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Anomalías Congénitas Oculares y Diagnóstico

El documento describe diferentes anomalías congénitas del ojo como anoftalmia, microftalmia, macroftalmia, estrabismo y criptoftalmos. También habla sobre tumores oculares como retinoblastoma e hiperplasia persistente del vítreo, así como alteraciones en la posición de los globos oculares.
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Anomalías Congénitas Oculares y Diagnóstico

El documento describe diferentes anomalías congénitas del ojo como anoftalmia, microftalmia, macroftalmia, estrabismo y criptoftalmos. También habla sobre tumores oculares como retinoblastoma e hiperplasia persistente del vítreo, así como alteraciones en la posición de los globos oculares.
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Anomalías Congénitas

Anoftalmia
Microftalmia A
Macroftalmia
Estafiloma
Criptoftalmos

Anoftalmia
Defecto desarrollo, raro, 8va. Semana vida
Evento teratogénico
Ausencia de tejido neuroectodérmico dentro de la órbita
Nervios y quiasmas ópticos ausentes (°)
.- Presencia músculos, glándula lacrimal y Párpados
.- Hipoplasia vías ópticas posteriores
.- Asociado a disgenesia del cuerpo calloso

.- Primario: Bilateral, esporádico, la primordia óptica no se desarrolló.


.- Secundario: Raro, letal, falla en el tubo neural anterior.
.- Consecutiva o degenerativa:
Formación vesícula óptica, degeneración

Microftalmia
Congénita o adquirida
Definido:
Adulto: Eje axial < 21 mm
Niños: Eje axial < 19 mm
Evento aislado
Microftalmos asociado a quiste orbitario
Hiperplasia persistente primaria del vítreo
Retinopatía del prematuro
TORCHS
Asociado a síndromes sistémicos
Post-traumática

Ojo y órbitas pequeñas o hipoplásicas


- Calcificación intraocular
- Osificación

Macroftalmia
Aumento tamaño del globo ocular Asociado a:
Miopía
Glaucoma congénito (buftalmos)
S. Sturge-Weber
Neurofibromatosis

Colágeno inmaduro que constituye córnea y esclera


Por ende, incremento de la presión intraocular
Glaucoma relacionado a miopía

Criptoftalmos
Falla completa o parcial del desarrollo del párpado
Uni o bilateral
Asociado a incompleto desarrollo del Segmento anterior ó
Rudimentario globo ocular quístico Activar
RETINOBLASTOMA
Masa intraretiniana nodular
Exofítica: Hemorragia subretinial
Endofítica:

 Invade al humor vítreo


 Cámara anterior

Hallazgos Radiológicos: Por Tomografía Computada :

 Colección retiniana
 Masa nodular hiperdensa
 Calcificaciones nodulares 90%

Retinoblastoma trilateral: Afección glándula pineal


Retinoblastoma tretralateral: Tumor intracraneal glándula pineal, región supraselar ó
paraselar

Hiperplasia Persistente Primaria del Vitreo


Regresión tejido conectivo vascular
2da. Causa leucocoria (28%)
Bilateral:

 Trisomía 13

Enf. Warburg

 Enf. Norrie

Leucocoria + microftalmos
Hemorragia vítreo
Colección retiniana
Puede complicarse con:
Phthisis bulb
Glaucoma

Hallazgos Radiológicos:
Por Resonancia Magnética :

 Microftalmia
 Masa hipointens
 Hiperintensidad vítreo
 Degradación Metahemoglobina vs proteínaceo
 Marcado reforzamiento

Hallazgos Radiológicos:
Por Resonancia Magnética :

 Microftalmia
 Masa hipointensa
 Hiperintensidad vítreo
 Degradación Metahemoglobina vs proteínaceo
 Marcado reforzamiento

ALTERACION DE LA POSICION DE LOS GLOBOS OCULARES


DESVIACIÓN ADELANTE
Activa: exoftalmia
Pasiva: proptosis
RETRACCIÓN O HUNDIMIENTO
Enoftalmia

ENOFTALMOS
. Desplazamiento del globo ocular hacia atrás.
Atrofia de la grasa orbitaria, traumatismo o infección.
El contenido orbitario se introduce en el seno maxilar o etmoidal

EXOFTALMOS
• Protrusión anormal de uno o de ambos ojos debida a la presencia de una masa orbitaria,
de una anomalía vascular o de un proceso inflamatorio.
• Distancia entre el borde orbitario externo del vértice de la córnea es mayor a 20mm.
Asimetría entre ambas órbitas de más de 2 o 3 mm.

OFTALMOPATIA TIROIDEA
Causa más frecuente de exoftalmos tanto bilateral como unilateral en adultos.
Pacientes con enfermedad de Craves-Basedow,
Alteración de los mecanismos inmunitarios de origen genético.
Rx inmunitaria humoral y celular contra los tejidos orbitarios, provocando, primero,
inflamación de los músculos extraoculares y de la grasa orbitaria con el consiguiente
exoftalmos y, posteriormente, brosis y retracción de los músculos con alteraciones
restrictivas en la motilidad ocular

Exoftalmo
Signo de Dalrymple
Signo de Von Graefe

Síndrome de retracción palpebral


Alteraciones de la motilidad palpebral.
Alteraciones pigmentarias palpebrales

Corticoides sistémicos
Inmunosupresores
Descompresión quirúrgica de la órbita
Toxina botulínica

PROPTOSIS
• Desarrolla rápidamente PROPTOSIS AGUDA
Consecuencia de
• Enfisema orbitario (Fx de la pared orbitaria media)
Hemorragia
• Ruptura de mucocele etmoidal en una o ambas órbitas

FORMAS CLINICA Y ETIOLOGIA


PROPTOSIS INTERMITENTE
Várices de la órbita
Tumores vascularizados
Hemorragias orbitarias recidivantes
Infección de los senos etmoidales

PROPTOSIS PULSATIL
• Fístula carótida seno cavernoso
• Tumores
Pulsación cerebral por defecto del techo orbitario.

PROPTOSIS UNILATERAL
Tumores de origen orbitario
Lesiones inflamatorias de la órbita
Celulitis
Pseudo tumor Orbitario
Absceso
Tenonitis
Inflamación de la Glándula lagrimal
Panditalmitis
PROPTOSIS UNILATERAL
Otras causas
Lesiones vasculares
Hematoma intraorbitario
Trauma de cara y órbita

PROPTOSIS BILATERAL
• Trombosis del seno cavernoSO
• Inicia en un solo lado y después toma el otro
• Anomalías congénitas
• Oxicefalia
• Disóstosis craneofacial

DIAGNOSTICO
• Uno o a AO
• Reductible
• No reductible o pulsátil
• Si es AP o combinada
• Limitación movimiento GO
• Signos inflamación
• Cambios del GO – cambios de posición de la cabeza
CELULITIS ORBITARIA
Inflamación aguda de los tejidos orbitarios.
Etiología
Infecciosa, generalmente propagada de los senos paranasales (etmoidal) o de infecciones o
heridas en la piel periocular. Mas frecuente en niños.
Estafilococo dorado, estreptococo y Haemophilus influenzae

CELULIITIS ORBITARIA

CELULITIS PARASEPTAL
La inflamación afecta sólo al tejido palpebral subcutáneo; sin alteración de la motilidad ni
de la agudeza visual.
CELULITIS ORBITARIA
Compromiso de las estructuras de la orbita.
Exoftalmos unilateral, de rápida instauración, axial, no reducible, edema palpebral,
alteración en la movilidad ocular. Dolor periocular y disminución de la agudeza visual

SIGNOS Y SINTOMAS
Gran tumefacción de párpados
Edema conjuntival
Exoftalmia
Disminución de motilidad GO
Dolor orbital violento ( presión GO)
Visión reducida o abolida

TUMORES ORBITARIOS INFANTILES


GLIOMA DEL NERVIO OPTICO
Benignos pero de comportamiento a veces agresivo por afectar al quiasma, a la región
hipotalámica o al tercer ventrículo.
Exoftalmos y aumento de tamaño de los agujeros ópticos
RABDOMIOSARCOMA
Malignos
• Exoftalmos de rápida evolución y signos inflamatorios, Quimioterapia + radioterapia
TUMORES QUISTICOS
Benignos. Se encuentran presentes desde el nacimiento.
Provocan exoftalmos o protruyen a través de la conjuntiva.
Los más frecuentes son los quistes dermoides

TUMORES ORBITARIOS DEL ADULTO


TUMORES VASCULARES
Angiomas cavernosos.
Benignos.
Causa mas frecuente de exoftalmia tumoral.
TUMORES LINFOMATOSOS
Tejido linfoide conjuntival.
Linfocitos B malignos.
Radioterapia
MENINGIOMAS
Vainas del nervio óptico.
Benignos.
Difícil tx por localización, extensión y carácter recidivante

PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO
Cuadro orbitario inflamatorio
Idiopático EA sarcoidosis
Toda la órbita o por secciones
Hendidura esfenoidal oftalmoplejia dolorosa

Fracturas
CLASIFICACION
CLASIFICACION DE JACKSON
PURAS
Comprometen, cualquier pared sin compromiso del reborde
IMPURAS
Comprometen la pared el reborde: Orbito frontales, Orbitocigomaticomaxilares

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