Concepto: enfermedad de causa desconocida que puede afectar a cualquier aparato

o sistema del organismo y ocasionar una gran variedad de manifestaciones clínicas.

Enfermedad sistémica, autoinmune de evolución clínica crónica y cursa con brotes.
El 65% de los casos el inicio de la enfermedad es entre los 20 y 40 años. La
prevalencia es en las mujeres
Etiopatogenia: los factores etiológicos implicados son de índole infecciosa, hormonal,
genética, ambiental o química. Se pueden detectar alteraciones de la inmunidad
humoral y celular. la etiopatogenia mas aceptada es:
Uno o varios estímulos estiologicos→ actúan sobre una serie de variables de un
huésped genéticamente susceptible (como la inmunidad celular, humoral y el sistema
mononuclear fagocítico o del complemento) → originan la aparición de Ac.
Anato pato:

• Los vasos de pequeño calibre, arteriolas y capilares pueden presentar vasculitis

necrosante con depósitos de material fibrinoide que contiene IG, fibrina y
complemento.
• El cuerpo hematoxilinico, es un signo de la enfermedad, y es una necrosis
basófila que se puede observar en cualquier tejido del organismo.
• Todos los ptes tienen alteración renal, ya se por inmunofluorescencia o
microscopia electrónica: glomerulonefritis mesangial.
• En la piel hay degeneración vacuolar de las células basales de la epidermis.
• Los ganglios linfáticos presentan hiperplasia folicular e infiltración de células
plasmáticas y macrófagos.
• En el pericardio y miocardio puede haber grados variables de infiltración
inflamatoria: endocarditis verrugosa de libman-sacks.
• En el SN se aprecian pequeños infartos cerebrales, relacionado con las
alteraciones vasculares.
• Puede haber microinfartos y edema periinfarto de la capa superficial nerviosa de
la retina, que se traduce como cuerpos cistoides en el fondo de ojo.
Cuadro clínico:
Manifestaciones generales:
- Astenia, anorexia, fiebre, perdida de peso, mal estar general.
- Artromialgias y artritis
- Laxitud de tendones, ligamentos y capsula articular.
- Mialgia, debilidad muscular (20-30%)
Las lesiones cutáneas (70-80%). Se clasifican en especificas e inespecífica.
Las lesiones cutáneas especificas se dividen en 3 formas clínicas:

• Lupus cutaneo agudo: eritema malar, en alas de mariposa. Suele aparecer

después de una exposición solar.
• Lupus cutaneo subagudo: extensas lesiones en forma de pápula eritematosa,
ligeramente escamosa. Afectan hombros y brazos, región del escote y dorsal
del torax.
 • Lupus cutaneo cronico: placas eritematosas elevadas, con una superficie
escamosa que afecta a folículos pilosos, crecen lentamente y dejan una
despigmentación permanente, telangiectasias y cicatriz atrófica, en cara, cuero
cabelludo, cuello, región auricular (lupus discoide) el 90% de los ptes se limita
a la piel, con rara evolución sistémica. La presencia de placas o nódulos
subcutáneos indurados que respetan la epidermis en las extremidades (lupus
profundo).
• Lupus discoide hipertrófico: lesiones de aspecto verrugoso hiperqueratosico. infrecuente
• Lupus ampollar
También puede haber exantema maculopapular, telangectasias, ulceras, urticaria,
vasculitis de pequeñas arterias con infarto en la punta de los dedos o sin ellos, eritema
periungueal, nódulos subcutáneos.
Afección pleuropulmonar
Hay en los 50% de los ptes.→ en general en forma de pleuritis
Neumonitis aguda lúpica: es una manifestación grave pero poco frecuente. Se
presenta con fiebre, dolor pleurítico, tos con expectoración hemoptoica, disnea e
infiltraciones pulmonares.
En algunos casos el pulmón sufre una perdida de volumen con elevación de ambos
hemidiafragmas y presencia de atelectasias bilaterales.
Otras manifestaciones: disfunción pulmonar con hipoxemia intensa, hipertensión
arterial pulmonar o hemorragia pulmonar.
Afección cardiaca
30-50% presentan alguna forma de afección cardiaca. Pericarditis es la mas frecuente.
El 8-10% presenta miocarditis con trastornos de la conducción. Cardiomegalia e
insuficiencia cardiaca.
La endocarditis verrugosa de Libman-Sacks es un tipo de valvulopatía frecuente. Las
valvulopatías predisponen a endocarditis infecciosa, por lo que se indica profilaxis
antibiótica.
Los enfermos con LES tienen mas predisposición a sufrir coronariopatía
arterioesclerótica (debido al tto prolongado con glucocorticoides, la coexistencia de
nefropatías crónica, la vasculitis o trombosis).
Manifestaciones vasculares
Fenómeno de raynaud (20%) , HTA secundaria a nefropatías o tto con
glucocorticoides.
Coagulación intravascular diseminada
Trombosis venosa y arterial.
Neurológico
Depresión, ansiedad y reacciones de conversión.
Renal
40-50% de los ptes con LES tienen nefropatía.
Elementos celulares sanguíneos
- Anemia crónica (60-80%)
- Coombs positiva, pero solo el 10% desarrolla anemia hemolítica autoinmune.
- Leucopenia (no predispone a infecciones)
- Trombocitopenia
- Se han demostrado Ac frente a diversos factores de la coagulación
(2,8,9,11,12,13)
Digestivo
Puede haber vomitos o diarreas (atribuibles a vasculitis)
peritonitis lupica espontanea, infarto intestinal x vasculitis o trombosis, pancreatitis
aguda.
Hay aumento de las transaminasas hepáticas en las exacerbaciones de la
enfermedad.
Ocular
Puede haber conjuntivitis o episcleritis, uveítis, hemorragias subconjuntivales, arteritis
retiniana.
Otros
La mitad de los enfermos tienen adenopatías y el 20% esplenomegalia.
Formas clínicas
➢ LUPUS CUTENEO AGUDO: 10% de los enfermos con LES presentan lesiones
de piel de tipo subaguda. En la mitad de estos casos se observan
manifestaciones sistémicas como artralgias, astenia, fiebre y muy rara vez
afección renal o neurológica.
➢ LUPUS MEDICAMENTOSO (PSEUDOLUPUS): numerosos fármacos inducen
el cuadro clínico e inmunologico idéntico a LES: hay artralgias o artritis,
serositis, ANA positivos, anti-DNA positivos. Se revierte después de suprimir el
medicamente.
➢ LUPUS SEGÚN EDAD Y SEXO: el LES puede afectar también al RN en forma
de lupus neonatal, con lesiones dermatológicas de tipo cutaneo subagudo que
desaparece a los 6 meses, hepatoesplenomegalia, anemia hemolítica y
trombocitopenia. Las madres no siempre tienen la enfermedad y pueden verse
afectadas por otras enfermedades del tejido conectivo o estar asintomáticas.
➢ LUPUS Y EMBARAZO: la fertilidad se halla preservada en la mujer lupicas. La
eclampsia es mas frecuente. El porcentaje de perdidas fetales en abortos es
del 40%. Puede haber prematurez y muerte fetal. Las ptes con aFL precisaran
tto anticoagulante durante todo el embarazo . No es recomendada la lactancia
si se toman altas dosis de glucocorticoides (mas de 30 mg/dia) o si se toman
inmunodepresores.
Exploraciones complementarias
Los ANA (anticuerpos antinucleares) se detectan en el 95% de los casos, su
negatividad hace dudar el dx. Los anti-DNA se muestran en el 80% de los enfermos a
tiutlo alto, son marcadores de la actividad y de riesgo de nefritis.
La actividad de la enfermedad se refiere al grado de inflamación mientras que la
severidad implica función orgánica y magnitud del daño estructural del tejido
inflamado. La presencia de una alteración en la función de un órgano no es sinónimo
de inflamación EN CURSO. Importante a la hora de medicar, porque en un proceso
infalamatorio y actividad hay que dar inmunosupresor agresivo y en una secuela
inactiva no. (GRECA)
Diagnostico
PRONOSTICO: tiene una evulucion generalmente cronica y cursa en brotes de forma
espontanea o al reducir el tto. Hay causas que descencadenan su comienzo o
exacerbacion: infecciones, intervenciones quirurgicas, la exposicion solar, embarazo,
anticoncepticvos estrogenicos o aborto.
TRATAMIENTO
- Evitar la exposicion a los rayos UV en los enfermos con fotosensibilidad.
- Los aco, con excepcion de los progestagenos estan contraindicados en las
mujeres con aFl ya que auemntan el riesgo de trombosis.
Los medicamentos que se usan actualmente son: antipaludicos, glucocorticoides e
inmunodepresores.

• La fiebre, las artralgias o artritis pueden controlarse mediante AINES

• La artritis cuando es la manifestacion predominante debe tratarse con
antipaludicos y/o glucocorticoides a dosis bajas, si no se obtiene la mejoria
esperada es posible utilizar metrotexato a dosis unica semanal, leflunamida,
anticalcineuricos, anti TFN o incluso una combiancion de los 3.
• Las lesiones cutaneas (lupus discoide,subagudo, agudo) si son las unicas
manifestaciones puede aplicarse tto topico con hidrocortisona o
glucocorticoides fluorados (riesgo de atrofia cutanea). Si son extensas o se
acompañan de afeccion articular se emplean: antipaludicos de tipo
hidroxicloroquina 200-400 mg/dia.
• La anemia hemolitica requiere tto con prednisona o metrilprednisona. En la
fase aguda se puede usar metilprednisona en pulsos IV durante tres dias,
gammaglobulina IV x 5 dias. Si la reduccion de los gluco a dosis sotenibles (10
mg/dia) descencadena aumento de la hemolisis, usaremos inmunodepresores:
ciclofosfamida, azatioprina. En casos refractarios se usara: anti-CD
(ritumimax).
• Trombosis : el de las venosas en presencia de aFl requieren tto con heparina
de bajo peso molecular. Y el de las arteriales AAS y/o anticoagulantes orales.
• Afeccion parenquimatosa pulmonar: (de tipo neumonitis intersticial) debe
tratarse con glucocorticoides.
• Nefropatia: (en las Glomerulonefritis tipo 3,4,5) contempla una fase de
induccion y otra de mantenimienro.
- Induccion: 3 pulsos iniciales de metilprednisona durante 3 dias seguido de
micofenolato de mefetilo hasta conseguir la remision.
- Remision: con azotiopina o micofenolato de mefetilo con reduccion
progresiva despues de los primeros 3 meses hasta completar un minimo de 2
años.
La glomerulonefritis puede responder solo a tto con prednisona durante 3
meses o anticalcineuricos.
30% de los ptes con LES y nefritis no responden y arrastran secuelas renales
irreversibles.
• Trastornos neuropsiquiatricos graves: como meningocefalitis, como, mielitis
transversa o psicosis deben tratarse de forma rapida, con glucocorticoides 1-2
mg/dia o mediante pulsos IV de 1g/dia durante 3 dias.
LOS ANTICUERPOS QUE PODEMOS PEDIR

RESUMEN