Test neuropsicológicos para la evaluación de la demencia frontotemporal 1

Protocolo de Evaluación Neuropsicológica de la Demencia Frontotemporal

Ángela Aycart Haro

Departamento de Psicología Biológica y de la Salud

Facultad de Psicología. Universidad Autónoma de Madrid

Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal 2

Índice

Resumen……………………………………………………………………………………….5

Abstract……………………………………………………………………………………….7

Introducción……………………………………………………………………………………4

Variantes de la demencia frontotemporal……………………………………………………...7

Variante conductual de la demencia frontotemporal (DFTvc)…………………………..7

Afasia primaria progresiva no fluente (APPNF)…………………………………………8

Afasia primaria progresiva variante semántica (APPvs)…………………………………9

Neurobiología de la demencia frontotemporal…………………………………………………10

Criterios diagnósticos de la demencia frontotemporal…………………………………………11

Diagnóstico diferencial con la enfermedad de Alzheimer……………………………………...12

Protocolo neuropsicológico…………………………………………………………………….13

Entrevista………………………………………………………………………………..14

Estado de ánimo…………………………………………………………………………15

Evaluación de la conducta………………………………………………………………16

Evaluación cognitiva……………………………………………………………………17

Habilidades visuoconstructivas y visuoespaciales……………………………...18

Memoria verbal…………………………………………………………………19

Memoria visual………………………………………………………………….20

Lenguaje…………………………………………………………………………21

Funciones ejecutivas…………………………………………………………….22

Evaluación de la cognición social……………………………………………………….23

Teoría de la Mente y reconocimiento de estados emocionales………………….24

Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal 3

Discusión………………………………………………………………………………………...25

Referencias………………………………………………………………………………………26

Anexo…………………………………………………………………………………………….27
Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal 4

Resumen

La demencia frontotemporal produce desde alteraciones cognitivas, hasta cambios conductuales

y comportamientos socialmente inadecuados. Este trabajo detalla las características de esta

demencia y propone un protocolo de evaluación neuropsicológica. El protocolo incluye

instrumentos de medidas para una evaluación cognitiva global en el cual evalúa la memoria

verbal y visual y las habilidades visuoconstructivas y visuoespaciales, así como el lenguaje y

funciones ejecutivas. Asimismo, el protocolo cuenta con pruebas para observar el estado de

ánimo y los cambios conductuales, además del déficit en la cognición social. El objetivo de este

trabajo es obtener una visión global de las capacidades cognitvas, conductuales y sociales del

paciente para diagnosticar correctamente y poder crear una intervención personalizada que ayude

a sobrellevar la enfermedad lo mejor posible.

Palabras clave: demencia frontotemporal, evaluación neuropsicológica, evaluación

cognitiva, evaluación conductual, cognición social, funciones ejecutivas.

Abstract

Frontotemporal dementia produces from cognitive alterations to behavioral changes and socially

inappropriate behaviors. This paper details the characteristics of this dementia and proposes a

neuropsychological assessment protocol. The protocol includes measurement instruments for a

global cognitive assessment in which verbal and visual memory and visuoconstructive and

visuospatial skills are evaluated, as well as language and executive functions. The protocol also

includes tests to observe mood and behavioral changes, as well as deficits in social cognition.

The aim of this work is to obtain a global vision of the patient's cognitive, behavioral and social
Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal 5

abilities in order to diagnose correctly and to be able to create a personalized intervention that

helps the patient to cope with the disease as well as possible

Key words: frontotemporal dementia, neuropsychological evaluation, cognitive

evaluation, behaviour evaluation, social cognition, executive functions.

Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal 6

Introducción

La demencia se trata de un síndrome producido por diversas enfermedades que afectan a

las células nerviosas, provocando daños en el cerebro. Como consecuencia, generalmente se ven

afectadas las funciones cognitivas, acompañado de cambios en el comportamiento y estado de

ánimo. Todos estos síntomas influyen en las actividades cotidianas del paciente disminuyendo de

forma significativa la calidad de vida de estos y de sus cuidadores. Hoy en día la demencia afecta

a más de 55 millones de personas en el mundo, habiendo cada año 10 millones de casos nuevos

(Organización Mundial de la Salud, 2023).

Actualmente, existen varios tipos de demencia; la enfermedad de Alzheimer (EA) es el

tipo de demencia con más incidencia, conformando entre el 60 y el 70% de las demencias. Esta

patología afecta inicialmente a la memoria, además de otras funciones cognitivas y motoras,

convirtiendo al paciente en una persona prácticamente dependiente (Iribarne et al., 2020). En

segundo lugar, se encuentra la demencia por cuerpos de Lewy, que según las actualizaciones más

recientes sobre este tipo de demencia, conforma entre el 10 y el 25% de las demencias (Teijeiro,

2019). Esta patología es producida por la presencia de cuerpos de Lewy en zonas corticales, en

concreto las zonas frontal y temporales y en áreas paralímbicas. A nivel neuropsicológico

provoca déficit en varias funciones cognitivas, afectando significativamente la memoria, la

atención y el lenguaje (Calle, 2006). Por otro lado, existe la llamada demencia vascular que

constituye entre el 15 y 20% de las demencias. La demencia vascular se produce debido a una

insuficiencia de oxígeno o nutrientes en el cerebro provocada por una alteración en la circulación

sanguínea. El déficit cognitivo, a diferencia del Alzheimer, puede aparecer tanto de forma

abrupta e inesperada, tras un ictus o un accidente cerebrovascular, como de forma progresiva,

causado por pequeños infartos y alteraciones en pequeños vasos sanguíneos (Margall, 2021). Por
Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal 7

último, se encuentra la demencia frontotemporal (DFT), de la cual tratará este trabajo. La

degeneración frontotemporal puede representar hasta el 10% de las demencias tratándose de una

de las más precoces (Huang et al., 2023). Se trata de una demencia degenerativa que afecta más

comúnmente a los mayores de entre 50 y 65 años, en la misma proporción en hombres y mujeres.

En España se diagnostican 1000 personas al año entre los mayores de 65 años, a partir de los 50

se diagnostican 3,3 casos por cada 100.000 habitantes y en el mundo esta enfermedad afecta a

unas 200 personas por cada millón (Sánchez, 2023). A continuación, y durante los próximos

apartados, se expondrán en detalle las características de la DFT, así como datos relacionados con

esta.

La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa provocada por

alteraciones en el lóbulo frontal y áreas anteriores del lóbulo temporal. Debido a su condición

clínica, genética e hispatológica tan distintas, esta patología posee tres variantes; la variante

conductual de la demencia frontotemporal (DFTvc), la afasia progresiva primaria no fluente

(APPNF) y la variante semántica (DFTvs) (Toribio Díaz & Morera Guitart, 2008). Los

principales síntomas, y comunes a todas las variantes, son; cambios en la personalidad, alteración

del comportamiento, afectación del lenguaje y de otras funciones cognitivas.

Debido al amplio espectro de síntomas que presenta una persona con DFT, su vida y la de

sus cuidadores y personas cercanas se ve significativamente influenciada, además de por los

problemas cognitivos, por la afectación de las habilidades para la cognición social. Esto último

conlleva dificultades a la hora de reconocer emociones y comprender estados emocionales de

otro, para inhibir comportamientos agresivos y mostrar aquellos socialmente adaptativos. El

déficit en la cognición social y la ausente capacidad para comprender estados mentales de otras
Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal 8

personas, constituye uno de los síntomas más graves y precoces de la variante conductual de la

DFT (Alcázar, 2021).

Actualmente no existe ni cura ni tratamiento específico para este tipo de demencia, pero

sí se tienen instrumentos para su diagnóstico, lo que ayudará a desarrollar intervenciones

personalizadas para paliar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y de sus

cuidadores. Por una parte, los especialistas cuentan con las distintas técnicas de neuroimagen,

que aportan información sobre el estado del cerebro y su actividad. Estas técnicas pueden dar una

idea del estado en el que se encuentra la demencia y en el caso de la DFT, también ayudar a

esclarecer qué variante sufre el paciente. Por otro lado, es muy importante la evaluación de las

funciones cognitivas y psicológicas, para determinar cuales están alteradas y con qué nivel de

gravedad. Para ello se realizará una evaluación neuropsicológica que aportará información del

estado actual del paciente. Todos los datos que obtengamos de las distintas evaluaciones

permitirán, por un lado, un diagnóstico y por otro lado, la base para crear una intervención, con

el objetivo de proporcionar al paciente y familiares herramientas y pautas para reducir al máximo

el impacto negativo de la enfermedad en sus vidas.

Por todo lo dicho anteriormente, el objetivo de este trabajo es conocer en profundidad la

sintomatología de la DFT, para así poder diferenciarla de otras demencias y realizar un protocolo

de evaluación neuropsicológica. En este protocolo se expondrán las distintas pruebas a realizar

en función de la variante y de los síntomas y la razón por la que se consideran las más adecuadas.

Todo ello nos permitirá finalmente desarrollar distintas técnicas de rehabilitación ajustadas a

cada paciente.
Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal 9

Variantes de la demencia frontotemporal

Variante conductual de la demencia frontotemporal (DFTvc)

Esta variante la sufren la mayor parte de los pacientes que padecen de esta demencia

(Carmona-Abellán et al., 2015) y, al igual que las otras variantes, suele tener comienzo al final

de los 50 años o principios de los 60, con un periodo de desarrollo de entre los 2 y los 10 años

(Antonioni et al., 2023). En la DFTvc hay predominancia de síntomas comportamentales y

personales con alteraciones cognitivas, que con frecuencia afectan al lenguaje y las funciones

ejecutivas. El comienzo de la enfermedad cursa con síntomas leves que se van a agravando con

el tiempo, estos suelen ser, inicialmente, signos de depresión, apatía, desinhibición social y

pérdida de conciencia personal y social. El deterioro de las funciones cognitivas suele aparecer

posteriormente y se expresa con puntuaciones bajas en tareas que evalúan las funciones

ejecutivas (Tabernero et al., 2017), en las que predomina la distracción, dificultad para mantener

la atención y fallos en la memoria de trabajo. Así mismo, se ven reducidas las capacidades para

planear y resolver problemas. En el ámbito de la cognición social, hay una pérdida considerable

de empatía, que acompaña a la dificultad para reconocer emociones (Antonioni et al., 2023). Por

su parte, otras capacidades cognitivas, como la memoria episódica y la capacidad visuoespacial

se mantienen relativamente preservadas hasta etapas más avanzadas de la enfermedad.

Afasia primaria progresiva no fluente (APPNF)

La APPNF se presenta como la segunda variante más común en este tipo de demencias

siendo alrededor del 25% el porcentaje de pacientes con demencia frontotemporal que sufren

esta variante. La APPNF muestra síntomas asociados mayoritariamente con el lenguaje, siendo

estos la pérdida progresiva del habla, con escasa fluidez y parafasias fonéticas, así como un
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
10
déficit en la planificación motora del habla (apraxia), con posibilidad de desarrollar mutismo en

un periodo avanzado (Baqué et al., 2022). La emisión de errores gramaticales tales como no

recurrir a artículos o preposiciones, además del mal uso de ciertos tiempos verbales, es común en

este grupo de pacientes (Antonioni et al., 2023). En cuanto a síntomas comportamentales, la

apatía y la desinhibición social son los más comunes, pero menos frecuentes que en la variante

conductual. Se debe destacar que el paciente no es consciente de los síntomas en las fases

iniciales del trastorno (García Antelo et al., 2017). Además de la disminución del habla fluida, la

memoria de trabajo y la flexibilidad mental son las funciones ejecutivas más dañadas. Por otro

lado, en fases tempranas, la comprensión del lenguaje puede mantenerse sin deterioro. La

denominación, las asociaciones semánticas y escribir resultan normalmente preservadas en esta

variante (Toribio Díaz & Morera Guitart, 2008). Por último, la memoria episódica y la capacidad

visuoespacial también se conservan relativamente en esta variante (Antonioni et al., 2023).

Variante semántica de la demencia frontotemporal (DFTvs)

Los pacientes que presentan esta variante suelen tener síntomas más relacionados con un

lenguaje pobre en contenido, parafasias semánticas y anomia. Además, tienen dificultad para

reconocer el significado de las palabras, incluso aquellas que se utilizan en el habla cotidiana

(Antonioni et al., 2023). Así mismo, puede haber alteraciones conductuales tales como las de la

variante conductual; desinhibición, comportamientos obsesivos-compulsivos, cambios en el

apetito y el sueño o irritabilidad, aunque esto último puede apreciarse con más probabilidad en

aquellos pacientes que muestran un daño cerebral mayor en el lóbulo temporal no dominante

(normalmente el derecho) (García Antelo et al., 2017). Por otro lado, se conservan las funciones

visuoespaciales y ejecutivas, la fluidez del discurso y los aspectos fonológicos y gramaticales

(Toribio Díaz & Morera Guitart, 2008).

 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
11
Neurobiología de la demencia frontotemporal

Desde un punto de vista neuropatológico, la degeneración frontotemporal se caracteriza

por una atrofia que avanza progresivamente y que afecta principalmente a los lóbulos frontal y

temporal, con una preservación relativa de los lóbulos parietal y occipital. Se da lugar una gliosis

cortical y subcortical, que consiste en la proliferación de células gliales en una o varias zonas del

cerebro en respuesta a una enfermedad, lesión o trauma. Esta respuesta produce cicatrices que

dan lugar a cambios neurológicos (Marin, 2018).

Los pacientes que sufren este tipo de demencia presentan anomalías derivadas de la

acumulación de la proteína TAU en el interior de las neuronas, conllevando la pérdida de estas.

Esta proteína permite la unión de los microtúbulos, encargados estos de dar estabilidad al

citoesqueleto y facilitar la transmisión del impulso nervioso. Ciertas mutaciones genéticas

favorecen la acumulación de la proteína Tau y precipitan un proceso neurodegenerativo. En el

caso de la DFT, se ha observado que la mutación del gen MAPT (microtubule-associated protein

TAU), codificador de la proteína TAU, localizado en el cromosoma 17 (Belluscio, 2017), está

asociado a la mayoría de casos de la variante conductual de la DFT y de la APPnf (Lillo, 2016).

Por su parte, la proteína TDP-43 (transactive response binding DNA protein, 43kDa),

explicaría los casos de la variante semántica y otra parte de los casos de la variante conductual.

Esta proteína se localiza generalmente en el núcleo de las células nerviosas y gliales, y

contribuye a la transcripción y transporte del ARN (Riancho et al., 2019). La TDP-43 se vuelve

patológica cuando disminuye su cantidad en el núcleo y se producen inclusiones citoplasmáticas,

provocando estrés neuronal y por consiguiente la muerte de estas células. Se ha visto que este

proceso puede estar causado por la mutación del gen TARDBP (TAR DNA Binding Protein), el
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
12
cual codifica la proteína TDP-43, ubicado en el cromosoma 1, aunque no hay estudios

concluyentes (Ure, 2020).

Por su parte, en la caracterización neurológica de las demencias son fundamentales las

técnicas de neuroimagen, que se utilizan para observar los daños causados en el cerebro a nivel

estructural o anatómico, así como daños a nivel funcional. En la demencia frontotemporal, la

resonancia magnética estructural (RMi) es una de las técnicas más usadas y la cual puede dar

pistas en cuanto al diagnóstico, tanto para descartar la demencia de tipo Alzheimer y otras

demencias, como para diferenciar entre las distintas variantes de la enfermedad. En primer lugar,

común a todas las variantes, se observa una atrofia en la corteza prefrontal, así como en los

lóbulos temporales y regiones subcorticales. Generalmente, en la variante conductual, la atrofia

suele ser asimétrica, estando más acusada en el hemisferio derecho en la parte orbitofrontal

(Figura). Por su parte, en la variante semántica, también se observa una atrofia cortical

asimétrica, estando en este caso más afectado el lóbulo temporal izquierdo que el derecho

(Figura). Cuando la degeneración está en un estado avanzado, la resonancia magnética

probablemente mostrará una atrofia mucho más expandida. Por último, en la variante de afasia

progresiva no fluente, la atrofia es más acusada al inicio en el giro frontal inferior, en particular,

en el hemisferio izquierdo (Figura). A medida que avanza la demencia, la atrofia alcanza la

corteza orbitofrontal y se extiende a los lóbulos temporales (Peet et al., 2021).

 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
13

Figura : RMi de un caso de DFTvc Figura : RMi de un caso de DFTvs

Figura : RMi de un caso de DFTappnf

En cuanto a las técnicas funcionales que registran la actividad cerebral, la resonancia

magnética funcional es la más utilizada, la cual mediante imágenes muestra los cambios en el

flujo sanguíneo en las diferentes áreas cerebrales reflejando la energía empleada por las neuronas

y, por tanto, indirectamente, su actividad. Esta técnica se lleva a cabo mientras se administran

tareas al paciente para observar que zonas del cerebro se activan y desactivan. En el caso de la
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
14
DFT, por ejemplo, al realizar una tarea de memoria de trabajo, la activación de la zona frontal se

ve significativamente disminuida. Estos índices de actividad pueden contribuir al diagnóstico la

enfermedad en el caso de que la resonancia magnética estructural no aporte resultados

concluyentes, además de ayudar a diferenciar con la EA (Rojas et al., 2016).

La Tomografía por Emisión de Positrones (TEP o PET) es otra técnica utilizada para

detectar los indicios de demencia. Emplea un material radiactivo, llamado marcador, asociado

generalmente a la glucosa que consumen las neuronas, que se inyecta por vía intravenosa y a

través del flujo sanguíneo viaja hacia los tejidos y órganos. De este modo, señala las zonas del

cerebro donde ocurre una baja metabolización de nutrientes, esclareciendo donde se está

provocando la degeneración. En el caso de la demencia frontotemporal, se ha comprobado que

las zonas hipometabólicas son las regiones anteriores de los lóbulos frontales, la corteza

temporal anterior y la corteza cingular anterior (Figura ) (Huang, 2023). Esta técnica también es

útil para el diagnóstico diferencial entre demencias.

Figura : hipometabolismo evidenciado en la zona frontal.

Criterios de diagnóstico de la demencia frontotemporal

Según el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales 5 (DSM-5; 2013)

se diagnostica demencia frontotemporal si se cumplen los criterios diagnósticos previos de un

trastorno neurocognitivo mayor o leve. Los criterios diagnósticos de un trastorno neurocognitivo

 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
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mayor según el DSM-5 son; primeramente, evidencias de un declive cognitivo significativo en

uno o más dominios cognitivos, basada en: preocupación en el propio individuo, en un

informante que le conoce o en el clínico. Este deterioro sustancial del rendimiento cognitivo

debe estar preferentemente documentado por un test neuropsicológico estandarizado u otra

evaluación clínica cuantitativa. En segundo lugar, los déficits cognitivos interfieren con la

autonomía del individuo en las actividades cotidianas (es decir, por lo menos necesita asistencia

con las actividades instrumentales complejas de la vida diaria). Por último, los déficits cognitivos

no ocurren exclusivamente en el contexto de un síndrome confusional y estos déficits no se

explican por otro trastorno mental. Los criterios diagnósticos del trastorno neurocognitivo leve

son los mismos excepto por el segundo punto; los déficits cognitivos no interfieren

significativamente en la capacidad de independencia en las actividades cotidianas. Además, el

trastorno debe presentarse inicialmente con síntomas muy leves y progresar de manera gradual

(DSM-5; 2013). Tras tener en cuenta estos dos puntos puede aparecer la variante de

comportamiento o las dos variantes que afectan al lenguaje con sus respectivos síntomas.

El criterio para diagnosticar la variante conductual según el DSM-5 (2013) es,

primeramente, presentar tres o más de los siguientes síntomas conductuales: desinhibición del

comportamiento, apatía o inercia, pérdida de simpatía o empatía, comportamiento, estereotipado

o compulsivo y ritualista y, por último, hiperoralidad y cambios dietéticos. En segundo y último

lugar, el paciente debe mostrar un deterioro significativo en las capacidades ejecutivas y de

cognición social. Por otro lado, para detectar las variantes que afectan tanto a la producción del

lenguaje como a su comprensión, es decir, la APNF y la DS, el paciente debe presentar

dificultades significativas en el uso del lenguaje tanto en la producción del habla, como en la

gramática y comprensión de las palabras. Además, el trastorno neurocognitivo frontotemporal

 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
16
debe caracterizarse por la ausencia relativa de funciones perceptual motora, de aprendizaje y de

memoria. (DSM5, 2013).

Diagnóstico diferencial con la enfermedad de Alzheimer

La demencia frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer (EA) comparten ciertos

síntomas relacionados con la memoria, cambios de conducta, funciones ejecutivas y lenguaje,

que pueden provocar confusión y hacer que el diagnóstico sea difícil de precisar. Es por ello por

lo que es necesario encontrar un protocolo de pruebas neuropsicológicas exhaustivo que evalúe

las diferentes funciones cognitivas, así como los problemas comportamentales, de estado de

ánimo y cognición social, que permita diagnosticar de forma correcta y así, planificar las

intervenciones necesarias.

La EA se inicia con daños en el hipocampo y en los lóbulos temporales teniendo

consecuencias críticas en la memoria, sobre todo episódica. A medida que avanza la enfermedad,

los lóbulos parietal y frontal se ven también afectados (Figura) Los pacientes que presentan esta

enfermedad puntúan bajo en tareas de memoria verbal y visuoespacial y en aquellas que evalúan

las funciones ejecutivas, desarrollándose a su vez también síntomas afásicos, aunque menos

distintivos de los que caracterizan a la demencia frontotemporal (Toloza-Ramírez et al., 2021).

Figura : PET en un paciente con enfermedad de Alzheimer

 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
17
Con respecto a la memoria episódica, en las fases iniciales de la EA, los pacientes

presentan un rendimiento más bajo en tareas de recuperación y recuerdo verbal, que aquellos que

sufren demencia frontotemporal. En el ámbito del lenguaje, un estudio (Custodio et al., 2020)

comparó las variables denominación y fluidez verbal en pacientes que sufrían EA con pacientes

diagnosticados con la variante conductual de la DFT. Según sus conclusiones, el Alzheimer

provoca un mejor rendimiento en tareas de denominación, aunque peor en tareas de fluidez

verbal que los pacientes con DFTvc. Asimismo, la EA por lo general provoca un peor

rendimiento en tareas visuoconstructivas y visuoespaciales. Por último, en relación con los

cambios de conducta, sobre todo comportamientos desinhibidos, estos suelen notarse y ser más

severos en los pacientes con demencia frontotemporal (Toloza-Ramírez et al., 2021).

La relativa similitud entre la DFT y la EA en alguno de sus síntomas hace muy

conveniente el evaluar con un protocolo cognitivo exhaustivo, conocer en profundidad la

sintomatología del enfermo y, además de contribuir a esclarecer el diagnóstico, ofrecer al

paciente terapias personalizadas según sus daños, de cara a conseguir una mejor calidad de vida

para este y su entorno más cercano. A continuación, se expone la propuesta de protocolo de

evaluación de la demencia frontotemporal.

Protocolo Neuropsicológico

Entrevista

Antes de empezar a realizar la evaluación mediante pruebas neuropsicológicas

estandarizadas, es muy conveniente mantener una conversación con el paciente y con sus

familiares o personas cercanas para conocer al afectado, tener una idea general de los síntomas
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
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que presenta y cómo afecta a su vida diaria, así como los posibles factores antecedentes. El

aspecto, higiene, vestimenta y cómo se relaciona con el entorno es una valiosa fuente de

información, ya que el descuido y el déficit en alguno de estos aspectos forma parte de la

sintomatología de la DFT (Andrea et al., 2022). Es importante también, en esta primera

entrevista, averiguar el nivel educativo del paciente puesto que la elección de pruebas puede

variar según este criterio. Asimismo, es importante tener en cuenta el nivel de ansiedad del

paciente, así como su estado de ánimo ya que serán factores que puedan alterar los resultados a la

hora de realizar las pruebas de rendimiento. La entrevista sirve también para que el paciente se

vaya acomodando y cogiendo confianza y así reducir la ansiedad para cuando se realice la

evaluación con los tests neuropsicológicos. Para llevar a cabo este primer encuentro, se ha

elegido como plantilla de entrevista la de la adaptación española del Test de Boston Para el

Diagnóstico de la Afasia (García-Albea, 1972), en la cual el evaluador puede apoyarse y así

obtener la información necesaria (Figura 1).

Estado de ánimo

Antes de evaluar los síntomas conductuales y neuropsicológicos del paciente, es

importante observar cómo se encuentra a nivel anímico. Es por ello que se añade a este protocolo

pruebas que miden el estado de ansiedad y depresión en el paciente, así como el grado de apatía

que sufre. De este modo, se hará uso de la adaptación española (Sanz et al., 2011) del Inventario

de Ansiedad de Beck (BAI) (Beck et al., 1988) para averiguar si el paciente presenta síntomas

de ansiedad y con qué intensidad. Esta prueba consta de 21 ítems que dan cuenta de síntomas

emocionales, cognitivos y físicos ligados a la ansiedad. Asimismo, para la evaluación de la

depresión se utilizará el Inventario de Depresión de Beck-II (BDI-II) (Beck et al., 1996), en su

versión española (Sanz et al., 2003) que igualmente cuenta con 21 ítems que describen los
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
19
síntomas psiquiátricos más típicos de la depresión y a los cuales el paciente responde según se

identifique o no con cada uno de los ítems.

Tanto en el Inventario de Ansiedad como en el de Depresión se pueden obtener

puntuaciones entre 0 y 63 puntos, que indican de menor a mayor la intensidad de los síntomas de

ansiedad o depresión. Ambas adaptaciones cuentan con buenas propiedades psicométricas,

consiguiendo en su adaptación al español buenos índices de consistencia interna, así como de

validez y son aptas para población adulta (Consejo General de Colegios Oficiales de Psicólogos,

2013). En su adaptación española del BAI, Sanz et al., (2012) mostró las buenas propiedades

psicométricas en un estudio con población española con trastornos psicológicos. Concluyó el

estudio con una consistencia interna de 0,90 y con una correlación entre ítems de hasta 0,73. Con

respecto al BDI-II, en otro estudio de validación de la adaptación española con población

española general (Sanz et al., 2003), también se consiguieron índices psicométricos consistentes.

En cuanto a la validez factorial, se concluyó que el BDI-II mide dos dimensiones sintomáticas

significativamente relacionadas. Por un lado, una dimensión cognitivo-afectiva que explica un

29,4% de varianza y que viene definido por los ítems de sentimientos de culpa, sentimientos de

fracaso, tristeza, autocríticas, insatisfacción con uno mismo, llanto, sentimientos de castigo,

irritabilidad y pensamientos de suicidio. Por otra parte, la dimensión somático-motivacional, que

explica un 7,4% de varianza, compuesto por los ítems de pérdida de energía, cansancio-fatiga,

pérdida de interés en el sexo, pérdida de placer, pérdida de interés y dificultad de concentración.

Por último, en relación con la consistencia interna, se consiguió un coeficiente alfa de 0,87.

Actualmente, se sabe que la apatía está muy asociada con las lesiones del córtex

prefrontal (García-Ramos et al., 2009). Es de los síntomas que más se padecen con la DFT y uno

de los más precoces. La apatía se puede definir como la pérdida de motivación por parte del
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
20
sujeto, conllevando esto una falta de iniciativa de respuesta emocional hacia otras personas o

sucesos (Iribarne et al., 2020). Para medir este constructo haremos uso de la Versión Española

de la Escala de Apatía de Lille (LARS) (Fernández-Matarrubia y cols., 2015) cuya validación

en castellano se ha realizado a través de un estudio en pacientes con demencia. De los 101

sujetos seleccionados, 41 sufrían DFT, los otros padecían Alzheimer y afasia primaria

progresiva. Los datos psicométricos muestran una prueba consistente (α=0,940) y una

correlación con la subescala de apatía del Inventario Neuropsiquiátrico (NPI) (Cummings, 1997)

de 0,834, mostrando buena validez concurrente. La apatía es un síndrome multidimensional, y el

cuestionario LARS nos permite medir cada una de las dimensiones clasificadas en nueve

dominios. Estos dominios son; Productividad Diaria, Aficiones, Tomar la Iniciativa, Búsqueda

de Novedades, Motivación – Acciones voluntarias, Respuesta Emocional, Preocupación, Vida

Social y Autoconsciencia. Fernández Matarrubia et al., (2016) sugieren que los pacientes con

demencia frontotemporal variante conductual tienden a tener una apatía más desarrollada, sobre

todo, en las dimensiones Respuesta Emocional y Autoconsciencia, siendo esto también un

indicio diferenciador de la EA (Robert y cols., 2009).

Evaluación de la conducta

Para evaluar en profundidad, los cambios de conducta, se emplea el Frontal Behavioral

Inventory (FBI) (Kertesz, Davidson, & Fox, 1997). Su objetivo es detectar la presencia,

frecuencia e intensidad de las alteraciones comportamentales características de la DFT. Además,

sirve también para discriminar entre la variante conductual y otro tipo de demencias. El FBI es

un cuestionario que se administra directamente al cuidador del enfermo o a alguien que pueda

dar cuenta de los síntomas de este, ya que en muchos casos el propio paciente no es consciente

de sus actos (Andrea et al., 2022). Este test consta de 24 preguntas que describen
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
21
comportamientos desadaptativos en situaciones cotidianas. Una tercera persona, alguien que

tenga un contacto diario con el paciente, deberá responder a dichas preguntas en una escala tipo

Likert del 0 (Nunca) al 4 (Siempre). Se considera el punto de corte en la puntuación 27 para

diagnosticar deterioro frontal (Buller P., Ingrid, 2010). Un estudio (Milan et al., 2008) que

compara el FBI con otros tests de evaluación de demencia, demuestra las buenas propiedades

psicométricas del FBI, consiguiendo una alta fiabilidad test-retest y alta sensibilidad y

especificidad para detectar síntomas de daño frontal.

Evaluación cognitiva

Una vez evaluado el estado de ánimo y los cambios conductuales, se administrará una

primera prueba de cribado cognitivo con el objetivo de tener un indicio de la gravedad de la

demencia, así como para tener un indicio de qué tipo de demencia sufre el paciente, al tener esta

prueba una alta capacidad discriminatoria. Para ello, se empleará la versión española (Matias-

Guiu & Fernandez-Bobadilla, 2014) del test Addenbrooke’s Cognitive Examination III (ACE

III) (Hsieh et al., 2013), para aquellos con nivel educativo medio y alto. Esta prueba evalúa

cinco dominios; atención/orientación, memoria, fluencia, lenguaje y capacidad visuoespacial. La

puntuación máxima que puede obtenerse es de 100 puntos, siendo esta directamente proporcional

a la capacidad cognitiva. El punto de corte para detectar demencia es 65/66 punto. El coeficiente

de fiabilidad de la versión española del test fue de 0,927, obteniendo asimismo un alto indice de

fiabilidad test-retest (0,995). Para abreviar un poco su contenido y ya que después se administra

otra prueba de habilidades visuoespaciales, se prescindirá de la parte del test en la que se copian

las figuras del infinito y los cubos. Asimismo, la primera parte de la sección del lenguaje y de

fluencia (la parte de fluencia formal) y la última sección de habilidades visuoespaciales también

se eliminarán (Anexo).
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
22
Por otro lado, se administrará la adaptación española (Lobo et al., 1979) de la prueba

Mini Mental State Examination (MMSE) (Folstein et al., 1975) para los que poseen un nivel

educativo bajo ya que sus baremos permiten un ajuste en virtud a los años de escolaridad. Esta

prueba tiene como objetivo detectar déficits cognoscitivos y su gravedad durante el transcurso de

una enfermedad. El MMSE evalúa once dominios; orientación espacial y temporal, fijación,

atención y cálculo, memoria, nominación, repetición, comprensión, lectura, escritura y dibujo. La

administración del test necesita unos breves 15 minutos, es por ello que no se suprime ningún

apartado. La puntuación máxima es de 30 puntos, reflejando esta una capacidad cognitiva

normal. Una puntuación por debajo de 26 indicaría disfunción cognitiva, yendo de débil a severa

conforme menos puntos obtenga el sujeto. El coeficiente de fiabilidad de este test es cercano al

0,9, y cuenta con altos índices de especificidad y sensibilidad (superiores al 0,8) (Planellas &

Calderon, 2024) (Anexo).

Habilidades visuoconstructivas y visuoespaciales

Se sabe que la diferencia principal entre los pacientes con Alzheimer y con demencia

frontotemporal es que estos últimos suelen mantener la memoria episódica verbal y visual y las

habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas, al menos en las etapas iniciales, por lo que es

conveniente la evaluación de estas funciones. Una de las pruebas que puede medir con gran

fiabilidad la capacidad visuoespacial es la versión estandarizada de La Figura Compleja de Rey

(Osterrieth, 1944). El rendimiento se mide a través de la copia de una figura compleja (Figura 2)

que previamente se ha observado por un tiempo. Esta prueba consta de un alto índice de

fiabilidad contando con valores de 0,828 y de 𝛼 de Cronbach en la actividad de copia (Cortés et

al., 1996).
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
23
Por otro lado, se ha optado por añadir la Adaptación Española (De La Guia, E. et al.,

2012), de la Escala de Inteligencia de Wechsler Para Adultos-IV (Wechsler, 1955), en

concreto la prueba de los cubos del apartado de Razonamiento Perceptivo que evalúa la

capacidad de procesamiento visual y espacial, además de la habilidad para percibir y organizar el

espacio. Esta escala cuenta con un buen índice de fiabilidad (entre 0,81 y 0,94) y en cuanto a la

validez discriminante, han obtenido las correlaciones con otras escalas y los resultados han sido

bajos, como se esperaba, ya que no pretenden medir lo mismo. (Amador Campos, 2013).

Memoria verbal

Para medir la memoria episódica verbal, haremos uso de la adaptación española de la

Escala de Memoria de Wechsler-IV (WMS-IV) (Wechsler, 1945). Esta prueba consta de seis

actividades principales y una opcional. En este protocolo haremos uso de aquellas pruebas que

miden la memoria inmediata y la memoria demorada. Estas son las dos primeras actividades

propuestas en la escala denominadas Memoria Lógica y Pares de Palabras. El apartado de

Memoria Lógica mide la memoria narrativa con ítems que evalúan, por un lado el recuerdo

inmediato y, por otro, el reconocimiento a partir de unas claves. Con respecto a la prueba Pares

de Palabras, se evalúa el recuerdo inmediato y después el recuerdo demorado. Esta escala de

memoria contiene dos pruebas diferentes, cada una dirigida a un grupo de edad, el grupo de

adultos, entre los 16 y 69 años, y para mayores, entre los 65 y 89 años, diferenciadas

principalmente por el número de ítems en cada prueba. El índice de consistencia interna de esta

prueba oscila entre 0,70 y 0,96 para la parte dirigida a adultos, y entre 0,72 y 0,96 para el grupo

de mayores (Amador Campos, 2015).

Además de la reconocida escala de memoria ya mencionada, se hará uso de otro test que

mide la memoria episódica verbal, el Test de Aprendizaje Verbal España-Complutense

 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
24
(TAVEC) (Benedet y Alejandre, 2014). Esta prueba evalúa distintos aspectos de la memoria

episódica verbal, como el recuerdo libre inmediato, el recuerdo a corto plazo con y sin claves

semánticas, el recuerdo a largo plazo con y sin clave semánticas y el reconocimiento a largo

plazo. Consiste en listas de palabras que el paciente deberá memorizar y reproducir o reconocer

inmediatamente o pasado un cierto tiempo, dependiendo del parámetro de la memoria que se esté

midiendo. El índice de fiabilidad conseguido en la adaptación española de este cuestionario de

evaluación es de 0,92 indicando una significativa consistencia y estabilidad (Delis, 2000).

Memoria visual

Como ya se ha mencionado anteriormente, el rendimiento en tareas de memoria visual puede ser

un índice diferenciador entre la EA y la DFT, es por ello que se administrará nuevamente la

prueba de la Figura Compleja de Rey (Osterrieth, 1944). En este caso, se evaluará la

memorización de la figura por parte del paciente, el cual tendrá que reproducir el dibujo sin tener

posibilidad de verlo. Esta parte de la prueba que evalúa la memoria visual consta de un índice de

0,783 𝛼 de Cronbach (Cortés et al., 1996).

Lenguaje

La afasia progresiva primaria no fluente y la demencia semántica son las que tienen como

principal síntoma déficits en el discurso y en la comprensión del habla respectivamente. Para una

exploración general y tener una idea de que aspectos del lenguaje están afectados se empleará la

Adaptación Española (García-Albea, 1972), del Formato Abreviado del Test de Boston para el

Diagnóstico de la Afasia (Goodglass & Kaplan, 1996), en concreto se administrarán las

secciones; Habla de Conversación y Exposición (descripción de una lámina), Comprensión

 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
25
Auditiva (discriminación de palabras y órdenes), Expresión Oral (secuencias automatizadas),

Repetición y Denominación (respuesta de denominación y denominación por categorías I).

Funciones ejecutivas

Para finalizar y asegurarse de no dejar ningún aspecto sin evaluar correctamente, se

administrarán otras pruebas para medir las funciones ejecutivas que pueden parecer estar

alteradas como la fluidez léxica, que refleja la flexibilidad mental, el control inhibitorio y la

memoria de trabajo. Para medir el rendimiento de estos constructos y de otros se administrará la

versión española (Hurtado-Palomares et al., 2018) de la Batería de Evaluación Frontal (FAB-

E) (Dubois et al., 2000) que permite evaluar habilidades como la flexibilidad mental, la

planificación motora, la sensibilidad a la interferencia y el control inhibitorio. Para medir la

fluidez fonológica se le pide al paciente que mencione el máximo número de palabras posibles

que empiezan por una letra específica. La planificación motora se evalúa con la serie motora

Luria (puño-borde-palma) en la cual el paciente debe imitar las acciones que haga el evaluador

con su mano y después debe realizarlas solo. La puntuación en esta prueba dependerá de cuantas

series es capaz de realizar correctamente. Por último, la sensibilidad a la interferencia y el

control inhibitorio se ponen a prueba observando si es capaz de seguir ciertas reglas

administradas por el evaluador. Así, por ejemplo, el evaluador le dirá: “dé un golpe con los

dedos cuando yo dé un golpe”, después realizará una serie de tres ensayos y acto seguido el

evaluador le dirá “no dé ningún golpe cuando yo dé dos golpes”, lo que se repetirá tres veces. La

máxima puntuación que se puede obtener en este test es de 18 puntos, lo que demostraría una

perfecta ejecución de cada tarea. Los puntos de corte son 12 y 10 para los grupos de edad de

entre 60 y 69 y los mayores de 70, respectivamente. Esta prueba contiene validez como
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
26
instrumento para la evaluación de funciones ejecutivas y con índices de consistencia interna de

0,60 (Hurtado-Palomares et al., 2022).

Asimismo, con el objetivo de evaluar la memoria de trabajo del paciente, se aplicará la

prueba de dígitos (dígitos directos, inversos y en orden creciente), que se trata de un subtest de la

Adaptación Española (De La Guia, E. et al., 2012) del Wechsler Adult Intelligence Scale-

IV (WAIS-IV) (Wechsler, 1955). Se estudió la estabilidad temporal a través de la medida test-

retest, y se obtuvo una correlación de 0,81 (Amador Campos, 2013).

Evaluación de la cognición social

Teoría de la Mente y reconocimiento de estados emocionales

El conjunto de habilidades que permiten a las personas relacionarse con los demás y los

procesos mentales que subyacen, cuando se interactúa socialmente se agrupan bajo el constructo

cognición social. (Tabernero, M. E et al., 2017). Dentro de este término, se incluyen capacidades

para reconocer emociones, la Teoría de la Mente (TdM), la empatía y el comportamiento

socialmente ajustado. En conjunto, estas habilidades permiten a las personas representarse el

estado emocional y mental, así como las intenciones de la persona con la que se interactúa y

estos son ámbitos en los que se ha comprobado que las personas con DFT presentan dificultades.

Una de las pruebas más utilizadas para evaluar estas habilidades es el Test de los Ojos o

Test de la Mirada de Baron-Cohen (2001). Esta prueba consta de 36 imágenes de miradas que

reflejan una expresión en concreto la cual el paciente que se evalúa tiene que inferir mirando la

foto y eligiendo entre cuatro opciones de estados de ánimo que se ofrecen (Ortega García et al.,).

Según un estudio de Tabernero y Politis (2017) esta prueba tiene correlaciones altamente

significativas con otras pruebas que miden el reconocimiento de emociones básicas, por lo que
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
27
de forma añadida puede ofrecer una indicación de la capacidad del individuo a este respecto y,

valorar las capacidades de TdM.

Según Davis (1980, 1983), cuando un individuo se pone en el lugar del otro, el cual ha

vivido una experiencia concreta, esa primera persona puede tener dos tipos de reacciones,

denominadas cognitiva y emocional. La empatía cognitiva es la habilidad de un sujeto para

entender la posición y perspectiva del otro, mientras que la empatía emocional es la reacción

afectiva de un individuo para con los sentimientos de otra persona. De acuerdo con ello, este

autor construyó el IRI (Índice de Reactividad Interpersonal) que es un instrumento que ofrece

un enfoque multidimensional de la empatía, estableciendo dos subescalas para medir la empatía

cognitiva (escala de Toma de Perspectiva y escala de Fantasía) y otras dos para medir la empatía

emocional (escala de Preocupación Empática y escala de Angustia Personal). Cada subescala

consta de 7 ítems, haciendo un total de 28 ítems a los cuales el paciente responderá en una escala

de respuesta de tipo Likert. Este protocolo ofrece la adaptación al español de este test de empatía

(Pérez-Albéniz et al., 2003), que cuenta con buenas propiedades psicométricas, muy similares a

las de la versión original (Arenas Estevez et al., 2021). Un estudio con población adulta

colombiana arrojó datos psicométricos valiosos; se obtuvo un coeficiente de Cronbach de 0,62.

Además se analizaron las correlaciones ítem-total de la prueba obteniendo puntuaciones entre

0,13 y 0,57. Esto último dejó fuera a los ítems 3, 7 y 19 los cuales no correlacionaban de manera

significativa con el resto de la prueba. Es por ello que se volvió a analizar la consistencia interna

suprimiendo estos tres ítems, obteniéndose un α de Cronbach de 0,69 (Bernal et al., 2016).
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
28
Discusión

La demencia frontotemporal es una enfermedad que afecta enormemente la salud mental

y física no solo del propio paciente, sino también de las personas que le rodean. Esto es debido a

que provoca un amplio espectro de posibles síntomas que afectan al ser humano en aspectos muy

importantes a nivel funcional, como es la memoria, el lenguaje o la capacidad de poder

relacionarse. Actualmente, este tipo de demencia no tiene tratamiento de ningún tipo, únicamente

maneras de aliviar algunos de los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y de sus

cuidadores.

Una fortaleza que puede tener este protocolo es la cantidad de factores que se evalúan en

el paciente. Dado que una demencia frontotemporal afecta de forma diferente a cada persona,

dañando unas funciones más que otras, es importante obtener datos objetivos del estado del

paciente a nivel global, tanto para enforcar una futura intervención como para fortalecer aquellas

funciones que no estén dañadas del todo. Es por ello que este protocolo de evaluación ofrece una

serie de instrumentos que nos ayudarán a formarnos una idea general del estado del paciente en

el ámbito cognitivo, conductual y social.

Los síntomas de la DFT pueden ocasionar confusión a la hora de diagnosticar ya que

pueden ser muy parecidos a los de otras demencias, como la EA. Dado esto, este trabajo aporta

una descripción de la EA a nivel biológico y neuropsicológico, haciendo hincapié en las

diferencias y características que comparte con la DFT. Estos datos deben cobrar una importancia

significativa a la hora de fijarse en los resultados obtenidos en los tests y tareas realizados por los

pacientes, ya que ayudarán al diagnóstico diferencial.

 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
29
En cuanto a las limitaciones, debido a que esta enfermedad provoca alteraciones en el

estado de ánimo, a la hora de evaluar al sujeto, se puede presentar un caso donde el paciente no

pueda o no esté dispuesto a responder a un test o a hacer algún tipo de tarea. Esto puede pasar

debido a una falta de motivación o a un estado de ansiedad demasiado elevado.

Otra limitación de este trabajo podría ser la falta de asistencia de un acompañante del

enfermo. El protocolo propone algún cuestionario que debe ser respondido por un cuidador del

paciente o de alguien que pase bastante tiempo con este y que pueda dar cuenta de sus síntomas y

de los cambios que más han sucedido desde el inicio de la enfermedad. Por tanto, si no acude

nadie que pueda aportar esta información, habría que conseguirla de otra forma, haciendo más

complicada el proceso de evaluación y por consiguiente la obtención de un diagnóstico y de un

informe que detalle todos y cada uno de los síntomas que padece el paciente.
 Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
30

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Anexos

Figura 1. Plantilla de entrevista.

Figura 2. Figura Compleja de Rey.

Anexo. ACE III

Evaluación neuropsicológica de la demencia frontotemporal
40