+ INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL
CENTRO DE ESTUDIOS CINETÍFICOS Y TECNOLÓGICOS No. 6
“MIGUEL OTHÓN DE MENDIZÁBAL”
METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y
SÍNDROME ICTERICO
+ Es el producto de la
Se forma a partir
degradación de los
de la degradación
glóbulos rojos
del grupo heme.
envejecidos.
BILIRRUBINA
20% proviene de
80% de la
otras
bilirrubina diaria
hemoproteínas y
proviene de la
del recambio
hemoglobina (250
rápido de grupos
mg-400mg)
heme libres
+ METABOLISMO BILIRRUBINAS
Liberación Hb CO
GLOBINA
He libre + transferrina
HEMO
4 núcleos pirrólicos
Retículo MF
TISULARES
endotelial
B. TOTAL: 0.3-1.3 mg/dL
B. DIRECTA: 0-0.3 mg/dL BILIRRUBINA + ALBÚMINA
B. INDIRECTA: 0-1 mg/dL (B. Libre o indirecta)
REABSORBE
Oxidación…UROBILINA Se conjuga (B. directa) en un:
80% c/ác. Glucorónico
5% 10% Ác. Sulfúrico
ESTERCOBILINÓGENO 10% Otras sustancias
oxidación
UROBINILÓGENO
ESTERCOBILINA
+
INTRODUCCIÓN
DEFINICIÓN
þ Se denomina ictericia a la coloración
amarillenta de las escleras, las membranas
mucosas y la piel.
þ Su magnitud y extensión dependen del grado
de acumulación del pigmento biliar.
Producción
Eliminación
+
Clasificación
De acuerdo al sitio de afección
Sitio Características
Prehepática Cuando la causa de la elevación es antes del
hígado. Hay elevación de la bilirrubina indirecta
Hepática Falta de captación. (Sx Rotor)
Falta de conjugación (Sx Gilbert, Crijer-Najjar)
Falta de excreción (Sx Dubin- Johnson, colestasis
por fármacos)
Poshepática Alteraciones en conductos biliares. Predomina la
bilirrubina directa.
+
Clasificación
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Tipo de bilirrubina predominante Características
Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta a) Producción excesiva de bilirrubina.
b) Alteraciones en la conjugación
Hiperbilirrubinemia conjugada o directa a) Obstructiva y enfermedad de conductos biliares.
b) No obstructiva
+
Clasificación
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Causas de hiperbilirrubinemia indirecta
Producción 1. Hemólisis Morfología anormal de eritrocitos (anemia de células falciformes,
excesiva esferocitosis hereditaria.
Hemólisis mecánica (prótesis valvulares)
Anemia hemolítica autoinmune/medicamentosa.
2. Eritropoyesis ineficaz Talasemias, anemia sideroblástica.
3. Absorción de Anemia megaloblástica secundaria a intoxicación por plomo.
hematomas.
Por metabolismo 1. Falla en la Ictericia fisiológica del RN.
defectuoso de la conjugación Ictericia del prematuro
bilirrubina Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crijer-Najjar
Síndrome de Lucey-Driscoll
Enfermedad de Gardner- Arias
+
Clasificación
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Causas de hiperbilirrubinemia directa
Adultos Niños
Obstructivas y Coledocolitiasis Atresia biliar
enfermedad de Ca. de Páncreas, V.B, Vater. Quistes de colédoco
los conductos Parásitos (A. Lumbricoides) Igual
biliares. Colangitis esclerosante primaria Síndrome de disminución de conductos biliares.
Estenosis biliar
Enfermedad injerto contra huésped Igual
No obstructivas
Hepatocelular Hepatitis, cirrosis Igual
Infecciosas Virales, sépticas. Igual
Tóxicas Fármacos (paracetamol, metildopa, Igual
amioradona,hormonas esteroideas)
Alcohol
Metabólicas Enfermedad de Wilson Deficiencia de alfa 1 antitripsina
Hemocromatosis Galactosemia
Infiltrativas Amiloidosis Desórdenes de lípidos
Transporte Colestasis del embarazo.
Canalicular Síndrome de Dubin Johnson Igual
Otros Síndrome de Rotor Defectos en la sínt. de ácidos biliares
+
ALTERACIÓN DE PRUEBAS DE
LABORATORIO
+ BIOMETRIA HEMÁTICA
ANEMIA LEUCOCITOSIS LEUCOPENIA Y
TROMBOCITOPENIA
Colangitis
Hemólisis Coledocolitiasis cirrosis
Cirrrosis Hepatitis viral
Neoplasias de Hepatitis
vías biliares alcohólica
páncreas
+ EXAMEN GENERAL DE
ORINA
Aumento de bilirrubina indirecta
ICTERICIA
PREHEPÁTICA
BI sigue unida a la albúmina lo que
impide filtración renal
ICTERICIA Aumento de bilirrubina directa
HEPÁTICA Y
POSTHEPÁTICA BD es filtrada por el riñón
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
n Antecedente de uso de drogas n Consumo crónico de alcohol
n Transfusión n Estigmas de hepatopatía crónica
n Tatuajes
n Presencia o ausencia de
n Ingestión de mariscos hepatomegalia
n Ataque al estado general
n PFH muestran ↑ de aminotransferasas
n Dolor en área hepática con predominio de AST e incremento
n Con o sin fiebre de GGT
n Hepatomegalia n Con inversión de A/G y ↑ BD.
n Hipocolia
n Ictericia de evolución prolongada.
n Coluria
n Pruebas de funcionamiento hepático daño
hepatocelular agudo y ↑ BD
n Ictericia de corta evolución
Cirrosis hepática
Hepatitis viral
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
n Uso de medicamentos n Uso de medicamentos
(esteroides anabólicos, (acetaminofén, halotano)
eritromicina, estrógenos) n Ictericia súbita progresiva
n Ictericia súbita n Incrementos de aminotransferasas
n Prurito n Aumento de tiempo de protombina
n Coluria y BD.
n Incremento BD y GGT
Colestasis intrahepática Daño hepatocelular agudo
fulminante o subfulminante,
acompañado de encefalopatía
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
n Dolor abdominal tipo cólico n Ictericia progresiva, generalizada,
n Fiebre afecta escleras, mucosas y
n Ictericia de corta evolución tegumentos
n Elevación de bilirrubinas <15 n >15 mg/dL
mg/dL n Ataque al estado general
n Pérdida de peso
n Dolor abdominal
n Se puede palpar vesícula
Coledocolitiasis, estenosis
beningna de la vía común,
estenosis del esfínter de Oddi Carcinoma de vías biliares y
páncreas
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
n Ictericia intermitente n Fiebre
n Melena secundaria a necrosis n Ataque al estado general
tisular n Disnea
n Después de la melena disminuye n Fatiga
n Taquicardia
la ictericia
n Puede haber esplenomegalia
n PFH muestran elevación de BD, n Hígado normal
GGT y FA. n Elevación de bilirrubinas a
expensas de la indirecta
n BH hay anemia
n Deshidrogenasa láctica
n Hemoglobina libre
n Haptoglobina
Neoplasia del ámpula de Vater
n Sangre en el EGO
Hemólisis