío de vítreo en forma de embudo. Este vacío es la apertura del canal de
Cloquet y se conoce como el área de Martegiani. La anatomía del vítreo es difícil de
delinear in vivo; sin embargo, el humor vítreo parece contener cisternas y canales
interconectados, sobre todo el canal ciliobursal que conecta el cuerpo ciliar y la mácula.
El vítreo también contiene hialocitos, que surgen de células madre derivadas de la médula
ósea. El oxígeno se deriva de la difusión de la circulación coroidea y retiniana. Los hialocitos consumen

7
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8 • Retina y Vítreo

a la zona

Hialoides anterior

espacio de berger

Base vítrea Ligamento de Wieger

Cloquet canal

bursa premacular

fóvea
Zona de Martegiani

B
Figura 1-1 Sección transversal de la anatomía vítrea. A, Diagrama de la sección transversal del
ojo con énfasis en las características anatómicas del vítreo. El humor vítreo está más firmemente
adherido a la retina en la base del humor vítreo y también tiene adherencias en el nervio óptico,
a lo largo de los vasos, en la fóvea y en la cápsula posterior del cristalino. Un área prominente de
licuefacción del gel vítreo premacular se denomina bursa premacular o bolsa vítrea precortical.
B, Imagen de tomografía de coherencia óptica de fuente de barrido (SS-OCT) del vítreo posterior
y la región de la mácula que demuestra el vacío de señal en la cavidad vítrea frente a la mácula
que representa la bursa premacular (puntas de flecha). Obsérvese también la coroides macular
muy gruesa y la alteración de los fotorreceptores en la mácula central, que se extiende hacia la
nariz. (Ilustración de la parte A por Mark M. Miller, parte B cortesía de SriniVas Sadda, MD).
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capítulo 1: anatomía básica • 9

segmento anterior. El vítreo tiene altos niveles de ascorbato, que protege contra el daño
oxidativo (p. ej., en el cristalino).

Retina neurosensorial

Topografía retinal
El área central de la retina, o mácula, mide aproximadamente 5,5 mm de diámetro y está
centrada entre la cabeza del nervio óptico y las arcadas vasculares temporales. En el examen
histológico, esta área presenta dos o más capas de células ganglionares, que representan la
mitad de todas las células ganglionares de la retina. Los carotenoides oxigenados, en particular
luteína y zeaxan thin, se acumulan dentro de la mácula central y contribuyen a su color amarillo.
Los 1,5 mm centrales de la mácula, que se denomina fóvea (o fovea centralis), están
especializados en una alta agudeza espacial y visión cromática. La fóvea tiene un margen, una
pendiente descendente y un piso conocido como foveola, una región de 0,35 mm de diámetro
donde los conos son más delgados, alargados y densamente empaquetados. En el mismo
centro de la foveola hay una pequeña depresión, de 150 a 200 µm de diámetro, conocida como
umbo. Dentro de la fóvea hay una región desprovista de vasos retinianos conocida como zona
avascular foveal (ZAF). El centro geométrico de la FAZ a menudo se considera el centro de la
mácula y, por lo tanto, el punto de fijación; es un hito importante en la angiografía con
fluoresceína. Alrededor de la fóvea se encuentra la parafóvea, un anillo de 0,5 mm de ancho
donde la capa de células ganglionares, la capa nuclear interna y la capa plexiforme externa
(también conocida como capa de fibras de Henle) son más gruesas. Rodeando esta zona se
encuentra la perifovea, un anillo de aproximadamente 1,5 mm de ancho (Tabla 1-1). Por lo
tanto, el umbo forma el centro de la mácula y la periferia de la perifovea forma su margen, que a veces se deno
La retina fuera de la mácula, a veces denominada periferia extraareal, suele dividirse en
unas pocas regiones concéntricas, comenzando por la periferia cercana, un anillo de 1,5 mm
periférico a las arcadas vasculares temporales principales. El ecuatorial ret i na

Figura 1-2 Mácula anatómica, también d

llamada área central o polo posterior. La
C
fóvea y la foveola anatómicas están
b
contenidas dentro del centro de la mácula a
anatómica. Las letras indican fronteras de:
a = umbo; b = fovéola; c = fóvea; c a d =
mácula parafoveal; d a e = mácula perifoveal;
e = mácula. (Cortesía de Hermann D. Schubert, MD.)
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10 • Retina y Vítreo

Cuadro 1-1 Terminología anatómica de la mácula (área central)

Término Sinónimo Definición histológica Observación clínica y tamaño

Mancha área central del Contiene 2 o más capas de células área entre arcadas vasculares de 5,5
polo posterior ganglionares mm de diámetro centrada ~ 4,0 mm
temporal y 0,8 mm inferior al centro
de la cabeza del nervio óptico

perifovea Desde el límite exterior de la parafóvea Anillo de 1,5 mm de ancho

hasta el límite exterior de la mácula que rodea la parafóvea

parafovea Margen, donde la capa de células Anillo de 0,5 mm de ancho

ganglionares, la capa nuclear interna rodeando la fóvea
y la capa de fibras de Henle son más
gruesas (es decir, la retina es más
gruesa)
fóvea Fovea centralis una depresión en la retina interna; una depresión central cóncava
tiene un margen, pendiente y piso, de la retina observada en el examen
cuya capa de fotorreceptores es con lámpara de hendidura de 1,5 mm
completamente de diámetro (alrededor de 1 disco de
conos diámetro, o 5°)
Fovéola el piso de la fóvea presenta solo 0,35 mm de diámetro, generalmente
conos, dispuestos en forma de más pequeño que la zona
torta, donde la capa nuclear interna avascular foveal
y la capa de células ganglionares
se desplazan lateralmente

Forma Fijación Centro pequeño (150–200 µm) del Punto observado que corresponde al
reflejo de luz piso de la foveola; presenta conos reflejo de luz normal pero no es el
alargados único responsable de este reflejo
de luz

es la retina alrededor del ecuador, y la región anterior a la retina ecuatorial se llama retina
periférica. En la periferia lejana, el borde entre la retina y la pars plana se denomina ora
serrata. El borde posterior de la base del vítreo se encuentra típicamente entre la ora serrata
y el ecuador del ojo. Esta región es donde ocurren la mayoría de los desgarros retinianos.
Muelles de tejido retiniano, llamados procesos dentados, se extienden anteriormente hacia
la pars plana. Estos procesos son más prominentes nasalmente. Las bahías de Ora son
extensiones posteriores de la pars plana hacia la retina. En ocasiones, los procesos dentados
pueden envolver una porción de una bahía de ora para formar una bahía de ora cerrada. Un
pliegue meridional es un engrosamiento prominente y orientado radialmente del tejido
retiniano que se extiende hacia la pars plana. Cuando se alinean con un proceso ciliar, estos pliegues se c

Capas retinales y elementos neurosensoriales

Las capas de la retina se pueden ver en preparaciones histológicas transversales, y la
mayoría de las capas se pueden identificar con tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-
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capítulo 1: anatomía básica • 11

complejo meridional

Proceso ciliar agrandado

Cuerpo ciliar
(pars plana)

proceso dentado
(diente ora)

ahora apretado Ahora bahía

pliegue meridional

Lágrima

Retina

Línea de demarcación de pigmento

Figura 1-3 Esquema de la ora serrata, que muestra una bahía ora y un proceso dentado. Los pliegues
meridionales son pliegues de retina redundante. Pueden producirse lágrimas en el extremo posterior de
dichos pliegues. (Usado con permiso de Federman JL, Gouras P, Schubert H, et al. Retina and vitreous. En:
Podos SM, Yanoff M, eds. Text book of Ophthalmology. Vol 9. London: Mosby; 1988.)

(ver Actividad 2-1). Las capas de la retina como se ven en la sección histológica, en orden desde la retina
interna hasta la externa, se enumeran aquí (Fig. 1-4):

• membrana limitante interna (ILM)

• capa de fibras nerviosas (NFL; los axones de la capa de células ganglionares)
• capa de células ganglionares (GCL)
• capa plexiforme interna (IPL)
• capa nuclear interna (INL)
• membrana limitante media (MLM)
• capa plexiforme externa (OPL)
• Capa de fibra de Henle (HFL)
• capa nuclear externa (ONL; los núcleos de los fotorreceptores)
• membrana limitante externa (ELM)
• segmentos interiores de varilla y cono (IS)
• segmentos exteriores de varilla y cono (OS)

Para llegar a los fotorreceptores, la luz debe atravesar todo el espesor de la retina. La densidad y
distribución de los fotorreceptores varía con su ubicación topográfica.
En la fóvea, los conos densamente empaquetados son predominantemente sensibles al rojo y al verde, con
una densidad superior a 140.000 conos/mm2 . La foveola no tiene bastones; la fóvea contiene solo
fotorreceptores, bastones y conos, y procesos de células de Müller. El número de fotorreceptores de conos
disminuye rápidamente en áreas más alejadas del centro, aunque el 90% de los conos en general residen
fuera de la región foveal. Los bastoncillos tienen su mayor densidad en una zona situada aproximadamente
a 4 mm del centro foveal, oa 12° de la fijación, donde alcanzan una densidad máxima de unos 160.000
bastoncillos/mm2 . La densidad de las varillas también disminuye hacia el
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12 • Retina y Vítreo

Interno
limitando capa de fibras nerviosas
membrana
Capa de células ganglionares

Capa plexiforme interna

Medio
limitando capa nuclear interna
membrana

Capa plexiforme externa

Capa nuclear exterior

Externo
limitando
membrana Segmentos interiores
Segmentos exteriores
EPR
Bruch
membrana coriocapilar
coroides

A
Interno
limitando
membrana
Capa de células ganglionares
Medio Capa plexiforme interna
limitando capa nuclear interna
membrana
Capa plexiforme externa
capa de fibra de henle
Capa nuclear exterior
Externo
Segmentos interiores
limitando
membrana Segmentos exteriores
EPR
Bruch
membrana coriocapilar
coroides
B
Figura 1-4 Microfotografías de cortes transversales de retina macular y foveal periférica (tinción H&E). A, Corte
transversal de la retina y la coroides, que muestra las capas de la retina (rotulado).
B, En la fóvea, las capas celulares internas están desplazadas lateralmente y hay una mayor densidad de
pigmento en el epitelio pigmentario de la retina (EPR). Tenga en cuenta que en el borde derecho de la imagen,
las capas celulares internas están desplazadas lateralmente. Esto permite que la luz incidente caiga
directamente sobre los fotorreceptores, evitando las capas internas de la retina, reduciendo así el potencial de
dispersión de la luz. Una característica adicional de la región foveal es que existe una mayor densidad de
pigmento en el RPE. (Cortesía de Ralph Eagle, MD.)

periferia. Se ha encontrado una pequeña área de alta concentración de bastoncillos (176.000

bastoncillos/mm2 ) en la mácula superior. La disposición de bastones y conos se puede
visualizar con imágenes de óptica adaptativa no invasiva (Fig. 1-5).
Las moléculas sensibles a la luz en los bastones y conos se derivan de la vitamina A y
están contenidas en las membranas del disco de los segmentos externos de los fotorreceptores.
Los discos están unidos a un cilio, que está enraizado a través de neurotúbulos en el elipsoide
y el mioides del segmento interno. El elipsoide, que está adyacente al cilio, contiene mitocondrias
y es responsable de la forma del cono. El mioide, que está más cerca del núcleo fotorreceptor,
contiene retículo endoplásmico. Las mitocondrias, los cilios y los discos internos juntos forman
la unión del segmento interno y externo, lo que proporciona evidencia del origen del fotorreceptor
como un cilio sensorial modificado propenso a toda la gama de ciliopatías. Los segmentos
exteriores de varilla pueden contener hasta 1000 discos apilados como monedas. Estos discos se renuevan en
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capítulo 1: anatomía básica • 13

A B

C 100 micras

Figura 1-5 Comparación de una fotografía de fondo de ojo convencional (A) e imágenes de
oftalmoscopio láser de exploración con óptica adaptativa confocal (AOSLO) de una mácula sana del
ojo izquierdo. El recuadro blanco en la fotografía del fondo de ojo que está más cerca de la fóvea
está a 0,5° de la fijación y representa un área de mácula de 300 × 300 micras. La imagen AOSLO
correspondiente de la retina dentro de ese cuadro blanco (B) muestra conos que son más pequeños
y muy apretados; no se ven varillas. El recuadro blanco en la fotografía del fondo de ojo que está
más cerca del nervio óptico está a 7° de la fijación y también representa un área de mácula de 300 ×
300 micras. La imagen AOSLO correspondiente (C) muestra conos que son más grandes y menos
densos; las varillas intermedias comienzan a hacerse visibles. (Cortesía de Mina M. Chung, MD y Hongxin Song, MD,

se desprenden de la retina externa y son fagocitados por el epitelio pigmentario de la retina

(RPE) para el procesamiento y reciclaje de componentes (Fig. 1-6).
Los fotorreceptores de cono tienen una sinapsis 1 a 1 con un tipo de célula bipolar conocida
como célula bipolar enana. Otros tipos de células bipolares también hacen sinapsis con cada
cono. Por el contrario, más de 1 bastón, ya veces más de 100 bastones, convergen en cada celda bipolar.
Las células bipolares, las primeras neuronas de la vía visual, hacen sinapsis con las células
ganglionares, las segundas neuronas de la vía visual en la IPL. Las células ganglionares suman las respuestas d
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14 • Retina y Vítreo

PC
S

METRO

SI

50 micras

norte
PAGS

norte
DE

GRAMO

OLMO
GRAMO

RER RER
R

SER - ESTAR
METRO

ES

RF

METRO

ordenador personal

60 micras
C
MD

ordenador personal

TÚ

MV MD

EN

Cono Varilla

Figura 1-6 Esquema de un cono (izquierda) y un bastón (derecha) en la retina periférica. C = cilio;
CP = pedículo de células cónicas; DM = discos membranosos; ELM = membrana limitante
externa; G = aparato de Golgi; IF = fibra interna; IS = segmento interior; M = mitocondrias; MV =
microvellosidades de las células del epitelio pigmentario; N = núcleo; OF= fibra exterior; OS =
segmento exterior; P = pericarion; PC = proceso calycoides; PE = epitelio pigmentario; R =
ribosomas libres; RER = retículo endoplásmico rugoso; RF = fibra radicular; S = esférula de
células de bastón; SER = retículo endoplásmico liso. (Usado con permiso de Krebs W, Krebs I.
Primate Retina and Choroid. Atlas of Fine Structure in Man and Monkey. New York: Springer Verlag; 1991.)
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capítulo 1: anatomía básica • 15

células bipolares y amacrinas y desarrollan potenciales de acción que son conducidos al

núcleo geniculado dorso lateral y a la tercera neurona del cerebro. Las células amacrinas
en el interior del INL ayudan a procesar las señales al responder a alteraciones específicas
en los estímulos de la retina, como cambios repentinos en la intensidad de la luz o la
presencia de ciertos tamaños de estímulos. El exterior del INL se compone de celdas
horizontales. En la NFL, los axones del GCL discurren a lo largo de la porción interna de la
retina para formar el nervio óptico, un tracto cerebral. La ILM, que está formada por las
placas base de las células de Müller, está unida al gel cortical posterior del vítreo (Fig. 1-7).
Dos “membranas” intrarretinianas adicionales identificadas por histólogos, ELM y MLM,
son en realidad sistemas de unión, no verdaderas membranas. En la extensión exterior de
las células de Müller, las uniones zonulares entre los fotorreceptores y las células de Müller
crean el ELM, una estructura visible tanto con microscopía óptica como con OCT. Así, las
células de Müller, cuyo núcleo reside en el INL, recorren casi todo el espesor de la retina. El
tercio interno de la OPL tiene una densidad lineal en la que se producen conexiones
sinápticas y desmosómicas entre las fibras internas de los fotorreceptores y los procesos de las células bip

Interno
limitando
membrana
Ganglio (ILM)
célula
amacrino
célula

Bipolar Interno
célula nuclear
Horizontal capa
célula

Medio
limitando
membrana
(MLM)

Externo
limitando
membrana
Muller
fibra (OLMO)

(glía)

Cono

Varilla

Figura 1-7 Esquema de las conexiones neuronales en la retina y las células participantes.
(Ilustración de Mark Miller.)
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16 • Retina y Vítreo

la densidad lineal, que también es evidente con OCT, es el sistema de unión que se ha
denominado MLM.

Vasculatura retiniana y suministro de oxígeno

El suministro vascular de la retina proviene de la circulación retiniana para la retina
interna, e indirectamente de la circulación coroidea para la retina externa avascular. La
arteria central de la retina (una rama de la arteria oftálmica) entra en el ojo y se divide
en 4 ramas, cada una de las cuales suministra sangre a un cuadrante de la retina. Estas
ramas se encuentran en la retina interna. Ocasionalmente, una arteria ciliorretiniana,
derivada de la circulación ciliar, irrigará una porción de la retina interna (Fig. 1-8). A
nivel tisular, la retina está irrigada por hasta 4 capas de vasos: la red capilar peripapilar
radial situada en la capa de fibras nerviosas y alrededor de la cabeza del nervio óptico,
el plexo vascular superficial en la capa de células ganglionares de la retina, y el plexo
capilar profundo con 2 lechos capilares, uno a cada lado del INL. Aunque la capa
superficial del plexo capilar profundo a veces se denomina plexo capilar intermedio,
normalmente ambas capas se denominan colectivamente plexo capilar profundo. Con
el advenimiento de la angiografía OCT, que puede visualizar estas distintas capas
capilares, ha crecido el interés en esta anatomía. La vasculatura retiniana, incluidos
sus capilares, retiene la barrera hematoencefálica con uniones estrechas entre las
células endoteliales capilares. La sangre de los capilares es recolectada por el sistema venoso retin
Las capas exteriores de la retina, comenzando por la capa plexiforme exterior,
obtienen su suministro de oxígeno de la circulación coroidea. El límite exacto entre la retina vascula

Figura 1-8 Oclusión de la arteria central de la retina en un paciente joven con un agujero oval
permeable previamente desconocido. Presuntamente, un émbolo de la circulación sistémica pasó a
través del foramen oval permeable y se alojó en la arteria central de la retina, ocluyendo su flujo
sanguíneo. Afortunadamente, una arteria ciliorretiniana irrigaba parte de la retina del ojo. Obsérvese
el blanqueamiento isquémico retiniano en la distribución de la arteria central de la retina pero la
conservación de la transparencia retiniana normal en la zona irrigada por la arteria ciliorretiniana.
(Usado con autorización de Ho IV, Spaide RF. Oclusión de la arteria central de la retina asociada con un foramen oval
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capítulo 1: anatomía básica • 17

el suministro y la difusión de los coriocapilares varía según la ubicación topográfica, el grosor de la

retina y la cantidad de luz presente. Consulte también la sección Coroides más adelante en este
capítulo, así como la Parte I, Anatomía, de la Sección 2 de BCSC, Fundamentos y principios de
oftalmología.

Epitelio pigmentario retiniano

El RPE es una monocapa de células pigmentadas derivadas de la capa exterior de la copa óptica.
Esta capa se continúa con el epitelio pigmentario del cuerpo ciliar y el iris. Las células RPE son
células cuboidales hexagonales de aproximadamente 16 µm de diámetro. En la mácula, sin embargo,
las células son más altas y densas que en la periferia. Las superficies laterales de las células
adyacentes están estrechamente yuxtapuestas y unidas por complejos de uniones estrechas (zonulae
occludentes) cerca de los ápices, formando fajas apicales y la barrera hemato-ocular externa. Cada
celda RPE tiene un vértice y una base; la porción apical envuelve los segmentos externos de las
células fotorreceptoras con procesos vellosos (Fig. 1-9). La superficie basal de las células muestra
un rico plegamiento de la membrana plasmática. La membrana basal no sigue estos pliegues. La
célula típica del RPE tiene varios melanosomas, cada uno diseñado para absorber la luz. Los
melanosomas son esferoidales; su melanina se distribuye en las fibras proteicas.
El RPE contribuye a la función retinal de varias maneras; eso

• absorbe la luz
• fagocitosis segmentos externos de bastones y conos
• participa en el metabolismo de los ácidos grasos poliinsaturados y de la retina
• forma la barrera hemato-ocular externa
• mantiene el espacio subretiniano
• cura y forma tejido cicatricial
• regenera y recicla el pigmento visual

Las células del RPE cumplen una función fagocítica, ingiriendo continuamente las membranas
del disco desprendidas por los segmentos externos de las células fotorreceptoras. A lo largo de la
vida, se cree que cada célula del RPE fagocita miles de millones de segmentos externos. Este
proceso de desprendimiento, fagocitosis y renovación de fotorreceptores sigue un ritmo diario
(circadiano). Los bastones arrojan discos al amanecer y los conos los arrojan al anochecer. Los
segmentos externos ingeridos se digieren gradualmente, descompuestos por las enzimas de los lisosomas.
Los pigmentos visuales contienen 11-cis-retinaldehído que se convierte en 11-trans-retinal
dehído en los segmentos externos de la retina. La mayor parte de la regeneración de la configuración
11-cis a 11-trans ocurre en el RPE y requiere una transferencia altamente eficiente de metabolitos
desde los segmentos externos a las células del RPE y viceversa. La interdigitación del RPE y los
segmentos externos ayuda a facilitar la regeneración al aumentar el área de superficie de contacto y
permitir la proximidad. El ciclo bioquímico de los pigmentos visuales se analiza con más detalle en
la Sección 2 de BCSC, Fundamentos y principios de oftalmología.
Una variedad de cambios patológicos, causados por factores tales como defectos genéticos,
fármacos, insuficiencia dietética (de vitamina A) o senescencia, pueden afectar el proceso de
fagocitosis y renovación. La separación física de la retina del EPR, que ocurre cuando hay líquido
subretiniano (es decir, desprendimiento de retina) o sangre, también interrumpe el importante
intercambio de metabolitos.
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18 • Retina y Vítreo

Varilla Cono
Luz Luz
TAE

Discos
EPR

Melanina
gránulos

Núcleo

Membrana Bruch

coriocapilar

0,3 micras

1,5 micras

0,8 micras Membrana Bruch

0,7 micras

0,1 micras
B

Figura 1-9 Ilustraciones de la membrana de Bruch. A. El RPE y su relación con los fotorreceptores y la
membrana de Bruch. Obsérvense las interdigitaciones y las vellosidades del RPE que hacen contacto con los
segmentos externos de los bastones y los conos. B, El plasmalema plegado del EPR descansa sobre su
membrana basal lisa (0,3 ÿm de espesor) bordeando la capa interna de colágeno (1,5 ÿm de espesor). La capa
colágena externa (0,7 ÿm de espesor) bordea la capa elástica (0,8 ÿm de espesor) y se continúa con los puentes
intercapilares y el tejido fibroso subcapilar. (Parte A cortesía de la Universidad de Rochester; parte B por Daniel
Casper, MD, PhD.)

El RPE funciona como una barrera para evitar la difusión de metabolitos entre la
coroides y el espacio subretiniano. Debido a esto, el entorno de los fotorreceptores
está regulado en gran medida por las propiedades de transporte selectivo del RPE. El
EPR tiene una gran capacidad de transporte de agua, por lo que en un ojo sano no se
acumula líquido en el espacio subretiniano. Esta deshidratación del espacio subretiniano mediada po
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capítulo 1: anatomía básica • 19

propiedades de unión de la matriz interfotorreceptora, que actúa como un puente entre el EPR y los
fotorreceptores y ayuda a unir la retina neurosensorial al EPR. Con el deterioro o la pérdida del
EPR, se produce la atrofia correspondiente de los fotorreceptores suprayacentes y los coriocapilares
subyacentes.

Membrana Bruch

La porción basal del RPE está unida a la membrana de Bruch, que tiene 5 capas. Comenzando con
la más interna, estas capas (ver Fig. 1-9) son las

• membrana basal del RPE

• zona colagenosa interna
• capa intermedia de fibras elásticas
• zona externa de colágeno
• membrana basal del endotelio de la coriocapilar

La degeneración de la membrana de Bruch con el tiempo se asocia con la acumulación de lípidos

y materiales dañados por oxidación, así como con la calcificación. En algunos estados patológicos,
como el pseudodoxantoma elástico, la calcificación extensa de la membrana de Bruch conduce a
fracturas, por ejemplo, estrías angioides. En la degeneración macular relacionada con la edad
también se han encontrado áreas de calcificación con roturas microscópicas.

coroides

La sangre entra en la coroides a través de las arterias ciliares posteriores (fig. 1-10). La capa externa
de los vasos coroideos de gran calibre, conocida como capa de Haller, es relativamente gruesa.
Los vasos coroideos de esta capa se dividen en vasos de menor diámetro y arteriolas precapilares
en una capa conocida como capa de Sattler. Estos vasos distribuyen la sangre por toda la coroides,
reduciendo la presión arterial a la presión relativamente baja que se encuentra en la coriocapilar
laris. La coroides tiene un grosor máximo en la parte posterior. En el examen histológico, tiene un
grosor de 0,22 mm en la región macular central, y se adelgaza progresivamente en la parte anterior;
en la ora serrata, tiene un espesor de 0,1 mm. El grosor coroideo subfoveal medido in vivo entre
voluntarios sanos con una edad media de 50 años mediante SD-OCT es de aproximadamente 287
µm. Sin embargo, el grosor cambia con la edad y los estados patológicos del ojo. La presencia de
coroides delgados (leptocoroides) y coroides gruesos (paquicoroides) se asocia con enfermedad
ocular.
En el polo posterior, la coriocapilar forma un plexo de capilares, aunque los propios capilares
no están dispuestos estrictamente en lóbulos. La disposición de los capilares se vuelve más
irregular hacia la periferia, donde los capilares están dispuestos más radialmente. Intercalados
entre los vasos de la coroides hay tejido conjuntivo laxo, fibroblastos y melanocitos.

Después de pasar a través de los coriocapilares, la sangre se recoge en las vénulas, que se
fusionan en canales colectores, o ampollas, de las venas del vórtice. La mayoría de los ojos tienen
4 o 5 venas de vórtice, que salen del ojo en el ecuador o por detrás del mismo. Las venas del vórtice
drenan en las venas oftálmicas superior e inferior.
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20 • Retina y Vítreo

a
en

CH

Figura 1-10 Micrografía electrónica de barrido de la

en
coroides. Molde vascular de la coroides del polo
posterior de un hombre de 62 años que muestra las
arterias (a), las venas (v) y la coriocapilar (CH). (70×)
(Cortesía de A. Frycz kowski, MD.)

La coroides satisface las necesidades metabólicas de la retina, que tiene una de las tasas
metabólicas por gramo de tejido más altas del cuerpo. Según algunas estimaciones, la circulación
coroidea aporta el 90% del oxígeno consumido por la retina, principalmente por los fotorreceptores.
La coroides también tiene el flujo sanguíneo más alto de todos los tejidos, y la sangre venosa que
sale de la coroides todavía tiene una tensión de oxígeno muy alta. Las células del RPE, que están
estrechamente asociadas anatómicamente con la coriocapilar, están expuestas a las tensiones de
oxígeno más altas de cualquier tejido perfundido, lo que aumenta el riesgo de daño oxidativo. El
flujo rápido en la coroides también actúa como disipador de calor, eliminando la energía térmica obtenida por abso

Esclerótico

La esclerótica está compuesta de colágeno y unas pocas fibras elásticas incrustadas en una matriz
de proteoglicanos. Termina en el limbo de los histólogos. La esclerótica no tiene un grosor uniforme;
es más delgado inmediatamente detrás de la inserción del músculo, mientras que es más grueso
justo por detrás del limbo.
La esclerótica normalmente es permeable al paso de moléculas en ambas direcciones. Hasta
el 40 % del humor acuoso sale del ojo a través del flujo de salida uveoescleral, lo que convierte a la
esclerótica en una ruta importante de movimiento de fluidos. La permeabilidad escleral permite que
los fármacos lleguen al ojo mediante inyección en el espacio subtenoniano. La esclerótica es un
tejido hidrofílico y, por lo tanto, solo es permeable de forma variable a sustancias o medicamentos
hidrofóbicos o anfifílicos. Esta característica es una consideración importante para la inyección
periocular de agentes farmacológicos.

Hogan MJ, Alvarado JA, Weddell JE. Histología del ojo humano. Filadelfia: Saunders;
1971: capítulos 5, 8, 9, 11.
Polyak SL. La Ret i na. Chicago: Prensa de la Universidad de Chicago; 1941.
Peor JGF, Los LI. Anatomía cisternal del vítreo. Ámsterdam: Kugler; 1995.
Mrejen S, Spaide RF. Tomografía de coherencia óptica: imágenes de la coroides y más allá.
Surv Oftalmol. 2013;58(5):387–429.
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CAPÍTULO 2
Enfoque diagnóstico de
la enfermedad de la retina

Este capítulo incluye videos relacionados, a los que se puede acceder escaneando los códigos QR
proporcionados en el texto o visitando [Link]/bcscvideo_section12.

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Las pruebas de enfermedad de la retina están dirigidas por el examen clínico del paciente, que comienza con
la obtención de un historial completo del paciente, incluidos los antecedentes familiares, y una revisión
cuidadosa de los sistemas. El paciente debe someterse a un examen oftalmológico detallado, incluida la
medición de la agudeza visual y la detección de un defecto pupilar aferente relativo. Además, la prueba de
rejilla de Amsler en el consultorio puede proporcionar evidencia de enfermedad macular, si está presente.
Este capítulo explora algunas de las modalidades de imagen utilizadas para evaluar la enfermedad de la retina.
Cada modalidad proporciona un conjunto limitado de información; ninguna modalidad en particular
proporciona toda la información sobre cada enfermedad. Para comprender las capas del fondo y las
manifestaciones de su enfermedad, es necesario emplear imágenes multimodales, dominar muchas formas
de imágenes oculares e integrar rápidamente la información recopilada en un todo más completo.

oftalmoscopia
El oftalmoscopio directo proporciona una imagen vertical, monocular y de gran aumento (15x) de la retina.
La falta de estereopsis del instrumento, el pequeño campo de visión (5°–8°) y la mala visión de la periferia de
la retina limitan su uso. Por lo tanto, la oftalmoscopia indirecta ha suplantado en gran medida a la
oftalmoscopia directa. En la oftalmoscopia indirecta, la iluminación se dirige al ojo a través de una lente
asférica; esta lente ayuda a formar una imagen aérea plana invertida entre la lente y el observador. El
aumento se calcula dividiendo el poder dióptrico de la lente de examen en -60. Por ejemplo, una lente de 20
D tendría un aumento de -3; el signo negativo indica una imagen invertida. El oftalmoscopio binocular
indirecto tiene un aumento unitario. Mediante el uso de prismas, reduce la distancia entre las pupilas del
instrumento y, mediante un espejo, reduce la distancia desde la fuente de luz hasta el eje óptico, para que
los 3 encajen en la pupila de entrada del ojo (ver Capítulo 8 en BCSC Sección 3, Óptica clínica). Oftalmoscopios
indirectos binoculares

21
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22 • Retina y Vítreo

permiten la estereopsis, tienen un campo de visión que depende de la potencia dióptrica de la lente
condensadora (las potencias más altas ofrecen ángulos de visión más amplios, pero con un aumento
menor) y, con dirección ocular, pueden visualizar todo el fondo del ojo en comparación con microscopios
oftálmicos directos. Si la pupila del paciente se puede dilatar ampliamente, la ora serrata se puede ver
sin ninguna instrumentación adicional. Si la pupila no se puede dilatar ampliamente o el médico necesita
ver los detalles de perfil de la retina periférica, se debe realizar una depresión escleral.
Las desventajas de la oftalmoscopia binocular indirecta incluyen el bajo aumento y la imagen
invertida. Un oftalmoscopio indirecto binocular no ofrece aumento adicional de la imagen aérea. La
oftalmoscopia indirecta también se puede realizar con una lámpara de hendidura usando una lente que
no sea de contacto, por ejemplo, una lente de 60 D o 78 D. Con una lente de 60 D, el aumento
proporcionado por la lente es 1; sin embargo, la lámpara de hendidura normalmente tiene un aumento de
10x o 16x. El haz de hendidura se puede utilizar para iluminar directa o indirectamente la parte posterior
del vítreo, así como las estructuras de la retina. El campo de visión que proporcionan las lentes es bueno;
un poco menos de 70° con una lente de 60 D y más de 80° con la lente de 78 D. La dirección ocular se
puede utilizar para evaluar una gran área del fondo del ojo. Los lentes con dioptrías más altas pueden
ayudar a visualizar áreas amplias de la retina incluso si la pupila no se dilata. Estas lentes pueden tener
un campo de visión de 100° o más. Con la biomicroscopia indirecta sin contacto, se puede emplear la
potencia y las capacidades de una lámpara de hendidura con un amplio campo de visión sin tener que
hacer contacto con el ojo; Las imágenes oculares subsiguientes pueden proceder sin problemas porque
no se hace contacto con la córnea. La principal desventaja es que la imagen creada está invertida.
Una lente de contacto directo proporciona uno de los métodos de mayor resolución para ver el fondo de ojo.
Aunque estas lentes no proporcionan un aumento significativo, evitan el poder de refracción y,
potencialmente, cualquier astigmatismo de la córnea. La lente de 3 espejos se usa comúnmente en este
método. La parte central se utiliza para visualizar directamente el polo posterior y tiene un campo de
visión de poco más de 20°. Los 3 espejos se pueden utilizar para evaluar la

periferia media y periferia lejana de la retina, así como el ángulo. Las ventajas de la biomicroscopia de
contacto directo incluyen una alta resolución y una imagen no invertida. Las desventajas incluyen tener
un campo de visión limitado a través de cualquiera de los componentes de la lente, tener que rotar la
lente en el ojo del paciente mientras se realiza el examen y tener que manipular la córnea o usar un fluido
de acoplamiento viscoso, cualquiera de los cuales puede dificultar imágenes oculares subsiguientes. Los
lentes de contacto indirectos proporcionan el mayor campo de visión de todos los lentes utilizados para
oftalmoscopia, a menudo más de 150°. Se pueden utilizar con dirección ocular para visualizar fácilmente
la ora serrata.
Los lentes se eligen a discreción del médico examinador, de acuerdo con lo que se necesita para el
examen específico. Por ejemplo, una cápsula posterior opacificada con una pequeña capsulotomía
posterior puede inhibir la buena visualización de la periferia de la retina con una lente de 3 espejos, pero
no representa un problema significativo para una lente de contacto indirecta de campo amplio.

Tecnologías de imagen

Imagen de cámara de fondo de ojo

La cámara de fondo de ojo utiliza una variación de la oftalmoscopia indirecta en la que el objetivo se
utiliza para enviar un cono de luz a través de la pupila de entrada, formando posteriormente
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CAPÍTULO 2: Abordaje diagnóstico de las enfermedades de la retina • 23

una imagen aérea plana invertida dentro del cuerpo de la cámara, utilizando la luz reflejada por el ojo.
Esta imagen se transfiere y se proyecta en un sensor de imagen a través de un sistema de lentes de
relé. Las cámaras de fondo de ojo utilizan la iluminación del flash para obtener imágenes del ojo de
alta calidad. La fotografía de fondo de ojo en color proporciona registros fotográficos del estado de un paciente.
fondo para la historia clínica del paciente; estas imágenes también se pueden utilizar en la
investigación y para la enseñanza. Debido a que se puede extraer una gran cantidad de información
de una simple fotografía de fondo de ojo en color (Fig. 2-1), este modo de imagen ha sido la piedra
angular de muchos grandes estudios epidemiológicos y de tratamiento. La reproducción del color es
la mejor de cualquier sistema de imagen en términos de precisión de color, ruido y resolución. Con el
uso de filtros, la cámara de fondo de ojo también se puede utilizar para obtener angiografías con
fluoresceína y verde de indocianina, además de autofluorescencia. Las imágenes de las cámaras de
fondo de ojo pueden sufrir de medios turbios en los que la dispersión de la luz oscurece los detalles
del fondo de ojo y reduce el contraste de la imagen. Se debe cargar un condensador para alimentar la
unidad de flash; por lo tanto, las cámaras de fondo de ojo generalmente solo pueden grabar imágenes a una velocidad

A B

C
Figura 2-1 Imágenes multimodales de drusas refráctiles y atrofia asociada. A, Fotografía de fondo de ojo en color
de atrofia geográfica con drusas refráctiles. B, La ampliación de la sección dentro del cuadrado blanco desde A
muestra una notable cantidad de información, incluso las partículas en forma de diamante que parecen
corresponder a las esférulas de hidroxiapatita que se observan en las secciones histológicas de las drusas. C, la
imagen de autofluorescencia (AF) del fondo de ojo muestra una autofluorescencia atenuada en áreas de atrofia
geográfica que también se muestran en la fotografía en color; también revela una ausencia de autofluorescencia
colocalizante en las ubicaciones de las drusas refráctiles. (Cortesía de Richard F.
Spaide, MD.)
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24 • Retina y Vítreo

Oftalmoscopia láser de barrido

El oftalmoscopio láser de barrido confocal (SLO) genera imágenes retinales escaneando un punto
iluminado en la retina en un patrón de trama. Utiliza un sistema de visualización Maxwellian para
construir la imagen retiniana. Debido a que el sistema es confocal, la luz dispersada puede ser
rechazada por el cristalino, al igual que la fluorescencia, lo que permite el uso de longitudes de onda
más cortas en las imágenes de autofluorescencia. Se utiliza un fotodiodo para detectar la luz recibida
del ojo. Debido a que los fotodiodos son más baratos que los sensores bidimensionales de alta
resolución, se compensan algunos de los mayores costos del mecanismo de exploración.
Se puede utilizar una variedad de longitudes de onda según las necesidades y la disponibilidad
de un sistema láser. Se pueden usar imágenes infrarrojas para evaluar el fondo de ojo; en algunas
circunstancias, proporciona información más completa que la que revela la fotografía en color. Por
ejemplo, algunos tipos de pseudodrusen (depósitos de drusas subretiniales) no son tan prominentes
en las fotografías de fondo de ojo en color, pero son fáciles de ver en imágenes infrarrojas. Los nevus
coroideos reflejan la luz infrarroja y, en consecuencia, aparecen brillantes en las imágenes infrarrojas.
La imagen infrarroja se puede utilizar para realizar un seguimiento ocular.
El factor principal que determina la resolución de los SLO es el tamaño del punto iluminado en la

retina, que a su vez está determinado por la longitud de onda utilizada, la apertura numérica del
sistema de iluminación, cualquier aberración en el sistema óptico y la dispersión.
Los SLO escanean el fondo del ojo con un patrón denso de puntos. La resolución depende del número
de puntos por unidad de área; una métrica que a veces se denomina "resolución digital". La resolución
digital es invariablemente más alta que la verdadera resolución óptica porque los puntos se superponen.
En la angiografía, se inyecta el tinte y luego comienzan las imágenes. Algunos sistemas pueden
obtener imágenes de alta velocidad (por ejemplo, 15 fotogramas por segundo) del paso del colorante a través del ojo.
Si se colocan el láser de excitación y el filtro de barrera, no se utiliza colorante de fluoresceína y se
aumenta la ganancia, se puede obtener una imagen autofluorescente del fondo de ojo. Este método
utiliza una longitud de onda azul-verde que es absorbida por el pigmento macular. El campo de visión
de un sistema de imágenes por láser de escaneo está determinado por su sistema de escaneo
mecánico, así como por la óptica utilizada para obtener imágenes del ojo. Se pueden obtener imágenes
del polo posterior utilizando varios parámetros de escaneo. Con accesorios de lentes de ángulo más
amplio, se pueden visualizar hasta 55° y, en algunos casos, 110°.

Un segundo enfoque de la oftalmoscopia láser de barrido utiliza un espejo elipsoidal. Los rayos
que emanan de un punto de enfoque en una elipse convergerán en el segundo punto de enfoque. Si la
elipse se gira a lo largo de un eje, se puede generar una superficie elipsoidal. Si esta superficie se
convierte luego en un espejo, los rayos que pasan por un punto convergerán en el segundo punto. Si
se coloca un punto en la entrada de la pupila del ojo, los rayos de luz que emanan de un gran ángulo
sólido convergerán en el segundo punto de enfoque del espejo elipsoidal para formar una imagen.
Los sistemas comerciales que utilizan este principio pueden obtener imágenes de aproximadamente
200° de ancho. Con la dirección ocular, se pueden obtener imágenes de casi toda la retina. En este
método se utilizan 2 láseres para obtener una imagen a escala de pseudocolor: un láser rojo y un láser
verde. La angiografía se puede realizar con el uso de los láseres de excitación apropiados. El número
de puntos visualizados es grande y estos sistemas no registran la angiografía a velocidad de video.
Los sistemas que emplean un espejo elipsoidal tienen una confocalidad limitada; es necesario utilizar
un láser verde para obtener imágenes autofluorescentes.
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CAPÍTULO 2: Abordaje diagnóstico de las enfermedades de la retina • 25

La tomografía de coherencia óptica

La tomografía de coherencia óptica (OCT) es una modalidad de imagen no invasiva y sin
contacto que produce imágenes de tejido con resolución micrométrica. La luz de baja
coherencia se dirige al tejido y al brazo de referencia. Un interferómetro combina la luz
que regresa del tejido con la luz del brazo de referencia, produciendo un interferograma.
El beneficio de usar luz de baja coherencia es que su composición espectral cambia
rápidamente con el tiempo; por lo tanto, la luz producida en un instante particular no
interferirá bien con la luz producida en otros momentos. Esto significa que la posición
exacta de la que proviene la luz que interfiere se puede determinar mediante la resolución
dictada por la longitud de coherencia de la fuente de luz, que suele ser de 5 a 7 µm. En
cualquier A-scan dado, la OCT de dominio temporal se utiliza para interrogar
secuencialmente cada punto del tejido. En técnicas más modernas, por ejemplo, OCT
de dominio espectral (SD) o de fuente de barrido (SS), se adopta un enfoque más
eficiente. En SD-OCT, se utiliza una fuente de luz de amplio espectro y el interferograma
resultante varía con la reflectividad del tejido. SS-OCT utiliza una fuente de luz más
complicada que escanea secuencialmente a través de sucesivas longitudes de onda de luz en un rango

TECNOLOGÍAS DE TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA:

UNA COMPARACIÓN DE SD-OCT Y SS-OCT

En SD-OCT, se utiliza una fuente de luz de amplio espectro y el interferograma

resultante varía con la reflectividad del tejido, que depende de qué tan lejos esté la
superficie reflectante de la misma distancia en el brazo de referencia; este punto
focal de la imagen se conoce como la línea de retardo cero. Así, en SD-OCT el
interferograma tiene codificación de frecuencia de profundidad; se puede utilizar
una transformada de Fourier para calcular la cantidad de reflectividad y su
profundidad en el tejido. Sin embargo, la capacidad de SD-OCT para detectar el
interferograma disminuye a frecuencias más altas; se pueden visualizar estructuras
más profundas, pero no con tanta eficacia. Una variación de esta técnica, la imagen
de profundidad mejorada (EDI) OCT, coloca la línea de retraso cero en la parte más
profunda del tejido que se está evaluando. Las estructuras más profundas pueden
visualizarse mejor, pero a expensas de ver las estructuras más superficiales. En SD-
OCT convencional, el pico de sensibilidad se sitúa en el vítreo, lo que permite
visualizar una estructura con muy baja reflectividad. La coroides no se visualiza
bien con este enfoque. EDI-OCT es capaz de obtener imágenes de la coroides,
pero el vítreo no se visualiza bien. Por lo tanto, el clínico debe elegir la modalidad
de imagen más adecuada según la situación para obtener una imagen óptima
desde el nivel deseado.
En la OCT de fuente de barrido (SS), una fuente de luz escanea secuencialmente
a través de sucesivas longitudes de onda de luz en un rango espectral. Con el
tiempo, cada barrido de luz construye un interferograma. Las fuentes de luz
actualmente disponibles se basan en sistemas microelectromecánicos, que son pequeños y
(Continúa en la siguiente página)
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26 • Retina y Vítreo

(continuado)

rápido. Las desventajas de usar métodos físicos para obtener una salida de láser de barrido
incluyen la fluctuación de fase y el salto de modo. Próximamente llegará al mercado una nueva
fuente de luz, llamada láser acinético, que utiliza medios electrónicos para barrer longitudes
de onda, evitando así el método mecánico de selección de longitudes de onda. El láser
acinético reduce la fluctuación de fase y puede seleccionar regiones estrechas de longitudes
de onda de luz; Con estas capacidades, los sistemas pronto podrán escanear toda la
profundidad del ojo, desde la córnea hasta la coroides, en 1 escaneo.

Los sistemas SS-OCT muestran pocos cambios en la sensibilidad al aumentar la

profundidad. Por lo tanto, no es necesario elegir si resaltar el vítreo o la coroides en una
imagen, ya que ambos se pueden visualizar bien simultáneamente. Con las mejoras en los
espectrómetros, los sistemas SD-OCT pueden tener menores cantidades de caída de
sensibilidad con una mayor profundidad y, por lo tanto, pueden seguir siendo competitivos en
el mercado. La SS-OCT generalmente se realiza en longitudes de onda algo más largas
debido a la disponibilidad de fuentes de luz. Las longitudes de onda más largas ayudan a
visualizar estructuras más profundas, con una ligera compensación en la resolución lateral
reducida (recuerde, el tamaño de punto más pequeño está relacionado con la longitud de
onda).
Por último, los sistemas SD-OCT utilizan un dispositivo acoplado de carga lineal para
detectar el interferograma después de que haya pasado a través de una rejilla de difracción.
La sensibilidad del detector y el tiempo de respuesta son los principales determinantes de la
velocidad de exploración del dispositivo. En SS-OCT, el detector es el fotodiodo relativamente
simple y de alta velocidad, y las velocidades de escaneo pueden ser bastante rápidas. Sin
embargo, debido a que los estándares de seguridad limitan la cantidad de luz utilizada en el
ojo, la obtención de imágenes a mayor velocidad a menudo se produce a expensas de una
menor relación señal/ruido. Las velocidades de escaneo más rápidas son buenas para la
cobertura de área y el tiempo de imagen reducido, pero son una desventaja en términos de ruido.

Tanto SD-OCT como SS-OCT crean un A-scan a través del tejido. Los escaneos B consisten en
una colección de muchos escaneos A realizados a través de un plano de tejido. Un escaneo de
volumen consta de un conjunto de numerosos escaneos B; este escaneo de volumen se almacena
en la memoria de la computadora como un bloque de datos en el que cada ubicación de la memoria
almacena un valor que corresponde a un pequeño volumen específico de tejido. Los vóxeles (un
acrónimo de volumen y píxeles) en el volumen de datos se pueden representar de muchas maneras;
Una forma simple es hacer cortes planos que produzcan una imagen llamada C-scan. Las tomografías
C son difíciles de interpretar porque en una estructura curva se pueden cruzar muchos planos de
tejido. Otro método más avanzado es segmentar los datos de acuerdo con los planos de tejido; un espesor de vóxel
Los espesores del tejido se pueden medir en un escaneo frontal; comúnmente se mide la capa de
fibras nerviosas de la retina. También se pueden producir mapas del grosor de la retina o de una
capa específica de la retina. La correlación real entre las exploraciones de OCT y la histología de la
retina aún no se ha explorado a fondo, y la correlación de la identidad de las estructuras vistas en
OCT ha cambiado varias veces. El Panel de Nomenclatura Internacional de OCT no ha propuesto
terminología de menclatura, pero es probable que estas asignaciones cambien con el tiempo (Actividad 2-1).
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CAPÍTULO 2: Enfoque diagnóstico de la enfermedad retiniana • 27

ACTIVIDAD 2-1 Terminología de nomenclatura de tomografía de coherencia

óptica (OCT), basada en la Nomenclatura internacional para OCT Panel for
Normal OCT Terminology.
De Staurenghi G, Sadda S, Chakravarthy U, Spaide RF; Panel de Nomenclatura Internacional para
Tomografía de Coherencia Óptica (IN•OCT). Léxico propuesto para los puntos de referencia
anatómicos en la tomografía de coherencia óptica de dominio espectral del segmento posterior
normal: el consenso IN•OCT. Oftalmología. 2014;121(8):1572–1578.

Acceda a todas las actividades de la Sección 12 en [Link]/bcscactivity_section12.

Algunos escáneres OCT ofrecen seguimiento del movimiento ocular. Con la adición de esta
característica, el movimiento ocular puede detectarse y corregirse en la imagen final, mejorando la
calidad del escaneo resultante. Los métodos de seguimiento se basan en reconocer las características
del fondo de ojo y registrar el patrón de exploración con la imagen del fondo de ojo. Esta capacidad
amplía la utilidad de OCT; con él, los escaneos interrumpidos por los parpadeos del paciente aún
producen imágenes utilizables. Además, es posible realizar exploraciones repetidas de la misma
ubicación del fondo de ojo a lo largo del tiempo, lo que permite evaluar la progresión de la enfermedad (Fig. 2-2).
Además de los escaneos B y las imágenes en face, la renderización de volumen muestra el carácter
tridimensional del tejido. En comparación con los escaneos B ordinarios, la representación de volumen
requiere un uso intensivo de cómputo. Se usa en radiología, pero aún no se usa ampliamente en oftalmología (Fig. 2-3).

Figura 2-2 Evolución de un agujero macular,

visualizado con tomografía de coherencia óptica
(OCT). A, imagen de OCT de un paciente con un
B desprendimiento del vítreo posterior perifoveal y
sin tracción evidente en la mácula. B, Después de 1
año, el paciente experimentó distorsión visual; la
imagen muestra una tracción evidente con
cavitaciones traccionales foveales. C, Imagen
tomada 2 meses después; obsérvese el agujero
macular de espesor total. D, Imagen tomada 1 mes
C después de la cirugía del agujero macular; el agujero está cerrado.
Observe el área sutil de mayor reflectividad en el
centro. E, Imagen tomada 3 meses después que
muestra la fóvea con un contorno casi normal y una
estructura laminar. (Cortesía de Richard F.
Spaide, MD.)

Y
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28 • Retina y Vítreo

A B

D
Figura 2-3 Imágenes de un agujero macular lamelar. A, Fotografía de fondo de ojo de un paciente
con drusas prominentes y visión distorsionada. B, Una sección de exploración B de la imagen
OCT muestra un agujero lamelar con una membrana epirretiniana inusualmente gruesa, que a
veces se ve en asociación con agujeros maculares lamelares. C y D, dos vistas diferentes de
imágenes de renderizado de volumen del agujero macular lamelar tomadas en secciones, que
muestran la membrana epirretiniana gruesa, así como la ausencia de distorsión inducida de la
retina. Tenga en cuenta las cavidades dentro de la retina socavada y la unión de la proliferación al tejido foveal c

Angiografía por tomografía de coherencia óptica

En una serie de imágenes tomadas con un intervalo suficiente, un objeto en movimiento
aparecerá en diferentes posiciones en las imágenes sucesivas. Cuando estas imágenes se
comparan píxel por píxel, las regiones que no se mueven no mostrarán ningún cambio,
mientras que los objetos en movimiento producirán áreas que muestran una gran variación. Si
el color negro se asigna a áreas de baja varianza (es decir, áreas que no se mueven) y el color
blanco se asigna a áreas con alta varianza, la imagen resultante resaltará el movimiento; esto
se llama contraste de movimiento. La retina no tiene partes móviles, excepto por el flujo de sangre. Si las imá
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CAPÍTULO 2: Abordaje diagnóstico de las enfermedades de la retina • 29

Las imágenes pueden mostrar el movimiento de la sangre a través de la retina. Las imágenes tomadas con
OCT no solo son de alta resolución sino también de resolución profunda. Por lo tanto, los datos obtenidos
del tejido se pueden comparar con datos sucesivos. El resultado es una visualización tridimensional del
movimiento dentro de la retina, correspondiente al flujo sanguíneo en sus diversas capas.
A diferencia de la angiografía con fluoresceína, que solo puede visualizar el plexo capilar superficial, la
angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA) puede obtener imágenes de todas las capas capilares,
incluido el plexo superficial, la red capilar peripapilar radial y el plexo vascular profundo. Esto brinda enormes
oportunidades para avanzar en nuestra comprensión de las enfermedades de la retina. En face OCT es otra
forma de visualizar información de flujo. La formación de imágenes de frente del flujo en la retina es una
técnica útil porque la imagen resultante de la retina está dispuesta en capas, al igual que su suministro de
sangre. En este método, se selecciona una losa de la información de flujo correspondiente a la posición
esperada de una capa de vasos. A continuación, se selecciona y muestra el píxel más brillante de cada
columna de vóxeles, lo que se denomina proyección de máxima intensidad.
Esta proyección crea una imagen plana a partir de los datos, que existe en 3 dimensiones.
OCTA puede visualizar la vasculatura retiniana a una resolución más alta que cualquier otra modalidad
de imagen actual (Fig. 2-4). Sin embargo, OCTA es propenso a artefactos; comprender cómo se crean estos
artefactos es clave para comprender e interpretar las imágenes producidas.
El movimiento da como resultado áreas brillantes en la imagen, pero este movimiento no proviene
necesariamente del flujo sanguíneo. Por ejemplo, si el ojo del paciente se mueve durante el examen, partes
de la imagen resultante contendrán artefactos de movimiento. Múltiples escaneos automáticos con
seguimiento ocular y reparación de software pueden suprimir la mayoría de los artefactos de movimiento.
Otro tipo de defecto, llamado artefacto de proyección, se crea cuando la luz pasa a través de un vaso
sanguíneo e incide en una estructura reflectante más profunda; con el tiempo, la luz que se refleja en esa
estructura cambiará, imitando el vaso sanguíneo que lo recubre. La imagen creada tendrá lo que parecen ser
2 niveles de la misma embarcación: el primero en su ubicación real y el segundo en el nivel de

la estructura reflectante. Varios enfoques matemáticos pueden eliminar los artefactos de proyección.
Un tercer problema potencial en OCTA es la aparición de áreas oscuras en la imagen. Las áreas oscuras que
se visualizan en el fondo de ojo pueden ser el resultado de una falta de flujo sanguíneo, o al menos un flujo

sanguíneo demasiado lento para ser detectado en exploraciones sucesivas en el intervalo de tiempo utilizado.
Sin embargo, con frecuencia es demasiado difícil determinar si existe una verdadera falta de flujo, por lo que

las áreas oscuras en las imágenes se denominan vacíos de señal.

Finalmente, la segmentación funciona bien en retinas normales, pero cuanto más enferma está una
retina, menos precisa se vuelve la segmentación. Si la capa no se ha segmentado correctamente, se vuelve
mucho más difícil visualizar el flujo en cualquier capa determinada. Esta dificultad ha llevado a la creación de
métodos alternativos para mostrar datos de flujo, como la representación de volumen (Fig. 2-5).

Autofluorescencia del fondo de ojo

La autofluorescencia (AF) del fondo de ojo es una forma rápida, sin contacto y no invasiva de visualizar
fluoróforos en el fondo de ojo. En este método, la luz de excitación se introduce en el ojo; la fluorescencia de
los fluoróforos intrínsecos se detecta usando un filtro de barrera para excluir esa luz de excitación de la
imagen. La creación de fluoróforos comienza con el pigmento visual, que contiene muchos enlaces dobles
conjugados. La absorción de la energía de la luz por parte del pigmento visual también puede conducir a la
creación de especies moleculares reactivas que pueden reaccionar de forma cruzada con otras
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C
Figura 2-4 Angiografía OCT con remoción de artefactos de proyección. A, Imagen que muestra un
plexo vascular superficial con ramificación fractal. B, Imagen que muestra un plexo vascular
profundo. Sus vasos son pequeños y no muestran las mismas características de ramificación que el plexo vascu
C. Imagen de la coriocapilar con zonas oscuras; estas áreas de señal baja se denominan vacíos de señal.
(Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)
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CAPÍTULO 2: Enfoque diagnóstico de la enfermedad retiniana • 31

Figura 2-5 Imagen renderizada de volumen de telangiectasia macular tipo 2. Los vasos al nivel del
plexo interno son azules, los que están al nivel del plexo profundo son rojos y los vasos que se
encuentran en el interior del plexo profundo, en la capa nuclear externa o por debajo, son amarillos.
Obsérvese el desplazamiento por tracción de los vasos que conduce a una casi obliteración de la
zona avascular foveal (asterisco). Las cavitaciones foveales se muestran en cian. (Cortesía de Richard F. Spaide, MD

moléculas; Una de estas moléculas es el bis-retinoide A2E, un componente derivado de 2

moléculas de aldehído de vitamina A y 1 molécula de etanolamina. A2E parece acumularse en la
enfermedad de Stargardt, en la que una proteína de casete de unión de trifosfato de adenosina
defectuosa (codificada por ABCA4) impide el transporte adecuado de los derivados de la vitamina
A a través de las membranas del disco en los fotorreceptores. Esto provoca una acumulación
anormal de 11 - trans -retinal y varios subproductos de reacción aguas abajo que son difíciles de
procesar para las células del epitelio pigmentario de la retina (EPR). Estos productos luego se
acumulan en los lisosomas como lipofuscina. Bis-retinoides similares se acumulan dentro de los
lisosomas de las células del EPR como parte normal del proceso de envejecimiento; no son
necesariamente dañinos. Si la célula del RPE muere, la lipofuscina que contiene se dispersa, lo que
da como resultado una pérdida de autofluorescencia, de modo que estas áreas aparecen oscuras
en las imágenes de autofluorescencia. Si hay un desgarro en el RPE, que suele verse en pacientes
con neovascularización coroidea (NVC), el RPE enrollado es hiperautofluorescente debido a la
reduplicación, mientras que el área descubierta no muestra señal de autofluorescencia (Fig. 2-6). Este mecanismo d
Hay 2 tipos principales de sistemas utilizados para obtener imágenes de autofluorescencia.
Una cámara de fondo de ojo utiliza filtros especiales que están sintonizados para detectar la
autofluorescencia de la lipofuscina sin verse inundada por la autofluorescencia del cristalino, que
puede derivarse, en parte, del triptófano y de la glicosilación no enzimática de las proteínas del
cristalino. Estas cámaras utilizan longitudes de onda en el extremo verde del espectro y la
autofluorescencia registrada comienza más cerca de las longitudes de onda naranja. Las longitudes
de onda de excitación no son absorbidas por el pigmento macular. Los SLO comerciales inicialmente
usaban luz de excitación azul destinada a excitar la fluresceína, pero estas longitudes de onda
fueron absorbidas por el pigmento macular. Posteriormente, se introdujo el uso de un láser verde para la excitación
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32 • Retina y Vítreo

A B
Figura 2-6 Desgarros en el epitelio pigmentario de la retina (RPE). A, Fotografía de fondo de ojo de un paciente
con neovascularización coroidea (NVC) al que se le administró una inyección intravítrea de un factor de
crecimiento endotelial antivascular y desarrolló lo que parecían ser 4 desgarros del EPR (flechas). B, Fundus
AF revela la ausencia de autofluorescencia y un aumento de la señal donde el EPR parece estar desplazado, lo
que confirma el desgarro del CNRPE (flechas). La autofluorescencia también revela pequeñas áreas de atrofia
(puntas de flecha). (Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)

comparando la proporción de autofluorescencia de luz verde en 2 imágenes de fondo de ojo

registradas, es posible hacer un mapa bidimensional de la densidad del pigmento macular.
Aunque la lipofuscina en el EPR es la principal fuente de autofluorescencia del fondo, la
acumulación de fluoróforo en el espacio subretiniano es otra fuente de señal importante para la
evaluación de algunas enfermedades, como la coriorretinopatía serosa central. Después de que la
enfermedad está presente durante unos meses, el desprendimiento se vuelve más claro y de un
color ligeramente más amarillo, y el desprendimiento también se vuelve hiperautofluorescente.
Esta hiperautofluorescencia es más fácil de detectar con una cámara de fondo de ojo que con un
sistema SLO por 2 razones principales. Primero, los sistemas SLO son confocales; si el plano de
enfoque está al nivel del RPE, la parte superior del desprendimiento puede no estar en el rango
confocal. En segundo lugar, las longitudes de onda utilizadas para la autofluorescencia de la cámara
de fondo de ojo están más ajustadas a las longitudes de onda de fluorescencia emitidas por los
fluoróforos en la retina. En las imágenes de OCT, se encontró una acumulación de material en la
superficie posterior de la retina en ojos con coriorretinopatía serosa central con desprendimientos
hiperautofluorescentes. Se cree que los segmentos externos de los fotorreceptores suelen ser
fagocitados y procesados por el RPE, pero si la retina ha sido físicamente elevada por el líquido, los
fotorreceptores se separan del RPE, lo que impide la fagocitosis. Este mecanismo de fisiopatología
de la enfermedad también se puede observar en los depósitos viteliformes en la distrofia macular
viteliforme, las lesiones viteliformes del adulto, el material amarillo que se acumula bajo los
desprendimientos de retina crónicos causados por la maculopatía de la fosa óptica y las bolsas de
líquido subretiniano retenido después cirugía de desprendimiento.
Las imágenes de autofluorescencia del fondo del ojo en el infrarrojo cercano (NIA) que usan
excitación de 787 nm y una emisión superior a 800 nm revelan una fluorescencia que anteriormente
se atribuía a la melanina del RPE y las capas más profundas de la coroides. Sin embargo, la
lipofuscina también puede emitir fluorescencia en las longitudes de onda mencionadas, y parece
que durante el procesamiento de la lipofuscina, los melanosomas se fusionan con los lisosomas para producir mel
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CAPÍTULO 2: Abordaje diagnóstico de las enfermedades de la retina • 33

se unen a algunos de los radicales libres de la lipofuscina, pero en cualquier caso se produce un
entrecruzamiento molecular. La melanolipofuscina resultante también emite fluorescencia en los
rangos seleccionados. Por lo tanto, puede ser posible detectar diferentes especies moleculares
con autofluorescencia. Además, en las imágenes de fluorescencia resueltas en el tiempo,
diferentes moléculas pueden emitir fluorescencia a las mismas longitudes de onda pero en
tiempos apreciablemente diferentes después de la excitación. El uso de imágenes resueltas en el
tiempo con un enfoque fasorial permite la identificación in vivo de diversas especies moleculares,
así como la medición del estado de la reacción de reducción-oxidación. Se están realizando
estudios sobre la autofluorescencia hiperespectral en los que se miden diferentes longitudes de
onda de fluorescencia para tratar de comprender mejor la formación de las moléculas componentes.

Schmitz-Valckenberg S, Holz FG, Bird AC, Spaide RF. Imágenes de autofluorescencia de fondo de ojo:
revisión y perspectivas. Reti na. 2008;28(3):385–409.

Imágenes de óptica adaptativa

Las imágenes de óptica adaptativa son un conjunto de técnicas que compensan las alteraciones
del frente de onda en tiempo real. Estas técnicas, que se desarrollaron para su uso en telescopios
astronómicos, pueden ayudar a compensar los cambios inducidos por las variaciones en la
película lagrimal y las corrientes oculares, entre otras causas. Los fotorreceptores de la retina
pueden actuar como guías de ondas; si la luz está dentro del ángulo de aceptación de la guía de
ondas, aumentan la reflexión producida. Este aumento brinda la oportunidad de visualizar
fotorreceptores individuales en la retina. Estos fotorreceptores se estimulan con un láser, lo que
permite obtener información de imágenes sobre tipos específicos de fotorreceptores. Sin embargo,
este tipo de formación de imágenes consume mucho tiempo y requiere instrumentos costosos
hechos a la medida para obtener resultados satisfactorios. La adopción significativa de imágenes
de óptica adaptativa en clínicas oftalmológicas se ha visto impedida por el tiempo requerido, la
complejidad de la instrumentación y la capacidad limitada para obtener imágenes de todos los
pacientes (p. ej., no se pueden obtener imágenes de pacientes con opacidades en los medios o lentes intraoculare

Técnicas Angiográficas Retinianas

Angiografía con fluoresceína

El tinte de fluoresceína varía de amarillo a rojo anaranjado, dependiendo de su concentración.
Su pico de excitación es de 465 a 490 nm y su pico de emisión es de 520 a 530 nm en entornos
fisiológicos. La fluoresceína está unida a proteínas en aproximadamente un 80 % en la circulación;
la barrera hematorretiniana evita que se difunda al tejido retiniano. Sin embargo, la fuga puede
mostrarse en áreas con crecimiento de nuevos vasos, que carecen de una barrera hemato-ocular,
o regiones con defectos de la barrera hemato-ocular inducidos por inflamación o isquemia. La
fluoresceína se escapa fácilmente de la coriocapilar, tiñendo el tejido circundante. Esta fuga
rápida, así como la absorción y dispersión de la luz por parte del pigmento en el EPR y la coroides,
impide el uso generalizado de la fluoresceína en las imágenes de la coroides.
Por lo general, se inyectan 2 a 3 ml de una solución estéril al 25% o 5 ml de una solución
estéril al 10% en la vena antecubital. El tinte es típicamente visible dentro de 12 a 14 segundos,
llenando rápidamente el sistema arterial (Fig. 2-7). Es posible detectar colorante en la circulación coroidea antes
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34 • Retina y Vítreo

A B

C D
Figura 2-7 Angiografía con fluoresceína de un ojo sano. A, La coroides se llena aproximadamente medio
segundo antes que la retina. La imagen muestra el frente de colorante comenzando a entrar en las arterias
de la retina. B, El relleno laminar después de la inyección de colorante. C, La etapa de llenado arteriovenoso.
D, Después de un tiempo, la fluorescencia disminuye a medida que se elimina el colorante del torrente sanguíneo. (Cortesía
Spaide, MD.)

las arterias retinales se llenan; en los ojos de pacientes jóvenes y sanos, las arterias se llenan
en 1 o 2 segundos, y el tinte comienza a aparecer en un patrón de llenado laminar en las venas
retinianas. Es posible que la coroides no se llene uniformemente. Cualquier área de la coroides
que no se llene cuando la circulación retiniana alcanza la etapa de flujo laminar se considera un signo de llenado
Una vez que el tinte llega a la coriocapilar, se filtra y tiñe la membrana de Bruch y el estroma, y se
pierden detalles en la coroides. Si la inyección de tinte fue rápida, el bolo de tinte entrará y saldrá
de la circulación ocular solo para regresar unos segundos después; esto se denomina fase de
recirculación. Durante el angiograma con fluoresceína, la fóvea aparece más oscura que las áreas
circundantes debido a la presencia de pigmento macular; las células RPE debajo de la mácula
son ligeramente más altas y contienen más melanina que las células RPE periféricas, y no hay
vasos retinianos. Durante varios minutos, el tinte se elimina de la circulación y la intensidad de la
fluorescencia disminuye.
Las anormalidades observadas con FA se pueden agrupar en 3 categorías, cada una asociada
con uno de los siguientes tipos de fluorescencia:

• autofluorescencia
• hipofluorescencia
• hiperfluorescencia
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CAPÍTULO 2: Enfoque diagnóstico de la enfermedad retiniana • 35

La autofluorescencia es la fluorescencia que aparece con los filtros de barrera y de excitación

colocados antes de inyectar el tinte de fluoresceína; es causada por componentes endógenos
fluorescentes del tejido, como la acumulación de segmentos externos, la lipofuscina o las drusas de
la cabeza del nervio óptico. La hipofluorescencia ocurre cuando la fluorescencia normal está reducida
o ausente; se presenta en 2 patrones principales:

1. defectos de llenado vascular

2. fluorescencia bloqueada

Los defectos de llenado vascular son defectos en los que los vasos de la retina o la coroides no se
llenan debido a una obstrucción intravascular que provoca la falta de perfusión de una arteria, una
vena o un capilar. Estos defectos aparecen como un retraso o ausencia total del llenado de los vasos
afectados. La fluorescencia bloqueada se produce cuando la estimulación o visualización de la
fluoresceína está obstruida por tejido fibroso, pigmento o sangre que bloquea la fluorescencia normal
de la retina o la coroides en el área. La profundidad de una lesión puede determinarse fácilmente
relacionando el nivel de la fluorescencia bloqueada con los detalles de la circulación retiniana. Para
Por ejemplo, si las lesiones bloquean la circulación coroidea, pero hay vasos retinianos encima de
este defecto de bloqueo, entonces las lesiones se ubican por encima de la coroides y debajo de los
vasos retinianos.

La hiperfluorescencia ocurre cuando la fluorescencia es anormalmente excesiva y, por lo general,

se extiende más allá de los límites de las estructuras reconocidas; esto se manifiesta en algunos
patrones importantes:

• fuga
• tinción
• puesta en común

• transmisión, o ventana, defecto

• autofluorescencia

La fuga, que es un aumento marcado y gradual de la fluorescencia a lo largo del estudio, es el

resultado de la filtración de moléculas de fluoresceína a través de la barrera hematorretiniana. Cuando
la barrera hematorretiniana externa está comprometida, el colorante atraviesa el epitelio pigmentario
hacia el espacio subretiniano o la retina neurosensorial. Cuando la barrera hematorretiniana interna
está comprometida, el tinte se filtra a través de las paredes vasculares hacia el parénquima retiniano,
el tejido fibrótico y los espacios cistoideos. El colorante también puede filtrarse a través de la barrera
hematorretiniana posterior (RPE) y acumularse en el espacio subretiniano, tejido fibrótico o
directamente en la retina, si la membrana limitante externa de la retina está comprometida.
La tinción se refiere a un patrón de hiperfluorescencia en el que la fluorescencia aumenta en
intensidad a través de las vistas de tránsito y persiste en las vistas tardías, pero en el que los bordes
permanecen intactos durante todo el estudio. La tinción resulta de la entrada de fluoresceína en un
tejido o material sólido que retiene la fluoresceína, como una cicatriz, drusas, tejido del nervio óptico o esclerótica.
La acumulación se refiere a la acumulación de fluoresceína en un espacio lleno de líquido en la
retina o la coroides (Fig. 2-8). A medida que la fluoresceína se filtra hacia el espacio, los márgenes del
espacio atrapan la fluoresceína y se diferencian, por ejemplo, como se observa en un desprendimiento
del EPR en la coriorretinopatía serosa central.
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36 • Retina y Vítreo

Figura 2-8 Angiografía con fluoresceína de un ojo con

edema macular cistoide posquirúrgico.
El tinte de fluoresceína se acumula en los espacios
cistoideos petaloides dentro de la mácula central y
hay una tinción tardía de la cabeza del nervio óptico.
(Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)

Un defecto de transmisión, o defecto de ventana, se refiere a una vista de la fluorescencia coroidea normal
a través de un defecto en el pigmento del RPE. En un defecto de transmisión, la hiperfluorescencia se produce
precozmente, correspondiendo al llenado de la circulación coroidea, y alcanza su máxima intensidad con el
pico de llenado coroideo. La fluorescencia no aumenta en intensidad o forma y generalmente se desvanece en
las últimas fases a medida que la fluorescencia coroidea se diluye con sangre que no contiene fluoresceína. La
fluoresceína permanece en la coroides y no entra en la retina.

Múltiples defectos pueden estar presentes en un ojo enfermo. Por ejemplo, en un paciente anciano con
NVC, la coroides a menudo mostrará retrasos en el llenado segmentario; habrá hiperfluorescencia en la fóvea
por la proliferación de vasos que filtran; y habrá una fuga tardía de la CNV (Fig. 2-9).

Tradicionalmente, la angiografía con fluoresceína se ha obtenido imágenes con una cámara de fondo de
ojo o un SLO que tenía un campo de visión de hasta aproximadamente 50°. También hay sistemas láser de
barrido de gran angular que son capaces de obtener imágenes de la mayor parte del fondo de ojo, incluida la periferia (Fig. 2-10)

Efectos adversos de la angiografía con fluoresceína Todos los pacientes a los que se les inyecta fluoresceína
experimentan una coloración amarillenta temporal de la piel y la conjuntiva que dura de 6 a 12 horas. Los
efectos adversos más comunes incluyen náuseas y vómitos (en aproximadamente el 5% de las inyecciones) y
el desarrollo de urticaria (también en aproximadamente el 5% de las inyecciones). Las náuseas pasarán en
unos segundos sin tratamiento. La urticaria, a menos que sea muy leve, generalmente se trata con
difenhidramina. Se han producido efectos adversos más graves, como hipotensión, shock, espasmo laríngeo o
incluso la muerte, pero solo en raras ocasiones. Las reacciones previas de urticaria aumentan el riesgo del
paciente de tener una reacción similar después de inyecciones posteriores; sin embargo, la premedicación del
individuo con antihistamínicos, corticosteroides o ambos parece disminuir el riesgo. La extravasación del tinte
en la piel durante la inyección puede ser dolorosa y requiere la aplicación de compresas heladas en el área
afectada durante 5 a 10 minutos. Se recomienda un seguimiento estrecho del paciente durante horas o días
hasta que desaparezca el edema, el dolor y el enrojecimiento. Aunque no se han identificado efectos teratogénicos ,
muchos oftalmólogos evitan usar AF en mujeres embarazadas en el primer trimestre a menos que sea
absolutamente necesario. En mujeres lactantes, la fluoresceína se transmite a la leche materna.
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CAPÍTULO 2: Enfoque diagnóstico de la enfermedad retiniana • 37

A B

C D
Figura 2-9 Angiografía con fluoresceína de un ojo con NVC. A, La coroides muestra retraso en el llenado.
Cuando el tinte llega a la arteria central de la retina, solo unos pocos vasos coroideos contienen tinte. B, En
la etapa inicial de llenado laminar, una gran parte de la coroides todavía muestra un llenado deficiente.
C, En la etapa arteriovenosa, la coriocapilar aparece uniformemente llena. La red claramente
definida de vasos neovasculares coroideos se revela en la mácula central. D, El angiograma de
fase tardía revela una fuga alrededor de los vasos con el relleno más temprano, una imagen
compatible con la CNV clásica. También hay una tinción tardía y una fuga leve de una región poco
definida (flechas), lo que es compatible con una NVC oculta. (Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)

Figura 2-10 Imagen de angiograma con fluoresceína

de gran angular de un ojo con vasculitis retiniana
que muestra numerosas oclusiones que no ocurren
en un cruce vascular (puntas de flecha) y están
asociadas con una gran área sin perfusión
(asterisco). Adyacente a esa área de no perfusión
se encuentra la neovascularización retiniana (flecha)
mostrando fugas abundantes. El contorno
blanco delimita el área fotografiada con una
cámara de fondo de ojo de 45°. Hay fuga de los
vasos periféricos (flecha amarilla) y de algunos
vasos que bordean las regiones de ausencia
* de perfusión. (Cor tesía de Richard F. Spaide, MD.)
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38 • Retina y Vítreo

[Resumen] Berkow JW, Flower RW, Orth DH, Kelley JS. Angiografía con fluoresceína y verde de
indocianina: técnica e interpretación. 2ª ed. Monografía de Oftalmología 5. San Francisco: Academia
Estadounidense de Oftalmología; 1997.
Kwiterovich KA, Maguire MG, Murphy RP, et al. Frecuencia de reacciones sistémicas adversas
después de la angiografía con fluoresceína. Los resultados de un estudio prospectivo. Oftalmología.
1991;98(7): 1139–1142.

Angiografía con verde de indocianina

El verde de indocianina (ICG) es un tinte de tricarbocianina soluble en agua que se une casi por
completo a proteínas (98%) después de la inyección intravenosa. Debido a que el colorante se
une a proteínas, la difusión a través de las pequeñas fenestraciones de la coriocapilar es
limitada. La retención intravascular de ICG, junto con la baja permeabilidad, hace que la
angiografía ICG sea ideal para obtener imágenes de los vasos coroideos. El ICG se metaboliza
en el hígado y se excreta en la bilis. Tanto la excitación (790–805 nm) como el pico de emisión (825–835 nm) es
Debido a que su eficacia de fluorescencia es baja, la angiografía ICG práctica solo se puede
realizar con sensores digitales.
La angiografía ICG se utiliza para obtener imágenes de la vasculopatía coroidea polipoidea,
que es una forma común de neovascularización coroidea (fig. 2-11), y para proporcionar
información importante sobre la fisiopatología de la neovascularización tipo 3 (también conocida
como proliferación angiomatosa retiniana). Con el uso de la angiografía ICG se descubrió que
los pacientes con drusas podían tener una neovascularización coroidea asintomática. La
angiografía ICG también se puede utilizar para ayudar a diagnosticar enfermedades inflamatorias
como la coriorretinopatía en perdigones, la coroiditis multifocal y la panuveítis. Los ojos con
coriorretinopatía serosa central muestran áreas multifocales de hiperpermeabilidad vascular
coroidea cuando se visualizan con angiografía ICG. Sin embargo, el uso de la angiografía ICG para diagnostica

A B
Figura 2-11 Vasculopatía coroidea polipoidea. A, fotografía de fondo de ojo que muestra un área de exudación
de lípidos que rodea una hemorragia, grandes vasos de color naranja y un área de disminución de la
pigmentación inferotemporal al nervio óptico. B, La imagen angiográfica con verde de indocianina muestra
claramente los vasos sub-EPR afectados por vasculopatía coroidea polipoidea. (Cortesía de Richard F. Spaide,
MD.)
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CAPÍTULO 2: Enfoque diagnóstico de la enfermedad retiniana • 39

La coriorretinopatía serosa central ha sido reemplazada en su mayoría por el uso de una combinación
de imágenes de autofluorescencia con imágenes de profundidad mejoradas (EDI) OCT.

Efectos adversos de la angiografía con verde de indocianina Los eventos adversos leves ocurren en menos del
1% de los pacientes. El ICG se disuelve en una solución de yoduro de sodio al 5 % (un aditivo utilizado en la sal
de mesa). No hay razón para sospechar que una alergia a los mariscos deba impedir el uso de ICG. Sin embargo,
las instalaciones angiográficas deben tener planes de emergencia y establecer protocolos para manejar las
complicaciones asociadas con la administración de fluoresceína o ICG, incluida la anafilaxia. El ICG puede
persistir en la sangre por más tiempo en pacientes con enfermedad hepática.

Ultrasonografía
La ultrasonografía de contacto B-scan es la forma más común de ultrasonografía utilizada en la clínica. En la
ecografía B-scan de contacto, se coloca una sonda de 10 MHz en el párpado del paciente. Se utiliza un cristal
piezoeléctrico para enviar y recibir ondas de sonido para cada exploración A. El haz de ultrasonido tiene
aproximadamente 1 mm de ancho al nivel de la retina, lo que limita severamente la resolución lateral. La resolución
axial, que es la resolución a lo largo del eje del haz de ultrasonido, es muy diferente en el ojo que cuando se mide
con superficies planas. Esta diferencia se debe a la interacción de las superficies curvas del ojo con la suma
lateral de la señal. La ultrasonografía B-scan de contacto se utiliza para evaluar el grosor del tumor, detectar
cuerpos extraños, evaluar desprendimientos de retina o coroides y analizar el vítreo. Las drusas de la cabeza del
nervio óptico se pueden detectar observando pequeñas áreas de reflejo brillante en el nervio que causan sombras.

Una ultrasonografía cuidadosa es capaz de detectar desgarros retinianos. La ultrasonografía también tiene la
capacidad de obtener imágenes del ojo durante los movimientos sacádicos, porque la imagen no tiene que ocurrir a través de la pupi
La información obtenida durante los exámenes dinámicos es útil para examinar el vítreo y diferenciar la
retinosquisis del desprendimiento verdadero. La ultrasonografía de contacto B-scan puede producir imágenes a
través de medios opacos (Figs. 2-12 y 2-13; Videos 2-1 y 2-2).

Figura 2-12 La ecografía B-scan de contacto muestra derrames coroideos masivos (coroides que
se besan) que contienen sangre licuada. El video correspondiente (Video 2-1) muestra el remolino
de la sangre dentro de las coroides con el movimiento de los ojos. La evaluación dinámica del
contenido ocular durante la ecografía es una herramienta poderosa. (Cortesía de Yale Fisher, MD y [Link]
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40 • Retina y Vítreo

Figura 2-13 Cristalino con catarata dislocado en la cavidad vítrea. La imagen B-scan ecuatorial inferior muestra
una lesión ovoide muy reflectante con señales internas moderadamente reflectantes compatibles con una
luxación del cristalino. El video correspondiente (Video 2-2) muestra el vítreo y el cristalino y sus interacciones
durante el movimiento ocular. (Cortesía de Yale Fisher, MD y [Link].)

La biomicroscopía de ultrasonido utiliza frecuencias más altas y, por lo tanto, ofrece

imágenes de mayor resolución, pero a costa de una menor profundidad de penetración en el
tejido. La sonda, típicamente de 50 MHz, está contenida dentro de una bolsa blanda llena de agua
que se coloca contra el ojo del paciente. La biomicroscopía ultrasónica se utiliza para evaluar la
cámara anterior y el cuerpo ciliar; también se puede utilizar para visualizar la inserción vítrea
anteriormente. Los usos típicos en la práctica de retina incluyen la evaluación de tumores, quistes
de iris, cuerpos extraños, derrames supracoroidales anteriores, hendiduras de ciclodiálisis, colocación de lente

VIDEO 2-1 Ultrasonografía B-scan de contacto que muestra derrames

coroideos masivos.
Cortesía de Yale Fisher, MD y www. borde oftálmico. org.
_ sección 12.
Acceda a todos los videos de la Sección 12 en www. aao. org / bcscvideo

VIDEO 2-2 Cristalino con catarata dislocado en la cavidad vítrea.

Cortesía de Yale Fisher, MD y www. borde oftálmico. org.

Coleman DJ, Silverman RH, Lizzi FL, et al. Ultrasonografía del Ojo y la Órbita. 2ª ed.
Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.
DiBernardo CW, Greenberg EF. Ultrasonido oftálmico: un atlas de diagnóstico. 2ª ed. Nueva York:
Thieme; 2006.
Fisher Y. Ultrasonido. [Link]. org. Consultado el 4 de septiembre de 2020.
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CAPÍTULO 3

Fisiología y
psicofísica de la retina

Pruebas electrofisiológicas
La mayoría de las pruebas electrofisiológicas utilizan técnicas de potencial evocado en las
que se utiliza un estímulo controlado para provocar una respuesta electrofisiológica. Se
pueden utilizar diferentes técnicas para evaluar la función de la mayor parte del sistema
visual, que se extiende desde el epitelio pigmentario de la retina (EPR) hasta la corteza visual
primaria. La disfunción descubierta en un nivel por lo general indica anomalías en otro; por
ejemplo, una respuesta cortical anormal a un patrón de estímulo visual podría reflejar un
error de refracción no corregido, maculopatía, neuropatía óptica, disfunción primaria de las vías visuales po
Las pruebas electrofisiológicas proporcionan medidas objetivas de la función del
sistema visual, que se interpretan junto con datos de imágenes estructurales; estructura normal debe
no debe suponerse que signifique una función normal. Además, para interpretar con
precisión los datos obtenidos durante las pruebas electrofisiológicas, el médico necesita
conocer el origen de las señales para poder relacionar los hallazgos de la prueba de un
paciente en particular con la fisiopatología subyacente. Aunque este capítulo no proporciona
instrucciones para una revisión diagnóstica exhaustiva, los principios de localización de los
ejemplos incluidos aquí pueden ser aplicables a otros trastornos. Además de los usos de
diagnóstico, los datos electrofisiológicos se utilizan en el control objetivo, ya sea de la
progresión de la enfermedad o de la eficacia del tratamiento, o como una medida de resultado y un índice de
intervenciones.
Un historial completo del paciente y un examen oftalmológico cuidadoso ayudan al
médico a determinar las pruebas más apropiadas a emplear; esas pruebas deben realizarse
luego utilizando protocolos estandarizados. La Sociedad Internacional de Electrofisiología
Clínica de la Visión (ISCEV) publica estándares mínimos para realizar las pruebas de rutina,
lo que permite una comparación significativa entre laboratorios y búsquedas bibliográficas.
Muchos laboratorios, particularmente aquellos con un gran interés en la investigación,
utilizan protocolos de prueba más complejos pero también incluyen siempre las respuestas
estándar. La Federación Internacional de Neurofisiología Clínica también ha publicado pautas
para las pruebas del sistema visual, que incorporan protocolos de prueba sugeridos basados en los síntoma

[ PubMed ] Fishman GA, Birch DG, Holder GE, Brigell MG. Pruebas electrofisiológicas
en trastornos de la retina, el nervio óptico y la vía visual. 2ª ed. Monografía de
Oftalmología 2. San Francisco: Academia Estadounidense de Oftalmología; 2001.

41
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42 • Retina y Vítreo

Titular GE, Celesia GG, Miyake Y, Tobimatsu S, Weleber RG; Federación Internacional de
Neurofisiología Clínica. Federación Internacional de Neurofisiología Clínica:
recomendaciones para las pruebas del sistema visual. Clin Neurofisiol. 2010;121(9):1393–1409.
Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica de la Visión. Estándares, guías y protocolos
extendidos. [Link]/standards/[Link]. Consultado el 4 de septiembre de 2020.

electrorretinografía
El electrorretinograma clínico (ERG) mide una respuesta eléctrica masiva de la retina, generalmente
provocada por un breve destello de luz. Los ERG generalmente se registran utilizando electrodos
activos que entran en contacto con la conjuntiva bulbar, con electrodos de referencia en los cantos externos.
Los electrodos activos pueden ser electrodos de lentes de contacto, aunque también se utilizan
comúnmente electrodos de hoja de oro, electrodos de bucle HK y electrodos de fibra DTL. Los 3
tipos principales de electrorretinograma, el electrorretinograma (ERG) de campo completo
(Ganzfeld), el ERG multifocal (mfERG) y el ERG de patrón (PERG), se analizan en las siguientes secciones.

ERG de campo completo (Ganzfeld)

En ERG de campo completo, un cuenco de Ganzfeld ilumina uniformemente toda la retina con un
estímulo de luminancia de campo completo; Ganzfeld también proporciona un fondo uniforme para
la adaptación fotópica y la grabación ERG fotópica. Se requiere una calibración regular de la fuerza
del flash para la precisión clínica. La Figura 3 1 muestra las respuestas ERG típicas, pero los
valores normales varían con las técnicas de registro y cada laboratorio debe establecer sus propios
datos normativos. Incluso con la estandarización, las variaciones en el tipo de electrodo y equipo
específico afectarán los resultados de la prueba.
La mayoría de los laboratorios adaptan a la oscuridad al paciente mientras las pupilas se
dilatan, colocan los electrodos corneales bajo una luz roja tenue y luego comienzan la estimulación
usando un intervalo entre estímulos suficiente para permitir que la retina se recupere entre
destellos (desde 2 segundos para intensidades bajas hasta 20 segundos para intensidades altas).
Muchos laboratorios registran las respuestas a una serie de estímulos de intensidad creciente. A
continuación, el paciente se adapta a la luz (utilizando una intensidad de fondo y un tiempo de
adaptación estandarizados) y se realiza una prueba fotópica, en la que los estímulos se administran bajo una ilum
El ERG de campo completo estándar ISCEV consta de 6 respuestas diferentes (ver Fig. 31).
La nomenclatura se basa en la intensidad del destello medida en cd s/m2 (segundos de candela
por metro cuadrado) y el estado adaptativo del ojo (es decir, adaptado a la oscuridad [DA] o
adaptado a la luz [LA]). Los términos más antiguos se dan entre paréntesis en la siguiente lista. La
medición del ERG se centra en el tamaño y el momento de los componentes principales, como se indica en la Fig

1. DA 0.01 (específico de bastón): en esta respuesta, surge una onda ab en las células
bipolares on (BPC) (capa nuclear interna) del sistema de bastón. Una reducción en esta
respuesta identifica una disfunción dentro del sistema de varillas, pero, como surge a
nivel de la retina interna, esta respuesta no puede diferenciar entre la disfunción a nivel
del fotorreceptor y la disfunción de la retina interna. Por lo tanto, actúa como una medida
de la sensibilidad del sistema de barras.
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CAPÍTULO 3: Fisiología y psicofísica de la retina • 43

Y 0.01 Y 3.0 Y 10.0

b b
500
500
b 400
400
200
300 300
200 200
100
100 100
a 0 a
0 0
0 50 100 150 0 50 100 150 0 50 100 150
tiempo, ms tiempo, ms tiempo, ms

OP del DA LA 3.0 30Hz LA 3.0

b
cima

100 100 100

0 0 0 a
0 50 100 150 0 20 40 60 80 0 20 40 60 80
tiempo, ms tiempo, ms tiempo, ms

Figura 3-1 Respuestas básicas del electrorretinograma (ERG) según lo define la Sociedad
Internacional de Electrofisiología Clínica de la Visión. La amplitud y los tiempos pico son típicos,
pero los valores normales deben establecerse para cada laboratorio utilizando técnicas locales. a-
= onda a; b- = onda b; DA = adaptado a la oscuridad; LA = adaptado a la luz; OPs = potenciales
oscilatorios; los números que siguen a las abreviaturas indican la intensidad del estímulo (en
candela-segundos por metro cuadrado). (Cortesía de Graham E. Holder, PhD.)

2. DA 3.0 (bastón-cono mixto): esta respuesta consiste en una onda a y una onda ab. La onda a
con esta fuerza de destello generalmente tiene 2 picos entre aproximadamente 15 y 21
milisegundos (ms), cualquiera de los cuales puede ser prominente. Debido a que solo
aproximadamente los primeros 8 ms de la onda DA a reflejan la hiperpolarización del
fotorreceptor, el estándar ISCEV ahora incluye pruebas de flash más brillantes adicionales
para una mejor especificidad diagnóstica.
3. DA 10,0/30,0: en cualquiera de estas intensidades de flash, la onda a tiene un pico fácilmente
medible y la mayor parte de la onda a refleja la función del fotorreceptor. Por lo tanto, esta
respuesta puede localizar la disfunción a nivel de un fotorreceptor o de la retina interna.
Por tanto, una respuesta reducida de DA 0,01 acompañada de una marcada reducción en la
onda a de la respuesta de DA 10,0/30,0 indica disfunción de los fotorreceptores; sin embargo,
si la amplitud de la onda a es normal o casi normal y la amplitud de la onda b es más baja que
la onda a (conocida como forma de onda ERG negativa o electronegativa), entonces se
produce una disfunción posterior a la fototransducción, a nivel de la retina interna.
4. Potenciales oscilatorios: estas pequeñas oscilaciones en la rama ascendente de la onda b
probablemente surgen en gran medida en las células amacrinas y pueden hacerse más visibles mediante filtrad
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44 • Retina y Vítreo

Se reducen en los estados isquémicos de la retina y en la mayoría de los casos de ceguera

nocturna estacionaria congénita, pero en general tienen un valor diagnóstico limitado.
5. LA 3.0 (destello único fotópico): Este ERG se obtiene estimulando con un destello superpuesto
a un fondo de supresión de varilla. La onda a se relaciona con la función en los fotorreceptores
del cono y fuera de los BPC. La onda b surge como un componente sincronizado en los BPC
de encendido y apagado. Esta respuesta, por lo tanto, permite cierta localización de la disfunción
del sistema de conos.
6. LA 3.0 30 Hz (parpadeo fotópico): La resolución temporal del sistema de bastones es pobre y
esta respuesta surge en el sistema de conos. Es la medida más sensible de la disfunción del
sistema de conos, pero no permite una especificidad anatómica. Tanto el tiempo como la
amplitud son parámetros importantes; el retraso en la respuesta del ERG de parpadeo es una
medida sensible de la disfunción generalizada del sistema de conos de la retina, mientras que
la amplitud reducida pero el tiempo máximo normal generalmente indica una pérdida de función restringida.

Varios factores influyen en el tamaño y el momento de una respuesta ERG normal, incluido el
tamaño de la pupila; siempre debe medirse el diámetro de la pupila. La amplitud del ERG disminuye con
la edad y se necesitan controles relacionados con la edad. Los recién nacidos tienen pequeños ERG
con formas de onda simplificadas. Las respuestas maduran rápidamente, alcanzando valores adultos en
el primer año de vida. El ERG es relativamente insensible al error de refracción; los ojos muy miopes
tienen ERG de menor amplitud pero sin el retraso de tiempo máximo generalmente asociado con la
degeneración retiniana hereditaria.
Como señal biológica, los ERG tienen un ruido inherente. Si las amplitudes permanecen dentro del
rango de referencia ("rango normal"), una reducción en el tiempo de más del 25% generalmente se
considera significativa. Para las medidas de tiempo pico, un cambio superior a 3 ms se considera
significativo para las ondas a o b de respuesta derivada del cono y las ondas a adaptadas a la oscuridad
con destellos más brillantes, y un cambio superior a 6 ms es significativo para las ondas b adaptadas a la oscuridad.
En general, el cambio de tiempo máximo de ERG sugiere una disfunción generalizada, mientras
que la reducción simple de la amplitud sugiere una pérdida de función restringida, como puede ocurrir
en un desprendimiento de retina parcial (pérdida de función en el área desprendida de retina pero
función normal en el área de retina adherida). ), oclusión de rama vascular, daño uveítico regional o
formas restringidas (“sec tor”) de retinitis pigmentosa (RP). La sincronización suele evaluarse mejor
utilizando el tiempo máximo de parpadeo ERG de 30 Hz. La enfermedad inflamatoria generalizada, como
la uveítis posterior, puede asociarse con retraso pero con conservación de la amplitud. De hecho, un
retraso de parpadeo marcado de 30 Hz con una gran amplitud casi siempre indica una etiología inflamatoria.
La Figura 3 2 presenta ejemplos de patrones ERG encontrados en asociación con trastornos
específicos. El ERG de campo completo es una respuesta de masa de toda la retina y, por lo tanto, la
disfunción confinada a la mácula se acompaña de respuestas ERG de campo completo normales.
Aunque la mácula central es densa en conos, la mayoría de los conos retinianos se encuentran fuera de
la mácula; por tanto, la mácula contribuye poco a un ERG de campo completo. Dado que las respuestas
ERG fotópicas anormales indican una disfunción de los conos fuera de la mácula, las pruebas de ERG
ayudan al médico a distinguir entre un fenotipo de distrofia macular (respuesta ERG normal) y un
fenotipo de distrofia de conos o conos y bastones (respuesta ERG anormal), que pueden tener efectos
visuales más graves. implicaciones para el paciente. Por ejemplo, la retinopatía ABCA4 (p. ej.,
enfermedad de Stargardt; fundus flavimaculatus) puede, en algunos pacientes, estar asociada con graves
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CAPÍTULO 3: Fisiología y psicofísica de la retina • 45

Disfunción generalizada del sistema de conos y bastones. Si los ERG de campo completo del
paciente son normales en la presentación, la disfunción se limita a la mácula y tiene valor
pronóstico: el 80 % de estos pacientes seguirán teniendo respuestas ERG de campo completo normales a los 10 año

Fujinami K, Lois N, Davidson AE, et al. Un estudio longitudinal de la enfermedad de Stargardt:

evaluación clínica y electrofisiológica, progresión y correlaciones genotípicas. Soy J Ophthalmol.
2013; 155(6): 1075–1088.

ERG multifocal
El ERG multifocal (mfERG) puede producir un mapa ERG topográfico de la función del sistema del
cono central de la retina, que puede ayudar al médico a diagnosticar la disfunción macular y evaluar
el grado de afectación de la retina central en la enfermedad retinal generalizada (Fig. 33) . El estímulo
consta de múltiples hexágonos, más pequeños en el centro que en la periferia para reflejar la
densidad de fotorreceptores del cono, cada uno de los cuales parpadea con una secuencia
pseudoaleatoria. Se utilizan técnicas de correlación cruzada para calcular los ERG pequeños
correspondientes a cada hexágono. El tamaño general del campo de estímulo suele ser de
aproximadamente 50°. Para pacientes con fijación estable y precisa (esencial para obtener
resultados técnicamente satisfactorios y clínicamente significativos), mfERG puede determinar objetivamente la dist
El mfERG es menos sensible que el patrón ERG para trastornos como el edema macular cistoideo,
en el que la disfunción de los fotorreceptores primarios no es la característica fisiopatológica
principal; mfERG y PERG pueden proporcionar información complementaria. Los médicos han
utilizado cada vez más mfERG en el diagnóstico de toxicidad por hidroxicloroquina (Fig. 34). Puede
haber una relativa preservación de la respuesta al hexágono foveal central con participación de las
respuestas al anillo de hexágonos circundantes; un análisis circular puede ser beneficioso.
Sin embargo, cabe señalar que recientemente se ha demostrado que los pacientes asiáticos pueden
mostrar un patrón de daño extramacular, que no sería detectado por mfERG.

Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Melles RB, Mieler WF; Academia Americana de Oftalmología.
Recomendaciones sobre el cribado de la retinopatía por cloroquina e hidroxicloroquina
(revisión de 2016). Oftalmología. 2016;123(6):1386–1394.

Patrón ERG
El patrón ERG (PERG) es la respuesta retinal a un estímulo de tablero de ajedrez alterno
isoluminante presentado a la mácula. El estímulo es, pues, principalmente un contraste alterno.
Las respuestas son pequeñas y se necesita promediar la señal. Sin embargo, cuando se consideran
los factores técnicos, la confiabilidad de PERG es similar a la de ERG de campo completo. Hay 2
componentes principales, P50 y N95, y la mayoría de los sujetos muestran un componente negativo anterior, N35.
N95 surge en las células ganglionares de la retina (RGC) y, por lo tanto, actúa como una medida
directa de la función de las RGC centrales. El componente P50 depende de la función de los
fotorreceptores maculares, aunque aproximadamente el 70% surge en las RGC; la amplitud de P50
es clínicamente útil como índice objetivo de la función macular. La imagen debe estar enfocada en
la mácula, y las PERG se registran con electrodos que respetan la óptica del ojo; los electrodos de
lentes de contacto no son adecuados. Debido a que el PERG es evocado por un estímulo similar al
que se usa para registrar el potencial evocado visual (VEP) (discutido más adelante en este capítulo), el conocimient
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46 • Retina y Vítreo

del PERG ayuda al médico a brindar una interpretación más precisa de los hallazgos anormales
de VEP. PERG también es útil en el diagnóstico de enfermedades de las células ganglionares
primarias, como la atrofia óptica hereditaria dominante o la neuropatía óptica hereditaria de Leber.

Titular GE. Electrorretinografía de patrón (PERG) y un enfoque integrado para la visualización

diagnóstico de vía. Prog Retin Eye Res. 2001;20(4):531–561.

Consideraciones clínicas
El ERG proporciona datos funcionales retinales objetivos y, por lo tanto, es importante en el
diagnóstico, manejo y seguimiento de enfermedades retinales. Las indicaciones sintomáticas
incluyen la ceguera nocturna, en la que las distrofias de conos y bastones potencialmente
cegadoras deben distinguirse de la ceguera nocturna estacionaria congénita relativamente
benigna (CSNB). Las distrofias se asocian con ondas a marcadamente anormales en los ERG de
destellos brillantes adaptados a la oscuridad; CSNB generalmente se asocia con una onda a
normal y una forma de onda ERG "negativa" (ver Fig. 32). Otras indicaciones sintomáticas
incluyen fotofobia, que indica disfunción generalizada de conos (como en la distrofia de conos),
y fotopsia o brillo, que a veces puede indicar el desarrollo de retinopatía autoinmune, posiblemente
paraneoplásica. El ERG se utiliza cada vez más en la evaluación y seguimiento de enfermedades inflamatorias.

Figura 3-2 Opuesto: hallazgos de ERG en varios trastornos, con formas de onda normales típicas que se
muestran en la parte superior. La sincronización del parpadeo ERG de 30 Hz se muestra mediante la línea
discontinua vertical. Para todas las respuestas, el destello ocurre en el tiempo 0 ms. Distrofia macular, las
respuestas ERG de campo completo son todas normales, pero el patrón ERG (PERG) es indetectable. Distrofia
de conos, DA 0,10 (específico de bastones) y DA 10,0 Las respuestas ERG son normales; el parpadeo fotópico
y los ERG de un solo destello se reducen y retrasan; la respuesta PERG es subnormal, lo que indica afectación macular. Varilla-
distrofia de conos, Retinitis pigmentosa (RP) con afectación macular; todas las respuestas de ERG son
marcadamente subnormales, con ERG de bastón más afectados que ERG de cono, reducción severa de la
onda a DA 10.0, lo que indica enfermedad de fotorreceptores, y ERG de cono de destello único y de 30 Hz
retrasados, que indican disfunción generalizada del sistema de cono. La respuesta PERG anormal muestra
afectación macular. Distrofia de conos y bastones (RP); mácula preservada, los ERG de campo completo
muestran un patrón de respuesta anormal de conos y bastones similar al que se muestra directamente arriba,
pero una respuesta PERG normal muestra preservación macular. cCSNB, ceguera nocturna estacionaria congénita “completa”.
Los hallazgos muestran pérdida de función en la vía a nivel posreceptor. La respuesta DA 0.01 no es
detectable; La respuesta de DA 10.0 es profundamente electronegativa, con la onda a normal que refleja la
función fotorreceptora normal y la marcada reducción relativa de la onda b que muestra enfermedad de la
retina interna; El ERG de parpadeo de 30 Hz muestra solo cambios menores en la forma de onda y un leve
retraso; LA 3.0 ERG muestra cambios diagnósticos de pérdida de la función del cono en la vía pero respetando
la vía fuera. La onda a comienza normalmente, pero luego muestra un valle más amplio. La onda b aumenta
bruscamente, con pérdida de los potenciales oscilatorios fotópicos y una marcada reducción en la relación
b:a. La respuesta PERG es marcadamente subnormal. iCSNB, CSNB “incompleto”. La respuesta de DA 0.01 es
subnormal pero detectable; La respuesta de DA 10.0 es marcadamente electronegativa; La respuesta del ERG
de parpadeo de 30 Hz es marcadamente inferior a lo normal, mostrando un retraso y una forma de onda trifásica
característica; El ERG fotópico de destello único LA 3.0 muestra una onda a subnormal y una onda b
marcadamente subnormal, lo que refleja la participación de las vías dentro y fuera del cono; la respuesta PERG
es subnormal. XLRS, retinosquisis ligada al cromosoma X. La respuesta de DA 0.01 está severamente reducida;
La respuesta de DA 10.0 es profundamente electronegativa; El parpadeo ERG de 30 Hz muestra retraso; LA 3.0
ERG muestra retraso y marcada reducción en la relación b:a; la respuesta PERG es marcadamente subnormal.
BCM, monocromatismo de cono azul (cono S). Las respuestas ERG DA 0.01 y DA 10.0 son normales; El
parpadeo ERG de 30 Hz es prácticamente indetectable; La respuesta LA 3.0 muestra solo una onda b pequeña
a aproximadamente 50 ms consistente con un origen de cono S; PERG es indetectable. (Cortesía de Graham E. Holder, PhD.)
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CAPÍTULO 3: Fisiología y psicofísica de la retina • 47

Y 0.01 Y 10.0 LA 3.0 30Hz LA 3.0 PERG

b- cima b- 4 P50
400 b 150 150
400 2
100 100 Normal
200 0
200 50 50 –2 N35
0 N95
0 a 0 0 a –4
1000 0 100 0 50 0 50 0 100

400 150 4
150
400 100 2
100 distrofia
200 0
200 50 macular
50 –2
0 0 –4
0 0
0 100 0 100 0 50 0 50 0 100

4
150 150
400 400 2
100 100 0
200 200 Distrofia de conos
50 50 –2
0 0 0 0 –4

0 100 0 100 0 50 0 50 0 100

150 150 4
400 400
2 Distrofia de
100 100
200 200 0
50 50 conos y bastones
–2
0 0 0 0 –4
0 100 0 100 0 50 0 50 0 100

150 4
400 150 distrofia de
400 2
100 100 conos y
200 0 bastones;
200 50
50 –2
mácula a salvo
0 0 0 0 –4

0 100 0 100 0 50 0 50 0 100

150 150 4
400 400 2
100 100
200 0 cCSNB
200 50 50 –2
0 0 0 0 –4
0 100 0 100 0 50 0 50 0 100

150 4
400 150
400 2
100 100
200 0 iCSNB
200 50 50 –2
0 0 0 0 –4

0 100 0 100 0 50 0 50 0 100

150 150 4
400 400
100 2
100 XLRS
200 0
200 50 50
–2
0 0 0 0 –4
0 100 0 100 0 50 0 50 0 100

150 4
400 400 150
2
100 BCM
200 100 0
200 50
50 –2
0 0 0 –4
0
0 100 0 100 0 50 0 50 0 100

tiempo, ms
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A B 200 micras

Y 0.01 Y 10.0 LA 3.0 30Hz LA 3.0 PERG 15° PERG 30°

200 200 4 4
400 400
150 150 2 2
200 100 100 0 0
200
50 50 –2 –2
0 0 0 0 –4 –4
0 100 0 100 0 50 0 50 0 100 0 100

200 200 4 4
400
400 150 150 2 2
200 100 100 0 0
200
50 50 –2 –2
0 0 0 –4 –4
0
D 010 0 100 0 50 0 50 0 100 0 100

1 ÿV
50ms
Y Amp.P1 [nV/grados2 ]

Figura 3-3 Los registros ERG multifocal (mfERG), de campo completo y de patrón (PERG) de un
paciente con retinopatía ABCA4 (enfermedad de Stargardt; fundus flavimaculatus) demuestran la
importancia de la fijación en el registro y la interpretación de mfERG. A, fotografía de fondo de ojo, B,
imagen de autofluorescencia de fondo de ojo y C, imagen de infrarrojo cercano y SD-OCT que muestran
atrofia macular centralizada en la fóvea. D, las respuestas ERG son normales (consulte la Fig. 3-1 para
conocer la terminología; eje x = ÿV; eje y = ms); La respuesta de PERG a un campo de 15° es
indetectable, pero la respuesta de PERG a un campo de 30° está presente pero es subnormal. E,
mfERG muestra un área de disfunción que está localizada, pero aparentemente no alrededor de la
fóvea, lo que simplemente refleja la fijación excéntrica a menudo presente en un paciente con un escotoma central. (C
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CAPÍTULO 3: Fisiología y psicofísica de la retina • 49

A 200 micras
B 200 micras

Y 0.01 Y 10.0 LA 3.0 30Hz LA 3.0 PERG 15°

100 ÿV/división 100 ÿV/división 100 ÿV/división 100 ÿV/división 100 ÿV/división
+ + + + +

C 50ms/división 50ms/división 50ms/división 50ms/división 50ms/división

2 ÿV

50ms

D Amp.P1 [nV/grados2 ]

Figura 3-4 Registros mfERG, de campo completo y PERG en un paciente con toxicidad por
hidroxicloroquina. A, imágenes de autofluorescencia de fondo de ojo. B, imágenes de infrarrojo cercano y
tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-OCT). Los cambios que se muestran en la OCT
son menos marcados, particularmente temporales a la fóvea, de lo que podría haberse previsto por el
grado de pérdida funcional. C, las respuestas ERG son normales (consulte la Fig. 3-1 para conocer la
terminología); La respuesta de PERG a un campo de 15° es apenas detectable. D, la respuesta de mfERG
muestra una marcada anormalidad con cierta reserva de la respuesta al hexágono foveal central pero pérdida de las respues

trastornos tales como coriorretinopatía de perdigones; Los datos funcionales objetivos permiten
a los médicos tomar decisiones de gestión con más confianza. El ERG facilita una evaluación
objetiva de la gravedad de la enfermedad, ayudando en las decisiones sobre cuándo y cómo
tratar; después del tratamiento, proporciona una medida valiosa de la eficacia del tratamiento
que es más sensible que los parámetros clínicos convencionales.
Los ERG siempre deben tomarse en un contexto clínico, y para permitir un diagnóstico de
ERG preciso, una historia clínica cuidadosa debe incluir tratamientos farmacológicos y/o
quirúrgicos previos, así como antecedentes familiares. Los resultados son diagnósticos
(patognomónicos) solo para 3 trastornos hereditarios relativamente raros: bradiopsia (mutación
en RGS9 o R9AP), síndrome de cono S mejorado (NR2E3) y “distrofia de cono con ERG de bastón supernormal”
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50 • Retina y Vítreo

El ERG puede ser útil en la evaluación de pacientes con enfermedad vascular. En pacientes con
oclusión de la arteria central de la retina (CRAO), el ERG es característicamente negativo, lo que refleja
el doble suministro de sangre a la retina; los fotorreceptores se irrigan a través de la circulación
coroidea, pero la arteria central de la retina irriga la capa nuclear interna. Por lo tanto, la amplitud de la
onda b se reduce pero la onda a se conserva relativamente. En ojos con oclusión de la vena central de
la retina (OVCR), un ERG negativo o un retraso en la respuesta de parpadeo de 30 Hz sugiere isquemia
significativa.
El ERG también puede ser útil para determinar el estado de portador de personas con enfermedad
ligada al cromosoma X. Por ejemplo, los portadores de RP ligado al cromosoma X suelen tener hallazgos
anormales en el ERG que reflejan una lionización, incluso con un fondo de ojo aparentemente saludable.
Sin embargo, en la deremia coroides, los portadores suelen exhibir una respuesta ERG normal a pesar
de una apariencia anormal del fondo de ojo (que también resulta de la lionización).
La electrorretinografía es adecuada para su uso con niños de todas las edades y proporciona datos
funcionales objetivos para pacientes que no pueden describir sus síntomas. Además, el ERG puede
revelar anomalías retinales antes del desarrollo de anomalías en el fondo de ojo. Para sujetos jóvenes,
se pueden usar sedación, anestesia general o electrodos en los párpados. Estos últimos suelen ser bien
tolerados y no requieren sedación ni anestesia.
La interpretación de los ERG pediátricos implica consideraciones especiales. Los valores de ERG en
adultos no se alcanzan hasta los 6-9 meses de edad y, si se utiliza anestesia general, se debe considerar
el efecto de la anestesia en el ERG.

Johnson MA, Marcus S, Elman MJ, McPhee TJ. Neovascularización en la oclusión de la vena
central de la retina: hallazgos electrorretinográficos. Arco Oftalmol. 1988;106(3):348–352.
Vincent A, Robson AG, Titular GE. ERG patognomónicos (diagnósticos). Una revisión y actualización.
Valora i na. 2013;33(1):5–12.

Electro-oculografía
El electro oculograma (EOG) evalúa la salud del RPE y su interacción con los fotorreceptores midiendo
el potencial permanente de la retina corneo durante la adaptación a la oscuridad (DA) y la adaptación a
la luz (LA). El potencial permanente, que refleja el diferencial de voltaje a través del RPE, es positivo en
la córnea (Fig. 35). Las estimaciones del potencial trans RPE oscilan entre 1 y 10 mV.

Para una prueba de EOG, el paciente realiza movimientos oculares laterales fijos de 30° durante
aproximadamente 10 segundos cada minuto durante 15 minutos de DA y nuevamente durante un período
de 12 minutos de LA (Fig. 3 6). La amplitud de la señal registrada entre los electrodos colocados en los
cantos medial y lateral alcanza un mínimo después de aproximadamente 12 minutos de DA (el valle
oscuro) y un máximo de aproximadamente 8 minutos de LA (el pico de luz). La relación entre la amplitud
del pico claro y el valle oscuro se expresa como un porcentaje (índice o relación de Arden). Un aumento
de luz normal será superior al 170% y requiere fotorreceptores que funcionen normalmente en contacto
con un RPE que funcione normalmente. El pico de luz refleja la despolarización progresiva de la
membrana basal del RPE a través de mecanismos que no se conocen por completo; sin embargo, la
proteína bestrofina está implicada en la apertura final de los canales de cloruro.
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CAPÍTULO 3: Fisiología y psicofísica de la retina • 51

Retina

METRO
METRO METRO

Varilla Varilla

subretiniano
De pie
Espacio
potencial

EPR EPR

coroides

Figura 3-5 Circuito eléctrico del potencial permanente. Las células del epitelio pigmentario de la retina (RPE)
generan un voltaje desde el vértice hasta la base debido a las diferentes características de permeabilidad
iónica en cada superficie y la presencia de uniones herméticas impermeables entre las células.
Los cambios en el voltaje a través de la membrana del RPE apical o basal se reflejan en el potencial
permanente y se pueden medir clínicamente como la onda c en ERG o con electrooculografía.
M = células de Müller. (Modificado con autorización de Steinberg RH. Supervisión de las comunicaciones entre fotorreceptores y
células epiteliales pigmentarias: efectos de la hipoxia sistémica “leve”. Conferencia Friedenwald. Invest Ophthalmol Vis Sci.
1987;28(12):1888–1904.)

Cualquier trastorno de la función de los fotorreceptores de bastones afectará a un EOG, y el

aumento de la luz suele reducirse gravemente en un EOG de cualquier degeneración generalizada de
los fotorreceptores, incluida la RP. Sin embargo, el EOG se utiliza principalmente en la práctica clínica
para el diagnóstico de mutaciones de bestrofina (véase el Capítulo 13) y AZOOR (retinopatía externa
oculta zonal aguda). En los pacientes con la enfermedad de Best, un trastorno de herencia dominante
causado por mutaciones en BEST1, un aumento de la luz del EOG gravemente reducido o ausente se
acompaña de una respuesta del ERG normal. También se observa una pérdida grave del aumento de la
luz del EOG en pacientes con bestrofinopatía autosómica recesiva (BRA). La ARB es una distrofia
retinal progresiva de herencia recesiva y, a diferencia de la enfermedad de Best, requiere una mutación
bialélica. Los pacientes afectados tienen respuestas ERG anormales, pero no lo suficientemente
anormales como para explicar el grado de anomalía de la respuesta EOG. Además, a diferencia de la enfermedad de Bes
Los hallazgos del EOG en pacientes con distrofia macular viteliforme del adulto pueden ser levemente
subnormales, pero no son tan reducidos como en la enfermedad de Best.

Arden GB, alguacil PA. El electro oculograma. Prog Retin Eye Res. 2006;25(2):207–248.
Burgess R, Millar ID, Leroy BP, et al. La mutación bialélica de BEST1 causa una retinopatía distinta
Inhumanos. Soy J Hum Genet. 2008;82(1):19–31.
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52 • Retina y Vítreo

Apagar las luces Luces encendidas

40

30
15°15°15°15°

20

10

100 20
A B hora, minutos

Figura 3-6 El electrooculograma clínico (EOG). A, después de fijar los electrodos en un área cercana a los
cantos medial y lateral, se le pide al sujeto que mire hacia adelante y hacia atrás entre 2 objetivos de fijación
(luces con poca luz), que están separados por una distancia que da como resultado un movimiento ocular
horizontal de 30°. . A medida que cada ojo se mueve, el voltaje entre los electrodos de la piel varía en proporción
al tamaño del potencial permanente del ojo (el diferencial de voltaje a través del RPE). B, Gráfico de la amplitud
de las oscilaciones. A medida que los ojos se vuelven hacia los electrodos positivos, se mide un aumento del
potencial; por lo tanto, los movimientos lentos de ida y vuelta dan como resultado una curva de voltaje de
aspecto relativamente cuadrado. Durante la prueba, el potencial permanente disminuye a un mínimo en la
oscuridad (el valle oscuro) y luego se eleva a un máximo después de que se enciende la luz (el pico de luz).
En la práctica clínica, el resultado del EOG generalmente se informa como la relación entre el pico claro y el
valle oscuro expresado como un porcentaje, el índice o relación de Arden. (Ilustraciones de Mark Miller.)

Potenciales corticales evocados visuales

La prueba de potencial evocado visual (VEP; también, VECP o VER, para respuesta o potencial cortical
evocado visual) mide las señales eléctricas producidas en el cerebro en respuesta a la estimulación de
la retina por destellos de luz o estímulos con patrones (generalmente un patrón negro y negro). tablero
de ajedrez blanco que invierte su patrón en un monitor de televisión). Las señales se registran a través
de electrodos colocados en el cuero cabelludo occipital. El VEP se extrae del electroencefalograma de
fondo más grande promediando las respuestas a múltiples reversiones o destellos. Los VEP de
inversión de patrón (los cuadrados blancos y negros se intercambian sin cambios en la luminancia)
tienen una forma de onda similar en una población y un tiempo notablemente consistente; las
amplitudes muestran una mayor variabilidad. Los VEP instantáneos son mucho más variables en una
población, pero pueden ser útiles cuando se comparan ojos o respuestas hemisféricas en el mismo
paciente; la comparación hemisférica requiere múltiples canales de grabación. Un VEP de inversión de
patrón normal (Fig. 3-7) contiene un componente positivo importante a aproximadamente 100 ms, P100.
La medición generalmente se toma de la amplitud P100 y el tiempo pico (a veces llamado latencia).
En adultos, los VEP se usan a menudo para demostrar un retraso en la conducción del nervio
óptico, en particular en pacientes con sospecha de esclerosis múltiple; los pacientes con neuritis
óptica desmielinizante muestran casi invariablemente un retraso en la VEP incluso cuando se recupera la agudeza visu
Sin embargo, puede haber un retraso subclínico en pacientes sin antecedentes o signos de neuropatía
óptica. La mayoría de las enfermedades del nervio óptico muestran retraso en la VEP, pero una
anomalía puede limitarse a la amplitud (asimetría interocular), por ejemplo, en pacientes con neuropatía
óptica isquémica anterior no arterítica. Los VEP son cruciales en pacientes con visión médicamente inexplicable
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CAPÍTULO 3: Fisiología y psicofísica de la retina • 53

RE
Figura 3-7 Potencial evocado visual de inversión de
patrón de un paciente con antecedentes de neuritis
P100
óptica en el ojo derecho (OD) de 4 meses de evolución
y recuperación de la agudeza visual derecha a 20/20.
La respuesta del ojo izquierdo (OI) es normal; El
LA
componente RE P100 muestra un retraso profundo
con conservación de la amplitud y la forma de onda. (Cortesía de Graham
N135 5 µV

100ms

cuando se sospecha que la pérdida de visión no es orgánica. Los VEP pueden demostrar objetivamente una
función normal en presencia de síntomas que sugieran lo contrario. Es importante señalar que un VEP retrasado
no es diagnóstico de enfermedad del nervio óptico. La disfunción macular puede causar hallazgos anormales
similares, y la evaluación de la función macular con mfERG o PERG permite una mejor interpretación de VEP.

Los VEP son indispensables para examinar a los niños, en particular a los que no hablan, que tienen
pérdida aparente de la visión o que se presentan en la infancia con movimientos oculares erráticos o nistagmo
inexplicable. Los VEP se utilizan junto con los ERG para descubrir cualquier disfunción retiniana o posretiniana.
Sin embargo, se debe tener precaución en cualquier paciente con nys tagmus porque ese trastorno del
movimiento ocular puede por sí mismo inducir respuestas anormales.
La estimulación de aparición de patrones, en la que el estímulo aparece de un fondo gris uniforme y luego
desaparece, manteniendo la isoluminancia en todo momento, también se puede utilizar para provocar VEP. Los
VEP registrados de esta manera son particularmente útiles para demostrar el desvío intracraneal asociado con
el albinismo ocular u oculocutáneo (que requiere múltiples canales de registro) porque se ven menos afectados
por el nistagmo que los VEP invertidos. La estimulación con flash es efectiva para bebés y niños pequeños que
no pueden mantener una fijación adecuada en un patrón de estímulo. Si el tamaño de la prueba y los niveles de
contraste varían, los VEP de apariencia del patrón también se pueden usar para evaluar objetivamente la
resolución del sistema visual, proporcionando una medida sustituta de la agudeza visual.

Pruebas psicofísicas
Aunque las pruebas electrofisiológicas evalúan objetivamente las capas celulares y los tipos de células en la vía
visual, no siempre brindan respuestas localizadas y pueden no ser sensibles a pequeñas áreas de disfunción
localizada. Las pruebas psicofísicas pueden ser muy sensibles, pero son subjetivas y no tienen un nivel
específico; la percepción representa una integración de información provista por diferentes partes del camino
visual. Las pruebas psicofísicas relevantes para la enfermedad de la retina incluyen pruebas de

• agudeza visual
• campo visual
• la visión del color

• sensibilidad al contraste
• adaptación oscura
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54 • Retina y Vítreo

En este capítulo se analizan la visión del color, la sensibilidad al contraste y las pruebas de adaptación a la oscuridad.
Consulte la Sección 3 de BCSC, Óptica clínica, para obtener información sobre la agudeza visual y la
sensibilidad al contraste; la Sección 5, Neurooftalmología, para una discusión más detallada de la sensibilidad
al contraste; y BCSC Sección 10, Glaucoma, para una discusión sobre las pruebas de campo visual.

Dingcai C. Visión de color y visión nocturna. En: Ryan SJ, Schachat AP, Wilkinson
CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Reti na. 5ª ed. Filadelfia: Elsevier/
Saunders; 2013:285–299.

La visión del color

Una retina humana sana tiene 3 tipos de conos, cada uno de los cuales contiene un pigmento visual del
segmento externo diferente: sensible a la longitud de onda corta (cono S; antes, azul), sensible a la longitud
de onda media (cono M; antes, verde) y sensible a la longitud de onda larga ( L cono; anteriormente, rojo)
conos. Las células integradoras en la retina y los centros visuales superiores se organizan principalmente
para reconocer los contrastes entre la luz o los colores, y los campos receptivos de las células sensibles al
color suelen tener regiones que comparan la intensidad del rojo con el verde o el azul con el amarillo.

La clasificación y las pruebas de la visión del color disfuncional se basan en esta fisiología de
reconocimiento de contraste. La deficiencia del color rojo verde, que es común en los hombres a través de la
herencia ligada al cromosoma X (incidencia del 6 % al 8 %), se separa tradicionalmente en los tipos protán y
deutan, que se refieren a la ausencia o defecto del pigmento sensible a la longitud de onda larga o sensible a
la longitud de onda media, respectivamente. Estas distinciones tienen valor en términos de percepción de los
pacientes, aunque las personas con visión de color normal a menudo tienen una duplicación de genes de
pigmentos, y las personas con deficiencia de visión de color pueden no tener defectos genéticos únicos o
simples. La deficiencia del color amarillo azulado rara vez se hereda y puede ser un marcador temprano
importante de una enfermedad adquirida. Los defectos hereditarios de la visión del color se describen en el
Capítulo 12.

Prueba de visión del color.

El instrumento más preciso para clasificar los defectos congénitos de color rojo-verde es el anomaloscopio,
pero no se utiliza mucho. El paciente ve una pantalla dividida y se le pide que haga coincidir la apariencia
amarilla de una mitad mezclando proporciones variables de luz roja y verde en la otra mitad. Las personas
con deficiencia de color rojo verde usan proporciones anormales de rojo y verde para hacer la combinación.

Las pruebas más comunes de visión del color utilizan tabletas o diagramas de colores. Estas pruebas
deben realizarse con la iluminación adecuada, generalmente una iluminación que imite la luz del sol.
Las placas pseudoisocromáticas, como las placas de Ishihara (que evalúan la discriminación del color solo a
lo largo de los ejes protán [rojo] y deutan [verde]) y las placas Hardy-Rand-Rittler (que también evalúan el eje
tritán [azul]), presentan números de colores o figuras sobre un fondo de puntos de colores (Fig 3 8). Los
colores de la figura y el fondo se seleccionan de tonos que son difíciles de distinguir para una persona
deficiente en color. Las personas con una visión del color defectuosa no ven ningún patrón o ven un patrón
alternativo basado en el brillo en lugar del tono. Estas pruebas son rápidas de realizar y sensibles para
detectar la visión del color, pero no son efectivas para clasificar la deficiencia.
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CAPÍTULO 3: Fisiología y psicofísica de la retina • 55

Figura 3-8 Placas pseudoisocromáticas. (Cortesía de Carl Regillo, MD.)

Las pruebas de panel, incluidas las pruebas de tono Farnsworth Munsell 100 y
Farnsworth Panel D15, son más precisas para clasificar la deficiencia de color. La prueba
Farnsworth-Munsell 100-hue es muy sensible porque la diferencia de tonos entre tabletas
adyacentes se aproxima al mínimo que un observador típico puede distinguir (1–4 nm). El
espectro se divide en 4 partes de 25 tabletas de colores cada una, y se le pide al paciente
que discrimine entre tonos sutiles de colores similares. Sin embargo, la prueba es agotadora y requiere mu
La prueba Farnsworth Panel D 15 (Fig. 3 9), que consta de solo 15 tabletas de colores,
es más rápida y conveniente para el uso clínico de rutina. Los tonos están más saturados y
cubren el espectro, de modo que los pacientes confunden los colores para los que tienen
una percepción deficiente (como el rojo y el verde). Se le pide al paciente que organice las
tabletas en secuencia, y los errores se pueden trazar rápidamente para definir la deficiencia
de color. La prueba D15 puede pasar por alto a las personas levemente afectadas, pero aun así se considera

Figura 3-9 Prueba del panel D-15. (Cortesía de Oftalmología de Luneau.)

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56 • Retina y Vítreo

La relativa insensibilidad también puede ser una ventaja al juzgar la importancia práctica de grados
leves de deficiencia de color. Por ejemplo, las personas que no pasan las placas de Ishihara pero
pasan la prueba D15 probablemente no tendrán problemas de discriminación de color en la mayoría
de las circunstancias y en la mayoría de las ocupaciones. Las versiones desaturadas de la prueba
D15, como L'Anthony D15, que reconocen grados más sutiles de deficiencia de color, son quizás
más útiles clínicamente.
Las personas con deficiencias de color congénitas importantes suelen mostrar un patrón
distinto de pro bronceado o deután en el gráfico de puntuación D15, mientras que las personas con
enfermedad adquirida del nervio óptico o de la retina muestran un patrón irregular de errores. Los
errores del eje Tritan (confusión azul amarillo), que generalmente significan una enfermedad
adquirida, se detectan fácilmente con la prueba D15. Las versiones ampliadas (pruebas PV16) están
disponibles para evaluar a pacientes con agudeza visual reducida.

Neitz M, Green DG, Neitz J. Agudeza visual, visión del color y adaptación. En: Albert DM,
Miller JW, Azar DT, Blodi BA, eds. Principios y práctica de oftalmología de Albert &
Jakobiec. 3ra ed. Filadelfia: Saunders; 2008: cap 123.

Sensibilidad al contraste
La sensibilidad al contraste (CS) es un concepto muy importante de entender. La pérdida de CS a
menudo resulta en dificultades visuales y disfunción fuera de proporción con la agudeza visual
medida del paciente. Por ejemplo, los pacientes con degeneración macular no exudativa o edema
macular diabético pueden tener una buena agudeza visual medida de 20/30 o mejor, pero informan
que experimentan dificultades al realizar tareas visuales de rutina, como leer el periódico o subir
escaleras. Debido a que una agudeza visual convencional de Snellen se basa en estímulos de onda
cuadrada, acromáticos y de alto contraste, no mide la capacidad del paciente para percibir las
sutilezas de la luz. Sin embargo, el sistema visual codifica gran parte de lo que se ve basándose en
el contraste más que en la resolución espacial, y las sutilezas de la luz y la oscuridad proporcionan
la mayor parte de la riqueza de la percepción visual. Por ejemplo, cuando el anochecer, la niebla o el
humo reducen el contraste, se vuelve muy difícil para cualquiera resolver objetos ordinarios. De
manera similar, cuando los pacientes se vuelven incapaces de percibir el contraste en condiciones
normales, por ejemplo, como resultado de muchas enfermedades de la retina o de opacidades de
los medios, la función visual se ve afectada negativamente.

Prueba de sensibilidad al contraste

Varias pruebas clínicas de CS están disponibles. La mayoría relaciona CS con la frecuencia espacial,
que se refiere al tamaño de los ciclos de luz y oscuridad. Las personas suelen ser más sensibles al
contraste para objetos que tienen una frecuencia espacial entre 2 y 5 ciclos por grado (Fig. 310),
pero esta sensibilidad puede cambiar en pacientes con enfermedades. Algunas pruebas usan letras
u optotipos de diferente oscurecimiento y tamaño para brindar un contexto más clínico.
La prueba de Pelli-Robson mide la sensibilidad al contraste utilizando un tamaño de letra único
y grande (optotipo 20/60), con contraste que varía entre los grupos de letras. Los pacientes leen las
letras, comenzando con el contraste más alto y continúan hasta que no pueden leer 2 o 3 letras en
un solo grupo. Al sujeto se le asigna una puntuación basada en el contraste del último grupo en el
que se leyeron correctamente 2 o 3 letras. La puntuación de Pelli Robson es una medida logarítmica
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CAPÍTULO 3: Fisiología y psicofísica de la retina • 57

Figura 3-10 Las 5 primeras de las 8 líneas de un gráfico estándar de sensibilidad al contraste de Pelli-Robson. El
bloque superior izquierdo de 3 letras tiene un valor de contraste logarítmico de 0,05; hay un cambio de contraste
logarítmico de 0,15 con cada bloque de 3 letras. En el gráfico completo de 8 líneas, las letras de menor contraste
tienen un valor logarítmico de 2,3; 2.0 representa una sensibilidad de contraste normal. (Usado con permiso de Pelli
DG, Robson JG, Wilkins AJ. El diseño de un nuevo gráfico de letras para medir la sensibilidad al contraste. Clin Vision Sci. 1988;2(3):187–199.)

de la sensibilidad al contraste del sujeto. Así, una puntuación de 2 significa que el sujeto pudo leer al
menos 2 de las 3 letras con un contraste del 1% (sensibilidad al contraste = 100%, o log10 2). Es decir,
una puntuación de 2,0 indica una sensibilidad de contraste normal del 100 %. Una puntuación de
sensibilidad al contraste de Pelli Robson de menos de 1,5 es consistente con una discapacidad visual,
y una puntuación de menos de 1,0 representa una discapacidad visual (ver Fig. 310).
La prueba de sensibilidad al contraste se analiza con más detalle en la Sección 3 de BCSC, Óptica clínica,
y Sección 5, Neurooftalmología.

Owsley C. Sensibilidad al contraste. Ophthalmol Clin North Am. 2003;16(2):171–177.

Rubín GS. Agudeza visual y sensibilidad al contraste. En: Ryan SJ, Schachat AP, Wilkinson CP,
Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Reti na. 5ª ed. Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2013:
300–306.

Adaptometría Oscura
La sensibilidad del ojo humano se extiende en un rango de 10 a 11 log10 unidades. Los conos y bastones
se adaptan a diferentes niveles de luz de fondo a través de mecanismos neuronales y mediante el
blanqueamiento y la regeneración de los pigmentos visuales. La adaptometría oscura clínica mide
principalmente los umbrales absolutos de sensibilidad de conos y bastones.
La adaptación a la oscuridad se puede medir y cuantificar con el adaptómetro Goldmann-Weekers
(G-W); sin embargo, no está ampliamente disponible ni se usa. Aunque los instrumentos más nuevos
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58 • Retina y Vítreo

se han introducido, todavía tienen que ganar una aceptación generalizada, y la mayoría de la
literatura de investigación está dedicada a la G W.
La adaptometría oscura es útil en la evaluación de pacientes con ceguera nocturna. Aunque
es una prueba subjetiva, la adaptometría oscura puede complementar la ERG; como prueba focal
(relevante cuando se interpretan los resultados de pacientes con disfunción retinal local en lugar
de generalizada), puede ser un indicador de patología más sensible que el ERG, especialmente al
principio del proceso de la enfermedad. La adaptometría oscura también puede demostrar el
grado de adaptación del cono en la evaluación de los síndromes de disfunción del cono.
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PARTE II
Trastornos
de la retina y el
vítreo
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CAPÍTULO 4
macular relacionado con la edad

Degeneración y otras causas

de neovascularización coroidea

Este capítulo incluye una actividad relacionada, a la que se puede acceder escaneando el
código QR proporcionado en el texto o visitando [Link]/bcscactivity_section12.

Este capítulo revisa la degeneración macular relacionada con la edad y otras condiciones que causan
neovascularización coroidea.

La degeneración macular relacionada con la edad

La degeneración macular relacionada con la edad (DMAE) es la principal causa de ceguera en el

mundo desarrollado en personas mayores de 50 años. Se estima que entre los norteamericanos, 11
millones (85 %–90 % de todos los pacientes con DMRE) actualmente tienen DMAE “seca” (no
neovascular o no exudativa) y 1,5 millones de personas (10 %–15 % de todos los pacientes con DMAE)
tienen AMD “húmeda” (neovascular). Se estima que cada año se desarrollan 71.000 nuevos casos de
AMD neovascular en América del Norte.

El envejecimiento normal da como resultado un espectro de cambios en la mácula, muchos

clínicamente no detectados, que afectan la retina externa, el epitelio pigmentario de la retina (EPR), la
membrana de Bruch y la coriocapilar:

• Los fotorreceptores se reducen en densidad y distribución.

• Los cambios ultraestructurales en el epitelio pigmentario incluyen pérdida de gránulos de
melanina, formación de gránulos de lipofuscina y acumulación de cuerpos residuales.
• Se acumulan depósitos basales laminares/lineales; estos depósitos consisten en material
granular, rico en lípidos y fibras de colágeno ampliamente espaciadas que se acumulan entre
la membrana plasmática de la célula del EPR y la capa de colágeno interna de la membrana de
Bruch a cada lado de la membrana basal del EPR (Fig. 4-1; discutido más adelante). en el capítulo).
• Se producen cambios involutivos progresivos en la coriocapilar.

Todos estos cambios representan el envejecimiento y pueden no ser parte de AMD. Las anormalidades
asociadas con AMD que no son necesariamente parte del envejecimiento normal pueden clasificarse
como no neovasculares o neovasculares.

61
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62 • Retina y Vítreo

fotorreceptor
segmento exterior

proceso velloso

gránulos de pigmento

celda RPE
Membrana de plasma
de EPR

Laminar basal Sótano

depósitos membrana
de EPR

Basal lineal
depósitos
} Bruch
membrana

Sótano
membrana de
coriocapilar

coriocapilar

Figura 4-1 Ilustración esquemática de depósitos laminares basales y depósitos lineales basales que dan como
resultado una capa interna de colágeno engrosada de la membrana de Bruch. EPR = epitelio pigmentario de la retina.
(Ilustración de Christine Gralapp.)

Los estudios basados en la población han demostrado que, de los factores de riesgo de
AMD, la edad es el primero y más importante; en países ricos en recursos, el 10% de las personas
mayores de 65 años y el 25% mayores de 75 años tienen AMD. Los factores de riesgo adicionales
incluyen sexo femenino, hipertensión, hipercolesterolemia, enfermedad cardiovascular, proporción
cintura-cadera más alta en hombres, antecedentes familiares positivos, tabaquismo, niveles elevados de proteín
marcadores inflamatorios, hipermetropía y color claro del iris. De los factores de riesgo
modificables, se ha demostrado sistemáticamente que el tabaquismo es el más importante. El
origen racial es otro factor de riesgo importante. El estudio longitudinal multiétnico de
aterosclerosis (MESA) de 10 años encontró que la prevalencia de AMD era más alta en los blancos
(5,4 %) y más baja en los afroamericanos (2,4 %); la prevalencia fue intermedia en hispanos (4,2%) y asiáticos (4

Klein R, Klein BE, Knudtson MD, et al. Prevalencia de la degeneración macular relacionada
con la edad en 4 grupos raciales/étnicos en el estudio multiétnico de aterosclerosis.
Oftalmología. 2006;113(3):373–380.

Genética y AMD

La etiología de AMD sigue siendo poco conocida. El desarrollo del trastorno implica la interacción
entre la predisposición genética y otros factores de riesgo. Un genoma reciente
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 63

El estudio de asociación de 43.000 personas identificó 52 variantes genéticas, tanto comunes como
raras, ubicadas en los 34 loci asociados con AMD. Estos genes albergan mutaciones que afectan
varias vías bioquímicas, incluida la cascada del complemento, el transporte y el metabolismo de los
lípidos (p. ej., APOE), la modulación de la matriz de colágeno extracelular (p. ej., COL8A1, COL10A1,
TIMP3), la eliminación de todo-trans-retinaldehído de fotorreceptores (ABCA4) y angiogénesis (p. ej.,
MMP9, VEGFA). La vía alternativa del complemento incluye la mayor cantidad de alelos de riesgo de
AMD conocidos, incluidos CFH, CFI, C2/CFB, C3 y C7.

Los 2 principales genes de susceptibilidad para AMD son CFH (1q31), que codifica para el
factor H del complemento, y ARMS2 (10q26), para los cuales el producto génico y la función son poco
conocidos. ARMS2/HTRA1 y MMP20 están asociados con el tamaño de la lesión de neovascularización
coroidea (CNV). La mutación CFH Y402H confiere un riesgo 4,6 veces mayor de AMD en heterocigotos
y un riesgo 7,4 veces mayor en homocigotos. los brazos2
La mutación A69S confiere un riesgo 2,7 veces mayor de AMD en heterocigotos y un riesgo 8,2 veces
mayor en homocigotos. Cuando ambos genes son homocigotos para las mutaciones antes
mencionadas en un individuo, el riesgo de AMD aumenta hasta 50 veces.
Las pruebas genéticas están disponibles para AMD y generalmente incluyen pruebas para
muchos de los alelos de riesgo conocidos. Sin embargo, la interpretación y la utilidad de los
resultados siguen siendo controvertidas, porque los estilos de vida poco saludables aumentan el
riesgo de AMD independientemente del genotipo de riesgo de AMD. Los modelos de riesgo utilizados
están mal validados o agregan poca información a los riesgos que ya se pueden estimar a partir de
los hallazgos clínicos y la evaluación de los factores de riesgo del paciente (p. ej., antecedentes de
tabaquismo, antecedentes familiares). La recomendación oficial de la Academia Estadounidense de
Oftalmología es aplazar las pruebas genéticas para trastornos complejos como AMD hasta que
estudios replicables hayan confirmado el valor de tales pruebas para el pronóstico o la respuesta a la
terapia. Las pruebas farmacogenómicas también son posibles; su objetivo es predecir las intervenciones farmacológic
La evidencia para respaldar este enfoque apenas está comenzando a surgir y faltan estudios de
validación. Sin embargo, esta es un área de investigación que avanza rápidamente y es probable que
se produzcan pruebas útiles.

Panel PPP Retina/Vítreo de la AAO, Centro Hoskins para el Cuidado de la Calidad de los Ojos. Práctica preferida
Patrón ® Directrices. La degeneración macular relacionada con la edad. San Francisco: Academia
Estadounidense de Oftalmología; 2015. Disponible en: [Link]/ppp
Frisch LG, Igl W, Bailey JN, et al. Un gran estudio de asociación de todo el genoma de enfermedades relacionadas con la edad

La degeneración macular destaca contribuciones de variantes raras y comunes. Nat Genet.

2016:48(2):134–143.

AMD no neovascular
La lesión definitoria de la forma no neovascular de AMD es la drusa. Otros indicadores son anomalías
del RPE, incluidas la hiperpigmentación y la atrofia.

drusos

Clínicamente, las drusas son pequeñas lesiones amarillas, redondas, ubicadas a lo largo de la
superficie basal del EPR, principalmente en la retina posecuatorial (Fig. 4-2). Histológicamente, este
material corresponde al engrosamiento anormal de la cara interna de la membrana de Bruch que se muestra en la figu
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64 • Retina y Vítreo

B C
Figura 4-2 Drusas. A, fotografía de fondo de ojo en color que muestra drusas blandas, confluentes y
grandes en un paciente con degeneración macular asociada a la edad (DMAE) no neovascular (seca).
B, imagen de tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-OCT) correspondiente de las
drusas blandas. C, Imagen de autofluorescencia de un ojo con áreas de drusas confluentes. (Cortesía de David Sarraf

Ultraestructuralmente, depósitos laminares basales (material granular rico en lípidos y fibras de colágeno
ampliamente espaciadas entre la membrana plasmática y la membrana basal de la célula del EPR) y
depósitos lineales basales (vesículas de fosfolípidos y gránulos densos en electrones dentro de la zona
colágena interna de la membrana de Bruch) están presentes (ver Fig. 4-1).
El aspecto interno engrosado de la membrana de Bruch, junto con el RPE, puede separarse del resto
de la membrana de Bruch, lo que resulta en un desprendimiento del epitelio pigmentario (PED).
Cuando es pequeño, dicho desprendimiento puede identificarse como una drusa grande o blanda, y
cuando es más grande, puede reconocerse como un DEP drusoide.
Debido a que las drusas afectan de manera variable a los fotorreceptores suprayacentes, puede haber
una pérdida de visión de leve a moderada asociada, disminución de la sensibilidad al contraste y de la
visión del color, y alteración de la adaptación a la oscuridad. El tamaño, el número y la confluencia
crecientes de las drusas confieren un riesgo creciente de progresión a NVC o atrofia geográfica (GA), a lo
que el Estudio de enfermedades oculares relacionadas con la edad (AREDS) se refirió como etapa 4 o
etapa avanzada de AMD. Las drusas se clasifican por tamaño como pequeñas (generalmente <63 µm de
diámetro), intermedias (generalmente 63–124 µm) o grandes (generalmente ÿ125 µm). Los PED drusenoide
son drusas grandes confluentes que se fusionan en un PED (>350 µm de diámetro). En AREDS, el riesgo
de progresión a DMAE en estadio 4 durante un período de 5 años para pacientes con DMAE temprana
(muchas drusas pequeñas o pocas drusas intermedias, estadio 2) fue del 1,3 %. Por el contrario, el riesgo
para los pacientes con muchas drusas intermedias o incluso una sola drusa grande (etapa 3) fue del 18 %.
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 65

Las drusas se pueden distinguir además por sus límites arios: duras (discretas y bien delimitadas),
blandas (amorfas y mal delimitadas; ver Fig. 4-2A, B) o confluentes (drusas contiguas sin límites claros; ver
Fig. 4- 2C). Las drusas duras son áreas focales bien definidas de lipidización o hialinización del complejo
RPE-membrana de Bruch. Las drusas blandas se asocian con la presencia de engrosamiento difuso de las
caras internas de la membrana de Bruch, es decir, depósitos lineales basales. Un ojo con drusas blandas, y
tal vez confluentes, tiene más probabilidades de progresar a atrofia o NVC que un ojo con drusas duras
solamente.
Las seudodrusas reticulares o los depósitos subretinianos de drusas son similares en apariencia a las
drusas; pueden reconocerse por su red de tipo reticular, que se ve mejor en la autofluorescencia del fondo
de ojo (Fig. 4-3) y en imágenes infrarrojas. Estas lesiones suelen ser más pequeñas que las drusas blandas,
se ubican en la superficie apical del EPR y se distribuyen comúnmente en la región macular superior. Aunque
comparten algunas proteínas con las drusas (p. ej., apolipoproteína E, factor H del complemento y
vitronectina), contienen diferentes lípidos y no contienen restos de discos desprendidos. Su presencia se ha
asociado con atrofia progresiva de la capa de fotorreceptores, GA, y mayor riesgo de NVC.

Las drusas que ocurren en pacientes menores de 50 años se analizan en la sección “Distrofias
maculares 'drusenoides' de aparición temprana” en el Capítulo 13.

Angiografía con fluoresceína de las drusas La apariencia de las drusas en la angiografía con fluoresceína
(FA) puede variar. Por lo general, las drusas pequeñas y duras se hiperfluorescen al comienzo de los estudios
de FA debido a un defecto en la ventana, mientras que las drusas más grandes, blandas y confluentes, y los
drusenosoides se tiñen de manera lenta y homogénea debido a la acumulación del colorante de fluoresceína en el compartime

Tomografía de coherencia óptica de drusas Tomografía de coherencia óptica de dominio espectral

(SD-OCT) de drusas pequeñas y grandes típicamente revela elevaciones nodulares sub-EPR o incluso
pequeños desprendimientos de EPR con una ausencia notable de lesiones intrarretinianas y subretinianas.

A B
Figura 4-3 Seudodrusas reticulares. A, imagen SD-OCT que demuestra la ubicación de las
pseudodrusas reticulares por encima del EPR. B, La imagen de autofluorescencia
correspondiente muestra la red reticular de estas pseudodrusas. (Cortesía de David Sarraf, MD.)
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66 • Retina y Vítreo

líquido (ver Fig. 4-2). Las pseudodrusas reticulares se identifican por encima del RPE y por debajo
de la capa del elipsoide del segmento interno y se clasifican según su grado de elevación (ver Fig.
4-3).
La OCT con imágenes de profundidad mejoradas (EDI, por sus siglas en inglés) proporciona
más detalles de la arquitectura coroidea y una definición más clara de la interfaz coroidal-escleral, lo
que es útil para caracterizar la DMAE. El grosor coroideo a menudo se reduce en AMD.

Anomalías del epitelio pigmentario de la retina

Las anomalías características del RPE observadas en pacientes con AMD no neovascular incluyen
hiperpigmentación focal, atrofia focal y atrofia geográfica. La hiperpigmentación focal del EPR
aparece como un aumento de la pigmentación a nivel de la retina externa. Estas áreas típicamente
producen un bloqueo de la fluorescencia en FA y aparecen como focos retinianos externos
hiperreflectantes en SD-OCT. La incidencia de hiperpigmentaciones focales aumenta con la edad; su
presencia se asocia con un mayor riesgo de progresión a las formas más avanzadas de AMD.

La atrofia focal aparece como áreas no contiguas de pigmento moteado o despigmentación

franca. Si tales lesiones son contiguas y tienen un diámetro superior a 175 ÿm, se describen como
atrofia geográfica (AG) del EPR. En áreas de AG, la ausencia o despigmentación del EPR
desenmascara los vasos coroideos haciéndolos visibles. La retina exterior suprayacente suele
parecer delgada y la coriocapilar subyacente está atenuada o atrofiada. En FA, GA aparece como
defectos de ventana redondos u ovalados bien circunscritos; SD-OCT revela la pérdida progresiva
de RPE, el elipsoide del segmento interno suprayacente y las capas de fotorreceptores. Las áreas de
AG son densamente hipoautofluorescentes, lo que hace que la autofluorescencia del fondo de ojo
sea una técnica útil y no invasiva para monitorear la progresión de la enfermedad (Fig. 4-4).

La atrofia geográfica a menudo respeta la fóvea hasta una etapa avanzada de la enfermedad.
Primero puede presentarse como uno o más parches de atrofia no contiguos alrededor de la fóvea.
Estos parches se agrandan y se unen, dejando al individuo afectado con densos escotomas
paracentrales, que pueden limitar tareas como la lectura. La tasa de progresión de la enfermedad se
ha estimado en 1,79 mm2 /año, pero esto puede variar de un individuo a otro. Los pacientes con AG
pueden demostrar una buena agudeza visual (AV) hasta el final de la enfermedad, cuando la fóvea
se ve afectada y la AV disminuye debido a la ceguera central, lo que obliga al paciente a utilizar la
fijación excéntrica en la retina no central para leer y realizar otras tareas visuales.
Aunque no todos los ojos con drusas o DEP drusoide desarrollarán atrofia, la incidencia de
atrofia parece aumentar con la edad. Entre el 12 % y el 20 % de los pacientes con AG experimentan
una pérdida grave de la visión, y el 10 % de los pacientes con AMD y una AV de 20/200 o menos
tienen AG. La disminución de la sensibilidad al contraste y la reducción de los valores de sensibilidad
de la microperimetría reflejan la presencia de pseudodrusen antes de la progresión a la AG.

Otras anomalías La DMAE crónica no neovascular puede provocar atrofia progresiva del EPR y GA.
A medida que las drusas se reabsorben con el tiempo, a menudo permanece la atrofia del RPE.
Puede ocurrir lipidización distrófica y calcificación (drusas “refráctiles” o “calcificadas”), lo que
resulta en el desarrollo de lesiones refráctiles o cristalinas en la mácula. Además, el pigmento o las
células cargadas de pigmento (ya sean células del RPE o macrófagos que han ingerido el pigmento)
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 67

Figura 4-4 Atrofia geográfica (GA). Arriba, fotografías de fondo de ojo en color de los ojos derecho
(panel izquierdo) e izquierdo (panel derecho), que muestran una AG avanzada. Abajo, imágenes
autofluorescentes correspondientes de GA en el mismo paciente con DMAE atrófica. Las áreas de
atrofia del EPR son hipoautofluorescentes (gris oscuro o negro), las áreas del EPR "enfermo" son
hiperautofluorescentes (más brillantes que el fondo) y las áreas del EPR sano son grises. (Cortesía de David Sarraf

puede migrar al nivel de los fotorreceptores, dando como resultado grupos focales o un patrón
reticulado de hiperpigmentación.

Diagnóstico diferencial de AMD no neovascular

Los trastornos que incluyen anomalías del RPE pueden malinterpretarse como AMD no
neovascular. La coriorretinopatía serosa central (CSC; discutida en el Capítulo 9) puede
producir cambios en el RPE similares a los de AMD. En pacientes con CSC, EDI-OCT revela
una coroides engrosada en los ojos afectados y contralaterales, a diferencia de la coroides
normal o delgada en los ojos con AMD. Las distrofias en patrón del EPR se presentan como
áreas de hiperpigmentación reticular o en forma de mariposa de la mácula, que a menudo son
simétricas en cada ojo. Los pacientes con maculopatía viteliforme de inicio en la edad adulta pueden presenta
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68 • Retina y Vítreo

Figura 4-5 Fotografía de fondo de ojo en color (izquierda) e imagen SD-OCT correspondiente (derecha)
de maculopatía viteliforme de inicio en adultos. La región foveal tiene una coloración amarillenta que se
asemeja a una yema de huevo. La OCT demuestra que la lesión está elevada. (Cortesía de David Sarraf, MD.)

la ret ina exterior. En SD-OCT, esta condición aparece como una lesión central hiperreflectante en
forma de cúpula (Fig. 4-5). FA muestra fluorescencia bloqueada temprana con una zona
circundante de hiperfluorescencia. Puede ocurrir una tinción tardía del material viteliforme y
ayudar a distinguir estos casos de AMD. Estas características pueden ocurrir en personas más
jóvenes (menores de 50 años). Por otro lado, estos cambios también pueden estar presentes en
personas mayores que tienen las anormalidades más típicas de drusas y RPE asociadas con AMD.
Los signos retinianos de toxicidad por fármacos, como la atrofia macular concéntrica
causada por la toxicidad de la hidroxicloroquina, pueden parecerse a la atrofia geográfica
progresiva de la AMD. El moteado central del EPR asociado con deferoxamina, pentosano
polisulfato de sodio o cisplatino también puede parecerse a la DMAE no neovascular. Los
antecedentes de ingestión de fármacos específicos y la falta de drusas grandes pueden ayudar a diferenciar esta

Manejo de la AMD no neovascular

Educación y seguimiento Los ojos con drusas blandas e hiperpigmentación del EPR tienen un mayor
riesgo de desarrollar AG y NVC. Debido a este riesgo, se debe educar a los pacientes con AMD no
neovascular sobre los síntomas de AMD avanzada y se les debe indicar que se comuniquen con un
oftalmólogo de inmediato si estos síntomas ocurren; El personal de la oficina de oftalmología debe
responder a las inquietudes de los pacientes sin demora. Si se observa AV reducida o función de visión
reducida (p. ej., dificultad para leer a pesar de una buena agudeza visual medida), se debe considerar
una evaluación de baja visión después de descartar una patología tratable. Se recomiendan exámenes
periódicos para monitorear enfermedades oculares tratables concurrentes (p. ej., cataratas, glaucoma)
y para reevaluar las necesidades de baja visión. Para obtener más información sobre la Iniciativa de
Rehabilitación de la Visión de la Academia Estadounidense de Oftalmología y obtener un folleto para el
paciente, visite la página de Baja Visión y Rehabilitación de la Visión en ONE Network en [Link]/
low-vision-and-vision-rehab.

Prueba de rejilla de Amsler Los pacientes pueden usar la rejilla de Amsler en casa para controlar
la degeneración macular exudativa; la tarjeta de prueba contiene líneas de cuadrícula blancas
sobre un fondo negro y un punto central para la fijación. Cada ojo se prueba individualmente con anteojos para l
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 69

distancia para verificar si hay alguna nueva metamorfopsia, escotoma u otros cambios significativos en
la visión central. Cualquier cambio observado por el paciente debe evaluarse con prontitud. Las versiones
recientes de aplicaciones en línea o para teléfonos inteligentes de la cuadrícula de Amsler ofrecen una
mayor comodidad tanto para los pacientes como para los médicos; los resultados de la prueba se cargan
instantáneamente para alertar al oftalmólogo tratante de cualquier cambio visual agudo.

Prueba de hiperagudeza La agudeza Vernier mide la capacidad del paciente para detectar desviaciones
en la alineación de los objetos visuales, por ejemplo, 2 segmentos de línea. La hiperagudeza es lo que
ayuda al espectador a discernir desviaciones mínimas, incluso hasta un solo punto en una línea. La
hiperagudeza es extremadamente sensible a cualquier cambio geométrico en la morfología de la retina
externa, produciendo una percepción de distorsión. La perimetría de hiperagudeza preferencial (PHP),
que se ha estudiado ampliamente, puede detectar NVC de aparición reciente en pacientes con DMAE
intermedia con alta sensibilidad (82 %) y alta especificidad (88 %). Uno de esos estudios, el estudio
HOME, que fue un ensayo clínico aleatorizado de fase 3 con 1520 participantes, demostró la eficacia y el
beneficio potencial de PHP en la detección temprana de NVC.

La hiperagudeza de discriminación de formas (SDH) emplea un principio similar, pero en su lugar

prueba la discriminación de formas, como la capacidad de distinguir un círculo perfecto de un contorno
distorsionado. Una prueba SDH portátil, que actualmente se encuentra en pruebas, se puede implementar
como una aplicación de teléfono inteligente para el monitoreo frecuente y regular del hogar.

Chew EY, Clemons TE, Harrington M, et al; AREDS2- Grupo de Investigación del Estudio HOME.
Eficacia de diferentes modalidades de seguimiento en la detección de la degeneración macular
asociada a la edad neovascular: el Home Study, Informe Número 3. Ret i na. 2016;36(8):1542–1547.
Keane PA, de Salvo G, Sim DA, Goverdhan S, Agrawal R, Tufail A. Estrategias para mejorar la
detección temprana y el diagnóstico de la degeneración macular relacionada con la edad
neovascular. Clin Oftalmol. 2015;9:355–366.

Micronutrientes Los oftalmólogos deben asesorar a los pacientes sobre varios estudios epidemiológicos
que han demostrado asociaciones positivas entre la ingesta de ciertos micronutrientes y un menor
riesgo de AMD, aunque solo se han estudiado algunos micronutrientes.

AREDS (Estudio de enfermedades oculares relacionadas con la edad) estableció por primera vez el
beneficio de la suplementación con vitaminas y zinc para reducir el riesgo de pérdida de visión en la
DMAE no exudativa. En el estudio, después de la suplementación con vitaminas antioxidantes C (500
mg) y E (400 UI), betacaroteno (15 mg) y el micronutriente zinc (80 mg de óxido de zinc y 2 mg de óxido
cúprico para prevenir la anemia inducida por zinc) , los pacientes con AMD intermedia o avanzada
mostraron una reducción del 25 % del riesgo de progresión a etapas más avanzadas de AMD y una
reducción del riesgo del 19 % en las tasas de pérdida de visión moderada (ÿ3 líneas de agudeza visual) a los 5 años.
El estudio definió AMD intermedia (etapa 3) como la presencia de al menos 1 drusa grande (ÿ125 ÿm),
drusas intermedias extensas (63–124 ÿm de diámetro) o AG no subfoveal; La DMAE avanzada (etapa 4)
se definió como la pérdida de la visión debida a la DMAE neovascular o a la AG subfoveal en un solo ojo.
A los 10 años, el 44 % de los que recibieron placebo en comparación con el 34 % de los que recibieron
el suplemento tenían AMD avanzada (una reducción del riesgo del 23 %). Entre los participantes sin AMD
o solo con AMD en etapa temprana (algunas drusas pequeñas), no hubo un beneficio medible. No hubo
aumento de la mortalidad entre los pacientes que tomaban la fórmula recomendada por AREDS.
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70 • Retina y Vítreo

AREDS desarrolló una escala de clasificación simplificada de 4 puntos para clasificar la gravedad de
AMD y la predicción del curso de la enfermedad en función de los siguientes hallazgos:

• presencia de 1 o más drusas grandes (ÿ 125 µm de diámetro) (1 punto)

• presencia de anomalías pigmentarias (1 punto)
• para pacientes sin drusas grandes, presencia de intermedias bilaterales (63–124 µm)
drusas (1 punto)
• presencia de AMD neovascular (2 puntos)

Los factores de riesgo se totalizaron en ambos ojos para llegar a un número entre 0 y 4 que se utilizó
para estimar el riesgo de los pacientes de desarrollar AMD avanzada en 1 ojo a 5 y 10 años (Tabla
4-1).
Un estudio de seguimiento, AREDS2, probó si reemplazar el betacaroteno con xantofilas
(luteína y zeaxantina) y agregar ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga omega-3 (LCPUFA:
ácido docosahexaenoico [DHA] y ácido eicosapentaenoico [EPA]) mejoraría ayudar a reducir la
progresión de AMD en un gran ensayo prospectivo. La respuesta de los 4000 participantes en el
estudio confirmó la reducción general del riesgo encontrada en el estudio AREDS original y concluyó
que la luteína y la zeaxantina tenían efectos similares al betacaroteno, pero sin un mayor riesgo de
cáncer de pulmón en fumadores actuales y exfumadores (informado en otros estudios). También
confirmó que 80 mg de zinc es una dosis adecuada para la profilaxis de AMD. La adición de LCPUFA
no disminuyó la tasa de progresión a AMD avanzada. La recomendación final del estudio fue
modificar el suplemento AREDS original, reemplazando el betacaroteno con luteína y zeaxantina, y
no agregar AGPICL (Tabla 4-2).
Actualmente, se recomienda a los pacientes con AMD en etapa 3 o 4 que tomen el suplemento AREDS2.

Tabla 4-1 Riesgos a 5 y 10 añosa de DMAE avanzada en 1 ojo

Número de puntos de factor de riesgo Riesgo a 5 años, % Riesgo a 10 años, %

0 0.5 1
1 3 12 7
2 22
3 25 50
4 50 67

AMD = degeneración macular relacionada con la edad.

a Los riesgos se basan en la cantidad de factores de riesgo del Estudio de enfermedades oculares relacionadas con la edad (AREDS) (consulte el texto).

Cuadro 4-2 Recomendaciones de AREDS2 para la suplementación nutricionala

Nutritivo Dosis diaria

Vitamina C 500 miligramos

vitamina e 400 UI
luteína 10 miligramos

Zeaxantina 2 miligramos

Zinc 80 miligramos

AREDS2 = Estudio de enfermedades oculares relacionadas con la edad 2.

a Las recomendaciones para la suplementación nutricional se basan en el estudio AREDS2 (ver texto).
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 71

Grupo de Investigación Estudio 2 de Enfermedades Oculares Relacionadas con la Edad. Luteína + zeaxantina y ácidos

grasos omega-3 para la degeneración macular relacionada con la edad: el ensayo clínico aleatorizado del Estudio de
enfermedades oculares relacionadas con la edad 2 (AREDS2). JAMA. 2013;309(19):2005–2015.

Ferris FL, Davis MD, Clemons TE, et al; Grupo de Investigación del Estudio de Enfermedades Oculares Relacionadas

con la Edad (AREDS). Una escala de gravedad simplificada para la degeneración macular relacionada con la edad:

informe AREDS no. 18. Arco Oftalmol. 2005;123(11):1570–1574.

Cambios en el estilo de vida Con la creciente evidencia de que los hábitos ambientales y de salud
influyen en el desarrollo y la progresión de la AMD, se debe aconsejar a los pacientes que modifiquen
los comportamientos que los ponen en riesgo. De particular importancia son el abandono del hábito
de fumar, la reducción de la obesidad y el control de la presión arterial. La cirugía de cataratas no se
ha relacionado de manera consistente con la progresión de la DMRE, ni existen pruebas sólidas que
vinculen la exposición a la luz ultravioleta (UV-A o UV-B) con la progresión de la DMRE. Sin embargo,
cabe señalar que no hay efectos adversos por el uso de gafas protectoras contra los rayos UV.

Enfoques de tratamiento refutados para la AMD no neovascular

Se ha demostrado que la fotocoagulación con láser macular estimula la resolución o reducción de
las drusas, pero no hay cambios asociados en el curso natural de la pérdida de visión o el desarrollo
de NVC. No se demostró ningún papel para la reoféresis (filtrado de la sangre para alterar su
viscosidad) en el tratamiento de la AMD no neovascular. Lampalizumab (también conocido como anti-
factor D), que inhibe selectivamente la activación de la vía alternativa del complemento, se ha estudiado
en grandes estudios de fase 3 de pacientes con AG y no se encontró que sea efectivo para prevenir la
progresión de la enfermedad.

AMD neovascular
La presencia de CNV es la característica definitoria de la forma neovascular de AMD. Los cambios
degenerativos en la membrana de Bruch (p. ej., la acumulación de drusas y el engrosamiento
progresivo de la membrana que caracterizan a la AMD no neovascular) proporcionan un ambiente
proangiogénico que puede estimular el desarrollo de neovascularización en la coriocapilar y perforar
la membrana. Estos nuevos vasos, que van acompañados de fibroblastos, pueden filtrarse y sangrar,
alterando la arquitectura normal del complejo RPE-fotorreceptor con un complejo fibrovascular
degenerado que finalmente produce una cicatriz disciforme fibrótica hipertrófica.

Signos y síntomas de la DMAE neovascular

Los pacientes con AMD neovascular describen una aparición repentina de disminución de la visión,
metamorfopsia y/o escotomas paracentrales. La autoevaluación de la rejilla de Amsler por parte de
los pacientes es muy eficaz para la detección temprana de la DMRE neovascular. Los signos clínicos
de la NVC pueden incluir líquido subretiniano o intrarretiniano (p. ej., CME), exudado y/o sangre, un
anillo de pigmento o una membrana gris verdosa, elevación irregular del EPR o un DEP, un desgarro
del EPR y /o un patrón de abanico de mar de vasos subret i nales.

Clasificación anatómica de la NVC

Actualmente, la CNV se clasifica según su nivel de origen. En la neovascularización tipo 1, nuevos

vasos que se originan en la coriocapilar crecen a través de un defecto en Bruch.
membrana en el espacio sub-EPR (Fig. 4-6). La fuga de líquido y el sangrado pueden producir una
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72 • Retina y Vítreo

retina sensorial

Neovascularización coroidea

Figura 4-6 Ilustración esquemática de la neovascularización coroidea (NVC) tipo 1 que se origina
en la coriocapilar, atraviesa la membrana de Bruch y prolifera en el espacio del epitelio pigmentario
subretiniano. (Usado con autorización de Bressler NM, Bressler SB, Fine SL. Degeneración
macular relacionada con la edad. Surv Ophthalmol. 1988;32(6):375–413.)

DEP seroso vascularizado o fibrovascular. Estos DEP fibrovasculares suelen tener un contorno
de superficie irregular. En la neovascularización tipo 2, la NVC se origina entre el EPR y la retina
neurosensorial. En el examen, típicamente aparece como una lesión de encaje o gris verdosa; en
AMD, este hallazgo es menos común que la neovascularización tipo 1. En la neovascularización
tipo 3, la neovascularización se desarrolla desde el plexo capilar profundo de la retina y crece
hacia abajo, hacia el EPR. Debido a su origen intrarretiniano, estas lesiones se denominaron
originalmente proliferaciones angiomatosas retinales (RAP). En el examen, a menudo aparecen
como una pequeña área de decoloración roja, asociada con exudado retiniano o una
ampolla de líquido subret i nal.

Si no se tratan, estas membranas neovasculares suelen evolucionar hacia una cicatriz

fibrótica hipertrófica de aspecto disciforme. La retina suprayacente sufre una pérdida de la
arquitectura retinal externa normal, lo que puede provocar una pérdida de visión central permanente y grave.

Angiografía con fluoresceína de la NVC Los patrones de FA de la NVC pueden clasificarse como
clásicos, ocultos o una combinación de ambos. La NVC clásica se refiere a una lesión
hiperfluorescente brillante, laciosa y bien definida que aparece en la fase temprana y se filtra
progresivamente en las fases tardías (Fig. 4-7). La CNV oculta se refiere a una hiperfluorescencia
más difusa que toma 1 de 2 formas: (1) DEP, ya sea DEP fibrovascular o DEP seroso vascularizado,
o (2) fuga tardía de una fuente indeterminada.
El PED fibrovascular es una elevación irregular del RPE con edad de fuga progresiva y
punteada en FA. Alternativamente, el PED puede acumular tinte rápidamente en un patrón
homogéneo de vidrio deslustrado que es consistente con un PED seroso pero tiene una muesca,
o punto caliente, debido a un componente vascular, de ahí el término PED seroso vascularizado (Fig. 4-8).
La fuga tardía de una fuente indeterminada describe la fluorescencia al nivel del EPR
que está mal definido en las primeras fases de la AF, pero se aprecia mejor en las últimas fases.
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 73

A B C

D Y
Figura 4-7 Fotografía de fondo de ojo en color (A) e imagen de angiografía con fluoresceína (FA) (B) de
NVC extrafoveal clásica. La fotografía de fondo de ojo en color (C) muestra la regresión de la NVC y la
resolución de la hemorragia después de la terapia con bevacizumab intravítreo. Imágenes SD-OCT antes
(D) y después (E) del tratamiento con bevacizumab para la neovascularización tipo 2. Obsérvese la
resolución del líquido subretiniano y la contracción de la membrana neovascular tipo 2. (Cortesía de David Sarraf, MD.)

La apariencia angiográfica de la NVC oculta es compatible con la neovascularización tipo 1,

mientras que la aparición de la NVC clásica se relaciona con mayor frecuencia con la
neovascularización tipo 2; sin embargo, esta no es una regla estricta.
La neovascularización tipo 3, o RAP, puede aparecer como un punto de hemorragia retiniana en
la mácula. Produce un punto caliente focal en la angiografía con FA y verde de indocianina (ICG) con
EMC tardía o acumulada en un DEP.
La sangre espesa, el pigmento, el tejido cicatricial o un DEP pueden bloquear la fluorescencia
durante la angiografía y oscurecer una NVC subyacente. La angiografía ICG, con su fluorescencia de
longitud de onda más larga en el espectro infrarrojo, puede penetrar más profundamente a través del
hemo o el pigmento para revelar un punto caliente que identifica la NVC. Debido a que tiene un 90 %
de unión a proteínas, también puede diferenciar entre tejido cicatricial o líquido seroso del EPR para revelar una lesión

SD-OCT de CNV SD-OCT no es invasivo y es la técnica de visualización más práctica para

el diagnóstico y clasificación de CNV, así como para monitorear la respuesta al tratamiento.
SD-OCT revela la elevación del RPE y los PED producidos por la CNV tipo 1. Los DEP
serosos aparecen como lesiones en forma de cúpula muy elevadas con reflectividad interna
hueca y, por lo general, sin líquido subretiniano o intrarretiniano asociado. Los PED
fibrovasculares pueden o no estar muy elevados y típicamente muestran lesiones
hiperreflectantes parecidas a pólipos o encajes en la superficie inferior del RPE, con o sin signos de contra
Los PED fibrovasculares crónicos a menudo tienen una apariencia de múltiples capas debido a la
precipitación de cristales de colesterol sub-RPE en un ambiente acuoso; esta apariencia se ha
denominado el signo de la "cebolla". El DEP seroso fibrótico “en forma de arco de puente” puede
desarrollarse después del tratamiento con antifactor de crecimiento endotelial vascular (anti-VEGF) y
se asocia con un resultado visual deficiente.
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74 • Retina y Vítreo

[Link]

F, H

A B

C D

Y F

GRAMO H
Figura 4-8 Desprendimiento vascularizado del epitelio pigmentario seroso (PED). A. Fotografía de fondo de ojo
en color de un DEP seroso vascularizado con una muesca (flecha) que corresponde a un punto caliente en FA
(flecha negra en B). Las letras verdes y las flechas en B indican las ubicaciones de escaneo SD-OCT para las
partes E a H. Las imágenes de angiografía con verde de indocianina (ICG) tempranas (C) y tardías (D) muestran
acumulación del PED seroso e hiperfluorescencia del punto caliente (flecha en D). Imágenes E, F, SD-OCT del
PED seroso grande. Obsérvese la porción irregular del PED (flecha en E), que corresponde al punto caliente y
alberga la membrana neovascular tipo 1. Las imágenes G, H, SD-OCT muestran que el PED se ha resuelto
después de la terapia con factor de crecimiento endotelial antivascular (VEGF).
(Usado con autorización de Mrejen S, Sarraf D, Mukkamala SK, Freund KB. Imágenes multimodales del desprendimiento del
epitelio pigmentario: una guía para la evaluación. Retina. 2013;33(9):1735–1762.)

ACTIVIDAD 4-1 OCT Actividad: OCT de desprendimiento del epitelio

pigmentario subfoveal.
Cortesía de Colin A. McCannel, MD.
Acceda a todas las actividades de la Sección 12 en [Link]/bcscactivity_section12.
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 75

Figura 4-9 Imagen de OCT de una paciente de 61 años que informó disminución progresiva de la
visión y aparición de líneas rectas onduladas en el ojo derecho. La OCT muestra un desprendimiento
del epitelio pigmentario subfoveal con líquido subretiniano asociado, líquido intrarretiniano y
material hiperreflectante intrarrenal. También hay un área de material hiperreflectante en la parte
inferior del RPE, que probablemente representa un complejo neovascular (ver cortes 13 y 14 en la
Actividad 4-1). Desplazarse por la mácula en la Actividad 4-1 revela la extensión de la lesión, así
como las irregularidades del EPR que se asemejan a pequeños desprendimientos del epitelio pigmentario (drusas).

El material hiperreflectante subretiniano (SHRM), que es hiperreflectante en SD-OCT, se

encuentra entre la retina y el EPR en ojos con NVC. SHRM tiene un efecto adverso sobre la agudeza
visual y produce cicatrices si persiste. La cicatrización fibrovascular compleja puede visualizarse
en el compartimento sub-PED, con o sin líquido subretiniano y/o intrarretiniano asociado.

La NVC tipo 2 aparece como una banda o placa hiperreflectante en el espacio subneurosensorial,
con líquido subretiniano y/o intrarretiniano asociado. La CNV tipo 3 se presenta en SD-OCT
como focos hiperreflectantes que emanan del plexo capilar profundo de la retina, con o sin EMQ y
DEP asociados. El reconocimiento de estos patrones puede ser útil para el diagnóstico diferencial
y la predicción de los resultados del tratamiento.

Mrejen S, Sarraf D, Mukkamala SK, Freund KB. Imágenes multimodales del desprendimiento del
epitelio pigmentario: una guía para la evaluación. Reti na. 2013;33(9):1735–1762.

Angiografía OCT de la CNV La angiografía OCT (OCTA) revela los detalles estructurales de la CNV.
Los detalles finos de la arquitectura vascular de cada tipo de CNV se pueden visualizar fácilmente,
sin la borrosidad causada por la fuga de fluoresceína en la angiografía con fluoresceína (Figs. 4-10, 4-11 y 4-12).

Vasculopatía coroidea polipoidea La vasculopatía coroidea polipoidea (VCP), inicialmente

denominada síndrome de sangrado uveal posterior, es una variante de la NVC (tipo 1) y se presenta
con múltiples desprendimientos serosanguinolentos recurrentes del EPR. Una red de pólipos se
asocia con vasos de alimentación que se adhieren a la monocapa de RPE del PED fibrovascular
en una configuración de "collar de perlas". Aunque la PCV se descubrió por primera vez en mujeres
hipertensas de mediana edad de ascendencia afroamericana o asiática, desde entonces se ha
identificado en mujeres y hombres de todas las razas. En los asiáticos, sin embargo, del 20% al
50% de los casos de AMD neovascular son del tipo PCV, mientras que en los blancos el tipo PCV
es responsable de <5% de los casos de CNV. Los desprendimientos serosanguinolentos asociados suelen ser peri
y puede haber lesiones subretinianas nodulares, anaranjadas asociadas. La hemorragia vítrea
ocurre con más frecuencia en asociación con PCV que en AMD sin PCV. Drusas blandas, típicas
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76 • Retina y Vítreo

A B

C
Figura 4-10 CNV tipo 1. A, angiografía OCT (OCTA) de NVC tipo 1 situada debajo del EPR.
La lesión tiene una configuración en “abanico de mar”, con grandes vasos alimentadores y vasos de gran
calibre. B, imagen estructural de OCT frontal que resalta el domo hiperreflectante sobre los vasos.
C, B-scan OCT transversal muestra la distorsión del perfil retiniano causada por la CNV.
(Cortesía de Richard B. Rosen, MD.)

en AMD, puede o no estar presente. Un paquicoroideo engrosado o llamado paquicoroideo a

menudo está presente en EDI-OCT. Los resultados de la historia natural y la agudeza visual de
la PCV pueden ser mejores que los de la CNV asociada con AMD, excepto en casos con
hemorragia subretiniana grave (Fig. 4-13; consulte también el Capítulo 2, Fig. 2-11 en este
volumen). La angiografía ICG, SD-OCT y OCTA son útiles para identificar los pólipos. PCV
responde menos a la terapia anti-VEGF que otros tipos de CNV. Los estudios Everest
demostraron que la terapia fotodinámica con verteporfina, con o sin ranibizumab, da como resultado una mejo

Koh A, Lee WK, Chen LJ, et al. Estudio EVEREST: eficacia y seguridad de la verteporfina
terapia fotodinámica en combinación con ranibizumab o solo versus monoterapia con
ranibizumab en pacientes con vasculopatía coroidea polipoidea macular sintomática.
Valora i na. 2012;32(8):1453–1464.

Diagnóstico diferencial de la DMAE neovascular

Hay muchas condiciones asociadas con la interrupción del complejo de la membrana de Bruch
y la CNV secundaria que pueden simular la CNV de AMD (consulte la sección Otras causas de
neovascularización coroidea más adelante en este capítulo).
La coriorretinopatía serosa central se puede confundir fácilmente con AMD. El líquido
subretiniano se puede ver en ambas condiciones; sin embargo, los ojos con CSC normalmente no tienen asoc
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 77

A B

C D

Y
Figura 4-11 Serie OCTA de cortes frontales progresivamente más profundos (A-D) de una CNV tipo 2 ubicada por encima del
EPR en la zona avascular de la retina. A, Corte superficial que muestra el nivel del plexo capilar superficial y los grandes vasos
retinianos. B, nivel del plexo capilar profundo con una zona avascular foveal expandida (ZAF) causada por la elevación de la
NVC subyacente. C, Zona avascular de la retina con NVC. D, Nivel coriocapilar con CNV que se extiende hacia arriba en la retina.
E, B-scan OCT de corte transversal que muestra alteraciones en el líquido subretiniano del RPE y fibrosis. (Cortesía de

Bruno Lumbroso).
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78 • Retina y Vítreo

Profundo retina externa

A B

Capilar coroideo
C D

Y F
Figura 4-12 OCTA de tipo 3 CNV (lesión de proliferación angiomatosa retinal). A, El nivel del plexo
capilar profundo revela vasos sanguíneos dilatados más anchos que los capilares circundantes
cerca del borde de la ZAF. B, el nivel de la zona avascular muestra una CNV aislada. C, El nivel de
la coriocapilar demuestra la interconexión de los vasos del plexo capilar profundo dilatados y los
vasos coroideos. D, B-Scan OCT transversal muestra la segmentación de la parte A. E, B-scan OCT
transversal muestra la segmentación de la parte B. F, B-scan OCT transversal muestra la segmentación de la part
Rosen, MD.)
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 79

A B

Figura 4-13 Vasculopatía coroidea polipoidea. A, fotografía de fondo de ojo que muestra un gran
desprendimiento del EPR con múltiples lesiones nodulares de color amarillo anaranjado en la parte temporal.
B, la angiografía ICG demuestra las lesiones polipoideas características en el aspecto temporal. (Cortesía de Lawrence A. Yannu

hemorragia subretiniana a menos que se haya desarrollado NVC secundaria. La capa coroidea,
que se visualiza mejor con EDI-OCT, suele ser gruesa en ojos con CSC en comparación con la
típica capa coroidea delgada en ojos con AMD. La CSC se caracteriza además por parches
geográficos de moteado de pigmentos del RPE que pueden extenderse a la periferia inferior en
una configuración gravitatoria similar a un drenaje o goteo, a menudo denominada "canalones".
Estas lesiones se pueden visualizar con angiografía con fluoresceína o imágenes de autofluorescencia.

Manejo de la DMAE neovascular

Si se sospecha clínicamente de AMD neovascular, se deben obtener estudios de OCT y FA para
ayudar a establecer el diagnóstico, así como para monitorear la respuesta a la terapia.

Fotocoagulación con láser ("láser térmico") El tratamiento con láser térmico ahora se usa solo en
casos muy raros debido a los malos resultados de las altas tasas de recurrencia, como se reveló
en los ensayos de estudio de fotocoagulación macular. Las lesiones lo suficientemente periféricas
al centro foveal que presentan un riesgo mínimo de daño foveal iatrogénico por láser y una menor
tasa de recurrencia aún pueden beneficiarse del tratamiento de fotocoagulación con láser.

La terapia fotodinámica (“láser frío”) La PDT se introdujo en 2000 como una fototerapia menos
destructiva para el tratamiento de la NVC. El tratamiento consiste en la administración intravenosa
del fármaco fotosensibilizante verteporfina seguido de la aplicación de luz de una longitud de onda específica.
La luz incita una reacción fotoquímica localizada en el área objetivo, lo que resulta en una
trombosis de la CNV. Aunque la PDT retarda la progresión, no previene la pérdida significativa
de la visión en la mayoría de los ojos con NVC y se ha demostrado que aumenta el VEGF en el área de tratamien
El uso de la TFD para el manejo de la DMAE exudativa ahora es raro, excepto para los casos
citrantes más recurrentes o para ojos con PCV.

Terapias antiangiogénicas La angiogénesis es la formación de nuevos vasos sanguíneos que

brotan de los vasos existentes a través de una compleja cascada de eventos. Los primeros eventos
en esa cascada son la vasodilatación de los vasos existentes y el aumento de la permeabilidad
vascular. Luego viene la degradación de la matriz extracelular circundante, lo que facilita la
migración y proliferación de células endoteliales. A medida que las células endoteliales se unen para crear la luz, s
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80 • Retina y Vítreo

luego madura, remodelándose en redes vasculares estables. Esta cascada requiere una interacción
equilibrada de factores angiogénicos promotores e inhibidores del crecimiento para proceder. Los
activadores de la angiogénesis incluyen factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), factor
de crecimiento de fibroblastos (FGF), factor de crecimiento transformante ÿ (TGF- ÿ) y TGF -ÿ,
angiopoyetina-1 y angiopoyetina-2. Los inhibidores de la angiogénesis incluyen trombospondina,
angiostatina, endostatina y factor derivado del epitelio pigmentario (PEDF).
La mayor parte de la investigación sobre la antiangiogénesis se ha centrado en la inhibición
del VEGF, que aumenta en las células del epitelio pigmentario en las primeras etapas de la AMD.
Las altas concentraciones de VEGF en muestras extirpadas de CNV y vítreo de pacientes con AMD
han sugerido además un papel causal de VEGF en el inicio de la neovascularización. VEGF es una
glicoproteína homodimérica que tiene una especificidad de factor de crecimiento de unión a
heparina para las células endoteliales vasculares. Induce la permeabilidad vascular, la angiogénesis
y la linfangiogénesis, y actúa como factor de supervivencia de las células endoteliales al prevenir
la apoptosis. Hay al menos 4 isoformas principales de VEGF; Se cree que VEGF165 es el más dominante en AMD.

Pegaptanib En 2004, la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. (FDA) aprobó la primera
terapia anti-VEGF intravítrea, pegaptanib, un ligando de oligonucleótidos de ARN (o aptámero) que
se une al VEGF165 humano. Los estudios demostraron que retardaba la pérdida de la visión, pero
desde entonces ha sido suplantado por agentes más efectivos.

Ranibizumab Ranibizumab es un fragmento de anticuerpo humanizado recombinante (Fab) que se

une a VEGF. Ranibizumab se une e inhibe todas las isoformas activas de VEGF-A, así como sus
productos de degradación activos. Dos estudios, MARINA (Minimally Classic/Occult Trial of the
Anti-VEGF Antibody Ranibizumab in the Treatment of Neovascular AMD) y ANCHOR (Anti-VEGF
Antibody for the Treatment of Predominantly Classic Choroidal Neovascularization in AMD),
demostraron una pérdida de menos de 15 ETDRS en el 95 % de los pacientes tratados con
ranibizumab a los 12 meses en comparación con el 62 % de los pacientes tratados con simulación
y el 64 % de los pacientes tratados con TFD. Además, entre el 30 % y el 40 % de los pacientes
tratados con ranibizumab experimentaron una mejora de la agudeza visual de 15 letras o más en
comparación con el 5 % o menos en los participantes de control (Fig. 4-14, Tabla 4-3).
Aproximadamente el 90 % de los ojos tratados con ranibizumab perdieron menos de 15 letras ETDRS a los 24 mes
Mejoras en la agudeza visual en los participantes del PIER (Estudio de fase 3b, multicéntrico,
aleatorizado, con doble enmascaramiento, controlado con inyección simulada de la eficacia y
seguridad de ranibizumab en sujetos con neovascularización coroidea subfoveal con o sin
neovascularización coroidea clásica secundaria a AMD) y Los estudios EXCITE (Eficacia y
seguridad de ranibizumab en pacientes con neovascularización coroidal subfoveal secundaria a
AMD) fueron similares a las mejoras observadas en los estudios MARINA y ANCHOR durante los
primeros 3 meses; sin embargo, los efectos del tratamiento disminuyeron en los participantes que
recibieron una dosis trimestral (cada 3 meses) de ranibizumab en lugar de una dosis mensual.
Estos resultados sugieren que el tratamiento trimestral es subóptimo. Sin embargo, los métodos
de tratamiento anti-VEGF aceptados que se desvían de las inyecciones mensuales aprobadas por
la FDA incluyen "según sea necesario" y "tratar y extender". En el régimen según necesidad, se
administra un tratamiento regular hasta que la mácula aparece seca clínicamente y en la OCT;
después de eso, el tratamiento solo se reanuda cuando aparecen signos de exudación recurrente.
El régimen de tratar y extender también implica la administración de un tratamiento mensual regular hasta que la
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 81

15

+11.3 ANCLA
10

+7.2 PUERTO PEQUEÑO

0 –0.2 MUELLE

3 6 9 12
–5
–7.3 VISIÓN
–10
–11,2 TAP (ordenador)

-15
–17,4 TOCAR

–20 placebo

Meses

Figura 4-14 El gráfico ilustra el cambio medio en la agudeza visual (número de letras leídas)
de varios ensayos clínicos de fase 3. La comparación de datos entre diferentes ensayos debe
interpretarse con cautela; los criterios de inclusión de estudios potencialmente diferentes y
las características iniciales de los ojos para diferentes estudios pueden afectar las ganancias
de agudeza visual declaradas. ANCHOR = Anticuerpo anti-VEGF para el tratamiento de la
neovascularización coroidea predominantemente clásica en la DMAE; MARINA = ensayo
mínimamente clásico/oculto del anticuerpo anti-VEGF ranibizumab en el tratamiento de la
DMAE neovascular; PC = predominantemente clásico; PIER = Estudio de fase 3b, multicéntrico,
aleatorizado, doble ciego, controlado con inyección simulada de la eficacia y seguridad de
ranibizumab en sujetos con neovascularización coroidea subfoveal con o sin neovascularización
coroidea clásica secundaria a AMD; TAP = Tratamiento de AMD con Terapia Fotodinámica;
VISION = Estudio de Inhibición de VEGF en Neovascularización Ocular. (Cortesía de Peter K. Kaiser, MD.)

que, el tratamiento continúa a intervalos progresivamente crecientes. Este segundo enfoque,

más cauteloso, continúa tratando la CNV inactiva (aunque a intervalos más largos entre
inyecciones) para evitar la recurrencia repentina de la exudación (ver Fig. 4-14).
Varios ensayos clínicos han evaluado los enfoques necesarios para la terapia anti-VEGF:
PrONTO (imágenes de tomografía de coherencia óptica prospectiva de pacientes con AMD
neovascular tratados con ranibizumab intraocular), SAILOR (estudio para evaluar ranibizumab
en sujetos con neovascularización coroidea secundaria a AMD), SUSTAIN (estudio de
ranibizumab en pacientes con neovascularización coroidea secundaria a AMD) y HORIZON
(ensayo abierto de extensión de ranibizumab para neovascularización coroidea secundaria a
AMD). En cada uno de estos estudios, a los participantes se les administraron 3 inyecciones
mensuales, seguidas de varios regímenes de tratamiento según las necesidades, basados en
criterios clínicos y guiados por OCT. Todos los estudios tuvieron resultados de visión y OCT
comparables o inferiores a los obtenidos con MARINA y ANCHOR. El estudio HORIZON fue
un ensayo de continuación de pacientes inscritos en ensayos previos de AMD con ranibizumab.
Los ojos que habían ganado 10,2 letras en la tabla optométrica ETDRS (Estudio de retinopatía
diabética de tratamiento temprano) durante ANCHOR o MARINA después de 2 años de
inyecciones mensuales disminuyeron en agudeza visual, finalizando con solo una ganancia
media de 2,0 letras en comparación con la línea de base (es decir, perdió casi 8 letras una vez
que se cambió el régimen de inyecciones mensuales a un protocolo según las necesidades). Los expertos cre
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82 • Retina y Vítreo

Cuadro 4-3 Ensayos clínicos, tratamientos y resultados seleccionados

Tratamiento de ensayo clínico Salir

ANCHOR Ranibizumab mensual vs. Aumento de 11,3 letras en ranibizumab

terapia fotodinámica según sea grupo mensual vs disminución de 9,5 letras
necesario trimestralmente en el grupo de verteporfina (P = <0,001 a los 2 años)
PUERTO PEQUEÑO Ranibizumab mensual vs tratamiento Aumento de 7,2 letras en el grupo mensual de
simulado ranibizumab frente a pérdida de 10,4 letras en
el grupo simulado (P = <0,001 a los 2 años)
VER 1 Ranibizumab mensual vs aflibercept Aumento de 8,1 letras en ranibizumab
mensual y bimestral grupo mensual (94,4% perdió menos de 15
letras)
Aumento de 10,9 letras en aflibercept
grupo mensual (95,1% perdió menos de 15
letras)
Aumento de 7,9 letras en el grupo bimensual de
aflibercept (95,1% perdió menos de 15 letras)
Aflibercept considerado no inferior a
ranibizumab
VER 2 Ranibizumab mensual vs aflibercept Aumento de 9,4 letras en el grupo mensual de
mensual y bimestral ranibizumab (94,4% perdió menos de 15 letras)
Aumento de 7,6 letras en el grupo mensual de
aflibercept (95,6% perdió menos de 15 letras)
Aumento de 8,9 letras en aflibercept
grupo bimensual (95,6% perdió menos de 15
letras)
Aflibercept considerado no inferior a
ranibizumab

Datos de Rofagha S, Bhisitkul RB, Boyer DS, Sadda SR, Zhang K; Grupo de Estudio SEVEN-UP. Resultados
a siete años en pacientes tratados con ranibizumab en ANCHOR, MARINA y HORIZON: un estudio de
cohortes multicéntrico (SEVEN-UP). Oftalmología. 2013;120(11):2292–2299.

en el estudio HORIZON experimentó una disminución de la agudeza visual se debió a que el

estudio no ofreció pautas de retratamiento para los investigadores, lo que resultó en un
promedio de 3,6 inyecciones de ranibizumab en los 12 meses del ensayo de extensión.
HARBOR (Un estudio de ranibizumab administrado mensualmente o según sea necesario en
pacientes con AMD neovascular subfoveal) comparó una dosis más alta (2,0 mg) con una
dosis estándar (0,5 mg) de la terapia con ranibi zumab y no logró encontrar ninguna diferencia
en la visual. agudeza o resultados anatómicos entre las 2 dosis.
Los ojos con DEP fibrovasculares pueden tener un mayor riesgo de desarrollar un
desgarro del EPR después de la terapia anti-VEGF, especialmente para los DEP de más de
600 µm de altura. Se cree que el mecanismo del desgarro es la contracción de la NVC de tipo
1 subyacente, como resultado de la acción del fármaco anti-VEGF.

Brown DM, Kaiser PK, Michels M, et al; Grupo de Estudio ANCHOR. Ranibizumab
versus verteporfina para la degeneración macular neovascular relacionada con la edad. N Engl J Med.
2006;355(14):1432–1444.

Aflibercept Aflibercept (también conocido como VEGF Trap) es una proteína soluble que actúa
como señuelo del receptor de VEGF; combina los elementos de unión a ligandos de los
dominios extracelulares de VEGFR1 y VEGFR2 fusionados con la región constante (Fc) de la inmunoglobuli
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 83

Aflibercept se une tanto al VEGF como al factor de crecimiento similar a la placenta y penetra completamente en
todas las capas de la retina.
En los estudios VIEW 1 y VIEW 2 (VEGF Trap-Eye: Investigation of Efficacy and Safety in Wet AMD 1 and 2),
los pacientes recibieron aflibercept en regímenes mensuales o cada dos meses, mientras que un grupo de
comparación recibió tratamiento mensual con ranibizumab. Todos los regímenes de tratamiento con aflibercept
demostraron no ser inferiores al tratamiento mensual con ranibizumab. Los pacientes que recibieron aflibercept
mensual, 2 mg, ganaron 10,9 letras de agudeza visual en promedio, mientras que los que recibieron ranibizumab
mensual, 0,5 mg, tuvieron una ganancia media de 8,1 letras (P < 0,01).
Otros grupos que recibieron dosis de aflibercept en los 2 estudios tuvieron resultados similares a los de los
pacientes que recibieron ranibizumab, y después de 3 dosis mensuales, aflibercept administrado cada 2 meses
mostró una eficacia similar a la de ranibizumab administrado mensualmente (ver Fig. 4-14, Tabla 4-3) .
El aumento medio de letras a las 96 semanas fue de 7,6 letras en el grupo tratado cada 8 semanas con 2 mg
de aflibercept, en comparación con 7,9 letras en el grupo de ranibizumab mensual; Se observaron aumentos de
AV de 3 líneas en un 30 %–33 % para cada brazo del estudio. La respuesta anatómica medida por OCT se mantuvo
durante 2 años sin diferencias significativas en el grosor de la retina central entre los 4 grupos. Los perfiles de
seguridad fueron similares tanto para aflibercept como para ranibizumab.

Heier JS, Brown DM, Chong V, et al; Grupos de Estudio VISTA 1 y VISTA 2. intravítreo
aflibercept (ojo de trampa VEGF) en la degeneración macular húmeda relacionada con la edad. Oftalmología.
2012;119(12):2537–2548.

Bevacizumab En 2004, la FDA aprobó bevacizumab, que es un anticuerpo monoclonal completo contra VEGF, para
el tratamiento del cáncer colorrectal metastásico. También se ha utilizado "fuera de etiqueta" para el tratamiento
de AMD mediante administración intravítrea e intravenosa.

Aunque el bevacizumab y el ranibizumab son fabricados por la misma compañía farmacéutica, existen diferencias
importantes entre los fármacos: el bevacizumab es más grande, con 2 dominios de unión a antígeno, en contraste
con el ranibizumab más pequeño con un solo dominio. Además, bevacizumab cuesta mucho menos, lo que afecta
su disponibilidad para algunos pacientes. Debido a que los anticuerpos completos no se eliminan tan rápido como
los fragmentos de anticuerpos, las inyecciones intravítreas de bevacizumab tienen una semivida sistémica más
prolongada que las inyecciones intravítreas de ranibizumab (~21 días para bevacizumab frente a 2,2 horas para
ranibizumab).
La eficacia similar de bevacizumab en comparación con ranibizumab y su costo mayorista 40 veces menor
ha dado lugar a varios estudios de eficacia comparativos. La tabla 4-4 resume los principales estudios que
comparan la eficacia de bevacizumab con la de ranibizumab en el tratamiento de la DMRE neovascular.

CATT (Comparación de ensayos de tratamientos de degeneración macular relacionada con la edad) fue el
primer y más grande ensayo clínico aleatorizado multicéntrico para comparar la seguridad y eficacia relativas de
ranibizumab con bevacizumab para el tratamiento de la DMAE neovascular.
Financiado por el Instituto Nacional del Ojo de EE. UU., estudió a 1208 pacientes. Los resultados mostraron que
bevacizumab no fue inferior a la terapia con ranibizumab en programas de administración mensuales o según
necesidad durante 2 años. La media de letras obtenidas desde el inicio fue de 8,8 letras en el grupo de ranibizumab
mensual, 7,8 letras en el grupo de bevacizumab mensual, 6,7 letras en el grupo de ranibizumab según necesidad y
5,0 letras en el grupo de bevacizumab según necesidad.
Los eventos adversos sistémicos fueron significativamente mayores en el grupo de bevacizumab (39,9 %) que en
el de ranibizumab (31,7 %), pero la muerte y los eventos arteriotrombóticos no fueron estadísticamente diferentes
entre los 2 fármacos. A los 5 años, las ganancias de la visión en los primeros 2 años no fueron
2011;364(20):1897–
1908;
y
del
Grupo
de
Investigación
CATT,
Martin
DF,
Maguire
MG,
et
al.
Ranibizumab
y
bevacizumab
para
el
tratamiento
de
la
degeneración
macular
relacionada
con
la
edad
neovascular:
resultados
de
dos
años.
Oftalmología.
2012;119(7):1388–
1398. Abreviatura
de
estudio Cuadro
4-4
Ensayos
clínicos
que
comparan
bevacizumab
con
ranibizumab
Datos
de
CATT
Research
Group,
Martin
DF,
Maguire
MG,
et
al.
Ranibizumab
y
bevacizumab
para
la
degeneración
macular
relacionada
con
la
edad
neovascular.
N
Engl
J
Med. OLVIDAR LUCAS Iván CASO gato BRAMDO
Un
observador
y
sujeto
aleatorizados Comparación
de
lesiones
maculares
relacionadas
con
la
edad Comparación
de
la
eficacia
de Nombre
del
estudio
Estudio
de
Lucentis
comparado
con
Avastin Ensayo
controlado
aleatorizado
de Grupo
de
evaluación
francés
Austria VEGF
en
la
coroides
relacionada
con
la
edad Tratamientos
alternativos
para
inhibir Avastin
contra
Lucentis
Ensayo
multicéntrico
anti-
VEGF
en Degeneración
macular
relacionada Pacientes
con
edad
neovascular Ranibizumab
o
Bevacizumab
en Resultado
después
del
tratamiento
con Ensayo
enmascarado
que
compara
lo
visual neovascularización Ensayos
de
tratamientos
degeneración Degeneración
macular
relacionada Pacientes
con
edad
exudativa Bevacizumab
a
Ranibizumab
en
Austria Los
países
bajos Ubicación
Noruega Reino
Unido Francia Estados
Unidos
inscrito Pacientes
1208
321 432 610 501 327
Según
sea
necesario Tratar
y
extender Según
sea
necesario,
fijo Según
sea
necesario Según
sea
necesario,
fijo Régimen
de
tratamiento
Intervalo
fijo
dosificación
a
intervalos dosificación
a
intervalos dosificación
Los
grupos
tenían
una
agudeza
visual
similar Sin
diferencias
significativas
en No
estadísticamente
significativo Sin
diferencia
significativa
en Bevacizumab
no
inferior
a Bevacizumab
no
inferior
a Resultado
principal
y
resultados
anatómicos diferencias
en
los
resultados
visuales
o
anatómicos
resultados
entre
fármacos resultados
entre
drogas ranibizumab
con
respecto
a
los
resultados
de
agudeza
visual ranibizumab
con
respecto
a
los
resultados
de
agudeza
visual
entre
drogas
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 85

sostenida, pero el 50% de los ojos mantuvieron una agudeza visual de 20/40 o mejor. El desarrollo
o aumento de la atrofia geográfica pareció ser estimulado por la terapia anti-VEGF, con evidencia
de que la progresión estaba relacionada con la persistencia o ausencia de líquido subretiniano.
Los grupos de pérdida grave de la visión debido a la endoftalmitis después de la inyección
de bevacizumab relacionados con algunos casos de prácticas magistrales erróneas y deficientes
han generado inquietudes sobre el uso no autorizado de este medicamento en los Estados Unidos.
En respuesta, los cambios legislativos han llevado a una mejor regulación y un mayor control de las farmacias de c

Modificadores del efecto del tratamiento El estado de la interfase vitreorretiniana puede modificar
significativamente la respuesta a la terapia con agentes anti-VEGF. La separación hialoidal parece
facilitar la penetración del fármaco, por lo que es necesario administrar menos inyecciones; sin
embargo, la agudeza visual no se ve afectada. Los ojos con membrana epirretiniana pueden requerir
más inyecciones debido a alteraciones anatómicas, penetración reducida o inflamación asociada.

Complicaciones de la terapia antiangiogénica intravítrea Las inyecciones intravítreas suelen

tolerarse bien. Son frecuentes las complicaciones menores, como la hemorragia subconjuntival y
la irritación local. En raras ocasiones, pueden ocurrir complicaciones oculares graves, como
inflamación, hipertensión ocular persistente, desprendimiento de retina, hemorragia vítrea y
endoftalmitis. La tasa de endoftalmitis es de aproximadamente 1 en 2000 o menos (véase también
el capítulo 20 de este volumen). Se ha demostrado que la administración sistémica de bevacizumab
para el tratamiento del cáncer aumenta el riesgo de hipertensión; eventos tromboembólicos,
especialmente infartos de miocardio y accidentes vasculares cerebrales; perforaciones
gastrointestinales; y sangrando Hay pruebas contradictorias sobre si las inyecciones intravítreas
de cualquiera de estos agentes aumentan la tasa de estas complicaciones.

Solomon SD, Lindsley K, Vedula SS, Krzystolik MG, Hawkins BS. Factor de crecimiento endotelial
antivascular para la degeneración macular relacionada con la edad neovascular. Cochrane
Database Syst Rev. 2014;(8):CD005139.

Tratamiento combinado Se han explorado combinaciones de terapias para abordar la compleja

interacción entre la inflamación, la angiogénesis y la fibrosis que se cree que juegan un papel en el
éxito limitado de los agentes individuales actualmente disponibles. Ensayos que exploran el uso
de terapias combinadas (p. ej., RADICAL [Reduced Fluence Visudyne-Anti-VEGF Dexametasona en
combinación para lesiones de AMD] y DENALI [Seguridad y eficacia de la TFD con verteporfina
administrada en conjunto con ranibizumab versus monoterapia con ranibizumab en pacientes con
NVC subfoveal secundaria a AMD]) encontró que agregar TFD a ranibizumab redujo las tasas de
repetición del tratamiento en comparación con la monoterapia con ranibizumab. Sin embargo, los
resultados visuales fueron inferiores a la monoterapia. La estrategia de combinación pareció
beneficiosa en algunos casos de PCV recalcitrantes a la terapia anti-VEGF. Agregar radiación a la
terapia con ranibizumab también puede reducir la carga de inyecciones, pero nuevamente, los
resultados visuales fueron inferiores a la monoterapia.

Tratamientos quirúrgicos En casos de hemorragia submacular gruesa, la inyección de activador

tisular del plasminógeno intravítreo o subretiniano con desplazamiento neumático puede ser útil
en algunos pacientes. Cirugía submacular, que implica la extirpación de la NVC de debajo de la
fóvea, y cirugía de translocación macular, en la que la fóvea se traslada a un área de
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86 • Retina y Vítreo

RPE más saludable, son técnicas quirúrgicas complejas que se desarrollaron antes de los agentes anti-
VEGF y que en gran medida se han abandonado en la actualidad.

Terapias para la baja visión A pesar del éxito de la farmacoterapia intravítrea anti-VEGF, un número
significativo de pacientes con DMAE finalmente progresarán a ceguera central bilateral, para la cual
existen pocas opciones terapéuticas. El telescopio en miniatura implantable puede proporcionar un
aumento de hasta un factor de 2,7; su uso mejoró la agudeza visual en 2 líneas en los ensayos
fundamentales de la FDA. Sin embargo, se prevé que la descompensación corneal debida a la pérdida
de células endoteliales lleve la tasa de trasplante de córnea al 5% a los 5 años después de la cirugía de implantación.

Rehabilitación de la baja visión La pérdida de la visión de cualquier grado puede tener un efecto
profundo en las actividades diarias de un paciente, especialmente en la lectura y la conducción. La
pérdida severa de la visión y la ceguera central como resultado de AMD pueden ser devastadoras.
Además, los escotomas centrales pueden complicarse con alucinaciones de liberación visual (síndrome
de Charles Bonnet), que pueden superponer áreas en blanco con pequeñas figuras geométricas o caras
o cualquier otra imagen. Aunque los esfuerzos principales se centran en las terapias de rescate, se
deben considerar las estrategias de rehabilitación de la baja visión. La rehabilitación de la baja visión y
el uso de dispositivos ópticos y no ópticos pueden mantener el estado funcional del paciente y mantener
la calidad de vida (consulte la Sección 3 de BCSC, Óptica clínica). Incluso los pacientes que se han
sometido con éxito a una terapia anti-VEGF pueden conservar una agudeza visual que se ha reducido a
un rango de 20/50 a 20/70 y pueden beneficiarse de estrategias de baja visión como la ampliación (p.
ej., lentes de aumento alto, lupas de video) , iluminación óptima y técnicas de mejora del contraste. La
capacitación sobre el uso de la fijación excéntrica fuera del área de escotoma que se produce por la
cicatriz disciforme o el área de atrofia también puede ser útil. Para fomentar dicha rehabilitación, los
médicos deben considerar derivar a los pacientes para una evaluación de baja visión a centros locales
de baja visión o a servicios estatales para ciegos, disponibles en la mayoría de los estados de EE. UU.
La página Iniciativa en Rehabilitación de la Visión de la Academia Estadounidense de Oftalmología
en ONE Network ([Link]/low-vision-and-vision-rehab) proporciona recursos para el manejo de la
baja visión, incluidos folletos para pacientes e información sobre oportunidades adicionales de
rehabilitación de la visión. más allá de las proporcionadas por el oftalmólogo.

Otras causas de neovascularización coroidea

Una serie de otras condiciones pueden producir cambios degenerativos maculares no AMD con pérdida
de la visión central causada por NVC, atrofia o cicatrización. El manejo de la NVC, aunque históricamente
se centró en terapias con láser o PDT, ha evolucionado para incorporar agentes anti VEGF intravítreos
utilizando protocolos de tratamiento similares a los utilizados para la DMRE neovascular, con ganancias
de agudeza visual similares.

Síndrome de Histoplasmosis Ocular

El hongo Histoplasma capsulatum es endémico de los valles de los ríos Mississippi y Ohio.
Los seres humanos se infectan al inhalar la forma de levadura de este hongo, que luego se disemina
por el torrente sanguíneo. Aunque la infección sistémica finalmente cede, el individuo puede quedar
con cicatrices coriorretinianas que producen síntomas visuales años más tarde.
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 87

El síndrome de histoplasmosis ocular (OHS) también se conoce como síndrome de

histoplasmosis ocular presunta (POHS) porque la causalidad nunca se ha confirmado
definitivamente. El SOH es más prevalente entre la población con el mayor porcentaje de
reacciones cutáneas positivas; más del 90% de los pacientes con el aspecto característico del
fondo de ojo de OHS reaccionan positivamente a la prueba cutánea de histoplasmina. En 1
comunidad con histoplasmosis endémica (donde el 60% de la población total reaccionó
positivamente a la prueba cutánea de histoplasmina), las lesiones periféricas características
del SOH ocurrieron en el 2,6% de la población total encuestada y en el 4,4% de los que
respondieron a la prueba cutánea positiva. Solo 1 individuo con lesiones periféricas presentó
enfermedad macular disciforme. El organismo ha sido identificado histológicamente en la
coroides de 5 pacientes con OHS. Sin embargo, otras etiologías además de H. capsulatum pueden producir un
Clínicamente, el SOH se presenta con cicatrices coriorretinianas pequeñas, atróficas y
"en sacabocados" en la periferia media y el polo posterior ("manchas histo"), trayectos
atróficos periféricos lineales y cicatrices coriorretinianas yuxtapapilares con o sin NVC en la
mácula. (Figura 4-15). Las lesiones son bilaterales en más del 60% de los individuos infectados
y, característicamente, hay ausencia de inflamación vítrea. La mayoría de los pacientes con
OHS son asintomáticos hasta el desarrollo de CNV, que puede causar pérdida de visión,
metamorfopsia y escotomas paracentrales. Los hallazgos de FA y OCT son útiles para guiar el
diagnóstico y monitorear la respuesta a la terapia. Otras enfermedades con características
similares al OHS incluyen coroiditis multifocal y panuveítis; ver también BCSC Sección 9, Uveítis e Inflamación

Manejo del síndrome de histoplasmosis ocular

No hay un manejo médico específico necesario para OHS. Cuando se desarrolla NVC, la
terapia anti VEGF es útil.

Nielsen JS, Fick TA, Saggau DD, Barnes CH. Terapia intravítrea antifactor de crecimiento
endotelial vascular para la neovascularización coroidea secundaria al síndrome de
histoplasmosis ocular. Reti na. 2012;32(3):468–472.

Rayas angioides
Las líneas irregulares de color rojo oscuro o marrón que se irradian desde un anillo de atrofia
peripapilar que rodea la cabeza del nervio óptico se conocen como estrías angioides porque
su apariencia imita la apariencia de los vasos sanguíneos. En AF, se observan defectos
característicos de ventana con tinción tardía como resultado de dehiscencias o grietas en la
membrana de Bruch engrosada y calcificada (Fig. 4-16).
La enfermedad sistémica más comúnmente asociada con las estrías angioides es el
pseudox anthoma elasticum (PXE), o síndrome de Grönblad-Strandberg, un trastorno
predominantemente autosómico recesivo heredado por mutación en el gen ABCC6 ubicado en
la banda 16p13.1. Los hallazgos adicionales del fondo de ojo asociados con PXE incluyen
drusas en la cabeza del nervio óptico, cicatrices atróficas redondas periféricas con un signo
de "cometa" y una apariencia moteada de EPR conocida como peau d'orange ("piel de
naranja"). La enfermedad ósea de Paget, la talasemia beta, la anemia de células falciformes
(SS) y el síndrome de Ehlers-Danlos también pueden estar asociados con estrías angioides. Si
el oftalmólogo establece un nuevo diagnóstico de estrías angioides, y no se sabe que el
paciente tenga ninguna de las condiciones antes mencionadas, se debe derivar al paciente para estudio y man
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88 • Retina y Vítreo

A B

C
Figura 4-15 Síndrome de histoplasmosis ocular con NVC. A, fotografía de fondo de ojo que muestra atrofia
peripapilar y numerosas cicatrices atróficas. B, El marco de tránsito del estudio angiográfico revela la
fluorescencia bloqueada de la sangre y el pigmento, así como la hiperfluorescencia resultante de la NVC
(flechas) y la transmisión coroidea en áreas de atrofia. C, Fuga de la membrana neovascular coroidea (flechas)
al final del estudio, así como tinción de la esclerótica debajo de las cicatrices atróficas.

Las estrías angioides suelen ser asintomáticas a menos que sean subfoveales. Pueden desarrollarse
alteraciones visuales debido a una hemorragia submacular resultante de un traumatismo, pero estas alteraciones
pueden resolverse espontáneamente si no hay NVC. La complicación visual más significativa es el desarrollo de
NVC.
Los anteojos de seguridad son una precaución recomendable para los pacientes con estrías angioides
porque pueden ser muy susceptibles a la ruptura de la coroides incluso después de una lesión contusa menor.
La consulta médica está indicada para evaluar las manifestaciones sistémicas de PXE, que incluyen apariencia
de piel de “pollo desplumado”, arterioesclerosis calcificada de las arterias coronarias y hemorragia gastrointestinal
y cerebrovascular.
Cuando se desarrolla NVC, el tratamiento con agentes anti-VEGF ha suplantado el uso de
tratamiento con láser o PDT, como se señaló anteriormente.
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CAPÍTULO 4: Degeneración macular relacionada con la edad • 89

Figura 4-16 Montajes en color de fotografías de fondo de ojo de un paciente con pseudoxantoma
elástico que muestran, en ambos ojos, estrías angioides que irradian desde la cabeza del nervio óptico,
una apariencia de “piel de naranja” del fondo de ojo temporal a la mácula, drusas de la cabeza del
nervio óptico , lesiones de cometa en la periferia media y, en el ojo izquierdo, una NVC antigua e inactiva. (Cortesía de S

Chang LK, Spaide RF, Brue C, Freund KB, Klancnik JM Jr, Slakter JS. Tratamiento con bevacizumab
para la neovascularización coroidea subfoveal por causas distintas a la degeneración macular
relacionada con la edad. Arco Oftalmol. 2008;126(7):941–945.
Heier JS, Brown D, Ciulla T, et al. Ranibizumab para la neovascularización coroidea secundaria a
causas distintas de la degeneración macular relacionada con la edad: un ensayo clínico de fase I. Oftalmología.
2011;118(1):111–118.

Miopía patológica
La CNV puede desarrollarse en el 5-10% de los ojos con una longitud axial superior a 26,5
mm, con o sin fisuras en la laca o degeneración coriorretiniana generalizada (fig. 4-17). El
tratamiento con terapia con láser a menudo se complica cuando la cicatriz del láser se
expande a través del centro foveal con el tiempo (lo que se conoce como atrofia progresiva).
Aunque se ha demostrado que la TFD es beneficiosa, el pilar del tratamiento ahora es la
terapia anti-VEGF intravítreo debido a los excelentes resultados visuales y anatómicos. Varios
estudios han demostrado una regresión sostenida de la NVC miópica después del tratamiento
anti-VEGF, con estabilización o mejora de la agudeza visual después de solo 1 o 2 inyecciones.
Para una discusión más detallada de la miopía y la miopía patológica, consulte el Capítulo 10 de este volume

Wang E, Chen Y. Factor de crecimiento endotelial antivascular intravítreo para la

neovascularización coroidea secundaria a miopía patológica: revisión sistemática y metanálisis.
Valora i na. 2013;33(7):1375–1392.

NVC idiopática y causas diversas de NVC

La NVC puede complicar cualquiera de los trastornos que se sabe que dañan la membrana
de Bruch, incluidas las coriorretinopatías inflamatorias, las neoplasias coroideas, la ruptura
coroidea traumática, las anomalías de la cabeza del nervio óptico y otras (Tabla 4-5). También puede desarrol
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90 • Retina y Vítreo

A B
Figura 4-17 Miopía patológica. A, Fotografía de fondo de ojo en color del ojo derecho que demuestra mi
degeneración macular ópica con manchas de pigmento y grietas en la laca en el centro y atrofia geográfica en
la mácula inferonasal. También se observa atrofia peripapilar extensa del RPE.
La pequeña hemorragia redonda en la mácula superior no está asociada con la membrana de la NVC.
B, Imagen SD-OCT del ojo izquierdo de un paciente con miopía patológica que muestra un estafiloma posterior
de alto grado asociado con esquisis macular miópica. (Cortesía de David Sarraf, MD.)

ojos sin factores de riesgo aparentes o lesiones predisponentes (p. ej., NVC idiopática). Como en
otras formas de NVC, las terapias anti-VEGF se han convertido en el tratamiento de elección.

Heier JS, Brown D, Ciulla T, et al. Ranibizumab para la neovascularización coroidea secundaria a
causas distintas de la degeneración macular relacionada con la edad: un ensayo clínico de fase I. Oftalmología.
2011;118(1):111–118.
Kang HM, Koh HJ. Terapia intravítrea antifactor de crecimiento endotelial vascular versus
Terapia fotodinámica para la neovascularización coroidea idiopática. Soy J Ophthalmol. 2013;
155(4):713–719.

Cuadro 4-5 Condiciones asociadas con la neovascularización coroidea

Degenerativo Tumor
La degeneración macular relacionada con la edad nevo coroideo
Degeneración miópica hemangioma coroideo
Rayas angioides Tumores coroideos metastásicos
heredodegenerativo Hamartoma del EPR
maculopatía viteliforme Traumático
suelo con manchas amarillas ruptura coroidea
Drusas de la cabeza del nervio óptico fotocoagulación intensa
Inflamatorio idiopático
Síndrome de histoplasmosis ocular
coroiditis multifocal
Coroiditis tipo serpiginosa (también llamada coroiditis
serpiginoide multifocal)
toxoplasmosis
toxocariasis
Rubéola
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
enfermedad de Behçet
Oftalmía simpática

RPE = epitelio pigmentario ret i nal.

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CAPÍTULO 5

Enfermedad vascular retiniana:

Retinopatía diabética

Este capítulo incluye una actividad relacionada, a la que se puede acceder escaneando el
código QR proporcionado en el texto o visitando [Link]/bcscactivity_section12.

La retinopatía diabética es una de las principales causas de pérdida de visión en todo el mundo
entre pacientes de 25 a 74 años, especialmente en países desarrollados como los Estados Unidos.
Este capítulo proporciona una base para la evaluación y el tratamiento de la retinopatía diabética.

Terminología y Clasificación

Terminología de la diabetes

La terminología utilizada para los tipos de diabetes mellitus ha evolucionado a lo largo de los
años. La Asociación Estadounidense de Diabetes (ADA) clasifica la diabetes mellitus como diabetes mellitus tipo
anteriormente conocida como diabetes mellitus insulinodependiente (IDDM) y diabetes mellitus
tipo 2, anteriormente conocida como diabetes mellitus no insulinodependiente (NIDDM). La
diabetes mellitus tipo 1 resulta de la destrucción de las células ÿ del páncreas, lo que generalmente
conduce a una deficiencia absoluta de insulina. Este proceso puede ser idiopático o inmunomediado.
La diabetes mellitus tipo 2 se caracteriza por una resistencia a la insulina que puede ir
acompañada o no de deficiencia de insulina. La ADA también reconoce otras formas de diabetes
mellitus, incluida una forma genéticamente secundaria a endocrinopatía y diabetes mellitus
inducida por fármacos o sustancias químicas.

Terminología de la retinopatía diabética

La retinopatía diabética se clasifica según una escala de gravedad basada en sus características
clínicas. En la retinopatía diabética no proliferativa (NPDR), hay cambios vasculares intrarretinianos
pero no hay desarrollo de tejido fibrovascular extrarretiniano; NPDR es
por etapas en un espectro de gravedad como leve, moderada o grave. Aunque se ha hecho
referencia a la NPDR como retinopatía diabética de fondo, ya no se recomienda este término.
El nivel más avanzado de retinopatía diabética, que puede desarrollarse después de que un ojo
haya progresado a través de las etapas secuenciales de NPDR, es la retinopatía diabética proliferativa.

91
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92 • Retina y Vítreo

(RDP). La PDR se define por la presencia de neovascularización retiniana resultante de la isquemia

inducida por la diabetes y se clasifica clínicamente como PDR temprana o PDR con características de
alto riesgo. El edema macular diabético (EMD), o hinchazón de la retina central, resulta de una
permeabilidad vascular anormal y puede desarrollarse en pacientes con cualquier nivel de gravedad de
la retinopatía diabética. DME se clasifica como centro-involucrado (o centro-involucrado)
DME si el subcampo retiniano central de 1 mm de diámetro está engrosado en la tomografía de
coherencia óptica (OCT); se clasifica como EMD no afectado por el centro si el engrosamiento de la
retina ocurre solo fuera del subcampo central de la retina. Edema macular diabético clínicamente significativo
(CSME) es una definición más antigua de edema macular que cumple con ciertos criterios de gravedad
para el tamaño y la ubicación.

En el BCSC, los resultados del estudio se informan utilizando la terminología del estudio en particular.
siendo descrito, aunque tal uso puede no ajustarse a la terminología actual.

Epidemiología de la retinopatía diabética

La diabetes mellitus es una epidemia mundial en crecimiento que se espera que afecte a 642 millones
de personas para el año 2040, lo que lleva a una mayor prevalencia asociada de retinopatía diabética
en todo el mundo. Se estima que un tercio de la población mundial de personas con diabetes mellitus
tiene retinopatía diabética; de ese grupo, es probable que un tercio tenga retinopatía diabética que
amenaza la visión.
Un hallazgo epidemiológico importante del Estudio Epidemiológico de Retinopatía Diabética de
Wisconsin (WESDR) fue la asociación directa de una mayor prevalencia de retinopatía diabética con una
mayor duración de la diabetes mellitus en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y tipo 2. En la cohorte
WESDR, después de 20 años de diabetes mellitus, casi el 99 % de los pacientes con enfermedad tipo 1 y
el 60 % con tipo 2 demostraron algún grado de retinopatía diabética. La retinopatía diabética proliferativa
se encontró en el 50 % de los pacientes de tipo 1 con una duración de la enfermedad de 20 años y en el
25 % de los pacientes de tipo 2 con una duración de la enfermedad de 25 años. Además, se encontró
que el 3,6 % de los pacientes de inicio más joven (edad < 30 años en el momento del diagnóstico) y el
1,6 % de los pacientes de inicio mayor (edad 30 años o más en el momento del diagnóstico) tenían una
agudeza visual de 20/200 o peor. Tal pérdida de visión fue atribuible a la retinopatía diabética en el 86 %
de los pacientes de inicio más joven y en el 33 % del grupo de inicio de mayor edad.

Los datos epidemiológicos de WESDR se basaron en gran medida en las poblaciones blancas de
ascendencia del norte de Europa y, por lo tanto, no son del todo aplicables a otros grupos raciales.
Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de los Estados Unidos, en 2011, el
porcentaje ajustado por edad de adultos con diagnóstico de diabetes mellitus que informaron
discapacidad visual fue del 20,7 % para los participantes negros, del 17,1 % para los participantes
blancos y del 15,6 % para los participantes hispanos. . Estudios recientes han sugerido que las tasas de
progresión de la retinopatía diabética y la pérdida de la visión son más bajas en la era moderna debido
a las mejoras en el control sistémico y los avances en el tratamiento.

Centros de Control y Prevención de Enfermedades. Boletín de calificaciones de diabetes 2017. Atlanta, GA:
Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, Departamento de Salud y Servicios Humanos de EE. UU.; 2018.
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CAPÍTULO 5: Enfermedad Vascular Retiniana: Retinopatía Diabética • 93

Disponible en [Link]/diabetes/pdfs/library/[Link]. Consultado el 4 de

septiembre de 2020.
Sitio web de la Federación Internacional de Diabetes. Diabetes: hechos y cifras. Disponible en
[Link]/aboutdiabetes/what-is-diabetes. Consultado el 4 de septiembre de 2020.
Klein R, Lee KE, Knudtson MD, Gangnon RE, Klein BE. Cambios en la prevalencia de discapacidad
visual por período de diagnóstico de diabetes: Estudio epidemiológico de retinopatía diabética de
Wisconsin. Oftalmología. 2009;116(10):1937–1942.
Yau JW, Rogers SL, Kawasaki R, et al; Grupo de Estudio de Meta-Análisis para Enfermedades Oculares
(META-EYE). Prevalencia mundial y principales factores de riesgo de la retinopatía diabética. Cuidado de la diabetes.
2012;35(3):556–564.

Patogenia de la retinopatía diabética

Aunque la causa principal de la enfermedad microvascular diabética aún no se comprende bien,
la exposición a la hiperglucemia durante un período prolongado da como resultado cambios en
las vías bioquímicas y moleculares, que incluyen aumentos en el estrés oxidativo inflamatorio,
productos finales de glicación avanzada y vías de la proteína quinasa C que finalmente causan daño endotelial y
pérdida de pericitos. Numerosas anomalías hematológicas también están asociadas con el inicio
y la progresión de la retinopatía, incluido el aumento de la adhesión plaquetaria, el aumento de la
agregación de eritrocitos y la fibrinólisis defectuosa. Sin embargo, el papel preciso de cada una
de estas anomalías en la patogénesis de la retinopatía, individualmente o en combinación, no está bien definido.
Con el tiempo, los cambios en los capilares de la retina, como el engrosamiento de la
membrana basal y la pérdida selectiva de pericitos, provocan la oclusión de los capilares y la falta
de perfusión de la retina. Las imágenes de alta resolución de la vasculatura retiniana, ahora
disponibles a través de la angiografía OCT (OCTA) y la oftalmoscopia láser con óptica adaptativa,
a menudo revelan áreas de remodelación vascular incluso en ojos con retinopatía diabética
clínicamente leve. Las anomalías vasculares ocurren tanto en los plexos capilares retinianos
superficiales como en los más profundos. Estos cambios empeoran con el aumento de los niveles
de severidad de la retinopatía diabética (Fig. 5-1). Además, la descompensación de la barrera
endotelial conduce a la pérdida de suero y al edema retiniano. En las últimas etapas de la
enfermedad, la neovascularización retiniana se desarrolla en respuesta a los aumentos del factor de crecimiento e

Antonetti DA, Klein R, Gardner TW. Retinopatía diabética. N Engl J Med. 2012;366(13):
1227–1239.

Recomendado Diabetes Mellitus– Relacionado

Exámenes Oftalmológicos
En los primeros 5 años posteriores al diagnóstico de diabetes mellitus tipo 1, la retinopatía es
rara. Por el contrario, en el momento de su diagnóstico inicial de diabetes mellitus tipo 2, un
porcentaje mayor de pacientes ya tienen retinopatía establecida y requieren un examen oftálmico
concomitante. Debido a que el embarazo está asociado con la progresión de la retinopatía
diabética, las mujeres con diabetes mellitus que quedan embarazadas pueden requerir controles retinales más frec
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94 • Retina y Vítreo

A B

C D
Figura 5-1 Imágenes de angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA) que muestran ausencia de perfusión
capilar macular y tortuosidad vascular en ojos diabéticos. Los diámetros de la zona avascular foveal en estas imágenes
aumentan con el empeoramiento del nivel de gravedad de la retinopatía diabética.
A, ojo no diabético. B, Retinopatía diabética no proliferativa leve (NPDR). C, NPDR moderada.
D, Retinopatía diabética proliferativa (PDR). (Cortesía de Jennifer K. Sun, MD, MPH.)

evaluaciones Se recomienda un examen ocular en el primer trimestre y posteriormente a criterio

del oftalmólogo para todas las pacientes embarazadas con retinopatía diabética (Tabla 5-1). La
pérdida de la visión puede ocurrir por DME o por las complicaciones de la PDR. Aunque puede
ocurrir cierta regresión de la retinopatía después del parto, generalmente se recomienda el
tratamiento de fotocoagulación si se desarrolla una RDP de alto riesgo durante o justo antes del
embarazo. La frecuencia de las visitas de seguimiento depende de la gravedad de la retinopatía,
los antecedentes de los niveles de glucosa en sangre y el control de la presión arterial, así como
de la amenaza para la función visual debido a oportunidades potencialmente perdidas de tratamiento (Tabla 5-

Academia Americana de Oftalmología Ret i na/Panel vítreo. Pautas de patrones de Preferred

Practice® . Retinopatía diabética. San Francisco: Academia Estadounidense de Oftalmología;
2016. Disponible en [Link]/ppp
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CAPÍTULO 5: Enfermedad vascular retiniana: retinopatía diabética • 95

Tabla 5-1 Calendario recomendado de exámenes oculares para pacientes

Con Diabetes Mellitus

Tipo de diabetes Hora recomendada del primer examen ocular de rutina Intervalo mínimo de seguimiento

Tipo 1 5 años después del diagnóstico Anualmente

Tipo 2 Tras el diagnóstico Anualmente
Tipo 1 o 2 y Poco después de la concepción y Sin retinopatía a leve o moderada
El embarazo principios del primer trimestre NPDR: cada 3–12 meses
NPDR grave o peor: cada 1 a 3
meses

NPDR = retinopatía diabética no proliferativa.

Modificado de la American Acad emy of Ophthalmology Ret i na/Vitreous Panel. Patrón de práctica preferido®
Pautas. Retinopatía diabética. San Francisco: Academia Estadounidense de Oftalmología; 2016.
Disponible en [Link]/ppp.

Tabla 5-2 Programa recomendado de examen de la vista basado en diabéticos

Gravedad de la retinopatía

Gravedad de la retinopatía diabética Presencia de edema macular Intervalo de seguimiento sugerido (meses)

NPDR normal o mínimo No 12

NPDR leve No 12
DME no CI 4–6
CI DME 1
NPDR moderado No 6–12
DME no CI 3–6
CI DME 1
NPDRb grave No 4
DME no CI 2–4
CI DME 1
PDRc sin alto riesgo No 4
DME no CI 2–4
CI DME 1
PDRc de alto riesgo No 4
DME no CI 4
CI DME 1
PDR inactiva/involucionada No 6–12
DME no CI 4
CI DME 1

IC DME = edema macular diabético afectado por el centro; EMD no IC = edema macular diabético no afectado por el centro; NPDR =
retinopatía diabética no proliferativa; PDR = retinopatía diabética proliferativa.
a Considere la inyección intravítrea de factor de crecimiento endotelial antivascular.
b Considerar la cirugía con láser de dispersión Panret i nal.
c Considere la cirugía con láser de dispersión panretinal o la inyección intravítrea de factor de crecimiento antivascular.

Modificado de la American Acad emy of Ophthalmology Ret i na/Vitreous Panel. Pautas de patrones de Preferred Practice® . Retinopatía
diabética. San Francisco: Academia Estadounidense de Oftalmología; 2016. Disponible en [Link]/ppp.
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96 • Retina y Vítreo

Manejo médico sistémico de la retinopatía diabética

Un buen control de la glucemia es, con diferencia, el factor más importante en el
tratamiento médico de la retinopatía diabética, como lo demuestran tanto el Diabetes
Control and Complications Trial (DCCT; Clinical Trial 5-1) como el United Kingdom
Prospective Diabetes Study (UKPDS; Clinical Trial 5-1). Ensayo 5- 2). En estos estudios,
el control glucémico intensivo se asoció con un riesgo reducido de una nueva aparición
de retinopatía y con una progresión reducida de la retinopatía existente en personas con
diabetes mellitus (tipo 1 en el DCCT y tipo 2 en el UKPDS). Además, el DCCT demostró
que el control glucémico intensivo (en comparación con el tratamiento convencional) se
asoció con reducciones en la progresión a NPDR y PDR graves, incidencia de EMD y
necesidad de fotocoagulación panretinal y focal. Se descubrió que incluso pequeños
cambios en los niveles sostenidos de hemoglobina A1c (HbA1c ) tienen un gran impacto
en la progresión de la retinopatía diabética. De hecho, en comparación con el control
glucémico estándar, el control glucémico intensivo se asoció con disminuciones en el
inicio de la retinopatía, la progresión de la retinopatía y la necesidad de cirugía ocular durante al meno

ENSAYO CLÍNICO 5-1

Ensayo de control y complicaciones de la diabetes (DCCT)

Preguntas de estudio:

1. Estudio de prevención primaria: ¿Relentizará el control intensivo del nivel de

glucosa en sangre el desarrollo y la posterior progresión de la retinopatía diabética
(neuropatía y nefropatía)?
2. Estudio de intervención secundaria: ¿El control intensivo del nivel de glucosa en
sangre retrasará la progresión de la retinopatía diabética (neuropatía y nefropatía)?

Inscripción:

1. 726 pacientes con diabetes mellitus tipo 1 (de 1 a 5 años de duración) y

sin retinopatía diabética.
2. 715 pacientes con diabetes mellitus tipo 1 (de 1 a 15 años de duración) y retinopatía
diabética de leve a moderada.

Grupos de estudio: control intensivo del nivel de glucosa en sangre (múltiples inyecciones
diarias de sulina o bomba de insulina) versus manejo convencional.
Variables de resultado: Desarrollo de retinopatía diabética o progresión de la retinopatía
en 3 pasos utilizando una escala de clasificación de Airlie House modificada; También se
evaluaron la neuropatía, la nefropatía (albuminuria, microalbuminuria) y los resultados
cardiovasculares.

Resultados: En la cohorte de prevención primaria, el control intensivo redujo el riesgo de

desarrollar retinopatía en un 76 %, y en la cohorte de intervención secundaria, redujo la
progresión de la retinopatía en un 54 %. En las 2 cohortes combinadas, el control intensivo
redujo el riesgo de neuropatía clínica en un 60 % y de albuminuria (nefropatía) en un 54 %.
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CAPÍTULO 5: Enfermedad Vascular Retiniana: Retinopatía Diabética • 97

ENSAYO CLÍNICO 5-2

Estudio prospectivo de diabetes del Reino Unido (UKPDS)

Preguntas de estudio:

1. ¿El control intensivo del nivel de glucosa en sangre, en pacientes con diabetes
mellitus tipo 2, reducirá el riesgo de complicaciones microvasculares de la
diabetes, incluido el riesgo de progresión de la retinopatía?
2. ¿El control intensivo de la presión arterial, en pacientes con diabetes mellitus tipo
2 y presión arterial elevada, reducirá el riesgo de complicaciones microvasculares
de la diabetes, incluido el riesgo de progresión de la retinopatía?

Inscripción:

1. 4209 pacientes con diabetes mellitus tipo 2 recién diagnosticada.

2. 1148 pacientes con hipertensión y diabetes mellitus tipo 2 de nuevo diagnóstico.

Aleatorización:

1. Los pacientes fueron asignados aleatoriamente a una política convencional que

comenzaba con una dieta (1138 pacientes) o a una política intensiva que
comenzaba con una sulfonilurea (clorpropamida (788 pacientes), glibenclamida
(615 pacientes) o glipizida (170 pacientes) tratamiento) o tratamiento con insulina
(1156 pacientes). En caso de sobrepeso y en el grupo intensivo, los pacientes
fueron asignados para iniciar tratamiento con metformina (342 pacientes).

2. Los pacientes fueron asignados aleatoriamente a un control estricto de la presión

arterial (400 con inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina [ECA] y 398
con bloqueadores beta) oa un control menos estricto (390 pacientes).

Variables de resultado: desarrollo de cualquiera de los 3 resultados adversos agregados

y resultados específicos relacionados con la retinopatía (empeoramiento de la retinopatía
en una escala modificada de Airlie House, fotocoagulación retiniana, hemorragia vítrea y
empeoramiento de la agudeza visual).

Resultados:

1. El control intensivo del nivel de glucosa en sangre desaceleró la progresión de la

retinopatía y redujo el riesgo de otras complicaciones microvasculares de la
diabetes mellitus. Las sulfonilureas no aumentaron el riesgo de enfermedad
cardiovascular.
2. El control intensivo de la presión arterial desaceleró la progresión de la retinopatía
y redujo el riesgo de otras complicaciones microvasculares y macrovasculares
de la diabetes mellitus. No se encontraron diferencias clínica o estadísticamente
significativas en la comparación de la reducción de la presión arterial con
inhibidores de la ECA versus bloqueadores beta.
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98 • Retina y Vítreo

los grupos de aleatorización originales convergieron. Este fenómeno de "memoria metabólica" implica
un beneficio sostenido del control glucémico intensivo temprano. Según los resultados de DCCT y
UKPDS, ahora se recomienda que la mayoría de los pacientes con diabetes alcancen un nivel de HbA1c
nivel de <7,0%. El ensayo Action to Control Cardiovascular Risk in Diabetes (ACCORD) y su estudio de
seguimiento (ACCORDION) demostraron un beneficio para una mayor reducción de los niveles de HbA1c
hasta <6,0 % para la progresión más lenta de la retinopatía diabética en pacientes con diabetes mellitus
tipo 2; sin embargo, este régimen intensivo generalmente no se recomienda porque también se asoció
con una mayor tasa de mortalidad.
La hipertensión, cuando está mal controlada durante muchos años, se asocia con un mayor riesgo
de progresión de la retinopatía diabética y EMD. El UKPDS mostró que el control de la hipertensión
también fue beneficioso para reducir la progresión de la retinopatía y la pérdida de la visión.
La enfermedad oclusiva grave de la arteria carótida puede dar lugar a una RDP avanzada como parte
del síndrome isquémico ocular. La nefropatía diabética avanzada y la anemia también pueden exacerbar
la retinopatía diabética. Los niveles de lípidos anormalmente altos se asocian con un mayor riesgo de
pérdida de la visión debido a los exudados duros asociados con el DME.

Aiello LP, Sun W, Das A, Gangaputra S, et al; Grupo de Investigación DCCT/EDIC. Tratamiento intensivo de
la diabetes y cirugía ocular en la diabetes tipo 1. N Engl J Med. 2015;372(18):1722–1733.
Chew EY, Ambrosius WT, Davis MD, et al; Grupo de Estudio ACCORD; Estudio ocular ACCORD
Grupo. Efectos de las terapias médicas sobre la progresión de la retinopatía en la diabetes tipo 2. N
Engl J Med. 2010;363(3):233–244.
Chew EY, Mills JL, Metzger BE, et al. Control metabólico y progresión de la retinopatía:
El Estudio de Diabetes en el Embarazo Temprano. Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo
Humano Diabetes en el Estudio del Embarazo Temprano. Cuidado de la diabetes. 1995;18(5):631–637.
Grupo de investigación de ensayos de control y complicaciones de la diabetes. Progresión de la
retinopatía con tratamiento intensivo versus convencional en el Diabetes Control and Complications Trial.
Oftalmología. 1995;102(4):647–661.
Nathan DM, Genuth S, Lachin J, et al; Grupo de investigación de ensayos de control y complicaciones
de la diabetes. El efecto del tratamiento intensivo de la diabetes en el desarrollo y la progresión de
las complicaciones a largo plazo en la diabetes mellitus insulinodependiente. N Engl J Med. 1993;
329(14):977–986.
Grupo de Estudio de Diabetes Prospectiva del Reino Unido. Control intensivo de la glucemia con
sulfonilureas o insulina frente al tratamiento convencional y riesgo de complicaciones en pacientes
con diabetes tipo 2 (UKPDS 33). Lanceta. 1998;352(9131):837–853.
Grupo de Estudio de Diabetes Prospectiva del Reino Unido. Control estricto de la presión arterial y riesgo
de complicaciones macrovasculares y microvasculares en la diabetes tipo 2: UKPDS 38. BMJ. 1998;317(7160):703–713.

Anomalías asociadas con la pérdida de la visión

De la retinopatía diabética
La pérdida de visión en pacientes con retinopatía diabética se asocia comúnmente con las siguientes
anomalías:

• fuga capilar (DME)

• oclusión capilar (isquemia macular)
• secuelas de isquemia retiniana (neovascularización retiniana, hemorragia vítrea, desprendimiento
de retina traccional, glaucoma neovascular)
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CAPÍTULO 5: Enfermedad Vascular Retiniana: Retinopatía Diabética • 99

Retinopatía diabética no proliferativa

Los cambios microvasculares retinales que ocurren en la NPDR se limitan a la retina y no se
extienden más allá de la membrana limitante interna (ILM). Los hallazgos característicos de la
NPDR incluyen hemorragias intrarretinianas, microaneurismas, manchas algodonosas, anomalías
microvasculares intrarretinianas (IRMA) y dilatación y formación de gotas en las venas de la
retina. El nivel de gravedad del NPDR (leve, moderado, grave) se clasifica en función del alcance
y la gravedad de estos hallazgos en comparación con las fotografías estándar del Estudio de
tratamiento temprano de la retinopatía diabética (ETDRS). Las tasas de progresión a una
enfermedad más avanzada son más altas con niveles de gravedad de la retinopatía ETDRS basales más elevados
Para ayudar a los médicos a identificar a los pacientes con mayor riesgo de progresión a
RDP y RDP de alto riesgo, los investigadores del ETDRS desarrollaron la regla 4:2:1, que se basa
en gran medida en los resultados del Informe número 9 del ETDRS (ensayo clínico 5-3). . Un caso
de NPDR grave se definió como tener cualquiera de las siguientes características:

• hemorragias intrarretinianas graves y microaneurismas en 4 cuadrantes (Fig. 5-2)

• reborde venoso definido en 2 o más cuadrantes (Fig. 5-3)
• IRMA moderado en 1 o más cuadrantes (Fig. 5-4)

ENSAYO CLÍNICO 5-3

Estudio de Tratamiento Temprano de la Retinopatía Diabética (ETDRS)

Preguntas de estudio:

1. ¿Es efectiva la fotocoagulación para tratar el EMD?

2. ¿Es eficaz la fotocoagulación para el tratamiento de la retinopatía diabética?
3. ¿Es efectiva la aspirina para prevenir la progresión de la retinopatía
diabética?

Elegibilidad: retinopatía diabética no proliferativa leve hasta retinopatía diabética

proliferativa temprana, con agudeza visual de 20/200 o mejor en cada ojo.
Aleatorización: 3711 participantes: 1 ojo asignado aleatoriamente a fotocoagulación
(dispersa y/o focal) y 1 ojo asignado a ninguna fotocoagulación; pacientes asignados
aleatoriamente a 650 mg/día de aspirina o placebo.
Variables de resultado: agudeza visual inferior a 5/200 durante al menos 4 meses;
empeoramiento de la agudeza visual por la duplicación del ángulo visual inicial (p. ej., 20/40
a 20/80); progresión de la retinopatía.

Resultados del edema macular:

1. La fotocoagulación focal para DME disminuyó el riesgo de pérdida de visión

moderada (duplicación del ángulo visual inicial).
2. La fotocoagulación focal para DME aumentó la posibilidad de una ganancia de
visión moderada (reducción a la mitad del ángulo visual inicial).
3. Fotocoagulación focal para el engrosamiento retinal reducido de DME.

(Continúa en la siguiente página)

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100 • Retina y Vítreo

(continuado)

Resultados tempranos de la fotocoagulación dispersa:

1. La fotocoagulación de dispersión temprana dio como resultado una pequeña reducción

en el riesgo de pérdida grave de la visión (<5/200 durante al menos 4 meses).
2. La fotocoagulación de dispersión temprana no está indicada para ojos con leve
retinopatía diabética moderada.
3. La fotocoagulación dispersa temprana puede ser más efectiva en pacientes con
diabetes mellitus tipo 2.

Resultados del uso de aspirina:

1. El uso de aspirina no alteró la progresión de la retinopatía diabética.

2. El uso de aspirina no aumentó el riesgo de hemorragia vítrea.
3. El uso de aspirina no afectó la agudeza visual.
4. El uso de aspirina reduce el riesgo de morbilidad y mortalidad cardiovascular.

Figura 5-2 Fotografía de fondo de ojo que muestra Figura 5-3 La fotografía de fondo de ojo muestra un
hemorragias intrarretinianas difusas (flecha) y reborde venoso en un ojo con NPDR (flechas).
microaneurismas en un ojo con NPDR. (Fotografía (Fotografía estándar 6B, cortesía de ETDRS).
estándar 2A, cortesía de Early Treatment Diabetic Study
[ETDRS]).

Figura 5-4 Fotografía de fondo de ojo que muestra

anomalías microvasculares intrarretinianas (IRMA)
(flechas) en un ojo con NPDR. (Cortesía de Jen nifer K.
Sun, MD, MPH.)
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CAPÍTULO 5: Enfermedad vascular retiniana: retinopatía diabética • 101

En el ETDRS, se encontró que los pacientes con NPDR grave tenían un 15 % y un 60 % de probabilidad
de progresión a PDR de alto riesgo en 1 y 3 años, respectivamente. La NPDR muy grave, que se
definió como tener 2 o más de las características de la lista anterior, aumentó la posibilidad de
progresión a PDR de alto riesgo dentro de 1 año al 45 %.
La escala ETDRS para la clasificación del nivel de gravedad de la retinopatía diabética se ha
considerado el método de referencia durante varias décadas. Para emplearlo, los médicos deben
adquirir e interpretar campos fotográficos estandarizados que cubran aproximadamente 90° de la
retina posterior. Con imágenes de campo ultra amplio, más del 80% de la retina ahora se puede
visualizar en una sola imagen de 200°. Las lesiones de retinopatía diabética periférica a menudo están
presentes fuera de los campos ETDRS estándar; estos sugieren una mayor gravedad de la retinopatía
diabética en casi el 10% de los ojos. Los estudios preliminares sugieren que las lesiones
predominantemente periféricas de la retinopatía diabética pueden estar asociadas con un mayor
riesgo de progresión posterior de la retinopatía diabética. Esta asociación está siendo evaluada en el
Protocolo AA de la Red de Investigación Clínica de Retinopatía Diabética ([Link]) en curso .
La falta de perfusión de los capilares retinianos es un hallazgo común en la retinopatía diabética,
especialmente en los niveles de gravedad más avanzados. El cierre de las arteriolas retinales puede
resultar en áreas más grandes de falta de perfusión e isquemia progresiva. La zona avascular foveal
puede aparecer cada vez más irregular en la angiografía con fluoresceína (FA) o en la OCTA y
aumentar de tamaño a medida que los capilares más internos dejan de perfundirse. La falta de
perfusión periférica se observa con frecuencia en la AF de campo ultraancho, incluso en ojos con NPDR leve.
Los pacientes con NPDR pueden perder la función visual a través de 2 mecanismos: (1) aumento
de la permeabilidad vascular intrarretiniana, lo que resulta en edema macular (consulte la sección
Edema macular diabético, más adelante en este capítulo) y (2) grados variables de capilaridad
intrarretiniana. cierre, resultando en isquemia macular.

Grupo de Investigación del Estudio de Tratamiento Temprano de la Retinopatía Diabética.

Fotocoagulación temprana para la retinopatía diabética. Informe ETDRS número 9. Oftalmología. 1991; 98 (5 suplementos):
766–785.

Grupo de Investigación del Estudio de Tratamiento Temprano de la Retinopatía Diabética. Clasificación

de la retinopatía diabética a partir de fotografías de fondo de ojo estereoscópicas en color: una
extensión de la clasificación modificada de Airlie House. Informe ETDRS número 10. Oftalmología. 1991; 98 (5 suplementos):
786–806.

Silva PS, Cavallerano JD, Haddad NM, et al. Las lesiones periféricas identificadas en imágenes de
campo ultraamplio predicen un mayor riesgo de progresión de la retinopatía diabética durante 4 años.
Oftalmología. 2015;122(5):949–956.

Tratamiento de la retinopatía diabética no proliferativa

Aparte del control sistémico de la glucosa en sangre, los lípidos y la hipertensión, no existe un
mandato de tratamiento claro para los ojos con NPDR sin EMD. Se debe considerar el tratamiento
temprano con fotocoagulación panretinal para pacientes con NPDR grave o peor, especialmente si el
paciente tiene diabetes tipo 2 o es probable que no cumpla con las recomendaciones de seguimiento
o control sistémico. Además, se ha demostrado que la terapia anti-VEGF administrada para el EMD
mejora sustancialmente la gravedad de la retinopatía diabética en los ojos en todos los niveles de
gravedad de la NPDR. Después de 2 años de tratamiento mensual continuo con un fármaco anti-VEGF, casi
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102 • Retina y Vítreo

El 40 % de los ojos mejorará en 2 o más niveles en la escala de gravedad de la retinopatía diabética de

la ETDRS. Aunque ranibizumab está aprobado por la FDA para su uso en la retinopatía diabética,
incluida la NPDR sin DME, actualmente se están realizando ensayos controlados aleatorios a gran
escala para evaluar la eficacia y la seguridad de los tratamientos anti-VEGF en ojos con NPDR moderada
a grave sin DME.
También se ha demostrado que la terapia con esteroides intravítreos para el EMD mejora el nivel
de gravedad de la retinopatía diabética. Los estudios ACCORD y Fenofibrate Intervention and Event
Lowering in Diabetes (FIELD) demostraron reducciones en la progresión de la retinopatía diabética
después del tratamiento con fenofibrato en pacientes con diabetes tipo 2 a través de mecanismos que
probablemente sean independientes de los efectos del fenofibrato en los niveles de lípidos en sangre.
Finalmente, se planteó la hipótesis de que la creación de un desprendimiento de vítreo posterior podría
mejorar los resultados en ojos diabéticos con riesgo de desarrollar RDP porque se elimina el andamiaje
vítreo que permite la proliferación neovascular extrarretiniana. Sin embargo, actualmente la cirugía no
tiene ningún papel en el tratamiento de la NPDR.

Grupo de Estudio ACCORD; Grupo de estudio ocular ACCORD, Chew EY, Ambrosius WT, Davis
MD, et al. Efectos de las terapias médicas sobre la progresión de la retinopatía en la diabetes
tipo 2. N Engl J Med. 2010;363(3):233–244.
Bressler SB, Qin H, Melia M, et al; Red de Investigación Clínica de Retinopatía Diabética.
Análisis exploratorio del efecto de ranibizumab intravítreo o triamcinolona sobre el
empeoramiento de la retinopatía diabética en un ensayo clínico aleatorizado. JAMA
Oftalmol. 2013;131(8):1033–1040.
Ferris F. Fotocoagulación temprana en pacientes con diabetes tipo I o tipo II. Trans Am
Oftalmol Soc. 1996;94:505–537.
IP MS, Domalpally A, Sun JK, Ehrlich JS. Efectos a largo plazo de la terapia con ranibizumab sobre la
gravedad de la retinopatía diabética y los factores de riesgo iniciales para el empeoramiento de la retinopatía.
Oftalmología. 2015;122(2):367–374.

Retinopatía diabética proliferativa

A medida que avanza la retinopatía, aumentan el daño capilar y la falta de perfusión. El empeoramiento
de la isquemia retiniana conduce a la liberación de factores vasoproliferativos y al posterior desarrollo
de neovascularización retiniana. VEGF es uno de los principales factores proangiogénicos aislados del
vítreo de pacientes con RDP. Este factor puede estimular la neovascularización de la retina, la cabeza
del nervio óptico o el segmento anterior.
La proliferación fibrovascular extrarretiniana, que define la PDR, progresa a través de 3 etapas:

1. Nuevos vasos finos con tejido fibroso mínimo cruzan y se extienden más allá de la MLI,
a menudo utilizando la hialoides posterior como andamio.
2. Los nuevos vasos aumentan de tamaño y extensión, desarrollando un aumento fibroso
componente.
3. Los nuevos vasos retroceden, dejando tejido fibrovascular residual que puede estar anclado
dentro de la hialoides posterior.

La proliferación neovascular se clasifica según su ubicación: ya sea sobre o dentro de un

diámetro de disco del disco (NVD, neovascularización del disco) o en otro lugar (NVE, neovascularización
en otro lugar).
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CAPÍTULO 5: Enfermedad vascular retiniana: retinopatía diabética • 103

Los pacientes pueden recibir tratamiento en cualquier etapa de la PDR; sin embargo, el tratamiento
generalmente se considera obligatorio una vez que un ojo ha desarrollado características de alto riesgo.
La PDR con características de alto riesgo se define como tener cualquiera de los siguientes hallazgos:

• cualquier NVD con hemorragia vítrea o prerretiniana

• extensión de NVD mayor o igual a un cuarto del área del disco, con o sin hemorragia vítrea o
prerretiniana (ÿ fotografía estándar ETDRS 10A) (Fig. 5-5)
• extensión de NVE mayor o igual a la mitad del área del disco, con vítreo o prerret i nal
hemorragia (Fig. 5-6)

El tratamiento puede ser diferido en ojos que no han desarrollado características de alto riesgo o en ojos
que tienen neovascularización periférica fuera de los 7 campos ETDRS estándar sin hemorragia
acompañante; estos casos se pueden observar de cerca hasta que la PDR empeore.
Sin embargo, los ojos con un riesgo especialmente alto de progresión de la retinopatía diabética debido a
la falta de adherencia del paciente o al control sistémico deficiente deben tratarse de inmediato.

Manejo de la retinopatía diabética proliferativa y sus complicaciones

El objetivo del tratamiento de la PDR es controlar la isquemia y reducir los niveles de VEGF ocular para
que la neovascularización pueda involucionar o retroceder. Este tratamiento se puede lograr con la
administración intravítrea de fármacos anti-VEGF o con la ablación de la retina isquémica mediante
fotocoagulación con láser. Debido a la contracción del tejido fibrovascular, el tratamiento puede ir seguido
de una mayor tracción vitreorretiniana, hemorragia vítrea recurrente, desprendimiento de retina traccional
y/o desprendimiento de retina traccional y regmatógeno combinados.
Las complicaciones de la PDR o su tratamiento (hemorragia vítrea y desprendimiento de retina por
tracción) pueden abordarse con intervenciones quirúrgicas vitreorretinianas, cuando corresponda.

Manejo no quirúrgico de la retinopatía diabética proliferativa

Fármacos anti-VEGF y esteroides Múltiples estudios, incluidos ensayos de fase 3 de fármacos anti-VEGF
para el tratamiento del EMD, han demostrado que la administración intravítrea (consulte la

Figura 5-5 Fotografía de fondo de ojo izquierdo Figura 5-6 Fotografía de fondo de ojo derecho que
que muestra neovascularización del disco (NVD, muestra manchas algodonosas y neovascularización
flecha) con una pequeña cantidad de hemorragia moderada en otros lugares (NVE) con hemorragia
vítrea. Incluso sin hemorragia vítrea, este grado de prerretiniana. (Fotografía estándar 7, cortesía del
NVD es el límite inferior de NVD moderado y se DRS).
considera PDR de alto riesgo. (Fotografía estándar
10A, cortesía del Diabetic Retinopathy Study [DRS]).
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104 • Retina y Vítreo

la sección Inyecciones intravítreas en el Capítulo 20 de este volumen para una discusión sobre el
procedimiento de inyección) de fármacos anti-VEGF es altamente eficaz para hacer retroceder la
neovascularización retiniana en ojos con PDR. La terapia anti-VEGF conduce a la regresión de los
complejos neovasculares diabéticos tanto en los casos recién diagnosticados como en la
enfermedad refractaria crónica. Las posibles complicaciones del uso de fármacos anti-VEGF en el
tratamiento de la RDP incluyen desprendimientos de retina por tracción, desgarros de retina y
desprendimientos de retina por tracción y regmatógenos combinados que están relacionados con la contractura rá
Debido a su eficacia en la regresión de la neovascularización intraocular y su perfil de
seguridad generalmente favorable, la terapia anti-VEGF es una alternativa razonable de tratamiento
de primera línea a la fotocoagulación panretinal (PRP) para muchos ojos con PDR. El estudio
[Link] Protocol S asignó al azar ojos con RDP activa al tratamiento con PRP inmediato de
atención estándar o ranibizumab intravítreo y PRP diferido. A los 2 años, los resultados visuales
fueron equivalentes entre los grupos tratados con PRP y anti-VEGF. Sin embargo, el tratamiento
con ranibizumab se asoció con múltiples beneficios sobre el PRP, incluida una mejor visión
promedio durante los 2 años, reducciones en la pérdida del campo visual periférico, tasas reducidas
de cirugía de vitrectomía y menos casos de aparición de EMD. Ranibizumab fue bien tolerado; no
se encontraron diferencias sustanciales en las tasas de eventos adversos cardiovasculares mayores entre los grup
El seguimiento a más largo plazo a lo largo de la duración completa del estudio de 5 años
determinará si la carga de tratamiento anti-VEGF disminuye con el tiempo y si el efecto anti-VEGF aumenta.
dura después de que se detengan los tratamientos. (Para obtener más información sobre los estudios de DRCR .net ,

consulte la barra lateral Estudios seleccionados de la red de investigación clínica de la retinopatía diabética al final de este capítulo).

Aunque el ranibizumab es eficaz para el tratamiento de la PDR y ofrece algunas ventajas sobre
el PRP, la decisión de utilizar anti-VEGF o PRP debe basarse en las circunstancias de cada paciente.
Los pacientes que reciben anti-VEGF deben poder cumplir con las visitas de seguimiento casi
mensuales durante los primeros 1 a 2 años de tratamiento. Para los pacientes que tienen una alta
probabilidad de incumplimiento debido a la inestabilidad médica u otras limitaciones, el tratamiento
con PRP es la opción más adecuada.
Los fármacos anti-VEGF también provocan la involución de la neovascularización del segmento
anterior y se han utilizado con éxito para tratar el glaucoma neovascular. Además, cuando se
administran antes de la operación, estos fármacos pueden ser útiles como complemento de la
vitrectomía para controlar las complicaciones de la RDP.
Aunque los agentes esteroides no se usan para el tratamiento primario de la RDP, sí reducen
los resultados relacionados con la RDP en los ojos diabéticos. Las tasas combinadas de hemorragia
vítrea, necesidad de PRP y desarrollo de neovascularización, como se ve en fotografías de fondo de
ojo o durante un examen clínico, se reducen en ojos que reciben terapia con esteroides intravítreos
para indicaciones que no son PDR, como DME.

Manejo quirúrgico de la retinopatía diabética proliferativa

Cirugía con láser Durante las últimas 4 décadas, hasta el reciente advenimiento de la terapia anti-
VEGF, el pilar del tratamiento para la RDP fue la fotocoagulación con láser térmico en un patrón
panretinal para inducir la regresión de la neovascularización. Las indicaciones de tratamiento
todavía se basan en gran medida en los hallazgos del Estudio de retinopatía diabética (DRS) (ensayo
clínico 5-4). Para los pacientes con RDP de alto riesgo, casi siempre se recomienda el tratamiento
con PRP en ojos que aún no reciben terapia anti-VEGF. El PRP destruye la retina isquémica, que
produce factores de crecimiento, como VEGF, que promueven la progresión de la enfermedad. PRP
también aumenta la tensión de oxígeno en el ojo a través de 2 mecanismos: (1) disminución del consumo de oxígen
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CAPÍTULO 5: Enfermedad vascular retiniana: retinopatía diabética • 105

ENSAYO CLÍNICO 5-4

Estudio de retinopatía diabética (DRS)

Pregunta de estudio: ¿Es eficaz la fotocoagulación (argón o arco de xenón) para
tratar la retinopatía diabética?
Elegibilidad: PDR o NPDR grave bilateral, con agudeza visual de 20/100 o mejor en
cada ojo.
Aleatorización: 1742 participantes: 1 ojo asignado al azar a fotocoagulación (argón
o arco de xenón) y 1 ojo asignado a ninguna fotocoagulación.
Variable de resultado: Pérdida severa de la visión (SVL), es decir, agudeza visual
inferior a 5/200 durante al menos 4 meses, a los 5 años.
Resultados: A los 5 años de seguimiento, los ojos tratados con PRP tuvieron una
reducción del 50 % o más en las tasas de SVL en comparación con los ojos de control
no tratados. Por lo tanto, la fotocoagulación (argón o xenón) reduce el riesgo de SVL
en comparación con ningún tratamiento. Los ojos tratados con RDP de alto riesgo
lograron el mayor beneficio (Fig. 5-7). Las complicaciones del PRP con láser de argón
en el DRS fueron generalmente leves, pero incluyeron una disminución de la agudeza
visual de 1 o más líneas en el 11 % y pérdida del campo visual en el 5 %.

40

Control

30

20

tratado
10

0 4 8 12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 56 60 64 68 72

meses de seguimiento

Figura 5-7 La comparación de los grupos tratados frente a los de control en el Estudio de retinopatía
diabética muestra el porcentaje acumulativo de ojos que experimentaron una pérdida grave de la visión
durante el período de seguimiento de los grupos de tratamiento combinados con láser de argón y arco de
xenón. (Del Diabetic Retinopathy Study Research Group (DRS). Tratamiento de fotocoagulación de la
retinopatía diabética proliferativa. Aplicación clínica de los hallazgos de DRS. Informe DRS número 8.
Ophthalmol ogy. 1981;88(7):583–600.)
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106 • Retina y Vítreo

destrucción retiniana, y (2) aumento de la difusión de oxígeno desde la coroides en las áreas de las
cicatrices de la fotocoagulación. En conjunto, estos cambios dan como resultado la regresión del tejido
neovascular existente y previenen la neovascularización progresiva.
El tratamiento se puede realizar en una sola sesión o en varias sesiones. [Link] no encontró ningún
beneficio para la visión a largo plazo de la administración de sesiones múltiples en comparación con la
administración de láser de sesión única. Después del PRP inicial, se puede aplicar una terapia adicional de
manera incremental en un intento de lograr la regresión completa de la neovascularización persistente o
recurrente. Algunos médicos combinan la terapia anti-VEGF con PRP con el fundamento de que la terapia
anti-VEGF inicial hará retroceder la neovascularización rápidamente, mientras que el efecto del PRP
perdurará en los años siguientes, sin necesidad de inyecciones intravítreas a largo plazo.
El PRP completo, tal como se usa en el DRS (consulte el Ensayo clínico 5-4) y ETDRS (consulte el
Ensayo clínico 5-3), incluyó 1200 o más quemaduras de 500 µm con láser verde argón o azul-verde,
separados entre sí por un - medio ancho de quemado (Fig 5-8). El uso de sistemas láser de exploración de
patrones automatizados ha ido en aumento en los últimos años; sin embargo, estudios no controlados han
sugerido que los tratamientos con láser de exploración de patrón pueden no ser equivalentes en su efecto
de tratamiento en una comparación de quemadura por quemadura; el objetivo de recuento de quemaduras
para un efecto de tratamiento equivalente con el tratamiento con láser de exploración de patrón puede necesitar ser más alt
Los efectos adversos del PRP disperso incluyen desprendimiento coroideo, así como disminuciones en

visión nocturna, visión del color, sensibilidad al contraste, visión periférica y, en casos raros, dilatación
pupilar. Algunos pacientes pueden experimentar una pérdida transitoria de 1 o 2 líneas de agudeza visual
o un aumento del deslumbramiento después del tratamiento. Otros efectos adversos transitorios incluyen
pérdida de acomodación, pérdida de sensibilidad corneal y fotopsias. El PRP también puede precipitar o
empeorar el edema macular. Preservar los meridianos horizontales, es decir, el trayecto de los vasos ciliares
largos y los nervios, protege la acomodación de la función pupilar y la inervación corneal. El tratamiento
intenso, cuando sea necesario, debe realizarse en áreas de la retina donde los pacientes notan menos la
pérdida de visión o en áreas que se asocian con tasas más bajas de morbilidad. Se debe tener mucho
cuidado para evitar la fotocoagulación foveal, especialmente cuando se utilizan lentes de inversión de
imagen.

Aiello LP, Avery RL, Arrigg PG, et al. Factor de crecimiento del endotelio vascular en líquido ocular de
pacientes con retinopatía diabética y otros trastornos de la retina. N Engl J Med. 1994;331(22):
1480–1487.

Figura 5-8 La fotografía de fondo de ojo muestra un ojo

que se ha sometido a un tratamiento de fotocoagulación
panretiniana (PRP). Las cicatrices con láser se
caracterizan por atrofia del epitelio pigmentario (EPR)
coriorretiniano y retinal o hiperpigmentación del EPR.
(Cortesía de Jennifer K. Sun, MD, MPH.)
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CAPÍTULO 5: Enfermedad Vascular Retiniana: Retinopatía Diabética • 107

Chew EY, Ferris FL III, Csaky KG, et al. Los efectos a largo plazo de la fotocoagulación con láser
tratamiento en pacientes con retinopatía diabética: el estudio de seguimiento de la retinopatía diabética
de tratamiento temprano. Oftalmología. 2003; 110(9):1683–1689.
Grupo de Investigación del Estudio de la Retinopatía Diabética. Tratamiento de fotocoagulación de proliferativas
retinopatía diabética. Aplicación clínica de los hallazgos del Estudio de Retinopatía Diabética (DRS),
informe DRS número 8. Oftalmología. 1981;88(7):583–600.
Gross JG, Glassman AR, Jampol LM, et al; Comité de Redacción de la Red de Investigación Clínica de
Retinopatía Diabética. Fotocoagulación Panret i nal vs ranibizumab intravítreo para la retinopatía
diabética proliferativa: un ensayo clínico aleatorizado. JAMA. 2015;314(20): 2137–2146.

Silva PS, Cavallerano JD, Sun JK, et al. Retinopatía diabética proliferativa. En: Schachat AP,
Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. 6ª ed.
Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018:1091–1121.

Manejo de la neovascularización del iris o ángulo de la cámara anterior

Pequeños mechones aislados de neovascularización en el borde pupilar son relativamente
comunes en los ojos de pacientes con diabetes mellitus. El tratamiento puede suspenderse en los
ojos con estos penachos a favor de un control cuidadoso, con intervalos relativamente cortos
entre los exámenes con lámpara de hendidura y gonioscópico. Se debe considerar el tratamiento
para los ojos que tienen una neovascularización contigua de la pupila y el collarín del iris, con o
sin inclusión del ángulo de la cámara anterior, y si la AF de campo amplio revela falta de perfusión
generalizada o neovascularización periférica. El tratamiento suele consistir en PRP; La inyección
intravítrea de fármacos anti-VEGF se puede utilizar como medida temporal para reducir la
neovascularización hasta que se administre el PRP definitivo.

Cirugía de vitrectomía por complicaciones de la retinopatía diabética

Las indicaciones para la vitrectomía pars plana en pacientes con RDP son

• hemorragia vítrea que no desaparece

• hemorragia vítrea recurrente significativa, a pesar del uso de PRP máximo
• hemorragia subhialoidea premacular densa
• desprendimiento de retina traccional que afecta o amenaza la mácula
• desprendimiento de retina traccional y regmatógeno combinado
• glaucoma inducido por glóbulos rojos (eritroclástico) y glaucoma de “células fantasma”
• neovascularización del segmento anterior con opacidades medias que previenen el PRP

hemorragia vítrea
El Estudio de Vitrectomía de la Retinopatía Diabética (DRVS) fue un ensayo clínico prospectivo
aleatorizado inicial que investigó el papel de la vitrectomía en el tratamiento de los ojos con RDP
grave. Se evaluaron los beneficios de la vitrectomía temprana (1 a 6 meses después del inicio de
la hemorragia vítrea) versus tardía (1 año después del inicio). Los ojos de pacientes con diabetes
mellitus tipo 1 y hemorragia vítrea grave demostraron claramente un beneficio de la vitrectomía
anterior, mientras que los ojos de pacientes con diabetes tipo 2 o mixta no lo hicieron.
Si no se ha realizado PRP previamente, generalmente se recomienda una intervención más
temprana. Los pacientes con PRP anterior, bien colocado y completo que tienen hemorragia vítrea
secundaria a PDR pueden ser observados durante un período más prolongado antes de iniciar la
intervención. Son necesarios estudios frecuentes de ecografía (ultrasonido) para controlar el desprendimiento de r
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108 • Retina y Vítreo

pacientes con hemorragias vítreas densas que no se aclaran. Si se descubre un desprendimiento

de retina, el momento de la vitrectomía depende de las características del desprendimiento.
Los pacientes con hemorragia vítrea grave bilateral deben someterse a vitrectomía en 1 ojo lo antes
posible para la rehabilitación de la visión. Los avances recientes en la cirugía vitreorretiniana,
incluida la instrumentación de calibre más pequeño que facilita tiempos de operación más rápidos
y menos complicaciones, han llevado a una intervención más temprana para la hemorragia vítrea que no se elimina

Recchia FM, Scott IU, Brown GC, Brown MM, Ho AC, Ip MS. Vitrectomía pars plana de calibre
pequeño: un informe de la Academia Estadounidense de Oftalmología. Oftalmología. 2010;
117(9):1851–1857.
Simunovic MP, Maberley DA. Terapia con factor de crecimiento endotelial antivascular para la
retinopatía diabética proliferativa: revisión sistemática y metanálisis. Reti na. 2015;35(10):
1931–1942.

Desprendimiento de retina traccional

Las complicaciones de la RDP pueden verse exacerbadas por la unión del vítreo y la tracción sobre
el tejido proliferativo fibrovascular, lo que a menudo provoca desprendimientos de retina
traccionales secundarios. El desprendimiento vítreo posterior parcial se desarrolla con frecuencia
en ojos con proliferación fibrovascular, lo que resulta en la tracción de los nuevos vasos y el vítreo o prerretiniano
hemorragia. Pueden producirse complicaciones traccionales como hemorragia vítrea, esquisis
retiniana, desprendimiento de retina o heterotopía macular, así como fibrovascular progresiva.
proliferación. La contracción de la proliferación fibrovascular y el vítreo puede resultar en
roturas de retina y desprendimiento de retina combinado traccional y regmatógeno subsiguiente.
La presencia de desprendimiento de retina crónico en ojos con RDP contribuye a la isquemia
retiniana y puede explicar el mayor riesgo de neovascularización del segmento anterior en dichos
ojos.
El desprendimiento de retina traccional que no afecta a la mácula puede permanecer estable
durante muchos años. Cuando la mácula se ve afectada o amenazada, por lo general se recomienda
una vitrectomía inmediata. El desprendimiento de retina traccional y regmatógeno combinado
puede progresar rápidamente; se debe considerar la cirugía urgente para estos pacientes.
En la sección Vitrectomía por complicaciones de la retinopatía diabética en el capítulo 20 de
este volumen aparece una discusión más extensa sobre el manejo quirúrgico de los desprendimientos
de retina traccionales secundarios a RDP.

Edema macular diabético

El EMD resulta de una ruptura inducida por hiperglucemia de la barrera hematorretiniana, lo que
lleva a la extravasación de líquido de los vasos retinianos hacia la retina neural circundante (Fig.
5-9). Se realiza un diagnóstico de DME cuando está presente un engrosamiento de la retina que
involucra la mácula. El DME puede estar asociado con exudados duros, que son precipitados de
lipoproteínas plasmáticas. El EMD involucrado en el subcampo central que afecta la fóvea es una
causa común de pérdida de visión en pacientes diabéticos. Por el contrario, es poco probable que
el EMD con compromiso del centro no afecte la visión a menos que progrese al compromiso del
centro. Aunque el EMD es cada vez más común entre los ojos con retinopatía diabética más
avanzada, el EMD puede estar presente en cualquier nivel de gravedad de la retinopatía diabética.
Incluso los ojos con NPDR leve pueden tener una pérdida sustancial de la visión debido a retinas muy engrosadas
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CAPÍTULO 5: Enfermedad vascular retiniana: retinopatía diabética • 109

Dañado
Microaneurisma capilarOR

Capilar normal
exudado
exudado
retina hinchada

Retina normal

A Epitelio pigmentario de la retina

B
Figura 5-9 Edema macular diabético (DME). A, Representación artística del mecanismo de DME, que demuestra
el desarrollo de engrosamiento retiniano a partir de una ruptura de la barrera hematorretiniana. B, exploración OCT
de dominio espectral (SD-OCT) de DME. Mientras que hay cambios quísticos extensos en las capas plexiforme
externa y nuclear externa, la línea de la membrana limitante externa aparece intacta a lo largo de la exploración,
con la excepción de los artefactos de sombreado de lesiones hiperreflectantes más superficiales. Obsérvese el
desprendimiento foveal. (Parte A de Ginsburg LH, Aiello LM. Retinopatía diabética: clasificación, progresión y
manejo. Puntos focales: Módulos clínicos para oftalmólogos. San Francisco: Academia Estadounidense de
Oftalmología; 1993, módulo 7. Ilustración de Christine Gralapp.
Parte B cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

FA es útil para demostrar la ruptura de la barrera hematorretiniana al mostrar áreas locales de fuga
capilar retiniana. Sin embargo, la fuga que se muestra en el angiograma puede ocurrir en ausencia de
engrosamiento de la retina macular y, por lo tanto, no se considera edema macular. El examen con OCT o
biomicroscopía con lámpara de hendidura son los métodos más apropiados para evaluar los ojos en
busca de presencia o ausencia de engrosamiento macular.

Clasificación del edema macular diabético

Los algoritmos actuales para la intervención farmacológica en el EMD utilizan una definición simple
basada en OCT para clasificar el EMD como afectado por el centro o no afectado por el centro. En DME con afectación centr
el subcampo central de la retina aparece engrosado en las exploraciones de OCT. El EMD que no afecta el
subcampo central se denomina no afectado por el centro (figura 5-10; actividad 5-1).
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110 • Retina y Vítreo

Figura 5-10 Exploración volumétrica por OCT de un ojo con EMD de un paciente varón hispano de
75 años con antecedentes prolongados de diabetes mellitus tipo 2 mal controlada (niveles de A1C
típicamente en el rango de 9 a 9,6). El ojo derecho está afectado con NPDR moderada. El paciente
ha recibido tratamiento previo con bevacizumab y aflibercept, pero persiste EMD de centro. Los
cambios quísticos que involucran la región foveal inferior y temporal son más notorios en los cortes
10 a 7 en la Actividad 5-1. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

ACTIVIDAD 5-1 OCT Actividad: OCT de edema macular diabético.

Cortesía de Colin A. McCannel, MD.
Acceda a todas las actividades de la Sección 12 en [Link]/bcscactivity_section12.

El ETDRS fue el primer ensayo clínico prospectivo y aleatorizado de fotocoagulación en pacientes

diabéticos con RDP de riesgo inferior a alto con el fin de establecer paradigmas de tratamiento estándar
para controlar el EMD (consulte Ensayo clínico 5-3). Definió el edema macular diabético clínicamente
significativo (CSME) como la indicación para el tratamiento de fotocoagulación focal con láser en los
siguientes entornos:

• engrosamiento retiniano ubicado en o dentro de los 500 µm del centro de la mácula

• exudados duros en o dentro de 500 µm del centro si se asocia con engrosamiento de
tasa adyacente i
• una zona de engrosamiento mayor que el área de 1 disco, si se encuentra dentro de 1 diámetro de disco del
centro de la mácula

CSME es un término más antiguo que precede a los diagnósticos realizados con la tecnología OCT. Ahora
que el tratamiento anti VEGF ha suplantado a la fotocoagulación macular con láser como tratamiento de
primera línea para el EMD, el diagnóstico de EMCS, que se realiza clínicamente, se utiliza con mucha menos frecuencia.
Independientemente de si afecta al centro o no al centro, el EMD puede manifestarse como un
engrosamiento retiniano focal o difuso. El edema macular focal se caracteriza por áreas de fuga local de
fluoresceína de lesiones capilares específicas, como microaneurismas (Fig. 5-11A). El edema macular
difuso se caracteriza por una fuga capilar retiniana extensa y una rotura generalizada de la barrera
hematorretiniana, que a menudo se acumula en una configuración cistoide en la mácula perifoveal (edema
macular cistoide) (fig. 5-11B). Los estudios no han demostrado ninguna diferencia en la respuesta al
tratamiento correspondiente al patrón de edema macular, ya sea focal, difuso o una combinación de estos.

Tratamiento del edema macular diabético

Paralelamente al manejo médico y optimizando los hábitos de salud del paciente, se deben considerar las
terapias oculares para maximizar la función visual y prevenir la pérdida progresiva de la visión. Estas
terapias incluyen manejo farmacológico ocular y tratamiento de fotocoagulación con láser. El tratamiento
suele estar indicado cuando el edema macular afecta al centro y afecta a la agudeza visual. Para pacientes
con DME que son asintomáticos
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CAPÍTULO 5: Enfermedad vascular retiniana: retinopatía diabética • 111

A 200 micras 200 micras

B 200 micras 200 micras

Figura 5-11 Imágenes de ojos con DME en fotografía de fondo de ojo y OCT. A, Ojo sin–
EMD con afectación del centro. B, Ojo con EMD con compromiso central. (Cortesía de Jennifer K. Sun, MD, MPH.)

o tienen una agudeza visual normal, el proceso de toma de decisiones para el tratamiento es más complejo.
Los factores que se deben considerar incluyen la proximidad de exudados o engrosamiento a la fóvea,
el estado y el curso del ojo contralateral, cualquier cirugía de catarata anticipada, la presencia de RDP
de alto riesgo, los riesgos del tratamiento y cualquier afección o medicamento sistémico (como como
tiazolidinedionas) que podrían exacerbar o causar DME. Es preferible iniciar el tratamiento con EMD
antes de realizar la fotocoagulación dispersa y antes de la cirugía de cataratas para reducir el riesgo
de EMD resultante de estas intervenciones.

Manejo farmacológico ocular del edema macular diabético

Como se mencionó, los medicamentos anti-VEGF son ahora la terapia de primera línea para la mayoría
de los ojos con EMD afectado en el centro, especialmente aquellos con deterioro de la visión causado
por el EMD. Los corticosteroides también son útiles como agentes alternativos para los ojos que no
son candidatos para la terapia anti-VEGF o que respondieron de manera incompleta al tratamiento previo con anti-VEGF

Fármacos anti-VEGF Los fármacos anti-VEGF actualmente disponibles incluyen aflibercept,

bevacizumab, pegaptanib y ranibizumab. Los ensayos clínicos han demostrado que todos estos
medicamentos son beneficiosos para los ojos con EMD. El Protocolo I de [Link] fue el primer
ensayo de fase 3 que demostró que la terapia anti-VEGF intravítreo proporciona resultados de agudeza
visual superiores en comparación con el tratamiento con láser para el EMD con compromiso central.
Este estudio reveló que el ranibizumab intravítreo combinado con el tratamiento con láser de patrón de
cuadrícula o focal inmediato o diferido (ÿ24 semanas) fue más eficaz en el seguimiento de 1 y 2 años
para aumentar la agudeza visual que el tratamiento con láser de cuadrícula/focal solo o en combinación con triamcinolo
inyecciones de acetónido para el tratamiento del EMD con afectación central. Después de 1 año de
tratamiento, los ojos de los grupos tratados con ranibizumab ganaron un promedio de 8 a 9 letras de
agudeza visual en comparación con los del grupo de monoterapia con láser, que ganaron un promedio de solo 3 letras.
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112 • Retina y Vítreo

5 años totales de seguimiento, a pesar de que el número de inyecciones administradas disminuye progresivamente,
los ojos en los grupos de tratamiento con ranibizumab mantuvieron las ganancias de visión acumuladas en
el primer año de terapia (Fig. 5-12). Los resultados de este estudio también sugieren que agregar tratamiento
con láser de patrón focal o en cuadrícula al inicio del ranibizumab intravítreo para DME no es mejor, y
posiblemente sea peor, para los resultados de la visión que diferir el tratamiento con láser durante 24
semanas o más. Dos ensayos de fase 3 paralelos adicionales, RISE y RIDE (diseños de estudio idénticos,
ambos titulados Ranibizumab Injection in Subjects With CSME With Center Involvement Secondary to
Diabetes Mellitus) indicaron que ranibizumab mejora la visión de forma rápida y sostenible, reduce el riesgo
de pérdida adicional de la visión y mejora edema macular en pacientes con EMD, con bajas tasas de
complicaciones. A los 36 meses, los datos agrupados de estos estudios mostraron que la proporción de
pacientes que ganaron 15 o más letras de agudeza visual desde el inicio en los grupos tratados con 0,3 mg
y 0,5 mg de ranibizumab fue del 41 % y el 44 %, respectivamente.

12

0
0 52 104 156 208 260
semana de visita

Ranibizumab + Láser diferido Ranibizumab + Láser

Triamcinolona + Láser Falso + Láser

Figura 5-12 Resultados del Protocolo I de la Red de Investigación Clínica de Retinopatía Diabética ([Link])
a lo largo de 3 años que demuestran los resultados superiores de agudeza visual del tratamiento con
ranibizumab, ya sea con tratamiento con láser inmediato o diferido, en comparación con el láser solo o en
combinación con triamcinolona hasta 2 años. A partir del tercer año, solo se siguió a los pacientes originalmente
asignados a los grupos de ranibizumab. Los resultados de los años 3 a 5 sugieren que el tratamiento con
ranibizumab más terapia láser inmediata no es mejor y posiblemente sea peor que ranibizumab con tratamiento
láser diferido. (De la Red de Investigación Clínica de Retinopatía Diabética, Elman MJ, Qin H, Aiello LP, et al.
Ranibizumab intravítreo para el edema macular diabético con tratamiento con láser inmediato versus diferido:
resultados de ensayos aleatorizados de tres años. Oftalmología. 2012;119(11):2312 –2318.)
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CAPÍTULO 5: Enfermedad Vascular Retiniana: Retinopatía Diabética • 113

Los ensayos de fase 3 también han demostrado una excelente eficacia del tratamiento con
aflibercept para el EMD. Después de una fase inicial de 5 inyecciones mensuales, después de 148
semanas, los grupos que recibieron terapia con aflibercept, tanto mensualmente como cada 2
meses, tuvieron ganancias sustanciales de agudeza visual en comparación con la fotocoagulación
con láser tanto en VIVID (inyección intravítrea de aflibercept en deterioro de la visión debido a
DME) y ensayos VISTA (Estudio de la inyección intravítrea de Afliber cept en pacientes con edema macular diabéti
Aunque todos los agentes anti-VEGF disponibles son efectivos en el tratamiento de DME, los
resultados del estudio [Link] Protocol T, que comparó la efectividad de aflibercept, bevacizumab
y ranibizumab para el tratamiento de DME, demostraron la superioridad de aflibercept sobre
bevacizumab para mejorar las ganancias de agudeza visual de ETDRS después de 1 y 2 años de
tratamiento. Aflibercept también fue superior a ranibizumab al año de seguimiento, pero
estadísticamente similar a los 2 años. Las diferencias entre los agentes se debieron principalmente
a los efectos de estos agentes en ojos con peor visión inicial (ÿ20/50). En ojos con discapacidad
visual más leve (20/32 a 20/40), los resultados visuales fueron equivalentes a 1 y 2 años para los 3
grupos de tratamiento. A los 2 años, las tasas de mejora de la agudeza visual de 10 o más letras
en los grupos de aflibercept, bevacizumab y ranibizumab fueron del 50 %, 41 % y 46 %,
respectivamente. Por el contrario, en los ojos con peor discapacidad visual, las tasas de mejora
de 10 letras o más a los 2 años para los grupos de aflibercept, bevacizumab y ranibizumab fueron
del 76 %, 66 % y 71 %, respectivamente. Las tasas de pérdida sustancial de la visión fueron bajas en los 3 grupos d
En general, los agentes anti-VEGF son bien tolerados. Los eventos adversos asociados se
deben más comúnmente al procedimiento de inyección intravítrea que a la medicación. Los
eventos intraoculares graves, como la endoftalmitis, son raros, con una prevalencia de
aproximadamente 1 en 1000 inyecciones. Se sabe que los eventos tromboembólicos sistémicos
están asociados con la administración sistémica de anti-VEGF, pero no se ha demostrado que
sean más comunes entre los pacientes que reciben tratamiento anti-VEGF intraocular. Las tasas
combinadas de infarto de miocardio no fatal, accidente cerebrovascular no fatal y muerte vascular
fueron más altas en los pacientes del Protocolo T tratados con ranibizumab que en los pacientes
tratados con los otros 2 agentes, pero los análisis extensos de eventos adversos en otros estudios
no han demostrado diferencias consistentes. en la seguridad intraocular o sistémica entre los agentes anti-VEGF.

Corticosteroides Se ha informado que el uso de acetónido de triamcinolona intravítreo en pacientes

con EMD refractario tiene efectos beneficiosos en varios estudios pequeños. Sin embargo, a los 2
años del ensayo del Protocolo B de [Link], se descubrió que el tratamiento con fotocoagulación
con patrón de cuadrícula o focal era más eficaz, con menos efectos adversos, que el tratamiento
con dosis de 1 mg o 4 mg de conservante. triamcinolona intravítrea libre. DRCR. net Pro tocol I
también mostró que a los 2 años, el tratamiento con acetónido de triamcinolona intravítreo en
combinación con terapia con láser fue inferior al tratamiento con ranibizumab con o sin terapia
con láser, así como al tratamiento con láser solo.
Sin embargo, los resultados de los ojos tratados con esteroides que eran pseudofáquicos al
inicio, que por lo tanto no desarrollaron cataratas como resultado del tratamiento con esteroides,
fueron similares a los de los ojos tratados con anti-VEGF y superiores a los del grupo tratado con
láser. Por lo tanto, el tratamiento con esteroides puede ser una alternativa razonable a los anti-
VEGF en ojos con EMD que ya han sido operados de cataratas. Los estudios de 2 tipos de
implantes de esteroides de liberación sostenida, hechos de dexametasona y acetónido de
fluocinolona, respectivamente, también han demostrado mejores tasas de ganancia de agudeza visual de 3 o más l
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114 • Retina y Vítreo

de las tasas más altas de desarrollo de cataratas y glaucoma en los ojos tratados con esteroides, los
corticosteroides generalmente se consideran agentes de segunda línea para el tratamiento del EMD.
Pueden ser una alternativa útil para los ojos que no son candidatos a la terapia anti-VEGF o que han sido
refractarios a pesar del tratamiento anti-VEGF previo. El estudio [Link] Protocol U, que evaluó ojos
con DME persistente en el centro y discapacidad visual a pesar de al menos 6 inyecciones previas de
agentes anti-VEGF, demostró que la terapia combinada con tratamiento anti-VEGF continuo y un implante
de dexametasona no proporcionó su mejoras de la visión perior en comparación con el tratamiento
continuo anti-VEGF solo. Sin embargo, los ojos en el grupo de combinación mostraron mayores mejoras
en el engrosamiento de la retina durante el período de estudio de 6 meses.

Boyer DS, Yoon YH, Belfort R Jr, et al; Grupo de estudio Ozurdex MEAD. Ensayo de tres años,
aleatorizado, con control simulado de implante intravítreo de dexametasona en pacientes con
edema macular diabético. Oftalmología. 2014;121(10):1904–1914.
Campochiaro PA, Brown DM, Pearson A, et al; Grupo de Estudio FAME. Beneficio a largo plazo
de los insertos vítreos de acetónido de fluocinolona de liberación sostenida para el edema macular diabético.
Oftalmología. 2011;118(4):626–635.
Elman MJ, Aiello LP, Beck RW, et al; Red de Investigación Clínica de Retinopatía Diabética.
Ensayo aleatorizado que evalúa ranibizumab más láser rápido o diferido o triamcinolona más
láser rápido para el edema macular diabético. Oftalmología. 2010;117(6):1064–1077.
Elman MJ, Ayala A, Bressler NM, et al; Red de Investigación Clínica de Retinopatía Diabética.
Ranibizumab intravítreo para el edema macular diabético con tratamiento láser rápido versus
diferido: resultados de ensayos aleatorizados de 5 años. Oftalmología. 2015;122(2):375–381.
Wells JA, Glassman AR, Ayala AR, et al; Red de Investigación Clínica de Retinopatía Diabética.
Aflibercept, bevacizumab o ranibizumab para el edema macular diabético. N Engl J Med.
2015;372(13):1193–1203.

Manejo quirúrgico del edema macular diabético

La fotocoagulación macular con láser de patrón de rejilla o focal todavía tiene un papel importante como
tratamiento adyuvante en ojos que son resistentes a los agentes anti-VEGF; también es apropiado como
tratamiento de primera línea ocasional en ojos con DME de fuga claramente focal que puede ser fácilmente
atacada por el láser. Además, la terapia con láser puede ser un tratamiento útil de primera línea para
pacientes que no son buenos candidatos para la terapia anti-VEGF porque son médicamente inestables o
que no pueden cumplir con el tratamiento casi mensual, especialmente durante el primer año. La
vitrectomía pars plana suele ser eficaz para mejorar el engrosamiento de la retina en ojos con DME, pero
no siempre tiene éxito en mejorar la visión. Además, se necesitan estudios definitivos para definir
claramente el papel de la vitrectomía en el tratamiento del EMD.

Tratamiento con láser de DME Aunque la terapia anti-VEGF ha suplantado en gran medida a la
fotocoagulación con láser para la mayoría de los casos de DME, el tratamiento con láser sigue siendo un tratamiento bien
modalidad con mínimos eventos adversos asociados. En el ETDRS, el tratamiento de fotocoagulación
con láser de patrón de cuadrícula o focal macular de CSME versus observación redujo el riesgo de pérdida
moderada de la visión, aumentó la probabilidad de mejora de la visión y se asoció solo con una pérdida
menor del campo visual. Los ojos con menos de CSME no mostraron ningún beneficio de tratamiento
sobre el grupo de control a los 2 años. En la práctica clínica actual, el tratamiento de los ojos con DME
generalmente se puede retrasar hasta que la progresión del edema amenace el centro de la mácula.
Los efectos adversos potenciales de la terapia con láser macular incluyen escotomas paracentrales,
aumentos transitorios del edema y/o disminución de la visión, expansión de la cicatriz del láser, fibrosis
subretiniana, neovascularización coroidea y quemaduras foveales involuntarias. Sin embargo, si el láser
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CAPÍTULO 5: Enfermedad vascular retiniana: retinopatía diabética • 115

Si se aplica un tratamiento cuidadoso y apropiado, la mayoría de estas complicaciones deben evitarse.

Las características clínicas asociadas con peores resultados de agudeza visual después del tratamiento
de fotocoagulación para DME incluyen las siguientes:

• isquemia macular (falta de perfusión capilar perifoveal extensa)

• exudados duros en la fóvea

La angiografía con fluoresceína, junto con un mapa de grosor OCT, se puede utilizar para guiar el
tratamiento con láser para DME. Los parámetros del láser que se utilizan normalmente incluyen
tamaños de punto de 50 a 100 µm y duraciones de encendido de 0,1 segundos o menos. Para la fuga
focal, se aplica tratamiento láser directo con longitudes de onda verdes o amarillas a todos los
microaneurismas con fuga entre 500 µm y 3000 µm desde el centro de la mácula. Para fugas difusas o
zonas de falta de perfusión capilar en la mácula, se puede aplicar un patrón de cuadrícula de intensidad
de luz. Las quemaduras generalmente están separadas por 1 ancho de quemadura y se usa un láser
de longitud de onda verde o amarilla. El tratamiento debe incluir áreas de fuga difusa a más de 500 µm
del centro de la mácula ya 500 µm del margen temporal de la cabeza del nervio óptico.
Las sesiones de láser generalmente se repiten cada 16 semanas hasta que se resuelve el
engrosamiento de la retina o se tratan adecuadamente todos los microaneurismas con fugas. Algunos
estudios han sugerido que los micropulsos, o quemaduras de intensidad por debajo del umbral,
pueden ser tan efectivos como el tratamiento estándar con láser macular al mismo tiempo que reducen
el daño al epitelio pigmentario de la retina y las capas externas de la retina. El tratamiento de la falta
de perfusión periférica como se visualiza en FA de campo ultraancho con fotocoagulación dispersa no
mejora la agudeza visual ni el engrosamiento de la retina en ojos con EMD.

Grupo de Investigación del Estudio de Tratamiento Temprano de la Retinopatía Diabética.

Técnicas de tratamiento y guías clínicas para la fotocoagulación del edema macular
diabético. Informe ETDRS número 2. Oftalmología. 1987;94(7):761–774.

Vitrectomía pars plana para DME La vitrectomía pars plana puede ser útil para tratar DME. Si hay
evidencia de tracción hialoidal posterior o una membrana epirretiniana asociada que conduce a la
tracción mecánica, la creación de un desprendimiento de vítreo posterior y una posible MLI o
desprendimiento de la membrana epirretiniana puede ser eficaz para reducir el engrosamiento de la retina.
Aunque el uso de vitrectomía como terapia de primera línea para el tratamiento de ojos con EMD sin
tracción vitreomacular es poco común en los Estados Unidos, tiene una prevalencia más amplia a
nivel internacional. La vitrectomía generalmente mejora el engrosamiento de la retina en ojos con EMD.
Sin embargo, múltiples estudios han demostrado efectos inconsistentes de la vitrectomía sobre la
agudeza visual en ojos con DME, a pesar de las mejoras consistentes en el edema. Los ojos pueden
experimentar una ganancia sustancial de la visión o una pérdida de la visión después de la vitrectomía.
El Protocolo D de [Link], que fue una serie de casos de observación prospectiva, confirmó que
después de la vitrectomía, el engrosamiento de la retina se redujo en la mayoría de los ojos; sin
embargo, la mediana de la agudeza visual se mantuvo sin cambios durante el período de seguimiento
de 6 meses. Como se mencionó, el papel exacto de la vitrectomía en el tratamiento del DME aún debe determinarse a tra

Haller JA, Qin H, Apte RS, et al; Redacción de Red de Investigación Clínica de Retinopatía Diabética
Comité. Resultados de la vitrectomía en ojos con edema macular diabético y tracción
vitreomacular. Oftalmología. 2010;117(6):1087–1093.
Jackson TL, Nicod E, Angelis A, Grimaccia F, Pringle E, Kanavos P. Vitrectomía pars plana
para el edema macular diabético: una revisión sistemática, metanálisis y síntesis de
literatura de seguridad. Reti na. 2017; 37(5):886–895.
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116 • Retina y Vítreo

Cirugía de Cataratas en Pacientes con Diabetes Mellitus

Los pacientes con diabetes mellitus que se someten a cirugía de cataratas suelen tener excelentes
resultados visuales después de la operación. Sin embargo, varios estudios sugieren que ambos ojos
con retinopatía diabética y EMD pueden empeorar en severidad después de la cirugía de cataratas.
En [Link] Proto col P, se encontró que los pacientes con NPDR pero sin antecedentes de EMD
tenían un riesgo sustancial de EMD posoperatorio después de la cirugía de cataratas. En el Protocolo
Q, que inscribió a pacientes con EMD preexistente, solo un pequeño porcentaje de ojos tuvo una
pérdida sustancial de la agudeza visual o una progresión definitiva del engrosamiento de la retina
central. Por lo tanto, en la práctica clínica, es común que los pacientes con EMD en el centro que
están a punto de someterse a una cirugía de cataratas reciban una inyección de fármaco anti-VEGF en el preoperato
Además, el control de los factores sistémicos debe optimizarse tanto como sea posible antes de
cirugía.
Los pacientes con NPDR o PDR grave deben ser considerados para la fotocoagulación dispersa
antes de someterse a la extracción de cataratas, si los medios oculares están lo suficientemente
claros para permitir el tratamiento. Si la densidad de la catarata impide una evaluación adecuada de
la retina o el tratamiento, se recomienda una evaluación y un tratamiento postoperatorios inmediatos de la retina.
En general, todos los pacientes con retinopatía diabética preexistente deben ser reevaluados después
de la cirugía de cataratas.
Los cirujanos de cataratas deben tener en cuenta la necesidad de futuras evaluaciones
periódicas de la retina y la posibilidad de futuras intervenciones quirúrgicas. Deben realizar una
capsulorrexis adecuada para evitar la fimosis capsular anterior y evitar el uso de lentes de silicona
en ojos diabéticos, ya que estos pueden empañarse con la condensación durante las vitrectomías
posteriores. La sección 11 del BCSC, Cristalino y catarata, analiza brevemente las consideraciones
que el cirujano de cataratas debe tener en cuenta en pacientes con diabetes mellitus.

Baker CW, Almukhtar T, Bressler NM, et al.; Autores de la Red de Investigación Clínica de Retinopatía
Diabética/Comité de Redacción. Edema macular posoperatorio de catarata en ojos sin edema
macular diabético central preoperatorio. JAMA Oftalmol. 2013;131(7):
870–879.

Bressler SB, Baker CW, Almukhtar T, et al; Autores de la Red de Investigación Clínica de
Retinopatía Diabética/Comité de Redacción. Estudio piloto de individuos con edema macular
diabético sometidos a cirugía de cataratas. JAMA Oftalmol. 2014;132(2):224–226.

INVESTIGACIÓN CLÍNICA SELECCIONADA SOBRE RETINOPATÍA DIABÉTICA

ESTUDIOS DE REDES

La Red de Investigación Clínica de la Retinopatía Diabética ([Link]) se

desarrolló para llevar a cabo iniciativas de investigación clínica multicéntrica
en enfermedades oculares diabéticas que involucran prácticas comunitarias y centros académic
Desde su creación en 2002, la DRCR. net ha realizado muchos de los estudios
que han establecido las prácticas de atención estándar actuales para la
retinopatía diabética y el EMD (Tabla 5-3).
 Cuadro
5-3
Estudios
de
la
Red
de
Investigación
Clínica
de
Retinopatía
Diabética
([Link])
GRAMO Protocolo
Nombre
del
estudio
H F Y D C B A
Una
evaluación
de
fase
2la
terapia
anti-
VEGF
para Un
estudio
observacional
del
desarrollo
de Un
estudio
piloto
de
acetónido
triamcinolona
peribulbar Variación
temporal
en
tomografía
de
coherencia
óptica Un
ensayo
aleatorizado
que
compara
intravítreo Un
estudio
piloto
de
fotocoagulación
láser
para
diabéticos
Estudio
de
edema
macular
diabético
subclínico Evaluación
de
la
vitrectomía
para
el
edema
macular
diabético
para
el
edema
macular
diabético Acetónido
de
triamcinolona
y
láser
Edema
macular
diabético:
Bevacizumab
(Avastin) Edema
macular
diabético
después
del
láser
de
dispersión Mediciones
de
engrosamiento
retiniano
en
diabéticos Fotocoagulación
para
el
edema
macular
diabético
Fotocoagulación Estudiar Edema
macular Edema
macular
29/02/2008
El
bevacizumab
intravítreo
puede
reducir
el
DME
en
algunos
ojos,
pero
esto 22/04/2009
Aproximadamente
entre
un
cuarto
y
la
mitad
de
los
ojos
diagnosticados
con 31/01/2008
Diferencias
clínicamente
significativas
en
el
espesor
OCT
o
la
agudeza
visual 26/02/2009
La
vitrectomía
reduce
el
engrosamiento
retiniano
en
la
mayoría
de
los
ojos
con
DME
y 03/10/2008
Durante
2
años,
fotocoagulación
focal/
en
rejilla
para
EMD
con
compromiso
central
20/05/2005
Aunque
el
engrosamiento
retiniano
disminuye
ligeramente
durante
el
día
en 31/01/2008
En
ojos
con
DME,
una
técnica
de
fotocoagulación
MMG
fue
menos Fecha
final
01/11/2007
Conclusiones
del
estudio
En
casos
de
DME
donde
el
paciente
tiene
buena
agudeza
visual,
peribulbar
estudio
preliminar
no
fue
diseñado
para
determinar
definitivamente
si
el
tratamiento
fue
beneficioso. el
EMD
subclínico
progresará
a
un
engrosamiento
más
definido
o
se
considerará
que
necesita
tratamiento
para
el
EMD
dentro
de
los
2
años.
porque
CST tracción
vitreomacular.
Aunque
los
resultados
de
agudeza
visual
mejoraron,
es
poco
probable
que
la
triamcinolona,
con
osin
fotocoagulación
focal,
sea
un
beneficio
sustancial. Es
probable
que
un
cambio
en
la
CST
>11
%
sea
real. fue
más
eficaz
y
tuvo
menos
efectos
adversos
que
dosis
de
1mg
o
4
mg
de
triamcinolona
intravítrea
sin
conservantes.
es
mayor
en
hombres
que
en
mujeres,
los
estudios
que
involucren
comparaciones
del
grosor
de
la
retina
con
las
normas
esperadas
deben
considerar
valores
medios
diferentes
para
hombres
y
mujeres. no
son
sustancialmente
diferentes
cuando
se
aplica
PRP
en
1sesión
en
comparación
con
4
sesiones. por
10
o
más
letras
en
el
38%
de
los
ojos,
el
22%
perdió
10
o
más
letras
después
de
la
vitrectomía. promedio,
la
mayoría
de
los
ojos
con
DME
tienen
pocos
cambios
significativos
en
OCT
CST
o
en
la
agudeza
visual
entre
las
8
a.
m.
y
las
4
p.
m. eficaz
en
la
reducción
del
engrosamiento
retiniano
medido
por
OCT
durante
12
meses
que
la
técnica
de
fotocoagulación
focal
estándar
modificada
del
ETDRS.
(Continuado)
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 Tabla
5-3
(continuación)
METRO L k yo Protocolo
Nombre
del
estudio
j
El
curso
de
la
respuesta
ala
fotocoagulación
focal
Efecto
de
la
educación
diabética
durante
la
retina Evaluación
de
las
medidas
de
Agudeza
Visual
en
Ojos Ranibizumab
intravítreo
o
triamcinolona Ranibizumab
intravítreo
o
acetónido
de
triamcinolona
con
edema
macular
diabético para
el
edema
macular
diabético Acetónido
como
tratamiento
adyuvante
de
Panret
i
Consultas
de
Oftalmología
para
el
Control
de
la
Diabetes en
combinación
con
fotocoagulación
láser
para
retinopatía Fotocoagulación
final
para
diabéticos
proliferativos Edema
macular
diabético
19/06/2008
Ojos
que
demuestran
una
reducción
definitiva,
pero
no
completa Fecha
final
31/12/2014
Uso
de
una
intervención
personalizada
en
las
visitas
de
oftalmología,
incluyendo 06/11/2010
En
sitios
de
todo
el
país
usando
una
variedad
de
autorefractores,
visual 31/12/2013
A
los
2
años
ranibizumab
intravítreo
con
tratamiento
inmediato
o
diferido
Conclusiones
del
estudio
que
la
refracción
manual,
lo
que
sugiere
la
autorrefracción
no
es el
tratamiento
del
EMD
con
afectación
del
centro.
Tratamiento
con
láser
focal/
de
rejilla
durante
24
semanas
o
más
en
ojos
con
EMD
con
afectación
central
visión
07/07/2010
La
adición
de
1inyección
intravítrea
de
triamcinolona
o
2
La
medición
de
HbA1c
y
el
asesoramiento
sobre
la
importancia
del
control
glucémico
para
reducir
las
complicaciones
diabéticas
no
fueron
efectivos
para
mejorar
los
niveles
de
HbA1c. la
agudeza
visual
tendió
aser
peor
y
más
variable
con
la
autorrefracción
como
un
buen
sustituto
de
la
refracción
manual
para
ensayos
clínicos
con
mejores
resultados
de
agudeza
visual
como
punto
final
primario. fotocoagulación
con
láser
focal/
de
rejilla
tiene
una
probabilidad
del
23
%
al
63
de
continuar
mejorando
sin
tratamiento
adicional. fotocoagulación
con
láser
focal/
de
rejilla
para
DME
y
PRP
se
asocian
con
mejores
resultados
de
agudeza
visual
y
una
disminución
del
edema
macular
a
las
14
semanas. fotocoagulación
con
láser
focal/
en
rejilla
es
más
eficaz
para
aumentar
la
agudeza
visual
en
comparación
con
el
tratamiento
láser
focal/
en
rejilla
(ÿ24solo
o
con
triamcinolona
intravítrea
con
fotocoagulación
láser
al
inicio
de
la
intravítrea
ranibizumab
no
es
mejor,
y
posiblemente
peor,
para
semanas)
la los
resultados
de
la
visión
que
diferir
el
deterioro
del
tratamiento
con
láser.
la
resolución
del
EMD
central
a
las
16
semanas
después
de
la Las
inyecciones
de
ranibizumab
en
ojos
que
reciben
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 S R q PAGS O norte Protocolo
Nombre
del
estudio
Una
evaluación
de
fase
IIde
AINE
tópicos
en
ojos
con Un
estudio
observacional
en
personas
con
diabetes Un
estudio
piloto
en
individuos
con
compromiso
del
centro Una
evaluación
de
ranibizumab
intravítreo
para
Comparación
de
OCT
dominio
temporal
y
espectral
Fotocoagulación
rápida
con
Panret
inal
versus
Hemorragia
vítrea
por
diabético
proliferativo
retinopatía Ranibizumab
intravítreo
con
fotocoagulación
Panret
inal
diferida
para
diabéticos
proliferativos DME
no
central
involucrado Someterse
a
una
cirugía
de
cataratas Retinopatía
sin
EMD
con
afectación
del
centro DME
sometido
a
cirugía
de
cataratas Dominio
OCT
Medición
del
espesor
retiniano
en
el
edema
macular
diabético retinopatía
19/05/2011
Antecedentes
de
tratamiento
con
EMD
y
presencia
de Fecha
final
18/12/2013
En
un
seguimiento
de
1año
en
ojos
con
EMD
no
afectado
por
el
centro,
este
estudio 12/11/2010
Este
pequeño
estudio
observacional
de
ojos
con
DME
sometidos
a
—
Conclusiones
del
estudio
Las
inyecciones
de
ranibizumab
son
una
alternativa
eficaz
a
panret
i
valores
obtenidos
en
un
OCT
de
dominio
espectral
auna
escala
de
OCT
dominio
temporal
para
comparaciones
de
grupos.
Además,
se
establecieron
valores
para
umbrales
específicos
de
máquina
y
género
para
determinar
DME
no
identificó
una
diferencia
entre
el
efecto
del
nepafenaco
tópico
al
0,1%
y
las
gotas
de
placebo
en
los
parámetros
OCT
o
la
agudeza
visual. cirugía
de
cataratas
en
ojos
con
retinopatía
diabética
y
sin
centro la
cirugía
de
cataratas
reveló
que
solo
un
pequeño
porcentaje
de
ojos
experimentó
una
pérdida
sustancial
de
agudeza
visual
o
un
empeoramiento
definitivo
del
EMD
después
de
la
cirugía. diferentes
tasas
de
vitrectomía
a
las
16
semanas
en
ojos
con
mejoría
de
la
agudeza
vítrea,
mayores
tasas
de
finalización
la
fotocoagulación
panretinal
y
reducciones
en
el
vítreo
recurrente
21/12/2012
Ranibizumab
intravítreo
versus
solución
salina
resultó
en
resultados
significativos
31/01/2013
Este
estudio
de
ojos
sin
diabéticos
no
proliferativos
a
mínimos
fotocoagulación
final
en
el
tratamiento
de
la
PDR.
A
los
2
años,
la
pérdida
del
campo
periférico
de
la
agudeza
visual,
las
tasas
reducidas
de
aparición
EMD
y
menos
resultados
oculares
no
fueron
inferiores
a
ranibizumab,
mientras
que
la
agudeza
visual
promedio
durante
el
período
de
2
años
fue
mejor
y
hubo
menos
pacientes
que
se
sometieron
a
vitrectomía. Los
EMD
son
factores
de
riesgo
para
el
desarrollo
de
EMD
con
afectación
central
después
de
EMD
afectado
antes
de
la
cirugía. retinopatía
desarrolló
ecuaciones
de
conversión
para
transformar
la
presencia
de
CST
en
ojos
diabéticos. hemorragia
por
PDR.
Sin
embargo,
el
tratamiento
con
ranibizumab
mejoró
los
resultados
secundarios
a
corto
plazo,
incluida
la
hemorragia
visual.
(Continuado)
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 CST
=
grosor
del
subcampo
central;
EMD
=edema
macular
diabético;
ETDRS
=
Estudio
de
Retinopatía
Diabética
de
Tratamiento
Temprano;
HbA1c=
hemoglobina
A1c;
MMG
=
rejilla
macular
modificada;
OCT
=
tomografía
de
coherencia
óptica;
PDR
=
retinopatía
diabética
proliferativa.
Tabla
5-3
(continuación)
Datos
del
sitio
web
de
la
Red
de
Investigación
Clínica
de
Retinopatía
Diabética
([Link]);
consultado
el
4
de
septiembre
2020.
https://
[Link]/
drcrnet EN Protocolo
Nombre
del
estudio
T
Un
estudio
de
eficacia
comparativa
intravítreo
Evaluación
a
corto
plazo
de
la
combinación
Tratamiento
con
corticosteroides
+
anti-
VEGF
para
el
edema
macular
diabético
central
persistente Aflibercept,
Bevacizumab
y
Ranibizumab
para
Después
de
la
terapia
anti-
VEGF Edema
macular
diabético
01/06/2017 18/10/2018
El
ensayo
clínico
de
2
años
comparó
3
medicamentos
utilizados
para
tratar
el
DME
y
Fecha
final
Conclusiones
del
estudio
En
ojos
con
DME
persistente
y
discapacidad
visual
a
pesar
de
encontró
que
las
mejoras
en
la
visión
fueron
mayores
para
los
participantes
que
recibieron
el
fármaco
aflibercept
que
para
los
que
recibieron
bevacizumab,
pero
solo
este
subgrupo
de
visión;
sin
embargo,
no
se
pudo
identificar
una
diferencia
con
una
agudeza
visual
de
20/32
o
20/40
al
comienzo
del
tratamiento.
entre
los
participantes
que
comenzaron
el
tratamiento
con
una
agudeza
visual
de
20/50
o
peor.
A
1año,
aflibercept
tuvo
ganancias
superiores
a
ranibizumab
los
2
años.
Los
3
medicamentos
produjeron
ganancias
similares
en
la
visión
para
los
pacientes
que
recibieron
terapia
anti-
VEGF,
el
grupo
de
dexametasona
+
ranibizumab
experimentó
una
mayor
reducción
del
EMD
pero
no
una
mejoría
mayor
en
la
visión
que
el
grupo
simulado
+
ranbizumab
durante
6meses.
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CAPÍTULO 6

Enfermedades vasculares de la retina

Asociado con Cardiovascular
Enfermedad

Este capítulo incluye actividades relacionadas, a las que se puede acceder escaneando los códigos QR
proporcionados en el texto o visitando [Link]/bcscactivity_section12.

Este capítulo analiza las enfermedades vasculares de la retina que están asociadas de alguna
manera con la enfermedad cardiovascular. Al evaluar a los pacientes, es importante considerar los
factores de riesgo adicionales relacionados con muchas de estas afecciones.

Hipertensión Arterial Sistémica

La presión arterial (PA) elevada se define como sistólica de 120 a 129 mm Hg y diastólica <80 mm
Hg. La hipertensión en etapa 1 se define como sistólica de 130 a 139 mm Hg o diastólica de 80 a 89 mm Hg.
La hipertensión en estadio 2 se define como ÿ140 mm Hg sistólica o ÿ 90 mm Hg diastólica. Según
estimaciones de los CDC y la OMS, más de 100 millones de personas en los Estados Unidos y más
de mil millones de personas en todo el mundo tienen la PA elevada.
Junto con el corazón, los riñones y el cerebro, el ojo es un importante órgano diana de la
hipertensión sistémica. Los efectos oculares de la hipertensión pueden observarse en la retina, la
coroides y el nervio óptico. Los cambios en la retina se pueden describir y clasificar mediante
oftalmoscopia y angiografía. El reconocimiento de un oftalmólogo de los cambios vasculares del
segmento posterior puede incluso impulsar el diagnóstico inicial de hipertensión y alertar al paciente
sobre las posibles complicaciones asociadas con esta afección. BCSC Sección 1, Actualización en Medicina General,
trata la hipertensión con más detalle.

Kim SK, Mieler WF, Jakobiec F. Hipertensión y sus manifestaciones oculares. En:
Albert DM, Miller JW, Azar DT, Blodi BA, eds. Principios y práctica de oftalmología de
Albert & Jakobiec. 3ra ed. Filadelfia: Saunders; 2008:4367–4384.

Retinopatía Hipertensiva
La hipertensión afecta a las arteriolas y los capilares, los lugares anatómicos tanto de
autorregulación como de falta de perfusión. Un episodio hipertensivo agudo puede producir lesiones intrarretinianas

121
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122 • Retina y Vítreo

Trasudados periarteriolares (FIPT) a nivel precapilar. La presencia de manchas algodonosas (también conocidas
como exudados blandos) indica isquemia de la capa de fibras nerviosas de la retina (Fig. 6-1). La hipertensión
sistémica no controlada conduce a la falta de perfusión en varios niveles de la retina, así como a la pérdida
neuronal y los escotomas asociados. Otras lesiones hipertensivas de la retina, más crónicas, incluyen
microaneurismas, anomalías microvasculares intrarretinianas (IRMA), hemorragias en mancha, exudados de
lípidos (también denominados exudados duros), reborde venoso y neovascularización. La relación entre los
cambios vasculares hipertensivos y la enfermedad vascular arteriosclerótica es compleja, con una amplia
variación relacionada con la duración y la gravedad de la hipertensión, la presencia de retinopatía diabética, la
gravedad de cualquier dislipidemia, la edad del paciente y los antecedentes de tabaquismo del paciente. Por lo
tanto, es difícil clasificar qué cambios vasculares retinianos han sido causados estrictamente por hipertensión;
Se ha demostrado que el estrechamiento arteriolar focal y el corte venoso arterial citados con frecuencia tienen
poco valor predictivo de la gravedad real de la hipertensión. No obstante, una clasificación histórica de la
retinopatía principalmente arteriosclerótica es la Clasificación modificada de Scheie de la retinopatía hipertensiva:

Grado 0 Sin cambios

Grado 1 Estrechamiento arterial apenas detectable
Grado 2 Estrechamiento arterial evidente con irregularidades focales
Grado 3 Grado 2 más hemorragias retinianas y/o exudados
Grado 4 Grado 3 más tumefacción de la cabeza del nervio óptico

La hipertensión puede complicarse con la oclusión de la rama de la arteria retiniana (BRAO), la oclusión
de la rama de la vena retiniana (BRVO), la oclusión de la vena central de la retina (CRVO) o los macroaneurismas

arteriales de la retina (todos ellos discutidos más adelante en este capítulo). Además, la coexistencia de
hipertensión y diabetes mellitus da como resultado una retinopatía más grave porque las lesiones precapilares
y capilares actúan en combinación.

A B
Figura 6-1 Retinopatía hipertensiva grave. A, Fotografía de fondo de ojo de un hombre de 25 años con
hipertensión renal que muestra grandes manchas algodonosas superficiales y blancas que contrastan
con trasudados periarteriolares intrarretinianos focales pequeños, tostados y profundos (FIPT). B, La
imagen de angiografía muestra áreas de ausencia de perfusión correspondientes a las manchas
algodonosas e hiperfluorescencia puntuada correspondiente a las FIPT. (Cortesía de Hermann D. Schubert, MD.)
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 123

Cheung CYL, Wong TY. Hipertensión. En: Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR,
Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. 6ª ed. Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018:
cap 52
Wong TY, Mitchell P. El ojo en la hipertensión. Lanceta. 2007;369(9559):425–435.

Coroidopatía Hipertensiva
La coroidopatía hipertensiva generalmente ocurre en pacientes jóvenes que han experimentado un
episodio de hipertensión aguda y grave, a menudo asociada con preeclampsia, eclampsia,
feocromocitoma o hipertensión renal (consulte el Capítulo 9 para obtener más información sobre la
enfermedad coroidea). Puede ocurrir falta de perfusión lobulillar de la coriocapilar, lo que
inicialmente da como resultado parches bronceados del tamaño de un lóbulo que, con el tiempo, se
hiperpigmentan y se rodean de márgenes de hipopigmentación, lesiones conocidas como manchas
de Elschnig (fig. 6-2). Las configuraciones lineales de hiperpigmentaciones de apariencia similar
conocidas como rayas de Siegrist siguen el curso meridional de las arterias coroideas. La angiografía con fluoresceín
en las primeras fases y múltiples áreas subretinianas de fuga en las últimas fases (Fig. 6-3). Pueden
ocurrir desprendimientos focales del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y, en casos graves,
pueden desarrollarse desprendimientos de retina exudativos bilaterales extensos.

Neuropatía óptica hipertensiva

Los pacientes con neuropatía óptica secundaria a hipertensión grave pueden presentar hemorragias
peripapilares lineales en forma de llama, bordes borrosos de la cabeza del nervio óptico, edema
florido de la cabeza del nervio óptico con estasis venosa retiniana secundaria y exudados maculares (fig. 6-4). los

Figura 6-2 Fotografía de fondo de ojo que muestra manchas de Elschnig. (Cortesía de Harry W. Flynn, Jr., MD.)
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124 • Retina y Vítreo

A B

C D
Figura 6-3 Hipertensión maligna. A, Fotografía de fondo de ojo en color de retinopatía hipertensiva con
desprendimiento superficial de la mácula, estrías de la membrana limitante interna, hemorragias en astilla en la
red peripapilar radial, hiperemia del nervio óptico y algunos exudados lipídicos en la mácula. Múltiples parches
bronceados a nivel del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y la coroides interna se deben a coroidopatía
hipertensiva. B, Imagen de angiografía con fluoresceína temprana que revela falta de perfusión de los capilares
retinianos, microaneurismas y defectos de llenado coroideo.
C, La imagen de la angiografía tardía muestra una fuga vascular intensa, así como una fuga de parches de
coroidopatía hipertensiva. D, Imagen de angiografía con verde de indocianina temprana (ICG) que muestra un
aspecto “apolillado” de la coriocapilar. (Cortesía de Richard Spaide, MD.)

A B
Figura 6-4 Retinopatía hipertensiva grave con mejoría. A, fotografía de fondo de ojo de un paciente de 25 años
con hipertensión severa (210/140 mm Hg) y pérdida de agudeza visual al nivel de 2/200. Tenga en cuenta el
edema de la cabeza del nervio óptico, los exudados maculares, la hemorragia intrarretiniana con infarto de la
capa de fibras nerviosas (NFL) y la congestión venosa. B. Fotografía de fondo de ojo del mismo paciente 10
semanas después, después del tratamiento de la hipertensión y normalización de la presión arterial.
La cabeza del nervio óptico ahora es normal y hay exudados maculares residuales mínimos. La agudeza visual
ha vuelto a 20/50. (Cortesía de Harry W. Flynn, Jr., MD.)
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 125

El diagnóstico diferencial para pacientes con este aspecto clínico incluye CRVO, neuropatía óptica
isquémica anterior, papilopatía diabética, papilopatía por radiación, neurorretinitis y tumor
retrobulbar.

Oclusión de la vena retiniana

La oclusión de la vena retiniana (OVR) se asocia más comúnmente con la edad avanzada y la
hipertensión; sin embargo, también tiene asociaciones menos comunes o raras. Un paciente con
OVR debe ser evaluado médicamente y, en ausencia de enfermedad cardiovascular, debe
considerarse la búsqueda de otras condiciones sistémicas causales o predisponentes,
especialmente entre los pacientes menores de 50 años.
Todos los pacientes con OVR deben someterse a un examen ocular completo. El coma glau,
tanto en forma de ángulo abierto como de ángulo estrecho, es un factor de riesgo importante para
la OVR. En el Estudio de casos y controles de enfermedades oculares (EDCC), se encontró que
un historial de glaucoma aumenta el riesgo de CRVO de un paciente en un factor de 5.3 y de BRVO
en un factor de 2.5. Se cree que la presión venosa retinal elevada y el flujo sanguíneo reducido se
encuentran entre los pocos factores evitables asociados con la oclusión de la vena retinal central
y de rama. La presión venosa retinal puede aumentar en la posición supina (es decir, al dormir), y
los medicamentos para la presión arterial pueden reducir la presión de perfusión y el flujo
sanguíneo; por lo tanto, se ha sugerido que los pacientes deben evitar tomar sus medicamentos para la presión ar
Las hemorragias intrarretinianas y la vasculatura retiniana tortuosa y dilatada son hallazgos
clásicos en la retina afectada y, en casos graves, pueden presentarse manchas algodonosas (fig.
6-5). En la enfermedad aguda, el nivel de alteración de la agudeza visual depende de la gravedad
de la isquemia o edema macular y de la presencia de hemorragias intrarretinianas que afecten a la fóvea.
El edema macular se evalúa mejor con tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-
OCT), mientras que la isquemia se detecta mejor con angiografía con fluoresceína o angiografía
OCT. Sin tratamiento, cantidades crecientes de retina isquémica confieren un riesgo creciente de
neovascularización. En pacientes con ORVR, la neovascularización ocurre con mayor frecuencia
en la retina sana en el borde de la retina isquémica afectada o, con menos frecuencia, en la cabeza
del nervio óptico y, en raras ocasiones, en el segmento anterior. En pacientes con OVCR, la
neovascularización ocurre con mayor frecuencia en el segmento anterior, manifestándose como
neovascularización del iris o del ángulo, pero también puede ocurrir en la retina o en la cabeza del
nervio óptico. Debido a que la neovascularización del segmento anterior se encuentra en las
oclusiones de la vena central y de la rama de la retina, se recomiendan exámenes periódicos sin
dilatación del iris y gonioscopia del ángulo iridocorneal para todos los pacientes con OVR.
La mejoría o resolución espontánea puede ocurrir en pacientes con OVR. La mejoría
generalmente se asocia con el desarrollo de un flujo sanguíneo colateral adecuado. En BRVO, los
capilares que se extienden a través del rafe medio se dilatan, lo que ayuda a compensar el drenaje
venoso comprometido. En CRVO, los vasos pequeños que normalmente conectan la circulación
retiniana con la circulación coroidea cerca de la cabeza del nervio óptico se expanden, lo que da
como resultado la apariencia ondulante de los vasos de derivación optociliar. Estos mecanismos
redirigen el drenaje venoso a la coroides, las venas de vórtice y las venas oftálmicas superior e
inferior en la órbita, sin pasar por la vena central de la retina ocluida. La enfermedad oclusiva
venosa crónica no tratada conduce comúnmente al desarrollo de cambios microvasculares
retinales caracterizados por microaneurismas, telangiectasias y edema macular (Fig. 6-6).
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126 • Retina y Vítreo

A B

C
Figura 6-5 Oclusión de rama venosa retiniana (BRVO) con isquemia. A, fotografía de fondo de ojo que muestra
BRVO inferotemporal. B, la imagen de angiografía con fluoresceína correspondiente a A revela una falta de
perfusión capilar retiniana pronunciada en la distribución de la retina drenada por la vena obstruida. C, Imagen
de tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-OCT) del mismo ojo que revela edema macular
cistoide (EMC). (Cortesía de Neal H. Atebara, MD.)

Los fármacos antifactor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) son el pilar del tratamiento
de la OVR debido a sus excelentes perfiles de eficacia y seguridad. Los mejores resultados de
agudeza visual se logran mediante la administración de un tratamiento anti-VEGF inmediatamente
después del diagnóstico de edema macular relacionado con OVR. El tratamiento anti-VEGF también
suprime las complicaciones neovasculares de la OVR. Los tratamientos con esteroides intraoculares
y la fotocoagulación macular o panretiniana dispersa también se emplean para controlar la pérdida
de visión y las complicaciones de la OVR.
Las consideraciones específicas para la oclusión de la rama y la vena central de la retina se
analizan en las siguientes secciones.

Goldman DR, Shah CP, Morley MG, Heier JS. Enfermedad venosa oclusiva de la retina. En:
Yanoff M, Duker JS, eds. Oftalmología. 4ª ed. Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2014: 526–534.

Hayreh SS. Oclusión de la vena retiniana. Indio J Ophthalmol. 1994;42(3):109–132.

Oclusión de rama venosa retiniana

En la ORVR, la obstrucción de la vena ocurre con mayor frecuencia en un cruce arteriovenoso,
donde el engrosamiento de la pared arterial comprime la vena adyacente dentro de una vaina
adventicia común. Cuando la oclusión no ocurre en un cruce arteriovenoso, se debe considerar la
posibilidad de una retinocoroiditis o vasculitis retiniana subyacente. El cuadrante más comúnmente
afectado es el superotemporal (63%); un hallazgo clínico de nasal
Machine Translated by Google

CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 127

A B

C D
Figura 6-6 Cambios crónicos por oclusión de la vena central de la retina (OVCR) no isquémica en una mujer
de 30 años con antecedentes de diabetes mellitus y visión borrosa durante 2 meses. La agudeza visual es
20/25. A, Fotografía de fondo de ojo en color de una OVCR leve no isquémica o perfundida. Hay venas
retinianas dilatadas y hemorragias retinianas, así como escasos exudados maculares por debajo de la fóvea.
B, Imagen de angiografía con fluoresceína tomada 22 segundos después de la inyección que revela
telangiectasias capilares y microaneurismas en todo el polo posterior. C, El angiograma tardío
tomado a los 9 minutos revela fuga retinovascular difusa y microaneurismas. D, la exploración por
OCT revela cambios quísticos leves y microaneurismas, pero un engrosamiento retiniano mínimo y
un contorno foveal normal. (Cortesía de Neal H. Atebara, MD.)

la oclusión vascular es rara. La arteria que irriga el área de la oclusión venosa puede estrecharse y
envainarse con el tiempo.

Factores de riesgo para el desarrollo de BRVO

La edad media de los pacientes en el momento de la aparición está en la séptima década. El EDCC y otros
estudios han identificado los siguientes factores de riesgo para el desarrollo de BRVO:

• edad creciente
• antecedentes de hipertensión arterial sistémica
• antecedentes de tabaquismo
• antecedentes de glaucoma
• condiciones de hipercoagulabilidad
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128 • Retina y Vítreo

Otros estudios han cuestionado el papel del tabaquismo o el glaucoma como factores de riesgo para
BRVO. La diabetes mellitus no fue un factor de riesgo independiente importante en la EDCC, aunque entre
el 10 % y el 12 % de los pacientes con OVR tienen la enfermedad.

Pronóstico para pacientes con BRVO

En la enfermedad aguda, la presencia o ausencia de afectación macular o foveal determina el pronóstico
visual. Antes de la disponibilidad de la intervención farmacológica, el Branch Vein Occlusion Study
(BVOS) encontró que la incidencia de neovascularización de la retina o el nervio óptico era del 36 % en
ojos con isquemia retiniana extensa; La isquemia extensa se definió como un área de al menos 5 diámetros
de disco. Se desarrolló hemorragia vítrea en 60% a 90% de estos ojos si no se realizó fotocoagulación con
láser.
A largo plazo, la pérdida permanente de la visión puede estar relacionada con isquemia macular,
edema macular cistoide (EMC), residuos de lípidos (exudados duros) en la fóvea, alteraciones pigmentarias
de la mácula, fibrosis subretiniana y formación de membranas epirretinianas. Las causas menos comunes
de pérdida de visión incluyen hemorragia vítrea, desprendimiento de retina traccional y desprendimiento
de retina regmatógeno (DRR). La RRD típicamente se desarrolla después de una ruptura en la retina
adyacente o subyacente a la neovascularización retiniana inducida por la tracción vítrea.

Tratamiento de OVRB

Manejo farmacológico El manejo farmacológico es actualmente el pilar del manejo de la OVR. Consulte la
sección Manejo farmacológico de la oclusión de la vena retiniana para obtener una discusión sobre este
tema.

Manejo quirúrgico de BRVO

CIRUGÍA MACULAR CON LÁSER La fotocoagulación con rejilla láser se puede aplicar a áreas de edema
macular causado por la vena obstruida (Fig. 6-7). El BVOS encontró que los ojos tratados con láser con
vasculatura foveal intacta, edema macular y agudeza visual en el rango de 20/40–20/200 tenían más
probabilidades de ganar 2 líneas de agudeza visual (65 %) que los ojos no tratados (37 %). .
A los 3 años de seguimiento, los ojos tratados tenían más probabilidades de tener una agudeza visual de
20/40 o mejor que los ojos no tratados (60 % frente a 34 %, respectivamente), con una mejora media de la
agudeza visual de 1,3 ETDRS (tratamiento temprano de la retinopatía diabética). Estudio) líneas frente a
0,2 líneas, respectivamente. En el BVOS, el tratamiento con láser del edema macular se retrasó al menos
3 meses para permitir la máxima resolución espontánea de la sangre intrarretiniana y el edema. Si bien
esta práctica aún puede ser apropiada para la terapia con láser macular, el tratamiento con agentes
farmacológicos debe comenzar inmediatamente después del diagnóstico de BRVO.

FOTOCOAGULACIÓN DISPERSA El BVOS mostró que la fotocoagulación dispersa en el área de ausencia

de perfusión capilar retiniana es eficaz para provocar la regresión de los nuevos vasos en ojos con
neovascularización retiniana, de la cabeza del nervio óptico o del iris (fig. 6-8); también redujo el riesgo de
hemorragia vítrea del 60% al 30%. Aunque el BVOS mostró que los pacientes con grandes áreas de falta
de perfusión (ver Fig. 6-5) tenían un riesgo significativo de desarrollar neovascularización, el estudio
concluyó que la isquemia por sí sola no era una indicación para el tratamiento, siempre que pudiera
realizarse un seguimiento. mantenido
Clínicamente, es importante distinguir la neovascularización de la cabeza del nervio óptico o la retina
de los vasos colaterales, que tienen un calibre mayor y no tienen fugas cuando se observan.
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 129

A B

C D
Figura 6-7 BRVO. A, Fotografía del fondo de ojo de BRVO inferotemporal. Las imágenes de angiografía
con fluoresceína correspondientes muestran, a los 49 segundos después de la inyección (B), vasos
telangiectásicos en la distribución de la vena inferotemporal, y a los 393 segundos después de la
inyección (C), fuga intrarretiniana de tinte de los capilares en la distribución macular de la oclusión de la
vena (blanco). D, Fotografía de fondo de ojo después del tratamiento que muestra una cuadrícula de
lesiones de fotocoagulación macular en el área afectada, pero respetando la región foveal. (Cortesía de Gary C. Brown, MD

A B
Figura 6-8 ORVR con neovascularización. A, Neovascularización de la cabeza del nervio óptico secundaria
a una BRVO superotemporal. B, La imagen de angiografía con fluoresceína correspondiente tomada 18
segundos después de la inyección revela hiperfluorescencia marcada de los vasos nuevos que se
originan en la cabeza del nervio óptico. (Cortesía de Gary C. Brown, MD.)

con angiografía con fluoresceína. La neovascularización del iris ocurre en

aproximadamente el 2% de los ojos con BRVO. En estos casos, se debe considerar
la fotocoagulación con láser disperso en la distribución de la vena ocluida para
prevenir el desarrollo de glaucoma neovascular.
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130 • Retina y Vítreo

Fuller JJ, Mason JO III. Oclusiones de las venas retinianas: actualización en diagnóstico y tratamiento
avances. Puntos Focales: Módulos Clínicos para Oftalmólogos. San Francisco: Academia
Estadounidense de Oftalmología; 2007, módulo 5.

VITRECTOMÍA PARS PLANA La vitrectomía puede estar indicada para ojos que desarrollan hemorragia vítrea
o desprendimiento de retina (véanse también los capítulos 16 y 20 de este volumen).

Oclusión de la vena central de la retina

En CRVO, la pérdida de visión es más comúnmente repentina, con una gravedad que varía a lo
largo de un continuo desde leve (no isquémico) a grave (isquémico). Con menor frecuencia, los
pacientes pueden experimentar síntomas premonitorios de oscurecimiento transitorio de la visión
antes de que aparezcan manifestaciones manifiestas en la retina. Las CRVO se consideran
intermedias o indeterminadas si no son ni claramente isquémicas ni no isquémicas; sin embargo,
más del 80 % de los ojos intermedios progresaron a enfermedad isquémica en el Estudio de oclusión de la vena
La CRVO no isquémica (leve), a veces denominada retinopatía por estasis parcial, perfundida o
venosa, se caracteriza por una agudeza visual de 20/200 o mejor, un defecto pupilar aferente leve
o nulo y cambios leves en el campo visual. La oftalmoscopia muestra una leve dilatación y
tortuosidad de todas las ramas de la vena central de la retina, así como hemorragias en forma de
puntos y llamas en todos los cuadrantes de la retina (fig. 6-9). Puede haber edema macular con
disminución de la agudeza visual e inflamación leve de la cabeza del nervio óptico (Actividad 6-1;
Fig. 6-10). La angiografía con fluoresceína por lo general demuestra una prolongación del tiempo
de circulación retiniana con ruptura de la permeabilidad capilar pero áreas mínimas sin perfusión.
La neovascularización del segmento anterior es rara en la OVCR leve. Los cambios crónicos no
isquémicos de CRVO incluyen telangiectasias, microaneurismas y cambios pigmentarios maculares (v. fig. 6-6).

ACTIVIDAD 6-1 Actividad OCT: OCT macular del ojo CRVO con CME severo y
desprendimiento foveal.
Cortesía de Colin A. McCannel, MD.
Acceda a todas las actividades de la Sección 12 en [Link]/bcscactivity_section12.

La CRVO isquémica (grave), también conocida como retinopatía completa, no perfundida o

hemorrágica, se define como la presencia de al menos 10 áreas del disco óptico sin perfusión
capilar retiniana en la angiografía con fluoresceína. Los casos isquémicos suelen asociarse con
mala visión, defecto pupilar aferente, escotoma central denso y constricción del campo periférico.
También se encuentran con frecuencia marcada dilatación venosa, hemorragia más extensa en
los 4 cuadrantes, edema retiniano (fig. 6-11) y un número variable de manchas algodonosas. Los
tiempos de circulación de la angiografía con fluoresceína suelen ser prolongados y se demuestra
una falta de perfusión capilar generalizada. Debido a la disfunción de la retina interna debida a la
isquemia, la relación de amplitud de onda b a a está disminuida en las pruebas electrorretinográficas
de flash brillante adaptadas a la oscuridad. El CVOS mostró que la historia natural de la CRVO
isquémica es generalmente mala, con solo aproximadamente el 10% de los ojos logrando una
visión mejor que 20/400. Con el tratamiento anti-VEGF, el pronóstico puede ser algo mejor en todos los casos ex
La oclusión de la vena hemirretinal (HRVO), que comparte características con CRVO y BRVO,
se ha asociado con una variación congénita en la anatomía de la vena central; puede afectar a la
mitad superior o inferior de la retina (fig. 6-12).
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 131

C
Figura 6-9 OVCR no isquémica de moderada a grave. A, Fotografía de fondo de ojo de campo ultraamplio de
OVCR no isquémica o perfundida de moderada a grave en un ojo con una agudeza visual de 20/80.
Las venas retinianas dilatadas y las hemorragias retinianas están presentes en los 4 cuadrantes. Se
pueden ver manchas algodonosas cerca de la cabeza del nervio óptico. B, Una imagen de angiografía
con fluoresceína tomada en 1 minuto, 8 segundos revela una perfusión relativamente intacta del lecho
capilar retiniano pero vasos dilatados y fuga periférica de los grandes vasos. Hay algunas áreas de
falta de perfusión capilar en la mácula superior. C, Una exploración SD-OCT muestra un edema
retiniano cistoide grave con un desprendimiento foveal seroso. Después de 2,5 años de tratamiento
antifactor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) con bevacizumab, el paciente mantiene una agudeza visual de 20/
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Figura 6-10 La OCT macular del ojo que se muestra en la figura 6-9 demuestra EMC grave con
desprendimiento foveal. También hay hiperreflectividad retiniana interna de leve a moderada,
compatible con cierto grado de isquemia. Sin embargo, las imágenes de fluoresceína de la retina
(Fig. 6-9) muestran que hay perfusión. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

B
Figura 6-11 OVCR isquémica. A, Fotografía de fondo de ojo de campo ultraamplio de OVCR grave o
isquémica en un ojo con agudeza visual de movimientos de las manos. Las venas están dilatadas y
hay hemorragias retinianas extensas. B, Imagen de angiografía con fluoresceína de campo ultraamplio
correspondiente a A tomada 40 segundos después de la inyección que revela falta de perfusión
capilar retiniana generalizada, lo que hace que los vasos retinianos medianos y grandes se destaquen
de las áreas gris negruzcas sin perfusión. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 133

A B
Figura 6-12 Oclusión de la vena hemirretiniana. A, fotografía de fondo de ojo que muestra afectación superior con
hemorragia intrarretiniana. B, Imagen de angiografía con fluoresceína que muestra bloqueo de detalles subyacentes en
áreas de hemorragia. Tenga en cuenta que la zona avascular foveal está prácticamente intacta.

Los estudios histológicos sugieren que la mayoría de las formas de CRVO comparten un mecanismo
común: la trombosis de la vena central de la retina al nivel de la lámina cribosa o posterior al mismo. Se
postula que, en algunos casos, una arteria central de la retina engrosada puede comprimir la vena central
de la retina, causando turbulencia, daño endotelial y formación de trombos. Cuando la trombosis es más
anterior, hay menos colaterales disponibles, lo que resulta en una mayor isquemia.

Neovascularización del iris en OVCR

Entre los ojos con OVCR severamente isquémica, la incidencia de neovascularización del segmento
anterior, iris o ángulo, es alta (hasta 60%); este desarrollo ocurre en promedio de 3 a 5 meses después del
inicio de los síntomas. Si no se detecta a tiempo, se puede desarrollar glaucoma neovascular. El CVOS
encontró que la mala agudeza visual es el factor de riesgo más predictivo de neovascularización del iris en
la enfermedad oclusiva venosa central. Otros factores de riesgo incluyen grandes áreas de falta de perfusión
capilar retiniana y sangre intrarretiniana.

Informe de línea de base y de historia natural temprana. El estudio de oclusión de la vena central. Arco oftálmico
mol. 1993;111(8):1087–1095.
Klein R, Moss SE, Meuer SM, Klein BE. La incidencia acumulada de 15 años de oclusión de la vena
retiniana: el estudio del ojo de Beaver Dam. Arco Oftalmol. 2008;126(4):513–518.

Factores de riesgo y causas de la OVCR

El factor de riesgo más importante para el desarrollo de CRVO es la edad; El 90% de los pacientes tienen
más de 50 años en el momento del inicio. Las CRVO leves generalmente ocurren a una edad más temprana.
El Estudio de casos y controles de enfermedades oculares y otros estudios encontraron los siguientes
factores de riesgo adicionales asociados con CRVO:

• hipertensión arterial sistémica

• glaucoma de ángulo abierto
• diabetes mellitus

• hiperlipidemia
• hipercoagulabilidad

Es común que los pacientes que presentan OVCR tengan presión intraocular (PIO) elevada o
glaucoma de ángulo abierto franco, ya sea solo en el ojo afectado o en ambos ojos; si
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134 • Retina y Vítreo

CRVO está presente en 1 ojo, es importante evaluar el otro ojo para detectar glaucoma. CRVO también
puede conducir a una reducción transitoria de la cámara anterior que, en algunos casos, conduce a
glaucoma de ángulo cerrado.
Los anticonceptivos orales y los diuréticos han sido implicados como factores de riesgo para el
desarrollo de CRVO. Aunque es raro, pueden presentarse condiciones predisponentes de
hipercoagulabilidad; estas anomalías incluyen hiperhomocisteinemia, deficiencia de proteína S,
deficiencia de proteína C y trastornos relacionados con vasculitis, como sarcoidosis y lupus eritematoso
sistémico. Sin embargo, cuando la OVCR ocurre en pacientes mayores de 50 años, generalmente se
considera innecesario realizar un estudio sistémico elaborado.

Diagnóstico diferencial de OVCR

Es particularmente importante reconocer que la retinopatía por hiperviscosidad puede simular una CRVO
típica. Sin embargo, los hallazgos retinianos en la retinopatía por hiperviscosidad son generalmente
bilaterales y suelen estar relacionados con disproteinemia, por ejemplo, la asociada con
macroglobulinemia de Waldenström, mieloma múltiple o discrasias sanguíneas (p. ej., policitemia vera).
En muchos casos, la hiperviscosidad se puede revertir tratando la condición subyacente. Para evaluar
estas condiciones, las pruebas de diagnóstico pueden incluir hemograma completo, electroforesis de
proteínas séricas y una medida de la viscosidad de la sangre total. El síndrome isquémico ocular también
puede simular CRVO, pero las hemorragias se limitan a las capas más profundas de la retina y la
tortuosidad vascular está ausente. Las enfermedades inusuales que afectan la pared de los vasos
sanguíneos, los mecanismos de coagulación de la sangre o la viscosidad de la sangre también pueden
producir un cuadro similar al de la OVCR.

Grupo de Estudio de Oclusión de Vena Central. Historia natural y manejo clínico de la oclusión de
la vena central de la retina. Arco Oftalmol. 1997;115(4):486–491.
Fuller JJ, Mason JO III. Oclusiones de las venas retinianas: actualización de los avances diagnósticos y terapéuticos.
Puntos Focales: Módulos Clínicos para Oftalmólogos. San Francisco: Academia Estadounidense
de Oftalmología; 2007, módulo 5.

Evaluación y gestión de CRVO

Para determinar si la oclusión de la vena es no isquémica o isquémica, el examinador debe evaluar la
agudeza visual, los campos visuales y el defecto aferente relativo del paciente mediante copia de
oftalmos, angiografía con fluoresceína, OCT y electrorretinografía. Es importante realizar una
gonioscopia regularmente durante el seguimiento para verificar la neovascularización del ángulo.
Si la evaluación indica que los factores de riesgo comunes para CRVO están ausentes, o si el
paciente tiene menos de 50 años, se debe considerar una investigación exhaustiva, que posiblemente
incluya un estudio de trombofilia.
Se debe advertir a los pacientes con OVCR sobre la posibilidad de empeoramiento de la visión; los
ojos que inicialmente parecen perfundidos a veces desarrollan isquemia progresiva. Durante el CVOS,
el 16 % de las CRVO inicialmente no isquémicas se convirtieron en isquemia a los 4 meses de
seguimiento; a los 36 meses, el porcentaje había aumentado al 34%.

Seguimiento En ausencia de tratamiento, los pacientes con OVCR deben ser monitoreados mensualmente
durante los primeros 6 meses para detectar evidencia de progresión y desarrollo de neovascularización
del segmento anterior o glaucoma neovascular. Pacientes tratados con agentes anti-VEGF
debe observarse durante una duración similar después de la interrupción de los medicamentos.
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 135

Complicaciones Las complicaciones más frecuentes de la OVCR son la hemorragia

vítrea, la neovascularización del segmento anterior y el glaucoma neovascular. La
hemorragia vítrea puede ocurrir en ausencia de una neovascularización obvia, y el
glaucoma neovascular puede ocurrir por una neovascularización del ángulo con o sin neovascularizació

Stem MS, Talwar N, Comer GM, Stein JD. Un análisis longitudinal de los factores de riesgo asociados
con oclusión de la vena central de la retina. Oftalmología. 2013;120(2):362–370.

Tratamiento de la OVCR

Manejo farmacológico El manejo farmacológico es actualmente el pilar del manejo de la

OVR. Consulte la sección Manejo farmacológico de la oclusión de la vena retiniana para
obtener una discusión sobre este tema.

Manejo quirúrgico de la OVCR

CIRUGÍA MACULAR CON LÁSER El CVOS demostró que el láser de patrón en cuadrícula en la
OVCR con edema macular no mejora la agudeza visual y, por lo tanto, no se recomienda.

FOTOCOAGULACIÓN PANRETINIAL El CVOS encontró que la fotocoagulación panretinal

profiláctica (PRP) no resultó en una disminución estadísticamente significativa en la incidencia de
neovascularización del iris. De hecho, el 20 % de los participantes que recibieron PRP profiláctico
aún desarrollaron neovascularización del iris. Por lo tanto, los pacientes con alto riesgo de
neovascularización del iris deben ser monitoreados de cerca. Aunque los investigadores de CVOS
recomendaron esperar hasta que un examen gonioscópico sin dilatación revelara al menos 2
horas reloj de neovascularización del iris antes de realizar la PRP, en la práctica clínica, la PRP a
menudo se realiza ante el primer signo de neovascularización del iris, particularmente cuando no
es posible un seguimiento estrecho. ble o parece improbable. La angiografía de campo amplio
proporciona una visualización ampliada de la ausencia de perfusión periférica en la OVCR; sin
embargo, no hay evidencia para apoyar criterios de tratamiento alterados basados en esta información.

Grupo de Estudio de Oclusión de Vena Central. Un ensayo clínico aleatorizado de principios de panret i nal
fotocoagulación para la oclusión isquémica de la vena central. El informe del Grupo N de Estudio de
Oclusión de la Vena Central. Oftalmología. 1995;102(10):1434–1444.

VITRECTOMÍA PARS PLANA Las OVCR complicadas con hemorragia vítrea pueden beneficiarse
de la vitrectomía pars plana. La vitrectomía se utiliza para la rehabilitación de la visión o para
lograr un tratamiento ablativo de la retina en el manejo de la neovascularización del segmento
anterior y el glaucoma neovascular. Para el glaucoma neovascular, se puede implantar una válvula de glaucoma a

OTROS ENFOQUES QUIRÚRGICOS Se han abandonado varios enfoques quirúrgicos debido a la

falta de evidencia sobre su eficacia y/o sus altas tasas de complicaciones. Estos enfoques
incluyen la creación de una anastomosis láser periférica entre una vena retiniana y la circulación
coroidea, una incisión relajante radial del anillo escleral del nervio óptico para descomprimir la
vena central de la retina y la canulación de la vena retiniana con infusión de activador tisular del plasminógeno. (tP

Manejo farmacológico de la oclusión de la vena retiniana

El manejo farmacológico se ha convertido en el pilar del tratamiento de la EMQ secundaria a OVR. Debido a
que los estudios cada vez más no separan BRVO y CRVO al evaluar
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136 • Retina y Vítreo

tratamiento farmacológico del edema macular secundario a enfermedad oclusiva venosa

retiniana, se discuten juntos en esta sección.

Terapia intravítrea anti-VEGF

Los estudios iniciales de la terapia anti-VEGF de OVR fueron BRAVO (Estudio de la
eficacia y seguridad de la inyección de ranibizumab en pacientes con edema macular
secundario a oclusión de la vena retiniana) y CRUISE (Estudio de la eficacia y seguridad
de la inyección de ranibizumab en pacientes Con Edema Macular Secundario a Oclusión de Vena Retin
En estos estudios, se administraron inyecciones mensuales de 0,5 o 0,3 mg de
ranibizumab o inyecciones simuladas para el tratamiento del edema macular secundario
a oclusiones venosas. A los 6 meses, se obtuvieron 15 o más letras ETDRS en BRAVO en
el 61,1 %, 55,2 % y 28,8 % de los ojos tratados con 0,5 o 0,3 mg de ranibizumab o inyección
simulada, respectivamente; en CRUCERO, las letras se ganaron en el 47,7%, 46,2% y 16,9% de los ojos
Se lograron resultados similares con aflibercept intravítreo (también llamado VEGF-
Trap) en VIBRANT (Study to Assess the Clinical Efficacy and Safety of VEGF Trap- Eye
inpatients With Branch Ret i nal Vein Occlusion), COPERNICUS (Vascular Endothelial
Trampa del factor de crecimiento: investigación de la eficacia y la seguridad en la oclusión
de la vena central de la retina; estudios realizados en Norteamérica) y GALILEO (protocolo
similar, pero realizado fuera de Norteamérica). Los beneficios se mantuvieron durante los
segundos 6 meses de estos estudios de aflibercept, durante los cuales se administró el
tratamiento según fuera necesario.
Bevacizumab también es eficaz para el tratamiento de la EMQ secundaria a OVR,
como se ha demostrado en varios estudios controlados y no controlados (fig. 6-13). En
SCORE2 (Study of Comparative Treatments for Ret i nal Vein Occlusion 2), se demostró
que bevacizumab no es inferior a aflibercept en el tratamiento del edema macular
secundario a OVCR. En CRAVE (Comparación de agentes anti-VEGF en el tratamiento del
edema macular por oclusión de la vena retiniana), los 98 pacientes que fueron
aleatorizados para recibir tratamiento mensual con bevacizumab o ranibizumab para el
edema macular secundario a CRVO y BRVO no mostraron diferencias significativas en
reducción del grosor foveal central o mejora de la agudeza visual. Como resultado de
estos estudios comparativos de eficacia y de la impresión clínica general de la
equivalencia de los agentes anti-VEGF en el tratamiento de la OVR, muchos médicos usan
los 3 fármacos anti-VEGF indistintamente. En la práctica, las estrategias de administración
de agentes anti-VEGF para el tratamiento de OVR incluyen dosificación mensual, tratamiento según sea

A B
Figura 6-13 CME secundario a CRVO, antes y después del tratamiento. A, la exploración SD-OCT
muestra EMC grave con desprendimiento foveal en un paciente con una CRVO no isquémica. La
agudeza visual era 20/200. B, Un mes después de la inyección intravítrea de bevacizumab, 1,25 mg,
los cambios quísticos y el desprendimiento foveal se resolvieron y la agudeza visual fue de 20/25. (Cortesía de Colin
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 137

Brown DM, Campochiaro PA, Bhisitkul RB, et al. Beneficios sostenidos de ranibizumab para
edema macular después de la oclusión de la rama de la vena retiniana: resultados de 12 meses de
un estudio de fase III. Oftalmología. 2011;118(8):1594–1602.
Campochiaro PA, Brown DM, Awh CC, et al. Beneficios sostenidos de ranibizumab para el edema
macular después de la oclusión de la vena central de la retina: resultados de doce meses de un
estudio de fase III. Oftalmología. 2011;118(10):2041–2049.
Scott IU, VanVeldhuisen PC, Ip MS, et al; Grupo de Investigadores SCORE2. Efecto de bevaci
zumab vs aflibercept en la agudeza visual entre pacientes con edema macular debido a la
oclusión de la vena central de la retina: el ensayo clínico aleatorizado SCORE2. JAMA. 2017;317(20):
2072–2087.

Corticoides intravítreos

Los corticosteroides intravítreos fueron la primera terapia farmacológica que pareció eficaz
para la oclusión de las venas retinianas; sin embargo, sus riesgos específicos incluyen la
formación de cataratas (común) y la elevación de la PIO inducida por esteroides (en 20% a
65% de los individuos). Al tomar decisiones sobre la atención del paciente, los médicos deben
sopesar estos riesgos frente a los beneficios, así como cualquier tratamiento alternativo
disponible. SCORE (Standard Care Versus Corticosteroid for Ret i nal Vein Occlusion) encontró
que la inyección intravítrea de triamcinolona en ojos con BRVO fue comparable en eficacia al
tratamiento con láser en rejilla macular con respecto a 3 o más líneas de ganancia de agudeza
visual. Debido a que los ojos que recibieron triamcinolona tenían más probabilidades de
desarrollar cataratas o experimentar una PIO elevada, los investigadores del estudio
concluyeron que la terapia con láser en rejilla macular seguía siendo el punto de referencia
contra el cual se deben comparar otros tratamientos. En el brazo CRVO del estudio SCORE, al
año de seguimiento, el 27 % de los ojos tratados con 1 mg de triamcinolona y el 26 % de los
ojos tratados con 4 mg de triamcinolona mejoraron en 15 letras ETDRS o más, en comparación con 7 % de ojo
El estudio GENEVA (Randomized, Sham-Controlled Trial of Dexamethasone In travitreal
Implant inpatients With Macular Edema due to Ret i nal Vein Occlusion) exploró el uso de un
implante intravítreo de dexametasona (0,7 mg) para tratar el edema macular secundario a
oclusión venosa . enfermedad. Se logró una mejora estadísticamente significativa de 15 letras
o más de la agudeza visual a distancia corregida (CDVA) inicial entre los días 30 y 90, con la
mayor respuesta (29 %) en el día 60. En el día 180, ya no había una diferencia significativa
entre los grupos simulado (18%) y de tratamiento (22% para el grupo de dexametasona 0,7 mg).
El estudio COMRADE (Clinical Efficacy and Safety of Ra nibizumab Versus Dexamethasone
for Central Ret i nal Vein Occlusion) comparó el implante de dexametasona (0,7 mg) con el
tratamiento mensual con ranibizumab. En las primeras 3 visitas de seguimiento mensuales, la
eficacia de los dos tratamientos fue similar; sin embargo, en los meses 4 a 6, los ojos tratados
con ranibizumab tenían puntuaciones de agudeza visual significativamente mejores, y en el
mes 6, las letras ETDRS medias ganadas para el grupo de ranibizumab y el grupo de implante
de dexametasona (0,7 mg) fueron 12,86 frente a 2,96 letras. respectivamente (p < 0,001).

Haller JA, Bandello F, Belfort R Jr, et al; Grupo de estudio OZURDEX GINEBRA. aleatorio,
Ensayo controlado simulado de implante intravítreo de dexametasona en pacientes con edema
macular debido a la oclusión de la vena retiniana. Oftalmología. 2010;117(6):1134–1146.
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138 • Retina y Vítreo

Hoerauf H, Feltgen N, Weiss C, et al; CAMARADA- Grupo de Estudio C. Eficacia clínica y seguridad
de ranibizumab versus dexametasona para la oclusión de la vena central de la retina (COMRADE
C): un estudio de etiqueta europea. Soy J Ophthalmol. 2016;169:258–267.
Scott IU, Ip MS, VanVeldhuisen PC, et al; Grupo de Investigación del Estudio SCORE. Un ensayo
aleatorizado que comparó la eficacia y la seguridad de la triamcinolona intravítrea con la atención
estándar para tratar la pérdida de visión asociada con el edema macular secundario a la oclusión
de una rama de la vena retiniana: el informe del estudio Standard Care vs Corticosteroid for Ret i
nal Vein Occlusion (SCORE) 6. Arco Oftalmol. 2009;127(9):1115–1128.

anticoagulación sistémica
No se recomienda la anticoagulación sistémica para el tratamiento de la OVR. Las series de casos
sugieren que el paciente puede experimentar peores resultados debido al aumento del sangrado en la retina.

Síndrome Isquémico Ocular y Retinopatía de Oclusión Carotídea

Enfermedad

El síndrome isquémico ocular (SIO) comprende los síntomas y signos oculares atribuibles a la
hipoperfusión ocular grave crónica causada por la obstrucción de la carótida ipsilateral o la
obstrucción de la arteria oftálmica.

Síntomas y signos del síndrome isquémico ocular

Los síntomas de OIS generalmente incluyen pérdida gradual de la visión que se desarrolla durante
un período de semanas a meses, dolor doloroso localizado en el área orbital del ojo afectado y
recuperación prolongada de la visión después de la exposición a la luz brillante. Los signos del
segmento anterior incluyen neovascularización del iris en dos tercios de los ojos y una respuesta
celular de la cámara anterior en alrededor de una quinta parte de los ojos. Aunque la
neovascularización del iris y del ángulo es común, solo la mitad de los ojos con esta afección
muestran un aumento de la PIO; lo más probable es que la PIO baja o normal en la otra mitad se deba a una produc
El síndrome isquémico ocular puede causar una retinopatía de apariencia similar a una oclusión
parcial de la vena central de la retina; por lo tanto, originalmente se llamó retinopatía por estasis
venosa. Los hallazgos típicos de la retina incluyen arterias estrechadas, venas dilatadas pero no
muy tortuosas, hemorragias, microaneurismas y neovascularización de la cabeza del nervio óptico,
la retina o ambos (Fig. 6-14). Las hemorragias retinianas en la enfermedad oclusiva carotídea suelen
ser profundas y redondeadas y se localizan más a menudo en la retina periférica media. Un método
útil para diferenciar entre las 2 entidades es medir la presión de la arteria retinal, ya sea usando un
oftalmodinamómetro o presionando suavemente el ojo durante el examen y observando la arteria
central de la retina. Un ojo con CRVO tendrá una presión arterial normal, mientras que uno con
enfermedad oclusiva de la carótida tendrá una presión arterial baja y, por lo tanto, la arteria colapsará
fácilmente.
La angiografía con fluoresceína revela llenado coroideo retardado en el 60 % de los ojos,
tiempo de tránsito arteriovenoso prolongado en el 95 % de los ojos y tinción vascular prominente
(particularmente de las arterias) en el 85 % de los ojos. La electrorretinografía demuestra una
reducción de la amplitud global en los trastornos que afectan el suministro de sangre a los
fotorreceptores, así como a la retina interna. Un electrorretinograma electronegativo ocurre si el suministro de sang
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 139

A B

C D
Figura 6-14 Síndrome isquémico ocular (SIO). A, Fotografía clínica de un ojo con OIS que muestra
características de inyección conjuntival, catarata y rubeosis iridis. B, Aspecto gonioscópico de
neovascularización del ángulo iridocorneal debido a OIS. C, fotografía de fondo de ojo con OIS que muestra
características de dilatación venosa, hemorragias intrarretinianas en la periferia media y arteriolas atenuadas.
D, Imagen de angiografía con fluoresceína tomada a los 19 segundos (fase arterial) que demuestra un tiempo
prolongado de circulación del brazo a la retina y un patrón de relleno coroideo irregular.
(Cortesía de Neal H. Atebara, MD.)

está comprometida como en CRVO u oclusión de la arteria central de la retina (CRAO), mientras que se conserva
el suministro a los fotorreceptores.

Etiología y evolución del síndrome isquémico ocular

La etiología más común de OIS es la aterosclerosis. Otras causas incluyen el síndrome de Eisenmenger, la
disección de la arteria carótida, la arteritis temporal y otras afecciones inflamatorias. La mayoría de los pacientes
son mayores de 55 años. Por lo general, se necesita una obstrucción ipsilateral del 90% o más para causar OIS.
Aproximadamente el 20% de los casos involucran ambos ojos.
El pronóstico visual para los ojos con OIS es incierto, pero cuando también hay rubeosis iridis, la agudeza
visual en más del 90% de los casos se reducirá a 20/200 o peor dentro de 1 año después del diagnóstico. Por
esta razón, el diagnóstico oportuno es fundamental.
Aproximadamente la mitad de los pacientes con OIS también tienen enfermedad cardiovascular isquémica;
una cuarta parte ha tenido un accidente cerebrovascular previo; y una quinta parte tienen enfermedad vascular
aterosclerótica periférica tan grave que fue necesario un procedimiento quirúrgico previo.
La tasa de accidentes cerebrovasculares es más alta que la de la población general y la mortalidad a los 5 años
es de aproximadamente el 40%, en su mayoría como resultado de complicaciones de enfermedades cardiovasculares.
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140 • Retina y Vítreo

Tratamiento del Síndrome Isquémico Ocular

El tratamiento más definitivo para OIS parece ser la colocación de stent en la arteria carótida y la
endarterectomía, aunque los resultados de la agudeza visual son variables. Desafortunadamente,
estos procedimientos no son efectivos cuando existe una obstrucción del 100%, lo que suele ser el
caso. Se ha intentado la cirugía de derivación extracraneal a intracraneal, pero se ha demostrado que
es ineficaz para prevenir la pérdida de visión o el accidente cerebrovascular. En ojos con
neovascularización del iris y PIO baja o normal como resultado de una perfusión del cuerpo ciliar
alterada y una formación acuosa disminuida, la reperfusión carotídea puede provocar un aumento de
la formación acuosa y un aumento severo de la PIO. El PRP de dispersión completa da como resultado
la regresión de la neovascularización del segmento anterior en aproximadamente dos tercios de los
casos. También se ha demostrado que la terapia anti-VEGF provoca la regresión de la neovascularización del segmen

Brown GC, Sharma S. Síndrome isquémico ocular. En: Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR,
Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. 6ª ed. Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018: cap 62.

Enfermedad arterial oclusiva

El suministro de sangre a las capas internas de la retina se deriva completamente de la arteria central
de la retina, a menos que esté presente una arteria ciliorretiniana (20% a 25% de los ojos). La isquemia
retiniana es el resultado de procesos patológicos que afectan a los vasos desde la arteria carótida
común hasta las arteriolas intrarretinianas. Los signos y síntomas de la obstrucción arterial dependen
del vaso afectado: la oclusión de una arteriola periférica puede ser asintomática, mientras que la
oclusión de la arteria oftálmica puede causar ceguera total.

Obstrucción de la arteriola retiniana capilar (manchas algodonosas)

La obstrucción aguda en la distribución de la red capilar peripapilar radial conduce a la formación de
un infarto de la capa de fibras nerviosas (NFL), o mancha algodonosa, que provoca una alteración del
transporte axoplásmico en la NFL (fig. 6-15). Estos puntos isquémicos internos de la retina son
superficiales, blancos y, por lo general, tienen un tamaño de un cuarto del área del disco óptico o
menos. Por lo general, desaparecen en 5 a 7 semanas, aunque las manchas presentes en asociación
con la retinopatía diabética suelen permanecer más tiempo. Se puede desarrollar una depresión
retiniana sutil causada por atrofia isquémica retiniana interna en un área de isquemia previa. El efecto
sobre la función visual, incluida la pérdida de agudeza visual y los defectos del campo, está relacionado con el tamañ

Figura 6-15 La fotografía de fondo de ojo muestra una

mancha algodonosa. (Cortesía de Gary C. Brown, MD.)
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 141

La causa más común de manchas algodonosas es la retinopatía diabética (discutida en el Capítulo 5).
Otras causas incluyen

• hipertensión arterial sistémica

• Retinopatía asociada al VIH
• anemia (grave)
• retinopatía por radiación
• retinopatía de células falciformes
• enfermedad embólica cardíaca

• enfermedad obstructiva de la arteria carótida

• vasculitis

• enfermedad vascular del colágeno

• leucemia

Si se descubre incluso 1 mancha algodonosa en el fondo de un ojo aparentemente sano, el médico debe iniciar
un estudio para las etiologías subyacentes más probables.

Marrón GC, Marrón MM, Hiller T, Fischer D, Benson WE, Magargal LE. Manchas algodonosas.
Valora i na. 1985;5(4):206–214.

Oclusión de la rama de la arteria retiniana

Aunque una BRAO aguda puede ser sutil e inaparente en el examen oftalmoscópico inicial, en horas o días
puede provocar una opacificación edematosa causada por un infarto de la retina interna en la distribución
del vaso afectado (Fig. 6-16). Con el tiempo, el vaso ocluido se recanaliza, vuelve la perfusión y se resuelve el
edema; sin embargo, permanece un defecto permanente del campo visual. Una oclusión arterial retiniana que
ocurre fuera del

el polo posterior puede ser clínicamente asintomático.

La oclusión en cualquier sitio es causada por embolización o trombosis del vaso afectado.
Hay 3 variedades principales de émbolos:

1. Émbolos de colesterol (placas de Hollenhorst) que surgen en las arterias carótidas (fig. 6-17)
2. Embolia de plaquetas y fibrina asociada con arterioesclerosis de grandes vasos
3. émbolos calcificados derivados de válvulas cardíacas enfermas

En casos raros, los émbolos pueden ser causados por mixoma cardíaco, fracturas de huesos largos (émbolos
grasos), endocarditis infecciosa (émbolos sépticos) y uso de drogas por vía intravenosa (émbolos de talco). A pesar de que

Figura 6-16 Obstrucción de la arteria retiniana

de la rama inferotemporal. La fotografía de
fondo de ojo muestra opacificación de la
retina en la distribución del vaso ocluido
(mácula inferior). En este caso, la agudeza
visual era de 20/30 en la presentación pero
volvió a 20/20 durante varias semanas. (Cortesía de Gary C.
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142 • Retina y Vítreo

Figura 6-17 Placa de Hollenhorst. La fotografía de fondo de ojo muestra una placa de Hollenhorst alojada en una
bifurcación de la arteriola de la arcada superior (flecha). Las placas de Hollenhorst no suelen causar obstrucción
vascular y pueden permanecer en una bifurcación indefinidamente. Ocasionalmente, se puede observar que se
mueven con el flujo sanguíneo. (Cortesía de Tara A. McCannel, MD, PhD.)

rara, la migraña puede causar oclusiones arteriales oculares en pacientes menores de 30 a 40 años.
Otras causas posibles de émbolos incluyen

• arritmias
• Prolapso de la válvula mitral
• uso de anticonceptivos orales o embarazo
• trastornos de la coagulación
• trauma
• anemia drepanocítica
• etiologías inflamatorias e infecciosas como la retinocoroiditis toxoplásmica y
sífilis
• trastornos del tejido conjuntivo, incluida la ACG

El tratamiento inicial está dirigido a determinar los factores etiológicos sistémicos

subyacentes. Las oclusiones arteriales retinianas deben derivarse con urgencia a un departamento
de emergencias para un estudio de accidente cerebrovascular. No se ha encontrado que
ninguna terapia ocular específica sea consistentemente efectiva para mejorar el pronóstico
visual. Reducir la PIO y aplicar presión intermitente en el globo ocular (“masaje ocular”) puede
desalojar un émbolo de un vaso central grande hacia una ubicación más periférica, pero la
eficacia de estas maniobras para mejorar los resultados de la visión no está probada.

Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Oclusión de la arteria retiniana de la rama: historia
natural del resultado visual. Oftalmología. 2009;116(6):1188–1194.
Wang JJ, Cugati S, Knudtson MD, et al. Émbolos arteriolares retinianos y mortalidad a largo plazo:
análisis de datos combinados de dos poblaciones de mayor edad. Carrera. 2006;37(7):1833–1836.
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 143

Oclusión de la arteria ciliorretiniana

Una entidad clínica distinta es la oclusión de la arteria ciliorretiniana, que surge de los vasos
ciliares posteriores cortos en lugar de la arteria central de la retina. Estos vasos, que están
presentes en alrededor del 18% al 32% de los ojos, suelen contribuir a alguna parte de la
circulación macular. Más comúnmente, su oclusión ocurre en pacientes con una oclusión de la
vena central de la retina; se postula que el aumento de la presión hidrostática asociada con la
OVCR puede reducir el flujo sanguíneo en la arteria ciliorretiniana hasta el punto de estancamiento.
Cuando la oclusión de la arteria ciliorretiniana ocurre aisladamente, se debe considerar la ACG.

Hayreh SS, Fraterrigo L, Jonas J. Oclusión de la vena retiniana central asociada con ciliorret i nal
oclusión arterial. Reti na. 2008;28(4):581–594.

Maculopatía media aguda paracentral

La maculopatía media aguda paracentral (MAMM) se refiere a eventos isquémicos agudos que
afectan las capas capilares maculares profundas. Se visualiza mejor como bandas
hiperreflectantes en SD-OCT. Hay 2 variantes: el tipo 1 afecta al plexo capilar superficial en la
región de la capa plexiforme externa (OPL)/capa nuclear interna (INL), y el tipo 2 afecta al plexo
capilar profundo en la región de la OPL/capa nuclear externa (ONL). Las consecuencias visuales
varían; tras la resolución, las lesiones de tipo 1 producen adelgazamiento del INL y las lesiones
de tipo 2 provocan una alteración del elipsoide o del segmento interno y la línea del segmento externo.

Sarraf D, Rahimy E, Fawzi AA, et al. Maculopatía media aguda paracentral: una nueva variante
de neurorretinopatía macular aguda asociada con isquemia capilar retiniana. JAMA Oftalmol.
2013;131(10):1275–1287.

Oclusión de la arteria central de la retina

La pérdida repentina, completa e indolora de la visión en un ojo es característica de CRAO. La
retina se vuelve opaca y edematosa, sobre todo en el polo posterior, donde las capas de fibras
nerviosas y células ganglionares son más gruesas (fig. 6-18). El reflejo anaranjado de la
vasculatura coroidea intacta debajo de la foveola se destaca en contraste con la retina neural
opaca circundante, produciendo una mancha rojo cereza. Incluso antes de la aparición de la
mancha rojo cereza, las imágenes de OCT revelan un perfil macular normal con hiperreflectividad
difusa y pérdida de definición de la capa interna (Actividad 6-2; Fig. 6-19). Una arteria
ciliorretiniana puede preservar cierto grado de visión macular si el área de la retina perfundida
por ella incluye una porción suficiente del haz maculopapilar, así como la perifovea (ver Capítulo
1, Fig. 1-8).

ACTIVIDAD 6-2 Actividad OCT: Exploración SD-OCT de un ojo con

conservación de CRAO y arteria ciliorretiniana.
Cortesía de Colin A. McCannel, MD.

Con el tiempo, la arteria central de la retina se reabre o recanaliza y el edema de la retina

desaparece; sin embargo, el efecto sobre la agudeza visual suele ser permanente porque la
retina interna ha sufrido un infarto. En un estudio, el 66 % de los ojos tenían una agudeza visual final inferior a 2
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144 • Retina y Vítreo

A B
Figura 6-18 Oclusión de la arteria central de la retina (CRAO). A, Fotografía de fondo de ojo que muestra
opacificación macular superficial y una mancha rojo cereza en la foveola. B, Imagen de angiografía que revela
preservación de un sector de mácula superonasal relacionado con vasos ciliorretinianos, perfundidos en esta
imagen. El paciente presentaba agudeza visual de movimientos de manos. (Cortesía de Hermann D. Schubert, MD.)

X X

Figura 6-19 La exploración SD-OCT de un caso de CRAO similar al que se muestra en la Figura 6-18 con
conservación de la arteria ciliorretiniana muestra hiperreflectividad en el área de opacificación clínica de los
dos tercios internos de la retina en las áreas afectadas (X ). Todas las capas de la retina son identificables en
el área de la retina perfundida por la arteria ciliorretiniana, adyacente a la cabeza del nervio óptico. La retina en
la fóvea se salva de la opacificación, lo que da como resultado la aparición de una mancha rojo cereza en el
examen. El líquido subfoveal (asterisco) está presente de forma variable en estos casos. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

y el 18% de los ojos tenían 20/40 o mejor. La mayoría de los casos de agudeza visual de 20/40 o superior
se producen en presencia de una arteria ciliorretiniana permeable (v. fig. 6-18; véase también el capítulo 1, fig. 1-8).
La pérdida de visión vasooclusiva hasta el nivel de la no percepción de la luz suele estar causada por
una insuficiencia vascular coroidea por oclusión parcial o completa de la arteria oftálmica u oclusiones
de las arterias ciliares junto con la oclusión de la arteria central de la retina (fig. 6-20). ). Estudios en
primates no humanos han sugerido que el daño irreversible a la retina sensorial ocurre después de 90
minutos de CRAO completo. Sin embargo, el retorno clínico de la visión puede ocurrir en algunos casos
incluso si la obstrucción ha persistido durante muchas horas.

La causa más frecuente de la CRAO es la embolización o la trombosis relacionada con la

aterosclerosis que se produce a nivel de la lámina cribosa. Causas menos frecuentes son hemorragia
debajo de una placa aterosclerótica, trombosis, traumatismo, espasmo y aneurisma disecante dentro
de la arteria central de la retina.
Los émbolos dentro de la distribución carotídea pueden causar ataques isquémicos transitorios,
amau rosis fugaz o ambos. Émbolos de colesterol brillante, o placas de Hollenhorst, típicamente localizadas
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 145

A B
Figura 6-20 Oclusión de la retina central y de la arteria ciliar corta principal. A, Fotografía de fondo de ojo de
obstrucción aguda de la retina central y de la arteria ciliar corta. Hay opacidad retiniana grave.
La agudeza visual del paciente era sin percepción de luz. B, Imagen de angiografía con
fluoresceína tomada 3 minutos después de la inyección que revela hipofluorescencia de los
vasos retinianos, la coroides nasal y la cabeza del nervio óptico, lo que corresponde a una
oclusión de la arteria central de la retina y la arteria ciliar principal nasal. Este último produce
isquemia en la distribución de las arterias ciliares posteriores cortas con un límite vertical de perfusión coroidea.

en las bifurcaciones arteriales de la retina, sugiere un origen ateromatoso carotídeo y puede ser
una indicación para endarterectomía si se acompaña de síntomas y hallazgos relevantes. Las
consideraciones etiológicas sistémicas, como las enumeradas anteriormente en este capítulo para
BRAO, son importantes y requieren evaluación. La principal causa de muerte en pacientes con
obstrucción arterial retiniana es la enfermedad cardiovascular con un riesgo elevado de infarto de
miocardio dentro de los primeros 7 días posteriores al inicio de la obstrucción. Está indicada la
derivación inmediata para estudios por imágenes cerebrales en un centro de accidentes
cerebrovasculares, junto con la evaluación de las arterias carótidas mediante ecografía Doppler o
angiografía por tomografía computarizada (CTA) y de las válvulas cardíacas mediante ecocardiografía
transesofágica. Los estudios han informado que hasta el 78% de los pacientes pueden tener factores de riesgo no d
La GCA representa aproximadamente el 1%-2% de los casos de CRAO. En casos de CRAO en
los que los émbolos no son fácilmente visibles, se debe considerar una evaluación exhaustiva para
GCA. El riesgo de ACG aumenta con la edad. La tasa de sedimentación de eritrocitos (VSG), el nivel
de proteína C reactiva y los niveles de fibrinógeno (marcadores de inflamación) suelen estar
elevados y pueden controlarse. Un hemograma completo puede detectar un recuento elevado de
plaquetas, que también sugiere GCA; el hemograma también ayuda en la interpretación de la VSG.
Si se sospecha que la causa es la ACG, se debe instaurar de inmediato un tratamiento con
corticoesteroides sistémicos porque el segundo ojo puede verse afectado por la isquemia en
cuestión de horas o días después del primero. Además, se debe realizar una biopsia de la arteria
temporal poco tiempo después para confirmar el diagnóstico y justificar la necesidad de un
tratamiento prolongado con corticoides. Consulte la Sección 5 de BCSC, Neurooftalmología, para obtener más inform

Ahn SJ, Woo SJ, Park KH, Jung C, Hong JH, Han MK. Cambios retinales y coroideos y
resultado visual en la oclusión de la arteria central de la retina: un estudio de tomografía de coherencia óptica.
Soy J Ophthalmol. 2015;159(4):667–676.
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146 • Retina y Vítreo

Atkins EJ, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Traducción de estudios clínicos a estudios clínicos
práctica: encuesta sobre el tratamiento de la oclusión de la arteria central de la retina. Soy J Ophthalmol.
2009;148(1):172–173.
Callizo J, Feltgen N, Pantenburg S, et al; Grupo Europeo de Evaluación de Lisis en el Ojo.
Factores de riesgo cardiovascular en la oclusión de la arteria central de la retina: resultados de
un examen médico prospectivo y estandarizado. Oftalmología. 2015;122(9):1881–1888.
Falkenberry SM, IP MS, Blodi BA, Gunther JB. Hallazgos en la tomografía de coherencia óptica en
la oclusión de la arteria central de la retina. Imágenes de láseres de cirugía oftálmica. 2006;37(6):
502–505.

Park SJ, Choi NK, Yang BR, et al. Riesgo y periodos de riesgo para accidente cerebrovascular y miocardio agudo.
infarto en pacientes con oclusión de la arteria central de la retina. Oftalmología. 2015;122(11): 2336–
2343.

Gestión de CRAO
Si se va a instituir una terapia para CRAO, debe realizarse sin demora. Desafortunadamente, el
tratamiento es efectivo solo en una pequeña fracción de los casos. Los enfoques terapéuticos simples,
como la reducción de la PIO mediante la administración de medicamentos para reducir la PIO y la
realización de masajes oculares, no carecen de beneficios. Sin embargo, los resultados de la
paracentesis de la cámara anterior y la terapia de inhalación vasodilatadora con carbógeno (una mezcla
de 95 % de oxígeno y 5 % de dióxido de carbono) han mostrado un éxito inconsistente, al igual que la
terapia con oxígeno hiperbárico, el cateterismo de la arteria oftálmica con infusión de tPA y la Nd
transvítrea. :Embolisis de YAG. El manejo inicial también debe incluir una evaluación dirigida a
determinar los factores etiológicos sistémicos subyacentes, y se debe realizar una derivación urgente a
un departamento de emergencias para un estudio de accidente cerebrovascular.
La neovascularización del iris se desarrolla en aproximadamente el 18 % de los ojos dentro de 1
a 12 semanas después de la CRAO aguda, con un intervalo de tiempo promedio de aproximadamente
4 a 5 semanas. El PRP de dispersión completa da como resultado la regresión de la neovascularización
del segmento anterior en aproximadamente dos tercios de los casos. También se ha informado que la
terapia anti-VEGF junto con PRP tiene valor.

Oclusión de la arteria oftálmica

La oclusión de la arteria oftálmica es muy rara. Clínicamente, el trastorno generalmente produce
pérdida de visión al nivel de la percepción de la luz o ausencia de percepción de la luz debido a que la
falta de perfusión simultánea de la coroides y la retina produce isquemia de todas las capas de la
retina. Una mancha rojo cereza puede no estar presente; tanto la retina interna como la retina externa
se opacifican por el infarto, lo que resulta en una ausencia de diferencia de contraste entre la retina
foveal y perifoveal que produciría tal mancha.
La oclusión de la arteria oftálmica puede ser causada por disección de la arteria carótida interna,
mucormicosis orbitaria o embolización. Se ha informado de un número cada vez mayor de oclusiones
de la arteria oftálmica causadas por diversas inyecciones de relleno facial cosmético, particularmente
en el área periocular y de la frente, a medida que ha aumentado la popularidad de tales procedimientos
(Fig. 6-21). En estudios de autopsia de pacientes que fallecieron durante la ACG activa, hasta el 76%
tenía algún grado de afectación de la arteria oftálmica por vasculitis; clínicamente, sin embargo, la
oclusión de la arteria oftálmica es rara en la ACG.
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CAPÍTULO 6: Enfermedades vasculares de la retina asociadas con enfermedades cardiovasculares • 147

Figura 6-21 Montaje fotográfico del fondo del ojo izquierdo de una mujer de 44 años después de una
inyección homolateral de gel sintético de hidroxiapatita cálcica en el párpado lateral inferior izquierdo
con fines cosméticos. Se produjo una pérdida repentina de la visión hasta el nivel de no percepción
de la luz. Se produjo una oclusión de la arteria oftálmica debido al presunto flujo retrógrado del
relleno cosmético inyectable hacia la arteria oftálmica a través de las arterias anastomóticas en la
órbita que unen las circulaciones carótidas interna y externa. El material de relleno blanco es visible
en la circulación retiniana y en los vasos sanguíneos coroideos. (Cortesía de Kathryn Sun, MD, PhD, Thomas F. Essm

Macroaneurismas arteriales
Los macroaneurismas arteriales retinianos son ectasias adquiridas de los 3 primeros órdenes
de arteriolas retinianas. Los macroaneurismas grandes en realidad pueden atravesar todo el
espesor de la retina. La pérdida de visión puede ocurrir por oclusión embólica o trombótica de
la arteriola terminal (infarto blanco) o por hemorragia de la membrana limitante subinterna,
intrarretiniana, subretiniana o vítrea, a menudo en combinación. Otros hallazgos retinales
pueden incluir telangiectasia capilar y remodelación, así como edema retinal y exudado que involucra la mácula
A menudo, hay múltiples macroaneurismas arteriales, aunque solo el 10% de los casos son
bilaterales. Los macroaneurismas arteriales se asocian con hipertensión arterial sistémica en
aproximadamente dos tercios de los casos y pueden ocurrir en el área de oclusiones vasculares
previas. La esclerosis y el cierre espontáneo a menudo acompañan a la hemorragia relacionada
con macroaneurismas; sangrar más de una vez es raro.
Se puede considerar el tratamiento con fotocoagulación con láser si el aumento del edema
en la mácula amenaza la función visual central. En la mayoría de los casos, el tratamiento con
láser de intensidad moderada de la retina, realizado inmediatamente adyacente al
macroaneurisma usando 2 o 3 filas de aplicaciones de puntos grandes (200 a 500 µm), da como
resultado el cierre. Algunos especialistas prefieren el trato directo. Se debe tener precaución al
tratar macroaneurismas que ocurren en arteriolas maculares debido a una complicación primaria de la enferme
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148 • Retina y Vítreo

Figura 6-22 Fotografía de fondo de ojo de un

macroaneurisma arterial retiniano con algo de
exudado en la mácula superior, como resultado de la
fuga de la lesión y hemorragia leve. (Cortesía de Colin
A. McCannel, MD.)

es la trombosis con obstrucción arterial retiniana distal al macroaneurisma. Se

ha informado que el tratamiento anti-VEGF acelera la resolución del edema
macular de los macroaneurismas sin mejorar el resultado visual final.
Cho HJ, Rhee TK, Kim HS, et al. Bevacizumab intravítreo para el macroaneurisma arterial
retiniano sintomático. Soy J Ophthalmol. 2013;155(5):898–904.
Lee EK, Woo SJ, Ahn J, Park KH. Características morfológicas del macroaneurisma arterial
retiniano y su patrón de regresión en tomografía de coherencia óptica de dominio espectral. Reti na.
2011;31(10):2095–2101.
Pitkänen L, Tommila P, Kaarniranta K, Jääskeläinen JE, Kinnunen K. Ret i nal arterial macro
aneurismas Acta Oftalmol. 2014;92(2):101–104.
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CAPÍTULO 7
Otras enfermedades vasculares retinianas

Retinopatía de células falciformes

La anemia de células falciformes es el trastorno sanguíneo hereditario más común en los Estados Unidos.

Las hemoglobinopatías de células falciformes de mayor importancia ocular son aquellas en las que
se heredan las hemoglobinas mutantes S, C o ambas en lugar de la hemoglobina A normal (consulte
la Sección 2 de BCSC, Fundamentos y principios de oftalmología). Las hemoglobinopatías de células
falciformes son más prevalentes en la población negra y afectan a alrededor del 10 % de los
afroamericanos (Tabla 7-1). La talasemia, en la que la cadena polipeptídica ÿ o ÿ es defectuosa, es
rara pero con frecuencia causa retinopatía. Aunque las pruebas de falciformes y de solubilidad
(preparaciones de células falciformes) son indicadores confiables de la presencia de hemoglobina S
y, por lo tanto, son excelentes para la detección de anemia de células falciformes, estas pruebas no
distinguen entre estados heterocigóticos y homocigóticos en las hemoglobinopatías. Los pacientes
que dan positivo en las preparaciones de células falciformes también deben someterse a una prueba de electroforesis

Scott AW, Lutty GA, Goldberg MF. Hemoglobinopatías. En: Schachat AP, Wilkinson
CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. Vol 1. 6ª ed.
Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018: cap 60.

Retinopatía de células falciformes no proliferativa

Los cambios en la retina en la retinopatía de células falciformes no proliferativa (NPSR, por sus siglas
en inglés) son causados por la oclusión arteriolar y capilar. La anastomosis y la remodelación ocurren en la periferia,

Cuadro 7-1 Incidencia de hemoglobinopatías de células falciformes en América del Norte

Incidencia de proliferación
Hemoglobinopatía Incidencia en Población (%) Retinopatía en subgrupos

10 —
Cualquier hemoglobina falciforme
Rasgo de células falciformes (AS) 8 Poco común
Rasgo de hemoglobina C (AC) Poco común
Homocigoto de células falciformes (SS) 2 3%a
Hemoglobina C de células falciformes (SC) 0,4 33%a
Talasemia de células falciformes (SThal) 0,2 14%a
Homocigoto C (CC) 0,03 0,016 Desconocido

un aproximado.

Usado con permiso de Fekrat S, Goldberg MF. Retinopatía falciforme. En: Regillo CD, Brown GC, Flynn
HW Jr, eds. Enfermedad Vitreorret i nal: Lo Esencial. Nueva York: Thieme; 1999:333. © Thieme.

149
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150 • Retina y Vítreo

A B
Figura 7-1 Hemorragia en parche de salmón en la retinopatía de células falciformes. A, Fotografía de fondo
de ojo periférico de un paciente con enfermedad de células falciformes que muestra una hemorragia retiniana
no relacionada con la proliferación; en cambio, es el resultado de un infarto de la retina por una oclusión vascular: un parche d
B, Fotografía de fondo de ojo periférico de un parche iridiscente o refráctil que representa un área de
hemorragia retiniana previa, ahora reabsorbida (parche de color salmón). (Cortesía de G. Baker Hubbard III, MD.)

al igual que la reabsorción de sangre alrededor del infarto. Las hemorragias en parche de salmón
representan áreas de hemorragia intrarretiniana que se producen después de una oclusión arteriolar retiniana perifér
Las manchas refractivas son hemorragias antiguas reabsorbidas con depósito de hemosiderina
dentro de la retina interna, justo debajo de la membrana limitante interna (MLI) (Fig. 7-1). Las lesiones
negras “en forma de sol” son áreas localizadas de hipertrofia del epitelio pigmentario de la retina,
hiperplasia y migración del pigmento en la retina periférica, probablemente causadas por una hemorragia.
La oclusión de los capilares y arteriolas parafoveales es una de las causas de la disminución de
la agudeza visual en pacientes con retinopatía de células falciformes. Estos cambios se pueden
detectar en la angiografía, particularmente con la angiografía por tomografía de coherencia óptica
(OCTA), y pueden ser sutiles (Fig. 7-2) o catastróficos (Fig. 7-3). La oclusión espontánea de la arteria
central de la retina también puede desarrollarse en pacientes con hemoglobinopatías de células falciformes.

Retinopatía proliferativa de células falciformes

La retinopatía proliferativa de células falciformes (PSR) ocurre más comúnmente con la hemoglobina
C (SC) de células falciformes, a una tasa de aproximadamente el 33%. Ocurre con menos frecuencia
con la talasemia de células falciformes (SThal), con una tasa de aproximadamente el 14%. La
enfermedad homocigota de células falciformes (SS) produce más complicaciones sistémicas pero
tiene una incidencia muy baja de retinopatía proliferativa, aproximadamente 3%. La retinopatía
proliferativa es rara con el rasgo drepanocítico (AS). Las complicaciones oculares resultan de
isquemia secundaria a infarto del tejido retiniano por medio de oclusiones arteriolares, precapilares
arteriolares, capilares o venulares; incluyen neovascularización retiniana, hemorragia prerretiniana o vítrea y despren
La PSR se ha clasificado en 5 etapas según la siguiente secuencia patogenética:

1. Las oclusiones arteriolares periféricas (etapa 1) conducen a falta de perfusión periférica y

2. Anastomosis arteriovenular periférica (etapa 2), que son canales capilares preexistentes
dilatados.
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 151

arteriolar
oclusiones

A B

Hiperreflectividad
Adelgazamiento de la retina

C
Figura 7-2 Oclusiones arteriolares de la retina en la retinopatía de células falciformes no proliferativa (NPSR).
A, Fotografía de fondo de ojo en color de infartos retinianos cremosos parafoveales parcheados en el ojo
izquierdo de una mujer de 21 años con enfermedad de células falciformes (Hb SS); la crisis falciforme fue inducida por la deshidrata
B, la angiografía con fluoresceína demuestra la oclusión de múltiples arteriolas retinianas pequeñas (flechas);
sin embargo, ninguno corresponde a las áreas de retina opacificada. Hallazgos similares estaban presentes en
el otro ojo. El paciente mantuvo una buena función visual central. C, La tomografía de coherencia óptica (OCT)
demuestra hiperreflectividad en la retina media correspondiente a un área de infarto retiniano cremoso, lo que
sugiere isquemia del plexo capilar intermedio y profundo.
Hay adelgazamiento temporal de la retina con pérdida de las capas internas de la retina, lo que indica infartos
previos en esa área. (Cortesía de Michael Dollin, MD.)

3. La neovascularización en abanico de mar prerret i nal (etapa 3) puede ocurrir en el borde

posterior de áreas sin perfusión y conducir a
4. hemorragia vítrea (etapa 4) y
5. Desprendimiento de retina traccional (etapa 5).

La PSR es una de las muchas enfermedades vasculares de la retina en las que se produce
una proliferación fibrovascular extrarretiniana en respuesta a la isquemia de la retina. Mientras
que la neovascularización en los ojos con retinopatía diabética proliferativa (PDR) generalmente
comienza después del ecuador, la neovascularización en la PSR se localiza más periféricamente
(Fig. 7-4). Otra forma en que la PSR se puede diferenciar de la PDR es que en la PSR ocurre con
frecuencia la regresión espontánea de la neovascularización periférica por autoinfarto, lo que da
como resultado una neovascularización en abanico de mar blanco (fig. 7-5). La tabla 7-2 presenta
un diagnóstico diferencial de la neovascularización retiniana periférica.

Elagouz M, Jyothi S, Gupta B, Sivaprasad S. Enfermedad de células falciformes y el ojo: viejos y

nuevos conceptos. Surv Oftalmol. 2010;55(4):359–377.
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152 • Retina y Vítreo

C
Figura 7-3 Oclusiones bilaterales de la arteria retinal de múltiples ramas (BRAO) en NPSR. A, Las
fotografías de fondo de ojo muestran múltiples BRAO agudos (flechas) en un niño de 5 años y medio
con Hb SS durante un episodio de anemia falciforme masiva. B, Las imágenes de angiografía con
fluoresceína muestran numerosas oclusiones de vasos arteriolares medianos y grandes. C, El paciente
fue tratado de inmediato con un protocolo de hipertransfusión, que resultó en una reperfusión
espectacular de la retina. Sin embargo, la agudeza visual lejana corregida no mejoró más allá de 20/200 en ninguno de
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 153

B
Figura 7-4 Imágenes de montaje de fondo de ojo de campo amplio del ojo izquierdo de un hombre afroamericano
de 26 años con antecedentes de anemia drepanocítica por hemoglobina C (SC). A, Ha ocurrido hemorragia en el
borde anterior de las lesiones proliferativas. B, El angiograma con fluoresceína de montaje de campo amplio
muestra fugas de las lesiones de abanicos de mar en la periferia y falta de perfusión periférica anterior a los
abanicos de mar. (Cortesía de Asheesh Tewari, MD.)

Figura 7-5 Fotografía de fondo de ojo de

neovascularización periférica (neovascularización en
abanico de mar) con autoinfarto, ilustrada por los vasos
atróficos blancos. (Cortesía de Harry W.
Flynn, Jr., MD.)
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154 • Retina y Vítreo

Cuadro 7-2 Diagnóstico diferencial de neovascularización retiniana periférica

Enfermedades vasculares con isquemia

Retinopatía diabética proliferativa (PDR)
Oclusión de rama venosa retinal (BRVO)
Oclusión arteriolar retiniana de rama (BRAO)
Fístula carótida cavernosa
Hemoglobinopatías falciformes (p. ej., SC, SS)
Otras hemoglobinopatías (p. ej., AC, AS)
Vasculitis retiniana idiopática, aneurismas y neurorretinitis (IRVAN)
Embolización retiniana (p. ej., embolia de talco)
Retinopatía del prematuro (ROP)
Vitreorretinopatía exudativa familiar (FEVR)
Síndromes de hiperviscosidad (p. ej., leucemia mielógena crónica)
Síndromes del arco aórtico/síndromes isquémicos oculares
alguna enfermedad
enfermedad de los abrigos

Enfermedades inflamatorias con posible isquemia

Uveítis por perdigones
Esclerosis múltiple
Vasculitis retiniana (p. ej., lupus eritematoso sistémico)
sarcoidosis
toxoplasmosis
Uveítis, incluida la pars planitis
Condiciones misceláneas
Melanoma coroideo
Incontinencia de pigmento
Desprendimiento de retina de larga data
Retinitis pigmentosa
retinosquisis

Modificado de Jampol LM, Ebroon DA, Goldbaum MH. Retinopatías proliferativas periféricas: una
actualización sobre angiogénesis, etiologías y manejo. Surv Oftalmol. 1994;38(6):519–540.

Otras anomalías oculares en las hemoglobinopatías de células falciformes

Muchos pacientes con enfermedad SS o SC presentan segmentación de la sangre en los vasos
sanguíneos conjuntivales. Numerosos trombos en forma de coma dilatan y ocluyen los capilares, con
mayor frecuencia en la conjuntiva bulbar inferior y el fórnix (conocido como el signo de la coma). De
manera similar, los pequeños vasos en la superficie de la cabeza del nervio óptico pueden mostrar
oclusiones intravasculares, que se manifiestan como manchas de color rojo oscuro (llamadas el signo
de la cabeza del nervio de la falcificación). Se han informado estrías angioides clínicamente en hasta
el 6% de los casos de enfermedad de SS y en personas con rasgo de células falciformes (Hb AS). La base patogenétic

Manejo de la retinopatía de células falciformes

Todos los pacientes de raza negra que presentan hipema traumático deben someterse a pruebas de
detección de hemoglobinopatía falciforme (incluido el rasgo Hb AS) debido al mayor riesgo de
complicaciones en presencia de eritrocitos falciformes rígidos. El control de la presión intraocular
(PIO) puede ser difícil, y la neuropatía óptica isquémica puede resultar incluso de intervalos cortos de
aumento modesto de la PIO. Se recomienda el lavado temprano de la cámara anterior en presencia de
hipema con aumento de la PIO. Además, los inhibidores de la anhidrasa carbónica deben
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 155

deben usarse con precaución en pacientes con células falciformes, ya que pueden empeorar la anemia falciforme
a través de la producción de acidosis sistémica.

McLeod DS, Fusiones C, Fukushima A, Goldberg MF, Lutty GA. Características histopatológicas
de la neovascularización en la retinopatía de células falciformes. Soy J Ophthalmol. 1997;124(4):455–472.

Fotocoagulación

La fotocoagulación de dispersión periférica aplicada a la retina periférica isquémica generalmente provoca la

regresión de las frondas neovasculares y, por lo tanto, disminuye el riesgo de hemorragia vítrea. La decisión de
tratar la PSR con fotocoagulación dispersa debe tomarse con cautela,
sin embargo, debido a que pueden ocurrir desgarros de la retina y el subsiguiente desprendimiento de retina
regmatógeno, y lo hacen con mayor frecuencia después de dicho tratamiento en la PSR que en la retinopatía
diabética proliferativa.

Cirugía vítreo y nal

La cirugía puede estar indicada para hemorragia vítrea que no desaparece y para desprendimiento de retina
regmatógeno, traccional, esquisis o combinado. El desprendimiento de retina suele comenzar en la retina periférica
isquémica. Los desgarros típicamente ocurren en la base de los abanicos de mar y con frecuencia son precipitados
por el tratamiento de fotocoagulación, como se mencionó anteriormente. Se ha informado isquemia o necrosis del
segmento anterior en asociación con procedimientos de cerclaje escleral de 360°, particularmente cuando se
combinan con diatermia extensa o criopexia. Durante la cirugía, se debe tener cuidado para garantizar una
hidratación adecuada del paciente y una oxigenación nasal suplementaria. Las precauciones para la vitrectomía
también incluyen el uso juicioso de gases expansivos para minimizar las elevaciones de la PIO en el posoperatorio,
lo que aumenta el riesgo de oclusiones vasculares. No se recomienda la exanguinotransfusión antes de la cirugía
vitreorretiniana.

vasculitis
La vasculitis retiniana de cualquier causa puede progresar a través de las etapas de inflamación, isquemia,
neovascularización y complicaciones hemorrágicas y traccionales subsiguientes. Las manifestaciones clínicas
iniciales son generalmente inespecíficas y consisten en infiltrados perivasculares y revestimiento de los vasos de
la retina (engrosamiento de la pared vascular con involución de los vasos; Fig. 7-6).
La afectación exclusivamente de las arterias o venas de la retina es infrecuente. Las venas tienden a volverse

Figura 7-6 Fotografía de fondo de ojo de

vasculitis retiniana en un ojo de un paciente
con enfermedad de Crohn. Hay hemorragias y
edema retinianos, así como un revestimiento
prominente de los vasos retinianos. (Cortesía de Gary C. Brown, M
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156 • Retina y Vítreo

se inflaman antes y con más frecuencia que las arteriolas, y las combinaciones son la regla. La
vasculitis retiniana puede ser causada por

• Enfermedad de Behçet
• enfermedad por arañazo de gato

• ciertos medicamentos, como la rifabutina

• arteritis de células gigantes

• Enfermedad inflamatoria intestinal

• Enfermedad de Lyme

• esclerosis múltiple
• pars planitis
• Poliarteritis nodosa
• sarcoidosis

• sífilis
• lupus eritematoso sistémico
• toxoplasmosis
• retinitis viral

También se deben considerar los síndromes de mascarada. Consulte la Sección 9 de BCSC, Uveítis e
inflamación ocular, para obtener más información sobre la mayoría de estas afecciones y la Sección 5,
Neurooftalmología, para obtener información sobre la esclerosis múltiple y la arteritis de células gigantes.
Una vasculopatía retiniana oclusiva primaria para la que no se puede encontrar una causa se
denomina enfermedad de Eales. Esta afección es una vasculopatía oclusiva que suele afectar a la retina
periférica de ambos ojos y, a menudo, provoca una neovascularización extrarretiniana con hemorragia
vítrea. Ocurre típicamente en hombres y puede haber hipersensibilidad a la tuberculina asociada.
El síndrome de Susac se caracteriza por oclusiones arteriales retinianas de múltiples ramas y puede
estar asociado con pérdida de audición y, en casos raros, con accidentes cerebrovasculares. Se
diagnostica más comúnmente en mujeres en su tercera década, y no existe una causa conocida. El
síndrome de Susac se trata con corticosteroides o inmunosupresores.
La embolia crónica o la trombosis sin inflamación pueden dar como resultado un cuadro clínico
que es indistinguible de una vasculitis retiniana anterior. La evaluación incluye una búsqueda de
posibles causas: enfermedad valvular cardíaca, arritmias cardíacas, enfermedad ateromatosa ulcerada
de los vasos carotídeos y hemoglobinopatías.
Vasculitis retinal idiopática, aneurismas y neurorretinitis (IRVAN) describe un síndrome caracterizado
por la presencia de vasculitis retinal, macroaneurismas múltiples, neurorretinitis y falta de perfusión
capilar periférica. Las investigaciones sistémicas generalmente no son contributivas y la prednisona
oral ha demostrado poco beneficio. La falta de perfusión capilar suele ser lo suficientemente grave
como para justificar la fotocoagulación panretiniana (PRP).

Edema macular cistoideo

El edema macular cistoideo (EMC) se caracteriza por un edema intrarretiniano contenido en espacios
cistoideos en forma de panal. La fuente del edema es la permeabilidad capilar retiniana perifoveal
anormal, que es visible en la angiografía con fluoresceína como múltiples pequeños
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 157

fugas focales y acumulación tardía del colorante en los espacios cistoideos extracelulares. Los hallazgos
de la tomografía de coherencia óptica (OCT) en la CME incluyen engrosamiento retiniano difuso con
áreas quísticas de baja reflectividad (reflectividad reducida), más prominente en las capas nuclear
interna y plexiforme externa. Los hallazgos de OCT se correlacionan con estudios histológicos que
indican hinchazón en y entre la glía de Müller. En ocasiones, debajo de la retina neurosensorial está
presente una cavidad no reflectante que es consistente con la acumulación de líquido subretiniano (ver Capítulo 5,
Fig. 5-11B, y Capítulo 6, Fig. 6-13A). Debido a la disposición foveal radial tanto de la glía como de las
fibras internas de Henle, este agrupamiento forma clásicamente un patrón de “pétalo de flor” (petaloide)
(Fig. 7-7). Los casos severos pueden estar asociados con vitritis (células vítreas) y la cabeza del nervio óptico.
hinchazón.

Etiologías de la EMQ
La permeabilidad anormal de los capilares retinianos perifoveales puede ocurrir en una amplia variedad
de afecciones, incluida la retinopatía diabética, la oclusión de la vena central de la retina (OVCR), la
oclusión de la rama de la vena retiniana (ORVR), cualquier tipo de uveítis (particularmente pars planitis ),
y retinitis pigmentosa. Además, el CME puede ocurrir después de cualquier cirugía ocular, como la
extracción de cataratas (en cuyo caso el CME se denomina Síndrome de Irvine-Gass), cirugía de
desprendimiento de retina, vitrectomía, procedimientos de glaucoma, fotocoagulación y criopexia.
También puede ser desencadenada o empeorada por fármacos, por ejemplo, los análogos de
prostaglandinas utilizados para tratar el glaucoma o fármacos contra el cáncer como el interferón.
Los procesos de enfermedad subretinal (p. ej., neovascularización coroidea, hemangioma coroideo
o desprendimiento de retina subclínico) también deben considerarse cuando se detecta EMQ; véase el
Capítulo 4 de este volumen.
El diagnóstico diferencial de la EMQ en la que la angiografía con fluoresceína no muestra fugas
incluye afecciones como la retinosquisis hereditaria ligada al cromosoma X, la enfermedad de Goldmann-
Favre y la retinitis pigmentosa, además de los efectos del tratamiento con ácido nicotínico, inhibidores
de MEK y taxanos (ver también el Capítulo 15 de este volumen).

Incidencia de EMQ

La cirugía de cataratas es una de las causas más comunes de CME. Hay una falta de definición
uniforme y criterios diagnósticos para el EMQ pseudofáquico; su incidencia informada oscila entre
aproximadamente el 1 % y más del 30 % después de la extracción extracapsular de cataratas.
La incidencia de CME pseudofáquico clínicamente relevante, que generalmente se define como visión
reducida en presencia de CME petaloide en la angiografía con fluoresceína, es del 1% al 2% en ausencia
de factores de riesgo adicionales. Por lo tanto, la mayoría de los casos de CME pseudofáquico son leves
y asintomáticos; en otras palabras, la OCT o la angiografía con fluoresceína demuestran CME, pero la
agudeza visual del paciente no se ve afectada. La incidencia máxima ocurre de 6 a 10 semanas después
de la operación, con una resolución espontánea que ocurre clínicamente en aproximadamente el 95% de los casos.
casos no complicados, por lo general dentro de los 6 meses. Un CME más severo puede resultar en
una pérdida permanente de la visión. Muchos factores afectan la incidencia de CME. La presencia de
una enfermedad predisponente, como se menciona en la sección Etiologías de la EMQ, es un factor
importante. Factores que afectan la incidencia y severidad de CME después de cirugía intraocular, particularmente catara
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158 • Retina y Vítreo

D
Figura 7-7 Edema macular cistoide pseudofáquico (EMC). A, Fotografía de fondo de ojo en color de la
cabeza del nervio óptico y la mácula 3 meses después de una cirugía de catarata compleja. Una
pequeña lesión incidental de distrofia viteliforme adulta de color amarillo grisáceo está presente en la
región subfoveal (encerrada en un círculo). B, Una imagen de angiografía con fluoresceína de fase
media demuestra hiperfluorescencia quística, con un patrón petaloide clásico. Como es típico en ojos
con CME pseudofáquico, hay hiperfluorescencia leve de la porción nasal de la cabeza del nervio
óptico. C, la OCT muestra un engrosamiento retiniano quístico y una lesión viteliforme subfoveal. D,
Después de 8 semanas de terapia antiinflamatoria tópica esteroidea y no esteroidea, la OCT muestra que el CME se ha
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 159

cirugía, incluyen el grado de inflamación postoperatoria y la presencia o ausencia de complicaciones

quirúrgicas como pérdida de vítreo o prolapso de iris. Para obtener más información sobre CME,
consulte la Sección 11 de BCSC, Cristalino y catarata.

Johnson MW. Etiología y tratamiento del edema macular. Soy J Ophthalmol. 2009;147(1):
11–21.

Tratamiento de la EMQ

El efecto de la terapia sobre el CME es difícil de evaluar debido a la alta tasa de resolución
espontánea. La terapia farmacológica que usa una combinación de corticosteroides tópicos y
medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID, por sus siglas en inglés) se ha vuelto
común para la profilaxis y está respaldada por la literatura médica para el edema establecido. Si el
CME es grave o refractario a la terapia tópica, la inyección periocular (p. ej., acetónido de
triamcinolona posterior sub-Tenon) o la inyección intraocular de preparaciones de esteroides son
escaladas apropiadas de la terapia. El tratamiento sistémico con acetazolamida puede ser exitoso
para el tratamiento de CME, especialmente en casos crónicos como los asociados con retinosis
pigmentaria. Para obtener información sobre el tratamiento de la EMQ asociada con la retinopatía
diabética o la enfermedad oclusiva venosa ocular, consulte los Capítulos 5 y 6 de este volumen.
Si el CME se asocia con adherencias vítreas al iris o una herida corneoescleral, la vitrectomía
o el tratamiento con láser Nd:YAG para interrumpir las hebras vítreas pueden ser útiles. En casos
de CME causado por membranas epirretinianas o tracción vitreomacular, la intervención quirúrgica
puede ser apropiada (ver el Capítulo 20 de este volumen).

Enfermedad de los abrigos

La enfermedad de Coats se caracteriza por la presencia de dilataciones vasculares (ectasia telangi

retiniana), que incluyen arteriolas ectásicas, microaneurismas, dilataciones venosas (flebectasias)
y dilataciones capilares fusiformes, que frecuentemente se asocian con desprendimiento de retina
exudativo. Por lo general, solo se afecta un ojo y hay un marcado predominio masculino (85%).
Hasta la fecha, los investigadores no han identificado un gen o cromosoma asociado ni ningún
patrón hereditario, y no se ha encontrado ninguna asociación entre la enfermedad de Coats y la
enfermedad sistémica.
En un ojo con la enfermedad de Coats, los vasos sanguíneos anormales están comprometidos,
lo que provoca la fuga de suero y otros componentes de la sangre, que se acumulan dentro y debajo de la retina.
Cualquier porción del sistema capilar macular y periférico puede estar involucrada. Aunque la
angiografía demuestra la presencia de ausencia de perfusión capilar retiniana, la neovascularización
del segmento posterior es inusual. Los hallazgos clínicos varían ampliamente, desde anomalías
vasculares retinales leves y exudación mínima hasta áreas extensas de telangiectasia retinal
asociadas con fugas masivas y desprendimiento de retina exudativo. La gravedad y la velocidad de
progresión parecen mayores en niños menores de 4 años, en los que un desprendimiento de retina
exudativo masivo con la retina pegada al cristalino puede simular un retinoblastoma u otras causas
de leucocoria (llamada reacción de Coats; Fig. 7 - 8; también ver BCSC
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160 • Retina y Vítreo

B
Figura 7-8 Enfermedad de Coats. A. Fotografía de fondo de campo ultraamplio de un paciente con
enfermedad de Coats que muestra vasos dilatados con cambios aneurismáticos en la periferia temporal
inferior, así como una acumulación de exudado de moderada a grave en la mácula. B, La imagen de
angiografía con fluoresceína correspondiente muestra falta de perfusión en la retina periférica y
alrededor de los vasos sanguíneos anormales. Los aneurismas, característicos de la enfermedad de Coats, tienen una h
(Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

Sección 6, Oftalmología Pediátrica y Estrabismo, para el diagnóstico diferencial de leucocoria)

o xantocoria (pupila amarilla).
Los pacientes con áreas periféricas de anomalías vasculares con fugas típicamente
presentan depósito de lípidos en una mácula angiográficamente normal, porque el exudado
"duro" tiende a acumularse en la mácula. Hallazgos similares en adultos probablemente
representan una descompensación tardía de anomalías vasculares preexistentes. Ocasionalmente, el hall
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 161

lipogranuloma submacular o fibrosis subretinal. El diagnóstico diferencial para Coats

enfermedad puede incluir

• vitreorretinopatía exudativa dominante (familiar)

• distrofia muscular facioescapulohumeral
• retinopatía del prematuro (ROP)
• hemangioblastomas retinianos (síndrome de von Hippel-Lindau)

Para los casos más leves de exudación de lípidos, las consideraciones adicionales son la retinopatía
diabética, la ORVR, la telangiectasia retiniana yuxtafoveal y la retinopatía por radiación.
El tratamiento de la enfermedad de Coats generalmente consiste en ablación con fotocoagulación
o crioterapia y, en casos graves, cirugía de reinserción de la retina. La fotocoagulación y la crioterapia
son eficaces para eliminar las anomalías vasculares y detener la progresión. Pueden ser necesarios
varios tratamientos, y el seguimiento a largo plazo es importante para detectar y tratar las recurrencias
o la progresión de la enfermedad. La terapia intravítrea antifactor de crecimiento endotelial vascular
(VEGF) puede ser un tratamiento adyuvante útil que es resistente a la terapia ablativa sola.

Telangiectasia macular
La telangiectasia macular se subdivide en 3 tipos generales:

• Tipo 1: telangiectasia parafoveal unilateral, congénita o adquirida

• Tipo 2: telangiectasia parafoveal bilateral (fig. 7-9)
• Tipo 3: telangiectasia parafoveal bilateral con obliteración capilar retiniana

Telangiectasia Macular Tipo 1

La telangiectasia macular tipo 1 (MacTel 1), también denominada telangiectasia aneurismática, suele ocurrir
de forma unilateral, predominantemente en varones jóvenes, y con dilataciones aneurismáticas
características de la vasculatura macular temporal con CME circundante y exudados amarillentos. MacTel
1 se considera una variante macular de la enfermedad de Coats. También pueden ocurrir cambios
vasculares periféricos. La terapia anti-VEGF es generalmente inefectiva. Sin embargo, afliber cept, que
bloquea el factor de crecimiento placentario además del VEGF, provoca una respuesta al tratamiento en
los ojos con MacTel 1, lo que implica al factor de crecimiento placentario en la patogenia de la enfermedad.

Telangiectasia macular tipo 2

La telangiectasia macular tipo 2 (MacTel 2, también llamada telangiectasia yuxtafoveal), que es la forma
más común de telangiectasia macular, es una rara enfermedad neurodegenerativa idiopática bilateral
progresiva de la retina macular, perifoveal. Los hallazgos característicos comienzan a aparecer en los
individuos afectados entre la quinta y la séptima década de la vida; incluyen un reflejo foveolar reducido,
apariencia grisácea y pérdida de transparencia retiniana, depósitos cristalinos retinianos superficiales,
capilares levemente ectásicos, capilares romos ligeramente dilatados
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162 • Retina y Vítreo

A B

C D

Y
Figura 7-9 Telangiectasia macular, tipo 2 (MacTel 2). A, Fotografía de fondo de ojo de una mácula
izquierda que demuestra una pérdida sutil de transparencia retiniana temporal al centro foveal (flecha).
B, la imagen sin rojo muestra "puntos" microvasculares sutiles (flecha). C, Imagen de angiografía con
fluoresceína que muestra capilares retinianos ectásicos y vénulas romas dilatadas. D, Una imagen
posterior muestra una fuga tardía de fluoresceína de estos defectos vasculares. E, la OCT demuestra
el “colapso” de las capas profundas de la retina hacia la coroides, temporal a la fóvea. (Cortesía de Brian Leonard, MD

vénulas, progresión a hiperplasia pigmentaria y atrofia foveal. La neovascularización

subretiniana ocurre con frecuencia durante el curso natural de la enfermedad. Muchas de las
características clínicas de MacTel 2 se caracterizan por la disfunción de los elementos
retinianos neurales y vasculares, lo que sugiere que un defecto de las células de Müller macular
desempeña un papel esencial en la patogénesis de esta enfermedad.
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 163

A B

C D

Y
Figura 7-10 MacTel 2 avanzado (mismo paciente que la figura 7-9). A, fotografía de fondo de ojo derecho que
muestra el vaso de la derivación venosa coriorretiniana (flecha). Este paciente recibe tratamientos intravítreos
recurrentes con factor de crecimiento endotelial antivascular (VEGF) para una membrana neovascular
subretiniana. B, imagen sin rojo del ojo que se muestra en (A). C, Imagen de angiografía con fluoresceína de
fase media que demuestra neovascularización subretiniana con componentes superficiales y profundos.
D, Imagen de angiografía con fluoresceína de fase tardía que muestra tinción tardía del complejo de
membrana neovascular. E, OCT muestra el complejo de membrana neovascular y las cavidades
hiporreflectantes similares a MacTel 2 dentro de las capas foveales internas (flecha). (Cortesía de Brian Leonard, MD.)

Los vasos telangiectásicos son fácilmente evidentes en la angiografía con fluoresceína y,

por lo general, tienen fugas. Las imágenes de OCT típicamente muestran una retina macular
central adelgazada, incluida la fóvea, con cavitaciones foveales oblongas lamelares internas en
las que el eje largo es paralelo a la superficie de la retina (Fig. 7-10; ver también Fig. 7-9). OCTA
visualiza los cambios profundos del plexo capilar de MacTel 2 (Fig. 7-11). Hasta la fecha, no hay evidencia de un
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164 • Retina y Vítreo

A B

C D
Figura 7-11 Imágenes MacTel 2 OCT y angiografía OCT (OCTA). A, imagen OCTA volumétrica de un ojo derecho
con MacTel 2. A nivel del plexo vascular superficial, los vasos son azules; en el plexo profundo son rojos; y
profundo al plexo profundo, son amarillos. Las cavitaciones retinales son reales. Una contracción en la región
yuxtafoveal temporal provoca un arrastre temporal del anillo capilar perifoveal. Obsérvese el arrastre de vasos
como la gran vena retiniana (puntas de flecha), que produce la apariencia de una vena en ángulo recto. B, la
imagen de OCTA muestra agrandamiento del área de contractura en la mácula yuxtafoveal temporal. Tenga en
cuenta los segmentos capilares en ángulo (flecha verde) que apuntan hacia el epicentro de la contractura. C,
Una imagen de OCTA en placa muestra la capa nuclear externa, una región que normalmente es avascular. La
losa se toma al mismo nivel que la flecha que se muestra en (E). Obsérvense los segmentos vasculares
angulados. D, La OCT estructural de losa correspondiente muestra una región hiperreflectante donde se ubican
los vasos.
(Continuado)

de MacTel 2. La terapia anti-VEGF intravítrea se utiliza para el tratamiento de la

neovascularización subretiniana.

Telangiectasia Macular Tipo 3

La telangiectasia macular tipo 3 es un proceso vasoclusivo extremadamente raro que
afecta la región parafoveal y es diferente de las telangiectasias maculares tipo 1 y 2.
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 165

Y
Figura 7-11 (continuación) E, Esta OCT estructural B-scan muestra una superposición de flujo en rojo. El
escaneo se tomó en la ubicación de la línea verde que se muestra en (C) y (D). El material hiperreflectante se
extiende casi por todo el espesor de la retina (flecha). Las líneas rojas en (C), (D) y (E) están todas en la
misma ubicación. Nótese el considerable flujo (color rojo) en el lado temporal. Nasal a la región hiperreflectante
hay cavitaciones (puntas de flecha). Con el tiempo, las cavitaciones cambian de tamaño, forma y número.
(Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)

Clemons TE, Gillies MC, Chew EY, et al; Grupo de Investigación MacTel. Características iniciales
de los participantes en el estudio de la historia natural de la telangiectasia macular (MacTel).
Informe del proyecto MacTel núm. 2. Epidemiol oftálmico. 2010;17(1):66–73.
Yannuzzi LA, Bardal AM, Freund KB, Chen KJ, Eandi CM, Blodi B. Tejido macular idiopático
giectasia. Arco Oftalmol. 2006;124(4):450–460.

facomatosis
Convencionalmente, muchos de los síndromes denominados facomatosis (“mancha
madre”) se agrupan libremente por las características comunes de compromiso ocular y
extraocular o sistémico de naturaleza congénita. La mayoría, pero no todos, son
hereditarios. Con excepción del síndrome de Sturge-Weber, las facomatosis afectan a la
neurorretina y su circulación. Para una discusión más detallada de las facomatosis,
consulte la Sección 5 de BCSC, Neurooftalmología, y la Sección 6, Oftalmología pediátrica y estrabismo.

Síndrome de von Hippel-Lindau

El síndrome de facomatosis de von Hippel-Lindau (VHL) (también llamado angiomatosis
cerebelo-retiniana familiar) está causado por una mutación en el gen supresor de tumores en
el brazo corto del cromosoma 3 (3p26-p25), cuya herencia es autosómica dominante con
penetrancia completa y expresión variable. La enfermedad se caracteriza por
hemangioblastomas de la retina y del sistema nervioso central y manifestaciones viscerales
(consulte la Sección 6 del BCSC, Oftalmología pediátrica y estrabismo); el diagnóstico se
puede confirmar con pruebas genéticas. Los tumores del sistema nervioso central incluyen
hemangioblastomas del cerebro, la médula, la protuberancia y la médula espinal en el 20%
de los pacientes con síndrome de VHL. Las manifestaciones sistémicas incluyen carcinoma
de células renales, feocromocitomas, tumores del saco endolinfático, quistes de riñón,
páncreas e hígado, y cistoadenomas papilares bilaterales del epidídimo (hombres) o del ligamento ancho d
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166 • Retina y Vítreo

el hemangioblastoma justifica un estudio sistémico y pruebas genéticas. El hemangioblastoma

cerebeloso y el carcinoma de células renales son las principales causas de muerte en pacientes
con síndrome de VHL. Los pacientes pueden sufrir una discapacidad grave a causa de las lesiones
del sistema nervioso central y sus tratamientos.
Una lesión retiniana completamente desarrollada es un tumor esférico de color rojo anaranjado
alimentado por una arteria retiniana tortuosa y dilatada y drenado por una vena dilatada (fig. 7-12).
Los hemangioblastomas de la cabeza del nervio óptico y la región peripapilar suelen ser planos y difíciles de reco
Los hemangioblastomas múltiples pueden estar presentes en el mismo ojo y la afectación bilateral
ocurre en el 50% de los pacientes. La fuga de un hemangioblastoma puede causar disminución de
la visión debido a los exudados maculares (fig. 7-13), con o sin desprendimiento de retina exudativo.
También puede ocurrir hemorragia vítrea o desprendimiento por tracción.

Figura 7-12 Fotografía de fondo de ojo de un paciente

con síndrome de von Hippel-Lindau que muestra un
hemangioblastoma retiniano periférico con exudado
circundante y desprendimiento de retina.
La arteriola alimentadora y la vénula de drenaje están
dilatadas.

Figura 7-13 Fotografía de fondo de ojo de campo ultraamplio de un paciente con síndrome de von Hippel-
Lindau, que muestra hemangioblastoma retiniano en la periferia cercana y maculopatía exudativa asociada.
(Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 167

El manejo ocular incluye el tratamiento destructivo de todos los hemangioblastomas

retinianos identificados con un seguimiento cuidadoso para detectar la recurrencia o el desarrollo
de nuevas lesiones. El éxito del tratamiento se ve facilitado por un diagnóstico temprano, porque
las lesiones generalmente aumentan de tamaño con el tiempo. La angiografía con fluoresceína de
gran angular puede ayudar a detectar lesiones pequeñas y tempranas (fig. 7-14). La fotocoagulación
y la crioterapia se utilizan para tratar y destruir directamente las lesiones angiomatosas. También
se puede utilizar la terapia fotodinámica con verteporfina, pero el efecto del tratamiento tiene una
duración limitada porque el tratamiento no destruye las lesiones. El tratamiento exitoso da como resultado la cont

B
Figura 7-14 Imagen de gran angular del síndrome de von Hippel-Lindau. A, Imagen fotográfica de fondo de
ojo con ultra gran angular del ojo izquierdo de una mujer de 26 años con síndrome de von Hippel-Lindau.
No se observan lesiones evidentes. B, La imagen de angiografía con fluoresceína de gran angular
correspondiente muestra múltiples focos de fuga que son pequeños hemangioblastomas retinianos
tempranos, algunos de los cuales no son fácilmente visibles clínicamente o en la fotografía. (Cortesía de Colin A. McCan
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168 • Retina y Vítreo

de los vasos aferentes y reabsorción del líquido subretiniano. La crioterapia se puede usar para
tratar lesiones más grandes, pero puede causar un aumento temporal y marcado en la cantidad
de exudación y, a veces, desprendimiento de retina exudativo. La terapia anti-VEGF generalmente
no resulta en un efecto de tratamiento significativo a largo plazo.
Los hemangioblastomas retinianos también pueden ocurrir esporádicamente sin compromiso
sistémico; éstas se denominan lesiones de von Hippel. Otra forma de angiomas retinianos, las
lesiones vasoproliferativas adquiridas, son idiopáticas o, en casos raros, pueden presentarse como
una complicación tardía de ROP, retinosis pigmentaria u otras afecciones. Estas lesiones no
tienen los vasos de alimentación y de drenaje dilatados que se observan en los hemangioblastomas.

Gaudric A, Krivosic V, Duquid G, Massin P, Giraud S, Richard S. Vitreoret i nal Surgery for
Hemangiomas capilares retinianos severos en la enfermedad de von Hippel-Lindau. Oftalmología.
2011; 118(1):142–149.

Síndrome de Wyburn-Mason
En el síndrome de Wyburn-Mason, las malformaciones arteriovenosas congénitas de la retina
ocurren junto con malformaciones vasculares ipsolaterales similares en el cerebro, la cara, la
órbita y la mandíbula. Las lesiones están compuestas por vasos sanguíneos sin un lecho capilar
intermedio (hemangioma racemoso). Las anomalías pueden variar desde una única comunicación
arteriovenosa hasta un sistema anastomótico complejo. En el ojo, las lesiones suelen ser
asintomáticas, unilaterales y localizadas en la retina y el nervio óptico. Por lo general, no muestran
fugas en la angiografía con fluoresceína. Las malformaciones vasculares intraóseas que pueden
ocurrir en el maxilar y la mandíbula pueden provocar hemorragias inesperadas durante las
extracciones dentales. Por lo general, los hemangiomas racemosos en la retina son aislados y no
forman parte del síndrome completo.

Hemangioma cavernoso retiniano

Aunque la mayoría de los casos de hemangioma cavernoso son esporádicos y están restringidos
a la retina o la cabeza del nervio óptico, pueden ocurrir con un patrón familiar (autosómico
dominante) y pueden estar asociados con hemangiomas intracraneales y cutáneos. Por esta razón,
el hemangioma cavernoso puede considerarse una de las facomatosis.
El hemangioma cavernoso retiniano se caracteriza por la formación de racimos de lesiones
angiomatosas saculares de pared delgada en forma de racimos de uvas en la retina interna o en
la cabeza del nervio óptico (fig. 7-15). El flujo sanguíneo en estas lesiones se deriva de la
circulación retiniana y está relativamente estancado, lo que produce una imagen característica en
la angiografía con fluoresceína. Estas lesiones saculares dilatadas se llenan lentamente durante
la angiografía, el flujo sanguíneo lento da como resultado la formación de capas de eritrocitos de
plasma. La fuga de fluoresceína está característicamente ausente, lo que se correlaciona con la
ausencia de líquido subretiniano y exudado en el hemangioma cavernoso retiniano y sirve para
diferenciar la afección de la telangiectasia retiniana, los hemangioblastomas retinianos y el hemangioma racemo
Estos hemangiomas generalmente permanecen asintomáticos pero pueden sangrar en el
humor vítreo en raras ocasiones. Se cree que la tracción del vítreo es la causa de la hemorragia
en estos casos. El tratamiento de los hemangiomas cavernosos de la retina no suele estar indicado
a menos que recurra la hemorragia vítrea, en cuyo caso la fotocoagulación o la crioterapia pueden ser eficaces. V
también BCSC Sección 4, Patología Oftálmica y Tumores Intraoculares.
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 169

A B

C D

Y F

Figura 7-15 Hemangioma cavernoso de la retina. A, fotografía de fondo de ojo izquierdo que muestra un
hemangioma cavernoso retiniano en la retina temporal. B, Estos tumores aparecen característicamente
como un grupo sacular en forma de uva de aneurismas venosos intrarretinianos oscuros (puntas de flecha),
típicamente ubicados a lo largo del curso de una vena retiniana, sin una arteria de alimentación. El tejido
fibroglial blanco suele estar presente en la superficie del tumor (flecha), lo que sugiere una hemorragia vítrea
o prerretiniana previa. C, La angiografía temprana con fluoresceína típicamente muestra la aparición muy
lenta de colorante dentro de los aneurismas venosos. D, El tumor finalmente se llena de colorante, sin fugas.
E, Fotografía de fondo de ojo derecho en un niño de 12 años que muestra un hemangioma cavernoso
retiniano característico más grande en la retina temporal. F, La imagen de angiografía con fluoresceína de
este tumor también demuestra el llenado tardío de los aneurismas venosos intrarretinianos, sin pérdida de colorante.
(Cortesía de Brian Leonard, MD.)
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170 • Retina y Vítreo

Retinopatía por radiación

La exposición a la radiación ionizante puede dañar la vasculatura retiniana. La retinopatía por radiación
generalmente tiene un inicio tardío, es lentamente progresiva y causa cambios microangiopáticos que
clínicamente se asemejan a la retinopatía diabética. La retinopatía por radiación depende del fraccionamiento
de la dosis y puede ocurrir después de una terapia de placa local o de haz externo, por lo general dentro
de meses o años después de la radioterapia. En general, la retinopatía por radiación se observa alrededor
de 18 meses después del tratamiento con radiación de haz externo y antes con braquiterapia. Debido a que

la retinopatía por radiación parece muy similar a otras enfermedades vasculares, es importante obtener
antecedentes de tratamiento con radiación para establecer el diagnóstico.
Por lo general, se requiere una exposición a dosis de 30–35 grays (Gy) o más para inducir síntomas
clínicos; en ocasiones, sin embargo, la retinopatía puede desarrollarse después de tan solo 15 Gy de
radiación de haz externo. Los estudios han mostrado daño en la retina en el 50 % de los pacientes que
reciben 60 Gy y en el 85 % al 95 % de los pacientes que reciben 70 a 80 Gy. La dosis total, el volumen de
retina irradiada y el esquema de fraccionamiento son importantes para determinar la dosis umbral para la
retinopatía por radiación. Consulte la Sección 4 de BCSC, Patología oftálmica y tumores intraoculares,
para una discusión más detallada de estas terapias.
Clínicamente, los pacientes afectados pueden estar asintomáticos o pueden describir disminución de
la agudeza visual. El examen oftálmico puede revelar signos de enfermedad vascular retiniana, incluidas
manchas algodonosas, hemorragias retinianas, microaneurismas, vaina perivascular, telangiectasia
capilar, edema macular y edema de la cabeza del nervio óptico. La falta de perfusión capilar, documentada
por angiografía con fluoresceína, está comúnmente presente, y la isquemia retiniana extensa puede
conducir a la neovascularización de la retina, el iris o la cabeza del nervio óptico (Fig. 7-16).

A B
Figura 7-16 Retinopatía por radiación. Imágenes de un ojo que se ha sometido a braquiterapia con
placa para el tratamiento del melanoma coroideo. El melanoma se puede ver nasalmente,
oscureciendo parte de la cabeza del nervio óptico. Los cambios típicos de la retinopatía por
radiación son evidentes. A, En la fotografía del fondo de ojo, son visibles manchas algodonosas,
exudados (exudados “duros”) y hemorragias intrarretinianas. B, La imagen de angiografía con
fluoresceína muestra anomalías microvasculares (representativas de falta de perfusión capilar)
por encima de la fóvea y adyacentes a una zona avascular foveal agrandada. Se observan áreas adicionales de fa
(Cortesía de Tara A. McCannel, MD, PhD.)
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 171

Otras posibles complicaciones incluyen atrofia óptica, oclusión de la arteria central de la retina,
CRVO, neovascularización coroidea, hemorragia vítrea, glaucoma neovascular y desprendimiento
de retina traccional. El resultado de la visión se relaciona principalmente con la extensión del
compromiso macular con CME, maculopatía exudativa o falta de perfusión capilar. Ocasionalmente,
la pérdida de visión puede ser causada por una neuropatía óptica aguda.
Anti-VEGF puede ser un tratamiento eficaz para la retinopatía por radiación. La
fotocoagulación con láser es menos efectiva porque crea atrofia retiniana y la fluencia del pigmento de la cicatriz

Patel SJ, Schachat AP. Retinopatía por radiación. En: Albert DM, Miller JW, Azar DT, Blodi BA,
eds. Principios y práctica de oftalmología de Albert & Jakobiec. 3ra ed. Filadelfia: Saunders;
2008: cap 175.

Retinopatía de Valsalva
Un aumento repentino de la presión intratorácica o intraabdominal (p. ej., al toser, vomitar,
levantar objetos o esforzarse para defecar) puede aumentar la presión venosa intraocular lo
suficiente como para romper pequeños capilares superficiales en la mácula. La hemorragia
normalmente se localiza debajo de la ILM, donde puede crear un desprendimiento hemorrágico de la ILM.
Puede haber hemorragia vítrea y hemorragia subretiniana. Por lo general, la visión solo se reduce
levemente y el pronóstico es excelente, y la resolución espontánea generalmente ocurre dentro
de los meses posteriores al inicio. El diagnóstico diferencial de la retinopatía de Valsalva incluye
la separación del vítreo posterior, que puede causar una hemorragia idéntica o un macroaneurisma.
Por tanto, en todos los casos debe descartarse un desgarro retiniano periférico o un aneurisma a
lo largo de una arteriola.

Retinopatía de Purtscher y retinopatía tipo Purtscher

Después de lesiones por compresión aguda en el tórax o la cabeza, un paciente puede
experimentar pérdida de la visión asociada con la retinopatía de Purtscher en uno o ambos ojos.
Las manchas algodonosas, las áreas poligonales de blanqueamiento retiniano (Purtscher flecken),
las hemorragias y el edema retiniano se encuentran más comúnmente alrededor de la cabeza del
nervio óptico, y la angiografía con fluoresceína revela evidencia de obstrucción y fuga arteriolar.
Ocasionalmente, los pacientes presentan edema de la cabeza del nervio óptico y un defecto
pupilar aferente. La visión puede perderse permanentemente a causa del infarto y puede desarrollarse atrofia ópti
Se cree que la retinopatía de Purtscher es el resultado de la activación del complemento
inducida por una lesión, que provoca la agregación de granulocitos y la leucoembolización. Este
proceso, a su vez, puede ocluir arteriolas pequeñas. Cuando la oclusión de una arteriola precapilar
afecta la red capilar peripapilar radial, se desarrollan manchas algodonosas, que son focos de
estasis axoplásmica en la capa de fibras nerviosas; estas áreas de blanqueamiento retiniano
tienen bordes indistintos y pueden oscurecer o cubrir parcialmente los vasos sanguíneos
retinianos. Cuando los capilares en la lámina más profunda que la red peripapilar radial están
bloqueados, el correlato funduscópico es en cambio Purtscher flecken, que se manifiesta como
un blanqueamiento intrarretiniano con una zona clara a ambos lados de las arteriolas, vénulas y arteriolas precap
Incluso en ausencia de trauma, varias otras condiciones pueden activar el complemento y
producir una apariencia de fondo de ojo similar. Porque la descripción original de Purtscher involucraba
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172 • Retina y Vítreo

traumatismo, los casos con hallazgos similares en el fondo del ojo se denominan retinopatía
tipo Purtscher (fig. 7-17; cuadro 7-3). Por ejemplo, la retinopatía asociada con pancreatitis
aguda, que parece idéntica a la retinopatía traumática de Purtscher, probablemente también
sea causada por leucoembolización mediada por el complemento. Otras condiciones que pueden causar est

B
Figura 7-17 Retinopatía tipo Purtscher. A, Se tomaron fotos del fondo de ojo de una mujer de 20 años 1 día
después de un parto sin complicaciones de un bebé sano. La paciente había notado una pérdida de visión
bilateral profunda y persistente que comenzó 1 hora después del parto. Hemorragias intrarretinianas (flechas)
y manchas algodonosas superficiales brillantes (puntas de flecha) estaban presentes, además de áreas extensas
de flecken de Purtscher bien delimitadas (asterisco) con preservación característica de la retina pervascular.
Los flecken son probablemente el resultado de la oclusión de las arteriolas precapilares. B, Fotografías de
fondo de ojo correspondientes tomadas 4 años más tarde que muestran atrofia óptica y atrofia pigmentaria
macular profunda. La agudeza visual fue 20/200 OD y 20/800 OS. (Cortesía de Brian Leonard, MD.)
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CAPÍTULO 7: Otras enfermedades vasculares de la retina • 173

Cuadro 7-3 Condiciones asociadas con retinopatía de Purtscher o similar a Purtscher

Trauma
Lesión craneal
La compresión del pecho
Fracturas de huesos largos (síndrome de embolia grasa)
Pancreatitis aguda
Falla renal cronica
Enfermedades autoinmunes
Lupus eritematoso sistémico
Púrpura trombocitopénica trombótica
esclerodermia
dermatomiositis
síndrome de Sjogren
Embolia de líquido amniótico
Anestesia retrobulbar
Inyección orbital de esteroides
Estado posparto temprano

Modificado con permiso de Fekrat S, Goldberg MF. Retinopatía falciforme. En: Regillo CD, Brown
GC, Flynn HW Jr, eds. Enfermedad Vitreorret i nal: Lo Esencial. Nueva York: Thieme; 1999:538. © Thieme.

enfermedades vasculares del colágeno (como el lupus eritematoso sistémico), el parto y la embolia
de líquido amniótico.

La embolia grasa después de lesiones por aplastamiento o fracturas de huesos largos puede
causar hallazgos retinianos similares. Las hemorragias intrarretinianas suelen estar dispersas en el
área paramacular, y las manchas algodonosas de la embolia grasa son generalmente más pequeñas y
situadas más periféricamente en la retina que en la retinopatía de Purtscher.

Síndrome de Terson
El síndrome de Terson se reconoce como una hemorragia vítrea y sub-ILM o subhialoidea causada por
una hemorragia intracraneal abrupta. Aunque se desconoce el mecanismo exacto, se sospecha que la
hemorragia intracraneal aguda provoca un aumento agudo de la presión venosa intraocular, lo que
provoca la rotura de los vasos peripapilares y retinianos.
Aproximadamente un tercio de los pacientes con hemorragia subaracnoidea o subdural tienen
hemorragia intraocular asociada, que puede incluir hemorragia intrarretiniana y subretiniana.
El síndrome de Terson ocurre principalmente en personas de entre 30 y 50 años, pero puede ocurrir a
cualquier edad. En la mayoría de los casos, la función visual no se ve afectada una vez que desaparece la hemorragia.
Por lo general, se produce una mejoría espontánea, aunque en ocasiones se requiere vitrectomía para
limpiar los medios oculares.

Atlas de enfermedades maculares de Agarwal A. Gass. 5ª ed. Filadelfia: Saunders; 2012:724–726.

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CAPÍTULO 8

Retinopatía del prematuro

Este capítulo incluye videos relacionados, a los que se puede acceder escaneando los códigos QR
proporcionados en el texto o visitando [Link]/bcscvideo_section12.

Introducción
La retinopatía del prematuro (ROP) es un proceso de enfermedad complejo iniciado en parte por la
falta de vascularización retinal completa o normal en los bebés prematuros. La ROP tiene un patrón
de progresión típico, pero las etapas anteriores de la enfermedad pueden retroceder espontáneamente en cualquier m
La ausencia de vasos retinales en porciones de la retina inmadura puede resultar en isquemia retinal,
lo que conduce a la liberación de factores de crecimiento que promueven el crecimiento vascular. El
proceso de crecimiento vascular normal se altera y los vasos proliferan en la cavidad vítrea en el
borde de la retina vascular y avascular. A medida que avanza la enfermedad, pueden ocurrir
hemorragia vítrea y desprendimiento de retina traccional. La etapa final de la ROP no tratada es el
desarrollo de una placa fibrovascular densa y blanca detrás del cristalino y el desprendimiento de
retina traccional completo. El antiguo nombre de esta condición, fibroplasia retrolental,
describe la etapa final de la ROP. Los principales factores de riesgo para desarrollar esta condición
son la prematuridad y el bajo peso al nacer. Consulte también la Sección 6 de BCSC, Oftalmología
pediátrica y estrabismo, para obtener información adicional sobre la ROP.

Epidemiología
En los Estados Unidos, la ROP que es lo suficientemente grave como para requerir tratamiento
ocurre en aproximadamente 1100 a 1500 bebés al año. Entre estos bebés, 400–600 nunca lograrán
una visión mejor que 20/200. En las regiones del mundo con recursos limitados, ha habido un
aumento en la incidencia de ROP que corresponde al establecimiento de iniciativas de intervención
neonatal para tratar a los bebés prematuros que previamente no habrían sobrevivido. En muchos
casos, ha habido un retraso desafortunado entre los éxitos en salvar a los bebés prematuros y los
éxitos en el diagnóstico y manejo de su ROP subsiguiente.

Terminología y Clasificación
Se desarrolló una clasificación internacional de la ROP para que la enfermedad pudiera describirse,
estadificarse y estudiarse de manera uniforme. Cuatro conceptos de clasificación tienen importancia
pronóstica y fisiopatológica: la ubicación o zona de afectación; la enfermedad

175
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176 • Retina y Vítreo

severidad o etapa; la extensión de la enfermedad en horas de reloj de compromiso; y si

la enfermedad adicional está presente o no. La Tabla 8 1 proporciona más detalles sobre
esta importante terminología.

Cuadro 8-1 Terminología descriptiva para la retinopatía aguda del prematuro

Ubicación
Zona I: retina posterior dentro de un círculo de 60° centrado en el nervio óptico
Zona II: anillo centrado en el nervio y que se extiende desde la zona I hasta la serrata nasal
Zona III: retina periférica temporal remanente
Extensión: número de horas-reloj involucradas

Gravedad
Etapa 0: vasculatura retiniana inmadura sin cambios patológicos
Etapa 1: presencia de una línea de demarcación entre retina vascularizada y no vascularizada (Fig. 8-1)
Etapa 2: presencia de una línea de demarcación que tiene altura, ancho y volumen (cresta); pueden estar presentes pequeños
mechones aislados de tejido neovascular que se encuentran sobre la superficie de la retina, comúnmente llamados
"palomitas de maíz" (Fig. 8-2)
Etapa 3: una cresta con proliferación fibrovascular extrarretiniana que puede ser leve, moderada o grave, a juzgar por la
cantidad de tejido proliferativo presente (Fig. 8-3)
Etapa 4: desprendimiento de retina parcial
a. extrafoveal
B. desprendimiento de retina, incluida la fóvea (fig. 8-4)
Estadio 5: desprendimiento de retina total con configuración en embudo; las combinaciones se enumeran en orden de
frecuencia: la fila superior es la configuración más común y la fila inferior es la configuración menos común (Fig. 8-5)

Anterior Posterior
Abierto Abierto
Angosto Angosto
Abierto Angosto
Angosto Abierto
Enfermedad plus: dilatación vascular (venosa) y tortuosidad (arteriolar o venosa) de los vasos retinianos posteriores en al
menos 2 cuadrantes del ojo; puede haber dilatación vascular del iris y turbidez vítrea (fig. 8-6)

Figura 8-1 Retinopatía del prematuro en etapa 1 Figura 8-2 ROP en etapa 2. La fotografía del fondo de
(ROP). La fotografía de fondo de ojo revela una tenue ojo muestra una cresta elevada de tejido
línea de demarcación presente temporalmente. mesenquimatoso en el borde de la retina vascularizada
(Cortesía de Colin A. McCannel, MD.) (rojiza) y avascular (grisácea). (Cortesía de Colin A.
McCannel, MD.)
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CAPÍTULO 8: Retinopatía del prematuro • 177

Figura 8-3 Etapa 3 ROP. La fotografía de fondo de

ojo muestra un ojo con ROP grave en estadio 3
con marcadas proliferaciones prerretinianas. Se
aprecia algo de hemorragia vítrea y prerretiniana
(abajo a la derecha). (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

12 12

tercero
tercero

Yo Yo

yo yo

3 9 3
9
De retina
De retina desapego
desapego
(incluyendo fóvea)
(extrafoveal)
6
A 6 B

C D
Figura 8-4 Etapa 4 ROP. A, La representación esquemática muestra la etapa 4A de ROP. B, En esta
representación de la etapa 4B ROP, los números romanos en cada círculo indican las zonas, según la
clasificación internacional, y los números arábigos indican las horas-reloj. C, Fotografía clínica de gran
angular que muestra un desprendimiento de retina en estadio 4A en un ojo con ROP. D, Fotografía
clínica de gran angular que muestra un desprendimiento de retina en estadio 4B. (Partes A, B cortesía
de J. Arch McNamara, MD; partes C, D cortesía de Audina M. Berrocal, MD).

Con base en esta terminología, la ROP se puede clasificar en varios estadios y niveles de
gravedad de la enfermedad para ayudar a los médicos a tomar decisiones sobre el manejo y el tratamiento (Tabla 8 2
La ROP posterior agresiva (también denominada enfermedad de rush) se caracteriza por la
presencia de vascularización que termina en la zona I o en la zona II muy posterior y se acompaña
de enfermedad plus. La enfermedad umbral se caracteriza por al menos 5 horas de reloj contiguas
de neovascularización extrarretiniana u 8 horas de reloj acumuladas de neovascularización
extrarretiniana en asociación con enfermedad adicional y ubicación de los vasos retinianos dentro
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178 • Retina y Vítreo

A B

C
Figura 8-5 Etapa 5 ROP. Cada una de las fotografías de fondo de ojo de gran angular muestra ejemplos de
desprendimiento de retina ROP total (A–C). La marcada contracción de la fibrosis prerretiniana actúa
como una bolsa de dinero. Incluso en esta etapa, un desprendimiento de retina en etapa 5 de embudo
abierto, es visible el patrón en forma de árbol de los vasos sanguíneos de la retina que se acercan a la
proliferación prerretiniana. Además, vasos dilatados tortuosos, también llamados enfermedad plus, están
presentes en cada imagen. (Parte A cortesía de Colin A. McCannel, MD; partes B, C cortesía de Audina M. Berrocal, MD).

Cuadro 8-2 Clasificación de la retinopatía aguda del prematuro (ROP)

ROP posterior agresiva (también conocida como enfermedad de la fiebre)

La vascularización termina en la zona I o muy posterior en la zona II y se acompaña de enfermedad plus; mayo
progresar rápidamente
enfermedad umbral
5 horas de reloj contiguas de neovascularización extrarretiniana
o
8 horas-reloj acumuladas de neovascularización extrarretiniana en asociación con enfermedad plus y
ubicación de los vasos retinianos dentro de la zona I o II
Enfermedad preumbral
Todos los cambios de la zona I y la zona II, excepto el estadio 1 de la zona II y el estadio 2 de la zona II sin
enfermedad adicional, que no cumplen los criterios de umbral de tratamiento y se subdividen en enfermedad tipo 1 y tipo 2:
Tipo 1
zona I, ROP en cualquier estadio con enfermedad adicional, o
ROP de zona I, estadio 3 sin enfermedad adicional, o
ROP zona II, estadio 2 o 3 con enfermedad plus
Tipo 2
ROP de zona I, estadio 1 o 2 sin enfermedad adicional, o
zona II, estadio 3 ROP sin enfermedad adicional
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CAPÍTULO 8: Retinopatía del prematuro • 179

A B

C
Figura 8-6 Las fotografías de fondo de ojo muestran enfermedad plus pronunciada en ojos con ROP.
Las arterias y venas de la retina están dilatadas y tortuosas. A, La retina avascular y las proliferaciones
prerretinianas pueden verse en la parte inferior e inferotemporal (extremo inferior derecho). B, Se
observa una hemorragia prerretiniana que se origina en la enfermedad proliferativa. C, La fotografía
muestra un ojo con enfermedad plus sin fibrosis prerretiniana notable. (Parte A cortesía de Colin A.
McCannel, MD; partes B, C cortesía de Audina M. Berrocal, MD).

zona I o II (Fig 8 7). La enfermedad preumbral es un término creado por el estudio

Tratamiento temprano para la retinopatía del prematuro (ETROP); abarca todos los
cambios en la ROP de la zona I y la zona II que no cumplen los criterios de umbral de
tratamiento, excepto la zona II estadio 1 y la zona II estadio 2 sin enfermedad adicional.
La enfermedad preumbral se puede dividir en ROP preumbral de alto riesgo, o ROP tipo
1, y ROP preumbral de menor riesgo, o ROP tipo 2 (consulte la Tabla 82).
Un ojo se clasifica según la enfermedad más avanzada observada; sin embargo, la
documentación debe reflejar todas las zonas y etapas observadas, incluida su extensión relativa.
Los ojos con ROP en la zona III suelen tener un buen pronóstico visual. Cuanto más
posterior es la zona en el momento del reconocimiento de la enfermedad, más retina no
perfundida hay y por tanto más preocupante el pronóstico.

Comité Internacional para la Clasificación de la Retinopatía del Prematuro. La Interna

Revisión de la Clasificación Nacional de Retinopatía del Prematuro. Arco Oftalmol. 2005;123(7):
991–999.
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180 • Retina y Vítreo

12 Reloj-horas 12

Zona III Zona IIIZona II Zona II

Zona I Zona I

9 39 3
fóvea

ahora apretado

6 6
Izquierda
Derecha

Figura 8-7 Ilustraciones de la enfermedad umbral, tal como se caracteriza en el ensayo multicéntrico
de crioterapia para la retinopatía del prematuro. Derecha, 8 horas-reloj acumulativas no contiguas
de enfermedad en etapa 3. A la izquierda, 5 horas de reloj contiguas de proliferación. (Ilustración de Mark M. Miller.)

Fisiopatología de la ROP
Por lo general, la vascularización retiniana comienza aproximadamente en la semana 16 de
gestación, procede desde la cabeza del nervio óptico hacia la periferia y se completa por vía nasal
aproximadamente a las 36 semanas de gestación y temporalmente a las 40 semanas de gestación.
Cuando se interrumpe este patrón de vascularización, se puede desarrollar ROP. Aunque la
comprensión actual de la fisiopatología de la ROP es incompleta, se considera un proceso de dos
fases. En la primera fase, que ocurre antes de las 31 semanas de edad gestacional aproximadamente,
cesa el desarrollo vascular típico. Este cese se produce en gran medida como resultado de una
disminución en los niveles de hormonas y factores de crecimiento que gobiernan el desarrollo
vascular normal en el ojo, como el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y el factor de crecimiento simi
Se cree que la caída en la expresión y niveles de estos factores de crecimiento es causada por un
aumento en la tensión de oxígeno sistémico del bebé que ocurre después del nacimiento y el
comienzo de la respiración del bebé.
La segunda fase de la ROP comienza aproximadamente entre las 31 y las 34 semanas de edad
gestacional. Se caracteriza por una abundancia de factores de crecimiento secretados por la retina
isquémica, particularmente VEGF e IGF1, entre otros, así como por daño oxidativo a las células
endoteliales, lo que conduce a un crecimiento vascular desorganizado. Inicialmente, este proceso
provoca la formación de una cresta tisular visible (etapas 1, 2 de la ROP). A medida que avanza la
enfermedad, el crecimiento vascular prolifera en la cavidad vítrea (etapa 3 de ROP). Eventualmente,
los cambios en los factores de crecimiento y las hormonas provocan la involución de los vasos
sanguíneos con contracción cicatricial, lo que puede provocar un desprendimiento de retina traccional (etapas 4, 5
Cuanto más periférica sea la neovascularización y menor sea su tamaño y extensión en la
retina, mejor será el pronóstico de regresión espontánea con cicatrización mínima. Activo
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CAPÍTULO 8: Retinopatía del prematuro • 181

la neovascularización con derivación del flujo sanguíneo se asocia con dilatación y aumento de la
tortuosidad de los vasos retinianos en la parte posterior. Un hallazgo notable en la enfermedad activa es la
arborización terminal aumentada y anormal de los vasos retinianos a medida que se acercan a la derivación
o cresta. Además, las anomalías microvasculares (p. ej., microaneurismas, áreas de falta de perfusión
capilar y vasos dilatados) pueden ser visibles en la parte posterior de la cresta.
En la fase vasoproliferativa, nuevos vasos que varían ampliamente en tamaño y extensión surgen de
los vasos retinianos justo por detrás de la derivación. Estos nuevos vasos pueden inducir la contractura
del gel vítreo firmemente adherido, lo que da como resultado un desprendimiento de retina traccional progresivo.
La hemorragia vítrea puede ocurrir en las etapas 3 a 5, al igual que el desprendimiento de retina exudativo.

Hartnett ME, Penn JS. Mecanismos y manejo de la retinopatía del prematuro. N Inglés
J Med. 2012;367(26):2515–2526.

Curso natural
Aunque no se conocen los factores tisulares sistémicos y/o locales que influyen en la progresión y
regresión de la ROP, el curso temporal es predecible. La ROP es una enfermedad transitoria en la mayoría
de los lactantes y la regresión espontánea ocurre en el 85 % de los ojos. El signo clínico inicial de regresión
es el desarrollo de una zona clara de retina más allá de la derivación, seguida por el desarrollo de vasos
rectos que cruzan la derivación y un alimentador arteriovenoso que se extiende hacia la retina avascular.

El umbral de ROP eventualmente se desarrolla en aproximadamente el 7% al 10% de los bebés con un

peso al nacer de 1250 go menos. Los ojos que demuestran progresión experimentan una transición gradual
de la etapa activa a la cicatricial de la ROP, que se asocia con grados variables de fibrosis, contractura del
tejido proliferativo, tracción vítrea y retiniana, distorsión macular, hemorragias vítreas y retinianas, y/o
desprendimiento de retina.

Condiciones asociadas y secuelas tardías

Las condiciones más probables de ocurrir en ojos con ROP regresiva incluyen las siguientes:

• miopía con astigmatismo

• anisometropía
• estrabismo

• ambliopía
• catarata

• glaucoma
• epiteliopatía del pigmento macular
• lágrimas de retina
• Adherencias/interfaz vítreo y vitreo anormales

• desprendimiento de retina (todos los tipos)

• anatomía foveal anómala

Aunque es raro, tanto el glaucoma de ángulo cerrado como el de bloqueo pupilar pueden ocurrir en
ojos miopes con ROP cicatricial. El glaucoma de ángulo cerrado generalmente ocurre antes de los 10 años
de edad, pero puede ocurrir hasta bien entrada la edad adulta en las personas afectadas. También pueden
ocurrir desprendimiento de retina regmatógeno, retinopatía exudativa y hemorragias vítreas recurrentes.
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182 • Retina y Vítreo

Tarde en la vida. La ROP y sus secuelas pueden causar problemas a lo largo de la vida del paciente; por
lo tanto, el seguimiento a largo plazo es crucial.
Desafortunadamente, incluso con las pautas actuales para la detección y el tratamiento,
aproximadamente 400 a 600 bebés quedan legalmente ciegos a causa de la ROP cada año en los Estados Unidos.
Los resultados deficientes de la ROP pueden percibirse como negligencia médica y, por lo tanto,
representan un riesgo de litigio por parte de los pacientes o sus familias. La Ophthalmic Mutual Insurance
Company ([Link]) ofrece numerosas herramientas para ayudar a los oftalmólogos a limitar su
riesgo de responsabilidad.

Día S, Menke AM, Abbott RL. Reclamos por mala práctica de retinopatía del prematuro: la
experiencia de la Compañía de Seguros Mutua Oftalmológica. Arco Oftalmol. 2009;127(6):794–798.

Recomendaciones de detección
El Grupo Cooperativo de Crioterapia para la Retinopatía del Prematuro determinó que había signos de
ROP en el 66% de los bebés con un peso al nacer de 1250 go menos y en el 82% de los bebés con un
peso al nacer de menos de 1000 g. Las recomendaciones para el examen de detección de bebés
prematuros en riesgo de ROP se emitieron en una declaración conjunta de la Academia Estadounidense
de Pediatría, Sección de Oftalmología; la Asociación Americana de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo;
y la Academia Estadounidense de Oftalmología (disponible en [Link]/clinicalstatement/
screeningexamination
de bebés prematurosretinop). El cribado debe consistir en un examen del fondo de ojo con dilatación
mediante oftalmoscopia indirecta binocular. Como alternativa, existen enfoques de detección mediante
telemedicina (fotográficos) que pueden sustituir el examen oftalmoscópico indirecto (consulte la sección
Evaluación fotográfica del fondo de ojo de la ROP).
Una advertencia de suma importancia a reconocer es que los criterios de detección y los factores
de riesgo desarrollados en un país no se aplican necesariamente en otro país, especialmente si el nivel
o la calidad de la atención médica o perinatal disponible no es comparable. Por ejemplo, en algunos
países se observa ROP en bebés con mayor peso al nacer que en los Estados Unidos; por lo tanto, es
necesario desarrollar criterios de selección que reflejen las experiencias locales.

Criterios de selección
Todos los lactantes con un peso al nacer de menos de 1500 go una edad gestacional de 30 semanas o
menos deben ser evaluados. Además, los lactantes con un peso al nacer entre 1500 g y 2000 g o una
edad gestacional mayor de 30 semanas, con un curso clínico inestable y que los pediatras o neonatólogos
a cargo consideren que tienen un alto riesgo, deben ser evaluados. El primer examen generalmente debe
realizarse entre las 4 y 6 semanas de edad posnatal o, alternativamente, entre las 31 y 33 semanas de
edad posconcepcional o posmenstrual, lo que ocurra más tarde.

Los niveles sistémicos de IGF1 y el aumento de peso también están asociados con el riesgo de
ROP. En conjunto, la tasa de aumento de peso y los niveles de IGF1 son más predictivos del desarrollo
de ROP que cualquiera de los dos valores por sí solos. Se está evaluando un modelo más nuevo, el
algoritmo de peso, IGF1, ROP neonatal (WINROP), para esfuerzos de detección más específicos, que
reemplazan los criterios de detección convencionales. En algunos estudios, este modelo ha sido 100 %
sensible para detectar bebés en riesgo e identificar hasta un 90 % de los bebés que no necesitan pruebas de detección.
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CAPÍTULO 8: Retinopatía del prematuro • 183

El modelo WINROP ha generado interés en desarrollar otros algoritmos, preferiblemente más simples, para
identificar a los bebés en riesgo de ROP que requerirán detección.

Intervalos de detección
Después de cada evaluación, el intervalo de seguimiento debe determinarse en función de las características de
la enfermedad; una enfermedad más grave indica la necesidad de intervalos de seguimiento más cortos.

Seguimiento de 1 semana o menos

• vascularización inmadura: zona I—sin ROP

• la retina inmadura se extiende hacia la zona posterior II, cerca del límite de la zona I
• etapa 1 o 2 de ROP: zona I
• etapa 3 ROP: zona II
• la presencia o sospecha de presencia de ROP posterior agresiva

Seguimiento de 1 a 2 semanas

• vascularización inmadura; zona posterior II

• etapa 2 ROP: zona II
• ROP inequívocamente regresiva: zona I

Seguimiento de 2 semanas

• etapa 1 ROP: zona II

• vascularización inmadura: zona II—sin ROP

• ROP inequívocamente regresiva: zona II

Seguimiento de 2 a 3 semanas

• etapa 1 o 2 ROP: zona III

• ROP en regresión: zona III

Por lo general, los exámenes de detección de la retina pueden suspenderse cuando se cumple cualquiera de los
siguientes criterios:

• vascularización retiniana de zona III obtenida sin ROP previa de zona I o II (si hay dudas del examinador
sobre la zona o si la edad posmenstrual es menor de 35 semanas, se pueden justificar exámenes de
confirmación);
• Vascularización retiniana completa de 360°, es decir, normal dentro de 1 diámetro de disco de la ora

serrata. Este criterio debe usarse para todos los casos tratados por ROP únicamente con bevacizumab;

• edad posmenstrual de 50 semanas y sin enfermedad preumbral o ROP más grave

presente; o
• regresión de la ROP (se debe tener cuidado para asegurarse de que no haya tejido vascular anormal
presente que sea capaz de reactivarse y progresar en la zona II o III).

[ PubMed ] Fierson WM; Sección de Oftalmología de la Academia Estadounidense de Pediatría; América

can Academia de Oftalmología; Asociación Estadounidense de Oftalmología Pediátrica y
Estrabismo; Asociación Americana de Ortoptistas Certificados. Examen de detección de bebés
prematuros para la retinopatía del prematuro. Pediatría.
2013;131(1):189–195.
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184 • Retina y Vítreo

Cuadro 8-3 Definiciones de retinopatía del prematuro clínicamente significativa (CSROP) y ROP que requieren
tratamiento

CSROP
(i) zona I, cualquier ROP sin enfermedad adicional
(ii) zona II, estadio 2 sin enfermedad adicional o hasta 1 cuadrante de enfermedad adicional
(iii) zona II, estadio 3 sin enfermedad adicional o hasta 1 cuadrante de enfermedad adicional
ROP que requiere tratamiento (según criterios ETROP)
(i) zona I, cualquier ROP con enfermedad plus
(ii) zona I, ROP en estadio 3 sin enfermedad adicional
(iii) zona II, estadios 2 o 3 ROP, con 2 o más cuadrantes de enfermedad plus

Modificado con permiso de Photographic Screening for Retinopathy of Prematurity (Photo-ROP)

Grupo Cooperativo; Balasubramanian M, Capone A Jr, Hartnett ME, Pignatto S, Trese MT. Estudio de
detección fotográfica de la retinopatía del prematuro (Photo-ROP): diseño del estudio y características
iniciales de los pacientes inscritos. Reti na. 2006;26(7 Suplemento):S4–10.

Detección fotográfica de fondo de ojo de ROP

La fotografía de fondo de ojo con ángulo ultra amplio (120°) de los ojos de los bebés prematuros es muy
útil para documentar los hallazgos, para evaluar cualquier progresión y para usar en la exploración
fotográfica del fondo de ojo. La detección remota de imágenes fotográficas del fondo de ojo se ha
establecido como un método eficaz y rentable para la detección de ROP en bebés prematuros. Un estudio
realizado por el Grupo Cooperativo de Detección Fotográfica de la Retinopatía del Prematuro (Photo ROP)
concluyó que la interpretación remota de las imágenes digitales semanales del fondo de ojo era un
complemento útil para la detección convencional de la ROP junto a la cama mediante oftalmoscopia
indirecta. El estudio también concluyó que, debido a las limitaciones de la calidad de la imagen en algunos
casos, sigue existiendo la necesidad de disponer de un oftalmólogo capacitado para examinar los ojos de
los bebés prematuros. Además, el estudio estableció que si hay ROP clínicamente significativa o
tratamiento que requiere ROP (Tabla 83), se justifica una evaluación por parte de un oftalmólogo para la
evaluación y el posible tratamiento.

Prevención y Factores de Riesgo

A medida que la ROP se convirtió en una entidad clínicamente distinta y reconocida en la década de 1950,
la administración de oxígeno suplementario fue implicada como un factor causal importante. Después de
reducciones sustanciales en el uso de oxígeno en las unidades de cuidados intensivos neonatales, la
incidencia de ROP disminuyó drásticamente. Sin embargo, muchos de los bebés sufrieron resultados
neurológicos adversos como consecuencia no deseada de esa restricción de oxígeno, y las tasas de
mortalidad infantil aumentaron. Una vez que se volvió a utilizar el oxígeno de forma más liberal, mejoraron
los resultados neurológicos y la supervivencia, con la consecuencia de un resurgimiento de la ROP.
La prevención de la ROP comienza con la prevención de la prematuridad mediante una atención
prenatal, perinatal y posnatal óptima. Evitar el peso extremadamente bajo al nacer y las edades
gestacionales cortas pueden ser los factores más importantes en la prevención. Cada vez hay más
pruebas de que el curso clínico posnatal también altera el riesgo; es decir, los bebés prematuros muy
enfermos tienen mayor riesgo de desarrollar ROP. Los factores específicos que se ha demostrado que
aumentan el riesgo de ROP son la sepsis, la transfusión de sangre y una tasa lenta de aumento de peso posnatal.
La dieta ha sido reconocida como un factor de riesgo adicional. Actualmente se están realizando
varios estudios para evaluar las intervenciones nutricionales para reducir el riesgo de ROP; Uno de tales
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CAPÍTULO 8: Retinopatía del prematuro • 185

la intervención es la adición del azúcar inositol a la dieta del recién nacido (fórmula) o nutrición
parenteral.

BOOST II Grupo Colaborativo del Reino Unido; Grupo Colaborativo BOOST II Australia;
BOOST II Grupo Colaborativo de Nueva Zelanda, Stenson BJ, Tarnow Mordi WO, Darlow BA,
et al. Saturación de oxígeno y resultados en recién nacidos prematuros. N Engl J Med. 2013;368(22):
2094–2104.

Tratamiento

En 1988, el estudio Cryotherapy for ROP demostró que la ablación de la retina anterior avascular
en ojos con ROP con enfermedad umbral redujo aproximadamente a la mitad la incidencia de
resultados desfavorables (p. ej., arrastre macular, desprendimiento de retina y formación de
cicatriz retrolental) . El tratamiento redujo estas secuelas del 47 % al 25 % al año de seguimiento,
y se demostró que los resultados visuales eran paralelos a los resultados anatómicos. A los 10
años, los ojos que recibieron crioterapia aún tenían muchas menos probabilidades de quedar ciegos que los ojos
El ensayo ETROP asignó aleatoriamente 1 ojo de bebés con ROP bilateral, de alto riesgo y
preumbral para recibir una ablación temprana de la retina avascular y el ojo contralateral para
recibir un tratamiento convencional de acuerdo con los métodos de estudio de Crioterapia para
ROP. El riesgo alto se determinó usando un modelo computacional basado en la cohorte de
historia natural del estudio Crioterapia para ROP; este modelo utilizó las características
demográficas de los bebés y las características clínicas de la ROP para clasificar los ojos con
ROP preumbral como de alto o bajo riesgo. En lactantes con ROP preumbral de alto riesgo, el
tratamiento más temprano se asoció con una reducción de los resultados de agudeza visual
desfavorables (del 19,5 % al 14,5 %; P = 0,01) y una reducción de los resultados estructurales desfavorables (del 15
El estudio determinó que la categorización clínica de los ojos preumbral en ROP tipo 1 o tipo 2
logró resultados muy similares al modelo computacional para la evaluación del riesgo de los ojos
preumbral.
Cualquier ojo que cumpla con los criterios para ROP tipo 1 debe ser considerado para
tratamiento ablativo retinal periférico, mientras que los ojos con ROP tipo 2 pueden ser
monitoreados en intervalos cortos; Se puede considerar el tratamiento ablativo con láser si los
ojos con ROP tipo 2 progresan a ROP tipo 1 o ROP umbral. Los autores del estudio ETROP
señalaron que el algoritmo de tratamiento previo al umbral no tuvo en cuenta todos los demás
factores de riesgo conocidos para la progresión de la ROP, como la enfermedad sistémica, y que aún se requiere j

Grupo Cooperativo de Tratamiento Temprano para la Retinopatía del Prematuro. Indicaciones

revisadas para el tratamiento de la retinopatía del prematuro: resultados del ensayo aleatorizado
de tratamiento temprano para la retinopatía del prematuro. Arco Oftalmol. 2003;121(12):1684–1694.
Shulman JP, Hobbs R, Hartnett ME. Retinopatía del prematuro: conceptos en evolución en diag
nosis y manejo. Puntos Focales: Módulos Clínicos para Oftalmólogos. San Francisco:
Academia Estadounidense de Oftalmología; 2015, módulo 1.

Cirugía Láser y Crioablación

El tratamiento de ablación de la ROP tipo 1 umbral o preumbral debe realizarse con cirugía láser
en lugar de cirugía de crioablación siempre que sea posible, porque la cirugía láser se asocia con
una menor morbilidad relacionada con el tratamiento. El tratamiento debe administrarse
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186 • Retina y Vítreo

dentro de las 72 horas de determinar su necesidad y se aplica utilizando el oftalmoscopio

indirecto en un patrón de dispersión confluente o subconfluente a la retina avascular anterior
a la cresta (Fig. 8 8). En los meridianos horizontales, el tratamiento con láser debe aplicarse
con un patrón más claro para evitar daños en los nervios y vasos ciliares largos; el daño a
estas estructuras puede conducir a una isquemia grave del segmento anterior. Aunque el uso
de la cirugía de crioablación retiniana ahora es raro (en los Estados Unidos), la técnica aún
puede tener un papel en el tratamiento de ojos con opacidades medias o túnica vasculosa
lentis persistente, o cuando no se dispone de un láser. . Debido a que puede ocurrir un paro
respiratorio o cardiorrespiratorio hasta en el 5% de los niños tratados, el tratamiento debe
realizarse junto con la consulta pediátrica y con monitoreo sistémico. También se recomienda
el uso de analgesia sistémica para minimizar el estrés y el riesgo para el lactante. Algunos
neonatólogos prefieren que los bebés se sometan al tratamiento con anestesia general en un quirófano.

Brown GC, Tasman WS, Naidoff M, Schaffer DB, Quinn G, Bhutani VK. Complicaciones sistémicas
asociadas con la crioablación retiniana para la retinopatía del prematuro. Oftalmología.
1990;97(7):855–858.
Connolly BP, McNamara JA, Sharma S, Regillo CD, Tasman W. Una comparación de la
fotocoagulación con láser con la crioterapia transescleral en el tratamiento de la retinopatía
del prematuro umbral. Oftalmología. 1998;105(9):1628–1631.
Grupo de Estudio ROP Láser. Terapia con láser para la retinopatía del prematuro. Arco Oftalmol. 1994;
112(2):154–156.

Fármacos anti-VEGF

El grupo cooperativo BEAT ROP (Bevacizumab elimina la amenaza angiogénica de la

retinopatía del prematuro) realizó un ensayo prospectivo, aleatorizado y multicéntrico para
evaluar la monoterapia intravítrea con bevacizumab para la ROP en etapa 3 posterior de la
zona I o la zona II con enfermedad adicional. En comparación con la terapia con láser
convencional, se demostró un beneficio del tratamiento estadísticamente significativo para bevacizumab para

A B
Figura 8-8 Fotografía de gran angular que muestra un fondo de ojo después de haber sido sometido a
fotocoagulación con láser para el umbral de ROP. A, la enfermedad de Plus es visible en la parte posterior y la
retina avascular es aparente en el fondo temporal inferior e inferior (abajo a la derecha). La arborización de la
vasculatura que conduce al reborde y la proliferación fibrovascular asociada son pronunciadas. B, En un
paciente diferente, la imagen muestra la acumulación de pigmento, lo que indica fotocoagulación con láser
cicatrizada y la normalización de la vasculatura retiniana en la parte posterior. (Parte A cortesía de Colin A.
McCannel, MD; parte B cortesía de Audina M. Berrocal, MD).
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CAPÍTULO 8: Retinopatía del prematuro • 187

enfermedad tuvo resultados similares con cualquiera de los tratamientos. La vascularización

retiniana periférica normal podría continuar después del tratamiento con bevacizumab intravítreo,
mientras que la terapia con láser condujo a la destrucción permanente de la retina periférica. Las
recurrencias ocurrieron significativamente más tarde con bevacizumab que con la terapia con
láser. Por lo tanto, un seguimiento estrecho y prolongado es esencial. El estudio fue demasiado
pequeño y el período de seguimiento demasiado corto para permitir una evaluación adecuada de la
seguridad del bevacizumab intravítreo para el tratamiento de la ROP. Los lactantes tratados con
monoterapia anti VEGF tienen una incidencia de recurrencia del 8,3 % y un tiempo medio de
recurrencia de 51,2 semanas. Los hallazgos del estudio RAINBOW también sugirieron la superioridad
de ranibizumab 0,2 mg intravítreo sobre la fotocoagulación con láser en lactantes con cualquier
tratamiento que requiera ROP. El uso de ranibizumab puede tener una ventaja teórica sobre
bevacizumab debido a la depuración sistémica mucho más rápida de ranibizumab. Si está
disponible, la angiografía con fluoresceína es valiosa para el seguimiento de los pacientes tratados para evaluar los
Hasta la fecha, hay pocos datos disponibles que evalúen la seguridad, especialmente la
seguridad a largo plazo, del uso de la terapia anti VEGF para tratar la ROP. Además, cada vez hay
más pruebas de que la enfermedad puede reaparecer o reactivarse después del tratamiento anti
VEGF, lo que rara vez se observa después de la terapia ablativa. La investigación continua de los
datos de seguridad y eficacia a largo plazo sigue siendo fundamental para comprender el papel
exacto de la terapia anti VEGF en el manejo de esta población única.

Mintz Hittner HA, Kennedy KA, Chuang AZ; Grupo Cooperativo BEAT ROP. Eficacia de
bevacizumab intravítreo para la retinopatía del prematuro en estadio 3+. N Engl J Med. 2011;
364(7):603–615.
Stahl A, Lepore D, Fielder A, et al. Ranibizumab versus terapia con láser para el tratamiento de
Recién nacidos de muy bajo peso al nacer con retinopatía del prematuro (ARCO IRIS): un
ensayo controlado aleatorio abierto. Lanceta. 2019;394(10208):1551–1559.

Técnica de inyección intravítrea

Las inyecciones intravítreas se pueden realizar al lado de la cama del paciente en la unidad de
cuidados intensivos neonatales (UCIN) (Video 81). La enfermera neonatal prepara al bebé para la inyección.
El ojo se esteriliza con una solución de betadine al 5%. Se usa un espéculo de párpado estéril para
cada ojo para retraer los párpados. Dado el pequeño tamaño de los ojos de un bebé, el lugar de la
inyección debe estar 1,5 mm por detrás del limbo, en comparación con los 3 a 4 mm en adultos. Se
debe prestar una atención meticulosa a la anatomía del cristalino para evitar pincharlo con la aguja
de inyección, porque el cristalino es más grande en los bebés prematuros en relación con el
tamaño total del ojo en comparación con los adultos. Los riesgos asociados con la inyección
incluyen hipertensión ocular, cataratas, endoftalmitis, sangrado y desprendimiento de retina.

VIDEO 8-1 Inyección intravítrea al lado de la cama.

Cortesía de Audina M. Berrocal, MD.
Acceda a todos los videos de la Sección 12 en www .aao .org /bcscvideo _section12.

Vitrectomía y cirugía de pandeo escleral

Los ojos con ROP en etapa 4 (RP progresiva, fase activa) requieren una intervención quirúrgica
con cerclaje escleral o una vitrectomía con preservación del cristalino para aliviar la tracción
vitreorretiniana que causa el desprendimiento de retina. Ojos sometidos a intervención quirúrgica en el estadio 4A,
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188 • Retina y Vítreo

las etapas posteriores 4B o 5— tienen resultados más favorables. La vitrectomía con conservación
del cristalino para la ROP en estadio 4A puede reducir la progresión a la ROP en estadios 4B y 5;
dado el resultado visual mejorado, este es el enfoque preferido. Se dispone de nueva instrumentación
microincisional para facilitar la cirugía en los ojos infantiles de menor tamaño.
Para los ojos con enfermedad en estadio 5, la vitrectomía combinada con la disección de las
membranas fibrovasculares y el vítreo adherente ha tenido éxito en la reinserción total o parcial de
la retina en aproximadamente el 30 % de los ojos (Video 82). Sin embargo, solo el 25% de las retinas
en ojos con reinserción parcial o total inicial después de la cirugía permanecieron completamente
adheridas una mediana de 5 años después. Entre los pacientes cuyas retinas se volvieron a unir
inicialmente, solo el 10% finalmente tiene visión ambulatoria. Si se realiza una retinotomía de
drenaje o se produce una ruptura retinal iatrogénica durante una vitrectomía por ROP, el pronóstico
para ese ojo se vuelve uniformemente malo.

VIDEO 8-2 Cirugía ROP etapa 5.

Cortesía de Audina M. Berrocal, MD.

Capone A Jr, Trese MT. Cirugía del vítreo con conservación del cristalino para la retinopatía traccional en estadio 4A de
desprendimientos de retina prematuros. Oftalmología. 2001;108(11):2068–2070.
Quinn GE, Dobson V, Barr CC, et al. Agudeza visual de los ojos después de vitrectomía por retinopatía
de prematuridad: seguimiento a los 5 1/2 años. El Grupo Cooperativo de Crioterapia para la
Retinopatía del Prematuro. Oftalmología. 1996;103(4):595–600.
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CAPÍTULO 9

Enfermedad coroidea

Este capítulo describe las enfermedades coroideas no inflamatorias que también afectan a la retina.
Los trastornos inflamatorios de la retina y la coroides se analizan en el Capítulo 11. Consulte
también la Sección 9 de BCSC, Uveítis e inflamación ocular. Los tumores intraoculares, como el
melanoma, están cubiertos en la Sección 4 de BCSC, Patología oftálmica y tumores intraoculares.

Coriorretinopatía serosa central

La coriorretinopatía serosa central (CSC) provoca un desprendimiento seroso idiopático de la
retina relacionado con una fuga a nivel del epitelio pigmentario de la retina (EPR), secundario a
la hiperpermeabilidad de la coriocapilar, como se observa en la angiografía con verde de indocianina.
La condición fue descrita originalmente en 1866 por von Graefe, quien la llamó retinitis central
recurrente. En la década de 1940, la condición se conoció, a través de la influencia de Duke-
Elder, como retinopatía serosa central. Muchos artículos publicados durante esa época
encontraron que la afección ocurría con mayor frecuencia en hombres jóvenes, con una
proporción de incidencia entre hombres y mujeres de aproximadamente 10:1. Estos artículos,
que se publicaron durante la Segunda Guerra Mundial, se basaron predominantemente en
estudios de reclutas militares. En 1955, Bennett publicó informes sobre una serie de pacientes
con retinopatía serosa central y determinó que la mayoría tenía una “personalidad tensa,
“
obsesiva o inadecuada” o experimentaba “preocupación o exceso
gran despertar delde trabajo”.
interés por Indicó que había
los efectos del habido un
estrés en el organismo actuando a través de los sistemas nervioso y endocrino”, destacando así
la influencia de los factores psicológicos. Posteriormente, Maumenee realizó una angioscopia
con fluoresceína en pacientes con CSC y encontró una fuga a nivel del RPE, no de los vasos de
la retina (la fuente de fuga previamente supuesta). Gass describió los hallazgos angiográficos
con fluoresceína y sugirió que la fotocoagulación con láser podría usarse para tratar a los
pacientes afectados. Gass también afirmó que la enfermedad era secundaria a la
hiperpermeabilidad de la coriocapilar, hallazgo que se confirmó décadas más tarde mediante
angiografía ICG.

Demografía
La CSC ocurre principalmente en personas entre las edades de 35 y 55 años, con una proporción
hombre-mujer de 3:1; en la actualidad no hay estadísticas confiables que sugieran alguna
asociación con la raza. Los pacientes describen una variedad de síntomas, que incluyen la
aparición repentina de visión borrosa o tenue, micropsia, metamorfopsia, escotomas paracentrales, disminución

189
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190 • Retina y Vítreo

imágenes secundarias prolongadas. La agudeza visual varía de 20/20 a 20/200, pero en la mayoría
de los pacientes es mejor que 20/30. La agudeza visual disminuida a menudo se puede mejorar
con una pequeña corrección hipermétrope. CSC puede mostrar varias variaciones clínicas en sus
expresiones. En una manifestación aguda, la retina tiene una elevación redonda u ovalada en la
región macular; a menudo involucra la fóvea. La angiografía con fluoresceína muestra fugas del
RPE que pueden aparecer, al principio de la secuencia angiográfica, como un punto (la forma de
“punto”) o como un movimiento de colorante en forma de árbol en el espacio subretiniano (la
forma de “chimenea”) ( Figura 9-1). En algunas circunstancias, las fugas intensas pueden provocar
el depósito de un material subretiniano de color blanco grisáceo, con bordes emplumados, que
generalmente se cree que es fibrina. En la CSC crónica, el RPE muestra pigmentación granular; la
angiografía con fluoresceína revela muchas fugas pequeñas, a veces discretas; y hay un desprendimiento super

Punto

Chimenea

A B

C D
Figura 9-1 Formas angiográficas con fluoresceína de las fugas en la coriorretinopatía serosa central (CSC). A,
En la fase inicial, se observó que el paciente tenía 2 fugas principales. B, Posteriormente en el angiograma, las
fugas muestran dos morfologías diferentes; la chimenea y las variedades de puntos.
C, la CSC aguda generalmente se presenta como 1 o hasta unas pocas fugas. D, Las formas crónicas de CSC
exhiben muchas fugas pequeñas. (Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)
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CAPÍTULO 9: Enfermedad coroidea • 191

Como se mencionó, la CSC está asociada con el estrés y con una personalidad tensa e impulsiva.
Las asociaciones sistémicas incluyen hipercortisolismo endógeno (síndrome de Cushing),
hipertensión, apnea del sueño, uso de medicamentos psicofarmacológicos y embarazo. El uso
de corticosteroides sistémicos se asocia con CSC, pero curiosamente, el uso de corticosteroides
intraoculares no parece estar asociado con la condición.

Imágenes

La extensión del desprendimiento se puede documentar con fotografías de fondo de ojo en

color. Las imágenes de autofluorescencia muestran la acumulación de segmentos externos
desprendidos en el espacio subretiniano, así como defectos distribuidos del RPE. Se ha
teorizado que los puntos blancos que se ven debajo de la retina son macrófagos con fluoróforos
de los segmentos externos fagocitados (Fig. 9-2). Los ojos con CSC crónica pueden mostrar
tractos descendentes durante las imágenes con fluoresceína y autofluorescencia (Fig. 9-3). La
tomografía de coherencia óptica con imágenes profundas mejoradas (EDI-OCT) muestra
engrosamiento de la coroides y, en áreas donde el engrosamiento es más prominente, loculación posterior de líq
La Figura 9-4 muestra la estructura interna de una coroides sana, mientras que la Figura 9-5 muestra la

A B

reflectores punteados
Lanudo
fotorreceptores

C
Figura 9-2 CSC con puntos blancos. A, Una fotografía de fondo de ojo en color muestra una elevación ovoide
de la retina que tiene puntos blancos en la superficie inferior (puntas de flecha). B, La angiografía con
fluoresceína revela un único punto de fuga. C, La retina elevada, vista en corte transversal, tiene una capa
gruesa en su superficie interna que tiene características autofluorescentes consistentes con el segmento externo de la retina.
fluoróforos derivados. Por lo tanto, se considera que estos fluoróforos se derivan de los
segmentos externos que no pueden ser fagocitados por el epitelio pigmentario de la retina
(RPE) debido a la separación física, provocada por el fluido, de la retina y el RPE. La región
de los fotorreceptores peludos contiene puntos punteados que son muy reflectantes; se
ha teorizado que estos puntos son macrófagos. (Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)
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192 • Retina y Vítreo

B
Figura 9-3 Anomalías de autofluorescencia en CSC. A, Las fotografías en color muestran los ojos derecho e
izquierdo de un paciente con CSC. Aunque los cambios pigmentarios sutiles son visibles, puede ser difícil
discernir dónde se ha acumulado líquido. B, Las imágenes autofluorescentes muestran anomalías generalizadas
inducidas por la presencia de líquido subretiniano, en particular los tractos descendentes causados por el líquido.
(Usado con autorización de Imamura Y, Fujiwara T, Spaide RF. Fundus autofluorescence and visual agudeza en
la coriorretinopatía serosa central. Oftalmología. 2011;118[4]:700–705.)

coroides en 1 ojo sano y en 3 ojos con CSC. Aunque la angiografía ICG es capaz de
visualizar la hiperpermeabilidad vascular coroidea (Fig. 9-6), ha sido suplantada en gran
medida por la OCT, incluso para detectar una posible neovascularización coroidea (NVC)
coexistente, que puede estar presente hasta en un 20% de los casos. en individuos
mayores de 50 años. La angiografía por OCT parece ser adecuada para detectar NVC tipo 1 en estos p

Imamura Y, Fujiwara T, Margolis R, Spaide RF. Óptica de imágenes de profundidad mejorada

tomografía de coherencia de la coroides en la coriorretinopatía serosa central. Reti na.
2009;29(10):1469–1473.
Spaide RF, Klancnik JM Jr. Autofluorescencia del fondo de ojo y coriorretinopatía serosa central.
Oftalmología. 2005;112(5):825–833.
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CAPÍTULO 9: Enfermedad coroidea • 193

B
Figura 9-4 La estructura interna de la coroides sana. Los vasos coroideos disminuyen de diámetro desde la coroides externa a
la interna. A, Los vasos más grandes (puntas de flecha blancas) son oscuros en el centro con una pared gruesa hiperreflectante.
Los vasos de tamaño mediano (puntas de flecha amarillas) tienen un área hiporreflectante más pequeña en el centro y una pared
hiperreflectante. B, A medida que disminuye el diámetro del vaso, el área hiporreflectante central disminuye hasta que no es
visible. Con ese tamaño, el vaso aparece como una estructura hiperreflectante blanca (flechas). Obsérvese la delimitación de la
línea hiporreflectante cerca de la unión con la esclerótica interna, que parece estar en el espacio supracoroideo. La flecha roja
apunta a un vaso que atraviesa la esclerótica. (Usado con permiso de Mrejen S, Spaide RF.

Tomografía de coherencia óptica: imágenes de la coroides y más allá. Surv Oftalmol. 2013;58[5]:387–429.)

217 micras 449 micras

A B

722 micras
546 micras
C D
Figura 9-5 La coroides se ve en una sección transversal utilizando una tomografía de coherencia óptica de imágenes de
profundidad mejorada (EDI-OCT). El grosor coroideo subfoveal se midió verticalmente desde el borde exterior del EPR hasta el
borde interior de la esclerótica (brackets) en un ojo sano de un hombre de 55 años (A) y en 3 ojos representativos con CSC: en
un hombre de 44 años -anciano (B), un hombre de 57 años (C) y un hombre de 63 años (D). (Usado con permiso de Imamura Y,
Fujiwara T, Margolis R, Spaide RF.
Tomografía de coherencia óptica de imágenes de profundidad mejorada de la coroides en la coriorretinopatía serosa central. Retina. 2009;
29[10]:1469–1473.)

Diagnóstico diferencial
Como se discutió, la CSC parece estar causada por la hiperpermeabilidad de los vasos
coroideos. Otras entidades que se pueden considerar en el diagnóstico diferencial incluyen la
NVC tipo 1 y la vasculopatía coroidea polipoidea (PCV), que es una variante de la NVC tipo 1.
Los hallazgos angiográficos con fluoresceína pueden superponerse significativamente; ambos muestran fuga
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194 • Retina y Vítreo

A B C
Figura 9-6 Etapas de la angiografía con verde de indocianina (ICG) en CSC. A, Poco tiempo después de la
inyección, se puede ver el tinte dentro de los vasos coroideos. B, Durante la fase intermedia del angiograma,
la hiperpermeabilidad de la coriocapilar da como resultado la aparición de múltiples nubes hiperfluorescentes.
C, Más adelante en el angiograma, el colorante se ha eliminado en gran parte de los vasos coroideos. El tinte
que se ha filtrado al estroma se ha difundido hacia atrás, perfilando los vasos coroideos más grandes. (Usado
con permiso de Spaide RF, Hall L, Haas A, et al. Indocyanine green videoangiography of oldpatients with central
serous chorioretinopathy. Retina. 1996;16[3]:203–213.)

la visualización de las estructuras subyacentes al RPE es deficiente. Si la CNV está presente, la

OCT demuestra una elevación poco profunda y ondulada irregular del RPE por una capa de
material con reflectividad heterogénea. La neovascularización que se observa en asociación con
CSC generalmente es fácil de detectar con angiografía OCT. Lo que complica el problema, en
particular con respecto al tratamiento, es que la NVC tipo 1 y la PCV parecen estar asociadas con la CSC; pued

Tratamiento
La CSC es destructiva y, por lo tanto, puede causar escotomas visualmente significativos. La
NVC secundaria ocurre en el postoperatorio inmediato hasta en un 2% de los ojos que han sido
tratados con fotocoagulación. La fotocoagulación con láser no se asocia con una tasa reducida
de recurrencia. La terapia fotodinámica con verteporfina (TFD) reduce o elimina el líquido
subretiniano y se asocia con pocas complicaciones, la más común de las cuales es la atrofia,
que ocurre en alrededor del 4 % de los ojos tratados. La recurrencia después de una TFD exitosa
es rara. La fotocoagulación con láser no tiene efecto sobre el grosor coroideo, mientras que la
TFD disminuye el grosor coroideo y reduce la hiperpermeabilidad vascular coroidea. El uso de
antagonistas de los receptores de mineralocorticoides (eplerenona o espironolactona) ha
mostrado un beneficio anecdótico; sin embargo, un ensayo aleatorizado controlado con placebo
reciente que usó eplerenona en casos de CSC crónica no mostró ningún beneficio del medicamento sobre el pl

Maruko I, Iida T, Sugano Y, Ojima A, Ogasawara M, Spaide RF. Grosor coroideo subfoveal tras
tratamiento de coriorretinopatía serosa central. Oftalmología. 2010;117(9):1792–1799.
Warrow DJ, Hoang QV, Freund KB. Epiteliopatía pigmentaria paquicoroidea. Reti na. 2013;33(8):
1659-1672.

Anomalías de la perfusión coroidea

La coroides recibe irrigación arterial de aproximadamente 20 arterias ciliares posteriores cortas

y 2 arterias ciliares anteriores. Una red de arteriolas ramificadas distribuye la sangre a través de
la coroides en forma segmentaria (Fig. 9-7), y finalmente conduce a la coriocapilar.
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CAPÍTULO 9: Enfermedad coroidea • 195

ACP medial
PCA largo

Figura 9-7 Diagrama de la distribución coroidea de las arterias ciliares posteriores cortas (ACP) y las ramas
largas de la ACP que surgen de la ACP temporal (lateral) y sus zonas divisorias.
No se indican los detalles de las ramas de la PCA medial. El círculo discontinuo indica la región
macular. (Usado con permiso de Hayreh SS. Submacular choroidal vascular pattern: experimental
fluores cein fundus angiographic studies. Albrecht Von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol. 1974;192[3]:181–196.)

y ayuda a reducir la presión arterial también. Aunque los vasos de la coriocapilar muestran patrones
relativamente uniformes en cualquier región dada del ojo, los gradientes de presión impuestos por las
arteriolas de alimentación y las vénulas de drenaje establecen un patrón de perfusión lobulillar. Las
anomalías en el flujo sanguíneo coroideo se pueden dividir en varias categorías principales según el
proceso patológico subyacente.

Enfermedad Arterítica

En enfermedades arteríticas como la arteritis de células gigantes (fig. 9-8) o la granulomatosis con poliangeítis
(anteriormente, granulomatosis de Wegener) (fig. 9-9), la oclusión inflamatoria puede causar áreas
sectoriales de falta de perfusión. La angiografía con fluoresceína o ICG generalmente se realiza en
casos en los que se sospecha una causa arterítica de la pérdida de la visión, porque los defectos de
flujo en la coroides a menudo no se detectan mediante la oftalmoscopia sola.

Enfermedad no arterítica

Los problemas no arteríticos con el flujo pueden ocurrir debido a una enfermedad embólica o sistémica
o como parte de la manifestación de hipertensión severa. Los émbolos del corazón, los corticosteroides
o la inyección de hidroxiapatita de calcio y la coagulación intravascular tienen el potencial de ocluir
los vasos coroideos. La oclusión vascular también podría ocurrir en pacientes con anticoagulantes
lúpicos. La púrpura trombocitopénica trombótica causa un pentad clásico de hallazgos: (1) anemia
hemolítica microangiopática, (2) trombocitopenia, (3) fiebre, (4) disfunción neurológica y (5) disfunción
renal. Los pacientes con esta afección pueden tener
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196 • Retina y Vítreo

Figura 9-8 Arteritis de células gigantes. Imagen de

angiografía ICG 1 día después de que este paciente
tuviera una pérdida de visión severa secundaria a
neuropatía óptica isquémica anterior arterítica que
reveló un área en forma de cuña de falta de perfusión
coroidea (flecha curva). El vértice de la cuña de no
perfusión apunta hacia el área de la PCA corta ocluida.
(Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)

Figura 9-9 Granulomatosis con poliangitis

*
(anteriormente, granulomatosis de Wegener). La fase
temprana de la angiografía ICG de gran angular del
ojo izquierdo revela un defecto de llenado generalizado
de las arteriolas y coriocapilares en el fondo de ojo
inferior (flecha curva) y en un área segmentaria del
fondo de ojo superior (asterisco).
(Reimpreso de Iida T, Spaide RF, Kantor J. Retinal and
choroid arterial occlusion in Wegener's granulomatosis.
Soy J Ophthalmol. 2002;133[1]:151–152. Copyright ©
2002, con permiso de Elsevier.)

áreas placoides amarillas multifocales y desprendimiento seroso asociado de la retina.

Hallazgos similares en el fondo de ojo pueden ocurrir en pacientes con coagulación
intravascular diseminada, en los que el consumo de proteínas de coagulación, la participación
de elementos celulares y la liberación de productos de degradación de fibrina provocan
hemorragia en múltiples sitios e isquemia por microtrombos.
Hallazgos similares en el fondo de ojo ocurren en pacientes con hipertensión aguda,
como hipertensión maligna o eclampsia (Fig. 9-10). Además de las anomalías de la cabeza del
nervio óptico y de la retina, estos trastornos también provocan habitualmente un
desprendimiento seroso de la retina asociado con áreas de decoloración placoide amarilla
del EPR (v. fig. 9-10). Las anomalías de la perfusión pueden ir desde un infarto focal de la
coriocapilar hasta la necrosis fibrinoide de las arteriolas más grandes. La resolución de
infartos más pequeños, que inicialmente aparecen de color canela, produce pequeños parches de atrofia e
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CAPÍTULO 9: Enfermedad coroidea • 197

A B

D Y
Figura 9-10 Síndrome de preeclampsia con HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y
recuento bajo de plaquetas). A. La fotografía de fondo de ojo en color revela un desprendimiento
seroso de la retina y múltiples áreas placoides amarillentas a nivel del EPR y la coroides interna.
B, Imagen de angiografía con fluoresceína de fase temprana que muestra patrones reticulares
de disminución de la perfusión coroidea que bordean áreas de hiperfluorescencia. La fuga
temprana desde el nivel del RPE es evidente y se vuelve más evidente en las últimas fases del
estudio (C). También hay tinción y edad de fuga del nervio óptico. D, imagen de angiografía ICG
que muestra profundos defectos de llenado vascular coroideo que se alternan con áreas de fuga
anormal de vasos y tinción, un hallazgo raro. E, En la fase tardía, numerosas arteriolas muestran
tinción de sus paredes, lo que indica daño vascular severo. (Usado con autorización de Spaide
RF, Goldbaum M, Wong DW, Tang KC, Iida T. Serous detachment of the retina. Retina. 2003;23[6]:820–846.)
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198 • Retina y Vítreo

El infarto de una arteriola puede dar lugar a estrías de Siegrist, mientras que las anomalías en forma de sector
se denominan triángulos de Amalric.
Los pacientes mayores pueden tener áreas de flujo sanguíneo lento en la coroides, lo que provoca
defectos de llenado coroideo. Los problemas de flujo pueden deberse a una baja presión de entrada. Las
secciones histológicas de ojos de pacientes mayores pueden revelar hiperplasia de la íntima e hipertrofia
de la media con una disminución del tamaño de la luz. Este cambio también puede afectar negativamente el
flujo sanguíneo. La disminución del flujo en la coroides dispuesta segmentariamente puede causar áreas de
perfusión particularmente disminuida entre áreas de baja perfusión; estos se denominan defectos de cuencas hidrográficas.

Anomalías del flujo sanguíneo de la coriocapilar

Los defectos del flujo sanguíneo coroideo afectan áreas de la coroides del tamaño de un lobulillo o áreas
irrigadas por arteriolas y, por lo tanto, afectan de uno a varios lobulillos coroideos. Muchas enfermedades
oculares (p. ej., epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda) característicamente producen
lesiones que tienen el tamaño putativo de un lóbulo coroideo. El advenimiento de la angiografía OCT ha
puesto al descubierto otro problema en la circulación coroidea. La coriocapilar se desarrolla
múltiples áreas de vacíos de señal, compatibles con una disminución de la perfusión. Estas áreas aumentan
de tamaño y número con la edad; también son más grandes y más numerosos en pacientes con hipertensión,
pseudodrusen o, curiosamente, degeneración macular tardía relacionada con la edad en el otro ojo. Además,
estos defectos exhiben distribuciones de probabilidad de ley de potencia, que pueden ser útiles para medir
la salud ocular y sistémica. Estos hallazgos angiográficos característicos de OCT son consistentes con
estudios histológicos que muestran un número creciente de vasos fantasma en la coriocapilar (un signo de
muerte del vaso), depósitos lineales basales y depósitos de drusas subretinales con el aumento de la edad.
Hayreh caracterizó la naturaleza segmentaria del flujo sanguíneo en la coroides desde los vasos más
grandes a los más pequeños y finalmente al lóbulo coriocapilar. Los datos de la angiografía OCT descienden
otra unidad de escala para mostrar defectos potenciales en el flujo capilar dentro de partes de un lóbulo
coroideo. Se sabe que algunas enfermedades están asociadas con la atrofia del EPR además de la atrofia
geográfica; incluyen el pseudoxantoma elástico y la diabetes mellitus y la sordera heredadas de la madre.
Incluso en ausencia del desarrollo de atrofia del RPE, estos pacientes pueden exhibir una pérdida notable
de la coriocapilar (fig. 9-11). Curiosamente, las pseudodrusas también se desarrollan en pacientes con
pseudoxantoma elástico.

Hayreh SS. Circulación de la arteria ciliar posterior en la salud y la enfermedad: la conferencia de Weisenfeld.
Invertir Ophthalmol Vis Sci. 2004;45(3):749–757; 748.

Aumento de la presión venosa

Aunque son raras, las anomalías del flujo sanguíneo coroideo pueden estar relacionadas con problemas
de flujo venoso, incluidos los causados por malformaciones arteriovenosas de la duramadre o fístulas carótido-
cavernosas (fig. 9-12). El diagnóstico de anomalías del flujo sanguíneo coroideo a menudo requiere una
angiografía con colorante y, en ocasiones, un estetoscopio (para detectar un soplo). Estos pacientes deben
ser derivados para una evaluación médica adecuada.
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CAPÍTULO 9: Enfermedad coroidea • 199

A B

C D
Figura 9-11 Imágenes de angiografía OCT de la coriocapilar en un paciente sano y en pacientes con
pseudoxantoma elástico (PXE). Los ojos con PXE no muestran evidencia de atrofia del EPR. A. Paciente sano
de 63 años sin enfermedad ocular. B, paciente de 55 años y C y D, dos pacientes de 63 años, todos con PXE.
Hay una pérdida notable de la coriocapilar.
(De Spaide RF. Choriocapillaris señal de vacíos en la diabetes y la sordera heredadas de la madre y en el
pseudoxantoma elástico. Retina. 2017;37(11):2008–2014.)

Figura 9-12 Fotografía que muestra vasos epiesclerales

dilatados (después de la administración tópica de
clorhidrato de fenilefrina) en un paciente con una
malformación arteriovenosa dural. (Usado con
permiso de Chung JE, Spaide RF, Warren FA.
Malformación arteriovenosa dural y oclusión de la vena
oftálmica superior. Retina. 2004;24[3]:491–492.)
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200 • Retina y Vítreo

A A

121 micras 162 micras

B B
Figura 9-13 Pseudodrusen y coroides. Figura 9-14 Drusas y coroides. A, Un ojo con las
A, Fotografía de fondo de ojo en color que muestra típicas drusas blandas. B, El grosor coroideo
un ojo con seudodrusas prominentes. B, La verdadera subfoveal es de 162 µm. La coroides es más delgada
naturaleza de las pseudodrusas se ve como depósitos en ojos con pseudodrusas (depósitos de drusas
subretinianos de drusas. El grosor coroideo subfoveal subretinianas) que en aquellos con drusas.
es de 121 µm. (Usado con permiso de Spaide RF. La (Usado con permiso de Spaide RF. La expresión de la
expresión de la enfermedad en la degeneración enfermedad en la degeneración macular relacionada con la
macular relacionada con la edad no exudativa varía edad no exudativa varía con el espesor coroideo. Retina. 2018;38(4):708–716.)
con el grosor coroideo. Retina. 2018;38(4):708–716.)

Atrofia coroidea relacionada con la edad

El grosor de la coroides disminuye con mayores cantidades de miopía y mayor edad.

Los ojos de algunos pacientes mayores tienen coroides que son mucho más delgadas de lo
esperado. Estos mismos ojos tienden a tener pseudodrusas, que se asemejan a las drusas pero
son causadas por acumulaciones de depósitos subretinianos de drusas por encima del EPR. Al
igual que los ojos con drusas, los ojos con depósitos subretinianos de drusas tienen un mayor
riesgo de NVC, en particular los tipos 2 y 3, y atrofia geográfica. Más del 90% de los ojos con
atrofia geográfica también tienen pseudodrusen. A diferencia de los ojos con drusas, los ojos
con depósitos subretinianos de drusas exhiben un rendimiento de microperimetría más pobre y
una adaptación a la oscuridad marcadamente prolongada (Figs. 9-13, 9-14).

Spade, RF. La expresión de la enfermedad en la degeneración macular relacionada con la edad no exudativa varía con
espesor coroideo. Reti na. 2018;38(4):708–716.

pliegues coroideos

Los pliegues de la coroides, a veces llamados pliegues coriorretinianos, son secundarios a varias
enfermedades. Las fuerzas externas al ojo, como un tumor hendente o una enfermedad ocular
tiroidea, pueden causar pliegues en la coroides. La esclerótica puede estar engrosada por la escleritis posterio
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CAPÍTULO 9: Enfermedad coroidea • 201

llenando así la coroides. Una causa relativamente común, que también está mal caracterizada,
es el desarrollo de pliegues coroideos en adultos de mediana edad, algunos de los cuales
adquieren una mayor cantidad de hipermetropía. Una teoría es que estos pacientes, que
desarrollan pliegues coroideos horizontales u oblicuos bilateralmente simétricos, pueden tener
una enfermedad inflamatoria que causa acortamiento escleral y aplanamiento de la esclerótica
posterior. La congestión de la coroides provoca una expansión del tejido, que está limitada por
la esclerótica. La ingurgitación puede ser el resultado de la inflamación y de una afección
difusamente infiltrante, como el linfoma. La presión intraocular reducida puede causar derrames
ciliocoroidales y pliegues coroideos curvilíneos en el polo posterior, una condición conocida
como maculopatía por hipotonía. Los medicamentos como el topiramato pueden causar
inflamación idiopática de la coroides con la creación de pliegues coriorretinianos y derrames ciliocoroidales sin
hipotonía El aumento de la presión intracraneal puede causar pliegues finos que discurren
circunferencialmente alrededor de la cabeza del nervio óptico; estos pliegues se llaman líneas
de Patton. Pueden verse pliegues coroideos localizados en asociación con NVC, neoplasias
coroideas y hebillas esclerales (fig. 9-15).

Spaide RF, Goldbaum M, Wong DW, Tang KC, Iida T. Desprendimiento seroso de la retina.
retina. 2003;23(6):820–846.

A B

C D
Figura 9-15 Imágenes multimodales del ojo derecho de un hombre de 95 años en quien se desarrollaron
pliegues coriorretinianos después de una terapia intravítrea con factor de crecimiento endotelial antivascular
para tratar un desprendimiento del epitelio pigmentario (PED, por sus siglas en inglés) fibrovascular. A, color
y B, fotografías sin rojo que muestran pliegues coriorretinianos (flechas) que se irradian desde los bordes
retraídos del DEP fibrovascular. C, Una exploración de OCT convencional muestra poca exudación excepto
algunos cambios quísticos intrarretinianos. Obsérvese la estructura hiperreflectante multilaminar en la superficie posterior del P
D, Una exploración EDI-OCT muestra exudación de líquido recurrente (puntas de flecha) en la base
del PED fibrovascular secundario a neovascularización coroidea en la superficie posterior del material
lamelar hiperreflectante. (Usado con permiso de Mrejen S, Spaide RF. Tomografía de coherencia
óptica: imágenes de la coroides y más allá. Surv Ophthalmol. 2013;58[5]:387–429.)
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202 • Retina y Vítreo

Hemangiomas coroideos
Los hemangiomas coroideos aislados son tumores de color naranja rojizo, bien delimitados, de
espesor variable que pueden afectar la mácula directamente oa través del líquido subretiniano (fig. 9-16).
Los hemangiomas circunscritos se transiluminan fácilmente y exhiben patrones muy
ecográficos en la ecografía. Durante la angiografía basada en colorante, los hemangiomas muestran muy
Llenado temprano de grandes vasos. El síndrome de Sturge-Weber (angiomatosis del hem
cavernoso encefalofacial) causa un hemangioma difuso que puede presentarse primero como
glaucoma o ambliopía en los niños. Las áreas correspondientes al hemangioma tienen un
aspecto típico de ketchup de tomate, y las marcas coroideas subyacentes no son visibles. los

A B

C D
Figura 9-16 Hemangioma coroideo. A, Fotografía de fondo de ojo de la típica elevación rojiza-anaranjada de un
hemangioma coroideo circunscrito. B, Poco después de la inyección de ICG, se revela la composición vascular
del hemangioma. C, La hiperfluorescencia del tumor ocurre en la fase intermedia del estudio del angiograma
debido a una combinación de tinte dentro y fuga de los vasos del hemangioma. D, En la fase tardía del estudio,
el tinte se “lava” de la lesión, dejando una tinción hiperfluorescente en los tejidos adyacentes. (Usado con
permiso de Spaide RF, Goldbaum M, Wong DW, Tang KC, Iida T. Serous detachment of the retina. Retina.
2003;23[6]:
820–846.)
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CAPÍTULO 9: Enfermedad coroidea • 203

Los hemangiomas coroideos en el síndrome de Sturge-Weber a veces se pasan por alto porque
son difusos y pueden mezclarse imperceptiblemente con la coroides normal adyacente. Un nevus
flammeus facial ipsilateral (mancha en vino de Oporto) también está típicamente presente en
pacientes con este síndrome.
Las alteraciones causadas por los hemangiomas coroideos incluyen edema retiniano quístico,
exudado duro, desprendimiento neurosensorial y calcificación y osificación de la coroides.
Los hemangiomas se han tratado con fotocoagulación con láser, criopexia, radiación de placa y haz
externo y TFD. La tasa de éxito para el tratamiento de hemangiomas difusos con mejoría de la
agudeza visual es baja. La TFD con verteporfina puede tener el riesgo más bajo de morbilidad
relacionada con el tratamiento.

Beardsley RM, McCannel CA, McCannel TA. Fuga recurrente después de la terapia
fotodinámica Visudyne para el tratamiento del hemangioma coroideo circunscrito. Cirugía
Oftálmica Lasers Imaging Ret i na. 2013;44(3):248–251.
Blasi MA, Tiberti AC, Scupola A, et al. Terapia fotodinámica con verteporfina para symp
hemangioma coroideo circunscrito tomático: resultados a cinco años. Oftalmología. 2010;
117(8):1630–1637.
Madreperla SA, Hungerford JL, Plowman PN, Laganowski HC, Gregory PT. coroides
hemangiomas: resultados visuales y anatómicos del tratamiento por fotocoagulación o
radioterapia. Oftalmología. 1997;104(11):1773–1778.
Tsipursky MS, Golchet PR, Jampol LM. Terapia fotodinámica del hemangioma coroideo en el
síndrome de Sturge-Weber, con una revisión de los tratamientos para los hemangiomas
coroideos difusos y circunscritos. Surv Oftalmol. 2011;56(1):68–85.

Síndrome de efusión uveal

En el síndrome de efusión uveal, la composición o espesor escleral anormal reduce el flujo de salida
del humor acuoso transescleral, lo que inhibe el movimiento neto de líquido a través de la pared posterior del ojo.
Puede ocurrir engrosamiento del cuerpo coroidal y ciliar, alteraciones del EPR y desprendimiento
de retina exudativo. La coroides a menudo es tan gruesa que no es posible obtener imágenes de
OCT, pero el engrosamiento macroscópico se puede visualizar con ultrasonografía. La angiografía
con fluoresceína suele mostrar un patrón de hipofluorescencia en forma de mancha de leopardo sin
fuga focal (fig. 9-17). La función visual puede fluctuar. Aunque la cirugía de la ventana escleral puede
producir una restitución anatómica, los resultados visuales pueden ser menos satisfactorios debido
a los cambios crónicos e irreversibles causados por la afección. Se debe mantener un alto índice de
sospecha de síndrome de derrame uveal en pacientes jóvenes con hipermetropía cuyo trastorno
haya sido diagnosticado como CSC o desprendimiento de retina sin orificio o desgarro de retina. En
algunos pacientes, la triamcinolona intravítrea puede provocar la resolución del líquido.

Elagouz M, Stanescu-Segall D, Jackson TL. Síndrome de derrame uveal. Surv Oftalmol. 2010;
55(2):134–145.
Johnson MW, Gass JD. Manejo quirúrgico del síndrome de derrame uveal idiopático.
Oftalmología. 1990;97(6):778–785.
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204 • Retina y Vítreo

A B

C D
Figura 9-17 Derrame uveal idiopático. A–C, En el ojo izquierdo de este paciente, la agudeza visual se
redujo a 20/70 y el estudio sistémico fue negativo. A, la fotografía de fondo de ojo muestra un reflejo
foveal embotado y depósitos subretinianos irregulares y sutiles. B, La imagen de angiografía con
fluoresceína correspondiente revela un patrón de bloqueo difuso en forma de mancha de leopardo
con defectos de ventana intermedios que afectan a todo el polo posterior. C, la exploración OCT
revela una pequeña cantidad de líquido subfoveal y depósitos retinianos externos. No se muestra un
desprendimiento de retina seroso periférico. D, Fotografía de fondo de un caso separado de derrame
uveal de aparición reciente que muestra la apariencia típica del síndrome de desprendimiento de
retina seroso, así como un desprendimiento coroideo subyacente, que es común en esta afección. (Partes A–C cort
McCannel, MD.)

Proliferación melanocítica uveal difusa bilateral

Un trastorno paraneoplásico poco frecuente que afecta a la coroides, la proliferación melanocítica
uveal difusa bilateral (BDUMP) causa engrosamiento difuso de la coroides, decoloración coroidea
rojiza o pardusca, desprendimiento seroso de la retina y cataratas (fig. 9-18). La proliferación
bilateral de melanocitos benignos generalmente se asocia con cáncer sistémico o, a menudo,
lo anuncia. Estas proliferaciones pueden parecer grandes nevos. La mayoría de los pacientes
con BDUMP también presentan pérdida numular del RPE, un cambio anatómico que difiere
claramente de los grandes nevus o del engrosamiento de la coroides. Estas áreas de pérdida
de RPE son hipoautofluorescentes durante las imágenes de autofluorescencia, pero
hiperfluorescentes durante la angiografía con fluoresceína. La OCT muestra montículos de material residual,
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CAPÍTULO 9: Enfermedad coroidea • 205

A B
Figura 9-18 Proliferación melanocítica uveal difusa bilateral. A, Nótense las grandes regiones
parecidas a nevus de mayor pigmentación en esta fotografía de fondo de ojo. B, Imagen de
angiografía con fluoresceína que muestra una disminución de la fluorescencia en la región de
proliferación melanocítica en la porción supranasal. Hay un patrón de manchas de jirafa en la
fluorescencia en el polo posterior, secundario a la pérdida numular del RPE en las áreas hiperfluorescentes. (Co

de pérdida Los tumores comúnmente asociados con BDUMP son cánceres de ovario,
útero y pulmón, pero BDUMP también puede ocurrir con cánceres de riñón, colon,
páncreas, vesícula biliar, mama y esófago.

Gass JD, Gieser RG, Wilkinson CP, Beahm DE, Pautler SE. Proliferación melanocítica uveal difusa
bilateral en pacientes con carcinoma oculto. Arco Oftalmol. 1990;108(4):527–533.
Wu S, Slakter JS, Shields JA, Spaide RF. Pérdida numular del pigmento asociada al cáncer
epitelio. Soy J Ophthalmol. 2005;139(5):933–935.
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CAPÍTULO 10

Miopía y miopía patológica

Ha habido una explosión en la prevalencia de la miopía en todo el mundo. Aunque las

manifestaciones más graves de la miopía, denominadas miopía patológica o miopía alta,
se encuentran en una proporción más pequeña de la población, este subconjunto explica muchos
de los problemas de visión que ocurren en los ojos con miopía. La miopía patológica podría
definirse como el desarrollo de los cambios patológicos asociados con la miopía. La mayoría de
los estudios utilizan un error refractivo miópico superior a -6 dioptrías (D) o una longitud axial de
26,5 mm o más como umbral para la miopía patológica. Sin embargo, los puntos de corte basados
en el error de refracción o la longitud axial en los que aumenta la probabilidad de que se produzcan cambios patoló
Actualmente, la miopía patológica se encuentra en el 1% al 2% de las personas en los Estados
Unidos, aproximadamente el 5% en Italia, el 5% al 8% en Japón, el 15% en Singapur y el 38% en
estudiantes universitarios en Taiwán. Muchos factores pueden contribuir a la aparición de la
miopía; ha resultado difícil determinar una causa, ya que los hallazgos de un estudio no
necesariamente se han replicado en otros estudios. Se han realizado numerosos estudios para examinar si existe
existen asociaciones genéticas con la aparición de miopía patológica, pero nuevamente, no hay
hallazgos universales. Dada la adquisición rápida y generalizada de la miopía, especialmente la
miopía patológica en diversas poblaciones, el desarrollo de la miopía puede deberse a elementos
de emetropización que han fallado. Los factores comunes entre los pacientes con miopía patológica
parecen incluir la falta de actividades al aire libre a una edad temprana y están relacionados con el
trabajo concentrado de cerca. Las transiciones sociales de la caza o las actividades agrarias a la
dependencia de la fabricación moderna o de los trabajadores del conocimiento crearon un cambio
generacional en la proporción de personas miopes. En el este de Asia, se presiona a los jóvenes
para que obtengan buenos resultados en los exámenes para ingresar a las universidades, porque
los graduados de esas universidades tienen trabajos atractivos y bien remunerados que también
ayudan a promover avances económicos y científicos para sus respectivos países. Debido a que
es muy poco probable que alguna de estas presiones disminuya en las próximas generaciones, la
investigación sobre la prevención y el tratamiento de la miopía es un importante problema de salud
pública. La miopía patológica y sus consecuencias se ubican en la parte superior o cerca de la
parte superior de la lista de causas de disminución de la visión o ceguera en muchos países; con su aumento en la

Prevención
La prevención de la miopía patológica es un tema complejo y en evolución. La miopía patológica
se ha reconocido como un problema hace relativamente poco tiempo. Los diversos modelos
animales pueden tener una aplicabilidad limitada a los seres humanos; hasta la fecha, solo ha habido estudios limit

207
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208 • Retina y Vítreo

con participantes humanos. Además, los datos epidemiológicos varían. Se cree que la
participación en actividades al aire libre es un factor que contribuye a reducir la incidencia de
la miopía; este hallazgo está respaldado por datos de modelos animales experimentales que
muestran que los períodos de exposición a la luz azul disminuyen la cantidad de miopía que se
desarrolla. Algunas teorías postulan que la aberración cromática en el ojo es la causante de la
miopía; la luz roja se enfoca a un nivel más profundo que la luz azul.
En 1891, Taylor recomendó la atropina, las gafas azules y la aplicación de sanguijuelas
para el tratamiento de la miopía progresiva. Mucho más tarde, McBrien y sus compañeros de
trabajo demostraron que la atropina podía retardar el desarrollo de la miopía por privación de
forma a través de un mecanismo que dependía de la acomodación. Se han realizado numerosos
estudios utilizando colirios de atropina, incluidos colirios en concentraciones muy bajas, con
una ligera disminución en la cantidad de miopía que se desarrolla. Aunque el uso de sanguijuelas
ha sido descontinuado, el progreso desde la época de Taylor ha sido limitado en alcance y
efecto (y de hecho, no tenemos datos para descartar la importancia de las sanguijuelas).

Chia A, Lu QS, Tan D. Ensayo clínico de cinco años sobre la atropina para el tratamiento de la
miopía 2: control de la miopía con colirios de atropina al 0,01 %. Oftalmología. 2016;123(2):391–399.
McBrien NA, Moghaddam HO, Reeder AP. La atropina reduce la miopía experimental y el
agrandamiento de los ojos a través de un mecanismo no acomodativo. Invertir Ophthalmol Vis
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Spaide RF, Ohno Matsui K, Yannuzzi LA. Miopía patológica. Nueva York: Springer Verlag; 2014.
TaylorCB. Conferencias sobre enfermedades del ojo. Londres: Kegan Paul, Trench and Co; 1891.

La Ret i na
En la mácula central, el grosor de la retina en los ojos con miopía patológica no es tan diferente
al de los ojos emétropes, particularmente en individuos más jóvenes. En sujetos mayores con
adelgazamiento marcado de la coroides, puede haber pérdida de las bandas retinianas externas
y adelgazamiento aparente de la mácula central (Fig. 101). Fuera de la mácula, el grosor de la
retina en los ojos con miopía patológica es más delgado que en los ojos emétropes. La
degeneración reticular se encuentra más comúnmente en ojos miopes. Con el aumento de la
edad, el vítreo comienza a desprenderse en todos los ojos, comenzando con áreas más
pequeñas de desprendimiento que bordean las áreas de unión; esto también es cierto para los
ojos miopes. La tracción del vítreo en áreas de adherencia persistente puede causar desgarros
de la retina y luego el desprendimiento, o incluso puede causar que se produzca líquido
subretiniano en asociación con pequeños orificios atróficos en la degeneración reticular. La
proporción de desprendimiento de retina secundario a agujeros en comparación con desgarros
aumenta con cantidades más exageradas de miopía. La reparación del desprendimiento de
retina puede ser más difícil en pacientes con miopía alta debido a la retina más delgada, una
mayor prevalencia de degeneración reticular, la esclerótica más delgada (que puede complicar la colocación d
La tracción sobre la retina en ojos con grandes cantidades de miopía puede afectar áreas
más amplias de la retina, independientemente de la unión del vítreo. La porción posterior de la
retina puede permanecer adherida al epitelio pigmentario de la retina (RPE) a pesar de las amplias áreas de tra
El grosor retiniano aumenta debido a la acumulación de líquido dentro de la retina y se distiende.
ción de los elementos celulares en la retina.
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CAPÍTULO 10: Miopía y miopía patológica • 209

Coroides 15 ÿm
Esclerótica 78 ÿm

Vasos detrás del ojo

Figura 10-1 La imagen de tomografía de coherencia óptica de fuente de barrido (SS-OCT)

demuestra algunas de las muchas anomalías que pueden estar presentes en un ojo con miopía
alta. La magnitud y el grosor del reflejo de la capa elipsoide (puntas de flecha) muestran una
correlación aproximada con el grosor de la coroides subyacente, pero varían con la ubicación
en la imagen debido a varios factores, incluido el desenfoque del haz de iluminación y el
astigmatismo. . La coroides subfoveal tiene un grosor de 15 µm y la esclerótica subfoveal tiene
un grosor de 78 µm. Ambas medidas son menos del 10% de sus valores esperados. Las capas
de este ojo son tan delgadas que es posible obtener imágenes de estructuras en la órbita detrás
del ojo, incluidos los vasos sanguíneos. Tenga en cuenta la forma inusual del ojo, que se debe a la presencia de

La esquisis macular miópica afecta con mayor frecuencia a la capa de fibras de Henle, pero
también puede afectar a la capa nuclear interna, la capa de células ganglionares y la región
debajo de la membrana limitante interna (MLI). La tracción puede estar relacionada con la
tracción vítrea del vítreo adherido, pero los ojos con esquisis macular miópica aún pueden tener tracción vítrea
desprendimiento de vítreo (Fig 102). La retinosquisis macular miópica puede ocurrir en ojos
con desprendimiento de vítreo posterior que, en el momento de la cirugía, tienen cantidades
mínimas de vítreo residual adherente. Después del desprendimiento del vítreo posterior, queda
una capa delgada de vítreo en la superficie de la retina y parece causar tracción. Las cantidades
variables de membrana epirretiniana también pueden contribuir a la tracción. La exfoliación de
la MLI provoca la resolución de la esquisis, generalmente cerca del área donde se despegó la
MLI, lo que lleva a la conclusión de que la MLI puede estar alterada en ojos con retinosquisis
macular miópica. Una posibilidad alternativa es que muchos de estos ojos tengan miopía
progresiva con expansión ocular continua. Es posible que la ILM no esté necesariamente remodelada y, por lo t
Los cambios de tracción más avanzados pueden provocar un desprendimiento de retina
sobre estafilomas y agujeros maculares miopes. Los agujeros maculares en ojos con miopía
alta tienen una menor proporción de reparación exitosa que en ojos emétropes y con frecuencia
requieren el uso de la técnica de ILM invertida en la que la ILM se pliega sobre el agujero antes
del intercambio de fluidos y gases. Además, en ojos con miopía alta, los agujeros maculares
pueden provocar un desprendimiento de retina extenso o completo (consulte el Capítulo 16, Fig. 1620 de este v
La tracción parece afectar los vasos retinianos en la miopía patológica. Los vasos
retinianos pueden enderezarse, particularmente el haz maculopapilar, con formación ocasional
de microaneurismas, y puede haber una ligera elevación de los vasos de la arcada. También se
pueden encontrar cavitaciones paravasculares y agujeros lamelares, pero estos defectos no
parecen tener ningún efecto clínicamente significativo.
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210 • Retina y Vítreo

A B

C D

Y F

GRAMO H

yo j
Figura 10-2 Exámenes OCT sucesivos de una paciente con esquisis macular miópica. En la presentación, el
paciente tenía un desprendimiento de vítreo perifoveal (A) que se separó (B). C, Cuatro meses más tarde, se
desarrolló una cavitación fóvea más grande. D. Un mes después se produjo un desprendimiento localizado de
la fóvea. E. Un mes después de tomar la imagen en D, el desprendimiento era un poco más grande (F). G, A los
4 meses de seguimiento, el desprendimiento macular había aumentado de tamaño.
H, Un mes después, regresó con una pérdida sustancial de la visión central. Las imágenes revelaron un gran
desprendimiento de retina con plegamiento edematoso de la retina externa. I, Un pequeño agujero macular
causó el desprendimiento más grande (flecha). J, El agujero macular se reparó mediante vitrectomía con
remoción de la membrana limitante interna, lo que resultó en la resolución del desprendimiento de retina y la
esquisis macular miópica. (Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)

Membrana Bruch
Ubicada entre el RPE y la coriocapilar, la membrana de Bruch se forma en una etapa temprana
del desarrollo del ojo y parece experimentar cantidades variables de remodelación con el
tiempo. Sin embargo, esto puede no ser cierto en ojos con niveles más avanzados de miopía.
En estos ojos, la abertura de la membrana de Bruch se desplaza de modo que la porción nasal
de la cabeza del nervio óptico queda socavada por la membrana de Bruch. Las fibras nerviosas
deben discurrir alrededor de la porción nasal de la abertura de la membrana de Bruch; esto
se ha denominado "supertracción" o "supertracción creciente". El desplazamiento temporal
correspondiente de la parte posterior de la abertura de la membrana de Bruch está relacionado
con la media luna macular miópica que normalmente se encuentra en el lado temporal del
nervio óptico. La falta de circulación coroidea en esta región crea una apariencia blanca debido a la visualiz
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CAPÍTULO 10: Miopía y miopía patológica • 211

La expansión ocular ejerce presión sobre la membrana de Bruch, lo que puede provocar
rupturas finas llamadas grietas en la laca. La lámina externa de la membrana de Bruch es la
membrana basal de la coriocapilar. Las grietas rompen no sólo la membrana avascular, sino
que también pueden romper los capilares de la coriocapilar, lo que provoca hemorragias
subretinianas. Estas hemorragias pueden ser difíciles de diferenciar de las causadas por la
neovascularización coroidea (CNV), que se analiza en la siguiente sección. Las grietas de laca
ofrecen una región de ingreso para la CNV (Fig. 103). La extensión de las grietas de la laca a
través del centro de la fóvea puede causar distorsión y pérdida de agudeza visual. Si se
desarrollan muchas grietas en la laca, se puede formar una región de granularidad pigmentaria.
En la etapa tardía de la degeneración miópica, pueden ocurrir grandes dehiscencias en la membrana de Bruch

Neovascularización coroidea
Un cambio patológico importante común a los ojos con miopía patológica es el desarrollo de
NVC. Las primeras manifestaciones de la NVC en la miopía patológica incluyen visión
disminuida o distorsionada. Los hallazgos clínicos incluyen hemorragia subretiniana, elevación y

A B

C
Figura 10-3 Neovascularización coroidea (NVC) miópica que emana de una fisura de laca. A, Un paciente
con miopía de -16 dioptrías desarrolló un pequeño escotoma cerca del centro del campo visual.
Obsérvense las grietas de la laca (flecha) y los cambios pigmentarios asociados (punta de flecha). B, imagen de
angiografía con fluoresceína que muestra una lesión hiperfluorescente compatible con NVC. C, la exploración por OCT
muestra una pequeña lesión elevada (flecha) y también una esquisis macular no asociada. (Usado con permiso de Spaide
RF. Choroidal Neovascularization. En: Spaide RF, Ohno-Matsui K, Yannuzzi LA, eds. Pathologic Myopia.
Nueva York: Springer-Verlag; 2014: 211–230.)
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212 • Retina y Vítreo

infiltración de la retina externa por invasión vascular, acumulación de líquido subretiniano y un

área localizada de cambio pigmentario. Es fácil pasar por alto los hallazgos de NVC en ojos
altamente miopes usando solo oftalmoscopia.
El tamaño y la exudación aparente de la CNV parecen variar inversamente con la cantidad
de miopía. La NVC miópica no causa edema retiniano con tanta frecuencia como lo hace la
degeneración macular relacionada con la edad. La NVC miópica a menudo se observa en estrecha
asociación con grietas en la laca, o puede ocurrir como una extensión de una región de atrofia
coriorretiniana. En los Estados Unidos, no es raro encontrar NVC en mujeres miopes jóvenes
que muestran signos de coroiditis multifocal y panuveítis, ya sea en el momento o más tarde.
Estos ojos pueden desarrollar daño por la CNV, por inflamación o por ambos; cada componente
requiere un tratamiento cuidadoso. La CNV miópica se trató primero con fotocoagulación con
láser térmico y luego con terapia fotodinámica, pero ambos enfoques fueron subóptimos. El
advenimiento de las inyecciones de agentes antifactor de crecimiento endotelial vascular (anti
VEGF) fue un gran avance; este tratamiento provocó la regresión de la neovascularización sin
causar daños colaterales inmediatos (Fig. 104). Para controlar la NVC, puede ser necesaria la
reinyección episódica de medicamentos. Algunos pacientes pueden necesitar reinyecciones
frecuentes, incluidos los pacientes con NVC que se desarrollan en el borde de un estafiloma o
con coroiditis multifocal y panuveítis no tratadas. Con o sin tratamiento, la CNV en la miopía
patológica puede volverse hiperpigmentada; esta lesión se llama mancha de Fuchs. Con un
seguimiento más prolongado, a menudo se desarrollan áreas de atrofia en las lesiones
pigmentadas o junto a ellas, y la atrofia eventualmente abarca la mácula central.

La coroides en la miopía patológica

Más del 70 % del flujo sanguíneo que llega al ojo va a la coroides, una estructura que proporciona
oxígeno a la coroides, el EPR y la retina externa, además de actuar como disipador de calor,
absorbiendo la luz parásita y participando en la respuesta inmunitaria. y la defensa del huésped,
y actuando como parte integral en el proceso de emetropización. La tomografía de coherencia
óptica (OCT), en particular, la OCT de fuente de barrido (SS OCT) o la OCT de imágenes de
profundidad mejorada (EDI OCT) que utilizan OCT de dominio espectral (SD OCT), pueden
obtener imágenes del grosor completo de la coroides en ojos miopes.
Un estudio encontró que el grosor medio de la coroides subfoveal en niños de 11 a 12 años
era de 369 ± 81 ÿm en niñas y de 348 ± 72 ÿm en niños. Con el aumento de la edad, la coroides
se vuelve más delgada; por ejemplo, el grosor coroideo subfoveal típico en un emétrope de 60
años puede ser de aproximadamente 220 a 260 µm. Los ojos con miopía, en particular los que
progresan al rango de la miopía patológica, experimentan una expansión ocular que comienza
en la infancia tardía y esta expansión también se asocia con adelgazamiento de la coroides (Fig.
105). Un grupo de pacientes con miopía con una edad media de 59,7 años tenía un error de
refracción medio de –11,9 D y un grosor coroideo subfoveal medio de 93 µm, con una desviación
estándar relativamente grande de 63 µm. El adelgazamiento de la coroides por década de vida
es aproximadamente el mismo en ojos miopes que en ojos no miopes. Por lo tanto, las personas
mayores o las personas con una mayor cantidad de miopía pueden tener una coroides
notablemente delgada. El predictor más significativo de la agudeza visual en ojos altamente
miopes sin patología macular es el espesor coroideo subfoveal. Los ojos con miopía patológica tienen
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CAPÍTULO 10: Miopía y miopía patológica • 213

A B

C D

FE
Figura 10-4 Expansión de la NVC después del tratamiento con terapia fotodinámica seguida de bevaci
zumab. A, Este paciente fue tratado con terapia fotodinámica por neovascularización coroidea miópica con
fuga. Obsérvense los anillos de pigmento en el centro, que indican expansiones sucesivas de la lesión. B,
Después del tratamiento, la lesión se expandió aún más. Obsérvese el aumento de pigmento (flecha). C,
Después de varios tratamientos de terapia fotodinámica, la lesión se expandió aún más (flecha),
y se desarrolló una hemorragia (punta de flecha). La agudeza visual era 20/80. D, Imagen de angiografía
con fluoresceína que revela la extensión de la neovascularización. El paciente recibió una inyección de
bevacizumab intravítreo de 1,25 mg. E, El paciente recibió 2 inyecciones adicionales a lo largo del
tiempo. Seis años después de ser tratado por primera vez con bevacizumab, el paciente tiene algo de
hiperpigmentación residual, pero también una amplia área de pérdida pigmentaria. La agudeza visual
era 20/60. F, Casi 10 años después de la inyección, la atrofia continuó expandiéndose. (Cortesía de Richard F. Spaide, MD
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214 • Retina y Vítreo

400

300

200

100

0
5 201510 25
Dioptrías del error refractivo miope
Figura 10-5 Gráfico del grosor coroideo subfoveal frente al error refractivo miópico en un grupo de 145 ojos
con miopía alta sin patología macular. La línea de tendencia demuestra la disminución del grosor coroideo con
el aumento del error de refracción, y las líneas de borde más finas muestran el intervalo de confianza del 95 %
de la línea de tendencia. (Usado con permiso de Nishida Y, Fujiwara T, Imamura Y, Lima LH, Kurosaka D, Spaide
RF. Choroidal thick and visual agudeza en ojos altamente miopes. Retina. 2012;32(7):1229–1236.)

muchas razones para perder la agudeza visual, y algunas de ellas son bastante dramáticas, como el
desprendimiento de retina. Sin embargo, más adelante en la vida, muchos ojos más miopes sufren
cantidades menores de pérdida de agudeza visual asociada con la disminución del grosor coroideo.
Cuando la coroides se vuelve muy delgada, la pigmentación del RPE a menudo se vuelve granular.
Los vasos coroideos más grandes, o lo que queda de ellos, son fácilmente visibles. La coroides puede
mostrar un patrón repetitivo de pigmentación, vaso sanguíneo, pigmentación, vaso sanguíneo, etc. en un
patrón conocido como mosaico. Eventualmente, la coroides puede volverse tan delgada que el tejido
coroideo y el RPE suprayacente ya no tienen soporte (Fig. 106).
Esto produce áreas ovoides de color blanco, llamadas atrofia en parches, en las que se muestra la
esclerótica subyacente. Si la mácula central está involucrada, la agudeza visual del paciente será pobre. En
ojos con áreas más grandes de atrofia, incluso la membrana de Bruch puede romperse, dejando una esclerótica verdaderam

Figura 10-6 Atrofia coriorretiniana terminal en la

miopía patológica. Tenga en cuenta los parches de
pérdida de tejido de espesor total; estos aparecen
blancos debido a la visualización directa de la esclerótica.
Las aberturas de emisario en la esclerótica se
agrandan. En el recuadro, una imagen de OCT tomada
en el origen de la flecha, demuestra un notable
adelgazamiento de la esclerótica y una casi ausencia
de tejido escleral en la propia abertura del emisario.
(Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)
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CAPÍTULO 10: Miopía y miopía patológica • 215

Alrededor del nervio óptico, entre el 5 % y el 10 % de los ojos con miopía alta tendrán una
bolsa de color amarillo anaranjado, que en algún momento se pensó que era un desprendimiento
de retina localizado, pero las imágenes OCT más refinadas revelaron que se trataba de una
cavitación adquirida. en la coroides (Fig 107). Por lo tanto, estas lesiones se denominan cavitaciones intracoroideas

C
D
Y
F

A B

C D

FE
Figura 10-7 Cavitación intracoroidea peripapilar. A, Fotografía de fondo de ojo en color que muestra
la región amarillo-naranja de la cavitación intracoroidea (flechas blancas). Las flechas verdes
muestran las ubicaciones de las siguientes secciones de OCT. B, Imagen de angiografía con
fluoresceína que muestra una modesta acumulación tardía de colorante dentro de la cavidad (flechas
blancas). Tenga en cuenta que el borde superior de la cavidad está claramente delimitado (flecha
amarilla). El borde del defecto retiniano es más evidente que en la fotografía en color. C–F, Secciones
seriadas sucesivas tomadas con SS-OCT muestran el defecto retiniano interno y la extensión de la
cavitación a la coroides. Un velo de tejido se extiende a través del espesor de la coroides en el borde
de la cavitación. En F, la banda hiperreflectante que corresponde al epitelio pigmentario de la retina
es casi recta, como lo ilustra la línea discontinua azul. La línea roja sigue un arqueamiento posterior
en el grosor del punto central de la esclerótica. (Usado con autorización de Spaide RF, Akiba M,
Ohno-Matsui K. Evaluation of peripapillary intrachoroidal cavitation with barrido fuente y tomografía de coherencia óp
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216 • Retina y Vítreo

EDIOCT demostró que estas cavitaciones están asociadas con un arqueamiento posterior de la
esclerótica alrededor del nervio.

Li XQ, Jeppesen P, Larsen M, Munch IC. Espesor coroideo subfoveal en 1323 niños de 11 a 12 años de
edad y asociación con la pubertad: el estudio ocular Copenhagen Child Cohort 2000.
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barrido y tomografía de coherencia óptica de imágenes de profundidad mejorada. Reti na. 2012;
32(6):1037–1044.

la esclerótica

El grosor de la esclerótica en un ojo no miope varía considerablemente según la ubicación; el

área más gruesa, que está alrededor del nervio óptico, puede tener un poco más de 1 mm,
mientras que el área inmediatamente debajo de las inserciones del músculo recto puede tener
un grosor de 0,3 mm. Cuando comienza la expansión ocular relacionada con la miopía, el ojo se
alarga, pero la cantidad de material que compone la esclerótica no aumenta (ver Fig. 101). Las
fibras de colágeno se vuelven más delgadas, se pierde el gradiente típico en el grosor de las
fibras en la esclerótica y disminuye la cantidad de matriz extracelular. Con el tiempo, la
esclerótica de un ojo miope muestra más elasticidad y una mayor fluencia viscoelástica. Estos
factores parecen ser necesarios para permitir que el ojo miope se expanda, pero se desconoce por qué se expa
La privación de forma o los errores inducidos por la lente en el ojo son seguidos por
cambios de longitud axial en modelos animales. La sección del nervio óptico o la destrucción
del nervio ciliar no previene el desarrollo de la miopía experimental. La privación de forma de un
hemicampo da como resultado la expansión del ojo conjugado con ese hemicampo, incluso si
se secciona el nervio óptico. Estos hallazgos respaldan la hipótesis de que la remodelación del
ojo resulta de efectos locales dentro del ojo, comenzando con la señalización que se origina en
la retina y la coroides y finalmente afecta la esclerótica. La conexión con el cerebro no parece
ser necesaria. Los ojos que desarrollan miopía axial se alargan, pero en comparación con el
polo posterior, la periferia se vuelve relativamente hipermétrope. La hipermetropía periférica
puede inducir miopía en modelos animales y, curiosamente, la miopía puede desarrollarse en
ojos con hipermetropía periférica incluso si la porción posterior de la retina ha sido destruida.
La expansión ocular puede variar regionalmente, induciendo la formación de áreas de la
esclerótica que tienen diferentes radios de curvatura. Una expansión regional del ojo que
produce una protuberancia se denomina estafiloma. Estas protuberancias siguen varios
patrones, pero por lo general involucran 3 áreas generales del ojo: (1) el área alrededor del
nervio, (2) la región macular, que conduce a un adelgazamiento exagerado de la coroides y
posiblemente a una maculopatía por tracción miópica, y (3) ) la porción inferior o inferotemporal
del ojo (Fig 108). La porción superior del ojo tiene un radio de curvatura mientras que la porción
inferior tiene otro, y existe un límite visible entre estas dos curvas. Si el límite se produce por
encima del nervio óptico, la cabeza del nervio óptico aparecerá muy inclinada y rotada. Si
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CAPÍTULO 10: Miopía y miopía patológica • 217

* Superior

A B Inferior

Figura 10-8 Síndrome del estafiloma inferior, también conocido como síndrome del disco
inclinado. A, Color fun dus fotografía muestra que el color del fondo superior es más oscuro
que el estafiloma inferior estafilomatoso. En el límite entre las dos regiones (puntas de flecha)
hay un cambio pigmentario en la mácula (flecha amarilla). Debido a que este borde atraviesa el
borde superior de la cabeza del nervio óptico, el paciente tiene un disco inclinado (flecha). B,
Un OCT vertical tomado a través de la fóvea muestra las dos curvas. En la cresta entre ellos,
hay neovascularización coroidea (flecha) asociada con una pequeña cantidad de líquido
submacular. La esclerótica suele ser más gruesa en la zona del borde (asterisco) que en cualquier parte de las

el límite biseca la fóvea, se pueden ver varias alteraciones. En etapas posteriores de la vida,
puede haber atrofia a lo largo de la línea límite que afecta el RPE debajo de la fóvea, y
también se puede desarrollar líquido subretiniano sin NVC o NVC franca en estos ojos.
Debido a que este último estafiloma puede acompañarse de un conjunto de posibles
manifestaciones oculares, se le ha denominado síndrome del estafiloma inferior o síndrome
del disco inclinado. Se desconoce el origen de la acumulación de líquido subretiniano sin
NVC. En algunos pacientes, la coroides puede mostrar un ligero engrosamiento regional
alrededor del cambio de curvatura, pero casi todos los pacientes muestran un engrosamiento
localizado de la esclerótica, lo que puede limitar el flujo de salida a través de la esclerótica (ver Fig. 108).

Diether S, Schaeffel F. Cambios locales en el crecimiento del ojo inducidos por un error de refracción local impuesto
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Smith EL 3rd, Ramamirtham R, Qiao Grider Y, et al. Efectos de la ablación foveal sobre la emetropización y
la miopía por privación de forma. Invertir Ophthalmol Vis Sci. 2007;48(9):3914–3922.
Wildsoet CF, Schmid KL. La corrección óptica de la miopía por privación de forma inhibe la recuperación
refractiva en ojos de pollo con nervios ópticos intactos o seccionados. Visión Res. 2000;40(23):
3273–3282.

El nervio óptico
En los ojos con miopía patológica, la cabeza del nervio óptico está socavada por una
abertura de la membrana de Bruch desplazada, el canal escleral puede estar estirado e
inclinado, el círculo de Zinn-Haller está muy agrandado y el nervio óptico normalmente puede aparecer estir
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218 • Retina y Vítreo

Figura 10-9 Cambios en el nervio óptico en la

miopía patológica. A, La cabeza del nervio óptico CD
que se ve en la fotografía de fondo de ojo en color
no muestra con precisión el tamaño de la abertura
de la membrana de Bruch. B, la OCT de imagen
de profundidad mejorada muestra la apertura real
de la membrana de Bruch (flechas).
Observe hasta dónde se extiende la membrana
de Bruch en lo que parece ser el nervio (flecha
B
izquierda). C, Una sección vertical a través de (C)
en la fotografía en color se muestra la extensión
de la membrana de Bruch. La flecha muestra la
extensión de la membrana de Bruch en el tejido
nervioso. Las fibras nerviosas tienen que
arquearse nasalmente por debajo de la membrana A
de Bruch para alcanzar la lámina cribosa (flecha
amarilla). D, Una sección vertical a través de (D)
en la fotografía en color muestra 2 dehiscencias (puntas de flecha)
en la lámina cribosa. Aunque este es un hallazgo
común tanto en el glaucoma como en la miopía
patológica, no se sabe si todos los pacientes con
un defecto de lámina en la miopía alta también
B C
tienen glaucoma. Cuando un ojo con glaucoma
desarrolla una hemorragia de Drance, típicamente
aparece una dehiscencia de la lámina cribosa; sin
embargo, en la miopía patológica, las dehiscencias
en la lámina no suelen tener ninguna hemorragia
asociada. (Cortesía de Richard F.

Spaide, MD.)

El glaucoma es mucho más común en ojos altamente miopes y con frecuencia pasa desapercibido.
La medición de la capa de fibras nerviosas de la retina con OCT es problemática debido a
la forma variable del ojo, el potencial de esquisis y porque se desarrollaron bases de datos
normativas para ojos que no son miopes patológicos. Las pruebas de campo visual pueden
mostrar defectos debido a la forma del ojo, algunos de los cuales se pueden “arreglar”
usando una corrección refractiva para esa parte del ojo. Las dehiscencias en la lámina
cribosa son comunes en ojos con miopía alta (Fig 109).
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CAPÍTULO 11
Inflamación coroidea y retiniana
focal y difusa

Una variedad de trastornos inflamatorios se asocian con lesiones blanco amarillentas de la retina
y la coroides. Este capítulo destaca varios trastornos inflamatorios de la retina y la coroides, focales
y difusos, que pueden causar este tipo de lesiones e incluye la epidemiología y las descripciones
de las características clínicas asociadas con estos trastornos. Cuando se usa el término tratamiento
estándar para describir la terapia, las opciones para la enfermedad ocular inflamatoria incluyen
corticosteroides en la fase aguda y agentes inmunosupresores para la terapia de supresión.
Otras terapias u opciones de tratamiento específicas de la enfermedad también se describen según
corresponda. Consulte la Sección 9 de BCSC, Uveítis e inflamación ocular, para obtener información
más detallada sobre estos trastornos, más detalles sobre los enfoques de tratamiento e ilustraciones adicionales.

Atlas de enfermedades maculares de Agarwal A. Gass. 2 vols. 5ª ed. Filadelfia: Saunders; 2012:
805–1064.
Foster CS, Vitale AT, Jakobiec FA. Diagnóstico y Tratamiento de la Uveítis. 2ª ed. Nueva Delhi:
Jaypee Brothers Medical Publishers; 2013.
[ PubMed ] Freund KB, Sarraf D, Mieler WF, Yannuzzi LA. El Atlas Ret Ina. 2ª ed. Filadelfia:
Saunders; 2017:399–492.

Inflamación no infecciosa de retina y coroides

Síndromes de punto blanco

El término síndromes del punto blanco se ha utilizado para referirse a las siguientes condiciones
(Cuadro 11-1):

• epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (APMPPE)

• coroidopatía serpiginosa
• síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (MEWDS)
• uveítis por perdigones

• coroiditis multifocal (MFC)

• Síndrome de coroiditis y panuveítis multifocal (MCP)
• coroidopatía interna punteada (PIC)

219
APMPPE
=
epiteliopatía
pigmentaria
placoide
multifocal
posterior
aguda;
EMQ
=
edema
macular
cistoideo;
NVC
=
neovascularización
coroidea;
MEWDS
=
síndrome
de
múltiples
puntos
blancos
evanescentes;
MFC
=
coroiditis
multifocal;
PIC
=
coroidopatía
interna
punteada. serpiginoso APMPPE Cuadro
11-1
Síndromes
del
punto
blanco:
hallazgos
comparativos
y
evolución
FOTO CMF Uveítis
por
perdigones MEWDS Enfermedad
coroidopatía
Bilateral Bilateral Bilateral Unilateral
Joven
F
>
M / Bilateral Bilateral lateralidad
Joven
F
>
M / Joven
F
>
M / Mayores
F
>
M / Joven
M
=
F / Edad/
Sexo
Edad
mediana
M
=
F
Hallazgos
angiográficos
similares
a
los
agudos /
lesiones
en
la
mácula.
Lesiones
más
antiguas
pequeñas
(100–
300
µm),
redondas,
amarillas
Sin
vitritis;
en
la
fase
aguda
hay Las
lesiones
coriorretinianas
evolucionan
aquemado Nictalopía,
vitritis,
fuerte
asociación Granularidad
foveal
central
con Hipofluorescencia
temprana
y
tardía Hallazgos
notables
puede
parecerse
a
MFC o
cicatrices
perforadas con
HLA
A29 hiperfluorescencia
circundante
de
puntos
en
forma
de
corona APMPPE hiperfluorescencia
en
angiograma
con
fluoresceína,
vasculitis
cerebral
en
casos
raros
Pérdida
de
la
visión
central
por Pérdida
de
la
visión
central Pérdida
de
visión
debido
a
CME; Resolución
espontánea Pérdida
de
la
visión
central
por Resolución
espontánea Curso
a
la
CNV;
autolimitado
o
crónico,
progresivo debido
a
CNV;
crónico, crónico,
progresivo pronóstico;
recurrencias
de
cicatrices;
crónico,
con
buena
visión con
buena
visual
progresivo extraño progresivo pronóstico;
recurrencias
raras
Estándar Estándar Estándar Estándar Tratamiento
Sin
tratamiento
probado Sin
tratamiento
probado.
tratamiento
de
enfermedades autoinmune tratamiento
de
enfermedades
autoinmunes tratamiento
de
enfermedades
autoinmunes tratamiento
de
enfermedades autoinmune Evalúe
si
hay
vasculitis
cerebral
si
está
indicado
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 221

Muchas autoridades ahora creen que MFC y PIC son parte de un espectro de la misma
condición; en este capítulo, ambas entidades se denominan MFC (discutidas en la sección
“Coroiditis multifocal”). La retinopatía externa oculta zonal aguda (AZOOR), la
neurorretinopatía macular aguda (AMN) y la maculopatía idiopática aguda (AIM), también
discutidas en este capítulo, a menudo se incluyen en las discusiones de los síndromes de
puntos blancos más clásicos enumerados anteriormente debido a su presunta inflamación
inflamatoria. etiología y los síntomas frecuentemente compartidos de disminución de la visión, escotomas y

Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda

La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (APMPPE, también conocida
como AMPPPE o AMPPE, por sus siglas en inglés) es un trastorno inflamatorio bilateral poco
común que se caracteriza por la aparición aguda de visión borrosa, escotomas y, en algunos
pacientes, fotopsias. Aproximadamente un tercio de los pacientes describen una enfermedad
similar a la gripe. Hombres y mujeres se ven afectados por igual; el inicio generalmente
ocurre en la juventud a la mediana edad. Puede haber inflamación leve de la cámara anterior
y del vítreo. Las lesiones, que suelen ser múltiples, de color blanco amarillentas, placoides
y de tamaño variable, se producen a nivel de la retina externa (epitelio pigmentario de la
retina, RPE) y la coroides interna (coriocapilar) (Fig. 11-1). . Las recurrencias son poco
frecuentes. Se desconoce la etiología, aunque la afección se caracteriza por hipoperfusión de la coriocapila

A B C

D
Figura 11-1 Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (APMPPE). A, Fotografía
en color de fondo de ojo derecho de un paciente varón de 19 años que muestra múltiples lesiones
placoides amarillentas en el polo posterior. El ojo izquierdo (no representado) también estaba afectado. Temprano
y la angiografía con fluoresceína de fase tardía (C) demuestra hipofluorescencia (debido a la
disminución de la perfusión de la coriocapilar y/o al engrosamiento del epitelio pigmentario de la
retina [EPR]) e hiperfluorescencia, respectivamente. D, Tomografía de coherencia óptica (OCT)
vertical que muestra afectación de lesiones en la retina externa. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)
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222 • Retina y Vítreo

Puede ocurrir compromiso sistémico, especialmente vasculitis cerebral, aunque es poco común.
Las lesiones similares a APMPPE pueden estar presentes en pacientes con sarcoidosis, sífilis y
tuberculosis; por lo tanto, se deben considerar las pruebas para excluir estas condiciones.
De manera aguda, la angiografía con fluoresceína (FA) de las lesiones activas muestra un
bloqueo temprano seguido de una fuga tardía progresiva y tinción. La angiografía con verde de
indocianina (ICG) muestra hipofluorescencia temprana y tardía (persistente), que corresponde a las
lesiones identificadas clínicamente y en la FA y, a menudo, se extiende más allá de ellas. Las
imágenes de tomografía de coherencia óptica (OCT) tomadas a través de lesiones activas revelan
lesiones en la retina externa asociadas con la interrupción de las bandas hiperreflectantes de la retina
externa. La autofluorescencia dentro y alrededor de las lesiones activas varía con el tiempo y puede
aumentar o disminuir en la presentación; tiende a disminuir a medida que disminuye la actividad de
la enfermedad. Con el tiempo, se desarrolla hipoautofluorescencia en áreas de alteración del RPE. La
apariencia del fondo de ojo y los síntomas visuales generalmente mejoran en semanas. El pronóstico
a largo plazo tiende a ser bueno, pero la pérdida severa de la visión puede ser el resultado de una lesión en el RPE y
El tratamiento para APMPPE no suele estar indicado, aunque los corticosteroides sistémicos
pueden considerarse en casos con afectación macular central y son necesarios en casos de vasculitis
cerebral. La APMPPE grave puede ser difícil de distinguir de la coroidopatía serpiginosa (discutida
en la siguiente sección); esa dificultad condujo a la introducción del término anmpiginoso para
caracterizar el continuo APMPPE-enfermedad coroidopatía serpiginosa. Otros trastornos placoides
relacionados incluyen la maculopatía placoide persistente, que se caracteriza por compromiso
macular central, un tiempo de curación más largo y un alto riesgo de formación de neovascularización
coroidea (NVC), así como coriorretinitis placoide incesante, que se caracteriza por la frecuente
ocurrencia
de lesiones más pequeñas, geográficamente distribuidas que típicamente requieren inmunosupresores
tratamiento.

Steiner S, Goldstein DA. Imágenes en el diagnóstico y manejo de APMPPE. oftalmología interna

mol Clin. 2012;52(4):211–219.

coroidopatía serpiginosa
La coroidopatía serpiginosa, también conocida como coroiditis geográfica o coroidopatía helicoidal
peripapilar, es un trastorno inflamatorio recurrente, poco común, que a menudo pone en peligro la
visión y afecta la retina externa (EPR) y la coroides interna (coriocapilar).
Clásicamente, las lesiones aparecen primero en la cabeza del nervio óptico o cerca de ella y se
extienden centrífugamente en un patrón serpentino. Con numerosas recurrencias, se desarrolla un
patrón serpiginoso (pseudopodial) o geográfico (similar a un mapa) de cicatrización coriorretiniana
(Fig. 11-2). Los hallazgos en el examen clínico ya través de imágenes multimodales de lesiones
serpiginosas activas se asemejan a los de la APMPPE aguda. Las lesiones tienden a ocurrir cerca o
adyacentes a cicatrices inactivas de episodios previos de inflamación. Los escotomas persistentes y
la disminución de la visión central son síntomas comunes. La coroidopatía serpiginosa tiende a
afectar a hombres y mujeres por igual; el inicio ocurre típicamente en la mediana edad.
En áreas endémicas, como India, se reconoce que la tuberculosis produce lesiones similares a
serpiginosas, lo que lleva a algunos médicos a describir tales lesiones como coroiditis similar a
serpiginosas tuberculosas. En pacientes con lesiones de tipo serpiginoso, se debe considerar la
evaluación de tuberculosis, sarcoidosis y sífilis. Por lo general, se necesitan opciones estándar de
tratamiento de enfermedades autoinmunes para estabilizar la condición y prevenir recurrencias.
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 223

A B C

D Y
Figura 11-2 Coroidopatía serpiginosa. A, fotografía de fondo de ojo en color que muestra una antigua
cicatriz coriorretiniana peripapilar con una lesión serpentina activa que se extiende centrífugamente hacia la fóvea.
B, Angiografía con fluoresceína de fase temprana que demuestra hipofluorescencia clásica, con
hiperfluorescencia del borde de la cicatriz coriorretiniana peripapilar más antigua. C, El angiograma
de fase tardía demuestra hiperfluorescencia de las áreas afectadas. D, Imagen de autofluorescencia
que demuestra una ausencia completa de autofluorescencia en el área de cicatrización
coriorretiniana más antigua, pero no en el área de extensión activa. E, la imagen OCT demuestra la
desorganización de las capas exteriores de la retina y la coroides nasal hacia y debajo de la fóvea
que corresponde a las áreas afectadas. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

Bansal R, Gupta A, Gupta V. Imágenes en el diagnóstico y tratamiento de la cho serpiginosa

roditis. Clínica Int Oftalmol. 2012;52(4):229–236.

Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes

El síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (MEWDS, por sus siglas en inglés) es un
síndrome de inicio agudo caracterizado por múltiples puntos pequeños de color gris, blanco o amarillo-
blanco al nivel de la retina externa (nivel RPE) en y alrededor del polo posterior (Fig. 11- 3). En algunos
pacientes, también se desarrolla una granularidad foveal transitoria inusual que consiste en pequeñas
manchas de color amarillo anaranjado al nivel del EPR; esto es altamente sugestivo de la condición. Las
anormalidades en la angiografía ICG sugieren compromiso coroideo simultáneo. Puede haber una
reacción leve de las células de la cámara anterior o vitritis. Las personas afectadas suelen ser jóvenes o
de mediana edad; las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. Los síntomas
tienden a ser unilaterales e incluyen disminución de la visión, escotomas y, a veces, fotopsias. Son
frecuentes las anomalías temporales del campo visual y un punto ciego agrandado, y a menudo se
presenta un defecto pupilar aferente. Se desconoce la etiología de MEWDS, aunque un tercio de los pacientes describen u
FA revela múltiples puntos hiperfluorescentes punteados asociados con los puntos observados
clínicamente, típicamente en un grupo en forma de corona. A menudo se observa una fuga tardía leve y
una tinción de la cabeza del nervio óptico. La angiografía ICG muestra hipofluorescencia alrededor
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224 • Retina y Vítreo

A B C

D
Figura 11-3 Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (MEWDS). A, Fotografía de fondo de ojo
en color que muestra una granularidad foveal que consta de pequeñas manchas de color amarillo anaranjado
que se pueden visualizar fácilmente en una imagen sin rojo (B). C, Imagen de angiografía que muestra
lesiones puntiformes hiperfluorescentes clásicas en un racimo en forma de corona. D, la imagen de OCT
demuestra la interrupción de la retina externa y el RPE. (Cortesía de Shriji N. Patel, MD.)

la cabeza del nervio óptico, así como múltiples puntos hipofluorescentes, que suelen ser más numerosos que los
observados en la clínica o en la AF. Las imágenes de OCT tomadas a través de lesiones activas revelan lesiones
retinales externas en forma de cúpula asociadas con la interrupción de las bandas hiperreflectantes de la retina
externa. Las imágenes de autofluorescencia del fondo de ojo a menudo muestran hiperautofluorescencia focal en
el área de los puntos blancos. En las pruebas de electrorretinograma (ERG), algunos pacientes muestran respuestas
de parpadeo retardadas de 30 Hz y disminución de las amplitudes de onda a adaptadas a la oscuridad y los
destellos brillantes. Los síntomas y los hallazgos en el fondo de ojo comienzan a mejorar en la mayoría de los
pacientes en 2 a 6 semanas sin tratamiento. En casos raros, los MEWDS pueden ser recurrentes o bilaterales,
causar escotomas persistentes o defectos del campo visual, o estar asociados con el desarrollo tardío de NVC.

Uveítis por perdigones

La uveítis en perdigones, o coriorretinitis vitiliginosa, es bilateral y afecta a las mujeres con más frecuencia que a los
hombres, por lo general en la mediana edad. Los primeros síntomas incluyen moscas volantes y visión borrosa o
disminuida. Más adelante en el curso de la enfermedad, pueden presentarse nictalopía, disminución de la
sensibilidad al contraste y disminución de la visión del color. El examen revela inflamación vítrea, que suele ser
leve y se asocia con múltiples manchas de coroiditis de color amarillo-blanco que a menudo son más prominentes
inferonasal a la cabeza del nervio óptico (Fig. 11-4). La angiografía con fluoresceína a menudo muestra fugas de
los vasos retinianos y la cabeza del nervio óptico, lo que con frecuencia produce edema macular cistoide (EMC).
Cantidades variables de atrofia retiniana externa pueden
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 225

A B
Figura 11-4 Montaje de fotografía de fondo de ojo en color de los ojos derecho (A) e izquierdo (B) de un
paciente con uveítis en perdigones que muestra múltiples lesiones de coroiditis de color amarillo-blanco,
cremosas, dispersas alrededor del polo posterior. Las imágenes están ligeramente borrosas debido a la vitritis. (Cortesía de Step

también estar presente, dando como resultado defectos en las ventanas. Las lesiones coroideas se visualizan
mejor mediante angiografía ICG. La OCT y la autofluorescencia del fondo de ojo se pueden utilizar para
evaluar el grado de atrofia de la retina externa.
La enfermedad es crónica, progresiva y propensa a episodios recurrentes de inflamación.
La pérdida de visión puede ser causada por CME, formación de membrana epirretiniana y/o
atrofia de la retina externa, que puede ser extensa y se asocia con atrofia óptica en casos
avanzados. La mayoría de los pacientes con uveítis en perdigones son blancos y tienen HLA-A29
positivo (> 90 %); La uveítis en perdigones tiene la asociación más fuerte documentada entre una
enfermedad y HLA clase I. La actividad y la progresión de la enfermedad se pueden evaluar en el
consultorio usando imágenes multimodales (FA, angiografía ICG, OCT de dominio espectral, OCT
de profundidad mejorada y autofluorescencia del fondo de ojo) y a través de exámenes periódicos.
pruebas electrofisiológicas (ERG), de visión del color y de campo visual, cada una de las cuales
puede mostrar un grado de disfunción mucho mayor que el sugerido por las evaluaciones de
agudeza visual de Snellen. Se emplean opciones estándar de tratamiento de enfermedades autoinmunes.

coroiditis multifocal

Uso de los términos coroiditis multifocal idiopática, coroiditis multifocal con panuveítis
(MFCPU), coroiditis multifocal recurrente (RMC), coroiditis interna punteada o coroidopatía (PIC) y el
síndrome de histoplasmosis ocular presunta (pseudo-POHS), entre otros, es inconsistente y confuso
en la literatura. Las recomendaciones actuales sugieren que solo debe usarse el término coroiditis
multifocal (CMF) para referirse a la aparición de lesiones discretas de coriorretinitis en ausencia
de una infección subyacente identificable (como tuberculosis o histoplasmosis) o inflamación
sistémica (como sarcoidosis) . En la MFC, las lesiones suelen agruparse en la mácula y alrededor
de la cabeza del nervio óptico, aunque también pueden aparecer en la periferia media y lejana
(fig. 11-5) y suelen estar alineadas de forma curvilínea, configuraciones que a veces se denominan
como líneas de Schlaegel. Las personas afectadas suelen ser jóvenes, miopes y mujeres. El
examen clínico generalmente revela poca o ninguna inflamación de la cámara anterior o del vítreo.
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226 • Retina y Vítreo

A B
Figura 11-5 Montaje fotográfico en color del fondo de ojo de los ojos derecho (A) e izquierdo (B) que muestra
cicatrices coriorretinianas multifocales, algunas con apariencia de sacabocados, en un paciente con coroiditis
multifocal (CMF) terminal con panuveítis. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

aunque los pacientes pueden tener una inflamación vítrea de leve a moderada, una presentación
a la que se refieren algunos médicos cuando usan el término MFCPU. La visión borrosa o
disminuida y los escotomas son los síntomas más comunes. La disminución de la visión central
se debe con mayor frecuencia a la afectación macular central directa o al desarrollo de NVC,
que ocurre en un tercio de los pacientes (fig. 11-6). La fibrosis subretiniana puede ocurrir dentro
y alrededor de las lesiones y, cuando la mácula central está involucrada, también puede limitar
la visión. Se emplean opciones de tratamiento estándar para enfermedades autoinmunes.

Essex RW, Wong J, Jampol LM, Dowler J, Bird AC. Coroiditis multifocal idiopática: un comentario
sobre la nomenclatura actual y pasada. Reti na. 2013;33(1):1–4.

Retinopatía externa oculta zonal aguda

La retinopatía externa oculta zonal aguda (AZOOR), un presunto trastorno inflamatorio, daña
amplias zonas de la retina externa en uno o ambos ojos. AZOOR ocurre típicamente en jóvenes

A B
Figura 11-6 Neovascularización coroidea (CNV). A, Fotografía de fondo de ojo de un paciente con MFC con
panuveítis con fibrosis subfoveal central. B, Después de la resolución de la NVC, hay fibrosis subretiniana.
(Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 227

mujeres con miopía, y el inicio es agudo y unilateral. Tres cuartas partes de los casos progresan a
afectación bilateral. Los síntomas iniciales incluyen fotopsia, pérdida del campo visual nasal y, a
veces, un punto ciego agrandado; la agudeza visual se ve afectada en raras ocasiones. En la
presentación inicial, el fondo puede parecer normal o mostrar signos de vitritis leve (Fig. 11-7).
Casi el 25% de los pacientes tienen un defecto pupilar aferente. Los hallazgos angiográficos pueden
incluir fugas capilares de la cabeza del nervio óptico y de la retina, especialmente en pacientes con
evidencia de vitritis. En ERG, es común una respuesta de parpadeo retrasada de 30 Hz; ERG multifocal
(mfERG) muestra respuestas disminuidas en áreas del defecto del campo visual. Las pruebas de
campo visual pueden mostrar escotomas, que pueden agrandarse durante semanas o meses.
Algunos pacientes se recuperan de AZOOR, mientras que otros tienen grandes defectos del
campo visual persistentes, que tienden a estabilizarse durante 6 meses. La pérdida permanente del
campo visual a menudo se asocia con el desarrollo tardío de cambios en el fondo de ojo. La
despigmentación de grandes zonas del EPR suele corresponder a escotomas (v. fig. 11-7); Los vasos
retinianos estrechados pueden ser visibles dentro de estas áreas. En algunos pacientes, la aparición
tardía del fondo de ojo puede parecerse a la retinopatía asociada al cáncer oa la retinitis pigmentosa.
Las imágenes de FA tienden a parecer normales al principio, pero se vuelven anormales en ojos con
alteraciones del EPR. La angiografía ICG puede mostrar áreas de hipofluorescencia tardía.
Típicamente, la OCT revela atrofia retiniana externa, incluida la interrupción de la zona elipsoide y la capa nuclear exte

Figura 11-7 Retinopatía externa oculta zonal aguda (AZOOR). La despigmentación anular del RPE se
puede ver alrededor del nervio óptico (arriba a la izquierda). La autofluorescencia (arriba a la derecha)
demuestra áreas de hipofluorescencia correspondientes a la pérdida de RPE. La fóvea parece normal.
Las imágenes de OCT (abajo) muestran atrofia de la retina externa en el área afectada. (Cortesía de Richard F. Spaide,
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228 • Retina y Vítreo

Las imágenes de reflectancia muestran áreas hiporreflectantes que corresponden a áreas de zona
elipsoide perdida. La autofluorescencia suele estar disminuida en las áreas afectadas y, en ocasiones, se
asocia con hiperautofluorescencia punteada o periférica. La inmunosupresión no altera el curso de la
enfermedad.

Gass JD, Agarwal A, Scott IU. Retinopatía externa oculta zonal aguda: seguimiento a largo plazo
estudiar. Soy J Ophthalmol. 2002;134(3):329–339.

Neurorretinopatía macular aguda

La neurorretinopatía macular aguda (AMN) es una condición rara caracterizada por la aparición aguda de
escotomas paracentrales en 1 o ambos ojos en pacientes jóvenes, por lo demás sanos.
Las mujeres superan en número a los hombres casi 6 a 1 en esta condición. Clínicamente, se observan
lesiones en forma de lágrima o en forma de cuña de color marrón rojizo alrededor de la fóvea. Las puntas
de estas lesiones apuntan centralmente; las lesiones corresponden en tamaño y localización a los
escotomas paracentrales subjetivos. Las lesiones pueden ser difíciles de ver en el examen de fondo de
ojo o con fotografías en color, pero son evidentes en las imágenes de infrarrojo cercano. Los vasos de la
retina y el nervio óptico no están afectados y no hay inflamación del vítreo. La OCT de alta resolución es
particularmente útil para visualizar las lesiones y ha revelado 2 patrones: (1) tipo 1, que se caracteriza por
la afectación de la retina media o capa nuclear interna; y (2) tipo 2, que se caracteriza por la afectación de
la retina externa, que incluye tanto la capa nuclear externa como las bandas hiperreflectantes asociadas
con los fotorreceptores de la zona elipsoide.
Se cree que ambos patrones resultan de la isquemia del plexo capilar profundo de la retina central.

Las lesiones típicamente se resuelven en varias semanas o meses con la correspondiente

recuperación visual; alternativamente, los escotomas persisten. La patogenia de la AMN no está clara.
Sin embargo, se han observado varias asociaciones, incluida una enfermedad similar a la gripe anterior,
el uso de anticonceptivos orales o cafeína y la inyección de adrenalina o epinefrina. Las lesiones que se
asemejan a la AMN pueden ocurrir después de un traumatismo de leve a moderado, contuso o tipo
latigazo cervical. Es controvertido si estas lesiones son AMN o maculopatía traumática (fig. 11-8).

Fawzi AA, Pappuru RR, Sarraf D, et al. Neurorretinopatía macular aguda: perspectivas a largo plazo
revelado por imágenes multimodales. Reti na. 2012;32(8):1500–1513.

Maculopatía idiopática aguda

La maculopatía idiopática aguda (MAI) es un trastorno raro que se presenta con una pérdida de la visión
central o paracentral repentina y grave, por lo general en personas más jóvenes después de una
enfermedad similar a la gripe. Hombres y mujeres se ven afectados por igual. Inicialmente, sólo las lesiones unilaterales c
descrito, pero las lesiones maculares bilaterales y excéntricas se han agregado desde entonces al
espectro de la enfermedad. El principal hallazgo clínico es un desprendimiento macular neurosensorial
exudativo con poca o ninguna inflamación del vítreo y decoloración variable de la

debajo del EPR. La inflamación leve de la cabeza del nervio óptico, las hemorragias retinianas, la vasculitis
y los infiltrados subretinianos ocurren con poca frecuencia. La angiografía con fluoresceína típicamente
muestra una hiperfluorescencia irregular progresiva a nivel del EPR, seguida en las últimas etapas por
acumulación en el espacio de desprendimiento. La angiografía ICG muestra hipofluorescencia temprana
y persistente. Las imágenes OCT de alta resolución documentan el tamaño y la extensión de la
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 229

A B

C
Figura 11-8 Neurorretinopatía macular aguda después de un traumatismo tipo latigazo. Las lesiones
en forma de cuña de color marrón rojizo nasales a la fóvea son difíciles de ver en una fotografía de
fondo de ojo en color (A), pero son evidentes en una imagen de infrarrojo cercano (B). C, la imagen de
OCT demuestra compromiso de la membrana limitante externa y la zona elipsoide (flechas). (Cortesía de Milam A. Bran

espacio de desprendimiento y muestra pérdida de las bandas retinales externas hiperreflectantes

asociadas con los fotorreceptores y el RPE. Las lesiones se resuelven espontáneamente pero
dejan un patrón en ojo de buey de alteración del EPR, que en AF muestra hipofluorescencia
central e hiperfluorescencia circundante. Por lo general, hay una recuperación casi completa de
la visión durante semanas o meses. Se desconoce la causa, aunque se han asociado casos
aislados con infección por coxsackievirus.

Yannuzzi LA, Jampol LM, Rabb MF, Sorenson JA, Beyrer C, Wilcox LM Jr. Agudo unilateral
maculopatía idiopática. Arco Oftalmol. 1991;109(10):1411–1416.

Condiciones autoinmunes coriorretinianas

Las siguientes secciones detallan enfermedades autoinmunes seleccionadas que afectan la
retina y la coroides. Estas condiciones generalmente se tratan usando opciones de tratamiento
autoinmune estándar. Las consideraciones de tratamiento específico se mencionan cuando corresponde.
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230 • Retina y Vítreo

vasculitis inflamatoria
Enfermedad de Behçet La enfermedad de Behçet es un trastorno sistémico complejo caracterizado
por ataques recurrentes de inflamación y oclusión vascular que afectan a múltiples órganos y
sistemas. No existen pruebas específicas para confirmar el diagnóstico de enfermedad de
Behçet, pero está asociada al alelo del complejo mayor de histocompatibilidad HLA-B5, y más
concretamente al HLA-B51 (antígeno dividido predominante). El diagnóstico se basa en criterios clínicos (cuad
La ulceración oral recurrente afecta a casi todos los pacientes y son comunes las lesiones
cutáneas como el eritema nodoso. La afectación del sistema nervioso central puede desarrollarse
en más del 50% de los pacientes y debe sospecharse en cualquier paciente con signos
neurológicos. Otras manifestaciones sistémicas incluyen artritis, epididimitis y úlceras
intestinales. La enfermedad de Behçet tiende a afectar a los hombres más que a las mujeres y
es particularmente común en Japón, el Sudeste Asiático, Medio Oriente y la región del Mediterráneo. La etiolog
La uveítis es común en pacientes con este trastorno; puede ser anterior, posterior o difuso
(panuveítis). La afectación del segmento posterior puede incluir vitritis, vasculitis retiniana
oclusiva, hemorragias intrarretinianas, edema macular, áreas focales de necrosis retiniana y
neuropatía óptica isquémica. Los episodios recurrentes de vasculitis retiniana pueden provocar
isquemia grave y neovascularización retiniana, que deben tratarse con fotocoagulación
panretinal. A pesar del tratamiento, el pronóstico visual suele ser malo debido a la isquemia
retiniana progresiva de los episodios recurrentes de vasculitis oclusiva. El uso de agentes
biológicos, como los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa, así como el interferón, se ha mostrado pro
Se ha demostrado que el tratamiento con azatioprina y ciclosporina reduce las manifestaciones
oculares en ensayos prospectivos bien diseñados.

Masuda K, Nakajima A, Urayama A, Nakae K, Kogure M, Inaba G. Ensayo doble ciego de

ciclosporina versus colchicina y estudio abierto a largo plazo de ciclosporina en la enfermedad de Behçet.
Lanceta. 1989;1(8647):1093–1096.
Tugal- Tutkun I. Imágenes en el diagnóstico y manejo de la enfermedad de Behçet. Int Oftalmol
clin. 2012;52(4):183–190.
Yazici H, Pazarli H, Barnes CG, et al: Un ensayo controlado de azatioprina en el síndrome de Behçet.
N Engl J Med. 1990;322(5):281–285.

Vasculitis lúpica El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmune sistémico que
afecta con mayor frecuencia a mujeres en edad fértil. Las mujeres negras e hispanas corren un
mayor riesgo que las mujeres blancas. Como enfermedad multisistémica, el LES puede afectar a
casi todas las estructuras oculares y perioculares. Aproximadamente del 3% al 10% de los
pacientes con LES tienen hallazgos en la retina que van desde manchas algodonosas asintomáticas y hemorra

Cuadro 11-2 Criterios clínicos internacionales para la enfermedad de Behçet

Úlceras orales recurrentes (aftas o herpetiformes) al menos 3 veces en 1 año además de 2 de las siguientes:

• Ulceras genitales recurrentes

• Inflamación ocular
• Lesiones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopustulosas, nódulos acneiformes)
• Prueba de patergia positiva

Adaptado del Grupo de Estudio Internacional para la Enfermedad de Behçet. Criterios para el diagnóstico de la
enfermedad de Behçet. Lanceta. 1990;335(8697):1078–1080.
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 231

infarto macular con pérdida severa de la visión central (Fig. 11-9). La coroidopatía lúpica es
menos común y se presenta como desprendimientos de retina serosos multifocales. La
patología retiniana y coroidea es vascular y se piensa que es de naturaleza autoinmune.
La presencia de oclusión vascular retiniana, incluidas manchas algodonosas, es
indicativa de inflamación sistémica activa y debe impulsar el tratamiento. La sarcoidosis
puede causar vasculitis retiniana (Fig. 11-10) y debe evaluarse como una posible alternativa.

uveítis intermedia
El grupo de trabajo de estandarización de la nomenclatura de uveítis (SUN) definió la uveítis
intermedia como un subconjunto de uveítis posterior donde el vítreo es el sitio principal de
inflamación. El ochenta por ciento de los casos de uveítis intermedia son idiopáticos. Las
causas más comúnmente identificadas en América del Norte y Europa son la sarcoidosis y
la esclerosis múltiple. El término diagnóstico pars planitis debe usarse solo para el
subconjunto de uveítis intermedia donde se produce una formación de "banco de nieve" o
"bola de nieve" en ausencia de una enfermedad o infección sistémica asociada.
La uveítis intermedia suele ser bilateral y puede ocurrir en niños, adolescentes o
adultos. Los síntomas comunes incluyen moscas volantes y disminución de la visión. Las
manifestaciones oculares características incluyen inflamación del vítreo, restos inflamatorios
que recubren la pars plana (bancos de nieve) y agregados de células vítreas (bolas de nieve). Tanto los ban

A B
Figura 11-9 Vasculitis secundaria a lupus eritematoso sistémico. A. Fotografía en color de fondo de ojo que
muestra hemorragia vítrea secundaria a neovascularización. B, Imagen de angiografía con fluoresceína de fase
tardía que revela ausencia de perfusión coroidea y retiniana, tinción perivascular y edad de fuga debida a
neovascularización. (Cortesía de Matthew A. Thomas, MD.)

Figura 11-10 Sarcoidosis. Fotografía en color del fondo de ojo

que muestra el revestimiento vascular de la retina.
(Cortesía de Ramin Schadlu, MD.)
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232 • Retina y vítreo

las bolas de nieve se observan con mayor frecuencia en la parte inferior. La neovascularización periférica
puede formarse a lo largo del banco de nieve inferior en el 5% al 10% de los casos y puede provocar hemorragia
vítrea con desprendimiento de retina traccional o regmatógeno. Cuando está activo, son comunes la flebitis
segmentaria, la fuga de la cabeza del nervio óptico y el CME. También se produce la formación de membranas epirretinianas.
Pueden observarse células vítreas o flebitis segmentaria en ausencia de disminución de la visión.
servida sin tratamiento. El CME activo se trata mejor con corticosteroides.

Vidovic-Valentincic N, Kraut A, Hawlina M, Stunf S, Rothova A. Uveítis intermedia: larga

curso a largo plazo y resultado visual. Br J Ophthalmol. 2009;93(4):477–480.

Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada

La enfermedad (o síndrome) de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es un trastorno autoinmunitario sistémico en el

que los linfocitos T se dirigen contra los melanocitos del ojo, el sistema auditivo, las meninges y la piel. La
enfermedad VKH afecta más comúnmente a personas de ascendencia asiática, india americana, india asiática,
mediterránea y del Medio Oriente. Los hallazgos oculares suelen ser bilaterales e incluyen inflamación del
vítreo asociada con desprendimiento seroso de retina.

Son frecuentes la hiperemia y el edema de la cabeza del nervio óptico. Los estudios de angiografía con
fluoresceína pueden ser particularmente útiles para monitorear la actividad de la enfermedad y, a menudo,
muestran múltiples fugas de RPE en las áreas de desprendimiento, un hallazgo denominado el signo de la
"noche estrellada" o de la "Vía Láctea". Se puede observar una apariencia de fondo de ojo de “resplandor del
atardecer” debido a la despigmentación coroidea a medida que la uveítis remite (Fig. 11-11).
El diagnóstico de la enfermedad VKH solo debe hacerse en pacientes que no hayan tenido una lesión
ocular penetrante o una cirugía ocular en ninguno de los ojos, para ayudar a distinguir esta enfermedad de la
oftalmía simpática. La enfermedad de VKH se denomina probable cuando ocurre una inflamación ocular
característica en ausencia de hallazgos cutáneos o neurológicos; se llama incompleto

A B
Figura 11-11 Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). A, Montaje de fotografía de fondo de ojo en color del
ojo derecho tomada durante una fase uveítica aguda en un paciente con una agudeza visual de 20/400 en
ambos ojos que muestra vitritis, inflamación de la cabeza del nervio óptico, desprendimientos serosos difusos
con dependencia inferior y dilatación y dilatación. vasculatura tortuosa. B, Fotografías de fondo de montaje del
ojo derecho tomadas 2 años más tarde durante la fase crónica (convaleciente) que muestran una cicatrización
coriorretiniana difusa y el fondo de ojo clásico de “brillo al atardecer” debido a la pérdida de pigmento coroideo.
La agudeza visual mejoró a 20/20 en ambos ojos. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 233

si hay hallazgos cutáneos o neurológicos, pero no ambos; y se llama completo

cuando se desarrollan hallazgos cutáneos y neurológicos.
El curso clínico de la enfermedad VKH se puede dividir en 3 fases:

1. fase prodrómica: caracterizada por una enfermedad similar a la gripe con síntomas que pueden incluir
cefalea, meningismo, tinnitus y disacusia
2. fase uveítica aguda: sigue de cerca a la fase prodrómica; caracterizado por dolor, fotofobia y
pérdida de visión acompañada de la aparición de panuveítis bilateral con desprendimiento
seroso de retina

3. fase crónica (convaleciente): la uveítis cede, pero puede ocurrir despigmentación de la piel y la
úvea; la despigmentación ocular puede desarrollarse en el limbo (signo de "Sugi ura"), la red
trabecular (signo de "Ohno") o dentro de la coroides (signo de "resplandor del atardecer")

La enfermedad VKH tiende a responder a los tratamientos estándar. Un retraso en el diagnóstico

y el tratamiento se asocia con un mayor riesgo de despigmentación de la piel y los ojos y con una
mayor tasa de complicaciones oculares, como cataratas, glaucoma y fibrosis subretiniana.

Oftalmía simpática
La oftalmía simpática, una afección rara que ocurre después de una lesión ocular penetrante o una
cirugía ocular, es causada por la exposición del sistema inmunitario a antígenos uveales secuestrados.
Sus hallazgos oculares son clínica e histológicamente indistinguibles de los de la enfermedad VKH.
La inflamación del ojo excitante (lesionado u operado) y del ojo compasivo (compañero) puede ocurrir
días o décadas después del insulto inicial. Al igual que en la enfermedad VKH, la inflamación es
bilateral y se caracteriza por la presencia de panuveítis, a menudo asociada con áreas de
desprendimiento seroso de retina y coroiditis focal (lesiones coriorretinianas numulares). Pueden
ocurrir complicaciones no oculares, como vitíligo o poliosis, pero son mucho menos comunes que en
la enfermedad VKH. Además, en los raros casos en que la oftalmía simpática sigue a una lesión o
cirugía, los tratamientos estándar casi siempre controlan la inflamación.
Por lo tanto, la enucleación o evisceración de un ojo lesionado para minimizar el riesgo de oftalmía
simpática debe realizarse solo cuando el ojo duele, está estructuralmente desorganizado y no percibe
la luz. De manera óptima, la enucleación debe ocurrir dentro de los 14 días posteriores al traumatismo;
se cree que la activación inmunitaria contra antígenos secuestrados en el ojo no se produce hasta
más tarde. Sin embargo, esta línea de tiempo de 14 días se está volviendo cada vez más controvertida.

Castiblanco CP, Adelman RA. Oftalmía simpática. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol.
2009;247(3):289–302.

Mascarada de uveítis: linfoma intraocular

El linfoma vitreorretiniano primario se denominaba anteriormente sarcoma de células reticulares, linfoma
histiocítico y linfoma no Hodgkin del sistema nervioso central. La mayoría de los casos son tumores
agresivos de células B grandes. La mitad de todos los casos de linfoma vitreorretiniano primario
ocurren en pacientes mayores de 60 años. La mayoría de los pacientes con linfoma vitreorretiniano primario
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234 • Retina y Vítreo

desarrollar afectación del sistema nervioso central (SNC). Por el contrario, de los pacientes que
presentan compromiso del SNC, aproximadamente el 20% tendrá compromiso intraocular. La infección
por VIH se asocia con un mayor riesgo de linfoma que varía de 50 veces (con terapia antirretroviral
potente) a más de 500 veces (antes de, o sin acceso a, terapia antirretroviral potente). Las características
clínicas que sugieren linfoma incluyen una respuesta incompleta o transitoria al tratamiento con
corticosteroides, la presencia de células vítreas atípicas, que pueden ser inusualmente blancas y/o
alinearse en láminas, y la presencia de infiltrados subretinianos, que puede ser transitorio y/o cambiar
de ubicación con el tiempo (Fig. 11-12).
También puede ocurrir edema de la cabeza del nervio óptico y desprendimiento seroso de la retina. Los
pacientes con sospecha de linfoma vitreorretiniano primario deben someterse a una resonancia
magnética nuclear (RMN) del cerebro con contraste, así como a una punción lumbar para realizar
estudios citológicos a fin de evaluar la afectación del SNC. Por lo general, se realiza una biopsia
confirmatoria del SNC o vitreorretiniana. Es notoriamente difícil llegar a un diagnóstico basado en
pruebas de una muestra vítrea debido a las bajas concentraciones de células y la propensión de las células del linfoma
Debido a que los corticosteroides también reducirán el conteo de células, es mejor suspender cualquier
tratamiento con corticosteroides por un período de semanas antes de una biopsia planificada. Los
mejores resultados se logran con el procesamiento rápido de la prueba y el análisis mediante citología,
inmunoglobulina o estudios de reordenamiento del gen del receptor de células T, citometría de flujo y
análisis de citoquinas. Las prácticas de manejo actuales involucran tanto la quimioterapia como el
tratamiento con radiación. La inyección intravítrea de metotrexato y rituximab puede ser eficaz para
controlar la enfermedad intraocular, pero la tasa de recurrencia es alta y el pronóstico a largo plazo es reservado.
Por el contrario, el linfoma uveal suele ser más indolente y se asocia con linfoma sistémico hasta en
un tercio de los casos. Los hallazgos clínicos característicos incluyen engrosamiento de la úvea, que a
menudo produce una apariencia de fondo de ojo similar a la de una uveítis en perdigones, con o sin
desprendimiento de retina seroso (Fig. 11-13). La afectación epiescleral puede manifestarse anteriormente
como una infiltración conjuntival de color salmón o posteriormente como una masa yuxtaescleral en la
ecografía. La biopsia de los tejidos afectados puede confirmar el diagnóstico. La evaluación del
compromiso sistémico incluye el uso de tomografía computarizada (TC) o imágenes combinadas de TC
y tomografía por emisión de positrones (PET) del tórax, el abdomen y la pelvis.

Chan CC, Sen HN. Conceptos actuales en el diagnóstico y manejo de la vitreoretina primaria
linfoma (intraocular). Disco Med. 2013;15(81):93–100.

A B
Figura 11-12 Linfoma intraocular. A, fotografía de fondo de ojo en color que muestra infiltrados epiteliales de
pigmento subretiniano. B, La preparación citológica de células vítreas revela muchas células atípicas con
núcleos grandes y nucléolos múltiples. Los fantasmas de células (flechas) también están presentes. (Cortesía de David J. Wils
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 235

A B
Figura 11-13 Linfoma uveal. A, fotografía de fondo de ojo que muestra un aspecto de uveítis por
disparo de pájaro. B, la ecografía B-scan revela un engrosamiento uveal característico (flechas).
(Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

Inflamación Retiniana y Coroidea Infecciosa

Las siguientes secciones describen brevemente enfermedades infecciosas seleccionadas que pueden
causar inflamación de la retina y la coroides.

Retinitis por citomegalovirus

La retinitis por citomegalovirus (CMV) es el síndrome congénito infeccioso más común en todo el mundo y
puede provocar retinitis congénita por CMV (consulte la Sección 6 de BCSC, Oftalmología pediátrica y
estrabismo, Capítulo 28 para obtener información más detallada sobre este trastorno).
La retinitis por CMV es también la infección oportunista ocular más común en pacientes adultos con SIDA
avanzado y generalmente ocurre cuando los recuentos de células T CD4+ son inferiores a 50/µL. Los
pacientes con retinitis por CMV suelen presentar moscas volantes o disminución de la agudeza visual.
Clínicamente, la retinitis por CMV tiene un aspecto característico que consiste en la opacificación de la
retina necrótica, normalmente a lo largo de los vasos de la retina y, a menudo, con áreas de hemorragia.
La periflebitis e incluso la angeítis de “rama escarchada” pueden ser características prominentes. El
grado de inflamación del vítreo es muy variable. La retinitis temprana por CMV puede parecerse a las
manchas algodonosas asociadas con la retinopatía relacionada con el VIH. Aunque el diagnóstico a
menudo se realiza clínicamente, el análisis de los fluidos oculares basado en la reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
La retinitis por CMV se puede tratar con ganciclovir o foscarnet, administrados por vía sistémica o
intravítrea. La terapia de inducción de dosis alta generalmente se administra durante 2 a 3 semanas,
después de lo cual se continúa con la terapia de mantenimiento hasta que la reconstitución inmunitaria
da como resultado la restauración de la inmunidad de células T anti-CMV, generalmente con recuentos de
células T CD4+ superiores a 200/µL. La uveítis de recuperación inmunitaria y sus complicaciones, sobre
todo la CME y la formación de la membrana epirretiniana, se producen en aproximadamente el 20 % de los
pacientes seropositivos al VIH después de la reconstitución inmunitaria. Hasta el 50% de los ojos con
retinitis por CMV eventualmente desarrollan un desprendimiento de retina regmatógeno.
La retinitis por CMV puede ocurrir en ausencia de infección por VIH. Sin embargo, este escenario es
poco común y casi siempre se asocia con una supresión inmunitaria relativa, como la que
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236 • Retina y Vítreo

que ocurre con el uso de corticosteroides sistémicos, agentes inmunosupresores no

corticosteroides o quimioterapéuticos.

Lalezary M, Recchia FM, Kim SJ. Tratamiento de la retinitis congénita por citomegalovirus con
ganciclovir intravítreo. Arco Oftalmol. 2012;130(4):525–527.
Takakura A, Tessler HH, Goldstein DA, et al. Retinitis viral después de la administración de
corticosteroides intraoculares o perioculares: una serie de casos y una revisión exhaustiva de la literatura.
Eye Immunol Inflamm. 2014;22(3):175–182.

Retinitis herpética necrotizante no CMV

Tanto el virus varicela-zoster (VZV) como el virus del herpes simple (HSV) pueden causar
retinitis necrosante en pacientes, estén o no inmunocomprometidos. A diferencia del CMV,
estas infecciones pueden progresar rápidamente y, por lo tanto, deben tratarse de manera
agresiva. Se han descrito dos síndromes clínicos distintos: (1) síndrome de necrosis retiniana
aguda (ARN) y (2) síndrome de necrosis retiniana externa progresiva (PORN). Los rasgos
característicos de la NRA incluyen la presencia de 1, o más típicamente, múltiples focos de
retinitis, que generalmente ocurren en la periferia y se asocian con vasculitis retiniana oclusiva
e inflamación de la cámara anterior y del vítreo de moderada a grave (Fig. 11-14). ).
La PORN ocurre en pacientes que están gravemente inmunocomprometidos, generalmente
como resultado del SIDA, y consiste en una retinitis necrosante multifocal rápidamente
progresiva con poca o ninguna inflamación de la cámara anterior o del vítreo. La afectación
inicial de la retina periférica es más frecuente, con progresión rápida y coalescencia de las lesiones (fig. 11-1
La evaluación de estas infecciones debe incluir pruebas serológicas para la sífilis, así
como la aspiración de líquido intraocular para su uso en el análisis de PCR con el fin de
identificar el ADN de VZV, HSV, CMV y Toxoplasma gondii. Debido a que ARN y PORN progresan
rápidamente, el tratamiento debe comenzar inmediatamente ante la sospecha de cualquiera de
ellos. Algunos especialistas inician la terapia con inyección intraocular de ganciclovir o
foscarnet, particularmente cuando la mácula o el nervio óptico están amenazados. Terapia antiviral de dosis

Figura 11-14 Retinitis herpética necrosante periférica (necrosis retiniana aguda). Montaje fotográfico de fondo
de ojo en color que muestra hemorragia intrarretiniana y opacificación de la retina en todo su espesor.
(Cortesía de Mark W. Johnson, MD, y Richard Hackel, CRA. Usado con autorización de Aizman A, Johnson MW, Elner
SG. Tratamiento del síndrome de necrosis retiniana aguda con medicamentos antivirales orales. Oftalmología. 2007;114(2):307 –312.)
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 237

A B

C
Figura 11-15 Síndrome de necrosis retiniana externa progresiva (PORN). Los montajes fotográficos
de fondo de ojo en color muestran la rápida progresión de la retinitis desde la presentación inicial (A), el día 3 (B),
y día 6 (C). Una biopsia acuosa fue positiva para la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de
varicela-zóster. (Cortesía de Daniel F. Martin, MD y Stephen J. Kim, MD.)

Se debe administrar valaciclovir (2 gramos tres veces al día) durante un mínimo de 7 días.
Posteriormente, los pacientes inmunocompetentes deben recibir tratamiento supresor oral; la
duración del tratamiento puede variar desde varios meses hasta un tratamiento a largo plazo, incluso
de por vida. Los pacientes con VIH/SIDA deben ser tratados al menos hasta que el recuento de
células CD4+ supere los 200/µL, o quizás de manera definitiva (Tabla 11-3). Una vez que se inicia la
terapia antiviral, se pueden agregar corticosteroides sistémicos en pacientes no inmunocomprometidos y luego dism

Schoenberger SD, Kim SJ, Thorne JE, et al. Diagnóstico y tratamiento de la necrosis
retiniana aguda: un informe de la Academia Americana de Oftalmología. Oftalmología.
2017;124(3): 382–392.

Endoftalmitis bacteriana endógena

La endoftalmitis bacteriana endógena resulta de la siembra hematógena del ojo, típicamente durante
la bacteriemia transitoria. Aunque la disminución de la visión y el dolor ocular son síntomas comunes,
muchos pacientes no tienen ningún síntoma constitucional. una amplia gama
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238 • Retina y Vítreo

Cuadro 11-3 Opciones de tratamiento para la retinitis herpética causada por citomegalovirus
(CMV), virus de la varicela-zoster (VZV) o virus del herpes simple (HSV)
Tratamientos intraoculares
CMV, VZV, HSV
Ganciclovir, 2 mg
Foscarnet, 1,2–2,4 mg
Implante intraocular de ganciclovir (para tratamiento a largo plazo)

tratamientos sistémicos
Droga Inducción/dosis alta Mantenimiento/supresión
CMV
Ganciclovira 5 mg/kg, por vía intravenosa, cada Valganciclovir, 900 mg, una o dos
12 horas durante 2 semanas veces al día
o
Implante intraocular de ganciclovir
Foscarneta, b 90 mg/kg, por vía intravenosa,
cada 12 horas durante 2 semanas
VZV/HSV
aciclovira 10 mg/kg, por vía intravenosa, 800 mg, por vía oral, 5 veces al día
cada 8 horas
Valaciclovira 2 g, por vía oral, 3 veces al día 1 g, por vía oral, 3 veces al día
Prednisona 0,5 mg/kg/día durante 3–6 semanasc
(opcional)

Dosis estándar para adultos. Es necesario monitorear la función renal, ya que puede ocurrir toxicidad renal.
b Es necesario monitorear la función de la médula ósea, ya que puede ocurrir supresión.

c Después de iniciar la terapia antiviral.

de bacterias puede causar endoftalmitis bacteriana endógena. En América del Norte, el 40% de los
casos ocurren en pacientes con endocarditis, generalmente causada por Staphylococcus
o especies de Streptococcus . En contraste, el 60% de los casos de endoftalmitis endógena en Asia
ocurren en pacientes con abscesos hepáticos causados por Klebsiella pneumoniae. Casi un tercio de
los casos ocurren en pacientes que tienen infecciones del tracto urinario, con mayor frecuencia
causadas por Escherichia coli. Otros casos pueden estar asociados con el uso de drogas por vía
intravenosa o con procedimientos que se sabe que producen bacteriemia, en particular la colocación de catéteres per
La presentación clínica puede variar y depende tanto del tamaño del inóculo como de la virulencia
del organismo; varía desde una coriorretinitis focal (Fig. 11-16) con poca inflamación del vítreo hasta
una panoftalmitis densa que oscurece la visión de la parte posterior

Figura 11-16 Fotografía de fondo de ojo en color de

una endoftalmitis bacteriana endógena focal.
(Cortesía de Janet L. Davis, MD.)
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 239

segmento. El paciente debe someterse a una evaluación sistémica del origen de la infección e iniciar
tratamiento con antibióticos sistémicos. Además, se debe considerar la inyección intravítrea de
antibióticos de amplio espectro.

Durand ML. Endoftalmitis. Clin Microbiol Infect. 2013;19(3):227–234.

Endoftalmitis fúngica
La endoftalmitis causada por infecciones fúngicas puede ser endógena o exógena.
La endoftalmitis fúngica exógena es poco común en América del Norte y Europa. Por el contrario, en
regiones tropicales como la India, los hongos representan hasta una quinta parte de los casos con
cultivo positivo después de una cirugía o un traumatismo. La endoftalmitis fúngica endógena es poco
frecuente, independientemente del contexto, y por lo general ocurre en pacientes gravemente
inmunocomprometidos con fungemia persistente o en otros usuarios sanos de drogas por vía intravenosa después d
La presentación clínica suele ser subaguda y el diagnóstico suele retrasarse durante semanas.
Aspergillus (Fig. 11-17) y Fusarium son las especies causales más comúnmente identificadas.
La queratitis fúngica también puede progresar a endoftalmitis, más típicamente cuando es causada
por Fusarium. El tratamiento suele ser difícil y normalmente incluye vitrectomía, inyección intravítrea
de anfotericina B (5 µg/0,1 ml) y/o voriconazol (0,1 mg/0,1 ml) y tratamiento antimicótico sistémico.
Dos tercios de los pacientes con endoftalmitis fúngica pierden la visión útil.

Wykoff CC, Flynn HW Jr, Miller D, Scott IU, Alfonso EC. Endoftalmitis fúngica
exógena: microbiología y resultados clínicos. Oftalmología. 2008;115(9):1501–1507.

Endoftalmitis por levaduras (Candida)

La endoftalmitis endógena por levaduras es causada con mayor frecuencia por especies de Candida .
Los pacientes afectados con frecuencia han usado previamente catéteres permanentes o han
recibido tratamiento antibiótico a largo plazo o terapia inmunosupresora. Muchos también tienen
antecedentes de hiperalimentación, cirugía abdominal reciente o diabetes mellitus. La inflamación
intraocular inicial suele ser de leve a moderada, y las lesiones coroideas o coriorretinianas de color
blanco amarillento pueden ser únicas o múltiples (Fig. 11-18). Los infiltrados subretinianos pueden coalescer en un

A B
Figura 11-17 Fotografías de fondo de ojo en color de endoftalmitis causada por infección con especies
de Asper gillus. A, Las características presentes incluyen vitritis leve, una lesión coriorretiniana macular
difusa con hipopión subretiniano y subhialoides, hemorragia intrarretiniana y papilitis. B, El mismo ojo 2
meses después del tratamiento muestra una cicatriz macular, vasos retinianos suprayacentes conservados
y palidez temporal de la cabeza del nervio óptico. La agudeza visual final fue de 20/400. (De Weishaar PD,
Flynn HW Jr, Murray TG, et al. Endogenous Aspergillus endoftalmitis. Características clínicas y resultados del tratamiento.
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240 • Retina y Vítreo

A B

C
Figura 11-18 Fotografías de fondo de ojo en color de endoftalmitis endógena por levaduras (Candida).
A, Nótense los infiltrados vítreos en una configuración de “collar de perlas”. B, La fotografía muestra a un
paciente con endoftalmitis endógena antes del tratamiento. C, Tras tratamiento con vitrectomía y anfotericina
B intravítrea, se resolvió la endoftalmitis endógena mostrada en B.
(Cortesía de Harry W. Flynn, Jr., MD.)

Nódulo blanco en forma de hongo que se proyecta a través de la retina hacia el humor vítreo. La
endoftalmitis exógena por Candida es rara.
El diagnóstico de endoftalmitis por Candida generalmente se realiza de acuerdo con la historia,
el entorno clínico y la presencia de características características del fondo de ojo. Los
especímenes de cultivo intraocular se obtienen mejor durante la vitrectomía pars plana, porque
es difícil cultivar los grupos de hongos vítreos localizados de los especímenes tomados mediante una punción
Una vez finalizada la vitrectomía, se suele realizar una inyección intravítrea de anfotericina B o
voricon azol a dosis estándar.
El oftalmólogo debe consultar con un especialista en enfermedades infecciosas para evaluar
al paciente en busca de enfermedades sistémicas y ayudarlo con la planificación del tratamiento.
Si la mácula no está afectada, el pronóstico visual después del tratamiento suele ser bueno. Las
lesiones coriorretinianas focales a menudo se tratan con éxito solo con medicamentos sistémicos.
El fluconazol y el voriconazol intravenosos penetran bien en el ojo y se han utilizado para tratar lesiones focales

Oude Lashof AM, Rothova A, Sobel JD, et al. Manifestaciones oculares de la candidemia. clin infectar
Dis. 2011;53(3):262–268.

Tuberculosis
Aunque un tercio de la población mundial ha estado expuesta a Mycobacterium tuberculosis, la
uveítis activa por M tuberculosis es poco común, incluso en áreas endémicas. Sugestivo
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 241

Figura 11-19 Tuberculosis ocular. Esta

fotografía en color muestra un granuloma
coroideo superotemporal a la cabeza del
nervio óptico. (Cor tesía de Janet L. Davis, MD.)

los hallazgos clínicos incluyen coroiditis solitaria (fig. 11-19) o multifocal, coriorretinitis serpiginosa y falta
de perfusión periférica similar a la enfermedad de Eales en asociación con uveítis.
Los pacientes con sospecha de uveítis tuberculosa deben someterse a pruebas de exposición previa a la
tuberculosis M , incluida una radiografía de tórax y una prueba cutánea de derivado de proteína purificada
(PPD) o un ensayo de liberación de interferón gamma en sangre.
Una vez que el diagnóstico de tuberculosis ocular se confirma o sugiere fuertemente, el paciente debe
recibir tratamiento para tuberculosis extrapulmonar según lo recomendado por el
Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE. UU. o la Organización Mundial de la Salud.

Abouammoh M, Abu El-Asrar AM. La imagen en el diagnóstico y manejo de la tuberculosis

ocular. Clínica Int Oftalmol. 2012;52(4):97–112.
Gupta A, Bansal R, Gupta V, Sharma A, Bambery P. Signos oculares predictivos de tuberculosis
uveítis. Soy J Ophthalmol. 2010;149(4):562–570.

Coriorretinitis sifilítica
La uveítis suele ser el signo de presentación de la sífilis, pero puede ocurrir en cualquier etapa de la infección.
La uveítis sifilítica se confirma mediante pruebas serológicas con la prueba de absorción de anticuerpos
treponémicos fluorescentes específicos y sensibles (FTA-ABS) y la prueba VDRL inespecífica o reagina
plasmática rápida (RPR), que son complementarias entre sí. Las pruebas de confirmación adicionales
incluyen el ensayo de aglutinación de partículas de Treponema pallidum (TP- PA) y el ensayo de
microhemaglutinación para anticuerpos contra T pallidum (MHA-TP). A los pacientes con uveítis que dan
positivo para sífilis en las pruebas serológicas también se les deben medir los títulos de anticuerpos
antitreponémicos en el líquido cefalorraquídeo antes y, cuando los haya, después de completar la terapia
para documentar una respuesta completa al tratamiento.
Muchos pacientes con uveítis sifilítica presentan una panuveítis indescriptible, lo que respalda la
necesidad de pruebas de sífilis de rutina en todos los adultos sexualmente activos con uveítis. Los hallazgos
clínicos específicamente sugestivos incluyen síndrome hipertensivo ocular inflamatorio, roséola del iris y
retinocoroiditis. La retinocoroiditis a menudo es diáfana (parece menos opaca que la retinitis necrosante
herpética o toxoplásmica) y se acompaña de acumulaciones inflamatorias suprayacentes denominadas
precipitados retinianos. Una forma distintiva de retinitis externa sifilítica denominada coriorretinitis placoide
posterior sifilítica aguda (ASPPC) se caracteriza por la presencia de una lesión placoide, redonda u ovalada, de
color blanco amarillento que afecta o está cerca de la mácula (fig. 11-20). Debido a que la coinfección es
común, todos los pacientes con
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242 • Retina y vítreo

A B

C
Figura 11-20 Retinocoroiditis sifilítica. A, Montaje fotográfico de fondo de ojo en color que muestra un ojo
derecho con vitritis. B, fotografía de fondo de ojo que muestra lesiones placoides amarillas en la mácula y la
periferia inferior que representan coriorretinitis placoide posterior sifilítica aguda (ASPPC). C, la imagen OCT
demuestra la ubicación de ASPPC en la retina externa. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

la sífilis debe hacerse la prueba del VIH. Los pacientes con uveítis sifilítica deben recibir
tratamiento para la neurosífilis.

Cunningham ET Jr, Eandi CM, Pichi F. Uveítis sifilítica. Eye Immunol Inflamm. 2014;
22(1):2–3.

Enfermedad por arañazo de gato

La enfermedad por rasguño de gato se asocia con 2 síndromes oculares: (1) síndrome
oculoglandular de Parinaud, que consiste en inflamación conjuntival con adenopatía preauricular,
y (2) neurorretinitis estrellada de Leber, que incluye formación de estrella macular e inflamación
de la cabeza del nervio óptico, a menudo asociada con una desprendimiento macular seroso
peripapilar (Fig 11-21). Pequeñas áreas focales de retinitis o coriorretinitis ocurren con
frecuencia en pacientes con neurorretinitis. En casos raros, se puede desarrollar una lesión angiomatosa en la
Los adultos inmunocompetentes con enfermedad por arañazo se tratan con doxiciclina, 100 mg
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 243

Figura 11-21 Fotografía de fondo de ojo en color de una

neurorretinitis que muestra la inflamación de la cabeza
del nervio óptico y la formación de una estrella macular
como resultado de la enfermedad por arañazo de gato
(Bartonella hense lae). (Cortesía de George Alexandrakis, MD.)

dos veces al día durante 4 a 6 semanas. La eritromicina oral se puede usar en niños. El tratamiento
prolongado con doxiciclina y rifampicina se puede utilizar en adultos inmunocomprometidos o en
pacientes con infección persistente.

Retinocoroiditis toxoplásmica
La retinocoroiditis toxoplásmica es la causa más común de infección del segmento posterior en
todo el mundo. El organismo causante, Toxoplasma gondii, es un protozoo parásito intracelular
obligado. Debido a que la seropositividad para T gondii es muy común, la seropositividad por sí
sola no confirma que la uveítis esté relacionada con la toxoplasmosis. La enfermedad congénita
ocurre a través de la adquisición del organismo por parte de una mujer embarazada expuesta a
quistes tisulares u ovocitos en carne cruda o sustancias contaminadas con heces de gato (consulte
también la Sección 6 de BCSC, Oftalmología pediátrica y estrabismo, Capítulo 28). El hallazgo ocular
típico en la toxoplasmosis congénita es una cicatriz coriorretiniana, generalmente en la mácula ya
menudo bilateral. Actualmente se supone que la mayoría de los casos de toxoplasmosis se
adquieren después del nacimiento, aunque puede ser difícil probar esta suposición. Un resultado
positivo de la prueba serológica para anticuerpos anti- T gondii de inmunoglobulina M (IgM) respalda el diagnóstico de
La disminución de la visión y las moscas volantes son los síntomas de presentación más
comunes de la retinocoroiditis toxoplasmática. Desde el punto de vista clínico, el trastorno
consiste en un área focal de retinocoroiditis necrosante intensa, típicamente con inflamación vítrea
suprayacente de moderada a grave (fig. 11-22). La enfermedad recurrente está indicada por una cicatriz retinocoroid
Las lesiones activas múltiples son raras y deben incitar a la prueba del VIH. Los pacientes
seropositivos al VIH con toxoplasmosis ocular tienen un alto riesgo de afectación del SNC y, por lo
tanto, deben someterse a una resonancia magnética con contraste. Los pacientes ancianos pueden
presentar una enfermedad más agresiva debido a su relativa inmunosupresión.
La toxoplasmosis ocular activa suele tratarse con antibióticos, a pesar de la falta de ensayos
controlados aleatorios bien diseñados. El enfoque más simple es el tratamiento con trimetoprim-
sulfametoxazol. La terapia clásica utiliza sulfadiazina con pirimetamina y prednisona (prescrita con
ácido folínico y acompañada de un control regular de los recuentos de células sanguíneas); la
adición de clindamicina da como resultado la denominada terapia cuádruple. Ninguno de estos
enfoques ha demostrado ser superior a otro con respecto al resultado final de la visión, el tamaño
de la lesión o la tasa de recurrencia. El tratamiento suele durar de 4 a 6 semanas y la curación
completa de las lesiones activas ocurre en 4 a 6 meses. Cuando se usa, sistémico
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244 • Retina y Vítreo

A B
Figura 11-22 Retinocoroiditis toxoplásmica. A, Montaje de fotografía de fondo de ojo en color de un paciente
con retinocoroiditis toxoplásmica recurrente. B, Fotografía de fondo de ojo en color que muestra retinitis focal
blanca (flecha blanca) con inflamación vítrea suprayacente, lo que crea una apariencia de “faro en la niebla”,
con una cicatriz retinocoroidea pigmentada adyacente. Hay perivasculitis acompañante y exudados
inespecíficos, además de distintas colecciones de células periarteriolares lobulillares (flecha negra) llamadas
placas de Kyrieleis. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

los corticosteroides deben administrarse bajo cubierta antibiótica. Debe evitarse el uso de
inyecciones de corticosteroides intraoculares o perioculares de depósito de acción prolongada.
El tratamiento de mantenimiento a largo plazo con trimetoprim-sulfametoxazol se ha utilizado
para disminuir la tasa de ataque en pacientes que experimentan recurrencias frecuentes o en pacientes gravem
La clindamicina intravítrea con o sin dexametasona se ha utilizado para tratar lesiones que
amenazan la visión o para pacientes que no toleran o no responden a la terapia sistémica.

Holanda GN. Toxoplasmosis ocular: una reevaluación global. Parte I: epidemiología y curso de
enfermedad. Soy J Ophthalmol. 2003;136(6):973–988.
Holanda GN. Toxoplasmosis ocular: una reevaluación global. Parte II: manifestaciones de la enfermedad y
administración. Soy J Ophthalmol. 2004;137(1):1–17.
Kim SJ, Scott IU, Brown GC, Brown MM, Ho AC, Ip MS, Recchia FM. Intervenciones para la
retinocoroiditis por toxoplasma: un informe de la Academia Estadounidense de Oftalmología.
oftalmología. 2013;120(2):371–378.

toxocariasis
La toxocariasis es una infección parasitaria causada por 1 de 2 gusanos redondos: Toxocara
canis o Toxo cara cati, que son parásitos intestinales comunes de perros y gatos, respectivamente.
Los seres humanos se infectan tras la ingestión de tierra o vegetales contaminados por los
óvulos. Aunque la toxocariasis ocular es parte de una infestación sistémica por el nematodo, las
manifestaciones sistémicas como la migración larvaria visceral, la fiebre y la eosinofilia son
relativamente poco frecuentes. Los niños y adultos jóvenes se ven afectados de manera
desproporcionada. Los síntomas comunes incluyen disminución de la visión y moscas volantes.
La condición es unilateral en la mayoría de los casos y típicamente tiene 1 de 3 presentaciones:
(1) un granuloma periférico, que a menudo produce una banda de tracción que se extiende hacia la mácula (Fig
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 245

Figura 11-23 Fotografía de fondo de ojo en color de un niño de 6 años con visión reducida y distorsionada.
La imagen muestra un quiste de toxocariasis periférica con fibrosis asociada (extremo inferior
izquierdo). La fibrosis produce una tracción considerable y la mácula se arrastra hacia abajo y se
distorsiona. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

con formación de bancos de nieve; (2) un granuloma del polo posterior, que puede disminuir
drásticamente la visión cuando está involucrada la mácula central; o (3) una panuveítis de
moderada a grave que puede simular una endoftalmitis endógena. El análisis de inmunoabsorción
ligado a enzimas (ELISA) del suero o los fluidos intraoculares puede ayudar a establecer el
diagnóstico en estos casos, pero es relativamente insensible. La inflamación del vítreo, el CME y
el desprendimiento de retina traccional son las causas más comunes de pérdida de la visión. La
mayoría de los especialistas suponen que la uveítis de la toxocariasis representa una respuesta
inmunitaria a los antígenos liberados por un gusano muerto o moribundo. Por lo tanto, el
tratamiento generalmente implica el uso de corticosteroides locales o sistémicos, y una terapia antihelmíntica tiene

Woodhall D, Starr MC, Montgomery SP, et al. Toxocariasis ocular: variaciones

epidemiológicas, anatómicas y terapéuticas basadas en una encuesta de subespecialistas oftálmicos. Oftalmolog
2012;119(6):1211–1217.

Enfermedad de Lyme

La enfermedad de Lyme es causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi, que se transmite a los
humanos por garrapatas de reservorios animales: principalmente roedores, ciervos, pájaros, gatos y perros.
Las manifestaciones sistémicas tempranas consisten en mialgias, artralgias, fiebre, dolor de
cabeza, malestar y una lesión cutánea característica conocida como eritema migratorio o erupción
en ojo de buey, que consiste en un anillo de eritema que rodea un área de aclaramiento central. En
etapas posteriores, a medida que se manifiestan los hallazgos neurológicos o musculoesqueléticos,
puede desarrollarse inflamación ocular, pero es poco común. Los hallazgos oculares relacionados
con la enfermedad de Lyme incluyen queratitis, escleritis y uveítis, que pueden incluir inflamación
de la cámara anterior o vitritis, vasculitis retiniana, papilitis o neuritis óptica. La uveítis crónica en
pacientes que residen o han viajado a un área endémica o que han tenido una picadura de
garrapata reciente o una lesión cutánea similar al eritema migratorio debe sugerir la posibilidad de la enfermedad d
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246 • Retina y Vítreo

un ELISA sensible. Si un resultado de ELISA es positivo o equívoco, se debe realizar una

inmunotransferencia de IgM (si los síntomas han estado presentes durante menos de 30 días) y
una inmunotransferencia de IgG en la misma muestra de sangre. Un diagnóstico de la enfermedad
de Lyme solo se respalda cuando ambas pruebas son positivas. Las 2 pruebas están diseñadas
para usarse juntas; por lo tanto, no se debe omitir la prueba ELISA inicial. El tratamiento para la
enfermedad temprana consiste en tetraciclina, doxiciclina o penicilina. La enfermedad avanzada
puede requerir ceftriaxona o penicilina por vía intravenosa.

Raja H, Starr MR, Bakri SJ. Manifestaciones oculares de enfermedades transmitidas por garrapatas. Surv Oftalmol.
2016;61(6):726–744.

Neurorretinitis subaguda unilateral difusa

La neurorretinitis subaguda unilateral difusa (DUSN, por sus siglas en inglés) es una afección
rara que generalmente ocurre en pacientes jóvenes, por lo demás sanos, y es causada por la
presencia de un nematodo subretiniano móvil. El diagnóstico rápido y el tratamiento de la
afección pueden ayudar a prevenir la pérdida de la visión, que puede ser grave. Los hallazgos
clínicos en DUSN se pueden dividir en manifestaciones agudas y terminales. En la fase aguda,
los pacientes presentan con frecuencia disminución de la agudeza visual, vitritis, papilitis y
grupos de lesiones coroideas y retinales externas de color blanco grisáceo o blanco amarillento.
La agrupación de las lesiones es importante porque a menudo ayuda a localizar el nematodo
causante. El grado de pérdida de la visión suele ser mayor de lo que cabría esperar a partir del
examen clínico. Si no se trata, finalmente se desarrollan secuelas tardías, que incluyen atrofia
óptica, estrechamiento arterial retiniano y alteración difusa del RPE con pérdida severa de la visión. Los hallazg
Aún no se han establecido definitivamente los nematodos causantes de la DUSN, aunque se
han implicado especies de Toxocara , Baylisascaris procyonis y Ancylostoma caninum . La exposición
al mapache parece ser común en pacientes de América del Norte. Se cree que las lesiones
características resultan de la migración de un solo nematodo dentro del espacio subretiniano. Si
se puede observar el nematodo, que ocurre en menos de la mitad de los casos, se debe destruir
mediante fotocoagulación con láser. Después de matar al gusano, la visión generalmente se
estabiliza.

de Amorim Garcia Filho CA, Gomes AH, de A Garcia Soares AC, de Amorim Garcia CA.
Características clínicas de 121 pacientes con neurorretinitis subaguda unilateral difusa.
Soy J Ophthalmol. 2012;153(4):743–749.

Coriorretinitis por el Virus del Nilo Occidental

La infección por el virus del Nilo Occidental (WNV) se transmite a los humanos por un mosquito
infectado del género Culex, siendo las aves el principal reservorio. La infección humana suele ser
subclínica, aunque se produce una enfermedad febril en aproximadamente el 20% de los casos.
Las manifestaciones oculares suelen ocurrir en pacientes diabéticos muy enfermos con
encefalitis. La manifestación más típicamente observada es una coriorretinitis multifocal que
suele ser bilateral e incluye lesiones dispuestas en grupos curvilíneos distintivos que a menudo
siguen el curso de las fibras nerviosas de la retina (Fig. 11-24). Por lo general, la visión sigue
siendo buena a menos que las lesiones afecten a la mácula central.
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CAPÍTULO 11: Inflamación coroidea y retiniana focal y difusa • 247

Figura 11-24 Fotografía de fondo de coriorretinitis por el virus del Nilo Occidental. Las imágenes de
angiografía con fluoresceína muestran lesiones en sacabocados que característicamente se organizan en
estrías casi confluentes en algunas áreas. También son evidentes las alteraciones provocadas por la
retinopatía diabética no proliferativa; La coriorretinitis por el virus del Nilo occidental ocurre típicamente
en pacientes diabéticos. (Cortesía de Robert Beardsley, MD, y Colin A. McCannel, MD.)

Coriorretinitis por el virus del Zika

El virus Zika (ZIKV) es un miembro de la familia de virus Flaviviridae y está relacionado con el
virus de la fiebre amarilla, el virus del dengue y el virus del Nilo Occidental. El zika se transmite
principalmente por el mosquito Aedes aegypti hembra ; la infección en adultos a menudo es
asintomática o solo produce síntomas leves. Sin embargo, la infección durante el embarazo
puede provocar microcefalia grave y otras malformaciones cerebrales en algunos bebés. Se
han informado anomalías maculares y del nervio óptico en algunos pacientes con ZIKV.

Panuveítis por el virus del Ébola

El virus del Ébola (EBOV) provoca una fiebre hemorrágica grave y mortal en los seres humanos;
la tasa de mortalidad es tan alta como el 90%. Entre los supervivientes se ha descrito uveítis;
ha habido 1 informe de panuveítis severa que ocurrió después de que el paciente experimentó
una recuperación sistémica completa pero aún tenía replicación viral persistente en el humor acuoso.

Retinitis por virus Chikungunya

El virus Chikungunya (CHIKV) es un miembro del género Alphavirus . Los síntomas más comunes
de la infección por CHIKV son fiebre y dolor en las articulaciones. Se han informado varios
hallazgos oculares, que incluyen retinitis y neuritis óptica, pero la uveítis anterior puede ser la
presentación más común.
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CAPÍTULO 12
Congénitos y Estacionarios
Enfermedad retiniana

Anomalías de la visión cromática (sistema de conos)

Los pacientes pueden presentar defectos de la visión del color, o discromatopsia, que son estáticos o
progresivos. La discromatopsia estática suele ser, aunque no siempre, congénita. Mientras que los defectos
congénitos de la visión del color son estacionarios y suelen afectar a ambos ojos por igual, los defectos
adquiridos de la visión del color pueden ser progresivos y/o unioculares. Este capítulo describe las formas
no progresivas de pérdida de la visión del color. Para obtener más información sobre las neuropatías ópticas
que pueden conducir a formas adquiridas de pérdida de la visión, consulte la Sección 5 del BCSC,
Neurooftalmología.

Deficiencia de color congénita

Los defectos congénitos de la visión del color se clasifican tradicionalmente según el rendimiento de un
individuo en las pruebas de comparación de colores. Una persona con visión de color normal (tricromatismo
o tricromacia) puede igualar cualquier luz de color variando una mezcla de 3 luces de diferentes colores o
colores primarios (p. ej., un rojo de longitud de onda larga, un verde de longitud de onda media y uno de
longitud de onda corta). luz azul de longitud de onda).
Las personas con tricromatismo anómalo constituyen el grupo más grande de personas con
deficiencia de color; incluyen aproximadamente 5% a 6% de los hombres. Estas personas también pueden
usar 3 colores primarios para combinar con un color determinado; sin embargo, debido a que uno de sus
fotopigmentos cónicos tiene un espectro de absorción anormal, utilizan proporciones de colores diferentes
a las que utilizan las personas con una visión cromática normal. La tricromacia anómala varía en severidad.
Algunas personas solo tienen una anomalía leve y pueden, por ejemplo, fallar en algunas de las sutiles
placas de prueba de Ishihara, pero no tienen problemas para nombrar los colores o pasar las pruebas de
detección menos sensibles, como la prueba de tono Farnsworth Panel D-15 (consulte el Capítulo 3). en este volumen).
Otros tienen una pobre discriminación de color y pueden parecer tener dicromatismo en algunas de las
pruebas de visión de color.

Los defectos congénitos hereditarios de la visión del color son, con mayor frecuencia, anomalías rojas-
verdes recesivas ligadas al cromosoma X; afectan al 5-8% de los hombres y al 0,5% de las mujeres. Los
defectos adquiridos son más frecuentes de la variedad azul-amarilla o tritán y afectan por igual a hombres y
mujeres. La tabla 12-1 muestra la clasificación tradicional de los déficits de la visión del color según los
resultados de las pruebas de igualación de colores.

249
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250 • Retina y Vítreo

Cuadro 12-1 Clasificación e incidencia de defectos de la visión cromática en la población masculina

Incidencia en Male
La visión del color Herencia Población (%)

Hereditario
tricromatismo
Normal – 92.0
Deuteranómalo XR 5.0
protanomalo XR 1.0
tritanómalo ANUNCIO 0.0001
dicromatismo
Deuteranómalo XR 1.0
protanomalo XR 1.0
tritanómalo ANUNCIO 0.001
Acromatopsia (monocromatismo)
Típico (monocromatismo de varilla) CON 0.0001
Aty pi cal (monocromatismo de cono azul) XR Desconocido

Adquirido
Tritanómalo (azul-amarillo) Desconocido Desconocido
Protanomalous- deuteranomalous (rojo-verde) Desconocido Desconocido

AD = autosómico dominante; AR = autosómico recesivo; XR = recesivo ligado al X.

Las personas que necesitan solo 2 colores primarios para hacer una combinación de colores tienen dicromacia.
Se supone que tales individuos carecen de 1 de los fotopigmentos del cono. Aproximadamente el 2% de los
machos tienen dicromacia.
La ausencia de discriminación de color, o acromatopsia, significa que cualquier color espectral puede
coincidir con cualquier otro únicamente mediante ajustes de intensidad. Las acromatopsias congénitas son
trastornos de la función de los fotorreceptores. Esencialmente, hay 2 formas de acromatopsia: (1)
monocromatismo de bastón y (2) monocromatismo de cono S (monocromatismo de cono azul). Ambos
trastornos suelen cursar con nistagmo congénito, mala agudeza visual y fotofobia. Las pruebas de
electrorretinografía (ERG) ayudan a diferenciar la acromatopsia del nistagmo motor congénito o del albinismo
ocular, los cuales están asociados con ERG de cono normal (consulte el Capítulo 3, Fig. 3-2).

El monocromatismo de bastones (acromatopsia completa) es la forma más grave; los individuos

afectados tienen una función de bastón normal pero ninguna función de cono detectable y ven el mundo

en tonos de gris. Los pacientes pueden tener una expresión total o parcial del trastorno, con una agudeza
visual que oscila entre 20/80 y 20/200. El nistagmo suele estar presente en la infancia y puede mejorar con la
edad. Característicamente, el patrón ERG en pacientes con monocromatismo de bastones muestra una
ausencia de respuestas derivadas de conos y respuestas de bastones normales.
La adaptometría oscura no muestra meseta de cono ni ruptura de cono y bastón. El trastorno presenta una
herencia autosómica recesiva.

En el monocromatismo del cono S (o cono azul), la función de los bastones y los conos S es normal,
pero la función de los conos L y M está ausente. La afección generalmente está ligada al cromosoma X y
puede ser difícil de distinguir clínicamente del monocromatismo de bastones en ausencia de antecedentes
familiares o resultados de pruebas especializadas de color o ERG. Las personas con monocromatismo de
cono S exhiben respuestas ERG de cono S preservadas, ERG de parpadeo de cono severamente reducido y
ERG de bastón normales. Estas personas suelen tener una agudeza visual de
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CAPÍTULO 12: Enfermedad retiniana congénita y estacionaria • 251

aproximadamente 20/80, que es mejor que la agudeza visual encontrada en individuos con monocromatismo típico
de bastones.

Dingcai C. Visión de color y visión nocturna. En: Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR,
Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. Vol 1. 6ª ed. Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018:
325–339.
Wu DM, Amani AF. Anomalías de la función de conos y bastones. En: Schachat AP, Wilkinson
CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. Vol 2. 6ª ed. Filadelfia:
Elsevier/Saunders; 2018:1006–1017.

Anomalías de la visión nocturna (sistema de varillas)

Trastornos congénitos de ceguera nocturna con fondo de ojo normal

La ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB) es un trastorno no progresivo de la visión nocturna.

CSNB tiene 3 subtipos genéticos:

1. Ligado al cromosoma X (más común)

2. autosómico recesivo

3. autosómico dominante (raro)

La agudeza visual de Snellen de los pacientes con CSNB varía de normal a ocasionalmente tan pobre como
20/200, pero la mayoría de los casos de disminución de la visión se asocian con una miopía significativa.
El aspecto del fondo de ojo suele ser normal, salvo cambios miopes en algunos casos.
Los pacientes comúnmente presentan dificultad con la visión nocturna; el nistagmo y la reducción de la agudeza
visual también pueden ser síntomas de presentación. Algunos pacientes de CSNB nunca reportan nyctalo pia
(ceguera nocturna), quizás porque están acostumbrados. Algunos pacientes pueden tener una respuesta pupilar
paradójica, en la que la pupila se dilata cuando la luz ambiental se atenúa.
Las curvas de adaptación a la oscuridad revelan respuestas marcadamente reducidas (Fig. 12-1).
La electrorretinografía es importante en el diagnóstico de CSNB. El patrón de ERG más común que se observa
en pacientes con CSNB es el ERG negativo (la forma de Schubert-Bornschein de CSNB), en el que el ERG brillante
y adaptado a la oscuridad tiene una onda a normal (o casi normal) pero una marcada onda b reducida. La onda a
normal excluye una disfunción significativa del fotorreceptor de bastón y, por lo tanto, el resultado facilita la
diferenciación de CSNB del trastorno potencialmente cegador retinitis pigmentosa (RP; consulte el Capítulo 3).

4 Figura 12-1 Curva de adaptación a la oscuridad en la

ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB). La
3
curva de adaptación a la oscuridad de este paciente
2 (curva punteada) con CSNB no muestra adaptación de varillas.
La curva discontinua indica una respuesta normal.
1 (Usado con permiso de Ripps H. Revisión de la ceguera
nocturna: del hombre a las moléculas. Conferencia de Proctor.
0
Invest Ophthalmol Vis Sci. 1982;23(5):588–609.)
0 10 20 30
Tiempo en la oscuridad (min)
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252 • Retina y Vítreo

CSNB completo CSNB incompleto Normal

40 ÿV 40 ÿV 40 ÿV

20 ÿV 20 ÿV 20 ÿV

0V 0V 0V

–20 ÿV –20 ÿV –20 ÿV

–40 ÿV –40 ÿV –40 ÿV

A 0 200ms B 0 200ms C 0 200ms

Figura 12-2 Patrones de electrorretinografía (ERG) de respuestas on y off en CSNB. El estímulo tiene una duración de
200 milisegundos (ms) para permitir el registro independiente de las respuestas ERG al inicio y final. A, El patrón de un
paciente con CSNB "completo" muestra una respuesta de forma de onda negativa pero una respuesta de desconexión
normal. B, El patrón de un paciente con “incompleto”
CSNB muestra anomalías de respuesta tanto activa como desactivada. C, Patrón de un sujeto con respuestas
normales. (Cortesía de Graham E. Holder, PhD.)

El CSNB vinculado al X se ha clasificado en 2 tipos: "completo" e "incompleto". Los

pacientes con CSNB completo (cCSNB) tienen un umbral psicofísico y un ERG específico para
bastones, tenue, adaptado a la oscuridad e indetectables que están mediados por conos. Los
pacientes con CSNB incompleto (iCSNB) tienen alguna función de bastón detectable en ERG y
un umbral final de adaptación a la oscuridad elevado (Fig. 12-2). El diagnóstico diferencial de
CSNB incluye la retinopatía asociada a melanoma (MAR), que demuestra un patrón de ERG
idéntico al CSNB, pero que generalmente se presenta con ceguera nocturna adquirida y fotopsias
brillantes.

Trastornos congénitos de ceguera nocturna con anomalía del fondo de ojo

Fundus albipunctatus resulta de una mutación en RDH5 (12q13–q14). RDH5 codifica 11-cis-retinol
deshidrogenasa, una enzima microsomal en el epitelio pigmentario de la retina (EPR) que participa
en la regeneración de la rodopsina. Los pacientes con fundus albipunctatus tienen una
regeneración de rodopsina muy retrasada y, aunque los niveles finalmente se normalizan, el
proceso puede requerir muchas horas en la oscuridad. Los individuos afectados son ciegos
nocturnos desde el nacimiento y por lo general exhiben puntos amarillo-blancos en el polo
posterior que se extienden hacia la periferia media, pero respetan la fóvea (Fig. 12-3). Las
respuestas de ERG comúnmente muestran un patrón de retina aislado en cono, con ERG
específico de bastón indetectable, y un ERG de destello brillante adaptado a la oscuridad
severamente reducido (que surge en conos adaptados a la oscuridad) que se normaliza con una
adaptación a la oscuridad lo suficientemente extendida. Algunos pacientes pueden tener un
fondo de ojo normal pero hallazgos ERG característicos y confirmación molecular de la mutación; la agudeza vis
El diagnóstico diferencial del fundus albipunctatus incluye la retinitis punctata albes cens,
un trastorno relacionado con la mutación en RLBP1, que codifica la proteína de unión al
retinaldehído celular. En esta afección, que es una distrofia progresiva de conos y bastones, los
puntos blancos pueden ser más finos que los del fundus albipunctatus y puede haber atenuación
de los vasos de la retina. Las respuestas ERG suelen ser muy anormales; aunque muestran cierta
recuperación con una adaptación prolongada a la oscuridad, no se normalizan.
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CAPÍTULO 12: Enfermedad retiniana congénita y estacionaria • 253

Figura 12-3 Fotografías de fondo de ojo e imágenes de autofluorescencia de fondo de ojo de un paciente con fun
dus albipunctatus, que muestran múltiples puntos de material desconocido dispersos principalmente por toda la
retina profunda. (Usado con autorización de Sergouniotis PI, Sohn EH, Li Z, et al. Phenotypic variability in RDH5
retinopathy (fundus albipunctatus). Ophthalmology. 2011;118(8):1661–1670.)

Figura 12-4 Fotografías de fondo de ojo con el fenómeno de Mizuo-Nakamura. El fondo de ojo de este paciente con
distrofia de conos ligada al cromosoma X no tiene nada especial en un estado adaptado a la oscuridad (derecha), pero
tiene un brillo iridiscente amarillo después de la exposición a la luz (izquierda).

Los pacientes con la enfermedad de Oguchi también tienen ceguera nocturna desde el
nacimiento. Esta condición se debe a una mutación en el gen SAG (2q37), que codifica la arrestina,
o en GRK1 (13q34), que codifica la rodopsina quinasa. Este trastorno muy raro es más común en
pacientes japoneses. El fondo de ojo en los ojos con la enfermedad de Oguchi es normal después
de la adaptación a la oscuridad, pero muestra una peculiar alteración del brillo amarillo iridiscente
incluso después de una breve exposición a la luz (fenómeno de Mizuo Nakamura; Fig. 12-4).

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Tamizado PA. Degeneraciones retinianas hereditarias progresivas
y “estacionarias”. En: Yanoff M, Duker JS, eds. Oftalmología. 4ª ed. San Luis: Elsevier/
saunders; 2013:480–490.
Zeitz C, Robson AG, Audo I. Ceguera nocturna estacionaria congénita: un análisis y actualización de
las correlaciones genotipo-fenotipo y los mecanismos patogénicos. Prog Retin Eye Res. 2015;
45:58–110.
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CAPÍTULO 13

Hereditario Ret i nal y

Distrofias Coroideas

Clasificación
El sitio web Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) enumera más de 750 trastornos
genéticos con afectación significativa de la retina, la coroides o ambas. La Red de
información retinal en línea, RetNet, enumera más de 300 genes distintos o loci genéticos
asociados con diversas distrofias retinales o coroideas. La tabla 13-1 resume las distrofias
retinianas conocidas y sus genes y loci asociados. A pesar de sus numerosas
características clínicas distintivas, estas condiciones se caracterizan por múltiples genes
que dan lugar al mismo fenotipo (heterogeneidad genética) , así como diversos fenotipos
que comparten genes causantes comunes (expresividad variable). Por el contrario, los
defectos en un gen en particular pueden dar lugar a diferentes fenotipos; esto se conoce como pleiotropía
Los trastornos se han dividido en 2 clasificaciones anatómicas: (1) topografía
aparente o (2) capa de afectación, como retina, mácula, epitelio pigmentario de la retina
(EPR), coroides y vítreo/retina; sin embargo, estas distinciones no siempre corresponden
a los sitios de expresión del gen causante. Un segundo sistema de organización clasifica
los trastornos según el patrón de herencia de la enfermedad; sin embargo, algunos genes
tienen variantes que pueden dar lugar a herencia autosómica o dominante ligada al X o
autosómica o recesiva ligada al X, respectivamente. Un tercer enfoque clasifica los
trastornos por fenotipo de la enfermedad según el examen clínico y las pruebas
electrofisiológicas y psicofísicas, pero muchos genes pueden dar lugar a fenotipos superpuestos.
Por conveniencia, este capítulo organiza las distrofias retinianas y coroideas según
los fenotipos clínicos y la afectación anatómica, en lugar de la genética molecular.
Por lo tanto, el lector notará que algunos genes son causales en múltiples fenotipos, y
solo en raras ocasiones un fenotipo específico está definido por un gen causal único.
Los trastornos con afectación primaria difusa de los fotorreceptores se clasifican por
separado de aquellos con afectación predominantemente macular, para los que los
síntomas y el pronóstico suelen diferir. La categoría de trastornos de la distrofia difusa de
los fotorreceptores se subcategoriza además en síndromes y enfermedades con dominancia
de bastones, dominancia de conos y coroides.

Daiger SP, Sullivan LS, Bowne SJ. Mecanismos genéticos de la enfermedad de la retina. En:
Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. Vol 2. 6ª ed.
Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018:711–721.

255
 Cuadro
13-1
Genes
y
loci
asociados
con
distrofias
retinianas
hereditarias
Atrofia
óptica
ligada
al
cromosoma
X Atrofia
óptica,
autosómica
recesiva Atrofia
óptica,
autosómica
dominante Enfermedad
del
desarrollo
ocular-
retiniana,
autosómica Ceguera
nocturna
estacionaria
congénita,
ligada
al
cromosoma
X Ceguera
nocturna
estacionaria
congénita,
autosómica Ceguera
nocturna
estacionaria
congénita,
autosómica Distrofia
de
conos
o
bastones,
ligada
al
cromosoma
X Distrofia
de
conos
o
bastones,
autosómica
recesiva
CORD8 Distrofia
de
conos
o
bastones,
autosómica
dominante
CORD4,
CORD17,
RCD1
AIPL1,
CRX,
GUCA1A,
GUCY2D,
PITPNM3,
PROM1,
PRPH2,
RIMS1, Atrofia
o
degeneración
corioretural,
autosómica Categoría
de
enfermedad
Degeneración
macular
ligada
al
cromosoma
X Degeneración
macular,
autosómica
recesiva Degeneración
macular,
autosómica
dominante Amaurosis
congénita
de
Leber,
autosómica
recesiva Amaurosis
congénita
de
Leber,
autosómica
dominante Sordera,
sola
o
sindrómica,
autosómica
recesiva
Ninguna Sordera,
sola
o
sindrómica,
autosómica
dominante
Ninguna Síndrome
de
Bardet-
Biedl,
autosómico
recesivo
dominante recesivo Ninguno
dominante dominante
Loci
mapeados
(no
identificados)
Genes
mapeados
e
identificados
OPA2 OPA6 OPA4,
OPA5,
OPA8 Ninguna Ninguna Ninguna BCAMD,
MCDR3, Ninguna Ninguna Ninguna Ninguna DQO2 Ninguna Ninguna
MDDC MCDR4,
MCDR5,
ACO2,
NBAS,
RTN4IP1,
TMEM126A AFG3L2,
MFN2,
NR2F1,
OPA1 ABCA4,
CFH,
DRAM2,
IMPG1,
MFSD8 AIPL1...
CABP4...
CCT2...
CEP290...
CLUAP1...
CRB1...
CRX...
DTHD1...
GDF6... ABCA4,
ADAM9,
ATF6,
C21orf2,
C8orf37,
CACNA2D4,
CDHR1, ADIPOR1,
ARL6,
BBIP1,
BBS1,
BBS2,
BBS4,
BBS5,
BBS7,
BBS9,
RPGR MEJOR1,
C1QTNF5,
CTNNA1,
EFEMP1,
ELOVL4,
FSCN2,
GUCA1B, CRX,
IMPDH1,
OTX2 CDH23...
CIB2...
DFNB31...
MYO7A...
PCDH15...
PDZD7...
USH1C ESPN,
WFS1 CACNA1F,
NYX CABP4,
GNAT1,
GNB3,
GPR179,
GRK1,
GRM6,
LRIT3,
RDH5,
SAG, GNAT1,
PDE6B,
RHO CACNA1F,
RPGR PRDM13,
RGR,
TEAD1
TIMM8A VCAN
HMCN1,
IMPG1,
OTX2,
PRDM13,
PROM1,
PRPH2,
RP1L1,
TIMP3 RD3,
RDH12,
RPE65,
RPGRIP1,
SPATA7,
TULP1 SLC24A1,
TRPM1 PDE6C...
PDE6H...
POC1B...
RAB28...
RAX2...
RDH5...
RPGRIP1...
TTLL5 CEP78...
CERKL...
CNGA3...
CNGB3...
CNNM4...
GNAT2...
IFT81...
KCNV2... SEMA4A,
UNC119 KCNJ13...
LZTFL1...
MKKS...
MKS1...
NPHP1...
SDCCAG8...
TRIM32...
TTC8 BBS10,
BBS12,
C8orf37,
CEP19,
CEP290,
IFT172,
IFT27,
INPP5E,
GUCY2D...
IFT140...
IQCB1...
KCNJ13...
LCA5...
LRAT...
NMNAT1...
PRPH2...
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 Otra
retinopatía,
ligada
al
cromosoma
X Otra
retinopatía,
mitocondrial Otra
retinopatía,
autosómica
recesiva Otra
retinopatía,
autosómica
dominante Enfermedades
sindrómicas/
sistémicas
con
retinopatía, Enfermedades
sindrómicas/
sistémicas
con
retinopatía, Enfermedades
sindrómicas/
sistémicas
con
retinopatía,
Nota:
Las
enfermedades
ylos
genes
en
negrita
representan
los
objetivos
de
la
terapia
génica
(completada
o
en
ensayos
clínicos).
[Link].
Consultado
el
23
de
julio
2020. Modificado
de
Gene
and
Locus
Symbols
by
Disease
Category
(One
or
More
Diseases
per
Gene/
Locus),
sitio
web
RetNet
(Ret
inal
Information
Network); Síndrome
de
Usher,
autosómico
recesivo Retinosis
pigmentaria,
ligada
al
cromosoma
X Retinitis
pigmentosa,
autosómica
recesiva Retinitis
pigmentosa,
autosómica
dominante
https://
sph
retnet
sum
-dis
-diseases.
Consultado
el
22
de
julio
2020.
Cortesía
de
Stephen
P.
Daiger,
PhD;
el
Centro
de
Ciencias
la
Salud
de
la
Universidad
de
Texas
en
Houston;
yla
Fundación
Lucha
contra
la
Ceguera.
.uth
.htm#B
/ .edu /
ligado
al
X autosómica
recesiva dominante
autosómico
PRD Ninguna RNANC,
VRD1 CACD,
CODA1,
EVR3, USH1E,
USH1H,
USH1K
ABHD12,
ADGRV1,
ARSG,
CDH23,
CEP78,
CEP250,
CIB2,
CLRN1,
FHASD,
MRST,
WFS2 CABLE1 RP6,
RP24,
RP34 RP22,
RP29 RP63
MCDR4
ASRGL1,
BEST1,
C12orf65,
CDH3,
CNGA3,
CNGB3,
CNNM4, ABCC6,
ABHD12,
ACBD5,
ACO2,
ADAMTS18,
ADIPOR1,
AFG3L2, ABCC6...
AFG3L2...
ATXN7...
COL11A1...
COL2A1...
JAG1...
KCNJ13...
KIF11... ABCA4,
AGBL5,
AHR,
ARHGEF18,
ARL6,
ARL2BP,
BBS1,
BBS2, ADIPOR1,
ARL3,
BEST1,
CA4,
CRX,
FSCN2,
GUCA1B,
HK1,
IMPDH1,
CACNA1F,
CHM,
DMD,
NDP,
OPN1LW,
OPN1MW,
PGK1,
RS1 KSS,
LHON,
MT-
ATP6,
TH,
MT-
TL1,
TP,
MT-
TS2 MEJOR1...
CAPN5...
CRB1...
ELOVL1...
FZD4...
ITM2B...
LRP5...
MAPKAPK3... OFD1,
TIMM8A OFD1,
RP2,
RPGR
AHI1,
ALMS1,
CC2D2A,
CEP164,
CEP290,
CLN3,
COL9A1,
CSPP1,
PROM1,
RBP4,
RCBTB1,
RGS9,
RGS9BP,
RLBP1 CYP4V2,
LRP5,
MFRP,
MVK,
NBAS,
NR2E3,
AVENA,
PLA2G5, MIR204...
OPN1SW...
RB1...
RCBTB1...
TSPAN12...
ZNF408 DFNB31...
ESPN...
HARS...
MYO7A...
PCDH15...
USH1C...
USH1G...
USH2A RPGRIP1L,
SDCCAG8,
SLC25A46,
TMEM216,
TMEM237,
TRNT1, PEX7,
PHYH,
PLK4,
PNPLA6,
POC5,
POC1B,
PRPS1,
RDH11, NPHP1,
NPHP3,
NPHP4,
OPA3,
PANK2,
PCYT1A,
PEX1,
PEX2, IFT140,
IFT81,
INPP5E,
INVS,
IQCB1,
LAMA1,
LRP5,
MKS1,
MTTP, ELOVL4,
EXOSC2,
FLVCR1,
GNPTG,
RESINA,
HGSNAT,
HMX1, MFN2,
OPA3,
PAX2,
TREX1,
VCAN SPATA7...
TRNT1...
TTC8...
TULP1...
USH2A...
ZNF408...
ZNF513 RGR,
RHO,
RLBP1,
RP1,
RP1L1,
RPE65,
SAG,
SAMD11,
SLC7A14, PDE6A,
PDE6B,
PDE6G,
POMGNT1,
PRCD,
PROM1,
RBP3,
REEP6, KIZ,
LRAT,
MAK,
MERTK,
MVK,
NEK2,
NEUROD1,
NR2E3,
NRL, CNGB1,
CRB1,
CYP4V2,
DHDDS,
DHX38,
EMC1,
EYS,
FAM161A, MEJOR1,
C2orf71,
C8orf37,
CERKL,
CLCC1,
CLRN1,
CNGA1, SEMA4A,
SNRNP200,
SPP2,
TOPOROS PRPF31,
PRPH2,
RDH12,
RHO,
ROM1,
RP1,
RP9,
RPE65,
SAG, IMPG1,
KLHL7,
NR2E3,
NRL,
PRPF3,
PRPF4,
PRPF6,
PRPF8,
GPR125,
HGSNAT,
IDH3B,
IFT140,
IFT172,
IMPG2,
KIAA1549,
TTPA,
TINA,
TUBGCP4,
TUBGCP6,
WDPCP,
WDR19,
WFS1,
ZNF423
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258 • Retina y Vítreo

OMIM, sitio web de herencia mendeliana en línea en el hombre. [Link]. Accedido

25 de julio de 2020.

RetNet, sitio web de la Red de Información de Ret i nal. [Link] Accedido

25 de julio de 2020.

Consideraciones generales de diagnóstico

Las enfermedades hereditarias del ojo tienen afectación simétrica bilateral, con raras excepciones.
Si la afectación ocular es unilateral, se deben considerar otras causas, como defectos de
nacimiento, infecciones intrauterinas o prenatales o enfermedades inflamatorias. Debido a que
las degeneraciones retinales también pueden ocurrir como parte de un trastorno sistémico, es
crucial obtener un historial médico completo (consulte el Capítulo 14), así como descartar
cualquier causa reversible o tratable de disfunción retinal, como la deficiencia de vitamina A,
trastornos autoinmunes, o retinopatía paraneoplásica o infecciosa.
La evaluación diagnóstica clínica, la evaluación de la gravedad de la enfermedad y el
control de la progresión de las distrofias coriorretinianas suelen incluir alguna combinación
de electrorretinografía, autofluorescencia del fondo de ojo, tomografía de coherencia óptica
(OCT) y pruebas perimétricas. Varias distrofias de fotorreceptores tienen fenotipos típicos,
como los puntos o motas blancas profundas de la retina en la retinitis punctata albescens (Fig.
13-1), la atrofia de la coriocapilar en la coroideremia (CHM), el engrosamiento de la retina y la
pérdida de laminaciones como resultado de mutaciones en CRB1, depósitos cristalinos asociados con distrof
(CYP4V2), o el RPE paraarteriolar conservado en la retinopatía relacionada con CRB1. Sin
embargo, los fenotipos característicos son la excepción y, en la mayoría de los casos de
distrofia de fotorreceptores, hay cambios difusos del epitelio pigmentario que son efectos
secundarios de la degeneración difusa de los fotorreceptores.
Generalmente, las distrofias panretinales o degeneraciones del EPR y la retina se dividen
en 2 grupos: (1) retinopatías no sindrómicas y (2) retinopatías sindrómicas. El término distrofias
panretinales no sindrómicas se refiere a trastornos hereditarios que involucran difusamente

Figura 13-1 Fotografía de fondo de ojo en color

de un paciente con retinitis punctata albescens,
que muestra numerosos puntos blancos profundos en la retina.
(Cortesía de John R. Heckenlively, MD.)
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 259

función fotorreceptora y del epitelio pigmentario; estas condiciones se caracterizan por una pérdida
progresiva del campo visual, pérdida de la visión central y respuestas anormales del
electrorretinograma (ERG). El proceso de la enfermedad se limita a los ojos y no se asocia con otras
manifestaciones sistémicas. En las distrofias panretinianas sindrómicas (secundarias), la degeneración
retiniana se asocia con enfermedades de uno o varios órganos, como pérdida de la audición
(síndrome de Usher) o trastornos multisistémicos (véase el Capítulo 14). Ocasionalmente, cuando la
etiología es desconocida y no hay enfermedad asociada, el término retinopatía pigmentaria
se utiliza para describir el trastorno.

Consideraciones genéticas generales

Todos los patrones de herencia están representados entre las distrofias retinales hereditarias
actualmente conocidas. Por lo tanto, obtener una historia familiar precisa y completa es esencial
para determinar el patrón de herencia de la distrofia (es decir, autosómico dominante, autosómico
recesivo, recesivo ligado al cromosoma X, dominante ligado al cromosoma X o mitocondrial). Sin
embargo, los pacientes con distrofias retinianas pueden tener antecedentes familiares negativos
por una variedad de razones, que incluyen falta de información, expresividad variable y/o penetrancia
incompleta dentro de la familia, o mutaciones de novo. Es útil examinar a los familiares en busca de signos de degen
Las pruebas genéticas moleculares pueden ayudar a establecer un patrón de herencia;
Ocasionalmente se pueden observar mutaciones de novo en genes ligados al cromosoma X y
autosómicos dominantes en casos esporádicos de distrofia de conos o bastones. La expresión de
estos trastornos puede variar ampliamente incluso dentro de miembros de la familia que comparten
las mismas mutaciones causales. Las pruebas genéticas moleculares ayudan a diferenciar los
genes causales específicos dentro de este grupo fenotípico; puede ser útil para fines de planificación familiar debido
Los genes que anteriormente se pensaba que solo daban lugar a condiciones estacionarias,
como la ceguera nocturna estacionaria congénita y las acromatopsias, se han relacionado desde
entonces con algunos casos progresivos. En algunos casos, se han visto formas tanto dominantes
como recesivas, como resultado de mutaciones en el mismo gen. Las pruebas genéticas moleculares
también son útiles para identificar causas sindrómicas versus no sindrómicas de distrofias
retinianas, pero no predicen la penetrancia, la expresividad y/o la tasa de progresión de estas
condiciones. Por lo general, no se justifican las pruebas en personas asintomáticas para determinar
un posible riesgo futuro de pérdida de la visión (a menos que haya un tratamiento disponible). Los
médicos pueden consultar las pautas de la Academia Estadounidense de Oftalmología para las
pruebas genéticas y considerar el uso de servicios de asesoramiento genético al ofrecer pruebas a sus pacientes y f

Stone EM, Aldave AJ, Drack AV, et al. Recomendaciones para pruebas genéticas de enfermedades
oculares hereditarias: informe del grupo de trabajo sobre pruebas genéticas de la Academia Estadounidense de Oftalmología.
Oftalmología. 2012;119(11):2408–2410.

Consideraciones generales de gestión

El manejo de pacientes con degeneración retiniana debe incluir evaluaciones oftálmicas cada 1 o 2
años. Las visitas de seguimiento son apropiadas para abordar el manejo refractivo y controlar el
desarrollo de edema macular cistoideo (EMC), cataratas, glaucoma,
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260 • Retina y Vítreo

A B
Figura 13-2 Edema macular cistoideo (EMC) que responde al tratamiento en distrofias retinianas
hereditarias. A, imagen de angiografía con fluoresceína que muestra fuga de colorante. B, Ojo del mismo
paciente después de 2 semanas de tratamiento con acetazolamida oral. El CME relacionado con
distrofias retinianas hereditarias no siempre es evidente en la angiografía. (Cortesía de Michael F. Marmor, MD.)

y exudación retinal. La EMC, que se desarrolla en el 10%-20% de los pacientes con degeneraciones
de la retina, especialmente retinitis pigmentosa, puede tratarse en un subgrupo de estos pacientes
con inhibidores de la anhidrasa carbónica tópicos y/o orales, como la acetazolamida (Fig. 13-2). ) o
con esteroides perioculares o intravítreos. La cirugía de cataratas tiene una complicación mayor
en parte debido a la inestabilidad zonular. Después de la cirugía, la opacificación de la cápsula
posterior y el CME son más comunes. Es importante evaluar el nervio óptico para el desarrollo de
glaucoma o drusas en la cabeza del nervio óptico (común en la retinosis pigmentaria).
Aproximadamente del 2% al 5% de los pacientes con distrofias panretinianas desarrollarán áreas de
una reacción de Coats adquirida (es decir, hiperpermeabilidad y exudación de los vasos retinianos, lo
que puede provocar desprendimientos de retina exudativos). Estas áreas requieren tratamiento para
preservar la visión.

Es comprensible que los pacientes con distrofias retinianas teman quedarse ciegos en un futuro
próximo. El médico debe ayudar a estos pacientes a entender que la ceguera total
es un criterio de valoración poco frecuente, pero también que el impacto de las enfermedades en la
función visual (p. ej., agudeza visual reducida, campo visual reducido) puede afectar sus actividades y calidad de vida
El médico también debe explicar que, si bien la mayoría de los pacientes conservan la visión durante
décadas, la progresión de esta afección es variable y es posible adaptarse a los diversos aspectos de
la pérdida de la visión. Los pacientes y sus familiares a menudo experimentan culpa o miedo de
transmitir la afección a su descendencia; pueden beneficiarse del asesoramiento psicológico y
genético. Los pacientes con agudeza visual subnormal pueden beneficiarse de la baja visión.
SIDA, mientras que los pacientes con enfermedad avanzada pueden necesitar rehabilitación
vocacional y capacitación en movilidad. El médico debe derivar a los pacientes a estos servicios antes
de que se vean gravemente limitados por la pérdida de la visión. Para obtener más información sobre
la Iniciativa de Rehabilitación de la Visión de la Academia Estadounidense de Oftalmología y obtener
un folleto para el paciente, visite la página de Rehabilitación de la Visión y Baja Visión en ONE Network
en www .aao .org /low -vision -and -vision -rehab.

Se están desarrollando terapias génicas y con células madre para modificar la historia natural de la ret.
i nal y coriorret i nal degeneraciones, o incluso para restaurar la función ya perdida.
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 261

Distrofias difusas
Distrofias difusas de fotorreceptores

Distrofias de conos y bastones (retinitis pigmentosa)

Los pacientes con distrofias de conos y bastones, generalmente denominadas retinitis pigmentosa
(RP), un término que ya no se prefiere pero que aún se usa ampliamente, a menudo presentan
antecedentes de nictalopía (ceguera nocturna) e informes de cambios en la visión que se relacionan
con la pérdida del campo visual. La historia puede no ser clara; los pacientes pueden suponer que
su función visual es normal, porque es “normal” que no puedan ver en la oscuridad. Es importante
hacerle al paciente (ya los miembros de la familia, en algunos casos) preguntas que los evalúen adecuadamente en c
Los hallazgos típicos del fondo de ojo en la RP incluyen estrechamiento arteriolar, con o sin palidez
de la cabeza del nervio óptico, y cantidades variables de cambios de pigmento similares a espículas
óseas que resultan del depósito de pigmento intrarretiniano por macrófagos que migran hacia la
retina para procesar las células retinianas en degeneración. (Figura 13-3). Esta forma de depósito
de pigmento dentro de la retina ocurre en regiones de atrofia retiniana externa (p. ej., después de
un desprendimiento de retina o retinopatías inflamatorias) y no es específica de las retinopatías
hereditarias. La retina periférica y el RPE pueden estar atróficos incluso si el pigmento intrarretiniano
está ausente (RP sine pigmento), y la mácula típicamente muestra una pérdida del reflejo foveal e
irregularidad de la interfaz vitreorretiniana. Las imágenes de autofluorescencia a menudo pueden
identificar áreas adicionales de afectación retiniana que no son evidentes en el examen clínico. Las
células vítreas, CME, membranas epirretinianas, drusas del nervio óptico y cataratas subcapsulares
posteriores se observan comúnmente en ojos con distrofias panretinales (Fig. 13-4). Los ojos con
degeneraciones de conos y bastones típicamente desarrollan escotomas de anillos parciales o
completos en las regiones del ecuador medio; estos a menudo se expanden hacia la periferia, dejando solo una pequ
La respuesta ERG en ojos con distrofias de conos y bastones típicamente muestra una pérdida
o una marcada reducción en las respuestas derivadas de bastones, más que en las respuestas
derivadas de conos. Tanto las ondas a como las b se reducen porque los fotorreceptores están
principalmente involucrados. Las ondas b son característicamente prolongadas en el tiempo y
disminuidas en amplitud. Los individuos con el estado de portador de RP recesivo ligado al X a
menudo muestran una leve reducción o retraso en las respuestas de la onda b. Los ojos con
retinopatías posinflamatorias (p. ej., retinopatías resultantes de la rubéola) a menudo tienen una
mejor conservación del ERG que los ojos con cambios pigmentarios de apariencia similar debido a
una retinopatía hereditaria. En estos casos, aunque las amplitudes de los bastones y conos se
reducen, los tiempos implícitos suelen estar dentro de los rangos normales, porque los
fotorreceptores restantes son esencialmente normales. Por el contrario, en pacientes con retinopatía
hereditaria, los fotorreceptores restantes están deteriorados por la condición genética y la respuesta
ERG muestra tiempos implícitos prolongados. En las pruebas convencionales de muchas distrofias
de conos y bastones, las respuestas ERG pueden presentarse inicialmente como indetectables o
volverse indetectables con el tiempo. Una señal ERG indetectable no es diagnóstica; si bien
representa una disfunción retinal severa, no necesariamente se correlaciona con el nivel de función
visual del paciente. A menos que el paciente tenga una afección tratable, como una deficiencia de
vitamina A o una retinopatía autoinmune, las pruebas de ERG repetitivas tienen un beneficio mínimo para monitorea
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262 • Retina y vítreo

A B

D
Figura 13-3 Diferentes aspectos fotográficos del fondo de ojo en la retinosis pigmentaria (RP). A, Fondo
de ojo posterior, que muestra atenuación arteriolar y una mácula opaca. B, Fondo con cambios
pigmentarios intrarretinianos periféricos densos. C, El fondo de ojo muestra atrofia periférica pero
prácticamente ningún pigmento intrarretiniano. D, imagen de fondo de ojo ultra gran angular de un
paciente con RP. Son visibles anomalías pigmentarias extensas, que incluyen alteraciones del pigmento
intrarretiniano y del epitelio pigmentario de la retina (EPR). (Partes A y C cortesía de Michael F. Marmor,
MD; parte B cortesía de Carl D. Regillo, MD; parte D cortesía de Colin A. McCannel, MD).
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 263

Figura 13-4 Imagen de tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-OCT) de la mácula de
un ojo con RP. Tanto CME como la membrana epirretiniana están presentes. El líquido intrarretiniano
está característicamente presente en la capa nuclear interna. Obsérvese la ausencia de cualquier señal
del segmento externo fuera del área de la fóvea, así como el aspecto más grueso de lo normal de la capa
de fibras nerviosas de la retina cerca de la cabeza del nervio óptico. (Cortesía de Michael B. Gorin, MD, PhD.)

A B
Figura 13-5 Ejemplos de campos visuales en RP, obtenidos con un objeto de prueba Goldmann III-4. A,
Enfermedad temprana: escotomas medioperiféricos. B, Enfermedad tardía: pérdida grave, salvo solo un
túnel central y una isla periférica lejana, que eventualmente puede desaparecer. (Cortesía de Michael F. Marmor, MD.)

La RP sectorial se refiere a la enfermedad que afecta solo a 1 o 2 sectores del fondo de ojo.
Esta afección suele ser simétrica en ambos ojos, lo que ayuda a descartar daño adquirido (p. ej.,
por traumatismo, lesión vascular o inflamación) (fig. 13-6). La RP unilateral es extremadamente
rara; solo ha habido un solo caso informado dentro de una familia con una mutación de la línea germinal.
La mayoría de los casos de retinopatía pigmentaria unilateral inexplicable son postinflamatorios
o postraumáticos. La mayoría de los casos de retinopatía paravenosa pigmentada son
posinflamatorios, tienen asimetría interocular y por lo general no son progresivos.
Al evaluar la sospecha de distrofia retiniana en un paciente con antecedentes familiares
negativos (distrofia retiniana esporádica), es importante considerar las causas adquiridas de
degeneración retiniana que pueden simular afecciones hereditarias, incluidas oclusiones
bilaterales previas de la arteria oftálmica, distrofia retiniana difusa uveítis, infecciones (p. ej.,
sífilis), síndromes paraneoplásicos y toxicidad por fármacos en la retina. También deben
considerarse las formas sindrómicas de retinopatía pigmentaria asociadas con enfermedades
metabólicas o de otros sistemas de órganos (véase el capítulo 14). La edad de inicio, el patrón de
progresión, la asimetría interocular y las comorbilidades y exposiciones pueden ayudar a distinguir estas condicio
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264 • Retina y Vítreo

A B

Figura 13-6 Fotografías de fondo de ojo en color de formas delimitadas de distrofias retinianas hereditarias.
Nótese la nítida demarcación entre las áreas de degeneración y otras regiones del fondo que parecen bastante
sanas. Es importante evaluar la simetría interocular y el patrón de daño celular para considerar formas adquiridas
de retinopatía (como la retinopatía paravenosa pigmentada). A. Fundus con cambios degenerativos cerca de las
arcadas. B. Fondo con PR sectorial (entre flechas), que muestra estrechamiento vascular y espículas solo en el
cuadrante inferonasal.
(Cortesía de Michael F. Marmor, MD.)

Gregory-Evans K, Pennesi ME, Weleber RG. Retinosis pigmentaria y trastornos afines. En:
Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. Vol 2. 6ª ed.
Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018:861–935.

Manejo Los suplementos nutricionales se han recomendado como terapia para la RP. Un gran
estudio informó que las altas dosis diarias de palmitato de vitamina A (15 000 UI/día) pueden
retrasar la disminución de la respuesta ERG y los campos visuales en ojos con RP en
aproximadamente un 20 % por año. También se ha informado un ligero beneficio de la
suplementación con ácidos grasos omega-3 y omega-6. El modesto beneficio de la suplementación
con dosis altas de vitamina A debe sopesarse frente a los riesgos de toxicidad hepática a largo plazo, hipertensión
La exposición excesiva a la luz puede desempeñar un papel en las degeneraciones de la retina
causadas por mutaciones de rodopsina y/o genes que contribuyen a la acumulación de lipofuscina, como ABCA4.
Las recomendaciones para que los pacientes usen gafas de sol que absorban los rayos UV y sombreros
de ala para protegerse de los altos niveles de exposición a la luz parecen prudentes, a pesar de la
ausencia de evidencia directa de beneficio.

Los esfuerzos para restaurar al menos algo de la visión en pacientes que quedaron completamente
ciegos debido a la PR incluyen el uso de chips electrónicos que interactúan con el tejido retinal restante.
Uno de estos dispositivos, el sistema de prótesis de retina Argus II (Second Sight Medical Products,
Sylmar, California), ya está disponible comercialmente, y otros están en desarrollo.

Makiyama Y, Oishi A, Otani A, et al. Prevalencia y distribución espacial de los espacios cistoideos en
la retinosis pigmentaria: investigación con tomografía de coherencia óptica de dominio espectral.
Valora i na. 2014;34(5):981–988.
Salvatore S, Fishman GA, Genead MA. Tratamiento de las lesiones maculares quísticas en la ret i hereditaria
distrofias anales. Surv Oftalmol. 2013;58(6):560–584.

Distrofias de conos y bastones

Los pacientes con distrofia de conos presentan una pérdida progresiva de la agudeza visual y la
discriminación de colores, a menudo acompañada de hemeralopia (ceguera diurna) y fotofobia (malestar
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 265

Figura 13-7 Fotografía de fondo de ojo en color de

distrofia de conos, que muestra el patrón en ojo de
buey de la atrofia central.

y/o dolor en presencia de niveles normales de luz). El inicio de los síntomas ocurre típicamente en la
adolescencia o más tarde en la edad adulta. La oftalmoscopia puede ser normal al principio de la
curso de la enfermedad. Debido a esto, los pacientes con distrofias de conos pueden ser sospechosos de
proceso de enfermedad. En otros pacientes, la oftalmoscopia puede revelar el típico patrón simétrico en
ojo de buey de la atrofia macular (fig. 13-7) o una atrofia más grave, como lesiones maculares circulares
delimitadas. También puede haber atrofia óptica temporal de leve a severa y reflejos retinales tapetales
(con un brillo verdoso o dorado brillante). A diferencia de las distrofias maculares, las distrofias de conos
se asocian más con síntomas de discriminación cromática y fotofobia y, como tales, deben diferenciarse
de los defectos de la visión cromática (véase el capítulo 12).
Cuando se sospecha distrofia de conos, la prueba adecuada es un ERG de campo completo. Las
distrofias de conos se diagnostican cuando los resultados del ERG indican una respuesta ERG fotópica
anormal o indetectable y una respuesta ERG aislada de bastón normal o casi normal. Cuando está
presente, la respuesta ERG de parpadeo del cono se retrasa casi invariablemente, de acuerdo con la
disfunción generalizada del sistema de conos. Los campos visuales periféricos pueden permanecer
normales. Las distrofias de conos son progresivas y constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades
hereditarias con más de 25 genes causales identificados. En algunos pacientes, la afectación secundaria
de los fotorreceptores de bastones se desarrolla en etapas posteriores de la vida, lo que lleva a la superposición entre distr
Al igual que los pacientes con distrofias de conos, los pacientes con distrofias de conos y bastones
suelen presentar agudeza visual central reducida y síntomas de discromatopsia y fotofobia. En las pruebas
del campo visual, algunos pacientes muestran un anillo estrecho o un escotoma central dentro de los 20° o
30° centrales del campo visual. La oftalmoscopia puede ser inicialmente normal; más tarde, puede
demostrar pigmento intrarretiniano en áreas de atrofia retinal en la periferia del fondo de ojo, y los
pacientes pueden informar ceguera nocturna progresiva. La característica diagnóstica de una distrofia de
conos y bastones es que las respuestas ERG de campo completo derivadas de conos son más anormales
que las respuestas ERG de bastones.

amorosis congénita
Las distrofias retinianas de aparición temprana se denominan colectivamente amaurosis congénita de Leber
(LCA) (consulte también la Sección 6 de BCSC, Oftalmología pediátrica y estrabismo, Capítulo 25). ACV es
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266 • Retina y Vítreo

Se caracteriza por una visión severamente reducida desde el nacimiento, generalmente asociada con nys
tagmus errante. Los bebés exhiben respuestas visuales limitadas o absolutamente nulas, y la agudeza
visual tiende a oscilar entre 20/200 y ninguna percepción de la luz (PNL). Algunos bebés con LCA se frotan
o pinchan los ojos (el reflejo oculodigital) para crear estimulación visual, al igual que otros bebés con mala visión.
En las primeras etapas, los cambios obvios en el fondo del ojo son raros y las pruebas genéticas moleculares
ofrece el mejor método para distinguir las retinopatías hereditarias estacionarias y progresivas.
Además, debido a que existen formas sindrómicas y no sindrómicas de LCA, un diagnóstico genético
molecular puede ayudar a identificar posibles características sistémicas que justifican el tratamiento
médico. Algunas formas de LCA involucran defectos de desarrollo, mientras que otras parecen representar
degeneraciones de la retina normalmente formada. Las etiologías posinfecciosas deben considerarse en
función de la historia clínica y los hallazgos clínicos. Las lesiones atróficas maculares centrales (a veces
denominadas incorrectamente colobomas maculares) a menudo se observan en ojos con LCA, además de
cataratas de aparición temprana y queratocono en niños mayores. La mayoría de los niños con LCA no
sindrómica tienen una inteligencia normal y parte del deterioro psicomotor observado puede ser secundario
a la privación sensorial.
La respuesta de ERG suele ser mínima o indetectable, pero las pruebas de ERG no pueden establecer
si la afección es estacionaria (ceguera nocturna estacionaria congénita [CSNB] o acromatopsia) o
progresiva (distrofia de conos y bastones o distrofia de conos y bastones).
La OCT puede ayudar a identificar si existe la falta de maduración foveal que se asocia con el albinismo
ocular y que también se detecta en el edema macular relacionado con la distrofia.
Actualmente, se han identificado 3 mutaciones autosómicas dominantes y 18 recesivas que causan
LCA. Existe cierta superposición en los genes responsables de la LCA y los que causan distrofias retinales
de aparición tardía (tanto bastones-conos como conos-bastones). Una forma de LCA que presenta una
mutación en RPE65 ha sido tratada con éxito mediante terapia génica en ensayos clínicos utilizando un
virus adenoasociado. En 2018, la FDA emitió la primera aprobación de una terapia génica, Luxturna, para
el tratamiento de esta afección en personas de 1 año o más.

Enfermedad del cono S mejorada

Las características más destacadas de la enfermedad del cono S mejorado (o cono azul; "S" se refiere a
la longitud de onda corta) (ESCD), también conocida como síndrome de Goldmann-Favre, incluyen
ceguera nocturna, aumento de la sensibilidad a la luz azul, pigmentación ret degeneración final, un vítreo
ópticamente vacío, hipermetropía, anomalías ERG patognomónicas y diversos grados de pérdida del
campo visual periférico a medioperiférico (fig. 13-8). El polo posterior puede mostrar lesiones redondas,
amarillas y lustrosas a lo largo de las arcadas, acompañadas de áreas de degeneración difusa. Suele
observarse un depósito pigmentario numular profundo a nivel del EPR alrededor de las arcadas vasculares.
Puede haber esquisis macular (ya veces periférica), que se superpone al fenotipo de la retinosquisis ligada
al cromosoma X. La respuesta ERG no incluye destellos tenues detectables, señal específica del bastón;
respuestas retrasadas y simplificadas a un destello más brillante que tienen la misma forma de onda tanto
en condiciones adaptadas a la oscuridad como adaptadas a la luz; y una respuesta ERG de parpadeo de
menor amplitud que la de la onda a fotópica de un solo destello.
En los ojos con ESCD hay una sobreabundancia de conos azules, un número reducido de conos rojos
y verdes y pocos, si es que hay alguno, bastones funcionales. Esta condición es única en el sentido de que
es tanto una retinopatía fotorreceptora degenerativa como de desarrollo. La ESCD es autosómica recesiva
y resulta de mutaciones homocigóticas o heterocigóticas compuestas en NR2E3.
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 267

A D GRAMO

B Y H

C F yo

Figura 13-8 Características clínicas de la enfermedad del cono S intensificado (ESCD). En las primeras etapas, el fondo de
ojo puede ser normal. En sujetos mayores, el fondo suele mostrar cambios pigmentarios numulares de 360° fuera de las
arcadas vasculares al nivel del EPR (A–C). La mácula puede mostrar cambios resultantes de esquisis o cambios epiteliales
pigmentarios inespecíficos (C). La autofluorescencia es variable (D–F). Puede haber hiperautofluorescencia dentro de las
arcadas que respeta o involucra la región foveal. Las imágenes SD-OCT de la mácula pueden ser normales (G) o mostrar
cambios quísticos y/o cistoideos (H) o anomalías en la retina externa (I). (Usado con autorización de Vincent A, Robson AG,
Holder GE. ERG patognomónicos (de diagnóstico). Una revisión y actualización. Retina.

2013;33(1):5–12.)

Distrofias Coroideas
La enfermedad primaria generalizada de la retina o del RPE que causa atrofia avanzada de la
coriocapilar se produce en la coroideremia, la atrofia de los giros, la distrofia cristalina de Bietti y
la toxicidad de la retina relacionada con la fenotiazina (véase también el Capítulo 15). En las
imágenes de autofluorescencia del fondo de ojo, la hipoautofluorescencia en las áreas de atrofia
se observa típicamente en todas estas condiciones y, por lo tanto, es útil para monitorear la progresión de la enferm

coroideremia

Los pacientes con coroideremia tienen ceguera nocturna y pérdida progresiva del campo visual
periférico durante 3 a 5 décadas. La mayoría de los pacientes mantienen una buena agudeza visual
hasta que se pierde una isla central de visión foveal. La degeneración se manifiesta inicialmente
como áreas moteadas de pigmentación en la región ecuatorial anterior y la mácula. Las áreas anteriores degeneran
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268 • Retina y Vítreo

Figura 13-9 Fotografía de fondo de ojo de un paciente con coroideremia. (De Fishman GA, Birch DG, Holder
GE, Brigell MG. Electrophysiologic Testing in Disorders of the Retina, Optic Nerve, and Visual Pathways. 2nd
ed. Ophthalmol ogy Monograph 2. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2001:67.)

a áreas festoneadas confluentes de RPE y pérdida de coriocapilar; se conservan los vasos coroideos
más grandes (fig. 13-9). Los vasos retinianos también parecen normales y no hay atrofia óptica.
En las imágenes de angiografía con fluoresceína, los cambios son pronunciados: las áreas
festoneadas de coriocapilar faltante aparecen hipofluorescentes junto a áreas brillantemente
hiperfluorescentes de coriocapilar perfundido con RPE suprayacente intacto. Las imágenes de
autofluorescencia del fondo de ojo muestran un patrón moteado característico de autofluorescencia en
las áreas no atróficas. La respuesta ERG es anormal al principio del curso de la enfermedad y
generalmente se extingue hacia la mediana edad. Debido a que los fenotipos pueden superponerse con
otras condiciones, especialmente con otras distrofias coroideas, las características clínicas y de imagen
no deben considerarse patognomónicas.
La coroideremia está ligada al cromosoma X y es causada por mutaciones en CHM, que se expresa
constitutivamente y codifica la proteína de acompañamiento Rab de la geranilgeranil transferasa. Los
portadores de coroideremia suelen ser asintomáticos y tienen ERG normales. Sin embargo, a menudo
muestran parches de pigmento moteado negro subretiniano y, en ocasiones, las mujeres portadoras
mayores muestran un patrón lobulillar de coriocapilar y pérdida del EPR. Los ensayos de terapia génica
para la coroideremia están en curso.

Edwards TL, Jolly JK, Groppe M, et al. Agudeza visual tras terapia génica retinal para coroides
emia N Engl J Med. 2016;374(20):1996–1998.
Russell S, Bennett J, Wellman JA, et al. Eficacia y seguridad de voretigene neparvovec (AAV2-
hRPE65v2) en pacientes con distrofia retiniana hereditaria mediada por RPE65: un ensayo de
fase 3 aleatorizado, controlado y abierto. Lanceta. 2017;390(10097):849–860.

Atrofia girada
Los pacientes afectados por la atrofia gyrate generalmente desarrollan ceguera nocturna durante la
primera década de la vida y experimentan una pérdida progresiva del campo visual y la agudeza visual
más adelante en el curso de la enfermedad. El edema macular está comúnmente presente. En las primeras etapas de la e
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 269

Figura 13-10 Atrofia girada. La fotografía de fondo

de ojo en color de gran angular muestra los bordes
festoneados de la retina posterior remanente,
como se ve típicamente en la atrofia girada.
También está presente una media luna de atrofia
macular nasal. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

Los pacientes tienen grandes áreas periféricas geográficas de atrofia del EPR y la
coriocapilar, que se unen gradualmente para formar un borde festoneado característico en
la unión del EPR normal y anormal (fig. 13-10). La atrofia girada es una distrofia autosómica
recesiva causada por mutaciones en el gen de la ornitina aminotransferasa (OAT). El
diagnóstico está respaldado por niveles plasmáticos elevados de ornitina. Si se inicia a una
edad temprana, la restricción dietética agresiva de la ingesta de arginina y, en algunos
casos, la suplementación con vitamina B6 puede retrasar o detener la progresión de la
degeneración retinal. El diagnóstico clínico se puede confirmar midiendo niveles elevados
de ornitina en suero o plasma, así como mediante pruebas genéticas para mutaciones de OAT.

Distrofia cristalina de Bietti

Las personas con distrofia cristalina de Bietti desarrollan síntomas de nictalopía, disminución
de la visión y escotomas paracentrales en la segunda a la cuarta décadas. En el examen, se
ven cristales blanco amarillentos intrarretinianos en la parte posterior de la retina y en la
córnea periférica cerca del limbo. A medida que avanza la enfermedad, se desarrolla una
atrofia retinocoroidea generalizada y empeora la visión periférica. En ojos con enfermedad
avanzada, los cristales intrarretinianos pueden no ser evidentes. Esta condición es un
trastorno autosómico recesivo muy raro causado por mutaciones en el gen CYP4V2. No hay tratamiento con

Distrofias Maculares

Enfermedad de Stargardt

La enfermedad de Stargardt es la distrofia macular juvenil más común y una causa frecuente
de pérdida de la visión central en adultos menores de 50 años. La agudeza visual en la
enfermedad de Stargardt suele oscilar entre 20/50 y 20/200.
El fenotipo clásico de Stargardt se caracteriza por una atrofia foveal de inicio juvenil
rodeada de manchas discretas, amarillentas, redondas o pisciformes a nivel del EPR (fig.
13-11A). Si las motas están muy dispersas por todo el fondo con conservación central, ahora
se sabe que la afección, que solía denominarse fundus flavimaculatus, es el resultado de
mutaciones en los mismos genes y puede estar presente en familias con el fenotipo clásico
de Stargardt. . En la angiografía con fluoresceína, el 80 % o más de los pacientes con Stargardt
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270 • Retina y Vítreo

A B
Figura 13-11 Enfermedad de Stargardt. A, Fotografía de fondo de ojo en color que muestra manchas amarillentas
paramaculares y atrofia macular central en “bronce batido”. B, Imagen de angiografía con fluoresceína del
mismo ojo que muestra una coroides oscura, hiperfluorescencia asociada con motas y un patrón en ojo de
buey de defecto de transmisión macular. (Cortesía de Mark W. Johnson, MD.)

tienen una “coroides oscura” o, en otras palabras, un bloqueo de la fluorescencia coroidea que
resalta la circulación retiniana (fig. 13-11B). Las imágenes de autofluorescencia del fondo de
ojo son un medio más confiable para demostrar una autofluorescencia de fondo elevada y
hallazgos característicos, incluida la preservación peripapilar de los cambios del RPE, la
hipoautofluorescencia macular central y, con el tiempo, un patrón de expansión hacia el exterior
de manchas hiperautofluorescentes, que dejan áreas hipoautofluorescentes en su interior.
despertarse. Los ERG de campo completo no son diagnósticos para esta afección; sin embargo,
los individuos con respuestas significativamente anormales por lo general tienen una enfermedad más grave
La edad de inicio y presentación de las características clínicas de la enfermedad de
Stargardt varía, a veces incluso entre individuos de la misma familia. La afección suele
progresar lentamente con la acumulación de material similar a la lipofuscina en el EPR (fig.
13-12). Una vez que la visión central está involucrada, la pérdida de agudeza visual puede ser
relativamente rápida, de meses a algunos años, y luego estabilizarse. Sin embargo, si se respeta
el área de la fóvea central, no es inusual que un paciente no se dé cuenta de que está afectado hasta la edad a

Figura 13-12 Micrografía electrónica de barrido del

RPE en la enfermedad de Stargardt. Las motas
representan regiones de células del EPR repletas de
material anormal similar a la lipofuscina. (De Eagle
RC Jr, Lucier AC, Bernardino VB Jr, Yanoff M.
Anomalías epiteliales del pigmento retinal en fundus
flavimaculatus: un estudio de microscopía de luz y electrónica. Oftalmología.
1980;87(12):1189–1200.)
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 271

Se puede observar maculopatía atrófica, con o sin manchas de lipofuscina y degeneración panretinal.

La mayoría de los casos de enfermedad de Stargardt son autosómicos recesivos y se deben a

mutaciones en el gen ABCA4 . Sin embargo, los patrones de transmisión autosómicos dominantes
pueden resultar de mutaciones en otros genes, más notablemente PRPH2. El gen ABCA4 codifica una
proteína transportadora de casete de unión (ABC) de trifosfato de adenosina (ATP) expresada por los
segmentos externos de los bastones y el RPE. Consulte la tabla 13-1 para obtener una lista de causas
genéticas adicionales. Basado en modelos animales de enfermedades relacionadas con ABCA4 , la
suplementación con vitamina A acelera la acumulación de pigmentos de lipofuscina en el RPE y, junto
con la luz azul, también acelera la muerte de las células de la retina. Las terapias farmacológicas para
reducir la acumulación de lipofuscina, las terapias génicas y los tratamientos con células madre se encuentran actualm

Enfermedad de Best o Distrofia viteliforme de Best

Los individuos afectados por la enfermedad de Best con frecuencia desarrollan una lesión macular
amarilla, parecida a la yema de huevo (viteliforme) en la niñez, que finalmente se rompe y deja una
apariencia atrófica geográfica moteada (fig. 13-13). Al final del curso de la enfermedad, la atrofia
geográfica puede ser difícil de distinguir de otros tipos de degeneración o distrofia macular. Algunos
pacientes (hasta el 30% en algunas series) presentan lesiones viteliformes extrafoveales en el fondo
de ojo. La apariencia macular en todas las etapas es engañosa, ya que la mayoría de los pacientes
mantienen una agudeza visual relativamente buena durante el curso de la enfermedad. Incluso los
pacientes con lesiones maculares tipo “huevos revueltos” suelen tener una agudeza visual de 20/30 a
20/60. En aproximadamente el 20 % de los pacientes, se desarrolla una membrana neovascular
coroidea en al menos un ojo durante el curso de la enfermedad y, si no se trata, puede provocar una visión deficiente.
La respuesta ERG es característicamente normal, pero el resultado del electrooculograma (EOG)
es casi siempre anormal, incluso en individuos asintomáticos “no afectados” que tienen la variante
genética causante pero tienen un fondo de ojo de apariencia normal. El ligero aumento del EOG (ver
Capítulo 3) típicamente está severamente reducido o ausente. Antes de ordenar un EOG para descartar
la enfermedad de Best, los médicos deben asegurarse de que el ERG de campo completo sea normal.
Los estudios genéticos moleculares son más sensibles para detectar portadores que las pruebas
electrofisiológicas. Además de la penetrancia incompleta, también existe una expresividad variable, y
algunos casos pueden mostrar lesiones viteliformes multifocales en lugar de una sola lesión subfoveal.
La enfermedad de Best es una maculopatía autosómica dominante causada por mutaciones en
el gen BEST1 (VMD2). La proteína codificada bestrofina se localiza en la membrana plasmática
basolateral del RPE y funciona como un canal iónico transmembrana. Aunque algunas variantes de
BEST1 causarán una enfermedad autosómica dominante, otras mutaciones, cuando se presentan
como variantes homocigotas o heterocigotas compuestas, pueden dar lugar a una bestrofinopatía
autosómica recesiva (ARB). A diferencia de la enfermedad de Best, la ARB se asocia con disfunción
retiniana progresiva en el ERG de campo completo, pérdida de agudeza visual, irregularidad difusa
del RPE y manchas punteadas dispersas, que son distintas de las lesiones viteliformes extramaculares.

Atlas de enfermedades maculares de Agarwal A. Gass. 5ª ed. Filadelfia: Saunders; 2012:278–280.

Boon CJ, Klevering BJ, Leroy BP, Hoyng CB, Keunen JE, den Hollander AI. El espectro de
fenotipos oculares causados por mutaciones en el gen BEST1. Prog Retin Eye Res. 2009;28(3):
187–205.
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272 • Retina y vítreo

A B
Figura 13-13 Fotografías de fondo de ojo en color de la distrofia viteliforme de Best. A, Etapa
característica de "yema", durante la cual la agudeza visual suele ser buena. B, Atrofia y cicatrización
después de que la yema se rompa. (Cortesía de Mark W. Johnson, MD.)

Lesiones viteliformes de inicio en adultos

Varios tipos de depósitos amarillos simétricos que se asemejan a la enfermedad de Best pueden
desarrollarse en la mácula de los adultos mayores. El trastorno más frecuente, la distrofia
foveomacular viteliforme de inicio en la edad adulta, es una de las distrofias en patrón (que se analiza
más adelante en este capítulo). Se caracteriza por lesiones subfoveales amarillas que son bilaterales,
redondas u ovaladas, y por lo general tienen un tamaño de un tercio del diámetro del disco; a
menudo contienen una mancha pigmentada central (Fig. 13-14). Ocasionalmente, cuando las
lesiones son más grandes, pueden ser mal diagnosticadas como enfermedad de Best o incluso
como degeneración macular relacionada con la edad (AMD). Esta distrofia generalmente aparece
entre la cuarta y la sexta décadas en pacientes que son visualmente asintomáticos o tienen una
leve visión borrosa y metamorfopsia. Eventualmente, las lesiones pueden desaparecer, dejando un
área de atrofia del RPE, pero la mayoría de los pacientes retienen la visión de lectura en al menos
un ojo durante toda su vida. La herencia autosómica dominante se ha reconocido en algunas
familias afectadas. El gen causal más común es PRPH2, y existe evidencia de heterogeneidad
genética para este fenotipo. En algunos casos de EMQ posquirúrgicos, se ha observado la aparición
aguda de depósitos subretinianos foveomaculares en ausencia de drusas o líquido intrarretiniano; estos responde
Los pacientes con numerosas drusas laminares basales (cuticulares) pueden desarrollar un
desprendimiento macular exudativo viteliforme inusual (fig. 13-15). El líquido subretiniano amarillento
bloquea la fluorescencia de fondo de manera temprana, a menudo se tiñe más tarde en el estudio
del angiograma y puede confundirse con una neovascularización coroidea. Los pacientes con
desprendimientos maculares amarillentos a menudo mantienen una buena agudeza visual durante
muchos meses, pero eventualmente pueden perder la visión central debido a la atrofia geográfica o
la neovascularización coroidea y la cicatrización disciforme.
En algunos pacientes con drusas grandes y blandas, hay una coalescencia central grande de
drusas o desprendimiento drusoide del EPR, que en ocasiones puede simular una lesión viteliforme
macular (fig. 13-16). Tales lesiones a menudo tienen manchas de pigmento en su superficie y están
rodeadas por muchas otras drusas blandas individuales o confluentes. Pueden permanecer estables
(y permitir una buena visión) durante muchos años, pero eventualmente tienden a aplanarse y
evolucionar hacia la atrofia geográfica.
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 273

C
Figura 13-14 Distrofia foveomacular viteliforme de inicio en adultos. Los paneles de la izquierda en cada
parte son imágenes del ojo derecho y los paneles de la derecha son imágenes del ojo izquierdo del mismo
paciente. A, Las fotografías de fondo de ojo en color muestran lesiones subfoveales pequeñas, redondas
y amarillas. B, Estas lesiones muestran hiperautofluorescencia en las imágenes de autofluorescencia. C,
las imágenes SD-OCT muestran el material subfoveal reflectante en forma de cúpula que eleva la retina
neurosensorial suprayacente. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

Distrofias maculares “drusenoides” de aparición temprana

Las drusas de inicio temprano generalmente se manifiestan a edades más tempranas que las
drusas en la mayoría de los casos de AMD. Aunque con frecuencia se las denomina “drusas
familiares o autosómicas dominantes”, el médico debe establecer si otros miembros de la familia
están afectados antes de asumir un patrón de herencia. Además, aunque se presume que las
drusas de inicio temprano están determinadas genéticamente, el patrón de herencia en la
mayoría de los pacientes jóvenes nunca se establece; muchos casos pueden ser multigénicos y
estar relacionados con las mismas vías que dan lugar a la AMD.
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274 • Retina y vítreo

A B
Figura 13-15 Desprendimiento macular exudativo viteliforme. A, Fotografía de fondo de ojo en color de una
lesión viteliforme en el contexto de numerosas drusas cuticulares (laminares basales). B, La imagen de
angiografía con fluoresceína de fase tardía correspondiente muestra la tinción de las drusas y la lesión
viteliforme. (Cortesía de Michael F. Marmor, MD.)

Figura 13-16 Fotografía de fondo de ojo en color que

muestra coalescencia central de drusas grandes que
simulan una lesión macular viteliforme. (Cortesía de Mark W.
Johnson, MD.)

Las drusas suelen ser numerosas y varían en tamaño, típicamente se extienden más allá
de las arcadas vasculares y nasales hasta la cabeza del nervio óptico (Fig. 13-17). Las drusas
de aparición temprana se han clasificado en 3 entidades: (1) drusas coloides grandes, (2)
malattia levantinense y (3) drusas cuticulares (fig. 13-18). En el examen de fondo de ojo, las
drusas coloides grandes aparecen como lesiones grandes, amarillentas y bilaterales ubicadas
en la mácula y/o la periferia de la retina. Las lesiones viteliformes son hiperautofluorescentes y se cree que e

Figura 13-17 Fotografías de fondo de ojo en color de diferentes manifestaciones de drusas de aparición
temprana. Son evidentes el tamaño y la distribución variables de las drusas. (Cortesía de Michael F. Marmor, MD.)
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 275

A B
Figura 13-18 Drusas laminares (cuticulares) basales. Fotografías de fondo de ojo en color de los ojos
izquierdo (A) y derecho (B) de un hombre de 38 años con numerosas drusas amarillas redondas esparcidas
en la mácula. Las drusas laminares (cuticulares) basales son el resultado del engrosamiento nodular de la
membrana basal del EPR y se observan más fácilmente en la angiografía y en pacientes jóvenes con fondo de ojo moreno.
(Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

mientras que las drusas cuticulares circundantes asociadas y/o los depósitos de drusas
subretinales generalmente no son autofluorescentes. La distrofia de panal de abeja malattia
levantiniana y de Doyne son esencialmente la misma afección y, a menudo, muestran un
patrón distintivo de extensiones radiales de depósitos de tamaño pequeño e intermedio que
emanan de la fóvea. La condición es causada por una mutación autosómica dominante única
compartida en el gen EFEMP1, que hasta la fecha no se ha asociado con el riesgo de AMD.
Sin embargo, los genes causantes de varias distrofias maculares juveniles y de aparición
temprana son los mismos genes que se han implicado en el complejo trastorno genético de la AMD.
La distrofia macular de Sorsby (SMD), una enfermedad predominantemente hereditaria
resultante de mutaciones en TIMP3 , implica el desarrollo de lesiones neovasculares coroideas
subfoveales bilaterales aproximadamente a los 40 años de edad (fig. 13-19). A medida que
evolucionan, las lesiones maculares adoptan el aspecto de atrofia geográfica, con acúmulos
pronunciados de pigmentación negra alrededor de la zona central isquémica y atrófica (un
aspecto pseudoinflamatorio). Un signo temprano de la enfermedad es la presencia de numerosas drusas fina

A B
Figura 13-19 Fotografías de fondo de ojo en color de distrofia macular de Sorsby. A, Drusas pálidas características.
B. Cicatrización disciforme tardía tras el desarrollo de neovascularización coroidea. (Cor tesía de Alan Bird, MD.)
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276 • Retina y Vítreo

depósitos o una placa confluente de material ligeramente amarillo debajo del RPE del polo
posterior. Tanto las variantes comunes como las raras de TIMP3 se han implicado en la
patogenia de la AMD. Otros depósitos similares a drusas que se manifiestan antes de los 50
años incluyen los asociados con varias anomalías hereditarias de la membrana basal que
conducen a una enfermedad renal significativa, incluido el síndrome de Alport, la
glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II y los síndromes de uremia hemolítica atípica.
El reconocimiento de estas condiciones y la confirmación con pruebas genéticas moleculares
es fundamental debido a la naturaleza oculta inicial de la enfermedad renal, que puede poner
en peligro la vida. Los genes que se sabe que conducen a estos trastornos mendelianos también están imp

Distrofias en patrón
Las distrofias en patrón son un grupo de trastornos caracterizados por el desarrollo,
típicamente en la mediana edad, de varios patrones de depósito de pigmentos amarillos,
anaranjados o grises al nivel del RPE en el área macular. Estas distrofias se pueden subdividir
en 4 patrones principales de acuerdo con la distribución de los depósitos de pigmento: (1)
distrofia foveomacular viteliforme de aparición en adultos (discutida anteriormente en este
capítulo), (2) distrofia con patrón tipo mariposa (Fig. 13-20), (3) distrofia en patrón de tipo reticular (fig. 13-2

A B
Figura 13-20 Distrofia en patrón tipo mariposa. A, Fotografía de fondo de ojo en color de una mujer de 56 años
que muestra un patrón típico de pigmento macular amarillo. B, Imagen de angiografía con fluoresceína que
muestra fluorescencia bloqueada de la propia lesión pigmentaria y un borde de hiperfluorescencia por la atrofia
del EPR circundante. (Usado con autorización de Song MK, Small KW. Macular dystrophies. En: Regillo CD,
Brown GC, Flynn HW Jr, eds. Vitreoretinal Disease: The Essentials. New York: Thieme; 1999:297. © Thieme.)

A B
Figura 13-21 Fotografías de fondo de ojo en color que muestran 2 ejemplos de distrofia con patrón de tipo
reticular, caracterizada por un patrón de “red de pesca” de depósito de pigmento de color naranja amarillento
(A) o marrón (B) en el fondo de ojo posterior. (Cortesía de Mark W. Johnson, MD.)
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 277

pulverulentus (moteado grueso de pigmento). Los pacientes a menudo son asintomáticos.

El síntoma de presentación más común de las distrofias en patrón es la disminución de la
agudeza visual o metamorfopsia leve. El riesgo de desarrollar neovascularización coroidea
es bajo, pero eventualmente puede desarrollarse atrofia macular geográfica.
La herencia suele ser autosómica dominante, pero se han observado otros modos de
herencia, incluidos los autosómicos recesivos y mitocondriales. La mayoría de los casos
de distrofia de patrón autosómico dominante se han asociado con mutaciones en PRPH2,
pero otros genes y condiciones pueden dar lugar a fenotipos similares, incluido el
pseudoxantoma elástico y algunos trastornos mitocondriales.

Distrofias maculares atípicas y “ocultas”

Las distrofias maculares atípicas incluyen la distrofia coroidea areolar central para la cual
PRPH2, GUCY2D y otros 2 loci genéticos se han implicado en la herencia autosómica
dominante (fig. 13-22). La distrofia macular de Carolina del Norte es un mal desarrollo
autosómico dominante, congénito y estacionario completamente penetrante de la mácula.
Existe una variabilidad fenotípica muy grande con 3 grados de severidad: grado 1, drusas;
grado 2, drusas confluentes; y grado 3, defectos excavados de tipo colobomatoso en la
mácula que a veces se asemejan a la toxoplasmosis. (Figura 13-23). La agudeza visual en
los ojos con distrofia macular de Carolina del Norte puede ser sorprendentemente buena,
dada la apariencia de la mácula. Sin embargo, puede desarrollarse neovascularización
coroidea y fibrosis, lo que resulta en un deterioro de la agudeza visual.
Aunque muchas de las distrofias maculares resultan en una pigmentación anormal
del EPR y/o acumulación de lipofuscina o depósitos similares a drusas, algunas formas
de distrofia macular, a menudo denominadas distrofia macular oculta, no tienen estos hallazgos asociados
Estos pacientes presentan con frecuencia una pérdida aparentemente inexplicable de la
visión central. La prueba de ERG no es informativa en estos casos, y los hallazgos clínicos
más sorprendentes son la interrupción (ya sea discreta o difusa) de la capa central
elipsoide en OCT. El diagnóstico diferencial puede incluir retinopatía solar , así como
telangiectasia macular temprana (que en sí misma puede ser un tipo de distrofia macular
poligénica) y neurorretinopatía macular aguda (unilateral o bilateral). Se ha informado que
las mutaciones en RP1L1 y MFSD8 dan lugar a este fenotipo.

Figura 13-22 Fotografía de fondo de ojo en color de

distrofia coroidea areolar central en un paciente
con patrón de herencia autosómico dominante.
(Cortesía de Mark W. Johnson, MD.)
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278 • Retina y vítreo

A B
Figura 13-23 Fotografías de fondo de ojo en color que muestran variaciones clínicas en la distrofia macular de
Carolina del Norte. A, Fondo de ojo de un paciente de 7 años con un grupo de lesiones atróficas peculiares de
color blanco amarillento en la mácula. B, Ejemplo de un defecto macular severo, casi colobomatoso. (Parte A
cortesía de Mark W. Johnson, MD; parte B cortesía de Kent Small, MD).

Distrofias Retinianas Internas

Retinosquisis ligada al cromosoma X

La retinosquisis se refiere a una división de la retina neurosensorial. El fenotipo de la retinosquisis

congénita ligada al cromosoma X (XLRS) es variable, incluso dentro de las familias. En pacientes pediátricos,
la esquisis foveal, que aparece como pequeños espacios cistoideos y finas estrías radiales en la mácula
central (fig. 13-24), se puede ver mejor con imágenes de OCT y autofluorescencia del fondo de ojo. Otros
signos de presentación incluyen puntos blancos parafoveales. Ocasionalmente, la esquisis está ausente
en las imágenes de OCT, incluso en la enfermedad confirmada molecularmente. La visión central puede ser
inicialmente bastante buena y puede permanecer estable durante períodos prolongados, pero eventualmente puede disminu
La retinosquisis periférica puede ocurrir hasta en el 50% de los pacientes. En casos severos que
involucran esquisis periférica, puede haber áreas extensas de elevación retiniana interna que se asemejan a una elevación t

A C
Figura 13-24 Retinosquisis juvenil. A, Fotografía de fondo de ojo en color que muestra el patrón característico
de la esquisis macular, un hallazgo más consistente que los cambios periféricos. Las exploraciones de OCT
verticales (B) y horizontales (C) muestran espacios de esquisis en las capas medias de la mácula. (Cor tesía de
Mark W. Johnson, MD.)
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CAPÍTULO 13: Distrofias hereditarias de la retina y la coroides • 279

o desprendimiento de retina subtotal. Los estudios histológicos han demostrado que la división
en el XLRS periférico se produce en las capas plexiforme y de fibras nerviosas externas. Pueden
desarrollarse depósitos pigmentarios en áreas periféricas destruidas por el proceso de la
enfermedad, por lo que los casos avanzados de XLRS pueden confundirse con RP. Los niños con
XLRS frecuentemente presentan hemorragias vítreas de los vasos retinianos desgarrados en áreas
de retinosquisis. Las áreas de esquisis periférica y los escotomas absolutos asociados se controlan
mejor mediante perimetría de campo amplio (p. ej., HVF 60-4) porque la documentación fotográfica puede ser extrem
La afectación panrretiniana y la ubicación interna de la retina de la enfermedad se reflejan en
la respuesta ERG, que tiene una forma de onda negativa en la que la onda a es normal o casi
normal, pero la onda b está reducida (consulte el Capítulo 3, Figura 3-2).
En XLRS, el gen RS1 codifica una proteína de adhesión llamada retinoschisina, que es crucial
para la integridad estructural de la retina proporcionada por las células de Müller. El tratamiento
con inhibidores de la anhidrasa carbónica tópicos y/u orales puede ser efectivo para reducir el
líquido intrarretiniano en las cavidades de la esquisis central y puede ayudar a preservar la función
de la visión central a largo plazo. En 2016 se inició un ensayo clínico de una terapia génica para esta afección.
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CAPÍTULO 14
Degeneraciones retinales asociadas
Con Enfermedad Sistémica

Para muchas de las condiciones discutidas en este capítulo, un diagnóstico correcto podría conducir
a terapias o intervenciones significativas y, en algunos casos, que salvan vidas. Este es un grupo
muy heterogéneo de enfermedades sistémicas que a menudo requieren atención especializada
debido a la morbilidad y mortalidad asociadas potencialmente graves. Las preguntas importantes de
diagnóstico y pronóstico que surgen al evaluar a un paciente que presenta degeneración retiniana incluyen las siguie

• ¿La degeneración es hereditaria o adquirida?

• ¿La condición es estable o progresiva?
• ¿Se puede hacer un diagnóstico preciso?

Degeneración retiniana con compromiso sistémico

La retinopatía pigmentaria y las degeneraciones retinianas pueden estar asociadas con un amplio
espectro de enfermedades genéticas o adquiridas. El término retinopatía pigmentaria se refiere en
general a una alteración panretinal de la retina y del epitelio pigmentario de la retina (EPR). Los
depósitos de pigmento definen la mayoría de las retinopatías pigmentarias y normalmente se
presentan en forma de grumos de pigmento o espículas, pero algunas enfermedades tienen una
despigmentación generalizada caracterizada por atrofia y poco o ningún depósito de pigmento. Esta
sección resume algunos ejemplos importantes de estos trastornos (Tabla 14-1).

Síndromes de inicio infantil a primera infancia

Se debe considerar la amaurosis congénita de Leber (LCA) en cualquier lactante con sospecha de
visión deficiente o en declive si una señal de electrorretinograma (ERG) gravemente disminuida o
extinguida está presente al nacer (consulte también el Capítulo 13). Si la señal ERG está disminuida
y los cambios son progresivos, la evaluación debe incluir una detección cuidadosa de síndromes
congénitos y trastornos metabólicos que afecten la retina.

den Hollander AI, Roepman R, Koenekoop RK, Cremers FP. Amaurosis congénita de Leber:
genes, proteínas y mecanismos de la enfermedad. Prog Retin Eye Res. 2008:27(4):391–419.

Síndrome de Bardet-Biedl
El síndrome de Bardet-Biedl comprende varias enfermedades diferentes con una constelación similar
de hallazgos, que incluyen retinopatía pigmentaria (con o sin depósitos de pigmento), obesidad,

281
 Trastornos
autosómicos
recesivos Wagner
hereditario
vitreoret
inal síndrome
de
Waardenburg Displasia
arteriohepática Trastornos
autosómicos
dominantes Cuadro
14-1
Enfermedades
sistémicas
seleccionadas
con
retinopatías
pigmentarias
Degeneración
espinocerebelosa Síndrome
de
Stickler Atrofia
olivopontocerebelosa Displasia
oculodentodigital Enfermedad
de
Charcot-
Marie-
Tooth Trastorno
Mucopolisacaridosis
tipo
III Mucopolisacaridosis
tipo
IS Mucopolisacaridosis
tipo
IH manosidosis Homocistinuria Distrofia
cristalina
de
Bietti Síndrome
de
Bardet-
Biedl Distrofia
miotónica
(Steinert
(Síndrome
de
Sanfilippo) (Síndrome
de
Scheie) (Síndrome
de
Hurler) degeneración (artrooftalmopatía) síndrome enfermedad) (Síndrome
de
Alagille)
Ataxia,
falta
de
coordinación
las
extremidades,
sordera
nerviosa,
maculopatía,
degeneración
retiniana,
atrofia
óptica Cristales
de
color
amarillo-
blanco
dispersos
en
el
polo
posterior,
depósitos
de
pigmento
subretinales
redondos,
pérdida
confluente
de
RPE
y Nariz
delgada
con
alas
hipoplásicas,
fosas
nasales
angostas,
anormalidad
de
los
dedos
cuarto
yquinto,
dientes
hipoplásicos.
Facies
tosca,
regurgitación
aórtica,
articulaciones
rígidas,
opacidad
temprana
de
la
córnea,
esperanza
de
vida
normal,
intelecto
normal,
Estigmas
somáticos
más
leves
que
en
el
síndrome
de
Hurler,
pero
retinopatía
pigmentaria
grave Opacidad
corneal
temprana,
facies
de
gárgola,
sordera,
discapacidades
cognitivas,
enanismo,
anomalías
esqueléticas, Macroglosia,
nariz
chata,
cabeza
y
orejas
grandes,
anormalidades
esqueléticas,
posible
hepatoesplenomegalia,
almacenamiento Degeneración
pigmentaria
fina
o
quística
de
la
retina,
aspecto
marfanoide,
miopía,
subluxación
o
dislocación
del
cristalino, Retinopatía
pigmentaria,
maculopatía
en
ojo
de
buey,
discapacidades
cognitivas
leves,
polidactilia,
obesidad,
hipogenitalismo, Vasos
retinianos
estrechos
y
envainados,
manchas
pigmentadas
en
la
periferia
retiniana
y
a
lo
largo
de
los
vasos
retinianos, Hipertelorismo,
puente
nasal
ancho,
sordera
coclear,
mechón
blanco,
heterocromía
iridis,
poliosis,
pigmentación Miopía
progresiva
con
degeneración
retiniana
miópica,
artropatía
que
incluye
hiperlaxitud
articular
y
artritis, Degeneración
retiniana
(periférica
y/
o
macular),
ataxia
cerebelosa,
posible
oftalmoplejía
externa Atrofia
muscular,
catarata
tipo
“árbol
de
Navidad”,
degeneración
retiniana,
distrofia
en
patrón
odegeneración
reticular;
ERGIO Retinopatía
pigmentaria,
degeneración
del
asta
lateral
de
la
médula
espinal,
atrofia
óptica Síndrome
colestásico
intrahepático,
embriotoxon
posterior,
anomalía
de
Axenfeld,
cardiopatía
congénita,
aplanamiento
Características
facies
y
puente
de
la
nariz,
anomalías
óseas,
miopía,
retinopatía
pigmentaria
anomalías
cardiovasculares
(trombosis),
glaucoma,
discapacidades
cognitivas coriocapilar
en
angiograma
con
fluoresceína,
posibles
cristales
en
córnea
limbal atrofia
coroidea
y
óptica,
extensa
licuefacción
y
condensación
membranosa
del
cuerpo
vítreo;
respuesta
ERG
subnormal;
características
superpuestas
con
el
síndrome
de
Stickler alteración
del
RPE,
vitíligo
coroideo;
Respuesta
ERG
normal
a
subnormal hipoplasia
mediofacial,
paladar
alto
o
hendido,
úvula
bífida;
desprendimiento
de
retina
común;
Respuesta
ERG
de
subnormal
a
anormal esmalte,
catarata
congénita,
colobomas
retinopatía
pigmentaria hepatoesplenomegalia,
atrofia
óptica;
respuesta
ERG
subnormal material
en
ret
ina;
se
asemeja
al
síndrome
de
Hurler pérdida
progresiva
del
campo
visual;
Respuesta
ERG
severamente
disminuida
a
indetectable response
subnormal
to
abnormal
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 Retinopatías
pigmentarias
ligadas
al
X Zellweger
(cerebro-
hepático)
SNC
=
sistema
nervioso
central;
ERG
=
electrorretinograma;
RPE
=
epitelio
pigmentario
ret
inal. Trastornos
mitocondriales
Datos
de
Rimoin
DL,
Connor
JM,
Pyeritz
RE,
Korf
BR,
eds.
Principios
y
práctica
de
la
genética
médica
de
Emery
y
Rimoin.
3
vols.
4ª
ed.
Nueva
York:
Churchill
Livingstone;
2002:
capítulo
137. síndrome
de
Kearns-
Sayre; Enfermedad
de
Pelizaeus-
Merzbacher Mucopolisacaridosis
tipo
II Incontinencia
de
pigmento
(Bloch Síndrome
de
Usher Enfermedad
de
Refsum Lipofuscinosis
ceroides
neuronales Adrenoleucodistrofia
neonatal
Retinopatía
pigmentaria,
atrofia
óptica,
convulsiones,
hipotonía,
atrofia
de
la
corteza
suprarrenal,
deterioro
psicomotor;
Trastorno
(MELAS) (MEDIO);
encefalopatía
mitocondrial,
acidosis
láctica,
episodios
similares
a
accidentes
cerebrovasculares diabetes
y
sordera
hereditarias
maternas (Síndrome
de
Hunter) síndrome
de
Sulzberger) síndrome (Enfermedad
del
listón)
Jansky-
Bielschowsky,
inicio
de
2
a4
años,
deterioro
rápido
del
SNC,
inclusiones
corporales
curvilíneas
Pigmentación
de
la
piel
en
líneas
y
verticilos,
alopecia,
anomalías
dentales,
atrofia
óptica,
pliegues
falciformes,
catarata, Sordera
congénita
(profunda
o
parcial),
retinopatía
pigmentaria,
arreflexia
vestibular Spielmeyer-
Vogt-
Batten,
inicio
entre
los
6
y
8
años,
lentamente
progresivo,
inclusiones
dactilares,
maculopatía
en
ojo
de
buey
Oftalmoplejía
externa
progresiva,
ptosis,
retinopatía
pigmentaria
y/
o
atrofia
macular,
bloqueo
cardíaco
(Kearns Leucodistrofia
infantil
progresiva,
ataxia
cerebelosa,
espasticidad
de
extremidades,
deterioro
cognitivo,
posible
pigmentación Opacidad
corneal
mínima
o
nula,
curso
clínico
leve;
inicio
de
los
signos
entre
los
2
y
los
4
años:
labios
carnosos,
grandes
y
redondeados Hipotonía
muscular,
frente
alta
e
hipertelorismo,
hepatomegalia,
mielinización
cerebral
deficiente,
nistagmo, Elevaciones
de
ácido
fitánico,
retinopatía
pigmentaria,
atrofia
óptica,
sordera
parcial,
ataxia
cerebelosa,
ictiosis Lake-
Cavanagh,
inicio
entre
4
y
6años,
ataxia,
demencia,
inclusiones
curvilíneas
y
de
huellas
dactilares Haltia-
Santavuori,
inicio
entre
8
y
18
meses
con
deterioro
rápido,
inclusiones
granulares
finas
Características
síndrome
de
Sayre);
respuesta
ERG
normal
a
anormal mejillas,
nariz
ancha,
lengua
agrandada
(macroglosia),
discapacidades
cognitivas,
retinopatía
pigmentaria;
subnormal catarata,
microftalmía,
degeneración
retiniana;
respuesta
ERG
indetectable respuesta
ERG
extinguida
retinopatía
con
reflejo
foveal
ausente respuesta
ERG;
con
el
tiempo,
la
voz
cambia
debido
al
agrandamiento
de
las
cuerdas
vocales;
posible
obstrucción
de
las
vías
respiratorias
por
estrechamiento
de
las
vías
respiratorias nistagmo,
estrabismo,
manchas
irregulares
en
el
fondo
de
ojo,
pigmentación
conjuntival
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284 • Retina y vítreo

A B

C D
Figura 14-1 Síndrome de Bardet-Biedl. A, B, Fotografías de fondo de ojo en color que muestran alteraciones
pigmentarias en la periferia y la mácula. C, Fotografía de fondo de ojo en color del hermano del paciente en (A)
y (B) que muestra cambios maculares similares. D, Fotografía clínica del pie de un paciente con 6 dedos
(polidactilia). (Cortesía de David Sarraf, MD.)

polidactilia, hipogonadismo y discapacidad cognitiva. Los pacientes con el síndrome de Bardet-

Biedl muestran típicamente una forma grave pero variable de distrofia de conos y bastones, por
lo general sine pig mento, con una maculopatía atrófica en ojo de buey (fig. 14-1). Estos trastornos
se clasificaron previamente como autosómicos recesivos, pero los estudios moleculares sugieren fuertemente q
multigénico, con 2 o incluso 3 mutaciones diferentes que contribuyen al fenotipo. La creciente
evidencia sugiere que las funciones primarias de las proteínas afectadas en el síndrome de
Bardet-Biedl son mediar y regular los procesos de transporte intracelular basados en microtúbulos.

M'hamdi O, Ouertani I, Chaabouni- Bouhamed H. Actualización sobre la genética del síndrome

de Bardet-Biedl. Síndrome Mol. 2014;5(2):51–56.

Hipoacusia y Retinopatía Pigmentaria: Síndrome de Usher

El síndrome de Usher es el nombre más común que se utiliza para describir la asociación de la
retinosis pigmentaria (RP) con la pérdida auditiva neurosensorial congénita, ya sea parcial o profunda.
Se cree que la prevalencia del síndrome de Usher es de 3 casos por cada 100 000 personas. Hay
3 tipos de síndrome de Usher; los pacientes con tipo 1 tienen sordera temprana y profunda, RP y
arreflexia vestibular. Los pacientes de tipo 2 nacen con pérdida auditiva de moderada a severa y
desarrollan RP dentro de su segunda década pero tienen una función vestibular normal. Los
pacientes tipo 3 tienen pérdida auditiva progresiva, RP variable y función vestibular esporádica.
Todas las formas muestran herencia autosómica recesiva. Actualmente, se han identificado
16 loci genéticos asociados con el síndrome de Usher. Las proteínas codificadas por estos genes
forman parte de un complejo proteico dinámico presente en los cilios del oído interno y en los
segmentos cónicos externos de las células fotorreceptoras de la retina. Otras condiciones
genéticas y factores ambientales que también pueden provocar retinopatía pigmentaria y pérdida
auditiva incluyen los síndromes de Alport, Alström, Cockayne y Hurler; displasia espondiloepifisaria
congénita; enfermedad de Refsum; y rubéola congénita.
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CAPÍTULO 14: Degeneraciones retinales asociadas con enfermedades sistémicas • 285

Mathur P, síndrome de Yang J. Usher: pérdida de audición, degeneración retiniana y

anomalías asociadas. Biochim Biophys Acta. 2015;1852(3):406–420.

Trastornos neuromusculares

La retinopatía pigmentaria asociada con patología neuromuscular está presente en una variedad de trastornos (ver
Tabla 14-1). Las anomalías del ERG encontradas en estos trastornos neurológicos confirman la presencia de retinopatía,
pero no son diagnósticas de ningún trastorno en particular.
Aunque la distrofia muscular de Duchenne no causa una retinopatía pigmentaria, merece mención porque la señal
ERG muestra una forma de onda negativa similar a la que se encuentra en pacientes con ceguera nocturna estacionaria
congénita (CSNB), específicamente, una onda a normal pero una onda b reducida. (ver capítulos 3 y 12). Esta respuesta
ERG sugiere una vía defectuosa de “respuesta en marcha”, pero los pacientes con este trastorno no tienen ceguera
nocturna. Curiosamente, la distrofia muscular de Duchenne es causada por mutaciones en el gen de la distrofina, una
proteína que abunda en el músculo pero que también se encuentra en las regiones sinápticas neurales y en la retina.

Barboni MT, Nagy BV, de Araújo Moura AL, etÿal. ON and OFF electroretinography
y sensibilidad al contraste en la distrofia muscular de Duchenne. Invertir Ophthalmol Vis Sci.
2013;54(5):3195–3204.

Otros trastornos del sistema de órganos

La mayoría de las retinopatías asociadas con otros sistemas de órganos son raras y genéticas, y los médicos pueden
encontrar útil el sitio web Online Mendelian Inheritance in Man ([Link]) para reconocerlas.

Enfermedades renales

Varias formas de enfermedad renal congénita pueden estar asociadas con la degeneración de la retina.
La nefronoptisis juvenil familiar es una de la familia de displasia renal-retiniana (y ciliopatía) caracterizada por herencia
autosómica recesiva y aparición en la infancia de la etapa terminal.
enfermedad renal. Las personas con síndrome de Joubert tienen una malformación cerebelosa (una deformidad
característica del “diente molar” que se puede observar en imágenes de resonancia magnética del cerebro) y también
pueden tener un coloboma coriorretiniano asociado. Los pacientes con síndrome de Bardet-Biedl comúnmente tienen
reflujo uretral con pielonefritis y daño renal, mientras que los pacientes con síndrome de Alström, otra ciliopatía
retiniana, pueden mostrar obesidad, baja estatura y miocardiopatía además de enfermedad renal. El síndrome de Jeune
es una ciliopatía retiniana que se complica con enfermedad renal quística y distrofia torácica asfixiante.

Enfermedad del higado

Los pacientes con síndrome de Alagille presentan anomalías hepatorrenales que incluyen ictericia colestática y tienen
varios hallazgos oculares característicos, que incluyen toxina embrionaria posterior y retinopatía pigmentaria, que
pueden tener una predilección peripapilar y macular.

Enfermedad gastrointestinal

La poliposis adenomatosa familiar (PAF, también conocida como síndrome de Gardner) se asocia con lesiones
pigmentadas similares a las que se encuentran en la hipertrofia congénita del EPR.
Sin embargo, las lesiones en FAP son más pequeñas, ovoides, más variadas y típicamente múltiples.
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286 • Retina y vítreo

y bilaterales. La presencia de más de 4 lesiones pequeñas (<0,5-diámetro del disco) por ojo , ampliamente
espaciadas, y la afectación bilateral sugieren PAF. Tenga en cuenta que la pigmentación agrupada congénita
("huellas de oso") no está asociada con FAP. Causada por mutaciones en el gen de la poliposis
adenomatosa (APC), la FAP tiene un patrón de herencia autosómico dominante con expresión incompleta.
Las lesiones pigmentadas de la retina son un marcador importante para identificar a los miembros de la
familia con riesgo de pólipos colónicos, que tienen un alto potencial maligno.

enfermedades dermatologicas

La ictiosis, que comprende descamación anormal, sequedad y tirantez de la piel, se puede encontrar junto
con la retinopatía pigmentaria de la enfermedad de Refsum y la maculopatía cristalina del síndrome de
Sjögren-Larsson. La incontinencia pigmenti (síndrome de Bloch-Sulzberger) es un trastorno raro ligado al
cromosoma X que se presenta solo en mujeres; la mutación es letal en los machos. Se caracteriza por
lesiones cutáneas veteadas y anomalías de los dientes y del sistema nervioso central (SNC). La afectación
ocular ocurre en aproximadamente un tercio de las mujeres afectadas e incluye anomalías pigmentarias,
así como falta de perfusión retinal periférica y neovascularización que pueden causar desprendimiento de
retina traccional y cicatricial (consulte también la Sección 6 de BCSC, Oftalmología pediátrica y estrabismo).
El pseudoxantoma elástico se asocia con un aspecto de piel de “pollo desplumado”, estrías angioides
peripapilares y un aspecto de fondo de ojo de piel de naranja (v. capítulo 4).

Holmström G, Thorén K. Manifestaciones oculares de la incontinencia pigmentaria. Acta Ophthalmol

Scan. 2000;78(3):348–353.
Trabulsi EI. Manifestaciones oculares de poliposis adenomatosa familiar (síndrome de Gardner).
Ophthalmol Clin North Am. 2005;18(1):163–166.

enfermedad dental

La amelogénesis imperfecta es una enfermedad genética que causa anomalías en el desarrollo de la

dentición como resultado de una producción defectuosa del esmalte. Cuando se asocia con una distrofia
de conos y bastones, esta afección se conoce como síndrome de Jalili y tiene una amplia gama de
manifestaciones clínicas en la retina, que incluyen coloboma macular y retinopatía pigmentaria.

Retinopatías paraneoplásicas y autoinmunes

Ocasionalmente, la degeneración retiniana es una complicación del cáncer resultante de un mecanismo
inmunológico paraneoplásico. BCSC Sección 9, Uveítis e Inflamación Ocular, explica el papel del sistema
inmunológico en este proceso. Los 2 síndromes de retinopatía paraneoplásica principales son (1) la
retinopatía asociada al cáncer (CAR; Fig. 14-2) y (2) la retinopatía asociada al melanoma (MAR). Los
hallazgos característicos del ERG en MAR son una onda a adaptada a la oscuridad conservada seguida de
una onda b sorprendentemente reducida, lo que da como resultado un ERG electronegativo, que es similar
a los hallazgos del ERG en CSNB. Los pacientes con MAR generalmente presentan ceguera nocturna
adquirida y fotopsias trémulas.
Una tercera entidad, la retinopatía autoinmune, se refiere a una degeneración retiniana adquirida,
presuntamente mediada inmunológicamente, que se parece a la retinopatía paraneoplásica pero sin
ninguna malignidad sistémica identificable.
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CAPÍTULO 14: Degeneraciones retinianas asociadas con enfermedades sistémicas • 287

B
Figura 14-2 Retinopatía asociada al cáncer (CAR). A, Fotografía de fondo de ojo en color de CAR en una paciente
con carcinoma de ovario. Nótese la severa atenuación vascular sin alteraciones pigmentarias evidentes. B,
Tomografía de coherencia óptica (OCT) transversal de dominio de Fourier de un ojo con CAR que muestra
hiperreflectividad (asterisco) y ruptura (puntas de flecha) de la membrana limitante externa de la capa nuclear
externa, así como disminuciones en la reflectividad de la zona elipsoide del segmento interno (flechas). (Parte A,
cortesía de John R. Heckenlively, MD; parte B utilizada con permiso de Mesiwala NK, Shemonski N, Sandrian MG,
et al. Imágenes retinianas con tomografía de coherencia óptica transversal y frontal delinean la parte externa de
la retina. cambios en la retinopatía asociada al cáncer secundaria al carcinoma de células de Merkel.
J Inflamación oftálmica Infect. 2015;5(1):53.)

La proliferación melanocítica uveal difusa bilateral (BDUMP) es un síndrome

paraneoplásico caracterizado por múltiples lesiones melanocíticas de la coroides que
pueden estar asociadas con catarata subcapsular posterior rápidamente progresiva,
quistes del cuerpo ciliar y del iris, y desprendimiento de retina exudativo. BDUMP se ha
asociado con varias neoplasias malignas sistémicas (consulte el Capítulo 9). Maculopatía viteliforme p
que se caracteriza por múltiples lesiones viteliformes subretinianas crecientes y
menguantes, se ha informado en asociación con melanoma cutáneo metastásico y
otras neoplasias malignas sistémicas.

Fox AR, Gordon LK, Heckenlively JR, et al. Consenso sobre el diagnóstico y manejo de la
retinopatía autoinmune no paraneoplásica utilizando un enfoque Delphi modificado. Soy
J Ophthalmol. 2016;168:183–190.
Grange L, Dalal M, Nussenblatt RB, Sen HN. Retinopatía autoinmune. Soy J Ophthalmol.
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Rahimy E, Sarraf D. Retinopatía paraneoplásica y no paraneoplásica y neuropatía
óptica: evaluación y manejo. Surv Oftalmol. 2013;58(5);430–458.
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288 • Retina y vítreo

Enfermedades metabólicas

Al evaluar pacientes con degeneración retiniana, es importante considerar las enfermedades

metabólicas. Algunos trastornos, como el albinismo y las condiciones asociadas con anomalías del
SNC, están cubiertos en la Sección 6 de BCSC, Oftalmología pediátrica y estrabismo. Otros trastornos
metabólicos, como la abetalipoproteinemia y la enfermedad de Refsum, se encuentran entre las
preocupaciones diagnósticas diferenciales de la RP, aunque la retinopatía asociada con estos
trastornos puede ser granular y atípica.

Albinismo
En el albinismo, la síntesis de melanina está reducida o ausente. Cuando la reducción en la biosíntesis
de melanina afecta los ojos, la piel y los folículos pilosos, la enfermedad se denomina albinismo
oculocutáneo. Estos trastornos suelen tener un patrón de herencia autosómico recesivo. Si la piel y
el cabello tienen una pigmentación normal y solo se ve afectada la pigmentación ocular, la afección
se denomina albinismo ocular. El albinismo ocular típicamente tiene un patrón de herencia ligado al
cromosoma X. Las mujeres portadoras de albinismo ocular ligado al cromosoma X pueden mostrar
transiluminación parcial del iris y mosaicismo pigmentario del fondo de ojo.
Independientemente del tipo de albinismo, la afectación ocular generalmente se ajusta a 1 de 2
patrones clínicos: (1) agudeza visual congénitamente subnormal (típicamente 20/100–20/400) y
nistagmo o (2) agudeza visual normal o mínimamente reducida sin nistagmo. El primer patrón es el
albinismo verdadero; el segundo se ha denominado albinoidismo por sus consecuencias visuales
más leves. Ambos patrones comparten las características clínicas de fotofobia, transiluminación del iris y
fondo hipopigmentado. Difieren según el desarrollo normal o no de la fóvea; en el albinismo
verdadero, la fóvea es hipoplásica, sin fosa o reflejo foveal y sin pigmento lúteo evidente (fig. 14-3).
El estándar de oro para el diagnóstico del albinismo verdadero es el hallazgo de anomalías
características de los potenciales evocados visuales (PEV) de patrón y flash. En comparación con
una respuesta simétrica normal, en el albinismo, la estimulación de un solo ojo dará como resultado
una respuesta occipital asimétrica porque hay una mayor cantidad de fibras decusantes.
El albinismo oculocutáneo tiene 2 formas con implicaciones sistémicas potencialmente letales.
El primero, el síndrome de Chédiak-Higashi, combina albinismo con neutropenia y una susceptibilidad
extrema a las infecciones, así como a otras complicaciones como el sangrado (causado por la
deficiencia de plaquetas). El segundo, el síndrome de Hermansky-Pudlak, se caracteriza por un
defecto plaquetario que provoca sangrado y hematomas con facilidad. En los Estados Unidos, la
mayoría de los pacientes con síndrome de Hermansky Pudlak son de ascendencia puertorriqueña.

Rey RA, Jackson IJ, Oetting WS. Albinismo humano y modelos de ratón. En: Wright AF,
Jay B, eds. Genética molecular de los trastornos oculares hereditarios. Chur, Suiza:
Harwood Academic; 1994: 89–122.

Anomalías metabólicas del sistema nervioso central

Aunque una descripción completa está más allá del alcance de este capítulo, la siguiente discusión
incluye algunas de las principales enfermedades metabólicas hereditarias que se sabe que afectan el
SNC y la retina (v. tabla 14-1). Consulte la Sección 6 de BCSC, Oftalmología pediátrica y estrabismo,
para obtener una lista de los hallazgos oculares en los errores congénitos del metabolismo.
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CAPÍTULO 14: Degeneraciones retinianas asociadas con enfermedades sistémicas • 289

A B

C
Figura 14-3 Albinismo. A, Fotografía de fondo de ojo en color que muestra hipopigmentación generalizada
de fondo de ojo. B, Fotografía de fondo de ojo en color con gran aumento que muestra hipoplasia foveal. No
se evidencia reflejo foveal ni pigmento lúteo. C, imagen SD-OCT que muestra la ausencia de fosa foveal. La
fijación excéntrica también estuvo presente, lo que resultó en un descentrado superior de los escaneos.
(Partes A, B cortesía de Carl D. Regillo, MD; parte C cortesía de David Browning, MD).

Lipofuscinosis ceroides neuronales

Las lipofuscinosis ceroides neuronales (NCL) son un grupo de enfermedades autosómicas
recesivas causadas por la acumulación de lipopigmentos cerosos (p. ej., ceroides y
lipofuscina) dentro de los lisosomas de las neuronas y otras células. Estos trastornos
suelen manifestarse en la primera infancia y se caracterizan por demencia progresiva,
convulsiones y pérdida de la visión asociada a una retinopatía pigmentaria en los casos de
aparición temprana. Se puede hacer un diagnóstico con pruebas genéticas, además de un
frotis de sangre periférica o una biopsia de la conjuntiva u otros tejidos en busca de las
características inclusiones curvilíneas, similares a huellas dactilares o granulares en el
microscopio electrónico. Los tipos infantil y juvenil de NCL se asocian con retinopatías
pigmentarias (v. tabla 14-1). Los hallazgos oculares en la NCL infantil incluyen atrofia
óptica; cambios pigmentarios maculares que incluyen maculopatía atrófica en ojo de buey,
moteado de la periferia del fondo de ojo y atenuación vascular retiniana; y señales ERG reducidas o ausen

Abetalipoproteinemia y deficiencia de vitamina A

La abetalipoproteinemia es un trastorno autosómico recesivo en el que no se sintetiza
apolipoproteína B, lo que provoca malabsorción de grasas, deficiencias de vitaminas
liposolubles y degeneración retiniana y espinocerebelosa. La suplementación con vitaminas
A y E es necesaria para prevenir o mejorar la degeneración retiniana. La forma más común de vitamina A.
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290 • Retina y vítreo

Figura 14-4 Fotografía en color del fondo de ojo

de un paciente con enfermedad de Batten
(lipofuscinosis ceroide neuronal juvenil) que
muestra atenuación vascular y atrofia central de
la retina con pigmentación moteada y una
superficie arrugada similar al celofán. (Usado
con autorización de Hansen MS, Hove MN,
Jensen H, Larsen M. Optical coherence to
mography in juvenil neuronal ceroid lipofuscinosis. Retin Cases Brief Rep. 2016;10(2):137–139.)

La retinopatía por deficiencia ocurre en pacientes que se han sometido a una cirugía de derivación
gástrica por obesidad o resección del intestino delgado por enfermedad de Crohn. Estos pacientes
tienen malabsorción de vitaminas liposolubles y pueden desarrollar un síndrome de asa ciega, en
el que un crecimiento excesivo de bacterias consume vitamina A. Los pacientes experimentan
nictalopía y, si la afección no se trata, finalmente muestran pérdida de la visión y manchas difusas
parecidas a drusas similares a los observados en la retinitis punctata albescens.

Trastornos peroxisomales y enfermedad de Refsum

Los trastornos peroxisomales son en su mayoría enfermedades autosómicas recesivas causadas

por la disfunción o ausencia de peroxisomas o enzimas peroxisomales, lo que conduce a una
oxidación defectuosa y acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga. El síndrome de
Zellweger es el prototipo de las enfermedades peroxisomales. La degeneración retinal grave de
inicio infantil se asocia con hipotonía, deterioro psicomotor, convulsiones, facies característica,
quistes renales y fibrosis intersticial hepática. La muerte generalmente ocurre en la infancia. Los
pacientes con adrenoleucodistrofia neonatal también se presentan en la infancia, pero por lo general sobreviven
Hallazgos similares pero menos graves están presentes en la enfermedad de Refsum infantil,
que se caracteriza por retinopatía pigmentaria con señales ERG reducidas o extinguidas, ataxia
cerebelosa, polineuropatía, anosmia, pérdida de audición y miocardiopatía. El diagnóstico se
realiza demostrando niveles plasmáticos elevados de ácido fitánico o ácido fitánico oxidasa reducido.
actividad en fibroblastos cultivados. La restricción dietética de precursores de ácido fitánico
puede ralentizar o estabilizar la neuropatía, pero normalmente no la degeneración retiniana.

mucopolisacaridosis
Las mucopolisacaridosis sistémicas (MPS) son causadas por defectos hereditarios en las enzimas
lisosomales catabólicas que degradan los glicosaminoglicanos dermatán sulfato, queratán sulfato
y heparán sulfato. Las MPS se transmiten como rasgos autosómicos recesivos excepto el tipo II,
que es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X (cuadro 14-1).
Solo aquellas MPS en las que se almacena heparán sulfato están asociadas con distrofia
retiniana. Estos incluyen MPS tipo IH (síndrome de Hurler) y MPS tipo IS (síndrome de Scheie),
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CAPÍTULO 14: Degeneraciones retinianas asociadas con enfermedades sistémicas • 291

Figura 14-5 Adrenoleucodistrofia neonatal. La fotografía de fondo de ojo en color muestra atenuación arteriolar retiniana,
alteraciones pigmentarias difusas y leve atrofia óptica. (Cortesía de Mark W.
Johnson, MD.)

cuyas características clínicas incluyen facies tosca, discapacidades cognitivas, opacidad de la

córnea y degeneración de la retina. Los cambios en la pigmentación de la retina pueden ser sutiles,
pero la respuesta del ERG es anormal. MPS tipo II (síndrome de Hunter) también presenta retinopatía
pigmentaria pero la opacidad de la córnea, si está presente, es solo leve; los pacientes tienen facies
tosca y baja estatura y pueden mostrar discapacidades cognitivas. En MPS tipo III (síndrome de
Sanfilippo), los estigmas somáticos son leves, pero la retinopatía pigmentaria es grave.

Otros trastornos metabólicos lisosomales

La enfermedad de Tay-Sachs ( gangliosidosis GM2 tipo I), causada por una subunidad A deficiente
de la hexosa minidasa A, es la enfermedad por almacenamiento de gangliósidos más común. La
acumulación de glicolípidos en el cerebro y la retina provoca discapacidad cognitiva y ceguera, y la
muerte generalmente ocurre entre los 2 y los 5 años de edad. Las células ganglionares que rodean la
fóvea se llenan de gangliósido y adquieren un color grisáceo o blanco, lo que provoca una mancha rojo cereza (fig. 14
La forma crónica no neuropática del adulto de la enfermedad de Gaucher no tiene afectación
cerebral. Esta enfermedad se caracteriza por grandes acumulaciones de glucosilceramida en el
hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, la piel y la médula ósea. Algunos pacientes tienen una
mancha rojo cereza; otros muestran lesiones superficiales blanquecinas en la periferia media del
fondo. El análisis de tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-OCT) demuestra
múltiples lesiones hiperreflectantes características ubicadas a lo largo de la superficie retiniana.
Los diversos tipos de enfermedad de Niemann-Pick están causados por la ausencia de diferentes
isoenzimas de esfingomielinasa. La enfermedad de Niemann-Pick tipo A (neuronopática aguda)
muestra una mancha rojo cereza en alrededor del 50% de los casos. La enfermedad de Niemann-Pick
tipo B (crónica), también conocida como síndrome de histiocitos azul marino, es la más leve y,
aunque no hay afectación funcional del SNC, los pacientes tienen un halo macular que se considera
diagnóstico (fig. 14-7). .
La enfermedad de Fabry (angioqueratoma corporis diffusum) es una afección ligada al
cromosoma X causada por mutaciones en el gen que codifica la alfa-galactosidasa A. El trihexósido de ceramida se a
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292 • Retina y vítreo

Figura 14-6 Enfermedad de Tay-Sachs. La fotografía de fondo de ojo en color muestra una mancha rojo cereza.

Figura 14-7 Enfermedad de Niemann-Pick crónica.

La fotografía de fondo de ojo en color muestra un halo
macular. (Cortesía de Mark W. Johnson, MD.)

en el músculo liso de los vasos sanguíneos de los riñones, la piel, el tracto gastrointestinal, el
SNC, el corazón y el sistema reticuloendotelial. Los signos oculares incluyen verticillata corneal
(verticilos), vasos conjuntivales tortuosos, vasos retinianos tortuosos y dilatados y cambios en el
cristalino. La tortuosidad de los vasos conjuntivales y retinianos también es característica de la
fucosidosis, un raro trastorno de almacenamiento lisosomal causado por la acumulación de
azúcares complejos debido a la actividad reducida o ausente de la enzima alfa-l-fucosidasa.

Gregory-Evans K, Pennesi ME, Weleber RG. Retinosis pigmentaria y trastornos afines. En: Schachat
AP, Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na.
6ª ed. Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018:861–935.
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2006;1762(10):850–856.
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CAPÍTULO 14: Degeneraciones retinianas asociadas con enfermedades sistémicas • 293

Trastornos de aminoácidos

En la cistinosis, la cistina intralisosomal se acumula debido a una deficiencia en la proteína

transportadora cistinosina que normalmente la transporta fuera de los lisosomas. Se reconocen
tres tipos, todos autosómicos recesivos: (1) nefropáticos, (2) de inicio tardío (o intermedio) y (3)
benignos. Los cristales de cistina se acumulan en la córnea y la conjuntiva en los 3 tipos, pero la
retinopatía se desarrolla solo en pacientes con el tipo nefropático que presentan tempranamente
(8 a 15 meses de edad) insuficiencia renal progresiva, retrasos en el crecimiento, raquitismo
renal e hipotiroidismo. La retinopatía se caracteriza por áreas de despigmentación en parches
del EPR que alternan con grumos de pigmento distribuidos irregularmente y cristales retinales
finos asociados, pero sin alteraciones visuales significativas. El tratamiento con cisteamina
puede ser beneficioso. La distrofia cristalina de Bietti también puede causar queratopatía
cristalina y retinopatía asociadas con pérdida irregular de la coriocapilar y el RPE y con pérdida de fotorreceptore

Trastornos mitocondriales

La oftalmoplejía externa progresiva crónica (CPEO) pertenece a un grupo de enfermedades

denominadas colectivamente miopatías mitocondriales (Fig. 14-8), en las que las mitocondrias están anormalmen

A B

C
Figura 14-8 Oftalmoplejía externa crónica progresiva (CPEO) y retinopatía asociada a mitocondrias. A,
Fotografía de fondo de ojo en color que muestra un moteado difuso del epitelio pigmentario de la retina.
B, Hiper e hipofluorescencia moteada correspondiente en la imagen de angiografía con fluoresceína en
fase arteriovenosa. C, Fotografía en color que muestra párpados ptóticos bilaterales y ojos en una
posición exotrópica desalineada debido a una función deficiente de los músculos extraoculares
compatible con CPEO causada por una mutación mitocondrial. (Cortesía de David Sarraf, MD.)
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294 • Retina y vítreo

A B

C
Figura 14-9 Diabetes y sordera heredadas de la madre (MIDD). La fotografía de fondo de ojo en color
(A), el cuadro de angiografía con fluoresceína tardía (B) y la imagen de autofluorescencia de fondo
de ojo (C) muestran atrofia del epitelio pigmentario de la retina en una distribución perifoveal en un
paciente con MIDD causada por una mutación mitocondrial. Estos hallazgos estaban todos simétricamente presente
(Cortesía de Herb Cantrill, MD.)

formado y aumentado en número. Las muestras de biopsia muscular pueden revelar fibras rojas irregulares.
Además de CPEO, el síndrome se asocia con RP atípico y varias anomalías sistémicas. Cuando se
asocia con miocardiopatía y defectos de conducción cardíaca (bloqueo cardíaco), el trastorno se
conoce como síndrome de Kearns-Sayre; el inicio suele ser antes de los 10 años. La gravedad de la
retinopatía pigmentaria es muy variable. Muchos pacientes conservan una buena función visual y
una señal ERG normal. Otras miopatías mitocondriales con retinopatía pigmentaria incluyen los
síndromes MIDD (diabetes y sordera heredadas de la madre; fig. 14-9), MELAS (encefalomiopatía
mitocondrial, acidosis láctica y accidente cerebrovascular) y NARP (debilidad muscular neurogénica,
ataxia y retinitis pigmentosa).
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CAPÍTULO 15

Inducida por fármacos sistémicos

Toxicidad retinal

Las toxicidades retinianas causadas por tratamientos sistémicos pueden clasificarse según el nivel
y el patrón de toxicidad. En términos generales, estas toxicidades consisten en (1) anomalías a nivel
del complejo RPE/fotorreceptor, (2) retinopatía oclusiva o microvasculopatía, (3) toxicidades de
células ganglionares y nervio óptico, y (4) otras manifestaciones de toxicidad que incluyen macular
edema, retinopatía cristalina y alteraciones en la visión del color y las señales del electrorretinograma
(ERG).

Fármacos que causan anomalías en el pigmento retiniano

Complejo epitelio/fotorreceptor

Derivados de cloroquina
Aunque la toxicidad en la retina por el uso de cloroquina sigue siendo un problema en muchas partes
del mundo, es raro en los Estados Unidos, donde este medicamento ha sido reemplazado en gran
medida por la hidroxicloroquina, un fármaco relacionado mucho más seguro. Estos medicamentos se
utilizan para el tratamiento de la malaria y los trastornos reumatológicos y dermatológicos. Ambos
medicamentos se unen a la melanina en el EPR, lo que puede concentrar o prolongar sus efectos.
Aunque la incidencia de toxicidad es baja, es una preocupación seria porque la pérdida de visión
asociada rara vez se recupera e incluso puede progresar después de suspender el fármaco. Los
pacientes y sus médicos de atención primaria deben ser conscientes de los riesgos oftálmicos y la
necesidad de exámenes de detección regulares para detectar toxicidad en la retina en una etapa
temprana, antes de que ocurra la pérdida de la visión. Los síntomas típicos pueden incluir escotomas paracentrales,
Los signos más tempranos de toxicidad incluyen defectos del campo visual paracentral bilateral
y/o pérdida del elipsoide del segmento interno en una ubicación paracentral, que aparece como el
signo del “platillo volador” en las imágenes de tomografía de coherencia óptica de dominio espectral
(SD-OCT). Sin embargo, la mayoría de los pacientes de ascendencia asiática mostrarán daño inicial
en una distribución extramacular más periférica. Con la exposición continua al fármaco, pueden
desarrollarse cambios pigmentarios progresivos y puede sobrevenir una maculopatía atrófica
bilateral en ojo de buey (fig. 15-1). Los casos en etapa terminal de toxicidad avanzada pueden
mostrar una degeneración panretiniana que simula la retinosis pigmentaria; esta degeneración
puede ocurrir por la exposición a largo plazo a cualquiera de las drogas o por una sobredosis aguda
de cloroquina. En algunos pacientes, también se pueden observar depósitos intraepiteliales corneales, generalmente d

295
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296 • Retina y vítreo

C
Figura 15-1 Maculopatía bilateral simétrica en ojo de buey en un paciente con toxicidad por
hidroxicloroquina. A, Fotografías en color del fondo de ojo de los ojos izquierdo y derecho. B, imágenes
de autofluorescencia de fondo de ojo correspondientes. C, Imágenes de tomografía de coherencia
óptica de dominio espectral (SD-OCT) que demuestran el signo característico del “platillo
volante” (flechas): la apariencia ovoide de la fóvea central debido a la preservación de las estructuras
retinianas externas en la fóvea central rodeada por pérdida de las estructuras retinianas externas en la localización pe

La detección oftálmica de pacientes que reciben cloroquina o hidroxicloroquina tiene

como objetivo principal la detección temprana y la minimización de la toxicidad. Como se
resume en una Declaración clínica de 2016 de la Academia Estadounidense de Oftalmología
(www . aao . org/clinical -statement/revised-recommendations-on-screening- chloroquine
-h), el riesgo de toxicidad es bajo para las personas que no presentan complicaciones. condiciones y tom
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CAPÍTULO 15: Toxicidad retiniana sistémica inducida por fármacos • 297

de hidroxicloroquina o 3 mg/kg/día de cloroquina. Los datos más recientes sugieren que una
dosis de hidroxicloroquina de 5,0 mg/kg/día y una dosis de cloroquina de 2,3 mg/kg/
día basado en el peso corporal real del paciente puede ser más seguro en todos los índices de
masa corporal que la dosis recomendada de 6,5 mg/kg/día y 3 mg/kg/día, respectivamente,
utilizando el peso corporal ideal del paciente.
Las dosis totales acumulativas superiores a 1000 g de hidroxicloroquina y 460 g de
cloroquina colocan a los pacientes en alto riesgo de toxicidad. Los factores de riesgo adicionales
incluyen la duración del uso (>5 años), la enfermedad renal, el uso concomitante de tamoxifeno
(aumento de 5 veces) y la enfermedad concomitante de la retina, como la degeneración macular
relacionada con la edad (AMD). Esto último también puede dificultar la detección temprana de la
toxicidad. Además, se han producido casos bien documentados pero raros de maculopatía por
hidroxicloroquina con dosis diarias "seguras" y en ausencia de otros factores de riesgo.
La evaluación inicial de los pacientes que comienzan el tratamiento con un derivado de la
cloroquina debe incluir un examen oftalmológico completo. Para la comparación de seguimiento,
el oftalmólogo debe emplear SD-OCT, así como pruebas de campo de umbral automatizadas con
un patrón blanco (protocolo Humphrey white 10-2), aunque algunos médicos prefieren el rojo
por su mayor sensibilidad. Las guías actuales recomiendan un examen de fondo de ojo de referencia
dentro del primer año de uso, luego evaluación anual después de 5 años de uso en pacientes
con bajo riesgo de toxicidad. Muchos médicos, sin embargo, evalúan a los pacientes cada 6 a 12
meses con una combinación de Humphrey 10-2 y SD-OCT hasta los 5 años y luego cada 6 meses
a partir de entonces. Los pacientes que están en riesgo de toxicidad o tienen síntomas poco
claros pueden ser evaluados con autofluorescencia de fondo de ojo y electrorretinografía multifocal (mfERG).
Los signos de toxicidad incluyen un anillo paracentral de hiperautofluorescencia o
hipoautofluorescencia y depresiones paracentrales de mfERG. Se recomienda suspender el
fármaco al primer signo de toxicidad.

Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Melles RB, Mieler WF; Academia Americana de Oftalmología.
Recomendaciones sobre el cribado de la retinopatía por cloroquina e hidroxicloroquina
(revisión de 2016). Oftalmología. 2016;123(6):1386–1394.
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fenotiazinas
Las fenotiazinas, incluidas la clorpromazina y la tioridazina, se concentran en el tejido uveal y el
RPE al unirse a los gránulos de melanina. El tratamiento con dosis altas de clorpromazina suele
causar una pigmentación anormal de los párpados, la conjuntiva interpalpebral, la córnea y la
cápsula anterior del cristalino. También se pueden desarrollar cataratas subcapsulares anterior
y posterior. Sin embargo, la retinopatía pigmentaria por tratamiento con clorpromazina es inusual.
Por el contrario, el tratamiento con dosis altas de tioridazina puede provocar el desarrollo
de una retinopatía pigmentaria grave a las pocas semanas o meses del inicio de la dosis (Fig.
15-2). La toxicidad es rara a dosis de 800 mg/día o inferiores. Inicialmente, los pacientes
experimentan visión borrosa y el fondo muestra un punteado grueso del epitelio pigmentario de
la retina en el polo posterior. Eventualmente, puede desarrollarse atrofia numular parcheada del EPR y coriocapi
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298 • Retina y vítreo

B
Figura 15-2 Toxicidad por tioridazina en un paciente con esquizofrenia. A, Montajes fotográficos de
fondo de ojo en color de los ojos derecho e izquierdo. B, Montajes de angiografía con fluoresceína
correspondientes. Obsérvese la pérdida numular difusa del epitelio pigmentario de la retina (EPR) en
el polo posterior y la periferia de cada ojo. (Cortesía de David Sarraf, MD.)

puede confundirse con coroideremia o distrofia cristalina de Bietti; los síntomas de la última etapa
incluyen pérdida del campo visual y nictalopía (ceguera nocturna).
Generalmente, los pacientes que toman tioridazina no son monitoreados oftalmoscópicamente
porque la toxicidad es rara en dosis estándar. Sin embargo, los pacientes sintomáticos o pacientes
con sospecha de toxicidad, especialmente aquellos que han tomado altas dosis del fármaco, deben
someterse a una evaluación retinal completa.

Medicamentos misceláneos
Otros medicamentos sistémicos que pueden inducir la toxicidad del RPE incluyen la clofazimina, la
deferoxamina y los inhibidores de la transcriptasa inversa análogos de los nucleósidos (INTI). La
clofazimina es un colorante de fenazina que se usa para tratar la lepra resistente a la dapsona y
varios trastornos autoinmunitarios, como la psoriasis y el lupus eritematoso sistémico. Su toxicidad
se manifiesta como una maculopatía en ojo de buey. La deferoxamina es un agente quelante de
hierro, que puede causar cambios en el epitelio pigmentario de la retina reticular o viteliforme en la mácula y puede
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CAPÍTULO 15: Toxicidad retiniana sistémica inducida por fármacos • 299

edema causado por falla de la bomba del epitelio pigmentario retiniano. NRTI como la didesoxiinosina
se han utilizado en el tratamiento sistémico de pacientes infectados por el VIH para inhibir la
replicación del virus. Sin embargo, esta clase de medicamentos puede causar toxicidad
mitocondrial y daño a los tejidos con altos requerimientos de oxígeno, como el nervio óptico
y el RPE. Los pacientes pueden desarrollar pérdida de la visión periférica asociada con un
patrón bilateral, simétrico y medioperiférico de moteado concéntrico y atrofia del EPR y la
coriocapilar. Los cambios en el fondo de ojo se identifican más fácilmente con imágenes de autofluorescencia
Los inhibidores de MEK, una clase de fármacos utilizados como agentes quimioterapéuticos
en el tratamiento de cánceres metastásicos, pueden causar una afección similar a la
coriorretinopatía serosa central. Esta afección se caracteriza por desprendimientos de retina
serosos multifocales (fig. 15-3). En raras ocasiones, el uso de sildenafilo se ha asociado con
desprendimiento macular seroso y coriorretinopatía serosa central, presumiblemente causados
por dilatación vascular coroidea y congestión coroidea que se manifiesta como un aumento del grosor coroide

Figura 15-3 Toxicidad MEK. Las fotografías de fondo de ojo en color y las imágenes de OCT de ambos
ojos muestran desprendimientos serosos multifocales que afectan a la fóvea y alrededor de las arcadas.
El paciente informó disminución de la visión 3 semanas después de comenzar el inhibidor de MEK
trametinib para el melanoma cutáneo metastásico. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)
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300 • Retina y Vítreo

La imagen SD-OCT de la figura 15-4 muestra una

maculopatía en el ojo derecho de un paciente con un
historial de 10 días de una mancha blanca central que
se desarrolló después de la inhalación de un nitrito de
alquilo ("popper") con fines recreativos. Nótese la
presencia central de la ruptura del elipsoide del
segmento interno. (Cortesía de Maziar Lalezary, MD.)

imágenes (EDI) SD-OCT. Los corticosteroides son los medicamentos más comunes que se asocian
con el desarrollo de coriorretinopatía serosa central.
Los nitritos de alquilo ("poppers") son una clase de drogas que se usan para la recreación. Se
inhalan para inducir euforia y relajar los músculos lisos, generalmente como preparación para la
actividad sexual; en casos raros, estos medicamentos pueden causar una maculopatía tóxica. Los
pacientes suelen ser jóvenes y presentan escotoma central o fotopsia. El examen de fondo de ojo
puede mostrar una mancha amarilla en la fóvea. Las imágenes SD-OCT pueden revelar una alteración
focal de la banda elíptica del segmento interno central, lo que indica una anomalía de los conos
foveales (fig. 15-4). El polisulfato de pentosano, el único medicamento aprobado por la FDA para la
cistitis intersticial, se ha asociado recientemente con una maculopatía pigmentaria que afecta a las mujeres expues
hallazgos de cambios pigmentarios parafoveales, hipo e hiperautofluorescencia densa y
engrosamiento nodular del EPR en OCT.

Davies AJ, Kelly SP, Naylor SG, et al. Reacción oftálmica adversa en usuarios de poppers: caso
serie de 'maculopatía de popper'. Ojo (Lond). 2012;26(11):1479–1486.
Gabrielian A, MacCumber MM, Kukuyev A, Mitsuyasu R, Holland GN, Sarraf D.
Toxicidad retinal asociada con didanosina en adultos infectados con el virus de la
inmunodeficiencia humana. JAMA Oftalmol. 2013;131(2):255–259.
McCannel TA, Chmielowski B, Finn RS, et al. Neurosensoriales subfoveales bilaterales ret y nal
desprendimiento asociado con el uso de inhibidores de MEK para el cáncer metastásico. JAMA Oftalmol.
2014;132(8):1005–1009.

Fármacos que causan retinopatía oclusiva o microvasculopatía

El interferón alfa-2a es un fármaco antiviral e inmunomodulador utilizado para el tratamiento de la
hepatitis viral. Este tratamiento puede complicarse por el desarrollo de manchas algodonosas y
hemorragias retinianas. Los pacientes afectados pueden experimentar síntomas como defectos del
campo visual paracentral. Los alcaloides del cornezuelo de centeno (vasoconstrictores utilizados
para tratar las migrañas) y los anticonceptivos orales se han asociado con complicaciones
trombóticas, incluidas las oclusiones de las venas y arterias de la retina. La procainamida puede
inducir lupus eritematoso sistémico y causar una “poda” extensa de los vasos retinianos de segundo orden e infar
Los aminoglucósidos amikacina y especialmente la gentamicina , administrados por vía
intraocular pero no sistémica, pueden causar infarto macular e isquemia macular severa, lo que
lleva a la pérdida irreversible de la visión central. La estrecha ventana terapéutica de estos agentes
ha hecho que su uso disminuya. Recientemente, la vasculitis retiniana oclusiva hemorrágica (HORV)
se ha asociado con el uso de vancomicina intracameral para la profilaxis de la endoftalmitis en raras ocasiones.
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CAPÍTULO 15: Toxicidad retiniana sistémica inducida por fármacos • 301

instancias. HORV se asocia con una oclusión vascular retiniana generalizada y la falta de perfusión
subsiguiente. La patogenia no está clara, pero se presume que es una reacción de hipersensibilidad de tipo III
mediada por el depósito del complejo anticuerpo/antígeno que causa vasculitis de vasos pequeños.

Raza A, Mittal S, Sood GK. Retinopatía asociada a interferón durante el tratamiento de la

hepatitis C crónica: una revisión sistemática. J hepatitis viral. 2013;20(9):593–599.
Witkin AJ, Shah AR, Engstrom RE, et al. Postoperatorio hemorrágico oclusivo retinal
vasculitis: ampliación del espectro clínico y posible asociación con vancomicina.
Oftalmología. 2015;122(7):1438–1451.

Fármacos que causan toxicidad en las células ganglionares y el nervio óptico

La quinina se usa como relajante muscular para los calambres en las piernas y como antipalúdico. Tiene un
índice terapéutico estrecho que es seguro a dosis menores de 2 g, pero causa morbilidad a dosis mayores de
4 g y mortalidad a dosis mayores de 8 g. A niveles tóxicos, puede ocurrir una pérdida de visión grave y aguda
como resultado de la toxicidad de las células ganglionares de la retina, simulando una oclusión de la arteria
central de la retina. Se puede observar una mancha rojo cereza y las imágenes de SD-OCT pueden demostrar
un engrosamiento e hiperreflectividad de la capa de células ganglionares. Se producirá una atrofia retiniana
interna difusa, acompañada de atenuación vascular retiniana y atrofia óptica. La prueba de ERG de campo
completo mostrará una señal de forma de onda negativa, similar a la observada con una oclusión de la arteria
central de la retina (Fig. 15-5). La ceguera causada por la toxicidad de la quinina es permanente.
La toxicidad del metanol causa ceguera aguda. Las manifestaciones del segmento posterior incluyen
cabeza del nervio óptico transitoria aguda y edema macular. En estudios histológicos de toxicidad aguda por
metanol, la retina, el RPE y el nervio óptico muestran vacuolización, un signo de muerte celular.
Eventualmente, se puede desarrollar atrofia óptica y ocasionalmente atenuación vascular retiniana causada
por la pérdida difusa de células ganglionares. La prueba de ERG de campo completo muestra una forma de onda electronegativa
La secuela más común de la toxicidad del metanol es la atrofia óptica.

Narkewicz MR, Rosenthal P, Schwarz KB, et al; Grupo de Estudio PEDS-C. Complicaciones
oftalmológicas en niños con hepatitis C crónica tratados con interferón pegilado.
J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;51(2):183–186.

Medicamentos que causan edema macular

Los taxanos son una clase de inhibidores de microtúbulos que incluyen paclitaxel, paclitaxel unido a albúmina y
docetaxel. Estos fármacos se emplean como quimioterapéuticos para el tratamiento de varios tipos de cáncer,
incluido el carcinoma de mama. En casos raros, se asocian con edema macular quístico (EMC) que es visible
en el examen o SD-OCT pero no en la angiografía con fluoresceína. De manera similar, el ácido nicotínico, un
agente reductor del colesterol , puede producir CME angiográficamente silencioso. Inicialmente, la visión
central puede verse afectada, pero la recuperación completa sigue a la interrupción del fármaco y la resolución
del edema cistoideo.
Las glitazonas rosiglitazona y pioglitazona son hipoglucemiantes orales utilizados para el tratamiento de
la diabetes mellitus. Pueden causar retención severa de líquidos, lo que lleva a edema pulmonar, y
ocasionalmente se asocian con el desarrollo o exacerbación de edema macular. Fingolimod, que es un agente
oral utilizado en el tratamiento de las formas recidivantes
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302 • Retina y Vítreo

A B

Respuesta máxima
300

200

100

–100

–200

–300
0.00 50,00 100,00 150,00 200,00
C D
Figura 15-5 Toxicidad por quinina. A, Fotografía de fondo de ojo en color que muestra palidez de la cabeza del
nervio óptico y atenuación vascular retiniana. B, imagen SD-OCT que demuestra atrofia retiniana interna difusa.
C, el análisis del mapa OCT muestra un adelgazamiento retiniano difuso. D, El electrorretinograma de campo
completo muestra una respuesta electronegativa (la amplitud de la onda b positiva es menor que la amplitud
de la onda a negativa). (Cortesía de David Sarraf, MD.)

de esclerosis múltiple, con poca frecuencia puede causar edema macular, generalmente dentro de los 3
meses posteriores al inicio del tratamiento; el edema se resuelve con el cese. Se ha informado que los
análogos tópicos de la prostaglandina F2ÿ en pequeñas series de casos causan edema macular. La
deferoxamina también puede causar edema macular secundario causado por la toxicidad del RPE, como
se mencionó anteriormente en este capítulo.

Fármacos que causan la retinopatía cristalina

Las retinopatías cristalinas pueden ser causadas por medicamentos sistémicos y otros agentes y pueden
estar asociadas con enfermedades oculares y sistémicas que no se tratan en este capítulo (cuadro 15-1).
El tamoxifeno es un fármaco antiestrógeno utilizado como terapia adyuvante después del tratamiento primario.
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CAPÍTULO 15: Toxicidad retiniana sistémica inducida por fármacos • 303

Cuadro 15-1 Causas de la retinopatía cristalina

Enfermedades sistémicas
Hiperoxaluria hereditaria primaria (oxalosis primaria)
cistinosis
Síndrome de Sjogren-Larsson
Causas inducidas por fármacos
Toxicidad por tamoxifeno
Toxicidad por cantaxantina
Émbolos de talco (causados por el abuso crónico de drogas intravenosas con metilfenidato)
Toxicidad por nitrofurantoína
Anestesia con metoxiflurano (oxalosis secundaria)
Ingestión de etilenglicol (oxalosis secundaria)
Inyección de acetónido de triamcinolona: maculopatía cristalina asociada (causada por
inyección de triamcinolona)
Maculopatía cristalina de África occidental (ingestión prolongada de nuez de cola)
enfermedades oculares

Distrofia cristalina de Bietti

drusas calcificadas
Atrofia girada
Telangiectasia retinal

para el cáncer de mama. La retinopatía es rara en dosis típicas (20 mg diarios), pero se ha
informado retinopatía cristalina en pacientes que reciben tratamiento con dosis altas de
tamoxifeno (dosis diarias superiores a 200 mg o dosis acumuladas superiores a 100 g). La
maculopatía se caracteriza por depósitos cristalinos brillantes en la retina interna agrupados
alrededor de la fóvea y puede estar asociada con CME y pérdida significativa de la visión en casos severos; puede
Más recientemente, en casos raros, las imágenes SD-OCT han revelado la pérdida central de la
banda elipsoide del segmento interno en pacientes que reciben terapia con dosis bajas de
tamoxifeno, sin cristales visibles en el examen de fondo de ojo (Fig. 15-6).
También puede ocurrir una maculopatía cristalina después de la ingestión de altas dosis de
cantaxán, un carotenoide ampliamente disponible que se usa para simular el bronceado. Los
depósitos relucientes de cantaxantina en el interior de la retina se distribuyen en un patrón de
dona alrededor de la mácula, con predilección por la región yuxtapapilar, pero normalmente no
causan pérdida de la visión y pueden resolverse después de suspender el medicamento.
Se han observado depósitos cristalinos intravasculares de oxalato después de la ingestión
de etilenglicol y después de la administración prolongada de anestesia con metoxiflurano (un agente
que ya no se usa en los Estados Unidos) en pacientes con disfunción renal. Otros cristales
retinales que pueden depositarse intravascularmente incluyen émbolos de talco, que se inyectan
junto con drogas como el metilfenidato en drogadictos intravenosos a largo plazo. Los depósitos
de talco refráctil suelen embolizarse en las arteriolas retinianas perifoveales de menor calibre y
pueden causar neovascularización retiniana periférica en casos raros; normalmente no causan
pérdida de la visión.
La maculopatía cristalina de África occidental se informó por primera vez en personas
mayores de la tribu igbo de Nigeria, pero también se ha observado en pacientes de otros países
de esta región. Las personas afectadas suelen ser diabéticas y muestran signos benignos e inertes.
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304 • Retina y Vítreo

A B

C D
Figura 15-6 Retinopatía por tamoxifeno. A, Fotografía en color del fondo de ojo que muestra la retinopatía por
tamoxifeno del ojo derecho en un paciente masculino que había recibido una terapia de dosis alta para el
tratamiento de un glioblastoma cerebral. B, La imagen de angiografía con fluoresceína correspondiente muestra
edema macular cistoideo parafoveal asociado con los depósitos extrafoveales de tamoxifeno. Imágenes C, D,
SD-OCT de los ojos izquierdo y derecho de un caso de retinopatía por tamoxifeno en dosis bajas, que provocó
la ruptura central y la pérdida de la banda elipsoide en cada ojo. (Partes A y B cortesía de David Sarraf, MD;
partes C y D cortesía de Rishi Doshi, MD y Jorge Fortun, MD).

cristales refráctiles en la retina interna de la fóvea que son de color amarillo verdoso (Fig. 15-7).
Estos cristales, que se han relacionado con la ingestión prolongada de nueces de cola, no están
asociados con la pérdida de la visión.

Drenser K, Sarraf D, Jain A, Small KW. Retinopatías cristalinas. Surv Oftalmol.

2006;51(6):535–549.

Fármacos que causan anomalías en la visión

cromática y la electrorretinografía
Los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (PDE-5), como el sildenafil y el tadalafil , también pueden
inhibir parcialmente la fosfodiesterasa 6 (PDE-6), una enzima integral en la cascada de
fototransducción. Se han observado tintes azules transitorios de la visión y respuestas ERG
temporalmente anormales (incluido un tiempo implícito de onda b de cono retrasado) en pacientes
que toman dosis altas de sildenafilo. Estos cambios pueden ocurrir hasta en el 50% de los pacientes que ingieren
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CAPÍTULO 15: Toxicidad retiniana sistémica inducida por fármacos • 305

B
Figura 15-7 Maculopatía cristalina de África occidental. A, Fotografías de fondo de ojo de un paciente de
Nigeria con diabetes mellitus y cicatrices previas de fotocoagulación panretinal. Los distintos cristales
refráctiles de color amarillo verdoso en la fóvea se visualizan mejor en las imágenes insertadas ampliadas.
B, la imagen OCT del ojo izquierdo muestra los cristales ubicados en la retina interna. (Cortesía de Stephen J.
Kim, MD.)

100 mg, pero no se han informado efectos tóxicos permanentes en la retina. El tinte amarillento
reversible de la visión, o xantopsia, puede ser causado por el glucósido digitálico cardíaco.
Algunos pacientes que toman isotretinoína para el tratamiento del acné informaron una visión
nocturna deficiente y se encontró que tenían curvas de adaptación a la oscuridad y respuestas ERG anormales.
La toxicidad parece ser poco frecuente, pero es más probable en pacientes sometidos a
tratamientos repetitivos. Los cambios son en gran parte reversibles.
El fármaco antiepiléptico vigabatrina puede causar constricción del campo visual y anomalías
en el ERG, incluida la depresión de la amplitud del cono de 30 Hz.

Medicamentos misceláneos que causan toxicidad ocular

El uso de rifabutina se ha asociado con pérdida de visión derivada de uveítis anterior y posterior
con hipopión e hipotonía. Ciertos medicamentos derivados del azufre, como la amida de acetazol
y el topiramato , pueden causar miopía inducida por medicamentos y pliegues coroidales y retinales
asociados y edema macular. La pérdida de visión puede ser leve (causada por pliegues maculares
aislados) o severa (causada por derrame ciliocoroidal, que conduce a glaucoma de ángulo cerrado) y
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306 • Retina y Vítreo

puede revertirse con el reconocimiento temprano y la suspensión inmediata del fármaco. Hay informes
raros de bupropión que causa derrame coroideo.
Históricamente, y más recientemente en Internet, se ha afirmado erróneamente que la plata tiene
beneficios medicinales. La ingestión excesiva puede causar una coloración gris pizarra o azul de la piel,
conocida como argiria. La argirosis ocular puede desarrollarse después de la ingestión de plata
coloidal durante un período de más de 1 año; esta condición se manifiesta como pigmentación ocular,
lágrimas negras y una coroides oscura. La coroides oscura es causada por gránulos de color marrón
negruzco que se depositan de manera difusa en la membrana de Bruch, lo que puede provocar “manchas de leopardo
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CAPÍTULO 16

Desprendimiento de
retina y lesiones predisponentes

Este capítulo incluye una actividad relacionada, a la que se puede acceder escaneando el
código QR proporcionado en el texto o visitando [Link]/bcscactivity_section12.

Este capítulo revisa las lesiones más comunes y los eventos antecedentes que conducen al
desarrollo de roturas de retina y el mecanismo subsiguiente de desprendimiento de retina.
Después de leer el capítulo, el lector debe sentirse cómodo con el diagnóstico y manejo del
desprendimiento de retina y sus lesiones predisponentes.

Desprendimiento de Vítreo Posterior

El gel vítreo se adhiere más firmemente a la base vítrea, una zona circunferencial que se extiende
a ambos lados de la ora serrata y que se extiende aproximadamente 2 mm por delante y 4 mm por
detrás de la ora. Las fibras de colágeno del vítreo en esta base están tan firmemente adheridas al
epitelio de la retina y de la pars plana que el vítreo no puede separarse sin desgarrar estos tejidos.
El humor vítreo también está firmemente adherido al margen de la cabeza del nervio óptico, a la
mácula, a lo largo de los vasos principales, a los márgenes de la degeneración reticular ya las cicatrices coriorretin
La mayoría de los desgarros retinianos se deben a la tracción causada por un desprendimiento
del vítreo posterior (PVD) espontáneo o traumático (fig. 16-1). El evento predisponente es la
sinéresis (colapso) del vítreo central. Cada vez hay más pruebas de que la PVD relacionada con la
edad es insidiosa y lentamente progresiva durante muchos años. Un PVD generalmente comienza
con una separación superficial en el vítreo cortical perifoveal. El vítreo líquido entra por un desgarro cortical y des
corteza vítrea macular, provocando un desprendimiento parcial del vítreo. Las primeras etapas
suelen ser asintomáticas y ocultas; en la mayoría de los ojos, el PVD en evolución permanece
subclínico durante años hasta que se produce la separación del margen de la cabeza del nervio
óptico (el área de Martegiani). Esta separación de la cabeza del nervio óptico suele ir acompañada
de síntomas asociados a la aparición de un anillo de Weiss. El gel vítreo permanece adherido a la base vítrea.
La tracción del vítreo sobre la retina puede producir una rotura de la retina, normalmente en el
borde posterior de la base del vítreo (fig. 16-2).
La prevalencia de PVD aumenta con la edad. Otras condiciones asociadas con sinéresis
vítrea, sinquisis (licuefacción) y PVD incluyen afaquia, pseudofaquia con cápsula posterior abierta,
enfermedad inflamatoria, traumatismo, hemorragia vítrea y miopía axial.
Si el vítreo está adherido o separado de la superficie de la retina puede ser

307
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308 • Retina y Vítreo

A B
Figura 16-1 Desprendimiento de vítreo posterior. La fotografía de fondo de ojo en color (A) muestra vítreo
adherido y (B) muestra un anillo de Weiss agudo sobre la fóvea con oscurecimiento (flecha) varios días
después. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

NO
Figura 16-2 Representaciones esquemáticas de los mecanismos de formación de desgarros retinianos
asociados con la separación del vítreo posterior. A, Agujero redondo u ovalado. B, Desgarro del colgajo:
extensión posterior de la base vítrea con unión vitreorretiniana firme. (Ilustración de Christine Gralapp, basada en ilustracion

difícil de determinar mediante biomicroscopía. Los estudios clínicos suelen revelar una baja
incidencia de PVD en pacientes menores de 50 años. Los estudios de autopsia demuestran
PVD en menos del 10 % de los pacientes menores de 50 años, pero en el 63 % de los mayores de 70 años.
Muchos pacientes no reportan síntomas agudos cuando ocurre un PVD. Los síntomas de
PVD en el examen inicial incluyen los fenómenos entópticos de fotopsias (luces intermitentes),
múltiples moscas volantes y la aparición de una cortina o nube en el campo visual. Los
pacientes con estos síntomas deben ser examinados de inmediato y el personal del consultorio
debe ser consciente de la urgencia de estos síntomas. Las fotopsias son causadas por el
estímulo físico de la tracción vitreorretiniana sobre la retina. Las moscas volantes son causadas por opacida
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Capítulo 16: Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes • 309

arrancadas de la cabeza del nervio óptico, o fibras de colágeno agregadas, todas las cuales pueden proyectar
sombras sobre la retina.

La hemorragia vítrea puede surgir de la avulsión de los vasos prepapilares o de la retina superficiales o
de la ruptura de los vasos de la retina que cruzan los desgarros de la retina. Los predictores importantes de
nuevas roturas de retina posteriores son la hemorragia vítrea en el examen inicial y un aumento en el número
de moscas volantes después del examen inicial. En general, entre el 7 % y el 18 % de todos los pacientes con

PVD sintomática aguda tienen desgarros retinianos. Si hay hemorragia vítrea, entre el 50 % y el 70 % tienen
desgarros retinianos, en comparación con solo el 7 % y el 12 % sin hemorragia vítrea.
Los pacientes con una PVD aguda complicada con un desgarro retiniano tienen 7 veces más probabilidades
de presentar pigmento vítreo o gránulos que aquellos sin desgarro.

van Overdam KA, Bettink-Remeijer MW, Klaver CC, Mulder PG, Moll AC, van Meurs
JC. Síntomas y hallazgos predictivos para el desarrollo de nuevas roturas retinales.
Arco Oftalmol. 2005;123(4):479–484.

Examen y manejo del desprendimiento de vítreo posterior

La oftalmoscopia indirecta con depresión escleral o la biomicroscopia con lámpara de hendidura con una
lente de tres espejos o una lente de contacto indirecta se utilizan para diagnosticar clínicamente la PVD y
descartar roturas o desprendimientos de retina. En casos poco claros, se puede emplear la tomografía de
coherencia óptica (OCT) para confirmar el estado del gel vítreo en la cabeza del nervio óptico y la mácula.
Puede ser apropiado volver a examinar al paciente de 2 a 4 semanas después de la presentación, porque a
medida que el PVD evoluciona con el tiempo, pueden ocurrir nuevos desgarros de la retina. Los factores de
riesgo adicionales a considerar en la determinación del seguimiento incluyen afaquia, miopía, antecedentes
de ojo contralateral, antecedentes familiares de desprendimiento de retina y signos del síndrome de Stickler.
Se debe instruir a todos los pacientes para que regresen al oftalmólogo de inmediato si notan un cambio en
los síntomas, como un aumento en el número de moscas volantes o el desarrollo de pérdida del campo visual.
Si una hemorragia vítrea grande impide un examen completo, el parche ocular bilateral y el reposo en
cama, con la cabeza del paciente elevada 45° o más durante unos días, pueden permitir que la hemorragia se
asiente lo suficiente como para permitir la detección de rupturas en una ubicación superior.
Se puede realizar una ecografía para encontrar desgarros del colgajo y descartar un desprendimiento de
retina y otras lesiones del fondo de ojo. Si no se puede encontrar la causa de la hemorragia, se debe volver a
examinar al paciente a intervalos frecuentes y regulares, y se debe considerar la vitrectomía temprana para
reducir el riesgo de desprendimiento de retina.

Byer NE. Historia natural del desprendimiento de vítreo posterior con manejo
temprano como primera línea de defensa contra el desprendimiento de retina. Oftalmología.
1994:101(9):1503–1514.

Lesiones que predisponen los ojos al desprendimiento de retina

Degeneración de celosía
La degeneración reticular, una anomalía de la interfaz vitreorretiniana, está presente en el 6% al 10% de la
población general y es bilateral en un tercio a la mitad de los pacientes afectados. Ocurre más comúnmente
en, pero no se limita a, ojos miopes; una predilección familiar está presente.
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310 • Retina y Vítreo

A B
Figura 16-3 Degeneración reticular. A, Fotografía de fondo de ojo en color de la degeneración reticular vista sin
hendidura escleral. El revestimiento vascular es evidente donde el vaso cruza el área de la red. Son visibles las
características líneas de celosía blancas. B, Fotografía de fondo de ojo en color de otro ejemplo de degeneración
reticular que muestra una hiperpigmentación asociada, que se observa con frecuencia. (Parte A usada con
permiso de Byer NE. Peripheral Ret ina in Profile: A Stereoscopic Atlas. Torrance, CA: Criterion Press; 1982.)

Figura 16-4 Fotografía de fondo de ojo de degeneración

reticular vista con indentación escleral. (Reproducida
con autorización de Byer NE. Periph eral Retina in
Profile: A Stereoscopic Atlas. Torrance, CA: Criterion
Press; 1982.)

La degeneración reticular puede predisponer a los ojos a roturas y desprendimientos de retina.

Las características histológicas más importantes incluyen diversos grados de atrofia e irregularidad
de las capas internas, una bolsa suprayacente de vítreo licuado, condensación y adherencia del
vítreo en el margen de la lesión (Figs. 16-3, 16-4, 16- 5).
La degeneración reticular se encuentra en aproximadamente el 20%-30% de todos los ojos que
presentan desprendimientos de retina regmatógenos (discutido más adelante en este capítulo). Sin
embargo, debido a que la degeneración reticular no es necesariamente la causa, el tratamiento
profiláctico con láser no se recomienda universalmente. Cuando la degeneración del entramado es
la causa del desprendimiento de retina, se produce un desgarro por tracción en el margen lateral o
posterior de la lesión del entramado o, con menor frecuencia, un orificio atrófico dentro de la zona
del entramado (fig. 16-6). Los desprendimientos de retina secundarios a agujeros atróficos ocurren
típicamente en pacientes jóvenes con ojos miopes y sin desprendimiento de vítreo; generalmente son asintomático
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Capítulo 16: Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes • 311

Figura 16-5 Fotografía de fondo de ojo en color de

degeneración reticular que muestra un gran desgarro
del colgajo situado en la parte posterior y el desprendimiento asociado.
Nótese el vaso que une el desgarro. (Usado con
permiso de Byer NE. Peripheral Ret ina in Profile: A
Stereo scopic Atlas. Torrance, CA: Criterion Press; 1982.)

A B
Figura 16-6 Degeneración reticular con agujero atrófico. A, Fotografía de fondo de ojo de degeneración
reticular con un pequeño orificio atrófico visto con depresión escleral. B, Fotografía de fondo de ojo de un
ejemplo de un orificio atrófico que puede observarse en la degeneración reticular sin depresión escleral.
(Parte A cortesía de Norman E. Byer, MD.)

Byer NE. Degeneración reticular de la retina. Surv Oftalmol. 1979;23(4):213–248.

Byer NE. Historia natural a largo plazo de la degeneración reticular de la retina. Oftalmología.
1989;96(9):1396–1402.

Tufts vitreorretinianos
Los mechones retinales periféricos son áreas focales pequeñas, periféricas, de hiperplasia glial elevada asociada con adherencia
y tracción vítrea o zonular. Los mechones de tracción se clasifican según distinciones anatómicas, patogenéticas y clínicas en

los siguientes grupos:

• penachos retinianos no quísticos (fig. 16-7)

• penachos retinianos quísticos

• mechones retinianos de tracción zonular (fig. 16-8)

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312 • Retina y Vítreo

Figura 16-7 Fotografía en color de un espécimen ocular macroscópico que muestra un grupo de nódulos
superficiales blancos con un aspecto macroscópico característico y la ubicación de penachos retinianos no
quísticos. (Usado con permiso de Foos RY, Silverstein RN, eds. System of Ocular Pathology. Vol. 3. Los Ángeles: iPATH Press;

Figura 16-8 Fotografía en color de una muestra

macroscópica del ojo que muestra un pequeño
penacho de tracción zonular (flecha) con base
quística. Tenga en cuenta que el mechón apunta anteriormente hacia la lente periférica.
(Usado con permiso de Foos RY, Silverstein RN, eds.
Sistema de Patología Ocular. vol. 3. Los Ángeles: iPATH Press;
2004.)

La hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina puede rodear el penacho. Los mechones de retina por
tracción zonular y quística, ambos con adherencias vitreorretinianas firmes, pueden predisponer a los ojos
a desgarros y desprendimientos de retina.

Byer NE. Mechones retinianos quísticos y su relación con el desprendimiento de retina. Arco Oftalmol.
1981;99(10):1788–1790.

Pliegues meridionales, bahías de Ora cerradas y excavaciones retinianas periféricas

Los pliegues meridionales son pliegues de la retina redundante, generalmente ubicados superonasales. Por
lo general, se asocian con procesos dentados, pero también pueden extenderse posteriormente desde ora
bays. Ocasionalmente, los desgarros asociados con PVD ocurren en el límite más posterior de los pliegues
(ver Capítulo 1, Fig. 1-3). Los desgarros retinianos también pueden ocurrir en o cerca de los márgenes
posteriores de las bahías bucales cerradas, que son islas ovales de epitelio de la pars plana ubicadas
inmediatamente por detrás de la ora serrata y completamente o casi completamente rodeadas por la retina
periférica (Fig. 16-9). . Ocasionalmente, pueden ocurrir desgarros en el sitio de las excavaciones retinianas periféricas, que r
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Capítulo 16: Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes • 313

Figura 16-9 Fotografía en color de un espécimen ocular macroscópico que muestra un complejo
meridional, que consta de un proceso dentado grande y atípico (flecha) que se continúa con un
proceso ciliar de la pars plicata y un área de pars cerrada plana y ora bay (asterisco). Ligeramente
posterior al complejo hay una pequeña área en el mismo meridiano que parece estar excavada
pero en realidad es un quiste (flecha pequeña). (Usado con permiso de Foos RY, Silverstein RN, eds. System of Oc
Los Ángeles: iPATH Press; 2004.)

forma leve de degeneración reticular. Las excavaciones pueden tener adherencias vitreorretinianas
firmes y se encuentran adyacentes a la ora serrata o hasta 4 discos de diámetro por detrás. Suelen
estar alineados con pliegues meridionales.

Engstrom RE Jr, Glasgow BJ, Foos RY, Straatsma BR. Enfermedades degenerativas de la
retina periférica. En: Tasman W, Jaeger EA, eds. Oftalmología clínica de Duane en DVD-ROM. Vol 3.
Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2013: cap 26.

Lesiones que no predisponen los ojos al desprendimiento de retina

Degeneración de los adoquines

La degeneración de los adoquines (o adoquines) se caracteriza por áreas periféricas, pequeñas y discretas
de atrofia de la retina exterior i na; aparece en el 22% de los individuos mayores de 20 años (fig. 16-10).
Las áreas atróficas pueden ocurrir solas o en grupos y algunas veces son confluentes. En el examen
histológico, estos “adoquines” se caracterizan por atrofia del epitelio pigmentario de la retina (EPR)
y las capas externas de la retina, atenuación o ausencia de la coriocapilar y adherencias entre las
capas neuroepiteliales restantes y la membrana de Bruch. Estas lesiones son más comunes en los
cuadrantes inferiores, anteriores al ecuador. Oftalmoscópicamente, aparecen de color blanco
amarillento y, a veces, están rodeados por un borde de RPE hipertrófico.
Debido a que el EPR está ausente o es hipoplásico, se ven grandes vasos coroideos debajo de las lesiones.

Hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina

Cuando son estimuladas por una tracción crónica de bajo grado, las células del epitelio pigmentario
de la retina proliferan. Puede observarse una hiperplasia epitelial pigmentaria difusa de la retina a
ambos lados de la ora serrata, en latitudes que corresponden aproximadamente a la inserción de la base del vítreo. E
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314 • Retina y Vítreo

Figura 16-10 Aspecto macroscópico de la degeneración de los adoquines. (Usado con permiso de Green WR.
Patología de la retina. En: Frayer WC, ed. Curso de Lancaster en Histopatología Oftálmica, unidad 9, Filadelfia: FA Davis;
1988: 181.)

también puede ocurrir de manera focal en la pars plana y la retina periférica, especialmente en
áreas de tracción focal como penachos vitreorretinianos y degeneración reticular. Las áreas de
inflamación y trauma previos también pueden ser sitios de hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina.

Hipertrofia del epitelio pigmentario de la retina

La hipertrofia del epitelio pigmentario de la retina adquirida es un cambio degenerativo asociado
con el envejecimiento que ocurre comúnmente en la periferia, a menudo en un patrón reticular.
Histológicamente, se caracteriza por células grandes y por gránulos de melanina grandes y
esféricos. Características histológicas similares están presentes en la hipertrofia congénita del
EPR (p. ej., pigmentación agrupada o “huellas de oso”).

Degeneración cistoide periférica

La degeneración cistoide periférica típica, caracterizada por zonas de microquistes en la retina
periférica lejana, está presente en casi todos los adultos mayores de 20 años. Aunque se pueden
formar agujeros en la retina en estas áreas, rara vez causan un desprendimiento de retina. La
degeneración cistoide periférica reticular casi siempre se localiza posterior a la degeneración
cistoide periférica típica. Por lo general, ocurre en la retina interna y se presenta con un patrón
lineal o reticular que sigue los vasos de la retina. Esta forma se encuentra en aproximadamente
el 20% de los adultos y, en algunos casos, puede convertirse en retinosquisis degenerativa reticular.

Descansos retinales

Una ruptura retiniana se define como cualquier defecto de espesor completo en la retina
neurosensorial. Las roturas son clínicamente significativas porque pueden permitir que el líquido
de la cavidad vítrea entre en el espacio potencial entre la retina sensorial y el EPR, lo que provoca una lesión reg
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Capítulo 16: Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes • 315

desprendimiento de retina. Algunas rupturas son causadas por la atrofia de las capas internas de la retina (agujeros);

otros resultan de la tracción vitreorrenal i nal (desgarros). Las roturas resultantes de un trauma se analizan en la

siguiente sección. Las roturas retinianas pueden clasificarse como

• solapa, o herradura, lágrimas

• lágrimas retinales gigantes

• agujeros operados

• diálisis retinales
• Agujeros retinales atróficos

Un desgarro del colgajo se produce cuando una tira de retina es tirada anteriormente por tracción vitreorretiniana, a

menudo en el curso de un desprendimiento o trauma del vítreo posterior. Un desgarro se considera sintomático cuando

el paciente refiere fotopsias, moscas volantes o ambas. Un desgarro retiniano gigante se extiende 90° (3 horas reloj) o

más circunferencialmente y generalmente ocurre a lo largo del borde posterior de la base vítrea. Un orificio operculado
se produce cuando la tracción es suficiente para desgarrar un trozo de retina completamente libre de la superficie retinal

adyacente. Una diálisis retiniana es una ruptura lineal circunferencial que ocurre en la ora serrata, con la base vítrea
unida a la retina posterior al borde de la lágrima; es comúnmente una consecuencia de un trauma cerrado. Por lo

general, un orificio atrófico no se asocia con tracción vitreorretiniana y no se ha relacionado con un mayor riesgo de

desprendimiento de retina.

Academia Americana de Oftalmología Ret i na/Panel vítreo. Pautas de patrón de práctica

preferida. Desprendimiento de vítreo posterior, roturas de retina y degeneración
reticular. San Francisco: Academia Estadounidense de Oftalmología; [Link]:
Disponible
www. aao. org / ppp

Roturas Traumáticas
Los traumatismos oculares cerrados o penetrantes pueden provocar roturas de la retina por perforación directa de la

retina, contusión o tracción del vítreo. La proliferación fibrocelular que se produce más tarde en el sitio de una lesión

puede causar tracción vitreorretiniana y posterior desprendimiento. Véase también el Capítulo 18 de este volumen.

El trauma cerrado puede causar roturas de la retina por lesión contusa directa del globo ocular a través de 2

mecanismos: (1) golpe, adyacente al punto del trauma, y (2) contragolpe, opuesto al punto del trauma. El trauma cerrado

comprime el ojo a lo largo de su eje anteroposterior y lo expande en el plano ecuatorial. Debido a que el cuerpo vítreo

es viscoelástico, la compresión lenta del ojo no tiene efectos nocivos sobre la retina. Sin embargo, la compresión rápida

del ojo da como resultado una tracción severa en la base vítrea que puede desgarrar la retina.

La lesión por contusión puede causar rupturas ecuatoriales grandes e irregulares, diálisis o un agujero macular.

Las roturas traumáticas suelen ser múltiples y suelen encontrarse en los cuadrantes inferotemporal y superonasal. Las

lesiones más comunes son las diálisis, que pueden ser tan pequeñas como 1 ora bay (la distancia entre 2 procesos

dentados retinianos en la latitud de la ora ser rata) o pueden extenderse 90° o más. Las diálisis generalmente se ubican

en el borde posterior de la base vítrea, pero también pueden ocurrir en el borde anterior (Fig. 16-11; Actividad 16-1). La

avulsión de la base vítrea puede estar asociada con diálisis y se considera patognomónica de contusión ocular. La base

vítrea puede ser avulsionada desde la retina subyacente y el epitelio no pigmentado de la pars plana sin desgarrar

ninguno de los dos; generalmente, sin embargo, uno o ambos también se rompen en el proceso. Los tipos menos

comunes de roturas causadas por un traumatismo cerrado son

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316 • Retina y Vítreo

G, Rotura en forma de herradura

en el extremo posterior del pliegue meridional

H, Desgarro en herradura en zona

ecuatorial

I, Desgarro con opérculo en

el vítreo suprayacente

E, Degeneración reticular
con agujeros J, Desgarro en herradura
asociado a una extensión
posterior anómala de la base
del vítreo

2 3

F, Agujeros redondos en
retina atrófica

D, Desgarro retinal en
el borde anterior de la
base del vítreo

A, Avulsión de
base vítrea C, Desgarro de retina
que yace libre en en el borde posterior de
la base del vítreo
cavidad vítrea

B, Diálisis en ora serrata

Figura 16-11 Ilustración esquemática de desgarros y agujeros retinianos. Parte 1, Rupturas retinianas en los
bordes de la base vítrea. A, Avulsión de la base vítrea que queda libre en la cavidad vítrea. B, Diálisis de la ora
serrata. C, Desgarro retiniano en el borde posterior de la base del vítreo. D, Desgarro retiniano en el borde
anterior de la base del vítreo. Parte 2, Roturas retinales con áreas de interfase vitreorretiniana anormal
(degeneración reticular). E, Degeneración reticular con agujeros. F, Agujeros redondos en la retina atrófica.
Parte 3, Roturas retinales asociadas con inserciones vitreorretinianas anormales.
G, Desgarro en herradura en el extremo posterior de un pliegue meridional. H. Desgarro en herradura en zona
ecuatorial. I, Desgarro con opérculo en el vítreo suprayacente. J, Desgarro en herradura asociado a una
extensión posterior anómala de la base del vítreo. (Ilustración de Mark M. Miller.)

desgarros en forma de herradura (que pueden ocurrir en el margen posterior de la base del
vítreo, en el extremo posterior de un pliegue meridional o en el ecuador) y orificios operculados.

ACTIVIDAD 16-1 Actividad de marcador de anatomía: Desgarros y agujeros retinianos.

Cortesía de Mark M. Miller y Colin A. McCannel, MD.
Acceda a todas las actividades de la Sección 12 en [Link]/bcscactivity_section12.

Trauma en ojos jóvenes

Aunque los pacientes jóvenes tienen una mayor incidencia de lesiones oculares que otros
grupos de edad, solo en raras ocasiones la retina se desprende inmediatamente después de
un traumatismo cerrado, porque el vítreo joven aún no ha sufrido sinéresis o licuefacción. El
vítreo, por lo tanto, no permite el movimiento de fluidos a través de los desgarros retinianos o diálisis. Con e
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Capítulo 16: Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes • 317

el vítreo puede licuarse sobre un desgarro, lo que permite que el líquido pase a través de la ruptura para
desprender la retina. La presentación clínica del desprendimiento de retina suele ser tardía:

• 12% de los destacamentos son identificados inmediatamente.

• 30% son identificados dentro de 1 mes.
• 50% son identificados dentro de los 8 meses.
• 80% son identificados dentro de los 24 meses.

Los desprendimientos de retina traumáticos en pacientes jóvenes pueden ser poco profundos y, a menudo,
mostrar signos de cronicidad, incluidas múltiples líneas de demarcación, depósitos subretinianos y esquisis intrarretinales.
Cuando la separación del vítreo posterior está presente o ocurre más tarde después del trauma, las
roturas de la retina a menudo se asocian con inserciones vitreorretinianas anormales y pueden parecerse
a roturas no traumáticas. Los desprendimientos de retina pueden ocurrir de forma aguda en estos pacientes.

Tratamiento profiláctico de rupturas retinianas

Cualquier rotura de retina puede causar un desprendimiento de retina al permitir que el líquido de la
cavidad vítrea pase a través de la rotura y separe la retina sensorial del RPE. Sin embargo, la gran mayoría
de los agujeros o roturas de retina no provocan un desprendimiento.
El oftalmólogo puede considerar el tratamiento profiláctico de las roturas en un intento por reducir el
riesgo de desprendimiento de retina (Tabla 16-1). El tratamiento no elimina el riesgo de nuevos desgarros
o desprendimientos.

El objetivo del tratamiento profiláctico con láser o la crioterapia de las roturas de retina es la creación
de una adhesión coriorretiniana alrededor de cada rotura para evitar que entre líquido en el espacio
subretiniano (fig. 16-12). Si hay líquido subretiniano presente, se aplica tratamiento para que rodee el área
de líquido subretiniano. Si se aplica un tratamiento insuficiente, la tracción del vítreo puede provocar la
extensión anterior de los desgarros en herradura y el desprendimiento de retina. De manera similar, cuando
se trata la degeneración reticular, toda la lesión debe estar rodeada de aplicaciones de tratamiento.
Al considerar la profilaxis, el oftalmólogo sopesa numerosos factores, incluidos los síntomas, los
antecedentes familiares, la tracción residual, el tamaño y la ubicación de la ruptura, el estado fáquico,

Cuadro 16-1 Tratamiento profiláctico de rupturas retinianas

Tipo de lesión retiniana Tratamiento

diálisis sintomática aguda desgarro tratar con prontitud

de herradura sintomático agudo agujero tratar con prontitud
operculado sintomático asintomático agujero Considere el tratamiento
redondo atrófico diálisis asintomática Generalmente se observa sin tratamiento
No hay pautas de consenso, pero considere
tratamiento
Desgarro en herradura asintomático (sin líquido subretiniano) Considere el tratamiento
Degeneración reticular asintomática, con o sin Generalmente no requiere tratamiento
orificios (sin fluido subret i nal)
Lagrimeo operculado asintomático ojos Generalmente se observa sin tratamiento
con degeneración reticular, agujeros atróficos o desgarro No hay pautas de consenso, pero considere
retiniano asintomático donde el otro ojo ha tenido un tratamiento
desprendimiento de retina
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318 • Retina y Vítreo

Figura 16-12 Imagen de campo amplio que muestra

un desgarro retiniano inadecuadamente rodeado por
láser y el subsiguiente desprendimiento de retina.
(Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

error de refracción, estado del otro ojo, presencia de líquido subretiniano y disponibilidad del paciente para la
evaluación de seguimiento. La profilaxis a veces está contraindicada en ojos con más de 6,00 dioptrías (D) de
miopía y más de 6 horas reloj de degeneración reticular.
La siguiente discusión sirve solo como una guía general, porque se deben considerar muchos factores clínicos
en cada paciente. (Vea también la discusión de las hialoideorretinopatías hereditarias con vítreo ópticamente
vacío en el Capítulo 17.)

Rupturas retinales sintomáticas

En general, entre el 7 % y el 18 % de los ojos con PVD sintomático presentan uno o más desgarros por tracción
en el momento del examen inicial. Numerosos estudios clínicos han demostrado que los desgarros sintomáticos

agudos tienen mayor riesgo de progresar a desprendimiento de retina, especialmente si hay hemorragia vítrea
asociada. Por lo tanto, los desgarros del colgajo sintomáticos agudos
son comúnmente tratados profilácticamente.
Los agujeros operculados agudos tienen menos probabilidades de causar un desprendimiento porque no
hay tracción residual en la retina adyacente y, por lo general, no se tratan. Sin embargo, si la biomicroscopia con
lámpara de hendidura revela una tracción vítrea persistente en el margen de un orificio operculado, si el orificio
es grande o está ubicado en la parte superior, o si hay hemorragia vítrea, se debe considerar la profilaxis.

Los agujeros atróficos suelen ser hallazgos incidentales en un paciente que presenta una EVP aguda.
Generalmente, no se recomienda el tratamiento para estos agujeros.

Rupturas retinales asintomáticas

Los desgarros asintomáticos del colgajo progresan a desprendimiento de retina en aproximadamente el 5% de los casos.
Debido a este bajo riesgo, el tratamiento no se recomienda universalmente en ojos fáquicos emétropes. Sin
embargo, los desgarros asintomáticos del colgajo acompañados de degeneración reticular, miopía,
desprendimiento subclínico, afaquia, pseudofaquia o antecedentes de desprendimiento de retina en el ojo
contralateral tienen un mayor riesgo de desprendimiento de retina y se puede considerar el tratamiento. Los
agujeros operculados asintomáticos y los agujeros atróficos rara vez causan desprendimiento de retina y, por lo
tanto, generalmente no se recomienda el tratamiento.

Byer NE. ¿Qué sucede con las roturas de retina asintomáticas no tratadas y si se ven afectadas por
desprendimiento de vítreo posterior? Oftalmología. 1998;105(6):1045–1050.
Machine Translated by Google

Capítulo 16: Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes • 319

Degeneración de celosía
Aunque solo se dispone de datos limitados, un estudio de seguimiento de 11 años de pacientes con
degeneración reticular no tratada y sin desgarros sintomáticos mostró que se produjo desprendimiento
de retina en aproximadamente el 1 % de los casos. Así, la presencia de lattice, con o sin agujeros
atróficos, generalmente no requiere profilaxis en ausencia de otros factores de riesgo o síntomas. Si la
degeneración reticular está presente en un paciente con factores de riesgo adicionales, como
desprendimiento de retina en el otro ojo, desgarros del colgajo, pseudofaquia o afaquia, entonces se
puede considerar el tratamiento profiláctico.

Byer NE. Historia natural a largo plazo de la degeneración reticular de la retina. Oftalmología.
1989;96(9):1396–1401.

Wilkinson CP. Intervenciones para roturas de retina asintomáticas y degeneración reticular para prevenir
el desprendimiento de retina. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(9):CD003170.

Afaquia y Pseudofaquia
Debido a que los ojos afáquicos y pseudofáquicos tienen un mayor riesgo de desprendimiento de retina
(1%–3%) que los ojos fáquicos, se debe advertir a estos pacientes sobre los posibles síntomas y
examinarlos cuidadosamente si se presentan. En un estudio de seguimiento basado en la población de
25 años que comparó ojos que se sometieron a cirugía de cataratas con ojos que no se sometieron a ella,
el índice de probabilidad de desprendimiento de retina después de la cirugía de cataratas fue mayor en el
primer año (aproximadamente 11 veces diferencia, en comparación con aproximadamente 4 veces en los años 5 a 20).
El riesgo acumulado de desprendimiento de retina aumentó de forma constante hasta el 1,79 % a los 20
años. Los factores de riesgo para el desarrollo de desprendimiento de retina después de la cirugía de
cataratas incluyen sexo masculino, edad más joven, miopía, longitud axial aumentada, desgarro capsular
posterior y ausencia de PVD.

Erie JC, Raecker MA, Baratz KH, Schleck CD, Burke JP, Robertson DM. Riesgo de retina

desprendimiento después de la extracción de cataratas, 1980-2004: un estudio basado en la población. Oftalmología.

2006;113(11):2026–2032.

Ojo compañero en pacientes con desprendimiento de retina

En pacientes con desprendimiento de retina, el riesgo de desprendimiento del ojo contralateral es de
aproximadamente el 10 % para el desprendimiento de retina fáquico y del 20 % al 36 % para el
desprendimiento de retina afáquico o pseudofáquico. A menudo se recomienda el tratamiento profiláctico
de los desgarros del colgajo y la degeneración reticular.

Popular JC, Arrindell EL, Klugman MR. El otro ojo de los pacientes con retina reticular fáquica
desapego. Oftalmología. 1989;96(1):72–79.

Desprendimiento de retina subclínico

El término desprendimiento de retina subclínico se utiliza de varias formas. Aunque puede referirse a un
desprendimiento de retina asintomático, por lo general describe un desprendimiento en el que el líquido
subretiniano se extiende más de 1 disco de diámetro desde la ruptura, pero no más de 2 discos de

diámetro posterior al ecuador. Debido a que aproximadamente el 30% de estos desprendimientos

progresan, a menudo se recomienda el tratamiento. Se recomienda el tratamiento especialmente para los síntomas
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320 • Retina y Vítreo

pacientes o casos que impliquen tracción en la rotura. Una línea de demarcación sugiere un riesgo
menor; sin embargo, la progresión puede ocurrir a través de la línea de demarcación.

Brod RD, Flynn HW Jr, Lightman DA. Desprendimientos de retina regmatógenos asintomáticos.
Arco Oftalmol. 1995;113(8):1030–1032.

Desprendimiento de retina

Los desprendimientos de retina se clasifican como regmatógenos, traccionales o exudativos. Los

más comunes son los desprendimientos de retina regmatógenos (DRR). El término se deriva del
griego rhegma, que significa "romper". Los RRD son causados por el paso de líquido desde la
cavidad vítrea a través de una ruptura retiniana hacia el espacio potencial entre la retina sensorial y
el RPE. Los desprendimientos traccionales son causados por membranas proliferativas que contraen
y elevan la retina; estos son menos comunes. Las combinaciones de componentes fisiopatológicos
traccionales y regmatógenos también pueden conducir al desprendimiento de retina. Los
desprendimientos exudativos, o secundarios, son causados por enfermedades retinianas o coroideas
en las que el líquido se filtra por debajo de la retina sensorial y se acumula allí.
El diagnóstico diferencial del desprendimiento de retina incluye retinosquisis, tumores
coroideos y elevación de retina secundaria a desprendimiento de coroides. La tabla 16-2 enumera
las características diagnósticas de las 3 formas de desprendimiento de retina.

Desprendimiento de retina regmatógeno

El proyecto de epidemiología de Rochester determinó que el desprendimiento de retina regmatógeno
tiene una incidencia anual de 12,6 por 100.000 personas en una población principalmente blanca. El
riesgo de un individuo determinado se ve afectado por la presencia o ausencia de ciertos factores,
que incluyen miopía, antecedentes familiares, desgarro o desprendimiento de retina del otro ojo,
desprendimiento reciente del vítreo, traumatismo, lesiones periféricas de alto riesgo y degeneraciones
vitreorretinianas. El uso actual o reciente de fluoroquinolonas también puede ser un factor de riesgo,
pero la evidencia de una relación causal es controvertida.
En el 90%-95% de los RRD, se puede encontrar una ruptura retinal definitiva, a menudo con la
ayuda de las reglas de Lincoff (Figs. 16-13, 16-14). En el resto, se presume que está presente una ruptura oculta.
Si no se encuentra ninguna rotura, el oftalmólogo debe descartar todas las demás causas de
elevación de la retina. La mitad de los pacientes con RRD tienen fotopsias o moscas volantes. La
presión intraocular suele ser más baja en el ojo afectado que en el otro ojo, pero en ocasiones puede ser más alta.
Un signo de Shafer, denominado descriptivamente "polvo de tabaco" debido a sus pequeños grupos
de células pigmentadas, está presente con frecuencia en el vítreo anterior. La retina se desprende
progresivamente desde la periferia hasta la cabeza del nervio óptico; por lo general tiene bordes y
contornos convexos y una apariencia ondulada, especialmente en desprendimientos de retina
recientes, y ondula con los movimientos oculares. Sin embargo, en un RRD de larga data, la retina
puede parecer suave y delgada. Los pliegues fijos resultantes de la vitreorretinopatía proliferativa
(PVR) casi siempre indican una RRD. Puede ocurrir un cambio de líquido, pero es poco común y más
típico de los desprendimientos de retina serosos.

La PVR es la causa más común de fracaso después de la reparación quirúrgica de un RRD. En

la PVR, las células epiteliales del pigmento retinal, gliales y de otro tipo crecen y migran tanto en el interior
Modificado
de
hilton
GF,
McLean
eB,
Brinton
Da,
eds.
Desprendimiento
de
retina:
principios
y
práctica.
2ª
ed.
Monografía
de
Oftalmología
1.
San
Francisco:
academia
americana
de
Oftalmología;
1995. transiluminación Cambios
en
el
vítreo Cuadro
16-2
Características
diagnósticas
de
los
3
tipos
de
desprendimiento
retina
ejemplos
de Presión
intraocular Masa
coroidea líquido
subretiniano evidencia
de
pigmento
en
el
humor
vítreo Movilidad
retiniana la
extensión
del
desprendimiento
se
extiende
ora
a
la
cabeza
del
nervio
óptico
temprano, rotura
de
retina historia
condiciones
que
causan
el
desprendimiento cronicidad
afaquia,
miopía,
trauma
cerrado,
rotura
de
retina Normal Frecuentemente
bajo Ninguna Claro Frecuentemente
sinerético;
posterior presente
en
el
70%
de
los
casos Líneas
de
demarcación,
macro
intrarretiniana Bullas
ondulantes
o
pliegues Identificado
en
el
90%-95%
de
los
casos Regmatógeno
(primario)
desprendimiento
de
vítreo,
tracción
en
colgajo
de
desgarro quistes,
retina
atrófica tiene
bordes
y
superficies
convexos;
dependiente
de
la
gravedad fotopsia,
moscas
volantes,
defecto
de
campo;
progresivo,
generalmente
saludable
Tracción
vitreorretiniana retina
tensa,
bordes
cóncavos
y Traccional
toxocariasis,
retinopatía
de
células
falciformes,
retinopatía
diabética
proliferativa, Normal Usualmente
normales Ninguna Claro,
sin
turno presentes
en
casos
de
trauma Líneas
de
demarcación Frecuentemente
no
se
extiende
a
ora; Sin
interrupción
primaria;
puede
desarrollar Diabetes
mellitus,
prematuridad,
superficies,
picos
a
puntos
de
tracción ruptura
secundaria traumatismo
penetrante,
enfermedad
de
células
falciformes,
oclusiones
venosas
retinopatía
del
prematuro,
tracción
vítrea
postraumática puede
ser
central
o
periferico
No
regmatógeno
(Secundario)
Dependiente
del
volumen
y
la
gravedad;
extensión
a
Bullas
suavemente
elevadas,
generalmente
sin Factores
sistémicos
como
malignidad
Uveítis,
tumor
metastásico,
maligno Normal;
sin
embargo,
bloquea
la
transiluminación
si
Varía Puede
estar
presente Puede
ser
turbio
y
cambiar
rápidamente
a
dependiente Generalmente
claro,
excepto
en
la
uveítis No
presente Por
lo
general,
ninguno Sin
descanso,
o
coincidente exudativo
melanoma,
enfermedad
de
Coats,
síndrome
de
Vogt-
Koyanagi
harada,
retinoblastoma,
hemangioma
coroideo,
maculopatía
exudativa
senil,
desprendimiento
exudativo
tras
crioterapia
o
diatermia lesión
coroidea
pigmentada
presente ubicación
con
cambios
en
la
posición
de
la
cabeza
pliegues ora
es
variable,
puede
ser
central
o
periférica hipertensión,
eclampsia,
insuficiencia
renal
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322 • Retina y Vítreo

Reglas para encontrar la ruptura primaria

98%

Regla 1:

Desprendimientos nasales o temporales superiores:

en el 98%, la ruptura primaria se encuentra dentro de las 11/2 horas del reloj del borde más alto.

Regla 2:

Desprendimientos totales o superiores que cruzan el meridiano de las 12: En el

93%, la rotura primaria es a las 12 o en triángulo, cuyo vértice está en la ora serrata, y cuyos lados
se extienden
95% 11/2 reloj-horas a cada lado de las 12 en punto.

Regla 3:

Desprendimientos
inferiores: En el 95%, el lado superior del desprendimiento indica en qué lado del disco se encuentra la rotura inferior.

Regla 4:

Desprendimiento ampolloso “inferior”:

Las ampollas inferiores en un desprendimiento regmatógeno se originan a partir de una ruptura superior.

Figura 16-13 Uso de las reglas de Lincoff para encontrar la ruptura principal. (Usado con permiso de Kreissig I.
Una guía práctica de cirugía mínima para el desprendimiento de retina. Vol. 1. Stuttgart, Nueva York: Thieme; 2000: 13–18. © Thieme.)
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Capítulo 16: Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes • 323

Figura 16-14 Fotografía en color del fondo de ojo

de un desgarro de retina en herradura con un
vaso puente y desprendimiento de retina secundario. Intacto ret i -
Los vasos nales pueden salvar un desgarro,
mientras que algunos vasos que cruzan un
desgarro del colgajo pueden romperse y sangrar
en la cavidad vítrea. Junto con la fotopsia, los
síntomas iniciales pueden incluir manchas negras de la hemorragia

Figura 16-15 Fotografía en color del fondo de ojo

de un desprendimiento de retina con retinopatía
vítrea proliferativa. Clasificación revisada de la
Ret ina Society CP-12 con contracción retiniana
difusa en el polo posterior (flecha) y pliegue
estelar medioperiférico único (punta de flecha). Consulte la Tabla 16

y superficies retinianas externas y en la cara vítrea, formando membranas. La contracción de estas

membranas provoca pliegues retinales fijos, tracción ecuatorial, desprendimiento del epitelio no
pigmentado de la pars plana y encogimiento generalizado de la retina (fig. 16-15). Como resultado,
los desgarros retinales causales pueden reabrirse, pueden ocurrir nuevos desprendimientos o
puede desarrollarse un desprendimiento por tracción.
Para comparar mejor la anatomía preoperatoria con los resultados posoperatorios, los
investigadores desarrollaron una clasificación de PVR (Tabla 16-3). La clasificación de 1991 enumera 3 grados de P

Cuadro 16-3 Clasificación de vitreorretinopatía proliferativa, 1991

Calificación Características

a Neblina vítrea, aglomeraciones de pigmento vítreo, aglomeraciones de pigmento en la retina inferior

B Arrugas de la superficie interna de la retina, rigidez de la retina, tortuosidad de los vasos,
borde irregular de la ruptura retiniana, disminución de la movilidad del vítreo
Cp 1–12 posterior al ecuador: pliegues de espesor completo focales, difusos o circunferenciales,a subret i nal
hebrasa
Ca 1–12 anterior al ecuador: pliegues focales, difusos o circunferenciales de espesor completo, hilos subretinianos,
desplazamiento anterior, vítreo condensado con hilos

aexpresado en número de horas-reloj involucradas.

Usado con permiso de Machemer R, aaberg tM, Freeman hM, Irvine aR, Lean JS, Michels RM. una
clasificación actualizada del desprendimiento de retina con vitreorretinopatía proliferativa. Soy J Ophthalmol.
1991;112(2):159–165.
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324 • Retina y Vítreo

(A, B y C), que corresponden al aumento de la gravedad de la enfermedad. La afectación anterior y

posterior (CA, CP) se distinguen y subclasifican en focal, difusa, subretiniana,
desplazamiento circunferencial y anterior. La extensión de la patología se describe en horas de reloj.

Han DP, Lean JS. Vitreorretinopatía proliferativa. En: Albert DM, Miller JW, Azar DT, Blodi BA,
eds. Principios y práctica de oftalmología de Albert & Jakobiec. Filadelfia: Saunders; 2008:
cap 183.
Rowe JA, Erie JC, Baratz KH, et al. Tasa de separación final en el condado de Olmsted, Minnesota, 1976
hasta 1995. Oftalmología. 1999;106(1):154–159.

Manejo del desprendimiento de retina regmatógeno

Los principios de la cirugía para el desprendimiento de retina son los siguientes:

• Encuentra todos los descansos retinales.

• Crea una irritación coriorretiniana alrededor de cada ruptura.

• Cierre los frenos retinales.

El elemento más importante en el manejo del desprendimiento de retina es un examen cuidadoso de la

retina, primero antes de la operación y luego durante la operación. Los desgarros retinianos pueden
cerrarse mediante varios métodos, todos los cuales implican poner el RPE y la coroides en contacto con
la retina durante el tiempo suficiente para producir una adhesión coriorretiniana que bloqueará
permanentemente el espacio subretiniano. Este proceso generalmente involucra 1 de 3 enfoques: (1) cerclaje escleral,
(2) vitrectomía, o (3) retinopexia neumática. Para los desprendimientos de retina agudos, maculares y con
síntomas, la cirugía se realiza de manera urgente. Por el contrario, en los ojos con desprendimientos de
retina crónicos con líneas de demarcación pigmentadas, el tratamiento puede demorarse o no ser
necesario, si el ojo continúa siendo monitoreado de cerca (Fig. 16-16). Ver el Capítulo 20 para una
discusión más detallada de estas técnicas y resultados.

Figura 16-16 Desprendimiento de retina crónico. En el examen inicial, el paciente presentaba un gran
desprendimiento de retina asintomático con una línea de demarcación atrófica y pigmentada. No se observó
progresión durante varias semanas y la cirugía se realizó de forma electiva. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)
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Capítulo 16: Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes • 325

Desprendimiento de retina traccional

Las membranas vítreas causadas por lesiones penetrantes o por retinopatías proliferativas como
la retinopatía diabética pueden alejar la retina neurosensorial del EPR, provocando un
desprendimiento de retina traccional. La retina característicamente tiene superficies y contornos
cóncavos suaves y es inmóvil. El desprendimiento puede ser central o periférico y, en casos raros,
puede extenderse desde la cabeza del nervio óptico hasta la ora serrata. En la mayoría de los
casos, la membrana vítrea causante se puede ver biomicroscópicamente con una lente de contacto
de 3 espejos o una lente indirecta de 60 D a 90 D. Si la tracción puede liberarse mediante vitrectomía, el desprendim
En algunos casos, la tracción puede desgarrar la retina y causar un desprendimiento de retina
traccional y regmatógeno combinado. Clínicamente, el desprendimiento de retina traccional pierde
su superficie cóncava y asume una forma convexa que recuerda más a un RRD. Sin embargo, la
movilidad retiniana a menudo es limitada en comparación con la de un ojo con RRD debido al
anclaje del tejido proliferativo. Además, están presentes las ondulaciones características de un
RRD, y el líquido subretiniano, que es más extenso que en el desprendimiento de retina traccional,
puede extenderse desde la cabeza del nervio óptico hasta la ora. El tratamiento puede requerir una
combinación de vitrectomía y un procedimiento de cerclaje escleral para liberar la tracción y sellar la rotura.

Desprendimiento de retina exudativo

Reconocer si un desprendimiento de retina es exudativo es crucial porque, a diferencia de otros

tipos de desprendimiento de retina, el tratamiento del desprendimiento de retina exudativo
generalmente no es quirúrgico. El desprendimiento exudativo se produce cuando los vasos
sanguíneos de la retina se filtran o el RPE se daña, lo que permite que el líquido pase al espacio
subretiniano (fig. 16-17). Las neoplasias y las enfermedades inflamatorias son las principales causas de grandes de

Figura 16-17 Fotografía de fondo de ojo en color de un desprendimiento de retina exudativo que resultó
de un carcinoma de mama metastásico. (Cortesía de Hermann D. Schubert, MD.)
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326 • Retina y Vítreo

La presencia de líquido en movimiento sugiere fuertemente un gran desprendimiento de retina exudativo.

Debido a que el líquido subretiniano responde a la fuerza de la gravedad, se desprende del área de la
retina en la que se acumula. Por ejemplo, cuando el paciente está sentado, se desprende la retina
inferior. Sin embargo, cuando el paciente se pone en decúbito supino, el líquido se mueve
posteriormente en cuestión de segundos o minutos, desprendiendo la mácula. Otra característica de
los desprendimientos exudativos es la tersura de la superficie retiniana desprendida, en contraste con
el aspecto ondulado de los ojos con DRR. En el diagnóstico diferencial se incluye el desprendimiento
ampolloso inferior rheg matógeno, que puede desplazarse y está conectado a un desgarro superior (v.
fig. 16-13, regla 4). Los pliegues retinales fijos, que generalmente indican PVR, rara vez, si es que
alguna, están presentes en los desprendimientos exudativos. Ocasionalmente, la retina está lo
suficientemente elevada en los desprendimientos exudativos para ser visible directamente detrás del
cristalino (p. ej., en la enfermedad de Coats), una ocurrencia rara en los RRD.

Diagnóstico diferencial del desprendimiento de retina

retinosquisis
La degeneración cistoide periférica típica está presente en prácticamente todos los adultos. Contigua
y extendiéndose hasta 2 a 3 mm por detrás de la ora serrata, el área de degeneración tiene una
apariencia burbujeante y se visualiza mejor con depresión escleral. Las cavidades cistoideas de la
capa plexiforme externa contienen un mucopolisacárido sensible a la hialuronidasa. Las únicas
complicaciones conocidas de la degeneración cistoide típica son la coalescencia y la extensión de las
cavidades y la progresión a la retinosquisis degenerativa típica.
La degeneración cistoide periférica reticular casi siempre se localiza posterior y continúa con la
degeneración cistoide periférica típica, pero es considerablemente menos común. Tiene un patrón
lineal o reticular que corresponde a los vasos retinianos y una superficie interna finamente punteada.
Los espacios cistoideos están en la capa de fibras nerviosas. Esta condición puede progresar a
retinosquisis degenerativa reticular (también conocida como retinosquisis ampollosa).
Aunque la retinosquisis degenerativa a veces se subdivide en formas típicas y reticulares, la
diferenciación clínica es difícil. Las complicaciones de extensión posterior y progresión a
desprendimiento de retina se asocian con la forma reticular. La retinosquisis es bilateral en 50% a 80%
de los pacientes afectados, a menudo ocurre en el cuadrante inferotemporal y se asocia comúnmente
con hipermetropía.
En la retinosquisis degenerativa típica, la retina se divide en la capa plexiforme externa. La capa
exterior es irregular y aparece picada en la depresión escleral. La capa interna es delgada y aparece
clínicamente como una elevación ovalada y suave, generalmente en el cuadrante inferotemporal, pero
a veces se localiza superotemporalmente. Ocasionalmente, se presentan pequeños puntos blancos
irregulares ("copos de nieve"); estas son placas base de células de Müller y neuronas que unen o
anteriormente unieron la cavidad. Los vasos retinianos pueden aparecer escleróticos. En todos los
casos, la degeneración cistoide periférica con un aspecto típico de “burbujas” se puede encontrar
anterior a la cavidad de la esquisis. La esquisis puede extenderse posteriormente hasta el ecuador,
pero son raras las complicaciones como la formación de orificios, el desprendimiento de retina o la
extensión posterior marcada. La hendidura de la retina casi nunca se extiende tan atrás como la mácula.
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Capítulo 16: Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes • 327

Figura 16-18 Retinosquisis con agujeros grandes e irregulares en la capa externa de esquisis (delineados
por puntas de flecha) y puntos amarillos en la superficie interna. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

En la retinosquisis degenerativa reticular, la división se produce en la capa de fibras

nerviosas. La capa interna muy delgada puede estar marcadamente elevada. Como en la
retinosquisis típica, la capa externa aparece picada y los vasos retinianos escleróticos. La
extensión posterior es más común en la retinosquisis reticular que en la típica. Aproximadamente
el 23% de las cajas tienen orificios en la pared exterior que pueden ser grandes y tener bordes enrollados (Fig. 1

Reed D, Garg AJ. Retinosquisis degenerativa. En: Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR,
Sadda SR, Wiedemann P, eds. Retina de Ryan. 6ª ed. Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018: cap 100.

Diferenciación de la retinosquisis del desprendimiento de retina regmatógeno

La retinosquisis debe diferenciarse de la RRD (cuadro 16-4). La retinosquisis causa un
escotoma absoluto, mientras que la RRD causa un escotoma relativo. El polvo de tabaco, la
hemorragia o ambos están presentes en el vítreo con retinosquisis solo en raras ocasiones,
mientras que se observan comúnmente con RRD. La retinosquisis tiene una superficie lisa y
suele tener forma de cúpula; en contraste, RRD a menudo tiene una superficie ondulada e irregular. De larga dat

CUADRO 16-4 Diferenciación entre desprendimiento de retina regmatógeno y retinosquisis

Característica Clinica Desprendimiento de retina regmatógeno retinosquisis

Presente Cúpula lisa

Hemorragia superficial o pigmento corrugado Generalmente ausente
escotoma Pariente absoluto
Reacción a la fotocoagulación ausente Generalmente presente
Líquido de cambio Generalmente ausente ausente
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328 • Retina y Vítreo

RRD, sin embargo, la retina también puede parecer suave y delgada, similar a su apariencia en la
retinosquisis. Mientras que la RRD de larga data también puede mostrar atrofia del EPR subyacente, línea(s)
de demarcación y esquisis retiniana degenerativa (macroquistes), el EPR subyacente es normal en ojos
con retinosquisis.
La retinosquisis está asociada con aproximadamente el 3% de los desprendimientos de retina de
espesor total. Se producen dos tipos de desprendimientos relacionados con la esquisis. En el primer tipo,
si hay orificios en la pared externa pero no en la interna de la cavidad de esquisis, el contenido de la
cavidad puede migrar a través de un orificio en la pared externa y desprender lentamente la retina (ver Fig.
16-18). . Las líneas de demarcación y la degeneración del RPE subyacente son comunes. Una línea de
demarcación en un ojo con retinosquisis sugiere que está presente un desprendimiento de espesor total, o
que estuvo presente anteriormente y ha retrocedido espontáneamente. Este tipo de desprendimiento de
retinosquisis por lo general no progresa, o progresa lentamente y rara vez requiere tratamiento.
En el segundo tipo de desprendimiento de esquisis, los agujeros están presentes tanto en la capa
interna como en la externa. La cavidad de la esquisis puede colapsar y puede resultar en una DRR
progresiva. Tales desprendimientos a menudo progresan rápidamente y generalmente requieren tratamiento.
Las roturas causales pueden estar ubicadas muy posteriormente y, por lo tanto, pueden ser difíciles de
reparar con pandeo escleral. La vitrectomía puede ser apropiada.

Byer NE. Estudio de la historia natural a largo plazo de la retinosquisis senil con
implicaciones para el manejo. Oftalmología. 1986;93(9):1127–1137.
Gotzaridis EV, Georgalas I, Petrou P, Assi AC, Sullivan P. Tratamiento quirúrgico del
desprendimiento de retina asociado con retinosquisis degenerativa. Semin Oftalmol.
2014;29(3):136–141.
Ip M, Garza-Karren C, Duker JS, et al. Diferenciación de la retinosquisis degenerativa del
desprendimiento de retina mediante tomografía de coherencia óptica. Oftalmología.
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Xue K, Muqit MMK, Ezra E, et al. Incidencia, mecanismo y resultados de los desprendimientos
de retina por esquisis revelados a través de un estudio prospectivo basado en la población.
Br J Ophthalmol. 2017; 101(8):1022–1026.

Lesiones maculares asociadas con desprendimiento de retina

Maculopatía de fosa óptica

Las fosas ópticas son defectos colobomatosos excavados del nervio óptico, pequeños, hipopigmentados,
amarillos o blanquecinos, ovales o redondos; por lo general se encuentran dentro de la porción temporal
inferior del margen de la cabeza del nervio óptico (fig. 16-19). La mayoría son unilaterales, asintomáticos y
congénitos, pero pueden adquirirse en el contexto de una excavación glaucomatosa. Las fosas ópticas
pueden provocar desprendimientos maculares serosos con mal pronóstico si no se tratan. El engrosamiento
y desprendimiento de la retina macular típicamente se extienden desde la fosa óptica en forma ovalada
hacia la fóvea. Las imágenes de OCT revelan esquisis macular, así como líquido subretiniano. Es
controvertido si el líquido subretiniano es líquido vítreo o líquido cefalorraquídeo; un análisis proteómico
del líquido en 1 caso adulto confirmó que el vítreo era la fuente definitiva. Las fosas ópticas se encuentran
entre las pocas afecciones asociadas con la esquisis macular. Se han informado varios tratamientos
exitosos que incluyen vitrectomía con colocación de burbujas de gas.
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Capítulo 16: Desprendimiento de retina y lesiones predisponentes • 329

B
Figura 16-19 Fosa del nervio óptico con desprendimiento macular, adelgazamiento de la retina y atrofia
del epitelio pigmentario de la retina. A, la fotografía del fondo de ojo muestra una apariencia anormal
de la cabeza del nervio óptico temporal con una excavación o hoyo (flecha). La retina adyacente está
engrosada y elevada, extendiéndose hacia la mácula (delineada por puntas de flecha). B, La tomografía
de coherencia óptica ilustra el líquido subretiniano (signo de la libra) asociado con la fosa óptica.
Tenga en cuenta los segmentos externos degenerados (flecha) de los fotorreceptores. (Cortesía de Colin A. McCannel, M

El diagnóstico diferencial de las fosas ópticas incluye daño nervioso glaucomatoso,

como cambios similares a las fosas ópticas que pueden ocurrir en el polo inferior o superior del nervio óptic
Las fosas ópticas también se incluyen en el diagnóstico diferencial del engrosamiento o
desprendimiento macular. El examen cuidadoso del margen del nervio óptico es importante
para reconocer esta condición.

Bottoni F, Cereda M, Secondi R, Bochicchio S, Staurenghi G. Vitrectomía para la fosa del disco óptico
maculopatía: un estudio de seguimiento a largo plazo [epub antes de imprimir el 6 de febrero de
2018]. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. doi: 10.1007/s00417-018-3925-9.
Jain N, Johnson MW. Patogenia y tratamiento de la maculopatía asociada a la cavidad
anomalías del disco óptico. Soy J Ophthalmol. 2014;158(3):423–435.
Ooto S, Mittra RA, Ridley ME, Spaide RF. Vitrectomía con fenestración retiniana interna para óptica
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Patel S, Ling J, Kim SJ, Schey KL, Rose K, Kuchtey RW. Análisis proteómico del líquido
macular asociado con excavación glaucomatosa avanzada. JAMA Oftalmol.
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330 • Retina y Vítreo

Enrejado

agujero macular
A B

C
Figura 16-20 Un caso de desprendimiento de retina regmatógeno causado por un agujero macular. A, fotografía
de fondo de ojo (cámara de 50 grados) de la retina desprendida con un agujero macular visible en el centro de
la mácula (flecha). B, Dibujo retiniano de la extensión del desprendimiento. El área dentro del contorno azul
está separada; el punto rojo simboliza el agujero macular. En la actualidad, el desprendimiento no se extendía
a la ora serrata; la falta de tal extensión no es característica incluso para un desprendimiento de retina
regmatógeno limitado que surge de una rotura periférica. En la parte superior se dibuja una lesión reticular con
pigmentación. C, Fotografía de fondo de ojo (cámara de 30 grados) de la mácula después de una reinserción
retiniana exitosa mediante cirugía de vitrectomía con taponamiento con gas. Las características típicas del
fondo de ojo miópico incluyen cambios en el epitelio pigmentario de la retina debido a la degeneración miópica,
pigmentación clara, media luna escleral peripapilar y vasos coroideos grandes y prominentes. (Cortesía de Colin A. McCannel, M

Agujeros maculares en alta miopía

Una variante distinta de RRD es causada por agujeros maculares, casi siempre en el contexto
de un estafiloma posterior en ojos muy miopes (fig. 16-20). El líquido de la cavidad vítrea
ingresa al espacio subretiniano a través del orificio macular e inicia el desprendimiento. Estos
agujeros maculares con desprendimiento de retina tienen una tasa de éxito mucho menor para
la reparación quirúrgica que los agujeros maculares o los DRR típicos.

Ando Y, Hirakata A, Ohara A, et al. Vitrectomía e imbricación escleral en pacientes con

maculopatía miópica por tracción y desprendimiento de retina del agujero macular. Graefes Arch
Clin Exp Ophthalmol. 2017;255(4):673–680.
Ho TC, Ho A, Chen MS. Vitrectomía con un colgajo de membrana limitante invertido temporal
modificado para reconstruir la arquitectura foveolar para el desprendimiento de retina del
agujero macular en ojos altamente miopes. Acta Oftalmol. 2018;96(1):e46–e53.
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CAPÍTULO
17
Enfermedades de la
interfase vítrea y vitreoret i nal

Este capítulo incluye actividades relacionadas, a las que se puede acceder escaneando los códigos QR
proporcionados en el texto o visitando www. aao. org/bcscactivity_sección12.

Desprendimiento de Vítreo Posterior

El vítreo es un tejido conjuntivo transparente compuesto de colágeno y hialuronano que se

adhiere a la lámina basal del cristalino, el nervio óptico y la retina, y llena la cavidad vítrea
del ojo. Un desprendimiento de vítreo posterior (PVD) es la separación del gel cortical
posterior de la superficie retiniana, incluidas sus adherencias en la cabeza del nervio óptico
(el área de Martegiani), la mácula y los vasos sanguíneos. En su base, el vítreo permanece
firmemente adherido a la retina, incluso después de un traumatismo grave, lo que a veces
provoca una avulsión de la base del vítreo. Debido a esta unión firme, el colágeno vítreo
cortical basal no puede desprenderse de la retina; en cambio, el vítreo debe "afeitarse"
durante la vitrectomía, en lugar de extirparse. Consulte el Capítulo 16 de este volumen para obtener más in
Con el avance de la edad, el gel vítreo experimenta tanto licuefacción (sínquisis) como
colapso (sinéresis). El hialuronano viscoso se acumula en las lagunas, que están rodeadas
de fibras de colágeno desplazadas. Entonces, el gel puede contraerse, posiblemente debido
a la atracción electrostática y al entrecruzamiento de las fibras de colágeno adyacentes en
ausencia de hialuronano. Con esta contracción, el gel cortical posterior se desprende hacia
la base vítrea firmemente adherida. La prevalencia de PVD aumenta en pacientes que han
tenido extracciones de cataratas, particularmente si se ha violado la integridad de la cápsula
posterior. La prevalencia también está aumentada en individuos con antecedentes de vitritis
por pérdida o alteración del hialuro nan. Las regiones localizadas del gel cortical posterior
pueden separarse lentamente, en el transcurso de muchos años, con pocos o ningún síntoma, en compara
El diagnóstico de PVD se realiza a menudo con oftalmoscopia indirecta o
biomicroscopia con lámpara de hendidura, con la que se puede observar la cara posterior
del vítreo unos pocos milímetros por delante de la superficie retiniana. En los ojos con
PVD, un anillo translúcido de tejido fibroglial (el anillo "Weiss" o "Vogt") con frecuencia se
suelta de la superficie de la cabeza del nervio óptico, y su observación ayuda al médico a
hacer el diagnóstico. Aunque un desprendimiento poco profundo del gel cortical posterior
puede ser difícil o imposible de observar con biomicroscopía, este tipo de desprendimiento
puede revelarse en la ecografía de exploración B de contacto como una línea delgada hiperreflectante que

331
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332 • Retina y Vítreo

Figura 17-1 Representación tridimensional de imágenes de tomografía de coherencia óptica de dominio

espectral (SD OCT) del síndrome de tracción vitreomacular (VMT). El cono de vítreo se une a la fóvea central y
la eleva. (Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)

(OCT) ha demostrado que los PVD a menudo comienzan como un desprendimiento localizado del vítreo
sobre la perifovea, llamado desprendimiento vítreo perifoveal posterior, que luego se extiende
anteriormente para afectar áreas más grandes.
La fijación focal persistente del vítreo a la retina puede causar una serie de condiciones
patológicas. La contracción del vítreo, así como la tracción provocada por los movimientos sacádicos
oculares, pueden provocar roturas, sobre todo en el borde posterior de la base del vítreo. La adherencia
persistente a la mácula puede provocar el síndrome de tracción vitreomacular. La unión focal a la
foveola puede inducir la cavitación foveal y la formación de agujeros maculares (Fig. 17-1). Los restos
del vítreo a menudo permanecen en la membrana limitante interna (MLI) después de un “desprendimiento”
posterior del vítreo. Por esta razón, algunas autoridades afirman que una supuesta PVD a menudo es
en realidad vitreosquisis posterior que es interna o externa a la capa de hialocitos. Estos remanentes
vítreos pueden tener un papel en la formación de la membrana epirretiniana o del agujero macular y
pueden contribuir a los desprendimientos traccionales en pacientes con miopía patológica y al edema
macular en pacientes con diabetes mellitus. Las placas de estos restos adherentes de vítreo cortical a
menudo se pueden resaltar durante la cirugía vítrea mediante la aplicación de triamcinolona (Fig. 17-2).

Gupta P, Yee KM, García P, et al. Vitreosquisis en enfermedades maculares. Br J Ophthalmol.

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Sakamoto T, Ishibashi T. Hialocitos: células esenciales de la cavidad vítrea en vitreoret i nal
fisiopatología? Reti na. 2011;31(2):222–228.

Membranas epirretinianas
Una membrana epirretiniana (ERM) es una membrana fibrocelular transparente, avascular, en la
superficie interna de la retina que se adhiere a la ILM de la retina y la cubre. La proliferación de glía,
epitelio pigmentario de la retina (RPE) o hialocitos en la interfase vitreorretiniana, especialmente en el
polo posterior, da como resultado la formación de ERM.
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CAPÍTULO 17: Enfermedades del vítreo y la interfase vitreorretiniana • 333

A B

C D
Figura 17-2 Visualización de una fina capa de vítreo adherente durante la vitrectomía con el uso de triamcinolona. Este paciente
parecía tener un desprendimiento de vítreo posterior (PVD) y se sometió a una vitrectomía. A, Se inyectó una pequeña cantidad de
triamcinolona en la cavidad vítrea; el exceso se aspiró de la superficie de la retina, dejando una fina distribución de triamcinolona
adherida al vítreo adherente. B, La membrana vítrea se elevó utilizando un raspador de silicona con polvo de diamante. Tenga en
cuenta que el vítreo es difícil de ver; la lámina de triamcinolona es la clave de su presencia. C, Luego se usó un sistema de
visualización de gran angular para visualizar la elevación del vítreo adherente y el vitrector se ajustó solo para succión.

D, Obsérvese la extensión de la lámina vítrea adherida, que se retiró con el vitrector ajustado
para cortar. (Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)

Los ERM son relativamente comunes; en la autopsia se descubren en el 2% de los pacientes

mayores de 50 años y en el 20% de los mayores de 75 años. Los ERM son más comunes en
personas mayores de 50 años y ambos sexos se ven afectados por igual. La incidencia de la
bilateralidad es de aproximadamente 10% a 20% y la gravedad suele ser asimétrica. El
desprendimiento o separación del vítreo posterior está presente en casi todos los ojos con
membranas epirretinianas idiopáticas y puede ser un requisito para el desarrollo de ERM. La
esquisis del vítreo posterior puede dejar porciones variables del vítreo cortical posterior adherido
a la mácula, lo que permite que las células gliales de la retina proliferen a lo largo de la superficie
de la retina y que los hialocitos proliferen en los restos del vítreo cortical posterior en la superficie de la retina.
Las ERM secundarias ocurren independientemente de la edad o el sexo en asociación con
adherencias vitreorretinianas anormales y áreas de inflamación, así como después de un
desprendimiento de retina o sangrado de retina.
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334 • Retina y vítreo

B
Figura 17-3 Membrana epirretiniana (ERM). A, La imagen multicolor de reflectancia del fondo de ojo
de 30° del oftalmoscopio láser de barrido revela una ERM en la mácula central con estrías radiantes
de la membrana limitante interna (ILM) en la mácula superior, temporal e inferior. Los colores en las
imágenes multicolores de reflectancia no son exactamente reales. B, la exploración por OCT a través
de la fóvea muestra un aumento del engrosamiento de la retina y edema cistoide con un gran quiste
central. El ERM está distorsionando la superficie de la retina temporalmente, lo que aparece como
varios pequeños vacíos ópticos entre el ERM y la retina. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

Signos y síntomas
La proliferación epirretiniana generalmente se localiza en la mácula central, sobre, alrededor
o excéntrica a la fóvea (Fig. 17-3). Las membranas suelen aparecer como un leve brillo o
destello en la superficie de la retina. Con el tiempo, las ERM se vuelven más extensas,
aumentando la distorsión y el engrosamiento de la retina (Figs. 17-4 y 17-5; Actividades 17-1
y 17-2). Sin embargo, su tasa de progresión y gravedad varían mucho. En algunos casos, el
ERM puede volverse opaco, oscureciendo los detalles subyacentes de la retina. Se produce
una apariencia de “pseudoagujero” cuando esta membrana prerretiniana se contrae hasta el
borde del clivus, aumentando la pendiente suave alrededor de la fóvea en una depresión
cilíndrica. Ocasionalmente, pueden presentarse hemorragias intrarretinianas o parches
blanqueados de la retina superficial que representan flujo axoplásmico retardado en la capa
de fibras nerviosas (NFL) y edema. El origen celular de los ERM aún está en debate. El
examen histológico revela principalmente células del RPE y células gliales de la retina
(astrocitos y células de Müller); sin embargo, también se han identificado miofibroblastos, fibroblastos, hia
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CAPÍTULO 17: Enfermedades del vítreo y la interfase vitreorretiniana • 335

Figura 17-4 Exploración de cubo de líneas SD-OCT de la mácula derecha de una mujer de 61 años con
ERM. La agudeza visual en el momento de la exploración era de 20/30. Se aprecia una pérdida de la depresión foveal.
La capa nuclear externa está engrosada y alcanza su punto máximo hacia la superficie de la retina. La imagen de
reflectancia infrarroja (izquierda) muestra la superficie arrugada con estrías que irradian hacia afuera desde la
mácula central con el ERM. Ver también Actividad 17-1. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

Figura 17-5 Progresión de ERM. Imagen SD-OCT de la mácula derecha de un paciente con ERM que se ha
desarrollado durante los últimos 5 años. El ERM se expandió y finalmente cubrió la fóvea con una pérdida
secundaria completa de depresión foveal. En este paciente, el ERM y el grosor de la retina no cambiaron mucho
después de cubrir la fóvea. La agudeza visual era inicialmente de 20/20, pero disminuyó ligeramente a 20/25 en el
momento en que se perdió el contorno foveal y se ha mantenido estable durante el seguimiento. Ver también
Actividad 17-2. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

ACTIVIDAD 17-1 OCT Actividad: Membrana epirretiniana.

Cortesía de Colin A. McCannel, MD.
Acceda a todas las actividades de la Sección 12 en www . aao. org/bcscactivity_sección12.

ACTIVIDAD 17-2 OCT Actividad: Progresión de la membrana epirretiniana.

Cortesía de Colin A. McCannel, MD.

La contractura de los ERM produce distorsión y arrugamiento de la superficie interna

de la retina, lo que se denomina maculopatía de celofán o fibrosis macular prerretiniana.
Puede variar de leve a grave, con arrugas o estrías a arrugas maculares graves. El aumento
de la tracción puede causar desprendimiento macular superficial, engrosamiento difuso o
cambios quísticos. Además, la tracción sobre los vasos retinianos da como resultado una
mayor tortuosidad vascular y un enderezamiento de los vasos perimaculares. La
angiografía con fluoresceína (FA) puede mostrar tinción del nervio óptico y fuga capilar en
la mácula central. Los hallazgos de OCT más comunes son una capa reflectante epirretiniana altamente re
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336 • Retina y Vítreo

espesamiento. Hallazgos adicionales incluyen irregularidades de la superficie retiniana interna y

edema quístico.

Tratamiento

Cuando las ERM son asintomáticas y la agudeza visual es buena, no está indicada la intervención.
Las ERM asintomáticas deben controlarse periódicamente, ya que a menudo empeoran, a veces
en un período de tiempo relativamente corto, después de permanecer estables. En casos raros,
un ERM puede desprenderse espontáneamente de la superficie interna de la retina, con una
mejora o resolución concomitante de la distorsión retiniana y una mejora en los síntomas y la visión. Si
el paciente está molesto por la reducción de la agudeza visual o la metamorfopsia, se debe
considerar la vitrectomía (ver también el Capítulo 20). El objetivo de la cirugía es optimizar la
agudeza visual, reducir la metamorfopsia y restaurar la binocularidad si se vio afectada antes de la operación.

Johnson TM, Johnson MW. Membranas epirrecial y nal. En: Yanoff M, Duker JS. Oftalmología.
4ª ed. San Luis: Elsevier; 2014:614–619.

Enfermedades por tracción vitreomacular

Las enfermedades por tracción vitreomacular incluyen anomalías que surgen de la vit focal o amplia
adherencias reomaculares en presencia de vítreo posterior desprendido o de otro modo
desprendido. Las 3 categorías reconocidas de enfermedad por tracción vitreomacular son: (1)
adhesión vitreomacular (VMA), (2) síndrome de tracción vitreomacular (VMT) y (3) agujero macular.
La tabla 17-1 resume un sistema de clasificación útil para estas categorías que se basa en los
hallazgos de OCT.

Adherencias vitreomaculares

Los VMA generalmente no causan síntomas visuales. Pueden ser focales o difusos y pueden dar
lugar a enfermedad por tracción secundaria, es decir, TVM y agujero macular.

Síndrome de tracción vitreomacular

En el síndrome de VMT, la hialoides posterior se adhiere de manera anormal a la mácula (p. ej., un
VMA). A medida que se desprende el vítreo, la hialoides posterior permanece anclada a la mácula,

Cuadro 17-1 Sistema de clasificación del estudio internacional de tracción vitreomacular para
adherencia vitreomacular, tracción y agujero macular
Clasificación Subclasificación

Adhesión vitreomacular Tamaño: focal (ÿ1500 µm) o amplio (>1500 µm)

Aislado o concurrente
Tracción vitreomacular (VMt) Tamaño: focal (ÿ1500 µm) o amplia (>1500 µm)
Aislado o concurrente
Agujero macular de espesor completo Tamaño: pequeño (ÿ250 µm), mediano (>250–ÿ400 µm) o grande (>400 µm)
Estado del vítreo: con o sin VMt
Causa: primaria o secundaria

De Duker JS, Kaiser pK, Binder S, et al. la clasificación del Grupo Internacional de Estudio de Tracción
Vitreomacular de adherencia vitreomacular, tracción y agujero macular. Oftalmología. 2013;120(12):2611–2619.
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CAPÍTULO 17: Enfermedades del vítreo y la interfase vitreorretiniana • 337

Figura 17-6 Síndrome de tracción vitreomacular. La exploración por OCT de la mácula a través de la
fóvea muestra una tracción vitreomacular que provoca un gran quiste foveal y distorsión de la retina
interna. También está presente un ERM. (Cortesía de Tara A. McCannel, MD, PhD.)

por lo general, la fóvea, lo que provoca distorsión foveal traccional, edema quístico y, en casos graves,
desprendimiento foveal traccional. Estos cambios conducen a una disminución de la agudeza visual,
metamorfopsia y, a menudo, informes vagos sobre mala visión en el ojo afectado que no guardan proporción
con la agudeza visual medida. La angiografía puede demostrar la fuga de colorante de fluresceína de los
vasos maculares, así como del nervio óptico. La OCT es útil para demostrar las anomalías de la interfaz
vitreorretiniana y los efectos de tracción del síndrome VMT en la arquitectura foveal. Generalmente se entiende
que la tracción crónica es dañina a largo plazo, particularmente cuando hay edema quístico o cuando la visión
del paciente está afectada. La separación espontánea de la adherencia vitreorretiniana focal, con resolución
de todas las características clínicas, ocurre en aproximadamente el 50% de los casos, y con menor frecuencia
cuando existe una ERM asociada o la adherencia es amplia (fig. 17-6).

Se debe considerar la intervención para el síndrome de VMT; incluye vitrectomía pars plana con pelado
de membrana o inyección intravítrea de ocriplasmina. La cirugía de vitrectomía tiene mucho éxito para lograr
la resolución de la VMT (véase también el Capítulo 20).
La ocriplasmina es una proteasa recombinante con actividad contra la fibronectina y laminina; tiene una
tasa de éxito variable. Un ensayo clínico multicéntrico encontró que la resolución de la tracción vítreo macular

se produjo en el 26,5 % de los ojos a los que se inyectó ocriplasmina en comparación con el 10,1 % de los
ojos a los que se inyectó placebo durante el mismo período. En un subgrupo de pacientes con adherencias
vitreomaculares de menos de 1500 µm, la tasa de resolución aumentó al 33,6 %. Desafortunadamente, un
pequeño número de pacientes experimentó pérdida visual permanente con cambios en el electrorretinograma
(ERG). Esto puede deberse a una interrupción de la matriz interfotorreceptora, lo que conduce a la atenuación
de la capa elipsoide.

Margo JA, Shocket LS, Kilma K, Johnson MA. Cambios retinianos persis tentes después de intravítreo
ocriplasmina. Retin Cases Brief Rep. 2016;10(1):48–51.

Agujeros maculares idiopáticos

Los agujeros maculares idiopáticos ocurren a una tasa de aproximadamente 8 por cada 100 000 personas por
año y tienen una proporción de mujeres a hombres de 2 a 1. Ocurren principalmente entre la sexta y la octava
décadas de la vida y pueden aparecer a una edad más temprana en los miopes. ojos. Los agujeros maculares
idiopáticos son bilaterales en aproximadamente el 10% de los pacientes. Las investigaciones que utilizan OCT
sugieren que los agujeros maculares idiopáticos son causados por las mismas fuerzas de tracción que las
fuerzas asociadas con el desprendimiento del vítreo perifoveal y, por lo tanto, es probable que sean una etapa temprana de la PV
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D Y
Figura 17-7 Agujeros maculares. A, Fotografía de fondo de ojo en color del orificio en estadio 1A con separación
horizontal de las capas de la retina y exploración OCT correspondiente que muestra el orificio en estadio 1A. B,
fotografía de fondo de ojo y exploración OCT correspondiente del orificio de la etapa 1B. C, fotografía de fondo de
ojo del orificio de la etapa 2 con una pequeña abertura en la capa interna excéntricamente y exploración OCT correspondiente del o
D, exploración OCT del orificio de espesor completo en etapa 3 con elevación de los bordes retinianos adyacentes. E,
exploración OCT del orificio de espesor completo en estadio 4 con opérculo. (Cortesía de Mark W. Johnson, MD y Peter K. Kaiser, MD).
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CAPÍTULO 17: Enfermedades del vítreo y la interfase vitreorretiniana • 339

La siguiente descripción de las etapas de formación del agujero macular es útil para tomar
decisiones de manejo (Fig. 17-7):

• Un agujero en etapa 0, o premacular, ocurre cuando se desarrolla un PVD con adherencia foveal
persistente. Se puede observar una pérdida sutil de la depresión foveal y la agudeza visual
generalmente no se ve afectada. La mayoría de los agujeros de etapa 0 no progresan a etapas
avanzadas. Esta etapa representa un VMA.
• Un agujero macular en etapa 1 (agujero macular inminente) suele causar síntomas visuales de
metamorfopsia y disminución de la visión central, por lo general a un rango de agudeza visual
de 20/25 a 20/60. Los hallazgos característicos son una pequeña mancha amarilla (etapa 1A) o
un círculo amarillo (etapa 1B) en la fóvea. El examen OCT revela que un orificio en etapa 1A es
un "pseudoquiste" foveal o división horizontal (esquisis), asociado con tracción vítrea hacia el
centro foveal. Un orificio en etapa 1B indica una ruptura en la fóvea externa, cuyos márgenes
constituyen el anillo amarillo observado clínicamente. La resolución espontánea de un agujero
de etapa 1 ocurre en aproximadamente el 50% de los casos sin ERM. Esta etapa representa el
síndrome VMT.
• Un agujero macular en etapa 2 representa un agujero macular temprano de espesor completo
que tiene menos de 400 µm de diámetro. Es el resultado de la progresión de una esquisis foveal
(pseudoquiste) a una dehiscencia de espesor completo, a medida que se desarrolla una ruptura
traccional en el “techo” (capa interna) del seudoquiste. La progresión a la etapa 2 se acompaña
de una mayor disminución de la agudeza visual. La OCT demuestra el defecto de espesor total
y la unión continua de la hialoides posterior al centro foveal. Esta etapa representa el síndrome
VMT con un agujero macular de tamaño pequeño a mediano.
• Un agujero macular en etapa 3 es un agujero completamente desarrollado (ÿ400 µm de diámetro),
típicamente rodeado por un borde de retina engrosada y desprendida. La agudeza visual varía ampliamente.
La hialoides posterior permanece unida a la cabeza del nervio óptico pero se separa de la fóvea.
Se puede ver un opérculo suspendido por la hialoides posterior sobre el orificio. En OCT, esta
etapa representa un gran agujero macular sin VMT (Actividad 17-3, Fig. 17-8).

• Un agujero macular en etapa 4 es un agujero completamente desarrollado con un desprendimiento

vítreo posterior completo, como lo demuestra la presencia de un anillo de Weiss. En OCT, esta
etapa representa un gran agujero macular sin TVM.

ACTIVIDAD 17-3 OCT Actividad: Agujero macular.

Cortesía de Colin A. McCannel, MD.

El riesgo de desarrollo de un agujero macular en el ojo contralateral depende del estado de

inserción del vítreo. Si hay un desprendimiento vítreo completo en el otro ojo, hay poco riesgo, si es
que hay alguno, de que se desarrolle un agujero macular. Sin embargo, si el otro ojo tiene anomalías
en etapa 1A, existe un riesgo sustancial de progresión a un agujero macular de espesor completo.
Cuando el otro ojo es normal y su vítreo está adherido, el riesgo de desarrollar un agujero macular en
ese ojo es de aproximadamente 10%, la tasa de bilateralidad.

Opciones de gestión
Para los agujeros maculares en etapa 2 o mayores, se recomienda la intervención quirúrgica,
específicamente, vitrectomía pars plana con taponamiento con gas; en la serie de casos más reciente, la tasa de éxito
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340 • Retina y Vítreo

Figura 17-8 Exploración de cubo de línea SD-OCT de la mácula izquierda de una mujer de 62 años que sufrió
pérdida de visión 18 meses antes de la presentación. En el momento de la exploración, la agudeza visual de
este ojo era de 20/40 (fijación excéntrica). La imagen de reflectancia infrarroja (izquierda) muestra un agujero
en la retina macular central. Ver también Actividad 17-3; recorriendo las imágenes se aprecia una discontinuidad
de la retina en los escáneres maculares centrales, correspondiente al agujero macular. La exploración a través
del agujero macular (exploración 10) muestra un opérculo. Este opérculo representa un pequeño tapón glial
que ayuda a mantener unida la fóvea; cuando es arrancado por el vítreo posterior, se facilita un agujero
macular. Los estudios histológicos indican que el número de fotorreceptores adheridos al tapón puede variar,
desde ninguno hasta muchos. También se aprecia la cara vítrea posterior prominente; su contorno sugiere que
probablemente esté unido a la cabeza del nervio óptico y la mácula periférica (configuración en forma de
cúpula), que es típica en los agujeros maculares idiopáticos. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)

de este procedimiento para el cierre y la mejora de la visión fue superior al 90 % (consulte el

Capítulo 20 de este volumen). Las modificaciones de la cirugía rutinaria del agujero macular por lo
general se reservan para agujeros muy grandes, crónicos o que no se cierran; estos incluyen
colgajos de MLI invertidos e injertos de retina autólogos compuestos de retina periférica. Aunque
estas técnicas pueden lograr el cierre anatómico del orificio, es posible que la agudeza visual no mejore.
Los agujeros maculares de etapa 1 tienen una tasa aproximada de resolución espontánea del
50 % y, por lo tanto, generalmente se controlan. Una opción de tratamiento alternativa para los
orificios en estadio 1 o los orificios de menos de 250 µm de diámetro es la inyección intravítrea de
ocriplasmina. En el ensayo clínico de fase 3 con ocriplasmina, la tasa de cierre de los agujeros
maculares de espesor total fue del 40,6 % en general y del 58,3 % para los agujeros de menos de
250 µm de diámetro. La ocriplasmina es más eficaz en ojos con adherencias focales y mucho
menos eficaz para adherencias vitreorretinianas amplias o adherencias asociadas con una ERM.

Duker JS, Kaiser PK, Binder S, et al. La clasificación del Grupo Internacional de Estudio de
Tracción Vitreomacular de adherencia vitreomacular, tracción y agujero macular. Oftalmología.
2013;120(12):2611–2619.

Anomalías del desarrollo

Escudo de lentes vasculares
Aunque se observan con frecuencia, los restos de la túnica vasculosa lentis y la arteria hialoidea
no son visualmente significativos. El punto de Mittendorf, un remanente anterior, es una placa
redonda pequeña, densa y blanca adherida a la cápsula posterior del cristalino por la parte nasal
e inferior a su polo posterior. Un remanente prepapilar conocido como papila de Bergmeister es una fibroglial
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CAPÍTULO 17: Enfermedades del vítreo y la interfase vitreorretiniana • 341

Figura 17-9 Fotografía de fondo de ojo en color de un asa vascular prepapilar. (Cortesía de M. Gilbert Grand, MD.)

penacho de tejido que se extiende en el humor vítreo por una corta distancia en el margen de la cabeza
del nervio óptico. Toda la arteria hialoidea puede persistir desde la cabeza del nervio óptico hasta el
cristalino como vainas fenestradas de varias capas que forman el canal de Cloquet.

Asas vasculares prepapilares

Inicialmente se pensó que eran restos de la arteria hialoidea, pero las asas vasculares prepapilares
son vasos retinianos normales que se han convertido en una papila de Bergmeister antes de regresar
a la retina (fig. 17-9). Las asas típicamente se extienden menos de 5 mm dentro del vítreo. Estos vasos
pueden irrigar uno o más cuadrantes de la retina. FA ha demostrado que el 95% de estos vasos son
arteriales y el 5% son venosos. Las complicaciones asociadas con estos vasos incluyen obstrucción
de la rama de la arteria retiniana, amaurosis fugaz y hemorragia vítrea.

Per sis tent Vasculatura Fetal

La vasculatura fetal persistente (PFV, por sus siglas en inglés), anteriormente conocida como vítreo
primario hiperplásico persistente, es una anomalía congénita que se cree que es el resultado de la falta
de regresión del vítreo vascular primario. El trastorno es unilateral en el 90% de los casos y por lo
general no tiene hallazgos sistémicos asociados. Se han descrito formas anteriores, posteriores y
combinadas de esta anomalía del desarrollo. La mayoría de los casos son esporádicos, pero el PFV
puede presentarse como un rasgo autosómico recesivo (mutaciones en el gen ATOH7) o autosómico
dominante. En algunos pacientes con mutaciones, la enfermedad puede ser asimétrica y bilateral, y el
otro ojo muestra cambios variables, incluida la avascularidad. Consulte la Sección 6 de BCSC,
Oftalmología pediátrica y estrabismo, para obtener más información sobre el PFV.

Vasculatura fetal anterior per sis tienda

En la PFV anterior, la arteria hialoidea permanece y una membrana o masa fibrosa vascularizada blanca
está presente detrás del cristalino. Los hallazgos asociados incluyen microftalmos, una cámara anterior
poco profunda y procesos ciliares alargados que son visibles alrededor del cristalino pequeño.
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342 • Retina y Vítreo

La leucocoria a menudo está presente al nacer. Una dehiscencia de la cápsula posterior del cristalino
puede, en muchos casos, causar inflamación del cristalino y cataratas, así como también glaucoma
secundario de ángulo cerrado. Además, el glaucoma puede deberse a un desarrollo incompleto del ángulo de la cám
El curso natural del PFV anterior puede provocar ceguera en los casos más avanzados. La
lensectomía y la extirpación de la membrana retrolental fibrovascular previenen el glaucoma de
ángulo cerrado en algunos casos; sin embargo, es común el crecimiento de una catarata secundaria.
La ambliopía de privación y refractiva es un serio desafío postoperatorio en estos pacientes.
El PFV anterior debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la leucocoria. Es
particularmente importante diferenciarlo del retinoblastoma. A diferencia del PFV, el retinoblastoma
no suele ser evidente al nacer, es más frecuente que sea bilateral y casi nunca se asocia con
microftalmos o cataratas. PFV es anterior en el ojo al nacer; los retinoblastomas no aparecen en el
fondo anterior hasta mucho después del nacimiento. Las pruebas auxiliares, como la ecografía de
diagnóstico y las técnicas de rayos X para buscar calcificación dentro del retinoblastoma, pueden
ser útiles para diferenciar los 2 trastornos.

Vasculatura fetal posterior per sis tent

El PFV posterior puede ocurrir en asociación con el PFV anterior o como un hallazgo aislado. El ojo
puede ser microftálmico, pero la cámara anterior suele ser normal y el cristalino suele ser
transparente y sin membrana retrolental. Un tallo de tejido emana de la cabeza del nervio óptico y
discurre hacia la región retrolental, a menudo a lo largo del vértice de un pliegue retinal que puede
extenderse anteriormente desde la cabeza del nervio óptico, generalmente en un cuadrante inferior.
El tallo se abre en abanico circunferencialmente hacia la retina anterior. La PFV posterior debe
diferenciarse de la retinopatía del prematuro (ROP), la vitreorretinopatía exudativa familiar y la
toxocariasis ocular. La reparación quirúrgica del PFV posterior consiste en lensectomía y vitrectomía,
que dan como resultado una visión formada en aproximadamente el 70% de los casos.

Goldberg MF. Vasculatura fetal persistente (PFV): una interpretación integrada de signos y
síntomas asociados con el vítreo primario hiperplásico persistente (PHPV). LIV Conferencia en
memoria de Edward Jackson. Soy J Ophthalmol. 1997;124(5):587–626.
Sisk RA, Berrocal AM, Feuer WJ, Murray TG. Resultados visuales y anatómicos con o sin cirugía en
vasculatura fetal persistente. Oftalmología. 2010;117(11):2178–2183.

Hialoideorretinopatías hereditarias con ópticamente vacías

Vítreo: Síndromes de Wagner y Stickler
El sello distintivo del grupo de condiciones conocidas como hialoideorretinopatías hereditarias es
la licuefacción vítrea (sínquisis) que resulta en una cavidad ópticamente vacía excepto por una capa
delgada de vítreo cortical detrás del cristalino y membranas avasculares filiformes que corren
circunferencialmente y se adhieren a la retina. Las anomalías del fondo de ojo incluyen degeneración
reticular ecuatorial y perivascular (radial). La respuesta ERG puede ser subnormal.
En la enfermedad de Wagner, el vítreo ópticamente vacío se acompaña de miopía, estrabismo
y catarata, pero no hay hallazgos sistémicos asociados. No se asocia con desprendimiento de retina
y tiene un patrón de herencia autosómico dominante.
El síndrome de Stickler es la variedad más común de hialoideorretinopatía hereditaria con
hallazgos sistémicos asociados (fig. 17-10) y se transmite de forma autosómica.
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CAPÍTULO 17: Enfermedades del vítreo y la interfase vitreorretiniana • 343

Figura 17-10 Fotografía de fondo de ojo en color que muestra una extensa degeneración reticular y un
cambio pigmentario en un paciente con síndrome de Stickler. (Cortesía de William F. Mieler, MD.)

característica dominante. La mayoría de los pacientes tienen una mutación en el gen COL2A1, que
codifica el procolágeno tipo II. Varias mutaciones pueden producir fenotipos del síndrome de Stickler
de diferente gravedad. Las anomalías oculares adicionales incluyen miopía, glaucoma de ángulo abierto
y cataratas. Los hallazgos orofaciales incluyen aplanamiento mediofacial y el complejo de malformación
de Pierre Robin de paladar hendido, micrognatia y glosoptosis. Estas anormalidades pueden ser
dramáticas al nacer, requiriendo traqueotomía, o pueden no ser evidentes en absoluto. Las anomalías
esqueléticas generalizadas incluyen hiperextensibilidad y agrandamiento de las articulaciones; artritis,
particularmente de las rodillas; y displasia espondiloepifisaria leve. El reconocimiento temprano de este
síndrome es muy importante debido a la alta incidencia de desprendimiento de retina. En una serie de
casos, los desgarros de retina se asociaron con mutaciones en COL2A1 en el 91 % de los casos y con
desprendimientos de retina en el 53 %. Los desprendimientos pueden ser difíciles de reparar debido a
roturas múltiples, posteriores o grandes y una tendencia a la vitreorretinopatía proliferativa. Los
pacientes con esta afección suelen tener condensaciones vítreas corticales que están firmemente
adheridas a la retina. Por esta razón, se debe considerar el tratamiento profiláctico de las roturas de
retina. (Consulte la sección Tratamiento profiláctico de roturas de retina en el Capítulo 16).
Otras formas de hialoideorretinopatía hereditaria asociadas con anomalías sistémicas
Los síntomas incluyen el síndrome de Weill-Marchesani y algunas variedades de enanismo.

Maumenee IH. Degeneración vitreorretiniana como signo de enfermedades generalizadas del tejido conjuntivo.
Soy J Ophthalmol. 1979;88(3 Pt 1):432–449.
Rose PS, Levy HP, Liberfarb RM, et al. Síndrome de Stickler: características clínicas y criterios
diagnósticos. Am J Med Genet A. 2005;138A(3):199–207.

Vitreorretinopatía exudativa familiar

La vitreorretinopatía exudativa familiar (FEVR) se caracteriza por la falta de vascularización de la retina
temporal y es fenotípicamente similar a la ROP. Los pliegues retinianos y la proliferación fibrovascular
periférica, así como el desprendimiento de retina traccional y exudativo, son a menudo
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344 • Retina y Vítreo

asociado con FEVR (Fig. 17-11). El arrastre temporal de la mácula puede hacer que el paciente parezca
tener exotropía. Pueden ocurrir desprendimientos de retina regmatógenos de aparición tardía.
Generalmente, cuanto antes se presenta la enfermedad, más graves son las manifestaciones.
La afección suele ser bilateral, aunque la gravedad de la afectación ocular puede ser asimétrica.
A diferencia de los pacientes con ROP, los individuos con FEVR nacen a término y tienen un estado
respiratorio normal. En FEVR, los vasos retinianos periféricos se arrastran, se enderezan y terminan
abruptamente a una distancia variable de la ora (borde en cepillo). La historia familiar y un examen
cuidadoso de todos los miembros de la familia también ayudan a diferenciar la FEVR de la ROP. El
único hallazgo en algunos miembros de la familia con FEVR puede ser un enderezamiento de los vasos
y falta de perfusión retiniana periférica. Los padres y hermanos de los niños afectados pueden estar
levemente afectados y asintomáticos. La AF con barridos periféricos o angiografía de campo amplio
es indispensable para examinar a los miembros de la familia. El tratamiento de los familiares afectados
puede consistir en terapia láser aplicada a la retina avascular, guiada por AF.

La FEVR generalmente se hereda como un rasgo autosómico dominante, pero también ocurre
una transmisión ligada al cromosoma X. Varios locus de genes diferentes se han asociado con el
fenotipo FEVR (cuadro 17-2). Varios trastornos genéticos pueden presentarse con las características
retinianas de la FEVR, incluida la disqueratosis congénita, la enfermedad de Coats plus, la distrofia
muscular facioescapulohumeral y la atrofia hemifacial progresiva (síndrome de Parry-Romberg). Es
importante diferenciar genéticamente estas enfermedades.

Ranchod TM, Ho LY, Drenser KA, Capone A Jr, Trese MT. Presentación clínica de familiar
vitreorretinopatía exudativa. Oftalmología. 2011;118(10):2070–2075.

Opacidades del Vítreo

Opacidades asociadas a degeneración vítrea y desprendimiento (“flotadores”)

La sinquisis y la sinéresis dan como resultado la pérdida de la anatomía vítrea altamente organizada.
Las fibras de colágeno que forman el vítreo pueden fusionarse o enredarse, produciendo pequeñas
áreas que ya no son transparentes y pueden proyectar sombras. Estas sombras son percibidas por
los pacientes como moscas volantes y pueden resultarles molestas. En algunos casos, por ejemplo,
como en los casos de vitreopatía miópica, se puede formar una opacidad central grande y densa que obstruye la visió
Después del desprendimiento del vítreo, la coalescencia y el enmarañamiento de las fi bras de
colágeno del vítreo pueden empeorar. Además, las áreas donde el vítreo estaba adherido más
firmemente, como el nervio óptico, son menos transparentes. Cuando estas áreas se alejan de la
superficie de la retina, también pueden proyectar sombras y pueden percibirse como moscas volantes.
Pueden ocurrir cantidades variables de sangrado en el momento del desprendimiento del vítreo, lo que produce opaci
Con el tiempo, a medida que el vítreo continúa licuándose, las opacidades del vítreo pueden
hundirse hacia el fondo y volverse menos perceptibles. Además, el cerebro tiene la capacidad de
aprender a ignorar selectivamente los flotadores, una adaptación similar a la forma en que las personas
que viven al lado de las vías del tren finalmente no escuchan el paso de los trenes a menos que estén específicamente
Como resultado, la mayoría de los pacientes se vuelven asintomáticos o mínimamente sintomáticos y
no requieren ninguna intervención.
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CAPÍTULO 17: Enfermedades de la interfaz vítrea y vitreorretiniana • 345

A B

C D

Y
Figura 17-11 Vitreorretinopatía exudativa familiar (FEVR) con la mutación LRP5. A–B, La retina temporal muestra una zona
de falta de perfusión que tiene forma de V horizontal, lo que provoca un pliegue macular traccional. C–D, imágenes de
angiografía con fluoresceína del mismo paciente que muestran arrastre de la vasculatura. Hay evidencia de fuga y
avascularidad. E, Montaje de imagen de fondo de ojo en color de un paciente con FEVR que muestra plegamiento de la
retina con exudación masiva. (Cortesía de
Dra. Audina M. Berrocal.)
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346 • Retina y Vítreo

Cuadro 17-2 Genes que causan vitreorretinopatía exudativa familiar

Herencia
Gene Enfermedades) Cromosoma Patrón

EVR1 (FZD4, 11q14.2) vitreorretinopatía exudativa 11 anuncio

Retinopatía del prematuro

EVR2 (NDP, Xp11.3) vitreorretinopatía exudativa X ligado al X
enfermedad de norrie
EVR3 (11p13–p12) vitreorretinopatía exudativa 11 anuncio

EVR4 (LRP5, 11q13.2) vitreorretinopatía exudativa 11 aD, aR

hiperostosis endóstica
Osteopetrosis (AD)
Síndrome de osteoporosis-
pseudoglioma
osteosclerosis
EVR5 (TSPAN12, vitreorretinopatía exudativa 7 anuncio

7q31.31)

aD = autosómico dominante; aR = autosómico recesivo.

Hialosis de asteroides
En la hialosis de asteroide, se encuentran diminutas opacidades blancas compuestas de
fosfolípidos que contienen calcio en el humor vítreo normal (fig. 17-12). Los estudios clínicos
han confirmado una relación entre la hialosis de asteroides y la diabetes mellitus y la
hipertensión. La hialosis de asteroides tiene una incidencia general de 1 de cada 200
personas, con mayor frecuencia en personas mayores de 50 años. La condición es unilateral
en el 75% de los casos, y las disminuciones significativas en la agudeza visual son raras. Cuando ocurre P

Figura 17-12 Fotografía de fondo de ojo en color de hialosis de asteroide. (Cortesía de Hermann D. Schubert, MD.)
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CAPÍTULO 17: Enfermedades de la interfaz vítrea y vitreorretiniana • 347

y la agudeza visual puede disminuir. Cuando la hialosis de asteroide bloquea la visión del fondo
posterior y se sospecha una patología retiniana, la FA suele tener éxito en la obtención de
imágenes de las anomalías. Ocasionalmente, la vitrectomía puede ser necesaria para eliminar
opacidades visualmente significativas o para facilitar el tratamiento de anomalías retinianas
subyacentes, como la retinopatía proliferativa. Muchos ojos con hialosis de asteroide tienen una
interfase vitreorretiniana anormal con adherencias vitreorretinianas inusuales. Estas adherencias aumentan el rie
formación durante la cirugía de vitrectomía.

Mochizuki Y, Hata Y, Kita T, et al. Hallazgos anatómicos de interfase vítreo-retinal en ojos con
hialosis de asteroides. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2009;247(9):1173–1177.

Hemorragia Vítrea
Una causa común de visitas de emergencia a los consultorios de oftalmología es la pérdida
repentina de la visión debido a una hemorragia vítrea no asociada con un traumatismo en el ojo.
En adultos, las causas más comunes incluyen retinopatía diabética proliferativa (ver Capítulo 5),
PVD, oclusión de la vena central de la retina y neovascularización retinal por una variedad de
causas (ver Capítulo 7, Tabla 7-2). El sangrado puede verse exacerbado por el uso de
anticoagulantes sistémicos, por lo que los médicos deben conocer los medicamentos sistémicos
que está tomando el paciente. En los casos de hemorragia vítrea asociada con un PVD agudo, se
encuentran desgarros de retina en aproximadamente el 50% al 70% de los ojos y desprendimiento
de retina clínico en el 8% al 12%. En los niños, la retinosquisis hereditaria ligada al cromosoma
X y la pars planitis son causas comunes de hemorragia vítrea; sin embargo, siempre se debe considerar el traum
En la mayoría de los casos de hemorragia vítrea, la causa subyacente puede determinarse
mediante la anamnesis o el examen de la retina. Si la hemorragia es demasiado densa para
permitir la oftalmoscopia directa o la biomicroscopia, se pueden obtener indicios sugestivos a
partir del examen del otro ojo. Se debe realizar una ecografía diagnóstica para detectar cualquier
desgarro traccional (a menudo superotemporal) y para descartar un desprendimiento de retina o
un tumor. El parche ocular bilateral con reposo en cama durante unas pocas horas a varios días,
con la cabecera de la cama elevada, puede permitir que la sangre intrahialoidea y retrohialoidea
se asiente, lo que permite una mejor visión del segmento posterior. Si aún no se puede establecer
la etiología, el oftalmólogo debe considerar un nuevo examen frecuente con repetición de la ecografía hasta que s
Como alternativa, se puede considerar la vitrectomía diagnóstica rápida en pacientes no
diabéticos y puede ayudar a prevenir la progresión de un desgarro de retina a un desprendimiento
de retina. El glaucoma de células fantasma puede resultar de una hemorragia vítrea de larga data.
Se debe considerar la intervención temprana en pacientes monoculares con hemorragia vítrea.
Además, se debe considerar la intervención quirúrgica en pacientes cuya hemorragia no desaparece.

El-Sanhouri AA, Foster RE, Petersen MR, et al. Desgarros retinianos después de vítreo posterior
desprendimiento y hemorragia vítrea en pacientes con anticoagulantes sistémicos. Ojo (Lond).
2011;25(8):1016–1019.
Sarrafizadeh R, Hassan TS, Ruby AJ, et al. Incidencia de desprendimiento de retina y visual
resultado en ojos que presentan separación del vítreo posterior y fondo de ojo denso que
oscurece la hemorragia del vítreo. Oftalmología. 2001;108(12):2273–2278.
Witmer MT, Cohen SM. La anticoagulación oral y el riesgo de hemorragia vítrea y desgarros retinianos
en ojos con desprendimiento vítreo posterior agudo. Reti na. 2013;33(3):621–626.
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348 • Retina y Vítreo

Gránulos de pigmento
En un paciente sin uveítis, retinitis pigmentosa o antecedentes de traumatismo ocular
accidental o quirúrgico, la presencia de células pigmentadas en el vítreo anterior ("polvo de
tabaco"), conocido como signo de Shafer, es muy sugestivo de rotura de retina. (ver Capítulo 16).

Colesterolosis
Numerosos cristales de colesterol blanco amarillentos, dorados o multicolores están presentes
en el vítreo y la cámara anterior en la colesterolosis, también conocida como sinquisis
centelleante. Esta condición aparece casi exclusivamente en ojos que han sufrido traumatismos
accidentales o quirúrgicos repetidos o severos que causan grandes hemorragias intravítreas.
El término descriptivo synchysis scintillans se refiere a la apariencia altamente refringente de
los cristales que contienen colesterol. A diferencia de los ojos con hialosis de asteroide, en los
que las opacidades se distribuyen uniformemente por toda la cavidad vítrea, los ojos con
colesterolosis suelen tener un PVD, lo que permite que los cristales se asienten en la parte inferior.

Amilosis
La opacificación vítrea bilateral puede ocurrir como una manifestación temprana de la forma
predominantemente hereditaria de amiloidosis familiar, que se asocia más comúnmente con
una mutación de trans-tiretina (fig. 17-13). La infiltración amiloide del vítreo es rara en casos
no familiares. Además del vítreo, el amiloide puede depositarse en la vasculatura retiniana, la
coroides y la malla trabecular.
Los hallazgos retinianos incluyen hemorragias, exudados, manchas algodonosas y
neovascularización retiniana periférica. Además, pueden presentarse infiltraciones en la órbita,
músculos extraoculares, párpados, conjuntiva, córnea e iris. Las manifestaciones no oculares
de la amiloidosis incluyen polineuropatía de las extremidades superiores e inferiores y
anomalías del sistema nervioso central. El amiloide se puede depositar en varios órganos,
incluidos el corazón y la piel, y en el tracto gastrointestinal.
Inicialmente, las opacidades vítreas extracelulares parecen estar adyacentes a los vasos
retinianos en la parte posterior; luego se desarrollan anteriormente. Al principio, las opacidades
parecen granulares y tienen franjas tenues, pero a medida que aumentan y se agregan, el vítreo
adquiere una apariencia de “lana de vidrio”. Con la licuefacción vítrea o PVD, las opacidades
pueden desplazarse hacia el eje visual, causando reducción de la visión y fotofobia.
El diagnóstico diferencial de la amiloidosis incluye hemorragia vítrea crónica
(deshemoglobinizada), linfoma, sarcoidosis y enfermedad de Whipple. La vitrectomía puede
estar indicada para las opacidades del vítreo cuando los síntomas justifican una intervención,
pero pueden desarrollarse opacidades recurrentes en el vítreo residual. El examen histológico
del vítreo extraído muestra material con apariencia fibrilar y una reacción de tinción
característica del amiloide. Los estudios de birrefringencia y microscopía electrónica son
confirmatorios. Los estudios inmunoquímicos han demostrado que el componente amiloide
principal es una proteína parecida a la prealbúmina.

Sandgren O. Amiloidosis ocular, con especial referencia a las formas hereditarias con vítreo
intervención. Surv Oftalmol. 1995;40(3):173–196.
Machine Translated by Google

CAPÍTULO 17: Enfermedades de la interfaz vítrea y vitreorretiniana • 349

A B

C D
Figura 17-13 Amiloidosis. Imágenes de una mujer de 57 años con antecedentes de vitrectomía por moscas volantes en el ojo
derecho. Posteriormente se desarrolló una catarata en el ojo derecho y fue extraída.
Luego, su visión disminuyó en el ojo izquierdo, lo que atribuyó a una catarata. A, Fotografía de
fondo de ojo en color del ojo izquierdo que muestra una densa infiltración vítrea; no había
cataratas y la presión intraocular estaba marcadamente elevada. La revisión de los sistemas
reveló síndrome del túnel carpiano en ambas muñecas. B, Después de la cirugía de vitrectomía en
el ojo izquierdo, la fotografía de fondo de ojo en color reveló hemorragias retinianas a lo largo de
la arcada vascular inferotemporal. C, El material vítreo extraído, teñido con rojo Congo, mostró
birrefringencia (D). Se encontró que el paciente tenía una mutación que afectaba a la transtiretina.
El glaucoma se desarrolla comúnmente en pacientes con polineuropatía amiloidótica familiar relacionada con la tr

Anomalías del Vítreo Secundarias a la Cirugía

La incarceración del vítreo en la herida durante la cirugía de cataratas o vítreo puede dar lugar a muchas
complicaciones posoperatorias. Después de la cirugía de cataratas con incarceración del vítreo, existe
un mayor riesgo de endoftalmitis infecciosa, crecimiento epitelial interno, hipotonía, cámara anterior
poco profunda, sinequias anteriores periféricas y glaucoma secundario. En el vítreo carcerado de la
herida y las adherencias iridovítreas pueden causar molestias oculares crónicas con inflamación, edema
macular cistoideo y edema de la cabeza del nervio óptico (síndrome de Irvine-Gass). Estas complicaciones
pueden reducirse desconectando cualquier vítreo de adherencias anteriores y encarcelamientos
mediante vitrectomía.
El desprendimiento de retina puede ser causado por la contracción del vítreo incarcerado en
incisiones de catarata o vitrectomía. Dichos desprendimientos pueden ser regmatógenos o traccionales
y pueden requerir tratamiento con vitrectomía y/o cirugía de cerclaje escleral (capítulo 20).
El riesgo de complicaciones por la pérdida de vítreo durante la cirugía de cataratas puede reducirse
drásticamente mediante una vitrectomía anterior cuidadosa seguida de un cierre meticuloso de todas las heridas. Para
Machine Translated by Google

350 • Retina y Vítreo

mayor discusión sobre las complicaciones de la cirugía de cataratas y su manejo, consulte

la Sección 11 de BCSC, Cristalino y cataratas. Para obtener información sobre la endoftalmitis
posoperatoria, consulte la Sección 9 de BCSC, Uveítis e inflamación ocular.

Harbor JW, Smiddy WE, Rubsamen PE, Murray TG, Davis JL, Flynn HW Jr. Vitrectomía pars
plana para el edema macular cistoide pseudofáquico crónico. Soy J Ophthalmol.
1995;120(3):302–307.
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CAPÍTULO 18

Manifestaciones Traumáticas en el
Segmento Posterior

Este capítulo incluye un video relacionado, al que se puede acceder escaneando el código QR proporcionado
en el texto o visitando www. aao. org / bcscvideo _sección 12.

El trauma ocular es una causa importante de discapacidad visual en todo el mundo. El trauma del globo
ocular se puede clasificar de la siguiente manera (terminología basada en el Sistema de Terminología de
Trauma Ocular de Birmingham):

• Lesiones de globo cerrado

ÿ contusión (trauma cerrado sin rotura de la pared del ojo)
ÿ laceración lamelar (herida de espesor parcial de la pared del ojo)
ÿ cuerpos extraños superficiales
• Lesiones de globo abierto
ÿ ruptura (trauma cerrado con ruptura de la pared del ojo)
ÿ laceración (herida de espesor total de la pared del ojo, causada por un objeto afilado)
ÿ cuerpos extraños intraoculares, penetrantes o perforantes
ÿ lesión penetrante (ruptura de entrada; sin ruptura de salida en la pared del ojo)
ÿ herida perforante (roturas de entrada y salida en la pared del ojo)

Este capítulo se centra en las lesiones del segmento posterior; por lo tanto, las laceraciones lamelares y
los cuerpos extraños superficiales no se tratan aquí.
Las técnicas microquirúrgicas han mejorado la capacidad de reparar laceraciones corneales y
esclerales, y las técnicas de vitrectomía permiten el tratamiento de lesiones intraoculares graves (véase el
capítulo 20 de este volumen). El trauma ocular también se analiza en la Sección 6 de BCSC, Oftalmología
pediátrica y estrabismo; Sección 7, Cirugía Plástica Oculofacial y Orbitaria; y Sección 8, Enfermedad externa y
córnea.

Evaluación del paciente después de un trauma ocular

En la evaluación inicial de una lesión ocular, el médico debe tratar de determinar si la lesión es globo
cerrado o globo abierto, y si hay un cuerpo extraño intraocular (IOFB, por sus siglas en inglés). La
evaluación incluye obtener una historia completa, o tan completa como sea posible según las circunstancias,
lo cual es crucial antes de examinar a un paciente con traumatismo ocular (cuadro 18-1), y realizar un
examen completo. Durante el examen, se requiere precaución para evitar exacerbar el daño; por ejemplo,
intentar abrir el ojo de

351
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352 • Retina y Vítreo

Cuadro 18-1 Preguntas importantes para hacer en casos de traumatismo ocular

¿Cuándo exactamente ocurrió la lesión?

¿Cuál fue el mecanismo exacto de la lesión?
¿Qué tan fuerte fue la lesión?
¿Había algún objeto que pudiera haber penetrado en el ojo; si es así, ¿de qué material era el objeto (palo de madera,
clavo, cuchillo, etc.)?
¿Es posible la presencia de un cuerpo extraño intraocular?
¿Estaba el paciente martillando metal contra metal o trabajando cerca de maquinaria que podría haber
hizo que un proyectil entrara en el ojo?
¿El paciente llevaba gafas o estaba cerca de cristales rotos?
¿Usaba el paciente protección para los ojos?
¿Cuál era el estado de salud del ojo antes de la lesión?
¿El paciente ha tenido cirugía ocular previa, incluida la queratomileusis in situ con láser (LASIK),
queratoplastia penetrante y/o cirugía de cataratas?
¿Existen lesiones sistémicas concomitantes?
¿Qué medidas de emergencia se tomaron, si las hubo (p. ej., se administró la vacuna contra el tétanos, se administraron antibióticos)?
¿Cuándo se administró el último toxoide tetánico?
¿Cuándo fue la última ingesta oral del paciente (en caso de que se requiera cirugía)?
¿La lesión estuvo relacionada con el trabajo?

un paciente que no coopera es desaconsejable. Si es posible, el médico debe medir la agudeza

visual de cada ojo por separado y evaluar las pupilas en busca de un defecto pupilar aferente.
En la medida de lo posible, se debe realizar un examen externo, con lámpara de hendidura y
de fondo de ojo y se debe medir la presión intraocular (PIO). La quemosis severa, la equimosis,
el edema palpebral, la PIO baja, la presencia de una herida de entrada, el daño o
encarcelamiento del iris, las cataratas u otra patología del segmento anterior pueden sugerir una ruptura o l
o la ausencia de hallazgos en el examen no excluyen una penetración oculta del globo.
Si se sospecha una lesión de globo abierto pero no se puede confirmar con base en los
hallazgos, o si la falta de cooperación del paciente impide un examen completo en el entorno
clínico (p. ej., cuando se examina a un niño), se debe realizar un examen completo con una
posible exploración quirúrgica. Se realiza bajo anestesia general en quirófano. De manera
óptima, se debe obtener el consentimiento del paciente para la reparación inmediata después
de este examen y exploración quirúrgica.
Las imágenes oculares pueden ayudar a evaluar el estado del ojo lesionado y facilitar la
detección de un IOFB, particularmente en presencia de opacidades en los medios. En el
entorno agudo, los 2 sistemas de imágenes más útiles son la ecografía ocular (B-scan) y la
tomografía computarizada (TC) del ojo y las órbitas. Cuando se realiza un examen de ultrasonido
ocular, se debe tener cuidado de no causar compresión ocular, lo que puede conducir a la
expulsión de materia intraocular. Es recomendable realizar la ecografía a través de los
párpados cerrados del paciente, con la ayuda de abundante cantidad de gel de ultrasonido.
La ultrasonografía B-scan puede ser particularmente útil para detectar IOFB no radiopacos,
como madera y plástico. Los signos de una ruptura escleral que son visibles en la ecografía
incluyen el atrapamiento de hebras vítreas en el sitio de ruptura. El aire intraocular puede
causar artefactos en la imagen que complican la interpretación de la ecografía.
Los estudios de rayos X de película simple sin hueso pueden ser útiles, pero son menos
sensibles que las ecografías para detectar IOFB más pequeños. La TC es muy útil para detectar radiopacos
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CAPÍTULO 18: Manifestaciones traumáticas en el segmento posterior • 353

IOFB; sin embargo, los IOFB muy densos pueden introducir artefactos en la imagen que hacen que
parezcan más grandes de lo que realmente son, lo que dificulta la localización exacta. Aunque la
resonancia magnética nuclear (RMN) generalmente no se usa en situaciones agudas, puede ser útil para
detectar la anatomía ocular detallada y para identificar la presencia y ubicación de los IOFB, incluidos
aquellos que no son radiopacos. Sin embargo, la RM debe utilizarse solo después de que se haya
descartado definitivamente la presencia de cuerpos extraños ferromagnéticos, debido a la posibilidad
de que el campo magnético pueda mover dichos cuerpos extraños, causando daño adicional.

Trauma cerrado sin rotura en la pared del ojo

En un traumatismo cerrado, el objeto no penetra en el ojo pero puede causar la ruptura de la pared
del ojo. Las secuelas graves de un traumatismo cerrado que afecta al segmento anterior incluyen

• recesión del ángulo (ver también BCSC Sección 10, Glaucoma)

• iridodiálisis (ver también BCSC Sección 8, Enfermedad externa y córnea)
• iritis (consulte también la Sección 9 de BCSC, Uveítis e inflamación ocular)
• hemorragia en la cámara anterior (hifema)
• cristalino subluxado o dislocado (ver también BCSC Sección 11, Cristalino y Catarata)

Las secuelas graves de un traumatismo cerrado que afecta al segmento posterior incluyen

• shock ret i nae

• ruptura coroidea
• agujero macular
• hemorragia coroidea
• desgarro o desprendimiento de retina

• hemorragia vítrea
• alteración coriorretiniana traumática (esclopetaria retiniana)

Ver el Capítulo 16 para una discusión sobre rupturas retinales traumáticas y desprendimiento de retina
y el Capítulo 20 para una discusión sobre hemorragia coroidea. Las secuelas del segmento posterior
se discuten en las siguientes secciones.

Choque Ret i nae

El término conmoción retiniana se refiere al daño en las capas externas de la retina causado por ondas
de choque que atraviesan el ojo desde el lugar del impacto después de un traumatismo cerrado. El
examen oftalmoscópico revela un blanqueamiento retinal similar a un brillo que aparece algunas horas
después de la lesión (Fig. 18-1). Este blanqueamiento retiniano ocurre con mayor frecuencia en el polo
posterior, pero también se puede encontrar en la periferia. Los hallazgos de la tomografía de coherencia
óptica de dominio espectral (SD OCT, por sus siglas en inglés) sugieren que el sitio principal de
alteración está en las capas de fotorreceptores y epitelio pigmentario de la retina (RPE, por sus siglas
en inglés), lo que da como resultado la opacificación retiniana observada. En caso de afectación
foveal, puede aparecer una mancha rojo cereza debido a que las células involucradas en el
blanqueamiento no están presentes en la foveola. La conmoción retiniana en el polo posterior puede
disminuir la agudeza visual hasta 20/200. Puede ocurrir una recuperación visual gradual si no hay epiteliopatía pigment
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354 • Retina y Vítreo

Figura 18-1 Fotografía de fondo de ojo en color que revela conmoción retiniana (flechas) y hemorragia vítrea
después de un traumatismo cerrado.

Ruptura Coroidea
Cuando el ojo se comprime a lo largo de su eje anteroposterior, pueden producirse desgarros
en la membrana de Bruch, que tiene poca elasticidad, así como en el RPE suprayacente y el
tejido fibroso alrededor de la coriocapilar. Es frecuente la hemorragia subretiniana adyacente.
Las rupturas coroideas pueden ser únicas o múltiples y ocurren típicamente en la periferia y
concéntricas a la cabeza del nervio óptico (Fig. 18-2). Las rupturas que se extienden a través
de la fóvea pueden causar pérdida permanente de la visión. No hay tratamiento efectivo.

Figura 18-2 Fotografía de fondo de ojo en color de un paciente con hemorragia submacular postraumática. La
hemorragia comenzó a aclararse, revelando una ruptura coroidea (flecha). El material amarillo ubicado en la
porción inferonasal de la mácula (punta de flecha) es sangre deshemoglobinizada.
(Cortesía de Mark Johnson, MD.)
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CAPÍTULO 18: Manifestaciones traumáticas en el segmento posterior • 355

Ocasionalmente, la neovascularización coroidea (CNV) se desarrolla como una complicación tardía

después del daño a la membrana de Bruch (fig. 18-3). Un paciente con ruptura coroidea cerca de la mácula
debe ser alertado del riesgo de NVC. La CNV subfoveal, si está presente, generalmente se trata con un inhibidor
del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF). Consulte el Capítulo 4 de este volumen para obtener
información sobre la gestión de la CNV.

Agujero macular postraumático

Un traumatismo cerrado puede causar un agujero macular de espesor completo por varios mecanismos,
incluida la necrosis por contusión y la tracción del vítreo. Los agujeros se pueden observar inmediatamente después del despun

A B

C D
Figura 18-3 Imágenes de un niño de 10 años que recibió un golpe en el ojo con una pelota de tenis. A,
Fotografía de fondo de ojo en color que revela roturas coroideas (flechas). Hay una hemorragia
subretiniana alrededor de la cabeza del nervio (punta de flecha). La agudeza visual era 20/30. B, Seis
semanas después, la agudeza visual disminuyó a 20/400. La imagen de angiografía con fluoresceína
de fase tardía muestra múltiples frentes de neovascularización coroidea (NVC) que surgen de las
rupturas coroideas (flechas). C, Imagen de angiografía con fluoresceína de fase tardía tomada 2
semanas después del tratamiento con corticosteroides y terapia fotodinámica que muestra que la NVC
ha retrocedido de forma espectacular. D, Fotografía de fondo de ojo en color tomada 6 meses después
del tratamiento. La cicatrización alrededor de las rupturas coroideas oscurece su aspecto característico.
También se han producido algunos cambios pigmentarios en la mácula, pero la agudeza visual es 20/25. (Cortesía de Ri
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356 • Retina y Vítreo

Traumatismo que causa una conmoción retiniana grave, después de una hemorragia
submacular causada por una rotura coroidea (fig. 18-4), o después de una separación por
latigazo del vítreo de la retina. Además, las depresiones centrales o fosas maculares (similares a las ob

A B

C D

Y
Figura 18-4 Traumatismo ocular cerrado con rotura coroidea traumática, hemorragia subretiniana, agujero
macular y esclopetaria retiniana. A, Fotografía de fondo de ojo obtenida poco después de que una moneda le
arrojara con fuerza al niño de 14 años en el ojo derecho. Son evidentes la ruptura coroidea en la mácula, la
hemorragia submacular y la hemorragia vítrea que emana de la periferia temporal. B, Varios días después, se
desarrolló un agujero macular. C, Después de varias semanas, la ruptura coroidea se curó, quedando la
hipertrofia pigmentaria y el agujero macular. D, fotografía de fondo de ojo que muestra un agujero macular
cerrado después de vitrectomía con descamación de la membrana limitante interna, colocación de burbujas de
gas y posición boca abajo. La agudeza visual finalmente se recuperó a 20/60.
E, Fotografía de fondo de ojo de la periferia temporal que muestra las secuelas de una esclopetaria retiniana
de leve a moderada, el origen de la hemorragia vítrea observada inmediatamente después de la lesión.
(Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)
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CAPÍTULO 18: Manifestaciones traumáticas en el segmento posterior • 357

en pacientes después de mirar al sol), se han descrito después de un traumatismo cerrado en el ojo
y lesiones por latigazo cervical. Los relámpagos y las lesiones eléctricas también pueden causar
agujeros maculares; los pacientes con estas lesiones suelen tener signos de catarata y pueden tener
un blanqueamiento retiniano peripapilar agudo. Los agujeros maculares postraumáticos pueden
cerrarse espontáneamente o pueden cerrarse quirúrgicamente con éxito. Dependiendo del grado de
daño colateral de la fóvea, la recuperación de la agudeza visual varía mucho.

Hemorragia Vítrea
La hemorragia vítrea es una secuela común del traumatismo ocular. Debido a que una hemorragia
que se localiza en la presentación puede volverse difusa más tarde, siempre se debe determinar la
causa de la hemorragia lo antes posible. El reposo en cama con elevación de la cabeza puede permitir
que la hemorragia se asiente lo suficiente como para permitir un examen oftalmoscópico más
detallado. Si la hemorragia vítrea oscurece la vista del segmento posterior, se debe considerar una
exploración B o imágenes oculares radiológicas.

Alteración coriorretiniana traumática (Esclopetaria retiniana)

Una patología retiniana inusual puede ser producida por lesiones de proyectiles de alta velocidad en
la órbita. Grandes áreas de disrupción coroidea y retiniana se combinan con hemorragia subretiniana,
retiniana o vítrea extensa. A medida que la sangre se reabsorbe, el área lesionada se repara mediante
la formación de una cicatriz extensa y una alteración pigmentaria generalizada (fig. 18-5, véase también la fig. 18-4).

Figura 18-5 Fotografía de fondo de ojo en color de un paciente que recibió un disparo de bala 2 meses
antes en la órbita inferotemporal derecha, lo que provocó las secuelas de la esclopetaria retiniana.
La trayectoria de la bala no alcanzó el globo por varios milímetros y el paciente perdió agudamente
la agudeza visual. La imagen muestra grandes áreas de proliferación subretiniana e hiperplasia del
epitelio pigmentario de la retina, compatible con sclopetaria retiniana de moderada a grave. La
agudeza visual volvió a 20/70. (Cortesía de Richard F. Spaide, MD.)
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358 • Retina y Vítreo

Si la mácula está involucrada, hay una pérdida significativa de la visión. El desprendimiento de

retina secundario rara vez se desarrolla. El patrón de daño se atribuye a las ondas de choque
generadas por la desaceleración del proyectil que pasa cerca de la esclerótica. El traumatismo
cerrado debido a lesiones por bolas de pintura u otros proyectiles puede producir una apariencia de fondo de ojo

Lesiones de Globo Abierto

Las lesiones de globo abierto generalmente tienen un pronóstico reservado con respecto a los
resultados de agudeza visual (ver la sección Pronóstico de lesiones de globo ocular más adelante
en este capítulo). El desarrollo de un desprendimiento de retina es común; el desprendimiento
generalmente es causado por la lesión primaria o por tracción resultante de la vitreorretinopatía proliferativa (PVR
En todos los casos de lesiones de globo abierto debe descartarse la presencia de un cuerpo
extraño intraocular.

Ruptura escleral
Las lesiones contusas graves pueden romper el globo. Las lesiones por ruptura pueden ser muy
graves; a menudo hay expulsión de contenido intraocular (en diversos grados). Los 2 lugares más
comunes para la ruptura son el limbo, particularmente a través de heridas quirúrgicas previas, o a
través de áreas de adelgazamiento escleral fisiológico paralelas y debajo de las inserciones de los
músculos rectos. Los signos diagnósticos importantes de ruptura incluyen una marcada
disminución de las ducciones oculares, quemosis conjuntival muy blanda con hemorragia
(equimosis), cámara anterior más profunda y hemorragia vítrea grave. La PIO suele ser muy baja,
pero puede ser normal o incluso elevada.

Lesiones lacerantes y penetrantes

Las lesiones lacerantes resultan del corte o desgarro de la pared del ojo por objetos de filo variable.
Una lesión penetrante del globo ocular es una laceración de la pared del ojo en un único sitio de
entrada. El pronóstico está relacionado con la ubicación y extensión de la herida, así como con el
daño asociado y el grado de hemorragia.

Lesiones Perforantes
Una herida perforante del globo tiene heridas tanto de entrada como de salida. Las lesiones por
perforación del globo pueden ser causadas por objetos de filo variable, como agujas, cuchillos,
perdigones de alta velocidad o pequeños fragmentos de metal. Una causa iatrogénica importante
es la perforación de la aguja durante la anestesia retrobulbar o peribulbar para cirugía intraocular.
Los estudios han demostrado que, después de las heridas perforantes, se produce una proliferación
fibrosa a lo largo del andamiaje de vítreo dañado entre las heridas de entrada y salida. Las heridas
a menudo se cierran con fibrosis dentro de los 5 a 7 días posteriores a la lesión, según el tamaño
de la herida. Las lesiones de pequeño calibre con sólo una pequeña cantidad de hemorragia y sin
daños colaterales significativos a menudo curan sin secuelas graves.
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CAPÍTULO 18: Manifestaciones traumáticas en el segmento posterior • 359

Manejo Quirúrgico
En la mayoría de los casos, la reparación primaria de lesiones de globo abierto consiste en suturar las heridas
de la córnea y la esclerótica. Aunque existen algunas razones teóricas para realizar una vitrectomía precoz, la
prioridad en el momento de la lesión aguda es cerrar el globo ocular. El cierre primario de la herida no debe
retrasarse, sobre todo porque el cierre facilitará una vitrectomía posterior si es necesaria. Para más información
sobre vitrectomía, consulte el Capítulo 20 de este volumen. La cirugía traumatológica con globo abierto se realiza
mejor con el paciente bajo anestesia general, porque la inyección de anestésicos locales en la órbita puede
provocar la compresión del globo ocular y la expulsión del contenido intraocular.

Reparación primaria

Los principios de la reparación primaria de las lesiones de globo abierto incluyen la reparación microquirúrgica
suave y cuidadosa de la herida corneoescleral, durante la cual se repone o se extirpa la úvea incarcerada. Si una
laceración cruza el limbo, o si existe alguna sospecha de una laceración o ruptura escleral, se debe realizar una
peritomía suave y generosa, generalmente de 360°, para obtener la mejor exposición posible. Las laceraciones
corneales se pueden cerrar con suturas discontinuas de nylon 10-0 y las heridas esclerales se pueden cerrar
con suturas no absorbibles más fuertes de 7-0, 8-0 o 9-0. Se debe extirpar el humor vítreo de la herida y reformar
la cámara anterior. Cualquier úvea o retina que sobresalga debe ser amputada si está contaminada o repuesta
suavemente en el ojo. Capítulo 4 de BCSC Sección 4, Patología oftálmica y tumores intraoculares,

discute la cicatrización de heridas en detalle.

Cualquier laceración escleral debe explorarse hasta que se haya localizado su extensión posterior.
Si no se observa laceración o ruptura, y se sospecha una ruptura posterior, se debe realizar una exploración
escleral meticulosa, incluso debajo de los músculos rectos.
Esto puede requerir la desinserción de uno o más músculos extraoculares para lograr una exposición adecuada.
Si la herida es muy posterior, se debe dejar curar el sitio sin suturar; los intentos de suturar heridas muy
posteriores pueden provocar la expulsión del contenido intraocular.
Algunos oftalmólogos recomiendan colocar un cerclaje escleral envolvente profiláctico en el momento de la
reparación primaria para reducir la probabilidad de un desprendimiento de retina posterior.

Vitrectomía inmediata

La vitrectomía inmediata puede ser necesaria o aconsejable en algunas circunstancias, por ejemplo, si la
evaluación sugiere la posibilidad de un IOFB o endoftalmitis.
Algunos cirujanos favorecen la vitrectomía inmediata en el momento de la reparación primaria, antes de
que comience la proliferación celular (vitreorretinopatía proliferativa). La inducción de un desprendimiento del
vítreo posterior y una disección completa del vítreo elimina parte del andamiaje sobre el que crecen las
membranas contráctiles. Esto puede reducir el riesgo de complicaciones tardías, como desprendimientos de
retina traccionales, formación de membranas ciclíticas y ptisis bulbi.
Separar el vítreo cortical posterior de la retina puede ser difícil, especialmente en niños, adultos jóvenes y en
ojos con roturas o desprendimiento de retina. Si la lesión es perforante, la herida posterior puede presentar
desafíos porque puede perder infusión, lo que dificulta el mantenimiento de la PIO durante la cirugía.
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360 • Retina y Vítreo

Vitrectomía diferida

La mayoría de los médicos en los Estados Unidos prefieren realizar inicialmente una reparación primaria
de la(s) herida(s) para restaurar el globo ocular y la PIO, seguida de una vitrectomía diferida, si es necesario.
Las razones que respaldan la vitrectomía diferida incluyen

• disminuir el riesgo de hemorragia intraoperatoria en ojos que están muy inflamados

y congestionado
• permitir que la córnea se aclare y mejore la visualización intraoperatoria
• permitir la separación espontánea del vítreo de la retina, lo que facilita una vitrectomía más segura
y completa
• permitir que las heridas posteriores en heridas perforantes cicatricen, por lo que hay una integración ocular
ridad durante la vitrectomía

El momento óptimo de la vitrectomía después de la reparación primaria sigue siendo controvertido. Puede
ser mejor realizar la vitrectomía de 2 a 14 días después de la reparación primaria. Muchos abogan por
esperar al menos 5 días si hay heridas sin suturar (posteriores). La vitrectomía que se retrasa más de 2
semanas después de la lesión puede contribuir al empeoramiento sustancial de la vitreorretinopatía
proliferativa y peores resultados anatómicos y visuales asociados.
Las indicaciones típicas para la vitrectomía pueden incluir las siguientes:

• la presencia de hemorragia vítrea de moderada a grave

• otro daño tisular que requiere reparación
• uveítis facoanafiláctica, que puede ocurrir si el cristalino está dañado
• signos de desarrollo de tracción transvítrea
• desprendimiento de retina

Kuhn F. El momento de la reconstrucción en trauma mecánico severo. Res oftálmica.

2014;51(2):67–72.
Mieler WF, Mittra RA. El papel y el momento de la vitrectomía pars plana en el ojo penetrante
trauma. Arco Oftalmol. 1997;115(9):1191–1192.

Cuerpos extraños intraoculares

Siempre se debe sospechar y descartar un IOFB en casos de trauma ocular u orbitario.
En la mayoría de los casos, se observa un IOFB o se sugiere por la presencia de un sitio de entrada o el
mecanismo de lesión informado. Una historia detallada ayuda al médico a evaluar la probabilidad de la
presencia de un IOFB. Como se mencionó anteriormente, las imágenes oculares pueden ser muy útiles en
la detección de IOFB (fig. 18-6). Si la extirpación quirúrgica de un IOFB no se puede realizar rápidamente,
se debe considerar la inyección intravítrea de agentes antimicrobianos para minimizar el riesgo de
desarrollo de endoftalmitis.

Técnicas quirúrgicas para la extracción de cuerpos extraños intraoculares

En el caso de un IOFB, la planificación quirúrgica debe abordar los siguientes aspectos:

• ubicación del cuerpo extraño en el ojo

• la capacidad del cirujano para visualizar y localizar el cuerpo extraño
• tamaño y forma del cuerpo extraño
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CAPÍTULO 18: Manifestaciones traumáticas en el segmento posterior • 361

R L

A B

*
C D
Figura 18-6 Imágenes de un paciente con una pastilla de BB intraocular. Las vistas de tomografía
computarizada axial (A) y coronal (B) muestran que la posición del sedimento está en el globo ocular superior y posterior.
La ecografía B-scan (C) muestra desprendimiento de retina (flecha) y hemorragia subretiniana (H). Una
reverberación característica de ecos entre las superficies anterior y posterior de la pastilla redonda
produce un artefacto de "rastro de ecos" que se extiende por detrás del cuerpo extraño en la exploración
B (asterisco) y en la exploración A (D) (flecha).

• composición del cuerpo extraño (ferromagnético vs no ferromagnético)

• encapsulación del cuerpo extraño

La vitrectomía pars plana permite la extracción de vítreo traumatizado y facilita la

extracción microquirúrgica controlada de IOFB, así como opacidades medias como
cataratas y hemorragia (Video 18-1). Antes de intentar la extracción con fórceps, el IOFB
debe liberarse de todos los accesorios. Se puede utilizar un pequeño imán de tierras raras
para enganchar y separar el cuerpo extraño de la superficie de la retina. Aunque los
cuerpos extraños pequeños pueden extraerse mediante el agrandamiento del sitio de
esclerotomía pars plana, puede ser más seguro extraer algunos cuerpos extraños grandes
a través del limbo corneoescleral o de la herida inicial para minimizar el daño colateral.
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362 • Retina y Vítreo

VIDEO 18-1 Extracción de cuerpo extraño intraocular metálico grande.

Cortesía de Nur Acar, MD.
_ sección 12.
Acceda a todos los videos de la Sección 12 en www. aao. org / bcscvideo

Cuerpos extraños intraoculares retenidos

La reacción del ojo a un cuerpo extraño retenido varía ampliamente y depende de la
composición química, la esterilidad y la ubicación del objeto. Los cuerpos extraños inertes y
estériles como piedra, arena, vidrio, porcelana, plástico y cilios generalmente se toleran bien.
Si dicho material se encuentra varios días después de la lesión y no parece generar una
reacción inflamatoria, puede dejarse en su lugar, siempre que no obstruya la visión.
El zinc, el aluminio, el cobre y el hierro son metales que comúnmente son reactivos en el ojo.
De estos, el zinc y el aluminio tienden a causar una inflamación mínima y pueden encapsularse.
Sin embargo, cualquier cuerpo extraño muy grande puede incitar a la inflamación y, por lo
tanto, causar una vitreorretinopatía proliferativa. Las proliferaciones epirretinianas, el
desprendimiento de retina traccional y la ptisis bulbi pueden provocar la pérdida total de la
visión. También puede ocurrir la migración del cuerpo extraño, especialmente si contiene cobre.

Calcosis El cobre puro es especialmente tóxico y causa calcosis aguda. Se requiere una pronta
extracción para evitar una inflamación grave que pueda conducir a la pérdida del ojo. Los
cuerpos extraños con un contenido de cobre inferior al 85% (p. ej., latón, bronce) pueden causar calcosis crón
Los hallazgos típicos en la calcosis crónica son depósitos en la membrana de Descemet (un
signo similar al anillo de Kayser-Fleischer en la enfermedad de Wilson y el resultado de la
afinidad del cobre por las membranas basales), partículas acuosas verdosas, decoloración
verde del iris, cápsula del cristalino (“girasol ” catarata), opacidades vítreas de color rojo
pardusco y formación de hebras, y motas metálicas en los vasos retinianos y la membrana
limitante interna en la región macular. Es posible que la eliminación tardía del cobre no cure la
calcosis; de hecho, la diseminación del metal durante la cirugía puede empeorar la respuesta inflamatoria.

Siderosis bulbi En la siderosis bulbi, el hierro de los IOFB se deposita principalmente en los
tejidos neuroepiteliales, como el esfínter del iris y los músculos dilatadores, el epitelio ciliar
no pigmentado, el epitelio del cristalino (consulte la Sección 11 de BCSC, Cristalino y catarata,
Capítulo 5, Fig. 5- 14), la retina y el RPE. Los fotorreceptores de la retina y las células del RPE
son especialmente susceptibles al daño por hierro (cuadro 18-2). Los cambios en la
electrorretinografía (ERG) en los ojos con siderosis temprana incluyen un aumento de la onda
a y una onda b normal, una amplitud de la onda b que disminuye progresivamente con el
tiempo y, finalmente, una señal indetectable durante la etapa final de toxicidad por hierro de la
retina. Los ERG en serie pueden ser útiles para monitorear ojos con pequeños cuerpos
extraños retenidos. Si la amplitud de la onda b disminuye, generalmente se recomienda la extracción del cuer

Endoftalmitis postraumática
La endoftalmitis ocurre después del 2 al 7% de las lesiones penetrantes; la incidencia es mayor
en asociación con IOFB y en entornos rurales. La endoftalmitis postraumática puede progresar
rápidamente; sus signos clínicos incluyen una marcada inflamación con hipopión, fibrina,
infiltración vítrea y opacificación de la córnea. El riesgo de endoftalmitis después de
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CAPÍTULO 18: Manifestaciones traumáticas en el segmento posterior • 363

Cuadro 18-2 Síntomas y signos de siderosis bulbi

Síntomas
Nictalopía
Campo visual restringido concéntricamente
Disminución de la visión

Señales
Tinción del estroma corneal de color herrumbre
heterocromía del iris
Midriasis pupilar y mala reactividad
Depósitos marrones en el cristalino anterior.
Catarata
Opacidades vítreas
Pigmentación retiniana periférica (precoz)
Pigmentación retiniana difusa (tardía)
Vasos retinianos estrechos
Decoloración y atrofia de la cabeza del nervio óptico
Glaucoma secundario de ángulo abierto por acumulación de hierro en la malla trabecular

la lesión ocular penetrante puede reducirse mediante el cierre inmediato de la herida y la extracción
temprana de los IOFB. A menudo se recomienda el uso profiláctico de antibióticos subconjuntivales,
intravenosos o intravítreos. Deben evitarse los antibióticos aminoglucósidos intravítreos o
perioculares debido a su alto riesgo de toxicidad retiniana. Se deben obtener cultivos de cámara
anterior y vítreo, y si se sospecha endoftalmitis, se deben inyectar antibióticos.
Bacillus cereus, que rara vez causa endoftalmitis en otros entornos, representa casi el 25% de
los casos de endoftalmitis postraumática. Endoftalmitis causada por B cereus
tiene un curso rápido y grave y, una vez establecido, conduce a una pérdida profunda de la visión
y, a menudo, a la pérdida del ojo. Más comúnmente, la endoftalmitis por B. cereus se asocia con
lesiones por contaminación del suelo, especialmente aquellas que involucran cuerpos extraños.
Los organismos gramnegativos también son patógenos frecuentes en la endoftalmitis postraumática.
El tratamiento de la endoftalmitis postraumática debe cubrir los patógenos antes
mencionados. Debido a que las recomendaciones para la selección de antibióticos pueden cambiar,
los oftalmólogos deben consultar una referencia reciente o un especialista en enfermedades infecciosas.

Jindal A, Pathengay A, Mithal K, et al. Endoftalmitis después de lesiones de globo abierto:

cambios en el espectro microbiológico y patrones de susceptibilidad aislados durante 14
años. J Inflamación oftálmica Infect. 2014;4(1):5.

Pronóstico de las lesiones del globo ocular

La gravedad del daño en el ojo y su función en la actualidad tienen importancia pronóstica. Dada
la complejidad del trauma ocular y su inherente naturaleza impredecible, no existe un sistema
perfecto para el pronóstico de las lesiones oculares. Sin embargo, se ha determinado que algunos
factores específicos tienen importancia pronóstica. Las evaluaciones funcionales incluyen evaluar
la agudeza visual y si existe un defecto pupilar aferente, y anotar los descriptores de la lesión,
específicamente el tipo de trauma y la zona de la lesión. los
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364 • Retina y Vítreo

Cuadro 18-3 Cálculo de la puntuación de trauma ocular

Paso 1: Registre cualquiera de las variables presentes y sus puntos brutos asociados.

Variables utilizadas Puntos sin procesar

A. Agudeza visual en la
presentación
PNL 60
LP/HM 70
1/200–19/200 80
20/200–20/50 90
ÿ20/40 100
B. Ruptura ÿ23
C. Endoftalmitis ÿ17
D. Lesión perforante ÿ14
E. Desprendimiento de retina ÿ11
F. Defecto pupilar aferente ÿ10

Paso 2: Sume los puntos brutos de las variables aplicables (A–F) para determinar la puntuación bruta.

Paso 3: utilice la puntuación bruta para buscar la estimación de la probabilidad de varios resultados finales de agudeza visual.

Puntuación bruta PNL LP/HM 1/200–19/200 20/200–20/50 ÿ20/40

0–44 74% 15% 7% 3% 1%
45–65 27% 26% 18% 15% 15%
66–80 2% 11% 15% 31% 41%
81–91 1% 2% 3% 22% 73%
92–100 0% 1% 1% 5% 94%

HM = movimientos de manos; LP = percepción de la luz; PNL = sin percepción de la luz.

Adaptado de Kuhn F, Maisiak R, Mann L, Mester V, Morris R, Witherspoon CD. La puntuación de trauma ocular (OTS). Ophthalmol
Clin North Am. 2002;15(2):163–165, vi.

Ocular Trauma Score asigna un valor de punto basado en estas evaluaciones (Tabla 18-3). En este
sistema, la agudeza visual es el predictor más importante de la gravedad de la lesión; a otras
características se les asigna un valor de punto negativo que se resta del puntaje de agudeza visual
para producir el puntaje bruto total. Cuanto mayor sea la puntuación bruta, mejor será el pronóstico
final de la agudeza visual (v. tabla 18-3). Este sistema es una guía general útil para estimar
aproximadamente los resultados de la agudeza visual después de un traumatismo del globo ocular.

Kuhn F, Maisiak R, Mann L, Mester V, Morris R, Witherspoon CD. La puntuación de trauma ocular
(OTS). Ophthalmol Clin North Am. 2002;15(2):163–165, vi.
Pieramici DJ, Au Eong KG, Sternberg P Jr, Marsh MJ. La importancia pronóstica de un sistema para
clasificar las lesiones mecánicas del ojo (globo) en lesiones de globo abierto. J Trauma.
2003;54(4):750–754.

Oftalmía simpática
La oftalmía simpática es una complicación rara del traumatismo ocular penetrante en el que el otro
ojo no lesionado desarrolla una reacción inflamatoria autoinmunitaria grave. Se cree que la
extirpación de un ojo lesionado reduce el riesgo muy pequeño de oftalmía simpática, especialmente
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CAPÍTULO 18: Manifestaciones traumáticas en el segmento posterior • 365

si se hace a los 14 días de la lesión. Por lo tanto, algunos abogan por la pronta enucleación de los
ojos sin visión (sin percepción de la luz). Otros desaconsejan la extirpación del ojo, porque el
trastorno es extremadamente raro y tratable, y se logran mejores resultados estéticos y psicológicos
con la retención del globo ocular. La oftalmía simpática se analiza con más detalle en la Sección 9
de BCSC, Uveítis e inflamación ocular.

Avulsión de la Cabeza del Nervio Óptico

Una dislocación forzada hacia atrás del nervio óptico del canal escleral puede ocurrir en varias
circunstancias, que incluyen

• rotación extrema y desplazamiento hacia delante del globo

• lesión orbitaria penetrante, que provoca un tirón hacia atrás del nervio óptico
• aumento repentino de la PIO, que causa la ruptura de la lámina cribosa

Es característica la pérdida total de la visión. Los hallazgos pueden variar desde una depresión en
forma de pozo de la cabeza del nervio óptico hasta hemorragia posterior y necrosis por contusión
(fig. 18-7); sin embargo, la hemorragia suele presentarse de forma aguda. Una ecografía B-scan
puede revelar un defecto hipoecoico en el área del defecto escleral posterior en la región del nervio óptico (NO).
La neuroimagen transversal también puede ser útil para hacer el diagnóstico.

Traumatismo craneal por abuso

La sacudida severa de los bebés, una forma de trauma no accidental, es la causa del traumatismo
craneal por abuso (anteriormente conocido como síndrome del bebé sacudido). El bebé típico con
traumatismo craneoencefálico por maltrato casi siempre es menor de 1 año y con frecuencia menor de 6 meses.
El signo de presentación de abuso infantil involucra el ojo en aproximadamente el 5% de los casos. Ningún

Figura 18-7 Avulsión de la cabeza del nervio óptico. En esta fotografía de fondo de ojo en color, el nervio
está oscurecido por una hemorragia y se observa una oclusión vascular mixta.
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366 • Retina y Vítreo

La ley en todos los estados de EE. UU. y provincias canadienses exige que el médico que sospeche que podría haber

ocurrido un abuso infantil informe el incidente a una agencia gubernamental designada.

Consulte la Sección 6 de BCSC, Oftalmología pediátrica y estrabismo, para una discusión de los múltiples síntomas

sistémicos asociados con el traumatismo craneal por abuso. Los signos oculares incluyen

• hemorragias retinianas y manchas algodonosas (fig. 18-8)

• pliegues retinales

• cavidades hemorrágicas del labio hendido

Las hemorragias retinianas asociadas con el traumatismo craneoencefálico por abuso suelen tener un contorno

hemisférico. Pueden comenzar a resolverse muy rápidamente, por lo que es importante examinar los casos sospechosos

en la presentación. La retinopatía puede parecerse a la observada en el síndrome de Terson o la oclusión de la vena

central de la retina, ninguno de los cuales es común en los bebés. Las hemorragias retinianas pueden ser causadas por

traumatismos, pero no suelen estar asociadas a accidentes típicos, como caídas en el hogar.

Se debe considerar la vitrectomía por hemorragia vítrea si es probable que ocurra ambliopía, pero se puede diferir

si una respuesta ERG de destello brillante muestra pérdida de la onda b, lo que es indicativo de daño retiniano extenso.

La angiografía con fluoresceína muestra vasculatura atenuada y avascularidad de la periferia.

Matthews GP, Das A. Las hemorragias vítreas densas predicen un mal pronóstico visual y
neurológico en bebés con síndrome del bebé sacudido. J Pediatr Ophthalmol Estrabismo.
1996;33(4):260–265.
Pierre-Kahn V, Roche O, Dureau P, et al. Hallazgos oftalmológicos en sospecha de maltrato infantil
víctimas con hematomas subdurales. Oftalmología. 2003;110(9):1718–1723.

A B
Figura 18-8 Fotografías en color del fondo de ojo de un paciente con traumatismo craneoencefálico por
maltrato que provocó hemorragias prerretinianas y retinianas. A, Imagen tomada varios días después del
ingreso en el hospital, momento en el cual muchas de las hemorragias más pequeñas habían comenzado a
reabsorberse. B, Numerosas hemorragias se localizan sobre y dentro de la retina, y se observan regiones de
retinosquisis hemorrágica en el centro. Debido a que el bebé estaba erguido, los glóbulos rojos se hundieron
en una posición dependiente dentro de las regiones más grandes de la retinosquisis hemorrágica. Algunas de
las hemorragias tenían un centro blanco, mientras que otras tenían reflejos del flash de la cámara del fondo del ojo.
(Usado con autorización de Spaide RF, Swengel RM, Scharre DW, Mein CE. Síndrome del bebé sacudido. Am Fam
Physician. 1990;41(4):1145–1152.)
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CAPÍTULO 18: Manifestaciones traumáticas en el segmento posterior • 367

Daño fótico
El ojo tiene varios mecanismos para protegerse contra el daño de la luz, incluida la constricción
de la pupila, la absorción de luz por la melanina en el RPE y la presencia de antioxidantes, como
la luteína y la zeaxantina, en la mácula. La luz daña la retina por 3 mecanismos básicos: (1)
mecánico, (2) térmico y (3) fotoquímico. La lesión mecánica ocurre cuando el poder de la luz
absorbida es lo suficientemente alto como para formar gas o vapor de agua o para producir
ondas de choque acústicas que alteran mecánicamente los tejidos de la retina. La energía
absorbida puede ser suficiente para arrancar electrones de las moléculas en el tejido objetivo,
produciendo una colección de iones y electrones denominada plasma. Por ejemplo, un láser
Nd:YAG Q-switched produce su efecto terapéutico a través del daño mecánico de la luz y usa
este efecto para romper una cápsula posterior turbia detrás de una lente intraocular.
La lesión térmica ocurre cuando la absorción excesiva de luz por parte del EPR y las
estructuras circundantes provoca una elevación local de la temperatura del tejido, lo que lleva a
la coagulación, inflamación y cicatrización del EPR y la retina neurosensorial y la coroides
circundantes. Una aplicación terapéutica de la lesión por luz térmica es la quemadura retiniana
provocada por la fotocoagulación con láser. Consulte el Capítulo 19 para una discusión sobre la fotocoagulación
La lesión fotoquímica resulta de reacciones bioquímicas que causan la destrucción del tejido
retiniano sin elevación de la temperatura. Es el resultado de la transferencia de energía luminosa
a una molécula; el exceso de energía inicia reacciones que causan daño tisular. Las reacciones
dañinas pueden incluir oxidación, fotoisomerización, escisión fotoquímica y reacciones
electrocíclicas. Dichos cambios ocurren principalmente a nivel de los segmentos externos de los
fotorreceptores, que son más sensibles que los segmentos internos. Ejemplos de lesiones
fotoquímicas son la retinopatía solar y la retinopatía fótica que se produce después de una
exposición excesiva a la iluminación de un microscopio quirúrgico.

Mainster MA, Turner PL. Lesiones retinales fóticas: mecanismos, peligros y prevención.
En: Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na.
Vol 2. 6ª ed. Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018: cap 93.

Retinopatía solar
La retinopatía solar, también conocida como retinitis foveomacular, retinopatía por eclipse o retinitis
solar, es una lesión retinal fotoquímica aumentada térmicamente causada por mirar directa o
indirectamente al sol; también puede ocurrir después de ver un eclipse solar sin la protección adecuada.
La extensión del daño depende de la duración y la intensidad de la exposición. Los pacientes
más jóvenes con lentes más claros tienen un mayor riesgo de retinopatía solar. Los síntomas
incluyen disminución de la visión, escotomas centrales, discromatopsia, metamorfopsia,
micropsia y cefalea frontal o temporal a las pocas horas de la exposición. La agudeza visual
generalmente se reduce a 20/25-20/100, pero puede empeorar según el grado de exposición. La
mayoría de los pacientes se recuperan en 3 a 6 meses, y la agudeza visual regresa al nivel de
20/20 a 20/40, pero puede haber metamorfopsia residual y escotomas paracentrales. Los
hallazgos típicos incluyen un área central opacificada de la fóvea de manera aguda y
despigmentación después de que se resuelven los cambios agudos (Fig. 18-9). No existe ningún
tratamiento beneficioso conocido y, por lo tanto, la prevención a través de la educación es de vital importancia.
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368 • Retina y Vítreo

Figura 18-9 Retinopatía solar. Las fotos del fondo de ojo muestran hipopigmentación foveal central. En las
imágenes de OCT, típicamente se observa una cavitación retiniana externa en la fóvea. (Cortesía de David Sarraf, MD.)

Comander J, Gardiner M, Loewenstein J. Hallazgos de tomografía de coherencia óptica de alta

resolución en la maculopatía solar y el diagnóstico diferencial de los agujeros retinianos
externos. Soy J Ophthalmol. 2011;152(3):413–419.e6.

Fototoxicidad de la instrumentación oftálmica

El potencial de daño fotoquímico por exposición a instrumentos oftálmicos modernos se ha
estudiado ampliamente. Se han informado lesiones por microscopios quirúrgicos y por sondas
endoiluminadoras de fibra óptica utilizadas en vitrectomías. Se desconoce la incidencia de la
retinopatía fótica después de la cirugía de cataratas contemporánea. Sin embargo, se siguen
notificando casos después de la cirugía intraocular. La incidencia aumenta con tiempos de
operación prolongados, pero puede ocurrir incluso con tiempos de cirugía tan cortos como 30
minutos. En la cirugía de la retina, es más probable que se produzca una lesión fótica con una
exposición focal prolongada, especialmente cuando la sonda de luz se mantiene muy cerca de la
retina, como puede ser durante los procedimientos del agujero macular y de la membrana epirretiniana.
La mayoría de los pacientes afectados son asintomáticos, pero algunos notarán un escotoma
paracentral en el primer día postoperatorio. Dependiendo de la gravedad del daño, la visión puede
volver a la normalidad después de un tiempo o puede deteriorarse progresivamente. Pacientes gravemente afect
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CAPÍTULO 18: Manifestaciones traumáticas en el segmento posterior • 369

puede tener una lesión retinal profunda, irregular, de forma ovalada, de color blanco amarillento,
adyacente a la fóvea, que se asemeja a la forma de la fuente de luz. La lesión generalmente evoluciona
para convertirse en una zona de EPR moteado que transmite hiperfluorescencia de fondo en la angiografía con fluores
Los informes de lesiones maculares fóticas que ocurren después de la cirugía intraocular
subrayan la necesidad de la prevención. Durante la cirugía ocular, el riesgo de retinopatía fótica
puede reducirse minimizando el tiempo de exposición, evitando el uso de iluminación intensa, usando
iluminación oblicua cuando sea posible durante partes de la cirugía, filtrando la luz azul de longitud
de onda corta y la luz ultravioleta, y utilizando blindaje. La Sección 11 del BCSC, Cristalino y cataratas,
enumera varias precauciones para minimizar la toxicidad de la luz en la retina. Ver también BCSC Sección 3, Óptica clí

van den Biesen PR, Berenschot T, Verdaasdonk RM, van Weelden H, van Norren D.
Endoiluminación durante la vitrectomía y umbrales de fototoxicidad. Br J Ophthalmol. 2000;
84(12): 1372–1375.
Youssef PN, Sheibani N, Albert DM. Toxicidad lumínica retiniana. Ojo. 2011;25(1):1–14.

Toxicidad lumínica ocupacional

La exposición ocupacional a luces brillantes puede provocar daños en la retina. Una causa común de
este tipo de lesión ocupacional es la soldadura por arco sin el uso de gafas protectoras. El daño de
la luz azul visible del soldador de arco conduce a un daño fotoquímico similar al observado en la
retinopatía solar. Las lesiones ocupacionales por exposición a láser perdido también son una
preocupación grave.

Lesión de puntero láser de mano

La disponibilidad de dispositivos láser portátiles verdes y azules de alta potencia ha creado una
fuente emergente grave de lesiones maculares inmediatas, accidentales o intencionadas, que amenazan la vista.
Estos dispositivos se pueden obtener fácilmente a través de Internet y se asemejan a los punteros
láser rojos de baja potencia mucho más seguros y ubicuos. Estos dispositivos también presentan
el riesgo de causar efectos nocivos secundarios al incapacitar visualmente a las personas que
realizan funciones visualmente exigentes, como los bomberos y los pilotos de líneas aéreas, incluso si no causan dañ

Alsulaiman SM, Alrushood AA, Almasaud J, et al; Hospital oftalmológico King Khaled
Grupo de Estudio Colaborativo Ret ina. Maculopatía inducida por láser azul de mano de alta
potencia: los resultados del Grupo de Estudio Colaborativo Retina del Hospital Especialista en Ojos King Khaled.
Oftalmología. 2014;121(2):566–572.e1.
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PARTE III

Seleccionado
Terapéutico
Temas
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CAPÍTULO 19

Terapia Láser para Posterior

Enfermedades del Segmento

Principios básicos de la fotocoagulación

La fotocoagulación utiliza energía luminosa para coagular el tejido. Una vez que se aplica energía luminosa al tejido

objetivo, se convierte en energía térmica y la temperatura del tejido aumenta por encima de los 65 °C, lo que provoca la

desnaturalización de las proteínas tisulares y la necrosis coagulativa.

Los sistemas actuales de suministro de láser del segmento posterior abarcan el espectro de luz visible de 400 a 700

nm (verde, amarillo, rojo) y se aventuran en las longitudes de onda infrarrojas (>700 nm).

Los sistemas de aplicación pueden emplear un abordaje transpupilar con lámpara de hendidura o aplicación oftalmoscópica

indirecta, endofotocoagulación durante la vitrectomía o aplicación transescleral con una sonda de contacto.

La eficacia de la fotocoagulación depende de la transmisión de la luz a través del medio ocular y de la absorción de

esa luz por el pigmento en el tejido diana. La luz es absorbida principalmente por los tejidos oculares que contienen

melanina, xantofila o hemoglobina.

La figura 19-1 ilustra los espectros de absorción de los pigmentos clave que se encuentran en los tejidos oculares:

• La melanina es un absorbente eficaz de las longitudes de onda verde, amarilla, roja e infrarroja.

• La xantofila macular absorbe fácilmente el azul pero absorbe mínimamente el amarillo y el rojo

longitudes de onda

• La hemoglobina absorbe fácilmente el azul, el verde y el amarillo, pero tiene una absorción mínima de

longitudes de onda rojas.

Elección de longitud de onda láser

La selección de la longitud de onda del láser depende de los objetivos específicos del tratamiento y del grado en que la

fotocoagulación debe dirigirse al tejido en particular sin afectar el tejido sano adyacente. El área (profundidad y diámetro)

de coagulación efectiva está directamente relacionada con la intensidad y duración de la irradiación. Para un conjunto

específico de parámetros del láser (tamaño del punto, duración y potencia), la intensidad de la quemadura obtenida depende

de la claridad de los medios oculares y del grado de pigmentación.

El láser verde produce luz que es bien absorbida por la melanina y la hemoglobina y menos completamente por la

xantofila. Debido a estas características ya la ausencia de longitudes de onda cortas (azules) indeseables, el láser verde ha

reemplazado al láser azul-verde para el tratamiento de anormalidades vasculares retinales y neovascularización coroidea
(NVC).

373
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374 • Retina y vítreo

(570nm) (647nm)
(488nm) Amarillo Rojo
Azul (514nm)
100 Verde
(610nm)
Naranja
90

80 Hemoglobina

70

Figura 19-1 Espectros de absorción de xantofila, 60

hemoglobina y melanina. (Tomado de Folk JC, Pulido
JS. Laser Photocoagulation of the Retina and Cho 50
roid. Ophthalmology Monograph 11. San Francisco:
American Academy of Ophthalmology; 1997:9.)
40

30 Melanina
xantofila

20

10

400 500 600 700

Longitud de onda (nm)

El láser rojo penetra a través de cataratas escleróticas nucleares y hemorragias vítreas moderadas
mejor que los láseres con otras longitudes de onda. Además, la xantofila lo absorbe mínimamente y,
por lo tanto, puede ser útil en tratamientos cerca de la fóvea. El láser rojo provoca quemaduras más
profundas con un mayor índice de incomodidad para el paciente y una absorción no homogénea a
nivel de la coroides. El láser infrarrojo tiene características similares a las del láser rojo con una
penetración tisular aún más profunda.
El láser amarillo tiene, entre sus ventajas, mínima dispersión a través de lentes escleróticas
nucleares, baja absorción de xantofilas y poco potencial de daño fotoquímico. Eso
parece ser útil para destruir estructuras vasculares mientras causa un daño mínimo al tejido pigmentado
adyacente; por lo tanto, puede ser valioso para el tratamiento de lesiones neovasculares coroideas y
vasculares de la retina. Para longitudes de onda de láser típicas de láseres específicos, consulte la
Sección 3 de BCSC, Óptica clínica, Capítulo 2.
Los efectos del láser en los tejidos del segmento posterior incluyen efectos fotoquímicos y
térmicos y vaporización. Las reacciones fotoquímicas pueden ser inducidas por luz ultravioleta o
visible que es absorbida por moléculas tisulares o por moléculas de un medicamento fotosensibilizante
(p. ej., verteporfina), produciendo especies reactivas de oxígeno citotóxicas (p. ej., radicales libres). La
absorción de la energía láser por el pigmento da como resultado un aumento de la temperatura de
decenas de grados y la subsiguiente desnaturalización de la proteína; el aumento de temperatura
exacto depende de la longitud de onda del láser, la potencia del láser, la duración de la aplicación del láser y el tamaño
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CAPÍTULO 19: Terapia con láser para enfermedades del segmento posterior • 375

temperatura del agua por encima del punto de ebullición, lo que provoca microexplosiones, como puede
ocurrir en quemaduras demasiado intensas. Para obtener más información sobre las características de la
luz láser y las interacciones luz-tejido, consulte la Sección 3 de BCSC, Óptica clínica, Capítulo 2.

Atebara NH, Thall EH. Prince ples de láseres. En: Yanoff M, Duker JS. Oftalmología. 4ª ed.
Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2014: 32–37.
Palanker D, Blumenkranz MS. Laserterapia retiniana: bases biofísicas y aplicaciones. En:
Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. Vol 1.
6ª ed. Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018: cap 41.

Aspectos Prácticos de la Fotocoagulación Láser

Anestesia

Es posible que se necesite anestesia tópica, peribulbar o retrobulbar para facilitar la aplicación de la
fotocoagulación con láser. Se deben considerar los riesgos de la inyección peribulbar y retrobulbar al elegir
entre estas formas de anestesia.

Lentes

Hay dos tipos de lentes de contacto disponibles para ayudar en la administración de la fotocoagulación con lámpara de hendidura:

1. lentes planocóncavas de potencia negativa

2. lentes de alta potencia positiva

Las lentes planocóncavas proporcionan una imagen vertical con una resolución superior de un área
pequeña de la retina. La mayoría de los médicos favorecen el uso de estos lentes para tratamientos maculares. reflejado

las lentes planocóncavas facilitan la visualización y la fotocoagulación de la retina más periférica; la

ubicación exacta a la vista depende del ángulo del espejo utilizado. Los lentes planocóncavos generalmente
proporcionan el mismo tamaño de punto retiniano que el seleccionado en la configuración de la lámpara de hendidura.
Los lentes de alta potencia positiva brindan una imagen invertida con cierta pérdida de resolución
fina, pero ofrecen un amplio campo de visión, lo que facilita el tratamiento eficiente en un área amplia.
La mácula se puede mantener a la vista mientras se trata la periferia media de la retina, lo que hace que
estos lentes sean ideales para la fotocoagulación panretinal. Los lentes de alta potencia positiva
proporcionan un tamaño de punto que se amplía sobre el tamaño del ajuste del láser; el factor de aumento
depende de la lente utilizada (Tabla 19-1).

Parámetros e indicaciones

La selección de los parámetros de ajuste del láser depende de los objetivos del tratamiento, la claridad de
los medios oculares y la pigmentación del fondo de ojo. Como regla general, los tamaños de punto más
pequeños requieren menos energía que los tamaños de punto más grandes, y las exposiciones de mayor
duración requieren menos energía que las exposiciones de menor duración para lograr los mismos efectos
de intensidad. Las siguientes secciones presentan pautas para los tratamientos con láser convencionales.

Láser macular Aunque su uso está disminuyendo, la fotocoagulación con láser todavía tiene un papel en el
tratamiento de algunas formas de edema macular, NVC extrafoveal y anomalías focales del epitelio
pigmentario de la retina (RPE) con fuga, como las que se observan en la coriorretinopatía serosa central. .
Para evitar causar escotomas centrales y deserción capilar perifoveal, el tratamiento no debe administrarse
a menos de 500 µm del centro foveal. láser macular
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376 • Retina y Vítreo

Tabla 19-1 Factores de aumento para lentes láser comunes

Lente Aumento Aumento de punto láser

Lentes de fotocoagulación Panret i nal

Ocular Mainster PRP 165 0.51× 1.96×
Ocular Mainster PDT de campo amplio 0.68× 1,5 ×
Ocular Pro Ret ina 0.5× 2.0×
Panfunduscopio de Rodenstock 0.7× 1.43×
Volk Ecuador Más 0.44× 2.27×
Campo amplio Volk HR 0.5× 2.0×
Volk QuadrAsférico 0.51× 1.97×
Volk SuperQuad 160 0.5× 2.0×
Lentes láser focales
Goldmann 3- espejo (central) 0.93× 1.08×
Láser de fondo de ojo 0.93× 1.08×
Gran Aumento Ocular Mainster 1.25× 0.8×
TFD ocular 1,6× 0.63× 1,6 ×
Ocular Reichel- Mainster 1× Ret ina 0.95× 1.05×
Ocular Reichel- Mainster 2 × Retina 0.5× 2.0×
Fondo ocular de Yannuzzi 0.93× 1.08×
Volk Área Central 1.06× 0.94×
Volk Centralis directo 0.9× 1.11×
Granja Volk 20 1.44× 0.7×
Fondo Láser Volk 1.25× 0.8×
Central de recursos humanos de Volk 1.08× 0.93×
Campo amplio Volk HR 0.5× 2.0×
Lente Volk PDT 0.66× 1,5 ×
Volk SuperMacula 2.2 1.49× 0.67×

el tratamiento del edema generalmente emplea un tamaño de punto más pequeño (50–200 µm) y una
duración más corta (ÿ0,1 segundos) para lograr quemaduras más pequeñas y menos intensas. Para
el edema macular diabético, se debe aplicar terapia con láser directo verde o amarillo a todos los
microaneurismas con fugas ubicados entre 500 µm y 3000 µm desde el centro de la mácula. Para
fugas más difusas o zonas de falta de perfusión capilar, se aplica un patrón de cuadrícula de
intensidad de luz usando un láser verde o amarillo a todas las áreas de fugas difusas a más de 500
µm del centro de la mácula y 500 µm del margen temporal de la óptica. cabeza nerviosa. Se emplea
una estrategia similar en el tratamiento del edema macular causado por la oclusión de una rama de la vena retiniana.
En el tratamiento de los puntos de fuga de NVC o EPR, el objetivo es conseguir una quemadura más
intensa de toda la lesión o zona de fuga.

Fotocoagulación retinal periférica La fotocoagulación retinal periférica se puede administrar con una
lámpara de hendidura o con un sistema de administración oftalmoscópico indirecto. El último sistema ofrece
menos control sobre el tamaño preciso del punto o la intensidad de la quemadura. En la
fotocoagulación panretinal (PRP) o retinopexia láser, el objetivo es conseguir quemaduras láser algo
intensas y de mayor tamaño. Para el PRP, el tamaño del punto del láser suele ser de 200 a 500 µm, y
la potencia del láser se ajusta para lograr quemaduras de color gris o crema claro. Las aplicaciones,
o quemaduras, suelen estar separadas entre la mitad y el ancho de una quemadura (consulte el Capítulo 5, Fig. 5-8) y
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CAPÍTULO 19: Terapia con láser para enfermedades del segmento posterior • 377

Figura 19-2 Ilustración de la extensión posterior

de la fotocoagulación panretiniana completa (no
se muestra el tratamiento periférico). (Ilustración
de Mark Miller.)

láser de 200–500 ÿm,

0,05–0,2 segundos
duración

tratamiento, algunos médicos dejan aproximadamente 1-2 diámetros de disco de la retina fuera de la mácula
y la cabeza del nervio óptico sin tratar, mientras que otros tratan hasta los vasos de la arcada y hasta el
nervio óptico (Fig. 19-2). El patrón de tratamiento inicial se puede concentrar más densamente en la retina
inferior para ayudar a minimizar la pérdida del campo visual inferior y temporal y para facilitar el retratamiento
en caso de hemorragia vítrea. Los nervios ciliares largos en los meridianos de las 3 y las 9 deben evitarse, si
es posible, y cualquier edema macular coexistente debe tratarse de antemano para evitar la exacerbación
después de la PRP. Típicamente, 1200–
Se colocan 1400 aplicaciones de láser de 500 µm de tamaño de punto, el equivalente a quemaduras más pequeñas.

La retinopexia con láser se utiliza para crear una adhesión coriorretiniana alrededor de los desgarros de
retina o para demarcar un (pequeño) desprendimiento de retina; utiliza tamaños de punto de 200 a 500 µm y
su objetivo es crear quemaduras blanquecinas, pero no blancas como la nieve. Por lo general, 2 o 3 filas de
fotocoagulación alrededor de la ruptura se consideran apropiadas para lograr la adhesión deseada.

Ablación con láser de lesiones vasculares retinianas Las lesiones vasculares a menudo se tratan con un
tamaño de punto grande (ÿ500 µm), menor potencia y larga duración para que cada lesión se caliente
lentamente y se coagule “desde adentro hacia afuera”. Las quemaduras de alta intensidad blanquean la
superficie de las lesiones, después de lo cual el láser de luz visible no penetra bien, lo que dificulta alcanzar
el objetivo del tratamiento.

Estrategias y sistemas alternativos de suministro de láser

Las nuevas tecnologías y conceptos han dado lugar a nuevos sistemas y estrategias de tratamiento. Las
innovaciones recientes en los sistemas de aplicación de lámparas de hendidura incluyen escáneres de
patrones que ofrecen una gama completa de aplicaciones láser con cada pisada del pedal; los pulsos de
láser de alta intensidad son ultracortos (20 a 50 milisegundos) y se administran en rápida sucesión. Este
enfoque posiblemente aumente la eficiencia del tratamiento, pero es posible que no logre un efecto
equivalente al tratamiento con láser tradicional en una comparación de número de punto a número de punto.
Algunos sistemas incorporan superposición de imágenes retinales en tiempo real y registro con el
sistema de aplicación láser. Esta configuración permite la planificación asistida por computadora y la
orientación precisa de las lesiones retinianas durante los tratamientos.
Los sistemas de suministro que aplican puntos de láser de subumbral (apenas visibles a invisibles)
administran el láser en micropulsos (ÿ0,1 milisegundos) que pueden confinar la conducción de calor al
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378 • Retina y Vítreo

RPE mientras limita el daño térmico a los fotorreceptores y coriocapilaris. Se ha demostrado que estos sistemas son
efectivos en el tratamiento del edema macular diabético y tienen el potencial de reducir el número y el tamaño de los
escotomas. La titulación de la intensidad de la quemadura y el control del área de colocación de los puntos láser
invisibles durante la aplicación del láser se mejoran en los sistemas láser comerciales que utilizan tecnología de
software de punto final.

Baumal CR, Ip M, Puliafito CA. Lesión por luz y láser. En: Yanoff M, Duker JS.
Oftalmología. 4ª ed. Filadelfia: Saunders/Elsevier; 2013: 461–466.
Chappelow AV, Tan K, Waheed NK, Kaiser PK. Panret i nal fotocoagulación para
retinopatía diabética proliferativa: láser de barrido de patrones versus láser de argón. Soy J Ophthalmol.
2012;153(1):137–142.e2.

Complicaciones de la fotocoagulación
Las complicaciones más serias de la fotocoagulación son causadas por el uso de energía excesiva o luz mal dirigida.
Las complicaciones que pueden estar asociadas con la fotocoagulación incluyen quemaduras corneales involuntarias,
que pueden provocar opacidades. El tratamiento del iris puede causar iritis y crear zonas de atrofia. Las anormalidades
pupilares pueden surgir del daño térmico a los nervios ciliares largos en el espacio supracoroideo o el músculo del
esfínter del iris.
La absorción por los pigmentos de la lente puede crear quemaduras lenticulares y opacidades resultantes. La
neuropatía óptica puede ocurrir por el tratamiento directamente o adyacente a la cabeza del nervio óptico, y el daño de
la fibra nerviosa puede seguir a una absorción intensa en zonas de hemorragia intrarretiniana, aumento de la
pigmentación o adelgazamiento de la retina. Las complicaciones coriorretinianas incluyen quemaduras foveales,
roturas de la membrana de Bruch, creación de lesiones retinianas o coroideas y desprendimiento coroidal o retiniano

exudativo. El daño de la capa de fibras nerviosas de la retina resultante del tratamiento con láser puede tener una
pérdida de visión más generalizada que el área local. Por ejemplo, si el daño ocurre en la capa de fibras nerviosas

peripapilares de la retina, pueden desarrollarse escotomas arqueados; cuando se daña el haz papilomacular, puede
producirse la pérdida de la visión central.

Quemaduras foveales accidentales

Se debe tener mucho cuidado para identificar la fóvea por medio de biomicroscopía; este paso se puede ayudar
comparando la apariencia con imágenes recientes de angiografía con fluoresceína.
La referencia frecuente al centro foveal durante todo el procedimiento es útil para mantener la orientación. En algunos
casos, el riesgo de quemaduras foveales puede reducirse inmovilizando el globo ocular con anestesia peribulbar o
retrobulbar, especialmente cuando se realiza un tratamiento yuxtafoveal.

Roturas de membrana de Bruch

El tamaño pequeño del punto, la alta potencia y la corta duración de las aplicaciones aumentan el riesgo de ruptura de
la membrana de Bruch, que posteriormente puede dar lugar a una hemorragia de la coriocapilar y el desarrollo de NVC.

Lesiones retinales

La fotocoagulación intensa puede causar orificios retinianos de espesor total. De manera similar, el tratamiento
intenso puede crear proliferación fibrosa, estrías y distorsión foveal, con metamorfopsia o diplopía resultantes. El
tratamiento focal con quemaduras de alta intensidad y diámetro pequeño puede
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CAPÍTULO 19: Terapia con láser para enfermedades del segmento posterior • 379

causar oclusión vascular o perforar vasos sanguíneos, lo que lleva a una hemorragia prerretiniana o vítrea. Además,
el tratamiento extenso con panretina puede inducir o exacerbar el edema macular, particularmente en pacientes con
diabetes mellitus.

lesiones coroideas

El tratamiento de la NVC puede complicarse con hemorragia subretiniana, isquemia coroidea y NVC adicionales o
anastomosis coriorretinianas. Si ocurre una hemorragia subretiniana activa durante el tratamiento, debe tratarse de
inmediato aumentando la presión digital sobre el lente de contacto mientras se continúan tratando las porciones
restantes de la lesión de la NVC para minimizar el oscurecimiento de los puntos de referencia por la hemorragia. La
atrofia progresiva del RPE puede desarrollarse en el margen de las cicatrices de fotocoagulación, lo que da como
resultado escotomas agrandados.
Además, la fotocoagulación puede precipitar desgarros del epitelio pigmentario.

Desprendimiento exudativo de retina y coroides

La fotocoagulación extensa e intensa puede conducir a un edema coriorretiniano masivo y al desprendimiento

seroso de retina y coroides resultante (Fig. 19-3). Esto último, a su vez, puede provocar un estrechamiento del ángulo
de la cámara anterior debido a la rotación anterior del cuerpo ciliar, la presión intraocular elevada resultante y, en
raras ocasiones, una desviación del humor acuoso. Esta reacción alcanza su punto máximo de 1 a 3 días después
del tratamiento y se resuelve espontáneamente en unas pocas semanas. Los corticosteroides pueden ser útiles para
tratar la exudación masiva.

Evitar las complicaciones de la fotocoagulación con láser

Como se discutió, la conciencia y la evitación de la fóvea durante el tratamiento con láser son de suma importancia.
También es importante seleccionar la longitud de onda, la potencia, el tiempo de exposición y el tamaño del punto adecuados.
Puede ser necesaria una titulación adecuada de la potencia del láser y el tiempo de exposición para lograr el efecto
tisular deseado. Esperar la dilatación pupilar adecuada puede ayudar a limitar el daño del iris. Una cuidadosa
explicación preoperatoria del procedimiento con láser al paciente y una posición cómoda del paciente facilitarán la
cooperación y la fijación constante, mejorando así la seguridad.

Palanker D, Lavinsky D, Blumenkranz MS, Marcellino G. El impacto de la duración del pulso y el grado
de quemadura en el tamaño de la lesión de fotocoagulación retiniana: implicaciones para la densidad del patrón.
Valora i na. 2011;31(8):1664–1669.

Figura 19-3 Fotografía de fondo de ojo en color que

muestra un desprendimiento coroideo que se produjo
después de una fotocoagulación dispersa panretiniana
por retinopatía diabética. (Cortesía de M. Gilbert Grand, MD.)
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380 • Retina y Vítreo

Termoterapia Transpupilar
La termoterapia transpupilar (TTT) actúa de manera subumbral elevando ligeramente la temperatura coroidea, lo que
provoca un daño térmico mínimo en el EPR y en la retina suprayacente. La TTT se administra con un láser infrarrojo
(810 nm) utilizando tamaños de haz de 0,8 mm a 3,0 mm, ajustes de potencia entre 250 mW y 750 mW y un tiempo de
exposición de 1 minuto. Para el melanoma coroideo, la TTT se puede considerar como un tratamiento independiente
para tumores de menos de 4 mm de grosor, pero para tumores más gruesos, una combinación de TTT y radioterapia
en placa da como resultado un mejor control local del tumor que la TTT sola.

Terapia fotodinámica
La terapia fotodinámica (TFD) que utiliza el fármaco fotosensibilizante verteporfina está aprobada por la
Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. para el tratamiento de ciertos tipos de NVC subfoveal en la
degeneración macular relacionada con la edad y la NVC subfoveal que es secundaria al síndrome de histoplasmosis
ocular y la miopía. Debido a que se dispone de tratamientos más efectivos, la TFD generalmente ha caído en
desgracia para el tratamiento de la NVC, pero sigue siendo una opción valiosa para el tratamiento de algunos
tumores oculares y la coriorretinopatía serosa central.

PDT es un procedimiento de 2 pasos:

1. administración intravenosa del fármaco fotosensibilizante, que se localiza en endo

células teliales de vasos presentes en CNV y tumores
2. activación local del fármaco por una longitud de onda láser preferentemente absorbida por el
droga sensibilizante

La energía del láser de baja intensidad produce una reacción fotoquímica que conduce a la formación de especies
reactivas de oxígeno y radicales libres. Estos radicales causan daño a las células endoteliales, adherencia plaquetaria,
trombosis vascular y cierre de capilares.

Complicaciones de la terapia fotodinámica

Los efectos adversos más graves de la TFD son reacciones de fotosensibilidad que van desde quemaduras leves
hasta quemaduras de segundo grado en la piel expuesta al sol. Esto se puede evitar haciendo que el paciente
minimice la exposición a la luz solar durante 5 días después del tratamiento. En el informe del grupo de estudio
Tratamiento de la degeneración macular relacionada con la edad con terapia fotodinámica (TAP), se produjo una
pérdida grave de la visión en el 0,7 %–2,2 % de los pacientes dentro de los 7 días posteriores al tratamiento con TFD
de las lesiones subfoveales. Además, se notificó dolor transitorio en la parte inferior de la espalda, en el costado y
en el pecho relacionado con la infusión de verteporfina en el 2,0 % al 2,5 % de los pacientes. En un esfuerzo por
minimizar la ausencia de perfusión y la isquemia de la coriocap illaris, el tratamiento con TFD de media fluencia
( energía de 25 J/cm2; intensidad de luz de 300 mW/cm2 ) se ha vuelto más común y puede ser tan eficaz como la
TFD de fluencia estándar.
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CAPÍTULO 20

Cirugía Vitreorretinal
e Inyecciones Intravítreas

Este capítulo incluye videos relacionados, a los que se puede acceder escaneando los códigos QR
proporcionados en el texto o visitando [Link]. org/ bcscvideo_section12.

Vitrectomía Pars Plana

La vitrectomía pars plana se usa típicamente para eliminar opacidades vítreas (hemorragia
vítrea), aliviar la tracción vitreorretiniana, restaurar la relación anatómica normal de la retina
y el epitelio pigmentario de la retina (EPR) y acceder al espacio subretiniano. Esta técnica
quirúrgica vitreorretiniana implica un abordaje de sistema cerrado en el que se colocan 3
puertos de 3 a 4 mm por detrás del limbo quirúrgico. Normalmente, un puerto se dedica a la
infusión de una solución salina equilibrada en la cavidad vítrea, mediante la cual se puede
mantener la presión intraocular (PIO) en el nivel deseado. Se puede agregar epinefrina a la
solución de infusión para midriasis y para inducir la vasoconstricción para reducir el
sangrado intraoperatorio, pero puede promover la isquemia y aumentar la inflamación. A
menudo se agrega dextrosa a las infusiones para reducir la cataratogénesis en pacientes
diabéticos fáquicos. Los puertos restantes se utilizan para acceder a la cavidad vítrea con
herramientas como un endoiluminador de fibra óptica para visualizar el segmento posterior
y otros instrumentos para manipular, diseccionar o extraer tejidos, fluidos y objetos intraoculares.
La vitrectomía se realiza utilizando un microscopio quirúrgico junto con una lente de
contacto o un sistema de visualización sin contacto. La visualización directa e indirecta es
posible; este último requiere el uso de un sistema de inversión para orientar la imagen. Las
ventajas de la visualización indirecta incluyen un ángulo de visión más amplio, que permite
la visualización a través de opacidades medias y pupilas mióticas, así como cuando el ojo
está lleno de gas. Aunque los sistemas de visualización directa ofrecen mayor aumento y
estereopsis mejorada, su campo de visión es más pequeño. Muchos cirujanos vitreorretinianos
utilizan ambos tipos de sistemas de visualización, seleccionando el tipo según la patología.
Durante la cirugía vitreorretiniana se utilizan diversos instrumentos, ayudas de
visualización y sustitutos vítreos. La instrumentación avanzada incluye el cortador de vítreo
de alta velocidad, fórceps intraoculares, sonda endoláser, micropic, tijeras intraoculares,
cánula de extrusión y fragmatomo, entre otros. Los ejemplos de ayudas de visualización
incluyen tintes de verde de indocianina (ICG) o azul brillante G (BBG) y suspensión de triamcinolona. Estas s

381
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382 • Retina y Vítreo

en la visualización de la membrana limitante interna (MLI) y, en el caso del triamcino solitario,

también ayudan a identificar el vítreo. Los líquidos de perfluorocarbono (PFC), que son más pesados
que el agua, se pueden usar para estabilizar temporalmente la retina durante la disección y facilitar
el drenaje anterior del líquido subretiniano durante la reparación del desprendimiento de retina. El
taponamiento de la retina se puede lograr utilizando aire, gas o aceite de silicona como sustituto
vítreo. Los gases de uso común incluyen el fluoruro de azufre hexadecimal (SF6 ) y el
perfluoropropano (C3F8 ), que duran aproximadamente 2 y 8 semanas, respectivamente, en concentraciones isovo
El desarrollo de instrumentos de vitrectomía de menor calibre ha facilitado las técnicas de
vitrectomía transconjuntival sin suturas. Con estos sistemas, los cirujanos colocan cánulas de
trocar de calibre 23, calibre 25 o calibre 27 para alinear las aberturas conjuntival y escleral y permitir
la inserción de instrumentos. Estas cánulas evitan la necesidad de abrir la conjuntiva, incluida la
cauterización, y las heridas generalmente no requieren cierre con suturas cuando se construyen
con una arquitectura autosellante. Antes de la instrumentación de vitrectomía de calibre pequeño,
el calibre 20 era la norma. El diámetro de las esclerotomías de calibre 20 es de 1 mm, en comparación
con 0,7 mm, 0,5 mm y 0,4 mm para la instrumentación de calibre 23, calibre 25 y calibre 27,
respectivamente. Las ventajas potenciales de la vitrectomía de calibre pequeño incluyen menos
desgarros retinales iatrogénicos intraoperatorios, tiempo operatorio más corto, mayor comodidad
posoperatoria para el paciente, recuperación visual más rápida y cicatrización conjuntival reducida.

Fujii GY, de Juan E Jr, Humayun MS, et al. Experiencia inicial utilizando el sistema de vitrectomía sin
sutura transconjuntival para cirugía vitreorretiniana. Oftalmología. 2002;109(10):1814–1820.

Vitrectomía para enfermedades maculares seleccionadas

Membranas maculares epiret i nales

Las membranas epirretinianas (ERM) tienen un curso clínico variable. En general, existen 2
indicaciones para la cirugía: (1) agudeza visual reducida o (2) distorsión que causa disfunción de la
binocularidad. En general, se recomienda la exfoliación de la membrana epirretiniana (video 20-1) si
la agudeza visual se reduce a 20/40–20/60 o peor. Por otra parte, la disfunción de la binocularidad
que implique dificultad con la fusión de una imagen distorsionada y una de visión normal es una
indicación para la cirugía, incluso si la agudeza visual del paciente sigue siendo buena (Fig. 20-1).

VIDEO 20-1 Vitrectomía para exfoliación de membranas epirretinianas.

Cortesía de Colin A. McCannel, MD.
Acceda a todos los videos de la Sección 12 en [Link]/bcscvideo_section12.

Después de la cirugía, aproximadamente dos tercios de los pacientes logran una mejora en la
agudeza visual de 2 o más líneas. La mejoría máxima puede tardar entre 6 y 12 meses (fig. 20-2).
Aunque la mejoría en pacientes con metamorfopsia es casi universal, por lo general no ocurre una
resolución completa.

Enfermedades por tracción vitreomacular

Síndrome de tracción vitreomacular

El síndrome de tracción vitreomacular (VMT) es un trastorno distinto de la interfaz vitreorretiniana
que se diferencia clínicamente de la ERM típica. Mientras que la formación de ERM generalmente resulta
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 383

Figura 20-1 Membrana epirretiniana (ERM). Fotografías de fondo de ojo en color de la fila superior de un ojo
derecho normal y un ojo izquierdo con un ERM macular que muestra distorsión de la arquitectura foveal y las
estrías retinianas. En la fila inferior, las imágenes de tomografía de coherencia óptica (OCT) correspondientes
confirman la tracción prerretiniana del ERM, la pérdida asociada del contorno foveal y el engrosamiento macular
en el ojo izquierdo. La agudeza visual era 20/50 en el ojo izquierdo con distorsión central. Este paciente era
candidato a cirugía de vitrectomía pars plana. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

Figura 20-2 Imágenes OCT de un ERM formando un

seudoagujero en un paciente con distorsión visual y
agudeza visual reducida (20/50). A, Una membrana
prerretiniana distorsiona el contorno retiniano y edema
A intrarretiniano. B, Imagen tomada 2 meses después de
la cirugía que muestra la restauración continua del
contorno macular normal y la ausencia de la membrana
prerretiniana y la tracción; la agudeza visual había
mejorado a 20/25. (Cortesía de Edward F.
Cherney, MD.)

del desprendimiento vítreo posterior completo, el síndrome VMT se deriva de una

separación vítrea posterior incompleta y anómala en la mácula. El examen de fondo de
ojo en el síndrome de TVM suele ser normal. El trastorno puede crear una elevación focal
de la fóvea (fig. 20-3) y, en ocasiones, un desprendimiento de retina poco profundo. El
síndrome VMT se diagnostica y diferencia mejor de los ERM con la ayuda de tomografía
de coherencia óptica (OCT); en los ojos con este síndrome, la hialoides clásicamente se
inserta en una retina macular elevada por tracción, generalmente la fóvea. Los síntomas
incluyen disminución de la visión y distorsión. El síndrome de VMT a menudo es progresivo y se asocia
El tratamiento quirúrgico consiste en una vitrectomía pars plana y peeling de la cortical vítrea
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384 • Retina y Vítreo

Figura 20-3 Síndrome de tracción vitreomacular en

un paciente con agudeza visual de 20/60 y hallazgos
oftalmoscópicos leves. La exploración OCT muestra
un desprendimiento posterior parcial con inserción
hialoidal persistente en el centro de la mácula.
Obsérvese la fóvea elevada con pérdida completa del
contorno y la cavidad interna de la esquisis. La
vitrectomía pars plana con descamación de la
membrana condujo a una mejora de la agudeza visual
de 20/25 y la resolución de la distorsión sintomática.
(Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

de la superficie de la retina. El uso intraoperatorio de triamcinolona puede ayudar a la visualización

del vítreo cortical. Consulte el Capítulo 17 para obtener más información sobre el síndrome de VMT.

Voo I, Mavrofrides EC, Puliafito CA. Aplicaciones clínicas de la tomografía de coherencia óptica
para el diagnóstico y manejo de enfermedades maculares. Ophthalmol Clin North Am. 2004;
17(1):21–31.

Agujeros maculares idiopáticos

La cirugía de vitrectomía generalmente no se recomienda para los agujeros maculares en etapa 1
porque aproximadamente el 50% de ellos se resolverán espontáneamente. Definitivamente está
indicado para todos los agujeros maculares de espesor completo recientes (etapas 2, 3 y 4). La
intervención temprana para los agujeros maculares de espesor total es importante; los intervalos de
tiempo más cortos entre el desarrollo y el cierre de los agujeros maculares se han asociado con mejoras anatómicas
resultados.

La cirugía para los agujeros maculares de espesor completo generalmente consiste en una
vitrectomía pars plana, separación y extracción del vítreo cortical posterior, extracción opcional de
la MLI y uso de un taponamiento intraocular con aire o gas (Video 20-2). Varios estudios han
demostrado que el pelado de la MLI mejora la tasa de cierre de orificios, particularmente para orificios
de etapa 3 o 4 más grandes, y reduce las tasas de reapertura. Los colgajos invertidos de ILM son una
técnica quirúrgica más nueva que se usa para reparar agujeros maculares, pero no hay consenso
sobre si esta técnica mejora la agudeza visual en pacientes con agujeros maculares grandes (Video
20-3). El uso intraoperatorio de colorantes (p. ej., ICG, azul tripán, BBG) u otras técnicas de
visualización (p. ej., triamcinolona) para ayudar a pelar la MLI se practica ampliamente, a pesar de la
toxicidad potencial. La duración de la posición boca abajo varía desde unas pocas horas hasta 2 o
más semanas. Desde principios de la década de 2000, la mayoría de los estudios han informado tasas
de cierre del agujero macular superiores al 90% (Fig. 20-4). Después de un cierre exitoso, es poco
común que el agujero se vuelva a abrir; sin embargo, esto puede ocurrir si se desarrolla edema macular cistoide gra

VIDEO 20-2 Vitrectomía para reparación de agujero macular con peeling de MLI.
Cortesía de Colin A. McCannel, MD.

VIDEO 20-3 Colgajo de MLI invertido para cierre de agujero macular.

Cortesía de María H. Berrocal, MD.

Kelly NE, Wendel RT. Cirugía de vítreo para agujeros maculares idiopáticos. Resultados de un estudio de lotes pi.
Arco Oftalmol. 1991;109(5):654–659.
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 385

Figura 20-4 Agujero macular idiopático. Izquierda, fotografía de fondo de ojo en color e imagen OCT
correspondiente de un paciente con un agujero macular de espesor total que había experimentado una
reducción de la agudeza visual (20/100) durante 3 meses. Derecha, fotografía de fondo de ojo en color
postoperatoria e imagen OCT del mismo paciente. Después de la vitrectomía, la exfoliación de la membrana
y el intercambio de fluidos y gases, el agujero macular se cerró, la agudeza visual mejoró a 20/25 y se
restableció la anatomía foveal normal. (Cortesía de Stephen J. Kim, MD.)

Kumagai K, Furukawa M, Ogino N, Uemura A, Demizu S, Larson E. Cirugía vítrea con y sin
exfoliación de la membrana limitante interna para la reparación del agujero macular. Reti na. 2004;24(5):721–727.

Hemorragia submacular
La vitrectomía para la hemorragia submacular sigue sin probarse y es controvertida. El curso
clínico de las hemorragias submaculares puede variar. Los pacientes con degeneración
macular relacionada con la edad (AMD) neovascular y hemorragias submaculares más grandes
generalmente tienen resultados visuales deficientes. Para la eliminación de hemorragias
submaculares gruesas, se pueden considerar técnicas de vitrectomía pars plana. La cirugía
implica el desplazamiento neumático de la sangre subretiniana lejos del centro macular sin
intentar extirpar la hemorragia. Esta técnica se puede realizar con vitrectomía, inyección
subretiniana de activador tisular del plasminógeno (tPA) a través de una cánula de calibre 39
a calibre 41 e intercambio parcial de aire y líquido. La posición postoperatoria boca abajo puede resultar en un
5). La inyección intravítrea de gas expansible (p. ej., SF6 o C3F8 ) y la colocación boca abajo,
con o sin administración intravítrea complementaria de tPA, también se ha realizado en un
entorno de oficina. La resolución de la hemorragia submacular con mejora de la agudeza
visual se puede lograr con la administración de agentes anti-VEGF solos, particularmente si la
sangre es de un espesor leve. Después del tratamiento de la hemorragia submacular, la
mayoría de los pacientes requieren tratamiento crónico para la AMD exudativa, generalmente con inyecciones
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386 • Retina y Vítreo

A B
Figura 20-5 Fotografías de fondo de ojo de hemorragia submacular en degeneración macular relacionada con
la edad (AMD). A, El paciente tuvo una hemorragia submacular durante 5 días y visión de contar los dedos.
B, Después de vitrectomía con infusión subretiniana de activador tisular del plasminógeno y desplazamiento
neumático, se observan cambios atróficos secos. La agudeza visual mejoró a 20/100. (Cortesía de Nancy M.
Holekamp, MD.)

Vitrectomía para opacidades del vítreo

La cirugía para eliminar las opacidades del vítreo o las moscas volantes sintomáticas es cada vez
más común; sin embargo, es necesaria una adecuada selección de casos. La cirugía y sus posibles
complicaciones no son una buena combinación en muchos casos. Sin embargo, si las opacidades
vítreas afectan la lectura, la conducción o el rendimiento visual en general, la cirugía de vitrectomía
puede ser una solución adecuada. La fotodisrupción con láser YAG se puede utilizar como una
alternativa a la eliminación quirúrgica de las moscas volantes. Sin embargo, hay muy poca literatura
científica que evalúe la eficacia y las complicaciones de esta técnica, lo que resulta en una adopción limitada.

Vitrectomía por complicaciones de la retinopatía diabética

Los avances en las técnicas quirúrgicas vitreorretinianas han facilitado una intervención quirúrgica
más temprana en pacientes con retinopatía diabética, con una menor morbilidad quirúrgica y una
menor duración de la cirugía. Estos avances incluyen el uso rutinario de endoláseres intraoculares,
sistemas de visualización sin contacto de campo amplio, instrumentación quirúrgica de menor
calibre, técnicas quirúrgicas bimanuales e inyecciones anti-VEGF perioperatorias. Además, el uso de
agentes anti-VEGF antes de la vitrectomía para la retinopatía diabética proliferativa (PDR) reduce el
sangrado intraoperatorio, así como la duración de la cirugía, la incidencia de roturas retinales
intraoperatorias y el número de aplicaciones de endodiatermia. El uso preoperatorio de agentes anti-
VEGF puede ayudar a reducir el sangrado intraoperatorio, pero puede provocar un desprendimiento
de retina por tracción si la cirugía se retrasa significativamente después de la inyección.

Hemorragia Vítrea
La hemorragia vítrea es una complicación común en pacientes con RDP. La vitrectomía está indicada
cuando una hemorragia vítrea no desaparece espontáneamente después de aproximadamente 4
semanas a 3 meses; el momento de la cirugía está determinado por la preferencia del cirujano y los
requisitos visuales del paciente. Las indicaciones posibles para una intervención más rápida incluyen
mono ocularidad, hemorragias vítreas bilaterales o evidencia ultrasónica de un desgarro retiniano subyacente.
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 387

Desprendimiento de retina regmatógeno o desprendimiento de retina traccional que amenaza

la mácula. En ausencia de visualización oftalmoscópica, la ecografía en serie ayuda al médico
a evaluar el estado anatómico de la retina. Si está indicada la cirugía, el tratamiento consiste en
una vitrectomía pars plana con extracción de la hemorragia vítrea (Video 20-4) y
liberación de la hialoides de frondas de neovascularización retiniana. La tracción vitreorretiniana
en la cabeza del nervio óptico ya lo largo de los vasos de la arcada, si existe, se aborda en el
momento de la cirugía, junto con cualquier ERM macular. Por lo general, se debe lograr una
fotocoagulación panretinal completa y hemostasia durante el procedimiento. Para evitar el
sangrado o el resangrado, se puede llenar el ojo con aire o un gas de acción corta para taponar los posibles siti

VIDEO 20-4 Vitrectomía por hemorragia vítrea.

Cortesía de Colin A. McCannel, MD.

Desprendimiento de retina traccional diabético

El desprendimiento de retina traccional (TRD, por sus siglas en inglés) ocurre cuando la
hialoides se contrae, pero las frondas de crecimiento neovascular impiden que se separe de la
interfaz de la retina. Las fuerzas de tracción se transmiten a la retina de espesor completo y, en
ausencia de una rotura retinal, causan esquisis y/o desprendimiento de la retina subyacente de su EPR corresp
La vitrectomía está indicada cuando la progresión de un TRD amenaza o involucra la mácula.
En ciertos casos complejos, también pueden ocurrir roturas espontáneas en una retina atrófica
bajo tracción, resultando en desprendimientos combinados de tracción y regmatógenos; esta
variedad de TRD también es una fuerte indicación para una intervención quirúrgica más temprana. Aunque pan

B
Figura 20-6 Montajes fotográficos de fondo de ojo en color de un desprendimiento de retina traccional diabético.
A, La proliferación fibrovascular y una hialoides posterior contraída a lo largo de los vasos de la arcada
retiniana y sobre la mácula provocan elevación y distorsión de la superficie retiniana en los vasos de la
arcada y en la mácula temporal. B, Después de la cirugía, la mácula y los vasos se aplanan.
(Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)
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388 • Retina y Vítreo

la fotocoagulación debe preceder a la vitrectomía siempre que sea posible, puede ser más difícil
de lograr en presencia de hemorragia vítrea. Una inyección intravítrea adyuvante preoperatoria
de un agente anti-VEGF puede inducir la regresión de la neovascularización, facilitando la
disección y minimizando el sangrado intraoperatorio.
La vitrectomía para TRD se realiza para aliviar la tracción vitreorretiniana que interfiere con
la reinserción de la retina. En este procedimiento, el vítreo cortical y la hialoides posterior se
extraen de la superficie de la retina, particularmente en las áreas de neovascularización de la
retina. Las adherencias puntuales del vítreo cortical a la neovascularización retiniana superficial
pueden aliviarse mediante técnicas unimanuales o bimanuales utilizando varios instrumentos,
incluidas las tijeras o el cortador de vitrectomía. Los enfoques quirúrgicos del tejido fibrovascular
incluyen la segmentación y la deslaminación. En la segmentación se cortan las bandas de tejido
fibrovascular que provocan la tracción, pero no se eliminan por completo las proliferaciones
epirretinianas. En la delaminación, las proliferaciones epirretinianas se separan por completo, o
casi por completo, de la superficie de la retina para aliviar la tracción.
Después de retirar las membranas de tracción, se puede usar la diatermia para tratar los
mechones fibrovasculares y lograr la hemostasia, y se puede usar un tratamiento con láser
complementario en la periferia para reducir la isquemia.

Brunner S, Binder S. Cirugía para la retinopatía diabética proliferativa. En: Schachat AP,
Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. Vol 3. 6ª ed.
Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018.

Edema macular diabético

Los pilares actuales del tratamiento del edema macular diabético son los anti-VEGF intravítreos,
la farmacoterapia con corticosteroides y la fotocoagulación (para obtener más información sobre
los agentes farmacológicos, consulte el Capítulo 5 de este volumen). Sin embargo, se puede
considerar la vitrectomía con pelado de la membrana para los casos recalcitrantes en los que la
membrana hialoidea posterior o epirretiniana está tensa. En estos casos, el cirujano realiza una
vitrectomía pars plana con liberación mecánica de una hialoides tensa, pelado de la membrana
epirretiniana y extracción de la MLI según sea necesario.

Vitrectomía por complicaciones del segmento

posterior de la cirugía del segmento anterior

Endoftalmitis postoperatoria
La endoftalmitis postoperatoria se clasifica según el momento de aparición en el ojo; el inicio
agudo ocurre dentro de las 6 semanas posteriores a la cirugía, y el inicio tardío ocurre más de 6
semanas después de la cirugía. Un subtipo específico de endoftalmitis que ocurre después de la
cirugía de ampollas de filtración tiene un espectro marcadamente diferente de organismos causantes.

Endoftalmitis postoperatoria de inicio agudo

Las características clínicas de la endoftalmitis postoperatoria de inicio agudo incluyen los
siguientes signos: inflamación intraocular, a menudo con hipopión, congestión vascular
conjuntival y edema corneal y palpebral; los síntomas incluyen dolor y pérdida de la visión. Común
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 389

los organismos causantes son especies de Staphylococcus coagulasa negativa, Staphylococcus

aureus, especies de Streptococcus y organismos gramnegativos. El seguimiento incluye la
obtención de cultivos intraoculares. Por lo general, se obtiene una muestra de la cámara anterior
utilizando una aguja de calibre 30 en una jeringa de tuberculina. Se puede obtener un espécimen
vítreo mediante punción con aguja o utilizando un instrumento de vitrectomía. La punción del
vítreo con una aguja generalmente se realiza con una aguja de calibre 25 de 1 pulgada en una
jeringa de 3 ml (para proporcionar un mayor vacío) introducida a través de la pars plana y
dirigida hacia la cavidad vítrea media. Es más probable que las muestras vítreas den un
resultado de cultivo positivo que las muestras acuosas obtenidas simultáneamente. El manejo
incluye la administración de antibióticos intravítreos; los antibióticos comúnmente utilizados
incluyen ceftazidima y vancomicina. La ceftazidima ha reemplazado en gran medida a la
amikacina o la gentamicina en la práctica clínica debido a la posible toxicidad secundaria de los
aminoglucósidos. La dexametasona intravítrea puede reducir la inflamación posterior al tratamiento, pero su fun
El uso de la vitrectomía para la endoftalmitis posoperatoria de inicio agudo se guía por los
resultados del Estudio de Vitrectomía de Endoftalmitis (EVS; Clinical Trial 20-1). En el EVS, los
pacientes fueron asignados al azar para someterse a vitrectomía o punción/biopsia vítrea. Ambas cosas

ENSAYO CLÍNICO 20-1

Estudio de endoftalmitis vitrectomía (EVS)

Objetivo: Evaluar el papel de la vitrectomía pars plana y los antibióticos intravenosos en

el manejo de la endoftalmitis bacteriana posoperatoria.
Participantes: Pacientes con signos y síntomas clínicos de endoftalmitis bacteriana en
un ojo después de una cirugía de cataratas o implante de lentes; el inicio de la infección
es dentro de las 6 semanas posteriores a la cirugía.
Aleatorización: los pacientes fueron asignados aleatoriamente a vitrectomía pars plana
inmediata oa punción e inyección inmediatas. Los pacientes fueron asignados al azar para
recibir antibióticos sistémicos o ningún antibiótico sistémico y evaluados a intervalos
regulares después del tratamiento.
Medidas de resultado: pruebas estandarizadas de agudeza visual y claridad de los medios.
Resultados:

1. Ninguna diferencia en la agudeza visual final o la claridad de los medios,

independientemente de que se emplearan o no antibióticos sistémicos (amikacina/ceftazidima).
2. No hubo diferencias en los resultados entre el grupo de vitrectomía pars plana con
3 puertos y el grupo de punción/biopsia inmediata para los pacientes con una
agudeza visual mejor que la percepción de la luz en el examen de ingreso al estudio.
3. Para pacientes con agudeza visual de percepción de luz, resultados mucho mejores
en el grupo de vitrectomía pars plana inmediata:
una. Tres veces más probabilidades de lograr ÿ 20/40 (33 % frente a 11 %)
b. Dos veces más probabilidades de lograr ÿ 20/100 (56 % frente a 30 %)
C. Menos probabilidades de incurrir en < 5/200 (20 % frente a 47 %)

Impacto clínico: Estudio completado en 1995. Revolucionó el tratamiento de la endoftalmitis

post-cirugía de cataratas al hacer tap and inyecte un procedimiento de consultorio para la
mayoría de los ojos.
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390 • Retina y Vítreo

A B
Figura 20-7 Endoftalmitis de comienzo agudo. A, Paciente con marcada hiperemia epibulbar, iritis,
hipopión y endoftalmitis 5 días después de la cirugía de cataratas. B, Después de una punción con aguja
en el vítreo y la inyección de antibióticos intravítreos, la inflamación se resolvió y la agudeza visual
mejoró a 20/30. (Cortesía de Harry W. Flynn, Jr., MD.)

los grupos recibieron antibióticos intravítreos y subconjuntivales (vancomicina y amikacina).

El EVS concluyó que la cirugía de vitrectomía estaba indicada en pacientes con endoftalmitis
posoperatoria de inicio agudo (dentro de las 6 semanas posteriores a la extracción de cataratas) con
visión de percepción de luz (Fig. 20-7). Los pacientes con agudeza visual de movimientos de la mano
o mejor tuvieron resultados equivalentes en ambos grupos de tratamiento.

Grupo de Estudio de Endoftalmitis Vitrectomía. Resultados del Estudio de Endoftalmitis Vitrectomía.

Un ensayo aleatorizado de vitrectomía inmediata y de antibióticos intravenosos para el
tratamiento de la endoftalmitis bacteriana posoperatoria. Arco Oftalmol. 1995;113(12):1479–1496.

Endoftalmitis crónica (aparición tardía)

La endoftalmitis crónica tiene un curso progresivo o indolente durante meses o años.
Los organismos causales comunes son Propionibacterium acnes, Staphylococcus spp coagulasa-
negativa y hongos. La endoftalmitis causada por P. acnes induce característicamente una placa blanca
periférica dentro del saco capsular y una inflamación granulomatosa crónica asociada. Una inyección
de antibióticos en el saco capsular o en la cavidad vítrea no suele eliminar la infección; en cambio, el
tratamiento preferido es la vitrectomía pars plana, la capsulectomía parcial con eliminación selectiva
de la placa blanca intracapsular y la inyección de 1 mg de vancomicina intravítrea, adyacente o dentro
del saco capsular. Si la afección reaparece después de la vitrectomía, debe considerarse la extracción
de todo el saco capsular, con extracción o cambio de la lente intraocular (LIO) (fig. 20-8).

Clark WL, Kaiser PK, Flynn HW Jr, Belfort A, Miller D, Meisler DM. Tratamiento
estrategias y resultados de agudeza visual en Propionibacterium acnes postoperatorio crónico
endoftalmitis. Oftalmología. 1999;106(9):1665–1670.

Endoftalmitis asociada a ampollas de filtración conjuntival

Excepto por el signo adicional de una ampolla purulenta, las características clínicas de la endoftalmitis
asociada a la ampolla de filtración conjuntival son similares a las de la endoftalmitis postoperatoria
de inicio agudo. Estas características incluyen congestión vascular conjuntival e inflamación
intraocular notable, a menudo con hipopión (que ocurre meses o años después de la cirugía de
filtrado de glaucoma). La infección inicial puede afectar sólo a la ampolla (blebitis), sin afectación de
la cámara anterior ni del vítreo. La blebitis sin endoftalmitis se puede tratar con
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 391

A B
Figura 20-8 Endoftalmitis posoperatoria crónica (de aparición tardía). A. Endoftalmitis en un paciente
con inflamación intraocular progresiva 3 meses después de la cirugía de cataratas. B, Mismo paciente
después de vitrectomía pars plana, capsulectomía e inyección de antibióticos intravítreos. Los
resultados del cultivo confirmaron el diagnóstico de endoftalmitis por Propionibacterium acnes. (Cortesía de Harry W.

aplicaciones frecuentes de antibióticos tópicos y subconjuntivales y seguimiento estrecho. Sin

embargo, si la blebitis progresa a endoftalmitis asociada a ampollas, los pacientes son tratados con
antibióticos intravítreos con o sin vitrectomía. La endoftalmitis asociada a vesícula generalmente
ocurre meses o años después de la cirugía, y los organismos causantes incluyen Streptococcus spp,
especies de Haemophilus y otros organismos grampositivos. Los antibióticos intravítreos
recomendados son similares a los utilizados en la endoftalmitis postoperatoria de inicio agudo. Sin
embargo, los organismos causales más comunes en la endoftalmitis asociada a ampollas (es decir,
Streptococcus o Haemophilus spp) son más virulentos que los organismos que se encuentran con
más frecuencia en la endoftalmitis que ocurre después de otras cirugías intraoculares (como la cirugía de cataratas).
Incluso con un tratamiento rápido, los resultados visuales en la endoftalmitis asociada a ampollas
son generalmente peores que en la endoftalmitis de inicio agudo después de la cirugía de cataratas (fig. 20-9).
El tratamiento de la endoftalmitis asociada a ampollas de filtración es similar al de la endoftalmitis
postoperatoria de aparición aguda; sin embargo, la vitrectomía puede considerarse más comúnmente.

Fragmentos de cristalino retenidos después de la facoemulsificación

La incidencia de fragmentos de cristalino retenidos o desplazados hacia atrás oscila entre el 0,3 % y
el 1,1 % en las series publicadas. Los fragmentos de cristalino retenidos pueden causar lesiones intraoculares graves.

A B
Figura 20-9 Endoftalmitis asociada a vesícula. A, Paciente con endoftalmitis que tuvo un inicio repentino
de disminución de la visión, enrojecimiento y dolor 2 años después de la cirugía de filtrado de glaucoma.
B, Mismo paciente después del tratamiento con vitrectomía pars plana e inyección de antibióticos
intravítreos. (Cortesía de Harry W. Flynn, Jr., MD.)
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392 • Retina y Vítreo

Cuadro 20-1 Recomendaciones generales para el manejo de fragmentos de cristalino retenidos

Para el cirujano del segmento anterior

Intente recuperar los fragmentos de cristalino desplazados solo si los fragmentos son fácilmente accesibles.
Realice vitrectomía anterior según sea necesario para evitar el prolapso vítreo en la herida.
Inserte una lente intraocular si es posible.
Cierre la herida de la catarata con suturas interrumpidas.
Prescribir medicamentos tópicos según sea necesario.
Derive al paciente a un consultor de vitreorretina.

Para el vitreoret i nal cirujana

Observe los ojos con mínima inflamación y/o un pequeño fragmento de cristalino.
Continúe con los medicamentos tópicos según sea necesario.
Programar vitrectomía
si la inflamación o la PIO no están controladas.
si hay un fragmento nuclear presente.
Retrasar la vitrectomía si es necesario para permitir la eliminación del edema corneal.
Realice una vitrectomía central máxima antes de la facofragmentación.
Comience con un poder de fragmentación bajo (5%–10%) para una eliminación más eficiente del núcleo.
Prepárese para la inserción de una lente intraocular secundaria si es necesario.
Examine la periferia de la retina en busca de desgarros o desprendimientos de retina.

PIO = presión intraocular.

Modificado con permiso de Flynn HW Jr, Smiddy WE, Vilar NF. Manejo de fragmentos de cristalino
retenidos después de la cirugía de cataratas. En: Saer JB, ed. Vitreo-Retinal and Uveitis Update: Actas
del Simposio de la Academia de Oftalmología de Nueva Orleans. La Haya, Países Bajos: Kugler; 1998: 149, 150.

inflamación y glaucoma secundario. Los fragmentos nucleares suelen seguir causando inflamación
intraocular crónica, mientras que los restos corticales suelen reabsorberse espontáneamente (cuadro 20-1).

Las indicaciones para la vitrectomía incluyen el glaucoma secundario, la uveítis inducida por el
cristalino y la presencia de fragmentos nucleares grandes. En las 4 series más grandes publicadas, el 52
% de los pacientes con fragmentos de cristalino retenidos tenían una PIO de al menos 30 mm Hg antes de
la vitrectomía. La extracción de los fragmentos del cristalino redujo esta incidencia en un 50% o más en
estas series. La vitrectomía por pars plana, con o sin el uso de un fragmatomo, es el enfoque preferido
para extraer piezas más duras del núcleo del cristalino (Video 20-5). Después de la extracción del fragmento
de cristalino, se debe examinar la periferia de la retina para detectar la presencia de desgarros o desprendimientos de retin

VIDEO 20-5 Vitrectomía para extracción de fragmento de cristalino retenido.

Cortesía de Colin A. McCannel, MD.

Estudios informados con seguimiento a largo plazo han encontrado que el desprendimiento de
retina ocurre en alrededor del 15% de los ojos con fragmentos de cristalino retenidos. Los intentos
agresivos de recuperar fragmentos posteriores del cristalino mediante un abordaje limbal a veces se
complican por desprendimientos de retina causados por desgarros de retina gigantes. Los desgarros
gigantes de la retina se encuentran más comúnmente a 180° de distancia de la incisión utilizada para la cirugía de catarata

Aaberg TM Jr, Rubsamen PE, Flynn HW Jr, Chang S, Mieler WF, Smiddy WE. Desgarro gigante de
retina como complicación del intento de extracción de fragmentos de cristalino intravítreo
durante la cirugía de cataratas. Soy J Ophthalmol. 1997;124(2):222–226.
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 393

Modi YS, Epstein A, Smiddy WE, Murray TG, Feuer W, Flynn HW Jr. Fragmentos de cristalino retenidos
después de la cirugía de cataratas: resultados de la vitrectomía pars plana el mismo día versus posterior.
Soy J Ophthalmol. 2013;156(3):454–459.
Vanner EA, Stewart MW. Momento de la vitrectomía para fragmentos de cristalino retenidos después de la
cirugía de cataratas relacionadas con la edad: una revisión sistemática y un metanálisis. Soy J
Ophthalmol. 2011;152(3): 345–357.

Lentes intraoculares dislocados posteriormente

Los lentes intraoculares de cámara posterior (PCIOL) pueden dislocarse a pesar de un soporte
capsular aparentemente satisfactorio en el momento de la cirugía inicial. Los factores a
considerar al colocar una LIO fijada en el sulcus incluyen la presencia de dehiscencia zonular, la
cantidad total de soporte capsular anterior (p. ej., >180°), el tamaño del ojo y el diámetro háptico-
a-háptico de la LIO. Las LIO plegables tienen una longitud de háptico a háptico de 12,5 a 13,0
mm. Esta longitud, que con frecuencia es más pequeña que el diámetro de surco a surco en el
que deben encajar estos hápticos, puede contribuir a la subluxación o dislocación posoperatoria
de la LIO. Una LIO flexible también puede dislocarse después de una capsulotomía con láser
Nd:YAG realizada poco después de la cirugía de cataratas. La luxación tardía de la LIO (de varios
meses a décadas después de la cirugía) es menos común, pero puede ocurrir como resultado de
un trauma o pérdida espontánea del soporte zonular en ojos con síndrome de pseudoexfoliación.
Las opciones de tratamiento en tales casos incluyen solo observación, reposicionamiento quirúrgico, cambio de
En la vitrectomía para LIO dislocadas posteriormente, se eliminan todas las adherencias
vítreas a la LIO para minimizar la tracción vítrea a la retina cuando la lente se manipula de nuevo
en la cámara anterior. La LIO se puede colocar en el surco ciliar siempre que haya un soporte
adecuado. Si el soporte capsular es inadecuado, la LIO puede fijarse suturando
los hápticos al iris (fijación del iris) o la esclerótica (fijación escleral) o colocando los hápticos
en túneles intraesclerales (fijación intraescleral). Alternativamente, el LIOP puede extraerse a
través de una incisión en el limbo y cambiarse por un LIO de cámara anterior (ACIOL; Video 20-6).

VIDEO 20-6 Vitrectomía para recuperación de LIO dislocado posteriormente.

Cortesía de Colin A. McCannel, MD.

Smiddy WE, Flynn HW Jr. Manejo de fragmentos de cristalino retenidos y posterior dislocado
LIO de cámara después de la cirugía de cataratas. Puntos Focales: Módulos Clínicos para Oftalmólogos.
San Francisco: Academia Estadounidense de Oftalmología; 1996, módulo 7.

Edema macular cistoideo

El edema macular cistoideo (EMC) que se desarrolla después de la cirugía del segmento anterior
generalmente se resuelve espontáneamente. El tratamiento con corticosteroides y colirios
antiinflamatorios no esteroideos es el enfoque de primera línea para los pacientes con EMQ
persistente. Los corticosteroides perioculares o intravítreos pueden usarse en casos
recalcitrantes. La acetazolamida oral también puede ser útil en algunos casos. La vitrectomía
pars plana con remoción de adherencias vítreas obvias a estructuras del segmento anterior
puede promover la resolución de CME y mejorar la agudeza visual en casos seleccionados (Fig.
20-10). Es posible que sea necesario reposicionar, cambiar o retirar una LIO si se considera que la LIO está irrita
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394 • Retina y vítreo

A B
Figura 20-10 Fotografías de fondo de ojo de edema macular cistoide pseudofáquico (EMC). A, el
paciente tiene CME que no se resuelve, hebras vítreas adheridas a la herida de la catarata y una
lente traocular (LIO) dislocada. B, Mismo paciente después de vitrectomía pars plana, remoción
de hebras vítreas, reposicionamiento de LIO y administración periocular de corticosteroides.
CME ha mejorado notablemente. (Cortesía de Harry W. Flynn, Jr., MD.)

Hemorragia supracoroidea
La hemorragia supracoroidea puede ocurrir durante o después de cualquier forma de cirugía
intraocular, particularmente la cirugía de glaucoma, en la que son comunes las grandes
variaciones en la PIO. Por definición, tales hemorragias se acumulan en el espacio supraciliar y
supracoroideo, un espacio potencial entre la esclerótica y la úvea que se modifica por
adherencias uveales y entradas de vasos. Las hemorragias pueden ser limitadas o masivas y
afectar de 1 a 4 cuadrantes. Cuando las superficies retinianas se tocan entre sí, dictadas por el
espolón escleral y las entradas de los nervios y vasos ciliares posteriores cortos, la hemorragia
coroidea se denomina aposicional o “besándose”. Estas hemorragias pueden clasificarse
además como no expulsivas o expulsivas; el tipo expulsivo implica la extrusión del contenido
intraocular. Los factores de riesgo informados para la hemorragia supracoroidea incluyen

• edad avanzada
• afaquia
• enfermedad cardiovascular arterioesclerótica
• glaucoma
• hipertensión
• taquicardia intraoperatoria
• miopía
• Hemangiomas coroideos asociados a Sturge-Weber

La hipotonía transitoria es una característica común de toda la cirugía ocular incisional; en un

pequeño porcentaje de pacientes puede asociarse a hemorragia supracoroidea por rotura de las
arterias ciliares posteriores largas o cortas.
Las estrategias de manejo quirúrgico son controvertidas. La mayoría de los estudios
recomiendan el cierre inmediato de las incisiones quirúrgicas oculares y la eliminación de la
incarceración del vítreo en la herida, si es posible; el objetivo principal es prevenir o limitar la
expulsión. Sin embargo, el drenaje intraoperatorio exitoso de una hemorragia supracoroidea es
raro, porque la sangre coagula rápidamente. La mayoría de los cirujanos recomiendan la observación de hemo
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 395

durante 7 a 14 días para permitir cierto grado de licuefacción de la hemorragia. La ecografía B-scan
ayuda a determinar el momento de la intervención quirúrgica secundaria, mediante la evaluación de
las características ecográficas de la licuefacción del coágulo. Las indicaciones para el drenaje
quirúrgico incluyen dolor recalcitrante, aumento de la PIO, desprendimiento de retina y
desprendimiento coroideo aposicional asociado con la rotación del cuerpo ciliar y el cierre del
ángulo. Además, la elevación prolongada de la PIO en presencia de una hemorragia de la cámara
anterior (hifema) aumenta el riesgo de tinción de sangre en la córnea y es una indicación para la intervención quirúrg
En el tratamiento quirúrgico de la hemorragia supracoroidea, se coloca una vía de infusión en
la cámara anterior para mantener la PIO (video 20-7, figura 20-11). Luego se coloca una esclerotomía
de espesor total debajo del sitio de máxima acumulación de sangre. Después de drenar la sangre
supracoroidea, se puede realizar una vitrectomía pars plana. La hemorragia supracoroidea
aposicional y de embudo cerrado, la elevación prolongada de la PIO y el desprendimiento de retina
presagian un mal pronóstico visual.

VIDEO 20-7 Drenaje de hemorragia supracoroidea.

Cortesía de Koen A. van Overdam, MD.

Scott IU, Flynn HW Jr, Schiffman J, Smiddy WE, Murray TG, Ehlies F. Los resultados de
agudeza visual se presentan en pacientes con hemorragia supracoroidea por aposición. Oftalmología.
1997;104(12):2039–2046.

Penetración de la aguja del globo

Los factores que predisponen a los pacientes a la penetración de la aguja en el globo incluyen

• miopía axial alta

• inexperiencia del practicante
• escasa cooperación del paciente en el momento de la inyección
• estafiloma posterior
• cirugía previa de cerclaje escleral
• escleromalacia

A B
Figura 20-11 Esquemas de hemorragia supracoroidea. A, Infusión anterior y drenaje simultáneo de
hemorragia supracoroidea a través de esclerotomía pars plana. B, la vitrectomía pars plana elimina el
prolapso vítreo mientras continúa el drenaje de la hemorragia supracoroidea.
(Cortesía de Harry W. Flynn, Jr., MD.)
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396 • Retina y Vítreo

A B
Figura 20-12 Las fotografías de fondo de ojo en color muestran el daño por la penetración de la aguja en el globo.
A, La penetración de la aguja en el globo ocular provocó múltiples roturas de la retina, incluido el daño a la
mácula. B, Después del desprendimiento de retina, el tratamiento consistió en vitrectomía, intercambio de
fluidos y gases y fotocoagulación con endoláser de los desgarros de retina. Se logró la reinserción de la retina,
pero la agudeza visual del paciente permaneció muy pobre. (Cortesía de Harry W. Flynn, Jr., MD.)

Las opciones de manejo varían según la gravedad del daño intraocular. A menudo, la sangre
oscurece y rodea el sitio de penetración de la retina, lo que dificulta el tratamiento con láser.
En tales casos, se puede considerar la observación o la crioterapia transescleral. Cuando existe un
desprendimiento de retina, a menudo se recomienda una vitrectomía temprana con o sin cerclaje
escleral. El daño del polo posterior por la extensión de la aguja hacia la mácula o el nervio óptico se
asocia con un pronóstico visual muy malo (fig. 20-12).

Cirugía de desprendimiento de retina regmatógeno

El desprendimiento de retina regmatógeno ocurre cuando una ruptura de retina (o múltiples rupturas)
permite la entrada de líquido desde la cavidad vítrea hacia el espacio subretiniano. Las roturas pueden
ser atróficas, a menudo asociadas con la degeneración reticular, o pueden ser roturas traccionales,
relacionadas con la tracción del vítreo sobre la retina y el desprendimiento del vítreo posterior (PVD). El
riesgo de desprendimiento de retina regmatógeno (RRD) en ojos normales es de aproximadamente 5
casos nuevos en 100,000 personas por año; el riesgo de por vida es de aproximadamente 1 en 300 personas.
Los factores de riesgo más importantes son la miopía alta, los antecedentes familiares de desprendimiento
de retina y el desprendimiento de retina del otro ojo. La pseudofaquia también es un factor de riesgo
importante; la incidencia informada después de la cirugía de cataratas es inferior al 1% pero aumenta con el tiempo (fig.
Las características de los pacientes que aumentan el riesgo de desprendimiento de retina pseudofáquico
incluyen edad más joven en el momento de la extracción de cataratas, sexo masculino y longitud axial
más larga. Se ha estimado que una complicación quirúrgica como la ruptura de la cápsula posterior con
pérdida de vítreo aumenta el riesgo de desprendimiento de retina hasta 20 veces.
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 397

Figura 20-13 Montaje de fotografía de fondo de ojo

en color de un paciente con desprendimiento de
retina sintomático debido a una rotura superotemporal
grande después de una cirugía de cataratas. (Cortesía
de Nancy M. Hole kamp, MD.)

Las opciones de manejo para la RRD incluyen la demarcación con láser del desprendimiento, la
retinopexia neumática, el procedimiento de cerclaje escleral y la vitrectomía con o sin cerclaje escleral.
Se puede considerar la observación para pacientes seleccionados con desprendimiento de retina
localizado y sin síntomas asociados (desprendimiento de retina subclínico).
La selección del enfoque de tratamiento entre las modalidades disponibles para el desprendimiento
de retina depende del cirujano y sigue siendo un tema de debate entre los cirujanos de retina. La
configuración precisa del desprendimiento, la ubicación de las roturas y el estado fáquico del ojo se
consideran cuidadosamente antes de determinar el método de tratamiento.

Clark A, Morlet N, Ng JQ, Preen DB, Semmens JB. Riesgo de desprendimiento de retina después de la
facoemulsificación: un estudio de población total sobre los resultados de la cirugía de cataratas. Arco Oftalmol.
2012;130(7):882–888.
Powell SK, Olson RJ. Incidencia de desprendimiento de retina tras cirugía de cataratas y neodimio:
Capsulotomía con láser YAG. J Cirugía refractiva de cataratas. 1995;21(2):132–135.

Técnicas de Reparación Quirúrgica de Desprendimientos de Retina

Existen 3 técnicas quirúrgicas para ojos con desprendimiento de retina regmatógeno primario no
complicado: retinopexia neumática, cerclaje escleral y vitrectomía primaria con o
sin cerclaje escleral. Los objetivos comunes de estos procedimientos son identificar y tratar todos los
desgarros retinales causales mientras se apoyan dichos desgarros a través del taponamiento externo e
interno según sea necesario.

Kreissig I, ed. Desprendimiento de retina primario: Opciones de reparación. Berlín: Springer-Verlag; 2005.
Campo RV, Sipperley JO, Sneed SR, et al. Vitrectomía pars plana sin cerclaje escleral para
desprendimientos de retina pseudofáquicos. Oftalmología. 1999;106(9):1811–1816.

retinopexia neumática
La retinopexia neumática cierra los desgarros de la retina mediante el uso de una burbuja de gas
intraocular durante un tiempo suficiente para permitir que el líquido subretiniano se reabsorba y se forme

una adhesión coriorretiniana alrededor de los desgarros causantes. Las indicaciones clásicas para la retinopexia neumátic

• confianza en que se han identificado todas las roturas retinales

• Descansos de retina que se limitan a las 8 horas reloj superiores.
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398 • Retina y Vítreo

• un solo descanso retinal o múltiples descansos dentro de 1 a 2 horas-reloj

• la ausencia de vitreorretinopatía proliferativa (PVR) grado CP o CA
• un paciente colaborador que puede mantener una posición adecuada
• medios claros

Con la oclusión neumática directa de las roturas retinales causantes de los desprendimientos
agudos, el líquido subretiniano suele reabsorberse por completo en un plazo de 6 a 8 horas.
La criopexia transconjuntival se puede realizar en los desgarros retinales causales;
alternativamente, la retinopexia con láser se puede realizar después de la aposición retiniana. Se
puede usar una variedad de gases intraoculares (p. ej., aire, SF6 , C3F8 ) para el taponamiento, y
generalmente se requiere una paracentesis de la cámara anterior concomitante para normalizar la
PIO elevada que resulta de la inyección de gas. El paciente debe mantener una postura de cabeza
predeterminada para colocar los frenos en la posición menos dependiente (Fig. 20-14).
Un ensayo clínico prospectivo, multicéntrico y aleatorizado que comparó la retinopexia
neumática con el cerclaje escleral demostró una reinserción retinal exitosa en el 73 % de los
pacientes que se sometieron a retinopexia neumática y en el 82 % de los que recibieron
procedimientos de cerclaje escleral; esta diferencia no fue estadísticamente significativa. Las
complicaciones de la retinopexia neumática incluyen migración de gas subretiniana, migración de
gas de la cámara anterior, endoftalmitis, cataratas y desprendimiento de retina recurrente por la formación de nuev

Gilca M, Duval R, Goodyear E, Olivier S, Cordahi G. Factores asociados con los resultados de
retinopexia neumática para desprendimientos de retina regmatógenos: una revisión retrospectiva
de 422 casos. Reti na. 2014;34(4):693–699.
Tornambe PE, Hilton GF; El Grupo de Estudio de Desprendimiento de Retina. Retinopexia
neumática. Un ensayo clínico controlado aleatorio multicéntrico que compara la retinopexia
neumática con el cerclaje escleral. Oftalmología. 1989;96(6):772–784.

pandeo escleral
El cerclaje escleral cierra las rupturas retinianas a través de una indentación escleral externa. La
criopexia transescleral se usa para crear una adhesión permanente entre la retina y el RPE en los
sitios de roturas de la retina. A continuación, el material de pandeo se coloca con cuidado para
soportar las roturas causantes mediante la imbricación escleral.

Desgarro
retiniano cerrado
burbuja de gas

desgarro de retina
burbuja de gas

subretiniano
líquido

Separado

A retina B
Figura 20-14 Esquema de retinopexia neumática. A, Se inyecta una pequeña burbuja de gas expansiva en la
cavidad vítrea. B, La burbuja se agranda. Se coloca al paciente de modo que la burbuja de gas ocluya la rotura
retiniana, lo que permite la reabsorción del líquido subretiniano. (Ilustración de Dave Yates.)
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 399

El cirujano elige la técnica de cerclaje escleral (p. ej., colocación circular, segmentaria o
radial de la esponja, túneles esclerales o suturados) de acuerdo con el número y la posición
de las rupturas retinianas, el tamaño del ojo y los hallazgos vitreorretinianos asociados (p.
ej., degeneración reticular, vit tracción retiniana, afaquia) y preferencia y entrenamiento individual (Video 20-

VIDEO 20-8 Hebilla escleral por desprendimiento de retina regmatógeno.

Cortesía de Colin A. McCannel, MD.

Un aumento de la PIO relacionado con la compresión por el efecto de pandeo puede

indicar la necesidad de drenaje externo del líquido subretiniano, paracentesis de la cámara anterior,

A B C

D Y F
Figura 20-15 Procedimiento de cerclaje escleral. La conjuntiva se abre; los músculos rectos se aíslan y
se marcan con una sutura de seda “0”. A, El ojo se gira para que la esclerótica quede expuesta. Con
calibradores, el cirujano mide y marca la ubicación del paso escleral anterior y posterior para la sutura de
colchonero radial. B, C, se realiza el paso de sutura escleral posterior.
D, E, El elemento envolvente, una esponja 506, se pasa con unas pinzas por debajo de la sutura y el músculo
recto. F, El cerclaje escleral está completamente instalado; la sutura de colchonero radial atada se muestra con
el nudo girado hacia atrás. (Cortesía de Colin A. McCannel, MD.)
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400 • Retina y Vítreo

o ambos. El líquido subretiniano viscoso crónico, los desprendimientos de retina grandes y los
desprendimientos de retina ampollosos pueden hacer necesario el tratamiento con taponamiento
de gas intraocular, drenaje o ambos. Las complicaciones del cerclaje escleral incluyen miopía
inducida, isquemia ocular anterior, diplopía, ptosis, celulitis orbitaria, hemorragia subretiniana
por drenaje e incarceración retiniana en el sitio de drenaje.

vitrectomía primaria
La tracción en áreas focales de adhesión del vítreo a la retina periférica (frecuentemente en la
inserción de la base vítrea posterior) puede causar roturas de la retina, lo que permite que el
líquido intraocular migre al espacio subretiniano, lo que conduce al desprendimiento de la retina.
En consecuencia, los objetivos de la vitrectomía primaria son eliminar el vítreo cortical adherido
a los desgarros de la retina, drenar directamente el líquido subretiniano, taponar los desgarros
(usando aire, gas o aceite de silicona) y crear adherencias coriorretinianas alrededor de cada uno
de ellos. ruptura retiniana con fotocoagulación endoláser o criopexia.
En general, se utiliza la técnica de vitrectomía de 3 puertos, empleando instrumentos de
calibre 20, calibre 23, calibre 25 o calibre 27. A discreción del cirujano, la vitrectomía se puede
combinar con un procedimiento de cerclaje escleral. Durante la vitrectomía, se asegura una
separación completa del vítreo posterior y el vítreo cortical periférico se afeita cuidadosamente
hacia la base del vítreo para aliviar la tracción en las roturas de la retina (Video 20-9, Fig. 20-16).
Para drenar el líquido subretiniano y lograr la reinserción intraoperatoria de la retina, el cirujano
puede usar una retinotomía de drenaje intencional o una técnica de perfluorocarbono líquido. Si
hay PVR, puede ser necesario pelar las membranas epirretinianas (y, con menor frecuencia,
subretinianas) para facilitar la reinserción retiniana. Para PVR extensa, puede ser necesaria una
retinotomía o retinectomía relajante. Una vez aplanada la retina, se puede aplicar fotocoagulación
láser coriorretiniana o criopexia. El taponamiento postoperatorio generalmente lo proporciona
aire intraocular o concentraciones no expansivas de gas SF6 o C3F8 , aunque en casos complejos
puede ser necesario el uso de aceite de silicona. Las complicaciones de la vitrectomía para el
desprendimiento de retina incluyen esclerosis nuclear posvitrectomía (en ojos fáquicos),
glaucoma, PVR y desprendimiento de retina.

VIDEO 20-9 Vitrectomía por desprendimiento de retina regmatógeno.

Cortesía de Colin A. McCannel, MD.

Vitrectomía
sonda de corte cánula de infusión

Endoiluminación
Investigacion
Vítreo

A B
Figura 20-16 Esquema de vitrectomía. A, Vista del cirujano de una vitrectomía pars plana de calibre 20 y 3
puertos. B, Una vista transversal muestra una cánula de infusión, una sonda de endoiluminación y una sonda
de corte de vitrectomía. (Ilustración de Dave Yates.)
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 401

El desprendimiento de retina complejo incluye desgarros de retina gigantes, desprendimiento

de retina recurrente, hemorragia vítrea y PVR. El cirujano debe utilizar técnicas de vitrectomía pars
plana para abordar las características comunes de la PVR, incluidas las membranas proliferativas,
los pliegues retinales y las opacidades de los medios (consulte el Capítulo 16). En el pasado, la
controversia rodeó el uso de gas de acción prolongada versus aceite de silicona en el taponamiento
de retina para ojos con desprendimiento de retina complejo causado por grados avanzados de PVR.
Este problema se abordó en el Silicone Study, un estudio prospectivo, multicéntrico y aleatorizado
que concluyó que el taponamiento con SF6 era inferior al taponamiento a largo plazo con C3F8 o aceite de silicona.
Las diferencias en los resultados del uso de C3F8 y aceite de silicona fueron estadísticamente
insignificantes; sin embargo, los pacientes tratados con aceite de silicona experimentaron una
menor tasa de hipotonía que los tratados con C3F8 .

Vitrectomía con aceite de silicona o hexágono de azufre, un gas fluorado en ojos con
vitreorretinopatía proliferativa grave: resultados de un ensayo clínico aleatorizado. Informe de
estudio de silicona 1. Arch Ophthalmol. 1992;110(6):770–779.
Vitrectomía con aceite de silicona o gas perfluoropropano en ojos con enfermedad proliferativa severa
vitreorretinopatía: resultados de un ensayo clínico aleatorizado. Informe de estudio de silicona
2. Arch Ophthalmol. 1992;110(6):780–792.

Resultados después de la cirugía de reinserción retiniana

Reinserción anatómica

En ausencia de PVR, la tasa general de reinserción anatómica primaria con las técnicas actuales es
del 80% al 90% para la cirugía primaria. La tasa exacta depende de la técnica y los hallazgos
oculares preoperatorios. En pacientes con PVR o que han tenido cirugías de reinserción previas,
las tasas de éxito están en el rango del 70%. Sin embargo, las tasas de reinserción final, incluso si
se requieren múltiples procedimientos, están en el rango de 90% a 100%. Los desprendimientos de
retina causados por diálisis o por pequeños orificios o que se asocian a líneas de demarcación
tienen mejor pronóstico. Los ojos afáquicos y pseudofáquicos tienen un pronóstico algo menos
favorable. Los desprendimientos causados por desgarros gigantes o que se asocian a RVP, uveítis,
desprendimientos coroideos o roturas posteriores secundarias a traumatismos son los de peor
pronóstico para la reinserción anatómica.

Sullivan P. Técnicas de pandeo escleral. En: Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR,
Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na. Vol 3. 6ª ed. Filadelfia: Elsevier/Saunders; 2018.

Agudeza visual postoperatoria

El estado de la mácula, si se desprendió y por cuánto tiempo, es el principal determinante
prequirúrgico de la agudeza visual posoperatoria. Si la mácula no se desprendió (desprendimiento
de retina "macula-on") y el desprendimiento de retina se repara con éxito, generalmente se espera
la restauración de la agudeza visual preoperatoria. Sin embargo, del 10% al 15% de estos ojos no
recuperan la agudeza visual preoperatoria.
Si la mácula se desprendió antes de la operación (desprendimiento
de retina "macula-off"), el
daño o la degeneración de los fotorreceptores puede impedir una buena agudeza visual
posoperatoria. Solo aproximadamente un tercio a la mitad de los ojos con una mácula desprendida
recuperan la agudeza visual al nivel de 20/50 o mejor. Entre los pacientes con un desprendimiento macular de
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402 • Retina y Vítreo

menos de 1 semana de duración, el 75% obtendrá una agudeza visual final de 20/70 o mejor,
frente al 50% con un desprendimiento macular de una duración superior a 7-10 días pero inferior a
8 semanas.
Además del daño de los fotorreceptores por el desprendimiento, los factores asociados con
el deterioro de la agudeza visual o la recuperación incompleta después de una cirugía de
reinserción retinal exitosa incluyen astigmatismo irregular, progresión de cataratas, líquido
subfoveal persistente, edema macular o arrugas maculares. Las complicaciones intraoperatorias,
como hemorragia y patología ocular preexistente, también pueden limitar la recuperación visual.

Complicaciones de la vitrectomía pars plana

La catarata esclerótica nuclear es la complicación más frecuente de la vitrectomía. Dentro de los 3
a 6 meses posteriores a la vitrectomía, hasta el 90% de los ojos fáquicos en pacientes mayores de
50 años pueden desarrollar una catarata esclerótica nuclear visualmente significativa. La
vitrectomía también puede aumentar el riesgo a largo plazo de glaucoma de ángulo abierto. Se
especula que tanto la progresión de la catarata como el glaucoma son el resultado del aumento de
la tensión de oxígeno en el ojo después de la vitrectomía, lo que a su vez produce daño oxidativo en el cristalino
Otras complicaciones de la vitrectomía pars plana incluyen desgarros retinianos
intraoperatorios (aproximadamente 1% a 5%), desprendimiento posoperatorio (aproximadamente
1% a 2%), retención de perfluorocarbono líquido subretiniano (cuando se usa), retina y vítreo.
encarcelamiento, endoftalmitis (aproximadamente 0,05%), hemorragia supracoroidea y hemorragia
vítrea recurrente (aproximadamente menos del 1%; hasta el 5% y más en diabéticos). La mitis
endoftalológica después de vitrectomía es más común en pacientes con diabetes mellitus y en
ojos con cuerpos extraños intraoculares retenidos. El cuadro 20-2 enumera las complicaciones
más comunes de la vitrectomía pars plana.

Banquero AS, Freeman WR, Kim JW, Munguia D, Azen SP; Grupo de Estudio de Vitrectomía por
Agujero Macular. Complicaciones que amenazan la visión de la cirugía para los agujeros maculares de espesor total.
Oftalmología. 1997;104(9):1442–1453.

Cuadro 20-2 Complicaciones de la vitrectomía pars plana

Complicaciones comúnmente asociadas con la vitrectomía pars plana

Catarata esclerótica nuclear posoperatoria
Riesgo a largo plazo de glaucoma de ángulo abierto
Rotura de retina intraoperatoria o postoperatoria
Desprendimiento de retina intraoperatorio o posoperatorio
catarata intraoperatoria
Hemorragia vítrea postoperatoria
Exudación masiva de fibrina postoperatoria
Postoperatorio de neovascularización del segmento anterior
endoftalmitis
Fototoxicidad retinal

Complicaciones asociadas con el aceite de silicona

Glaucoma
Queratopatía en banda
Descompensación corneal
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CAPÍTULO 20: Cirugía vitreorretiniana e inyecciones intravítreas • 403

Conferencia de Chang S. LXII Edward Jackson: glaucoma de ángulo abierto después de vitrectomía. Soy J Ophthalmol.
2006;141(6):1033–1043.

Thompson JT. El papel de la edad del paciente y los gases intraoculares en la progresión de las cataratas
después de la vitrectomía por agujeros maculares y membranas epirretinianas. Trans Am Ophthalmol Soc.
2003; 101:485–498.

Inyecciones intravítreas
Las inyecciones intravítreas son el procedimiento de más rápido crecimiento en oftalmología
y en medicina en general (Video 20-10, Fig 20-17). Las indicaciones más comunes para las
inyecciones incluyen AMD, retinopatía diabética y edema macular asociado a la enfermedad
oclusiva venosa. Las inyecciones más comunes son agentes antiangiogénicos (p. ej.,
aflibercept, beva cizumab y ranibizumab). Otras inyecciones intravítreas incluyen preparaciones
de esteroides, incluidos dispositivos de administración sostenida, medicamentos
antimicrobianos y muchos medicamentos utilizados en ensayos clínicos que probablemente se
aprobarán en los próximos años. El número de inyecciones realizadas en los Estados Unidos,
estimado a partir de los códigos de procedimiento de Medicare, aumentó de menos de 3000 por
año en 1999 a un estimado de 6,5 millones en 2016. Este número continúa aumentando como
resultado del envejecimiento de la población, los nuevos medicamentos cada vez disponible, y una lista crecien

VIDEO 20-10 Inyección intravítrea de agente farmacológico.

Cortesía de Stephen J. Kim, MD.

Las inyecciones se pueden realizar con seguridad 3 a 4 mm por detrás del limbo. Los
métodos comúnmente utilizados para la administración de anestesia antes de las inyecciones
intravítreas incluyen compresas o aplicadores con punta de algodón empapados en anestésico
y sostenidos contra el sitio de inyección, aplicación de formulaciones tópicas (incluso viscosas)
de anestésico e inyección subconjuntival de lidocaína. No hay consenso con respecto al
método óptimo de anestesia para la comodidad del paciente y la reducción del riesgo de infección.
Se recomienda una técnica aséptica estricta, incluido el manejo del párpado para evitar la
contaminación del margen y las pestañas. Se considera ampliamente la aplicación de povidona
yodada al 5% en la superficie ocular durante al menos 60 a 90 segundos antes de la inyección.

Figura 20-17 Inyección intravítrea. Se anestesió la

superficie ocular con inyección subconjuntival de
lidocaína al 2% en el cuadrante inferotemporal. Se
insertó un espéculo palpebral y se aplicó povidona
yodada al 5% en la superficie ocular. Después de 2
minutos, se volvió a aplicar povidona yodada sobre el
lugar de la inyección y, después de colocar
correctamente las manos y sin hablar, la inyección se
realizó aproximadamente a 4 mm del limbo. (Cortesía
de Stephen J. Kim, MD.)
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404 • Retina y Vítreo

beneficioso. El uso de colirios con antibióticos antes o después de las inyecciones es controvertido
y no se recomienda en los procedimientos de rutina, particularmente dado que la aplicación tópica
repetida de antibióticos da como resultado el desarrollo de una flora ocular resistente.
La endoftalmitis sigue siendo la complicación más temida que resulta de una inyección
intravit real; la incidencia informada oscila entre el 0,02 % y el 0,2 %. Aunque los organismos
respiratorios pueden causar endoftalmitis (a través de la contaminación de las gotitas respiratorias),
se presume que la fuente más común de infección es la propia conjuntiva o los párpados del
paciente. Por lo tanto, los posibles mecanismos de infección incluyen la inoculación directa de
bacterias de la superficie ocular en el humor vítreo o la entrada posterior a través del trayecto de
una herida. Múltiples estudios han informado que Streptococcus viridans, un componente común
de la flora oral, es una causa más frecuente de endoftalmitis después de inyecciones intravítreas
que después de otros procedimientos intraoculares, presumiblemente por contaminación con
gotitas respiratorias. En consecuencia, se debe prestar atención a los esfuerzos que reducen el
riesgo de contaminación por gotitas respiratorias, como minimizar la conversación entre el paciente
y el proveedor y el uso de máscaras faciales durante el procedimiento. Además, se debe evitar la
manipulación excesiva del margen del párpado para limitar la expresión de secreciones cargadas
de bacterias de las glándulas de Meibomio, y se debe considerar el tratamiento agresivo de la
blefaritis antes de la inyección intravítrea para pacientes con enfermedad grave.
Los brotes de endoftalmitis por bevacizumab contaminado en el pasado han llevado a la
revisión periódica de las prácticas farmacéuticas de compuestos y el estado de acreditación para
reducir el riesgo de futuros brotes. Para minimizar el riesgo del paciente cuando se realizan
inyecciones bilaterales, muchos médicos han adoptado un flujo de trabajo en el que se utilizan
diferentes números de lote de medicamentos compuestos para cada ojo.
Otras complicaciones incluyen el desarrollo de presión intraocular elevada después de
inyecciones intravítreas de agentes anti-VEGF, o como un efecto adverso común de las inyecciones
de esteroides. Una complicación exclusiva del implante de liberación sostenida de dexametasona
es la toxicidad endotelial corneal grave si el implante migra a la cámara anterior.
Se ha informado que dicha migración es común en ojos afáquicos, pero también puede ocurrir en
ojos pseudofáquicos.

Khurana RN, Appa SN, McCannel CA, et al. Migración de la cámara anterior del implante de
dexametasona: factores de riesgo, complicaciones y estrategias de manejo. Oftalmología. 2014;121(1):
67–71.

Kim SJ, Chomsky AS, Sternberg P Jr. Reducción del riesgo de endoftalmitis después de intravítreo
inyección. JAMA Oftalmol. 2013;131(5):674–675.
Kim SJ, Toma HS. Resistencia a los antimicrobianos y antibióticos oftálmicos: resultados a 1 año de un
estudio longitudinal controlado de pacientes sometidos a inyecciones intravítreas. Arco Oftalmol.
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McCannel CA. Metanálisis de la endoftalmitis después de la inyección intravítrea de agentes del
factor de crecimiento endotelial antivascular: organismos causales y posibles estrategias de prevención.
Valora i na. 2011;31(4):654–661.
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Textos Básicos

Retina y Vítreo

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2014.
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Elsevier; 2017.
Gupta AK, Aggarwal VK, Goel N, Nayak BK. Manual de Ensayos Clínicos en Oftalmología.
Nueva Delhi, India: Jaypee Brothers Medical Publishers; 2014.
Hartnett ME. Ret i na pediátrica. 2ª ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2014.
Ho AC, Regillo CD, eds. Diagnóstico y tratamiento de la degeneración macular relacionada con la edad.
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Landry DA, Kashani AH. Tomografía de coherencia óptica y angiografía OCT: referencia clínica
y estudios de casos. Saco, Maine: Bryson Taylor Publishing; 2016.
Rizzo S, Patelli F, Chow DR, eds. Cirugía vitreorretiniana: progreso III. Nueva York: Springer
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Saxena S, Meyer CH, Ohji M, Akduman L, eds. Cirugía Vitreorretinal. Nueva Delhi, India: Jaypee
Brothers Medical Publishers; 2012.
Schachat AP, Wilkinson CP, Hinton DR, Sadda SR, Wiedemann P, eds. Ryan's Ret i na.
6ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2018.
Sebag J, ed. Vítreo: en Salud y Enfermedad. Nueva York: Springer-Verlag; 2014.
Tabandeh H, Goldberg MF. La retina en la enfermedad sistémica: un manual a color de
oftalmoscopia. Nueva York: Thieme; 2009.
Tasman WS, Jaeger EA, eds. Oftalmología de Duane en DVD-ROM. Filadelfia: Lippin
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Wilkinson CP, Rice TA. Desprendimiento de retina de Michels. 2ª ed. San Luis: Año Mosby– Mosby
Libro; 1997.

405
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Solicitud de crédito de educación médica continua

La Academia Estadounidense de Oftalmología está acreditada por el Consejo de Acreditación para la

Educación Médica Continua (ACCME) para brindar educación médica continua a los médicos.

La Academia Estadounidense de Oftalmología designa este material duradero para un máximo de 15 AMA
PRA Categoría 1 Credits™ . Los médicos deben reclamar únicamente el crédito acorde con el grado de su
participación en la actividad.

Para reclamar AMA PRA Categoría 1 Credits™ al completar esta actividad, los estudiantes deben demostrar
el conocimiento y la participación adecuados en la actividad realizando la prueba posterior de la Sección 12
y logrando una puntuación del 80 % o más.

Esta actividad cumple con los requisitos de CME de autoevaluación definidos por la Junta Estadounidense
de Oftalmología (ABO). Tenga en cuenta que el ABO no es un organismo de acreditación para ningún
programa de CME. ABO no patrocina esta ni ninguna otra actividad externa, y ABO no respalda ninguna
actividad de CME en particular. La información completa sobre los requisitos de mantenimiento de la
certificación CME de autoevaluación de ABO está disponible en https://
[Link]/maintain-certification/cme-self-assessment/.

Para tomar la prueba posterior y solicitar crédito CME en línea:

1. Vaya a [Link]/cme-central e inicie sesión.

2. Haga clic en "Reclamar crédito de CME y ver mi transcripción de CME" y luego en "Informar
Créditos AAO”.

3. Seleccione el tipo de medio apropiado y luego la actividad de la Academia. Se le dirigirá a la prueba

posterior.
4. Una vez que haya aprobado el examen con una puntuación del 80 % o superior, se le dirigirá a su
expediente académico. Si no eres miembro de la Academia, podrás imprimir un certificado de
participación una vez que hayas aprobado la prueba.

Fecha de vencimiento de CME: 1 de junio de 2022. Los Créditos de categoría 1 de AMA PRA™ pueden
reclamarse solo una vez entre el 1 de junio de 2018 y la fecha de vencimiento.

Para obtener ayuda, comuníquese con el Departamento de Servicio al Cliente de la Academia al 866-561-8558
(solo en EE. UU.) o al +1 415-561-8540 entre las 8:00 a. m. y las 5:00 p. m. (hora del Pacífico), de lunes a
viernes, o envíe un e- envíe un correo electrónico a customer_service@[Link].

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Preguntas de estudio

Tenga en cuenta que estas preguntas no son parte de su proceso de informe de CME. Se proporcionan aquí para su
propio uso educativo y para la identificación de lagunas en la práctica profesional. La prueba posterior de CME
requerida está disponible en línea (consulte "Solicitud de crédito de educación médica continua"). Después de las
preguntas hay una hoja de respuestas en blanco y respuestas con discusiones.
Aunque se ha hecho un esfuerzo concertado para evitar la ambigüedad y la redundancia en estas preguntas, los
autores reconocen que pueden ocurrir diferencias de opinión con respecto a la "mejor" respuesta. Las discusiones
se proporcionan para demostrar la lógica utilizada para derivar la respuesta. También pueden ser útiles para confirmar
que su enfoque del problema fue correcto o, si es necesario, para fijar el principio en su memoria. La facultad de la
Sección 12 agradece al Comité de Autoevaluación por revisar las preguntas de autoevaluación.

1. El vítreo se adhiere a la membrana limitante interna (ILM) de la superficie retiniana a través de lo que
2 moléculas de adhesión primarias?
una. fibronectina y laminina

b. fibronectina e integrina
C. fibronectina y connectina
d. laminin and connectin

2. ¿Qué porcentaje de conos en total residen fuera de la región foveal?

una. 30%

b. 50%

C. 70%

d. 90%

3. ¿Qué prueba diagnóstica no invasiva es más específica para detectar el epitelio pigmentario de la retina?
(RPE) muerte celular?

una. autofluorescencia del fondo de ojo (FAF)

b. angiografía con fluoresceína

C. fotografía de fondo de ojo

d. angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA)

4. ¿Qué estudio de diagnóstico electrofisiológico sirve como medida directa de la retina central?
función de las células ganglionares?

una. electrorretinograma de patrón (PERG)

b. electrooculograma (EOG)

C. electrorretinograma multifocal (mfERG)

d. potencial evocado visual (PEV)

411
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412 • Preguntas de estudio

5. ¿Cuál es una característica definitoria de un agujero macular en

etapa 2? una. cierre espontáneo que ocurre en el 50% de los

casos b. opérculo visible c. defecto de espesor total de menos

de 400 µm de diámetro d. hialoides posterior que se separa de

la mácula y el nervio

6. ¿Qué dispositivo de diagnóstico se utiliza para la evaluación de la sensibilidad al contraste?

a. Pieles- Prueba de Robson

b. anomaloscopio
C. Prueba Farnsworth-Munsell 100-hue

d. Platos Ishihara

7. ¿Qué estudio de diagnóstico electrofisiológico sirve como medida directa de la función macular?
[Link]

b. fin de semana

C. PARA G

d. electrorretinograma (ERG) de campo completo (Ganzfeld)

8. La verteporfina está aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) para lo que
¿indicación?

una. coriorretinopatía serosa central (CSC) b.

neovascularización coroidea subfoveal (NVC) secundaria a uveítis posterior c. NVC subfoveal

secundaria a miopía d. hemangioma coroideo

9. ¿Cuáles son los 2 principales genes de susceptibilidad conocidos para la degeneración macular relacionada con la edad?
(AMD)?
una. ARMS2 y CFH

b. CFI y ARMS2

C. CFI y CFH

d. APOE y ARMS2

10. En pacientes con DMAE intermedia o avanzada, ¿en qué medida la suplementación nutricional utilizada en
el AREDS (Age-Related Eye Disease Study) redujo el riesgo de progresión a estadios más avanzados de
DMAE?
una. 45%

b. 25%

C. 35%

d. 55%
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Preguntas de estudio • 413

11. Un paciente desarrolla una oclusión de la vena retiniana de rama (BRVO) en un sitio que no es una arteriova

cruce de nous. ¿Qué etiología subyacente debe considerarse?

una. hipertensión
b. embolia

C. vasculitis

d. glaucoma

12. Un hombre de 35 años, por lo demás sano, se presenta con visión borrosa de aparición reciente. El examen revela
agudeza visual 20/400 en el ojo derecho y 20/20 en el ojo izquierdo, y venas tortuosas y dilatadas con hemorragias
retinianas en todos los cuadrantes en el ojo derecho. El ojo izquierdo es normal. La presión intraocular (PIO) es
normal en ambos ojos y el paciente no toma ningún medicamento. La presión arterial (PA) medida en el consultorio
es 122/76. ¿Para qué posible etiología subyacente podría evaluarse al paciente?

una. condición hipercoagulable

b. etiología infecciosa

C. arteritis de células gigantes

d. enfermedad tromboembólica

13. ¿Cuál es la consideración de manejo más importante en un paciente que presenta un

oclusión de la arteria retiniana de la rama?

una. comprobar la velocidad de sedimentación globular (VSG), la proteína C reactiva (PCR) y las plaquetas

b. bajando la PIO

C. estudio embólico emergente

d. masaje ocular

14. Un paciente de 60 años informa pérdida gradual de la visión en el ojo izquierdo, visión borrosa después de la
exposición a la luz brillante y dolor persistente localizado en el área orbital izquierda. El examen revela
neovascularización del iris con una PIO de 11 mm Hg, ensanchamiento de la cámara anterior, hemorragias
retinianas dispersas y venas dilatadas. La arteria retiniana se colapsa con una suave depresión escleral. ¿Cuál es
la etiología subyacente más probable para esta presentación?
una. enfermedad oclusiva carotidea

b. retinopatía diabética proliferativa

C. oclusión de la vena retinal

d. retinopatía por radiación

15. ¿Qué hemoglobinopatía de células falciformes se asocia más comúnmente con la anemia falciforme proliferativa?
retinopatía celular?

una. rasgo drepanocítico (AS)

b. homocigoto de células falciformes (SS)

C. hemoglobina C de células falciformes (SC)

d. talasemia de células falciformes (SThal)

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414 • Preguntas de estudio

16. ¿Cuál es la anomalía más característica que se puede observar en la angiografía con fluoresceína?
(FA) en un paciente con CSC?

una. patrón de chimenea b.

hiperfluorescencia multifocal c. punto

hiperfluorescente d. hiperfluorescencia

de encaje

17. ¿Qué complicación se observa con más frecuencia después de la fotocoagulación con láser para la
retinopatía proliferativa de células falciformes que para otras retinopatías proliferativas?
una. ret i nal lagrima

b. visión periférica reducida

C. desprendimiento coroideo

d. hemorragia vítrea

18. ¿Cuál es el modo de herencia del síndrome de von Hippel-Lindau?

una. autosómica recesiva

b. dominante autosómico

C. ligado al X

d. esporádico

19. Los hemangiomas cavernosos de la retina suelen ser asintomáticos y pueden controlarse. ¿Qué
complicación puede desarrollarse que requiera tratamiento de los hemangiomas cavernosos retinianos?

una. exudación de lípidos

b. neovascularización retiniana

C. hemorragia vítrea d.

ampliación progresiva

20. En un bebé prematuro nacido a las 29 semanas de gestación, ¿cuál es el momento apropiado para el
examen de detección inicial para la retinopatía del prematuro (ROP)?
una. al nacer

b. 1 a 3 semanas después del nacimiento

C. 4–6 semanas después del nacimiento

d. no se indica examen
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Preguntas de estudio • 415

21. Una mujer de 24 años se presenta con “luces intermitentes” paracentrales de inicio agudo en un ojo, pérdida del
campo visual nasal por confrontación en ambos ojos y agudeza visual normal en ambos ojos.
Las células vítreas están presentes en la parte posterior de ambos ojos. El fondo es por lo demás anodino.
Las pruebas de campo visual, mfERG y tomografía de coherencia óptica (OCT) revelan escotomas
correspondientes a respuestas mfERG focalmente disminuidas y alteración de la capa externa de la retina en
ambos ojos. ¿Cuál es el diagnóstico más probable de este paciente?

una. síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes

b. retinopatía externa oculta zonal aguda

C. neurorretinopatía macular aguda

d. uveítis intermedia (pars planitis)

22. Un bebé prematuro tiene vascularización inmadura en la zona I pero no hay evidencia de ROP en el examen de
detección inicial. ¿Cuál es el intervalo apropiado para el próximo examen de detección?

una. 1 semana

b. 2 semanas

C. 3 semanas

d. 4 semanas

23. Un hombre de 45 años presenta una disminución reciente de la visión en el ojo izquierdo, células vítreas, palidez
óptica, estrechamiento arteriolar retiniano y pérdida difusa del pigmento del EPR y aglomeración. El ERG
demuestra respuestas normales en el ojo derecho y amplitudes de onda a y b gravemente subnormales con
latencias retardadas en el ojo izquierdo. ¿Cuál es la causa más probable?

una. Mutación P23H en el gen de la rodopsina

b. virus

C. hongo
d. nematodo

24. Un bebé prematuro tiene umbral de ROP de zona II sin enfermedad adicional. Que es lo más
¿tratamiento apropiado?

una. cirugía laser

b. cirugía de crioablación

C. monoterapia con antifactor de crecimiento endotelial vascular (anti-VEGF)

d. no se indica intervención

25. Un hombre de 28 años de edad, por lo demás sano, se presenta con un inicio reciente de visión unilateral
ligeramente borrosa. En la evaluación, el ojo derecho tiene una agudeza visual de 20/25, hay líquido subretiniano
seroso en la mácula y la coroides está engrosada. El paciente es mínimamente sintomático. ¿Cuál es el manejo
inicial más adecuado?
una. observación

b. esteroides tópicos

C. terapia fotodinámica

d. tratamiento con láser de argón

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416 • Preguntas de estudio

26. ¿Por qué el síndrome del punto blanco es una pérdida profunda de la visión seguida normalmente de visión completa o casi completa?

recuperación de la

visión? una. epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (APMPPE) b.

uveítis en perdigones o coriorretinitis vitiliginosa

C. coroiditis multifocal

d. coriorretinopatía serpiginosa

27. Un niño de 7 años presenta fotofobia, una agudeza visual de 20/80 y nis tagmo congénito. ¿Qué información
adicional ayudaría a un médico a hacer un diagnóstico?
una. ausencia de transiluminación del iris

b. enterarse de que el hermano del niño se vio afectado de manera similar

C. resultados de la prueba ERG

d. enterarse de que el padre del niño tiene deuteranomalía

28. ¿Cuál es la razón por la que se recomienda la enucleación en los ojos con NLP (sin percepción de luz) dentro de
los 14 días posteriores a la lesión penetrante? una. oftalmía simpática b. dolor crónico c. endoftalmitis

bacteriana

d. uveítis asociada al cristalino

29. Un hombre de 20 años informa ceguera nocturna de por vida. El examen de fondo de ojo es normal y la prueba
de ERG muestra un patrón negativo. ¿Qué información puede proporcionar el oftalmólogo al paciente sobre su
estado? una. Su visión periférica se estrechará progresivamente. b. Él necesita ser examinado para detectar

malignidades. C. No hay riesgo de transmitir su condición a las generaciones futuras. d. Sus pupilas pueden

responder anormalmente a la luz.

30. En el contexto de los trastornos genéticos oculares, ¿cuál es la definición de pleiotropía?

una. Múltiples genes dan lugar al mismo fenotipo. b. Diversos

fenotipos comparten mutaciones en un gen causal común. C. Las mutaciones en un

solo alelo causan un fenotipo de enfermedad. d. Las mutaciones en ambos alelos

causan un fenotipo de enfermedad.

31. La mutación en el gen TIMP3 puede causar drusas de inicio temprano, que pueden estar asociadas con NVC en
la edad adulta temprana. ¿Cuál es el nombre clínico de este trastorno?
a. enfermedad levantiniana

b. Distrofia de panal de abeja de Doyne

C. drusas cuticulares

d. Distrofia macular de Sorsby

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Preguntas de estudio • 417

32. Las mutaciones en el gen CYP4V2 pueden dar lugar a depósitos cristalinos característicos en la retina con una
función visual inicialmente normal, pero con regiones cada vez más grandes de atrofia paracentral similar a la
geográfica. ¿Qué trastorno provoca esta mutación? una. cistinosis

b. oxalosis

C. Distrofia cristalina de Bietti d.

retinopatía por tamoxifeno

33. ¿Para qué pacientes se recomienda la suplementación con vitaminas A y E? una. abetalipoproteinemia

B. Enfermedad de Refsum

C. lipofuscinosis ceroide neuronal d.

síndrome de Zellweger

34. ¿Qué es una ciliopatía asociada a retinopatía pigmentaria e hipoacusia?

una. Síndrome de Usher

b. diabetes y sordera heredadas de la madre c. Síndrome

de Bardet-Biedl d. síndrome de Joubert

35. ¿En qué enfermedad se puede presentar una maculopatía en ojo de

buey? una. Enfermedad de Tay-Sachs b. cistinosis c. enfermedad de

Fabry

d. Enfermedad del listón

36. ¿Qué fármaco puede causar característicamente edema macular cistoide que no gotea ni se tiñe?
en el angiograma con fluoresceína del

fondo de ojo? una. fingolimod b.

rosiglitazona c. paclitaxel

d. ácido nicotínico

37. Un hombre de 19 años desarrolló una reducción aguda de la visión central, un escotoma central y una mancha
amarilla en la mácula central. ¿Qué fármaco puede provocar esta presentación? una. nitritos de alquilo

b. inhibidores de MEK

C. sildenafilo

d. corticosteroides
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418 • Preguntas de estudio

38. ¿Para qué rotura de la retina sería controvertida la demarcación con láser?

una. diálisis retinal

b. agujero circular

C. desgarro de herradura

d. desgarro en el borde de la degeneración reticular

39. ¿Qué tipo de desprendimiento de retina es más probable que sea asintomático?

una. regmatógeno
b. traccional

C. exudativo

d. asociada a retinosquisis

40. Una mujer de 60 años con neuropatía periférica inexplicada, pero sin antecedentes oftálmicos o médicos
adicionales, refiere moscas volantes bilaterales visualmente significativas. ¿Cuál es el diagnóstico más
probable? una. hialosis de asteroides

b. colesterolosis

C. amiloidosis D.

hemorragia vítrea crónica

41. ¿A qué condición se asocia el glaucoma de ángulo cerrado? una.

vasculatura fetal per sis tent anterior (PFV) b. vasculatura fetal per sis

tent posterior c. Síndrome de Stickler

d. la capa vascular del cristalino permanece

42. ¿Qué hallazgo es más compatible con siderosis bulbi?

una. vitritis densa

b. catarata de girasol

C. depósitos en la membrana de Descemet

d. pigmentación retiniana periférica

43. ¿Cuál es el predictor más importante del resultado visual final después de un traumatismo del globo ocular?

una. presencia de endoftalmitis b.

presencia de un desprendimiento de retina

c. agudeza visual inicial d. presencia de un

defecto pupilar aferente

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Preguntas de estudio • 419

44. ¿Qué ventaja tiene el tratamiento con láser subumbral en comparación con el láser convencional?
¿tratamiento?

una. La conducción de calor se limita al RPE.

b. El tratamiento no requiere dilatación pupilar.

C. Las señales visuales permiten una titulación más precisa del láser a medida que se aplica.

d. El efecto dura más.

45. Una mujer de 27 años desarrolló cataratas subcapsulares posteriores debido a la exposición al tratamiento
con esteroides orales para el lupus eritematoso sistémico y se sometió a una cirugía de cataratas.
Nueve semanas después de la cirugía, desarrolló una uveítis granulomatosa sensible a los esteroides.
endoftalmitis, con una placa blanca en su lente intraocular. ¿Cuál sería el manejo más adecuado de esta
condición?

una. inyección de antibióticos vítreos

b. muestreo de la cámara anterior

C. Vitrectomía pars plana (VPP) y capsulectomía parcial con antibiótico intravítreo

inyección

d. antibióticos tópicos y esteroides

46. ¿Qué característica preoperatoria identificable es una contraindicación para la anestesia retrobulbar?

una. miopía axial alta

b. mayor edad

C. uso de presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) por la noche

d. obesidad

47. ¿La vitrectomía es un componente de procedimiento requerido de la cirugía cuando se trata qué condición
compromete la visión?

una. múltiples lágrimas de herradura

b. hemorragia vítrea que oscurece la retina inferior

C. vitreorretinopatía proliferativa (grado C o superior)

d. diálisis retinal (2 horas reloj)

48. ¿Qué síntoma después de la inyección intravítrea sería inesperado y justificaría

evaluación inmediata?

una. moscas flotantes progresivas con visión borrosa progresiva

b. dolor agudo después de la inyección

C. sensación de cuerpo extraño

d. pequeños flotadores que se notan inmediatamente después de la inyección

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Hoja de respuestas para la Sección 12

Preguntas de estudio

Pregunta Responder Pregunta Responder

1 aBCD 25 aBCD

2 aBCD 26 aBCD

3 aBCD 27 aBCD

4 aBCD 28 aBCD

5 aBCD 29 aBCD

6 aBCD 30 aBCD

7 aBCD 31 aBCD

8 aBCD 32 aBCD

9 aBCD 33 aBCD

10 aBCD 34 aBCD

11 aBCD 35 aBCD

12 aBCD 36 aBCD

13 aBCD 37 aBCD

14 aBCD 38 aBCD

15 aBCD 39 aBCD

dieciséis aBCD 40 aBCD

17 aBCD 41 aBCD

18 aBCD 42 aBCD

19 aBCD 43 aBCD

20 aBCD 44 aBCD

21 aBCD 45 aBCD

22 aBCD 46 aBCD

23 aBCD 47 aBCD

24 aBCD 48 aBCD

421
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respuestas

1. un El vítreo se adhiere a la membrana limitante interna (ILM) de la superficie retiniana principalmente a

través de fibronectina y laminina. Se ha demostrado que la molécula de integrina induce el
desprendimiento del vítreo posterior, no facilita la unión. La molécula de connectina no parece
desempeñar un papel significativo en la adhesión vitreorretiniana.

2. D. La densidad y distribución de los fotorreceptores varía según la ubicación topográfica. En la fóvea,

los conos son predominantemente sensibles al rojo y al verde, con una densidad superior a 140.000
conos/mm2 . La foveola no tiene bastones. La fóvea contiene solo fotorreceptores, bastones y conos,
y procesos de células de Müller. El número de fotorreceptores de cono disminuye rápidamente
alejándose de la fóvea, aunque el 90% de los conos en general residen fuera de la región foveal. La
densidad de varillas también disminuye hacia la periferia.

3. un. La autofluorescencia del fondo de ojo (FAF) es una forma rápida, sin contacto y no invasiva de
obtener imágenes de fluoróforos en el fondo de ojo. La luz de excitación se introduce en el ojo y la
fluorescencia de los fluoróforos intrínsecos se detecta excluyendo la formación de imágenes de esa
luz de excitación mediante el uso de un filtro de barrera. La principal fuente de autofluorescencia del
fondo es la lipofuscina en el epitelio pigmentario de la retina (EPR). Si una célula RPE muere, su lipo
fuscina contenida desaparece, lo que resulta en una pérdida de autofluorescencia. Estas áreas
aparecen oscuras en las imágenes de fluorescencia automática. Este principio se puede utilizar para
controlar la ausencia de células del EPR en la atrofia geográfica, una manifestación de la degeneración
macular relacionada con la edad (AMD, por sus siglas en inglés) no exudativa. La fotografía de fondo
de ojo no es específica para detectar la muerte de células del RPE. La angiografía por tomografía de
coherencia óptica (OCTA, por sus siglas en inglés) es una técnica no invasiva que adquiere
información angiográfica volumétrica sin el uso de un tinte e imágenes de los plexos vasculares
individuales de la retina interna, la retina externa y la coriocapilar. La angiografía con fluoresceína es una prueba diagnó

4. un El electrorretinograma de patrón (PERG) es la respuesta de la retina a un estímulo de tablero de

ajedrez alterno isoluminante presentado a la mácula. El estímulo es principalmente un estímulo de
contraste alterno. Las respuestas son pequeñas y se necesita promediar la señal. Hay 2 componentes
principales, P50 y N95, y la mayoría de los sujetos muestran un componente negativo anterior, N35.
N95 surge en las células ganglionares de la retina (RGC) y, por lo tanto, actúa como una medida
directa de la función de las RGC centrales. El electrooculograma (EOG) evalúa la salud del RPE
midiendo los cambios en el potencial permanente corneo-retiniano durante la adaptación a la luz.
El electrorretinograma multifocal (mfERG) puede ser útil en el diagnóstico de la disfunción macular
y en la evaluación del grado de afectación de la retina central en la enfermedad retinal generalizada
mediante la producción de un mapa topográfico de electrorretinograma (ERG) del sistema del cono
central de la retina. función. El potencial evocado visual (VEP), o respuesta evocada visual (VER), es
una medida de las señales eléctricas producidas en el cerebro en respuesta a un estímulo luminoso,
registradas en el cuero cabelludo sobre la corteza occipital; es una medida de la integridad de la vía
visual aferente.

5. segundo Un agujero macular en etapa 2 es un defecto de espesor completo que mide menos de 400
µm de diámetro, sin un opérculo visible y una inserción hialoidea posterior persistente en la cabeza
del nervio óptico. Aunque aproximadamente el 50 % de los agujeros maculares en etapa 1 se cierran
espontáneamente, se recomienda la vitrectomía pars plana con taponamiento con gas para los
agujeros maculares en etapa 2 o mayores y tiene una tasa de éxito de aproximadamente el 90 % o
más para un agujero de aparición reciente.

423
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424 • Respuestas

6. un. La prueba de Pelli-Robson mide la sensibilidad al contraste utilizando un tamaño de letra

único y grande (optotipo 20/60), con contraste que varía entre los grupos de letras. Los
pacientes leen las letras, comenzando con el contraste más alto y continúan hasta que no
pueden leer 2 o 3 letras en un solo grupo. Al sujeto se le asigna una puntuación basada en el
contraste del último grupo en el que se leyeron correctamente 2 o 3 letras. La puntuación de
Pelli-Robson es una medida logarítmica de la sensibilidad al contraste del sujeto. El
anomaloscopio, la prueba de 100 tonos de Farnsworth-Munsell y las placas de Ishihara se utilizan para evaluar
7. un. El mfERG es útil en el diagnóstico de la disfunción macular y en la evaluación de la extensión
de la afectación de la retina central en la enfermedad de la retina generalizada mediante la
producción de un mapa ERG topográfico de la función del sistema del cono central de la retina.
El estímulo consta de múltiples hexágonos, más pequeños en el centro que en la periferia, para
reflejar la densidad de fotorreceptores del cono, cada uno de los cuales parpadea con una
secuencia pseudoaleatoria. Se utilizan técnicas de correlación cruzada para calcular los ERG
pequeños correspondientes a cada hexágono. El tamaño total del campo de estímulo es de
aproximadamente 50°. El EOG evalúa la salud del RPE midiendo los cambios en la posición
corneo-retiniana durante la adaptación a la luz. El VEP, o VER, es una medida de la señal
eléctrica en el cerebro en respuesta a un estímulo de luz, registrada en el cuero cabelludo sobre
la corteza occipital; es una medida de la integridad de la vía visual aferente. El PERG es una
medida de la función del RGC central y es un índice objetivo menos directo de la función macular que el mfERG

8. c. La verteporfina es un fármaco fotosensibilizante que se activa localmente mediante láser

durante la terapia fotodinámica (PDT). La TFD está aprobada por la Administración de Drogas y
Alimentos de los EE. UU. (FDA) para su uso en el tratamiento de neovascularizaciones coroideas
(CNV) subfoveales asociadas con AMD, miopía y síndrome de histoplasmosis ocular presunta
(POHS). El uso de TFD para controlar la CNV ha disminuido drásticamente, dado el mejor éxito
de los agentes anti-VEGF, pero sigue siendo una terapia complementaria para la CNV en
algunos escenarios. La TFD se usa de forma extraoficial para tratar la CSC y los hemangiomas coroideos circu
9. un. Un estudio de asociación del genoma completo de 43 000 personas identificó 52 variantes
genéticas comunes y raras ubicadas en 34 loci asociados con AMD. Los 2 principales genes de
susceptibilidad para AMD son CFH (1q31), que codifica para el factor H del complemento, y
ARMS2 (10q26), para los cuales el producto y la función del gen no se conocen bien. La
mutación CFH Y402H confiere un riesgo 4,6 veces mayor de AMD en heterocigotos y un riesgo
7,4 veces mayor en homocigotos. La mutación ARMS2 A69S confiere un riesgo 2,7 veces mayor
de AMD en heterocigotos y un riesgo 8,2 veces mayor en homocigotos. Cuando ambos genes
son homocigotos para las mutaciones antes mencionadas en un individuo, el riesgo de AMD
aumenta hasta 50 veces. Aunque las mutaciones que involucran CFI y APOE se han asociado
con AMD, no son los 2 genes de susceptibilidad principales.
10. segundo En el AREDS (Age-Related Eye Disease Study), la suplementación nutricional con las
vitaminas antioxidantes C (500 mg) y E (400 UI), betacaroteno (15 mg) y el micronutriente zinc
(80 mg de óxido de zinc y 2 mg óxido cúprico para prevenir la anemia inducida por zinc) en
pacientes con AMD intermedia o avanzada mostró una reducción del riesgo del 25 % para la
progresión a etapas más avanzadas de AMD y una reducción del riesgo del 19 % en las tasas
de pérdida de visión moderada (ÿ3 líneas de visión ). agudeza) a los 5 años. En el estudio
AREDS 2, la sustitución del betacaroteno por luteína y zeaxantina arrojó resultados muy similares.
11. c. En la oclusión de rama venosa retiniana (BRVO, por sus siglas en inglés), la obstrucción de
la vena ocurre más comúnmente en un cruce arteriovenoso, donde el engrosamiento de la
pared arterial comprime la vena adyacente dentro de una vaina adventicia común. Cuando no se produce la oc
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Respuestas • 425

en un cruce arteriovenoso, se debe considerar la posibilidad de una retinocoroiditis subyacente o una

vasculitis retiniana. La hipertensión y el glaucoma son factores de riesgo para ORVR pero no están
implicados en la oclusión en sitios distintos de los cruces arteriovenosos. Un émbolo puede causar una
oclusión de la arteria retinal pero no una oclusión de la vena retinal.

12. un. El paciente tiene una oclusión de la vena central de la retina (OVCR). Cuando la OVCR ocurre en
pacientes mayores de 50 años con factores de riesgo típicos, generalmente se considera innecesario
realizar un estudio sistémico elaborado. Sin embargo, en pacientes menores de 50 años y en ausencia
de factores de riesgo comunes, se debe considerar el estudio de condiciones de hipercoagulabilidad. Es
poco probable que las etiologías infecciosas causen una CRVO. La arteritis de células gigantes es poco
común a una edad temprana y afecta principalmente a las arterias. La evaluación del factor de riesgo de
enfermedad tromboembólica sería relevante en un paciente con una oclusión de la arteria retiniana.

13. C. Las oclusiones de las ramas de las arterias retinianas se consideran eventos embólicos. Los émbolos
arteriales retinianos se han asociado con un mayor riesgo de mortalidad cardiovascular; por lo tanto, se
debe considerar la derivación de emergencia para un estudio embólico que incluya imágenes cerebrales,
evaluación de las arterias carótidas y ecocardiografía transesofágica. La verificación de la velocidad de
sedimentación globular (VSG), la proteína C reactiva (PCR) y las plaquetas sería relevante si se sospecha
arteritis de células gigantes, pero sería menos probable con una oclusión de una rama de la arteria
retiniana. Se ha sugerido la reducción de la presión intraocular (PIO) y la aplicación de presión intermitente
en el globo ocular ("masaje ocular"), pero no se ha encontrado que sean consistentemente efectivos para
mejorar el pronóstico visual del paciente.

14. un. La presentación del paciente es compatible con el síndrome isquémico ocular (SIO), que se debe más
comúnmente a la enfermedad oclusiva de la carótida. La retinopatía diabética proliferativa, la oclusión
de la vena retinal y la retinopatía por radiación pueden causar hemorragias retinales y neovascularización
del iris, pero la presión de la arteria retinal es normal en todas esas condiciones. Un ojo con enfermedad
oclusiva de la carótida tendrá una presión arterial baja y, por lo tanto, la arteria colapsará fácilmente con
la presión sobre el globo. Los síntomas de retraso en la adaptación a la oscuridad y el dolor presente
durante meses con una PIO normal también son más consistentes con OIS y serían menos probables en
las otras condiciones.

15. c. La retinopatía proliferativa de células falciformes ocurre más comúnmente con la hemoglobina C (SC)
de células falciformes, a una tasa de aproximadamente el 33%. Ocurre con menos frecuencia con la
talasemia de células falciformes (SThal), con una tasa de aproximadamente el 14%. La enfermedad
homocigota de células falciformes (SS) produce más complicaciones sistémicas pero tiene una incidencia
muy baja de retinopatía proliferativa, aproximadamente 3%. La retinopatía proliferativa es rara con el rasgo drepanocítico (A

16. un. Las imágenes de FA de un ojo con coriorretinopatía serosa central (CSC) pueden mostrar una fuga
de fluoresceína en un patrón que se asemeja a una chimenea. Este patrón de fuga de fluoresceína es
exclusivo de CSC. Comúnmente se observan defectos irregulares en las ventanas debido a anomalías
del RPE, pero pueden ocurrir cambios de apariencia similar debido a otras afecciones, como AMD. En
algunos casos, la FA parece normal. La hiperfluorescencia multifocal no se ve comúnmente en ojos con
CSC. La hiperfluorescencia de encaje se puede ver en casos raros, si el CSC se complica con una
membrana neovascular coroidea.

17. un. Después de la fotocoagulación periférica con láser para tratar la retinopatía proliferativa de células
falciformes, pueden ocurrir desgarros de la retina y el subsiguiente desprendimiento de la retina
regmatógeno. Los desgarros retinianos ocurren más comúnmente después del tratamiento con láser en
la retinopatía proliferativa de células falciformes que en otras retinopatías proliferativas. La visión
periférica reducida, los desprendimientos coroideos y la hemorragia vítrea pueden ocurrir después de la
fotocoagulación con láser, pero no tienen una predilección específica por la retinopatía de células falciformes.
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426 • Respuestas

18. b. El síndrome de Von Hippel-Lindau es causado por una mutación del gen supresor de tumores en el
brazo del cromosoma 3 (3p26–p25), cuya herencia es autosómica dominante con penetrancia
incompleta y expresión variable.

19. C. Los hemangiomas cavernosos retinales pueden sangrar en el humor vítreo en raras ocasiones. El
tratamiento de los hemangiomas cavernosos retinianos está indicado en casos de hemorragia vítrea
recurrente. Se puede usar fotocoagulación con láser o crioterapia. La exudación de lípidos y la
neovascularización retinal no suelen ocurrir a partir de hemangiomas cavernosos retinales. Las
lesiones son estáticas, por lo que no se espera ni se ve un agrandamiento progresivo.

20. c. La detección debe realizarse en todos los bebés con un peso al nacer de menos de 1500 g o una edad
gestacional de 30 semanas o menos. El primer examen generalmente debe realizarse entre las 4 y 6
semanas de edad posnatal o, alternativamente, entre las 31 y 33 semanas de edad posconcepcional o
posmenstrual, lo que ocurra más tarde. En este caso, el bebé nace a las 29 semanas, por lo que el
primer examen debe realizarse de 4 a 6 semanas después del nacimiento.

21. b. Los hallazgos son más consistentes con la retinopatía externa oculta zonal aguda (AZOOR).
Esta condición idiopática afecta típicamente a mujeres jóvenes con miopía. El inicio agudo de fotopsias
posteriores es común a muchas afecciones inflamatorias posteriores, incluido el síndrome de múltiples
puntos blancos evanescentes (MEWDS) y la coroiditis multifocal; sin embargo, la interrupción temprana
de la retina externa en la tomografía de coherencia óptica (OCT) diferencia a AZOOR de MEWDS o de
la coroiditis multifocal. La neurorretinopatía macular aguda se caracteriza por una o múltiples lesiones
en forma de cuña o ligeramente elevadas de color ladrillo, adyacentes o cercanas a la fóvea, así como
por una reducción transitoria de la agudeza visual en los ojos afectados. La uveítis intermedia se
caracteriza por células vítreas anteriores. Además, MEWDS se caracteriza por múltiples puntos
pequeños de color gris, blanco o blanco amarillento al nivel de la retina externa y, por lo general, se
presenta unilateralmente.

22. un. El intervalo de seguimiento para la detección de la retinopatía del prematuro (ROP) se determina en
función de las características de la enfermedad; una enfermedad más grave indica la necesidad de
intervalos de seguimiento más cortos. Un recién nacido prematuro con vascularización inmadura en
la zona I debe ser reevaluado en 1 semana o menos, incluso en ausencia de ROP.

23. D. El paciente en este escenario clínico tiene neurorretinitis subaguda unilateral difusa (DUSN), en la
etapa crónica. Las células vítreas se observan comúnmente en la retinosis pigmentaria; esta condición
imita la retinitis pigmentosa (que puede ser causada por una mutación P23H). La retinitis pigmentosa
(RP) es casi siempre bilateral, generalmente simétrica y sigue un curso de deterioro crónico. Las
infecciones virales y fúngicas de la retina y la coroides dan como resultado retinitis o coriorretinitis
activa, así como cambios coriorretinianos posteriores o cicatrización que suele ser parcheada y no
tan extensa como la que se observa en la DUSN.

24. un. El tratamiento de ablación de la ROP tipo 1 umbral o preumbral debe realizarse siempre que sea
posible con cirugía láser en lugar de cirugía de crioablación, porque la fotocoagulación con láser se
asocia con una menor morbilidad relacionada con el tratamiento. La monoterapia con factor de
crecimiento endotelial antivascular (anti-VEGF) puede tener resultados similares al tratamiento con
láser para la enfermedad de la zona II; sin embargo, en este momento se necesitan más estudios para
evaluar suficientemente la seguridad a largo plazo del uso de fármacos anti-VEGF para tratar la ROP.

25. un. Es casi seguro que el paciente tiene CSC. En la mayoría de los casos, la observación inicial, con la
expectativa de una resolución espontánea del líquido subretiniano, es el manejo adecuado.
Se puede considerar el láser de argón focal o la terapia fotodinámica para el tratamiento de la CSC si
el paciente es sintomático o si el líquido subretiniano no se resuelve después de un período de
observación. Los esteroides están contraindicados en un paciente con CSC.
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Respuestas • 427

26. un. La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (APMPPE, por sus siglas en
inglés) es un trastorno inflamatorio poco común, generalmente bilateral, que se caracteriza por una
pérdida visual de inicio agudo, generalmente seguida semanas o meses después por una mejoría
sustancial o casi completa. En FA, APMPPE (también conocido como AMPPE o AMPPPE) en la fase
aguda demuestra un patrón de fondo de ojo característico de bloqueo temprano de la lesión,
seguido de tinción de la lesión en las fases media y tardía. No se ha demostrado que ningún
tratamiento afecte el tiempo o el resultado final de la recuperación. La uveítis en perdigones se caracteriza por un inic
La coroiditis multifocal suele ser asintomática a menos que se complique con un deterioro visual
agudo de la NVC que afecta a la mácula central. La recuperación de la visión, si ocurre, suele ser
lenta e incompleta después de la intervención. La coriorretinopatía serpiginosa suele ser
implacablemente progresiva y destruye el RPE en los fotorreceptores. Por lo tanto, la recuperación
de la visión, incluso después de la inmunosupresión, es atípica.
27. c. Las personas con acromatopsia (monocromatismo de bastones y monocromatismo de conos en
S) y albinismo (ocular y oculocutáneo) comparten las características de fotofobia, disminución de
la agudeza visual y nistagmo. La ausencia de transiluminación del iris eliminaría cualquier tipo de
albinismo pero no indicaría qué tipo de acromatopsia estaba presente. De manera similar, aunque
las 4 condiciones tienen una base genética, la presencia de un hermano afectado no indicaría si la
herencia es autosómica recesiva, como en el monocromatismo de bastones y el albinismo
oculocutáneo, o ligada al cromosoma X, como en el monocromatismo de conos S y albinismo
ocular. Los déficits de color rojo-verde, como la deuteranomalía, son comunes, no se acompañan
de los hallazgos adicionales anteriores y, con mayor frecuencia, están ligados al cromosoma X.
Debido a que las pruebas de ERG se pueden usar para evaluar la función del cono (incluso si
permanece alguna función del cono S), puede ayudar al médico a establecer un diagnóstico en este escenario.

28. un. La sensibilización del sistema inmunitario a los antígenos coroideos es mucho menos probable
si los tejidos incitadores se eliminan dentro de los 14 días posteriores a la exposición. Por lo tanto,
la prevención de la oftalmía simpática es la principal razón para la enucleación temprana. La
enucleación debe contemplarse dentro de las 2 semanas posteriores a una lesión ocular penetrante visualmente irrec
El dolor crónico puede deberse a una lesión penetrante, pero su tratamiento con enucleación no
depende del tiempo. Del mismo modo, la endoftalmitis bacteriana y/o la uveítis asociada al cristalino
pueden ser manejadas médicamente o por enucleación, y si es necesaria la extirpación quirúrgica,
se puede realizar cuando lo requiera el manejo médico o cosmético.

29. D. Un ERG negativo describe un ERG de destello brillante adaptado a la oscuridad con una onda a
normal o casi normal pero una onda b con una amplitud marcadamente disminuida. Este patrón
puede estar asociado con algunas formas de ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB), así
como con la retinopatía asociada a melanoma (MAR), que puede acompañarse de nictalopia
adquirida. El ERG electronegativo también es una característica de la retinosis pigmentaria juvenil
ligada al cromosoma X y de las oclusiones de la arteria central de la retina. A diferencia de la retinitis
pigmentosa, en la que la onda a del ERG también es anormal y se produce una pérdida progresiva
del campo visual, la CSNB no es progresiva. La CSNB es una afección hereditaria y, en la mayoría
de los casos, ligada al cromosoma X en la que los individuos pueden tener grados variables de
nistagmo y disminución de la agudeza visual. Algunas personas con CSNB tienen una respuesta pupilar paradójica e

30. b. Pleiotropía es el término para las mutaciones en un solo gen que pueden dar lugar a múltiples
fenotipos. Un excelente ejemplo de esto es el gen ABCA4, que tiene diferentes fenotipos para
diferentes mutaciones dentro del gen. El fenotipo más común causado por la mutación de ABCA4
es la enfermedad de Stargardt (autosómica recesiva, requiere ambos alelos para albergar mutaciones
causantes de la enfermedad), pero otras mutaciones pueden causar distrofia en patrón, distrofia de
conos y bastones o retinosis pigmentaria autosómica recesiva. Heterogeneidad genética es el término
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428 • Respuestas

que describe múltiples genes que dan lugar a un fenotipo indistinguible. Por ejemplo, las mutaciones
en al menos 17 genes diferentes pueden provocar amaurosis congénita de Leber (LCA).
Los trastornos causados por una mutación en un solo alelo surgen de la herencia dominante. Si las
mutaciones en ambos alelos son necesarias para causar la enfermedad, entonces la herencia es recesiva.

31. D. Cuando las drusas de aparición temprana se asocian con NVC en adultos jóvenes, se debe
considerar el diagnóstico de distrofia macular de Sorsby. El diagnóstico se puede confirmar
demostrando una mutación causante de la enfermedad en el gen TIMP3. La distrofia de panal de
abeja de Doyne, Malattia levantiniana y las drusas radiales son el mismo trastorno y están causados
por una mutación en el gen EFEMP1. Las drusas cuticulares son un síndrome clínico de pequeñas
drusas agrupadas en adultos jóvenes. Aunque se asocia con una mutación en el factor H del
complemento, a diferencia de las otras opciones, las drusas cuticulares no son un trastorno monogénico.

32. c. La descripción clínica es más consistente con la distrofia cristalina de Bietti, que está asociada con
mutaciones en el gen CYP4Y2. La oxalosis es un trastorno hereditario raro de hiperoxaluria primaria,
que se ha asociado con mutaciones en 3 genes (AGXT, GRHPR, DHDPSL). La cistinosis es una
anomalía de la acumulación de cistina que puede deberse a causas genéticas (mutación en el gen
CTNS) o exposición a algunos anestésicos. Típicamente, los pacientes con oxalosis y cistinosis
tienen insuficiencia renal como resultado de la cristalización de aminoácidos en los riñones. La
retinopatía por tamoxifeno es una retinopatía cristalina perifoveal resultante de la toxicidad retiniana
del tamoxifeno, un fármaco antiestrógeno utilizado como tratamiento adyuvante para el cáncer de
mama sensible a los estrógenos.

33. un. Todas las opciones de respuesta son trastornos metabólicos sistémicos con degeneraciones
retinales asociadas. En la abetalipoproteinemia, la falta de síntesis de apolipoproteína B da como
resultado una absorción anormal de grasas y vitaminas liposolubles, lo que genera problemas que
incluyen degeneración retiniana y espinocerebelosa. Se aconseja tratamiento con vitaminas A y E.
La enfermedad de Refsum es el resultado de niveles plasmáticos elevados de ácido fitánico, por lo
que se recomienda la restricción dietética de precursores de ácido fitánico, como productos lácteos
y algunas carnes. El síndrome de Zellweger es una enfermedad peroxisomal resultante de una
oxidación defectuosa y acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga. La lipofuscinosis
ceroide neuronal (NCL) resulta de la acumulación lisosomal de lipopigmentos, y algunas formas
pueden presentarse primero con síntomas visuales. Actualmente no hay intervenciones disponibles para NCL o sínd

34. un. Las ciliopatías son enfermedades o síndromes en los que una mutación en un gen necesario para
la función ciliar afecta a múltiples órganos y sistemas. El síndrome de Usher es una ciliopatía
definida por la asociación de retinosis pigmentaria con hipoacusia neurosensorial congénita. Por el
contrario, la diabetes y la sordera heredadas de la madre son una enfermedad mitocondrial. El
síndrome de Bardet-Biedl es una ciliopatía cuyos hallazgos incluyen retinopatía pigmentaria y
maculopatía en ojo de buey, obesidad, polidactilia, hipogonadismo, enfermedad renal y discapacidad
cognitiva. El síndrome de Joubert es una ciliopatía caracterizada por malformación cerebelosa (signo
del "diente molar") e hipotonía, con características adicionales que incluyen distrofia retiniana y
enfermedad renal.

35. D. La enfermedad de Batten, que es un ejemplo de lipofuscinosis ceroide neuronal, puede tener
hallazgos retinianos que incluyen una maculopatía atrófica en ojo de buey, palidez del nervio óptico
y atenuación de los vasos retinianos. Los síntomas y signos oftálmicos pueden ser las primeras y
más tempranas manifestaciones de este trastorno. Las anomalías pigmentarias y los cristales
retinianos finos están presentes en la cistinosis. Las manchas rojo cereza que se observan en Tay-
Sachs son el resultado de la acumulación de gangliósidos dentro de las células ganglionares. En la
enfermedad de Fabry están presentes vasos retinianos tortuosos y dilatados, así como verticillata corneal y vasos co
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Respuestas • 429

36. D. El ácido nicotínico, un tratamiento para el colesterol y los triglicéridos elevados, en casos raros causa
característicamente un edema macular cistoide que no muestra fuga ni tinción en la angiografía con fluoresceína
del fondo de ojo. El fingolimod, un fármaco que se usa para tratar la esclerosis múltiple, puede causar edema
macular cistoide convencional con una fuga tardía típica en un patrón “petaloide” o en forma de flor. De manera
similar, la rosiglitazona, un agente hipoglucemiante oral más nuevo, puede causar edema macular cistoide
convencional que puede confundirse con edema macular diabético. El paclitaxel, un fármaco quimioterapéutico,
también puede causar un edema macular cistoideo angiográficamente asintomático reversible, pero esto es raro.

37. un. "Poppers" es un término del argot para los nitritos de alquilo, que son una clase de sustancia química utilizada
como drogas recreativas. Los químicos se inhalan para inducir euforia y relajar los músculos lisos, generalmente
como preparación para la actividad sexual. En casos raros, el uso puede conducir a un escotoma central agudo y
una reducción de la visión asociada con una lesión macular amarilla, similar a “viteliforme”. En casos raros, los
inhibidores de MEK, que son una clase de agentes quimioterapéuticos, y el sildenafilo se han asociado con líquido
macular seroso, que puede simular una coroidopatía serosa central.
Los corticosteroides pueden precipitar la exudación serosa de la retinopatía serosa central.

38. segundo. Los agujeros redondos rara vez conducen a un desprendimiento de retina, pero pueden complicar la
reparación si la retina se separa debido a otras fracturas de mayor riesgo. Las diálisis retinales, los desgarros en
herradura o colgajos y los desgarros en hendidura en el borde de la degeneración reticular son desgarros de
mayor riesgo y generalmente se tratan con láser de demarcación, incluso si son asintomáticos.

39. segundo. Muchos, si no la mayoría, de los desprendimientos de retina traccionales comienzan lejos de la fóvea y
suelen ser asintomáticos, a menos que se hayan convertido recientemente en un desprendimiento de retina
traccional-regmatógeno combinado. De manera similar, la retinosquisis suele ser asintomática, pero si se desarrolla
una ruptura de la capa externa y causa un componente regmatógeno asociado, el desprendimiento se vuelve
sintomático. Los desprendimientos de retina exudativos (en particular, los desprendimientos maculares asociados
con NVC) y los desprendimientos de retina regmatógenos suelen ser sintomáticos.

40. c. Las opacidades del vítreo pueden ser uno de los signos iniciales de la amiloidosis familiar. El material amiloide
también se puede depositar en otras partes de las estructuras oculares, y las molestias no oculares tempranas
pueden incluir neuropatías periféricas. La tinción con rojo Congo de muestras vítreas puede confirmar el
diagnóstico. La hialosis de asteroides suele ser unilateral y rara vez es visualmente significativa.
La colesterolosis, o sinquisis centelleante, ocurre en ojos con antecedentes de hemorragia intravítrea,
generalmente relacionada con un traumatismo ocular accidental o quirúrgico previo. Aunque siempre se debe
considerar una patología oftálmica previa que condujo a una hemorragia vítrea deshemoglobinizada, es menos
probable en este escenario.

41. un. La vasculatura fetal persistente anterior se caracteriza por una membrana fibrovascular retrolental. El glaucoma
de ángulo cerrado puede resultar de las anormalidades lenticulares asociadas con esta membrana, y el desarrollo
incompleto del ángulo también puede contribuir al glaucoma. La vasculatura fetal persistente posterior no involucra
las estructuras del segmento anterior y, por lo tanto, no está asociada con el glaucoma de ángulo cerrado. El
glaucoma de ángulo abierto puede estar presente en el síndrome de Stickler. Los restos de la túnica vasculosa
lentis, incluidos los puntos de Mittendorf, son comunes y visualmente insignificantes.

42. D. La calcosis y la siderosis bulbi que resultan de la retención de cobre y hierro intraocular, respectivamente, tienen
manifestaciones distintas. El cobre puro puede causar una respuesta inflamatoria intensa, mientras que un
contenido de cobre de menos del 85% puede provocar calcosis crónica, con hallazgos que incluyen catarata de
girasol y un anillo de depósitos tipo Kayser-Fleischer en la membrana de Descemet. Los depósitos intraoculares
de hierro en los tejidos neuroepiteliales producen
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430 • Respuestas

hallazgos que incluyen pigmentación retiniana. El ERG se puede utilizar para evaluar la toxicidad
retiniana en la siderosis bulbi.

43. c. Una interacción compleja de todos estos factores influye en el pronóstico visual después de un
traumatismo del globo ocular, pero como guía general y como se representa en The Ocular Trauma
Score, la agudeza visual inicial es el predictor más importante del resultado visual final.

44. un. El objetivo del láser subumbral es lograr los beneficios terapéuticos del láser y minimizar el daño
retinal secundario. Las dosis de micropulso limitan la conducción de calor desde el RPE a los
fotorreceptores y, por lo tanto, minimizan el daño neurorretiniano y el tamaño y número de escotomas.
El software de computadora es fundamental para planificar y aplicar el tratamiento, porque los puntos
del láser no se pueden visualizar directamente.

45. c. La historia clínica es característica de la endoftalmitis por Propionibacterium acnes. Aunque la

inyección de antibióticos intravítreos puede eliminar la infección hasta en el 50% de los casos, un
manejo adecuado es la vitrectomía pars plana (VPP) con capsulectomía parcial e inyección de
antibióticos. En ocasiones, se requiere la extracción de la lente intraocular y de toda la bolsa cap
sular para el tratamiento definitivo de la afección. La toma de muestras de la cámara anterior,
especialmente del vítreo, es el enfoque habitual para la identificación del microbio causante, no para
el tratamiento de la afección. Sin embargo, debido a que P. acnes es una bacteria microaerófila
obligada, es posible que no sobreviva en un cultivo a menos que ese cultivo se mantenga en un
ambiente con poco oxígeno. Por lo tanto, la tasa de positividad de la cultura es baja. Los antibióticos
tópicos y los esteroides tratarán los síntomas, pero no erradicarán la infección.

46. un. La miopía axial alta es un factor de riesgo de perforación ocular con una inyección retrobulbar. Es
una contraindicación relativa, no absoluta. La edad avanzada no es una contraindicación para la
inyección de anestesia retrobulbar. El uso de presión positiva continua en las vías respiratorias
(CPAP) es una contraindicación relativa para la anestesia general, no para la anestesia retrobulbar,
porque la inflamación de la laringe después de la intubación puede requerir hospitalización para
observación posanestésica. Debido a que la obesidad puede dificultar la intubación endotraqueal, se
favorecería el uso de anestesia retrobulbar.

47. c. La vitreorretinopatía proliferativa se define como la proliferación de membranas asociada con el

desprendimiento de retina. Esta condición necesariamente da como resultado una tracción retiniana
(especialmente de grado C o superior) que requiere vitrectomía para lograr la reinserción retiniana.
Los desgarros múltiples de la retina y la diálisis de la retina (especialmente sin un desprendimiento
de retina asociado) generalmente se tratan con demarcación con láser o criopexia. La hemorragia
vítrea que respeta el eje visual solo puede requerir observación o tratamiento de la afección
subyacente (como la retinopatía diabética proliferativa), según el entorno y los trastornos asociados.

48. un. La vitritis, o inflamación del vítreo, es la primera característica de presentación de la endoftalmitis
relacionada con la inyección. Los pacientes la perciben como moscas volantes progresivas y visión
borrosa, que a menudo culminan esencialmente en una visión nula (p. ej., percepción de la luz
únicamente). Es necesaria una evaluación inmediata para determinar si hay endoftalmitis. Es probable
que el dolor agudo después de la inyección o la sensación de cuerpo extraño se deban a la irritación
de la superficie o al daño causado por la solución de povidona yodada, la manipulación de la
conjuntiva o por el pinchazo de la aguja. Ocasionalmente, los pacientes pueden sufrir un dolor intenso
que comienza algún tiempo después de la inyección, que puede ser causado por abrasiones en la
córnea. Los pequeños flotadores que se notan inmediatamente después de la inyección generalmente
son causados por pequeñas burbujas de aire y, con menos frecuencia, por burbujas de aceite de
silicona del lubricante de la jeringa, en el líquido inyectado, una ocurrencia común. Las burbujas de
aire generalmente desaparecen después de algunas horas, mientras que las burbujas de aceite de silicona persisten,
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Índice
( f = figura; t = tabla)

Retinopatía del Afroamericano. Véase también

gen ABCA4 causada por, 31 Hemoglobinopatías de células falciformes de raza
Enfermedad de Stargardt causada por, 271 y, 149, 154 lupus eritematoso sistémico en, 230 Edad
gen ABCC6 , 87 oclusión de la vena central de la retina y, 133
Abetalipoproteinemia, 289–290 coriorretinopatía serosa central y, 189 espesor
Escotomas absolutos, 327 coroideo afectado por, 19, 212 desprendimiento del
Traumatismo craneoencefálico por abuso, 365–366, 366f vítreo posterior asociado con, 307–308 Estudio de
juicio ACCORD, 98 enfermedades oculares relacionadas con la edad
Acetazolamida, 305, 393 (AREDS), 64, 69–71, 70t Degeneración macular
Acromatopsia, 250, 250t relacionada con la edad (AMD)
Lesiones vasoproliferativas adquiridas, 168
Maculopatía viteliforme polimorfa exudativa distrofia foveomacular viteliforme de aparición en
aguda, 287 adultos versus, 272, 273f envejecimiento como
Maculopatía idiopática aguda (MAI), 228–229 causa de, 61 ceguera causada por, 61
Neurorretinopatía macular aguda (AMN), 228, 229f, 277
Calcificación de la membrana de Bruch en,
Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal 19 efectos de la cirugía de cataratas en, 71
posterior aguda (APMPPE), 220t, 221f, 221–222 progresión de la ceguera central de, 86
coriorretinopatía serosa central versus, 67, 76, 79
Necrosis retiniana aguda (ARN), 236, 236f progresión de la neovascularización coroidea de, 64
Coriorretinitis placoide posterior sifilítica aguda tabaquismo y, 62 exudativa, 79 genética de, 62–63 pruebas
(ASPPC), 241 genéticas para, 63 terapias y rehabilitación para la baja
Retinopatía externa oculta zonal aguda (AZOOR) visión, 86 manejo de, 68–71, 79–86, 81f, 82t, 84t aflibercept
descripción de, 226–228, 227f electrooculografía de, neovascular (“húmedo”) para, 82–83
51
Aciclovir
necrosis retiniana aguda tratada con, 236
retinitis herpética tratada con, 238t síndrome
de necrosis retiniana externa progresiva tratado con, 236 Prueba de rejilla de Amsler
de, 71 terapias antiangiogénicas para,
Adaptación 79–80 bevacizumab para, 83–85, 84t
oscuro en neovascularización coroidea asociada con,
electro-oculografía, 50 en 71–79. Véase también tratamiento combinado de
electrorretinografía de campo completo (Ganzfield), 42 neovascularización coroidea para, 85 diagnóstico
claro en electro-oculografía, 50 en electrorretinografía de diferencial de, 76, 79 inyecciones intravítreas, 85
campo completo (Ganzfield), 42 fotocoagulación con láser para, 79 terapias de baja visión
para, 86 cirugía de translocación macular para, 85 manejo
Imágenes de óptica adaptativa, 33 de, 79–86, 81f, 82t , 84t pegaptanib para, 80 terapia
Oftalmoscopio láser de barrido de óptica adaptativa, de fotodinámica para, 79 vasculopatía coroidea polipoidea,
mácula, 13f 75 prevalencia de, 61 ranibizumab para, 80–82, 82t signos
Distrofia foveomacular viteliforme de inicio en el adulto, 272, y síntomas de, 71 hemorragia submacular en, 85, 385
276 tratamiento quirúrgico para, 85–86 modificadores del
Lesiones viteliformes de inicio en adultos, 272, 273f efecto del tratamiento, 85 verteporfina para, 79 no
Maculopatía viteliforme de inicio en adultos neovascular ("seca")
angiografía con fluoresceína de, 68
tomografía de coherencia óptica de dominio espectral de,
67–68, 68f
A2E, 31
mosquito Aedes aegypti , 247
Defecto pupilar aferente, 352
Aflibercept
rama de la vena retiniana tratada con, 135 oclusión de Prueba de rejilla de Amsler para,
la vena central de la retina tratada con, 135 edema 68–69 diagnóstico diferencial de,
macular diabético tratado con, 113 telangiectasia 67–68 enfoques de tratamiento refutados
macular tipo 1 tratada con, 161 degeneración macular para, 71 drusas asociadas con. Ver Drusen
relacionada con la edad neovascular tratada con, 82–83 ret i educación sobre, 68 atrofia focal en, 66
oclusión de la vena anal tratada con, 135 seguimiento de, 68

431
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432 • Índice

atrofia geográfica en, 64, 66, 67f, 68 toxicidad artefactos tomográficos de coherencia
de hidrocloroquina versus, 68 pruebas de óptica en, 29, 30f anomalías de la
hiperagudeza para, 69 cambios en el estilo circulación coroidea, 198 neovascularización
de vida para, 71 manejo de, 68–71 coroidea en, 75–76, 76– 78f,
micronutrientes para, 69–71 perimetría de 192
hiperagudeza preferencial para, 69 resolución de profundidad
prevalencia de, 61 ret i anomalías del epitelio usando, 29 retinopatía diabética en,
pigmentario final en, 93, 94f angiografía con fluoresceína
versus, 29 telangiectasia macular tipo 2 en, 163,
66–67 164f artefactos de movimiento en, 29 artefactos de
hiperagudeza de discriminación de forma para, proyección en, 29, 30f pseudoxantoma elástico en,
69 no subfoveal, 69 pruebas farmacogenómicas 199f capas capilares retinianas en , 16 evaluaciones
para, 63 prevalencia de, 61 raza y, 62 factores de de enfermedades de la retina usando, 28–29
riesgo para, 62, 70t genes de susceptibilidad para, vasculatura de la retina en, 29, 30f gravedad de, 93,
63 94f oftalmoscopia láser de barrido versus, 24
estrías angioides neovascularización coroidea
causada por, 87–89, 89f definición de, 87 descripción
Retinopatía posterior agresiva del prematuro, 177, 178t de, 19 angiografía con fluoresceína de, 87, 89f
SIDA. Véase también VIH pseudoxantoma elástico y, 87, 89f gafas de seguridad para
pacientes con, 88 en enfermedad de células falciformes, 154
retinitis por citomegalovirus asociada con, 235–236 síndrome alteraciones visuales causadas por, 88 Angioqueratoma
de necrosis progresiva de la retina externa asociada con, corporis diffusum. Ver Angiomas de la enfermedad de Fabry,
236–237, 237f AIM. Véase maculopatía idiopática aguda retina, 168 Glaucoma de ángulo cerrado, en retinopatía del
Síndrome de Alagille, 282t, 285 Albinismo, 288 Albinoidismo, prematuro, 181. Ver también Glaucoma Brecha anular, 7
288 Nitritos de alquilo, 300, 300f Alphavirus, 247 Síndrome de Anomaloscopio, 54 Tricromatismo anómalo, 249 Fimosis
Alström, 285 Aluminio, en cuerpo extraño intraocular, 362 capsular anterior, 116 Cámara anterior
Descripción de células amacrinas, 15 ilustración de, 15f
Triángulos amalricos, 198 AMD. Ver Degeneración macular
relacionada con la edad Amelogénesis imperfecta, 286
Amikacina, 300 Trastornos de aminoácidos, 293
Aminoglucósidos, 300 AMN. Ver Neurorretinopatía macular
aguda Anfotericina B, para endoftalmitis fúngica, 239 Prueba
de rejilla de Amsler, en degeneración macular relacionada
con la edad, 68–69, 71 Amiloidosis, 348, 349f Estudio
ANCHOR, 80–81 Ancylostoma caninum, 246 Anemia, retinopatía
diabética y, 98 Anestesia para inyecciones intravítreas, 403 paracentesis de, para la oclusión de la arteria central de la retina,
para fotocoagulación, 375 Telangiectasia aneurismática, 161 146
Aneurismas arteriales retinianos, 147–148, 148f Activadores de biomicroscopía de ultrasonido de, 40
la angiogénesis, 80 definición de, 79 células endoteliales en, 79 Neovascularización del ángulo de la cámara anterior, en diabetes
inhibidores de, 80 Inyección de colorante para angiografía, 24 mellitus, 107 Gel cortical anterior, 7 Hialoides anterior, 8f
fluoresceína Véase verde de indocianina para angiografía con Vasculatura fetal persistente anterior, 341–342 Traumatismo
fluoresceína (FA). Ver angiografía con verde de indocianina cerrado del segmento anterior, 353 neovascularización en, en la
(IGA) vena central de la retina oclusión, 125 cirugía de edema macular
cistoide después, 393, 394f endoftalmitis después. Ver
Endoftalmitis, posoperatorio de lentes intraoculares dislocados
posteriormente después de, 393 hemorragia supracoroidea
después de, 394–395, 395f vitrectomía por complicaciones
del segmento posterior de, 388–396 Vítreo anterior, fosa
rotuliana de, 7 complicaciones de terapias antiangiogénicas
de, 85 degeneración macular neovascular relacionada con
la edad tratados con, 79–80 Antibióticos, para la
retinocoroiditis toxoplásmica, 243 Anticoagulantes, 346
Antioxidantes, para la degeneración macular relacionada
con la edad, 69
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Índice • 433

Efectos adversos de Roturas retinales asintomáticas, 318

la terapia anti-VEGF de, gen ATOH7 , 341
113 bevacizumab, 83–85, Definición de agujeros
84t oclusión de la arteria central de la retina tratada retinianos atróficos
con, 146 neovascularización coroidea tratada con, 87– de, 315 degeneración reticular con, 310, 311f,
88, 212, 355 ensayos clínicos de, 81 316f desprendimiento de retina secundario a, 310
Atrofia
enfermedad de Coats tratada con, corioret i nal
161 complicaciones de, 104 edema genes y loci asociados con, 256t en
macular diabético tratado con, 101, 110–113, 112f retinopatía miopía patológica, 214f coroides,
diabética tratada con descripción de, 101–102 no proliferativa, relacionada con la edad, 200, 212 geográfica
101–102 proliferativa, 103–104, 386 seguimiento después, en distrofia viteliforme de Best, 271
134 inyecciones intravítreas, 404 baja visión y, 86 descripción de, 64, 66, 67f, 68 en
neovascularización coroidea miópica tratada con, 212 desprendimiento del epitelio pigmentario
degeneración macular relacionada con la edad neovascular retiniano drusoide, 272 giro, 268–269, 269f
tratada con, 80–81 retinopatía diabética no proliferativa mácula, 265, 265f epitelio pigmentario de
tratada con, 101–102 la retina, 106f, 294f

Atrofia progresiva, 89
Autofluorescencia
Hallazgos de coriorretinopatía serosa central,
miopía patológica tratada con, 89 coherencia óptica de imágenes de profundidad mejorada 192f
vasculopatía coroidea polipoidea tratada con, 76 tomografía y, 39
retinopatía diabética proliferativa tratada con, 103–104 angiografía con fluoresceína,
retinopatía por radiación tratada con, 171 macroaneurismas 35 hallazgos de retinitis pigmentosa,
arteriales retinianos tratados con, 148 oclusión venosa 261 hallazgos de coroidopatía serpiginosa, 223f
retiniana tratada con, 126 retinopatía del prematuro tratada Retinopatía autoinmune, 286
con, 186–187 neovascularización subretiniana tratada con, Bestrofinopatía autosómica recesiva (BRA)
164 descripción de, 271 electrooculografía de, 51
Terapia antiviral
necrosis retiniana aguda tratada con, 236 a-olas

síndrome de necrosis retiniana externa progresiva tratado electrorretinografía, 46, 251 en

con, 236 gen APC , 286 Afaquia, riesgos de distrofias de conos y bastones, 261
desprendimiento de retina, 319 APMPPE. Ver placoide Resolución axial, de ultrasonografía B-scan de contacto, 39
multifocal posterior aguda Azatioprina, para enfermedad de Behçet, 230 AZOOR. Ver
Retinopatía externa oculta zonal aguda
epiteliopatía pigmentaria
Hemorragia supracoroidea aposicional, 394–395 ARB. endoftalmitis por bacilo cereus , 363
Ver Bestrofinopatía autosómica recesiva Arden index/ Endoftalmitis bacteriana, endógena, 237–239,
ratio, 50 Area centralis, 9, 9f Area of Martegiani, 7, 8f, 307 238f
AREDS. Consulte el estudio de enfermedades oculares Síndrome de Bardet-Biedl
relacionadas con la edad Sistema de prótesis retiniana características clínicas de,
Argus II, 264 Argyria, 306 Argyrosis, ocular, 306 gen 282t genes y loci asociados con, 256t
ARMS2 , 63 ARN. Ver Necrosis retiniana aguda Arrestin, anomalías renales asociadas con, 285
253 Macroaneurismas arteriales, retinianos, 147–148, degeneración retinal asociada con, 281, 284,
148f Displasia arteriohepática, 282t Retinopatía 284f
arteriosclerótica, 122 Artrooftalmopatía, 282t Artefactos Bartonella henselae, 243f
Depósitos laminares basilar
cambios relacionados con
la edad en, 61 definición de,
64 ilustración de, 62f
Depósitos lineales basilar
definición de, 64 ilustración
de, 62f Enfermedad de
en angiografía por tomografía de coherencia óptica, 29, 30f Batten, 283t, 290f Baylisascaris
proyección, 29, 30f Ascorbato, niveles vítreos de, 9 procyonis, 246 BDUMP. Ver
Endoftalmitis fúngica por Aspergillus, 239 Aspirina, retinopatía Proliferación melanocítica uveal difusa bilateral
diabética y, 100 ASPPC. Ver coriorretinitis placoide posterior Estudio BEAT-ROP Cooperative Group, 186–187
sifilítica aguda Enfermedad de Behçet, 230, 230t Espacio de Berger,
7, 8f Papila de Bergmeister, 341

Hialosis de asteroides, 346f, 346–347

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434 • Índice

mejor enfermedad manejo de, 142 múltiples,

características de, 271, 272f 152f en retinopatía
definición de, 51 electro- drepanocítica no proliferativa, 152f infarto de retina
oculografía de, 51, 271 causado por, 141 en síndrome de Susac, 156
gen BEST1 , 271
castigo, 50 Oclusión de rama venosa retinal (BRVO)
Mejor distrofia viteliforme, 271, 272f aflibercept para, 135
Bevacizumab en el cruce arteriovenoso, 126
efectos adversos de, 85 bevacizumab para, 135 hallazgos
oclusión de la rama de la vena retiniana tratada con, 135 clínicos de, 125–127, 126f corticosteroides
oclusión de la vena central de la retina tratada con, 135 para, 137–138 diabetes mellitus y, 128
neovascularización coroidea tratada con, 73f, 213f edema angiografía con fluoresceína de, 129f
macular diabético tratado con, 113 endoftalmitis causada por, glaucoma como factor de riesgo para, 125
404 neovascularización macular relacionada con la edad retinopatía hipertensiva y, 122 hemorragias
degeneración tratada intrarretinianas asociadas con, 125, 126f
con, 83–85, 84t usos cirugía láser macular para, 128 neovascularización en, 125, 128,
no autorizados de, 85 129f vitrectomía pars plana para, 130 manejo farmacológico de,
ranibizumab y, comparación entre, 83, 84t oclusión de la 135–138 pronóstico para, 128 ranibizumab para, 135 factores de
vena retiniana tratada con, 135 retinopatía del prematuro riesgo para, 127 –128 fotocoagulación dispersa para, 128–130
tratada con, 186–187 resolución espontánea de, 125 manejo quirúrgico de, 128–130
Distrofia cristalina de Bietti, 258, 269, 282t tratamiento de, 128–130 triamcinolona para, 137 pérdida de visión
Proliferación melanocítica uveal difusa bilateral causada por, 128 BRAO. Ver Oclusión de la arteria retiniana de la
(BDUMP), 204–205, 205f, 287 rama Membrana de Bruch
Oftalmoscopios indirectos binoculares/desventajas de la
oftalmoscopia de, 22 evaluaciones de enfermedades de la retina
utilizando, 21–22
células
bipolares células
ganglionares y, 13
ilustración de, 15f enano, 13
Coriorretinopatía en perdigones, 49
Uveítis por perdigones anatomía de, 210–211
características de, 220t, 224–225, 225f linfoma efectos de la argirosis en,
uveal y, 234 306 efecto de depósitos laminares basilares en,
Bis-retinoides, 31 62f, 64 neovascularización coroidea después del daño a, 355, 355f
Endoftalmitis asociada a vesícula, 390–391, 391f degeneración de, 19, 71 trastornos que afectan, 89 desarrollo
Blitis, 390–391 embriológico de, 210 histología de, 18f capas de, 18f, 19 efectos de
Síndrome del asa ciega, 290 la expansión ocular en, 211 laminilla externa de, 211 ruptura
Ceguera relacionada con la fotocoagulación de, 378 remodelación de, 210
Progresión central de la degeneración macular relacionada con la edad. ruptura de, 378 media luna de supertracción, 210 desgarros, 354
a, 86 neovascularización coroidea tipo 1 en, 72f
toxicidad por metanol como causa de,
301 noche. Ver Ceguera nocturna
retinopatía del prematuro como causa de, 182
Síndrome de Bloch-Sulzberger, 283t, 286
Fluorescencia bloqueada, en angiografía con fluoresceína, 35
Barrera hematoencefálica, 16
Barrera hemato-ocular, pasaje de fluoresceína afectado por, 33
Barrera hematorretiniana BRVO. Ver Oclusión de la vena retiniana de la

pasaje de fluoresceína afectado por, 33 rama B- definición de tomografía de coherencia

ruptura inducida por hiperglucemia de, 108 óptica de exploración de, 26 líquido subretiniano
Monocromatismo de cono azul del epitelio pigmentario de la retina, 77f volumen versus, 27 B-
descripción de, 250, 250t ultrasonografía de exploración, evaluaciones de cuerpos
hallazgos de electrorretinografía en, 46, 47f extraños intraoculares usando, 352. Ver también Contacto B-
Deficiencia de color azul-amarillo, 54 ecografía de exploración Retinosquisis ampollosa, 326
Trauma cerrado, 315, 353–358, 354–357f Maculopatía en ojo de buey toxicidad por cloroquina como
Células madre derivadas de médula ósea, hialocitos de, 7 causa de, 295, 296f clofazimina como causa de, 298 en
Borrelia burgdorferi, 245 lipofuscinosis ceroides neuronales, 289 Patrón en ojo de buey en
Bradiopsia, hallazgos electrorretinográficos en, 49 maculopatía idiopática aguda, 229
Émbolos de oclusión de la arteria retiniana de
rama (BRAO) que causan, 141, 142f retinopatía
hipertensiva y, 122 imágenes de, 141f
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Índice • 435

en el síndrome de Bardet-Biedl, 284 Anatomía de la arteria

en la enfermedad de Lyme, 245 en la central de la retina de,
atrofia macular, 265 en la enfermedad 16 capas internas de la retina irrigadas por, 140
de Stargardt, 270 Oclusión de la arteria central de la retina (CRAO)
Erupción en ojo de buey, 245, 265f terapia anti-VEGF para, 146 causas de, 144
Bupropión, 306 oclusión de la arteria ciliar con, 144, 145f
Distrofia en patrón tipo mariposa, 276, 276f ondas b, hallazgos de electrorretinografía en, 50 embolias
42–44, 43f, 46, 47f, 50, 261 como causa de, 144 arteritis de células gigantes
como causa de, 145 ilustración de, 16f, 144f
Drusas calcificadas, neovascularización del iris en, 146 manejo de,
66 Canales, en el vítreo, 146 infarto de retina causado por, 143 tomografía
7 Retinopatía asociada al cáncer (CAR), 286, 287f de coherencia óptica de dominio espectral de,
Endoftalmitis por Candida , 239–240, 240f Cantaxantina , 144f síntomas y signos de, 143 pérdida de
303 Plexo capilar profundo, 16 intermedio, 16 CAR. Ver visión causada por, 143–144
Retinopatía asociada al cáncer Carbogen, para la oclusión
de la arteria central de la retina, 146 Inhibidores de la
anhidrasa carbónica, en pacientes con células falciformes,

Oclusión de la vena central de la retina (OVCR)

aflibercept para, 135
154–155 edad y, 133 bevacizumab
Fístulas carótido-cavernosas, 198 para, 135 causas de, 133–
Enfermedad oclusiva carotídea 134 cambios crónicos
hemorragias retinales en, 138 causados por, 127f oclusión de la
retinopatía de, 138 arteria ciliorretiniana causada por, 143 hallazgos
Catarata, esclerótica nuclear, 402, 402t clínicos de, 127f, 130 complicaciones de, 135
Lente con cataratas, ultrasonografía B-scan de, 40f corticosteroides para, 137–138 edema macular
Cirugía de cataratas cistoideo causado por, 136f diagnóstico diferencial
progresión de la degeneración macular relacionada con de, 134 diurético y, 134 hallazgos de
la edad afectada por, 71 edema macular cistoide electrorretinografía en, 50 evaluación de, 134–135
después, 157, 159, 260 retinopatía fótica después, 368 seguimiento de, 134 condiciones hipercoagulables
opacificación de la cápsula posterior después, 260 que se presentan con, 134 retinopatía hipertensiva
desprendimiento de retina después, 319 anomalías del y, 122 retinopatía por hiperviscosidad versus, 134
vítreo secundarias a, 349 pérdida del vítreo durante, 349 intraocular presión en, 133 neovascularización del
manejo de heridas en, 349 iris en, 133, 135 isquémica, 132f cirugía láser macular para,
135 manejo de, 134–135 neovascularización en, 125 no
isquémica, 130, 131f síndrome isquémico ocular versus, 134
Enfermedad por arañazo de gato, 242–243, 243f glaucoma de ángulo abierto en, 133 anticonceptivos orales
Ensayo clínico CATT, 83, 84t y, 134 fotocoagulación panretinal para, 135 vitrectomía pars
Hemangioma cavernoso, retinal, 168, 169f plana para, 135 manejo farmacológico de, 135–138
Células T CD4+ , en retinitis por citomegalovirus, 235 progresión de, seguimiento para, 134 ranibizumab para, 135
Ceftazidima, para endoftalmitis postoperatoria, 389 cambios microvasculares retinianos en, 125, 127f factores
Maculopatía en celofán, 335 de riesgo de, 133–134 resolución espontánea de, 125
Edema macular diabético con afectación central tratamiento de, 135 pérdida de la visión causada por, 130
descripción de, 92 hemorragia vítrea secundaria a, 135
imágenes de, 109, 110f
Distrofia coroidea areolar central, 277
Ceguera central, progresión de la degeneración macular
relacionada con la edad a, 86
Lesiones atróficas maculares centrales, 266
Sistema central ner you
enfermedad de Behçet afectación de, 230
incontinencia pigmenti afectación de, 286 anomalías
metabólicas de

abetalipoproteinemia, 289–290
lisosomal, 291–292, 292f
mucopolisacaridosis, 290–291 neuronoide
lipofuscinosis ceroide, 289, 290f trastornos
peroxisomales, 290 Escotomas centrales, 86, 265
Enfermedad de Refsum, Coriorretinopatía serosa central (CSC) edad y,
290 degeneración retiniana causada por, 288–292 189 degeneración macular relacionada con la
deficiencia de vitamina A, 289–290 compromiso edad versus, 67, 76, 79 anomalías de autofluorescencia en, 192f
de linfoma vitreorretiniano primario de, 234
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436 • Índice

engrosamiento coroideo en, atrofia de, en coroideremia, 258

191 corticosteroides como causa anomalías del flujo sanguíneo en, 198
de, 300 datos demográficos de, 189– vasos fantasma en, 198 hallazgos de
191, 190f diagnóstico diferencial de, coroidopatía hipertensiva, 123 angiografía por
193–194 descubrimiento de, 189 tomografía de coherencia óptica de, 30f en pseudoxantoma
hallazgos de tomografía de coherencia óptica elástico, 199f en neovascularización coroidea tipo 1, 71
con imágenes profundas mejoradas, 67, 191,
193f hallazgos de angiografía con fluoresceína en, Genes y loci de atrofia
190, 191f autofluorescencia de fondo de ojo, 32 corioretural asociados con, 256t en
descripciones históricas de, 189 imágenes de, 190– miopía patológica, 214f
192, 191– 193f angiografía con verde de indocianina Alteración coriorretiniana, traumática, 357f, 357–358
de, 38, 192, 194f neovascularización asociada con, 194 Edema corioretiano y anal, 379
degeneración macular relacionada con la edad no Pliegues coriorretinianos, 200–201, 201f
neovascular versus, 67, 76 tomografía de coherencia Chorioret i cicatrices finales
óptica de, 32 terapia fotodinámica para, 194 en toxoplasmosis congénita, 243 en
vasculopatía coroidea polipoidea versus, 193 síndrome de histoplasmosis ocular, 87
desprendimiento de retina causado por, 189, 191 Coriorretinitis
pigmentación del epitelio pigmentario de la retina en, placoide posterior sifilítica aguda, 241
190, 190f sildenafilo como causa de, 299 estrés y, 191 focal, 238, 238f en neurorretinitis, 242
síntomas y signos de, 189–190 condiciones sistémicas sifilítica, 241–242, 242f vitiliginosa. Ver
asociadas con, 191 corticosteroides sistémicos como factor Uveítis en perdigones Virus del Nilo
de riesgo para, 191 tratamiento de, 194 agudeza visual en, Occidental, 246, 247f Virus del Zika, 247
190 puntos blancos con, 191, 191f Vítreo central, 7 Trihexósido Coriorretinopatía perdigones, 49 serosa
de ceramida, 29 1 Vasculitis cerebral, 222 C3F8 . Véase el gen central
CFH del perfluoropropano , 63 Calcosis, 362 Enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth, 282t Síndrome de Charles Bonnet, 86
Síndrome de Chédiak-Higashi, 288 Inhibidores de la
quimioterapia MEK, 299 Linfoma vitreorretiniano primario edad y, 189
tratado con, 234 Mancha rojo cereza en la retina central oclusión degeneración macular relacionada con la edad versus,
de la arteria nal, 143 en commotio ret i nae, 353 oclusión de la 67, 76, 79 anomalías de autofluorescencia en, 192f
arteria oftálmica y, 146 en la enfermedad de Tay-Sachs, 291, engrosamiento coroideo en, 191 corticosteroides como
292f Retinitis por virus Chikungunya, 247 Niños. Véase también causa de, 300 demografía de, 189–191, 190f diagnóstico
Infantes Enfermedad de Coats in, 159 toxoplasmosis congénita diferencial de, 193–194 descubrimiento de, 189 hallazgos
in, 243 aplicaciones de electrorretinografía in, 50 trauma in, 316– de tomografía de coherencia óptica con imágenes de
317, 365–366, 366f aplicación de potenciales evocados visuales profundidad mejorada, 67, 191, 193f hallazgos de
in, 53 maculopatía en ojo de buey por cloroquina causada por, angiografía con fluoresceína en, 190, 191f autofluorescencia
295, 296f indicaciones para , 295 anomalías del epitelio del fondo de ojo de, 32 descripciones históricas de,
pigmentario de la retina causadas por, 295–297, 296f 189 imágenes de, 190–192, 191– 193f angiografía con
Clorpromazina, 297 Gen CHM , 268 Colesterolosis, 348 verde de indocianina de, 38, 192 , 194f neovascularización
Coriocapilaris cambios relacionados con la edad en, 61 asociada con, 194 degeneración macular relacionada con
anatomía de, 17, 19, 20f la edad no neovascular versus, 67, 76 tomografía de
coherencia óptica de, 32 terapia fotodinámica para, 194
vasculopatía coroidea polipoidea versus, 193
desprendimiento de retina causado por, 189, 191 epitelio
pigmentario de la retina pigmentación en, 190,

190f
sildenafilo como causa de,
299 estrés y, 191 síntomas
y signos de, 189–190 afecciones
sistémicas asociadas con, 191 corticosteroides
sistémicos como factor de riesgo de, 191
tratamiento de, 194 agudeza visual en, 190 puntos
blancos con, 191, 191f

coroides
atrofia relacionada con la edad de,
200, 212 anatomía de, 19–20, 20f,
193f irrigación arterial, 194, 195f
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Índice • 437

condiciones autoinmunes de Neovascularización coroidea (NVC) en la

Enfermedad de Behçet, 230, epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal
230t vasculitis inflamatoria, 230–231 posterior aguda, 222 progresión de la
uveítis intermedia, 231–232 linfoma degeneración macular relacionada con la edad a, 64
intraocular, 233–234, 234f vasculitis lúpica, clasificación anatómica de, 71–75 estrías angioides como
230–231, 231f descripción general de, 229 causa de, 87–89, 89f terapia anti-VEGF para, 87–88 , 212,
oftalmía simpática, 233 355 bevacizumab para, 73f, 213f después del daño de la
membrana de Bruch, 355, 355f clásico, 72, 73f condiciones
Enfermedad de Vogt- Koyanagi- Harada, 232f, 232– asociadas con, 90t angiografía con fluoresceína de, 36,
233 Proliferación melanocítica uveal difusa bilateral 37f, 72–73, 73– 74f láser verde para, 373 idiopático, 89–90
efectos en, 204 circulación sanguínea en, 19–20, angiografía con verde de indocianina de, 73 fotocoagulación
20f, 194, 195f anomalías del flujo sanguíneo en, 198 con láser para, 376 fuga tardía de una fuente indeterminada,
disposición capilar en, 19 en neovascularización 72 causas misceláneas de, 89–90 coroiditis multifocal en,
coroidea, 36 , 37f desprendimiento de, 379, 379f 226, 226f oculta, 72–73 síndrome de histoplasmosis ocular
tomografía de coherencia óptica de imágenes de como causa de, 86– 87, 88f angiografía por tomografía de
profundidad mejorada de, 25, 193f rellenando defectos coherencia óptica de, 75–76, 76– 78f, 192 tomografía de
en, 198 pliegues en, 200–201, 201f funciones de, 212 coherencia óptica de, 192, 194 en miopía patológica, 89,
211f, 211–212 fotocoagulación para, 376 terapia
fotodinámica para, 212, 213f, 380 rasgaduras del epitelio
pigmentario de la retina, 31 versiones de tejido cicatricial
us, 73 signos y síntomas de, 71 tomografía de coherencia
capa de Haller, 19 óptica de dominio espectral de, 73–75, 75f subfoveal,
como disipador 355, 380 hemorragias subretinianas versus, 211 genes de
de calor, 20 inflamación de susceptibilidad para, 63 tipo 1, 71–72, 72f, 76f tipo 2,
causas infecciosas, 235–247 72, 75, 77f tipo 3, 72–73, 75, 78f concentraciones del factor
causas no infecciosas, 219–234 de crecimiento endotelial vascular
síndromes de punto blanco como causa de. Consulte
la estructura interna de los síndromes del punto
blanco de, 193f en la miopía patológica, 212–216, 214–
215f necesidades metabólicas retinianas suplidas por,
20 ruptura de, 88, 354–355, 354– 356f capa de Sattler, 19
espesor subfoveal de, 19 espesor de

descripción de, 19
medición de, 212
subfoveal, 212, 214f
adelgazamiento de, 214
ruptura relacionada con traumatismo de, 354–355,
354– 356f aumento de la presión venosa en, 198 en, 80
venas en vórtice, 19 desprendimiento macular exudativo viteliforme
Desprendimiento coroideo, 379, 379f versus, 272
Enfermedades coroideas hemorragia vítrea secundaria a, 231f
proliferación melanocítica uveal difusa bilateral, 204– Nevus coroideos, oftalmoscopia láser de barrido de, 24
205, 205f coriorretinopatía serosa central. Ver Coroideremia, 267–268, 268f
serosa central atrofia coriocapilar en, 258
coriorretinopatía (CSC) hallazgos electrorretinográficos en, 50
hemangiomas, 202f, 202–203 no coroiditis
arteríticos, 195–196, 197f uveítis en perdigones activada,
anomalías de perfusión, 194, 195–197f , 199– 225, 225f multifocal, 220t, 225–226, 226f
200f síndrome de efusión uveal, 203, 204f Coroidopatía, hipertensión, 123, 123– 124f
Oftalmoplejía externa progresiva crónica (CPEO),
Distrofias coroideas 293–294
Distrofia cristalina de Bietti, 258, 269, 282t Desprendimiento de retina cicatricial, 286
areolar central, 277 coroidemia, 267–268, 268f Tabaquismo, degeneración macular relacionada con la edad
clasificación de, 255 atrofia girada, 268–269, riesgos, 62
269f Oclusión de la arteria ciliar, 144, 145f
cuerpo ciliar, 40
Efusiones coroideas Anatomía de la
bupropión como causa de, arteria cilioret i nal
306 ecografía B-scan de contacto de, 39f de, 16, 16f oclusión de, 143
Granuloma coroideo, 241f Círculo de Zinn-Haller, 217
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438 • Índice

Circulación Genes y loci asociados con

coroides, 19–20 distrofias de conos y bastones, 256t
ret i nal, 16f, 16–17 Síndrome de Jalili, 286
11- cis- retinaldehído, 17 11- retinitis punctata albescens, 258, 258f
cis- retinol deshidrogenasa, 252 Cisternas, drusas confluentes, 65
in vítreo, 7 Clindamicina, para Oftalmoscopia láser confocal de barrido (SLO), para evaluaciones
retinocoroiditis toxoplásmica, 243 Edema macular diabético de enfermedades de la retina, 24
clínicamente significativo (CSME) , 92, 110, 114. Véase también Ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB)
Edema macular diabético Distrofia muscular de Duchenne y, 285 hallazgos
Retinopatía del prematuro clínicamente significativa de electrorretinografía en, 46, 47f, 251, 252f genes y loci
(CSROP), 184 t. Véase también Retinopatía del prematuro asociados con, 256t retinitis pigmentosa versus, 251 subtipos
Clofazimina, 298 Anatomía del canal de Cloquet, 7, 8f formación de, de, 251
341
X-ligado, 252
Toxoplasmosis congénita, 243
CME. Ver Edema macular cistoideo CMV. Ampollas filtrantes conjuntivales, endoftalmitis asociada con, 390–
Ver CNV de retinitis por citomegalovirus (CMV). Véase 391, 391f
Neovascularización coroidea Enfermedad de Coats, Ultrasonografía de contacto B-scan, 39, 39f
159–161, 160f, 326 Reacción de Coats, 260 Lentes de contacto
Degeneración en adoquines, 313, 314f Gen COL2A1 , fundus on, 22 en
343 Fibras de colágeno, en el humor vítreo, 7, 344 entrega de fotocoagulación, 375
Visión cromática Anticonceptivos (orales), riesgos de oclusión de la vena central
de la retina, 134
Sensibilidad al contraste, 56–57, 57f
anomalías de contragolpe, 315
acromatopsia, 250, 250t cobre, 362
adquirida, 249, 250t congénita, Laceraciones corneales, 359
249–251, 250t descripción de, Corneal verticillata, 295
249 fármacos que causan, 304– corticosteroides

305 epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal

deficiencia azul-amarilla, 54 posterior aguda tratada con, 222 necrosis
descripción de, 54 deficiencia retiniana aguda tratada con, 236 oclusión de una
rojo-verde, 54 rama de la vena retinal tratada con, 137–138 oclusión de la
Pruebas de visión de color vena central de la retina tratada con, 137–138 coriorretinopatía
Prueba Farnsworth-Munsell 100-hue, 55 serosa central causada por, 300 edema macular cistoide
Prueba Farnsworth Panel D-15, 55f, 55–56 tratado con, 159, 393 retinitis por citomegalovirus y, 236 edema
Placas Hardy-Rand-Rittler, 54 macular diabético tratado con, 113–114 arteritis de células
Placas Ishihara, 54, 55f gigantes tratada con, 145 síndrome de necrosis progresiva de
Pruebas de panel, 55 Placas la retina externa tratado con, 237 oclusión de la vena retinal
pseudoisocromáticas, 54, 55f tratada con, 137 –138 retinocoroiditis toxoplásmica tratada
Signo de coma, 154 con, 244 retinitis por citomegalovirus con manchas
Ret i nae conmoción, 353, 354f algodonosas y, 235 en retinopatía diabética, 140–141 en
Evaluaciones de cuerpo retinopatía hipertensiva, 122, 122f en retinopatía de Purtscher,
extraño intraocular por tomografía computarizada, 171 en lupus eritematoso sistémico, 230 Coup, 315 CPEO. Véase
352 evaluaciones de linfoma uveal, 234 Oftalmoplejía externa progresiva crónica CRAO. Ver estudio
Cono(s) CRAVE de oclusión de la arteria central de la retina, 135
células bipolares haciendo sinapsis mutaciones CRB1 , 258 CRVO. Ver Oclusión de la vena central
con, 13 en fóvea, 11 segmentos de la retina Crioablación, para la retinopatía del prematuro,
internos de, 11–12, 12f 185–186 Criopexia transconjuntival, 398 transescleral, 398
L, 54 Crioterapia tratado con hemangioma cavernoso retiniano, 168
moléculas sensibles a la luz en, 12 tratado con síndrome de von Hippel-Lindau, 167
M, 54
segmentos externos de, 11, 12f
fotorreceptores en, 13
S, 54
diagrama esquemático de, 14f
tipos de, 54
Distrofias de cono
patrón de ojo de buey asociado con, 265, 265f
descripción de, 264–265 hallazgos de
electrorretinografía en, 46, 47f, 265 genes y loci
asociados con, 256t con ERG de varilla supernormal,
49
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Índice • 439

retinopatía cristalina Líneas de demarcación

causa de, 302–304, 303t pigmentado, en desprendimiento de retina regmatógeno, 324
fármacos que causan, 302– en retinosquisis, 328
304 tamoxifeno como causa de, 303, Neuritis óptica desmielinizante, potenciales evocados visuales
304f África occidental, 303–304, 305f en, 52
CSC. Véase C-scan de coriorretinopatía serosa Enfermedades dentales, degeneración retiniana asociada a, 286
central, 26 CSME. Ver Edema macular diabético Procesos dentados
clínicamente significativo CSNB. Ver Ceguera nocturna estacionaria definición de, 10
congénita CSROP. Ver Retinopatía del prematuro clínicamente ilustración de, 11f
significativa Mosquitos Culex , 246 Drusas cuticulares, 274, 275f Enfermedades dermatológicas, degeneración retiniana asociada
Ciclosporina, para la enfermedad de Behçet, 230 CYP4V2, a, 286
257t, 258, 269 Cisteamina, 293 Cistinosis, 293 Edema macular Membrana de Descemet, hallazgos de calcosis en, 362
quístico (EMC) uveítis en tiro de pájaro, 224 Cirugía de cataratas Deficiencia de color rojo-verde de Deutan, 54
como causa de, 157, 159, 260 oclusión de la vena central de la Dicromatismo deuteranómalo, 250t
retina como causa de, 136f características de, 156–157 Tricromatismo deuteranómalo, 250t
corticosteroides para, 159, 393 en retinitis por citomegalovirus, Complicaciones del implante
235 diagnóstico diferencial de, 157 fármacos que causan, 301 de dexametasona de, 404
fuentes de edema en, 156–157 etiologías de, 157 fingolimod como oclusión de la vena retiniana tratada con, 137
causa de, 302 angiografía con fluoresceína de, 36f, 157 DHA. Ver Ensayo de control y
incidencia de, 157, 159 en el síndrome de Irvine-Gass, 157 complicaciones de la diabetes con ácido docosahexaenoico
ácido nicotínico como causa de, 301 tomografía de coherencia (DCCT), 96 Diabetes mellitus
óptica de, 132f, 157, 158f petaloide, 157 factores predisponentes hialosis asteroide y, 346
para, 157, 159 definición pseudofáquica de, 157 imágenes de, cirugía de cataratas en, 116, 117– 120t
394f tomografía de coherencia óptica de, 158f vitrectomía pars Diabetes Control and Complications Trial, 96
plana para, 394f en distrofias retinianas, 260, 260f oclusión de insulinodependiente, 91 no insulinodependiente, 91
la vena retiniana como causa de, 135 Ver también Ret i nal exámenes oftálmicos para, 93–94, 95t riesgos de
oclusión venosa (OVR) retinitis pigmentosa y, 260 resolución oclusión de la vena retiniana, 128 tipo 1, 91 tipo 2, 91
espontánea de, 159 enfermedades subretinianas que causan,
157 taxanos como causa de, 301 tratamiento de, 159 pérdida
de visión causada por, 225 vitrectomía por, 159, 393, 394f
Citomegalovirus (CMV ) retinitis, 235–236, 238t Estudio prospectivo de diabetes del Reino Unido, 96–97
Efectos de la cirugía de cataratas del
edema macular diabético (DME) en,
116 centro involucrado, 92, 109, 110f
clasificación de, 109–110, 110f
clínicamente significativo (CSME), 92, 110, 114
problemas de sensibilidad al contraste en, 56
definición de, 92 focal, 110 mecanismo de, 108,
109f no involucrado en el centro, 109, 111f
tomografía de coherencia óptica de, 111f
tomografía de coherencia óptica de dominio
espectral de, 109f, 125 tratamiento de aflibercept,
113 terapia anti-VEGF, 101, 110–113 bevacizumab, 113
corticosteroides, 113–114

Hallazgos de la Red de Investigación Clínica de Retinopatía

Diabética, 112f, 113 esteroides intravítreos, 101
cirugía láser, 114–115, 376 descripción general de, 110–
111 vitrectomía pars plana, 115 ranibizumab, 111–112,
Adaptación a la 112f cirugía, 114–115, 388 vitrectomía, 388 pérdida de
oscuridad en electrooculografía, visión causada por, 94
50 en electrorretinografía de campo completo
(Ganzfield), 42 en la enfermedad de Oguchi, 253
Adaptación a la oscuridad, 57–58 DCCT. Ver Control y
Complicaciones de la Diabetes
Prueba nefropatía diabética, 98
Plexo capilar profundo, 16 anemia por retinopatía
Deferoxamina, 298–299 diabética y, 98
Dehiscencias, en lámina cribosa, 218, 218f aspirina y, 100
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440 • Índice

manchas algodonosas asociadas con, 140–141 hemorragia vítrea causada por, 103, 103f, 107–108, 386–387
descripción de, 91 nefropatía diabética asociada falta de perfusión capilar retiniana asociada con, 101
con, 98 epidemiología de, 92–93 regla 4:2:1 para, gravedad de, 95t, 101 estudios de
99 control glucémico para, 96–98 niveles de
hemoglobina A1c en, 96, 98 manejo médico de, 96–
98 terapia anti-VEGF no proliferativa (NPDR) para, Ensayo de Control y Complicaciones de la Diabetes, 96
101–102 hallazgos clínicos en, 99 definición de, 91 Estudio de retinopatía diabética de tratamiento
hemorragias intrarretinianas asociadas con, 100f temprano, 99–101
anomalías microvasculares intrarretinianas en, United Kingdom Prospective Diabetes Study, 96–97 gestión
100f microaneurismas asociados con, 100f médica sistémica de, 96–98 terminología asociada con, 91–92
angiografía por tomografía de coherencia óptica pérdida de la visión por
de, 94f fotocoagulación panret i nal para, 101
creación de desprendimiento de vítreo posterior para, anormalidades asociadas con, 98
102 progresión de, a retinopatía diabética proliferativa, niveles de lípidos y, 98 mecanismos
101 ranibizumab para, 102 fotocoagulación dispersa para, de, 101
116 gravedad de, 95t, 99 tratamiento de, 101– 102 cuentas Red de Investigación Clínica de Retinopatía Diabética
venosas asociadas con, 100f pérdida de visión en, 101 cirugía de cataratas en estudios de diabetes mellitus,
exámenes oftálmicos para, 93–94, 95t patogenia de, 93 116, 117– 120t
progresión relacionada con el embarazo de, 93–94 tratamiento del edema macular diabético, 112f, 113
progresión de los efectos del fenofibrato en, 102 Estudio de retinopatía diabética (DRS), 104–105
hipertensión como factor de riesgo para, 98 relacionados Dicromacia, 250 Didesoxiinosina, 299 Dieta,
con el embarazo, 93–94 proliferativos (PDR) retinopatía del prematuro y, 184–185 Edema macular
difuso, 110, 111f Neurorretinitis subaguda unilateral
difusa (DUSN), 246 Digital, 305 Resolución digital, de
exploración oftalmoscopia láser, 24 Oftalmoscopio directo/
oftalmoscopia. Ver también Limitaciones oftalmoscópicas de, 21
Evaluaciones de enfermedades retinales usando, 21 Coagulación
intravascular diseminada, 196 Diuréticos, 134 EMD. Véase
Edema macular diabético Docetaxel, 301 Ácido docosahexaenoico
(DHA), 70 Doxiciclina, para la enfermedad por arañazo, 242–
243 Distrofia de panal de abeja de Doyne, 275 DRS. Ver
Fármacos del estudio de retinopatía diabética. Véase también
anomalías específicas de la visión del color causadas por, 304–
305 retinopatía cristalina causada por, 302–304, 304t toxicidad
terapia anti-VEGF para, 103–104, 386 de las células ganglionares causada por, 301 efectos de la
complicaciones de, 103–108 definición de, separación hialoidal en, 85 edema macular causado por, 301–
91–92 proliferación fibrovascular 302, 302f microvasculopatía causada por , 300–301 retinopatía
extrarretiniana asociada con, 102 características de alto oclusiva causada por, 300–301 toxicidades oculares causadas
riesgo de, 103 cirugía láser para, 104–107 manejo de, por, 305–306 toxicidad del nervio óptico causada por, 301
103 –108 proliferación neovascular asociada con, 102 toxicidad retinal causada por nitritos de alquilo, 300, 300f
neovascularización en, 151 progresión de la retinopatía derivados de la cloroquina, 295–297, 296f clofazimina, 298
diabética no proliferativa deferoxamina, 298–299 didesoxiinosina, 299 hidroxicloroquina,
295–297, 296f inhibidores de MEK, 299, 299f inhibidores
nucleósidos de transcriptasa inversa, 299 polisulfato de
pentosano, 300 fenotiazinas, 297–298, 298f administración
to, 101 escleral de, 20 toxicidad causada por, ret i nal signos de, 68
manejo no quirúrgico de, 103–104 angiografía
por tomografía de coherencia óptica de, 94f fotocoagulación
panretinal para, 104, 106, 106f fotocoagulación para, 94 en
el embarazo, 94 factores proangiogénicos en, 102 retinopatía
proliferativa de células falciformes versus, 151 ranibizumab
para , 104 fotocoagulación dispersa para, 116 enfermedad
oclusiva grave de la arteria carótida asociada con, 98
gravedad de, 95 etapas t de, 102 esteroides para, 103–104
manejo quirúrgico de, 104–107 desprendimiento de retina
traccional causado por, 103, 108, 387–388
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Índice • 441

drusos Reacción de Coats asociada con, 260 no

aries límite de, 65 sindrómico, 258–259 sindrómico, 259
calcificado, 66 patrón, 67, 272, 276f, 276–277 bastón–
categorización de, 64–65 cono. Véase también Retinitis pigmentosa en
confluente, 65 cuticular, el síndrome de Bardet-Biedl, 284 características
274, 275f definición de, 63 de, 261–264, 262– 264f pruebas
inicio temprano, 273, 274f convencionales de, 261 evaluaciones de
angiografía con fluoresceína electrorretinografía, 46, 47f, 261 imágenes
de, 65 imágenes de cámara de de, 262– 264f mácula preservada, 46, 47f distrofina,
fondo de ojo de, 23, 23f atrofia geográfica 285
y, 66 dura, 65 apariencia histológica de,
63, 64f coloide grande, 274 tomografía
de coherencia óptica de, 65–66
fotorreceptores afectados por, 64 Enfermedad de Eales, 156,
desprendimiento del epitelio pigmentario 241 Telangiectasia macular temprana,
asociado con, 64 refráctil, 23f blanda, 65, 68, 277 Distrofias maculares “drusenoides” de aparición temprana,
75, 200f, 272 espectral - tomografía de coherencia óptica 273–276, 274– 275f Estudio de tratamiento temprano de la
de dominio de, 64f depósitos subretinianos, 200 retinopatía diabética (ETDRS), 99–101, 110 Tratamiento temprano
desprendimiento del epitelio pigmentario drusenoide, 64, de la retinopatía del prematuro (ETROP) , 179, 185 Panuveítis
272, 274f degeneración macular asociada a la edad “seca”. por el virus del Ébola (EBOV), 247 Ecografía, para hemorragia
Ver vítrea, 347 Eclampsia, 196 Retinopatía por eclipse. Ver
Retinopatía solar EDI-OCT. Ver Óptica de imágenes de profundidad
mejorada

Degeneración macular relacionada con la edad no

neovascular ("seca") Distrofia muscular de Duchenne,
285 Malformaciones arteriovenosas durales, 198, 199f tomografía de coherencia
DUSN. Ver Neurorretinitis subaguda unilateral difusa gen EFEMP1 , 275
Discromatopsia, 249, 265 Lipidización distrófica, 66 Distrofias Ácido eicosapentaenoico (EPA), 70
foveomacular viteliforme de inicio en el adulto, 272, 276 Patrón Lesiones eléctricas, 357
tipo mariposa, 276, 276f coroidal Electrooculografía/electrooculograma (EOG)
evaluaciones de retinopatía externa oculta zonal aguda, 51
evaluaciones de bestrofinopatía autosómica recesiva, 51

Mejores evaluaciones de enfermedades,

Distrofia cristalina de Bietti, 258, 269, 282t areolar 51, 271 evaluaciones de mutación de
central, 277 coroideremia, 267–268, 268f bestrofina, 51 ilustración de, 52f propósito
clasificación de, 255 atrofia girada, 268–269, 269f de, 50 técnica de, 50 evaluaciones de
distrofia macular viteliforme, 51

cono Pruebas electrofisiológicas

patrón en ojo de buey asociado con, 265, 265f Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica
descripción de, 264–265 hallazgos de Estándares de visión para,
electrorretinográficos en, 46, 47f, 265 genes y loci 41 propósito de, 41 retinal, 41–42
asociados con, 256t con bastón supranormal ERG,
49 cono- bastón Electrorretinografía (ERG)
Hallazgos de retinopatía ABCA4 , 48f
genes y loci asociados con, 256t acromatopsia, 250 hallazgos de
Síndrome de Jalili, 286 retinopatía externa oculta zonal aguda, 227 ondas a, 46,
retinitis punctata macular , 258, 258f 251, 261
Mejores hallazgos de
lesiones viteliformes de inicio en adultos, 272, enfermedad, 271 hallazgos de coriorretinopatía
273f aty pi cal, 277 Enfermedad de Best, 271, en perdigones, 49 hallazgos de bradiopsia, 49
272f "drusenoides" de inicio temprano, 273–276, ondas b, 42–44, 43f, 46, 47f, 50, 261 hallazgos
274– 275f hallazgos electrorretinográficos en, 46, de oclusión de la arteria central de la retina, 50
47f Carolina del Norte, 277, 278f oculto, 277 distrofias hallazgos de oclusión de la vena central de la
en patrón, 276f, 276–277 Sorsby, 275f, 275–276 retina, 50 en niños, 50 hallazgos de coroideremia,
Enfermedad de Stargardt. Ver distrofias maculares 50 consideraciones clínicas para, 46, 49–50
Panretinal Hallazgos clínicos finales de, 261, 263f distrofias de cono hallazgos asociados con, 46,
47f, 265 con hallazgos de ERG de bastón
supernormales, 49

fenotipo de distrofia de conos y bastones en, 44

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442 • Índice

hallazgos de ceguera nocturna estacionaria congénita, 46, 47f, Escaneo opuesto

251, 252f adaptometría oscura y, 58 fármacos que causan definición de, 26

anomalías en, 304–305 electrodos utilizados en, 42 hallazgos evaluaciones de enfermedades de la retina, 26, 29
mejorados de enfermedad/síndrome del cono S, 49, 266, Tomografía de coherencia óptica de imágenes de profundidad mejorada
(EDI-OCT)
imágenes de autofluorescencia y, 39
267f hallazgos de coriorretinopatía serosa central, 67, 191,
campo completo (Ganzfield). Ver Funciones de 193f
electrorretinografía de campo completo (Ganzfield) de, capa coroidea en, 79, 193f interfaz
42 hallazgos de fundus albipunctatus, 252 hallazgos de coroideo-escleral en, 66 descripción de,
toxicidad de hidrocloroquina, 45, 49f ruido inherente en, 44 25 paquicoroid en, 76 Enfermedad del
hallazgos de amaurosis congénita de Leber, 266 hallazgos cono S mejorado (ESCD), 266, 267f
de distrofia macular, 44, 46, 47f hallazgos de retinopatía Síndrome del cono S mejorado, 49 Enucleación, para
asociada a melanoma, 286 multifocal, 45, 48– 49f síndrome lesión ocular penetrante, 233 Ensayo inmunoabsorbente
de múltiples puntos blancos evanescentes en, ligado a enzimas (ELISA) en la enfermedad de Lyme, 246
en toxocariasis, 245 EOG. Ver Electro-oculografía/electro-
oculograma EPA. Ver Ácido eicosapentaenoico
Membranas epirretinianas (ERM) asintomáticas, 336
224 causas de, 332 contractura de, 335 definición de, 332 hallazgos
en recién nacido, de angiografía con fluoresceína, 335 incidencia de, 333
44 hallazgos de ceguera nocturna, tomografía de coherencia óptica de, 335, 383f prevalencia de,
46 hallazgos de síndrome isquémico ocular, 138, patrón 333 apariencia de “pseudoagujero” con, 334 oftalmoscopia
139f, 45–46, 46– 49f cambio de hora pico en, 44 hallazgos láser de barrido de, 334f secundaria, 333 signos y síntomas
de fotofobia, 46 hallazgos de monocromatismo de bastón, de, 334– 335f, 334–336 tomografía de coherencia óptica de
250 dominio espectral de,

Hallazgos de monocromatismo del cono S, 250

hallazgos de siderosis bulbi, 362 anomalías
relacionadas con la vigabatrina, 305
Hallazgos de retinitis pigmentosa ligada al cromosoma X, 50
Presión intraocular elevada en la
oclusión de la arteria central de la retina, 146 en
la oclusión de la vena central de la retina, 133
después de la inyección intravítrea de fármacos anti-VEGF,
404 335f
ELISA. Véase Ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas tratamiento de, 336, 382, 383f
Elipsoide, 12 Espejo elipsoidal, uso de oftalmoscopia láser de vitrectomía para, 382, 383f síndrome
barrido de tracción vitreomacular versus, 382–383
de, 24 Retina ecuatorial, 9–10 ERG.
OLMO. Ver Membrana limitante externa Manchas Ver Electrorretinografía Alcaloides del
de Elschnig, 123, 123f, 196 Embolia, vasculitis cornezuelo de centeno, 300 ERM.
retiniana versus, 156 Endoftalmitis bacteriana Véase Eritema migrans de las membranas
endógena, 237–239, epiret i nales, 245 ESCD. Ver Enfermedad
238f del cono S mejorado Escherichia coli,

endoftalmitis infecciones del tracto urinario causadas por, 238 ETDRS. Ver
Bacillus cereus, 363 Tratamiento temprano de la retinopatía diabética
bevacizumab y, 85 Estudio
asociados a ampollas, 390–391, 391f Etilenglicol, 303 ETROP.
bacterias endógenas, 237–239, 238f Ver Tratamiento temprano de la retinopatía de la evisceración
hongos, 239–240, 240f hongos del prematuro, para lesión ocular penetrante, 233 gen
exógenos, 239–240 hongos, 239, EVR1, 346t gen EVR2, 346t gen EVR3, 346t gen EVR4, 346t
239f después de inyecciones gen EVR5, 346t EVS. Ver Endoftalmitis Vitrectomía Estudio
intravítreas, 404 posoperatorio agudo - Membrana limitante externa (ELM) anatomía de, 15 histología
inicio, 388–390, 390f asociado a vesícula, de, 11, 12f Periferia extraareal, 9 Cirugía de derivación
390–391, 391f crónico (inicio tardío), extracraneal a intracraneal, para síndrome isquémico ocular,
390, 391f postraumático, 362–363 140

Streptococcus viridans como causa de, levadura

404, 239–240, 240f
Estudio de endoftalmitis vitrectomía (EVS), 389–390
Células endoteliales, en angiogénesis, 79
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Índice • 443

Exudados proliferación melanocítica uveal difusa bilateral en, 205f

duro, 122, 160 uveítis en perdigones en, 224–225, 225f fluorescencia
macular, 124f bloqueada en, 35 oclusiones de rama de la arteria
blando, 122 retiniana en, 152f oclusión de la arteria central de la retina
Desprendimiento de retina exudativo en, 144f oclusión de la vena central de la retina en, 130,
causas de, 320 131f coriorretinopatía serosa central on, 190, 191f
características diagnósticas de, neovascularización coroidea on, 36, 37f, 72–73, 73– 74f
321t en vitreorretinopatía exudativa familiar, 343 coroidemia on, 268
imágenes de, 325f manejo de, 325–326
fotocoagulación como causa de, 379 superficie
retiniana en, 326 hallazgos de líquido subretiniano
en, 326 enfermedad de Coats on,
160f edema macular cistoide on, 36f, 157
Seguimiento del movimiento ocular, tomografía de coherencia óptica drusas on, 65 membranas epirretinianas
con, 27 on, 335 vitreorretinopatía exudativa
familiar on, 345f tinte de fluoresceína utilizado en, 33
FA. Véase Angiografía con fluoresceína fóvea in, 34 zona avascular foveal in, 9 cámara de
Enfermedad de Fabry, 291–292 fondo de ojo para, 23, 36 hiperfluorescencia en, 35
Poliposis adenomatosa familiar (FAP), 285–286 hallazgos de coroidopatía hipertensiva, 123, 124f
Angiomatosis retinal cerebelosa familiar. Ver síndrome de ilustración de, 34f oclusión isquémica de la vena
von Hippel-Lindau (VHL) Vitreorretinopatía exudativa central de la retina en, 132f terapia láser para edema
familiar (FEVR), 343-344, macular diabético guiada usando, 115 vasculitis lúpica
345f en, 231f telangiectasia macular tipo 2 en, 163 , 163f
Nefronoptisis juvenil familiar, 285 FAP. Consulte síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes on,
Poliposis adenomatosa familiar Farnsworth- 223–224 oclusión de la vena central de la retina no
Munsell 100-hue test, 55 Farnsworth Panel D-15 isquémica on, 130, 131f hallazgos del síndrome
test, 55f, 55–56 Fat embolism/embolism, 141, 173 isquémico ocular, 138, 139f angiografía por tomografía de
FAZ. Ver Zona avascular foveal Riesgos de coherencia óptica versus, 29 en el embarazo, 36 asas
agujero macular del ojo compañero, 339 vasculares prepapilares on, 341 radiación retinopatía en, 170,
Desprendimiento de retina en, 319 170f fase de recirculación de, 34 hemangioma cavernoso
retiniano en, 169f evaluaciones de enfermedades retinianas
usando, 33–38, 34f, 36– 37f células del epitelio pigmentario de
Fenofibrato, progresión de la retinopatía diabética afectada la retina en, 34 piel amarillenta causada b año, 36
por, 102
FEVR. Ver Vitreorretinopatía exudativa familiar
Fibronectina, 7 Desprendimiento del epitelio pigmentario
fibrovascular, 72–73 Fingolimod, 301 FIPT. Véase Trasudados
periarteriolares intrarretinianos focales Desgarros de colgajo
de retina, 315, 318–319 Flaviviridae, 247 Flotadores

Enfermedad de Stargardt on, 269–270, 270f

descripción de, 344 técnica para, 33–34, 34f síndrome de
en desprendimiento de vítreo posterior, 308–309 efusión uveal on, 204f defectos de llenado
en desprendimiento de retina regmatógeno, 320 en vascular en, 35 síndrome de tracción
toxocariasis, 244 en retinocoroiditis toxoplásmica, vitreorretiniana on, 337
243 vitrectomía para, 386 Hallazgos de la enfermedad de Vogt- Koyanagi-
Harada, 232 gran angular, 36, 37f
Fluconazol, para la endoftalmitis por hongos, 240 Absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA
fluoresceína prueba ABS), 241
características de, 33 Fluoróforos, en fundus autofluorescencia, 29
fuga de, 35 agrupación Coriorretinitis focal, 238, 238f
de, 35, 36f Trasudados periarteriolares enteret i nales focales (FIPT), 121–
Angiografía con fluoresceína (FA) 122, 122f
maculopatía idiopática aguda on, 228 Edema macular focal, 110, 111f
epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal Reposapiés de celdas de Müller, 15, 15f
posterior aguda on, 221f, 222 retinopatía Cuerpos extraños, aluminio
externa oculta zonal aguda on, 227 maculopatía intraocular, 362 calcosis
viteliforme de aparición en adultos on, 68 efectos secundaria a, 362 composición
adversos de, 36 estrías angioides on, 87, 89f hialosis de, 362 cobre, 362 evaluación
de asteroides en, 347 autofluorescencia, 35 de, 351 imágenes de, 352–353,
360, 361f
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444 • Índice

hierro, 362 para angiografía con fluoresceína, 23, 36

imágenes de resonancia magnética de, 353 para angiografía con verde de indocianina, 23
migración de, 362 reacción ocular a, 362 principios operativos de, 22–23 evaluaciones de
estudios de rayos X de película simple de, 352– enfermedades de la retina usando, 22–23, 23f
353 retenidos, 362 siderosis bulbi secundaria Fundus flavimaculatus, 269
a, 362, 363t extirpación quirúrgica de, 360–362 descripción de, 44 hallazgos de
zinc como , 362 electrorretinografía en, 48f
Fotografía de fondo de ojo
Desprendimiento de retina exudativo, 325f
Errores de privación de forma, 216. Degeneración reticular, 310– 311f Retinopatía del
Foscarnet prematuro Usos de detección de, 184
necrosis retiniana aguda tratada con, 236 retinitis Campo polvoriento, 276–277
por citomegalovirus tratada con, 235, 238t síndrome de Endoftalmitis fúngica, 239, 239f
necrosis retiniana externa progresiva tratada con, 236 regla 4:2:1, Fungemia, 239
para retinopatía diabética, 99 Endoftalmitis por fusarium , 239

fóvea ganciclovir
anatomía de, 9, 9f necrosis retiniana aguda tratada con, 236 retinitis
características de, 10t por citomegalovirus tratada con, 235, 238t síndrome de
conos en, 11 angiografía necrosis retiniana externa progresiva tratada con, 236
con fluoresceína de, 34 capas celulares
internas en, 12f quemaduras Célula(s)
relacionadas con la fotocoagulación de, 378 ganglionar(es) células
Fosa central, 9, 9f bipolares y, 13 toxicidad de fármacos que afectan, 301
Definición de zona avascular foveal Anatomía de la capa de células
(FAZ) de, 9 angiografía por ganglionares (GCL), 15
tomografía de coherencia óptica de, 77f histología de, 11, 12f efectos
Centro foveal, varillas adentro, 11 de la quinina en, 301 plexo
Fovéola vascular superficial en, 16 cuenco de
anatomía de, 9, 9f, 11 Ganzfeld, 42 ERG de Ganzfeld. Véase
características de, 10t síndrome de Gardner electrorretinografía de campo
Retinitis foveomacular. Ver Retinopatía solar FTA- ABS. completo (Ganzfeld). Ver poliposis adenomatosa
Véase Prueba de absorción de anticuerpos treponémicos familiar
fluorescentes (FTA-ABS) Electrorretinografía de campo (PAF)
completo (Ganzfield) Hallazgos de retinopatía ABCA4 , 48f Enfermedades gastrointestinales, degeneración retiniana
distrofias de conos, 265 distrofias de conos y bastones, asociada con, 285–286 enfermedad de Gaucher, 291
265 descripción de, 42–45, 43f mezcla de bastones y conos, GCA. Ver Arteritis de células gigantes GCL. Ver Capa de
43 respuesta normal in, 43f, 44 parpadeo fotópico, 44 células ganglionares Anestesia general, 50 Terapia génica

destello único fotópico, 44 toxicidad de quinina activada, para coroidemia, 268 para amaurosis congénita de Leber,
302f específica de bastón, 42 fondo de ojo 266 para distrofias retinianas, 260, 266 Heterogeneidad ge
ne tica, 255 Pruebas genéticas, para degeneración macular
relacionada con la edad, 63 Gentamicina, 300 Atrofia
geográfica, del epitelio pigmentario de la retina

estrechamiento arteriolar de, 261

imágenes de autofluorescencia de, 23f
fotografía en color de, 23, 23f hallazgos de
retinosis pigmentaria, 261, 262f apariencia de en la distrofia viteliforme de Best, 271
“resplandor al atardecer” de, 232f, 232–233 descripción de, 64, 66, 67f, 68 en el
Fundus albipunctatus, 252, 253f desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina drusoide,
Autofluorescencia del fondo de ojo 272
definición de, 29 Glaucoma de células fantasma, 347
fluoróforos, 29 Arteritis de células gigantes
hiperespectral, 33 (ACG) oclusión de la arteria retiniana central causada por,
infrarrojo cercano, 32–33 145 descripción de, 195 angiografía con verde de
evaluaciones de enfermedades de la retina, 29, indocianina de, 196f
31–33 desgarro del epitelio pigmentario de la retina, 31, 32f Lágrimas gigantes, de rate fire, 315
enfermedad de Stargardt en adelante, 270 Glaucoma de
sala de cultivo ángulo cerrado, en retinopatía del prematuro, 181 célula
desventajas de, 23 fantasma, 347 daño nervioso causado por, 328
iluminación de flash utilizada por, 23
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Índice • 445

ángulo abierto submacular

en la oclusión de la vena central de la retina, en la degeneración macular asociada a la edad neovascular,
133 vitrectomía como factor de riesgo para, 402 85, 385
en miopía patológica, 218, 218f bloqueo postraumática, 354f
pupilar, en retinopatía del prematuro, 181 riesgos de oclusión vitrectomía para, 385, 386f
de la vena retiniana secundarios a, 125 lesiones del globo subret i nal
terráqueo lesiones lacerantes, 358 perforación/penetración de neovascularización coroidea versus, 211 en
aguja, 358, 395f, 395–396 penetrante, 358 perforante , 358 vasculopatía coroidea polipoidea, 76
reparación primaria de, 359 ruptura escleral, 352, 358 manejo supracoroideo, 394–395, 395f vítreo
quirúrgico de, 359–360 vitrectomía para, 359–360 cierre
de herida de, 359 Control glucémico, para retinopatía en oclusión de la vena central de la retina,
diabética, 96–98 Gangliosidosis GM2 tipo I, 291 Goldmann- 135 ecografía para, 347 neovascularización
Favre síndrome. Ver enfermedad del cono S mejorado (ESCD) periférica, 232 fotocoagulación como causa
de, 379 en vasculopatía coroidea polipoidea,
75 desprendimiento de vítreo posterior y, 309 en
retinopatía diabética proliferativa, 103, 103f, 107–
108

relacionado con trauma,

357 tratamiento de, 309
en retinopatía de Valsalva, 171
Adaptómetro Goldmann-Weekers (G-W), 57–58 Granulomas pérdida de visión causada por, 346
Vasculitis retiniana oclusiva hemorrágica (HORV), 300–301
coroidal, 241f polo
posterior, 245 en Definición de la capa de
toxocariasis, 244, 245f fibras de Henle (HFL) de,
Granulomatosis con poliangitis, 195, 196f 9 histología de, 11, 12f
láser verde, 373 miopía esquisis macular de, 209
gen GRK1 , 253 Distrofias coroideas
Síndrome de Grönblad-Strandberg, 87 hereditarias
Canalones, 79 Distrofia cristalina de Bietti, 258, 269, 282t
Atrofia girada, 268–269, 269f coroidemia , 267–268, 268f clasificación de, 255
atrofia girada, 268–269, 269f retina
Haemophilus spp, endoftalmitis asociada a vesícula causada
por, 391
Capa Haller, 19 afectación simétrica bilateral de, 258 problemas
Lesión por puntero láser de mano, 369 de ceguera de pacientes con, 260 edema macular
estudio PUERTO, 82 cistoide en, 260, 260f consideraciones
Drusa dura, 65 diagnósticas para, 258–259 enfermedad del
Exudados duros, 122, 160 cono S potenciada, 266, 267f genes y loci
Placas Hardy-Rand-Rittler, para pruebas de visión del color, 54 asociados con, 256– 257t terapia génica para,
Hipoacusia 260, 266 consideraciones genéticas para, 259
retinopatía pigmentaria y, 284 retinitis patrones de herencia para, 259
pigmentosa y, 284
Coroidopatía peripapilar helicoidal. Véase Síndrome HELLP Amaurosis congénita de Leber, 265–266
(hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y recuento bajo de manejo de, 259–260, 260f pruebas genéticas
plaquetas) de coroidopatía serpiginosa, 197f Hemangioblastomas, moleculares para, 259 distrofias de conos y
en el síndrome de von Hippel-Lindau, 165–166, 166f, 168 bastones, 261–264, 262–264f terapia con células
Hemangiomas cavernosos, 168, 169f coroideos, 202f, 202–203 madre para, 260
Hemeralopia, 264 Oclusión de la vena hemirretinal (HRVO), Hialoideorretinopatías hereditarias con vítreo ópticamente vacío,
130, 133f Hemoglobina, 373, 374f Hemoglobina A1c, retinopatía 342–343, 343f Síndrome de Hermansky-Pudlak, 288 Herpes
diabética y, 96, 98 Hemoglobina S, 149 Hemorragia retiniana simplex virus (HSV), retinitis necrosante causada por, 236–237,
236–237f , 238t HFL. Ver capa de fibra de Henle Miopía alta. Ver
Miopía patológica Lentes de alta potencia positiva, 375 Linfoma
histiocítico. Ver Linfoma vitreorretiniano primario Histoplasma
capsulatum, 86–87 Histoplasmosis, 86–87 VIH. Véase también SIDA

en traumatismo craneoencefálico por

abuso, 366, 366f en enfermedad oclusiva
carotídea, 138 parche salmón, 150, 150f retinitis por citomegalovirus y, 235
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446 • Índice

riesgos de linfoma intraocular, 234 hipertensión

retinocoroiditis toxoplásmica y, 243 enfermedad vascular arteriosclerótica y, 122
Urticaria, angiografía con fluoresceína como causa de, 36 hialosis asteroide y, 346 coroidopatía causada
HLA-B5, 230 por, 123, 123– 124f clasificación de, 121 progresión
Agujeros de la retinopatía diabética asociada con, 98
macular trasudados periarteriolares intrarretinianos focales causados
lesión por contusión como causa de, por, 121–122, 122f maligno, 196 óptico neuropatía causada por,
315 riesgo del ojo contralateral para el 123, 125 prevalencia de, 121 enfermedades vasculares de
desarrollo de, 339 formación de, 339, 340f la retina asociadas con, 121–125, 122– 124f retinopatía causada
descripción idiopática de, 337–339, 338f por, 121–123, 122f, 124f
vitrectomía para, 384–385, 385f

Estudio Internacional de Tracción Vitreomacular

Sistema de clasificación para, 336t
lamelar, 28f manejo de, 339–340 Retinopatía por hiperviscosidad, vena central de la retina
tomografía de coherencia óptica de, 27f oclusión versus, 134
en miopía patológica, 209 postraumática, 355– Hipema, traumático, 154
357, 356f desprendimiento de retina regmatógeno Hipoautofluorescencia, en toxicidad por cloroquina, 297
causado por, 330, 330f resolución espontánea Hipopión, 390
de, 340 estadio 0 , 339 etapa 1, 339–340 etapa 2, 339 Maculopatía por hipotonía, 201
etapa 3, 339 etapa 4, 339 manejo quirúrgico de, 339–
340 capa externa de esquisis, 327, 327f retina Descripción de agujeros
maculares idiopáticos de, 337–339,
338f vitrectomía para, 384–385, 385f
Vasculitis, aneurismas y neurorretinitis idiopáticos
de la retina (IRVAN), 156 IGA. Ver angiografía con
verde de indocianina IGF-1. Ver Factor de crecimiento
de insulina-1 Iluminación, en oftalmoscopio indirecto/

oftalmoscopia, 21 ILM.
definición Véase Membrana limitante interna Incontinentia
atrófica de, 315 pigmenti, 283t, 286 Iluminación indirecta de
degeneración reticular con, 310, 311f, 316f oftalmoscopio/oftalmoscopia en, 21 Desprendimiento
desprendimiento de retina secundario a, 310 de vítreo posterior diagnosticado mediante, 309,
descripción de, 378 331 Evaluaciones de enfermedades de la retina mediante,
operculadas, 315–316 21–22
Placas de Hollenhorst, 141, 142f, 144
Homocistinuria, 282t Estudio HORIZON, Angiografía con verde de indocianina (IGA)
81–82 Desgarros de retina en forma de maculopatía idiopática aguda on, 228
herradura, 316, 323f HORV. Ver Vasculitis retiniana epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal
oclusiva hemorrágica HRVO. Ver Oclusión de la vena hemiret i posterior aguda on, 222
nal HSV. Véase Síndrome de Hunter del virus del herpes retinopatía externa oculta zonal aguda en, 227 efectos
simple, 283t, 291 Síndrome de Hurler, 282t, 290 Consumo de adversos de, 39 aplicaciones de, 38–39 coriorretinopatía
oxígeno de los hialocitos por, 7 en el vítreo, 7 Arteria hialoidea, serosa central en, 38, 192, 194f hemangiomas
340–341 Hialuronano, 331 Descripción de la toxicidad de la coroideos en, 202f neovascularización coroidea en, 73
hidroxicloroquina, 295–297 Hallazgos en electrorretinografía definición de, 38 cámara de fondo de ojo para, 23 de células
multifocal, 45, 49f Degeneración macular relacionada con gigantes hallazgos de arteritis, 196f síndrome de múltiples
la edad no neovascular versus, 68 Prueba de hiperagudeza, puntos blancos evanescentes en, 223–224
en degeneración macular relacionada con la edad, 69
Hiperautofluorescencia, en toxicidad por cloroquina, 297
Hiperfluorescencia, en angiografía con fluoresceína, 35
Hiperglucemia, ruptura de la barrera hematorretiniana
causada por, 108 Hiperhomocisteinemia, 134 Hipermetropía , vasculopatía coroidea polipoidea en, 38, 38f Lactantes.
201 Véase también Niños
traumatismo craneoencefálico por abuso en,
365–366, 366f toxoplasmosis congénita en, 243
Amaurosis congénita de Leber en, 265–266
Lipofuscinosis neuronoide ceroide en, 289
Enfermedad de Refsum en,
290 retinopatía del prematuro en, 175
trauma en, 316–317, 365–366, 366f
aplicación de potenciales evocados visuales en, 53
Síndrome de estafiloma inferior, 217, 217f
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Índice • 447

vasculitis inflamatoria, 230, 230t Hemorragia intrarret i nal en

láser infrarrojo, 374 la oclusión de una rama de la vena retiniana, 125,
Histología de la capa nuclear 126f en retinopatía diabética no proliferativa , 100f en
interna (INL) de, 11, 12f, 15f lupus eritematoso sistémico, 230–231
maculopatía media aguda paracentral de, Anomalías microvasculares intrarretinianas (IRMA), en la
143 retinopatía diabética no proliferativa, 100f
Unión del segmento interior-exterior, 12 Fijación intraescleral, 393
Capa plexiforme interna (IPL), 11, 12f Inyecciones intravítreas
Segmentos anestesia para, 403
interiores de conos, fármacos anti-VEGF, 404
11, 12f elipsoide, 12 técnica aséptica para, 403–404
de bastones, 11, 12f complicaciones de, 404 corticosteroides
Diabetes mellitus insulinodependiente, 91
factor de crecimiento de insulina-1 (IGF-1), detección de edema macular diabético tratado con, 101
retinopatía del prematuro y, 182 retinopatía diabética proliferativa tratada con, 104 retinopatía
interferograma, 25 del prematuro tratada con, 187 endoftalmitis después, 404
Interferón alfa-2a, 300 indicaciones para, 403 prevalencia de, 403 técnica para, 403,
Plexo capilar intermedio, 16 403f Radiación ionizante, retinopatía causada por exposición a,
Uveítis intermedia, 231–232 170f, 170–171 IOFB. Ver cuerpos extraños intraoculares.
Membrana limitante interna (MLI) células
amacrinas en, 15 anatomía de, 15
membranas epirretinianas, 332
desprendimiento hemorrágico de, 171
histología de, 11, 12f hallazgos de LIO. Ver Lentes intraoculares.

retinopatía falciforme no proliferativa, PIO. Ver presión intraocular IPL.

150 descamación de, 209 restos vítreos en, 332 Ver capa plexiforme interna Iris

neovascularización de

Estándares de pruebas electrofisiológicas de la Federación en la oclusión de la rama de la vena retiniana, 128–129,

Internacional de Neurofisiología Clínica, 41 129f en la oclusión de la arteria central de la retina, 146
Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica de en la oclusión de la vena central de la retina, 133, 135 en
Estándares de la diabetes mellitus, 107 en la retinopatía por radiación,
prueba electrofisiológica de visión (ISCEV) de, 41 170
estándares de electrorretinografía de campo completo, 42, 43f adherencias vítreas a, 159
Estudio Internacional de Tracción Vitreomacular Fijación de iris, 393 IRMA. Ver
Sistema de clasificación, 336t Anomalías microvasculares intrarretinianas IRVAN. Ver Vasculitis

Cuerpos extraños intraoculares (IOFB) retiniana idiopática, aneurismas y neurorretinitis

aluminio, 362 calcosis secundaria a,
362 composición de, 362 cobre, 362 Síndrome de Irvine-Gass, 157, 349
evaluación de, 351 imágenes de, 352– ISCEV. Ver Sociedad Internacional de Electrofisiología
353, 360, 361f hierro, 362 imágenes por Clínica de Isquemia de la Visión
resonancia magnética de, 353 migración
de, 362 reacción ocular to, 362 estudios coroidal, 196, 196f
de rayos X de película simple de, 352– macular, 98, 101, 115
353 retenidos, 362 siderosis bulbi secundaria ocular. Ver Síndrome isquémico ocular Placas
a, 362, 363t extirpación quirúrgica de, 360– de Ishihara, para pruebas de visión cromática, 54, 55f
362 zinc as, 362 Isotretinoína, 305

Síndrome de Jalili, 286

síndrome de Joubert, 285
Telangiectasia yuxtafoveal, 161

Lentes intraoculares (LIO), dislocados posteriormente, 393 Anillo Kayser-Fleischer, 362

Linfoma intraocular, 233–234, 234f Síndrome de Kearns-Sayre, 283t, 294
Presión intraocular (PIO) elevada Queratitis fúngica, 239
Endoftalmitis por Klebsiella pneumoniae , 238
en la oclusión de la arteria central de la retina, Placas Kyrieleis, 244f
146 en la oclusión de la vena central de la
Laceraciones
retina, 133 después de la inyección intravítrea de fármacos anti-VEGF, 404
en desprendimiento de retina regmatógeno, 320 corneal, 359
efectos de pandeo escleral en, 399 en retinopatía de globo, 358
células falciformes, 154 en pacientes con trauma, 352 escleral, 359
Grietas de laca, 211, 211f
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448 • Índice

Agujero macular lamelar, 28f medio

Lamina cribrosa, dehiscencias en, 218, 218f anatomía de, 15
Laminina , 7 Lampalizumab, 71 Drusas coloidales definición de, 16
grandes, 274 Láser(es) verde, 373 infrarrojo, 374 histología de, 11, 12f
efecto fotoquímico causado por, 374 Reglas de Lincoff, 320, 322f
fotocoagulación usando. Véase Fotocoagulación Lipofuscina
rojo, 374 termoterapia transpupilar usando, 380 en lisosomas, 31
vaporización causada por, 374–375 longitud de en epitelio pigmentario retiniano, 32
onda de, para fotocoagulación, 373–375 Abscesos hepáticos, endoftalmitis bacteriana endógena
amarillo, 374 Lesión con puntero láser, 369 Retinopexia y, 238
con láser, 376–377 Efectos adversos de la cirugía con Enfermedades hepáticas, degeneración retiniana asociada a, 285
láser, 114 rama ret oclusión de la vena retiniana tratada Ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPUFA), 70
con, 128 oclusión de la vena central de la retina tratada Luz de baja coherencia, en tomografía de
con, 135 edema macular diabético tratado con, 114– coherencia óptica, 25
115 retinopatía diabética proliferativa tratada con, 104– Rehabilitación
107 de baja visión para, 86, 260
terapias para, 86
Gen LRP5 , 345f
Vasculitis lúpica, 230–231, 231f
luteína
degeneración macular relacionada con la edad manejada con,
70t descripción de, 367
Enfermedad de Lyme, 245–246
Linfoma
retinopatía del prematuro tratada con, 185–186 Tratamiento intraocular, 233–234, 234f
profiláctico de degeneración reticular de, 319 desprendimiento vitreorretiniano primario, 233–234
de retina y, 309–311, 310– 311f, 316f, 319 LCA. Ver uveal, 234, 235f
amaurosis congénita de Leber L cono, 54 LCPUFA. Ver Fuga Enfermedades metabólicas lisosomales, 291–292, 292f
de ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga, Lisosomas
hiperfluorescencia y, 35 características de la amaurosis congénita lipofuscina en, 31
de Leber (LCA), 265–266 genes y loci asociados con, 256t segmento externo digestión por, 17
degeneración retinal asociada con, 281 neurorretinitis estrellada
de Leber, 242 lentes Macroaneurismas, retina arterial, 147–148, 148f
Mancha
oftalmoscopio láser de barrido con óptica adaptativa de, 13f
efectos de aminoglucósidos en, 300 anatomía de, 9 atrofia de,
265, 265f características de, 10t longitud de, 9 lesiones fóticas
de, 369 aplicaciones de fotocoagulación, 375–376 arrugas de,
contacto. Consulte Lentes de 335 esquisis de, 328 superior, varillas adentro, 12 Colobomas
contacto de alta potencia maculares, 266 Degeneración macular relacionada con la edad.
adicional, 375 para fotocoagulación, Ver Degeneración macular relacionada con la edad (AMD)
375, 376f Leptocoroides, 19 Leucocoria, exudativa, 68 genes y loci asociados con, 256t Desprendimiento
342 Cambios en el estilo de vida, para la macular
degeneración macular relacionada con la edad,
71 Ligamento de Wieger, 7, 8f Adaptación a
la luz en electrooculografía, 50 en su totalidad -
electrorretinografía de campo (Ganzfield), 42

Lesiones por rayo, 357

Membrana limitante
externa
anatomía de, 15 fosa del nervio óptico con,
histología de, 11, 12f 329f exudativo viteliforme, 272, 274f
células amacrinas internas distrofias maculares
en, 15 anatomía de, 15 lesiones viteliformes de inicio en adultos, 272,
membranas 273f aty pi cal, 277
epirretinianas, 332 Enfermedad de Best, 271,
desprendimiento hemorrágico de, 171 272f “drusenoides” de aparición temprana, 273–
histología de, 11, 12f hallazgos de 276, 274– 275f hallazgos electrorretinográficos en, 46, 47f
retinopatía falciforme no proliferativa, 150 descamación de, Carolina del Norte, 277, 278f
209 restos vítreos en, 332 ocultismo, 277 distrofias en
patrones, 276f, 276–277
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Índice • 449

Sorsby, 275f, 275–276 cirugía, 114–115, 388

Enfermedad de Stargardt. Ver enfermedad de vitrectomía, 388 pérdida
Stargardt Edema macular de la visión causada por, 94
cistoide (CME) difuso, 110, 111f fármacos que
uveítis en perdigones en, causan, 301–302, 302f
224 cirugía de cataratas como causa de, 157, 159, Hallazgos del estudio de tratamiento temprano de la
260 oclusión de la vena central de la retina como causa retinopatía diabética para, 99–100 focal, 110, 111f
de, 136f características de, 156–157 corticosteroides en atrofia giratoria, 268 efectos de la fotocoagulación
para, 159, 393 en retinitis por citomegalovirus, 235 panretinal en, 106, 379
diagnóstico diferencial de, 157 fármacos que causan,
301 fuentes de edema en, 156–157 etiologías de, 157 Exudados maculares, 124f
fingolimod como causa de, 302 angiografía con Halo macular, 292f
fluoresceína de, 36f, 157 incidencia de, 157, 159 en el Lesión por
síndrome de Irvine-Gass, 157 ácido nicotínico como contusión en los agujeros maculares
causa de , 301 tomografía de coherencia óptica de, como causa de, 315 riesgo del ojo contralateral
132f, 157, para el desarrollo de, 339 formación de, 339,
340f descripción idiopática de, 337–339, 338f
vitrectomía para, 384–385, 385f

Estudio Internacional de Tracción Vitreomacular

158f Sistema de clasificación para, 336t
petaloide, 157 lamelar, 28f manejo de, 339–340
factores predisponentes para, 157, 159 tomografía de coherencia óptica de, 27f
definición pseudofáquica de, 157 en miopía patológica, 209 postraumática,
imágenes de, 394f tomografía de 355–357, 356f desprendimiento de retina
coherencia óptica de, 158f vitrectomía regmatógeno causado por, 330, 330f
pars plana para, 394f en distrofias retinianas, resolución espontánea de, 340 estadio 0 , 339 etapa 1,
260, 260f oclusión de la vena retiniana como 339–340 etapa 2, 339 etapa 3, 339 etapa 4, 339
causa de, 135. Véase también Oclusión de la vena manejo quirúrgico de, 339–340
retiniana (OVR)

retinitis pigmentosa y, 260

resolución espontánea de, 159
enfermedades subretinianas que causan,
157 taxanos como causa de, 301
tratamiento de, 159 pérdida de la visión Hoyos maculares, 356
causada por, 225 vitrectomía para, 159, Telangiectasia macular
393, 394f efectos de la cirugía de catarata temprana, 277 tipo 1,
diabética (DME) en , 116 centro involucrado, 161 tipo 2, 161–164,
92, 109, 110f clasificación de, 109–110, 162– 164f tipo 3, 164–165
110f clínicamente significativo, 92, 110, reproducción de volumen de, 31
114 problemas de sensibilidad al
contraste en, 56 definición de, 92 focal, Cirugía de translocación macular, 85
110 mecanismo de, 108, 109f no centro- Maculopatía
implicados, 109, 111f tomografía de viteliforme polimorfa exudativa aguda, 287 idiopática
coherencia óptica de, 111f tomografía aguda (AIM), 228–229 viteliforme de inicio en adultos
de coherencia óptica de dominio
espectral de, 109f, 125 tratamiento con angiografía con fluoresceína de, 68
aflibercept, 113 terapia anti-VEGF, 101, 110– tomografía de coherencia óptica de dominio espectral
113 bevacizumab, 113 corticosteroides, 113–114 de, 67–68, 68f toxicidad por cloroquina en ojo de
buey como causa de, 295, 296f clofazimina como causa de,
298 en lipofuscinosis ceroide neuronal, 289 celofán, 335
hipotonía, 201 fosa óptica , 328–329, 329f paracentral
agudo medio (PAMM), 143

Investigación clínica de la retinopatía diabética

Resultados de la red, 112f, 113
esteroides intravítreos, 101 cirugía Imágenes por resonancia magnética (IRM)
láser, 114–115, 376 descripción evaluaciones de cuerpos extraños intraoculares,
general de, 110–111 vitrectomía pars 353 evaluaciones de linfoma vitreorretiniano primario, 234
plana, 115 ranibizumab, 111–112, 112f Aumento, en oftalmoscopio indirecto/
oftalmoscopia, 21
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450 • Índice

Malattia Leventinese, 274–275 Estudio multiétnico de aterosclerosis (MESA), 62

Hipertensión maligna, 196 Coroiditis multifocal, 220t, 225–226, 226f
Manosidosis, 282t MAR. Véase Electrorretinografía multifocal (mfERG), 45, 48– 49f
Estudio MARINA sobre retinopatía asociada a Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes (MEWDS),
melanoma, 80–81 Diabetes y sordera heredadas de la 220t, 223–224, 224f
madre (MIDD), Uveítis intermedia
283t, 294, 294f de esclerosis múltiple asociada con, 231 retraso
Cono M, 54 Inhibidores en la conducción del nervio óptico en, 52
de MEK, 299, 299f Melanina, 32– Mycobacterium tuberculosis, 240
33, 367, 373, 374f Melanolipofuscina, Mioide, 12
33 Melanolisosomas, 32 Retinopatía
asociada a melanoma (MAR), 286 Tratamientos históricos de miopía
MELAS. Ver encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica, para, 208 atrofia coriorretiniana
episodios similares a accidentes cerebrovasculares patológica en, 214f neovascularización
Definición de complejo meridional de, 10 ilustración de, coroidea causada por, 89, 90f, 211f, 211–212 coroides
10f Pliegues meridionales en, 212–216, 214– 215f definición de, 207 factores
asociados con, 207 glaucoma en, 218, 218f prevalencia
global de, 207 agujeros maculares en, 209 expansión
ocular relacionada con, 216 nervio óptico en, 217–218,
definición de, 10, 312 218f prevalencia de, 207 prevención de, 207–208 retina
desprendimiento de retina y, 312 en, 207–216, 209– 215 esclerótica en, 216–217, 217f
toxicidad por metanol, 301 tomografía de coherencia óptica de fuente de barrido de,
metotrexato, para linfoma vitreorretiniano primario, 234 209f efectos de tracción en los vasos retinianos en, 209
metoxiflurano, 303 MEWDS. Consulte Síndrome de múltiples topiramato como causa de, 305
puntos blancos evanescentes mfERG. Ver Electrorretinografía
multifocal MHA-TP. Ver Ensayo de microhemaglutinación para
anticuerpos contra T. pallidum Microaneurismas, en retinopatía
diabética no proliferativa, 100f Sistemas microelectromecánicos,
en tomografía de coherencia óptica de fuente de barrido, 25–26
Microexplosiones, 375 Ensayo de microhemaglutinación para
anticuerpos contra T. pallidum (MHA-TP), 241 Micronutrientes, para
edad- degeneración macular relacionada, labio hendido macular miope, 209, 210f
Distrofia miotónica, 282t

N95, 45
NARP. Ver Debilidad muscular neurogénica, ataxia y retinitis
69–71 pigmentosa Náuseas y vómitos, angiografía con
MEDIO. Véase Diabetes y sordera heredadas de la madre fluoresceína como causa de, 36 NCL. Ver Lipofuscinosis
Membrana limitante media (MLM) anatomía de, 15 definición de, ceroides neuronales Láser Nd:YAG
16 histología de, 11, 12f Célula bipolar enana, 13 Signo de la
“Vía Láctea”, en la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, 232
Trastornos mitocondriales, 293 –294 Encefalopatía mitocondrial, edema macular cistoide tratado con, 159
acidosis láctica, episodios de apoplejía (MELAS), 283t, 294 mecanismo de, 367 lesión ocular causada por,
Miopatías mitocondriales, 293f, 293–294 Punto de Mittendorf, 340 367 autofluorescencia del fondo del ojo en el
Fenómeno de Mizuo-Nakamura, 253, 253f MLM. Véase infrarrojo cercano, 32–33 periferia cercana, 9 retinitis
Monocromatismo de la membrana limitante media, 250t herpética necrosante, 236–237, 236– 237f, 238t
Enfermedades transmitidas por mosquitos, 246–247 Artefactos retinocoroiditis necrosante, 243 perforación con aguja/ lesiones
de movimiento, en angiografía por tomografía de coherencia óptica, por penetración, del globo ocular, 358, 395f, 395–396
29 Contraste de movimiento, 28 MRI. Véase Imágenes por resonancia Adrenoleucodistrofia neonatal, 283t, 290, 291f Neovascularización
magnética Mucopolisacaridosis, 282– 283t, 290–291 Defecto de en la oclusión de la rama de la vena retiniana, 125, 128, 129f
células de Müller, 162 Placas de pie de, 15, 15f, 326 Extensión en la oclusión de la vena central de la retina, 125 en la
externa de, 15 Retinoschisina y, 279 coriorretinopatía serosa central, 194 coroidal. Ver Iris de
neovascularización coroidea

en la oclusión de la rama de la vena retiniana, 128–129,

129f en la oclusión de la arteria central de la retina, 146
en la oclusión de la vena central de la retina, 133, 135 en
la diabetes mellitus, 107 en la retinopatía por radiación,
170
cabeza del nervio óptico, 128, 129f
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Índice • 451

periférico, 232 Biomicroscopia indirecta sin contacto, 22

periférico retiniano, 154t Lentes sin contacto, uso de oftalmoscopia indirecta, 22
en retinopatía proliferativa de células falciformes, Degeneración macular no exudativa, sensibilidad al contraste
151, 153f en retinopatía del prematuro, 180–181 problemas en, 56

abanico de mar, 151, 153f subrretiniano, 162 Linfoma no Hodgkin del sistema nervioso central.
Ver Linfoma vitreorretiniano primario
Proliferación neovascular, en la retinopatía diabética Diabetes mellitus no dependiente de insulina, 91
proliferativa, 102 Degeneración macular relacionada con la edad
Degeneración macular relacionada con la edad neovascular no neovascular ("seca") Prueba de rejilla de
("húmeda") aflibercept para, 82–83 Prueba de rejilla de Amsler para, 68–69 Diagnóstico diferencial de,
Amsler de, 71 terapias antiangiogénicas para, 79–80 67–68 Enfoques de tratamiento refutados para,
bevacizumab para, 83–85, 84t neovascularización 71 Drusas asociadas con . Ver educación
coroidea asociada con, 71–79. sobre drusas con respecto a, 68 atrofia focal
en, 66 seguimiento para, 68 atrofia geográfica
Ver también neovascularización coroidea en, 64, 66, 67f, 68 toxicidad de hidrocloroquina
tratamiento combinado para, 85 versus, 68 pruebas de hiperagudeza para, 69
diagnóstico diferencial de, 76, 79 cambios en el estilo de vida para, 71 manejo
inyecciones intravítreas, 85 de, 68–71 micronutrientes para, 69–71
fotocoagulación con láser para, perimetría de hiperagudeza preferencial para,
79 terapias de baja visión para, 69 prevalencia de, 61 anomalías del epitelio
86 cirugía de translocación macular pigmentario de la retina en, 66–67
para, 85 manejo de, 79–86, 81f, 82t , 84t discriminación de formas hiperagudeza para,
pegaptanib para, 80 fotodinámica terapia 69 retinopatía diabética no proliferativa (NPDR)
para, 79 vasculopatía coroidea terapia anti-VEGF para, 101–102 hallazgos
polipoidea, 75 prevalencia de, 61 clínicos en, 99 definición de, 91 hemorragias
ranibizumab para, 80–82, 82t signos y intrarretinianas asociadas con, 100f anomalías
síntomas de, 71 hemorragia submacular microvasculares intrarretinianas en, 100f microaneurismas
en, 85, 385 tratamiento quirúrgico para, asociados con, 100f angiografía por tomografía de
85–86 modificadores del efecto del coherencia óptica de, 94f fotocoagulación panretinal
tratamiento, 85 verteporfina para, 79 para, 101 creación de desprendimiento vítreo posterior
para, 102 progresión de, a la retinopatía diabética
proliferativa,
capa de fibras nerviosas
(NFL) anatomía de, 15
manchas algodonosas, 122, 122f, 140, 140f
histología de, 11, 12f infarto de, 140
medición de, 26 medición de tomografía
de coherencia óptica de, 218 101
ranibizumab para, 102
Nervio cabeza signo de hoz, 154 fotocoagulación dispersa para, 116
Debilidad muscular neurogénica, ataxia y retinitis severidad de, 95t, 99 tratamiento
pigmentosa (NARP), 294 de, 101–102 perla venosa asociada
Trastornos neuromusculares, degeneración con, 100f pérdida de visión en, 101
retiniana asociada con, 285 Lipofuscinosis retinopatía no proliferativa de células
ceroide neuronal (NCL), 283t, 289, 290f NFL. Ver Capa de falciformes (NPSR) oclusiones de la arteria retiniana
fibras nerviosas Ácido nicotínico, 301 Enfermedad de de rama en, 152f características de , 149–150
Niemann-Pick, 291 Ceguera nocturna en coroideremia, 267 imágenes de, 150– 152f oclusiones arteriolares
Hallazgos de electrorretinografía estacionaria congénita en, de la retina en, 151f hemorragia en parche de
46, 47f, 251, 252f retinitis pigmentosa versus, 251 subtipos salmón en, 150f distrofias panretinales no
de, 251 evaluaciones de adaptometría oscura, 58 sindrómicas, 258–259 distrofia macular de
evaluaciones de electrorretinografía, 46 fundus Carolina del Norte, 277, 278f NPDR. Ver Retinopatía
albipunctatus, 252, 253f en atrofia gyrate, 268 Anomalías diabética no proliferativa NPSR. Consulte el gen
de la visión nocturna, 251–253, 251– 253f Neuropatía NR2E3 de la retinopatía de células falciformes no
óptica isquémica anterior no arterítica, potenciales proliferativa , 49, 266 NRTI. Ver Inhibidores nucleósidos
evocados visuales en, 52 de la transcriptasa inversa Catarata esclerótica nuclear,
402, 402t Inhibidores nucleósidos de la transcriptasa
inversa (INTI),

299
Nictalopía, 290
Potenciales
Edema macular diabético no afectado por el centro, 109, evocados visuales de nistagmo
111f en, 53 errante, 266
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452 • Índice

gen OAT , 269 Expansión ocular, miopía patológica como causa de, 216
Enfermedad arterial oclusiva Síndrome de histoplasmosis ocular (OHS), neovascularización
embolias de la arteria coroidea causada por, 86–87, 88f
retiniana de rama que causan, 141, Síndrome isquémico ocular (OIS)
142f retinopatía hipertensiva y, 122 oclusión de la vena central de la retina versus,
imágenes de, 141f manejo de, 142 134 curso de, 139 definición de, 138 etiología de,
múltiples, 152f en retinopatía de células 139 enfermedad cardiovascular isquémica
falciformes no proliferativas, 152f infarto asociada con, 139 retinopatía causada por, 138
retiniano causado por, 141 en síndrome de Susac, 156 tasa de accidente cerebrovascular en, 139 síntomas y signos
rama ret vena anal de, 138 –139 tratamiento de, 140

aflibercept para, 135

en el cruce arteriovenoso, 126 Enfermedad del desarrollo ocular-retiniana, genes y loci
bevacizumab para, 135 hallazgos asociados con, 256t
clínicos de, 125–127, 126f corticosteroides Cirugía ocular, oftalmía simpática secundaria
para, 137–138 diabetes mellitus y, 128 a, 233. Véase también Cirugía
angiografía con fluoresceína de, 129f Trauma ocular. Ver Trauma Ocular

glaucoma como factor de riesgo para, 125 Trauma Score, 364, 364t Albinismo
retinopatía hipertensiva y, 122 hemorragias oculocutáneo

intrarretinianas asociadas con, 125, 126f descripción de, 288

cirugía láser macular para, 128 neovascularización en, 125, 128, patrón-apariencia de potenciales evocados visuales en, 53
129f vitrectomía pars plana para, 130 manejo farmacológico de, Síndrome de displasia oculodentodigital, 282t Reflejo
135–138 pronóstico para, 128 ranibizumab para, 135 factores oculodigital, 266 Enfermedad de Oguchi, 253 Signo de
de riesgo para, 127 –128 fotocoagulación dispersa para, 128– “Ohno”, 233 OHS. Ver Síndrome de histoplasmosis
130 resolución espontánea de, 125 manejo quirúrgico de, 128– ocular OIS. Ver Síndrome isquémico ocular Atrofia
130 tratamiento de, 128–130 triamcinolona para, 137 pérdida de olivopontocerebelosa, 282t Ácidos grasos
visión causada por, 128 terapia anti-VEGF de la arteria central poliinsaturados de cadena larga omega-3, 70 OMIM.
de la retina para, 146 causas de, 144 oclusión de la arteria ciliar Ver Herencia mendeliana en línea en el hombre
con, 144, 145f hallazgos de electrorretinografía en, 50 embolias
como causa de, 144 arteritis de células gigantes como causa
de, 145 ilustración de, 16f, 144f neovascularización del iris en, (OMIM) sitio web
146 manejo de, 146 infarto de retina causada por, 143 tomografía ONL. Consulte el sitio web de la
de coherencia óptica de dominio espectral de, 144f síntomas y herencia mendeliana en línea en el hombre (OMIM) de la capa nuclear externa,
signos de, 143 pérdida de visión causada por, 143–144 oclusión 255

de la vena central de la retina. Ver Central ret i nal Opacidades, amiloidosis

vítrea, 348, 349f hialosis
asteroide, 346f, 346–347 bilateral, 348
colesterolosis, 348 gránulos de
pigmento, 348 vitrectomía para, 386
degeneración vítrea y desprendimiento
asociado, 344 hemorragia vítrea, 347
glaucoma de ángulo abierto. Véase también Glaucoma en la
oclusión de la vena central de la retina, 133 Vitrectomía como
factor de riesgo de, 402 Agujeros retinianos operados, 315–316
Oclusión de la arteria oftálmica, 146, 147f Exámenes oftálmicos
relacionados con la diabetes mellitus, 93–94, 95t Instrumentación
oftálmica , fototoxicidad por, 368–369 Oftalmoscopia directa

oclusión venosa (OVCR)

Retinopatía oclusiva, 300–301
Neovascularización coroidea oculta, 72–73 Distrofias
maculares ocultas, 277 Toxicidad ocupacional leve, limitaciones de, 21
369 Ocriplasmina, 337, 340 OCT. Ver Tomografía de evaluaciones de enfermedades de la retina
coherencia óptica OCTA. Ver Angiografía por utilizando, 21

tomografía de coherencia óptica Características del iluminación en, 21

albinismo ocular, 288 Potenciales evocados visuales de apariencia desprendimiento de vítreo posterior diagnosticado
de patrón en, 53 Argirosis ocular, 306 mediante, 309, 331 evaluaciones de enfermedades de
la retina mediante, 21–22
Evaluaciones de enfermedades de la retina
usando láser de escaneo 21–22. Ver Oftalmoscopia láser de barrido
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Índice • 453

OPL. Véase Capa plexiforme externa tomografía de coherencia óptica de dominio espectral
Infecciones oportunistas, 235–236 versus, 25–26
Artefactos de angiografía por tomografía de coherencia óptica dominio del tiempo, 25
(OCTA) en, 29, 30f anomalías de la circulación coroidea, 198 síndrome de tracción vítreo retiniana on, 337, 337f
neovascularización coroidea en, 75–76, 76–78f, 192 resolución reproducción de volumen, 27, 28f
de profundidad usando, 29 retinopatía diabética en, 93, 94f Retinosquisis ligada al cromosoma X en, 278, 278f
angiografía con fluoresceína versus, 29 telangiectasia macular Hialoideoretinopatías hereditarias con vítreo
tipo 2 en, 163, 164f artefactos de movimiento en, 29 artefactos de ópticamente vacío, 342–343, 343f
proyección en, 29, 30f pseudoxantoma elástico en, 199f capas Atrofia óptica, genes y loci asociados con, 256t
capilares retinianas en, 16 evaluaciones de enfermedades Retraso en la
retinianas usando, 28 –29 vasculatura retinal en, 29, 30f gravedad conducción del nervio óptico, potenciales evocados visuales
de, 93, 94f de, 52 en miopía patológica, 217–218, 218f cavitaciones
intracoroidales peripapilares, 215, 215f
Cabeza del nervio óptico (disco
óptico) lesión angiomatosa de,
242 avulsión de, 365, 365f drusas
de, 260 edema de, 234, 349
Tomografía de coherencia óptica (OCT) hiperemia de, 232
maculopatía idiopática aguda on, 228 neovascularización de, 128, 129f,
neurorretinopatía macular aguda on, 228 170 en miopía patológica, 217–218, 218f
epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior subret Hemorragia final, 355f
aguda on, 221f, 222 retinopatía externa oculta
zonal aguda on, 227, 227f retinopatía asociada al cáncer on, Neuropatía óptica, hipertensiva, 123, 125
287f evaluaciones de coriorretinopatía serosa central, 32 Pozo(s) óptico(s), 328–329, 329f
neovascularización coroidea on, 192, 194 edema macular Maculopatía de fosa óptica, 328–329, 329f
cistoide en, 132f, 157, 158f definición de, 25 edema macular Ora bahías
diabético en, 111f drusas en, 65–66 imagen de profundidad definición de, 10
mejorada, 25 membranas epirretinianas en, 335, 383f ilustración de, 11f ret i
seguimiento del movimiento ocular con, 27 bajo - luz de nal lágrimas cerca, 312
coherencia en, 25 agujero macular en, 27f esquisis macular Anticonceptivos orales, riesgos de oclusión de la vena central
miópica en, 210f medición de la capa de fibra nerviosa usando, de la retina, 134
218 terminología de nomenclatura para, 26–27 cavitaciones Ora serrata

intracoroidales peripapilares en, 215, 215f desprendimiento anatomía de, 7, 11f

del epitelio pigmentario en, 74f desprendimiento del vítreo oftalmoscopia indirecta binocular de, 22 definición
posterior on, 309, 332 evaluaciones de enfermedades de la de, 10
retina usando, 25–27, 27f retinopatía solar on, 368f maculopatía Potenciales oscilatorios, 43f, 43–44
viteliforme de inicio en adultos de dominio espectral on, 67– Capa nuclear externa (ONL), 11, 12f
68, Histología de la capa plexiforme
externa (OPL) de, 11, suministro
de oxígeno 12f a, 16 maculopatía
media aguda paracentral de, 143 hallazgos típicos de
retinosquisis degenerativa, 326
Orificios de capa de esquisis externa, 327, 327f
Segmentos externos
de conos, 11, 12f
68f fagocitosis de, 17 de
hallazgos de nitrito de alquilo, 300, bastones, 11, 12f
300f usos de monitoreo de toxicidad de cloroquina de, Oxalato, 303
297 neovascularización coroidea en, 73–75, 75f edema Consumo
macular diabético en, 109f, 125 drusas en, 64f, 65 de hialocitos de oxígeno de, 7
membranas epirretinianas en, 335f suministro retinal de, 16f, 16–17
suplementación de, retinopatía del prematuro y, 184
Enfermedad de Gaucher on,
291 miopía patológica on, 90f P50, 45, 47f
pseudodrusen reticular on, 65f capas Paquicoroid, 19, 76
retinianas on, 10–11, 12f hallazgos de Paclitaxel, 301 PAMM.
retinitis pigmentosa, 263f sensibilidad de, Consulte la prueba Panel D-15 de maculopatía media aguda
26 tomografía de coherencia óptica de paracentral (Farnsworth), 55f, 55–56 Distrofias panretinales
fuente de barrido versus, 25–26 patológica de fuente hallazgos clínicos de, 261, 263f Reacción de Coats asociada
de barrido hallazgos de miopía, 209f sensibilidad con, 260 no sindrómica, 258–259 sindrómica, 259
de, 26
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454 • Índice

Efectos adversos de la fotocoagulación Miopía patológica (alta)

panretinal (PRP) de, 106 aplicaciones coriorretiniana atrofia en, 214f
de, 376–377, 377f oclusión de la neovascularización coroidea en, 89, 90f, 211f, 211–212
vena central de la retina tratada con, 135 vasculitis coroides en, 212–216, 214–215f definición de, 207 factores
retiniana idiopática, aneurismas y neurorretinitis asociados con, 207 glaucoma en, 218, 218f prevalencia
tratados con, 156 global de, 207 agujeros maculares en, 209 expansión ocular
neovascularización del iris y, 135 relacionada con, 216 nervio óptico en, 217–218, 218f
exacerbación del edema macular por, prevalencia de, 207 prevención de, 207–208 retina en, 207–
379 retinopatía diabética no proliferativa tratada 216, 209– 215 esclerótica en, 216 –217, 217f tomografía de
con, 101 tensión de oxígeno afectada por, coherencia óptica de fuente de barrido de, 209f efectos de
104 retinopatía diabética proliferativa tratada con, tracción en vasos retinianos en, 209 Estimulación de
104, 106, 106f oclusión de la vena retiniana tratada con, apariencia de patrón, de potenciales evocados visuales, 53
126 Distrofias de patrón, 67, 272, 276f, 276–277 Electrorretinografía
de patrón (PERG ), 45–46, 46– 49f Potencial evocado visual
Panuveítis. Ver también Uveítis de inversión de patrón, 52, 53f Líneas de Patton, 201
Virus del Ébola, Degeneración en adoquín, 313, 314f PCIOL. Ver Lentes
247 coroiditis multifocal con, 226f intraoculares dislocados posteriormente PCV. Véase
en uveítis sifilítica, 241 en Vasculopatía coroidea polipoidea PDR. Ver TFD con retinopatía
toxocariasis, 245 en enfermedad de diabética proliferativa. Ver Terapia fotodinámica Peau
Vogt- Koyanagi- Harada, 233 d'orange, 87, 89f PED. Véase Desprendimiento del epitelio
Maculopatía media aguda paracentral (MAMM), 143 pigmentario Pegaptanib, para la degeneración macular
Escotomas paracentrales, 228, 367 neovascular relacionada con la edad, 80 Enfermedad de
Parafóvea Pelizaeus-Merzbacher, 283t Prueba de Pelli -Robson, 56–57, 57f
características de, 10t Lesión ocular penetrante, oftalmía simpática secundaria a,
definición de, 9 Mácula 233. Véase también Trauma Polisulfato de pentosano, 300
parafoveal , 9f Retinopatías Perfluorocarbono (C3F8 ), 382 perfluoropropano, 382, 401
paraneoplásicas, 286–287 Infecciones PERG. Véase Electrorretinografía de patrón Pericitos, 93
parasitarias, 244 Síndrome oculoglandular Perifovea
de Parinaud, 242 Pars plana, 10 Pars plana
vitrectomía. Ver también Vitrectomía

oclusión de rama de la vena retiniana tratada con,

130 oclusión de la vena central de la retina tratada
con, 135 complicaciones de, 402t, 402–403 edema
macular cistoide tratado con, 393, 394f edema
macular diabético tratado con, 115, 388
complicaciones de la retinopatía diabética tratadas
con, 107 membranas epirretinianas tratadas
con, 382–383 agujeros maculares idiopáticos
tratados con, 384–385, 385f indicaciones para, 381
cuerpo extraño intraocular extraído con, 361
perforación con aguja/penetración del globo ocular
tratada con, 396 características de, 10t
definición de, 9
Mácula perifoveal, 9f
lentes intraoculares dislocados posteriormente Cavitaciones intracoroideas peripapilares, 215, 215f
tratados con, 393 endoftalmitis posoperatoria Descripción de la degeneración
tratada con inicio agudo, 388–390, 390f ampolla cistoide periférica, 314 reticular,
asociada, 390–391, 391f crónica (inicio tardío), 326 típica, 326
390, 391f fragmentos de cristalino retenidos
después de facoemulsificación tratados con, 391– Granuloma periférico, en toxocariasis, 244, 245f
393, 392f desprendimiento de retina regmatógeno tratado Neovascularización periférica, hemorragia vítrea asociada
con, 400f, 400–401 hemorragia submacular tratada a, 232
con, 385, 386f hemorragia supracoroidea tratada con, Periférico ret i na
394–395, definición de, 10
excavaciones, 312–313
Neovascularización retiniana periférica, 154t
395f Vítreo periférico, 7
técnica para, 381 Periflebitis, en retinitis por citomegalovirus, 235
desprendimiento de retina traccional tratado con, 387– Trastornos peroxisomales, 290
388 opacidades vítreas tratadas con, 386 Vasculatura fetal per sis tent (PFV), 341–342
Pars planitis, 231 Facoemulsificación, vitrectomía para fragmentos de
Fosa rotuliana, 7 cristalino retenidos después, 391–393, 392f
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Índice • 455

Fagocitosis de pasos involucrados en,

segmentos externos, 17 380 síndrome de von Hippel-Lindau tratado con, 167
cambios patológicos que afectan, 17 Fotofobia, 46, 264 Fotopsias. Véanse también hallazgos de
células del epitelio pigmentario de la retina, 17 electrorretinografía de flotadores en, 46 en desprendimiento
facomatosis de vítreo posterior, 308 en desprendimiento de retina
definición de, 165 regmatógeno, 320 Cambios relacionados con la edad en
hemangioma cavernoso retiniano, 168, 169f los fotorreceptores, 61 cono. Véase Cono(s) densidad de,
síndrome de von Hippel-Lindau, 165–168, 166–167f 11 distribución de, 11 efectos de drusas en, 64 daño de hierro
síndrome de Wyburn-Mason, 168 en, 362 varilla. Véase Rod(s) como guías de ondas, 33
Pruebas farmacogenómicas, para la degeneración macular Distrofias de fotorreceptores cono, 264–265 cono– bastón,
relacionada con la edad, 63 264–265 bastón– cono, 261–264, 262– 264f
Fenotiazinas, 297–298, 298f
Inhibidores de la fosfodiesterasa-5, 304
Daño fótico, 367–369, 368f
Lesión fotoquímica, 367
Fotocoagulación
anestesia para, 375
Rotura de la membrana de Bruch causada por,
378 desprendimiento coroideo causado por, 379,
379f edema macular diabético clínicamente significativo tratado
con, 110 Fototoxicidad por instrumentación oftálmica, 368–369 PHP. Ver PIC
enfermedad de Coats tratada con, perimetría de hiperagudeza preferencial. Véase Estudio PIER de
161 complicaciones de, 378–379 coroiditis interna punteada, 80 Retinopatía paravenosa pigmentada,
edema macular diabético tratado con, 376 263 Definición de desprendimiento del epitelio pigmentario (DEP), 64
Hallazgos del estudio de tratamiento temprano de la retinopatía diabética drusoide, 64, 272, 274f Terapia fibrovascular anti-VEGF para, 201f
para, 100 Descripción de, 72–73 Desgarro del epitelio pigmentario de la retina
desprendimiento de retina exudativo causado por, riesgos, 82
379 factores que afectan, 373 quemaduras foveales
causadas por, 378 indicaciones para, 375–377 láseres
utilizados en

sistemas alternativos, 377–378

longitud de onda de, 373–375 en coroidopatía hipertensiva, 123
lentes para, 375, 376f aplicaciones tomografía de coherencia óptica de, 74f
maculares de, 375–376 degeneración serosa, 72–73, 74f subfoveal, 74– 75f Gránulos
macular relacionada con la edad neovascular tratada de pigmento, 348 Pigmentos, en el epitelio
con, 79 pigmentario de la retina, 12f, 17 Pioglitazona, 301
parámetros para, 375–377 Lentes planocóncavas, 375 Enfermedad Plus, 176 –177,
principios de, 373–379 176t, 178f, 178t, 179, 179f, 184t, 186, 186f Desplazamiento
retinopatía diabética proliferativa tratada con descripción neumático, 85 Retinopexia neumática, para desprendimiento
de, 104 en el embarazo, 94 macroaneurismas de retina regmatógeno, 324, 397–398, 398f POHS. Ver Síndrome de
arteriales retinianos tratados con, 147 hemangioma presunta histoplasmosis ocular Vasculopatía coroidea
cavernoso retiniano tratado con, 168 ret i orificios nasales polipoidea (PCV)
causados por, 378 lesiones retinianas causadas por, 378–
379 lesiones vasculares retinales tratadas con, 377 retinopatía
del prematuro tratada con, 186f sistemas de liberación con
lámpara de hendidura, 377 hemorragia vítrea causada por,
379 síndrome de von Hippel-Lindau tratados con, 167 Terapia coriorretinopatía serosa central versus, 193
fotodinámica (TFD). Ver también Verteporfin aplicaciones de, presentación clínica de, 75 definición de, 75 angiografía
380 coriorretinopatía serosa central tratada con, 194 con verde de indocianina para, 38, 38f hemorragia
neovascularización coroidea tratada con, 212, 213f, subretiniana asociada con, 76 verteporfina para, 76
Pooling, fluoresceína, 35, 36f PORN. Ver Necrosis
retiniana externa progresiva Tomografía por emisión
de positrones, de linfoma uveal, 234 Opacificación
capsular posterior, 260 Lentes intraoculares de cámara
380 posterior (PCIOL), 393 Anatomía de las arterias ciliares posteriores
complicaciones de, 380 de, 195f Suministro de sangre coroidea de, 19, 20f, 195f
media fluencia, 380
degeneración macular asociada a la edad neovascular
tratada con, 79 reacciones de fotosensibilidad
causadas por, 380 vasculopatía coroidea polipoidea
tratada con, 76 ranibizumab añadido a, 85 Vasculatura fetal posterior per sis tent, 342
Granuloma del polo posterior, 245
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456 • Índice

Complicaciones de Fibrosis macular prerret i nal, 335

la cirugía del segmento anterior del segmento Tracto preretural, 7
posterior, vitrectomía para, 388–396 Presunto síndrome de histoplasmosis ocular (POHS), 87
enfermedad de Behçet afectación de, Enfermedad preumbral (retinopatía del prematuro), 178t,
230 trauma cerrado a, 353 efectos láser 179, 185
en, 374 Linfoma vítreorretiano primario, 233–234
Síndrome de sangrado uveal posterior, 75 Procainamida, 300
uveítis posterior Síndrome de necrosis retinal externa progresiva (PORN), 236–
hallazgos de electrorretinografía en, 44 237, 237f
uveítis intermedia, 231 vitreosquisis Artefacto de proyección, 29, 30f
posterior, 332–333 desprendimiento de Retinopatía diabética proliferativa (PDR)
vítreo posterior (PVD) relacionado con la terapia anti-VEGF para, 103–104, 386
edad, 307–308 anatomía de, 331 agujeros complicaciones de, 103–108 definición de,
atróficos que se presentan con, 318 91–92 descripción de, 91–92 proliferación
colesterolosis y, 348 condiciones fibrovascular extrarretiniana asociada con,
asociadas con, 307 definición de, 331 102 características de alto riesgo de, 103 cirugía láser
diagnóstico de, 331 membranas para, 104–107 manejo de, 103–108 proliferación
epirretinianas. Consulte el examen de neovascular asociada con, 102 neovascularización en,
membranas epirretinianas (ERM) de, 309 151 progresión de la retinopatía diabética no proliferativa
tejido fibroglial en, 331 moscas flotantes asociadas con,
308–309 agujeros maculares idiopáticos, 337–339,
338f imágenes de, 308f oftalmoscopia indirecta de, 309,
331 manejo de, 309 miopía macular retinosquisis en, 209
progresión de la retinopatía diabética no proliferativa to, 101
afectada por, 102 tomografía de coherencia óptica de, manejo no quirúrgico de, 103–104
309, 332 en vitrectomía pars plana por edema macular angiografía por tomografía de coherencia óptica de, 94f
diabético, 115 condiciones patológicas causadas por, fotocoagulación panretinal para, 104, 106, 106f
332 fotopsias asociadas con, 308 prevalencia de, 331 fotocoagulación para, 94 en el embarazo, 94 factores
roturas de retina asociadas con, 309 lágrimas retinales proangiogénicos en, 102 retinopatía proliferativa de células
causadas por, 307, 308f, 309 falciformes versus, 151 ranibizumab para , 104
fotocoagulación dispersa para, 116 enfermedad oclusiva
grave de la arteria carótida asociada con, 98 gravedad de,
95 etapas t de, 102 esteroides para, 103–104 manejo
quirúrgico de, 104–107 desprendimiento de retina traccional
causado por, 103, 108, 387–388

factores de riesgo
para, 309 signos y síntomas de, hemorragia vítrea causada por, 103, 103f, 107–108, 386–387
308 biomicroscopía con lámpara de
hendidura de, 331 vitrectomía para, Vitreorretinopatía proliferativa (PVR), 320, 323f, 323t, 323–324
333f, 359 adherencias vitreomaculares,
336, 336t síndrome de tracción vitreomacular, 332, 332f, Propionibacterium acnes, 390
336t, 336–337, 337f hemorragia vítrea asociada con, Dicromatismo protanómalo, 250t
309 Tricromatismo protanómalo, 250t
Endoftalmitis posoperatoria, 388–391, 390–391f Deficiencia de color rojo-verde de Protan,
Endoftalmitis postraumática, 362–363 54 Deficiencia de proteína C, 134 Deficiencia
Bolsa vítrea precortical, 7, 8f de proteína S, 134 PRP. Ver Panret i nal
Prednisona, para la retinitis herpética, 238t photocoagulation PRPH2 gene, 272, 273f
Preeclampsia, 197f Pseudodrusen
Perimetría de hiperacuidad preferencial (PHP), 69
Embarazo características de, 200, 200f
retinopatía diabética en imágenes de, 200 en
progresión de, 93–94 pseudoxantoma elástico, 198 reticular,
proliferativa, 94 65f, 65–66 oftalmoscopia láser de barrido
angiografía con fluoresceína en, 36 de, 24
Exposición a Toxoplasma gondii , 243 Placas pseudoisocromáticas, para pruebas de visión de
Exposición al virus Zika durante, 247 color, 54, 55f
Bolsa premacular, 7, 8f Pseudofaquia, riesgos de desprendimiento de retina asociados con,
Asas vasculares prepapilares, 341, 341f 319
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Índice • 457

Edema macular cistoide pseudofáquico Gen RDH5 , 252

definición de, 157 imágenes de, 394f Anomaloscopio de deficiencia
tomografía de coherencia óptica de, 158f de color rojo-verde de, 54
vitrectomía pars plana para, 394f Pseudo- tipos de, 54 Láser rojo, 374
POHS. Véase Síndrome de Enfermedad de Refsum, 283t,
pseudohistoplasmosis ocular presunta. 286, 290 Enfermedades renales,
degeneración retiniana asociada con, 285 Fragmentos de
Pseudo-presunto síndrome de histoplasmosis ocular cristalino retenidos después de la facoemulsificación, 391–393,
(pseudo-POHS), 225 392f Retinosquisis degenerativa reticular, 326–327
Estrías angioides de pseudoxantoma Degeneración cistoide periférica reticular, 326 Pseudodrusen
elástico (PXE) y, 87, 89f reticular, 65f, 65–66 Distrofia en patrón de tipo reticular, 276, 276f
Calcificación de la membrana de Bruch Sarcoma de células reticulares. Ver Linfoma vitreorretiniano
en, 19 angiografía por tomografía de coherencia óptica de, primario Ret i na
199f
pseudodrusen en, 198
Pruebas psicofísicas
visión del color, 54–56, 55f angiomas de, 168
sensibilidad al contraste, 56–57, suministro de sangre
57f adaptometría oscura, 57–58 a, 140 circulación de, 16f,
pruebas utilizadas en, 53–54 16–17 toxicidad inducida
Coroiditis interna punteada (PIC), 225 por fármacos de los
Glaucoma de bloqueo pupilar, en retinopatía del nitritos de alquilo, 300, 300f derivados de la
prematuro, 181 Flecken de Purtscher, 171 cloroquina, 295–297, 296f clofazimina, 298
Retinopatía tipo Purtscher, 171–173, 172f, 173t deferoxamina, 298–299 didesoxiinosina, 299
Retinopatía de Purtscher, 171–173, 173t PVD. Ver hidroxicloroquina, 295 –297, 296f inhibidores
Desprendimiento de vítreo posterior PVR. Ver de MEK, 299, 299f inhibidores nucleósidos
vitreorretinopatía proliferativa PXE. Ver Pseudoxantoma de la transcriptasa inversa, 299 polisulfato
elástico de pentosano, 300 fenotiazinas, 297–298, 298f
electrooculografía de, 50–51, 51–52f prueba
electrofisiológica de, 41–42 electrorretinografía de.
Terapia cuádruple, para retinocoroiditis Ver Electrorretinografía (ERG) ecuatorial, 9–10
toxoplásmica, 243 hemangioblastomas de, en el síndrome de von Hippel-
Quinina, 301 Lindau, 165–166, 166f, 168 inflamación de

mapaches, 246
La raza

degeneración macular relacionada con la edad

y, 62 vasculopatía coroidea polipoidea y, 75 necrosis retiniana aguda, 236, 236f
hemoglobinopatías de células falciformes y, 149, enfermedad por arañazo de gato, 242–
154 lupus eritematoso sistémico y, 230 243, 243f retinitis por citomegalovirus,
enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada y, 232 235–236 neurorretinitis subaguda unilateral difusa,
Red capilar peripapilar radial, 16 246 endoftalmitis bacteriana endógena, 237–239, 238f
Radiación endoftalmitis fúngica, 239, 239f causas infecciosas, 235 –
ionizante, retinopatía causada por exposición a, 170f, 247 Enfermedad de Lyme, 245–246 retinitis herpética
170–171 necrotizante, 236–237, 236–237f , 238t causas no infecciosas,
linfoma vitreorretiniano primario tratado con, 234 219–234 síndrome de necrosis progresiva de la retina
Retinopatía por radiación, 170f, 170–171 externa, 236–237, 237f coriorretinitis sifilítica, 241–242, 242f
estudio ARCO IRIS, 187 toxocariasis, 244–245, 245f retinocoroiditis toxoplásmica,
Ranibizumab 243–244, 244f tuberculosis, 240–241, 241f coriorretinitis
bevacizumab y, comparación entre, 83, 84t oclusión por el virus del Nilo Occidental, 246, 247f síndromes de
de la rama de la vena retiniana tratada con, 135 puntos blancos como causa de. Ver Síndromes del punto
oclusión de la vena central de la retina tratada con, blanco endoftalmitis por levaduras, 239–240, 240f capas de
135 ensayos clínicos de, 82t edema macular diabético aporte sanguíneo, 140 membrana limitante externa, 11, 12f
tratado con, 111–112, 112f retinopatía diabética tratada con, capa de células ganglionares, 11, 12f capa de fibras de
102 degeneración macular asociada a la edad neovascular Henle, 11, 12f imágenes de, 10–11, 12f
tratada
con, 80–82, 82t
terapia fotodinámica y, 85
retinopatía diabética proliferativa tratada con, 104 oclusión
de la vena retiniana tratada con, 135 gen R9AP , 49 prueba
de reagina plasmática rápida (RPR), 241 RAP. Ver
Proliferaciones angiomatosas retinales
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458 • Índice

capa nuclear interna, 11, 12f Falta de perfusión

capa plexiforme interna, 11, 12f de capilares retinianos, en retinopatía diabética,
membrana limitante interna, 11, 12f 101 perifoveal, 157
membrana limitante media, 11, 12f capa Degeneración retiniana
de fibras nerviosas, 11, 12f angiografía Trastornos de aminoácidos que causan,
por tomografía de coherencia óptica de, 29 capa nuclear 293 causas autoinmunes de, 286–287
externa, 11, 12f externa capa plexiforme, 11, 12f, 16 retinopatía asociada al cáncer como causa de, 286, 287f
suministro de oxígeno a, 16 lesiones de, 378–379 lesiones enfermedades dentales asociadas con, 286 enfermedades
relacionadas con la luz, 367 necesidades metabólicas de, dermatológicas asociadas con, 286 enfermedades
20 neurosensoriales, 9–17 inflamación no infecciosa de gastrointestinales asociadas con, 285–286 hígado
enfermedades asociadas con, 285 retinopatía asociada a
melanoma como causa de, 286 enfermedades metabólicas
que causan
abetalipoproteinemia, 289–290
maculopatía idiopática aguda, 228–229 albinismo, 288 sistema nervioso
neurorretinopatía macular aguda, 228, 229f central, 288–292 lisosomal, 291–292,
retinopatía externa oculta zonal aguda, 226–228, 292f mucopolisacaridosis, 290–291
227f neuronoide lipofuscinosis ceroide,
síndromes de punto blanco. Consulte el suministro de 289, 290f
oxígeno para síndromes de punto blanco, 16f, 16–17 en enfermedad de Niemann-Pick,
miopía patológica, 207–216, 209–215f periférico, 10 291 trastornos peroxisomales, 290
pruebas psicofísicas de. Véase Pruebas psicofísicas Enfermedad de Refsum, 290

separación del epitelio pigmentario de la retina, 17 superficie Enfermedad de Tay-Sachs, 291,

de, en desprendimiento de retina exudativo, 326 espesor de, 292f Deficiencia de vitamina A, 289–290
en miopía patológica, 208 topografía de, 9f, 9–10 Síndrome de Zellweger, 290
vascularización de, 180 oclusión vascular de, 231 vasculatura trastornos mitocondriales que causan, 293–294
de , 16f, 16–17 vasculatura de, angiografía por tomografía de trastornos neuromusculares asociados con, 285
coherencia óptica de, 29, 30f presión venosa en, 125 retinopatías paraneoplásicas que causan, 286–287
potenciales evocados corticales visuales de, 52–53 enfermedades renales asociadas con, 285 trastornos
proliferaciones angiomatosas retinales (RAP), 72, 78f sistémicos asociados con
macroaneurismas arteriales retinales, 147–148, 148f Oclusión síndrome de Bardet-Biedl, 281, 282t, 284, 284f
de la arteria retiniana Amaurosis congénita de Leber, 281
lista de, 282– 283t resumen de, 281

Síndrome de Usher, 284

Desprendimiento de retina

después de la cirugía de
rama. Véase Oclusión de la arteria retiniana de rama (BRAO), cataratas, 319 coriorretinopatía serosa central como causa
obstrucción de la arteriola retiniana capilar, 140f, 140–141 de, 189, 191 crónica, 324f clasificación de, 320 degeneración
central. Ver Oclusión de la arteria retiniana central (CRAO) en empedrado y, 313, 314f características diagnósticas de,
Oclusión de la arteria ciliorretiniana, 143 Oclusión de la 320, 321t diagnóstico diferencial de descripción de, 320
arteria oftálmica, 146, 147f Maculopatía media aguda retinosquisis, 326–328 exudativa
paracentral, 143 Roturas retinianas

afaquia y, 319
asintomática, 318
clasificación de, 315 causas de, 320
crioterapia de, como tratamiento profiláctico, 317 características diagnósticas
definición de, 314 descripción de, 396 degeneración de, 321t en vitreorretinopatía exudativa familiar,
reticular y, 310 343 imágenes de, 325f manejo de, 325–326
fotocoagulación como causa de, 379 superficie
Reglas de Lincoff para encontrar, 320, retinal en, 326 hallazgos de líquido subretiniano
322f desprendimiento de vítreo posterior y, en, 326 en ojo contralateral, 319 degeneración
309 tratamiento profiláctico de, 317t, 317–320 reticular y, 309–311, 310– 311f, 316f, 319 lesiones
pseudofaquia y, 319 desprendimiento de retina que no predisponen a, 313–314 lesiones que
causado por ilustración de, 318f tratamiento predisponen a, 309–312, 310– 313f agujero macular
profiláctico para prevenir, 317t, 317–320 como causa de, 330, 330f lesiones maculares
regmatógeno, 314 –315, 320, 322f, 324 significado de, asociadas con, 328 –329 manejo de, 324, 324f
314 sintomático, 318 traumático, 315–316, 316f tracción pliegues meridionales y, 312, 313f
vitreorretiniana como causa de, 315
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Índice • 459

maculopatía de la fosa óptica y, 328–329, 329f oclusión de la arteria central de la retina. Ver Central ret i nal
degeneración en adoquín y, 313, 314f degeneración oclusión arterial (CRAO)
cistoide periférica y, 314 hiperplasia del epitelio oclusión de la arteria ciliorretiniana,
pigmentario de la retina y, 313–314 143 oclusión de la arteria oftálmica, 146, 147f
maculopatía media aguda paracentral, 143
hipertrofia del epitelio pigmentario retiniano y, 314 modalidades de imágenes para imágenes con óptica
progresión del desgarro retiniano a, 347 en retinosquisis, adaptativa, 33 angiografía con fluoresceína, 33–38,
328 regmatógeno (RRD) crónico, 324f complejo, 401 34f, 36–37f autofluorescencia del fondo del ojo, 29, 31–
definición de, 396 características diagnósticas de, 320, 33 imágenes de cámara de fondo de ojo, 22–23, 23f
321t moscas volantes asociadas con, 320 incidencia oftalmoscopia indirecta, 21–22 angiografía con
de, 320 presión intraocular en, 320 degeneración verde de indocianina, 38–39 oftalmoscopia, 21–22
reticular asociada con, 310 “macula-off”, 401 agujero tomografía de coherencia óptica, 25–27, 27f. Véase
macular como causa de, 330, 330f manejo de, 324, también Tomografía de coherencia óptica tomografía
324f, 397 líneas de demarcación pigmentadas con, de coherencia óptica angiografía, 28–29 oftalmoscopia láser
324 retinopexia neumática para, 324, 397– 398, 398f de barrido, 24 ultrasonografía, 39–40 vascular
vitreorretinopatía proliferativa asociada con, 320,
323f, 323t, 323–324 cirugía de reinserción para, 401–
402 roturas de retina como causa de, 314–315, 396
retinosquisis versus, 327t, 320, 322f, 327–328 riesgo
factores para, 396 fotocoagulación dispersa como oclusión de la vena retiniana de la rama. Ver Sucursal ret i nal
causa de, 155 pandeo escleral para, 324, 398–400, oclusión de la vena (BRVO)
399f hemangioma cavernoso, 168, 169f
oclusión de la vena central de la retina. Ver Central ret i nal
oclusión venosa (OVCR)
enfermedad de Coats, 159–161, 160f,
326 edema macular cistoide. Ver Hipertensión del
edema macular cistoideo (EMC), 121–125, 122–
124f Telangiectasia macular. Ver Síndrome isquémico
ocular de telangiectasia macular, 138–140, 139f Retinopatía
tipo Purtscher, 171–173, 172f, 173t Retinopatía de Purtscher,
Signo de Shafer, 171–173, 173t Retinopatía por radiación, 170f, 170–171
320 reparación quirúrgica de, 397–401, 398– Oclusión de la vena retinal. Ver Oclusión de la vena retiniana
400f desprendimiento de retina por tracción versus,
325 pérdida de visión causada por, 128
vitrectomía para, 324, 400f, 400–401 origen de la (OVR)
palabra, 320 retinopatía de células falciformes. Ver Retinopatía de
seroso células falciformes hipertensión arterial sistémica, 121–125,
en linfoma intraocular, 234 122–124f Síndrome de Terson , 173 Retinopatía de Valsalva,
Inhibidores de MEK como causa de, 299 171 vasculitis, 155f, 155–156 Síndrome de von Hippel–
en retinopatía de células Lindau, 165–168, 166–167f Síndrome de Wyburn -Mason, 168
falciformes, 155 subclínica, 319– Ret distrofias internas
320 traccional
causas de, 320
descripción de, 286
características diagnósticas de, 321t, clasificación de, 255
325 en vitreorretinopatía exudativa familiar, 343 compromiso simétrico
imágenes de, 387f manejo de, 325 fisiopatología bilateral hereditario de, 258 problemas de
de, 387 en retinopatía diabética proliferativa, 103, ceguera de pacientes con, 260 edema macular
108, 387–388 desprendimiento de retina cistoideo en, 260, 260f consideraciones
regmatógeno versus, 325 vitrectomía para, 325, 387– diagnósticas para, 258–259 enfermedad de
388 traumatismo inducido, 317 mechones cono S mejorada, 266, 267f genes y loci
vitreorretinianos y, 311–312, 312f contracción vítrea asociados con, 256– 257t terapia génica para,
como causa de, 349 260, 266 consideraciones genéticas para, 259
patrones de herencia para, 259

amaurosis congénita de Leber, 265–266

Diálisis retinales, 315 manejo de, 259–260, 260f pruebas genéticas
enfermedad retiniana moleculares para, 259 distrofias de conos y
macroaneurismas arteriales, 147–148, 148f bastones, 261–264, 262– 264f terapia con células
oclusivo arterial madre para, 260 interna, 278–279 esporádica, 263
Oclusión de la arteria retiniana de rama. Ver Sucursal ret i nal
oclusión arterial (BRAO)
obstrucción de la arteriola retinal capilar, 140f, 140–141 Retinosquisis ligada al cromosoma X, 278f, 278–279
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460 • Índice

Edema retiniano, miopía neovascularización coroidea pigmentación de, 214, 277

como causa de, 212 pigmentos en descripción de,
pliegues retinales 12f, 17 moteado de, 79, 87,
en vitreorretinopatía exudativa familiar, 343, 345f fija, 326 90f atrofia progresiva de, 66
separación retinal de, 17 efectos
Células ganglionares retinianas, 45 de la siderosis bulbi en, 362
Injertos de retina, 340 potencial permanente, 50, 51f
Hemorragias retinianas en
traumatismo craneoencefálico por abuso, Hallazgos de la enfermedad de Stargardt, 270,
366, 366f en enfermedad oclusiva carotídea, 138 270f lágrimas de
Agujeros retinales autofluorescencia de, 31, 32f en
definición neovascularización coroidea, 31
atrófica de, 315 desprendimiento del epitelio pigmentario fibrovascular
degeneración reticular con, 310, 311f, 316f como riesgo de, 82 lesión térmica de, 367 transporte
desprendimiento de retina secundario a, 310 de agua en, 18 precipitados retinianos, 241 esclopetaria
descripción de, 378 retiniana, 356–358, 357f desgarros retinianos . Ver también
operculado, 315–316 Roturas de retina
Isquemia retinal, 140
Epitelio pigmentario retiniano (RPE)
anomalías de adherencias coriorretinianas alrededor, mediante
en la degeneración macular relacionada con la edad, retinopexia láser, 377 clasificación de, 315 colgajo,
66–67 coriorretinopatía serosa central como causa de, 67 315, 318–319 gigante, 315 en forma de herradura, 316,
atrofia focal, 66 atrofia geográfica, 64, 66, 67f, 68 323f mecanismos de, 308fora bahías y, 312 excavaciones
hiperpigmentación, 68 distrofias en patrón, 67 cambios retinianas periféricas y, 312– 313 desprendimiento de
relacionados con la edad en, 62 anatomía de, 17 –19, 18f vítreo posterior como causa de, 307, 308f, 309
atrofia de, 106f, 294f funciones de barrera de, 18 células de progresión del desprendimiento de retina, 347
ultrasonografía de, 39 hemorragia en el vítreo, 347

bis- acumulación de retinoides en, 31

descripción de, 17, 20 en membranas Mechones retinianos, 311–312, 312f
epirretinianas, 334 angiografía con Vaina vascular retinal, 231f
fluoresceína de, 34 cargada de pigmento, Vasculitis retinal, 155f, 155–156
66 degeneración de, 258 despigmentación Oclusión de la vena retiniana (RVO)
de, 227, 293 desprendimiento de. Ver aflibercept para, 135 fármacos
Desprendimientos del epitelio pigmentario anti-VEGF para, 126, 136–137 bevacizumab
para, 135 rama (BRVO) aflibercept para, 135
(PED) en el cruce arteriovenoso, 126 bevacizumab
fármacos que afectan para, 135 hallazgos clínicos de, 125– 127,
a los nitritos de alquilo, 300, 126f corticosteroides para, 137–138
300f derivados de la cloroquina, 295–297, 296f diabetes mellitus y, 128 angiografía con
clorpromazina, 297 clofazimina, 298 deferoxamina, fluoresceína de, 129f glaucoma como factor
298–299 didesoxiinosina, 299 de riesgo de, 125 retinopatía hipertensiva
y, 122 hemorragias intrarretinianas
asociadas con, 125, 126f cirugía láser
inhibidores de MEK, 299, 299f macular para, 128 neovascularización en,
inhibidores nucleósidos de la transcriptasa inversa, 299 125, 128, 129f vitrectomía pars plana para,
polisulfato de pentosano, 300 fenotiazinas, 297–298 130 manejo farmacológico de, 135–138 pronóstico para, 128
tioridazina, 297 electrooculografía de, 50 funciones de, 17– ranibizumab para, 135 factores de riesgo para, 127–128
18 hiperpigmentación de, 106f hiperplasia alrededor del fotocoagulación dispersa para, 128–130 resolución espontánea
penacho retiniano, 312 ret i nal desprendimiento y, 313–314 de, 125 manejo quirúrgico de, 128 –130 tratamiento de, 128–130
hipertrofia de, 314 fugas de, 190, 190f lipofuscina en, 32 triamcinolona para, 137 pérdida de visión causada por, 128
material similar a la lipofuscina, 270, 270f pérdida numular de,
204
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Índice • 461

central (OVCR) hallazgos en electrorretinografía, 44, 261

aflibercept para, hallazgos en, 261, 262f genes y loci
135 edad y, 133 asociados con, 257t pérdida auditiva y,
bevacizumab para, 284 manejo de, 264 suplementos
135 causas de, 133– nutricionales para, 264 sectorial, 263, 264f
134 cambios crónicos causados sine pigmento, 261 tomografía de
por, 127f oclusión de la arteria ciliorret i nal coherencia óptica de dominio espectral
causada por, 143 hallazgos clínicos de, 127f, hallazgos, 263f unilateral, 263 campos
130 complicaciones de, 135 corticosteroides visuales en, 263f
para , 137–138 edema macular cistoideo
causado por, 136f diagnóstico diferencial de,
134 diurético y, 134 hallazgos de
electrorretinografía en, 50 evaluación de, ligado al X, 50
134–135 seguimiento de, 134 condiciones Retinitis punctata albescens, 258, 258f
hipercoagulables que se presentan con, 134 retinocoroiditis
retinopatía hipertensiva y, 122 retinopatía necrotizante, 243
por hiperviscosidad versus, 134 presión intraocular en uveítis sifilítica, 241
en, 133 neovascularización del iris en, 133, 135 toxoplásmica, 243–244, 244f
isquémica, 132f cirugía láser macular para, 135 Retinopatía aguda zonal oculta
manejo de, 134–135 neovascularización en, 125 no externa, 226–228, 227f arterioesclerótica,
isquémica, 130, 131f síndrome isquémico ocular 122 autoinmune, 286 asociada con cáncer,
versus, 134 glaucoma de ángulo abierto en , 133 286, 287f relacionada con CRB1 , 258 causa
anticonceptivos orales y, 134 panret i nal cristalina de, 302– 304, 303t medicamentos
fotocoagulación para, 135 pars plana vitrectomía que causan, 302–304 tamoxifeno como
para, 135 manejo farmacológico de, 135–138 causa de, 303, 304f África Occidental,
progresión de, seguimiento para, 134 ranibizumab 303–304, 305f diabético. Véase
para, 135 retina microvascu cambios larales en, Retinopatía diabética hipertensiva, 121–
125, 127f factores de riesgo de, 133–134 resolución 123, 122f, 124f hiperviscosidad, 134
espontánea de, 125 tratamiento de, 135 pérdida de asociada a melanoma, 286 oclusiva,
la visión causada por, 130 hemorragia vítrea 300–301 síndrome isquémico ocular como
secundaria a, 135 edema macular cistoide causado causa de, 138 pigmentaria, 282– 283t
por, 135, 136f implante de dexametasona para, 137 paravenosa pigmentada, 263 Purtscher,
glaucoma como factor de riesgo para, 125 mejoras 171–173, 173t tipo Purtscher , 171–173,
en, 125 corticosteroides intravítreos para, 137–138 172f, 173t radiación, 170f, 170–171 células
examen ocular para, 125 fotocoagulación panretinal falciformes. Ver Retinopatía de células
para, 126 manejo farmacológico de, 135–138 falciformes solar, 277, 367, 368f enfermedades
ranibizumab para, 135 resolución espontánea de, sindrómicas/sistémicas asociadas con, 257t
125 triamcinolona para, 137 tioridazina como causa de, 297 Valsalva, 171
Retinopatía del prematuro (ROP) agresiva
posterior, 177 glaucoma de ángulo cerrado
en, 181 peso al nacer y, 182 ceguera causada
por, 182 cicatricial, 181 clasificación de, 175–
179, 176t, 178t clínicamente significativa, 184t
condiciones asociadas con, 181–182 definición de,
175 dieta y, 184–185 etapa final de, 175 epidemiología
de, 175 exudativo familiar vitreorretinopatía versus, 344
incidencia de, en bebés prematuros, 182 en bebés,
175 niveles del factor de crecimiento insulínico-1 y,
182 secuelas tardías de, 181–182

retinitis
Chikungunya virus, 247
citomegalovirus, 235–236, 238t
foveomacular. Ver Retinopatía
herpética necrotizante solar, 236–237, 236–237f ,
238t en neurorretinitis, 242 solar. Ver Retinopatía
solar Retinitis pigmentosa (RP). Véase también
imágenes de autofluorescencia de distrofias de conos y
bastones, 261 presentación clínica de, 261 ceguera
nocturna estacionaria congénita versus, 251 edema
macular cistoide asociado con, 260
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462 • Índice

curso natural de, 181 “macula-off,” 401

neovascularización en, 180–181 agujero macular como causa de, 330, 330f
suplemento de oxígeno y, 184 manejo de, 324, 324f, 397 líneas de
fisiopatología de, 180–182 vasculatura demarcación pigmentadas con, 324 retinopexia
fetal persistente posterior versus, 342 enfermedad neumática para, 324, 397–398, 398f vitreorretinopatía
preumbral, 178t, 179, 185 prevención de, 184–185 bloqueo proliferativa asociada con, 320, 323f, 323t, 323–324 cirugía de
pupilar glaucoma en, 181 factores de riesgo para, 184–185 reinserción para, 401–402 rupturas retinales como causa
Cribado basado en el peso al nacer Criterios para, 182 de, 314–315, 320, 322f, 396 retinosquisis versus, 327t, 327–328
Criterios para, 182–183 Suspensión de, Criterios para, 183 factores de riesgo para, 396 fotocoagulación dispersa como
Fotografía de fondo de ojo, 184 Intervalos para, 183 causa de, 155 escleral pandeo para, 324, 398–400, 399f
Secuelas de, 181–182 Severidad de, 176t regresión
espontánea de, 181 etapa 1, 176, 176f, 180 etapa 2, 176,
176f, 180 etapa 3, 176, 177f, 180 etapa 4, 176, 177f, 180,
187–188 etapa 5, 188 terminología para, 175 –176, 176f Signo de Shafer,
enfermedad umbral, 177, 178t, 179, 180f, 181, 185 320 reparación quirúrgica de, 397–401, 398–
tratamiento de 400f desprendimiento de retina por tracción versus,
325 pérdida de visión causada por, 128 vitrectomía
para, 324, 400f, 400–401 origen de la palabra, 320

Reoféresis, 71
rodopsina, 252, 264
Rifabutina, 305
Rifampina, para la enfermedad por arañazo de gato, 243
Rituximab, para el linfoma vitreorrenal primario, 234
gen RLBP1 , 252
Varilla(s)
fármacos anti-VEGF, 186–187 densidad de, 11–12
bevacizumab, 186–187 en centro foveal, 11
crioablación, 185–186 inyecciones segmentos internos de, 11–12, 12f
intravítreas, 187 cirugía con láser, moléculas sensibles a la luz en, 12
185–186 resumen de, 185 segmentos externos de, 11, 12f
fotocoagulación, 186f cirugía de diagrama esquemático de, 14f
cerclaje escleral, 187–188 Distrofias de conos y bastones. Véase también Retinitis
vitrectomía, 187–188 peso, IGF -1, pigmentosa en el síndrome de Bardet-Biedl, 284 características
algoritmo ROP neonatal para, 182 de, 261–264, 262– 264f pruebas convencionales de, 261
evaluaciones de electrorretinografía, 46, 47f, 261 imágenes
Láser de de, 262– 264f mácula preservada, 46, 47f Monocromatismo de
retinopexia, 376– varillas, 250, 250 t ROP. Ver Retinopatía del prematuro
377 neumático, para desprendimiento de retina regmatógeno, Rosiglitazona, 301 RP. Ver Retinitis pigmentosa RPE. Véase el
397–398, 398f gen RPE65 del epitelio pigmentario de la retina , 266 RPR. Ver
Retinoschisin, 279 Prueba de reagina plasmática rápida (RPR) RRD. Véase
retinosquisis Desprendimiento de retina regmatógeno Gen RS1 , 279 Enfermedad
ampollas, 326 de Rush, 177, 178t OVR . Ver Oclusión de la vena retinal
líneas de demarcación en, 328
imágenes de, 327f agujeros de
la capa de esquisis externa asociados con, 327, 327f reticular
degenerativo, 326–327 desprendimientos de retina y, 326–328
desprendimiento de retina regmatógeno versus, 327t, 327– 328

típico degenerativo, 326

Retrolental fibroplasia. Ver Retinopatía del prematuro problema SAG , 253
(ROP) Estudio MARINERO, 81
gen RGS9 , 49 Hemorragia en parche de salmón, 150, 150f
Desprendimiento de retina regmatógeno (DRR) crónico, Síndrome de Sanfilippo, 282t, 291
324f complejo, 401 definición de, 396 características Sarcoidosis, 134, 231, 231f
diagnósticas de, 320, 321t moscas flotantes Capa Sattler, 19
asociadas con, 320 incidencia de, 320 presión Angiografía de oftalmoscopia láser de barrido
intraocular en, 320 degeneración reticular asociada (SLO) versus, 24 luz de excitación azul
con, 310 utilizada por, 31 nevi ón coroideo, 24
resolución digital de, 24 espejo elipsoidal
en, 24
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Índice • 463

membrana epirretiniana, 334f incidencia de, 149t

pseudodrusen, 24 resolución de, 24 anomalías oculares en, 154
evaluaciones de enfermedades de la predilección racial de, 149, 154
retina, 24 longitudes de onda, 24 Manejo de la retinopatía de
fotocoagulación dispersa. Véase células falciformes de, 154–155
también Oclusión de la vena retiniana de rama de fotocoagulación oclusiones de la arteria retiniana
tratada con, 128–130 retinopatía de células falciformes tratada de rama no proliferativa en, 152f características
con, 155 cirugía vitreorretiniana para, 155 síndrome de de, 149–150 imágenes de, 150–152f oclusiones
Scheie, 282t, 290–291 esquisis macular, 328 líneas de arteriolares retinianas en, 151f hemorragia en
Schlaegel, 225 anatomía de la esclerótica de, 20 sangría de, parche de salmón en, 150f complicaciones
310f laceración de, 359 en miopía patológica, 216–217, 217f proliferativas de, 150 retinopatía diabética versus,
permeabilidad de, 20 ruptura de, 352, 358 espesor de, 20, 216 151 fotocoagulación dispersa para, 155
lesiones traumáticas de, 352, 358 hebillas esclerales, 201 neovascularización en abanico de mar asociada
complicaciones de pandeo escleral de, 400 presión intraocular con, 151, 153f etapas de, 150–151
afectada por, 399 retinopatía del prematuro tratada con, 187–
188 desprendimiento de retina regmatógeno tratado con, 324,
398–400, 399f Fijación escleral, 393 Cono S, 54 Monocromatismo
con cono S, 250 Escotomas
desprendimiento de retina secundario a, 155
fotocoagulación dispersa por, 155 talasemia
como causa de, 149
Siderosis bulbi, 362, 363t
Siegrist rayas, 123, 198
Sildenafilo, 299, 304
Aceite de silicona, 401
Plata, 306
Efectos de la angiografía con fluoresceína sobre la piel, 36
Biomicroscopia con lámpara de hendidura

orificios operculados en, 318

diagnóstico de desprendimiento de vítreo posterior utilizando,
331 SLO. Ver Oftalmoscopia con láser de barrido Bolas de nieve,
en uveítis intermedia, 231 Bancos de nieve, en uveítis intermedia,
231–232, 245 “Copos de nieve”, 326 Drusas blandas, 65, 68, 75,
absoluta, 327 200f, 272 Exudados blandos, 122 Retinitis solar. Ver Retinopatía
central, 86, 265 solar Retinopatía solar, 277, 367, 368f Distrofia macular de Sorsby,
paracentral, 228, 367 275f, 275–276 Frecuencia espacial, 56, 57f hallazgos de nitrito, 300,
retinosquisis como causa de, 327 300f oclusión de la arteria central de la retina en, 144f usos de
SDH. Ver Hiperagudeza de discriminación de formas monitoreo de toxicidad de cloroquina en, 297 neovascularización
SD-OCT. Véase Tomografía de coherencia óptica de dominio coroidea en, 73–75, 75f retención de la conmoción, 353 edema
espectral Síndrome de histiocitos azul marino, 291 macular diabético en, 109f, 125 drusas en, 64f , 65 membranas
Neovascularización en abanico de mar, 151, 153f Retinitis epirretinianas on, 335f enfermedad de Gaucher on, 291 miopía
pigmentosa sectorial, 263, 264f Flebitis segmentaria, 232 patológica on, 90f pseudodrusen reticular on, 65f capas
Émbolos sépticos, 141 Desprendimiento del epitelio retinianas on, 10–11, 12f hallazgos de retinitis pigmentosa, 263f
pigmentario seroso, 72–73, 74f Retina serosa desapego sensibilidad de, 26 tomografía de coherencia óptica de fuente
de barrido versus,

en linfoma intraocular, 234

Inhibidores de MEK como causa de, 299
Coroidopatía serpiginosa, 220t, 222–223, 223f SF6 . Consulte
Sulphur hex a fluor ide Shafer sign, 320, 348 Síndrome del
bebé sacudido, 365–366, 366f Discriminación de forma
hiperagudeza (SDH), 69 Brillo, hallazgos electrorretinográficos
en, 46 Anemia de células falciformes, complicaciones de la
retinopatía proliferativa de células falciformes en, 150
Anemia falciforme enfermedad de células de hemoglobina C (SC)
hallazgos oculares en, 153f complicaciones de la retinopatía
de células falciformes proliferativas en,
25–26

tracción vitreomacular en, 332f

150 Degeneración espinocerebelosa, 282t
Descripción de las hemoglobinopatías Tinción, hiperfluorescencia y, 35
de células falciformes, 149 Potencial permanente, 50, 51f
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464 • Índice

Staphylococcus spp endoftalmitis después de, 388–391, 390–391f

endoftalmitis bacteriana endógena causada por, 238 endoftalmitis cuerpos extraños intraoculares extraídos con, 360–362
postoperatoria causada por, 389 agujeros maculares tratados con, 339–340 degeneración
Estafiloma, 209, 216, 217f, 330 macular neovascular relacionada con la edad tratada con, 85–
enfermedad de Stargardt 86
Mutaciones del gen ABCA4 como causa de, 271 lesiones de globo abierto tratadas con, 359–360
hallazgos clínicos de, 269–270, 270f descripción desprendimiento de retina regmatógeno tratado con, 397–
de, 31, 44 hallazgos de electrorretinografía en, 401, 398–400f
48f hallazgos de angiografía con fluoresceína, oftalmía simpática secundaria a, 233 pérdida de
269–270, 270f hallazgos de autofluorescencia del fondo de vítreo durante, 349
ojo, 270 fenotipo de, 269 pigmento retiniano hallazgos síndrome de Susac, 156
epiteliales en, 270, 270f agudeza visual en, 269 estudio SUSTAIN, 81
Hallazgos de miopía patológica por tomografía de coherencia óptica
de fuente de barrido (SS-OCT), sensibilidad 209f de, tomografía
Signo de “noche estrellada”, en enfermedad de Vogt- de coherencia óptica de dominio espectral 26
Koyanagi-Harada, 232
Discromatopsia estática, 249 contra, 25–26
Enfermedad de Steinert, 282t Oftalmía simpática
Estereopsis, oftalmoscopios indirectos binoculares para, 22 características de, 233
Síndrome de Stickler, 282t, 309, 342–343, 343f trauma como causa de, 364–365
Endoftalmitis por enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada versus, 232
Streptococcus spp causada por Rupturas retinales sintomáticas, 318
vesícula asociada, 391 Synchysis scintillans, 348
bacteriana endógena, 238 Distrofias pancreáticas sindrómicas, 259
postoperatoria, 389 Sinéresis, vítreo, 307, 316
S viridans, 404 Sífilis
Ictus, en pacientes con síndrome isquémico ocular, 139 coriorretinitis placoide posterior sifilítica aguda causada
Síndrome de Sturge-Weber, 202 por, 241 uveítis causada por, 241
hemorragia subaracnoidea, 173
Desprendimiento de retina subclínico, 319–320 Coriorretinitis sifilítica, 241–242, 242f
Desprendimiento del epitelio pigmentario subfoveal, 74– 75f lupus eritematoso sistémico
Hemorragia subhialoidea, 173 descripción de, 134 procainamida
hemorragia submacular como causa de, 300 vasculitis
en la degeneración macular asociada a la edad neovascular, asociada con, 230–231, 231f
85, 385
postraumática, 354f Tadalafil, 304
vitrectomía para, 385, 386f Émbolos de talco, 141,
Depósitos subretinianos de drusenoide, 65, 65f, 200 303 Tamoxifeno, 302–303, 304f
Subret i nal fibrosis, in multifocal choroiditis, 226, 226f Taxanos, 301 Enfermedad de
Fluido subretético Tay-Sachs, 291, 292f Células T,
en coriorretinopatía serosa central, 76 en CD4+, 235 Telangiectasia. Ver
neovascularización coroidea, 71 en también Telangiectasia macular aneurismática, 161
desprendimiento de retina exudativo, 326 fosa yuxtafoveal, 161 Síndrome de Terson, 366 Teselado,
óptica y, 329f 214 Talasemia, 149, 149t Láser térmico, para
Hemorragia subret i nal degeneración macular neovascular relacionada con la
neovascularización coroidea versus, 211 en edad, 79 Tioridazina, 297 Lente de 3 espejos, 22
vasculopatía coroidea polipoidea, 76 Enfermedad umbral (retinopatía del prematuro) , 177,
Material hiperreflectante subretinal (SHRM), 75 178t, 179, 180f, 181, 185 Trombos, en forma de coma, 154
Neovascularización subretinal, 162, 164 Trombosis, vasculitis retiniana versus, 156 Púrpura
Acumulación de trombocitopénica trombótica, 195 Enfermedades transmitidas
fluoróforos en el espacio subretiniano, por garrapatas, 245–246 Síndrome del disco inclinado, 217
32 deshidratación mediada por el epitelio pigmentario de la retina Gen TIMP3 , 275 –276 Topiramato tumefacción coroidea causada
of, 18 por, 201 miopía causada por, 305 Topografía, retinal, 9f, 9–
Espacio subtenoniano, 10
20 Signo de “Sugiura”,
233 Sulfadiazina, para la retinocoroiditis toxoplásmica, 243
Sulphur hex a fluor ide (SF6 ), 382 Signo de “Sunset glow”,
232f, 232–233 Plexo vascular superficial, 16 Media luna de
supertracción , 210 Hemorragia supracoroidea, 394–395, 395f
Cirugía. Ver también Cirugía de cataratas; Edema macular
diabético tratado con cirugía láser, 114–115
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Índice • 465

Toxocara canis, 244, 246 oftalmía simpática secundaria a, 364–365 hemorragia

Toxocara catti, 244, 246 vítrea secundaria a, 357 latigazo cervical, 356–357 en
Toxocariasis, 244–245, 245f pacientes jóvenes, 316–317
Toxoplasma gondii definición de,
243 retinocoroiditis causada Ensayo de aglutinación de partículas de Treponema pallidum
por, 243–244, 244f TP- PA. Ver aglutinación de (TP-PA), 241
partículas de Treponema pallidum Acetónido de triamcinolona
ensayo oclusión de la rama de la vena retinal tratada con, 137
Desprendimiento de retina traccional. Véase también retina edema macular diabético tratado con, 113 síndrome
desapego de efusión uveal tratado con, 203
descripción de, 286 Tricromatismo, 249
características diagnósticas de, 321t, Trimetoprim-sulfametoxazol, para retinocoroiditis
325 en vitreorretinopatía exudativa familiar, 343 toxoplásmica, 243–244 Dicromatismo tritanomaloso,
imágenes de, 387f manejo de, 325 fisiopatología 250t Tricromatismo tritanomaloso, 250t TTT. Véase
de, 387 en retinopatía diabética proliferativa, 103, Termoterapia transpupilar Coroiditis serpiginosa
108, 387–388 desprendimiento de retina tuberculosa, 222 Tuberculosis ocular, 240–241, 241f Túnica
regmatógeno versus, 325 vitrectomía para, 325, 387– vasculosa del cristalino, 186, 340–341 Retinosquisis
388 degenerativa típica, 326 Degeneración cistoide periférica
típica, 326

Criopexia transconjuntival, 398

Defecto de transmisión, hiperfluorescencia en, 36
Termoterapia transpupilar (TTT), 380 11- trans- UKPDS. Ver Reino Unido Diabetes prospectiva
retinal, 31 11- trans- retinaldehído, 17 Estudiar
Aplicaciones de
Criopexia transescleral, 398 ecografía de, 40
Trauma contacto B-scan, 39, 39f
cabeza abusiva, 365–366, 366f evaluaciones de cuerpos extraños intraoculares,
contundente, 315, 353–358, 354– 352 evaluaciones de enfermedades de la retina usando, 39–40
357f en niños, 316–317 ruptura Evaluaciones de la cámara
coroidea, 354–355, 354–356f clasificación de, anterior por biomicroscopía ultrasónica,
351 globo cerrado, 351–352 conmoción 40 evaluaciones del cuerpo ciliar, 40
retinal , 353, 354f endoftalmitis después, 362– Forma
363 evaluación del paciente después, 351– anatomía de, 9, 9f
353, 352t proliferación fibrocelular secundaria características de, 10t
a, 315 lesión con puntero láser manual, 369 en Estudio prospectivo de diabetes del Reino Unido (UKPDS),
lactantes, 316–317 evaluaciones de la presión 96–97
intraocular, 352 lesión con puntero láser, 369 Infecciones del tracto urinario, Escherichia coli como causa de, 238
agujero macular causado por, 355–357, 356f Características
microcirugía para, 351 toxicidad ocupacional leve, clínicas del síndrome de Usher,
369 283t, 284 descripción de, 259
genes y loci asociados con, 257t tipos de,
284
Síndrome de efusión uveal, 203, 204f
Ocular Trauma Score, 364, 364t Linfoma uveal, 234, 235f
descripción de globo abierto de, 351– Engrosamiento uveal, 234, 235f
352 cuerpos extraños intraoculares, uveítis
351–352, 360–362, 361f lesiones lacerantes, 358 perforación/ en la enfermedad de Behçet,
penetración con aguja, 358, 395f, 395–396 lesiones 230 perdigones

penetrantes, 358 pronóstico para, 363–364 ruptura escleral, características de, 220t, 224–225, 225f
358 avulsión de la cabeza del nervio óptico causada por, linfoma uveal y, 234 recuperación inmune,
365, 365f daño fótico, 367–369, 368f fototoxicidad por 235 angiografía con verde de indocianina de,
instrumentación oftálmica, 368–369 pronóstico después, 38–39 intermedio, 231–232 linfoma intraocular y,
363–364 rupturas retinianas causadas por, 315– 316, 316f 233–234 en la enfermedad de Lyme, 245
desprendimiento de retina causado por, 317 sclopetaria
retiniana, 356–358, 357f ruptura escleral, 352 hemorragia
submacular secundaria a, 354f Mycobacterium tuberculosis, 240
sifilítica, 241 en toxocariasis, 245

Valaciclovir, para retinitis herpética, 238t

Retinopatía de Valsalva, 171
Vancomicina, 300
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466 • Índice

Expresividad variable, 255 Desprendimiento macular exudativo viteliforme, 272, 274f

Virus varicela-zoster (VZV), retinitis necrosante causada por, Descripción de la distrofia macular viteliforme, 32 Hallazgos
236–237, 236– 237f, 238t electrooculográficos en, 51 Coriorretinitis vitiliginosa. Ver
Factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) Vitrectomía en uveítis en perdigones. Véase también
concentraciones de neovascularización coroidea de, 80 Complicaciones de vitrectomía pars plana de, 402t, 402–403
isoformas de, 80 inhibición de la terapia. Ver Terapia anti-VEGF edema macular cistoide tratado con, 159, 393, 394f diferido, 360
Defectos de llenado vascular, en angiografía con fluoresceína, edema macular diabético tratado con, 388 complicaciones de
35 Vasculatura, retina, 16f, 16–17 Vasculitis la retinopatía diabética tratadas con, 107 membranas
epirretinianas tratadas con, 382– 383 agujeros maculares
idiopáticos tratados con, 384–385, 385f inmediato, 359
inflamatorio, 230t, 230–231, 231f lupus, indicaciones para, 359, 381 instrumentación utilizada en, 381–
230–231, 231f retinal, 155f, 155–156 382 perforación con aguja/penetración del globo ocular tratada
con, 396 riesgo de glaucoma de ángulo abierto secundario a, 402
VECP. Ver Potencial cortical evocado visual VEGF. globo abierto lesiones tratadas con, 359–360 lentes intraoculares
Véase el gen VEGFR1 del factor de crecimiento endotelial dislocadas posteriormente tratadas con, 393 desprendimiento de
vascular , 82 gen VEGFR2 , 82 VEGF Trap, 82. Véase vítreo posterior tratado con, 333f, 359 endoftalmitis postoperatoria
también Aflibercept Perlas venosas, en la retinopatía tratada con aparición aguda, 388–390, 390f vesícula asociada,
diabética no proliferativa, 100f PEV. Ver Potenciales 390–391, 391f inicio), 390, 391f fragmentos de cristalino
evocados visuales Verteporfina. Véase también Terapia retenidos después de facoemulsificación tratados con, 391–393,
fotodinámica (TFD) coriorretinopatía serosa central 392f retinopatía del prematuro tratada con, 187 desprendimiento
tratada con, 194 complicaciones de, 380 degeneración de retina regmatógeno tratado con, 324, 400f, 400–401 i de calibre
macular asociada a la edad neovascular tratada con, 79 más pequeño nstrumentación utilizada en, 382 hemorragia
submacular tratada con, 385, 386f hemorragia supracoroidea
tratada con, 394–395,

vasculopatía coroidea polipoidea tratada con, 76 síndrome de

von Hippel-Lindau tratada con, 167
VER 1 estudio, 83
estudio VISTA 2, 83
Vigabatrina, 305
Migrans larval visceral, 244
Pérdida de la
visión causas arteríticas
de, 195 oclusión de la rama de la vena retiniana como
causa de, 128 causas de, 346 oclusión de la arteria 395f
central de la retina como causa de, 143–144 en neurorretinitis técnica para, 381
subaguda unilateral difusa, 246 endoftalmitis fúngica como desprendimiento de retina traccional tratado con, 325, 387–
causa de, 239 regmatógena desprendimiento de retina como 388

causa de, 128 en toxocariasis, 245 hemorragia vítrea como causa ayudas de visualización utilizadas en, 381–
de, 346 382 hemorragia vítrea tratada con, 366, 386–387 opacidades
vítreas tratadas con, 348, 386
Agudeza visual Adherencias vitreomaculares, 336, 336t
en coriorretinopatía serosa central, 190 Efectos Síndrome de tracción vitreomacular (VMT)
de ranibizumab en, 80 descripción de, 332, 332f, 336t, 336–337, 337f membranas
Potencial cortical evocado visual (VECP), 52 epirretinianas versus, 382–383 vitrectomía para, 382–
Evaluaciones de albinismo con 384, 384f
potenciales evocados visuales Adherencias vitreoretulares, 337
(PEV), 288 en niños, 53 retrasados, Linfoma vitreorrenal primario, 233–234
52–53 hallazgos de neuritis óptica Vitreoret i nal tufts, 311–312, 312f
desmielinizante, 52 descripción de, 52 relámpago, Anatomía

52 estimulación con relámpago para, 53 en vítrea de, 7–9, 8f, 331 niveles
nistagmo, 53 retraso en la conducción del nervio de ascorbato en, 9 uniones
óptico diagnóstico con, 52 patrón - estimulación de, 7 canales en, 7 cisternas
de la apariencia, electrorretinografía de 53 patrones en, 7 fibras de colágeno en,
y, 45–46 inversión de patrones, 52, 53f 7, 344 composición de, 7, 331
hallazgos de retinitis por
citomegalovirus, 235 definición
de, 331 degeneración de, 344 anomalías del
Defectos del campo visual, en la retinopatía externa oculta desarrollo de
zonal aguda, 227
Deficiencia de vitamina A, 261, 289–290
Vitaminas, para la degeneración macular relacionada con la edad, 69, 70t per sis tienda vasculatura fetal, 341–342
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Índice • 467

asas vasculares prepapilares, 341, 341f factores de riesgo

túnica vasculosa lentis, 340–341 tomografía para, 309 signos y síntomas
de coherencia óptica con imagen de profundidad de, 308 biomicroscopía con lámpara
mejorada de, 25 vitreorretinopatía exudativa de hendidura de, 331 vitrectomía
familiar de, 343–344, 345f hialoideoretinopatías hereditarias para, 333f, 359 adherencias
con vítreo ópticamente vacío, 342–343, 343f hialocitos en, 7 vitreomaculares, 336, 336t síndrome de tracción
licuefacción of, 316–317, 344 opacidades de amiloidosis, vitreomacular, 332, 332f, 336t, 336–337, 337f
348, 349f hialosis asteroide, 346f, 346–347 bilateral, 348 hemorragia vítrea asociada con, 309 Cambios
colesterolosis, 348 gránulos de pigmento, 348 vitrectomía relacionados con la edad del gel vítreo en, 331 unión de, a la
para, 386 degeneración vítrea y desprendimiento asociado, base vítrea, 307 composición de, 7 Hemorragia vítrea en
la oclusión de la vena central de la retina, 135 ecografía
para, 347 neovascularización periférica, 232 fotocoagulación
como causa de, 379 en coroides polipoides vasculopatía, 75
desprendimiento de vítreo posterior y, 309 en retinopatía
diabética proliferativa, 103, 103f, 107–108, 386–387
relacionado con trauma, 357 tratamiento de, 309 en
retinopatía de Valsalva, 171 pérdida de visión causada
344 por, 346 vitrectomía para, 366, 386–387 Enfermedad VKH.
hemorragia vítrea, 347 Ver Vogt- Koyanagi- Harada (VKH)
hemorragia en hemangioma cavernoso retiniano, 168
anomalías relacionadas con la cirugía de, 349–350
sinéresis de, 307, 316 tracción, 208 ausencia de, 7

Base vítrea
avulsión de, 315, 316f, 331
borde posterior de, 10 diálisis
retinal en, 315 fijación de gel enfermedad

vítreo a, 307 VMT. Véase Síndrome de tracción vitreomacular (VMT),

Anatomía del enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), 232f, 232–233.
cuerpo vítreo
de, 8f superficie anterior Escáneres B versus,
de, 7, 8f áreas topográficas de, 7 27 telangiectasia macular en, 31
Desprendimiento de vítreo síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), 165–168, 166–
perifoveal, 337 167f
posterior Voriconazol
relacionada con la endoftalmitis fúngica tratada con, 239
edad, 307–308 anatomía endoftalmitis por levaduras tratada con, 240
de, 331 orificios atróficos que se venas Vortex, en coroides, 19 VZV. Ver virus
presentan con, 318 colesterolosis y, Varicella-zoster
348 condiciones asociadas con, 307
definición de, 331 diagnóstico de, 331 Síndrome de Waardenburg, 282t
membranas epirretinianas. Consulte el Enfermedad de Wagner, 342–343
examen de membranas epirretinianas (ERM) de, 309 Degeneración vitreorretiniana hereditaria de Wagner,
tejido fibroglial en, 331 moscas flotantes asociadas 282t Nistagmo errante, 266 Defectos de cuenca
con, 308–309 agujeros maculares idiopáticos, 337–339, hidrográfica, 198 Transporte de agua, en el epitelio
338f imágenes de, 308f oftalmoscopia indirecta de, pigmentario de la retina, 18 Granulomatosis de Wegener.
309, 331 manejo de, 309 miopía macular retinosquisis Ver Granulomatosis con poliangitis Peso, IGF-1, algoritmo
en, 209 progresión de la retinopatía diabética no ROP neonatal (WINROP), 182 Anillo de Weiss, 308f
proliferativa afectada por, 102 tomografía de coherencia WESDR. Véase Wisconsin Epidemiologic Study of
óptica de, 309, 332 en vitrectomía pars plana por edema Diabetic Retinopathy Retinopatía cristalina de África
macular diabético, 115 condiciones patológicas Occidental, 303–304, 305f Coriorretinitis por el virus del
causadas por, 332 fotopsias asociadas con, 308 Nilo Occidental, 246, 247f Degeneración macular
prevalencia de, 331 rupturas retinales asociadas con, relacionada con la edad “húmeda”. Ver Degeneración
309 lágrimas retinales causadas por, 307, 308f, 309 macular relacionada con la edad neovascular (“húmeda”)
Lesiones por latigazo cervical, 356–357 Síndromes de
puntos blancos

epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal

posterior aguda, 220t, 221f, 221–222
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468 • Índice

uveítis en perdigones, 220t, 224–225, 225f Retinitis pigmentosa ligada al cromosoma X, hallazgos
características de, 220t coroiditis multifocal, electrorretinográficos en, 50
220t, 225–226, 226f coroiditis multifocal y síndrome Retinosquisis ligada al cromosoma X (XLRS)

de panuveítis, características de, 278f, 278–279

220t hallazgos de electrorretinografía en, 46, 47f XLRS.
múltiple evanescente, 220t, 223–224, 224f Ver retinosquisis ligada al cromosoma X

coroidopatía interna punteada, 220t coroidopatía

serpiginosa, 220t, 222–223, 223f Endoftalmitis por hongos, 239–240, 240f
Angiografía con fluoresceína de gran angular láser amarillo, 374
descripción del síndrome de von Hippel-
Lindau, 36, 37f en, 167, 167f Zeaxantina
enfermedad de Wilson, 362 degeneración macular relacionada con la edad manejada con, 70t
Defecto de ventana, hiperfluorescencia en, 36 descripción de, 367
Estudio epidemiológico de Wisconsin sobre la retinopatía diabética Síndrome de Zellweger, 283t, 290
(RMOD), 92 coriorretinitis por el virus del Zika, 247
síndrome de Wyburn-Mason, 168 Zinc

degeneración macular relacionada con la edad manejada con,

Xantofila, 373, 374f 69, 70t
Xantopsia, 305 en cuerpo extraño intraocular, 362
Distrofia de conos ligada al cromosoma X, 253f Zonas de cierre, 17
Ceguera nocturna estacionaria congénita ligada al cromosoma X, 252 Mechones de retina de tracción zonular, 311, 312f
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