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Análisis de 319 Cardiopatías Congénitas

Este documento presenta 319 casos de cardiopatías congénitas encontradas en autopsias realizadas en un hospital de Guatemala. Describe varios tipos de defectos cardíacos y resume investigaciones previas sobre la frecuencia de cardiopatías en Guatemala. El objetivo del estudio actual es informar sobre la frecuencia, tipos y distribución de cardiopatías congénitas detectadas en más de 7,000 autopsias.
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Análisis de 319 Cardiopatías Congénitas

Este documento presenta 319 casos de cardiopatías congénitas encontradas en autopsias realizadas en un hospital de Guatemala. Describe varios tipos de defectos cardíacos y resume investigaciones previas sobre la frecuencia de cardiopatías en Guatemala. El objetivo del estudio actual es informar sobre la frecuencia, tipos y distribución de cardiopatías congénitas detectadas en más de 7,000 autopsias.
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UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

"
"

"Cardiopatías Congénitas"
C:omunicación de 319 Casos de Cardiopatías
C:ongénitas encontradas en el Departamento
de Patología de la Facultad de Ciencias
Médicas en el Hospital Roosevelt

.
MARI O FRANCISCO TARRAGO MENDOZA
, ...,..
-~--

--- ----

~
"' ...:.-:
CONTENIDO

lo INTRODUCCION

11. MATERIAL Y METODOS;

111. R ESU l T ADOS:

1. Defectos septales aislados


1.1 Comunicación interauricular
1.2 Comunicación interventricular
1.3 Persistencia del conducto arterioso
1.4 Mixto
1.5 Persistencia del conducto atrio-ventricular
1.6 AnomalCas del retorno venoso
1.7 Tronco común.
'~

2. Cardiopatfas obstructivas aisladas

2.1 Estenosis aórtica


2.2 Estenosis pulmonar
2.3 Doble lesión valvular
2.4 Coartación de la aorta
3. Cardiopatfas combinadas con transposición

3.1 Tetralogía de Fallot


3.2 Transposición y coartación
3.3 Transposición
3.4 Atresia mitral
4. Cardiopatías combinadas sin transposición

4.1 Atresia tricuspÍdea


4.2 Enfermedad de Ebstein
4.3 Atresia o estenosis pulmonar
4.4 Complejo de Eisenmenger
4.5 Atresia o estenosis mitral
4.6 Coartación de la aorta
4.7 Interrupción del arCOaórtico
5. Otras Anomalías

5.1 Situs inversus total


5.2 Dextrocardia
5.3 Fibroelastosis

6. Síndrome de ley

. -;

',.
IV. SUMARIO:

V. CONCLUSIONES: INTRODUCCION

VI. BIBLlOGRAFIA:
Las cardiopatlas congénitas tenían hasta hace algunos años, únicamente
un interés de carácter academico para el patólogo,elembiólogo y el
pediatria, puesto. que su tratamiento tropezaba con serias dificultades y su
.
pronóstico era sombrío.

En iaactualidad, el diagnostico precoz y los adelantos obtenidos tanto


en el campo de la cirugía cardiovascular como en [Link] anestesiologla del
niño pequeñ,o, ha mejorado el pronostico de tales anomalías. En los últimos
años, prevalece la idea de indicar la correccion quirúrgica en etapas. cada
vez más tempranas de la vida.

Se calcula que 2 ó3 niños de cada 1QOO escolares,


,padecen
cardiQpatías, frecuentemente
congénita (7). Fernández Mendía de
Guatemala, informa. de 15
casos. de. cardiopatías congénitas en 1000
pacientes privadosestudiad°sf;.8<?r el clínicamente,lo que da una frecuencia
de 2.6 por ciento. Esta fre¡~ncia es muy similar a la prevaleciente en
E,U.A, Inglaterra y Mexico, de'acuerdocon White(7),

Múltiples trabajos han sido publicados en Guatemala sobre el tema de


las. cardiopatías. congél'litas. Soto y colaboradores (27)publica~on 15 casos
de dextrocardia, 14 clasificados como verdaderas y 1 adquirida
(dl'J~troposició[Link]. los 14. casos con 'CIextrocardia,en 12 pacientes se
pSQció e$taanomalía con transposicion de las. vIscerasabdominales (situ$
inversus total) y 8 de eHos presentaron uncorazon normal. De tos ,4
pacientes con dextrocardia y corazon patológico, en 3 la lesion fue de tipo
congénito y adqiJirido en uno. '
,
. '.Esta. Última mostró hipertrofia de' ventriculo .Izquierdo seCiJIJdaria, a
hipertensiónarteria.1 debida a glomerulonefritis. De. IQs 3 casos de
.

c;W?<;trocardia
con cardiopatía. congenita asociada, una pa<¡j~nte tUVOI'J~amen
postmortem. qiJe. reveló tr°l'lcocomun asociado cOn ComWlicación
intl'Jrvl'Jntri<¡ular; p~obable tl'Jtralogía dl'J Fallot .l'Jn otro' YiJ:n tl'Jrcl'JrQcon
estenosispiJlmonar, ambos. sin estudio dl'[Link]. AIÍ/arez; informodl'J 1
pacil'JOtl'J.de4Q añosconsitus" inversus~total (2).

En una rl'Jvis¡óndI'J1,680 I'Jstudiospostmortempracticados en Ho~p¡tal


.

General y Hospital Roosevelt, Ah;arado (1) comunicó 40 casosdl'J


c~[Link] congénita, roque establl'Jce.,una frl'Jcuencia de 2.32 por ciento,
toir:midiimdo esta frecuencia con la I'Jncontrada por Fernándl'Jz Mendía. y
White. .

"Sáncl1l'Jz González (24) publicó 74 casOsde cardiopatías congénitas,


fallecieron!l]: 3 casos 'enpostoperatorio inmediato, 2 de persistencia del
conducto arterioso yl atresia tricuspídea, obseivados clínicamente en el.

11
11
1

~
2
3

HÓspitafAoosevelt,' en el' período' de' octubre de 1'957 á mar'zcid"é1950.'En 1 pacienté en los 20 casos. Los tipos de lesiones cardíacas operados fueron:
c>rden de frecuencia, las cardiópatías observadas por él fueron ductus 9 casos de comunicación interauricular, 1. caso de comunicación
arterioso, transposición de los grandes vasos, comunicación interventricular, interventricular, 3 casos de estenosis pulmonar, 4 casc>sde estenosis mitral
tetralogía de Fallot, coartación de la aorta, atresia tricuspídea. Hubo adquirida, 1 caso prótesis de válvula aórtica y finalmente 2 casos de
estudio postmortem en 15 casos: 3 persistencia del conducto arterioso, 1 prótesis de válvula mitra!.
comunicación interventricular, 1 comunicación interauricular, 1 retorno
venoso' anómalo,. '1. tetra!ogía de Fallot, 2 transposición. de los. grandes Los casos de comunicación interauricular operados por Luna y
.'
vasos, 2 atresis tricúspídea, 1 canal atrioventricular común, 1 coartación colaboradores, fueron informados posteriormente por Fernández Mendía y
aórtica, 1 estenosis aórtica y 1 situs inversus. Morataya de Paz en 1969 (9). De acuerdo a estos últimos autores los
pacientes en el momento del informe estaban vivos y aparentement~ en
En 1956, Fernández Mendía y, Tejada Valenzuela, comunicaron el buenas condiciones generales.
primer caso de levocardia con inversión de cavidades, atresia tricuspídea y
tronco común; hallazgos confirmados en el estudio anatomo-patológico Después de esta revisión de las publicaciones guatemaltecas en relación
postmortem (8). a cardiopatías congénitas, el presente trabajo de tesis tiene por objeto dar a
conocer la frecuencia, tipos y distribución de las cardiopatías congénitas
Desde .el punto de vista de tratamiento quirúrgico de estas anomalías, encontradas en el estudio postmortem de 7,119 necropsias practicadas en el
Fernández Mendía, hizo una revisión de su experiencia personal en el Departamento de Patología de la Facultad de Ciencias .
Médicas , en el
.
manejo clínico de 75 casos de cirugía cardíaca (10). La intervención Hospital Roosevelt de Guatemala.
quirúrgica se hizo en 33 casos de ductus arterioso, 2 casos de coartación de la
aorta, 2 casos de tetralogía de Fallot y 28 casas de comisurotomía mitra!. . S-; .informa ad~más, laJl'.e!=uenciadel síndrome de ventrículo izquierdo
hlpoplaslco denommado slrtJfk>me de Lev (16), y se hace un estudio
Los 3 primeros casos de cirugía cardíaca abierta, tanto en Guatemala comparativo con los casos de síndrome de Levencontradas por el Doc-
como en Centroamerica, fueron informados por Sánchez Vidaurre y tor Federico Castro, en el Te)(asChildren's Hospita1 de blouston,Texas, U.
colaboradores en el XII Congreso de Medicina de Guatemala, en diciembre S.A.
de 1962 (25). Nuevamente Sánchez Vidaurre y colaboradores en 1965 (26)
comunicaron un total de 101 casos de cirugía cardíaca, llevados a cabo en
el Hospital General San Juan de Dios de Guatemala. De éstos, 40 casos
fueron intervenidos quirúrgicamente usando la técnica de la circulación
extracorpórea y61 casos con procedimiento cerradó. MATERIAL Y METODOS
Los casos de cirugía de tipo cerrado, fueron diagnosticados en orden Para la realización del presente trabajosereyisaron un total de 7,119
de frecuencia como. sigue: 34 caS05persistencia de conducto arterioso, 16 protocolos de necropsias, practicadas en. el Departamento de Patología de la
casos estenosis mitral pura, 6 casos de tetralogía de Fallot, 2 casos atresia Facultad de Ciencias Médicas - Hospital Roosevelt, en el período de 12
tricúspidea,1 caso coartación de la aorta y 2 C8$OSenfermedad de Ebstein. años, comprendido del mes de septiembre de 1958 al m~s de septiembre de
La mortalidad en este grupo fue 6.5 por ciento. Los 40 casos de cirugía 1970. "}
con circulación extra corpórea, fueron intervenidos por las siguientes ¡
.,'
razones: 13 casos estenosis pulmonar pura, 1 caso estenosis de infundíbulo En el total de necropsia s revisadas se investigó el número de necropsias
pulmonar aislado, 1 caso transposición corregida de IÓs grandes vasos, de ~iños ...practi~~as por
asociada con estenosis pulmonar, 12 casos cc>municación interauricular, 6 a9°' edad y sexo de I()S mismos, y el tipo de
cardlopatla congemta presente,,'
casos comunicación interventricular y un cáso' ventrículo únicc>. La
.mortalidad de este grupo de pacientes fue de9.8p~r ciento. En cuanto a La edad de 12 años sirvió como ,límite arbitrario para separar niños
las cardiopatíascianógenas y..adquiridas,opéradascon circulación de los adultos. Esta edad se tomó en vista de ser la aceptada'os por, la
.
extracorpÓrea, la distribución de casos por frecuenaia fue: 2 casos triología Administración del Hospital, en la selección d,e I()S pacientes. '
de Fallot,2 casos estenosis mitra! recidivante, 1 caso estenosis aórtica, 1
caso tetralogía de [Link] este grupo de pachmtesfallecieron 3. Las cardiopatías encontradas se agruparon de acuerdo a 'la lesión
anatomo~atológica, edad y sexo y presencia de otras anomalías congénitas
Luna y colaboradores (19) comunicaron 20 pacientes a quienes se les extracardI acas.
practicó cirugía cardíaca, usando el método diseñado por Zadhi. De este
grupo de" pacientes, 13 padecían' cardiopatía congénita y 7 pacientes fueron Los números de registros de las necropsias con cardiopatías cc>ngénitas ,
diagnosticados con lesión cardíaca de tipo adquirido. La mortalidad fue de encontradas en los archivos de. Patología del Hospital Roosevelt, [Link]

L .
4
5

en. esta comunicación, son los siguientes:


3822 4736 6599
455 A-61 1505 A-64 3827 4756 6613
A-58 A-62 2087 2985
457 1542 3849 4788 6629
2090 2992
464 1544 3854 4849 6663
2162 2993
467 1547 3867 4902 6739
2167 3010
495 1568 3880
2171 3029 3905
504 1580 A-67 4918 A-69 6808
2173 3039
506 1588 3908 4946 6815
2177 3056
525 1591 4001 4979 6856
2201 3061 4037
1600 2260 5017 6857
3071 4056
A-59 558 1629 2275 5028 6866
3077 4075
603 1631 2279 5031 6920
3087 4085
617 1634 2295 5038 6948
3122 4091
635 . 1635 2297 5063 6969
3180 4093 5066
639 1638. 2311 6900
3207
658 1648 2391 5070 7013
3209 5318 7069
722 1664 2402 A-66 4153
3212 7071
727 1672 2407 4177 5334
3223
742 1674 2409 4179 5363 7078
3237 ~¡¡
7089
763 1687 2427 4226 ;...,, 5403
3250
770 1700 2452 4228 5409 7258
3372
812 1701 2476 4234 5427 7287
3373
836 1716 4240 5552 7289
3384
877 1754 A-63 2502 4251 5576 7322
3396
908 1793 2510 4270 5582 7375
3399
912 1801 2535 3400 4315 5599 7431
913 1820 2541 3411 4326 5662 7434
918 18~0 2558 3423 4340 5666
922 1845 2563 3433 4358 5693 A-70 7443
1865 2583 3452 4364 5734 7496
A-SO 985 1892 2589 3459 4365 5881 7500
1057 1897 2622 3471 4394 5885 7512
1121 1900 2624 3479 4396 5890 7567
1166 1907 5896 ,. 7630
2668 4400
1191 1908 2680
3480
3492 4491
." . 7670
'
1196 1925 2655 4573 A-68 5978 7677
1225 1966 2691 4578 6032 7710
A-65 3527
1230 1970 2693 3663 4582 ..
6051 7791
1256 1981. 2717 4585 6095 7819
3589
1341 1987 2727 4594 6098 7823
3591
1407 2009 2744 4620 6130 7860
3630
1446 2010 2773 4646 6151 7882
3637
1452 2055 4652 6204
2777 3657
1457 2065 2779 4662 6264
3685
1460 2070 2804 4692 6531
3704
2824 4720 6541
3715
2829 6570
3726
2855 3756

,~
6 7

111. RESULTADOS CUADRO No. 1

El cuadro No, 1 muestra que durante el período comprendido entre CAR D IOPA TlASCONG EN ITAS
septiembre de 1958 a septiembre de 1970, se practicaron en el
HOSPITAL ROOSEVEL T 1958 -1970
Departamento de Patología de la Facultad de Ciencias Médicas. Hospital
Roosevelt de Guatemala, un total de 7,119 necropsias; 4,187 (58.81 %)
Número de necropsia s infantiles,
corresponden a niños menores de 12 años de edad,
Distribución por año y sexo,
Frecuencia de cardiopatías por año,
El número de necropsias de niños por año fue variable; mientras que
en 1967 se llevaron a cabo 561., en 1962 se hicieron solamente 191,
(f)
ro (f) Qh~ Q)
De las 4,187 necropsias practicadas en niños, 2,257 (53,9 010) o .¡¡;
+-' o o -o+-'
1- '" ,S C o~ 'ro
pertenecen al sexo masculino; las 1,930 (4601 %) restantes, al sexo (f) c. 'cQ) -o +-'
C
(f) '3u Q).- Q)
femenino, Esta diferencia entre sexos es accidental, haciéndose la aciaración o o o (f) E-o u...
IC ,-
IC +-'
:J E
Q) ~::Jffi
que no se realiza el estudio postmortem al total de niños fallecidos en el « z« '" ~LL zu o
a..
Hóspital, ni se sleccionan los casos atendiéndose al sexo, 1958 98 65 33 8 8.2
1959 264 140 124 21 7,9
El numero de cardiopatías congénitas encontradas por año fue variable 1960 390
~~182 16 4.1
y Su frecuencia no necesariamente esta en relación con el numero de 1961 367 173 42 11.4
necropsias practicadas en niños, Así, en 1968 se practicaron 409 necropsias 1962 191 110 81 11,0
21
y se encontraron 20 (4,6 %) cardiopatlas congénitas; en 1961 se hicieron
1963 290 173 117 28 9.7
367 necropsias y se encontraron 42 (1104 %) cardiopati'as congénitas. 1964 365 179 186 37 10,7
1965 368 207 161 27 7.6
Los 319 casos de cardidpatías congénitas de esta serie, fueron 1966 358 194 164
. 35 9.8
clasificadas segun los hallazgos anatomopatológicos de acuerdo con Lev 1967 561 287 274 28 5.0
(15) en los siguientes grupos:
1968 409 208 201 20 4.6
1969 332 192 140 21 6.6
1970 194 100 94 15 7.3
10, Cardiopati'as
de izquierda
congénitas
a derecha.
con defectos septales aislados, con derivación
TOTAL 4,187 2.257
. 1.930 319 7.7
20. Cardiopatías obstructivas aisladas. Entendiéndose por tales, aquellos ".
"1
casos que presentaban atresia o estenosis sin evidencia macroscópica
de derivación de izquierda a derecha. segunda parte del presente trabajo, que se refiere al slndróme de Levo de
ventriculo izquierdo hipoplasico,
30, Cardiopatías combinadas con transposición de los grandes vasos, ..

Entendiéndose como tales, los casos que presentaban además de la La frecuencia, tipos y distribución serán analizados en el orden en
transposición, estenosis o atresia, asociados con derivación, que aparecen en el cuadro No. 2.

40. Cardiopatías combinadas sin transposición de los grandes vasos; y 1. DEFECTOS SEPTALES AISLADOS CON DERIVACION DE
IZQUIERDA A DERECHA:
50, Otras anomalías presentes relacionadas con posición y estructura del
corazon. En esta serie de 319 cardiopatías congénitas, 188 (58.6 %)
corresponden al grupo de defectos septales aislados.
En el caso particular de atresia o estenosis aórtica combinada o no
con atresia o estenosis mitral, el análisis de los resultados se hace en la
"
8
9

1.1 Comunicación interauricular: sexo femenino. La distribución por año fue casi constante, con
excepción de los años 1961, 1964 y 1966, en los cuales el
Del total de 319 cardiopatías congénitas, se hizo el diagnóstico número de casos de comunicación interauricular fue
de comunicación interauricular, tanto anatómica como extremademente alto en relación a los otros años, a pesar de
fisiolÓgica, en 86 pacientes que representan el 45.7 %. de los que el número de necropsias' practicadas en niños en esos
casos pertenecientes al grupo de defectos septales aislados, con
mismos años se mantuvo casi constante. La edad de estos
esta anomalía hubo 48 pacientes del sexo masculino y 38 del pacientes osciló entre O días como mínimo y 12 años como
máximo. En este grupo hubo 7 pacientes cuyas edades
CUADRO No. 2 sobrepasaron los 12 años con un máximo de 56 años.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
HOSPITAL ROOSEVELT 1958 - 1970 Se hace notar que la mayor parte de casos de comunicación
interauricular, fue del tipo del foramen oval (persistencia del
Defectos Septales Aislados - Shunt de Izquierda a Derecha foramen secundum), con muy pocos casos de persistencia del
Frecuencia, Tipos y Distribución ostium primum y todavía menos aún,' de comunicación situada
a nivel del seno venoso.
¡¡¡
o e
.:;:¡ Asociada .con comunicación interaucicular, se concontró
e
CD-o E hipertrofia ligera
ea'
.->
(,) . >ea d"t? ventrículo derecho e hipertrofia y
e« 0'0
E 8 dilatación de la aurícu~ derecha. En algunos de esos casos, se
o ~ee o
(,) hizo diagnóstico el ínico de mongolismo. Por otra parte en un
o ~~<i .... .-cn- ea
~e

.... e ñi
.... caso se hizo, diagnóstico cl ínico y anatomopatológico de
le
« -U -U U
a.:
.~
2 CDea
a..C,.)
CD
a:
e o
1- 1- síndrome de Marfan.
1958 2 2 -- 1 -- 1 -- 6
1959 4 1 4 -- 1 10 De todos los casos de comunicación interauricular, únicamente
-- --
1960 2 5 1 1 9 tuvo corrección quirúrgica del defecto, un paciente de sexo
196t 19 3
--
4 2 --
. --
--
--
1 29 femenino de .!} ,años de edad. De acuerdo a la edad de los
1962 4 pacientes, 'el 50 %
4 1 2 -- -- -- 11 '. de quienes presentarol1. comunicación
.
1963 3 1 4 2 2 1 1 14 interauricular fallecieron en el primer mes de vida.
1964 15 2 -- 5 -- 1 2 25
1.2 Comunicación interventricular: *
1965 6 4 2 -- -. -- -- 12
1966 13 4 3 1 2 -. -- 23 .'
1967 6 9 1 1 1 -. 18 Se hizo diagnóstico de comunicación intervenÚicular en 41
-- ,..

1968 2 3 1 -- casos, 21,8"" % de defectos septale&aislados.


",
La mayor parte . de
-- -- -- 6
1969 5 3 5 2 -. 15 comunicaiónintervent~icular,' se descríbieroncomo amplias o
-- -- pequeñas, sin tomarse en cuenta la relación de' la comunicación
1970 5 3 -- 1 1 -- -- 10 ..
con ,la ~rista supraventricular o el músculo papilar del cono
Total 86 41 27 19 8 3 4 188 . pulmonar,preconizada por Edwards (6). Se haée la salvedad
qUe él' partirde1970, se hiz;ola clasifi9aCión de los defectos
Sexo M: 48 22 16 12 5 2 4 109 intérventriculares, siguiendo los postulados de este ¡:Iutor: de los
Sexo F: 38 19 11 7 3 1 -- 79 3 casos de este año, un caso fue elasificaco como tipo 1/, un
caso como tipo 1./1y finalmel1te .un caso como tipo IV-V, dado
Pareen-
taje: : que' mostraba doble comuríiéélCión a nivel de la porción
45.7 21.8 14.4 10.1 4.25 1.6 2.12 100
.
rnusc:ular'delseptum interventriculélr.

\)

..,,¿:- ¡
10 11
I
La clasificación de Edwards considera los defectos 1.4 Mixto:
interventriculares, de la siguiente manera:
Bajo el título de defectos septales de tipo mixto, se incluyen 19
Tipo 1: Cuando la comunicación. se encuentra por arriba de la casos que presentaban comunicación interauricular e
cresta supraventricular. interventricular (12 casos); comunicacióninterauricular y ductus
arterioso (4 casos); y, comunicacióninterventricular y ductus
Tipo 11: Cuando el defecto se encuentra entre la cresta supraven- arterioso permeable (2 casos). Solamente un paciente de sexo
. tricular y el músculo papilar del cono pulmonar.
femenino de 8 meses de edad, presentaba los tres defectos
septales.
Tipo 111:Cuando el defecto es posterior al músculo papilar del
cono pulmonar. De 188 casos de defectos aislados con derivación de izquierda a
derecha, 19 correspondieron al grupo mixto, es decir, ellO. 1
Tipo IV:CÍJando los defectos son musculares. %. Ocho pacientes de 19, fallecieron en el período neonatal.
Doce fueron masculinos y 7 femeninos.
La frecuencia por sexo del defecto interventricular fue de 22 1.5 Persistencia del canal atrioventricular:
.casos par.a él Sexo masculino y 19 para el femenino. La edad m í-
nima de estos pacientes fue de 55 horas y la máxima de 11 años. De las 188 .c~rdi~~tías con ~efect~s septales aislados, 8 (4.25
%) se claslflcaron',como persistencia del canal atrioventricular.
En este grupo, al igual que en la comunicación interauricular, Se consideraron como anomalía tipo 1, aquellos en los cuales
sólo un paciente fue sometido a intervenci(m quirúrgica con cir- existe persistencia del ostium primum amplia, con defecto de la
culación extracorpórea, para cóhecc'ioll del"deff!Cto..Esta era una porción, membranosa del septum interventricular, En este grupo,
paCIente de sexo femenino, de 11 años de edad, quien falleció el comundenominador es una válvula auriculoventricular única.
en el postoperatorio inmediato. ,
Se clasificaron como persistancia del canal atrioventricular tipo
De los 41 casos de comunicación interventricular, 16 pacientes ti, solamente 2 casos. En este grupo se presenta persistencia del
fallecieron en el primer mes de vida. osti~m primum únicamente y como lesiones valvulares, se
encuentra la válvula tricúspide hendida con ausencia de la valva
1.3 'Persistencia del conducto arterioso interna o septal y la vá[Link] también hendida. Solamente
1 caso se clasificó como anomalía tipo 111,la cual se caracteriza
Se tomó como ductus arterioso permeable patológico, todo por la persistencia del ostium primum con valva septal o interna
conducto arterioso que estuviese permeable ampliamente de la válvula t~cúspide. hendida - es decir,:'tricúspideFon dos
después de los 90 días de edad (15), considerándose como valvas - y la valvula mltral normal. Es un éaso interesante por
normal en los casos de menor edad. tratarse de una paciente de 56 años,. madr!! de 7 hijos, quien
presentaba persistencia anatómica y fisiológica del foramen oval
Se encontraron 27 casos de persistencia de conducto arterioso, y marcada estenosis pulmonar .y tricuspídea adquirida,
lo que constituye el 14.36 por ciento de los defectos septales secundaria a endocarditis bacterianacurada.
aislados. Diez y seis pertenecían al sexo masculino y 11 al
femenino. La persistencia del canal atrioventrioular estuvo presente en 5
. casos del sexo masculino y en 3 casos del sexo femenino. La
La 'edad Inínima paráeStos casos fue de3 meses, como se dejó mitad de los pacient~s fallecieron dentro del primer mes de
anteriormente establecido, La edad en que se presentó con más vida.
frecuencia esta anomal ía, fue de 3 meses a2 años, con 20 casos
del total: de 27. Solamente se registró un caso- de 24 años, en
paciente de sexo femenino. Ninguno de estos pacientes tuvo
corrección quirúrgica del defecto.

~-~
12 13

1.6 Anomalfas del retorno venoso: 1 paciente de 4 años de edad. En uno de los casos había
además, agenesia de la arteria pulmonar izquierda y en el otro
En este grupo se registraron 3 casos (1.6 %); 2 del sexo un aneurisma del seno de Valsalva. '
masculino y 1 del sexo femenino. Todos los casos estaban
asociados a comunicacion auricular del tipo ostiumsecundum y 2.4 Coartación de la aorta:
solamente 1 caso era tetralogía de Fallot. En 2 casos, las venas
pulmonares desembocaban en la aurícula derecha y en un caso Esta anomalía corno lesión obstructivaaislada se presentó en 4
en la vena cava superior. Un paciente falleció en el período casos. Tres de los 4 pacientes pertenecieron al sexo masculino;
neonatal, los dos restantes antes del año de vida. la edad mínima fue de 45 días y la máxima de 32 años. Dos
casos fueron coartaciones preductales de la aorta o tipo infantil
1.7 Tronco común: y 2 casos fueron de coartación postductal o de tipo adulto.
Solamente 1 paciente de 6 años de edad fue sometida a
Esta anomal ía se presentó en 4 casos (2.12 %) todos del sexo corrección quirúrgica.
masculino.' Desafortunadamente no se hizo clasificación de las
variedades anatómicas del mismo. De ellos, dos pacientes tenían CUADRO No. 3
menos de 1 día de vida (2. y 18 horas), un caso .de 20 días y
finalmente 1 caso de 3 meses que presentaba además,
CARDIOPATIAS CONGENITAS
persistencia del canal atrioventricular tipo I y dextrocardia. HOSPITAI¡""ryOOSEVEL T 1958..1970
Cardiop.s Obstructivas Aisladas
Frecuencia, Tipos y Distribución.
2. CARDIOPATIAS OBSTRUCTIVAS AISLADAS: ...
ro ro
() e
Se. incluyeron en este grupo las cardiopatías congénitas caracterizadas ''¡:; o
... E Q)
únicamente por obstrucción a la entrada o salida de sangre al 'o :; e
« ¡. a. 'o
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corazón, es decir, sin derivación de izquierda a derecha (ver cuadro .¡¡¡
.- ...
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Q)-
No. 3). En este grupo decardiopatías se encontré¡ron 13 casos (4 % O o -:1 '-'0 Q)
e e Q).2 16«
...
del total decardiopatías): en 5 de ellos se hizo diagnóstico de o
le $ $ -ro ...
ro ro
"tJ

estenosisaórtica; en 2 casos de estenosis pulmonar; en 2 casos de « w'" "8> 0- ci


w'" O U Z
deble lesiónvalvular; y 4 casos de coartación de la aorta. 1958 .. '. '. D.
1959 -' .' " "
'a '.
2.1 Estenosis, aórtica. aislada: 1960 "
'. '- - '- "
1961 '. 1 'a
,11 2
¡
Esta anomalía obstructiva aislada se encontró en 3 pacientes del 1962 D- ,-
'. '. -
sexo masculino y 2 del sexo femenino. La edad mínima fue de 1963 1 -. 1 r
'. 2

2.2
3 días y [Link]áxima de 5 meses.

Estenosis pulmonar aislada:


1964
1965
1966
1
'.
. Do
"'_.
~
'.
1
"
1 2
1
'. '. 'a 1- 1
1-967 '. '. 1 1-
Se [Link] diagnóstico de este tipo de cardiopatía en2 pacientes 1968 3 .....
"
..
DO
3
del sexo masculino de 8 y 9 años de edad. 1969 .. 1 -' .' 1
1970 .,
.' .'
2.3
. a'

Doble lesión valvular: .'

TOTAL: 5 2 2 4 13
Se encontraron 2 casos con doble lesión obstructiva valvular,
Sexo M: 3 2 1- 3 9
ambos consistentes en estenosis putmonar y estenosis
tricuspídea. Estos fueron: una paciente de 10 meses de edad y Sexo F: 2 1 1 4
-'
\)

1
14 15

3. [Link] COMBINADAS CON TRANSPOSICION DE LOS pulmonar est~ba asociada con hipoplasia de .Ia arteria pulmonar
GRANDES. VASOS: y sus ramas, sIendo las arterias bronquiafes muy prominentes.

Patología de las obstrucciones combinadas con derivaciones: En un yaciente de 24 dras de edad, de. sexo femenino con
tetralogla de Fallot, se hizo el diagnóstico de mongolismo.
Cuando la obstrucción a la entrada o salida de sangre en el corazón se
halla asociada con una derivación, los efectos hemodinámicos de esta
CUADRO No. 4
asociación, son el resultado de la suma de cada una de ellas.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Según Lev (15), SE!.define como transposición de los troncos
arteriales, la anomalía en la cual la aorta o su remanente se halla HOSPITAL ROOSEVELT 1958-1970
anormal mente colocada '. en relación con el tronco de la arteria Cardiopatfas Combinadas con Transposición de los Grandes Vasos
pulmonar o su remanente. En la mayoría de los casos, los troncos Frecuencia, Tipos y Distribución
arteriales se originan anormal mente en relación con las cámaras car-
díacas delás que nacen 'normalmente. Esta definición es correcta pa..:
ra aquellos corazones que se encuentran en posición normal, con el e: e: c¡¡
-o e: ~Q en
vertice cardraco dirigido hacia la izquierda y donde las aUrlculas y los ea
""-,'
tJ.-
'-'0
.¡¡¡
~
tJ
.¡¡¡ .~
:¡; s¡
ventrrculos se correspondenanatórÍ1icamente. Dicho de otra manera,
el
-....
o 8.t: t:j o
Q.
~
CtI o rn ea Jft., en 62 CD
la aurícula derecha morfológicamente identificada está en comunica- o J:i= e: O,,! e: "C

ción con el ventrícúlo derecho morfológico, y la aurrcula izquierda y


le:
«
CDCtI ~CJ .",:., ea ...
ID
.... Ó
f-u. f- ¡::
« z
el ventriculo izquierdo se corresponden morfológicamente. 1958 1 1
1959 3 2
De 319 casos de cardiopatías congenitas, se encontraron 47 casos 6
1960 2 1
(14.6 %) con lesiones combinadas con transposición de los grandes 3
1961 1
vasos (ver Cuadro No. 4). En 32 casos se hizo eldiágnóstico de 1962
tetralogía de Fallot; en 3 casos de transposición y coartación de la 3 2 1 6
aorta; y 9 casos se diagnosticaron como transposición simple. En este 1963 5 5
grupo. se incluyeron los casos con atresia mitral asociada con 1964 3 3
transposición de grandes vasos. Es necesario hacer notar que otrosca- 1965 1 1 3
sos con lesión atresicao "estenótiéa de la válvula mitral, no se han in- 1966 3 1 4 .
clu ido en este grupo, por carecer de transposición de los grandes va- 1967 3 1 1 5
sos y serán presentados más adelante. 1968 5 1
t
,,¡
6
1969 1 2
3.1 Tetralogía de Fallot 1970 2 2
TOTAL 32 3 .. 9- 3
Se encontraron 32 casos de tetralogía de Fallot. Diez y siete 47 (14.6 %)
pacientes fueron de sexo masculino y 15 de sexo femenino. La Sexo M: 17 3 5 3 28
edad de estos niños cuando ocurrió la muerte fue: 8 en la Sexo F: 15 4
épocaneonatal; 13 casos entre 1 mes y un año de edad; 3 niños 19

entre 1 y 5 años de edad; y 8 niños mayores de 5 años. Se


sometieron a hitervención quirúrgica 6 pacientes, habiendo 3.2 Tra.,sposción y coartación de la aorta:
fallecido 4 en el post-operatorio inmediato y los otros dos,
varios años después. Los 6 pacientes tuvieron como En I!ste gru~o se encontraron 3 pacientes con edad mínima de
procedimiento quirúrgico, la operación tipo Blalock. En este 5 dlas y maxima de9 meses, todos fueron pacientes de sexo
gruposómetid6 a cirugía, la lesión pulmonar fue de tipo atresia masculino. Es importante hacer notar que en u~ caso de este
en 5 casos, uno de ellos asociado con drenaje anomalode lasvenas . grupo se encontró atresia de la válvulatricúspide como
pulmonaresa la aurfcula derecha. En otro caso, la atresia de la válvula

l
16
I
anomalía asociada. En otra parte de este trabajo, se informa,n CUADRO No. 5
17 casos de atresia tricuspídea, en los cuales no existla CARDIOPATIAS CONGENITAS
'transposción de los grandes vasos.
HOSPITAL ROOSEVELT 1958-1970
3.3 Transposi¿ión de los grandes vasos (Complejo de Taussig-Bing): Cardiopatías Combinadas sin Transposición de los Grandes Vasos
Frecuencia, Tipos y Distribución
En este grupo de cardiopatías se encontraron 9 casos; con edad
mínima de 27 horas y edad máxima de 4 meses. Pertenecieron ci.
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al sexo masculino 5 casos y 4 al sexo femenino. '"
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posición completa de los grandes vasos.
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«:2 8~ ..:« ~
1958 1 -. -- -- -- -- -. 1
3.4 Atresia mitral: 1959 1 -- - -- -- 1 1 3
1960 3 -- -- -- -- -- -- 3
Esta cardiopatía se encontró en 3 casos con transposción de los 1961 3 1 -- 1 3 -- 8
grandes vasos; con edades de 18 días, 2 meses y 8 meses. Todos 1962 -- 1
~" -1 .- -- -- 2
los pacientes eran del sexo masculino. 1963 1 2 4'" -- -- -- -- 4
1964 3 -- -- 1 - -. -- 4
1965 2 3 ~
-- 4 1 -- 10
4. CARDIOPATIAS COMBINADAS SIN TRANSPOSICION DE LOS 1966 -- 1 1 3 -- 1 -- 6
GRANDES VASOS: 1967 1 -- -- - 1 -- -- 2
1968 1 1 .1 -- -- -- -- 3
En este grupo se incluyeron las cardiopatías congénitas caracterizadas 1969 1 -- -- - -1 -- -- 2
por presentar obstrucción Y derivación sir;¡ transposición de los 1970 -- 1 - -- 1 -- 1 3
grandes vasos. Se hace constar que algunos de lo~,casos no m~traron
TOTAL: 17 10 3 5 8 6 2 51
derivación, pero debido a facilidad de presentaclon en este Informe,
se incluyeron bajo este título (Vercuadro No. 5). Sexo M: 12 6 1 3
. 6 4 2 34
Sexo F: 5 4 2 2 2 2 -- 17
1.
De los 319 casos de cardiopatías congénitas, se encontraron 5r casos
(16.7 %) con lesiones combinadas sin transposición de los grandes
vasos. Diez y siete pacientestenían atresia tricuspídea,' 10 fueron
diagnosticados como atresiá-estenosis de la válvula pulmonar; 3 casos
de enfermedad de Ebstein (inserción baja de la válvula tricúspide); 5
casos fueron diagnosticados comO complejo de Eisenmenger; 2 casos
de atresia o estenosis mitral y 2 casos de interrupción del cayado
aórtico.

4.1 Atresia tricusp(dea:

En este grupo se presentaron 17 casos: 12 del sexo masculino y


5 del sexo femenino. Durante el período neonatal fallecieron 8
-
pacientes; en el primer año de vida faliecieron6 pacientes; 2
,)
18 19

pacientes eran menores de 5 años y solamente 1 ~aciente. mayor incluyeron aquellos casos que presentaban una comunicación
de 5 años. Como era de esperarse, esta anomalla necesita una interventricular con cabalgamiento de la aorta e hipertrofia del
derivación, para sobrevivir, ya sea comunicación interauricular o ventrículo derecho.
interventricular. Ambas comunicaciones se presentaron en 11
pacientes de este grupo. El caso de menor edad fue de 59 horas 4.5 Atresia o estenosis mitral:
y presentaba además, atresia esofágica y ffstula
traq ueoesofágica. En este grupo se presentaron 2 casos de 12 y 31 días de edad,
ambos del sexo masculino. Un caso presentó estenosis mitral y
4.2 Enfermedad de Ebstein: coartación de la aorta y el otro, atresia mitral, dextrocardia y
comunicación interauricular e interventricular.
La implantación baja de la válvula tricúspide fue diagnosticada
en 3 pacientes: uno del sexo masculino y 2 del sexo femenino. 4.6 Coartación de la aorta, asociada con otras lesiones card(acas de
Las edades fueron 5 meses, 21 meses y 20 años, tipo atrésico o derivativo:
respectivamente. En 2 pacientes había comunicación
interauricular o persistencia del conducto arterioso. Al paciente Entre las cardiopatías obstructivas aisladas se han considerado
de 21 meses, se le hizo operación tipo Blalock y falleció en el ya, 4 casos de coartación de la aorta. En este grupo se
postoperatorio inmediato. describen los casos ~e,'coartación de la aorta sin transposición
de los grandes vasdW¡!asociados con otras lesiones de tipo
,

4.3 Atresia o estenosis pulmonar: atrésico o derivativo>"Se encontraron 6 casos en total: 4 del
sexo masculino y 2 del sexo femenino. La edad mínima fue de
En este grupo se encontraron 10 pacientes: 6 casos del sexo 3 días y la máxima de 6 años. La mitad de estos pacientes
masculino y 4 del sexo femenino. Tres pacientes fallecieron en fallecieron durante!:!1 período neonatal. El tipo de
el período neonatal; 5 en el primer año de vida; 1 paciente malformaciones cardíacas asociadas fueron atresia tricuspídea
falleció antes de los 5 años y 1 después de los 5 años. acompañada de com\micación interauricular e interventricular
en un paciente de 3 días de edad; estenosis m,itral .;
Cuando la lesión valvular fue de tipo atresia, había persistencia comunicación interauricular en un caso de coartación preductal;
del conducto arterioso. La mayoría de estos pacientes tenían comunicación interventricular e interauricularamplia; y
comunicación interauricular amplia y/o comunicación finalmente, persistencia del conducto arterioso en una paciente
interventricular. de 4 años.

En 1 paciente de 31 días de edad, de sexo masculino, la 4.7 Interrupción del arco aórtico: ,
estenosis pulmonar estaba asociada con atresia mitral, " ¡
comunicación interal/ricular, comunicación interventricular y En este grupo se diagnosticaron 2 casos de interrupción del arco
dextrocardia. Se halló además un paciente masculino de 2 meses aórtico sin lesión valvular; ambos del sexo femenino. Uno de
de edad, con atresía pulmonar, comunicación interauricular e estos pacientes fue 'Clasificado como el tipo B de Abbott y
interventricular y dextrocardia. En este grupo de pacientes se contaba con 7 días de edad; el otro paciente clasificaco como
hizo diagnóstico clínico de mongolismo en un caso de sexo tipo C de Abbott,tenía 15 días de edad. Ambos casos
masculino, neonato. presentaban comunicación interventricular (23);

4.4 Complejo de Eisenmenger: 5. OTRAS ANOMALlAS PRESENTES:

De las 51.. cardiopatías combinadas, sin transposición de los Bajo este título se agrupan un total de 21 cardiopatíascongénitas, en
grandes vasos, 5' fueron diagnosticadas como complejo de las cuales se hizo .el diagnóstico de .situs. inversus total, dextrocardia y
Eisenmenger. Tres pacientes de sexo masculino, con edad fibroelastosis del' endocardio (ver cuadro No. 6).
mínima de 2 horas y máxima de 1 mes. Dos casos del sexo
femenino, de 2 y 4 meses ge edad. En este tipo de anomal ía, se
20 21

CUADRO No. 6 persistencia del conducto arterioso. !:n este grupo de pacientes
se hizo diagnóstico clínico y anatomapatológico de mongolismo
C:ARDIOPATIAS CONGENITAS
en un caso, de sexo femenino, de 3 días de edad.
HOSPITAL ROOSEVEL T 1958-1970
Otras Anomal ías Presentes 5.2 Dextrocardia:
Frecuencia, Tipos y Distribución
Esta anomalía se presentó en 9 casos: 6 de ellos del. sexo
masculino y 3 del sexo femenino. Cinco pacientes
'"
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'" fallecieron en el período neónatal; 1 paciente falleció al tercer
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mes de edad y el otro, en el primer año de vida. Se hizo
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... auriculoventricular única y tronco común, en un paciente de
o ... ><
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11:::
éñ e LL. {:. sexo masculino y 3 meses de edad. Finalmente, 2 casos
mostraron lesiones valvulares asociadas, 1 con estenosis
11958 pulmonar y atresia mitral y otro conestenosisaórtica.
1959 2
1960 1 5.3 Fibroelastosis del endocardio:
1961 1 3
1 2 ~~..
1962 Esta ano mal ía fue JA'agnosticada en 8 pacientes del total de 21
1963 2 1 3 que presentaron otras anomal ras (cuadro No. 6). Cinco caSos
1964 2 3 pertenecían al sexo masculino y 3 al sexo femenino. La edad
1965 1
mínima fue de 2 horas y la máxima de 18 meses. Solamente 2
1966 1 1
pacientes fallecieron en el período neonatal, 3 pacientes
1967 1 1 2
fallecieron antes de 1056 meses de edad y los 3 últimos, entre
1968 1 1 2
los 14 y 18 meses. Caso interesante, 1 paciente de sexo
1969 1 1
masculino de 14 meses de edad, tuvo como lesión asociada, la
1970
desembócadura de la vena cava inferior en la arteria pulmonar
TOTAL 4 9 8 21 derecha.

Sexo M: 2 6 5 13 6. SINDROME DE LEY:


Sexo F: 2 3 3 8 .
La hipóplasia del corazón izquierdo es un términ.ó' preconiz~do por
Lev (5 y 15); para describir un grupo de anomalías congénitas
5.1 Situs inversustotal: cardíacas qUe tienen como común denominador el 'hecho de presentar
una lesión de tipo obst¡ucitivo ."ya sea atresia á estenosis. en el lado
Esta anomalía congénita comprende la presencia del corazón en izq u ierdo del corazón, sin comunicación interventricular o
el hemitórax derecho, con la punta dirigida hacia la derecha transposición de los grandes vasos.
(dextrocardia asociada a transposción visceral en tórax y
abdomen). En esta anomal ía son menos frecuentes los defectos El grado de hipoplasia del lado izquierdo del corazón,varía desde un
estructurales del.. corazón, .que en los casos de la dextrocardia ventrículo reducido a un vestigio, que se identifica como tal en los
aislada (27). casos extremos por estudio microscópico decortesseriados, hasta los
casos en los cuales el ventriculo izquierdo se identifica
En esta serie, 4 pacietltespresentaron situsinversustotal, con macroscópicamente con facilidad. Los casos extremos de ventrículo
edad mínima de3 días y máxima de8 meses. La mitad de los izquierdo. hipoplásico ([Link] microscópico) están
pacientes pertenecían a cada sexo. En un paciente de 4 meses asociados con atresia de las válvulas aórtica y mitra!. (11, 16, 17, 18,
de edad se encontró además atresia tricuspídea y atresia 20, 22 Y 29).
pulmonar, comunicación interalWicular e interventricular y

L
22
I

forma gráfica los 6. grupos de la clasificación mencionada o


En todos los casos de Síndrome de Lev (hipoplasia del corazón
luego se. anal izan los. resultados.
izquierdo), la arteria pulmonar se presenta grande y dilatada y el
ventrículo derecho está también dilatado e hipertrofiado. Por otra
6.2 Grupo "A"
parte, el foramen oval puede estar patente o sellado.
Estenosis congénita de la válvula aórtica aislada, supra y
Por definición, este síndrome incluye una gran variedad de anomalías
subvalvular, con o sin esclerosis del endocardio, ventrículo
congénitas cardíacas; sin embargo, de acuerdo con Castro y Singer (4)
izquierdo hipoplástico, normal o hipertrofiado.
es necesario circunscribir el nombre de Síndrome de Lev, únicamente
a las anomal ías congénitas del lado izquierdo del corazón que estén
caracterizadas por atresia o estenosis de la válvula aórtica, de la
válvula mitral o de ambas válvulas asociadas; excluyéndose todas
VCS SPV
aquellas anomal ías de la aorta ascendente y del arco aórtico, con
atención a las diferencias del orígen embriológico de estas estructuras
anatómicas, así como por sus manifestaciones clínicas, tratamiento y
pronóstico diferentes. (11, 13, 20, 21, 22).

Hasta hace poco tiempo, el complejo de síndrome hipoplástico del


VM
ventrículo izquierdo fue considerado como una entidad clínica 1i.,
;\,.,
extremadamente rara, lo cual se confirmó en la revisión exhaustiva de
la literatura, realizada en la preparación de este trabajo (10, 13, 14,
16, 17,.18, 20, 22).
VP VA
Con la limitación anteriormente mencionada, tres autores informaron
el mayor número de casos, Nadas (22) comunicó 101 casos entre los
cuales incluyó 77 anomalías del arco aórtico. Watson y Rowe (29)
comunicaron 43 casos de lesiones de la válvula 'aórtica y mitral o ARTERIA
ambas. Castro y Singer (4) copilaron 43 casos en el TexasChildren's PULMONAR AORTA
Hospital de Houston, Texas. Los casos de Watson y Rowe, Castro y
Singer representan las dos series más grandes de este tipo de
anomal ías. c-1.::
El presente trabajo. tiene por objeto. informar de los 43 casos de
Síndrome de Lev, recopilados por Castro y. Singer en un período de
.

11 años y los 6 casos encontrados. entre las anomal ías congénitas


cardíacas en el Departamento de Patología de la Facultad de Ciencias
,
I ti DUCTUS ARTERIOSUS
.

De este grupo se encontraron 14 casos: 7 masculinos y 7


Médicas en el Hospital Roosevelt de Guatemala en los .últimos 12 femeninos, todos dellexas Ch"ildren's.
años. El Síndrome de Lev representa el 1.860/0 de las cardiopatías
congénitas observadas en el Hospital Roosevelt en el estudio La edad mínima de Sobrevida de los pacientes fue de 6 días y
anatomopatológico del presente trabajo. la máxima de 13 años, C90 vida media de 5 meses, incluyendo
los casos que tuvieron tratamiento quirúrgico de la estenosis. El
6,1 Resultados: presente grupo incluye una paciente de 13 años que tenía
progeria, en la cual se asume que la lesión valvular fue
De los casos de hipoplasia del corazón izquierdo, 43 pertenecen adquirida, secundaria al proceso arteriosclerótico, envolviendo la
al Texas Children's Hospital y6 del Hospital Roosevelt de válvula aórtica. La arteriosclerosis fue severa en la aorta.
Guatemala. Fueron clasificados en 6 grupos de acuerdo con
Nichols y colaboradores (21). Se exponen a continuación en

l
24 25
I

La esclerosis del endocardio estuvo presente en 6 pacientes, franca hipoplasia del pulmón izquierdo.
siendo lesión focal en dos y difusa en 4 casos. Es interesante
hacer notar que los pacientes que tenían la forma difusa de Casi la mitad de los pacientes vivieron más de3 meses. Entre
esclerosis del endocardio, vivieron. menos de t mes. los casos del Texas Children's Hospital. se efectuó corrección
quirúrgica del defecto en 5 pacientes. Uno falleció a la edad de
En. este grupo; no se encontró infarto reciente.o antiguo del 6 semanas y el otro a la edad de 1 mes. Esclerosis del
miotardio. endocardio estuvo presente en 4 casos, además en otros 2
pacientes se hizo el diagnóstico del infarto del miocardio,
6.3 GrupoUB": siendo este último clasificado como t;eciente en uno y como
antiguo en otro.
Estenosis congénita de la válvula aórtica, supra o subvalvular,
con válvula mitral estenótica o pequeña, cono sin esclerosis del 6.4 Grupo "C":
endocardio y ventrículo izquierdo normal o hipoplásico.
Estenósis congénita de la válvula aórtica y atresía de la válvula
mitral, con o sin esclerosis del endocardio, ventrículo izquierdo
ves sPV normal o hipoJjlásic(>.

~,
;"t; ves sPV

FO

VT VM

VT
VP VA

VP
ARTERIA
ro~NAR

ARTER:IA"
mcrus AAT~~~~S PULNDNAR AOOTA

rfl
De este grupo se encontraron 11 casos: 9 del Texas Children's:
5 m~sculinos y. 4 femeninos. Dos casos del Hospital Rooseveit:
1 masculino y 1 femenino.

La edádiTIínima de sobrevida en este grupo de. pacientes fue de


40 minutos y el máximo de 9 años. El paciente que vivió 40
rninutoSpertenece á la Sé[Link] Roosevelt y presentaba l. De este grupo se encontraron
l [Link]

3 casos:. 2 masculinos y 1
además, agenesia del hemidiafragmé:lizquierdo con event~ación femenino, pertenecientes todos ala Sl!:riedel Hospital Roosevelt.
del hígado y herniación del estómago, bazo e intestino al torax y
\)

~
26
27

La edad mínima de sobrevidafuede 3 horas y la máxima de 12 un paciente obtuvo tratamiento quirúrgico y falleció a la edad
horas. Los 3 casos del presente grupo presentaban anomalías de 1 mes. En 2 casos se encontró esclerosis del endocardio y en
congénitas extracardíacas asociadas. En un paciente masculino el otro infarto del l1)iocardio. .
se observó escroto bífido, ano imperforado, agenesia de las vías
biliares extra e intrahepáticas, agenesia del riñón izquierdo y en 6.6 Grupo uE":
el otro también de sexo masculino se encontró agenesia del
tabique nasal, acortamiento del espacio interocular y agenesia Atresia de válvula aórtica y válvur'a mitral, con hipoplasia del
del pabellón auricular izquierdo. La paciente de sexo femenino ventrículo izquierdo.

~
presentó únicamenteatresiade las fosas nasales. Los tres casos
presentaban hipoplasia del ventrículo izquierdo, pero en
ninguno se menciona la presencia de esclerosis del endocardio o
ves SPV
infarto del m iocardio.

6.5 Grupo uD":


FO

Atresia de la válvula aórtica con válvula mitral estenótica o VT VM


pequeña, con o sin esclerosis del endocardio, ventrículo .~
,i
;"1ul ",
~ '1. I

norma~:sh;popl¡y
SPV
VP

AORTA
ARTERIA

rfl
VT ¡VM PULMONAR

DUCTOS AR":RIOSUS

VP VA J
De este grupo se encontraron 5 casos: 4 rrikculinos ¡¡
. 1
femenino, todos del Texas Children's.
AORTA La edad mínima de ~obrevidéf de eStos pacientes fue de 1 día y
ARTERIA la máxima de3 meses. Todos los pacientes que vivieron 3 meses
PULMONAR fueron sometidos a intervención quirúrgica, consistente en
formar un defecto en el septum il1terauricuJar. Los no
.

intervenidos vivieron menos de 13 días. El ventriculo .izquierdo


rfl<;T\1S "R"'RI""US estuvo reducido 'a una pequeña cámara incorporada dentro de la
pared del ventfícUfo derecho hipertrofiado. No se encontró
En este. grupo se encontraron 12 casos~ 7 masculinos, 4 escferosis delendocardio,' ni .infartos del micardio.
femeninos y 1 de' sexo desconocido. Todos pertenecientes al
Texas Childreri's HospitaJ~

La edad mínima de sobrevida fue de 2 días vel máximo de 2


meses; las 3/4 partes de ellos vivieron menos de 15 días. Sólo
28 29

6.7 Grupo "F": anatómicamente.

Atresia de válvula aórticay de válvula mitral cOn ventrículo En la serie de 6 casos del Hospital Roosevelt, ,el foramen oval
izquierdo ausente. estaba abierto en 4 pacientes: Grupo "F"1,de1 día de edad;

4J
Grupo "C": 2 de 11 y 12 horas de edad; Grupo "B": 1 caso de
ves SPv 40 minutos de nacido.

El conducto arterioso se encontraba permeable en 31 casos del


Texas Children's Hospital y 4 casos del Hospital Roosevelt de
FO Guatemala y obliterado en 11 casos de Texas Children's
Hospital y 2 casos del Hospital Roosevelt.
VT

VP I RESUMEN DE LOS CASOS DE SINDROME DE LEV (ventr(culo izquierdo

ARTERIA
/ hipoplásico) OBSERVAD.N
DE LA FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS
EL DEPARTAMENTO

DE GUATEMALA
DE PATOLOGIA
- HOSPITAL ROOSEVEL,T

rfl
PULMONAR AORT A

De este cardiopatía se encontraron 6 casos, en la serie de 7.119


necropsias realizadas en url período de 12 años en el Departamento de
DUeT~& ARTERIOSUS Patología de la Facultad de Ciencias Médicas en el Hospital Roosevelt. A
continuación se hace un resumen de cada caso.

Primer caso: A 61-1897


De este grupo se encontraron 4 casos: 2 masculinos y 1
femenino en el Texas ChiJdren's; y 1 masculino en el Hospital
Recién nacído, de sexo masculino, de '1 d(a y6 horas de edad,
Roosevelt.
ingresádo al. Hospital por haber nacido en condiciones)$epticas. Al exÉtmen
f(sico, el niño se encuentra en aparentes buenas condigiones físicas, con un
Los pacientes falleéferon a, la edad de 1 d"a, 6dí,as y 1 mes en peso de 6 lbs. 9 onzas. Pocas horas después desuingr,es(), el niño presentó
el Texas Children's Hospital y en Guatemala, 1 dla de edad, no polipnea, ligera retracciónsubcostal, piel pálida y a la auscultación los
fue posible identificar el ventriculo izquierdo, aunque se hace campos pulmonares fueran considerados como normales. Un estudio
constar que no se llevaron a cabo. secciones microscópicas. radiográfico del tórax tomado en posición anteroposterior, fue interpretado
como proceso de tipo bronconeumóriico.
La relación de foramen' aval' con los diferentes grupos fue
variable. En los ,14 casos del grupo A, estuvo cerrado en 11, Los hallazgos de necropsia f~eron:, atresia de válvula aórtica, atresia
cuyas edaciesvariaron entreA semanas y14 aros. En ~I grupo de válvula mitral y atresia, de ventriculo izquierdo;adem~s comunicación
"E", foramen oval,anatómicamenteestaba ,abierto en 4 ,casos, interauricular amplia, ductus permeable a~plio y agenesia del bazo.
CUy~Sedades oscilaron de 1 a 3 meses. En el grupo "~", el
foramen oval estaba cerrado en 3 Célsos: de 2, 2 y 6 di as de La mal formación congénita der cOrazón en este caso' fue clasificada
edad resPectivamente; abierto anatómica mente en dos célS()sde como síndrome de Lev, grupo "F=" de la clasificaCión'de N,jchols.
2 y 4 días de edad respectivamente. En el grupo "F", sólo ~n 1
caso de 6 días de edad, el foramen oval estaba abierto
\)
i
,:
'I'
1

11\

~
30 31
I
Segundo caso: A 65-3581 Presentó una deposición hemomlgica. La cianosis se intensificaba con
el esfuerzo. A este paciente se le hizo un diagnostico clínico de tetralogía
Recién nacido de sexo masculino, de 11 horas de edad, producto de de Fallot.
embara2:O en el curso de la, 38a. semana, hijo de madre primigesta de 18
años, sin control prenatal, producto de parto eutacico simple. Respiró El diagnóstico anatamico final fue de síndrome de Lev, grupo
después de 8 minutos de respiración asistida; no lloró, ni tuvo movimientos la clasificación de Nichols con fibroelastosis del endocardio. "B" de
activos. Se evaluó como Apgar 2.
Quinto caso: A 69-7289
Al examen físico: niño de 7 lbs. 2 onzas de peso, flacido, hipotónico,
inactivo. Presenta bradipnea, aleteo nasal, ti raje supra~esternal y subcostal, Recién nacido de sexo masculino, de 12 horas de edad, producto de
bradicardia de 75 por minuto. Ausencia de reflejos de Moro, succión y embarazo en la 39 semana por última regla; nacido de un parto eutócico
prehensión. Presenta ano imperforado. Evolucionó con cianosis y estertores simple atendido en el Hospital Roosevelt.
gruesos en ambos campos pulmonares.
El, examen fisicó mostró un recién nacido con cianosis y
flacidez
Después de estudio anatomopatológico, este caso fue considerado {![Link], ausencia de reflejos, con aleteo nasal y tiraje intercostaL Se
como síndrome de Lev, grupo "c" de la clasificación de Nichols, ausculto soplo cardíaco holosistólico grado 111 y frecuencia cardlaca de
,presentando además otras anomal ías congénitas tales como agenesia de vías 100x'.
biliares extra e intrahepáticas, agenesia de riñón izquierdo, ano imperforado
tipo II y escroto bífido. El niño evolucionó mal~A'iantuvo la boca abierta y respiraba a través
de ella. Se tuvo la impresión cllnica de atresia esofágica, la cual se descartó
Tercer caso: A 65-3867 por est~8io radiogratico del esófago con trago de bario. Se compraba
obstrucclon de las, coanas a nivel posterioL Después de responder, el
Recién nacido de sexo femenino, de 3 horas de edad, producto de tratamiento de 3 paros cardiorespiratoríos, el niño falleció. ,
embarazo a término y nacido de parto eutócico simple atendido en el
Hospital [Link] exámen fisico mostró una niña con cianosis,
respiración irregular con períodos de apnea, bradicardia de 88 por minuto,
.
El dí[Link]óstico anatom'ico final de este, caso fue de cardiopatfa
congenita: slndrome de Lev, grupo
"c" de la clasifíc¡;¡ción de Nichols.
con ritmo cardíaco irregular pero sin soplos. El ojo izquierdo era pequeño.
Presentó fosa nasal única que permitía el paso de una sonda pequeña; la Sexto caso: A 70-7443
boca desviada a la izquierda, el pabellón auricular izquierdo estaba ausente
y el derecho era de formación anormal. Presentó pie equino varus. Recien nacido de sexo femenino, de' 40 minutos de edad "nac;:id¡;¡de
part<> eutócico simple" Peso al nacer 5 libras 10 onzas., Presento'asfixia por
A este paciente se le hizo diagnóstico cI ínico de anomal ías congénitas lO qUe se ap licar~n m edidas de ~esucita:ión consisten,tés
enintqbación
núltiples y mongolismo. endotraqueal y oXlgeno. Se ausculto corazon normal. Respiró solo [Link]
,
,
,
, , ,
,
,
,
,
. .
aproximadamente.
"
"" r
El diagnóstico anatómico final en este caso fue de síndrome de Lev,
grupo "c" de la clasificación de. Nichols. Además agenesia del hemisferio El diagnostico clínico flJe deán~xia cerebral, y ruptura de latráq~ea
,
cerebral izquierdo y del cuerpo calloso, y poroencefalia. al intubar (? ). ,

Cuarto caso: A 65-4056 El diagnóstico'anatómicO final,: síndrori,e de Lev. grupo"


,
de la
"B"" con
clasificación de Nichols. Además agenesia del hemidiafragma izquierdo
ReCién nacido, de sexo masculino, de 1 mes de edad, referido del herniación de hígado, estómago, bazo e intenstino al tórax. '
Hospital NaCional de Retalhuleu por cianosis en cara y extremidades desde
el nacimiento. El niño fue producto de un embarazo a término, nacido de
un partóéutócico simple. Al examen fisicó el niño presentó cianosis
peribucal y en las 4 extremidades. El corazón con frecuencia de 98 por
minuto. No se describieron soplos. Se le alimentó por sonda nasogástrica,
por defiCiente succión.
'.'

L ~
32
33

IV: SUMARIO Comunicación interauricular


43 casos
Comunicación interventricular
16 casos
El material del presente estudio está constituido por 319 casos de Tetralogía de Fallot
Atresia tricuspídt, 9 casos
cadiopatías congénitas, diagnosticadas en el examen postrnortem, de un
9 casos
total de 7.119 protocolos de necropsias realizadas en el Departamento de Transposición de grandes vasos
.8 casos
Patología de la Facultad de Ciencias Médicas en el Hospital Roosevelt. Defectos septales mixtos
.8 casos
Síndrome de Lev
6 casos
La relación entre necropsias revisadas y cardiopatías congénitas Dextrocardia
5 casos
diagnosticadas, representa el 4.5 %. Esta frecuencia es ligeramente mayor Persistencia del canal atrioventricular
4 casos
que la informada por Fernández Mendía (7) y por Alvarado Mollinedo (1) Coartación de Laaorta
3 casos
para Guatemala, y White (7) para México y Estados Unidos. Atresia de la válvula pulmonar
2 casos

. Sin embargo, estas cifras no reflejan la realidad nacional en cuanto a


cardiopatías congénitas se refiere, por cuanto que no se ha llevado a cabo La causa de muerte en la mayor parte de estos pacientes fue atribuída
estudio postmortem al total de pacientes fallecidos, y los niños recién a procesos infecciosos como bronconeumonía.
nacidos que reciben atención en el Hospital Roosevelt, son una minoría de
los niños que nacén en Guatemala. No es posible establecer otras . [Link] anteriores representan el 14.5 % de neonatos con defectos
comparaciones, dado que en la revisión de la literatura no se encontró mterventncul~res;. el 7.3 ol<?~n transposición de los grandes vasos y el 504
ningún trabajo similar. % con atresla mltral y/o ao1.ílt:[Link] valores son muy semejantes con Los
hallazgos de otros autores en cuanto al defecto interventricular (20).
siendoy
los ~asos .de transposición de los grandes vasos, coartación de la 'aorta
En relación a cardiopatías congénitas y mongolismo diagnosticado
el ínica y anatomopatológicamente, en la serie de 319 casos, 19 (5.9 %) atresl~ mltral y/o aortica, menos frecuentes que los comunicados por
.
cardiopatías estaban asociadas con mongolismo. Mehnzl (20), en el estudio de necropsias realizado en 170 casos de
ca~diopatías congénitas [Link] en el período neonatal. Es conveniente
Las eardiopatías más frecuentemente asociadas al síndrome de [)()wn, sena~~r que la muestra de Mehrizi estaba constituída. exclusivamente por
fueron la comunicacióninterauricular (6 casos) y la comunicación cardlopatas. De 319 cardiopatías congénitas, 1.8.8 correspondieron a
interventricular (5 casos), contando además 4 casos de defectos septales d~fectos septales aislados con derivación de izquierda a derecha; el mayor
tanto auriculares como ventriculares. En total, afectando al tabique ~umero. de los defectos septales, correspondió a la comunicación
interauricular e interventricular, se encontraron 15 casos, es decir, 3/4 mterauncular (45.7 %) con ligera predominancia de sexo femenino.. Estos
partes de las cardiopatías asociadas con el síndrome de Down, fueron hallazgos confirmaron las afirmaciones de otros autores en cuanto a la
defectos del tabique. [Link];lncia de, c~municación interauricular, comparacj.E¡'en OtFOStipos de
Cardl?~atlas congeOltas (1,3,7,9,19,25,261. El paciente eón esta carpiopatía
En un estudio de 50 niños mejicanos con síndrome de Down (3). se congeOlta de mayor edad en esta serie ténía 56 años .
informa que casi la mitad de los pacientes presentaban cardiopatía I

congénita, advirtiéndose que .'as más frecuentes son las que afectan el De las 319 cardiopatí~ congénitas encontradas en esta serie el 60
tabique auricular y ventricul~t. % [Link]~ente correspondieron a pacientes del sexo masculi~o. Hay
que repetIr aqUl que la muestra de necropsias revisadas fue también mayor
De esta serie de 319 casos de cardiopatras congénitas, 113,(34.2 %) para el sexo masculino (ver Cl,laáro NO.l).
.
niñosfatlecieron en el periodo neonatal:
La tetralogía de Fallot constituyó un 10 ofode las cardiopatías
encon,tradas en esta serie. Otros autores como Guzmán (t2)y Sánchez
Gonzalez (2~) en Guatemala, comunicaron frecuencia de .8.56 % Y 6.75
% resp~tlvamente en series estudiadas clínicamente, algunos con
confirmaclon postmortem; pero ninguna serie con un núme,rode casos que
llegara a 100. En NOIteamérica, Nadas (22) informó una frecuencia'
aproximada del 15 %, en una serie de estudios postmortem.

¡
34 35

En las cases de síndreme de Lev (ventriculO' izquierdO' .hip(}pl~sice),el válvula aórtica, que causaron la muerte entre el primerO' y séptimO' día de
peso de les niñes del presente estudie estuve dentrO' de les lí mite~nermélles y vida, perO' el auter nO' menciena en tales cases, la hipepiásia del ventriculO'
izquierdO' (20),
el nacimientO' fue referidO' en la tetalidad ceme un hechO' [Link] e&t<Ípe
acuerde cen les auteres que supenen que el niñO' nO' es melestada ppr¡;u
cardiepatía, durante la vida intrauterina (11, 13, 16). NO'existe acuerde para la etielegía del síndreme de Lev, Desde el puntO'
de vista embrielógice, pues existen varias hipótesis que nO'vames a censiderar
En les cases cemunicades aquí, les signes cI.ínices temaren per la índele del presente trabaje, Se ha mencienade ceme causa el cierre
rápidamente el aspectO' de cardiepatía cianógena, habiéndase hechO' prematurO' del feramen eval, cen le cual se suprime la derivación de derecha a
diagnósticO' en un case de tetralegía de Fallet. [Link]$e tuve izquierda, dandO' ceme censecuencia la hipeplasia del cerazón izquierdO', Sin
estudie radiegráfice del tórax, dende se pude ver lJn jnfiltrade de. tipp embargO', en casi tedes les cases se encuentra una cemunicación interauricular
. .
brenceneumónice, (22, 29L NO' puede afirmarse que la anemalía primaria se encuentre en la
válvula mitral per la falta de ectasia de la aurlcula;parece más razenable
Un paciente vivió 1 mes de edad y les cincO'restantes entre 1 hera y 1 pensar en la anemalía de la válvula aórtica (válvulas semilunares) que presenta
día. Este está de acuerde cen les auteres que .censideranel sínd~emede Lev, el erificie aórtice siempre reducidO' y/e sin cemunicación cen les vestigies del
come cardiepatía de muy breve sebrevida (11, 13, 16, 18, 22). ventrícula izquierdO', le que trae ceme censecuencia la hipeplasia del
ventrícule, La anermalidad es menes grave en la aurícula izquierda, si es que
Tedes les niñes de esta serie, censíndrome de Lev, manifestaron se presenta, debidO' a la cemunicación interauricular más e menes amplia
(13),
adinamia, colapsO' cardiecirculaterie cen hipetermia y cianesis. El [Link]
fisice hace pensar en una cardiepatía cengenita cianógenaceninsuficiencia
t-:il!
cardíacaprecezycardiemegalia (11, 13, 16, 18,22). De las 319 cardiepatias'"cengenitas encentradas en esta revisión, se
ebservaren cen mayer frecuencia, las siguientes:
Les exámenes cemplementaries centribuye a establecer las bases para el
diagnósticO' diferencial. Para hacer el diagnósticO' diferencial,debe tenerse en Cemunicación interauricular . . , , , , . , o , , , . , , , , , , , . . , . . . . . , 86 cases
cuenta el reterne veneseanómale de las venaspulmanaresa aurículaderecha, Cemunicación interventricular .".,"""..,.""..,.".,., 41 cases
la estenesis pul manar pura e la atresia de la válvula pulmenar; aunque estas Tetralegía de Fallet "'",."..",.,. o, . . . . . , . . , , 32 cases
, , ,
Persistencia del cenducte arteriese .. . . . . . . . ,". " ,..,..., " 27 cases
cardiepatlas nO' dan cardiemegalia tan severa nicengestión. pulmanartan
marcada,ceme el síndrome de ventrículo izquierdO' hipeplásice, Defectes septales auricule ventricu-
lares aseciades , . , , o. . . , . . . . . . . . . . . . . . , . , , . . . . . . . . . . 19 casas
. Cen mayer firmeza se discute el diagnósticO' diferencial CO'I) Atresia tricuspídea ,.." ,,"....... " 17 cases
transposición de. les grandes vases,más ahara que se <ha prppueste una Atresia-estenesis pulmenar ...". , :
... .. . ...........,....
, 1O cases
intervención quirúrgica para el síndreme de Lev, en las primeras semanas de la Dextrecardia . . . . . . . . . . . , . . . . . . o , . . . . . , . . , . . , . . . , . , 9 cases
. " " " vases , , . , . . , o. , o . . . . , . . , . .,;" . . , ,
Transpesición de grandes
vida. 9 cases
Fibreeslastesisdel endecardie. . . ,. . . . . , , . ,. . . .. . ,::. . . 6 cases
De les 6 cases de síndreme de Lev, encentrades en Guatemala, Atresia-estenesis mitral . . . . . . . . . . . . , . . . . . . . ". , . . . ." . ,"
'o. "
¡
8 cases
solamente une de elles mestró escleresis del endeca~jq;esta prepprción es ..
casi la misma en la casuística del Texas Children's Haspital, según el infprme
de Castre ySinger (4),-

Cen sólO'les hallazgos clínices, nO'es pesible establecer la frecuencia del


síndreme de Lev, puestO'que si bien puede [Link]~ign9s clínices,
electrecardiagráficOJ>y radielógices, la certe~a se tiene hasta el momento del
estudieanatemepatelógice. NO' hayunifermidaden .Ia [Link] para.)a
clasificación y terminelegía del. síndreme de Lev.(13)..Basta,citarceme
ejemplo unimpartantetrabaje realizada sebre 1.00Onecrop~iasqu:e,di~ron
170 infantes fallecides durante les primeres 30 días de vida. $[Link]étan
este trabaje, 11 e/O' de cases cen atresia de la válvula mitra I o qtresia de, la
\,
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L ~
~~;¡
.'
36
"A' 37
~....

V. CONCLUSIONES
VI. BIBUOGRAFIA

1a. La revisión de 7.119 protocolos de necropsias del Hospital Roosevelt, 1. Alvarado, M.J.
sin distingo de sexo y edad, reveló 319 (7;.7 %) cardiopatías Cardiopatíascongénitas. Estudio de 40 casos. Tesis. Guatemala
congénitas. Universidad de San Carlos, Facultad de Ciencias Médicas, Mayo 1961,
pp. 13-61.
2a. El número de cardiopatías congénitas encontradas por año fue variable
e independiente del número de necropsias de niños llevadas a cabo en 2 Alvarez, F.
un año dado. Situs inversus total. . Presentación de un caSó. Rev. Col. Med.
Guatemala, 8: 206-208, 1957.
3a. El tipo de cardiopatía congénita por defecto septal con derivación de
izquierda a derecha, encontrada con más frecuencia fue la 3 Armendares, S., YPérez Treviño, C.
comunicación interauricular, 88 pacientes (45.7 %). Entre las 47 "Cardiopatía . Cardo
cardiopatías combinadas cón transposición de grandes vasos, fue mayor Mex. 38 (6): 779-91, 1968.
frecuencia la tetralogía de Fallot que se encontró en 32 pacientes.
4 Castro F., y Singer D.
Del grupo de 51 cardiopatias combinadas sin transposición de grandes Autopsy 650131, AUjJl ust 8, 1965. (MeCanOgrafiadO).
vasos, la atresia tricuspidea se encontró en 17 pacientes.
5
f~ ..

"
. .
Daoud, G., Kaplan, S.;:'~errin, E.U. and Edwards, J.:
La dextrocardia (9 casos) fue la cardiopatíá más frecuente entre las Congenital mitral stenosis. Circulation 29: 185-190,1963.
cardiopatías agrupadas como otras anomalías presentes, que suman 21
casos donde se incluyen dextrocardia, situs inversus y fibroelastosis del 6 Edwards, J. E. T{tulo: Enfermedades cardíacas y de los grandes vasos,
endocardio. EN: Gould, S. E.:
Patologíadel corazó~.BuenosAires, Editorial Beta, 1956, pp. 275-502.
Entre las cardiopatías obstructivas aisladas (.13 casos), la estenosis
aórtica se encQntró con más frecuencia (5 pacientes). 7 Fernéndez Mendía, J.
Frecuencia de cardiopatías en Guatemala. (Estudio de 1.000 casos
4a. La frecuencia del síndrome de Leven esta serie de 319 cardiopatías consecutivos atendidos en el consultorio privado, durante los años
congénitas fue de 6 casos 0.86 %). 1947-1950).[Link]. Mé[Link].4: :344-348,1953.

El nombre de Síndrome de Ventrículo izquierdo hipoplásico debe 8. Fernéndez Mendía, J.; Tejada V,C.; y Hartleben, 9r:
circunscribirse a los casos cuya lesión primaria se encuentra en el lado Levocardia. (Presentación de un caso con inversión de cavidades, atresia
izquierdo del corazón, ya sea a nivel de la válvula aórtica o de la válvula tricusp(dea y tronco común). Rev. Col. [Link], 7: 216-219,
m itra 1. 1956.
,.
.5a. Para tener un conocimiento más exacto de las cardiopatías congénitas 9. Fernéndez Mendía, J., y Moratalla de Paz, H.:
en Guatemala, se recomienda hacer estudio. postmoftem al mayor Revisiónclínica de 14 casos ope'radosen
número de mortinatos y neonatos. el Hospital Roosevert con circUlaciónextracorpórea. [Link]. Med.
Guatemala,20: 79-84, 1969.
Es mandatorio conocer mejor los defectos cardiovélséulares congénitos,
ahora que es pQsible hacer un diagnóstico más exacto. y que se, emplean 10. Fernández Mendía J.
técnicas quirúfgicas de reparación, que deben ejecutarse lo mas pronto Estado actual de la cirugía cardíaca en GUatemala. Rev. Col. Méd.
posible, en épocas cada vez más tempranas de la vida. Guatemala, 11: 179-187, 1960.

\)

~
38 39

11. Friedman, S, 22. Noonan, J. A. and Nadas, A. S.:


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12. Guzmán R., l.: 23. Ordoñez Castañaza, R.:


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Facultad de Ciencias Médicas, Mayo de 1963. cardiovasculares asociadas" Tesis: Guatemala, Universidad de San
Carlos, Facultad de Ciencias Medicas, Marzo 1970.
13. Jezequel, Ch., Fonlupt, J.; Boguais, TH.; Lebogne, P.; Coutel Y.:
Les Hypoplasies du coeur gauche et les hypoplasies dela vOleaortique, 24. Sánchez G., F. A.:
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1965.

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1~
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Br. MARIO :.TARRAGO MENDOZA

Dr. Héctor Federico Castro M.


Dr. Jorge E. Rosal M.
Asesor
Revisor

Dr. José Quiñónez Amado


Director de la Fase

[Link].

Dr. Carlos Bemhard


Dr. Luis Octavio Angel
Secretario
Vice-Decano

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