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Enfermedades del Esófago y Acalasia

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Patología de Tubo Digestivo

Dra. Camacho
Malformaciones congénitas
• Atresias, fistulas y duplicaciones
• Hernia diafragmática, onfalocele y
gastrosquisis
• Ectopia
• Divertículo de Meckel
• Estenosis pilórica
• Enfermedad de Hirschprung
Atresias, fistulas y duplicaciones
Generalidades Clinica
Cualquier segmento
Esófago, RN por regurgitación
Broncoaspiración, ahogamiento,
Qx o muerte temprana neumonía y desequilibrio
Ausencia o agenésia RARISIMOOOOO hidroelectrolítico
Atresia
Asociaciones
• Cordón fino o un segmento ausente, provoca
obstrucción mecánica Cardiopatías congénitas
• Lugar más frecuente bifurcación traqueal o cerca Malformación genitourinario
de tráquea
Enfermedad neurológica
• Se asocia a una fístula que conecta al esófago a un
bronquio o a la tráquea
• Fístula sin atresia
• Atresia intestinal poco frecuente (duodeno)
• Ano imperforado, forma más frecuente de atresia
intestinal congénita

Estenosis (esófago e intestino delgado)


• Calibre reducido x engrosamiento fibroso de la
pared
• Causa obstrucción completa o parcial
• Complicación de reflujo gastroesofágico, ingestión
de cáusticos, radiación o esclerosis sistémica
Hernia diafragmática: formación incompleta del diafragma, provoca
herniación de las vísceras abdominales hacia la cavidad torácica lo cual
impide el adecuado desarrollo de los pulmones (hipoplasia pulmonar)
Onfalocele: Cierre incompleto de la musculatura abdominal, hay herniación
de las vísceras en un saco membranoso ventral. 40% se asocian a otra
malformación congénita

Gastrosquisis: afecta todas las capas desde peritoneo hasta piel


Ectopias
• Restos del desarrollo
• Mucosa gástrica ectópica en tercio distal del
esófago “ Parche de entrada o inlet patch”
• Páncreas ectópico en esófago o estómago
cualquier porción de la pared
Divertículo de Meckel

• Excrecencia ciega del tubo digestivo, comunica con la luz y tiene


tres capas
• Etiología: fracaso en la involución del conducto vitelino

Macro: Íleon, lado antimesentérico


Micro: mucosa intestinal, gástrica o páncreas

“Regla de los dos”


✔ En 2 % de la población
✔ A 60 cm de la válvula ileocecal
✔ 5 cm de longitud
✔ 2 veces + frecuente en hombres que en mujeres
✔ Se vuelve sintomático cuando el paciente tiene 2 años
Divertículo de Meckel
Estenosis pilórica
• Hipertrofia del músculo que forma el píloro
• 1 de 300-900 nacidos vivos, más en hombres
• Turner y trisomía 18
• OJO: Eritromicina, azitromicina en las primeras semanas (leche
materna)
• Clínica: 3-6 semana regurgitación, vómitos no biliosos en
escopetazo tras las tomas o tomas repetidas
• EF: Masa abdominal ovoidea de 1-2 cm, hiperperistaltismo
izq-derecha asociado a toma o vómito
• Tx: miotomía

Estenosis adquirida: Gastritis antral, úlcera péptica, Ca de estómago y


páncreas
Enfermedad de Hirschprung
• Megacolon agangliónico congénito
• 1-5000 nacidos vivos
• Aislada o asociada a Sx Down (10%) u otras anomalías
neurológicas
• “aganglionosis” Segmento de intestino distal carente
de plexos de Meissner y Auerbach
• Sin peristalsis se produce una obstrucción funcional y
dilatación del segmento afectado
• Clínica, falta de expulsion de meconio, obstrucción y
extreñimiento, distension, vómitos, enterocolitis
• Dx: demostrar aganglionosis, recto siempre afectado
Esófago
Obstrucción esofágica
• Obstrucción mecánica: problemas
estructurales (estenosis y cáncer)
• Obstrucción funcional: alteración en la
peristalsis
Manometría
1. Esófago en sacacorchos
2. Espasmo esofágico difuso
3. Disfunción del esfínter esofágico inferior
Esófago en sacacorchos

• Contracciones de gran
amplitud en la parte
distal
• Contracciones poco
coordinadas de la
capas de músculo liso
longitudinal y
circunferencial
Espasmo esofágico difuso
• Contracciones repetitivas y simultáneas del
músculo liso distal

Disfunción del esfínter esofágico


inferior
• Alta presión en reposo o relajación incompleta
Divertículo de Zenker
• Faringoesofágico
• Son poco frecuentes
• >50 años
• Pequeños=asintomáticos, grandes= retención de
alimentos, halitosis
• Localización: por encima del esfínter esofágico
superior
• Etiología: Relajación reducida y espasmo del
músulo cricofaríngeo tras deglutir, provoca
aumento de presión en faringe distal
Obstrucción mecánica esofágicas
• Disfagia progresiva
• Estenosis esofágica benigna, engrosamiento fibrosos
de la submucosa, inflamación, cicatrices causadas por
lesión por cáusticos, ERGE, radiación
• Membranas mucosas: mujer >40 años, asociados a
ERGE, enfermedad Injerto-huésped, o enfermedades
ampollosas. Esófago inferior asociadas a Sx
Plumber-Visson. Obstruyen la luz, mide 5 mm y 2-4
mm de espesor, formadas por tejido conectivo
fibrovascular y revestidas por epitelio. Clinicamente
provocan disfagia no progresiva asociada a alimentos
mal masticados
Acalasia
• Aumento de tono del esfinter esofagico inferior
• Al deglutir se relaja el EEI(liberación de ON y
polipéptido intestinal vasoactivo de neuronas
inhibitorias junto con la interrupción de la
señalización colinérgica)
Clínica
Triada Disfagia (solidos-líquidos)
1) Relajación incompleta del EEI Dificultad para eructar
2) Aumento del Tono del EEI Dolor torácico
3) Aperistaltismo del esófago Ca esófago?

Etiología: Degeneración neuronal inhibitoria del esófago distal, como consecuencia no


hay relajación por aumento en el tono muscular , hay aperistaltismo. Puede
acompañarse de cambios degenerativos del nervio vago
Acalasia secundaria
• Enf. de Chagas(trypanosoma Cruzi) por destrucción del
plexo mientérico, aperistalsis y dilatación
• DM por neuropatía
• Ca, amiloidosis, saicoidosis
• Lesión de núcleo motor dorsal
• Poliomielitis
• Sx Down
• Sx Allgrove (acalasia,alacrimia, insuficiencia
suprarrenal resistente a corticotropina)
• Sx Sjógren
• HV tipo 1
Dx: manometría, RX en punta de
lapiz
Tx: miotomía dilatación neumática,
botox
Desgarro de Mallory-Weiss

Desgarros longitudinales como consecuencia de


arcadas intensas o vómitos bruscos como en la
intoxicación alcohólica
10% de ls STDA
Desgarros longitudinales que no involucran el
grosor completo de la pared
No requieren tx y cicatrizan rápido
Sx de Boerhaave
• Desgarro transmural del esófago distal
• Mediastinitis grave como complicación
• Dolor torácico intenso, taquipnea, shock
• Dx diferencial infarto al miocardio
Esofagitis química
• Alcohol, álcalis, ácidos, líquidos muy calientes y el
tabaquismo
• Síntomas: odinofagia, hematemesis, estenosis o
perforaciones
Esofagitis
• Fármacos
• Iatrógena: quimioterapia, radioterapia
enfermedad injerto contra huésped
• Esofagitis secundaria: Pénfigo ampolloso,
epidermolisis bulosa, Enfermedad de Crohn
Esofagitis infecciosas
• Frecuente en paciente inmunosuprimido
• Etiologías
Virus
Herpes Simple
CMV

Hongos
Candida
Mucormicosis
Aspergilus
Esofagitis por reflujo

Enfermedad por reflujo


gastroesofágico (ERGE)
Esofagitis por reflujo

Enfermedad por reflujo


gastroesofágico (ERGE)
ERGE
• Enfermedad muy frecuente
• Relajación transitoria del esfínter esofágico inferior
causada por:
Distensión gástrica, estimulación faringea
Consumo de alcohol, obesidad, depresores del SNC,
embarazo, hernia hiatal
• Alimentos: alimentos fritos, bebidas carbonizadas,
café, alimentos picantes, carne y lácteos
ERGE
>40 años, niños y lactantes
Disfagia, pirosis, regurgitación de contenido
gástrico de sabor amargo
Dolor torácido intenso (IAM)
Tx sintomático: inhibidores H2, inhibidores de
bomba de protones
Complicaciones: ulceras, laceraciones, melena,
estenosis y Esofago de Barrett
Várices esofágicas
• Causadas por
hipertensión del
sistema porta hepático
• Paciente con cirrosis
(alcohol y
esquistosomiasis)
• Hemorragias que
pueden llevar a la
muerte
Esófago de Barrett
Esófago de Barrett
•Complicación de ERGE
•Metaplasia de tipo intestinal
•Hombres entre 40 y 60 años
•20 % más probabilidad de tener
Adenocarcinoma esofágico
Metaplasia intestinal-displasia- adenocarcinoma
Qué tinción usarías para
demostrar la producción de
moco??

PAS
Mucicarmin
Esófago de Barrett
• Dx: endoscopía y biopsia
• Seguimiento con biopsia para evitar y tratar
displasia y carcinoma intramucoso (in situ)
• Qx: esofagectomía, ablación laser,
mucosectomía
• Complicación: displasia de alto grado- cancer
invasor
TUMORES ESOFÁGICOS
Tumores en esófago
• RARO
• Benignos: mesenquimatosos (leiomioma),
fibromas, lipomas, hemangiomas,
neurofibromas o linfangiomas
• Malignos: Adenocarcinomas o Carcinoma
epidermoide

Otros: Carcinoide, melanoma, linfoma y


sarcomas
Adenocarcinoma de Esófago
• La mayoría se originan sobre esófago de Barrett
• >incidencia= > obesidad
• Otros factores como tabaquismo, radiación
• Factores protectores: fruta, verdura
• H. Pylori
• Blancos, hombres, USA, UK, Cánada, Australia, Países
bajos, Brasil, Corea, Tailandia, Japón y Ecuador
Adenocarcinoma
• Progresión, largo tiempo por acumulación de
mutaciones
• Mutaciones a TP53 y p16/INK4n
• EGFR, ERBB2, MET, ciclina D1 y Ciclina E
Adenocarcinoma
• DX: Seguimiento de ERGE, Barrett
• Dolor y disfagia, perdida progresiva de peso,
hematemesis, vómito
• Extensión a vasos linfáticos submucosos
• Baja sobrevida a 5 años solo 25 %
Carcinoma Epidermoide
• > 45 años, hombres
• Alcohol, tabaco y pobreza
• Causticos, acalasia, tilosis,
Sx de Plummber-Vison,
bebidas muy calientes
• Radiación 5 a 10 años
postradiación
• Afroamericanos
• Irán, China central, Hong
Kong, Brasil y Sudáfrica
• Kenia, pacientes jóvenes
“mursik” (acetaldehido)
Carcinoma Epidermoide
• Hidrocarburos policíclicos, nitrosaminas y
alimentos contaminados con hongos
• VPH
• Amplificación SOX2, sobreexpresión de ciclina
D1, P53, cadherina E y NOTCH 1

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