SECCIÓN

XVI Nevos

Contenido
Capítulo 123. Nevos melanocíticos Capítulo 128. Nevo azul
Capítulo 124. Nevo verrugoso epidérmico Capítulo 129. Nevo de Ota
Capítulo 125. Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio Capítulo 130. Nevo de Spitz
lineal (NEVIL) Capítulo 131. Nevo de Sutton
Capítulo 126. Nevo sebáceo Capítulo 132. Nevo lipomatoso cutáneo
Capítulo 127. Mancha mongólica superficial

CAPÍTULO
Nevos melanocíticos 123

desarrollo está influido por factores genéticos. Se presen-

Sinonimia tan en 1.2% de los recién nacidos; la frecuencia se incre-
Nevo celular, nevo común o típico, nevo nevocítico, nevo menta de modo gradual durante la niñez y es máxima en la
pigmentado, lunares. adolescencia; pocas veces aparecen después de los 70 años
de edad. Se observa un promedio de 14.6 nevos por perso-
na de piel blanca, 11 en mestizos y 7 en individuos de raza
Definición negra; en 54% miden menos de 1 cm de diámetro. Los ne-
Los nevos melanocíticos* son neoformaciones benignas úni- vos de unión se producen en 3% de las personas de raza
cas o múltiples, constituidas por melanocitos que han perdi- blanca, y en 16% de las de raza negra. Uno de cada 200 000
do sus prolongaciones dendríticas y se reúnen en nidos de a 500 000 se torna maligno.
diferentes tamaños y se localizan en la unión dermoepidér-
mica, en la dermis o en ambas. Estos nevos pueden ser pe-
queños, medianos o gigantes. Suelen ser pigmentados y de
Etiopatogenia
crecimiento variable. Pueden ser congénitos o aparecer gra- Los nevos pigmentados o melanocíticos son proliferacio-
dualmente en las primeras dos décadas de la vida. nes de melanocitos, que pueden aparecer desde el naci-
miento (nevos congénitos), pero la mayoría se presentan
en la infancia o adolescencia y se les llama nevos melano-
Datos epidemiológicos cíticos adquiridos; hay factores que se relacionan con la
Son las neoplasias de la piel que se observan con mayor aparición de los nevos: los antecedentes hereditarios en
frecuencia. Afectan a todas las razas y a ambos sexos; su padres con gran cantidad de nevos; el grado de exposición
solar durante la niñez, en especial si es intensa e intermi-
tente; características fenotípicas, como la piel clara. Parece
haber cierta influencia geográfica y de las radiaciones so-
* Del latín naevus, plural nevi, que significan marcas de nacimiento. En
lares, puesto que en Australia se ha observado reducción
sentido amplio también se llama nevos a los hamartomas (del griego
hamartia, que significa defecto o error) por exceso de tejido maduro por del número de nevos en niños con el uso de protección
lo normal presente en la piel, como el nevo verrugoso epidérmico, el solar. Se han asociado también con mutaciones en el gen
nevo de Becker y el nevo sebáceo (caps. 124 y 126). NRAS.

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688 Sección XVI Nevos

Nevo Nevo Nevo

Clasificación de unión compuesto intradérmico
Pueden ser congénitos o adquiridos. Según el tamaño, los
Expresión
nevos congénitos se denominan de manera arbitraria pe- clínica
queños si miden hasta 1.9 cm, grandes si van de 2 a 19.9 cm
y gigantes a los de más de 20 cm. Por la localización histo- Epidermis
patológica se clasifican en nevos de unión, compuestos e in-
tradérmicos (esquema 123-1). Los nevos de unión se ubican
en la capa basal de la epidermis o unión dermoepidérmica,
los compuestos tienen nidos de melanocitos tanto en la epi- Dermis
dermis como en la dermis y los intradérmicos son aquellos
que sólo presentan células névicas en la dermis.

Esquema 123-1. Clasificación histopatológica de los nevos.

123a Nevo de unión las uñas se manifiesta por una banda pigmentada longitu-
dinal (melanoniquia estriada).
Se presenta en cualquier parte del cuerpo, con predominio Los nevos localizados en las palmas y las plantas pre-
en los genitales, palmas y plantas (55%) (fig. 123-1), extre- dominan en personas de piel oscura y pueden tener líneas
midades inferiores (20%) y tronco (15%); a veces aparece en más pigmentadas; tienen riesgo de hacerse malignos, y
la matriz ungueal. Se caracteriza por una mancha de color dicho riesgo aumenta por fricción o traumatismos locales;
café (marrón) o negra, bien delimitada, de 1 a 6 mm, rara cuando esto ocurre se observan cambios morfológicos, co-
vez de varios centímetros, pero de no más de 3 cm; la su- mo incremento de tamaño, irregularidades de la superficie,
perficie es lisa, y la pigmentación uniforme, con límites ulceración, o distribución heterogénea del pigmento. Los
exactos y regulares; en ocasiones está un poco elevado; en nevos de unión suelen mostrar involución con la edad.

Datos histopatológicos
En la unión entre la dermis y la epidermis, principalmente
al nivel de las crestas, se observan nidos de melanocitos que
pueden tener el núcleo oval o cuboidal de cromatina abierta
con citoplasma eosinófilo pálido que contiene gránulos fi-
nos de pigmento y presenta aspecto epitelioide (célula tipo
A); la presencia de pigmento melánico es variable y si éste
es muy abundante, se puede ver en la dermis papilar (caída
de pigmento), así como la presencia de melanófagos; no
hay infiltrado inflamatorio (fig. 123-2).

Figura 123-1. A. Nevo de unión en la planta. B. Dermatos-

copia: patrón paralelo del surco, nevos de piel acral en palmas y
plantas; note la marcada pigmentación de los surcos y la falta de
pigmento entre cada uno de ellos. Figura 123-2. Nevo de unión (HE, 40×).

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 Capítulo 123 Nevos melanocíticos 689

123b Nevo compuesto

Sinonimia
Nevo mixto. Se localiza en cualquier parte de la piel, como
la cabeza y el cuello (47%), las palmas, plantas de los pies y
dorso de las manos; al principio se presenta como una
mancha ligeramente elevada, hasta llegar a una neoforma-
ción sésil de 6 mm y hasta 2 a 4 cm, de color rojizo, café o
negro; evoluciona hasta adoptar un aspecto “nodular”; la
superficie es lisa, verrugosa o queratósica, sin pelos (fig.
123-3). Puede ser congénito; crece con lentitud hasta la
adolescencia.

Datos histopatológicos
Figura 123-4. Nevo compuesto (HE, 10×)
Proliferación de melanocitos en la unión dermoepidérmica
y en la dermis, especialmente en las papilas, pero puede
llegar a ocupar la dermis superficial y media; en los nidos
maduración es un criterio histológico de benignidad. Por
de melanocitos, que en la parte superior son epitelioides
inmunomarcación los melanocitos expresan la proteína
(tipo A), existe mucho pigmento; en las zonas inferiores las
S-100, HMB-45, Melan-A y MiTF-1.
células son de menor tamaño (tipo B), tienen poco citoplas-
ma y contienen menos melanina; por lo general no hay re-
acción inflamatoria (fig. 123-4). 123c Nevo intradérmico
Los nevos melanocíticos adquiridos presentan un fenó-
meno de maduración progresiva de acuerdo con el tiempo Sinonimia
de evolución, y se manifiesta por el cambio en el tamaño y Nevo dérmico. Predomina en adultos, y casi no se observa
forma de los melanocitos. Esto es que a medida que des- en la niñez. Aparece en cualquier parte de la superficie
cienden en la dermis, los melanocitos y los nidos disminu- cutánea; se localiza en cabeza, cara y cuello en 81%. Es
yen de tamaño y pierden el pigmento citoplasmático. La una neoformación elevada y cupuliforme, que puede ser de
superficie lisa, polipoide, verrugosa o pilosa, sésil o pedicu-
lada, y del color de la piel, castaño, negro o azul. En gene-
ral, estas neoformaciones son múltiples y miden de 1 mm a
1 cm de diámetro; muestran un contorno regular (fig. 123-5).
La evolución es estable, pero puede modificarse en la pu-
bertad o con los embarazos; se ve regresión durante el
quinto a sexto decenios de la vida.

Datos histopatológicos
Hay nidos o mantos de melanocitos, limitados por tejido con-
juntivo que ocupan la dermis en forma localizada, o pueden
A extenderse entre los anexos (fig. 123-6). Las células van
cambiando de forma y tamaño a medida que se profundi-
zan en la dermis, superficialmente son epitelioides (tipo A),
las intermedias son pequeñas o linfocitoides (tipo B), y las
más profundas son de aspecto fusiforme o neural (tipo C).
El pigmento melánico permanece en la parte superior de la
neoformación.

123d Nevos melanocíticos

congénitos
Sinonimia
B
Nevo pigmentado y piloso, nevo en bañador, chaleco o pe-
Figura 123-3. A y B. Nevo compuesto. lerina.

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690 Sección XVI Nevos

a veces se tornan malignos (5 a 15%), lo cual puede ocurrir

entre el nacimiento y los 60 años de edad; en 50% esto su-
cede antes de los tres años de edad.

Datos epidemiológicos
Son raros, constituyen 1% de los nevos melanocíticos. Se
estima una incidencia de 1/20 000 recién nacidos, y una
A prevalencia de 0.005%. Afectan a ambos sexos.

Etiopatogenia
Se forman en el transcurso de la vida fetal, durante el pro-
ceso de gestación. Se consideran hamartomas derivados de
la cresta neural producidos por una mutación en el gen RAS
antes del día 40 de gestación; esto determina defectos de la
migración o diferenciación, o ambas, celulares; están pre-
sentes al momento del nacimiento.
B
Cuadro clínico
Los nevos congénitos pueden ser pequeños (menores de 1.9
cm), grandes (de 2 a 19.9 cm) y gigantes (más de 20 cm);
dado que el tamaño es proporcional a la superficie corpo-
ral. Algunos autores los clasifican con base en el porcentaje
de superficie afectada; otros los clasifican en tipos 1 y 2, en
función de si aparecen antes de los dos años de edad o des-
pués.
Los nevos gigantes son neoformaciones exuberantes
C que ocupan 15 a 35% de la superficie corporal. La prevalen-
Figura 123-5. A. Nevo intradérmico. B. Nevo melanocítico cia de nevos congénitos en recién nacidos reportada en la
papilomatoso de Unna. C. Vasos en coma en el interior de las literatura internacional oscila entre 0.2 y 6%. Son más fre-
papilas. cuentes en tronco, pero pueden encontrarse en piernas y
nalgas; muestran tendencia a seguir los dermatomas. Se-
gún la localización, se conocen como nevos en calzón, ves-
Definición tido, estola, bañador, calcetín y otros. Es una neoformación
Nevos constituidos por la proliferación de melanocitos, de color café a negro, un poco infiltrada, de superficie lisa,
congénitos, más frecuentes en el tronco. Afectan gran parte verrugosa o queratósica, con una consistencia de “cuero” o
de la superficie cutánea; de ahí sus diversos nombres. Son “concha de tortuga”, casi siempre con pelos terminales, lar-
pigmentados y pilosos. Los nevos gigantes (más de 20 cm) gos y gruesos, que pueden formar remolinos en la línea
media (fig. 123-7). Es posible que haya nevos satélites de
menor tamaño (91 a 96%).
La evolución es progresiva; la coloración se torna cada
vez más oscura; la superficie se hace rugosa y de aspecto
“nodular”; los pelos se hacen más ostensibles. En los casos
de nevos congénitos gigantes, el riesgo estimado de mela-
noma es de 5% durante los primeros 15 años de vida; en
nevos pequeños es menor a 1%.
La melanosis neurocutánea es rara; no es hereditaria; se
han informado cerca de 100 casos. Se caracteriza por un
nevo gigante, o múltiples nevos pequeños, con hipertrico-
sis. Predomina en las regiones lumbosacra, dorsal y occipi-
tal (fig. 123-8).
Se relaciona con melanocitosis leptomeníngea (que se
manifiesta por alteraciones neurológicas, como el retraso
mental y crisis convulsivas), así como con alteraciones mus-
Figura 123-6. Nevo intradérmico (HE, 20×). culares y óseas, neurofibromas u otros nevos. El estudio ci-

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 Capítulo 123 Nevos melanocíticos 691

tológico del líquido cefalorraquídeo puede revelar melano-

citos. La frecuencia de degeneración maligna es alta: 2.5%
se transforma en melanoma.

Datos histopatológicos
En la epidermis se ve hiperqueratosis; son nevos melanocí-
ticos compuestos o intradérmicos, con células epitelioides y
fusiformes que se localizan alrededor de anexos y vasos e
infiltran la dermis profunda e hipodermis. En los nevos gi-
gantes a veces predominan los melanocitos tipo C de aspec-
to neural.
A
123e Nevo displásico o atípico
Sinonimia
Nevo de Clark, lunares BK, nevo con displasia histológica,
nevo atípico.

Definición
Nevo melanocítico, indicador de riesgo de melanoma. Tie-
ne características clínicas y biológicas tanto de lesión benig-
na melanocítica como de melanoma.

Datos epidemiológicos
Es raro; la prevalencia en Estados Unidos varía de 2 a 17% en
B
personas con antecedentes familiares de melanoma, y apa-
Figura 123-7. A. Nevo congénito pigmentado y piloso rece durante los primeros dos decenios de vida. Se ha calcu-
gigante. B. Nevo congénito pigmentado gigante. lado que 1 de cada 300 nevos tiene potencial de evolución
hacia melanoma, y este último se observa en 10% de los ne-
vos displásicos en menores de 30 años de edad. La probabi-
lidad de que aparezca melanoma es 15 veces más alta, sobre
todo si existen cambios en la estructura histológica.

Cuadro clínico
Predomina en sujetos de raza blanca con fototipos I y II; es
un nevo adquirido que por lo general se hace evidente en la
pubertad.
Suele ser múltiple, de unos 0.6 cm de diámetro, asimé-
trico, de color café claro u oscuro, sin pelos, con pigmenta-
ción irregular y bordes difusos (fig. 123-9). Hay una variante
eritematosa, parecida a lentigo o queratosis seborreica. A
veces presentan una parte central más pigmentada que da
una imagen en huevo frito; pueden ser más claros en la par-
te central, con imagen en diana.* Predomina en el tronco, a
veces en la piel cabelluda, mamas, pubis y nalgas. En la fase
de nevo de unión es uniforme, plano y circular, y en la de
nevo compuesto está elevado.
El síndrome del nevo displásico es familiar, con herencia
autosómica dominante; se caracteriza por la presencia de

* También suele hacerse referencia a imagen en “ojo de buey”, traduc-

Figura 123-8. Melanosis neurocutánea. ción literal de bull’s eye, que significa “diana”.

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692 Sección XVI Nevos

100 o más nevos, de los cuales por lo menos uno mide 8

mm o más de diámetro, y otro al menos muestra caracterís-
ticas atípicas; es un precursor de melanoma (3 a 46%).

Datos histopatológicos
Los nevos displásicos tienen cambios arquitecturales, citoló-
gicos y del estroma. Pueden ser nevos de unión o compues-
tos, los nidos pueden ser de diferentes tamaños, fusionarse
y extenderse más allá del componente dérmico (“hom-
bros”). Presentan diferentes grados de atipia citológica (le-
ve, moderada o grave) y en la dermis se observa fibroplasia
del colágeno y un leve infiltrado inflamatorio por linfocitos
(fig. 123-10). Debe de describirse como nevo con alteración
de la arquitectura y estructura histológica, especificando el
A grado de atipia.

Figura 123-9. A. Nevo displásico. B. Dermatoscopia: nevo

displásico con red del pigmento que forma el patrón en parches. Figura 123-10. Nevo displásico (HE, 40×).

El tratamiento quirúrgico es curativo si se sospecha

Diagnóstico diferencial transformación maligna, es profiláctico si hay riesgo de me-
Efélides, lentigo solar, lentigo maligno (fig. 154-4), man- lanoma, y estético para prevenir las consecuencias de estig-
chas café con leche de la neurofibromatosis (fig. 54-1), ta- matización psicosocial. Se recomienda la extirpación qui-
tuajes (fig. 1-6), mancha mongólica (fig. 127-1), carcinoma rúrgica de nevo displásico si se encuentra en palmas o
basocelular pigmentado (fig. 152-2), fibromas péndulos plantas, muestra pigmentación moteada, y mide más de 5
(fig. 1391), nevo verrugoso (fig. 124-1), queratosis sebo- mm; si se presenta en la matriz ungueal y existe una banda
rreica (fig. 141-1) y dermatofibroma (fig. 155-1). Las dife- única de más de 4 mm; cuando hay asimetría notoria, áreas
rencias histopatológicas entre un nevo congénito y uno de regresión o cambios de color (asymmetry, border irregula-
adquirido no son específicas ni definitivas; la presencia de rity, color variation, diameter [ABCD]); en cualquier nevo
nidos de melanocitos de distribución perianexial sugiere el con características atípicas, si se sospecha transformación
origen congénito. maligna se debe proceder a extirpación, sin importar la pre-
sencia o no de pelos terminales.
El raspado (curetaje), la dermabrasión y el láser pueden
Tratamiento dar buenos resultados estéticos, pero es discutible su in-
En general no se requiere, o debe individualizarse según el fluencia sobre la aparición de melanoma y no se puede ha-
tamaño, la localización, las dificultades técnicas del proce- cer estudio histopatológico para confirmar su benignidad.
dimiento quirúrgico, los riesgos de la anestesia, la propor- Ya que a menudo se alarma sin motivo al enfermo, lo
ción riesgo:beneficio, y las expectativas estéticas. más importante es informarle de los cambios predictivos

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 Capítulo 123 Nevos melanocíticos 693

de transformación maligna. El riesgo de melanoma es de bios atípicos sutiles (cap. 154) y nuevas tecnologías como la
1 en 200 000, y sólo 26% de éstos se relaciona con nevo. microscopía confocal que permite visualizar estructuras
De aquellos en la infancia, 12% se vincula a nevos con- profundas de la lesion. Las lesiones sospechosas deben re-
génitos. secarse con 2 mm de margen. Se impartirá educación con-
Los nevos adquiridos se desarrollan en la pubertad y forme a la regla del ABCD (cap. 154 [154a]). Asimismo, se
por lo general involucionan con la edad; en adultos mayo- recomendará protección contra la luz solar y el uso de pro-
res deben despertar preocupación cuando son de aparición tectores solares de amplio espectro.
reciente, si crecen o son atípicos, o si existe antecedente En el nevo gigante congénito el tratamiento es, además,
familiar de melanoma. neurológico, psiquiátrico y quirúrgico; si el nevo se localiza
La detección temprana del nevo displásico (Clark) o de en el eje axial posterior (dorso, nuca o cabeza), se recomien-
lesiones sospechosas de melanoma, ayuda a identificar le- dan controles neurológicos y una resonancia magnética. La
siones malignas en etapas tempranas y disminuir la proba- mayoría de los autores concuerda en hacer una extirpación
bilidad de metástasis y muerte por melanoma. A veces se completa temprana. Al utilizar dermabrasión debe recor-
requiere observación clínica cada 6 a 12 meses. Para el diag- darse el riesgo de dejar células névicas en la profundidad;
nóstico deben usarse, además de revisiones periódicas, fo- también puede optarse por una conducta a la expectativa,
tografías digitales periódicas y microscopia; el uso de la ya que la mejoría cosmética reduce muy poco el riesgo de
dermoscopia (epiluminiscencia) ayuda a identificar cam- malignidad.

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 CAPÍTULO

124 Nevo verrugoso epidérmico

que puede afectar cualquier parte de la superficie cutánea;

Sinonimia se caracteriza por una neoformación verrugosa de uno a
Nevo lineal epidérmico, nevus unius lateris. varios centímetros de diámetro, bien delimitada, de color
café oscuro (fig. 124-1), que por lo general sigue las líneas
de Blaschko (cap. 60); en ocasiones afecta las uñas. Una va-
Definición riedad inflamatoria es el nevo epidérmico verrugoso infla-
Es un hamartoma con hiperplasia benigna y congénita de la matorio lineal (NEVIL) (cap. 125).
epidermis, que sigue las líneas de Blaschko, y se caracteriza La evolución puede ser estacionaria o incrementarse
por lesiones verrugosas de color café (marrón) oscuro, cir- con el desarrollo, con acentuación del aspecto verrugoso.
cunscritas o sistematizadas. La transformación maligna es muy rara.
El término “nevo epidérmico” engloba varias prolifera- Si es extenso y se distribuye en la trayectoria de los
ciones hamartomatosas (del griego hamartia, que significa dermatomas o nervios periféricos se llama nevo sistematiza-
“defecto” o “error”) epidérmicas que dependen de la distri- do (fig. 124-2), variedad clínica que puede generar lesiones
bución de las lesiones y de las características histopatológi- lineales o que afectan la mitad del cuerpo (nevus unius late-
cas predominantes: nevo verrugoso, sebáceo, comedónico, ris), o ser múltiple y bilateral (ictiosis hystrix). Esta variedad
ecrino y apocrino. puede relacionarse con anormalidades musculoesqueléti-
cas (15%), oculares (9%), auditivas y otras alteraciones neu-
rológicas (síndrome del nevo epidérmico o de Solomon). Se
Datos epidemiológicos ha descrito un fenotipo con nevo bilateral y afección cere-
Afecta a ambos sexos, es congénito, y se estabiliza durante bral (García-Vargas).
la adolescencia; la prevalencia en adultos es de 0.1 a 0.5%. Los síndromes del nevo epidérmico son la asociación
Se presenta en 1 de cada 1 000 nacimientos. entre un hamartoma epidérmico y anormalidades extracu-
táneas, particularmente oculares, esqueléticas y neuro-
lógicas.
Etiopatogenia El síndrome de Schauder o del nevo de pelo de angora
se caracteriza por un nevo epidérmico lineal cubierto de
Hamartoma derivado del ectodermo, con una posible abe-
pelo claro, largo y fino relacionado con macroencefalia, re-
rración cromosómica ubicada en el brazo largo del cromo-
traso mental, crisis convulsivas, hemiparesia espástica y
soma 1. Si el nevo sigue las líneas de Blaschko se considera
discardiocinesis.
un mosaicismo; es posible que la producción aumentada de
factores de crecimiento induzca la hiperproliferación epi-
dérmica, o que las alteraciones cromosómicas afecten genes
que codifican para proteínas epiteliales y causen alteracio-
nes de la diferenciación epidérmica. Se puede relacionar
con hiperqueratosis epidermolítica y mutación en la quera-
tina K10. Se ha descrito un caso bilateral con mosaicismo
por mutación en el gen FGFR3.

Clasificación
Nevus unius lateris y nevo sistematizado.

Cuadro clínico
Es congénito (60%) o aparece durante el primer año de vida
(80%), rara vez se presenta después de los 14 años de edad
y se piensa que era subclínico. Se trata de una dermatosis Figura 124-1. Nevo verrugoso epidérmico.

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 Capítulo 124 Nevo verrugoso epidérmico 695

Figura 124-3. Nevo verrugoso, hiperqueratosis e hiperpla-

sia epidérmicas (HE, 10×).
Figura 124-2. Nevo verrugoso sistematizado.

También se le ha denominado como otros síndromes

Diagnóstico diferencial
de nevo epidérmico al del nevo sebáceo (cap. 126); nevo de Queratosis seborreica (fig. 141-1), hiperqueratosis epidermo-
Becker; nevo comedónico; hemidisplasia congénita con ne- lítica (fig. 56-10), nevo sebáceo (fig. 126-1), verrugas vulgares
vo ictiosiforme y defectos de extremidades; facomatosis (fig. 113-1), cromoblastomicosis (fig. 101-2), esporotrico-
pigmentovascular IIb o pigmentoqueratósica (nevo flámeo sis (fig. 98-1), epitelioma espinocelular (fig. 153-3), liquen
relacionado con mancha mongólica y otras alteraciones), y plano lineal (fig. 49-13), psoriasis o poroqueratosis lineal
de Proteus (cap. 67). Este último se caracteriza por gigantis- (fig. 47-4), enfermedad de Darier (fig. 59-5), incontinentia
mo parcial, macrodactilia, malformaciones óseas y vascula- pigmenti (fig. 60-1).
res, y lipomas. Se han agregado el nevo poroqueratósico
ostial anexial, el NEVIL y el síndrome cutáneo esquelético
con hipofosfatemia. Tratamiento
En lesiones pequeñas puede estar indicada intervención
quirúrgica estética o criocirugía. En placas grandes se emplea
Datos histopatológicos electrodesecación, legrado (curetaje), criocirugía o láser de
Hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y alargamiento CO2, láser de picosegundos PS-532 nm y terapia fotodiná-
de las crestas interpapilares (fig. 124-3). A veces ocurren mica; calcipotriol (véase cap. 169), y retinoides locales o sis-
variantes similares a queratosis seborreica, hiperplasia epi- témicos (véase cap. 169); no obstante, la recidiva es la regla
dérmica psoriasiforme e hiperqueratosis epidermolítica. con cualesquiera de estos procedimientos.

124a Melanosis de Becker de color café claro, con vello fino en la superficie; su forma
abigarrada recuerda un archipiélago; puede ser múltiple y
Sinonimia bilateral. En ocasiones no hay hipertricosis (fig. 124-4).
En mujeres se acompaña de hipoplasia mamaria ipso-
Nevo o hamartoma de Becker, nevo pigmentado y piloso. lateral. En el síndrome del nevo de Becker que depende de
mutación o mosaicismo se ha señalado relación con hirsu-
Definición tismo, acné, anormalidades mamarias y musculoesqueléti-
Es un hamartoma epidérmico adquirido, que parece deberse cas en las extremidades y la columna vertebral. Cuando se
a la mayor actividad y cantidad de los melanosomas. Se ha acompaña de displasia hemimaxilofacial, hipertricosis y
sugerido que la estimulación androgénica participa en el de- con alteraciones dentarias se ha propuesto el acrónimo
sarrollo de hipertricosis, debido al incremento de receptores HATS (crecimiento hemimaxilar, asimetría facial, anorma-
segmentarios de andrógenos. En las lesiones se ha encontra- lidades dentarias [tooth abnormalities] y alteraciones cutá-
do incremento de Ki-67, melan-A, y queratina 15. Predomina neas [skin findings]).
en varones y ocurre con mayor frecuencia durante el segun-
do decenio de la vida. Su presentación familiar esporádica se
conoce como herencia paradominante. Se localiza en cara, Datos histopatológicos
hombros o parte anterior del tórax, y rara vez en extremida- No hay células névicas, es una hipermelanosis epidérmica
des u otros sitios. Se caracteriza por una mancha pigmentada melanocítica. Se observan acantosis, hiperpigmentación de

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696 Sección XVI Nevos

Figura 124-5. A. Nevo de Spillus. B. Nevo de Spillus con

B
más pigmento. C. Acercamiento, forma irregular, pero con
Figura 124-4. A y B. Melanosis de Becker. distribución simétrica de puntos y glóbulos.

la basal y melanófagos en la dermis superior. Suele ocurrir Puede relacionarse con alteraciones vasculares del sistema
reacción inflamatoria alrededor de los complejos pilosebá- nervioso o del tejido conjuntivo. Se ha informado vínculo
ceos. Algunos pacientes mejoran con láser pulsado de dio- con melanoma; en ciertos casos es conveniente vigilar con
do, Alexandrita, ruby q-switched, Q-switched Nd YAG y estudio dermatoscópico. Se han propuesto: escisión, der-
PK-532nm. mabrasión, lásers ablativos o no, y Q switched Nd: YAG.

124b Nevo de Spillus 124c Nevo comedónico

Sinonimia Sinonimia
Nevo lentiginoso moteado o zosteriforme, nevo sobre nevo. Nevo folicular queratósico, nevo zoniforme, nevo acneifor-
Es congénito o adquirido. Se le ha definido como un me unilateral.
nevo sobre otro nevo, o aun mejor, un nevo sobre un lenti- Es un hamartoma congénito de la unidad pilosebácea;
go. Por lo general aparece en la niñez, y se caracteriza por no es causado por una mutación en el receptor 2 del factor
una lesión hiperpigmentada de color café claro de 2 a 20 cm de crecimiento fibroblástico (FGFR2) como sucede en el sín-
de diámetro, bien circunscrita, que semeja una mancha ca- drome de Apert que se relaciona con acné y alteraciones en
fé con leche (lentigo); dentro del mismo se encuentran la glándula sebácea; y relación con el receptor de tirosina
manchas pigmentadas más oscuras (nevo) y que se hacen cinasa. En 50% está presente al nacimiento. Se desarrolla a
más evidentes con la edad y con exposición al sol (fig. 124-5). partir de la pubertad; afecta a ambos sexos. Predomina en
En la biopsia se aprecia hiperplasia de melanocitos con mo- tronco, cuello y extremidades superiores; ocurre con menor
delo lentiginoso (crestas interpapilares alargadas); puede frecuencia en cabeza, y tiene una distribución zoniforme.
observarse nevo de unión, nevo compuesto u otros nevos. Está constituido por una placa lineal u oval y con múltiples

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 Capítulo 124 Nevo verrugoso epidérmico 697

comedones, muy abiertos y con un tapón queratósico; en atróficos. El síndrome del nevo comedónico se relaciona
ocasiones se inflama y da lugar a lesiones papulopustulares con alteraciones esqueléticas, neurológicas y oculares, en
acneiformes y quísticas (fig. 124-6). Las lesiones bilaterales especial catarata ipsilateral.
o diseminadas son excepcionales. En la dermatoscopia hay Son útiles calcipotrieno, tacrolimus, esteroides intrale-
áreas circulares homogéneas marrón sin estructura rodean- sionales o retinoides como el tazaroteno. En las formas
do tapones de queratina. En la biopsia se encuentran infun- inflamatorias se pueden usar antibióticos sistémicos, der-
díbulos pilosos grandes y dilatados, revestidos de epitelio mabrasión, láser CO2 o intervención quirúrgica.
atrófico y queratina laminar; folículos y glándulas sebáceas
124d Nevo ecrino y apocrino
El nevo ecrino aparece durante la niñez como una neofor-
mación poco evidente. Existen variantes poroqueratósicas
de placas lineales con afección de glándulas ecrino y/o
oelos. La variante nevo ecrino angiomatoso predomina en
las extremidades inferiores; es una neoformación pigmen-
tada de aspecto nodular, con hiperhidrosis localizada. En la
biopsia se aprecia incremento del número de los ovillos
ecrinos y el tamaño de los mismos; en la variante angioma-
tosa se observa aumento de vasos capilares. El nevo apocri-
no predomina en axilas y tronco; es una neoformación del
color de la piel con hiperhidrosis localizada. El estudio
histopatológico revela glándulas apocrinas desde la dermis
reticular hasta la hipodermis.
El tratamiento se orienta al control de los síntomas:
cloruro de aluminio, toxina botulínica, simpatectomía o es-
Figura 124-6. Nevo comedónico. cisión quirúrgica.

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 CAPÍTULO
Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio
lineal (NEVIL) 125

Definición
Nevo epidérmico que afecta principalmente extremidades
inferiores, es lineal y pruriginoso, y está constituido por
neoformaciones de aspecto papular, verrugosas o eritema-
tosas, aisladas o confluentes. Es un hamartoma, que en la
histología muestra hiperplasia epidérmica psoriasiforme
con infiltrado inflamatorio.

Datos epidemiológicos
Es raro; en la bibliografía dermatológica mundial hay ape-
nas 233 casos reportados. Es congénito o se manifiesta du-
rante la adolescencia. Predomina en mujeres (4:1).

Etiopatogenia
Nevo epidérmico que por un mecanismo desconocido se
vuelve inflamatorio. Se ha asociado un incremento en la
producción de interleucina-1 y 6, TNF-α y moléculas de
adhesión intercelular. Se ha propuesto un vínculo con el li-
quen estriado y liquen plano lineal; es controvertido si es la
variedad lineal de psoriasis, un mosaicismo de ésta, o una
entidad muy parecida. Hay informes de casos familiares,
pero se desconoce el tipo de herencia; probablemente sea
autosómica dominante o ligada a X.
Figura 125-1. Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal.

Cuadro clínico
Puede ser congénito, pero en general aparece en el trans- oculares, óseas, articulares o neurológicas; por ello se le ha
curso de los primeros seis meses de vida o durante la niñez relacionado con el síndrome de Solomon (cap. 124) o cir-
(50% a los seis meses de edad, 75% a los cinco años), y rara cunscrito, que se acompaña de alteraciones esqueléticas y
vez en la edad adulta. Es una dermatosis unilateral que se del sistema nervioso central, como retraso mental, epilepsia
restringe a una extremidad, tronco o cara, puede afectar y sordera. Se han informado casos en sujetos con síndrome
genitales y región perianal; es más frecuente en las extremi- de inmunodeficiencia adquirida (sida), que en el estudio his-
dades inferiores (84%), sobre todo en ingle, nalga, muslo y tológico e inmunohistoquímico corresponden a psoriasis.
pierna del lado izquierdo. Está constituido por muchas neo-
formaciones con aspecto de pápulas de 2 a 3 mm, semiesfé-
ricas, eritematosas, de color amarillento o grisáceo, a veces
Datos histopatológicos
verrugosas, que se presentan aisladas o confluyen en placas Hay una hiperplasia epidérmica psoriasiforme, con hiper-
lineales de superficie lisa o escamosa, que siguen el trayecto queratosis y zonas de paraqueratosis que alternan en “pilas
de las líneas de Blaschko a lo largo de las extremidades de platos”, papilomatosis y acantosis; puede haber espon-
(cap. 60); también se presentan excoriaciones, costras he- giosis, exocitosis y, en ocasiones, microabscesos de Munro-
máticas y liquenificación. El aspecto es psoriasiforme, ecce- Sabouraud; en la parte central no se observa granulosa, y
matoso o verrugoso (fig. 125-1). la periferia muestra hipergranulosis. La dermis superficial
La evolución es crónica, progresiva y muy pruriginosa. muestra infiltrados linfohistiocíticos perivasculares (fig.
A veces coexiste con alteraciones ungueales, orodentales, 125-2).

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700 Sección XVI Nevos

Diagnóstico diferencial
Liquen estriado (fig. 49-21), liquen plano lineal (fig. 49-13),
psoriasis lineal (fig. 48-2), liquen simple (fig. 6-1), nevo ve-
rrugoso lineal (fig. 124-1), hiperqueratosis epidermolítica
(cap. 56). En un caso la inmunohistoquímica con involucri-
na permitió diferenciar de psoriasis lineal.

Tratamiento
Se han empleado, con resultados muy variables: glucocor-
ticoides por vía tópica o intralesional (véase cap. 169), tacro-
limus al 0.1% combinado con fluocinonida, reductores,
queratolíticos, calcipotriol (véase cap. 169), tacalcitol,
5-fluorouracilo, dermabrasión, criocirugía, raspado (cure-
taje) y electrodesecación, exfoliación química (peeling), ra-
dioterapia, láser de anilinas, erbium o CO2 y fraccionado,
terapia fotodinámica o extirpación quirúrgica parcial o com-
pleta. Se recomiendan de preferencia cremas o lubricantes
inertes. A veces se logra mejoría con retinoides aromáticos
por vía oral (véase cap. 169), pero deben tenerse en cuenta
los efectos adversos y el beneficio relativo.
Existen algunos informes de eficacia de medicamentos
Figura 125-2. Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio biológicos como adalimumab o tacrolimus al 0.1% combina-
lineal: estudio histopatológico (HE, 20×). do con fluocinonida, y de la terapia fotodinámica.

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 CAPÍTULO
Nevo sebáceo 126

los anexos (figs. 126-1 y 126-2); mide 0.5 a 15 cm de diámetro.

Sinonimia En 90% se relaciona con otros tumores benignos, siringocis-
Nevus organoide, nevo de Jadassohn. tadenoma papilífero (20%) y tricoblastoma (5%), y en niños
con verrugas vulgares (2-4%). En la tercera etapa, o tardía,
después de los 27 años de edad, aparecen neoplasias malig-
Definición nas que se manifiestan por lesiones exofíticas o ulceración.
Hamartoma benigno, derivado del aparato pilosebáceo, que En 0.8 a 6.7% de los pacientes muestra vínculo con carcinoma
puede aparecer desde la niñez. Se localiza sobre todo en basocelular, rara vez carcinomas epidermoides, carcinoma de
piel cabelluda y cara; origina una placa alopécica, amarillen- anexos, carcinoma sebáceo, cistadenoma apocrino y poro-
ta, de superficie rugosa o vegetante. Tiene tres etapas, una ma ecrino; es probable que algunos casos sean tricoblastomas
de hiperplasia epidérmica, luego una puberal con desarro- o sebaceomas desmoplásicos. Se puede relacionar coristoma
llo de glándulas sebáceas y una tardía con desarrollo de tu- ocular.
mores benignos o malignos, en especial siringocistadenoma
papilífero y tricoblastomas.

Datos epidemiológicos
Es raro; afecta a ambos sexos; se presenta en 0.3% de los
nacidos vivos. En 75% es congénito; en el resto aparece du-
rante los primeros años de vida, y a veces tras la pubertad.

Etiopatogenia
Corresponde a un hamartoma (del griego hamartia, que sig-
nifica “defecto” o “error”) que se origina en el brote epitelial
primitivo; se ha relacionado con mutaciones en el gen
PTCH. Es una neoplasia de anexos que crece por el agran-
damiento de las glándulas apocrinas y las sebáceas que la A
forman; se conoce también como nevus organoide porque
tiene todos los componentes de la piel. Después de la pu-
bertad aumenta de tamaño con la estimulación hormonal.
Rara vez es familiar. Se considera un factor de riesgo para
carcinoma basocelular, pero de seguro algunos casos diag-
nosticados como este tumor en realidad son tricoblastomas.

Cuadro clínico
Predomina en cabeza (60%) y cuello; suele localizarse en
piel cabelluda, pero también puede hacerlo en cara (33%),
frente, región preauricular o retroauricular, nariz, mejillas o
tronco; sigue las líneas de Blaschko (cap. 60). La primera
etapa se caracteriza por una neoformación lineal u ovoide
con alopecia, de color amarillento y superficie lisa, pero al-
go áspera al tacto. En la segunda etapa, que empieza durante
B
la adolescencia, se torna polilobulada, de superficie rugosa
o vegetante; puede haber comedones, quistes o tumores de Figura 126-1. A y B. Nevo sebáceo.

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702 Sección XVI Nevos

Figura 126-3. Nevo sebáceo (HE, 20×).

cas e hiperhidrosis, y se conoce como facomatosis pigmen-

toqueratósica o “didimosis pilosebácea”.

Datos histopatológicos
Durante la primera etapa, epidermis hiperplásica con hi-
pergranulosis, hiperqueratosis, papilomatosis e hiperplasia
seudoepiteliomatosa; lo más característico son glándulas
sebáceas voluminosas arracimadas en la dermis superficial,
presencia de glándulas sudoríparas apocrinas, y folículos
hipoplásicos o falta de éstos; en la segunda etapa predo-
minan los quistes, y en la tercera se observan carcinomas
B espinocelulares o de los anexos (en particular de glándulas
Figura 126-2. A y B. Nevo sebáceo. sudoríparas), como poroma ecrino, siringocistadenoma pa-
pilífero, hidrocistoma apocrino y tricoblastomas, y rara vez
carcinomas basocelulares; algunos se confunden con estos
Cuando se localiza en la línea media puede coincidir últimos (figs. 126-3 y 126-4).
con manifestaciones neurológicas, como crisis convulsivas
o retraso mental, y formar parte de un síndrome neurocutá-
neo, el síndrome del nevo sebáceo (de Schimmelpenning-
Fevertein-Mims), en el cual, además del nevo, que por lo
general es más extenso, se presentan trastornos vasculares,
oculares, musculoesqueléticos y del sistema nervioso cen-
tral que se manifiestan por retraso mental y convulsiones;
puede haber hipofosfatemia resistente a vitamina D.
Principalmente antes de la adolescencia, la imagen his-
tológica puede superponerse a la del nevo epidérmico, por-
que no hay hiperplasia de las glándulas sebáceas; algunos
autores describen estas dos lesiones como nevus organoide.
Se ha introducido el término nevus organoide con facomatosis
para englobar las alteraciones sistémicas propias de los sín-
dromes del nevo sebáceo y del nevo epidérmico (cap. 124).
Cuando se vincula el nevo sebáceo con el nevo de Spillus
(fig. 124-5), puede acompañarse de alteraciones neurológi- Figura 126-4. Nevo sebáceo con poroma ecrino (HE, 20×).

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 Capítulo 126 Nevo sebáceo 703

Diagnóstico diferencial Tratamiento

Nevo verrugoso epidérmico (fig. 124-1); otros nevos. Extirpación amplia y profunda, porque la incompleta cul-
mina en recidiva. Si bien se ha sobrestimado la tendencia a
transformación maligna, se recomienda la extirpación tem-
Datos de laboratorio y gabinete prana, que logra mejores resultados estéticos. También se
Se recomiendan estudios radiográficos cuando se observan ha usado láser de CO2, combinado con láser pulsado de
síntomas, por ejemplo, dolor en las piernas como una ma- anilinas o terapia fotodinámica.
nifestación de hipofosfatemia.

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 CAPÍTULO

127 Mancha mongólica

color azul o gris, de tamaño variable y límites imprecisos

Sinonimia (fig. 127-1); algunas miden centímetros o abarcan todo un
Melanocitosis dérmica, nevo cesius. segmento. El color se estabiliza durante la niñez y por lo
general desaparece antes de los 3 a 4 años de edad (40%) o
antes de la pubertad, aunque a veces persiste hasta la adul-
Definición tez (4%). La localización extrasacra es más persistente y de
Melanocitosis benigna y transitoria que predomina en ra- mayor tamaño, se considera aberrante. Si es muy extensa
zas asiáticas. Se presenta desde el nacimiento, sobre todo se denomina melanocitosis dérmica o hamartoma melano-
en la región sacrococcígea y las nalgas. Se caracteriza por cítico dérmico; por lo general es unilateral. En japoneses se
una mancha azulada que desaparece con la edad. Ante le- ha relacionado con labio leporino y paladar hendido, y con
siones múltiples o aberrantes sospechar asociación con erro- la presencia de la mancha en esos sitios.
res congénitos del metabolismo o neurocristopatías. La facomatosis pigmentovascularis es un mosaicismo que
se expresa por la vinculación de una lesión vascular y una
pigmentada congénita (nevo flámeo y una mancha mongóli-
Datos epidemiológicos ca); cuando se relaciona con manchas café con leche se ha
Afecta a cualquier raza y a ambos sexos, aunque predomina propuesto el nombre de facomatosis pigmentopigmentalis.
ligeramente en varones; es más frecuente en asiáticos, in- El término se ha ampliado para la coexistencia de
dio-americanos y sujetos de raza negra; al nacimiento las malformación vascular capilar con una lesión pigmentada
cifras varían de 11 a 37%, y de hasta 80% en asiáticos. Tiene cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o mela-
incidencia alta en mestizos de Latinoamérica, y se observa nocitosis dérmica) conformándose tres tipos: cesioflam-
en sólo 0.5 a 13% de los niños de raza blanca. Por lo general mea, spilorosea y cesiomarmorata, este último asocia cutis
no es motivo de consulta. marmorata y hay un cuarto grupo para incluir alteraciones
vasculares y pigmentarias no descritas.

Etiopatogenia
Tiene el mismo origen que los nevos azul, de Ota e Ito, y
que la melanocitosis dérmica unilateral congénita, con los
cuales comparte la imagen histopatológica y se conocen co-
mo melanocitosis dérmicas. Representa una falla, durante
la vida fetal, en la migración de los melanocitos desde la
cresta neural hacia su ubicación definitiva, que es la epider-
mis; dichas células quedan detenidas en la dermis. Se des-
conocen los factores que influyen sobre esta alteración, así
como sobre su desaparición después del nacimiento. El co-
lor azul se debe al efecto de Tyndall en el paso de la luz a
través de la piel, que genera dispersión luminosa. Cuando
persiste se puede relacionar con mancha en vino de Oporto
en pacientes con facomatosis pigmentovascular, esta última
se explica por un fenómeno de manchas gemelas o didi-
mosis.

Cuadro clínico
Dermatosis que se restringe a la región lumbosacra, nalgas,
muslos o la parte superior de la espalda e incluso la cara;
consiste en una (52%) o varias manchas asintomáticas, de Figura 127-1. Mancha mongólica.

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 Capítulo 127 Mancha mongólica 705

Además de las asociaciones mencionadas, puede co-

existir con manifestaciones sistémicas y errores congénitos
del metabolismo como gangliosidosis, mucopolisacaridosis
tipo I (enfermedad de Hurler) y tipo II (síndrome de Hun-
ter), mucolipidosis, enfermedad de Niemann-Pick y mano-
sidosis (cuadro 67-1).

Datos histopatológicos
Escasos melanocitos dendríticos fusiformes, diseminados
en la dermis reticular y media (fig. 127-2).

Diagnóstico diferencial
Nevo de Ota (figs. 129-1 y 129-2), nevo azul (fig. 128-1),
equimosis (fig. 1-5). Ante manchas azules superpuestas es Figura 127-2. Mancha mongólica (HE, 20×).
necesario excluir abuso infantil.

flamatoria. En las formas aberrantes el láser rubí de conmuta-

Tratamiento ción Q (QSRL) da mejores resultados en las áreas expuestas
Ninguno. Desaparece por sí sola. Las manchas en región que en las cubiertas. También existen posibilidades con el
sacra son muy resistentes al láser de alexandrita de conmu- láser de Nd:YAG de conmutación Q (Q-switched) y la luz
tación Q, y siempre se presenta hiperpigmentación posin- intensa pulsada (IPL).

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 CAPÍTULO

128 Nevo azul

Sinonimia Cuadro clínico

Nevo de Jadassohn-Tièche, melanocitoma dérmico, melano- Es congénito o aparece durante los primeros años de la vi-
fibroma, melanoma mesenquimatoso benigno, neuronevo da; persiste sin cambios. El nevo azul común o dendrítico
azul. por lo general es adquirido, y predomina en el dorso de
manos, y pies (50%), antebrazos y región sacrococcígea; se
caracteriza por una mancha o neoformación de color azul
Definición grisáceo, firme y profunda; rara vez excede de 1 cm de diá-
metro, o adopta forma de placa (hamartoma neurocístico
Hamartoma* benigno de melanocitos dérmicos, congénito
pilar); suele ser único (fig. 128-1), pero en ocasiones hay 2
o adquirido, que afecta por lo regular las extremidades y la
o 3; es excepcional que sea múltiple o sistematizado (con
región sacrococcígea, y se caracteriza por una mancha o
distribución lineal en la trayectoria de los dermatomas o
neoformación de color azul-grisáceo, a menudo única y be-
nervios periféricos); la forma gigante puede tener lesiones
nigna.
satélite. Rara vez afecta mucosa oral o genital.
Una variedad es el nevo azul celular, más frecuente en
mujeres; predomina en nalgas y región sacrococcígea; pro-
Datos epidemiológicos duce una neoformación de color azul oscuro, de 1 a 3 cm de
Puede ser congénito, pero con mayor frecuencia se diámetro; puede estar rodeado por un halo despigmentado.
manifiesta durante el tercer decenio de la vida. Se presenta Cuando presenta degeneración maligna se manifiesta
1 caso por cada 3 000 nacimientos y ocurre en 3% de los por bordes irregulares, ulceración y metástasis; es el mela-
japoneses adultos. Predomina en mujeres, con una propor- noma relacionado al nevo que se conoce como nevo azul
ción de 2:1. Se han descrito 7 casos con satelitosis.

Etiopatogenia
Melanocitosis hamartomatosa dérmica, similar al nevo de
Ota y a la mancha mongólica; las células permanecen en la
dermis durante su migración embrionaria desde la cresta
neural; el color se debe a un fenómeno de Tyndall por
efecto óptico de la luz sobre los melanocitos dérmicos (ce-
rulodermia). Se han determinado mutaciones en las subu-
nidades α de las proteínas G clase Gαq, Gnaq y Gna11.
Algunos autores sugieren un origen en células madre ya
que algunas variedades expresan CD34; ya se ha abandona-
do la hipótesis de un origen en células de Schwann. En ca-
sos múltiples se debe considerar el complejo de Carney o
síndrome LAMB.

Clasificación
Común o solitario, celular, compuesto, lineal, atípico y de
grandes placas.

*Del griego hamartia, que significa “defecto” o “error”. Figura 128-1. Nevo azul.

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 Capítulo 128 Nevo azul 707

maligno. El nevo compuesto de Kamino mide 3 a 6 mm; predo-

mina en el tronco, y es similar al nevo azul, pero puede
mostrar asimetría estructural y distribución no homogénea
del pigmento. Si es subungueal es posible que haya discro-
mía y uña seudohipocrática; si afecta piel cabelluda, puede
haber alopecia. Se han descrito formas eruptivas.
En casos múltiples se denomina complejo de Carney o
síndrome LAMB (lentigines [lentigos], mixoma auricular,
mixomas mucocutáneos, nevo azul [blue nevus]).

Datos histopatológicos
En la dermis media se presentan melanocitos fusiformes,
melanina y melanófagos mezclados; el nevo azul celular,
más profundo, puede alcanzar la hipodermis e incluir célu-
las névicas (figs. 128-2 y 128-3). En la variedad compuesta
(combinado) se observa actividad de unión, y existe rela-
ción con un nevo melanocítico o incluso de Spitz. Se ha
descrito una variedad dendrítica (nevo azul superficial con
melanocitos dendríticos intraepiteliales prominentes). En
la dermis profunda puede haber un nevo nevocítico de as-
pecto neuroide. También se han descrito cambios mixoides Figura 128-3. Melanocitos fusiformes, melanina y melanó-
ocasionados por traumatismos, y puede haber reacción des- fagos (HE, 40×).
moplásica. En el estudio inmunohistoquímico reacciona
con HMB-45, dada la presencia de una glucoproteína en los
melanocitos inmaduros. Asimismo, se usan otras técnicas Diagnóstico diferencial
para detectar melanocitos, como S-100 y NK1C3, e hibrida-
Nevo melanocítico (figs. 123-1 y 123-2), melanoma maligno
ción in situ fluorescente.
(figs. 154-1 a 154-3), mancha mongólica (fig. 127-1), verruga
vulgar (fig. 113-2), nevo de Spitz pigmentado (fig. 130-2),
Dermatoscopia fibrohistiocitomas, granuloma piógeno (figs. 144-8 y 144-9),
tatuajes, ocronosis (figs. 26-4 y 26-5) y tatuajes azules.
Pigmentación negra o gris-azulada, con patrón homogé-
neo, áreas amorfas o sin estructura con glóbulos o puntos.
Las estrías radiales y lesiones satélite sugieren malignidad. Dermoscopia
El patrón históricamente descrito con base en observacio-
nes de dermatoscopia de luz no polarizada, es el patrón azul
homogéneo. Con el advenimiento de los dermatoscopios
de luz polarizada, el patrón se ve ligeramente modificado:
es un patrón azul homogéneo o con diversas tonalidades,
que da un aspecto parchado o moteado.
La observación con dermoscopio es útil para diferenciar
entre esta lesión y otros tumores pigmentados, en especial
melanoma. También se puede usar microscopia confocal o
tomografía de coherencia óptica.

Tratamiento
No se requiere. La lesión puede tratarse con láser pulsado
de anilinas de conmutación Q (Q-switch) (510 nm), el láser
rubí de conmutación Q (694 nm), el de alexandrita de
conmutación Q (755 nm) y el de Nd:YAG de conmutación
Q (1 064 nm), pero nunca debe tratarse en ausencia de una
adecuada comprobación dermoscópica e histopatológica;
sólo han de extirparse los nevos muy grandes, los de apari-
ción repentina, los que muestran crecimiento y los que tie-
Figura 128-2. Nevo azul (HE, 20×). nen una localización sacra.

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708 Sección XVI Nevos

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 CAPÍTULO
Nevo de Ota 129

Sinonimia Cuadro clínico

Nevo fuscocerúleo oftalmomaxilar, melanosis oculodérmi- Es congénito (50%) o puede aparecer tras la pubertad;
ca, mancha mongólica aberrante y persistente. afecta cara y piel cabelluda en la trayectoria de las ramas
oftálmica o media del nervio trigémino; incluye la escleróti-
ca, conjuntiva (66% de los pacientes), por lo general es uni-
Definición lateral (95%) y puede afectar la mucosa oral o la membrana
Pigmentación melanocítica congénita que puede acentuar- timpánica. Hay una mancha de color café-azulado, moteada
se tras la pubertad. Produce una mancha melánica, de color (fig. 129-1); el tipo I es de color café brillante; en el tipo II la
café (marrón) o azul oscuro que afecta con más frecuencia pigmentación es moderada, en el III, más intensa y en el IV
el territorio de las dos primeras ramas del nervio trigémino es bilateral (fig. 129-2) (esta variedad predomina en la fren-
en la piel, esclerótica y conjuntiva de manera unilateral y a te en el varón, y con el paso del tiempo son más evidentes
veces bilateral (5%). en la mujer). En ocasiones aparecen levantamientos tu-
morales semiesféricos, de milímetros o centímetros de diá-
metro.
Datos epidemiológicos Luego de su aparición, el nevo persiste de por vida; es
Afecta a todas las razas; es más común en japoneses y asintomático. La fatiga, menstruación, insomnio y clima
mestizos, menos en sujetos de raza negra o caucásicos. La parecen influir sobre la intensidad de la pigmentación. Se
frecuencia varía de 0.2 a 0.8% de la consulta dermatológica. puede relacionar con glaucoma o melanosis intracraneal.
Predomina en mujeres (80%). Son raros los casos de transformación maligna; si se presen-
ta melanoma, es sobre todo de la úvea.

Etiopatogenia
Hamartoma (del griego hamartia, que significa “defecto” o
“error”) melanocítico dérmico. Según algunos, las células
del nevo de Ota se derivan del perineurio o el endoneurio
de nervios periféricos; según otros, son melanocitos abe-
rrantes que provienen de la cresta neural. El aumento de la
pigmentación con la pubertad orienta hacia cierta influencia
hormonal.
Con el nevo azul y la mancha mongólica (caps. 127 y
128) forma parte de las melanocitosis dérmicas y se considera
que tienen el mismo origen; difiere en que el estudio histo-
lógico muestra vainas fibrosas alrededor de los melanoso-
mas dérmicos, las cuales, al engrosarse con la edad, limitan
la emigración de éstos. La pigmentación ocular puede indi-
car la posibilidad de glaucoma causado por la presencia de
melanocitos en el cuerpo ciliar de la cámara anterior del ojo.

Clasificación
Tipo I. Orbitopalpebral y zigomático.
Tipo II. Afecta las regiones orbitaria, zigomática y nasal.
Tipo III. Afecta la región de la primera y segunda ramas del
nervio trigémino.
Tipo IV. Es bilateral. Figura 129-1. A y B. Nevo de Ota.

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710 Sección XVI Nevos

Figura 129-2. Nevo de Ota bilateral. Figura 129-3. Nevo de Ito.

El nevo de Ota adquirido (nevo de Hori) se presenta en lanocitos en músculos y pericitos. La microscopia electróni-
mujeres de mediana edad de origen asiático, entre los 15 y ca revela melanocitos dendríticos con núcleo elipsoide, y
50 años de edad. En sus características clínicas es similar al melanosomas de alta densidad, rodeados de su propia
nevo de Ota bilateral (tipo IV), pero predomina en mejillas, membrana. El nevo de Hori presenta melanocitos activos
es menos pigmentado y no suele afectar las mucosas, salvo dispersos en la dermis papilar y media.
un caso en la India.
Si el nevo se ubica en la región supraclavicular y deltoi-
dea se llama nevo de Ito (nevus fuscoceruleus acromiodeltoi- Diagnóstico diferencial
deo), y es posible que acompañe a la localización en la cara Nevo flámeo (fig. 144-4), nevo azul (fig. 128-1), melasma
(fig. 129-3). Sigue la distribución del nervio supraclavicular (fig. 26-1), mancha mongólica (fig. 127-1), lentigo maligno y
y la rama cutánea lateral del nervio braquial. Con el tiempo, solar (figs. 154-4 y 154-16), tatuajes (fig. 1-6); la variedad de
los nevos de Ota e Ito pueden aumentar de tamaño e inten- Ito, con nevo despigmentoso.
sidad; es excepcional que coexistan; rara vez muestran víncu-
lo con nevo azul maligno y melanoma maligno.
La facomatosis pigmento vascular es un síndrome con- Tratamiento
génito, que se caracteriza por una combinación de anorma- Ninguno; aunque puede cubrirse con cosméticos comer-
lidades capilares y melanocitosis dérmica. Aproximadamente ciales, como Cover Mark o Dermablend. También se han
en 50% se asocia alguna de las siguientes comorbilidades: usado hielo seco, criocirugía, electrodesecación, exfoliación
Sturge–Weber, nevo de Ota, Klippel–Trenaunay, glaucoma química (peeling), dermabrasión e injertos, que dejan cicatri-
congénito, retardo mental, hidrocefalia, alopecia triangular ces. Si existe transformación maligna se procede a extirpa-
congénita y anormalidades esqueléticas (cap. 67). ción completa. Para el tratamiento con láser se utiliza de
preferencia el de neodimio:itrio-aluminio-granate (Nd:YAG)
Datos histopatológicos de conmutación Q (Q-switched) (1 064 nm), en pieles oscu-
ras la mejoría es de 50%; asimismo se usa el de ruby de
Se observan melanocitos fusiformes o dendríticos, con dis- conmutación Q (Q-switched ruby laser [QSRL]), que emite
posición paralela a la superficie cutánea; se observa un luz roja de 694 nm; el de alexandrita de 755 nm, el de argón
pigmento melánico abundante, con distribución irregular. y láser pulsado de anilinas (510 nm) de conmutación Q. Se
Puede haber acumulaciones de melanocitos con alteracio- afirma que la ablación epidérmica con láser de CO2 antes
nes estructurales, compatibles con nevo azul o mancha de aplicar los láseres específicos mencionados aumenta la
mongólica (figs. 127-2 y 128-2). A veces se encuentran me- eficacia terapéutica.

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 Capítulo 129 Nevo de Ota 711

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 CAPÍTULO

130 Nevo de Spitz

Sinonimia Cuadro clínico

Nevo o tumor de células epitelioides y fusiformes, melano- Se presenta como una lesión única que afecta las extremi-
ma benigno juvenil, seudomelanoma. dades, cabeza o cuello, en especial la cara (56%) o el tronco
(39%), es excepcional la localización oral; en adultos predo-
mina en mujeres, en quienes afecta las piernas (45%). Se
Definición caracteriza por una neoformación semiesférica redondeada
(57%) u ovalada, de varios milímetros de diámetro (1 mm a
Neoplasia melanocítica benigna, frecuente en niños. Por lo
3 cm), bien circunscrita, eritematosa o eritematoviolácea,
general es adquirida, única y se restringe a extremidades o
con telangiectasias en superficie lisa y sin pelo (fig. 130-1);
cara. Se caracteriza por una neoformación semiesférica eri-
en ocasiones se observa un halo hipopigmentado. Hay una
tematosa, de color rosado o con pigmentación de color café
forma pigmentada o variante de Reed, que algunos consideran
(marrón), constituida por células epitelioides, fusiformes o
que es una entidad aparte, de color café (marrón) oscuro o
de ambos tipos.
negro, con límites uniformes, lisa y a veces plana; a veces es
polipoide e irregular, pediculada, escamocostrosa, ulcerada
Datos epidemiológicos o verrugosa (fig. 130-2). Puede haber formas múltiples,
agrupadas (agminata) o diseminadas. La evolución es cró-
Es poco frecuente; en Australia se observan 1.4 casos por nica; los pacientes por lo general acuden a consulta antes
100 000 habitantes; es factible que afecte a cualquier raza, de los seis meses de evolución.
pero predomina en caucásicos. Puede observarse desde el Existe una forma eruptiva diseminada que puede invo-
nacimiento hasta el octavo decenio de la vida, casi siempre lucionar espontáneamente. La forma clásica es benigna; la
antes de los 20 años de edad. Constituye 1 a 10% de los ne- atípica o tumor de Spitz tiene potencial de transformación
vos en niños; 15 a 65% se presenta en adolescentes y adul- maligna, y muestra características biológicas inciertas; la
tos; hay leve predominio en mujeres. La forma eruptiva se maligna es un melanoma, que sólo conserva algunos atribu-
ha relacionado a quimioterapia, pubertad, embarazo e in- tos de nevo (melanoma spitzoide), son de mayor tamaño,
fección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). predominan en adultos varones; algunos consideran otra
variedad al nevo pigmentado de células fusiformes que se
observa en mujeres durante el tercer decenio de la vida.
Etiopatogenia Dada la variabilidad morfológica ahora se consideran como
Nevo de origen melanocítico, con alteraciones epidérmicas
reactivas. Los melanosomas son abundantes y se observa
melanización incompleta con desintegración de liposomas.
La variedad pigmentada se ha relacionado con mayor edad
o con piel más pigmentada. Puede aparecer en piel sana, o
en sitios de traumatismos, quemaduras, radiación, vacuna-
ción, o en nevos.
No existen anticuerpos circulantes ni factores genéti-
cos; el antecedente de traumatismo es incierto. Es un nevo
melanocítico benigno con una fuerte expresión nuclear y
citoplásmica de p16, una proteína supresora tumoral
codificada por el gen CDKN2A. Es controversial el involu-
cramiento de los genes BRAF y HRAS.

Clasificación
Clásico (con variedad pigmentada), atípico y maligno. Figura 130-1. Nevo de Spitz.

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 Capítulo 130 Nevo de Spitz 713

Figura 130-2. Nevo de Spitz pigmentado.

variantes las siguientes: desmoplásica, angiomatoide, ve-

rrucosa/polipoide, plexiforme, pagetoide, con halo, mixoi-
de, granulomatosa y tubular.

Datos histopatológicos
B
Hiperplasia epidérmica reactiva con acantosis e hiperque-
ratosis. Presencia de células melanocíticas epitelioides o Figura 130-4. A y B. Células fusiformes en fascículos (HE,
fusiformes o de ambos tipos, dispuestas en fascículos, con 20× y 40×).
buena delimitación lateral y orientación vertical (figs. 130-3
y 130-4). En 50 a 60% de los enfermos hay globos eosinófilos
(cuerpos de Kamino) que son positivos en la tinción con
ácido peryódico de Schiff (periodic acid-Schiff [PAS]) y resis- Puede haber modelo de unión, sea intraepidérmico o
tentes a diastasa; a veces se encuentran infiltrado inflama- compuesto; en 33% de los afectados hay células gigantes y “en
torio en banda, edema y telangiectasias. renacuajo”. Asimismo, se observan pigmentación y fibrosis.
Existen nidos de melanocitos dentro de una epidermis que
muestra elongación, y que está orientada de manera per-
pendicular a la superficie de la piel; la demarcación entre
melanocitos y queratinocitos es evidente. Casi siempre se
aprecian hendiduras; los nidos de células dérmicas tienden
a ser pequeños. Rara vez se observan atipias y reacción des-
moplásica o de fibrosis excesiva, con un estroma eosinófilo.
La citometría de flujo, las tinciones argénticas y los es-
tudios inmunohistoquímicos no son métodos definitivos.
Tumores “spitzoides” con potencial maligno es un tér-
mino provisional, por lo que para clasificar estas lesiones
atípicas se debe emplear estudio inmunohistoquímico e hi-
bridación genómica. El p16 es un marcador de inmunohis-
toquímica que se expresa en el nevo de Spitz; en cambio,
los melanomas spitzoides tienden a no expresarlo.

Diagnóstico diferencial
Nevo melanocítico intradérmico (fig. 123-5), melanoma
maligno (fig. 154-2), hemangiomas (fig. 144-2), granuloma
Figura 130-3. Estudio histopatológico de nevo de Spitz piógeno (figs. 144-8 y 144-9), dermatofibroma (fig. 139-3),
(HE, 40×). queloides (fig. 1-7).

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714 Sección XVI Nevos

dual de pigmento. En una serie de casos reporta que 79.7%

Dermatoscopia presenta este patrón en involución. El resto puede perma-
La dermoscopia es un auxiliar en el diagnóstico de las lesio- necer estable o incluso tiende a crecer.
nes spitzoides, las variantes pigmentadas tienen más carac-
terísticas dermatoscópicas, haciendo su diagnóstico más
simple. La variante pigmentada del nevo de Spitz (nevo de
Tratamiento
Reed) puede presentar diversos patrones (dependiendo del Si se observan características clínicas atípicas se debe hacer
grado de evolución o involución) como el patrón en estallido biopsia; si hay alteraciones histopatológicas que sugieran
de estrella (starburst), que se caracteriza por una pigmen- degeneración maligna, se debe extirpar, si la extirpación es
tación central homogénea con proyecciones digitiformes insuficiente puede haber recidiva. En la forma pigmentada,
radiadas regularmente distribuidas (fase de crecimiento acti- dada una probable confusión con melanoma, es preferible
vo); después de un tiempo variable desaparecen las proyec- la extirpación completa y vigilancia estrecha. Una recomen-
ciones regulares y queda sólo la lesión con patrón homogéneo dación muy práctica es extirpar lesiones spitzoides atípicas
o sin estructuras; por último puede haber desaparición gra- en la infancia y todas las lesiones spitzouides del adulto.

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 CAPÍTULO
Nevo de Sutton 131

no halo se instala en días o semanas. Se caracteriza por un

Sinonimia área circular de hipomelanosis homogénea de 0.5 a 2 cm y
Leucodermia acquicitum centrifugum, nevo con halo, vitiligo hasta 5 cm de diámetro, alrededor de un nevo melanocítico
perinévico, nevo de Grünewald, leucodermia perinevoide. adquirido de color marrón o rosado, rara vez puede ser con-
génito (figs. 131-1 y 131-2); en 50% es múltiple, se han infor-
mado hasta 90 lesiones. Los nevos tienden a aplanarse, y es
Definición posible que haya involución completa en meses. Con fre-
Nevo melanocítico con una zona de despigmentación peri- cuencia persisten las zonas acrómicas; el nevo puede pre-
férica, que tiende a la involución espontánea probablemen- sentar repigmentación o permanecer del mismo tamaño.
te por mecanismos inmunitarios. No existen datos clínicos de inflamación.
En 26% es posible que coincida con manchas acrómia
distancia (vitiligo) y con poliosis (disminución o falta mela-
Datos epidemiológicos nina en los cabellos, las cejas o las pestañas) (fig. 131-3). Los
No muestra predilección por sexo; tiende a ser familiar. nevos con autodestrucción por lo general son compuestos, y
Predomina en niños y adolescentes de 6 a 15 años de edad. en ocasiones, intradérmicos. El halo hipocrómico también
La frecuencia en la consulta dermatológica es de 0.1 a 0.9%;
en niños europeos constituye 1.5%.

Etiopatogenia
El nevo puede ser adquirido o hereditario. Se ha detectado
su aparición después de una exposición intensa al sol, en
especial quemadura solar. Se ha relacionado con vitiligo,
alopecia areata, tiroiditis de Hashimoto, enfermedad ce-
liaca y dermatitis atópica. Se desconoce el origen de la invo-
lución espontánea, pero parece deberse a un mecanismo
inmunitario celular y humoral, lo cual se ha sustentado por
la presencia de infiltrados linfocíticos de células T (citotóxi-
cas-supresoras), depósitos de IgM, y aumento de células de
Langerhans epidérmicas. El nevo no muestra involución en
ausencia de infiltrado inflamatorio. Ha mostrado vínculo
con melanoma.
Se ha señalado producción de autoanticuerpos contra
melanocitos en pacientes con nevo de Sutton, vitiligo y
melanoma, por lo que se cree que la destrucción de mela-
nocitos depende de mecanismos autoinmunitarios; esta
interacción inmunitaria puede ser la causa de eccema peri-
névico (dermatitis en halo). También se postula que la re-
gresión del tumor es por una vía alterna no citotóxica. La
forma múltiple se asocia con historia familiar, vitiligo y en-
fermedad autoinmune.

Cuadro clínico
Es más frecuente en el tronco, principalmente en la espal-
da; aparece menos en manos, y es raro en cabeza. El fenóme- Figura 131-1. Nevo con halo en nevo melanocítico.

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716 Sección XVI Nevos

A Figura 131-3. Manchas acrómicas a distancia en nevo de

Sutton.

se ha observado ante nevo azul, nevo congénito, nevo de

Spitz, neurofibromas y melanoma maligno; en este último
tanto el tumor como el halo son irregulares y asimétricos.

Dermatoscopia
Se aprecia en la periferia un área blanquecina homogénea
bien delimitada y en el centro el patrón característico del
nevo melanocítico (reticulado, homogéneo o globular). Si
se observan puntos azul-gris y/o áreas blanquecinas de as-
pecto seudocicatrizal sugieren regresión, por lo que en ese
caso es recomendable extirpar la lesión.
B
Datos histopatológicos
En el halo acrómico no hay melanina epidérmica; se obser-
van melanocitos amelánicos e infiltrados linfocíticos. En la
unión dermoepidérmica (nevo de unión, 45%) y la dermis
(nevo intradérmico, 42%) hay nichos de células névicas, y
rara vez en ambos sitios (nevo compuesto). Se ha descrito
un denso infiltrado inflamatorio con linfocitos CD4:CD8 en
proporción 1:1 a 1:3 en los cuales los CD8+ no expresan
marcadores citotóxicos.
En la etapa involutiva existe infiltrado inflamatorio
agudo, y en etapas tardías desaparecen las células névicas e
inflamatorias.

Diagnóstico diferencial
Vitiligo (fig. 21-1), nevo acrómico (fig. 21-6), melanoma ma-
ligno (fig. 154-2).

Tratamiento
Observación a intervalos regulares en tanto no desaparezca
C
el nevo o vigilar cambios de malignidad o aparición de viti-
Figura 131-2. A y B. Nevo con halo en nevo compuesto. ligo; puede desaparecre el nevo y persistir el halo. No está
C. Nevo de Sutton gigante infantil. claro si la extirpación del nevo favorece la repigmentación;

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 Capítulo 131 Nevo de Sutton 717

sólo está indicada la extirpación del nevo si hay datos de vitiligoides. En la eventualidad de que el tumor central sea
degeneración maligna; en casos aislados se ha extirpado el un melanoma, se aplica el tratamiento descrito en el capítu-
nevo y se ha observado repigmentación del halo y lesiones lo 154, Melanoma maligno.

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 CAPÍTULO

132 Nevo lipomatoso cutáneo superficial

Sinonimia Cuadro clínico

Nevo de Hoffmann-Zurhelle, nevo lipomatoso superficial, Es congénito o se manifiesta en el transcurso de los prime-
lipofibroma pedunculado. ros 20 años de vida, sobre todo en la infancia (nevo angio-
lipomatoso de Howel), aunque los solitarios suelen hacerlo
en la adultez.
Definición El sitio más frecuente es la cintura pélvica: las nalgas y
Hamartoma* circunscrito, idiopático, poco frecuente, ca- la parte alta de los muslos, aunque se han observado casos
racterizado por tumoraciones lobuladas del color de la piel, en abdomen, tórax, piel cabelluda, párpados y vulva. Suele
únicas o múltiples, con cierta predilección por la cintura consistir en múltiples tumoraciones de tamaño variable, de
pélvica. El estudio histológico revela células adiposas en la 0.5 a 2 cm de diámetro, semiesféricas, lobuladas y en oca-
dermis superficial y reticular, casi nunca en contacto con el siones cerebriformes o gigantes; se agrupan en placas, casi
tejido celular. siempre de distribución lineal (fig. 132-1); puede haber co-
medones o hipertricosis. La lesión solitaria es rara, y se ve
principalmente en cabeza, cuello y espalda.
Datos epidemiológicos Tales lesiones son del color de la piel o café (marrón)
La bibliografía dermatológica mundial registra menos de amarillentas, plegadas, de consistencia blanda, y se depri-
200 casos. Afecta a cualquier raza y sexo, el clásico es pre- men con facilidad, con la sensación de que el dedo se hun-
dominante en niños y jóvenes y el solitario entre la tercera de en una cavidad. No hay síntomas y nunca sobreviene
y sexta décadas. transformación maligna (fig. 132-2). Algunos consideran
una variedad al síndrome del niño de la piel plegada (o en neu-
mático de Michelin); estos pacientes dan la apariencia de te-
Etiopatogenia ner neumáticos apilados, los niños presentan un hamarto-
ma de músculo liso y las niñas un nevo lipomatoso. Se ha
La histopatogenia se explica por una anomalía (hamarto-
señalado coexistencia con manchas leucodérmicas, café
ma) del desarrollo embrionario. En un caso se describió
con leche, lipomas, síndrome de Gardner, hemangioma ca-
una deleción en el cromosoma 2p24, pero las anormali-
dades genéticas no son concluyentes. Algunos autores
consideran que los depósitos de grasa pueden deberse a me-
tamorfosis del colágeno o a adipogénesis de origen vascular.
También se postula su origen en lipoblastos, con migración y
maduración posterior, o que los adipocitos maduros crecen
de células mononucleares diferenciándose en lipoblastos
en un área perivascular. Se estudia entre los nevos del teji-
do conjuntivo, pero no está clara su relación.
Es posible que su mayor frecuencia en la cintura pélvi-
ca se deba a la tendencia lipofílica en este sitio o a ciertas
peculiaridades de tensión o presión durante la vida intrau-
terina.

Clasificación
Clásico o múltiple y solitario.

Figura 132-1. Nevo lipomatoso cutáneo superficial en el

*Del griego hamartia, que significa “defecto” o “error”. glúteo.

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 Capítulo 132 Nevo lipomatoso cutáneo superficial 719

forman bandas, sobre todo alrededor de vasos y anexos.

Están bien diferenciadas y en general carecen de conexión
con la grasa subcutánea.
Se observa aumento del número de vasos, así como
pequeños infiltrados de linfocitos, histiocitos y mastocitos;
puede haber depósitos de mucina. Los anexos están redu-
cidos en número, puede haber unidades pilosebáceas
desorganizadas o anormales. Los cambios epidérmicos son
secundarios: hiperqueratosis, tapones córneos o dilatacio-
nes quísticas, acantosis moderada y pigmentación de la ba-
sal. Para algunos autores la forma solitaria es un lipoma o
fibrolipoma con un eje prominente de tejido adiposo.

Diagnóstico diferencial
Figura 132-2. Nevo lipomatoso en el tronco.
Lipomas (fig. 142-10), neurofibromatosis segmentaria (fig.
54-1), acrocordones (fig. 139-1), polidisplasia con hipopla-
vernoso, alopecia lipedematosa y lipomatosis encefalocra- sia dérmica focal (fig. 68-1), nevos (figs. 123-1 a 123-3), alo-
neocutánea. pecia lipedematosa.

Datos histopatológicos Tratamiento

Se caracteriza por grupos de células grasas ectópicas en la Es innecesario, pero puede extirparse o tratarse con láser
dermis superior (10-15%), con distribución irregular, o que de CO2 ultrapulsado.

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