Tema 9

Esclerosis sistémica
Autores: David Bernal Bello (12), Eva Álvarez Andrés (3), Chamaida Plasencia Rodríguez (2), Ilduara Pintos Pascual (19).

2. Esclerosis sistémica (con fibrosis cutánea y afectación

ENFOQUE MIR visceral) (ver tabla 1).
Preguntada en los últimos años. Recordad el screening del fenó- - Con afectación cutánea limitada (antiguo síndrome
meno de Raynaud mediante ANA y capilaroscopia, la clasifica- CREST: Calcinosis, Raynaud, alteraciones de la motili-
ción de la esclerosis sistémica limitada y difusa con sus compli- dad Esofágica, eSclerodactilia y Telangiectasias).
caciones, y los anticuerpos relacionados: los más preguntados
- Con afectación cutánea difusa.
son los anti-Scl 70 (afectación pulmonar) y anti-RNA polimerasa
III (crisis renales). No olvidéis el seguimiento a nivel pulmonar, - Sin afectación dérmica o sin esclerodermia (pero sí
así como la importancia de los IECAs a nivel renal. con afectación visceral, con clínica y pronóstico simi-
lar a la limitada).
3. Síndromes esclerodermiformes: inducidos por tóxi-
La esclerosis sistémica (ES) es una rara enfermedad crónica
cos (aceite de colza, postradiación, bleomicina…), meta-
multisistémica, de etiología desconocida, caracterizada por
bólicos (diabetes mellitus, porfiria cutánea tarda,
disfunción vascular y fibrosis progresiva de la piel (por lo
hipotiroidismo…), inmunológicos (fascitis eosinofílica,
que en ocasiones se denomina esclerodermia), así como
enfermedad injerto contra huésped, síndromes de su-
de órganos internos (tubo digestivo, pulmón, corazón y
perposición -LES, dermatomiositis-), genéticos, ocupa-
riñón principalmente).
cionales (sílice, resinas epoxi, disolventes orgánicos), de
depósito (amiloidosis...).
Etiopatogenia

Desconocida. La hipótesis más aceptada es que un factor Recuerda...

ambiental (cloruro de polivinilo, sílice, disolventes orgáni- En los últimos años se ha acuñado además el término
cos, silicona de las prótesis mamarias, bleomicina, aceite de preesclerodermia para referirse a un estadío muy
tóxico…) incide en un individuo genéticamente predis- precoz, caracterizado por fenómeno de Raynaud con
puesto, produciendo de forma crónica: o sin edema en dedos, alteraciones capilaroscópicas
y Daño microvascular por activación de las células y anticuerpos positivos, sin otros datos clínicos.
endoteliales, con reducción del número de capilares,
reclutamiento de células inflamatorias y producción de
moléculas profibróticas. Cuadro clínico (MIR)
y Alteración de la inmunidad y producción de autoanti-
cuerpos.
La ES predomina en mujeres, con una edad media de
y Fibrosis con predominio de miofibroblastos, produc- comienzo a los 40 años. Es más agresiva en la raza afroa-
tores de TFG-β (factor de crecimiento transformante β), mericana. El comienzo suele ser insidioso con dolores
mediador fundamental de la fibrosis. generalizados, rigidez, fatiga y/o pérdida de peso.

Además, existe una asociación cada vez más evidente Fenómeno de Raynaud (90-100%) (MIR 20, 167)
entre ES y cáncer, con un riesgo similar en pacientes con
ES limitada y ES difusa, especialmente en varones. Se ha El fenómeno de Raynaud (FR) se define por cambios en la
sugerido que la ES también puede aparecer como un coloración cutánea de zonas distales desencadenados por
síndrome paraneoplásico. El cáncer más frecuentemente el frío o el estrés. Las crisis habitualmente presentan tres
asociado es el de pulmón. fases: palidez (por vasoespasmo), cianosis (sangre desoxi-
genada) y rubor (hiperemia reactiva). En algunos pacientes
puede no producirse la secuencia completa (aunque la
Clasificación palidez no suele faltar).
Diferenciamos la enfermedad de Raynaud (FR primario
1. Esclerodermia localizada (con placas de fibrosis en la o idiopático) en mujeres jóvenes sin otra enfermedad
piel, sin afectación visceral). acompañante, del síndrome de Raynaud (FR secundario,
<20%) que sí presenta patología subyacente. La ES es la
- Morfea en gotas / morfea generalizada. enfermedad sistémica que más comúnmente se asocia al
Raynaud, siendo éste una manifestación muy frecuente
- Esclerodermia lineal.
(>90% de los pacientes) (MIR) y habitualmente inicial de

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Tema 9 Esclerosis sistémica

DIFUSA LIMITADA

Anti-topoisomerasa I o anti-Scl 70 →
Anti-centrómero → HAP
afectación pulmonar, cardiaca
Anti-PM-Scl → miopatía
ANTICUERPOS ANA Anti-RNA III polimerasa → crisis
Anti-Th/To → EPI
renal esclerodérmica (MIR)
Anti-U1 RNP → EMTC
Anti-U3 RNP →miopatía

Patrón esclerodermiforme con predominio de Patrón esclerodermiforme con predominio

CAPILAROSCOPIA desorganización de capilares y pérdida de capilares de megacapilares y hemorragias

FENÓMENO DE RAYNAUD Reciente (<1 año desde el inicio de la clínica) Años de evolución previo a la clínica

ENGROSAMIENTO Generalizado en extremidades, tronco y cara, Distal a codos y/o rodillas y cara,
CUTÁNEO SIMÉTRICO de rápida aparición (semanas/meses) de aparición lenta en años

Precoz y extensa (paralela a la cutánea): Menos frecuentes y tardías (10-15 años)

y Fibrosis pulmonar intersticial y Lo más frecuente: HAP (MIR), y enfermedad
y Crisis HTA renovasculares gastrointestinal con malabsorción y cuadros
AFECTACIÓN VISCERAL y Insuficiencia cardiaca suboclusivos.
y Gastrointestinales y Colangitis biliar primaria.
y Rara la afectación cardiaca y renal (<1%).

Mejor
Malo, peor en varones.
PRONÓSTICO Muerte por HAP o colangitis biliar
Muerte por afectación pulmonar, renal o cardiaca.
primaria de años de evolución

EPI: enfermedad pulmonar intersticial; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; HAP: hipertensión arterial pulmonar.

Tabla 1. Diferencia entre la esclerodermia difusa y localizada.

la enfermedad, precediendo en varios años (en la forma cia de palidez y sin signos de isquemia. Los pulsos están
limitada) o meses (en las formas difusas) al resto de mani- conservados. Es una patología benigna que no precisa
festaciones clínicas. tratamiento.
Inicialmente es un fenómeno funcional, con recuperación
completa, pero según avanza la enfermedad produce
lesiones estructurales en los vasos, con isquemia progre-
siva, afilamiento de los dedos y aparición de úlceras en
pulpejos, muy dolorosas, que cicatrizan con dificultad,
produciendo lesiones deprimidas (pitting scars).
El diagnóstico se realiza con test de provocación (expo-
sición a agua fría y observación de la respuesta típica de
palidez, cianosis y rubor). La capilaroscopia contribuye
a diferenciar la enfermedad de Raynaud (el resultado
capilaroscópico no ofrecerá alteraciones) del síndrome de
Raynaud (que cursa con capilaroscopia alterada, con pre-
sencia de dilataciones, hemorragias o pérdida de capilares)
(MIR 14, 11).
Para el tratamiento, en la mayoría de los casos es suficiente
con evitar la exposición al frío y a factores estresantes. En
casos severos, son de elección los calcioantagonistas, Figura 1. Fenómeno de Raynaud. Fase de palidez y fase de cianosis.
en especial los dihidropiridínicos, aunque pueden usarse
otros vasodilatadores. Los betabloqueantes están contra-
indicados (MIR 14, 12), pues pueden desencadenar nuevos
episodios y, por tanto, exacerbar la clínica. Como caso
Regla mnemotécnica
extremo, si falla el tratamiento médico, puede realizarse
simpatectomía quirúrgica. PCR
Es importante conocer el diagnóstico diferencial con la Pálido
acrocianosis: enfermedad que también es más frecuente Cianótico
en mujeres jóvenes, con frialdad y cianosis persistente y Rojo
simétrica, no episódica, de manos y menos de pies, ausen-

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Manual AMIR Reumatología

Alteraciones cutáneas (98-100%) movilización. En la radiografía aparece, de forma caracte-

rística, calcificación de partes blandas y reabsorción de
Son la manifestación más característica de la esclerosis falanges distales (acroosteólisis, que puede afectar tam-
sistémica. Se produce en una serie de fases. bién a clavículas y ángulo mandibular). Puede aparecer
1. Inicialmente, es una fase edematosa que afecta fun- síndrome del túnel carpiano. La miositis no es frecuente.
damentalmente a los dedos de las manos (dedos en
salchicha).
2. Progresivamente se pasa a una fase indurativa en la
que encontramos una piel cérea, brillante, engrosada y
tirante, difícil de pellizcar, que en la cara da lugar a una
falta de expresividad por desaparición de las arrugas,
microstomía y aumento de pliegues peribucales, y en
los dedos a una esclerodactilia.
3. Con el tiempo la piel se adelgaza –fase atrófica–, que
lleva en la mano a la aparición de contracturas en fle-
xión, reabsorción de las falanges distales (acroosteólisis)
acompañada de úlceras en las yemas de los dedos (“en
mordedura de rata”) y en prominencias óseas, pérdida
de pelo, alteraciones de la pigmentación (hiper e hipo),
calcinosis, y telangiectasias en la cara y las manos.

Las manifestaciones cutáneas son similares en la forma li-

mitada (CREST) y en la forma difusa, pero se diferencian en
la extensión y la severidad de las mismas (las lesiones se
concentran en manos, pies y antebrazos en la forma limi-
tada mientras que se extienden a brazos y cara en la forma
generalizada).

Figura 3. Telangiectasias en manos, forma de presentación en la escle-

rosis sistémica.

Gastrointestinales
Son las manifestaciones viscerales más frecuentes. El
esófago es el órgano más frecuentemente afectado (el
80% presenta alteraciones manométricas, el 50% presenta
clínica), sobre todo en su porción distal y en el esfínter
esofágico, lo que se traduce en pirosis y reflujo, disfagia…
Puede complicarse con esofagitis por reflujo, estenosis
esofágica y esófago de Barret con el consecuente riesgo
de degeneración maligna. También puede afectarse el
estómago y el intestino en todo su trayecto (dilatación, ato-
Figura 2. Capilaroscopia patológica, con megacapilares y microhemorragias. nía, dolores abdominales, íleo paralítico, malabsorción,
divertículos...). La forma localizada puede complicarse con
cirrosis biliar primaria.
En algunas ocasiones la esclerosis cutánea aparece como
un rasgo único o predominante: en estos casos se debe
utilizar el término esclerodermia o morfea. Aunque puede Pulmonar
haber cierta similitud entre la esclerosis sistémica y la mor- Es la segunda manifestación visceral más frecuente y
fea, actualmente se consideran entidades diferentes. principal causa de mortalidad actualmente; implica mal
Existe una forma de esclerodermia o morfea generalizada pronóstico. Existen dos tipos distintos de daño pulmonar:
y otra circunscrita, caracterizadas por la aparición de placas
y Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) con fibrosis
eritematosas en el tronco, que se van aclarando en el cen-
pulmonar de lóbulos inferiores: más frecuente en ES
tro dejando un color blanco marfileño, son duras al tacto y
difusa con anti-Scl70 (MIR), y excepcional en pacientes
alrededor muestran un anillo violáceo que indica actividad.
con anti-centrómero. El tipo más frecuente es la neumo-
nía intersticial no específica (NINE, 55-75%), seguida de la
Alteraciones musculoesqueléticas (40-70%) neumonía intersticial usual (NIU). Clínicamente la disnea
de esfuerzo es el síntoma más frecuente, y en la aus-
Artralgias o incluso poliartritis simétrica parecida a la AR. cultación pulmonar son característicos los crepitantes
Afecta fundamentalmente a manos y rodillas. Encontramos secos bibasales en velcro. La EPI aumenta la frecuencia
engrosamientos tendinosos y atrofias musculares por in- de carcinoma bronquioloalveolar. Pueden producirse

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Tema 9 Esclerosis sistémica

también neumonías por aspiración debido al reflujo gás- Diagnóstico

trico. Mayor riesgo de tromboembolismo.
y Hipertensión arterial pulmonar (HAP), más típica de la Criterios diagnósticos
ES limitada (MIR 20, 158). Puede ocurrir sin fibrosis pulmo-
nar (en el 10% de los pacientes con afectación limitada), Actualmente se utilizan los criterios de clasificación ACR/
o ser secundaria a EPI (más frecuente en pacientes con EULAR 2013 (ver tabla 2).
esclerodermia difusa). Se acompaña de empeoramiento
progresivo de la disnea con aparición de insuficiencia
cardiaca derecha (MIR).

Aún en pacientes asintomáticos, la función pulmonar debe ser

evaluada basalmente al diagnóstico mediante Rx de tórax,
tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) basal,
pruebas de función respiratoria (PFR) y ecocardiograma.
Posteriormente, el cribado de la afectación pulmonar
se realiza con PFR (pudiendo aparecer patrón restrictivo,
alteración de la DLCO y/o de la capacidad vital forzada) y
ecocardiograma periódico (cribado de HAP), habitual-
mente anual (MIR 21, 118).
El TCAR no es una prueba válida para el seguimiento perió-
dico de los pacientes sin patología pulmonar dado que no
sería asumible la radiación recibida para intentar identifi-
Anticentrómero
carla. Sin embargo, en paciente con EPI establecida, sí se Anti-topoisomerasa I o Scl 70
utiliza como método de seguimiento periódico. AntiRNA polimerasa III
El test de la marcha no es una prueba indicada para el
cribado de la afección pulmonar, aunque puede tener Figura 4. Criterios de clasificación “menores” (subítem) de la esclerodermia.
valor en el seguimiento de la misma (valorar la respuesta
al tratamiento). Además, el test de la marcha tiene limi-
taciones en aquellas enfermedades donde la capacidad Datos de laboratorio
de movilización puede verse alterada (por ejemplo, por
artritis o induración cutánea, como es el caso de la escle-
rodermia) puesto que la distancia recorrida podría verse Encontramos datos inespecíficos como VSG acelerada,
condicionada. anemia multifactorial (de enfermedad crónica, hemorra-
gia digestiva, déficit de vitamina B12 y/o ácido fólico), factor
reumatoide positivo (25%), anticuerpos antipolimiositis
Cardiaca cuando asocian polimiositis, hipergammaglobulinemia y/o
Suele ser asintomática. Se trata de pericarditis, insuficien- inmunocomplejos circulantes.
cia cardiaca (disfunción ventricular), miocardiopatía, arrit- Los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90%,
mias o bloqueos. La necrosis en banda es una alteración constituyen el hallazgo inmunológico de mayor interés.
patológica característica, resultado del vasoespasmo. El patrón de inmunofluorescencia más habitual es el mo-
teado, aunque es más específico el nucleolar.

Renal
Anticuerpos asociados a la ES difusa
Implica mal pronóstico, se manifiesta desde proteinuria
hasta una crisis renal esclerodérmica (MIR 15, 112) (más y Anti-topoisomerasa I (anti-Scl 70): el más frecuente
frecuente en las formas difusas). La crisis renal cursa con (60-65%), se asocia con EPI o neumonitis intersticial pre-
insuficiencia renal rápidamente progresiva, HTA maligna coz (MIR) principalmente, así como afectación cardiaca
por activación del eje renina-angiotensina, precedida a y renal.
veces de anemia microangiopática y derrame pericár-
y Anti-RNA polimerasa III (25%): relacionado con alto
dico. Puede desencadenarse por el uso de dosis altas de
riesgo de crisis renal esclerodermiforme (MIR 23, 175;
corticoides. Responde a IECAS, lo que ha hecho que la afec-
MIR 21, 119), así como afectación cutánea, articular y
tación renal ya no sea la principal causa de muerte (MIR).
tendinosa grave. Además, ha sido asociado a una mayor
incidencia de cáncer.
Otras y Anti-U3 RNP (anti-fibrilarina): el menos frecuente. Apa-
Síndrome seco, neuropatía periférica y neuralgia del trigé- rece especialmente en jóvenes de raza negra. Relacio-
mino, atrofia muscular (sarcopenia), endocrinopatías como nado con afectación grave tanto pulmonar (EPI e HAP),
hipogonadismo, tiroiditis de Hashimoto, hipotiroidismo e miositis y cutánea.
hipertiroidismo.

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Manual AMIR Reumatología

ITEM SUBITEM SCORE

Engrosamiento cutáneo de los dedos de ambas

manos que se extienden proximal a las articulaciones 9
metacarpofalángicas (criterio suficiente)

Dedos en salchicha 2
Engrosamiento cutáneo de los dedos
Esclerodactilia 4

Úlceras digitales
2
Lesiones en el pulpejo Pitting scars o lesiones en
3
mordedura de rata Puntuación
≥9 clasifica al
Telangiectasia 2 paciente como
esclerosis
Capilaroscopia patológica 2 sistémica

Hipertensión arterial pulmonar y/o Hipertensión pulmonar 2

enfermedad pulmonar intersticial Enfermedad pulmonar intersticial 2

Fenómeno de Raynaud 3

Anticentrómero
Autoanticuerpos relacionados con esclerodermia Anti-topoisomerasa I o Scl 70 3
AntiRNA polimerasa III

Tabla 2. Criterios de clasificación ACR/EULAR 2013 de esclerosis sistémica.

Anticuerpos asociados a la ES limitada Capilaroscopia

Técnica sencilla, no invasiva, que permite visualizar los
y Anti-centrómero (ACA): el más frecuente (60-70%), en
capilares en el lecho ungueal. Se considera normal si las
mujeres con afectación esofágica e intestinal, úlceras
asas capilares son homogéneas y paralelas entre ellas, sin
isquémicas y calcinosis. Un 20% desarrollan HAP, y es
alteraciones.
excepcional que presenten EPI o afectación renal. No
aparece en otras conectivopatías (MIR). En la ES encontramos: dilatación de capilares y megaca-
pilares (>50 micras), hemorragias, áreas avasculares por
y Anti-Th/To: más edema de manos; pueden presentar isquemia crónica, ramificaciones y desestructuración.
EPI en fases precoces e HAP.
Existen 3 patrones esclerodermiformes en la capilarosco-
y Anti-U1 RNP: asociado a EMTC. pia (Cutolo et al.):
y Anti-PM-Scl: el menos frecuente, se relaciona con el sín- y Precoz: alguna hemorragia y dilatación.
drome de superposición miositis-esclerodermia, y está
y Activo: abundantes hemorragias y dilataciones con ini-
asociado a afección pulmonar, calcinosis y un mayor
cio de pérdida de capilares.
compromiso muscular (con debilidad y elevación de
CPK). No se ha demostrado su relación con una mayor y Tardío: ramificaciones y desestructuración con áreas
incidencia de crisis renal. avasculares.

Evolución

Regla mnemotécnica La historia natural de la enfermedad es variable. En la ma-

yoría de los enfermos, tiene un curso prolongado y no es
La esclerodermia difuSA se asocia con
infrecuente una supervivencia superior a 20 años, después
anticuerpos AntitopoisomeraSA
del diagnóstico.
En cambio, la esclerodermia localizada estará Un porcentaje reducido desarrolla un curso rápidamente
CENTRADA en algún lugar del cuerpo, por eso progresivo hacia el deterioro orgánico y la muerte. Las for-
su anticuerpo es el antiCENTRÓmero. mas difusas tienen peor pronóstico que las limitadas, por-
Autor: Marc Sánchez Casas que presentan con mayor frecuencia afectación pulmonar,
renal y/o cardiaca. Por ello, la enfermedad debe controlarse

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Tema 9 Esclerosis sistémica

periódicamente para vigilar la evolución del compromiso y Afectación cutánea: prednisona a bajas dosis (prurito),
visceral con realización de pruebas de función respiratoria y metotrexato y micofenolato; para los casos refractarios:
ecocardiografía (habitualmente con periodicidad semestral/ ciclofosfamida, Ig i.v., rituximab. Calcinosis: rituximab o
anual, salvo que haya progresión de síntomas). Asimismo, infliximab.
especialmente en la forma cutánea difusa, debe vigilarse la
y Disfunción esofágica: inhibidores de la bomba de proto-
posibilidad de desarrollo de crisis renal con toma de ten-
nes, antagonistas de receptores H2 o procinéticos.
sión arterial y medición de función renal en los primeros
meses de evolución (MIR 23, 172) (aunque la cadencia de y Afectación pulmonar intersticial: clásicamente se ha
estas determinaciones no está claramente definida). usado ciclofosfamida, pero actualmente está en auge
el uso de micofenolato, por su menor toxicidad y efi-
cacia comparable a ciclofosfamida. El nintedanib es
Tratamiento un antifibrótico que ha demostrado disminuir la tasa
de disminución de FVC. Tocilizumab ha sido aprobado
Ningún tratamiento ha demostrado modificar la enferme- recientemente para ralentizar el deterioro de la función
dad, por lo que el tratamiento es individualizado en función pulmonar. En casos refractarios: rituximab o incluso
de las manifestaciones de cada paciente. trasplante pulmonar. Trasplante autólogo de células
hematopoyéticas en investigación.
y Hipertensión pulmonar: mismo tratamiento que para la
Medidas generales
hipertensión arterial pulmonar: análogos de la prostaci-
y No fumar. clina (epoprostenol, iloprost), antagonistas de receptores
de la endotelina (bosentan), inhibidores de fosfodieste-
y Evitar café y té.
rasa 5 (sildenafilo).
y Evitar exposición al frío (no sólo guantes, sino abrigarse
y Afectación renal: los IECA son el tratamiento de elección
en general; evitar contacto directo con agua fría o ali-
en la crisis renal esclerodérmica. Desde su uso la morta-
mentos refrigerados).
lidad de la misma ha bajado drásticamente, dejando de
y Ambiente húmedo en domicilio. ser la primera causa de muerte. Los ARA-2 se puede usar
asociados a IECA (con precaución).
y Evitar fármacos simpaticomiméticos y betabloqueantes.
y Afectación cardiaca: vasodilatadores arteriales, especial-
y Si existe reflujo, elevar cabecero de la cama y evitar cí-
mente calcioantagonistas (nifedipino). Arritmias y peri-
tricos, grasas y alcohol (disminuyen presión del esfínter
carditis: igual tratamiento al habitual. Miocarditis: igual
esofágico inferior).
al habitual + inmunosupresión.
y Ejercicio diario para evitar la atrofia.
y Control de la tensión arterial. 9.1. Síndromes esclerodermiformes
y Revisiones periódicas de recuento hematológico, función
renal y función pulmonar. Fascitis eosinofílica
y Vacunación (gripe, neumococo, hepatitis B y tétanos).
Consiste en la inflamación y el engrosamiento de la fascia
Tratamiento específico que pueden extenderse hacia el músculo, el tejido celular
subcutáneo y la dermis. Al comienzo, la fascia y el tejido
En función de las manifestaciones clínicas: subcutáneo están edematosos; con la progresión de la en-
y Fenómeno de Raynaud: calcioantagonistas (nifedipino, fermedad, dichos tejidos aparecen engrosados y fibróticos.
amlodipino). Iloprost iv. En auge el uso de toxina botulí- Con frecuencia, el comienzo de la enfermedad se puede
nica. Evitar betabloqueantes (MIR 14, 12). relacionar con un ejercicio físico intenso o con un trauma-
tismo. El paciente presenta dolor y edema de las extremi-
y Úlceras isquémicas: dades, seguidos rápidamente de induración de la piel y del
1. Tratamiento local: curas para prevenir su infección, tejido subcutáneo. La piel adquiere un aspecto eritema-
fármacos tópicos (nitroglicerina y vitamina E). toso, brillante, que se ha comparado a la piel de naranja. La
presencia de un síndrome del túnel carpiano es frecuente.
2. Tratamiento sistémico: el primer escalón son los cal- Puede afectar el tronco y la cara; el fenómeno de Raynaud
cioantagonistas (nifedipino, amlodipino). El segundo y la afectación visceral están, de forma característica, au-
escalón son los prostanoides iv (iloprost iv). Para la sentes. La VSG está acelerada y se detecta una eosinofilia
prevención de las úlceras: bosentan (inhibidor de en sangre periférica y en los tejidos afectados, sobre todo
endotelina). También útil sildenafilo (inhibidor de al comienzo, así como hipergammaglobulinemia e inmuno-
fosfodiesterasa 5), tanto en tratamiento como en complejos circulantes. Muchos enfermos mejoran espon-
prevención de las úlceras, uso compasivo. táneamente o con pequeñas dosis de glucocorticoides en
3. Otros: toxina botulínica. el plazo de 3 a 5 años.

y Afectación articular: AINE, prednisona a dosis bajas (<10 (Ver figura 5)

mg/día), metotrexato.

87
Manual AMIR Reumatología

Síndrome del aceite tóxico

En relación con el consumo de aceite de colza (1981 en Es-
paña). Cuadro clínico parecido al anterior, la fase crónica se
producía a partir del 6.º mes, con neuromiopatía, lesiones
cutáneas esclerodérmicas, disfagia, síndrome seco, hiper-
tensión arterial y, a diferencia del anterior, con frecuencia,
fenómeno de Raynaud y alteraciones tromboembólicas.
También se acompaña de eosinofilia y ANA+ (50%). El tra-
tamiento es similar al anterior.

Otros
Por consumo de cloruro de polivinilo, bleomicina, penta-
zocina.

Síndromes pseudoesclerodermiformes
Figura 5. Fascitis eosinofílica.

Existen múltiples enfermedades que producen lesiones

cutáneas que pueden parecerse a las de la esclerodermia,
Cuadros clínicos esclerodérmicos como el síndrome carcinoide, la porfiria cutánea tarda o la
inducidos por sustancias químicas amiloidosis.
Otra entidad de este apartado sería el escleredema de
Buschke, que se caracteriza por una induración cutánea
Síndrome mialgia-eosinofilia de comienzo súbito, simétrica, localizada en las zonas
De carácter epidémico relacionado con la ingesta de L- posterior y lateral del cuello con extensión posterior a
triptófano adulterado. Se caracterizaba inicialmente hombros, brazos y cara. En muchos casos, existe una infec-
por la aparición de mialgias generalizadas, neumonitis, ción, generalmente estreptocócica o vírica y, además, se ha
miocarditis, encefalopatía… Posteriormente se producían comprobado que el 50% de los pacientes son diabéticos. La
los cambios cutáneos esclerodermiformes, polineuropatía evolución es hacia la resolución en un plazo de 3-5 años,
ascendente, que podía incluso producir parálisis de la excepto en las formas asociadas a diabetes.
musculatura respiratoria, alteración cognitiva….Cursa en la Por último, el escleromixedema es una entidad muy
mayoría de casos con eosinofilia periférica y ANA+ (50%). rara en la que hay una induración cutánea con erupción
Las fases iniciales se controlaban con glucocorticoides sin liquenoide generalizada, acompañada de una gammapatía
encontrar un tratamiento eficaz en la fase crónica. monoclonal (IgM).

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