SARCOMAS

ÍNDICE
´ Introducción de Sarcomas
´ Resumen anatómico
´ Tumores óseos: ´ Tumores de partes blandas:
q Etiología
q Factores de Riesgo
q Factores de riesgo
q Síntomas
q Síntomas
q Tipos más frecuentes
q Diagnóstico
q Diagnóstico
q Estadiaje
q Estadiaje
q Clasificaciones y tipos más frecuentes
q Clasificaciones
q Tratamiento
q Tratamiento
´ Bibliografía
SARCOMAS
Introducción

´ Tumores poco frecuentes

´ Afectan al sistema locomotor o
muscoloesquelético
´ Igual incidencia en ♀ y ♂
´ Más frecuente en la infancia y mayores de 50
años
´ Existen más de 150 variedades de este tipo de
tumor
SARCOMAS
Introducción
´ Se dividen:
1. Tumores óseos :
q Dolor
q Alteraciones en la función locomotora
2. Tumores de partes blandas:
q Masas palpables
q No dolorosas
q No suelen alterar la función locomotora

¡¡Una DIFERENCIA IMPORTANTE entre ambos tipos!!

Resumen anatómico:
SISTEMA LOCOMOTOR O MUSCOLOESQUELÉTICO
Partes hueso largo
Formado por:
´ Sist. Neurovasculoconjuntivo:
o Nervios, vasos sanguíneos, membranas y tej.
conjuntivo
´ Sist. Muscular:
o Fascias o aponeurosis y tendones
o Músculo: Estriado, cardiaco y liso
´ Sist. Óseo:
o Procesos óseos (Formación, desarrollo,
crecimiento y destrucción)
o Huesos largos: Epífisis, diáfisis, metáfisis y
periostio
1. Tumores óseos
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1. Tumores óseos

´ FACTORES DE RIESGO:
o 5ª causa de cáncer à 15-19 años
o Etiología desconocida
o Relación genética
o Crecimiento óseo acelerado
o Exposición previa a RT
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1. Tumores óseos
´ SÍNTOMAS:
o Dolor óseo
o Aumento visible del hueso
o Alteración función locomotora
o Fracturas patológicas (osteosarcomas)
o Aparición de masas
o Algunos asintomáticos
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1. Tumores óseos
´ TIPOS MÁS FRECUENTES:
4%
6%

Osteosarcoma 56%

Sarcoma de Ewing 34%

Condrosarcoma 6%
34%
56%
Otros 4%
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1. Tumores óseos
´ DIAGNÓSTICO:
o RM
o TC
o Rx
o PET
o Arteriografía
o Gammagrafía con Tc99 (En metástasis)
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1. Tumores óseos
´ ESTADIAJE: Enneking
o Grado agresividad (G)
o Extensión o tamaño del tumor (T)
o Ganglios afectos (N)
o Existencia de metástasis (M)

ESTADIO I: - Intraóseo (T1) IA

- Bajo grado histológico - Intracompartimental (T2)
- Bien diferenciado
- Tendencia recidiva local - Extraóseo (T1) IB
- Extracompartimental (T2)

ESTADIO II: - Intróseo (T1) IIA

- Alto grado histológico - Extraóseo (T1)
- Destructivo
- Extracompartimental (T2) IIB
- Elevada incidencia metástasis
ESTADIO III: Cualquier T o N
- Enfermedad metastásica
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1. Tumores óseos
´ ESTADIAJE AJCC (American Joint Committee on Cancer):
o TNM + Grado histológico

Tumor primario (T) Ganglios Linfáticos Regionales (N) Grados histológico (G)

- Tx: No se puede evaluar - Nx: No se pueden valorar ganglios - Gx: No puede evaluarse el
grado
- T0: No hay evidencia tumor - N0: No hay evidencia de metástasis
ganglionares - G1: Tumor bien diferenciado.
primario
Grado bajo
- T1: Tumor < o = 8 cm - N1: Metástasis ganglionar regional
- G2: Tumor con diferenciación
- T2: Tumor > 8 cm moderada. Grado bajo
Metástasis a distancia (M)
- G3: Tumor pobremente
- T3: Tumores discontinuos en la ósea - Mx: No se pueden valorar Metástasis diferenciado. Alto grado
primaria
- M0: No hay metástasis - G4: Tumor indiferenciado. Alto
grado
- M1: Presencia de metástasis
• M1a: en pulmón
• M1b: otros lugares
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1. Tumores óseos
■ ESTADIAJE AJCC (American Joint Committee on Cancer):
o TNM + Grado histológico

Estadio IA T1 N0-x M0 G1-2

Estadio IB T2 N0-x M0 G1-2

Estadio IIA T1 N0-x M0 G3-4

Estadio IIB T2 N0-x M0 G3-4

Estadio III T3 N0-x M0, cualquier G

Estadio IVA Cualquier T N0-x M1a, cualquier G

Estadio IVB Cualquier T, cualquier N, M1b, cualquier G

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1. Tumores óseos
´ CLASIFICACIÓN SEGÚN DONDE SE ORIGINAN:
a) PRIMARIOS:
o Se originan y crecen en el propio hueso. Pueden ser:
q BENIGNOS:
Ø Más frecuentes, no Mtx y buen pronóstico
q MALIGNOS:
Ø Metástasis por vía hematógena (Pulmón)
b) SECUNDARIOS O METASTÁSICOS:
o No se originan en el hueso, pero se extienden a este por vía hematógena
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1. Tumores óseos
´ CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TEJIDO:
1) OSTEOSARCORMA:
q Tumor óseo más frecuente en adultos
q Picos de incidencia:
Ø 13-16 años y > 65 años
q Localización más frecuente:
Ø METÁFISIS de huesos largos en EXTREMIDADES (húmero, fémur)
q Tipo más frecuente:
Ø OSTEOSARCOMA INTRAMEDULAR DE ALTO GRADO (75%)
q Síntomas:
Ø Dolor generalmente
q Tratamiento:
Ø QT previa + Qx. SIN QX DOSIS RT: 66-70GY.
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1. Tumores óseos
´ CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TEJIDO:
2) SARCOMA DE EWING:
q Tumor óseo más frecuente en niños
q Afecta más a ♂
q Localización más frecuente:
Ø DIÁFISIS o parte CENTRAL de huesos largos y huesos planos (Fémur, pelvis, costillas…)
q Invaden partes blandas y metastatizan en pulmón, hueso y médula ósea
q Síntomas característicos:
Ø Fiebre
Ø Anemia
Ø Leucocitosis
q Tratamiento: q Dosis en RT: 56 Gy favorable QT. 60 Gy
Ø QT + Qx o RT desfavorable QT.
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1. Tumores óseos
´ CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TEJIDO:
3) CONDROSARCOMA:
q 2º Tumor óseo más frecuente en el adulto
q Pico incidencia:
Ø 30-60 años
q Formador de tejido cartilaginoso “Coliflor”
q Localización más frecuente:
Ø Huesos cintura pelviana y escapula.
Ø DOSIS 66-70GY.
q Metástasis en:
Ø Pulmón
Ø Vejiga
Ø Recto- sigma
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1. Tumores óseos
´ CLASIFICACIÓN SEGÚN TEJIDO:
4) HISTOCITOMA FIBROSO MALIGNO:
q Localización + frecuente:
Histrocitoma firboso maligno en muslo
Ø HUESOS y PARTES BLANDAS.
q Recidiva local y metástasis a ganglios, pulmón. Hígado y SNC.
5) DE CÉLULAS GIGANTES:
q Localización + frecuente:
Ø FERMUR DISTAL y TIBIA PROXIMAL.
q Muy frecuentes recidiva local y raras veces metástasis a distancia.

Tumor de células gigantes en encía

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1. Tumores óseos
´ CLASIFICACIÓN SEGÚN TEJIDO:
6) FIBROSARCOMA:
q Localización:
Ø Sobre LESIONES BENIGNAS en huesos largos.
q Poco frecuentes.
7) CORDOMA:
q Localización + frecuente: Cordroma
Ø COLUMNA VERTEBRAL. DOSIS 70-75Gy
q Agresivo e infrecuente.
8) MIELOMA:
q De origen hematopoyético y relativa frecuencia
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1. Tumores óseos
´ TRATAMIENTO:
o Tumores benignos: Qx
o Tumores malignos: Tto multidisciplinar
q T. Localizados: Qx + QT
q Metástasis: RT
q T. Radiosensibles con una serie de
características: RT
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1. Tumores óseos
´ TRATAMIENTO:
o CIRUGÍA (Qx):
q Tratamiento de elección!!!
q Tumores radioresistentes (Osteosarcoma, condrosarcoma)
q Qx conservadora: tumor + margen de seguridad + prótesis o injerto (si es
necesario)
q Tumores benignos ¡¡¡SIEMPRE!!! à NUNCA RT pueden malignizarse
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1. Tumores óseos
´ TRATAMIENTO:
o QUIMIOTERAPIA:
q Previa Qx:
Ø Reducir tumor
q Posterior Qx:
Ø La más habitual en sarcoma osteogénico
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1. Tumores óseos
´ TRATAMIENTO:
o RADIOTERAPIA:
q Tumores localizados y radiosensibles que sean:
Ø Inoperables
Ø Márgenes positivos después de Qx
Ø Lesiones axilares
Ø Metástasis
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1. Tumores óseos
´ TRATAMIENTO:
o RADIOTERAPIA:
q DOSIS:
Ø Enfermedad macroscópica: 60- 70 Gy
Ø Enfermedad microscópica: 45 – 50 Gy
Ø Fraccionamiento ESTÁNDAR (1,8 – 2 Gy/fracción)
q Condrosarcoma y Sarcoma de Ewing en estadio precoz (en estadios
avanzados del Sarcoma de Ewing se da Qx + RT con o sin QT)
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1. Tumores óseos

´ TRATAMIENTO:
o RADIOTERAPIA:
q SISTEMAS DE INMOVILIZACIÓN:
Ø Cunas alfas
Ø Colchón de vacío
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1. Tumores óseos
´ TRATAMIENTO:
o RADIOTERAPIA:
q POSICIONAMIENTO:
Ø Extremidades superiores:
§ Decúbito supino con extremidad en abducción respecto del
cuerpo sobre cuna (posición Superman boca arriba)
§ Decúbito prono con extremidad elevada delante de cabeza y
apoyada en colchón de vacío junto con el cuerpo (posición
Superman boca abajo)
Ø Extremidades inferiores:
§ Decúbito supino con cabeza sobre almohada y extremidad afecta
sobre cuna rígida personalizada o colchón de vacío
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1. Tumores óseos
´ TRATAMIENTO:
o Qx + RT complementaria:
q Lecho tumoral + márgenes amplios (4-5 cm).
q Evitando dar más de 40 Gy en zonas de drenaje linfático, por riesgo de
linfedema.
2. Tumores de partes blandas
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2. Tumores de partes blandas
´ Poco frecuentes
´ Más frecuentes los tumores benignos
´ Las partes blandas son los tejidos o estructuras extraesqueléticas no epiteliales:
o Músculos voluntarios
o Grasa
o Tejido fibroso
o Vasos sanguíneos
´ Aunque los nervios periféricos no sean partes blandas, sus tumores también los
vamos a encuadrar como tumores de partes blandas
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2. Tumores de partes blandas
´ ETIOLOGÍA:
o Es el 1% del total de tumores malignos
o Mortalidad del 50%, con más del 90% en casos diagnosticados en fase
avanzada o metástasis.
o Predominan ligeramente en el sexo masculino
o A cualquier edad
o La diseminación (metastasis) más frecuente:
Ø VÍA HEMATÓGENA a PULMÓN y a HÍGADO (en caso de sarcomas
localizados en retroperitoneo y visceras)
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2. Tumores de partes blandas

o Localización más frecuente: Cabeza y

cuello 10%
q EXTREMIDADES, en concreto de
MIEMBROS INFERIORES (50-60%) Miembros Miembros
q En el caso de sarcomas viscerales, el superiores inferiores
20% (40%)
35% en TRACTO GASTROINTESTINAL,
seguido de un 30% en ÚTERO

Tronco
(Retroperito
neo) 30%
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2. Tumores de partes blandas
´ FACTORES DE RIESGO:
o Genéticos: como algunos síndromes (Síndrome Li- Fraumeni o Síndrome de
Gorlin)
o Físicos: la exposición a radiación ionizante (sarcomas postirradiación)
o Químicos: exposición a agentes alquilantes o antraciclinas
o Padecer de linfedema crónico, que favorece la aparición de angiosarcomas
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2. Tumores de partes blandas
´ SÍNTOMAS:
o Inespecíficos
o Masa o tumefacción generalmente INDOLORAS
EXCEPCIÓN! Masas de gran volumen que oprimen músculos y nervios, donde sí
hay dolor y limitación de la movilidad
o Pueden ser de crecimiento lento (durante años) o rápido (en pocas semanas)
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2. Tumores de partes blandas
´ DIAGNÓSTICO:
o Biopsia
o RM
o Rx
o TC
o PET
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2. Tumores de partes blandas
´ ESTADIAJE: TNM
Clasificación AJCC - UICC
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2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN:
o La OMS las divide en:
q Benignos
q Intermedios agresivos localmente
q Intermedios con bajo potencial metastásico
q Malignos
o Según el tejido en el que se origina
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2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
o En ADULTOS las más frecuentes son:
1) FIBROHISTOCITOMA MALIGNO
2) LIPOSARCOMA
3) LEIOMIOSARCOMA
Localizándose con mayor frecuencia en:
q EXTREMIDADES
q RETROPERITONEO
Y con menor frecuencia en cabeza y cuello
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2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
1) FIBROHISTOCITOMA MALIGNO:
q Más frecuente en ADULTOS
q Se origina en el tejido FIBROSO
q Pico de incidencia:
Ø Menores de 40 años
Ø A veces se da en niños
q Localizaciones más frecuente:
Ø TRONCO
Ø EXTREMIDADES INFERIORES
Ø RETROPERITONEO
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2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
1) FIBROHISTOCITOMA MALIGNO:
q Se puede dividir en:
Ø Superficial (tendencia a crecimiento local)
Ø Profundo (suelen dar metástasis)

q Metástasis por VÍA HEMATÓGENA e incluso por VÍA GANGLIONAR

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2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
2) LIPOSARCOMA:
q 2º Tumor de partes blandas más frecuente en ADULTOS
q Se origina en el tejido ADIPOSO
q Pico incidencia:
Ø 60 años aunque suelen darse de los 20 a 90 años
Liposarcoma brazo
q Localización más frecuente:
Ø EXTREMIDADES y RETROPERITONEO
q Masas de gran tamaño en el momento del diagnóstico à NO DOLOROSAS
 SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas

´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
2) LIPOSARCOMA: Liposarcoma lingual

q Existen 4 variedades:
Ø BIEN DIFERENCIADO: más frecuente en edad avanzada. Se da en el retroperitoneo
Ø MIXOIDE: más frecuente en jóvenes. Se da en extremidades inferiores
Ø DE CÉLULAS REDONDAS: Menos frecuente. Se da en extre. Inferiores y produce
METÁSTASIS
Ø PLEOMÓRFICO: PEOR PRONÓSTICO, en pacientes de edad avanzada. Se localiza en
el retroperitoneo
SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
3) LEIOMIOSARCOMA:
q 3er tumor más frecuente en el ADULTO
q Se origina en FIBRAS MUSCULARES LISAS
q Localización más frecuente:
Ø VÍSCERAS

Leiomiosarcoma en la zona del muslo en la ingle, antes y

después de tratamiento con RT
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2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
4) SARCOMA DE KAPOSI:
q Proliferación de CÉLULAS ENDOTELIALES que se presenta en forma de NÓDULOS o PLACAS
VIOLÁCEAS
q Tipos:
Ø CLÁSICO:
§ En varones mayores
§ Extremidades
Ø ENDÉMICO O AFRICANO:
Kaposi clásico Kaposi endémico
§ En personas jóvenes
§ Tumores ganglionares
Ø IATROGÉNICO:
§ Se da en pacientes INMUNODEPRIMIDOS por TRANSPLANTE
Ø EPIDÉMICO:
§ Más frecuente
§ Relacionado con el Virus del Herpes Simple humano tipo 8 (VIH) Kaposi epidémico
Kaposi iatrogénico
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2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
4) SARCOMA DE KAPOSI:
q Tratamiento:
Ø Dosis:
§ 30 Gy en 10 sesiones de 3 Gy
§ 35 Gy en 5 sesiones
§ Con electrones
• 4-5 Gy semana en 6-8 semanas
• 1 sesión 8 Gy con electrones en lesiones localizadas
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2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
5) FIBROSARCOMA:
q 5% de estos tumores
q Edad adulta
q Localización:
Ø En cualquier parte del cuerpo
Ø Más frecuente en MUSLO y RODILLA
q Tratamiento:
Ø Qx tto elección. Responde mal a la QT y RT
6) TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL (GIST):
q Se origina en el tejido CONECTIVO del TRACTO DIGESTIVO
q En pacientes mayores de 50 años
q Localización más frecuente:
Ø ESTÓMAGO e INTESTINO DELGADO
SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
7) SARCOMA SINOVIAL:
q Muy poco frecuente
q En TENDONES y BOLSAS SINOVIALES
q En adultos jóvenes 30-35 años
q Localización más frecuente:
Ø RODILLA y PIE (EXTREMIDADES INFERIORES)
q Agresivos y de mal pronóstico
q De alto grado
q Metástasis
 SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
o En NIÑOS:
1) RABDOMIOSARCOMAS o TUMORES NO DIFERENCIADOS
q Tumor partes blandas más frecuente en NIÑOS
q Pico de incidencia:
Ø 2-6 años
q Se origina en el MÚSCULO ESTRIADO
q Más frecuente en sexo masculino ♂
q Localizándose con mayor frecuencia en:
Ø Región CABEZA Y CUELLO (40%)
Ø Aparato GENITORURINARIO (Pelvis 30%)
Rabdomiosarcoma en mano Ø EXTREMIDADES (30%)
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2. Tumores de partes blandas
´ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
1) RABDOMIOSARCOMA:
q Tipos:
Ø EMBRIONARIO:
§ Mas frecuente
§ TRONCO, CABEZA Y CUELLO Y APARATO GENITOURINARIO
§ NIÑOS Y LACTANTES
Ø BOTRIOIDES:
§ MUCOSAS DE LA VAGINA Y AP. GENITOURINARIO
Ø ALVEOLAR:
§ EXTREMIDADES
§ ADOLESCENTES Y JÓVENES
Ø PLEOMORFO:
§ MAL PRONÓSTICO
Rabdomiosarcoma alveolar
§ EXTREMIDADES INFERIORES
en pared de tronco
§ ADULTOS mayores de 30 años, más incidencia entre 50-60 años
 SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas
´ TRATAMIENTO:
o CIRUGÍA (Qx)
o RADIOTERAPIA
o BRAQUITERAPIA o RIO
o En algunos casos QUIMIOTERAPIA
Pueden darse solos o combinados
Ttos más frecuente:
o Qx
o Combinación de Qx y RT
o La RT puede darse antes (neoadyuvante)
o después (adyuvante) de la Qx
 SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas
´ TRATAMIENTO:
o RADIOTERAPIA:
q Combinada con cirugía: RT + Qx o Qx + RT:
Ø Objetivos de la radioterapia si se da combinada con la cirugía tanto antes
como después:
§ CONTROL LOCAL de la enfermedad
§ REDUCIR LAS RECIDIVAS LOCALES
Ø Se realiza este tipo de tratamiento en:
§ En sarcomas de GRADO ALTO o de GRAN TAMAÑO
§ Márgenes positivos tras cirugía
§ Lesiones distales al codo o la rodilla después de ser operados
 SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas
´ TRATAMIENTO:
o RADIOTERAPIA:
q EXCLUSIVA o RADICAL:
Ø Tumores pequeños
Ø Técnicas avanzadas:
§ IMRT
§ BRAQUITERAPIA
§ Protones
Ø Dosis: Altas 70 Gy
q PALIATIVA:
Ø Tumores irresecables que no son candidatos a un tratamiento radical
Ø Tumores metastásicos con síntomas o riesgo de complicaciones
Ø Técnicas especiales en localizaciones con órganos de riesgo comprometidos
§ SBRT
§ IMRT
§ RADIOCIRUGÍA
SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas
´ TRATAMIENTO:
o RADIOTERAPIA:
q Volúmenes de tratamiento:
Ø GTV: Volumen tumoral visible
macroscópicamente
PTV
Ø CTV: GTV o lecho tumoral en
pacientes operados + margen de 3
a 10 cm (dependiendo si el tumor es CTV
de bajo, medio o alto grado)
Ø PTV: CTV + margen de 10 mm en
todas las direcciones del espacio
GTV
+
 SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas
´ TRATAMIENTO:
o RADIOTERAPIA:
q Cortes de TC: cada 3mm o 5mm
q Dosis:
Dependerá de la localización y órganos y tejido comprometidos
Ø RT Preoperatoria: 50 Gy con fraccionamiento convencional (1,8-2 Gy/fracción)
Ø QT + RT preoperatoria: 44 - 46 Gy con fracc. estándar
Ø RT postoperatoria:
§ Afectación macroscópica en márgenes Qx: 70 Gy de 1,8- 2Gy fracción
q En muchos casos se usarán bolus
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2. Tumores de partes blandas
´ TRATAMIENTO:
o RADIOTERAPIA:
q Sistemas de inmovilización:
Ø Cunas alfas
Ø Colchones de vacío
q Posicionamiento:
Ø Puede ser de diferentes maneras dependiendo de la localización del tumor
Ø Pero siempre que sea una posición REPRODUCIBLE y la más CÓMODA posible
para el paciente
SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas
´ TATAMIENTO:
o BRAQUITERAPIA:
q Dosis: 25 Gy + RT externa de 30-35 Gy

o RIO o RADIOTERAPIA
INTRAOPERATORIA:
q Dosis: 15 Gy con electrones en una
sesión
 SARCOMAS
2. Tumores de partes blandas
´ TRATAMIENTO:
o RADIOTERAPIA:
Ø ÓRGANOS DE RIESGO: Dependerá de la localización del tumor

CABEZA Y CUELLO TÓRAX, ABDOMEN Y MIEMBROS INFERIORES

q Médula espinal q Corazón
q Articulación temporo-mandibular q Pulmones
q Parénquima cerebral sano q Esófago
q Nervio óptico q Riñones
q Globo ocular q Hígado
q Parótida q Intestino delgado
q Plexo braquial q Recto
q Oído medio y externo q Vejiga
q Tiroides q Cabezas femorales
q Esófago