ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
DIFUSA (EPID)
Definición
Es un grupo heterogéneo de trastornos que afectan
el intersticio pulmonar y que se caracteriza por
inflamación o por fibrosis, siempre prevalece una
sobre la otra. Hay que recordar que la difusión de
CO2 es más difusible que el O2.
Clasificación según Etiología
Se clasifica en 3 grandes grupos:
Primarias: patologías que afectan per se el pulmón:
• Sarcoidosis. Clínica
• Amiloidosis. • Cansancio.
Causa conocida: Hay una patología que está • Fatiga
generando de manera secundaria afectación en el • Dolor torácico.
parénquima del pulmón: • Pérdida de peso.
• Enfermedades del tejido conectivo: artritis • Tos mayor a 6 meses.
reumatoide (se pide factor reumatoideo), • Hemoptisis escasa.
lupus (es raro), sd de Sjögren (px que refieren • Si el paciente presenta AR, o Sd Sjögren
picazón en los ojos, boca seca, se debe pueden referir, boca seca, dolor
pedir perfil ENA. articulaciones, ojos secos.
• Causas ambientales. • Examen físico puede estar o normal o puede
• Polvos inorgánicos que produce haber:
neumoconiosis. • Sibilancias.
• Fármacos, metotrexato. • Crépitos tele inspiratorios (se escucha en las
• Hereditarias, afectaciones en canales de los bases habitualmente).
alveolos a nivel de los neumocitos. • Hipocratismo digital: se define con un
Idiopáticas: Angulo de más de 180°,
Principales:
o Aguda/ Subaguda: neumonía intersticial
aguda y neumonía organizada criptogénica Diagnóstico
o Fumadores → neumonía intersticial 1. Edad: afecta más a mayores de 5º años.
descamativa 2. Sexo: afecta más a mujeres que hombres.
o Crónica → Fibrosis pulmonar idiopática → 3. Anamnesis próxima:
evolución 3-5 meses, causa número 1 en el a) Disnea.
mundo, con mayor incidencia y prevalencia b) Tos.
(esta es la que tenemos que sospechar de c) Baja de peso.
manera precoz) d) Compromiso del estado general.
• Raras. 4. Anamnesis remota:
• No clasificables, no existe un patrón, a) Tabaquismo.
neumonía intersticial no especifica. b) Trabajo.
c) Biomasa.
d) Familiares.
5. Examen físico:
a) Hipocratismo digital.
b) Crépitos teleinspiratorios.
6. RX de tórax. TAC: panal de abeja forma hexagonal:
7. TAC de tórax de alta resolución:
a) Se toma en supino, en prono y en espiración
(ojo :o)
i. Se toma en prono, debido a que en la
parte posterior tienden a colapsar, entonces
si se toma acostado y/o en inspiración se
puede perder esa parte y podría haber una
fibrosis incipiente
b) Lo bueno del TAC que es dx, pronóstica y se
puede planificar una terapia.
8. Exámenes funcionales:
a) Espirometría restrictiva → es una disminución
del volumen total del pulmón y que la
relación entre VEF1/CVF está normal, ya que
el parénquima está más chiquito por lo cual
no debería haber problemas de flujo.
b) DLCO → capacidad de difusión de
monóxido de carbono, este examen saldrá
disminuido porque habrá un problema en la
difusión.
c) Caminata de los 6 minutos → paciente que
camina 6 minutos acompañado de un
kinesiólogo, y cada cierto tiempo se le toma
la saturación, Fc y síntomas, se le pregunta al
paciente si se siente ahogado o no, la
primera caminata es normal, a los 6 meses
disminuye en un 50 % y al año ya la persona
no puede caminar.
9. otros exámenes:
• Anticuerpos: buscando causas secundarias.
• Ecocardiograma: cuantificar HTA pulmonar
y si hay dilatación o hipertrofia de
cavidades.
• ECG: buscar hipertrofia de los ventrículos
asociado a hipertensión pulmonar.
• Lavado bronquio-alveolar.
RADIOLOGÍA
Sospecha de fibrosis pulmonar idiopática ¿es o no
fibrosis? Se hace un escáner, tiene patrón NIU o UIP,
es fibrosis hasta que se demuestre lo contrario.
Criterios de patrón NIU: aprender 4 características
(columna1) Patrón No NIU:
Característica de una neumonía criptogénica: foco esclerodermia, el manejo pasa a ser
condensante → nódulo que está como sucio multidisciplinario con el reumatólogo.
alrededor, el pulmón forma como una muralla 10. Neumonitis por hipersensibilidad se retira el
alrededor de la condensación: antígeno, si no se descubre cual es el antígeno, se
saca a la persona de su ambiente y se le administra
corticoides por larga data por un mes
habitualmente y luego se empiezan a disminuir la
dosis, ante una recaída se le vuelve a subir los
corticoides.
11: Transplante.
¿Qué define que sea nódulo o un tumor? El tamaño,
el tumor mide más de 3 cm:
Diagnósticos diferenciales
• Cáncer.
• Cualquier patogenia que puede generar
disfunción del parénquima pulmonar.
Tratamiento- Manejo
1. Buscar comorbilidad y manejarla.
a) Si fuma, dejar de fumar.
2. Hipoxemia: programa de oxigenoterapia a
domicilio.
3. Educar al paciente.
4. Rehabilitación cardiopulmonar.
5. Evitar exacerbaciones: vacunas, covid,
neumococo, influenza, bordetella pertussi.
6. Cuidados paliativos: fibrosis muy avanzada, FPI,
mucha disnea; se administra morfina subcutánea.
7. Nutrición.
8. ¿Por qué es importante diagnosticar y derivarlo
temprano? → hay dos formatos que han sido
aprobados por la FDA → antifibróticos
a. Pirfenidona (inhibe TGF-Beta) → inhibe per se la
fibrosis
b. Nintedanib (inhibe los receptores de TK) →
disminuye la inflamación → disminuyen el ciclo de
pro-fibrosis
9. En pacientes con AR, Sd Sjögren, lupus (raro),
enfermedades mixtas del tejido conectivo,