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Inmunodeficiencias Genéticas y Tipos

Las inmunodeficiencias combinadas son enfermedades causadas por defectos genéticos que afectan el desarrollo e función del sistema inmune, representan alrededor del 20% de las inmunodeficiencias primarias y se clasifican según el fenotipo inmune afectado.

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Inmunodeficiencias Genéticas y Tipos

Las inmunodeficiencias combinadas son enfermedades causadas por defectos genéticos que afectan el desarrollo e función del sistema inmune, representan alrededor del 20% de las inmunodeficiencias primarias y se clasifican según el fenotipo inmune afectado.

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Inmunodeficiencia Primaria

Inmunodeficiencias Son enfermedades causadas por Inmunodeficiencias


Combinadas (IDC) defectos genéticos que afectan el combinadas asociadas a
desarrollo del sistema inmune y su características sindrómicas
Representan alrededor funcionamiento, mantenimiento y
del 20% de las IDP y regulación Representan alrededor del 15% del total y la
afectan el desarrollo y o asociación clínica de infecciones
función de los LT recurrentes
Síndromes por
Disregulación subgrupo de los
Se clasifican de Inmune síndromes con
acuerdo con el fenotipo Síndromes de autoinmunidad
inmune en Linfohistiocitosis Grupo de defectos tímicos
Inmunodeficiencia Hemofagocítica con anomalías congénitas
IDC no severas Síndrome
Combinada Severa Familiar adicionales
Linfoproliferativo
o IDCS Autoinmune (ALPS) Subgrupo de
La deficiencia del ligando Síndrome de
de CD40 (CD40L) y la las Displasias Anomalía de DiGeorge
ChediakHigashi
tipo T-B+ tipo T-B- deficiencia de CD40 Inmunoóseas
(CHS)
Síndrome por
Síndrome de Griscelli Hipoplasia deleción del 22q11
la más frecuente es Síndrome de tipo 2 Cartílago-Pelo
Hiperinmunoglobulinemia Síndrome de CHARGE
E Síndrome de Hermansky- Síndrome FILS
La La XL o Pudlak tipo 2
Deficiencia IDCS-XL Síndrome de Omenn subgrupo de las
Síndrome de
de ADA Trombocitopenias
Subgrupo de Hiperinmunoglobulinemia
defectos E Congénitas
Defectos en el Deficiencias de número genéticos de LT
y/o función de las células reguladores Síndrome de
número y función
fagocíticas Síndrome de inmunodeficiencia, Comel-Netherton
de los neutrófilos Síndrome de
poliendocrinopatía y quiebres de
enteropatía ligada al X (IPEX) Síndrome de Down
Predisponen a infecciones Nijmegen (NBS)
recurrentes de la piel,
Defectos en la
mucosas y órganos profundos
motilidad de Síndrome de poliendocrinopatía Síndrome de
por bacterias extracelulares, Síndrome
los neutrófilos autoinmune tipo I con distrofia Wiskott–Aldrich
hongos y algunos oportunistas de Bloom
ectodérmica y candidiasis (APECED) (WAS-XL)

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