LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Definición: enfermedad crónica, sistémica, autoinmunitaria. Autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.
- 90% mujeres en edad reproductiva, negras, afrocaribeños (por tipo de HLA en
su genética). En Latinoamérica son las blancas.
- Panamá de CA.
- México el 35% de las mujeres lo padecen. O Rupus (combinación de LES + AR)
- Guatemala el mejor programa para tratamiento.
Patogenia:
- Alteraciones inmunitarias
- Genes autoinmunes HLA
- Factores ambientales
- Se generan autoanticuerpos
HLA 25% probabilidad de LES. Genética + factores desencadenantes : embarazo
(porque se generan auto anticuerpos que se atacan entre ellos, esto se
reconoce como dañino). Se nace con el HLA DR1. DR3 y en algún punto se
desarrolla por factor estresante.
Factores de riesgo:
- Tabaquismo
- Genero
- Polvo de silicio
- EBV
- Luz uv
- Estrógenos
Se generan anticuerpos anti nucleares (ANTI DNA) . En condiciones normales se
unen al antígeno. En LES se unen a células propias del cuerpo generando
complejos de auto anticuerpos, y posteriores manifestaciones clínicas.
Clínica:
Síntomas constitucionales (fiebre, fatiga, astenia), musculoesqueléticas,
hematológicas, piel y mucosas, neurológicas, cardiopulmonares, renales, GI,
trombosis.
SISTEMICAS (95%)
- Fatiga : incapacitante, depresión , sueño
- Malestar general
- Perdida de peso
CUTANEAS ( 80%)
- Fotosensibilidad
- Eritema malar
- Alopecia no cicatricial (adelgazamiento o fragilidad del cabello,
desprendimiento fácil del cabello)
- Aftas indoloras
LES AGUDO:
- Placas escamosas y rojizas o crisis de lesiones circulares con bordes rojos.
- Empeoran con el sol: fotosensibilidad
- Diferencial: tiña corporis (menos roja) o eritema malar multiforme
LE DISCOIDE CRÓNICO:
- Son circulares con bordes eritematosos, hiperpigmentados, escamosos y
ligeramente elevados.
Neurológicas:
- Trastornos cognitivos, emocionales, cefalea, convulsiones, mononeuropatía,
apoplejía, confusión aguda, meningitis aséptica, isquemia transitoria.
Cardiopulmonares:
- Pleuritis, pericarditis, miocarditis, endocarditis, neumonitis por lupus,
arteriopatía coronaria, fibrosis intersticial (DE LAS PRINCIPALES. ORIENTA A
EVOLUCION CRÓNICA), HT pulmonar, derrame pleural, frotis pericárdico,
taponamiento cardiaco.
Renales:
- Proteinuria > 500 mg en 24 hrs, cilindros
- Nefritis lupica manifestación mas grave de lupus . Mortalidad en los
primeros 10 años. Asintomática en la mayoría de px
CLASE I: nefritis lúpica
CLASES MAS COMUNES: 2 Y 4 (con proliferación del mesangio y la difusa)
musculoesqueléticas:
- Mialgias, artralgias, poliartritis no erosiva, deformidades de la mano, debilidad
muscular y dolor, necrosis ósea isquémica
RUPUS
Artritis no erosiva de al menos dos articulaciones. Sinovitis de 2 o mas articulaciones +
- Px con lupues + AR características
Oculares:
- Síndrome de Sjögren, conjuntivitis, vasculitis (arteria de la retina)
- Manchas de algodón por isquemia focal de la retina
Digestivas:
- Nauseas, vomitos, dolor leve, diarrea, enzimas hepáticas anormales, vasculitis
intestinal, pancreatitis aguda
DX:
- Auto anticuerpos (ANA, ANTI DNA, ANTI SMITH, ANTI FOSFOLIPIDOS)
- ASOCIACION AMERICANA REUMATOLÓGICA, ASOCIACION SISTEMATICA DE
REUMATO, CONJUNTO AMERICANA CON EUROPEA.
- Con 10 puntos + Anti DNA o Anti smith: DX
- Biopsia que arroje glomerulopatía tipo 4 dx automático
- Anti Smith : sirve para descartar lupus neurosistemico
- Anti DNA el mas especifico
- ANA carece de especificidad.
Cuando el ANTI DNA saldrá - ¿?
- Etapa inmunológica. Si debuta con manifestaciones clx no evidentes o alguna
otra inmunodepresión puede generar un ANTI DNA -. En este caso medir
complemento
- VIH puede generar ANTI DNA –
- Prooceso inflamatorio agudo sobreagregado al crónico del LES. ANTI DNA –
Anticoagulante lúpico. Si prolonga el TPT. Reactante indirecto de LES.
COMPLICACIONES
- Osteoporosis
- Necrosis ósea
Diferencial
- AR
- Esclerosis sistémica
- Snd sjogren
- Fibromialgia
TX:
- Metotrexato
- Metilprednisolona 5 mg
- Ciclofosfamida (si Insuficiencia renal)
- Hidroxicloroquina
- Plaquinol
- Esteroides a dosis baja
- Mofetilo de micofenolato en pulsos para recaídas, o si hacen sepsis grave
- Anticuerpos monoclonales : rituximab, belimumab (Lo ideal)
1. Dx: eritema, anemia, hematuria, caída del cabello, piel seca, perdida de peso.
- Esteroides a dosis bajas + inmunomodulador (hidroxicloroquina) si no mejora
agregue plaquinol. Tratar de suspender esteroides para evitar complicaciones.
2. Si tiene glomerulopatía: pulsos de micofenolato, o ciclofosfamida. Para
disminuir auto anticuerpos que me atacan el riñón. Cuando salga de esa
complicaciones valorar reanudar tx con inmunoduladores.
3. Metotrexato si tiene mucho dolor articular. Se puede considerar esteroides.
NO LE IMPORTA TX, LE IMPORTA DX. QUE EXAMENES SE ENVIAN.